Bindevævsdysplasi: manifestationer af patologi og træk ved behandling af patienter. Bindevævsdysplasisyndrom: symptomer hos børn, klassificering og behandling

Dysplasi bindevæv er en sygdom, der påvirker bevægeapparatet og indre organer. Det forekommer med samme hyppighed hos voksne og børn. De kliniske manifestationer af denne patologi er ledsaget af symptomer, der er karakteristiske for en række andre almindelige sygdomme, som, når man stiller en diagnose, vildleder selv erfarne specialister.

Behandlingen af ​​bindevævsdysplasi bør startes så hurtigt som muligt efter påvisning af patologi. Dette er den eneste måde at undgå handicap og leve et fuldt liv, hvilket er umuligt for hver tiende patient med en fremskreden form af denne sygdom.

Hvad provokerer patologi

Når de står over for denne diagnose for første gang, forstår de fleste patienter ikke, hvad det handler om. Faktisk er bindevævsdysplasi en sygdom, der viser sig flere symptomer og er forårsaget af en række årsager. I det overvejende antal tilfælde overføres sygdommen genetisk fra slægtninge i en direkte opstigende linje, der opstår på grund af svigt i de naturlige processer af kollagensyntese. Ved dysplasi påvirkes næsten alle organer og bevægeapparatet.

Krænkelser af udviklingen af ​​strukturelle elementer i bindevævet fører uundgåeligt til adskillige ændringer. For det første kommer symptomerne fra siden af ​​bevægeapparatet - bindevævets elementer er mest repræsenteret der. Som du ved, er der i strukturen af ​​dette materiale fibre, celler, og dens tæthed afhænger af deres forhold. I hele kroppen er bindevævet løst, hårdt og elastisk. I dannelsen af ​​hud, knogler, brusk, karvægge hovedrollen tilhører kollagenfibre, der dominerer i bindevævet og bevarer sin form. Betydningen af ​​elastin kan ikke overses - dette stof giver sammentrækning og afslapning af muskler.

Bindevævsdysplasi udvikler sig på grund af mutation af gener, der er ansvarlige for naturlige synteseprocesser. Modifikationer kan være meget forskellige og påvirke alle led i DNA-kæden. Som følge heraf dannes bindevævsstrukturen, som hovedsageligt består af elastin og kollagen, forkert, og strukturer dannet med krænkelser kan ikke modstå selv gennemsnitlige mekaniske belastninger, strække og svække.

Differentierede sorter af sygdommen

Patologier, der påvirker bindevævet i indre organer, led og knogler, er betinget opdelt i differentierede og udifferentierede former for dysplasi. I det første tilfælde antydes en lidelse, som har karakteristiske symptomer og manifesteres af velundersøgte gen- eller biokemiske defekter. Læger har udpeget sygdomme af denne art med den generelle betegnelse "collagenopati". Denne kategori omfatter følgende patologiske tilstande:

• Marfan syndrom. Patienter med denne sygdom er normalt høje, har lange arme og ben og en buet rygsøjle. Krænkelser kan også forekomme med synsorganerne, op til nethindeløsning og linsesubluksation. Hos børn fremkalder bindevævsdysplasi udviklingen af ​​hjertesvigt på baggrund af mitralklapprolaps.
• Slap hudsyndrom. Denne sygdom er mindre almindelig end den forrige. Dens specificitet ligger i den overdrevne strækning af epidermis. Ved denne type kollagenopati er det elastinfibrene, der påvirkes. Patologi er som regel arvelig.
• Eilers-Danlo syndrom. En kompleks genetisk sygdom, manifesteret ved alvorlig ledslapphed. Sådan bindevævsdysplasi hos voksne fører til øget hudsårbarhed og dannelse af atrofiske ar.
• Ufuldkommen osteogenese. Dette er et helt kompleks af genetisk bestemte patologier, der udvikler sig på grund af nedsat knogledannelse. På grund af den berørte dysplasi falder dens tæthed kraftigt, hvilket uundgåeligt fører til brud på lemmer, rygsøjle og led, og i barndommen - til langsom vækst, krumning af kropsholdning og karakteristiske invaliderende deformiteter. Ofte, med skader på knoglevævet, har patienten problemer i arbejdet i centralnervesystemet, kardiovaskulære, ekskretions- og åndedrætssystemer.

udifferentieret form

For at diagnosticere denne type dysplasi er det tilstrækkeligt, at ingen af ​​patientens symptomer og klager vedrører differentierede kollagenopatier. Hos børn forekommer bindevævsdysplasi af denne type i 80% af tilfældene. I risikogruppen for sygdommen er udover babyer unge under 35 år.

Hvilke ændringer sker der i kroppen

Bindevævsdysplasi kan mistænkes af en række årsager. Patienter med denne diagnose bemærker øget ledmobilitet og elasticitet i huden - dette er hovedsymptomet på sygdommen, som er karakteristisk for enhver form for kollagenopati og den udifferentierede form af sygdommen. Ud over disse manifestationer, klinisk billede kan suppleres med andre bindevævssygdomme:

• skeletdeformiteter;
• maloklusion;
• flade fødder;
• vaskulært netværk.

Til flere sjældne symptomer omfatter strukturelle anomalier aurikler, skrøbelighed af tænder, dannelse af brok. I et alvorligt sygdomsforløb udvikles ændringer i de indre organers væv. Dysplasi af bindevævet i hjertet, åndedrætsorganerne og bughulen i de fleste tilfælde går udviklingen af ​​vegetativ dystoni forud. Oftest observeres dysfunktion af det autonome nervesystem i tidlig alder.

Tegn på bindevævsdysplasi bliver gradvist mere udtalt. Ved fødslen har børn muligvis ingen fænotypiske egenskaber overhovedet. Dette gælder dog hovedsageligt udifferentieret bindevævsdysplasi. Med alderen bliver sygdommen mere aktiv, og hastigheden af ​​dens progression afhænger i høj grad af den økologiske situation i bopælsregionen, kvaliteten af ​​ernæring, kroniske sygdomme, stress og graden af ​​immunbeskyttelse.

Symptomer

Dysplastiske ændringer, der forekommer i kroppens bindevæv, har praktisk talt ingen tydelige ydre tegn. På mange måder ligner de kliniske manifestationer symptomerne på forskellige sygdomme, man støder på i pædiatri, gastroenterologi, ortopædi, oftalmologi, reumatologi, pulmonologi. Visuelt kan en person med dysplasi virke helt sund, men på samme tid adskiller hans udseende sig i en række specifikke funktioner. Konventionelt kan mennesker med en sådan sygdom opdeles i to typer: den første er høj, bøjet, tynd med fremspringende skulderblade og kraveben, og den anden er svag, skrøbelig, lille i statur.

Blandt de klager, som patienter beskriver til lægen, er det værd at bemærke:

• generel svaghed og utilpashed;
• mave- og hovedpine;
• oppustethed, forstoppelse, diarré;
• øget blodtryk;
• hyppige tilbagefald kroniske sygdomme luftrør;
• muskel hypotension;
• tab af appetit og vægttab;
• åndenød ved den mindste anstrengelse.

Andre symptomer indikerer også bindevævsdysplasi. Voksne patienter er overvejende astenisk fysik, med fremtrædende patologier i rygsøjlen (skoliose, kyfose, lordose), brystdeformitet eller nedre ekstremiteter (valgus fod). Ofte bemærker personer med dysplasi en uforholdsmæssig størrelse på foden eller hånden i forhold til højden. Ledhypermobilitet er også et tegn på patologisk dannet bindevæv. Børn med dysplasi demonstrerer ofte deres "talenter" til deres jævnaldrende: de bøjer deres fingre 90 °, bøjer albuen eller knæleddet, trækker smertefrit huden i panden, håndryggen og andre steder.

Mulige komplikationer

Sygdommen påvirker negativt hele organismens arbejde og en persons velvære. Hos børn med dysplasi er væksten af ​​den øvre og mandible, der er forstyrrelser i arbejdet i synsorganerne (nærsynethed, angiopati af nethinden udvikler sig). Fra siden vaskulært system komplikationer er også mulige i form af åreknuder, øget skrøbelighed og permeabilitet af væggene i blodkarrene.

Diagnostiske procedurer

Erfarne specialister er i stand til at genkende syndromet af bindevævsdysplasi efter den første undersøgelse af patienten. Men for at stille en officiel diagnose vil specialisten henvise patienten til at gennemgå en række undersøgelser. Derefter styret af ekspertudtalelser og resultater nødvendige analyser, vil lægen være i stand til at sætte en stopper for definitionen af ​​sygdommen og ordinere behandling.

En række symptomer på bindevævsdysplasi forstyrrer etableringen af ​​den korrekte diagnose. Undtagen laboratorieundersøgelser, skal patienten gennemgå:

• elektromyografi;
• radiografi.

Diagnosticering af udifferentieret dysplasi kan tage lang tid, da det kræver en omhyggelig holdning og en integreret tilgang. Først og fremmest tildeles patienten en genetisk undersøgelse for mutationer i specifikke gener. Ofte tyer læger til brugen af ​​klinisk og genealogisk forskning (diagnose af patientens familiemedlemmer, historieoptagelse). Derudover anbefales patienten normalt at gennemgå en undersøgelse af alle indre organer for at bestemme graden af ​​skade på sygdommen. Patienten skal måle kroppens længde, individuelle segmenter og lemmer, vurdere leddenes mobilitet, hudens strækbarhed.

Nuancer af terapi

Behandling af bindevævsdysplasi hos voksne og børn er opbygget efter et enkelt princip. Moderne videnskab bruger mange måder til at bekæmpe progressionen af ​​dysplasisyndrom, men i de fleste tilfælde kommer de alle ned til lægemiddelneutralisering af symptomer eller deres eliminering ved kirurgisk indgreb. Udifferentieret bindevævsdysplasi kan praktisk talt ikke behandles på grund af dens multisymptomatiske manifestation og manglen på klare kriterier for diagnose.

Lægemiddelkurset inkluderer præparater, der indeholder magnesium - dette mikroelement spiller en vigtig rolle i processen med kollagensyntese. Ud over vitamin-mineralkomplekser er patienten ordineret midler, der korrigerer funktionen af ​​indre organer (kardiotrofisk, antiarytmisk, vegetotropisk, nootropisk, beta-blokkere).

Af ikke ringe betydning i behandlingen af ​​en sådan sygdom som kollagenopati hører til styrkelse, opretholdelse af tonen i muskel- og knoglevæv og forebyggelse af udviklingen af ​​irreversible komplikationer. Takket være kompleks behandling har patienten alle muligheder for at genoprette funktionaliteten af ​​indre organer og forbedre livskvaliteten.

Hos børn behandles bindevævsdysplasi normalt konservativt. Ved regelmæssigt at tage vitaminer fra gruppe B og C er det muligt at stimulere syntesen af ​​kollagen, hvilket gør det muligt at opnå regression af sygdommen. Læger anbefaler, at babyer, der lider af denne patologi, tager et kursus med magnesium- og kobberholdige lægemidler, lægemidler, som stabiliserer stofskiftet, øger niveauet af essentielle aminosyrer.

Kirurgisk behandling og rehabilitering

Hvad angår den kirurgiske operation, besluttes det at skifte til denne radikale behandlingsmetode med udtalte symptomer på dysplasi, truende patientens liv: prolaps af hjerteklapperne af anden og tredje grad, deformitet af brystet, intervertebral brok.

Til genopretning anbefales patienter, der lider af bindevævsdysplasi, at gennemgå et kursus med terapeutisk massage af ryg-, nakke- og skulderområdet og lemmerne.

Når diagnosticeret med en flad-valgus-installation hos et barn, fremkaldt af bindevævsdysplasi, bør du kontakte en ortopæd. Lægen vil ordinere iført svangstøtter, daglig gymnastik til fødderne, bade med havsalt og lemmermassage.

Hvis et barn klager over smerter i leddene, er det nødvendigt at vælge sko med den korrekte ortopædiske sål til ham. Hos småbørn skal sko fastgøre positionen af ​​hæl, tå og ankelled. I alle ortopædiske modeller er ryggen lavet høj og elastisk, og hælen er ikke mere end 1-1,5 cm.

Med bindevævsdysplasi er det grundlæggende vigtigt at observere den daglige kur: voksne bør afsætte mindst 7-8 timer til en nattesøvn, og 10-12 timer vises til børn. sund søvn. I en tidlig alder bør babyer hvile i løbet af dagen.

Om morgenen er det tilrådeligt ikke at glemme elementære øvelser - det er svært at overvurdere fordelene ved en sådan sygdom. Hvis der ikke er begrænsninger for sport, bør de dyrkes hele livet. Professionel træning er dog kontraindiceret til børn og voksne og dysplasi. Med hypermobilitet af leddene udvikles degenerative-dystrofiske forandringer hurtigt i bruskvæv, ledbånd på grund af hyppige traumer, mikroskopiske blødninger. Alt dette kan føre til tilbagevendende aseptisk betændelse og lanceringen af ​​degenerative processer.

En fremragende effekt frembringes af svømning, skiløb, cykling, badminton. Rolig doseret gang under gåture er nyttig. Daglig fysisk træning og ikke-professionel sport øger kroppens kompenserende og tilpasningsevner.

Bindevævsdysplasi er en alvorlig patologi, der kan udvikle sig i ethvert led. Sen behandling kan føre til invaliditet. Derfor bør du konsultere en læge ved de første symptomer på sygdommen.

Hvad er det

Bindevævsdysplasi er en sygdom, der rammer alle organer og systemer, hvori bindevæv er til stede. Sygdommen er genetisk bestemt en bred vifte symptomer og er forårsaget af nedsat kollagenproduktion.

Da bindevæv spiller den største rolle i bevægeapparatet, er et større antal kliniske tegn koncentreret i dette område. På grund af kollagen er formbevarelse mulig, og elastin giver ordentlig sammentrækning og afslapning.

Bindevævsdysplasi er genetisk bestemt. Efter at have identificeret sygdommen, er det muligt på forhånd at forudsige, hvordan mutationen vil opstå. På grund af dem opstår der unormale strukturer, der ikke er i stand til at udføre standardbelastninger.

Klassificering af sygdom

I ICD-10 tildeles bindevævsdysplasi nummeret M35.7. Patologi er opdelt i to store grupper:

• udifferentieret dysplasi;
• Differentieret dysplasi.

Den udifferentierede form forekommer i 80% af tilfældene. Symptomerne, der opstår, kan ikke korreleres med nogen eksisterende sygdom. Tegnene er spredte, selvom de kan tyde på tilstedeværelsen af ​​en udviklende patologi.

Differentieret bindevævsdysplasi har en klar bestemt form arv, et karakteristisk sæt af kliniske symptomer og en gruppe af defekter. Der er 4 hovedformer:

• Marfan syndrom;
• slap hud syndrom;
• Eilers-Danlos syndrom;
• Ufuldkommen osteogenese.

Marfans syndrom er karakteriseret ved følgende kliniske træk:

• skoliose;
• Løsning af nethinden;
• For høj vækst;
• Unormalt lange lemmer;
• Blå sclera i øjnene;
• Subluksationer af linsen.

Sammen med disse symptomer på bindevævsdysplasi påvirkes hjertet. Patienter diagnosticeres med mitralklapprolaps, aortaaneurisme og mulig efterfølgende hjertesvigt.

Ved slap hudsyndrom udtrykkes bindevævsdysplasi ved beskadigelse af elasticitetsfibrene. Huden er let at strække, den er i stand til at danne løse folder.

Eilers-Danlos syndrom er karakteriseret ved unormal ledmobilitet. Dette fører til hyppige dislokationer, subluksationer og konstant smerte ved flytning.

I ufuldkommen osteogenese er patologien baseret på en krænkelse af strukturen af ​​knoglevæv. Dens tæthed bliver lav, hvilket fører til særlig skrøbelighed, hyppige brud og langsom vækst. Børn har ujævn kropsholdning.

Årsager til udviklingen af ​​sygdommen

Årsagerne til udviklingen af ​​bindevævsdysplasi er forbundet med følgende faktorer:

• Nedarvning af et muteret gen;
• Påvirkning af eksterne ugunstige faktorer.

På en note!

En udviklingsanomali kan forekomme på baggrund af en krænkelse af proteinmetabolisme og mangel på vitamin- og mineralforbindelser.

Eksterne negative faktorer, der kan øge sandsynligheden for at udvikle bindevævsdysplasi, omfatter følgende:

• Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner;
• Ubalanceret kost;
• At leve i et område med dårlig økologi;
• Overført toksikose under graviditet;
• Hyppige stressende situationer;
• Alvorlig forgiftning i historien;
• Mangel på magnesium i kroppen.

Alt dette kan øge risikoen for at udvikle bindevævsdysplasi. CTD opstår ofte på grund af genetik, men i mangel af patogene faktorer er det lettere.

Symptomer på sygdommen

Bindevævsdysplasi kan bestemmes af en række forskellige karakteristiske symptomer. Patologi dækker muskuloskeletale, kardiovaskulære, fordøjelsessystemer og andre systemer.

For at forstå, hvad bindevævsdysplasi er, kan du forvente følgende symptomer:

• Hurtig træthed;
• Svaghed;
• Nedsat ydeevne;
• Hovedpine;
• Flatulens;
• Mavepine;
• Lavt tryk;
• Hyppige patologier i luftvejene;
• lav appetit;
• Forringelse af velvære efter små belastninger.

Nogle patienter har dysplasi muskelvæv. De følte alvorlig svaghed i musklerne.

På en note!

Mennesker med bindevævsdysplasi kan identificeres ved unormalt stor vækst eller forlængelse af visse dele af kroppen, ved unormal skrøbelighed og smertefuld tyndhed.

Bindevævsdysplasi hos børn og voksne kan manifestere sig:

• hypermobilitet;
• kontraktur;
• Dværgvækst;
• Skrøbelighed.

Eksterne kliniske symptomer omfatter:

• Fald i kropsvægt;
• Sygdomme i rygsøjlen;
• Ændring i formen af ​​brystet;
• Deformation af kropsdele;
• En unormal evne til at bøje fingrene 90 grader mod håndleddet eller bue albuerne ind i modsatte side;
• Mangel på hudens elasticitet og dens øgede strækbarhed;
• flade fødder;
• Deceleration og acceleration af kæbevækst;
• Vaskulære patologier.

På en note!

Alle disse lidelser indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevævsdysplasi. En patient kan have flere symptomer eller en hel gruppe. Det hele afhænger af, hvor slemt patologien har ramt, og hvilken type det er.

Komplikationer

Bindevævsdysplasi kan føre til følgende konsekvenser:

• Tendens til skade - dislokationer, subluksationer og frakturer;
• Systemiske patologier;
• Sygdomme i fod, knæ og hofteled;
• Somatiske patologier;
• alvorlig hjertesygdom;
• Psykiske lidelser;
• Øjenpatologi.

Ingen læge kan garantere en kur mod systemisk patologi, uanset hvilken metode der bruges. Men kompetent terapi kan reducere risikoen for komplikationer og forbedre patientens livskvalitet.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af bindevævsdysplasi udføres i en medicinsk institution. Først undersøger lægen patienten, indsamler oplysninger om den genetiske disposition for denne patologi og stiller en formodet diagnose.

For at bekræfte sygdommen skal du gennemgå følgende undersøgelser:

• Elektromyografi;
• Røntgen af ​​knoglevæv.

Det er umuligt at stille en diagnose med kun én metode. Hvis der er mistanke om en sygdom, kan der bestilles en genetisk undersøgelse for at identificere mutationer.

For at bestemme, hvor dårligt sygdommen påvirkede de indre organer, skal du besøge forskellige specialister. Kompleks behandling af flere systemer på samme tid kan være påkrævet.

Behandling

Behandling af bindevævsdysplasi hos voksne patienter udføres ved flere metoder. Både lægemiddel- og ikke-lægemiddelbehandlinger anvendes. På grund af de mange forskellige symptomer finder selv erfarne læger det svært at vælge effektive behandlingsmetoder og de rigtige stoffer.

Lægemiddelterapi

Medicinsk behandling omfatter erstatningsterapi. Formålet med brugen af ​​lægemidler er at stimulere produktionen af ​​kollagen i kroppen. Disse kan være lægemidler af følgende grupper:

• Chondroprotectors (chondroitin og glucosamin);
• Vitaminer (især gruppe D);
• Mikroelementkomplekser;
• Magnesium præparater.

Magnesiumbehandling er en vigtig del af kampen mod muskeldysplasi. Dette sporelement udfører mange funktioner og er uundværligt for at opretholde følgende strukturer:

• hjertemuskel;
• Åndedrætsorganer;
• Blodårer.

Mangel på magnesium fører til forstyrrelser i hjernen. Patienter lider alvorligt af svimmelhed, hovedpine og migræne. Anfald og søvnforstyrrelser er mulige. Konsekvenserne af mesenkymal dysplasi kan reduceres med veltilrettelagt medicinsk terapi.

Ikke-medicinsk behandling

Udover at modtage lægemidler ordineret af en læge, for sygdomme i bindevævet, er det vigtigt at styrke muskler og knogler ved andre metoder. Kun En kompleks tilgang vil give dig mulighed for at opretholde en normal livskvalitet på trods af sygdommen. Det er værd at overveje flere måder, der er nødvendige for patienten.

Daglig regime

Alle patienter med medfødte patologier i bindevævet skal sammensætte den daglige rutine korrekt. Det er vigtigt at veksle nattehvile med rimelig aktivitet i dagtimerne. For at sove er det vigtigt at tage mindst 8-9 timer.

Ved behandling af børn er det nødvendigt at give dem en fuld søvn i dagtimerne. En aktiv dag bør altid starte med træning.

Sportsaktiviteter

Efter at have rådført dig med din læge, kan du gå ind til sport. Træningen skal fortsætte hele livet. Regelmæssighed er vigtig.

Sport bør ikke være professionel, da det vil bidrage til hyppige skader, hvilket er kontraindiceret ved bindevævssygdomme. Blid sportstræning vil styrke muskler og sener uden at provokere udviklingen af ​​inflammatoriske og dystrofiske processer.

• Svømning;
• Cykel;
• Badminton;
• Går op ad trappen;
• Hyppige gåture.

Regelmæssige doserede øvelser kan styrke kroppen. stiger defensive styrker personen føler sig stærkere.

Massage

Massage skal være lægehjælper. Procedureforløbet består af 20 sessioner. Der skal lægges særlig vægt på ryggen, kraveområdet og leddene i lemmerne.

Kost

Patientens kost skal være rig på følgende proteinfødevarer:

• Fisk;
• Kød;
• bælgfrugter;
• Fisk og skaldyr.

Der skal være balance mellem alle vigtige vitaminer og sporstoffer. Der er især behov for et højt indhold af C- og E-vitamin.

Kirurgi

En sådan intervention er ekstremt sjælden i alvorlig patologi. Det kan udføres, hvis dysplasi har forårsaget krænkelser, der er livstruende eller indtræden af ​​fuldstændig invaliditet.

Behandlingen er ordineret af en læge. Jo hurtigere behandlingen påbegyndes, jo større er chancen for en fuld bedring. Derfor er det vigtigt at konsultere en specialist ved de første symptomer.

Bindevævsdysplasi er en krænkelse af dannelsen og udviklingen af ​​bindevæv, observeret både på stadiet af embryonal vækst og hos mennesker efter deres fødsel. Generelt refererer udtrykket dysplasi til enhver krænkelse af dannelsen af ​​væv eller organer, som kan forekomme både in utero og postnatalt. Patologier opstår på grund af genetiske faktorer, påvirker både de fibrøse strukturer og hovedstoffet, der udgør bindevævet.

Nogle gange kan du finde sådanne navne som bindevævsdysplasi, medfødt bindevævsinsufficiens, arvelig kollagenopati, hypermobilitetssyndrom. Alle disse definitioner er synonyme med hovednavnet på sygdommen.

Genetiske mutationer forekommer overalt, da bindevæv er fordelt i hele kroppen. Kæderne af elastan og kollagen, som det består af, under påvirkning af ukorrekt fungerende, muterede gener, dannes med forstyrrelser og er ude af stand til at modstå de mekaniske belastninger, der påføres dem.

Denne genetiske patologi er klassificeret som følger:

Dysplasi er differentieret. Det er forårsaget af en arvelig faktor af en bestemt type, det er klinisk udtalt. Genfejl og biokemiske processer er velkendte. Alle sygdomme forbundet med differentieret dysplasi kaldes kollagenopatier. Dette navn skyldes det faktum, at patologien er karakteriseret ved krænkelser af dannelsen af ​​kollagen. Denne gruppe omfatter sådanne sygdomme som: slap hudsyndrom, Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndromer (alle 10 typer).

Dysplasi er udifferentieret. En lignende diagnose stilles, når tegnene på en sygdom, der har påvirket en person, ikke kan tilskrives en differentieret patologi. Denne type dysplasi er den mest almindelige. Sygdommen rammer både børn og unge.

Det er værd at bemærke, at mennesker med denne form for dysplasi ikke betragtes som syge. De har bare potentialet til at være tilbøjelige til en masse patologier. Dette får dem til konstant at være under lægeligt tilsyn.

Patologien manifesterer sig med mange symptomer. Deres sværhedsgrad kan være mild eller svær.

Sygdommen manifesterer sig hos hver patient individuelt, men det var muligt at kombinere symptomerne på nedsat bindevævsdannelse i flere store grupper af syndromer:

neurologiske lidelser. De forekommer meget ofte hos næsten 80 % af patienterne. Gav udtryk for autonom dysfunktion ved panikanfald, hjertebanken, svimmelhed, øget svedtendens, besvimelse og andre manifestationer.

Asthenisk syndrom, som er karakteriseret ved lav ydeevne, træthed, alvorlige psyko-emotionelle lidelser, manglende evne til at udholde øget fysisk aktivitet.

Krænkelser i aktiviteten af ​​hjerteklapperne eller valvulært syndrom. Det kommer til udtryk i myxomatøs klapdegeneration (en progressiv tilstand, der ændrer klapbladenes anatomi og reducerer deres ydeevne) og i prolaps af hjerteklapperne.

Thoracodiaphragmatic syndrom, som er udtrykt i krænkelser af strukturen af ​​brystet, hvilket fører til dets tragtformede eller kølede deformation. Nogle gange er der en deformation af rygsøjlen, udtrykt i skoliose, hyperkyphose, kyphoscoliosis.

Sygdommen påvirker også blodkarrene. Dette kommer til udtryk i åreknuder, i muskelskade på arterier, i udseendet af edderkopper, i beskadigelse af det indre lag af vaskulære celler (endothelial dysfunktion).

Syndrom pludselig død, som er forårsaget af forstyrrelser i funktionen af ​​hjertets ventiler og blodkar.

Lav kropsvægt.

Øget ledmobilitet. For eksempel kan en patient, der lider af dysplasi, bøje lillefingeren i den modsatte retning med 90 grader eller overstrække albuerne og knæene i leddene.

Valgus deformitet af underekstremiteterne, når benene på grund af ændringer har form af bogstavet X.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen, udtrykt i forstoppelse, mavesmerter eller oppustethed, nedsat appetit.

Hyppige sygdomme i ØNH-organerne. Lungebetændelse og bronkitis bliver konstante ledsagere af mennesker med en lignende genetisk anomali.

Muskelsvaghed.

Huden er gennemsigtig, tør og træg, den trækkes smertefrit tilbage, nogle gange kan den danne en unaturlig fold på ørerne eller næsespidsen.

Patienter lider af flade fødder, både tværgående og langsgående.

Over- og underkæberne vokser langsomt og svarer ikke i størrelse til en persons generelle proportioner.

Immunologiske lidelser, allergiske reaktioner.

Dislokationer og subluksationer af led.

Nærsynethed, retinal angiopati, astigmatisme, linsesubluksation, strabismus og nethindeløsning.

Neurotiske lidelser, udtrykt i depression, fobier og anorexia nervosa.

Psykologiske problemer hos patienter, der lider af bindevævsdysplasi

Patienter med etableret diagnose tilhører gruppen af ​​psykisk risiko. De undervurderer deres egne evner, har et lavt niveau af krav.

Øget angst og depression forårsager høj sårbarhed hos patienter. Kosmetiske defekter i udseende gør sådanne mennesker usikre, utilfredse med livet, initiativløse, bebrejdende sig selv for hver lille ting. Ofte har patienterne selvmordstendenser.

På baggrund af disse manifestationer hos patienter med dysplasi er levestandarden betydeligt reduceret, social tilpasning er vanskelig. Nogle gange er der autisme.

Årsager

I bunden af ​​fremkomsten patologiske processer visse genmutationer. Denne sygdom kan være arvelig.

Nogle forskere er også af den opfattelse, at denne type dysplasi kan være forårsaget af magnesiummangel i kroppen.

Diagnostik

Da sygdommen er en konsekvens af genetiske mutationer, kræver dens diagnose klinisk og genealogisk forskning.

Men ud over dette bruger læger følgende metoder til at afklare diagnosen:

Analyse af patientklager. I de fleste tilfælde indikerer patienter problemer med det kardiovaskulære system. Mitralklapprolaps findes ofte, sjældnere aortaaneurisme. Også patienter lider af mavesmerter, oppustethed, dysbakteriose. Der er afvigelser i åndedrætsorganerne på grund af svage vægge i bronkierne og alveolerne. Naturligvis kan man ikke ignorere kosmetiske fejl, samt forstyrrelser i leddenes arbejde.

At tage en anamnese, som består i at studere sygdommens historie. Mennesker, der lider af en lignende genetisk sygdom, er hyppige "gæster" hos kardiologer, ortopæder, ØNH-læger, gastroenterologer.

Det er nødvendigt at måle længden af ​​alle dele af kroppen.

Den såkaldte "håndledstest" bruges også, når patienten helt kan tage fat i den med tommelfingeren eller lillefingeren.

Ledmobilitet vurderes ud fra Beighton-kriterierne. Som regel har patienterne deres hypermobilitet.

Tager en daglig urinprøve, hvor hydroxyprolin og glycosaminoglycaner bestemmes som følge af kollagennedbrydning.

Generelt er diagnosen af ​​sygdommen ikke vanskelig, og for en erfaren læge er et blik på patienten nok til at forstå, hvad hans problem er.

Det skal forstås, at denne patologi af bindevævet ikke kan behandles, men ved hjælp af en integreret tilgang til behandling af sygdommen er det muligt at bremse processen med dens udvikling og i høj grad lette en persons liv.

De vigtigste metoder til behandling og forebyggelse er som følger:

Udvælgelse af specialiserede sportskomplekser, fysioterapi.

Overholdelse af den korrekte kost.

Tager medicin for at forbedre stofskiftet og stimulere kollagenproduktionen.

Kirurgisk indgreb rettet mod at korrigere brystet og bevægeapparatet.

Terapi uden medicin

Det første skridt er at give patienten psykologisk støtte, tilpasse det til sygdomsresistens. Det er værd at give ham klare anbefalinger om at observere den korrekte daglige rutine, bestemme medicinske og fysiske uddannelseskomplekser og den mindst nødvendige belastning. Patienterne skal gennemgå træningsterapi systematisk op til flere forløb om året. Nyttigt, men kun i mangel af hypermobilitet af leddene, strækker, hænger - i henhold til lægens strenge anbefalinger, såvel som svømning, spiller en række sportsgrene, der ikke er inkluderet på listen over kontraindikationer.

Så, ikke-medicinsk behandling omfatter:

Kurser i terapeutisk massage.

Udførelse af et sæt individuelt udvalgte øvelser.

Sport.

Fysioterapi: iført krave, UVI, saltbade, rubdowns og douches.

Psykoterapi med besøg hos en psykolog og en psykiater, afhængig af sværhedsgraden af ​​psykosen følelsesmæssig tilstand patient.

Diæt til bindevævsdysplasi

Kosten til mennesker med dysplasi er anderledes end almindelige diæter. Patienter skal spise meget, da kollagen har en tendens til øjeblikkeligt at gå i opløsning. Kosten skal omfatte fisk og alle skaldyr (i mangel af allergier), kød, bælgfrugter.

Du kan og bør spise rige kødbouillon, grøntsager og frugter. Sørg for at inkludere hårde oste i patientens kost. Efter anbefaling af en læge bør aktive biologiske kosttilskud, der tilhører Omega-klassen, anvendes.

Tager medicin

Lægemidlerne tages i forløb, afhængig af patientens tilstand, fra 1 til 3 gange om året. Et kursus varer cirka 6 til 8 uger. Alle lægemidler skal tages under streng overvågning af en læge, med overvågning af vitale tegn. Det er tilrådeligt at ændre præparaterne for at vælge det optimale middel.

For at stimulere produktionen af ​​kollagen anvendes syntetiske B-vitaminer, ascorbinsyre, kobbersulfat 1%, magnesiumcitrat og andre komplekser.

Til katabolisme af glycosaminoglycaner er Chondrotinsulfat, Chondroxide, Rumalon ordineret.

For at stabilisere mineralmetabolismen anvendes Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit og andre midler.

For at normalisere niveauet af frie aminosyrer i blodet ordineres Glycin, Kaliumorotat, Glutaminsyre.

For at normalisere den bioenergetiske tilstand ordineres Riboxin, Mildronate, Limontar, Lecithin osv.

Kirurgisk indgreb

Indikationer for kirurgisk indgreb- dette er en prolaps af ventilerne, udtalte vaskulære patologier. Også operation er nødvendig for tydelige deformiteter i brystet eller rygsøjlen. Hvis det udgør en trussel mod patientens liv eller væsentligt forringer hans livskvalitet.

Kontraindikationer

Mennesker, der lider af denne patologi, er kontraindiceret:

Psykisk overbelastning og stress.

Vanskelige arbejdsforhold. Erhverv forbundet med konstante vibrationer, stråling og høje temperaturer.

Alle former for kontaktsport, vægtløftning og isometrisk træning.

Hvis der er hypermobilitet i leddene, er hængning og enhver strækning af rygsøjlen forbudt.

Bor i varme klimaer.

Det er værd at bemærke, at hvis du nærmer dig behandlingen og forebyggelsen af ​​en genetisk anomali på en omfattende måde, så vil resultatet helt sikkert være positivt. I terapi er det vigtigt ikke kun den fysiske og medicinske håndtering af patienten, men også etableringen af ​​psykologisk kontakt med ham. En stor rolle i processen med at bremse sygdommens progression spilles af patientens vilje til at stræbe, omend ikke fuldstændigt, men at komme sig og forbedre kvaliteten af ​​sit eget liv.

Bindevævsdysplasi er en gruppe af klinisk polymorfe patologiske tilstande forårsaget af arvelige eller medfødte defekter i kollagensyntesen og ledsaget af nedsat funktion af indre organer og bevægeapparatet. Oftest manifesteres bindevævsdysplasi ved en ændring i kropsproportioner, knogledeformiteter, ledhypermobilitet, sædvanlige dislokationer, hyperelastisk hud, hjerteklapsygdom, vaskulær skrøbelighed, muskelsvaghed. Diagnose er baseret på fænotypiske træk, biokemiske parametre, biopsidata. Behandling af bindevævsdysplasi omfatter træningsterapi, massage, diæt, lægemiddelterapi.

Bindevævsdysplasi er et begreb, der forener forskellige sygdomme forårsaget af arvelig generaliseret kollagenopati og manifesteret af et fald i styrken af ​​bindevævet i alle kropssystemer. Populationshyppigheden af ​​bindevævsdysplasi er 7-8%, dog antages det, at nogle af dens tegn og små udifferentierede former kan forekomme hos 60-70% af befolkningen. Bindevævsdysplasi kommer til opmærksomhed hos klinikere, der arbejder inden for forskellige medicinske områder - pædiatri, traumatologi og ortopædi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi osv.

Årsager til bindevævsdysplasi

Udviklingen af ​​bindevævsdysplasi er baseret på en defekt i syntesen eller strukturen af ​​kollagen, protein-kulhydratkomplekser, strukturelle proteiner samt essentielle enzymer og cofaktorer. Den direkte årsag til patologien af ​​det undersøgte bindevæv er forskellige slags virkninger på fosteret, hvilket fører til en genetisk bestemt ændring i fibrillogenesen af ​​den ekstracellulære matrix. Disse mutagene faktorer omfatter ugunstige økologiske situation, ikke god ernæring og dårlige vaner mødre, stress, forværret graviditet osv. Nogle forskere peger på hypomagnesæmiens patogenetiske rolle i udviklingen af ​​bindevævsdysplasi, baseret på påvisning af magnesiummangel i den spektrale undersøgelse af hår, blod og oral væske.

Syntesen af ​​kollagen i kroppen er kodet af mere end 40 gener, for hvilke mere end 1300 typer mutationer er blevet beskrevet. Dette forårsager en række kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi og komplicerer deres diagnose.

Klassificering af bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er opdelt i differentieret og udifferentieret. Differentierede dysplasier omfatter sygdomme med et defineret, etableret arvemønster, et klart klinisk billede, kendte genfejl og biokemiske abnormiteter. De mest typiske repræsentanter for denne gruppe af arvelige bindevævssygdomme er Ehlers-Danlos syndrom, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharidoser, systemisk elastose, dysplastisk skoliose, Beals syndrom (medfødt kontraktur arachnodactyly), etc. svarer ikke til nogen af ​​de forskellige. sygdomme.

I henhold til sværhedsgraden skelnes følgende typer af bindevævsdysplasi: små (i nærværelse af 3 eller flere fænotypiske tegn), isolerede (med lokalisering i et organ) og faktisk arvelige sygdomme i bindevævet. Afhængigt af de fremherskende dysplastiske stigmaer skelnes der mellem 10 fænotypiske varianter af bindevævsdysplasi:

1. Marfan-lignende udseende (inkluderer 4 eller flere fænotypiske tegn på skeletdysplasi).
2. Marfan-lignende fænotype (ufuldstændig sæt træk ved Marfans syndrom).
3. MASS-fænotype (omfatter involvering af aorta, mitralklap, skelet og hud).
4. Primær mitralklapprolaps (kendetegnet ved ekkokardiografiske tegn på mitralprolaps, ændringer i hud, skelet, led).
5. Klassisk Ehlers-lignende fænotype (ufuldstændig sæt træk ved Ehlers-Danlos syndrom).
6. Hypermobilitet Ehlers-lignende fænotype (kendetegnet ved led hypermobilitet og relaterede komplikationer- subluksationer, dislokationer, forstuvninger, flade fødder; artralgi, knogle- og skeletpåvirkning).
7. Ledhypermobilitet er godartet (omfatter øget bevægelsesområde i leddene uden skeletpåvirkning og artralgi).
8. Udifferentieret bindevævsdysplasi (omfatter 6 eller flere dysplastiske stigmaer, som dog ikke er nok til at diagnosticere differentierede syndromer).
9. Øget dysplastisk stigmatisering med dominerende knogle-artikulære og skelettræk.
10. Øget dysplastisk stigmatisering med dominerende viscerale tegn (små anomalier i hjertet eller andre indre organer).

Da beskrivelsen af ​​differentierede former for bindevævsdysplasi er givet i detaljer i de tilsvarende uafhængige anmeldelser, vil vi i fremtiden fokusere på dens udifferentierede varianter. I det tilfælde, hvor lokaliseringen af ​​bindevævsdysplasi er begrænset til et organ eller system, er det isoleret. Hvis bindevævsdysplasi viser sig fænotypisk og involverer mindst et af de indre organer, givet tilstand betragtes som et syndrom af bindevævsdysplasi.

Symptomer på bindevævsdysplasi

Eksterne (fænotypiske) tegn på bindevævsdysplasi er repræsenteret af konstitutionelle træk, anomalier i udviklingen af ​​knogler i skelet, hud osv. Patienter med bindevævsdysplasi har en astenisk konstitution: høje, smalle skuldre og undervægtige. Forstyrrelser i udviklingen af ​​det aksiale skelet kan være repræsenteret af skoliose, kyfose, tragtformede eller kølede deformiteter i brystet, juvenil osteochondrose. Kraniocephalic stigmatisering af bindevævsdysplasi omfatter ofte dolichocephaly, malocclusion, dentale anomalier, gotisk gane og manglende forening af overlæbe og gane. Det osteoartikulære systems patologi er karakteriseret ved O-formet eller X-formet deformation af lemmerne, syndaktyli, arachnodactyly, ledhypermobilitet, flade fødder, en tendens til sædvanlige dislokationer og subluksationer og knoglebrud.

På hudens side er der øget strækbarhed (hyperelasticitet) eller tværtimod skrøbelighed og tørhed af huden. Ofte vises striae på den uden nogen åbenbar grund, mørke pletter eller foci af depigmentering, vaskulære defekter (telangiektasi, hæmangiomer). Svaghed muskelsystem med bindevævsdysplasi forårsager det en tendens til prolaps og prolaps af indre organer, brok og muskeltorticollis. Blandt andre ydre tegn på bindevævsdysplasi kan der opstå mikroanomalier som hypo- eller hypertelorisme, udstående ører, asymmetri i ørerne, lav hårgrænse på pande og hals osv.

Viscerale læsioner forekommer med interesse for centralnervesystemet og autonome nervesystem, forskellige indre organer. Neurologiske lidelser forbundet med bindevævsdysplasi er karakteriseret ved vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enurese, kronisk migræne, taleforstyrrelser, høj angst og følelsesmæssig ustabilitet. Syndromet af bindevævsdysplasi i hjertet kan omfatte mitralklapprolaps, åben foramen ovale, hypoplasi af aorta og pulmonal trunk, forlængelse og overdreven mobilitet af chordae, aneurismer kranspulsårer eller interatrial septum. Konsekvensen af ​​svagheden af ​​væggene i de venøse kar er udviklingen af ​​åreknuder i underekstremiteterne og bækkenet, hæmorider, varicocele. Patienter med bindevævsdysplasi har tendens til at udvikle sig arteriel hypotension, arytmier, atrioventrikulære og intraventrikulære blokader, kardialgi, pludselig død.

Hjertemanifestationer er ofte ledsaget af bronkopulmonært syndrom, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​cystisk hypoplasi i lungerne, bronkiektasi, bulløs emfysem, gentagen spontan pneumothorax. Karakteriseret ved skader på mave-tarmkanalen i form af prolaps af indre organer, divertikler i spiserøret, gastroøsofageal refluks, hiatal brok. Typiske manifestationer af synsorganets patologi i bindevævsdysplasi er nærsynethed, astigmatisme, hypermetropi, nystagmus, strabismus, dislokation og subluksation af linsen.

Fra urinsystemet, nefroptose, urininkontinens, nyreanomalier(hypoplasi, fordobling, hestesko-nyre) osv. Reproduktionsforstyrrelser forbundet med bindevævsdysplasi hos kvinder kan være repræsenteret ved prolaps af livmoderen og skeden, metro- og menorrhagia, spontane aborter, postpartum blødninger; hos mænd er kryptorkisme muligt. Personer med tegn på bindevævsdysplasi er tilbøjelige til hyppig SARS, allergiske reaktioner, hæmoragisk syndrom.

Diagnose af bindevævsdysplasi

Sygdomme fra gruppen af ​​bindevævsdysplasi diagnosticeres ikke altid korrekt og rettidigt. Ofte observeres patienter med visse tegn på dysplasi af læger af forskellige specialiteter: traumatologer, neurologer, kardiologer, lungelæger, nefrologer, gastroenterologer, øjenlæger osv. Anerkendelse af udifferentierede former for bindevævsdysplasi er kompliceret af en mangelfuld diagnose. Identifikationen af ​​en kombination af fænotypiske og viscerale tegn har den største diagnostiske betydning. For at påvise sidstnævnte, ultralyd (EchoCG, ultralyd af nyrerne, ultralyd af abdominale organer), endoskopiske (FGDS), elektrofysiologiske (EKG, EEG), radiologiske (radiografi af lunger, led, rygsøjle osv.) metoder er meget brugt. Identifikation af karakteristiske flere organlidelser, hovedsageligt fra muskuloskeletale, nerve- og kardiovaskulære systemer, med en høj grad af sandsynlighed indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevævsdysplasi.

Derudover undersøges biokemiske blodparametre, hæmostasesystemet, immunstatus, og der udføres hudbiopsi. Som en metode til screening af diagnostik af bindevævsdysplasi foreslås det at studere det papillære mønster af huden på forsiden bugvæggen: identifikation af en uformet type papillært mønster tjener som en markør for dysplastiske lidelser. Familier med tilfælde af bindevævsdysplasi rådes til at gennemgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose af bindevævsdysplasi

Der findes ingen specifik behandling for bindevævsdysplasi. Patienterne rådes til at følge med rationelt regime dag og ernæring, sundhedsforbedrende fysisk aktivitet. For at aktivere kompensatorisk-adaptive evner ordineres forløb med træningsterapi, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur og osteopati.

I komplekset af terapeutiske foranstaltninger anvendes sammen med syndromisk lægemiddelterapi metaboliske præparater (L-carnitin, coenzym Q10), calcium- og magnesiumpræparater, kondroprotektorer, vitamin-mineralkomplekser, antioxidanter og immunmodulerende midler, urtemedicin, psykoterapi.

Prognosen for bindevævsdysplasi afhænger i høj grad af sværhedsgraden af ​​dysplastiske lidelser. Hos patienter med isolerede former er livskvaliteten muligvis ikke forringet. Patienter med polysystemiske læsioner har en øget risiko for tidlig og svær invaliditet, for tidlig død, som kan være forårsaget af ventrikelflimmer, lungeemboli, aortaaneurismeruptur, hæmoragisk slagtilfælde, alvorlig indre blødning mv.

krasotaimedicina.ru

Bindevævsdysplasi - symptomer, behandling

• 5.1.6 Lægemiddelbehandling

Sandsynligvis har mange læst en novelle af D. Grigorovich "The Gutta-Percha Boy" eller set filmen af ​​samme navn. Den tragiske historie om en lille cirkusartist, beskrevet i værket, afspejlede ikke kun tidens tendenser. Forfatteren gav, måske uden at være klar over det, en litterær beskrivelse af det smertefulde kompleks, der blev studeret af indenlandske videnskabsmænd, herunder T.I. Kadurina.

Ikke alle læsere tænkte på oprindelsen af ​​disse usædvanlige kvaliteter i ung helt og folk kan lide ham.

Ikke desto mindre afspejler kombinationen af ​​symptomer, hvoraf den førende er hyperfleksibilitet, bindevævets underlegenhed.

Hvor kommer det fantastiske talent fra og samtidig problemet forbundet med barnets udvikling og dannelse. Desværre er ikke alt så klart og enkelt.

Hvad er dysplasi?

Selve begrebet er oversat fra latin til "udviklingsforstyrrelse". Her vi taler om krænkelsen af ​​udviklingen af ​​de strukturelle komponenter i bindevævet, hvilket fører til flere ændringer. Først og fremmest til symptomerne på bevægeapparatet, hvor bindevævselementerne er mest repræsenteret.

En vigtig rolle i studiet af bindevævsdysplasi i det post-sovjetiske rum blev spillet af Tamara Kadurina, forfatteren til en monumental og faktisk den eneste guide til problemet med dets underlegenhed.

Ætiologien af ​​bindevævsdysplasi (CTD) af sygdommen er baseret på en krænkelse af syntesen af ​​kollagenprotein, der fungerer som en slags skelet eller matrix til dannelsen af ​​mere højt organiserede elementer. Syntese af kollagen udføres i de grundlæggende bindevævsstrukturer, hvor hver underart producerer sin egen type kollagen.

Hvad er bindevævsstrukturer?

Det skal nævnes, at bindevævet er den mest repræsenterede histologiske struktur i vores krop. Dens forskelligartede elementer danner grundlaget for brusk, knoglevæv, celler og fibre fungerer som ramme i muskler, blodkar og nervesystemet.

Selv blod, lymfe, subkutant fedt, iris og sclera er alle bindevæv, der stammer fra en embryonal base kaldet mesenchym.

Det er let at antage, at krænkelsen af ​​dannelsen af ​​celler - forfædrene til alle disse tilsyneladende forskellige strukturer i perioden med intrauterin udvikling, efterfølgende vil have kliniske manifestationer fra alle systemer og organer.

Forekomsten af ​​specifikke ændringer kan forekomme i forskellige perioder liv menneskelige legeme.

Klassifikation

Vanskelighederne ved diagnosen ligger i de mange forskellige kliniske manifestationer, som ofte registreres af snævre specialister i form af separate diagnoser. Selve begrebet CTD er ikke en sygdom som sådan i ICD. Det er snarere en gruppe af tilstande forårsaget af en krænkelse af den intrauterine dannelse af vævselementer.

Indtil nu har der været gentagne forsøg på at generalisere leddenes patologi, ledsaget af flere kliniske tegn fra andre systemer.

Et forsøg på at præsentere bindevævsdysplasi som en række medfødte sygdomme, der har lignende træk og en række fællestræk, tog T.I. Kadurina i 2000

Kadurinas klassifikation opdeler bindevævsdysplasisyndromet i fænotyper (dvs. iflg. ydre tegn). Dette omfatter:

• MASS-fænotype (fra engelsk - mitralklap, aorta, skelet, hud);
• marfanoid;

Oprettelsen af ​​denne opdeling af Kadurina er dikteret af et stort antal tilstande, der ikke passer ind i diagnoserne svarende til ICD 10.

Syndromisk bindevævsdysplasi

Her kan vi med højre inkludere de klassiske syndromer hos Marfan og Ehlers-Danlos, som har deres plads i ICD.

Marfan syndrom

Den mest almindelige og almindeligt kendte af denne gruppe er Marfans syndrom. Dette er ikke kun et problem for ortopæder. Klinikkens ejendommeligheder tvinger ofte barnets forældre til at henvende sig til kardiologi. Det er ham, at den beskrevne gutta-perchiness svarer. Det er blandt andet kendetegnet ved:

• Høje, lange lemmer, arachnodactyly, skoliose.
• På synsorganets side noteres nethindeløsning, linsesubluksation, blå sclera, og sværhedsgraden af ​​alle ændringer kan variere over et bredt område.

Piger og drenge bliver lige ofte syge. Næsten 100 % af patienterne har funktionelle og anatomiske forandringer i hjertet, og de bliver patienter i kardiologi.

Den mest karakteristiske manifestation vil være mitralklapprolaps, mitralregurgitation, aortadilatation og aneurisme med mulig dannelse af hjertesvigt.

Eilers-Danlos syndrom

Dette er en hel gruppe af arvelige sygdomme, hvor de vigtigste kliniske tegn også vil være løshed i leddene. Andre, meget hyppige manifestationer omfatter hudsårbarhed og dannelsen af ​​brede atrofiske ar på grund af dækslernes strækbarhed. Diagnostiske funktioner måske:

• tilstedeværelsen hos mennesker af subkutane bindevævsformationer;
• smerter i bevægelige led;
• hyppige dislokationer og subluksationer.

Da dette er en hel gruppe sygdomme, der kan arves, skal lægen ud over objektive data klarlægge familiens historie for at finde ud af, om der var nogen lignende tilfælde i stamtavlen. Afhængig af den herskende og ledsagende tegn skelne den klassiske type:

1. hypermobil type;
2. vaskulær type;
3. kyphoscoliotic type og en række andre.

Følgelig vil der ud over beskadigelse af det artikulære-motoriske apparat være fænomener med vaskulær svaghed i form af aneurismerupturer, blå mærker, progressiv skoliose og dannelse af navlebrok.

Bindevævsdysplasi i hjertet

Den primære objektive kliniske manifestation til diagnosticering af syndromet af bindevævsdysplasi i hjertet er prolapsen (fremspringet) af mitralklappen ind i ventrikulærhulen, ledsaget af en speciel systolisk mislyd under auskultation. Også i en tredjedel af tilfældene er prolaps ledsaget af:

• tegn på artikulær hypermobilitet;
• hudmanifestationer i form af sårbarhed og strækbarhed på ryggen og balderne;
• fra siden af ​​øjnene er normalt til stede i form af astigmatisme og nærsynethed.

Diagnosen bekræftes ved konventionel ekkokardioskopi og analyse af helheden af ​​ikke-kardiale symptomer. Sådanne børn behandles i kardiologi.

Andre bindevævsdysplasier

Det er værd at dvæle separat ved et så bredt begreb som syndromet af udifferentieret bindevævsdysplasi (NDCT)

Her fremkommer et generelt sæt af kliniske manifestationer, som ikke passer ind i nogen af ​​de beskrevne syndromer. Eksterne manifestationer kommer i forgrunden, så man kan mistænke eksistensen af ​​sådanne problemer. Det ligner et sæt tegn på bindevævsskade, hvoraf omkring 100 er beskrevet i litteraturen.

Omhyggelig undersøgelse og indsamling af analyser, især information vedr arvelige sygdomme, nødvendig for præcis indstilling diagnose.

På trods af al mangfoldigheden af ​​disse tegn er de forenet af det faktum, at den vigtigste udviklingsmekanisme vil være en krænkelse af kollagensyntesen, efterfulgt af dannelsen af ​​patologi i muskuloskeletale systemet, synsorganer og hjertemusklen. I alt er mere end 10 tegn beskrevet, nogle af dem betragtes som de vigtigste:

Bindevævsdysplasi | tvoylechebnik.ru

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi (CTD) er en systemisk sygdom, hvor fejludvikling bindevæv i kroppen, hvilket fører til forskellige lidelser i kroppen. Bindevæv findes i sener, brusk, ledbånd, muskler, hud og blodkar. Krænkelse af dets udvikling begynder under embryonal udvikling, dvs. før fødslen, men symptomerne på sygdommen viser sig hos børn og unge og ikke i spædbarnsalderen. Med alderen bliver symptomerne mere udtalte. CTD er forårsaget af mutationer i de gener, der er ansvarlige for produktionen af ​​kollagen eller andre proteiner. I sjældne tilfælde kan årsagen til dysplasi være en alvorlig graviditet og sygdom hos en gravid kvinde.

Da bindevæv er til stede i mange organer menneskelige legeme symptomerne kan være forskellige og talrige. Derudover er symptomerne på sygdommen varierende grader sværhedsgrad og er individuelle for hver patient. Mulige overtrædelser i kroppen:

• Overdreven ledfleksibilitet, hyppige dislokationer, flade fødder eller klumpfod. Skoliose, hyperkyphosis eller hyperlordose, uregelmæssig form af brystet, osteochondrose, brok intervertebrale diske, spondylolistese, slidgigt.
• Problemer med hjerte og blodkar. Lungehjerte, forskellige slags arytmier, klapprolaps, lavt blodtryk, vaskulære aneurismer, åreknuder vener, udseendet af edderkopper, hæmorider.
• Neurologiske lidelser såsom panikanfald, hurtig udmattelse, asteni, lav ydeevne, depression, anorexia nervosa, hypokondri.
• Synsforstyrrelser: astigmatisme, nærsynethed, nystagmus, strabismus, nethindeløsning, dislokation af linsen, retinal angiopati.
• Skader på andre organer og systemer i kroppen: problemer med lunger og bronkier, (bronkitis, lungebetændelse), spontan pneumothorax, overdreven mobilitet af nyrerne (nephroptosis) og andre indre organer, gastroøsofageal reflukssygdom, hiatal brok.

Også mulig malocclusion, asymmetriske ansigtstræk, tynd og let strækbar hud, lav kropsvægt, aflange lemmer.

Behandling af bindevævsdysplasi

En kombination af flere af ovenstående symptomer er vigtig for diagnosen dysplasi. Derudover kan der udføres en EKG. duplex scanning kar, trykmåling. Hvis pårørende havde lignende sygdomme (f.eks. kar- eller hjerteproblemer, ledhypermobilitet, synsproblemer), taler det også for diagnosen CTD.

Behandling af CTD er kompleks og består ikke kun af lægemiddelterapi, men også diæt og fysioterapi. Ikke-medicinsk terapi omfatter også psykoterapi, træningsterapi og den korrekte daglige rutine.

Lægemiddelbehandling omfatter at tage medicin, der stimulerer dannelsen af ​​kollagen, stabiliserer mineralmetabolismen og korrigerer syntesen af ​​glycosaminoglycaner. For at stimulere dannelsen af ​​kollagen ordineres vitaminer (vitamin B1, B2, B6, C, P, E) og stoffer som zinkoxid, zinksulfat, kobbersulfat, magnesiumcitrat, calcitrinin, carnitinchlorid, solcoseryl. Alfacalcidol, osteogenon, ergocalciferol, oksidevit tillader at stabilisere metabolismen af ​​mineraler. Til syntesen af ​​glycosaminoglycaner er chondrokid, rumalon, structum, chondroitinsulfat ordineret.

Det er også nødvendigt at justere niveauet af aminosyrer i blodet, til dette bruges lægemidler som glycin, methionin, glutaminsyre, retabolil.

Lægemiddelbehandling udføres i forløb på 2 måneder flere gange om året (1-3 gange) med pauser på 2-3 måneder. Behandling bør udføres under tilsyn af en læge, da de ordinerede lægemidler kan justeres afhængigt af tilstanden. Ved hjerteproblemer bør der laves EKG og EKHOCG årligt.

Mellem forløbene med lægemiddelbehandling anbefales fysioterapi. Et vigtigt punkt i behandlingen af ​​dysplasi er regelmæssig træningsterapi. Et sæt øvelser bør vælges af en træningsterapilæge. Moderat fysisk aktivitet (gåture, skiløb, svømning, badminton) er også nyttig, men under ingen omstændigheder professionel sport og ikke-professionel dans. De kan kun forværre tilstanden, fordi de giver en overdreven belastning. Kraftbelastninger er også forbudt - vægtstang, boksning, løft af vægte på mere end 3 kg, lange vandreture. Undgå skader og infektionssygdomme, da de med dysplasi kan fortsætte i en mere alvorlig form. Med flade fødder skal du gå til ortopæden og hente specielle indlægssåler. Hvis hypermobilitet af leddene er ledsaget af smerter i leddene, skal ortoser (bandager, knæbeskyttere, albuebeskyttere) bæres.

Andre anbefalede procedurer er massagekurser i nakke-kraveområdet på 15-20 sessioner, UV-stråling, balneoterapi, nåletræbade. Det vil ikke være overflødigt at besøge en psykoterapeut på grund af ejendommelighederne ved den følelsesmæssige tilstand af patienter med CTD. Det er vigtigt at overholde den korrekte daglige rutine, sove mindst 8 timer, gå i bad om morgenen og dyrke gymnastik.

Diæten til dysplasi omfatter brugen af ​​fødevarer, der indeholder et stort antal af proteiner (fisk, kød, skaldyr, nødder, bønner, soja) og magnesium. Nyttige geléretter og skygge, bouillon, hårde oste. Du kan bruge specielle kosttilskud, aminosyrekomplekser. Magnesium er nødvendigt for den normale struktur af bindevæv. En undersøgelse hos en gastroenterolog anbefales.tr er mere udtalt hos børn, og bliver tydeligt hos børn og unge i motoriske akser. kemikalier

Patienter med dysplasi bør vælge et job, der ikke involverer følelsesmæssig stress og fysisk overbelastning, interaktion med kemikalier. I tilfælde af spontan pneumothorax er det forbudt at flyve med fly, dykke og benytte metroen, da det kan forårsage gentagne tilfælde af pneumothorax. Anbefales ikke til varme klimaer.

Blandt pædiatriske patienter dukker der i stigende grad børn op med en lidet undersøgt sygdom - bindevævsdysplasi. Ifølge nogle rapporter lider fra 30 til 50% af skolebørn af dette symptom, og deres antal er stigende. Hvad er dette syndrom, og hvordan man behandler det, vil vi overveje i vores artikel.

Hvad er det

De fleste læger anser bindevævsdysplasi ikke selvstændig sygdom, men snarere en samling af symptomer og problemer, der opstod under embryonal udvikling barn. Hvordan man behandler dette syndrom - videre i artiklen.

Bindevæv er til stede i mange organer i den menneskelige krop. Dens indhold er særligt højt i bevægeapparatet, hvor det sikrer leddenes normale funktion. Bindevævet består af fibre, celler og intercellulært stof. Selve vævet er løst eller tæt, afhængigt af organerne. kritisk rolle kollagen spiller i bindevævet (ansvarlig for at bevare formen) og elastin (ansvarlig for sammentrækning og afspænding).

Det er blevet fastslået, at bindevævsdysplasi opstår, når de gener, der er ansvarlige for fibersyntese, er muteret. Det vil sige, at denne sygdom er genetisk forudbestemt. Mutationer er forskellige og påvirker forskellige gener. Som følge heraf dannes elastin- og kollagenkæder ikke ordentligt, og bindevævet modstår ikke normal mekanisk belastning. Kollagen- og elastinkæder kan enten være for lange (indsættelse) eller for korte (deletion). Samtidig kan de på grund af mutationer indeholde den forkerte aminosyre.

Normalt i de første generationer er antallet af defekte bindefibre lille. Det kliniske billede vises måske ikke engang. Men arvelige patologier akkumuleres, familiemedlemmer kan vise nogle tegn på dysplasi. Når der er få af dem, er de næsten ikke mærkbare. Sygdommens symptomer er dog ikke kun et karakteristisk udseende, men også alvorlige ændringer i organer og bevægeapparatet.

Først og fremmest påvirker ændringerne knoglevæv. Børn kan have for lange fingre, aflange lemmer, skoliose, flade fødder og et ukorrekt udviklet bryst. Huden ændrer sig også, bliver for elastisk, tynd, hvilket medfører høje traumer. Musklerne bliver tyndere, ikke kun store, men også små (i hjerte- og oculomotoriske systemer).

Leddene hos børn med bindevævsdysplasi er unormalt mobile på grund af svage ledbånd og er tilbøjelige til at forskyde sig. Synsorganerne ændrer sig også (nærsynethed, flad hornhinde, dislokation af linsen, aflangt øjeæble). Det kardiovaskulære system lider af udvidelsen af ​​arterierne og aorta, ændringer i hjerteklapperne. Kar har tendens til at udvide sig, og åreknuder ses ofte på benene. Sygdommen rammer nyrerne (nephroptosis) og bronkialtræet.

Medfødte patologier i bindevævet er: differentierede og udifferentierede.

Differentieret

Dysplasi af en differentieret karakter manifesteres på grund af en bestemt type arv. Dette syndrom har et karakteristisk og klart klinisk billede. Genetiske og biokemiske defekter er blevet undersøgt ganske godt.

Oftest lider børn med differentieret dysplasi af slap hudsyndrom, osteogenesis imperfecta (også kaldet "krystalmandssygdom"), Marfan, Alport, Sjogren, Ehlers-Danlos syndrom (10 typer). Der er også en bulløs form for epidermolyse, hypermobilitet af leddene. Disse sygdomme omtales som kollagenopatier - genetiske defekter af kollagen.

Differentieret dysplasi er ret sjælden og genkendes hurtigt af genetikere. Patologi er koncentreret i et enkelt organ eller i flere. Syndromet er ret farligt, da de indre organer kan ændre sig irreversibelt. I alvorlige tilfælde er det muligt fatalt udfald. Heldigvis er der få børn med en differentieret type dysplasi, patologien er lokaliseret typisk (i hud og led, rygsøjle, aorta).

Video "Diagnose af dysplasi"

udifferentieret

Normalt hos børn er der en udifferentieret form for dysplasi, som er værd at tale om i detaljer. En sådan diagnose stilles i det tilfælde, hvor tegnene på sygdommen ikke kan tilskrives lokaliserede sygdomme, og bindevævet i hele kroppen har lidelser. Ifølge nogle rapporter opdages det hos børn og unge i 80% af tilfældene.

Der er mange symptomer på sygdommen. Patienter kan klage over:

• svaghed, døsighed, dårlig appetit;
• migræne, mavesmerter og oppustethed, forstoppelse;
• muskel hypotension;
• arteriel hypotension;
• hyppig lungebetændelse og kronisk bronkitis;
• manglende evne til at løfte vægte.

Men baseret på klager er det svært at genkende syndromet, da lignende problemer kan forekomme med mange andre erhvervede sygdomme. Det er vigtigt at bemærke de karakteristiske symptomer:

• astenisk fysik;
• brystdeformiteter;
• hyperkyphosis, hyperlordose, skoliose, "lige tilbage";
• hypermobilitet af leddene (for eksempel evnen til at forlænge to knæ- eller albueled, bøje lillefingeren 90 grader);
• aflange fødder, hænder eller lemmer;
• ændringer i huden og blødt væv: for elastisk og tynd hud med et synligt vaskulært netværk;
• flade fødder;
• øjenpatologier: blå sclera, nærsynethed, retinal angiopati;
• tidlig varicose sygdom, skrøbelige og permeable kar;
• langsom kæbevækst.

Hvis børn har mindst 2-3 symptomer, skal du gå til lægen for at bekræfte eller afkræfte bindevævsdysplasi. Diagnosen er enkel, selvom den omfatter kliniske og genealogiske undersøgelser. Ud over dem analyserer lægen barnets klager, ser på sygehistorien (børn med dysplasisyndrom er hyppige patienter hos ØNH-læger, kardiologer, ortopæder, gastroenterologer).

Sørg for at måle længden af ​​kroppens segmenter. En "håndledstest" laves, når barnet ved hjælp af lillefingeren eller tommelfingeren er i stand til at vikle sig helt om det. Lægen vurderer ledmobilitet på Beighton-skalaen for at bekræfte hypermobilitet. Der tages også en urintest for at påvise glycosaminoglycaner og hydroxyprolin (kollagennedbrydningsprodukter). Som regel udføres hele ovennævnte diagnostiske cyklus ikke. Ofte er det nok for erfarne læger at undersøge barnet for at forstå problemet.

Hvordan man behandler

Det er vigtigt for forældre at forstå, at bindevævsdysplasi er et genetisk træk, og komplet behandling ikke er underlagt. Det er dog muligt at bremse udviklingen af ​​syndromet og endda stoppe det, hvis kompleks terapi startes rettidigt.

De vigtigste metoder til behandling og forebyggelse:

1. opretholde en ordentlig kost;
2. specielle gymnastiske komplekser, fysioterapi;
3. brugen af ​​medicin;
4. kirurgisk behandling for at korrigere muskuloskeletale system og bryst.

Det er vigtigt at yde psykologisk støtte til barnet. Det viser sig ofte, at forældre efter at have lært diagnosen sukker lettet. Der opstod trods alt adskillige ture til lægen på grund af forskellige sygdomme og symptomer som følge af kun én sygdom, og ikke den mest alvorlige.

Ikke-medicinsk behandling består af:

terapeutisk massage;

sport (badminton, bordtennis, svømning);

individuelle øvelser;

fysioterapi (saltbade, dousing, UVI).

Kosten til dysplasisyndrom er forskellig fra den sædvanlige. Børn skal spise stramt, for kollagen nedbrydes hurtigt. Det er vigtigt i kosten at være opmærksom på fisk, kød og skaldyr, bælgfrugter. Fede bouillon, frugt og grøntsager, en stor mængde ost er nyttige. I samråd med lægen kan du bruge bioadditiver.

Af medicinen vælger lægen det bedste sæt til barnet. Medicin tages på kurser. Varigheden af ​​et behandlingsforløb er omkring 2 måneder. Brug:

• rumalon, chondrotinsulfat (til katabolisme af glycosaminoglycaner);
• ascorbinsyre, magnesiumcitrat (for at stimulere kollagenproduktionen);
• osteogenon, alfacalcidol (for at forbedre mineralmetabolisme);
• glycin, glutaminsyre (for at normalisere aminosyreniveauet);
• lecithin, riboxin (for at forbedre barnets bioenergetiske tilstand).

Indikationer for operation er åbenlyse vaskulære patologier, alvorlige deformiteter i brystet eller rygsøjlen. Kirurgi bruges, hvis problemer på grund af syndromet truer barnets liv eller griber alvorligt ind i livet.

Afslutningsvis bemærker vi, at børn er kontraindiceret:

• tung sport eller kontaktsport;
• psykisk stress;
• strækning af rygsøjlen.

Video "Umodent bindevæv hos børn"

I videoen vil du lære, hvorfor sådan noget som bindevævsdysplasi opstår hos førskole- og ungdomsbørn.

Når du siger til patienten med et vidende smil: "Hvad er overraskende, du har bindevævsdysplasi," behandler du ham allerede. Lægerne plejede jo at sige, at alt var i orden med ham, og der var ingen grund til at føle sig utilpas. Tænk bare - asteni, skoliose, flade fødder ... Og så stiller de endelig en diagnose, betragter ham ikke som en neurasteniker og opregner klager, før patienten selv huskede dem. Bare overdriv det ikke, dysplasi er ikke en sygdom, det er en tilstand, der disponerer for sygdom og forværrer livskvaliteten. Patienten skal på et tilgængeligt niveau forklares, at han var uheldig med bindevævet, men du kender denne tilstand og ved, hvordan du skal håndtere den.

Jeg gentager endnu en gang: en grundig undersøgelse af patienten er et must! Selvom du ser, at klager indikerer sygdommens funktionelle karakter, er det bedre at spille det sikkert. Associeret patologi behandles nødvendigvis, og først og fremmest er det bedre at starte rehabilitering i fravær af en akut proces, ellers bliver du forvirret i aftalerne.

Det er ønskeligt, endda nødvendigt, at behandlingen af ​​bindevævsdysplasi finder sted i specialiserede institutioner. Vi har to store genoptræningscentre - det ene er på cardio-ambulatoriet. Hvis der ikke er en sådan institution, skal patienterne overføres til poliklinikker, hvor der er kø til gratis massage for børn i seks måneder, der er ingen træningsterapeutisk læge eller han kender ikke til bindevævsdysplasi og behandlingen vil være usystematisk og derfor meningsløst.

Vi har allerede sagt, at der ikke er specielle tabletter til bindevævsdysplasi. Det er umuligt at slippe af med voksen dysplasi, du kan kun bremse processen og forbedre livskvaliteten, det er også meget. Jo mere selvsikker, vedholdende og konsekvent du er, jo større effekt vil du få af de enkleste aktiviteter.

Kompleks behandling og forebyggelse af bindevævsdysplasi omfatter:
1. Ikke-medikamentel terapi (valg af passende kur, træningsterapi, fysioterapi og psykoterapi).
2. Diætterapi (fuldstændig ernæring beriget med kombinationer af aminosyrer, lipid og andre kosttilskud).
3. Medicinsk terapi (korrektion stofskifteforstyrrelser rettet mod at stimulere kollagendannelsen, stabilisere udvekslingen af ​​glycosaminoglycaner, forbedre kroppens bioenergetiske tilstand osv.).
4. Kirurgisk korrektion af deformiteter i bevægeapparatet og brystet samt indre organer.

Ikke-medicinsk behandling af bindevævsdysplasi.

• Alle metoder til behandling af bindevævsdysplasi er tæt forbundet med psykoterapi. Patienten skal rives med, trækkes ud af sygdommen og indstilles til aktiv kamp. Anbefalinger skal være klare og specifikke, uden tøven, helst skriftlige. Korrekt hverdag! Læg dig ikke på sofaen! Gå en time to gange om dagen! Gå til arbejde! Mere energisk, mere energisk! Sov om natten, åbn vinduet, drik varm mælk! Han ved selv alt dette, men han er for doven til at føre en korrekt livsstil. Du er for doven, men nu behandler vi dig ikke. De eneste undtagelser er patienter med ufuldkommen osteogenese.
• Træningsbelastninger og fysioterapiøvelser. Den vigtigste retning, når man arbejder med dysplastik. Specifikke metoder til træningsterapi bør bestemmes af lægen for træningsterapi, dette er et komplekst og individuelt arbejde. Der er i hvert fald ikke tale om en engangsbegivenhed, men en forløbsbehandling - flere gange om året. Ideelt set, hvis du kan planlægge specifikke datoer. Generelt er sæt øvelser ordineret, udført i liggende stilling og på maven. Statisk-dynamisk tilstand. Hængende, strække og strække strengt individuelt. Svømning, skiløb, doseret gåture, vandreture (ikke ekstrem), badminton, bordtennis, motionscykler anbefales. Jogging med vægte er forbudt - vægtstang, vægte, samt boksning, brydning og generelt professionel sport og professionel dans. Alle genoptræningsprogrammer er baseret på doseret fysisk aktivitet, hvorfor der er behov for specialiserede centre.
• Terapeutisk massage er et must. Mindst 3 forløb med et interval på 15-20 sessioner om måneden. Vægt på cervikal-krave-zonen.
• Fysioterapi behandling efter indikationer, men generelt - velkommen. Generel UV 15-20 sessioner fra? op til 2 biodoser. Aeroionoterapi. Shcherbak krave. Balneoterapi, bedre sauna ved en temperatur på omkring 100 grader, luftfugtighed 10% ikke mere end 30 minutter en gang om ugen. Hældning, svamp, salt-nåletræ bade derhjemme. Du anbefaler dem ikke, du ordinerer dem! Glem ikke psykoterapi.
• Hvis du som psykoterapeut ikke er lykkedes alene, så overbevis patienten om behovet for specialiseret rådgivning. Det gælder dog ikke kun dysplastik. En god psykoterapeut er en familielæges bedste ven.

Diæt til bindevævsdysplasi.

Normalt kommer anbefalinger ned til, hvad der er - er nødvendigt. Patologiske kollagener nedbrydes øjeblikkeligt, så du skal spise meget. Kød. Fisk. Fisk og skaldyr. Soja og bælgfrugter generelt. Stærke bouillon og skyretter er nyttige. Tilladt af Sundhedsministeriet kosttilskud med flerumættede fedtsyrer klasse "Omega" ("Omega-3", "Suprema Oil", "Flex Sid Oil" og lignende). De anbefales til potentielle giganter, som reducere udskillelsen af ​​somatotropin, og der er ingen grund til at dyrke en basketballspiller fra dysplastisk. Produkter med vitamin C, E og længere nede på listen. Fødevarer rige på calcium er de bedste hårde oste, fisk og kød. Vaske ned citronsaft i avl 1:4 til assimilering. De resterende sporstoffer og vitaminer vil blive givet som en del af lægemiddelbehandling.

Lægemiddelbehandling af bindevævsdysplasi.

Patogenetisk lægemiddelbehandling er af substitutionskarakter og udføres på følgende områder:

1. Stimulering af kollagendannelse
2. Korrektion af nedsat syntese og katabolisme af glycosaminoglycaner
3. Stabilisering af mineralmetabolisme
4. Korrektion af niveauet af frie aminosyrer i blodet
5. Forbedring af kroppens bioenergetiske tilstand

Vi lister kort forberedelserne til hver retning.

1. Stimulering af kollagendannelse: Ascorbinsyre, Vitaminer B1, B2, B6, Nikotinsyre, Kobbersulfat 1%, Zinkoxid, Zinksulfat, Zinkchelat, Magnerot, Magne B6, Magnesiumcitrat, glaslegeme, Calcitrinin, L-carnitin, Carnitinchlorid, Solcoseryl.
2. Indflydelse på metabolismen af ​​glycosaminoglycaner: Chondroitinsulfat, Structum, Chondroxide, DONA, Rumalon.
3. Stabilisering af mineralmetabolisme: Ergocalciferol, Alfacalcidol, Oxidevit, Calcium D3-Nycomed, Osteogenon, Calcium Upsavit.
4. Korrektion af niveauet af frie aminosyrer i blodet: Methionin, Glutaminsyre, Glycin, Akti-5-sirup, kosttilskud (Nutraminos, Meal-in-a-Glass, etc.). Separat bruges kaliumorotat og Retabolil til absorption af aminosyrer.
5. Korrektion af kroppens bioenergetiske tilstand: Phosphaden, Riboxin, Akti-5-sirup, Mildronate, Lecithin, Limontar, Amber Elixir osv.

Rehabiliterende lægemiddelbehandling udføres 1-3 gange om året, afhængigt af patientens tilstand; kursusvarighed - 1,5-2 måneder, under kontrol af kliniske og helst biokemiske parametre. En pause mellem kurserne er mindst 2-2,5 måneder. Ordningen bruger en af ​​stofferne i hver retning, med gentagne kurser, stofferne ændres.

Det er mere formålstjenligt at anvende forløbende ikke-medikamentelle foranstaltninger såsom fysioterapi i intervallerne mellem forløbene med lægemiddelrehabilitering.

Et omtrentligt skema for lægemiddelbehandling:

Kursus 1:
• Ascorbinsyre (i fravær af oxaluri og en belastet familiehistorie med ICD) i form af cocktails (med mælk, yoghurt, gelé, kompot) i en dosis på 1-4 g om dagen, afhængig af alder, i 3 uger.
• DON 1,5 g om dagen med måltider, drik masser af vand, varigheden af ​​administrationen er 1,5 måneder.
• Ravsyre 1-2 kapsler 2 gange dagligt i 3 uger.

2 retters
• Carnitinchlorid, 20% opløsning, 1 tsk. 3 gange om dagen (voksne) i 4 uger.
• Structum, chondroitin sulfate 1,5-2,0 g med måltider i 8 uger.
• Vitamin-mineralkomplekser som "Vitrum", "Centrum" i 1 måned.

3 retters
• Acti-5 eller andet aminosyrekompleks i 6 uger.
• E-vitamin 400-800 IE i 3 uger.
• Vitamin- og mineralkomplekser i 3 uger.

Kirurgisk korrektion udføres med alvorlige deformiteter i brystet og rygsøjlen, i mindre grad - med klapprolaps og vaskulær patologi.