Hypoplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់។ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់មិនខុសគ្នា

- ជំងឺទាក់ទងនឹងការខូចទ្រង់ទ្រាយ ជាលិកាភ្ជាប់ទារកនៅតែស្ថិតក្នុងស្បូន។ ជំងឺនេះមានតំណពូជ។ ធម្មជាតិស្ថិតនៅក្នុងពិការភាពក្នុងការសំយោគប្រូតេអ៊ីនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិត collagen, fibrillin (extracellular matrix)។ ការផលិតសារធាតុទាំងនេះមិនគ្រប់គ្រាន់ ឬលើសកម្រិតនាំឱ្យកើតរោគសាស្ត្រក្នុងទម្រង់ជាជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ។

វេជ្ជបណ្ឌិតមិនកំណត់ dysplasia ជាជំងឺដាច់ដោយឡែកទេ ដំបៅគ្របដណ្តប់ការងាររបស់សារពាង្គកាយទាំងមូលដោយមិនបែងចែកសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់ជាក់លាក់ណាមួយឡើយ។ 50% នៃសិស្សសាលាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់។

មិនមានការបែងចែកប្រភេទ DST តែមួយទេ។ Dysplasia ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់តាមកត្តាជាច្រើន។ ខាងក្រោមនេះគឺជាការចាត់ថ្នាក់ទូទៅពីរ - តាមប្រភេទ និងដោយរោគសញ្ញា។

តាមប្រភេទជំងឺត្រូវបានបែងចែកជាៈ

1. Differentiated connective tissue dysplasia (DDST) គឺជាប្រភេទរងនៃ dysplasia ដែលក្នុងនោះរោគសញ្ញានៃសរីរាង្គ និងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់លក្ខណៈនៃប្រភេទត្រូវបានតាមដានយ៉ាងច្បាស់លាស់។ ក្រុមនេះរួមមាន: រោគសញ្ញា Marfan, រោគសញ្ញា Ehlers-Danlos, រោគសញ្ញា Alport, osteogenesis imperfecta ។ DDST មិនសូវកើតមានក្នុងវ័យកុមារទេ ដែលកំណត់យ៉ាងរហ័សដោយវេជ្ជបណ្ឌិត ដោយសាររោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ។
2. Undifferentiated connective tissue dysplasia (NDCT) - ប៉ះពាល់ដល់តំបន់ដ៏ធំនៃសរីរាង្គ, អនុវត្តការវិវឌ្ឍន៍នៃជាលិកាភ្ជាប់។ ប្រសិនបើកុមារត្អូញត្អែរពីប្រភេទនៃការឈឺចាប់ជាច្រើនក្នុងពេលតែមួយ ហើយគ្រូពេទ្យក្នុងជំនាញនីមួយៗធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយខ្លួនឯង អ្នកគួរតែគិតអំពីជំងឺ dysplasia ។ ខាងក្រោម​នេះ​គឺជា​បញ្ជី​រោគសញ្ញា​ខ្លីៗ​ដែល​បង្ហាញ​ពី​រោគសញ្ញា NDS៖

• ការត្អូញត្អែររបស់កុមារលើការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់។
• អស់កម្លាំង បាត់បង់ការផ្តោតអារម្មណ៍។
• ជំងឺផ្លូវដង្ហើមញឹកញាប់។
• ការផ្លាស់ប្តូរចក្ខុវិស័យ។
• បញ្ហាជាមួយនឹងការរលាក gastrointestinal (ទល់លាមក, dysbacteriosis, ហើមពោះ, ឈឺពោះ) ។
• ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ hypotension សាច់ដុំ, ជើង flat-valgus, clubfoot, scoliosis ។
• ស្តើងពេក ចំណង់អាហារមិនល្អ។

ទោះបីជាមានរោគសញ្ញាទាំងនេះក៏ដោយ កុមារដែលមាន CTD លូតលាស់ចល័ត។ ប្រសិនបើអ្នកសង្ស័យថាកុមារមានរោគសញ្ញា អ្នកគួរតែទាក់ទងគ្លីនីក ជាកន្លែងដែលពួកគេនឹងផ្តល់នូវការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ ការពិគ្រោះយោបល់របស់វេជ្ជបណ្ឌិតចាំបាច់ ដែលដឹកនាំដោយគ្រូពេទ្យកុមារដែលចូលរួមនឹងធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាល។

ករណីនីមួយៗនៃ CTD មានលក្ខណៈប្លែកពីគេ ហើយត្រូវបានអមដោយរោគសញ្ញាមួយចំនួន វាត្រូវបានគេសម្រេចចិត្តចាត់ថ្នាក់ dysplasia ទៅតាមចំនួនសរុបនៃរោគសញ្ញា៖

• រោគសញ្ញា Arrhythmic រួមបញ្ចូលទាំងការងារមិនត្រឹមត្រូវនៃបេះដូង។
• រោគសញ្ញានៃភាពមិនដំណើរការស្វយ័តបង្ហាញខ្លួនឯងតាមរយៈ sympathicotonia, vagotonia ។
• រោគសញ្ញាសរសៃឈាម៖ ការខូចខាតសរសៃឈាម។
• រោគសញ្ញានៃជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ ភាពស៊ាំចុះខ្សោយរោគសញ្ញាអាឡែស៊ី។
• រោគសាស្ត្រនៃចក្ខុវិស័យ។

រោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

រោគសញ្ញានៃ CTD ត្រូវបានបែងចែកទៅជា phenotypic (ខាងក្រៅ) និង visceral (ខាងក្នុង) ។

រោគសញ្ញា Phenotypic៖

• លក្ខណៈពិសេសនៃរចនាសម្ព័ន្ធរាងកាយ ការអភិវឌ្ឍមិនស្តង់ដារនៃគ្រោងឆ្អឹង។ ជើងធំ។
• កោងនៃឆ្អឹងខ្នង, scoliosis ។
• ខាំមិនត្រឹមត្រូវ ការរំលោភលើស៊ីមេទ្រីនៃមុខ។
• ជើងសំប៉ែត, ជើងទាត់។
• ស្បែក​ស្ងួត​ងាយ​នឹង​មាន​ការ​ពង្រីក​ខ្លួន​ហួសហេតុ។ epithelium ងាយនឹងកើតជំងឺ striae, សារធាតុពណ៌ និង capillaries ។ ទំនោរទៅនឹងសរសៃ varicose ។

រោគសញ្ញា Visceral៖

• ការបរាជ័យនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត។
• ឈឺក្បាលញឹកញាប់ ឈឺក្បាលប្រកាំង។
• បញ្ហាជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ genitourinary, enuresis, nephroptosis ។ ចំពោះស្ត្រីដែលមានរោគសញ្ញា DST, ស្បូន prolapse និងការរលូតកូនជាញឹកញាប់ត្រូវបានកត់ត្រាទុក។
• ភាពរំជើបរំជួល ការថប់បារម្ភកើនឡើង។
• រលាកក្រពះពោះវៀន ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម ចក្ខុវិស័យត្រូវបានប៉ះពាល់។

ជារឿយៗ រោគសញ្ញានេះបំភាន់គ្រូពេទ្យដែលចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលតាមមូលដ្ឋាន៖ មានតែអ្វីដែលព្រួយបារម្ភនៅពេលដែលវាតម្រូវឱ្យធ្វើការព្យាបាលតាមការវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ប្រសិនបើមានការសង្ស័យថាមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យមានការសិក្សាស្រាវជ្រាវ និងហ្សែន រួមទាំងការសិក្សាគ្លីនិក ប្រវត្តិគ្រួសារ និងការវិភាគហ្សែន។ ការវាស់វែងជាកាតព្វកិច្ចរបស់កុមារត្រូវបានអនុវត្តសម្រាប់ការឆ្លើយឆ្លងនៃភាគរយនៃអវយវៈទាក់ទងទៅនឹងរាងកាយទំហំជើងប្រវែងដៃនិងរង្វង់ក្បាលត្រូវបានវាស់។ "ការធ្វើតេស្តកដៃ" ជាទូទៅគឺនៅពេលដែលកុមារត្រូវបានស្នើសុំឱ្យរុំម្រាមដៃតូច ឬមេដៃជុំវិញកដៃរបស់ពួកគេ។ វាមានសារៈសំខាន់សម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិតដើម្បីវាយតម្លៃការចល័តនៃសន្លាក់ការវាយតម្លៃត្រូវបានអនុវត្តនៅលើមាត្រដ្ឋាន Beighton ។

កុមារត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការសិក្សា: EchoCG, ECG, អ៊ុលត្រាសោននៃពោះបែហោងធ្មែញ, តម្រងនោមនិងថ្លើម, កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូងនិងសន្លាក់។

ជាមួយនឹងលទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវ និងការវិភាគ ការពិគ្រោះយោបល់ត្រូវបានធ្វើឡើងជាមួយអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀន អ្នកជំនាញផ្នែកសួត អ្នកជំនាញខាងជំងឺសន្លាក់ អ្នកជំនាញផ្នែកសរសៃប្រសាទ គ្រូពេទ្យជំនាញខាងភ្នែក អ្នកជំនាញខាងភាពស៊ាំ។ អ្នកឯកទេសខាងជំងឺបេះដូងក៏យកចិត្តទុកដាក់ចំពោះអ្នកជំងឺផងដែរព្រោះរោគសញ្ញាជារឿយៗត្រូវបានអមដោយការរំខានដល់ការងាររបស់បេះដូង - សំលេងរំខានថេរ, ischemia, ការរំខានចង្វាក់បេះដូងដែលនាំទៅដល់ការទទួលទានមុនអាយុនៃទុនបម្រុងនៃសាច់ដុំបេះដូង។ គ្រូពេទ្យបេះដូងចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយគិតគូរពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CTD ។ គ្រួសាររបស់កុមារត្រូវបានអញ្ជើញឱ្យធ្វើការត្រួតពិនិត្យហ្សែនតាមវេជ្ជសាស្រ្ដ។

បន្ទាប់ពីទទួលបានរូបភាពនៃជំងឺវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងកំណត់លក្ខណៈនៃការព្យាបាល។ ជំងឺហ្សែនមិនអាចបំផ្លាញបានទេ វាពិតជាអាចទៅរួចក្នុងការបន្ថយ ឬបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃជំងឺ dysplasia ។ ប៉ុន្តែ​ការ​ព្យាបាល​ត្រូវ​ធ្វើ​ឱ្យ​បាន​ទៀងទាត់។

ការព្យាបាល dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញត្រូវបានរចនាឡើងជាពិសេសជាមួយនឹងការពិចារណាលើអាយុជាក់លាក់ សម្របខ្លួនទៅនឹងកុមារ និងវ័យជំទង់។ យោងទៅតាមការណែនាំ កុមារដែលមានជំងឺ dysplasia រស់នៅពេញមួយជីវិត មិនខុសពីអ្នកដទៃនោះទេ។

ឪពុកម្តាយរបស់កុមារដែលមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ តម្រូវឱ្យ, ជាដំបូងនៃការទាំងអស់, រួមគ្នាជាមួយកុមារ:

វគ្គសិក្សារួមមានការព្យាបាលដោយថ្នាំ ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើថ្នាំដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរំលាយអាហារសារធាតុរ៉ែ ជំរុញការផលិតកូឡាជែនធម្មជាតិ ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវស្ថានភាពជីវថាមពល និងបង្កើនភាពស៊ាំ និងភាពស៊ាំនៃរាងកាយរបស់កុមារ។ ការរៀបចំត្រូវបានសម្រួលសម្រាប់កុមារ។

ការអនុលោមតាមរបបអាហារពិសេសគឺជាកត្តាដែលជះឥទ្ធិពលដល់សក្ដានុពលវិជ្ជមានក្នុងការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ចំពោះកុមារ។ របបអាហាររបស់កុមាររួមមានអាហារដែលមានជាតិប្រូតេអ៊ីនព្រោះវាជួយដល់ការផលិតកូឡាជែនធម្មជាតិ។ មុខ​ម្ហូប​ប្រចាំ​ថ្ងៃ​រួម​មាន៖ ត្រី សាច់ គ្រាប់​ធញ្ញជាតិ និង​ផ្លែឈើ​ក្រៀម។ វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យបម្រើចានដែលសំបូរទៅដោយវីតាមីនដូចជា A, C, E, B, PP, Omega-3 និងសារធាតុរ៉ែ។ តម្រូវឱ្យប្រើទំពាំងបាយជូរ ផ្លែឈើ និងបន្លែសម្បូរបែប។

មិនរាប់បញ្ចូលអាហាររហ័ស អាហារហឹរ ចៀន និងអាហារមានជាតិខ្លាញ់ដែលមានគ្រឿងទេស ក៏ដូចជាអាហារសម្រន់ និង marinades ។ ហាម​ញ៉ាំ​បង្អែម កុម្មង់នំ និង​បង្អែម​ច្រើន​ពេក។ មនុស្សពេញវ័យមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យផឹកស្រា ឬជក់បារីឡើយ។

ដោយឡែកពីគ្នា ចូរនិយាយអំពីអាកាសធាតុ។ ជៀសវាងការរស់នៅក្នុងអាកាសធាតុក្តៅ លក្ខខណ្ឌអាកាសធាតុនិងនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃវិទ្យុសកម្មខ្ពស់។

ការព្យាបាលវះកាត់ក្លាយជាវិធីសាស្ត្រដ៏មានប្រសិទ្ធភាពមួយក្នុងការដោះស្រាយ។ វិធីសាស្រ្តនេះត្រូវបានប្រើទាំងស្រុងសម្រាប់ការខូចទ្រង់ទ្រាយធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal និងទ្រូង។ កុមារដែលមានការផ្លាស់ទីលំនៅជាក់ស្តែងនៃសន្លាក់ត្រគាកទទួលការវះកាត់បើកចំហសម្រាប់ការកាត់បន្ថយដោយបើកចំហ។ វេជ្ជបណ្ឌិត​ណែនាំ​ឱ្យ​ប្រើ​វិធីសាស្ត្រ​រង់ចាំ​រហូត​ដល់​៣​ឆ្នាំ​។ នៅអាយុនេះ វានឹងកាន់តែងាយស្រួលសម្រាប់ក្មេងក្នុងការស៊ូទ្រាំនឹងផលប៉ះពាល់នៃការប្រើថ្នាំសន្លប់។

ក្នុងវ័យជំទង់ និងយុវវ័យ អ្នកជំងឺត្រូវការជំនួយផ្លូវចិត្ត។ ពួកគេតែងតែព្រួយបារម្ភអំពីអនាគត នេះគឺដោយសារតែជំងឺជាញឹកញាប់គ្របដណ្តប់រាងកាយ។ ខួរក្បាលចល័តរបស់កុមារគូររូបភាពដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាចក្នុងការស្រមើលស្រមៃ ក្មេងជំទង់ជារឿយៗធ្លាក់ចូលទៅក្នុងការធ្លាក់ទឹកចិត្ត។ គាត់មានការព្រួយបារម្ភ - ការភ័យខ្លាចត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅជា phobias ។ អេ វ័យជំទង់បានជួសជុលហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ anorexia nervosa, autism ។ ពួកគេពិបាកក្នុងសង្គម។ រួចទៅហើយចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ស្តង់ដារនៃការរស់នៅមានការថយចុះ ជាមួយនឹងប្រភេទនៃ dysplasia នេះ វិជ្ជាជីវៈមួយចំនួននៅតែត្រូវបានហាមឃាត់។ ការងារដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងភាពតានតឹងផ្លូវចិត្តដ៏អស្ចារ្យ កម្លាំងពលកម្មរាងកាយដ៏លំបាក នៅក្នុងសិក្ខាសាលា និងរោងចក្រដែលការរំញ័រ និងវិទ្យុសកម្ម សីតុណ្ហភាពកើនឡើងអាចធ្វើទៅបាន នៅកម្ពស់ និងក្រោមដីត្រូវបានហាមឃាត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹងសម្រាប់អ្នកដែលមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់។

ឪពុកម្តាយរបស់កុមារបែបនេះត្រូវដឹងពីហានិភ័យដើម្បីចាប់យកការបង្ហាញរោគសញ្ញាទាន់ពេលវេលាជាមួយនឹងការទៅជួបអ្នកចិត្តសាស្រ្ត។ វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការហ៊ុំព័ទ្ធកុមារដោយការយកចិត្តទុកដាក់និងការថែទាំជានិច្ចធ្វើការលើការគោរពខ្លួនឯងនិងទិដ្ឋភាពផ្លូវចិត្តផ្សេងទៀតនៃការបង្ហាញនៃជំងឺនេះ។

ជាមួយនឹង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ពេលវេលាសំខាន់ និងការសម្រេចចិត្តក្នុងលទ្ធផលនឹងជាការណាត់ជួបជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិត និងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។ ចាប់តាំងពីប្រភេទនៃជំងឺនេះរីកចម្រើនជាច្រើនឆ្នាំមក dysplasia ដែលចាប់យកក្នុងវ័យកុមារភាពនឹងមិនប៉ះពាល់ដល់ជីវិតធម្មតារបស់កុមារនោះទេ។

"Dis" គឺជាបុព្វបទនៃពាក្យដែលបដិសេធអត្ថន័យវិជ្ជមានរបស់វា "plasis" គឺជាការអភិវឌ្ឍន៍ឬការបង្កើត។ ដូច្នោះហើយ dysplasia គឺជាបាតុភូតដែលពិពណ៌នាអំពីការរំលោភលើការបង្កើតឬការអភិវឌ្ឍន៍នៅក្នុងករណីនៃជាលិកាភ្ជាប់។ ជាលិកា​នេះ​មាន​គ្រប់​ទីកន្លែង ហើយ​មាន​ពាក់កណ្ដាល​នៃ​ទម្ងន់​ខ្លួន​មនុស្ស។ ភាគច្រើន វាមិនទទួលខុសត្រូវផ្ទាល់ចំពោះការងាររបស់សរីរាង្គទេ ប៉ុន្តែអនុវត្តមុខងារជំនួយ។ ប៉ុន្តែដោយសារម៉ាស់របស់វាមានប្រហែល 60% ហើយជួនកាល 90% នៃម៉ាស់សរីរាង្គ ការរំលោភលើការបង្កើតរបស់វាអាចប៉ះពាល់យ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរដល់ការងាររបស់សរីរាង្គដែលជាលិកាភ្ជាប់បានទទួលរង។

ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ឬ DST គឺជាស្មុគស្មាញទាំងមូលនៃជំងឺប្រព័ន្ធនៃធម្មជាតិមិនរលាក។ ពួកវាផ្អែកលើការផ្លាស់ប្តូរនៃ collagen, fibroblasts, elastic fibrils, glycoproteins (biopolymers) និងប្រូតេអ៊ីនស្មុគស្មាញហៅថា proteoglycans ។

ជួនកាលឈ្មោះផ្សេងទៀតត្រូវបានគេប្រើដើម្បីកំណត់ជំងឺនេះ: ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃជាលិកាភ្ជាប់, collagenopathy ពីកំណើត។ ហើយ​ប្រសិន​បើ យើងកំពុងនិយាយអំពីសន្លាក់ ជំងឺនេះអាចត្រូវបានគេហៅថារោគសញ្ញា hypermobility ។

ជាលិកាភ្ជាប់ចាប់ផ្តើមបង្កើតតាំងពីថ្ងៃដំបូងនៃជីវិតរបស់អំប្រ៊ីយ៉ុង។ ភាពខុសប្រក្រតីធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងការបង្កើតរបស់វាអាចមិនស៊ីគ្នានឹងជីវិត។

ជាលិកាភ្ជាប់

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់គំនិតនៃ "ជាលិកាភ្ជាប់" (CT) នៅក្នុងមនុស្សត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងឆ្អឹងខ្ចី សរសៃចង ឬ fascia ។ ទម្រង់ទាំងនេះពិតជាកម្មសិទ្ធិរបស់នាង។ ប៉ុន្តែតាមការពិតមានជាលិកាភ្ជាប់ជាច្រើនប្រភេទ។ ទំនាក់ទំនងរវាងពួកគេត្រូវបានកំណត់៖

1. ប្រភពដើម (ពី mesodermal parenchyma) ។
2. ភាពស្រដៀងគ្នានៃរចនាសម្ព័ន្ធ។
3. មុខងារ (អនុវត្តមុខងារគាំទ្រ) ។

ជាលិកាភ្ជាប់បង្កើតជាស៊ុមទ្រទ្រង់ (stroma) សម្រាប់សរីរាង្គណាមួយ និងគម្របខាងក្រៅរបស់វា។ សម្រាប់ ST ណាមួយ វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកមុខងារសំខាន់ៗចំនួនបី៖

• ការពារ។
• Trophic (អាហារូបត្ថម្ភ) ។
• ឯកសារយោង។

កាយវិភាគសាស្ត្រទំនើបក្នុងប្រភេទ ST រួមមានៈ

• ឆ្អឹងខ្ចី និងសរសៃចង ថង់សន្លាក់ និងសរសៃពួរ ឆ្អឹង perimysium និងស្រទាប់សាច់ដុំ sarcolemma (ភ្នាសកោសិកាសាច់ដុំ/សរសៃ)។
• Sclera, iris ។
• Microglia, ឈាម, សារធាតុរាវ synovial និង intercellular, lymph និងផ្សេងទៀត។

វាអាចមានលក្ខណៈធម្មតា និងមានគម្លាត៖

1. ក្នុងទិសដៅនៃការបត់បែនកើនឡើង។
2. ក្នុងទិសដៅនៃការលាតសន្ធឹង។

ក្នុងករណីដំបូងការអនុវត្តផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តមិនបានកត់ត្រាគម្លាតណាមួយនៅក្នុងដំណើរការនៃរាងកាយទាំងមូលឬសរីរាង្គបុគ្គលនោះទេ។ ក្នុងករណីទី 2 គម្លាតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញហើយមានគម្លាតបែបនេះជាច្រើន។ ហេតុដូច្នេះហើយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្របានជ្រើសរើសភាពស្មុគស្មាញនៃគម្លាតទាំងនេះនៅក្នុងរោគសញ្ញាដាច់ដោយឡែកមួយដែលមានអក្សរកាត់ SDST ។

ការបង្ហាញទូទៅបំផុតនៃរោគសញ្ញានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរគ្រោងឆ្អឹង សាច់ដុំ និងស្បែក។

ទោះបីជា dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់មិនត្រូវបានកំណត់ចំពោះការបង្ហាញទាំងនេះក៏ដោយ។ ហើយដោយសារភាពខុសគ្នានៃរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់បែបនេះ ភាពចម្រុះ (ភាពចម្រុះ) នៃរោគសញ្ញាដែលបង្ហាញពីពិការភាពក្នុងការវិវត្តនៃជាលិកាទាំងនេះអាចយល់បាន។

ព័ត៌មានអំពី dysplasia

តើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់មានន័យដូចម្តេច? នេះគឺជាក្រុមនៃជំងឺដែលត្រូវបានកំណត់ហ្សែន និងមានរោគសញ្ញាផ្សេងៗគ្នា ក៏ដូចជា។ ការរំលោភលើការបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់កើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការលូតលាស់ក្នុងស្បូនឬក្រោយសម្រាល។ ជំងឺនេះមានរោគសញ្ញាច្រើនព្រោះវាអាចប៉ះពាល់មិនត្រឹមតែសន្លាក់ និងសរសៃចងប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏បង្ហាញរាងវានៅក្នុងទម្រង់នៃដំណើរការខុសប្រក្រតីផងដែរ។ សរីរាង្គខាងក្នុង.

សព្វថ្ងៃនេះ ប្រូតេអ៊ីន fibrillar (collagen) ចំនួន 14 ប្រភេទត្រូវបានគេស្គាល់ ដែលជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការសាងសង់ជាលិកាភ្ជាប់។ ដំណើរការនៃការបង្កើតរបស់វាមិនសាមញ្ញទេ ដូច្នេះហើយជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន វាអាចត្រូវបានរំខាននៅដំណាក់កាលណាមួយ។ ជាលទ្ធផលកូឡាជែន "ខុស" ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរដ៏ធ្ងន់ធ្ងរ ការផ្លាស់ប្តូរសរីរាង្គមានសភាពខ្លាំង ដែលពួកគេអាចសូម្បីតែមិនស៊ីគ្នានឹងជីវិត ឬបណ្តាលឱ្យមានរោគវិទ្យាធ្ងន់ធ្ងរ។ ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់មួយ ឬច្រើនត្រូវបានទទួលមរតក។ សញ្ញារោគសាស្ត្រ, ឧទាហរណ៍, ។

វាត្រូវបានគេជឿជាផ្លូវការថា dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នេះកើតឡើងតិចជាង 10% នៃចំនួនប្រជាជនពិភពលោក។

ប៉ុន្តែសន្មត រោគសញ្ញាបុគ្គលឬទម្រង់តូចៗនៃជំងឺជាមួយនឹងការពិនិត្យហ្មត់ចត់អាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងមនុស្សជាង 60% ដែលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាមានសុខភាពល្អនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃការវិវត្តនៃ TS ។

មូលហេតុ

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺនេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (ការផ្លាស់ប្តូរ) ជាប់លាប់ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិតប្រូតេអ៊ីន fibrillar អង់ស៊ីមចាំបាច់ កាបូអ៊ីដ្រាតប្រូតេអ៊ីនស្មុគស្មាញ ឬ coenzymes ។ ការសំយោគប្រូតេអ៊ីននេះត្រូវបានអ៊ិនកូដដោយហ្សែនជាច្រើន (ប្រហែល 40) ។ មានតែការផ្លាស់ប្តូរដែលអាចកើតមានជាង 1,000 ត្រូវបានពិពណ៌នារហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន។ ដំណើរការនៃការរកឃើញការបំបែកហ្សែនថ្មីគឺមិនពេញលេញទេ។

កត្តាបំរែបំរួលដែលនាំឱ្យមានបាតុភូត dysplastic រួមមាន:

• ផលវិបាកអំឡុងពេលសម្រាលកូន។
• ភាពតានតឹងផ្លូវចិត្ត - អារម្មណ៍.
• ទម្លាប់អាក្រក់របស់ម្តាយ (ជក់បារី ញៀនស្រា ញៀនថ្នាំ)។
• បរិស្ថានវិទ្យា និងគ្រោះថ្នាក់ឧស្សាហកម្ម។
• កំហុសនៃរបបអាហារ (ការញ៉ាំអាហាររហ័ស កង្វះអាហារូបត្ថម្ភ កង្វះសារធាតុចិញ្ចឹម ជាពិសេសម៉ាញេស្យូម)។

ការផ្លាស់ប្តូរនាំទៅរកភាពមិនធម្មតានៃខ្សែសង្វាក់ប្រូតេអ៊ីនបីប្រភេទ៖

• ការពន្លូត ឬការបញ្ចូល។
• កាត់ខ្លី មានន័យថា លុប។
• ការផ្លាស់ប្តូរចំណុច (ការជំនួសអាស៊ីតអាមីណូមួយ) ។

រាល់បញ្ហាទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់សមត្ថភាពនៃជាលិកាភ្ជាប់ដើម្បីទប់ទល់នឹងភាពតានតឹងផ្នែកមេកានិច និងជាមូលហេតុនៃការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈគុណភាពនៃជាលិកា។

នៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរលេចឡើងជាលើកដំបូង ពួកវាជាធម្មតាមានភាពទន់ភ្លន់។ ជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញទេ ការបង្ហាញខាងក្រៅជាធម្មតាត្រូវបានច្រឡំសម្រាប់លក្ខណៈពិសេស phenotypic (ខាងក្រៅ) ។

ប៉ុន្តែពីមួយជំនាន់ទៅមួយជំនាន់ ការផ្លាស់ប្តូរបានកកកុញ ជាពិសេសនៅពេលដែល dysplastics ពីរជួបគ្នា ហើយសញ្ញាគ្លីនិកលក្ខណៈលេចឡើងដែលមិនត្រូវបានកំណត់ចំពោះពិការភាពខាងក្រៅនោះទេ។ រោគសាស្ត្រអាចប៉ះពាល់ដល់បរិធាន articular-ligamentous និងសរីរាង្គខាងក្នុង។

ចំណាត់ថ្នាក់

តើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គួរត្រូវបានចាត់ថ្នាក់យ៉ាងដូចម្តេច - នេះគឺជាមួយក្នុងចំណោមច្រើនបំផុត បញ្ហាជម្លោះនៅក្នុងថ្នាំ។ មិនមានចំណាត់ថ្នាក់តែមួយទេ។ ការប៉ុនប៉ងដើម្បីចាត់ថ្នាក់វាចុះមកតាមវិធីជាច្រើនដើម្បីបែងចែកប្រភេទនៃរោគវិទ្យានៅលើមូលដ្ឋាននៃ:

1. ភាពខុសគ្នា។
2. ទូទៅ (ទូទៅ, មិនទូទៅ) ។
3. វត្តមានឬអវត្តមាននៃរោគសញ្ញា (រោគសញ្ញា, មិនរោគសញ្ញា) ។
4. យោងទៅតាមភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា។

ជាទូទៅរួមមានប្រភេទនៃការផ្លាស់ប្តូរ dysplastic ដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវការចូលរួមនៃសរីរាង្គ ឬប្រព័ន្ធយ៉ាងហោចណាស់បីនៅក្នុងដំណើរការ pathological ។ ប្រសិនបើ CTD ត្រូវបានបង្ហាញដោយការផ្លាស់ប្តូរ phenotypic និងប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គយ៉ាងហោចណាស់មួយនោះ dysplasia បែបនេះជាធម្មតាត្រូវបានគេហៅថា syndromic ។ យោងតាមភាពធ្ងន់ធ្ងរវាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកទម្រង់បី៖

1. ទម្រង់ដាច់ដោយឡែក។
2. ទម្រង់តូច។
3. តាមពិត DST តំណពូជ។

ក្នុងករណីដំបូងការផ្លាស់ប្តូរ pathological ប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គតែមួយ។ នៅក្នុងទីពីរសញ្ញាបីត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

ប្រសិនបើអាចធ្វើបាន វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកជំងឺនេះទៅតាមសញ្ញា phenotypic (ខាងក្រៅ)៖

1. dysplasia ខុសគ្នា (DDST) ។
2. dysplasia មិនខុសគ្នា (NDST) ។

ពិចារណាលម្អិតបន្ថែមទៀតអំពី dysplasia ដែលមិនមានលក្ខណៈខុសគ្នា និងមិនមានភាពខុសគ្នា។

ខុសគ្នា

ប្រភេទនៃ dysplasia នេះគឺកម្រណាស់។ ការប៉ុនប៉ងដើម្បីចាត់ថ្នាក់វាត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងឆ្នាំ 2000 ដោយសាស្រ្តាចារ្យនៅនាយកដ្ឋានហ្សែននៃសាកលវិទ្យាល័យ។ Mechnikov អ្នកឯកទេសខាងហ្សែននិងគ្រូពេទ្យកុមារ Kadurina ។ វាគឺជាការចាត់ថ្នាក់របស់នាងដែលឥឡូវនេះត្រូវបានគេប្រើ ទោះបីជាវាត្រូវបានកំណត់ចំពោះតែរោគសញ្ញាតំណពូជក៏ដោយ។

dysplasia ខុស​គ្នា​រួម​បញ្ចូល​ទាំង​ជំងឺ​ដែល​បាន​ពិពណ៌នា​ជា​ពិសេស​ដែល​បណ្តាល​មក​ពី​ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​ដែល​គេ​ស្គាល់​នៅ​ក្នុង​ហ្សែន​មួយ​ចំនួន។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះប្រភេទនៃជំងឺជីវគីមីត្រូវបានកំណត់យ៉ាងច្បាស់។

ជំងឺតំណពូជធម្មតាបំផុតនៅក្នុង DDST គឺ:

• រោគសញ្ញា Beals ឬការខូចទ្រង់ទ្រាយតំណពូជនៃម្រាមដៃ (arachnodactyly) ។
• រោគសញ្ញា "បុរសគ្រីស្តាល់" (ចុះខ្សោយ osteogenesis នាំឱ្យឆ្អឹងផុយ) ។
• រោគសញ្ញា Ehlers-Danlos (ស្បែកយឺតពេក និងងាយរងគ្រោះ)។ ជាផ្នែកនៃរោគសញ្ញានេះ អ្នកជំងឺអាចបង្ហាញពីភាពចល័តនៃសន្លាក់, រោគសាស្ត្រនៃភ្នែក, ការរីករាលដាលនៃសរីរាង្គខាងក្នុង (ptosis) និងការហូរឈាម។
• ស្បែក atrophy (elastosis) ។
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃការរំលាយអាហារ glycosaminoglycans (mucopolysaccharides) ។
• រោគសញ្ញា Marfan (រួមបញ្ចូលទាំងរោគសាស្ត្រនៃឆ្អឹង, myocardial និង ophthalmic) ។
• Scoliosis គឺ dysplastic ។

មិន​ខុស​គ្នា

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនខុសគ្នាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយសញ្ញាដែលមិនអាចដាក់ក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃរោគសញ្ញាតំណពូជដែលបានពិពណ៌នាខាងលើ។ ភាពញឹកញាប់នៃរោគវិទ្យានេះគឺខ្ពស់។ វាត្រូវបានគេជឿថាការរកឃើញរបស់វាក្នុងចំណោមប្រជាជនឈានដល់ 80% ។

dysplasia ដែលមិនមែនជារោគសញ្ញាជាធម្មតាត្រូវបានបែងចែកទៅជា phenotypes ជាច្រើន។ សំខាន់ៗមាន ៣៖

1. ដូច Ehlers (ការបត់បែនស្បែកហួសប្រមាណ, បង្កើនការចល័តរួមគ្នា, dysplasia ទូទៅ) ។
2. ដូចជា MASS (ស្តើងនៃស្បែក, ភាពមិនធម្មតានៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃគ្រោង, ការបង្កើនការចល័តរួមគ្នា, dysplasia ទូទៅ) ។
3. Marfanoid (ការខូចខាតដល់សន្ទះបិទបើកនៃ myocardium, ophthalmopathology, arachnodactyly, dysplasia ទូទៅរួមជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃភាពគ្មានខ្លាញ់) ។

លក្ខណៈ​ពិសេស​ចម្បង

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពខុសគ្នាបែបនេះ ការបង្ហាញគ្លីនិកថាវាពិបាកក្នុងការពិពណ៌នាដោយសង្ខេប ឬជ្រើសរើសរោគសញ្ញានាំមុខ។ ដូច្នេះ វិទ្យាសាស្ត្រ​វេជ្ជសាស្រ្ដ​បាន​កំណត់​នូវ​សញ្ញា​ទូទៅ​មួយ​ចំនួន​ដែល​រួម​មាន​ភាពទន់ខ្សោយ ការ​មិន​រំលាយ​អាហារ ឈឺក្បាល និង​បញ្ហា​ដកដង្ហើម​។ សញ្ញាខាងក្រៅដែលងាយស្រួលក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងរោគសញ្ញាដែលពិពណ៌នាអំពីការរំលោភលើប្រព័ន្ធសំខាន់ៗ៖

• ជំងឺបេះដូងនិង bronchopulmonary ។
• រោគសាស្ត្រភ្នែក.
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃរចនាសម្ព័ន្ធ និងមុខងារនៃគ្រោងឆ្អឹង និងសន្លាក់។
• ការផ្លាស់ប្តូរប្រព័ន្ធទឹកនោម។
• ជំងឺនៃការរលាក gastrointestinal នេះ។
• ជំងឺបន្តពូជ។
• ការផ្លាស់ប្តូរ immunological ។
• រោគសាស្ត្រនៃឈាម។
• ជំងឺសរសៃប្រសាទនិងផ្លូវចិត្ត។

នៅពេលពិនិត្យអ្នកជំងឺដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យ CTD មនុស្សម្នាក់អាចមើលឃើញ:

1. លក្ខណៈពិសេសនៃរដ្ឋធម្មនុញ្ញរបស់ពួកគេ: រដ្ឋធម្មនុញ្ញ asthenic នៃរាងកាយ, ការលូតលាស់ជាធម្មតាលើសពីមធ្យម, ចង្អៀតនៅក្នុងស្មា។
2. Microanomalies: ត្រចៀក​ដែល​លេច​ចេញ​, សក់​ទាប​។​ល​។
3. ភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍គ្រោងឆ្អឹង ប្រសិនបើមាន។
4. ស្រទាប់ស្បែកដែលផ្លាស់ប្តូរ (ភាពស្តើងរបស់វា hemangiomas សរសៃពីងពាង ឬ teleectasias និងការបត់បែនខ្លាំងពេក) ។ល។

ឧទាហរណ៍ដ៏គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍នៃភាពមិនធម្មតានៃគ្រោងឆ្អឹងអាចបម្រើជាការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃ sternum និងទ្រូងទាំងមូល ("សុដន់មាន់" ឬខូចទ្រង់ទ្រាយ keel និងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងទម្រង់នៃចីវលោ), ។ ជារឿយៗជើង ឬទាំងពីរទទួលរងនូវទម្រង់ O ឬ X-ខូចទ្រង់ទ្រាយ ប្រវែងវែង ការផ្លាស់ប្តូរជើង (ជើងរាបស្មើ ប្រវែង) ជាដើម។

រោគសញ្ញាខាងក្រោមត្រូវបានទទួលស្គាល់ថាជាលក្ខណៈនៃកង្វះជាលិកាភ្ជាប់៖ បបូរមាត់ឆែប"និង" ក្រអូមមាត់ឆែប", ការរំលោភលើការលូតលាស់នៃធ្មេញនិងខាំ។ ភាពទន់ខ្សោយ CT នាំឱ្យមានភាពទន់ខ្សោយនៃប្រព័ន្ធសាច់ដុំដែលគាំទ្រដល់សរីរាង្គខាងក្នុង និងការចុះទៅ torticollis ។

Dysplasia នៃបេះដូង

ជំងឺបេះដូងឬរោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងគឺជាក្រុមទាំងមូលនៃស្ថានភាពរោគសញ្ញា។ ទាំងនេះ​រួម​បញ្ចូល​ទាំង:

• ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់។
• រោគសាស្ត្រនៃសរសៃឈាម។
• រោគសញ្ញា thoracodiaphragmatic (បន្ទប់ myocardial ត្រូវបានកាត់បន្ថយដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរ dysplastic នៅក្នុងទ្រូង) ។
• ការរំលោភលើការងារនិងរចនាសម្ព័ន្ធនៃបរិធាន valvular (គ្រប់ប្រភេទនៃការ prolapses) ។
• ពិការភាពនៃ IPP (ប្រហោងឆ្អឹងខាងក្នុង) ។

DSTS ជាញឹកញាប់ត្រូវបានបង្ហាញដោយការចល័តហួសប្រមាណនៃអង្កត់ធ្នូ myocardial, រូបរាង អង្កត់ធ្នូបន្ថែមអូវុល foramen បើកចំហ, ស្តើងនៃជញ្ជាំងនៃនាវា unpaired ធំបំផុត (aorta), លើសឈាម។

លក្ខណៈពិសេសនៃរោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងគឺថារោគសាស្ត្រដែលដំណើរការជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុង CT នៃបេះដូងជារឿយៗបណ្តាលឱ្យអ្នកជំងឺស្លាប់ភ្លាមៗ។

ជំងឺបេះដូង dysplasia ជារឿយៗត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម (bronchiectasis, emphysema, pneumothorax spontaneous pneumothorax ជាដើម)។ វាត្រូវបានអមដោយការឈឺក្បាលប្រកាំង, ភាពទន់ខ្សោយនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ, ជំងឺនៃការនិយាយនិង enuresis ។

រោគសាស្ត្រភ្នែក លក្ខណៈភាគច្រើននៃ CTD គឺ៖

• ការរំលោភលើចក្ខុវិស័យ។
• Subluxation នៃកញ្ចក់។
• ជំងឺភ្នែកឡើងបាយ។
• ស្រ្តេស។

ជំងឺនៃប្រព័ន្ធរំលាយអាហារត្រូវបានបង្ហាញជាញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុង diverticula, hernias និងភាពទន់ខ្សោយនៃ sphincters ក្រពះ។

ចំពោះស្ត្រី, ការផ្លាស់ប្តូរ dysplastic អាចបណ្តាលឱ្យមានការរីករាលដាលនៃស្បូន, ការរំលូតកូនដោយខ្លួនឯង, និងរោគសាស្ត្រដ៏កម្រនៃសុក - MDP (mesenchymal dysplasia) ។ បុរសអាចមាន cryptochirism ។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុងនេះមិនត្រូវបានកំណត់ទេ។ ជួនកាលមានការកើនឡើងទ្វេដងនៃតម្រងនោមដែលជាការផ្លាស់ប្តូររូបរាងរបស់វា។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ CTD ច្រើនតែមានបញ្ហាផ្លូវដង្ហើម និងអាឡែស៊ី។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគវិទ្យានេះមិនតែងតែត្រូវបានអនុវត្តត្រឹមត្រូវនិងទាន់ពេលវេលាទេដោយសារតែចំនួនដ៏ច្រើននៃរោគសញ្ញាផ្សេងៗ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនមានភាពខុសគ្នាគឺពិបាកជាពិសេស ដោយសារតែកង្វះលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យឯកសណ្ឋាន។

ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃសញ្ញាខាងក្រៅ (phenotypic) និងរោគវិទ្យានៃសរីរាង្គខាងក្នុងត្រូវបានចាត់ទុកថាសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណចុងក្រោយ សូមប្រើ៖

• វិធីសាស្រ្ត Ultrasonic(អ៊ុលត្រាសោននៃសរីរាង្គអាងត្រគាក តម្រងនោម និងអេកូបេះដូង)។
• វិធីសាស្រ្តកាំរស្មីអ៊ិច។
• វិធីសាស្ត្រ Endoscopic (FGDS) ។
• វិធីសាស្រ្តអេឡិចត្រូសរីរវិទ្យា (EEG, ECG) ។
• វិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍ (ជីវគីមីនិង ការវិភាគភាពស៊ាំឈាម) ។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក។

ប្រសិនបើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបង្ហាញពីការបំពានពីប្រព័ន្ធសំខាន់ៗមួយចំនួន នោះគឺជា សញ្ញាបត្រខ្ពស់។ភាពជឿជាក់បង្ហាញពីការអភិវឌ្ឍន៍របស់ DST ។ បុគ្គលដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន CTD គួរតែត្រូវបានពិគ្រោះដោយអ្នកឯកទេសខាងហ្សែន។

ការព្យាបាល

ទាំងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ និងការព្យាបាលរបស់វាគឺពិបាកណាស់។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន មិនទាន់មានការព្យាបាលជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់ DST ត្រូវបានរកឃើញទេ។ ជារឿយៗអ្នកជំងឺត្រូវបានចុះឈ្មោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតនៃឯកទេសផ្សេងៗ (គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងរោគសើស្បែក និងរោគក្រពះពោះវៀន អ្នកជំនាញផ្នែកបេះដូង និងសរសៃប្រសាទ អ្នកជំនាញខាងរោគសរសៃប្រសាទ អ្នកជំនាញផ្នែកសួត អ្នកជំនាញផ្នែកឈាម និងរោគស្ត្រី)។

ប្រសិនបើ DST គឺស្រាល នោះការព្យាបាលមិនត្រូវបានទាមទារទេ។ ក្នុងករណីនេះគ្រូពេទ្យទាំងអស់ណែនាំឱ្យយកចិត្តទុកដាក់លើការការពារ:

• ការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅ។
• សនិទានភាពនៃបន្ទុក។
• អាហារូបត្ថម្ភបានត្រឹមត្រូវ និងធានាថារាងកាយទទួលបានបរិមាណត្រឹមត្រូវនៃសារធាតុចិញ្ចឹម និងសារធាតុដែលចូលទៅបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់។

មានតែប្រព័ន្ធសាច់ដុំទេដែលអាចទូទាត់សងសម្រាប់ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃការអភិវឌ្ឍន៍ ST ។ លើសពីនេះទៅទៀតស្ទើរតែគ្រប់សាច់ដុំនៃរាងកាយគួរតែត្រូវបានបណ្តុះបណ្តាលនិងអភិវឌ្ឍ (មិនត្រឹមតែសាច់ដុំខាងក្រៅប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងសាច់ដុំ myocardium សាច់ដុំ oculomotor ជាដើម) ។

ពេលណា​ ការផ្លាស់ប្តូរក្នុងស្រុកនិងការអភិវឌ្ឍន៍យឺតនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ ការព្យាបាលត្រូវបានណែនាំដោយប្រើវិធានការដែលជំរុញយន្តការទូទាត់សងនៃរាងកាយមនុស្ស៖

• សកម្មភាពព្យាបាលដោយចលនា។
• ការឆ្លុះអេកូ (ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រនិងម៉ាស្សា) ។

ការ​ព្យាបាល​ជំងឺ​គឺ​មាន​លក្ខណៈ​ជា​លក្ខណៈ​ធម្មជាតិ ហើយ​អាស្រ័យ​លើ​ប្រេវ៉ាឡង់​នៃ​រោគ​សញ្ញា។

រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលបែបនេះ សារធាតុរំលាយអាហារ (Elcarnitine, coenzyme Q10) អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការព្យាបាលកុមារ

ជាមួយនឹងទម្រង់ជំងឺដាច់ស្រយាល គុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺជាធម្មតាមិនថយចុះទេ។ ប្រសិនបើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានរកឃើញចំពោះកុមារ ជាពិសេសក្នុងទម្រង់មិនខុសគ្នា ហើយវិធានការទាំងអស់ត្រូវបានចាត់វិធានការដើម្បីការពារការវិវត្តនៃជំងឺនេះ ដំណាក់កាលសំណងអាចមានរយៈពេលរហូតដល់អាយុចាស់។ ប្រសិនបើប្រព័ន្ធសំខាន់ៗមួយចំនួនត្រូវបានប៉ះពាល់ គុណភាពនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន ការគំរាមកំហែងនៃពិការភាព និងសូម្បីតែជីវិតកើនឡើងដោយសារតែការហូរឈាមខាងក្នុង ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។ ការវាយប្រហារ ischemicល ក្នុងករណីនេះ ការព្យាបាលអាចដំណើរការបាន។

រោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ដែលត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណក្នុងវ័យកុមារភាព គួរតែត្រូវបានសន្មតថាជាលក្ខណៈរចនាសម្ព័ន្ធដែលបានទទួលមរតកជាជាងជំងឺ។ ប៉ុន្តែ TDTS គឺជាកត្តាសំខាន់ដែលរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃជំងឺជាក់លាក់មួយ។ វត្តមានរបស់ SDST តម្រូវឱ្យមានវិធីសាស្រ្តជាក់លាក់មួយចំពោះការរៀបចំរបៀបរស់នៅរបស់កុមារ អាហារូបត្ថម្ភ និងការកម្សាន្តរបស់គាត់។ កុមារដែលមានរោគសញ្ញា dysplastic ត្រូវតែប្រែប្រួល (ប្រសិនបើចាំបាច់ ដោយមានជំនួយពីអ្នកឯកទេស) ទៅនឹងការពិតនៃពិភពលោកនេះ។ ការគោរពខ្លួនឯងមិនគួរទាបទេ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយនៅពេលជ្រើសរើសវិជ្ជាជីវៈវាគួរតែត្រូវបានយល់ថាអាជីពរបស់អត្តពលិកឬ ការងារស្ងប់ស្ងាត់- មិន​មែន ជម្រើសដ៏ល្អបំផុត. កុមារ Gutta-percied (ដែលមានរោគសញ្ញា hypermobility រួមគ្នា) ជារឿយៗក្លាយជាអត្តពលិកកាយសម្ព័ន្ធដ៏ល្បីល្បាញនៅអាយុ 10 ឆ្នាំប៉ុន្តែនៅអាយុ 15 ឆ្នាំពួកគេបានសង្កេតឃើញ ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរសន្លាក់ ហើយពួកគេត្រូវការការព្យាបាលធ្ងន់ធ្ងរ។

មូលហេតុ និងកត្តាហានិភ័យ

បច្ចុប្បន្ននេះក្នុងចំណោមមូលហេតុចម្បងនៃ CTD មានការផ្លាស់ប្តូរអត្រានៃការសំយោគនិងការប្រមូលផ្តុំនៃ collagen និង elastin ការសំយោគនៃ collagen មិនទាន់ពេញវ័យ ការរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធនៃសរសៃ collagen និង elastin ដោយសារតែការភ្ជាប់គ្នាមិនគ្រប់គ្រាន់របស់វា។

នេះបង្ហាញថានៅក្នុង CTD ពិការភាពជាលិកាភ្ជាប់ក្នុងការបង្ហាញរបស់ពួកគេមានភាពចម្រុះណាស់។

ជំងឺ morphological ទាំងនេះគឺផ្អែកលើការផ្លាស់ប្តូរតំណពូជ ឬពីកំណើតនៃហ្សែនដែលអ៊ិនកូដដោយផ្ទាល់នូវរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់ អង់ស៊ីម និង cofactors របស់ពួកគេ ក៏ដូចជាកត្តាបរិស្ថានដែលមិនអំណោយផល។

ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ការយកចិត្តទុកដាក់ពិសេសត្រូវបានទាក់ទាញទៅលើសារៈសំខាន់នៃរោគសាស្ត្រនៃជម្ងឺ diselementosis ជាពិសេស hypomagnesemia ។

និយាយម្យ៉ាងទៀត DST គឺជាដំណើរការពហុកម្រិតព្រោះវាអាចបង្ហាញខ្លួនឯងនៅកម្រិតហ្សែននៅកម្រិតនៃអតុល្យភាពនៃការរំលាយអាហារអង់ស៊ីមនិងប្រូតេអ៊ីនក៏ដូចជានៅកម្រិតនៃការរំខាន homeostasis នៃម៉ាក្រូនិងមីក្រូធាតុនីមួយៗ។

ការរំលោភបំពានស្រដៀងគ្នានៃការបង្កើតជាលិកាអាចកើតឡើងទាំងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះនិងក្រោយពេលសម្រាលកូន។ ចំពោះមូលហេតុភ្លាមៗនៃការវិវត្តនៃការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះនៅក្នុងទារកអ្នកវិទ្យាសាស្ត្ររួមបញ្ចូលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយចំនួនដែលប៉ះពាល់ដល់ការបង្កើតសរសៃនៃម៉ាទ្រីស extracellular ។

កត្តាផ្លាស់ប្តូរទូទៅបំផុតនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះរួមមាន:

• ទម្លាប់​អាក្រក់;
• ស្ថានភាពបរិស្ថានមិនល្អ;
• កំហុសអាហារូបត្ថម្ភ;
• toxicosis របស់ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ;
• ការស្រវឹង;
• ភាពតានតឹង;
• កង្វះម៉ាញេស្យូម និងច្រើនទៀត។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺខុសគ្នា; ពួកគេអាចត្រូវបានបែងចែកជា 2 ក្រុមសំខាន់ៗ: តំណពូជនិងទទួលបាន។

ការបំពានដែលបានកំណត់ហ្សែននៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃជាលិកាភ្ជាប់កើតឡើងដោយសារតែការទទួលមរតក (ជាញឹកញាប់ដោយប្រភេទ autosomal លេចធ្លោ) នៃហ្សែន mutant ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការអ៊ិនកូដការបង្កើត និងការតំរង់ទិសនៃរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃស្តើង សមាសធាតុប្រូតេអ៊ីន-កាបូអ៊ីដ្រាត និងអង់ស៊ីម។

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលទទួលបានត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅដំណាក់កាល ការអភិវឌ្ឍន៍មុនពេលសម្រាលហើយជាផលវិបាកនៃឥទ្ធិពលនៃកត្តាបែបនេះអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ៖

• ការឆ្លងមេរោគដែលបានផ្ទេរក្នុងត្រីមាសទី 1 (ARVI, គ្រុនផ្តាសាយ, ស្អូច);
• toxicosis ធ្ងន់ធ្ងរ gestosis;
• ជំងឺឆ្លងរ៉ាំរ៉ៃនៃតំបន់ urogenital នៃម្តាយដែលរំពឹងទុក;
• លេបថ្នាំមួយចំនួនអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ;
• ស្ថានភាពអេកូឡូស៊ីមិនអំណោយផល;
• គ្រោះថ្នាក់ឧស្សាហកម្ម;
• ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដ។

ការវិវត្តនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺផ្អែកលើពិការភាពក្នុងការសំយោគ ឬរចនាសម្ព័ន្ធនៃ collagen, ប្រូតេអ៊ីន-កាបូអ៊ីដ្រាតស្មុគស្មាញ ប្រូតេអ៊ីនរចនាសម្ព័ន្ធ ក៏ដូចជាអង់ស៊ីមសំខាន់ៗ និង cofactors ។

មូលហេតុដោយផ្ទាល់នៃរោគវិទ្យានៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលកំពុងពិចារណាគឺប្រភេទផ្សេងៗនៃផលប៉ះពាល់លើទារកដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបានកំណត់នៅក្នុង fibrillogenesis នៃម៉ាទ្រីស extracellular ។

កត្តាផ្លាស់ប្តូរបែបនេះរួមមាន លក្ខខណ្ឌបរិស្ថានមិនអំណោយផល កង្វះអាហារូបត្ថម្ភ និងទម្លាប់អាក្រក់របស់ម្តាយ ភាពតានតឹង ការមានផ្ទៃពោះកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ល។

អ្នកស្រាវជ្រាវខ្លះចង្អុលបង្ហាញពីតួនាទីបង្កជំងឺនៃ hypomagnesemia ក្នុងការវិវត្តនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ដោយផ្អែកលើការរកឃើញនៃកង្វះម៉ាញេស្យូមនៅក្នុងការសិក្សាវិសាលគមនៃសក់ ឈាម និងសារធាតុរាវក្នុងមាត់។

ការសំយោគកូឡាជែននៅក្នុងរាងកាយត្រូវបានអ៊ិនកូដដោយហ្សែនជាង 40 ដែលការផ្លាស់ប្តូរច្រើនជាង 1300 ប្រភេទត្រូវបានពិពណ៌នា។ នេះបណ្តាលឱ្យមានភាពខុសគ្នានៃការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ និងធ្វើឱ្យមានភាពស្មុគស្មាញដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់ពួកគេ។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ជំងឺនៃជាលិកាភ្ជាប់តំណពូជត្រូវបានបែងចែកទៅជា:

• dysplasia ខុសគ្នា (DD),
• dysplasia មិនខុសគ្នា (ND) ។

dysplasia ខុសគ្នាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយប្រភេទជាក់លាក់នៃមរតកដែលមានរូបភាពគ្លីនិកច្បាស់លាស់ ហើយជារឿយៗក៏ត្រូវបានបង្កើតឡើង និងសិក្សាយ៉ាងល្អនូវពិការភាពជីវគីមី ឬហ្សែនផងដែរ។

ជំងឺនៃប្រភេទ dysplasia នេះត្រូវបានគេហៅថា collagenopathies ព្រោះវាជាជំងឺតំណពូជនៃ collagen ។

ក្រុមនេះរួមមាន:

1. រោគសញ្ញា Marfan គឺជារឿងធម្មតាបំផុត និងត្រូវបានគេស្គាល់យ៉ាងទូលំទូលាយនៃក្រុមនេះ។ វាគឺសម្រាប់គាត់ដែល gutta-percha ដែលបានពិពណ៌នានៅក្នុងការប្រឌិតត្រូវគ្នា (D. V. Grigorovich "Gutta-percha boy") ។

   ក្នុងចំណោមរបស់ផ្សេងទៀត រោគសញ្ញានេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ៖

   • កម្ពស់, អវយវៈវែង, arachnodactyly, scoliosis ។
   • នៅលើផ្នែកនៃសរីរាង្គនៃចក្ខុវិញ្ញាណ ការដាច់រហែកកែវភ្នែក ការពង្រីកកែវភ្នែក ភ្នែកពណ៌ខៀវត្រូវបានកត់សម្គាល់ ហើយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការផ្លាស់ប្តូរទាំងអស់អាចប្រែប្រួលក្នុងជួរដ៏ធំទូលាយមួយ។

   ក្មេងស្រី និងក្មេងប្រុសឈឺដូចគ្នាជាញឹកញាប់។ ស្ទើរតែ 100% នៃអ្នកជំងឺមានការផ្លាស់ប្តូរមុខងារ និងកាយវិភាគសាស្ត្រនៅក្នុងបេះដូង ហើយពួកគេក្លាយជាអ្នកជំងឺផ្នែកបេះដូង។

   ការបង្ហាញលក្ខណៈភាគច្រើនគឺ mitral valve prolapse, mitral regurgitation, expansion and aneurysm of the aorta with the possible form of heart failure.

2. រោគសញ្ញាស្បែកមិនស្អាត - ជំងឺដ៏កម្រជាលិកាភ្ជាប់ ដែលស្បែកងាយនឹងលាតសន្ធឹង និងបង្កើតជាផ្នត់រលុង។ នៅក្នុងរោគសញ្ញាស្បែក flaccid, សរសៃយឺតត្រូវបានប៉ះពាល់ជាចម្បង។ ជំងឺនេះជាធម្មតាតំណពូជ; ក្នុង​ករណី​កម្រ និង​ដោយ​មិន​ដឹង​មូលហេតុ វា​កើត​ឡើង​ចំពោះ​មនុស្ស​ដែល​មិន​មាន​គំរូ​ក្នុង​គ្រួសារ។
3. រោគសញ្ញា Eilers-Danlos គឺជាក្រុមទាំងមូលនៃជំងឺតំណពូជ សញ្ញាគ្លីនិកដែលនឹងជាការរលុងនៃសន្លាក់។ ផ្សេងទៀត ការបង្ហាញជាញឹកញាប់បំផុតរួមមានភាពងាយរងគ្រោះនៃស្បែក និងការបង្កើតស្លាកស្នាម atrophic ធំទូលាយដោយសារតែការពង្រីកនៃគម្រប។

   សញ្ញារោគវិនិច្ឆ័យអាចជា៖

   • វត្តមាននៅក្នុងមនុស្សនៃការបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់ subcutaneous;
   • ឈឺចាប់នៅក្នុងសន្លាក់ចល័ត;
   • ការផ្លាស់ទីលំនៅញឹកញាប់និង subluxations ។
4. Osteogenesis imperfecta គឺជាក្រុមនៃជំងឺដែលកំណត់ហ្សែនដែលផ្អែកលើការរំលោភលើការបង្កើតជាលិកាឆ្អឹង។ ជាលទ្ធផលដង់ស៊ីតេឆ្អឹងត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងដែលនាំទៅដល់ ការបាក់ឆ្អឹងញឹកញាប់ការចុះខ្សោយនៃការលូតលាស់ និងឥរិយាបថ ការវិវឌ្ឍន៍នៃលក្ខណៈពិការភាព ខូចទ្រង់ទ្រាយ និងបញ្ហាពាក់ព័ន្ធ រួមទាំងផ្លូវដង្ហើម សរសៃប្រសាទ បេះដូង ខូចតំរងនោម បាត់បង់ការស្តាប់ និងច្រើនទៀត។

   នៅក្នុងប្រភេទនិងប្រភេទរងមួយចំនួន dentinogenesis មិនល្អឥតខ្ចោះក៏ត្រូវបានកត់សម្គាល់ផងដែរ - ការរំលោភលើការបង្កើតធ្មេញ។ លើសពីនេះទៀតការប្រែពណ៌នៃភ្នែកពណ៌សដែលគេហៅថា "sclera ពណ៌ខៀវ" ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់។

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានបែងចែកទៅជាខុសគ្នានិងមិនខុសគ្នា។ dysplasia ខុសគ្នារួមមានជំងឺដែលមានប្រភេទជាក់លាក់នៃមរតកដែលបានបង្កើតឡើង រូបភាពគ្លីនិកពិការភាពហ្សែនដែលគេស្គាល់ និងភាពមិនប្រក្រតីនៃជីវគីមី។

អ្នកតំណាងធម្មតាបំផុតនៃក្រុមជំងឺនៃជាលិកាភ្ជាប់តំណពូជនេះគឺ រោគសញ្ញា Ehlers-Danlos, រោគសញ្ញា Marfan, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharidoses, elastosis ប្រព័ន្ធ, dysplastic scoliosis, រោគសញ្ញា Beals (congenital contracture arachnodactyly) ជាដើម។

ក្រុមនៃ dysplasias ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនមានភាពខុសគ្នាមានរោគសាស្ត្រផ្សេងៗដែលលក្ខណៈពិសេស phenotypic មិនត្រូវគ្នាទៅនឹងជំងឺណាមួយដែលខុសគ្នានោះទេ។

យោងតាមកម្រិតនៃការបញ្ចេញមតិពួកគេត្រូវបានសម្គាល់ ប្រភេទខាងក្រោម dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់៖ តូច (នៅក្នុងវត្តមាននៃសញ្ញា phenotypic 3 ឬច្រើន), ដាច់ឆ្ងាយ (ជាមួយនឹងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងសរីរាង្គមួយ) និងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់តំណពូជ។ ដោយផ្អែកលើការ stigmas dysplastic ដែលកំពុងរីករាលដាល វ៉ារ្យ៉ង់ phenotypic 10 នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានសម្គាល់:

1. រូបរាងដូច Marfan (រួមមាន 4 ឬច្រើន សញ្ញា phenotypic នៃ skeletal dysplasia) ។
2. phenotype ដូច Marfan (សំណុំមិនពេញលេញនៃរោគសញ្ញា Marfan) ។
3. MASS phenotype (រួមបញ្ចូលទាំងការពាក់ព័ន្ធនៃ aorta, សន្ទះបិទបើក mitral, គ្រោងឆ្អឹង និងស្បែក) ។
4. បឋមសិក្សា សន្ទះបិទបើក mitral(លក្ខណៈដោយសញ្ញាអេកូ mitral prolapseការផ្លាស់ប្តូរស្បែក, គ្រោងឆ្អឹង, សន្លាក់) ។
5. ប្រភេទ phenotype ដូច Ehlers បុរាណ (សំណុំមិនពេញលេញនៃរោគសញ្ញា Ehlers-Danlos) ។
6. Hypermobility phenotype ស្រដៀងនឹង Ehlers (លក្ខណៈដោយ hypermobility នៃសន្លាក់ និងផលវិបាកដែលពាក់ព័ន្ធ - subluxations, dislocation, sprains, flat feet; arthralgias, involving of bone and skeleton)។
7. ភាពចល័តនៃសន្លាក់គឺមានលក្ខណៈស្លូតបូត (រួមបញ្ចូលទាំងការកើនឡើងនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់ដោយគ្មានការចូលរួមពីគ្រោងឆ្អឹង និងជំងឺសន្លាក់)។
8. dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនខុសគ្នា (រួមបញ្ចូលទាំង 6 ឬច្រើនជាងនេះ stigmas dysplastic ដែលទោះជាយ៉ាងណាមិនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសញ្ញាផ្សេងគ្នា) ។
9. បង្កើនការមាក់ងាយ dysplastic ជាមួយនឹងលក្ខណៈពិសេសឆ្អឹង-សន្លាក់ និងគ្រោងឆ្អឹងលេចធ្លោ។
10. ការកើនឡើងនៃការមាក់ងាយ dysplastic ជាមួយនឹងសញ្ញា visceral លេចធ្លោ (ភាពមិនប្រក្រតីតូចៗនៃបេះដូងឬសរីរាង្គខាងក្នុងផ្សេងទៀត) ។

ចាប់តាំងពីការពិពណ៌នានៃទម្រង់ផ្សេងគ្នានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យលម្អិតនៅក្នុងការពិនិត្យឯករាជ្យដែលត្រូវគ្នានោះ នៅពេលអនាគតយើងនឹងផ្តោតលើវ៉ារ្យ៉ង់ដែលមិនខុសគ្នារបស់វា។

ក្នុងករណីនៅពេលដែលការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានកំណត់ចំពោះសរីរាង្គមួយឬប្រព័ន្ធវាត្រូវបានដាច់ឆ្ងាយ។ ប្រសិនបើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់បង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯង និងពាក់ព័ន្ធនឹងសរីរាង្គខាងក្នុងយ៉ាងហោចណាស់មួយ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាជារោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់។

ដំណាក់កាលនៃជំងឺ

ការសិក្សាជាច្រើនបង្ហាញពីដំណាក់កាលនៃការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺ dysplasia ក្នុងអាយុផ្សេងៗគ្នា៖

• នៅក្នុងអំឡុងពេលទារកទើបនឹងកើត, វត្តមាននៃរោគសាស្ត្រនៃជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញជាញឹកញាប់បំផុតដោយទម្ងន់ទាប, ប្រវែងរាងកាយមិនគ្រប់គ្រាន់, អវយវៈស្តើងនិងវែង, ជើង, ដៃ, ម្រាមដៃ;
• ក្នុងវ័យកុមារភាព (5-7 ឆ្នាំ) ជំងឺនេះត្រូវបានបង្ហាញដោយជំងឺ Scoliosis, ជើងរាបស្មើ, ជួរហួសប្រមាណនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់, keeled ឬ ការខូចទ្រង់ទ្រាយរាងពងក្រពើទ្រូង;
• នៅក្នុងកុមារ អាយុសិក្សា dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានបង្ហាញដោយសន្ទះបិទបើក, ជំងឺ myopia (ការមើលឃើញជិត), dysplasia នៃ dentition, កំពូលនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះធ្លាក់នៅអាយុនេះ។

សញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ទោះបីជាមានភាពខុសគ្នានៃសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនខុសគ្នាក៏ដោយក៏ពួកគេត្រូវបានរួបរួមដោយការពិតដែលថាយន្តការសំខាន់នៃការអភិវឌ្ឍន៍នឹងជាការរំលោភលើការសំយោគកូឡាជែនបន្ទាប់មកការបង្កើតរោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal សរីរាង្គនៃចក្ខុវិស័យនិងសាច់ដុំបេះដូង។ .

សញ្ញាខាងក្រោមត្រូវបានចាត់ទុកថាជាសញ្ញាសំខាន់ៗ៖

• hypermobility រួមគ្នា;
• ការបត់បែនស្បែកខ្ពស់;
• ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃគ្រោងឆ្អឹង;
• malocclusion;
• ជើងរាបស្មើ;
• បណ្តាញសរសៃឈាម។

សញ្ញាតូចៗរួមមានឧទាហរណ៍ ភាពមិនប្រក្រតី auricles, ធ្មេញ, ក្លនលូន, ល ជាក្បួនមិនមានតំណពូជច្បាស់លាស់ទេ ប៉ុន្តែ osteochondrosis ជើងសំប៉ែត Scoliosis arthrosis រោគសាស្ត្រនៃសរីរាង្គនៃចក្ខុវិស័យជាដើម អាចត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងប្រវត្តិគ្រួសារ។

សញ្ញាខាងក្រៅត្រូវបានបែងចែកជាៈ

• គ្រោងឆ្អឹង,
• ស្បែក,
• សន្លាក់,
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍តិចតួច។

ទៅ សញ្ញាខាងក្នុងរួមបញ្ចូលទាំងការផ្លាស់ប្តូរ dysplastic នៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ, ឧបករណ៍វិភាគមើលឃើញ, ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង, ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម, បែហោងធ្មែញពោះ។

វាត្រូវបានកត់សម្គាល់ថារោគសញ្ញានៃ dystonia លូតលាស់ (VD) គឺជាផ្នែកមួយនៃការបង្កើតដំបូងនិងជាសមាសធាតុកាតព្វកិច្ចនៃ DST ។ រោគសញ្ញានៃភាពមិនដំណើរការស្វយ័តត្រូវបានគេសង្កេតឃើញរួចទៅហើយនៅវ័យក្មេងហើយក្នុងវ័យជំទង់ត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុង 78% នៃករណីនៃ UCTD ។

ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការគ្រប់គ្រងដោយស្វយ័តកម្មកើនឡើងស្របជាមួយនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ dysplasia ។

នៅក្នុងការបង្កើតការផ្លាស់ប្តូរលូតលាស់នៅក្នុង CTD កត្តាហ្សែនទាំងពីរដែលស្ថិតនៅក្រោមការរំលោភលើដំណើរការជីវគីមីនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់និងការបង្កើតរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់មិនធម្មតាមានសារៈសំខាន់ដែលរួមគ្នាផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពមុខងារនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសនិងនាំឱ្យមានអតុល្យភាពស្វយ័ត។

លក្ខណៈពិសេសនៃ CTD រួមមានអវត្តមានឬភាពធ្ងន់ធ្ងរខ្សោយនៃសញ្ញា phenotypic នៃ dysplasia នៅពេលកើត សូម្បីតែនៅក្នុងករណីនៃទម្រង់ផ្សេងគ្នាក៏ដោយ។ ចំពោះកុមារដែលមានលក្ខខណ្ឌកំណត់ហ្សែន សញ្ញាសម្គាល់នៃ dysplasia លេចឡើងបន្តិចម្តងៗពេញមួយជីវិត។

ប៉ុន្មានឆ្នាំមកនេះ ជាពិសេសនៅក្រោមលក្ខខណ្ឌមិនអំណោយផល (លក្ខខណ្ឌបរិស្ថាន អាហារូបត្ថម្ភ ជំងឺដែលកើតឡើងញឹកញាប់ ភាពតានតឹង) ចំនួននៃសញ្ញា dysplastic និងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វាកើនឡើងជាលំដាប់ ពីព្រោះការផ្លាស់ប្តូរដំបូងនៅក្នុង homeostasis គឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងដោយកត្តាបរិស្ថានទាំងនេះ។

រោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

រោគសញ្ញាទាំងអស់អាចត្រូវបានបែងចែកទៅជាការបង្ហាញខាងក្រៅ និងសញ្ញានៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង (visceral)។

ការបង្ហាញខាងក្រៅនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់៖

• ទំងន់រាងកាយទាប;
• ទំនោរក្នុងការបង្កើនប្រវែងនៃឆ្អឹង tubular;
• ការកោងនៃជួរឈរឆ្អឹងខ្នងនៅក្នុងនាយកដ្ឋានផ្សេងៗ ( scoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis);
• រាងកាយ asthenic;
• ការផ្លាស់ប្តូររូបរាងនៃទ្រូង;
• ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃម្រាមដៃ ការរំលោភលើសមាមាត្រនៃប្រវែងរបស់ពួកគេ ការដាក់ម្រាមជើង;
• រោគសញ្ញាមេដៃ, សន្លាក់កដៃ;
• អវត្ដមានពីកំណើតនៃដំណើរការ xiphoid នៃ sternum;
• ការខូចទ្រង់ទ្រាយ ចុងទាបបំផុត។(រាងអក្សរ X ឬរាង O, ជើងសំប៉ែត, clubfoot);
• pterygoid scapulae;
• ការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងៗឥរិយាបថ;
• hernia និង protrusion នៃឌីស intervertebral, អស្ថិរភាពនៃឆ្អឹងកងនៅក្នុងនាយកដ្ឋានផ្សេងគ្នា, ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃជួរឈរឆ្អឹងខ្នងទាក់ទងគ្នាទៅវិញទៅមក;
• ស្តើង, pallor, ស្ងួតនិង superelasticity នៃស្បែក, ទំនោរកើនឡើងរបស់ពួកគេដើម្បី traumatization, រោគសញ្ញាវិជ្ជមាននៃ tourniquet, pinching, តំបន់នៃការ atrophy អាចលេចឡើង;
• ប្រជ្រុយច្រើន, telangiectasias (សរសៃពីងពាង), hypertrichosis, សញ្ញាពីកំណើត, ការកើនឡើងភាពផុយស្រួយនៃសក់, ក្រចក, មើលឃើញយ៉ាងច្បាស់ សរសៃឈាម;
• អាការជម្ងឺ articular - ជួរហួសប្រមាណនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់ស៊ីមេទ្រី (ជាធម្មតា) ទំនោរកើនឡើងនៃបរិធានសន្លាក់ទៅនឹងរបួស។

បន្ថែមពីលើការបង្ហាញខាងក្រៅខាងលើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពមិនធម្មតានៃការអភិវឌ្ឍន៍តូចៗ ឬគេហៅថា stigmata (stigmas) នៃ dysembryogenesis៖

សញ្ញាខាងក្រៅ (phenotypic) នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានតំណាងដោយលក្ខណៈធម្មនុញ្ញ ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃឆ្អឹងនៃគ្រោងឆ្អឹង ស្បែក។ល។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍ គ្រោងអ័ក្សអាចត្រូវបានតំណាងដោយជំងឺ Scoliosis, kyphosis, ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃទ្រូងឬ keeled, osteochondrosis អនីតិជន។ ការ stigmas Craniocephalic នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ជារឿយៗរួមមាន dolichocephaly, malocclusion, ភាពមិនប្រក្រតីនៃមាត់ធ្មេញ, ក្រអូមមាត់ហ្គោធិក, និង nonunion នៃបបូរមាត់ខាងលើនិងក្រអូមមាត់។ រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ osteoarticular ត្រូវបានកំណត់ដោយការខូចទ្រង់ទ្រាយរាងអក្សរ O ឬរាងអក្សរ X នៃអវយវៈ syndactyly, arachnodactyly, ភាពចល័តនៃសន្លាក់, ជើងរាបស្មើ, ទំនោរទៅរកការផ្លាស់ទីលំនៅទម្លាប់និង subluxations និងការបាក់ឆ្អឹង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសាស្ត្រ

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ ការពិនិត្យហ្មត់ចត់ និងការប្រមូលការវិភាគ ជាពិសេសព័ត៌មានអំពីជំងឺតំណពូជគឺចាំបាច់។

ការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញា dysplasia គឺមានភាពចម្រុះខ្លាំងណាស់ ដែលវាអាចពិបាកក្នុងការបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា និងត្រឹមត្រូវ។ ដើម្បីធ្វើដូច្នេះ ចាំបាច់ត្រូវធ្វើការសិក្សាស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍មួយចំនួន អេកូអេកូអ៊ុលត្រាសោន (អ៊ុលត្រាសោន) ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក (MRI) និង tomography គណនា (CT) ធ្វើការសិក្សាអំពីសកម្មភាពអគ្គិសនីនៃសាច់ដុំ (អេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិច) X- ការពិនិត្យកាំរស្មីឆ្អឹងជាដើម។

មូលដ្ឋានសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺជាការប្រមូលផ្តុំយ៉ាងម៉ត់ចត់នៃទិន្នន័យ anamnestic ការពិនិត្យដ៏ទូលំទូលាយនៃអ្នកជំងឺ:

• ការរកឃើញនៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមនិងទឹកនោមនៃ hydroxyproline និង glycosaminoglycans;
• ការវិភាគភាពស៊ាំសម្រាប់ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃ C- និង N-terminal telopeptides ក្នុងឈាមនិងទឹកនោម;
• immunofluorescence ដោយប្រយោលជាមួយនឹងអង្គបដិប្រាណ polyclonal ទៅនឹង fibronectin ប្រភាគ collagen ផ្សេងៗ;
• ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃសកម្មភាពនៃ isoform ឆ្អឹងនៃ phosphatase អាល់កាឡាំងនិង osteocalcin នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម (ការវាយតម្លៃនៃអាំងតង់ស៊ីតេនៃ osteogenesis);
• ការសិក្សាអំពី HLA histocompatibility antigens;
• អ៊ុលត្រាសោនៃបេះដូង, នាវានៃកនិងសរីរាង្គពោះ;
• bronchoscopy;
• FGDS ។

ការព្យាបាល

ឱសថសម័យទំនើបប្រើវិធីសាស្រ្តផ្សេងគ្នាជាច្រើនក្នុងការព្យាបាលរោគសញ្ញា dysplasia អាស្រ័យលើការបង្ហាញរបស់វា ប៉ុន្តែពួកគេទាំងអស់ជាក្បួនមកព្យាបាលរោគសញ្ញា ឬការវះកាត់។ ការលំបាកបំផុតក្នុងការព្យាបាលគឺ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនមានភាពខុសគ្នា ដោយសារតែរោគសញ្ញាគ្លីនិកមិនច្បាស់លាស់ កង្វះលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យច្បាស់លាស់។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំរួមមានការប្រើប្រាស់ការត្រៀមលក្ខណៈម៉ាញេស្យូម, cardiotrophic, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, ថ្នាំ vasoactive, beta-blockers ។

ការព្យាបាលគ្រឿងញៀនគឺជាការជំនួសនៅក្នុងធម្មជាតិ។ គោលបំណងនៃការប្រើថ្នាំក្នុងស្ថានភាពនេះគឺដើម្បីជំរុញការសំយោគកូឡាជែនផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នក។

ចំពោះបញ្ហានេះ glucosamine និង chondroitin sulfate ត្រូវបានគេប្រើ។ ដើម្បីកែលម្អការស្រូបយកផូស្វ័រនិងកាល់ស្យូមដែលចាំបាច់សម្រាប់ឆ្អឹងនិងសន្លាក់ត្រូវបានតែងតាំង ទម្រង់សកម្មវីតាមីន D ។

ការព្យាបាលតម្រូវឱ្យមានវិធីសាស្រ្តរួមបញ្ចូលគ្នា រួមទាំង៖

1. វិធីសាស្រ្តឱសថដោយផ្អែកលើការប្រើប្រាស់ថ្នាំដែលជំរុញការបង្កើតកូឡាជែន។ ថ្នាំទាំងនេះរួមមាន: អាស៊ីត ascorbic, chondroitin sulfate (ថ្នាំនៃធម្មជាតិ mucopolysaccharide), វីតាមីននិងធាតុដាន។
2. វិធីសាស្រ្តមិនប្រើថ្នាំដែលរួមមានជំនួយពីអ្នកចិត្តសាស្រ្ត ការធ្វើបុគ្គលនៃរបបប្រចាំថ្ងៃ លំហាត់ព្យាបាលដោយចលនា ម៉ាស្សា ការព្យាបាលដោយចលនា ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រ ការព្យាបាលដោយប្រើបាលីន និងការព្យាបាលដោយរបបអាហារ។

ការយកចិត្តទុកដាក់សំខាន់ក្នុងការព្យាបាលរោគសញ្ញា dysplasia ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយ kinesitherapy ត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យការពង្រឹងការរក្សា សម្លេងសាច់ដុំនិងតុល្យភាពឆ្អឹង ប្រព័ន្ធសាច់ដុំការពារការវិវត្តនៃការផ្លាស់ប្តូរដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន ស្តារមុខងារធម្មតានៃសរីរាង្គខាងក្នុង និងប្រព័ន្ធ musculoskeletal ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវគុណភាពនៃជីវិត។

ការព្យាបាលនៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ចំពោះកុមារត្រូវបានអនុវត្តជាក្បួន។ វិធីសាស្រ្តអភិរក្ស. ដោយមានជំនួយពីវីតាមីន B និងអាស៊ីត ascorbic ការសំយោគកូឡាជែនអាចត្រូវបានជំរុញដែលនឹងពន្យឺតការវិវត្តនៃជំងឺ។

របបប្រចាំថ្ងៃ៖ គេងយប់គួរតែមានយ៉ាងហោចណាស់ 8-9 ម៉ោងកុមារខ្លះត្រូវបានបង្ហាញនិង ការគេងពេលថ្ងៃ. អ្នកត្រូវធ្វើលំហាត់ពេលព្រឹកជារៀងរាល់ថ្ងៃ។

ប្រសិនបើមិនមានការរឹតបន្តឹងលើការលេងកីឡាទេនោះ អ្នកត្រូវធ្វើវាពេញមួយជីវិតរបស់អ្នក ប៉ុន្តែក្នុងករណីណាក៏ដោយកីឡាអាជីពនោះទេ។ ចំពោះកុមារដែលមាន hypermobility រួមគ្នាពាក់ព័ន្ធនឹងកីឡាដែលមានជំនាញវិជ្ជាជីវៈ ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative-dystrophic នៅក្នុងឆ្អឹងខ្ចី និងឧបករណ៍ ligamentous មានការរីកចម្រើនលឿនណាស់។

នេះគឺដោយសារតែការប៉ះទង្គិចថេរ microoutflows ដែលនាំឱ្យមានការរលាក aseptic រ៉ាំរ៉ៃនិងដំណើរការ dystrophic ។

ប្រសិទ្ធភាពល្អត្រូវបានផ្តល់ដោយការហែលទឹកព្យាបាល ជិះស្គី ជិះកង់ ដើរឡើងភ្នំ និងជណ្តើរ វាយសី កាយសម្ព័ន្ធ Wushu ។ ការដើរដោយថ្នាំមានប្រសិទ្ធភាព។ លំហាត់ប្រាណទៀងទាត់បង្កើនសមត្ថភាពសម្របខ្លួនរបស់រាងកាយ។

ជាញឹកញយ ការបង្ហាញនៃជំងឺនេះត្រូវបានបង្ហាញបន្តិចបន្តួច មានលក្ខណៈកែសម្ផស្ស និងមិនត្រូវការការកែតម្រូវផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រពិសេសនោះទេ។

ក្នុងករណីនេះ របបនៃសកម្មភាពរាងកាយគ្រប់គ្រាន់ ការអនុលោមតាមរបបនៃសកម្មភាព និងការសម្រាក របបអាហារដែលសម្បូរប្រូតេអ៊ីនពេញលេញត្រូវបានបង្ហាញ។

បើចាំបាច់ ការកែតម្រូវថ្នាំ (ការរំញោចនៃការសំយោគកូឡាជែន ជីវថាមពលនៃសរីរាង្គ និងជាលិកា ការធ្វើឱ្យកម្រិត glycosaminoglycans ធម្មតា និងការរំលាយអាហារសារធាតុរ៉ែ) ថ្នាំនៃក្រុមខាងក្រោមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

• ស្មុគស្មាញវីតាមីននិងសារធាតុរ៉ែ;
• chondroprotectors;
• ស្ថេរភាពការរំលាយអាហាររ៉ែ;
• ការត្រៀមលក្ខណៈអាស៊ីតអាមីណូ;
• ភ្នាក់ងាររំលាយអាហារ។

មិនមានការព្យាបាលជាក់លាក់សម្រាប់ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ទេ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើតាម របបសមហេតុផលថ្ងៃ និងអាហារូបត្ថម្ភ សកម្មភាពរាងកាយធ្វើឱ្យសុខភាពប្រសើរឡើង។ ដើម្បីធ្វើឱ្យសមត្ថភាពទូទាត់សង-សម្របខ្លួនសកម្ម វគ្គនៃការព្យាបាលដោយការធ្វើលំហាត់ប្រាណ ការម៉ាស្សា ការព្យាបាលដោយប្រើបាឡែន ការព្យាបាលដោយចលនា ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រ និងជំងឺពុកឆ្អឹងត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

នៅក្នុងស្មុគស្មាញ វិធានការវេជ្ជសាស្រ្តរួមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ syndromic ថ្នាំមេតាបូលីស (L-carnitine, coenzyme Q10) ការត្រៀមកាល់ស្យូម និងម៉ាញេស្យូម chondroprotectors វីតាមីន-រ៉ែ សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម និងសារធាតុ immunomodulating ឱសថរុក្ខជាតិ ការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រត្រូវបានប្រើប្រាស់។

ការព្យាករណ៍នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ភាគច្រើនអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ dysplastic ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ដាច់ស្រយាល គុណភាពនៃជីវិតប្រហែលជាមិនអន់ថយទេ។

អ្នកជំងឺដែលមានដំបៅពហុប្រព័ន្ធមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃពិការភាពដំបូង និងធ្ងន់ធ្ងរ ការស្លាប់មុនអាយុ ដែលអាចបណ្តាលមកពី ventricular fibrillation, pulmonary embolism, aortic aneurysm rupture, hemorrhagic stroke, ការហូរឈាមខាងក្នុងធ្ងន់ធ្ងរ។ល។

ផលវិបាកនិងផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

ផលវិបាកនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់៖

• របួសផ្លូវចិត្ត;
• ការថយចុះនៃគុណភាពនៃជីវិតជាមួយនឹងការចូលរួមខ្ពស់នៃសរីរាង្គ, ដំបៅប្រព័ន្ធ;
• ការបន្ថែមនៃរោគវិទ្យា somatic ។

megan92() 2 សប្តាហ៍មុន។

ប្រាប់ខ្ញុំតើអ្នកណាកំពុងតស៊ូជាមួយការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់? ជង្គង់របស់ខ្ញុំឈឺខ្លាំង ((ខ្ញុំផឹកថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ ប៉ុន្តែខ្ញុំយល់ថាខ្ញុំកំពុងតស៊ូជាមួយប្រសិទ្ធភាព មិនមែនដោយសារមូលហេតុ ...

Daria () 2 សប្តាហ៍មុន។

ខ្ញុំបានតស៊ូជាមួយការឈឺសន្លាក់របស់ខ្ញុំអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ រហូតដល់ខ្ញុំបានអានអត្ថបទនេះដោយវេជ្ជបណ្ឌិតជនជាតិចិនមួយចំនួន។ ហើយអស់រយៈពេលជាយូរមកហើយខ្ញុំភ្លេចអំពីសន្លាក់ "មិនអាចព្យាបាលបាន" ។ ដូច្នេះវាទៅ

megan92() 13 ថ្ងៃមុន។

Daria () 12 ថ្ងៃមុន។

megan92 ដូច្នេះខ្ញុំបានសរសេរនៅក្នុងមតិយោបល់ដំបូងរបស់ខ្ញុំ) ខ្ញុំនឹងចម្លងវាក្នុងករណី - ភ្ជាប់ទៅអត្ថបទរបស់សាស្រ្តាចារ្យ.

Sonya 10 ថ្ងៃមុន។

តើនេះមិនមែនជាការលែងលះទេឬ? ហេតុអ្វីលក់អនឡាញ?

Yulek26 (Tver) 10 ថ្ងៃមុន។

មាន សូនីតា តើអ្នករស់នៅប្រទេសណា?.. គេលក់តាមអ៊ីនធឺណែត ព្រោះហាង និងឱសថស្ថាន កំណត់តម្លៃយ៉ាងព្រៃផ្សៃ។ លើសពីនេះ ការបង់ប្រាក់គឺបានតែបន្ទាប់ពីទទួលបាន ពោលគឺពួកគេមើលដំបូង ពិនិត្យ និងបង់តែប៉ុណ្ណោះ។ ហើយឥឡូវនេះអ្វីគ្រប់យ៉ាងត្រូវបានលក់នៅលើអ៊ីនធឺណិត - ពីសំលៀកបំពាក់ទៅទូរទស្សន៍និងគ្រឿងសង្ហារឹម។

ការឆ្លើយតបរបស់វិចារណកថា 10 ថ្ងៃមុន។

Sonya ជំរាបសួរ។ ថ្នាំនេះសម្រាប់ការព្យាបាលសន្លាក់គឺពិតជាមិនត្រូវបានលក់តាមរយៈបណ្តាញឱសថស្ថានដើម្បីជៀសវាងការឡើងថ្លៃ។ បច្ចុប្បន្ននេះអ្នកអាចបញ្ជាទិញតែប៉ុណ្ណោះ គេហទំព័រផ្លូវការ. មានសុខភាពល្អ!

Sonya 10 ថ្ងៃមុន។

សូមអភ័យទោស ខ្ញុំមិនបានកត់សម្គាល់ពីព័ត៌មានអំពីសាច់ប្រាក់នៅពេលដឹកជញ្ជូនដំបូងឡើយ។ បន្ទាប់មកអ្វីគ្រប់យ៉ាងគឺស្ថិតនៅក្នុងលំដាប់សម្រាប់ប្រាកដថាប្រសិនបើការទូទាត់គឺនៅលើការទទួល។ អរគុណ!!

ម៉ាហ្គោ (Ulyanovsk) 8 ថ្ងៃមុន។

មានអ្នកណាខ្លះបានសាកល្បងវិធីបុរាណក្នុងការព្យាបាលសន្លាក់? យាយ​មិន​ទុកចិត្ត​ថ្នាំ​លេប ស្ត្រី​កំសត់​ឈឺ​…

Andrew កាលពីមួយសប្តាហ៍មុន។

អ្វីដែលតែប៉ុណ្ណោះ ឱសថ folkខ្ញុំ​មិន​បាន​ព្យាយាម គ្មាន​អ្វី​បាន​ជួយ...

Ekaterina មួយសប្តាហ៍មុន។

ខំផឹកទឹកស្លឹកឈូក អត់បានផល ទាល់តែខូចក្រពះ!! ខ្ញុំ​លែង​ជឿ​លើ​វិធីសាស្ត្រ​ប្រជាប្រិយ​ទាំង​នេះ​ទៀត​ហើយ…

ម៉ារីយ៉ា 5 ថ្ងៃមុន។

ថ្មីៗនេះខ្ញុំបានមើលកម្មវិធីមួយនៅលើប៉ុស្តិ៍ទីមួយក៏មានអំពីរឿងនេះដែរ។ កម្មវិធីសហព័ន្ធសម្រាប់ការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺនៃសន្លាក់បាននិយាយ។ វាត្រូវបានដឹកនាំដោយសាស្រ្តាចារ្យចិនដ៏ល្បីមួយចំនួនផងដែរ។ ពួកគេនិយាយថា ពួកគេបានរកឃើញវិធីដើម្បីព្យាបាលសន្លាក់ និងខ្នងជាអចិន្ត្រៃយ៍ ហើយរដ្ឋបានផ្តល់ហិរញ្ញប្បទានពេញលេញក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។

ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia គឺជាការរំលោភលើការបង្កើត និងការអភិវឌ្ឍនៃជាលិកាភ្ជាប់ ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទាំងនៅដំណាក់កាលនៃការលូតលាស់របស់អំប្រ៊ីយ៉ុង និងចំពោះមនុស្សបន្ទាប់ពីកំណើតរបស់ពួកគេ។ ជាទូទៅ ពាក្យ dysplasia សំដៅលើការរំលោភលើការបង្កើតជាលិកា ឬសរីរាង្គ ដែលអាចកើតមានទាំងក្នុងស្បូន និងក្រោយសម្រាល។ រោគសាស្ត្រកើតឡើងដោយសារកត្តាហ្សែន ប៉ះពាល់ដល់ទាំងរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃ និងសារធាតុសំខាន់ដែលបង្កើតជាជាលិកាភ្ជាប់។

ពេលខ្លះអ្នកអាចរកឃើញឈ្មោះដូចជា dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់, ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃជាលិកាភ្ជាប់ពីកំណើត, collagenopathy តំណពូជ, រោគសញ្ញា hypermobility ។ និយមន័យទាំងអស់នេះគឺមានន័យដូចទៅនឹងឈ្មោះចម្បងនៃជំងឺនេះ។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនកើតឡើងគ្រប់ទីកន្លែង ដោយសារជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានចែកចាយពាសពេញរាងកាយ។ ខ្សែសង្វាក់នៃ elastane និង collagen ដែលវាមាននៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃដំណើរការមិនត្រឹមត្រូវ ហ្សែនផ្លាស់ប្តូរត្រូវបានបង្កើតឡើងជាមួយនឹងការរំខាន និងមិនអាចទប់ទល់នឹងបន្ទុកមេកានិចដែលដាក់នៅលើពួកវា។

រោគសាស្ត្រហ្សែននេះត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដូចខាងក្រោមៈ

Dysplasia ត្រូវបានបែងចែក។ វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយកត្តាតំណពូជនៃប្រភេទជាក់លាក់មួយវាត្រូវបានប្រកាសតាមគ្លីនិក។ ពិការភាពហ្សែន និងដំណើរការជីវគីមីត្រូវបានយល់ច្បាស់។ ជំងឺទាំងអស់ដែលទាក់ទងនឹង dysplasia ខុសគ្នាត្រូវបានគេហៅថា collagenopathies ។ ឈ្មោះនេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថា pathology ត្រូវបានកំណត់ដោយការរំលោភលើការបង្កើតនៃ collagen ។ ក្រុមនេះរួមបញ្ចូលទាំងជំងឺដូចជា៖ រោគសញ្ញាស្បែក flaccid, រោគសញ្ញា Marfan និងរោគសញ្ញា Ehlers-Danlos (ទាំងអស់ 10 ប្រភេទ) ។

Dysplasia មិនមានលក្ខណៈខុសគ្នាទេ។ ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ស្រដៀង​គ្នា​នេះ​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​ឡើង​នៅ​ពេល​ដែល​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​ដែល​បាន​ប៉ះពាល់​ដល់​មនុស្ស​ម្នាក់​មិន​អាច​ត្រូវ​បាន​កំណត់​ថា​ជា​រោគ​វិទ្យា​ដែល​មាន​លក្ខណៈ​ខុស​គ្នា​នោះ​ទេ។ ប្រភេទនៃ dysplasia នេះគឺជារឿងធម្មតាបំផុត។ ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ទាំងកុមារនិងមនុស្សវ័យក្មេង។

គួរកត់សម្គាល់ថាអ្នកដែលមានជំងឺ dysplasia បែបនេះមិនត្រូវបានគេចាត់ទុកថាឈឺនោះទេ។ ពួកគេគ្រាន់តែមានសក្តានុពលងាយនឹងជំងឺជាច្រើន។ នេះបណ្តាលឱ្យពួកគេស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជានិច្ច។

រោគសាស្ត្របង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងជាមួយនឹងរោគសញ្ញាជាច្រើន។ ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់ពួកគេអាចស្រាល ឬធ្ងន់ធ្ងរ។

ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងអ្នកជំងឺម្នាក់ៗ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាអាចរួមបញ្ចូលគ្នានូវរោគសញ្ញានៃការបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់ដែលខ្សោយទៅជាមួយចំនួន។ ក្រុមធំរោគសញ្ញា៖

ជំងឺសរសៃប្រសាទ។ ពួកវាកើតឡើងជាញឹកញាប់ស្ទើរតែ 80% នៃអ្នកជំងឺ។ បានបង្ហាញ ភាពមិនដំណើរការស្វ័យភាពនៅក្នុងការវាយប្រហារភ័យស្លន់ស្លោ, ញ័រទ្រូង, វិលមុខ, ការកើនឡើងបែកញើសដួលសន្លប់ និងការបង្ហាញផ្សេងៗទៀត។

រោគសញ្ញា Asthenic ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការសម្តែងទាប អស់កម្លាំង ជំងឺផ្លូវចិត្តធ្ងន់ធ្ងរ អសមត្ថភាពក្នុងការស៊ូទ្រាំនឹងការកើនឡើងសកម្មភាពរាងកាយ។

ការរំលោភលើសកម្មភាពនៃសន្ទះបេះដូងឬរោគសញ្ញា valvular ។ វាត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុង degeneration សន្ទះ myxomatous (លក្ខខណ្ឌរីកចម្រើនដែលផ្លាស់ប្តូរកាយវិភាគសាស្ត្រនៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះបិទបើកនិងកាត់បន្ថយដំណើរការរបស់វា) និងនៅក្នុង prolapse នៃសន្ទះបេះដូង។

រោគសញ្ញា thoracodiaphragmatic ដែលត្រូវបានសម្តែងនៅក្នុងការរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធនៃទ្រូងដែលនាំឱ្យមានការខូចទ្រង់ទ្រាយរាងចីវលោឬ keeled របស់វា។ ជួនកាលមានការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃជួរឈរឆ្អឹងខ្នងដែលត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងជំងឺ Scoliosis, hyperkyphosis, kyphoscoliosis ។

ជំងឺនេះក៏ប៉ះពាល់ដល់សរសៃឈាមផងដែរ។ នេះត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងសរសៃ varicose, នៅក្នុងការខូចខាតសាច់ដុំទៅសរសៃឈាម, នៅក្នុងរូបរាងនៃសរសៃពីងពាង, នៅក្នុងការខូចខាតដល់ស្រទាប់ខាងក្នុងនៃកោសិកាសរសៃឈាម (ជំងឺ endothelial dysfunction) ។

រោគសញ្ញានៃការស្លាប់ភ្លាមៗ ដែលបណ្តាលមកពីភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការនៃសន្ទះបិទបើក និងសរសៃឈាមបេះដូង។

ទំងន់រាងកាយទាប។

បង្កើនការចល័តរួមគ្នា។ ឧទាហរណ៍ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ dysplasia អាចពត់ម្រាមដៃតូចចូល ផ្នែកខាងបញ្ច្រាស 90 ដឺក្រេ ឬពង្រីកកែងដៃ និងជង្គង់ឡើងវិញនៅសន្លាក់។

ការខូចទ្រង់ទ្រាយ Valgus នៃចុងទាបបំផុតនៅពេលដែលជើងដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរមានរាងអក្សរ X ។

ការរំខាននៃការរលាកក្រពះពោះវៀន, បង្ហាញនៅក្នុងការទល់លាមក, ឈឺពោះឬហើមពោះ, ថយចុះចំណង់អាហារ។

ជំងឺញឹកញាប់នៃសរីរាង្គ ENT ។ ជំងឺរលាកសួត និងរលាកទងសួត ក្លាយជាដៃគូថេររបស់មនុស្សដែលមានភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែនស្រដៀងគ្នា។

សាច់ដុំខ្សោយ។

ស្បែកមានតម្លាភាព ស្ងួត និងយឺត ដកថយដោយគ្មានការឈឺចាប់ ជួនកាលវាអាចបង្កើតជាផ្នត់ខុសពីធម្មជាតិនៅលើត្រចៀក ឬចុងច្រមុះ។

អ្នកជំងឺទទួលរងនូវជើងរាបស្មើ ទាំងឆ្លងកាត់ និងបណ្តោយ។

ថ្គាមខាងលើ និងខាងក្រោមលូតលាស់យឺតៗ ហើយមិនត្រូវគ្នានឹងទំហំទូទៅរបស់មនុស្សឡើយ។

ជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ប្រតិកម្មអាលែហ្សី។

ការផ្លាស់ទីលំនៅនិង subluxations នៃសន្លាក់។

ជំងឺ Myopia, ជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងភ្នែក, astigmatism, subluxation នៃកែវភ្នែក, strabismus និង ការដាច់នៃភ្នែក។

ជំងឺសរសៃប្រសាទ, បង្ហាញនៅក្នុងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, phobias និង anorexia nervosa ។

បញ្ហាផ្លូវចិត្តរបស់អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពី dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

អ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលបានបង្កើតឡើងជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមហានិភ័យផ្លូវចិត្ត។ ពួកគេមើលស្រាលសមត្ថភាពខ្លួនឯង កំរិត​ទាបការទាមទារ។

ការកើនឡើងនៃការថប់បារម្ភ និងការធ្លាក់ទឹកចិត្តបណ្តាលឱ្យអ្នកជំងឺមានភាពងាយរងគ្រោះខ្ពស់។ ពិការភាពនៃរូបរាងធ្វើឱ្យមនុស្សបែបនេះមិនមានសុវត្ថិភាព មិនពេញចិត្តនឹងជីវិត គំនិតផ្តួចផ្តើម បន្ទោសខ្លួនឯងចំពោះរឿងតូចតាច។ ជារឿយៗ អ្នកជំងឺមានទំនោរចង់ធ្វើអត្តឃាត។

ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការបង្ហាញទាំងនេះ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ dysplasia មានកម្រិតជីវភាពរស់នៅធ្លាក់ចុះយ៉ាងខ្លាំង។ ការសម្របសម្រួលសង្គមលំបាក។ ជួនកាលមានជម្ងឺអូទីស្សឹម។

មូលហេតុ

នៅមូលដ្ឋាននៃការកើតឡើង ដំណើរការរោគសាស្ត្រការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាក់លាក់។ ជំងឺនេះអាចជាតំណពូជ។

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមួយចំនួនក៏មានមតិថា dysplasia ប្រភេទនេះអាចបណ្តាលមកពីកង្វះម៉ាញេស្យូមនៅក្នុងខ្លួន។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ដោយសារតែជំងឺគឺជាលទ្ធផល ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនបន្ទាប់មក ការស្រាវជ្រាវគ្លីនិក និងពង្សាវតារត្រូវបានទាមទារសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់វា។

ប៉ុន្តែ​បន្ថែម​ពីលើ​នេះ វេជ្ជបណ្ឌិត​ប្រើ​វិធីសាស្ត្រ​ខាងក្រោម​នេះ​ដើម្បី​បញ្ជាក់​ពី​ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ៖

ការវិភាគលើពាក្យបណ្តឹងរបស់អ្នកជំងឺ។ ក្នុងករណីភាគច្រើនអ្នកជំងឺបង្ហាញពីបញ្ហាជាមួយនឹងប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង។ ការរីករាលដាលនៃសន្ទះបិទបើក Mitral ត្រូវបានគេរកឃើញជាញឹកញាប់ មិនសូវជាញឹកញាប់ការស្ទះសរសៃឈាមអារទែ។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, អ្នកជំងឺទទួលរងពីការឈឺចាប់ពោះ, ហើមពោះ, dysbacteriosis ។ មានគម្លាតនៅក្នុងប្រព័ន្ធដកដង្ហើមដែលបណ្តាលមកពីជញ្ជាំងខ្សោយនៃ bronchi និង alveoli ។ តាមធម្មជាតិ មនុស្សម្នាក់មិនអាចមិនអើពើបានទេ។ ពិការភាពគ្រឿងសំអាងក៏ដូចជាបញ្ហានៅក្នុងការងារនៃសន្លាក់។

ការទទួលយក anamnesis ដែលមាននៅក្នុងការសិក្សាអំពីប្រវត្តិនៃជំងឺ។ មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺហ្សែនស្រដៀងគ្នាគឺជា "ភ្ញៀវ" ជាញឹកញាប់នៃគ្រូពេទ្យបេះដូង, គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងឆ្អឹង, គ្រូពេទ្យ ENT, គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀន។

វាចាំបាច់ក្នុងការវាស់ប្រវែងនៃផ្នែកទាំងអស់នៃរាងកាយ។

អ្វីដែលគេហៅថា "ការធ្វើតេស្តកដៃ" ក៏ត្រូវបានគេប្រើផងដែរ នៅពេលដែលអ្នកជំងឺអាចចាប់វាដោយមេដៃ ឬម្រាមដៃតិចតួច។

ការចល័តរួមគ្នាត្រូវបានវាយតម្លៃដោយប្រើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ Beighton ។ តាមក្បួនមួយអ្នកជំងឺមាន hypermobility របស់ពួកគេ។

ការទទួលយកគំរូទឹកនោមប្រចាំថ្ងៃដែល hydroxyproline និង glycosaminoglycans ត្រូវបានកំណត់ជាលទ្ធផលនៃការបំបែកកូឡាជែន។

ជាទូទៅការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះមិនពិបាកទេ ហើយសម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានបទពិសោធន៍ ការក្រឡេកមួយមើលអ្នកជំងឺគឺគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីយល់ថាបញ្ហារបស់គាត់គឺជាអ្វី។

វាគួរតែត្រូវបានយល់ថារោគវិទ្យានៃជាលិកាភ្ជាប់នេះមិនអាចព្យាបាលបានទេប៉ុន្តែដោយប្រើវិធីសាស្រ្តរួមបញ្ចូលគ្នាក្នុងការព្យាបាលជំងឺនេះវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីពន្យឺតដំណើរការនៃការវិវត្តរបស់វានិងជួយសម្រួលដល់ជីវិតរបស់មនុស្សម្នាក់យ៉ាងខ្លាំង។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗនៃការព្យាបាល និងបង្ការមានដូចខាងក្រោម៖

ការជ្រើសរើសស្មុគ្រស្មាញកីឡាឯកទេស ការព្យាបាលដោយចលនា។

ការអនុលោមតាមរបបអាហារត្រឹមត្រូវ។

លេបថ្នាំដើម្បីបង្កើនការរំលាយអាហារ និងជំរុញការផលិតកូឡាជែន។

អន្តរាគមន៍វះកាត់ក្នុងគោលបំណងកែដើមទ្រូង និងប្រព័ន្ធសាច់ដុំ។

ការព្យាបាលដោយគ្មានថ្នាំ

ជាដំបូង វាចាំបាច់ក្នុងការផ្តល់ជំនួយផ្លូវចិត្តដល់អ្នកជំងឺ កំណត់គាត់ឱ្យទប់ទល់នឹងជំងឺនេះ។ វាមានតម្លៃផ្តល់ឱ្យគាត់នូវអនុសាសន៍ច្បាស់លាស់លើការសង្កេតទម្លាប់ប្រចាំថ្ងៃត្រឹមត្រូវកំណត់ភាពស្មុគស្មាញនៃការអប់រំផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តនិងរាងកាយនិងបន្ទុកអប្បបរមាដែលត្រូវការ។ អ្នកជំងឺត្រូវឆ្លងកាត់ការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណជាប្រព័ន្ធរហូតដល់វគ្គជាច្រើនក្នុងមួយឆ្នាំ។ មានប្រយោជន៍, ប៉ុន្តែបានតែនៅក្នុងការអវត្ដមាននៃ hypermobility នៃសន្លាក់, stretching, ព្យួរ - នេះបើយោងតាមអនុសាសន៍ដ៏តឹងរឹងរបស់វេជ្ជបណ្ឌិត, ក៏ដូចជាហែលទឹក, លេងកីឡាជាច្រើនដែលមិនត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងបញ្ជីនៃ contraindications ។

ដូច្នេះ ការព្យាបាលដោយមិនប្រើថ្នាំរួម​មាន៖

វគ្គសិក្សាម៉ាស្សាព្យាបាល។

អនុវត្តសំណុំនៃលំហាត់ដែលបានជ្រើសរើសជាលក្ខណៈបុគ្គល។

កីឡា។

ការព្យាបាលដោយចលនា៖ ពាក់កអាវ, កាំរស្មីយូវី, ងូតទឹកអំបិល, ជូត និងកៀប។

ការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រ ជាមួយនឹងដំណើរទស្សនកិច្ចទៅកាន់ចិត្តវិទូ និងវិកលចរិត អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពផ្លូវចិត្តរបស់អ្នកជំងឺ។

របបអាហារសម្រាប់ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

របបអាហារសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ dysplasia គឺខុសពីរបបអាហារធម្មតា។ អ្នកជំងឺ​ត្រូវ​ញ៉ាំ​ច្រើន​ព្រោះ​កូឡាជែន​មាន​និន្នាការ​បំបែក​ភ្លាមៗ។ របបអាហារត្រូវតែរួមបញ្ចូលត្រីនិងអាហារសមុទ្រទាំងអស់ (ក្នុងករណីដែលមិនមានអាឡែស៊ី), សាច់, legumes ។

អ្នកអាច និងគួរទទួលទានទំពាំងបាយជូរសាច់ បន្លែ និងផ្លែឈើដ៏សម្បូរបែប។ ត្រូវប្រាកដថាបញ្ចូលឈីសរឹងទៅក្នុងរបបអាហាររបស់អ្នកជំងឺ។ តាមការណែនាំរបស់វេជ្ជបណ្ឌិត អាហារបំប៉នជីវសាស្ត្រសកម្មដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ថ្នាក់អូមេហ្គាគួរតែត្រូវបានប្រើ។

លេបថ្នាំ

ថ្នាំត្រូវបានគេយកក្នុងវគ្គសិក្សាអាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺពី 1 ទៅ 3 ដងក្នុងមួយឆ្នាំ។ វគ្គសិក្សាមួយមានរយៈពេលប្រហែល 6 ទៅ 8 សប្តាហ៍។ គ្រប់ថ្នាំទាំងអស់ត្រូវតែធ្វើឡើងក្រោមការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងតឹងរឹងរបស់គ្រូពេទ្យ ដោយមានការត្រួតពិនិត្យលើសញ្ញាសំខាន់ៗ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យផ្លាស់ប្តូរការត្រៀមលក្ខណៈដើម្បីជ្រើសរើសមធ្យោបាយដ៏ល្អប្រសើរ។

ប្រើដើម្បីជំរុញការផលិតកូឡាជែន វីតាមីនសំយោគក្រុម B, អាស៊ីត Ascorbic, ស៊ុលទង់ដែង 1%, ម៉ាញ៉េស្យូម citrate និងស្មុគស្មាញផ្សេងទៀត។

សម្រាប់ catabolism នៃ glycosaminoglycans, Chondrotin sulfate, Chondroxide, Rumalon ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ដើម្បីធ្វើឱ្យការរំលាយអាហាររ៉ែមានស្ថេរភាព Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit និងភ្នាក់ងារផ្សេងទៀតត្រូវបានគេប្រើ។

ដើម្បីធ្វើឱ្យកម្រិតអាស៊ីតអាមីណូសេរីនៅក្នុងឈាមមានលក្ខណៈធម្មតា Glycine, Potassium orotate, Glutamic acid ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ដើម្បីធ្វើឱ្យស្ថានភាពជីវថាមពលធម្មតា Riboxin, Mildronate, Limontar, Lecithin ជាដើមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

អន្តរាគមន៍វះកាត់

ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់គឺការរីករាលដាលនៃសន្ទះបិទបើក, រោគសាស្ត្រសរសៃឈាម។ ដូចគ្នានេះផងដែរ ការវះកាត់គឺចាំបាច់សម្រាប់ការខូចទ្រង់ទ្រាយជាក់ស្តែងនៃទ្រូង ឬជួរឈរឆ្អឹងខ្នង។ ប្រសិនបើវាបង្កការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ ឬប៉ះពាល់យ៉ាងខ្លាំងដល់គុណភាពនៃជីវិតរបស់គាត់។

ការទប់ស្កាត់

មនុស្សដែលទទួលរងពីរោគវិទ្យានេះត្រូវបាន contraindicated:

បន្ទុកផ្លូវចិត្ត និងភាពតានតឹង។

លក្ខខណ្ឌការងារលំបាក។ វិជ្ជាជីវៈដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំញ័រថេរវិទ្យុសកម្មនិងសីតុណ្ហភាពខ្ពស់។

គ្រប់ប្រភេទនៃកីឡាទំនាក់ទំនង ការលើកទម្ងន់ និងការហ្វឹកហាត់ isometric ។

ប្រសិនបើសន្លាក់មានភាពចល័តខ្លាំង ការព្យួរ និងការលាតសន្ធឹងនៃឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានហាមឃាត់។

រស់នៅក្នុងអាកាសធាតុក្តៅ។

វាគួរឱ្យកត់សម្គាល់ថាប្រសិនបើអ្នកខិតទៅជិតការព្យាបាលនិងការការពារនៃភាពមិនធម្មតានៃហ្សែនក្នុងលក្ខណៈទូលំទូលាយនោះលទ្ធផលនឹងពិតជាវិជ្ជមាន។ ក្នុងការព្យាបាល វាមានសារៈសំខាន់មិនត្រឹមតែការគ្រប់គ្រងរាងកាយ និងផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តរបស់អ្នកជំងឺប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏ជាការបង្កើតទំនាក់ទំនងផ្លូវចិត្តជាមួយគាត់ផងដែរ។ តួនាទីដ៏ធំនៅក្នុងដំណើរការនៃការទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះត្រូវបានលេងដោយឆន្ទៈរបស់អ្នកជំងឺក្នុងការខិតខំ ទោះបីជាមិនទាំងស្រុងក៏ដោយ ប៉ុន្តែដើម្បីសង្គ្រោះ និងកែលម្អគុណភាពនៃជីវិតរបស់គាត់ផ្ទាល់។

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺជាក្រុមនៃលក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រពហុព្យាបាលដែលបង្កឡើងដោយពិការភាពតំណពូជឬពីកំណើតក្នុងការសំយោគកូឡាជែននិងអមដោយមុខងារខ្សោយនៃសរីរាង្គខាងក្នុងនិងប្រព័ន្ធ musculoskeletal ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានបង្ហាញដោយការផ្លាស់ប្តូរសមាមាត្ររាងកាយ, ខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹង, ភាពចល័តនៃសន្លាក់, ការផ្លាស់ទីលំនៅទម្លាប់, ស្បែក hyperelastic, ពិការភាព valvularបេះដូង, ភាពផុយស្រួយនៃសរសៃឈាម, ខ្សោយសាច់ដុំ. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើលក្ខណៈពិសេស phenotypic ប៉ារ៉ាម៉ែត្រជីវគីមី ទិន្នន័យធ្វើកោសល្យវិច័យ។ ការព្យាបាល dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់រួមមាន ការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណ ម៉ាស្សា របបអាហារ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ។

ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia គឺជាគំនិតមួយដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវជំងឺផ្សេងៗដែលបណ្តាលមកពីតំណពូជនៃ collagenopathy និងត្រូវបានបង្ហាញដោយការថយចុះនៃកម្លាំងនៃជាលិកាភ្ជាប់នៃប្រព័ន្ធរាងកាយទាំងអស់។ ភាពញឹកញាប់នៃចំនួនប្រជាជននៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺ 7-8% ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាត្រូវបានគេសន្មត់ថាសញ្ញាខ្លះរបស់វានិងទម្រង់មិនខុសគ្នាតិចតួចអាចកើតឡើងក្នុង 60-70% នៃចំនួនប្រជាជន។ ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia មកដល់ការយកចិត្តទុកដាក់របស់គ្រូពេទ្យដែលធ្វើការក្នុងវិស័យវេជ្ជសាស្ត្រផ្សេងៗ - កុមារ, របួស និងឆ្អឹង, ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង, ជំងឺបេះដូង, ភ្នែក, ក្រពះពោះវៀន, ភាពស៊ាំនឹងជំងឺ, សួត, អ៊ុយរវិទ្យា។ល។

មូលហេតុនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ការវិវត្តនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺផ្អែកលើពិការភាពក្នុងការសំយោគ ឬរចនាសម្ព័ន្ធនៃ collagen, ប្រូតេអ៊ីន-កាបូអ៊ីដ្រាតស្មុគស្មាញ ប្រូតេអ៊ីនរចនាសម្ព័ន្ធ ក៏ដូចជាអង់ស៊ីមសំខាន់ៗ និង cofactors ។ មូលហេតុដោយផ្ទាល់នៃរោគវិទ្យានៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលកំពុងពិចារណាគឺប្រភេទផ្សេងៗនៃផលប៉ះពាល់លើទារកដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបានកំណត់នៅក្នុង fibrillogenesis នៃម៉ាទ្រីស extracellular ។ កត្តាបំរែបំរួលបែបនេះរួមមានលក្ខខណ្ឌបរិស្ថានមិនអំណោយផល កង្វះអាហារូបត្ថម្ភ និងទម្លាប់អាក្រក់របស់ម្តាយ ភាពតានតឹង ការមានផ្ទៃពោះកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ល។ អ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួនចង្អុលបង្ហាញពីតួនាទីបង្កជំងឺនៃ hypomagnesemia ក្នុងការវិវត្តនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ដោយផ្អែកលើការរកឃើញនៃកង្វះម៉ាញេស្យូមនៅក្នុងវិសាលគម។ ការសិក្សាអំពីសក់ ឈាម ទឹកមាត់។

ការសំយោគកូឡាជែននៅក្នុងរាងកាយត្រូវបានអ៊ិនកូដដោយហ្សែនជាង 40 ដែលការផ្លាស់ប្តូរច្រើនជាង 1300 ប្រភេទត្រូវបានពិពណ៌នា។ នេះបណ្តាលឱ្យមានភាពខុសគ្នានៃការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ និងធ្វើឱ្យមានភាពស្មុគស្មាញដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់ពួកគេ។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានបែងចែកទៅជាខុសគ្នានិងមិនខុសគ្នា។ dysplasias ខុសគ្នារួមមានជំងឺដែលមានលំនាំកំណត់ បង្កើតមរតក រូបភាពគ្លីនិកច្បាស់លាស់ ពិការភាពហ្សែនដែលគេស្គាល់ និងភាពមិនប្រក្រតីនៃជីវគីមី។ អ្នកតំណាងធម្មតាបំផុតនៃក្រុមជំងឺនៃជាលិកាភ្ជាប់តំណពូជនេះគឺរោគសញ្ញា Ehlers-Danlos, រោគសញ្ញា Marfan, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharidoses, elastosis ប្រព័ន្ធ, dysplastic scoliosis, រោគសញ្ញា Beals (ការចុះកិច្ចសន្យាពីកំណើត arachnodactyly) ។ល។ ជំងឺ។

យោងតាមកម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរប្រភេទខាងក្រោមនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានសម្គាល់: តូច (នៅក្នុងវត្តមាននៃសញ្ញា phenotypic 3 ឬច្រើន) ដាច់ដោយឡែក (ជាមួយនឹងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងសរីរាង្គមួយ) និងជំងឺតំណពូជនៃជាលិកាភ្ជាប់។ ដោយផ្អែកលើការ stigmas dysplastic ដែលកំពុងរីករាលដាល វ៉ារ្យ៉ង់ phenotypic 10 នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានសម្គាល់:

1. រូបរាងដូច Marfan (រួមមាន 4 ឬច្រើន សញ្ញា phenotypic នៃ skeletal dysplasia) ។
2. phenotype ដូច Marfan (សំណុំមិនពេញលេញនៃរោគសញ្ញា Marfan) ។
3. MASS phenotype (រួមបញ្ចូលទាំងការពាក់ព័ន្ធនៃ aorta, សន្ទះបិទបើក mitral, គ្រោងឆ្អឹង និងស្បែក) ។
4. ការរីករាលដាលនៃសន្ទះ mitral បឋម (លក្ខណៈដោយសញ្ញាអេកូនៃ mitral prolapse, ការផ្លាស់ប្តូរស្បែក, គ្រោងឆ្អឹង, សន្លាក់) ។
5. ប្រភេទ phenotype ដូច Ehlers បុរាណ (សំណុំមិនពេញលេញនៃរោគសញ្ញា Ehlers-Danlos) ។
6. Hypermobility phenotype ស្រដៀងនឹង Ehlers (លក្ខណៈដោយ hypermobility នៃសន្លាក់ និងផលវិបាកដែលជាប់ទាក់ទង - subluxations, dislocation, sprains, flat foot; arthralgia, ការចូលរួមនៃឆ្អឹង និងគ្រោងឆ្អឹង)។
7. ភាពចល័តនៃសន្លាក់គឺមានលក្ខណៈស្លូតបូត (រួមបញ្ចូលទាំងការកើនឡើងនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់ដោយគ្មានការចូលរួមពីគ្រោងឆ្អឹង និងជំងឺសន្លាក់)។
8. dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនខុសគ្នា (រួមបញ្ចូលទាំង 6 ឬច្រើនជាងនេះ stigmas dysplastic ដែលទោះជាយ៉ាងណាមិនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសញ្ញាផ្សេងគ្នា) ។
9. បង្កើនការមាក់ងាយ dysplastic ជាមួយនឹងលក្ខណៈពិសេសឆ្អឹង-សន្លាក់ និងគ្រោងឆ្អឹងលេចធ្លោ។
10. ការកើនឡើងនៃការមាក់ងាយ dysplastic ជាមួយនឹងសញ្ញា visceral លេចធ្លោ (ភាពមិនប្រក្រតីតូចៗនៃបេះដូងឬសរីរាង្គខាងក្នុងផ្សេងទៀត) ។

ចាប់តាំងពីការពិពណ៌នានៃទម្រង់ផ្សេងគ្នានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យលម្អិតនៅក្នុងការពិនិត្យឯករាជ្យដែលត្រូវគ្នានោះ នៅពេលអនាគតយើងនឹងផ្តោតលើវ៉ារ្យ៉ង់ដែលមិនខុសគ្នារបស់វា។ ក្នុងករណីនៅពេលដែលការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានកំណត់ចំពោះសរីរាង្គមួយឬប្រព័ន្ធវាត្រូវបានដាច់ឆ្ងាយ។ ប្រសិនបើ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់បង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯង និងពាក់ព័ន្ធនឹងសរីរាង្គខាងក្នុងយ៉ាងហោចណាស់មួយ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាជារោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់។

រោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

សញ្ញាខាងក្រៅ (phenotypic) នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានតំណាងដោយលក្ខណៈធម្មនុញ្ញ ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃឆ្អឹងនៃគ្រោងឆ្អឹង ស្បែក។ល។ ការរំខានដល់ការវិវត្តនៃគ្រោងអ័ក្សអាចត្រូវបានតំណាងដោយជំងឺ Scoliosis, kyphosis, រាងចីវលោឬខូចទ្រង់ទ្រាយនៃទ្រូង, osteochondrosis អនីតិជន។ ការ stigmas Craniocephalic នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ជារឿយៗរួមមាន dolichocephaly, malocclusion, ភាពមិនប្រក្រតីនៃមាត់ធ្មេញ, ក្រអូមមាត់ហ្គោធិក, និង nonunion នៃបបូរមាត់ខាងលើនិងក្រអូមមាត់។ រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ osteoarticular ត្រូវបានកំណត់ដោយការខូចទ្រង់ទ្រាយរាងអក្សរ O ឬរាងអក្សរ X នៃអវយវៈ syndactyly, arachnodactyly, ភាពចល័តនៃសន្លាក់, ជើងរាបស្មើ, ទំនោរទៅរកការផ្លាស់ទីលំនៅទម្លាប់និង subluxations និងការបាក់ឆ្អឹង។

នៅលើផ្នែកនៃស្បែកមានការកើនឡើងនៃការពង្រីក (hyperelasticity) ឬផ្ទុយទៅវិញភាពផុយស្រួយនិងភាពស្ងួតនៃស្បែក។ ជាញឹកញាប់ striae លេចឡើងនៅលើវាដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់ ចំណុចងងឹតឬ foci នៃ depigmentation, ពិការភាពសរសៃឈាម (telangiectasia, hemangiomas) ។ ភាពទន់ខ្សោយនៃប្រព័ន្ធសាច់ដុំនៅក្នុង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ បណ្តាលឱ្យមានទំនោរទៅរកការរីករាលដាល និងរីកនៃសរីរាង្គខាងក្នុង ក្លនលូន និងសាច់ដុំ torticollis ។ ក្នុងចំណោមសញ្ញាខាងក្រៅផ្សេងទៀតនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ ភាពមិនប្រក្រតីដូចជា hypo- ឬ hypertelorism, ត្រចៀកលេចចេញ, ត្រចៀកមិនស្មើគ្នា, សក់ទាបនៅលើថ្ងាស និងកជាដើម។

ដំបៅ Visceral កើតឡើងជាមួយនឹងការចាប់អារម្មណ៍នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលនិងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត, សរីរាង្គខាងក្នុងផ្សេងៗ។ ជំងឺសរសៃប្រសាទដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ vegetative-vascular dystonia, asthenia, enuresis, ឈឺក្បាលប្រកាំងរ៉ាំរ៉ៃ, ការចុះខ្សោយនៃការនិយាយ, ការថប់បារម្ភខ្ពស់ និងអស្ថេរភាពអារម្មណ៍។ រោគសញ្ញានៃ dysplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងអាចរួមមាន សន្ទះបិទបើក mitral prolapse, open foramen ovale, hypoplasia នៃ aorta និង pulmonary trunk, elongation and pulmonary movility of chordae, aneurysms of coronary artery or the interatrial septum ។ ផលវិបាកនៃភាពទន់ខ្សោយនៃជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមវ៉ែនគឺការវិវត្តនៃសរសៃ varicose នៃចុងទាបបំផុតនិងឆ្អឹងអាងត្រគាកតូចឬសដូងបាត varicocele ។ អ្នកជំងឺដែលមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់មាននិន្នាការវិវត្ត hypotension សរសៃឈាម, arrhythmias, ការស្ទះ atrioventricular និង intraventricular, cardialgia, ការស្លាប់ភ្លាមៗ។

ការបង្ហាញបេះដូងជាញឹកញាប់ត្រូវបានអមដោយរោគសញ្ញា bronchopulmonary ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយវត្តមាននៃ cystic hypoplasia នៃសួត, bronchiectasis, ហើមសួត, pneumothorax ម្តងហើយម្តងទៀតដោយឯកឯង។ ដំបៅនៃការរលាកក្រពះពោះវៀនគឺជាលក្ខណៈនៅក្នុងទម្រង់នៃការរីករាលដាលនៃសរីរាង្គខាងក្នុង, diverticula បំពង់អាហារ, ការច្រាលក្រពះពោះវៀន, ក្លនលូន។ ការបើកបំពង់អាហារដ្យាក្រាម។ ការបង្ហាញធម្មតានៃរោគសាស្ត្រនៃសរីរាង្គនៃចក្ខុវិស័យក្នុង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់គឺ myopia, astigmatism, hyperopia, nystagmus, strabismus, dislocation និង subluxation នៃកែវភ្នែក។

នៅលើផ្នែកនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម, nephroptosis, នោមទាស់, ភាពមិនប្រក្រតីនៃតំរងនោម (hypoplasia, ទ្វេដង, តំរងនោមរាងដូចសេះ) អាចត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ជំងឺបន្តពូជដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ចំពោះស្ត្រីអាចត្រូវបានតំណាងដោយការរីករាលដាលនៃស្បូននិង ទ្វារមាស, metro- និង menorrhagia, ការរំលូតកូនដោយឯកឯង, ការហូរឈាមក្រោយឆ្លងទន្លេ; ចំពោះបុរស, cryptorchidism គឺអាចធ្វើទៅបាន។ អ្នកដែលមានសញ្ញានៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ងាយនឹងឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមស្រួចស្រាវញឹកញាប់ ប្រតិកម្មអាលែហ្សី និងរោគសញ្ញាឬសដូងបាត។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ជំងឺពីក្រុមនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់មិនតែងតែត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនិងទាន់ពេលវេលាទេ។ ជារឿយៗ អ្នកជំងឺដែលមានសញ្ញាជាក់លាក់នៃ dysplasia ត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយវេជ្ជបណ្ឌិតនៃឯកទេសផ្សេងៗ៖ គ្រូពេទ្យជំនាញខាងរបួស, សរសៃប្រសាទ, គ្រូពេទ្យបេះដូង, គ្រូពេទ្យសួត, សរសៃប្រសាទ, គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀន, គ្រូពេទ្យភ្នែកជាដើម ។ ការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃការរួមបញ្ចូលគ្នានៃសញ្ញា phenotypic និង visceral មានសារៈសំខាន់រោគវិនិច្ឆ័យដ៏អស្ចារ្យបំផុត។ ដើម្បីរកឃើញចុងក្រោយនេះ អ៊ុលត្រាសោន (អេកូស៊ីជី អ៊ុលត្រាសោននៃតម្រងនោម អ៊ុលត្រាសោននៃសរីរាង្គពោះ) អ៊ុតស្កូប (FGDS) អេឡិចត្រូសរីរវិទ្យា (ECG, EEG) វិទ្យុសកម្ម (ថតកាំរស្មីសួត សន្លាក់ ឆ្អឹងខ្នង។ល។) ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយ។ ការកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺនៃសរីរាង្គជាច្រើន ភាគច្រើនមកពីប្រព័ន្ធសាច់ដុំ សរសៃប្រសាទ និងសរសៃឈាមបេះដូង ជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃប្រូបាប៊ីលីតេបង្ហាញពីវត្តមាននៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់។

លើសពីនេះទៀត ប៉ារ៉ាម៉ែត្រឈាមជីវគីមី ប្រព័ន្ធ hemostasis ស្ថានភាពភាពស៊ាំត្រូវបានពិនិត្យ ហើយការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែកត្រូវបានអនុវត្ត។ ក្នុងនាមជាវិធីសាស្រ្តនៃការពិនិត្យរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ វាត្រូវបានស្នើឡើងដើម្បីសិក្សាលំនាំ papillary នៃស្បែកនៃជញ្ជាំងពោះផ្នែកខាងមុខ: ការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃប្រភេទនៃ papillary មិនបានទម្រង់បម្រើជាសញ្ញាសម្គាល់នៃជំងឺ dysplastic ។ គ្រួសារដែលមានករណីនៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ត្រូវបានគេណែនាំឱ្យឆ្លងកាត់ការប្រឹក្សាផ្នែកពន្ធុវិទ្យា។

ការព្យាបាលនិងការព្យាករណ៍នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

មិនមានការព្យាបាលជាក់លាក់សម្រាប់ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ទេ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានគេណែនាំឱ្យប្រកាន់ខ្ជាប់នូវរបបសមហេតុផលនៃថ្ងៃនិងអាហារូបត្ថម្ភសកម្មភាពរាងកាយដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវសុខភាព។ ដើម្បីធ្វើឱ្យសមត្ថភាពទូទាត់សង-សម្របខ្លួនសកម្ម វគ្គនៃការព្យាបាលដោយការធ្វើលំហាត់ប្រាណ ការម៉ាស្សា ការព្យាបាលដោយប្រើបាឡែន ការព្យាបាលដោយចលនា ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រ និងជំងឺពុកឆ្អឹងត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

នៅក្នុងស្មុគ្រស្មាញនៃវិធានការព្យាបាល រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ syndromic ការត្រៀមលក្ខណៈមេតាបូលីស (L-carnitine, coenzyme Q10) ការត្រៀមកាល់ស្យូម និងម៉ាញេស្យូម chondroprotectors វីតាមីន-រ៉ែ សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម និងសារធាតុ immunomodulating ឱសថរុក្ខជាតិ ការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រត្រូវបានប្រើប្រាស់។

ការព្យាករណ៍នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ភាគច្រើនអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ dysplastic ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ដាច់ស្រយាល គុណភាពនៃជីវិតប្រហែលជាមិនអន់ថយទេ។ អ្នកជំងឺដែលមានដំបៅពហុប្រព័ន្ធមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃពិការភាពដំបូង និងធ្ងន់ធ្ងរ ការស្លាប់មុនអាយុ ដែលអាចបណ្តាលមកពី ventricular fibrillation, pulmonary embolism, aortic aneurysm rupture, hemorrhagic stroke, ការហូរឈាមខាងក្នុងធ្ងន់ធ្ងរ។ល។

krasotaimedicina.ru

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ - រោគសញ្ញាការព្យាបាល

• 5.1.6 ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

ប្រហែលជាមនុស្សជាច្រើនបានអានរឿងខ្លីរបស់ D. Grigorovich "The Gutta-Percha Boy" ឬបានមើលខ្សែភាពយន្តដែលមានឈ្មោះដូចគ្នា។ រឿងសោកនាដកម្មរបស់អ្នកសំដែងសៀកតូចមួយដែលបានពិពណ៌នានៅក្នុងការងារនេះមិនត្រឹមតែឆ្លុះបញ្ចាំងពីនិន្នាការនៃសម័យនោះទេ។ អ្នកនិពន្ធប្រហែលជាមិនបានដឹងវាផ្តល់ឱ្យ ការពិពណ៌នាអក្សរសាស្ត្រស្មុគ្រស្មាញឈឺចាប់ សិក្សាដោយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រក្នុងស្រុក រួមទាំង T.I. កាឌូរីណា។

មិនមែនអ្នកអានទាំងអស់បានគិតអំពីប្រភពដើមនៃគុណភាពមិនធម្មតាទាំងនេះនៅក្នុង វីរបុរសវ័យក្មេងហើយមនុស្សចូលចិត្តគាត់។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញា ដែលឈានមុខគេគឺភាពបត់បែនខ្ពស់ ឆ្លុះបញ្ចាំងពីភាពអន់ខ្សោយនៃជាលិកាភ្ជាប់។

តើទេពកោសល្យដ៏អស្ចារ្យមកពីណា ហើយក្នុងពេលជាមួយគ្នានោះ បញ្ហាដែលទាក់ទងនឹងការអភិវឌ្ឍន៍ និងការបង្កើតរបស់កុមារ។ ជាអកុសល មិនមែនអ្វីៗទាំងអស់មានភាពច្បាស់លាស់ និងសាមញ្ញនោះទេ។

តើ dysplasia គឺជាអ្វី?

គំនិតខ្លួនវាត្រូវបានបកប្រែពីឡាតាំងថាជា "ជំងឺអភិវឌ្ឍន៍" ។ នៅទីនេះយើងកំពុងនិយាយអំពីការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍនៃធាតុផ្សំនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរជាច្រើន។ ដំបូងបង្អស់ចំពោះរោគសញ្ញានៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ដែលធាតុនៃជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានតំណាងយ៉ាងទូលំទូលាយបំផុត។

តួនាទីដ៏សំខាន់ក្នុងការសិក្សានៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia នៅក្នុងលំហក្រោយសូវៀតត្រូវបានលេងដោយ Tamara Kadurina ដែលជាអ្នកនិពន្ធនៃវិមានដ៏មហិមាមួយ ហើយជាការពិត ការណែនាំតែមួយគត់ចំពោះបញ្ហានៃភាពអន់ខ្សោយរបស់វា។

etiology នៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ (CTD) នៃជំងឺនេះគឺផ្អែកលើការរំលោភលើការសំយោគនៃប្រូតេអ៊ីន collagen ដែលដើរតួជាប្រភេទនៃគ្រោងឆ្អឹងឬម៉ាទ្រីសសម្រាប់ការបង្កើតធាតុដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធខ្ពស់។ ការសំយោគកូឡាជែនត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់ជាមូលដ្ឋាន ដោយប្រភេទរងនីមួយៗផលិតប្រភេទកូឡាជែនផ្ទាល់ខ្លួន។

តើរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់គឺជាអ្វី?

វាគួរតែត្រូវបានលើកឡើងថាជាលិកាភ្ជាប់គឺជារចនាសម្ព័ន្ធ histological តំណាងច្រើនបំផុតនៃរាងកាយរបស់យើង។ ធាតុចម្រុះរបស់វាបង្កើតបានជាមូលដ្ឋាននៃឆ្អឹងខ្ចី ជាលិកាឆ្អឹង កោសិកា និងសរសៃ ដើរតួជាក្របខ័ណ្ឌនៅក្នុងសាច់ដុំ សរសៃឈាម និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។

សូម្បីតែឈាម កូនកណ្តុរ ខ្លាញ់ subcutaneous iris និង sclera គឺជាជាលិកាភ្ជាប់ទាំងអស់ដែលមានប្រភពចេញពីមូលដ្ឋានអំប្រ៊ីយ៉ុងហៅថា mesenchyme ។

វាជាការងាយស្រួលក្នុងការសន្មត់ថាការរំលោភលើការបង្កើតកោសិកា - បុព្វបុរសនៃរចនាសម្ព័ន្ធទាំងអស់ដែលហាក់ដូចជាខុសគ្នាក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍពោះវៀននោះនឹងមានការបង្ហាញគ្លីនិកជាបន្តបន្ទាប់នៅលើផ្នែកនៃប្រព័ន្ធនិងសរីរាង្គទាំងអស់។

រូបរាងនៃការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់អាចកើតឡើងនៅកំឡុងពេលផ្សេងៗគ្នានៃជីវិតនៃរាងកាយរបស់មនុស្ស។

ចំណាត់ថ្នាក់

ការលំបាកនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺស្ថិតនៅក្នុងភាពខុសគ្នានៃរោគសញ្ញាគ្លីនិកដែលជារឿយៗត្រូវបានកត់ត្រាដោយអ្នកឯកទេសតូចចង្អៀតក្នុងទម្រង់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដាច់ដោយឡែក។ គោលគំនិតនៃ CTD មិនមែនជាជំងឺដូចនៅក្នុង ICD នោះទេ។ ផ្ទុយទៅវិញវាគឺជាក្រុមនៃលក្ខខណ្ឌដែលបណ្តាលមកពីការរំលោភលើការបង្កើតពោះវៀននៃធាតុជាលិកា។

រហូតមកដល់ពេលនេះមានការប៉ុនប៉ងម្តងហើយម្តងទៀតដើម្បីធ្វើឱ្យទូទៅនៃ pathology នៃសន្លាក់, អមដោយសញ្ញាគ្លីនិកជាច្រើនពីប្រព័ន្ធផ្សេងទៀត។

ការប៉ុនប៉ងបង្ហាញ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ជាស៊េរីនៃជំងឺពីកំណើតដែលមានលក្ខណៈពិសេសស្រដៀងគ្នានិងលក្ខណៈទូទៅមួយចំនួនត្រូវបានធ្វើឡើងដោយ T.I. Kadurina ក្នុងឆ្នាំ 2000

ការចាត់ថ្នាក់របស់ Kadurina បែងចែករោគសញ្ញា dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ទៅជា phenotypes (ដែលយោងទៅតាមសញ្ញាខាងក្រៅ) ។ នេះ​រួម​មាន៖

• MASS-phenotype (ពីភាសាអង់គ្លេស - សន្ទះបិទបើក mitral, aorta, skeleton, ស្បែក);
• marfanoid;

ការបង្កើត Kadurina នៃផ្នែកនេះត្រូវបានកំណត់ដោយ មួយចំនួនធំលក្ខខណ្ឌដែលមិនសមនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលត្រូវគ្នានឹង ICD 10 ។

រោគសាស្ត្រនៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia

នៅទីនេះ យើងអាចរួមបញ្ចូលរោគសញ្ញាបុរាណរបស់ Marfan និង Ehlers-Danlos ដែលមានកន្លែងនៅក្នុង ICD ។

រោគសញ្ញា Marfan

ទូទៅបំផុតនិងត្រូវបានគេស្គាល់យ៉ាងទូលំទូលាយនៃក្រុមនេះគឺរោគសញ្ញា Marfan ។ នេះ​មិន​ត្រឹម​តែ​ជា​បញ្ហា​សម្រាប់​អ្នក​ព្យាបាល​ឆ្អឹង​ប៉ុណ្ណោះ​ទេ។ ភាពបារម្ភនៃគ្លីនីកជារឿយៗបង្ខំឱ្យឪពុកម្តាយរបស់កុមារងាកទៅរកជំងឺបេះដូង។ វាគឺសម្រាប់គាត់ដែល gutta-perchiness ដែលបានពិពណ៌នាត្រូវគ្នា។ ក្នុងចំណោមរបស់ផ្សេងទៀត វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ៖

• កម្ពស់, អវយវៈវែង, arachnodactyly, scoliosis ។
• នៅលើផ្នែកនៃសរីរាង្គនៃចក្ខុវិញ្ញាណ ការដាច់រហែកកែវភ្នែក ការពង្រីកកែវភ្នែក ភ្នែកពណ៌ខៀវត្រូវបានកត់សម្គាល់ ហើយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការផ្លាស់ប្តូរទាំងអស់អាចប្រែប្រួលក្នុងជួរដ៏ធំទូលាយមួយ។

ក្មេងស្រី និងក្មេងប្រុសឈឺដូចគ្នាជាញឹកញាប់។ ស្ទើរតែ 100% នៃអ្នកជំងឺមានការផ្លាស់ប្តូរមុខងារ និងកាយវិភាគសាស្ត្រនៅក្នុងបេះដូង ហើយពួកគេក្លាយជាអ្នកជំងឺផ្នែកបេះដូង។

ការបង្ហាញលក្ខណៈភាគច្រើនគឺ mitral valve prolapse, mitral regurgitation, aortic dilatation និង aneurysm ជាមួយនឹងការបង្កើតដែលអាចកើតមាននៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។

រោគសញ្ញា Eilers-Danlos

នេះគឺជាក្រុមទាំងមូលនៃជំងឺតំណពូជដែលជាសញ្ញាព្យាបាលសំខាន់នៃការដែលនឹងត្រូវបានបន្ធូរនៃសន្លាក់ផងដែរ។ ផ្សេងទៀត ការបង្ហាញជាញឹកញាប់បំផុតរួមមានភាពងាយរងគ្រោះនៃស្បែក និងការបង្កើតស្លាកស្នាម atrophic ធំទូលាយដោយសារតែការពង្រីកនៃគម្រប។ សញ្ញារោគវិនិច្ឆ័យអាចជា៖

• វត្តមាននៅក្នុងមនុស្សនៃការបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់ subcutaneous;
• ឈឺចាប់នៅក្នុងសន្លាក់ចល័ត;
• ការផ្លាស់ទីលំនៅញឹកញាប់និង subluxations ។

ដោយសារនេះគឺជាក្រុមទាំងមូលនៃជំងឺដែលអាចទទួលមរតក បន្ថែមពីលើទិន្នន័យគោលបំណង វេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវបញ្ជាក់ពីប្រវត្តិគ្រួសារ ដើម្បីរកមើលថាតើមានករណីស្រដៀងគ្នានៅក្នុងតំណពូជដែរឬទេ។ អាស្រ័យលើលក្ខណៈទូទៅ និងអមមកជាមួយ ប្រភេទបុរាណត្រូវបានសម្គាល់៖

1. ប្រភេទ hypermobile;
2. ប្រភេទសរសៃឈាម;
3. ប្រភេទ kyphoscoliotic និងមួយចំនួនផ្សេងទៀត។

ដូច្នោះហើយ បន្ថែមពីលើការខូចខាតដល់បរិធាន articular-motor នឹងមានបាតុភូតនៃភាពទន់ខ្សោយនៃសរសៃឈាមក្នុងទម្រង់នៃការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ស្នាមជាំ ការវិវត្តនៃជម្ងឺ scoliosis និងការបង្កើតក្លនលូន។

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូង

ការបង្ហាញគ្លីនិកគោលបំណងសំខាន់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងគឺ prolapse (protrusion) នៃសន្ទះ mitral ចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែញ ventricular អមដោយការរអ៊ូរទាំ systolic ពិសេសក្នុងអំឡុងពេល auscultation ។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, នៅក្នុងមួយភាគបីនៃករណី, prolapse ត្រូវបានអមដោយ:

• សញ្ញានៃ hypermobility articular;
• ការបង្ហាញស្បែកនៅក្នុងទម្រង់នៃភាពងាយរងគ្រោះនិងការពង្រីកនៅលើខ្នងនិងគូទ;
• ពីចំហៀងនៃភ្នែកជាធម្មតាមានវត្តមាននៅក្នុងទម្រង់នៃ astigmatism និង myopia ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការឆ្លុះអេកូធម្មតា និងការវិភាគលើចំនួនសរុបនៃរោគសញ្ញាមិនមែនបេះដូង។ កុមារបែបនេះត្រូវបានព្យាបាលនៅក្នុងជំងឺបេះដូង។

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត។

វាមានតម្លៃស្នាក់នៅដាច់ដោយឡែកពីគ្នាលើគំនិតទូលំទូលាយដូចជារោគសញ្ញានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ដែលមិនខុសគ្នា (NDCT) ។

នៅទីនេះលេចចេញនូវសំណុំទូទៅនៃការបង្ហាញគ្លីនិកដែលមិនសមស្របទៅនឹងរោគសញ្ញាដែលបានពិពណ៌នាណាមួយ។ ការបង្ហាញខាងក្រៅកើតឡើងចំពោះមុខដែលអនុញ្ញាតឱ្យសង្ស័យវត្តមាន បញ្ហាស្រដៀងគ្នា. វាមើលទៅដូចជាសំណុំនៃសញ្ញានៃការខូចខាតជាលិកាភ្ជាប់ ដែលក្នុងនោះប្រហែល 100 ត្រូវបានពិពណ៌នានៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍។

ការពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្ន និងការប្រមូលការវិភាគ ជាពិសេសព័ត៌មានអំពីជំងឺតំណពូជ គឺចាំបាច់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

ទោះបីជាមានភាពខុសប្លែកគ្នានៃសញ្ញាទាំងនេះក៏ដោយក៏ពួកគេត្រូវបានបង្រួបបង្រួមដោយការពិតដែលថាយន្តការសំខាន់នៃការអភិវឌ្ឍន៍នឹងមានការរំលោភលើការសំយោគកូឡាជែនដែលបន្តដោយការបង្កើតរោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal សរីរាង្គនៃចក្ខុវិស័យនិងសាច់ដុំបេះដូង។ សរុបមក សញ្ញាច្រើនជាង 10 ត្រូវបានពិពណ៌នា ដែលមួយចំនួនត្រូវបានចាត់ទុកថាជាសញ្ញាសំខាន់ៗ៖

ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia | tvoylechebnik.ru

dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia (CTD) គឺ ជំងឺប្រព័ន្ធ, ដែលកើតឡើង ការអភិវឌ្ឍន៍ខុសជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុងរាងកាយដែលនាំឱ្យមានជំងឺផ្សេងៗនៅក្នុងខ្លួន។ ជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសរសៃពួរ ឆ្អឹងខ្ចី សរសៃចង សាច់ដុំ ស្បែក និងសរសៃឈាម។ ការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាចាប់ផ្តើមក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍន៍អំប្រ៊ីយ៉ុង, i.e. មុនពេលកើត ប៉ុន្តែរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះលេចឡើងចំពោះកុមារ និងមនុស្សវ័យជំទង់ ហើយមិនមែននៅក្នុងទារកនោះទេ។ ជាមួយនឹងអាយុ, រោគសញ្ញាកាន់តែច្បាស់។ CTD បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិត collagen ឬប្រូតេអ៊ីនផ្សេងទៀត។ ក្នុងករណីកម្រ មូលហេតុនៃ dysplasia អាចជាការមានគភ៌ធ្ងន់ធ្ងរ និងជំងឺរបស់ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ។

ដោយសារជាលិកាភ្ជាប់មានវត្តមាននៅក្នុងសរីរាង្គជាច្រើននៃរាងកាយមនុស្ស រោគសញ្ញាអាចមានភាពខុសប្លែកគ្នា និងមានច្រើន។ លើសពីនេះ រោគសញ្ញានៃជំងឺមានកម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរខុសៗគ្នា ហើយមានលក្ខណៈបុគ្គលសម្រាប់អ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។ ជំងឺដែលអាចកើតមាននៅក្នុងខ្លួន៖

• ភាពបត់បែនខ្លាំងនៃសន្លាក់ ការផ្លាស់ទីលំនៅញឹកញាប់ ជើងរាបស្មើ ឬជើងក្លឹប។ Scoliosis, hyperkyphosis ឬ hyperlordosis, រូបរាងមិនទៀងទាត់នៃទ្រូង, osteochondrosis, herniated discs, spondylolisthesis, osteoarthritis ។
• បញ្ហាជាមួយបេះដូងនិងសរសៃឈាម។ Cor pulmonale, ប្រភេទផ្សេងគ្នានៃ arrhythmias, សន្ទះបិទបើកបេះដូង, សម្ពាធឈាមទាប, សរសៃឈាមវ៉ែន, សរសៃ varicose, សរសៃពីងពាង, ឬសដូងបាត។
• ជំងឺសរសៃប្រសាទដូចជាការវាយប្រហារភ័យស្លន់ស្លោ, អស់កម្លាំងលឿន asthenia, សមត្ថភាពការងារទាប, ជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, ជំងឺសរសៃប្រសាទ anorexia, hypochondria ។
• ការរំខានដល់ការមើលឃើញ: astigmatism, myopia, nystagmus, strabismus, ការដាច់នៃកែវភ្នែក, ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃកែវភ្នែក, ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។
• ការខូចខាតដល់សរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធផ្សេងៗនៃរាងកាយ៖ បញ្ហាសួត និងទងសួត (រលាកទងសួត រលាកសួត) រលាកសួតដោយឯកឯង ការចល័តច្រើនក្រៃលែងនៃតម្រងនោម (nephroptosis) និងសរីរាង្គខាងក្នុងផ្សេងទៀត ជំងឺច្រាលក្រពះពោះវៀន ជំងឺហឺត hiatal ។

អាចធ្វើទៅបានផងដែរ។ malocclusionទម្រង់មុខមិនស៊ីមេទ្រី ស្បែកស្តើង និងអាចពង្រីកបានយ៉ាងងាយស្រួល ទម្ងន់ខ្លួនទាប អវយវៈវែង។

ការព្យាបាល dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់

ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាខាងលើមួយចំនួនមានសារៈសំខាន់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ dysplasia ។ លើសពីនេះទៀត EKG អាចត្រូវបានអនុវត្ត។ ការស្កេនទ្វេនាវា, ការវាស់សម្ពាធ។ ប្រសិនបើសាច់ញាតិមានជំងឺស្រដៀងគ្នា (ឧទាហរណ៍ បញ្ហាសរសៃឈាម ឬបេះដូង ភាពចល័តរួមគ្នា បញ្ហាចក្ខុវិស័យ) នេះក៏និយាយអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CTD ផងដែរ។

ការព្យាបាល CTD មានភាពស្មុគ្រស្មាញ ហើយមិនត្រឹមតែមានការព្យាបាលដោយថ្នាំប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានរបបអាហារ និងការព្យាបាលដោយចលនាផងដែរ។ ការព្យាបាលដោយមិនប្រើថ្នាំក៏រួមបញ្ចូលផងដែរនូវការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រ ការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណ និងទម្លាប់ប្រចាំថ្ងៃត្រឹមត្រូវ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំរួមមានការប្រើថ្នាំដែលជំរុញការបង្កើតកូឡាជែន ធ្វើឱ្យមានស្ថេរភាពការរំលាយអាហារសារធាតុរ៉ែ និងកែតម្រូវការសំយោគ glycosaminoglycans ។ ដើម្បីជំរុញការបង្កើត collagen វីតាមីន (វីតាមីន B1, B2, B6, C, P, E) និងសារធាតុដូចជា zinc oxide, zinc sulfate, copper sulfate, magnesium citrate, calcitrinin, carnitine chloride, solcoseryl ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ Alfacalcidol, osteogenon, ergocalciferol, oksidevit អនុញ្ញាតឱ្យមានស្ថេរភាពការរំលាយអាហារនៃសារធាតុរ៉ែ។ សម្រាប់ការសំយោគ glycosaminoglycans, chondrokid, rumalon, structum, chondroitin sulfate ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

វាក៏ត្រូវបានទាមទារផងដែរដើម្បីកែតម្រូវកម្រិតអាស៊ីតអាមីណូនៅក្នុងឈាមសម្រាប់ការនេះថ្នាំដូចជា glycine, methionine, glutamic acid, retabolil ត្រូវបានគេប្រើ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំត្រូវបានអនុវត្តក្នុងវគ្គសិក្សា 2 ខែច្រើនដងក្នុងមួយឆ្នាំ (1-3 ដង) ជាមួយនឹងការសម្រាក 2-3 ខែ។ ការព្យាបាលគួរតែត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់គ្រូពេទ្យព្រោះអាស្រ័យលើស្ថានភាពថ្នាំដែលចេញវេជ្ជបញ្ជាអាចត្រូវបានកែតម្រូវ។ ក្នុងករណីមានបញ្ហាបេះដូង ការពិនិត្យ ECG និងអេកូត្រូវធ្វើជារៀងរាល់ឆ្នាំ។

រវាងវគ្គនៃការព្យាបាលដោយថ្នាំ ការព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានណែនាំ។ ចំណុចសំខាន់ក្នុងការព្យាបាល dysplasia គឺការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណទៀងទាត់។ សំណុំនៃលំហាត់គួរតែត្រូវបានជ្រើសរើសដោយវេជ្ជបណ្ឌិតព្យាបាលការធ្វើលំហាត់ប្រាណ។ សកម្មភាពរាងកាយកម្រិតមធ្យម (ដើរ ជិះស្គី ហែលទឹក វាយសី) ក៏មានប្រយោជន៍ដែរ ប៉ុន្តែគ្មានករណីអ្វីទាំងអស់។ កីឡាអាជីពនិងការរាំមិនអាជីព។ ពួកគេអាចធ្វើឱ្យស្ថានភាពកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង ព្រោះវាផ្តល់បន្ទុកលើសទម្ងន់។ ការផ្ទុកថាមពលក៏ត្រូវបានហាមឃាត់ផងដែរ - barbell, ប្រដាល់, លើកទម្ងន់លើសពី 3 គីឡូក្រាម, ដើរយូរ។ ជៀសវាងការរងរបួសនិងជំងឺឆ្លងព្រោះវាអាចកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងជំងឺ dysplasia ។ ជាមួយនឹងជើងសំប៉ែត អ្នកត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យជំនាញខាងឆ្អឹង ហើយជ្រើសរើសស្បែកជើងពិសេស។ ប្រសិនបើភាពចល័តនៃសន្លាក់ច្រើនត្រូវបានអមដោយការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់នោះ គួរតែពាក់ orthoses (បង់រុំ ទ្រនាប់ជង្គង់ ទ្រនាប់កែងដៃ)។

នីតិវិធីដែលត្រូវបានណែនាំផ្សេងទៀតគឺវគ្គម៉ាស្សានៃតំបន់ក-ក នៃវគ្គ 15-20, វិទ្យុសកម្មកាំរស្មីយូវី, ការព្យាបាលដោយប្រើបាឡេ, ការងូតទឹក coniferous ។ វានឹងមិនត្រូវបាននាំអោយក្នុងការទៅជួបគ្រូពេទ្យចិត្តសាស្រ្តទេ ដោយសារតែភាពប្លែកនៃស្ថានភាពអារម្មណ៍របស់អ្នកជំងឺដែលមាន CTD ។ វាជាការសំខាន់ដើម្បីសង្កេតមើលទម្លាប់ប្រចាំថ្ងៃត្រឹមត្រូវ, គេងយ៉ាងហោចណាស់ 8 ម៉ោង, ងូតទឹកនៅពេលព្រឹកនិងធ្វើកាយសម្ព័ន្ធ។

របបអាហារសម្រាប់ dysplasia រួមមានការប្រើប្រាស់អាហារដែលមានបរិមាណប្រូតេអ៊ីនច្រើន (ត្រី សាច់ អាហារសមុទ្រ គ្រាប់ សណ្តែក សណ្តែក) និងម៉ាញ៉េស្យូម។ ចាន jellied មានប្រយោជន៍និង aspics, ទំពាំងបាយជូរ, ឈីសរឹង។ អ្នកអាចប្រើអាហារបំប៉នពិសេស អាស៊ីតអាមីណូស្មុគស្មាញ។ ម៉ាញ៉េស្យូមគឺចាំបាច់សម្រាប់រចនាសម្ព័ន្ធធម្មតានៃជាលិកាភ្ជាប់។ ការពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀនគឺត្រូវបានណែនាំ។ tr គឺកាន់តែច្បាស់ចំពោះកុមារ ហើយកាន់តែច្បាស់ចំពោះកុមារ និងមនុស្សវ័យជំទង់នៅក្នុងអ័ក្សម៉ូទ័រ។ សារធាតុគីមី

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ dysplasia គួរតែជ្រើសរើសការងារដែលមិនពាក់ព័ន្ធនឹងភាពតានតឹងផ្នែកអារម្មណ៍ និងបន្ទុករាងកាយ ការធ្វើអន្តរកម្មជាមួយសារធាតុគីមី។ ក្នុងករណីមាន pneumothorax ដោយឯកឯង វាត្រូវបានហាមឃាត់មិនឱ្យជិះយន្តហោះ មុជទឹក និងប្រើរថភ្លើងក្រោមដី ព្រោះនេះអាចបណ្តាលឱ្យកើតមានជំងឺ pneumothorax ម្តងហើយម្តងទៀត។ មិនត្រូវបានណែនាំសម្រាប់អាកាសធាតុក្តៅ។

ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ មានការកើនឡើងនៃចំនួន ពិការភាព​ពី​កំណើតការអភិវឌ្ឍន៍ និងជំងឺតំណពូជ ក៏ដូចជាការកើនឡើងនូវប្រេវ៉ាឡង់នៃប្រភេទផ្សេងៗនៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ដោយសារតែការខ្សោះជីវជាតិ ស្ថានភាពបរិស្ថាន. យោងតាមគំនិតទំនើប រោគសញ្ញានៃជាលិកាភ្ជាប់ dysplasia ត្រូវបានកំណត់ថាជារោគសញ្ញាឯករាជ្យនៃធម្មជាតិពហុហ្សែន ដែលបង្ហាញដោយសញ្ញា phenotypic ខាងក្រៅ រួមផ្សំជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរ dysplastic នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ និងការមិនដំណើរការគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃសរីរាង្គខាងក្នុងមួយ ឬច្រើន (V. A. Gavrilova , ២០០២)។

ពាក្យ "dysplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូង" (DHTS) មានន័យថាភាពមិនប្រក្រតីនៃរចនាសម្ព័ន្ធជាលិកាដែលផ្អែកលើពិការភាពដែលបានកំណត់ហ្សែនក្នុងការសំយោគកូឡាជែន។ រោគសញ្ញា DSTS ត្រូវបានជ្រើសរើសជាទម្រង់ nosological ឯករាជ្យនៅឯសន្និសីទមួយនៅ Omsk (1990) ដែលឧទ្ទិសដល់បញ្ហានៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ពីកំណើត។ បញ្ហានៃរោគសញ្ញា DSTS ទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់ដោយសារតែហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាផលវិបាកដូចជាការរំខានដល់ចង្វាក់ និងការដឹកនាំ ជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងដែលឆ្លងមេរោគ ការស្ទះសរសៃឈាមនៃសរសៃឈាមផ្សេងៗ និងការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗ។

ប្រេកង់ខ្ពស់នៃរោគសញ្ញា DSTS នៅក្នុងជំងឺផ្សេងៗបង្ហាញពីដំបៅប្រព័ន្ធដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង "វត្តមាន" នៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលបង្កើតបានជា stroma នៃសរីរាង្គនិងជាលិកាទាំងអស់។

បេះដូង Dysplastic គឺជាការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរដ្ឋធម្មនុញ្ញ សណ្ឋានដី លក្ខណៈកាយវិភាគសាស្ត្រ និងមុខងារនៃបេះដូងចំពោះមនុស្សដែលមាន dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ (CTD) ។ នៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍លោកខាងលិច ពាក្យ "ជំងឺបេះដូង myxoid" ត្រូវបានគេប្រើ (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992) ប៉ុន្តែការបង្កើតនេះត្រូវបានប្រើជាចម្បងដោយអ្នកនិពន្ធបរទេស។

ភាពញឹកញាប់នៃបេះដូង dysplastic គឺ 86% ក្នុងចំណោមបុគ្គលដែលមាន CTD ដែលមិនខុសគ្នាបឋម (G. N. Vereshchagina, 2008) ។

យោងតាមគំនិតទំនើប រោគសញ្ញា DSTS រួមមានការរីករាលដាលនៃសន្ទះបិទបើកបេះដូង ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល និងប្រហោងឆ្អឹងនៃ Valsalva អង្កត់ធ្នូដែលភ្ជាប់ដោយបំពង់ mitral និងអ្នកផ្សេងទៀតជាច្រើន។

រោគវិទ្យាគឺផ្អែកលើភាពអន់ជាងនៃម៉ាទ្រីស extracellular ដែលជារចនាសម្ព័ន្ធ collagen របស់វា។

ទម្រង់បេះដូង dysplastic៖

I. លក្ខណៈពិសេសនៃរដ្ឋធម្មនុញ្ញ - "ស្រក់" បេះដូង "ព្យួរ" ការបង្វិលរបស់វាជុំវិញអ័ក្ស sagittal និងបណ្តោយ។

II. ការខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹង-ឆ្អឹងកង និងការខូចទ្រង់ទ្រាយជាមួយនឹងការបង្ហាប់ ការបង្វិល ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃបេះដូង និងការរមួលនៃនាវាធំៗ៖ យោងតាម ​​Urmonas V.K. et al. (1983)។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃទ្រូងនិងឆ្អឹងខ្នងនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា thoraco-diaphragmatic ដែលកំណត់ការងាររបស់សរីរាង្គទាំងអស់នៃទ្រូង។

III. លក្ខណៈពិសេសនៃរចនាសម្ព័ន្ធបេះដូង និងសរសៃឈាម៖

ជាលិកាលើសនៃខិត្តប័ណ្ណនៃសន្ទះ mitral, tricuspid និង aortic;

ការរីករាលដាលនៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះបិទបើក mitral (MVK) ជាមួយនឹង regurgitation;

myxomatous degeneration នៃ cusps, អង្កត់ធ្នូ, ចិញ្ចៀនសន្ទះបិទបើក;

ការដាច់សរសៃឈាមវ៉ែន - ventricular;

សន្ទះ bicuspid aortic;

ការពន្លូត, ការចល័តហួសប្រមាណនៃអង្កត់ធ្នូ;

អង្កត់ធ្នូភ្ជាប់ ectopically;

ការកើនឡើង trabecularity នៃ ventricle ខាងឆ្វេង (LV);

បើកបង្អួចរាងពងក្រពើ;

Atrial septal aneurysm (តូច);

ការពង្រីកប្រហោងឆ្អឹងរបស់ Valsalva;

លក្ខណៈពិសេស ventriculo-septal នៃ ventricle ខាងឆ្វេង: ជួរ systolic បណ្តោះអាសន្ននៃទីបីខាងលើនៃ septum interventricular (IVS), ពត់រាងអក្សរ S នៃ IVS;

Tortuosity, hypoplasia, aplasia, fibromuscular dysplasia នៃសរសៃឈាមបេះដូង;

Aneurysms នៃសរសៃឈាមបេះដូង;

ស្ពាន myocardial;

ដំណើរការខុសប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធ;

ការពង្រីកនៃផ្នែកជិតនៃ aorta, trunk pulmonary;

Hypoplasia នៃ aorta, បន្ទាត់ព្រំដែននៃឫស aortic តូចចង្អៀត, hypoplasia នៃ trunk pulmonary;

ការបរាជ័យជាប្រព័ន្ធនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមវ៉ែន - សរសៃ varicose នៃចុងខាងលើនិងខាងក្រោម, ឆ្អឹងអាងត្រគាកតូច, ទ្វាមាស, varicocele ។

IV. រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធដកដង្ហើមជាមួយនឹងការថយចុះនៃសមត្ថភាពសួត៖

សាយភាយនិងហើមសួត;

fistulas ច្រើន;

pneumothoraxes ម្តងហើយម្តងទៀត spontaneous pneumothoraxes;

bronchiectasis;

cystic hypoplasia នៃសួត។

myxomatous degeneration នៃ cusps, chords, និង subvalvular structures គឺជាដំណើរការកំណត់ហ្សែននៃការបំផ្លាញ និងការបាត់បង់ស្ថាបត្យកម្មនៃ collagen និងរចនាសម្ព័ន្ធយឺតនៃជាលិកាភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំនៃ mucopolysaccharides អាស៊ីតនៅក្នុងស្រទាប់ fibrous រលុង។ មិនមានសញ្ញានៃការរលាកទេ។ វាត្រូវបានផ្អែកលើពិការភាពក្នុងការសំយោគកូឡាជែនប្រភេទទី III ដែលនាំទៅដល់ស្រទាប់សរសៃស្តើង សន្ទះបិទបើកត្រូវបានពង្រីក រលុង លែងត្រូវការតទៅទៀត គែមត្រូវបានរមួល ជួនកាលគែមត្រូវបានកំណត់។ ទីតាំងចម្បងនៃ myxomatosis លេចធ្លោ autosomal នៅក្នុង MVP ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅលើក្រូម៉ូសូម 16 ។ Morales A. B. (1992) កំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺបេះដូង myxoid ។

នៅក្នុងការសិក្សាចំនួនប្រជាជន បាតុភូតនៃ MVP ត្រូវបានរកឃើញក្នុង 22.5% នៃកុមារអាយុក្រោម 12 ឆ្នាំ។ ចំពោះកុមារដែលមាន DST, MVP ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់ជាង - ក្នុង 45-68% ។

ការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ MVP ចំពោះកុមារប្រែប្រួលពីតិចតួចទៅសំខាន់ និងត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតនៃ dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូង ភាពមិនធម្មតានៃការលូតលាស់ និងជំងឺសរសៃប្រសាទ។

ក្មេងចាស់ភាគច្រើនត្អូញត្អែរពីការឈឺទ្រូងរយៈពេលខ្លី ញ័រទ្រូង ដង្ហើមខ្លី អារម្មណ៍នៃការរំខានក្នុងបេះដូង វិលមុខ ខ្សោយ ឈឺក្បាល។ កុមារ​កំណត់​លក្ខណៈ​នៃ​ការ​ឈឺ​ចាប់​នៅ​ក្នុង​បេះដូង​ថា​ជា​ការ​ចាក់, ចុច, ឈឺ និង​មាន​អារម្មណ៍​នៅ​ពាក់កណ្តាល​ទ្រូង​ខាង​ឆ្វេង​ដោយ​មិន​មាន​ការ​បាញ់​កាំរស្មី​ណាមួយ​ឡើយ។ ពួកវាកើតឡើងទាក់ទងនឹងភាពតានតឹងផ្លូវចិត្ត ហើយជាធម្មតាត្រូវបានអមដោយជំងឺលូតលាស់៖ អារម្មណ៍មិនស្ថិតស្ថេរ ចុងត្រជាក់ ញ័រទ្រូង បែកញើស បាត់ដោយឯកឯង ឬបន្ទាប់ពីលេបថ្នាំ។ ថ្នាំ sedative. អវត្តមាននៅក្នុងករណីភាគច្រើននៃការផ្លាស់ប្តូរ ischemic នៅក្នុង myocardium នេះបើយោងតាម ការស្ទង់មតិដ៏ទូលំទូលាយអនុញ្ញាតឱ្យយើងចាត់ទុក cardialgia ជាការបង្ហាញពីការអាណិតអាសូរដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងលក្ខណៈផ្លូវចិត្ត-អារម្មណ៍របស់កុមារដែលមាន MVP ។ Cardialgia នៅក្នុង MVP អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ischemia ក្នុងតំបន់នៃសាច់ដុំ papillary ជាមួយនឹងភាពតានតឹងខ្លាំងពេករបស់ពួកគេ។ ចង្វាក់បេះដូង, អារម្មណ៍នៃ "ការរំខាន" នៅក្នុងការងាររបស់បេះដូង, "tingling", "បន្ថយ" នៃបេះដូងក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទ។ ឈឺក្បាលច្រើនតែកើតឡើងជាមួយការងារហួសកម្លាំង បារម្ភ។ ម៉ោងព្រឹកមុនពេលចាប់ផ្តើមថ្នាក់រៀននៅសាលា ហើយត្រូវបានផ្សំជាមួយការឆាប់ខឹង ការរំខានដំណេក ការថប់បារម្ភ វិលមុខ។

នៅលើ auscultation លក្ខណៈសន្ទះបិទបើក mitral គឺជាការចុចដាច់ពីគ្នា (ការចុច) ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការចុចជាមួយនឹងការរអ៊ូរទាំ systolic យឺត ការរអ៊ូរទាំ systolic ដាច់ឆ្ងាយ ការរអ៊ូរទាំ holosystolic ។

ប្រភពដើមនៃសំលេងរំខានត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងលំហូរឈាមដ៏ច្របូកច្របល់ដែលទាក់ទងនឹងការឡើងប៉ោងនៃសន្ទះបិទបើក និងការរំញ័រនៃអង្កត់ធ្នូដែលលាតសន្ធឹង។ ការត្អូញត្អែរ systolic យឺតត្រូវបានគេឮល្អប្រសើរជាងមុននៅក្នុងទីតាំងដេកនៅលើផ្នែកខាងឆ្វេងកើនឡើងក្នុងអំឡុងពេលការធ្វើតេស្ត Valsalva ។ ធម្មជាតិនៃសំលេងរំខានអាចផ្លាស់ប្តូរជាមួយនឹងការដកដង្ហើមជ្រៅ។ នៅពេលដកដង្ហើមចេញ សម្លេងកាន់តែខ្លាំង ហើយជួនកាលទទួលបានសម្លេងតន្ត្រី។ ជាញឹកញាប់ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការចុចស៊ីស្តូលីក និងសំឡេងយឺត ច្បាស់បំផុតមកពន្លឺនៅក្នុងទីតាំងបញ្ឈរ បន្ទាប់ពីភាពតានតឹងនៃលំហាត់។ ជួនកាលនៅការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការចុចស៊ីស្តូលីកជាមួយនឹងសំលេងយឺតនៅក្នុងទីតាំងបញ្ឈរ សំលេងរំខាន holosystolic អាចត្រូវបានចុះឈ្មោះ។

ការរអ៊ូរទាំ Holosystolic ជាមួយនឹងសន្ទះបិទបើក mitral បឋមគឺកម្រណាស់ ហើយបង្ហាញពីវត្តមានរបស់ mitral regurgitation ។ សំលេងរំខាននេះកាន់កាប់ systole ទាំងមូលហើយអនុវត្តជាក់ស្តែងមិនផ្លាស់ប្តូរអាំងតង់ស៊ីតេជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរទីតាំងរាងកាយត្រូវបានអនុវត្តទៅតំបន់ axillary និងកើនឡើងក្នុងអំឡុងពេលការធ្វើតេស្ត Valsalva ។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ MVP គឺអេកូ-KG និង Dopplerography ពីរវិមាត្រ។ MVP ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានការផ្លាស់ទីលំនៅស៊ីស្តូលីកអតិបរមានៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះ mitral ហួសពីបន្ទាត់នៃរង្វង់សន្ទះ mitral នៅក្នុងទីតាំងបណ្តោយ parasternal ដោយ 3 មមឬច្រើនជាងនេះ។ វត្តមាននៃការផ្លាស់ទីលំនៅដាច់ស្រយាលនៃខិត្តប័ណ្ណខាងមុខហួសពីបន្ទាត់នៃសន្ទះបិទបើក mitral នៅក្នុងទីតាំង apical បួនបន្ទប់គឺមិនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ MVP ទេនេះគឺជាហេតុផលចម្បងសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យហួសហេតុរបស់វា។

ការចាត់ថ្នាក់អេកូ-KG នៃ degeneration myxomatous (MD) (G. I. Storozhakov, 2004):

MD 0 - មិនមានរោគសញ្ញាទេ។

MD I - ប្រកាសតិចតួចបំផុត: ការឡើងក្រាស់នៃសន្ទះបិទបើក 3-5 ម, ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃការបើក mitral ក្នុង 1-2 ចម្រៀក។ ការបិទសន្ទះបិទបើកត្រូវបានរក្សាទុក។

MD II - បញ្ចេញសម្លេងល្មម: ការឡើងក្រាស់នៃសន្ទះបិទបើក 5-8 ម, ការពន្លូតនៃសន្ទះបិទបើក, ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃវណ្ឌវង្កនៃការបើក mitral, ការលាតសន្ធឹងរបស់វា, ការរំលោភលើការបិទសន្ទះបិទបើក។ mitral regurgitation ។

MD III - ប្រកាស៖ ការឡើងក្រាស់នៃសន្ទះបិទបើកគឺលើសពី 8 ម, សន្ទះបិទបើកត្រូវបានពន្លូត, ការដាច់រហែកជាច្រើននៃអង្កត់ធ្នូ, ការពង្រីកយ៉ាងសំខាន់នៃសន្ទះបិទបើក mitral, មិនមានការបិទសន្ទះបិទបើកទេ។ ដំបៅ Multivalvular ។ ការពង្រីកឫស aortic ។ mitral regurgitation ។

កម្រិតនៃការ regurgitation នៅក្នុង MVP អាស្រ័យលើវត្តមាន និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការ degeneration myxomatous ចំនួននៃខិត្តប័ណ្ណ prolapsing និងជម្រៅនៃការ prolapse ។

កម្រិតនៃការ regurgitation:

0 - regurgitation មិនត្រូវបានចុះឈ្មោះ។

ខ្ញុំ - តិចតួចបំផុត - យន្តហោះប្រតិកម្មបានជ្រាបចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែញនៃ atrium ខាងឆ្វេងមិនលើសពីមួយភាគបីនៃ atrium ។

II - មធ្យម - យន្តហោះប្រតិកម្មបានទៅដល់ពាក់កណ្តាលនៃ atrium ។

III - ធ្ងន់ធ្ងរ - រមួលក្រពើនៅទូទាំង atrium ខាងឆ្វេង។

នៅពេលសម្រាក mitral regurgitation (MR) នៃសញ្ញាបត្រទី 1 ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុង 16-20%, សញ្ញាបត្រទីពីរ - ក្នុង 7-10% និងសញ្ញាបត្រទីបី - ក្នុង 3-5% នៃកុមារដែលមាន MVP ។

ការព្យាករណ៍នៃអ្នកជំងឺដែលមាន MVP កំណត់កម្រិតនៃ mitral regurgitation ។ នៅពេលដំណាលគ្នានោះកម្រិតនៃការរីកសាយណាមួយនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង myocardial perfusion ការផ្លាស់ប្តូរជាញឹកញាប់នៅក្នុងតំបន់នៃជញ្ជាំងផ្នែកខាងមុខនៃ ventricle ខាងឆ្វេងនិង septum interventricular (Nechaeva G. I., Viktorova I. A., 2007) ។

ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរពី MVP ចំពោះកុមារគឺកម្រណាស់។ ទាំងនេះគឺ៖ ចង្វាក់បេះដូងដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត, រលាកស្រោមបេះដូងឆ្លង, ស្ទះសរសៃឈាម, ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់ mitral ស្រួចស្រាវ ឬរ៉ាំរ៉ៃ និងសូម្បីតែការស្លាប់ភ្លាមៗ។

ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitral ស្រួចស្រាវកើតឡើងដោយសារតែការផ្តាច់សរសៃសរសៃពួរចេញពីសន្ទះបិទបើក mitral (រោគសញ្ញាសន្ទះបិទបើក - សន្ទះបិទបើក mitral) ក្នុងវ័យកុមារភាពវាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញកម្រណាស់ហើយត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាចម្បងជាមួយនឹងការប៉ះទង្គិចទ្រូងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ myxomatous degeneration នៃអង្កត់ធ្នូ។ យន្តការបង្កជំងឺចម្បងនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitral ស្រួចស្រាវគឺជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសួត ដែលកើតឡើងដោយសារតែបរិមាណដ៏ច្រើននៃ regurgitation នៅក្នុងការពង្រីកមិនគ្រប់គ្រាន់។ atrium ខាងឆ្វេង. រោគសញ្ញាគ្លីនិកត្រូវបានបង្ហាញដោយការវិវឌ្ឍន៍ភ្លាមៗនៃការហើមសួត។

ចំពោះកុមារ ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitral ជាមួយ MVP ច្រើនតែមិនមានរោគសញ្ញា ហើយត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយ Doppler echocardiography ។ បនា្ទាប់មក ជាមួយនឹងការវិវត្តន៍ន្រការហៀរសំបោរ ការត្អូញត្អែរនៃការដកដង្ហើមខ្លីៗអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ ការថយចុះនៃការអនុវត្តរាងកាយ ភាពទន់ខ្សោយ និងការយឺតយ៉ាវក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍រាងកាយលេចឡើង។

កត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitral "សុទ្ធ" (មិនរលាក) នៅក្នុងរោគសញ្ញា prolapse យោងទៅតាមអេកូពីរវិមាត្រគឺ:

ការពង្រីកនៃរន្ធ atrioventricular ខាងឆ្វេង។

រីកធំជាងនៃខិត្តប័ណ្ណ mitral ក្រោយ។

ការឡើងក្រាស់នៃខិត្តប័ណ្ណ mitral ក្រោយ។

MVP គឺជាកត្តាហានិភ័យខ្ពស់សម្រាប់ជំងឺរលាក endocarditis ឆ្លង។ ហានិភ័យដាច់ខាតនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺគឺខ្ពស់ជាងចំនួនប្រជាជន 4.4 ដង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺរលាក endocarditis ឆ្លងនៅក្នុង MVP បង្ហាញពីការលំបាកមួយចំនួន។ ដោយសារខិត្តប័ណ្ណដែលមានប្រូសេស្តេរ៉ូនមានសភាពទ្រុឌទ្រោមខ្លាំងពេក នេះមិនអនុញ្ញាតឱ្យយើងរកឃើញការចាប់ផ្តើមនៃការបង្កើតបន្លែបាក់តេរីដោយយោងតាមការពិនិត្យអេកូ។ ដូច្នេះសារៈសំខាន់ចម្បងក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺរលាក endocarditis ត្រូវបានលេងដោយ: 1) រោគសញ្ញាគ្លីនិកដំណើរការឆ្លង (គ្រុនក្តៅ ញាក់ កន្ទួល និងរោគសញ្ញាផ្សេងទៀត) 2) រូបរាងនៃសំលេងរំខាន mitral regurgitation និងការពិតនៃការរកឃើញធាតុបង្កជំងឺក្នុងអំឡុងពេលវប្បធម៌ឈាមម្តងហើយម្តងទៀត។

ភាពញឹកញាប់នៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៅក្នុងរោគសញ្ញា MVP អាស្រ័យទៅលើកត្តាជាច្រើន ដែលកត្តាចម្បងនោះគឺអស្ថិរភាពនៃចរន្តអគ្គិសនីក្នុងសាច់ដុំបេះដូងនៅក្នុងវត្តមាននៃរោគសញ្ញា QT រយៈពេលយូរ ចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitral concomitant និងអតុល្យភាព neurohumoral ។

ហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៅក្នុងការអវត្ដមាននៃ mitral regurgitation គឺទាបនិងមិនលើសពី 2:10,000 ក្នុងមួយឆ្នាំខណៈពេលដែលជាមួយនឹងការ regurgitation mitral concomitant វាកើនឡើង 50-100 ដង។

ក្នុងករណីភាគច្រើន ការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន MVP មានដើមកំណើត arrhythmogenic ហើយគឺដោយសារតែការចាប់ផ្តើមភ្លាមៗនៃ idiopathic ventricular tachycardia (fibrillation) ឬប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃរោគសញ្ញា QT interval វែង។

ក្នុងករណីកម្រ ការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ MVP អាចផ្អែកលើភាពមិនធម្មតាពីកំណើតនៃសរសៃឈាមបេះដូង (ប្រភពដើមមិនធម្មតានៃខាងស្តាំ ឬខាងឆ្វេង។ សរសៃឈាម​បេះដូង) ដែលនាំឱ្យមាន ischemia myocardial ស្រួចស្រាវនិង necrosis ។

ដូច្នេះកត្តាហានិភ័យចម្បងសម្រាប់ការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះកុមារដែលមានរោគសញ្ញា MVP គឺ: ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់នៃ III-V gradation យោងទៅតាម Lown; ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ដែលបានកែតម្រូវលើសពី 440 ms; រូបរាងនៃការផ្លាស់ប្តូរ ischemic នៅលើ ECG អំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណ; cardiogenic ដួលសន្លប់ក្នុងប្រវត្តិសាស្ត្រ។

DSTS គឺជាកត្តាមួយក្នុងចំណោមកត្តាមិនអំណោយផលដែលបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃផលវិបាកនៃចង្វាក់បេះដូងលោតក្នុងវ័យកុមារភាព និងវ័យជំទង់ រួមទាំងកត្តាសំខាន់ៗដែលទាក់ទងនឹង hemodynamically ។ នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃការរំខានចង្វាក់នៅក្នុងកុមារដែលមាន DSTS, ជាង ventricular extrasystoleក្នុងបរិមាណ pathological និង extrasystole ventricular, ទាក់ទងគ្នាជាមួយនឹងកម្រិតនៃការ dysplasia បេះដូង (Gnusaev S.F., et al., 2006) ។

យោងតាម ​​​​T. M. Domnitskaya, V. A. Gavrilova (2000), ការបង្ហាញ morphological នៃរោគសញ្ញា DSTS ចំពោះកុមារដែលមានរោគវិទ្យាតំរងនោមស្របគ្នាគឺ: ស្វ៊ែរឬ រាងត្រីកោណបេះដូង, ការបង្គត់នៃកំពូលនៃបេះដូង, ការកើនឡើងនៃម៉ាសបេះដូង 1,4-2,5 ដង, ក្រាស់និងខ្លីនៃអង្កត់ធ្នូនៃសន្ទះបិទបើក mitral, ការបញ្ចេញអង្កត់ធ្នូក្នុងទម្រង់ជាកង្ហារ, ភាពខ្លាំងនៃសាច់ដុំ papillary, funnel ។ សន្ទះបិទបើក mitral រាងពងក្រពើ។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយ myxomatous នៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះ atrioventricular ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានរោគសញ្ញា DSTS និងជំងឺនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម (ប្រេកង់របស់វាមានចាប់ពី 66.7% ទៅ 77%) ។ ជំងឺ endocardial fibroelastosis ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកុមារ 10 នាក់នៃក្រុមដែលបានវិភាគ។

នៅក្នុងចំនួនកុមារ ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃខិត្តប័ណ្ណ septal ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់បំផុត។ សន្ទះ tricuspidចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែញ ventricular ក្នុង 10 មីលីម៉ែត្រ, ការចុះខ្សោយនៃការចែកចាយអង្កត់ធ្នូនៃខិត្តប័ណ្ណខាងមុខនៃសន្ទះបិទបើក mitral, ការពង្រីកប្រហោងឆ្អឹងនៃ Valsalva, ពង្រីកសន្ទះ Eustachian លើសពី 1 សង់ទីម៉ែត្រ, ការពង្រីកដើម សរសៃឈាមសួត, MVP, ដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅតាមអង្កត់ទ្រូង trabeculae នៅក្នុងបែហោងធ្មែញនៃ ventricle ខាងឆ្វេង។

យុទ្ធសាស្ត្រនៃការគ្រប់គ្រងកុមារដែលមាន MVP បឋមខុសគ្នាអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការរីកសាយនៃខិត្តប័ណ្ណ ធម្មជាតិនៃការផ្លាស់ប្តូរលូតលាស់ និងសរសៃឈាមបេះដូង។ គោលការណ៍សំខាន់នៃការព្យាបាលគឺ: 1) ភាពស្មុគស្មាញ; 2) រយៈពេល; 3) យកទៅក្នុងគណនីទិសដៅនៃដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត។

កាតព្វកិច្ចគឺជាការធ្វើឱ្យធម្មតានៃការងារ, ការសម្រាក, ទម្លាប់ប្រចាំថ្ងៃ, ការអនុលោមតាមរបបត្រឹមត្រូវជាមួយនឹងការគេងឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់។

បញ្ហានៃការអប់រំកាយ និងកីឡាត្រូវបានសម្រេចជាលក្ខណៈបុគ្គល បន្ទាប់ពីគ្រូពេទ្យវាយតម្លៃសូចនាករនៃការអនុវត្តរាងកាយ និងការសម្របខ្លួនទៅនឹងសកម្មភាពរាងកាយ។ កុមារភាគច្រើននៅក្នុងការអវត្ដមាននៃ mitral regurgitation ការរំលោភបំពានធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរការ repolarization និង ventricular arrhythmias ពេញចិត្តអត់ធ្មត់។ សកម្មភាពរាងកាយ. ជាមួយនឹងការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្ដ ពួកគេអាចដឹកនាំរបៀបរស់នៅសកម្មដោយគ្មានការរឹតបន្តឹងលើសកម្មភាពរាងកាយ។ កុមារអាចត្រូវបានណែនាំអោយហែលទឹក ជិះស្គី ជិះស្គី ជិះកង់។ សកម្មភាពកីឡាដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងលក្ខណៈនៃការកន្ត្រាក់នៃចលនា (លោត ការប្រយុទ្ធ ការ៉ាតេ ។ល។) មិនត្រូវបានណែនាំទេ។ ការរកឃើញនៃ mitral regurgitation, arrhythmias ventricular, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងដំណើរការមេតាប៉ូលីសនៅក្នុង myocardium, ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT នៅក្នុងកុមារកំណត់តម្រូវការក្នុងការកំណត់សកម្មភាពរាងកាយនិងកីឡា។ កុមារទាំងនេះត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យចូលរួមក្នុងលំហាត់កាយសម្បទាក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់វេជ្ជបណ្ឌិត។

ការព្យាបាលគឺផ្អែកលើគោលការណ៍នៃការស្តារឡើងវិញ និងការព្យាបាលដោយ vegetotropic ។ ស្មុគស្មាញទាំងមូលនៃវិធានការព្យាបាលគួរតែត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយគិតគូរពីលក្ខណៈបុគ្គលនៃបុគ្គលិកលក្ខណៈរបស់អ្នកជំងឺនិងស្ថានភាពមុខងារនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត។

ផ្នែកសំខាន់មួយ។ ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញសម្រាប់កុមារដែលមាន DSTS គឺជាការព្យាបាលដោយមិនប្រើថ្នាំ៖ ការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រ ការបណ្តុះបណ្តាលដោយស្វ័យប្រវត្តិ ការព្យាបាលដោយចលនា (អេឡិចត្រូហ្វីសជាមួយម៉ាញេស្យូម ប្រូមីន នៅក្នុងតំបន់នៃឆ្អឹងខ្នងមាត់ស្បូន) នីតិវិធីទឹក ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រ ម៉ាស្សាឆ្អឹងខ្នង។ ការយកចិត្តទុកដាក់របស់វេជ្ជបណ្ឌិតគួរតែត្រូវបានដឹកនាំទៅការស្តារឡើងវិញនៃ foci រ៉ាំរ៉ៃនៃការឆ្លងមេរោគនេះបើយោងតាមការចង្អុលបង្ហាញ, tonsillectomy ត្រូវបានអនុវត្ត។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំគួរតែមានគោលបំណង៖ 1) ការព្យាបាលនៃ dystonia លូតលាស់ - សរសៃឈាម; 2) ការការពារជំងឺ myocardial neurodystrophy; 3) ការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រ; ៤) ការការពារប្រឆាំងនឹងបាក់តេរីជំងឺ endocarditis ឆ្លង។

ជាមួយនឹងការបង្ហាញកម្រិតមធ្យមនៃ sympathicotonia ការព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ឱសថ sedative, tincture នៃ valerian, motherwort, ការប្រមូលផ្ដុំនៃឱសថ (sage, ledum, wort ផ្លូវ John, motherwort, valerian, hawthorn) ដែលនៅពេលជាមួយគ្នានេះមានប្រសិទ្ធិភាពខ្សោះជាតិទឹកបន្តិច។ ប្រសិនបើមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងដំណើរការ repolarization នៅលើ ECG ការរំខានចង្វាក់ វគ្គនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវដំណើរការមេតាប៉ូលីសនៅក្នុង myocardium (panangin, carnitine, Kudesan, វីតាមីន) ត្រូវបានអនុវត្ត។ Carnitine ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 50 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 2-3 ខែ។ Carnitine ដើរតួនាទីសំខាន់ក្នុងការរំលាយអាហារ lipid និងថាមពល។

ក្នុងនាមជា cofactor នៃ beta-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ វាផ្ទេរសមាសធាតុ acyl (អាស៊ីតខ្លាញ់) តាមរយៈភ្នាស mitochondrial ការពារការវិវត្តនៃ myocardial neurodystrophy និងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរំលាយអាហារថាមពលរបស់វា។ នៅក្នុងការសិក្សារបស់យើង កុមារ 35 នាក់ដែលមាន extrasystole (ច្រើនជាង 15 ក្នុងមួយនាទី) រួមបញ្ចូល carnitine ក្នុងការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញ។ នៅចុងបញ្ចប់នៃការព្យាបាលចំពោះកុមារ 25 នាក់ extrasystole មានការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងក្នុងកុមារ 10 នាក់វាមិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

ឥទ្ធិពលអំណោយផលត្រូវបានកត់សម្គាល់ពីការប្រើប្រាស់ Coenzyme Q10® ដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងយ៉ាងខ្លាំងនូវដំណើរការជីវថាមពលនៅក្នុង myocardium និងមានប្រសិទ្ធភាពជាពិសេសចំពោះភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ mitochondrial បន្ទាប់បន្សំ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃ CTD ចំពោះកុមារអនុញ្ញាតឱ្យមានការព្យាបាលស្តារនីតិសម្បទាសមស្របនិងការការពារការវិវត្តនៃជំងឺ។ លទ្ធផលនៃការព្យាបាលដ៏គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍បំផុតមួយគឺការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពចំពោះកុមារដែលមានជំងឺ CTD (ជាចម្បងជាមួយ MVP) ដោយមានជំនួយពីការរៀបចំដែលមានផ្ទុកម៉ាញ៉េស្យូមនៃ orotate - Magnerot®។ ជម្រើសនៃថ្នាំនេះគឺដោយសារតែលក្ខណៈសម្បត្តិដែលគេស្គាល់នៃអ៊ីយ៉ុងម៉ាញេស្យូមដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងថ្នាក់ I និង IV ថ្នាំប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូង (ស្ថេរភាពភ្នាសនិងសារធាតុប្រឆាំងកាល់ស្យូម) ក៏ដូចជាអវត្តមាន។ ផ្នែក​ដែល​រង​ឥទ្ធិពលដែលអាចលេចឡើងជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ការព្យាបាលដោយ antiarrhythmic ប្រពៃណី។ វាត្រូវបានគេយកទៅក្នុងគណនីផងដែរថាសារធាតុសកម្មរបស់ថ្នាំគឺម៉ាញេស្យូម orotate ដែលដោយជំរុញការសំយោគប្រូតេអ៊ីនចូលរួមក្នុងការរំលាយអាហារនៃ phospholipids ដែលជាផ្នែកសំខាន់នៃ ភ្នាសកោសិកាគឺចាំបាច់សម្រាប់ការជួសជុលម៉ាញេស្យូមក្នុងកោសិកា (Gromova O. A., 2007)។

Magnerot® ត្រូវបានគេប្រើជាការព្យាបាលដោយ monotherapy ក្នុងកម្រិត 40 mg/kg ក្នុងមួយថ្ងៃ សម្រាប់រយៈពេល 7 ថ្ងៃដំបូងនៃការគ្រប់គ្រង បន្ទាប់មកនៅ 20 mg/kg ក្នុងមួយថ្ងៃ រយៈពេល 6 ខែ។ លទ្ធផលនៃការព្យាបាលគឺការថយចុះ 20-25% នៅក្នុងជម្រៅនៃការ prolapse នៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះបិទបើក mitral និងការថយចុះនៃកម្រិតនៃការ regurgitation ដោយ 15-17% ។ ការព្យាបាលដោយប្រើ Magnerot® មិនប៉ះពាល់ដល់ទំហំនៃបេះដូងខាងឆ្វេង និងការកន្ត្រាក់សាច់ដុំបេះដូងទេ ប៉ារ៉ាម៉ែត្រដែលស្ថិតក្នុងកម្រិតធម្មតាមុនពេលព្យាបាល។

នៅក្នុងការសិក្សាដែលធ្វើឡើងដោយ E. N. Basargina (2008) ឥទ្ធិពលប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូងរបស់ថ្នាំ Magnerot® ត្រូវបានបង្ហាញ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការត្រួតពិនិត្យ ECG ប្រចាំថ្ងៃចំពោះកុមារនៃក្រុមទី 2 និងទី 3 ការថយចុះនៃចំនួនស្មុគស្មាញ ventricular 50% ឬច្រើនជាងនេះត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ 18 (27.7%) ។ លើសពីនេះទៅទៀតចំពោះកុមារ 6 នាក់ការបាត់ខ្លួននៃភាពមិនប្រក្រតីនៃ ventricular ឬការថយចុះនៃចំនួនស្មុគស្មាញ ventricular ដល់ 30-312 ក្នុងមួយថ្ងៃត្រូវបានកត់សម្គាល់។ នៅក្នុងកុមារចំនួន 14 នាក់ (21.5%) ចំនួននៃ ventricular complexes បានថយចុះយ៉ាងហោចណាស់ 30% ។ អ្នកជំងឺពីរនាក់បានបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃចំនួន ventricular extrasystole រហូតដល់ 30% នៃកម្រិតដំបូង។ ដូច្នេះប្រសិទ្ធភាពប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូងរបស់Magnerot®គឺ 27.7% ។ លទ្ធផលស្រដៀងគ្នានេះត្រូវបានគេទទួលបានពីមុននៅក្នុងការសិក្សាផ្សេងទៀត (Domnitskaya T. M. et al., 2005) ។

ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ extrasystole supraventricular និង ventricular ដ៏កម្រ ប្រសិនបើមិនត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងរោគសញ្ញា QT យូរនោះទេ ជាក្បួនមិនតម្រូវឱ្យមានការតែងតាំងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការស្ទះសរសៃឈាមនោះទេ។

ដូច្នេះ កុមារដែលមានរោគសញ្ញា DSTS ត្រូវការការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាដោយប្រើ Doppler echocardiography, electrocardiography ក្នុងករណីខ្លះការត្រួតពិនិត្យ ECG ប្រចាំថ្ងៃ ការព្យាបាលដោយបុគ្គល និងការសង្កេតដោយគ្រូពេទ្យបេះដូងកុមារ។

ការព្យាបាលដោយប្រើ Magnerot® ចំពោះកុមារដែលមានរោគសញ្ញា DSTS នាំឱ្យមានការថយចុះនៃសញ្ញានៃសន្ទះបិទបើក ភាពញឹកញាប់នៃការរកឃើញនៃ mitral regurgitation ការថយចុះនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញគ្លីនិកនៃភាពមិនដំណើរការនៃស្វយ័តភាព ភាពញឹកញាប់នៃចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី កើនឡើងដោយអមមកជាមួយ។ នៅក្នុងកម្រិតនៃម៉ាញ៉េស្យូម intraerythrocytic ។

អក្សរសិល្ប៍

Zemtsovsky E.V. រោគសញ្ញា Dysplastic និង phenotypes ។ បេះដូងលោតផ្លោះ។ SPb: "Olga" ។ 2007. 80 ទំ។

រោគសញ្ញា Gavrilova VA នៃ dysplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងចំពោះកុមារដែលមានជំងឺនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម។ អរូបី ឌីស វេជ្ជបណ្ឌិត M. , 2002 ។

Morales A.B., Romanelli B., Boucek R.J. et al. ជំងឺបេះដូង Myxoid: ការវាយតម្លៃនៃរោគសាស្ត្របេះដូង extravalvular នៅក្នុងសន្ទះបិទបើក mitrae ធ្ងន់ធ្ងរ // Hum.Pathol ។ ឆ្នាំ 1992, v ។ 23, លេខ 2, ទំ។ ១២៩-១៣៧។

Vereshchagina G. N. dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់ជាប្រព័ន្ធ។ រោគសញ្ញាគ្លីនិក, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល។ សៀវភៅណែនាំវិធីសាស្រ្តសម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិត។ Novosibirsk, 2008, 37 ទំ។

Urmonas V.K., Kondrashin N.I. ទ្រូង Funnel ។ Vilnius: Mokslas, 1983, 115 ទំ។

Gnusaev S. F. សារៈសំខាន់នៃភាពមិនធម្មតានៃបេះដូងអនីតិជនចំពោះកុមារដែលមានសុខភាពល្អនិងជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។ អរូបី ឌីស បណ្ឌិតវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រ M. , 1996 ។

Belozerov Yu. M., Gnusaev S. F. Mitral valve prolapse ចំពោះកុមារ។ M.: Martis, 1995. 120 ទំ។

Storozhakov G. I. , Vereshchagina G. S. , Malysheva N. V. ការវាយតម្លៃនៃការព្យាករណ៍បុគ្គលនៅក្នុងសន្ទះបិទបើក mitral // Cardiology, 2004, 4, ទំ។ ១៤-១៨។

Nechaeva G.I., Viktorova I.A. dysplasia ជាលិកាភ្ជាប់: វាក្យស័ព្ទ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, យុទ្ធសាស្ត្រគ្រប់គ្រង។ Omsk: គ្រឹះស្ថានបោះពុម្ភ "Typography Blank", 2007. 188 ទំ។

Gnusaev S.F., Belozerov Yu. M., Vinogradov A.F. សារៈសំខាន់គ្លីនិកភាពមិនធម្មតានៃបេះដូងចំពោះកុមារ // ព្រឹត្តិបត្ររុស្ស៊ីនៃ Perinatology និង Pediatrics ។ 2006, លេខ 4. S. 20-24 ។

Domnitskaya T.M., Gavrilova V.A. រោគសញ្ញានៃ dysplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងចំពោះកុមារដែលមានជំងឺនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម / ដំណើរការនៃសមាជលើកទីពីរនៃគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទកុមារនៃប្រទេសរុស្ស៊ី។ M. , 2000. S. 159 ។

Gromova O.A, Gogoleva I.V. ការប្រើប្រាស់ម៉ាញ៉េស្យូមនៅក្នុងកញ្ចក់ ឱសថផ្អែកលើភស្តុតាងនិង ការស្រាវជ្រាវជាមូលដ្ឋានក្នុងការព្យាបាល // Farmateka ។ 2007, v. 146, លេខ 12, ទំ។ ៣-៦.

Basargina E. N. រោគសញ្ញានៃ dysplasia នៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូងចំពោះកុមារ // សំណួរនៃពេទ្យកុមារទំនើប។ ឆ្នាំ ២០០៨, លេខ ៧, លេខ ១, ១២៩-១៣៣។

Domnitskaya T. M., Dyachenko A.V., Kupriyanova O. O. O., Domnitsky M.V. ការវាយតម្លៃគ្លីនិកនៃការប្រើប្រាស់ម៉ាញ៉េស្យូម orotate នៅតាមផ្លូវវ័យក្មេងជាមួយនឹងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលនៃជាលិកាភ្ជាប់នៃបេះដូង // ជំងឺបេះដូង។ ២០០៥; ៤៥(៣:៧៦-៨១)។

S. F. Gnusaev,បណ្ឌិតវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រ, សាស្រ្តាចារ្យ

GOU VPO Tver State Medical Academy នៃ Roszdrav, Tver