Что значит вторичный иммунодефицит. Иммунодефициты первичные

Вторичный иммунодефицит - симптомы и лечение

Что такое вторичный иммунодефицит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бычковой Е.Ю., иммунолога со стажем в 21 год.

Дата публикации 19 сентября 2019 г. Обновлено 04 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Вторичный иммунодефицит - это патологическое состояние организма, при котором дефект одного или нескольких механизмов иммунного ответа приводит к нарушению иммунной системы в целом. Оно развивается на фоне основного заболевания .

Вторичный иммунодефицит формируется у людей старше 16 лет с исходно нормально функционирующей иммунной системой. Обычно его появление связано с воздействием окружающей среды или каких-либо других факторов, но у многих из пациентов можно выявить генетическую предрасположенность к формированию проблем иммунитета.

Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций, опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды. При развитии вторичного иммунодефицита основным "маркером" проблемы становится развитие инфекций, вызванных условно-патогенными агентами (вирусами, бактериями и грибами), и активация инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом. Поэтому основными признаками вторичного иммунодефицита являются рецидивы и обострения инфекций - острых, подострых и хронических .

Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний:

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы вторичного иммунодефицита

Клинические проявления вторичного иммунодефицита разнообразны. Очень часто на первый план выходят симптомы основного заболевания, которое привело к образованию иммунодефицита. Но основные проявления проблем с иммунитетом, которые указывают на необходимость иммунологического обследования, всё же присутствуют. К ним относятся:

• частые простудные заболевания - более шести раз в год у детей и более четырёх раз в год у взрослых;
• продолжительность каждого эпизода инфекционно-воспалительного процесса - более двух недель;
• рецидивирование инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом (герпес, инфекции, вызванные грибами Candida, );
• рецидивирование бактериальных инфекций (фурункулёз, гидраденит, гинекологические и ЛОР-заболевания);
• небольшое повышение температуры неясной природы, то есть исключены такие возможные причины, как туберкулёз и онкозаболевания;
• рецидивирование лимфаденитов и лимфаденопатий (воспалений лимфоузлов);
• астенический синдром - слабость, утомляемость, снижение работоспособности, ощущение разбитости после 8-часового сна;
• хронические язвы и незаживающие раны.

Все хронические инфекции и воспаления протекают на фоне ослабленной иммунной защиты. Поэтому любая хронизация инфекции будет указывать на несостоятельность иммунной системы, которая не может справиться с болезнью в ходе острого воспалительного процесса.

Следует помнить, что оптимальный вариант иммунной защиты при острой инфекции должен заканчиваться выздоровлением в среднем в течение 2-4 недель от начала заболевания .

Патогенез вторичного иммунодефицита

В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов - белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.

Некоторые микроэлементы способны регулировать работу иммунной системы, например, цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Их нехватка усугубляет дисфункцию иммунитета .

Недостаток витаминов, дисбаланс макро- и микроэлементов, вызванные несбалансированным питанием, приводят к нарушению клеточной системы иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены (вещества, которые стимулируют Т-клетки), наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов (клеток крови, подавляющих вредоносные вещества) .

Наиболее ярко механизм развития вторичного иммунодефицита можно продемонстрировать на примере вирусов семейства герпесов. Многие вирусы (вирусы простого герпеса первого и второго типов, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, риновирусы, энтеровирусы) постоянно присутствуют в клетках организма. Периодически активируясь под влиянием стресса, несбалансированного питания, сопутствующей патологии или иммунодепрессивной терапии, они способствуют появлению различных клинических проявлений .

Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) также усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:

Все тяжёлые заболевания также приводят к развитию недостаточности иммунитета. Например, при сахарном диабете угнетаются хемотаксис (движение микроорганизмов в ответ на химическое вещество) и фагоцитарнаая активность нейтрофилов (количество клеток, участвующих в захвате вирусов и бактерий), нарушается защита против бактериальных инфекций, вследствие чего развиваются кожные пиодермии (гнойные болезни) и абсцессы .

На стресс организм реагирует выбросом таких активных веществ, как катехоламины и глюкокортикоиды, которые оказывают важное модулирующее влияние на работу клеток иммунной системы. Под их влиянием происходит выброс провоспалительных цитокинов, запускаются процессы, направленные на борьбу с возможным инфекционным агентом. При хроническом стрессе из-за продолжительного влияния глюкокортикоидов на клетки иммунной системы снижается уровень иммуноглобулинов и активность фагоцитоза. В результате запускается процесс апоптоза и повреждения клетки в ходе окисления - программируемой гибели в клетках иммунной системы. Если избыточной нагрузки не было и организм достаточно отдохнул, то работа иммунной системы приходит в норму .

Классификация и стадии развития вторичного иммунодефицита

По форме вторичный иммунодефицит может быть:

По продолжительности выделяют два типа вторичного иммунодефицита:

На основании исследования иммунного статуса, вторичный иммунодефицит различают по локализации основного дефекта:

• 1. комбинированный дефицит - изменения затрагивают несколько звеньев иммунной защиты;
• 2. Т-клеточный дефицит;
• 3. преимущественно В-клеточный дефицит;
• 4. дефект естественных киллеров;
• 5. дефицит макрофагов и гранулоцитов;
• 6. дефицит системы комплемента;
• 7. дефицит системы тромбоцитов;
• 8. дефицит системы интерферонов.

Установить локализацию повреждения иммунной системы, основываясь только на симптомах, без лабораторного исследования показателей иммунной защиты практически невозможно, так как сходная клиническая картина может наблюдаться при разных типах вторичного дефицита. Например, у человека может быть склонность к вирусным инфекциям как при Т-клеточном дефиците, так и при дефиците системы интерферонов.

Отдельно следует сказать о физиологическом иммунодефиците у беременных. Он обратимо формируется в организме женщины для роста и развития плода и не требует иммунокоррекции .

Осложнения вторичного иммунодефицита

Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне основного инфекционного и/или воспалительного заболевания, становится причиной тяжёлых угрожающих жизни состояний. Отсутствие своевременной коррекции такого состояния иммунитета замыкает патологический круг и ухудшает течение основной болезни.

Наиболее частыми осложнениями вторичного иммунодефицита являются тяжёлые инфекционные заболевания: , сепсис, абсцесс и флегмона. Их основные проявления: высокая температура и признаки воспаления. При пневмонии наблюдается одышка, кашель, боль в грудной клетке. Сепсис развивается при попадании в кровь инфекции и сопровождается системной воспалительной реакцией, полиорганной недостаточностью и является угрожающим жизни состоянием. При абсцессах и флегмоне в организме присутствует очаг гнойного воспаления с выраженной болью, отёком, гиперемией (покраснением).

Принимая во внимание большую разнородность данных болезней, прогноз и возможные осложнения следует определять индивидуально, исходя из течения и тяжести основного заболевания, на фоне которого возник вторичный иммунодефицит .

Диагностика вторичного иммунодефицита

Диагноз «вторичный иммунодефицит» ставится на основании анамнеза, физикального обследования и исследования функции иммунной системы.

Для назначения эффективных мер по коррекции иммунитета очень важно выявить факторы, которые поспособствовали развитию иммунодефицита. Поэтому на консультацию к врачу-иммунологу пациенту стоит принести все имеющиеся у него обследования, а врач будет очень подробно расспрашивать о перенесённых заболеваниях, проведённом лечении, операциях и образе жизни пациента.

При подозрении на вторичный иммунодефицит врач назначает анализ крови и иммунограмму - иммунологические тесты, которые оценивают количественные и качественные характеристики компонентов иммунной системы.

Иммунограмма состоит из нескольких блоков:

На вторичный иммунодефицит могут указывать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы.

Так как иммунная система работает по системе модулей, то на ранних этапах нарушение иммунитета может сопровождаться, например, повышением показателей Т-звена или дефицитом показателей интерферонового статуса. Такая картина наблюдается в начале хронического течения герпетических инфекций. На более поздних этапах вторичного иммунодефицита снижение показателей может затрагивать уже оба звена, что можно часто видеть в иммунограммах пациентов с распространёнными онкозаболеваниями .

При подозрении на дисбаланс ключевых нутриентов (витаминов, микроэлементов и т. д.) врач-иммунолог может назначить исследования:

В своём заключении врач-иммунолог может поставить диагноз "вторичный иммунодефицит" как основным диагнозом, так сопутствующим. Всё зависит от клинической картины.

Лечение вторичного иммунодефицита

Лечение пациента с вторичным иммунодефицитом проводится совместно с врачом, который курирует пациента по поводу основного заболевания. Задача врача-иммунолога заключается в подборе иммунокоррегирующей терапии. "Коррекция иммунитета" в данном случае подразумевает лечение, направленное на восстановление ослабленной иммунной защиты организма, исправление дисбаланса её компонентов и иммунных реакций, ослабление патологических иммунных процессов и подавление аутоиммунных реакций.

Лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, при нарушении иммунитета, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, требуется санация (очищение) очагов хронического воспаления.

Если вторичный иммунодефицит возник в результате витаминно-минеральной недостаточности, то назначаются комплексы, содержащие дефицитные компоненты. Например, при старении вилочковой железы и истощении лимфоузлов назначают витамины В6. При обострении или начале аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний показаны витамины Е.

Важными минералами для иммунной системы являются цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец, железо. Эти микроэлементы необходимы для активации ферментов, участвующих в иммунных реакциях. К примеру, цинк предотвращает гибель клеток иммунной системы.

Иногда иммунная система не справляется с патологическим процессом из-за дефицита каких-либо факторов защиты (клеток и цитокинов). В таких случаях врач-иммунолог назначает иммуностимулирующие препараты для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета .

Приём иммуномодуляторов при остром инфекционном воспалении позволяет:

• уменьшить глубину повреждений в воспалённых тканях;
• сократить сроки санации и выздоровления;
• снизить риск смертельных осложнений в тяжёлых случаях;
• предотвратить хронизацию заболевания и формирование устойчивых штаммов возбудителей инфекций.

При хроническом инфекционном воспалении иммуномодуляторы способствуют:

• значительному уменьшению симптомов болезни или полному выздоровлению;
• существенному увеличению срока ремиссии между обострениями рецидивирующей инфекции.

На степень эффективности иммунокоррекции влияет кратность её применения и стадия заболевания. Продолжительность действия иммуномодуляторов зависит от характера препарата, показателей иммунного статуса и вида заболевания, вызвавшего вторичный иммунодефицит.

Устранение дефицита одного звена иммунитета может привести к компенсации другого звена, так как иммунная система работает по принципу взаимосвязанных модулей.

Может быть назначен как один иммуномодулятор, так и несколько, то есть их комбинация. Под комбинированной иммунокоррекцией понимают последовательное или одновременное применение нескольких модуляторов, обладающих разными механизмами действия. Сегодня известно большое число иммуномодулирующих препаратов с различными механизмами действия.

Показаниями для комбинированной иммунотерапии являются:

• хронизация основного патологического процесса (когда болезнь длится больше трёх месяцев);
• частые рецидивы основного заболевания (более четырёх раз в год);
• наличие осложнений основного патологического процесса;
• выраженный синдром интоксикации;
• нарушенный обмен веществ;
• безуспешная иммунокоррекция одним препаратом в течение месяца;
• поражение нескольких звеньев (фагоцитоза, Т- и В-звеньев иммунитета);
• необходимость в разнонаправленном воздействии на звенья иммунитета - стимуляция одного звена и сдерживание другого.

ВАЖНО: Самостоятельно назначать себе иммунокорректоры нельзя, так как их бесконтрольное применение может только спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.

Прогноз. Профилактика

При вторичном иммунодефиците нарушения иммунной системы выражены слабее, чем при первичном. В большинстве случаев выявляется несколько факторов, подавляющих иммунный ответ.

Как правило, прогноз течения вторичного иммунодефицита определяется тяжестью заболевания, которое его вызвало. Например, иммунодефицит, возникший из-за недостатка витаминов или нарушения режима труда и отдыха, намного легче компенсируется, чем иммунодефицит, спровоцированный опухолевым процессом, сахарным диабетом или ВИЧ-инфекцией.

У детского организма отдельные звенья иммунной системы ещё незрелы. Т-лимфоциты только начинают "знакомиться" с различными инфекционными агентами, поэтому ребёнок часто болеет различными ОРВИ. Со временем происходит наработка "клеток памяти". По мере взросления формируется широкий "репертуар" Т-лимфоцитов, способных распознавать и быстро запускать иммунный ответ, в связи с чем заболеваемость снижается.

По мере старения организма стареет и иммунная система. Например, вследствие возрастных изменений в ответе на новые антигены участвует уже меньше Т-клеток, ухудшается кооперация между клетками иммунной системы, снижается эффективность фагоцитоза (поглощения вирусов и мёртвых клеток). Поэтому многие инфекционно-воспалительные заболевания с возрастом протекают значительно тяжелее и чаще дают осложнения.

Первичная профилактика вторичного иммунодефицита заключается в ведении здорового образа жизни, сбалансированном питании, отказе от курения. Всё это позволяет предупредить развитие различных заболеваний.

Вторичная профилактика может быть осуществлена при своевременном лечении инфекционных и общесоматических заболеваний.

Людям с вторичным иммунодефицитом нужны "особые условия", которые будут препятствовать усугублению нарушения иммунитета.

Иммунодефицит - это нарушение защитных функций организма человека, вследствие ослабления иммунного ответа на патогены различной природы. Наукой описан целый видовой ряд состояний такого рода. Данная группа заболеваний характеризуется учащением и утяжелением течения инфекционных заболеваний. Сбои в работе иммунитета в этом случае связаны с изменением количественных или качественных характеристик его отдельных составных частей.

Свойства иммунитета

Иммунная система играет важнейшую роль в нормальном функционировании организма, так как призвана обнаружить и уничтожить антигены, которые могут как проникать из внешней среды (инфекционные), так и быть следствием опухолевого роста собственных клеток (эндогенные). Защитная функция в первую очередь обеспечивается врожденными факторами, такими как фагоцитоз и система комплемента. За адаптивный ответ организма отвечает приобретенный и клеточный. Связь всей системы происходит посредством специальных веществ - цитокинов.

В зависимости от причины возникновения, состояния расстройства иммунитета делят на иммунодефициты первичные и вторичные.

Что такое первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это нарушения иммунного ответа, обусловленные генетическими пороками. В большинстве случаев они передаются по наследству и являются врожденными патологиями. Чаще всего обнаруживаются ПИД в раннем возрасте, но иногда они не диагностируется до подросткового или даже взрослого периода.

ПИД - группа врожденных заболеваний, разнообразных по клиническим проявлениям. Международная классификация болезней включает в себя 36 описанных и достаточно изученных первичных иммунодефицитных состояний, однако по данным медицинской литературы их насчитывается около 80. Дело в том, что не для всех заболеваний были определены ответственные гены.

Только для генного состава Х-хромосомы характерны как минимум шесть различных иммунодефицитов, в связи с чем частота встречаемости подобных заболеваний у мальчиков на порядок выше, чем у девочек. Существует предположение, что на развитие врожденного иммунодефицита может оказать этиологическое влияние внутриутробная инфекция, однако данное утверждение не имеет пока научного подтверждения.

Клиническая картина

Клинические проявления первичных иммунодефицитов настолько же разнообразны, насколько и сами эти состояния, однако существует один общий признак - гипертрофированный инфекционный (бактериальный) синдром.

Иммунодефициты первичные, как и вторичные, проявляются склонностью пациентов к частым рецидивирующим (рекуррентным) заболеваниям инфекционной этиологии, которые могут быть вызваны атипичными возбудителями.

Этим заболеваниям чаще всего подвержена бронхолегочная система и ЛОР-органы человека. Также часто страдают слизистые оболочки и кожные покровы, что может проявляться абсцессами и сепсисом. Бактериальные возбудители вызывают бронхиты и синуситы. У людей, страдающих иммунодефицитом, часто наблюдаются раннее облысение и экземы, а иногда и аллергические реакции. Нередки также аутоиммунные расстройства и склонность к злокачественным новообразованиям. Иммунодефицит у детей практически всегда вызывает задержку умственного и физического развития.

Механизм развития первичных иммунодефицитов

Классификация болезней по механизму их развития является наиболее информативной в случае изучения иммунодефицитных состояний.

Медики делят все заболевания иммунной природы на 4 основные группы:

Гуморальные или В-клеточные, к которым относятся синдром Брутона (агаммаглобулинемия в сцепке с Х-хромосомой), дефицит IgA или IgG, избыток IgM при общей иммуноглобулиновой недостаточности, простой вариабельный иммунодефицит, переходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных и ряд других заболеваний, связанных с гуморальным иммунитетом.

Т-клеточные первичные иммунодефициты, которые часто называют комбинированными, поскольку при первых расстройствах всегда нарушается и гуморальный иммунитет, например гипоплазия (синдром Ди Джорджа) или дисплазия (Т-лимфопения) тимуса.

Иммунодефициты, вызванные дефектами фагоцитоза.

Иммунодефициты, обусловленные нарушениями работы

Подверженность инфекциям

Так как причиной иммунодефицита может быть нарушение различных звеньев
иммунной системы, то и подверженность возбудителям инфекций будет не одинакова для каждого конкретного случая. Так, например, при гуморальных заболеваниях больной склонен к инфекциям, которые вызваны стрептококками, стафилококками, При этом данные микроорганизмы часто проявляют устойчивость к антибактериальным препаратам. При комбинированных формах иммунодефицита к бактериям могут присоединяться вирусы, такие как герпес или грибки, которые в основном представлены кандидозом. Фагоцитарная форма характеризуется в основном все теми же стафилококками и грамотрицательными бактериями.

Распространенность первичных иммунодефицитов

Иммунодефициты, передающиеся по наследству, - довольно редкие болезни человека. Частоту встречаемости нарушений иммунитета такого рода необходимо оценивать относительно каждого конкретного заболевания, поскольку их распространенность неодинакова.

В среднем лишь один новорожденный из пятидесяти тысяч будет страдать врожденным наследственным иммунодефицитом. Самым распространенным заболеванием этой группы является селективная недостаточность IgA. Врожденный иммунодефицит такого типа встречается в среднем у одного из тысячи новорожденных. Причем 70% всех случаев дефицита IgA относятся к полной недостаточности этого компонента. В то же время некоторые более редкие болезни человека иммунного характера, передающиеся по наследству, могут быть распространены в отношении 1:1000000.

Если рассмотреть частоту встречаемости ПИД-заболеваний в зависимости от механизма, то складывается очень интересная картина. В-клеточные первичные иммунодефициты, или, как их ещё принято называть, нарушения антителообразования, встречаются чаще остальных и составляют 50-60% всех случаев. В то же время Т-клеточная и фагоцитарная формы диагностируются у 10-30% больных каждая. Самыми редкими считаются заболевания иммунной системы, обусловленные дефектами комплемента - 1-6%.

Следует также отметить, что данные по частоте встречаемости ПИД очень отличаются в разных странах, что может быть связанно с генетической предрасположенностью той или иной национальной группы к определённым мутациям ДНК.

Диагностика иммунодефицитов

Первичный иммунодефицит у детей чаще всего определяется несвоевременно, в связи
с тем что поставить такой диагноз на уровне участкового педиатра достаточно сложно.

Это, как правило, приводит к запоздалому началу лечения и неблагоприятному прогнозу терапии. Если же доктор на основании клинической картины заболевания и результатов общих анализов предположил иммунодефицитное состояние, первое, что он должен сделать - направить ребенка на консультацию к врачу-иммунологу.
В Европе существует Ассоциация иммунологов, которая занимается вопросами изучения и разработки методик лечения такого рода заболеваний, носящая название ЕОИ (Европейское общество по иммунодефицитам). Ими создана и постоянно обновляется база ПИД-заболеваний и утвержден диагностический алгоритм для достаточно быстрой постановки диагноза.

Начинают диагностику со сбора анамнеза заболевания. Особенное внимание следует уделить генеалогическому аспекту, поскольку большинство врожденных иммунодефицитов носят наследственный характер. Далее после проведения физикального осмотра и получения данных общеклинических исследований ставят предварительный диагноз. В дальнейшем, чтобы подтвердить или опровергнуть предположение врача, пациент должен пройти тщательное обследование у таких специалистов, как генетик и иммунолог. Только после проведения всех вышеописанных манипуляций можно говорить о постановке заключительного диагноза.

Лабораторные исследования

Если в ходе диагностики возникает подозрение на синдром первичного иммунодефицита, необходимо провести следующие лабораторные тесты:

Установление развернутой формулы крови (особое внимание уделяется количеству лимфоцитов);

Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови;

Количественный подсчёт В- и Т-лимфоцитов.

Дополнительные исследования

Кроме лабораторно-диагностических анализов, которые уже указаны выше, в каждом конкретном случае будут назначены индивидуальные дополнительные тесты. Существуют группы риска, которым необходимо сдать анализы на ВИЧ-инфекцию или на генетические отклонения. Также врач предусматривает возможность того, что присутствует иммунодефицит человека 3 или 4 видов, при которых будет настаивать на подробном изучении фагоцитоза пациента путем постановки теста с индикатором тетразолиновым синим и проверки компонентного состава системы комплемента.

Лечение ПИД

Очевидно, что необходимая терапия будет зависеть в первую очередь от самого иммунного заболевания, но, к сожалению, врожденная форма не может быть устранена полностью, чего нельзя сказать про приобретенный иммунодефицит. Основываясь на современных медицинских разработках, учёные пытаются найти возможность устранять причину на генном уровне. Пока их попытки не увенчались успехом, можно констатировать, что иммунодефицит - это неизлечимое состояние. Рассмотрим принципы применяемой терапии.

Заместительная терапия

Лечение иммунодефицита сводится обычно к заместительной терапии. Как уже говорилось ранее, организм больного не способен самостоятельно продуцировать определённые компоненты иммунной системы, или их качество существенно ниже необходимого. Терапия при этом будет заключаться в медикаментозном приёме антител или иммуноглобулинов, естественная продукция которых нарушена. Чаще всего лекарства вводятся внутривенно, но иногда возможен и подкожный путь, для облегчения жизни больного, которому в этом случае не приходится лишний раз посещать медицинское учреждение.

Принцип замещения часто позволяет больным вести практически нормальный образ жизни: учиться, работать и отдыхать. Конечно, ослабленный болезнью иммунитет, гуморальный и клеточный факторы и постоянная необходимость введения дорогостоящих препаратов не дадут пациенту полностью расслабиться, но это все же лучше, чем жизнь в барокамере.

и профилактика

Учитывая то что любая незначительная для здорового человека бактериальная или вирусная инфекция для больного заболеванием группы первичного иммунодефицита может оказаться летальной, необходимо грамотно проводить профилактику. Здесь в игру вступают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарственные препараты. следует делать именно на превентивные меры, ведь ослабленный иммунитет может не позволить обеспечить качественное лечение.

Кроме того, следует помнить, что такие пациенты склонны к аллергическим, аутоиммунным и, что ещё страшнее, к опухолевым состояниям. Все это без полноценного медицинского контроля может не позволить человеку вести полноценный образ жизни.

Трансплантация

Когда специалисты решают, что для больного не остаётся иного выхода, кроме как оперативное вмешательство, может быть проведена трансплантация костного мозга. Данная процедура связана с множественными рисками для жизни и здоровья пациента и на практике, даже в случае удачного исхода, не всегда может решить все проблемы страдающего иммунным расстройством. При проведении такой операции вся реципиента заменяется таковой же, предоставленной донором.

Первичные иммунодефициты являются сложнейшей проблемой современной медицины, которую пока, к сожалению, не удалось решить полностью. Неблагоприятный прогноз при заболеваниях такого рода по-прежнему преобладает, и это вдвойне печально, учитывая тот факт, что страдают ими чаще всего дети. Но тем не менее многие формы недостаточности иммунитета совместимы с полноценной жизнью при условии их своевременного диагностирования и применения адекватной терапии.

Иммунодефициты – это ослабленное состояние иммунной системы человека,которое в итоге приводит к более частым заболеваниям инфекционными недугами. При иммунодефиците инфекции протекает более тяжело, чем у людей в обычном состоянии. Такая болезнь у людей с иммунодефицитом также тяжелее поддается терапии.

Согласно происхождению иммунодефициты подразделяют на первичные (то есть наследственные ) и вторичные (то есть приобретенные ).

Главными признаками иммунодефицита обеих типов являются хронические инфекционные болезни. При таких состояниях происходит поражение инфекциями верхних и нижние дыхательных путей, кожи, ЛОР-органов и др. Проявление болезней, их тяжесть и разновидности определяются в зависимости от того, какой вид иммунодефицита имеет место у человека. Иногда вследствие иммунодефицита у человека развиваются аллергические реакции и .

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это болезнь иммунной системы, имеющая наследственный характер. Согласно медицинской статистике, подобный дефект проявляется у одного ребенка на десять тысяч. Первичный иммунодефицит – недуг, который передается детям от родителей. Существует очень много форм данного состояния. Часть из них может открыто проявляться практически сразу после рождения ребенка, другие формы иммунодефицита много лет не дают о себе знать. Примерно в 80% случаев ко времени диагностики первичного иммунодефицита возраст пациента не превышает двадцати лет. Около 70% случаев первичного иммунодефицита диагностируется у представителей мужского пола, так как большинство синдромов напрямую связано с X-хромосомой .

При первичном иммунодефиците генетические дефекты, подразделяют на несколько групп. При гуморальных иммунодефицитах в организме не производится достаточное продуцирование или ; при клеточных иммунодефицитах имеет место лимфоцитарный иммунодефицит; при дефектах фагоцитоза бактерии не могут полноценно захватываться ; при дефектах системы комплемента наблюдается неполноценность белков, которые разрушают чужеродные клетки. Кроме того, выделяются комбинированные иммунодефициты , а также ряд других иммунодефицитов, при которых существуют проблемы с основными звеньями .

В большинстве случаев первичные иммунодефициты – это состояния, которые сохраняются у человека на протяжении всей его жизни. Однако очень много пациентов, у которых недуг был диагностирован вовремя, и было обеспечено его адекватное лечение, имеют нормальную длительность жизни.

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом следует понимать наличие приобретенных болезней иммунной системы. В данном случае, как и при первичных иммунодефицитах, речь идет о слишком частых атаках инфекционных болезней в связи с ослабленным иммунитетом. Наиболее известным примером данного типа иммунодефицита является , который развивается в результате . Кроме того, вторичные иммунодефициты проявляются под воздействием лекарственных средств, облучения, определенных хронических болезней. Вторичный иммунодефицит может наблюдаться у больных, которые обращаются к врачу с жалобами на самые разные недуги.

В целом, все действия, которые, так или иначе, вызывают ослабление иммунной системы человека, способствуют развитию у него вторичного иммунодефицита.

Кроме того, данное состояние возникает при пищевых дефицитах, при которых наблюдается белково-калорийная недостаточность , а также недостаток витаминов и микроэлементов . В данном случае особенно пагубно сказывается на состоянии человека дефицит , селена , цинка . Также в группу риска иммунодефицитов входят люди, имеющие хронические метаболические расстройства, возникающие вследствие болезней печени и почек. В некоторой степени подвержены развитию иммунодефицита и люди, перенесшие серьезную операцию либо травму.

При вторичных иммунодефицитах важно как можно как можно раньше обнаружить бактериальные инфекции и предпринять необходимое лечение.

Как проявляется иммунодефицит

Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций . Однако в данном случае врачи четко разграничивают проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.

Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит , , отит . Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию , проявляется и бронхоэктазия .

Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают , пародонтит , , которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются и , имеет место и облысение .

Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, , мальабсорбция .

В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения , аутоиммунная гемолитическая анемия и др.

В некоторых случаях также могут наблюдаться припадки неврологического характера: судороги , , , . Есть сведения о повышенной частоте развития рака желудка у таких больных.

Диагностика иммунодефицита

В процессе диагностики иммунодефицитного состояния врач обязательно обращает пристальное внимание на семейный анамнез. Так, вполне возможно, что в семье имеют место частые аутоиммунные болезни , ранняя смертность, раннее проявление злокачественных болезней. Также на подобный диагноз может указывать побочная реакция на вакцинацию . Проведение лучевой терапии некоторых областей тела может также быть предпосылкой к установлению подобного диагноза.

Осматривая пациента, лечащий врач обязательно обращает внимание и на его внешний вид. Как правило, такой человек выглядит особенно болезненным, у него очень бледная кожа, он постоянно страдает от общего недомогания. Важен пристальный осмотр кожи, так как при иммунодефиците часто проявляется , везикулярная сыпь , экзема .

Кроме того, для состояния иммунодефицита характерны и другие проявления: возникновения воспаления глаз , хронические болезни ЛОР-органов , отеки ноздрей , хронический затяжной кашель .

Для установления точного анализа необходимо провести тщательное обследование больного. На первом этапе исследований, как правило, назначается развернутый анализ крови, скрининговые тесты, определение уровня иммуноглобулинов . Также назначаются другие исследования, которые позволяют определить, какой тип инфекции имеет место у человека. Если у больного определяется рецидивирующая инфекция, то осмотры такого больного проводятся регулярно. При необходимости, в зависимости от клинической ситуации, проводится взятие мазков и последующие микробиологические исследования.

Осложнения иммунодефицитов

В качестве часто проявляющихся осложнений обеих типов иммунодефицитов следует, в первую очередь, отметить серьезные инфекционные болезни. Это сепсис , пневмония , и др. В каждом конкретном случае проявления иммунодефицитов осложнения определяются индивидуально.

Вирус иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека принято относить к семейству ретровирусов. На сегодняшний день медики определяют два типа данного вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2 . Их принципиальные различия состоят в антигенных и структурных особенностях.

Вирус иммунодефицита человека не является устойчивым к влиянию особенностей внешней среды. Его уничтожает практически каждое вещество с дезинфицирующими свойствами. Считается, что этот вирус может быть в каждой биологической жидкости человеческого организма. Но при отсутствии крови в такой жидкости количества вируса недостаточно для того, чтобы произошло инфицирование. Следовательно, неопасными биологическими жидкостями считается слюна, пот, слезы, рвотная масса. В то же время в каждой жидкости, которая связана с , содержит вирус в больших количествах. Именно поэтому очень высок риск передачи ВИЧ при половых контактах, а также в процессе вскармливания ребенка грудью. Следовательно, самыми опасными жидкостями организма с точки зрения заражения ВИЧ являются кровь , вагинальные секреты , лимфа , сперма , цереброспинальная , асцитическая , перикардиальная жидкости , грудное молоко .

Вирус иммунодефицита человека, оказываясь в организме, попадает в клетки-мишени, которые являются регуляторами в процессе иммунного ответа. Постепенно вирус попадает в другие клетки, и патологический процесс происходит в разных системах и органах.

В процессе гибели клеток иммунной системы проявляется иммунодефицит, симптомы которого вызывает вирус. Под его действием у человека развиваются болезни, имеющие как инфекционный, так и неинфекционный характер.

Тяжесть болезни и скорость ее прогрессирования напрямую зависит от наличия инфекций, генетических особенностей организма человека, его возраста и др. Инкубационный период длиться от трех недель до трех месяцев.

После этого наступает стадия первичных проявлений, на которой у больного проявляются разнообразные клинические симптомы и активно продуцируются антитела. Эта стадия у разных людей может протекать по-разному. Возможно ее бессимптомное течение, наличие острой инфекции без вторичных заболеваний, а также инфекция с вторичными заболеваниями.

В процессе перехода вируса в субклиническую стадию постепенно нарастает иммунодефицит, лимфоузлы у человека увеличиваются, в то же время скорость размножения ВИЧ замедляется. Эта стадия достаточно длительная: она иногда длится до двадцати лет, хотя ее средняя продолжительность составляет около шести лет. Позже у больного развивается синдром приобретенного иммунодефицита .

Синдром приобретенного иммунодефицита

Впервые о синдроме приобретенного иммунодефицита мир узнал в середине 80-х годов двадцатого столетия. На тот момент медики обнаружили неизвестную болезнь, для которого было характерно проявление иммунодефицита у взрослых людей. Было установлено, что иммунный дефицит у них проявился уже во взрослые годы. Следовательно, данную болезнь тогда начали называть синдромом приобретенного иммунного дефицита, сокращенно СПИД. На сегоднянший день СПИД распространился до уровня эпидемии.

При развитии у больного синдрома приобретенного иммунодефицита его организм не может противостоять атакам даже относительно безобидных микроорганизмов.

Диагностика ВИЧ-инфекции производится с помощью специальных лабораторных методов исследований. Однако лекарственных средств, которые эффективно воздействуют на вирус СПИДа, на сегодняшний день не существует.

Лечение в основном направлено на преодоление вторичных инфекций, развивающихся вследствие иммунодефицита.

Доктора

Лечение иммунодефицитов

Наиболее важным моментом для людей, у которых диагностирован иммунодефицит любого типа, является максимальное следование принципам здорового образа жизни и избежание инфекций. Не менее важно регулярно проходить осмотры у стоматолога.

Больным с иммунодефицитным состоянием важно вовремя диагностировать грибковые и бактериальные инфекции , и проводить их последующую адекватную терапию.

Существуют состояния, при которых необходимо постоянное профилактическое лечение . Если у человека имеют место инфекции грудной клетки, то в данном случае целесообразно лечение с помощью физиотерапии, а также регулярного выполнения специальных физических упражнений. Иногда в качестве профилактических средств необходим прием препаратов с противовирусным воздействием, например , .

В большинстве случаев терапия при иммунодефиците проводится с помощью внутривенного либо подкожного введения иммуноглобулинов . Однако следует учесть, что больным с сердечной недостаточностью лечение иммуноглобулином противопоказано. На сегодняшний день практикуются также другие виды лечения иммунодефицита, однако некоторые из них еще пребывают на стадии экспериментальных разработок.

В процессе лечения первичного иммунодефицита важно в каждом конкретном случае определить, насколько оправдано применение жидких вакцин. Во всех случаях пациентам, у которых был диагностирован первичный иммунодефицит, важно не употреблять алкоголь, не курить.

Иммунокоррекцию на сегодняшний день производят с помощью нескольких методов. Это трансплантация костного мозга, применение иммуномодуляторов, иммуноглобулинов.

При лечении вторичного иммунодефицита используются общие принципы помощи. Это вакцинация, борьба с инфекцией, проведение заместительной терапии.

Профилактика иммунодефицитов

Чтобы предупредить проявление первичных иммунодефицитов, необходимо определить вероятных носителей дефектных генов в семьях, которые имеют положительный анамнез. При определенных патологиях возможно проведение пренатальной диагностики.

Ввиду наследственного характера первичных иммунодефицитов на сегодняшний день нет мер профилактики для данного вида заболеваний.

В качестве профилактических мер для предупреждения вторичных иммунодефицитов важно избегать заражения ВИЧ-инфекцией. Для этого очень важно никогда не допускать незащищенных сексуальных контактов, убеждаться в том, что применяемые медицинские инструменты стерильны и др. В группу риска заражения ВИЧ также входят наркоманы, которые даже при однократном инъекционном введении наркотика рискуют заразиться вирусом.

Список источников

• Фрейдлин И.С., Смирнов В.С. Иммунодефицитные состояния.- Санкт-петербург, 2000;
• Хаитов Р.М., Игнатоева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология.- М.:Медицина. - 2000;
• Ярилин А.А. Основы иммунологии // М. Медицина, 1999;
• Петряева М.В., Черняховская М.Ю. Формализация знаний о ВИЧ/СПИД-инфекции. Часть 1. Владивосток: ДВО РАН. 2007;
• Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В. ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003.