የውስጥ አካላት ፓረንቺማል ዲስትሮፊ. ዳይስትሮፊ

አጠቃላይ መረጃ

ዳይስትሮፊ(ከግሪክ. dys- መጣስ እና ዋንጫ- አመጋገብ) - ውስብስብ የፓቶሎጂ ሂደት, ይህም የሕብረ ሕዋሳትን (ሴሉላር) ሜታቦሊዝምን መጣስ, ወደ መዋቅራዊ ለውጦች ይመራል. ስለዚህ, ዲስትሮፊዎች እንደ አንዱ ጉዳት ዓይነቶች ይቆጠራሉ.

ትሮፊክስ ለአንድ ልዩ ተግባር አስተዳደር አስፈላጊ የሆኑትን የቲሹ (ሴሎች) ሜታቦሊዝም እና መዋቅራዊ አደረጃጀትን የሚወስኑ የአሠራር ዘዴዎች ስብስብ እንደሆነ ተረድቷል። ከእነዚህ ዘዴዎች መካከል ሴሉላር እና ከሴሉላር ውጪ (ምስል 26). የሴሉላር ዘዴዎች የሚቀርቡት በሴሉ መዋቅራዊ አደረጃጀት እና በራስ-ሰር ቁጥጥር ነው. ይህ ማለት የሴል ትሮፊዝም በአብዛኛው ነው

ሩዝ. 26.የትሮፊክ መቆጣጠሪያ ዘዴዎች (በኤም.ጂ. ባልሽ መሰረት)

የሴሉ ራሱ እንደ ውስብስብ ራስን የመቆጣጠር ሥርዓት ነው. የሴሉ ወሳኝ እንቅስቃሴ በ "አከባቢ" የሚቀርብ ሲሆን በበርካታ የሰውነት ስርዓቶች ቁጥጥር ይደረግበታል. ስለዚህ, extracellular trophic ስልቶች ትራንስፖርት (ደም, ሊምፍ, microvasculature) እና integrative (neuro-endocrine, neurohumoral) በውስጡ ደንብ ስርዓቶች አላቸው. ከተነገረው በመነሳት የሚከተለው ነው። ቀጥተኛ ምክንያት የዲስትሮፊስ እድገት ትሮፊዝምን የሚያቀርቡ ሴሉላር እና ውጫዊ ስልቶችን እንደ ጥሰት ሊያገለግል ይችላል።

1. የሕዋስ autoregulation መታወክ በተለያዩ ምክንያቶች (hyperfunction, መርዛማ ንጥረ ነገሮች, ጨረሮች, በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ወይም ኢንዛይም አለመኖር, ወዘተ) ሊከሰት ይችላል. ትልቅ ሚና ለጂኖች ጾታ ተሰጥቷል - የተለያዩ የአልትራሳውንድ ተግባራትን "የተቀናጀ እገዳ" የሚያካሂዱ ተቀባዮች. የሴሉላር ራስ-ሰር ቁጥጥርን መጣስ ወደ ይመራል የኢነርጂ እጥረት እና የኢንዛይም ሂደቶች መቋረጥበረት ውስጥ ። fermentopathy,ወይም ኢንዛይሞፓቲ (የተገኘ ወይም በዘር የሚተላለፍ) ፣ የትሮፊዝም ሴሉላር ስልቶችን በመጣስ የዲስትሮፊስ ዋና ዋና pathogenetic አገናኝ እና መግለጫ ይሆናል።

2. የሕብረ ሕዋሳትን (ሕዋሳትን) ሜታቦሊዝም እና መዋቅራዊ ታማኝነትን የሚያረጋግጡ የትራንስፖርት ሥርዓቶችን ተግባር መጣስ ያስከትላል ። ሃይፖክሲያ፣በሽታ አምጪ ተሕዋስያን ውስጥ እየመራ ነው የደም ዝውውር ዲስትሮፊስ.

3. trophism ያለውን endocrine ደንብ መታወክ (thyrotoxicosis, የስኳር በሽታ, ሃይፐርፓራታይሮይዲዝም, ወዘተ) ጋር, እኛ ማውራት ይችላሉ. endocrineእና የትሮፊዝም የነርቭ ደንብ መጣስ (የተዳከመ ውስጣዊ ስሜት, የአንጎል ዕጢ, ወዘተ) - ስለ ነርቭወይም ሴሬብራል ዲስትሮፊስ.

የበሽታ መከሰት ባህሪያት የማህፀን ውስጥ ዲስትሮፊስከእናቲቱ በሽታዎች ጋር ባላቸው ቀጥተኛ ግንኙነት ይወሰናል. በውጤቱም, የአንድ አካል ወይም የቲሹ አካል ክፍል ሲሞት, የማይቀለበስ ብልሽት ሊፈጠር ይችላል.

በዲስትሮፊስ አማካኝነት የተለያዩ የሜታቦሊክ ምርቶች (ፕሮቲን, ስብ, ካርቦሃይድሬትስ, ማዕድናት, ውሃ) በሴል ውስጥ ይሰበስባሉ እና (ወይም) ኢንተርሴሉላር ንጥረ ነገር, በቁጥር ወይም በጥራት ለውጦች ምክንያት የኢንዛይም ሂደቶችን መጣስ.

ሞርፎጀኔሲስ.የዲስትሮፊስ ባህሪያት ለውጦችን ወደ መፈጠር ከሚያስከትላቸው ስልቶች መካከል ሰርጎ መግባት, መበስበስ (phanerosis), የተዛባ ውህደት እና ለውጥ.

ሰርጎ መግባትከደም እና ከሊምፍ ወደ ሴሎች ወይም ኢንተርሴሉላር ንጥረ ነገር ውስጥ ከመጠን በላይ የሜታብሊክ ምርቶችን ወደ ሴል ወይም ኢንተርሴሉላር ንጥረ ነገር ውስጥ መግባታቸው እነዚህን ምርቶች የሚያመነጩ የኢንዛይም ስርዓቶች በቂ አለመሆኑ። እንዲህ ያሉ ለምሳሌ ያህል, nephrotic ሲንድረም ውስጥ ሻካራ ፕሮቲን ጋር የኩላሊት proximal tubules መካከል epithelium ሰርጎ, ኮሌስትሮል እና lipoproteins ወሳጅ እና atherosclerosis ውስጥ ትልቅ የደም ቧንቧዎች intima ውስጥ ሰርጎ.

መበስበስ (Phanerosis)- የሕዋስ ultrastructures እና intercellular ንጥረ መበታተን, ወደ ቲሹ (ሴሉላር) ተፈጭቶ መቋረጥ እና ቲሹ (ሴል) ውስጥ የታወከ ተፈጭቶ ምርቶች ለማከማቸት ይመራል. እንደነዚህ ናቸው

በዲፍቴሪያ መመረዝ ውስጥ የ cardiomyocytes (dystrophy of cardiomyocytes) ፣ የሩማቲክ በሽታዎች ውስጥ የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት ፋይብሪኖይድ እብጠት።

የተዛባ ውህደት- ይህ በሴሎች ውስጥ ወይም በተለምዶ በውስጣቸው የማይገኙ ንጥረ ነገሮች ሕብረ ሕዋሳት ውህደት ነው። እነዚህም የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ-በሴል ውስጥ ያልተለመደ የአሚሎይድ ፕሮቲን ውህደት እና በ intercellular ንጥረ ነገር ውስጥ ያልተለመደ አሚሎይድ ፕሮቲን-ፖሊሳካካርዴድ ውህዶች; በሄፕታይተስ የአልኮሆል ሃይሊን ፕሮቲን ውህደት; በስኳር በሽታ ውስጥ ባለው ጠባብ የኔፍሮን ክፍል ኤፒተልየም ውስጥ የ glycogen ውህደት።

ለውጥ- ፕሮቲኖችን ፣ ቅባቶችን እና ካርቦሃይድሬትን ለመገንባት የሚያገለግሉ ከተለመዱት ምርቶች የአንድ ዓይነት ሜታቦሊዝም ምርቶች መፈጠር። ለምሳሌ የስብ እና የካርቦሃይድሬትስ አካላትን ወደ ፕሮቲኖች መለወጥ ፣ የግሉኮስ ፖሊመሬዜሽን ወደ ግላይኮጅን ፣ ወዘተ.

ሰርጎ መግባት እና መበስበስ - ዲስትሮፊስ መካከል ግንባር morphogenetic ስልቶች - ብዙውን ጊዜ በእድገታቸው ውስጥ ተከታታይ ደረጃዎች ናቸው. ይሁን እንጂ, አንዳንድ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ውስጥ, ምክንያት መዋቅራዊ እና ተግባራዊ ባህሪያት ማንኛውም morphogenetic ስልቶች (ሰርጎ - መሽኛ ቱቦዎች መካከል epithelium ውስጥ, መበስበስ - myocardial ሕዋሳት ውስጥ) ያሸንፋል, ይህም ስለ እንድንናገር ያስችለናል. ኦርቶሎጂ(ከግሪክ. ኦርቶስ- ቀጥተኛ, የተለመደ) ዲስትሮፊስ.

የሞርፎሎጂ ልዩነት.ዲስትሮፊዎችን በተለያዩ ደረጃዎች ሲያጠኑ - አልትራሳውንድ, ሴሉላር, ቲሹ, አካል - morphological specificity እራሱን አሻሚ በሆነ መልኩ ያሳያል. የዲስትሮፊስ ultrastructural ሞርፎሎጂብዙውን ጊዜ ምንም ዝርዝር ነገር የለውም። በአካላት ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ብቻ ሳይሆን ጥገናቸውን (የሴሉላር እድሳትን) ያንፀባርቃል. በተመሳሳይ ጊዜ በኦርጋኔል (ሊፒድስ, glycogen, ferritin) ውስጥ በርካታ የሜታቦሊክ ምርቶችን የመለየት እድል ስለ አንድ ወይም ሌላ ዓይነት ዲስትሮፊይ ባህሪይ ስለ ultrastructural ለውጦች ለመናገር ያስችለናል.

የዲስትሮፊስ ባህሪይ ሞርፎሎጂ ብዙውን ጊዜ በ ላይ ተገኝቷል የሕብረ ሕዋሳት እና ሴሉላር ደረጃዎችበተጨማሪም ፣ ዲስትሮፊን ከአንድ ወይም ከሌላ ዓይነት ሜታቦሊዝም መዛባት ጋር ያለውን ግንኙነት ለማረጋገጥ ፣ ሂስቶኬሚካላዊ ዘዴዎችን መጠቀም ያስፈልጋል። የተዳከመ ሜታቦሊዝም ምርትን ጥራት ሳይመሰርት, የቲሹ ዲስትሮፊን ማረጋገጥ አይቻልም, ማለትም. ለፕሮቲን ፣ለስብ ፣ለካርቦሃይድሬትስ ወይም ለሌላ ዲስትሮፊስ ያዙት። የሰውነት ለውጦችበዲስትሮፊ (መጠን ፣ ቀለም ፣ ሸካራነት ፣ በተቆረጠው ላይ መዋቅር) በአንዳንድ ሁኔታዎች በልዩ ሁኔታ በደመቅ ሁኔታ ቀርበዋል ፣ በሌሎች ውስጥ ግን አይገኙም ፣ እና በአጉሊ መነጽር ብቻ ልዩነታቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ። በአንዳንድ ሁኔታዎች አንድ ሰው ሊናገር ይችላል ሥርዓታዊየዲስትሮፊስ ለውጦች (የስርዓተ-ሂሞሲዲሮሲስ, የስርዓተ-ሜሴንቺማል አሚሎይዶሲስ, የስርዓተ-ሊፕዮይድስ).

በዲስትሮፊስ ምደባ ውስጥ በርካታ መርሆዎች ይከተላሉ. ዲስትሮፊዎችን ይመድቡ.

I. በ parenchyma ወይም stroma እና ዕቃ ውስጥ ልዩ ንጥረ ነገሮች ላይ morphological ለውጦች የበላይነት ላይ በመመስረት: 1) parenchymal; 2) የስትሮማል-ቫስኩላር; 3) ድብልቅ.

II. እንደ አንድ ወይም ሌላ ዓይነት የሜታቦሊዝም ዓይነቶች ጥሰቶች የበላይነት መሠረት: 1) ፕሮቲን; 2) ወፍራም; 3) ካርቦሃይድሬት; 4) ማዕድን;

III. በጄኔቲክ ምክንያቶች ተጽእኖ ላይ በመመስረት: 1) የተገኘ; 2) በዘር የሚተላለፍ.

IV. በሂደቱ መስፋፋት: 1) አጠቃላይ; 2) አካባቢያዊ.

Parenchymal dystrophy

Parenchymal dystrophy- በተግባራዊ ከፍተኛ ልዩ ሴሎች ውስጥ የሜታብሊክ መዛባት መገለጫዎች። ስለዚህ, በ parenhymal dystrofyy ውስጥ, trophism ያለውን ሴሉላር ስልቶችን ጥሰቶች prevыshaet. የተለያዩ የፓረንቺማል ዲስትሮፊስ ዓይነቶች የሕዋስ ልዩ ተግባርን (ሄፓቶሳይት ፣ ኔፍሮሳይት ፣ cardiomyocyte ፣ ወዘተ) ለማከናወን የሚያገለግል የተወሰነ የፊዚዮሎጂ (ኢንዛይም) ዘዴን በቂ አለመሆኑን ያንፀባርቃሉ። በዚህ ረገድ, በተለያዩ የአካል ክፍሎች (ጉበት, ኩላሊት, ልብ, ወዘተ) ውስጥ አንድ ዓይነት ዲስትሮፊስ በሚፈጠርበት ጊዜ የተለያዩ የፓቶ-እና ሞርሞጂኔቲክ ዘዴዎች ይሳተፋሉ. ከዚህ በመነሳት አንድ አይነት የፓረንቻይማል ዲስትሮፊን ወደ ሌላ አይነት ሽግግር አይካተትም, የዚህ ዲስትሮፊስ የተለያዩ ዓይነቶች ጥምረት ብቻ ይቻላል.

በአንድ የተወሰነ የሜታቦሊዝም ዓይነት ጥሰቶች ላይ በመመርኮዝ ፓረንቺማል ዲስትሮፊስ ወደ ፕሮቲን (dysproteinoses) ፣ ቅባት (ሊፒዲዶዝ) እና ካርቦሃይድሬት ይከፋፈላል ።

ፓረንቺማል ፕሮቲን ዲስትሮፊስ (dysproteinoses)

አብዛኛዎቹ የሳይቶፕላስሚክ ፕሮቲኖች (ቀላል እና ውስብስብ) ከሊፒዲድ ጋር ተጣምረው የሊፕቶፕሮቲን ውህዶችን ይፈጥራሉ። እነዚህ ውስብስቦች የ mitochondrial membranes, endoplasmic reticulum, ላሜራ ኮምፕሌክስ እና ሌሎች አወቃቀሮችን ይመሰርታሉ. ከተጠረዙ ፕሮቲኖች በተጨማሪ ሳይቶፕላዝም ነፃ የሆኑትን ይዟል. ብዙዎቹ የኋለኛው ኢንዛይሞች ተግባር አላቸው.

የ parenchymal dysproteinosis ይዘት የሕዋስ ፕሮቲኖችን ፊዚኮኬሚካላዊ እና morphological ባህርያት መለወጥ ነው: እነርሱ denaturation እና መርጋት ወይም በግልባጩ, colliquation, ወደ ሳይቶፕላዝም መካከል hydration ይመራል; በእነዚያ ሁኔታዎች የፕሮቲኖች ከሊፕይድ ጋር ያለው ትስስር ሲሰበር የሕዋስ ሽፋን አወቃቀሮችን መጥፋት ይከሰታል። እነዚህ ረብሻዎች ሊያስከትሉ ይችላሉ። የደም መርጋት(ደረቅ) ወይም የጋራ(እርጥብ) ኒክሮሲስ(መርሃግብር I).

Parenchymal dysproteinosis ያካትታሉ hyaline-drip, hydropicእና ቀንድ ዲስትሮፊ.

ከ R. Virchow ጊዜ ጀምሮ, የሚባሉት granular dystrophy ፣በ parenchymal አካላት ሕዋሳት ውስጥ የፕሮቲን እህሎች በሚታዩበት። የአካል ክፍሎች እራሳቸው በመጠን ይጨምራሉ ፣ በቆረጡ ላይ ጠፍጣፋ እና ደብዛዛ ይሆናሉ ፣ ይህ ደግሞ granular dystrophy ተብሎ የሚጠራበት ምክንያት ነው። ደብዛዛ (ደመና) እብጠት.ይሁን እንጂ ኤሌክትሮን ጥቃቅን እና ሂስቶኢንዛይም

እቅድ Iየ parenchymal dysproteinoses ሞርፎጄኔሲስ

የ “granular dystrophy” ኬሚካላዊ ጥናት እንዳመለከተው በሳይቶፕላዝም ውስጥ በፕሮቲን ክምችት ላይ ሳይሆን በ parenchymal አካላት ሕዋሳት ላይ ባለው ሃይፐርፕላዝያ ላይ የእነዚህ የአካል ክፍሎች ተግባራዊ ውጥረት መግለጫ ለተለያዩ ምላሽ ይሰጣል ። ተጽዕኖዎች; hyperplastic cell ultrastructures በብርሃን-ኦፕቲካል ምርመራ እንደ ፕሮቲን ጥራጥሬዎች ተገኝተዋል።

የሃያሊን ነጠብጣብ ዲስትሮፊ

በ የጅብ ነጠብጣብ ዲስትሮፊበሳይቶፕላዝም ውስጥ ትላልቅ የጅብ-መሰል የፕሮቲን ጠብታዎች ይታያሉ, እርስ በእርሳቸው ይዋሃዳሉ እና የሕዋስ አካልን ይሞላሉ; በዚህ ሁኔታ, የሴሉ ultrastructural ንጥረ ነገሮች ጥፋት ይከሰታል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, hyaline-drop dystrophy ያበቃል የትኩረት coagulative necrosis ሕዋስ.

ይህ ዓይነቱ dysproteinosis ብዙውን ጊዜ በኩላሊት ውስጥ, በጉበት ውስጥ አልፎ አልፎ እና በ myocardium ውስጥ በጣም አልፎ አልፎ ይገኛል.

አት ኩላሊትበ የጅብ ጠብታዎች መከማቸት በኔፍሮይተስ ውስጥ ይገኛሉ. በዚህ ሁኔታ, የ mitochondria, endoplasmic reticulum እና ብሩሽ ድንበር መጥፋት ይታያል (ምስል 27). nephrocytes መካከል hyaline-ጠብታ dystrofyya መሠረቱ proximal tubules ያለውን epithelium ያለውን vacuolar-lysosomal ዕቃ ይጠቀማሉ, በተለምዶ ፕሮቲኖች reabsorbы. ስለዚህ, ይህ ዓይነቱ የኔፍሮክሳይት ዲስትሮፊይ በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ በጣም የተለመደ ነው. ይህ ሲንድሮም የብዙ የኩላሊት በሽታዎች መገለጫዎች አንዱ ነው ፣ በዚህ ውስጥ የ glomerular ማጣሪያ በዋነኝነት የሚጎዳው (glomerulonephritis ፣ ኩላሊት አሚሎይዶሲስ ፣ ፓራፕሮቲኔሚክ ኒፍሮፓቲ ፣ ወዘተ)።

መልክ ይህ ዲስትሮፊ ያለው ኩላሊት ምንም አይነት ባህሪይ ባህሪይ የለውም, በዋነኝነት የሚወሰነው በሽታው በሚታወቀው በሽታ (glomerulonephritis, amyloidosis) ባህሪያት ነው.

አት ጉበትበ በአጉሊ መነጽር ምርመራ ሃይላይን የሚመስሉ አካላት (ማሎሪ አካላት) በሄፕታይተስ ውስጥ ይገኛሉ ፣ እነሱም ፋይብሪሎችን ያቀፉ

ሩዝ. 27.የኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ሃይሊን-ዶሮፕ ዲስትሮፊ;

a - በኤፒተልየም ሳይቶፕላዝም ውስጥ ትልቅ የፕሮቲን ጠብታዎች (አጉሊ መነጽር); ለ - በሴሉ ሳይቶፕላዝም ውስጥ ብዙ ፕሮቲን (ጅብ) ቅርጾች (GO) ኦቫል ቅርፅ እና ቫኩዩልስ (ሲ) ይገኛሉ; የብሩሽ ድንበር ማይክሮቪሊ (MV) መበላሸት እና ወደ lumen (Pr) የቫኩዩል ቱቦዎች እና የፕሮቲን ቅርጾች መውጣቱ ተጠቅሷል። ኤሌክትሮኖግራም. x18 000

ልዩ ፕሮቲን - የአልኮል ሃይሊን (ምስል 22 ይመልከቱ). የዚህ ፕሮቲን እና የሜሎሪ አካላት መፈጠር የሄፕታይተስ የተዛባ ፕሮቲን-ሠራሽ ተግባር መገለጫ ነው ፣ ይህም በአልኮል ሄፓታይተስ ውስጥ ሁል ጊዜ የሚከሰት እና በአንፃራዊነት በጣም አልፎ አልፎ የመጀመሪያ ደረጃ biliary እና የህንድ የልጅነት ለኮምትሬ, hepatocerebral dystrophy (የዊልሰን-Konovalov በሽታ) ውስጥ የሚከሰተው.

መልክ ጉበት የተለየ ነው; ለውጦች የ hyaline-drop dystrophy በሚከሰትባቸው በሽታዎች ውስጥ ያሉ ባህሪያት ናቸው.

ዘፀአት hyaline-drop dystrophy ጥሩ አይደለም: ወደ ሴል ኒክሮሲስ በሚመራው የማይቀለበስ ሂደት ያበቃል.

ተግባራዊ እሴት ይህ ዲስትሮፊ በጣም ትልቅ ነው. የኩላሊት ቱቦዎች epithelium መካከል hyaline droplet መበስበስ ጋር, ሽንት (ፕሮቲን) እና ሲሊንደሮች (cylindruria) ውስጥ ፕሮቲን መልክ, የፕላዝማ ፕሮቲኖች (hypoproteinemia) ማጣት እና በውስጡ ኤሌክትሮ ሚዛን ጥሰት ጋር የተያያዙ ናቸው. የሄፕታይተስ የሃይላይን ነጠብጣብ መበስበስ ብዙውን ጊዜ ለብዙ የጉበት ተግባራት ጥሰቶች የስነ-ሕዋስ መሰረት ነው.

ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ

ሃይድሮፒክ ፣ወይም ነጠብጣብ, ዲስትሮፊበሳይቶፕላስሚክ ፈሳሽ በተሞሉ የቫኪዩሎች ሕዋስ ውስጥ በሚታየው መልክ ተለይቶ ይታወቃል። በቆዳው እና በኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ በሄፕታይተስ ውስጥ ብዙ ጊዜ ይስተዋላል

thocytes, የጡንቻ እና የነርቭ ሴሎች, እንዲሁም አድሬናል ኮርቴክስ ውስጥ ሕዋሳት ውስጥ.

በአጉሊ መነጽር ሲታይ;ፓረንቺማል ሴሎች እየጨመሩ ይሄዳሉ, የእነሱ ሳይቶፕላዝም ንጹህ ፈሳሽ በያዙ ቫክዩሎች የተሞላ ነው. አስኳል ወደ ዳር ዳር ይሰናከላል፣ አንዳንዴ ቫኩዮላይዝድ ወይም የተሸበሸበ። የእነዚህ ለውጦች እድገት የሕዋስ አልትራሳውንድ መበታተን እና የሕዋሱ የውሃ ፍሰትን ያስከትላል። ህዋሱ ወደ ፈሳሽ የተሞሉ ፊኛዎች ወይም አረፋ የመሰለ አስኳል ወደ ሚንሳፈፍበት ግዙፍ ቫኩዩል ይለወጣል። በሴሉ ውስጥ እንደዚህ ያሉ ለውጦች, እሱም በመሠረቱ መግለጫው የትኩረት colliquative necrosisተብሎ ይጠራል ፊኛ ዲስትሮፊ.

መልክየአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሶች በሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ ውስጥ ትንሽ ይቀየራሉ, ብዙውን ጊዜ በአጉሊ መነጽር ይታያል.

የልማት ዘዴሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ ውስብስብ እና በውሃ-ኤሌክትሮላይት እና በፕሮቲን ሜታቦሊዝም ውስጥ ያሉ ውዝግቦችን የሚያንፀባርቅ ሲሆን ይህም በሴል ውስጥ ባለው የኮሎይድ ኦስሞቲክ ግፊት ላይ ለውጥ ያመጣል. የሴል ሽፋኖችን መበታተን መጣስ, ከመበታተናቸው ጋር, ወሳኝ ሚና ይጫወታል. ይህ ወደ ሳይቶፕላዝም አሲድነት ፣ የሊሶሶም ሃይድሮሊቲክ ኢንዛይሞችን ማግበር ፣ ይህም ከውሃ መጨመር ጋር ውስጠ-ሞለኪውላዊ ግንኙነቶችን ይሰብራል።

ምክንያቶቹበተለያዩ የአካል ክፍሎች ውስጥ የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ እድገት አሻሚ ነው. አት ኩላሊት - ይህ በ glomerular ማጣሪያ (glomerulonephritis, amyloidosis, የስኳር በሽታ mellitus) ላይ የሚደርስ ጉዳት ነው, ይህም ወደ hyperfiltration እና በቂ ያልሆነ የኒፍሮሳይት basal labyrinth ኢንዛይም ስርዓት በቂ ያልሆነ ሲሆን ይህም በመደበኛነት የውሃ መልሶ መሳብን ያቀርባል; ስለዚህ, የኒፍሮክሳይስ ሃይድሮፒክ መበስበስ ለኔፍሮቲክ ሲንድሮም በጣም ባህሪይ ነው. አት ጉበት ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ በቫይረስ እና በመርዛማ ሄፓታይተስ (ምስል 28) የሚከሰት እና ብዙውን ጊዜ የጉበት ውድቀት መንስኤ ነው. የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ መንስኤ የቆዳ ሽፋን ኢንፌክሽን (ፈንጣጣ) ሊኖር ይችላል, የተለየ ዘዴ የቆዳ እብጠት. የሳይቶፕላስሚክ ቫኩዮላይዜሽን መገለጫ ሊሆን ይችላል። የሕዋስ ፊዚዮሎጂ እንቅስቃሴለምሳሌ በማዕከላዊ እና በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ውስጥ ባለው የጋንግሊዮ ሴሎች ውስጥ የሚጠቀሰው.

ዘፀአትሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ አብዛኛውን ጊዜ የማይመች ነው; በፎካል ወይም በጠቅላላ ሕዋስ ኒክሮሲስ ያበቃል. ስለዚህ በሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ ውስጥ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ተግባር በከፍተኛ ሁኔታ ይሠቃያል.

ሆርኒ ዲስትሮፊ

ሆርኒ ዲስትሮፊ;ወይም የፓቶሎጂ keratinization,በ keratinizing epithelium ውስጥ የቀንድ ንጥረ ነገር ከመጠን በላይ በመፍጠር ተለይቶ ይታወቃል (hyperkeratosis, ichthyosis)ወይም ቀንድ ንጥረ ነገር በተለምዶ በማይኖርበት ቦታ መፈጠር (የ mucous ሽፋን ከተወሰደ keratinization, ወይም. ሉኮፕላኪያ;በስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ውስጥ "የካንሰር ዕንቁ" መፈጠር). ሂደቱ አካባቢያዊ ወይም ሰፊ ሊሆን ይችላል.

ሩዝ. 28.ባዮፕሲ ሃይድሮፒክ መበስበስ;

a - በአጉሊ መነጽር የሚታይ ምስል; የሄፕታይተስ ቫክዩላይዜሽን; ለ - ኤሌክትሮኖግራም: የ endoplasmic reticulum ቱቦዎች መስፋፋት እና የቫኩዩል (C) ምስረታ በፍሎከር ይዘቶች የተሞሉ ናቸው. ቫኩዮሎችን የሚገድቡ ሽፋኖች ከሞላ ጎደል ራይቦዞም የላቸውም። Vacuoles በመካከላቸው የሚገኘውን ሚቶኮንድሪያ (ኤም) ይጨመቃል ፣ አንዳንዶቹም ይደመሰሳሉ ። እኔ የሄፕታይተስ ኒውክሊየስ ነኝ። x18 000

ምክንያቶቹሆርኒ ዲስትሮፊስ የተለያዩ ናቸው-የተዳከመ የቆዳ እድገት ፣ ሥር የሰደደ እብጠት ፣ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች ፣ beriberi ፣ ወዘተ.

ዘፀአትሁለት ጊዜ ሊሆን ይችላል-በሂደቱ መጀመሪያ ላይ መንስኤ የሆነውን መንስኤ ማስወገድ ወደ ቲሹ ጥገና ሊያመራ ይችላል, ነገር ግን በከፍተኛ ሁኔታ ውስጥ የሴል ሞት ይከሰታል.

ትርጉምሆርኒ ዲስትሮፊ በዲግሪው ፣ በስርጭቱ እና በቆይታው ይወሰናል። የ mucous membrane (leukoplakia) የረጅም ጊዜ የፓቶሎጂ keratinization የካንሰር እጢ እድገት ምንጭ ሊሆን ይችላል. ሹል ዲግሪ ያለው የተወለደ ichቲዮሲስ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ ከሕይወት ጋር ተኳሃኝ አይደለም።

በርከት ያሉ ዲስትሮፊዎች ከፓረንቺማል dysproteinosis ቡድን ጋር ይጣመራሉ ፣ እነሱም እነሱን የሚቀይሩ ኢንዛይሞች በዘር የሚተላለፍ ጉድለት የተነሳ በርካታ የአሚኖ አሲዶች የውስጠ-ሴሉላር ሜታቦሊዝም ጥሰት ላይ የተመሰረቱ ናቸው ፣ ማለትም። ከዚህ የተነሳ በዘር የሚተላለፍ fermentopathy. እነዚህ ዲስትሮፊዎች የሚባሉት ናቸው የተከማቸ በሽታዎች.

ከተዳከመ የአሚኖ አሲዶች የውስጠ-ህዋስ ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ በዘር የሚተላለፍ ዲስትሮፊዎች በጣም አስገራሚ ምሳሌዎች ሳይስቲኖሲስ, ታይሮሲኖሲስ, phenylpyruvic oligophrenia (phenylketonuria).የእነሱ ባህሪያት በሰንጠረዥ ውስጥ ቀርበዋል. አንድ.

ሠንጠረዥ 1.ከተዳከመ የአሚኖ አሲድ ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ በዘር የሚተላለፍ ዲስትሮፊዎች

Parenchymal fatty degenerations (lipidoses)

የሴሎች ሳይቶፕላዝም በዋናነት ይይዛል ቅባቶች,ከፕሮቲኖች ጋር ውስብስብ የላቦ-ፕሮቲን ውህዶችን የሚፈጥሩ - የሊፕቶፕሮቲኖች.እነዚህ ውስብስቦች የሕዋስ ሽፋን መሠረት ይሆናሉ. ሊፒድስ፣ ከፕሮቲኖች ጋር፣ የሴሉላር ultrastructures ዋና አካል ናቸው። ከሊፕቶፕሮቲኖች በተጨማሪ በሳይቶፕላዝም ውስጥም አሉ ገለልተኛ ስብ,የ glycerol እና fatty acids esters ናቸው.

ቅባቶችን ለመለየት, ያልተስተካከሉ የቀዘቀዙ ወይም የፎርማሊን ቋሚ ቲሹዎች ክፍሎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ሂስቶኬሚካላዊ በሆነ መልኩ፣ ቅባቶች በበርካታ ዘዴዎች ተገኝተዋል፡- ሱዳን III እና ሻርላች ቀይ ቀለም፣ ሱዳን አራተኛ እና ኦስሚክ አሲድ ጥቁር፣ አባይ ሰማያዊ ሰልፌት የሰባ አሲዶችን ጥቁር ሰማያዊ እና ገለልተኛ ቅባቶችን ቀይ ያደርጋቸዋል።

የፖላራይዝድ ማይክሮስኮፕን በመጠቀም በ isotropic እና anisotropic lipids መካከል ያለውን ልዩነት መለየት ይቻላል, የኋለኛው ደግሞ የባህርይ ልዩነትን ይሰጣል.

በሳይቶፕላስሚክ ሊፒዲዶች ውስጥ የሚፈጠሩ ውጣ ውረዶች በመደበኛነት በሚገኙባቸው ሴሎች ውስጥ ይዘታቸው በመጨመር ፣በማይገኙበት የሊፒዲድ መልክ እና ያልተለመደ የኬሚካል ስብጥር ስብን በመፍጠር እራሳቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ። በተለምዶ ሴሎች ገለልተኛ ቅባቶችን ይሰበስባሉ.

Parenchymal fatty degeneration ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከፕሮቲን ጋር ተመሳሳይ በሆነ ቦታ - በ myocardium, በጉበት, በኩላሊት ውስጥ ነው.

አት myocardiumየስብ መበስበስ በጡንቻ ሕዋሳት ውስጥ በሚገኙ ጥቃቅን የስብ ጠብታዎች መልክ ይገለጻል። (የተፈጨ ውፍረት).ለውጦቹ እየጨመሩ ይሄዳሉ (ትንሽ ውፍረት)ሳይቶፕላዝምን ሙሉ በሙሉ ይተኩ (ምስል 29). አብዛኛው ሚቶኮንድሪያ ይበታተናል፣ እና የቃጫዎቹ ተሻጋሪ ጭረት ይጠፋል። ሂደቱ የትኩረት ባህሪ ያለው ሲሆን በካፒላሪስ እና በትናንሽ ደም መላሾች የደም ሥር ጉልበት ላይ በሚገኙ የጡንቻ ሴሎች ቡድን ውስጥ ይታያል.

ሩዝ. 29.የ myocardium ስብ መበስበስ;

a - የስብ ጠብታዎች (በሥዕሉ ላይ ጥቁር) በሳይቶፕላዝም የጡንቻ ቃጫዎች (አጉሊ መነጽር); ለ - የሊፕይድ ኢንክሌክሽን (L), ባህሪያዊ striation ያለው; ኤምኤፍ - myofibrils. ኤሌክትሮኖግራም. x21 000

መልክ ልብ በስብ መበስበስ ደረጃ ላይ የተመሠረተ ነው። ሂደቱ በደካማነት ከተገለጸ, በአጉሊ መነጽር ብቻ ሊታወቅ ይችላል, ለሊፒዲዎች ልዩ ነጠብጣቦችን በመጠቀም; በጠንካራ ሁኔታ ከተገለጸ, ልቡ የሰፋ ይመስላል, ክፍሎቹ ተዘርግተዋል, ለስላሳ ወጥነት ያለው ነው, በተቆረጠው ላይ ያለው myocardium አሰልቺ ነው, ሸክላ-ቢጫ ነው. ከ endocardium ጎን ፣ ቢጫ-ነጭ ጭረት ይታያል ፣ በተለይም በፓፒላር ጡንቻዎች እና የልብ ventricles (“ነብር ልብ”) በጥሩ ሁኔታ ይገለጻል ። ይህ myocardium striation dystrofyy የትኩረት ተፈጥሮ ጋር የተያያዘ ነው, venules እና ሥርህ ዙሪያ የጡንቻ ሕዋሳት ቀዳሚ ወርሶታል. የ myocardium የሰባ መበስበስ ከመበስበስ ጋር ተመሳሳይነት ያለው morphological ተደርጎ ይቆጠራል።

የ myocardium የሰባ መበላሸት እድገት ከሶስት ስልቶች ጋር የተቆራኘ ነው-የሰባ አሲዶችን በ cardiomyocytes ውስጥ መጨመር ፣ በእነዚህ ሴሎች ውስጥ የስብ ተፈጭቶ ማጣት እና የሊፕቶፕሮቲን ውስብስቦች intracellular ሕንጻዎች መፈራረስ። በጣም ብዙ ጊዜ, እነዚህ ዘዴዎች hypoxia እና ስካር (ዲፍቴሪያ) ጋር የተያያዘ myocardial የኃይል እጥረት ውስጥ ሰርጎ እና መበስበስ (phanerosis) እውን ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ የመበስበስ ዋነኛው ጠቀሜታ ከሊፕቶፕሮቲን ውህዶች የሕዋስ ሽፋን ቅባቶች በመለቀቁ ላይ ሳይሆን ሚቶኮንድሪያን በማጥፋት በሴል ውስጥ የሰባ አሲዶች ኦክሳይድን መጣስ ያስከትላል።

አት ጉበትየሰባ መበስበስ (ውፍረት) በሄፕታይተስ ውስጥ ያለው የስብ ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ በመጨመር እና በስብታቸው ላይ በመለወጥ ይታያል። Lipid granules በመጀመሪያ በጉበት ሴሎች ውስጥ ይታያሉ (የተፈጨ ውፍረት)ከዚያም ትናንሽ ጠብታዎች (ትንሽ-ነጠብጣብ ውፍረት);ይህም ወደፊት

ወደ ትላልቅ ጠብታዎች መቀላቀል (ትልቅ ነጠብጣብ ውፍረት)ወይም ወደ አንድ ስብ ቫኩዩል, ይህም ሙሉውን ሳይቶፕላዝም ይሞላል እና ኒውክሊየስን ወደ ዳር የሚገፋው. በዚህ መንገድ የተለወጠው የጉበት ሴሎች ስብን ይመስላሉ። ብዙውን ጊዜ በጉበት ውስጥ ያለው የስብ ክምችት የሚጀምረው ከዳርቻው ላይ ነው ፣ ብዙውን ጊዜ በሎቡልስ መሃል ላይ። ጉልህ በሆነ ሁኔታ በሚታወቅ ዲስትሮፊ ፣ የጉበት ሴሎች ከመጠን በላይ መወፈር የተንሰራፋ ባህሪ አለው።

መልክ ጉበቱ በጣም ባህሪይ ነው: ሰፋ ያለ, ጠፍጣፋ, ocher-ቢጫ ወይም ቢጫ-ቡናማ ቀለም አለው. በሚቆረጥበት ጊዜ የስብ ሽፋን በቢላ ቢላዋ እና በተቆረጠው ቦታ ላይ ይታያል.

መካከል የልማት ዘዴዎች የጉበት ስብ መበላሸት ተለይቷል-የሰባ አሲዶችን ከመጠን በላይ ወደ ሄፕታይተስ መውሰድ ወይም የእነዚህ ሴሎች ውህደት መጨመር; የሰባ አሲዶችን ኦክሳይድ እና በሄፕታይተስ ውስጥ የሊፕቶፕሮቲን ውህደትን የሚከለክሉ መርዛማ ንጥረ ነገሮችን መጋለጥ; በጉበት ሴሎች ውስጥ phospholipids እና lipoproteins እንዲዋሃዱ አስፈላጊ የሆኑ አሚኖ አሲዶች በቂ አለመሆን። ከዚህ በመነሳት በሊፕቶፕሮቲኔሚያ (የአልኮል ሱሰኝነት, የስኳር በሽታ mellitus, አጠቃላይ ውፍረት, የሆርሞን መዛባት), ሄፓቶሮፒክ ስካር (ኤታኖል, ፎስፎረስ, ክሎሮፎርም, ወዘተ), የተመጣጠነ ምግብ እጥረት (በምግብ ውስጥ የፕሮቲን እጥረት - አሊፖትሮፒክ የሰባ መበስበስ). የጉበት, የቤሪቤሪ, የምግብ መፍጫ ሥርዓት በሽታዎች).

አት ኩላሊትበስብ ማሽቆልቆል ውስጥ, በቅርበት እና በርቀት ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ ቅባቶች ይታያሉ. ብዙውን ጊዜ እነዚህ ገለልተኛ ቅባቶች, ፎስፎሊፒድስ ወይም ኮሌስትሮል ናቸው, እነዚህም በ tubules epithelium ውስጥ ብቻ ሳይሆን በስትሮማ ውስጥም ይገኛሉ. በጠባቡ ክፍል ኤፒተልየም ውስጥ ያሉ ገለልተኛ ቅባቶች እና የመሰብሰቢያ ቱቦዎች እንደ ፊዚዮሎጂያዊ ክስተት ይከሰታሉ.

መልክ ኩላሊት: እነሱ ያደጉ ናቸው ፣ ጥቅጥቅ ያሉ (ከአሚሎይዶሲስ ጋር ሲጣመሩ ጥቅጥቅ ያሉ) ፣ ኮርቴክሱ ያበጠ ፣ ቢጫ ነጠብጣብ ያለው ግራጫ ፣ በላዩ ላይ እና በመቁረጥ ላይ ይታያል።

የልማት ዘዴ የሰባ የኩላሊት መበላሸት በሊፕሚያ እና በ hypercholesterolemia (nephrotic syndrome) ውስጥ ካለው ስብ ጋር የኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ ከመግባት ጋር የተቆራኘ ነው ፣ ይህም ወደ ኔፍሮይተስ ሞት ይመራል።

ምክንያቶቹየስብ መበስበስ የተለያዩ ናቸው. ብዙውን ጊዜ, ከኦክሲጅን ረሃብ (ቲሹ ሃይፖክሲያ) ጋር ይዛመዳል, ለዚህም ነው ወፍራም መበስበስ በልብና የደም ሥር (cardiovascular system) በሽታዎች, ሥር የሰደደ የሳንባ በሽታዎች, የደም ማነስ, ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት, ወዘተ. በሃይፖክሲያ (hypoxia) ሁኔታዎች ውስጥ በተግባራዊ ውጥረት ውስጥ የሚገኙት የአካል ክፍሎች ክፍሎች በመጀመሪያ ይሰቃያሉ. ሁለተኛው ምክንያት ኢንፌክሽኖች (ዲፍቴሪያ ፣ ሳንባ ነቀርሳ ፣ ሴስሲስ) እና ስካር (ፎስፈረስ ፣ አርሴኒክ ፣ ክሎሮፎርም) ወደ ሜታቦሊዝም መዛባት (dysproteinosis ፣ hypoproteinemia ፣ hypercholesterolemia) የሚያመሩ ናቸው ፣ ሦስተኛው beriberi እና አንድ-ጎን (በቂ ያልሆነ ፕሮቲን) አመጋገብ ፣ ለተለመደው የሴል ስብ ሜታቦሊዝም አስፈላጊ የሆኑት ኢንዛይሞች እና የሊፕቶሮፒክ ምክንያቶች እጥረት።

ዘፀአትየስብ መበስበስ እንደ ዲግሪው ይወሰናል. ከሴሉላር አወቃቀሮች አጠቃላይ ብልሽት ጋር አብሮ ካልሆነ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ ወደ ተለወጠው ይለወጣል። በሴሉላር ሊፒድ ሜታቦሊዝም ላይ ከፍተኛ እክል

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በሴሎች ሞት ያበቃል ፣ የአካል ክፍሎች ሥራ በከፍተኛ ሁኔታ ይረበሻል ፣ እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ይወድቃል።

በዘር የሚተላለፍ lipidosis ቡድን የሚባሉትን ያካትታል ሥርዓታዊ lipidosis,በአንዳንድ የሊፒዲዶች ሜታቦሊዝም ውስጥ የተሳተፉ ኢንዛይሞች በዘር የሚተላለፍ እጥረት የተነሳ። ስለዚህ, የስርዓተ-ፆታ (lipidosis) ይመደባል በዘር የሚተላለፍ fermentopathy(የማከማቻ በሽታዎች), የኢንዛይም እጥረት የንጥረትን ክምችት ስለሚወስን, ማለትም. በሴሎች ውስጥ ቅባቶች.

በሴሎች ውስጥ በተከማቸ የስብ ዓይነት ላይ በመመስረት፡- ሴሬብሮሳይድ lipidosis ፣ወይም glucosylceramide lipidosis(የጌቸር በሽታ) sphingomyelin lipidosis(ኒማን-ፒክ በሽታ) ጋንግሊዮሳይድ lipidosis(ታይ-ሳችስ በሽታ፣ ወይም አማሮቲክ ፈሊጥ)፣ አጠቃላይ gangliosidosis(የኖርማን-ላንዲንግ በሽታ) ወዘተ... ብዙ ጊዜ ቅባቶች በጉበት፣ ስፕሊን፣ መቅኒ፣ ማዕከላዊ ነርቭ ሥርዓት (CNS) እና ነርቭ plexuses ውስጥ ይከማቻሉ። በተመሳሳይ ጊዜ የአንድ ወይም ሌላ ዓይነት የሊፒዲዶስ (Gaucher cells, Pick cells) የሚባሉት ሴሎች ይታያሉ, ይህም በባዮፕሲ ናሙናዎች ጥናት ውስጥ የምርመራ ጠቀሜታ (ሠንጠረዥ 2).

ብዙ ኢንዛይሞች, የስርዓተ-ሊፒዲዶስ እድገትን የሚወስን ጉድለት, ከጠረጴዛው ላይ እንደሚታየው. 2, ወደ ሊሶሶማል. በዚህ መሠረት, በርካታ የሊፒዲዶች እንደ ሊሶሶም በሽታዎች ይቆጠራሉ.

Parenchymal ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ

በሴሎች እና ቲሹዎች ውስጥ የሚወሰኑ እና ሂስቶኬሚካላዊ በሆነ መልኩ ሊታወቁ የሚችሉ ካርቦሃይድሬቶች ተከፋፍለዋል ፖሊሶካካርዴስ,በእንስሳት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ግላይኮጅን ብቻ ተገኝቷል ፣ glycosaminoglycans(ሙ-

copolysaccharides) እና glycoproteins.ከ glycosaminoglycans መካከል ገለልተኛ ፣ ከፕሮቲኖች ጋር በጥብቅ የተቆራኘ እና አሲዳማ ፣ hyaluronic ፣ chondroitinsulfuric acid እና heparin የሚያጠቃልሉት ተለይተዋል። አሲድ glycosaminoglycans እንደ ባዮፖሊመሮች ወደ ያልተረጋጋ ውህዶች ከበርካታ ሜታቦላይቶች ጋር ገብተው ማጓጓዝ ይችላሉ። የ glycoproteins ዋና ተወካዮች mucins እና mucoids ናቸው. Mucins የ mucous membranes እና glands ኤፒተልየም የሚያመነጨውን ንፋጭ መሠረት ይመሰርታሉ፣ mucoids የበርካታ ቲሹዎች አካል ናቸው።

በ CHIC ምላሽ ወይም በ Hotchkiss-McManus ምላሽ ፖሊሶካካርዳይድ፣ glycosaminoglycans እና glycoproteins ተገኝተዋል። የምላሹ ዋና ነገር በአዮዲክ አሲድ (ወይም ከፔርዶሬት ጋር ምላሽ) ከኦክሳይድ በኋላ የተፈጠሩት aldehydes ከሺፍ fuchsin ጋር ቀይ ቀለም ይሰጣሉ። ግላይኮጅንን ለመለየት, የ PAS ምላሽ ከኤንዛይም ቁጥጥር ጋር ተጨምሯል - ከ amylase ጋር ክፍሎችን ማከም. ግሉኮጅን በ Best's carmine በቀይ ተበክሏል። Glycosaminoglycans እና glycoproteins የሚወሰኑት ብዙ ዘዴዎችን በመጠቀም ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ በብዛት ጥቅም ላይ የሚውሉት ነጠብጣቦች ቶሉዲን ሰማያዊ ወይም ሜቲሊን ሰማያዊ ናቸው። እነዚህ ነጠብጣቦች የሜታክሮሚያን ምላሽ የሚሰጡ ክሮሞትሮፒክ ንጥረ ነገሮችን ለመለየት ያስችላሉ። የቲሹ ክፍሎችን በ hyaluronidases (ባክቴሪያ, ቴስቲኩላር) ማከም ከተመሳሳይ ማቅለሚያዎች ጋር መቀባት የተለያዩ የ glycosaminoglycans ዓይነቶችን መለየት ያስችላል.

ፓረንቺማል ካርቦሃይድሬትስ መበስበስ ከሜታቦሊክ በሽታዎች ጋር ሊዛመድ ይችላል ግላይኮጅንንወይም glycoproteins.

ከተዳከመ ግላይኮጅን ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊሶች

የ glycogen ዋና መደብሮች በጉበት እና በአጥንት ጡንቻዎች ውስጥ ይገኛሉ. በጉበት እና በጡንቻዎች ውስጥ ያለው ግሉኮጅን በሰውነት ፍላጎቶች ላይ በመመርኮዝ ይበላል (ላቢል ግላይኮጅን).የነርቭ ሴሎች ግሉኮጅንን, የልብ conduction ሥርዓት, ወሳጅ, endotelija, epithelial integument, የማሕፀን የአፋቸው, connective ቲሹ, ሽል ቲሹ, cartilage እና leukocyte ሕዋሳት አስፈላጊ አካል ነው, እና ይዘቱ ጉልህ መዋዠቅ ተገዢ አይደለም. (የተረጋጋ ግላይኮጅን).ይሁን እንጂ የግሉኮጅንን ወደ ላብ እና የተረጋጋ መከፋፈል ሁኔታዊ ነው.

የካርቦሃይድሬት ሜታቦሊዝም ቁጥጥር የሚከናወነው በኒውሮኢንዶክሪን መንገድ ነው. ዋናው ሚና የ hypothalamic ክልል, የፒቱታሪ ግግር (ACTH, ታይሮይድ የሚያነቃቁ, somatotropic ሆርሞኖች), (β-ሴሎች (ቢ-ሴሎች) የጣፊያ (ኢንሱሊን), አድሬናል እጢ (glucocorticoids, አድሬናሊን) እና ታይሮይድ እጢ ነው. .

የይዘት ጥሰቶች ግላይኮጅን በቲሹዎች ውስጥ ያለው መጠን መቀነስ ወይም መጨመር እና ብዙውን ጊዜ የማይታወቅበት ገጽታ ይታያል። እነዚህ በሽታዎች በስኳር በሽታ mellitus እና በዘር የሚተላለፍ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ - glycogenoses ውስጥ በጣም ጎልተው ይታያሉ።

በ የስኳር በሽታ,የጣፊያ ደሴቶች ከ β-ሴሎች ፓቶሎጂ ጋር የተቆራኘው እድገት ፣ በቲሹዎች የግሉኮስ በቂ ያልሆነ አጠቃቀም ፣ በደም ውስጥ ያለው ይዘት መጨመር (hyperglycemia) እና በሽንት (ግሉኮሱሪያ) ውስጥ መውጣት። የቲሹ ግላይኮጅን መደብሮች በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳሉ. ይህ በዋነኝነት ጉበትን ይመለከታል ፣

በውስጡም የ glycogen ውህደት የተረበሸ ሲሆን ይህም ወደ ስብ ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል - የጉበት ስብ ስብ መበላሸት; በተመሳሳይ ጊዜ የ glycogen ማካተት በሄፕታይተስ ኒውክሊየስ ውስጥ ይታያሉ ፣ እነሱ ብርሃን ይሆናሉ (“የተቦረቦረ” ፣ “ባዶ” ፣ ኒውክሊየስ)።

የስኳር በሽታ ባህሪይ የኩላሊት ለውጦች ከግሉኮስሪያ ጋር የተቆራኙ ናቸው. ውስጥ ተገልጸዋል። የቱቦው ኤፒተልየም ግላይኮጅንን ወደ ውስጥ ማስገባት ፣በዋናነት ጠባብ እና ሩቅ ክፍሎች. ኤፒተልየም ከፍ ያለ ይሆናል, ቀላል አረፋ ያለው ሳይቶፕላዝም; የ glycogen ጥራጥሬዎች በቧንቧው ብርሃን ውስጥም ይታያሉ. እነዚህ ለውጦች በግሉኮስ የበለጸገ ፕላዝማ ultrafiltrate resorption ወቅት tubular epithelium ውስጥ glycogen ልምምድ (glucose polymerization) ሁኔታ ያንጸባርቃሉ.

በስኳር በሽታ ውስጥ የኩላሊት ቱቦዎች ብቻ ሳይሆን ግሎሜሩሊዎች, ካፒላሪ ሎፕስ, የከርሰ ምድር ሽፋን ወደ ፕላዝማ ስኳር እና ፕሮቲኖች በጣም በቀላሉ ሊገባ ይችላል. የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ መገለጫዎች አንዱ አለ - intercapillary (የስኳር በሽታ) glomerulosclerosis.

በዘር የሚተላለፍ ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ;በ glycogen ተፈጭቶ መዛባት ላይ የተመሰረቱት, ይባላሉ ግላይኮጅኖሲስ.ግላይኮጅኖዝስ የሚከሰተው በተከማቸ ግላይኮጅን መበላሸት ውስጥ የተሳተፈ ኢንዛይም አለመኖር ወይም እጥረት ነው ፣ ስለሆነም የ በዘር የሚተላለፍ fermentopathy,ወይም የተከማቸ በሽታዎች.በአሁኑ ጊዜ 6 ዓይነት glycogenoses በደንብ ጥናት ተካሂደዋል, ይህም በ 6 የተለያዩ ኢንዛይሞች በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ምክንያት ነው. እነዚህ በቲሹዎች ውስጥ የተከማቸ ግላይኮጅንን አወቃቀር የማይረብሽባቸው ጊየርኬ (አይነት I)፣ ፖምፔ (ዓይነት II)፣ ማክአርድል (ዓይነት ቪ) እና ጌርስ (VI) በሽታዎች ናቸው። ) እና አንደርሰን (የ IV ዓይነት), እሱም በከፍተኛ ሁኔታ የተለወጠ (ሠንጠረዥ 3).

የሂስቶኢንዛይም ዘዴዎችን በመጠቀም ባዮፕሲ በመጠቀም የአንድ ዓይነት ወይም ሌላ ዓይነት ግላይኮጄኖሲስ የሞርፎሎጂ ምርመራ ማድረግ ይቻላል ።

ከተዳከመ የ glycoprotein ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊሶች

በሴሎች ውስጥ ወይም በሴሎች ውስጥ የግሉኮፕሮቲን ሜታቦሊዝም በሚታወክበት ጊዜ mucins እና mucoids ፣እንዲሁም mucous ወይም mucus መሰል ንጥረ ነገሮች ይባላሉ። በዚህ ረገድ, የ glycoproteinsን መለዋወጥን በመጣስ, ይናገራሉ የ mucous dystrophy.

የጨመረው የንፋጭ መፈጠርን ብቻ ሳይሆን የንፋጭ ፊዚኮኬሚካላዊ ባህሪያት ለውጦችን እንዲለዩ ያስችልዎታል. ብዙ የሚስጥር ሕዋሳት ይሞታሉ እና desquamate, እጢ ያለውን excretory ቱቦዎች ንፋጭ ጋር ስተዳደሮቹ, ይህም የቋጠሩ ልማት ይመራል. ብዙውን ጊዜ በእነዚህ አጋጣሚዎች እብጠት ይቀላቀላል. ሙከስ የብሮንሮን ክፍተቶችን ሊዘጋ ይችላል, በዚህም ምክንያት የአትሌቲክሲስ እና የሳንባ ምች መከሰት ይከሰታል.

አንዳንድ ጊዜ, እውነተኛ ንፍጥ አይደለም, ነገር ግን ንፍጥ የሚመስሉ ንጥረ ነገሮች (pseudomucins) በ glandular ሕንጻዎች ውስጥ ይሰበስባሉ. እነዚህ ንጥረ ነገሮች የኮሎይድ ባህሪን ሊይዙ እና ሊሰበስቡ ይችላሉ. ከዚያም ያወራሉ። ኮሎይድ ዲስትሮፊ,የሚታየው ለምሳሌ ከኮሎይድ ጎይትተር ጋር.

ምክንያቶቹየ mucosal dystrophy የተለያዩ ናቸው ፣ ግን ብዙውን ጊዜ በተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በሚወስዱት እርምጃ ምክንያት የ mucous ሽፋን እብጠት ነው (ይመልከቱ። ካታር).

የ Mucosal መበስበስ በዘር የሚተላለፍ የስርዓተ-ፆታ በሽታ ይባላል ሲስቲክ ፋይብሮሲስበ mucous እጢ መካከል epithelium በሚወጣው ንፋጭ ጥራት ላይ ለውጥ ባሕርይ ነው: ንፋጭ ወፍራም እና viscous ይሆናል, በደካማ ከሰውነታቸው ነው, ይህም ማቆየት የቋጠሩ እና ስክሌሮሲስ ልማት ይመራል. (ሲስቲክ ፋይብሮሲስ). የጣፊያ exocrine apparate, bronhyalnaya ዛፍ እጢ, የምግብ መፈጨት እና መሽኛ, biliary ትራክት, ላብ እና lacrimal እጢ ላይ ተጽዕኖ (ለበለጠ ዝርዝር, ከዚህ በታች ይመልከቱ). ቅድመ ወሊድ ፓቶሎጂ).

ዘፀአትበአብዛኛው የሚወሰነው በተጨመረው የንፋጭ መፈጠር ደረጃ እና ቆይታ ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች, የ epithelium እድሳት የ mucous ሽፋን ሙሉ በሙሉ ወደነበረበት ይመራል, በሌሎች ውስጥ - ይህ atrophies, ስክሌሮሲስ, በተፈጥሮ አካል ተግባር ላይ ተጽዕኖ.

የስትሮማል የደም ቧንቧ ዲስትሮፊስ

Stromal-vascular (mesenchymal) dystrophysበማያያዝ ቲሹ ውስጥ ተፈጭቶ መታወክ የተነሳ ማዳበር እና አካላት እና ዕቃ ግድግዳዎች መካከል stroma ውስጥ ተገኝተዋል. ውስጥ ያድጋሉ። ታሪክ፣እርስዎ እንደሚያውቁት በማይክሮቫስኩላር ክፍል የተቋቋመው ተያያዥ ሕብረ ሕዋሳት (የመሬት ንጥረ ነገር ፣ ፋይበር አወቃቀሮች ፣ ሴሎች) እና የነርቭ ፋይበር አካላት። ከዚህ ጋር ተያይዞ የስትሮማ-እየተዘዋወረ ዲስትሮፊስ የ trophic ትራንስፖርት ሥርዓቶችን መጣስ የእድገት ስልቶች መካከል ያለው የበላይነት ፣ የ morphogenesis የጋራ ፣ የተለያዩ የዲስትሮፊ ዓይነቶችን በማጣመር ብቻ ሳይሆን የአንድ ዓይነት ሽግግር ወደ ሌላ ሊሆን ይችላል ። ግልጽ።

በሴንት ሴል ቲሹ ውስጥ የሜታቦሊክ መዛባት ቢከሰት ፣ በዋነኝነት በሴሉላር ሴሉላር ንጥረ ነገር ውስጥ ፣ ሜታቦሊክ ምርቶች ይከማቻሉ ፣ ከደም እና ከሊምፍ ጋር ሊመጡ ይችላሉ ፣ የተዛባ ውህደት ውጤት ናቸው ፣ ወይም በመሠረታዊ ንጥረ ነገር እና በተያያዙ ሕብረ ሕዋሳት አለመደራጀት ምክንያት ይታያሉ። ክሮች.

እንደ የተዳከመ ሜታቦሊዝም ዓይነት, የሜዲካል ዲስትሮፊስ ፕሮቲን (dysproteinoses), ቅባት (lipidoses) እና ካርቦሃይድሬትስ ይከፈላሉ.

የስትሮማል-ቫስኩላር ፕሮቲን ዲስትሮፊስ (dysproteinoses)

ከተገናኙ ቲሹ ፕሮቲኖች መካከል; ኮላጅን፣ኮላጅን እና ሬቲኩላር ፋይበር የተገነቡባቸው ማክሮ ሞለኪውሎች። ኮላገን የከርሰ ምድር ሽፋኖች (ኢንዶቴልየም፣ ኤፒተልየም) እና የላስቲክ ፋይበር አካል ነው፣ እሱም ከኮላጅን በተጨማሪ ኤልሳንን ይጨምራል። ኮላጅን በሴቲቭ ቲሹ ሴሎች የተዋሃደ ሲሆን ከእነዚህም መካከል ዋነኛው ሚና የሚጫወተው ነው ፋይብሮብላስትስ.ከኮላጅን በተጨማሪ እነዚህ ሴሎች ይዋሃዳሉ glycosaminoglycansየደም ፕላዝማ ፕሮቲኖችን እና ፖሊሶካካርዴዶችን የያዘ የግንኙነት ቲሹ ዋና ንጥረ ነገር።

ተያያዥ ቲሹ ፋይበርዎች የባህሪው አልትራ መዋቅር አላቸው. ብዙ ሂስቶሎጂካል ዘዴዎችን በመጠቀም በደንብ ተለይተው ይታወቃሉ: collagenous - በፒክሮፉቺን ድብልቅ (እንደ ቫን ጂሶን መሠረት), ላስቲክ - በ fuchselin ወይም orcein, reticular - በብር ጨዎችን በማጥለቅ (reticular fibers argyrophilic ናቸው).

በተያያዥ ቲሹ ውስጥ ፣ ኮላገን እና ግላይኮሳሚኖግላይንስ (ፋይብሮብላስት ፣ ሬቲኩላር ሴል) እንዲሁም በርካታ ባዮሎጂያዊ ንቁ ንጥረነገሮች (ላብሮሳይት ወይም ማስት ሴል) ከሚዋሃዱ ህዋሶች በተጨማሪ phagocytosis የሚያካሂዱ hematogenous አመጣጥ ሴሎች አሉ። polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophages) እና የመከላከል ምላሽ (plasmoblasts እና plasmocytes, lymphocytes, macrophages).

የስትሮማል የደም ሥር (dysproteinosis) ዲስኦርጂን (dysproteinosis) ያጠቃልላል mucoid እብጠት, fibrinoid እብጠት (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

ብዙውን ጊዜ, የ mucoid እብጠት, ፋይብሪኖይድ እብጠት እና hyalinosis ተከታታይ ደረጃዎች ናቸው. የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት አለመደራጀት;ይህ ሂደት በመሬት ውስጥ ባለው ንጥረ ነገር ውስጥ በደም ፕላዝማ ውስጥ በማከማቸት ላይ የተመሰረተ ነው ቲሹ-እየተዘዋወረ permeability (plasmorrhagia) መካከል መጨመር ምክንያት ሕብረ ሕዋሳት ንጥረ ነገሮች ጥፋት እና ፕሮቲን (ፕሮቲን-polysaccharide) ውስብስብ መፈጠር ምክንያት. አሚሎይዶሲስ ከእነዚህ ሂደቶች የሚለየው የፕሮቲን-ፖሊሰካካርዴድ ስብስቦች ስብስብ በአብዛኛው የማይገኝ ፋይብሪላር ፕሮቲንን ያጠቃልላል, በሴሎች የተዋሃደ - አሚሎይዶብላስትስ (እቅድ II).

እቅድ II.የስትሮማል-ቫስኩላር ዲስፕሮቲኖሲስ ሞርፎጄኔሲስ

የ Mucoid እብጠት

የ Mucoid እብጠት- የላይኛው እና ሊቀለበስ የሚችል የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት አለመደራጀት። በዚህ ሁኔታ, የ glycosaminoglycans ክምችት እና እንደገና ማሰራጨት የሚከሰተው በይዘቱ መጨመር ምክንያት በዋና ዋናው ንጥረ ነገር ውስጥ ነው, በዋነኝነት በ hyaluronic አሲድ. Glycosaminoglycans የሃይድሮፊሊካል ባህሪያት አላቸው, የእነሱ ክምችት ወደ ቲሹ እና የደም ቧንቧ መጨመር ያመጣል. በውጤቱም, የፕላዝማ ፕሮቲኖች (በተለይ ግሎቡሊን) እና glycoproteins ከ glycosaminoglycans ጋር ይደባለቃሉ. ዋናው መካከለኛ ንጥረ ነገር እርጥበት እና እብጠት ይገነባሉ.

በአጉሊ መነጽር ምርመራ.ዋናው ንጥረ ነገር basophilic ነው, በቶሉዲን ሰማያዊ - ሊilac ወይም ቀይ (ምስል 30, ቀለም ኢንክ ይመልከቱ). ይነሳል የሜታክሮማሲያ ክስተት ፣ከክሮሞትሮፒክ ንጥረ ነገሮች ክምችት ጋር በዋናው መካከለኛ ንጥረ ነገር ሁኔታ ላይ ባለው ለውጥ ላይ የተመሰረተ ነው. ኮላጅን ፋይበር አብዛኛውን ጊዜ የጥቅል መዋቅር ይይዛል፣ ነገር ግን ያበጡ እና የፋይብሪላር ዲፊብሬሽን ይደርስባቸዋል። ከ collagenase ን የመቋቋም አቅም ያነሱ ሲሆኑ ከጡብ ቀይ ይልቅ ቢጫ-ብርቱካናማ ሆነው በፒክሮፉችሲን ሲበከሉ ይታያሉ። በ mucoid እብጠት ወቅት የከርሰ ምድር ንጥረ ነገር እና የ collagen ፋይበር ለውጦች ከሴሉላር ምላሾች ጋር አብሮ ሊመጣ ይችላል - የሊምፎይቲክ ፣ የፕላዝማ ሴል እና ሂስቲዮክቲክ ሰርጎ መግባት።

የ Mucoid እብጠት በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይከሰታል, ነገር ግን ብዙ ጊዜ በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ግድግዳዎች, የልብ ቫልቮች, endocardium እና epicardium, ማለትም. ክሮሞትሮፒክ ንጥረነገሮች የሚከሰቱበት እና የተለመዱ ናቸው; በተመሳሳይ ጊዜ የክሮሞትሮፒክ ንጥረ ነገሮች መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. ብዙውን ጊዜ በተላላፊ እና የአለርጂ በሽታዎች, የሩማቲክ በሽታዎች, ኤቲሮስክሌሮሲስስ, ኢንዶክሪኖፓቲስ, ወዘተ.

መልክ.በ mucoid እብጠት ፣ ሕብረ ሕዋሳት ወይም የአካል ክፍሎች ተጠብቀው ይገኛሉ ፣ በአጉሊ መነጽር ምርመራ ወቅት ሂስቶኬሚካዊ ግብረመልሶችን በመጠቀም የባህሪ ለውጦች ይመሰረታሉ።

ምክንያቶቹ።በእድገቱ ውስጥ ትልቅ ጠቀሜታ ሃይፖክሲያ ፣ ኢንፌክሽን ፣ በተለይም streptococcal ፣ የበሽታ መከላከያ ምላሾች (የከፍተኛ ስሜታዊነት ምላሽ) ናቸው።

ዘፀአትሁለት ጊዜ ሊሆን ይችላል: የተሟላ የቲሹ ጥገና ወይም ወደ ፋይብሪኖይድ እብጠት ሽግግር. በዚህ ሁኔታ የኦርጋን ተግባር ይሠቃያል (ለምሳሌ, የሩማቲክ endocarditis እድገት ምክንያት የልብ ሥራ መቋረጥ - valvulitis).

ፋይብሪኖይድ እብጠት (ፋይብሪኖይድ)

ፋይብሪኖይድ እብጠት- የተመሰረተው የሴቲቭ ቲሹ ጥልቅ እና የማይቀለበስ አለመደራጀት ጥፋትዋናው ንጥረ ነገር እና ፋይበር ፣ የደም ቧንቧ መስፋፋት እና ፋይብሪኖይድ መፈጠር በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር።

ፋይብሪኖይድውስብስብ የሆነ ንጥረ ነገር ነው, እሱም ፕሮቲኖችን እና ፖሊሶካካርዳይድ የበሰበሱ collagen ፋይበር, ዋናው ንጥረ ነገር እና የደም ፕላዝማ, እንዲሁም ሴሉላር ኑክሊዮፕሮቲኖችን ያካትታል. ሂስቶኬሚካላዊ, በተለያዩ በሽታዎች, ፋይብሪኖይድ የተለየ ነው, ነገር ግን አስፈላጊው አካል ነው ፋይብሪን(ምስል 31) (ስለዚህ "fibrinoid እብጠት", "fibrinoid" የሚሉት ቃላት).

ሩዝ. 31.ፋይብሪኖይድ እብጠት;

ሀ - ፋይብሪኖይድ እብጠት እና ፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ የኩላሊት ግሎሜሩሊ ካፒላሪስ (የስርዓት ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ); ለ - ፋይብሪኖይድ ውስጥ transverse striation (CLF) ያላቸውን transverse striation (CLF) ያጡ ያበጠ ኮላገን ፋይበር መካከል, fibrin mass (F). ኤሌክትሮኖግራም. x35,000 (በጊሴኪንግ መሠረት)

በአጉሊ መነጽር የሚታይ ምስል.በፋይብሪኖይድ እብጠት ፣ በፕላዝማ ፕሮቲኖች የታጠቁ የኮላገን ፋይበርዎች አንድ ወጥ ይሆናሉ ፣ ከፋይብሪን ጋር የማይሟሟ ጠንካራ ውህዶች ይፈጥራሉ። እነሱ ኢኦሲኖፊሊክ፣ ቢጫ ቀለም ከፒሮፉችሲን ጋር፣ በብራሼት ምላሽ ውስጥ በጣም PAS-positive እና pyronofilic እና በብር ጨው ሲታከሉ አርጂሮፊሊክ ናቸው። Metachromasia soedynytelnoy tkanyu hlaznыh ንጥረ glycosaminoglycans መካከል depolymerization obъyasnyt ወይም opredelennыm slabыm አይደለም.

በፋይብሪኖይድ እብጠት ውጤት አንዳንድ ጊዜ ያድጋል ፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ ፣የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳትን ሙሉ በሙሉ በማጥፋት ተለይቶ ይታወቃል። necrosis መካከል ፍላጎች ዙሪያ, macrophages ምላሽ አብዛኛውን ጊዜ ተገልጿል.

መልክ.ፋይብሪኖይድ እብጠት በሚፈጠርባቸው የተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት, ውጫዊ ለውጦች ትንሽ ይቀየራሉ, የባህርይ ለውጦች በአብዛኛው በአጉሊ መነጽር ምርመራ ወቅት ብቻ ይገኛሉ.

ምክንያቶቹ።በጣም ብዙ ጊዜ, ይህ ተላላፊ-አለርጂ መገለጫ ነው (ለምሳሌ, hyperergic ምላሽ ጋር ሳንባ ነቀርሳ ውስጥ እየተዘዋወረ fibrinoid), አለርጂ እና autoimmunnye (የቁርጥማት በሽታ ውስጥ fibrinoid ግንኙነት ሕብረ ውስጥ ለውጦች, glomerulonephritis ውስጥ የኩላሊት glomerular capillaries) እና angioedema (arteriole fibrinoid hypertension ውስጥ). እና ደም ወሳጅ የደም ግፊት) ምላሽ . በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች, ፋይብሪኖይድ እብጠት አለው የተለመደ (ስርዓት) ባህሪ. በአካባቢው ፋይብሪኖይድ እብጠት ከ እብጠት ጋር ሊከሰት ይችላል ፣ በተለይም ሥር የሰደደ (ፋይብሪኖይድ በ appendix ውስጥ appendicitis ፣ ሥር በሰደደ የጨጓራ ​​ቁስለት ግርጌ ፣ ትሮፊክ የቆዳ ቁስለት ፣ ወዘተ)።

ዘፀአትፋይብሪኖይድ ለውጦች በኒክሮሲስ እድገት, የመጥፋት ትኩረትን በተያያዙ ቲሹ (ስክለሮሲስ) ወይም hyalinosis በመተካት ተለይተው ይታወቃሉ. የፋይብሪኖይድ እብጠት ወደ መቆራረጥ እና የአካል ክፍሎችን ወደ ማቆም ያመራል (ለምሳሌ ፣ በአደገኛ የደም ግፊት ውስጥ አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት ፣ በፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ እና በ glomerular arterioles ውስጥ ያሉ ለውጦች)።

ሃይሊኖሲስ

በ hyalinosis(ከግሪክ. ሃያሎስ- ግልጽ ፣ ቫይተር) ወይም የሃያሊን ዲስትሮፊ,ተመሳሳይነት ያለው ገላጭ ጥቅጥቅ ያሉ የጅብ ቅርጫቶች (hyaline) የሚመስሉ በተያያዙ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይፈጠራሉ። ህብረ ህዋሱ ወፍራም ነው, ስለዚህ hyalinosis እንዲሁ እንደ ስክለሮሲስ ዓይነት ይቆጠራል.

ሃይሊን ፋይብሪላር ፕሮቲን ነው። Immunohistochemical ምርመራ የፕላዝማ ፕሮቲኖችን, ፋይብሪን ብቻ ሳይሆን የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችን (immunoglobulin, ማሟያ ክፍልፋዮችን) እንዲሁም ቅባቶችን ያሳያል. የሃያሊን ስብስቦች ከአሲድ, ከአልካላይስ, ከኤንዛይሞች, ከፒኤኤስ-አዎንታዊ, የአሲድ ቀለሞችን (ኢኦሲን, አሲድ fuchsin) በደንብ ይቀበላሉ, ፒክሮፉችሲን ቢጫ ወይም ቀይ ቀለምን ይቋቋማሉ.

ሜካኒዝም hyalinosis አስቸጋሪ ነው. በእድገቱ ውስጥ ግንባር ቀደሞቹ የቃጫ አወቃቀሮችን መጥፋት እና በ angioedema (dyscirculatory), ሜታቦሊክ እና የበሽታ መከላከያ ሂደቶች ምክንያት ቲሹ-እየተዘዋወረ permeability (plasmorrhagia) መጨመር ናቸው. ከፕላዝማ ፕሮቲኖች ጋር የተቆራኘው ቲሹ ከፕላዝማ ፕሮቲኖች ጋር በመተጣጠፍ እና በተቀየረ ፋይበር ህንጻዎች ላይ መግባታቸው እና ከዚያም ዝናብ እና ፕሮቲን, hyaline መፈጠር ነው. ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት የደም ቧንቧ ጅብ (ቧንቧ) በመፍጠር ይሳተፋሉ። hyalinosis በተለያዩ ሂደቶች ምክንያት ሊዳብር ይችላል-ፕላዝማ impregnation, fibrinoid እብጠት (fibrinoid), መቆጣት, necrosis, ስክሌሮሲስ.

ምደባ.የመርከቦቹ hyalinosis እና ተያያዥ ቲሹ ትክክለኛ hyalinosis አሉ. እያንዳንዳቸው ሰፊ (ሥርዓታዊ) እና አካባቢያዊ ሊሆኑ ይችላሉ.

የመርከቦች ሃይሊንኖሲስ.ሃይሊንኖሲስ በአብዛኛው ትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና አርቲሪዮልስ ነው. ከዚህ በፊት በ endothelium, በግድግዳው ላይ ያለው ሽፋን እና ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት መጎዳት እና በደም ፕላዝማ መበከል ነው.

በአጉሊ መነጽር ምርመራ.ሃያሊን በንዑስ ኤንዶቴልየም ክፍተት ውስጥ ይገኛል, ወደ ውጭ በመግፋት የመለጠጥ ላሜራ ያጠፋል, መካከለኛው ሽፋን ቀጭን ይሆናል, እና በመጨረሻም አርቲሪዮልስ ወደ ጥቅጥቅ ያሉ የቫይታሚክ ቱቦዎች በሹል ጠባብ ወይም ሙሉ በሙሉ የተዘጋ ብርሃን (ምስል 32).

የትንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ሃይሊኖሲስ ሥርዓታዊ ነው, ነገር ግን በኩላሊት, አንጎል, ሬቲና, ቆሽት እና ቆዳ ላይ በጣም ይገለጻል. በተለይም የደም ግፊት እና የደም ግፊት ሁኔታዎች (የደም ግፊት የደም ቧንቧ በሽታ), የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ (የስኳር በሽታ አርቴሪዮሎጂካል በሽታ) እና የበሽታ መከላከያ ችግር ያለባቸው በሽታዎች ባሕርይ ነው. እንደ ፊዚዮሎጂያዊ ክስተት የአካባቢያዊ ደም ወሳጅ ሃይሊኖሲስ በአዋቂዎች እና በአረጋውያን ስፕሊን ውስጥ ይታያል, ይህም የአክቱ ተግባራዊ እና morphological ባህሪያትን የሚያንፀባርቅ የደም መፍሰስ አካል ነው.

የደም ሥር ጅብ (vascular hyaline) በዋናነት በደም ውስጥ የሚገኝ ተፈጥሮ ያለው ንጥረ ነገር ነው። በሚፈጠርበት ጊዜ ሄሞዳይናሚክ እና ሜታቦሊዝም ብቻ ሳይሆን የበሽታ መከላከያ ዘዴዎችም ሚና ይጫወታሉ. በቫስኩላር ሃይሊኖሲስ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በመመራት 3 ዓይነት የደም ቧንቧ ጅብ ዓይነቶች ተለይተዋል-1) ቀላል፣ያልተለወጡ ወይም በትንሹ የተለወጡ የደም ፕላዝማ ክፍሎች (በደም የደም ግፊት, በአተሮስስክሌሮሲስስ እና በጤናማ ሰዎች ላይ በጣም የተለመደ); 2) ሊፖጊያሊን,ቅባቶችን እና β-lipoproteins (በስኳር በሽታ ውስጥ በብዛት ይገኛሉ); 3) ውስብስብ ጅብ,ከበሽታ ተከላካይ ውስብስቦች የተገነባው ፋይብሪን እና የደም ቧንቧ ግድግዳ ወድቆ መዋቅሮች (ምስል 32 ይመልከቱ) (እንደ የሩማቲክ በሽታዎች ያሉ የበሽታ መከላከያ በሽታዎች ላለባቸው በሽታዎች የተለመደ ነው).

ሩዝ. 32.የስፕሊን መርከቦች ሃይሊኖሲስ;

ሀ - የስፕሊን follicle ማዕከላዊ የደም ቧንቧ ግድግዳ በጅምላ ተመሳሳይነት ይወከላል; b - በዊገርት ዘዴ መሰረት ሲበከል በጅብ መካከል ፋይብሪን; ሐ - በጅብ (ፍሎረሰንት ማይክሮስኮፕ) ውስጥ የ IgG መከላከያ ውስብስቦችን ማስተካከል; d - በ arteriole ግድግዳ ላይ የጅምላ ብዛት (ጂ); ኤን - ኢንዶቴልየም; Pr - የ arteriole lumen. ኤሌክትሮኖግራም.

x15 000

የግንኙነት ቲሹ ራሱ ሃይሊኖሲስ።ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በፋይብሪኖይድ እብጠት ምክንያት ኮላጅንን በማጥፋት እና በፕላዝማ ፕሮቲኖች እና በፖሊሲካካርዴድ ቲሹ ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል።

በአጉሊ መነጽር ምርመራ.የግንኙነት ቲሹ እሽጎች እብጠትን ይፈልጉ ፣ ፋይብሪሌሽን ያጡ እና ወደ ተመሳሳይ ጥቅጥቅ ያሉ የ cartilage መሰል ስብስብ ይዋሃዳሉ። ሴሉላር ኤለመንቶች ተጨምቀው እና እየመነመኑ ይሄዳሉ። ይህ የሴቲቭ ቲሹ የስርዓት hyalinosis እድገት ዘዴ በተለይ የበሽታ መከላከያ በሽታዎች (የቁርጥማት በሽታዎች) ባላቸው በሽታዎች የተለመደ ነው. ሃይሊንኖሲስ ሥር በሰደደ የጨጓራ ​​ቁስለት ስር የ fibrinoid ለውጦችን ማጠናቀቅ ይችላል።

appendix with appendicitis; ሥር በሰደደ እብጠት ትኩረት ውስጥ ከአካባቢው hyalinosis አሠራር ጋር ተመሳሳይ ነው።

ስክለሮሲስ ውጤት እንደ hyalinosis ደግሞ በዋናነት በአካባቢው ተፈጥሮ ነው: ጠባሳ, ቃጫ adhesions serous አቅልጠው, atherosclerosis ውስጥ እየተዘዋወረ ግድግዳ ክፍሎችን, involutional ስክሌሮሲስ, የደም መርጋት ድርጅት ውስጥ, እንክብልና ውስጥ, ዕጢ stroma; ወዘተ. በእነዚህ አጋጣሚዎች የ hyalinosis ልብ ውስጥ የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት የሜታቦሊክ ችግሮች ናቸው። ተመሳሳይ ዘዴ የኔክሮቲክ ቲሹዎች hyalinosis እና ፋይብሪን ተደራቢዎች አሉት።

መልክ.በከባድ hyalinosis, የአካል ክፍሎች ገጽታ ይለወጣል. አነስተኛ የደም ቧንቧዎች እና arterioles መካከል hyalinosis እየመነመኑ, መበላሸት እና መጨማደዱ አካል (ለምሳሌ, arteriolosclerotic nephrocyrhosis ልማት) ይመራል.

በራሱ hyalinosis soedynytelnoy ቲሹ ጋር, ጥቅጥቅ, whitish, translucent (ለምሳሌ, revmatycheskyh በሽታ ውስጥ የልብ ቫልቭ hyalinosis) ይሆናል.

ዘፀአት።በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ፣ የማይመች ፣ ግን የጅብ ጅምላዎችን እንደገና መመለስም ይቻላል ። ስለዚህ, ጠባሳ ውስጥ hyaline - keloid የሚባሉት - ሊፈታ እና resorbed ሊሆን ይችላል. የጡት እጢ (hyalinosis) እንለውጥ እና የጅምላ ጅምላ (የጅምላ ጅምላ) resorption hyperfunction እጢ ሁኔታዎች ውስጥ ይከሰታል። አንዳንድ ጊዜ hyalinized ቲሹ mucilaginous ይሆናል.

ተግባራዊ እሴት.እንደ hyalinosis አካባቢ, ዲግሪ እና ስርጭት ይለያያል. arterioles መካከል ሰፊ hyalinosis አካል (arteriolosclerotic nephrocyrrhosis ውስጥ መሽኛ ውድቀት) ተግባራዊ insufficiency ሊያስከትል ይችላል. የአካባቢ hyalinosis (ለምሳሌ, በውስጡ ጉድለት ጋር የልብ ቫልቮች) ደግሞ ተግባራዊ አካል ውድቀት መንስኤ ሊሆን ይችላል. ነገር ግን በጠባሳዎች ውስጥ, ብዙ ጭንቀት ላያመጣ ይችላል.

አሚሎይዶሲስ

አሚሎይዶሲስ(ከላቲ. አሚሉም- ስታርችና), ወይም አሚሎይድ መበስበስ,- stromal-እየተዘዋወረ dysproteinosis, ፕሮቲን ተፈጭቶ ያለውን ጥልቅ ጥሰት ማስያዝ, ያልተለመደ fibrillar ፕሮቲን መልክ እና interstitial ቲሹ እና ዕቃ ግድግዳዎች ውስጥ ውስብስብ ንጥረ ነገር ምስረታ - አሚሎይድ

በ 1844 የቪየና ፓቶሎጂስት ኬ. በአካላት ላይ እንደዚህ አይነት ለውጦች የተከሰቱበት በሽታ "የሴባክ በሽታ" ብሎ ጠርቷል. ከጥቂት አመታት በኋላ, አር ​​ቪርቾው እነዚህ ለውጦች በአዮዲን እና በሰልፈሪክ አሲድ ተጽእኖ ስር ወደ ሰማያዊነት በሚቀይሩ ልዩ ንጥረ ነገሮች አካላት ውስጥ ከመታየታቸው ጋር የተቆራኙ መሆናቸውን አሳይቷል. ስለዚህ, እሱ አሚሎይድ ብሎ ጠራው, እና "የሴባክ በሽታ" - አሚሎይድስ. የአሚሎይድ ፕሮቲን ተፈጥሮ በኤም.ኤም. ሩድኔቭ ከኩዌ ጋር በ1865 ዓ.ም.

የአሚሎይድ ኬሚካላዊ ቅንብር እና አካላዊ ባህሪያት.አሚሎይድ የ glycoprotein ነው, ዋናው አካል ነው ፋይብሪላር ፕሮቲኖች(ኤፍ-አካል)። የባህሪው አልትራማይክሮስኮፕቲክ መዋቅር (ምስል 33) ያላቸው ፋይብሪሎች ይመሰርታሉ። ፋይብሪላር አሚሎይድ ፕሮቲኖች የተለያዩ ናቸው። የተወሰኑ የአሚሎይዶሲስ ዓይነቶች ተለይተው የሚታወቁት እነዚህ ፕሮቲኖች 4 ዓይነቶች አሉ-1) AA ፕሮቲን (ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር ያልተገናኘ) ፣ እሱም ከሴረም አቻው - SAA ፕሮቲን; 2) AL-ፕሮቲን (ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር የተቆራኘ) ፣ ቀዳሚው የኤል-ሰንሰለቶች (የብርሃን ሰንሰለቶች) የ immunoglobulin; 3) ፕሪልቡሚን በዋነኝነት የሚሳተፍበት AF-ፕሮቲን; 4) ASC ^ - ፕሮቲን ፣ የእሱ ቅድመ-ቅደም ተከተል ፕሪልቡሚን ነው።

አሚሎይድ ፋይብሪል ፕሮቲኖችን በ immunohistochemical ጥናቶች ውስጥ የተወሰኑ ሴራዎችን በመጠቀም እንዲሁም በርካታ ኬሚካሎችን (ከፖታስየም ፐርማንጋኔት ፣ ከአልካላይን ጉዋኒዲን ጋር የተደረጉ ግብረመልሶች) እና አካላዊ (autoclaving) ምላሾችን በመጠቀም ሊታወቁ ይችላሉ።

ሴሎች የሚያመነጩት ፋይብሪላር አሚሎይድ ፕሮቲኖች- አሚሎይዶብላስትስ ፣በደም ፕላዝማ ውስጥ ከግሉኮፕሮቲኖች ጋር ወደ ውስብስብ ውህዶች ይግቡ። ይህ የፕላዝማ ክፍልየአሚሎይድ (P-component) በዱላ ቅርጽ የተሰሩ ቅርጾች ("የጊዜ ዘንጎች" - ምስል 33 ይመልከቱ). የአሚሎይድ ፋይብሪላር እና የፕላዝማ ክፍሎች አንቲጂኒክ ባህሪያት አላቸው. አሚሎይድ ፋይብሪል እና የፕላዝማ ክፍል ከቲሹ chondroitin sulfates እና hematogenous additives የሚባሉት ከውጤቱ ስብስብ ጋር ይቀላቀላሉ, ከእነዚህም መካከል ፋይብሪን እና የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች ቀዳሚ ጠቀሜታ አላቸው. በአሚሎይድ ንጥረ ነገር ውስጥ ያሉት የፕሮቲኖች እና የፖሊሲካካርዴስ ትስስር እጅግ በጣም ጠንካራ ነው ፣ ይህም የተለያዩ የሰውነት ኢንዛይሞች በአሚሎይድ ላይ በሚሠሩበት ጊዜ የውጤት እጥረትን ያብራራል ።

ሩዝ. 33.አሚሎይድ ultrastructure;

a - amyloid fibrils (Am), x35,000; ለ - ባለ አምስት ጎን ቅርጾች (PSt) ፣ x300,000 (እንደ ግሌነር እና ሌሎች) ያቀፉ የዱላ ቅርጽ ያላቸው ቅርጾች።

የአሚሎይድ ባህርይ የኮንጎ ቀይ ፣ ሜቲል (ወይም ጂንታን) ቫዮሌት ቀይ ቀለም ነው። ከቲዮፍላቪን ኤስ ወይም ቲ ጋር ልዩ የሆነ luminescence ባህሪይ ነው።አሚሎይድ እንዲሁ በፖላራይዝድ ማይክሮስኮፕ ተጠቅሞ ተገኝቷል። በ dichroism እና anisotropy ይገለጻል (የቢሪፍሪንግ ስፔክትረም በ 540-560 nm ክልል ውስጥ ይገኛል). እነዚህ ባህሪያት አሚሎይድን ከሌሎች ፋይብሪላር ፕሮቲኖች ለመለየት ያስችላሉ. ለማክሮስኮፕ አሚሎይዶሲስ ምርመራ በቲሹ ላይ ያለውን ተጽእኖ በሉጎል መፍትሄ ይጠቀማሉ, ከዚያም በ 10% የሰልፈሪክ አሲድ መፍትሄ; አሚሎይድ ሰማያዊ-ቫዮሌት ወይም ቆሻሻ አረንጓዴ ይሆናል.

ከኬሚካላዊ ውህደቱ ልዩ ገጽታዎች ጋር የተቆራኘው የአሚሎይድ ቀለም ምላሽ እንደ amyloidosis ቅርፅ ፣ ዓይነት እና ዓይነት የተለየ ሊሆን ይችላል። በአንዳንድ ሁኔታዎች, እነሱ አይገኙም, ከዚያም ስለ achromatic amyloid ወይም achroamyloid ይናገራሉ.

ምደባ amyloidosis የሚከተሉትን ባህሪያት ግምት ውስጥ ያስገባል: 1) ሊሆን የሚችል ምክንያት; 2) የአሚሎይድ ፋይብሪል ፕሮቲን ልዩነት; 3) የ amyloidosis ስርጭት; 4) የአንዳንድ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ዋነኛ ጉዳት ምክንያት የክሊኒካዊ መግለጫዎች አመጣጥ.

1. ተመርቷል ምክንያቱ የመጀመሪያ ደረጃ (idiopathic) ፣ በዘር የሚተላለፍ (ጄኔቲክ ፣ ቤተሰብ) ፣ ሁለተኛ ደረጃ (የተገኘ) እና አረጋዊ አሚሎይዶሲስ ይመድቡ። የመጀመሪያ ደረጃ, በዘር የሚተላለፍ, አረጋዊ አሚሎይድስ እንደ ኖሶሎጂካል ቅርጾች ይቆጠራሉ. በአንዳንድ በሽታዎች ውስጥ የሚከሰት ሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ የእነዚህ በሽታዎች ውስብስብነት "ሁለተኛ በሽታ" ነው.

ለ የመጀመሪያ ደረጃ (idiopathic) amyloidosisባህሪ: የቀድሞ ወይም ተጓዳኝ "ምክንያት" በሽታ አለመኖር; በአብዛኛው የሜሶደርማል ቲሹዎች ሽንፈት - የልብና የደም ሥር (cardiovascular system), የተቆራረጡ እና ለስላሳ ጡንቻዎች, ነርቮች እና ቆዳ (አጠቃላይ amyloidosis); የኖድላር ክምችቶችን የመፍጠር ዝንባሌ፣ የአሚሎይድ ንጥረ ነገር ባለቀለም ምላሽ አለመመጣጠን (አሉታዊ ውጤቶች ብዙውን ጊዜ በኮንጎ ቀይ ሲቀቡ)።

በዘር የሚተላለፍ (ጄኔቲክ, ቤተሰብ) amyloidosis. amyloidosis ልማት ውስጥ የጄኔቲክ ምክንያቶች አስፈላጊነት የራሱ ጂኦግራፊያዊ የፓቶሎጂ ያለውን peculiarity እና ሕዝብ የተወሰኑ የጎሳ ቡድኖች መካከል ያለውን ልዩ ቅድመ ተረጋግጧል. ብዙውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ አሚሎይዶሲስ ከኩላሊት ሽንፈት ጋር የሚዛመደው ወቅታዊ በሽታ (የቤተሰብ ሜዲትራኒያን ትኩሳት) ባሕርይ ነው ፣ እሱም ብዙውን ጊዜ በጥንታዊ ሕዝቦች ተወካዮች (አይሁዶች ፣ አርመኖች ፣ አረቦች) ውስጥ ይስተዋላል።

ሌሎች በዘር የሚተላለፍ amyloidosis ዓይነቶች አሉ። ስለዚህ, የቤተሰብ nephropathic amyloidosis ይታወቃል, ትኩሳት, urticaria እና መስማት አለመቻል, በእንግሊዝኛ ቤተሰቦች ውስጥ ተገልጿል (Mackle እና ዌልስ መልክ). በዘር የሚተላለፍ ኔፍሮፓቲክ አሚሎይዶሲስ ብዙ ልዩነቶች አሉት። ዓይነት እኔ በዘር የሚተላለፍ ኒዩሮፓቲ (ፖርቹጋልኛ አሚሎይዶሲስ) በእግሮች አካባቢ ነርቮች ላይ የሚደርስ ጉዳት እና በአሜሪካ ቤተሰቦች ውስጥ የሚከሰት II ዓይነት ኒዩሮፓቲ የእጆችን ነርቭ ነርቮች ይጎዳል። በ III ዓይነት ኒዩሮፓቲ ውስጥ ፣ በአሜሪካውያን ውስጥም ይገለጻል ፣ እሱ ከሌሎቹ ጋር ጥምረት አለ ።

phropathy, እና በፊንላንድ ቤተሰቦች ውስጥ ከተገለፀው ዓይነት IV ኒዩሮፓቲ ጋር, ከኒፍሮፓቲ ጋር ብቻ ሳይሆን ከኮርኒያ ሬቲኩላር መበስበስ ጋር ጥምረት አለ. በዴንማርክ ውስጥ የሚገኘው በዘር የሚተላለፍ የካርዲዮፓቲክ አሚሎይዶሲስ ከአጠቃላይ የመጀመሪያ ደረጃ አሚሎይዶሲስ ብዙም የተለየ አይደለም።

ሁለተኛ ደረጃ (የተገኘ) amyloidosisከሌሎች ዓይነቶች በተለየ መልኩ እንደ የበርካታ በሽታዎች ውስብስብነት ("ሁለተኛ በሽታ") ያድጋል. እነዚህ ሥር የሰደደ ኢንፌክሽኖች (በተለይም የሳንባ ነቀርሳ) ፣ ማፍረጥ-አጥፊ ሂደቶች ባሕርይ በሽታዎች (የሳንባ ውስጥ ሥር የሰደደ ያልሆኑ ልዩ ብግነት በሽታዎች, osteomyelitis, ቁስል suppuration), አደገኛ neoplasms (paraproteinemic ሉኪሚያ, lymphogranulomatosis, ካንሰር), የቁርጥማት በሽታዎች (በተለይ ሳንባ ነቀርሳ). አርትራይተስ)። ሁለተኛ ደረጃ amyloidosis, እንደ አንድ ደንብ, ብዙ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ላይ ተጽዕኖ (አጠቃላይ amyloidosis) ውስጥ በጣም የተለመደ ነው, ሌሎች amyloidosis ዓይነቶች ጋር ሲነጻጸር.

በ አረጋዊ አሚሎይዶሲስየልብ, የደም ቧንቧዎች, የአንጎል እና የጣፊያ ደሴቶች ቁስሎች የተለመዱ ናቸው. እንደ ኤቲሮስክሌሮሲስ ያሉ እነዚህ ለውጦች ለአረጋውያን አካላዊ እና አእምሮአዊ ውድቀት ያስከትላሉ። በዕድሜ የገፉ ሰዎች በአሚሎይዶሲስ ፣ በአተሮስክለሮሲስ እና በስኳር በሽታ መካከል ያለ ጥርጥር ግንኙነት አለ ፣ ይህም ከእድሜ ጋር የተዛመዱ የሜታብሊክ በሽታዎችን ያጣምራል። በአረጋውያን አሚሎይዶሲስ ውስጥ የአካባቢ ቅርጾች በጣም የተለመዱ ናቸው (አሚሎይዶሲስ ኦቭ ኤትሪያን ፣ አንጎል ፣ ወሳጅ ፣ የጣፊያ ደሴቶች) ምንም እንኳን አጠቃላይ አዛውንት amyloidosis በልብ እና የደም ሥሮች ላይ ከፍተኛ ጉዳት አለው ፣ ይህም በክሊኒካዊ አጠቃላይ ከአጠቃላይ አሚሎይዶሲስ ትንሽ የተለየ ነው።

2. የአሚሎይድ ፋይብሪል ፕሮቲን ልዩነት AL-, AA-, AF- እና ASC 1 -amyloidosis ለማጉላት ያስችልዎታል.

AL amyloidosisየመጀመሪያ ደረጃ (idiopathic) amyloidosis እና amyloidosis ከ "ፕላዝማ ሴል ዲስክራሲያ" ጋር ያጠቃልላል, ይህም ፓራፕሮቲኔሚክ ሉኪሚያስ (ማይሎማ, ዋልደንስትሮም በሽታ, የፍራንክሊን ከባድ ሰንሰለት በሽታ), አደገኛ ሊምፎማዎች, ወዘተ. AL-amyloidosis ሁልጊዜ በልብ, በሳንባ እና በልብ ላይ በሚደርስ ጉዳት ይጠቃለላል. የደም ስሮች. AA amyloidosisሁለተኛ ደረጃ amyloidosis እና ሁለት ዓይነት በዘር የሚተላለፍ - ወቅታዊ በሽታ እና McCle እና Wells በሽታ ይሸፍናል. ይህ ደግሞ አጠቃላይ አሚሎይዶሲስ ነው, ነገር ግን ከዋናው የኩላሊት ቁስል ጋር. AF amyloidosis- በዘር የሚተላለፍ, በቤተሰብ አሚሎይድ ኒውሮፓቲ (ኤፍኤፒ) የተወከለው; በዋናነት የዳርቻ ነርቮች ይጎዳሉ. ASC amyloidosis- አዛውንት አጠቃላይ ወይም ሥርዓታዊ (ኤስኤስኤ) በልብ እና የደም ቧንቧዎች ዋና ጉዳት።

3. በማገናዘብ የ amyloidosis ስርጭት በአጠቃላይ እና በአካባቢያዊ ቅርጾች መካከል ያለውን ልዩነት መለየት. ለ አጠቃላይ amyloidosis, ቀደም ሲል ከተነገረው እንደሚታየው, የመጀመሪያ ደረጃ amyloidosis እና amyloidosis በ "ፕላዝማ ሴል ዲስክራሲያ" (የ AL-amyloidosis ቅርጾች), ሁለተኛ ደረጃ amyloidosis እና አንዳንድ የዘር ውርስ ዓይነቶች (የ AA-amyloidosis ቅርጾች), እንዲሁም አረጋዊ ስርዓት አሚሎይዶሲስ (ASC-amyloidosis) . አካባቢያዊ amyloidosis

በዘር የሚተላለፍ እና አረጋዊ አሚሎይዶሲስ እንዲሁም የአካባቢያዊ ዕጢ-እንደ አሚሎይዶሲስ ("amyloid tumor") በርካታ ዓይነቶችን ያጣምራል።

4. የክሊኒካዊ መገለጫዎች ልዩነት በአካላት እና ስርዓቶች ላይ ባለው ከፍተኛ ጉዳት ምክንያት ለመመደብ ያስችላል cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepatopathic, epinephropathic, ድብልቅ ዓይነቶች amyloidosis እና APUD amyloidosis.ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው የካርዲዮፓቲካል ዓይነት በአንደኛ ደረጃ እና በአረጋውያን ሥርዓታዊ አሚሎይዶሲስ ፣ በሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ ውስጥ ያለው የኔፍሮፓቲክ ዓይነት ፣ ወቅታዊ ህመም እና ማክሊ እና ዌልስ በሽታ; የተቀላቀሉ ዓይነቶችም የሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ (በኩላሊት, በጉበት, በአድሬናል እጢዎች, በጨጓራና ትራክት ላይ የሚደርስ ጉዳት ጥምረት) ባህሪያት ናቸው. ኒውሮፓቲክ አሚሎይዶሲስ አብዛኛውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ ነው. APUD-amyloid razvyvaetsya APUD-ስርዓት አካላት ውስጥ ዕጢዎች (apudomas) በእነርሱ ውስጥ ልማት ወቅት, እንዲሁም እንደ አረጋውያን amyloidosis ውስጥ የጣፊያ ደሴቶች ውስጥ.

ሞርፎ- እና አሚሎይድስ በሽታ አምጪ ተህዋስያን.ተግባር አሚሎይዶብላስትስ ፣ፕሮቲን የሚያመነጩ የአሚሎይድ ፋይብሪሎች (ምስል 34), በተለያዩ የአሚሎይድስ ዓይነቶች, የተለያዩ ሴሎች ይሠራሉ. በአጠቃላይ አሚሎይዶሲስ ዓይነቶች, እነዚህ በዋናነት ማክሮፋጅስ, ፕላዝማ እና ማይሎማ ሴሎች ናቸው; ይሁን እንጂ ፋይብሮብላስትስ, ሬቲኩላር ሴሎች እና endotheliocytes ሚና አይካተትም. በአካባቢው ቅርጾች, cardiomyocytes (የልብ amyloidosis), ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት (amyloidosis aorta), keratinocytes (amyloidosis ቆዳ), የጣፊያ ደሴቶች B-ሕዋሳት (ኢንሱላር amyloidosis), C-cells ታይሮይድ ዕጢ እና. የ APUD- ስርዓቶች ሌሎች ኤፒተልየል ሴሎች።

ሩዝ. 34.አሚሎይዶብላስት. አሚሎይድ ፋይብሪልስ (አም) የ stelate reticuloendotheliocyte plasmolemma መካከል invaginates ውስጥ hyperplasia granular endoplasmic reticulum (ER) ጋር, በውስጡ ከፍተኛ ሠራሽ እንቅስቃሴ የሚያመለክት. x30 000

የ amyloidoblasts ክሎሎን ገጽታ ያብራራል ሚውቴሽን ቲዎሪ amyloidosis (ሴሮቭ ቪ.ቪ., ሻሞቭ አይ.ኤ., 1977). በሁለተኛ ደረጃ amyloidosis (በ "ፕላዝማ ሴል ዲክራሲያ" ውስጥ አሚሎይዶሲስን ሳይጨምር) ሚውቴሽን እና የአሚሎይዶብላስት መልክ ከረጅም አንቲጂኒክ ማነቃቂያ ጋር ሊዛመድ ይችላል. በ "ፕላዝማ ሴል ዲስክራሲያ" እና እጢ አሚሎይድስ እና ምናልባትም እንደ እጢ በሚመስል የአካባቢ አሚሎይዶሲስ ውስጥ ያሉ ሴሉላር ሚውቴሽን የሚከሰቱት በእብጠት mutagens ነው። በጄኔቲክ (ቤተሰብ) አሚሎይዶሲስ እየተነጋገርን ያለነው በተለያዩ ሰዎች እና እንስሳት ውስጥ የአሚሎይድ ፕሮቲን ስብጥር ያለውን ልዩነት የሚወስነው በተለያዩ ቦታዎች ላይ ሊከሰት ስለሚችል የጂን ሚውቴሽን ነው። በአረጋውያን አሚሎይዶሲስ ውስጥ ፣ ብዙውን ጊዜ ተመሳሳይ ዘዴዎች ይከናወናሉ ፣ ምክንያቱም ይህ ዓይነቱ አሚሎይዶሲስ እንደ ጄኔቲክ ፌኖኮፒ ተደርጎ ይቆጠራል። የአሚሎይድ ፋይብሪልስ ፕሮቲን አንቲጂኖች እጅግ በጣም ደካማ የበሽታ መከላከያ (immunogens) በመሆናቸው፣ የሚውቴሽን ሴሎች በክትባት (immunocompetent) ስርዓት አይታወቁም እና አይወገዱም። ለአሚሎይድ ፕሮቲኖች የበሽታ መቋቋም መቻቻል ይከሰታል ፣ ይህም የአሚሎይድ በሽታ እድገትን ያስከትላል ፣ እጅግ በጣም አልፎ አልፎ የአሚሎይድ resorption - amyloidoclasia- በማክሮፋጅስ (የውጭ አካላት ግዙፍ ሴሎች) እርዳታ.

የአሚሎይድ ፕሮቲን መፈጠር ከሬቲኩላር (ፔሬቲኩላር አሚሎይዶሲስ) ወይም ኮላጅን (ፔሪኮላጅኒክ አሚሎይዶሲስ) ፋይበር ጋር ሊዛመድ ይችላል። ለ ፔሪቲኩላር አሚሎይዶሲስ,አሚሎይድ በደም ሥሮች እና እጢዎች ሽፋን ላይ ይወድቃል ፣ እንዲሁም የ parenchymal አካላት ሬቲኩላር ስትሮማ ፣ የአከርካሪ ፣ የጉበት ፣ የኩላሊት ፣ የአድሬናል እጢዎች ፣ አንጀት ፣ ትናንሽ እና መካከለኛ መጠን ያላቸው መርከቦች ቅርበት (parenchymal) amyloidosis) ባህሪይ ነው. ለ pericollagen amyloidosis,በ collagen ፋይበር ሂደት ውስጥ አሚሎይድ የሚወጣበት ፣ የመካከለኛ እና ትልቅ መጠን ያላቸው መርከቦች ፣ myocardium ፣ striated እና ለስላሳ ጡንቻዎች ፣ ነርቮች እና ቆዳ በብዛት ይጎዳሉ (mesenchymal amyloidosis)። ስለዚህ, የአሚሎይድ ክምችቶች በትክክል ዓይነተኛ የሆነ አካባቢያዊነት አላቸው: በደም ግድግዳዎች እና በሊንፋቲክ ካፕላሪስ እና በ intima ወይም adventitia ውስጥ መርከቦች; በ reticular እና collagen ፋይበር ውስጥ ባሉ የአካል ክፍሎች ስትሮማ ውስጥ; በእራሱ የ glandular ሕንጻዎች ቅርፊት. አሚሎይድ የጅምላ መፈናቀል እና አካላት parenchymal ንጥረ ነገሮች ይተካል, ይህም ያላቸውን ሥር የሰደደ ተግባራዊ ውድቀት ልማት ይመራል.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን amyloidosis በተለያዩ ቅርጾች እና ዓይነቶች ውስብስብ እና አሻሚ ነው. የ AA እና AL amyloidosis በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ከሌሎች ቅርጾች በተሻለ ሁኔታ ጥናት ተደርጓል.

በ AA amyloidosisአሚሎይድ ፋይብሪሎች የሚፈጠሩት ከፕላዝማ ቅድመ-ቅደም ተከተል የአሚሎይድ ፋይብሪላር ፕሮቲን ወደ ማክሮፋጅ ሲገቡ ነው - አሚሎይዶብላስት - ሽኮኮ በጉበት (መርሃግብር III) ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ የተዋሃደ SAA. በሄፕታይተስ የተሻሻለ የ SAA ውህደት የማክሮፋጅ አስታራቂን ያበረታታል። ኢንተርሉኪን -1,በደም ውስጥ (ቅድመ-አሚሎይድ ደረጃ) ውስጥ የኤስኤኤ ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ እንዲጨምር ያደርጋል. በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ, macrophages SAA ሙሉ በሙሉ መበላሸት ማከናወን አይችሉም, እና ከ

እቅድ III.የ AA-amyloidosis በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

በአሚሎይዶብላስት የፕላዝማ ሽፋን ውስጥ የሚገኙት ቁርጥራጮች ፣ አሚሎይድ ፋይብሪሎች ተሰብስበዋል (ምስል 34 ይመልከቱ)። ይህንን ጉባኤ ያበረታታል። አሚሎይድ የሚያነቃቃ ነገር(ASF), በቅድመ-አሚሎይድ ደረጃ ውስጥ በቲሹዎች (ስፕሊን, ጉበት) ውስጥ ይገኛል. ስለዚህ, macrophage ሥርዓት AA amyloidosis ያለውን pathogenesis ውስጥ ግንባር ቀደም ሚና ይጫወታል: ይህ ፕሮቲን ያለውን precursor ፕሮቲን SAA ጨምሯል ልምምድ ያነቃቃዋል, እና ደግሞ የዚህ ፕሮቲን ስብርባሪዎች ከ አሚሎይድ ፋይብሪል ምስረታ ውስጥ ይሳተፋል.

በ AL amyloidosisየአሚሎይድ ፋይብሪል ፕሮቲን ሴረም ቀዳሚ የኢሚውኖግሎቡሊን ኤል ሰንሰለት ነው። የ AL-amyloid fibrils ምስረታ ሁለት በተቻለ ስልቶች እንዳሉ ይታመናል: 1) amyloid fibrils ወደ ድምር sposobnыh ቍርስራሽ ምስረታ ጋር monoclonal ብርሃን ሰንሰለቶች መበላሸት; 2) በአሚኖ አሲድ ምትክ ልዩ ሁለተኛ ደረጃ እና ከፍተኛ ደረጃ ያላቸው የኤል-ሰንሰለቶች ገጽታ. የኢሚውኖግሎቡሊን L-ሰንሰለቶች ከ amyloid fibrils መካከል ውህደት macrophages ውስጥ, ነገር ግን ደግሞ ፕላዝማ እና myeloma ሕዋሳት paraproteins syntezyruyutsya (መርሃግብር IV) ውስጥ ብቻ ሳይሆን ሊከሰት ይችላል. ስለዚህ, የሊምፎይድ ስርዓት በዋነኛነት በ AL-amyloidosis በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ውስጥ ይሳተፋል; የ "amyloidogenic" የብርሃን ሰንሰለቶች ኢሚውኖግሎቡሊን, የአሚሎይድ ፋይብሪል ቅድመ-ቅጥያ, ከተዛባ ተግባሩ ጋር የተያያዘ ነው. የማክሮፋጅ ስርዓት ሚና ሁለተኛ, የበታች ነው.

የአሚሎይዶሲስ ማክሮ እና ጥቃቅን ባህሪያት.በ amyloidosis ውስጥ የአካል ክፍሎች ገጽታ በሂደቱ ደረጃ ላይ የተመሰረተ ነው. የአሚሎይድ ክምችቶች ትንሽ ከሆኑ, የኦርጋኖው ገጽታ ትንሽ እና አሚሎይድስ ይለወጣል

እቅድ IV.የ AL-amyloidosis በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

በአጉሊ መነጽር ብቻ የተገኘ. በከባድ አሚሎይዶስ ፣ የአካል ክፍሉ በድምጽ ይጨምራል ፣ በጣም ጥቅጥቅ ያለ እና ተሰባሪ ይሆናል ፣ እና በተቆረጠው ላይ ልዩ የሆነ ሰም ወይም ቅባት ያለው ገጽታ አለው።

አት ስፕሊን አሚሎይድ በሊንፋቲክ ፎሊሌክስ (ምስል 35) ወይም በጠቅላላው ክፍል ውስጥ በእኩል መጠን ይቀመጣል. በመጀመሪያው ሁኔታ በአሚሎይድ የተሻሻሉ ፎሊሌሎች በተቆረጠው ላይ የሰፋ እና ጥቅጥቅ ያለ ስፕሊን የሳጎ እህል የሚመስሉ አሳላፊ እህሎች ይመስላሉ ። (ሳጎ ስፕሊን).በሁለተኛው ጉዳይ ላይ ስፕሊን ሰፋ ያለ, ጥቅጥቅ ያለ, ቡናማ-ቀይ, ለስላሳ, በቆርጡ ላይ የስብ ቅባት አለው. (sebaceous ስፕሊን).የሳጎ እና የሴብሊክ ስፖንዶች በሂደቱ ውስጥ ተከታታይ ደረጃዎችን ያመለክታሉ.

አት ኩላሊት አሚሎይድ በቫስኩላር ግድግዳ ላይ, በካፒላሪ ሉፕስ እና በ glomerular mesangium ውስጥ, በቧንቧው የታችኛው ክፍል ሽፋን እና በስትሮማ ውስጥ ይቀመጣል. ኩላሊቶቹ ጥቅጥቅ ያሉ, ትልቅ እና "ቅባት" ይሆናሉ. ሂደቱ እየጨመረ በሄደ ቁጥር ግሎሜሩሊ እና ፒራሚዶች ሙሉ በሙሉ በአሚሎይድ ይተካሉ (ምስል 35 ይመልከቱ) የሴክቲቭ ቲሹ ያድጋል እና የኩላሊት አሚሎይድ መጨማደድ ያድጋል።

አት ጉበት የ amyloid ክምችት በ sinusoids stellate reticuloendotheliocytes መካከል ፣ በሎቡልስ ሬቲኩላር ስትሮማ ፣ በደም ሥሮች ፣ በቧንቧዎች እና በፖርታል ትራክቶች ተያያዥ ቲሹ ውስጥ ይታያል ። አሚሎይድ በሚከማችበት ጊዜ የጉበት ሴሎች እየሟጠጡ ይሞታሉ። በተመሳሳይ ጊዜ ጉበት እየጨመረ, ጥቅጥቅ ያለ, "ቅባት" ይመስላል.

አት አንጀት አሚሎይድ በ mucous ገለፈት ያለውን reticular stroma, እንዲሁም እንደ mucous ገለፈት እና submucosal ሽፋን ሁለቱም ዕቃ ግድግዳ ላይ, አብሮ ይወጣል. በሚታወቅ አሚሎይዶሲስ ፣ የ glandular apparatus የአንጀት atrophies።

አሚሎይዶሲስ አድሬናል፣ ብዙውን ጊዜ የሁለትዮሽ, የአሚሎይድ ክምችት በኮርቴክስ ውስጥ በመርከቦቹ እና በካፒላሪስ ውስጥ ይከሰታል.

ሩዝ. 35.አሚሎይዶሲስ;

a - አሚሎይድ በአክቱ ፎሊሌክስ (ሳጎ ስፕሊን); ለ - በኩላሊት የደም ሥር ግሎሜሩሊ ውስጥ አሚሎይድ; ሐ - በልብ ጡንቻ ቃጫዎች መካከል አሚሎይድ; d - አሚሎይድ በሳንባዎች መርከቦች ግድግዳዎች ውስጥ

አት ልብ አሚሎይድ በ endocardium ስር ፣ በስትሮማ እና በ myocardium መርከቦች ውስጥ (ምሥል 35 ይመልከቱ) ፣ እንዲሁም በደም ሥር ባለው ኤፒካርዲየም ውስጥ ይገኛል ። በልብ ውስጥ የአሚሎይድ ክምችት ወደ ከፍተኛ ጭማሪ (አሚሎይድ ካርዲዮሜጋሊ) ይመራል. በጣም ጥቅጥቅ ያለ ይሆናል, myocardium ቅባት ይሆናል.

አት የአጥንት ጡንቻዎች, እንደ myocardium ፣ አሚሎይድ በጡንቻዎች መካከል ባለው የግንኙነት ሕብረ ሕዋስ ፣ በደም ሥሮች ግድግዳዎች እና በነርቭ ውስጥ ይወድቃል።

በፔሪቫስኩላር እና በፔሪኔሬል, የአሚሎይድ ንጥረ ነገር ግዙፍ ክምችቶች ብዙ ጊዜ ይፈጠራሉ. ጡንቻዎች ጥቅጥቅ ያሉ, ግልጽ ይሆናሉ.

አት ሳንባዎች የአሚሎይድ ክምችቶች በመጀመሪያ በ pulmonary artery and vein ቅርንጫፎች ግድግዳዎች ውስጥ ይታያሉ (ምስል 35 ይመልከቱ), እንዲሁም በፔሪብሮንቺያል ተያያዥ ቲሹ ውስጥ. በኋላ, አሚሎይድ በ interalveolar septa ውስጥ ይታያል.

አት አንጎል በአረጋውያን አሚሎይዶሲስ ውስጥ አሚሎይድ በኮርቴክስ ፣ በመርከቦች እና በሽፋኖች ውስጥ ባሉ አረጋውያን ፕላኮች ውስጥ ይገኛል ።

አሚሎይዶሲስ ቆዳ በቆዳው ፓፒላዎች እና በሬቲኩላር ሽፋን ፣ በደም ሥሮች ግድግዳዎች እና በሴባክ እና ላብ እጢዎች ዳርቻ ላይ በአሚሎይድ ስርጭት ተለይቶ ይታወቃል ፣ ይህም የመለጠጥ ፋይበር መጥፋት እና የ epidermis ሹል እየመነመነ ይሄዳል።

አሚሎይዶሲስ ቆሽት የተወሰነ ልዩነት አለው። ከግሬን ደም ወሳጅ ቧንቧዎች በተጨማሪ በከፍተኛ እርጅና ውስጥ የሚታየው የደሴቶች አሚሎይዶሲስ አለ.

አሚሎይዶሲስ የታይሮይድ እጢ በተጨማሪም ፈሊጣዊ. በስትሮማ እና በእጢ መርከቦች ውስጥ የሚገኙት አሚሎይድ ክምችቶች አጠቃላይ አሚሎይዶሲስ ብቻ ሳይሆን የሜዲካል ካንሰር እጢ (የሜዲካል ታይሮይድ ካንሰር ከስትሮማ አሚሎይዶስ ጋር) መገለጫ ሊሆን ይችላል። Stroma amyloidosis በ ውስጥ የተለመደ ነው የ endocrine አካላት ዕጢዎች እና የ APUD ስርዓቶች (ሜዲካል ታይሮይድ ካንሰር, ኢንሱሎማ, ካርሲኖይድ, ፊዮክሮሞቲማ, የካሮቲድ አካላት ዕጢዎች, ክሮሞፎቢ ፒቱታሪ አድኖማ, ሃይፐርኔፍሮይድ ካንሰር), እና ኤፒተልያል ዕጢ ሴሎች በ APUD አሚሎይድ መፈጠር ውስጥ መሳተፍ ተረጋግጧል.

ዘፀአት።አሉታዊ. አሚሎዶክላሲያ- በአካባቢው የአሚሎይዶሲስ ዓይነቶች ውስጥ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ክስተት።

ተግባራዊ እሴትበ amyloidosis እድገት ደረጃ ይወሰናል. ከባድ amyloidosis ወደ parenchyma እና ስክለሮሲስ የአካል ክፍሎች, ወደ ሥራቸው ውድቀት ይመራል. በከባድ amyloidosis ፣ ሥር የሰደደ የኩላሊት ፣ የጉበት ፣ የልብ ፣ የሳንባ ፣ የአድሬናል ፣ የአንጀት (የማላብሰርፕሽን ሲንድሮም) አለመቻል ይቻላል ።

የስትሮማል የደም ሥር ቅባት መበስበስ (lipidoses)

የስትሮማል የደም ሥር ቅባት መበስበስየገለልተኛ ቅባቶችን ወይም ኮሌስትሮልን እና አስትሮቹን መለዋወጥ በመጣስ ይከሰታል።

ገለልተኛ ቅባቶች ሜታቦሊክ ችግሮች

ገለልተኛ ስብ ተፈጭቶ ውስጥ ረብሻ, አጠቃላይ ወይም የአካባቢ ተፈጥሮ ሊሆን ይችላል, adipose ቲሹ ውስጥ ያላቸውን ክምችት ውስጥ መጨመር ውስጥ ይታያሉ.

ገለልተኛ ቅባቶች ለሰውነት የኃይል ክምችት የሚያቀርቡ የላቦል ስብ ናቸው. እነሱ በስብ መጋዘኖች (ከ subcutaneous ቲሹ, mesentery, omentum, epicardium, መቅኒ) ውስጥ ያተኮሩ ናቸው. Adipose ቲሹ ልውውጥ ብቻ ሳይሆን ደጋፊ, ሜካኒካል ተግባር ያከናውናል, ስለዚህ እየመነመኑ ቲሹ መተካት ይችላሉ.

ከመጠን ያለፈ ውፍረት፣ወይም ከመጠን ያለፈ ውፍረት፣- በስብ መጋዘኖች ውስጥ የገለልተኛ ቅባቶች መጠን መጨመር ፣ ይህም አጠቃላይ ተፈጥሮ ነው። በ subcutaneous ቲሹ, omentum, mesentery, mediastinum, epicardium ውስጥ ስብ የተትረፈረፈ ክምችት ውስጥ ተገልጿል. አዲፖዝ ቲሹ ብዙውን ጊዜ በማይገኝበት ወይም በትንሽ መጠን ብቻ ይታያል ፣ ለምሳሌ ፣ በ myocardial stroma ፣ በፓንሲስ (ምስል 36 ፣ ሀ)። ትልቅ ክሊኒካዊ ጠቀሜታ

ሩዝ. 36.ከመጠን ያለፈ ውፍረት፡

ሀ - በቆሽት ስትሮማ (የስኳር በሽታ) ውስጥ የአፕቲዝ ቲሹ መስፋፋት; ለ - የልብ ውፍረት, በኤፒካርዲየም ስር ወፍራም የስብ ሽፋን

ዋጋ አለው። የልብ ውፍረትከመጠን ያለፈ ውፍረት. በኤፒካርዲየም ስር የሚበቅለው አድፖዝ ቲሹ ልብን እንደ ሽፋን ይሸፍናል (ምሥል 36፣ ለ)። ይህ myocardial stroma ይበቅላል, በተለይ subepicardial ክፍሎች ውስጥ, ይህም የጡንቻ ሕዋሳት እየመነመኑ ይመራል. ከመጠን በላይ መወፈር ብዙውን ጊዜ በትክክለኛው የልብ ግማሽ ላይ ይገለጻል. አንዳንድ ጊዜ myocardium pravoy ventricle መካከል vsey ውፍረት vыdelyaetsya adipose ቲሹ, ነገር ጋር በተያያዘ አንድ ልብ ስብራት bыt ትችላለህ.

ምደባ.በተለያዩ መርሆች ላይ የተመሰረተ እና መንስኤውን ከግምት ውስጥ ያስገባል, ውጫዊ መገለጫዎች (የወፍራም ዓይነቶች), ከመጠን በላይ የሆነ "ተስማሚ" የሰውነት ክብደት መጠን, በአፕቲዝ ቲሹ (የወፍራም አማራጮች) ላይ የስነ-ሕዋስ ለውጦች.

በ etiological መርህ የመጀመሪያ እና ሁለተኛ ደረጃ ውፍረት ዓይነቶችን መለየት። ምክንያት የመጀመሪያ ደረጃ ውፍረትየማይታወቅ, ስለዚህ ኢዮፓቲክ ተብሎም ይጠራል. ሁለተኛ ደረጃ ውፍረትበሚከተሉት ዓይነቶች የተወከለው: 1) የምግብ መፍጫ, መንስኤው ያልተመጣጠነ አመጋገብ እና አካላዊ እንቅስቃሴ ማጣት; 2) ሴሬብራል, በአሰቃቂ ሁኔታ በማደግ ላይ, የአንጎል ዕጢዎች, በርካታ የኒውሮሮፒክ ኢንፌክሽኖች; 3) በበርካታ ሲንድሮም (Frohlich እና Itsenko-Cushing syndromes, adiposogenital dystrophy, hypogonadism, ሃይፖታይሮዲዝም) የተወከለው endocrine; 4) በዘር የሚተላለፍ በሎረንስ-ሙን-ቢድል ሲንድሮም እና በጊርኬ በሽታ።

በ ውጫዊ መገለጫዎች የተመጣጠነ (ሁለንተናዊ)፣ የላይኛው፣ መካከለኛ እና ዝቅተኛ ውፍረት ያላቸው ዓይነቶች አሉ። ከሲሜትሪክ ዓይነት ጋር

ቅባቶች በአንጻራዊ ሁኔታ በተለያየ የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ይቀመጣሉ. የላይኛው አይነት በስብ ክምችት የሚታወቀው በተለይ የፊት፣ የአንገት፣ የአንገት፣ የላይኛው የትከሻ መታጠቂያ እና የጡት እጢዎች ከቆዳ ስር ባሉ ቲሹዎች ውስጥ ነው። ከመካከለኛው ዓይነት ጋር ፣ ስብ በሆድ ውስጥ ባለው የከርሰ ምድር ቲሹ ውስጥ በአፕሮን መልክ ፣ ከታችኛው ዓይነት ጋር - በጭኑ እና በእግሮቹ ውስጥ ይቀመጣል ።

በ ከመጠን በላይ የታካሚው የሰውነት ክብደት ብዙ ከመጠን በላይ ውፍረት ይለያል. በ I ዲግሪ ውፍረት ከመጠን በላይ የሰውነት ክብደት ከ20-29% ፣ ከ II - 30-49% ፣ በ III - 50-99% እና በ IV - እስከ 100% ወይም ከዚያ በላይ።

ባህሪን ሲገልጹ morphological ለውጦች ከመጠን ያለፈ ውፍረት ውስጥ ያለው adipose ቲሹ የ adipocytes ብዛት እና መጠናቸው ግምት ውስጥ ያስገባል። በዚህ መሠረት, የአጠቃላይ ውፍረት hypertrophic እና hyperplastic ልዩነቶች ተለይተዋል. በ hypertrophic ተለዋጭየስብ ህዋሶች እየጨመሩ ይሄዳሉ እና ከመደበኛው ብዙ ጊዜ የበለጠ ትራይግሊሪይድ ይይዛሉ። የ adipocytes ብዛት አይለወጥም. Adipocytes ለኢንሱሊን ግድየለሽ ናቸው ፣ ግን ለሊፕሊቲክ ሆርሞኖች በጣም ስሜታዊ ናቸው ። የበሽታው አካሄድ አደገኛ ነው. በ የሃይፕላስቲክ ልዩነትየ adipocytes ብዛት ይጨምራል (በጉርምስና ወቅት የስብ ህዋሶች ቁጥር ከፍተኛ ደረጃ ላይ እንደሚደርስ ይታወቃል እና ተጨማሪ አይለወጥም). ይሁን እንጂ የ adipocytes ተግባር አልተበላሸም, ምንም የሜታቦሊክ ለውጦች የሉም; የበሽታው አካሄድ ደህና ነው ።

የእድገት መንስኤዎች እና ዘዴዎች.ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው የአጠቃላይ ውፍረት መንስኤዎች መካከል, ያልተመጣጠነ አመጋገብ እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ማጣት, የነርቭ መዛባት (CNS) እና የኢንዶሮኒክ የስብ ሜታቦሊዝም ደንብ, በዘር የሚተላለፍ (ቤተሰብ-ሕገ-መንግስታዊ) ምክንያቶች ትልቅ ጠቀሜታ አላቸው. የወፍራም አፋጣኝ ዘዴው የሊፕጄኔሲስ (የእቅድ V)ን በመደገፍ በስብ ሴል ውስጥ ያለው የሊፕጄኔሲስ እና የሊፕሎሲስ አለመመጣጠን ነው። ከመርሃግብር V እንደሚታየው, የሊፕጄኔሲስ መጨመር, እንዲሁም የሊፕሊሲስ ቅነሳ,

እቅድ Vበስብ ሴል ውስጥ የሊፕጄኔሲስ እና የሊፕሊሲስ

የሊፕቶፕሮቲን lipaseን ማግበር እና የሊፕሎይቲክ lipase መከልከል ብቻ ሳይሆን የሆርሞን ደንብን በመጣስ ፀረ-ሊፖሊቲክ ሆርሞኖችን በመጣስ ፣ በአንጀት እና በጉበት ውስጥ ያለው የስብ ልውውጥ ሁኔታ።

ትርጉም.የበርካታ በሽታዎች መገለጫ በመሆን አጠቃላይ ውፍረት ከባድ ችግሮችን መገንባት ይወስናል. ከመጠን ያለፈ ውፍረት ለምሳሌ ለልብ ሕመም ከሚያጋልጡ ምክንያቶች አንዱ ነው።

ዘፀአትአጠቃላይ ውፍረት በጣም አልፎ አልፎ ተስማሚ ነው።

የአጠቃላይ ውፍረት መከላከያው ነው ድካም ፣በአትሮፒያ ላይ የተመሰረተ. በመድረሻ ደረጃ ላይ መሟጠጥም ይታያል cachexia(ከግሪክ. ካኮስ- መጥፎ, ሄክሲስ- ሁኔታ).

ያለው adipose ቲሹ, መጠን ውስጥ መጨመር ጋር የአካባቢ ባህሪ ፣ ስለምታወራው ነገር lipomatosis.ከነሱ መካከል በጣም የሚያስደስት የዴርኩም በሽታ ነው. (ሊፖሞቶሲስ ዶሎሮሳ);ከሊፕማስ ጋር የሚመሳሰሉ የስብ ክምችቶች በእግሮች እና በግንዱ ስር ባሉት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይታያሉ ። በሽታው በ polyglandular endocrinopathy ላይ የተመሰረተ ነው. የአፕቲዝ ቲሹ መጠን መጨመር በአካባቢው መጨመር ብዙውን ጊዜ መግለጫ ነው ባዶ ውፍረት(ስብ ምትክ) ቲሹ ወይም አካል እየመነመኑ ጋር (ለምሳሌ, የሰባ የኩላሊት ወይም የቲሞስ እጢ ያላቸውን እየመነመኑ ጋር መተካት).

የሊፕሞቶሲስ መከላከያው ነው ክልላዊ lipodystrophy,ዋናው ነገር የ adipose ቲሹ የትኩረት መጥፋት እና የስብ ስብራት ነው ፣ ብዙውን ጊዜ እብጠት በሚከሰት ምላሽ እና የሊፖግራኑሎማዎች መፈጠር (ለምሳሌ ፣ lipogranulomatosis ተደጋጋሚ ያልሆነ ፓኒኩላይትስ ፣ ወይም ዌበር-ክርስቲያን በሽታ)።

የኮሌስትሮል እና የኢስትሮጅስ ሜታቦሊክ ችግሮች

በኮሌስትሮል እና በኤስተርስ ሜታቦሊዝም ውስጥ ያሉ ውጣ ውረዶች ለከባድ በሽታ መንስኤ ናቸው- አተሮስክለሮሲስስ.በተመሳሳይ ጊዜ, ኮሌስትሮል እና ኤስተርስ ብቻ ሳይሆን β-ዝቅተኛ መጠጋጋት lipoproteins እና የደም ፕላዝማ ፕሮቲኖች በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጠኛ ክፍል ውስጥ ይከማቻሉ, ይህም በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ መጨመር ምክንያት ነው. የሚከማቹት ማክሮ ሞለኪውላር ንጥረነገሮች ኢንቲማ ወደ ጥፋት ይመራሉ ፣ ይበታተኑ እና ሳፖኖፋይድ። በውጤቱም, ስብ-ፕሮቲን ዲትሪቲስ ኢንቲማ ውስጥ ይመሰረታል. (እዛ- mushy mass), ተያያዥ ቲሹ ያድጋል (ስክለሮሲስ- የታመቀ) እና የቃጫ ንጣፍ ይፈጠራል ፣ ብዙውን ጊዜ የመርከቧን ብርሃን እየጠበበ (ምስል ይመልከቱ)። Atherosclerosis).

የኮሌስትሮል ተፈጭቶ ጥሰት ጋር በተያያዘ razvyvaetsya በውርስ dystrofyy, ነው የቤተሰብ hypercholesterolemic xanthomatosis.የፌርሜንቶፓቲ ተፈጥሮ ባይመሠረትም እንደ ማከማቻ በሽታ ይመደባል. ኮሌስትሮል በቆዳ ውስጥ, በትላልቅ መርከቦች ግድግዳዎች (ኤትሮስክሌሮሲስ በሽታ), የልብ ቫልቮች እና ሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ ይቀመጣል.

የስትሮማል-ቫስኩላር ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስከ glycoproteins እና glycosaminoglycans አለመመጣጠን ጋር ተያይዞ ሊሆን ይችላል። ከተዳከመ የ glycoprotein ተፈጭቶ ጋር የተያያዘ የስትሮማል ቫስኩላር ዲስትሮፊ

መታወቂያ፣ ይባላል የሕብረ ሕዋሳት መጨናነቅ።ዋናው ነገር ክሮሞትሮፒክ ንጥረነገሮች ከፕሮቲኖች ጋር ከተያያዙት እና በዋናነት በመሃል ባለው ንጥረ ነገር ውስጥ ስለሚከማቹ ነው። ከ mucoid እብጠት በተቃራኒው, በዚህ ሁኔታ, የ collagen ፋይበርዎች በንፋጭ በሚመስል ስብስብ ይተካሉ. ተያያዥ ቲሹ ራሱ፣ የአካል ክፍሎች ስትሮማ፣ አዲፖዝ ቲሹ፣ የ cartilage ያብጣሉ፣ ግልጥ ያሉ፣ ንፍጥ የሚመስሉ እና ሴሎቻቸው ስቴሌት ወይም አስገራሚ ሂደት ይሆናሉ።

ምክንያት።የሕብረ ሕዋሳትን ማቃለል ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በ endocrine ዕጢዎች ሥራ መበላሸት ፣ ድካም (ለምሳሌ ፣ mucous edema ፣ ወይም myxedema ፣ የታይሮይድ እጥረት ካለበት ፣ የማንኛውም ዘፍጥረት cachexia ያለው የህብረ ሕዋሳት መፈጠር ንፋጭ)።

ዘፀአት።ሂደቱ ሊቀለበስ ይችላል, ነገር ግን እድገቱ ወደ ግጭት እና ቲሹ ኒክሮሲስ በንፋጭ የተሞሉ ጉድጓዶች መፈጠር ያስከትላል.

ተግባራዊ እሴትየሚወሰነው በሂደቱ ክብደት, የሚቆይበት ጊዜ እና ዲስትሮፊስ የተደረገው የቲሹ ተፈጥሮ ነው.

በዘር የሚተላለፍ ጥሰቶች የ glycosaminoglycans (mucopolysaccharides) ሜታቦሊዝም በብዙ የማከማቻ በሽታዎች ቡድን ይወከላል - mucopolysaccharidoses.ከነሱ መካከል ዋናው ክሊኒካዊ ጠቀሜታ ነው ጋርጎሊዝም፣ወይም Pfaundler-Hurler በሽታያልተመጣጠነ እድገትን, የራስ ቅል መበላሸትን ("ግዙፍ ቅል"), ሌሎች የአጥንት አጥንቶች, የልብ ጉድለቶች መገኘት, የ inguinal እና የእምብርት እጢዎች, የኮርኒያ ደመና, ሄፓቶ- እና ስፕሌሜጋሊ. የ mucopolysaccharidoses መሠረት የ glycosaminoglycans ተፈጭቶ የሚወስን አንድ የተወሰነ ነገር አለመኖር እንደሆነ ይታመናል።

ድብልቅ ዲስትሮፊስ

ኦ ድብልቅ ዲስትሮፊስበእነዚያ ሁኔታዎች ውስጥ የተዳከመ ሜታቦሊዝም morphological መገለጫዎች በፓረንቺማ እና በስትሮማ ውስጥ ፣ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ግድግዳ ላይ ሲገኙ ይላሉ ። በሜታቦሊክ በሽታዎች ውስጥ ይከሰታሉ ውስብስብ ፕሮቲኖች - ክሮሞፕሮቲኖች, ኑክሊዮፕሮቲኖች እና ሊፖፕሮቲኖች 1, እንዲሁም ማዕድናት.

Chromoprotein የሜታቦሊክ መዛባቶች (endogenous pigmentation) 2

Chromoproteins- ባለቀለም ፕሮቲኖች, ወይም ውስጣዊ ቀለም,በሰውነት ሕይወት ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታሉ. በክሮሞፕሮቲኖች እርዳታ አተነፋፈስ (ሄሞግሎቢን ፣ ሳይቶክሮምስ) ፣ ሚስጥራዊ (ቢል) እና ሆርሞኖች (ሴሮቶኒን) ፣ ከጨረር መጋለጥ (ሜላኒን) የሰውነት መከላከያ (ሜላኒን) ፣ የብረት መጋዘኖችን መሙላት (ፌሪቲን) ፣ የቪታሚኖች ሚዛን (ሊፖክሮምስ) ወዘተ. ተሸክሞ መሄድ. የቀለም ልውውጥ በራስ-ሰር የነርቭ ሥርዓት, የኢንዶሮኒክ እጢዎች ቁጥጥር ይደረግበታል, ከሂሞቶፔይቲክ አካላት ተግባር እና ከ monocytic phagocytes ስርዓት ጋር የተያያዘ ነው.

1 የሊፕቶፕረታይድ ሜታቦሊዝም መዛባት በሊፕዲዲጂን ቀለም ፣ በስብ እና በፕሮቲን ዲስትሮፊስ ላይ ባሉት ክፍሎች ውስጥ ተሰጥቷል ።

2 ከ endogenous በተጨማሪ፣ ውጫዊ ቀለም ያላቸው ቀለሞች አሉ (ተመልከት. የሙያ በሽታ).

ምደባ.ውስጣዊ ቀለም ብዙውን ጊዜ በ 3 ቡድኖች ይከፈላል. ሄሞግሎቢኖጅኒክ ፣የተለያዩ የሂሞግሎቢን ተዋጽኦዎች ናቸው ፣ ፕሮቲን,ወይም ታይሮሲኖጅኒክ ፣ከታይሮሲን ሜታቦሊዝም ጋር የተያያዘ, እና lipidogenic,ወይም የከንፈር ቅባቶች፣በስብ (metabolism) ወቅት የተፈጠረው።

የሂሞግሎቢንጂኒክ ቀለሞች ሜታቦሊክ ችግሮች

በተለምዶ ሂሞግሎቢን እንደገና እንዲሰራጭ እና ለሰውነት አስፈላጊ የሆኑ ምርቶችን መፈጠሩን የሚያረጋግጡ ተከታታይ ዑደት ለውጦችን ያደርጋል። እነዚህ ለውጦች ከእርጅና እና ከመጥፋት ጋር የተቆራኙ ናቸው erythrocytes (hemolysis, erythrophagy), የ erythrocyte ስብስብ የማያቋርጥ እድሳት. በኤርትሮክቴስ እና በሂሞግሎቢን ፊዚዮሎጂካል ብልሽት ምክንያት, ቀለሞች ይፈጠራሉ ferritin, hemosiderinእና ቢሊሩቢን.ከተወሰደ ሁኔታዎች ውስጥ, በብዙ ምክንያቶች, hemolysis በከፍተኛ ሁኔታ ሊሻሻል ይችላል እና ሁለቱም እየተዘዋወረ ደም (intravascular) እና መድማት መካከል ፍላጎች (extravascular) ውስጥ ሊከሰት ይችላል. በነዚህ ሁኔታዎች, በመደበኛነት ከተፈጠሩት የሂሞግሎቢኖጂክ ቀለሞች መጨመር በተጨማሪ, በርካታ አዳዲስ ቀለሞች ሊታዩ ይችላሉ - hematoidin, hematinsእና ፖርፊሪን

በቲሹዎች ውስጥ ባለው የሂሞግሎቢኖጅኒክ ቀለም ክምችት ምክንያት የተለያዩ አይነት ውስጠ-ህዋስ ቀለሞች ሊከሰቱ ይችላሉ, ይህም የበርካታ በሽታዎች እና የፓቶሎጂ ሁኔታዎች መገለጫ ይሆናል.

ፌሪቲን - እስከ 23% ብረት ያለው የብረት ፕሮቲን። የፌሪቲን ብረት አፖፌሪቲን ከተባለ ፕሮቲን ጋር የተያያዘ ነው። በተለምዶ ፌሪቲን ዲሰልፋይድ ቡድን አለው. ይህ የማይሰራ (ኦክሳይድ) የፌሪቲን - ኤስኤስ-ፌሪቲን ዓይነት ነው. በኦክስጅን እጥረት, ፌሪቲን ወደ ንቁ መልክ ይመለሳል - SH-ferritin, እሱም vasoparalytic እና hypotensive ንብረቶች አሉት. እንደ መነሻው, አናቦሊክ እና ካታቦሊክ ፌሪቲን ተለይተዋል. አናቦሊክ ፌሪቲንበአንጀት ውስጥ ከሚገባው ብረት የተሰራ ካታቦሊክ- ከ hemolyzed erythrocytes ብረት. Ferritin (apoferritin) አንቲጂኒክ ባህሪያት አሉት. ፌሪቲን በፖታስየም ብረት ሳያናይድ እና ሃይድሮክሎሪክ ወይም ሃይድሮክሎሪክ ፣ አሲድ (ፔርልስ ምላሽ) ስር የፕሩሺያን ሰማያዊ (ብረት ፌሮሲያናይድ) ይፈጥራል እና በ immunofluorescent ጥናት ውስጥ ልዩ ፀረ-ሴረም በመጠቀም ሊታወቅ ይችላል። ከፍተኛ መጠን ያለው ፌሪቲን በጉበት (ፌሪቲን ዴፖ) ፣ ስፕሊን ፣ መቅኒ እና ሊምፍ ኖዶች ውስጥ የሚገኝ ሲሆን በውስጡም ልውውጥ ከሄሞሳይድሪን ፣ ሄሞግሎቢን እና ሳይቶክሮምስ ውህደት ጋር የተቆራኘ ነው።

በሁኔታዎች ፓቶሎጂ የፌሪቲን መጠን በቲሹዎች እና በደም ውስጥ ሊጨምር ይችላል. በቲሹዎች ውስጥ ያለው የፌሪቲን ይዘት መጨመር ይታያል hemosiderosis,የፌሪቲን ፖሊመርዜሽን ወደ hemosiderin መፈጠር ስለሚመራ። ferritinemia SH-ferritin እንደ አድሬናሊን ተቃዋሚ ሆኖ ስለሚሠራ ከደም ቧንቧ ውድቀት ጋር ተያይዞ የሚመጣውን ድንጋጤ የማይቀለበስ መሆኑን ያብራሩ።

Hemosiderin ሄሜ በሚፈርስበት ጊዜ የተፈጠረ ሲሆን የፌሪቲን ፖሊመር ነው. ከፕሮቲኖች፣ glycosaminoglycans እና cell lipids ጋር የተያያዘ ኮሎይድያል ብረት ሃይድሮክሳይድ ነው። ሄሞሳይድሪን የሚያመነጩ ሴሎች ይባላሉ sideroblasts.በነሱ siderosomesየ hemosiderin granules ውህደት አለ (ምስል 37). Sideroblasts ወይም mesenchymal ሊሆን ይችላል

ሩዝ. 37. Sideroblast. ትልቅ ኒውክሊየስ (አር)፣ የሳይቶፕላዝም ጠባብ ጠርዝ ብዙ ቁጥር ያላቸው የጎንዮሶሞች (ሲሲ)። ኤሌክትሮኖግራም. x 20,000

እና ኤፒተልያል ተፈጥሮ. Hemosiderin ያለማቋረጥ በ reticular እና endothelial ሕዋሳት ውስጥ በስፕሊን ፣ ጉበት ፣ መቅኒ እና ሊምፍ ኖዶች ውስጥ ይገኛል። በ intercellular ንጥረ ነገር ውስጥ, phagocytosis ያጋጥመዋል የጎንዮሽ ጉዳቶች.

በሄሞሳይዲሪን ውስጥ ያለው ብረት በባህሪያዊ ግብረመልሶች አማካኝነት እንዲታወቅ ያስችለዋል-የፕሩሺያን ሰማያዊ መፈጠር (ፔርልስ ምላሽ) ፣ ተርንቡል ሰማያዊ (የአሞኒየም ሰልፋይድ ክፍልን ማከም እና ከዚያም በፖታስየም ፌሪሲያናይድ እና ሃይድሮክሎሪክ አሲድ)። ለብረት የሚሰጡ አወንታዊ ምላሾች hemosiderinን ከእሱ ጋር ከሚመሳሰሉ ቀለሞች (ሄሞሜላኒን, ሊፖፉሲን, ሜላኒን) ይለያሉ.

በሁኔታዎች ፓቶሎጂ ከመጠን በላይ የሄሞሳይድሪን መፈጠር ይስተዋላል- hemosiderosis.እሱ አጠቃላይ እና አካባቢያዊ ሊሆን ይችላል።

አጠቃላይ፣ወይም የተለመደ, hemosiderosisበ erythrocytes (ኢንትራቫስኩላር ሄሞሊሲስ) ውስጥ በደም ውስጥ ያለው የደም ሥር መጥፋት ታይቷል እና በሂሞቶፔይቲክ ሲስተም (የደም ማነስ, ሄሞብላስቶሲስ), በሄሞሊቲክ መርዝ መመረዝ, አንዳንድ ተላላፊ በሽታዎች (በተደጋጋሚ ትኩሳት, ብሩሴሎሲስ, ወባ, ወዘተ), የሌላ ቡድን ደም በመውሰዱ በሽታዎች ውስጥ ይከሰታል. የ Rhesus ግጭት, ወዘተ. መ. የተበላሹ ኤርትሮክሳይቶች, ቁርጥራጮቻቸው, ሄሞግሎቢን ሄሞሳይድሪን ለመገንባት ያገለግላሉ. Reticular, endothelial እና histiocytic ንጥረ ስፕሊን, ጉበት, መቅኒ, ሊምፍ ኖዶች, እንዲሁም እንደ ጉበት, ኩላሊት, ሳንባ, ላብ እና ምራቅ እጢ epithelial ሕዋሳት sideroblasts ይሆናሉ. የ intercellular ንጥረ ነገር የሚጭን hemosiderin ለመምጥ ጊዜ የላቸውም ይህም siderophages, ይታያሉ. በውጤቱም, ኮላጅን እና የላስቲክ ፋይበርዎች በብረት ውስጥ ተተክለዋል. በዚህ ሁኔታ ስፕሊን, ጉበት, አጥንት እና ሊምፍ ኖዶች ዝገት ቡናማ ይሆናሉ.

ወደ አጠቃላይ ሄሞሲዲሮሲስ ቅርብ ፣ አንድ ዓይነት በሽታ - hemochromatosis,የመጀመሪያ ደረጃ (በዘር የሚተላለፍ hemochromatosis) ወይም ሁለተኛ ደረጃ ሊሆን ይችላል.

የመጀመሪያ ደረጃ hemochromatosis- ከተከማቸ በሽታዎች ቡድን ነፃ የሆነ በሽታ. በራስ-ሰር የበላይነት የሚተላለፍ ሲሆን በትናንሽ አንጀት ኢንዛይሞች ውስጥ ካለው በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ጋር የተቆራኘ ነው ፣ ይህም ወደ መሳብ ይጨምራል ። የምግብ ብረት, በ hemosiderin መልክ በከፍተኛ መጠን በአካላት ውስጥ ይቀመጣል. በ erythrocytes ውስጥ የብረት መለዋወጥ አይረብሽም. በሰውነት ውስጥ ያለው የብረት መጠን ይጨምራል

በደርዘን የሚቆጠሩ ጊዜያት, ከ50-60 ግራም ይደርሳል ሄሞሲዲሮሲስ የጉበት, የፓንጀሮ, የኢንዶሮኒክ አካላት, ልብ, ምራቅ እና ላብ እጢዎች, የአንጀት ሽፋን, ሬቲና አልፎ ተርፎም የሲኖቪያል ሽፋን ይስፋፋል; በተመሳሳይ ጊዜ በአካል ክፍሎች ውስጥ ያለው ይዘት ይጨምራል ፌሪቲንበቆዳ እና ሬቲና ውስጥ ያለው ይዘት መጨመር ሜላኒን ፣በኤንዶሮኒክ ስርዓት ላይ ከሚደርሰው ጉዳት እና የሜላኒን አሠራር መዛባት ጋር የተያያዘ ነው. የበሽታው ዋና ምልክቶች ናቸው የነሐስ የቆዳ ቀለም, የስኳር በሽታ mellitus (የነሐስ የስኳር በሽታ)እና pigmentary cirrhosis የጉበት.ሊሆን የሚችል ልማት እና pigmentary cardiomyopathyበሂደት የልብ ድካም.

ሁለተኛ ደረጃ hemochromatosis- የምግብ ብረት መለዋወጥን የሚያረጋግጡ የኢንዛይም ስርዓቶች እጥረት ጋር የሚያድግ በሽታ ፣ ይህም ወደ የተስፋፋ hemosiderosis.የዚህ እጥረት መንስኤ ከመጠን በላይ ብረትን ከምግብ (ብረት-የያዙ ዝግጅቶች) ፣ የጨጓራ ​​​​ቁስለት ፣ ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት ፣ ተደጋጋሚ ደም መውሰድ ፣ ሄሞግሎቢኖፓቲስ (በዘር የሚተላለፍ ፣ የሄሜ ወይም የግሎቢን ውህደትን በመጣስ ላይ የተመሰረቱ በሽታዎች) ሊሆን ይችላል። በሁለተኛ ደረጃ hemochromatosis, የብረት ይዘት በቲሹዎች ውስጥ ብቻ ሳይሆን በደም ሴረም ውስጥም ይጨምራል. በጉበት ፣ ቆሽት እና ልብ ውስጥ በጣም የታወቁት የሄሞሳይድሪን እና የፌሪቲን ክምችት ወደ የጉበት ጉበት, የስኳር በሽታ mellitusእና ካርዲዮሚዮፓቲ.

የአካባቢ ሄሞሲዲሮሲስ- በቀይ የደም ሕዋሳት (extravascular hemolysis) ከደም ወሳጅ ደም መፍሰስ ጋር የሚያድግ ሁኔታ፣ ማለትም፣ በ foci of hemorrhage ውስጥ. ከመርከቧ ውጭ ያሉት አርቢሲዎች ሄሞግሎቢንን ያጣሉ እና ወደ ገረጣ ክብ አካላት (የ erythrocytes "ጥላዎች") ይለወጣሉ, ነፃ የሂሞግሎቢን እና የ erythrocytes ቁርጥራጮች ቀለም ለመሥራት ያገለግላሉ. Leukocytes, histiocytes, reticular ሕዋሳት, endothelium, epithelium sideroblasts እና siderophages ይሆናሉ. ሲዲሮፋጅስ ቀደም ሲል የደም መፍሰስ ባለበት ቦታ ላይ ለረጅም ጊዜ ሊቆይ ይችላል, ብዙውን ጊዜ በሊንፍ ፍሰት ወደ አቅራቢያ ሊምፍ ኖዶች ይወሰዳሉ, እዚያም ይዘገያሉ, እና ኖዶቹ ዝገት ይሆናሉ. የጎን ክፍልፋዮች ክፍል ተደምስሷል ፣ ቀለሙ ይለቀቃል እና ከዚያ በኋላ እንደገና phagocytosis ይያዛል።

Hemosiderin በሁሉም የደም መፍሰስ, በትንሽም ሆነ በትልቅ ውስጥ ይፈጠራል. በትንሽ ደም መፍሰስ, ብዙ ጊዜ ዳይፔዲቲክ, ሄሞሲዲን ብቻ ነው የሚገኘው. ከዳርቻው ጋር ትላልቅ ደም በመፍሰሱ, ሄሞሲዲሪን በሕያዋን ቲሹዎች መካከል ይመሰረታል, እና በመሃል ላይ - የደም መፍሰስ, የኦክስጅን መዳረሻ እና የሴል ተሳትፎ ሳይኖር autolysis የሚከሰተው, hematoidin ክሪስታሎች ይታያሉ.

በእድገት ሁኔታ ላይ በመመርኮዝ በአካባቢው ሄሞሲዲሮሲስ በቲሹ አካባቢ (hematoma) ውስጥ ብቻ ሳይሆን በአጠቃላይ የሰውነት አካል ውስጥ ሊከሰት ይችላል. እንዲህ ዓይነቱ የሳንባ hemosiderosis ነው, በሩማቲክ mitral የልብ በሽታ, ካርዲዮስክሌሮሲስ, ወዘተ (ምስል 38). በሳንባ ውስጥ ሥር የሰደደ የደም ሥር መጨናነቅ ወደ ብዙ የዲያቢክቲክ ደም መፍሰስ ያመራል, ስለዚህም በ interalveolar septa, alveoli,

ሩዝ. 38.የሳንባዎች hemosiderosis. የሂስቲዮይትስ ሳይቶፕላዝም እና አልቪዮላር ኤፒተልየም (sideroblasts እና siderophages) በቀለም እህሎች ተጭኗል።

ብዙ ቁጥር ያላቸው በ hemosiderin የተጫኑ ሕዋሳት በሊንፋቲክ መርከቦች እና በሳንባ ኖዶች ውስጥ ይታያሉ (ተመልከት. የደም ሥር መጨናነቅ).

ቢሊሩቢን - በጣም አስፈላጊው የቢል ቀለም. የሱ አፈጣጠር የሚጀምረው ሂሞግሎቢን ሲጠፋ እና ሄም ከእሱ ሲሰነጠቅ በሂስቲዮቲክ-ማክሮፋጅ ስርዓት ውስጥ ነው. ሄሜ ብረትን ያጣል እና ወደ ቢሊቨርዲን ይቀየራል, ቅነሳው ከፕሮቲን ጋር በማጣመር ቢሊሩቢን ይፈጥራል. ሄፕታይተስ ቀለምን ይይዛሉ, ከግሉኩሮኒክ አሲድ ጋር ይጣመራሉ እና ወደ ይዛወርና capillaries ውስጥ ይወጣሉ. ይዛወርና ጋር, ቢሊሩቢን ወደ አንጀት ውስጥ ገብቷል, በውስጡ ክፍል ወስዶ እንደገና ወደ ጉበት ውስጥ, ክፍል stercobilin እና urobilin ውስጥ ሽንት ውስጥ ሰገራ ውስጥ ከሰውነታቸው. በተለምዶ ቢሊሩቢን በቢሊ ውስጥ በተሟሟት ሁኔታ እና በትንሽ መጠን በደም ፕላዝማ ውስጥ ይገኛል.

ቢሊሩቢን በቀይ-ቢጫ ክሪስታሎች ይወከላል. ብረት አልያዘም. ለመለየት, ምላሾች በተለያየ ቀለም የተሠሩ ምርቶችን ለመፍጠር በቀለም በቀላሉ በኦክሳይድ ችሎታ ላይ ተመስርተው ጥቅም ላይ ይውላሉ. ለምሳሌ, የ Gmelin ምላሽ ነው, በተጨመቀ ናይትሪክ አሲድ ተጽእኖ ስር, ቢሊሩቢን በመጀመሪያ አረንጓዴ, ከዚያም ሰማያዊ ወይም ወይን ጠጅ ቀለም ይሰጣል.

የልውውጥ መዛባት ቢሊሩቢን ከመፈጠሩ እና ከመውጣቱ ችግር ጋር የተያያዘ ነው. ይህ በደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን ይዘት መጨመር እና በቆዳው ላይ ቢጫ ቀለም, ስክለር, ንፍጥ እና serous ሽፋን እና የውስጥ አካላት - አገርጥቶትና.

የልማት ዘዴ አገርጥቶትና በሽታ የተለየ ነው, ይህም ሦስት ዓይነቶችን ለመለየት ያስችለናል: suprahepatic (hemolytic), hepatic (parenchymal) እና subhepatic (ሜካኒካል).

ፕሪሄፓቲክ (ሄሞሊቲክ) አገርጥቶትናበቀይ የደም ሴሎች መበላሸት ምክንያት የቢሊሩቢን ምርት በመጨመር ተለይቶ ይታወቃል። በነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ ያለው ጉበት ከመደበኛ በላይ የሆነ ቀለም ይፈጥራል ነገርግን በሄፕታይተስ ቢሊሩቢን በቂ ባለመያዙ ምክንያት በደም ውስጥ ያለው ደረጃ ከፍ ያለ ነው. Hemolytic አገርጥቶትና ኢንፌክሽን (ሴፕሲስ, ወባ, relapsing ትኩሳት) እና ስካር (hemolytic መርዞች), isoimmune (አራስ ደም hemolytic በሽታ, ተኳሃኝ ያልሆነ ደም መውሰድ) እና autoimmunnye (hemoblastoses, ስልታዊ connective ቲሹ በሽታዎች) ግጭቶች ጋር ይስተዋላል. እንዲሁም በከፍተኛ የደም መፍሰስ ሊዳብር ይችላል

yaniyah, ሄመሬጂክ የልብ ድካም ምክንያት ቢሊሩቢን ወደ ደም ውስጥ ከመጠን ያለፈ ፍሰት erythrocyte መበስበስ ትኩረት, የት ይዛወርና ቀለም ክሪስታሎች መልክ ተገኝቷል የት. በ hematomas ውስጥ ቢሊሩቢን ሲፈጠር, ቀለማቸው ለውጥ ጋር የተያያዘ ነው.

Hemolytic jaundice በቀይ የደም ሴሎች ጉድለት ምክንያት ሊሆን ይችላል. እነዚህ በዘር የሚተላለፍ fermentopathy (ማይክሮፎሮሲትቶሲስ፣ ኦቫሎሲቶሲስ)፣ ሄሞግሎቢኖፓቲ ወይም ሄሞግሎቢኖሲስ (ታላሴሚያ፣ ወይም ሄሞግሎቢኖሲስ ኤፍ፣ ማጭድ ሴል አኒሚያ፣ ወይም ሄሞግሎቢኖሲስ ኤስ)፣ paroxysmal የምሽት ሄሞግሎቢኑሪያ፣ shunt jaundice ተብሎ የሚጠራው (ከቫይታሚን B12 እጥረት ጋር)፣ ወዘተ)።

ሄፓቲክ (parenchymal) አገርጥቶትናሄፕታይተስ በሚጎዳበት ጊዜ ይከሰታል ፣ በዚህ ምክንያት ቢሊሩቢን መያዛቸው ፣ ከግሉኩሮኒክ አሲድ ጋር ያለው ውህደት እና ከሰውነት መወገድ ይረበሻል። እንዲህ ዓይነቱ አገርጥቶትና ከባድ እና ሥር የሰደደ ሄፓታይተስ, የጉበት ለኮምትሬ, በመድኃኒት ምክንያት ጉዳት እና autointoxication, ለምሳሌ, በእርግዝና ወቅት, ወደ intrahepatic cholestasis ይመራል. ልዩ ቡድን ነው። ኢንዛይምቲክ ሄፓቲክ ጃንዲስ,የቢሊሩቢን intrahepatic ሜታቦሊዝም ደረጃዎች አንዱ በሚረብሽበት በዘር የሚተላለፍ pigmentary hepatoses የሚነሱ.

Subhepatic (ሜካኒካል) አገርጥቶትናወደ ይዛወርና ቱቦዎች patency ጥሰት ጋር የተያያዘ, ይህም አስቸጋሪ ለሠገራ ያደርገዋል እና ይዛወርና regurgitation ይወስናል. ይህ አገርጥቶትና የሚያዳብር cholelithiasis, biliary ትራክት ካንሰር, የጣፊያ ራስ እና duodenal papilla, atresia (hypoplasia) biliary ትራክት ውስጥ ተመልክተዋል ይህም ይዛወርና ቱቦዎች, ውስጥ ወይም ውጭ ተኝቶ, ከጉበት, ወደ ይዛወርና መውጣት እንቅፋቶች አሉ ጊዜ. , ካንሰር ወደ ፔሪፖርታል ሊምፍ ኖዶች እና ጉበት ይፈልቃል. በጉበት ውስጥ zhelchnыh መቀዛቀዝ ጋር necrosis መካከል foci javljajutsja soedynytelnыh ቲሹ እና ለኮምትሬ ልማት zatem. (ሁለተኛ ደረጃ biliary cirrhosis).ይዛወርና መካከል መቀዛቀዝ ወደ ይዛወርና ቱቦዎች መስፋፋት እና zhelchnыh kapyllyarnыh ስብር ይመራል. በማደግ ላይ ኮሌሚያ,ይህም በቆዳው ላይ ኃይለኛ ቀለም ብቻ ሳይሆን የአጠቃላይ ስካር ክስተቶችን ያስከትላል, በተለይም በደም ውስጥ በሚዘዋወሩ የቢሊ አሲዶች አካል ላይ ካለው ተጽእኖ የተነሳ. (ሆላሚያ).ከመመረዝ ጋር ተያይዞ የደም መፍሰስ ችሎታ ይቀንሳል, ብዙ ደም መፍሰስ ይታያል (hemorrhagic syndrome).የራስ-መርዛማነት ከኩላሊት መጎዳት, የሄፕቲክ-የኩላሊት ውድቀት እድገት ጋር የተያያዘ ነው.

ሄማቶይድ - ብረት-ነጻ ቀለም, ብርቱካናማ rhombic ሳህኖች ወይም መርፌ የሚመስል ይህም ክሪስታሎች, ያነሰ በተደጋጋሚ - እህሎች. ኤሪትሮክቴስ እና ሄሞግሎቢን በሴሉላር ብልሽት ወቅት ይከሰታል ፣ ግን እንደ hemosiderin ሳይሆን ፣ በሴሎች ውስጥ አይቆይም እና ሲሞቱ ፣ በኒክሮቲክ ስብስቦች መካከል በነፃነት ይተኛል ። በኬሚካላዊ መልኩ ከ Bilirubin ጋር ተመሳሳይ ነው.

የ hematoidin ክምችቶች በአሮጌ ሄማቶማዎች, የልብ ድካም ጠባሳ እና የደም መፍሰስ ማእከላዊ ቦታዎች - ከህይወት ሕብረ ሕዋሳት ርቀው ይገኛሉ.

ሄማቲኖች የ heme oxidized ቅጽ ናቸው እና oxyhemoglobin ያለውን hydrolysis ወቅት የተፈጠሩ ናቸው. ጥቁር ቡናማ ወይም ጥቁር የአልማዝ ቅርጽ ያላቸው ክሪስታሎች ወይም ጥራጥሬዎች ይመስላሉ, በፖላራይዝድ ብርሃን (አኒሶትሮፒክ) ውስጥ ቢራፍሬን ይሰጣሉ, ብረት ይይዛሉ, ግን በተጠረጠረ ሁኔታ ውስጥ.

በቲሹዎች ውስጥ የተገኙት ሄማቲኖች የሚከተሉትን ያካትታሉ: ሄሞሜላኒን (የወባ ቀለም), ሄማቲን ሃይድሮክሎራይድ (ሄሚን) እና ፎርማሊን ቀለም. የእነዚህ ቀለሞች ሂስቶኬሚካላዊ ባህሪያት ተመሳሳይ ናቸው.

ሄማቲን ሃይድሮክሎራይድ (ሄሚን)በሄሞግሎቢን ኢንዛይሞች የጨጓራ ​​ጭማቂ እና ሃይድሮክሎሪክ አሲድ ተጽእኖ ስር በሚከሰት የሆድ መሸርሸር እና ቁስለት ውስጥ ይገኛል. በጨጓራ እጢው ውስጥ ያለው ጉድለት ያለበት ቦታ ቡናማ-ጥቁር ቀለም ያገኛል.

ፎርማሊን ቀለምበጥቁር ቡናማ መርፌዎች ወይም ጥራጥሬዎች ውስጥ በአሲድ ፎርማሊን ውስጥ ሲስተካከል በቲሹዎች ውስጥ ይከሰታል (ይህ ቀለም ፎርማሊን ፒኤች> 6.0 ካለው) አይፈጠርም. የሄማቲን አመጣጥ ተደርጎ ይቆጠራል.

ፖርፊሪን - የሂሞግሎቢን የፕሮስቴት ክፍል ቀዳሚዎች ፣ ልክ እንደ ሄሜ ፣ ተመሳሳይ ቴትራፒሮል ቀለበት ያለው ፣ ግን ብረት የሌለው። በኬሚካላዊ ተፈጥሮ, ፖርፊሪኖች ወደ ቢሊሩቢን ቅርብ ናቸው: በክሎሮፎርም, ኤተር, ፒራይዲን ውስጥ ይሟሟሉ. ፖርፊሪንን የመለየት ዘዴ የእነዚህ ቀለሞች መፍትሄዎች በአልትራቫዮሌት ብርሃን (ፍሎረሰንት ቀለሞች) ላይ ቀይ ወይም ብርቱካንማ ፍሎረሰንት እንዲሰጡ በማድረግ ነው። በተለምዶ ፖርፊሪኖች በደም, በሽንት እና በቲሹዎች ውስጥ ይገኛሉ. የሰውነትን በተለይም የቆዳውን የመብራት ስሜት የመጨመር ችሎታ ስላላቸው የሜላኒን ተቃዋሚዎች ናቸው.

በ የሜታቦሊክ መዛባቶች ፖርፊሪን ይነሳሉ ፖርፊሪያ,በደም ውስጥ ያሉት ቀለሞች ይዘት በመጨመር ተለይተው ይታወቃሉ (ፖርፊሪኒሚያ)እና ሽንት (porphyrinuria) ፣ለአልትራቫዮሌት ጨረሮች (photophobia, erythema, dermatitis) የመነካካት ስሜት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. የተገኘውን እና የተወለደ ፖርፊሪያን ይለዩ።

የተገኘ ፖርፊሪያስካር (እርሳስ, ሰልፋዞል, ባርቢቹሬትስ), beriberi (pellagra), አደገኛ የደም ማነስ, አንዳንድ የጉበት በሽታዎች ጋር ተመልክተዋል. የነርቭ ሥርዓቱ ሥራ መቋረጥ ፣ ለብርሃን ስሜታዊነት መጨመር ፣ ጃንዲስ ፣ የቆዳ ቀለም ብዙውን ጊዜ ያድጋል ፣ በሽንት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ፖርፊሪን ይገኛል።

የተወለደ ፖርፊሪያ- ያልተለመደ በዘር የሚተላለፍ በሽታ. erythroblasts ውስጥ porphyrin ያለውን ልምምድ በመጣስ (የ uroporphyrinogen III እጥረት - cosynthetase) አንድ የይዝራህያህ ቅጽ razvyvaetsya.

እና በጉበት ሴሎች ውስጥ የፖርፊሪን ውህደትን በመጣስ (የ uroporphyrin III እጥረት - cosynthetase) - የፖርፊሪያ ሄፓቲክ ቅርጽ. በ erythropoietic ቅጽ porphyria hemolytic anemia ያዳብራል, የነርቭ ስርዓት እና የጨጓራና ትራክት (ማስታወክ, ተቅማጥ) ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. ፖርፊሪኖች በአክቱ ፣ በአጥንት እና በጥርስ ውስጥ ይከማቻሉ ፣ ወደ ቡናማ ይለውጣሉ ። ከፍተኛ መጠን ያለው ፖርፊሪን የያዘው ሽንት ቢጫ-ቀይ ይሆናል። በ የጉበት ቅርጽፖርፊሪያ ፣ ጉበት ያድጋል ፣ ግራጫ-ቡናማ ይሆናል ፣ ከመጠን በላይ ውፍረት ባለው ሄፕታይተስ ውስጥ ፣ ከፖርፊሪን ክምችት በተጨማሪ ሄሞሳይድሪን ተገኝቷል።

የፕሮቲንጂን (ታይሮሲኖጅኒክ) ቀለሞች ሜታቦሊክ ችግሮች

ለ ፕሮቲንጂኒክ (ታይሮሲኖጅኒክ) ቀለሞችሜላኒን ፣ የ enterochromaffin ሴሎች የቀለም ቅንጣቶች እና አድሬኖክሮም ያካትታሉ። በቲሹዎች ውስጥ የእነዚህ ቀለሞች ማከማቸት የበርካታ በሽታዎች መገለጫ ነው.

ሜላኒን (ከግሪክ. ሜላስ- ጥቁር) - በሰፊው የተስፋፋ ቡናማ-ጥቁር ቀለም, በቆዳው, በፀጉር እና በአይን ቀለም በሰዎች ውስጥ የተያያዘ ነው. አዎንታዊ የአርጀንታፊን ምላሽ ይሰጣል, ማለትም. የብር ናይትሬትን የአሞኒያ መፍትሄ ወደ ብረታ ብረት የመመለስ ችሎታ አለው። እነዚህ ምላሾች በቲሹዎች ውስጥ ከሌሎች ቀለሞች በሂስቶኬሚካላዊ መልኩ እንዲለዩ ያደርጉታል.

የሜላኒን ውህደት የሚመጣው ሜላኒን በሚፈጥሩት ቲሹ ሕዋሳት ውስጥ ከታይሮሲን ነው - ሜላኖይተስ ፣የኒውሮክቶደርማል አመጣጥ. ከነሱ በፊት የነበሩት ሜላኖብላስትስ ናቸው። በ tyrosinase እርምጃ ስር ሜላኖሶም melanocytes (የበለስ. 39), dihydroxyphenylalanine (DOPA), ወይም promelanin, ታይሮሲን ወደ ሜላኒን polymerizes ያለውን ታይሮሲን ከ. ሜላኒን ፋጎሳይት የሚያደርጉ ሴሎች ይባላሉ ሜላኖፋጅስ.

ሩዝ. 39.በአዲሰን በሽታ ውስጥ ያለው ቆዳ;

a - በ epidermis መካከል basal ንብርብር ውስጥ melanocytes ክምችት; በቆዳው ውስጥ ብዙ ሜላኖፋጅስ አለ; ለ - የቆዳ ሜላኖይተስ. በሳይቶፕላዝም ውስጥ ብዙ ሜላኖሶሞች አሉ። ዋናው እኔ ነኝ። ኤሌክትሮኖግራም. x10 000

ሜላኖይተስ እና ሜላኖፋጅስ በዐይን ኤፒደርሚስ፣ ደርምስ፣ አይሪስ እና ሬቲና እንዲሁም በፒያማተር ውስጥ ይገኛሉ። በቆዳ, ሬቲና እና አይሪስ ውስጥ ያለው የሜላኒን ይዘት በግለሰብ እና በዘር ባህሪያት ላይ የተመሰረተ እና በተለያዩ የህይወት ወቅቶች መለዋወጥ ላይ ነው. ደንብ ሜላኖጄኔሲስበነርቭ ሥርዓት እና በኤንዶሮኒክ እጢዎች ይከናወናል. ሜላኒን ፒቲዩታሪ melanostimulating ሆርሞን, ACTH, ጾታ ሆርሞኖች, አዛኝ የነርቭ ሥርዓት ሸምጋዮች, የሚገቱ - ሚላቶኒን እና parasympathetic የነርቭ ሥርዓት አስታራቂዎች ያለውን ልምምድ ያበረታታል. የሜላኒን መፈጠር በአልትራቫዮሌት ጨረሮች ይበረታታል, ይህም የፀሐይ መውጊያ መከሰቱን እንደ ተለዋዋጭ መከላከያ ባዮሎጂያዊ ምላሽ ያብራራል.

የልውውጥ መዛባት ሜላኒን በተሻሻለው ምስረታ ወይም በመጥፋቱ ይገለጻል. እነዚህ እክሎች በተፈጥሯቸው የተስፋፉ ወይም የአካባቢ ናቸው እና የተገኙ ወይም የተወለዱ ሊሆኑ ይችላሉ።

የተለመደ ሃይፐርሜላኖሲስ (ሜላስማ)በተለይም በተደጋጋሚ እና በ ውስጥ ይገለጻል የአዲሰን በሽታ(ምሥል 39 ይመልከቱ) ፣ በአድሬናል እጢዎች ላይ በሚደርሰው ጉዳት ፣ ብዙውን ጊዜ የሳንባ ነቀርሳ ወይም ዕጢ ተፈጥሮ። በዚህ በሽታ ውስጥ ያለው የቆዳ hyperpigmentation በጣም ብዙ አይደለም ተብራርቷል ወደ የሚረዳህ እጢ ጥፋት ወቅት, በምትኩ አድሬናሊን, ሜላኒን ከ ታይሮሲን እና DOPA syntezyruetsya, ነገር ግን አድሬናሊን ውስጥ ቅነሳ ምላሽ ACTH ምርት ጭማሪ በማድረግ. በደም ውስጥ. ACTH የሜላኒን ውህደትን ያበረታታል, በሜላኖይተስ ውስጥ ያለው የሜላኖሶም ብዛት ይጨምራል. ሜላስማ በኤንዶሮኒክ በሽታዎች (hypogonadism, hypopituitarism), beriberi (pellagra, scurvy), cachexia, ሃይድሮካርቦን ስካር ውስጥም ይከሰታል.

የተለመደ የትውልድ hypermelanosis (xeroderma pigmentosum)ከቆዳው ወደ አልትራቫዮሌት ጨረሮች የመነካካት ስሜት ጋር የተቆራኘ እና ከ hyperkeratosis እና እብጠት ክስተቶች ጋር በተጣበቀ የቆዳ ቀለም ውስጥ ይገለጻል።

ለ በአካባቢው የተገኘ ሜላኖሲስሥር የሰደደ የሆድ ድርቀት ፣ hyperpigmented የቆዳ አካባቢዎች በሚሰቃዩ ሰዎች ላይ የሚከሰተውን የአንጀት ሜላኖሲስን ያጠቃልላል። (ጥቁር አካንቶሲስ)ከፒቱታሪ አድኖማስ, ሃይፐርታይሮይዲዝም, የስኳር በሽታ mellitus ጋር. የትኩረት የተሻሻለ ሜላኒን ምስረታ በእድሜ ነጠብጣቦች (ጠቃጠቆ ፣ ሌንቲጎ) እና በቀለማት ያሸበረቀ ኔቪ ውስጥ ይስተዋላል። አደገኛ ዕጢዎች ከቀለም ኒቪ ሊነሱ ይችላሉ - ሜላኖማ.

የተስፋፋ ሃይፖሜላኖሲስ,ወይም አልቢኒዝም(ከላቲ. አልባስ- ነጭ), በዘር የሚተላለፍ ታይሮሲኔዝ እጥረት ጋር የተያያዘ. አልቢኒዝም የሚገለጠው ሜላኒን በፀጉር ቀረጢቶች, ኤፒደርሚስ እና ቆዳዎች, በሬቲና እና አይሪስ ውስጥ አለመኖር ነው.

የትኩረት ሃይፖሜላኖሲስ(leukoderma, ወይም vitiligo) የሚከሰተው ሜላኖጄኔሲስ (የሥጋ ደዌ, ሃይፐርፓራታይሮይዲዝም, የስኳር በሽታ mellitus), ለሜላኒን ፀረ እንግዳ አካላት መፈጠር (የሃሺሞቶ ጨብጥ), እብጠት እና የኔክሮቲክ የቆዳ ቁስሎች (ቂጥኝ) የኒውሮኢንዶክሪን ደንብ መጣስ ሲከሰት ነው.

Pigment granule enterochromaffin በተለያዩ የጨጓራና ትራክት ክፍሎች ውስጥ ተበታትነው የሚገኙ ሴሎች፣ የ tryptophan መነሻ ነው። በርካታ ሂስቶኬሚካላዊ ምላሾችን በመጠቀም ሊታወቅ ይችላል - አርጀንታፊን ፣ የፋልክ ክሮማፊን ምላሽ ፣ የቀለም መፈጠር ከመዋሃድ ጋር የተቆራኘ ነው። ሴሮቶኒንእና ሜላቶኒን

ጥራጥሬዎች ማከማቸት, ቀለም-የያዙ enterochromaffin ሕዋሳት ያለማቋረጥ ከእነዚህ ሕዋሳት ውስጥ ዕጢዎች ውስጥ ይገኛሉ, ይባላል ካርሲኖይድስ.

አድሬኖክሮም - የአድሬናሊን ኦክሳይድ ምርት - በ adrenal medulla ሕዋሳት ውስጥ በጥራጥሬዎች መልክ ይከሰታል። ጥቁር ቡናማ ቀለም ውስጥ chromic አሲድ ጋር ለመበከል እና bichromate ወደነበረበት ችሎታ ላይ የተመሠረተ ባሕርይ chromaffin ምላሽ, ይሰጣል. የቀለም ባህሪው ትንሽ ጥናት ተደርጎበታል.

ፓቶሎጂ የ adrenochrome የሜታቦሊክ ችግሮች ጥናት አልተደረገም።

የሊፒዲዶኒክ ቀለም (ሊፒዲጂንግ) ሜታቦሊክ ችግሮች

ይህ ቡድን የስብ-ፕሮቲን ቀለሞችን ያጠቃልላል - ሊፖፎስሲን ፣ የቫይታሚን ኢ እጥረት ቀለም ፣ ሴሮይድ እና ሊፖክሮምስ። Lipofuscin, ቫይታሚን ኢ እጥረት ቀለም እና ceroid ተመሳሳይ ቀለም ዝርያዎች ግምት ውስጥ መብት ይሰጣል ይህም አካላዊ እና ኬሚካላዊ (histochemical) ንብረቶች, አንድ ዓይነት አላቸው. ሊፖፉሲን.ይሁን እንጂ በአሁኑ ጊዜ, lipofuscin ብቻ parenchymal እና የነርቭ ሕዋሳት lipopigment ይቆጠራል; የቫይታሚን ኢ እጥረት ቀለም የሊፕፎፊሲን አይነት ነው። ሴሮይድየሜዲካል ማከሚያ ሴሎች ሊፖፒግመንት ተብሎ የሚጠራው, በዋናነት ማክሮፋጅስ.

ፓቶሎጂ የሊፕፖፕስ መለዋወጥ የተለያየ ነው.

ሊፖፉሲን glycolipoprotein ነው. በወርቃማ ወይም ቡናማ ቀለም ያላቸው ጥራጥሬዎች የተወከለው በኤሌክትሮን-በአጉሊ መነጽር በኤሌክትሮን-ጥቅጥቅ ያሉ ጥራጥሬዎች (ምስል 40), በሶስት ዙር ሽፋን የተከበበ ሲሆን ይህም ማይሊን የሚመስሉ አወቃቀሮችን ይዟል.

Lipofuscin በ ራስን በራስ ማከምእና በበርካታ ደረጃዎች ውስጥ ያልፋል. የመጀመሪያ ደረጃ ቅንጣቶች, ወይም propigment granules, በጣም ንቁ ተፈጭቶ ሂደቶች ዞን ውስጥ perinnuklearly ይታያሉ. ሚቶኮንድሪያ ኢንዛይሞች እና ራይቦዞምስ (ብረት flavoproteins, ሳይቶክሮም) ከሊፕፖፕሮቲኖች ጋር የተቆራኙ ናቸው. Propigment granules ወደ ላሜራ ኮምፕሌክስ ውስጥ ይገባሉ, እዚያም የጥራጥሬዎች ውህደት ይከናወናል ያልበሰለ ሊፖፉሲን ፣ሱዳኖፊሊክ ፣ ፒኤኤስ-አዎንታዊ ፣ ብረት ፣ አንዳንድ ጊዜ መዳብ ፣ በአልትራቫዮሌት ብርሃን ውስጥ ቀላል ቢጫ አውቶፍሎረሰንት አለው። ያልበሰለ ቀለም ያላቸው ጥራጥሬዎች ወደ ሴሉ ዳርቻ አካባቢ ይንቀሳቀሳሉ እና በሊሶሶም ይወሰዳሉ; ይታያል የበሰለ ሊፖፉሲን,ከመተንፈሻ አካላት ይልቅ የሊሶሶም ከፍተኛ እንቅስቃሴ ማድረግ. የእሱ ቅንጣቶች ወደ ቡናማነት ይለወጣሉ ፣ እነሱ በቋሚነት ሱዳኖፊሊክ ፣ ፓኤስ-አዎንታዊ ናቸው ፣ ብረት በውስጣቸው አልተገኘም ፣ autofluorescence ቀይ-ቡናማ ይሆናል። በሊሶሶም ሊፖፉሲን ውስጥ መከማቸት ወደ ቀሪ አካላት ይቀየራል - telolisosomes.

በሁኔታዎች ፓቶሎጂ በሴሎች ውስጥ ያለው የሊፕፎስሲን ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ ሊጨምር ይችላል. ይህ የሜታቦሊክ መዛባት ይባላል lipofuscinosis.ሁለተኛ ደረጃ እና የመጀመሪያ ደረጃ (በዘር የሚተላለፍ) ሊሆን ይችላል.

ሩዝ. 40. Lipofuscin (Lf) በልብ የጡንቻ ሕዋስ ውስጥ, ከ mitochondria (M) ጋር በቅርበት የተያያዘ. ኤምኤፍ - myofibrils. ኤሌክትሮኖግራም. x21 000

ሁለተኛ ደረጃ lipofuscinosisበእርጅና ጊዜ ያድጋል ፣ ወደ cachexia የሚያደርሱ ደካማ በሽታዎች (ቡኒ የ myocardium ፣ ጉበት) ፣ የተግባር ጭነት መጨመር (myocardial lipofuscinosis በልብ በሽታ ፣ ጉበት - የጨጓራ ​​ቁስለት እና duodenum) ፣ አላግባብ መጠቀም። አንዳንድ መድሃኒቶች (ህመም ማስታገሻዎች), በቫይታሚን ኢ እጥረት (የቫይታሚን ኢ እጥረት ቀለም).

የመጀመሪያ ደረጃ (በዘር የሚተላለፍ) lipofuscinosisበአንድ የተወሰነ አካል ወይም ስርዓት ሴሎች ውስጥ በተመረጡ የቀለም ክምችት ተለይቶ ይታወቃል። በቅጹ ውስጥ ይታያል በዘር የሚተላለፍ ሄፓታይተስ ፣ወይም benign hyperbilirubinemia(ዳቢን-ጆንሰን, ጊልበርት, ክሪገር-ናጃር ሲንድሮም) ከሄፕታይተስ የተመረጠ lipofuscinosis, እንዲሁም ኒውሮናል ሊፖፉሲኖሲስ(Bilshovsky-Jansky syndrome, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), ቀለም በነርቭ ሴሎች ውስጥ በሚከማችበት ጊዜ, ይህም የማሰብ ችሎታ መቀነስ, የመደንዘዝ, የእይታ እክልን ይቀንሳል.

ሴሮይድ የሊፒዲዶች ወይም የሊፕዲድ የያዙ ንጥረ ነገሮች በሚቀነሱበት ጊዜ በሄትሮፋጂ (macrophages) ውስጥ የተፈጠሩት; ሴሮይድ በሊፕዲዶች ላይ የተመሰረተ ነው, ፕሮቲኖች በሁለተኛ ደረጃ ላይ ተጣብቀዋል. Endocytosis ወደ heterophagic vacuoles (lipophagosomes) እንዲፈጠር ይመራል. ሊፖፋጎሶም ወደ ሁለተኛ ደረጃ ሊሶሶም (ሊፖፋጎሊሶሶም) ይለወጣል። Lipids በሊሶሶም ኢንዛይሞች አይዋሃዱም እና በሊሶሶም ውስጥ ይቀራሉ, ቀሪ አካላት ይታያሉ, ማለትም. telolisosomes.

በሁኔታዎች ፓቶሎጂ የሴሮይድ ምስረታ ብዙውን ጊዜ በቲሹ ኒክሮሲስ ውስጥ ይስተዋላል ፣ በተለይም የሊፕድ ኦክሳይድ በደም መፍሰስ ከተሻሻለ (ስለዚህ ሴሮይድ ቀደም ሲል haemofuscin ተብሎ ይጠራ ነበር ፣ እሱም በመሠረቱ ነው።

pialially የተሳሳተ) ወይም lipids በዚህ መጠን ውስጥ የሚገኙ ከሆነ ያላቸውን autooxidation የሚጀምረው ከመፈጨት በፊት ነው.

Lipochromes የቫይታሚን ኤ መፈጠር ምንጭ የሆኑት ካሮቲኖይዶች በሚገኙባቸው ቅባቶች ይወከላሉ Lipochromes ለሰባ ቲሹ, አድሬናል ኮርቴክስ, የደም ሴረም እና ኦቭቫሪያን ኮርፐስ ሉቲም ቢጫ ቀለም ይሰጣሉ. የእነሱ ግኝት በካሮቲኖይድ (የቀለም ምላሾች ከአሲድ ጋር, በአልትራቫዮሌት ብርሃን ውስጥ አረንጓዴ ፍሎረሰንት) በማወቅ ላይ የተመሰረተ ነው.

በሁኔታዎች ፓቶሎጂ ከመጠን በላይ የሊፕክሮምስ ክምችት ሊታይ ይችላል.

ለምሳሌ ፣ በስኳር በሽታ mellitus ፣ ማቅለሚያው በአፕቲዝ ቲሹ ውስጥ ብቻ ሳይሆን በቆዳ እና በአጥንቶች ውስጥም ይከማቻል ፣ ይህም ከሊፕ-ቫይታሚን ሜታቦሊዝም ከፍተኛ መጣስ ጋር ተያይዞ ነው። በከባድ እና ፈጣን ክብደት መቀነስ ፣ ሊፖክሮምስ በስብ ቲሹ ውስጥ ይሰበሰባል ፣ ይህም ኦቾር-ቢጫ ይሆናል።

የኑክሊዮፕሮቲን ሜታቦሊዝም መዛባት

ኑክሊዮፕሮቲኖች ከፕሮቲን እና ኒውክሊክ አሲዶች - ዲኦክሲራይቦኑክሊክ (ዲ ኤን ኤ) እና ራይቦኑክሊክ (አር ኤን ኤ) የተገነቡ ናቸው. ዲ ኤን ኤ በ Feulgen ዘዴ ፣ RNA - Brachet's ዘዴ በመጠቀም ተገኝቷል። Endogenous ምርት እና ምግብ (የፕዩሪን ተፈጭቶ) ጋር nucleoproteins ቅበላ ያላቸውን መፈራረስ እና ለሠገራ በዋነኝነት በኒውክሊክ ተፈጭቶ የመጨረሻ ምርቶች ኩላሊት - ዩሪክ አሲድ እና ጨዎችን በማድረግ ሚዛናዊ ናቸው.

በ የሜታቦሊክ መዛባቶች ኑክሊዮፕሮቲኖች እና የዩሪክ አሲድ ከመጠን በላይ መፈጠር ፣ ጨዎቹ በቲሹዎች ውስጥ ሊወድቁ ይችላሉ ፣ ይህም በሪህ ፣ urolithiasis እና ዩሪክ አሲድ ውስጥ በሚታየው ኢንፌክሽኑ ውስጥ ይታያል።

ሪህ(ከግሪክ. ፖዶስ- እግር እና አግራ- አደን) በመገጣጠሚያዎች ላይ በየጊዜው የሶዲየም ዩሬትን ማጣት ይገለጻል, እሱም ከአሰቃቂ ጥቃት ጋር አብሮ ይመጣል. ታካሚዎች በደም ውስጥ ያለው የዩሪክ አሲድ ጨዎችን (hyperuricemia) እና የሽንት (hyperuricuria) ጨምሯል. ጨው ብዙውን ጊዜ በሲኖቪየም እና በ cartilage ውስጥ በትንሽ እግሮች እና ክንዶች ፣ በቁርጭምጭሚት እና በጉልበቶች መገጣጠሚያዎች ፣ በጅማቶች እና በ articular ቦርሳዎች ፣ በ cartilage ውስጥ በ cartilage ውስጥ ይቀመጣሉ። ጨዎች በክሪስታል መልክ ወይም በአሞርፎስ መልክ የሚዘሩባቸው ቲሹዎች ኔክሮቲክ ይሆናሉ። የጨው ክምችቶች, እንዲሁም የኒክሮሲስ ፎሲዎች, ግዙፍ ሕዋሳት (ምስል 41) በመከማቸት ኃይለኛ የሆነ granulomatous ምላሽ ይፈጠራል. የጨው ክምችቶች ሲጨመሩ እና ተያያዥ ቲሹዎች በዙሪያቸው ሲያድግ, የ gouty እብጠቶች ይፈጠራሉ. (ቶፊ ዩሪሲ)መገጣጠሚያዎች የተበላሹ ናቸው. ሪህ ጋር ኩላሊት ውስጥ ለውጦች ቱቦዎች ውስጥ የዩሪክ አሲድ እና ሶዲየም urate ጨው ክምችት እና ያላቸውን lumen መካከል obturation ጋር ቱቦዎች መሰብሰብ, ሁለተኛ ብግነት እና atrophic ለውጦች ልማት ናቸው. (ጎቲ ኩላሊት)።

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የሪህ እድገት በተወለዱ የሜታቦሊክ በሽታዎች ምክንያት ነው. (ዋና ሪህ)በቤተሰቧ ባህሪ እንደታየው; በተመሳሳይ ጊዜ የአመጋገብ ባህሪያት ሚና, የእንስሳት ፕሮቲኖችን በብዛት መጠቀም ትልቅ ነው. ባነሰ ሁኔታ፣ ሪህ ነው።

ሩዝ. 41.ሪህ. የዩሪክ አሲድ የጨው ክምችት በአካባቢያቸው ከሚታወቅ ኃይለኛ የሴል ምላሽ ጋር

የሌሎች በሽታዎች ውስብስብነት, ኔፍሮሲሮሲስ, የደም በሽታዎች (ሁለተኛ ሪህ).

Urolithiasis በሽታ,እንደ ሪህ በዋነኛነት ከፕዩሪን ሜታቦሊዝም ጥሰት ጋር ሊዛመድ ይችላል, ማለትም. የሚባሉት መገለጫ ይሁኑ ዩሪክ አሲድ ዲያቴሲስ.በተመሳሳይ ጊዜ ዩሬቶች በዋነኝነት የሚፈጠሩት በኩላሊት እና በሽንት ቱቦዎች ውስጥ ነው (ተመልከት. የኩላሊት በሽታ).

የዩሪክ አሲድ የልብ ድካምቢያንስ ለ 2 ቀናት በኖሩ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ይከሰታል ፣ እና በቱቦዎች ውስጥ እና የኩላሊት ቱቦዎች በሚሰበስቡ የሶዲየም እና ammonium ዩሪክ አሲድ የሞርፎስ ስብስቦች ዝናብ ይገለጻል። የዩሪክ አሲድ የጨው ክምችቶች በኩላሊቱ መቆረጥ ላይ በቢጫ-ቀይ ጭረቶች መልክ በኩላሊት የሜዲካል ማከፊያው ፓፒላዎች ላይ ይሰበሰባሉ. የዩሪክ አሲድ መከሰት በአራስ ህይወት የመጀመሪያዎቹ ቀናት ውስጥ ከተጠናከረ ሜታቦሊዝም ጋር የተቆራኘ እና የኩላሊትን ከአዳዲስ የኑሮ ሁኔታዎች ጋር መላመድን ያንፀባርቃል።

የማዕድን ሜታቦሊዝም መዛባት (የማዕድን ዲስትሮፊስ)

ማዕድናት የሴሎች እና የቲሹዎች መዋቅራዊ አካላት በመገንባት ላይ የተሳተፈ ሲሆን የኢንዛይሞች, ሆርሞኖች, ቫይታሚኖች, ቀለሞች, የፕሮቲን ውህዶች አካል ናቸው. እነሱ ባዮኬታሊስት ናቸው, በብዙ የሜታብሊክ ሂደቶች ውስጥ ይሳተፋሉ, የአሲድ-መሰረታዊ ሁኔታን ለመጠበቅ ጠቃሚ ሚና ይጫወታሉ እና በአብዛኛው የሰውነትን መደበኛ አሠራር ይወስናሉ.

በቲሹዎች ውስጥ ያሉ የማዕድን ቁሶች ከሂስቶስፔክተርግራፊ ጋር በማጣመር በማይክሮበርኒንግ ይወሰናሉ. በ autoradiography እርዳታ በሰውነት ውስጥ በአይሶፖስ መልክ የተዋወቁ ንጥረ ነገሮች በቲሹዎች ውስጥ ያለውን አካባቢያዊነት ማጥናት ይቻላል. በተጨማሪም, ከፕሮቲን ቦንዶች የተለቀቁ እና በቲሹዎች ውስጥ የተከማቹ በርካታ ንጥረ ነገሮችን ለመለየት የተለመዱ ሂስቶኬሚካላዊ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ከፍተኛው ተግባራዊ ጠቀሜታ የካልሲየም, መዳብ, ፖታሲየም እና ብረት የሜታቦሊክ ችግሮች ናቸው.

የካልሲየም ሜታቦሊዝም መዛባት

ካልሲየምከሴሎች ሽፋን ሂደቶች ጋር የተቆራኘ ፣ የኒውሮሞስኩላር መሳሪያዎች መነቃቃት ፣ የደም መርጋት ፣ የአሲድ-ቤዝ ሁኔታን መቆጣጠር ፣ የአጥንት መፈጠር ፣ ወዘተ.

ካልሲየም ተውጦበትናንሽ አንጀት የላይኛው ክፍል ውስጥ በፎስፌትስ መልክ ከምግብ ጋር ፣ የአሲድ አከባቢ መምጠጥን ያረጋግጣል ። ወደ አንጀት ውስጥ ካልሲየም ለመምጥ ትልቅ ጠቀሜታ ቫይታሚን ዲ, የካልሲየም የሚሟሟ ፎስፌት ጨው ምስረታ ያዳብራል. አት እንደገና ጥቅም ላይ ማዋልካልሲየም (ደም, ቲሹዎች), ፕሮቲን ኮሎይድ እና የደም ፒኤች ትልቅ ጠቀሜታ አላቸው. በተለቀቀው ትኩረት (0.25-0.3 mmol / l), ካልሲየም በደም እና በቲሹ ፈሳሽ ውስጥ ይቀመጣል. አብዛኛው ካልሲየም የሚገኘው በአጥንት ውስጥ ነው። (መጋዘን ካልሲየም) ፣ የካልሲየም ጨዎችን ከአጥንት ሕብረ ሕዋሳት ኦርጋኒክ መሠረት ጋር የተቆራኙበት። አጥንቶች kompaktnыh ንጥረ ውስጥ, ካልሲየም በአንጻራዊ መረጋጋት, እና epiphyses እና metaphyses መካከል spongy ንጥረ ነገር ውስጥ labile ነው. የአጥንት መሟሟት እና የካልሲየም "መታጠብ" በአንዳንድ ሁኔታዎች በ lacunar resorption, በሌሎች ውስጥ ደግሞ በ axillary resorption, ወይም ለስላሳ መወዛወዝ ይገለጻል. Lacunar resorptionአጥንቶች በሴሎች እርዳታ ይከናወናሉ - osteoclasts; በ አክሲላር ሪዞርሽን ፣ጋር እንደ ለስላሳ እንደገና መመለስ ፣የሴሎች ተሳትፎ ሳይኖር የአጥንት መሟሟት አለ, "ፈሳሽ አጥንት" ይፈጠራል. በቲሹዎች ውስጥ ካልሲየም በኮስ ብር ዘዴ ተገኝቷል። ከምግብ እና ከመጋዘኑ ውስጥ የሚገኘው የካልሲየም ቅበላ በትልቁ አንጀት፣ በኩላሊት፣ በጉበት (ከቢሌ ጋር) እና በአንዳንድ እጢዎች በመውጣቱ ሚዛናዊ ነው።

ደንብየካልሲየም ሜታቦሊዝም የሚከናወነው በኒውሮሆሞራል መንገድ ነው. በጣም ጠቃሚ የሆኑት የፓራቲሮይድ ዕጢዎች (ፓራቲሮይድ ሆርሞን) እና ታይሮይድ እጢ (ካልሲቶኒን) ናቸው. የፓራቲሮይድ ዕጢዎች (parathyroid glands) hypofunction (የፓራቲሮይድ ሆርሞን የካልሲየም አጥንትን ከአጥንት ውስጥ ያበረታታል), እንዲሁም ካልሲቶኒን hyperproduction (ካልሲቶኒን የካልሲየም ደም ከደም ወደ አጥንት ቲሹ እንዲሸጋገር ያበረታታል), በደም ውስጥ ያለው የካልሲየም ይዘት ይቀንሳል; የፓራቲሮይድ ዕጢዎች (hyperfunctional hyperfunction) እንዲሁም የካልሲቶኒን በቂ ያልሆነ ምርት, በተቃራኒው, ከአጥንት እና hypercalcemia የካልሲየም ፈሳሽ ጋር አብሮ ይመጣል.

የካልሲየም ሜታቦሊዝም መዛባት ይባላሉ የካልሲየም መበስበስ ፣ወይም ማስላት.በካልሲየም ጨዎችን ከተሟሟት ሁኔታ እና በሴሎች ወይም ኢንተርሴሉላር ንጥረ ነገር ውስጥ ባለው የዝናብ መጠን ላይ የተመሰረተ ነው. የካልሲፊሽን ማትሪክስ ሚቶኮንድሪያ እና የሴሎች lysosomes ፣ የዋናው ንጥረ ነገር ግላይኮሳሚኖግላይንስ ፣ ኮላገን ወይም ላስቲክ ፋይበር ሊሆን ይችላል። በዚህ ረገድ, መለየት ውስጠ-ህዋስ እና ከሴሉላር ውጪ ማስላት. ካልሲኬሽን ሊሆን ይችላል ሥርዓታዊ (የጋራ) ወይም አካባቢያዊ.

የልማት ዘዴ.በካልሲፊሽን እድገት ውስጥ በአጠቃላይ ወይም በአካባቢያዊ ሁኔታዎች የበላይነት ላይ በመመስረት ሶስት ዓይነት የካልሲየሽን ዓይነቶች ተለይተዋል-ሜታስታቲክ ፣ ዲስትሮፊክ እና ሜታቦሊዝም።

ሜታስታቲክ ካልሲየሽን (ካልካሪየስ metastases)ሰፋ ያለ ነው። የተከሰተበት ዋናው ምክንያት hypercalcemia,ከመጋዘኑ ውስጥ የካልሲየም ጨዎችን መጨመር ፣ ከሰውነት የሚወጣውን ልቀትን መቀነስ ፣ የካልሲየም ሜታቦሊዝምን የኢንዶክራይን ቁጥጥር መጣስ (የፓራቲሮይድ ሆርሞን ከፍተኛ ምርት ፣ ዝቅተኛ-

የካልሲቶኒን ሁኔታ). ስለዚህ, calcareous metastases መከሰታቸው አጥንቶች (በርካታ ስብራት, በርካታ myeloma, ዕጢ metastases), osteomalacia እና hyperparathyroid osteodystrophy, የአንጀት ወርሶታል (ሜርኩሪክ ክሎራይድ መመረዝ, ሥር የሰደደ dysentery) እና ኩላሊት (polycystic, ሥር የሰደደ nephritis) እና ኩላሊት (polycystic, ሥር የሰደደ nephritis). , ከመጠን በላይ የቫይታሚን ዲ እና ሌሎች አስተዳደር

የካልሲየም ጨው በሜታስታቲክ ካልሲየሽን ውስጥ በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይወርዳል ፣ ግን ብዙውን ጊዜ በሳንባዎች ፣ በጨጓራ እጢዎች ፣ በኩላሊት ፣ በ myocardium እና በአርትራይተስ ግድግዳ ላይ። ይህ የሆነበት ምክንያት ሳንባዎች ፣ ጨጓራዎች እና ኩላሊቶች አሲዳማ ምርቶችን የሚያወጡት እና ሕብረ ሕዋሶቻቸው ከፍተኛ የአልካላይን ይዘት ያላቸው በመሆናቸው ከሌሎች የአካል ክፍሎች ሕብረ ሕዋሳት ይልቅ የካልሲየም ጨዎችን በ መፍትሄ ውስጥ ማቆየት አለመቻላቸው ነው። በ myocardium እና በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ግድግዳ ላይ ኖራ የሚቀመጠው ሕብረ ሕዋሶቻቸው በደም ወሳጅ ደም ስለሚታጠቡ እና በካርቦን ዳይኦክሳይድ ውስጥ በአንጻራዊነት ደካማ በመሆናቸው ነው።

የአካል ክፍሎች እና የቲሹዎች ገጽታ ትንሽ ይቀየራል, አንዳንድ ጊዜ ነጭ ጥቅጥቅ ያሉ ቅንጣቶች በተቆረጠው ቦታ ላይ ይታያሉ. በካልካሪየስ ሜታቴዝስ አማካኝነት የካልሲየም ጨዎች ሁለቱንም የፓረንቺማ ሴሎች እና ፋይበር እና የግንኙነት ቲሹ ዋናውን ንጥረ ነገር ይሸፍናሉ. በ myocardium (የበለስ. 42) እና ኩላሊት ውስጥ የኖራ ቀዳሚ ክምችቶች በ mitochondria እና phagolysosomes ውስጥ ይገኛሉ ፣ እነሱም ከፍተኛ የፎስፈረስ እንቅስቃሴ አላቸው (የካልሲየም ፎስፌት ምስረታ)። በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ግድግዳ ላይ እና በተያያዙ ቲሹዎች ውስጥ ኖራ በዋነኝነት በሽፋኖች እና በፋይበር አወቃቀሮች ላይ ይወርዳል። በኖራ ክምችቶች ዙሪያ የእሳት ማጥፊያ ምላሽ ይስተዋላል, አንዳንድ ጊዜ የማክሮፋጅስ ክምችት, ግዙፍ ሴሎች እና የ granuloma መፈጠር ይጠቀሳሉ.

በ ዲስትሮፊክ ካልሲየሽን ፣ወይም መበሳጨት፣የካልሲየም ጨዎችን ክምችቶች በተፈጥሯቸው በአካባቢው ያሉ እና አብዛኛውን ጊዜ በቲሹ ውስጥ ይገኛሉ

ሩዝ. 42.በ myocardium ውስጥ ሊሚ metastases;

a - የካልኩለስ ጡንቻ ፋይበር (ጥቁር) (አጉሊ መነጽር); ለ - የካልሲየም ጨዎችን (ኤስ.ሲ.) በ mitochondrial cristae (ኤም) ላይ ተስተካክለዋል. ኤሌክትሮኖግራም. x40 000

nyakh, የሞተ ወይም በጥልቅ ዲስትሮፊነት ሁኔታ ውስጥ; hypercalcemia የለም. የዲስትሮፊክ ካልሲኬሽን ዋናው ምክንያት የኖራን ከደም እና ፈሳሽ ቲሹዎች መያዙን የሚያረጋግጡ በቲሹዎች ውስጥ የሚደረጉ የፊዚዮኬሚካላዊ ለውጦች ናቸው። ትልቁ ጠቀሜታ መካከለኛውን የአልካላይዜሽን እና ከኒክሮቲክ ቲሹዎች የተለቀቁ የፎስፌትስ እንቅስቃሴ መጨመር ጋር የተያያዘ ነው.

ሜካኒዝም ሜታቦሊዝም (ካልካሪየስ ሪህ, ኢንተርስቴሽናል ካልሲፊሽን)አልተገኘም: አጠቃላይ (hypercalcemia) እና የአካባቢ (dystrophy, necrosis, ስክሌሮሲስ) ሁኔታዎች አይገኙም. ሜታቦሊክ calcification ልማት ውስጥ, ዋና አስፈላጊነት ቋት ሥርዓቶች (ፒኤች እና ፕሮቲን colloid) አለመረጋጋት ጋር የተያያዘ ነው, እና ስለዚህ ካልሲየም በውስጡ ዝቅተኛ ትኩረት ላይ ደም እና ቲሹ ፈሳሽ ውስጥ, እንዲሁም ምክንያት እየጨመረ በዘር የሚተላለፍ አይደለም ውስጥ ይቆያል. የሕብረ ሕዋሳት ለካልሲየም ስሜታዊነት - ካልሰርጂያ,ወይም ካልሲፊላክሲስ(ሴሊ ጂ., 1970)

የስርዓተ-ፆታ እና የተገደበ ኢንተርስቴሽናል ካልሲየሽን አሉ. በ ኢንተርስቴታል ሲስተም (ሁለንተናዊ) ማስላት ኖራ በቆዳው ውስጥ, ከቆዳ በታች ያሉ ቲሹዎች, በጅማቶች, ፋሲያ እና

ሩዝ. 43.የደም ቧንቧ ግድግዳ (dystrophic calcification). የኖራ ክምችቶች በአተሮስክለሮቲክ ፕላስተር ውፍረት ውስጥ ይታያሉ.

aponeuroses, በጡንቻዎች, ነርቮች እና መርከቦች; አንዳንድ ጊዜ የኖራ ክምችቶችን መተርጎም ከካልካሪየስ ሜታስታስ ጋር ተመሳሳይ ነው. Interstitial የተወሰነ (አካባቢያዊ) ማስላት ፣ ወይም ኖራ ሪህ, ጣቶች ቆዳ ውስጥ ሳህኖች መልክ ውስጥ ኖራ ማስቀመጥ ባሕርይ, ያነሰ ብዙ ጊዜ እግራቸው.

ዘፀአት።የማይመች፡ የተጨማለቀው ኖራ አብዛኛውን ጊዜ አይዋጥም ወይም በችግር አይዋጥም።

ትርጉም.የካልሲፊሽኖች መስፋፋት ፣ አካባቢያዊነት እና ተፈጥሮ። ስለዚህ በመርከቧ ግድግዳ ላይ ያለው የኖራ ክምችት ወደ ተግባራዊ እክል ያመራል እና በርካታ ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል (ለምሳሌ, thrombosis). ከዚህ ጋር ተያይዞ በኬዝ ቲዩበርክሎዝ ትኩረት ላይ የኖራ ክምችት ፈውሱን ያመለክታል, ማለትም. ተሃድሶ ነው።

የመዳብ ተፈጭቶ መዛባት

መዳብ- በኤንዛይም ምላሾች ውስጥ የሚሳተፍበት የሳይቶፕላዝም አስገዳጅ አካል።

መዳብ በጣም ትንሽ በሆነ መጠን በቲሹዎች ውስጥ ይገኛል, ገና በተወለደ ህጻን ጉበት ውስጥ ብቻ በአንጻራዊነት በብዛት ይገኛል. መዳብን ለመለየት, በሩቤኒክ አሲድ (ዲቲዮክሳይድ) አጠቃቀም ላይ የተመሰረተው የኦካሞቶ ዘዴ በጣም ትክክለኛ ነው.

የልውውጥ መዛባት መዳብ በጣም የሚጠራው መቼ ነው ሄፓቶሴሬብራል ዲስትሮፊ (የጉበት መበስበስ);ወይም የዊልሰን-ኮኖቫሎቭ በሽታ.በዚህ በዘር የሚተላለፍ በሽታ መዳብ በጉበት ፣ በአንጎል ፣ በኩላሊት ፣ በኮርኒያ ውስጥ ይቀመጣል (የ Kaiser-Fleischer ቀለበት በሽታ አምጪ ነው - በኮርኒያ ዙሪያ አረንጓዴ-ቡናማ ቀለበት) ፣ ቆሽት ፣ የዘር ፍሬ እና ሌሎች የአካል ክፍሎች። የጉበት ለኮምትሬ እና በአንጎል ቲሹ ውስጥ dystrofycheskyh symmetrical ለውጦች lenticular nuclei, caudate አካል, globus pallidus እና ኮርቴክስ ክልል ውስጥ ይገነባሉ. በደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የመዳብ ይዘት ይቀንሳል, በሽንት ውስጥ ደግሞ ይጨምራል. በሽታው ሄፓቲክ, ሌንቲክ እና ሄፓቶሊቲክ ዓይነቶች አሉ. የመዳብ ክምችት በጉበት ውስጥ የሴሮሎፕላስሚን መፈጠር በመቀነሱ ነው, እሱም የ 2 -ግሎቡሊን ንብረት የሆነው እና በደም ውስጥ መዳብን ማሰር ይችላል. በውጤቱም, ከፕላዝማ ፕሮቲኖች ጋር ከተቆራረጡ ግንኙነቶች ይለቀቃል እና ወደ ቲሹዎች ውስጥ ይወድቃል. በዊልሰን-ኮኖቫሎቭ በሽታ ውስጥ ለመዳብ አንዳንድ የቲሹ ፕሮቲኖች ትስስር መጨመር ይቻላል.

የፖታስየም ሜታቦሊዝም መዛባት

ፖታስየም- በሴሉላር ሳይቶፕላዝም ግንባታ ውስጥ የሚሳተፍ በጣም አስፈላጊው አካል።

የፖታስየም ሚዛን መደበኛውን የፕሮቲን-ሊፒድ ሜታቦሊዝም, የኒውሮኢንዶክሪን ቁጥጥርን ያረጋግጣል. ፖታስየም የማክካልም ዘዴን በመጠቀም ሊገኝ ይችላል.

ጨምር በደም ውስጥ ያለው የፖታስየም መጠን (hyperkalemia) እና ቲሹዎች ከ ጋር ይጠቀሳሉ የአዲሰን በሽታእና በአድሬናል ኮርቴክስ ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር የተያያዘ ነው

ኒኮች ሆርሞኖች የኤሌክትሮላይት ሚዛንን ይቆጣጠራሉ። ብርቅዬ ፖታስየም እና የእሱን ሜታቦሊዝም መጣስ መከሰቱን ያብራሩ ወቅታዊ ሽባ- በዘር የሚተላለፍ በሽታ, በደካማነት እና በሞተር ሽባ እድገት ይታያል.

የብረት ሜታቦሊዝም መዛባት

ብረትበዋነኛነት በሂሞግሎቢን ውስጥ ተካትቷል ፣ እና የሜታቦሊዝም መዛባት morphological መገለጫዎች ከሄሞግሎቢኖጅኒክ ቀለሞች ጋር የተቆራኙ ናቸው (ይመልከቱ። የሂሞግሎቢንጂን ቀለም መለዋወጥ መዛባት).

የድንጋይ አፈጣጠር

ድንጋዮች,ወይም ድንጋዮች(ከላቲ. concrementum- መገጣጠሚያ) ፣ በጣም ጥቅጥቅ ያሉ ቅርጾች ናቸው ፣ በነፃነት በጨጓራ የአካል ክፍሎች ወይም በጨጓራ ቱቦዎች ውስጥ ተኝተዋል።

የድንጋይ ዓይነት(ቅርጽ, መጠን, ቀለም, የተቆረጠ ላይ መዋቅር) የተለየ አቅልጠው, ኬሚካላዊ ስብጥር, ምስረታ ዘዴ ውስጥ ያላቸውን አካባቢ ላይ በመመስረት የተለየ ነው. ግዙፍ ድንጋዮች እና ማይክሮሊቶች አሉ. የድንጋይ ቅርጽ ብዙውን ጊዜ የሚሞላውን ክፍተት ይደግማል: ክብ ወይም ሞላላ ድንጋዮች በሽንት እና በሐሞት ፊኛ ውስጥ ይገኛሉ, የሂደቱ ድንጋዮች በኩላሊት ዳሌ እና ካሊሲስ ውስጥ ይገኛሉ, ሲሊንደሪክ በጡንቻዎች ቱቦዎች ውስጥ ይገኛሉ. ድንጋዮች ነጠላ ወይም ብዙ ሊሆኑ ይችላሉ. በኋለኛው ሁኔታ, ብዙውን ጊዜ እርስ በርስ የተገጣጠሙ የፊት ገጽታዎች አሏቸው. (የፊት ድንጋይ).የድንጋዮቹ ገጽታ ለስላሳ ብቻ ሳይሆን ሻካራ ነው (ኦክሳሌቶች ለምሳሌ ከቅላቤሪ ጋር ይመሳሰላሉ) ይህም የ mucous ሽፋንን ይጎዳል እና እብጠት ያስከትላል። የድንጋዮቹ ቀለም የተለያየ ነው, እሱም በተለያዩ የኬሚካላዊ ቅንጅቶች ይወሰናል: ነጭ (ፎስፌትስ), ቢጫ (ዩራቶች), ጥቁር ቡናማ ወይም ጥቁር አረንጓዴ (ቀለም). በአንዳንድ ሁኔታዎች, በመጋዝ ጊዜ, ድንጋዮቹ ራዲያል መዋቅር አላቸው. (ክሪስታሎይድ)በሌሎች ውስጥ - ተደራራቢ (ኮሎይድል),በሦስተኛው - የተነባበረ-ራዲያር (ኮሎይድል-ክሪስታሎይድ).የድንጋዮቹ ኬሚካላዊ ቅንብርም እንዲሁ የተለየ ነው. የሃሞት ጠጠርኮሌስትሮል, ቀለም, ካልካሪየስ ወይም ኮሌስትሮል-ቀለም-ኖራ ሊሆን ይችላል (ውስብስብ,ወይም የተጣመሩ, ድንጋዮች). የሽንት ድንጋዮችዩሪክ አሲድ እና ጨዎችን (ዩሬቶች)፣ ካልሲየም ፎስፌትስ (ፎስፌትስ)፣ ካልሲየም ኦክሳሌት (ኦክሳሌትስ)፣ ሳይስቲን እና ዛንታይን ሊያካትት ይችላል። ብሮንካይተስ ድንጋዮችብዙውን ጊዜ በኖራ የተሸፈነ አተላ.

አብዛኛውን ጊዜ ድንጋዮች በ biliary እና በሽንት ቱቦ ውስጥ ይፈጠራሉ, የሐሞት ጠጠር እና urolithiasis እድገት መንስኤ ናቸው. በተጨማሪም በሌሎች ጉድጓዶች እና ቱቦዎች ውስጥ ይገኛሉ-በማስወጫ ቱቦዎች ውስጥ ቆሽት እና የምራቅ እጢዎች, ውስጥ bronchi እና ብሮንካይተስ (ብሮንካይያል ድንጋዮች) በቶንሎች ክሪፕቶች ውስጥ. ልዩ ዓይነት ድንጋዮች የሚባሉት ናቸው ደም መላሽ ድንጋዮች (ፍሌቦሊቲስ) ፣ከግድግዳው ተለይቶ የፔትሮሊየም ቲሞቢስ እና የአንጀት ድንጋዮች (coprolites);የታመቀ የአንጀት ይዘቶች ከመነጠቁ የተነሳ።

የልማት ዘዴ.የድንጋይ አፈጣጠር በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ውስብስብ እና በአጠቃላይ እና በአካባቢያዊ ሁኔታዎች ይወሰናል. ለ የተለመዱ ምክንያቶች ለድንጋይ መፈጠር ቀዳሚ ጠቀሜታ ያላቸው, ሊገለጹ ይገባል የሜታቦሊክ መዛባቶችየተገኘ ወይም በዘር የሚተላለፍ. ልዩ ጠቀሜታ የስብ (ኮሌስትሮል) ፣ ኑክሊዮፕሮቲኖች ፣ በርካታ ካርቦሃይድሬትስ እና ማዕድናት የሜታቦሊክ ችግሮች ናቸው። ለምሳሌ የሃሞት ጠጠር በሽታ ከአጠቃላይ ውፍረት እና አተሮስክለሮሲስስ ፣ urolithiasis ከ gout ፣ oxaluria ፣ ወዘተ ጋር ያለው ግንኙነት ይታወቃል። መካከል የአካባቢ ሁኔታዎች ድንጋዮች በሚፈጠሩበት የአካል ክፍሎች ውስጥ የምስጢር ጥሰቶች ፣ የምስጢር መዘግየት እና የእሳት ማጥፊያ ሂደቶች ዋጋ በጣም ትልቅ ነው። የምስጢር እክሎች ፣እንደ ሚስጥራዊ መረጋጋት ፣ድንጋዮቹ የተገነቡባቸው ንጥረ ነገሮች ክምችት መጨመር እና ከመፍትሔው የሚገኘው የዝናብ መጠን እንዲጨምር ያደርጋል ፣ ይህም ምስጢሩን እንደገና በማዋሃድ እና በማወፈር ያመቻቻል ። በ እብጠትየፕሮቲን ንጥረ ነገሮች በምስጢር ይታያሉ, ይህም ኦርጋኒክ (ኮሎይድል) ማትሪክስ ይፈጥራል, ይህም ጨዎች የተቀመጡበት እና ድንጋዩ የተገነባበት ነው. በመቀጠል ድንጋይእና እብጠትብዙውን ጊዜ የድንጋይ አፈጣጠር ሂደትን የሚወስኑ ተጨማሪ ምክንያቶች ይሆናሉ.

የድንጋይ አፈጣጠር ቀጥተኛ ዘዴ ሁለት ሂደቶችን ያቀፈ ነው- ኦርጋኒክ ማትሪክስ ምስረታእና የጨው ክሪስታላይዜሽን,እና እያንዳንዳቸው እነዚህ ሂደቶች በተወሰኑ ሁኔታዎች ውስጥ የመጀመሪያ ደረጃ ሊሆኑ ይችላሉ.

የድንጋይ አፈጣጠር ትርጉም እና ውጤቶች.በጣም ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ. በቲሹ ላይ ባለው የድንጋይ ግፊት ምክንያት የሱ necrosis ሊከሰት ይችላል (የኩላሊት ዳሌ, ureterы, ሐሞት ፊኛ እና ይዛወርና በአረፋ, አባሪ), ይህም bedsores, perforation, adhesions, fistulas ምስረታ ይመራል. ድንጋዮች ብዙውን ጊዜ የሆድ ዕቃዎች (pyelocystitis, cholecystitis) እና ቱቦዎች (cholangitis, cholangiolitis) እብጠት መንስኤ ናቸው. የምስጢርን መለያየትን በመጣስ በአጠቃላይ ወደ ከባድ ችግሮች ይመራሉ (ለምሳሌ ፣ የጋራ ይዛወርና ቱቦ blockage ጋር አገርጥቶትና) ወይም የአካባቢ (ለምሳሌ, hydronephrosis mochetochnyka ውስጥ ስተዳደሮቹ) ተፈጥሮ.

አጠቃላይ ኮርስ

ዳይስትሮፊ

አጠቃላይ መረጃ

ዲስትሮፊ (ከግሪክ ዲስ - ጥሰት እና ትሮፊ - አመጋገብ) ውስብስብ የፓቶሎጂ ሂደት ነው, እሱም በቲሹ (ሴሉላር) ሜታቦሊዝም ጥሰት ላይ የተመሰረተ, ወደ መዋቅራዊ ለውጦች ይመራል. ስለዚህ, ዲስትሮፊዎች እንደ አንዱ ጉዳት ዓይነቶች ይቆጠራሉ.

ትሮፊክስ ለአንድ ልዩ ተግባር አስተዳደር አስፈላጊ የሆኑትን የቲሹ (ሴሎች) ሜታቦሊዝም እና መዋቅራዊ አደረጃጀትን የሚወስኑ የአሠራር ዘዴዎች ስብስብ እንደሆነ ተረድቷል። ከእነዚህ ዘዴዎች መካከል ሴሉላር እና ውጫዊ ሴሉላር ናቸው. የሴሉላር ዘዴዎች የሚቀርቡት በሴሉ መዋቅራዊ አደረጃጀት እና በራስ-ሰር ቁጥጥር ነው. ይህ ማለት የሴል ትሮፊዝም (ሴል ትሮፊዝም) እንደ ውስብስብ ራስን በራስ የመቆጣጠር ስርዓት የራሱ ንብረት ነው። የሴሉ ወሳኝ እንቅስቃሴ በ "አከባቢ" የሚቀርብ ሲሆን በበርካታ የሰውነት ስርዓቶች ቁጥጥር ይደረግበታል. ስለዚህ, extracellular trophic ስልቶች ትራንስፖርት (ደም, ሊምፍ, microvasculature) እና integrative (neuroendocrine, neurohumoral) በውስጡ ደንብ ስርዓቶች አላቸው. ከላይ ከተጠቀሰው ውስጥ, የዲስትሮፊስ እድገት ፈጣን መንስኤ ትሮፊዝምን የሚያቀርቡ ሴሉላር እና ውጫዊ ስልቶችን መጣስ ሊሆን ይችላል.

1. የሕዋስ autoregulation መታወክ በተለያዩ ምክንያቶች (hyperfunction, መርዛማ ንጥረ ነገሮች, ጨረሮች, በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ወይም ኢንዛይም አለመኖር, ወዘተ) ሊከሰት ይችላል. ጠቃሚ ሚና ለጂኖች ጾታ ተሰጥቷል - የተለያዩ የአልትራሳውንድ ተግባራትን "የተቀናጀ እገዳ" የሚያካሂዱ ተቀባዮች. የሕዋስ ራስ-ሰር ቁጥጥርን መጣስ ወደ የኃይል እጥረት እና በሴሉ ውስጥ የኢንዛይም ሂደቶችን መጣስ ያስከትላል። ኢንዛይሞፓቲ ፣ ወይም ኢንዛይሞፓቲ (የተገኘ ወይም በዘር የሚተላለፍ) የትሮፊዝም ሴሉላር ስልቶችን በመጣስ የዲስትሮፊስ ዋና ዋና pathogenetic አገናኝ እና መግለጫ ይሆናል።

2. ሜታቦሊዝምን እና የሕብረ ሕዋሳትን መዋቅራዊ ታማኝነት የሚያረጋግጡ የትራንስፖርት ስርዓቶች ተግባር ውስጥ የሚፈጠሩ ውጣ ውረዶች ሃይፖክሲያ ያስከትላሉ ፣ ይህ ደግሞ የ dyscirculatory dystrophys ዋና መንስኤዎች ናቸው።

3. trophism ያለውን endocrine ደንብ መታወክ (thyrotoxicosis, የስኳር በሽታ, hyperparathyroidism, ወዘተ) ጋር, እኛ endocrine ማውራት ይችላሉ, እና trophism መካከል የነርቭ ደንብ በመጣስ (የተዳከመ Innervation, የአንጎል ዕጢ, ወዘተ) - ስለ የነርቭ. ወይም ሴሬብራል ዲስትሮፊስ.

በማህፀን ውስጥ ያለው የዲስትሮፊስ በሽታ መከሰት ባህሪያት ከእናቶች በሽታዎች ጋር ባላቸው ቀጥተኛ ግንኙነት ይወሰናል. በውጤቱም, የአንድ አካል ወይም የቲሹ አካል ክፍል ሲሞት, የማይቀለበስ ብልሽት ሊፈጠር ይችላል.

በዲስትሮፊስ አማካኝነት የተለያዩ የሜታቦሊክ ምርቶች (ፕሮቲን, ስብ, ካርቦሃይድሬትስ, ማዕድናት, ውሃ) በሴል ውስጥ ይሰበስባሉ እና (ወይም) ኢንተርሴሉላር ንጥረ ነገር, በቁጥር ወይም በጥራት ለውጦች ምክንያት የኢንዛይም ሂደቶችን መጣስ.

ሞርፎጀኔሲስ.

የዲስትሮፊስ ባህሪያት ለውጦችን ወደ መፈጠር ከሚያስከትላቸው ስልቶች መካከል ሰርጎ መግባት, መበስበስ (phanerosis), የተዛባ ውህደት እና ለውጥ.

ሰርጎ መግባት - ምክንያት እነዚህን ምርቶች metabolize ያለውን ኢንዛይም ሥርዓት insufficiency ወደ ሕዋሳት ወይም intercellular ንጥረ ከ ደም እና ሊምፍ ከ ተፈጭቶ ምርቶች ከመጠን ያለፈ ዘልቆ ያላቸውን ተከታይ ክምችት ጋር. እንዲህ ያሉ ለምሳሌ ያህል, nephrotic ሲንድረም ውስጥ ሻካራ ፕሮቲን ጋር የኩላሊት proximal tubules መካከል epithelium ሰርጎ, ኮሌስትሮል እና lipoproteins ወሳጅ እና atherosclerosis ውስጥ ትልቅ የደም ቧንቧዎች intima ውስጥ ሰርጎ.

መበስበስ (phanerosis) የሕዋስ ultrastructures እና intercellular ንጥረ መበታተን ነው, ወደ ቲሹ (ሴሉላር) ተፈጭቶ መቋረጥ እና ሕብረ (ሴል) ውስጥ የታወከ ተፈጭቶ ምርቶች ለማከማቸት የሚያደርስ. በዲፍቴሪያ መመረዝ ውስጥ የካርዲዮሚዮይተስ ስብ መበላሸት ፣ በሩማቲክ በሽታዎች ውስጥ ያለው የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት ፋይብሪኖይድ እብጠት ናቸው።

የተዛባ ውህደት በሴሎች ውስጥ ወይም በተለምዶ በውስጣቸው የማይገኙ ንጥረ ነገሮች ሕብረ ሕዋሳት ውህደት ነው። እነዚህም የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ-በሴል ውስጥ ያልተለመደ የአሚሎይድ ፕሮቲን ውህደት እና በ intercellular ንጥረ ነገር ውስጥ ያልተለመደ አሚሎይድ ፕሮቲን-ፖሊሳካካርዴድ ውህዶች; በሄፕታይተስ የአልኮሆል ሃይሊን ፕሮቲን ውህደት; በስኳር በሽታ ውስጥ ባለው ጠባብ የኔፍሮን ክፍል ኤፒተልየም ውስጥ የ glycogen ውህደት።

ትራንስፎርሜሽን ፕሮቲኖችን ፣ ቅባቶችን እና ካርቦሃይድሬትን ለመገንባት የሚያገለግሉ የተለመዱ የመጀመሪያ ምርቶች የአንድ ዓይነት ሜታቦሊዝም ምርቶች መፈጠር ነው። ለምሳሌ የስብ እና የካርቦሃይድሬትስ አካላትን ወደ ፕሮቲኖች መለወጥ ፣ የግሉኮስ ፖሊመሬዜሽን ወደ ግላይኮጅን ፣ ወዘተ.

ሰርጎ መግባት እና መበስበስ, ዲስትሮፊስ መካከል ግንባር morphogenetic ስልቶች, ብዙውን ጊዜ በእድገታቸው ውስጥ ተከታታይ ደረጃዎች ናቸው. ይሁን እንጂ, አንዳንድ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ውስጥ, ምክንያት መዋቅራዊ እና ተግባራዊ ባህሪያት ማንኛውም morphogenetic ስልቶች (ሰርጎ - መሽኛ ቱቦዎች መካከል epithelium ውስጥ, መበስበስ - myocardium ውስጥ ሕዋሳት ውስጥ) ያሸንፋል, ይህም እኛን ለመናገር ያስችላል. ኦርቶሎጂ (ከግሪክ ኦርቶስ - ቀጥተኛ, የተለመደ) ዲስትሮፊ.

የሞርፎሎጂ ልዩነት.

ዲስትሮፊዎችን በተለያዩ ደረጃዎች ሲያጠኑ - አልትራሳውንድ, ሴሉላር, ቲሹ, አካል - morphological specificity እራሱን አሻሚ በሆነ መልኩ ያሳያል. የዲስትሮፊስ ultrastructural ሞርፎሎጂ አብዛኛውን ጊዜ ምንም የተለየ ነገር የለውም. በአካላት ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ብቻ ሳይሆን ጥገናቸውን (የሴሉላር እድሳትን) ያንፀባርቃል. በተመሳሳይ ጊዜ በኦርጋኔል (ሊፒድስ, glycogen, ferritin) ውስጥ በርካታ የሜታቦሊክ ምርቶችን የመለየት እድል ስለ አንድ ወይም ሌላ ዓይነት ዲስትሮፊይ ባህሪይ ስለ ultrastructural ለውጦች ለመናገር ያስችለናል.

የዲስትሮፊስ ባህሪይ ሞርፎሎጂ ተገኝቷል ፣ እንደ ደንቡ ፣ በቲሹ እና በሴሉላር ደረጃ ፣ እና ዲስትሮፊ እና አንድ ወይም ሌላ የሜታቦሊዝም ዓይነት መዛባት መካከል ያለውን ግንኙነት ለማረጋገጥ የሂስቶኬሚካላዊ ዘዴዎችን መጠቀም ያስፈልጋል። የተረበሸ ተፈጭቶ ያለውን ምርት ጥራት መመስረት ያለ ቲሹ dystrophy ማረጋገጥ የማይቻል ነው, ማለትም, ፕሮቲን, ስብ, ካርቦሃይድሬት ወይም ሌሎች dystrofы ጋር መመስረት. በዲስትሮፊ (መጠን, ቀለም, ሸካራነት, በመቁረጫው ላይ መዋቅር) በሰውነት ውስጥ የሚደረጉ ለውጦች በአንዳንድ ሁኔታዎች እጅግ በጣም ብሩህ ናቸው, ሌሎች ደግሞ አይገኙም, እና በአጉሊ መነጽር ብቻ የእነርሱን ልዩነት ያሳያል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በዲስትሮፊስ ውስጥ ስለሚደረጉ ለውጦች የስርዓተ-ፆታ ተፈጥሮ መነጋገር እንችላለን (የደም ሥር hemosiderosis, የስርዓተ-ሜሴንቺማል አሚሎይዶሲስ, የስርዓተ-ሊፕዮዶሲስ).

በዲስትሮፊስ ምደባ ውስጥ በርካታ መርሆዎች ይከተላሉ. ዲስትሮፊዎችን መድብ;

1. በ parenchyma ወይም stroma እና ዕቃ ውስጥ ልዩ ንጥረ ነገሮች ላይ morphological ለውጦች የበላይነት ላይ በመመስረት:

Parenchymal;

ስትሮማል-ቫስኩላር;

የተቀላቀለ።

2. የአንድ ወይም ሌላ ዓይነት የልውውጥ ጥሰቶች የበላይነት መሠረት፡-

ፕሮቲን;

ወፍራም;

ካርቦሃይድሬት;

ማዕድን.

3. በጄኔቲክ ምክንያቶች ተጽእኖ ላይ በመመስረት:

የተገኘ;

በዘር የሚተላለፍ።

4. በሂደቱ ስርጭት መሰረት፡-

አካባቢያዊ።

Parenchymal dystrophy

Parenchymal dystrophy በተግባራዊ ከፍተኛ ልዩ ሴሎች ውስጥ የሜታቦሊክ መዛባት መገለጫዎች ናቸው። ስለዚህ, በ parenhymal dystrofyy ውስጥ, trophism ያለውን ሴሉላር ስልቶችን ጥሰቶች prevыshaet. የተለያዩ የፓረንቺማል ዲስትሮፊስ ዓይነቶች የሕዋስ ልዩ ተግባርን (ሄፓቶሳይት ፣ ኔፍሮሳይት ፣ cardiomyocyte ፣ ወዘተ) ለማከናወን የሚያገለግል የተወሰነ የፊዚዮሎጂ (ኢንዛይም) ዘዴን በቂ አለመሆኑን ያንፀባርቃሉ። በዚህ ረገድ, የተለያዩ የአካል ክፍሎች (ጉበት, ኩላሊት, ልብ, ወዘተ) ውስጥ, የተለያዩ patho- እና morphogenetic ስልቶች አንድ አይነት ዲስትሮፊ እድገት ውስጥ ይሳተፋሉ. ከዚህ በመነሳት አንድ አይነት የፓረንቻይማል ዲስትሮፊን ወደ ሌላ አይነት ሽግግር አይካተትም, የዚህ ዲስትሮፊስ የተለያዩ ዓይነቶች ጥምረት ብቻ ይቻላል.

በአንድ የተወሰነ የሜታቦሊዝም ዓይነት ጥሰቶች ላይ በመመርኮዝ ፓረንቺማል ዲስትሮፊስ ወደ ፕሮቲን (dysproteinoses) ፣ ቅባት (ሊፒዲዶዝ) እና ካርቦሃይድሬት ይከፋፈላል ።

ፓረንቺማል ፕሮቲን ዲስትሮፊስ (dysproteinoses)

አብዛኛዎቹ የሳይቶፕላስሚክ ፕሮቲኖች (ቀላል እና ውስብስብ) ከሊፒዲድ ጋር ተጣምረው የሊፕቶፕሮቲን ውህዶችን ይፈጥራሉ። እነዚህ ውስብስቦች የ mitochondrial membranes, endoplasmic reticulum, ላሜራ ኮምፕሌክስ እና ሌሎች አወቃቀሮችን ይመሰርታሉ. ከተጠረዙ ፕሮቲኖች በተጨማሪ ሳይቶፕላዝም ነፃ የሆኑትን ይዟል. ብዙዎቹ የኋለኛው ኢንዛይሞች ተግባር አላቸው.

የ parenchymal dysproteinosis ይዘት የሕዋስ ፕሮቲኖችን ፊዚኮኬሚካላዊ እና morphological ባህርያት መለወጥ ነው: እነርሱ denaturation እና መርጋት ወይም በግልባጩ, colliquation, ወደ ሳይቶፕላዝም መካከል hydration ይመራል; በእነዚያ ሁኔታዎች የፕሮቲኖች ከሊፕይድ ጋር ያለው ትስስር ሲሰበር የሕዋስ ሽፋን አወቃቀሮችን መጥፋት ይከሰታል። በእነዚህ በሽታዎች ምክንያት የደም መርጋት (ደረቅ) ወይም የደም መርጋት (እርጥብ) ኒክሮሲስ ሊፈጠር ይችላል (መርሃግብር 1).

Parenchymal dysproteinoses hyaline- drop, hydropic እና horn dystrophy ያካትታሉ.

ከ R. Virchow ጊዜ ጀምሮ ብዙ የፓቶሎጂስቶች እንደ ፓረንቺማል ፕሮቲን ዲስትሮፊስ ተመድበዋል, እና ብዙ የፓቶሎጂ ባለሙያዎች በ parenchymal አካላት ሴሎች ውስጥ የፕሮቲን እህሎች በሚታዩበት ግሬንላር ዲስትሮፊ ተብሎ የሚጠራውን መመደብ ይቀጥላሉ. የአካል ክፍሎች እራሳቸው በመጠን ይጨምራሉ ፣ በቆረጡ ላይ ጠፍጣፋ እና ደብዛዛ ይሆናሉ ፣ ይህ ደግሞ granular dystrophy dull (ደመና) እብጠት ተብሎ የሚጠራበት ምክንያት ነው። ይሁን እንጂ በኤሌክትሮን-ማይክሮስኮፕ እና ሂስቶኢንዛይማቲክ-ኬሚካላዊ ጥናት "ግራናር ዲስትሮፊ" በፕሮቲን ክምችት ላይ የተመሰረተ አይደለም "በሳይቶፕላዝም ውስጥ, ነገር ግን የ parenchymal አካላት ሕዋሳት ultrastructures ሃይፐርፕላዝያ ላይ ነው እንደ መግለጫ. ለተለያዩ ተጽእኖዎች ምላሽ በመስጠት የእነዚህ የአካል ክፍሎች ተግባራዊ ውጥረት፤ የሃይፕላስቲካል ሴል ultrastructures በብርሃን-ኦፕቲካል ጥናት እንደ ፕሮቲን ጥራጥሬዎች ተገኝተዋል።

የሃያሊን ነጠብጣብ ዲስትሮፊ

በሃያሊን-ነጠብጣብ ዲስትሮፊስ አማካኝነት በሳይቶፕላዝም ውስጥ ትላልቅ የጅብ-መሰል የፕሮቲን ጠብታዎች ይታያሉ, እርስ በእርሳቸው ይዋሃዳሉ እና የሕዋስ አካልን ይሞላሉ; በዚህ ሁኔታ, የሴሉ ultrastructural ንጥረ ነገሮች ጥፋት ይከሰታል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, hyaline drop dystrophy በ focal coagulation cell necrosis ያበቃል.

ይህ ዓይነቱ dysproteinosis ብዙውን ጊዜ በኩላሊት ውስጥ, በጉበት ውስጥ አልፎ አልፎ እና በ myocardium ውስጥ በጣም አልፎ አልፎ ይገኛል.

በኩላሊቶች ውስጥ, በአጉሊ መነጽር ምርመራ, የጅብ ጠብታዎች ክምችት በኔፍሮይተስ ውስጥ ይገኛል. በዚህ ሁኔታ, የ mitochondria, endoplasmic reticulum, የብሩሽ ድንበር መደምሰስ ይታያል. nephrocytes መካከል hyaline-ጠብታ dystrofyya መሠረቱ proximal tubules ያለውን epithelium ያለውን vacuolar-lysosomal ዕቃ ይጠቀማሉ, በተለምዶ ፕሮቲኖች reabsorbы. ስለዚህ, ይህ ዓይነቱ የኔፍሮክሳይት ዲስትሮፊይ በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ በጣም የተለመደ ነው. ይህ ሲንድሮም የብዙ የኩላሊት በሽታዎች መገለጫዎች አንዱ ነው ፣ በዚህ ውስጥ የ glomerular ማጣሪያ በዋነኝነት የሚጎዳው (glomerulonephritis ፣ ኩላሊት አሚሎይዶሲስ ፣ ፓራፕሮቲኔሚክ ኒፍሮፓቲ ፣ ወዘተ)።

በዚህ ዲስትሮፊ ውስጥ ያለው የኩላሊት ገጽታ ምንም ዓይነት የባህርይ መገለጫዎች የሉትም, በዋነኝነት የሚወሰነው በሽታው በሚታወቀው በሽታ (glomerulonephritis, amyloidosis) ባህሪያት ነው.

በጉበት ውስጥ, በአጉሊ መነጽር ምርመራ, ጅብ የሚመስሉ አካላት (ማሎሪ አካላት) በሄፕታይተስ ውስጥ ይገኛሉ, እነሱም ልዩ ፕሮቲን - አልኮሆል ሃይሊን የተባሉት ፋይብሪሎች ይገኙበታል. የዚህ ፕሮቲን እና የሜሎሪ አካላት መፈጠር የሄፕታይተስ የተዛባ ፕሮቲን-ሠራሽ ተግባር መገለጫ ነው ፣ ይህም በአልኮል ሄፓታይተስ ውስጥ ሁል ጊዜ የሚከሰት እና በአንፃራዊነት በጣም አልፎ አልፎ የመጀመሪያ ደረጃ biliary እና የህንድ የልጅነት ለኮምትሬ, hepatocerebral dystrophy (የዊልሰን-Konovalov በሽታ) ውስጥ የሚከሰተው.

የጉበት መልክ የተለየ ነው; ለውጦች የ hyaline-drop dystrophy በሚከሰትባቸው በሽታዎች ውስጥ ያሉ ባህሪያት ናቸው.

የጅብ ጠብታ ዲስትሮፊስ ውጤቱ ጥሩ አይደለም: ወደ ሴል ኒክሮሲስ በሚመራው የማይቀለበስ ሂደት ያበቃል.

የዚህ ዲስትሮፊ ተግባራዊ ጠቀሜታ በጣም ከፍተኛ ነው. የኩላሊት ቱቦዎች epithelium መካከል hyaline droplet መበስበስ ጋር, ፕሮቲን (ፕሮቲን) እና ሲሊንደሮች (cylindruria) መልክ, የፕላዝማ ፕሮቲኖች ማጣት (hypoproteinemia) እና эlektrolytov ሚዛን ጥሰት ጋር የተያያዙ. የሄፕታይተስ የሃይላይን ነጠብጣብ መበስበስ ብዙውን ጊዜ ለብዙ የጉበት ተግባራት ጥሰቶች የስነ-ሕዋስ መሰረት ነው.

ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ

ሃይድሮፒክ, ወይም ነጠብጣብ, ዲስትሮፊይ በሳይቶፕላስሚክ ፈሳሽ በተሞሉ የቫኪዩሎች ሕዋስ ውስጥ በመታየቱ ይታወቃል. በቆዳው እና በኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ, በሄፕታይተስ, በጡንቻ እና በነርቭ ሴሎች, እንዲሁም በአድሬናል ኮርቴክስ ሴሎች ውስጥ በብዛት ይታያል.

በአጉሊ መነጽር ሲታይ: ፓረንቺማል ሴሎች በድምጽ መጠን ይጨምራሉ, ሳይቶፕላዝም በቫኪዩሎች የተሞሉ ንጹህ ፈሳሽ ይይዛሉ. አስኳል ወደ ዳር ዳር ይሰናከላል፣ አንዳንዴ ቫኩዮላይዝድ ወይም የተሸበሸበ። የእነዚህ ለውጦች እድገት የሕዋስ አልትራሳውንድ መበታተን እና የሕዋሱ የውሃ ፍሰትን ያስከትላል። ህዋሱ ወደ ፈሳሽ የተሞሉ ፊኛዎች ወይም አረፋ የመሰለ አስኳል ወደ ሚንሳፈፍበት ግዙፍ ቫኩዩል ይለወጣል። በሴል ውስጥ ያሉ እንደዚህ ያሉ ለውጦች, በመሠረቱ የትኩረት ኮሊኬቲካል ኒክሮሲስ መግለጫዎች, ፊኛ ዲስትሮፊ ይባላሉ.

የአካል ክፍሎች እና የቲሹዎች ገጽታ በሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ ትንሽ ይቀየራል, ብዙውን ጊዜ በአጉሊ መነጽር ይታያል.

የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊን የመፍጠር ዘዴ ውስብስብ እና በውሃ-ኤሌክትሮላይት እና በፕሮቲን ሜታቦሊዝም ውስጥ ያሉ ውዝግቦችን የሚያንፀባርቅ ሲሆን ይህም በሴል ውስጥ ያለውን የኮሎይድ-ኦስሞቲክ ግፊት ለውጥ ያመጣል. የሴል ሽፋኖችን መበታተን መጣስ, ከመበታተናቸው ጋር, ወሳኝ ሚና ይጫወታል. ይህ ወደ ሳይቶፕላዝም አሲድነት ፣ የሊሶሶም ሃይድሮሊቲክ ኢንዛይሞችን ማግበር ፣ ይህም ከውሃ መጨመር ጋር ውስጠ-ሞለኪውላዊ ግንኙነቶችን ይሰብራል።

በተለያዩ የአካል ክፍሎች ውስጥ የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ እድገት ምክንያቶች አሻሚ ናቸው. በኩላሊቶች ውስጥ - ይህ በ glomerular ማጣሪያ (glomerulonephritis, amyloidosis, የስኳር በሽታ mellitus) ላይ የሚደርስ ጉዳት ነው, ይህም ወደ hyperfiltration እና የኢንዛይም ስርዓት በቂ ያልሆነ የ basal labyrinth nephrocytes, ይህም በመደበኛነት ውሃ እንደገና እንዲፈጠር ያደርጋል; ስለዚህ, የኒፍሮክሳይስ ሃይድሮፒክ መበስበስ ለኔፍሮቲክ ሲንድሮም በጣም ባህሪይ ነው. በጉበት ውስጥ, ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ በቫይራል እና መርዛማ ሄፓታይተስ (ስዕል 28) ይከሰታል እና ብዙውን ጊዜ የጉበት አለመሳካት ምክንያት ነው. የ epidermis hydropic dystrophy መንስኤ ኢንፌክሽን (ፈንጣጣ), የተለየ ዘዴ የቆዳ እብጠት ሊሆን ይችላል. የሳይቶፕላዝም ቫኩሎላይዜሽን የሴል ፊዚዮሎጂያዊ እንቅስቃሴ መገለጫ ሊሆን ይችላል ፣ ለምሳሌ ፣ በማዕከላዊ እና በነርቭ ሥርዓት ውስጥ ባሉ ጋንግሊዮኖች ውስጥ።

የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ ውጤት ብዙውን ጊዜ ጥሩ አይደለም; በፎካል ወይም በጠቅላላ ሕዋስ ኒክሮሲስ ያበቃል. ስለዚህ በሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ ውስጥ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ተግባር በከፍተኛ ሁኔታ ይሠቃያል.

ሆርኒ ዲስትሮፊ

ቀንድ መበላሸት ወይም የፓቶሎጂ keratinization በ keratinizing epithelium (hyperkeratosis, ichቲዮሲስ) ውስጥ ቀንድ ንጥረ ነገር ከመጠን ያለፈ ምስረታ ወይም በተለምዶ የማይገኝ የት ቀንድ ንጥረ ምስረታ (ከተወሰደ keratinization mucous ሽፋን ላይ, ወይም leukoplakia, ምስረታ; በስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ውስጥ "የካንሰር ዕንቁዎች" ). ሂደቱ አካባቢያዊ ወይም ሰፊ ሊሆን ይችላል.

የሆርኒ ዲስትሮፊስ መንስኤዎች የተለያዩ ናቸው-የተዳከመ የቆዳ እድገት, ሥር የሰደደ እብጠት, የቫይረስ ኢንፌክሽን, ቤሪቤሪ, ወዘተ.

ውጤቱ ሁለት ሊሆን ይችላል-በሂደቱ መጀመሪያ ላይ መንስኤውን መንስኤ ማስወገድ ወደ ቲሹ ጥገና ሊያመራ ይችላል, ነገር ግን በከፍተኛ ሁኔታ ውስጥ የሴል ሞት ይከሰታል.

የሆርኒ ዲስትሮፊስ ዋጋ የሚወሰነው በደረጃው, በስርጭቱ እና በጊዜ ቆይታው ነው. የ mucous membrane (leukoplakia) የረጅም ጊዜ የፓቶሎጂ keratinization የካንሰር እጢ እድገት ምንጭ ሊሆን ይችላል. ሹል ዲግሪ ያለው የተወለደ ichቲዮሲስ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ ከሕይወት ጋር ተኳሃኝ አይደለም።

በርካታ አሚኖ አሲዶች vnutrykletochnыh ተፈጭቶ ጥሰት ላይ የተመሠረቱ በርካታ dystrofycheskyh soedynyayut ቡድን parenhymalnыh dysproteinosis, kotoryya metabolize ኢንዛይሞች መካከል nasledstvennыh ጉድለት, ማለትም, nasledstvennыm fermentopatyya የተነሳ. እነዚህ ዲስትሮፊዎች የማከማቻ በሽታዎች ከሚባሉት ውስጥ ናቸው.

ከተዳከመ የአሚኖ አሲድ የውስጠ-ሴሉላር ሜታቦሊዝም ጋር ተያይዞ በዘር የሚተላለፍ ዲስትሮፊስ በጣም አስገራሚ ምሳሌዎች ሳይስቲኖሲስ ፣ ታይሮሲኖሲስ ፣ phenylpyruvic oligophrenia (phenylketonuria) ናቸው።

Parenchymal fatty degenerations (dyslipidosis)

የሴሎች ሳይቶፕላዝም በዋነኛነት የሊፒዲድ ንጥረ ነገሮችን ይይዛል, እነዚህም ውስብስብ የላቦል ስብ-ፕሮቲን ከፕሮቲን ጋር - lipoproteins ይመሰርታሉ. እነዚህ ውስብስቦች የሕዋስ ሽፋን መሠረት ይሆናሉ. ሊፒድስ፣ ከፕሮቲኖች ጋር፣ የሴሉላር ultrastructures ዋና አካል ናቸው። ከሊፕቶፕሮቲኖች በተጨማሪ ገለልተኛ ቅባቶች በሳይቶፕላዝም ውስጥ ይገኛሉ ፣ እነሱም የ glycerol እና fatty acids esters ናቸው።

ቅባቶችን ለመለየት, ያልተስተካከሉ የቀዘቀዙ ወይም የፎርማሊን ቋሚ ቲሹዎች ክፍሎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ሂስቶኬሚካላዊ በሆነ መልኩ፣ ቅባቶች በበርካታ ዘዴዎች ተገኝተዋል፡- ሱዳን III እና ሻርላች ቀይ ቀለም፣ ሱዳን አራተኛ እና ኦስሚክ አሲድ ጥቁር፣ አባይ ሰማያዊ ሰልፌት የሰባ አሲዶችን ጥቁር ሰማያዊ እና ገለልተኛ ቅባቶችን ቀይ ያደርጋቸዋል።

የፖላራይዝድ ማይክሮስኮፕን በመጠቀም በ isotropic እና anisotropic lipids መካከል ያለውን ልዩነት መለየት ይቻላል, የኋለኛው ደግሞ የባህርይ ልዩነትን ይሰጣል.

በሳይቶፕላስሚክ ሊፒዲዶች ውስጥ የሚፈጠሩ ውጣ ውረዶች በመደበኛነት በሚገኙባቸው ሴሎች ውስጥ ይዘታቸው በመጨመር ፣በማይገኙበት የሊፒዲድ መልክ እና ያልተለመደ የኬሚካል ስብጥር ስብን በመፍጠር እራሳቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ። በተለምዶ ሴሎች ገለልተኛ ቅባቶችን ይሰበስባሉ.

Parenchymal fatty degeneration ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከፕሮቲን ጋር ተመሳሳይ በሆነ ቦታ - በ myocardium, በጉበት, በኩላሊት ውስጥ ነው.

በ myocardium ውስጥ የስብ መበስበስ በጡንቻ ሕዋሳት ውስጥ በሚገኙ ጥቃቅን የስብ ጠብታዎች (የተፈጨ ውፍረት) ይታያል። በለውጦች መጨመር, እነዚህ ጠብታዎች (ትንሽ-ነጠብጣብ ውፍረት) ሳይቶፕላዝምን ሙሉ በሙሉ ይተካሉ. አብዛኛው ሚቶኮንድሪያ ይበታተናል፣ እና የቃጫዎቹ ተሻጋሪ ጭረት ይጠፋል። ሂደቱ የትኩረት ባህሪ ያለው ሲሆን በካፒላሪስ እና በትናንሽ ደም መላሾች የደም ሥር ጉልበት ላይ በሚገኙ የጡንቻ ሴሎች ቡድን ውስጥ ይታያል.

የልብ ገጽታ የሚወሰነው በስብ መበስበስ ደረጃ ላይ ነው. ሂደቱ በደካማነት ከተገለጸ, በአጉሊ መነጽር ብቻ ሊታወቅ ይችላል, ለሊፒዲዎች ልዩ ነጠብጣቦችን በመጠቀም; በጠንካራ ሁኔታ ከተገለጸ, ልቡ የሰፋ ይመስላል, ክፍሎቹ ተዘርግተዋል, ለስላሳ ወጥነት ያለው ነው, በተቆረጠው ላይ ያለው myocardium አሰልቺ ነው, ሸክላ-ቢጫ ነው. ከ endocardium ጎን ፣ ቢጫ-ነጭ ጭረት ይታያል ፣ በተለይም በፓፒላር ጡንቻዎች እና የልብ ventricles (“ነብር ልብ”) በጥሩ ሁኔታ ይገለጻል ። ይህ myocardium striation dystrofyy የትኩረት ተፈጥሮ ጋር የተያያዘ ነው, venules እና ሥርህ ዙሪያ የጡንቻ ሕዋሳት ቀዳሚ ወርሶታል. የ myocardium የሰባ መበስበስ ከመበስበስ ጋር ተመሳሳይነት ያለው morphological ተደርጎ ይቆጠራል።

የ myocardium የሰባ መበላሸት እድገት ከሶስት ስልቶች ጋር የተቆራኘ ነው-የሰባ አሲዶችን በ cardiomyocytes ውስጥ መጨመር ፣ በእነዚህ ሴሎች ውስጥ የስብ ተፈጭቶ ማጣት እና የሊፕቶፕሮቲን ውስብስቦች intracellular ሕንጻዎች መፈራረስ። በጣም ብዙ ጊዜ, እነዚህ ዘዴዎች hypoxia እና ስካር (ዲፍቴሪያ) ጋር የተያያዘ myocardial የኃይል እጥረት ውስጥ ሰርጎ እና መበስበስ (phanerosis) እውን ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ የመበስበስ ዋነኛው ጠቀሜታ ከሊፕቶፕሮቲን ውህዶች የሕዋስ ሽፋን ቅባቶች በመለቀቁ ላይ ሳይሆን ሚቶኮንድሪያን በማጥፋት በሴል ውስጥ የሰባ አሲዶች ኦክሳይድን መጣስ ያስከትላል።

በጉበት ውስጥ የሰባ መበስበስ (ውፍረት) በሄፕታይተስ ውስጥ ያለው የስብ ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ በመጨመር እና በስብታቸው ላይ ለውጥ ይታያል። በመጀመሪያ ፣ በጉበት ሴሎች ውስጥ የሊፕድ ቅንጣቶች ይታያሉ (የተፈጨ ውፍረት) ፣ ከዚያም ትናንሽ ጠብታዎች (ትንንሽ-ጠብታ ውፍረት) ፣ በኋላ ወደ ትላልቅ ጠብታዎች (ትልቅ ጠብታ ውፍረት) ወይም ወደ አንድ የሰባ ቫኩዩል ይዋሃዳሉ ፣ ይህም ሙሉውን ሳይቶፕላዝም ይሞላል እና ኒውክሊየስን ወደ ዳር ይገፋፋል. በዚህ መንገድ የተለወጠው የጉበት ሴሎች ስብን ይመስላሉ። ብዙውን ጊዜ በጉበት ውስጥ ያለው የስብ ክምችት የሚጀምረው ከዳርቻው ላይ ነው ፣ ብዙውን ጊዜ በሎቡልስ መሃል ላይ። ጉልህ በሆነ ሁኔታ በሚታወቅ ዲስትሮፊ ፣ የጉበት ሴሎች ከመጠን በላይ መወፈር የተንሰራፋ ባህሪ አለው።

የጉበቱ ገጽታ በጣም ባህሪይ ነው: የተስፋፋ, የተበታተነ, ኦቾር-ቢጫ ወይም ቢጫ-ቡናማ ነው. በሚቆረጥበት ጊዜ የስብ ሽፋን በቢላ ቢላዋ እና በተቆረጠው ቦታ ላይ ይታያል.

በጉበት ውስጥ የስብ መበስበስን ለማዳበር ከሚረዱት ዘዴዎች መካከል የሚከተሉት ይገኙበታል: ከመጠን በላይ የሰባ አሲዶችን ወደ ሄፕታይተስ ወይም የእነዚህ ሴሎች ውህደት መጨመር; የሰባ አሲዶችን ኦክሳይድ እና በሄፕታይተስ ውስጥ የሊፕቶፕሮቲን ውህደትን የሚከለክሉ መርዛማ ንጥረ ነገሮችን መጋለጥ; በጉበት ሴሎች ውስጥ phospholipids እና lipoproteins እንዲዋሃዱ አስፈላጊ የሆኑ አሚኖ አሲዶች በቂ አለመሆን። ከዚህ በመነሳት በሊፕቶፕሮቲኔሚያ (የአልኮል ሱሰኝነት, የስኳር በሽታ mellitus, አጠቃላይ ውፍረት, የሆርሞን መዛባት), ሄፓቶሮፒክ ስካር (ኤታኖል, ፎስፎረስ, ክሎሮፎርም, ወዘተ), የተመጣጠነ ምግብ እጥረት (በምግብ ውስጥ የፕሮቲን እጥረት - አሊፖትሮፒክ የሰባ መበስበስ). የጉበት, የቤሪቤሪ, የምግብ መፍጫ ሥርዓት በሽታዎች).

በኩላሊቶች ውስጥ የስብ መበላሸት, የፕሮክሲማል እና የሩቅ ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ ቅባቶች ይታያሉ. ብዙውን ጊዜ እነዚህ ገለልተኛ ቅባቶች, ፎስፎሊፒድስ ወይም ኮሌስትሮል ናቸው, እነዚህም በ tubules epithelium ውስጥ ብቻ ሳይሆን በስትሮማ ውስጥም ይገኛሉ. በጠባቡ ክፍል ኤፒተልየም ውስጥ ያሉ ገለልተኛ ቅባቶች እና የመሰብሰቢያ ቱቦዎች እንደ ፊዚዮሎጂያዊ ክስተት ይከሰታሉ.

የኩላሊቱ ገጽታ: እነሱ የተስፋፉ ናቸው, flabby (ጥቅጥቅ ከ amyloidosis ጋር ሲጣመር), ኮርቴክሱ ያበጠ, ቢጫ ቀለም ያለው ግራጫ, በ ላይ እና በመቁረጥ ላይ ይታያል.

የኩላሊት የሰባ መበላሸት ልማት ዘዴ የሊፕሚያ እና hypercholesterolemia (nephrotic ሲንድሮም) ወቅት ስብ ጋር መሽኛ tubules epithelium ውስጥ ሰርጎ ጋር የተያያዘ ነው, ይህም nephrocytes ሞት ይመራል.

የስብ መበስበስ መንስኤዎች የተለያዩ ናቸው. በጣም ብዙ ጊዜ, ከኦክሲጅን ረሃብ (ቲሹ hypoxia) ጋር የተያያዘ ነው, ስለዚህ የሰባ መበስበስ በጣም የተለመደ ነው የልብና የደም ህክምና ሥርዓት በሽታዎች, ሥር የሰደደ የሳንባ በሽታዎች, የደም ማነስ, ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት, ወዘተ በሃይፖክሲያ ስር ያሉ የአካል ክፍሎች ክፍሎች በተግባራዊ ውጥረት ውስጥ. ሁለተኛው ምክንያት ኢንፌክሽኖች (ዲፍቴሪያ ፣ ሳንባ ነቀርሳ ፣ ሴስሲስ) እና ስካር (ፎስፈረስ ፣ አርሴኒክ ፣ ክሎሮፎርም) ወደ ሜታቦሊዝም መዛባት (dysproteinosis ፣ hypoproteinemia ፣ hypercholesterolemia) የሚያመሩ ናቸው ፣ ሦስተኛው beriberi እና አንድ-ጎን (በቂ ያልሆነ ፕሮቲን) አመጋገብ ፣ ለተለመደው የሴል ስብ ሜታቦሊዝም አስፈላጊ የሆኑት ኢንዛይሞች እና የሊፕቶሮፒክ ምክንያቶች እጥረት።

የስብ መበስበስ ውጤቱ እንደ ዲግሪው ይወሰናል. ከሴሉላር አወቃቀሮች አጠቃላይ ብልሽት ጋር አብሮ ካልሆነ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ ወደ ተለወጠው ይለወጣል። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የሴሉላር ሊፒድስ ሜታቦሊዝም ከፍተኛ መስተጓጎል በሴሎች ሞት ያበቃል ፣ የአካል ክፍሎች ተግባር በከፍተኛ ሁኔታ ይረበሻል ፣ እና በአንዳንድ ሁኔታዎች እንኳን ይወድቃል።

በዘር የሚተላለፍ lipidoses ቡድን አንዳንድ lipids መካከል ተፈጭቶ ውስጥ ተሳታፊ ኢንዛይሞች አንድ በዘር የሚተላለፍ እጥረት ምክንያት, የሚባሉት ስልታዊ lipidosis ነው. የኢንዛይም እጥረት በሴሎች ውስጥ የሚገኙትን ንጥረ ነገሮች ማለትም ቅባቶችን ስለሚወስን በዘር የሚተላለፍ fermentopathies (የማከማቸት በሽታዎች) ተብለው ይመደባሉ ።

በሴሎች ውስጥ በሚከማቹት የሊፒዲዎች አይነት ላይ ተመስርተው፡ ሴሬብሮሳይድ ሊፒዲዶስ፣ ወይም ግሉኮሲልሴራሚድ ሊፒዲዶሲስ (ጋውቸር በሽታ)፣ ስፊንጎሚሊን ሊፒዶሲስ (ኒማን-ፒክ በሽታ)፣ ጋንግሊዮሳይድ ሊፒዲዶስ (ታይ-ሳችስ በሽታ ወይም አማውሮቲክ እብድ)፣ አጠቃላይ ጋንግሊዮሲዶሲስ (ኖርማን) -የማረፍ በሽታ)፣ ወዘተ ብዙ ጊዜ ቅባቶች በጉበት፣ ስፕሊን፣ መቅኒ፣ ማዕከላዊ ነርቭ ሥርዓት (CNS) እና በነርቭ plexuses ውስጥ ይከማቻሉ። በተመሳሳይ ጊዜ የአንድ ወይም ሌላ ዓይነት የሊፒዲዶስ (Gaucher cells, Pick cells) የሚባሉት ሴሎች ይታያሉ, ይህም በባዮፕሲ ናሙናዎች ጥናት ውስጥ የምርመራ ጠቀሜታ (ሠንጠረዥ 2).

ብዙ ኢንዛይሞች, የስርዓተ-ሊፒዲዶስ እድገትን የሚወስን ጉድለት, ከጠረጴዛው ላይ እንደሚታየው. 2, ወደ ሊሶሶማል. በዚህ መሠረት, በርካታ የሊፒዲዶች እንደ ሊሶሶም በሽታዎች ይቆጠራሉ.

Parenchymal ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ

በሴሎች እና በቲሹዎች ውስጥ የሚወሰኑ እና ሂስቶኬሚካላዊ በሆነ መልኩ ሊታወቁ የሚችሉ ካርቦሃይድሬቶች በ polysaccharides የተከፋፈሉ ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ glycogen, glycosaminoglycans (mucopolysaccharides) እና glycoproteins በእንስሳት ቲሹዎች ውስጥ ብቻ ይገኛሉ. ከ glycosaminoglycans መካከል ገለልተኛ ፣ ከፕሮቲኖች ጋር በጥብቅ የተቆራኘ እና አሲዳማ ፣ hyaluronic ፣ chondroitinsulfuric acid እና heparin የሚያጠቃልሉት ተለይተዋል። አሲድ glycosaminoglycans እንደ ባዮፖሊመሮች ወደ ያልተረጋጋ ውህዶች ከበርካታ ሜታቦላይቶች ጋር ገብተው ማጓጓዝ ይችላሉ። የ glycoproteins ዋና ተወካዮች mucins እና mucoids ናቸው. Mucins የ mucous membranes እና glands ኤፒተልየም የሚያመነጨውን ንፋጭ መሠረት ይመሰርታሉ፣ mucoids የበርካታ ቲሹዎች አካል ናቸው።

ፖሊሶካካርዴድ፣ glycosaminoglycans እና glycoproteins በPAS ምላሽ ወይም በሆትችኪስ-ማኪዩስ ምላሽ ተገኝተዋል። የምላሹ ዋና ነገር በአዮዲክ አሲድ (ወይም ከፔርዶሬት ጋር ምላሽ) ከኦክሳይድ በኋላ የተፈጠሩት aldehydes ከሺፍ fuchsin ጋር ቀይ ቀለም ይሰጣሉ። ግላይኮጅንን ለመለየት, የ PAS ምላሽ ከኤንዛይም ቁጥጥር ጋር ተጨምሯል - ከ amylase ጋር ክፍሎችን ማከም. ግሉኮጅን በ Best's carmine በቀይ ተበክሏል። Glycosaminoglycans እና glycoproteins የሚወሰኑት ብዙ ዘዴዎችን በመጠቀም ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ በብዛት ጥቅም ላይ የሚውሉት ነጠብጣቦች ቶሉዲን ሰማያዊ ወይም ሜቲሊን ሰማያዊ ናቸው። እነዚህ ነጠብጣቦች የሜታክሮሚያን ምላሽ የሚሰጡ ክሮሞትሮፒክ ንጥረ ነገሮችን ለመለየት ያስችላሉ። የቲሹ ክፍሎችን በ hyaluronidases (ባክቴሪያ, ቴስቲኩላር) ማከም ከተመሳሳይ ማቅለሚያዎች ጋር መቀባት የተለያዩ የ glycosaminoglycans ዓይነቶችን መለየት ያስችላል.

ፓረንቺማል ካርቦሃይድሬትስ መበስበስ ከተዳከመ glycogen ወይም glycoprotein ተፈጭቶ ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል.

ከተዳከመ ግላይኮጅን ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊሶች

የ glycogen ዋና መደብሮች በጉበት እና በአጥንት ጡንቻዎች ውስጥ ይገኛሉ. በጉበት እና በጡንቻዎች ውስጥ ያለው ግሉኮጅን በሰውነት ፍላጎቶች (ላቢል ግላይኮጅን) ላይ በመመርኮዝ ይበላል. የነርቭ ሴሎች ግሉኮጅንን, የልብ conduction ሥርዓት, ወሳጅ, endothelium, epithelial integument, የማሕፀን የአፋቸው, connective ቲሹ, ሽል ቲሹ, cartilage እና leukocyte ሕዋሳት አስፈላጊ አካል ነው, እና በውስጡ ይዘት ጉልህ መዋዠቅ (የተረጋጋ glycogen) ማለፍ አይደለም. . ይሁን እንጂ የግሉኮጅንን ወደ ላብ እና የተረጋጋ መከፋፈል ሁኔታዊ ነው.

የካርቦሃይድሬት ሜታቦሊዝም ቁጥጥር የሚከናወነው በኒውሮኢንዶክሪን መንገድ ነው. ዋናው ሚና የ hypothalamic ክልል, የፒቱታሪ እጢ (ACTH, ታይሮይድ የሚያነቃቁ, somatotropic ሆርሞኖች), (5-ሕዋሳት (ቢ-ሴሎች) የጣፊያ (ኢንሱሊን), አድሬናል እጢ (glucocorticoids, አድሬናሊን) እና የታይሮይድ እጢ ነው. .

በስኳር በሽታ ውስጥ ፣ የጣፊያ ደሴቶች β-ሴሎች ከፓቶሎጂ ጋር የተቆራኘው ልማት ፣ በቲሹዎች የግሉኮስ በቂ ያልሆነ አጠቃቀም ፣ በደም ውስጥ ያለው ይዘት መጨመር (hyperglycemia) እና በሽንት ውስጥ የመውጣት (ግሉኮሱሪያ) ይከሰታል። ). የቲሹ ግላይኮጅን መደብሮች በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳሉ. ይህ በዋነኝነት የሚያመለክተው ጉበት ሲሆን ይህም የ glycogen ውህደት የተረበሸ ሲሆን ይህም ወደ ስብ ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል - የጉበት የሰባ መበላሸት ይከሰታል; በተመሳሳይ ጊዜ የ glycogen ማካተት በሄፕታይተስ ኒውክሊየስ ውስጥ ይታያሉ ፣ እነሱ ብርሃን ይሆናሉ (“የተቦረቦረ” ፣ “ባዶ” ፣ ኒውክሊየስ)።

የስኳር በሽታ ባህሪይ የኩላሊት ለውጦች ከግሉኮስሪያ ጋር የተቆራኙ ናቸው. በ glycogen infiltration of the tubules epithelium ውስጥ ይገለፃሉ ፣ በተለይም ጠባብ እና ሩቅ ክፍሎች። ኤፒተልየም ከፍ ያለ ይሆናል, ቀላል አረፋ ያለው ሳይቶፕላዝም; የ glycogen ጥራጥሬዎች በቧንቧው ብርሃን ውስጥም ይታያሉ. እነዚህ ለውጦች በግሉኮስ የበለጸገ ፕላዝማ ultrafiltrate resorption ወቅት tubular epithelium ውስጥ glycogen ልምምድ (glucose polymerization) ሁኔታ ያንጸባርቃሉ.

በስኳር በሽታ ውስጥ የኩላሊት ቱቦዎች ብቻ ሳይሆን ግሎሜሩሊዎች, ካፊላሪ ሉፕስ, የከርሰ ምድር ሽፋን ለስኳር እና ለፕላዝማ ፕሮቲኖች በጣም በቀላሉ ሊበላሽ ይችላል. የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ ከሚገለጽባቸው መንገዶች አንዱ አለ - ኢንተርካፒላሪ (የስኳር በሽታ) glomerulosclerosis.

በዘር የሚተላለፍ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ, በ glycogen ተፈጭቶ መዛባት ላይ የተመሰረተ, glycogenoses ይባላሉ. ግላይኮጅኖዝስ የሚከሰተው በተከማቸ ግላይኮጅን መበላሸት ውስጥ የተሳተፈ ኢንዛይም አለመኖር ወይም አለመሟላት ነው ፣ ስለሆነም በዘር የሚተላለፍ fermentopathies ወይም የማከማቻ በሽታዎች ናቸው። በአሁኑ ጊዜ 6 ዓይነት glycogenoses በደንብ ጥናት ተካሂደዋል, ይህም በ 6 የተለያዩ ኢንዛይሞች በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ምክንያት ነው. እነዚህ በቲሹዎች ውስጥ የተከማቸ የ glycogen አወቃቀር የማይታወክባቸው የጊርኬ (አይነት I) ፣ ፖምፔ (አይነት II) ፣ ማክአርድል (አይነት ቪ) እና ጌርስ (VI) በሽታዎች ናቸው ። III) እና አንደርሰን (የ IV ዓይነት), በከፍተኛ ሁኔታ የተለወጠበት (ሠንጠረዥ 3).

የሂስቶኢንዛይም ዘዴዎችን በመጠቀም ባዮፕሲ በመጠቀም የአንድ ዓይነት ወይም ሌላ ዓይነት ግላይኮጄኖሲስ የሞርፎሎጂ ምርመራ ማድረግ ይቻላል ።

ከተዳከመ የ glycoprotein ሜታቦሊዝም ጋር የተዛመዱ የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊሶች

በሴሎች ውስጥ ወይም በ intercellular ንጥረ ነገር ውስጥ ያለው የግሉኮፕሮቲኖች ልውውጥ ሲታወክ ፣ mucins እና mucoids ፣ እንዲሁም mucous ወይም mucus መሰል ንጥረ ነገሮች ተብለው ይጠራሉ ። በዚህ ረገድ, የ glycoproteinsን መለዋወጥን በመጣስ ስለ mucous dystrophy ይናገራሉ.

በአጉሊ መነጽር ምርመራ. የጨመረው የንፋጭ መፈጠርን ብቻ ሳይሆን የንፋጭ ፊዚኮኬሚካላዊ ባህሪያት ለውጦችን እንዲለዩ ያስችልዎታል. ብዙ የሚስጥር ሕዋሳት ይሞታሉ እና desquamate, እጢ ያለውን excretory ቱቦዎች ንፋጭ ጋር ስተዳደሮቹ, ይህም የቋጠሩ ልማት ይመራል. ብዙውን ጊዜ በእነዚህ አጋጣሚዎች እብጠት ይቀላቀላል. ሙከስ የብሮንሮን ክፍተቶችን ሊዘጋ ይችላል, በዚህም ምክንያት የአትሌቲክሲስ እና የሳንባ ምች መከሰት ይከሰታል.

አንዳንድ ጊዜ, እውነተኛ ንፍጥ አይደለም, ነገር ግን ንፍጥ የሚመስሉ ንጥረ ነገሮች (pseudomucins) በ glandular ሕንጻዎች ውስጥ ይሰበስባሉ. እነዚህ ንጥረ ነገሮች የኮሎይድ ባህሪን ሊይዙ እና ሊሰበስቡ ይችላሉ. ከዚያም ስለ ኮሎይድ ዲስትሮፊይ ይነጋገራሉ, ለምሳሌ, ከኮሎይድ ጎይትር ጋር ይታያል.

የ mucosal መበስበስ መንስኤዎች የተለያዩ ናቸው, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን በሚያበሳጩ ድርጊቶች ምክንያት የሜዲካል ማከሚያ (inflammation) ነው.

የ mucosal መበስበስ በዘር የሚተላለፍ የስርዓተ-ፆታ በሽታ (ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ) ተብሎ የሚጠራ ሲሆን ይህም በ mucous እጢ ውስጥ ባለው ኤፒተልየም የሚወጣውን ንፋጭ ጥራት በመለወጥ ተለይቶ ይታወቃል: ንፋቱ ወፍራም እና ዝልግልግ ይሆናል, በደንብ ይወጣል, ይህም የማቆያ የቋጠሩ እድገትን ያመጣል. እና ስክለሮሲስ (ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ). የጣፊያው exocrine apparatus, bronhyalnaya ዛፍ እጢ, የምግብ መፈጨት እና የሽንት ቱቦዎች, ይዛወርና ቱቦዎች, ላብ እና lacrimal እጢ ላይ ተጽዕኖ (ለበለጠ ዝርዝር, Prenatal የፓቶሎጂ ይመልከቱ).

ውጤቱ በአብዛኛው የሚወሰነው በጨመረው የንፍጥ መፈጠር ደረጃ እና ቆይታ ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች, የ epithelium እድሳት የ mucous ሽፋን ሙሉ በሙሉ ወደነበረበት ይመራል, በሌሎች ውስጥ - ይህ atrophies, ስክሌሮሲስ, በተፈጥሮ አካል ተግባር ላይ ተጽዕኖ.

የስትሮማል የደም ቧንቧ ዲስትሮፊስ

Stromal-እየተዘዋወረ (mesenchymal) dystrofyya soedynytelnoy ቲሹ ውስጥ ተፈጭቶ መታወክ የተነሳ razvyvayutsya እና አካላት እና ዕቃ ግድግዳዎች መካከል stroma ውስጥ ተገኝተዋል. እነሱም በሂስቱ ግዛት ላይ ያዳብራሉ, እሱም በሚታወቀው ማይክሮቫስኩላር ክፍል ውስጥ በሴክሽን ቲሹ (የመሬት ውስጥ ንጥረ ነገር, ፋይበርስ አወቃቀሮች, ሴሎች) እና የነርቭ ፋይበርዎች ዙሪያ በሚገኙ ንጥረ ነገሮች ላይ የተመሰረተ ነው. ከዚህ ጋር ተያይዞ የስትሮማ-እየተዘዋወረ ዲስትሮፊስ የ trophic ትራንስፖርት ሥርዓቶችን መጣስ የእድገት ስልቶች መካከል ያለው የበላይነት ፣ የ morphogenesis የጋራ ፣ የተለያዩ የዲስትሮፊ ዓይነቶችን በማጣመር ብቻ ሳይሆን የአንድ ዓይነት ሽግግር ወደ ሌላ ሊሆን ይችላል ። ግልጽ።

በሴንት ሴል ቲሹ ውስጥ የሜታቦሊክ መዛባት ቢከሰት ፣ በዋነኝነት በሴሉላር ሴሉላር ንጥረ ነገር ውስጥ ፣ ሜታቦሊክ ምርቶች ይከማቻሉ ፣ ከደም እና ከሊምፍ ጋር ሊመጡ ይችላሉ ፣ የተዛባ ውህደት ውጤት ናቸው ፣ ወይም በመሠረታዊ ንጥረ ነገር እና በተያያዙ ሕብረ ሕዋሳት አለመደራጀት ምክንያት ይታያሉ። ክሮች.

እንደ የተዳከመ ሜታቦሊዝም ዓይነት, የሜዲካል ዲስትሮፊስ ፕሮቲን (dysproteinoses), ቅባት (lipidoses) እና ካርቦሃይድሬትስ ይከፈላሉ.

የስትሮማል-ቫስኩላር ፕሮቲን ዲስትሮፊስ

ከተያያዥ ቲሹ ፕሮቲኖች መካከል ኮላጅን ቀዳሚ ጠቀሜታ ያለው ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ ኮላጅን እና ሬቲኩላር ፋይበር ከተሠሩት ማክሮ ሞለኪውሎች ነው። ኮላገን የከርሰ ምድር ሽፋኖች (ኢንዶቴልየም፣ ኤፒተልየም) እና የላስቲክ ፋይበር አካል ነው፣ እሱም ከኮላጅን በተጨማሪ ኤልሳንን ይጨምራል። ኮላጅን በተያያዙ ቲሹ ህዋሶች የተዋሃደ ሲሆን ከነዚህም መካከል ፋይብሮብላስትስ ዋናውን ሚና ይጫወታሉ። ከኮላጅን በተጨማሪ እነዚህ ሴሎች glycosaminoglycans ን ያዋህዳሉ የግንኙነት ቲሹ ዋና ንጥረ ነገር ፣ እሱም በተጨማሪ ፕሮቲኖችን እና የደም ፕላዝማ ፖሊዛካካርዴድ ይይዛል።

ተያያዥ ቲሹ ፋይበርዎች የባህሪው አልትራ መዋቅር አላቸው. ብዙ ሂስቶሎጂካል ዘዴዎችን በመጠቀም በደንብ ተለይተው ይታወቃሉ: collagenous - በፒክሮፉቺን ድብልቅ (እንደ ቫን ጂሶን መሠረት), ላስቲክ - በ fuchselin ወይም orcein, reticular - በብር ጨዎችን በማጥለቅ (reticular fibers argyrophilic ናቸው).

በተያያዥ ቲሹ ውስጥ ፣ ኮላገን እና ግላይኮሳሚኖግላይንስ (ፋይብሮብላስት ፣ ሬቲኩላር ሴል) እንዲሁም በርካታ ባዮሎጂያዊ ንቁ ንጥረነገሮች (ላብሮሳይት ወይም ማስት ሴል) ከሚዋሃዱ ህዋሶች በተጨማሪ phagocytosis የሚያካሂዱ hematogenous አመጣጥ ሴሎች አሉ። polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophages) እና የመከላከል ምላሽ (plasmoblasts እና plasmocytes, lymphocytes, macrophages).

Stromal-vascular dysproteinoses የ mucoid እብጠት, ፋይብሪኖይድ እብጠት (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis ያካትታሉ.

ብዙውን ጊዜ, የ mucoid እብጠት, ፋይብሪኖይድ እብጠት እና hyalinosis የሴቲቭ ቲሹ አለመደራጀት ተከታታይ ደረጃዎች ናቸው; ይህ ሂደት የቲሹ-እየተዘዋወረ permeability (plasmorrhagia) መጨመር ምክንያት ሕብረ-እየተዘዋወረ permeability (plasmorrhagia), ሕብረ ሕዋሳት እና ፕሮቲን (ፕሮቲን-polysaccharide) ውስብስብ መፈጠር ምክንያት ደም ፕላዝማ ምርቶች በማከማቸት ላይ የተመሠረተ ነው. አሚሎይዶሲስ ከእነዚህ ሂደቶች የሚለየው በውጤቱ የፕሮቲን-ፖሊሰካካርዴድ ውስብስቶች በአብዛኛው የማይገኝ እና በአሚሎይዶብላስት ሴሎች የተዋሃደ ፋይብሪላር ፕሮቲንን ያጠቃልላል።

የ Mucoid እብጠት

የ Mucoid እብጠት የላይኛው እና ሊቀለበስ የሚችል የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት አለመደራጀት ነው። በዚህ ሁኔታ, የ glycosaminoglycans ክምችት እና እንደገና ማሰራጨት የሚከሰተው በይዘቱ መጨመር ምክንያት በዋና ዋናው ንጥረ ነገር ውስጥ ነው, በዋነኝነት በ hyaluronic አሲድ. Glycosaminoglycans የሃይድሮፊሊካል ባህሪያት አላቸው, የእነሱ ክምችት ወደ ቲሹ እና የደም ቧንቧ መጨመር ያመጣል. በውጤቱም, የፕላዝማ ፕሮቲኖች (በተለይ ግሎቡሊን) እና glycoproteins ከ glycosaminoglycans ጋር ይደባለቃሉ. ዋናው መካከለኛ ንጥረ ነገር እርጥበት እና እብጠት ይገነባሉ.

በአጉሊ መነጽር ምርመራ. ዋናው ንጥረ ነገር ባሶፊል ነው, በቶሉዲን ሰማያዊ - ሊilac ወይም ቀይ ቀለም ሲቀባ. የሜታክሮማሲያ ክስተት ይነሳል, እሱም በዋናው መካከለኛ ንጥረ ነገር ሁኔታ ላይ በ chromotropic ንጥረ ነገሮች ክምችት ላይ ባለው ለውጥ ላይ የተመሰረተ ነው. ኮላጅን ፋይበር አብዛኛውን ጊዜ የጥቅል መዋቅር ይይዛል፣ ነገር ግን ያበጡ እና የፋይብሪላር ዲፊብሬሽን ይደርስባቸዋል። ከ collagenase ን የመቋቋም አቅም ያነሱ ሲሆኑ ከጡብ ቀይ ይልቅ ቢጫ-ብርቱካናማ ሆነው በፒክሮፉችሲን ሲበከሉ ይታያሉ። በ mucoid እብጠት ወቅት የከርሰ ምድር ንጥረ ነገር እና የ collagen ፋይበር ለውጦች ከሴሉላር ምላሾች ጋር አብሮ ሊመጣ ይችላል - የሊምፎይቲክ ፣ የፕላዝማ ሴል እና ሂስቲዮክቲክ ሰርጎ መግባት።

የ Mucoid እብጠት በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይከሰታል, ነገር ግን ብዙ ጊዜ በደም ወሳጅ ቧንቧዎች, የልብ ቫልቮች, endocardium እና epicardium ግድግዳዎች ላይ, ማለትም, ክሮሞትሮፒክ ንጥረነገሮች በተለመደው ሁኔታ ውስጥ ይገኛሉ; በተመሳሳይ ጊዜ የክሮሞትሮፒክ ንጥረ ነገሮች መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. ብዙውን ጊዜ በተላላፊ እና የአለርጂ በሽታዎች, የሩማቲክ በሽታዎች, ኤቲሮስክሌሮሲስስ, ኢንዶክሪኖፓቲስ, ወዘተ.

መልክ. በ mucoid እብጠት ፣ ሕብረ ሕዋሳት ወይም የአካል ክፍሎች ተጠብቀው ይገኛሉ ፣ በአጉሊ መነጽር ምርመራ ወቅት ሂስቶኬሚካዊ ግብረመልሶችን በመጠቀም የባህሪ ለውጦች ይመሰረታሉ።

ምክንያቶቹ። በእድገቱ ውስጥ ትልቅ ጠቀሜታ ሃይፖክሲያ ፣ ኢንፌክሽን ፣ በተለይም streptococcal ፣ የበሽታ መከላከያ ምላሾች (የከፍተኛ ስሜታዊነት ምላሽ) ናቸው።

ውጤቱ ሁለት ሊሆን ይችላል-ሙሉ የቲሹ ጥገና ወይም ወደ ፋይብሪኖይድ እብጠት ሽግግር. በዚህ ሁኔታ የኦርጋን ተግባር ይሠቃያል (ለምሳሌ, የሩማቲክ endocarditis እድገት ምክንያት የልብ ሥራ መቋረጥ - valvulitis).

ፋይብሪኖይድ እብጠት (ፋይብሪኖይድ)

Fibrinoid እብጠት በዋና ዋና ንጥረ ነገሮች እና ፋይበር መጥፋት ላይ የተመሰረተ የግንኙነት ቲሹ ጥልቅ እና የማይቀለበስ አለመደራጀት ነው ፣ ይህም በከፍተኛ የደም ቧንቧ ንክኪነት መጨመር እና ፋይብሪኖይድ መፈጠር።

ፋይብሪኖይድ ውስብስብ የሆነ ንጥረ ነገር ነው, እሱም ፕሮቲኖችን እና ፖሊሶክካርራይድ የበሰበሱ collagen ፋይበር, ዋናው ንጥረ ነገር እና የደም ፕላዝማ, እንዲሁም ሴሉላር ኑክሊዮፕሮቲኖችን ያካትታል. ሂስቶኬሚካላዊ, በተለያዩ በሽታዎች, ፋይብሪኖይድ የተለየ ነው, ነገር ግን ፋይብሪን የግዴታ አካል ነው (ምስል 31) (ስለዚህ "ፋይብሪኖይድ እብጠት", "ፋይብሪኖይድ" የሚሉት ቃላት).

በአጉሊ መነጽር የሚታይ ምስል. በፋይብሪኖይድ እብጠት ፣ በፕላዝማ ፕሮቲኖች የታጠቁ የኮላገን ፋይበርዎች አንድ ወጥ ይሆናሉ ፣ ከፋይብሪን ጋር የማይሟሟ ጠንካራ ውህዶች ይፈጥራሉ። እነሱ eosinophilic ናቸው, pyrofuchsine ጋር ቢጫ እድፍ, ብራሼት ፈተና ውስጥ ጠንካራ PAS-አዎንታዊ እና pyronofilic, እና ከብር ጨው ጋር impregnation ሁኔታ ውስጥ argyrophilic ናቸው. Metachromasia soedynytelnoy tkanyu hlaznыh ንጥረ glycosaminoglycans መካከል depolymerization obъyasnyt ወይም opredelennыm slabыm አይደለም.

በፋይብሪኖይድ እብጠት ምክንያት አንዳንድ ጊዜ ፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ ይከሰታል ፣ ይህም የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳትን ሙሉ በሙሉ በማጥፋት ይታወቃል። necrosis መካከል ፍላጎች ዙሪያ, macrophages ምላሽ አብዛኛውን ጊዜ ተገልጿል.

መልክ. ፋይብሪኖይድ እብጠት በሚፈጠርባቸው የተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት, ውጫዊ ለውጦች ትንሽ ይቀየራሉ, የባህርይ ለውጦች በአብዛኛው በአጉሊ መነጽር ምርመራ ወቅት ብቻ ይገኛሉ.

ምክንያቶቹ። በጣም ብዙ ጊዜ, ይህ ተላላፊ-አለርጂ መገለጫ ነው (ለምሳሌ, hyperergic ምላሽ ጋር ቲቢ ውስጥ fibrinoid ዕቃዎች), አለርጂ እና autoimmunnye (የቁርጥማት በሽታ ውስጥ fibrinoid ግንኙነት ሕብረ ውስጥ ለውጦች, glomerulonephritis ውስጥ የኩላሊት glomerular capillaries) እና angioedema (fibrinoid arterioles ውስጥ hyperergic ምላሽ) እና ደም ወሳጅ የደም ግፊት) ምላሽ. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች, ፋይብሪኖይድ እብጠት የተለመደ (የስርዓት) ባህሪ አለው. የአካባቢያዊ ፋይብሪኖይድ እብጠት በእብጠት ሊከሰት ይችላል, በተለይም ሥር የሰደደ (ፋይብሪኖይድ በ appendix in appendicitis, ሥር የሰደደ የጨጓራ ​​ቁስለት ግርጌ, ትሮፊክ የቆዳ ቁስለት, ወዘተ.).

የፋይብሪኖይድ ለውጦች ውጤት በኒክሮሲስ እድገት, የመጥፋት ትኩረትን በሴንት ቲሹ (ስክለሮሲስ) ወይም በ hyalinosis መተካት. የፋይብሪኖይድ እብጠት ወደ መቆራረጥ እና የአካል ክፍሎችን ወደ ማቆም ያመራል (ለምሳሌ ፣ በአደገኛ የደም ግፊት ውስጥ አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት ፣ በፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ እና በ glomerular arterioles ውስጥ ያሉ ለውጦች)።

ሃይሊኖሲስ

በ hyalinosis (ከግሪክ hyalos - ግልጽ, vitreous), ወይም hyaline dystrophy, hyaline cartilage የሚመስሉ ተመሳሳይነት ያለው translucent ጥቅጥቅ ስብስቦች (hyalin) ወደ connective ቲሹ ውስጥ ይፈጠራሉ. ህብረ ህዋሱ ወፍራም ነው, ስለዚህ hyalinosis እንዲሁ እንደ ስክለሮሲስ ዓይነት ይቆጠራል.

ሃይሊን ፋይብሪላር ፕሮቲን ነው። በ Immunohistochemical ጥናት ውስጥ, የፕላዝማ ፕሮቲኖችን, ፋይብሪን ብቻ ሳይሆን የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችን (immunoglobulin, ማሟያ ክፍልፋዮች) እንዲሁም የሊፒዲዶችን ያካትታል. የሃያሊን ስብስቦች ከአሲድ, ከአልካላይስ, ከኤንዛይሞች, ከፒኤኤስ-አዎንታዊ, የአሲድ ቀለሞችን (ኢኦሲን, አሲድ fuchsin) በደንብ ይቀበላሉ, ፒክሮፉችሲን ቢጫ ወይም ቀይ ቀለምን ይቋቋማሉ.

የ hyalinosis ዘዴ ውስብስብ ነው. በእድገቱ ውስጥ ግንባር ቀደሞቹ የቃጫ አወቃቀሮችን መጥፋት እና በ angioedema (dyscirculatory), ሜታቦሊክ እና የበሽታ መከላከያ ሂደቶች ምክንያት ቲሹ-እየተዘዋወረ permeability (plasmorrhagia) መጨመር ናቸው. Plasmarrhagia ከፕላዝማ ፕሮቲኖች ጋር በቲሹ መበከል እና በተቀየረ ፋይበር አወቃቀሮች ላይ ከመስተካከላቸው ጋር የተቆራኘ ነው ፣ ከዚያም ዝናብ እና ፕሮቲን ፣ hyaline መፈጠር። ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት የደም ቧንቧ ጅብ (ቧንቧ) በመፍጠር ይሳተፋሉ። hyalinosis በተለያዩ ሂደቶች ምክንያት ሊዳብር ይችላል-ፕላዝማ impregnation, fibrinoid እብጠት (fibrinoid), መቆጣት, necrosis, ስክሌሮሲስ.

ምደባ. የመርከቦቹ hyalinosis እና ተያያዥ ቲሹ ራሱ hyalinosis አሉ. እያንዳንዳቸው ሰፊ (ሥርዓታዊ) እና አካባቢያዊ ሊሆኑ ይችላሉ.

የመርከቦች ሃይሊንኖሲስ.

ሃይሊንኖሲስ በአብዛኛው ትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና አርቲሪዮልስ ነው. ከዚህ በፊት በ endothelium, በግድግዳው ላይ ያለው ሽፋን እና ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት መጎዳት እና በደም ፕላዝማ መበከል ነው.

በአጉሊ መነጽር ምርመራ. ሃያሊን በንዑስ ኤንዶቴልየም ክፍተት ውስጥ ይገኛል, ወደ ውጭ በመግፋት እና የመለጠጥ ላሜራዎችን ያጠፋል, መካከለኛው ሽፋን ቀጭን ይሆናል, እና በመጨረሻም አርቲሪዮልስ በከፍተኛ ጠባብ ወይም ሙሉ በሙሉ በተዘጋ ብርሃን ወደ ጥቅጥቅ ያሉ ቪትሬየስ ቱቦዎች ይለወጣሉ.

የትንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ሃይሊኖሲስ ሥርዓታዊ ነው, ነገር ግን በኩላሊት, አንጎል, ሬቲና, ቆሽት እና ቆዳ ላይ በጣም ይገለጻል. በተለይም የደም ግፊት እና የደም ግፊት ሁኔታዎች (የደም ግፊት የደም ቧንቧ በሽታ), የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ (የስኳር በሽታ አርቴሪዮሎጂካል በሽታ) እና የበሽታ መከላከያ ችግር ያለባቸው በሽታዎች ባሕርይ ነው. እንደ ፊዚዮሎጂያዊ ክስተት የአካባቢያዊ ደም ወሳጅ ሃይሊኖሲስ በአዋቂዎች እና በአረጋውያን ስፕሊን ውስጥ ይታያል, ይህም እንደ የደም ማከማቻ አካል የስርዓተ-ፆታ ተግባራትን እና የአካል ክፍሎችን የሚያንፀባርቅ ነው.

የደም ሥር ጅብ (vascular hyaline) በዋናነት በደም ውስጥ የሚገኝ ተፈጥሮ ያለው ንጥረ ነገር ነው። በሚፈጠርበት ጊዜ ሄሞዳይናሚክ እና ሜታቦሊዝም ብቻ ሳይሆን የበሽታ መከላከያ ዘዴዎችም ሚና ይጫወታሉ. በቫስኩላር ሃይሊኖሲስ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በልዩነት በመመራት 3 ዓይነት የደም ቧንቧ ጅብ ዓይነቶች ተለይተዋል ።

1. ቀላል, ያልተለወጡ ወይም በትንሹ የተለወጡ የደም ፕላዝማ ክፍሎች (በደም የደም ግፊት, ኤቲሮስክሌሮሲስስ እና በጤናማ ሰዎች ላይ በጣም የተለመደ) በመሸፈን ምክንያት;

2. lipogyalin lipidis እና p-lipoproteins (በስኳር በሽታ ውስጥ በብዛት ይገኛሉ);

3. ውስብስብ hyaline, የመከላከል ውስብስቦች የተገነባው, ፋይብሪን እና እየተዘዋወረ ግድግዳ መዋቅሮች መካከል ፈራርሰዋ (እንደ የቁርጥማት በሽታ እንደ immunopathological መታወክ ጋር በሽታዎች የተለመደ).

የግንኙነት ቲሹ ራሱ ሃይሊኖሲስ።

ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በፋይብሪኖይድ እብጠት ምክንያት ኮላጅንን በማጥፋት እና በፕላዝማ ፕሮቲኖች እና በፖሊሲካካርዴድ ቲሹ ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል።

በአጉሊ መነጽር ምርመራ. የግንኙነት ቲሹ እሽጎች እብጠትን ይፈልጉ ፣ ፋይብሪሌሽን ያጡ እና ወደ ተመሳሳይ ጥቅጥቅ ያሉ የ cartilage መሰል ስብስብ ይዋሃዳሉ። ሴሉላር ኤለመንቶች ተጨምቀው እና እየመነመኑ ይሄዳሉ። ይህ የሴቲቭ ቲሹ የስርዓት hyalinosis እድገት ዘዴ በተለይ የበሽታ መከላከያ በሽታዎች (የቁርጥማት በሽታዎች) ባላቸው በሽታዎች የተለመደ ነው. ሃይሊንኖሲስ ሥር በሰደደ የጨጓራ ​​ቁስለት ሥር የ fibrinoid ለውጦችን ሊያጠናቅቅ ይችላል ፣ በአፓንዲክስ ውስጥ ባለው አባሪ ውስጥ; ሥር በሰደደ እብጠት ትኩረት ውስጥ ከአካባቢው hyalinosis አሠራር ጋር ተመሳሳይ ነው።

ስክለሮሲስ ውጤት እንደ hyalinosis ደግሞ በዋናነት በአካባቢው ተፈጥሮ: ጠባሳ, ቃጫ adhesions serous አቅልጠው, atherosclerosis ጋር እየተዘዋወረ ግድግዳ ክፍሎችን, involutional ስክሌሮሲስ, የደም መርጋት ድርጅት ጋር, እንክብልና ውስጥ, ዕጢ stroma. ወዘተ ሃይሊኖሲስ የተመሰረተው በእነዚህ ጉዳዮች ላይ የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት (metabolism) መዛባት ናቸው. ተመሳሳይ ዘዴ የኔክሮቲክ ቲሹዎች hyalinosis እና ፋይብሪን ተደራቢዎች አሉት።

የDYSTROPHY አቀራረብ መግለጫ። ስለ ፓቶሎጂካል አናቶሚ ትምህርት Dystrophy በስላይድ

ዲስትሮፊ ዳይስትሮፊ - ከተወሰደ ሂደት ነው, ይህም የሜታቦሊክ መዛባቶች መዘዝ ነው, በሴል አወቃቀሮች ላይ የሚደርስ ጉዳት እና በሴሎች እና በሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ያሉ ንጥረ ነገሮች በመደበኛነት ያልተገኙ ናቸው.

የዲስትሮፊስ ምደባ. 1. በልዩ ሕዋሳት ወይም ስትሮማ እና መርከቦች ላይ በተደረጉት የሞርሞሎጂ ለውጦች የበላይነት ላይ በመመስረት ሀ) ሴሉላር (parenchymal); ለ) ስትሮማል-ቫስኩላር (ሜሴንቺማል); ሐ) የተቀላቀለ (በፓረንቺማ እና በሴክቲቭ ቲሹ ውስጥ የሚታየው). 2. እንደ የተዳከመ ሜታቦሊዝም ዓይነት: ሀ) ፕሮቲን (dysproteinosis); ለ) ቅባት (lipidoses); ለ) ካርቦሃይድሬት; መ) ማዕድናት.

የዲስትሮፊስ ምደባ. በሂደቱ የስርጭት መጠን: ሀ) አካባቢያዊ (አካባቢያዊ); ለ) አጠቃላይ (አጠቃላይ)። 4. እንደ መነሻው፡- ሀ) የተገኘ; ለ) በዘር የሚተላለፍ

የዲስትሮፊስ ሞርፎጄኔቲክ ዘዴዎች. ትራንስፎርሜሽን የአንዳንድ ንጥረ ነገሮች ወደ ሌሎች ተመሳሳይ መዋቅር እና ውህደት የመቀየር ችሎታ ነው። ለምሳሌ, ካርቦሃይድሬትስ ወደ ስብነት በመለወጥ ይህ ችሎታ አላቸው. ሰርጎ መግባት የሴሎች ወይም የቲሹዎች አቅም ከመጠን በላይ በሆኑ የተለያዩ ንጥረ ነገሮች መሙላት ነው። ሁለት አይነት ሰርጎ መግባት አለ። ለመጀመሪያው ዓይነት ሰርጎ መግባት, በተለመደው ህይወት ውስጥ የሚሳተፍ ሕዋስ ከመጠን በላይ የሆነ ንጥረ ነገር መቀበል ባህሪይ ነው. ከተወሰነ ጊዜ በኋላ፣ ህዋሱ ማካሄድ የማይችልበት ገደብ ይመጣል፣ ይህን ትርፍ ያዋህዱት። የሁለተኛው ዓይነት ሰርጎ መግባት በሴሉ ወሳኝ እንቅስቃሴ ደረጃ ላይ በመቀነሱ ይገለጻል, በዚህ ምክንያት ወደ ውስጥ የሚገባውን መደበኛውን ንጥረ ነገር እንኳን መቋቋም አይችሉም.

የዲስትሮፊስ ሞርፎጄኔቲክ ዘዴዎች. መበስበስ - በሴሉላር እና በመሃል ላይ ያሉ መዋቅሮችን በመበታተን ይገለጻል. የኦርጋኖል ሽፋን አካል የሆኑ የፕሮቲን-ሊፕድ ስብስቦች መበላሸት አለ. በሜዳው ውስጥ ፕሮቲኖች እና ቅባቶች በተጣበቀ ሁኔታ ውስጥ ናቸው, ስለዚህም አይታዩም. ነገር ግን ሽፋኖቹ ሲሰበሩ በሴሎች ውስጥ ተፈጥረዋል እና በአጉሊ መነጽር ይታያሉ. የተዛባ ውህደት - በተለመደው የሰውነት አሠራር ውስጥ ያልተፈጠሩ በሴል ውስጥ ያልተለመዱ የውጭ ንጥረ ነገሮች መፈጠር. ለምሳሌ, በአሚሎይድ መበስበስ, ሴሎች ያልተለመደ ፕሮቲን ያዋህዳሉ, ከዚያም አሚሎይድ ይፈጠራል.

ፕሮቲን ዲስትሮፊ የፕሮቲን ዲስትሮፊ ዲስትሮፊ የፕሮቲን ሜታቦሊዝም የተረበሸ ነው። የዲስትሮፊስ ሂደት በሴል ውስጥ ያድጋል. ከፕሮቲን ፓረንቺማል ዲስትሮፊስ መካከል ፣ ጥራጥሬ ፣ ጅብ-ድሮፕሌት ፣ ሃይድሮፒክ እና ቀንድ ዲስትሮፊስ ተለይተዋል።

የሂያሊን ነጠብጣብ መበስበስ በኩላሊት ውስጥ የሂያሊን ነጠብጣብ መበስበስ (የኮንቮሉድ ቱቦዎች ኤፒተልየም ተጎድቷል) እና ጉበት (ሄፕታይተስ). በማክሮስኮፕ, የአካል ክፍሎች አይለወጡም. በአጉሊ መነጽር ሲታይ, በሴል ሳይቶፕላዝም ውስጥ ትላልቅ የጅብ-መሰል የፕሮቲን ጠብታዎች ይታያሉ. የሃያሊን ነጠብጣብ ዲስትሮፊ ወደ የትኩረት ኮአጉላቲቭ ኒክሮሲስ እና የሕዋስ ሞት ይመራል.

የተለያዩ የኩላሊት በሽታዎችን የሚያወሳስብ የሃይላይን ነጠብጣብ ዲስትሮፊ በኩላሊት ውስጥ የሃይሊን ነጠብጣብ መበስበስ በኒፍሮቲክ ሲንድረም (የጅምላ ፕሮቲን ከ እብጠት, hypo- እና dysproteinemia, hyperlipoproteinemia) ጋር, ይህም የተለያዩ የኩላሊት በሽታዎችን የሚያወሳስብ ነው: membranous nephropathy, glomerulonephritis, amyloidosis, ወዘተ Hyaline droplet nephrocytes. (የ glomerular ማጣሪያ ጨምሯል porosity ሁኔታዎች ውስጥ) ሰርጎ ስልቶችን እና በቀጣይ መበስበስ ጋር የተያያዘ ነው - ፕሮቲን reabsorption የሚያቀርብ nephrocyte ያለውን vacuolar-lysosomal ዕቃ ይጠቀማሉ መካከል መፈራረስ.

የሃይላይን ነጠብጣብ ጉበት መበላሸት በሄፕታይተስ ውስጥ በሄፕታይተስ ውስጥ ይከሰታል አጣዳፊ የአልኮል ሄፓታይተስ (በመጀመሪያ ደረጃ biliary cirrhosis, cholestasis እና አንዳንድ ሌሎች የጉበት በሽታዎች). ሃያላይን የሚመስሉ ውህዶች (በብርሃን ማይክሮስኮፕ ሲመረመሩ ሃይላይን-ድሮፕ ዲስትሮፊን ይመስላሉ። እነዚህ አካላት አብዛኛውን ጊዜ በፔሪኑክሊየር ውስጥ በአሲድፊሊክ እብጠቶች ወይም በሜሽ ስብስቦች መልክ ይገኛሉ። የዚህ ዲስትሮፊ ዋናው ዘዴ የተዛባ ውህደት ነው.

አልኮል ሃይሊን አልኮል ሃይሊን በበርካታ ንብረቶቹ ምክንያት በጉበት እና ከዚያም በላይ ያሉትን በርካታ ምላሾች ይወስናል. ኬሚካላዊ ባህሪያት ያለው ሲሆን በዋነኝነት ሉኪዮታክሲስ ይወስናል. ስለዚህ, እንደ አንድ ደንብ, በ polymorphonuclear leukocytes (የአካል ጉዳተኛ የሄፐታይተስ ምልክት ምልክት) የተከበበ ነው. አልኮል ሃይሊን በጉበት ውስጥ "sclerosing hyaline necrosis" አይነት እና ኮላጅን የሚያነቃቃ ውጤት ጋር የተያያዘ ነው hepatocytes ላይ cytolytic ውጤት, እና የጉበት ለኮምትሬ ያለውን ሥር የሰደደ ተራማጅ አካሄድ ለመወሰን.

ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ በሃይድሮፒክ ዲስትሮፊ ውስጥ የአካል ክፍሎች በአጉሊ መነጽር አይለወጡም. ቫኩዩሎች በሴሉ ሳይቶፕላዝም ውስጥ በአጉሊ መነጽር ይታያሉ. የሃይድሮፒክ ዲስትሮፊስ ፊኛ ዲስትሮፊ (focal liquefaction necrosis) እና የሕዋስ ሞት (ጠቅላላ collocation necrosis) እድገትን ሊያስከትል ይችላል።

የሀይድሮፒክ መበስበስ የሃይድሮፒክ መበስበስ በዋነኛነት በጉበት እና በኩላሊቶች ውስጥ አንዳንዴም በ epidermis ውስጥ ይከሰታል። በኩላሊቶች ውስጥ የሃይድሮፒክ መበስበስ እንዲሁ በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ያድጋል። በኒፍሮቲክ ሲንድረም ውስጥ የኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊይ የሚከሰተው ለፕሮቲን እና ውሃ እንደገና ለመምጠጥ ኃላፊነት ያላቸው የተለያዩ የሜምበር-ኢንዛይም ስርዓቶች ሲጎዱ ነው። nephrocytes መካከል hydropic deheneratsyya ሰርጎ እና reabsorption ሥርዓት መበስበስ ስልቶችን ጋር የተያያዘ ነው - basal labyrynt, ሶዲየም-ፖታሲየም ጥገኛ ATPases ላይ ይሰራል እና ሶዲየም እና ውሃ reabsorption ያረጋግጣል.

የሃይድሮፒክ መበስበስ ጉበት በቫይራል ሄፓታይተስ ቢ እና ሲ ሲከሰት እና በቫይረሱ ​​መባዛት ምክንያት የሄፕታይተስ ፕሮቲን-ሠራሽ ተግባር መዛባትን ያሳያል። በተመሳሳይ ጊዜ በሄፕታይተስ ውስጥ ትላልቅ የብርሃን ጠብታዎች ይፈጠራሉ, ብዙውን ጊዜ ሙሉውን ሕዋስ (ፊኛ ዲስትሮፊ) ይሞላሉ. የሄፕታይተስ ሃይድሮፒክ ዲስትሮፊን በሚገመግሙበት ጊዜ አንድ ሰው የአካል ክፍሎችን ልዩ ተግባራትን በሚሰጡ የጉበት ሴሎች አሠራር ላይ ባለው የስነ-ሕዋስ ትንተና ሊመራ ይገባል.

አጣዳፊ የቫይረስ ሄፓታይተስ. የሄፕታይተስ ጨረሮች መበታተን ፣ በሃይድሮፒክ እና ፊኛ ዲስትሮፊ ውስጥ ሄፕታይተስ ፣ አንዳንድ ጊዜ የሄፕታይተስ necrosis ግጭት ይታያል።

ቀንድ መበላሸት ወይም የፓቶሎጂ keratinization በ keratinizing epithelium (hyperkeratosis, ichቲዮሲስ) ውስጥ ቀንድ ንጥረ ነገር ከመጠን ያለፈ ምስረታ ወይም (የ mucous ሽፋን ከተወሰደ keratinization, ወይም leukoplakia; በስኩዌመስ ሴል ካርሲኖማ ውስጥ "የካንሰር ዕንቁዎች" ሂደቱ በአካባቢው ወይም በስፋት ሊሰራጭ ይችላል የሆርኒ ዲስትሮፊስ መንስኤዎች የተለያዩ ናቸው-የቆዳ እድገት, ሥር የሰደደ እብጠት, የቫይረስ ኢንፌክሽን, ቤሪቤሪ, ወዘተ ... ውጤቱ ሁለት ሊሆን ይችላል መንስኤውን ማስወገድ. በሂደቱ መጀመሪያ ላይ መንስኤው ወደ ቲሹ ማገገም ሊያመራ ይችላል ፣ ግን በተራቀቁ የሕዋስ ሞት ጉዳዮች።

የቆዳ ቀንድ. ሃይፐርኬራቶሲስ. የቆዳ ቀንድ. እስከ 2-3 ሴ.ሜ ርዝመት ያለው የዱላ ቅርጽ ያለው ቅርጽ ነው ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በፊት ላይ ወይም የራስ ቆዳ ላይ ነው

ሆርኒ ዲስትሮፊ (ሆርኒ ዲስትሮፊ) የሆርኒ ዲስትሮፊ እሴቱ የሚወሰነው በዲግሪው ፣ በስርጭቱ እና በቆይታው ነው። የ mucous membrane (leukoplakia) የረጅም ጊዜ የፓቶሎጂ keratinization የካንሰር እጢ እድገት ምንጭ ሊሆን ይችላል. . ሆርኒ ዲስትሮፊዎች በዘር የሚተላለፉ እና የተገኙ, አጠቃላይ እና አካባቢያዊ ተብለው ይከፈላሉ. በዘር የሚተላለፍ አጠቃላይ ቀንድ ድስትሮፊ ichቲዮሲስን ያጠቃልላል ፣ ይህም የኬራቲንዜሽን ሂደቶችን በመጣስ በሚከሰቱ በሽታዎች ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደ ነው።

Ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris በጣም የተለመደው የበሽታው ዓይነት ሲሆን በዘር የሚተላለፍ ራስን በራስ የማስተዳደር ዘዴ ነው። ክሊኒካዊ ፣ ብዙውን ጊዜ በህይወት የመጀመሪያ አመት መጨረሻ ላይ እራሱን በደረቅ ቆዳ ፣ follicular keratosis ፣ እና በብርሃን ፊት ልጣጭ ፣ “የዓሳ ሚዛን” የሚመስሉ ባለብዙ ጎን ቅርፊቶች። የሚያቃጥሉ ክስተቶች አይገኙም. የእግሮቹ, የጀርባው እና በተወሰነ ደረጃ, የሆድ ዕቃው ተጎድቷል, በቆዳው እጥፋት ላይ ምንም ለውጦች የሉም. የተወለዱ ሹል ዲግሪ ichቲዮሲስ እንደ ደንቡ ከህይወት ጋር ተኳሃኝ አይደለም የዘንባባ እና የጫማ ቆዳ በእርጅና ምክንያት የፓፒላሪ ንድፍ መጨመር እና የቆዳ እጥፋትን በማጥለቅለቅ ምክንያት አዛውንት ይመስላል.

Ichthyosis ከ X ክሮሞሶም ጋር የተያያዘ. Ichthyosis ከ X ክሮሞሶም ጋር የተያያዘ. (ሲን. icthyosis nigricans), በ 1 ድግግሞሽ ይከሰታል: 6000 ወንድ ጎዳናዎች, የውርስ አይነት ሪሴሲቭ, ከጾታ ጋር የተገናኘ ነው. የተለመደው ክሊኒካዊ ምስል በወንዶች ላይ ብቻ ይታያል. ከተወለደ ጀምሮ ሊኖር ይችላል, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ በህይወት የመጀመሪያዎቹ ሳምንታት ወይም ወራት ውስጥ ይታያል. ቆዳው በቡናማ፣ ጥቅጥቅ ባለው ጥቅጥቅ ባለ ውፍረት ተሸፍኗል፣ በዋነኛነት በግንዱ የፊት ገጽ ላይ ፣ ጭንቅላት ፣ አንገት ፣ ተጣጣፊ እና የእጅና እግሮች ላይ የተተረጎመ ነው። ብዙውን ጊዜ, የቆዳ ቁስሎች በኮርኒያ ደመና, ሃይፖጎናዲዝም, ክሪፕቶርኪዲዝም. እንደ ተለመደው ichቲዮሲስ ሳይሆን ቀደም ሲል የበሽታው መከሰት ይታወቃል, በእጆቹ እና በእግሮቹ ላይ ምንም ለውጦች አይኖሩም, የቆዳ ሽፋኖች ይጎዳሉ, የበሽታው መገለጫዎች በእግሮቹ እና በሆድ ላይ በሚታዩ ተጣጣፊ ቦታዎች ላይ ይበልጥ ግልጽ ናቸው. እንደ አንድ ደንብ, ፎሊኩላር keratosis የለም.

የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ

ዲስትሮፊ (ከግሪክ ዲስ - ጥሰት, ትሮፊ - አመጋገብ) - በኬሚካላዊ ስብጥር ውስጥ የጥራት ለውጦች, የፊዚዮ-ኬሚካላዊ ባህሪያት እና የሜታቦሊክ መዛባት ጋር የተዛመዱ የሰውነት ሕዋሳት እና ሕብረ ሕዋሳት morphological ዓይነት. በሜታቦሊኒዝም እና በሴል አወቃቀሩ ላይ የተደረጉ ለውጦች, የሰውነት ተለዋዋጭ ተለዋዋጭነትን የሚያንፀባርቁ, ከዲስትሮፊክ ሂደቶች ጋር የተገናኙ አይደሉም.

የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ

የካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ በቲሹዎች ውስጥ ያለው የካርቦሃይድሬትስ ስብጥር እና መጠን ላይ ለውጦች ይባላሉ ፣ ምክንያቱም በመምጠጥ ፣ በመዋሃድ እና በመበስበስ ምክንያት።

አብዛኛዎቹ ካርቦሃይድሬቶች በሴሎች እና በቲሹዎች ውስብስብ ውህዶች ውስጥ ይገኛሉ። ሂስቶኬሚካላዊ በሆነ መልኩ ፖሊሶክካርዳይድ ከSchiff-iodine አሲድ (Schiff ወይም PAS McManus ምላሽ) ጋር በተደረገ ምላሽ ካርቦሃይድሬትስ በቀላሉ በውሃ ውስጥ እንደሚሟሟት ግምት ውስጥ በማስገባት የአልኮሆል መጠገኛዎች (Shabad-sha fixative, ወዘተ) ለመለየት ጥቅም ላይ ይውላሉ. ከ PAS በኋላ ምላሽ. የ polysaccharides oxidation በአዮዳይድ አሲድ ፣ aldehyde ቡድኖች ይለቀቃሉ ፣ እነሱም ቀይ ቀለም ከ fuchsin Schiff (fuchsine ሰልፈሪስ አሲድ) ጋር ይሰጣሉ ። በምርጥ ዘዴው መሠረት ግላይኮጅን ወደ ቀይ ይለወጣል በካርቦሃይድሬት ሜታቦሊዝም ፓቶሎጂ ውስጥ የግሉኮጅንን መቀነስ ወይም መጨመር ተለይቷል በሴሎች ውስጥ, እንዲሁም የፓቶሎጂበተለምዶ በማይታወቅባቸው የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሶች ውስጥ ያለው ውህደት እና ማከማቸት።

መንስኤዎች: በጉበት, በአጥንት ጡንቻዎች እና myocardium ውስጥ ያለው የ glycogen መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል. በአጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ረሃብ ፣ ሃይፖክሲያ ፣ ትኩሳት ፣ hypothermia ፣ እንዲሁም ውጫዊ እና ውስጣዊ ስካር እና ኢንፌክሽኖች። የግሉኮጅን እጥረት ብዙውን ጊዜ ሜታቦሊዝምን በሚቆጣጠሩት የኢንዶሮኒክ እጢዎች ፓቶሎጂ ውስጥ ይስተዋላል። የመሠረታዊ ሜታቦሊዝም መጠን መጨመር በመቃብር በሽታ ውስጥ የ glycogen መጠን መቀነስ ተገኝቷል። በሙከራ ሩሚናንት ይህ ከፒቱታሪ ግራንት እና ታይሮክሲን በሚሰጥ ታይሮይድ የሚያነቃነቅ ሆርሞን በመርፌ የሚመረተው ketosis እድገት ነው።

በአጉሊ መነጽር ሲታይ ፣ በእንስሳት ውስጥ ፣ በተለይም የከብት እርባታ ፣ የካርቦሃይድሬት እጥረት ከጉበት እና ከጡንቻ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የመጠባበቂያ ግላይኮጅንን መቀነስ ወይም መጥፋት ብዙውን ጊዜ ከግራኑላር ዲስትሮፊ ፣ የስብ እንቅስቃሴ ከኬቶን አካላት መፈጠር እና ከ parenchymal አካላት ስብ ውስጥ ሰርጎ መግባት ፣ በተለይም በሕክምናው ውስጥ። የ myocardial ኩላሊት (A.V. Zharov, 1975). ይሁን እንጂ ከፕሮቲን ጋር የተያያዘ ግላይኮጅን ሙሉ በሙሉ በረሃብ እንኳን ሳይቀር ከሴሎች ውስጥ ሙሉ በሙሉ አይጠፋም. በተመሳሳይ የፓቶሎጂ ልምምድ glycogen እና ኩላሊት ውስጥ ተቀማጭ, Henle ያለውን ጠባብ ክፍል epithelium ውስጥ, ተናግሯል.

የካርቦሃይድሬት ሜታቦሊዝም መዛባት በስኳር በሽታ (የስኳር በሽታ) ውስጥ ይገለጻል. ዋናው ነገር በቂ ያልሆነ ምርት ላይ ነው አር -የ Langerhans ደሴት ሕዋሳት glycolytic ሆርሞን ኢንሱሊን ከካርቦሃይድሬት መበላሸት ፣ hyperglycemia ፣ glucosuria ፣ polyuria ፣ እና ብዙውን ጊዜ የ ketosis እና angiopathy ችግሮች። የስኳር በሽታ mellitus የጣፊያ (በኢንሱላር ዕቃው ላይ የሚደርስ ጉዳት) እና ከፓንክሬቲክ (በካርቦሃይድሬት ማእከል ላይ የሚደርስ ጉዳት ፣ የፊተኛው ፒቱታሪ ግግር ግፊት ፣ ወዘተ) አመጣጥ አለው። ብዙውን ጊዜ በሰዎች ውስጥ ይገኛል. ውሾች ይታመማሉ ፣ ብዙ ጊዜ ፈረሶች እና ከብቶች። የሙከራ alloxan የስኳር በሽታ (ከአሎክሳን ወይም ሜሶክሳሊክ አሲድ ureide አስተዳደር በኋላ) በአይጦች ፣ ጥንቸሎች ፣ ውሾች እና ጦጣዎች ውስጥ ሊፈጠር ይችላል።

በሂስቶሎጂ ፣ በስኳር በሽታ mellitus ፣ በጉበት እና በአጥንት ጡንቻዎች ውስጥ ካለው የ glycogen ተፈጭቶ ችግር ጋር ፣ የደም ቧንቧ ቲሹ (የዲያቢቲክ angiopathy) ግላይኮጅን ሰርጎ መግባት ፣ የኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም (የሄንል convoluted እና loops) ፣ ስትሮማ እና የደም ቧንቧ glomeruli እድገት። የ glomeruli መካከል intercapillary diabetic ስክለሮሲስ ተጠቅሷል. በዚህ ሁኔታ, አንዳንድ ጊዜ ግላይኮጅንን ወደ ቱቦዎች ብርሃን ይለቀቃል.

በማክሮስኮፕ, ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ ያላቸው አካላት የባህሪ ለውጦች የላቸውም.

በክሊኒካዊ ሁኔታ ከኃይል እጥረት ጋር የተዛመዱ የአሠራር ችግሮች (ጭቆና ፣ የልብ ድካም እና የትንፋሽ እጥረት) ይታወቃሉ። ከዚህም በላይ እነዚህ ለውጦች መጀመሪያ ላይ ሊለወጡ የሚችሉ ናቸው. ይሁን እንጂ, ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊ, ፕሮቲን እና ስብ ተፈጭቶ ብዙውን ጊዜ ይረበሻል, ፕሮቲን እና የሰባ ዲስትሮፊ እያደገ, ሕዋስ necrosis እና መጥፎ ውጤት ማስያዝ ሊሆን ይችላል መሠረት.

በሰውነት ሴሎች ውስጥ ያለው የ glycogen መጠን መጨመር እና የፓኦሎጂካል ክምችቶች ይባላሉ glycogenome.

በደም ማነስ፣ ሉኪሚያ፣ በሉኪዮትስ እና በተቃጠለው የቲሹ ሕዋሳት ውስጥ ከፍተኛ የሆነ የጊሊኮጅን ይዘት በከፍተኛ የልብ ድካም ወይም የሳንባ ነቀርሳ ፍላጐቶች ዙሪያ ይታያል። ግሉኮጅንን በማድለብ እንስሳት ውስጥ ይከማቻል, በተለይም በታይሮይድ ዕጢ (አሞኒየም ፐርክሎሬት, ወዘተ) ምክንያት በሚመጣው የታይሮይድ እጢ ሃይፖኦክሽን (hypofunction) ውስጥ, የግሉኮጅን ሰርጎ መግባት በአንዳንድ ዕጢዎች ቲሹ ንጥረ ነገሮች (ማዮማስ, ሳርኮማ, ካርሲኖማስ, ኒውሮማስ, ወዘተ) ውስጥ ይከሰታል. በተለይም በግሉኮስ-6-glycosidase ኢንዛይሞች ፣ ወዘተ እጥረት ሳቢያ በጄኔቲክ ምክንያት የሚመጡ በሽታዎች ባለባቸው ወደ ሴሎች እና ቲሹዎች በ glycogen ውስጥ በግልጽ የተገለጸ የፓቶሎጂ ሂደት ይታያል።

በሂስቶሎጂ, በእነዚህ በሽታዎች ውስጥ, በጉበት ውስጥ ያለው የ glycogen ከመጠን በላይ መከማቸት (ሄፕታይተስ በ glycogen "የተሞላ" ነው), ልብ, ኩላሊት, የአጥንት ጡንቻዎች, የደም ቧንቧ ግድግዳዎች, ወዘተ.

በማክሮስኮፕ ከመጠን በላይ የሆነ የ glycogen ክምችት ምንም ዓይነት ባህሪይ የለውም.

በክሊኒካዊ ሁኔታ, glycogenosis በልብ እና በአተነፋፈስ ውድቀት አብሮ ይመጣል, ከዚህ ውስጥ ሞት ይከሰታል. በእንስሳት ውስጥ እነዚህ በሽታዎች በቂ ጥናት አላደረጉም.

Parenchymal dystrophy

Parenchymal dystrophy- የአካል ክፍሎች parenchyma ውስጥ ተፈጭቶ መታወክ.

የአካል ክፍል parenchyma- ዋና ተግባራቶቹን የሚያቀርቡ የሴሎች ስብስብ (ለምሳሌ, cardiomyocytes - የልብ ፓረንቺማል ንጥረ ነገሮች, ሄፕታይተስ - የጉበት, የነርቭ ሴሎች - የአንጎል እና የአከርካሪ አጥንት). የአካል ክፍል parenchymaከ መለየት አለበት parenchymal አካል(ከካቪታሪ ያልሆኑ አካላት ገላጭ የሰውነት አካል ውስጥ የሚጠሩት በዚህ መንገድ ነው)።

ምደባ

ሜታቦሊዝም በተዳከመባቸው ንጥረ ነገሮች ዓይነት ላይ በመመርኮዝ ሦስት የፓረንቺማል ዲስትሮፊስ ቡድኖች አሉ-

1. (የፕሮቲን ሜታቦሊዝም መዛባት)
2. (የሊፕዲድ ሜታቦሊዝም መዛባት)
3. .

Parenchymal dysproteinosesማካተት (1) ጥራጥሬ, (2) ሃይድሮፒክ, (3) የጅብ-ነጠብጣብእና (4) ቀንድ አውጣዲስትሮፊስ፣ እንዲሁም (5) aminoacidopathy(የአሚኖ አሲድ ሜታቦሊዝም መዛባት).

Parenchymal lipodystrophy

በፓቶሎጂካል አናቶሚ ውስጥ Lipodystrophy ብዙውን ጊዜ በቃሉ ተጠቅሷል lipidosis. ከ parenchymal lipodystrophies መካከል በዘር የሚተላለፉ እና የተገኙ ልዩነቶች ተለይተዋል-

I. በዘር የሚተላለፍ parenchymal lipodystrophy(በአብዛኛው sphingolipidoses).

II. የተገኘ parenchymal lipodystrophy

1. የጉበት ስብ መበስበስ (ሄፓቲክ ስቴቶሲስ, ወፍራም ሄፓታይተስ)
2. የ myocardium ስብ መበስበስ
3. የኩላሊት ቅባት መበስበስ.

ሂስቶኬሚስትሪ የስብ

ለሊፖዲስትሮፊ ምርመራ, በቲሹ ክፍል ውስጥ ቅባቶችን ለመለየት ሂስቶኬሚካላዊ ዘዴ ብዙ ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል. የተወሰኑ ማቅለሚያዎች በስብ ውስጥ የመሰብሰብ ችሎታ ላይ የተመሰረተ ነው. በብዛት ጥቅም ላይ የሚውሉት ሬጀንቶች፡-

• ሱዳን(III, ጥቁር) - የቀለም ቅባቶች ብርቱካንማ (ሱዳን III) ወይም ጥቁር (ሱዳን ጥቁር ቢ) ቀለሞች
• ቀይ ቀይ (ቀይ-አፍ) - የሊፒዲዶችን ቀይ ቀለም ይቀይሳል
• ዘይት ቀይ- እንዲሁም የሰባ ንጥረ ነገሮችን በቀይ ቀለም ይቀይሳል
• ኦስሚክ አሲድ (osmium tetroxide) - በሊፒዲዶች ውስጥ ይሟሟል, ጥቁር ቀለም ይሰጣቸዋል, ነገር ግን በከፍተኛ መርዛማነት ምክንያት, በተለመደው የፓቶሎጂ ባለሙያ ስራ ላይ አይውልም, ለኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ የታቀዱ የ ultrathin ክፍሎችን ለመበከል ያገለግላል.
• አባይ ሰማያዊ- የሊፒዲድ ልዩነትን የመግለጽ ዘዴ (አሲሊግሊሰሮል በቀይ ፣ ኮሌስትሮል እና ኮሌስትሮል - ሐምራዊ ፣ phospholipids - ሰማያዊ ፣ ነፃ የሰባ አሲዶች እና ጨዎቻቸው - ጥቁር ሰማያዊ); ማቅለሙ ያልተረጋጋ ነው, ስለዚህ ጥናቱ የሚካሄደው መድሃኒቱ ዝግጁ ከሆነ ከጥቂት ሰዓታት በኋላ ቀይ ድምፆች ይጠፋል.

ስፒንጎሊፒዶስ

ስፒንጎሊፒዶስ- የ spingolipids ሜታቦሊዝም መጣስ። ሶስት ዓይነት ስፊንጎሊፒዲዶች (ስፊንጎሚሊፒድስ ፣ ጋንግሊዮሲዶች ፣ ሴሬብሮሲዶች) እና በዚህ መሠረት ሶስት የ sphingolipidosis ቡድኖች አሉ- sphingomyelinosis, ጋንግሊዮሲዶስእና cerebrosidoses. Sulfatides cerebrosides ተለዋጭ ናቸው. ስፒንጎሊፒዶዝስ ናቸው። Thesaurismoses (የማከማቻ በሽታዎች) - በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች ንጥረ ነገሩን የሚያመነጨው ኢንዛይም ባለመኖሩ ወይም ጉድለት ምክንያት የተከማቸ ንጥረ ነገር አለ።

I. ስፊንጎሚሊኖሲስ (ኒማን-ፒክ በሽታ).

II. ጋንግሊዮሲዶስ

1. የታይ-ሳክስ በሽታ
2. ሳንድሆፍ-ኖርማን-ላንዲንግ በሽታ
3. የወጣቶች ጋንግሊዮሲዶሲስ.

III. ሴሬብሮሲዶስ

1. ግሉኮሴሬብሮሲዶሲስ (Gaucher በሽታ)
2. ጋላክቶሴሬብሮሲዶሲስ (ክራብ በሽታ)
3. የጨርቅ በሽታ- የ di- እና trihexosecerebrosides መለዋወጥ መጣስ
4. ሱልፋቲዶሲስ (የግሪንፊልድ-ሾልዝ በሽታ)
5. የኦስቲን በሽታ- የ sulfatides እና mucopolysaccharides መለዋወጥ ጥምር መጣስ.

በእነዚህ በሽታዎች ውስጥ ዋና ለውጦች (1) የነርቭ ሥርዓት, (2) ጉበት እና (3) ስፕሊን ቁስሎች ናቸው.

ስፊንጎሚሊኖሲስ

ስፊንጎሚሊኖሲስ (የኒማን-ፒክ በሽታ) በእንቅስቃሴው ጥሰት ምክንያት ነው sphingomyelinase sphingomyelins መሰንጠቅ. እነዚህ ንጥረ ነገሮች በአንጎል የነርቭ ሴሎች ውስጥ ይሰበስባሉ እና የውስጥ አካላት ማክሮፋጅስ, እድገቱን ይወስናሉ ሴሬብራልእና visceralሲንድሮምስ. በአብዛኛዎቹ የ sphingomyelinosis ጉዳዮች (85% ጉዳዮች) አሉ አጣዳፊ የጨቅላ ሕጻናት ኒውቪሴራል ዓይነትበሽታ, በተለይም የአይሁድ ቤተሰቦች ባህሪ. እንደ አንድ ደንብ, በሽታው በህጻኑ የመጀመሪያዎቹ ስድስት ወራት ውስጥ እራሱን ያሳያል, ነገር ግን የተወለዱ ጉዳዮችም ይታወቃሉ. አስፈላጊ የምርመራ ባህሪ ነው የቼሪ ቀይ ቦታበፈንዱ ላይ (በበሽተኞች ግማሽ ውስጥ ይገኛል). ብዙውን ጊዜ ልጆች በህይወት በሁለተኛው አመት ይሞታሉ.

አጠቃላይ ድካም እና ድርቀት ዳራ ላይ ቆዳበተለይም ክፍት በሆኑ የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ቡናማ-ቢጫ ቀለም ያገኛል ። ስፕሊንጉልህ በሆነ ሁኔታ የጨመረ፣ ጥቅጥቅ ያለ፣ የጡብ-ቀይ፣ በጡብ-ቀይ እና ቢጫማ አካባቢዎች መፈራረቅ ምክንያት በክፍል የተለያየ። ጉበትእንዲሁም በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል ፣ የታመቀ ፣ ከኦቾር-ቢጫ እስከ ቡናማ-ቢጫ ቀለም ፣ በክፍሉ ውስጥ ፣ ቲሹው የሸክላ መልክ አለው። ሊምፍ ኖዶችየጨመረው, በተቆረጠው የእንቁላል አስኳል ቀለም ላይ. አድሬናል እጢዎችሰፋ ፣ ከመደበኛው ቀላል። አት ሳንባዎች- miliary tubercles የሚመስሉ ትናንሽ ፎሲዎች ወይም የተጣራ ቢጫ ቀለም ያለው ሰርጎ መግባት። ኩላሊትበመጠኑ የጨመረ፣ ቀላል ግራጫ ኮርቴክስ። አንጎልውጫዊ ሁኔታው ​​​​ላይለወጥ ይችላል, በአንዳንድ ሁኔታዎች በግራጫ ቁስ አካል ምክንያት እየመነመነ እና የደም መፍሰስ ያለበት ቦታ ተገኝቷል.

በ የማይክሮሞርፎሎጂ ጥናትበአንጎል ቲሹ ውስጥ እና በተለያዩ የውስጥ አካላት, በዋነኝነት በጉበት እና ስፕሊን ውስጥ ይገኛሉ ሴሎችን ይምረጡ- ሳይቶፕላዝም ብዙ የሊፕድ ውስጠቶችን ያካተቱ ሴሎች ስለዚህ "የሳሙና አረፋ" መልክ ይይዛሉ ( የአረፋ ሕዋሳት). የፒክ ሴሎች በዋነኛነት የነርቭ ሴሎች እና ማክሮፋጅስ ናቸው, ነገር ግን አንዳንድ ኤፒተልዮይቶች sphingomyelins ማከማቸት ይችላሉ. በጉበት ውስጥ ትልቁ የፒክ ሴሎች ብዛት ይስተዋላል ፣ እና በጣም ከባድ ለውጦች በአንጎል ውስጥ ተገኝተዋል-የነርቭ ሴሎች በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ ፣ ፊኛ ዲስትሮፊስ ውስጥ ያሉ ሴሎችን ይመስላሉ። በላዩ ላይ ኤሌክትሮኖግራሞችበሳይቶፕላዝም ውስጥ የሊፕድ መጨመሮች ማይሊን የሚመስሉ አካላት ያላቸው ቫኩኦሎች ይመስላሉ (biomembrane rolled into rolls)።

ጋንግሊዮሲዶስ

ጋንግሊዮሲዶስየሊሶሶም ኢንዛይሞች እንቅስቃሴን በመጣስ ምክንያት ማዳበር hexosaminidaseጋንግሊዮሲዶችን የሚሰብር። ሄክሶሳሚኒዳሴ ኤ- የነርቭ ሴሎች ኢንዛይም; ሄክሶሳሚኒዳሴ ቢ- ማክሮፋጅስ እና አንዳንድ ሌሎች ሴሎች. ጋንግሊዮሲዶዝስ የታይ-ሳችስ በሽታ፣ ሳንድሆፍ-ኖርማን-ላንዲንግ በሽታ እና የወጣቶች ጋንግሊዮሲዶሲስ ያጠቃልላል። Gangliosidoses ተለይተው ይታወቃሉ amaurotic idiocy syndrome (አማውሮሲስ- አጠቃላይ ዓይነ ስውርነት ጅልነት- ከባድ የ oligophrenia ዓይነት). ከጋንግሊዮሲዶስ በተጨማሪ, amaurotic idiocy በአንደኛ ደረጃ ኒውሮናል ሊፖፉሲኖሲስ ውስጥ ያድጋል.

1. የታይ-ሳክስ በሽታ (የጨቅላ አማውሮቲክ ፈሊጥ) በተሟላ የእንቅስቃሴ እጦት ተለይቶ ይታወቃል ሄክሶሳሚኒዳሴ ኤ(በተመሳሳይ ጊዜ ጋንግሊዮሲዶች በነርቭ ሴሎች ውስጥ ይከማቻሉ). ክሊኒካዊ መግለጫዎች በአጠቃላይ በ 6 ወራት ውስጥ ያድጋሉ. ሕይወት. ሞት እንደ አንድ ደንብ, ከ2-5 አመት እድሜው ሙሉ በሙሉ ዓይነ ስውር, የማይንቀሳቀስ እና ከባድ ድካም ይከሰታል. አንጎል መጀመሪያ ላይ ይሰፋል, ከዚያም ይቀንሳል. የጎማ ጥግግት ነጭ ንጥረ ነገር. በነጭ እና በግራጫው መካከል ያለው ድንበር ተሰርዟል. ሁሉም የነርቭ ሴሎች አንጎል እና ganglion ሕዋሳት ሬቲና ስለታም uvelychyvayutsya ganglyosides ክምችት (ሳይቶፕላዝም እና ሂደቶች ያበጠ, አስኳል ወደ ዳርቻ ይገፋሉ). ነርቮች ቀስ በቀስ ይሞታሉ, ኒውሮልሊያ በቦታቸው ያድጋሉ ( ግሊሲስ). ለበሽታው የህይወት ዘመን ምርመራ, የፊንጢጣ ባዮፕሲ ይከናወናል. በአይን ሬቲና ውስጥ, ቢጫው ቦታ ላይ ቀይ ቀለም ይገኛል.

2. ሳንድሆፍ-ኖርማን-ላንዲንግ በሽታ.እንደ ታይ-ሳችስ በሽታ ሳይሆን ጋንግሊዮሲዶች በነርቭ ሴሎች ውስጥ ብቻ ሳይሆን በውስጣዊ የአካል ክፍሎች እና በኩላሊት ቱቦዎች ሴሎች ውስጥ በማክሮፎግራሞች ውስጥ ይሰበስባሉ ። በሽታው በ hexosaminidase A እና B ውስጥ ሙሉ በሙሉ አለመኖር ላይ የተመሰረተ ነው.

3. የወጣቶች ጋንግሊዮሲዶሲስ.በሽታው በ hexosaminidase A ውስጥ በከፊል ጉድለት ተለይቶ ይታወቃል የስነ-ሕዋው ምስል ከታይ-ሳችስ በሽታ ጋር ተመሳሳይ ነው, ነገር ግን ከ2-6 አመት እድሜ ላይ ያድጋል. ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች ከ6-15 ዓመት ዕድሜ ላይ ይሞታሉ.

ሴሬብሮሲዶስ

Cerebrosides Gaucher, Crabbe, Fabry እና Greenfield-Scholz በሽታዎችን ያካትታሉ. ይህ ቡድን ብዙውን ጊዜ የኦስቲን በሽታን ያጠቃልላል - የግሪንፊልድ-ሾልዝ በሽታ እና የ mucopolysacchariidosis ጥምረት።

1. Gaucher በሽታ (ግሉኮሴሬብሮሲዶሲስ). [ፊሊፕ Gaucher- የፈረንሣይ የቆዳ ህክምና ባለሙያ።] በጋቸር በሽታ ቲሹ ይከማቻል ግሉኮሴሬብሮሲዶች. የ Gaucher በሽታ ሦስት ዓይነቶች አሉ (1) ጨቅላ, (2) ታዳጊ, (3) አዋቂ. የሕፃናት ዓይነትበህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ እራሱን ያሳያል. ከ 1-2 አመት በኋላ ህፃናት ይሞታሉ. ዋናዎቹ ለውጦች በአንጎል ውስጥ በነርቭ ሴሎች ደረጃ በደረጃ ሞት መልክ ተገኝተዋል. Cerebrosides በሚባሉት የማክሮፋጅስ ሳይቶፕላዝም ውስጥ ይከማቻሉ Gaucher ሕዋሳት. ጉበት እና ስፕሊን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ. የ Gaucher ሕዋሳት በአንጎል ውስጥም ይገኛሉ። የወጣቶች ዓይነትከአንድ አመት ህይወት በኋላ ይገለጣል. በአንጎል ውስጥ የ Gaucher ሕዋሳት የሉም። የተለመዱ የአጽም ለውጦች የደረት kyphoscoliosis, የፍላሽ ቅርጽ ያላቸው ፌሞሮች, የሽብልቅ ቅርጽ ያላቸው ወይም ጠፍጣፋ የአከርካሪ አካላት ናቸው. ሞት በ 5-15 ዓመታት ውስጥ ይከሰታል. የአዋቂዎች አይነትበሽታው በልጅነት ጊዜ ራሱን ይገለጻል እና በጣም በዝግታ ያድጋል. እንደ አንድ ደንብ, ታካሚዎች እስከ 20-25 ዓመታት ይኖራሉ. በጣም ግልጽ የሆኑ ለውጦች በአክቱ ውስጥ ይገኛሉ. ከ splenomegaly በተጨማሪ, አለ hypersplenism- በአክቱ ውስጥ ባለው ቀይ የደም ክፍል ውስጥ የደም ሴሎች መጥፋት ጨምሯል። ሃይፐርስፕሊኒዝም የደም ማነስ, ሉኮፔኒያ (በዚህ ላይ ተላላፊ ችግሮች እስከ ሴስሲስ ድረስ ይከሰታሉ) እና thrombocytopenia እንዲፈጠሩ ያደርጋል. አንዳንድ ጊዜ ይመሰረታል panmyelophthosis(የቀይ አጥንት መቅኒ መበላሸት).

2. ጋላክቶሴሬብሮሲዶሲስ (ግሎቦይድ ሴል ሉኮዳይስትሮፊ ክራቤ). [ክኑድ ሃራልድሰን Krabbe(-) - የዴንማርክ ኒውሮፓቶሎጂስት.] በሽታው በኢንዛይም እጥረት ላይ የተመሰረተ ነው β-galactosidasesጋላክቶስን ከሴሬብሮሳይድ ሞለኪውል ማጥፋት። ብዙውን ጊዜ ወዲያውኑ ከተወለደ በኋላ ወይም በመጀመሪያዎቹ 6 ወራት ውስጥ. ሕይወት በአእምሮ ጉዳት ይገለጻል. በፍጥነት እየጨመረ የሚሄደው የጡንቻ ግትርነት, በተለይም የታችኛው ክፍል ጡንቻዎች, አጠቃላይ የሞተር እረፍት ማጣት (extrapyramidal hyperkinesis) ተለይቶ ይታወቃል. የተለያዩ ማነቃቂያዎች የቶኒክ መንቀጥቀጥ ጥቃቶችን ያስከትላሉ, ብዙውን ጊዜ የንቃተ ህሊና ማጣት ይከሰታሉ. የኦፕቲካል ነርቭ መታመም ወደ እክል እይታ ይመራል. በበሽታው የመጨረሻ ደረጃ ላይ አንድ ምስል ይወጣል ግትርነትን ይቀንሱ(በቀይ ኒዩክላይዎች ላይ በመካከለኛው አእምሮ ካውዳል ላይ የሚደርስ ጉዳት፣ በ extensor የጡንቻ ቃና ሹል የበላይነት ይገለጻል)፡ ጭንቅላት ወደ ኋላ የተወረወረ እና እግሮቹ ቀጥ ያሉ ናቸው። ሕጻናት በ intercurrent በሽታዎች ወይም በቡልቦር ፓልሲ ምክንያት ይሞታሉ። አማካይ የህይወት ዘመን አንድ አመት ነው. በከባቢያዊ ነርቭ ባዮፕሲ ባዮፕሲ ላይ በመመርኮዝ የውስጥ morphological ምርመራ ማድረግ ይቻላል. የማክሮሞርፎሎጂ ምርመራ የአንጎል እና የአከርካሪ ገመድ እየመነመነ ፣ የአንጎል ventricles መስፋፋት ያሳያል። በነጭ ቁስ ውስጥ ፣ የመጠቅለያው ፎሲዎች በብዛት ይገኛሉ ፣ በግራጫ - ጄሊ የሚመስሉ ለስላሳዎች። Galactocerebrosides በ gliocytes ውስጥ እና በአንጎል እና የአከርካሪ ገመድ መርከቦች ፣ በሄፕታይተስ እና በኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ውስጥ በሚመጡት አድቬንቲያ ውስጥ ይሰበስባሉ። በአንጎል ንጥረ ነገር ውስጥ ፣ በ muffs መልክ በትናንሽ ጅማቶች ዙሪያ ፣ ከላንጋንስ ሴሎች ጋር ተመሳሳይነት ያላቸው ግዙፍ multinucleated ሕዋሳት ፣ ከሳይቶሌማ ውስጠኛው ገጽ አጠገብ የኒውክሊየስ አቀማመጥ አላቸው። ለ Krabbe በሽታ የተለዩ ናቸው እና ይባላሉ ግሎቦይድ ሴሎች. የግሎቦይድ ሴሎች ከሊምፎይድ ሴሎች ጋር አብረው የፔሪቫስኩላር ግራኑሎማዎች ይፈጥራሉ። የግሎቦይድ ሴሎች የሌሉባቸው የተለመዱ ሊምፎይቲክ ግራኑሎማዎች አሉ።

3. የ Fabry's ግንድ የተስፋፋ angiokeratoma. [ጆሃን ፋብሪ(-) - የጀርመን የቆዳ ህክምና ባለሙያ።] በሽታው በሊሶሶም ኤንዛይም ጉድለት ምክንያት ይከሰታል α-ጋላክቶሲዳሴስ, በዚህም ምክንያት የዲ- እና ትሪሄክሶስ-ሴሬብሮሲዶች መከማቸት. Dihexose-cerebrosidesበዋናነት በኩላሊት እና በቆሽት ውስጥ ይከማቹ; በሽንት ውስጥ ከሰውነት ይወጣሉ. በሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ በዋናነት ይቀመጣሉ trihexose-cerebrosides. ወንዶች ብቻ ናቸው የታመሙት። androtropism). በሽታው ከ 7-10 ዓመት እድሜ ላይ ይጀምራል. ሞት እንደ አንድ ደንብ, በ 40 ዓመቱ የኩላሊት ወይም የካርዲዮቫስኩላር እጥረት ይከሰታል. በሽታው በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሶች ላይ ጉዳት በማድረስ በተፈጥሮ ውስጥ አጠቃላይ ነው. በማዕከላዊ እና በአከባቢው ላይ የሚደርስ ጉዳት የነርቭ ሥርዓትክሊኒካዊ በሆነ መንገድ በፓሬስቲሲያ ፣ በተለይም በላይኛው እግሮች ፣ በአርትራይተስ ፣ ራስ ምታት እና የማሰብ ችሎታ መቀነስ። Visceropathy በቅጹ ውስጥ ይከሰታል የካርዲዮቫሶሬናል ሲንድሮም. በተመሳሳይ ጊዜ መሽኛ ውድቀት በቋሚ isostenuria እና ጊዜያዊ azotemia, እበጥ በዋናነት የታችኛው ዳርቻ ላይ እብጠት, የልብ ድንበሮች ማስፋፊያ, arteryalnoy hypertonyy ጋር razvyvaetsya. በእይታ አካል ላይ የሚደረጉ ለውጦች የኮርኒያ ደመና፣ የደም ቧንቧ እና የፈንድ ደም መላሽ ደም መላሾች ናቸው። ትናንሽ ሳይያኖቲክ ፣ ጥቁር ቀይ ወይም ጥቁር እጢዎች በቆዳው ላይ ይታያሉ እና በሚታዩ የ mucous ሽፋን ላይ ( angiokeratomas). ከፍተኛው የ angiokeratomas ብዛት የሚወሰነው በቀደምት የሆድ ግድግዳ ላይ ባለው የፓራምቢሊካል ክልል ውስጥ ፣ በ axillary cavities ፣ በ scrotum ፣ በጭኑ ፣ በጉንጮቹ እና በጣቶች ተርሚናል phalanges ቆዳ ላይ ፣ በ mucous ሽፋን ላይ ነው ። የአፍ ውስጥ ምሰሶ, የዓይን ንክኪ እና የከንፈሮች ቀይ ድንበር.

4. የግሪንፊልድ-ሾልዝ ሜታክሮማቲክ ሉኮዳይስትሮፊ።ይህ በሽታ ልክ እንደ ፋብሪ በሽታ ነው lysosomal በሽታዎች, በሽታው በሊሶሶም ኢንዛይም እጥረት ላይ የተመሰረተ ስለሆነ አሪልሱልፋታሴ ኤ, ይህም ሰልፌት ከሞለኪዩል ውስጥ ይከፋፍላል ሰልፋይድ (ሴሬብሮሳይድ ሰልፌት). Sulfatides በሜታክሮማቲክ ቀለም ያበላሻሉ። cresyl violetወደ ቡናማ ቀለም. አድምቅ (1) ጨቅላ, (2) ታዳጊእና (3) አዋቂየበሽታው ዓይነቶች. በጣም ከባድ የሕፃናት ቅርጽ, ከ2-3 አመት እድሜ ላይ የሚታዩ ምልክቶች (የእንቅልፍ መታወክ, ቀስ በቀስ የንግግር መጥፋት, አሜሮሲስ እና መስማት አለመቻል, የአእምሮ ዝግመት, spastic paresis እና ሽባዎች, ወደ decerebrate ግትርነት መቀየር). ሞት በ 1-3 ዓመታት ውስጥ ይከሰታል. ለ intravital morphological ምርመራ ዓላማ, ባዮፕሲ (የፊንጢጣ ወይም የዳርቻ ነርቭ) ጥቅም ላይ ይውላል. በተመሳሳይ ጊዜ, metachromasia macrophages እና lemmocytes መካከል ሳይቶፕላዝም ውስጥ ተገኝቷል. የማክሮሞርፎሎጂ ምርመራ የአንጎልን እየመነመነ ፣ የንብረቱን መጨናነቅ ያሳያል። የ sulfatides ክምችት በ gliocytes ውስጥ በተለይም በኦሊጎዶንድሮግሊያ ሴሎች ውስጥ በትንሹ በነርቭ ሴሎች ውስጥ ይከሰታል. ኤሌክትሮኖግራሞች የተስፋፉ ሊሶሶሞች በተነባበሩ አወቃቀሮች ያሳያሉ።

የተገኘ parenchymal lipodystrophy

ከሜታቦሊክ መዛባቶች ጋር የተቆራኘ ፓረንቺማል ሊፖዲስትሮፊ አሲሊግሊሰሮል (ገለልተኛ ቅባቶች) በአካል ክፍሎች (parenchyma) ውስጥ እና አብዛኛውን ጊዜ በጉበት, myocardium እና ኩላሊት ውስጥ ይገነባሉ.

Parenchymal ስብ ጉበት መበስበስ

በጉበት ላይ የሚደረጉ ለውጦች በቃላት ይገለፃሉ steatosisወይም ወፍራም ሄፓታይተስ. የሰባ ሄፓታይተስ መንስኤዎች የተለያዩ የፓቶሎጂ ሂደቶች (ኢንፌክሽኖች, የአልኮል ሱሰኝነት, የስኳር በሽታ mellitus, ሥር የሰደደ hypoxia, በምግብ ውስጥ ፕሮቲን አለመኖር) ናቸው. Macromorphologically, ጉበት uvelychyvaetsya ቲሹ flabby ነው, ቀለም steatosis ከባድነት ላይ ይወሰናል (መካከለኛ steatosis ጋር ብርሃን ቡኒ, ከባድ እና ግልጽ ሂደት ጋር ነጭ ቢጫ). ነጭ ቀለም ያለው ወፍራም ሄፓታይተስ ያለበት ጉበት ይባላል " ዝይ”፣ ምክንያቱም በውሃ ወፎች ውስጥ ይህ ዓይነቱ አካል የተለመደ ነው. በሄፕታይተስ ሳይቶፕላዝም ውስጥ በአጉሊ መነጽር ምርመራ የአሲልግሊሰሮል ጠብታዎች በተዛማጅ ሂስቶኬሚካላዊ ሬጀንቶች ውስጥ ይታያሉ። የሂደቱ ክብደት ሶስት ደረጃዎች አሉት (1) የተፈጨ, (2) ትንሽ ጠብታእና (3) ትልቅ-ነጠብጣብየሄፕታይተስ "ውፍረት". በጉበት ባዮፕሲ ንጥረ ነገር ላይ የተመሰረተው የ steatosis ምርመራ ሊደረግ የሚችለው ከተቀየሩት የፓረንቺማል ሴሎች ውስጥ ቢያንስ ግማሽ የሚሆኑት ብቻ ከሆነ ብቻ ነው.

የ myocardium መካከል Parenchymal ስብ መበስበስ

ባገኙት parenhymalnaya lipodystrophy myocardium razvyvaetsya dekompensatsyya የልብ እንቅስቃሴ (በ "ያረጁ" ልብ ውስጥ). ኦርጋኑ በተለምዶ "" ይባላል. ነብር ልብ". ጉድጓዶች መስፋፋት ምክንያት እየጨመረ ነው, ግድግዳዎቹ ከተከፈለው ሁኔታ ጋር ሲነፃፀሩ ቀጭን ናቸው, myocardium flabby ነው, ሸክላ-ቢጫ, ትናንሽ ቢጫ ቀለም ያላቸው ነጠብጣቦች እና ጭረቶች ከ endocardium ጎን ይታያሉ (ከፍተኛው የማጎሪያ ቦታዎች). በ cardiomyocytes ሳይቶፕላዝም ውስጥ አሲሊግሊሰሮል). ይሁን እንጂ ቢጫ ግርፋት በጣም አልፎ አልፎ ይፈጠራሉ, ብዙውን ጊዜ ትናንሽ ቢጫ ቀለም ያላቸው ነጠብጣቦች በግራ ventricle endocardium ላይ በዘፈቀደ ተበታትነው ይገኛሉ። በአጉሊ መነጽር ምርመራ በካዲዮሚዮይተስ ሳይቶፕላዝም ውስጥ የገለልተኛ ስብ ጠብታዎችን ያሳያል። በልብ ክፍልፋዮች ውስጥ ይከሰታል (1) የተፈጨእና 2) ትንሽ ጠብታ"ውፍረት". በእነዚህ ሴሎች ውስጥ ትላልቅ የስብ ጠብታዎች በአብዛኛው አይፈጠሩም.

ፓረንቺማል የሰባ ኩላሊት መበስበስ

በኩላሊት ውስጥ የተገኘ parenchymal lipodystrophy ከ ጋር ይታያል የኔፍሮቲክ ሲንድሮም, እንዲሁም የ tubular nephrocytes የጅብ-ነጠብጣብ ዲስትሮፊ. በዚህ ሲንድሮም ውስጥ በዋና ሽንት የበለፀጉ የሊፕቶፕሮቲን ቅንጣቶች እንደገና በመዋሃድ ምክንያት ይከሰታል። በኩላሊቱ ውስጥ ምንም ዓይነት ከባድ ለውጦች ከሌሉ (ለምሳሌ በአሚሎይዶሲስ ወይም በኒፍሪቲስ) ፣ የ parenchymal lipodystrophy ምልክቶች ያለው አካል በተወሰነ ደረጃ ይጨምራል ፣ ህብረ ህዋሱ ብልጭ ድርግም ይላል ፣ የኮርቲካል ንጥረ ነገር ተስፋፍቷል ፣ ቢጫ-ግራጫ። በ tubular nephroepitheliocytes ሳይቶፕላዝም ውስጥ በአጉሊ መነጽር ምርመራ, ከፕሮቲን ጠብታዎች (intracellular hyalinosis) ጋር, ገለልተኛ ስብ ጠብታዎች ይገኛሉ. በሄፕታይተስ ውስጥ እንዳሉት (1) የተፈጨ, (2) ትንሽ ጠብታእና (3) ትልቅ-ነጠብጣብ"ውፍረት".

Parenchymal ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስ

Parenchymal ካርቦሃይድሬት ዲስትሮፊስከሜታቦሊክ ችግሮች ጋር (1) glycoproteinsእና 2) ግላይኮጅንን (ግላይኮጅኖፓቲ).

ብዙ የሰውነት ፕሮቲኖች glycoproteins ናቸው. በፓቶሎጂካል አናቶሚ ውስጥ, በጣም አስፈላጊዎቹ ናቸው የ mucous ንጥረ ነገሮች (mucins) እና ንፍጥ የሚመስሉ ንጥረ ነገሮች (mucoid, pseudomucins). የ mucins እና mucoid ክምችት ይባላል የ mucous መበስበስ. እንደ የ mucosal መበስበስ ልዩነት, ኮሎይድ ዲስትሮፊ- በቲሹ ውስጥ ንፋጭ የሚመስሉ ንጥረ ነገሮችን በኮሎይድ መልክ ከተጨመቁ በኋላ መከማቸት.

I. የ glycogen ተፈጭቶ መዛባት (glycogenopathy)

1. በዘር የሚተላለፍ ቅርጾች (glycogenoses)
2. የተገኙ ቅጾች(ለምሳሌ በስኳር በሽታ).

II. የ mucous መበስበስ

1. በዘር የሚተላለፍ ቅርጾች[ለምሳሌ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ]
2. የተገኙ ቅጾች.

ከሳውሪስሞስ መካከል አንድ ቡድን ተለይቷል glycoproteinosesእንደ በሽታዎች የሚያጠቃልለው sialidosis, fucosidosis, ማንኖሲዶሲስእና aspartylglucosaminuria.

የካርቦሃይድሬትስ ሂስቶኬሚስትሪ

ብዙውን ጊዜ በፓቶአናቶሚካል ልምምድ ውስጥ ካርቦሃይድሬትን ለመለየት ሶስት ሂስቶኬሚካዊ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ-PAS ምላሽ ፣ምርጥ የካርሚን ቀለም እና ነፃ hyaluronic አሲድ ለመወሰን ሜታክሮማቲክ ዘዴዎች።

1. በቲሹ ክፍል ውስጥ የ glycogen እና glycoproteins አጠቃላይ ምርመራ ብዙውን ጊዜ የሚከናወነው በመጠቀም ነው። PAS ምላሽበአገር ውስጥ ሥነ ጽሑፍ ውስጥ ብዙውን ጊዜ የሚጠራው " CHIC ምላሽ(ከሪጀንቱ ስም - ሽፍ-አዮዲክ አሲድ). ክፍል የሺፍ ሪጀንትቀይ ቀለም ተካትቷል መሰረታዊ ማጌንታ, ለእሱ ምስጋና ይግባው, glycogen እና glycoproteins ወደ ቀይ ይለወጣሉ. አስፈላጊ ከሆነ ግላይኮጅንን ከ glycoproteins (glycoproteins) ለመለየት ክፍሎቹ በኤንዛይም አሚላሴ (ዲያስታሴ) ይታከማሉ። የPASD ምላሽ).

2. ግሉኮጅንን በማቅለም ሊታወቅ ይችላል ካርሚንላይ ምርጥ ዘዴ. የግሉኮጅን ጥራጥሬዎች ጥቁር ቀይ ቀለም አላቸው.

3. ነፃ hyaluronic አሲድ ከ mucoid edema ጋር በቲሹ ውስጥ ለመለየት, ቀለም ጥቅም ላይ ይውላል ቱሉዲን ሰማያዊነፃ የሃያዩሮኔት ቀይ ቀለም ያላቸው ቦታዎችን የሚያበላሽ (የቲሹ ቀለም ከቀለም በተለየ ቀለም የመበከል ችሎታ ይባላል) metachromasia).

ግላይኮጅኖሲስ

ግላይኮጅኖሲስ- thesaurismoses, ግላይኮጅንን የሚያበላሹ ኢንዛይሞች ባለመኖሩ glycogenolysis የለም. በተመሳሳይ ጊዜ glycogen በበርካታ የአካል ክፍሎች ሕዋሳት ውስጥ ይከማቻል. የ glycogenosis ዓይነት ፣ ከስሙ ስም በተጨማሪ ፣ በሮማውያን ቁጥር ይገለጻል-አይነት glycogenosis - የጊርኬ በሽታ፣ II- የፖምፔ በሽታ፣ III- የፎርብስ-ኮሪ በሽታ፣ IV- የአንደርሰን በሽታ፣ ቪ- McArdle በሽታ፣ VI- ዘመን በሽታ፣ VII- የቶምሰን በሽታ፣ VIII- የታሩ በሽታ፣ IX- የሃጋ በሽታወዘተ. የመጀመሪያዎቹ ስድስት የ glycogenoses ዓይነቶች በጣም በዝርዝር ተምረዋል።

ምደባ

ግላይኮጅኖዝስ የሚከፋፈሉት እንደ ቁስሉ ዋና አካባቢ እና የ glycogen ኬሚካላዊ ባህሪያት ላይ በመመስረት ነው።

I. የቁስሉ የመጀመሪያ ደረጃ አካባቢያዊነት

1. ሄፓቲክ ግላይኮጅኖሲስ(I፣ III፣ IV፣ VI)
2. ጡንቻ glycogenoses(V)
3. አጠቃላይ glycogenoses(II)

II. የ glycogen ኬሚካላዊ ባህሪያት

1. ግላይኮጅኖሲስ ያልተቀየረ ግላይኮጅን መኖር(I, II, V, VI)
2. ግሉኮጅኖሲስ ያልተለመደ ግላይኮጅን መኖር(III, IV).

በ glycogenoses ውስጥ ያልተለመዱ የ glycogen ዓይነቶች;

• Limitdextrin (ገደብdextrinosis- III ዓይነት)
• አሚሎፔክቲን (amylopectinosis- IV ዓይነት).

የጉበት ቅርጾችበጉበት መስፋፋት ተለይቶ ይታወቃል. ጡንቻ glycogenosesብዙውን ጊዜ በ sarcoplasm ውስጥ የ glycogen ion ን በመከማቸት ምክንያት የአጥንት ጡንቻ ድክመት እድገት አብሮ ይመጣል። በ አጠቃላይ glycogenosisየተለያዩ የአካል ክፍሎች ይሠቃያሉ, ነገር ግን የልብ መጎዳት (cardiomegaly) እና ሥር የሰደደ የልብ ድካም እድገት ዋና ጠቀሜታ ናቸው.

በ የፎርብስ-ኮሪ በሽታ glycogen አጭር የጎን ሰንሰለቶች አሉት (በተለምዶ ረጅም) እና ይባላል ገደብdextrin, እና በሽታው ገደብdextrinosis. በ የአንደርሰን በሽታ glycogen የጎን ቅርንጫፎችን አይፈጥርም እና ቀጥተኛ ሞለኪውል ነው, ይባላል አሚሎፔክቲን(ከስታርች አሚሎፔክቲን ጋር በሚያሳዝን ሁኔታ) እና በሽታው - amylopectinosis. በተመሳሳይ ጊዜ, amylopectin hepatocytes ይጎዳል, necrosis ያለውን ጣቢያ ላይ ቃጫ ቲሹ እያደገ እና የጉበት ለኮምትሬ አንድ ሕፃን ሕይወት የመጀመሪያዎቹ ዓመታት ውስጥ አስቀድሞ ተፈጥሯል.

ለ glycogen የማክሮስኮፕ ምርመራ

በፓቶሎጂካል አናቶሚ ውስጥ የጂሊኮጅኖሲስ ፈጣን ምርመራ (ምርመራ "በክፍል ሠንጠረዥ") ላይ አንድ ዘዴ ተዘጋጅቷል. ለ glycogen የማክሮስኮፕ ምርመራ በሰውነት ውስጥ መገኘቱን የሚወስነው በከፍተኛ መጠን ብቻ ነው ፣ ይህም ለ glycogenoses የተለመደ ነው። በዚህ መንገድ የተለመደው የ glycogen መጠን ሊታወቅ አይችልም. በ glycogenoses ውስጥ በሴሎች ውስጥ ግላይኮጅንን ለመጠበቅ ምክንያት የሆነው የድህረ-ሟች ግላይኮጅኖሊሲስ አለመኖር ነው።

ፈተናው በሦስት ደረጃዎች ይካሄዳል.

• ደረጃ 1- ቲሹዎች በፎርማሊን የውሃ መፍትሄ ውስጥ ይታጠባሉ (በዚህ ሁኔታ ፈሳሹ ደመናማ ፣ ነጭ ፣ እንደ የተቀቀለ ወተት)
• ደረጃ 2- በኤታኖል እርምጃ ፣ የጂልቲን ስብስቦች ከዚህ መፍትሄ ይወድቃሉ
• ደረጃ 3- አዮዲን-ያላቸው ሬጀንቶች (ለምሳሌ የሉጎል መፍትሄ) ተጽእኖ ስር ያለው ዝናብ የበለፀገ ቡናማ ቀለም ያገኛል.

ሄፓቲክ ግላይኮጅኖሲስ

ሄፓቲክ ግላይኮጅኖሶች ያካትታሉ የጊርኬ በሽታ(እኔ እጽፋለሁ) የፎርብስ-ኮሪ በሽታ(III ዓይነት) የአንደርሰን በሽታ(IV ዓይነት) እና ዘመን በሽታ(VI ዓይነት)። ዓይነት VI glycogenosis በሁለት ዓይነቶች ይከፈላል- ዘመን-I በሽታእና ዘመን II በሽታ.

1. የጊርኬ በሽታ. [ኤድጋር ኦቶ ኮንራድ ቮን ጊርኬ(-) - የጀርመን ፓቶሎጂስት.] Gierke በሽታ ጉድለት ላይ የተመሠረተ ነው ግሉኮስ-6-phosphatase. በመጀመሪያ ደረጃ, ጉበት ይጎዳል, በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, በቆርጡ ላይ ያለው የቲሹ ቀለም ሮዝ ነው. ስፕሊን መደበኛ መጠን ነው. ቢጫ-ሮዝ ቀለም በሚያገኘው ቅርፊት ምክንያት ኩላሊቶቹ ይጨምራሉ. በሄፕታይተስ ውስጥ ግሉኮጅንን "ተቆልፎ" ስለሆነ ታካሚዎች ሃይፖግሊኬሚያ (hypoglycemia) ያጋጥማቸዋል, ስለዚህ ታካሚዎች ብዙ ጊዜ ይበላሉ, ይህም ወደ ውፍረት (የምግብ በዘር የሚተላለፍ ውፍረት) ይመራል. ስብ በዋነኝነት የሚቀመጠው ፊት ላይ ነው። በትንሽ ቁመት ተለይቶ ይታወቃል ሄፓቲክ ጨቅላነት). አንጀት እና ልብ ሊጎዱ ይችላሉ. በ glycogen (በዋነኛነት በኒውትሮፊል ግራኑሎይተስ) ከመጠን በላይ የተጫነው ሉክኮቲስቶች በእንቅስቃሴ ላይ አይደሉም ፣ በዚህ ምክንያት የተለያዩ ተላላፊ ሂደቶች እስከ ሴስሲስ ድረስ ያድጋሉ። በጉበት ቲሹ ላይ በአጉሊ መነጽር ሲታይ በከፍተኛ ሁኔታ የተስፋፉ ሄፕታይተስ በብርሃን (በኦፕቲካል ባዶ) ሳይቶፕላዝም ያሳያል። እንደነዚህ ያሉት ሄፕታይተስ ከዕፅዋት ሴሎች ጋር ይመሳሰላሉ. በውስጡ ከፍተኛ መጠን ያለው ግላይኮጅን በሚኖርበት ጊዜ የብርሃን ሳይቶፕላዝም ክስተት ከዚህ ንጥረ ነገር ውስጥ በተለያዩ የውሃ መፍትሄዎች መታጠብ ተብራርቷል ። ቢሆንም፣ ምርጡ ምላሽ በፎርማሊን ውስጥ ያለውን ቁሳቁስ ካስተካከለ በኋላም አዎንታዊ ነው።

2. የፎርብስ-ኮሪ በሽታ (ገደብdextrinosis). [ጊልበርት በርኔት ፎርብስ- አሜሪካዊ የሕፃናት ሐኪም።] ይህ በሽታ አጭር የጎን ሰንሰለቶች ያለው ግላይኮጅንን ይፈጥራል ገደብdextrin). ጉበት በዋነኛነት የሚጎዳው በመጠኑ ሄፓቶሜጋሊ መልክ ነው። ህመሙ በጥሩ ሁኔታ እየተሻሻለ ነው.

3. የአንደርሰን በሽታ (amylopectinosis). በሽታው በአንድ አሜሪካዊ ተገልጿል ዶሮቲ ጋንዚና አንደርሰን. የበሽታው መንስኤ ጉድለት ነው የቅርንጫፍ ኢንዛይም, ይህም የ glycogen የጎን ሰንሰለቶችን ውህደት ያቀርባል. አሚሎፔክቲኖሲስ ባለባቸው ታካሚዎች የ glycogen ሞለኪውሎች የጎን ቅርንጫፎች የሌሉበት የፋይል ቅርጽ ያገኛሉ. እንዲህ ዓይነቱ ግላይኮጅን በችግር መበላሸት ብቻ ሳይሆን ህዋሱን ይጎዳል, ይህም ሞት ያስከትላል. ቀድሞውኑ በመጀመሪያው መጨረሻ - በሁለተኛው የህይወት ዓመት መጀመሪያ ላይ, ህጻኑ የጉበት ጉበት (cirrhosis) ያጋጥመዋል. ሌሎች የበሽታው መገለጫዎች (አሲሲስ, ጃንዲስ, ደም መፍሰስ, ስፕሌሜጋሊ) በሲሮሲስ ምክንያት ናቸው. ብዙውን ጊዜ ልጆች በመጀመሪያዎቹ አምስት ዓመታት ውስጥ ይሞታሉ. የአንደርሰን በሽታ ብዙውን ጊዜ ከሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር ይደባለቃል.

4. Era-I በሽታ. [ኤች.ጂ.ሄርስ- ፈረንሳዊ ባዮኬሚስት.] የበሽታው መሠረት ጉድለት ነው ሄፓቲክ phosphorylase, ስለዚህ, ጉበት በዋናነት በሄፕታሜጋሊ መልክ ይጎዳል. የታካሚዎች ትንሽ እድገት እና በቡች ላይ ከመጠን በላይ የስብ ክምችት ባህሪያት ናቸው.

5. Era-II በሽታየተጣመረ ጉድለት ነው ጡንቻእና ሄፓቲክ phosphorylase. በሽታው በ McArdle እና Era-I በሽታዎች ምልክቶች ይታያል-በ myocardium, በጡንቻዎች ጡንቻዎች እና በሄፕቶስፕሌኖሜጋሊ ላይ የሚደርስ ጉዳት.

ጡንቻ glycogenoses

በጡንቻ glycogenoses መካከል በጣም የተለመደው ይከሰታል McArdle በሽታ(glycogenosis ዓይነት V). [ ቢ ማክአርድል- እንግሊዛዊ የሕፃናት ሐኪም.] ጉድለት ምክንያት ነው ጡንቻ phosphorylase. የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ከ10-15 አመት እድሜ ላይ (በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት በጡንቻዎች ላይ ህመም) ይታያሉ. ቀስ በቀስ የጡንቻ ድክመት ያድጋል. በዚህ ዓይነቱ ግላይኮጅኖሲስ አማካኝነት የአጥንት ጡንቻዎች ብቻ ይጎዳሉ. በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት የጡንቻ ቃጫዎች መበላሸት ይከሰታል. የተለቀቀው myoglobin ሽንትን ያበላሻል።

አጠቃላይ glycogenoses

የተለመደው አጠቃላይ ግላይኮጅኖሲስ ነው። የፖምፔ በሽታ(glycogenosis ዓይነት II). [ ጄ.ኬ. ፖምፔ- የደች ፓቶሎጂስት።] ይህ በሽታ የሚከሰተው በሊሶሶም ኢንዛይም እጥረት ነው። አሲድ ማልታስስለዚህ, glycogen በሊሶሶም ውስጥ ይከማቻል. በጡንቻዎች እና በነርቭ ቲሹ ላይ በጣም ግልጽ የሆነ ጉዳት. የበሽታው አካሄድ በጣም ምቹ አይደለም - ህጻናት በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ይሞታሉ. የጡንቻ አካላት በተለይም ልብ እና ምላስ ይሰፋሉ ( ካርዲዮሜጋሊእና ማክሮግሎሲያ). የ myocardium በአጉሊ መነጽር ምርመራ ብርሃን ሳይቶፕላዝም ጋር ጨምር cardiomyocytes ያሳያል.

የተገኘ glycogenopathies

የተገኙ የ glycogen ተፈጭቶ መታወክ ዓይነቶች በሰፊው የተስፋፋ እና በተለያዩ በሽታዎች ውስጥ የሚከሰቱ ናቸው. ውስጥ የ glycogen ተፈጭቶ ውስጥ በጣም ባሕርይ መታወክ የስኳር በሽታ. ከዚህ በሽታ ጋር በሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ያለው የ glycogen መጠን ከኩላሊት በስተቀር ይቀንሳል.

በሄፕታይተስ ውስጥ ልዩ የማካካሻ ሂደት ይታያል - የ glycogen ክፍል ከሳይቶፕላዝም ወደ ኒውክሊየስ ይንቀሳቀሳል, ስለዚህ በተለመደው ማይክሮፕረፕሽን ውስጥ ያሉት የሴል ሴሎች ኒውክሊየስ ብሩህ እና ባዶ ይመስላሉ (" የተቦረቦረ” አስኳሎች)። በሄፕታይተስ ኒውክሊየስ ውስጥ ግላይኮጅኖሊሲስ ከሳይቶፕላዝም ያነሰ ነው የሚከሰተው, እና ሴሎች ለፍላጎታቸው ግላይኮጅንን ለማዳን ችለዋል.

በኩላሊቶች ውስጥ, በተቃራኒው, የ glycogen በ tubular epithelial ሴሎች ውህደት በከፍተኛ ሁኔታ ይሻሻላል. ይህ የሆነበት ምክንያት በዋና ሽንት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው የግሉኮስ መጠን በመኖሩ ነው። glycosuria). ግሉኮስን እንደገና በማዋሃድ ፣ የኩላሊት ቱቦዎች ኤፒተልየም ሴሎች ፣ በተለይም የሄንሌ እና የሩቅ ክፍልፋዮች ሉፕ ፣ ግሉኮጅንን ከእሱ ያዋህዳሉ ፣ የኩላሊት ቱቦዎች ውስጥ glycogen infiltration). በተመሳሳይ ጊዜ ሴሎቹ ይጨምራሉ, ሳይቶፕላዝም ብርሃን ይሆናሉ. የ glycogen ጥራጥሬዎች በቧንቧው ብርሃን ውስጥም ተገኝተዋል.

በዘር የሚተላለፍ የ mucous መበስበስ ዓይነቶች

በዘር የሚተላለፍ የ mucosal መበስበስ ዓይነተኛ ምሳሌ ነው። ሲስቲክ ፋይብሮሲስ.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲስቲክ ፋይብሮሲስ) exocrine እጢ ያለውን mucous secretions መካከል thickening የሚከሰተው ውስጥ autosomal ሪሴሲቭ ዓይነት ርስት ጋር በሽታ ነው. በሂደቱ ውስጥ ብዙውን ጊዜ ሳንባ እና አንጀት ይሳተፋሉ ( የሳንባ ምች, አንጀትእና የጨጓራና ትራክትየበሽታው ዓይነቶች), ብዙ ጊዜ - ቆሽት, biliary ትራክት, ምራቅ, lacrimal እና ላብ እጢ. የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዋናው የስነ-ሕዋስ መገለጫ ብዙ መፈጠር ነው የማቆያ ኪስቶች exocrine glands. ማቆየት cystበውስጡ ባለው ሚስጥር በመከማቸቱ ምክንያት በከፍተኛ ሁኔታ የተስፋፋ የእጢ መውረጃ ቱቦ (ከላቲ. ማቆየት- መዘግየት). በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ የምስጢር ማቆየት በክብደቱ ምክንያት ነው, በዚህ ምክንያት የሩቅ ማስወገጃ ቱቦን ያግዳል. እያደጉ የሚሄዱ ቋጠሮዎች የኦርጋን ክፍልን (parenchyma) ይጨመቃሉ፣ ይህም ከጊዜ ወደ ጊዜ እየመነመነ ይሄዳል እና በዚህም ምክንያት የተግባር ውድቀት ያስከትላል። በዚሁ ጊዜ ፋይብሮሲስ ቲሹ በሳይሲስ አካባቢ ይበቅላል, ስለዚህ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ይባላል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ. በጣም ከባድ የሆኑ ለውጦች በሳንባዎች, አንጀት እና ጉበት ውስጥ ይከሰታሉ. አት ሳንባዎችወፍራም ንፍጥ ብሮንካይተስን ያስወግዳል ፣ ይህም atelectasis ያስከትላል እና ለተላላፊ ችግሮች እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋል። አት አንጀትወፍራም ሜኮኒየም ወደ meconium ileus ይመራል ( meconium ileus). ወፍራም ሜኮኒየም ፣ የአንጀት ግድግዳውን ለረጅም ጊዜ በመጭመቅ ፣ በውስጡ የደም ዝውውርን መጣስ እና ወደ ቀዳዳነት ሊያመራ ይችላል ፣ ከዚያም ምስረታ ይከሰታል። meconium peritonitis. አት ጉበትየቢል ውፍረት ከኮሌስታሲስ ጋር አብሮ ይመጣል ፣ ያበቃል biliary cirrhosis.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንደ ተገኘ እንጂ በዘር የሚተላለፍ በሽታ እንዳልሆነ የሚቆጠርበት ምክንያታዊ አመለካከት አለ። በዋነኝነት የሚከሰተው በበርካታ የመከታተያ ንጥረ ነገሮች እጥረት ነው። ሰሌና, በቅድመ ወሊድ ወቅት.

የተገኙ የ mucosal መበስበስ ዓይነቶች

የተገኙት የ mucosal መበስበስ ዓይነቶች (1) ከመጠን በላይ በመፍሰሱ ምክንያት የዓይን ሞራ ግርዶሽ እና (2) መገለጫዎች ያካትታሉ። ኮሎይድ ዲስትሮፊ.

አጣዳፊ catarrhal ብግነት (ወይም ሥር የሰደደ ንዲባባሱና) hyperproduction ንፋጭ, እጢ ወይም bronchi ያለውን excretory ቱቦዎች የሚያደናቅፍ ሊሆን ይችላል. በቧንቧው ላይ ያለው የንፋጭ ፈሳሽ ችግር በአንዳንድ ሁኔታዎች ወደ ልማት ይመራል ማቆየት cyst የመላመድ እና የማካካሻ ሂደቶች

ስነ-ጽሁፍ

- (ስትሮማል ቫስኩላር ዲስትሮፊስ) በአካል ክፍሎች ውስጥ በስትሮማ ውስጥ የሚፈጠሩ የሜታቦሊክ ችግሮች። ይዘቶች 1 ምደባ 2 Mesenchymal lipodystrophy ... ውክፔዲያ

- (parenchymal mesenchymal dystrophy, parenchymal stromal dystrophy) በ parenchyma ውስጥ እና የአካል ክፍሎች ውስጥ stroma ውስጥ ሁለቱም የሚዳብር dysmetabolic ሂደቶች. ዋና መጣጥፍ፡ አማራጭ ሂደቶች (ፓቶሎጂካል አናቶሚ) ይዘቶች 1 ... ... ዊኪፔዲያ

የዚህን ጽሑፍ ይዘት ወደ "ተለዋዋጭ (ባዮሎጂ)" መጣጥፍ ማስተላለፍ አስፈላጊ ነው. ጽሑፎቹን በማጠናከር ፕሮጀክቱን መርዳት ይችላሉ. ስለ ውህደት ጠቃሚነት መወያየት ከፈለጉ ይህንን አብነት በአብነት ይተኩ ((ለመዋሃድ)) ... Wikipedia

ባዮሎጂያዊ አጥፊ ሂደቶች በሰውነት ህይወት ውስጥ ወይም ከሞቱ በኋላ ሴሎች እና ቲሹዎች መጥፋት ናቸው. እነዚህ ለውጦች በሰፊው የተስፋፋ ሲሆን በሁለቱም በተለመደው እና በሥነ-ህመም ሁኔታዎች ውስጥ ይከሰታሉ. ባዮሎጂካል ውድመት ከ ...... ዊኪፔዲያ ጋር

- (እየተዘዋወረ stromal dysproteinosis) dysmetabolic (dystrophic) ሂደቶች, የፕሮቲን ተፈጭቶ ያለውን ዋና ጥሰት ባሕርይ እና በዋነኝነት የአካል ክፍሎች stroma ውስጥ በማደግ ላይ. በተለምዶ፣ ከሜሴንቺማል dysproteinosis ጋር እንደ ... ... ዊኪፔዲያ

- (hemodiscirculatory ሂደቶች) እየተዘዋወረ አልጋ ውስጥ የደም መጠን ውስጥ ለውጥ, በውስጡ rheological ንብረቶች ወይም ዕቃ ውጭ ደም በመልቀቃቸው ምክንያት የተለመደ ከተወሰደ ሂደቶች. ይዘቶች 1 ምደባ 2 ሃይፐርሚያ (plethora) ... ውክፔዲያ

- (ክሮሞፕሮቲኖች) ቀለም ያላቸው ፕሮቲኖች እና በሰውነት ውስጥ የተፈጠሩ የአሚኖ አሲዶች የሜታቦሊክ ምርቶች። በተቃራኒው, ውጫዊ ቀለሞች ከውጭው አካባቢ ወደ ሰው አካል ውስጥ የሚገቡ ቀለም ያላቸውን ንጥረ ነገሮች ያመለክታሉ. ዋና መጣጥፍ፡ ...... ዊኪፔዲያ

ፓቶሎጂካል አናቶሚ በሳይንስ የሚተገበር የስነ-ሥርዓት ሥነ-ሥርዓት ሲሆን ከተወሰደ ሂደቶችን እና በሽታዎችን በሳይንሳዊ ፣በዋነኛነት በአጉሊ መነጽር ፣ በሰውነት ፣ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ሕዋሳት እና ሕብረ ሕዋሳት ላይ የሚከሰቱ ለውጦችን ያጠናል ... ውክፔዲያ

ionizing ጨረር የሰው ልጅ አካባቢ ዋና አካል ነው. የምድር ሕያዋን ፍጥረታት ከጨረር አሠራር ጋር የተጣጣሙ ናቸው እና ለተለመደው ህይወት በትንሽ መጠን የማያቋርጥ መጋለጥ ያስፈልጋቸዋል. አሁን ያለው በ ...... Wikipedia