Venøs dræning fra hjernen. Vener i hjernen

- dette er et stort kar, der passerer fra synstuberklerne gennem et hulrum fyldt med cerebrospinalvæske og placeret mellem arachnoid og bløde skaller hoved og rygrad. Det subarachnoidale rum blev kaldt cisternen i Galens vene.

Aneurisme af Galens vene omfatter forskellige lidelser cirkulært system hjerne, udtrykt i form af sammenvævning af unormale kar og dannelsen af ​​glomeruli fra dem forskellige former og størrelse, samt fremspring af væggene i Galens vene.


Typer af aneurismer, der kan forekomme

Unormale kar er karakteriseret ved udtynding af væggene med forskellige diametre. De kan ikke tilskrives hverken vener eller arterier, da de har en særlig sammensætning af vævslag. Væggene i unormale kar er sammensat af kollagen og hyalinfibre. Krænkelser i udviklingen af ​​hjernen kaldes vaskulære misdannelser. Disse patologier er medfødte, de opstår på forskellige stadier prænatal udvikling foster.

Vaskulære misdannelser er karakteriseret ved fravær af kapillærer, og derfor strømmer blod direkte fra arterierne ind i venesystemet. Anomalien fører til, at blodtilførslen til vævene er forstyrret, da en betydelig mængde blod går ind.

Utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen forårsager forstyrrelser i metaboliske processer i væv og forekomsten af ​​patologien i Galens vene.

Aneurisme er den farligste defekt blandt hjernepatologier. Det forårsager en ændring i strukturen af ​​karvævet, på grund af hvilken dets elasticitet går tabt. Dette fører til mulig brud vener og hjerneblødning.

Konsekvensen af ​​patologien er en krænkelse af kredsløbsprocessen og et muligt dødeligt udfald. Deformationer af blodkar i aneurismer er ikke mindre farlige. Blod fylder neoplasmerne, deres størrelse øges. Udbulningerne lægger pres på organets nerver og væv.

Aneurisme i Galens vene er en sjælden misdannelse. Blandt samlet antal tilfælde af medfødte lidelser i kredsløbssystemet hos nyfødte, refererer en tredjedel til denne anomali. Det er karakteriseret ved en høj dødelighed hos nyfødte. Hos 90 % ender sygdommen med døden. Højt niveau dødelighed op til 78 % vedvarer under embolisering. Hos drenge forekommer denne anomali 2 gange oftere.

Årsager til patologi

Den utvetydige årsag til dannelsen af ​​aneurismer hos fosteret er ikke fastlagt. Faktorer, der påvirker deres dannelse, er blevet identificeret:


Konsekvenser af en pause

En aneurismeruptur forårsager subarachnoid blødning ind i hulrummet mellem arachnoid og pia mater, eller intracerebralt hæmatom.


På grund af brud og blødning af blodkar opstår nekrose af hjernevæv

Dette fører til, at blod trænger ind i hjernens væv og ventrikler. Spasmer er nødvendigvis forårsaget, når der er en gentagen indsnævring af lumen blodårer. Ophobning af væske forårsager vatter i hjernen eller hydrocephalus. Vævsnekrose opstår, og nogle af dens sektioner holder op med at fungere.

En person får delvis lammelse, oplever han kvalme og en skarp hovedpine mulig opkastning, kramper, prolaps øvre øjenlåg, synshandicap.

Gabet fører til følgende komplikationer.

  • som følge af subarachnoid blødning udvikles dunkende smerter, som er vanskelige at reagere på virkningen af ​​smertestillende midler;
  • hukommelsen er ødelagt hjerneaktivitet, evnen til at opfatte information reduceres;
  • irritabilitet, angst, depression bliver et konstant fænomen;
  • afføring og vandladning forårsager besvær;
  • synkeprocessen er vanskelig, og derfor kan mad komme ind i luftrøret eller bronkierne, dehydrering udvikler sig;
  • forsinket svar og følelsesmæssig ustabilitet- fra aggression til generthed;
  • talehandicap er muligt: ​​det er svært for en person at tale, han forstår ikke godt, han kan ikke læse og skrive;
  • krænkelser forekommer motorisk funktion, lammelse er mulig, koordination er forstyrret.

Behandlingsmetoder

Rettidig hjælp og behandling kan øge chancen for at komme sig efter en aneurisme. Oftest, mest effektivt værktøj er et kirurgisk indgreb, der reducerer risikoen for brud og forhindrer død. Det er mere sandsynligt i tilfælde af gigantiske aneurismer og forsømte tilfælde, hvor der ikke blev ydet hjælp til tiden.

Død er mulig på grund af organismens egenskaber eller forværrende sygdomme, der ikke er forbundet med operationen.

I tilfælde af patologi, følgende typer kirurgisk indgreb.

  1. Cupping. Dette er en intrakraniel operation, som et resultat af hvilken aneurismet udelukkes fra blodbanen, og åbenheden af ​​nabo- og støttekar bevares. Under operationen fjernes blod fra det subarachnoidale rum, og der udføres en udstrømning af en blodprop (hæmatom). I neurokirurgi betragtes cupping som en af ​​de sværeste operationer.
  2. Styrkelse af karrets vægge. Operationen har til formål at opnå dannelsen af ​​en kapsel på stedet for rupturen fra bindevæv, som er forårsaget af indpakning af problemområdet med kirurgisk gaze. Postoperativ periode karakteriseret ved en betydelig risiko for blødning.
  3. Fjernelse af en arterie med en aneurisme (fangst). Operationen består i at påsætte clips på begge sider af rupturen og stoppe blodgennemstrømningen i den. Sådanne handlinger er kun mulige med normal blodgennemstrømning i tilstødende kar og normal blodforsyning til hjernen.
  4. Endovaskulære operationer. Essensen af ​​operationen er at stoppe aneurismens åbenhed. Den beskadigede del af venen blokeres ved hjælp af mikrospiraler. Metoden giver minimal indgriben i kroppen og minimal traume, åbning af kraniet er ikke påkrævet. Dets brug er muligt med garanti for patency af tilstødende fartøjer.

Efter operationen kan der opstå komplikationer. Deres årsag er normalt hjernehypoxi og spasmer. Deres sandsynlighed er især høj, hvis operationen blev udført i løbet af blødningsperioden. Under operationen er beskadigelse af aneurismets vægge mulig.

Kirurgisk behandling udføres i kombination med konservativ. Det involverer konstant lægetilsyn. opgave konservativ behandling er at give adgang til blodforsyningen til de områder af hjernen, der er ramt af aneurismet. Følgende lægemidler er almindeligt anvendt:

  • smertestillende og antiemetika der hjælper med at lindre tilstanden;
  • stabiliserende tryk, hvis stigning bidrager til vævsruptur og blødning;
  • antikonvulsive midler;
  • calciumkanalblokkere, som reducerer muligheden for cerebral spasmer og opretholder kredsløbssystemets stabilitet.

Kombinationen af ​​konservativ og operationelle måder behandling, da det er nødvendigt med en aneurisme i Galens vene kirurgi, det reducerer risikoen for brud og kan forhindre døden.

Prognoser

Høj dødelighed i den neonatale periode, og før de når et års alderen med en aneurisme i venen Galen, forsøger de at reducere ved embolisering, når arteriovenøs misdannelse er udelukket fra blodbanen. Nogle operationer er vellykkede, men de reducerer andelen af ​​dødsfald hos nyfødte til kun 78 %.

I denne henseende insisterer læger på vigtigheden prænatal diagnose. I andet trimester af graviditeten opdages patologi som regel ikke. I den medicinske litteratur er det bemærket, at aneurisme er ledsaget af, som forskerne fikserer i 66,7 % af tilfældene, vasodilatation af nakken, som konstateres i 25,6 % af tilfældene, ventrikulomegali, som er bestemt i 30,9 % af tilfældene, ikke- immun dropsy, der ledsager patologien i 16, 2% af tilfældene.

Kardiomegali forekommer i fosteret på grund af en stigning i hjertevolumen i en aneurisme i venen Galen. Dropsy er en konsekvens af dekompenseret hjerteaktivitet. Dette sker med arteriovenøse misdannelser, når regelmæssig blodgennemstrømning i venesystemet forårsager flowet et stort antal blod til hjertet og får det til at arbejde hårdt. Hjertet øges i størrelse, tilpasser sig, opbygger muskelmasse. Ventrikulomegali opstår på grund af udvidelsen af ​​karret og kompression af hjernen.

I øjeblikket er der 300 kliniske tilfælde af en sådan føtal patologi beskrevet i undersøgelser. 50 af dem var i stand til at diagnosticere i den prænatale periode, i tredje trimester. En aneurisme identificeres ved at udføre ultralydsundersøgelse foster ved metoden til Color Doppler mapping (CDC).

Diagnosen bekræfter den turbulente karakter af blodgennemstrømning - arteriel og venøs, den observeres i den mediane hypoekkoiske dannelse. Den endelige diagnose stilles efter fødslen ved hjælp af MR.

En aneurisme i Galens vene er en sygdom, der er karakteriseret ved abnormiteter i udviklingen af ​​Galens vene (et kar placeret i den menneskelige hjerne). Sådanne kar kan også være sammenflettet eller have processer, der kommer ud af venen. Sygdommen kan udvikle sig i embryonalperioden, så den er forbundet med medfødte lidelser. Karvæv har normalt mærkelige skeder, der almindelig person tyk, og hos mennesker med patologi - tynd. Læger støder meget sjældent på en sådan sygdom som en aneurisme i Galens vene.

Disse vævninger er ikke forsynet med blod, det går ind i venerne, så blodcirkulationen bliver anderledes end sund. Det er på grund af den lave blodforsyning, at der opstår forskellige lidelser i hjernen og udseendet af patologien i Galens vene. Det er meget vigtigt at huske, at en aneurisme er meget farlig, fordi karrene til enhver tid kan briste, og der kan dannes blødninger. Derfor er det nødvendigt at straks konsultere en læge for ikke at bringe sygdommen til et dødeligt udfald.

Selvfølgelig kan læger stadig ikke finde alle årsagerne til denne sygdom, men der er nogle faktorer, der påvirker udviklingen:

  • hvis en person har medfødt skade på hjernens kar på grund af det faktum, at de er snoede, bøjede, så kan dette være årsagen (især arvelig disposition);
  • hvis en person har højt tryk, så presser det på de allerede beskadigede områder af karrene, hvilket fører til deres brud;
  • hvis en person havde en form for skade forbundet med skader på blodkar eller hjernen, samt forskellige cardio- karsygdomme eller en tumor, såsom en hjernetumor eller en tumor, der forstyrrer cirkulationen, kan dette føre til aneurismer.

Det er kun muligt at identificere sygdommen fra fødslen hos halvtreds procent af patienterne. Da blodcirkulationen er forstyrret, nogle gange er der højt tryk, så er der en stor belastning på hjertet, som fører til hjertesvigt. Som allerede nævnt dannes sygdommen i barnet selv i moderens livmoder, så tegnene på insufficiens er synlige i ansigtet.

Fra en tidlig alder kan et barn vise:

  • træthed - når moderen giver barnet et bryst, og den nyfødte bliver træt, når den fodrer;
  • ødem, hævede steder i visse dele legeme;
  • lungeødem.

Derudover kan en aneurisme i Galens vene forårsage hydrocephalus, som er karakteriseret ved en stigning i størrelsen af ​​barnets hoved samt udtalte vener i hovedbunden. I dette tilfælde vil symptomer som opkastning, sløret syn, fremspring blive observeret. øjeæblet Andet. Også på grund af det faktum, at trykket er øget, kan der være kramper hos den nyfødte, samt blødning.

Hvis moderen til en nyfødt har bemærket afvigelser i sit barns adfærd, ændrer sig udseende, så bør du straks konsultere en læge for at udelukke eller bekræfte denne alvorlige sygdom.

Sporing af ændringer i barnets krop er muligt, når man undersøger moderen for senere datoer graviditet, når fosteret er færdigdannet. Ultralyd udføres ofte i en sådan diagnose, hvor mødre informeres om deres ufødte barns helbredstilstand. Også læger udfører nogle gange dopplerografi, fordi det er effektivt til at identificere sådanne lidelser.

Generelt, hvis moderen til den nyfødte ikke er blevet undersøgt for udseendet af sådanne abnormiteter, eller de ikke er blevet identificeret, er det svært at bedømme patologier, når barnet allerede er dukket op.

Dette skyldes det faktum, at:

  • sygdommen er ekstremt sjælden, derfor er dens tegn ikke fuldt ud forstået af alle, og nogle gange er de slet ikke kendte;
  • symptomer opstår ikke altid, hvilket forsinker behandlingen og diagnosticeringen af ​​sygdommen.

Også magnetisk resonansbilleddannelse eller CT-scanning, som fikserer ændringer i karrene og registrerer deres sammenvævning. Til deres videre undersøgelse bruges en kontrastrøntgen, som også undersøger de nærmeste kar for at forstå skemaet for kirurgisk indgreb.

For at løse problemer er det meget vigtigt at have de rigtige læger, som vil forklare situationen og hjælpe forældre med at klare denne vanskelige sag, og det er også nødvendigt at have diagnostisk udstyr, som kun kvalificerede specialister har til rådighed.

På grund af det faktum, at behandlingen nogle gange er forsinket, kan en person opleve en hjerneblødning. Som et resultat kommer blod ind i alle hjernevæv, hvilket fører til deres nekrose og fuldstændig dysfunktion, sammen med dette kan hydrocephalus påvises.

På grund af hullet kan der forekomme:

  • hovedpine, ofte pulserende i hjernen, som ikke bliver hjulpet af medicin;
  • Forsvundet i rummet;
  • ubehageligt at være i samfundet eller stress i livet;
  • dårlig styring af deres handlinger.

I dag er procentdelen af ​​liv reddet fra denne sygdom stiger på grund af udviklingen af ​​medicin og moderne teknologier. Mest bedste metode behandlinger, ifølge læger, kirurgisk indgreb, hvilket redder selv de største aneurismer.

Under operationen er der risiko for at beskadige aneurismen. Dette er hvad der er postoperative komplikationer. Derudover går kirurgisk indgreb hånd i hånd med traditionel behandling, er udstedt forskellige lægemidler for eksempel for at bedøve det opererede sted eller for at redde en person fra at kaste op.

Selvfølgelig, på trods af fremskridt inden for videnskab og medicin, kan læger ikke redde alle nyfødte, dødeligheden er stadig meget høj. For at redde børn forsøger de at identificere sygdommen på embryostadiet, men det er ikke altid muligt, så nu udvikler det sig aktivt Teknisk udstyr til undersøgelse af denne sygdom.

Vienna Galena (defekter og anomalier).

Wien Galena er et stort cerebralt kar, der passerer over og bagved synstuberklerne i det subarachnoidale rum, kendt som cisternen i Hapin-venen. Den forbinder sig med den nedre sagittale sinus, som løber langs den nederste kant af hjernehalvmånen, med hvilken de danner en lige sinus. Udtrykket "aneurisme i Gapins vene" refererer til forskellige vaskulære misdannelser fra multiple kommunikationer mellem systemet af den store cerebrale vene og cerebrale kar i systemet af carotis og vertebrobasilære arterier til den faktiske aneurisme i Gapins vene.

Vaskulære misdannelser i hjernen- denne gruppe medfødte sygdomme forbundet med nedsat udvikling af cerebrale kar på forskellige stadier af deres embryogenese. Arteriovenøse misdannelser er forskellige former og størrelsen af ​​"tangles" dannet som følge af den uordnede sammenvævning af patologiske kar. Disse kar har forskellige diametre, deres vægge er tynde og adskiller sig i deres struktur fra både arterier og vener; blottet for lag karakteristiske for arterier og vener, repræsenteret af hyalin- og kollagenfibre. Oftest er arteriovenøse misdannelser lokaliseret supratentorielt (cerebrale hemisfærer, regionen af ​​den store cerebrale vene), sjældnere - i posterior kranie fossa.

De afferente kar er grene hovedfartøjer hjerne, de kan udvides og snoes meget. De drænende årer er også udvidet og forlænget på grund af udviklingen patologiske sløjfer. karakteristisk træk Strukturen af ​​vaskulære misdannelser er fraværet af et kapillært netværk i dem, hvilket fører til direkte shunting af blod fra den arterielle pool til systemet med overfladiske og dybe vener. I denne henseende suser en del af blodet langs den mindste modstands vej, dvs. gennem arteriovenøse misdannelser og tager ikke del i blodtilførslen til hjernevævet. Arteriovenøse misdannelser afleder til sig selv en betydelig del af blodet, der kommer ind i halvkuglen, hvilket fører til dets anæmi og forstyrrelse af vævsmetabolismen.

Til trods for at aneurisme i Galens vene er meget sjælden, tegner denne anomali sig for 1/3 af alle tilfælde af arteriovenøse misdannelser i den neonatale periode og tidlig barndom. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Ved fødslen kl halvdelen af ​​børnene kliniske symptomer er fraværende. De resterende 50 % af nyfødte har tegn på hjertesvigt, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn. Hydrocephalus diagnosticeres sjældent ved fødslen, men i nogle tilfælde udvikler den sig over tid. I mere sen alder intrakranielle blødninger og lidelser kan forekomme cerebral cirkulation fører til iskæmi.

Ugunstig - i mere end 90% af tilfældene sker døden i neonatalperioden og spæde barndom. Der stilles store forhåbninger til embolisering af arteriovenøs misdannelse (okklusion af både arterielle og venøse dele). På trods af nogle succesfulde kliniske tilfælde kirurgisk behandling, overvejende ved embolisering, forbliver dødeligheden høj på 78 %, så den prænatale diagnose af en aneurisme i Galen-venen er vigtig praktisk værdi.

Siden 1937, hvor den første Jr. Jaeger et al. beskrev en aneurisme i Galens vene, er der blevet offentliggjort mere end 300 beskrivelser af kliniske observationer af denne patologi, hvoraf kun omkring 50 tilfælde blev diagnosticeret i den prænatale periode, normalt i midten af ​​tredje trimester. På ultralydsundersøgelse Føtal aneurisme i venen af ​​Galen visualiseres som en median hypoekkoisk formation placeret over cerebellar tenon. CDI forenkler i høj grad den prænatale diagnose af en aneurisme i Galens vene.

Hoved diagnostisk kriterium aneurismer er den turbulente arterielle og venøse karakter af blodgennemstrømningen, fundet i den mediane hypoekkoiske dannelse For at afklare diagnosen efter fødslen bør der anvendes MR, som gør det muligt at afklare strukturen af ​​karlejet og identificere venedrænage. Differential diagnose det er nødvendigt at udføre med en median arachnoid cyste, porencephaly og en interhemisfærisk cyste, som kan dannes med agenesis af corpus callosum.

For første gang om prænatal ultralydsdiagnostik aneurisme i Galens vene i 1983 rapporterede J. Hirsch et al. og K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. første gang i 1986 for differential diagnose aneurismer brugte Doppler-ekografi, og T. Hata et al. - CDC i 1988

Tabellen opsummerer internationale erfaringer med prænatal diagnose og perinatale udfald af 42 tilfælde. aneurisme i Galens vene. Samtidig blev kun de observationer udvalgt, hvor Doppler-sonografi nødvendigvis blev brugt, og fuldstændig klinisk information blev præsenteret.

Som det kan ses af dataene i tabellen, er det i de fleste tilfælde prænatalt diagnose af en aneurisme i venen af ​​Galen blev kun installeret i III trimester graviditet. I mange af de præsenterede observationer blev der ikke fundet nogen aneurisme i undersøgelsen af ​​fosterhjernens strukturer i graviditetens andet trimester.

Ifølge de sammenfattende data fra litteraturen er blandt de kombinerede ændringer opdaget i fostre med en aneurisme i Galens vene, blev der noteret kardiomegali i 28 (66,7 %) tilfælde, vasodilatation af halsen - i 11 (25,6 %) tilfælde, ventrikulomegali - i 13 (30,9 %) tilfælde, ikke-immun dropsy - i 7 (16,2 %) tilfælde.

Hyppigt forekommende kardiomegali hos fostre med en aneurisme i Galens vene er en konsekvens af en stigning i hjertevolumen, og i tilfælde af hjertedekompensation udvikles vattot. Ved arteriovenøse misdannelser er der en konstant udledning arterielt blod ind i det venøse system (shuntfænomen), mest af blod strømmer mod hjertet, som følge heraf skal hjertet arbejde med øget belastning. Tilpasningsprocesser finder sted i hjertemusklen, udtrykt i en stigning i dens muskelmasse. Samtidig er der en stigning i alle dele af hjertet. Gradvist udvikler hjertesvigt. Hastigheden og graden af ​​udvikling af hjertedekompensation afhænger primært af volumenet af arteriovenøs blodgennemstrømning.

Betydning har en kaliber af ændrede fartøjer og en eksistensvarighed aneurismer. Derudover dannes der gradvist hæmodynamiske lidelser, forbundet med en vanskelig udstrømning af venøst ​​blod distalt for anastomosen og en stigning i venetrykket i området af de berørte kar. De fører til åreknuder, insufficiens af veneventiler, stagnerende-trofiske lidelser. Oprindelsen af ​​ventrikulomegali er forbundet med kompression af den cerebrale akvædukt af et forstørret kar eller med en stigning i intrakranielt venetryk.

Prognose for aneurisme i venen af ​​Galen i de fleste tilfælde ugunstigt, især i tilfælde af kombination med kardiomegali, ventrikulomegali og ikke-immun vatter. I undersøgelser udført af N. Hoffman et al. i slutningen af ​​1970'erne og begyndelsen af ​​1980'erne blev 8 ud af 9 neonatale dødsfald med en Galen vene aneurisme på Toronto Children's Hospital rapporteret. Det overlevende barn havde alvorlige neurologiske lidelser. Ifølge I. Johnston et al., opnået i midten af ​​80'erne. i analysen af ​​80 case-historier af nyfødte med en aneurisme i Galens vene, dødsfald : døde blev registreret i 91,4 % af tilfældene. PÅ de sidste år på grund af rettidig embolisering faldt perinatale tab. Vores sammenfattende analyse af 42 offentliggjorte tilfælde af prænatal diagnose af denne anomali viste, at perinatalt tab eller død i spædbarnsalderen blev noteret i 29 (69%) tilfælde. Moderne udvikling Ultralydsteknologi gør det muligt for klinikeren nøjagtigt, men ikke altid rettidigt, at stille en prænatal diagnose af en aneurisme i venen Galen.

Emnetitel" Indvendig base kranier. Blodforsyning til hjernen. Venøs dræning fra hjernen.









Cerebrale vener normalt ikke ledsage arterier. Overfladiske årer hjerne placeret på overfladen af ​​de cerebrale viklinger, dybt - i hjernens dybder. Dybe vener, der smelter sammen, danner en stor blodåre i hjernen, v. cerebri magna, eller Galens vene, - en kort stamme, der løber ind i den direkte sinus af dura mater. Andet cerebrale vener også falde i en eller anden sinus.

Bihuler i dura mater. Sagittale bihuler

Bihuler i dura mater indsamling venøst ​​blod fra hjernens vener, dannes ved dura maters fastgørelsespunkter til kraniets knogler på grund af spaltningen af ​​dets ark. Gennem bihulerne strømmer blod fra kraniehulen ind i det indre halspulsåre(Fig. 5.11). Bihuler har ikke ventiler.

Superior sagittal sinus af dura mater, sinus sagittalis superior, er placeret i overkanten af ​​falx cerebri, knyttet til kraniets sulcus af samme navn, og strækker sig fra crista galli til protuberantia occipitalis interna. I de forreste sektioner af denne sinus er der anastomoser med venerne i næsehulen. Gennem parietale emissærvener er det forbundet med diploiske vener og overfladiske årer i kraniehvælvingen. Den bagerste ende af sinus løber ind i sinus drænet Herophilus, confluens sinuum.

inferior sagittal sinus, sinus sagittalis inferior, er placeret i den nederste kant af falx cerebri og går ind i en lige sinus.

Vi anbefaler også en video af anatomien og topografien af ​​bihulerne i dura mater

Andre videotutorials om dette emne er: "".

.

Vienna Galena (vena magna cerebri) er en af ​​de vigtigste venøse samlere i hjernen, som opsamler blod fra sin indre strukturer(basalkerner, synsknolde, gennemsigtige septum, plexus choroidea laterale ventrikler i hjernen) og strømmer ind i den direkte sinus. Ved moderne ideer, arteriovenøse misdannelser (AVM) af venen i Galen er en medfødt misdannelse af de cerebrale kar forbundet med en forsinkelse i den omvendte udvikling af arteriovenøse kommunikationer, der eksisterer i den embryonale udviklingsperiode, med den obligatoriske tilstedeværelse af en aneurysmalt udvidet vene af Galen. . På trods af det faktum, at AVM'er i venen Galen er meget sjældne (1 % af alle intrakranielle vaskulære misdannelser), diagnosticeres denne anomali i en tredjedel af tilfældene af AVM'er i den neonatale og tidlige barndomsperiode. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Denne misdannelse er karakteriseret ved hypoplasi af muskel- og elastiske fibre i mellemlaget. stor vene hjerne, i forbindelse med hvilken endda let stigning venetryk kan føre til diffuse eller begrænsede åreknuder, der gradvist udvikler sig. Der er diffuse og sackulære dilatationer af Galens vene. Ifølge klassifikationen af ​​A. Berenstein og P. Lasjaunias (1992), baseret på angiostrukturelle forskelle, er der to typer AVM'er i venen Galen:


    ■ Type 1 - vægmaleri: karakteriseret ved en fistuløs struktur, hvor de afferente arterier nærmer sig væggen i den forstørrede store hjernevene og åbner direkte ind i lumen af ​​sidstnævnte;
    ■ Type 2 - choroidal: karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​patologisk vaskulatur leverer cerebrale AVM'er eller durale arteriovenøse fistler, der dræner ind i den sande, men udvidede vene af Galen.


En betydelig stigning i størrelsen af ​​Galens vene forårsager mekanisk pres på de omgivende strukturer i hjernen, hvilket forårsager deres atrofi, dislokation og forstyrrelse. venøs udstrømning og liquorodynamik og i sidste ende progressiv hydrocephalus i hjernens ventrikulære system. Sygdommens manifestation opstår tidligt barndom(ekstremt sjælden - hos voksne) og kan være repræsenteret ved hypertensivt-hydrocefalisk syndrom (udvikler som følge af okklusion af vandforsyningen), intrakraniel blødning, epileptiske anfald, psykomotorisk retardering, fokale neurologiske symptomer, hjertesvigt (AVM i venen af Galen er ofte kombineret med misdannelser i hjertet og vaskulært system: insufficiens af trikuspidalklappen, manglende lukning af foramen ovale, coarctation af aorta). De fleste forfattere skelner mellem 3 typer klinisk manifestation AVM af venen af ​​Galen:

■ Type 1 - svær, fører ofte til døden - kardiovaskulær og pulmonal insufficiens, hepatomegali, ikke-kommunikerende hydrocephalus, intrakranielle pulserende lyde;
■ Type 2 - et lokalt arterielt fænomen med et klassisk "stjæle"-syndrom og underudvikling af hjernestrukturer med alvorlige fokale lidelser;
■ Type 3 - lokale venøse manifestationer i form af nedsat venøs udstrømning, øget venetryk og CSF-cirkulationsforstyrrelser med udvikling af kommunikerende hydrocephalus.

Prænatal diagnose af AVM'er i venen af ​​Galen ved hjælp af ultralyd (ultralyd) og MR af fosteret gør det muligt at etablere en diagnose i tredje trimester af graviditeten. Baseret på disse data er det muligt at vurdere størrelsen af ​​AVM, tilstedeværelsen af ​​hydrocephalus og samtidig hjertesvigt hos fosteret, samt planlægge fødslen tilstrækkeligt og videre behandling barn (hos børn bruges angiografi også: superselektiv angiografi, vertebral angiografi osv.). På det nuværende udviklingsstadium af vaskulær neurokirurgi er den foretrukne metode til behandling af AVM'er i venen Galen endovaskulær udelukkelse af AVM: den endovaskulære metode er den vigtigste, yderst effektive og lavtraumatiske behandlingsmetode, med lavt niveau handicap og dødelighed. Tilstedeværelsen af ​​progressiv hydrocephalus med tilsvarende symptomer er en indikation for CSF-shunting før endovaskulær behandling. Den valgte metode er pålæggelse af en ventrikulo-peritoneal shunt. I lyset af den sjældne forekomst af patologi, kompleks angioarkitektonik og særegenhederne ved perioperativ behandling af patienter, bør endovaskulære indgreb udføres i store føderale centre i landet, som har det passende udstyr og tilstrækkelig erfaring med intravaskulære neurovaskulære indgreb.

Målet med endovaskulær behandling er at minimere eller stoppe strømmen af ​​arterielt blod ind i hjernens venesystem. Samtidig fører selv ufuldstændig nedlukning af blodgennemstrømningen i AVM i langt de fleste tilfælde til regression eller stabilisering. kliniske symptomer. Optimal alder patienter til endovaskulær intervention - 3 - 5 måneder. Men med stigende symptomer på kardiovaskulær insufficiens bør der foretages indgreb hos flere tidlige datoer. Forventet behandling af asymptomatiske AVM'er af Galen-venen er urimelig, da vellykket endovaskulær behandling i det første leveår, før forekomsten af ​​irreversibel neurologiske lidelser, giver dig mulighed for at opnå gode kliniske resultater. Endovaskulær behandling af AVM'er i venen Galen hos ældre børn og voksne er forbundet med en høj risiko for intrakraniel blødning på grund af muligheden for at udvikle hyperperfusionsændringer i cerebral hæmodynamik på grund af varigheden af ​​AVM-funktionen.


Til okklusion af afferente kar i AVM'er af venen Galen af ​​vægmaleritypen foretrækkes det at bruge mikrospiraler. Det anbefales ikke at bruge ballon-kateter-teknikken på grund af den høje risiko for hæmoragiske komplikationer på grund af løsrivelse af det afferente kar eller dets forgreninger i det øjeblik, kateteret trækkes under ballonadskillelse. I AVM'er af Galen-venerne af choroidal type er klæbende sammensætninger mest effektive, hvis introduktion som regel kræver flere trin. På samme tid kan klæbende sammensætninger anvendes til patienter af alle aldersgrupper, bør ikke-klæbende sammensætninger anvendes med forsigtighed hos børn under 1 år. Intravaskulære manipulationer på de afferente kar i AVM i Galens vene bør være ekstremt forsigtige i lyset af den høje risiko for deres perforering, især ved alvorlige snoninger. I tilfælde af udvikling af sådanne komplikationer er det nødvendigt at okkludere området af det beskadigede kar, stoppe yderligere kirurgiske procedurer og starte konservative foranstaltninger, der tager sigte på at forhindre angiospasme, cerebralt ødem, opretholde normale indikatorer kroppens vitale funktioner.