Tegn på lupus erythematosus sygdom. Symptomer på lupus erythematosus - hvordan man behandler en farlig autoimmun sygdom

Denne sygdom, som er kendt i mere end et århundrede, er stadig ikke fuldt ud forstået i dag. Systemisk lupus erythematosus opstår pludseligt og er en alvorlig sygdom i immunsystemet, karakteriseret ved læsioner overvejende af bindevæv og blodkar.

Hvad er denne sygdom?

Som et resultat af udviklingen af ​​patologi opfatter immunsystemet sine egne celler som fremmede. I dette tilfælde opstår produktionen af ​​skadelige antistoffer mod sunde væv og celler. Sygdommen påvirker bindevæv, hud, led, blodkar, og påvirker ofte hjertet, lungerne, nyrerne og nervesystemet. Perioder med eksacerbationer veksler med remissioner. I øjeblikket anses sygdommen for uhelbredelig.

Et karakteristisk tegn på lupus er et omfattende udslæt på kinderne og næseryggen, der ligner en sommerfugl i sin form. I middelalderen mente man, at disse udslæt lignede ulvebid, som levede i stort antal i de endeløse skove i disse dage. Denne lighed gav sygdommen sit navn.

I det tilfælde, hvor sygdommen kun påvirker huden, taler eksperter om diskoid form. Diagnosticeret med skader på indre organer systemisk lupus erythematosus.

Hududslæt observeres i 65% af tilfældene, hvoraf den klassiske form i form af en sommerfugl observeres hos ikke mere end 50% af patienterne. Lupus kan opstå i alle aldre, og rammer oftest mennesker i alderen 25-45 år. Det er 8-10 gange mere almindeligt hos kvinder end hos mænd.

Årsager

Indtil videre er årsagerne til udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus ikke blevet pålideligt bestemt. Læger anser følgende årsager til patologi som mulige:

• virale og bakterielle infektioner;
• genetisk disposition;
• virkningen af ​​medicin (når det behandles med kinin, phenytoin, hydralazin, observeres det hos 90% af patienterne. Efter afslutning af terapi forsvinder det i de fleste tilfælde af sig selv);
• ultraviolet stråling;
• arvelighed;
• hormonelle ændringer.

Ifølge statistikker øger tilstedeværelsen af ​​nære slægtninge i anamnese af SLE betydeligt sandsynligheden for dens dannelse. Sygdommen er arvelig og kan vise sig gennem flere generationer.

Påvirkningen af ​​østrogenniveauer på forekomsten af ​​patologi er blevet bevist. Det er en signifikant stigning i mængden af ​​kvindelige kønshormoner, der fremkalder forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus. Denne faktor forklarer det store antal kvinder, der lider af denne sygdom. Ofte viser det sig først under graviditeten eller under fødslen. Mandlige kønshormoner androgener har tværtimod en beskyttende effekt på kroppen.

Symptomer

Listen over symptomer på lupus er meget forskelligartet.. Det:

• hudlæsioner. I den indledende fase noteres ikke mere end 25% af patienterne, senere manifesterer det sig i 60-70%, og i 15% er der slet ikke udslæt. Oftest forekommer udslæt på åbne områder af kroppen: ansigt, arme, skuldre og ligner erytem - rødlige skællende pletter;
• lysfølsomhed - forekommer hos 50-60% af mennesker, der lider af denne patologi;
• hårtab, især i den temporale del;
• ortopædiske manifestationer - ledsmerter, gigt observeres i 90% af tilfældene, osteoporose - et fald i knogletæthed, forekommer ofte efter hormonbehandling;
• udviklingen af ​​lungepatologier forekommer i 65% af tilfældene. Det er karakteriseret ved langvarig smerte i brystet, åndenød. Udviklingen af ​​pulmonal hypertension og pleurisy er ofte noteret;
• skader på det kardiovaskulære system, udtrykt i udvikling af hjertesvigt og arytmier. Den mest almindelige er perikarditis;
• udvikling af nyresygdom (forekommer hos 50% af mennesker med lupus);
• krænkelse af blodgennemstrømningen i lemmerne;
• periodiske temperaturstigninger;
• hurtig træthed;
• vægttab;
• fald i ydeevne.

Diagnostik

Sygdommen er svær at diagnosticere. Mange forskellige symptomer indikerer SLE, så en kombination af flere kriterier bruges til nøjagtigt at diagnosticere det:

• gigt;
• udslæt i form af røde skællende plaques;
• skade på slimhinderne i mund- eller næsehulen, normalt uden smertefulde manifestationer;
• udslæt i ansigtet i form af en sommerfugl;
• følsomhed over for sollys, som kommer til udtryk i dannelsen af ​​udslæt i ansigtet og andre udsatte områder af huden;
• betydeligt tab af protein (over 0,5 g / dag), når det udskilles i urinen, hvilket indikerer nyreskade;
• betændelse i de serøse membraner - hjertet og lungerne. Manifesteret i udviklingen af ​​pericarditis og pleuritis;
• forekomsten af ​​anfald og psykose, hvilket indikerer problemer med centralnervesystemet;
• ændringer i indikatorerne for kredsløbssystemet: en stigning eller et fald i niveauet af leukocytter, blodplader, lymfocytter, udvikling af anæmi;
• ændringer i immunsystemet;
• en stigning i antallet af specifikke antistoffer.

Systemisk lupus erythematosus er diagnosticeret ved samtidig tilstedeværelse af 4 tegn.

Også sygdommen kan påvises:

• biokemiske og generelle blodprøver;
• generel analyse af urin for tilstedeværelsen af ​​protein, erytrocytter, leukocytter i det;
• antistoftests;
• røntgenundersøgelser;
• CT-scanning;
• ekkokardiografi;
• specifikke procedurer (organbiopsi og lumbalpunktur).

Behandling af symptomer på lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er i dag fortsat en uhelbredelig sygdom. Indtil videre er årsagen til dens forekomst og følgelig måder at eliminere den ikke fundet. Behandling er rettet mod at eliminere mekanismerne for lupus udvikling og forhindre udviklingen af ​​komplikationer..

De mest effektive lægemidler er glukokortikosteroidlægemidler- stoffer syntetiseret af binyrebarken. Glukokortikoider har kraftige immunregulerende og antiinflammatoriske egenskaber. De hæmmer den overdrevne aktivitet af destruktive enzymer og reducerer signifikant niveauet af eosinofiler i blodet. Velegnet til oral brug:

• dexamethason,
• kortison,
• fludrocortison,
• prednisolon.

Brugen af ​​glukokortikosteroider i lang tid giver dig mulighed for at opretholde den sædvanlige livskvalitet og øge dets varighed betydeligt.

• i det indledende stadium op til 1 mg/kg;
• vedligeholdelsesbehandling 5-10 mg.

Lægemidlet tages om morgenen med et fald i en enkelt dosis hver 2-3 uge.

Fjerner hurtigt sygdommens manifestationer og reducerer den overdrevne aktivitet af immunsystemet ved intravenøs administration af methylprednisolon i store doser (fra 500 til 1000 mg pr. dag) i 5 dage. Denne terapi er indiceret til unge mennesker med høj immunologisk aktivitet og skader på nervesystemet.

Effektiv til behandling af autoimmune sygdomme cytotoksiske lægemidler:

• cyclophosphamid;
• azathioprin;
• methotrexat.

Kombinationen af ​​cytostatika med glukokortikosteroider giver gode resultater i behandlingen af ​​lupus. Eksperter anbefaler følgende ordning:

• indførelse af cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg i det indledende stadium, derefter dagligt med 200 mg, indtil en total størrelse på 5000 mg er nået;
• tager azathioprin (op til 2,5 mg/kg pr. dag) eller methotrexat (op til 10 mg/uge).

I nærvær af høj temperatur, smerter i muskler og led, betændelse i de serøse membraner antiinflammatoriske lægemidler er ordineret:

• katastrofe;
• aertal;
• klofen.

Ved afsløring af læsioner af huden og tilstedeværelsen af ​​følsomhed over for sollys aminoquinolinbehandling anbefales:

• plaquenil;
• delagil.

Ved alvorligt forløb og uden effekt fra traditionel behandling anvendes ekstrakorporale afgiftningsmetoder:

• plasmaferese - en metode til blodrensning, hvor en del af plasmaet udskiftes med de antistoffer, der er indeholdt i det, der forårsager lupus;
• hæmosorption er en metode til intensiv blodrensning med sorberende stoffer (aktivt kul, specielle harpikser).

Det er effektivt at bruge tumornekrosefaktorhæmmere såsom Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Der kræves mindst 6 måneders intensiv behandling for at opnå en stabil recession.

Prognose og forebyggelse

Lupus er en alvorlig sygdom, som er svær at behandle. Det kroniske forløb fører gradvist til nederlaget for et stigende antal organer. Ifølge statistikker er overlevelsesraten for patienter 10 år efter diagnosen 80%, efter 20 år - 60%. Der er tilfælde af normal livsaktivitet 30 år efter påvisning af patologi.

De vigtigste dødsårsager er:

• lupus nefritis;
• neuro-lupus;
• ledsagende sygdomme.

I perioden med remission mennesker med SLE er ganske i stand til at leve et normalt liv med få begrænsninger. En stabil tilstand kan opnås ved at følge alle lægens anbefalinger og overholde postulaterne for en sund livsstil.

Faktorer, der kan forværre sygdomsforløbet, bør undgås:

• langvarig udsættelse for solen. Om sommeren anbefales langærmet tøj og brug af solcreme;
• misbrug af vandprocedurer;
• manglende overholdelse af den passende diæt (spiser en stor mængde animalsk fedt, stegt rødt kød, salt, krydret, røget retter).

På trods af at lupus i øjeblikket er uhelbredelig, kan rettidig og passende behandling med succes opnå en tilstand af stabil remission. Dette reducerer sandsynligheden for komplikationer og giver patienten en forøgelse af den forventede levetid og en væsentlig forbedring af dens kvalitet.

Du kan også se en video om emnet: "Er systemisk lupus erythematosus farlig?"

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk autoimmun sygdom, ledsaget af symptomer på skader på huden, karsystemet og indre organer. Årsagen til udviklingen er en genetisk disposition, ydre eller indre stimuli. Lupus erythematosus diagnosticeres oftere hos voksne, sjældnere hos børn. Kvinder er mere modtagelige for infektion end mænd.

Historien om lupus erythematosus

Navnet på patologien opstod på grund af ligheden mellem det røde udslæt med ulvebid. Den første omtale af systemisk lupus erythematosus (SLE) går tilbage til 1828. Så bemærkede lægerne, ud over ydre manifestationer, skader på indre organer samt symptomer på sygdommen i fravær af udslæt.

I 1948 blev LE-celler fundet - fragmenter i blodet hos patienter med lupus erythematosus, som blev et vigtigt diagnostisk tegn. Allerede i 1954 blev der fundet antistoffer, der virkede mod cellerne i deres egen krop. Tilstedeværelsen af ​​disse elementer tillod udviklingen af ​​mere nøjagtige metoder til bestemmelse af lupus erythematosus.

Se foto: hvordan ser lupus erythematosus ud i ansigtet og på kroppen hos mænd, kvinder og børn

Årsager til lupus erythematosus

Afsløret blandt syge patienter 90% af kvinderne. Lupus erythematosus hos mænd er meget mindre almindelig på grund af hormonsystemets strukturelle træk. I det stærkere køn er kroppens beskyttende egenskaber mere udtalte på grund af specielle hormoner - androgener.

Ætiologien af ​​lupus erythematosus er endnu ikke fastlagt. Forskere foreslår, at faktorerne kan være:

• genetisk disposition;
• hormonelle ændringer i kroppen;
• patologi af det endokrine system;
• bakterielle infektioner;
• miljøbetingelser;
• overdreven eksponering for solen i solariet;
• graviditets- eller genopretningsperioden efter fødslen;
• dårlige vaner: rygning, alkohol.

Udløseren kan være hyppige forkølelser, vira, hormonelle forandringer i ungdomsårene, overgangsalder, stress.

Mange er interesserede i: er lupus erythematosus smitsom? Sygdommen overføres ikke ved luftbårne dråber, husholdnings- eller seksuel kontakt. En rask person vil ikke blive smittet fra en patient med autoimmune lidelser. SLE erhverves kun arveligt.

Patogenese eller udviklingsmekanisme

SLE udvikler sig på baggrund af et reduceret forsvarssystem. Inde i kroppen sker der et svigt: der produceres antistoffer mod "native" celler. Kort sagt begynder immunsystemet at opfatte organer og væv som fremmedlegemer og leder kræfter mod selvdestruktion.

Overtrædelse forårsager inflammatoriske processer, hæmning af sunde celler. Patologi er udsat for kredsløbssystemet og bindevæv. Udviklingen af ​​sygdommen forårsager en krænkelse af hudens integritet, eksterne ændringer, forringelse af blodcirkulationen i det berørte område. Hvis lupus skrider frem, påvirkes de indre organer i hele kroppen.

Symptomer på lupus erythematosus + foto

Der er mange manifestationer af sygdommen, symptomer kan dukke op og forsvinde, ændre sig over årene. Patologiens form afhænger af læsionens område.

De første tegn på lupus erythematosus er:

• årsagsløs svaghed;
• smerter i leddene;
• vægttab, tab af appetit;
• temperaturstigning.

I den indledende fase fortsætter sygdommen med milde symptomer. SLE er karakteriseret ved skiftende udbrud af eksacerbation, aftagende af sig selv og efterfølgende remissioner. Denne tilstand anses for farlig, fordi patienten tror, ​​at sygdommen er gået over og ikke søger lægehjælp. I mellemtiden påvirker systemisk lupus erythematosus de indre organer. Med det næste fald i immunsystemet eller udsættelse for irriterende stoffer, blusser SLE op med en hævn og fortsætter med komplikationer og vaskulær skade.

Manifestationer af lupus erythematosus syndrom afhængigt af placeringen af ​​læsionen:

1. Huddækning. Rødt udbrud i ansigtet: på kinderne, under øjnene. Det generelle udseende af symmetriske pletter i form ligner sommerfuglevinger. Rødme vises på halsen, håndfladerne. Når de udsættes for ultraviolet lys, begynder pletterne at skalle af, der dannes revner. Senere heler læsionerne og efterlader ar på huden.
2. Slimhinder. Med progressionen af ​​systemisk lupus erythematosus i mundhulen vises små sår i næsen, tilbøjelige til at vokse. Skader på de beskyttende membraner forårsager smerte, vejrtrækningsbesvær, spisning.
3. Åndedrætsorganerne. Læsionerne strækker sig ind i lungerne. Lungebetændelse eller pleuritis kan udvikle sig. Har du det værre, er der en risiko for livet.
4. Det kardiovaskulære system. Progressionen af ​​SLE forårsager vækst af bindevæv i hjertet - sklerodermi. Uddannelse komplicerer den kontraktile funktion, forårsager sammensmeltning af ventilen og atrierne. Inflammatoriske processer dannes, arytmi udvikles, hjertesvigt øges, risikoen for hjerteanfald øges,.
5. Nervesystem. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen vises forstyrrelser i nervesystemets funktion. Symptomer er uudholdelig hovedpine, nervøs tilstand, neuropati. CNS-skader fører også til.
6. Muskuloskeletale systemet. Viser tegn på reumatoid arthritis. Ved lupus erythematosus opstår smerter i ben, arme og andre led. Små elementer af skelettet er ofte påvirket - fingrenes phalanges.
7. Urinveje og nyrer. Lupus erythematosus forårsager ofte pyelonefritis, nefritis eller nyresvigt. Krænkelser udvikler sig hurtigt og udgør en trussel mod livet.

Hvis mindst fire af disse tegn findes, kan vi tale om at diagnosticere SLE.

Former og typer af sygdommen

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne klassificeres en autoimmun lidelse:

• Akut form for lupus. Et stadium karakteriseret ved en skarp progression af sygdommen. Manifestationer er: konstant træthed, høj temperatur, febertilstand.
• Subakut form. Tidsintervallet fra sygdomsøjeblikket til fremkomsten af ​​de første tegn kan være et år eller mere. Dette stadium er karakteriseret ved hyppig vekslen mellem remissioner og eksacerbationer.
• Kronisk lupus. Sygdommen i denne form er mild. De indre systemer fungerer korrekt, organerne er ikke beskadiget. Foranstaltninger er rettet mod at forebygge eksacerbationer.

Ud over systemisk lupus erythematosus er der hudsygdomme forårsaget af autoimmune lidelser, men ikke systemiske.

Der er følgende kliniske typer:

1. udbredt- kommer til udtryk i et stigende rødt udslæt i ansigtet eller på kroppen. Det kan være kronisk eller intermitterende. En lille procentdel af patienterne udvikler senere systemisk lupus erythematosus.
2. Discoid lupus erythematosus- manifesteret af udslæt i ansigtet: oftere er det kinder og næse. Mærkbart skitserede afrundede pletter ligner formen af ​​sommerfuglevinger. Betændte områder begynder at skalle af og forårsage cicatricial atrofi.
3. Medicinsk- forårsaget af lægemidler som Hydralazin, Procainamid, Carbamazepin og forsvinder, når de stoppes. Det viser sig ved betændelse i leddene, udslæt, feber, brystsmerter.
4. neonatal lupus- karakteristisk for nyfødte. Overført fra en mor med systemisk lupus erythematosus eller andre alvorlige autoimmune lidelser. Et træk er hjertets nederlag.

Langt de fleste patienter med SLE er unge kvinder, for det meste i den fødedygtige alder. Komplikationer under graviditeten sætter barnet i fare for at udvikle lupus erythematosus. Derfor er det vigtigt at være særlig opmærksom på familieplanlægning.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Da SLE er en kompleks sygdom, der påvirker mange organer, med skiftende faser fra akut til latent, kræver hver patient en individuel tilgang. Det er vigtigt at samle alle tegnene i den rækkefølge, de optræder. Du bliver nødt til at besøge sådanne læger som: nefrolog, lungelæge, kardiolog.

Det er nødvendigt at bestå en række tests for lupus erythematosus:

• antistof test;
• generel blodanalyse;
• blodkemi,
• biopsi af nyrer, hud;
• Wasserman reaktion: resultat for syfilis.

Efter at have indsamlet en anamnese, studeret laboratorieprøver, tegner lægen et generelt klinisk billede og ordinerer behandling. Diagnosen systemisk lupus erythematosus er angivet med ICD-10-koden: M32.

Sådan behandles lupus erythematosus: lægemidler

Terapi for lupus erythematosus er individuel. Kliniske anbefalinger og lægemidler afhænger af symptomerne, provokerende faktorer og patologiens form.

Nu er fuldstændig bortskaffelse af SLE næsten umulig. Grundlæggende foreskrive midler til forebyggelse af komplikationer:

1. Hormonelle præparater.
2. Anti-inflammatoriske lægemidler.
3. Antipyretika.
4. Salver til at lindre smerter og kløe.
5. Immunstimulerende midler.

For at opretholde beskyttende funktioner er fysioterapiprocedurer ordineret. Forstærkende foranstaltninger udføres kun under remissioner.

Terapi for lupus erythematosus foregår ofte derhjemme. Hospitalsindlæggelse er påkrævet, når patienten har komplikationer: feber, CNS-lidelser, mistanke om slagtilfælde.

Forudsigelse for livet

Systemisk lupus erythematosus er ikke en sætning. Det er blevet registreret, at med rettidig behandling og kompetent behandling lever folk efter diagnosen i mere end 20 år. Det er svært at forudsige den nøjagtige udvikling af lupus erythematosus og forventet levetid, alt forløber individuelt.

Den berømte sangerinde Toni Braxton og nutidige sangerinde Selena Gomez lever med en autoimmun sygdom. Lupus erythematosus vælger ikke et offer efter social status eller hudfarve, det påvirker en svækket krop.

Ofte komplicerer udseendet af bivirkninger og negative konsekvenser ved at tage medicin terapi. Patienter kan udvikle metaboliske forstyrrelser, forhøjet blodtryk. Osteoporose kan føre til handicap.

Men de seneste fremskridt inden for molekylærbiologi lover et gennembrud i behandlingen af ​​systemisk lupus erythematosus. Vi taler om skabelsen af ​​et nyt lægemiddel ved hjælp af genteknologi, som virker præcist på beskadigede celler uden at påvirke sunde. Lægemidlet har allerede bestået kliniske forsøg.

Forebyggelse

Afslutningsvis et par ord om forebyggelse: i tilfælde af autoimmune sygdomme er det vigtigt at forhindre deres forekomst. For at gøre dette er det nok at udelukke provokerende faktorer. Overdreven bestråling, det vil sige overholdelse af garvning og solarium, bade, saunaer, allergifremkaldende lægemidler og mad, kosmetik, husholdningskemikalier - disse er de vigtigste provokatører. Opmærksom holdning til ens eget helbred, en rimelig holdning til ernæring, moderat fysisk aktivitet er enkle anbefalinger for at undgå så alvorlige sygdomme som systemisk lupus erythematosus.

Kvinders modtagelighed for sygdommen er flere gange højere end mænds, hvilket er forbundet med de særlige forhold ved strukturen af ​​den kvindelige krop. Den mest kritiske alder for udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus (SLE) anses for at være puberteten, under graviditeten og et stykke tid efter det, mens kroppen går gennem restitutionsfasen.

Derudover anses en separat kategori for forekomsten af ​​patologi for at være børns alder i en periode på 8 år, men dette er ikke en afgørende parameter, fordi den medfødte type af sygdommen eller dens manifestation i de tidlige stadier af livet ikke er udelukket.

Hvad er denne sygdom?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs sygdom) (latin lupus erythematodes, engelsk systemisk lupus erythematosus) er en diffus bindevævssygdom karakteriseret ved systemiske immunkomplekse læsioner af bindevævet og dets derivater med skader på karrene i mikrovaskulaturen.

En systemisk autoimmun sygdom, hvor antistoffer produceret af det menneskelige immunsystem beskadiger DNA'et af raske celler, overvejende bindevæv er beskadiget med den obligatoriske tilstedeværelse af en vaskulær komponent. Sygdommen har fået sit navn på grund af dets karakteristiske træk - et udslæt på næseryggen og kinder (det berørte område ligner en sommerfugl i form), som, som de troede i middelalderen, ligner steder med ulvebid.

Historie

Lupus erythematosus har fået sit navn fra det latinske ord "lupus" - ulv og "erythematosus" - rød. Dette navn blev givet på grund af ligheden mellem hudtegn og læsioner efter at være blevet bidt af en sulten ulv.

Historien om lupus erythematosus begyndte i 1828. Det skete, efter at den franske hudlæge Biett første gang beskrev hudsymptomer. Meget senere, efter 45 år, bemærkede hudlægen Kaposhi, at nogle af de syge sammen med hudsymptomer har sygdomme i de indre organer.

I 1890 Det blev opdaget af den engelske læge Osler, at systemisk lupus erythematosus kan forekomme uden hudmanifestationer. Beskrivelsen af ​​fænomenet LE-(LE) celler er påvisningen af ​​cellefragmenter i blodet, i 1948. gjort det muligt at identificere patienter.

I 1954 visse proteiner blev fundet i blodet hos de syge - antistoffer, der virker mod deres egne celler. Denne påvisning er blevet brugt i udviklingen af ​​følsomme tests til diagnosticering af systemisk lupus erythematosus.

Årsager

Årsagerne til sygdommen er ikke fuldt ud klarlagt. Kun formodede faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologiske ændringer, er blevet etableret.

Genetiske mutationer - en gruppe gener forbundet med specifikke immunforstyrrelser og disposition for systemisk lupus erythematosus er blevet identificeret. De er ansvarlige for processen med apoptose (at slippe kroppen af ​​med farlige celler). Når potentielle skadedyr forsinkes, beskadiges sunde celler og væv. En anden måde er desorganisering af immunforsvarsstyringsprocessen. Reaktionen af ​​fagocytter bliver overdrevent stærk, stopper ikke med ødelæggelsen af ​​fremmede midler, deres egne celler tages for "udlændinge".

1. Alder - den mest systemiske lupus erythematosus påvirker mennesker fra 15 til 45 år, men der er tilfælde, der er opstået i barndommen og hos ældre.
2. Arvelighed - tilfælde af en familiesygdom er kendt, sandsynligvis overført fra ældre generationer. Risikoen for at få et ramt barn er dog fortsat lav.
3. Race - Amerikanske undersøgelser har vist, at den sorte befolkning er syg 3 gange oftere end hvide, og denne grund er mere udtalt hos indfødte indianere, indfødte i Mexico, asiater, spaniere.
4. Køn - blandt de kendte syge kvinder er 10 gange flere end mænd, så forskere forsøger at etablere en forbindelse med kønshormoner.

Blandt de eksterne faktorer er den mest patogene intens solstråling. Passion for solskoldning kan fremprovokere genetiske ændringer. Der er en opfattelse af, at folk, der er professionelt afhængige af aktiviteter i solen, frost og skarpe udsving i miljøtemperaturen (sejlere, fiskere, landbrugsarbejdere, bygherrer) er mere tilbøjelige til at lide af systemisk lupus.

Hos en betydelig del af patienterne vises kliniske tegn på systemisk lupus i en periode med hormonelle ændringer, på baggrund af graviditet, overgangsalder, indtagelse af hormonelle præventionsmidler og i en periode med intens pubertet.

Sygdommen er også forbundet med infektionen, selvom det stadig er umuligt at bevise rollen og graden af ​​indflydelse af ethvert patogen (målrettet arbejde er i gang med virussens rolle). Forsøg på at identificere en sammenhæng med immundefektsyndrom eller fastslå sygdommens smitsomhed har hidtil været mislykkede.

Patogenese

Hvordan udvikler systemisk lupus erythematosus sig hos en tilsyneladende rask person? Under påvirkning af visse faktorer og en nedsat funktion af immunsystemet opstår der et svigt i kroppen, hvor der begynder at blive produceret antistoffer mod kroppens "indfødte" celler. Det vil sige, at væv og organer begynder at blive opfattet af kroppen som fremmedlegemer, og et program for selvdestruktion lanceres.

En sådan reaktion af kroppen er patogen i naturen, hvilket fremkalder udviklingen af ​​den inflammatoriske proces og hæmningen af ​​sunde celler på forskellige måder. Oftest er blodkar og bindevæv påvirket. Den patologiske proces fører til en krænkelse af hudens integritet, en ændring i dets udseende og et fald i blodcirkulationen i læsionen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirkes de indre organer og systemer i hele organismen.

Klassifikation

Afhængigt af læsionens område og arten af ​​forløbet er sygdommen klassificeret i flere typer:

1. Lupus erythematosus forårsaget af at tage visse lægemidler. Fører til forekomsten af ​​symptomer på SLE, som spontant kan forsvinde efter seponering af medicin. Lægemidler, der kan føre til udvikling af lupus erythematosus, er lægemidler til behandling af arteriel hypotension (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika, antikonvulsiva.
2. Systemisk lupus erythematosus. Sygdommen er tilbøjelig til hurtig progression med skade på ethvert organ eller kropssystem. Det fortsætter med feber, utilpashed, migræne, udslæt i ansigtet og på kroppen, samt smerter af en anden karakter i enhver del af kroppen. Den mest karakteristiske migræne, artralgi, smerter i nyrerne.
3. neonatal lupus. Det forekommer hos nyfødte, ofte kombineret med hjertefejl, alvorlige forstyrrelser i immun- og kredsløbssystemet, unormal udvikling af leveren. Sygdommen er yderst sjælden; konservative terapiforanstaltninger kan effektivt reducere manifestationerne af neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Den mest almindelige form for sygdommen er Bietts centrifugale erytem, ​​hvis vigtigste manifestationer er hudsymptomer: rødt udslæt, fortykkelse af epidermis, betændte plaques, der omdannes til ar. I nogle tilfælde fører sygdommen til skader på slimhinderne i mund og næse. En række discoid er en dyb Kaposi-Irgang lupus, som er karakteriseret ved et tilbagevendende forløb og dybe læsioner i huden. Et træk ved forløbet af denne form for sygdommen er tegn på gigt, såvel som et fald i menneskelig ydeevne.

Symptomer på lupus erythematosus

Som en systemisk sygdom er lupus erythematosus karakteriseret ved følgende symptomer:

• kronisk træthedssyndrom;
• hævelse og ømhed i leddene samt muskelsmerter;
• uforklarlig feber;
• brystsmerter med dyb vejrtrækning;
• øget hårtab;
• rødt, hududslæt i ansigtet eller misfarvning af huden;
• følsomhed over for solen;
• hævelse, hævelse af ben, øjne;
• hævede lymfeknuder;
• blå eller blegning af fingre, tæer, at være i kulde eller på tidspunktet for stress (Raynauds syndrom).

Nogle mennesker oplever hovedpine, kramper, svimmelhed, depression.

Nye symptomer kan opstå år senere og efter diagnosen. Hos nogle patienter lider et system af kroppen (led eller hud, hæmatopoietiske organer), hos andre patienter kan manifestationerne påvirke mange organer og være multiorganer af natur. Selve sværhedsgraden og dybden af ​​skader på kroppens systemer er forskellig for alle. Muskler og led er ofte påvirket, hvilket forårsager gigt og myalgi (muskelsmerter). Hududslæt er ens hos forskellige patienter.

Hvis patienten har flere organmanifestationer, forekommer følgende patologiske ændringer:

• betændelse i nyrerne (lupus nefritis);
• betændelse i blodkarrene (vaskulitis);
• lungebetændelse: pleuritis, pneumonitis;
• hjertesygdom: koronar vaskulitis, myocarditis eller endocarditis, pericarditis;
• blodsygdomme: leukopeni, anæmi, trombocytopeni, risiko for blodpropper;
• skader på hjernen eller centralnervesystemet, og dette fremkalder: psykose (ændring i adfærd), hovedpine, svimmelhed, lammelse, hukommelsessvækkelse, synsproblemer, kramper.

Hvordan ser lupus erythematosus ud, foto

Billedet nedenfor viser, hvordan sygdommen viser sig hos mennesker.

Manifestationen af ​​symptomer på denne autoimmune sygdom kan variere betydeligt hos forskellige patienter. Dog hud, led (hovedsageligt i hænder og fingre), hjerte, lunger og bronkier samt fordøjelsesorganer, negle og hår, som bliver mere skrøbelige og tilbøjelige til at falde ud, samt hjernen og nervesystemet.

Stadier af sygdomsforløbet

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne på sygdommen har systemisk lupus erythematosus flere stadier af forløbet:

1. Akut stadium - på dette udviklingstrin skrider lupus erythematosus kraftigt frem, patientens generelle tilstand forværres, han klager over konstant træthed, feber op til 39-40 grader, feber, smerter og ømme muskler. Det kliniske billede udvikler sig hurtigt, allerede om 1 måned dækker sygdommen alle organer og væv i kroppen. Prognosen for akut lupus erythematosus er ikke trøstende og ofte overstiger patientens forventede levetid ikke 2 år;
2. Subakut stadium - hastigheden af ​​sygdommens progression og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer er ikke den samme som i det akutte stadium, og mere end 1 år kan gå fra sygdomsøjeblikket til symptomernes begyndelse. På dette stadium erstattes sygdommen ofte af perioder med eksacerbationer og vedvarende remission, prognosen er generelt gunstig, og patientens tilstand afhænger direkte af tilstrækkeligheden af ​​den foreskrevne behandling;
3. Kronisk form - sygdommen har et trægt forløb, de kliniske symptomer er milde, de indre organer er praktisk talt ikke påvirket, og kroppen som helhed fungerer normalt. På trods af det relativt milde forløb af lupus erythematosus er det umuligt at helbrede sygdommen på dette stadium, det eneste der kan gøres er at lindre sværhedsgraden af ​​symptomerne med medicin på tidspunktet for eksacerbationen.

Komplikationer af SLE

De vigtigste komplikationer, som SLE fremkalder, er:

1) Hjertesygdom:

• pericarditis - betændelse i hjerteposen;
• hærdning af kranspulsårerne, der forsyner hjertet på grund af ophobning af trombotiske blodpropper (aterosklerose);
• endocarditis (infektion af beskadigede hjerteklapper) på grund af hærdning af hjerteklapperne, ophobning af blodpropper. Ofte transplanteres ventiler;
• myocarditis (betændelse i hjertemusklen), der forårsager alvorlige arytmier, sygdomme i hjertemusklen.

2) Nyrepatologier (nephritis, nefrose) udvikler sig hos 25% af patienter, der lider af SLE. De første symptomer er hævelse i benene, tilstedeværelsen af ​​protein i urinen, blod. Svigtet af nyrerne til at fungere normalt er ekstremt livstruende. Behandlingen omfatter stærke lægemidler til SLE, dialyse og en nyretransplantation.

3) Blodsygdomme, der er livstruende.

• fald i røde blodlegemer (som forsyner celler med ilt), hvide blodlegemer (undertrykker infektion og betændelse), blodplader (bidrager til blodpropper);
• hæmolytisk anæmi forårsaget af mangel på røde blodlegemer eller blodplader;
• patologiske ændringer i de hæmatopoietiske organer.

4) Sygdomme i lungerne (hos 30%), lungehindebetændelse, betændelse i brystmusklerne, led, ledbånd. Udviklingen af ​​akut lupus erythematosus (betændelse i lungevævet). Lungeemboli - blokering af arterierne ved emboli (blodpropper) på grund af øget blodviskositet.

Diagnostik

Antagelsen om tilstedeværelsen af ​​lupus erythematosus kan foretages på grundlag af røde foci af betændelse på huden. Ydre tegn på erythematose kan ændre sig over tid, så det er svært at stille en nøjagtig diagnose på dem. Det er nødvendigt at bruge et kompleks af yderligere undersøgelser:

• generelle blod- og urinprøver;
• bestemmelse af niveauet af leverenzymer;
• analyse for antinukleare legemer (ANA);
• røntgen af ​​thorax;
• ekkokardiografi;
• biopsi.

Differential diagnose

Kronisk lupus erythematosus er differentieret fra lichen planus, tuberkuløs leukoplaki og lupus, tidlig reumatoid arthritis, Sjögrens syndrom (se mundtørhed, tørre øjne syndrom, fotofobi). Med nederlaget for den røde kant af læberne, er kronisk SLE differentieret fra den slibende præcancerøse cheilitis af Manganotti og aktinisk cheilitis.

Da nederlaget for indre organer altid ligner forskellige infektiøse processer, er SLE differentieret fra Lyme-sygdom, syfilis, mononukleose (infektiøs mononukleose hos børn: symptomer), HIV-infektion.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Behandlingen skal være så passende som muligt for den enkelte patient.

Hospitalsindlæggelse er nødvendig i følgende tilfælde:

• med en vedvarende stigning i temperaturen uden nogen åbenbar grund;
• i tilfælde af livstruende tilstande: hurtigt fremadskridende nyresvigt, akut pneumonitis eller lungeblødning.
• med neurologiske komplikationer.
• med et signifikant fald i antallet af blodplader, erytrocytter eller blodlymfocytter.
• i det tilfælde, hvor forværringen af ​​SLE ikke kan helbredes ambulant.

Til behandling af systemisk lupus erythematosus under en eksacerbation anvendes hormonelle lægemidler (prednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid) i vid udstrækning i henhold til en bestemt ordning. Med skader på organerne i bevægeapparatet, såvel som med en stigning i temperatur, er ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac) ordineret.

For tilstrækkelig behandling af en sygdom i et bestemt organ er det nødvendigt at konsultere en specialist på dette område.

Ernæringsregler

Farlige og skadelige fødevarer til lupus:

• en stor mængde sukker;
• alt stegt, fedtholdigt, salt, røget, dåse;
• produkter, for hvilke der er allergiske reaktioner;
• sød sodavand, energidrikke og alkoholiske drikke;
• i nærvær af problemer med nyrerne er mad, der indeholder kalium, kontraindiceret;
• dåsemad, pølser og pølser til fremstilling af fabrik;
• indkøbt mayonnaise, ketchup, saucer, dressinger;
• konfekture med fløde, kondenseret mælk, med kunstige fyldstoffer (fabrikssyltetøj, marmelade);
• fastfood og produkter med ikke-naturlige fyldstoffer, farvestoffer, rippere, smags- og lugtforstærkere;
• fødevarer, der indeholder kolesterol (boller, brød, rødt kød, mejeriprodukter med højt fedtindhold, saucer, dressinger og flødebaserede supper);
• produkter med lang holdbarhed (det vil sige de produkter, der hurtigt forringes, men på grund af forskellige kemiske tilsætningsstoffer i sammensætningen, kan de opbevares i meget lang tid - her kan f.eks. mejeriprodukter med et års holdbarhedstid være med).

At spise disse fødevarer kan fremskynde udviklingen af ​​sygdommen, hvilket kan føre til døden. Dette er de maksimale konsekvenser. Og som et minimum vil det sovende stadium af lupus blive til et aktivt, på grund af hvilket alle symptomer vil forværres, og sundhedstilstanden forværres betydeligt.

Levetid

Overlevelsesraten 10 år efter diagnosen systemisk lupus erythematosus er 80%, efter 20 år - 60%. Vigtigste dødsårsager: lupus nefritis, neuro-lupus, interkurrente infektioner. Der er tilfælde af overlevelse på 25-30 år.

Generelt afhænger livskvaliteten og -varigheden ved systemisk lupus erythematosus af flere faktorer:

1. Patientens alder: jo yngre patienten er, jo højere aktivitet af den autoimmune proces og jo mere aggressiv er sygdommen, som er forbundet med en større reaktivitet af immunitet i en ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelægger deres eget væv).
2. Behandlingens aktualitet, regelmæssighed og tilstrækkelighed: Langvarig brug af glukokortikosteroidhormoner og andre lægemidler kan opnå en lang periode med remission, reducere risikoen for komplikationer og som et resultat forbedre livskvaliteten og dets varighed. Desuden er det meget vigtigt at starte behandlingen allerede før udviklingen af ​​komplikationer.
3. Varianten af ​​sygdomsforløbet: det akutte forløb er yderst ugunstigt og efter et par år kan der opstå alvorlige livstruende komplikationer. Og med et kronisk forløb, og det er 90% af SLE-tilfældene, kan du leve et fuldt liv til alderdommen (hvis du følger alle anbefalinger fra en reumatolog og behandler).
4. Overholdelse af regimet forbedrer prognosen for sygdommen betydeligt. For at gøre dette skal du konstant observeres af en læge, følge hans anbefalinger, konsultere en læge rettidigt, hvis der opstår symptomer på en forværring af sygdommen, undgå kontakt med sollys, begrænse vandprocedurer, føre en sund livsstil og følge andre regler til forebyggelse af eksacerbationer.

Bare fordi du er blevet diagnosticeret med lupus, betyder det ikke, at dit liv er forbi. Prøv at besejre sygdommen, måske ikke i bogstavelig forstand. Ja, du bliver nok begrænset på en eller anden måde. Men millioner af mennesker med mere alvorlige sygdomme lever lyst, fuld af indtryk livet! Så det kan du også.

Forebyggelse

Formålet med forebyggelse er at forhindre udvikling af tilbagefald, at holde patienten i en tilstand af stabil remission i lang tid. Forebyggelse af lupus er baseret på en integreret tilgang:

1. Regelmæssige ambulatorieundersøgelser og konsultationer hos en reumatolog.
2. Indtagelse af lægemidler strengt i den foreskrevne dosis og med specificerede intervaller.
3. Overholdelse af regimet for arbejde og hvile.
4. Fuld søvn, mindst 8 timer om dagen.
5. Kost med begrænset salt og nok protein.
6. Hærdning, gåture, gymnastik.
7. Brugen af ​​hormonholdige salver (for eksempel Advantan) til hudlæsioner.
8. Brug af solcreme (cremer).

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en sygdom, hvor der udvikles inflammatoriske reaktioner i forskellige organer og væv på grund af en funktionsfejl i immunsystemet.

Sygdommen fortsætter med perioder med eksacerbation og remission, hvis forekomst er svær at forudsige. I sidste ende fører systemisk lupus erythematosus til dannelsen af ​​insufficiens af et eller andet organ eller flere organer.

Kvinder lider af systemisk lupus erythematosus 10 gange oftere end mænd. Sygdommen er mest almindelig i alderen 15-25 år. Oftest viser sygdommen sig i puberteten, under graviditeten og i postpartum-perioden.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Årsagen til systemisk lupus erythematosus er ikke kendt. Den indirekte indflydelse af en række faktorer i det ydre og indre miljø, såsom arvelighed, viral og bakteriel infektion, hormonforandringer og miljøfaktorer, diskuteres.

Genetisk disposition spiller en rolle i forekomsten af ​​sygdommen. Det er bevist, at hvis en af ​​tvillingerne har lupus, så øges risikoen for, at den anden kan blive syg med 2 gange. Modstandere af denne teori påpeger, at genet, der er ansvarlig for udviklingen af ​​sygdommen, endnu ikke er fundet. Hertil kommer, at hos børn, hvis forældre er syg med systemisk lupus erythematosus, udvikler kun 5% sygdommen.

Den hyppige påvisning af Epstein-Barr-virus hos patienter med systemisk lupus erythematosus taler til fordel for den virale og bakterielle teori. Derudover er det blevet bevist, at DNA fra nogle bakterier er i stand til at stimulere syntesen af ​​antinukleære autoantistoffer.

Hos kvinder med SLE er der ofte en stigning i hormoner som østrogen og prolaktin i blodet. Ofte viser sygdommen sig under graviditeten eller efter fødslen. Alt dette taler til fordel for den hormonelle teori om udviklingen af ​​sygdommen.

Det er kendt, at ultraviolette stråler hos en række disponerede individer kan udløse hudcellers produktion af autoantistoffer, hvilket kan føre til opståen eller forværring af en eksisterende sygdom.

Desværre forklarer ingen af ​​teorierne pålideligt årsagen til udviklingen af ​​sygdommen. Derfor betragtes systemisk lupus erythematosus på nuværende tidspunkt som en polyetiologisk sygdom.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Under påvirkning af en eller flere af de ovennævnte faktorer, under forhold med ukorrekt funktion af immunsystemet, "udsættes DNA'et fra forskellige celler". Sådanne celler opfattes af kroppen som fremmede (antigener), og specielle proteiner-antistoffer, der er specifikke for disse celler, produceres for at beskytte mod dem. Når antistoffer og antigener interagerer, dannes immunkomplekser, som er fikseret i forskellige organer. Disse komplekser fører til udvikling af immunbetændelse og celleskade. Bindevævsceller er især ofte ramt. I betragtning af den brede fordeling af bindevæv i kroppen, med systemisk lupus erythematosus, er næsten alle organer og væv i kroppen involveret i den patologiske proces. Immunkomplekser, der fikseres på blodkarvæggene, kan fremkalde trombose. Cirkulerende antistoffer på grund af deres toksiske virkning fører til udvikling af anæmi og trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sygdom med perioder med eksacerbation og remission. Afhængigt af de indledende manifestationer skelnes følgende varianter af sygdomsforløbet:

akut forløb af SLE- Manifesteret ved feber, svaghed, træthed, ledsmerter. Meget ofte angiver patienter dagen for sygdommens begyndelse. Inden for 1-2 måneder dannes et detaljeret klinisk billede af skader på vitale organer. Med et hurtigt fremadskridende forløb dør patienter normalt inden for 1-2 år.
subakut forløb af SLE- de første symptomer på sygdommen er ikke så udtalte. Fra manifestation til organskade går der i gennemsnit 1-1,5 år.
kronisk forløb af SLE- et eller flere symptomer har været til stede i mange år. I det kroniske forløb er perioder med eksacerbation sjældne uden at forstyrre funktionen af ​​vitale organer. Ofte kræves minimale doser af lægemidler for at behandle sygdommen.

Som regel er de første manifestationer af sygdommen uspecifikke; når de tager antiinflammatoriske lægemidler eller spontant, forsvinder de sporløst. Ofte er det første tegn på sygdommen udseendet af rødme i ansigtet i form af sommerfuglevinger, som også forsvinder med tiden. Remissionsperioden kan, afhængigt af kursustypen, være ret lang. Så under påvirkning af en eller anden prædisponerende faktor (langvarig udsættelse for solen, graviditet) opstår en forværring af sygdommen, som også efterfølgende erstattes af en remissionsfase. Over tid slutter symptomer på organskade sig til uspecifikke manifestationer. For et detaljeret klinisk billede er skade på følgende organer karakteristisk.

1. Hud, negle og hår. Hudlæsioner er et af de mest almindelige symptomer på sygdommen. Ofte opstår eller intensiveres symptomerne efter længere tids udsættelse for solen, frost, med psyko-emotionelt chok. Et karakteristisk tegn på SLE er udseendet af rødme af huden i form af sommerfuglevinger i kinder og næse.

Sommerfugletype erytem

Også på åbne områder af huden (ansigt, øvre lemmer, "decolleté" område) er der som regel rødme af huden af ​​forskellige former og størrelser, tilbøjelige til perifer vækst - Bietts centrifugale erytem. Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved udseendet af rødme på huden, som derefter erstattes af inflammatorisk ødem, derefter bliver huden i dette område tykkere, og til sidst dannes områder med atrofi med ardannelse.

Foci af discoid lupus kan forekomme i forskellige områder, i dette tilfælde taler de om spredning af processen. En anden slående manifestation af hudlæsioner er kapillaritis - rødme og hævelse og talrige små-punktsblødninger på fingerspidser, håndflader, såler. Hårtab i systemisk lupus erythematosus manifesteres ved skaldethed. Ændringer i neglenes struktur, op til atrofi af den periunguale højderyg, forekommer i perioden med forværring af sygdommen.

2. slimhinder. Slimhinden i mund og næse er normalt påvirket. Den patologiske proces er karakteriseret ved udseendet af rødme, dannelsen af ​​erosioner af slimhinden (enanthema) såvel som små sår i mundhulen (aphthous stomatitis).

Aftøs stomatitis

Med udseendet af revner, erosioner og sår i den røde kant af læberne diagnosticeres lupus-cheilitis.

3. Muskuloskeletale system. Ledskader forekommer hos 90 % af patienter med SLE.

Den patologiske proces involverer små led, normalt fingre. Læsionen er symmetrisk, patienter er bekymrede over smerter og stivhed. Leddeformitet udvikles sjældent. Aseptisk (uden en inflammatorisk komponent) knoglenekrose er almindelig. Hovedet af lårbenet og knæleddet er påvirket. Klinikken er domineret af symptomer på funktionssvigt i underekstremiteterne. Når ligamentapparatet er involveret i den patologiske proces, udvikler ikke-permanente kontrakturer i alvorlige tilfælde dislokationer og subluksationer.

4. Åndedrætsorganerne. Den mest almindelige læsion er lungerne. Pleuritis (ophobning af væske i pleurahulen), sædvanligvis bilateral, ledsaget af brystsmerter og åndenød. Akut lupus pneumonitis og lungeblødninger er livstruende tilstande og fører, hvis de ikke behandles, til udvikling af respiratory distress syndrome.

5. Det kardiovaskulære system. Den mest almindelige er Libman-Sachs endocarditis, med hyppig involvering af mitralklappen. I dette tilfælde, som følge af betændelse, vokser ventilens spidser sammen, og dannelsen af ​​hjertesygdomme af typen af ​​stenose opstår. Ved perikarditis bliver lagene af hjertesækken tykkere, og der kan også forekomme væske mellem dem. Myokarditis manifesteres af smerter i brystområdet, en stigning i hjertet. SLE rammer ofte små og mellemstore kar, herunder kranspulsårerne og cerebrale arterier. Derfor er slagtilfælde, koronar hjertesygdom den vigtigste dødsårsag hos patienter med SLE.

6. nyrer. Hos patienter med SLE, med en høj aktivitet af processen, dannes lupus nefritis.

7. Nervesystem. Afhængigt af det berørte område påvises en lang række neurologiske symptomer hos SLE-patienter, lige fra hovedpine af migrænetypen til forbigående iskæmiske anfald og slagtilfælde. I perioden med høj aktivitet af processen kan epileptiske anfald, chorea og cerebral ataksi forekomme. Perifer neuropati forekommer i 20% af tilfældene. Dens mest dramatiske manifestation er optisk neuritis med tab af synet.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

SLE diagnosticeres, når 4 eller flere af 11 kriterier er opfyldt (American Rheumatological Association, 1982).

Immunologiske tests spiller en vigtig rolle i diagnosticeringen af ​​SLE. Fraværet af antinuklear faktor i blodserumet rejser tvivl om diagnosen SLE. Ud fra laboratoriedata bestemmes graden af ​​sygdomsaktivitet.

Med en stigning i aktivitetsgraden øges risikoen for skader på nye organer og systemer, samt forværring af eksisterende sygdomme.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Behandlingen skal være så passende som muligt for den enkelte patient. Hospitalsindlæggelse er nødvendig i følgende tilfælde:

Med vedvarende feber uden nogen åbenbar grund;
i tilfælde af livstruende tilstande: hurtigt fremadskridende nyresvigt, akut pneumonitis eller lungeblødning.
med neurologiske komplikationer.
med et signifikant fald i antallet af blodplader, erytrocytter eller blodlymfocytter.
i det tilfælde, hvor forværringen af ​​SLE ikke kan helbredes ambulant.

Til behandling af systemisk lupus erythematosus under en eksacerbation anvendes hormonelle lægemidler (prednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid) i vid udstrækning i henhold til en bestemt ordning. Med skader på organerne i bevægeapparatet, såvel som med en stigning i temperatur, er ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac) ordineret.

For tilstrækkelig behandling af en sygdom i et bestemt organ er det nødvendigt at konsultere en specialist på dette område.

Prognosen for livet ved SLE med rettidig og korrekt behandling er gunstig. Den femårige overlevelsesrate for disse patienter er omkring 90%. Men ikke desto mindre er dødeligheden af ​​patienter med SLE tre gange højere end den generelle befolkning. Faktorerne for en ugunstig prognose er den tidlige indtræden af ​​sygdommen, mandligt køn, udviklingen af ​​lupus nefritis, høj aktivitet af processen og infektion.

Terapeut Sirotkina E.V.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker verden over. Det er mennesker i alle aldre, fra babyer til ældre. Årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen er uklare, men mange faktorer, der bidrager til dens forekomst, er velforståede. Der er endnu ingen kur mod lupus, men denne diagnose lyder ikke længere som en dødsdom. Lad os prøve at finde ud af, om Dr. House havde ret i at have mistanke om denne sygdom hos mange af hans patienter, om der er en genetisk disposition for SLE, og om en bestemt livsstil kan beskytte mod denne sygdom.

Vi fortsætter cyklussen af ​​autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor kroppen begynder at kæmpe med sig selv og producerer autoantistoffer og/eller autoaggressive kloner af lymfocytter. Vi taler om, hvordan immunsystemet fungerer, og hvorfor det nogle gange begynder at "skyde på sig selv". Nogle af de mest almindelige sygdomme vil blive dækket i separate publikationer. For at bevare objektiviteten inviterede vi Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, professor ved Institut for Immunologi, Moskvas statsuniversitet Dmitry Vladimirovich Kuprash. Derudover har hver artikel sin egen anmelder, der dykker ned i alle nuancerne mere detaljeret.

Anmelderen af ​​denne artikel var Olga Anatolyevna Georginova, kandidat for medicinske videnskaber, terapeut-reumatolog, assistent ved Institut for Intern Medicin, Fakultet for Fundamental Medicin, Moskva State University opkaldt efter M.V. Lomonosov.

Tegning af William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Oftest kommer en person til lægen, udmattet af febril feber (en temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptom, der tjener som årsagen til, at han går til lægen. Hans led hæver og gør ondt, hele hans krop "smerter", lymfeknuderne forstørres og forårsager ubehag. Patienten klager over hurtig træthed og stigende svaghed. Andre symptomer rapporteret ved aftalen omfatter mundsår, alopeci og gastrointestinale forstyrrelser. Ofte lider patienten af ​​ulidelig hovedpine, depression, svær træthed. Hans tilstand påvirker hans arbejdsevne og sociale liv negativt. Nogle patienter kan endda præsentere med affektive lidelser, kognitiv svækkelse, psykoser, bevægelsesforstyrrelser og myasthenia gravis.

Ikke overraskende kaldte Josef Smolen fra Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sygdom i verden" ved 2015-kongressen dedikeret til denne sygdom.

For at vurdere sygdommens aktivitet og behandlingens succes anvendes omkring 10 forskellige indekser i klinisk praksis. Med deres hjælp kan du spore ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer over en periode. Hver overtrædelse tildeles en vis score, og den endelige score angiver sygdommens sværhedsgrad. De første sådanne metoder dukkede op i 1980'erne, og nu er deres pålidelighed længe blevet bekræftet af forskning og praksis. De mest populære af dem er SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dets modifikation brugt i undersøgelsen Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International). Samarbejdende klinikker/American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). I Rusland bruger de også vurderingen af ​​SLE-aktivitet i henhold til klassificeringen af ​​V.A. Nasonova.

Hovedmål for sygdommen

Nogle væv er mere påvirket af autoreaktive antistofangreb end andre. Ved SLE er nyrerne og det kardiovaskulære system særligt påvirket.

Autoimmune processer forstyrrer også funktionen af ​​blodkar og hjerte. Ifølge konservative skøn er hvert tiende dødsfald af SLE forårsaget af kredsløbsforstyrrelser, der er udviklet som følge af systemisk inflammation. Risikoen for iskæmisk slagtilfælde hos patienter med denne sygdom er fordoblet, sandsynligheden for intracerebral blødning - tre gange, og subarachnoid - næsten fire gange. Overlevelsen efter slagtilfælde er også meget dårligere end i den generelle befolkning.

Sættet af manifestationer af systemisk lupus erythematosus er enormt. Hos nogle patienter kan sygdommen kun påvirke huden og leddene. I andre tilfælde er patienterne udmattede af overdreven træthed, øget svaghed i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svækkelse. Trombose og alvorlig organskade, såsom nyresygdom i slutstadiet, kan føjes til dette. På grund af disse forskellige manifestationer kaldes SLE en sygdom med tusind ansigter.

Familie planlægning

En af de vigtigste risici ved SLE er de mange komplikationer under graviditeten. Langt de fleste patienter er unge kvinder i den fødedygtige alder, så familieplanlægning, graviditetshåndtering og fosterovervågning er nu af stor betydning.

Før udviklingen af ​​moderne metoder til diagnose og terapi påvirkede en mors sygdom ofte graviditetsforløbet negativt: tilstande, der truede kvindens liv, opstod, graviditet endte ofte med intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel og præeklampsi. På grund af dette frarådede læger i lang tid kraftigt kvinder med SLE fra at få børn. I 1960'erne mistede kvinder et foster i 40 % af tilfældene. I 2000'erne var antallet af sådanne sager mere end halveret. I dag vurderer forskere dette tal til 10-25%.

Nu råder læger kun til at blive gravid under sygdommens remission, da moderens overlevelse, succesen med graviditet og fødsel afhænger af sygdommens aktivitet i månederne før undfangelsen og i det øjeblik, hvor ægget er befrugtet. På grund af dette betragter læger rådgivning af patienten før og under graviditeten som et nødvendigt skridt.

I sjældne tilfælde nu finder en kvinde ud af, at hun har SLE, mens hun allerede er gravid. Så, hvis sygdommen ikke er særlig aktiv, kan graviditeten forløbe positivt med vedligeholdelsesbehandling med steroid- eller aminoquinolinlægemidler. Hvis graviditet, kombineret med SLE, begynder at true helbredet og endda livet, anbefaler lægerne en abort eller et akut kejsersnit.

Cirka et ud af 20.000 børn udvikler sig neonatal lupus- passivt erhvervet autoimmun sygdom, kendt i mere end 60 år (hyppigheden af ​​tilfælde er angivet for USA). Det medieres af maternelle antinukleære autoantistoffer mod Ro/SSA, La/SSB eller U1-ribonukleoprotein-antigener. Tilstedeværelsen af ​​SLE hos moderen er slet ikke nødvendig: Kun 4 ud af 10 kvinder, der føder børn med neonatal lupus, har SLE på fødslen. I alle andre tilfælde er ovennævnte antistoffer simpelthen til stede i mødres krop.

Den nøjagtige mekanisme for skade på barnets væv er stadig ukendt, og højst sandsynligt er det mere kompliceret end blot penetrationen af ​​moderlige antistoffer gennem placentabarrieren. Prognosen for den nyfødtes sundhed er normalt god, og de fleste symptomer forsvinder hurtigt. Men nogle gange kan konsekvenserne af sygdommen være meget alvorlige.

Hos nogle børn er hudlæsioner allerede mærkbare ved fødslen, hos andre udvikler de sig inden for få uger. Sygdommen kan påvirke mange kropssystemer: kardiovaskulær, hepatobiliær, centralnerve og lunger. I værste fald kan barnet udvikle livstruende medfødt hjerteblokade.

Økonomiske og sociale aspekter af sygdommen

En person med SLE lider ikke kun af de biologiske og medicinske manifestationer af sygdommen. En stor del af sygdomsbyrden er social, og det kan skabe en ond cirkel af øgede symptomer.

Så uanset køn og etnicitet bidrager fattigdom, lavt uddannelsesniveau, manglende sygesikring, utilstrækkelig social støtte og behandling til at forværre patientens tilstand. Dette fører igen til handicap, tab af arbejdsevne og et yderligere fald i social status. Alt dette forværrer prognosen for sygdommen betydeligt.

Det skal ikke udelukkes, at behandlingen af ​​SLE er ekstremt dyr, og omkostningerne afhænger direkte af sygdommens sværhedsgrad. Til direkte omkostninger omfatter for eksempel udgifter til døgnbehandling (tid på hospitaler og rehabiliteringscentre og relaterede procedurer), ambulant behandling (behandling med ordineret obligatorisk og yderligere medicin, lægebesøg, laboratorieundersøgelser og andre undersøgelser, ambulancekald), kirurgiske operationer, transport til medicinske faciliteter og yderligere medicinske tjenester. Ifølge estimater fra 2015 bruger en patient i USA i gennemsnit $33.000 om året på alle de ovennævnte genstande. Hvis han udviklede lupus nefritis, fordobles beløbet mere end - op til $ 71 tusind.

indirekte omkostninger kan endda være højere end de direkte, da de omfatter tab af arbejdsevne og invaliditet på grund af sygdom. Forskere anslår mængden af ​​sådanne tab til $ 20.000.

Russisk situation: "For at russisk reumatologi kan eksistere og udvikle sig, har vi brug for statsstøtte"

I Rusland lider titusindvis af mennesker af SLE - omkring 0,1 % af den voksne befolkning. Traditionelt beskæftiger sig reumatologer med behandlingen af ​​denne sygdom. En af de største institutioner, hvor patienter kan søge hjælp, er Reumatologisk Forskningsinstitut. V.A. Nasonova RAMS, grundlagt i 1958. Som den nuværende direktør for forskningsinstituttet, akademiker ved Det Russiske Akademi for Medicinske Videnskaber, den hædrede videnskabsmand fra Den Russiske Føderation Evgeny Lvovich Nasonov husker, kom først hans mor, Valentina Aleksandrovna Nasonova, som arbejdede i afdelingen for reumatologi, hjem i tårer. næsten hver dag, siden fire ud af fem patienter døde på hendes hænder. Heldigvis er denne tragiske tendens blevet overvundet.

Assistance til patienter med SLE ydes også i reumatologisk afdeling på Klinik for Nefrologi, Indre Sygdomme og Erhvervssygdomme opkaldt efter E.M. Tareev, Moskva bys reumatologiske center, DGKB im. OM. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), det videnskabelige center for børns sundhed ved det russiske akademi for medicinske videnskaber, det russiske børns kliniske hospital og det centrale børnehospital i FMBA.

Men selv nu er det meget svært at blive syg med SLE i Rusland: tilgængeligheden af ​​de nyeste biologiske præparater til befolkningen lader meget tilbage at ønske. Omkostningerne ved en sådan terapi er omkring 500-700 tusind rubler om året, og medicinen er langsigtet, på ingen måde begrænset til et år. Samtidig falder en sådan behandling ikke ind på listen over vitale lægemidler (VED). Standarden for pleje for patienter med SLE i Rusland er offentliggjort på webstedet for Sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation.

Nu bruges terapi med biologiske præparater i Research Institute of Rheumatology. I første omgang modtager patienten dem i 2-3 uger, mens han er på hospitalet - CHI dækker disse omkostninger. Efter udskrivelsen skal han indsende en ansøgning på bopælsstedet om yderligere lægemiddelforsyning til sundhedsministeriets regionale afdeling, og den endelige beslutning træffes af den lokale embedsmand. Ofte er hans svar negativt: I en række regioner er patienter med SLE ikke interesserede i den lokale sundhedsafdeling.

Mindst 95 % af patienterne har autoantistoffer, genkender fragmenter af kroppens egne celler som fremmede (!) Og derfor farlige. Ikke overraskende betragtes den centrale figur i patogenesen af ​​SLE B-celler producerer autoantistoffer. Disse celler er den vigtigste del af adaptiv immunitet, som har evnen til at præsentere antigener. T-celler og udskiller signalmolekyler - cytokiner. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen udløses af B-cellernes hyperaktivitet og deres tab af tolerance over for deres egne celler i kroppen. Som et resultat genererer de mange autoantistoffer, der er rettet mod nukleare, cytoplasmatiske og membranantigener indeholdt i blodplasma. Som et resultat af bindingen af ​​autoantistoffer og nukleart materiale, immunkomplekser, som aflejres i vævene og ikke effektivt fjernes. Mange af de kliniske manifestationer af lupus er resultatet af denne proces og efterfølgende organskade. Den inflammatoriske reaktion forværres af B-celler, der udskiller om inflammatoriske cytokiner og præsenterer for T-lymfocytter ikke fremmede antigener, men selvantigener.

Sygdommens patogenes er også forbundet med to andre samtidige hændelser: med et øget niveau apoptose(programmeret celledød) af lymfocytter og med forringelse af behandlingen af ​​affaldsmateriale, der opstår under autofagi. Sådan "strøelse" af kroppen fører til at tilskynde til en immunreaktion i forhold til dens egne celler.

Nylige undersøgelser viser, at autofagi er vigtig for det normale forløb af mange immunresponser: for eksempel for modning og drift af immunsystemceller, patogengenkendelse, behandling og antigenpræsentation. Der er nu flere og flere beviser for, at autofagiske processer er forbundet med starten, forløbet og sværhedsgraden af ​​SLE.

Det blev vist in vitro makrofager fra SLE-patienter optager mindre cellulært affald sammenlignet med makrofager fra raske kontroller. Ved mislykket udnyttelse "tiltrækker apoptotisk affald således opmærksomheden" fra immunsystemet, og der sker patologisk aktivering af immunceller (fig. 3). Det viste sig, at nogle typer lægemidler, der allerede bruges til behandling af SLE eller er på stadiet af prækliniske undersøgelser, virker specifikt på autofagi.

Ud over de funktioner, der er anført ovenfor, er patienter med SLE karakteriseret ved øget ekspression af type I interferon-gener. Produkterne af disse gener er en meget velkendt gruppe af cytokiner, der spiller antivirale og immunmodulerende roller i kroppen. Det er muligt, at en stigning i antallet af type I-interferoner påvirker immuncellernes aktivitet, hvilket fører til en funktionsfejl i immunsystemet.

Figur 3. Nuværende forståelse af patogenesen af ​​SLE. En af hovedårsagerne til de kliniske symptomer på SLE er aflejringen i væv af immunkomplekser dannet af antistoffer, der har bundet fragmenter af cellernes nukleare materiale (DNA, RNA, histoner). Denne proces fremkalder en stærk inflammatorisk reaktion. Derudover, med en stigning i apoptose, netose og et fald i effektiviteten af ​​autofagi, bliver uudnyttede cellefragmenter mål for celler i immunsystemet. Immunkomplekser via receptorer FcyRIIa ind i plasmacytoide dendritiske celler ( pDC), hvor nukleinsyrerne i komplekserne aktiverer Toll-lignende receptorer ( TLR-7/9), . Aktiveret på denne måde begynder pDC en kraftig produktion af type I interferoner (inkl. IFN-a). Disse cytokiner stimulerer igen modningen af ​​monocytter ( Mo) til antigenpræsenterende dendritiske celler ( DC) og B-cellernes produktion af autoreaktive antistoffer forhindrer apoptose af aktiverede T-celler. Monocytter, neutrofiler og dendritiske celler under påvirkning af type I IFN øger syntesen af ​​cytokiner BAFF (stimulator af B-celler, fremmer deres modning, overlevelse og produktion af antistoffer) og APRIL (inducer af celleproliferation). Alt dette fører til en stigning i antallet af immunkomplekser og en endnu kraftigere aktivering af pDC - cirklen lukkes. Unormal oxygenmetabolisme er også involveret i patogenesen af ​​SLE, hvilket øger inflammation, celledød og tilstrømningen af ​​selvantigener. På mange måder er dette mitokondriernes skyld: forstyrrelse af deres arbejde fører til øget dannelse af reaktive oxygenarter ( ROS) og nitrogen ( RNI), forringelse af de beskyttende funktioner af neutrofiler og netose ( NETosis)

Endelig kan oxidativ stress sammen med unormalt iltstofskifte i cellen og forstyrrelser i mitokondriernes funktion også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen. På grund af øget sekretion af pro-inflammatoriske cytokiner, vævsskade og andre processer, der karakteriserer forløbet af SLE, vil en for stor mængde af reaktive oxygenarter(ROS), som yderligere beskadiger det omgivende væv, bidrager til den konstante tilstrømning af autoantigener og det specifikke selvmord af neutrofiler - netose(NETosis). Denne proces slutter med dannelsen neutrofile ekstracellulære fælder(NET) designet til at fange patogener. Desværre, i tilfælde af SLE, spiller de mod værten: disse retikulære strukturer er overvejende sammensat af de vigtigste lupus autoantigener. Interaktion med sidstnævnte antistoffer gør det vanskeligt for kroppen at rydde disse fælder og øger produktionen af ​​autoantistoffer. Det er sådan en ond cirkel dannes: øget vævsskade under sygdommens progression medfører en stigning i mængden af ​​ROS, som ødelægger væv endnu mere, øger dannelsen af ​​immunkomplekser, stimulerer syntesen af ​​interferon... Det patogenetiske mekanismer af SLE er præsenteret mere detaljeret i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen af ​​programmeret neutrofildød - netose - i patogenesen af ​​SLE. Immunceller møder normalt ikke de fleste af kroppens egne antigener, fordi potentielle selvantigener findes i cellerne og ikke præsenteres for lymfocytter. Efter autofagisk død bliver resterne af døde celler hurtigt udnyttet. Men i nogle tilfælde, for eksempel med et overskud af reaktive oxygen- og nitrogenarter ( ROS og RNI), støder immunsystemet på selvantigener "næse mod næse", hvilket fremkalder udviklingen af ​​SLE. For eksempel, under påvirkning af ROS, polymorfonukleære neutrofiler ( PMN) udsættes for netose, og et "netværk" dannes ud fra resterne af cellen (eng. net) indeholdende nukleinsyrer og proteiner. Dette netværk bliver kilden til autoantigener. Som et resultat aktiveres plasmacytoide dendritiske celler ( pDC), frigiver IFN-a og udløse et autoimmunt angreb. Andre symboler: REDOX(reduktion-oxidationsreaktion) - ubalance af redoxreaktioner; ER- endoplasmatisk retikulum; DC- dendritiske celler; B- B-celler; T- T-celler; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitokondrielt DNA; sorte op og ned pile- henholdsvis forstærkning og undertrykkelse. For at se billedet i fuld størrelse, klik på det.

Hvem er skyldig?

Selvom patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er mere eller mindre klar, finder forskerne det vanskeligt at nævne dens vigtigste årsag og overvejer derfor en kombination af forskellige faktorer, der øger risikoen for at udvikle denne sygdom.

I vores århundrede vender videnskabsmændene deres opmærksomhed primært mod den arvelige disposition for sygdommen. Det er SLE heller ikke sluppet for – hvilket ikke er overraskende, for forekomsten varierer meget efter køn og etnicitet. Kvinder lider af denne sygdom omkring 6-10 gange oftere end mænd. Deres højeste forekomst forekommer ved 15-40 år, det vil sige i den fødedygtige alder. Etnicitet er forbundet med prævalens, sygdomsforløb og dødelighed. For eksempel er et "sommerfugle" udslæt typisk for hvide patienter. Hos afroamerikanere og afrocaribiere er sygdommen meget mere alvorlig end hos kaukasiere, tilbagefald af sygdommen og inflammatoriske lidelser i nyrerne er mere almindelige hos dem. Discoid lupus er også mere almindelig hos mørkhudede mennesker.

Disse fakta indikerer, at genetisk disposition kan spille en vigtig rolle i ætiologien af ​​SLE.

For at afklare dette brugte forskerne metoden foreningssøgning på hele genomet, eller GWAS, som giver dig mulighed for at korrelere tusindvis af genetiske varianter med fænotyper - i dette tilfælde med sygdommens manifestationer. Takket være denne teknologi er mere end 60 lokaliteter af disposition for systemisk lupus erythematosus blevet identificeret. De kan betinget opdeles i flere grupper. En sådan gruppe af loci er forbundet med det medfødte immunrespons. Disse er for eksempel NF-kB-signaleringsvejene, DNA-nedbrydning, apoptose, fagocytose og udnyttelse af cellerester. Det inkluderer også varianter, der er ansvarlige for funktionen og signaleringen af ​​neutrofiler og monocytter. En anden gruppe omfatter genetiske varianter, der er involveret i arbejdet med den adaptive forbindelse af immunsystemet, det vil sige forbundet med funktionen og signalnetværk af B- og T-celler. Derudover er der loci, der ikke falder ind under disse to grupper. Interessant nok deles mange risikoloci af SLE og andre autoimmune sygdomme (figur 5).

Genetiske data kan bruges til at bestemme risikoen for at udvikle SLE, dets diagnose eller behandling. Dette ville være yderst nyttigt i praksis, fordi det på grund af sygdommens specifikke karakter ikke altid er muligt at identificere den ved patientens første klager og kliniske manifestationer. Udvælgelsen af ​​behandling tager også noget tid, fordi patienter reagerer forskelligt på terapi - afhængigt af deres genoms karakteristika. Indtil videre er genetiske test dog ikke brugt i klinisk praksis. En ideel model til vurdering af sygdomsmodtagelighed ville ikke kun tage hensyn til visse genvarianter, men også genetiske interaktioner, niveauer af cytokiner, serologiske markører og mange andre data. Derudover bør den om muligt tage højde for epigenetiske egenskaber - de yder trods alt ifølge forskning et kæmpe bidrag til udviklingen af ​​SLE.

I modsætning til genomet epi genomet er relativt let at modificere under påvirkning af eksterne faktorer. Nogle mener, at uden dem kan SLE ikke udvikle sig. Den mest oplagte af disse er ultraviolet stråling, da patienter ofte udvikler rødme og udslæt på deres hud efter udsættelse for sollys.

Udviklingen af ​​sygdommen, tilsyneladende, kan provokere og virusinfektion. Det er muligt, at der i dette tilfælde opstår autoimmune reaktioner pga molekylær mimik af vira- fænomenet virale antigeners lighed med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotese er korrekt, falder Epstein-Barr-virussen ind i forskningens fokus. Men i de fleste tilfælde finder videnskabsmænd det vanskeligt at nævne "navnene" på specifikke skyldige. Det antages, at autoimmune reaktioner ikke fremkaldes af specifikke vira, men af ​​de generelle mekanismer til bekæmpelse af denne type patogen. For eksempel er aktiveringsvejen for type I-interferoner almindelig som reaktion på viral invasion og i patogenesen af ​​SLE.

Faktorer som f.eks rygning og drikke, men deres indflydelse er tvetydig. Det er sandsynligt, at rygning kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, forværre den og øge organskader. Alkohol, på den anden side, reducerer ifølge nogle rapporter risikoen for at udvikle SLE, men beviserne er ret modstridende, og denne metode til beskyttelse mod sygdommen er bedre at undlade at bruge.

Der er ikke altid et klart svar med hensyn til indflydelsen erhvervsmæssige risikofaktorer. Hvis kontakt med siliciumdioxid ifølge en række værker fremkalder udviklingen af ​​SLE, så er der stadig ikke noget præcist svar på eksponering for metaller, industrikemikalier, opløsningsmidler, pesticider og hårfarver. Endelig, som nævnt ovenfor, kan lupus fremprovokeres stofbrug: De mest almindelige triggere er chlorpromazin, hydralazin, isoniazid og procainamid.

Behandling: fortid, nutid og fremtid

Som allerede nævnt er der stadig ingen kur mod "verdens mest komplekse sygdom". Udviklingen af ​​et lægemiddel hæmmes af sygdommens mangefacetterede patogenese, der involverer forskellige dele af immunsystemet. Men med kompetent individuel udvælgelse af vedligeholdelsesterapi kan der opnås dyb remission, og patienten kan leve med lupus erythematosus ligesom med en kronisk sygdom.

Behandling for forskellige ændringer i patientens tilstand kan justeres af en læge, mere præcist, af læger. Faktum er, at i behandlingen af ​​lupus er det koordinerede arbejde af en tværfaglig gruppe af medicinske fagfolk ekstremt vigtigt: en familielæge i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog og ofte en nefrolog, en hæmatolog, en hudlæge og neurolog. I Rusland går en patient med SLE først og fremmest til en reumatolog, og afhængigt af skaden på systemerne og organerne kan han have behov for yderligere konsultation med en kardiolog, nefrolog, hudlæge, neurolog og psykiater.

Sygdommens patogenes er meget kompleks og forvirrende, så mange målrettede lægemidler er nu under udvikling, mens andre har vist deres fiasko på forsøgsstadiet. Derfor er ikke-specifikke lægemidler mest udbredt i klinisk praksis.

Standardbehandling omfatter flere typer medicin. Først og fremmest, skriv ud immunsuppressive midler- for at undertrykke immunsystemets overdrevne aktivitet. De mest almindeligt anvendte af disse er cytotoksiske lægemidler. methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil og cyclophosphamid. Faktisk er det de samme lægemidler, som bruges til cancerkemoterapi og virker primært på aktivt delende celler (i tilfælde af immunsystemet, kloner af aktiverede lymfocytter). Det er klart, at en sådan terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fase af sygdommen tager patienter normalt kortikosteroider- ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler, der hjælper med at dæmpe de mest voldsomme bølger af autoimmune reaktioner. De har været brugt til behandling af SLE siden 1950'erne. Derefter overførte de behandlingen af ​​denne autoimmune sygdom til et kvalitativt nyt niveau og forbliver stadig grundlaget for terapi i mangel af et alternativ, selvom mange bivirkninger også er forbundet med deres brug. Oftest ordinerer læger prednisolon og methylprednisolon.

Med forværring af SLE siden 1976 er det også brugt puls terapi: patienten får impulsivt høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid. Selvfølgelig, over 40 års brug, har ordningen for en sådan terapi ændret sig meget, men det betragtes stadig som guldstandarden i behandlingen af ​​lupus. Det har dog mange alvorlige bivirkninger, hvorfor det ikke anbefales til nogle grupper af patienter, for eksempel personer med dårligt kontrolleret hypertension og dem, der lider af systemiske infektioner. Specielt kan patienten udvikle stofskifteforstyrrelser og ændre adfærd.

Når remission er opnået, er det normalt ordineret antimalariamedicin, som med succes er blevet brugt i lang tid til at behandle patienter med læsioner i bevægeapparatet og huden. Handling hydroxychloroquin, et af de bedst kendte stoffer i denne gruppe, forklares for eksempel ved, at det hæmmer produktionen af ​​IFN-α. Dets brug giver en langsigtet reduktion i sygdomsaktivitet, reducerer organ- og vævsskader og forbedrer graviditetsresultatet. Derudover nedsætter stoffet risikoen for trombose – og det er ekstremt vigtigt, givet de komplikationer, der opstår i det kardiovaskulære system. Derfor anbefales brug af malariamedicin til alle patienter med SLE. Der er dog også en flue i salven i en tønde honning. I sjældne tilfælde udvikles retinopati som reaktion på denne behandling, og patienter med svær nyre- eller leverinsufficiens er i risiko for toksiske virkninger forbundet med hydroxychloroquin.

Anvendes til behandling af lupus og nyere, målrettede stoffer(Fig. 5). Den mest avancerede udvikling rettet mod B-celler er antistofferne rituximab og belimumab.

Figur 5. Biologiske lægemidler til behandling af SLE. Apoptotisk og/eller nekrotisk celleaffald ophobes i menneskekroppen, for eksempel på grund af infektion med vira og eksponering for ultraviolet lys. Dette "skrald" kan optages af dendritiske celler ( DC), hvis hovedfunktion er præsentationen af ​​antigener til T- og B-celler. Sidstnævnte opnår evnen til at reagere på autoantigener præsenteret for dem af DC. Sådan starter en autoimmun reaktion, syntesen af ​​autoantistoffer starter. Nu bliver mange biologiske præparater undersøgt - lægemidler, der påvirker reguleringen af ​​kroppens immunkomponenter. Målretning af det medfødte immunsystem anifrolumab(antistof mod IFN-α-receptor), sifalimumab og rontalizumab(antistoffer mod IFN-α), infliximab og etanercept(antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) og tocilizumab(anti-IL-6-receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blokere co-stimulerende molekyler af T-celler. Fostamatinib og R333- hæmmere af miltens tyrosinkinase ( SYK). Forskellige B-celle transmembrane proteiner er målrettet rituximab og ofatumumab(antistoffer mod CD20), epratuzumab(anti-CD22) og blinatumomab(anti-CD19), som også blokerer plasmacellereceptorer ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokerer den opløselige form BAFF, tabalumab og blisibimod er opløselige og membranbundne molekyler BAFF, a

Et andet potentielt mål for antilupusterapi er type I-interferoner, som allerede er blevet diskuteret ovenfor. Flere antistoffer mod IFN-a har allerede vist lovende resultater hos SLE-patienter. Nu er den næste, tredje fase af deres test planlagt.

Også af de lægemidler, hvis effektivitet i SLE i øjeblikket undersøges, bør det nævnes abatacept. Det blokerer costimulerende interaktioner mellem T- og B-celler og genopretter derved immunologisk tolerance.

Endelig udvikles og testes forskellige anti-cytokinlægemidler, f.eks. etanercept og infliximab- specifikke antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-α.

Konklusion

Systemisk lupus erythematosus er fortsat den sværeste test for patienten, en vanskelig opgave for lægen og et underudforsket område for videnskabsmanden. Den medicinske side af problemet bør dog ikke begrænses. Denne sygdom giver et stort felt for social innovation, da patienten ikke kun har brug for lægehjælp, men også forskellige former for støtte, herunder psykologisk. Således forbedrer metoderne til at levere information, specialiserede mobilapplikationer, platforme med tilgængelig information væsentligt livskvaliteten for mennesker med SLE.

En masse hjælp i denne sag og patientorganisationer- offentlige sammenslutninger af mennesker, der lider af en form for sygdom, og deres pårørende. For eksempel er Lupus Foundation of America meget berømt. Aktiviteterne i denne organisation er rettet mod at forbedre livskvaliteten for mennesker diagnosticeret med SLE gennem særlige programmer, forskning, uddannelse, støtte og bistand. Dens primære mål inkluderer at reducere tiden til diagnosticering, give patienter sikker og effektiv behandling og øge adgangen til behandling og pleje. Derudover understreger organisationen vigtigheden af ​​at uddanne medicinsk personale, bringe bekymringer til myndighederne og øge den sociale bevidsthed om systemisk lupus erythematosus.

Den globale byrde af SLE: udbredelse, sundhedsforskelle og socioøkonomiske konsekvenser. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;