Diagnose og behandling af leverkræft i pædiatrisk onkologisk afdeling på Ichilov Medical Center i Tel Aviv. Levertumorer hos børn - Alternative metoder til kræftbehandling Kemoterapi og andre metoder

Side 14 af 18

Hos børn skelnes der mellem to typer primære levertumorer: hepatoblastom og hepatocellulært karcinom (hepatom).
Epidemiologi. Hepatoblastom forekommer hyppigere og udelukkende hos børn under 3 år. Forholdet mellem syge drenge og piger er 1,5:1. To alderstoppe er typiske for hepatocellulært karcinom: 4 år og 12-15 år. Forholdet mellem syge drenge og piger er 1,3:1.
Fødselsdefekter forbundet med ondartede levertumorer ligner dem hos patienter med Wilms-tumor- og binyretumorer. Disse omfatter medfødt hemihypertrofi og udbredte hæmangiomer. Tumorer i leveren og Wilms kan forekomme hos samme patient, hvilket afspejler identiske mekanismer, der disponerer for deres udvikling. Hepatoblastom og hepatocellulært karcinom forekommer hos søskende.
Hyppigheden af ​​leverkarcinom i kombination med cirrhose er meget mindre hos børn end hos voksne. På den anden side er skrumpelever med underernæring og sekundær galdecirrhose på grund af galdeatresi eller kæmpecellehepatitis forbundet med en øget risiko for primær levermalignitet. Derudover udvikles det hos børn med Fanconi-anæmi behandlet med androgener. Patienter med kronisk arvelig tyrosinæmi, som overlever til 2 års alderen, har cirka 40 % risiko for at udvikle leverkarcinom.

Patologi. Hepatoblastom kan udelukkende bestå af celler af epiteltype. Nogle gange blandes mesenkymale komponenter med dem. Der kan være strukturer, der i struktur ligner kirtlerne. Individuelle celler er udifferentierede. I blandede tumorer kan der findes mesenkymale komponenter eller områder af primitivt osteoidvæv. Hepatocellulært karcinom består af højt differentierede store polygonale celler med eosinofilt farvet cytoplasma. Celler danner strukturer i form af bjælker, omgivet af sinusformede kar. Med begge typer tumorer findes foci af ekstracerebral hæmatopoiesis.
Normalt er den højre leverlap involveret i processen. Hos omkring halvdelen af ​​patienterne spreder den sig dog til begge lapper, eller tumoren er multicentrisk. Det mest almindelige sted for metastaser er lungerne. Karakteriseret ved spredning af tumor langs længden i bughulen. Mindre ofte kan metastaser lokaliseres i centralnervesystemet.
Kliniske manifestationer. Oftest udvikler patienten en fremmed formation i den øvre bughule med en stigning i dens volumen. På diagnosetidspunktet bekymrer smerte kun 15-20% af patienterne; hyppigheden af ​​anoreksi og vægttab er den samme. Mere sjældent klager patienter over opkastning og gulsot. Hos drenge forekommer virilisering nogle gange på grund af tumorens produktion af gonadotropin.
Diagnose. Hovedproblemet er at bestemme årsagen til leverforstørrelsen (primær tumor eller anden godartet eller ondartet sygdom). En omhyggelig søgning bør foretages efter et andet sted for lokalisering af den primære tumor, oftest neuroblastom. Forstørrelse af leveren kan forårsage infantil hæmangioendotheliom og kavernøst hæmangiom, og derfor bør der tages skridt til at identificere andre hæmangiomer. Akkumuleringssygdomme kan også simulere en levertumor.
Resultaterne af leverfunktionsprøver adskiller sig normalt ikke fra normen. Cirka 20 % af patienterne kan have forhøjede niveauer af bilirubin og transaminaser. De fleste patienter har forhøjede serum-alfa-føtoprotein-niveauer.
På røntgenbilledet af abdominale organer kan man se en stigning i leveren, hos omkring 30% af patienterne er der foci af forkalkning i tumoren. Hos næsten 10% af patienterne bestemmes lungemetastaser allerede på diagnosetidspunktet, så det er nødvendigt at udføre computertomografi af bug- og brysthulen for den primære identifikation af sygdomsstadiet. Den praktiske værdi af angiografi er at opdage kilden til blodforsyning til tumoren, som bestemmer muligheden for dens udskæring. Leverregenerering sker inden for 4-6 uger. efter ham. Omkring samme tid er det nødvendigt at udføre den indledende tomografi og leverscanning. Tumoren er relativt stråleresistent. Forskellige kemoterapipræparater forårsager en midlertidig effekt ved metastaser, men der er ikke udviklet behandlingsregimer.
Vejrudsigt. For levertumorer er prognosen ugunstig. Samlet set er overlevelsesraten for hepatoblastom 35 %, mens den for hepatocellulært carcinom kun er 13 %. Overlev kun patienter, der formåede at fjerne tumoren fuldstændigt. Ufuldstændig excision er altid ledsaget af lokalt tilbagefald og ender med patientens død.


Maligne neoplasmer i leveren i barndommen er opdelt i to typer: hepatoblastom - en embryonal tumor fra kønsceller diagnosticeres hos børn under 5 år og hepatocellulært karcinom - manifesterer sig hos børn fra 5 til 15 år. Af alle onkopatologier i barndommen udgør leverkræft 4 % og rammer drenge oftere end piger, næsten 2 gange. Processen med at behandle denne patologi er lang og besværlig, det kræver stor tålmodighed og mod fra forældrene til et sygt barn, og høj professionalisme og erfaring fra den behandlende læge. Derfor er det så vigtigt at vælge den rigtige læge og klinik, hvor du kan få kvalificeret lægehjælp.

Pædiatrisk onkologi i Israel er et separat, konstant udviklende og generøst finansieret område af medicin. Takket være indførelsen af ​​moderne metoder og teknologier i praksis er effektiviteten af ​​behandling af leverkræft hos børn steget til 70% eller mere. Principperne for pædiatrisk onkologisk behandling, der anvendes i Ichilov Medical Center, er de samme som for voksne, men særligt sparsomme metoder anvendes til unge patienter i Israel, som er rettet mod en fuldstændig helbredelse, hurtig bedring og tilbagevenden af ​​barnet til et normalt liv for hans alder.

Årsager til leverkræft hos børn

Til dato er pålidelige årsager til leverkræft hos børn ikke blevet fastslået. Det antages, at en neoplasma i leverens strukturer opstår som følge af unormal vækst og deling af umodne embryonale celler. Den patologiske proces udløses af genetiske mutationer, der nedarves fra forældre til barnet.

Symptomer på leverkræft

Normalt går den nedre kant af leveren ikke ud over kanten af ​​kystbuen og er ikke palpabel ved palpation. Ved kræft er leveren betydeligt forstørret i størrelse, har en ujævn, ujævn overflade, og i nogle tilfælde palperes selve neoplasmen endda.

I de indledende stadier fortsætter sygdommen uden klare kliniske manifestationer, kun den voksende svaghed bekymrer patienten. Udseendet af mavesmerter, appetitløshed, opkastning, vægttab, vedvarende feber indikerer udviklingen af ​​sygdommen.

Ikterisk syndrom er fikset hos 4-5% af patienterne. I 10 % af tilfældene (hos drenge) observeres meget tidlig pubertet.

Ganske ofte forekommer tumorsprængninger med efterfølgende indre blødninger, ledsaget af en passende klinik: anæmi, bleghed i huden, kvalme, opkastning, svimmelhed og stærke smerter i den epigastriske region.


Diagnose af leverkræft hos børn i Israel

Leverkræft opdages meget ofte først i de senere stadier på grund af sygdommens asymptomatiske forløb i begyndelsen. For at diagnosticere sygdommen i Israel bruges komplekse laboratorietests og moderne instrumentelle undersøgelser.

  • Generelle og biokemiske blodprøver;
  • Ultralydsprocedure;
  • CT-scanning;
  • MR scanning;
  • radioisotop scanning.

Disse metoder giver lægerne mulighed for at bestemme tilstedeværelsen, stadiet og omfanget af sygdommen.

For at stille en nøjagtig diagnose udføres en biopsi - indsamling af patologisk væv til efterfølgende histologisk analyse.

En af de vigtigste diagnostiske metoder i Israel er en blodprøve for indholdet af tumormarkører, især alfaprotein. Dens tilstedeværelse i blodet bekræfter pålideligt tilstedeværelsen af ​​leverkræft, da et barn normalt ikke bør have dette protein.

Derudover studerer israelske læger omhyggeligt patientens sygehistorie og arvelige historie.

Behandling af leverkræft hos børn i Israel

I Ichilov Medical Center udføres behandlingen af ​​leverkræft hos børn i henhold til individuelt kompilerede programmer. Ved udvikling af en behandlingsplan tages der hensyn til patientens alder og almene tilstand, størrelsen, placeringen og forekomsten af ​​kræftsvulsten, tilstedeværelsen af ​​metastaser og mulige komplikationer.

Hovedbehandlingen er kirurgisk fjernelse af tumoren . Operationen udføres så vidt muligt på en minimalt invasiv måde, men nogle gange er det nødvendigt med et åbent indgreb (lobektomi). Kirurgisk fjernelse af et kræftfokus sammen med en del af leveren øger markant chancerne for en lille patient for at komme sig. Samtidig (under operationen) tages kræftvæv til ekspres histologisk analyse. Med fokus på de opnåede resultater reagerer kirurgen-onkologen øjeblikkeligt og beslutter sig for yderligere behandlingstaktik. Alle medicinske manipulationer udføres under kontrol af ultralyd og computertomografi.

Ofte, for vellykket behandling, suppleres den kirurgiske metode kemoterapi før og/eller efter operationen. Lægemidler, der gives til børn, har et minimum af bivirkninger, mens de har en kraftig anti-kræft effekt. Doseringen vælges strengt individuelt. I løbet af behandlingen udføres regelmæssigt en alfaproteintest, hvis niveau informerer specialister om effektiviteten af ​​terapien. Med inoperable tumorer er langvarig kemoterapi indiceret, som et resultat af hvilken størrelsen af ​​neoplasmen falder flere gange. Efter endt kursus er en operation mulig.

En alternativ behandling for leverkræft hos børn i Israel er radiofrekvensablation . Med hensyn til effektivitet er denne lavtraumatiske teknik ikke ringere end kirurgisk behandling og kan udføres selv i tilfælde af genopstået kræft (med tilbagefald og metastaser). Teknologien består i ødelæggelsen af ​​en ondartet neoplasma med højfrekvente strømme, der kommer ind i det berørte område gennem en speciel sensor. Omgivende sunde væv forbliver intakte. Proceduren kræver ikke nedsænkning af en lille patient i en dyb narkotisk søvn, derfor anses den i Israel for at være sikrere og mere skånsom for barnets krop.

Også i Israel anvendes kryoterapi, ablation med ethylalkohol, udsættelse for mikrobølgebølger, kemoembolisering osv. med stor succes i behandlingen af ​​leverkræft hos børn Strålebehandling i pædiatrisk onkologi anvendes meget sjældent (for at undgå mulige langtidseffekter vedr. barnets krop).

Specialister i Israel er konstant involveret i udvikling og forskning af nye måder at behandle leverkræft hos børn. Mange af de moderne og ret effektive metoder anvendes med succes i praksis i dag. Så for eksempel forhindrer nogle lægemidler (Arglabin, Nexavar) ernæringen af ​​en ondartet dannelse, hvilket forstyrrer den funktionelle aktivitet af blodforsyningskarrene. Som følge heraf dør kræftceller og afstødes. Denne behandlingsmetode i moderne medicin kaldes målrettet terapi og er innovativ i behandlingen af ​​kræft.

Israel er et land, hvor alle de avancerede resultater inden for moderne pædiatrisk onkologi er koncentreret, og hvor læger med succes anvender de muligheder, de får, i praksis, og hjælper syge børn fra hele verden med at komme sig fra kræft. Takket være de israelske onkologers "superkræfter" har mange små patienter fundet håb om frelse og glæden ved et langt liv med godt helbred.

Leverkræft er en sygdom, der viser sig for sent. Men der er altid en chance for bedring. Gå ikke glip af det! Du kan få en gratis konsultation fra en specialist lige nu: For at gøre dette skal du udfylde den vedhæftede formular (alle felter!), sende en anmodning til kontaktcentret og vente på et opkald fra honning. konsulent. Opkaldet går til det telefonnummer, der er angivet i applikationen, så sørg for, at de indtastede numre er korrekte.

Hepatoblastom betragtes som en ondartet patologi hos spædbørn og småbørn: Sygdommen udvikler sig hovedsageligt før 3 års alderen, halvdelen af ​​tilfældene forekommer i det første leveår. Denne type tegner sig for 1% af det samlede antal neoplasmer i barndommen.

Hepatokarcinom er en sygdom hos børn i alle aldre. Det tegner sig for 1,5 % af tilfældene og findes overvejende hos drenge.

Grundene

Den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​tumorer er endnu ikke fastlagt. Det antages, at visse faktorer kan bidrage til dette:

  • arvelig byrde for neoplasmer;
  • intrauterine genmutationer;
  • intrauterin virkning af onkogenet;
  • udviklingsdefekter.

Udviklingen af ​​hepatoblastom i barndommen kan provokere enhver anden neoplasma (nephroblastom, intestinal polypose), hepatitis B, helminthic invasion, arvelige anomalier: hemihypertrofi (asymmetri i ansigtet og kroppen), tyrosinæmi (skade på bugspytkirtlen, lever, nyrer).

Årsagen til forekomsten af ​​en tumor hos et barn kan være en langvarig brug af moderen i fortiden af ​​hormonelle orale præventionsmidler, alkohol- og stofmisbrug.

Symptomer

I den indledende periode manifesterer tumoren sig ikke på nogen måde. Der er ingen objektive symptomer, barnet oplever ikke ubehag, klager ikke. Gradvist slutte sig til tab af appetit, vægttab, dyspepsi, utilpashed.

Når tumoren vokser og går ind i det progressive eller metastatiske stadium, bliver symptomerne fremskredne:

Ved undersøgelse findes et fremspring af bugvæggene i barnet, ved palpation i højre hypokondrium bestemmes en smertefuld forhårdning.

Med progressionen af ​​tumorprocessen slutter gulsot sig, leveren øges og når en stor størrelse, dens grænser kommer ud af hypokondrium. Udvikling af ascites (ophobning af væske i bughulen) og ødem i underekstremiteterne er mulig.

Med en ruptur af tumoren og blødning, symptomerne på en akut mave: dolk smerter i bughulen, spændinger i mavemusklerne, hektisk feber.

Slags

Blandt onkologiske neoplasmer hos børn er der to hovedtyper, som vi vil diskutere nedenfor.

Hepatoblastom

Henviser til ondartede, dårligt differentierede tumorer af embryonal oprindelse. Det udvikler sig fra stamcellestrukturer selv i den prænatale periode og diagnosticeres hos spædbørn og børn under 5 år, uanset køn.

Hepatoblastom er en lobulær, nodulær formation med områder med nekrose og blødninger, uden sin egen kapsel, i stand til at infiltrere (spiring) i levervævene.

Ifølge den histologiske struktur er leverkræft hos børn en embryonal leverceller med umodne hepatocytter, der ikke er i stand til organets normale funktion.

Metastaserer ad hæmatogen vej til knogle-, lunge-, hjernevæv og ind i bughulen.

Denne type tumor er også kendt som hepatokarcinom eller hepatocellulært karcinom.

Den har tre funktioner:

  • høj hastighed af invasion og metastase;
  • multicentricitet (ikke en, men flere nodulære formationer vokser til naboorganer);
  • polymorfi (kombinerer blastematøse og carcinomatøse zoner).

Ifølge den histologiske struktur er hepacancinom store hepatocytter, med en ophobning af store og afrundede kerner og forstørrede mitokondrier. Ifølge makroskopiske træk er hepatoblastom og hepatom ikke forskellige: stor størrelse, ingen klar afgrænsning fra sunde væv, med tegn på nekrotiske ændringer.

niveauer

En ondartet proces i leverceller er klassificeret efter "TNM staging"-systemet, som er udviklet og introduceret af Foreningen for Kræftforskning. Ud over graden af ​​kræft (I, II, III, IV) beskriver systemet også antallet og diameteren af ​​neoplasmer (T), spredning til de nærmeste organer og lymfeknuder (N), niveauet af metastase til nærliggende organer M.

Først

På den indledende fase af udviklingen er det onkologiske fokus lille, dets vækst er begrænset til en leverlap eller påvirker ikke mere end 25% af organet og strækker sig ikke til nærliggende blodkar. Arbejdet i leveren og galdegangene er ikke forstyrret.

Der er ingen symptomer på dette stadium. Udover let svaghed, træthed, let ømhed i leverområdet på barnet, generer intet. På dette stadium kan tumoren opdages ved en tilfældighed under undersøgelser for andre patologier.

Hvis en tumor diagnosticeres på dette stadium, udføres behandlingen korrekt og rettidigt, prognosen for en fuldstændig genopretning er omkring 90%.

TNM iscenesættelsesbetegnelse: T1 N0 M0.

Sekund

På dette stadium går det onkologiske fokus ind i den tilstødende leverlap, metastaser dannes i de berørte områder. Størrelsen af ​​fokus kan nå 5 cm Det kan være enten en enkelt eller multipel tumor. Den patologiske proces omfatter blodkar. Fokus er kun placeret i organet, lymfeknuderne påvirkes ikke.

I anden fase vises karakteristiske symptomer hos børn:

  • vedvarende mangel på appetit;
  • ømhed i maven efter træning og efter spisning;
  • dyspepsi i form af hyppig kvalme og opkastning;
  • udmattelse;
  • vægttab.

Ved palpation kan det konstateres, at leveren er forstørret, komprimeret og dens grænser stikker ud under kystbuen.

TNM iscenesættelsesbetegnelse: T2 N0 M0.

Tredje

I tredje fase nærmer tumoren sig det falciforme ligament, som er placeret på den konvekse overflade af leveren og grænser op til mellemgulvet. Organets porte påvirkes af enkelte metastaser.

Den tredje grad af kræft er iscenesat i undergraden:

  1. III A: T3a N0 M0 - et eller flere fokus, diameter overstiger ikke 50 mm med spiring i blod og lymfekar.
  2. III B: T3b N0 M0 - fokus spredes til et andet organ, eller der er spiring i dets venesystem.
  3. III C:T3 N0 M0 - den maligne proces dækker nærliggende organer, lymfekar og noder.

Symptomerne på tredje fase er udtalte. Ud over generel udmattelse, vedvarende feberbekymringer, er der tegn på akut leversvigt med gulsot, hævelse af den nederste halvdel af stammen og ekstremiteter og edderkopper på huden.

Fjerde

I denne periode er alle organer, lymfe- og kredsløbssystemer involveret i den onkologiske proces. Leverkræft hos børn i IV-graden spredes hurtigt og ukontrolleret.

Symptomer:

  • ekstrem grad af udmattelse;
  • oppustet mave;
  • hud med en jordgul nuance, tør, uelastisk;
  • ekstrem, alvorlig hævelse af den nederste halvdel af kroppen;
  • Akutte smerter i underlivet eller uden en tydelig lokalisering.

Effektiviteten og den positive dynamik af terapi på dette stadium af sygdommen er næsten umulig.

TNM iscenesættelsesbetegnelse: T (AB) N 1M1.

Diagnostik

Hvis der er mistanke om hepatoblastom og hepatocarcinom, er generelle kliniske blod- og urinprøver indiceret med en obligatorisk undersøgelse af urobilin-, bilirubin- og føtoproteinniveauer.

Yderligere diagnostiske procedurer er ordineret:

  1. For at opnå et nøjagtigt billede af fokus, dets struktur og størrelse, for at vurdere tilstanden af ​​de omgivende væv og blodkar, er en ekkografisk, nuklear magnetisk resonansundersøgelse foreskrevet.
  2. Et udsnit af en computertomografiundersøgelse. Proceduren giver et detaljeret billede af det patologiske område og fjerner det fra forskellige vinkler.
  3. Biopsi. Et lille fragment af organet tages til yderligere histologisk undersøgelse under et mikroskop.

Hvis hele komplekset af diagnostiske procedurer og undersøgelser er blevet udført, er sandsynligheden for at stille en korrekt diagnose 100%.

Behandling

Uden tilstrækkelig og rettidig kompleks terapi risikerer børn med hepatoblastom og malignt hepatom at dø.

Den eneste korrekte og effektive vektor for terapi er kirurgisk fjernelse (resektion) eller delvis hepatektomi.

Ifølge indikationerne kan et kemoterapiforløb ordineres før operationen for at stoppe og reducere tumorens størrelse.

Kirurgisk indgreb udføres omfattende, med total fjernelse af lappen, ligering af blodkar, galdegange, under hensyntagen til mulige anomalier i arterierne og venerne. Radikal kirurgisk excision af tumoren og et tilstrækkeligt udvalgt efterfølgende kemoterapiforløb giver en høj grad af overlevelse af små patienter. Avancerede, inoperable tilfælde i onkologi behandles symptomatisk og med et kemoterapiforløb.

Lægebehandling

Medicin bruges kun til symptomatisk og understøttende behandling. Listen over lægemidler omfatter afgiftningsmidler, ikke-narkotiske og narkotiske analgetika, lægemidler til at øge hæmoglobinniveauet, hepatobeskyttere.

På baggrund af den underliggende sygdom er barnet tilbøjeligt til infektioner, så han er ordineret immunstimulerende lægemidler, vitaminkomplekser.

Hvis tumoren diagnosticeres på et sent stadium og anses for inoperabel, ordineres en lang kur med antibakterielle lægemidler i kombination med cytostatika.

Kemoterapi

De fleste ondartede børn er følsomme over for virkningen af ​​den seneste generation af cytostatika, og det giver en god chance for at overleve. Kemoterapi ordineres både før og efter operationen. Målet med denne behandling er at reducere mængden af ​​operation og ødelægge de resterende tumorceller i leveren.

Behandlingsforløbet er monoterapi eller kombinationer med brug af lægemidler af antracyklingruppen, antimetabolitter, antibiotiske antitumormidler, taxaner, alkyleringsmidler.

Kemoterapi er indiceret til alle patienter, hvis lymfeknuder er påvirket. Typen af ​​neoplasma og dens størrelse er ligegyldig.

Vejrudsigt

Uanset hvilken type tumor og dens årsag, giver radikal fjernelse helbredelse i 60% af tilfældene. Kirurgi og et kemoterapiforløb på fjerde trin giver kun en prognose for overlevelse i 20 % af tilfældene. Med andre ord afhænger sandsynligheden for et vellykket resultat i høj grad ikke kun af korrektheden af ​​behandlingsforløbet, men også af den rettidige diagnose af tumordannelser.

Oftest er disse tumorer asymptomatiske og kan tilfældigt opdages under ultralyd. Infantil hæmangioendotheliom kan dog forårsage alvorlige symptomer såsom abdominal forstørrelse, hepatomegali, alvorlig arteriovenøs shunting og hjertesvigt, hæmodynamisk anæmi, trombocytopeni og svær koagulopati (Casabach-Merritt syndrom), tumorruptur med intraabdominal blødning og respiratorisk blødning. Sjældent forekommer biliær obstruktion med gulsot. Histologisk er disse tumorer bygget af strenge af normale, omend umodne, hepatocytter adskilt af vaskulære rum beklædt med et enkelt lag højt endotel. Størrelsen af ​​disse vaskulære rum bestemmer, om tumoren er klassificeret som et hæmangioendotheliom eller et kavernøst hæmangiom. Øget mitotisk aktivitet i disse tumorer observeres som regel ikke. Hemangioendotheliom kan have et alternativt histologisk mønster: flere pleomorfe endotelceller danner papillære strukturer steder. Sådanne tumorer har en tendens til at transformere sig til malignt angiosarkom. Vaskulære neonatale levertumorer gennemgår ofte spontan regression.

Mesenkymalt hamartom er en godartet leverentumor af mesenkymal oprindelse, der forekommer hos fostre og nyfødte. I verdenslitteraturen er der stadig ingen konsensus om arten af ​​mesenkymalt hamartom: er det en tumor eller en misdannelse. Mikroskopisk er tumoren en multikavitær cyste foret af endotelet eller epitelet i galdegangene, omgivet af fibrøst eller myxoidt væv, der indeholder galdegangene og flere kar, især grenene af portvenen. Der er ofte en tynd fibrøs kapsel, men der kan også være forlængelse ind i det tilstødende komprimerede eller skleroserede leverparenkym. Mesenkymalt hamartom opfører sig som en godartet tumor og gentager sig sjældent efter resektion, kan spontant gå tilbage eller transformere sig til et udifferentieret sarkom.

Hepatoblastom er den mest almindelige levertumor i den tidlige barndom, men neonatale tumorer udgør mindre end 10 %. Hepatoblastom er en ondartet tumor i leveren. Histologisk er tumoren repræsenteret af malignt epitel levervæv af varierende grader af differentiering, oftest med embryonale eller føtale komponenter. Lejlighedsvis indeholder tumoren ondartet mesenkymalt væv med umodne områder af fibrose, spindelceller og brusk-osteoid.

Sådanne tumorer kaldes blandede hepatoblastomer. Forekomsten af ​​hepatoblastom er forbundet med genetiske anomalier og misdannelser, nemlig Wiedemann-Beckwith syndrom, trisomi 18, alkoholisk fetopati og familiær adenomatøs polypose. Hos nyfødte er der i sammenligning med ældre aldersgrupper en ret differentieret føtal komponent i tumorer. Neonatale hepatoblastomer er karakteriseret ved tidligere systemisk metastasering, og på grund af føtal cirkulation metastaserer tumoren sjældent til lungerne. In utero kan hepatoblastom forårsage polyhydroamnion og dødfødsel. En brud på tumoren under fødslen er mulig, hvilket vil føre til massiv blødning. Neonatale hepatoblastomer producerer ikke store mængder α-føtoprotein, i modsætning til hepatoblastomer hos ældre børn.

Leverkræft hos børn er en sygdom, hvor der dannes maligne (kræft)celler i leverens væv.

Leveren er et af de største organer i vores krop. Den består af fire lapper, og er placeret i den øverste højre del af bughulen under ribben. Leveren udfører mange vigtige funktioner, disse omfatter:

    Rensning af blodet fra skadelige stoffer med deres efterfølgende udskillelse med afføring eller urin.

    Produktion af galde til fordøjelse af fedtstoffer.

    Ophobning af glykogen (sukker), som kroppen bruger til energi.

Der er to hovedtyper af leverkræft hos børn:

    Hepatoblastom: Dette er en type leverkræft, der normalt ikke spredes til andre organer. Denne sygdom rammer normalt børn under 3 år.

    Malignt hepatom: Dette er en type leverkræft, der ofte spreder sig til andre organer. Denne sygdom rammer børn i alle aldre.

Denne artikel diskuterer behandlingen af ​​primær leverkræft (startende i leveren). Behandling af metastatisk leverkræft, der har oprindelse andre steder og har spredt sig til leveren, overvejes ikke. Primær leverkræft forekommer hos både voksne og børn. Behandlingen af ​​børn er dog anderledes end voksnes.

Visse sygdomme og lidelser øger risikoen for at udvikle leverkræft hos børn.

Det, der øger chancen for at udvikle en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft, men ikke at have en risikofaktor betyder ikke, at du ikke får kræft. Folk, der mener, at de er i risiko for en sygdom, bør diskutere dette med deres læge. Risikofaktorer for hepatoblastom omfatter:

    Familiær adenomatøs polypose (FAP).

    Syndrom af visceromegali, omphalocele og makroglossi.

    Meget lav fødselsvægt.

Risikofaktorer for malignt hepatom omfatter:

    Tilhører det mandlige køn.

    Hepatitis B eller C. Den største risiko er, når virussen overføres fra mor til barn ved fødslen.

    Leverskade på grund af visse sygdomme, såsom galdecirrhose eller tyrosinose.

Mulige tegn på leverkræft hos børn omfatter hævelse eller smerter i maven.

Oftere vises symptomer, efter at tumoren øges i størrelse. De samme symptomer kan være forårsaget af andre sygdomme. Du bør konsultere en læge, hvis følgende symptomer observeres:

    Smertefri hævelse i maven.

    Hævelse eller smerter i maven.

    Vægttab uden nogen åbenbar grund.

    Mistet appetiten.

    Tidlig pubertet hos drenge.

    Kvalme og opkast.

For at opdage og diagnosticere leverkræft hos børn udføres en lever- og blodprøve.

Følgende undersøgelser og procedurer anvendes:

    Gennemgang og historieoptagelse. Undersøgelsen udføres for at fastslå den generelle helbredstilstand, herunder tjekke for tegn på sygdom, såsom hævelse eller andre tegn, der virker usædvanlige. Patienten bliver spurgt om livsstil, tidligere sygdomme og deres behandling.

    Blodprøve for tumormarkører. Proceduren består i at undersøge en blodprøve for at bestemme mængden af ​​visse stoffer, der frigives til blodet af organer, væv og kræftceller i kroppen. Hvis der påvises forhøjede niveauer af visse stoffer i blodet, skyldes det tilstedeværelsen af ​​en bestemt type kræft. Disse stoffer kaldes tumormarkører. Børn, der har leverkræft, kan have forhøjede mængder af et protein kendt som alfa-føtoprotein (AFP) eller et hormon kendt som beta-underenheden af ​​humant chorionisk genadotropin (beta-hCG) i blodet hos børn, der har leverkræft. Andre kræftformer og nogle ikke-kræftsygdomme, herunder skrumpelever og hepatitis, kan også forårsage en stigning i AFP-niveauer.

    Klinisk blodprøve. Under denne procedure undersøges en blodprøve for:

      Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

      Den del af det samlede blodvolumen, der består af røde blodlegemer.

    leverprøver. Proceduren består i at undersøge en blodprøve for at bestemme mængden af ​​visse stoffer, der udskilles af leveren til blodet. Overskridelse af normen kan være et tegn på leverkræft.

    Ultralydsprocedure. Under denne procedure preller højfrekvente lydbølger (ultralyd) af indre væv og organer og skaber et ekko. Ekkoet producerer et billede af væv kaldet et sonogram. Dette billede kan udskrives, så du kan studere det senere.

    CT skive: Denne procedure producerer en række detaljerede billeder af områder i kroppen taget fra forskellige vinkler. Billederne er taget af en computer, der er tilsluttet en røntgenmaskine. Nogle gange injiceres patienten i en vene eller får lov til at sluge et farvestof, så organer og væv kan ses tydeligere. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller aksial computertomografi. For leverkræft hos børn udføres normalt en CT-scanning af brystet og maven.

    Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Denne procedure er baseret på brugen af ​​et magnetfelt, radiobølger og en computer til at opnå en række detaljerede billeder af de indre organer. Denne procedure kaldes også nuklear magnetisk resonansbilleddannelse (MRI).

    Biopsi. Dette er en samling af celler og væv, der undersøges under et mikroskop for tegn på kræft. En vævsprøve udtages under en operation for at fjerne eller undersøge en tumor. En patolog undersøger en vævsprøve under et mikroskop for at bestemme typen af ​​leverkræft.

Prognosen (chance for bedring) og valget af behandlingsmetode afhænger af følgende faktorer:

    Stadiet af kræften (svulstens størrelse, om leveren er delvist eller fuldstændig påvirket, om kræften har spredt sig til andre organer, såsom lungerne).

    Er det muligt helt at fjerne en kræftsvulst med operation.

    En type leverkræft (hepatoblastom eller malignt hepatom).

    Er kræften diagnosticeret for første gang, eller er det en gentagelse af sygdommen.

Prognosen kan også afhænge af:

    Kræftcellers egenskaber (hvordan de ser ud under et mikroskop).

    Falder niveauet af AFP i blodet efter start af kemoterapi.

Leverkræft hos børn kan helbredes, hvis tumoren er lille og kan fjernes helt med operation. Fuldstændig fjernelse af tumoren er oftere mulig i tilfælde af hepatoblastom end i tilfælde af malignt hepatom.