Pemphigus hos voksne. Ægte pemphigus

Pemphigus vulgaris betragtes som en af de sygdomme, der har en autoimmun udviklingsmekanisme. Det er karakteriseret ved udseendet af bobler på slimhinden, dermis. Hvis disse åbnes, vil der komme lyserøde sår på deres plads.

Så lad os finde ud af mere om symptomerne og årsagerne til pemphigus vulgaris (almindelig) sygdom, dens behandling hos voksne, børn og nyfødte.

Funktioner af sygdommen

Pemphigus vulgaris er kendt i det medicinske samfund som den mest almindelige form for pemphigus. Oftere forekommer sygdommen hos ældre patienter, hvis alder er inden for 30 - 60 år.

De første manifestationer er noteret på slimhinden, der forer mundhulen. Efter nogen tid passerer sygdommen til dermis. Hvis der opstår bobler på kvinders kønsorganer, i munden, brister de hurtigt.

Vi vil diskutere årsagerne til, at pemphigus vulgaris kan forekomme i sygehistorien nedenfor.

Pemphigus vulgaris (foto)

Årsager

Normalt opstår denne sygdom, når immunsystemet er svækket. I dette tilfælde producerer kroppen antistoffer (IgG) mod sine egne celler, som er lokaliseret i det stikkende lag af epidermis.

Desmosomerne, der binder epidermale celler, ødelægges på grund af eksponering for autoantistoffer. Når forbindelser mellem celler mistes, opstår der rum fyldt med intercellulær væske. Sådan dannes akantolytiske blærer.

Videoen nedenfor fortæller om tegnene på pemphigus:

Symptomer

Ofte begynder udviklingen af pemphigus med slimhinderne (mund, svælg). Det er meget svært at opdage dem rettidigt, fordi disse bobler brister meget hurtigt. Efter deres utilsigtede åbning forbliver kun dem, der gør ondt og har en karakteristisk lys rød farve. Hvis du ikke starter behandlingen, er der vækst, sammensmeltning af bobler. På dette stadium af udviklingen af sygdommen observeres følgende symptomer:

illeluktende lugt fra munden;
tab af appetit på grund af smerte;
erosion på slimhinden mundhulen.

På epidermis vil bobler begynde at dukke op et par måneder efter deres dannelse på mundslimhinden. Meget sjældent kan det noteres omkring boblen. Det er som en tynd kant. Udslæt i denne patologi er fokus i naturen. Udslættet optræder normalt i følgende områder:

lyskefolder;
tilbage;
aksillære områder;
bryst.

Åbningen af boblerne sker et par dage efter deres forekomst. De resulterende erosioner er kendetegnet ved en lys pink farve, stor størrelse og en tendens til at smelte sammen. Patienten begynder at bekymre sig om sådanne tegn:

udseendet af purulent udledning på erosioner;
smerte;
uklarhed af væsken akkumuleret inde i blærerne;
(det kan udvikle sig efter infektion).

Diagnostik

Mekaniske symptomer, der indikerer akantolyse, anses for at være særligt signifikante. Specialister kan udføre følgende procedurer:

Påvisning af Nikolskys symptom. Dette symptom består i at skrælle epidermis af efter let gnidning af den sunde dermis.
Påvisning af Nikolskys marginale symptom. For at gøre dette skal du trække på et stykke hud fra en sprængt boble. Symptomet vil være positivt, hvis epidermis eksfolierer en betydelig afstand fra erosion.
Påvisning af Asboe-Hansen-symptomet. For at udføre det skal du trykke fingeren på boblen. Svaret vil være positivt, når epidermis skaller af i periferien af blæren, og dens område vokser.

For at bekræfte den formodede diagnose, cytologisk undersøgelse(Tzanks metode). Takket være mikroskopi af en udstrygning taget fra bunden af såret, kan det påvises. Disse celler er til stede i det spinous lag af epidermis. Materiale er taget fra en frisk blære.

De kan også udføre immunologiske undersøgelser (direkte/indirekte RIF). De er nødvendige for at bekræfte/afkræfte sygdommens autoimmune natur.

Behandling

Den eneste ene effektiv metode Behandlingen af denne sygdom er brugen af medicin. Som en hjælpemetode kan du bruge det terapeutiske.

Terapeutisk

Sammen med brugen af medicin er ekstrakorporal hæmokorrektion ordineret. De mest almindeligt anvendte til blodrensning er:

plasmaforese;
hæmosorption.

Medicinsk

Lægemiddelterapi involverer brugen af sådanne grupper af lægemidler:

kortikosteroider ("", "Triamcinolon", "");
cytostatika ("", "" "Azathioprin").

Antibiotika er også nødvendig i tilfælde af infektion. For at forhindre komplikationer, der kan opstå som følge af kortikosteroidbehandling, er det nødvendigt at tage medicin, der har en beskyttende funktion på mavens vægge ("Bismuth Nitrat").

Behandl ikke pemphigus med folkemedicin uden tilladelse fra en læge!

I denne video vil Elena Malysheva tale om behandlingen af pemphigus:

Forebyggelse af pemphigus vulgaris

Efter at have elimineret symptomerne på sygdommen, bør du tænke på en række Præventive målinger nødvendig for at forhindre tilbagefald. De består i:

overvågning af tilstanden af dermis;
tager vitaminer, calcium, kalium;
overvågning af manifestationen bivirkninger efter at have taget medicin;
kontrollere (regelmæssige) sukkerniveauer i urin, blod;
kontrol over protrombin.

Pemphigus vulgaris i mundhulen

Komplikationer

på grund af et stort antal bivirkninger glukokortikoider kan forårsage alvorlige komplikationer. Langvarig brug af disse lægemidler kan forårsage:

atrofi af binyrerne, ophør af kroppens produktion af dets glukokortikoider;
fejl i kulhydratmetabolisme, ud over dette, forekomsten af steroid diabetes;
ændringer i den mentale tilstand (forekomsten af eufori, manio-depressiv);
eksacerbation (peptisk);
tromboflebitis;
forstyrrelser i menstruationscyklussen;
svigt i proteinmetabolisme;
opbremsning af genopretningsprocesser;
krænkelse af fedtstofskiftet;
spontane frakturer (de opstår på grund af afkalkning af knoglerne);
fald i immunitet.

Vejrudsigt

Hvis behandlingen påbegyndes rettidigt (ved hjælp af kortikosteroider), kan døden undgås. Brugen af lægemidler i denne gruppe kan fremprovokere udviklingen farlige komplikationer i området ved indre organer, systemer.

Patienten bliver nødt til at tage kortikosteroider for livet, men i en lille dosis. Langvarig brug af sådanne lægemidler kan også forårsage død.

Efter 35-årsalderen kan nogle mænd og kvinder udvikle en sygdom kaldet pemphigus. Sygdommen påvirker huden eller slimhinderne hos en person. Selvom tegn på betændelse oftest ikke bemærkes, er huden dækket af store blærer - bullae. Uden rettidig behandling de smelter sammen i større formationer og indtager mere og mere plads.

Desværre er den nøjagtige årsag til sygdommen endnu ikke fastlagt. Men man ved, at pemphigus er en mangesidet sygdom. Det antages, at det kan være forbundet med en viral natur eller forstyrrelser i vand-saltmetabolisme, forkert proteinmetabolisme i kroppen. Nogle eksperter mener, at dette skyldes en defekt i cellemembranerne, der opretholder kontakt mellem celler. Sandsynligvis er det årsagerne til forekomsten, der bestemmer forløbet af symptomerne, som kan være anderledes. De afhænger af sygdommens form, dens "ansigt".

Så blærer sundt udseende hud. Gennemsigtige formationer kan være fyldt med en gullig eller blodig væske. Når de brister, dannes skorper eller sår. Selv efter fuldstændig heling på patientens krop i lang tid efterlader brune pletter. Sygdommen er ledsaget af alvorlig svie og kløe.

Vegetativ pemphigus forekommer i en mere alvorlig form. I processen med denne sygdom kan der opstå store blærer i munden, omkring navlen, i armhulerne, på kønsorganerne, i anus. De blærer, der opstår, er meget smertefulde, de forstyrrer kroppens normale funktion, hvilket gør det svært at sluge, afføring og vandladning. Efter at blærerne åbner sig, frigives en masse pus fra dem, og omfattende, langvarige erosioner forbliver på kroppen.

Den er lokaliseret i ansigtet og ligner en sommerfugl i sin form. Bobler med denne type sygdom dukker ikke op med det samme. Et udslæt, der opstår i ansigtet, kan bevæge sig til skulderbladene, maven og andre dele af kroppen i flere måneder, hvilket forårsager alvorlig kløe, afskalning og hævelse. Der kan opstå bobler efter lang tid, og så bliver sygdommens form udadtil umulig at skelne fra pemphigus vulgaris.

Sygdommens bladformede form, hvor blærerne er træge, åbner sig hurtigt, kan føre til en stigning i temperaturen. Det særlige ved forløbet af denne form er, at sårdannelsen i huden påvirker meget store områder af kroppen.

Hos børn er den mest almindelige form for sygdommen viral pemphigus, som de bliver inficeret på ethvert tidspunkt af året. Det forårsagende middel er en enterovirus, der spredes meget hurtigt gennem hoste eller nysen eller kontakt med forurenet afføring. Selvom sygdommen anses for harmløs, kan den forårsage hævelse i munden, på lemmerne. Normalt forsvinder symptomerne efter en uge, men for at konsekvenserne af det ikke påvirker den generelle sag, anbefales det at vise lægen.

Hvordan behandles pemphigus? Sygdommen kræver en integreret tilgang. Normalt ordinerer dermatologer en kombineret behandling med hormonelle lægemidler (oftest prednisol) og eksterne salver, for eksempel betamethason. Derudover anbefales det at tage cytostatika. Normalt reagerer sygdommen godt på en sådan behandling. Dog i de fleste svære sager Plasmaferese eller procedurer, der renser blodet, kan være påkrævet. Hudlæger anbefaler, at syge mennesker følger en diæt, der udelukker enhver mad, der har irriterende virkninger.

Hvor farlig er pemphigus? En sygdom, der diagnosticeres meget sent, kan gå ind i et langvarigt stadium, hvor den vil blive påvirket mest af patientens krop. Nogle gange sker der dødsfald.

En kronisk sygdom af autoimmun karakter, som viser sig gennem dannelse af blærer på hud og slimhinder, kaldes pemphigus. Denne patologi har flere stadier af flow.

Barnets krop er skrøbelig og udsat for mange sygdomme. En sygdom, hvor der ikke dannes vand, men purulente blærer på et barns krop, kaldes streptoderma. Du kan læse mere om denne sygdom i en artikel om emnet streptodermi hos børn, foto.

Symptomatiske manifestationer af sygdommen:

blærer i slimhinderne i øjnene, munden eller kønsorganerne;
udseendet af en ubehagelig lugt på steder af den berørte hud;
dannelsen af farveløst indhold inde i boblerne;
efter brud på boblerne opstår der sår.

Oftest er tegnene på sygdommen lokaliseret på slimhinderne i området:

lyskezoner;
næsehulen;

Bullae er læsioner eller nogle sække under huden, begrænset af epidermis og fyldt med erosiv væske. De ligner andre hududslæt- Vesikler og blærer.

Den største forskel er kun i størrelsen på tyrene. De når i øvrigt mindst 1 cm i diameter.

Størrelsen af boblen er endnu større med forfrysninger eller forbrændinger.

Selve bullaen består af flere specifikke lag:

Overhud. For det meste tynd del, meget ofte serøs væske er synlig gennem septum. Laget omtales nogle gange som "coveret".
Hulrum med væske.
Det dybe hudlag, der danner "bunden" af blæren.

Mekanisme for blærer

Menneskehud kan billedligt beskrives som en vandkilde-"madras" dækket med en slags "væg". "Madrasen" deltager ikke i dannelsen af blærer - kun det øverste lag, epidermis, lider.

Epidermislaget består af 10-20 cellelag, som ligner mursten under et mikroskop. "Klodserne" i det andet lag af epidermis er forbundet med hinanden af en slags "broer".

På toppen af "væggen" er der lag af celler, der ikke længere ligner celler, der ligner påført creme. Disse er skæl, corneocytter, nødvendige for beskyttelse mod mekanisk, kemisk og fysisk skade.

Årsager til pemphigus

Reproduktion af mikroorganismer under dermis

Den mest sandsynlige årsag til pemphigus er lidelser i autoimmune processer, som et resultat af hvilke kroppens celler bliver antistoffer til immunsystemet. Krænkelse af den antigene struktur af epidermale celler sker under påvirkning af eksterne faktorer, især eksponering for retrovira og aggressive tilstande miljø.

Den skadelige virkning på cellerne i epidermis og produktionen af specifikke antigener fører til forstyrrelse af forbindelsen mellem cellerne, hvilket resulterer i dannelsen af blærer. Risikofaktorer for pemphigus er ikke fastlagt, men hos personer med en arvelig disposition er forekomsten højere.

Mulige grundlæggende årsager til dannelse af pemphigus er forstyrrelser i immunsystemet. barnets krop. Som et resultat manifesteres immunresponset på sine egne cellulære strukturer.

Men krænkelsen af hudens integritet sker under påvirkning af retrovirus eller aggressive tilstande ydre miljø. Bobler dannes på grund af forstyrrelser i de metaboliske processer mellem celler.

De vigtigste faktorer, der fremkalder sygdommen, er:

sygdomme i nervesystemet;
krænkelse metaboliske processer organisme;
sygdomme i de endokrine organer;
ændring i strukturen af enzymer;
virkningen af skadelige faktorer.

Denne læsion af dermis er kendetegnet ved en autoimmun udviklingsmekanisme, hvorved udseendet af autoantistoffer mod hudceller observeres. Sygdommen er meget farlig (mulig død) på grund af kakeksi, tilføjelse af en sekundær infektion.

Indtil nu har forskere ikke fastslået årsagerne, der fremkalder ændringer i immunsystemet. Der er versioner om indflydelsen af eksogene faktorer på kroppen (hvis patienten har genetisk disposition).

Typer og stadier af pemphigus

Bulløs dermatitis kan opdeles i flere kategorier:

Vi vil tale om diagnosticering og behandling af bullae, vandbobler på kroppen hos en voksen og et barn nedenfor.

Pemphigus er en ret almindelig sygdom, da en af varianterne af dens former er viral. En syg person kan nemt smitte en rask person, der har et svagt immunforsvar i denne periode. Inkubationsperioden er kun 3 til 6 dage. Med samme sandsynlighed kan både en mand og en kvinde blive syge. Afhængigt af udviklingsstadiet af sygdommen er der 4 hovedstadier af pemphigus:

den indledende fase er karakteriseret ved flere udslæt i form af blærer med en klar væske, ikke mere end på to dele af kroppen;
stadiet af aktiv spredning af sygdommen (generalisering) - den generelle tilstand forværres, tegn på dehydrering er fikset, udslæt vises på tre eller flere anatomiske områder af kroppen;
midlertidig svækkelse eller forsvinden af de vigtigste symptomer, især efter et kursus med glukokortikosteroider, som har en immunsuppressiv virkning;
re-eksacerbation af pemphigus - observeret i kronisk, den mest almindelige form.

Pemphigus som en dermatologisk sygdom er ikke fuldt ud undersøgt til dato. Læger og videnskabsmænd kan ikke bestemme hovedårsagerne til dets oprindelse, men de har allerede været i stand til nøjagtigt at skelne mellem to hovedvarianter: akantolytisk eller ægte pemphigus og ikke-akantolytisk eller godartet pemphigus.

Hver af dem er opdelt i flere underarter. Således er den akantolytiske form opdelt i 4 nøgletyper:

Vulgær - den mest almindelige. Bobler som hovedsymptomet på sygdommen er lokaliseret på ryggen og brystet samt på mundslimhinden. På samme tid spredes enkelte foci, der først dannes, gradvist gennem hulrummet og kan smelte sammen med hinanden. Efter åbning af boblen dannes en erosion af en lys rød farve. På grund af stærke smerter er det svært at spise.

Symptomer på sygdommen

Der er flere hovedtyper af pemphigus, og hver af dem har sine egne symptomer.

Pemphigus vulgaris

Foto: pemphigus vulgaris på underarmen

Denne form for pemphigus er karakteriseret ved tilstedeværelsen af blærer over hele kroppen. Deres skal er tynd, synker i midten, og det purulente indhold er uklart. Bobler vises først i mundhulen og forårsager et unødvendigt besøg hos tandlægen.

Pemphigus hos voksne er en kronisk sygdom med et bølgende forløb, det vil sige, at en vekslen af perioder med falmning af kliniske manifestationer og forværringer af sygdommen er karakteristisk. Et karakteristisk symptom på sygdommen er udseendet af blærer (tyr).

Bobler kan lokaliseres på slimhinderne i munden, øvre luftveje, ydre kønsorganer, hud. Der er flere former for pemphigus:

Almindelig (vulgær);
vegetativ;
Foliate;
Erytematøs (seborrhea);
brasiliansk.

Pemphigus vulgaris

Dette er den mest almindelige form for pemphigus hos voksne. Det begynder normalt umærkeligt, uden nogen åbenbar grund.

Sygdommen manifesterer sig med udseendet af blærer på slimhinden i munden, den røde kant af læberne, næsen og nasopharynx. Patienten er bekymret for smerter ved indtagelse af mad og spyt, når han taler.

Hertil kommer øget spytudskillelse og, karakteristisk, dårlig lugt fra munden. Ofte henvender patienter med sådanne symptomer sig til en tandlæge eller en otolaryngolog og behandles uden held for stomatitis, rhinitis eller laryngitis.

Til at begynde med vises hudområder med specifik rødme på den syge persons krop, som er dækket af blærer (flade, slap). Nogle gange kan sygdommen udvikle sig som pemphigus vulgaris, Duhrings dermatitis og andre typer dermatitis. I nogle tilfælde er boblerne meget svagt udtrykt.

Hvorvidt en person er blevet smittet eller ej, efter at være kommet i kontakt med patienten, vil ikke umiddelbart kunne ses, men efter 3-10 dage inkubationsperiode. Dernæst har børnene almindelige tegn angiver, at barnet er sygt:

svaghed;
hurtig træthed;
døsighed;
mistet appetiten;
kan være: løbende næse, ondt i halsen, hovedpine, hoste, nogle gange løs afføring.

Pemphigus er opdelt i flere typer: viral, almindelig, vegetativ, bladformet og seborrheisk.

Viral pemphigus er en almindelig, harmløs hudsygdom forårsaget af en enterovirus. Oftest observeres en sådan pemphigus hos børn om efteråret eller foråret og forsvinder efter en uge.

Infektion opstår for eksempel ved nysen, og symptomer viser sig efter et par dage. Sygdommens manifestationer kan ses i munden (gør det svært at spise) og på lemmerne.

Der er blærer med en tynd skal, der kan briste. Barnet føler svaghed og feber, kan have ondt i halsen.

Særlig behandling er ikke påkrævet, undtagen til behandling af sår med desinfektionsmidler og udelukkelse af krydret og krydret mad for at undgå slimhindeirritation.

Almindelig (vulgær) pemphigus begynder akut og begynder som regel med en læsion i mundhulen. Dette symptom er den eneste manifestation af sygdommen i lang tid.

Patienten observerer forekomsten af enkelte blærer eller et lille antal af dem i området af tungen. På grund af mekanisk skade bliver blærernes skal gradvist beskadiget og åbnet, hvilket danner erosioner af en lys rød farve.

De er så smertefulde, at en person ikke kan tygge og sluge mad. Senere opstår der dybe revner i mundvigene, som yderligere komplicerer sygdomsforløbet.

Efter 3-5 måneder opstår der blærer på andre dele af kroppen. De kan være af forskellige størrelser med serøst eller uklart indhold.

Udslættet fanger alle store områder af huden og danner store foci. De åbnede blærer efterlader smertefulde erosioner og senere - sekundære pigmenterede pletter.

Ar dannes sjældent og kun på baggrund af en vedhæftet infektion eller beskadigelse af basalmembranen.

Ofte begynder udviklingen af pemphigus med slimhinderne (mund, svælg). Det er meget svært at opdage dem rettidigt, fordi disse bobler brister meget hurtigt. Efter deres utilsigtede åbning er der kun erosioner tilbage, der gør ondt og har en karakteristisk lys rød farve. Hvis du ikke starter behandlingen, er der vækst, sammensmeltning af bobler. På dette stadium af udviklingen af sygdommen observeres følgende symptomer:

illeluktende lugt fra munden;
tab af appetit på grund af smerte;
erosion på mundslimhinden.

På epidermis vil bobler begynde at dukke op et par måneder efter deres dannelse på mundslimhinden. Meget sjældent kan rødme af dermis omkring blæren bemærkes. Det er som en tynd kant. Udslæt i denne patologi er fokus i naturen. Udslættet optræder normalt i følgende områder:

lyskefolder;
tilbage;
aksillære områder;
bryst.

Traditionel behandling

Bobler, der dannes i den aktive fase af sygdommen, er placeret inde i epidermis. Samtidig forbliver huden omkring uændret.

De har en meget blød og tynd skal, hvorigennem en gennemsigtig væske er synlig. Hvis den har fået en hvidlig farvetone, så har en bakteriel infektion sluttet sig.

Et par dage senere dannes erosion i fokale læsioner, blæren åbner. Det er gentagne gange blevet bemærket, at en specifik lugt kommer fra patienten, der ligner rådne æbler.

Som en bekræftelse af diagnosen kan du udføre en slags eksperiment: Hvis du trækker boblens skal eller flytter to områder af huden nær den, vil en løsrivelse af epidermis med 1-2 millimeter blive mærkbar.

Store bobler kan have form af en pære, hvilket opstår på grund af virkningen af indholdets tyngdekraft. Ømhed af pemphigus foci er ikke altid noteret, såvel som kløe.

De dannede erosioner leverer dog altid masse ubehag. på grund af inflammatorisk proces sår er omkranset af en rød rand, derefter dækket af en skorpe.

Det falder af af sig selv efter et par dage.

Symptomerne beskrevet ovenfor viser sig cirka 3-4 dage efter afslutningen af inkubationsperioden. Varigheden er fra 3 til 6 dage. De første tegn, der indikerer den indledende fase af sygdommen, er:

generel forringelse, svaghed;
øget kropstemperatur;
forringelse af humør og appetit;
sjældent - hoste, løbende næse, migræne.

Når der opstår udslæt i mundhulen, smerte syndrom uundgåelige. Smerten forværres ved udsættelse for kolde, varme, sure og krydrede blærer.

Tilstanden bliver især vanskelig efter åbning af formationerne. Ofte forårsager udslæt i mundhulen kvalme og opkastning.

I de fleste tilfælde er de cervikale og submandibulære lymfeknuder forstørrede.

Hvis udslæt med pemphigus er lokaliseret på ekstremiteterne: fingre, hænder, fødder, efter et par dage fra begyndelsen af sygdommens manifestationer, er neglene mest tilbøjelige til at begynde at smuldre og eksfoliere.

Interessant nok leverer et sådant symptom ikke smerte. Efter 2-3 uger vokser en ny negleplade, så der er ingen ydre spor af den overførte pemphigus.

Det vigtigste symptom på denne sygdom er blærer, der vises i hele kroppen på sunde områder af huden og slimhinderne. De overstiger sjældent tre centimeter i diameter i størrelse.

I den indledende fase manifesterer pemphigus sygdom sig gennem hvide eller gennemsigtige udslæt, som til sidst bliver uklare og blodskudte. I nogle tilfælde vælter indholdet af blærerne ud, men oftest tørrer det op og danner en skorpe af indholdet.

Diagnostik

En hudlæge beskæftiger sig med diagnosticering og behandling af hudpatologi. Ved ekstern undersøgelse, pemphigus tidlige stadier det er svært at mistænke, så patienten tager biokemiske tests:

Blodanalyse
Antallet af blodplader bestemmer den generelle sundhedstilstand og immunitet.
Analyse af urin
Et øget indhold af leukocytter og proteinnedbrydningsprodukter indikerer tilstedeværelsen af en omfattende inflammatorisk proces.

Laboratorieassistenter poder en urinprøve i et næringsmedium. Det forårsagende middel begynder at formere sig aktivt med dannelsen af kolonier. Pemphigus enterovirus kan påvises af koloniens form og farve.

Kliniske manifestationer, især i de indledende stadier af sygdommen, er uinformative, og derfor gør interview af patienten det muligt at undgå en fejlagtig diagnose. Laboratorieundersøgelser gør det muligt at mistænke pemphigus, så akantolytiske celler findes i smear-prints under cytologisk undersøgelse.

På histologisk undersøgelse det intraepidermale arrangement af bobler findes.

En hudlæge kan behandle pemphigus. Afhængigt af sygdomsforløbet kan det dog være nødvendigt at konsultere yderligere specialister.

Ofte er dette en kirurg eller en infektionssygdomsspecialist. For en fuldstændig diagnose er kun en undersøgelse af en hudlæge nok.

Men samtidig udelukker specialisten alle mulige sygdomme, ifølge klinisk manifestation sygdom.

For en detaljeret diagnose af sygdommen hos et barn kan du have brug for:

Generel blodanalyse.
Histologisk analyse af indholdet af vesiklerne.
Immunologisk undersøgelse.
Udførelse af et antibiogram.

Ved mistanke om akantolytisk pemphigus udføres en cytologisk undersøgelse af et smear fra et sår. I undersøgelsen kan laboratorieassistenten påvise akantolytiske epidermale Tzank-celler, som indikerer tilstedeværelsen af pemphigus hos patienten.

En histologisk undersøgelse af hudområdet kan også udføres. Med pemphigus findes intercellulært ødem i epidermis, akantolytiske integritetsforstyrrelser, blærer.

Ved hjælp af immunologisk forskning aflejringer af IgG, IgA kan påvises mellem epidermale celler i området af blæren.

Visuel inspektion. Oftest stiller erfarne hudlæger en præcis diagnose ved at finde patientens symptomer, som vi har beskrevet ovenfor.
Smøre-aftryk. Det er nødvendigt at opdage akantolytiske celler, som er karakteristiske for alle former for pemphigus.
Histologisk undersøgelse. Takket være ham kan en specialist opdage huller mellem lagene af epidermis, blærer, degeneration af celler i det granulære lag.
Immunologisk forskning. De er nødvendige for at bekræfte autoimmun mekanisme sygdomsudvikling. Direkte/indirekte RIF er ikke altid effektive, giver mulighed for at skelne mellem vulgære, bladformet patologi.

differential

Udover disse undersøgelser vil det også være nødvendigt differential diagnose betragtes som skade på dermis fra:

Behandling

Farlige komplikationer af pemphigus er meningitis og encefalopati - skader på hjernecellerne og (eller) dens membraner, hvilket fører til en persons død.

Følgende terapi udføres:

Antivirale lægemidler: Cycloferon (350 rubler), Lavomax (730 rubler), Acyclovir (25 rubler).
Antiinflammatoriske og smertestillende midler: Nimesulide (100 rubler), Ibuprofen (40 rubler).
Antihistaminer: Loratadin (20 rubler), Zodak (125 rubler).
Desinfektionsopløsninger: Miramistin (230 rubler), Chlorhexidin bigluconate (12 rubler).
Eksterne salver: Acyclovir (20 rubler), Solcoseryl (250 rubler).

Kursusbehandling af pemphigus tager omkring 2 måneder, men sandsynligheden for tilbagefald forbliver. Efter afslutningen af terapien anbefales patienten at styrke immunsystemet.

For at styrke det og forhindre sygdommen bør røget og fed mad udelukkes fra kosten. Være bemærkelsesværdigt med til at reducere risikoen for gentagelse at gå på frisk luft og fysisk uddannelse.

En hypoallergen diæt og udelukkelse fra kosten af grovfoder, dåsemad, simple kulhydrater, salt mad og andre ekstraktiver er indiceret til patienter med enhver form for pemphigus. Hvis mundhulen er påvirket, er det nødvendigt at inkludere purésupper og slimede grøde i kosten for at forhindre en fuldstændig afvisning af mad, proteinrige fødevarer inkluderet i kosten accelererer processen med celleregenerering og epitelisering af åbne erosioner .

Alle patienter med pemphigus bør være på dispensær observation hos hudlægen anbefales en skånsom driftsform, fravær af fysisk aktivitet og undgåelse af soleksponering. Hyppigt skift af undertøj og sengetøj forhindrer vedhæftning af en sekundær infektion.

Udnævnelsen af glukokortikosteroider straks i høje doser er vist, da ellers terapeutisk effekt vil ikke blive opnået efter cupping akutte manifestationer pemphigus doser af hormonelle lægemidler reduceres gradvist til det minimale effektive. Ved behandling af pemphigus anvendes metoder til ekstrakorporal hæmokorrektion: hæmosorption, cryoaferese og membranplasmaferese. Som topisk behandling af pemphigus anvendes anilinfarvestoffer og ikke-aggressive antiseptiske opløsninger.

Akutte former for pemphigus behandles ofte med kortikosteroidhormoner.

Meget ofte ordinerer læger medicin:

prednisolon;
polcortolon;
metipred;
dexamethason.

Kontraindikationer til brug af hormoner er mavesår i maven eller tolvfingertarmen. I tilfælde af tilstedeværelsen af sådanne indikationer anvendes introduktionen af hormonpræparater intramuskulært.

Processen med at behandle pemphigus er ret kompliceret. Derfor er selvbehandling af denne type sygdom under ingen omstændigheder uacceptabel. Sygdommen udvikler sig hurtigt og påvirker store områder af huden, hvilket fører til forstyrrelse af de indre organer.

Behandling af pemphigus Uden fejl udføres på et dermatologisk hospital. Først og fremmest ordineres kortikosteroidlægemidler, cytostatika og andre lægemidler for at lindre sygdomsforløbet og patienternes forventede levetid.

Lægemidler skal først tages i store doser. Vær samtidig opmærksom på niveauet af sukker i blodet og urinen, overvåg blodtrykket og følg reglerne for personlig hygiejne.

Med hyppig skift af sengetøj, undertøj forhindres manifestationen af en sekundær infektion.

Patienter med pemphigus ordineres kortikosteroidlægemidler i kombination med anabolske steroidhormoner samt calcium, kalium og ascorbinsyre.

Stofferne tages i lang tid totalt fravær hududslæt. I intet tilfælde bør du aflyse eller stoppe, i tilfælde af bedring, kortikosteroidbehandling, da dette vil føre til en forværring af sygdommen.

Patienter skal registreres hos en hudlæge på ambulatoriet. Ambulante patienter rådes til at reducere fysisk aktivitet, undgå nervøs stress sørg for at følge søvnplanen. Under behandlingen er det ønskeligt ikke at ændre de klimatiske forhold.

Ved behandling af pemphigus ordinerer den behandlende læge hormoner (Prednisolon) indeni såvel som eksternt (Betamethason). Desuden er kontraindikationer henvist til baggrunden. Dette er kendetegnet ved pemphigus sygdom.

reducere daglig dosis Prednisolon bør tages meget forsigtigt og gradvist. Når der er en mærkbar forbedring af patientens tilstand, reduceres den daglige dosis af Prednisolon hver 4.-5. dag med 2,5-5 mg.

Der vil således blive opnået en vedligeholdelsesminimumsdosis af lægemidlet, ved hvilken remission af sygdommen sikres.

Brug af hormoner i kombination med cytostatika, immunsuppressiv (Sandimmun) fører til en kur for patienten i mere kort tid og ved brug af mindre daglige doser af lægemidler. Dette opnår positivt resultat i behandlingen af pemphigus.

Sandimmun ordineres først til halvdelen af dosis for at fastslå lægemidlets tolerance over for patienter. Herefter opdeles den daglige dosis i 2 doser med et interval på 12 timer. Med en klar forbedring af patientens tilstand og et fald i ulceration reduceres den daglige dosis af lægemidlet.

Efter fuldstændig rensning af huden anses sygdommen ikke for at være besejret, patienten skal stadig tage minimumsdosis af Sandimmun, valgt individuelt for hver, selv efter at have opnået remission. Som vedligeholdelsesbehandling skal lægemidlet tages i 2-4 måneder.

I kombination med hormoner anvendes Azathioprin til 2-4 doser dagligt og Methotrexat - 1 gang om ugen.

Ved behandling af pemphigus anvendes også blodrensningsmetoder - hæmosorption og plasmaferese.

Hæmosorption anvendes til patienter med samtidige alvorlige sygdomme, såsom åreforkalkning, diabetes, hyperthyroidisme. Under hæmosorption fjernes immunglobuliner og andre patogene komponenter.

Plasmatransfusion under plasmaferese udføres med intervaller på 7 til 14 dage. I en procedure fjernes fra 500 til 2000 ml plasma ved indføring af donorplasma eller en plasmaerstatning. Som et resultat fjernes cirkulerende immunkomplekser fra patienternes blod.

Essensen af metoden til fotokemoterapi til behandling af pemphigus reduceres til inaktivering af blodceller med G-methoxypsoralen i kombination med bestråling af celler med ultraviolette stråler og deres introduktion i blodet. Som et resultat af disse procedurer renses blodet for giftige stoffer såvel som immunglobuliner.

Denne sygdom skal behandles omgående. Terapi bør udføres under opsyn af en hudlæge efter en nøjagtig diagnose er stillet. Behandling udføres udelukkende med medicin.

Terapeutisk måde

Som tilføjelse til lægemiddelbehandling du kan bruge terapi. Dermatologer kan anbefale topiske bade, der indeholder desinfektionsmidler, antiinflammatoriske midler og astringerende tilsætningsstoffer. Så du kan bruge et afkog lavet af egetræsbark til bade.

På en medicinsk måde

Behandlingen er rettet mod at reducere kroppens produktion af antistoffer mod dets eget væv. Hoved lægemidler bruges i terapien af dette farlig sygdom er kortikosteroidhormoner.

Oftest foretrækker hudlæger prednison. Hudlæge i individuelt vælger et behandlingsregime. For at starte vælges en dosis, som er lig med 80 - 100 mg af lægemidlet pr. dag. Det er nødvendigt at bruge 2/3 af den ordinerede daglige dosis om morgenen.

En mærkbar effekt fra den igangværende hormonbehandling vises på den 10. - 14. dag efter brugen af lægemidlet. Fra dette tidspunkt skal dosis af det anvendte lægemiddel reduceres. Det første fald er sædvanligvis 25 - 30%, hvorefter dosisfaldet indføres mere gradvist.

Fra glukokortikosteroider kan tildeles:

"Triamcinolon".
"Prednisolon".
"Dexamethason".
"Methylprednisolon".

Hvis tilfældet er meget alvorligt, ordinerer hudlægen immunsuppressiva:

Virkningen i behandlingen af sygdommen blev bemærket med samtidig brug af kortikosteroider, syntetiske antimalarialægemidler (Hydroxychloroquine, Chloroquine).

folkefærd

Forskellige varianter traditionel medicin kan bruges som et supplement til den terapi, der er ordineret af en hudlæge. For at behandle berørte områder kan du bruge:

regnfrakkesvamp (dens papirmasse);
nældeblade (saft presset ud af dem);
olietinktur lavet af friske blade valnød.

Behandling for pemphigus begynder efter diagnosen er stillet. Det sker på baggrund af undersøgelse og samtale med patientens forældre eller patienten selv, hvis denne er voksen.

Diagnosen stilles enten af en infektionsspecialist eller en hudlæge (oftere anvendes en fælles undersøgelse af disse to speciallæger). Efter undersøgelsen er det nødvendigt at donere blod fra en vene for antistoffer mod enterovirus, men behandlingen ordineres straks, da diagnosen af viruset vil vare mindst 2 uger.

Terapien er som følger:

Hvis blærerne klør, ordineres antihistaminer: "Fenistil", "Erius", "Zodak", "Suprastin". Ved svær kløe kan 2 af disse lægemidler (for eksempel Suprastin og Erius) kombineres uden at overskride den daglige dosis.
Ved kraftig kløe af de løse elementer suppleres den generelle behandling med behandling af blærer med lokale antihistaminer: Psilo-balsam, Fenistil-gel.
For at lindre ømheden af udslæt og reducere kropstemperaturen bruges Nurofen, Paracetamol, Nise (sidstnævnte - kun hos voksne). "Aspirin" eller acetylsalicylsyre børn bør ikke bruges!
Anvend en speciel diæt: udeluk fra kosten krydret, røget, sur og krydret mad og drikke, der vil irritere den betændte mundslimhinde. Udeluk også varm mad, giv præference til de retter og drikkevarer, der føles mere harmonisk, når de er kolde (okroshka, kompotter, is, frugtis).
Skyl munden med antiseptiske opløsninger: vandig opløsning furacillin, klorhexidin. Til voksne kan du bruge "Oracept", "Strepsils-spray med lidocain" og andre sprays indeholdende et antiseptisk og bedøvende middel.
Bobler på huden kan behandles med fucorcin eller strålende grøn opløsning.

I nogle tilfælde ordinerer læger med infektionssygdomme antivirale lægemidler. For børn er dette "Viferon" eller "Laferon" i stearinlys, for voksne - "Cycloferon" i tabletter eller "Laferon" i form af intramuskulære injektioner.

For at lindre kløe, ud over officiel medicin, bruges folkemedicin med succes:

Den vigtigste behandling for denne sygdom er at tage kortikosteroidhormonelle lægemidler, såsom prednison. Doseringen er 80-100 mg/dag til lindring af sygdommen og 200 mg/dag til behandling af fremskredne tilfælde.

Effekten af at tage medicinen vil være mærkbar inden for to uger efter start af indtagelsen. Dosis reduceres derefter til 5 mg/dag for at undgå tilbagefald. Udover prednisolon anvendes også urbazon, triamcinolon eller metipred.

Hormonbehandling giver ofte komplikationer som fedme, diabetes, mavesår, hypertension, tromboemboli, pancreatitis og nedsat immunitet. Derfor, for at undgå udseendet samtidige sygdomme bør respekteres speciel diæt, rig på vitaminer og protein, begrænse indtaget af salt og kulhydrater.

Kaliumklorid (3 g/dag) og om nødvendigt antibiotika er også ordineret.

Ansøg derudover terapeutiske bade med en svag opløsning af kaliumpermanganat eller egetræsbark, ekstern brug af salver og strålende grønt, forskellige olier for at blødgøre huden.

Der anvendes smertestillende midler som novocain og desinfektionsmidler som brintoverilte.

Patienter bør være under opsyn af en læge en gang om måneden for at tage blod- og urinprøver. Det er nødvendigt at undgå fysisk anstrengelse, observer regimet. Klimaændringer og selvbehandling er ikke ønskeligt.

Den eneste effektive måde at behandle denne sygdom på er gennem brug af medicin. Som en hjælpemetode kan du bruge det terapeutiske.

Terapeutisk

Sammen med brugen af medicin er ekstrakorporal hæmokorrektion ordineret. De mest almindeligt anvendte til blodrensning er:

Medicinsk

Lægemiddelterapi involverer brugen af sådanne grupper af lægemidler:

Terapi for pemphigus af enhver ætiologi begynder altid med indtagelse af ladningsdoser af hormoner som Prednisolon, Dexamethason og lignende. Doseringen indstilles af den behandlende læge på individuel basis og beregner den baseret på sygdommens sværhedsgrad.

Behandling med kortikosteroider er meget lang, kan vare i flere måneder. Patienten tager ladningsdosis indtil de dannede blærer og erosion begynder at hele og forsvinde.

Derefter reduceres mængden af lægemidlet langsomt til et vist minimum.

Folkemidler mod pemphigus

Takket være midlerne til alternativ medicin er det umuligt at slippe af med sådanne dermatologisk sygdom ligesom pemphigus, men virkelig lindre tilstanden med smertefulde udslæt. Næste opskrifter hjælpe med at reducere betændelse og fremskynde helingsprocessen af dannede sår:

læg servietter i blød med juice fra friske nældeblade og påfør på erosion eller sår. En sådan kompres har en sårhelende, hæmostatisk og analgetisk virkning;
det samme kan gøres fra saften af grønne blade træ aloe, vil effekten være identisk;
bland løg, hvidløg, salt, peber og honning i lige store forhold – lad det simre i ovnen i mindst 15 minutter. Afkøl den resulterende viskøse opslæmning og smør de åbnede bobler. Ud over sårheling hjælper midlet med at trække purulent indhold ud;
2 spsk knuste blomsterhoveder engkløver hæld et glas kogende vand og lad det stå i cirka 2 timer. Derefter kan du med et afkog vaske de dannede erosioner med pemphigus, hvilket vil fremme deres hurtige heling.

Som en profylakse mod pemphigus er de enkleste anbefalinger effektive: vask dine hænder så ofte som muligt - efter toiletbesøg, besøg offentlige steder, gader; overvåg immunitet, undgå overarbejde; reagere rettidigt på tegn på enhver sygdom og forsømme ikke fuldt kursus behandling; holde sig til sund kost og aktivt billede liv.

Komplikationer

Enteroviral pemphigus er en sygdom, der normalt er mild, men i nærvær af et svækket immunsystem kan det være kompliceret:

meningitis - betændelse i slimhinden i hjernen. I de fleste tilfælde har det let strøm, der slutter med bedring;
encephalitis - betændelse i hjernens stof. Udvikler sjældent, kan forekomme i form varierende grader tyngdekraft;
lungebetændelse;
myocarditis - betændelse i hjertemusklen, som, hvis den ikke behandles korrekt, kan resultere i hjertesvigt. Årsagen til myokarditis er, at sekvensen af antigener, der viser myokardieceller til immunsystemet (som næsten alle celler gør) i et separat område, er identisk med dem, der har Coxsackie-virussen, der forårsager viral pemphigus. Immunsystemet "tror", at myokardiet er en mikrobe og begynder at angribe det.

Efter at have udviklet sig i de første tre måneder af graviditeten, kan viral pemphigus forårsage abort. Under påvirkning af denne virus kan der dannes alvorlige føtale misdannelser, på grund af hvilke kunstig for tidlig fødsel skal kaldes.

På grund af det store antal bivirkninger af glukokortikoider er alvorlige komplikationer mulige. Langvarig brug af disse lægemidler kan forårsage:

Forebyggelse

Den bedste måde at undgå pemphigus hos et barn er at følge forebyggende anbefalinger.

De vigtigste forebyggende foranstaltninger for pemphigus er:

Følg lægens anvisninger.
Afbryd ikke behandlingen med hormonelle lægemidler.
Eliminer indflydelsen af provokerende faktorer.

Pemphigus hos børn i alle aldre kræver obligatorisk og klar implementering lægemiddelbehandling. Samt korrektion af ernæring og livsstil for barnet.

Forebyggelse handler om at opretholde en sund livsstil. Patienten rådes til:

komplet ernæring;
sund søvn;
gåture i den friske luft (det anbefales at undgå solen).

Der findes ingen vacciner eller serum mod enterovirus – der er så mange stammer, at det er umuligt at gætte, hvilken du vil komme i kontakt med. Hvis du eller dit barn er kommet i kontakt med en person med pemphigus, for at mindske risikoen for, at du bliver syg, skal du spise en fuld, berigende kost den næste uge nok vitaminprodukter(disse er frugter, grøntsager, naturlig friskpresset juice, rosiner).

Det er også værd at rådføre sig med din læge om, hvorvidt det er muligt at tage kalktilskud, og hvis det ikke skader dit helbred, så drik Calcium-D3 eller Calcium Gluconate i aldersdoseringen i 3-7 dage.

Hvis en anamnese med pemphigus allerede er forekommet, bør understøttende behandling i form af hormoner tages. Raske mennesker skal overvåge niveauet af sukker i blodet og urinen, opretholde normalt blodtryk.

For at forhindre viral pemphigus bør du vaske dine hænder ofte med sæbe og følge reglerne for personlig hygiejne.

Efter at have elimineret tegnene på sygdommen, bør du tænke på en række forebyggende foranstaltninger, der er nødvendige for at forhindre tilbagefald. De består i:

overvågning af tilstanden af dermis;
tager vitaminer, calcium, kalium;
overvågning af manifestationen af bivirkninger efter indtagelse af medicin;
kontrollere (regelmæssige) sukkerniveauer i urin, blod;

Pemphigus er en kronisk sygdom forbundet med nedsat funktion af immunsystemet. Det fremstår som bobler forskellig størrelse på tilsyneladende sund hud og slimhinder. Ifølge deres kliniske træk skelnes fire former for sygdommen - ægte (vulgær), bladformet, erytematøs og vegetativ. Diagnosen bekræftes, hvis der påvises akantolytiske celler under histologisk undersøgelse af et smear-aftryk taget fra beskadiget hud. Til behandling, almen og lokal handling med indholdet af glukokortikosteroider i kombination med en af metoderne til ekstrakorporal blodkorrektion (hæmokorrektion) - kryaferese, hæmosorption, plasmaforese.

Funktioner af pemphigus hos voksne

Afhængigt af klinisk billede patologisk proces, der er to hovedtyper af pemphigus - sand (akantolytisk) og godartet (ikke-akantolytisk). Den første er mere alvorlig og farlig, manifesterer sig i forskellige former, og hvis den ikke behandles, fører den til komplikationer, der er farlige for sundhed og liv. Den anden er lettere og mildere, den forårsager sjældent komplikationer, manifesterer sig i forskellige former, men er ikke så farlig for sundhed og liv.

Akantolytiske former:

brasiliansk.
Vegetativ.
Vulgær (almindelig).
Foliate.
Erytematøs.

Ikke-akantolytiske former:

Ardannelse ikke-akantolytisk.
Ikke-kantolytisk.
bulløs.

Sjældne former inkluderer pemphigus:

Herpetiform. I sine symptomer ligner den Dührings dermatitis og er ledsaget af udslæt i form af erytematøse plaques og små overfladiske vesikler med en klar væske indeni. PÅ akut form tegnene er de samme som i de erymatøse og almindelige former.
Medicinsk. Årsagerne til sygdommen er genetisk disposition, indtagelse af visse lægemidler på baggrund af et fald i immunitet. I det første tilfælde forsvinder symptomerne efter langvarig behandling, i den anden - næsten umiddelbart efter medicinabstinenser. Oftest er disse Pyritinol, Tipronin, Penicillamin, Bucillamin, Piroxicam og præparater indeholdende guld. Symptomerne er de samme som ved pemphigus vulgaris, foliaceus eller erythematous pemphigus.
Paraneoplastisk. Det udvikler sig på baggrund af ondartede tumorer, er livstruende, i 90% af tilfældene fører det til dødeligt udfald. Oftest diagnosticeret med hæmatologiske typer kræft - lymfatisk leukæmi, makroglobulinæmi, lymfomer.
IgA. Der er to typer af denne sort - subcorneal pustulær dermatose og intraepidermal neutrofil IgA-dermatose. Kun en læge kan bestemme en eller anden type ved laboratorieanalyse og klinisk billede. Hvordan ser IgA pemphigus og dens andre former ud på forskellige stadier vist på billederne nedenfor.

Symptomer på pemphigus hos voksne

Nogle symptomer på pemphigus er karakteristiske for alle typer og former. Dette er hurtige fremskridt i fravær af behandling og bølgedannelse - sygdommen aftager enten, for derefter at intensiveres igen. Andre tegn afhænger af sygdommens type og form:

Vulgær (almindelig) pemphigus. Bobler af forskellig størrelse spredes over hele kroppen. De har et trægt og tyndt dæksel (overflade), indeni er de fyldt med en gennemsigtig eller gennemskinnelig væske - serøst ekssudat. Oftest vises de første bobler på slimhinden i mund og næse, hvilket forårsager:

Smerter når man tygger, synker og taler.
Øget spytudskillelse.
Smerter, når du puster næse.
Dårlig ånde.

Den patologiske proces på slimhinderne er forsinket i lang tid - fra 3 måneder til 1 år. Så kommer der vabler på forskellige områder legeme. Ofte sker dette så hurtigt, at patienten ikke bemærker deres dannelse. Nogle gange brister boblerne, i deres sted erosioner af en lys pink farve med en glat, blank overfladeform, hvilket forårsager smerte, derefter dannes tørre skorper. Som regel spredes de fra midten af akkumuleringen af bobler til kanterne og danner omfattende zoner. Ved diagnosticering af pemphigus vulgaris giver Nikolsky-testen et positivt resultat - med en lille påvirkning af huden i læsionen eksfolierer det øverste lag. Under sygdommen mærkes svaghed, temperaturen stiger.

Erytematøs pemphigus. Først opstår blærerne på brystet, halsen, ansigtet og hovedbunden, symptomerne ligner seborrhea - klare grænser for de berørte områder, hurtig selvåbning af blærerne med en træg og slap overflade, erosion, brune eller gullige skorper af forskellige tykkelser i deres sted. Samtidig har Nikolskys syndrom en lokal karakter, men påvirker gradvist andre dele af kroppen.

Vegetativ pemphigus. godartet sygdom som holder i mange år uden at forringe patienternes velbefindende. For det første vises boblerne i de naturlige folder i huden, omkring mund, næse og ører, i kønsområdet og anus. De åbner sig spontant, i deres sted dannes erosioner med en ubehageligt lugtende serøs-purulent eller serøs belægning, omgivet af pustler. Når der stilles en diagnose, skal sygdommen differentieres fra kronisk vegetativ pyodermi, Nikolsky-testen giver kun et positivt resultat i de berørte områder.

Blad blister. Først vises flade blærer, der stiger lidt over huden, på kroppen, derefter dannes de på slimhinderne. karakteristisk træk- den samtidige tilstedeværelse af bobler og skorper, der ligger på hinanden.

Brasiliansk blæreurt. Det forekommer kun i Latinamerika (Venezuela, Paraguay, Peru, Bolivia, Argentina og Brasilien osv.), er aldrig blevet opdaget på andre kontinenter. Årsagen til forekomsten er endnu ikke fastlagt, men det er højst sandsynligt, at sygdommen har smitsom natur. Oftest diagnosticeres brasiliansk pemphigus hos kvinder under 30 år, der kun påvirker huden. Først opstår der flade bobler, derefter åbner de sig og bliver dækket af skællende eksfolierende skorper, hvorunder der dannes erosioner, som ikke heler i flere år. Nikolskys syndrom i de berørte områder giver et positivt resultat, sygdommen forårsager alvorligt ubehag - ledsaget af smerte og brænding.

Bulløs pemphigus. Det forløber godartet og er ikke ledsaget af akantolyse (ødelæggelse af huden). Bobler opstår på forskellige dele af kroppen, som forsvinder sporløst som følge af behandlingen eller af sig selv.

Neakantolytisk pemphigus. Det fortsætter benignt, manifesteret af bobler på mundslimhinden, der er tegn på betændelse, sårdannelse i de berørte områder observeres.

Ardannelse ikke-akantolytisk. Der dannes bobler på slimhinderne i øjne og mund. Risikogruppen omfatter kvinder over 45 år. Denne form for sygdommen har et andet navn - pemphigus i øjet.

Årsager til pemphigus hos voksne

Oftest er årsagen til pemphigus vulgaris ændringer i cellerne i væv og hud, som et resultat af hvilke de bliver antistoffer mod immunsystemet. Lignende metamorfoser opstår, når de udsættes for aggressive miljøfaktorer eller retrovira. Ændringer i cellerne i epidermis og syntesen af specifikke antigener forstyrrer den intercellulære kommunikation, hvilket resulterer i dannelsen af specifikke bobler på overfladen af huden. Andre provokerende faktorer er ikke blevet identificeret, men det er kendt, at procentdelen af forekomsten er påvirket af genetisk disposition.

Pemphigus hos børn

Som regel diagnosticeres pemphigus hos børn i de første måneder af livet. Det er meget smitsomt (smitsomt) infektion, som viser sig i form af pustler, der spreder sig meget hurtigt over huden. Børns pemphigus har en bakteriel natur, det forårsagende middel til sygdommen er Staphylococcus aureus.

På grund af de reaktive træk i huden, som forværres af en usund livsstil hos gravide kvinder, for tidlig fødsel og fødselsskader, er børn praktisk talt ikke beskyttet mod bakterielle infektioner. Som følge heraf kan der allerede i de første dage af livet opstå blærer med serøst indhold på huden. Sygdommen kan vise sig selv 1-2 uger efter fødslen. Der er andre provokerende faktorer:

Overtrædelse af hygiejneregler på fødestuer.
Personale på fødestuer som smittebærer.
Purulent betændelse i navlen.

Pemphigus hos børn udvikler sig meget hurtigt. Bobler spredes næsten øjeblikkeligt over hele kroppen og øges i størrelse, brister efter et par timer. I deres sted dannes erosioner med rester af huden rundt om kanterne, som forårsager smerte og bliver dækket af purulente skorper. Processen er ledsaget af forgiftning, forhøjet temperatur, manglende appetit.

Diagnose af pemphigus hos voksne

Sygdommen diagnosticeres ved visuel undersøgelse, den er differentieret fra syfilitisk pemphigus, hvilket er en konsekvens medfødt syfilis med lokalisering af blærer på håndfladerne. I nogle tilfælde er det påkrævet yderligere forskning på den:

Tzank-celler (cytologiske).
Intraepidermale blærer (histologiske).
Suprabasal glød (immunfluorescerende).

Med klassisk udvikling forårsager diagnosen pemphigus ikke vanskeligheder. Ud over medfødt syfilis skal den differentieres fra lupus erythematosus (bulløs form), medfødt bulløs epidermolyse, bulløs toxicoderma og exudativ erythema multiforme.

Behandling af pemphigus hos voksne

Da forskerne stadig ikke kan bestemme nøjagtige årsager, forårsager behandlingen af pemphigus hos voksne nogle vanskeligheder. Patienter anbringes på dispensary registrering, bør de undgå overdreven fysisk anstrengelse og stress, skifte tøj og sengetøj så ofte som muligt, følge en diæt og hygiejneregler.

Grundlaget for behandlingen er lægemiddelbehandling:

Høje doser af glukokortikoider (Polcortolon, Metipred, Dexamethason, Prednisolon). Hvis der er en regression af sygdommen, reduceres doseringen gradvist.
Ved sygdomme i mave-tarmkanalen ordineres forlængede glukokortikoider - Diprospan, Metipred-depot, Depo-medrol.
Behandlingen suppleres med hormonelle midler, hvis mangel er en høj sandsynlighed for komplikationer: depression, søvnløshed, arteriel hypertension, irritabilitet, angiopati, vægtøgning, trombose, sår (erosion) i maven (tarmen), steroid diabetes.
Hvis tilstanden forværres, ordineres lægemidler til at genoprette maveslimhinden (Almagel og andre), en diæt, der involverer et minimum af fedtstoffer og kulhydrater, et maksimum af protein og vitaminer.
Sideløbende tages immunsuppressorer og cytostatika - Azathioprin, Methotrexat, Sandimmun.
For at undgå krænkelse elektrolytbalance anbefalet indtag af kalium og calcium.

Yderligere behandlinger:

Blodrensning - hæmodialyse, plasmaferese, hæmosorption. Sådanne procedurer fjerner immunglobuliner, giftige stoffer og cirkulerende immunkomplekser fra blodet. De er især nyttige for patienter med hyperthyroidisme, aterosklerose og diabetes mellitus.
Fotokemoterapi - effekt ultraviolette stråler parallelt med G-methoxypsoralen reducerer det aktiviteten af blodceller og leder det ind i kanalerne i blodkarrene, renser kroppen for toksiner og immunglobuliner.
Lokal behandling - salver med glukokortikoider, spray med xylocain, lidocain og andre lokalbedøvelsesmidler, opløsninger med anilinfarvestoffer (strålende grøn, Fukortsin), bade med kaliumpermanganat, behandling af sår med Curiozon.
Kost - udeluk fra kosten fødevarer, der kan forårsage allergi, grovfoder, simple kulhydrater, salt, dåsemad. Menuen indeholder produkter fra højt indhold protein og vitaminer. Ved dannelse af blærer i mundhulen anbefales supper-puré og bløde kornprodukter, ekskl. mekanisk skade slimhinde.

Komplikationer af pemphigus hos voksne

Hvis den ikke behandles, fremkalder pemphigus betændelse i de indre organer, lungebetændelse, flegmon, mellemørebetændelse. Hos nyfødte kan en alvorlig septisk form af sygdommen være dødelig. Voksne er mere tilbøjelige til at have en sekundær infektion. Pemphigus vulgaris kan forårsage skade på nyrer, lever, af det kardiovaskulære system, bladformet - sepsis og død.

Forebyggelse af pemphigus hos voksne

De vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af pemphigus er regelmæssig udskiftning af undertøj og sengetøj, overholdelse af hygiejneregler, sund livsstil liv og ordentlig ernæring.

Pemphigus er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved særlig slags bobler på overfladen før sund hud og slimhinde. Blandt typerne af pemphigus kan man skelne: vulgær, vegetativ, erytematøs og bladformet.

Pemphigus kan diagnosticeres, hvis der påvises akantolytiske celler, som påvises i en podning taget eller som en del af blærer i selve epidermis (ved histologisk undersøgelse). Til behandling af pemphigus anvendes først glukokortikosteroider (et helt administrationsforløb er ordineret). Sidstnævnte er altid godt kombineret med ekstrakorporal hæmokorrektion (plasmoforese, cryoapherosis, hæmosorption).

Hvad er det?

Pemphigus er en alvorlig sygdom, der påvirker den menneskelige hud. Som et resultat af dets progression dannes patologiske blærer på huden og slimhinderne, fyldt med ekssudat indeni. Denne proces begynder på grund af stratificeringen af epitelet. Patologiske foci kan smelte sammen og har tendens til at vokse hurtigt.

Årsager

Årsagerne til udviklingen af pemphigus er endnu ikke fuldt ud forstået. En af hovedårsagerne til pemphigus er en krænkelse af autoimmune processer, hvorved celler bliver antistoffer til immunsystemet.

Krænkelse af strukturen af celler falder under påvirkning af eksterne faktorer, såvel som aggressive miljøforhold. Som et resultat er kommunikationen mellem celler brudt, hvilket fører til dannelsen af bobler. Procentdelen af sygelighed hos mennesker med en arvelig disposition er meget højere.

Mekanisme for blærer

Menneskehud kan billedligt beskrives som en vandkilde-"madras" dækket med en slags "væg". "Madrasen" deltager ikke i dannelsen af blærer - kun det øverste lag, epidermis, lider.

Epidermislaget består af 10-20 cellelag, som ligner mursten under et mikroskop. "Klodserne" i det andet lag af epidermis er forbundet med hinanden af en slags "broer". På toppen af "væggen" er der lag af celler, der ikke længere ligner celler, der ligner påført creme. Disse er skæl, corneocytter, nødvendige for beskyttelse mod mekanisk, kemisk og fysisk skade.

Hvis der under påvirkning af interne eller eksterne årsager dannes antistoffer, hvorfra "broerne" - desmosomerne mellem cellerne i basallaget ødelægges (dette kaldes akantolyse og kan ses under et mikroskop), er dette ægte pemphigus . Hvis vævsvæske trænger ind mellem de basale og øvre lag af epidermis uden at ødelægge "broerne", er dette pemfigoid. Viral pemphigus fortsætter også uden ødelæggelse af desmosomer.

Klassifikation

Sorter af ikke-akantolytisk pemphigus:

Godartet neokantolytisk pemphigus. Patologiske elementer dannes udelukkende i den menneskelige mundhule. Ved undersøgelse kan der påvises betændelse i slimhinden samt dens lette ulceration.
Bulløs form af ikke-akantolytisk pemphigus. Dette er en godartet sygdom, der udvikler sig hos både voksne og børn. Der dannes blærer på huden, men der er ingen tegn på akantolyse. Disse patologiske elementer kan spontant forsvinde uden ardannelse.
Ardannelse af nonacantholytisk pemphigus. Denne pemfigoid omtales i den medicinske litteratur som pemphigus i øjet. Oftest diagnosticeres det hos kvinder, der har overskredet 45-årsgrænsen. karakteristisk symptom- skader på synsapparatet, hud og mundslimhinde.

Klassificering af ægte pemphigus:

erytematøs form. Det patologisk proces kombinerer flere sygdomme. Dens symptomer ligner seborrheisk dermatitis, en erytematøs variant af systemisk lupus, såvel som ægte pemphigus. Erytematøs pemphigus hos voksne og børn er meget vanskelig at behandle. Det er værd at bemærke, at sygdommen diagnosticeres ikke kun hos mennesker, men også hos nogle dyr. Et karakteristisk symptom er udseendet på huden af kroppen og ansigtet af røde pletter, dækket af skorper på toppen. Samtidig med dette symptom vises seborrheiske manifestationer i hovedbunden.
Pemphigus almindelig. Denne type patologi diagnosticeres oftere hos patienter. Der dannes blærer på huden, men der er ingen tegn på betændelse. Hvis behandlingen af pemphigus ikke udføres til tiden, kan patologiske elementer spredes gennem huden. Det er værd at bemærke, at de kan smelte sammen og danne store læsioner.
Blad blister. Navnet på denne form skyldtes egenskaberne ved patologiske elementer. Der dannes bobler på den menneskelige hud, som praktisk talt ikke hæver sig over epidermis (ikke spændt). Oven på dem dannes skorper, der har den egenskab, at de lægger sig oven på hinanden. Skaber effekten af stablet arkmateriale.
Brasiliansk blæreurt. Har ingen begrænsninger med hensyn til køn og alder. Tilfælde af dens udvikling blev registreret hos børn. tidlig alder og hos ældre i alderen 70 til 80 år. Dets progression hos midaldrende mennesker er heller ikke udelukket. Det er værd at bemærke, at denne art er endemisk, derfor findes den kun i Brasilien.

Se foto

[skjule]

Symptomer

Da eksperter har identificeret flere forskellige typer givet patologi, så vil symptomerne på hver af dem være meget specifikke. Selvfølgelig er der en række generelle tendenser og tegn, der ligger i alle typer af sygdommen. Dette kan for eksempel omfatte det bølgelignende forløb af den patologiske proces.

Perioder med eksacerbation veksler med overgangen af pemphigus til et roligere stadium, når hovedsymptomerne aftager eller helt forsvinder. En vigtig faktor for patienten vil være det faktum, at i fravær af rettidig diagnose og ordinerer et effektivt behandlingsforløb, er der stor risiko for at udvikle svære forhold forværres af følgesygdomme.

Tilstedeværelsen af skorper, der spænder fra bleg lyserød blød til rød tæt, der ligner lav;
Der er en forværring af almentilstanden;
Nedsat immunrespons i kroppen;
Dannelse af bobler af forskellig tæthed;
Også i alvorlige tilfælde noteres adskillelse af lagene af epidermis, og det kan fortsætte både i læsionen og væk fra det.
Skader og sår i slimhinden i munden, nasopharynx eller kønsorganer;
Smerter under synkehandling eller når man spiser;
Dårlig ånde, hvilket indikerer skade på slimhinderne;
Hypersalivation eller, med andre ord, øget savlen;
Med seborroisk form på behåret hud hoveder viser karakteristiske skorper af en gullig eller brunlig farve.
Bobler af forskellige udseende, der spænder fra flad til tyndvægget, som brister med en let berøring. Erosioner og senere skorper dannes i deres sted.
I alvorlige tilfælde er dannelsen af en eroderet overflade af huden i stedet for blærerne mulig. Deres egenskab er tendensen til perifer vækst. Over tid optager sådanne erosioner en stor overflade af huden, hvilket forårsager smerte og besvær for patienten.
Hos børn er manifestationer af pemphigus lokaliseret over hele hudens overflade, inklusive lemmerne.

Eksperter siger, at der med denne sygdom kan noteres både en ren form for den patologiske proces og blandede, der jævnt bliver til hinanden. Derfor kan symptomerne og tegnene på pemphigus hos en bestemt person variere og indikere tilstedeværelsen af flere typer af sygdommen.

Hvordan ser pemphigus ud: foto

Billedet nedenfor viser, hvordan sygdommen viser sig hos mennesker.

Klik for at se

[skjule]

Diagnostik

Eksperter siger, at en korrekt diagnose kan stilles på grundlag af en omfattende undersøgelse af patienten, som omfatter flere vigtige trin:

Undersøgelse af patienten for tilstedeværelsen af et klinisk billede. I dette øjeblik bestemmer lægen arten af læsionerne, deres lokalisering, graden af udvikling af sygdommen osv.
Cytologisk analyse nødvendig for at fastslå tilstedeværelsen af akantoliske celler i biomateriale udstrygninger.
Udførelse af en Nikolsky-test, som gør det muligt at differentiere pemphigus fra patologiske processer, der ligner den.
Direkte immunfluorescensteknik. Dette studie gør det muligt at afsløre tilstedeværelsen af immunoglobulin i det intercellulære stof i epidermis.
Histologisk undersøgelse, som er baseret på metoden til at opdage revner og andre skader inde i epidermis.

Kun helheden af alle resultater giver dig mulighed for at foretage en nøjagtig diagnose og ordinere effektivt kursus behandling, der fører til helbredelse af patienten.

Behandling af viral pemphigus

Behandling af viral pemphigus involverer udnævnelsen af følgende systemiske lægemidler:

cytostatika stopper opdelingen af immunceller: Sandimmun, Azathioprin, Methotrexat;
antiviral: Viferon, Laferon, Cycloferon;
glukokortikosteroider: Dexamethason, Prednisolon;
antipyretisk: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsyre;
antihistaminer lindrer kløe: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Til ekstern behandling af berørte områder af huden kan du ordinere:

antimikrobielle-lokalbedøvelsesmidler til skylning af mundhulen, hvis viral pemphigus har påvirket barnets slimhinder: Forteza, Oracept;
antiseptiske midler: Klorhexidin, Methylenblåt, Miramistin;
kombinerede præparater af antiseptika og anæstetika: Oflokain, apotekstalere;
kløestillende lotioner fra brændenældejuice, aloe, valnøddeolie.

Da børn med denne diagnose normalt behandles i stationære forhold, for at forbedre det terapeutiske forløb kan udføres helingsprocedurer, rettet mod at rense blodet for antistoffer:

plasmaferese - udskiftning af den flydende del af blodet med lignende opløsninger uden mikrober, immunkomplekser og antistoffer;
hæmosorption ved hjælp af et kulfilter.

Kun en læge kan sige, hvordan man behandler viral pemphigus, fordi den i hvert enkelt tilfælde kan få nogle specielle funktioner. Hvad angår andre former for pemphigus, bestemmes det terapeutiske forløb for dem også individuelt.

Hvordan behandler man andre former for pemphigus?

Behandling af pemphigus uden fejl udføres på et dermatologisk hospital. Først og fremmest ordineres kortikosteroidlægemidler, cytostatika og andre lægemidler for at lindre sygdomsforløbet og patienternes forventede levetid.

Lægemidler skal først tages i store doser. Vær samtidig opmærksom på niveauet af sukker i blodet og urinen, overvåg blodtrykket og følg reglerne for personlig hygiejne. Med hyppig skift af sengetøj, undertøj forhindres manifestationen af en sekundær infektion.

Se foto

[skjule]

Lægemidler til behandling af pemphigus

Patienten er vist at tage glukokortikoider i høje doser. Til dette kan følgende lægemidler bruges:

Metipred;
Prednisolon;
dexamethason;
Polcortolon.

Med begyndelsen af regression af symptomer reduceres doserne af disse lægemidler gradvist til det minimale effektive. Patienter med patologier i mave-tarmkanalen ordineres forlængede glukokortikoider:

Metipred-depot;
Diprospan;
Depot medrol.

Behandling med hormonelle midler kan forårsage en række komplikationer, men de er ikke en grund til at stoppe med kortikosteroider. Dette skyldes, at afvisningen af at tage dem kan føre til tilbagefald og progression af pemphigus.

Mulige komplikationer under behandlingen:

akut psykose;
arteriel hypertension;
depressive tilstande;
søvnløshed;
øget excitabilitet af nervesystemet;
steroid diabetes;
trombose;
fedme;
angiopati;
erosion eller sår i maven og/eller tarmene.

På kraftig forringelse patientens tilstand, mens du tager kortikosteroider, kan følgende foranstaltninger anbefales:

Kost: Begrænsning af fedt, kulhydrater og bordsalt, introduktion til kosten mere protein og vitaminer;
lægemidler til at beskytte maveslimhinden: Almagel og andre.

Parallelt med glukokortikoider for at øge effektiviteten af behandlingen og muligheden for at reducere doser hormonelle lægemidler cytostatika og immunsuppressiva ordineres.

Til dette kan følgende lægemidler bruges:

Sandimmun;
Methotrexat;
Azathioprin

Til forebyggelse af elektrolyt-ubalance anbefales patienten at tage calcium- og kaliumtilskud. Og med sekundær infektion af erosioner - antibiotika eller svampedræbende midler.

Det ultimative mål med medicinsk terapi er rettet mod forsvinden af udslæt.

Præventive målinger

Der er ingen specifikke foranstaltninger til at forhindre udviklingen af patologi. Jo højere niveauet af immunbeskyttelse, jo mindre chance for forekomsten af dermatologiske sygdomme.

kontrollere arten af kroniske sygdomme;
styrke immuniteten;
observere personlig hygiejne;
spise ordentligt.

Foranstaltninger til forebyggelse af pemphigus hos nyfødte:

skift dit undertøj oftere;
det er forbudt at passe nyfødte med pustulære hudlæsioner;
pleje dit barns hud regelmæssigt;
styrke immunsystem svækkede børn;
har brug for dagligt våd rengøring, rumventilation.

Hvis du finder udslæt på huden, dannelse af pustler og blærer, skal du straks kontakte en hudlæge.

Vejrudsigt

Prognosen for akantolytisk pemphigus er betinget ugunstig. På den ene side, i mangel af effektiv behandling, er sandsynligheden for komplikationer og død høj.

På den anden side er patienter med pemphigus tvunget til at tage glukokortikosteroider i lang tid, og nogle gange for livet, hvilket er fyldt med udvikling af bivirkninger. Men det forhastede afslag på medicin fører til et øjeblikkeligt tilbagefald af sygdommen. Glukokortikosteroider eliminerer ikke årsagen til sygdommen, men hæmmer den patologiske proces og forhindrer dens progression.