Anadangəlmə ürək qüsurları. Anadangəlmə ürək qüsurları Anadangəlmə venoz həddi nədir

Anadangəlmə ürək qüsuruürəyin və ya böyük damarların strukturunda anomaliyadır.

Məlumat Ürək-damar sisteminin patologiyası çox yaygındır (bütün yeni doğulmuşların təxminən 1% -i). Belə xəstəlikləri olan uşaqlar vaxtında müalicə olmadıqda yüksək ölümlə xarakterizə olunur: xəstələrin 70% -ə qədəri həyatının ilk ilində ölür.

Statistik məlumatlara görə, bütün qüsurlar dəstini nəzərə alsaq, oğlanlarda ürək-damar sisteminin anomaliyalarının daha çox yayılması müşahidə olunur, lakin anadangəlmə ürək qüsurlarının bəzi növləri qızlarda daha çox olur.

Kişilərdə və ya qadınlarda baş vermə tezliyinə görə anadangəlmə ürək qüsurları üç qrupa bölünür:

1. "Kişi" pislikləri: aortanın koarktasiyası (tez-tez açıq duktus arteriosus ilə birlikdə), əsas damarların transpozisiyası, aorta stenozu və s.;
2. "Qadınların" pislikləri: açıq arteriya qüsuru, qulaqcıq çəpəri defekti, Fallot triadası və s.;
3. Neytral pisliklər(oğlan və qızlarda bərabər tezlikdə baş verir): atrioventrikulyar çəpər defekti, aortopulmoner çəpər defekti və s.

Anadangəlmə qüsurların səbəbləri

Ürəyin və böyük damarların anadangəlmə qüsurlarının formalaşması müxtəlif amillərin təsiri altında hamiləliyin ilk 8 həftəsində baş verir:

1. Xromosom anomaliyaları;
2. ananın pis vərdişləri (, narkomaniya);
3. Dərmanların əsassız istifadəsi;
4. ananın yoluxucu xəstəlikləri (herpetik infeksiya və s.);
5. irsi faktorlar (valideynlərdə və yaxın qohumlarda ürək xəstəliyinin olması uşaqda ürək-damar sisteminin anormallıq riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır);
6. Valideynlərin yaşı (45 yaşdan yuxarı kişi, 35 yaşdan yuxarı qadın);
7. Kimyəvi birləşmələrin mənfi təsirləri (benzin, aseton və s.);
8. Radiasiyaya məruz qalma.

Təsnifatlar

Bu anda ürək-damar sisteminin anadangəlmə anomaliyalarının bir çox təsnifatı var.

Anadangəlmə Ürək Qüsurlarının Beynəlxalq Nomenklaturası 2000-ci ildə qəbul edilmişdir.:

1. Sağ və ya sol ürəyin hipoplaziyası(ventriküllərdən birinin inkişaf etməməsi). Bu nadirdir, lakin qüsurların ən ağır formasıdır (əksər uşaqlar cərrahiyyə əməliyyatına dözmürlər);
2. Obstruksiya qüsurları(ürək qapaqlarının və böyük damarların daralması və ya tam bağlanması): aorta qapağının stenozu, ağciyər qapağının stenozu, biküspid qapaq stenozu;
3. Bölmə qüsurları: qulaqcıq çəpərinin defekti, mədəciyin çəpərinin defekti;
4. Mavi pisliklər(dəri siyanozuna gətirib çıxarır): Fallot tetralogiyası, əsas damarların transpozisiyası, tricuspid qapaq stenozu və s.

Həm də tibb praktikasında aşağıdakı təsnifat tez-tez istifadə olunur:

1. Ürək-damar sisteminin "solğun" qüsurları(siyanoz olmadan): interatrial və mədəciklərarası çəpərlərin qüsurları, açıq arterioz kanalı və s.;
2. "Mavi pisliklər"(dərinin açıq maviliyi ilə): Fallot tetralogiyası, böyük damarların köçürülməsi və s.;
3. Çapraz qan qüsurları("mavi" və "solğun" qüsurların birləşməsi);
4. Qan axınının pozulması ilə qüsurlar: aorta, ağciyər və ya mitral qapaqların stenozu, aortanın koarktasiyası və s.;
5. Ürək qapaqlarının qüsurları: tricuspid və ya mitral qapaqların çatışmazlığı, ağciyər arteriyasının və aorta qapaqlarının stenozu və s.;
6. Ürəyin koronar arteriyalarının qüsurları;
7. Kardiyomiyopatiya(ventriküllərin əzələ hissələrinin qüsurları);
8. Ürək ritminin pozulması, ürəyin və böyük damarların strukturunda qüsur nəticəsində yaranmır.

Ən çox görülən anadangəlmə ürək qüsurlarının siyahısı

Klinik əlamətlər

əlavə olaraq Klinik əlamətlər dəsti ilk növbədə qüsurun növündən və onun şiddətindən asılıdır. Çox vaxt simptomlar uşağın doğulmasından sonra ilk həftələrdə və aylarda görünür, lakin onlar da heç bir şey göstərmədən təsadüfən diaqnoz edilə bilər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının bütün klinik əlamətləri aşağıdakı qruplarda birləşdirilə bilər:

1. Ürək əlamətləri: sürətli ürək döyüntüsü və ya ritm pozğunluqları, ürək nahiyəsində ağrı, dərinin solğunluğu və ya siyanozu, boyunda qan damarlarının şişməsi, döş qəfəsinin deformasiyası ("ürək donqar") və s.;
2. Müəyyən təzahürlərlə ürək çatışmazlığı(kəskin və ya xroniki forma, sol mədəciyin və ya sağ mədəciyin);
3. Xroniki hipoksiya(oksigen çatışmazlığı);
4. Tənəffüs pozğunluqları(daha tez-tez pulmoner dövranın dəyişməsi ilə ürək qüsurları ilə).

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası

Əsas diaqnostik tədbirlərə daxildir:

Bəzi hallarda cərrahi müdaxilənin bir neçə mərhələsini həyata keçirmək mümkündür.

Dərman müalicəsi əməliyyata əlavə olaraq istifadə olunur:

1. Miyokardda metabolik prosesləri yaxşılaşdıran dərmanlar(asparkam, );
2. Mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırmaq üçün preparatlar(ksantin nikotinat);
3. Aritmiyanın müalicəsi üçün dərmanlar;
4. Qan təzyiqini normallaşdıran dərmanlar(propranolol);
5. Ürək qlikozidləri(diqoksin).

Proqnoz

Proqnoz tamamilə anadangəlmə qüsurun növü və şiddətindən asılıdır. Xəstəlik erkən aşkar edilərsə və radikal müalicə mümkün olarsa, əksər hallarda proqnoz əlverişlidir. Şiddətli ürək qüsurları halında, tam müalicə imkanı olmadıqda, proqnoz şübhə doğurur.

Anadangəlmə ürək qüsurları ən çox rast gəlinən inkişaf anomaliyalarından biridir, mərkəzi sinir sistemi və dayaq-hərəkət aparatının anomaliyalarından sonra üçüncü yeri tutur. Dünyanın bütün ölkələrində, o cümlədən Rusiyada anadangəlmə ürək qüsurları olan uşaqların doğuş səviyyəsi hər 1000 doğuşa 2,4-14,2 arasında dəyişir.

Uşaq kardiologiyasında anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası və müalicəsi problemləri son dərəcə vacibdir. Ümumi praktikantlar və kardioloqlar, bir qayda olaraq, yetkinlik yaşına çatmış uşaqların böyük əksəriyyətinin artıq cərrahi müalicə alması və ya ölməsi səbəbindən bu patologiya ilə kifayət qədər tanış deyillər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri aydın deyil. Ürək qüsurları hamiləliyin 3-7 həftəsində, ürək strukturlarının formalaşması və formalaşması zamanı baş verir. Hamiləliyin birinci trimestrində (4-8-12 həftə) müxtəlif teratogen təsirlərin təsiri altında ürək-damar sisteminin anatomik strukturlarının formalaşması pozulur, nəticədə ürəyin arakəsmələrində qüsurlar əmələ gəlir, daralır. ürək ostiumlarının, qapaqların formasının dəyişməsi və s. .

Anadangəlmə ürək qüsurlarına ənənəvi olaraq postnatal hemodinamik quruluşun pozulması (xüsusən də patent kanalı) nəticəsində bağlanmayan fetal rabitə daxildir.

Uyğunluq

Uşaq populyasiyasında anadangəlmə ürək xəstəliyinin əhəmiyyətli yayılması. Rusiyada hər il 35 000-ə qədər anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaq doğulur ki, bu da sağ doğulan hər 1000 uşaqdan 8-10-a bərabərdir. Yaroslavlda və bölgədə anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yayılması ilə bağlı statistika ümumrusiya ilə üst-üstə düşür. 0 yaşdan 14 yaşa qədər uşaqlar arasında anadangəlmə ürək çatışmazlığının tezliyi 8,11‰, yeniyetmələr arasında 5,4‰ təşkil edir (2009-cu ilin nəticələrinə əsasən). CHD bütün anadangəlmə qüsurların 22% -ni təşkil edir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının yayılması tendensiyası artmaqdadır.

Bu asanlaşdırılır:

İrsi və yoluxucu patologiyaların artması.

Ekoloji vəziyyətin pisləşməsi,

- hamilə qadınların “qocalması”, sağlamlıqlarının pisləşməsi, “pis vərdişlər” və s.

Bununla yanaşı, daha mürəkkəb və ağır ürək qüsurlarının sayı artır.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə yüksək ölüm nisbəti:

• T.V.Pariyskaya və V.İ. Gikavogo (1989) Sankt-Peterburqda, həyatının ilk ili ərzində anadangəlmə ürək xəstəliyi olan xəstələrin ölüm nisbəti 40%, yeni doğulmuşlar arasında - 48,3%, 1-3 aylıq uşaqlar arasında - 32,4%, 4-8 ay - 19, 3%.
• Həyatın ilk ilindən sonra anadangəlmə ürək çatışmazlığından ölüm azalır və 1 yaşdan 15 yaşa qədər uşaqlar arasında anadangəlmə ürək çatışmazlığı ilə doğulan xəstələrin ümumi sayının 5% -ni təşkil edir (N.A.Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Buna görə də anadangəlmə ürək xəstəlikləri uşaq ölümü (2-3-cü yer) və uşaqlıq əlilliyi səbəbləri strukturunda aparıcı yerlərdən birini tutur. Əlilliyə səbəb olan anadangəlmə qüsurlar arasında anadangəlmə qüsurlar təxminən 50% təşkil edir (E.F.Lukushkina, 2000; L.I.Menshikova, T.T.Kuzmina, 2003).

Anadangəlmə ürək qüsurlarının etiologiyası

Mutasiyalar

Ekzogen və endogen ətraf mühit amilləri

Multifaktorial irsiyyət

Genetik pozğunluqların səbəb olduğu ÜÇH həm təcrid olunmuş vəziyyətdə, həm də çoxsaylı anadangəlmə qüsurlu sindromların bir hissəsi kimi baş verə bilər - MCPD:

Daun sindromu (trisomiya 21),

Patau sindromu (trisomiya 13),

Edvards sindromu (trisomiya 18),

Şereşevski-Törner sindromu (X0).

90% hallarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin səbəbi poligen-multifaktorial irsiyyətdir.

Xarici amillərin təsiri:

• Yoluxucu agentlər (rubella virusu, sitomeqalovirus, herpes simplex virusu, qrip virusu, enterovirus, Coxsackie B virusu və s.).
• Ananın somatik xəstəlikləri, ilk növbədə diabetes mellitus, hipertrofik kardiyomiyopatiya və anadangəlmə ürək xəstəliklərinin inkişafına səbəb olur.
• Ananın peşə təhlükələri və pis vərdişləri (xroniki alkoqolizm, kompüter radiasiyası, civə, qurğuşun intoksikasiyası, ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma və s.).
• Ətraf mühitlə bağlı problemlər.
• Sosial-iqtisadi amillər.
• Psixo-emosional stressli vəziyyətlər.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaqların doğulması üçün risk faktorları:

ananın yaşı;

Həyat yoldaşlarının endokrin xəstəlikləri;

Toksikoz və hamiləliyin ilk trimestrinin kəsilməsi təhlükəsi;

Ölü doğuşların tarixi;

Yaxın qohumlarda anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaqların olması.

Ailədə anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşağın doğulması riskini yalnız bir genetik kəmiyyətcə qiymətləndirə bilər, lakin hər bir həkim ilkin proqnoz verə bilər və verməlidir və valideynləri tibbi və bioloji konsultasiyaya göndərməlidir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı (Marder, 1953)

Ən çox görülən 9 CHD-nin işçi qrupu (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Qanın arteriovenoz şuntlanması ilə solğun tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

- mədəcik çəpərinin defekti (VSD),

- atrial septal defekt (ASD),

- patent duktus arteriosus (PDA).

2. Qanın venoz-arterial manevri ilə mavi tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

- Fallot tetralogiyası,

- böyük gəmilərin köçürülməsi,

- triküspid qapağın atreziyası.

3. Qan ifrazı olmayan, lakin mədəciklərdən qanın axmasına maneə olan solğun tipli anadangəlmə ürək qüsurları:

Ağciyər arteriyasının stenozu,

Aortanın koarktasiyası.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin təbii tarixinin mərhələləri

I. Uyğunlaşma mərhələsi.

Uyğunlaşma mərhələsinin müddəti bir neçə həftədən 2 ilə qədərdir.

İntrauterin hemodinamikanın xüsusiyyətlərinə görə (plasenta qan dövranı və fetal əlaqənin olması) əksər anadangəlmə ürək xəstəlikləri olan döldə dekompensasiya inkişaf etmir.

Uşağın doğulması ilə yeni doğulmuş uşağın ürək-damar sistemi uşaqlıqdankənar hemodinamik şəraitə uyğunlaşır: qan dövranı dairələri ayrılır, həm ümumi, həm də ürəkdaxili hemodinamikalar formalaşır, ağciyər dövranı fəaliyyətə başlayır, ardınca dölün kommunikasiyaları tədricən bağlanır: ductus arteriosus və oval pəncərə.

Bu şərtlərdə, kompensasiya mexanizmləri hələ də inkişaf etmədikdə, hemodinamika çox vaxt qeyri-adekvat olur və müxtəlif ağırlaşmalar inkişaf edir. Uşağın vəziyyəti tədricən və kəskin şəkildə pisləşir, bu da konservativ terapiya və təcili cərrahi müdaxilələrə məcbur edir.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığının uyğunlaşma mərhələsinin ağırlaşmaları

Birinci və üçüncü hemodinamik qrupların anadangəlmə ürək xəstəliyi olan xəstələrdə:

Qan dövranı çatışmazlığı (erkən, təcili)

Hippostatik pnevmoniya

Erkən ağciyər hipertenziyası

Distrofiya (hipotrofiya)

Ritm və keçiricilik pozğunluqları

Dispne-siyanotik (hipoksemik) böhranlar.

Serebrovaskulyar qəza.

Nisbi anemiya

Hər hansı bir anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə bakterial endokarditin inkişaf riski yüksəkdir.

2. Nisbi kompensasiya mərhələsi (xəyali rifah mərhələsi). Bir neçə aydan on ilə qədər davam edir.

Bu dövr hemodinamikanın pozulması şəraitində orqanizmin mövcudluğunu təmin etmək üçün çoxlu sayda kompensasiya mexanizmlərinin işə salınması ilə xarakterizə olunur.

Kardiyak və ekstrakardial kompensasiya mexanizmləri var.

Ürək daxildir:

Aerob oksidləşmə dövrünün fermentlərinin aktivliyinin artması (süksinat dehidrogenaz);

Anaerob maddələr mübadiləsinin hərəkətə keçməsi;

Frank-Starlinq Qanunu;

Kardiyomiyositlərin hipertrofiyası.

Ekstrakardial kompensasiya mexanizmlərinə aşağıdakılar daxildir:

- ANS-in simpatik hissəsinin aktivləşməsi, ürək sancmalarının sayının artmasına və qan dövranının mərkəzləşdirilməsinə səbəb olur;

- renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin aktivliyinin artması, bunun nəticəsində qan təzyiqi yüksəlir və həyati orqanlara adekvat qan tədarükü təmin edilir və mayenin tutulması dövran edən qanın həcminin artmasına səbəb olur.

Eyni zamanda, bədəndə artıq mayenin saxlanmasına və ödem meydana gəlməsinə qarşı müqavimət göstərilir atrial natriuretik amil;

- eritropoetin stimullaşdırılması qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının artmasına və bununla da qanın oksigen tutumunun artmasına səbəb olur.

Nisbi kompensasiya mərhələsinin fəsadları

• Bakterial endokardit.
• Nisbi anemiya.

3. Dekompensasiya mərhələsi (terminal faza).

Bu dövr kompensasiya mexanizmlərinin tükənməsi və müalicəyə davamlı ürək çatışmazlığının inkişafı ilə xarakterizə olunur; daxili orqanlarda geri dönməz dəyişikliklərin formalaşması.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığının dekompensasiya mərhələsinin fəsadları (terminal faza)

Birinci və üçüncü anadangəlmə ürək xəstəliyi olan xəstələrdə

hemodinamik qruplar:

• Xroniki qan dövranı çatışmazlığı.
• Ağciyər hipertenziyası.
• Distrofiya.
• Ritm və keçiricilik pozğunluqları.

Siyanotik anadangəlmə ürək xəstəliyi olan xəstələrdə:

• Nəfəs darlığı-siyanotik (hipoksemik)

• Serebrovaskulyar qəza.
• Nisbi anemiya.
• Hipoksik hemorragik vaskulit.
• Hepatorenal sindrom.
• Hipoksik artrit.

Aorta qüsuru olan xəstələrdə:

• Arterial hipertenziya.
• Angina sindromu.

Bütün anadangəlmə ürək xəstəlikləri ilə bakterial endokarditin inkişaf riski qalır

Prenatal diaqnostika və anadangəlmə ürək xəstəliyinin şiddətinin prenatal qiymətləndirilməsi

Anadangəlmə ürək qüsuru olan bəzi uşaqlara həyat qurtarmaq üçün doğuşdan sonrakı ilk saatlarda təcili cərrahi müdaxilələr edilməlidir. Buna görə də, doğuşdan əvvəl diaqnoz və anadangəlmə ürək çatışmazlığının şiddətinin prenatal qiymətləndirilməsi bəzən uşağa vaxtında ixtisaslaşmış (o cümlədən ürək cərrahiyyəsi) qayğı göstərmək üçün çox vacibdir.

Ultrasəs (ultrasəs) istifadə edərək dölün prenatal diaqnostikası hazırda bütün hamilə qadınlar üçün hamiləliyin 10-12, 20-22 və 32-34 həftələrində müntəzəm olaraq aparılır. Bu tədqiqatın vəzifələrinin böyük siyahısı arasında inkişaf qüsurlarının, o cümlədən ürək-damar sisteminin malformasiyalarının diaqnozu var.

Doğuşdan əvvəl aşkar edilmiş anadangəlmə ürək qüsurları şiddətinə və pis proqnoz riskinə görə 5 kateqoriyaya bölünür.

Birinci və ikinci kateqoriyalı ürək qüsurları, xüsusən də böyük arteriyaların (TMA) transpozisiyası, sağ mədəcikdən damarların ikiqat mənşəyi, trunkus arteriosus, Fallot tetralogiyasının həddindən artıq dərəcəsi, qapaqların agenezi ilə ağciyər atreziyası, aortanın kəsilməsi arch və s. tez-tez neonatal dövrdə və körpəlikdə kritik həyati təhlükəsi olan vəziyyətlər yaradır. Bu ürək qüsurları olan uşaqlar doğuşdan dərhal sonra kardioloq və kardioloqa müraciət etməlidirlər.

Moskvada 67 saylı Şəhər Klinik Xəstəxanasında anadangəlmə ürək çatışmazlığının “kritik” variantı olan döllə hamilə olan qadınların doğuş üçün xəstəxanaya yerləşdirildiyi ixtisaslaşdırılmış şöbə yaradılıb. Zəruri hallarda yeni doğulmuş uşaq dərhal cərrahi müalicə üçün adına Elmi Ürək-Damar Cərrahiyyə Mərkəzinə aparılır. Bakuleva.

Birinci qrupun bəzi ürək qüsurları üçün və ürək cərrahiyyəsinin indiki inkişaf səviyyəsində tam hüquqlu cərrahi korreksiya etmək mümkün deyil. Onlar yüksək təbii və əməliyyatdan sonrakı ölümlə müşayiət olunur. Əgər belə qüsurlar prenatal olaraq aşkar edilərsə, o zaman hamiləliyin kəsilməsi məsələsi ortaya çıxır (!?).

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin doğuşdan sonrakı erkən diaqnozu

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək xəstəliyi üçün narahatedici klinik simptomlar:

(doğum evinin və neonatal patologiya şöbələrinin neonatoloqu)

1. Doğuşdan və ya bir müddət sonra oksigenin verilməsi ilə aradan qaldırılmayan mərkəzi siyanoz.

2. Ürək nahiyəsində səs-küyün olması qüsurun əlaməti ola bilər, lakin uşaqda həm də fetal ünsiyyətin davamlılığı ilə bağlı fizioloji səs-küy və mırıltılar ola bilər. Bundan əlavə, ən ağır ürək qüsurları tez-tez səs-küy ilə müşayiət olunmur.

3. Nevroloji patologiya və ya somatik vəziyyətlə əlaqəli olmayan davamlı taxikardiya və ya bradikardiya.

4. Taxipnea dəqiqədə 60-dan çox, o cümlədən yuxu zamanı, döş qəfəsinin uyğun sahələrinin geri çəkilməsi ilə və ya çəkilmədən.

5. Qan dövranı çatışmazlığının simptomları (o cümlədən hepatomeqaliya, ödem, oliquriya).

6. Düzensiz ürək ritmi.

7. Aşağı ətraflarda pulsasiyanın azalması və ya olmaması (LA);

8. Nəbzin ümumi zəifləməsi - sol ürəyin hipoplaziyasına və ya qan dövranı şokuna şübhə.

9. "Yüksək" nəbz - aşağı diastolik qan təzyiqi (PDA, OSA) ilə aortadan qan axıdılması şübhəsi.

Neonatal dövrdə şübhəli anadangəlmə ürək xəstəliyinə görə əlavə müayinələr:

1. Hiperoksik test mərkəzi mənşəli siyanoz üçün müsbətdir. Sağdan sola qan manevri ilə müşayiət olunan anadangəlmə ürək xəstəliklərində ümumi erkən sianoz mərkəzi mənşəlidir və venoz qanın sistem dövriyyəsinə axıdılması və arterial qanda qismən oksigen miqdarının azalması nəticəsində yaranır. Şiddətli ümumi siyanozu olan yeni doğulmuş uşaq qan qazı analizinin nəzarəti altında 10-15 dəqiqə ərzində maska ​​vasitəsilə 100% oksigenlə inhalyasiya edilir. Konjenital ürək xəstəliyi ilə siyanoz azalmır və ya bir qədər azalır. Test nəticələri digər diaqnostik əlamətlərlə birlikdə nəzərə alınmalıdır.
2. EKQ, exokardioqramma, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası 3 proyeksiyada (ön, sağ və sol ön oblik).
3. Brakiyal və femoral arteriyalarda qan təzyiqinin ölçülməsi.

Körpəlikdə və erkən yaşlarda ÜÇH diaqnozu üçün meyarlar (yerli pediatr, ümumi praktikant, uşaq kardioloqu)

• Klinik məlumatlar: sianoz, təngnəfəslik, fiziki inkişafın ləngiməsi, ürək çatışmazlığı əlamətləri, ürək döyüntüsü, kardiomeqaliya, ürək səsləri və ritmində dəyişikliklər, üzvi səs-küy, qan təzyiqində dəyişikliklər.
• Elektrokardioqrafiya: mövqe el. ürək oxu, miokard hipertrofiyası, miyokardda dismetabolik dəyişikliklər.
• ECHOKgr.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər.
• Arterial hipoksemiya (qan qazları ilə ölçülür)

Kiçik bir insanın doğulması möcüzədir, təbiətin əvəzsiz hədiyyəsidir, təəssüf ki, bəzən zəhlətökən səhvlərə yol verir. Anadangəlmə ürək xəstəlikləri həmişə ata və anada əvvəlcə çaxnaşma yaradır, sonra isə uşağın gələcək taleyi ilə bağlı çoxsaylı suallar yaranır.

Bu hansı patologiyadır? "Anadangəlmə" sözü, körpənin hansısa orqanın (bu vəziyyətdə ürəyin) inkişaf pozğunluğu ilə doğulduğunu bildirir; normadan sapma 2 ilə 8 həftəlik intrauterin inkişafın dövründə baş verdi. “Vissen” sözü adətən qaçılmaz, ölümcül, normal mövcudluğa sığmayan bir şey kimi istifadə olunur. Ancaq bu vəziyyətin ürəyin anadangəlmə anomaliyalarına şamil olunma ehtimalı azdır, çünki bu gün onların bir çoxu düzəldilə bilər və əməliyyatdan sonra xəstələr əksər hallarda normal həyat sürə bilirlər.

Səbəblər

Pediatrik statistikaya görə, anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaqların doğuş tezliyi hər min diri doğuşa görə 6-8 arasında dəyişir. Ona körpəlikdə aşkarlanmayan, lakin uzun illər sonra özünü göstərən anadangəlmə patologiyanı da əlavə etsək, bu rəqəm xeyli artacaq. Bu, böyüklərdə anadangəlmə ürək qüsurlarını əhatə edə bilər - mitral qapaq vərəqlərinin əhəmiyyətli dərəcədə sallanması, ürəyin keçirici sistemindəki pozğunluqlar və s.

Ölkəmizdə hər il 25 minə yaxın körpə müxtəlif ürək anomaliyaları ilə doğulur. Bu gün yeni texnologiyaların və müasir avadanlıqların meydana çıxması ilə onların bəzilərini 10-15 il əvvəl edildiyindən xeyli əvvəl müəyyən etmək mümkün olmuşdur. Əksər hallarda anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbini müəyyən etmək mümkün deyil, lakin aşağıdakı amillər ürək borusunun normal intrauterin formalaşmasının pozulması riskini artıra bilər:

• 1-ci trimestrdə əvvəlki viral infeksiyalar (qrip, məxmərək);
• anada piylənmə, dekompensasiya olunmuş diabetes mellitus, fenilketonuriya;
• hamiləlik dövründə alkoqoldan sui-istifadə, tütün çəkmə və narkotik istifadəsi;
• müəyyən dərmanların qəbulu (antikonvulsanlar, İzotretinoin, Ibuprofen);
• valideynlərin yaşı;
• anada sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri (lupus);
• üzvi həlledicilərlə əlaqə, erkən hamiləlikdə ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma;
• xromosom anomaliyaları (Daun sindromu, Shereshevsky-Turner sindromu).

Valideynlərin anadangəlmə vəziyyətin səbəbini müəyyən etməyə çalışması həmişə çox vacibdir. Çoxları bu vəziyyətə görə özlərini və ya yaxınlarını günahlandırır. Təbii ki, irsi meyl vacibdir. Ancaq heç kim genlərinin nədən məsul olduğunu, harada, nə vaxt və hansı nəsildə əlamətlərini göstərə biləcəyini dəqiq bilə bilməz. Birinci və ikinci əmiuşağı arasındakı evliliklərdə, həmçinin bacı-qardaşda anadangəlmə ürək xəstəliyi varsa, xəstə körpənin olma ehtimalı daha yüksəkdir. Ümumiyyətlə, anadangəlmə ürək qüsurlarının etiologiyası qeyri-müəyyən olaraq qalır.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan bir uşağın valideynlərinin bir-birini günahlandırmaması lazım olduğunu başa düşmək vacibdir, bunun nəticələri ilə məşğul olmaq və bir mütəxəssisin köməyi ilə təbiətin absurd səhvini düzəltməyin ən yaxşı yollarını tapmaq daha vacibdir.

Qüsurların növləri

Bütün anadangəlmə ürək qüsurları, patofizyoloji prinsiplərə əsaslanan təsnifata görə, hər iki qan dövranında üstünlük təşkil edən hemodinamik pozğunluqlardan asılı olaraq növlərə bölünür. Ümumilikdə, əhali arasında müxtəlif tezliklərdə baş verən anadangəlmə ürək xəstəliyinin 140-dan çox variantı təsvir edilmişdir.

Bu və ya digər şəkildə, anadangəlmə ürək xəstəliyinin təsnifatı mövcud anatomik pozğunluqlarla əlaqəli qüsurların üstünlük təşkil edən klinik əlamətlərini nəzərə alır. Qanın ürəyin sağ və sol tərəfləri arasında, eləcə də əsas damarlara axıdılmasının xüsusiyyətləri vacibdir. Qapaq aparatının, aorta və ağciyər gövdəsinin anomaliyalarının olması da vacibdir. Hemodinamika (qan tədarükü) prosesində pozğunluqlar toxumaların oksigenlə təmin edilməməsi səbəbindən siyanozun görünüşü (dəri və selikli qişaların müəyyən sahələrinin mavi rəngə boyanması) ilə müşayiət oluna bilər.

Həkimlər arasında ümumi qəbul edilən təsnifat anadangəlmə ürək qüsurlarının hansı növlərini birləşdirir:

Klinik təzahürlər

Halların üçdə ikisində anadangəlmə ürək qüsurlarının əlamətləri doğuşdan dərhal sonra görünmür, yalnız üçdə birində uşaqların vəziyyəti doğuşdan dərhal sonra çox ciddi ola bilər. Belə uşaqlar siyanotikdir, nəfəs darlığı var, yeməkdən imtina edir və daim ağlayır. Əksər hallarda, anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə, tibbi tarix neonatal dövrdən çox gec başlayır. Anadangəlmə ürək çatışmazlığının klinik mənzərəsi çoxşaxəlidir və qüsurun struktur xüsusiyyətləri, orqanizm tərəfindən kompensasiya dərəcəsi və mümkün ağırlaşmalar ilə müəyyən edilir. Anadangəlmə ürək çatışmazlığı zamanı 3 mərhələ və ya dövr var:

1. Bədənin mövcud qan dövranı pozğunluqlarına uyğunlaşması. Qüsurun kompensasiyası bu pozuntuların şiddətindən asılı olaraq davam edəcəkdir. Kiçik anadangəlmə ürək qüsurları ilə simptomlar adətən yüngül olur, böyük qüsurlarla miyokardın hipertrofik böyüməsinin təcili variantı meydana gəlir, bu da asanlıqla dekompensasiyaya çevrilir.
2. Nisbi rifah mərhələsi təxminən 3 ildən sonra baş verir. Bu dövr subyektiv şikayətlərin sayının azalması, uşağın ümumi vəziyyətinin yaxşılaşması, fiziki fəaliyyət və yaşa görə inkişaf səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Uşaqlar hemodinamik və qaz mübadiləsi pozğunluqlarını nə qədər tam kompensasiya etsə, yaxşılaşma bir o qədər aydın görünür.
3. Dekompensasiya son mərhələdir, xroniki ürək-damar çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur, bu, qaçılmaz olaraq bədənin kompensasiya imkanları tükəndikdən sonra baş verir və daxili orqanlarda degenerativ proseslərin inkişafı ilə müşayiət olunur. Bu mərhələnin sürətli başlanğıcı müxtəlif infeksiyalar, onların ağırlaşmaları və müşayiət olunan xəstəliklərlə asanlaşdırılır.

Dekompensasiya mərhələsində uşaqlar ürək nahiyəsində ağrılardan, zəiflikdən və minimal fiziki fəaliyyətlə (gəzinti) belə hava çatışmazlığından şikayətlənirlər. Qüsurun növündən asılı olaraq müxtəlif dərəcələrdə siyanoz ola bilər. Onun görünüşü adətən qanın qalınlaşması əlamətləri ilə müşayiət olunur - qan testləri polisitemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyasının artması) və hiperhemoqlobinemiya (şişirilmiş hemoglobin səviyyəsi) əlamətlərini göstərəcəkdir. Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaqlarda xroniki ürək çatışmazlığının əlamətləri fiziki inkişafın ləngiməsi, daimi zəiflik, dərinin solğunluğu və mavi rəngdə olması, ayaqlarda şişkinlik, saat eynəyi kimi dırnaq boşqablarının formasının dəyişməsi və “baraban” kimi falanqslardır.

Necə diaqnoz qoymaq olar

Anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları etiologiyası və ilk əlamətlərin yaranma vaxtı ilə fərqlənsə də, bəzən onları fərqləndirməyə ehtiyac yaranır. İkinci halda, tibbi tarix adətən xilasetmə üçün gəlir (məsələn, yaxınlarda boğaz ağrısı).

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnozu prenatal dövrdə başlayır, gözləyən anaların müayinəsi standartlarına hamiləliyin 14-cü həftəsindən sonra döl daxildir. Əgər anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnirsinizsə, əlavə müayinələr məsələsinə qərar verilir. Doğuş, körpənin doğulmasından dərhal və ya qısa müddət sonra əməliyyat aparmaq imkanı ilə tibb müəssisəsində həyata keçirilir.

Döldə ürək qüsurlarının korreksiyası ABŞ-da və yüksək inkişaf etmiş tibbə malik bəzi digər ölkələrdə inkişaf etdirilmiş fetal (intrauterin) cərrahiyyənin perspektivli sahəsidir. Ölkəmizdə də bəzi iri tibb mərkəzləri analoji əməliyyatlar həyata keçirir, lakin hələ tam həcmdə deyil.

Təəssüf ki, körpə doğulmazdan əvvəl anadangəlmə ürək xəstəliyini aşkar etmək həmişə mümkün deyil, gənc uşaqların müayinəsi aşağıdakı fəaliyyətləri əhatə edir:

1. Anamnez toplanması, pediatr və ya uşaq kardioloqu tərəfindən xarici müayinə, auskultasiya (ürək səsləri və küyləri dinləmək).
2. EKQ (elektrokardioqramın qeydi) ürəyin hansı hissələrinin həddən artıq yükləndiyini və onların nə qədər yükləndiyini göstərən və ürək ritminin pozulmasının olub-olmadığını müəyyən edən, zamanla sınaqdan keçirilmiş ənənəvi üsuldur.
3. Exokardioqrafiya - ürəyin və qan damarlarının strukturunun və funksiyasının ultrasəs müayinəsi ən informativ üsuldur, uşağın istənilən yaşında və doğuşdan əvvəl dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir, struktur dəyişikliklərinin mövcudluğunu, vəziyyətini müəyyən edir. ürək otaqlarında qan axını və daha çox.
4. X-ray üsulları - ürəyin yeri və ölçüsü, həmçinin ağciyər damarlarının vəziyyəti qiymətləndirilir, bu, anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnən əlavə bir diaqnostik üsuldur.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərini müəyyən etmək üçün bütün bu üsullardan istifadə etmək lazım deyil. Bəzi şübhəli hallarda hərtərəfli məlumat əldə etmək üçün invaziv müdaxilələr təyin oluna bilər:

1. Ürəyin yoxlanılması - xüsusi bir kateterdən istifadə edərək, kameralarda təzyiq ölçülür, oksigenlə doymuşluğu müəyyən etmək üçün qan nümunələri götürülür və şəkil çəkmək üçün kontrast tətbiq olunur.
2. Anjiyokardioqrafiya, yalnız ürəyin boşluqlarının deyil, həm də ağciyər dövranının və böyük damarların dəqiq anatomik mənzərəsini əldə etməyə imkan verən kontrastlı bir araşdırmadır. Əməliyyatdan əvvəl ən tam məlumat əldə etmək üçün istifadə olunur.

Necə müalicə etmək

Müayinə bizə xəstənin sonrakı idarə olunması üçün taktikanı müəyyən etməyə imkan verir və üç variant ola bilər:

• təcili əməliyyat;
• planlaşdırılmış cərrahi müalicə;
• əməliyyat olmadan baxım terapiyası.

Hal-hazırda anadangəlmə ürək çatışmazlığının diaqnozu, uşağa vaxtında ixtisaslı tibbi, xüsusən də cərrahi yardım göstərildiyi təqdirdə, həyatın uzunluğuna və keyfiyyətinə heç bir şəkildə təsir göstərmir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi xəstənin vəziyyətini sabitləşdirmək üçün konservativ tədbirlər görmək mümkün olmadıqda həyata keçirilir. Anomaliya növündən və klinik təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq üç növ əməliyyat var:

• təcili - onlar diaqnozdan dərhal sonra edilir, əksər hallarda yeni doğulmuş uşaqların kritik vəziyyətində;
• təcili müdaxilələr - uşaq bir neçə günə hazırlanır;
• planlaşdırılmış əməliyyatlar xəstə və həkim üçün əlverişli vaxtda, adətən 3-12 yaş arasında aparılır.

Cərrahi müalicəyə yanaşmadan asılı olaraq əməliyyatlar 2 növə bölünür:

1. Radikal müdaxilələr - qüsur tam olaraq aradan qaldırılır, bu, ürəyin yaxşı formalaşmış hissələri və normal anatomiyanı qoruyarkən qan dövranını ayırmaq imkanı ilə edilə bilər.
2. Xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün kompleks qüsurlar üçün palliativ müdaxilələr aparılır. Onlar müstəqil olaraq və ya sonrakı radikal müdaxilə üçün hazırlıq kimi istifadə olunur.

Əməliyyatın aparılması texnikasına görə, bunlar var:

• açıq - ürək-ağciyər aparatından istifadə edərək döyünən və ya dayanmış ürəyin döş qəfəsindəki kəsik vasitəsilə həyata keçirilir;
• Rentgen cərrahiyyəsi - rentgen nəzarəti altında daralmış sahələri genişləndirmək, ürəyin septumunda yamaqlar yaratmaq üçün balonlu kateterlər daxil edilir və s.

Zamanla, bədən böyüdükcə süni qapaq və ya protez xarab olarsa, uşaq yenidən əməliyyat oluna bilər. Gələcəkdə problem uşağın öz hüceyrələri ilə içəridən astarlı materiallarla həll edilə bilər. Yalnız ağır ürək çatışmazlığı olan xəstələrə (çox mürəkkəb inkişaf qüsurları, kardiyomiyopatiya, inkişaf etmiş şiş) əməliyyatdan imtina edilir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması qadının həyatının ən uyğun dövründə hamiləliyin planlaşdırılması, artıq xəstə uşağı olan cütlüklərin genetik müayinəsi və məsləhəti, sağlam həyat tərzi, məxmərək və qripə qarşı erkən peyvənd, şəkərli diabetdə şəkərə nəzarət, vitamin kompleksləri qəbul etməkdir. həkim təyin etdiyi kimi..

Anadangəlmə ürək xəstəliyi ürəyin, onun damarlarının və ya qapaqlarının uşaqlıqda baş verən anatomik qüsurudur.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurları hiss olunmaya bilər, ancaq doğuşdan dərhal sonra görünə bilər. Orta hesabla bu xəstəlik 30% hallarda baş verir və yeni doğulmuş və bir yaşa qədər uşaqlarda ölümə səbəb olan xəstəliklər arasında 1-ci yerdədir. Bir ildən sonra ölüm nisbəti aşağı düşür və 1-15 yaşlarında. Uşaqların təxminən 5% -i ölür.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək çatışmazlığının yeddi əsas növü vardır: mədələrarası çəpərin patologiyası, qulaqlararası septumun patologiyası, aorta koarktasiyası, aorta stenozu, açıq kanal arteriosus, böyük böyük damarların transpozisiyası, ağciyər stenozu.

Görünüşün səbəbləri

Anadangəlmə qüsurların əsas səbəbləri hamiləliyin 1-ci trimestrində fetusa xarici təsirlərdir. Ananın viral xəstəliyi (məsələn, məxmərək), radiasiyaya məruz qalma, narkotikə məruz qalma, narkomaniya və ananın alkoqolizmi ürəyin inkişafında bir qüsura səbəb ola bilər.

Uşağın atasının sağlamlığı da böyük rol oynayır, lakin uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yaranmasında genetik faktorlar ən az rol oynayır.

Aşağıdakı risk faktorları da müəyyən edilir: toksikoz və 1-ci trimestrdə aşağı düşmə təhlükəsi, ölü doğuşla başa çatan hamiləlik tarixi, anadangəlmə qüsurlu uşaqların ailə tarixi (yaxın qohumlarda), hər iki həyat yoldaşının endokrin patologiyaları və ananın yaşı.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda dodaqların, qulaqların və dərinin mavi və ya mavi rəngləri qeyd olunur. Həmçinin, uşaqda siyanoz ağlayanda və ya döş əmdikdə görünə bilər. Dərinin mavi rəngi sözdə "mavi ürək qüsurları" üçün xarakterikdir, lakin uşağın solğun dərisi və soyuq əlləri və ayaqları olan "ağ anadangəlmə qüsurlar" da var.

Uşağın ürəyində uğultu eşidilir. Bu simptom əsas deyil, lakin əgər varsa, əlavə müayinəyə diqqət yetirilməlidir.

Qüsurun ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunduğu hallar var. Əksər hallarda proqnoz əlverişsizdir.

Ürəyin anatomik patologiyalarını EKQ, exokardioqramma və rentgenoqrafiyada görmək olar.

Doğuşdan dərhal sonra anadangəlmə ürək qüsuru nəzərə çarpmırsa, uşaq həyatının ilk on ilində sağlam görünə bilər. Ancaq bundan sonra fiziki inkişafda bir sapma nəzərə çarpır, dərinin maviliyi və ya solğunluğu görünür və fiziki güc zamanı nəfəs darlığı görünür.

Xəstəliyin diaqnozu

Həkim ilkin diaqnozu uşağı müayinə edərək, ürəyini dinləyərək qoyur. Anadangəlmə ürək qüsurundan şübhələnmək üçün səbəblər varsa, uşaq əlavə müayinəyə göndərilir. Müxtəlif diaqnostik üsullardan istifadə edilir və dölün ana bətnində müayinəsi də mümkündür.

Hamilə qadını müayinə etmək üçün fetal exokardioqrafiya istifadə olunur. Bu, ana və döl üçün təhlükəsiz olan, patologiyanı müəyyən etməyə və anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsini planlaşdırmağa imkan verən ultrasəs diaqnostikasıdır.

Exokardioqrafiya ultrasəs müayinəsinin başqa bir növüdür, lakin artıq doğulmuş uşaq üçün ürəyin strukturunu, qüsurlarını, daralmış qan damarlarını görməyə və ürəyin işini qiymətləndirməyə kömək edir.

Elektrokardioqrafiya ürəyin keçiriciliyini və ürək əzələsinin işini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Ürək çatışmazlığını təyin etmək üçün döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası istifadə olunur. Bu yolla ağciyərlərdə artıq mayeni və ürəyin genişlənməsini görə bilərsiniz.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərini aşkar etmək üçün başqa bir radioloji üsul damar kateterizasiyasıdır. Bud arteriyası vasitəsilə qan dövranına kontrast yeridilir və bir sıra rentgen şüaları çəkilir. Beləliklə, ürəyin quruluşunu qiymətləndirə və onun kameralarında təzyiq səviyyəsini təyin edə bilərsiniz.

Qanın oksigenlə doymasını qiymətləndirmək üçün nəbz oksimetriyası istifadə olunur - uşağın barmağına yerləşdirilən sensordan istifadə edərək oksigen səviyyəsi qeyd olunur.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsi

Qüsurun müalicə üsulu onun növündən asılı olaraq seçilir. Beləliklə, kateterizasiya, açıq əməliyyat, transplantasiya və dərman müalicəsi ilə minimal invaziv prosedurlardan istifadə olunur.

Kateter texnologiyası anadangəlmə ürək qüsurlarını radikal cərrahiyyə olmadan müalicə etməyə imkan verir. Budun damarından kateter daxil edilir, rentgen nəzarəti altında ürəyə gətirilir və qüsur yerinə xüsusi nazik alətlər gətirilir.

Kateterizasiya mümkün olmadıqda cərrahiyyə təyin edilir. Bu üsul daha uzun və daha çətin bərpa dövrü ilə fərqlənir.

Bəzən anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi, əsasən ağır hallarda, bir neçə mərhələdə həyata keçirilir.

Müalicəsi mümkün olmayan qüsurlar üçün uşağa ürək transplantasiyası göstərilir.

Dərman terapiyası tez-tez böyüklər və yaşlı uşaqları müalicə etmək üçün istifadə olunur. Dərmanların köməyi ilə ürək fəaliyyətini yaxşılaşdıra və normal qan tədarükünü təmin edə bilərsiniz.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Şərti olaraq, anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması onların inkişafının qarşısının alınmasına, əlverişsiz inkişafının qarşısının alınmasına və ağırlaşmaların qarşısının alınmasına bölünür.

Qüsurun baş verməsinin qarşısının alınması hər hansı bir xüsusi hərəkətdən daha çox hamiləliyə hazırlıq mərhələsində tibbi və genetik məsləhətdən keçir. Məsələn, ailəsində (və ya partnyorunun ailəsində) üç və ya daha çox anadangəlmə qüsuru olan qadına hamiləliyin arzuolunmazlığı barədə xəbərdarlıq edilməlidir. Hər iki tərəfdaşın bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiyi yerlərdə ər-arvadın uşaq sahibi olması tövsiyə edilmir. Məxmərəkdən əziyyət çəkən qadın hərtərəfli müayinə olunmalıdır.

Xəstəliyin əlverişsiz inkişafının qarşısını almaq üçün lazımi diaqnostik prosedurları vaxtında aparmaq, vəziyyəti düzəltmək üçün optimal müalicəni seçmək və həyata keçirmək lazımdır. Anadangəlmə qüsuru olan uşaq və onun müalicəsi diqqətli xüsusi qayğı tələb edir. Çox vaxt bir yaşa qədər anadangəlmə qüsurları olan uşaqların ölümü uşağa kifayət qədər qayğı göstərilməməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün bu ağırlaşmaların qarşısının alınması ilə özləri məşğul olmalısınız.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı ilə əlaqədar olaraq aşağıdakılar baş verə bilər: bakterial endokardit, polisitemiya (“qan qalınlaşması”), tromboz, baş ağrıları, periferik damarların iltihabı, beyin damarlarının tromboemboliyası, tənəffüs xəstəlikləri, ağciyərlərin və onların damarlarının ağırlaşması.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Anadangəlmə ürək qüsurları ürəyin, onun klapanlarının və intrauterin inkişaf zamanı əmələ gələn damarların anatomik patologiyasının olması ilə əlaqəli bir neçə xəstəlikdir. Bu qüsurlar sistemli və intrakardiyak dövranın dəyişməsinə və ürəyin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur.

Xəstəliyin simptomları qüsurun növü ilə müəyyən edilir, ən çox görülənlər dərinin siyanozu (mavilik) və ya solğunluğu, fiziki inkişafın ləngiməsi, ürək uğultuları, ürək və tənəffüs çatışmazlığının təzahürləridir. Həkim anadangəlmə ürək qüsurundan şübhələnirsə, FCG, EKQ, ExoCG və rentgenoqrafiya aparılır.

Bir çox növ ürək pozğunluğu bədəndə bir-biri ilə və ya digər sistem patologiyaları ilə birləşdirilir. Yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyi uşaqlıqdan daha az rast gəlinir. Bozuklukların müəyyən edilməsi hətta yetkinlik dövründə də baş verə bilər.

Niyə ürək patologiyaları əmələ gəlir?

Başlamaq üçün ürək anormallıqlarının meydana gəlməsinə kömək edən risk faktorlarını vurğulamalıyıq:

• ananın yaşı 17 yaşdan kiçik və ya 40 yaşdan sonra;
• düşük təhlükəsi;
• birinci trimestrin toksikozu;
• hamilə qadınlarda endokrin xəstəliklər;
• ölü doğum tarixi;
• yüklü irsiyyət.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri aşağıdakılar ola bilər: xromosom pozğunluqları, ətraf mühit faktorlarına məruz qalma, gen mutasiyaları, poligen-multifaktorial meyl (irsiyyət).

Xromosomlar qoyulduqda onların struktur və ya kəmiyyət dəyişiklikləri mümkündür. Bu zaman müxtəlif orqan və sistemlərdə, o cümlədən ürək-damar sistemində anomaliyalar müşahidə olunur. Otozomal trisomiya ilə ürək septal qüsurları adətən inkişaf edir.

Tək genlərin mutasiyaları ilə anadangəlmə ürək qüsurları adətən digər orqanların digər qüsurları ilə əlaqələndirilir. Ürək anomaliyaları daha sonra otosomal resessiv, otosomal dominant və ya X ilə əlaqəli sindromların bir hissəsidir.

Hamiləlik dövründə (üç aya qədər) ionlaşdırıcı şüalanma, virus xəstəlikləri, müəyyən dərmanların qəbulu, peşə təhlükələri və ananın pis vərdişləri kimi mənfi amillər orqanların düzgün formalaşmamasına səbəb olur.

Əgər döl ana bətnində məxmərək virusu ilə yoluxmuşdursa, onda çox vaxt uşaqda anomaliyalar triadası - karlıq, qlaukoma və ya katarakta, ürək qüsurları inkişaf edir.

Dölün formalaşmasına sifilis, herpes, suçiçəyi, mikoplazmoz, adenoviral infeksiyalar, sitomeqaliya, şəkərli diabet, serum hepatiti, toksoplazmoz, vərəm, listerioz və s.

Alimlər müxtəlif dərmanların intrauterin ürəyin inkişafına təsir etdiyini müəyyən etdilər: progestogenlər, amfetaminlər, litium preparatları və antikonvulsanlar.

Qan dövranı pozğunluqları

Yuxarıda göstərilən amillərlə əlaqədar olaraq, intrauterin inkişaf zamanı döldə ürək strukturlarının təbii formalaşması pozula bilər ki, bu da mədəciklər və qulaqcıqlar arasında natamam bağlanma, klapanların patoloji formalaşması, qan damarlarının anormal yerləşməsi və s.

Doğuşdan sonra bəzi körpələr oval pəncərəni və arteriosus kanalını bağlamırlar

Ananın içərisində qan dövranı yeni doğulmuş uşağın hemodinamikası ilə fərqli olduğundan, simptomlar doğuşdan dərhal sonra görünür.

Anadangəlmə ürək qüsurunun nə qədər tez özünü göstərməsi bir çox amillərdən, o cümlədən uşağın bədəninin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Bəzi hallarda ağır qan dövranı pozğunluqlarının meydana gəlməsi tənəffüs yoluxucu infeksiya və ya başqa bir xəstəlikdən qaynaqlanır.

Ürək qüsurları ilə ağciyər dövranının hipertansiyonu və ya hipoksemiya (qanda aşağı oksigen miqdarı) görünə bilər.

Uşaqların təxminən yarısı ürək çatışmazlığının təzahürlərindən həyatının ilk ilində müvafiq qayğı olmadan ölür. Bir ildən sonra uşaqlar normal hiss edirlər, lakin davamlı ağırlaşmalar inkişaf edir. Buna görə də bəzi hallarda erkən yaşda əməliyyat lazımdır.

Qanun pozuntularının təsnifatı

Ağciyər qan axınına təsirinə görə anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı:

• artan qan axını ilə: erkən siyanoz səbəb deyil və siyanoz səbəb olur;
• dəyişməz;
• tükənmiş: siyanoz olmadan və siyanoz ilə;
• birləşdirilmiş.

Qruplara görə başqa bir təsnifat var:

1. Ağ, öz növbəsində, qan dövranının hər hansı bir dairəsində və əhəmiyyətli qan dövranı pozğunluğu olmadan zənginləşdirilə və ya tükənə bilər.
2. Kiçik dairənin zənginləşdirilməsi və ya tükənməsi ilə gələn mavi olanlar.

ICD (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı) görə qan dövranı sisteminin anadangəlmə anomaliyaları Q20-dən Q28-ə qədər mövqe tutur və ürək anomaliyaları Q24-ə daxildir.

Fəsadlar

Anadangəlmə ürək çatışmazlığının ağırlaşmaları bayılma (bayılma), ürək çatışmazlığı, ağciyər hipertoniyası, serebrovaskulyar qəza, angina pektorisi, bakterial endokardit, uzun müddətli pnevmoniya, miokard infarktı, nisbi anemiya və təngnəfəslik-siyanotik hücumlardır.

Klinik təzahürlər (simptomlar) və ya xəstəliyi necə tanımaq olar?

Uşaqlar döşdən imtina edirlər, narahat olurlar və əmərkən tez yorulurlar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının simptomları pozğunluğun növündən, hemodinamik dekompensasiyanın formalaşma vaxtından və qan dövranı pozğunluğunun təbiətindən asılıdır.

Xəstəliyin siyanotik növü olan körpələrdə dəri və selikli qişaların siyanozu müşahidə olunur. Ağlama və əmmə ilə daha aydın olur. Ağ ürək anomaliyaları əllərin və ayaqların soyuqluğu və solğun dəri ilə ortaya çıxır.

Onlarda taxikardiya, tərləmə, nəfəs darlığı, aritmiya, pulsasiya və boyun damarlarının şişməsi inkişaf edir. Uzun müddət davam edən hemodinamik pozğunluqlarla uşaq boyu, çəkisi və fiziki inkişafında geri qalır.

Adətən, doğuşdan dərhal sonra auskultasiya zamanı ürək xırıltıları eşidilir.

Diaqnostika

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnozu hərtərəfli müayinədən istifadə etməklə həyata keçirilir. Əvvəlcə uşaq müayinə olunur və ürəyi auskultasiya olunur. Mümkün anomaliyalara şübhə varsa, instrumental diaqnostik üsullar təyin edilir - fonokardioqrafiya, elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.

EKQ ürəyin hipertrofiyasını, keçiricilik pozğunluqlarının və aritmiyaların mövcudluğunu tanımağa imkan verir; manipulyasiyadan sonra pozğunluqların şiddətini qiymətləndirmək daha asan olur. Gündəlik monitorinq mümkündür.

FCG məlumatları ürək xırıltılarının və səslərinin müddətini, xarakterini və yerini hərtərəfli qiymətləndirməyə kömək edir. X-ray ürəyin formasını, yerini və ölçüsünü, ağciyər dövranının vəziyyətini müəyyən etməyə imkan verir.

Exokardioqrafiyadan istifadə edərək klapanlar, arakəsmələr və böyük damarlar yoxlanılır, miokardın kontraktilliyi yoxlanılır.

Mürəkkəb pozğunluqlar və ağciyər hipertenziyası halında, digər diaqnostik üsulları yerinə yetirmək mümkündür: aorto- və ya angiokardioqrafiya, ürək boşluqlarının probinq və kateterizasiyası, ürəyin MRT, kardioqrafiya.

Müalicə

Əlaqədar məqalə:

Bir yaşa qədər uşaqlarda kardiologiyada ciddi problem anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsidir. Əgər uşaqda ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdursa və sianoz orta dərəcədədirsə, o zaman əməliyyat daha sonrakı tarixə təxirə salına bilər. Uşaqlar daima kardioloq və ya kardioloqun nəzarəti altında olmalıdırlar.

Müalicə üsulu anadangəlmə ürək xəstəliyinin şiddətindən və növündən asılı olaraq seçilir. Ürəyin arakəsmələrinin anomaliyaları halında, onlar tikilir və ya düzəldilir, qüsurun rentgen endovaskulyar okklyuziyası mümkündür.

Şiddətli hipoksemiya halında, uşaqların vəziyyətini müvəqqəti yaxşılaşdırmaq üçün əvvəlcə sistemlərarası anastomozlar aparılır. Nəticədə, ağırlaşma riski azalır və qanın oksigenləşməsi artır. Radikal cərrahiyyə əlverişli şərait yarandıqda həyata keçirilir.

Aorta anomaliyaları üçün aorta rezeksiyası və stenozun təmiri aparılır. Aorta kanalı açıldıqda, bağlanır.

Tamamilə aradan qaldırıla bilməyən mürəkkəb ürək qüsurlarının müalicəsi hemodinamik korreksiyanı nəzərdə tutur. Bəzi hallarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yeganə mümkün müalicəsi ürək transplantasiyasıdır.

Dərman müalicəsi yalnız aritmiyaların, kəskin sol mədəciyin və ya xroniki ürək çatışmazlığının, dispne-siyanotik hücumların və miokard işemiyasının simptomatik müalicəsini əhatə edir.

Müalicə ilə yanaşı, uşağa valideynlərdən xüsusi diqqət yetirilməlidir: düzgün bəslənmə, virus xəstəliklərinin qarşısının alınması və s.

Erkən diaqnoz və müalicə variantları ilə proqnoz nisbətən əlverişlidir. Əməliyyatı həyata keçirmək mümkün deyilsə, bu, əlverişsizdir.

Reabilitasiya dövründə radikal cərrahiyyə əməliyyatından sonra və II B və daha çox ÜÇ mərhələsinin simptomları ilə əlil olmaq mümkündür.

Qarşısının alınması

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin qarşısının alınmasına hamiləliyin diqqətlə planlaşdırılması, prenatal diaqnoz və mənfi amillərin təsirinin istisna edilməsi daxildir.

Ürək anomaliyaları olan qadınlar hamiləlik dövründə həkimlərdən və əlavə məsləhətləşmələrdən və müayinələrdən diqqətli olmalıdırlar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri

Anadangəlmə ürək qüsurlarının (CHD) müxtəlif səbəbləri var.

Hamısı birlikdə hamilə qadının bədəninə təsir edir, dölün orqanlarının və sistemlərinin formalaşmasını pozur. Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin baş verməsində mövsümi dalğalanmalar əsasən viral epidemiyalarla əlaqələndirilir. Xüsusilə, məxmərək virusu, sitomeqalovirus infeksiyası və suçiçəyi dölünə teratogen (yəni malformasiyaya səbəb olan) təsiri dəqiq sübut edilmişdir. Qrip virusları üçün eyni təbiətə dair sübutlar var, xüsusən də xəstəlik hamiləliyin ilk üç ayında baş verərsə. Təbii ki, anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafı üçün yalnız viral faktorun olması şübhə doğurur. Ancaq bir neçə teratogen faktor birləşdirildikdə, anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişaf riski artır. Virus agenti yalnız genetik mexanizmlərin həyata keçirilməsində tetikleyici ola bilər. Hamiləlik dövründə alkoqol qəbulu anadangəlmə ürək xəstəliklərinin əmələ gəlməsində müəyyən rol oynayır və söhbət təkcə güclü alkoqoldan deyil, həm də az alkoqollu kokteyllərdən, toniklərdən və s.-dən gedir.Spirtli içkilər qəbul edən qadınlar 50% hallarda uşaq dünyaya gətirir. anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaqlar. Hamiləlik dövründə qadının ümumi somatik sağlamlığına böyük rol verilir. Sistemik xəstəliklərdən (məsələn, sistemik lupus eritematosus) və şəkərli diabetdən əziyyət çəkən qadınlarda anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaq dünyaya gəlmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Anadangəlmə ürək qüsurları

Anadangəlmə ürək qüsurları (CHD) bu orqanın inkişafında doğuş zamanı mövcud olan qüsurlardır. Səbəb körpə doğulmamışdan əvvəl ürəyin və ya ürəyin yaxınlığında olan qan damarlarının anormal inkişafıdır.

Bu patologiyanın tezliyi 1000 uşağa 8-dir. Bu, yeni doğulmuş körpələrin demək olar ki, 1%-ni təşkil edir.

Ürək qüsurlarının bütün anomaliyalar arasında əsas ölüm səbəbi olmasına baxmayaraq, bu patologiyanın müalicəsində irəliləyişlərin artması ilə uşaqların sağ qalma şansları artmışdır.

Anadangəlmə qüsurların səbəbləri

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbini müəyyən etmək çətindir. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, 90% hallarda çatışmazlıqlar genetik meylin (endogen amil) və ətraf mühit amillərinin (ekzogen) birgə təsiri altında formalaşır. 2% hallarda yalnız ətraf mühit amilləri vacibdir.

Endogen amillərə mutasiyalar, valideynlərin xəstəlikləri, gamet səviyyəsində dəyişikliklər, valideynlərin çox gənc və qocalığı daxildir.

Ən güclü endogen (daxili) amil doğulmamış uşağın valideynlərinin həyatının müxtəlif dövrlərində müxtəlif amillərin təsiri altında germ hüceyrələri (qametalar) səviyyəsində yaranan mutasiyalardır. Ürək qüsurlarının təxminən 10%-ni mutasiyalar təşkil edir.

Bunlardan xromosom mutasiyalarının payı 5-6%, nadir hallarda isə gen qüsurları 3-5% təşkil edir. Onlardan ən çox görülənləri 90% hallarda atrial septal qüsur və sözdə velo-kardiofasiyal sindrom ilə müşayiət olunan Daun sindromudur. Daun sindromu kimi bir xromosom patologiyası ilə anadangəlmə ürək qüsurları baş verə bilər. Başqa bir xromosom anormallığı olan qızların 25% -i sözdə. Shereshevsky-Turner sindromu, interatrial membranın qüsuru var. 18 və ya 13 trisomiya vəziyyətində uşaqlar tez-tez anadangəlmə ürək xəstəliyindən, yəni mədəciklər çəpərinin qüsurundan və açıq kanal arteriozundan ölürlər.

Yeri gəlmişkən, 4 yaşdan yuxarı uşaqlarda ən çox müşahidə olunan başqa bir ümumi damar xəstəliyi hemorragik vaskulitdir. kiçik kapilyarların divarlarının iltihabı ilə nəticələnən xəstəlik.

Gen anomaliyaları olan bir sıra xəstəliklər ürək anomaliyaları ilə müşayiət oluna bilər. Bunlar Marfan sindromu, Smith-Lemle-Opitz sindromu, Holt-Oram sindromu və mukopolisakkaridozdur. Noonan sindromu və Williams sindromlu uşaqların 80%-i anadangəlmə ürək qüsuru ilə doğulur. 50% hallarda bu, ağciyər arteriyasının stenozudur. Digər genetik sindromlar Goldenhar sindromu, VACTERL assosiasiyasıdır (traxeya, yemək borusu, onurğanın anomaliyaları, düz bağırsaq və anus, böyrəklər, əzalar). Bu sindromların əksəriyyəti molekulyar diaqnostik üsullardan istifadə etməklə ixtisaslaşmış genetik mərkəzlərdə diaqnoz qoyulur.

Bəzi anadangəlmə ürək xəstəlikləri otosomal dominant (şaquli) ötürülmə növünə malikdir. Bu o deməkdir ki, valideynlərdən birində anadangəlmə ürək qüsuru varsa, cinsindən asılı olmayaraq uşaqların 50%-də ürək qüsuru doğulacaq. Yüklü bir irsiyyət olduqda, yaxın qohumların oxşar qüsurları olan ailələrdə bir uşağın doğulması ehtimalı daha yüksəkdir. Valideynlərdən birinin özü anadangəlmə ürək qüsurundan əziyyət çəkirsə, analoji patologiyası olan bir uşaq dünyaya gətirmə riski 10% -dir. Əgər ailədə artıq anadangəlmə anomaliyalı uşaq varsa, hər bir sonrakı uşaqda qüsur olma riski 4% artır. Əgər uşağa xromosom və ya digər genetik anormallıq diaqnozu qoyulubsa, genetik məsləhət prenatal diaqnostikaya kömək edə bilər və doğmamış uşaqlarda ürək qüsurları riskini müəyyən edə bilər.

Daxili faktorlara ananın xroniki xəstəlikləri də daxildir. Əvvəla, bu, şəkərli diabetdir. anadangəlmə ürək xəstəliyi, fenilketonuriya, epilepsiya, lupus eritematosus və fol turşusu hipovitaminozu ilə qanda diabetik embriopatiyaya səbəb olur. Kompensasiya olunmamış diabetes mellituslu qadınların anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaq sahibi olma şansı əhəmiyyətli dərəcədə artır. Şəkərli diabetli hamilə qadınların 3-6% -nin ən çox böyük damarların transpozisiyası olan uşaqları dünyaya gətirdiyinə inanılır. Bu artan risk I və II tip diabetə aiddir, lakin körpə doğulduqdan sonra yox olan müvəqqəti bir vəziyyət olan gestational diabetə aid edilmir.

Xarici (ekzogen) amillərə aşağıdakılar daxildir: fiziki, kimyəvi və bioloji. Uşaqda anadangəlmə ürək çatışmazlığının yaranması üçün ən vacib amillər kimyəvi və biolojidir.

Kimyəvi faktorlar qrupuna anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaq sahibi olma riskini artıran dərmanlar daxildir. Bunlar litium dərmanları, bəzi antikonvulsanlar, hormonal dərmanlar və fol turşusunun udulmasına mane olan dərmanlardır. İbuprofen kimi antiinflamatuar dərman qəbul edən qadınların anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaq sahibi olma ehtimalı iki dəfə yüksəkdir. Parasetamol bu vəziyyətdə daha təhlükəsiz bir alternativdir, baxmayaraq ki, ideal olaraq hamiləlik dövründə, xüsusən konsepsiyadan üç ay əvvəl və hamiləliyin ilk trimestrində hər hansı bir dərman qəbul etməkdən çəkinməlisiniz. Dərmanı qəbul etməmək mümkün deyilsə, dərmanın istifadəsini etibar etdiyiniz təcrübəli həkimlə razılaşdırmalısınız.

Bu qrupa alkoqol, siqaret və narkotik kimi teratogenlər də daxildir. Fetal spirt sindromu ilə doğulan uşaqlarda ürək problemləri tez-tez olur. Bir qayda olaraq, bu atrial septal qüsurdur. Araşdırmalara görə, siqaret çəkən qadınların ürək və qan damarlarının quruluşu anormal olan uşaq dünyaya gətirmə ehtimalı 60% daha çoxdur. Zərərli maddələrin üçdə biri ətraf mühitə daxil olduğundan passiv siqaret çəkmə də eyni təsirə malikdir. Narkotik maddələrə münasibətdə kokain də eyni təsirə malikdir.

Kimyəvi amillərə həmçinin orqanik həlledicilər də daxildir ki, bu da ürək və damar qüsurları olan uşaq sahibi olma riskini üç dəfə artırır.

Bioloji amillər arasında viral infeksiyalar təhlükə yaradır. Bir qadın hamiləlik dövründə (ilk 8-10 həftədə) məxmərək alırsa, anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişaf riski 35% -ə qədər artır. Reproduktiv yaşda olan bütün qadınlar məxmərək əleyhinə peyvənd edilməlidir, bundan sonra peyvənddən sonra 1 ay müddətində hamiləlikdən çəkinməlidirlər. Hamiləliyin ilk trimestrində qripə yoluxmuş qadınlarda ürək və damar qüsurları olan uşaq dünyaya gətirmə ehtimalı iki dəfə çoxdur.

Əksər anadangəlmə ürək xəstəliklərinin qarşısını almaq mümkün deyil. Ancaq düzgün qidalanma və xroniki xəstəliklərin düzgün müalicəsi, intrauterin infeksiyaların (məxmərək, toksoplazmoz) vaxtında müalicəsi və anada HİV infeksiyası ilə bu problemlərin qarşısını almaq olar. Sağlam bir uşaq dünyaya gətirmək üçün qadın konsepsiyadan üç ay əvvəl spirt, siqaret və təhlükəli dərmanlar kimi maddələrdən istifadəni dayandırmalıdır.