Aminohapped organismis. Aminohapete põhjalik analüüs (32 indikaatorit) (veri) Aminohapete dekodeerimise analüüs

Põhiosa valkudest (valkudest) moodustavad orgaanilised ühendid, mida nimetatakse aminohapeteks. Nende ainevahetuse rikkumine võib põhjustada paljusid maksa- ja neeruhaigusi. Vereanalüüs tehakse, et määrata kindlaks toiduvalkude seedimise aste ja paljude krooniliste häirete aluseks olev metaboolne tasakaalustamatus. Kokku on aminohappeid 20 ja nende ainevahetuse rikkumise kliinilisteks tunnusteks on kombinatsioon vaimne alaareng koos nägemispuudega lastel, millele lisanduvad korduvad krambid, erinevad nahakahjustused, muutused uriini lõhnas ja värvuses.

Nüüdseks on teada üle 70 kaasasündinud ainevahetuse ja aminohapete sünteesi häire ning kuigi need on üsna haruldased, on nende kogusagedus palju suurem.

Osa aminohappeid ei sünteesita organismis, mistõttu tuleb neid toiduga sisse viia, osa moodustub endogeenselt.

Aminohapped ja peamised liigid

Alaniin

Alaniin on kesknärvisüsteemi ja aju jaoks oluline energiaallikas; osaleb aktiivselt orgaaniliste hapete ja suhkrute ainevahetuses; tugevdab immuunsüsteemi, tekitades antikehi. See võib olla ka tooraine veres glükoosi tootmiseks, seega on alaniin veresuhkru regulaator. Kõrgendatud kontsentratsiooni korral võib esineda podagra, valgutalumatus, Cushingi tõbi. Liiga madal tase võib põhjustada ketootilist hüpoglükeemiat ja kroonilist neeruhaigust.

Arginiin

Osaleb lõpliku lämmastiku väljutamises organismist ja on tinglikult asendatav aminohape. Kui tase on liiga kõrge, võib tekkida 2. tüüpi hüperinsulineemia. Madalatel juhtudel - reumatoidartriit, krooniline neerupuudulikkus.

Asparagiinhape

Seda esineb valkudes. Selle kontsentratsiooni suurenemisega uriinis on võimalik dikarboksüülaminoatsiduuria.

Glutamiinhape

Sünteesitakse kehas ja tarnitakse toiduga; võtab osa süsivesikute ja valkude ainevahetusest, tõstab organismi vastupanuvõimet hüpoksiale, stimuleerib oksüdatiivseid protsesse, normaliseerib ainevahetust, omab detoksifitseerivat toimet, soodustab ammoniaagi eemaldamist ja neutraliseerimist ja palju muud. Glutamiini aminohappe taseme tõusuga võib tekkida kõhunäärmevähk, reumatoidartriit, podagra. Vereanalüüsi madala tasemega - krooniline neerupuudulikkus.

Glütsiin

See on stressivastase toimega ainevahetuse regulaator, mis normaliseerib kesknärvisüsteemi pidurdus- ja erutusprotsesse ning tõstab vaimset jõudlust. Kui analüüs näitab liiga kõrget kontsentratsiooni veres, võib see viidata: 1. tüüpi hüperammoneemiale, hüpoglükeemiale, rasketele põletustele, nälgimisele, kroonilisele neerupuudulikkusele. Madal glütsiini tase annab märku podagrast või diabeedist.

Treoniin

Neutraliseerib ammoniaaki, suurendab energiavarustust, stimuleerib immuunsüsteemi. Kõrgendatud taseme korral võib esineda valgu taluvuse häireid, maksahaigusi, püruvaadi karboksülaasi puudulikkust, ammooniumimürgitust.

metioniin

Vajalik ksenobiootikumide detoksikatsiooniks; aktiveerib hormoonide, vitamiinide, valkude, ensüümide toimet; osaleb väävlit sisaldavate aminohapete vahetuses. Kõrgendatud kontsentratsiooni korral võib esineda raske maksahaigus, homotsüstinuuria, kartsinoidsündroom. Analüüs näitas aminohapete kontsentratsiooni vähenemist - homotsüstinuuria juuresolekul valgu toitumise rikkumine.

Türosiin

Üks asendamatutest aminohapetest: saab keha ise sünteesida. Kui analüüs näitab suurenenud kontsentratsiooni, on võimalik sepsis. Vähendatud - signaalid mükseedeem, reumatoidartriit, hüpotüreoidism, polütsüstiline neeruhaigus, hüpotermia, krooniline neerupuudulikkus, fenüülketonuuria, kartsinoidsündroom.

Valiin

Samuti stimuleerib koordinatsiooni, aktiivsust ja vaimset aktiivsust asendamatu aminohape, mis on üks peamisi kehakudede sünteesi ja kasvu komponente. Valiin on oluline kahjustatud kudede taastamiseks ja lihaste ainevahetuseks. Selle aminohappe puudumisega on koordinatsioon häiritud, naha tundlikkus ärritavatele teguritele suureneb. Kõrgendatud tasemel on võimalik äge nälgimine, kartsinoidsündroom ja ebapiisav valgusisaldus. Kui vereanalüüs näitab madalat taset - hepaatiline entsefalopaatia.

Fenüülalaniin

See aminohape vähendab valu, parandab mälu ja õppimisvõimet, mõjutab meeleolu ja pärsib söögiisu. Suurenenud kontsentratsioonid annavad märku fenüülketonuuriast, mööduvast vastsündinu türosineemiast, sepsisest, viirushepatiidist, hepaatilisest entsefalopaatiast, hüperfenüülalanineemiast.

Leutsiin ja isoleutsiin

Kuuluvad ka asendamatute aminohapete nimekirja ja tegutsevad koos. Need on energiaallikad ja kaitsevad lihaskudesid. Isoleutsiin määrab vaimse ja füüsilise vastupidavuse ning reguleerib keha energiavarustuse protsesse; vajalik hemoglobiini tootmiseks, reguleerib veresuhkru taset. See on äärmiselt oluline vaimuhaiguste, vaimsete probleemide ja füüsilise koormuse korral. Leutsiin aitab kaasa naha, lihaste, luude taastumisele, kuna stimuleerib kasvuhormooni.


[06-225 ] Aminohapete vereanalüüs (32 indikaatorit)

5645 hõõruda.

Telli

Aminohapped on olulised orgaanilised ained, mille struktuuris on karboksüül- ja aminorühmad. Põhjalik uuring, mis määrab aminohapete ja nende derivaatide sisalduse veres, võimaldab tuvastada kaasasündinud ja omandatud aminohapete ainevahetuse häireid.

* Uuringu koosseis:

  1. Alaniin (ALA)
  2. Arginiin (ARG)
  3. Asparagiinhape (ASP)
  4. Tsitrulliin (CIT)
  5. Glutamiinhape (GLU)
  6. Glütsiin (GLY)
  7. Metioniin (MET)
  8. Ornitiin (ORN)
  9. Fenüülalaniin (PHE)
  10. Türosiin (TYR)
  11. valiin (VAL)
  12. Leutsiin (LEU)
  13. Isoleutsiin (ILEU)
  14. Hüdroksüproliin (HPRO)
  15. Seriin (SER)
  16. Asparagiin (ASN)
  17. Glutamiin (GLN)
  18. Beeta-alaniin (BALA)
  19. Tauriin (TAU)
  20. Histidiin (HIS)
  21. Treoniin (THRE)
  22. 1-metüülhistidiin (1MHIS)
  23. 3-metüülhistidiin (3MHIS)
  24. Alfa-aminovõihape (AABA)
  25. Proliin (PRO)
  26. Tsüstationiin (CYST)
  27. Lüsiin (LYS)
  28. Tsüstiin (CYS)
  29. Tsüsteiinhape (CYSA)

Vene sünonüümid

Aminoatsidopaatia sõeluuring; aminohapete profiil.

SünonüümidInglise

Aminohapete profiil plasma.

meetoduurimine

Kõrgefektiivne vedelikkromatograafia.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Venoosne veri.

Kuidas uuringuteks õigesti valmistuda?

  • Vältige alkohol dieedist 24 tundi enne uuringut.
  • Ärge sööge 8 tundi enne uuringut, võite juua puhast gaseerimata vett.
  • 24 tunni jooksul enne uuringut välistage ravimite kasutamine täielikult (vastavalt arstiga kokkuleppele).
  • Välistage füüsiline ja emotsionaalne ülekoormus 30 minuti jooksul enne uuringut.
  • Ärge suitsetage 30 minutit enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Aminohapped on orgaanilised ained, mis sisaldavad karboksüül- ja amiinirühmi. Tuntud on umbes 100 aminohapet, kuid valkude sünteesis osaleb ainult 20. Neid aminohappeid nimetatakse "proteinogeenseteks" (standard) ja võimalusel liigitatakse need organismis asendatavateks ja asendamatuteks. Asendamatute aminohapete hulka kuuluvad arginiin, valiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin. Mitteasendatavad aminohapped on alaniin, asparagiin, aspartaat, glütsiin, glutamaat, glutamiin, proliin, seriin, türosiin, tsüsteiin. Proteinogeensed ja mittestandardsed aminohapped, nende metaboliidid osalevad kehas erinevates ainevahetusprotsessides. Ensüümide defekt ainete muundamise erinevates etappides võib põhjustada aminohapete ja nende muundamisproduktide kuhjumist ning avaldada negatiivset mõju keha seisundile.

Aminohapete metabolismi häired võivad olla esmased (kaasasündinud) või sekundaarsed (omandatud). Primaarne aminoatsidopaatia on tavaliselt pärilik autosoomselt retsessiivselt või X-seotud ja avaldub varases lapsepõlves. Haigused arenevad teatud aminohapete metabolismiga seotud ensüümide ja/või transportvalkude geneetiliselt määratud defitsiidi tõttu. Kirjanduses on kirjeldatud üle 30 aminoatsidopaatia variandi. Kliinilised ilmingud võivad ulatuda kergetest healoomulistest häiretest kuni raske metaboolse atsidoosi või alkaloosi, oksendamise, vaimse alaarengu ja kasvu, letargia, kooma, vastsündinute äkksurma sündroomi, osteomalaatsia ja osteoporoosini. Sekundaarsed aminohapete metabolismi häired võivad olla seotud maksa, seedetrakti (nt haavandiline koliit, Crohni tõbi), neerude (nt Fanconi sündroom), alatoitumise või kasvajatega. Varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi võivad takistada haiguse sümptomite teket ja progresseerumist.

See uuring võimaldab teil põhjalikult määrata standardsete ja mitteproteinogeensete aminohapete, nende derivaatide kontsentratsiooni veres ja hinnata aminohapete metabolismi seisundit.

alaniin (ALA) saab inimkehas sünteesida teistest aminohapetest. See osaleb maksas glükoneogeneesi protsessis. Mõnede aruannete kohaselt on suurenenud alaniini sisaldus veres seotud vererõhu, kehamassiindeksi tõusuga.

Arginiin (ARG) olenevalt organismi vanusest ja funktsionaalsest seisundist kuulub poolassentsiaalsete aminohapete hulka. Ensüümsüsteemide ebaküpsuse tõttu ei suuda enneaegsed lapsed seda moodustada, seetõttu vajavad nad selle aine välist allikat. Arginiinivajaduse suurenemine ilmneb stressi, kirurgilise ravi ja vigastuste korral. See aminohape osaleb rakkude jagunemises, haavade paranemises, hormoonide vabanemises, lämmastikoksiidi ja uurea moodustamises.

asparagiinhape (A.S.P.) võib moodustuda tsitrulliinist ja ornitiinist ning olla mõne teise aminohappe eelkäija. asparagiinhape ja asparagiin (ASN) osaleda glükoneogeneesis, puriini aluste sünteesis, lämmastiku metabolismis, ATP süntetaasi funktsioonis. Närvisüsteemis mängib asparagiin neurotransmitteri rolli.

tsitrulliin (CIT) võib moodustuda ornitiinist või arginiinist ja on maksa uurea tsükli (ornitiini tsükli) oluline komponent. Tsitrulliin on filagriini, histoonide koostisosa ja mängib rolli reumatoidartriidi autoimmuunse põletiku korral.

Glutamiinhape (GLU) - asendamatu aminohape, millel on suur tähtsus lämmastiku metabolismis. Vaba glutamiinhapet kasutatakse toiduainetööstuses maitsetugevdajana. glutamiinhape ja glutamaat on närvisüsteemis olulised ergastavad neurotransmitterid. Klassikalise fenüülketonuuria korral täheldatakse glutamaadi vabanemise vähenemist.

Glütsiin (GLY) on asendamatu aminohape, mida saab moodustada seriinist püridoksiini (vitamiin B6) toimel. Osaleb valkude, porfüriinide, puriinide sünteesis ja on kesknärvisüsteemi inhibeeriv vahendaja.

metioniin (KOHTUSIME) - asendamatu aminohape, mille maksimaalne sisaldus on määratud munas, seesamis, teraviljas, lihas, kalas. See võib moodustada homotsüsteiini. Metioniini puudus viib steatohepatiidi tekkeni,.

Ornitiin (ORN) seda ei kodeeri inimese DNA ja see ei osale valgusünteesis. See aminohape moodustub arginiinist ja mängib võtmerolli uurea sünteesis ja ammoniaagi väljutamisel organismist. Ornitiini sisaldavaid preparaate kasutatakse tsirroosi, asteenilise sündroomi raviks.

fenüülalaniin (PHE) - asendamatu aminohape, mis on türosiini, katehhoolamiinide, melaniini eelkäija. Fenüülalaniini metabolismi geneetiline defekt viib aminohappe ja selle toksiliste saaduste kuhjumiseni ning aminoatsidopaatia – fenüülketonuuria – tekkeni. Haigus on seotud vaimse ja füüsilise arengu häiretega, krampidega.

Türosiin (TYR) satub organismi koos toiduga või sünteesitakse fenüülalaniinist. See on neurotransmitterite (dopamiin, norepinefriin, adrenaliin) ja melaniini pigmendi eelkäija. Türosiini metabolismi geneetiliste häiretega tekib türosineemia, millega kaasneb maksa, neerude kahjustus ja perifeerne neuropaatia. Oluline diferentsiaaldiagnostiline väärtus on fenüülketonuuria korral türosiini taseme tõusu puudumine veres, erinevalt mõnest teisest patoloogilisest seisundist.

Valiin (VAL), leutsiin (LEU) ja isoleutsiin (ILEU)- asendamatud aminohapped, mis on lihasrakkudes olulised energiaallikad. Fermentopaatiate korral, mis häirivad nende ainevahetust ja põhjustavad nende aminohapete (eriti leutsiini) kuhjumist, tekib "vahtrasiirupi haigus" (leucinoos). Selle haiguse patognoomiliseks tunnuseks on uriini magus lõhn, mis meenutab vahtrasiirupit. Aminoatsidopaatia sümptomid algavad varases eas ja hõlmavad oksendamist, dehüdratsiooni, letargiat, hüpotensiooni, hüpoglükeemiat, krambid ja opistotonus, ketoatsidoos ja kesknärvisüsteemi kõrvalekalded. Haigus lõpeb sageli surmaga.

Hüdroksüproliin (HPRO) tekib proliini hüdroksüülimisel C-vitamiini mõjul. See aminohape tagab kollageeni stabiilsuse ja on selle põhikomponent. C-vitamiini vaeguse korral häirub hüdroksüproliini süntees, väheneb kollageeni stabiilsus ja tekivad limaskestade kahjustused – skorbuudi sümptomid.

Seriin (SER) on osa peaaegu kõigist valkudest ja osaleb paljude kehaensüümide (nt trüpsiin, esteraasid) aktiivsete keskuste moodustamises ja teiste mitteasendamatute aminohapete sünteesis.

Glutamiin (GLN) on osaliselt asendatav aminohape. Vajadus selle järele suureneb oluliselt vigastuste, mõnede seedetraktihaiguste, intensiivse füüsilise koormuse korral. Osaleb lämmastiku metabolismis, puriinide sünteesis, happe-aluse tasakaalu reguleerimises, täidab neurotransmitteri funktsiooni. See aminohape kiirendab paranemis- ja taastumisprotsesse pärast vigastusi ja operatsioone.

Gamma-aminovõihape (GABA) sünteesitakse glutamiinist ja on kõige olulisem inhibeeriv neurotransmitter. GABA-ravimeid kasutatakse mitmesuguste neuroloogiliste häirete raviks.

Beeta-aminoisovõihape (BAIBA) on tümiini ja valiini ainevahetusprodukt. Selle taseme tõusu veres täheldatakse beeta-aminoisobutüraat-püruvaadi aminotransferaasi puudulikkuse, nälgimise, pliimürgistuse, kiiritushaiguse ja mõnede kasvajate korral.

Alfa-aminovõihape (AABA)- oftalmohappe sünteesi eelkäija, mis on glutatiooni analoog silmaläätses.

beeta-alaniin (BALA), erinevalt alfa-alaniinist ei osale see valkude sünteesis organismis. See aminohape on osa karnosiinist, mis puhversüsteemina hoiab ära hapete kogunemise lihastesse füüsilise pingutuse ajal, vähendab treeningjärgseid lihasvalusid ning kiirendab taastumist pärast vigastusi.

Histidiin (HIS)- asendamatu aminohape, mis on histamiini eelkäija, on osa paljude ensüümide aktiivsetest keskustest, sisaldub hemoglobiinis ja soodustab kudede paranemist. Haruldane histidaasi geneetiline defekt põhjustab histidineemiat, mis võib väljenduda hüperaktiivsuse, arengupeetuse, õpiraskuste ja mõnel juhul vaimse alaarenguga.

Treoniin (THRE)- asendamatu aminohape, mis on vajalik valkude sünteesiks ja teiste aminohapete moodustamiseks.

1-metüülhistidiin (1MHIS) on anseriini derivaat. 1-metüülhistidiini kontsentratsioon veres ja uriinis on korrelatsioonis lihatoidu tarbimisega ja suureneb defitsiidi korral. Selle metaboliidi taseme tõus tekib karosinaasi puudulikkusega veres ja seda täheldatakse Parkinsoni tõve, hulgiskleroosi korral.

3-metüülhistidiin (3MHIS) on aktiini ja müosiini metabolismi produkt ning peegeldab valkude lagunemise taset lihaskoes.

Proliin (PRO) sünteesitakse organismis glutamaadist. Ensüümide geneetilisest defektist või ebapiisavast toitumisest, piimhappe taseme tõusust veres, maksahaigusest tingitud hüperprolineemia võib põhjustada krampe, vaimset väsimust ja muid neuroloogilisi patoloogiaid.

Lüsiin (LYS)- asendamatu aminohape, mis osaleb kollageeni moodustumisel ja kudede parandamisel, immuunsüsteemi talitluses, valkude, ensüümide ja hormoonide sünteesis. Glütsiini puudumine organismis põhjustab asteeniat, mälukaotust ja reproduktiivfunktsiooni häireid.

Alfa-aminoadipiinhape (AAA) on lüsiini metabolismi vaheprodukt.

Tsüsteiin (CYS) on asendamatu aminohape lastele, eakatele ja toitumisvaegustega inimestele. Tervetel inimestel sünteesitakse see aminohape metioniinist. Tsüsteiin on juuste ja küünte keratiinide komponent, osaleb kollageeni moodustumisel, on antioksüdant, glutatiooni eelkäija ja kaitseb maksa alkoholi metaboliitide kahjustava toime eest. tsüstiin on dimeerne tsüsteiini molekul. Neerutuubulites ja soolte seintes tsüstiini transpordi geneetilise defektiga tekib tsüstinuuria, mis põhjustab kivide moodustumist neerudes, kusejuhades ja põies.

Tsüstationiin (CYST) on tsüsteiini metabolismi vaheprodukt selle sünteesi ajal homotsüsteiinist. Päriliku tsüstationaasi ensüümi puudulikkuse või omandatud hüpovitaminoosi B6 korral suureneb tsüstationiini tase veres ja uriinis. Seda seisundit kirjeldatakse kui tsüstationinuuriat, mis kulgeb healoomuliselt ilma ilmsete patoloogiliste tunnusteta, kuid harvadel juhtudel võib see väljenduda intellektuaalse puudulikkusena.

Tsüsteiinhape (CYSA) See moodustub tsüsteiini oksüdatsiooni käigus ja on tauriini eelkäija.

Tauriin (TAU) sünteesitakse tsüsteiinist ja erinevalt aminohapetest on sulfoonhape, mis sisaldab karboksüülrühma asemel sulforühma. Tauriin on osa sapist, osaleb rasvade emulgeerimisel, on inhibeeriv neurotransmitter, parandab reparatiivseid ja energiaprotsesse, on kardiotooniliste ja hüpotensiivsete omadustega.

Sporditoitumises kasutatakse laialdaselt aminohappeid ja valke, mida kasutatakse lihasmassi suurendamiseks. Taimetoitlastel võib loomse valgu puudumise tõttu toidus esineda mõne asendamatu aminohappe defitsiit. See uuring võimaldab hinnata selliste toitumisviiside adekvaatsust ja vajadusel neid korrigeerida.

Milleks uuringuid kasutatakse?

  • Aminohapete metabolismi häirega seotud pärilike ja omandatud haiguste diagnoosimine;
  • lämmastiku metabolismi häirete põhjuste diferentsiaaldiagnostika, ammoniaagi eemaldamine organismist;
  • dieediteraapiast kinnipidamise ja ravi efektiivsuse jälgimine;
  • toiteväärtuse ja toitumise muutmise hindamine.

Millal on uuring planeeritud?

  • Kui kahtlustatakse aminohapete metabolismi rikkumist lastel, sealhulgas vastsündinutel (oksendamine, kõhulahtisus, metaboolne atsidoos, mähkmete eriline lõhn ja värv, vaimse arengu häired);
  • hüperammoneemiaga (ammoniaagi taseme tõus veres);
  • koormatud perekonna ajalooga, kaasasündinud aminoatsidopaatia esinemine sugulastel;
  • toitumissoovituste järgimise jälgimisel ravi efektiivsust;
  • kui uuritakse sportlasi (näiteks kulturistid), kes kasutavad sporditoitumist (valgud ja aminohapped);
  • taimetoitlaste uurimisel.

Mida tulemused tähendavad?

  • Alaniin (ALA):
  • Arginiin (ARG):
  • Asparagiinhape (ASP):
  • Tsitrulliin (CIT):
  • Glutamiinhape (GLU):
  • Glütsiin (GLY)
  • Metioniin (MET)
  • Ornitiin (ORN)
  • Fenüülalaniin (PHE)
  • Türosiin (TYR)
  • valiin (VAL)
  • Leutsiin (LEU)
  • Isoleutsiin (ILEU)
  • Hüdroksüproliin (HPRO)
  • Seriin (SER)
  • Asparagiin (ASN)
  • Alfa-aminoadipiinhape (AAA)
  • Glutamiin (GLN)
  • Beeta-alaniin (BALA): 0-5 µmol/L.
  • Tauriin (TAU)
  • Histidiin (HIS)
  • Treoniin (THRE)
  • 1-metüülhistidiin (1MHIS)
  • 3-metüülhistidiin (3MHIS)
  • Gamma-aminovõihape (GABA)
  • Beeta-aminoisovõihape (BAIBA)
  • Alfa-aminovõihape (AABA): 0-40 µmol/l.
  • Proliin (PRO)
  • Tsüstationiin (CYST): 0-0,3 µmol/L.
  • Lüsiin (LYS)
  • Tsüstiin (CYS)
  • Tsüsteihape (CYSA): 0.

Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse vanust, toitumisharjumusi, kliinilist seisundit ja muid laboratoorseid andmeid.

Aminohapete üldise taseme tõus veres on võimalik:

  • eklampsia;
  • fruktoosi taluvuse rikkumine;
  • diabeetiline ketoatsidoos;
  • neerupuudulikkus;
  • Reye sündroom.

Aminohapete üldine tase veres võib langeda, kui:

  • neerupealiste koore hüperfunktsioon;
  • palavik
  • Hartnupi haigus;
  • Huntingtoni korea;
  • ebapiisav toitumine, nälg (kwashiorkor);
  • malabsorptsiooni sündroom seedetrakti raskete haiguste korral;
  • hüpovitaminoos;
  • nefrootiline sündroom;
  • pappatachi palavik (sääsk, flebotoomia);
  • reumatoidartriit.

Primaarne aminoatsidopaatia

tõstmine arginiin, glutamiin- arginaasi puudus.

tõstmine arginiinsuktsinaat, glutamiin- arginosuktsinaasi puudus.

tõstmine tsitrulliin, glutamiin- tsitrullineemia.

tõstmine tsüstiin, ornitiin, lüsiin- tsüstinuuria.

tõstmine valiin, leutsiin, isoleutsiin- vahtrasiirupi haigus (leutsinoos).

tõstmine fenüülalaniin- fenüülketonuuria.

tõstmine türosiin- türosineemia.

Sekundaarne aminoatsidopaatia

tõstmine glutamiin- hüperammoneemia.

tõstmine alaniin- laktatsidoos (laktatsidoos).

tõstmine glütsiin- Orgaaniline atsiduuria.

tõstmine türosiin- mööduv türosineemia vastsündinutel.

Kirjandus

  • Osa 8. Aminohapped. In: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, toim. Päriliku haiguse metaboolsed ja molekulaarsed alused. 8. väljaanne New York, NY: McGraw-Hill, Inc.; 2001;1665-2105.
  • IV osa. Aminohapete metabolismi ja transpordi häired. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, toim. Kaasasündinud metaboolsete haiguste diagnoosimine ja ravi. 3. väljaanne New York, NY: Springer; 2000;169-273.
  • Osa 2. Aminohapete ainevahetuse häired. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, toim. Ainevahetushaiguste atlas. 2. väljaanne New York, NY: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
  • Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, toim. Arsti juhend metaboolsete haiguste laboratoorseks diagnoosimiseks. 2. väljaanne New York, NY: Springer; 2003. aasta.
  • Inimese ainevahetuse andmebaas. Juurdepääsurežiim: http://www.hmdb.ca/

> Aminohapete sisalduse määramine veres ja uriinis

Seda teavet ei saa kasutada eneseraviks!
Konsulteerige kindlasti spetsialistiga!

Miks määrata aminohapete sisaldust uriinis ja veres?

Aminohapped on ehitusplokid, mis moodustavad kõik inimkeha valgud. Kokku on 20 erinevat aminohapet. Mõned neist (12 asendamatut aminohapet) sünteesitakse inimkehas, teised (8 asendamatut aminohapet) satuvad kehasse eranditult toiduga. Lisaks valkude sünteesile on mõned aminohapped kilpnäärme ja neerupealiste hormoonide eelkäijad.

Aminohapete sünteesi ja metabolismi rikkumine võib põhjustada tõsist patoloogiat. Kõiki nende häiretega seotud haigusi nimetatakse aminoatsidopaatiaks. Tuntuim neist on fenüülketonuuria, mille puhul on häiritud fenüülalaniini ja türosiini metabolism.

Kes määrab aminohapete testi?

Kuna enamik aminoatsidopaatiaid on kaasasündinud patoloogiad, võib lastearst määrata analüüsi. Täiskasvanutele määravad need uuringud endokrinoloogid, üldarstid. Biokeemilises laboris saate annetada verd ja uriini aminohapete saamiseks.

Kuidas õigesti valmistuda?

Vere loovutamiseks on vajalik ainult toidust hoidumine: täiskasvanutel soovitatakse verd loovutada 6-8 tundi pärast viimast söögikorda, lastel - 4 tunni pärast. Enne aminohapete uriini eritumist tuleb välised suguelundid põhjalikult ravida. Neid pestakse antiseptikumiga ja kuivatatakse. Väikeste laste puhul kogutakse uriini spetsiaalse pissuaari abil.

Näidustused aminohapete taseme uurimiseks veres ja uriinis

Need testid on ette nähtud aminohapetega seotud ainevahetushäirete diagnoosimiseks. Arst võib määrata ühe või mitme aminohappe sisalduse määramise. Patsiendi üldise seisundi hindamiseks, samuti primaarse ja sekundaarse aminoatsidopaatia diferentsiaaldiagnoosimiseks on ette nähtud kõigi aminohapete kontsentratsiooni põhjalik määramine uriinis ja veres. Sekundaarne aminoatsidopaatia on need, mille puhul aminohapete kontsentratsiooni muutus veres ja uriinis on seotud neerufunktsiooni kahjustusega.

Tulemuste tõlgendamine

Nende testide tulemused peab läbi vaatama eriarst. Tuntakse üle 70 erineva haiguse, mille puhul suureneb aminohapete sisaldus plasmas ja uriinis.

Fenüülketonuuriat iseloomustab fenüülalaniini sisalduse suurenemine. Kui ennetavaid meetmeid ei võeta, ilmneb see patoloogia vaimse alaarengu tõttu. Isoleutsiini, leutsiini, valiini ja metioniini sisaldus suureneb vahtrasiiruptõvega, mis avaldub juba lapsepõlves krambihoogude ja hingamispuudulikkusega. Haigus on saanud sellise nime tänu sellele, et patsiendi uriinil on tüüpiline vahtrasiirupi lõhn.

Hartnupi tõve korral suureneb trüptofaani ja mitmete teiste aminohapete hulk veres ja uriinis. See haigus avaldub nahalööbe, psüühikahäire kuni hallutsinatsioonideni.

Aminohapete vere- ja uriinianalüüside kliiniline tähtsus

Nende testide abil saab aminoatsidopaatiat avastada varajases staadiumis ja võtta meetmeid selle patoloogia progresseerumise vältimiseks. Näiteks fenüülketonuuria puhul piisab teatud dieedi järgimisest, et laps areneks normaalselt ja tal ei tekiks vähimatki intellektihäiret.

Põhiline erinevus vere ja uriini aminohapete analüüsi vahel seisneb selles, et uriiniuuringut kasutatakse sõeluuringuna. Ja laps ei puutu kokku vereproovide võtmisega kaasneva stressiga. Ja juba aminoatsiduuria (aminohapete esinemine uriinis) tuvastamisel tehakse põhjalik vereanalüüs.

Fenüülketonuuria testimine on kohustuslik kõigile vastsündinutele ja on osa vastsündinute sõeluuringuprogrammist. Selle sõeluuringu korraldamine riigi tasandil võimaldas vähendada selle patoloogia raskete vormide esinemissagedust peaaegu nullini.

Kliinikus "Arst Lähedal" võimaldab määrata nende kasulike ühendite sisaldust organismis. Praeguseks on teada rohkem kui sada aminohapet, kuid ainult 32 neist pakuvad valgu tootmist. Sõltuvalt organismis tekkevõimalusest jagatakse aminohapped asendamatuteks ja mitteasendatavateks.

Peamised asendamatud aminoühendid:

  • valiin;
  • arginiin;
  • metioniin;
  • fenüülalaniin;
  • trüptofaan;
  • Lizin ja teised.

Peamised ained:

  • alaniin;
  • atsüülkarnitiin;
  • tsitrulliin;
  • glütsiin;
  • glutamaat;
  • Asparagiin ja teised.

Neid happeid on vaja paljude inimkeha ainevahetusprotsesside jaoks. Transformatsioonis osalevate ensüümide häirete korral võib tekkida teatud aminohapete kontsentratsiooni tõus. See mõjutab negatiivselt erinevate organite ja süsteemide tööd. Aminohapete metabolismi patoloogia võib olla pärilik või omandatud.

Sünnidefektid päritakse autosoomselt retsessiivselt ja tekivad tavaliselt varases lapsepõlves. Selle haiguste rühma põhjuseks on transportvalgu molekulide ja aminohapete metabolismis osalevate ensüümide puudus. Neil võivad esineda sümptomid, mis ulatuvad kergest halb enesetunne kuni raske kahjustus, oksendamine, kooma, vaimne ja füüsiline alaareng, osteoporoos ja osteomalaatsia.

Paljude siseorganite haiguste korral täheldatakse omandatud või sekundaarseid ainevahetushäireid.

Patoloogilised seisundid, millega kaasneb aminohapete metabolismi rikkumine, hõlmavad seedesüsteemi haigusi (,), kuseteede haigusi (Fanconi sündroom), pahaloomulisi kasvajaid ja nii edasi.

Nende haiguste ennetamine ja tõhus ravi võib aeglustada nende progresseerumist ja saavutada ainevahetuse normaliseerumise.

Nende patoloogiliste protsesside diagnoosimiseks määravad kliiniku Doctor Nearby arstid 32 näitaja vereanalüüsi. See diagnostiline protseduur võimaldab põhjalikult hinnata nende ainete ja nende derivaatide sisaldust veres, samuti määrata aminohapete metabolismi seisund organismis. Aminohapete vereanalüüsi hinda saate kontrollida ettevõtte ametlikul veebisaidil.

Ettevalmistus analüüsiks

Uuringu usaldusväärsete tulemuste saamiseks on vaja järgida teatavaid ettevalmistusreegleid. Päeva jooksul enne analüüsiks vere loovutamist peate lõpetama alkohoolsete jookide joomise.

8 tundi enne bioloogilise materjali võtmist peab patsient keelduma söömisest. Sel perioodil on lubatud juua ainult puhastatud vett ilma gaasita.

Kokkuleppel arstiga tuleks päev enne vereloovutamist ravimite võtmine võimalusel ära jätta. Poole tunni jooksul enne uuringut soovitatakse patsiendil suitsetamisest loobuda ja püüda vältida psühho-emotsionaalset ja füüsilist ülekoormust.

Näidustus uuringuks

Doctor Nearby kliiniku arstid soovitavad aminohapete testi teha järgmistes olukordades:

  • Aminohapete ainevahetuse kaasasündinud ja omandatud häirete kahtlus;
  • Lämmastiku aluste vahetuse ja nende eritumise patoloogia diferentsiaaldiagnostika (koos ammoniaagi taseme tõusuga kehas);
  • Dieetteraapia ja ravimeetmete efektiivsuse jälgimine;
  • Toiteväärtuse igakülgne hindamine ja toitumise korrigeerimine;
  • Raskete kaasasündinud aminohapete metabolismi häirete diagnoosimine lapsepõlves oksendamise, metaboolse atsidoosi, vaimse alaarengu ja muude iseloomulike tunnuste korral;
  • Sõeluuring koormatud anamneesiga isikutel (kaasasündinud aminohapete metabolismi häired sugulastel).
  • Profispordiga tegelevate inimeste (tõstjad, kulturistid), eriti valgupreparaate tarvitavate inimeste uurimine.
  • Aminohapete metabolismi hindamine taimetoitlastel.

Kuidas õppetöö läheb

Aminohapete sisalduse analüüsimiseks organismis võtab patsient veenist tühja kõhuga verd. Vereproovide võtmine toimub mõne minuti jooksul, pärast mida saab katsealune koju minna ja elada normaalset elu.

Aminohapete analüüsi tulemuste tõlgendamine

Analüüsi analüüs võtab aega ühe tööpäeva. Pärast seda saab patsient analüüsi tulemuste kohta järelduse, millega ta läheb oma arsti juurde. Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse patsientide vanust, dieedi iseärasusi, mis tahes haiguste sümptomite esinemist ja muid laboratoorseid andmeid.

Valguvalgu aluseks on aminohapped – orgaanilised ühendid inimkehas. Maksa ja neerude tööga seotud probleemide tuvastamiseks on vaja teha aminohapete vereanalüüs, kuna aminohapete metabolismi häired põhjustavad nende organite haigusi. Assimilatsiooni aste ja metaboolne tasakaalustamatus määratakse 20 aminohappe analüüsiga.

Rikkumise tunnused

Järgmine sümptomite kombinatsioon lastel ja täiskasvanutel on aminohapete metabolismi häire tunnused:

  • vaimne alaareng;
  • ähmane nägemine;
  • erinevat tüüpi nahakahjustused;
  • uriini spetsiifiline lõhn ja värvus.
  • perioodiliselt.

Mõned aminohapped sünteesitakse kehas ja mõned tulevad toidust.

Tüübid

Alaniin. Aminohappe alaniini abil saavad kesknärvisüsteem ja aju energiat. Alaniin osaleb orgaaniliste hapete ja suhkrute ainevahetuses ning toodab ka, mis aitab tugevdada immuunsüsteemi. Lisaks saab seda tüüpi aminohapetest toota glükoosi, see tähendab, et regulatsioon toimub alaniini osalusel.

Arginiin. See on asendamatu aminohape, mille abil lõplik lämmastik inimkehast väljutatakse.

Asparagiinhape. Sisaldab valku. Selle kontsentratsiooni suurenemisega uriinis tekib dikarboksüülaminoatsiduuria.

Glutamiinhape. Glutamiini aminohape täidab kehas paljusid funktsioone, sealhulgas osaleb valkude ja süsivesikute ainevahetuses, stimuleerib oksüdatiivseid protsesse, suurendab organismi vastupanuvõimet hüpoksiale (), normaliseerib ainevahetust. See aitab eemaldada kehast toksiine ja ammoniaaki.

Glütsiin. Ergastus- ja inhibeerimisprotsessid toimuvad kesknärvisüsteemis. Glütsiin vastutab nende protsesside normaalse toimimise eest. See parandab vaimset jõudlust ja aitab inimesel ka stressiga toime tulla.

Treoniin. Treoniin stimuleerib immuunsüsteemi, parandab energiavarustust. Selle funktsioonid hõlmavad ammoniaagi neutraliseerimist.

metioniin. Ksenobiootikumide detoksikatsioon toimub metioniini abil. Hormoonid, vitamiinid, valgud ja neid aktiveerib metioniin.

Türosiin. Türosiini süntees võib toimuda kehas. See on asendamatu aminohape. Suurenenud türosiini sisaldus veres viitab võimalikule sepsisele.

Valin. Keha kudede kasvu süntees on võimatu ilma valiinita. See stimuleerib koordinatsiooni, parandab vaimset aktiivsust ja aktiivsust. Kahjustatud koed taastatakse tänu valiinile ja selle osalusel toimub ka lihaste ainevahetus.

Fenüülalaniin. Aminohape fenüülalaniin aitab kaasa ka õppimisvõimele. Fenüülalaniin võib vähendada valu ja pärssida söögiisu. See mõjutab ka meeleolu.

Leutsiin ja isoleutsiin. Leutsiin ja isoleutsiin on aminohapped, mis toimivad koos ja toimivad energiaallikana. Teine funktsioon on lihaskoe kaitsmine. Isolütseiin mõjutab vaimset stabiilsust ja füüsilist vastupidavust. Ilma selleta on areng võimatu. Samuti reguleerib see veresuhkru taset ning mängib olulist rolli vaimse tervise probleemide ja füüsilise stressi korral. Leutsiin vastutab naha, lihaste ja luude taastamise eest, kuna toodab kasvuhormooni.

Diagnostika


  • Cushingi tõbi - alaniini kõrge tase;
  • podagra – kõrge alaniini, kõrge glutamiinhappe, madala glütsiini sisaldus;
  • - vähendatud glütsiini sisaldus;
  • Valgutalumatus - suurenenud alaniini sisaldus;
  • Keootiline hüpoglükeemia - alaniini puudumine;
  • Krooniline neerupuudulikkus - alaniini, arginiini, glutamiinhappe, türosiini, kõrge glütsiinisisalduse puudumine;
  • 2. tüüpi hüperinsulineemia - kõrge arginiini tase;
  • Reumatoidartriit - arginiini, türosiini puudus, glutamiinhappe taseme tõus;
  • Dikarboksüülaminoatsiduuria - asparagiinhappe suurenenud kontsentratsioon uriinis;
  • kõhunäärmevähk - glutamiinhappe kõrgenenud tase;
  • 1. tüüpi hüperammoneemia - kõrge glütsiinisisaldus;
  • - kõrge glütsiini sisaldus;
  • Rasked põletused - kõrge glütsiinisisaldus;
  • Nälgimine - suurenenud glütsiini, valiini sisaldus.
  • Valgu taluvuse rikkumine - kõrgenenud treoniini tase;
  • Maksahaigus - treoniini, metioniini kõrgenenud tase;
  • Püruvaadi karboksülaasi puudulikkus – treoniini taseme tõus;
  • Ammooniumi mürgisus – kõrgenenud treoniini tase;
  • Homotsüstinuuria - treoniini taseme tõus;
  • Kartsinoidsündroom - kõrgenenud treoniini tase;
  • Homotsüstinuuria - madal treoniini tase;
  • Valgu toitumise rikkumine - treoniini taseme langus, valiini taseme tõus;
  • - türosiini, fenüülalaniini taseme tõus;
  • Myxedema - madal türosiini tase;
  • Hüpotüreoidism - türosiini madal tase;
  • Polütsüstiline neeruhaigus - türosiini madal tase;
  • Hüpotermia - türosiini madal tase;
  • Fenüülketonuuria – madal türosiini, kõrge fenüülalaniini tase;
  • Kartsinoidsündroom - madal türosiinisisaldus, kõrge valiinisisaldus;
  • Maksa entsefalopaatia - valiini puudumine (näitab ka koordinatsiooni rikkumist, naha suurenenud tundlikkust ärritajate suhtes), fenüülalaniini sisalduse suurenemist;
  • Vastsündinute mööduv türosineemia - suurenenud fenüülalaniini sisaldus;
  • Viiruslik hepatiit - kõrge fenüülalaniini sisaldus;
  • Hüperfenüülalanineemia on fenüülalaniini sisalduse suurenemine.

Ebanormaalsed aminohapete vereanalüüsid põhjustavad muret.

Arstide sõnul peavad aminohapete vereanalüüsi tegema järgmised inimrühmad (32 indikaatorit):

  • imikud;
  • taimetoitlased ja dieedipidajad;
  • sportlased ja inimesed, kellel on suurenenud füüsiline aktiivsus.

Analüüsi läbimise kord

Aminohapete vereanalüüsi saab teha paljudes kliinikutes. Enne aminohapete analüüsi tegemist ei tohi süüa 4 tundi. kannast läbi viidud. Võimalik hematoomide moodustumine. Analüüsi läbimise aeg on ligikaudu 16 päeva.

Laste aminohapete vereanalüüsil on suur tähtsus, kuna see aitab õigeaegselt tuvastada terviseprobleeme ja alustada ravi.

Pärilike haiguste tuvastamiseks tehakse aminohapete ja atsüülkarnitiinide vereanalüüs. Mida varem patoloogia avastatakse, seda tõenäolisem on tõsiste haiguste ennetamine.