ប្រភេទពិតនិងមិនពិតនៃ hermaphroditism នៅក្នុងមនុស្ស។ បុរស pseudohermaphroditism
សរីរាង្គរបស់បុរសនិងស្ត្រីមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងច្បាស់ដូចធម្មជាតិបានបង្កើតឡើង។ វាមិនត្រឹមតែអំពីប្រដាប់បន្តពូជប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងអំពីរូបរាង សម្លេង ការចែកចាយជាតិខ្លាញ់ ល្បឿន ការលូតលាស់សក់និងសាច់ដុំ - ទាំងអស់ត្រូវបានជះឥទ្ធិពលដោយអរម៉ូនភេទ។ ប៉ុន្តែវាកើតឡើងដែលវាពិបាកមើលឃើញក្នុងការកំណត់ថានរណាជាបុរស ឬស្ត្រី។ នេះត្រូវបានគេហៅថា hermaphroditism ។
Hermaphrodites មានពីកំណើត និងទទួលបាន។ ក្នុងករណីដំបូង ដំណើរការរោគសាស្ត្រកើតឡើងនៅក្នុងស្បូននៅពេលដែល សរីរាង្គអាងត្រគាកត្រូវបានបង្កើតឡើងមិនត្រឹមត្រូវ។ ប្រសិនបើរោគវិទ្យាត្រូវបានទទួល យើងកំពុងនិយាយអំពីដំបៅសរីរាង្គនេះរួមបញ្ចូល ភាពមិនប្រក្រតីនៃអរម៉ូនហើយបន្ទាប់មកលក្ខណៈផ្លូវភេទបន្ទាប់បន្សំចាប់ផ្តើមលេចឡើង។ ដំបៅ Pituitary ក្នុងន័យនេះគឺជារឿងធម្មតា។
Hermaphrodtism កើតឡើងជាពីរប្រភេទ៖
- ប្រភេទពិតគឺជារោគសាស្ត្រដ៏កម្រមួយ សរុបមកមិនមានការពិតលើសពីពីររយត្រូវបានកត់សម្គាល់ក្នុងប្រវត្តិសាស្ត្រទេ។
- ភាពខុសឆ្គងរបស់ hermaphroditism, នៅក្នុងវេន, វាអាចមានទាំងស្ត្រីនិងបុរស។
ការបញ្ឈប់នៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជកើតឡើងរួចទៅហើយនៅក្នុងសប្តាហ៍ទីបី ការអភិវឌ្ឍអំប្រ៊ីយ៉ុងបន្ទាប់មកការបង្កើតទ្វាមាស ស្បូន និងផ្នែកបន្ថែមចាប់ផ្តើមនៅក្នុងក្មេងស្រីនាពេលអនាគត។ វាកើតឡើងប្រសិនបើអ្វីៗទាំងអស់មានលក្ខណៈធម្មតានៅក្នុងការបង្កើតរាងកាយប្រសិនបើការរំលោភធ្ងន់ធ្ងរចាប់ផ្តើមបន្ទាប់មកលក្ខណៈផ្លូវភេទនៃភេទពីរត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងពេលដំណាលគ្នានេះគឺជាទម្រង់ធម្មជាតិ។ ស្ថានភាពរោគសាស្ត្រ.
រោគស្ត្រីមិនពិតមានការរីកចម្រើនទៅតាមសេណារីយ៉ូរបស់ខ្លួន។ ប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមឆ្លងកាត់ពិការភាព ការសំយោគ cortisol នៅក្នុងក្រពេញ Adrenal Cortex របស់ទារកត្រូវបានរំខាន និងបង្កើតឡើង។ មួយចំនួនធំនៃអង់ដ្រូសែន។ ការវិវឌ្ឍន៍នៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុង - អូវែរ និងស្បូនកើតឡើងក្នុងរបៀបធម្មតា ប៉ុន្តែឥទ្ធិពលអ័រម៉ូនដែលឈ្លានពានចាប់ផ្តើមនៅពេលដែលសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជចាប់ផ្តើមបង្កើតពីខាងក្រៅ ដូចជាអ្នកតំណាងនៃការរួមភេទខ្លាំងជាង។
អំពីភាពខុសគ្នារវាងរោគវិទ្យា
មានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងរបៀបដែលសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជត្រូវបានបង្កើតឡើង - នៅពេលដែលក្រពេញនៃភេទទាំងពីរត្រូវបានរកឃើញរោគវិទ្យាពិតប្រាកដត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ រោគវិទ្យាមិនពិតអាចមានទាំងបុរសនិងស្ត្រី។ ស្រី. ប៉ុន្តែ karyotype ជាក់លាក់មួយត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងភេទទាំងពីរ។ ប៉ុន្តែសញ្ញានៃចរិតលក្ខណៈភេទនៃភេទទាំងពីរត្រូវបានបន្ថែមខាងក្រៅ។
អំពីការបង្ហាញ
ការបង្ហាញនៃ hermaphroditism ពិតគឺខុសគ្នា, វាត្រូវបានរងឥទ្ធិពលដោយ កត្តាផ្សេងៗគ្នា. នៅពេលដែលកូនកើតមក វាមិនតែងតែអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណរោគសាស្ត្របានភ្លាមៗនោះទេ។ មានពេលខ្លះដែលការរួមភេទអាចត្រូវបានបង្កើតដោយមើលឃើញដោយលក្ខណៈប្រដាប់បន្តពូជ ប៉ុន្តែនៅពេលដែលកូនធំឡើង សញ្ញានៃធម្មជាតិបន្ថែមចាប់ផ្តើមត្រូវបានបន្ថែម។ ប្រសិនបើក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យ មនុស្សម្នាក់មានសរីរៈមិនលូតលាស់ក្នុងការរួមភេទ នោះការទៅជួបគ្រូពេទ្យគួរតែជាបន្ទាន់។
ប្រសិនបើស្ថានភាពរោគសាស្ត្រពិតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនោះ ការមើលឃើញនៃប្រដាប់បន្តពូជមានបួនប្រភេទ៖
- ជាមួយនឹងភាពលេចធ្លោនៃប្រភេទស្ត្រី - ការកើនឡើងបន្តិចនៃគ្លីតូរីស, ការបើកទ្វារមាសអាចរកបាន, មាត់នៃឆានែលទឹកនោមអាចប្រើបាន;
- មានការកើនឡើងនៃគ្លីតូរីស (ទំហំរបស់វាអាចប្រៀបធៀបទៅនឹងលិង្គ) ផ្នត់ស្បែកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ដែលមើលទៅដូច ស្បែកគ្របក្បាលលិង្គច្រកចូលទ្វារមាស និងមាត់បង្ហួរនោមនៅដាច់ពីគ្នា;
- បង្ហួរនោមចូលទៅក្នុងទ្វារមាស លិង្គជាក់ស្តែងមានទំហំតូច អាចមានក្រពេញប្រូស្តាត។
- ភាពខុសគ្នានៃប្រដាប់បន្តពូជយោងទៅតាមប្រភេទបុរស - នៅចុងបញ្ចប់នៃលិង្គ, បង្ហួរនោម, មាន scrotum ។ ក្នុងករណីនេះមានទ្វារមាសមិនទាន់អភិវឌ្ឍ និងស្បូន។
ពងស្វាសមានទីតាំងនៅកន្លែងផ្សេងៗគ្នា៖
- ផ្នត់ស្បែក, ដែលនៅក្នុងរូបរាងគឺស្រដៀងទៅនឹង labia នេះ;
- នៅក្នុងប្រឡាយក្រលៀនឬ scrotum;
- បែហោងធ្មែញពោះ។
ក្លនលូននៃប្រភេទ inguinal អាចបង្កើតបាន បំពង់ seminiferous ត្រូវបាន atrophied ហើយ spermatogenesis អាចត្រូវបានរក្សាទុក។ មួយភាគបួននៃអ្នកជំងឺមានការបញ្ចេញពងអូវុល។ នៅពេលដែលភាពពេញវ័យចាប់ផ្តើម ការអភិវឌ្ឍន៍ទ្វេរភេទអាចធ្វើទៅបាន។ timbre សំឡេងគឺទាប, លក្ខណៈពិសេសនៃតួលេខរួមបញ្ចូលគ្នានូវការចាប់ផ្តើមនៃអ្នកតំណាងនៃការរួមភេទខ្លាំងជាងនិងខ្សោយជាមួយនឹងក្រពេញ mammary ដែលមានស្រាប់។ សរសៃសក់ដូចជាបុរស។ ប្រសិនបើប្រភេទនេះគឺជាស្ត្រី នោះការមករដូវធម្មតាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ប្រសិនបើប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រជាបុរស នោះដានឈាមត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងទឹកនោម។
នៅពេលដែលភាពខុសគ្នាខាងផ្លូវភេទត្រូវបានបង្កើតឡើង វាបន្សល់ទុកនូវអាកប្បកិរិយារបស់មនុស្សនៅក្នុងសង្គម ជារឿយៗមនុស្សម្នាក់ក្លាយជាអ្នកស្រលាញ់ភេទដូចគ្នា ស្រលាញ់ភេទដូចគ្នា ។
នៅលើលក្ខខណ្ឌ pathological នៃប្រភេទស្ត្រី
ស្ថានភាពរោគសាស្ត្រនេះអាចទទួលបាននិងពីកំណើត។ មូលហេតុគឺមានការរំខានដល់ក្រពេញ Adrenal Cortex ប៉ុន្តែវាអាចមានហេតុផលផ្សេងទៀត កត្តាជាច្រើនមានឥទ្ធិពលលើបញ្ហានេះ។ ស្ថានភាពដូចដុំសាច់បែបនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើមនុស្ស អាយុខុសគ្នាហើយទម្រង់នៃប្រភេទ innate មានតួអក្សរតំណពូជ។ ស្ថានភាពរោគសាស្ត្រកើតឡើងក្នុងទម្រង់ជាច្រើនមានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងរូបភាពគ្លីនិក។
ប្រសិនបើការសំយោគ androgenic ត្រូវបានបង្ហាញខ្លាំងពេក នោះសញ្ញាត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលមាននៅក្នុងភេទជាក់លាក់នៃប្រភេទខាងក្រៅ។ អ្នកជំងឺមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងលក្ខណៈផ្លូវភេទដែលស្រដៀងទៅនឹងអ្នកតំណាងនៃការរួមភេទខ្លាំងជាងនេះ៖
- កំណើនគឺទាប;
- សាច់ដុំត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាងល្អ;
- ការរីកលូតលាស់នៃសក់សាធារណៈ, ដូចជានៅក្នុងអ្នកតំណាងនៃការរួមភេទខ្លាំងជាងនេះ;
- បរិមាណសក់ច្រើនមិនធម្មតានៅលើដងខ្លួន;
- ពុកចង្ការនិងពុកមាត់រីកលូតលាស់។
មានអរម៉ូន anabolic ច្រើន ដូច្នេះ ទាំងដប់នេះលូតលាស់លឿនមិនធម្មតា។ ប៉ុន្តែការលូតលាស់បែបនេះបញ្ចប់យ៉ាងឆាប់រហ័សកុមារមិនលូតលាស់បន្ទាប់ពី 12 ឆ្នាំហើយការលូតលាស់របស់មនុស្សបែបនេះកម្រឈានដល់មួយម៉ែត្រកន្លះ។
កុមារអាយុក្រោម 6 ឆ្នាំមានភាពមិនសមាមាត្រ រាងកាយដែលបានអភិវឌ្ឍ: រាងកាយមានប្រវែងសន្ធឹកសន្ធាប់ ក្បាលធំ ដៃខ្លី និងជើង។ ការលើសឈាមនៃគ្លីតូរីសត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់។ ការផ្លាស់ប្តូរខាងក្រៅបញ្ហាមិនត្រូវបានកំណត់ទេ។ អាកប្បកិរិយាផ្លូវចិត្តផ្លាស់ប្តូរផងដែរ។ កុមារដែលមានរោគសាស្ត្រនេះប្រាស្រ័យទាក់ទងតិចតួចជាមួយមិត្តភក្ដិរបស់ពួកគេ ខ្មាស់អៀន មានការយឺតយ៉ាវក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ផ្លូវចិត្ត។ ការទាក់ទាញផ្លូវភេទឬខ្ពស់និងទាប។
ចំពោះកុមារតូច ការខះជាតិទឹកត្រូវបានជួសជុល ទារកក្អួត។ ការបាត់បង់រាវមិនអាចលុបចោលបានទេ។ ការទទួលផ្ទៃក្នុងវត្ថុរាវ។ ទម្រង់មុខគឺមុតស្រួច គម្របស្បែកស្ងួតដំបូងពណ៌នៃស្បែកនៅលើមុខគឺពណ៌ផ្កាឈូកបន្ទាប់មកដី។ ប្រសិនបើករណីមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរ នោះវាមិនមែនជារឿងចម្លែកទេដែលស្ថានភាពប្រកាច់កើតឡើង។ ចង្វាក់បេះដូងត្រូវបានរំលោភបំពាន។ នៅពេលបត់ជើងតូច ក្លរីន និងសូដ្យូមត្រូវបានបញ្ចេញចេញពីរាងកាយ។
ដើម្បីកំណត់កលល្បិចបន្ថែមទៀត ចាំបាច់ត្រូវកំណត់ពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រភេទមិនពិត hermaphroditism ។ ប្រសិនបើរកឃើញភាពខុសគ្នារវាងយេនឌ័រ នោះត្រូវពិនិត្យឱ្យបានហ្មត់ចត់ ការពិនិត្យសុខភាពនិងការព្យាបាលសមស្របត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។ ភាពខុសឆ្គងរបស់បុរសភេទគឺពិបាកក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណ ដូចដែលការអនុវត្តបង្ហាញ។
អំពីវិធីដើម្បីបង្កើតការរួមភេទពិតប្រាកដ
3-4 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីទារកកើតមក គ្រូពេទ្យយកសំណាកឈាម ដើម្បីរកមើលភាពខុសប្រក្រតីនៃប្រភេទហ្សែនទាន់ពេលវេលា។ វត្តមាននៃរោគសាស្ត្រទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់ ការអភិវឌ្ឍន៍ផ្លូវចិត្តកូនប្រសិនបើពេលវេលាមិនចាប់ផ្តើមព្យាបាលពួកគេ។ ប្រសិនបើអ្វីៗគ្រប់យ៉ាងត្រូវបានធ្វើទាន់ពេលវេលានិងត្រឹមត្រូវនោះការបង្ហាញគ្លីនិកមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេហើយស្ថានភាពរោគសាស្ត្រមិនវិវត្តបន្ថែមទៀតទេ។
វាកើតឡើងថាបន្ទាប់ពីទារកកើតមកវាពិបាកក្នុងការកំណត់ភេទរបស់វាដោយមើលឃើញក្នុងករណីបែបនេះការពិនិត្យប្រភេទបន្ថែមត្រូវបានអនុវត្ត។ ជំហានដំបូងគឺការពិនិត្យខាងក្រៅ - ប្រសិនបើគ្លីតូរីស hypertrophied, labia ក្នុងទម្រង់ជា scrotum និងច្រកទ្វារមាសដែលគ្របដណ្តប់ដោយផ្នត់ស្បែកត្រូវបានរកឃើញ ការសង្ស័យកើតឡើង។ បន្ទាប់មកអ៊ុលត្រាសោននៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជត្រូវបានអនុវត្ត ប្រភេទខាងក្នុង, ស្បូន, ovaries ត្រូវបានបង្ហាញ, ហើយវាកើតឡើងថាពួកគេមិនមែន។ ក្រពេញ Adrenal ត្រូវបានពិនិត្យដោយអ៊ុលត្រាសោន។ អ្នកជំនាញខាងរោគស្ត្រី រោគស្ត្រី និងអ្នកជំនាញខាង endocrinologist ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការសិក្សាបែបនេះ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ពន្ធុវិទ្យា។
ដើម្បីកំណត់ប្រភេទពិតនៃ hermaphroditism វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើ laparoscopy រោគវិនិច្ឆ័យនិងការធ្វើកោសល្យវិច័យ gonadal ។ ស្ថានភាពជាលិកាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយប្រើការពិនិត្យ histological វាចាំបាច់ក្នុងការកំណត់ការឆ្លើយឆ្លងរបស់វាទៅនឹងពងស្វាសឬអូវែ។
របៀបកំណត់ភាពមិនស៊ីគ្នាយេនឌ័រ
កុមារដឹងពីភេទរបស់ពួកគេនៅអាយុ 2 ឆ្នាំវាអាស្រ័យលើផ្លូវចិត្តនិង ការអភិវឌ្ឍន៍សង្គម. ប្រសិនបើកុមារមានរចនាសម្ព័ន្ធប្រដាប់បន្តពូជនិង រូបរាងមិនត្រូវគ្នាទៅវិញទៅមក, បន្ទាប់មកធ្ងន់ ជំងឺផ្លូវចិត្ត. ដើម្បីបងា្ករផលវិបាកបន្ថែមទៀតគឺចាំបាច់ ដោយមិនបរាជ័យដើម្បីអនុវត្តការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាក្នុងករណីមានការបង្កើតផ្លូវភេទមិនត្រឹមត្រូវ បច្ចេកទេសកែតម្រូវអាស្រ័យលើនេះ។
ការព្យាបាលនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្របែបនេះគឺអរម៉ូននិងការវះកាត់។ ប្រសិនបើកុមារត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ hermaphroditism មិនពិតបន្ទាប់មក ពួកគេត្រូវបានធំឡើងជាក្មេងស្រី ហើយគ្លីតូរីសដែលលើសត្រូវត្រូវបានយកចេញនៅអាយុពីរឆ្នាំ។ ដោយមានជំនួយពីការវះកាត់, labia fused ត្រូវបានបំបែកដែលបង្កើតជាច្រកចូលទៅទ្វារមាស។ ប្រសិនបើទ្វារមាសធំពេក ជួនកាលវាត្រូវបានគេប្រើ វះកាត់កែសម្ឆស្សដោយប្រើរន្ធ peritoneal ។
ការព្យាបាលបង្ហាញលទ្ធផលវិជ្ជមាន ប្រភេទអ័រម៉ូននៅពេលដែលថ្នាំ corticosteroids ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។ ដើម្បីឱ្យលក្ខណៈផ្លូវភេទរបស់ស្ត្រីលេចឡើង អ័រម៉ូនអេស្ត្រូសែន និងថ្នាំពន្យារកំណើតត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងសកម្ម។ ទម្រង់រួមបញ្ចូលគ្នាបន្ទាប់មកប្រភេទផ្លូវភេទត្រឹមត្រូវត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់មិនលូតលាស់គ្រប់គ្រាន់ទេនោះការប្រើប្រភេទអ័រម៉ូនលូតលាស់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។
ប្រសិនបើភាពមិនប្រក្រតីនៃអរម៉ូនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញអំឡុងពេលមានរដូវ នោះការព្យាបាលជំនួសត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ លទ្ធផលនៃការព្យាបាលនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្របែបនេះគឺខុសគ្នាកត្តាជាច្រើនមានសារៈសំខាន់។ ជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូង និងការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រ ឱកាសនៃភាពជោគជ័យគឺខ្ពស់។ ប៉ុន្តែភាពជាស្ត្រីពេញលេញនៃក្មេងស្រីមិនតែងតែសម្រេចបាននោះទេ ទោះបីជាមានការកែតម្រូវផ្លូវភេទទាន់ពេលវេលា និងប្រកបដោយគុណភាពក៏ដោយ។
នៅពេលដែលវាមកដល់ការព្យាបាលនៃការរួមភេទដោយយុត្តិធម៌នៅក្នុង អាយុបន្តពូជបន្ទាប់មកកែ ផ្ទៃខាងក្រោយអ័រម៉ូនបន្ទាប់ពីនោះសម្លេងបន្ទន់មក វដ្តនៃការមករដូវត្រូវបានស្តារឡើងវិញ។ នៅក្នុងវត្តមាននៃគ្លីតូរីស hypertrophied មានតែគ្រូពេទ្យវះកាត់ទេដែលអាចលុបបំបាត់វាបាន។ ជារឿយៗ អ្នកជំងឺត្រូវការការព្យាបាលពីអ្នកចិត្តសាស្រ្ត ការកែតម្រូវគម្លាតអាកប្បកិរិយា ជារឿយៗទាមទារការព្យាបាលចិត្តសាស្ត្រ។
គំនិតនៃ "រោគសញ្ញា hermaphroditism" សំដៅទៅលើក្រុមនៃជំងឺនៃភាពខុសគ្នានៃការរួមភេទដែលអមជាមួយមនុស្សជាច្រើន ជំងឺពីកំណើតនិងបង្ហាញដោយរោគសញ្ញាចម្រុះ។ អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីរោគសាស្ត្រនេះមានសញ្ញាទាំងបុរសនិងស្ត្រី។
ខាងក្រោមនេះយើងនឹងនិយាយអំពីមូលហេតុដែលជំងឺក្លនលូនកើតឡើង តើអ្វីទៅ? ការបង្ហាញគ្លីនិកវាអាចត្រូវបានអមដំណើរហើយយើងក៏នឹងស្គាល់អ្នកអានផងដែរជាមួយនឹងគោលការណ៍នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលនៃរោគវិទ្យានេះ។
ជំងឺក្លនលូនក្លែងក្លាយត្រូវបានសម្គាល់នៅពេលដែលរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្រដាប់បន្តពូជមិនត្រូវគ្នានឹងការរួមភេទរបស់ក្រពេញផ្លូវភេទ (gonads) ។ ក្នុងករណីនេះ ហ្សែនត្រូវបានកំណត់ដោយការជាប់ទាក់ទងគ្នានៃ gonads និងត្រូវបានគេហៅថា pseudohermaphroditism បុរសឬស្ត្រីរៀងគ្នា។ ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់មានធាតុទាំងពងស្វាស និងអូវែក្នុងពេលតែមួយ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេហៅថា hermaphroditism ពិត។
នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃ urological និង រោគស្ត្រីរោគស្ត្រី Hermaphroditism ត្រូវបានកត់ត្រាក្នុង 2-6% នៃអ្នកជំងឺ។ មិនមានស្ថិតិផ្លូវការទាក់ទងនឹងរោគវិទ្យានេះទេសព្វថ្ងៃនេះ ប៉ុន្តែវាត្រូវបានគេជឿយ៉ាងច្បាស់លាស់ថាជំងឺក្លនលូនគឺជារឿងធម្មតាជាងវេជ្ជបណ្ឌិតចុះឈ្មោះវា។ អ្នកជំងឺបែបនេះច្រើនតែលាក់ខ្លួននៅក្រោមការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀត ("gonadal dysgenesis", "រោគសញ្ញា adrenogenital" និងផ្សេងទៀត) ហើយក៏ទទួលបានការព្យាបាលនៅក្នុងនាយកដ្ឋានផ្លូវចិត្តផងដែរ ចាប់តាំងពីជំងឺផ្លូវភេទរបស់ពួកគេត្រូវបានចាត់ទុកមិនត្រឹមត្រូវដោយវេជ្ជបណ្ឌិតថាជាជំងឺនៃមជ្ឈមណ្ឌលផ្លូវភេទនៃខួរក្បាល។
ចំណាត់ថ្នាក់
អាស្រ័យលើយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ hermaphroditism ទម្រង់សំខាន់ 2 របស់វាត្រូវបានសម្គាល់: ការរំលោភលើភាពខុសគ្នានៃប្រដាប់បន្តពូជ (សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ) និងការរំលោភលើភាពខុសគ្នានៃ gonads ឬ gonads ។
ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រដាប់បន្តពូជមាន 2 ប្រភេទ៖
- រោគស្ត្រី (រូបរាងផ្នែកខ្លះនៃលក្ខណៈផ្លូវភេទបុរស ខណៈពេលដែលសំណុំក្រូម៉ូសូមគឺ 46 XX)៖
- ភាពមិនដំណើរការពីកំណើតនៃ Cortex adrenal;
- ការឆ្លងមេរោគពោះវៀនរបស់ទារកក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាខាងក្រៅ (ប្រសិនបើម្តាយទទួលរងពីដុំសាច់ណាមួយដែលផលិតអរម៉ូនភេទបុរស - androgens ឬប្រើថ្នាំដែលមានសកម្មភាព androgenic) ។
- ជំងឺក្លនលូនបុរស (ការបង្កើតមិនគ្រប់គ្រាន់នៃលក្ខណៈផ្លូវភេទរបស់បុរស; karyotype មានដូចខាងក្រោម: 46 XY):
- រោគសញ្ញានៃភាពជាស្ត្រីពងស្វាស (ជាលិកាមានភាពរសើបខ្លាំងចំពោះ androgens ដែលនេះជាមូលហេតុដែលទោះបីជាមានហ្សែនរបស់បុរសហើយហេតុដូច្នេះហើយបានជាកម្មសិទ្ធិរបស់មនុស្សភេទនេះមើលទៅដូចស្ត្រី);
- កង្វះអង់ស៊ីម 5-alpha reductase;
- ការសំយោគអ័រម៉ូន testosterone មិនគ្រប់គ្រាន់។
ការរំលោភលើភាពខុសគ្នានៃ gonads ត្រូវបានតំណាងដោយទម្រង់ដូចខាងក្រោមនៃរោគវិទ្យា:
- រោគសញ្ញា gonad bisexual ឬ hermaphroditism ពិត (មួយនិងមនុស្សដូចគ្នារួមបញ្ចូលគ្នាទាំង gonads បុរសនិងស្ត្រី);
- រោគសញ្ញា Turner;
- agenesis gonadal សុទ្ធ ( អវត្តមានពេញលេញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ, gonads, ប្រដាប់បន្តពូជគឺជាស្ត្រី, មិនទាន់អភិវឌ្ឍ, លក្ខណៈផ្លូវភេទបន្ទាប់បន្សំមិនត្រូវបានកំណត់);
- dysgenesis (ការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍន៍ពោះវៀន) នៃពងស្វាស។
មូលហេតុនិងយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍន៍រោគសាស្ត្រ
ទាំងកត្តាតំណពូជ និងកត្តាដែលប៉ះពាល់ដល់វាពីខាងក្រៅអាចរំខានដល់ការអភិវឌ្ឍន៍ធម្មតានៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជរបស់ទារក។
មូលហេតុនៃ dysembryogenesis ជាក្បួនគឺ៖
- ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុង autosomes (ក្រូម៉ូសូមមិនមែនភេទ);
- រោគវិទ្យាក្នុងផ្នែកនៃក្រូម៉ូសូមភេទ ទាំងបរិមាណ និងគុណភាព;
- កត្តាខាងក្រៅដែលប៉ះពាល់ដល់រាងកាយរបស់ទារកតាមរយៈម្តាយរបស់គាត់នៅកំឡុងពេលជាក់លាក់មួយនៃការអភិវឌ្ឍន៍ (រយៈពេលដ៏សំខាន់ក្នុងស្ថានភាពនេះគឺ 8 សប្តាហ៍): ដុំសាច់នៅក្នុងខ្លួនរបស់ម្តាយដែលផលិតអរម៉ូនភេទបុរស ការទទួលទានរបស់នាង។ ថ្នាំជាមួយនឹងសកម្មភាព androgenic វិទ្យុសកម្មវិទ្យុសកម្ម, ប្រភេទផ្សេងគ្នានៃការស្រវឹង។
កត្តាទាំងនេះនីមួយៗអាចជះឥទ្ធិពលលើដំណាក់កាលណាមួយនៃការបង្កើតការរួមភេទ ដែលជាលទ្ធផលនៃភាពស្មុគស្មាញមួយ ឬមួយផ្សេងទៀតនៃបញ្ហាលក្ខណៈនៃជំងឺក្លនលូនមានការរីកចម្រើន។
រោគសញ្ញា
ពិចារណាទម្រង់នីមួយៗនៃ hermaphroditism ឱ្យកាន់តែលម្អិត។
រោគស្ត្រី
រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងពិការភាពនៃអង់ស៊ីម 21- ឬ 11-hydroxylase ។ វាត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive (នោះគឺវាមិនទាក់ទងនឹងការរួមភេទ)។ សំណុំនៃក្រូម៉ូសូមចំពោះអ្នកជំងឺគឺជាស្ត្រី - 46 XX ក្រពេញភេទក៏ជាស្ត្រីផងដែរ (អូវែរ) ត្រូវបានបង្កើតឡើងត្រឹមត្រូវ។ ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅមានសញ្ញាទាំងបុរសនិងស្ត្រី។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺទាំងនេះអាស្រ័យទៅលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការផ្លាស់ប្តូរ និងប្រែប្រួលពីការកើនឡើងកម្រិតស្រាល (ការកើនឡើងទំហំ) នៃគ្លីតូរីស រហូតដល់ការបង្កើតប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ ដែលស្ទើរតែស្រដៀងនឹងបុរស។
ជំងឺនេះក៏ត្រូវបានអមដំណើរផងដែរ។ ការរំលោភបំពានធ្ងន់ធ្ងរកម្រិតអេឡិចត្រូលីតនៅក្នុងឈាមដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងកង្វះអរម៉ូន aldosterone ។ លើសពីនេះទៀតអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានរកឃើញថាបណ្តាលមកពីការកើនឡើងបរិមាណឈាមនិង កម្រិតខ្ពស់សូដ្យូមនៅក្នុងឈាមដោយសារតែកង្វះអង់ស៊ីម 11-hydroxylase ។
បុរស pseudohermaphroditism
តាមក្បួនវាត្រូវបានបង្ហាញដោយរោគសញ្ញា insensitivity androgen ។ ធម្មជាតិនៃមរតកគឺ X-linked ។
ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន receptor androgen រោគសញ្ញាស្ត្រីពងស្វាសអាចវិវត្ត។ វាត្រូវបានអមដោយភាពមិនស៊ីសង្វាក់នៃជាលិកានៃរាងកាយបុរសចំពោះអរម៉ូនភេទបុរស (androgens) ហើយផ្ទុយទៅវិញ ភាពប្រែប្រួលល្អរបស់ពួកគេចំពោះអរម៉ូនភេទស្រី (អេស្ត្រូសែន)។ រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានសម្គាល់ដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមៈ
- សំណុំនៃក្រូម៉ូសូមគឺ 46 XY ប៉ុន្តែអ្នកជំងឺមើលទៅដូចជាស្ត្រី។
- aplasia (អវត្តមាន) នៃទ្វាមាស;
- ការលូតលាស់សក់មិនគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់បុរសឬអវត្តមានពេញលេញនៃក្រោយ;
- លក្ខណៈពិសេសនៃការវិវត្តនៃក្រពេញ mammary របស់ស្ត្រី;
- បឋម (ទោះបីជាប្រដាប់បន្តពូជត្រូវបានបង្កើតឡើងយោងទៅតាម ប្រភេទស្ត្រីប៉ុន្តែបាត់);
- អវត្ដមាននៃស្បូន។
ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសាស្ត្រនេះ gonads បុរស (ពងស្វាស) ត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងត្រឹមត្រូវ ប៉ុន្តែមិនមានទីតាំងនៅក្នុងថង់ពងស្វាសទេ (វាអវត្តមាន) ប៉ុន្តែនៅក្នុងប្រឡាយ inguinal តំបន់នៃ labia majora នៅក្នុងបែហោងធ្មែញពោះ។
អាស្រ័យលើរបៀបដែលជាលិកានៃរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺមានភាពរសើបចំពោះ androgens មានទម្រង់ពេញលេញនិងមិនពេញលេញនៃភាពជាស្ត្រីនៃពងស្វាស។ មានភាពខុសប្លែកគ្នានៃរោគសាស្ត្រនេះ ដែលសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅរបស់អ្នកជំងឺមើលទៅស្ទើរតែធម្មតា ហើយមានរូបរាងជិតស្និទ្ធទៅនឹងអ្នកជម្ងឺ។ បុរសដែលមានសុខភាពល្អ. ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេហៅថារោគសញ្ញា Reifenstein ។
ដូចគ្នានេះផងដែរ, hermaphroditism បុរសមិនពិតអាចជាការបង្ហាញនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃការសំយោគអ័រម៉ូន testosterone ដែលបានកើតឡើងដោយសារតែកង្វះនៃអង់ស៊ីមមួយចំនួន។
ការរំលោភលើភាពខុសគ្នានៃក្រពេញភេទ
រោគសញ្ញានៃ gonadal agenesis សុទ្ធ
រោគសាស្ត្រនេះកើតឡើងទាក់ទងនឹងការផ្លាស់ប្តូរចំណុចនៃក្រូម៉ូសូម X ឬ Y ។ ឈឺ ការលូតលាស់ធម្មតា។លក្ខណៈផ្លូវភេទបន្ទាប់បន្សំរបស់ពួកគេត្រូវបានអភិវឌ្ឍតិចតួច មានភាពស្រើបស្រាលផ្លូវភេទ និង amenorrhea បឋម (ដំបូងមិនមានការមករដូវទេ)។
ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅជាក្បួនមានរូបរាងរបស់ស្ត្រី។ ចំពោះបុរស, ពេលខ្លះពួកគេវិវត្តទៅជាគំរូបុរស។
រោគសញ្ញា Turner
ហេតុផលរបស់វាគឺ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន- monosomy (ពេញឬដោយផ្នែក) នៅលើក្រូម៉ូសូម X ។ វាក៏មានភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃក្រូម៉ូសូមនេះ ឬប្រភេទ mosaic នៃការផ្លាស់ប្តូរ។
ជាលទ្ធផលនៃភាពមិនធម្មតាបែបនេះដំណើរការនៃភាពខុសគ្នានៃក្រពេញផ្លូវភេទនិងមុខងារនៃអូវែរត្រូវបានរំខាន។ នៅលើភាគីទាំងពីរមាន dysgenesis នៃ gonads ដែលត្រូវបានតំណាងដោយ streaks ។
ហ្សែនក្រូម៉ូសូមមិនរួមភេទក៏រងផលប៉ះពាល់ផងដែរ។ ដំណើរការលូតលាស់នៃកោសិកា somatic និងភាពខុសគ្នារបស់ពួកគេត្រូវបានរំខាន។ អ្នកជំងឺបែបនេះតែងតែមានរយៈពេលខ្លី និងមានភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងៗជាច្រើន (ឧទាហរណ៍ កខ្លី, ផ្នត់ pterygoid នៃក, ខ្ពស់កប់ពពកជំងឺបេះដូង ជំងឺតម្រងនោម ជាដើម)។
ការខូចទ្រង់ទ្រាយពងស្វាស (testicular dysgenesis)
មាន 2 ទម្រង់៖
- ទ្វេភាគី (ទ្វេភាគី) - ពងស្វាសត្រូវបានអភិវឌ្ឍតិចតួចនៅលើភាគីទាំងសងខាងមិនផលិតមេជីវិតឈ្មោលធម្មតា; karyotype - 46 XY ទោះយ៉ាងណាភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃក្រូម៉ូសូម X ត្រូវបានកំណត់; សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុងត្រូវបានបង្កើតឡើងតាមប្រភេទស្ត្រី ខាងក្រៅអាចមានសញ្ញាទាំងបុរស និងស្ត្រី។ ពងស្វាសមិនផលិតអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូនទេ ដូច្នេះកម្រិតនៃអរម៉ូនភេទក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។
- លាយបញ្ចូលគ្នា - ក្រពេញផ្លូវភេទត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាង asymmetrically; នៅលើដៃម្ខាងពួកគេត្រូវបានតំណាងដោយពងស្វាសធម្មតាជាមួយនឹងការបម្រុងទុក មុខងារបន្តពូជម៉្យាងវិញទៀតជាមួយនឹងស្នាមប្រេះ; ក្នុង វ័យជំទង់ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន លក្ខណៈផ្លូវភេទបន្ទាប់បន្សំត្រូវបានបង្កើតឡើងតាមប្រភេទបុរស។ នៅក្នុងការសិក្សានៃសំណុំក្រូម៉ូសូម, ជាក្បួន, ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងទម្រង់នៃ mosaicism ត្រូវបានរកឃើញ។
រោគស្ត្រីពិតប្រាកដ
រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានគេហៅផងដែរថារោគសញ្ញា bisexual gonadal ។ នេះជាជំងឺកម្រមួយដែលកំណត់ដោយវត្តមានក្នុងមនុស្សតែមួយ ធាតុរចនាសម្ព័ន្ធទាំងពងស្វាស និងអូវែ។ ពួកវាអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងដាច់ដោយឡែកពីគ្នាទៅវិញទៅមកប៉ុន្តែក្នុងករណីខ្លះអ្វីដែលគេហៅថា ovotestis ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ - ជាលិកានៃ gonads ទាំងពីរនៅក្នុងសរីរាង្គមួយ។
សំណុំនៃក្រូម៉ូសូមនៅក្នុង hermaphroditism ពិតជាធម្មតាគឺជាស្ត្រីធម្មតា ប៉ុន្តែក្នុងករណីខ្លះបុរស។ វាក៏មាន mosaicism នៅតាមបណ្តោយក្រូម៉ូសូមភេទផងដែរ។
រោគសញ្ញានៃរោគវិទ្យានេះគឺមានភាពចម្រុះ និងអាស្រ័យលើសកម្មភាពនៃជាលិកាពងស្វាស ឬអូវែរ។ សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅត្រូវបានតំណាងដោយធាតុទាំងស្ត្រីនិងបុរស។
គោលការណ៍រោគវិនិច្ឆ័យ
អ៊ុលត្រាសោនអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកវាយតម្លៃស្ថានភាពនៃ gonads ។
ដំណើរការនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ដូចជានៅក្នុងស្ថានភាពគ្លីនិកផ្សេងទៀត រួមមាន 4 ដំណាក់កាល៖
- ការប្រមូលពាក្យបណ្តឹងទិន្នន័យ anamnesis (ប្រវត្តិសាស្រ្ត) នៃជីវិតនិងជំងឺបច្ចុប្បន្ន;
- ការពិនិត្យគោលបំណង;
- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍;
- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឧបករណ៍។
ចូរយើងរស់នៅលើពួកវានីមួយៗឱ្យកាន់តែលម្អិត។
ពាក្យបណ្តឹងនិង anamnesis
ក្នុងចំណោមទិន្នន័យផ្សេងទៀត ក្នុងករណីមានការសង្ស័យអំពីជំងឺក្លនលូន ចំណុចខាងក្រោមមានសារៈសំខាន់ជាពិសេស៖
- ថាតើសាច់ញាតិបន្ទាប់របស់អ្នកជំងឺទទួលរងពីជំងឺស្រដៀងគ្នាឬអត់?
- ការពិតនៃការវះកាត់ដើម្បីយកវាចេញក្នុងវ័យកុមារភាព (ចំណុចនេះ និងចំណុចមុនៗនឹងជំរុញឱ្យវេជ្ជបណ្ឌិតគិតអំពីរោគស្ត្រីពងស្វាស);
- លក្ខណៈពិសេស និងអត្រាកំណើនក្នុងវ័យកុមារភាព និងវ័យជំទង់ (ប្រសិនបើអត្រានៃការលូតលាស់ក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតរបស់កុមារគឺនាំមុខមិត្តភក្តិរបស់ពួកគេ ហើយនៅអាយុ 9-10 ឆ្នាំវាឈប់ ឬថយចុះយ៉ាងខ្លាំង វេជ្ជបណ្ឌិតគួរតែគិតអំពី ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "ភាពមិនដំណើរការនៃក្រពេញ adrenal" ដែលកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ កម្រិតខ្ពស់ androgens នៅក្នុងឈាម; រោគសាស្ត្រនេះអាចត្រូវបានគេសង្ស័យផងដែរចំពោះកុមារដែលមាន) ។
ការពិនិត្យគោលបំណង
នៅទីនេះច្រើនបំផុត ចំណុចសំខាន់គឺជាការវាយតម្លៃនៃការអភិវឌ្ឍន៍ផ្លូវភេទរបស់អ្នកជំងឺ និងរាងកាយរបស់គាត់។ បន្ថែមពីលើភាពស្រើបស្រាលផ្លូវភេទ ការរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីនៃការលូតលាស់ និងភាពមិនប្រក្រតីតិចតួចក្នុងការអភិវឌ្ឍសរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធផ្សេងទៀត ធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ "រោគសញ្ញា Turner" សូម្បីតែមុនពេល karyotyping ក៏ដោយ។
ប្រសិនបើក្នុងអំឡុងពេល palpation នៃពងស្វាសរបស់បុរសម្នាក់ពួកគេត្រូវបានកំណត់នៅក្នុងប្រឡាយ inguinal ឬនៅក្នុងកម្រាស់នៃ labia majora នេះ pseudohermaphroditism បុរសអាចត្រូវបានសង្ស័យ។ ការរកឃើញការពិតនៃអវត្តមាននៃស្បូននឹងបញ្ចុះបញ្ចូលវេជ្ជបណ្ឌិតនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះកាន់តែច្រើន។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍
ដោយច្រើនបំផុត វិធីសាស្រ្តផ្តល់ព័ត៌មានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគវិទ្យានេះគឺ karyotyping - ការសិក្សា cytogenetic នៃក្រូម៉ូសូម - ចំនួននិងរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ពួកគេ។
ដូចគ្នានេះផងដែរ, អ្នកជំងឺដែលមានការសង្ស័យ hermaphroditism កំណត់កំហាប់ឈាមនៃ luteinizing និងអរម៉ូនរំញោច follicle, អ័រម៉ូន testosterone និង estradiol, តិចជាញឹកញាប់សារធាតុរ៉ែនិង glucocorticoids ។
នៅក្នុងស្ថានភាពពិបាកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការធ្វើតេស្តជាមួយ hCG ត្រូវបានអនុវត្ត។
វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឧបករណ៍
ដើម្បីវាយតម្លៃស្ថានភាពនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា អ៊ុលត្រាសោននៃសរីរាង្គអាងត្រគាក ហើយក្នុងករណីខ្លះ tomography គណនាតំបន់នេះ។
ព័ត៍មានបំផុតគឺការពិនិត្យដោយ endoscopic នៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុង និងការធ្វើកោសល្យវិច័យរបស់ពួកគេ។
គោលការណ៍នៃការព្យាបាល
ទិសដៅសំខាន់នៃការព្យាបាលសម្រាប់ hermaphroditism គឺ អន្តរាគមន៍វះកាត់ដើម្បីកែភេទរបស់អ្នកជំងឺ។ ក្រោយមកទៀតជ្រើសរើសភេទរបស់គាត់ ស្របតាមការសម្រេចចិត្តនេះ គ្រូពេទ្យវះកាត់បង្កើតឡើងវិញនូវប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ។
ដូចគ្នានេះផងដែរនៅក្នុងស្ថានភាពគ្លីនិកជាច្រើន អ្នកជំងឺបែបនេះត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើការវះកាត់ gonadectomy ទ្វេភាគី - យកក្រពេញភេទចេញទាំងស្រុង (ពងស្វាស ឬអូវែរ)។
អ្នកជំងឺស្រីប្រសិនបើពួកគេមាន hypogonadism ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយអរម៉ូន។ វាត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញផងដែរសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលបានដក gonads របស់ពួកគេចេញ។ ក្នុងករណីចុងក្រោយគោលបំណងនៃការលេបថ្នាំអរម៉ូនគឺដើម្បីការពារការវិវត្ត រោគសញ្ញាក្រោយការបណ្តេញចេញ(ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃអរម៉ូនភេទ) ។
ដូច្នេះអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដូចជា:
- estradiol (ឈ្មោះពាណិជ្ជកម្មមួយរបស់វាគឺ Proginova មានផ្សេងទៀត);
- COCs (ថ្នាំពន្យារកំណើតរួមបញ្ចូលគ្នា) - Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Janine និងផ្សេងទៀត;
- ថ្នាំសម្រាប់ការព្យាបាលជំនួសអរម៉ូនសម្រាប់ជំងឺក្រោយការចាប់ផ្តើម (climodien, femoston និងដូច្នេះនៅលើ);
- analogues សំយោគនៃ glucocorticoids និង mineralocorticoids (អាស្រ័យលើការដែលកង្វះអរម៉ូនកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺជាក់លាក់); ពួកគេត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ការខូចមុខងារ adrenal ដែលបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាផ្លូវភេទ;
- ដើម្បីជំរុញការលូតលាស់របស់អ្នកជំងឺ មនុស្សដែលទទួលរងពីរោគសញ្ញា Turner ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា អ័រម៉ូនលូតលាស់(Norditropin និងផ្សេងទៀត);
- តេស្តូស្តេរ៉ូន (omnadren, sustanon) - វាត្រូវបានណែនាំឱ្យប្រើវាសម្រាប់គោលបំណង ការព្យាបាលដោយអរម៉ូនមនុស្សប្រុស។
អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hermaphroditism សូម្បីតែបន្ទាប់ពីការវះកាត់គួរតែស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់ endocrinologist ។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, ពួកគេជាច្រើនត្រូវបានបង្ហាញការពិគ្រោះយោបល់របស់អ្នកចិត្តសាស្រ្ត, អ្នកជំនាញផ្លូវភេទឬចិត្តវិទូ។
Hermaphroditism នៅក្នុងមនុស្សគឺជាបាតុភូតដ៏អាថ៌កំបាំងមួយដែលទោះបីជាត្រូវបានគេស្គាល់ជាយូរមកហើយ (យោងទៅតាមរឿងព្រេង hermaphrodite ដំបូងគឺជាកូនប្រុស។ ព្រះក្រិក) វិទ្យាសាស្ត្រមិនច្រើនទេ។
ករណីនៃជំងឺ hermaphroditism គឺជារឿងធម្មតាក្នុងចំណោមសត្វ ហើយចំពោះមនុស្ស បាតុភូតនេះគឺកម្រណាស់។ ការរួមភេទរបស់មនុស្សត្រូវបានកំណត់ដោយភាពលេចធ្លោនៃ gonads ជាក់លាក់ អាស្រ័យលើ preponderance ក្នុងទិសដៅមួយឬមួយផ្សេងទៀត, លក្ខណៈផ្លូវភេទស្ត្រីឬបុរស (ទាំងបឋមសិក្សានិងអនុវិទ្យាល័យ) អភិវឌ្ឍ។ នេះអនុវត្តដោយផ្ទាល់ទៅប្រដាប់បន្តពូជ, ការអភិវឌ្ឍ សុដន់ស្ត្រី, សំឡេង timbre និង hairline ។ ចំនួននៃ gonads ស្ត្រីឬបុរសត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុង gait, អាកប្បកិរិយា, ចរិតលក្ខណៈនិងភាពងាយនឹងផ្លូវចិត្ត។
Intersexualism (hermaphroditism) ខុសគ្នានៅក្នុង hermaphroditism ពិតនិងមិនពិត (ប្រុសនិងស្រី) ។ ជាមួយនឹងប្រភេទនៃរោគវិទ្យាមិនពិតមនុស្សម្នាក់មានហ្សែនបុរស (ឬស្ត្រី) ហើយប្រដាប់បន្តពូជរបស់គាត់វិវត្តទៅជាភេទផ្ទុយ។ Hermaphroditism ពិតប្រាកដត្រូវបានបង្ហាញដោយវត្តមាននៃជាលិកាពីរ - ពងស្វាសនិងអូវែរ។ និយាយឱ្យចំទៅ រោគស្ត្រីមិនពិត គឺជាបាតុភូតមួយដែលលក្ខណៈភេទ និងយេនឌ័រមានទំនាក់ទំនងនឹងភេទផ្សេងគ្នា ហើយការបង្កាត់ពូជពិតគឺជាវត្តមាននៃក្រពេញនៃភេទផ្សេងគ្នានៅក្នុងរាងកាយតែមួយ ក្រពេញទាំងនេះក៏អាចបញ្ចូលគ្នាទៅជាតែមួយផងដែរ។
Hermaphroditism ពិតប្រាកដត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញកម្រណាស់ វាមិនត្រឹមតែនាំទៅរកភាពគ្មានកូនប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏អាចជាមូលហេតុនៃការផ្លាស់ប្តូរសុខភាពផ្លូវចិត្តរបស់មនុស្សផងដែរ។ ជួនកាល ភាពខុសឆ្គងពិតបង្កឱ្យមានអាកប្បកិរិយាចម្លែក និងអសីលធម៌របស់មនុស្ស។
ចំពោះប្រភេទមិនពិត នៅពេលដែលពួកគេនិយាយអំពីរោគសាស្ត្រដូចជា hermaphroditism ពួកគេមានន័យថាប្រភេទនេះយ៉ាងពិតប្រាកដ។ វាត្រូវបានបែងចែកទៅជា hermaphroditism បុរសមិនពិត - នៅពេលដែលមាន gonads បុរសហើយប្រដាប់ភេទនៅខាងក្រៅគឺដូចជាស្ត្រី។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ តួរលេខមានការវិវឌ្ឍន៍ទៅតាមប្រភេទមនុស្សស្រី ហើយមនុស្សម្នាក់ក៏មានសម្លេងជាក់លាក់ និងផ្លូវចិត្ត "ស្រី" កាន់តែ labile; និងរោគស្ត្រីមិនពិត - មនុស្សម្នាក់មាន gonads របស់ស្ត្រីនិងសរីរាង្គខាងក្រៅរបស់បុរស។ នៅក្នុងវិធីដូចគ្នានេះ, នៅក្នុងមនុស្សម្នាក់, តួលេខ, timbre, ក្បាល, សក់និងផ្លូវចិត្តអភិវឌ្ឍទៅតាមប្រភេទនៃការរួមភេទខ្លាំងជាងនេះ។
ហេតុផលដែលអាចកើតមាន
មនុស្សដែលមានការសង្ស័យ និងមិនសូវមានការអប់រំចាត់ទុកថាការកើតរោគស្ត្រីជាមនុស្សមានគំនិតចង់បាន។ វិញ្ញាណអាក្រក់ពួកគេមួយចំនួនជាទូទៅប្រឆាំងនឹងជីវិតរបស់ពួកគ្រហស្ថនៅក្នុងសង្គម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សដែលស្គាល់វិទ្យាសាស្រ្តមានការខឹងសម្បារចំពោះមុខតំណែងនេះ ពីព្រោះក្រៅពីរចនាសម្ព័ន្ធខុសប្រក្រតីនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ គម្លាតផ្សេងទៀតនៅក្នុង hermaphrodites គឺកម្រណាស់។ ទាក់ទងនឹង លក្ខណៈពិសេសនៃអាកប្បកិរិយាមនុស្សទាំងនេះបន្ទាប់មកពួកគេពិតជាអាចយល់បាន - បុគ្គលិកលក្ខណៈផ្ទុយគ្នាពីរគួរតែរួមគ្នានៅក្នុងរាងកាយមួយ។ បាទ វាមិនកើតឡើងចំពោះមនុស្សគ្រប់គ្នាទេ។
សព្វថ្ងៃនេះ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានដាក់ចេញនូវទ្រឹស្តី និងការសន្មត់ផ្សេងៗអំពីមូលហេតុនៃរោគវិទ្យានេះ ប៉ុន្តែនៅមិនទាន់មានទិន្នន័យច្បាស់លាស់នៅឡើយ។ ភាគច្រើនអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមានទំនោរជឿថា hermaphroditism គឺជាការបរាជ័យដោយឯកឯងនៅក្នុងហ្សែនក្នុងអំឡុងពេលនៃការវិវត្តន៍ពោះវៀន។ វាកើតឡើងនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍អំប្រ៊ីយ៉ុង វាអាចមានហេតុផលជាច្រើនសម្រាប់បញ្ហានេះ៖
- សារធាតុពុល (ស្ត្រីម្នាក់អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះលេបថ្នាំដែលវេជ្ជបណ្ឌិតហាមឃាត់) ។
- ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្ម។
- ឥទ្ធិពលនៃមេរោគ និងការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗ (ឧទាហរណ៍ toxoplasmosis) ។
នៅក្នុងអំប្រ៊ីយ៉ុងរបស់ស្ត្រី មានអ័រម៉ូន androgens ច្រើនលើសលប់ ដែលផ្តល់កម្លាំងរុញច្រានដល់ការបង្កើតប្រដាប់បន្តពូជបុរស ហើយនៅក្នុងអំប្រ៊ីយ៉ុងបុរស សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជស្ត្រីមានការវិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែកង្វះអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូន។ នេះអាចកើតឡើងនៅពេលដែល៖
- ជំងឺនៃក្រពេញ adrenal;
- ដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុងក្រពេញ pituitary និង hypothalamus;
- ដំណើរការដុំសាច់នៅក្នុង gonads ។
មានការសន្មត់អំពីកត្តាតំណពូជទៅនឹង hermaphroditism ចាប់តាំងពីវិទ្យាសាស្រ្តមានទិន្នន័យអំពីលក្ខណៈគ្រួសារជាក់លាក់នៃបាតុភូតនេះ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសាស្ត្រ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសាស្ត្រគឺផ្អែកលើចំណុចមួយចំនួន៖
- ការទទួលយកប្រវត្តិសាស្រ្ត - វគ្គនៃការមានផ្ទៃពោះនៅក្នុងម្តាយ, អ្វីដែលជាផលវិបាក, ជំងឺ, ការឆ្លងមេរោគ, ថ្នាំអ្វីដែលត្រូវបានគេយក។ ល។ តើទារកកើតមកមានបញ្ហាមិនប្រក្រតីដោយរបៀបណា? ភាពពេញវ័យនៅក្នុងកុមារថាតើការអនុលោមតាមបទដ្ឋាននៃអាយុត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ តើមានជីវិតផ្លូវភេទ, ស្ថានភាពជាមួយនឹងមុខងារបន្តពូជនិងអ្វីផ្សេងទៀត។
- ការពិនិត្យ - វេជ្ជបណ្ឌិតបង្ហាញ គម្លាតដែលអាចកើតមានទាក់ទងនឹងលក្ខណៈផ្លូវភេទបន្ទាប់បន្សំ (ការអភិវឌ្ឍន៍ ម៉ាសសាច់ដុំ, ក្រពេញ mammary, ប្រភេទរាងកាយ, សក់រាងកាយ) និងរកឃើញផងដែរនូវវត្តមាននៃជំងឺនៃសរីរាង្គខាងក្នុង។
- Karyotyping គឺជាការសិក្សាដើម្បីកំណត់ភេទហ្សែនរបស់អ្នកជំងឺ សម្រាប់ការនេះ សមាសភាព និងចំនួនក្រូម៉ូសូមត្រូវបានសិក្សា។
- ការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយអ្នកជំនាញខាង urologist ឬរោគស្ត្រី - អ្នកឯកទេសពិនិត្យមើលប្រដាប់បន្តពូជនិងកំណត់អត្តសញ្ញាណភាពមិនប្រក្រតី។
- អ៊ុលត្រាសោន - ការសិក្សានេះជួយពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្ននូវរចនាសម្ព័ន្ធនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុងនិងកំណត់អត្តសញ្ញាណភាពមិនប្រក្រតី។
- MRI គឺជាការសិក្សាលម្អិត និងត្រឹមត្រូវបន្ថែមទៀតអំពីសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុង។
- ការវិភាគទឹកនោមនិងឈាមសម្រាប់អរម៉ូន។
ការព្យាបាលរោគសាស្ត្រ
ប្រសិនបើវត្តមានរបស់ pseudohermaphroditism ត្រូវបានបញ្ជាក់ ការព្យាបាលរួមមានការវះកាត់ ការព្យាបាលដោយអរម៉ូន ជំនួយផ្លូវចិត្ត និងជំនួយផ្នែកច្បាប់។
ការកែតម្រូវឱសថនៃជម្ងឺក្លនលូនមិនពិតត្រូវបានអនុវត្តដោយជំនួយពីអរម៉ូនដែលលេចធ្លោ ឬចង់បានសម្រាប់អ្នកជំងឺជាក់លាក់។ នោះគឺប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយអ័រម៉ូនបុរស ហើយគាត់មានអារម្មណ៍ដូចជាបុរស នោះពួកគេត្រូវបានរំសាយចេញ។ ភ្នាក់ងារអរម៉ូនដែលនឹងទប់ស្កាត់ការលើស អរម៉ូនភេទស្រី. និងច្រាសមកវិញ។
អន្តរាគមន៍វះកាត់ជួយអ្នកជំងឺឱ្យទទួលបានប្រដាប់បន្តពូជដែលនឹងមិនមានភាពច្របូកច្របល់ជាមួយនឹងការកំណត់អត្តសញ្ញាណខ្លួនឯង។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ប្រដាប់ភេទដែលមិនមែនជាលក្ខណៈនៃការរួមភេទនេះនឹងត្រូវដកចេញ។
ជំនួយពីចិត្តវិទូដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិគ្រប់គ្រាន់គឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺក្លនលូន។ "ភាពច្របូកច្របល់" នៅក្នុងយេនឌ័រដែលកើតឡើងចំពោះកុមារបែបនេះក្នុងវ័យកុមារភាពកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ភារកិច្ចរបស់អ្នកចិត្តសាស្រ្តគឺមិនត្រឹមតែជួយអ្នកជំងឺឱ្យដោះស្រាយជាមួយភេទរបស់គាត់ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងបំបាត់គាត់ពីអារម្មណ៍អន់ជាងផងដែរ។ លើសពីនេះ អ្នកចិត្តសាស្រ្តត្រូវតែធ្វើការជាចាំបាច់ជាមួយសាច់ញាត្តិរបស់អ្នកជំងឺ ព្រោះពួកគេតែងតែមានការលំបាកក្នុងការទទួលយកស្ថានភាពបច្ចុប្បន្ន។
ក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាល hermaphroditism សំណួរជាញឹកញាប់កើតឡើងនៃការផ្លាស់ប្តូរផ្លូវភេទ។ ការសម្រេចចិត្តបែបនេះគួរតែត្រូវបានគាំទ្រដោយការគាំទ្រផ្នែកច្បាប់។ សង្គម និងរដ្ឋត្រូវតែទទួលយកយេនឌ័រថ្មីរបស់បុគ្គលម្នាក់ ដូច្នេះមេធាវីក៏ត្រូវតែចូលរួមក្នុងការដោះស្រាយបញ្ហានេះដែរ។
ដោយច្រើនបំផុត អាយុដ៏ល្អសម្រាប់ការរកឃើញនៃរោគវិទ្យានិងសម្រាប់ការព្យាបាលរបស់វាគឺឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតរបស់កុមារ។ ការកែតំរូវនៅវ័យចំណាស់អាចត្រូវបានអមដោយការប៉ះទង្គិចផ្លូវចិត្តខ្លាំង ដែលមិនមែនគ្រប់គ្នាអាចដោះស្រាយបាននោះទេ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ការស្វែងរកយេនឌ័រពិតរបស់អ្នកជំងឺជាច្រើនបណ្តាលឱ្យមានជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត ការប៉ុនប៉ងធ្វើអត្តឃាត និងបាតុភូតអវិជ្ជមានផ្សេងទៀត។
ឪពុកម្តាយដែលព្យាបាលកូនរបស់ពួកគេសម្រាប់ជំងឺ hermaphroditism ត្រូវយល់ថាវាជាការលំបាកខ្លាំងណាស់សម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិតដើម្បីកំណត់ភេទរបស់កុមារនាពេលអនាគត។ ដរាបណាទទួលភ្ញៀវដែលពាក់ព័ន្ធ ថ្នាំអរម៉ូននឹងមិនមានការវិលត្រឡប់មកវិញទេហើយប្រសិនបើមានកំហុសនោះវានឹងក្លាយទៅជាស្លាប់។ ដូច្នេះ មុននឹងចាប់ផ្តើមការព្យាបាល ត្រូវតែមានទំនុកចិត្តច្បាស់លាស់លើការត្រួតត្រានៃអរម៉ូនមួយចំនួន សម្រាប់ការនេះ ការធ្វើតេស្ត និងការសិក្សាជាច្រើនត្រូវបានអនុវត្ត។
មកដល់បច្ចុប្បន្ន បច្ចេកវិទ្យាថ្មីៗបំផុត។អនុញ្ញាតឱ្យធ្វើការពិនិត្យហ្សែននៅក្នុងស្បូន ហើយប្រសិនបើចាំបាច់ កែតម្រូវភាពមិនប្រក្រតី សូម្បីតែមុនពេលកើតនៃទារក ដែលអនុញ្ញាតឱ្យមនុស្សទាំងមូល និងមានសុខភាពល្អកើតមក។
ប៉ុន្តែចុះយ៉ាងណាចំពោះមនុស្សទាំងនោះដែលក្នុងវ័យកុមារភាពមិនបានឆ្លងកាត់ ការពិនិត្យចាំបាច់ហើយឥឡូវនេះពួកគេរស់នៅ "មិនមែនដោយប្រដាប់ភេទរបស់ពួកគេ" ទេ? វេជ្ជបណ្ឌិតមានទ្រឹស្ដីមួយចំនួនដែលអាចធ្វើឱ្យជីវិតរបស់ពួកគ្រហស្ថកាន់តែងាយស្រួល។ វាត្រូវបានគេជឿថា hermaphrodite មិនមែនជាបុរសឬស្ត្រី។ នេះគឺជាជាន់ទីបី។ នាពេលបច្ចុប្បន្ននេះ ព្រំដែនរវាងគោលការណ៍បុរស និងស្ត្រីកំពុងត្រូវបានលុបចោលជាបណ្តើរៗ ក្រៅពីនេះ ធម្មជាតិខ្លួនឯងផ្ទាល់បង្ហាញថា អត្ថិភាពនៃភេទទីបីគឺពិតជាអាចទៅរួច - អំប្រ៊ីយ៉ុងរបស់មនុស្សទាំងអស់សុទ្ធតែមានភេទដូចគ្នា ហើយនេះគឺជារឿងធម្មតាទាំងស្រុង។
ស្មុគ្រស្មាញរោគសញ្ញានេះគឺជាទម្រង់មួយនៃទម្រង់នៃ dysgenesis ពងស្វាស; វាអាចបង្ហាញខ្លួនវាតាមវិធីផ្សេងៗគ្នាជាច្រើន។ ការរួមភេទរបស់ក្រូម៉ូសូមរបស់អ្នកជំងឺគឺជាបុរស ពងស្វាសត្រូវបានបង្កើតឡើង ប៉ុន្តែពួកគេនៅតែមិនទាន់អភិវឌ្ឍនៅក្នុង កម្រិតខុសគ្នា. ក្នុងករណីភាគច្រើន កោសិកា Leydig ដែលមានមុខងារអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង gonad rudimentary ។ ទាក់ទងទៅនឹងប្រភពដើមនៃភាពមិនប្រក្រតីនេះ វាអាចត្រូវបានសន្មត់ថាពងស្វាសមិនផលិតសារធាតុភ្ញោចគ្រប់គ្រាន់ទេ ទាំងអំឡុងពេលដំបូង ឬអំឡុងពេលនៃការបង្កើតរយៈពេលវែង។ ពងស្វាសមានទីតាំងនៅក្នុងប្រហោងពោះ ប្រឡាយ inguinal ឬក្នុងផ្នត់ labioscrotal ។ tubules មានកោសិកាមេរោគដែលមិនខុសគ្នា។ អាស្រ័យលើរចនាសម្ព័ននៃប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ ករណីទាំងអស់នៃប្រដាប់បន្តពូជមិនពិតរបស់បុរសអាចបែងចែកជាពីរក្រុមធំ៖ ក) ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅនៃប្រភេទបុរស ឬទ្វេរភេទ។ ខ) សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅនៃប្រភេទស្ត្រី។
ប្រដាប់ភេទបុរសមិនពិតជាមួយប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅរបស់បុរស
ទម្រង់នៃ hermaphroditism នេះគឺជារឿងធម្មតាណាស់ ប៉ុន្តែកាយវិភាគសាស្ត្រ និង ការបង្ហាញរោគសាស្ត្រសម្បូរបែបណាស់ ដូច្នេះនៅកម្រិតរបស់យើង។ ចំណេះដឹងទំនើបការចាត់ថ្នាក់ពិតប្រាកដមិនទាន់អាចធ្វើទៅបានទេ។ ភាពខុសគ្នានៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅគឺស្ទើរតែដូចគ្នាទៅនឹងជំងឺក្លនលូនមិនពិតរបស់ស្ត្រីដែលបណ្តាលមកពីរោគសញ្ញា adrenogenital ។
លិង្គត្រូវបានពង្រីកច្រើន ឬតិច ហើយស្រដៀងទៅនឹងសមាជិក hypospadic ដែលស្ថិតនៅចន្លោះផ្នត់ labioscrotal ទាំងពីរនៃ labia majora ។ ការពិនិត្យលើផ្ទៃអាចនាំទៅរកការសន្និដ្ឋានខុសថាអ្នកជំងឺមាន hypospadias រួមផ្សំជាមួយ cryptorchidism ។ ក្នុងករណីខ្លះលិង្គរីកធំបន្តិច។ ខាងក្រោមបង្ហួរនោមមានរន្ធទ្វារមាសតូចមួយ ដែលពិបាកឆ្លងកាត់សូម្បីតែសម្រាប់ការស៊ើបអង្កេត។ រចនាសម្ព័ន្ធនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្នុងអាចមានភាពចម្រុះខ្លាំង (រូបភាព 24) ។
អង្ករ។ 24. ទម្រង់ខ្លះនៃ pseudohermaphroditism បុរស (រូបរាងរបស់អ្នកជំងឺគឺជាបុរស) ។ ពងស្វាសមានទីតាំងនៅក្នុងពោះ ឬក្នុងប្រឡាយ inguinal ។
ស្ថានភាពនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងជំងឺក្លនលូនមិនពិតរបស់ស្ត្រីដែលបង្កឡើងដោយរោគសញ្ញា adrenogenital ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងភាពមិនធម្មតាចុងក្រោយ ការរួមភេទក្រូម៉ូសូមតែងតែជាស្ត្រី។ ពេលខ្លះវាមានតែមួយ សញ្ញាសម្គាល់លើកលែងតែការបញ្ចេញ 17-ketosteroids ។ មានតែក្នុងករណីកម្រប៉ុណ្ណោះ។ ទម្រង់ចម្រុះសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅគឺស្មុគ្រស្មាញ ដែលមិនអាចកំណត់ប្រភេទនៃភាពមិនប្រក្រតី។
ភាពពេញវ័យចាប់ផ្តើមដូចនៅក្នុងកុមារដែលមានសុខភាពល្អ ឬមានតែការពន្យារពេលបន្តិចប៉ុណ្ណោះ។ អេ កុមារភាពវាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការកំណត់ថាតើលក្ខណៈផ្លូវភេទ somatic នឹងអភិវឌ្ឍក្នុងទិសដៅណា។ ការវិវឌ្ឍន៍នៃប្រភេទបុរសត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាទូទៅ ប៉ុន្តែវាគួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍ក្នុងការកត់សម្គាល់ថាការវិវឌ្ឍន៍បែបនេះកើតឡើងតែក្នុងករណីដែលសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅជាប្រភេទបុរសប៉ុណ្ណោះ។ ប្រសិនបើសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅជាប្រភេទស្ត្រី នោះលក្ខណៈផ្លូវភេទ somatic នឹងវិវឌ្ឍលើសលប់ទៅតាមប្រភេទស្ត្រី (Prader, 1957)។ មូលហេតុនៃបាតុភូតនេះមិនទាន់ត្រូវបានគេបកស្រាយឱ្យច្បាស់នៅឡើយទេ ។
ការបញ្ចេញ 17-ketosteroids គឺធម្មតាការបញ្ចេញ gonadotropin ត្រូវបានកើនឡើងបន្តិច។
គ្មានការងឿងឆ្ងល់ទេថាកត្តាតំណពូជមានតួនាទីជាក់លាក់ក្នុងការកើតឡើងនៃភាពមិនធម្មតានេះ ដោយសារភាពមិនធម្មតាបែបនេះច្រើនតែកើតមាននៅក្នុងបងប្អូន និងសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធរបស់អ្នកជំងឺ។ តួនាទីនៃកត្តាហ្សែនមិនទាន់ត្រូវបានបកស្រាយនៅឡើយ។
ប្រដាប់ភេទប្រុសមិនពិតជាមួយប្រដាប់ភេទស្រី
សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅរបស់អ្នកជំងឺមកពីក្រុមនេះត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាងខ្លាំងទៅតាមប្រភេទស្ត្រី ដែលពួកគេអាចងាយយល់ច្រឡំថាជាសរីរាង្គ។ ស្ត្រីធម្មតា។. ជួនកាលអ្នកជំងឺមានប្រហោងឆ្អឹង urogenital ដែលទាក់ទងជាមួយទ្វារមាស។ នៅលើរូបភព។ 25 គឺជាតំណាងគ្រោងការណ៍នៃទម្រង់ទូទៅបំផុត (Wilkins, 1957) ។ ជាក្បួនទ្វារមាសគឺធំទូលាយណាស់ ប៉ុន្តែបញ្ចប់ដោយងងឹតងងុល ដោយសារស្បូនមិនមាន។ ពងស្វាសអាចស្ថិតនៅក្នុងពោះក្នុងប្រឡាយ inguinal ឬនៅ labia majora ។ ធាតុដែលបានបង្កើតឡើងពីបំពង់ចចកត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាងល្អ។ ពងស្វាសមានកោសិកា Sertolia និង Leydig, spermiogenesis គឺអវត្តមាន។
អង្ករ។ 25. ទម្រង់ខ្លះនៃ pseudohermaphroditism បុរស (រូបរាងរបស់អ្នកជំងឺគឺជាស្ត្រី) ។ ពងស្វាសមានទីតាំងនៅក្នុងពោះ ឬក្នុងប្រឡាយ inguinal ។
កុមារអភិវឌ្ឍក្នុងទិសដៅស្រី; ពួកគេក៏អភិវឌ្ឍក្រពេញ mammary ផងដែរ ទោះបីជាមានកោសិកា Leydig នៅក្នុងពងស្វាសក៏ដោយ។ ភាពខុសប្រក្រតីនេះជាធម្មតានៅតែមិនត្រូវបានទទួលស្គាល់រហូតដល់ពេញវ័យ ហើយត្រូវបានរកឃើញតែនៅពេលដែលឪពុកម្តាយទៅជួបគ្រូពេទ្យដោយសារកង្វះការមករដូវ ឬសូម្បីតែនៅពេលក្រោយសម្រាប់ជំងឺអាម៉ូញាក់បឋម។ ភាពខុសប្រក្រតីអាចត្រូវបានគេទទួលស្គាល់ដោយចៃដន្យសូម្បីតែមុននេះក៏ដោយ នៅពេលដែលក្នុងកំឡុងពេលជួសជុលក្លនលូន អំឡុងពេល laparotomy គ្រូពេទ្យវះកាត់រកឃើញពងស្វាសនៅក្មេង។ ទោះបីជាការរួមភេទរបស់អ្នកជំងឺជាបុរសក៏ដោយ ការយល់ដឹងអំពីភេទគឺជាស្ត្រី។
បុរស pseudohermaphroditism- ជំងឺដែលបណ្តាលមកពីការរំលាយអាហារចុះខ្សោយ ឬការសំយោគអរម៉ូនភេទបុរសស្តេរ៉ូអ៊ីត (androgens) ឬគ្រាន់តែជាជំងឺនៃ phenotype បុរស។ នៅក្នុងករណីនៃជំងឺនៅក្នុងវត្តមាននៃពងស្វាសធម្មតាក៏ដូចជាជាមួយ karyotype បុរសធម្មតា ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងក្មេងប្រុសយោងទៅតាមប្រភេទស្ត្រី។ បុរសដែលទទួលរងពីជំងឺនេះអាចមាន karyotype ធម្មតា ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅអាចវិវត្តទៅជាគំរូស្ត្រី។ នេះមានន័យថាប្រព័ន្ធ endocrine ដំណើរការយ៉ាងពិតប្រាកដដូចដែលវាគួរតែជាមួយនឹងមុខងារ។ អរម៉ូនបុរសប៉ុន្តែប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស។
ចំណាត់ថ្នាក់ សញ្ញា និងមូលហេតុ
ចំណាត់ថ្នាក់នៃ pseudohermaphroditism បុរសនៃប្រភេទខាងក្រៅ:
- ការវិវត្តន៍នៃពងស្វាស ជាញឹកញាប់អាចមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់;
- សញ្ញានៃប្រភេទបន្ទាប់បន្សំដែលមាននៅក្នុងស្ត្រីទទួលបាន ការអភិវឌ្ឍន៍បន្ថែមទៀតក្នុងអំឡុងពេលនៃការបង្កើតផ្លូវភេទ;
- intersex ឬរចនាសម្ព័ន្ធស្ត្រីពេញលេញនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ;
ពិការភាពបែបនេះអាចកើតឡើងក្នុងករណីខ្វះអង់ស៊ីមដែលបង្កើតជាអ័រម៉ូន Testosterone និងកូលេស្តេរ៉ុល។ ភាពខុសប្រក្រតីបង្កឱ្យមានការរំលោភលើប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមដូចខាងក្រោមៈ
- បរិមាណមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ 20,22-desmolase;
- បរិមាណដែលបាត់នៃ 3b-hydroxysteroid dehydrogenase;
- កង្វះ 17a-hydroxylase, បង្កហេតុ, បន្ថែមពីលើ pseudohermaphroditism ចំពោះក្មេងប្រុសនិងបុរស, ការមិនដំណើរការនៃក្រពេញ Adrenal
- កង្វះ 17,20-desmolase;
- កម្រិត 17b-hydroxysteroid dehydrogenase មិនគ្រប់គ្រាន់។
បញ្ហានេះអាចរកឃើញប្រភពដើមរបស់វាសូម្បីតែនៅពេលនៃប្រភពដើមអំប្រ៊ីយ៉ុង (embryogenesis) នៅពេលដែលសរីរាង្គបន្តពូជចាប់ផ្តើមបង្កើតចេញពីកោសិកានៃអំប្រ៊ីយ៉ុង។ កង្វះប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមក្នុងត្រីមាសទី 1 នៃការមានផ្ទៃពោះអាចប៉ះពាល់ដល់ការកើតឡើងនៃរោគវិទ្យា។ ក្នុងករណីនេះដំណើរការស្មុគស្មាញនិងពហុកម្រិតនៃការបង្កើតអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូនពីកូលេស្តេរ៉ុលមាន ផលវិបាកខាងរោគសាស្ត្រ pseudohermaphroditism បុរស. ការងារមិនគ្រប់គ្រាន់នៃប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមក៏ប៉ះពាល់ដល់ការងាររបស់ steroidogenesis ផងដែរ។
អ្វីក៏ដោយដែលជាបុព្វហេតុដើមនៃជម្ងឺ pseudohermaphroditism បុរស ជំងឺគឺជាបញ្ហា ហើយសម្រាប់ដំណាក់កាល ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។វិធីសាស្រ្តដ៏ធ្ងន់ធ្ងរមួយត្រូវបានទាមទារ រួមទាំងវិធីសាស្រ្តដែលអាចធ្វើបានទាំងអស់ក្នុងករណីនេះ។
ប្រហែលជាមានប្រភេទនៃ pseudohermaphroditism បុរស ដែលក្នុងនោះសកម្មភាពរបស់ androgens ត្រូវបានចុះខ្សោយ ដែលនាំឱ្យខូចទ្រង់ទ្រាយនៃអារម្មណ៍នៃសម្ភារៈជាលិកា និងអ័រម៉ូន testosterone ផងដែរ។ ការសំយោគអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូនក្នុងករណីនេះកើតឡើងដោយគ្មានការរំខានប៉ុន្តែសម្ភារៈកោសិកាទទួលបានតួអក្សរធន់ទ្រាំ (ធន់ទ្រាំ) ទាក់ទងនឹងសកម្មភាពរបស់វាដែលនាំឱ្យមានកម្រិតខុសគ្នានៃការអភិវឌ្ឍន៍រោគសាស្ត្រនៅក្នុងខ្សែបុរស។
ការលេចឡើងនៃប្រភេទនៃរោគវិទ្យានេះជា autosomal recessive pseudohermaphroditism អាចនាំឱ្យខ្វះ 5a-reductase ។
រោគសញ្ញា pseudohermaphroditism បុរស
សំណុំទាំងមូលនៃកត្តានៃ pseudohermaphroditism ចំពោះបុរស ពន្យល់ពី polymorphism នៃរូបភាពគ្លីនិក។ ប្រសិនបើមិនមានប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមគ្រប់គ្រាន់ដែលចូលរួមយ៉ាងសកម្មនៅក្នុងដំណើរការនៃការសំយោគអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូនទេនោះ hypospadias ការវិវត្តន៍នៃក្រពេញប្រូស្តាតអាចនឹងកើតឡើង។ ក្នុងស្ថានភាពនេះ ទីតាំងពងស្វាសប្រហែលទាំងនៅក្នុងពងស្វាស និងខាងក្រៅវានឹងបង្ហាញភាពជាបុរសដោយផ្នែក។ ទម្រង់សំខាន់បំផុតនៃកង្វះអង់ស៊ីមនឹងបណ្តាលឲ្យមានការបង្កើតរាងកាយបុរសក្នុងលក្ខណៈដូចស្ត្រី។
ដូចគ្នានេះផងដែរ pseudohermaphroditism ចំពោះបុរសត្រូវបានពន្យល់ដោយការខ្វះខាតនៃ 5a-reducta ដែលពិពណ៌នាអំពី perineoscrotal hypospadias និងវត្តមាននៃទ្វារមាសដែលបញ្ចប់ដោយពិការភ្នែក។ ទោះបីជាយ៉ាងនេះក្តី អ្នកជំងឺមានពងស្វាសដែលមានការលូតលាស់គ្រប់គ្រាន់ និង vesicles seminal ។ ការវិវឌ្ឍន៍នៃជំងឺ gynecomastia គឺអវត្តមាន, សក់នៅតែជាបុរស។
អ្នកទទួលក៏មានហានិភ័យនៃការទទួលរងនូវរោគវិទ្យាផងដែរ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌបែបនេះ ការបង្កើតការប្រែប្រួល phenotypic ផ្សេងៗនៃជំងឺនេះគឺពិតប្រាកដ។ លទ្ធផលទូទៅបំផុតនៃព្រឹត្តិការណ៍គឺ ភាពជាស្ត្រីពងស្វាសដាច់ខាត។ ក្នុងករណីនេះ បុរសនៅក្នុងពាក្យ phenotypic មើលទៅដូចជាក្មេងស្រី ប្រដាប់ភេទត្រូវបានបង្កើតឡើងតាមប្រភេទស្ត្រី ហើយក្រពេញ mammary ក៏ត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាងល្អផងដែរ។ ជម្រើសធ្ងន់ធ្ងរមួយសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះគឺការកំណត់អត្តសញ្ញាណ ក្លនលូន inguinal. ផ្លូវចិត្តបុរសម្នាក់ភ្ជាប់ខ្លួនគាត់ជាមួយស្ត្រី។
ទម្រង់ដ៏កម្របំផុតនៃការបង្ហាញនៃជំងឺនេះគឺ feminization ពងស្វាសដោយផ្នែក។ សញ្ញាសំខាន់ៗនៃជម្ងឺ pseudohermaphroditism របស់បុរសគឺជាដំណើរការនៃ virilization នៃប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ pseudohermaphroditism បុរស
ប្រសិនបើរកឃើញភាពមិនធម្មតានៃប្រដាប់បន្តពូជ នោះចាំបាច់ត្រូវឆ្លងកាត់ការពិនិត្យដោយអ្នកជំនាញខាង endocrinologist រោគស្ត្រី និងអ្នកជំនាញខាង urologist ។ ក្នុងអំឡុងពេល ការត្រួតពិនិត្យពេញលេញរចនាសម្ព័ន្ធនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជត្រូវបានវាយតម្លៃ។
ការសិក្សាអំពីអរម៉ូនស្មុគ្រស្មាញមួយកំពុងត្រូវបានអនុវត្តដែលមានក្នុងការកំណត់កម្រិតនៃអ័រម៉ូន testosterone, prolactin និងសារធាតុផ្សេងទៀតដែលចាំបាច់សម្រាប់ការវិភាគ។ ដើម្បីតាមដានសក្ដានុពលនៃការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជអ្នកត្រូវប្រើ ការធ្វើតេស្តមុខងារជាមួយ HG ។
អរគុណចំពោះ ការពិនិត្យអ៊ុលត្រាសោនអ្នកអាចរកឃើញវត្តមាន ឬអវត្តមាននៃប្រដាប់បន្តពូជស្ត្រី កំណត់ពងស្វាស។ ការពិនិត្យបែបនេះត្រូវតែចាំបាច់ត្រូវបានបំពេញបន្ថែមដោយការសិក្សាអំពីអរម៉ូន - ដើម្បីកំណត់កម្រិតអ័រម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូន prolactin និងផ្សេងៗទៀត។ សារធាតុសំខាន់ៗសម្រាប់ការវិភាគ។ ដើម្បីតាមដានសក្ដានុពលនៃការអភិវឌ្ឍន៍ ឬការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃលក្ខណៈផ្លូវភេទ គំរូនៃប្រភេទមុខងារដែលមាន CG ត្រូវបានគេយក។ ដើម្បីបញ្ជាក់ពីផ្នែកកាយវិភាគសាស្ត្រនៃបញ្ហានេះ វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើការវិនិច្ឆ័យក្នុងទម្រង់ laparoscopy ។ អ្នកជំងឺក៏ឆ្លងកាត់ការវិភាគ karyotype និង sex chromatin ផងដែរ។
វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗនៃការវិភាគ៖
- ការវិភាគខាងក្រៅនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជពីខាងក្រៅជាមួយនឹងការវាយតម្លៃនៃទំហំនិងរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្រដាប់បន្តពូជ;
- ការអនុវត្តអ៊ុលត្រាសោន;
- ការធ្វើតេស្តនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍សម្រាប់កម្រិតនៃអរម៉ូន: FSH, LH, prolactin;
- ការពិនិត្យលើផែនការហ្សែនទាក់ទងនឹង karyotype ។
ការព្យាបាល pseudohermaphroditism
បញ្ហាលិង្គបុរសគឺជាបញ្ហាប្រឈមដ៏លំបាកសម្រាប់មនុស្សម្នាក់ព្រោះលើសពីនេះទៅទៀត ជំងឺរាងកាយ, បណ្តាលឱ្យធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ ស្ថានភាពផ្លូវចិត្ត - អារម្មណ៍. នៅក្នុងការព្យាបាលនៃរោគវិទ្យានេះ។ ចំណុចសំខាន់ក្លាយជាការកំណត់អត្តសញ្ញាណដោយស្វ័យប្រវត្តិនៃមនុស្សម្នាក់ ពោលគឺទីតាំងរបស់អ្នកជំងឺ ស្របតាមជម្រើសនៃការរួមភេទស៊ីវិល។ ដោយផ្អែកលើស្ថានភាពដំបូងនេះ រូបភាពនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានបង្កើតឡើង ហើយបន្ទាប់មកវ៉ិចទ័រមួយត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺ។
អ្នកតំណាងដែលមានប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅនៅក្នុងវត្តមាននៃការតំរង់ទិសផ្លូវចិត្តរបស់បុរស, ការព្យាបាលដោយប្រើតេស្តូស្តេរ៉ូន. វាក៏អាចធ្វើទៅបានដើម្បីចេញវេជ្ជបញ្ជាវិធានការវះកាត់សម្រាប់ប្រតិបត្តិការនៃការទម្លាក់ពងស្វាស។ ក្នុងករណីនេះផងដែរ វាអាចចាំបាច់ក្នុងការលុបបំបាត់រោគស្ត្រី កែ hypospadias កែលិង្គឱ្យទាន់ពេលវេលា រួមទាំងការពង្រីកប្រវែងរបស់វា។
ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានពងស្វាស ភាពជាស្ត្រី ការព្យាបាលលើជំងឺប៉េសបុរសត្រូវបានអនុវត្តខុសគ្នា។ អ្នកជំងឺបែបនេះត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការវះកាត់យកពងស្វាសក្រៅស្បូនបន្ទាប់ពីពេញវ័យក្នុងទម្រង់ដាច់ខាត និងអំឡុងពេល prepubertal ក្នុងទម្រង់ជាផ្នែក។ បន្ទាប់ពី ប្រតិបត្តិការវះកាត់ ការព្យាបាលដោយអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែន. ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការវិវឌ្ឍន៍នៃទ្វារមាសមិនគ្រប់គ្រាន់ នោះពួកគេត្រូវបានបង្ហាញថាជាទ្វារមាសសម្រាប់ជីវិតធម្មតារបស់មនុស្សដែលមានដៃគូរួមភេទ។ Colpoelongation ក៏អាចត្រូវបានអនុវត្តផងដែរ។ ក្នុងករណីខ្លះគ្លីតូរីសត្រូវបានកែដំរូវ។
ការការពារជំងឺ pseudohermaphroditism បុរស
សេណារីយ៉ូដ៏ល្អបំផុតគឺដើម្បីការពារការកើតឡើងនៃស្ថានភាពបែបនេះទោះជាយ៉ាងណានេះមិនអាចទៅរួចនោះទេព្រោះការកកើតនៃជំងឺនេះកើតឡើងនៅកម្រិតហ្សែន។ តើអ្វីទៅជាការប្រុងប្រយ័ត្ន និងការពារផលវិបាកនៃជំងឺរលាកស្បែកជើងបុរស? ការប្រព្រឹត្ត ការពិនិត្យពេញលេញនិងអនុវត្ត ការព្យាបាលជំនួស, សកម្មភាពបែបនេះនឹងជួយឱ្យចាប់ផ្តើមជីវិតធម្មតា ហើយនៅពេលអនាគតដើម្បីបង្កើតគ្រួសារ និងមានកូន.
ការសម្របខ្លួនក្នុងសង្គម
ដើម្បីឱ្យអ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ជឿជាក់ក្នុងសង្គម ការសម្របខ្លួនតាមសង្គម និងផ្លូវចិត្តគឺចាំបាច់។ ដូចដែលការអនុវត្តបង្ហាញ ការសម្របខ្លួននៅក្នុងសង្គមរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺប៉េសបុរសគឺកាន់តែងាយស្រួល ហើយការរកឃើញរោគកាន់តែលឿន។ នេះក៏សំខាន់ផងដែរសម្រាប់ការចាត់តាំងឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ អាយុដំបូងផ្លូវភេទស៊ីវិល ដែលនឹងសមស្របបំផុតនៅក្នុងករណីជាក់លាក់មួយ។ អ្នកជំងឺសម្របខ្លួនអាចដឹកនាំបាន។ ជីវិតធម្មតា។ចាប់ផ្តើមគ្រួសារ និងមានអារម្មណ៍ដូចជាសមាជិកពេញលេញនៃសង្គម។