ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ៖ រោគសាស្ត្រនិងការព្យាបាល។ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ៖ ការព្យាបាល និងការព្យាករណ៍ រយៈពេលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ខ្លឹមសារនៃជំងឺ

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ, CML) គឺជាជំងឺដែលមានការបង្កើត granulocytes ច្រើនពេកនៅក្នុងខួរឆ្អឹង និងការកើនឡើងនៃការប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងឈាមនៃកោសិកាទាំងពីរនេះដោយខ្លួនឯង និងមុនគេរបស់ពួកគេ។ ពាក្យ "រ៉ាំរ៉ៃ" នៅក្នុងឈ្មោះជំងឺនេះមានន័យថាដំណើរការវិវត្តយឺត ៗ ផ្ទុយទៅនឹងជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវហើយ "myeloid" មានន័យថាកោសិកានៃ myeloid (ជាជាង lymphoid) នៃ hematopoiesis ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការនេះ។

លក្ខណៈពិសេសនៃ CML គឺវត្តមាននៅក្នុងកោសិកា leukemic នៃអ្វីដែលគេហៅថា ក្រូម៉ូសូម Philadelphiaការផ្ទេរក្រូម៉ូសូមជាក់លាក់។ ការប្តូរទីតាំងនេះត្រូវបានកំណត់ថាជា t (9; 22) ឬនៅក្នុងលម្អិតបន្ថែមទៀតដូចជា t (9; 22) (q34; q11) - នោះគឺជាបំណែកជាក់លាក់នៃក្រូម៉ូសូម 22 ផ្លាស់ប្តូរកន្លែងជាមួយនឹងបំណែកនៃក្រូម៉ូសូម 9 ។ លទ្ធផល អ្វី​ដែល​ហៅ​ថា chimeric ថ្មី​មួយ​ហ្សែន (តំណាង​ឱ្យ BCR-ABL) ដែល "ការងារ" រំខាន​ដល់​ការ​បែងចែក​កោសិកា និង​ភាព​ចាស់​ទុំ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុម ជំងឺ myeloproliferative .

ភាពញឹកញាប់នៃការកើតឡើង និងកត្តាហានិភ័យ

ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ CML គឺជាប្រភេទមួយនៃជំងឺមហារីកឈាមទូទៅបំផុត។ ជារៀងរាល់ឆ្នាំ 1-2 ករណីក្នុង 100 ពាន់នាក់នៃចំនួនប្រជាជនត្រូវបានចុះឈ្មោះ។ ចំពោះកុមារ វាកើតឡើងតិចជាងមនុស្សពេញវ័យ៖ ប្រហែល 2% នៃករណីទាំងអស់នៃ CML កើតឡើងក្នុងវ័យកុមារភាព។ បុរសឈឺញឹកញាប់ជាងស្ត្រីបន្តិច។

ឧប្បត្តិហេតុកើនឡើងតាមអាយុ និងខ្ពស់ជាងក្នុងចំណោមមនុស្សដែលប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដ។ កត្តាផ្សេងទៀត (តំណពូជ អាហារូបត្ថម្ភ បរិស្ថានវិទ្យា ទម្លាប់អាក្រក់) ជាក់ស្តែងមិនដើរតួនាទីសំខាន់ទេ។

សញ្ញានិងរោគសញ្ញា

មិនដូចជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវនោះទេ CML វិវឌ្ឍន៍បន្តិចម្តងៗ ហើយត្រូវបានបែងចែកតាមលក្ខខណ្ឌជាបួនដំណាក់កាល៖ ដំណាក់កាល preclinical, chronic, progressive, and blast crisis។

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ អ្នកជំងឺអាចមិនមានការបង្ហាញអ្វីគួរឲ្យកត់សម្គាល់នោះទេ ហើយជំងឺនេះអាចត្រូវបានគេសង្ស័យដោយចៃដន្យ នេះបើយោងតាមលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ។ វា។ preclinicalដំណាក់កាល។

បន្ទាប់មកមានរោគសញ្ញាដូចជា ដកដង្ហើមខ្លី អស់កម្លាំង ស្លេកស្លាំង បាត់បង់ចំណង់អាហារ និងទម្ងន់ បែកញើសពេលយប់ អារម្មណ៍នៃការធ្ងន់នៅផ្នែកខាងឆ្វេង ដោយសារការរីកធំនៃលំពែង លេចឡើង និងកើនឡើងបន្តិចម្តងៗ។ អាចមានគ្រុនក្តៅ ឈឺសន្លាក់ ដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំកោសិកាផ្ទុះ។ ដំណាក់កាលនៃជំងឺដែលរោគសញ្ញាស្រាល និងវិវត្តន៍យឺតត្រូវបានគេហៅថា រ៉ាំរ៉ៃ .

ចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើន ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃនៅទីបំផុតវិវត្តទៅជាដំណាក់កាលមួយបន្ទាប់ពីពេលខ្លះ - ជាធម្មតាច្រើនឆ្នាំ។ ការបង្កើនល្បឿន (បង្កើនល្បឿន). ឬ រីកចម្រើន. ចំនួនកោសិកាផ្ទុះ និង granulocytes ចាស់ទុំកើនឡើង។ អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ខ្សោយ, ឈឺចាប់នៅក្នុងឆ្អឹងនិង spleen រីកធំ; ថ្លើមក៏រីកធំដែរ។

ដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរបំផុតក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ - វិបត្តិផ្ទុះ. ដែលក្នុងនោះមាតិកានៃកោសិកាផ្ទុះត្រូវបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង ហើយ CML នៅក្នុងការបង្ហាញរបស់វាក្លាយជាស្រដៀងទៅនឹងជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។ អ្នកជំងឺអាចមានគ្រុនក្តៅខ្លាំង ហូរឈាម ឈឺឆ្អឹង ការឆ្លងមេរោគពិបាកព្យាបាល និងដំបៅស្បែក (leukemic)។ កម្រណាស់ លំពែងរីកធំអាចបែក។ វិបត្តិផ្ទុះគឺជាការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត និងពិបាកព្យាបាល។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ជាញឹកញាប់ CML ត្រូវបានគេរកឃើញសូម្បីតែមុនពេលមានសញ្ញាគ្លីនិកណាមួយលេចឡើង ដោយគ្រាន់តែបង្កើនចំនួនកោសិកាឈាមស (granulocytes) នៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមជាប្រចាំ។ លក្ខណៈពិសេសនៃ CML គឺការកើនឡើងនៃចំនួននឺត្រុងហ្វាលមិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណោះទេ។ ប៉ុន្តែក៏មាន eosinophils និង basophils ផងដែរ។ ភាពស្លេកស្លាំងកម្រិតស្រាលទៅមធ្យមគឺជារឿងធម្មតា; កម្រិតប្លាកែតមានភាពប្រែប្រួល ហើយអាចកើនឡើងក្នុងករណីខ្លះ។

ប្រសិនបើ CML ត្រូវ​បាន​គេ​សង្ស័យ ការ​ចាក់​ខួរ​ឆ្អឹង​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ។ មូលដ្ឋានសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CML គឺការរកឃើញក្រូម៉ូសូម Philadelphia នៅក្នុងកោសិកា។ វាអាចត្រូវបានធ្វើដោយប្រើការសិក្សា cytogenetic ឬការវិភាគហ្សែនម៉ូលេគុល។

ក្រូម៉ូសូម Philadelphia អាចកើតឡើងមិនត្រឹមតែនៅក្នុង CML ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏នៅក្នុងករណីខ្លះនៃជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវផងដែរ។ ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CML គឺផ្អែកមិនត្រឹមតែលើវត្តមានរបស់វាប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានការបង្ហាញគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ផ្សេងទៀតដែលបានពិពណ៌នាខាងលើផងដែរ។

ការព្យាបាល

សម្រាប់ការព្យាបាល CML ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ថ្នាំមួយចំនួនត្រូវបានប្រើប្រាស់ជាប្រពៃណី ដែលរារាំងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ ទោះបីជាវាមិននាំទៅរកការព្យាបាលក៏ដោយ។ ដូច្នេះ, busulfan និង hydroxyurea (hydrea) អនុញ្ញាតឱ្យមានពេលខ្លះដើម្បីគ្រប់គ្រងកម្រិតនៃ leukocytes នៅក្នុងឈាម។ និងការប្រើប្រាស់ថ្នាំ alpha-interferon (ជួនកាលរួមផ្សំជាមួយ cytarabine) ប្រសិនបើទទួលបានជោគជ័យ វានឹងបន្ថយល្បឿននៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ ថ្នាំទាំងនេះបានរក្សាបាននូវសារៈសំខាន់ផ្នែកព្យាបាលជាក់លាក់មួយរហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ ប៉ុន្តែឥឡូវនេះមានថ្នាំទំនើបមានប្រសិទ្ធភាពជាងច្រើន។

Imatinib (Gleevec) គឺជាភ្នាក់ងារជាក់លាក់ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នក "បន្សាប" ដោយចេតនានូវលទ្ធផលនៃការខូចខាតហ្សែននៅក្នុងកោសិកានៅក្នុង CML ។ ថ្នាំនេះមានប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងជាងភ្នាក់ងារមុន និងត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អជាង។ ថ្នាំ Imatinib អាចបង្កើនរយៈពេលនិងបង្កើនគុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺយ៉ាងខ្លាំង។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនគួរតែប្រើថ្នាំ Gleevec ជាបន្តបន្ទាប់ចាប់ពីពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ការឈប់ព្យាបាលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញ។ បើទោះបីជាការព្យាបាលតាមគ្លីនិក និង hematological ត្រូវបានសម្រេចរួចហើយក៏ដោយ។

ការព្យាបាល Glivec ត្រូវបានអនុវត្តនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ, ថ្នាំត្រូវបានគេយកក្នុងទម្រង់ជាគ្រាប់។ ការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលត្រូវបានវាយតម្លៃក្នុងកម្រិតជាច្រើន៖ hematological (ការធ្វើធម្មតានៃការធ្វើតេស្តឈាមតាមគ្លីនិក) cytogenetic (ការបាត់ខ្លួន ឬការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃចំនួនកោសិកា ដែលក្រូម៉ូសូម Philadelphia ត្រូវបានរកឃើញដោយការវិភាគ cytogenetic) និងហ្សែនម៉ូលេគុល (ការបាត់ខ្លួន ឬ a ការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃចំនួនកោសិកាដែលក្នុងអំឡុងពេលប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់ polymerase ហ្សែន chimeric BCR-ABL អាចត្រូវបានរកឃើញ) ។

Gleevec គឺជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាល CML ទំនើប។ ថ្នាំថ្មីដ៏មានអានុភាពក៏ត្រូវបានបង្កើតឡើងឥតឈប់ឈរសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមិនអាចទ្រាំទ្រ ឬបរាជ័យការព្យាបាលដោយ imatinib ។ Dasatinib (Sprycel) និង nilotinib (Tasigna) ឥឡូវនេះមានហើយ និងអាចជួយសមាមាត្រដ៏សំខាន់នៃអ្នកជំងឺទាំងនេះ។

សំណួរនៃការព្យាបាលក្នុងដំណាក់កាលវិបត្តិផ្ទុះគឺពិបាក ព្រោះជំងឺនេះនៅដំណាក់កាលនេះពិបាកព្យាបាលរួចទៅហើយ។ ជម្រើសផ្សេងៗគឺអាចធ្វើទៅបាន រួមទាំងថ្នាំទាំងពីរខាងលើ និងឧទាហរណ៍ ការប្រើប្រាស់វិធីសាស្រ្តស្រដៀងនឹងការព្យាបាលដោយ induction សម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។

បន្ថែមពីលើការព្យាបាលដោយថ្នាំសម្រាប់ CML នីតិវិធីគាំទ្រក៏អាចត្រូវការផងដែរ។ ដូច្នេះជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃ leukocytes នៅពេលដែលការប្រមូលផ្តុំរបស់ពួកគេនៅក្នុងនាវានិងការកើនឡើងនៃ viscosity ឈាមរំខានដល់ការផ្គត់ផ្គង់ឈាមធម្មតាទៅសរីរាង្គខាងក្នុងការដកចេញផ្នែកខ្លះនៃកោសិកាទាំងនេះដោយប្រើវិធី apheresis (leukapheresis) អាចត្រូវបានប្រើ។

ជាអកុសល ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយ ក្នុងអំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ Glivec និងថ្នាំដទៃទៀត កោសិកាមួយចំនួនដែលមានការខូចខាតហ្សែនអាចនៅតែមាននៅក្នុងខួរឆ្អឹង (ជំងឺដែលនៅសេសសល់តិចតួចបំផុត) ដែលមានន័យថា ការព្យាបាលពេញលេញមិនត្រូវបានសម្រេចនោះទេ។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺវ័យក្មេងដែលមាន CML នៅក្នុងវត្តមាននៃម្ចាស់ជំនួយដែលត្រូវគ្នា។ ពាក់ព័ន្ធជាពិសេស ក្នុងករណីខ្លះការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ - ទោះបីជាមានហានិភ័យទាក់ទងនឹងនីតិវិធីនេះក៏ដោយ។ ប្រសិនបើជោគជ័យ ការប្តូរសរីរាង្គនាំទៅរកការព្យាបាលពេញលេញសម្រាប់ CML ។

ការព្យាករណ៍

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ CML អាស្រ័យលើអាយុរបស់អ្នកជំងឺ ចំនួនកោសិកាផ្ទុះ។ ការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល និងកត្តាផ្សេងៗទៀត។ ជាទូទៅថ្នាំថ្មីដូចជា imatinib អនុញ្ញាតឱ្យច្រើនឆ្នាំដើម្បីបង្កើនអាយុសង្ឃឹមរបស់អ្នកជំងឺភាគច្រើនជាមួយនឹងភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងគុណភាពរបស់វា។

ជាមួយនឹងការប្តូរខួរឆ្អឹង allogeneic មានហានិភ័យយ៉ាងសំខាន់នៃផលវិបាកក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ (ជំងឺពុកឆ្អឹង ធៀបនឹងជំងឺម៉ាស៊ីន ឥទ្ធិពលពុលនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីលើសរីរាង្គខាងក្នុង ជំងឺឆ្លង និងបញ្ហាផ្សេងៗទៀត) ប៉ុន្តែប្រសិនបើជោគជ័យ ការជាសះស្បើយពេញលេញកើតឡើង។

ជំងឺមហារីកឈាម Myeloid គឺជាជំងឺដែលទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងជំងឺមហារីកគឺជាការបរាជ័យនៃកោសិកាឈាម។ ជំងឺមហារីកឈាម Myeloid ប៉ះពាល់ដល់កោសិកាដើមខួរឆ្អឹង។ លេខកូដ ICD-10 សម្រាប់ជំងឺ C92 ។ រោគវិទ្យារីករាលដាលយ៉ាងឆាប់រហ័សដូច្នេះបន្ទាប់ពីមួយរយៈធាតុដែលរងផលប៉ះពាល់ឈប់បំពេញមុខងាររបស់វា។ អាចដំណើរការបានយូរដោយមិនបង្ហាញរោគសញ្ញា។ យោងតាមស្ថិតិវាត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 30 ឆ្នាំ។

ដូចមហារីកទាំងអស់ដែរ ជំងឺមហារីកឈាម atypical មិនត្រូវបានគេសិក្សាទេ។ ឥឡូវនេះអ្នកស្រាវជ្រាវ គ្រូពេទ្យណែនាំពីមូលហេតុដែលអាចកើតមាននៃរោគវិទ្យា៖

• ទ្រឹស្តីទូទៅមួយគឺឥទ្ធិពលនៃសារធាតុគីមីលើមនុស្ស។
• ជំងឺបាក់តេរី;
• ការប៉ះពាល់យូរទៅនឹងសារធាតុ arene;
• ផលប៉ះពាល់ពីការព្យាបាលដុំសាច់;
• លទ្ធផលនៃជំងឺមហារីកមួយទៀត។

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រកំពុងស្វែងរកយ៉ាងសកម្មនូវផ្លូវដែលអាចកើតមានសម្រាប់ការកើតជំងឺនេះ ដើម្បីសិក្សា និងលុបបំបាត់ការរំលោភជាបន្តបន្ទាប់។

កត្តាហានិភ័យ

កាលៈទេសៈមួយចំនួនអាចជះឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងដល់ការកើតឡើងនៃជំងឺមហារីក ពោលគឺ៖

• ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្ម;
• អាយុ។

កត្តាពីរភាគបីមិនអាចផ្លាស់ប្តូរបានទេ ប៉ុន្តែការព្យាយាមជៀសវាងកត្តាទីមួយគឺពិតជាអាចទៅរួច។

ប្រភេទ

បុគ្គលិកពេទ្យបែងចែករវាងក្រុមពីរនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។

គ្រឿងទេស

ជាមួយនឹងទម្រង់នៃជំងឺមហារីកកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ ការឆ្លងកោសិកាកើតឡើងដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ ក្នុងរយៈពេលដ៏ខ្លី កោសិកាដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានជំនួសដោយកោសិកាដែលខូច។ ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានឹងជួយពន្យារអាយុជីវិតរបស់មនុស្ស។ អវត្តមានរបស់វាកំណត់អត្ថិភាពរបស់មនុស្សរហូតដល់ 2 ខែ។

រោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវប្រហែលជាមិនបង្កឱ្យមានការថប់បារម្ភនោះទេ ប៉ុន្តែចាំបាច់ត្រូវពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតដើម្បីធ្វើការវិនិច្ឆ័យ។ រោគសញ្ញា Oncological នៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid លេចឡើងក្នុងពេលដំណាលគ្នា ឬកើនឡើងជាលំដាប់។

រោគសញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺ myeloid ស្រួចស្រាវ៖

• ឈឺចាប់នៅក្នុងឆ្អឹងនិងសន្លាក់;
• ហូរឈាមតាមច្រមុះ;
• ការកើនឡើងបែកញើសអំឡុងពេលគេង;
• ការរំខាននៃការហូរឈាមដែលជាមូលហេតុនៃស្បែកស្លេក;
• ការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់;
• ការរលាកនៃអញ្ចាញធ្មេញ;
• រូបរាងនៃ hematomas នៅលើរាងកាយ;
• បញ្ហាដកដង្ហើម សូម្បីតែសកម្មភាពរាងកាយទាបក៏ដោយ។

ការលេចឡើងនៃរោគសញ្ញាពីរឬច្រើនបង្ហាញពីដំណើរការខុសប្រក្រតីធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងខ្លួនវាត្រូវបានណែនាំឱ្យទៅមើលគ្លីនីក។ ការតែងតាំងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានឹងជួយសង្រ្គោះជីវិត។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវបង្ហាញពីការចាត់ថ្នាក់ដែលរួមមានកត្តា និងមូលហេតុជាច្រើន បែងចែកជាក្រុម៖

• ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនបឋម;
• ការផ្លាស់ប្តូរនៅលើមូលដ្ឋាននៃការថយចុះនៃការអភិវឌ្ឍនៃជាលិកា, សរីរាង្គ;
• ផលវិបាកនៃជំងឺផ្សេងទៀត;
• ជម្ងឺ Down;
• sarcoma myeloid;
• ការព្យាបាល ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ រោគសញ្ញា និងសញ្ញាអាចប្រែប្រួល។

ជំងឺមហារីកឈាម lymphocytic រ៉ាំរ៉ៃ

ក្នុងករណីនេះអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានបង្កើតការតភ្ជាប់ដែលកំណត់ពីមូលហេតុនៃជំងឺនិងការរំលោភលើសមាសធាតុហ្សែនរបស់មនុស្ស។ ជំងឺមហារីកឈាម lymphocytic ប៉ះពាល់តែកោសិកាដើមដែលអាចបែងចែកមិនកំណត់។ ការផ្លាស់ប្តូរកើតឡើងនៅក្នុងកោសិកាថ្មី ព្រោះវាងាយស្រួលក្នុងការជ្រាបចូលទៅក្នុងពួកវា ដោយសារការបង្កើតមិនពេញលេញ។ កោសិកាឈាមដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានបំប្លែងជាបណ្តើរៗទៅជា leukocyte ។ បន្ទាប់ពីពួកវាកកកុញនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ហើយពីទីនោះបានចរាចរពេញរាងកាយ ឆ្លងយឺតៗដល់សរីរាង្គមនុស្ស។ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (CML) អាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ។

ដំណាក់កាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ៖

ដំណាក់កាលដំបូង។ ជំងឺនេះរីកចម្រើនបន្តិចម្តង ៗ ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃលំពែង សញ្ញាបន្ទាប់បន្សំនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid: កម្រិតនៃ leukocytes គ្រាប់ក៏ដូចជាធាតុដែលមិនមែនជានុយក្លេអ៊ែរនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រកើនឡើង។ រោគសញ្ញានៃដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចត្រូវបានប្រៀបធៀបជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous ស្រួចស្រាវ: មានដង្ហើមខ្លី, ធ្ងន់នៅក្នុងក្រពះ, បែកញើស។ អារម្មណ៍ធ្ងន់ធ្ងរដែលបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃជំងឺមហារីក៖

• ឈឺចាប់នៅក្រោមឆ្អឹងជំនី, ហូរចូលទៅក្នុងការឈឺខ្នង;
• ការថយចុះនៃរាងកាយ។

ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនេះ ការរលាកលំពែងអាចនឹងវិវឌ្ឍន៍ ហើយបន្ទាប់មកបញ្ហាជាមួយនឹងថ្លើមនឹងលេចឡើង។

ដំណាក់កាលទី 2 នៃជំងឺមហារីករ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃដុំសាច់សាហាវដែលមានជីវិត។ ដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានបង្ហាញឬត្រូវបានបង្ហាញក្នុងកម្រិតតិចតួចបំផុត។ លក្ខខណ្ឌនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ៖

• ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពរាងកាយ;
• ភាពស្លេកស្លាំង;
• អស់កម្លាំងលឿន;
• ក៏បន្តបង្កើនចំនួនកោសិកាឈាមស;
• បន្ថែមពីលើ leukocytes កោសិកាឈាមផ្សេងទៀតក៏កើនឡើងផងដែរ។

លទ្ធផលព្យាករណ៍និងការអនុម័តភ្លាមៗនៃនីតិវិធីចាំបាច់នាំឱ្យការពិតដែលថាសមាសធាតុត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងឈាមដែលមិនគួរមានវត្តមានក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍន៍ធម្មតានៃរាងកាយ។ កម្រិតនៃ leukocytes មិនទាន់ពេញវ័យកើនឡើង។ នេះប៉ះពាល់ដល់ការរមាស់តាមកាលកំណត់នៃស្បែក។

ដំណាក់កាលទីបី (ចុងក្រោយ) ត្រូវបានកំណត់ដោយការផ្លាស់ប្តូរមុខងារដែលក្នុងនោះមានការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែននៃគ្រប់ផ្នែកនៃជាលិការបស់មនុស្សក៏ដូចជាការរំលោភលើការរំលាយអាហារខាងក្នុង។ ការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែនកាន់តែច្រើនប៉ះពាល់ដល់កោសិកាខួរក្បាល។ ការបង្ហាញធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃដំណាក់កាលស្ថានីយ៖

• ឈឺសន្លាក់;
• អស់កម្លាំង;
• ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពដល់ 40 ដឺក្រេ;
• ទម្ងន់របស់អ្នកជំងឺត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង;
• infarction spleen;
• pH វិជ្ជមាន។

រោគសញ្ញាបន្ថែមរួមមានបញ្ហាជាមួយនឹងចុងសរសៃប្រសាទ ការផ្លាស់ប្តូរសមាសធាតុខាងក្នុងនៃឈាម។ អាយុសង្ឃឹមរស់នៅដំណាក់កាលនៃជំងឺនេះអាស្រ័យលើថ្នាំ និងការព្យាបាលដែលបានប្រើ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

វិធីសាស្រ្តទំនើបទទួលបានជោគជ័យក្នុងការគណនានៃជំងឺ oncological ។ ដំណើរការស្តង់ដារទូទៅ ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់អត្តសញ្ញាណធាតុសាហាវនៃកោសិកាឈាមក្នុងមនុស្សម្នាក់៖

• ដឹកនាំដោយ UAC ។ សូមអរគុណដល់នីតិវិធីនេះកម្រិតនៃចំនួនកោសិកាសរុបត្រូវបានបង្កើតឡើង។ តើវាផ្តល់ឱ្យអ្វី? ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid ចំនួនកោសិកាមិនទាន់ពេញវ័យកើនឡើង ហើយការថយចុះចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែតក៏ត្រូវបានកត់ត្រាផងដែរ។
• ការធ្វើតេស្តឈាមជីវគីមីបង្ហាញពីការរំខានដល់ដំណើរការនៃថ្លើម និងលំពែង។ បញ្ហាបែបនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយការជ្រៀតចូលនៃកោសិកាមហារីកឈាមចូលទៅក្នុងសរីរាង្គ។
• ការប្រមូលផ្តុំនៃជាលិកានិងកោសិកាក៏ដូចជាការជ្រៀតចូលនៃសាកសពបរទេសចូលទៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ នីតិវិធីទាំងពីរនេះត្រូវបានអនុវត្តក្នុងពេលតែមួយ។ គំរូខួរក្បាលត្រូវបានយកចេញពីឆ្អឹងជំនីរ។
• វិធីសាស្រ្តសិក្សាហ្សែន និងការអភិវឌ្ឍន៍មនុស្សតាមរយៈការសិក្សាអំពីក្រូម៉ូសូម។ រចនាសម្ព័នហ្សែនរបស់មនុស្សនៅក្នុងជំងឺមហារីកវិទ្យាមានកោសិកាមហារីកឈាម វាគឺជាកោសិកាដែលធ្វើឱ្យវាអាចរកឃើញជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ។
• ល្បាយនៃគន្លងផ្សេងគ្នានៃអាតូមនៃម៉ូលេគុលមួយ។ ក្រូម៉ូសូមត្រូវបានសិក្សាដោយវិធីសាស្រ្តនេះ ជាមួយនឹងជំងឺ oncology មួយមិនធម្មតាត្រូវបានរកឃើញ។
• Myelogram បង្ហាញស្ថិតិខួរឆ្អឹងក្នុងទម្រង់តារាង។
• hemogram អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកពិនិត្យអ្នកជំងឺ និងកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការចែកចាយយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃសមាសធាតុដែលជាវិធីសាស្រ្តលម្អិតនៃការបង្កើតមូលដ្ឋាននីយកម្ម។

វិធីសាស្រ្តវិនិច្ឆ័យស្តង់ដារក៏ត្រូវបានគេប្រើផងដែរ: MRI, អ៊ុលត្រាសោនជាដើម។ ពួកគេមិនអាចសន្យាអ្នកជំងឺនូវការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ ឬដំណាក់កាលនោះទេ។

ការព្យាបាល

ដោយសារមានភាពខុសគ្នារវាងរោគសញ្ញានៃជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ និងស្រួចស្រាវ ដូច្នេះការព្យាបាលគឺខុសគ្នា។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ដំណាក់កាលបែងចែកកម្រិតនៃការខូចខាតដល់រាងកាយមនុស្ស ដូច្នេះការព្យាបាលត្រូវបានផ្តល់ជូនអាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃឬអសកម្មវាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យអនុវត្តតាមបទដ្ឋានទូទៅនៃការព្យាបាល, ដឹកនាំរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ, អាហារគួរតែត្រូវបាន saturated ជាមួយវីតាមីន។ ការសម្រាកនៅដំណាក់កាលនេះត្រូវបានប្រៀបធៀបទៅនឹងការងារបរិមាណវីតាមីនក៏ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាផងដែរ។

ប្រសិនបើកម្រិតនៃ leukocytes បន្តកើនឡើង, ផលវិបាកត្រូវបានកត់សម្គាល់, អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ cytotoxic ។ បន្ទាប់ពីបញ្ចប់វគ្គនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ ការព្យាបាលត្រូវបានគាំទ្រ ដែលមានបំណងស្ដារឡើងវិញនូវដំណើរការត្រឹមត្រូវនៃលំពែង។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីត្រូវបានប្រើនៅពេលដែលលំពែងមិនទាន់ត្រឡប់មករូបរាងដើមវិញទេ។ បន្ទាប់ពីនោះវគ្គនៃការព្យាបាលត្រូវបានរំខានក្នុងរយៈពេល 31 ថ្ងៃបន្ទាប់មកធ្វើម្តងទៀតដោយធ្វើការព្យាបាលដោយការស្តារឡើងវិញ។

ដំណាក់កាលនៃការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែនភាគច្រើនអនុវត្តការត្រៀមលក្ខណៈគីមីមួយ តិចជាញឹកញាប់ពីរ។ ជារឿយៗពួកវាជាថ្នាំឯកទេសដែលមានក្រុមវីតាមីនមួយចំនួនដែលជួយថែរក្សាសុខភាព និងជីវិតរបស់មនុស្ស។ គោលការណ៍នៃការអនុវត្តគឺដូចគ្នានឹងដំណាក់កាលអសកម្មដែរ៖ ការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានអនុវត្តដំបូងហើយបន្ទាប់មកកម្មវិធីគាំទ្រ។ វគ្គសិក្សានៃការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមនៃសារធាតុគីមីត្រូវបានធ្វើឡើងបីដងក្នុងមួយឆ្នាំ។ ប្រសិនបើបច្ចេកទេសមិនដំណើរការទេឈាមត្រូវបានបំបែកទៅជាប្លាស្មានិងសមាសធាតុផ្សេងទៀត។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃ CML ការបញ្ចូលឈាមដែលបានបរិច្ចាគត្រូវបានប្រើ ដែលរួមមានកោសិកាដោយផ្ទាល់ ប្លាស្មា ក៏ដូចជាភាពមិនបរិសុទ្ធនៃកោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែត។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីត្រូវបានគ្រប់គ្រងក្នុងតម្លៃសំខាន់ៗនៃដុំសាច់សាហាវ។

70% នៃអ្នកដែលទទួលរងពីជំងឺមហារីកឈាម myeloid បានទទួលការធានាសម្រាប់ការជាសះស្បើយឡើងវិញតាមរយៈការប្តូរខួរឆ្អឹង។ នីតិវិធីនេះត្រូវបានអនុវត្តនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជម្ងឺ។ ហើយ​វា​អាច​បណ្តាល​មក​ពី​ការ​ដក​ចេញ​នៃ​លំពែង។ សរីរាង្គនេះអាចត្រូវបាន "ដកចេញ" តាមពីរវិធី: ដែលមិនបានរៀបចំទុកជាមុនគឺការដាច់នៃលំពែង ហើយផ្នែកសំខាន់គឺអាស្រ័យលើកត្តាមួយចំនួន។ ខួរឆ្អឹងសម្រាប់ការប្តូរត្រូវតែដូចគ្នាបេះបិទទៅនឹងខួរក្បាលរបស់អ្នកជំងឺ។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ

តើគោលការណ៍ណែនាំគ្លីនិកអ្វីខ្លះដែលកំពុងត្រូវបានអនុវត្ត? នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាល សំណុំនៃវិធានការមួយត្រូវបានអនុវត្តក្នុងគោលបំណងលុបបំបាត់មូលហេតុ និងរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ យកកោសិកាមហារីកឈាមដែលមិនចាំបាច់ចេញ។ វិធានការបង្រួបបង្រួមលុបបំបាត់លទ្ធភាពនៃការកើតឡើងវិញរក្សាស្ថានភាពធម្មតារបស់មនុស្សម្នាក់។ ចំណាត់ថ្នាក់ប៉ះពាល់ដល់គោលការណ៍នៃការព្យាបាល AML អាយុ ភេទ ភាពអត់ធ្មត់បុគ្គល និងសមត្ថភាព។

វិធីសាស្រ្តនៃការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមរបស់ថ្នាំ cytostatic ត្រូវបានរីករាលដាល។ ដំណើរការបន្តមួយសប្តាហ៍។ បីថ្ងៃដំបូងត្រូវបានផ្សំជាមួយថ្នាំមួយទៀតនៃក្រុមអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក។

នៅពេលដែលមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺរាងកាយ ឬជំងឺឆ្លង នីតិវិធីដែលមិនសូវប្រើត្រូវបានប្រើប្រាស់ ខ្លឹមសារសំខាន់គឺបង្កើតសំណុំវិធានការសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងការវះកាត់ ជំនួយផ្លូវចិត្តដល់អ្នកជំងឺ។ល។

វិធានការណែនាំផ្តល់លទ្ធផលវិជ្ជមានចំពោះអ្នកជំងឺជាង 50% ។ អវត្ដមាននៃកម្រិតទីពីរនៃការបង្រួបបង្រួមនាំឱ្យមានការកើតឡើងវិញដូច្នេះវាត្រូវបានចាត់ទុកថាជាវិធានការចាំបាច់។ ប្រសិនបើវាអាចទៅរួចសម្រាប់ជំងឺមហារីកត្រឡប់មកវិញបន្ទាប់ពីស្តង់ដារដែលបានចេញវេជ្ជបញ្ជា 3-5 នីតិវិធីនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមី នោះការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្ត។ Hematopoiesis រួមចំណែកដល់ការស្ដារឡើងវិញនៃរាងកាយ។ ការវិភាគត្រូវការឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ នៅក្នុងប្រទេសអ៊ីស្រាអែល អត្រានៃការជាសះស្បើយពីជំងឺមហារីកឈាម lymphocytic គឺខ្ពស់ដោយសារតែលក្ខខណ្ឌមិនអំណោយផលសម្រាប់មនុស្សម្នាក់ត្រូវបានលុបចោលភ្លាមៗ ដំណើរការដុំសាច់បានថយចុះ។ វិធីសាស្រ្តនៃការរកឃើញការផ្ទុះនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រក៏ត្រូវបានគេប្រើនៅទីនោះផងដែរ។

វិបត្តិផ្ទុះគឺជាដំណើរការសាហាវ ដែលត្រូវបានចាត់ទុកថាជាដំណើរការចុងក្រោយ។ នៅដំណាក់កាលនេះ រោគសញ្ញាមិនអាចព្យាបាលបានឡើយ មានតែដើម្បីគាំទ្រដល់ដំណើរការសំខាន់ៗប៉ុណ្ណោះ ចាប់តាំងពី etiology និង pathogenesis នៃដំណាក់កាលនេះមិនទាន់ត្រូវបានសិក្សាពេញលេញ។ បទពិសោធន៍អវិជ្ជមានបង្ហាញថា leukocytes លើសពីបរិមាណដែលត្រូវការ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ

អ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីកផ្ដល់នូវការប៉ាន់ប្រមាណខុសៗគ្នានៃការរស់រានមានជីវិតនៅក្នុង AML ព្រោះវាត្រូវបានកំណត់ដោយកត្តាមួយចំនួនដូចជាអាយុ ភេទ និងកត្តាផ្សេងៗទៀត។ ការវាយតម្លៃស្ថិរភាពនៃចំណាត់ថ្នាក់ AML បានបង្ហាញថាការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមប្រែប្រួលពី 15% ទៅ 65% ។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ការត្រឡប់មកវិញនៃជំងឺនេះគឺពី 30 ទៅ 80% ។

វត្តមាននៃជំងឺរាងកាយនិងជំងឺឆ្លងបណ្តាលឱ្យមានការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់ចំពោះមនុស្សចាស់។ វត្តមាននៃជំងឺប៉ារ៉ាឡែលធ្វើឱ្យការព្យាបាលដោយគីមីមិនអាចចូលដំណើរការបាន ដូច្នេះចាំបាច់សម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។ ជាមួយនឹងជំងឺ hematological រូបភាពមើលទៅគួរឱ្យខកចិត្តជាងការកើតឡើងនៃដុំសាច់សាហាវដែលជាលទ្ធផលនៃជំងឺ concomitant ។ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវគឺកម្រឃើញចំពោះកុមារ ច្រើនតែកើតមានចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ

ហេតុផលកំណត់សម្រាប់លទ្ធផលវិជ្ជមានគឺជាពេលនៃការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល។ កត្តាខាងក្រោមអាស្រ័យទៅលើរយៈពេល និងប្រូបាប៊ីលីតេនៃការព្យាបាលជំងឺមហារីក៖ ទំហំនៃការពង្រីកថ្លើម លំពែង ចំនួននៃធាតុឈាមដែលមិនមែនជានុយក្លេអ៊ែរ កោសិកាឈាមស កោសិកាខួរឆ្អឹងមិនទាន់គ្រប់អាយុ។

លទ្ធភាពនៃលទ្ធផលស្លាប់កំពុងកើនឡើងជាមួយនឹងចំនួនសញ្ញាដែលកំណត់ការវិវត្តនៃជំងឺមហារីក។ ការឆ្លងមេរោគរួមគ្នាឬការធ្លាក់ឈាមក្រោមស្បែកនៃផ្នែកនៃរាងកាយក្លាយជាមូលហេតុទូទៅនៃការស្លាប់។ អាយុកាលជាមធ្យមគឺពីរឆ្នាំ។ ការកំណត់អត្តសញ្ញាណភ្លាមៗ និងការព្យាបាលនៃជំងឺអាចបង្កើនរយៈពេលនេះដប់ដង។

រហូតមកដល់ពេលថ្មីៗនេះ វាត្រូវបានគេទទួលយកជាទូទៅថាជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ គឺជាជំងឺដែលកើតឡើងញឹកញាប់ជាងចំពោះបុរសវ័យចំណាស់។ ឥឡូវនេះ គ្រូពេទ្យបានសន្និដ្ឋានថា ទាំងស្ត្រី និងបុរសមានឱកាសស្មើគ្នាក្នុងការក្លាយជាជនរងគ្រោះនៃជំងឺនេះ។ ហេតុអ្វី​បាន​ជា​ជំងឺ​នេះ​កើត​ឡើង អ្នក​ណា​មាន​ហានិភ័យ ហើយ​អាច​ព្យាបាល​បាន​?

ខ្លឹមសារនៃជំងឺ

នៅក្នុងខ្លួនមនុស្សខួរឆ្អឹងទទួលខុសត្រូវចំពោះដំណើរការនៃ hematopoiesis ។ កោសិកាឈាមត្រូវបានផលិតនៅទីនោះ - erythrocytes ប្លាកែតនិង leukocytes ។ ភាគច្រើននៅក្នុង hemolymph នៃ leukocytes ។ ពួកគេទទួលខុសត្រូវចំពោះភាពស៊ាំ។ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនាំទៅរកការបរាជ័យនៃដំណើរការទាំងនេះ។

នៅក្នុងមនុស្សដែលទទួលរងពីប្រភេទនៃជំងឺមហារីកឈាមនេះ ខួរឆ្អឹងផលិត leukocytes ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រ - អ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីកហៅពួកគេថាការផ្ទុះ។ ពួកវាចាប់ផ្តើមកើនឡើងដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ហើយទុកខួរឆ្អឹងដោយមិនចាំបាច់មានពេលពេញវ័យ។ តាមពិតទៅ ទាំងនេះគឺជា leukocytes "មិនទាន់ពេញវ័យ" ដែលមិនអាចអនុវត្តមុខងារការពារបានទេ។

បន្តិចម្ដងៗពួកវាត្រូវបានដឹកតាមនាវាទៅកាន់សរីរាង្គមនុស្សទាំងអស់។ មាតិកានៃកោសិកាឈាមសធម្មតានៅក្នុងប្លាស្មាថយចុះបន្តិចម្តង ៗ ។ ការផ្ទុះខ្លួនឯងមិនស្លាប់ទេ - ថ្លើមនិងលំពែងមិនអាចបំផ្លាញពួកវាបានទេ។ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្សដោយសារតែកង្វះនៃ leukocytes ឈប់ប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងអាឡែស៊ី មេរោគ និងកត្តាអវិជ្ជមានផ្សេងទៀត។

មូលហេតុនៃជំងឺ

ក្នុងករណីភាគច្រើន ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន - ការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូម ដែលជាទូទៅគេហៅថា "ក្រូម៉ូសូម Philadelphia" ។

តាមលក្ខណៈបច្ចេកទេស ដំណើរការអាចត្រូវបានពិពណ៌នាដូចខាងក្រោមៈ ក្រូម៉ូសូម 22 បាត់បង់បំណែកមួយដែលប្រសព្វជាមួយក្រូម៉ូសូម 9 ។ បំណែកនៃក្រូម៉ូសូម 9 ភ្ជាប់ទៅនឹងក្រូម៉ូសូម 22 ។ នេះជារបៀបដែលហ្សែនបរាជ័យ ហើយបន្ទាប់មកប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។

អ្នកជំនាញនិយាយថា ការកើតឡើងនៃជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទនេះក៏ត្រូវបានប៉ះពាល់ផងដែរដោយ៖

• ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្ម។ បន្ទាប់ពីការវាយប្រហារនុយក្លេអ៊ែរលើទីក្រុងហ៊ីរ៉ូស៊ីម៉ា និងណាហ្គាសាគី ឧប្បត្តិហេតុនៃ CML ក្នុងចំណោមប្រជាជននៃទីក្រុងជប៉ុនបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។
• ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីមួយចំនួន - អាល់កេន, អាល់កុល, អាល់ឌីអ៊ីត។ ការជក់បារីប៉ះពាល់ដល់ស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺអវិជ្ជមាន;
• ការប្រើថ្នាំមួយចំនួន - cytostatics ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមហារីកយកវារួមជាមួយការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម។
• ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម;
• ជំងឺតំណពូជ - រោគសញ្ញា Klinefelter, រោគសញ្ញា Down;
• ជំងឺមេរោគ។

សំខាន់! CML ជាចម្បងប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 30-40 ឆ្នាំហើយហានិភ័យនៃការឈឺកើនឡើងតាមអាយុរហូតដល់ 80 ឆ្នាំ។ វាកម្រត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះកុមារ។

ជាមធ្យមមានករណីមួយទៅមួយនិងពាក់កណ្តាលនៃជំងឺនេះក្នុងប្រជាជន 100 ពាន់នាក់នៃផែនដី។ ចំពោះកុមារតួលេខនេះគឺ 0,1-0,5 ករណីក្នុង 100 ពាន់នាក់។

តើ​ជំងឺ​មាន​ការ​វិវត្ត​យ៉ាង​ណា?

វេជ្ជបណ្ឌិតបែងចែកដំណាក់កាលបីក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ៖

• ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ;
• ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន;
• ដំណាក់កាលស្ថានីយ។

ដំណាក់កាលទី 1 ជាធម្មតាមានរយៈពេលពី 2 ទៅ 3 ឆ្នាំ ហើយច្រើនតែមិនមានរោគសញ្ញា។ ការបង្ហាញនៃជំងឺនេះគឺ atypical ហើយប្រហែលជាមិនខុសពីជំងឺទូទៅទេ។ ជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយចៃដន្យឧទាហរណ៍នៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់មកធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ។

សញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះគឺ ភាពស្លេកស្លាំងទូទៅ អារម្មណ៍ឆ្អែតក្នុងពោះ ធ្ងន់នៅ hypochondrium ខាងឆ្វេង ការថយចុះសមត្ថភាពការងារ អេម៉ូក្លូប៊ីនទាប។ នៅពេល palpation វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងរកឃើញលំពែងរីកធំដោយសារតែដុំសាច់ ហើយការធ្វើតេស្តឈាមនឹងបង្ហាញពីចំនួនលើសនៃ granulocytes និងប្លាកែត។ បុរសជារឿយៗជួបប្រទះការឡើងរឹងរបស់លិង្គយូរ និងឈឺចាប់។

លំពែងរីកធំ មនុស្សម្នាក់ជួបប្រទះបញ្ហាជាមួយនឹងចំណង់អាហារ ឆាប់ឆ្អែត មានអារម្មណ៍ឈឺចុកចាប់នៅផ្នែកខាងក្រោយនៅផ្នែកខាងឆ្វេងនៃពោះ។

ជួនកាលនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងការងាររបស់ប្លាកែតត្រូវបានរំខាន - កម្រិតរបស់វាកើនឡើងការកកឈាមកើនឡើង។ មនុស្សម្នាក់វិវត្តន៍ទៅជាដុំឈាមកក ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការឈឺក្បាល និងវិលមុខ។ ពេលខ្លះ អ្នកជំងឺមានការដកដង្ហើមខ្លីៗ ជាមួយនឹងការហាត់ប្រាណតិចតួចបំផុត។

ដំណាក់កាលទីពីរបង្កើនល្បឿនកើតឡើងនៅពេលដែលស្ថានភាពទូទៅរបស់មនុស្សកាន់តែអាក្រក់ រោគសញ្ញាកាន់តែច្បាស់ ហើយការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍កត់ត្រាការផ្លាស់ប្តូរសមាសភាពនៃឈាម។

មនុស្សម្នាក់ស្រកទម្ងន់ ខ្សោយ វិលមុខ និងហូរឈាម ហើយសីតុណ្ហភាពកើនឡើង។

រាងកាយផលិត myelocytes និងកោសិកាឈាមសកាន់តែច្រើនឡើង ៗ ហើយការផ្ទុះលេចឡើងនៅក្នុងឆ្អឹង។ រាងកាយមានប្រតិកម្មចំពោះបញ្ហានេះដោយការបញ្ចេញអ៊ីស្តាមីន ដូច្នេះអ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមក្តៅខ្លួន និងរមាស់។ គាត់ចាប់ផ្តើមបែកញើសខ្លាំង ជាពិសេសនៅពេលយប់។

រយៈពេលនៃដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនគឺពីមួយឆ្នាំទៅមួយឆ្នាំកន្លះ។ ជួនកាលមនុស្សម្នាក់ចាប់ផ្តើមមានអារម្មណ៍មិនស្រួលនៅក្នុងដំណាក់កាលទីពីរហើយទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលដែលជំងឺកំពុងរីកចម្រើនរួចហើយ។

ទី៣ ដំណាក់កាលចុងក្រោយកើតឡើងនៅពេលដែលជំងឺនេះឆ្លងដល់ដំណាក់កាលស្រួចស្រាវ។

វិបត្តិផ្ទុះកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ នៅពេលដែលកោសិកាដែលមានរោគវិទ្យាស្ទើរតែទាំងស្រុង ជំនួសអ្នកដែលមានសុខភាពល្អនៅក្នុងសរីរាង្គដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះ hematopoiesis ។

ទម្រង់ស្រួចស្រាវនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃមានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមៈ

• ភាពទន់ខ្សោយធ្ងន់ធ្ងរ;
• សីតុណ្ហាភាពកើនឡើងដល់ 39-40 ដឺក្រេ;
• មនុស្សម្នាក់ចាប់ផ្តើមសម្រកទម្ងន់យ៉ាងឆាប់រហ័ស;
• អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ឈឺសន្លាក់;
• hypohidrosis;
• ហូរឈាមនិងហូរឈាម។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវជារឿយៗនាំអោយមានការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល - ដុំសាច់បង្កើនហានិភ័យនៃការដាច់រហែក។

ចំនួននៃ myeloblasts និង lymphoblasts កំពុងកើនឡើង។ ការផ្ទុះអាចប្រែទៅជាដុំមហារីកសាហាវ - myeloid sarcoma ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនៅដំណាក់កាលទីបីគឺមិនអាចព្យាបាលបានទេ ហើយមានតែការព្យាបាលបែប palliative ប៉ុណ្ណោះដែលនឹងពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺអស់រយៈពេលជាច្រើនខែ។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺមួយ?

ចាប់តាំងពីដំបូងជំងឺនេះមានសញ្ញាមិនជាក់លាក់ ជារឿយៗវាត្រូវបានរកឃើញស្ទើរតែដោយចៃដន្យ នៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់មក ឧទាហរណ៍ដើម្បីធ្វើការរាប់ឈាមពេញលេញ។

គ្រូពេទ្យជំនាញផ្នែក hematologist ប្រសិនបើជំងឺមហារីកត្រូវបានសង្ស័យ មិនគួរគ្រាន់តែធ្វើការស្ទង់មតិ និងពិនិត្យកូនកណ្តុររបស់គាត់ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងច្របាច់ពោះផងដែរ ដើម្បីស្វែងយល់ថាតើលំពែងរីកធំ ឬយ៉ាងណា ហើយប្រសិនបើមានដុំសាច់នៅក្នុងនោះ។ ដើម្បីបញ្ជាក់ ឬបដិសេធការសង្ស័យ ប្រធានបទត្រូវបានបញ្ជូនសម្រាប់ការស្កេនអ៊ុលត្រាសោននៃលំពែង និងថ្លើម ក៏ដូចជាសម្រាប់ការសិក្សាហ្សែនផងដែរ។

វិធីសាស្រ្តក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ៖

• ធម្មតា និង ;
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹង;
• ការសិក្សា cytogenetic និង cytochemical;
• អ៊ុលត្រាសោនៃសរីរាង្គពោះ, MRI, CT ។

ការធ្វើតេស្តឈាមលម្អិតទូទៅអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកតាមដានថាមវន្តនៃការអភិវឌ្ឍនៃសមាសធាតុទាំងអស់របស់វា។

នៅដំណាក់កាលដំបូង វានឹងអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់កម្រិតនៃកោសិកាឈាមស "ធម្មតា" និង "មិនទាន់ពេញវ័យ" គ្រាប់ granulocytes និងប្លាកែត។

ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ leukocytes ការកើនឡើងសមាមាត្រនៃ leukocytes "មិនទាន់ពេញវ័យ" រហូតដល់ 19 ភាគរយក៏ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតនៃប្លាកែត។

ប្រសិនបើសមាមាត្រនៃការផ្ទុះលើសពី 20 ភាគរយហើយចំនួនប្លាកែតមានការថយចុះនោះដំណាក់កាលទីបីនៃជំងឺបានចាប់ផ្តើម។

ការវិភាគជីវគីមីនឹងជួយបង្កើតវត្តមាននៅក្នុងឈាមនៃសារធាតុដែលជាលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ។ យើងកំពុងនិយាយអំពីអាស៊ីតអ៊ុយរិច, វីតាមីន B12, transcobalamin និងផ្សេងៗទៀត។ ជីវគីមីវិទ្យាកំណត់ថាតើមានដំណើរការខុសប្រក្រតីនៅក្នុងការងាររបស់សរីរាង្គ lymphoid ដែរឬទេ។

ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់មានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃក្នុងឈាម នោះកើតឡើងដូចខាងក្រោម៖

• ការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់;
• ភាពលេចធ្លោនៃទម្រង់ "មិនទាន់ពេញវ័យ" នៃ leukocytes - កោសិកាផ្ទុះ, myelocytes, pro- និង metamyelocytes ។
• មាតិកាកើនឡើងនៃ baso- និង eosinophils ។

ការធ្វើកោសល្យវិច័យគឺត្រូវការជាចាំបាច់ដើម្បីកំណត់វត្តមាននៃកោសិកាមិនប្រក្រតី។ វេជ្ជបណ្ឌិត​ប្រើ​ម្ជុល​ពិសេស​ដើម្បី​យក​ជាលិកា​ខួរក្បាល (កន្លែង​ដែល​ស័ក្តិសម​សម្រាប់​ចាក់​គឺ​សរសៃពួរ)។

ការពិនិត្យ cytochemical បែងចែកជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃពីប្រភេទផ្សេងទៀតនៃជំងឺមហារីកឈាម។ វេជ្ជបណ្ឌិតបន្ថែមសារធាតុប្រតិកម្មទៅនឹងឈាម និងជាលិកាដែលទទួលបានពីការធ្វើកោសល្យវិច័យ និងមើលពីរបៀបដែលសាកសពឈាមមានឥរិយាបទ។

អ៊ុលត្រាសោននិង MRI ផ្តល់នូវគំនិតនៃទំហំនៃសរីរាង្គពោះ។ ការសិក្សាទាំងនេះជួយបែងចែកជំងឺនេះពីប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺមហារីកឈាម។

ការស្រាវជ្រាវ Cytogenetic ជួយស្វែងរកក្រូម៉ូសូមមិនធម្មតានៅក្នុងកោសិកាឈាម។ វិធីសាស្រ្តនេះមិនត្រឹមតែអាចកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យបានដោយភាពជឿជាក់ប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងអាចព្យាករណ៍ពីការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាទៀតផង។ ដើម្បីរកឃើញក្រូម៉ូសូមមិនប្រក្រតី ឬ "Philadelphia" វិធីសាស្ត្របង្កាត់ត្រូវបានប្រើ។

ការព្យាបាលជម្ងឺ

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃមានគោលដៅសំខាន់ពីរគឺ៖ ដើម្បីបង្រួញពងស្វាស និងបញ្ឈប់ខួរឆ្អឹងពីការបង្កើតកោសិកាមិនប្រក្រតី។

អ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីក - អ្នកឯកទេសខាងរោគឈាមប្រើវិធីសាស្ត្រសំខាន់បួននៃការព្យាបាល៖

1. ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី;
2. ការប្តូរខួរឆ្អឹង;
3. Splenectomy (ការដកយកចេញនូវលំពែង)
4. Leukapheresis ។

អាស្រ័យលើលក្ខណៈបុគ្គលនៃរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺក៏ដូចជាការធ្វេសប្រហែសនៃជំងឺនិងរោគសញ្ញា។

នៅដំណាក់កាលដំបូងក្នុងការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម វេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱសថដើម្បីពង្រឹងរាងកាយ វីតាមីន និងរបបអាហារមានតុល្យភាពដល់វួដរបស់ពួកគេ។ មនុស្សម្នាក់ក៏ត្រូវប្រកាន់ខ្ជាប់នូវរបបនៃការងារនិងការសម្រាក។

នៅដំណាក់កាលដំបូង ប្រសិនបើកម្រិតនៃ leukocytes កើនឡើង គ្រូពេទ្យតែងតែចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យ busulfan ដល់វួដ។ ប្រសិនបើនេះផ្តល់លទ្ធផល អ្នកជំងឺត្រូវបានផ្ទេរទៅការព្យាបាលដោយថែទាំ។

នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយ វេជ្ជបណ្ឌិតប្រើឱសថបុរាណ៖ Cytosar, Myelosan, Dazanitib ឬថ្នាំទំនើបដូចជា Glivec និង Sprycel ។ ថ្នាំទាំងនេះធ្វើសកម្មភាពលើ oncogene ។ រួមគ្នាជាមួយពួកគេអ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា interferon ។ វាគួរតែពង្រឹងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស។

ប្រយ័ត្ន! វេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់របប និងកម្រិតថ្នាំ។ អ្នកជំងឺមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យធ្វើបែបនេះដោយខ្លួនឯងទេ។

ការ​ព្យាបាល​ដោយ​គីមី​ជា​ធម្មតា​មាន​ផល​ប៉ះពាល់។ ការលេបថ្នាំជារឿយៗនាំអោយមានការមិនរំលាយអាហារ បណ្តាលអោយមានប្រតិកម្មអាលែហ្សី និងប្រកាច់ កាត់បន្ថយការកកឈាម បង្ករអោយមានសរសៃប្រសាទ និងធ្លាក់ទឹកចិត្ត ហើយនាំអោយជ្រុះសក់។

ប្រសិនបើជំងឺនេះស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលជឿនលឿន អ្នកព្យាបាលរោគឈាមបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំជាច្រើនក្នុងពេលតែមួយ។ រយៈពេលនៃវគ្គនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងគឺអាស្រ័យលើថាតើប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍ត្រលប់មកធម្មតាវិញបានលឿនប៉ុណ្ណា។ ជាធម្មតា អ្នកជំងឺ​មហារីក​គួរតែ​ឆ្លងកាត់​ការ​ព្យាបាល​ដោយ​គីមី​ពី ៣ ទៅ ៤ វគ្គ​ក្នុង​មួយឆ្នាំ។

ប្រសិនបើ cytostatics និងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីមិនផ្តល់លទ្ធផលទេ ហើយជំងឺនេះបន្តរីកចម្រើន គ្រូពេទ្យជំនាញផ្នែកឈាមបញ្ជូនវួដរបស់គាត់ទៅព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម។

ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់វាគឺ:

• ការកើនឡើងនៃដុំសាច់នៅក្នុងខួរឆ្អឹង;
• ការរីកធំនៃលំពែងនិងថ្លើម;
• ប្រសិនបើការផ្ទុះប៉ះនឹងឆ្អឹងបំពង់។

គ្រូពេទ្យជំនាញខាងជំងឺមហារីកត្រូវតែកំណត់របៀប និងកម្រិតនៃវិទ្យុសកម្ម។ កាំរស្មីប៉ះពាល់ដល់ដុំសាច់នៅក្នុងលំពែង។ នេះបញ្ឈប់ការលូតលាស់នៃ oncogenes ឬបំផ្លាញពួកវាទាំងស្រុង។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីក៏ជួយបន្ថយការឈឺចាប់សន្លាក់ផងដែរ។

ការ irradiation ត្រូវបានអនុវត្តនៅដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿននៃជំងឺ។

ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នងគឺជាវិធីព្យាបាលដ៏មានប្រសិទ្ធភាពបំផុតមួយ។ វាធានាការធូរស្បើយរយៈពេលវែងក្នុង 70 ភាគរយនៃអ្នកជំងឺ។

ការប្តូរខួរឆ្អឹង គឺជាវិធីព្យាបាលថ្លៃជាង។ វាមានដំណាក់កាលជាច្រើន៖

1. ការជ្រើសរើសម្ចាស់ជំនួយ។ ជម្រើសដ៏ល្អគឺនៅពេលដែលសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធរបស់អ្នកជម្ងឺមហារីកក្លាយជាម្ចាស់ជំនួយ។ ប្រសិនបើគាត់មិនមានបងប្អូនប្រុសស្រីទេនោះ គាត់ត្រូវតែស្វែងរកនៅក្នុងមូលដ្ឋានទិន្នន័យពិសេស។ វាពិតជាលំបាកណាស់ក្នុងការធ្វើដូចនេះ ចាប់តាំងពីឱកាសដែលធាតុបរទេសនឹងចាក់ឬសនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកជំងឺគឺតិចជាងប្រសិនបើសមាជិកនៃគ្រួសាររបស់គាត់ក្លាយជាម្ចាស់ជំនួយ។ ពេលខ្លះវាគឺជាអ្នកជំងឺខ្លួនឯង។ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចប្តូរកោសិកាគ្រឿងកុំព្យូទ័រចូលទៅក្នុងខួរឆ្អឹងរបស់គាត់។ ហានិភ័យតែមួយគត់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់ដែលការផ្ទុះនឹងទៅដល់ទីនោះរួមជាមួយ leukocytes ដែលមានសុខភាពល្អ។
2. ការរៀបចំអ្នកជំងឺ។ មុនពេលវះកាត់ អ្នកជំងឺត្រូវឆ្លងកាត់វគ្គនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមី និងវិទ្យុសកម្ម។ នេះនឹងសម្លាប់ផ្នែកសំខាន់នៃកោសិការោគសាស្ត្រ និងបង្កើនឱកាសដែលកោសិកាម្ចាស់ជំនួយនឹងចាក់ឬសនៅក្នុងខ្លួន។
3. ការប្តូរសរីរាង្គ។ កោសិកាម្ចាស់ជំនួយត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនដោយប្រើបំពង់បូមពិសេស។ ដំបូងពួកគេធ្វើចលនាតាមប្រព័ន្ធសរសៃឈាម បន្ទាប់មកពួកគេចាប់ផ្តើមធ្វើសកម្មភាពនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ បន្ទាប់ពីការប្តូរសរីរាង្គវេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំប្រឆាំងវីរុសនិងប្រឆាំងនឹងការរលាកដូច្នេះថាសម្ភារៈម្ចាស់ជំនួយមិនត្រូវបានច្រានចោល។
4. ធ្វើការជាមួយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការយល់ភ្លាមៗថាតើកោសិកាម្ចាស់ជំនួយបានចាក់ឬសនៅក្នុងខ្លួន។ បន្ទាប់ពីការប្តូរសរីរាង្គ ពីរទៅបួនសប្តាហ៍គួរតែឆ្លងកាត់។ ដោយសារអភ័យឯកសិទ្ធិរបស់មនុស្សនៅកម្រិតសូន្យ គាត់ត្រូវបានបញ្ជាឱ្យនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។ គាត់ទទួលបានថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច គាត់ត្រូវបានការពារពីការប៉ះពាល់ជាមួយភ្នាក់ងារបង្ករោគ។ នៅដំណាក់កាលនេះសីតុណ្ហភាពរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺកើនឡើងជំងឺរ៉ាំរ៉ៃអាចកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ។
5. រយៈពេលក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ។ នៅពេលដែលវាច្បាស់ថា leukocytes បរទេសត្រូវបានទទួលយកដោយខួរឆ្អឹងស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺមានភាពប្រសើរឡើង។ ការងើបឡើងវិញពេញលេញចំណាយពេលច្រើនខែ ឬរាប់ឆ្នាំ។ គ្រប់ពេលវេលានេះ មនុស្សម្នាក់ត្រូវតែត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយអ្នកជំនាញខាងជំងឺមហារីក និងចាក់វ៉ាក់សាំង ព្រោះប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់គាត់នឹងមិនអាចទប់ទល់នឹងជំងឺជាច្រើនបានទេ។ វ៉ាក់សាំងពិសេសមួយត្រូវបានបង្កើតឡើងសម្រាប់អ្នកដែលមានប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចុះខ្សោយ។

ការប្តូរសរីរាង្គជាធម្មតាត្រូវបានអនុវត្តនៅដំណាក់កាលដំបូង។

ការដកយកចេញនូវលំពែង ឬការវះកាត់យកស្បូនចេញ ត្រូវបានប្រើក្នុងដំណាក់កាលស្ថានីយ ប្រសិនបើ៖

• ការ​រលាក​ខួរ​ក្បាល​បាន​កើត​ឡើង ឬ​មាន​ការ​គំរាម​កំហែង​នៃ​ការ​ដាច់​រលាត់​របស់​វា;
• ប្រសិនបើសរីរាង្គបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងដែលវារំខានដល់ដំណើរការនៃសរីរាង្គជិតខាងនៃបែហោងធ្មែញពោះ។

តើ leukapheresis គឺជាអ្វី? Leukocytopheresis គឺជានីតិវិធីមួយដែលមានគោលបំណងសំអាត leukocytes រោគសាស្ត្រ។ បរិមាណជាក់លាក់នៃឈាមរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានជំរុញតាមរយៈម៉ាស៊ីនពិសេស ដែលកោសិកាមហារីកត្រូវបានយកចេញពីវា។

ការព្យាបាលនេះជាធម្មតាបំពេញបន្ថែមការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ Leukapheresis ត្រូវបានអនុវត្តនៅពេលដែលជំងឺរីកចម្រើន។

ការទស្សន៍ទាយការរស់រានមានជីវិត

ការព្យាបាលអ្នកជម្ងឺមហារីក និងអាយុសង្ឃឹមរស់អាស្រ័យទៅលើកត្តាមួយចំនួន។

លទ្ធភាពនៃការជាសះស្បើយគឺអាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ នេះ​លឿន​ជាង​នេះ​គឺ​ជា​ការ​ល្អ​ប្រសើរ​ជាង​មុន​។

ឱកាសនៃការព្យាបាលត្រូវបានកាត់បន្ថយ ប្រសិនបើសរីរាង្គពោះត្រូវបានពង្រីកយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ និងលាតសន្ធឹងពីក្រោមគែមនៃក្លោងទ្វារ។

សញ្ញាអវិជ្ជមានគឺ leukocytosis, thrombocytopenia ក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃមាតិកានៃកោសិកាផ្ទុះ។

ការបង្ហាញកាន់តែច្រើន និងអ្នកជំងឺមាន ការព្យាករណ៍មិនសូវអំណោយផល។

ជាមួយនឹងអន្តរាគមន៍ទាន់ពេលវេលា ការលើកលែងទោសកើតឡើងក្នុង 70 ភាគរយនៃករណី។ បន្ទាប់ពីការជាសះស្បើយ ឱកាសមានកម្រិតខ្ពស់ដែលអ្នកជំងឺនឹងរស់នៅបានច្រើនទសវត្សរ៍ទៀត។

លទ្ធផលដ៍សាហាវបំផុតកើតឡើងក្នុងដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន និងដំណាក់កាលចុងក្រោយ ប្រហែល 7 ភាគរយនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃបានស្លាប់ក្នុងឆ្នាំដំបូងបន្ទាប់ពីពួកគេត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន CML ។ មូលហេតុ​នៃ​ការ​ស្លាប់​គឺ​មាន​ការ​ហូរ​ឈាម​ធ្ងន់ធ្ងរ និង​ឆ្លង​មេរោគ​ដោយសារ​ភាពស៊ាំ​ចុះខ្សោយ​។

ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ Palliative នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយបន្ទាប់ពីវិបត្តិផ្ទុះមួយ ពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ យ៉ាងហោចណាស់កន្លះឆ្នាំ។ អាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកជម្ងឺមហារីកត្រូវបានគណនាក្នុងមួយឆ្នាំ ប្រសិនបើការធូរស្បើយកើតឡើងបន្ទាប់ពីមានវិបត្តិផ្ទុះ។

- ជំងឺ myeloproliferative សាហាវដែលកំណត់ដោយដំបៅលេចធ្លោនៃមេរោគ granulocytic ។ អាចមានរោគសញ្ញាក្នុងរយៈពេលយូរ។ វាត្រូវបានបង្ហាញដោយទំនោរទៅនឹងគ្រុនក្តៅកម្រិតទាប អារម្មណ៍នៃភាពពេញក្នុងពោះ ការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់ និងការរីកធំនៃលំពែង។ ភាពស្លេកស្លាំង និងការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតប្លាកែតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ អមដោយភាពទន់ខ្សោយ ស្លេកស្លាំង និងការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយ គ្រុនក្តៅ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ និងកន្ទួលលើស្បែកកើតឡើង។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយគិតគូរពី anamnesis រូបភាពគ្លីនិក និងទិន្នន័យមន្ទីរពិសោធន៍។ ការព្យាបាល - ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ការប្តូរខួរឆ្អឹង។

ព័ត៌មាន​ទូទៅ

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាជំងឺ oncological ដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូមជាមួយនឹងការបំផ្លាញកោសិកាដើម pluripotent និងការរីកសាយជាបន្តបន្ទាប់នៃ granulocytes ចាស់ទុំដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ វាមានចំនួន 15% នៃចំនួនសរុបនៃ hemoblastoses ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ និង 9% នៃចំនួនសរុបនៃជំងឺមហារីកឈាមក្នុងក្រុមអាយុទាំងអស់។ ជាធម្មតាវិវឌ្ឍបន្ទាប់ពី 30 ឆ្នាំ, អត្រាខ្ពស់បំផុតនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងនៅអាយុ 45-55 ឆ្នាំ។ ក្មេងអាយុក្រោម 10 ឆ្នាំគឺកម្រណាស់។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជារឿងធម្មតាដូចគ្នាចំពោះស្ត្រី និងបុរស។ ដោយសារតែវគ្គសិក្សា asymptomatic ឬ oligosymptomatic វាអាចក្លាយជាការរកឃើញដោយចៃដន្យនៅពេលពិនិត្យការធ្វើតេស្តឈាមដែលទាក់ទងនឹងជំងឺផ្សេងទៀត ឬអំឡុងពេលពិនិត្យជាប្រចាំ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលចុងក្រោយ ដែលកំណត់លទ្ធភាពនៃការព្យាបាល និងធ្វើឱ្យអត្រារស់រានមានជីវិតកាន់តែអាក្រក់។ ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តដោយអ្នកឯកទេសក្នុងវិស័យជំងឺមហារីកនិង hematology ។

Etiology និងរោគសាស្ត្រនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺដំបូងដែលទំនាក់ទំនងរវាងការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រ និងជំងឺហ្សែនជាក់លាក់មួយត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលអាចទុកចិត្តបាន។ ក្នុង 95% នៃករណី មូលហេតុដែលបានបញ្ជាក់នៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាការផ្ទេរក្រូម៉ូសូមដែលគេស្គាល់ថាជា "ក្រូម៉ូសូម Philadelphia" ។ ខ្លឹមសារនៃការប្តូរទីតាំងគឺជាការជំនួសទៅវិញទៅមកនៃផ្នែកនៃក្រូម៉ូសូម 9 និង 22 ។ ជាលទ្ធផលនៃការជំនួសនេះ ស៊ុមអានបើកចំហដែលមានស្ថេរភាពត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ការបង្កើតស៊ុមបង្កឱ្យមានការបង្កើនល្បឿននៃការបែងចែកកោសិកា និងទប់ស្កាត់យន្តការជួសជុល DNA ដែលបង្កើនលទ្ធភាពនៃភាពមិនធម្មតានៃហ្សែនផ្សេងទៀត។

ក្នុងចំណោមកត្តាដែលអាចរួមចំណែកដល់ការលេចឡើងនៃក្រូម៉ូសូម Philadelphia ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ វិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដ និងការទំនាក់ទំនងជាមួយសមាសធាតុគីមីមួយចំនួនត្រូវបានគេហៅថា។ ការផ្លាស់ប្តូរបណ្តាលឱ្យមានការរីកសាយនៃកោសិកាដើម pluripotent ប្រសើរឡើង។ នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ គ្រាប់ granulocytes ចាស់ទុំភាគច្រើនរីកដុះដាល ប៉ុន្តែក្លូនមិនធម្មតាក៏រួមបញ្ចូលកោសិកាឈាមផ្សេងទៀតផងដែរ៖ erythrocytes, monocytes, megakaryocytes, មិនសូវជាញឹកញាប់ B- និង T-lymphocytes ។ កោសិកា hematopoietic ធម្មតាមិនរលាយបាត់ទេហើយបន្ទាប់ពីការបង្ក្រាបនៃក្លូនមិនធម្មតាពួកគេអាចបម្រើជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការរីកសាយធម្មតានៃកោសិកាឈាម។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គសិក្សាជាដំណាក់កាល។ នៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងរ៉ាំរ៉ៃ (អសកម្ម) មានភាពធ្ងន់ធ្ងរបន្តិចម្តង ៗ នៃការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រខណៈពេលដែលរក្សាបាននូវស្ថានភាពទូទៅដែលពេញចិត្ត។ នៅដំណាក់កាលទីពីរនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ - ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនការផ្លាស់ប្តូរក្លាយជាជាក់ស្តែងភាពស្លកសាំងរីកចម្រើននិង thrombocytopenia វិវត្ត។ ដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាវិបត្តិផ្ទុះ ដែលអមដោយការរីកសាយភាយយ៉ាងរហ័សនៃកោសិកាផ្ទុះ។ កូនកណ្តុរ ឆ្អឹង ស្បែក ប្រព័ន្ធប្រសាទកណ្តាល ជាដើម ក្លាយជាប្រភពនៃការផ្ទុះ។ ក្នុងដំណាក់កាលនៃវិបត្តិផ្ទុះ ស្ថានភាពអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរកើតឡើង បញ្ចប់ដោយការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺ។ . នៅក្នុងអ្នកជំងឺខ្លះដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនគឺអវត្តមានដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានជំនួសភ្លាមៗដោយវិបត្តិផ្ទុះ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

រូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានកំណត់ដោយដំណាក់កាលនៃជំងឺ។ ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃមានរយៈពេលជាមធ្យម 2-3 ឆ្នាំក្នុងករណីខ្លះរហូតដល់ 10 ឆ្នាំ។ ដំណាក់កាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គសិក្សា asymptomatic ឬការលេចចេញជាបណ្តើរៗនៃរោគសញ្ញា "ស្រាល"៖ ភាពទន់ខ្សោយ ភាពទន់ខ្សោយមួយចំនួន ការថយចុះសមត្ថភាពធ្វើការ និងអារម្មណ៍នៃភាពឆ្អែតពោះ។ ការពិនិត្យគោលបំណងនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចបង្ហាញពីការរីកធំ។ យោងតាមការធ្វើតេស្តឈាមការកើនឡើងនៃចំនួន granulocytes រហូតដល់ 50-200 ពាន់ / μlជាមួយនឹងវគ្គសិក្សា asymptomatic នៃជំងឺនិងរហូតដល់ 200-1000 ពាន់ / μlជាមួយនឹងសញ្ញា "ស្រាល" ត្រូវបានបង្ហាញ។

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ការថយចុះកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនខ្លះអាចធ្វើទៅបាន។ ក្រោយមកទៀត ភាពស្លេកស្លាំង normochromic normocytic មានការរីកចម្រើន។ នៅពេលពិនិត្យលើការលាបឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ មានភាពលេចធ្លោនៃទម្រង់វ័យក្មេងនៃ granulocytes: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts ។ មានគម្លាតពីកម្រិតធម្មតានៃកម្រិតក្រឡាក្នុងទិសដៅមួយឬមួយផ្សេងទៀត (ច្រើនក្រៃលែង ឬខ្វះខាតខ្លាំង)។ cytoplasm នៃកោសិកាគឺមិនទាន់ពេញវ័យ, basophilic ។ Anisocytosis ត្រូវបានកំណត់។ អវត្ដមាននៃការព្យាបាលដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃឆ្លងកាត់ចូលទៅក្នុងដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន។

ការចាប់ផ្តើមនៃដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយការផ្លាស់ប្តូរប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍និងការខ្សោះជីវជាតិនៅក្នុងស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺ។ វាអាចមានការកើនឡើងនៃភាពទន់ខ្សោយ ថ្លើមរីកធំ និងការរីកធំនៃលំពែង។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ សញ្ញាគ្លីនិកនៃភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia ឬ thrombocytosis ត្រូវបានរកឃើញ: pallor, អស់កម្លាំង, វិលមុខ, petechiae, ហូរឈាម, ការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។ ទោះបីជាការព្យាបាលបន្តក៏ដោយ ចំនួននៃ leukocytes កើនឡើងបន្តិចម្តងៗនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះដែរមានការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ metamyelocytes និង myelocytes ការលេចឡើងនៃកោសិកាផ្ទុះតែមួយគឺអាចធ្វើទៅបាន។

វិបត្តិផ្ទុះត្រូវបានអមដោយការខ្សោះជីវជាតិយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ភាពមិនធម្មតានៃក្រូម៉ូសូមថ្មីកើតឡើង ដុំសាច់ monoclonal ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅជា polyclonal មួយ។ មានការកើនឡើងនៃ atypism កោសិកាជាមួយនឹងការរារាំងនៃការពន្លក hematopoietic ធម្មតា។ ភាពស្លេកស្លាំងបញ្ចេញសម្លេង និង thrombocytopenia ត្រូវបានអង្កេត។ ចំនួនសរុបនៃការផ្ទុះនិង promyelocytes នៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រគឺច្រើនជាង 30% នៅក្នុងខួរឆ្អឹង - ច្រើនជាង 50% ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃបាត់បង់ទំងន់ និងចំណង់អាហារ។ មាន foci extramedullary នៃកោសិកាមិនទាន់ពេញវ័យ (chloroma) ។ ហូរឈាម និងផលវិបាកឆ្លងធ្ងន់ធ្ងរកើតឡើង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្អែកលើរូបភាពគ្លីនិក និងលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍។ ការសង្ស័យដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ granulocytes នៅក្នុងការរាប់ឈាមពេញលេញដែលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាការពិនិត្យបង្ការឬការពិនិត្យទាក់ទងនឹងជំងឺមួយផ្សេងទៀត។ ដើម្បីបញ្ជាក់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ទិន្នន័យពីការពិនិត្យ histological នៃសម្ភារៈដែលទទួលបានដោយការ sternal puncture នៃខួរឆ្អឹងអាចត្រូវបានប្រើទោះជាយ៉ាងណាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចុងក្រោយនៃ "ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ" ត្រូវបានធ្វើឡើងនៅពេលដែលក្រូម៉ូសូម Philadelphia ត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើ PCR, fluorescent hybridization, ឬការសិក្សា cytogenetic ។

សំណួរនៃលទ្ធភាពនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃក្នុងអវត្តមាននៃក្រូម៉ូសូម Philadelphia នៅតែជាការជជែកវែកញែក។ អ្នកស្រាវជ្រាវជាច្រើនជឿថាករណីបែបនេះអាចត្រូវបានពន្យល់ដោយជំងឺក្រូម៉ូសូមស្មុគ្រស្មាញ ដោយសារតែការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃការប្តូរទីតាំងនេះពិបាក។ ក្នុងករណីខ្លះ ក្រូម៉ូសូម Philadelphia អាចត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើ PCR ចម្លងបញ្ច្រាស។ ជាមួយនឹងលទ្ធផលតេស្តអវិជ្ជមាន និងវគ្គនៃជំងឺ atypical ជាធម្មតាមនុស្សម្នាក់មិននិយាយអំពីជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនោះទេ ប៉ុន្តែជាជំងឺ myeloproliferative/myelodysplastic ដែលមិនមានលក្ខណៈខុសគ្នា។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

វិធីសាស្ត្រនៃការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់អាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញា។ ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សា asymptomatic និងការផ្លាស់ប្តូរមន្ទីរពិសោធន៍ស្រាល ពួកគេត្រូវបានកំណត់ចំពោះវិធានការស្តារឡើងវិញ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេណែនាំឱ្យសង្កេតមើលរបបនៃការងារនិងការសម្រាក, បរិភោគអាហារសម្បូរវីតាមីន, ល. ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ leukocytes, busulfan ត្រូវបានគេប្រើ។ បន្ទាប់ពីការធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតានៃប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍និងការថយចុះនៃលំពែងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយការថែទាំឬការព្យាបាលវគ្គសិក្សាជាមួយ busulfan ។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីត្រូវបានគេប្រើជាទូទៅសម្រាប់ leukocytosis ដែលទាក់ទងនឹង splenomegaly ។ ជាមួយនឹងការថយចុះនៃកម្រិតនៃ leukocytes ការផ្អាកមួយត្រូវបានធ្វើឡើងយ៉ាងហោចណាស់មួយខែហើយបន្ទាប់មកពួកគេប្តូរទៅការព្យាបាលថែទាំជាមួយ busulfan ។

ក្នុងដំណាក់កាលរីកចម្រើននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ គេអាចប្រើថ្នាំព្យាបាលដោយគីមីតែមួយ ឬការព្យាបាលដោយប្រើពហុគីមី។ Mitobronitol, hexaphosphamide, ឬ chloroethylaminouracil ត្រូវបានគេប្រើ។ ដូចនៅដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងត្រូវបានអនុវត្តរហូតដល់ប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍មានស្ថេរភាព ហើយបន្ទាប់មកពួកគេត្រូវបានប្តូរទៅកម្រិតថែទាំ។ វគ្គនៃការព្យាបាលពហុគីមីសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានធ្វើម្តងទៀត 3-4 ដងក្នុងមួយឆ្នាំ។ នៅក្នុងវិបត្តិបំផ្ទុះ ការព្យាបាលជាមួយ hydroxycarbamide ត្រូវបានអនុវត្ត។ ជាមួយនឹងភាពគ្មានប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល, leukocytapheresis ត្រូវបានប្រើ។ ជាមួយនឹង thrombocytopenia ធ្ងន់ធ្ងរ ភាពស្លេកស្លាំង ការបញ្ចូលឈាម thromboconcentrate និង erythrocyte ត្រូវបានអនុវត្ត។ ជាមួយនឹង chloromas ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ការធូរស្បើយរយៈពេលវែងអាចសម្រេចបានក្នុង 70% នៃអ្នកជំងឺ។ ប្រសិនបើបានចង្អុលបង្ហាញ ការវះកាត់ស្បូនត្រូវបានអនុវត្ត។ ការកាត់ស្បូនបន្ទាន់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការដាច់រហែកឬការគំរាមកំហែងនៃការដាច់នៃលំពែងដែលបានគ្រោងទុក - សម្រាប់វិបត្តិ hemolytic, "វង្វេង" spleen, perisplenitis កើតឡើងម្តងទៀតនិងការបញ្ចេញសម្លេង splenomegaly អមដោយការមិនដំណើរការនៃសរីរាង្គពោះ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើនដែលជាការសម្រេចចិត្តដែលជាពេលចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល (ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ដំណាក់កាលសកម្ម ឬអំឡុងពេលមានវិបត្តិផ្ទុះ)។ ក្នុងនាមជាសញ្ញាព្យាករណ៍មិនអំណោយផលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃថ្លើម និងលំពែងត្រូវបានគេពិចារណា (ថ្លើមលាតសន្ធឹងពីក្រោមគែមនៃក្លោងទ្វារដោយ 6 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ លំពែង 15 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ) leukocytosis លើសពី 100x10 9 ។ /l, thrombocytopenia តិចជាង 150x10 9 /l, thrombocytosis ច្រើនជាង 500x10 9 /l, ការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័ររហូតដល់ 1% ឬច្រើនជាងនេះ, ការកើនឡើងនៃកម្រិតសរុបនៃ promyelocytes និងកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុង ឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័ររហូតដល់ 30% ឬច្រើនជាងនេះ។

លទ្ធភាពនៃលទ្ធផលមិនល្អនៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃកើនឡើងនៅពេលដែលចំនួនរោគសញ្ញាកើនឡើង។ មូលហេតុ​នៃ​ការ​ស្លាប់​គឺ​ការ​ឆ្លង​មេរោគ ឬ​ការ​ធ្លាក់​ឈាម​ធ្ងន់ធ្ងរ។ អាយុកាលជាមធ្យមនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺ 2.5 ឆ្នាំ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងវគ្គអំណោយផលនៃជំងឺ តួលេខនេះអាចកើនឡើងដល់ជាច្រើនទសវត្សរ៍។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ, CML) គឺជាជំងឺដែលមានការបង្កើត granulocytes ច្រើនពេកនៅក្នុងខួរឆ្អឹង និងការកើនឡើងនៃការប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងឈាមនៃកោសិកាទាំងពីរនេះដោយខ្លួនឯង និងមុនគេរបស់ពួកគេ។ ពាក្យ "រ៉ាំរ៉ៃ" នៅក្នុងឈ្មោះនៃជំងឺនេះមានន័យថាដំណើរការនេះវិវត្តយឺត ៗ ផ្ទុយទៅនឹងជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវហើយ "myeloid" មានន័យថាកោសិកានៃខ្សែបន្ទាត់នៃ hematopoiesis myeloid (និងមិនមែន lymphoid) ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការនេះ។

ក្រូម៉ូសូម Philadelphia អាចកើតឡើងមិនត្រឹមតែនៅក្នុង CML ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏នៅក្នុងករណីខ្លះនៃជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវផងដែរ។ ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CML គឺផ្អែកមិនត្រឹមតែលើវត្តមានរបស់វាប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានការបង្ហាញគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ផ្សេងទៀតដែលបានពិពណ៌នាខាងលើផងដែរ។

ការព្យាបាល

សម្រាប់ការព្យាបាល CML ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ថ្នាំមួយចំនួនត្រូវបានប្រើប្រាស់ជាប្រពៃណី ដែលរារាំងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ ទោះបីជាវាមិននាំទៅរកការព្យាបាលក៏ដោយ។ ដូច្នេះ, busulfan និង hydroxyurea (hydrea) អនុញ្ញាតឱ្យមានពេលខ្លះដើម្បីគ្រប់គ្រងកម្រិតនៃ leukocytes ក្នុងឈាម, និងការប្រើប្រាស់ alpha-interferon (ពេលខ្លះរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ cytarabine) ប្រសិនបើទទួលបានជោគជ័យ, ថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ ថ្នាំទាំងនេះបានរក្សាបាននូវសារៈសំខាន់ផ្នែកព្យាបាលជាក់លាក់មួយរហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ ប៉ុន្តែឥឡូវនេះមានថ្នាំទំនើបមានប្រសិទ្ធភាពជាងច្រើន។

Imatinib (Gleevec) គឺជាភ្នាក់ងារជាក់លាក់ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នក "បន្សាប" ដោយចេតនានូវលទ្ធផលនៃការខូចខាតហ្សែននៅក្នុងកោសិកានៅក្នុង CML ។ ថ្នាំនេះមានប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងជាងភ្នាក់ងារមុន និងត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អជាង។ ថ្នាំ Imatinib អាចបង្កើនរយៈពេលនិងបង្កើនគុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺយ៉ាងខ្លាំង។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនគួរតែលេបថ្នាំ Gleevec ជាបន្តបន្ទាប់ចាប់ពីពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ការឈប់ព្យាបាលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញ ទោះបីជាការបន្សាបឈាមតាមគ្លីនិកត្រូវបានសម្រេចរួចហើយក៏ដោយ។

ការព្យាបាល Glivec ត្រូវបានអនុវត្តនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ, ថ្នាំត្រូវបានគេយកក្នុងទម្រង់ជាគ្រាប់។ ការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលត្រូវបានវាយតម្លៃក្នុងកម្រិតជាច្រើន៖ hematological (ការធ្វើធម្មតានៃការធ្វើតេស្តឈាមតាមគ្លីនិក) cytogenetic (ការបាត់ខ្លួនឬការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃចំនួនកោសិកាដែលការវិភាគ cytogenetic ត្រូវបានរកឃើញ) និងហ្សែនម៉ូលេគុល (ការបាត់ខ្លួនឬការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃកោសិកា។ ចំនួនកោសិកា ដែលប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់ polymerase អាចរកឃើញ)។

Gleevec គឺជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាល CML ទំនើប។ ថ្នាំថ្មីដ៏មានអានុភាពក៏ត្រូវបានបង្កើតឡើងឥតឈប់ឈរសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមិនអាចទ្រាំទ្រ ឬបរាជ័យការព្យាបាលដោយ imatinib ។ Dasatinib (Sprycel) និង nilotinib (Tasigna) ឥឡូវនេះមានហើយ និងអាចជួយសមាមាត្រដ៏សំខាន់នៃអ្នកជំងឺទាំងនេះ។

សំណួរនៃការព្យាបាលក្នុងដំណាក់កាលវិបត្តិផ្ទុះគឺពិបាក ព្រោះជំងឺនេះនៅដំណាក់កាលនេះពិបាកព្យាបាលរួចទៅហើយ។ ជម្រើសផ្សេងៗគឺអាចធ្វើទៅបាន រួមទាំងថ្នាំទាំងពីរខាងលើ និងឧទាហរណ៍ ការប្រើប្រាស់វិធីសាស្រ្តស្រដៀងនឹងការព្យាបាលដោយ induction សម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។

បន្ថែមពីលើការព្យាបាលដោយថ្នាំសម្រាប់ CML នីតិវិធីគាំទ្រក៏អាចត្រូវការផងដែរ។ ដូច្នេះជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃ leukocytes នៅពេលដែលការប្រមូលផ្តុំរបស់ពួកគេនៅក្នុងនាវានិងការកើនឡើងនៃ viscosity ឈាមរំខានដល់ការផ្គត់ផ្គង់ឈាមធម្មតាទៅសរីរាង្គខាងក្នុងការដកចេញផ្នែកខ្លះនៃកោសិកាទាំងនេះដោយប្រើវិធី apheresis (leukapheresis) អាចត្រូវបានប្រើ។

ជាអកុសល ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយ ក្នុងអំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ Glivec និងថ្នាំដទៃទៀត កោសិកាមួយចំនួនដែលមានការខូចខាតហ្សែនអាចនៅតែមាននៅក្នុងខួរឆ្អឹង (ជំងឺដែលនៅសេសសល់តិចតួចបំផុត) ដែលមានន័យថា ការព្យាបាលពេញលេញមិនត្រូវបានសម្រេចនោះទេ។ ដូច្នេះចំពោះអ្នកជំងឺវ័យក្មេងដែលមាន CML នៅក្នុងវត្តមានរបស់អ្នកផ្តល់ជំនួយដែលត្រូវគ្នា ជាពិសេសអ្នកពាក់ព័ន្ធ ក្នុងករណីខ្លះការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ - ទោះបីជាមានហានិភ័យទាក់ទងនឹងនីតិវិធីនេះក៏ដោយ។ ប្រសិនបើជោគជ័យ ការប្តូរសរីរាង្គនាំទៅរកការព្យាបាលពេញលេញសម្រាប់ CML ។

ការព្យាករណ៍

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ CML អាស្រ័យលើអាយុរបស់អ្នកជំងឺ ចំនួនកោសិកាផ្ទុះ ការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល និងកត្តាផ្សេងៗទៀត។ ជាទូទៅថ្នាំថ្មីដូចជា imatinib អនុញ្ញាតឱ្យច្រើនឆ្នាំដើម្បីបង្កើនអាយុសង្ឃឹមរបស់អ្នកជំងឺភាគច្រើនជាមួយនឹងភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងគុណភាពរបស់វា។

ជាមួយនឹងការប្តូរខួរឆ្អឹង allogeneic មានហានិភ័យយ៉ាងសំខាន់នៃផលវិបាកក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ (ជំងឺពុកឆ្អឹង ធៀបនឹងជំងឺម៉ាស៊ីន ឥទ្ធិពលពុលនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីលើសរីរាង្គខាងក្នុង ជំងឺឆ្លង និងបញ្ហាផ្សេងៗទៀត) ប៉ុន្តែប្រសិនបើជោគជ័យ ការជាសះស្បើយពេញលេញកើតឡើង។