GBN xəstəliyi. Yenidoğulmuşlarda fizioloji sarılığın qarşısının alınması

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN) - patoloji vəziyyət qanının eritrosit antigenləri baxımından ananın qanı ilə uyğunsuzluğu səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması (hemoliz) ilə müşayiət olunan uşaq (döl).

ümumi məlumat

Qırmızı qan hüceyrələri insan qanının tikinti blokları olan qırmızı qan hüceyrələridir. Çox ifa edirlər mühüm funksiya: oksigeni ağciyərlərdən toxumalara çatdırmaq və karbon qazının əks nəqlini həyata keçirmək.

Qırmızı qan hüceyrələrinin səthində iki növ A və B agglutinogens (antigen zülalları) var və qan plazmasında onlara antikorlar - aqqlütininlər α və ß - müvafiq olaraq anti-A və anti-B var. Bu elementlərin müxtəlif birləşmələri AB0 sisteminə görə dörd qrupu ayırmaq üçün əsasdır:

• 0(I) – hər iki zülal yoxdur, onlara qarşı anticisimlər var;
• A (II) - A proteini və B-yə antikorlar var;
• B (III) – B proteini və A-ya qarşı antikorlar var;
• AB (IV) - həm zülal var, həm də antikor yoxdur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin membranında başqa antigenlər var. Onlardan ən əhəmiyyətlisi antigen D-dir. Əgər varsa, qanda var sayılır müsbət Rh faktoru(Rh+), və olmadıqda - mənfi (Rh-).

ABO sisteminə və Rh faktoruna görə qan qrupu hamiləlik dövründə böyük əhəmiyyət kəsb edir: ana və uşağın qanı arasındakı ziddiyyət qırmızı hüceyrələrin aglütinasiyasına (yapışmasına) və sonradan məhvinə, yəni yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyinə səbəb olur. Uşaqların 0,6%-də və olmayanlarda rast gəlinir adekvat terapiya ağır nəticələrə gətirib çıxarır.

Səbəblər

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin səbəbi uşaq və ananın qanı arasındakı münaqişədir. Aşağıdakı şərtlərdə baş verir:

• Rh-mənfi (Rh-) qanı olan bir qadında Rh-müsbət (Rh+) fetus inkişaf edir;
• gözləyən ananın qanı 0(I) qrupuna, uşağın qanı isə A(II) və ya B(III) qrupuna aiddir;
• digər antigenlərlə bağlı konflikt var.

Əksər hallarda HDN Rh münaqişəsi səbəbindən inkişaf edir. AB0 sisteminə uyğunsuzluğun daha da yaygın olduğuna dair bir fikir var, lakin buna görə mülayim kurs patologiyalar həmişə diaqnoz qoyulmur.

Rh münaqişəsi dölün (yeni doğulmuş) hemolitik xəstəliyini yalnız maddənin bədəninin əvvəlki sensibilizasiyası (həssaslığın artması) şərti ilə təhrik edir. Həssaslaşdırıcı amillər:

• hansı yaşından asılı olmayaraq Rh- olan qadına Rh+ qanının köçürülməsi;
• əvvəlki hamiləliklər, o cümlədən 5-6 həftədən sonra dayandırılanlar - gərginlik tipli baş ağrısının inkişaf riski hər sonrakı doğuşda, xüsusən də plasentanın ayrılması və cərrahi müdaxilələrlə çətinləşdiyi təqdirdə.

Qan qrupu uyğunsuzluğu olan yeni doğulmuş uşaqların hemolitik xəstəliyi ilə bədənin həssaslaşması gündəlik həyatda baş verir - müəyyən qidaları istehlak edərkən, peyvənd zamanı, infeksiyalar nəticəsində.

Patoloji riskini artıran başqa bir amil plasentanın mövcudluğu nəticəsində meydana gələn maneə funksiyalarının pozulmasıdır. xroniki xəstəliklər hamilə qadında pis qidalanma, pis vərdişlər və s.

Patogenez

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin patogenezi onunla əlaqələndirilir ki immun sistemi qadın dölün qan elementlərini (qırmızı qan hüceyrələrini) xarici agentlər kimi qəbul edir və onları məhv etmək üçün antikorlar istehsal edir.

Rh-münaqişəsi halında, dölün Rh-müsbət eritrositləri Rh- ilə ananın qanına nüfuz edir. Buna cavab olaraq bədəni anti-Rh antikorları istehsal edir. Onlar plasentadan keçir, körpənin qanına daxil olur, qırmızı qan hüceyrələrinin səthindəki reseptorlara bağlanır və onları məhv edir. Eyni zamanda, fetal qanda hemoglobinin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə azalır və konjuge olmayan (dolayı) bilirubinin səviyyəsi artır. Anemiya və hiperbilirubinemiya (yeni doğulmuş uşaqların hemolitik sarılığı) belə inkişaf edir.

Dolayı bilirubin öd piqmentidir və bütün orqanlara - böyrəklərə, qaraciyərə, ağciyərlərə, ürəklərə və s. Yüksək konsentrasiyalarda o, qan dövranı və sinir sistemləri arasındakı maneəni keçərək beyin hüceyrələrinə zərər verə bilir, bilirubin ensefalopatiyasına (kernikterus) səbəb olur. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyindən beyin zədələnməsi riski artır, əgər:

• albumin səviyyəsinin azaldılması - qanda bilirubini bağlamaq və neytrallaşdırmaq qabiliyyətinə malik bir protein;
• hipoqlikemiya - qlükoza çatışmazlığı;
• hipoksiya - oksigen çatışmazlığı;
• asidoz - qan turşuluğunun artması.

Dolayı bilirubin qaraciyər hüceyrələrinə zərər verir. Nəticədə qanda konjuge (birbaşa, neytrallaşdırılmış) bilirubinin konsentrasiyası artır. Uşaqda qeyri-kafi inkişaf öd yolları zəif ifrazata, xolestaza (ödün durğunluğuna) və hepatitə gətirib çıxarır.

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyində ağır anemiyaya görə dalaq və qaraciyərdə ekstramedullar (ekstramedullar) hematopoez ocaqları yarana bilər. Nəticədə bu orqanlar böyüyür və qanda eritroblastlar - yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələri əmələ gəlir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin hemoliz məhsulları orqan toxumalarında toplanır, metabolik proseslər pozulur və bir çox qan hüceyrələrinin çatışmazlığı minerallar– mis, kobalt, sink, dəmir və s.

Qan qrupu uyğunsuzluğunda HDN-nin patogenezi ilə xarakterizə olunur oxşar mexanizm. Fərq ondadır ki, A və B zülalları D-dən gec yetişir. Buna görə də münaqişə hamiləliyin sonuna doğru körpə üçün təhlükə yaradır. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması baş vermir.

Simptomlar

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi üç formadan birində baş verir:

• ikterik - 88% hallarda;
• anemiya - 10%;
• ödemli - 2%.

İkterik formanın əlamətləri:

• sarılıq - bilirubin piqmentinin yığılması nəticəsində dərinin və selikli qişaların rənginin dəyişməsi;
• hemoglobinin azalması (anemiya);
• dalaq və qaraciyərin böyüməsi (hepatosplenomeqaliya);
• letarji, reflekslərin azalması və əzələ tonusu.

Rhesus münaqişəsi halında, sarılıq doğuşdan dərhal sonra, ABO sistemində - 2-3-cü gündə baş verir. Dərinin tonu tədricən narıncıdan solğun limona dəyişir.

Əgər qanda dolayı bilirubinin səviyyəsi 300 µmol/l-dən çox olarsa, 3-4-cü günlərdə yenidoğulmuşlarda nüvə hemolitik sarılıq inkişaf edə bilər ki, bu da beynin subkortikal nüvələrinin zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Kernikterus dörd mərhələ ilə xarakterizə olunur:

• İntoksikasiya. İştahsızlıq, monoton qışqırıqlar, motor zəifliyi və qusma ilə xarakterizə olunur.
• Nüvə ziyanı. Semptomlar - gərginlik oksipital əzələlər, kəskin qışqırma, şimşəklərin şişməsi, titrəmə, (kürəyin əyilməsi ilə duruş), bəzi reflekslərin itməsi, .
• Xəyali rifah (təkmilləşdirilmiş klinik şəkil).
• Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ağırlaşmaları. Həyatın 1-ci ayının sonu - 5-ci ayının əvvəlində görünür. Onların arasında iflic, parez, karlıq, serebral iflic, inkişaf geriliyi və s.

Hemolitik sarılığın 7-8-ci günlərində yenidoğulmuşlarda xolestaz əlamətləri müşahidə oluna bilər:

• nəcisin rəngsizləşməsi;
• yaşılımtıl-çirkli dəri tonu;
• sidiyin qaralması;
• qanda birbaşa bilirubinin səviyyəsinin artması.

Anemik formada klinik təzahürlər Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinə aşağıdakılar daxildir:

• anemiya;
• solğunluq;
• hepatosplenomeqaliya;
• cüzi artım və ya normal bilirubin səviyyəsi.

Anemiya forması ən yumşaq kurs ilə xarakterizə olunur - uşağın ümumi rifahı demək olar ki, əziyyət çəkmir.

Ödemli variant (intrauterin hidrops) HDN-nin ən ağır formasıdır. İşarələr:

• dərinin solğunluğu və şiddətli şişməsi;
• böyük qarın;
• qaraciyər və dalağın nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənməsi;
• əzələ zəifliyi;
• boğuq ürək səsləri;
• tənəffüs pozğunluqları;
• ağır anemiya.

Yenidoğanın ödem hemolitik xəstəliyi aşağı düşməyə, ölü doğumlara və uşaqların ölümünə səbəb olur.

Diaqnostika

Gərginlik tipli baş ağrısının diaqnozu prenatal dövrdə mümkündür. Buraya daxildir:

1. Anamnez toplanması - əvvəlki doğuşların, aşağı düşmələrin və transfüzyonların sayını dəqiqləşdirmək, yaşlı uşaqların sağlamlıq vəziyyəti haqqında məlumat tapmaq;
2. Hamilə qadının, eləcə də uşağın atasının Rh faktorunun və qan qrupunun təyini.
3. Rh olan bir qadının qanında anti-Rh antikorlarının məcburi aşkarlanması - uşaq dünyaya gətirmə dövründə ən azı 3 dəfə. Rəqəmlərin kəskin dəyişməsi münaqişənin əlaməti hesab olunur. AB0 sistemi ilə uyğunsuzluq halında, allohemagglutininlərin titrinə nəzarət edilir. .
4. Ultrasəs müayinəsi - plasentanın qalınlaşmasını, polihidramniozları, fetal qaraciyərin və dalağın genişlənməsini göstərir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinə tutulma riski yüksəkdirsə, amniyosentez 34 həftədə aparılır - sidik kisəsində bir ponksiyon vasitəsilə amniotik mayenin toplanması. Bu vəziyyətdə bilirubinin sıxlığı, antikorların səviyyəsi, qlükoza, dəmir və digər maddələr müəyyən edilir.

Doğuşdan sonra HDN diaqnozu əsasında aparılır klinik simptomlar Və laboratoriya tədqiqatı. Bir qan testi göstərir:

• bilirubinin səviyyəsi doğuşdan dərhal sonra 310-340 µmol/l-dən yuxarıdır və onun hər saatda 18 µmol/l artması;
• hemoglobin konsentrasiyası 150 q/l-dən aşağı;
• eritroblastların və retikulositlərin eyni vaxtda artması ilə qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması ( yetişməmiş formalar qan hüceyrələri).

Kumbs testi də aparılır (natamam antikorların sayını göstərir) və ananın qanında və ana südündə anti-rezus anticisimlərinin və allohemaqqlütininlərin səviyyəsinə nəzarət edilir. Bütün göstəricilər gündə bir neçə dəfə yoxlanılır.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi anemiyadan, ağır asfiksiyadan, intrauterin infeksiya, fizioloji sarılıq və digər patologiyalar.

Müalicə

Prenatal dövrdə yeni doğulmuş uşaqların ağır hemolitik xəstəliyinin müalicəsi qırmızı qan hüceyrələrinin dölə köçürülməsi (göbək damarı vasitəsilə) və ya mübadilə qan köçürülməsi (BRT) ilə həyata keçirilir.

ZPK, uşağın qanının kiçik hissələrdə alternativ olaraq çıxarılması və daxil edilməsi prosedurudur. qan verdi. İtirilmiş qırmızı qan hüceyrələrini doldurarkən bilirubini və ana antikorlarını çıxarır. Bu gün PCD üçün tam qan deyil, dondurulmuş plazma ilə qarışdırılmış qırmızı qan hüceyrələri istifadə olunur.

Yenidoğulmuşların hemolitik sarılığı diaqnozu qoyulmuş tam müddətli körpələr üçün PCP üçün göstərişlər:

• bilirubin daxil olur kordon qanı 60 µmol/l-dən yuxarı və bu göstəricinin hər saatda 6-10 µmol/l artması, periferik qanda piqmentin səviyyəsi 340 µmol/l;
• hemoglobin 100 q/l-dən aşağıdır.

Bəzi hallarda prosedur 12 saatdan sonra təkrarlanır.

Yenidoğulmuşlarda TTH müalicəsində istifadə olunan digər üsullar:

• hemosorbsiya - qanı toksinlərdən təmizləyən sorbentlər vasitəsilə filtrasiya;
• plazmaferez - qandan antikorlarla birlikdə plazmanın bir hissəsinin çıxarılması;
• qlükokortikoidlərin qəbulu.

Yüngül və ya orta dərəcədə gərginlik tipli baş ağrısının müalicəsi, həmçinin PCD və ya qan təmizlənməsindən sonra dərmanlar və fototerapiya.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyində istifadə olunan dərmanlar:

• protein preparatları və qlükoza venadaxili;
• qaraciyər fermentlərinin induktorları;
• qaraciyər funksiyasını yaxşılaşdıran və metabolik prosesləri aktivləşdirən vitaminlər - E, C, B qrupu;
• safranın qalınlaşması halında xoleretik maddələr;
• qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi;
• sorbentlər və təmizləyici lavmanlar.

Fototerapiya, uşağın bədənini ağ və ya mavi işıqlı flüoresan lampa ilə şüalandırmaq üçün bir prosedurdur, bu müddət ərzində dəridə olan dolayı bilirubin oksidləşir və sonra bədəndən çıxarılır.

Yenidoğulmuşlarda HDN zamanı ana südü ilə qidalanmaya münasibət birmənalı deyil. Əvvəllər, körpənin doğuşdan yalnız 1-2 həftə sonra döşə qoyula biləcəyinə inanılırdı, çünki bu vaxta qədər süddə heç bir antikor yox idi. Bu gün həkimlər körpənin mədəsində anti-Rh antikorları məhv edildiyi üçün ilk günlərdən əmizdirməyə başlayırlar.

Proqnoz

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin nəticələri kursun təbiətindən asılıdır. Ağır forma, hamiləliyin son aylarında və ya doğuşdan bir həftə sonra uşağın ölümünə səbəb ola bilər.

Bilirubin ensefalopatiyası inkişaf edərsə, bu kimi ağırlaşmalar:

• serebral iflic;
• karlıq, korluq;
• inkişaf ləngiməsi.

Yaşlı yaşda yeni doğulmuş körpələrin əvvəlki hemolitik xəstəliyi meylini təhrik edir tez-tez xəstəliklər, peyvənd üçün qeyri-adekvat reaksiyalar, allergiya. Yeniyetmələrdə performansın azalması, apatiya və narahatlıq müşahidə olunur.

Qarşısının alınması

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınması qadınların sensibilizasiyasının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Əsas tədbirlər yalnız Rh faktorunu nəzərə alaraq qan köçürülməsi, abortların qarşısının alınması və s.

Rh konfliktinin əsas həssaslaşdırıcı faktoru əvvəlki doğuşlar olduğundan, Rh+ olan ilk uşaq doğulduqdan sonra (və ya abortdan sonra) 24 saat ərzində qadına anti-D immunoqlobulin preparatı verilməlidir. Bunun sayəsində fetal qırmızı qan hüceyrələri ananın qanından tez çıxarılır və sonrakı hamiləliklərdə antikorların meydana gəlməsinə səbəb olmur. Dərmanın qeyri-kafi dozası və ya gec tətbiqi prosedurun effektivliyini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Rh həssaslığı aşkar edildikdə hamiləlik dövründə HDN-nin qarşısının alınmasına aşağıdakılar daxildir:

• qeyri-spesifik hiposensibilizasiya - detoksifikasiya, hormonal, vitamin, antihistaminik və digər dərmanların tətbiqi;
• hemosorbsiya, plazmaferez;
• spesifik hiposensibilizasiya - ərdən dəri qapağının transplantasiyası;
• 25-27 həftələrdə PCP, sonra təcili çatdırılma.

Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyi

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi- ana və dölün qanında yeni doğulmuş uşağın qanında olan (atadan miras qalmış) və ananın qanında olmayan müxtəlif antigenlər üçün uyğunsuzluq nəticəsində yaranan xəstəlik.

Çox vaxt ana və dölün qanı Rh antigeninə uyğun gəlmirsə (200-250 doğuşda 1 hal) inkişaf edir. Wiener-ə görə Rhesus cisimləri bir neçə növə malikdir - Rh0, Rh, Rh". Fişer-Reisin təklifinə əsasən, Rh antigeninin növləri müvafiq olaraq D, E və C hərfləri ilə təyin olunmağa başladı. Tipik olaraq, Rh konflikti Rh0, yəni (D) antigeninə uyğunsuzluq və daha az tez-tez digər antigenlər üçün uyğunsuzluqla inkişaf edir. növləri. Hemolitik xəstəliyin səbəbi də ABO sisteminin antigenləri ilə uyğunsuzluq ola bilər.

Anti-Rh antikorları, Rh + qanı olan bir döl ilə hamiləlik dövründə Rh-mənfi qanı olan qadınların 3-5% -ində formalaşır.

Birinci hamiləlik zamanı rezus konflikti olan uşaqlar daha az doğulur, bu, ikinci və ya üçüncü hamiləlikdə daha çox olur. ABO uyğun gəlmirsə, xəstəlik ilk hamiləlik zamanı inkişaf edə bilər.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi aşağıdakı yollarla özünü göstərə bilər:

1. zamanı uşaq ölür intrauterin inkişaf(20-30 həftədə);

2. universal ödem ilə doğulmuş;

3. erkən başlayan şiddətli sarılıq şəklində və ya

4. ağır anemiya.

HMB zamanı dölün bədənində dəyişikliklər

Hiperbilirubinemiya dölün vəziyyətinə çox təsir etmir, çünki ananın qaraciyəri əmələ gələn bilirubini neytrallaşdırmaq üçün işləyir. Hiperbilirubinemiya yeni doğulmuş körpə üçün təhlükəlidir.

Qeyri-molitik xəstəliyi olan döldə qarında şişkinlik, dərialtı ödem, qırmızı qan hüceyrələrinin yetişməmiş formalarının üstünlük təşkil etdiyi anemiya, astsit, genişlənmiş qaraciyər və dalaq, genişlənmiş ürək boşluqları, hidrotorakmus, ağciyərlərdə pletora, eritropozis ilə müşayiət olunur. böyrəklər və sümük iliyində polisitemiya. Plasenta ödemlidir, genişlənmişdir, tez-tez fetus ölçüsünün 50% -ə qədərdir, sarı rəng dölün böyrəkləri tərəfindən ifraz olunan piqmentlərə görə.

Yenidoğulmuşlarda hemolitik xəstəlik tez-tez inkişaf edir– doğuş zamanı ananın antikorları göbək kordonu keçməmişdən əvvəl qan dövranına daxil olur.

Doğuşdan sonra zəhərli dolayı yenidoğanın toxumalarında toplanır. Sinir sisteminin hüceyrələrində hüceyrə tənəffüs prosesləri pozulur.

Plasenta vasitəsilə antikorların nüfuz etməsi üçün aşağıdakı variantlar mümkündür:

1. HDN-nin anadangəlmə formalarına gətirib çıxaran hamiləlik zamanı

2. doğuşdan sonrakı ikterik formanın inkişafına səbəb olan doğuş zamanı;

Yenidoğulmuşda GMB diaqnozu qoymaq üçün doğuşdan dərhal sonra uşağın qan qrupunu, Rh faktorunu, hemoglobinini, bilirubinin tərkibini və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını təyin etmək üçün testlər aparılır. Normalda hemoglobin 38,4 q/l, bilirubin 11,97-47,88 mkmol/l, qırmızı qan hüceyrələri 6,0 10|2/l-dir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin formaları

Hemolitik anemiya - ən çox yüngül forma. Yenidoğanın hemoglobin səviyyəsi, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı da azalır. Dərisi solğun, qaraciyər və dalaq bir qədər böyüyür. Hemoqlobin və bilirubinin tərkibi normanın aşağı həddindədir. GMB-nin anemiya forması tam müddətli və ya demək olar ki, tam müddətli dölə az miqdarda Rh antikorlarının təsiri nəticəsində ortaya çıxır. Dölün izoimmunizasiyası doğuş zamanı daha tez-tez baş verir. Yüngül zədələnmənin əsas əlaməti anemiyadır.

Sarılıq ilə birlikdə hemolitik anemiya– daha tez-tez baş verir və xəstəliyin daha ağır forması kimi xarakterizə olunur.Hiper- və ya normoxrom anemiya, sarılıq və hepatosplenomeqaliya ilə xarakterizə olunur. Amniotik maye, verniks, göbək, membranlar və göbək kordonu kimi sarıdır. Dolayı bilirubinin tərkibi daha yüksəkdir yuxarı hədd normalar 10-20 µmol/l-dir. Yenidoğanın vəziyyəti ağırdır və pisləşir. Əgər bilirubinin saatlıq artması 5-10 dəfədirsə, onda “ kernikterus", bu, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsini göstərir. Belə hallarda korluq, karlıq və əqli qüsurlar yarana bilər. Hemoqlobin miqdarı normadan aşağıdır. Antikorlar yetkin bir döldə qısa müddətə hərəkət edərsə, ikterik forma meydana gəlir. Tez-tez yoluxucu ağırlaşmalar əlaqələndirilir - pnevmoniya, tənəffüs çətinliyi sindromu, omfalit. Həyatın 7 günündən sonra fetal qana daxil olan antikorların patogen təsiri dayandırılır.

Sarılıq və damcı ilə birlikdə hemolitik anemiya- xəstəliyin ən ağır forması. Yenidoğulmuşlar ya ölü doğulur, ya da erkən neonatal dövrdə ölürlər. Xəstəliyin simptomları bunlardır: anemiya, sarılıq və ümumi ödem (astsit, anasarka), ağır splenomeqaliya. İnkişaf edə bilər hemorragik sindrom. Ana antikorlarının plasenta vasitəsilə nüfuz etməsi həmişə baş vermir, dölün zədələnməsinin şiddəti həmişə hamilə qadının qanında Rh antikorlarının titrinə (konsentrasiyası) uyğun gəlmir.

Fetal GMB-nin müalicəsi

İntrauterin qanköçürmə hamiləliyin 18-ci həftəsindən sonra ultrasəs nəzarəti altında aparılır. İntrauterin qanköçürmə hamiləlik şansı verir.

İstifadə olunan texnikaya əsasən qanköçürmə aşağıdakılara bölünür:

Qarın içi- hamiləliyin 22 həftəsinə qədər həyata keçirilir,və ya damardaxili transfuziya mümkün olmadıqda. Qarın boşluğu, uşaqlığın divarı və dölün qarın boşluğu deşilir. Tək qrup və Rh-mənfi qırmızı qan hüceyrələri idarə olunur. Absorbsiyadan sonra limfa sistemi dölün damar sisteminə çatır. Onlar həmçinin qan qrupunu, Rh faktorunu, fetal karyotipi və hemoglobini təyin etmək üçün nümunələr götürürlər.

Damardaxili- kordosentez aparılır. Göbək damarı plasentanın girişinə yaxın deşilir, analizlər üçün qan toplanır (dölün hematokritik sayı müəyyən edilir), qırmızı qan hüceyrələri verilir və testlər və aparılan terapiyanı qiymətləndirmək üçün yenidən qan toplanır. Komponentlər birbaşa dölün qanına köçürülür, nəticə əlverişli olarsa, onun həyatını xilas edir.

L Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin müalicəsi

Aşağıdakı üsullar ən təsirli olur:

1. mübadilə transfuziyası yenidoğana, bunun nəticəsində Rh antikorları və bilirubin xaric olur. Hamiləlik dövründə anada antikor titrinin 1:16 və ya daha yüksək artması neonatoloqu yeni doğulmuş körpədə GMB ilə bağlı xəbərdar etməlidir. Doğuşdan əvvəl antikorların azalması, onların fetusa keçdiyini göstərən ən əlverişsizdir. Ağır forma Dərinin ikterik rəngsizləşməsi, pendirə bənzər sürtkü, plasenta, amniotik maye, dölün qaraciyərinin şişməsi və böyüməsi ilə hemolitik xəstəlik ehtimal edilə bilər.

Bilirubin ensefalopatiyasının risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

o yenidoğanın aşağı çəkisi - 1500 q-dan az.

o Aşağı məzmunümumi protein 50 q/l-dən az - - hipoproteinemiya

o Aşağı qlükoza səviyyəsi – 2,2 mmol/l-dən az – hipoqlikemiya

o Aşağı hemoglobin tərkibi - 140 q/l-dən az - anemiya

o Dölün intrauterin infeksiyası, ilk gündə sarılığın görünüşü

Mübadilə qanköçürməsinə göstərişlər:

o doğumdan dərhal sonra və ya həyatın ilk saatlarında sarılığın görünüşü;

o həyatın ilk saatlarında bilirubinin sürətli saatda artması 6,8 mmol/l

o hemoglobin səviyyəsi 30 q/l-dən aşağı.

Əvəzedici qanköçürmə üçün tək qrup və ya 0(1) qrup Rh-mənfi qırmızı qan hüceyrələri və plazma [tək qrup və ya AB(IV)] istifadə olunur.

AB0 sisteminə görə konflikt halında qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi AB(IV) qrupunun plazmasında dayandırılmış 0(1) qrup olmalıdır. Nadir amillərə görə qan uyğunsuzluğu halında donorların fərdi seçimi aparılır.

Yenidoğandan 40-50 ml qan çıxarılır və eyni miqdarda qırmızı qan hüceyrəsi yeridilir. Əvəzedici transfüzyonların təkrarlanması zamanı doza 2 dəfə azaldılır. Qırmızı qan hüceyrələrinin ümumi həcmi uşağın bədən çəkisinin 1 kq-ı üçün 70 ml-dir.

Mübadilə qanköçürməsi yeni doğulmuş uşağın orqanizmindən zəhərli hemoliz məhsullarını, dolayı bilirubini, antikorları və az oksidləşmiş metabolik məhsulların çıxarılması üçün təsirli olur. Mümkün fəsadlar: ürək çatışmazlığı, hava emboliyası, infeksiya, anemiya, hemorragik sindrom.

2. Fototerapiya- flüoresan lampadan istifadə edərək yeni doğulmuş körpənin şüalanması Fototerapiya dəridə və kapilyarlarda sərbəst bilirubinin qeyri-toksik metabolitlərə (biliverdin) çevrilməsinə kömək edir, onlar dölün sidik və ödündə ifraz olunur. Bu vəziyyətdə albuminlər bilirubini bağlamaq qabiliyyətini itirirlər. İşıq yenidoğanın dərisinə 2 sm dərinliyə qədər nüfuz edir.

Fototerapiya üçün göstərişlər:

o zərdabda dolayı bilirubinin 170-188 µmol/l-ə qədər olan konyuqasiya sarılığı (tam müddətli yenidoğulmuşlarda)

o Rh faktoru və qrup uyğunsuzluğu səbəbindən yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi;

o hemolitik xəstəliyin ağır formasında mübadilə qanköçürməsindən sonrakı vəziyyət;

o hiperbilirubinemiyanın inkişafı riski olan yenidoğulmuşlarda (perinatal hipoksiya, yetişməmiş və vaxtından əvvəl doğulmuş yenidoğulmuşlar, termorequlyasiyanın pozulması) qarşısının alınması.

Yenidoğulmuşlarda zəhərli təsirlər inkişaf edə bilər - eritema, dispensasiya, yanıqlar, hipohidrasyon. Birbaşa bilirubinin dəyərləri 85 µmol/l-dən çox olduqda dayanır.

3. İntravenöz immunoqlobulinlərlə terapiya. Yüksək dozada immunoqlobulinlər Fc reseptorlarını bloklayırlar sitotoksik reaksiya antigen - antikor və bununla da hiperbilirubinemiyanı azaldır.

Yenidoğulmuşlara 3 gün ərzində gündə 800 mq/kq dozada İmBio-immunoqlobulinlər venadaxili yeridilir. Fototerapiya ilə birlikdə.

TOYeni doğulmuş HMB üçün kompleks terapiya- mübadilə qanköçürmə, fototerapiya və venadaxili administrasiya immunoglobulin - patologiyanın tezliyini və şiddətini azaldır, uşaqların inkişafının proqnozunu yaxşılaşdırır.

Rh-müsbət döl ilə ilk hamiləlikdən sonra həssaslıq Rh-mənfi qadınların 10% -də baş verdiyinə inanılır. Hər sonrakı hamiləlikdə 10% Rh-müsbət döl ilə immunizasiya edilir.

Doğuş edən 1000 insandan 170-də rezus olacaq mənfi qan. Bunlardan 100 qadının Rh müsbət olan uşağı olacaq.

Rh həssaslığının spesifik qarşısının alınması metodunun ciddi şəkildə həyata keçirilməsi ilə Rh konfliktli hamiləlik problemi praktiki olaraq həll edilə bilər.

Özünə yaxşı bax!

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi (HDN) bir sıra şərtlərə görə ana qanının hamiləlik dövründə olan dölün qanı ilə uyğunsuzluğu fonunda görünür.

Qan qrupuna (HDN) görə yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi ilə pozğunluq son dərəcə ciddidir, çünki tez-tez bu xəstəlik zamanı əmələ gəlir. intrauterin dövr və müxtəlif formalar almaq qabiliyyətinə malikdir.

Baxımsız vəziyyətin nəticəsi eynidir - qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və uşağın ölümü.

Hemolizdir qırmızı qan hüceyrə membranının məhv edilməsi plazmada hemoglobinin sərbəst buraxılması ilə. Bu proses normaldır, çünki 120 gündən sonra qırmızı qan hüceyrəsinin ömrünü bitirir. Ancaq müəyyən edilmiş şəraitdə patoloji məhv baş verərsə, bütün fəaliyyət mexanizmi pozulur qan dövranı sistemi. Sərbəst hemoglobin çox sayda plazmaya daxil olduqda, o, zəhərli olacaq, çünki bədəni çox miqdarda bilirubin ilə yükləyir və s. Bundan əlavə, anemiyanın yaranmasına səbəb olur.

Bədəndən bilirubinin çıxarılması

Zəhərli formada çoxlu bilirubin buraxılarsa, onun yenidən qurulması və atılmasında birbaşa iştirak edən orqanlar əziyyət çəkir. Qandakı bilirubin qaraciyərə daxil olur, onun birləşməsinin baş verdiyi yerdə, başqa sözlə, məhv. Ancaq çox olarsa, qaraciyərin böyük miqdarda emal etməyə vaxtı yoxdur. Nəticədə, bu xüsusi piqmentin neyrotoksik forması bir orqandan digərinə miqrasiya edir, oksidləşmə proseslərini maneə törədir və hüceyrə səviyyəsində toxuma və orqanlarda məhvedici dəyişikliklərə başlayır, onların məhvinə qədər.

340 μmol/L-dən çox konsentrasiyada bilirubin beynin strukturunu dəyişdirərək xüsusi qan-beyin baryerindən keçəcək. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün yalnız 200 µmol/l konsentrasiyası kifayətdir. Beləliklə, bilirubin ensefalopatiyası əmələ gəlir ki, bu da beyni zəhərləyir və daha da əlilliyə səbəb olur. Xəstəlik həm də ekstramedullar hematopoez deyilən qan meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur - toxumalarda deyil, qan əmələ gələn hərəkətlər. sümük iliyi, və digər orqanlarda. Buna görə sink, dəmir və mis kimi vacib mikroelementlərin çatışmazlığı ilə eyni vaxtda orqan genişlənməsi baş verir. Eritrositlərin məhv edilməsi elementləri mədəaltı vəzi, böyrəklər və digər orqanların hüceyrələrində "yerləşir".

HDN-nin yaranmasının səbəbləri

Hemolitik xəstəliyin inkişafının səbəbi, bir qayda olaraq, ananın qanı ilə uşağın Rh səviyyəsinin uyğunsuzluğudur. . Ancaq belə formalaşmış genlərlə belə və ya ABO-münaqişə birləşmələrinə görə (bu gün problemin mahiyyətini hərtərəfli araşdıracağıq), qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi 100-dən 6-dan çox olmayan hallarda baş verir. körpə və təsirli yollar müalicələri var. Ümumi qan uyğunsuzluqları haqqında daha ətraflı danışaq.

ABO münaqişələri

Müəyyən edildiyi kimi, ABO sisteminə görə 4 qan qrupunu təşkil edən 4 birləşmə var. Beləliklə, əgər ananın I qrupu, körpənin isə II qrupu varsa III qrup, immunokonflikt ehtimalı var. ABO sisteminə görə "düşmənçiliyin" rhesus münaqişəsindən daha tez-tez baş verdiyi qəbul edilsə də, bu vəziyyətdə yeni doğulmuş uşaqların xəstəliyi daha asandır. Bəzən çətinliklə görünür, buna görə də həmişə diaqnoz qoymaq mümkün deyil.

Rhesus münaqişəsi

Rh faktoru müsbət və ya mənfi ola bilər və müvafiq olaraq Rh+ və Rh- kimi qeyd olunur. Bu vəziyyətin mövcudluğu və ya olmaması (qırmızı qan hüceyrəsinin səthində antigen D) vəziyyətə heç bir şəkildə təsir göstərmir. sahibinin sağlamlığı və həyatının özü. Ancaq bir vəziyyət istisna olmaqla: əgər Rh mənfi atadan uşaq sahibi olmaq istəyən bir anadan danışmırıqsa. Bu vəziyyətdə mürəkkəb hamiləlik riski artır. Bir qadının mənfi qanı varsa, Rh münaqişəsi özünü göstərir, və onun körpəsi Rh-müsbətdir.

Belə düşmənçilik haradan qaynaqlanır? Təsir zamanı müsbət qan dölün mənfi Rh ilə ananın qanı istiqamətində, qadının toxunulmazlığı "yadların" nüfuzuna dair həyəcan siqnalı verir, çünki bədən Rh proteini ilə tanış deyil. Körpənizin qanı olacaq "düşməni" aradan qaldırmağa yönəlmiş antikorlar əmələ gəlir! İlk hamiləlik, bir qayda olaraq, çətinlik çəkmədən davam edir, çünki ananın immunitet sistemi hələ həssaslaşdırılmayıb və antikorlar az miqdarda formalaşır.

Bununla belə, münaqişə riskinin yüksək olduğu şərtlər var. Bunlara daxildir:

• ikinci və sonrakı doğuşlar;
• ektopik hamiləlik;
• 1 hamiləlik aşağı düşmə və ya abortla başa çatdı;
• əvvəllər müsbət qanın köçürülməsi, bundan başqa, məhdudiyyət müddətinin əhəmiyyəti yoxdur.

Ana və körpənin “düşmən” olması halları var. Bu vəziyyətdə təsəlli insanların 85% olmasıdır açıq rəngli dəri Rh müsbətdir.

Yenidoğulmuşlarda xəstəliyin təbiəti və simptomları

Hemolitik xəstəliyin bir neçə forması var:

Xəstəliyin diaqnozu

Hamilə qadın qeydiyyata alınarkən ilk növbədə onun qan qrupu və Rh müəyyən edilir. Mənfi Rh olan gələcək analar mama-ginekoloqların diqqətindədirlər. Oxşar araşdırma aparılır gələcək ata. Bir qadından soruşurlar keçmiş hamiləliklər onların necə davam etməsi, aşağı düşmə olub-olmaması, hamiləliyin kəsilməsi və s.

Hamilə qadın mütləq vaxtında yoxlanılmalı və lazımi analizlərdən keçməlidir. Rh-mənfi analar üçün hamiləlik dövründə anti-Rhes antikorlarının titrini yoxlamaq üçün ən azı 3 dəfə qan alınır. İmmunokonfliktin olması ilə bağlı narahatlıq varsa, xüsusi amniyosentez aparılır. Bu, amniotik mayenin öyrənilməsi üsuludur, bunun sayəsində fetusda bilirubinin sıxlığı və digər elementlərin konsentrasiyası haqqında məlumat əldə edilir. Bəzən kordosentezə müraciət edirlər.

Ultrasəs müayinəsi apararkən, plasentanın qalınlaşmasına, onun artım sürətinə, polihidramniozların, astsitlərin mövcudluğuna, qaraciyər və dalağın sərhədlərinin genişlənməsinə xüsusi diqqət yetirilir. Hamısı birlikdə plasentanın şişkinliyini və hemolitik xəstəliyin meydana gəlməsini göstərə bilər. Kardiotokoqrafiya ürək fəaliyyətini qiymətləndirməyə və mümkün hipoksiyanı aşkar etməyə imkan verir. Doğuşdan sonra xəstəliyin diaqnozu aşkar təzahürlərə (sarılıq, anemiya) əsaslanır və bu nəticələr zamanla ortaya çıxır. Məsələn, bilirubinin, göbək qanında hemoglobinin tərkibi, eritroblastların olub-olmaması qiymətləndirilir.

Yenidoğulmuşların müalicəsi

Xəstəliyin təzahürləri zamanı əsas məqsəd antitoksik terapiya olacaq, bu vəziyyətdə uşağın bədənindən çıxarılması var. zəhərli maddələr, yəni bilirubin. Fototerapiya son dərəcə effektivdir. Metod müşahidələrə əsaslanır, buna görə, gün işığının təsiri altında sarılıq (hiperbilirubinemiya əlaməti) konyuqasiya edilməmiş bilirubinin məhv edilməsi və atılması səbəbindən əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Proseduru həyata keçirmək üçün mavi, ağ və mavi işıqlı flüoresan lampalar istifadə olunur. Fototerapiya seanslarını təyin edərkən, onlar yalnız bilirubinin səviyyəsini deyil, həm də bədən çəkisini və əlavə olaraq yeni doğulmuş körpənin yaşını nəzərə alırlar. Sessiya zamanı uşaq ya xüsusi çarpayıda, ya da inkubatorda qalır. İstənilən 12 saat tamamlanır bilirubini izləmək üçün qan toplanması.

Fototerapiyanın geniş tətbiqindən sonra qanköçürmə ehtiyacı demək olar ki, 40% azaldı, sarılıqlı uşaqların yerimə vaxtı azaldı və əlbəttə ki, daha az ağırlaşmalar oldu. Müalicə, əlavə olaraq, B, E, C vitaminləri və kokarboksilaza daxil olmaqla qaraciyər fəaliyyətinin normallaşdırılmasını ehtiva edir. Maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırırlar. Xoleretik maddələr ödün qalınlaşması ilə mübarizə aparmağa kömək edə bilər, təmizləyici lavmanlar və istifadəsi aktivləşdirilmiş karbon bilirubinin udulmasını maneə törədir bağırsaq traktının. Vahid detoksifikasiya terapiyası aparılır.

Fototerapiya son dərəcədir sarılıqla mübarizənin təsirli yolu. Çətin anlarda (anemiyanın formalaşması) terapiya qan köçürülməsi və ya onun elementləri, məsələn, qırmızı qan hüceyrələrinin dəstəyi ilə sürətlə həyata keçirilir. Bu vəziyyətdə, dölün Rh mənsubiyyəti təmin edilir.

Körpələri əmizdirmək mümkündürmü?

Əvvəllər, qarşıdurma və ya mövcudluğunda ana südü uşaqları hemolitik xəstəlik var idi qadağan edildi, daha sonra körpə doğulduqdan yalnız 2 həftə sonra döşə qoyulmasına icazə verildi.

Süddə olan anti-Rh antikorlarının körpəyə zərər verməyə hazır olduğuna inanılırdı. İndi təsdiq edilmişdir ki, həzm sisteminə nüfuz etdikdən sonra onların təsiri altında məhv olurlar. xlorid turşusu və fermentlər buna görə də qan dövranına daxil ola bilmir və buna görə də zərər verir.

Gələcək üçün proqnozlar

Xəstəliyin təzahürlərinin gələcəkdə körpəyə necə təsir edəcəyini söyləmək çətindir, hamısı xəstəliyin inkişafının çətinliyindən asılıdır. Ən əlverişsiz hallarda, inkişafın daha da gecikməsi, serebral iflic müşahidə olunur. Vəziyyətlərdə hepatobiliar sistem yüksək yüklənmə səbəbindən daha asan əziyyət çəkir, uşaq allergiyaya meyllidir, peyvəndlərlə xüsusi qarşılıqlı əlaqə, çəpgözlüyün əmələ gəlməsi və eşitmə ilə bağlı çətinliklər ola bilər.

Vəziyyətin qarşısının alınması

Qarşısının alınmasını 2 mərhələyə bölmək olar.

Ananın həssas olmadığı zaman

Yəni onun mənfi qanı əvvəllər müsbət antigenlərlə qarşılaşmamışdı. Belə bir ana ilk hamiləliyinə qorxu ilə yanaşmalıdır, çünki müsbət nəticə əldə etmək şansı ən yüksəkdir. O, abort etməkdən və qan köçürməkdən qəti şəkildə çəkinir. 3-cü trimestrdə antikorları aşkar etmək üçün bir neçə dəfə analiz aparılır.

Ana həssas olduqda

Doğuşdan və Rh-müsbət bir uşağın doğulmasından sonra 24 saat ərzində immunoglobulin işə düşəcək, vəzifəsi ana qanında antikorların meydana gəlməsinin qarşısını almaqdır. Bu prosedur həmçinin aşağıdakılardan sonra həyata keçirilir:

• ektopik hamiləlik;
• abort;
• Rh-müsbət qan transfuziyası;
• döldə bir növ diaqnostika.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınması üçün başqa bir seçim bir növ hiposensibilizasiyadır. Onun mahiyyəti belədir: ərdən bir dəri parçası (Rh +) arvadına köçürülür (Rh - ilə) və bu vəziyyətdə antikorlar diqqətini greftə "köçürür" və bununla da qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizini azaldır. .

nəticələr

Gördüyünüz kimi, bu xəstəliyin ciddi nəticələri var. Bu səbəbdən mənfi Rh qanı olan anaların öz Rh statuslarını xatırlamaları, analıq və uşaq dünyaya gətirmə problemlərini ciddi qəbul etmələri çox vacibdir. Əgər mama-ginekoloq yardımçı testlərdən keçmək lazım olduğunu bəyan edərsə, vəziyyətin nəzarətdən çıxmaması üçün bunu etmək daha yaxşıdır. Eyni dərəcədə vacibdir vaxtında müalicə. Bu vəziyyətdə, bütün sonrakı nəticələrlə qırmızı qan hüceyrələrinin hemoliz riski son nəticədə minimuma endiriləcəkdir.

Hamiləlik üçün qeydiyyatdan keçərkən kartda "ABO, Rh uyğunsuzluğu" və "HDN təhlükəsi" gördünüzmü? Bu patoloji nə qədər ciddidir və sağlamlığa necə təsir edə bilər və zehni inkişaf körpə, yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin simptomları və müalicə üsulları - biz ginekoloq və pediatrlardan peşəkar məsləhət istədik.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi(yeni doğulmuş körpələrin sarılığı, HDN) körpələrin hematopoetik sisteminin patologiyasıdır və aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:

• ana ilə Rh-münaqişəsi (Rh-münaqişəsi);
• qan qrupu uyğunsuzluğu (ABO münaqişəsi);
• daha az tez-tez - qəbula görə dərmanlar və təsir mənfi amillər hamiləlik zamanı.

Bu risk faktorları mövcud olduqda, ananın immunitet sistemi körpənin qan hüceyrələrini sanki yad agentlər kimi "skan edir". Antikorların istehsalı başlayır, onlar qan-plasental baryerə nüfuz edir və körpənin qan seqmentlərinə hücum edirlər.

Ananın qanında antikorların səviyyəsi yüksəkdirsə və dərmana düzəliş yoxdursa, döl ana bətnində ölə bilər. Digər hallarda, doğuşdan dərhal sonra, yeni doğulmuşda gərginlik tipli baş ağrısı əlamətləri inkişaf edir.

Doğuşdan sonra ilk saatlarda HDN olan bir körpə qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə parçalanmasına başlayır. Qan deposu orqanlarında (dalaq, qaraciyər) artım var və qanda konsentrasiya kəskin şəkildə artır.

Enzimatik sistemlər Yenidoğulmuşlarda qaraciyər yetişməmişdir və kifayət qədər işləmir, buna görə də körpənin qanında qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanma məhsulu olan "pis", dolayı bilirubin toplanır. Dolayı bilirubin zəhərlidir, körpənin ürək miokard hüceyrələrini, qaraciyər hepatositlərini zədələyir, ən çox təsir edir. sinir sistemi uşaq.

Həkimlər yenidoğulmuşlarda hemolitik xəstəliyin varlığını aşağıdakı əlamətlərə görə diaqnoz qoyurlar:

• ananın mübadilə kartında döl ilə Rh- və ya ABO-münaqişəsinin mümkünlüyü barədə məlumatların olması;
• dərinin sararması - doğuş zamanı və ya həyatın ilk 24-72 saatında dərhal;
• körpə letargikdir, pis yeyir və çox yatır, qidalandıqdan sonra tez-tez tüpürür;
• qeyri-bərabər nəfəs;
• anadangəlmə reflekslər azalır;
• şişkinlik;
• genişlənmiş limfa düyünləri, ürək, qaraciyər və ya dalaq;
• anemiya, aşağı səviyyə qanda Gb (hemoqlobin);
• "günəşin batması" simptomu - uşaq qeyri-təbii olaraq gözlərini aşağı salır.

Körpənin həyatının ilk 3-5 günündə birbaşa göbək damarından HDN testi aparıla bilər. Bilirubinin artması tendensiyası və şişkinliyin olması həkimlərə xəstəliyin forması və haqqında məlumat verir mümkün səbəb onun baş verməsi, həm də tərtib etməyə imkan verir düzgün sxem müalicə.

Körpələrdə niyə hemolitik sarılıq baş verir?

Rhesus münaqişəsi mənfi Rh olan bir anada və müsbət Rh olan bir uşaqda baş verir. Belə hallarda ilk hamiləlik, bir qayda olaraq, ağırlaşmalar olmadan davam edir və sağlam körpə doğulur. 2-ci və 3-cü hamiləliklər artıq klinik müşahidə tələb edir, çünki hemolitik xəstəliyi olan uşaq sahibi olma riski 85%-ə qədər artır.

ABO uyğunsuzluğuən çox ərləri II (A) və III (B) qan qruplarının daşıyıcısı olan I (0) qan qrupu olan qadınlarda aşkar edilir. ABO uyğunsuzluğu ilə, hətta ilk hamiləlik HDN şəklində bir komplikasiyaya səbəb ola bilər.

Fərqli uyğunsuzluğu olan bir körpədə hemolitik pozğunluqların simptomları şiddətdə fərqlənir:

Xəstəliyin şiddəti əsasən ananın antikorlarının nüfuzundan və onların fetusa təsir müddətindən asılıdır.

1. Bəzən ananın cəsədi az miqdarda antikor sintez edir, onlar plasental maneəni keçmir, ancaq körpənin qanına yalnız keçərkən təsir göstərir. doğum kanalı. Bu vəziyyətdə, hemolitik sarılıq körpə üçün ciddi nəticələr vermir və bir neçə "mavi işıq" prosedurundan və vitamin terapiyasından sonra iz olmadan yox olur.
2. Dölün hematopoetik sisteminə antikorların dövri "hücumları", onların yüksək səviyyə Hamiləliyin bütün dövrü boyunca daha çox səbəb olur ciddi nəticələr: maserasiya edilmiş dölün doğulması, HDN-nin anemiya, ödemli və ya ikterik formasının inkişafı.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin ağır forması doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoyulur: HDN ilə su sarımtıl və ya yaşılımtıl rəngdədir, uşaq solğun və ya sarımtıl doğulur, körpənin bədənində ödem izləri nəzərə çarpır, dalaq və qaraciyər genişlənir.

HDN növləri

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin üç forması var: ödemli, anemiyalı və ikterik.

Ödem forması

Ən çətini: həyati mühüm orqanlar Körpənin ölçüsü hələ ana bətnində olarkən əhəmiyyətli dərəcədə artır. Nəticədə körpə normadan iki dəfə artıq çəki ilə doğulur, qarın və plevra boşluğunda maye toplana bilər, qanda hemoglobinin səviyyəsi 35-50 q/l-ə qədər enir.

Hemolitik xəstəliyin sarılıq forması

Antikorların artıq yetkin bir fetusa təsirinin nəticəsi. Körpə xəstəliyin görünən əlamətləri olmadan tam müddətli doğulur. Belə uşaqlarda sarılığın simptomları həyatın ilk 24-48 saatında özünü göstərir: limfa düyünlərinin, dalaq və qaraciyərin böyüməsi müşahidə oluna bilər, dəri və görünən selikli qişalar sarımtıl rəng alır.

Anemik forma

Yenidoğulmuşlarda ən asanlıqla baş verir. doğulur sağlam uşaq, həyatın 1-ci həftəsinin sonunda o, anemiya əlamətlərini göstərə bilər - dəri solğun, hemoglobin səviyyəsinin azalması və qanda bilirubinin səviyyəsinin artması.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə xəstəliyin daha ağır gedişi müşahidə olunur. Vaxtında doğulmuş körpələrin cəsədi qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanmasının öhdəsindən gəlmək üçün daha asandır: onun bütün sistemləri daha yetkindir və o qədər də həssas deyildir. mənfi təsir toksik dolayı bilirubin.

Hemolitik xəstəliyin müalicəsi üçün üsullar və dərmanlar

Əgər körpənizə HDN diaqnozu qoyulubsa, ümidsiz olmayın. Əgər vaxtında təmin olunarsa tibbi yardım onun kiçik bədənindəki bütün proseslər tez bir zamanda normallaşacaq və mərkəzi sinir sisteminin zədələnmə riski aradan qalxacaq.

Hemolitik xəstəliyin müalicəsi mürəkkəbdir. Antikorların və dolayı bilirubinin qandan çıxarılmasına, həmçinin böyrəklərin və qaraciyərin funksiyalarının normallaşdırılmasına yönəldilmişdir.

Rhesus münaqişəsi üçün ana südü ilə qidalanma, çox güman ki, siz dayanıb körpənizə süni süni təklif etməli olacaqsınız. Fenobarbital, metionin, prednizolon və əzələdaxili enjeksiyonlar ATP.

Hemolitik xəstəliyin ikterik forması olan uşaqlar fototerapiya seanslarından keçirlər: işığın təsiri altında bilirubin zərərsiz maddələrə parçalanır.

HDN-nin ağır vəziyyətlərində qanköçürmə aparılır.

Körpədə yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin qarşısını necə almaq olar?

Görüşdükdə sevilən, ağlına gələn son şey onun qan qrupunu soruşmaqdır. Ancaq Rh faktorlarının uyğunsuzluğu ölüm hökmü deyil! Doğura bilərsən sağlam körpə, gərginlik tipli baş ağrılarının qarşısının alınmasına diqqət yetirsəniz. Bunun üçün:

• ilə qeydiyyatdan keçərkən antenatal klinikaƏrinizin qanını yoxlayın.
• Uyğunsuzluq olduğunu artıq bilirsinizsə, mümkün qədər tez hamiləliyi müşahidə edən ginekoloqa məlumat verin.
• Qandakı antikorların səviyyəsini izləyin - mütəxəssislər "maraqlı" vəziyyətinizin 9 ayı ərzində ən azı 3 dəfə belə testlərdən keçməyi məsləhət görürlər.
• Ginekoloqunuzu ağırlaşdıran amillərin - abortların, aşağıların və böyük uşaqlarda mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin əlamətlərinin olması barədə məlumatlandırın.
• Amniotik maye testindən keçin - amniyosentez.

Sarılıq hiperbilirubinemiyanın vizual təzahürüdür. Heme protoporfirin halqasının katabolizminin son məhsullarından biri olan bilirubin orqanizmdə böyük miqdarda toplanır və dərinin və selikli qişaların sarı rəngə boyanmasına səbəb olur. 1 q hemoglobinin parçalanması 34 mq bilirubin əmələ gətirir. Yetkinlərdə bilirubinin səviyyəsi 25 µmol/l-dən çox olduqda, tam müddətli yenidoğulmuşlarda - 85 µmol/l, vaxtından əvvəl doğulanlarda - 120 µmol/l-dən çox olduqda görünür.

Doğuşdan sonra ilk 3-4 gündə qanda bilirubinin konsentrasiyasında müvəqqəti artım demək olar ki, bütün yeni doğulmuşlarda müşahidə olunur. Tam müddətli və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin təxminən yarısında bu, ikterik sindromun inkişafı ilə müşayiət olunur. Yenidoğulmuş uşağın sağlamlığının monitorinqi dövründə tibb işçisinin vacib vəzifəsi bilirubin mübadiləsinin fizioloji xüsusiyyətlərini və patoloji pozğunluqlarını ayırd etməkdir.

Fizioloji sarılıq

Klinik meyarlar:

doğumdan 24-36 saat sonra görünür;

həyatın ilk 3-4 günündə artır;

həyatın ilk həftəsinin sonundan solmağa başlayır;

həyatın ikinci və ya üçüncü həftəsində yox olur;

uşağın ümumi vəziyyəti qənaətbəxşdir;

qaraciyər və dalağın ölçüsü böyümür;

nəcisin və sidiyin normal rəngi.

Laboratoriya meyarlar:

göbək qanında bilirubinin konsentrasiyası (doğum anı) -< 51 мкмоль;

qanda hemoglobin konsentrasiyası normaldır;

maksimum konsentrasiya ümumi bilirubin 3-4-cü günlərdə periferik və ya venoz qanda: tam müddətli körpələrdə ≤240 µmol/L və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə ≤ 150 µmol/L;

dolayı fraksiyaya görə ümumi qan bilirubini artır;

birbaşa fraksiyanın nisbi nisbəti 10%-dən azdır.

Patoloji hiperbilirubinemiya

Doğuşda mövcuddur və ya birinci və ya ikinci gündə görünür

həyat həftəsi;

hemoliz əlamətləri (anemiya, yüksək retikulositoz, qan yaxmasında nüvə eritroid formaları, artıq sferositlər), solğunluq, hepatosplenomeqaliya ilə birlikdə;

1 həftədən çox davam edir. tam müddətli və 2 həftə. - vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə;

Onlar dalğalarda baş verir (dəri və selikli qişaların sarılığı onun azalması və ya yox olması müddətindən sonra intensivliyi artır);

Konyuqasiya olunmamış bilirubinin (NB, dolayı bilirubin) artım (artım) sürəti >9 µmol/l/saat və ya 137 µmol/l/gün təşkil edir.

Göbək kordonu qan serumunda NB səviyyəsi həyatın ilk 12 saatında >60 µmol/L və ya 85 µmol/L, həyatın 2-ci günündə 171 µmol/L, istənilən gündə maksimum NB dəyərləri ömrü 221 µmol/L-dən çoxdur

Bilirubin diqlukuronidin maksimum səviyyəsi (BDG, birbaşa biliru-

bin) - >25 µmol/l

Sarılığın mütərəqqi artması fonunda uşağın ümumi vəziyyətinin pisləşməsi,

Tünd sidik və ya rəngsiz nəcis

Fizioloji sarılıq patoloji sarılığı istisna edən diaqnozdur.

Patoloji hiperbilirubinemiyanın inkişafının dörd əsas mexanizmi var:

1. Hemoliz nəticəsində bilirubinin həddindən artıq istehsalı;

2. Hepatositlərdə bilirubinin konyuqasiyasının pozulması;

3. Bağırsağa bilirubinin ifrazının pozulması;

4. Konyuqasiya və ifrazatın birgə pozulması.

Bu baxımdan praktiki baxımdan fərqləndirmək məqsədəuyğundur dörd növ sarılıq:

1) hemolitik;

2) birləşmə;

3) mexaniki;

4) qaraciyər.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi (HDN) ana və dölün qanında eritrosit antigenlərinin uyğunsuzluğu, antigenlərin ana və döldə lokalizasiyası və ananın orqanizmində onlara qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsi zamanı baş verən izoimmun hemolitik anemiyadır. . Rusiyada HDN bütün yeni doğulmuşların təxminən 0,6% -ində diaqnoz qoyulur.

Təsnifat GBN aşağıdakıların yaradılmasını təmin edir:

Münaqişə növü (Rh-, AB0-, digər antigenik sistemlər);

Klinik forma (maserasiya, ödem, ikterik, anemiya ilə dölün intrauterin ölümü);

İkterik və anemiya formaları üçün şiddət dərəcələri (yüngül, orta və ağır);

Fəsadlar (bilirubin ensefalopatiyası - kernikterus, digər nevroloji pozğunluqlar; hemorragik və ya ödemli sindrom, qaraciyərin, ürəyin, böyrəklərin, adrenal bezlərin zədələnməsi, "öd qalınlaşması" sindromu, metabolik pozğunluqlar - hipoqlikemiya və s.);

Qarşılaşan xəstəliklər və əsas şərtlər (erkən doğuş, intrauterin infeksiyalar, asfiksiya və s.)

Etiologiyası.Əgər ana antigen-mənfi, döl isə antigen-müsbət olarsa, münaqişə yarana bilər. 100-dən çox antigeni, həmçinin çoxsaylı özəl eritrosit antigenlərini və ümumi eritrosit antigenlərini digər toxumalarla birləşdirən 14 əsas eritrosit qrup sistemi məlumdur. HDN adətən dölün və ananın Rh və ya ABO antigenləri üçün uyğunsuzluğuna səbəb olur. Müəyyən edilmişdir ki, Rh antigen sistemi 6 əsas antigendən ibarətdir (sintezi birinci xromosomda yerləşən 2 cüt gen tərəfindən təyin olunur), ya C, c; D, d; Ε, e (Fişer terminologiyası) və ya Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (Qalibin terminologiyası). Rh-müsbət qırmızı qan hüceyrələrində D-faktoru (Rho faktoru, Winner terminologiyası ilə), Rh-mənfi qırmızı qan hüceyrələrində isə yoxdur. HDN-yə səbəb olan ABO antigenlərinin uyğunsuzluğu adətən ananın qan qrupu 0 (1) və uşağın qan qrupu A (II) ilə baş verir. HDN uşaq və ananın ikiqat uyğunsuzluğu səbəbindən inkişaf edərsə, yəni. ana O (I) Rh(-), uşaq isə A (II) Rh(+) və ya B (III) Rh (+), onda, bir qayda olaraq, A- və ya B-antigenləri səbəb olur. . Rh-HDN adətən hamiləlikdən əvvəl Rh-mənfi ananın Rh-O antigeninə həssaslaşması nəticəsində yaranır. Həssaslaşdırıcı amillər, ilk növbədə, əvvəlki hamiləliklərdir (o cümlədən ektopik olanlar və abortlarla bitənlər) və buna görə də Rhesus HDN, bir qayda olaraq, ilk hamiləlikdən doğulmamış uşaqlarda inkişaf edir. ABO-münaqişəsi halında, bu nümunə qeyd edilməmişdir və ABO-THB artıq ilk hamiləlik dövründə baş verə bilər, lakin plasentanın mövcudluğu səbəbindən maneə funksiyaları pozulursa. somatik patologiya, gestoz, intrauterin fetal hipoksiyaya səbəb olur.

Patogenez.

Əvvəlki abortlar, abortlar, uşaqlıqdan kənar hamiləlik, doğuş və s. dölün antigen-müsbət eritrositlərinin antigen-mənfi ananın qan dövranına daxil olmasına şərait yaradır. Bu vəziyyətdə ananın cəsədi anti-rezus və ya qrup antikorları istehsal edir. Q sinif immunoqlobulinlərinə aid olan natamam qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı anticisimlər eritrosit membranını zədələyir, onun keçiriciliyinin artmasına və eritrositdə metabolik pozğunluqlara səbəb olur. Antikorların təsiri altında dəyişdirilmiş bu qırmızı qan hüceyrələri qaraciyərin, dalağın, sümük iliyinin makrofaqları tərəfindən aktiv şəkildə tutulur və vaxtından əvvəl ölür; xəstəliyin ağır formalarında hemoliz də damardaxili ola bilər. Nəticədə qana daxil olan böyük miqdarda NB qaraciyər tərəfindən xaric edilə bilməz və hiperbilirubinemiya inkişaf edir. Hemoliz az miqdarda daxil olan ana antikorları ilə çox intensiv deyilsə, qaraciyər NB-ni olduqca aktiv şəkildə çıxarır, onda uşaqda HDN-nin klinik mənzərəsində sarılığın olmaması və ya minimal şiddəti ilə anemiya üstünlük təşkil edir. Güman edilir ki, əgər anti-eritrosit alloimmun anticisimlər hamiləlik dövründə fetusa uzun müddət və aktiv şəkildə nüfuz edərsə, əmək fəaliyyəti, sonra fetusun intrauterin maserasiyası və ya HDN-nin ödemli forması inkişaf edir. Əksər hallarda plasenta alloimmun antikorların fetusa nüfuz etməsinə mane olur. Doğuş zamanı plasentanın maneə xassələri kəskin şəkildə pozulur və ananın izoantikorları fetusa daxil olur, bu, bir qayda olaraq, doğum zamanı sarılığın olmamasına və həyatın ilk saatlarında və günlərində görünüşünə səbəb olur. Anti-eritrosit antikorları ana südü ilə körpəyə keçə bilər, bu da HDN-nin şiddətini artırır.

HDN-nin ödemli formasında patogenezin xüsusiyyətləri. Hemoliz 18-22 həftədən başlayır. hamiləlik, sıxdır və ağır fetal anemiyaya səbəb olur. Nəticədə, dərin metabolik pozğunluqlara və damar divarının zədələnməsinə səbəb olan ağır dölün hipoksiyası inkişaf edir, albumin sintezində azalma baş verir, albumin və su döl qanından toxuma interstitiumuna keçir və bu da ümumi ödem sindromunu əmələ gətirir.

HDN-nin ikterik formasında patogenezin xüsusiyyətləri. Hemoliz doğuşdan qısa müddət əvvəl başlayır, bilirubinin səviyyəsi tez və əhəmiyyətli dərəcədə artır, bu da onun toxumaların lipid maddələrində, xüsusən də beynin nüvələrində toplanmasına, qaraciyər qlükuroniltransferazasına yükün artmasına və ifrazatın artmasına səbəb olur. konjuge (birbaşa) bilirubinin miqdarı, bu da öd ifrazının pozulmasına səbəb olur.

HDN-nin anemiya formasının patogenezinin xüsusiyyətləri. HDN-nin anemiya forması doğuşdan qısa müddət əvvəl az miqdarda ana antikorları fetusun qanına daxil olduqda inkişaf edir. Eyni zamanda, hemoliz intensiv deyil və yenidoğanın qaraciyəri bilirubini olduqca aktiv şəkildə çıxarır.

NB ilə hiperbilirubinemiya müxtəlif orqan və sistemlərin (beyin, qaraciyər, böyrəklər, ağciyərlər, ürək və s.) zədələnməsinə səbəb olsa da, beyin əsasının nüvələrinin zədələnməsi aparıcı klinik əhəmiyyətə malikdir. Bazal qanqliyaların, globus pallidusun, kaudal nüvələrin, lentikulyar nüvənin putamenlərinin rənglənməsi maksimum şəkildə ifadə edilir, daha az tez-tez hipokampal girus, serebellar badamcıqlar, talamusun optik nüvələrinin bəziləri, zeytunlar, dişli nüvələr və s. dəyişdirilə bilər; bu vəziyyət Q.Şmorlin (1904) təklifinə əsasən “kernikterus” adlanırdı.

Klinik şəkil.

Ödem forması- Rh-HDN-nin ən ağır təzahürü Tipik olaraq ananın ağır xəstəlik tarixidir - HDN-li ailədə əvvəlki uşaqların doğulması, aşağı düşmə, ölü doğum, vaxtından əvvəl doğulma, Rh-uyğunsuz qan köçürülməsi, təkrar abortlar. Dölün ultrasəs müayinəsi zamanı Budda pozası xarakterikdir - baş yuxarıdadır, qarın boşluğunun lülə şəklində genişlənməsi səbəbindən aşağı ətraflar bir vəziyyətdə əyilmişdir. diz oynaqları, bədəndən qeyri-adi dərəcədə uzaqda yerləşir; kəllə tonozunun ətrafında "halo". Ödem səbəbiylə plasentanın çəkisi əhəmiyyətli dərəcədə artır. Normalda plasentanın çəkisi dölün bədən çəkisinin 1/6-1/7 hissəsini təşkil edir, lakin ödemli formada bu nisbət 1:3 və hətta 1:1-ə çatır. Plasental villi genişlənmişdir, lakin onların kapilyarları morfoloji cəhətdən yetişməmiş və anormaldır. Polihidroamnion xarakterikdir. Bir qayda olaraq, analar preeklampsi və eklampsi şəklində ağır gestozdan əziyyət çəkirlər. Artıq doğuş zamanı uşaqda var: şiddətli solğunluq (nadir hallarda ikterik bir rəng ilə) və ümumi şişlik, xüsusilə xarici cinsiyyət orqanlarında, ayaqlarda, başda, üzdə; kəskin şəkildə artan barrel formalı qarın; əhəmiyyətli hepato- və splenomeqaliya (orqanlarda eritroid metaplaziya və qaraciyərdə ağır fibrozun nəticəsi); nisbi ürək kütlüyünün sərhədlərinin genişlənməsi, ürək səslərinin boğulması. Ascites ümumiyyətlə fetusun ümumi ödemi olmadıqda belə əhəmiyyətlidir. Doğuş zamanı sarılığın olmaması, fetal NP-nin plasenta vasitəsilə sərbəst buraxılması ilə əlaqələndirilir. Çox tez-tez, doğuşdan dərhal sonra, hipoplastik ağciyərlər və ya hialin membran xəstəliyi səbəbindən tənəffüs pozğunluqları inkişaf edir. Ağciyər hipoplaziyasının səbəbi hepatosplenomeqaliya və assit ilə yüksəlmiş diafraqmada görünür. Gərginlik tipli baş ağrısının ödemli forması olan uşaqlarda hemorragik sindrom (beyin, ağciyər, mədə-bağırsaq traktında qanaxmalar) tez-tez rast gəlinir. Bu uşaqların azlığında dekompensasiya olunmuş DIC sindromu var, lakin hamısında qan plazmasında sintezi qaraciyərdə həyata keçirilən prokoaqulyantlar çox aşağı səviyyədədir. Xarakterik: hipoproteinemiya (zərdab zülalının səviyyəsi 40-45 q/l-dən aşağı düşür), göbək qanında BDG səviyyəsinin artması (yalnız NB deyil), ağır anemiya (hemoqlobin konsentrasiyası 100 q/l-dən az), normoblastoz və eritroblastoz. müxtəlif şiddət, trombositopeniya. Belə uşaqlarda anemiya o qədər ağır ola bilər ki, hipoproteinemiya və damar divarının zədələnməsi ilə birlikdə ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Aktiv müalicədən sonra sağ qalan HDN-nin anadangəlmə ödemli forması olan uşaqlarda (bu uşaqların təxminən yarısı həyatının ilk günlərində ölür) tez-tez ağır neonatal infeksiyalar, qaraciyər sirrozu və ensefalopatiya inkişaf edir.

Sarılıq forması- HDN-nin ən çox yayılmış forması. Doğuş zamanı amniotik maye, göbək kordonu membranları və primordial sürtkü sarılıq ola bilər. Xarakterik sarılığın erkən inkişafıdır, ya doğuş zamanı, ya da yeni doğulmuş uşağın həyatından 24-36 saat ərzində müşahidə olunur. Sarılıq nə qədər tez ortaya çıxsa, HDN-nin gedişi bir o qədər şiddətlidir. Sarılıq əsasən isti sarı rəngdədir. Sarı rəngli rəngin intensivliyi və kölgəsi tədricən dəyişir: əvvəlcə narıncı rəng, sonra bürünc, sonra limon və nəhayət, yetişməmiş limonun rəngi. Həm də genişlənmiş qaraciyər və dalaq, sklera və selikli qişaların ikterik boyanması və qarının pastası ilə xarakterizə olunur. Qanda BN-nin səviyyəsi artdıqca uşaqlar süstləşir, adinamik olur, zəif əmirlər, onların yeni doğulmuş uşaqlar üçün fizioloji refleksləri azalır, bilirubin intoksikasiyasının digər əlamətləri görünür.Qan analizlərində müxtəlif dərəcələrdə anemiya, sayının artması ilə bağlı psevdoleykositoz aşkar edilir. normoblastlar və eritroblastlar, tez-tez trombositopeniya, daha az tez-tez leykemiya reaksiyası. Retikulositlərin sayı da əhəmiyyətli dərəcədə artır (5% -dən çox).

Müalicə vaxtında başlamazsa və ya qeyri-adekvat olarsa, HDN-nin ikterik forması bilirubin ensefalopatiyası və safra qalınlaşması sindromu ilə çətinləşə bilər. Öd qalınlaşması sindromu sarılıq yaşılımtıl bir rəng əldə etdikdə, qaraciyər əvvəlki müayinələrlə müqayisədə ölçüdə böyüdükdə və sidik rənginin intensivliyi artdıqda diaqnoz qoyulur.

Bilirubin ensefalopatiyası(BE) həyatın ilk 36 saatında klinik olaraq nadir hallarda aşkar edilir və adətən onun ilk təzahürləri həyatın 3-6-cı günündə diaqnoz qoyulur. BE-nin ilk əlamətləri bilirubin intoksikasiyasının təzahürləridir - letarji, azalmışdır əzələ tonu və yeməkdən imtinaya qədər iştah, monoton, emosional ağlama, fizioloji reflekslərin sürətlə tükənməsi, regurgitasiya, qusma. Sonra kernikterusun klassik əlamətləri görünür - spastisite, sərt boyun, opisthotonus ilə məcburi bədən mövqeyi, sərt əzalar və sıxılmış əllər; dövri həyəcan və kəskin "beyin" yüksək tezlikli ağlama, böyük bir fontanelin qabarıqlığı, üz əzələlərinin və ya tam ammiyaların bükülməsi, əllərin geniş miqyaslı titrəməsi, konvulsiyalar; "günəşin batması" simptomu; Moro refleksinin yox olması və güclü səsə görünən reaksiya, əmmə refleksi; nistagmus, Graefe simptomu; tənəffüs tutulması, bradikardiya, letarji. BE-nin nəticəsi atetoz, xoreoatetoz, iflic, parez olacaq; karlıq; serebral iflic; zehni funksiyanın pozulması; dizartriya və s.

Bilirubin ensefalopatiyasının risk faktorları hipoksiya, ağır asfiksiya (xüsusilə ağır hiperkapniya ilə mürəkkəbləşir), vaxtından əvvəl doğulma, hipo- və ya hiperqlikemiya, asidoz, beyində və onun membranlarında qanaxmalar, qıcolmalar, neyroinfeksiyalar, hipotermiya, oruc tutma, hipoalbuminemiya, bəzi dərmanlar, sulfonamidlərdir. spirt, furosemid, difenin, diazepam, indometazin və salisilatlar, metisilin, oksasilin, sefalotin, sefoperazon).

Anemik forma xəstələrin 10-20% -ində diaqnoz qoyulur. Uşaqlar solğun, bir qədər süst olur, zəif əmirlər və kökəlirlər. Onlarda qaraciyər və dalağın ölçüsündə, periferik qanda - normoblastoz, retikulositoz, sferositoz (ABO münaqişəsi ilə) ilə birlikdə müxtəlif şiddətdə anemiya var. Bəzən hipogenerator anemiya müşahidə olunur, yəni. retikulositoz və normoblastoz yoxdur, bu, sümük iliyi funksiyasının inhibə edilməsi və ondan qırmızı qan hüceyrələrinin yetişməmiş və yetkin formalarının gecikməsi ilə izah olunur. NB səviyyələri adətən normal və ya orta dərəcədə yüksəlir. Anemiya əlamətləri həyatın birinci və ya hətta ikinci həftəsinin sonunda görünür.

Diaqnostika.

Gərginlik tipli baş ağrısının diaqnozu üçün tələb olunan tədqiqatlar Cədvəl 3-də təqdim olunur.

Cədvəl 3.

Şübhəli halda hamilə qadının və dölün müayinəsi

fetusun hemolitik xəstəliyi.

Rh-mənfi qanı olan bütün qadınlar anti-Rhesus antikorlarının titri üçün ən azı üç dəfə yoxlanılır. İlk araşdırma antenatal klinikada qeydiyyatdan keçdikdən sonra aparılır. 18-20 həftədə təkrar tədqiqatın aparılması optimaldır və hamiləliyin üçüncü trimestrində hər 4 həftədən bir həyata keçirilir. Ananın Rh antikor testi uşaqda HDN-nin gələcək şiddətini dəqiq proqnozlaşdırmır və amniotik mayedə bilirubinin səviyyəsini təyin etmək böyük əhəmiyyət kəsb edir. Rh antikorlarının titri 1:16-1:32 və ya daha çox olarsa, 6-28 həftədə. amniosentez aparılır və amniotik mayedə bilirubinə bənzər maddələrin konsentrasiyası müəyyən edilir. 450 mm filtr ilə optik sıxlıq 0,18-dən çox olarsa, adətən intrauterin qanköçürmə lazımdır. 32 həftədən çox olan döllərdə aparılmır. hamiləlik. HDN-nin konjenital ödemli formasının diaqnostikasının başqa bir üsulu, fetusun ödemini aşkar edən ultrasəs müayinəsidir. Hemoqlobinin səviyyəsi 70-100 q/l olduqda inkişaf edir.

HDN üçün proqnoz hemoglobinin məzmunundan və qan zərdabında bilirubinin konsentrasiyasından asılı olduğundan, sonrakı inkişafı üçün ilk növbədə bu göstəriciləri müəyyən etmək lazımdır. tibbi taktika, sonra anemiya və hiperbilirubinemiyanın səbəblərini müəyyən etmək üçün müayinə keçirin.

Şübhəli TTH üçün müayinə planı:

1. Ana və uşağın qan qrupunun və rezus statusunun təyini.

2. Qan yaxmasının qiymətləndirilməsi ilə uşağın periferik qanının təhlili.

3. Retikulositlərin sayı ilə qan testi.

4. Qan serumunda bilirubinin konsentrasiyasının dinamik təyini

uşağı gör.

5. İmmunoloji tədqiqatlar.

İmmunoloji tədqiqatlar. Rh-mənfi anaların bütün uşaqlarında qan qrupu və Rh mənsubiyyəti və serum bilirubinin səviyyəsi göbək qanında müəyyən edilir. Rh uyğunsuzluğu halında, ananın qanında və südündə Rh antikorlarının titri təyin edilir və uşağın qırmızı qan hüceyrələri ilə birbaşa Kumbs reaksiyası (tercihen L.I. İdelsona görə məcmu aqlütinasiya testi) və dolayı Kumbs reaksiyası ilə aparılır. ananın qan serumu və Rh dinamikası təhlil edilir.hamiləlik zamanı ananın qanında antikorlar və əvvəlki hamiləliklərin nəticəsi. ABO uyğunsuzluğu halında təbii ayırd etmək üçün ananın qanında və südündə, zülalda (kolloid) və duz mühitində allohemaqqlütininlərin titri (uşaqda olan və anada olmayan eritrosit antigeninə) təyin edilir. aglutininlər (böyük var molekulyar çəki və M sinif immunoqlobulinlərinə aiddir, plasentaya nüfuz etmir) immun olanlardan (kiçik molekulyar çəkiyə malikdir, G sinfinə aid immunoqlobulinlərə aiddir, plasentaya asanlıqla nüfuz edir və doğuşdan sonra - südlə, yəni. HDN-nin inkişafına cavabdehdir) . İmmun antikorların mövcudluğunda, zülal mühitində allohemagglutininlərin titri duzlu mühitdə olduğundan iki pillə və ya daha çox (yəni 4 dəfə və ya daha çox) yüksəkdir. Bir uşaqda ABO münaqişəsi üçün birbaşa Coombs testi adətən zəif müsbətdir, yəni. yüngül aglütinasiya 4-8 dəqiqədən sonra görünür, Rh-münaqişəsi ilə isə 1 dəqiqədən sonra aydın aglütinasiya nəzərə çarpır. Uşaq və ana arasında digər nadir eritrosit antigenik amillərlə bağlı münaqişə olduqda (müxtəlif müəlliflərə görə, bu cür münaqişələrin tezliyi HDN-nin bütün hallarının 2-dən 20% -ə qədərdir), uşaqda birbaşa Kumbs testi adətən müsbət olur. və anada dolayı və fərdi uyğunluq testində uşağın eritrositləri ilə ananın serumunun uyğunsuzluğu.

Uşağın periferik qanında dəyişikliklər: anemiya, hiperretikulositoz, qan yaxmasına baxarkən - sferositlərin həddindən artıq çoxluğu (+++, +++++), qanda eritroid seriyasının nüvə formalarının artması səbəbindən psevdoleykositoz .

Uşağın sonrakı laboratoriya müayinəsi planına qlikemiya səviyyəsinin müntəzəm təyini (həyatının ilk 3-4 günündə gündə ən azı 4 dəfə), NB (NB səviyyəsinə qədər gündə ən azı 2-3 dəfə) daxildir. qanda azalmağa başlayır), plazma hemoglobin (ilk gündə və daha sonra göstərildiyi kimi), trombositlərin sayı, transaminaz aktivliyi (ən azı bir dəfə) və klinik mənzərənin xüsusiyyətlərindən asılı olaraq digər tədqiqatlar.

Cədvəl 4.

Şübhəli HDN üçün müayinələr.

Gərginlik tipli baş ağrısı üçün diaqnostik meyarlar:

Klinik meyarlar:

*Sarılığın dinamikası

Doğuşdan sonra ilk 24 saatda (adətən ilk 12 saatda) görünür;

Həyatın ilk 3-5 günü ərzində artır;

Həyatın birinci həftəsinin sonundan ikinci həftənin əvvəlinə qədər solmağa başlayır;

Həyatın üçüncü həftəsinin sonunda yox olur.

*Klinik mənzərənin xüsusiyyətləri

AB0 konflikti olan dəri adətən parlaq sarıdır; Rh konflikti ilə limon rəngi ola bilər (solğun fonda sarılıq),

Uşağın ümumi vəziyyəti hemolizin şiddətindən və hiperbilirubinemiyanın dərəcəsindən (qənaətbəxşdən ağıra qədər) asılıdır.

Həyatın ilk saatlarında və günlərində, bir qayda olaraq, qaraciyər və dalağın ölçüsündə artım var;

Adətən - nəcisin və sidiyin normal rənglənməsi; fototerapiya fonunda nəcisin yaşıl rəngi və sidiyin qısamüddətli qaralması ola bilər.

Laboratoriya meyarları:

Göbək qanında bilirubinin konsentrasiyası (doğum anı) - Rh üçün immunoloji konfliktin yüngül formalarında və A0 uyğunsuzluğunun bütün hallarda -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Yüngül hallarda göbək qanında hemoglobinin konsentrasiyası normanın aşağı həddindədir, ağır hallarda əhəmiyyətli dərəcədə azalır;

Həyatın ilk günündə bilirubinin saatlıq artması 5,1 mkmol/l/saatdan çox, ağır hallarda isə 8,5 mkmol/l/saatdan çox;

Ümumi bilirubinin maksimum konsentrasiyası 3-4-cü gündə periferik və ya venoz qan: tam müddətdə >>256 µmol/l, vaxtından əvvəl >>171 µmol/l;

Ümumi qan bilirubini əsasən dolayı fraksiyaya görə artır,

Birbaşa fraksiyanın nisbi nisbəti 20% -dən azdır;

həyatın 1-ci həftəsində klinik qan testlərində hemoglobin səviyyəsində azalma, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı və retikulositlərin sayının artması.

Klinik və laboratoriya məlumatlarına əsasən, üç şiddət dərəcəsi fərqlənir:

a) Hemolitik xəstəliyin yüngül forması (ağırlıq dərəcəsinin 1-ci dərəcəsi) dərinin bir qədər solğunluğu, göbək qanında hemoglobinin konsentrasiyasının bir qədər azalması (150 q/l-ə qədər), bilirubinin orta dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur. göbək qanında (85,5 mkmol/l-ə qədər), bilirubinin hər saat 4-5 mkmol/l-ə qədər artması, qaraciyərin və dalağın müvafiq olaraq 2,5 və 1 sm-dən az artması, subkutan yağ.

b) Orta forma (2-ci ağırlıq dərəcəsi) dərinin solğunluğu, kordon qanı hemoglobinin 150-110 q/l aralığında azalması, bilirubinin 85,6-136,8 mkmol/l aralığında artması, bilirubinin saatda 6-10 µmol/l-ə qədər artması, dərialtı piy qatının pastası, qaraciyərin 2,5 - 3,0 sm və dalağın 1,0 - 1,5 sm artması.

c) Ağır forma (3-cü dərəcəli şiddət) dərinin kəskin solğunluğu, hemoglobinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması (110 q/l-dən az), göbək qanında bilirubinin əhəmiyyətli dərəcədə artması (136,9 mkmol/l və daha çox) ilə xarakterizə olunur. ), ümumiləşdirilmiş ödem, hər hansı bir şiddətdə və xəstəliyin bütün dövrlərində beynin bilirubinin zədələnməsi əlamətlərinin olması, pnevmo və ya kardiopatiyanın müşayiət olunduğunu göstərən məlumatların olmaması halında tənəffüs və ürək disfunksiyası.

Gərginlik tipli baş ağrısının differensial diaqnostikası irsi hemolitik anemiyalar (sferositoz, elliptositoz, stomatositoz, müəyyən eritrosit fermentlərinin çatışmazlığı, hemoglobin sintezinin anormallıqları) ilə həyata keçirilir ki, bu da yuxarıda göstərilən klinik və gecikmiş (həyatdan 24 saat sonra) görünüşü ilə xarakterizə olunur. laboratoriya əlamətləri, həmçinin qan yaxmasının morfoloji müayinəsi zamanı eritrositlərin forma və ölçüsündə dəyişikliklər, dinamikada onların osmotik sabitliyinin pozulması, eritrosit fermentlərinin aktivliyində və hemoglobinin növündə dəyişikliklər.

Diaqnozun formalaşdırılması nümunələri.

Rh konfliktinə görə hemolitik xəstəlik, ödemli-ikterik forma, ağır, öd qalınlaşması sindromu ilə mürəkkəbləşir.

ABO sisteminə görə konflikt nəticəsində yaranan hemolitik xəstəlik, ikterik forma, orta ağırlıq, fəsadsız.

Profilaktika və müalicənin müasir prinsipləri.

Dölün hemolitik xəstəliyinin müalicəsi döldə anemiyanın korreksiyası, kütləvi hemolizin qarşısının alınması və döl canlılığa çatana qədər hamiləliyin qorunması üçün dölün inkişafı dövründə Rh izoimmunizasiyası ilə aparılır. Qırmızı qan hüceyrələrinin intrauterin transfüzyonu ilə plazmaferez və kordosentez istifadə olunur (qan qrupunun 0 (II), Rh-mənfi "yuyulmuş" qırmızı qan hüceyrələri istifadə olunur).

Gərginlik baş ağrıları üçün idarəetmə taktikası.

Yenidoğulmuşlarda hiperbilirubinemiyanın qarşısının alınması və müalicəsinin vacib şərti uşağın erkən neonatal uyğunlaşması üçün optimal şəraitin yaradılmasıdır. Yenidoğulmuşda bütün xəstəlik hallarında optimal bədən istiliyinin saxlanmasına, onun orqanizminin kifayət qədər miqdarda maye və qida maddələrinin verilməsinə, hipoqlikemiya, hipoalbuminemiya, hipoksemiya və asidoz kimi metabolik pozğunluqların qarşısının alınmasına diqqət yetirilməlidir.

Rh-mənfi qanı olan bir qadında uşağın doğulması zamanı hemolitik xəstəliyin ağır formasının klinik əlamətlərinin olduğu hallarda (dərinin kəskin solğunluğu, qarın və göbək dərisinin ikterik rənglənməsi, şişkinlik). yumşaq toxumaların, qaraciyərin və dalağın böyüməsi), laboratoriya testlərini gözləmədən təcili PCD əməliyyatı göstərilir. (Bu halda, 45-90 ml/kq uşaq qanının oxşar həcmdə 0(1), Rh-mənfi qrup donor qırmızı qan hüceyrələri ilə əvəz olunduğu qismən PCD texnikasından istifadə olunur)

Digər hallarda, belə uşaqlar üçün idarəetmə taktikası ilkin laboratoriya müayinəsinin və dinamik müşahidənin nəticələrindən asılıdır.

Fototerapiyaya baxmayaraq, bilirubinin hər saatda 6,8 mkmol/l/saatdan çox artması ilə hər hansı qan faktoru (Kumbs testi - müsbət) üçün izoimmun HDN olan yeni doğulmuş uşaqlarda PÇD-nin qarşısını almaq üçün standart immunoqlobulinlərin təyin edilməsi məqsədəuyğundur. venadaxili administrasiya üçün. İnsan immunoqlobulin preparatları yenidoğulmuşlara doğuşdan sonrakı ilk saatlarda yavaş-yavaş (2 saatdan çox) 0,5-1,0 q/kq (orta hesabla 800 mq/kq) dozada venadaxili yeridilir. Lazım gələrsə, təkrar qəbul əvvəlkindən 12 saat sonra həyata keçirilir.

24 saatdan yuxarı gərginlik tipli baş ağrısı olan uşaqlar üçün idarəetmə taktikası bilirubinin mütləq dəyərlərindən və ya bu göstəricilərin dinamikasından asılıdır. Bilirubinlə boyanmış dəri sahələrinin sayının təsviri ilə sarılığın intensivliyini qiymətləndirmək lazımdır.

Sarılığın vizual qiymətləndirilməsi ilə bilirubinin konsentrasiyası arasında nisbi uyğunluq olduğunu xatırlamaq lazımdır: dərinin səthi nə qədər böyükdürsə, qanda ümumi bilirubinin səviyyəsi bir o qədər yüksəkdir: vaxtından əvvəl 3-cü zonanın boyanması. körpələr və tam müddətli yenidoğulmuşlarda 4-cü zona uşaqların sonrakı idarə edilməsi üçün ümumi qan bilirubinin konsentrasiyalarının təcili təyin edilməsini tələb edir.

Mübadilə qan köçürülməsi üçün göstərişlər miqyası (N.P. Şabalov, I.A. Leşkeviç).

Ordinat qan serumunda bilirubinin konsentrasiyasıdır (µmol/l ilə); x oxunda - uşağın saatlarla yaşı; nöqtəli xətt - bilirubin ensefalopatiyasının risk faktorları olmayan uşaqlarda PCA-nın zəruri olduğu bilirubinin konsentrasiyası; bərk xətlər - bilirubin ensefalopatiyası üçün risk faktorları olan uşaqlarda BPC-nin zəruri olduğu bilirubinin konsentrasiyası (müvafiq olaraq ABO və Rh konflikti ilə)