ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ವಕ್ವೆಜ್ ರೋಗ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ

ಓದುವ ಸಮಯ: 8 ನಿಮಿಷಗಳು. ವೀಕ್ಷಣೆಗಳು 144

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕೃತಿಯ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಹೆಚ್ಚಳ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸಮಯೋಚಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅದರ ಕೊರತೆಯು ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ವರ್ಗೀಕರಣ

ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ನಿಖರವಾದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಇನ್ನೂ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಹಲವಾರು ಅಂಶಗಳಿವೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿ. ಡೌನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಕ್ಲೈನ್‌ಫೆಲ್ಟರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಮಾರ್ಫನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಬ್ಲೂಮ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಂತಹ ಜೆನೆಟಿಕ್ ಪ್ಯಾಥೋಲಜಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.
• ವಿಷಕಾರಿ ವಸ್ತುಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದು. ಜೀವಾಣುಗಳು ರಕ್ತವನ್ನು ಭೇದಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ರಾಸಾಯನಿಕ ಮ್ಯುಟಾಜೆನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ ವಿರೋಧಿ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು (ಕ್ಲೋರಂಫೆನಿಕೋಲ್), ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ ಮತ್ತು ಬೆಂಜೀನ್ ಸೇರಿವೆ.
• ಅಯಾನೀಕರಿಸುವ ವಿಕಿರಣ. ವಿಕಿರಣ ವಿಕಿರಣವು ಮಾನವ ದೇಹದ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಭಾಗಶಃ ಹೀರಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಲ್ಲಾ ರೀತಿಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಅಪಾಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ (ಪರಿಸರದ ದೃಷ್ಟಿಕೋನದಿಂದ) ಪ್ರದೇಶಗಳ ನಿವಾಸಿಗಳು ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದಾಗಿ ರೇಡಿಯೊಥೆರಪಿಗೆ ಒಳಗಾದ ರೋಗಿಗಳು.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಒಂದು ರೀತಿಯ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿದೆ. ರೋಗದ ವರ್ಗೀಕರಣವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ:

• ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ರೂಪ: ತೀವ್ರ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ;
• ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಪ್ರಕಾರ: ನಿಜ, ಸಂಬಂಧಿ (ಸುಳ್ಳು);
• ಪೀಳಿಗೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ: ಪ್ರಾಥಮಿಕ, ದ್ವಿತೀಯ.

ಹಂತಗಳು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಯಾವುದೇ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಅದರ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಇದು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಮೊದಲ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

ಆರಂಭಿಕ

ಹಂತ 1 ರಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು:

ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನೀವು ಎಷ್ಟು ಬಾರಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತೀರಿ?

ನಿಮ್ಮ ಬ್ರೌಸರ್‌ನಲ್ಲಿ JavaScript ಅನ್ನು ನಿಷ್ಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿರುವುದರಿಂದ ಪೋಲ್ ಆಯ್ಕೆಗಳು ಸೀಮಿತವಾಗಿವೆ.

ಹಾಜರಾದ ವೈದ್ಯರು ಸೂಚಿಸಿದಂತೆ 30%, 949 ಮತಗಳು

ವರ್ಷಕ್ಕೊಮ್ಮೆ ಮತ್ತು ಅದು 18%, 554 ಸಾಕು ಎಂದು ನಾನು ಭಾವಿಸುತ್ತೇನೆ ಮತ

ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ 15%, 460 ಮತಗಳು

ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ ಹೆಚ್ಚು ಆದರೆ ಆರು ಬಾರಿ ಕಡಿಮೆ 11%, 344 ಮತ

ನಾನು ನನ್ನ ಆರೋಗ್ಯವನ್ನು ನೋಡಿಕೊಳ್ಳುತ್ತೇನೆ ಮತ್ತು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ 6%, 197 ದಾನ ಮಾಡುತ್ತೇನೆ ಮತಗಳು

ನಾನು ಈ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಬಗ್ಗೆ ಹೆದರುತ್ತೇನೆ ಮತ್ತು 4%, 135 ಅನ್ನು ರವಾನಿಸದಿರಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸಿ ಮತಗಳು

21.10.2019

• ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಕೆಂಪು. ಹೈಪೇರಿಯಾದ ಕಾರಣವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದಲ್ಲಿದೆ. ಚರ್ಮವು ತೆಳು ಗುಲಾಬಿ ಅಥವಾ ಕೆಂಪು, ಮತ್ತು ದೇಹದ ಎಲ್ಲಾ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಆಗುತ್ತದೆ.
• ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಅಹಿತಕರ ಸಂವೇದನೆಗಳು. ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ನೋವಿನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪರಿಚಲನೆಯಿಂದಾಗಿ.

ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ತಲೆನೋವು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು.

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಕ್

ರೋಗವು ಬೆಳೆದಂತೆ, ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಮುಂದಿನ ಹಂತವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಅದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ಸಾಮಾನ್ಯ ಆರೋಗ್ಯದಲ್ಲಿ ಕ್ಷೀಣತೆ. ದೇಹದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ಆಯಾಸ, ಟಿನ್ನಿಟಸ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಹಿತಕರ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ.
• ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ. ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳ ತುದಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಿದ ನೇರಳೆ ಕಲೆಗಳು ಮತ್ತು ಸುಡುವ ನೋವು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.
• ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿ (ವಿಸ್ತರಿತ ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು).
• ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೈಪೇರಿಯಾ, ಊದಿಕೊಂಡ ಸಿರೆಗಳ ನೋಟ.
• ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ರೋಗಗಳು. ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ರಕ್ತದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಹರಿವನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ, ಇದು ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಪೆಪ್ಟಿಕ್ ಹುಣ್ಣು ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.
• ರಕ್ತಸ್ರಾವ (ಒಸಡುಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸೇರಿದಂತೆ).
• ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನೀರಿನ ಸಂಪರ್ಕದ ನಂತರ).
• ತೀವ್ರವಾದ ಕೀಲು ನೋವು.
• ತೀವ್ರ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ.

ರಕ್ತಹೀನತೆ

ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ರೋಗಿಯು ಈ ಕೆಳಗಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಎದುರಿಸುತ್ತಾನೆ:

• ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಅವು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತವಾಗಿ ಅಥವಾ ಗಾಯಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಹಲವಾರು ಗಂಟೆಗಳ ಒಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.
• ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯು ತೆಳು ಚರ್ಮ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಆರೋಗ್ಯದ ಕ್ಷೀಣತೆ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಮತ್ತು ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.
• ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್. ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಪ್ಲೇಕ್ಗಳ ರಚನೆಯು ಮೆದುಳಿನ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಕೆಳ ತುದಿಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ. ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸಾವಿನ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ತೀವ್ರವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು, ಈ ಕೆಳಗಿನ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ಸಾಮಾನ್ಯ ಮತ್ತು ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ;
• ಅಲ್ಟ್ರಾಸೋನೋಗ್ರಫಿ;
• ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಚರ್;
• ಡಾಪ್ಲೆರೋಗ್ರಫಿ.

ರಕ್ತದ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ

ಶಂಕಿತ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುವ ಮೊದಲ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಯಾಗಿದೆ. ಜೈವಿಕ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಖಾಲಿ ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಕೋಣೆಯಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನರ್ಸ್ ಬೆರಳಿನ ತುದಿಯನ್ನು ಆಲ್ಕೋಹಾಲ್ನೊಂದಿಗೆ ಒರೆಸುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಮಿಲಿಲೀಟರ್ ರಕ್ತವನ್ನು ಸೆಳೆಯುತ್ತದೆ.

ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದರೆ, ಹಲವಾರು ಸೂಚಕಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಇದನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಹೆಚ್ಚಳ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ವಿಷಯ. ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ಸೂಚಕಗಳಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದ ಲೇಟ್ ಹಂತಗಳನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ರಕ್ತದ ಜೀವರಸಾಯನಶಾಸ್ತ್ರ

ಕೆಳಗಿನ ಸೂಚಕಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟ (ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ);
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪ್ರಮಾಣ;
• ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ವಿಷಯ;
• ಯಕೃತ್ತಿನ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮಟ್ಟ (ಯಕೃತ್ತಿನ ಜೀವಕೋಶದ ನಾಶದ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ).

ಸೌಮ್ಯವಾದ ಕೋರ್ಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಅನೇಕ ನಕಾರಾತ್ಮಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ; ಇದು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ. ಸರಿಯಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ, ರೋಗಿಯು ತೀವ್ರವಾದ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾನೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಜೀವನಕ್ಕೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ದೇಹವು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ - ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು, ಮತ್ತು ಅದರ ಪ್ರಕಾರ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಅಂಗಾಂಶದಿಂದ ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗೆ ಅಗತ್ಯವಾದ ಸ್ಥಿತಿಯು ಹಾರ್ಮೋನ್ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಭಾಗವಹಿಸುವಿಕೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ನಿಜವಾದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾವು ಈ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯ ದುರ್ಬಲತೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬಹಳ ಅಪರೂಪ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯ ವೇಗವರ್ಧಕವು ಅಪಕ್ವವಾದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ತ್ವರಿತ ಪ್ರಸರಣವಾಗಿದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೂಪಕ್ಕಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ದ್ವಿತೀಯಕ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ಮಾನವರಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತದ ದಪ್ಪವಾಗುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳು

ನಿಜವಾದ ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಅಪರೂಪದ ವಿಧವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಮೋಡ್ ಮೂಲಕ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಅಂದರೆ, ತಾಯಿ ಮತ್ತು ತಂದೆಯಿಂದ ಮಗುವಿಗೆ ಒಂದು ಹಿಂಜರಿತ ಜೀನ್ ಹರಡಿದಾಗ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಗೆ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಆಕಾರದಲ್ಲಿ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗದ ಕೋಶಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಇವು ಪ್ರೊಜೆನಿಟರ್ ಕೋಶಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.

ಅಂತಹ ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ:

• ದೇಹದ ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ ಮತ್ತು ಇತರ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ;
• ಆಮ್ಲಜನಕದ ಕೊರತೆ. ಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆ, ಬಿಸಿ ವಾತಾವರಣ, ಪರ್ವತಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ;
• ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ರೋಗಗಳು (ಬ್ರಾಂಕೈಟಿಸ್, ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಎಂಫಿಸೆಮಾ);
• ಹೆಚ್ಚಿದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಪ್ರತಿರೋಧ;
• ಹೃದಯಾಘಾತ;
• ಉಸಿರುಕಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್;
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳಿಗೆ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆ;
• ಗರ್ಭಾಶಯ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು.

ಆಮ್ಲಜನಕ ಮತ್ತು ನೀರಿನ ಕೊರತೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಮೂಲಕ ಈ ಕೊರತೆಯನ್ನು ತುಂಬಲು ದೇಹವನ್ನು ಒತ್ತಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ತಮ್ಮ ಕಾರ್ಯಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿರ್ವಹಿಸುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರೆಸುತ್ತವೆ, ಅವುಗಳ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಆಕಾರವು ರೂಢಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಎಂಬ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಚೀಲಗಳು, ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಧೂಮಪಾನ ಮತ್ತು ಇತರ ಕೆಲವು ಅಂಶಗಳನ್ನೂ ಒಳಗೊಂಡಿವೆ.

ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಹೃದಯದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣಗಳಾಗಿವೆ

ಪ್ರಮುಖ! ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ರೋಗವು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು ಅದು ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಹಂತಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ತಕ್ಷಣವೇ ಕಾಣಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಮೇಲೆ ವಿವರಿಸಿದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಳ್ಳಲು ವರ್ಷಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮೂರು ಹಂತಗಳಿವೆ.

ಮೊದಲ ಹಂತ

ಆಗಾಗ್ಗೆ ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಯು ತಾನು ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಿದ್ದಾನೆ ಎಂದು ಸಹ ಅನುಮಾನಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಆರೋಗ್ಯ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೌಮ್ಯವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಆಗಾಗ್ಗೆ, ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ಕಾರಣಕ್ಕಾಗಿ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ಹೋಗುವಾಗ ರಕ್ತದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಆಕಸ್ಮಿಕವಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಹಂತದ ಒಟ್ಟು ಅವಧಿಯು ಸುಮಾರು 5 ವರ್ಷಗಳು.

ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಅವಧಿ

ಈ ಅವಧಿಯು ಎರಡು ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಮೊದಲನೆಯದರಲ್ಲಿ, ಗುಲ್ಮದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಇರುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತದೆ. ಅವಧಿಯು 10 ರಿಂದ 15 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಎರಡನೇ ಹಂತವು ಗುಲ್ಮದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಲ್ಬಣವು ಇರುತ್ತದೆ.

ಟರ್ಮಿನಲ್ ಹಂತ

ಇಲ್ಲಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕೋರ್ಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಇವೆ. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ನೋವು ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ದೂರುತ್ತಾನೆ. ಜೀವಕೋಶಗಳು ವಿಭಿನ್ನತೆಯನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ.

ಈ ಹಂತದ ಕೋರ್ಸ್ ತುಂಬಾ ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಕೆಳಗಿನ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗಳಿವೆ:

• ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;
• ಗಂಭೀರ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು;
• ಗುಲ್ಮದ ಛಿದ್ರ;
• ಯಕೃತ್ತಿನ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಇತರರು.

ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ರಕ್ಷಣೆಯಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ, ಅಭಿವೃದ್ಧಿಶೀಲ ರೋಗಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಅಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಮಾರಣಾಂತಿಕವಾಗಿದೆ.

ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ

ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿನ ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ಆಮ್ಲಜನಕದ ಕೊರತೆಯು ಗರ್ಭಾಶಯದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಜನನದ ನಂತರ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಕೆಳಗಿನ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾದಾಗ ನಾವು ಗರ್ಭಾಶಯದ ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡುತ್ತೇವೆ:

• ಫೆಟೊಪ್ಲಾಸೆಂಟಲ್ ಕೊರತೆ;
• ಜರಾಯು ನಾಳಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ;
• ಕ್ಷಯರೋಗದಿಂದ ಪೀಡಿತ;
• ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಧೂಮಪಾನ;
• ಗರ್ಭಿಣಿ ಮಹಿಳೆಯಲ್ಲಿ ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು;
• ಹೊಕ್ಕುಳಬಳ್ಳಿಯನ್ನು ತಡವಾಗಿ ಕಟ್ಟುವುದು, ಇದು ಮಗುವಿನ ಹೈಪರ್ವೊಲೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಜನ್ಮಜಾತವಾಗಿದೆ

ಮಗುವಿನ ಜನನದ ನಂತರ, ಹೃದಯ ಮತ್ತು ರಕ್ತನಾಳಗಳು, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಉಪಕರಣ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ರೋಗಗಳ ಅಡ್ಡಿಯಿಂದಾಗಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ದಾಖಲಿಸಬಹುದು.

ಪ್ರಮುಖ! ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಕಾರಣಗಳು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಮತ್ತು ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಆಂಕೊಲಾಜಿ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲ

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದ್ದು ಅದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ವಯಸ್ಸಾದ ಪುರುಷರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ; ಇದು ವಿವಿಧ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ ರೋಗನಿರ್ಣಯಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ನಾವು ವಿವಿಧ ಕಾರಣಗಳಿಂದ ಪ್ರಚೋದಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ದ್ವಿತೀಯ ರೀತಿಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡುತ್ತಿದ್ದೇವೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಕೇಳಿದಾಗ, ಅವರು ಅದನ್ನು ರಕ್ತದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಎಂದು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಇದು ಹೀಗಿದೆಯೇ? ಸತ್ಯವೆಂದರೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾವು ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಮತ್ತು ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಅದು ಮಾರಣಾಂತಿಕವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅದು ಅಷ್ಟೆ ಅಲ್ಲ. ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳು ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಅಂಗಾಂಶದ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದೆ.

ಸ್ಥಿತಿಯ ಪ್ರಗತಿಯು ಯಾವಾಗಲೂ ಒದಗಿಸಿದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ದೇಹದ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಹೇಗೆ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ?

ವಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು "ಪ್ಲೆಥೋರಾ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ನಂತಹ ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಎಲ್ಲಾ ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗುವ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ರೋಗಿಯು ಈ ಕೆಳಗಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ:

• ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪರ್ಯಾಯವಾಗಿ ತಲೆನೋವು;
• ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಹಿಸ್ಟಮೈನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರೊಸ್ಟಗ್ಲಾಂಡಿನ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಿಂದಾಗಿ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ತುರಿಕೆ ತುಂಬಾ ಬಲವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಅದನ್ನು ತಡೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ತುಂಬಾ ಕಷ್ಟ, ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಗೀರುಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಆಗಾಗ್ಗೆ, ನೀರು ಅಥವಾ ಇತರ ಉದ್ರೇಕಕಾರಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಪರ್ಕದ ಮೇಲೆ ತುರಿಕೆ ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ;
• ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ - ಬೆರಳ ತುದಿಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ನೋವು ಉರಿಯುವುದು, ಕೈಗಳ ತೀವ್ರ ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ನೀಲಿ ಬಣ್ಣ, ಊತ;
• ತೋಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು;
• ಉರ್ಟೇರಿಯಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಆವರ್ತಕ ದದ್ದುಗಳು.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಆಯಾಸದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾನೆ, ನಿದ್ರೆಯ ಗುಣಮಟ್ಟ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು, ಹೆಚ್ಚಿದ ಬೆವರುವುದು, ಮೆಮೊರಿ ಮತ್ತು ಗಮನದ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಶ್ರವಣ ಮತ್ತು ದೃಷ್ಟಿ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮತ್ತಷ್ಟು ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಹೊಸ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯಿಂದಾಗಿ, ಮುಖದ ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು ಮತ್ತು ಬಾಯಿಯ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೃದಯದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ನೋವು ಸಂವೇದನೆಗಳು ಇವೆ, ಇದು ಆಂಜಿನಾ ಪೆಕ್ಟೊರಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ. ಅಂಗದ ಮೇಲೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೊರೆಯಿಂದಾಗಿ ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರದ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದಾಗಿ ಇದು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಎಲ್ಲಾ ನಂತರ, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಡಿಪೋ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮದ ಜೊತೆಗೆ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಿದೆ.

ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ.

ಮತ್ತೊಂದು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಮೂತ್ರ ವಿಸರ್ಜನೆಯ ತೊಂದರೆ ಮತ್ತು ಸೊಂಟದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ನೋವು. ಯುರೊಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಇದನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪ್ರಸರಣದಿಂದಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜಂಟಿ ನೋವಿನ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಗೌಟ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕರುಳಿನ ಮತ್ತು ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಸಹ ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ.

ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಭಾಗದಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಫಲ್ಬಿಟಿಸ್ಗೆ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ಇರುತ್ತದೆ. ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್ನಂತಹ ಗಂಭೀರ ತೊಡಕು ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಸುಮಾರು 50% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ನಿರಂತರ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ರೋಗಿಯು ಆಗಾಗ್ಗೆ ವೈರಲ್ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕಿನಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾನೆ, ಇದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ನಿಗ್ರಹದಿಂದ ವಿವರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ನಿರೋಧಕಗಳಾಗಿ ವರ್ತಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಮುಖ! ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯವೆಂದರೆ ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಅಡ್ಡಿ, ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯುವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ವಿವಿಧ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ 500-1000 x 10 9 / l ತಲುಪುತ್ತದೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ನಿಜವಾದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ದರವು ಯಾವಾಗಲೂ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಶೂನ್ಯಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ;
• ರಕ್ತ ರಸಾಯನಶಾಸ್ತ್ರ. ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫಟೇಸ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ವಕ್ವೆಜ್ ರೋಗವು ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಗೌಟ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಒಂದು ತೊಡಕು ಎಂದು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ;
• ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರದ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ವಿಧಾನ. ಈ ತಂತ್ರವು ವಿಕಿರಣಶೀಲ ಕ್ರೋಮಿಯಂ ಅನ್ನು ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಬಳಸುತ್ತದೆ;
• ಟ್ರೆಪನೋಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಥವಾ ಇಲಿಯಮ್ ವಸ್ತುವಿನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ. ವಿಧಾನವು ಹೆಚ್ಚು ತಿಳಿವಳಿಕೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ;
• ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್. ಎದೆಯ ಮೂಳೆಯಿಂದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಲಾ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣಗಳು ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತವೆ.

ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಗಾತ್ರವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ, ಅವರು ತಮ್ಮ ಆಕಾರ ಮತ್ತು ಗಾತ್ರವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚು, ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ.

ಪ್ರಮುಖ! ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲು, ರೋಗಿಯು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಂಗಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು, ಅಲ್ಲಿ ಅಧ್ಯಯನದ ವಿಷಯವು ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರವನ್ನು ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಲು, ಯಾವ ರೋಗವು ಮೂಲ ಕಾರಣವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ನಿರ್ಧರಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ದ್ವಿತೀಯಕವಾಗಿದೆಯೇ ಎಂಬುದನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಈ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ, ಅಗತ್ಯ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ.

ನಿಜವಾದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ಪ್ರಕಾರಕ್ಕೆ ಮೂಲ ಕಾರಣವನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ, ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಿದ ರೋಗ.

ನಿಜವಾದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವೈದ್ಯರಿಂದ ಬಹಳಷ್ಟು ಪ್ರಯತ್ನಗಳನ್ನು ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಇಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು, ಅವನ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಯಸ್ಸಾದ ಜನರಿಗೆ ಎಲ್ಲಾ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ವಿಧಾನವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಧಿವೇಶನದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದ ಪ್ರಮಾಣವು ಸುಮಾರು 500 ಮಿಲಿಗಳಷ್ಟು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಳುಗೊಳಿಸಲು ಇದು ನಿಮ್ಮನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಸೈಟೋಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ವಿಧಾನವು ರಕ್ತವನ್ನು ಫಿಲ್ಟರ್ ಮಾಡಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗೆ ಒಂದು ಮತ್ತು ಇನ್ನೊಂದು ತೋಳಿನಲ್ಲಿ 2 ಕ್ಯಾತಿಟರ್ಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಒಂದು ಮೂಲಕ ರಕ್ತವು ವಿಶೇಷ ಸಾಧನವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎರಡನೆಯ ಮೂಲಕ ಅದು ಶುದ್ಧೀಕರಿಸಿದ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮರಳುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿ ದಿನವೂ ಸೆಷನ್‌ಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಪ್ರಕಾರ ಮತ್ತು ಅದರ ಕೋರ್ಸ್‌ನ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನವನ್ನು ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕುವ ಮೂಲಕ ದ್ವಿತೀಯಕ ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ನಿಯಮದಂತೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಹೃದಯ, ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ, ಇತ್ಯಾದಿಗಳ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಣೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಾಗಿದೆ.

ಆಹಾರದ ಪಾತ್ರ

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆ ಮತ್ತು ಆಹಾರದ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವು ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶಗಳಾಗಿವೆ. ರೋಗಿಯು ತೀವ್ರವಾದ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತ್ಯಜಿಸಬೇಕು ಮತ್ತು ಗುಣಮಟ್ಟದ ವಿಶ್ರಾಂತಿ ಮತ್ತು ನಿದ್ರೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು.

ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯು ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಆಹಾರವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿದ ಆಹಾರವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ಯಕೃತ್ತು;
• ಕೊಬ್ಬಿನ ಪ್ರಭೇದಗಳ ಸಮುದ್ರ ಮೀನು;
• ಕೋಸುಗಡ್ಡೆ;
• ಸಿಟ್ರಸ್;
• ಸೇಬುಗಳು;
• ಬೀಟ್ಗೆಡ್ಡೆಗಳು;
• ದಾಳಿಂಬೆ;
• ಆವಕಾಡೊ;
• ಬೀಜಗಳು.

ರೋಗದ ಮತ್ತಷ್ಟು ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ವೈದ್ಯರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗಿಗೆ ಟೇಬಲ್ ಸಂಖ್ಯೆ 6 ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ಆಹಾರವು ಮೀನು, ಮಾಂಸ, ಕಾಳುಗಳು ಮತ್ತು ಆಕ್ಸಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಭಕ್ಷ್ಯಗಳಿಂದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಇಂದ್ರಿಯನಿಗ್ರಹವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಕೋಷ್ಟಕವನ್ನು ಗೌಟ್ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಮುಖ! ಆಸ್ಪತ್ರೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಗಾದ ನಂತರ, ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಮನೆಯಲ್ಲಿ ತಜ್ಞರ ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸಬೇಕು ಮತ್ತು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಜನ್ಮಜಾತವಾಗಿರುವುದರಿಂದ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ನಿಜವಾದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವುದಿಲ್ಲ. ದ್ವಿತೀಯಕ ರೀತಿಯ ರೋಗವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ನೀವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಕ್ರಮಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸಬೇಕು:

• ಕೆಟ್ಟ ಅಭ್ಯಾಸಗಳಿಂದ ನಿರಾಕರಿಸುವುದು;
• ನಿರ್ಜಲೀಕರಣವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಸಾಕಷ್ಟು ದ್ರವಗಳನ್ನು ಕುಡಿಯಿರಿ;
• ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಿ;
• ದೇಹದ ತೂಕವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ತೂಕವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಿ;
• ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಮಯವನ್ನು ವಿನಿಯೋಗಿಸಿ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಯಾಪಚಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ;
• ತಜ್ಞರು ಸೂಚಿಸಿದಂತೆ ಮಾತ್ರ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಿ;
• ಸರಿಯಾಗಿ ತಿನ್ನಿರಿ, ಜಂಕ್ ಫುಡ್ ತಪ್ಪಿಸಿ.

ಉತ್ತಮ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಜೀವನಶೈಲಿಯಾಗಿದೆ

ಈ ಸರಳ ನಿಯಮಗಳು ದೇಹವನ್ನು ಉತ್ತಮ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಅನೇಕ ಅಪಾಯಕಾರಿ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.

ಜಾನಪದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ?

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳು ಜಾನಪದ ಪಾಕವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವೇ ಎಂಬ ಪ್ರಶ್ನೆಯಲ್ಲಿ ಆಸಕ್ತಿ ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ? ವಾಸ್ತವವೆಂದರೆ ವಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಗಂಭೀರವಾದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಸಮಯೋಚಿತ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ, ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ವಿಧಾನಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗುತ್ತವೆ. ಔಷಧಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ಗುರಿಯು ಉಪಶಮನದ ಅವಧಿಯನ್ನು ಗರಿಷ್ಠಗೊಳಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಮೂರನೇ ಹಂತಕ್ಕೆ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಪರಿವರ್ತನೆಯನ್ನು ವಿಳಂಬಗೊಳಿಸುವುದು.

ವಿರಾಮ ಇದ್ದರೂ ಸಹ, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಯಾವುದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮರುಕಳಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಎಲ್ಲ ಪ್ರಯತ್ನಗಳನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು ಎಂದು ರೋಗಿಯು ನೆನಪಿನಲ್ಲಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಅವರ ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ, ಅವರು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯಲ್ಲಿರಬೇಕು, ಅವರ ಹಾಜರಾದ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ಅವರ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಚರ್ಚಿಸಬೇಕು ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು.

ಜಾನಪದ ಔಷಧದಲ್ಲಿ, ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ವಿನ್ಯಾಸಗೊಳಿಸಲಾದ ಬಹಳಷ್ಟು ಪಾಕವಿಧಾನಗಳಿವೆ, ಆದರೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಮತ್ತು ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಳುಗೊಳಿಸಲು ಅವುಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಾರದು. ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸುವ ಯಾವುದೇ ಔಷಧೀಯ ಗಿಡಮೂಲಿಕೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ. ಆದ್ದರಿಂದ, ನಿಮ್ಮ ಆರೋಗ್ಯ ಮತ್ತು ಸ್ವ-ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ನೀವು ಅಪಾಯಕ್ಕೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಾರದು.

ರೋಗಿಗೆ ಮುನ್ನರಿವು

ವಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಒಂದು ಸಂಕೀರ್ಣ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲು, ವೈದ್ಯರು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ಜ್ಞಾನವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಸಮರ್ಥವಾಗಿ ಪ್ರಭಾವಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ, ಔಷಧಿಗಳ ಸರಿಯಾದ ಆಯ್ಕೆಯ ಸಹಾಯದಿಂದ ಮಾತ್ರ. ಎಲ್ಲಾ ನಿಯಮಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸಿದರೆ ಮತ್ತು ಸಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ರೋಗಿಗೆ ಮುನ್ನರಿವು ಸಾಕಷ್ಟು ಅನುಕೂಲಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮೂರನೇ ಹಂತವನ್ನು ಹಲವು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಮುಂದೂಡಬಹುದು.

ಅಬ್ದುಲ್ಕಡಿರೊವ್ ಕೆ.ಎಂ., ಶುವೇವ್ ವಿ.ಎ., ಮಾರ್ಟಿಂಕೆವಿಚ್ ಐ.ಎಸ್., ಶಿಖ್ಬಾಬಾಯೆವಾ ಡಿ.ಐ.

ಫೆಡರಲ್ ಸ್ಟೇಟ್ ಬಜೆಟ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಷನ್ "ರಷ್ಯನ್ ರಿಸರ್ಚ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫ್ಯೂಸಿಯಾಲಜಿ ಆಫ್ ಫೆಡರಲ್ ಮೆಡಿಕಲ್ ಅಂಡ್ ಬಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಏಜೆನ್ಸಿ", ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್ಬರ್ಗ್

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಆಧುನಿಕ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಗಳು

ಅಬ್ದುಲ್ಕಡಿರೋವ್ ಕೆ.ಎಂ., ಶುವೇವ್ ವಿ.ಎ., ಮಾರ್ಟಿಂಕೆವಿಚ್ ಐ.ಎಸ್., ಶಿಖ್ಬಾಬಾವಾ ಡಿ.ಐ.

ರಷ್ಯಾದ ಸಂಶೋಧನಾ ಸಂಸ್ಥೆ ಹೆಮಟಾಲಜಿ ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಸಿಯಾಲಜಿ, ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್‌ಬರ್ಗ್, ರಷ್ಯಾದ ಒಕ್ಕೂಟ

ವೆರಾ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಧುನಿಕ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (PV) ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಹೊಸದಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುವ ರೋಗಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ 100,000 ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 1 ಆಗಿದೆ. ಈ ರೋಗವನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಹಿಂದೆ ಸಮಾನಾರ್ಥಕ ಪದಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು: ನಿಜವಾದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ಕೆಂಪು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ರೋಗ, ಇತ್ಯಾದಿ.

IP ಯ ರೋಗಕಾರಕವು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶದಲ್ಲಿನ ದೋಷವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ನಂತರ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳಿಗೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರವು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳ ಪ್ರಸರಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳು, ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಬೋಲಿಸಮ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ. ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಪ್ರಸರಣವು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಬದಲಿಸುತ್ತದೆ - ದ್ವಿತೀಯಕ ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ಮತ್ತಷ್ಟು ಪ್ರಗತಿಯು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ ಹಂತಕ್ಕೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ಐಪಿಯ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳುವಲ್ಲಿ ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಧಿಸಿದ ಪ್ರಗತಿಗೆ ಧನ್ಯವಾದಗಳು, ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೊಸ ವರ್ಗದ ಔಷಧಗಳನ್ನು ರಚಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಲೇಖನವು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳ ನಿರ್ವಹಣೆಗೆ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್ ಅನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಎಲ್ಲಾ ಹಂತಗಳ ವಿವರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಗತಿಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಅತ್ಯಂತ ಪ್ರಸ್ತುತ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಮುಖ ಪದಗಳು: ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯದ ಮುನ್ಸೂಚನೆ ಸ್ಕೋರ್, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (ಪಿವಿ) - ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯು ವಾರ್ಷಿಕವಾಗಿ 100,000 ನಿವಾಸಿಗಳಿಗೆ 1 ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹಿಂದೆ PV ಗಾಗಿ ಬಳಸಲಾದ ಸಮಾನಾರ್ಥಕ ಪದಗಳು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ರೆಡ್ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆ ಇತ್ಯಾದಿ.

ಸೈಟೊಕಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್‌ನ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ನಂತರದ ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ದೋಷವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದ PV ರೋಗಕಾರಕವು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಸೆಲ್ ಲೈನ್ ಪ್ರಸರಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್, ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬಾಲಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ಪ್ಟೊಲಿಫರೇಶನ್ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬದಲಿ ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ - ಪೋಸ್ಟ್ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಪಡೆಯಬಹುದು.

ಆಣ್ವಿಕ-ವಂಶವಾಹಿ PV ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಡೀಕ್ರಿಪ್ಶನ್‌ನಲ್ಲಿ ಇತ್ತೀಚಿನ ಯಶಸ್ಸಿನ ಮೂಲಕ, PV ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಲಾಗಿದೆ; ರೋಗಕಾರಕ ಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೊಸ ವರ್ಗದ ಔಷಧಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಲೇಖನವು PV ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಇತ್ತೀಚಿನ ಪ್ರಗತಿಗಳ ಮಾಹಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ವ್ಯವಸ್ಥಿತಗೊಳಿಸಿದ ಸಂಪೂರ್ಣ PV ನಿರ್ವಹಣೆ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ.

ಪ್ರಮುಖ ಪದಗಳು: ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯದ ಪ್ರಮಾಣ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್.

ಪರಿಚಯ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (ಪಿವಿ) ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಆಗಿದೆ, ಇದು ಕಾಂಡಕೋಶಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗವು ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳಿಗೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ (JAK2) ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ವಂಶಾವಳಿಯ ಪ್ರಸರಣದಿಂದ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಪೋಸ್ಟ್‌ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಫೈಬ್ರೊಸಿಸ್‌ನ ಫಲಿತಾಂಶದ ಸಂಭವನೀಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಈ ರೋಗವನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಹಿಂದೆ ಸಮಾನಾರ್ಥಕ ಪದಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು: ನಿಜವಾದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ಕೆಂಪು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ರೋಗ, ಇತ್ಯಾದಿ. ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಹೆಸರು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (PV), ಇದು ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

1892 ರಲ್ಲಿ ಲೂಯಿಸ್ ಹೆನ್ರಿ ವಕ್ವೆಜ್ ಅವರು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಸ್ವತಂತ್ರ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದು ವಿವರಿಸಿದರು, ಅವರು ಹೃದ್ರೋಗವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವಾಗ, ನಿರಂತರ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸೈನೋಸಿಸ್ನ ರೂಪವನ್ನು ವಿವರಿಸಿದರು. 1903 ರಲ್ಲಿ, ವಿಲಿಯಂ ಓಸ್ಲರ್ ಅವರು ವಿವರಿಸಿದ ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಕಾರಣವು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಿದರು. 1951 ರಲ್ಲಿ, ವಿಲಿಯಂ ದಮೆಶೆಕ್ ಐಪಿ ಸೇರಿದಂತೆ ಇದೇ ರೀತಿಯ ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಗುಂಪನ್ನು ಗುರುತಿಸಿದರು ಮತ್ತು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಫಲಿತಾಂಶದೊಂದಿಗೆ ಐಪಿಯ ಶ್ರೇಷ್ಠ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಿದರು. 1967 ರಿಂದ, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಸ್ಟಡಿ ಗ್ರೂಪ್ (PVSG) ಅನ್ನು ಆಯೋಜಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ವ್ಯವಸ್ಥಿತೀಕರಣಕ್ಕಾಗಿ ಅಂತರರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಕ್ರಮಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಕೇಂದ್ರವಾಗಿದೆ. ಡೇಟಾ ಸಂಗ್ರಹಣೆಯು 2000 ಮತ್ತು 2008 ರಲ್ಲಿ ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯ (WHO) ಪರಿಣಿತ ಗುಂಪಿನಿಂದ IP ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಸ್ಪಷ್ಟೀಕರಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಪಾತ್ರದ 2005 ರಲ್ಲಿನ ಆವಿಷ್ಕಾರವು ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುವಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಗತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆಯನ್ನು ಈಗಾಗಲೇ ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಿದ ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು.

ಐಪಿ ಅಪರೂಪದ (ಅನಾಥ) ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಘಟನೆಗಳು ಮತ್ತು ಹರಡುವಿಕೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ದೇಶೀಯ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮಾಹಿತಿ ಇಲ್ಲ. ಬಗ್ಗೆ ಸಾಹಿತ್ಯಿಕ ಮಾಹಿತಿ

ವಿದೇಶಿ ದಾಖಲಾತಿಗಳಿಂದ ವರದಿಯಾದ ಘಟನೆಗಳ ದರಗಳು ಸರಿಸುಮಾರು 1-1.9: 100,000 ಜನಸಂಖ್ಯೆ. 60-70 ವರ್ಷಗಳ ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸಿನ ಬಗ್ಗೆ ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ವಿಚಾರಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತ ಪರಿಷ್ಕರಿಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ. ರೋಗದ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ (JAK2 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು) ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷಗಳ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಆವಿಷ್ಕಾರವು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ.

ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕವಾಗಿ, ಮಹಿಳೆಯರಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ PV ಯ ಸಂಭವವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ (1.5-2.0: 1).

ಘಟನೆಯ ಹತ್ತು-ವರ್ಷದ ಡೈನಾಮಿಕ್ಸ್ ಅನ್ನು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸುವಾಗ, ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್ಬರ್ಗ್ನಲ್ಲಿ IP ಯ ವಾರ್ಷಿಕ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಘಟನೆಯು 0.5 ರಿಂದ 1.15 ರಷ್ಟಿತ್ತು ಮತ್ತು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 100,000 ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ ಸರಾಸರಿ 0.83; ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 59 ವರ್ಷಗಳು (20 ರಿಂದ 86 ವರ್ಷಗಳು); ಲಿಂಗ ಅನುಪಾತವು 145 ಮಹಿಳೆಯರು ಮತ್ತು 107 ಪುರುಷರು (1.4:1).

ರೋಗಕಾರಕವಾಗಿ, IP ಎಂಬುದು ಕ್ಲೋನಲ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಆರಂಭಿಕ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳಲ್ಲಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರೂಪಾಂತರದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಂತರ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳಿಗೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರವಾಗುತ್ತದೆ. ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರಸರಣ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್, ಕ್ರಮೇಣ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ (ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ) ಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಪ್ರಸರಣವು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬದಲಿ ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ - ದ್ವಿತೀಯಕ ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಜೀನೋಮ್‌ನಲ್ಲಿನ ಹಾನಿಯ ಶೇಖರಣೆ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಮತ್ತಷ್ಟು ಪ್ರಗತಿಯು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಕೊನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

PV ಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ JAK2V617F ನ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್ ಅಥವಾ 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಪಾಥ್‌ವೇ (JAK2 ಜೀನ್‌ನ ಎಕ್ಸಾನ್ 12, JIK ಜೀನ್, BOS, ಇತ್ಯಾದಿ) ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಯಿಂಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಪತ್ತೆ. )

PV ಯ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ಸುಮಾರು 20 ವರ್ಷಗಳು, ಹೀಗಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಜೀವಿತಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಮಿತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ (ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದೊಂದಿಗೆ

<50 ವರ್ಷಗಳು) 23 ವರ್ಷಗಳ ಸರಾಸರಿ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ಒಟ್ಟಾರೆ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. IP ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಜೀವಿತಾವಧಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಮುಖ್ಯ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಬಾಂಬಲಿಸಮ್ ಪ್ರವೃತ್ತಿ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ಅಪಾಯದ ಅಂಶಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1.8% - 10.9% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ, ಹತ್ತು ವರ್ಷಗಳ PV ಅವಧಿಯೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಂಚಿತ ಅಪಾಯವು 14% ಆಗಿದೆ. ರೋಗದ ಸುದೀರ್ಘ ಕೋರ್ಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ದ್ವಿತೀಯಕ ಪೋಸ್ಟ್ಪೋಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಸುಮಾರು 0.5% ರಷ್ಟು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಮೊದಲ 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಫೋಟದ ಹಂತಕ್ಕೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 0.34% ಆಗಿದೆ, ರೋಗವು 10 ವರ್ಷಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಇದ್ದರೆ ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1.1% ಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಐಪಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅರ್ಥೈಸುವಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಹೊಸ ವರ್ಗದ drugs ಷಧಿಗಳನ್ನು ರಚಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸಿದೆ - ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳು, ಇದು ರೋಗಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ.

IP ಯ ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ಪ್ರಸ್ತುತ ನಾಳೀಯ ಅಪಘಾತಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು, ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಅದರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸುವುದು.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್, ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಸಂಶೋಧನಾ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ನಿಖರವಾದ ಮತ್ತು ಸಮಯೋಚಿತ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿಯಮಿತ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯು ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಊಹಿಸಲು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗರಿಷ್ಠ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ.

ಈ ಕೆಲಸವನ್ನು ಬರೆಯುವಾಗ, ದೇಶೀಯ ಮತ್ತು ವಿದೇಶಿ ಲೇಖಕರ ಸಂಶೋಧನೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಯಿತು. ರಷ್ಯನ್ ರಿಸರ್ಚ್ ಇನ್‌ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಸಿಯಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಹೊಂದಿರುವ 252 ರೋಗಿಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ನಮ್ಮ ಸ್ವಂತ ಅನುಭವವನ್ನು ನಾವು ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತಗೊಳಿಸಿದ್ದೇವೆ.

ಈ ಕೆಲಸವು IP ರೋಗಿಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವಲ್ಲಿ ನಮ್ಮದೇ ಆದ ಹಲವು ವರ್ಷಗಳ ಅನುಭವದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, WHO ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಸಂಸ್ಥೆ (ELN) ನ ಇತ್ತೀಚಿನ ಶಿಫಾರಸುಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ IP ರೋಗಿಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್ ಅನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು, ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಮತ್ತು ಅವರ ಸಾಮಾಜಿಕ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಮಿಕ ಪುನರ್ವಸತಿಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಐಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿವಿಧ ವಿಧಾನಗಳ ಸಮರ್ಪಕ ಬಳಕೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಇದು ಒಳಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾಥೋಜೆನೆಸಿಸ್

ಐಪಿಯ ಕಾರಣವು ಪ್ರಸ್ತುತ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಅಖಂಡ ಜೀನೋಮ್ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶದ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಅರಿತುಕೊಂಡಾಗ ರೋಗದ ಅತ್ಯಂತ ಸಂಕೀರ್ಣವಾದ ಜೆನೆಸಿಸ್ ಆಗಿದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ (ಸಿಎಮ್‌ಪಿಎನ್) ರೋಗಿಗಳ ಸಂಬಂಧಿಕರ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗಕ್ಕೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. CMPN ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಸಂಬಂಧಿಕರಲ್ಲಿ PV ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಂಬಂಧಿತ ಅಪಾಯವು 5.7 (95% CI 3.5-9.1) ಮತ್ತು JAK2 ಜೀನ್‌ನ 46/1 ಹೆ-ಲೋಟೈಪ್‌ನ ಕ್ಯಾರೇಜ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. IP ಯ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವೆಂದರೆ 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು 617 ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳಾದ JAK2 ಗಾಗಿ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಫೆನೈಲಾಲನೈನ್ ಅನ್ನು ಬದಲಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಾಲೈನ್ ಜೊತೆ - JAK2V617F

ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ಅಪರೂಪವಾಗಿ JAK2 ನ ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿ, ಇನ್ನೂ ಹೆಚ್ಚು ವಿರಳವಾಗಿ, JAKSTAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಇದು LNK ಜೀನ್ SH2B3 ಪ್ರೊಟೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದಾಗಿ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಶನ್‌ನ ಪ್ರತಿಬಂಧದ ನಷ್ಟದೊಂದಿಗೆ, ಕೋಡಾನ್‌ಗಳು 208 ಮತ್ತು 234 ಅಥವಾ ರೂಪಾಂತರಗಳ ನಡುವೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಸೈಟೊಕಿನ್ ಸಿಗ್ನಲ್ ಸಪ್ರೆಸರ್‌ಗಳ SOC ಕುಟುಂಬದ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ, SOC1 ಮತ್ತು SOC3 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ SOC3 ಅಥವಾ CpG ಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೈಪರ್‌ಮೀಥೈಲೇಷನ್. ತರುವಾಯ, ಇತರ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು: EZH2 ಮತ್ತು TET2, ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ, ಅದೇ JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದಾಗ ವಿಭಿನ್ನ ನೊಸೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೂಪಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ವಿವರಣೆಯಿಲ್ಲ: ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (PV), ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (PMF) ಅಥವಾ ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ (ET). ಈ ವಿದ್ಯಮಾನವನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಹಲವಾರು ರೋಗಕಾರಕ ಊಹೆಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ:

ರೂಪಾಂತರಗಳ ವಾಹಕಗಳು ವಿವಿಧ ರೋಗಗಳಿಗೆ ವಿವಿಧ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ;

ರೂಪಾಂತರಿತ JAK2V617F ನ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳು ರೋಗದ ವಿಶೇಷ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತವೆ - ರೂಪಾಂತರದ ಹೊರೆಯ ಸಿದ್ಧಾಂತ;

ರೋಗಿಯ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಜೀನೋಟೈಪ್ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯಾಗಿದೆ;

1AK2 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರ ಸಂಭವಿಸುವ ಹಿಂದಿನ ಆಣ್ವಿಕ ಘಟನೆಗಳು;

ಮ್ಯುಟೇಶನಲ್ ಅಲ್ಲದ ಅಂಶಗಳ ಕೊಡುಗೆ ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು, ಮೈಕ್ರೋಆರ್ಎನ್ಎಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ, ಇತ್ಯಾದಿ.

PV ಯಲ್ಲಿನ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಜೀನೋಮಿಕ್ ಹಾನಿಯು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಆದಾಗ್ಯೂ PV ಯೊಂದಿಗಿನ ಬಹುಪಾಲು ರೋಗಿಗಳು (95%) ಸೈಟೋಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಿಗ್ನಲ್ ಸಂಜ್ಞಾಪರಿವರ್ತಕ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್ (JAK2) ನಲ್ಲಿ JAK2V617F ಪಾಯಿಂಟ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ವಿರಳವಾಗಿ, ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿ JAK2 (4%) . ಈ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಐಪಿಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿದ್ದರೂ, ಆನುವಂಶಿಕ ಘಟನೆಗಳ ಸರಪಳಿಯಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯಕ ಮೂಲವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

1ಅಫಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಅಲ್ಲದ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್‌ಗಳ ಕುಟುಂಬದ ಸದಸ್ಯ. ರೂಪಾಂತರವು 1849 ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಟೈಡ್ O^T ನ ಪರ್ಯಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಅದು

ವಿಕಸನೀಯ ಪದಗಳಲ್ಲಿ ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ, ಇಯಾನ್‌ಹಿನ್ ಕೈನೇಸ್‌ಗಳು ಪ್ರಾಚೀನ ಸ್ವರಮೇಳಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಸಸ್ತನಿಗಳಲ್ಲಿ, 1AK ಕೈನೇಸ್ ಕುಟುಂಬವನ್ನು ನಾಲ್ಕು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ: 1AK1, 1AK2, 1AK3 ಮತ್ತು TYK2. ಪ್ರಸ್ತುತ, JAK2V617F ರೂಪಾಂತರವನ್ನು PV ಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಇತರ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿಯೂ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವಳು ಎಂದಿಗೂ

ಪ್ರತಿಯಾಗಿ, ಕೋಡಾನ್ 617 ನಲ್ಲಿ JAK2 ಜೀನ್‌ನ ಎಕ್ಸಾನ್ 14 ರಲ್ಲಿ ಫೆನೈಲಾಲನೈನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಾಲಿನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಣುಗಳು 120-140 kDa ಒಟ್ಟು ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯೊಂದಿಗೆ ಸುಮಾರು 1100 ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ (ಚಿತ್ರ 1). ರಚನಾತ್ಮಕವಾಗಿ, ಅವು ನಾಲ್ಕು ಡೊಮೇನ್‌ಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಏಳು ಏಕರೂಪದ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ: ಕೈನೇಸ್ (JH1), ಸ್ಯೂಡೋಕಿನೇಸ್ (JH2), ಸಾರ್ಕ್ ಆಂಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ ಹೋಮಾಲಜಿ (SH2), FERM ಡೊಮೇನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಡೊಮೇನ್. ಅಣುವಿನ ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್ ತುದಿಯಿಂದ ಮೊದಲ ಡೊಮೇನ್ (JH1) ವೇಗವರ್ಧಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಆಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಎಪಿಡರ್ಮಲ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್‌ಗಳ ವೇಗವರ್ಧಕ ಡೊಮೇನ್‌ಗೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ, ಮುಂದಿನ ಡೊಮೇನ್ (JH2) ರಚನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಡೊಮೇನ್‌ಗೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ. , ಆದರೆ ವೇಗವರ್ಧಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಚಟುವಟಿಕೆ ನಿಯಂತ್ರಕ ಕಾರ್ಯಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಎರಡು ರೀತಿಯ ಪ್ರದೇಶಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಈ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯವು ಇಡೀ ಕುಟುಂಬಕ್ಕೆ ಹೆಸರನ್ನು ನೀಡಿತು, ಎರಡು ಮುಖಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ರಾಚೀನ ರೋಮನ್ ದೇವರು ಜಾನಸ್ಗೆ ಸಮರ್ಪಿಸಲಾಗಿದೆ. SH2 ಡೊಮೇನ್ ಇತರ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು JAK ಗೆ ಬಂಧಿಸಲು ಅನುಕೂಲ ಮಾಡುತ್ತದೆ, FERM ಡೊಮೇನ್ ಅಣುವಿನ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲದ ತುದಿಯಲ್ಲಿದೆ ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂವಹನ ನಡೆಸುತ್ತದೆ - ಕೆಲವು ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಗ್ರಾಹಕಗಳು, JAK ಕೈನೇಸ್‌ನ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ.

ಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲ್ ಟರ್ಮಿನಸ್

ದುಗ್ಧರಸ ಅಂಗಾಂಶ, ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಸಾರ್ಕೋಮಾಗಳ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಅನುಗುಣವಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಎನ್‌ಕೋಡಿಂಗ್ ಮಾಡುವ ಜೀನ್‌ಗಳ ಸ್ಥಳೀಕರಣ ಮತ್ತು ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಭಾಗವಹಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಟೇಬಲ್‌ನಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ. 1.

ಚಿತ್ರ 1. JAK2 ನ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಸ್ವತಂತ್ರ ಜೀನ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಪಾಯಿಂಟ್ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಸ್ಥಳ.

ಕೋಷ್ಟಕ 1.

ಜೀನ್ ಸ್ಥಳೀಕರಣ ಮತ್ತು ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್‌ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗಗಳು

ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್ ಸ್ಥಳೀಕರಣದ ಹೆಸರು (ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್/ತೋಳು/ಪ್ರದೇಶ) ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳು ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸಂವಹನ ನಡೆಸುವುದು

JAK1 1p31.3 IL-1, IL-4, IL-6, IL-7, IL-9, IL-11, IL-15, IL-21, oncostatin M, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಅಂಶ (LIF), ಸಿಲಿಯರಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಟ್ರೋಫಿಕ್ ಅಂಶ ( ಸಿಎನ್ಎಫ್), ಜಿ-ಸಿಎಸ್ಎಫ್, ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ಗಳು

JAK2 9p24 IL-3, IL-6, IL-11, ಆಂಕೊಸ್ಟಾಟಿನ್ M, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಅಂಶ (LIF), ಸಿಲಿಯರಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಟ್ರೋಫಿಕ್ ಅಂಶ (CNF), ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್-ಗಾಮಾ ಹಾರ್ಮೋನ್ ತರಹದ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳು (ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್, ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಹಾರ್ಮೋನ್, ಪ್ರೊಲ್ಯಾಕ್ಟಿನ್, ಥ್ರಂಬೋಪೊಯಿಟಿನ್)

JAK3 19p13.1 IL-1, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15, IL-21

TYK2 19p13.2 IL-12, ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಲಿಪೊಪೊಲಿಸ್ಯಾಕರೈಡ್‌ಗಳು

ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ, 1amsh ಕೈನೇಸ್‌ಗಳು ಸೈಟೋಸೋಲ್‌ನಲ್ಲಿವೆ ಮತ್ತು ಎಂಡೋಸೋಮ್‌ಗಳ ಬಳಿ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶ ಪೊರೆಯು ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಬಳಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿವೆ. ಐಆರ್ ಕೈನೇಸ್ ಕುಟುಂಬದ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಅನೇಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ. 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಮೂಲಕ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್‌ಗೆ ಸೈಟೋಕಿನ್ ಸಿಗ್ನಲ್ ಅನ್ನು ರವಾನಿಸುವುದು ಅತ್ಯಂತ ಮಹತ್ವದ್ದಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಕ್ರಮಬದ್ಧವಾಗಿ ಅಂಜೂರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. 2. ಸೈಟೋಕಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದಾಗ, ಅದರ ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಎರಡು 1AA ಕೈನೇಸ್‌ಗಳ ಸ್ವಯಂ- ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಷನ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿಯಾಗಿ, α-ಕೈನೇಸ್‌ಗಳು ಸೈಟೊಕಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್‌ನ ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಭಾಗವನ್ನು ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ. 8TAT ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟೆಡ್ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು 1Am ಕೈನೇಸ್‌ಗಳಿಂದ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟ್ ಆಗುತ್ತವೆ. ರಂಜಕಕ್ಕೆ 8TAT ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಬಂಧಿಸುವಿಕೆಯು ಸಕ್ರಿಯ ಡೈಮರ್‌ಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ, ಇದು ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್‌ಗೆ ತೂರಿಕೊಂಡು, ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ. ಮೈಲೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ 1AK2-ಕೈನೇಸ್ ಮೂಲಕ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳಿಂದ ಸಿಗ್ನಲ್ ಪ್ರಸರಣಕ್ಕೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವುದು ನಿಖರವಾಗಿ ಈ ಮಾರ್ಗವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯ ಪ್ರಮುಖ ಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾದ JAK2 ಜೀನ್‌ನ 1849 ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ಗ್ವಾನೈನ್ ಅನ್ನು ಥೈಮಿನ್‌ನಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸುವ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪಾಯಿಂಟ್ ರೂಪಾಂತರವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಕ ಡೊಮೇನ್‌ನ ಕೋಡಾನ್ 617 ರಲ್ಲಿ ಫೆನೈಲಾಲನೈನ್ ವ್ಯಾಲೈನ್‌ಗೆ ರೂಪಾಂತರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. III2-ಸ್ಯೂಡೋಕಿನೇಸ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ 1AK2. ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಪ್ರಚೋದನೆಯ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಇದು ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್‌ನ ಸ್ವತಂತ್ರ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಎರಡನೇ ಸಂದೇಶವಾಹಕಗಳ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಷನ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ

1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರಸರಣ.

JAK2V617F ರೂಪಾಂತರವು ಪ್ಲುರಿಪೊಟೆಂಟ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ - ಮೈಲೋ- ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು, ಆದಾಗ್ಯೂ, 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಮೂಲಕ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲು, ಟೈಪ್ I ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಹ-ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಅಗತ್ಯವಿದೆ: ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್, ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಸೈಟಿಮ್ಯುಲೇಟಿಂಗ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಥ್ರಂಬೋಪೊಯೆಟಿನ್. JAK2V617F ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಲಿಂಫಾಯಿಡ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಅದೇ JAK2 ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಲಿಂಫೋಪೊಯಿಸಿಸ್ನಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಸರಣಿಯ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಈ ಸತ್ಯವು ವಿವರಿಸುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (PV), ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (PMF) ಮತ್ತು ET ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ JAK2V617F- ರೂಪಾಂತರಿತ ತದ್ರೂಪುಗಳ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೋಲಿಸಿದಾಗ, JAK2V617F ರೂಪಾಂತರಗಳ ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ ಕ್ಯಾರೇಜ್ ಆವರ್ತನವು 2-4 ಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ PV ಮತ್ತು PMF ನಲ್ಲಿ 30% ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ET ನಲ್ಲಿ %. ಇದಲ್ಲದೆ, ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನದ ಪ್ರಕಾರ JAK2V617F ಗಾಗಿ ಹೆಟೆರೋಜೈಗೋಟ್‌ಗಳ ಆವರ್ತನವು PV ನಲ್ಲಿ 67.8% ಮತ್ತು ET ನಲ್ಲಿ 57.6% ಆಗಿದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ (CMPN) ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ನೈಜ-ಸಮಯದ ಪಿಸಿಆರ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು JAK2V617F ನ ಅಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಅನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವಾಗ, PV (48± 26%), PMF (72) ನಲ್ಲಿ ಮಧ್ಯಂತರ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹೊರೆ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ±24%), ET ನಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ (26 ±15%). ಪಡೆದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು CMPN ನ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ "ಮ್ಯುಟೇಶನಲ್ ಲೋಡ್" ಸಿದ್ಧಾಂತಕ್ಕೆ ಆಧಾರವಾಗಿದೆ: CMPN ನ ನೊಸೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೂಪಾಂತರದ ವಿಭಿನ್ನ ಫಿನೋಟೈಪ್ಗಳು: PV, PMF ಅಥವಾ ET ವಿವಿಧ ಹಂತದ ಅಲೆಲಿಕ್ನಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

JAK2V617F ಅನ್ನು ಲೋಡ್ ಮಾಡಿ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ವಿಭಿನ್ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ.

EZH2 (ಹಿಸ್ಟೋನ್ ಮೀಥೈಲ್ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್ನ ವೇಗವರ್ಧಕ ಘಟಕದ ಜೀನ್) ಮತ್ತು TET2 (TET ಕಿಣ್ವವು 5-ಮೀಥೈಲ್ಸೈಟೋಸಿನ್ ಅನ್ನು 5-ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಮಿಥೈಲ್ಸೈಟೋಸಿನ್ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ) ಜೀನ್ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು, PV ಯಲ್ಲಿ JAK2 ರೂಪಾಂತರಗಳೊಂದಿಗೆ ಕ್ರಮವಾಗಿ 3% ಮತ್ತು 16% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ , ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಅಡಚಣೆಗಳನ್ನು ಪ್ರತಿಲೇಖನ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಪರಿಚಯಿಸಿ. ಇವುಗಳ ಸೇರ್ಪಡೆ ಮತ್ತು ಇತರ (ASXL1, CBL, GON1/2, IKZF1, ಇತ್ಯಾದಿ) ರೋಗ-ಪರಿವರ್ತಿಸುವ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು (Fig. 5). ರೂಪಾಂತರದ ನಂತರ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ರೋಗದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ತಲಾಧಾರವು (ಸ್ಫೋಟಗಳು) JAK2 ಜೀನ್‌ನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ. PV ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸೈಟೊಕಿನ್ಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಉತ್ಪಾದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಇದು ದ್ವಿತೀಯಕ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಸ್ಟ್ರೋಮಾದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಮೆದುಳು ಇಲ್ಲ. ಈ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳು ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ ಬೀಟಾ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಪ್ರೊಜೆನಿಟರ್‌ಗಳು (TGF-P), ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್-ಡೆರೈವ್ಡ್ ಗ್ರೋತ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ (PDGFR), ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶವನ್ನು (VEGF) ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ದ್ವಿತೀಯ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್, ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಆಂಜಿಯೋಜೆನೆಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳು, ಕೆಮೊಕಿನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಟಾಲೊಪ್ರೊಟೀನೇಸ್‌ಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಉತ್ಪಾದನೆಯು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್‌ಗಳು, ಮೊನೊಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳ ವಿಕೃತ ಇಂಟರ್ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸಬಹುದು, ಇದು ಸಿಡಿ 34+ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು ಮತ್ತು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪ್ರಭಾವದ ಫಲಿತಾಂಶವು ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಹಂತಕ್ಕೆ ರೋಗದ ಪರಿವರ್ತನೆಯಾಗಿರಬಹುದು.

ಚಿತ್ರ 2. JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ರೇಖಾಚಿತ್ರ.

ಚಿತ್ರ 3. CMPN ನ ಆಣ್ವಿಕ ಜೆನೆಟಿಕ್ ರೋಗಕಾರಕ (PV ಗೆ ಅಳವಡಿಸಲಾಗಿದೆ).

PV ಯಲ್ಲಿನ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಘಟನೆಗಳು JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ, ಬಾಹ್ಯ ಪ್ರಚೋದಕಗಳ ಪ್ರಭಾವದಿಂದ ಸ್ವತಂತ್ರವಾಗಿ, ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್) ಪ್ರಸರಣದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವೆಂದರೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್‌ಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಾಗಿದೆ, ಇದು ರಕ್ತ ದಪ್ಪವಾಗಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಮಹತ್ವದ ಅಂಶಗಳು ಕೆಳಕಂಡಂತಿವೆ: ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಗಳು, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ನಡುವಿನ ಸಂಬಂಧವು ಅಷ್ಟು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವು ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯ ಮುಖ್ಯ ನಿರ್ಣಾಯಕವಾಗಿದೆ ಎಂದು ವಿಟ್ರೊದಲ್ಲಿ ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವಿವೋದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ವೇಗ ಮತ್ತು ಅಪಧಮನಿಯ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಶುದ್ಧತ್ವವು ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ನಿರೀಕ್ಷೆಯಂತೆ, ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ವೇಗವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ; PV ಯಲ್ಲಿ ಇದು ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಕಡಿಮೆ ವೇಗದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿದ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಒತ್ತಡ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಮತ್ತು ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಹೈಪರ್ಕ್ಯಾಪ್ನಿಯಾದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ನಾಳಗಳು ವಿಸ್ತರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಮಿದುಳಿನ ರಕ್ತದ ಹರಿವು PV ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಚಲಿಸುತ್ತಿದೆ

ಹಡಗಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಅಕ್ಷದ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಗೋಡೆಯ ವಲಯಕ್ಕೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸ್ಥಳಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಪಾರ್ಶ್ವದ ಹಿಮೋಡೈನಮಿಕ್ ಒತ್ತಡದ ಗರಿಷ್ಠ ಪರಿಣಾಮದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಹೆಚ್ಚಾದಂತೆ, ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವಲಯವು ಕಿರಿದಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂ ಮತ್ತು ಇತರ ರಕ್ತ ಕಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಂವಹನಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಕ್ಷೀಯ ಒತ್ತಡಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಬಹುದಾದ ಅತ್ಯುನ್ನತ ಪಾರ್ಶ್ವದ ಹಿಮೋಡೈನಮಿಕ್ ಒತ್ತಡವು ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಸಿರೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಇದು ತುಂಬಾ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪಾರ್ಶ್ವದ ಒತ್ತಡದಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳು ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ ಐಬಿ ಗ್ರಾಹಕಗಳನ್ನು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ನಂತರ ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IIb/IIIA ಗ್ರಾಹಕಕ್ಕೆ ಬಂಧಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವಲಯದ ಸಣ್ಣ ಗಾತ್ರದೊಂದಿಗೆ, ಸಕ್ರಿಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಯು ಹಿಂದಿನ ನಾಳೀಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವದೊಂದಿಗೆ ನೇರ ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಡ್ರಗ್ ಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು 400 x 109/L ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆಗೊಳಿಸುವುದರಿಂದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ ಅಥವಾ ಮೈಲೋಸಪ್ರೆಶನ್‌ನಿಂದಾಗಿ ಮಾತ್ರವೇ ಎಂಬುದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ.

PV ಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ರಚನಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ವಾಡಿಕೆಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ಈ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಸಹಜ ಆವಿಷ್ಕಾರಗಳ ಹೊರತಾಗಿಯೂ (ಕಡಿಮೆ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ), ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಈ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧವು ಅತ್ಯಲ್ಪವಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಅಡ್ರಿನಾಲಿನ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ADP ಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ದ್ವಿತೀಯಕ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು ಕಾಲಜನ್‌ಗೆ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಆದಾಗ್ಯೂ ಅರಾಚಿಡೋನಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯು ಹಾಗೇ ಉಳಿದಿದೆ. ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಶೇಖರಣಾ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆಯು ಎಲ್ಲಾ CIPN ನಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ ಕೊರತೆಯ ಕಾರಣ ಕಡಿಮೆ ಉತ್ಪಾದನೆಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಬಳಕೆಯಿಂದಾಗಿ - ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ನಿರಂತರ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಡಿಗ್ರಾನ್ಯುಲೇಶನ್. CIPN ನಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಅರಾಚಿಡೋನಿಕ್ ಆಸಿಡ್ ಮೆಟಾಬಾಲೈಟ್‌ಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳ, ಆಲ್ಫಾ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯೂಲ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್‌ನಲ್ಲಿ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ಗುರುತುಗಳು (p-ಸೆಲೆಕ್ಟಿನ್, ಥ್ರಂಬೋಸ್ಪಾಂಡಿನ್, ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳು, ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IIb/III). ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಎಂಪಿಎನ್‌ನಲ್ಲಿ ಅರಾಚಿಡೋನಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಚಯಾಪಚಯವು ಥ್ರೊಂಬೊಕ್ಸೇನ್ ಎ 2 ಸಾಂದ್ರತೆಯ ನಿರಂತರ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರಬಲವಾದ ವ್ಯಾಸೋಕನ್ಸ್ಟ್ರಿಕ್ಟರ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಉತ್ತೇಜಕವಾಗಿದೆ. ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಬಳಸುವ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದಿಂದ ಇದು ದೃಢೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕ್ರಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಮತ್ತು PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. CMPN ನಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಬಹು ಅಡಚಣೆಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ: ಅಡ್ರಿನರ್ಜಿಕ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ, ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು Ib ಮತ್ತು IIb/IIIa, ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IV ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್.

PV ಯಲ್ಲಿನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಕ್ಲೋನ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ಪಾತ್ರವು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಸಾಬೀತಾಗಿದೆ.

ಮೈಲೋಸಪ್ರೆಸಿವ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸುವಾಗ. PV ಯಲ್ಲಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್‌ಗಳ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ, ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಗುರುತುಗಳಿಂದ ಸಾಕ್ಷಿಯಾಗಿದೆ. ಅಲ್ಲದೆ, PV ಯಲ್ಲಿ, ನಿಯಂತ್ರಣಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪರಿಚಲನೆಯ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಮುಚ್ಚಯಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಪಿ-ಸೆಲೆಕ್ಟಿನ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸ್ಪಾಂಡಿನ್‌ಗೆ ಧನಾತ್ಮಕವಾದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಶೇಕಡಾವಾರು ಮತ್ತು ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IV ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯೊಂದಿಗೆ ಈ ಸಮುಚ್ಚಯಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಅಥವಾ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್-ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಮುಚ್ಚಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

PV ಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೋಗಕಾರಕವು ಕಾರಣಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ: ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಗಳು ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು. PV ಯಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗೊಂಡ ಜೀವಕೋಶಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಕ್ಲೋನ್ ಪ್ರಸರಣದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿನ ಅಡಚಣೆಗಳು, ಪೊರೆಯ ಮೇಲಿನ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರಮಾಣ ಮತ್ತು ಸಾಪೇಕ್ಷ ಅನುಪಾತದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಶಾಶ್ವತ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಸವಕಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಶೇಖರಣಾ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆ. ದ್ವಿತೀಯ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಕಾರಣಗಳು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶದ ಸಾಂದ್ರತೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುವುದರಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಮತ್ತು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್‌ನ ದೊಡ್ಡ ಮಲ್ಟಿಮರ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯ ನಡುವೆ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಅದರ ಪ್ರತಿಜನಕ ಅಥವಾ ಅಂಶ ಎಂಟರ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅಳೆಯುವುದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ನಿಖರವಾದ ಸೂಚಕವಾಗಿದೆ.

ವಿಭಿನ್ನ ಕಾರಣಗಳ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ದ್ವಿತೀಯಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯಂತೆಯೇ ಇರುತ್ತವೆ. ಸೆಕೆಂಡರಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಹೈಪರ್ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು

CMPN ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅದರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪರಿಹಾರದಿಂದ ದೃಢೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು

ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಯಾವುದೇ ದೂರುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ. IP ಯ ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪ್ಲೆಥೋರಾ (ಪ್ಲೆಥೋರಾ) ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ

ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆ (ಮೈಕ್ರೋ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್). RosNI-IGT ನಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಿದ 252 ರೋಗಿಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ದೂರುಗಳನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ. 2.

ಕೋಷ್ಟಕ 2

ರೋಗದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು

ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಆವರ್ತನ, ಒಟ್ಟು ರೋಗಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯ % (n) (n=252)

ಪ್ಲೆಥೋರಾ 85% (215)

ತಲೆನೋವು 60% (151)

ದೌರ್ಬಲ್ಯ 27%(68)

ತುರಿಕೆ ಚರ್ಮ 21% (55)

ಕೀಲು ನೋವು 7% (18)

ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ 5% (13)

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ 11%(28)

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ 3% (8)

ರೋಗದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

ಸಫೀನಸ್ ಸಿರೆಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ. ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ನೆರಳು ರಕ್ತದೊಂದಿಗೆ ಬಾಹ್ಯ ನಾಳಗಳ ಉಕ್ಕಿ ಹರಿಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಹರಿವಿನ ವೇಗದಲ್ಲಿನ ನಿಧಾನಗತಿಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಕಡಿಮೆ ರೂಪಕ್ಕೆ ರೂಪಾಂತರಗೊಳ್ಳಲು ಸಮಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಚಾಚಿಕೊಂಡಿರುವ, ಹಿಗ್ಗಿದ, ಊದಿಕೊಂಡ ಸಿರೆಗಳು ರೋಗಿಯ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಕುತ್ತಿಗೆಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತವೆ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಚರ್ಮವು ಕೆಂಪು-ಚೆರ್ರಿ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ದೇಹದ ತೆರೆದ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ - ಮುಖ, ಕುತ್ತಿಗೆ, ಕೈಗಳ ಮೇಲೆ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಾಲಿಗೆ ಮತ್ತು ತುಟಿಗಳು ನೀಲಿ-ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣದ್ದಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಕಣ್ಣುಗಳು ರಕ್ತಸಿಕ್ತವಾಗಿವೆ (ಕಣ್ಣಿನ ಕಾಂಜಂಕ್ಟಿವಾ ಹೈಪರ್ಮಿಕ್ ಆಗಿದೆ). ಗಟ್ಟಿ ಅಂಗುಳಿನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಸಂರಕ್ಷಿಸಿದಾಗ ಮೃದು ಅಂಗುಳಿನ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಕೂಪರ್‌ಮ್ಯಾನ್‌ನ ಲಕ್ಷಣ).

ತಲೆನೋವು, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಏಕಾಗ್ರತೆ, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ದೌರ್ಬಲ್ಯವು ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು. ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆ ಕ್ಷೀಣಿಸುವಿಕೆಯು ಆಯಾಸ, ತಲೆನೋವು, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಟಿನ್ನಿಟಸ್, ತಲೆಗೆ ರಕ್ತ ಹೊರದಬ್ಬುವುದು, ಆಯಾಸ, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ, ಕಣ್ಣುಗಳ ಮುಂದೆ ಮಿನುಗುವ ಕಲೆಗಳು, ದೃಷ್ಟಿಹೀನತೆ ಮುಂತಾದ ರೋಗಿಗಳ ದೂರುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳು ಬಿಸಿ ವಾತಾವರಣದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ತಮ್ಮ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು - ನಿರ್ಜಲೀಕರಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು. ನೀರನ್ನು ಕುಡಿಯುವಾಗ ಧನಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು (ಇದಕ್ಕಾಗಿ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅವರೊಂದಿಗೆ ಒಯ್ಯುತ್ತಾರೆ), ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ.

ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಹೆಚ್ಚಳವು ನಾಳೀಯ ಹಾಸಿಗೆಯ ಸರಿದೂಗಿಸುವ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದೆ

ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು. ಹಿಂದಿನ ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ (ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಪರಿಧಮನಿಯ ಹೃದಯ ಕಾಯಿಲೆ) ಕೋರ್ಸ್‌ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಅಥವಾ ಹದಗೆಡುವಿಕೆ ಇದೆ. ಹೃದಯಾಘಾತ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಗತಿಯ ದರವು ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿದೆ.

ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ. ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು IP ಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಬೆಚ್ಚಗಿನ ನೀರಿನಲ್ಲಿ ಈಜುವ ನಂತರ ತುರಿಕೆ ಹದಗೆಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಹಿಸ್ಟಮೈನ್, ಸಿರೊಟೋನಿನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರೊಸ್ಟಗ್ಲಾಂಡಿನ್‌ಗಳ ಬಿಡುಗಡೆಯ ಕಾರಣ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾವು ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳ ತುದಿಯಲ್ಲಿ ಅಸಹನೀಯ ಸುಡುವ ನೋವು, ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು ಮತ್ತು ನೇರಳೆ ಸೈನೋಟಿಕ್ ಕಲೆಗಳ ನೋಟದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಮೂಲಕ ಎರಿಥ್ರೊಮೆಲಾಜಿಯಾಸ್ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೊಥ್ರಂಬಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಬಳಸುವ ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮದಿಂದ ಈ ಊಹೆಯು ದೃಢೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಆರ್ತ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ - 20% ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ನಿರಂತರ ನೋವಿನ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡುತ್ತಾರೆ. ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯಿಂದಾಗಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್‌ನಿಂದ ಜಂಟಿ ನೋವು ಉಂಟಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ದ್ವಿತೀಯ ಗೌಟ್‌ನ ಲಕ್ಷಣವೂ ಆಗಿರಬಹುದು. PV ಯಲ್ಲಿನ ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳವು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪ್ರಮಾಣದ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ನಾಶದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಪ್ಯೂರಿನ್ ಬೇಸ್ಗಳ ವಿನಿಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ - ಡಿಎನ್ಎ ಅವನತಿ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು.

ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಉಂಟಾಗುವ ಹೈಪರ್ಯುರಿಸೆಮಿಯಾವು ಗೌಟ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದೊಂದಿಗೆ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ - ಸಂಧಿವಾತ, ಯುರೊಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್, ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ (ಟೋಫಿ) ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕೀಲಿನ ಶೇಖರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಜಂಟಿ ನೋವು.

ಕೆಳಗಿನ ತುದಿಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು. ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ನೋವಿನ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡಬಹುದು, ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣ ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ವೇಗದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಕೊರತೆ, ಕೆಳಗಿನ ತುದಿಗಳ ಸಹವರ್ತಿ ನಾಳೀಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಕೋರ್ಸ್ ಹದಗೆಡುತ್ತದೆ. ಐಪಿ (ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು, ಎಂಡಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಳಿಸಿಹಾಕುವುದು, ಇತ್ಯಾದಿ).

ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿ, ಹೈಪೋಕಾಂಡ್ರಿಯಂನಲ್ಲಿನ ಭಾರ ಮತ್ತು ತಿಂದ ನಂತರ ತ್ವರಿತ ಅತ್ಯಾಧಿಕತೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು IP ಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿ, ಪಿವಿಯಲ್ಲಿನ ಗುಲ್ಮವು ಯಕೃತ್ತಿಗಿಂತ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಅತಿಯಾದ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ತರುವಾಯ, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ (ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ) ದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯ ತೀವ್ರತೆಯು ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಹುಣ್ಣುಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ. 10-15% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ನ ಹುಣ್ಣುಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಹೊಟ್ಟೆ, ಇದು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿನ ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಇದು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿನ ಬಲದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಮ್ಯೂಕಸ್ ತಡೆಗೋಡೆ ಮತ್ತು ಹೆಲಿಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಪೈಲೋರಿಯ ಒಳಹೊಕ್ಕು.

ರಕ್ತನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಂಭವ. ರೋಗದ ಮೊದಲ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿರುವ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಅಪಧಮನಿಕಾಠಿಣ್ಯದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಐಪಿಗೆ ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯಗಳು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್. ಹಿಂದೆ, ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಎಂಬಾಲಿಸಮ್ PV ಯಲ್ಲಿನ ಸಾವಿಗೆ ಮುಖ್ಯ ಕಾರಣಗಳಾಗಿವೆ. ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಿದ ಕಾರಣ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ

ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು. ಇದು ಕೆಳ ತುದಿಗಳು, ಸೆರೆಬ್ರಲ್, ಪರಿಧಮನಿಯ ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನಿಕ್ ನಾಳಗಳ ಸಿರೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯು ಯಾವಾಗಲೂ ರೋಗದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಬಹು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳಾಗಿವೆ (Fig. 4). ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಎರಡು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಬಹುದು:

ರೋಗದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಂಶಗಳು: ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ನಡುವಿನ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ, JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಎಲ್ಲಾ ಬದಲಾವಣೆಗಳು;

ವೈಯಕ್ತಿಕ ರೋಗಿಯ ಅಂಶಗಳು: ವಯಸ್ಸು, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸ, ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯ, ಆನುವಂಶಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶಗಳು (ಥ್ರಂಬೋಫಿಲಿಯಾ).

PV ಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಚೋದಿತ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಅವುಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳವಿದೆ, ಇದು ಪರಸ್ಪರ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಅವರ ಬಹು ಸಂವಹನವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಿದಾಗ, PV ಯೊಂದಿಗಿನ 12-39% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ತರುವಾಯ, ಐಪಿ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತೊಂದು 10.3% -25% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ಅಪಾಯದ ಅಂಶಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1.8% ರಿಂದ 10.9% ನಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸಂಚಿತ ಅಪಾಯವು ಹತ್ತು ವರ್ಷಗಳ PV ಅವಧಿಯೊಂದಿಗೆ 14% ಆಗಿದೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಾವಿನ ಪ್ರಮಾಣವು 11% ರಿಂದ 70% ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಚಿತ್ರ 4. PV ನಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು.

PV ಯಲ್ಲಿ, ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ (ಇಟಿ) ಯೊಂದಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ, ಪಿವಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಸಿಸ್ಟಮ್, ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಥವಾ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇಟಿಯಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್‌ನಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಸಂಭವಿಸುವ ಕಡಿಮೆ ಆವರ್ತನಕ್ಕೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾವಿಗೆ ಪ್ರಮುಖ ಕಾರಣವಾದ ದೊಡ್ಡ ನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ವಿತರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ: ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ (ಸ್ಟ್ರೋಕ್ ಮತ್ತು ಅಸ್ಥಿರ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ದಾಳಿಗಳು), ನಂತರ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್ ಮತ್ತು ಮುಚ್ಚುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಬಾಹ್ಯ ಅಪಧಮನಿಗಳ. PV ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಕೆಳ ತುದಿಗಳು ಅಥವಾ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸಿರೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಅಲ್ಲದೆ, PV ಯೊಂದಿಗಿನ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನಾಳಗಳ (ಪೋರ್ಟಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಸಿರೆಗಳ) ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ (10% ವರೆಗೆ) ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುವುದು ಕಷ್ಟ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಈ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡದ PV ಯ ಮೊದಲ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿದೆ.

ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಪೋರ್ಟಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಸಿರೆಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, 31-53% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಕಾರಣವಾಗಿ CMPN ಅನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಭಿಧಮನಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣ (ಯಕೃತ್ತಿನ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಅಥವಾ ಸಿರೋಸಿಸ್) ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, JAK2V617F ರೂಪಾಂತರಕ್ಕಾಗಿ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಅಗತ್ಯ.

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ವಯಸ್ಸು ಪದೇ ಪದೇ ಸಾಬೀತಾಗಿರುವ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವಾಗಿದೆ. ಆವರ್ತನ

40 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವವು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1.8% ಆಗಿದೆ; 70 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟವರಲ್ಲಿ, ಇದು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 5.1% ಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನವು 60 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸಾಪೇಕ್ಷ ಅಪಾಯವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ವಯಸ್ಸು 60 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಿಗಿಂತ 8 .6 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸವು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಸ್ವತಂತ್ರ ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಅಂಶವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಸಿನೊಂದಿಗೆ, ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುವ ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಅವರ ಮರುಕಳಿಕೆಯು 26.5% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಂಡಿತು, ಆದರೆ ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ 17.3% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸ ಮತ್ತು 60 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ವಯಸ್ಸಿನ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಅಪಾಯವನ್ನು 17.3 ಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಕ್ಕೆ (ಧೂಮಪಾನ, ಮಧುಮೇಹ, ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು) ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಪಿವಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯ ಮೇಲೆ ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ. PV ನಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಥ್ರಂಬೋಫಿಲಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಕಳೆದ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ನೈಸರ್ಗಿಕ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು (ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಿ, ಪ್ರೋಟೀನ್ 8) ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ; ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ V, ಪ್ರೋಥ್ರೊಂಬಿನ್, ಮೆಥಿಲೀನೆಟೆಟ್ರಾಹೈಡ್ರೊಫೊಲೇಟ್ ರಿಡಕ್ಟೇಸ್ನ ಜೀನ್ಗಳಲ್ಲಿ ಬಹುರೂಪತೆ; ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು (ವಿರೋಧಿ ಕಾರ್ಡಿಯೋಲಿಪಿನ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (ಲೂಪಸ್ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ), ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್, ಇತ್ಯಾದಿ. ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ (3%) ಇಲ್ಲದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ವಿ ಲೈಡೆನ್ ರೂಪಾಂತರವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ (16%) ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ರೂಪಾಂತರದ ಸಾಗಣೆಯ ಆವರ್ತನವು ಅನುಭವಿಸಿದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಖ್ಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ: ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇಲ್ಲದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 3.6%, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಒಂದು ಸಂಚಿಕೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 6.9% ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 18.1%. ಸಿಎಮ್ಪಿಎನ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಹಲವಾರು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟಗಳ ನಡುವಿನ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಕೇವಲ ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವ. PV ಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ, 1.7-20% ರೋಗಿಗಳು ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ಅನ್ನನಾಳದ ಹಿಗ್ಗಿದ ಸಿರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಪಿವಿಯಲ್ಲಿನ 3.1 ರಿಂದ 11% ಸಾವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಇದಲ್ಲದೆ, ಕಳೆದ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಆಯ್ಕೆಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯಿಂದಾಗಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನಿಂದ PV ಯಲ್ಲಿನ ಮರಣವು ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿದೆ-

ಆದರೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಮರಣವು ಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಅವರೊಂದಿಗೆ ಬೃಹತ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಮರಣವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ ವರ್ಷಕ್ಕೆ 0.8% ಮತ್ತು 0.15% ಆಗಿದೆ. IP ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎಕಿಮೊಸಿಸ್, ಮೂಗು ಮತ್ತು ಜಿಂಗೈವಲ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಜಠರಗರುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಬೃಹತ್ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ಸೇರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಅಂಶಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ದೋಷಯುಕ್ತ ಕ್ಲೋನ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ದ್ವಿತೀಯ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಪ್ರಸರಣದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಈ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಅಥವಾ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ದೋಷಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. PV ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಹೈಪರ್ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂಬ ವಾಸ್ತವದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ನೇರ ಸಂಬಂಧ

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯದ ನಡುವೆ ಯಾವುದೇ ಸಂಬಂಧವಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, PV ಯಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದೊಂದಿಗೆ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು. ಅಲ್ಲದೆ, ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳ ಬಳಕೆಯಿಂದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

IP ಯೊಂದಿಗಿನ 252 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಇದರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು RosNIIGT ನಲ್ಲಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಯಿತು, ಅವುಗಳೆಂದರೆ: ಪ್ಲೆಥೋರಾ (85%), ತಲೆನೋವು ಮತ್ತು ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ (60%), ದೌರ್ಬಲ್ಯ (27%), ತುರಿಕೆ (21%), ಕೀಲು ನೋವು (7%), ಎರಿಥ್ರೊಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ (5%) (ಕೋಷ್ಟಕ 2). ರೋಗಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನದ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿನ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳು 11.1% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ (16 ಅಪಧಮನಿಯ ಮತ್ತು 13 ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್) ದಾಖಲಾಗಿವೆ. 3.6% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಊತಕ ಸಾವುಗಳು ಮತ್ತು 5.2% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಅಪಘಾತಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. 2.4% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿಭಿನ್ನ ತೀವ್ರತೆಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು

ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದಲ್ಲಿ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟದ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ನಮ್ಮ ಸ್ವಂತ ಅನುಭವವನ್ನು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸುವಾಗ, PV ಯೊಂದಿಗಿನ 19.0% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. PV ಯ ಪ್ರಾರಂಭದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಉಳಿಯಬಹುದು, ಸಂಯೋಜಕ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಮರೆಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ 3.2% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಾವು ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗಮನಿಸಿದ್ದೇವೆ.

ತರುವಾಯ, ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯು ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್ ಹೆಚ್ಚಳ). ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದಾಗಿ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕೋಬಾಲಾಮಿನ್ -1 ಸಾಂದ್ರತೆಯು ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ನೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ, ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಎಲ್ಲಾ ಮೊಳಕೆಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯ ಕಡೆಗೆ ಸಕ್ರಿಯ ಮತ್ತು ಕೊಬ್ಬಿನ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಅನುಪಾತದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಮೈಲೋಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳ ವಸಾಹತು-ರೂಪಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವಾಗ, ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶಗಳ ಸೇರ್ಪಡೆಯಿಲ್ಲದೆ ಮಾಧ್ಯಮದಲ್ಲಿ ಜೀವಕೋಶದ ವಸಾಹತುಗಳ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು - ಕೋಶ ಪ್ರಸರಣದ JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಸ್ವತಂತ್ರ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅನುಷ್ಠಾನ. ಸೈಟೋಕೆಮಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟದ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಅಲ್ಕಾಲೈನ್ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ತೀವ್ರ ಹಂತದ ಸೂಚಕಗಳು (ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್,

ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಇತ್ಯಾದಿ) ಮತ್ತು ಎಲ್ಡಿಹೆಚ್, ನಿಯಮದಂತೆ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೌಲ್ಯಗಳಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುತ್ತದೆ. ಕೋಗುಲೋಗ್ರಾಮ್‌ನ ಸೂಚಕಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೈಪೋಕೋಗ್ಯುಲೇಶನ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಬಹುದು - ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶದ ಮಟ್ಟ, ಇದು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಸರಿದೂಗಿಸಬಹುದು ಅಥವಾ ನಾಳೀಯ ಹಾಸಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳ ಸೋರಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ವಾದ್ಯಗಳ ಸಂಶೋಧನಾ ವಿಧಾನಗಳು (ಡಾಪ್ಲರ್ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್, ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್, ಸಿಂಟಿಗ್ರಾಫಿ) ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ನ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಬಹುದು, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಉಪವಿಭಾಗವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ರೋಗದ ನಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಕ್ರಮೇಣ ಎಡಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿರುವ ಬದಲಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ESR ನಿಧಾನಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ, ಒಟ್ಟು ಮೂರು-ಸಾಲಿನ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಪ್ಯಾನ್ಮೈಲೋಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಗಾತ್ರವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದಾಗಿ ಮತ್ತು ನಂತರ ಅವುಗಳ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದಿಂದಾಗಿ.

ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಅಪಕ್ವವಾದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು, ಎರಿಥ್ರೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನ ಫೋಸಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ; ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್ ಸಿಡಿ 34-ಪಾಸಿಟಿವ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ರೋಗವನ್ನು ಪೋಸ್ಟ್ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಹಂತಕ್ಕೆ ಪರಿವರ್ತಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಂತರ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಮಟ್ಟವು ಹೆಚ್ಚಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಪ್ರತಿಯಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು; ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಸೂತ್ರದಲ್ಲಿ, ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವವರೆಗೆ ಎಡಕ್ಕೆ ಬದಲಾವಣೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಕೂಡ ಹೆಚ್ಚಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ತರುವಾಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. LDH ಮಟ್ಟವು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಗತಿಯ ಮಾರ್ಕರ್ ಆಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಸೈಟೊಕಿನ್ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯ ಪ್ರೊಫೈಲ್‌ನಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಯು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅವರ ಪ್ರೊ-ಇನ್ಫ್ಲಮೇಟರಿ ಭಿನ್ನರಾಶಿ (ಟ್ಯೂಮರ್ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಆಲ್ಫಾ, ಇಂಟರ್ಲ್ಯೂಕಿನ್ -6, ಇತ್ಯಾದಿ) ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿಯ ತೀವ್ರತೆಯು ಅದರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - ಹೆಪಟೋರೆನಲ್ ಕೊರತೆ.

PV ಯಲ್ಲಿ, ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಮಾರ್ಕರ್‌ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ; ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 20 ಮತ್ತು ಟ್ರೈಸೋಮಿ 9 ರ ಉದ್ದನೆಯ ತೋಳಿನ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿವೆ. ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹಂತಕ್ಕೆ ಐಪಿ ಪರಿವರ್ತನೆಯಾದಾಗ, ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್ ವಿಪಥನಗಳ ಆವರ್ತನವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 1 ರ ಉದ್ದನೆಯ ತೋಳಿನ ಭಾಗಶಃ ಅಥವಾ ಸಂಪೂರ್ಣ ಟ್ರೈಸೊಮಿ 70% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತು 1, 6 ರಿಂದ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. 7, 9, 13, 14, 15, 16, 19 ಮತ್ತು Y ವರ್ಣತಂತುಗಳು. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್‌ಗೆ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಮಾನ್ಯತೆಯ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಪರಿಣಾಮದೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಲಾಗಿದೆ.

PV ಗಾಗಿ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಗುರುತುಗಳು ಹೆಚ್ಚು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿವೆ: PV ಹೊಂದಿರುವ 95% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ JAK2V617F ರೂಪಾಂತರವು ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ, ಹೆಚ್ಚು ಅಪರೂಪವಾಗಿ (4%) ರೂಪಾಂತರಗಳು ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

JAK2 ಜೀನ್. ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಕೋಡಾನ್‌ಗಳು 208 ಮತ್ತು 234 ರ ನಡುವೆ LNK ಪ್ರೊಟೀನ್ 8H2B3 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಅಥವಾ BOS ಸೈಟೊಕಿನ್ ಸಿಗ್ನಲ್ ಸಪ್ರೆಸರ್ ಕುಟುಂಬದ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ BOS3 ಅಥವಾ BOS1 ಮತ್ತು BOS3 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ CpG ಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೈಪರ್‌ಮೀಥೈಲೇಷನ್ ಅನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ, ಇತರ ಜೀನ್ಗಳಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು: 3% ರಲ್ಲಿ EZH2 ಮತ್ತು 16% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ TET2, ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ.

PV ಯಲ್ಲಿನ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ನೋಟವು ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ ಎಲ್ಲಾ ಮೂರು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳ ಪ್ರಸರಣವಾಗಿದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಕಲ್ ಸ್ಟೈನಿಂಗ್ ಅಸಿಡೋಫಿಲಿಕ್-ಸ್ಟೇನ್ಡ್ ನ್ಯೂಟ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಕೋಶಗಳು, ಬಾಸೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಗಾತ್ರದ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಚದುರಿದ ಸಮೂಹಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಪೋಸ್ಟ್‌ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನ ಕೆಲವು ಚದುರಿದ ದ್ವೀಪಗಳು, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸ್ಟ್ರೋಮಾದ ರಚನೆಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ವಿಸ್ತರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಏಕ ಚದುರಿದ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಸ್ (ಚಿತ್ರ 5) ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಕಾಲಜನ್ ಮತ್ತು ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಕಟ್ಟುಗಳ ರಚನೆಯನ್ನು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬಣ್ಣವು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ.

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಒಮ್ಮತದ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರಕಾರ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡುವುದು CMPN ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆಯ ಮೈಕ್ರೊಫೋಟೋಗ್ರಾಫ್‌ಗಳನ್ನು ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಅಂಜೂರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. 6. PV ಯ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು PMF ಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಮಟ್ಟವು MB-1 ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿರಬಾರದು.

ಚಿತ್ರ 5. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೈಕ್ರೋಫೋಟೋಗ್ರಾಫ್‌ಗಳು (ಎ, ಪಿವಿಯ ಬಿ-ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹಂತ; ಸಿ, ಡಿ-ಪೋಸ್ಟ್-ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್).

ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಛೇದಕಗಳಿಲ್ಲದ MF-0 ಅಪರೂಪದ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಫೈಬರ್ಗಳು;

MF-1 ಒಂದು ಸಡಿಲವಾದ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಜಾಲವಾಗಿದ್ದು, ಅನೇಕ ಛೇದಕಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ;

MF-2 ವಿಪರೀತ ಕ್ರಾಸಿಂಗ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಪ್ರಸರಣ ಹೆಚ್ಚಳ

ಚಿತ್ರ 6. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೈಕ್ರೋಗ್ರಾಫ್‌ಗಳು, ಯುರೋಪಿಯನ್ ಒಮ್ಮತ (A - N¥-0; B

ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಫೋಕಲ್ ಕಾಲಜನ್ ರಚನೆಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಫೋಕಲ್ ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್;

MF-3 ಕಾಲಜನ್ ಬಂಡಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಅತಿಯಾದ ಛೇದಕಗಳೊಂದಿಗೆ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಸರಣ ಹೆಚ್ಚಳ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಪ್ರಮಾಣದ ವಿವಿಧ ಡಿಗ್ರಿಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ > - Ш-1; V - Sh-2; G - Sh-3).

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ VUE ನ ವರ್ಗೀಕರಣ

ದೇಶೀಯ ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ರೋಗಕಾರಕತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಐಪಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ನಾಲ್ಕು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹಂತಗಳಿವೆ.

ಹಂತ I - ಆರಂಭಿಕ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಯಾವುದೇ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಲ್ಲದೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ; ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪರಿಚಲನೆಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪ್ಲೆಥೋರಾ, ಅಕ್ರೊಸೈನೊಸಿಸ್, ಎರಿಥ್ರೊಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ, ನೀರಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ನಂತರ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ (ಕೈ ತೊಳೆಯುವುದು, ಶವರ್, ಸ್ನಾನ). ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳವು ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ - ಆಂಟಿಹೈಪರ್ಟೆನ್ಸಿವ್ drugs ಷಧಿಗಳ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಸಂಭವದೊಂದಿಗೆ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಕೋರ್ಸ್ ಹದಗೆಡುತ್ತದೆ. ಪರಿಧಮನಿಯ ಹೃದಯ ಕಾಯಿಲೆ, ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಇತರ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಕೋರ್ಸ್ ಸಹ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್‌ನಿಂದ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳ ಮತ್ತು ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಅಥವಾ ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ನಡೆಸಿದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ.

ಹಂತ 11A - ಗುಲ್ಮದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಇಲ್ಲದೆ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಕ್ (ವಿಸ್ತರಿಸಲಾಗಿದೆ). ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಜೊತೆಗೆ, ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಸೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಸಿಂಗಲ್ ಮೈಲೋಸೈಟ್ಗಳು, ಬಾಸೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ಗೆ ಬದಲಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಎಲ್ಲಾ ಮೂರು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳ ಒಟ್ಟು ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಸಾಧ್ಯ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನ ಯಾವುದೇ ಕೇಂದ್ರಗಳಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕೋಶ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಸೀಕ್ವೆಸ್ಟ್ರೇಶನ್‌ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತದ ನಿಯತಾಂಕಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ವಿಚಲನಗಳ ಕಾರಣ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಆವರ್ತನವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಂದಿನ ಹಂತಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಅವರ ಸ್ವಭಾವವು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಐಪಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳು ಸಂಭವಿಸಿದ ನಂತರ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಹಂತ II ಬಿ - ಗುಲ್ಮದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಕ್ (ವಿಸ್ತರಿಸಲಾಗಿದೆ). ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಸ್ಥಿರವಾದ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಹೆಚ್ಚಳವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸ್ವಲ್ಪ ಇಳಿಕೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ದ್ವಿತೀಯಕ ಹೈಪರ್ಸ್ಪ್ಲೇನಿಸಂನ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು. ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಸೂತ್ರದಲ್ಲಿ, ಎಡಕ್ಕೆ ಶಿಫ್ಟ್ ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್ ಸರಣಿಯ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ, ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ರಮೇಣ ಇಳಿಕೆ, ಔಷಧಿಗಳ ಪ್ರಭಾವವನ್ನು ಲೆಕ್ಕಿಸದೆ, ಹಂತ III IP ಗೆ ಪರಿವರ್ತನೆ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಹಂತ III - ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (ರಕ್ತಹೀನತೆ). ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮೈಲೋಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಖಿನ್ನತೆಯು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್, ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳಿಂದ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

IP ಯ ಫಲಿತಾಂಶದ ಮತ್ತೊಂದು ರೂಪಾಂತರವೆಂದರೆ ರೋಗದ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ ಮತ್ತು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಕೆಲವು ಲೇಖಕರ ಪ್ರಕಾರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿ ಬಳಸುವುದು ಈ ರೂಪಾಂತರದ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು. ಪಿವಿಯಲ್ಲಿನ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ಡಿ ನೊವೊ ಅಥವಾ ಸೆಕೆಂಡರಿ ಮೈಲೋಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ನಂತರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗಬಹುದು.

ರೋಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೋರ್ಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ದ್ವಿತೀಯಕ ಪೋಸ್ಟ್ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ರೋಗದ ಮೊದಲ 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಫೋಟದ ಹಂತಕ್ಕೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 0.34% ಆಗಿದೆ, ರೋಗವು 10 ವರ್ಷಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಇದ್ದರೆ ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1.1% ಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. RosNIIGT ನಲ್ಲಿ PV ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, 10 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಪೋಸ್ಟ್-ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವವು 5.7% ಆಗಿದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ VUE ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಐಪಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಇದರ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ:

ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಸಫೀನಸ್ ಸಿರೆಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಸುಡುವಿಕೆ, ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ಯಾರೆಸ್ಟೇಷಿಯಾ, ನೀರಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ ತುರಿಕೆ, ತಲೆನೋವು, ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಕೀಲುಗಳು ಮತ್ತು ಕೆಳಗಿನ ತುದಿಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು, ಭಾವನೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ದೂರುಗಳು ಎಡ ಮತ್ತು ಬಲ ಹೈಪೋಕಾಂಡ್ರಿಯಂನಲ್ಲಿ ಭಾರ, ಕನಿಷ್ಠ ಆಘಾತದೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ;

ಅನಾಮ್ನೆಸ್ಟಿಕ್ ಡೇಟಾ: ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳಿಂದ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಳ, ಹಿಂದಿನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಯುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಪೆಪ್ಟಿಕ್ ಹುಣ್ಣು, ಕನಿಷ್ಠ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು ಅಥವಾ ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ;

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು: ನಿರಂತರ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಮೈಲೋಗ್ರಾಮ್‌ನಲ್ಲಿ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೈಪರ್‌ಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಯ ವಿಸ್ತರಣೆ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ, ಬಿಂದು ರೂಪಾಂತರದ ಪತ್ತೆ JAK2V617F ಗ್ರಾಹಕ ಜೀನ್

ಎಥಿನ್, ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಕಾರಣಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ.

ರೋಗದ ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪೂರ್ಣ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಸ್ಥಾಪಿಸಬಹುದು, ಅದರ ನಿಯತಾಂಕಗಳನ್ನು ಕೆಳಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಿಫೈಬ್ರೊಟಿಕ್ ಹಂತ, ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಆನುವಂಶಿಕ (ಕೌಟುಂಬಿಕ) ಸ್ವಭಾವದ ಸ್ಥಿತಿಗಳ ನಡುವಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ತೊಂದರೆಯಾಗಿದೆ.

ಕಡ್ಡಾಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳು:

ದೂರುಗಳ ಸಂಗ್ರಹ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸ (ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು), ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರವನ್ನು ಕಡ್ಡಾಯವಾಗಿ ನಿರ್ಧರಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ರೋಗಿಯ ವಸ್ತುನಿಷ್ಠ ಸ್ಥಿತಿಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ನಿಂದ ಆರಂಭಿಕ ನೇಮಕಾತಿ ಮತ್ತು ಪರೀಕ್ಷೆ;

ಸಾಮಾನ್ಯ (ಕ್ಲಿನಿಕಲ್) ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ, ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಾಣುಗಳ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಗಾಗಿ ಸ್ಮೀಯರ್ನ ದೃಶ್ಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ (ಸೂತ್ರವನ್ನು ಎಡಕ್ಕೆ ಬದಲಾಯಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ದುರ್ಬಲ ಪಕ್ವತೆ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಆಕಾರದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು, ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಸೇರ್ಪಡೆಗಳು, ನಾರ್ಮೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು);

ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತದ ಗುರುತುಗಳು: ಒಟ್ಟು ಬೈಲಿರುಬಿನ್, AST, ALT, LDH, ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲ

ಲೋಟಾ, ಯೂರಿಯಾ, ಕ್ರಿಯೇಟಿನೈನ್, ಒಟ್ಟು ಪ್ರೋಟೀನ್, ಅಲ್ಬುಮಿನ್, LDH, ಕ್ಷಾರೀಯ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್, ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಲೈಟ್ಗಳು (ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್, ಸೋಡಿಯಂ, ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ, ಫಾಸ್ಫರಸ್), ಸೀರಮ್ ಕಬ್ಬಿಣ, ಫೆರಿಟಿನ್, ಟ್ರಾನ್ಸ್-ಫೆರಿನ್, ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12, ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್;

ಅಪಧಮನಿಯ ರಕ್ತದ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಶುದ್ಧತ್ವ (ನಾಡಿ ಆಕ್ಸಿಮೀಟರ್ ಬಳಸಿ ಅಥವಾ ಅನಿಲ ವಿಶ್ಲೇಷಕದಲ್ಲಿ ಭಾಗಶಃ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಅಳೆಯುವ ಮೂಲಕ);

ಮೈಲೋಗ್ರಾಮ್ ಲೆಕ್ಕಾಚಾರದೊಂದಿಗೆ ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್, ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಯ ಅನುಪಾತದ ನಿರ್ಣಯ, ಮೈಲೋಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಗುಣಾತ್ಮಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು;

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕೋಶಗಳ ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಅಧ್ಯಯನ;

ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಧ್ಯಯನ: JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಗಾಗಿ ಗುಣಾತ್ಮಕ PCR; ಫಲಿತಾಂಶವು ಸಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿದ್ದರೆ, ನೈಜ-ಸಮಯದ ಪಿಸಿಆರ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರೂಪಾಂತರಿತ JAK2V617F ಮತ್ತು JAK2 ಜೀನ್‌ನ "ವೈಲ್ಡ್" ಪ್ರಕಾರಗಳ ಅಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್‌ನ ನಿರ್ಣಯ;

ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿಯ ನಿರ್ಣಯದೊಂದಿಗೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಟ್ರೆಫೈನ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ, ಮೂರು-ಬಣ್ಣದ ಕಲೆ (ವ್ಯಾನ್ ಜಿಸನ್, ಸಿಲ್ವರ್ ಇಂಪ್ರೆಗ್ನೇಷನ್, ಪರ್ಲ್ಸ್), ಪ್ರಮಾಣಿತ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು;

ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಂಗಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ (ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಸಾಂದ್ರತೆ, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಭಿಧಮನಿಯ ವ್ಯಾಸ);

ಸೂಚನೆಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಸಂಶೋಧನೆ:

JAK2V617F ಋಣಾತ್ಮಕ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ JAK2 ಜೀನ್, LNK, CALR, MPL ಜೀನ್‌ಗಳ (W515L; W515K) ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳ ನಿರ್ಣಯ;

CBL, TET2, ASXL1, IDH, IKZF1, EZH2 ವಂಶವಾಹಿಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳ ನಿರ್ಣಯ - ಪೋಸ್ಟ್ಪೋಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ PV ಯಲ್ಲಿ;

ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಅಥವಾ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವಿದ್ದರೆ ಕೋಗುಲೋಗ್ರಾಮ್ (ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದ ಭಾಗಶಃ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯ (ಎಪಿಟಿಟಿ), ಥ್ರಂಬಿನ್ ಸಮಯ (ಟಿಟಿ), ಅಂತರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅನುಪಾತ (ಐಎನ್ಆರ್), ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್;

ಆನುವಂಶಿಕ ಥ್ರಂಬೋಫಿಲಿಯಾ, ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್ ಗುರುತುಗಳ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ತಪಾಸಣೆ, ಹಿಂದಿನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಕರೊಂದಿಗೆ ಸಮಾಲೋಚನೆ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸೂಚನೆಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು;

ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಕ್ಷಾರೀಯ ಫಾಸ್ಫಟೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ನಿರ್ಣಯ;

ಸೈಟೋಕೆಮಿಕಲ್ (ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್, ಲಿಪಿಡ್ಗಳು, PA8 ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ, ಆಲ್ಫಾ-ನಾಫ್ಥೈಲೆಸ್ಟರೇಸ್) ಮತ್ತು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಕ್ ಅಧ್ಯಯನ (ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಹಂತದಲ್ಲಿ);

ಹೆಮೋಕಾಂಪೊನೆಂಟ್ ಥೆರಪಿ ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ ರಕ್ತದ ಗುಂಪಿನ ನಿರ್ಣಯ (AB0, Rh ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್) (ಪೋಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ನಂತರದ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ);

HBsAg ಗೆ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ, HCV-β ಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು, HIV ವಿಧಗಳು 1 ಮತ್ತು 2 ವಾಸ್ಸೆರ್ಮನ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ;

ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಗಾಗಿ ರೆಹ್ಬರ್ಗ್ ಪರೀಕ್ಷೆ;

ಜಠರಗರುಳಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲು ಮತ್ತು ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಚಿಹ್ನೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಕ್ ನಂತರದ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಅನ್ನನಾಳ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲು ಫೈಬ್ರೊಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೊಡ್ಯುಡೆನೊಸ್ಕೋಪಿ;

ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ಟ್ಯಾಂಡರ್ಡ್ 12-ಲೀಡ್ ಇಸಿಜಿ;

ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ನ ಪರೋಕ್ಷ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನಕ್ಕಾಗಿ ಕೊಳವೆಯಾಕಾರದ ಮೂಳೆಗಳ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ರೋಗಿಯು ಟ್ರೆಪನೊಬಯಾಪ್ಸಿ (ಪೋಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೊಸಿಸ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ) ನಿರಾಕರಿಸಿದರೆ;

ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದಾಗಿ ದ್ವಿತೀಯಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲು ಎದೆಯ ಅಂಗಗಳ ಎಕ್ಸ್-ರೇ;

ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಜ್ಞರೊಂದಿಗೆ ಸಮಾಲೋಚನೆಗಳು (ನರವಿಜ್ಞಾನಿ, ಹೃದ್ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ನೇತ್ರಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ಅಂತಃಸ್ರಾವಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ಸ್ತ್ರೀರೋಗತಜ್ಞ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೊಲೊಜಿಸ್ಟ್, ಇತ್ಯಾದಿ) ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಉತ್ತಮಗೊಳಿಸಲು.

ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ VUE ಯ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು, IP ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಅಂತರರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಕಾರ್ಯನಿರತ ಗುಂಪು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿತು, ಇದನ್ನು ನಂತರ 2001 ರಲ್ಲಿ WHO ಅಳವಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು. IP ಯ ರೋಗಕಾರಕದ ಆಣ್ವಿಕ ತಳೀಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಡೇಟಾ ಸಂಗ್ರಹಣೆಗೆ ಧನ್ಯವಾದಗಳು, ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಪಾತ್ರದ ಮಾಹಿತಿ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು 2007 ರಲ್ಲಿ ಪರಿಷ್ಕರಿಸಲಾಯಿತು. ಅವುಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಸರಳೀಕರಣವನ್ನು ಸುಧಾರಿತ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಾಧಿಸಲಾಯಿತು, ಇದು ಸಾಧ್ಯವಾಯಿತು. 2008 ರಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ಅವುಗಳನ್ನು WHO ಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು.

ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಎರಡು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ: ದೊಡ್ಡ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ.

ದೊಡ್ಡ ಮಾನದಂಡಗಳು:

ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ 185 g/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ 165 g/l ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಹೆಚ್ಚಳದ ಇತರ ಚಿಹ್ನೆಗಳು1;

JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ನಿರ್ಣಯ ಅಥವಾ ಇತರ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, JAK2 ಜೀನ್‌ನ 12 ನೇ ಎಕ್ಸಾನ್‌ನಲ್ಲಿ.

ಸಣ್ಣ ಮಾನದಂಡಗಳು:

ಟ್ರೈಲಿನಿಯರ್ (ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಿಕ್, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳು) ಟ್ರೆಪನೋಬಯಾಪ್ಸಿ ಪ್ರಕಾರ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ;

ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಿಂತ ಕೆಳಗಿವೆ;

ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶಗಳ ಸೇರ್ಪಡೆಯಿಲ್ಲದೆ ಮಾಧ್ಯಮದಲ್ಲಿ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ವಸಾಹತುಗಳ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆ.

IP ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಎರಡು ಪ್ರಮುಖ ಮಾನದಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಅಥವಾ ಮೊದಲ ಪ್ರಮುಖ ಮಾನದಂಡ ಮತ್ತು ಎರಡು ಚಿಕ್ಕದಾದವುಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹವಾಗಿದೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ, 2014 ರಲ್ಲಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ ಮಾನದಂಡದ ಹೊಸ ಆವೃತ್ತಿಯನ್ನು WHO ಪರಿಗಣನೆಗೆ ಸಲ್ಲಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹಿಂದಿನ ಆವೃತ್ತಿಯಂತೆಯೇ, ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ದೊಡ್ಡ ಮತ್ತು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ದೊಡ್ಡ ಮಾನದಂಡಗಳು:

ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ 165 g/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ 160 g/l ಅಥವಾ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ 49% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ 48% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು;

JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಪತ್ತೆ ಅಥವಾ ಇತರ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, JAK2 ^ ಜೀನ್‌ನ 12 ನೇ ಎಕ್ಸಾನ್‌ನಲ್ಲಿ;

ಟ್ರೈಲಿನಿಯರ್ (ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಿಕ್, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳು) ಟ್ರೆಫಿನ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಪ್ರಕಾರ ಪ್ಲೋಮಾರ್ಫಿಕ್ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ.

ಸಣ್ಣ ಮಾನದಂಡಗಳು:

ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಿಂತ ಕೆಳಗಿವೆ.

ಹಿಂದಿನ ಆವೃತ್ತಿಯಿಂದ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳೆಂದರೆ: ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಪ್ರಮುಖ ಮಾನದಂಡಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಪಟ್ಟಿಯಿಂದ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ವಸಾಹತು ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಹೊರಗಿಡುವುದು. ಮೂರು ಪ್ರಮುಖ ಮಾನದಂಡಗಳು ಅಥವಾ ಮೊದಲ ಎರಡು ಪ್ರಮುಖ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ಮಾನದಂಡಗಳು ಇದ್ದಲ್ಲಿ ಈ ಆವೃತ್ತಿಯಲ್ಲಿ IP ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಐಪಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುವಾಗ, ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ನಡೆಸುವುದು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಅಂಜೂರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್ನ ಬಳಕೆಯಿಂದ ಇದರಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಸಹಾಯವನ್ನು ಒದಗಿಸಬಹುದು. 7. ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ಪಟ್ಟಿ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. 3.

ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಥವಾ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವು 99 ನೇ ಶೇಕಡಾಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ವಯಸ್ಸು, ಲಿಂಗ, ಎತ್ತರ, ಅಥವಾ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆಯಲ್ಲಿ 25% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚಳ ಅಥವಾ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ 170 ಗ್ರಾಂ / ಲೀಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ 150 ಗ್ರಾಂ / ಲೀ, ಇದು ಅನಾಮ್ನೆಸ್ಟಿಕ್ ಡೇಟಾಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ 20 ಗ್ರಾಂ / ಲೀ ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ.

ಚಿತ್ರ 7. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕಾಗಿ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್.

ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಕಾರಣಗಳು

ಕೋಷ್ಟಕ 3.

ಕಡಿಮೆಯಾದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಪರಿಮಾಣ (ಸಾಪೇಕ್ಷ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್) ತೀವ್ರ - ದೀರ್ಘಕಾಲದ ವಾಂತಿ ಅಥವಾ ಅತಿಸಾರ - ತೀವ್ರ ಸುಟ್ಟಗಾಯಗಳು - ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜ್ವರ - ಮಧುಮೇಹ ಕೀಟೋಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ದೀರ್ಘಕಾಲದ - ಮೂತ್ರವರ್ಧಕಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಅನುಚಿತ ಬಳಕೆ - ಗೈಸ್ಬೆಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಮಧ್ಯಮ ಹೈಪರ್ಟೆನ್ಸೆಸ್ ಸ್ಮೋಕ್ ಸ್ಮೋಕ್ ಸ್ಮೋಕೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮಧ್ಯಮ ಹೆಚ್ಚಳ)

ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಮುನ್ಸೂಚನೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವುದು (ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಅಪಾಯದ ಗುಂಪು)

ಸಂಭವಿಸುವ ಸ್ಥಿತಿಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ

ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಹೆಚ್ಚಳ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ವೈಫಲ್ಯದೊಂದಿಗೆ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಎತ್ತರದಲ್ಲಿ ವಾಸಿಸುವ ಸ್ಲೀಪ್ ಉಸಿರುಕಟ್ಟುವಿಕೆ ಸ್ಥೂಲಕಾಯತೆ ನಿದ್ರೆಯಲ್ಲಿ ಉಸಿರುಕಟ್ಟುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಔಷಧಗಳ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು (ಆಂಡ್ರೋಜೆನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು) ಡೋಪಿಂಗ್ (ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಕ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೈಪೋಸ್ಟೈನ್ಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳು) (ವಿಮಾನ ಸಿಬ್ಬಂದಿ, ಜಲಾಂತರ್ಗಾಮಿ ನೌಕೆಗಳು, ಸ್ಕೂಬಾ ಡೈವರ್‌ಗಳು, ಡೈವರ್‌ಗಳು, ಆರೋಹಿಗಳು, ಸ್ಕೀಯರ್‌ಗಳು, ಸ್ಟೋಕರ್‌ಗಳು, ಕ್ರಯೋಬ್ಯಾಂಕ್ ಸಿಬ್ಬಂದಿ, ಇತ್ಯಾದಿ.)

ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹೆಚ್ಚಳ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ನಾನ್-ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು (ಸಿಸ್ಟ್‌ಗಳು, ಹೈಡ್ರೋನೆಫ್ರೋಸಿಸ್, ತೀವ್ರ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಪಧಮನಿ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್) ಹೆಪಟೊಸೆಲ್ಯುಲರ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಗರ್ಭಾಶಯದ ಫೈಬ್ರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮೆನಿಂಜಿಯೋಮಾ ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು (ವಿಲ್ಮ್ಸ್ ಟ್ಯೂಮರ್, ಅಂಡಾಶಯದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್, ಕಾರ್ಸಿನಾಯ್ಡ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್

ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕವಾಗಿ, ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಲ್ಲದೆ, JAK2V617F, 15 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸ್ತ್ರೀ ಲಿಂಗ, ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು (ಮಧುಮೇಹ, ಅಪಧಮನಿಯ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, smoking) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ PV ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವದ ಮೇಲೆ ಈಗ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗಿದೆ. ), ಹೆಚ್ಚಿದ ತೀವ್ರ ಹಂತದ ಗುರುತುಗಳು ಉರಿಯೂತ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ,

ಪ್ರೊಟೀನ್ C ಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧ, ಪರಿಚಲನೆ ಮೈಕ್ರೊಪಾರ್ಟಿಕಲ್ಸ್.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ, ಮರ್ಚಿಯೋಲಿ ಆರ್. ಇ ಟಾಲ್ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯದ ಮುನ್ಸೂಚನೆಯ ಪ್ರಮಾಣವು ಸರಳ ಮತ್ತು ಬಳಸಲು ಸುಲಭವಾಗಿದೆ. IP ಹೊಂದಿರುವ 1638 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಘಟನೆಗಳ ಅಂತರರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಮಲ್ಟಿಸೆಂಟರ್ ನಿರೀಕ್ಷಿತ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ. ಪ್ರಮಾಣವು ಎರಡು ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ: 65 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸ, ಇದು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 2.5% ರಿಂದ 10.9% ವರೆಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ (ಕೋಷ್ಟಕ 4).

ಕೋಷ್ಟಕ 4.

PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಮುನ್ಸೂಚಕ ಅಪಾಯದ ಪ್ರಮಾಣ

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಅಪಾಯದ ಅಂಶಗಳು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ವರ್ಷಕ್ಕೆ%

65 ವರ್ಷದೊಳಗಿನ ವಯಸ್ಸು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲ ಕಡಿಮೆ 2.S %

ವಯಸ್ಸು 65 ವರ್ಷ ಮತ್ತು ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನವರು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲ ಮಧ್ಯಂತರ 4.9%

65 ವರ್ಷದೊಳಗಿನ ವಯಸ್ಸು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸ S,0%

ವಯಸ್ಸು 65 ವರ್ಷಗಳು ಮತ್ತು ಹಳೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸವು 10.9% ಹೆಚ್ಚು

ಈ ಪ್ರಮಾಣದ ಬಳಕೆಯು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ತಂತ್ರವನ್ನು ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಐಪಿಯಲ್ಲಿ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ.

PV ಯೊಂದಿಗಿನ 252 ರೋಗಿಗಳ ಸಮೀಕ್ಷೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಆರಂಭಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಏಕಕಾಲಿಕ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, 66% (166) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 9.0 x 109 / l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ, 61.1% (154) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 400 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು 91.4% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ (MF-0) ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಿಲ್ಲ, 2.9% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮೊದಲ ಹಂತದ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ (MF-1) ಅನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಯಿತು ಮತ್ತು ಎರಡನೇ ಪದವಿ 5.7% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ (MF-2).

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಅಧ್ಯಯನವನ್ನು 18 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಯಿತು. ಯಾವುದೇ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ವಿರೂಪಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿಲ್ಲ.

JAK2V617F ರೂಪಾಂತರವು 97.7% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ, ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿ JAK2 ರೂಪಾಂತರಗಳು 2.3% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.

ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್ 3.6%, ತೀವ್ರ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಅಪಘಾತ 5.2% ಸೇರಿದಂತೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳ ಪ್ರಮಾಣವು 11.1% ಆಗಿತ್ತು. PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಮುನ್ನರಿವಿನ ಪ್ರಮಾಣಕ್ಕೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಅಪಾಯದ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಆವರ್ತನವು ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ (p=0.0004): ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯದ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ 2.6% (2/78), ಮಧ್ಯಂತರ ಅಪಾಯ 7.8% (6/77) ಮತ್ತು 20 6% (20/97) ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ (ಕೋಷ್ಟಕ 5).

ಕೋಷ್ಟಕ 5

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಂಭವ

ಅಪಾಯದ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಆವರ್ತನ (p = 0.0004)

ಕಡಿಮೆ ಮಧ್ಯಂತರ ಎತ್ತರ

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಒಟ್ಟಾರೆ ಆವರ್ತನ 2.6% 7.8% 20.6%

PV ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳ ಒಟ್ಟು ಹತ್ತು ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣವು 77.7% ಆಗಿತ್ತು, ಅಂದಾಜು ಸರಾಸರಿ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 20.2 ವರ್ಷಗಳು (Fig. 8). ವಿಶ್ಲೇಷಿಸಿದ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, 56 ರೋಗಿಗಳು ನೋಂದಾಯಿಸಿಕೊಂಡಿದ್ದಾರೆ

ನಮಗೆ ಸಾವುಗಳಿವೆ. 12 (5.0%) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹಂತಕ್ಕೆ ಪ್ರಗತಿ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.

ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ - 77.7% ಅಂದಾಜು ಸರಾಸರಿ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ - 20.2 ವರ್ಷಗಳು

%ಸೆಕೆಂಡರಿ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹಂತಕ್ಕೆ ಪ್ರಗತಿ 5.0%

ಅಲೈವ್ ಡೈ

1 - - - - - - - - 1 - - . . > .

ವೀಕ್ಷಣೆಯ ಅವಧಿ, ಪಿಇಟಿ

ಚಿತ್ರ 8. PV ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ.

ಥೆರಪಿ ಆಫ್ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ REAU

ಪ್ರಸ್ತುತ IP ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ರೋಗದ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಮತ್ತು ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಅದರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸುವುದು. ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯ ಇನ್ನೂ ಸಾಬೀತಾಗಿಲ್ಲ. ಈ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು - ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು - ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಪೂರ್ಣಗೊಂಡ ನಂತರ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ.

ಐಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದಕ್ಕಾಗಿ ಆಂಜಿಯೋಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಮತ್ತೊಂದು ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣ: ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಗಳ ಕೋರ್ಸ್ (ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಮಧುಮೇಹ), ದೇಹದ ತೂಕದ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ, ಧೂಮಪಾನವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವುದು.

ನಿಯತಾಂಕಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ವಿಚಲನಗಳಿಗೆ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ

ರಕ್ತ, ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸರಿಪಡಿಸಲು ಯಾವುದೇ ನಿಖರವಾದ ಮಟ್ಟಗಳಿಲ್ಲ. ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ 50% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾದಾಗ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಸರಿಹೊಂದಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ (ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವು 45% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಾದಾಗ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸಾಬೀತಾಗಿದೆ), ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು 15 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು 1000 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು. PV ಗಾಗಿ ಡ್ರಗ್ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಷನ್ ಅನ್ನು ಮೊನೊಕೆಮೊಥೆರಪಿ, ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಸಂಯೋಜಿತ ಬಳಕೆಯ ರೂಪದಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳ ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಯುವಜನರಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು (ಹೆಮೊಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್) ಭೌತಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರಕ್ತದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬಹುದು. ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ (ಬಿಸಿ) ಹಂತದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಕೊಮೊರ್ಬಿಡಿಟಿಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕಾರ್ಯಕ್ರಮಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬಹುದು.

ಚಿಕಿತ್ಸಕ ತಂತ್ರಗಳ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ

ಚಿಕಿತ್ಸಕ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು, ಅಪಾಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ವಿವಿಧ ಅಂಶಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಕೆಳಗಿನ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ:

ಸ್ಕೀ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳ ವೈಯಕ್ತೀಕರಣವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ, ಇವುಗಳನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. 6.

ಕೋಷ್ಟಕ 6

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಅಂಶಗಳು

ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು (ಸಾಂವಿಧಾನಿಕ) ಹೇರಳವಾದ ರಾತ್ರಿ ಬೆವರುವಿಕೆಗಳು ದೇಹದ ತೂಕದ ನಷ್ಟ 10% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ವಿವರಿಸಲಾಗದ ಜ್ವರ ಜ್ವರ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ (ಸ್ಥಳೀಕರಣ, ಸಂಭವಿಸುವ ಅವಧಿ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಫಲಿತಾಂಶ) ವ್ಯಾಸೊಮೊಟರ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು (ತಲೆನೋವು, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಕಿವಿಗಳಲ್ಲಿ ರಿಂಗಿಂಗ್, ಪ್ಯಾರೆಸ್ಟೇಷಿಯಾ ತುದಿಗಳು, ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ, ಚರ್ಮದ ಕವಚ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಕೆಂಪು, ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು) ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾ, ಆರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ, ಮೂಳೆ ನೋವು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಆರಂಭಿಕ ಅತ್ಯಾಧಿಕ ಆಯಾಸ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ದೈನಂದಿನ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳ ಮೇಲೆ ಅವುಗಳ ಪ್ರಭಾವ

ಜೀವನ ಇತಿಹಾಸ ಸಂಯೋಜಿತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ (ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಮಧುಮೇಹ, ಹೈಪರ್ಕೊಲೆಸ್ಟರಾಲೀಮಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಟ್ರಿಗ್ಲಿಸರೈಡಿಮಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಯುರಿಸೆಮಿಯಾ / ಗೌಟ್) ಹಿಂದಿನ ರೋಗಗಳು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು ಹಿಂದಿನ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಕಂತುಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಋತುಚಕ್ರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಮುದ್ರ ಮಟ್ಟಕ್ಕಿಂತ ಎತ್ತರದ ವಾಸಸ್ಥಳ

ಜೀವನ ಇತಿಹಾಸ ಧೂಮಪಾನ ಆಹಾರ ಪದ್ಧತಿಗಳು ನಿದ್ರೆಯಲ್ಲಿ ಉಸಿರುಕಟ್ಟುವಿಕೆ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆ ಔದ್ಯೋಗಿಕ ಅಪಾಯಗಳು ಶಿಫಾರಸುಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಜೀವನಶೈಲಿಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವ ಇಚ್ಛೆ

ಮೂತ್ರವರ್ಧಕಗಳು ಆಂಡ್ರೋಜೆನ್ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಆಂಟಿಹೈಪರ್ಟೆನ್ಸಿವ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು ಅಥವಾ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳು ಗರ್ಭನಿರೋಧಕಗಳು ನಿಗದಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿರಂತರ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಅನುಸರಿಸುವುದು

ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆ ಹಿಂದಿನ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಗಳು, ಗರ್ಭಪಾತಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗರ್ಭಪಾತಗಳು ಭವಿಷ್ಯದ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಯೋಜನೆ

ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯದೊಂದಿಗೆ, ರಕ್ತ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಗಳು ಅಜ್ಞಾತ ಎಟಿಯಾಲಜಿಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಗಳು ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ

ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಅಂತಿಮ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವವರೆಗೆ, ರೋಗಿಗೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಆಂಜಿಯೋಗ್ರೆಗಂಟ್‌ಗಳ ಸಹಾಯದಿಂದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸುತ್ತದೆ (ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ, ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ). ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಇದ್ದರೆ (ಎನ್ಸೆಫಲೋಪತಿ, ದೃಷ್ಟಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯ, ತುದಿಗಳ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ವೈಫಲ್ಯ), ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಯಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು (ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೆಫೆರೆಸಿಸ್) ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವವರೆಗೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಉದ್ದೇಶಗಳಿಗಾಗಿ ನಡೆಸಬಹುದು.

ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು ಪಿವಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಂತಿಮ ದೃಢೀಕರಣದವರೆಗೆ, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಕಾರ್ಬಮೈಡ್ (ಹೈ-

drea®, Hydroxycarbamide medak®, Hydroxyu-rea®) 15 mg/kg/ದಿನದ ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟದ ಡೈನಾಮಿಕ್ಸ್ ಅನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ನಂತರದ ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ದೃಢೀಕರಣದ ನಂತರ, ಮುಂದಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಬೇಕು ಮತ್ತು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯ ಮತ್ತು ಪ್ರಕಾರದ ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಪರಿಹರಿಸಬೇಕು. ಅಪಾಯ-ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ತಂತ್ರಗಳ ಬಳಕೆಯು ಸಮರ್ಥನೆಯಾಗಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಯ ಆಯ್ಕೆಯ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುವ ಮುಖ್ಯ ಅಂಶಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿವೆ:

ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆ;

ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು;

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಪಾಯ;

ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ನಿರಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅವಶ್ಯಕತೆ;

ಜೀವನಶೈಲಿ, ಇತ್ಯಾದಿ.

ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನವನ್ನು ಆಯ್ಕೆಮಾಡುವ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ತತ್ವಗಳು

ಐಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳು

ಐಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತ ಬಳಸಲಾಗುವ ವಿವಿಧ ವಿಧಾನಗಳ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಅವುಗಳನ್ನು ಹಲವಾರು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಬಹುದು:

ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ;

ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಯಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು (ಹೆಮೊಎಕ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಫೆರೆಸಿಸ್);

ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಡ್ರಗ್ ಥೆರಪಿ;

ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆ;

ರೋಗದ ತೊಡಕುಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆ (ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್);

ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಪಿವಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪ್ರಯತ್ನಗಳು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಪಾಯಗಳ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು: ಅಪಧಮನಿಯ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಮಧುಮೇಹ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್, ಧೂಮಪಾನ, ಹೈಪರ್ಕೊಲೆಸ್ಟರಾಲ್ಮಿಯಾ.

lesterolemia, ಸ್ಥೂಲಕಾಯತೆ, ಜೀವನಶೈಲಿಯ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ, ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆ, ಇತ್ಯಾದಿ. ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಕೊಲೆಸ್ಟರಾಲ್-ಕಡಿಮೆಗೊಳಿಸುವ ಔಷಧಗಳ ಬಳಕೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಅಪಧಮನಿಕಾಠಿಣ್ಯದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಬಹುದು, ಇದು ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕವಾಗಿ ಅರಾಚಿಡೋನಿಕ್ ಆಸಿಡ್ ಕ್ಯಾಸ್ಕೇಡ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ ನಿರಂತರ ಸೇವನೆಯ ಸಹಾಯದಿಂದ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ ಅಲ್ಲದ ಉರಿಯೂತದ ಔಷಧಗಳು. ಈ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಔಷಧವೆಂದರೆ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಬಳಕೆಯ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ವಿವಿಧ ವ್ಯಾಪಾರದ ಹೆಸರುಗಳೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು ಎಂಟ್ರಿಕ್-ರಿಮಾ ಸೇರಿದಂತೆ ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಔಷಧೀಯ ಮಾರುಕಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಔಷಧಿಗಳಿವೆ. ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಔಷಧದ ಸೂಕ್ತ ಡೋಸೇಜ್ ದಿನಕ್ಕೆ 75-100 ಮಿಗ್ರಾಂ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ. ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣಗಳು ಗಮನಾರ್ಹ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ (ಹೊಟ್ಟೆ ಮತ್ತು ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ನ ಹುಣ್ಣುಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಪ್ರೊಸ್ಟಾಸೈಕ್ಲಿನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಪ್ರತಿಬಂಧ, ಇತ್ಯಾದಿ). PV ಯಲ್ಲಿನ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಳಕೆಯು ಮಲ್ಟಿಸೆಂಟರ್ ಪ್ಲೇಸ್ಬೊ-ನಿಯಂತ್ರಿತ ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿ (ECLAP) ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಪುರಾವೆಗಳನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಂಡಿದೆ, ಎರಡೂ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಕಡಿತ (ಪ್ಲೇಸಿಬೊಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಅಪಾಯದ ಅನುಪಾತ 0.4) ಮತ್ತು ಒಟ್ಟಾರೆ ಮರಣದ ಇಳಿಕೆ (46. % ) ಮತ್ತು ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಂದ ಮರಣ (59%), ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಳಕೆಯು ಎರಿಥ್ರೋಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ ಮತ್ತು ವಾಸೋಮೊಟರ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಪರಿಹಾರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು. ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲಕ್ಕೆ ವಿರೋಧಾಭಾಸಗಳು ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಇದ್ದರೆ, ಅದರ ಬದಲಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬಹುದು - ಕ್ಲೋಪಿಡೋಗ್ರೆಲ್ (75 ಮಿಗ್ರಾಂ / ದಿನ) ಮತ್ತು ಟಿಕ್ಲೋಪಿಡಿನ್ (500-750 ಮಿಗ್ರಾಂ / ದಿನ). ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಮಸ್ಯೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ 1000 x 109/L ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹೈಪರ್‌ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಿಂದಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯವಿರಬಹುದು. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ರಿಸ್ಟೊಸೆಟಿನ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಬಹುದು; ಅದರ ಮೌಲ್ಯವು 30% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿದ್ದರೆ, ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಳಕೆ ಸುರಕ್ಷಿತವಾಗಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಯಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆಯುವುದು

ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೆಫೆರೆಸಿಸ್ ಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಸುಲಭವಾಗಿ ಸಾಧಿಸಬಹುದು. ಈ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ-ಅಪಾಯದ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನವಾಗಿ ಬಳಸಬಹುದು, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಯುವ, ಅಥವಾ ಎಲ್ಲಾ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು 60% ರಿಂದ ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದರಿಂದ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ತೊಂದರೆಗಳ ಸಂಭವವನ್ನು 38 ಪಟ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. Cy1;o-RU ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೌಲ್ಯಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ವಹಿಸುವ PV ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸಾಬೀತಾಗಿದೆ. ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಮುಖ್ಯ ಪ್ರಯೋಜನವೆಂದರೆ ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್ನಲ್ಲಿ ತ್ವರಿತ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಪರಿಹಾರ. ಅನಾನುಕೂಲಗಳು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪ್ರಚೋದನೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಘಟಕಗಳೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ನಷ್ಟವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಕೈಪಿಡಿಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವಾಗ ಈ ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಅಂಶಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಕಡಿಮೆ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಇನ್ನೂ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಹಾರ್ಡ್‌ವೇರ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್, ಇದು ಹೊರರೋಗಿ ಸೆಟ್ಟಿಂಗ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳು: ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಾಗ (ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಕ್ಲೋಪಿಡೋಗ್ರೆಲ್), ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಮೊದಲು, 400 ಮಿಲಿ ರಿಯೊಪೊಲಿಗ್ಲುಸಿನ್ ದ್ರಾವಣ ಅಥವಾ ಸಲೈನ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ 5000 ಯು ಹೆಪಾರಿನ್ ಅನ್ನು ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ 500 ಮಿಲಿ ವರೆಗೆ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ (ಮೊದಲ ವಿಧಾನಗಳಲ್ಲಿ 250 ಮಿಲಿ) ರಕ್ತ. ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು, ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಪ್ರಮಾಣ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಆವರ್ತನವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾಗಿ ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಅದೇ ನಿಯಮಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ವಾರಕ್ಕೆ 2-3 ಅವಧಿಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಒಂದು ವಿಧಾನದ ನಂತರ, ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ 3-5% ರಷ್ಟು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಕಡಿತದ ಗುರಿಯ ಮಟ್ಟವು ಅದರ ಸಾಮಾನ್ಯ (ಪುರುಷರಿಗೆ 45% ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಿಗೆ 42% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ) ಮಟ್ಟವಾಗಿದೆ. ನಿಯಮದಂತೆ, 2-3 ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸಲು ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಅಥವಾ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೆಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಒಂದು ಕೋರ್ಸ್ ಸಾಕು. ಆಗಾಗ್ಗೆ ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೆಫೆರೆಸಿಸ್ ರಿಫ್ಲೆಕ್ಸ್ ಹೈಪರ್‌ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ; ಅದನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು, ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ಇದು ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು

ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ. ಮತ್ತೊಂದು ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮವೆಂದರೆ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ಸ್ಥಿತಿ, ಕಬ್ಬಿಣದ ಪೂರಕಗಳ ಸಹಾಯದಿಂದ ತಿದ್ದುಪಡಿ ಮಾಡುವುದು ಸೈಡೆರೊಪೆನಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ - ಅಂಗಾಂಶ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆ, ಸ್ನಾಯು ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಚರ್ಮದ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಟ್ರೋಫಿಸಮ್, ಕೂದಲು, ಲೋಳೆಯ ರೂಪದಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಪೊರೆಗಳು, ರುಚಿ ವಿಕೃತಿ ಮತ್ತು ನುಂಗುವ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು.

ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ

PV ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಔಷಧಗಳು ಪ್ರಸ್ತುತ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ, ಸರಿಯಾದ ವಿಧಾನದೊಂದಿಗೆ, ಇದು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಷನ್ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಔಷಧಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿವೆ:

ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್: ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ (ಹೈಡ್ರಾ ®, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮೆಡಾಕ್ ®, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ®); ಸೈಟರಾಬೈನ್ (ಅಲೆಕ್ಸಾನ್, ಸೈಟರಾಬಿನ್-ಲೆನ್ಸ್, ಸೈಟೋಸಾರ್, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಡಿನ್); Mercaptopurine (Mercaptopurine, Puri-Netol®) ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಮೊನೊಕೆಮೊಥೆರಪಿಯಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ (Hydroxyurea 10-30 mg/kg/day; Mercaptopurine 1-2 mg/kg/day; Cytarabine 10-20 mg/m2/ದಿನ ಪ್ರತಿ ತಿಂಗಳು 10-14 ದಿನಗಳು). ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ ಅನ್ನು ಬಳಸುವ ಉದ್ದೇಶವು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ತಡೆಯುವುದು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸ್ವೀಕರಿಸಿದ ಯಾವುದೇ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಅಪ್ಲಿಕೇಶನ್ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳಿಲ್ಲ. ವೈಯಕ್ತಿಕ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ಆಯ್ಕೆಮಾಡಿದ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ದೈನಂದಿನ ಅಥವಾ ಮರುಕಳಿಸುವ (ಸೈಟರಾಬಿನ್ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ) ಡೋಸೇಜ್ ಅನ್ನು ಆದ್ಯತೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. PV ಗಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಳಸುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ (ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ, ಹೈಡ್ರೇಯಾ). ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವು PV ಯೊಂದಿಗಿನ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಔಷಧವಾಗಿದೆ. ಹೈಡ್ರಿಯ ಆಂಟಿಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಪರಿಣಾಮವು ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟಕ್ಕೂ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮೊನೊಥೆರಪಿಯನ್ನು 15 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದಾಗ (ಅಧ್ಯಯನ RU8v-01), ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವು ಸರಿಸುಮಾರು ಒಂದೇ ಆಗಿರುತ್ತದೆ. ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಆವರ್ತನದಲ್ಲಿ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ (9.8% ಹೈಡ್ರಾ ಮತ್ತು 3.7% ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗೆ), ಕಡಿಮೆ ಆವರ್ತನ

ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (ಹೈಡ್ರಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ 7.8% ಮತ್ತು ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳಿಗೆ 12.7%) ಮತ್ತು ಉತ್ತಮ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ (ಹೈಡ್ರೇಯಾಕ್ಕೆ 60.8% ಮತ್ತು ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳಿಗೆ 44.8%). ಪೈಪೊಬ್ರೊಮನ್ ಮತ್ತು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ 17-ವರ್ಷದ ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ಹೋಲಿಕೆಯ ಅಧ್ಯಯನವು ಹೈಡ್ರಾ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಪೈಪೊಬ್ರೊಮನ್‌ಗೆ ಹೋಲಿಸಬಹುದಾದ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ 15-20 mg/kg/day (1000-1500 mg/day) ಡೋಸ್‌ಗೆ ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಮತ್ತು 3.0 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಅಥವಾ ಗರಿಷ್ಠ ಸಹಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಕಾರ್ಬಮೈಡ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಾಗ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಹಿಮೋಗ್ರಾಮ್ ಸೂಚಕಗಳ (ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ + ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು + ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ) ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡುವುದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲ 1-2 ತಿಂಗಳುಗಳಲ್ಲಿ ವಾರಕ್ಕೊಮ್ಮೆ, ನಂತರ ಮಾಸಿಕವಾಗಿ ನಡೆಸಬೇಕು. ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಷನ್ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಟ್ಯೂಮರ್ ಲೈಸಿಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರಮಾಣದ ದ್ರವವನ್ನು (ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ದಿನಕ್ಕೆ 2-2.5 ಲೀ / ಮೀ 2 ವರೆಗೆ), 300- ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಅಲೋಪುರಿನೋಲ್ ಅನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದು ಕಡ್ಡಾಯವಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಹೈಪರ್ಯುರಿಸೆಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ದಿನಕ್ಕೆ 600 ಮಿಗ್ರಾಂ, ನಿಯತಕಾಲಿಕವಾಗಿ ರಕ್ತದ ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ, ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಡೋಸ್ ಆಯ್ಕೆಯಿಂದ ಅವುಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ, ಆದರೆ ಸರಿಪಡಿಸಲು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟ, ಪ್ರತಿಕೂಲ ಘಟನೆಗಳು ಕಾಲುಗಳು ಮತ್ತು ಬಾಯಿಯ ಹುಣ್ಣುಗಳು, ಚರ್ಮದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಪಲ್ಮೊನಿಟಿಸ್.

PV ಯಲ್ಲಿನ ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್-ಆಲ್ಫಾ (IFN-a) (Altevir®, Alfarona®, Interferal®, Intron A®, Realdiron®, Roferon-A®, Reaferon-ES®) ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಪ್ರೊಜೆನಿಟರ್ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನೇರ ಹೊಂದಿದೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಪರಿಣಾಮ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ (ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ; ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ B, ಇತ್ಯಾದಿ) ವಿರೋಧಿಯಾಗಿದೆ. PV ನಲ್ಲಿ IFN-a ಬಳಕೆಯು ಇಪ್ಪತ್ತು ವರ್ಷಗಳಿಗಿಂತಲೂ ಹೆಚ್ಚಿನ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಹಲವಾರು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ ಚೆನ್ನಾಗಿ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. 50% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ ಬಳಸದೆಯೇ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು IFN-a ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ; 77% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ

ಮತ್ತು 75% ರಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ತೀವ್ರತೆಯ ಇಳಿಕೆ. PV ಯೊಂದಿಗಿನ ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, IFN-a ಬಳಕೆಯು JAK2V617F ನ ಅಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ನಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. 40-50 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ IFN-a ನ ಅತ್ಯಂತ ಸಮರ್ಥನೀಯ ಬಳಕೆಯು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಬಳಕೆಯ ಸಂಭವನೀಯ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಅಲ್ಲದೆ, IFN-a ಬಳಕೆಯು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯನ್ನು ಯೋಜಿಸುತ್ತಿರುವ ಅಥವಾ ಸಾಕಷ್ಟು ಗರ್ಭನಿರೋಧಕ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲು ಬಯಸದ ಹೆರಿಗೆಯ ವಯಸ್ಸಿನ ಮಹಿಳೆಯರಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತವಾಗಿದೆ. ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿ ಮತ್ತು ಮಾನಸಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ವಿರುದ್ಧಚಿಹ್ನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ ವಾರಕ್ಕೆ 1 ಮಿಲಿಯನ್ IU 3 ಬಾರಿ, ತೃಪ್ತಿಕರ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯೊಂದಿಗೆ 3 ಮಿಲಿಯನ್ IU ವಾರಕ್ಕೆ 3 ಬಾರಿ ಅಥವಾ ಪ್ರತಿದಿನ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಧಿಸಿದ ನಂತರ, ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ಕ್ರಮೇಣ ಕಡಿಮೆ ಡೋಸ್‌ಗೆ ಇಳಿಸಬಹುದು ಅದು ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಪೆಗೈಲೇಟೆಡ್ ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್‌ಗಳು ಸರಳವಾದ IFN ಗಿಂತ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಸಹಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಆದರೆ IP ಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲು ಅಧಿಕೃತ ಅನುಮೋದನೆಯನ್ನು ಇನ್ನೂ ಪಡೆದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವರ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಪೆಗ್-ಐಎಫ್‌ಎನ್‌ನ ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ ಪ್ರತಿ ವಾರಕ್ಕೆ 0.5 ಎಂಸಿಜಿ/ಕೆಜಿ, ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ ವಾರಕ್ಕೆ 0.5 ಎಂಸಿಜಿ/ಕೆಜಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. 76% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ pegIFN ಅನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಸಂಪೂರ್ಣ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು 13% ಸಂಪೂರ್ಣ ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಸಹ ಸಾಧಿಸಿದೆ (JAK2Y617F ರೂಪಾಂತರವಿಲ್ಲ). IFN-a ನ ಪ್ರಯೋಜನಗಳು ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಮತ್ತು ಟೆರಾಟೋಜೆನಿಕ್ ಪರಿಣಾಮಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಪಡೆಯುವ ಸಾಧ್ಯತೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಅನಾನುಕೂಲವೆಂದರೆ ಅದರ ಬಳಕೆಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು: ಜ್ವರ ತರಹದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಸ್ನಾಯು ನೋವು, ತೂಕ ನಷ್ಟ, ಕೂದಲು ಉದುರುವಿಕೆ, ಖಿನ್ನತೆ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಮತ್ತು ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಇವುಗಳ ಸಂಭವವು ಮೂರನೇ ಒಂದು ಭಾಗದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ರದ್ದುಗೊಳಿಸಲು ಒತ್ತಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಅಥವಾ ಕಳಪೆ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ IFN-a ನ ಸಂಯೋಜಿತ ಆಡಳಿತವು ಸಾಧ್ಯ. ಈ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಸುಧಾರಿತ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿ ಔಷಧದ ಡೋಸ್ ಕಡಿತವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಿದ್ದು ಅದು ಡೋಸ್-ಅವಲಂಬಿತ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹಿಂತಿರುಗಿಸಬಹುದಾದ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೈಪರ್‌ಮ್ಯಾಚುರೇಶನ್ ಅನ್ನು ಡೋಸ್-ಅವಲಂಬಿತ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸಂಶೋಧನಾ ಡೇಟಾ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಅಪ್ಲಿಕೇಶನ್

ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಜೀವಿತಾವಧಿಯಂತಹ ನಿಯತಾಂಕಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಬದಲಾವಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಬದಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಔಷಧವು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಪಿವಿಯಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಮೊನೊಥೆರಪಿಯಿಂದ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲಾಗದಿದ್ದಾಗ, ಹೆಮೊಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ಉತ್ತಮ ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿದೆ. ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್‌ನ ಶಿಫಾರಸು ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ ದಿನಕ್ಕೆ 0.5 ಮಿಗ್ರಾಂ 4 ಬಾರಿ ಅಥವಾ ದಿನಕ್ಕೆ 1.0 ಮಿಗ್ರಾಂ 2 ಬಾರಿ. ಗರಿಷ್ಠ ಏಕ ಡೋಸ್ 2.5 ಮಿಗ್ರಾಂ, ದೈನಂದಿನ ಡೋಸ್ 10 ಮಿಗ್ರಾಂ. ಸೂಕ್ತ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ 7-14 ದಿನಗಳ ನಂತರ ಕಡಿಮೆಯಾಗಲು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. 600,000/µl ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಮತ್ತು ಆದರ್ಶಪ್ರಾಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಕನಿಷ್ಠ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಬಳಸಬೇಕು. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ದಿನಕ್ಕೆ 1.5-5.0 ಮಿಗ್ರಾಂ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು ಡೋಸ್-ಅವಲಂಬಿತ, ಸೌಮ್ಯ ಮತ್ತು ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಕ್ರಮಗಳ ಅಗತ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಘಟನೆಗಳು ವಾಸೋಡಿಲೇಟರಿ ಮತ್ತು ಧನಾತ್ಮಕ ಐನೋಟ್ರೋಪಿಕ್ ಪರಿಣಾಮಗಳು, ತಲೆನೋವು, ಅತಿಸಾರ, ದ್ರವದ ಧಾರಣ, ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಆರ್ಹೆತ್ಮಿಯಾಗಳು. ನಿರಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಆವರ್ತನ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳು 1AK2 ಕೈನೇಸ್‌ಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳಾಗಿವೆ, IP ಯ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಮುಖ ಲಿಂಕ್ ಅನ್ನು ಗುರಿಯಾಗಿರಿಸಿಕೊಂಡು ಮೊದಲ ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳಾಗಿವೆ - 1AK-8TAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗ. ಈ ಔಷಧಿಗಳು ರೂಪಾಂತರಿತ (JAK2V617F) ಮತ್ತು 1AK ಕೈನೇಸ್‌ಗಳ "ವೈಲ್ಡ್" ಪ್ರಕಾರದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ JAK2Y617F ರೂಪಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಗಾಗಿ ನಕಾರಾತ್ಮಕ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು ಎಂದು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಕೆಳಗಿನ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತಿದೆ: WDSV018424, TG101348, CEP-701, CYT387, AZD1480, 8B1518 ಮತ್ತು LY2784544. ಈ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಹೋ-ವಾರ್ಟಿಸ್ ಫಾರ್ಮಾ AG, ಸ್ವಿಟ್ಜರ್ಲೆಂಡ್‌ನಿಂದ ತಯಾರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಔಷಧ ShSV018424 (Kiho1Shshb, Iakau1® (Ruxolitinib, Jakavi®), PV ಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲು ವ್ಯಾಪಾರ ಹೆಸರು ಮತ್ತು ಅನುಮೋದನೆಯನ್ನು ಪಡೆದಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಹೊಂದಿರುವ PV ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗರಿಷ್ಠ ವರ್ಗಾವಣೆ

ಔಷಧದ ಡೋಸ್ ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ 25 ಮಿಗ್ರಾಂ, PV ಗಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪ್ರಮಾಣಗಳು ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ 10 ರಿಂದ 25 ಮಿಗ್ರಾಂ. 222 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೋಲಿಸಿದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಅಧ್ಯಯನದ ಪ್ರಕಾರ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ನಿರೋಧಕ ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾಕ್ಕೆ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಎರಡರಲ್ಲೂ ಗಮನಾರ್ಹ ಶ್ರೇಷ್ಠತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು 48 ವಾರಗಳ ನಂತರ 97% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು 80 ವಾರಗಳ ನಂತರ 86% ರಲ್ಲಿ ಸಾಧಿಸಲಾಯಿತು. ಅಲ್ಲದೆ, ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಲ್ಮದ ಕಡಿತವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಸ್ಟ್ಯಾಂಡರ್ಡ್ ಥೆರಪಿ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿನ 84% ರೋಗಿಗಳು ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್‌ಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಲ್ಪಟ್ಟರು. PV ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಮತ್ತು ಬೆವರುವಿಕೆ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ 49% -100% ರಷ್ಟು ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಲ್ಲ (-2% -4%). PV ಯಲ್ಲಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ನ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಸಹಿಸಿಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಡೋಸ್ ಮಾರ್ಪಾಡಿನೊಂದಿಗೆ ಸುಲಭವಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ JAK2V617F ಅಲ್ಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್‌ನಲ್ಲಿ 48 ವಾರಗಳ ನಂತರ 8%, 96 ವಾರಗಳ ನಂತರ 14% ಮತ್ತು 144 ವಾರಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 22% ರಷ್ಟು ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು. ಆಳವಾದ ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಮತ್ತು ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಜೊತೆಗಿನ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ತನಿಖೆ ಮಾಡುವುದು ಆಕರ್ಷಕವಾಗಿದೆ.

ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು ಟೆಲೋಮಿಯರ್‌ಗಳ ಉದ್ದವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸುವ ಭರವಸೆಯ ಔಷಧಿಗಳಾಗಿವೆ - ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳ ಅಂತಿಮ ವಿಭಾಗಗಳು, ಹೀಗಾಗಿ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಈ ಹೊಸ ವರ್ಗದ ಒಬ್ಬ ಪ್ರತಿನಿಧಿ ಮಾತ್ರ ಇದೆ - ಔಷಧ Imetelstat (Imetelstat, GRN163L), ಇದು PV ಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲು ಹಂತ II ಅಧ್ಯಯನಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಯಿತು. ಹೆಪಟೊಟಾಕ್ಸಿಸಿಟಿಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಅಧ್ಯಯನವನ್ನು ತಾತ್ಕಾಲಿಕವಾಗಿ ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸಲಾಯಿತು, ಆದರೆ ನವೆಂಬರ್ 2014 ರಲ್ಲಿ, ನಿರ್ಬಂಧಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಯಿತು.

ನಮ್ಮ ಸಂಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಗಾದ PV ಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ 252 ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಅದರ ಸಾದೃಶ್ಯಗಳನ್ನು ಬಳಸಿ ನಡೆಸಲಾಯಿತು - 205 ರೋಗಿಗಳು (81.8%), ಸರಾಸರಿ ಡೋಸ್ 0.7 ಗ್ರಾಂ / ದಿನ. ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳನ್ನು 43 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗಿದೆ (17.1%), ಸರಾಸರಿ ಡೋಸ್ 8.5 ಮಿಲಿಯನ್ / ವಾರ; 25 (10.1%) ರಲ್ಲಿ ಮೆರ್ಕಾಪ್ಟೊಪುರೀನ್. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು 221 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ (88.9%) ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1 ರಿಂದ 8 ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಸರಾಸರಿ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ (ಸರಾಸರಿ 2.84) ನಡೆಸಲಾಯಿತು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಯಿತು

1 ರೋಗಿಗೆ ಸ್ಪ್ಲೇನಿಕ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್ ಕಾರಣ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಇತ್ತು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, 7.5% ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಸಾಧಿಸಿದೆ; 72.6% ಜನರು ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಮತ್ತು 19.8% ಜನರು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಯಾವುದೇ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನವನ್ನು ಆಯ್ಕೆಮಾಡುವ ತತ್ವಗಳು

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನವನ್ನು ಆಯ್ಕೆಮಾಡುವ ಆಧಾರವೆಂದರೆ ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ, ಇದು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯ, ರೋಗಿಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿ ಮತ್ತು ಅಂಗವೈಕಲ್ಯದ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ.

50 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಈ ರೋಗಿಗಳು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳು ಉಚ್ಚಾರಣಾ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ನಡೆಸಿದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ಗೆ ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ PV ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳು ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಮತ್ತು ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಭವನೀಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿಯ ಬಳಕೆಯು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯ ಅಪಾಯಗಳಿಗಿಂತ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ 40 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಯಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ವಿಧಾನಗಳ ಬಳಕೆ (ಹೆಮೊಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್) ಮತ್ತು ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಮೂಲಕ ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಮರ್ಥನೆಯಾಗಿದೆ. ರೋಗಿಗಳು ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಅಥವಾ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮ ಅಥವಾ ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ / ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್‌ನ ಕಳಪೆ ಸಹಿಷ್ಣುತೆಯೊಂದಿಗೆ, ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ (ಅಸ್ಥಿರ ಇಷ್ಕೆಮಿಯಾ, ಕೆಳಗಿನ ತುದಿಗಳ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಫಲ್ಬಿಟಿಸ್) ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಬೇಕು. , ಇತ್ಯಾದಿ), ಮಟ್ಟದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳ (ಮೂರು ತಿಂಗಳೊಳಗೆ 1,000 x 109/L ಅಥವಾ 300 x 109/L ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ). 50 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಬಳಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ನ ಸಂಭವನೀಯ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲ ಸಾಲಿನಂತೆ ಐಎಫ್ಎನ್-ಎ ಸಿದ್ಧತೆಗಳನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ. ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು, ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ನ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರ ಆಡಳಿತವು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯನ್ನು ಯೋಜಿಸುವ ಪ್ರಶ್ನೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಅದು ಸಹ

IFN-a ಔಷಧಗಳ ಆಯ್ಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸಮಂಜಸವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. IFN-a ಔಷಧಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಎರಡನೇ ಸಾಲಿನಂತೆ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಸರಿಯಾಗಿ ಸಹಿಸದಿದ್ದರೆ, ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳ (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್) ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ನಿರೀಕ್ಷೆಗಳು, ಜೀವಿತಾವಧಿ ಮತ್ತು IP ಯ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಕೋರ್ಸ್, ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಮತ್ತು ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್, ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯಾಗಿರಬಹುದು, ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್, ಇತ್ಯಾದಿ) .

50-70 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳು. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಮಧ್ಯಂತರ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಅದರ ಪ್ರಕಾರ, ನಿರಂತರ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ ಪರವಾಗಿ ಆಯ್ಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ, ಇದು ಐಎಫ್ಎನ್-ಎ ಔಷಧಿಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಸಹಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್ / ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಬಹುದು. ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನುಭವಿಸಿದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀವಕೋಶದ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಯಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಪ್ರತಿರೋಧ ಮತ್ತು/

ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾಕ್ಕೆ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ, IFN-α ಔಷಧಗಳು ಅಥವಾ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳನ್ನು (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್) ಬಳಸಬಹುದು.

70 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ರೋಗಿಗಳು. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಈ ಗುಂಪಿನ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಐಪಿ ಮತ್ತು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಆವರ್ತನದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಉಳಿದ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಂದ (ಹೃದಯಾಘಾತದ ನಂತರ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ, ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ನಂತರ ಎನ್ಸೆಫಲೋಪತಿ, ಇತ್ಯಾದಿ) ಸೀಮಿತವಾಗಿರಬಹುದು. ಈ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಅಪಧಮನಿ ಕಾಠಿಣ್ಯವನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿ (400 x 109/l ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ) ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು (ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು) ನಿಯಂತ್ರಿಸುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಹೆಚ್ಚು ಆದ್ಯತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿದೆ. ಅದರ ಪರಿಣಾಮವು ಸಾಕಷ್ಟಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಸರಿಯಾಗಿ ಸಹಿಸದಿದ್ದರೆ, ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್) ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವನ್ನು ಇತರ ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ (ಮರ್ಕಾಪ್ಟೊಪುರೀನ್, ಬುಸಲ್ಫಾನ್, ಸೈಟೋಸಾರ್) ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಬಹುದು ಅಥವಾ ಬದಲಾಯಿಸಬಹುದು. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ವಿಕಿರಣಶೀಲ ರಂಜಕವನ್ನು ನೀಡುವ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದ IFN-a ಔಷಧಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು. ಚಿತ್ರಾತ್ಮಕ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಐಪಿ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾದ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್ ಅನ್ನು ಅಂಜೂರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. 9.

ಚಿತ್ರ 9. IP ಗಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮತ್ತು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ

ಗರಿಷ್ಠ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಮತ್ತು ವಿಷತ್ವವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮರ್ಪಕ ಮತ್ತು ಸಮಯೋಚಿತ ತಿದ್ದುಪಡಿಗಾಗಿ, ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕಗಳ ಸಮಯೋಚಿತ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯನ್ನು ನಡೆಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ, ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ, ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ನಿಯತಾಂಕಗಳು.

ಪ್ರಮಾಣಿತ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಸಮಯೋಚಿತ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ವಿವಿಧ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಿಖರವಾದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ವೈಯಕ್ತೀಕರಿಸುವ ಗುರಿಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ವ್ಯವಸ್ಥಿತಗೊಳಿಸಲು ನಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ತೊಡಕುಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ, ಇತ್ಯಾದಿ.) ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯ ಆವರ್ತನವು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಐಪಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ, ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿ PV ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವ ಭರವಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ರೋಗಿಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ವಿಧಾನವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಮೌಲ್ಯಮಾಪನದ ವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ಟ್ಯೂಮರ್ ಕ್ಲೋನ್ನ ನಿಗ್ರಹದ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: ಕ್ಲಿನಿಕಲ್-ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್, ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್.

ಕೋಷ್ಟಕ 7.

ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಡೈನಾಮಿಕ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಆವರ್ತನ

ಸ್ಟಡಿ ಮಾನಿಟರಿಂಗ್ ಫ್ರೀಕ್ವೆನ್ಸಿ

ಸಾಮಾನ್ಯ (ಕ್ಲಿನಿಕಲ್) ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ವಿವರವಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ನಂತರ ಕನಿಷ್ಠ ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ಬಾರಿ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ

ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ನಿಯತಾಂಕಗಳು (ಬಿಲಿರುಬಿನ್, AST, ALT, LDH, ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲ) ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ನಂತರ ಕನಿಷ್ಠ ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ ಸಮಯದಲ್ಲಿ

ಕೋಗುಲೋಗ್ರಾಮ್ (APTT, TV, INR, ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್) ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಕನಿಷ್ಠ ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ

ಯಕೃತ್ತು, ಗುಲ್ಮ, ಪೋರ್ಟಲ್ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನದ ಗಾತ್ರದ ನಿರ್ಣಯದೊಂದಿಗೆ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರದ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ನಂತರ ಕನಿಷ್ಠ ವರ್ಷಕ್ಕೊಮ್ಮೆ

ಮೈಲೋಗ್ರಾಮ್ ಎಣಿಕೆ ಮತ್ತು ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಟ್ರೆಪನೋಬಯಾಪ್ಸಿ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು, ನಂತರ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಲ್ಯುಕೋಫಾರ್ಮುಲಾದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆ, ಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟ, ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ವೈಫಲ್ಯದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ, ಇಷ್ಕೆಮಿಯಾ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳಿಂದ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಥವಾ ಭಾಗಶಃ ಅಥವಾ ಗೈರುಹಾಜರಾಗಿರಬಹುದು. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ. 8. ಸಂಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ರಕ್ತದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ (ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು), ಗುಲ್ಮದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ರೋಗದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ನಿಯಾ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಪೂರೈಸದಿದ್ದಾಗ ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್) ಅಥವಾ ಮೂರು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾನದಂಡಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ (ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ) ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲದೇ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಕಿರುಬಿಲ್ಲೆಗಳು), ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು PV ಯ ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ. ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಥವಾ ಭಾಗಶಃ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗದಿದ್ದಾಗ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಹೇಳಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಬುಲೆಟಿನ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟೊಲಜಿ, ಸಂಪುಟ XI, ನಂ. 1, 2015

ಕೋಷ್ಟಕ 8.

ಪಿವಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಮಾನದಂಡಗಳು

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪ್ರಕಾರದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ

ಪೂರ್ಣ ಉತ್ತರ ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) Тромбоциты < 400 х 109/л Лейкоциты < 10 х 109/л Нормальные размеры селезенки Нет симптомов заболевания*

ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಪೂರೈಸುವುದಿಲ್ಲ ಹೆಮಾಟೋಕ್ರಿಟ್<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) ИЛИ ответ по трем или более критериям (лейкоциты, тромбоциты, размеры селезенки, симптомы заболевания)

ಉತ್ತರವಿಲ್ಲ ಯಾವುದೇ ಉತ್ತರವು ಭಾಗಶಃ ಉತ್ತರಕ್ಕೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ

* ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ, ತಲೆನೋವು

ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಧ್ಯಯನದಿಂದ ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ದರ ಇರಬಹುದು

ದೊಡ್ಡ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ಎಂದು. ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ. 9 .

ಕೋಷ್ಟಕ 9

PV ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪ್ರಕಾರದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ

ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಆಣ್ವಿಕ ಮಾರ್ಕರ್‌ನ (JAK2V617F, ಇತ್ಯಾದಿ) ಅಲ್ಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗದ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಇಳಿಸುವುದು

ಆಂಶಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ* ಕಡಿಮೆಗೊಳಿಸುವಿಕೆ > 50% ಮಟ್ಟದಿಂದ ಆರಂಭಿಕ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ಅಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ< 50 % при первоначальном исследовании ИЛИ Снижение >ಆರಂಭಿಕ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ 25% ರಷ್ಟು ಅಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 50%

ಯಾವುದೇ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪೂರ್ಣ ಅಥವಾ ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗದ ಯಾವುದೇ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ

*ಆರಂಭಿಕ ಅಧ್ಯಯನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ 10% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಅಲ್ಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಬಳಸಬಹುದು

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಟ್ರೆಪನೋಬಯಾಪ್ಸಿ ನಡೆಸುವುದು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲು ನಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರ ಸಾಧನೆಯು ಐಪಿ-ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹೊಸ ವಿಧಾನಗಳ ಬಳಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಾಧ್ಯವಾಗಿದೆ. ಟ್ರಿಲೀನೇಜ್ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿಯ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೇಳಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪಿವಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಔಷಧವಾಗಿದೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಸಾಹಿತ್ಯದ ಮಾಹಿತಿ ಮತ್ತು ನಮ್ಮ ಸ್ವಂತ ಅನುಭವದ ಪ್ರದರ್ಶನದಂತೆ, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವಿರಳವಾಗಿ (7-10%) ಸಂಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪರಿಹಾರವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.

ವೀಟಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಪರ್ಯಾಯವೆಂದರೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್), ಇದು ಬಹುಪಾಲು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳಿಂದ ಸ್ವಾತಂತ್ರ್ಯವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. PV ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದಿಂದ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವ ಅಗತ್ಯತೆಯ ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಸಂಸ್ಥೆ (ELN) ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ (ಪ್ರತಿರೋಧ) ಮತ್ತು ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿತು. PV ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು, ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. 10.

ಕೋಷ್ಟಕ 10

PV ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ (ಪ್ರತಿರೋಧ) ಮತ್ತು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಗೆ ಮಾನದಂಡ

ಸಂ. ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ

1. ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಹೆಮೊಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೆಫೆರೆಸಿಸ್) ಅಗತ್ಯ< 45 % после 3 месяцев терапии гидроксимочевиной в дозе не менее 2 г/сут ИЛИ

2. ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಶನ್ (ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು> 400 x 109/L, ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು> 10 x 109/L) 3 ತಿಂಗಳ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಕನಿಷ್ಠ 2 ಗ್ರಾಂ/ದಿನ ಅಥವಾ

3. ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯನ್ನು 50% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಅಸಮರ್ಥತೆ ಪಾಲ್ಪೇಶನ್ ಮೂಲಕ ಅಳೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಅಥವಾ 3 ತಿಂಗಳ ನಂತರ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಕನಿಷ್ಠ 2 ಗ್ರಾಂ / ದಿನ ಅಥವಾ ದಿನಕ್ಕೆ 3 ತಿಂಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿವಾರಿಸಲು ಅಸಮರ್ಥತೆ

4. ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸಂಖ್ಯೆ< 0,5 х 109/л ИЛИ тромбоцитов <100 х 109/л ИЛИ гемоглобина < 100 г/л при приеме наименьшей дозе гидроксимочевины, позволяющей достичь полного или частичного клинико-гематологического ответа ИЛИ

5. ಕಾಲಿನ ಹುಣ್ಣುಗಳು ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಇತರ ಸ್ವೀಕಾರಾರ್ಹವಲ್ಲದ ಹೆಮಾಟೊಲಾಜಿಕ್ ವಿಷತ್ವಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಮ್ಯೂಕೋಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಗಾಯಗಳು, ಜಠರಗರುಳಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ನ್ಯುಮೋನಿಟಿಸ್, ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಯಾವುದೇ ಡೋಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಜ್ವರ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಿಯಾದಲ್ಲಿನ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರಗಳು

ಐಪಿ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸಬಹುದು: ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ದ್ವಿತೀಯ ಪೋಸ್ಟ್ ಪಾಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್,

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್

PV ಯ ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯಗಳು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ, ಇದು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ವಾರ್ಷಿಕವಾಗಿ PV ಹೊಂದಿರುವ 1.8% -10.9% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳೆಂದರೆ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಟ್ಟಗಳು, 60 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸ. ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ ಮೂಲಕ ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ - ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಅಥವಾ ಅದರ ಸಾದೃಶ್ಯಗಳು ಕನಿಷ್ಠ ಒಂದು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. PV ಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಮಾರ್ಗವೆಂದರೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳ ಬಳಕೆ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್. ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪ್ರಯೋಗದಲ್ಲಿ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಘಟನೆಗಳಿಂದ ಪ್ರಮುಖ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು 45% ರಷ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ನಂತರದ ದ್ವಿತೀಯಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಈಗಾಗಲೇ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸುವ ಮೂಲಕ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ

ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಗುರಿ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಾಧನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸೂಚನೆಗಳ ಪ್ರಕಾರ ನೇರ ಮತ್ತು ಪರೋಕ್ಷ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಿಸ್ಕ್ರಿಪ್ಷನ್. ನಿಯಮದಂತೆ, ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತೀವ್ರ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ತರುವಾಯ ವಾರ್ಫರಿನ್‌ನಿಂದ ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾಯಿಸಬಹುದು, ಚಿಕಿತ್ಸಕ INR ಮಟ್ಟವನ್ನು 2.0-3.0 ಒಳಗೆ ನಿರ್ವಹಿಸಬಹುದು.

ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್. ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ PV ಯ ಮೊದಲ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿರಬಹುದು, ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ CMPN ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲು ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಅಧ್ಯಯನದ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಬಡ್-ಚಿಯಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಸಬ್ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಕಾಮಾಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಯಕೃತ್ತಿನ ಅಭಿಧಮನಿ ಮುಚ್ಚುವಿಕೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸೇರಿದಂತೆ ಈ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಗಂಭೀರ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ತುರ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಜುಗ್ಯುಲರ್ ಪೋರ್ಟೊಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ನಾಳೀಯ ಷಂಟ್, ಸ್ಟೆಂಟಿಂಗ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಆಂಜಿಯೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿ, ಪೋರ್ಟೊಕಾವಲ್ ನಾಳೀಯ ಷಂಟ್ಸ್-ಅನಾಸ್ಟೊಮೊಸ್‌ಗಳ ಅಪ್ಲಿಕೇಶನ್ ಮತ್ತು ಅಸಾಧಾರಣ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಕಸಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು.

ಯಕೃತ್ತಿನ ಟೇಷನ್. ತೀವ್ರ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಹೆಪಾರಿನ್ ಅಥವಾ ಅದರ ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಅನಲಾಗ್ಗಳ ಆಡಳಿತವು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ತರುವಾಯ, ಆಜೀವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ

ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಷನ್‌ನ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಗುರಿ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು 400 x 109/l ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತೀವ್ರತರವಾದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ PV ಯ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸಬಹುದು, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ 1500 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಈ ವಿದ್ಯಮಾನವು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಮಲ್ಟಿಮರ್‌ಗಳ ಸೇವನೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮೇಲೆ ಅವುಗಳ ಸೋರ್ಪ್ಶನ್ ಕಾರಣ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸಿದಾಗ, ಉಚಿತ ಅಂಶದ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಾಗ ಹೈಪರ್‌ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ಪಿವಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹೆಚ್ಚು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿರುತ್ತದೆ. IP ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಹೊಟ್ಟೆ ಮತ್ತು ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ನ ಪೆಪ್ಟಿಕ್ ಹುಣ್ಣು, ಅನ್ನನಾಳದ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು) ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಅಪಾಯವಿರುವ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದನ್ನು ತಡೆಯುವುದು ಮತ್ತು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವ ಮೂಲಕ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. PV ಯಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಎಪಿಸೋಡ್‌ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಔಷಧಿಗಳ ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳ ಕಡಿತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ. ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಿ, ಟ್ರಾನೆಕ್ಸಾಮಿಕ್ ಆಮ್ಲ (1 ಗ್ರಾಂ ಪ್ರತಿ 6-8 ಗಂಟೆಗಳ) ಮತ್ತು ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸಿನ್ (0.3 mcg/kg/day) ಅನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶದ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಸರಿದೂಗಿಸಲು, ಅದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಹೆಮೋಕಾಂಪೊನೆಂಟ್‌ಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು (ಕ್ರೈ-ಒಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್, ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ) ಅಥವಾ ಸಂಶ್ಲೇಷಿತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳು (ಫಾಕ್ಟರ್ VII ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶ, ಇತ್ಯಾದಿ) ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಇಚಿ ಸ್ಕಿನ್

ತುರಿಕೆ, ನೀರಿನೊಂದಿಗೆ ಚರ್ಮದ ಸಂಪರ್ಕದ ನಂತರ ಹದಗೆಡುತ್ತದೆ, ಇದು IP ಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ತುರಿಕೆ ತೀವ್ರತೆಯು ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ, ಗಂಭೀರ ಕಾಳಜಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ರೋಗಕಾರಕವು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ; ಅದರ ಸಂಭವವು ಚರ್ಮದ ಅಂಗಾಂಶ ಬಾಸೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ಉರಿಯೂತದ ಮಧ್ಯವರ್ತಿಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಬಿಡುಗಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. PV ನಲ್ಲಿ ತುರಿಕೆ ಸರಿಪಡಿಸುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸವಾಲಾಗಿದೆ. ಆಂಟಿಹಿಸ್ಟಮೈನ್‌ಗಳನ್ನು ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಉದ್ದೇಶಗಳಿಗಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸೈಪ್ರೊಹೆಪ್ಟಾಡೈನ್ (ಪೆರಿಟಾಲ್ ®) ಅಥವಾ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಜಿನ್ (ಅಟರಾಕ್ಸ್ ®), ಖಿನ್ನತೆ-ಶಮನಕಾರಿಗಳು (ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸೆಟೈನ್ - ರೆಕ್ಸೆಟೈನ್ ®) ಅಥವಾ ಚರ್ಮದ ನೇರಳಾತೀತ ವಿಕಿರಣದೊಂದಿಗೆ ಸೋರಾಲೆನ್‌ನಂತಹ ನಿದ್ರಾಜನಕಗಳು. IFN-a ಸಿದ್ಧತೆಗಳು, ಪೆಜಿಲೇಟೆಡ್ ಸೇರಿದಂತೆ, ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆಗೆ ರೋಗಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರಬಹುದು. ರೆಸ್ಪಾನ್ಸ್ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ರುಕ್-ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಅನ್ನು ಬಳಸುವಾಗ ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ (97%) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ತೀವ್ರತೆಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಕಡಿತವನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಸೆಕೆಂಡರಿ ಪೋಸ್ಪೊಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್

ಒಟ್ಟು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾದ ನಂತರ ಐಪಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಪ್ರಸರಣವು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ರೆಟಿಕ್ಯುಲಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಬದಲಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ತರುವಾಯ ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ - ದ್ವಿತೀಯಕ ನಂತರದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಪೋಸ್ಟ್‌ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್‌ನಲ್ಲಿನ ಫಲಿತಾಂಶದ ಸಂಭವನೀಯತೆಯು ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಸುಮಾರು 0.5% ಆಗಿದೆ. ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ

ದ್ವಿತೀಯ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್, ಹೊಸ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಸೇರ್ಪಡೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು: ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆ, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಪ್ರಸರಣ, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳು, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್.

ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು (ಜ್ವರ, ಭಾರೀ ಬೆವರು ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟ) ದೈನಂದಿನ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ಬಂಧಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಹದಗೆಡುತ್ತವೆ

ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವುದು. ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ನಿಯಮದಂತೆ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದಕತೆಯ ತೀವ್ರತೆಯಲ್ಲಿ ಸ್ವಲ್ಪ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅದನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿಲ್ಲಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಮಾಡ್ಯುಲೇಟರ್‌ಗಳ ಬಳಕೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಅವುಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಗಳು, ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯ ಅಡಚಣೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಅವರ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಸುಧಾರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ. ಪ್ರೊ-ಇನ್ಫ್ಲಮೇಟರಿ ಸೈಟೋಕಿನ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಪ್ರಭಾವಿಸುವ ಅತ್ಯಂತ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಔಷಧಿಗಳೆಂದರೆ ಪ್ರಸ್ತುತ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳು, COMFORT-II ಅಧ್ಯಯನದಿಂದ ದೃಢೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದೆ. ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, ಮಾದಕತೆಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯಲ್ಲಿ ಸಂಖ್ಯಾಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಕಡಿತ ಮತ್ತು ಜೀವನ ಸೂಚಕಗಳ ಗುಣಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಸುಧಾರಣೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಈ ಸೂಚಕಗಳನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಲಿಲ್ಲ.

ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಪ್ರಸರಣ. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಫೋಸಿಯು ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಅಂಗಗಳ ಹೊರಗೆ ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಜೊತೆಗೆ, ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಫೋಸಿಯು ಪೆರಿಟೋನಿಯಂನಲ್ಲಿ ಆಸ್ಸೈಟ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಮತ್ತು ಹೊರಸೂಸುವ ಪ್ಲೆರೈಸಿಯ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಅವುಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳಗಳ ಸಂಕೋಚನ, ಎದೆಗೂಡಿನ ಮತ್ತು ಸೊಂಟದ ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯು ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ಸಂಭವನೀಯ ಸಂಕೋಚನದೊಂದಿಗೆ, ಸಂಕೋಚನ ನರ ಕಾಂಡಗಳು ಮತ್ತು ನರರೋಗದ ನೋವಿನೊಂದಿಗೆ ತುದಿಗಳು. ಹೆಚ್ಚುವರಿ-ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಪ್ರದೇಶಗಳ ಹೊರಹೊಮ್ಮುವಿಕೆಯು ಅಂಗ ರಚನೆಗೆ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಅಡ್ಡಿ (ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಹೊರಸೂಸುವ ಪ್ಲೆರೈಸಿ ಮತ್ತು ಅಸ್ಸೈಟ್ಸ್) ಜೊತೆಗೂಡಿರುತ್ತದೆ. ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ಫೋಸಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸೇರಿಸುವ ಅಗತ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅತ್ಯಂತ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಇಮ್ಯುನೊಮಾಡ್ಯುಲೇಟರ್ಗಳು. ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಗಾಯಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಸ್ಥಳೀಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಯ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸೂಚನೆಯಾಗಿದೆ (ಏಕ ಡೋಸ್ 1 Gy, ಕೋರ್ಸ್ ಡೋಸ್ 10 Gy). ಕುಳಿಗಳಲ್ಲಿ ದ್ರವವು ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿದ್ದರೆ, ಪ್ಲೆರೋಡೆಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ಲೆರಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರಾಸೆಂಟಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನಿಂದಾಗಿ ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ

ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಹೊಟ್ಟೆಯ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಉಬ್ಬುವುದು, ಆರಂಭಿಕ ಅತ್ಯಾಧಿಕತೆ ಮತ್ತು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನೋವು ಮುಂತಾದ ದೈಹಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯು ಸ್ಪ್ಲೇನಿಕ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್‌ಗಳು, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಂಗಗಳ ಸಂಕೋಚನ ಮತ್ತು ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಮಾಣದ ರಕ್ತದ ಸೀಕ್ವೆಸ್ಟ್ರೇಶನ್ ಮತ್ತು ಆಟೋಇಮ್ಯುನೈಸೇಶನ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೈಪರ್ಸ್ಪ್ಲೇನಿಸಮ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಗಳ ತೀವ್ರತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯನ್ನು ಔಷಧಿಗಳು ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಳಸುವ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ, ಇದು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾದ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ (ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್) ಬಳಕೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಮತ್ತು ಶಾಶ್ವತವಾದ ಕಡಿತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದಾಗ ಅಥವಾ ಕಳಪೆಯಾಗಿ ಸಹಿಸಲ್ಪಟ್ಟಾಗ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪರ್ಯಾಯವಾಗಿದೆ. ಗುಲ್ಮವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಸೂಚನೆಗಳೆಂದರೆ ಬೃಹತ್ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ, ಕ್ಯಾಚೆಕ್ಸಿಯಾ, ಅನ್ನನಾಳ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಅವಲಂಬನೆಯೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ, ಸಹವರ್ತಿ ಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು 3050% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು 5-10% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಗುಲ್ಮ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರವನ್ನು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾದಾಗ ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಅಸಾಧ್ಯವಾದಾಗ ಅಥವಾ ನಿರಾಕರಿಸಿದಾಗ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪರಿಣಾಮವು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ನಿರ್ಮೂಲನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೇ ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ವಿಕಿರಣವು ನಿಯಮದಂತೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸುಮಾರು 10-15% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮರಣವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸ್ಥಳೀಯ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪೆರಿಟೋನಿಯಮ್ ಮತ್ತು ಪಕ್ಕದ ಅಂಗಗಳೊಂದಿಗೆ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ತರುವಾಯ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯನ್ನು ತಾಂತ್ರಿಕವಾಗಿ ಅತ್ಯಂತ ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿಸುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ತೊಡಕುಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದು ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ರೋಗದ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯು ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ ಅನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಲು ಮತ್ತು PMF ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಒಂದು ಕಾರಣವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು

ಕೊರತೆಯನ್ನು ಬದಲಿಸಲು ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಆಶ್ರಯಿಸುವುದು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಪಿಎಂಎಫ್‌ನಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಬಹು-ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಆಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ವಿಟಮಿನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊಲೆಮೆಂಟ್‌ಗಳ ಕೊರತೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿರಬಹುದು, ಜೊತೆಗೆ ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ. ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು, ಸಮಗ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸುವುದು ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣ ಮತ್ತು ಜೀವಸತ್ವಗಳ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಸಾಕಷ್ಟು ಉತ್ಪಾದನೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಸ್ಪ್ಲೆನಿಸಮ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಂತರ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನಲ್ಲಿ ಮಧ್ಯಮ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳು. ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಟ್ರೊಪೆನಿಯಾ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ದ್ವಿತೀಯ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ದ್ವಿತೀಯಕ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿಲಕ್ಷಣವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಂಪೂರ್ಣ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ಸಂಪೂರ್ಣ ಸಾಮಯಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಸೋಂಕಿನ ಸಂಭವನೀಯ ಮೂಲವನ್ನು ಗುರುತಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಅಂಗ ರಚನೆಯ ದೃಶ್ಯೀಕರಣ (ವಿಕಿರಣ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ಎಂಡೋಸ್ಕೋಪಿ) ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ವಸ್ತುಗಳ ಸಂಗ್ರಹಣೆ (ತೊಳೆಯುವುದು, ಪರೀಕ್ಷೆ). ಜೈವಿಕ ದ್ರವಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ). ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಗುರುತಿಸುವ ಮೊದಲು, ಸಂಯೋಜಿತ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿಯ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಇರುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ರೋಗಿಗಳು, ಗರಿಷ್ಠ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಕಾರಕಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ವರ್ಣಪಟಲವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಆಂಟಿಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಲ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಬೇಕು. ಪರಿಣಾಮವು ಸಾಕಷ್ಟಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಗಾಗಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಡೇಟಾ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಫ್ಲೋರಾ ಅಧ್ಯಯನದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ಇತರ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಗುರುತಿಸಿದ ನಂತರ ಮತ್ತು ಅದರ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಿದ ನಂತರ, ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾದ ಔಷಧವನ್ನು ಆರಿಸುವ ಮೂಲಕ ಜೀವಿರೋಧಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ತರ್ಕಬದ್ಧಗೊಳಿಸಬೇಕು.

ನ್ಯೂಟ್ರೊಪೆನಿಯಾದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಉಂಟಾಗುವ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ, ಅದನ್ನು ಬಳಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ

G-CSF 5 mcg/kg/day ಆಡಳಿತ, ಹಾಗೆಯೇ 0.2-0.5 g/kg ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಮಾನವ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ 3-5 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ವಿಶೀಕರಣದ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ ಮತ್ತು ಔಷಧಿಗಳಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ನಂತರದ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿನ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ತೀವ್ರವಾದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಸವಕಳಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಹೆಮರೇಜ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕೊಡುಗೆಯನ್ನು ಸೆಕೆಂಡರಿ ಕೋ-ಗುಲೋಪತಿಯಿಂದ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಯಕೃತ್ತಿನಿಂದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳ ದುರ್ಬಲ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಮೂಲಕ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ತಂತ್ರಗಳು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಕಾರಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಕಾರಣಗಳು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ನಾಶವಾಗಬಹುದು. ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ವಿಟಮಿನ್ ಸಿ, ರುಟಿನ್, ಸೋಡಿಯಂ ಎಥಾಮ್ಸೈಲೇಟ್ ಅನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಮೂಲಕ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು - ಸಿರೆಯ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವುದು (ಬೀಟಾ ಬ್ಲಾಕರ್‌ಗಳು, ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಚಾನಲ್ ಬ್ಲಾಕರ್‌ಗಳು, ನಾಳೀಯ ಬೈಪಾಸ್ ಬಳಸಿ ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು), ಹಾನಿಯನ್ನು ತಡೆಯುವುದು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು (ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ತೇವಗೊಳಿಸುವಿಕೆ, ಹುಣ್ಣು ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಗಾಗಿ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆ, ಹೆಮೊರೊಹಾಯಿಡಲ್ ಸಿರೆಯ ನೋಡ್ಗಳ ಸ್ಥಳೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ). ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ವರ್ಗಾವಣೆಯು ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ; ಮೇಲಾಗಿ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ವರ್ಗಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ, ಸ್ವಯಂ ಇಮ್ಯುನೈಸೇಶನ್‌ನಿಂದ ವರ್ಗಾವಣೆಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧವು ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು, ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ವರ್ಗಾವಣೆ ಮಾಡುವುದು ಮತ್ತು ಮರುಸಂಯೋಜಕ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಪರಿಚಯವನ್ನು ಸಹ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ

ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ಥಿರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಐಪಿ ಟ್ಯೂಮರ್ ಕ್ಲೋನ್‌ನ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಪ್ರಸರಣವು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಟರ್ಮಿನಲ್ ಹಂತದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು - ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ. ಪ್ರಗತಿಪರ

ರೋಗದ ಮೊದಲ 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಒಟ್ಟು ರೋಗಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ 0.34% ನಷ್ಟು ಸಂಭವನೀಯತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸ್ಫೋಟದ ರೂಪಾಂತರದ ಹಂತಕ್ಕೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ರೋಗವು 10 ವರ್ಷಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಇದ್ದಾಗ ವಾರ್ಷಿಕವಾಗಿ 1.1% ಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. .

ರೋಗದ ಆಕ್ರಮಣದಿಂದ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಾಗಿ ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅವಧಿಯು ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳಿಂದ ಹತ್ತಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಮಯದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ರೋಗದ ವೈವಿಧ್ಯತೆಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ರೋಗದ ಆಕ್ರಮಣದ ಸಮಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವಲ್ಲಿನ ಅಸಮರ್ಪಕತೆಯಾಗಿದೆ. ಅದರ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಸಾಕಷ್ಟು ಜ್ಞಾನದಿಂದಾಗಿ, ರೋಗದ ಸ್ಫೋಟದ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಯಾವುದೇ ಸಾಬೀತಾದ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. PMF ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ತೋರಿಸಿರುವ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್, ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಆವರ್ತನವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಸಂಭವನೀಯ ಭರವಸೆಯ ಸಾಧನವಾಗಿದೆ.

ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಮುನ್ನರಿವು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿದೆ, ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ಹಲವಾರು ತಿಂಗಳುಗಳು. ಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ರೋಗಿಗಳ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ

ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿರುವ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ. ಅಖಂಡ ಸಾಮಾನ್ಯ ದೈಹಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ನಡೆಸಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸಬಹುದು, ಇದು ರೋಗಿಗಳ ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ತರುತ್ತದೆ. ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ಇಂಡಕ್ಷನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಸಾಧಿಸಿದಾಗ, ಅಲೋ-ಬಿಎಂಟಿಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಬಹುದು. PV ಯ ಗಮನಾರ್ಹ ಸಹವರ್ತಿ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವಯಸ್ಸಾದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ನಿಗ್ರಹಿಸುವ ಉಪಶಾಮಕ ಮೊನೊಕೆಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲು ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಕ್ರಮಗಳು ರೋಗಿಯ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುವ ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ (ರಕ್ತದ ಅಂಶಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಇತ್ಯಾದಿ.).

PV ನಲ್ಲಿ ಆಯ್ದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸನ್ನಿವೇಶಗಳು

ಪ್ರೆಗ್ನೆನ್ಸಿ

ಮಾಲಿಕ್ಯುಲರ್ ಜೆನೆಟಿಕ್ ಮಾರ್ಕರ್‌ಗಳನ್ನು (JAK2V611F) ನಿರ್ಧರಿಸುವ ವ್ಯಾಪಕ ಅಭ್ಯಾಸದ ಪರಿಚಯವು ಯುವ PV ರೋಗಿಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸಿದೆ. PV ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯು ಜರಾಯು ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಪಿವಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಪಾತವು ಗರ್ಭಪಾತ, ಆರಂಭಿಕ ಗರ್ಭಪಾತಗಳು, ಜರಾಯು ಕೊರತೆ, ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿಳಂಬ, ಪ್ರಿಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾದಿಂದ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ; ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪ್ರಸವಾನಂತರದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ. ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಪಾಯವು 3-5% ಆಗಿದೆ. IP ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹಿಂದಿನ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಗರ್ಭಪಾತದ ಇತಿಹಾಸದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಇದು ಮೊದಲು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಿಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾದ ಅಪಾಯದಲ್ಲಿರುವ ಗರ್ಭಿಣಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಳಕೆಯನ್ನು ದೊಡ್ಡ ಮಲ್ಟಿಸೆಂಟರ್ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ವಿಶ್ಲೇಷಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಸುರಕ್ಷಿತವೆಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಹೆಪಾರಿನ್ ಅನ್ನು ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಸಾದೃಶ್ಯಗಳಲ್ಲಿ ಬಳಸುವುದು

ದಾಖಲೆಗಳು ಬಳಕೆಯ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಅನುಭವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಕೊನೆಯ ವಾರಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಜನನದ ನಂತರ 4-6 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆರಿಗೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತದ ನಷ್ಟವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ, ನಿರೀಕ್ಷಿತ ಜನನಕ್ಕೆ 12 ಗಂಟೆಗಳ ಮೊದಲು ಹೆಪಾರಿನ್ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸಲು ಮತ್ತು ಜನನದ ನಂತರದ ದಿನವನ್ನು ಪುನರಾರಂಭಿಸಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್) ಮತ್ತು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇತಿಹಾಸದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಮರುಕಳಿಸುವ ಗರ್ಭಪಾತ ಮತ್ತು ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿಳಂಬದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ. ಸಾಬೀತಾದ ಟೆರಾಟೋಜೆನಿಕ್ ಪರಿಣಾಮದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದಾಗಿ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ. ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್ ಜರಾಯು ದಾಟಬಹುದು; ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೇಲೆ ಅದರ ಪರಿಣಾಮ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಇದರ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. PV ಯೊಂದಿಗೆ ಗರ್ಭಿಣಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಷನ್ಗೆ ಸುರಕ್ಷಿತವಾದ ಔಷಧಿ ಆಯ್ಕೆಯೆಂದರೆ IFN-a ಔಷಧಗಳು. PV ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಇದರ ಬಳಕೆಯು ಕಡಿಮೆ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ MPN ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ನಿರ್ವಹಣೆಗೆ ಶಿಫಾರಸುಗಳನ್ನು ಟೇಬಲ್ನಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ. ಹನ್ನೊಂದು.

ಕೋಷ್ಟಕ 11

ದೀರ್ಘಕಾಲದ MPN ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ನಿರ್ವಹಣೆ ತಂತ್ರ

ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಅಪಾಯದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು 45% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಅಥವಾ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಎರಡನೇ ತ್ರೈಮಾಸಿಕದಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು; ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು (ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಅಥವಾ ಇತರ ಔಷಧಿಗಳ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಇದ್ದರೆ); 6 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ವಿತರಣೆಯ ನಂತರ ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್ಗಳು

ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯ* ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯಕ್ಕೆ ಪೂರಕವಾದ ಕ್ರಮಗಳು: ಗಂಭೀರವಾದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ತೀವ್ರ ತೊಡಕುಗಳ ಇತಿಹಾಸವಿದ್ದರೆ: ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್‌ಗಳು. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವು 1500 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿದ್ದರೆ, ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಆಲ್ಫಾವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಇತಿಹಾಸವಿದ್ದರೆ: ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಬಳಸಿ, ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಿ.

*ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು: ಸಿರೆಯ ಅಥವಾ ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ MPN ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಹಿಂದಿನ ತೊಡಕುಗಳು (ಆರಂಭಿಕ ಗರ್ಭಪಾತದ ಪುನರಾವರ್ತನೆ, ಗರ್ಭಾಶಯದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಕುಂಠಿತ, ಜರಾಯು ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ, ಗರ್ಭಪಾತಗಳು, ಅಕಾಲಿಕ ಜನನ, ತೀವ್ರ ಪ್ರಿಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾ, ತೀವ್ರ ಹೆರಿಗೆ ಅಥವಾ ಪ್ರಸವಾನಂತರದ ರಕ್ತದ ನಷ್ಟ), ಹೈಪರ್ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್ 1500 x 109/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು

ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು

PV ಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ: ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಮರಣವು 7.7%, ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಮರಣವು 7.3% ಮತ್ತು ಆಪರೇಟಿವ್ ಮರಣವು 1.6% ಆಗಿದೆ. IP ಯೊಂದಿಗಿನ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳನ್ನು ಯೋಜಿಸುವಾಗ, ಹಿಮೋಎಕ್ಸ್‌ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳು (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಫೆರೆಸಿಸ್) ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯನ್ನು ಪೂರ್ವಭಾವಿಯಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ 7-10 ದಿನಗಳ ಮೊದಲು, ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಔಷಧಿಗಳ ಯೋಜಿತ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ. 12 ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು IP ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ

ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಗಂಟೆಗಳ ಮೊದಲು ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್‌ಗಳ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪಿವಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯ ಹೆಚ್ಚಿದೆ ಎಂಬ ಅಂಶವನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು, ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಸ್ಥಿರ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಿದ ನಂತರ ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಬೇಗ ಪುನರಾರಂಭಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಅಪಾಯಗಳು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳ ಸಮಯೋಚಿತ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು, ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳ ದೈನಂದಿನ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗಿಯನ್ನು ಒಳರೋಗಿಯಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತೀರ್ಮಾನ

ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, IP ಯ ರೋಗಕಾರಕದ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅರ್ಥೈಸುವಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗದ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಗುಣಮಟ್ಟವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ, ರೋಗದ ಹೊಸ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು, ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮತ್ತು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವನ್ನು ರಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಉದ್ದೇಶಿತ ರೋಗಕಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಆಣ್ವಿಕ ಗುರಿಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಪುರಾವೆಗಳನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಗಿದೆ.

PV ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಹೊಸ ವರ್ಗದ ಉದ್ದೇಶಿತ ಔಷಧಿಗಳ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆಯ ಕುರಿತು ಸಂಶೋಧನೆ.

ರೋಗದ ವಿಶಿಷ್ಟ ಕೋರ್ಸ್ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಸಂಭವದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಬಾಂಬಲಿಸಮ್ ಸಂಭವಿಸಿದ ನಂತರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಅಸಹಜತೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ಗೆ ಉಲ್ಲೇಖಿಸಿದಾಗ ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಡೇಟಾ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಮತ್ತು ವಾದ್ಯಗಳ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಐಪಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಮತ್ತು JAK2 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಪರಿಚಯಿಸುವುದು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಿಖರತೆಯನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು, IP ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಅಂತರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಕಾರ್ಯನಿರತ ಗುಂಪು WHO ನಿಂದ ಅನುಮೋದನೆಗೆ ಗುರಿಪಡಿಸುವ ಹೊಸ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದೆ.

ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದರೊಂದಿಗೆ ಸಕಾಲಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, ರೋಗದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹಲವು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ತೊಂದರೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸ. ರೋಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೋರ್ಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ದ್ವಿತೀಯಕ ಪೋಸ್ಟ್‌ಪೋಲಿಸೈಥೆಮಿಕ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಆಗಿ ಬೆಳೆಯಬಹುದು ಅಥವಾ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ರೂಪಾಂತರ ಹಂತಕ್ಕೆ ಪ್ರಗತಿ ಹೊಂದಬಹುದು.

PV ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಸ್ತುತ ಗುರಿಯು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಅದರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸುವುದು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸರಿಯಾದ ವಿಧಾನ ಮತ್ತು ಅದರ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ, ಐಪಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಿಂದ ಭಿನ್ನವಾಗಿರಬಾರದು. ಪ್ರಮಾಣಿತ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾನದಂಡಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಅದರ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯೊಂದಿಗೆ IP ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ನ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಬೇಕು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನದ ಆಯ್ಕೆಯು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳ ಸಂಭವನೀಯ ಪ್ರಯೋಜನಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಾಯಗಳ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವನ್ನು ಆಧರಿಸಿರಬೇಕು.

IP ಯ ರೋಗಕಾರಕತೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಪಡೆದ ಹೊಸ ಡೇಟಾವು ಹೊಸ ವರ್ಗಗಳ ಔಷಧಿಗಳ (ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್) ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಭ್ಯಾಸದ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮತ್ತು ಪರಿಚಯಕ್ಕೆ ಆಧಾರವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸಿತು, ಇದು ಹಿಂದಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧದೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ದಕ್ಷತೆ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ.

ಸಾಹಿತ್ಯ

1. ಅಬ್ದುಲ್ಕಾಡಿರೊವ್ ಕೆ.ಎಂ., ಶುವೇವ್ ವಿ.ಎ., ಮಾರ್ಟಿನ್ಕೆವಿಚ್ ಐ.ಎಸ್. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಧುನಿಕ ವಿಧಾನಗಳು // ಹೆಮಟಾಲಜಿಯ ಬುಲೆಟಿನ್ - 2013. - ಟಿ. 9, ಸಂಖ್ಯೆ 3. - ಪಿ. 44-78.

2. Bessmeltsev S. S., Zamotina T. B. ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿ // ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್ ಪ್ರಕಾರ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯದ ಎಡ ಭಾಗಗಳ ಸ್ಥಿತಿಯ ಮೇಲೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಪ್ರಭಾವ - 1995. - ಸಂಖ್ಯೆ 4. - ಪಿ. 80-82.

3. ಗುಸೇವಾ S. A., ಬೆಸ್ಸ್ಮೆಲ್ಟ್ಸೆವ್ S. S., ಅಬ್ದುಲ್ಕಾಡಿರೊವ್ K. M., ಗೊಂಚರೋವ್ Y. P. ಟ್ರೂ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ - ಕೀವ್, ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್ಬರ್ಗ್: ಲೋಗೋಸ್, 2009. - 405 ಪು.

4. ಡೆಮಿಡೋವಾ ಎ.ವಿ., ಕೊಟ್ಸುಬಿನ್ಸ್ಕಿ ಎನ್.ಎನ್., ಮಜುರೊವ್ ವಿ.ಐ. ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಸೆಕೆಂಡರಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ - ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್ಬರ್ಗ್: ಸೇಂಟ್ ಪೀಟರ್ಸ್ಬರ್ಗ್ನ ಪಬ್ಲಿಷಿಂಗ್ ಹೌಸ್ MAPO, 2001. - 228 ಪು.

5. 2006 ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶಗಳ ಬಳಕೆಗಾಗಿ ASCO ಅಭ್ಯಾಸ ಮಾರ್ಗದರ್ಶಿ ಶಿಫಾರಸುಗಳ ನವೀಕರಣ: ಮಾರ್ಗದರ್ಶಿ ಸಾರಾಂಶ // ಆಂಕೊಲಾಜಿ ಅಭ್ಯಾಸದ ಜರ್ನಲ್.- 2006.- ಸಂಪುಟ. 2, N 4.- P. 196-201.

6. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm425677.htm. [ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನಿಕ್ ಸಂಪನ್ಮೂಲ] (ಪ್ರವೇಶದ ದಿನಾಂಕ: 01/29/2015).

7. ಅಮಿಟ್ರಾನೊ ಎಲ್., ಗಾರ್ಡ್ಸಿಯೋನ್ ಎಂ. ಎ., ಏಮ್ಸ್ ಪಿ.ಆರ್. ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಥ್ರಂಬೋಫಿಲಿಕ್ ಜೀನೋಟೈಪ್ಸ್, ನೈಸರ್ಗಿಕ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳು ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್: ಸ್ಪ್ಲಾಂಕ್ನಿಕ್ ಸಿರೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಅಪಧಮನಿಯ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗಿನ ಸಂಬಂಧ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2003.- ಸಂಪುಟ. 72, ಎನ್ 2.- ಪಿ. 75-81.

8. ಆಂಡ್ರಿಯಕ್ಸ್ ಜೆ., ಡೆಮೊರಿ ಜೆ.ಎಲ್., ಕೌಲಿಯರ್ ಎಂ. ಟಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಮತ್ತು ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್.- ಸಂಪುಟ. 140, N 2.- P. 118-123.

9. ಆಂಡ್ರಿಯಕ್ಸ್ J. L., ಡೆಮೊರಿ J. L. ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ಕರ್ರ್ ಹೆಮಾಟೋಲ್ ರೆಪ್. - 2005.- ಸಂಪುಟ. 4, N 3.- P. 224-229.

10. ಆಂಗರ್ ಬಿ., ಹಾಗ್ ಯು., ಸೀಡ್ಲರ್ ಆರ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ. 141 ರೋಗಿಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನ // ಬ್ಲಟ್.- 1989.- ಸಂಪುಟ. 59, N 6.- P. 493-500.

11. ಆಂಗರ್ ಬಿ. ಆರ್., ಸೀಫ್ರಿಡ್ ಇ., ಶೆಪ್ಪಾಚ್ ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಬಡ್-ಚಿಯಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ // ಕ್ಲಿನಿಸ್ಚೆ ವೊಚೆನ್ಸ್ಕ್ರಿಫ್ಟ್.- 1989.- ಸಂಪುಟ. 67, N 16.- P. 818-825.

12. ಅನಿಯಾ B. J., ಸುಮನ್ V. J., ಸೋಬೆಲ್ J. L. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಓಲ್ಮ್ಸ್ಟೆಡ್ ಕೌಂಟಿ, ಮಿನ್ನೇಸೋಟ ನಿವಾಸಿಗಳು, 1935-1989 // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 1994.- ಸಂಪುಟ. 47, ಎನ್ 2.- ಪಿ. 89-93.

13. ಆಸ್ಕಿ L.M., ಡ್ಯೂಲಿ L., ಹೆಂಡರ್ಸನ್-ಸ್ಮಾರ್ಟ್ D.J. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪ್ರಿ-ಎಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು: ವೈಯಕ್ತಿಕ ರೋಗಿಯ ಡೇಟಾದ ಮೆಟಾ-ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ // ದಿ ಲ್ಯಾನ್ಸೆಟ್.- ಸಂಪುಟ. 369, N 9575.- P. 1791-1798.

14. ಬಾಡೆನ್ L. R. ರೋಗನಿರೋಧಕ ಆಂಟಿಮೈಕ್ರೊಬಿಯಲ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಫಿಟ್‌ನೆಸ್‌ನ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್ 2005. 353: (10): 1052-1054.

15. ಬೇರ್ಲೋಚರ್ G. M., ಲೀಬುಂಡ್‌ಗಟ್ E. O., ಐರಾನ್ C. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ (ET) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ Imetelstat ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗಣನೀಯವಾದ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕ್ ಮತ್ತು ಆಣ್ವಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ (ET) ಪೂರ್ವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ವಕ್ರೀಕಾರಕ ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ: ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹಂತದ II ಫಲಿತಾಂಶಗಳು // ASH ವಾರ್ಷಿಕ ಸಭೆಯ ಸಾರಾಂಶಗಳು.- 2012.- Vol. 120, N 21.- P. 179.

16. ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ., ಬರೋಸಿ ಜಿ., ಬಿರ್ಗೆಗಾರ್ಡ್ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ-ನೆಗೆಟಿವ್ ಕ್ಲಾಸಿಕಲ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳು: ಯುರೋಪಿಯನ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾನೆಟ್‌ನಿಂದ ಕ್ರಿಟಿಕಲ್ ಕಾನ್ಸೆಪ್ಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ಮ್ಯಾನೇಜ್‌ಮೆಂಟ್ ಶಿಫಾರಸುಗಳು // ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿ.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 29, N 6.- P. 761-770.

17. ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ., ಕರೋಬಿಯೊ ಎ., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್: ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಪೆಂಟ್ರಾಕ್ಸಿನ್ 3 // ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಕಾ.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 96, N 2.- P. 315-318.

18. ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ., ಕೊರ್ಟೆಲಾಝೊ ಎಸ್., ವೈರೊ ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ 101 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳು: ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧ // ಯುರೋಪಿಯನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿ.- 1983.- ಸಂಪುಟ. 19, N 11.- P. 1593-1599.

19. ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಸೈಟೋರೆಡಕ್ಟಿವ್ ಥೆರಪಿಗಾಗಿ ಸೂಚನೆಗಳು // ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2003.- ಪಿ. 202-209.

20. ಬರೋಸಿ ಜಿ., ಬಿರ್ಗೆಗಾರ್ಡ್ ಜಿ., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮಾನದಂಡ: ಯುರೋಪಿಯನ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾನೆಟ್ ಒಮ್ಮತದ ಸಮ್ಮೇಳನದ ಫಲಿತಾಂಶ // ರಕ್ತ.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 113, ಎನ್ 20.- ಪಿ. 4829-4833.

21. ಬರೋಸಿ ಜಿ., ಮೆಸಾ ಆರ್., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾಗೆ ಪರಿಷ್ಕೃತ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮಾನದಂಡ: ಒಂದು ELN ಮತ್ತು IWG-MRT ಒಮ್ಮತದ ಯೋಜನೆ // ರಕ್ತ.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 121, N 23.- P. 4778-4781.

22. ಬ್ಯಾಕ್ಸ್ಟರ್ E. J., ಸ್ಕಾಟ್ L. M., ಕ್ಯಾಂಪ್ಬೆಲ್ P. J. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹ್ಯೂಮನ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ JAK2 ನ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರೂಪಾಂತರ // ದಿ ಲ್ಯಾನ್ಸೆಟ್.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 365, N 9464.- P. 1054-1061.

23. ಬೆಲ್ಲುಸಿ ಎಸ್., ಜಾನ್ವಿಯರ್ ಎಂ., ಟೊಬೆಲೆಮ್ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾಗಳು. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ವಿಕಸನೀಯ ಮತ್ತು ಜೈವಿಕ ಡೇಟಾ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್.- 1986.- ಸಂಪುಟ. 58, N 11.- P. 2440-2447.

24. ಬರ್ಕ್ P. D., ಗೋಲ್ಡ್‌ಬರ್ಗ್ J. D., ಸಿಲ್ವರ್‌ಸ್ಟೈನ್ M. N. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಕ್ಲೋರಂಬ್ಯುಸಿಲ್ ಥೆರಪಿ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 1981.- ಸಂಪುಟ. 304, N 8.- P. 441-447.

25. ಬರ್ಲಿನ್ ಎನ್. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ವರ್ಗೀಕರಣ // ಸೆಮಿನ್ ಹೆಮಾಟೋಲ್.- 1975.- ಸಂಪುಟ. 12.- P. 339-351.

26. ಬೆಸ್ಸೆಸ್ ಸಿ., ಸೆರ್ವಾಂಟೆಸ್ ಎಫ್., ಪೆರೇರಾ ಎ., ಫ್ಲೋರೆನ್ಸಾ ಎಲ್. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಪ್ರಮುಖ ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳು: 148 ರೋಗಿಗಳ ಸರಣಿಯಲ್ಲಿ ಮುನ್ಸೂಚಕ ಅಂಶಗಳ ಅಧ್ಯಯನ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 1999.- ಸಂಪುಟ. 13.- P. 150-154.

27. Björn M. E., ಡಿ ಸ್ಟ್ರೈಕರ್ K., Kjsr L. ಮತ್ತು ಇತರರು. ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಮತ್ತು ಪೆಗ್-ಇಂಟರ್‌ಫೆರಾನ್ ಆಲ್ಫಾ-2ಎ // ಬ್ಲಡ್.- 2013.- ಸಂ. 122, N 21.- P. 5241-5241.

28. Björn M. E., ಡಿ ಸ್ಟ್ರೈಕರ್ K., Kjsr L. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಮತ್ತು JAK1-2 ಪ್ರತಿಬಂಧಕದೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕಾರ್ಯಸಾಧ್ಯವಾಗಿದೆ: ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ JAK2V617F-ಆಲೀಲ್ ಹೊರೆಯಲ್ಲಿ ತ್ವರಿತ ಕಡಿತದೊಂದಿಗೆ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯ ಪುರಾವೆ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಂಶೋಧನಾ ವರದಿಗಳು.- 2014.- ಸಂಪುಟ. 3, N 2.- P. 73-75.

29. ಬುಡ್ಡೆ ಯು., ವ್ಯಾನ್ ಗೆಂಡರೆನ್ ಪಿ. ಹೈ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಕೌಂಟ್ಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗವನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೋಸ್ಟ್ - 1997. - ಸಂಪುಟ. 23, ಎನ್ 05.- ಪಿ. 425-431.

30. ಬುಡ್ಡೆ ಯು., ಸ್ಚಾರ್ಫ್ ಆರ್. ಇ., ಫ್ರಾಂಕ್ ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಅಸಹಜವಾದ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಮಲ್ಟಿಮರ್ ವಿತರಣೆಯ ಕಾರಣವಾಗಿ ಎತ್ತರಿಸಿದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ // ರಕ್ತ.- 1993.- ಸಂಪುಟ. 82, N6.- P. 1749-1757.

31. ಕಾರ್ಡಿನ್, ಎಫ್., ಗ್ರಾಫಿಯೊ ಎಂ., ಮೆಕ್‌ಕಾರ್ಮಿಕ್ ಪಿ.ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ವಯಸ್ಕರ "ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್" ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಹೆಪಾಟಿಕ್ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ // ಡೈಜೆಸ್ಟಿವ್ ಡಿಸೀಸ್ ಮತ್ತು ಸೈನ್ಸಸ್.- 1992.- ಸಂಪುಟ. 37, N 3.- P. 335-339.

32. ಸೆರ್ವಾಂಟೆಸ್ ಎಫ್., ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ಬರೋಸಿ ಜಿ. ಕ್ಲಾಸಿಕ್ BCR// ABL-ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್‌ನಲ್ಲಿನ ಜೀವಿತಾವಧಿ ಮತ್ತು ಮುನ್ಸೂಚನೆಯ ಅಂಶಗಳು // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2008.- ಸಂಪುಟ. 22, N 5.- P. 905-914.

33. ಸೆರ್ವಾಂಟೆಸ್ ಎಫ್., ವನ್ನುಚಿ ಎ. ಎಂ., ಕಿಲಾಡ್ಜಿಯನ್ ಜೆ.-ಜೆ ಮತ್ತು ಇತರರು. COMFORT-II ನಿಂದ ಮೂರು-ವರ್ಷದ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ, ಸುರಕ್ಷತೆ ಮತ್ತು ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು, ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ // ಬ್ಲಡ್.- 2013.- ಸಂ. 122, N 25.- P. 4047-4053.

34. ಚಾನ್ ಡಿ., ಕೋರೆನ್-ಮೈಕೋವಿಟ್ಜ್ ಎಮ್., ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂನಲ್ಲಿ JAK2 ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳ ನವೀಕರಣ // ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪ್ರಗತಿಗಳು.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 2, N2.- P. 61-71.

35. ಚೋ S. Y., Xu M., Roboz J. et al. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ CD34+ ಸೆಲ್ ಮೈಗ್ರೇಶನ್‌ನಲ್ಲಿ CXCL12 ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪರಿಣಾಮ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸಂಶೋಧನೆ.- 2010.- ಸಂಪುಟ. 70, N 8.- P. 3402-3410.

36. ಕೊಲಂಬಿ ಎಂ., ರಾಡೆಲ್ಲಿ ಎಫ್., ಝೊಚಿ ಎಲ್. ಎಟ್ ಅಲ್. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳು. 103 ರೋಗಿಗಳ ಹಿಂದಿನ ಅಧ್ಯಯನ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್.- 1991.- ಸಂಪುಟ. 67, N 11.- P. 2926-2930.

37. ಕೂಲ್ಸ್ ಜೆ., ಪೀಟರ್ಸ್ ಪಿ., ವೋಟ್ ಟಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮಾನವ JAK2 ನ ಜೀನೋಮಿಕ್ ಸಂಘಟನೆ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಅದರ JH2-ಡೊಮೇನ್‌ನ ರೂಪಾಂತರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ // ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಜೀನೋಮ್ ಸಂಶೋಧನೆ.- 1999.- ಸಂಪುಟ. 85, N 3-4.- P. 260-266.

38. ಕಾರ್ಟೆಲಾಝೊ ಎಸ್., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ., ರುಗ್ಗೆರಿ ಎಂ. ಎಟ್ ಆಲ್. ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 1995.- ಸಂಪುಟ. 332, N 17.- P. 1132-1137.

39. ದಮೆಶೆಕ್ ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಸಂಪಾದಕೀಯ: ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಸ್ ಮೇಲೆ ಕೆಲವು ಊಹಾಪೋಹಗಳು // ರಕ್ತ.- 1951.- ಎನ್ 6.- ಪಿ.372-375.

40. ಡೆಲ್ಹೋಮ್ಮೌ ಎಫ್., ಡುಪಾಂಟ್ ಎಸ್., ವ್ಯಾಲೆ ವಿ.ಡಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಲ್ಲಿ TET2 ರಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 360, N22.- P. 2289-2301.

41. ಡೆನ್ನಿಂಗರ್ M.- H., Chai"t Y., Casadevall N. et al. ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಥವಾ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಕಾರಣ: ಬಹು ಏಕಕಾಲಿಕ ಅಂಶಗಳ ಪಾತ್ರ // ಹೆಪಟಾಲಜಿ.- 2000.- ಸಂಪುಟ 31, N 3.- P. 587-591.

42. ಎಲಿಯಟ್ M.A., ಟೆಫೆರಿ A. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ - 2005. - ಸಂಪುಟ. 128, N 3.- P. 275-290.

43. ಅರ್ನ್ಸ್ಟ್ ಟಿ., ಚೇಸ್ ಎ. ಜೆ., ಸ್ಕೋರ್ ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಸ್ಟೋನ್ ಮೀಥೈಲ್ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್ ಜೀನ್ EZH2 ನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ನಿಷ್ಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವುದು // ನ್ಯಾಟ್ ಜೆನೆಟ್.- 2010.- ಸಂಪುಟ. 42, N 8.- P. 722-726.

44. ಫಾಲಂಗಾ ಎ., ಮಾರ್ಚೆಟ್ಟಿ ಎಂ., ಇವಾಂಜೆಲಿಸ್ಟಾ ವಿ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಮಾರ್ಫೋನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ // ರಕ್ತ.- 2000.- ಸಂಪುಟ. 96, N 13.- P. 4261-4266.

45. ಫೌರ್‌ಸ್ಚೌ ಎಂ., ನೀಲ್ಸನ್ ಒ.ಜೆ., ಜೆನ್ಸನ್ ಎಂ.ಕೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಕೋಬಾಲಾಮಿನ್ ಅಥವಾ ಫೋಲೇಟ್‌ನ ಕನಿಷ್ಠ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೈಪರ್‌ಹೋಮೊಸಿಸ್ಟೈನ್ಮಿಯಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2000.- ಸಂಪುಟ. 65, N 2.- P. 136-140.

46. ​​ಫೀನರ್ ಇ.ಪಿ., ರೊಸಾರಿಯೊ ಎಫ್., ಡನ್ ಎಸ್.ಎಲ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. JH2 ಡೊಮೇನ್‌ನಲ್ಲಿನ Jak2 ನ ಟೈರೋಸಿನ್ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಷನ್ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ // ಆಣ್ವಿಕ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಜೀವಶಾಸ್ತ್ರ.- 2004.- ಸಂಪುಟ. 24, N 11.- P. 4968-4978.

47. ಫಿನಾಝಿ ಜಿ., ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ. ನಾನು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ರಕ್ತ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುತ್ತೇನೆ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 109, N 12.- P. 5104-5111.

48. ಫ್ರುಚ್ಟ್ಮನ್ S. M., ಮ್ಯಾಕ್ K., ಕಪ್ಲಾನ್ M. E. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದಿಂದ ಸುರಕ್ಷತೆಗೆ: ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಕುರಿತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಅಧ್ಯಯನ ಗುಂಪು ವರದಿ // ಸೆಮಿನ್ ಹೆಮಾಟೋಲ್.- 1997.- ಸಂಪುಟ. 34, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 17-23.

49. ಫ್ರುಚ್ಟ್ಮನ್ S. M., ಪೆಟಿಟ್ಟ್ R. M., ಗಿಲ್ಬರ್ಟ್ H. S. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್: ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ, ಸುರಕ್ಷತೆ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೆಮೊಜೆನಿಕ್ ಸಂಭಾವ್ಯತೆಯ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರಿಸರ್ಚ್.- ಸಂಪುಟ. 29, N 5.- P. 481-491.

50. ಗಿಸ್ಲಿಂಗರ್ ಹೆಚ್., ರೋಡೆಗಿರೋ ಎಫ್., ರುಗ್ಗೆರಿ ಎಂ. ಎಟ್ ಅಲ್. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಹೋಮೋಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟಗಳು // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 1999.- ಸಂಪುಟ. 105, N 2.- P. 551-555.

51. ಗ್ರೀರ್ I.A., ನೆಲ್ಸನ್-ಪಿಯರ್ಸಿ C. ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಪ್ರೊಫಿಲ್ಯಾಕ್ಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಕಡಿಮೆ-ಆಣ್ವಿಕ-ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್ಗಳು: ಸುರಕ್ಷತೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವಿಮರ್ಶೆ // ರಕ್ತ.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 106, N 2.- P. 401-407.

52. ಗ್ರೀಸ್‌ಹಮ್ಮರ್ ಎಂ., ಸ್ಟ್ರೂವ್ ಎಸ್., ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ. ಮ್ಯಾನೇಜ್‌ಮೆಂಟ್ ಆಫ್ ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಋಣಾತ್ಮಕ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ ಇನ್ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ // ಬ್ಲಡ್ ರಿವ್ಯೂಸ್.- ಸಂಪುಟ. 22, N 5.- P. 235-245.

53. ಗ್ರುಪ್ಪೋ ಇಟಾಲಿಯನ್ ಸ್ಟುಡಿಯೋ ಪೊಲಿಸಿಟಿಮಿಯಾ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ: ದಿ ನ್ಯಾಚುರಲ್ ಹಿಸ್ಟರಿ ಆಫ್ 1213 ರೋಗಿಗಳನ್ನು 20 ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಅನುಸರಿಸಲಾಗಿದೆ // ಆನಲ್ಸ್ ಆಫ್ ಇಂಟರ್ನಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 1995.- ಸಂಪುಟ. 123, N 9.- P. 656-664.

54. ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ ಪಿ., ಟೋಝಿ ಎಲ್., ಬೋಗಾನಿ ಸಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಕ್ರೋಆರ್ಎನ್ಎ-16 ನ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ // 50 ನೇ ASH ವಾರ್ಷಿಕ ಸಭೆಯ ಸಾರಾಂಶಗಳು.- 2010.- P. 179.

55. ಹಾಫ್ಮನ್ ಆರ್, ಬಾಸ್ವೆಲ್ ಎಸ್, ಹೆಮಟಾಲಜಿ. ಮೂಲ ತತ್ವಗಳು ಮತ್ತು ಅಭ್ಯಾಸ, ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ. ಬೇಸಿಕ್ ಪ್ರಿನ್ಸಿಪಲ್ಸ್ ಅಂಡ್ ಪ್ರಾಕ್ಟೀಸ್ / B. E. ಹಾಫ್ಮನ್ R, Shattil SJ, ಸಂಪಾದಕ // ಚರ್ಚಿಲ್ ಲಿವಿಂಗ್ಸ್ಟೋನ್: ನ್ಯೂಯಾರ್ಕ್.- 1995.- P. 1121-1142.

56. ಹುವಾಂಗ್ P. Y., ಹೀಲಿಯಮ್ಸ್ J. D. ಮಾನವ ರಕ್ತದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ವಿಭಜನೆಯ ಚಲನಶಾಸ್ತ್ರ: ಭಾಗ III. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಮುಚ್ಚಯಗಳ ಬರಿಯ ಒತ್ತಡದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ವಿಭಜನೆ // ಬಯೋಫಿಸಿಕಲ್ ಜರ್ನಲ್.- ಸಂಪುಟ. 65, N 1.- P. 354-361.

57. ಹಂಟ್ B. J., ಗ್ಯಾಟೆನ್ಸ್ M., ಖಮಾಷ್ಟ M. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹಿಂದಿನ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಥವಾ ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಯೊಂದಿಗೆ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡದ ಮಧ್ಯಂತರ-ಡೋಸ್ ಕಡಿಮೆ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಹೆಪಾರಿನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಪ್ರೊಫಿಲ್ಯಾಕ್ಸಿಸ್ // ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್.- 2003.- ಸಂಪುಟ. 14, N 8.- P. 735-739.

58. ಇಜಾಗುಯಿರ್ರೆ-ಅವಿಲಾ ಆರ್., ಪೆನಿಯಾ-ಡಯಾಜ್ ಎ., ಡೆ ಲಾ ಬರಿನಗರರೆಮೆಂಟೆರಿಯಾ-ಅಲ್ಡಾಟ್ಜ್ ಎಫ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಅಥವಾ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಕಾಠಿಣ್ಯದ ಕಾಯಿಲೆಯ ವಿಷಯಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಮೇಲೆ ಕ್ಲೋಪಿಡೋಗ್ರೆಲ್‌ನ ಪರಿಣಾಮ // ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಅಪ್ಲೈಡ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್/ಹೆಮೊಸ್ಟಾಸಿಸ್ 8, N 2.- P. 169-177.

59. ಜೆಸ್ಲರ್ C. M., ಕ್ಲೈನ್ ​​H. G., Havlik R. J. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 1982.- ಸಂಪುಟ. 50, N 1.- P. 157-167.

60. ಆಕ್ಸನ್ ಎನ್., ಬರ್ಟ್ ಡಿ., ಕ್ರೋಕರ್ ಜೆ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪೊಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿನ ಸ್ಕಿನ್ ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್‌ಗಳು ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿ ಮತ್ತು ಪ್ರುರಿಟಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಡರ್ಮಟಾಲಜಿ.- 1987.- ಸಂಪುಟ. 116, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 21-29.

61. ಜೇಮ್ಸ್ ಸಿ., ಉಗೊ ವಿ., ಲೆ ಕೌಡಿಕ್ ಜೆ.-ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಒಂದು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲೋನಲ್ JAK2 ರೂಪಾಂತರವು ರಚನಾತ್ಮಕ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ನೇಚರ್.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 434, N 7037.- P. 1144-1148.

62. ಜೆನ್ಸನ್ M. K., ಡಿ ನುಲ್ಲಿ ಬ್ರೌನ್ P., ಲುಂಡ್ B. V. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್-ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಸಮುಚ್ಚಯಗಳು ಹಿಂದಿನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ // ಯುರೋಪಿಯನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2001.- ಸಂಪುಟ. 66, N 3.- P. 143-151.

63. ಜೆನ್ಸನ್ M. K., ಡಿ ನುಲ್ಲಿ ಬ್ರೌನ್ P., ಲುಂಡ್ B. V. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಅಸಹಜ ಮೆಂಬರೇನ್ ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ ವಿಷಯ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಪುನರ್ವಿತರಣೆ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2000.- ಸಂಪುಟ. 110, N 1.- P. 116-124.

64. ಜೋನ್ಸ್ A. V., ಚೇಸ್ A., ಸಿಲ್ವರ್ R. T. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2 ಹ್ಯಾಪ್ಲೋಟೈಪ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಪ್ರಮುಖ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವಾಗಿದೆ // ನ್ಯಾಟ್ ಜೆನೆಟ್.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 41, N4.- P. 446-449.

65. ಜೋನ್ಸ್ ಎ. ವಿ., ಕ್ರೆಲ್ ಎಸ್., ಜೊಯಿ ಕೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ JAK2 V617F ರೂಪಾಂತರದ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಸಂಭವ // ರಕ್ತ.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 106, ಎನ್ 6.- ಪಿ. 2162-2168.

66. ಜೋಸ್ಟ್ ಇ., ಡು ಒ ಎನ್., ಡಹ್ಲ್ ಇ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಮಾರ್ಪಾಡುಗಳು BCR//ABL-ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ JAK2 ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್‌ನ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಪೂರೈಸುತ್ತವೆ. // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 21, N3.- P. 505-510.

67. ಕಸ್ಸಮ್ ಡಿ., ಥಾಮಸ್ ಇ.ಜೆ. ಮಾರ್ಬಿಡಿಟಿ ಮತ್ತು ಸಾಂದರ್ಭಿಕ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯ ಮರಣ // ಕೆನಡಿಯನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಸರ್ಜರಿ.- 1977.- ಸಂಪುಟ. 20.- P. 209-214.

68. ಕಿಲಾಡ್ಜಿಯನ್ ಜೆ.-ಜೆ., ರೈನ್ ಜೆ.-ಡಿ., ಬರ್ನಾರ್ಡ್ ಜೆ.-ಎಫ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೊಸ್ಟ್.- 2006.- ಸಂಪುಟದಲ್ಲಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಪೈಪೊಬ್ರೊಮನ್‌ನ ಮೂರು ಫ್ರೆಂಚ್ ಪ್ರಾಸ್ಪೆಕ್ಟಿವ್ ಸ್ಟಡೀಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಎವಲ್ಯೂಷನ್‌ನ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಘಟನೆಗಳು. 32, ಎನ್ 04.- ಪಿ. 417-421.

69. ಕೋಚ್ ಸಿ.ಎ., ಲಿ ಸಿ.-ವೈ., ಮೆಸಾ ಆರ್.ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ನಾನ್‌ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನಿಕ್ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್: ಅಸೋಸಿಯೇಟೆಡ್ ಡಿಸೀಸ್, ಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್, ಮತ್ತು ಟ್ರೀಟ್‌ಮೆಂಟ್ // ಮೇಯೊ ಕ್ಲಿನಿಕ್ ಪ್ರೊಸೀಡಿಂಗ್ಸ್.- ಸಂಪುಟ. 78, N 10.- P. 1223-1233.

70. ಕ್ರಾಲೋವಿಕ್ಸ್ ಆರ್., ಟಿಯೊ ಎಸ್.-ಎಸ್., ಬುಸರ್ ಎ. ಎಸ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾದ ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಜಾಕ್ 2 // ಬ್ಲಡ್.- 2005.- ವಾಲ್ಯೂಮ್‌ನ V617F ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. 106.- P. 3374-3376.

71. ಲ್ಯಾಂಡ್‌ಗ್ರೆನ್ O., ಗೋಲ್ಡಿನ್ L. R., ಕ್ರಿಸ್ಟಿನ್ಸನ್ S. Y. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಸ್ವೀಡನ್‌ನಲ್ಲಿ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ 11,039 ರೋಗಿಗಳ 24,577 ಪ್ರಥಮ ದರ್ಜೆಯ ಸಂಬಂಧಿಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅಪಾಯಗಳು // ರಕ್ತ.- 2008.- ಸಂಪುಟ. 112, N 6.- P. 2199-2204.

72. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ R., ಸಿಪ್ರಿಯಾನಿ M. C., ನೊವಾರೆಸ್ L. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ: ರೋಗಕಾರಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ // ಬೆಸ್ಟ್ ಪ್ರಾಕ್ಟೀಸ್ & ರಿಸರ್ಚ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- ಸಂಪುಟ. 19, N 3.- P. 617-633.

73. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ ಆರ್., ಡಿ ಗೆನ್ನಾರೊ ಎಲ್., ಬಾರ್ಬುಯಿ ಟಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವಾಗಿ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ // ರಕ್ತ.- 2006.- ಸಂಪುಟ. 109, ಎನ್ 6.- ಪಿ. 2446-2452.

74. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ R., ಮಾರ್ಚಿಯೋಲಿ R. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ-ಡೋಸ್ ಆಸ್ಪಿರಿನ್ ಮೇಲೆ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಸಹಯೋಗ (ECLAP): ಎ ರಾಂಡಮೈಸ್ಡ್ ಟ್ರಯಲ್ // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೋಸ್ಟ್ - 1997. - ಸಂಪುಟ. 23, N05.- P. 473-478.

75. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ ಆರ್., ಮಾರ್ಚಿಯೋಲಿ ಆರ್., ಕುಟ್ಟಿ ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ-ಡೋಸ್ ಆಸ್ಪಿರಿನ್ನ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2004.- ಸಂಪುಟ. 350, N 2.- P. 114-124.

76. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ ಆರ್., ರೊಕ್ಕಾ ಬಿ., ಪ್ಯಾಟ್ರೋನೊ ಸಿ. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್:

ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ // ಆಂಕೊಲಾಜಿ / ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ಣಾಯಕ ವಿಮರ್ಶೆಗಳು.- ಸಂಪುಟ. 20, ಎನ್ 3.- ಪಿ. 203222.

77. ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ ಆರ್., ಸಿಯಾಬಟೋನಿ ಜಿ., ಪ್ಯಾಟ್ರಿಗ್ನಾನಿ ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ಥ್ರೊಂಬೊಕ್ಸೇನ್ ಜೈವಿಕ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ: ವಿವೋ // ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಆಸ್ಪಿರಿನ್-ನಿಗ್ರಹಿಸುವ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಸಾಕ್ಷಿ.- 1992.- ಸಂಪುಟ. 80, N 8.- P. 1965-1971.

78. Lasho T. L., Pardanani A., Tefferi A. LNK ಮ್ಯುಟೇಶನ್ಸ್ ಇನ್ JAK2 ಮ್ಯುಟೇಶನ್-ನೆಗೆಟಿವ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2010.- ಸಂಪುಟ. 363, N 12.- P. 1189-1190.

79. ಲೆಂಗ್ಫೆಲ್ಡರ್ ಇ., ಬರ್ಗರ್ ಯು., ಹೆಹ್ಲ್ಮನ್ ಆರ್. ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ // ಆನಲ್ಸ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2000.- ಸಂಪುಟ. 79, ಎನ್ 3.- ಪಿ. 103-109.

80. ಲೆವಿನ್ ಆರ್. ಎಲ್., ವಾಡ್ಲೀ ಆರ್., ಕೂಲ್ಸ್ ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ JAK2 ನಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವುದು, ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ, ಮತ್ತು ಮೈಲೋಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಕೋಶ.- ಸಂಪುಟ. 7, N 4.- P. 387-397.

81. ಲೀಬೆಲ್ಟ್ E. L., ಬಾಲ್ಕ್ S. J., ಫೇಬರ್ W. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದ ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ ಮತ್ತು ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿಷತ್ವದ ಕುರಿತು NTP-CERHR ತಜ್ಞರ ಸಮಿತಿ ವರದಿ. ಜನ್ಮ ದೋಷಗಳ ಸಂಶೋಧನೆ ಭಾಗ ಬಿ // ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮತ್ತು ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ.- ವಿಷಶಾಸ್ತ್ರ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 80, N 4.- P. 259-366.

82. ಲು ಎಕ್ಸ್., ಲೆವಿನ್ ಆರ್., ಟಾಂಗ್ ಡಬ್ಲ್ಯೂ ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2V617F-ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕಾಗಿ ಹೋಮೋಡಿಮೆರಿಕ್ ಪ್ರಕಾರ I ಸೈಟೊಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಅಗತ್ಯವಿದೆ // ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ ಆಫ್ ಸೈನ್ಸಸ್‌ನ ನ್ಯಾಷನಲ್ ಅಕಾಡೆಮಿ ಆಫ್ ಸೈನ್ಸಸ್‌ನ ಪ್ರೊಸೀಡಿಂಗ್ಸ್.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 102, N 52.- P. 18962-18967.

83. ಮಂಡಿ M. L. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮರೇಜ್ ಇನ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್: ರೋಗಿಗಳ ದೊಡ್ಡ ಸಮೂಹದ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ (357 ಪ್ರಕರಣಗಳು) // ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 1991.- ಸಂಪುಟ. 22, N 4-5.- P. 213-223.

84. ಮಾರ್ಚಿಯೋಲಿ ಆರ್., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ., ಲ್ಯಾಂಡೋಲ್ಫಿ ಆರ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ದೊಡ್ಡ ಸಮೂಹದಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಮತ್ತು ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಅಪಾಯ // ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿ ಜರ್ನಲ್.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 23, N 10.- P. 2224-2232.

85. ಮಾರ್ಚಿಯೋಲಿ ಆರ್., ಫಿನಾಝಿ ಜಿ., ಸ್ಪೆಚಿಯಾ ಜಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಘಟನೆಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೀವ್ರತೆ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 368, N 1.- P. 22-33.

86. ಮಾಸ್ಸಾ ಎಂ., ರೋಸ್ಟಿ ವಿ., ರಾಮಜೋಲಿ I. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪರಿಚಲನೆಯು CD34+, CD133+, ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಗ್ರೋತ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ 2-ಪಾಸಿಟಿವ್ ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಪ್ರೊಜೆನಿಟರ್ ಸೆಲ್‌ಗಳು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೊಸಿಸ್ ವಿತ್ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ // ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿ.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 23, N24.- P. 5688-5695.

87. ಮಾವ್ರೊಗಿಯಾನಿ ಡಿ., ವಿನಿಯೊ ಎನ್., ಮಿಚಲಿ ಇ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಒಂದೇ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಲ್ಯುಕೆಮೊಜೆನಿಕ್ ಅಪಾಯ: ಎನ್- ಮತ್ತು ಕೆ-ರಾಸ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು 69 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 5 ಮತ್ತು 7 ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೊಸ್ಯಾಟಲೈಟ್ ಅಸ್ಥಿರತೆ // ಇಂಟ್ ಜೆ ಹೆಮಾಟೋಲ್.- 2002.-ಸಂಪುಟ. 75, N 4.- P. 394-400.

88. ಮಾರ್ಟೈರ್ M. C. ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ರೋಗಕಾರಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ವಿಮರ್ಶಾತ್ಮಕ ವಿಮರ್ಶೆ // ಕರ್ರ್ ಹೆಮಾಟೋಲ್ ರೆಪ್. - 2003.- ಸಂಪುಟ. 2, N 3.- P. 257-263.

89. ಮೆಸಾ R. A. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯನ್ನು ನಾನು ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುತ್ತೇನೆ // ರಕ್ತ.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 113, N 22.- P. 5394-5400.

90. ಮೈಕೆಲ್ಸ್ ಜೆ. ಜೆ., ಬುಡ್ಡೆ ಯು., ವ್ಯಾನ್ ಡೆರ್ ಪ್ಲಾಂಕೆನ್ ಎಂ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗಳು: ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಏಟಿಯಾಲಜಿ, ಪಾಥೋಫಿಸಿಯಾಲಜಿ, ವರ್ಗೀಕರಣ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಣೆ // ಬೆಸ್ಟ್ ಪ್ರಾಕ್ಟೀಸ್ & ರಿಸರ್ಚ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- ಸಂಪುಟ. 14, N 2.- P. 401-436.

91. ನಜೀನ್ ವೈ., ರೈನ್ ಜೆ.-ಡಿ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ: 65 ವರ್ಷದೊಳಗಿನ 292 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಪೈಪೊಬ್ರೊಮನ್ ಬಳಕೆ // ರಕ್ತ.- 1997.- ಸಂಪುಟ. 90, N 9.- P. 3370-3377.

92. ನೀಲ್ಸನ್ I., ಹ್ಯಾಸೆಲ್‌ಬಾಲ್ಚ್ H. C. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಋಣಾತ್ಮಕ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದಿಂದ ಮಾತ್ರ ಅಥವಾ ಬುಸಲ್ಫಾನ್ ನಂತರ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2003.- ಸಂ. 74, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 26-31.

93. ಓಸ್ಲರ್ ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಕ್ರಾನಿಕ್ ಸೈನೋಸಿಸ್, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ: ಹೊಸ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಘಟಕ // ದಿ ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ದಿ ಮೆಡಿಕಲ್ ಸೈನ್ಸಸ್.- 1903.- ಸಂಪುಟ. 126, ಎನ್ 2.- ಪಿ. 187-201.

94. ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್. ನಾನು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ರಕ್ತವನ್ನು ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುತ್ತೇನೆ.- 2012.- ಸಂಪುಟ. 120.- P. 275-284.

95. ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ಎಲೆನಾ ಸಿ., ಷ್ನಿಟ್ಗರ್ ಎಸ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2 ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರೂಪಾಂತರಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂನ ಆಣ್ವಿಕ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು // ರಕ್ತ.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 117.- P. 2813-2816.

96. ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ಮಲಬಾರ್ಬಾ ಎಲ್., ಒರ್ಲಾಂಡಿ ಇ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ: ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಅಪಾಯದ ಅಧ್ಯಯನ // ರಕ್ತ.- 2003.- ಸಂಪುಟ. 88.- P. 13-18.

97. ಪಾಸಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ಮಲಬಾರ್ಬಾ ಎಲ್., ಒರ್ಲಾಂಡಿ ಇ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದಲ್ಲಿರುವ ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ Pipobroman ಸುರಕ್ಷಿತ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2002.- ಸಂಪುಟ. 116, N 4.- P. 855-861.

98. ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ರೂಮಿ ಇ., ಪುಂಗೋಲಿನೊ ಇ. ಎಟ್ ಅಲ್. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬದುಕುಳಿಯಲು ಜೀವಿತಾವಧಿ ಮತ್ತು ಮುನ್ಸೂಚನೆಯ ಅಂಶಗಳು // ದಿ ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- ಸಂಪುಟ. 117, N 10.- P. 755-761.

99. ಪಿಯರ್ಸನ್ T. C. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೋಸ್ಟ್‌ನಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಆಕ್ಲೂಸಿವ್ ಈವೆಂಟ್‌ಗಳ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಮೊರೊಲಾಜಿಕ್ ಪರಿಗಣನೆಗಳು - 1997. - ಸಂಪುಟ. 23, ಎನ್ 05.- ಪಿ. 433-439.

100. ಪಿಯೆರಿ ಎಲ್., ಬೋಗಾನಿ ಸಿ., ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2V617 ರೂಪಾಂತರವು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಕಾ.- 2009.- ವಾಲ್ಯೂಮ್ ರೋಗಿಗಳಿಂದ ಬಾಸೊಫಿಲ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ರಚನಾತ್ಮಕ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಅಗೊನಿಸ್ಟ್ ಅತಿಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ. 94, N 11.- P. 1537-1545.

101. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಎ ಪ್ಯಾನಲ್ ಚರ್ಚೆ // ರಕ್ತ.- 1968.- ಸಂಪುಟ. 32, N 3.- P. 483-506.

102. ಕ್ವಿಂಟಾಸ್-ಕಾರ್ಡಮಾ A., ಅಬ್ದೆಲ್-ವಹಾಬ್ O., ಮನ್ಶೌರಿ T. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪೆಜಿಲೇಟೆಡ್ ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ a-2a // ರಕ್ತವನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುವ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಅಥವಾ ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಆಣ್ವಿಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 122, N 6.- P. 893-901.

103. ಕ್ವಿಂಟಾಸ್-ಕಾರ್ಡಮಾ A., ಕಾಂತರ್ಜಿಯನ್ H. M., ಗೈಲ್ಸ್ F. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್-ನೆಗೆಟಿವ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಪೆಗಿಲೇಟೆಡ್ ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಥೆರಪಿ // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೋಸ್ಟ್ - 2006. - ಸಂಪುಟ. 32, ಎನ್ 04.- ಪಿ. 409-416.

104. ಕ್ವಿಂಟಾಸ್-ಕಾರ್ಡಮಾ ಎ., ವರ್ಸ್ಟೋವ್ಸೆಕ್ ಎಸ್. ಗುಲ್ಮದ ಹಣದುಬ್ಬರವಿಳಿತ ಮತ್ತು ಅದರಾಚೆ: ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ 2 ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ ಥೆರಪಿಯ ಒಳಿತು ಮತ್ತು ಕೆಡುಕುಗಳು // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್.- 2012.- ಸಂಪುಟ. 118, N 4.- P. 870-877.

105. ರೋಸೆಂಡಾಲ್ F. R. ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು: ಹರಡುವಿಕೆ, ಅಪಾಯ ಮತ್ತು ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆ // ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ ಸೆಮಿನಾರ್ಗಳು.- 1997.- ಸಂಪುಟ. 34, N 3.- P. 171-187.

106. ರೊರ್ಟಾಗ್ಲಿಯಾ A. P., ಗೋಲ್ಡ್‌ಬರ್ಗ್ J. D., ಬರ್ಕ್ P. D., ವಾಸ್ಸೆರ್‌ಮನ್ L. R. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪರಿಣಾಮಗಳು // ಹೆಮಟಾಲಜಿಯಲ್ಲಿ ಸೆಮಿನಾರ್‌ಗಳು.- 1986.- ಸಂಪುಟ. 23, ಎನ್ 3.- ಪಿ. 172-176.

107. ರುಗ್ಗೆರಿ ಎಂ., ಗಿಸ್ಲಿಂಗರ್ ಎಚ್., ಟೊಸೆಟ್ಟೊ ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ವಿ ಲೈಡೆನ್ ಮ್ಯುಟೇಶನ್ ಕ್ಯಾರಿಯರ್‌ಶಿಪ್ ಮತ್ತು ಸಿರೆಯ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ ಇನ್ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2002.- ಸಂಪುಟ. 71, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 1-6.

108. ರುಗ್ಗೆರಿ ಎಮ್., ರೋಡೆಗಿರೋ ಎಫ್., ಟೊಸೆಟ್ಟೊ ಎ. ಎಟ್ ಅಲ್. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು: ರೆಟ್ರೋಸ್ಪೆಕ್ಟಿವ್ ಸಮೀಕ್ಷೆ // ರಕ್ತ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 111, N 2. P. 666-671.

ಸೈನಿ ಕೆ ಎಸ್ 40, N 9.- P. 828-834.

110. Santos F. P. S., Verstovsek S. JAK2 ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು: ಅವು ಪರಿಹಾರವೇ? // ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಮೈಲೋಮಾ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 11.- P. S28-S36.

111. ಶಾಫರ್ A. I. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ // ರಕ್ತ.- 1984.- ಸಂಪುಟ. 64, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 1-12.

112. ಸ್ಮಿತ್ ಅಲೈನ್ J. H., ಗೈಚರ್ಡ್ J., ವೆಂಡ್ಲಿಂಗ್ F. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪಾಲಿಮಾರ್ಫೋನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ನಡುವಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆ // ರಕ್ತ.- 2000.- ಸಂಪುಟ. 96, N 4.- P. 13421347.

113. ಸ್ಕಾಟ್ L. M., ಟಾಂಗ್ W., ಲೆವಿನ್ R. L. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2 ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ಮ್ಯುಟೇಶನ್ಸ್ ಇನ್ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ // ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 356, N 5.- P. 459-468.

114. ಶಿಖ್ಬಾಬಾಯೆವಾ ಡಿ., ಶುವೇವ್ ವಿ., ಮಾರ್ಟಿಂಕೆವಿಚ್ ಐ. ಮತ್ತು ಇತರರು. Polycythemia Vera - ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ // ELN ಫ್ರಾಂಟಿಯರ್ಸ್ ಮೀಟಿಂಗ್ ಅಕ್ಟೋಬರ್ 16-19, 2014, ಬರ್ಲಿನ್, ಜರ್ಮನಿ.- 2014.- P. 36.

115. ಸಿಲ್ವೆನ್ನೊಯಿನೆನ್ ಒ., ಇಹ್ಲೆ ಜೆ. ಎನ್., ಸ್ಕ್ಲೆಸಿಂಗರ್ ಜೆ. ಎಟ್ ಆಲ್., ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್-ಪ್ರೇರಿತ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಬೈ ಜ್ಯಾಕ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ // ನೇಚರ್.- 1993.- ಸಂಪುಟ. 366, N 6455. P. 583-585.

116. ಸೋಲ್ಬರ್ಗ್ L. A. ಜೂನಿಯರ್, ಟೆಫೆರಿ A., ಓಲೆಸ್ K. J. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮಾನವನ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಮೇಲೆ ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್‌ನ ಪರಿಣಾಮಗಳು // Br J ಹೆಮಾಟೊಲ್.- 1997.- ಸಂಪುಟ. 99, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 174-180.

117. ಸ್ಟೀನ್ ಬಿ.ಎಲ್., ರಾಡೆಮೇಕರ್ ಎ., ಸ್ಪಿವಕ್ ಜೆ.ಎಲ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2 V617F-ಪಾಸಿಟಿವ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಗ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ತೊಡಕುಗಳು // ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್.- 2011.- P. 8.

118. ಸ್ಟೈನ್‌ಮನ್ ಎಚ್. ಕೆ., ಕೊಬ್ಜಾ-ಬ್ಲ್ಯಾಕ್ ಎ., ಗ್ರೀವ್ಸ್ ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ರುಬ್ರಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ನೀರು-ಪ್ರೇರಿತ ಪ್ರುರಿಟಸ್: ರಕ್ತದ ಹಿಸ್ಟಮಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಮತ್ತು ನೀರಿನ ಸವಾಲಿನ ಮೊದಲು ಮತ್ತು ನಂತರ ಚರ್ಮದ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ ಚಟುವಟಿಕೆ // ಡರ್ಮಟಾಲಜಿ ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್.- 1987.- ಸಂಪುಟ. 116, N 3.- P. 329-333.

119. ಸ್ಟೋರ್ನ್ ಇ.ಸಿ., ಟೆಫೆರಿ ಎ., ಯುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅನಾಗ್ರೆಲೈಡ್‌ನ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಬಳಕೆ ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ // ರಕ್ತ.- 2001.- ಸಂಪುಟ. 97, N 4.- P. 863-866.

120. ಸ್ಯೂಸ್ಮತ್ ವೈ., ಎಲಿಯಟ್ ಜೆ., ಪರ್ಸಿ ಎಂ.ಜೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹೊಸ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ-ಸಂಬಂಧಿತ SOCS3 SH2 ರೂಪಾಂತರಿತ (SOCS3F136L) ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 147, N 4.- P. 450-458.

121. ಟ್ಯಾನ್ ಎಕ್ಸ್., ಶಿ ಜೆ., ಫೂ ವೈ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಫಾಸ್ಫಾಟಿಡೈಲ್ಸೆರಿನ್ ಎಕ್ಸ್ಪೋಸರ್ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊಪಾರ್ಟಿಕಲ್ ಪೀಳಿಗೆಯ ಮೂಲಕ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಕೋಗ್ಯುಲೇಬಲ್ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಪಾತ್ರ // ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 109, ಎನ್ 6.- ಪಿ. 1025-1032.

122. ಟೆಫೆರಿ ಎ. ಕಾದಂಬರಿ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಸ್ತುತತೆ: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH ಮತ್ತು IKZF1 // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ - 2010. - ಸಂಪುಟ. 24, N 6.- P. 11281138.

123. ಟೆಫೆರಿ ಎ. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಪ್ಯಾಥೋಜೆನೆಸಿಸ್ ವಿತ್ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾ // ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿ.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 23, N 33.- P. 8520-8530.

124. ಟೆಫೆರಿ ಎ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮತ್ತು ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ: 2013 ರ ರೋಗನಿರ್ಣಯ, ಅಪಾಯ-ಶ್ರೇಣೀಕರಣ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಕುರಿತಾದ ನವೀಕರಣ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 88, N 6.- P. 507-516.

125. ಟೆಫೆರಿ ಎ. ಪ್ರೈಮರಿ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್: ರೋಗನಿರ್ಣಯ, ಅಪಾಯ-ಶ್ರೇಣೀಕರಣ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಣೆಯ 2013 ನವೀಕರಣ // ಅಮೇರಿಕನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2013.- ಸಂಪುಟ. 88, N 2.- P. 141-150.

126. ಟೆಫೆರಿ ಎ., ಪರ್ದನಾನಿ ಎ., ಲಿಮ್ ಕೆ. ಎಚ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. TET2 ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 23, N 5.- P. 905-911.

127. ಟೆಫೆರಿ ಎ., ಥೀಲೆ ಜೆ., ಒರಾಜಿ ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪ್ರೈಮರಿ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್‌ಗಾಗಿ ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಪರಿಷ್ಕರಣೆಗಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತಾಪಗಳು ಮತ್ತು ತಾರ್ಕಿಕತೆ: ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಅಂತರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ತಜ್ಞರ ಸಮಿತಿಯಿಂದ ಶಿಫಾರಸುಗಳು // ಬ್ಲಡ್.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 110, N 4.- P. 1092-1097.

128. Tefferi A., Thiele J., Vannucchi A. M., Barbui T. CALR ಮತ್ತು CSF3R ರೂಪಾಂತರಗಳ ಮೇಲಿನ ಅವಲೋಕನ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಿಗೆ WHO ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಪರಿಷ್ಕರಣೆಗಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತಾವನೆ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2014.- ಸಂಪುಟ. 28, N 7.- P. 1407-1413.

129. ಟೆಫೆರಿ ಎ., ವರ್ಡಿಮನ್ ಜೆ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯ: 2008 ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯ ಮಾನದಂಡ ಮತ್ತು ಪಾಯಿಂಟ್-ಆಫ್-ಕೇರ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸ್ಟಿಕ್ ಅಲ್ಗಾರಿದಮ್‌ಗಳು // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 22, ಎನ್ 1.- ಪಿ. 14-22.

130. ಥೀಲೆ ಜೆ., ಕ್ವಾಸ್ನಿಕಾ ಎಚ್.ಎಮ್. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ನ WHO ವರ್ಗೀಕರಣದ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಮರುಮೌಲ್ಯಮಾಪನ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಮಾ.- 2006.- ಸಂಪುಟ. 47, N 3.- P. 381-396.

131. ಥೀಲೆ ಜೆ., ಕ್ವಾಸ್ನಿಕಾ ಎಚ್. ಎಮ್., ಫ್ಯಾಚೆಟ್ಟಿ ಎಫ್. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಶ್ರೇಣೀಕರಿಸುವಲ್ಲಿ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಒಮ್ಮತ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ // ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಕಾ.- 2005.- ಸಂಪುಟ. 90, N 8.- P. 1128-1132.

132. JAK2V617F ಪತ್ತೆಯಾದ 5 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಟಿಬ್ಸ್ R., Mesa R. A. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳು: JAK2 ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವೇನು? // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ & ಲಿಂಫೋಮಾ.- 2011.- ಸಂಪುಟ. 52, N 7.- P. 1178-1187.

133. ಟೊರ್ಗಾನೊ ಜಿ., ಮ್ಯಾಂಡೆಲ್ಲಿ ಸಿ., ಮಸ್ಸಾರೊ ಪಿ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೊಡ್ಯುಡೆನಲ್ ಗಾಯಗಳು: ಹೆಲಿಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಪೈಲೋರಿಯ ಆವರ್ತನ ಮತ್ತು ಪಾತ್ರ // ಬ್ರಿಟಿಷ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 2002.- ಸಂಪುಟ. 117, N1.- P. 198-202.

134. ಟುರಿಟ್ಟೊ V. T., ವೈಸ್ H. J. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮತ್ತು ಮ್ಯೂರಲ್ ಥ್ರಂಬೋಜೆನೆಸಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ಕೋಶದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ // ಆನಲ್ಸ್ ಆಫ್ ದಿ ನ್ಯೂಯಾರ್ಕ್ ಅಕಾಡೆಮಿ ಆಫ್ ಸೈನ್ಸಸ್. - 1983. - ಸಂಪುಟ. 416, N 1.- P. 363-376.

135. ವ್ಯಾನ್ ಕಾಟ್ E. M., ಲ್ಯಾಪೊಸಾಟ M., ಪ್ರಿನ್ಸ್ M. H. ಸಿರೆಯ ಅಥವಾ ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಹೈಪರ್ಕೋಗ್ಯುಲಬಿಲಿಟಿಯ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ // ಆರ್ಕೈವ್ಸ್ ಆಫ್ ಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ & ಲ್ಯಾಬೋರೇಟರಿ ಮೆಡಿಸಿನ್.-2002.-ಸಂಪುಟ. 126, N 11.- P. 1281-1295.

136. ವ್ಯಾನ್ ಗೆಂಡರೆನ್, ಪೆರ್ರಿ ಜೆ. ಜೆ., ಮೈಕೆಲ್ಸ್ ಜೆ.ಜೆ. ಎರಿಥ್ರೊಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ: ಎಸೆನ್ಷಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ // ಸೆಮಿನ್ ಥ್ರಂಬ್ ಹೆಮೊಸ್ಟ್. - 1997. - ಸಂಪುಟ. 23, ಎನ್ 04.- ಪಿ. 357-363.

137. ವನ್ನುಚಿ A. M. ನಾನು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾವನ್ನು ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುತ್ತೇನೆ // ರಕ್ತ.- 2014.-ಸಂಪುಟ. 124, N 22.- P. 3212-3220.

138. ವನ್ನುಚಿ A. M. ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ನಿರ್ವಹಣೆ // ASH ಶಿಕ್ಷಣ ಕಾರ್ಯಕ್ರಮ ಪುಸ್ತಕ 2011.- 2011.- P. 222-230.

139. ವನ್ನುಚಿ A. M., ಆಂಟೋನಿಯೊಲಿ E., ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ P. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2V617F ಆಲೀಲ್ ಹೊರೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳ ನಿರೀಕ್ಷಿತ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 21, N 9.- P. 1952-1959.

140. ವನ್ನುಚಿ A. M., ಆಂಟೋನಿಯೊಲಿ E., ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ P. ಮತ್ತು ಇತರರು. JAK2V617F ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಆಲೀಲ್ ಹೊರೆಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧಗಳು: ಒಂದು ನಿರ್ಣಾಯಕ ಮರುಮೌಲ್ಯಮಾಪನ // ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ.- 2008.- ಸಂಪುಟ. 22, N 7.- P. 1299-1307.

141. Vannucchi A. M., Guglielmelli P. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ-ಋಣಾತ್ಮಕ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಆಣ್ವಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ: JAK2 ಮತ್ತು MPL ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಮೀರಿ // ಹೆಮಟೊಲೊಜಿಕಾ.- 2008.- ಸಂಪುಟ. 93, N 7.- P. 972-976.

142. ವನ್ನುಚಿ A. M., ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ P., ರಾಮ್ಬಾಲ್ಡಿ A. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಎಪಿಜೆನೆಟಿಕ್ ಥೆರಪಿ: ಪುರಾವೆಗಳು ಮತ್ತು ದೃಷ್ಟಿಕೋನಗಳು // ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಮತ್ತು ಮಾಲಿಕ್ಯುಲರ್ ಮೆಡಿಸಿನ್.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 13, N 8a.- P. 1437-1450.

143. ವನ್ನುಚಿ A. M., ಆಂಟೋನಿಯೊಲಿ E., ಗುಗ್ಲಿಯೆಲ್ಮೆಲ್ಲಿ P. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಅಥವಾ ಅಗತ್ಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ JAK2V617F ರೂಪಾಂತರದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರೊಫೈಲ್ // ರಕ್ತ.- 2007.- ಸಂಪುಟ. 110, N 3.- P. 840-846.

144. ವಕ್ವೆಜ್ ಎಲ್. ಸುರ್ ಯುನೆ ಫಾರ್ಮೆ ಸ್ಪೆಸಿಯಾಲ್ ಡಿ ಸೈನೋಸ್ ಎಸ್ "ಅಕಂಪ್ಯಾಗ್ನೆಂಟ್ ಡಿ" ಹೈಪರ್ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿ ವಿಪರೀತ ಮತ್ತು ನಿರಂತರ // ಸಿ ಆರ್ ಸಾಕ್ ಬಯೋಲ್ (ಪ್ಯಾರಿಸ್) - 1892. - ಎನ್ 44. - ಪಿ. 384-388.

145. ವರ್ಡಿಮನ್ ಜೆ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ., ಹ್ಯಾರಿಸ್ ಎನ್.ಎಲ್., ಬ್ರೂನಿಂಗ್ ಆರ್.ಡಿ. ದಿ ವರ್ಲ್ಡ್ ಹೆಲ್ತ್ ಆರ್ಗನೈಸೇಶನ್ (WHO) ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣ - 2002. - ಸಂಪುಟ. 100.- P. 2292-2302.

146. ವರ್ಡಿಮನ್ ಜೆ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ., ಥೀಲೆ ಜೆ., ಅರ್ಬರ್ ಡಿ. ಎ. ಎಟ್ ಆಲ್. ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ನ ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆ (WHO) ವರ್ಗೀಕರಣದ 2008 ರ ಪರಿಷ್ಕರಣೆ: ತಾರ್ಕಿಕ ಮತ್ತು ಪ್ರಮುಖ ಬದಲಾವಣೆಗಳು // ರಕ್ತ.- 2009.- ಸಂಪುಟ. 114, N 5.- P. 937-951.

147. ವರ್ಸ್ಟೊವ್ಸೆಕ್ ಎಸ್., ಕಿಲಾಡ್ಜಿಯನ್ ಜೆ.-ಜೆ., ಮೆಸಾ ಆರ್. ಎಟ್ ಆಲ್. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೋಕ್ರಿಟ್ ನಿಯಂತ್ರಣದಿಂದ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ: ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪ್ರಯೋಗದ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ // ರಕ್ತ.- 2014.- ಸಂಪುಟ. 124, ಎನ್ 21.- ಪಿ. 3201.

148. ವರ್ಸ್ಟೊವ್ಸೆಕ್ ಎಸ್., ಪಾಸಾಮೊಂಟಿ ಎಫ್., ರಾಮ್ಬಾಲ್ಡಿ ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ // ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಗೆ ವಕ್ರೀಕಾರಕ ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಧಾರಿತ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೌಖಿಕ JAK1 ಮತ್ತು JAK2 ಪ್ರತಿಬಂಧಕವಾದ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್‌ನ ಹಂತ 2 ಅಧ್ಯಯನ.- 2014.- ಸಂಪುಟ. 120, N 4.- P. 513-520.

149. ವರ್ಸ್ಟೊವ್ಸೆಕ್ ಎಸ್., ಕಿಲಾಡ್ಜಿಯನ್ ಜೆ.-ಜೆ., ಗ್ರೀಸ್‌ಶಮ್ಮರ್ ಎಂ., ಮಸ್ಸಿ ಟಿ. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (ಪಿವಿ) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಿರೋಧಕ ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಆರ್‌ಯುಎಕ್ಸ್) ನಿರೀಕ್ಷಿತ, ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ, ಮುಕ್ತ-ಲೇಬಲ್ ಹಂತ 3 ಅಧ್ಯಯನದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾ (HU): ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಪ್ರಯೋಗ // J ಕ್ಲಿನ್ ಆನ್‌ಕೋಲ್.- 2014.- ಸಂಪುಟ. 32, N 5s.- abstr. 7026.

150. ವೇಡ್ ಜೆ.ಪಿ., ಪಿಯರ್ಸನ್ ಟಿ.ಸಿ., ರಸ್ಸೆಲ್ ಆರ್.ಡಬ್ಲ್ಯೂ., ವೆದರ್ಲಿ-ಮೇನ್ ಜಿ. ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ರಕ್ತದ ಹರಿವು ಮತ್ತು ಹೈಪೋಕ್ಸಿಕ್ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆ // BMJ - 1981.- ಸಂಪುಟ. 283, N 6293.- P. 689-692.

151. ವೆಹ್ಮಿಯರ್ ಎ., ಫ್ರಿಕ್ ಎಸ್., ಸ್ಕಾರ್ಫ್ ಆರ್. ಇ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್‌ಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ನಿರೀಕ್ಷಿತ ಅಧ್ಯಯನ // ಯುರೋಪಿಯನ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಹೆಮಟಾಲಜಿ.- 1990.- ಸಂಪುಟ. 45, N 4.- P. 191-197.

152. ವೈಸ್ ಎಚ್., ವಿಟ್ಟೆ ಎಲ್., ಕಪ್ಲಾನ್ ಕೆ. ಮತ್ತು ಇತರರು. ಸ್ಟೋರೇಜ್ ಪೂಲ್ ಕೊರತೆಯಲ್ಲಿನ ವೈವಿಧ್ಯತೆ: ಆಲ್ಫಾ-ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯೂಲ್ಸ್, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ 4, ಬೀಟಾ-ಥ್ರಂಬೋಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಮೂಲದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ // ಬ್ಲಡ್.-1979.- ಸಂಪುಟದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯಿರುವ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ 18 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯೂಲ್-ಬೌಂಡ್ ವಸ್ತುಗಳ ಮೇಲಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು. 54.- P. 1296-1319.

153. Yacoub A., Odenike O., Verstovsek S. Ruxolitinib: ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ನಿರ್ವಹಣೆ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಭವಿಷ್ಯದ ನಿರ್ದೇಶನಗಳು // ಪ್ರಸ್ತುತ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕ್ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ವರದಿಗಳು.- 2014. 9, N 4.- P. 350-359.

154. ಯಮೋಕಾ ಕೆ., ಸಹರಿನೆನ್ ಪಿ., ಪೆಸು ಎಂ. ಎಟ್ ಅಲ್. ದಿ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸಸ್ (ಜಾಕ್ಸ್) // ಜೀನೋಮ್ ಬಯಾಲಜಿ.- 2004.- ಸಂಪುಟ. 5, N 12.- P. 253.

155. ಝೌ ವೈ.-ಜೆ., ಚೆನ್ ಎಂ., ಕುಸಾಕ್ ಎನ್. ಎ. ಎಟ್ ಅಲ್. Jak3 // ಆಣ್ವಿಕ ಕೋಶದ ವೇಗವರ್ಧಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಮೇಲೆ FERM ಡೊಮೇನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಅನಿರೀಕ್ಷಿತ ಪರಿಣಾಮಗಳು.- 2002.- ಸಂಪುಟ. 8, N 5.- P. 959-969.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಅಥವಾ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಸಾದ ಜನರು ರೋಗಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ - ಪುರುಷರು ಮಹಿಳೆಯರಿಗಿಂತ ಹಲವಾರು ಬಾರಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ. ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಜನರು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗದ ಸಂಭವವು ಹಲವಾರು ಕಾರಣಗಳಿಂದಾಗಿರಬಹುದು, ಅದು ಅದರ ಪ್ರಕಾರಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಅಥವಾ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ದ್ವಿತೀಯಕ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಬಾಹ್ಯ ಅಥವಾ ಆಂತರಿಕ ಪ್ರಭಾವಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಸರಿಯಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ, ಇದು ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಮುನ್ನರಿವು ಯಾವಾಗಲೂ ಸಾಂತ್ವನ ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ. ಹೀಗಾಗಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೂಪ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಮಯೋಚಿತವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭಿಸದಿದ್ದರೆ, ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳ ಪ್ರಗತಿಯಲ್ಲಿ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ ರೂಪದ ಫಲಿತಾಂಶವು ಅದರ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಟಿನ್ನಿಟಸ್ನ ದಾಳಿಗಳು; ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಪ್ರಜ್ಞೆಯನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಿರುವಂತೆ ಭಾಸವಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಬಳಸುತ್ತದೆ.

ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಅದು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತವಾಗಿ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಅದರಿಂದ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಚೇತರಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಅಸಾಧ್ಯ. ವ್ಯಕ್ತಿಯು ನಿಯಮಿತ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವನ ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ ವೈದ್ಯರ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯಲ್ಲಿರಬೇಕು.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ

ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳು ಅದರ ರೂಪವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಯಾವಾಗ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ:

• ಉತ್ಪಾದನಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿ;
• ಆನುವಂಶಿಕ ವೈಫಲ್ಯಗಳು;
• ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು;
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ಕಣಗಳ ಮೇಲೆ ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾ (ಆಮ್ಲಜನಕದ ಕೊರತೆ) ಪರಿಣಾಮಗಳು.

ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ:

• ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ;
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳಿಗೆ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಆಮ್ಲಜನಕದ ಸಾಕಷ್ಟು ಪೂರೈಕೆ;
• ಹವಾಮಾನ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು. ಎತ್ತರದ ಪರ್ವತ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ವಾಸಿಸುವ ಜನರು ಹೆಚ್ಚು ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ;
• ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಆಂಕೊಲಾಜಿಕಲ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು;
• ದೇಹದ ಮಾದಕತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ವಿವಿಧ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು;
• ಹಾನಿಕಾರಕ ಕೆಲಸದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಗಣಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಎತ್ತರದಲ್ಲಿ;
• ಕಲುಷಿತ ನಗರಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಕಾರ್ಖಾನೆಗಳ ಬಳಿ ವಾಸಿಸುವುದು;
• ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನಿಕೋಟಿನ್ ನಿಂದನೆ;
• ರಾಷ್ಟ್ರ ಅಂಕಿಅಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಯಹೂದಿ ಮೂಲದ ಜನರಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ರೋಗವು ಅಪರೂಪ, ಆದರೆ ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಇನ್ನೂ ಅಪರೂಪ. ತಾಯಿಯ ಜರಾಯುವಿನ ಮೂಲಕ ರೋಗದ ಹರಡುವಿಕೆಯ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಮಗುವಿನ ಸ್ಥಳವು ಭ್ರೂಣಕ್ಕೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಒದಗಿಸುವುದಿಲ್ಲ (ಕಳಪೆ ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆ).

ವೈವಿಧ್ಯಗಳು

ಮೇಲೆ ಹೇಳಿದಂತೆ, ರೋಗವನ್ನು ಹಲವಾರು ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಸಂಭವಿಸುವ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ನೇರವಾಗಿ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ:

• ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ನಿಜವಾದ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ - ರಕ್ತದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ;
• ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ, ಇದನ್ನು ಸಂಬಂಧಿ ಎಂದು ಕರೆಯಬಹುದು - ಬಾಹ್ಯ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ರೋಗಕಾರಕಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ, ಪ್ರತಿಯಾಗಿ, ಹಲವಾರು ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು:

• ಆರಂಭಿಕ, ಇದು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಸ್ವಲ್ಪ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಐದು ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಉಳಿಯಬಹುದು;
• ವಿಸ್ತರಿಸಿದೆ. ಇದನ್ನು ಎರಡು ರೂಪಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ - ಗುಲ್ಮದ ಮೇಲೆ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪರಿಣಾಮವಿಲ್ಲದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯೊಂದಿಗೆ. ಹಂತವು ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡು ದಶಕಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ;
• ತೀವ್ರ - ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮ ಸೇರಿದಂತೆ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರಕ್ತದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಸಾಪೇಕ್ಷ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ:

• ಒತ್ತಡ - ಹೆಸರಿನ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ದೇಹವು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅತಿಯಾದ ಪರಿಶ್ರಮ, ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಕೆಲಸದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಮತ್ತು ಅನಾರೋಗ್ಯಕರ ಜೀವನಶೈಲಿಯಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾದಾಗ ಅದು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬುದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ;
• ತಪ್ಪು - ಇದರಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಯಲ್ಲಿದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ಮುನ್ನರಿವು ಪ್ರತಿಕೂಲವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ; ಈ ಕಾಯಿಲೆಯ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಎರಡು ವರ್ಷಗಳನ್ನು ಮೀರುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಿದಾಗ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಹದಿನೈದು ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ವರ್ಷ ಬದುಕಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದ ಮುನ್ನರಿವು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಿತು.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು

ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲದೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ತಡೆಗಟ್ಟುವ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೊದಲ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ಶೀತ ಎಂದು ತಪ್ಪಾಗಿ ಗ್ರಹಿಸಬಹುದು ಅಥವಾ ವಯಸ್ಸಾದ ಜನರಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಬಹುದು. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ದೃಷ್ಟಿ ತೀಕ್ಷ್ಣತೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ;
• ತೀವ್ರ ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ತಲೆನೋವು;
• ಕಿವಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಬ್ದ;
• ನಿದ್ರಾ ಭಂಗ;
• ತುದಿಗಳ ಬೆರಳುಗಳ ಶೀತ ತುದಿಗಳು.

ಮುಂದುವರಿದ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಈ ಕೆಳಗಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು:

• ಸ್ನಾಯು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ನೋವು;
• ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಪರಿಮಾಣವು ಸ್ವಲ್ಪ ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ;
• ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಒಸಡುಗಳು;
• ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆದ ನಂತರ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಮಯದವರೆಗೆ ನಿರಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;
• ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಮೂಗೇಟುಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು, ಅದರ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಿಯು ವಿವರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಈ ರೋಗದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

• ಚರ್ಮದ ತೀವ್ರ ತುರಿಕೆ, ಇದು ಸ್ನಾನ ಅಥವಾ ಶವರ್ ತೆಗೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ ತೀವ್ರತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ;
• ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳ ತುದಿಯಲ್ಲಿ ನೋವಿನ ಸುಡುವ ಸಂವೇದನೆಗಳು;
• ಹಿಂದೆ ಗಮನಿಸದ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ;
• ಕುತ್ತಿಗೆ, ಕೈಗಳು ಮತ್ತು ಮುಖದ ಚರ್ಮವು ಪ್ರಕಾಶಮಾನವಾದ ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ;
• ತುಟಿಗಳು ಮತ್ತು ನಾಲಿಗೆ ನೀಲಿ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ;
• ಕಣ್ಣುಗಳ ಬಿಳಿಭಾಗವು ರಕ್ತಪಾತವಾಗುತ್ತದೆ;
• ರೋಗಿಯ ದೇಹದ ಸಾಮಾನ್ಯ ದೌರ್ಬಲ್ಯ.

ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಅವಳಿಗಳಲ್ಲಿ, ಜನನದ ನಂತರ ಒಂದು ವಾರದೊಳಗೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತವೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ಮಗುವಿನ ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು. ಮುಟ್ಟಿದಾಗ ಮಗು ಅಳಲು ಮತ್ತು ಕಿರಿಚಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ;
• ದೇಹದ ತೂಕದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಕಡಿತ;
• ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ;
• ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಈ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮಗುವಿನ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ತೊಡಕುಗಳು

ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಅಥವಾ ಅಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಹೀಗಿರಬಹುದು:

• ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದ ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಿಡುಗಡೆ. ಮೂತ್ರವು ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಹಿತಕರ ವಾಸನೆಯನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ;
• ಶಿಕ್ಷಣ ;
• ದೀರ್ಘಕಾಲದ;
• ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು;
• ಕಳಪೆ ಪರಿಚಲನೆ, ಇದು ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಹುಣ್ಣುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ;
• ವಿವಿಧ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಇತ್ಯಾದಿ.

ಮತ್ತು ಅವರು ಈ ರೋಗದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸಾವಿನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣಗಳು ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ವಿಭಿನ್ನ ಕಾರಣಗಳಿಗಾಗಿ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾವನ್ನು ಆಕಸ್ಮಿಕವಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುವಾಗ, ವೈದ್ಯರು ಮಾಡಬೇಕು:

• ರೋಗಿಯ ಮತ್ತು ಅವನ ಹತ್ತಿರದ ಕುಟುಂಬದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಪರಿಶೀಲಿಸಿ;
• ರೋಗಿಯ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸುವುದು;
• ರೋಗದ ಕಾರಣವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಿರಿ.

ಪ್ರತಿಯಾಗಿ, ರೋಗಿಯು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು:

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೆಚ್ಚು ಕಾರ್ಮಿಕ-ತೀವ್ರ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುವುದು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಡ್ರಗ್ ಥೆರಪಿಯಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಐವತ್ತು ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರಿಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಎಪ್ಪತ್ತಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಾಗಿ ನಿಷೇಧಿಸಲಾಗಿದೆ.

ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಅಂಶವು ಅಧಿಕವಾಗಿದ್ದರೆ, ಉತ್ತಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿದೆ - ಒಂದು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದ ಪ್ರಮಾಣವು ಸುಮಾರು 500 ಮಿಲಿಲೀಟರ್ಗಳಷ್ಟು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸೈಟೋಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಆಧುನಿಕ ವಿಧಾನವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ರಕ್ತವನ್ನು ಫಿಲ್ಟರ್ ಮಾಡುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಮಾಡಲು, ರೋಗಿಯ ಎರಡೂ ತೋಳುಗಳ ರಕ್ತನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾತಿಟರ್ಗಳನ್ನು ಸೇರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತವು ಒಂದು ಮೂಲಕ ಯಂತ್ರವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಶೋಧನೆಯ ನಂತರ, ಶುದ್ಧೀಕರಿಸಿದ ರಕ್ತವನ್ನು ಇನ್ನೊಂದು ರಕ್ತನಾಳಕ್ಕೆ ಹಿಂತಿರುಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ವಿಧಾನವನ್ನು ಪ್ರತಿ ದಿನವೂ ನಡೆಸಬೇಕು.

ದ್ವಿತೀಯ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಅದರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇದರ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಹಲವಾರು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಕ್ರಮಗಳಿವೆ:

• ಧೂಮಪಾನವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿಲ್ಲಿಸಿ;
• ಕೆಲಸದ ಸ್ಥಳ ಅಥವಾ ನಿವಾಸವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಿ;
• ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ರೋಗಗಳಿಗೆ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಿ;
• ಕ್ಲಿನಿಕ್ನಲ್ಲಿ ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಿ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ (ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ, ವ್ಯಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ) ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ಸೇರಿದ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ (ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಶನ್) ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಾಣುಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲಿಕ್ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ, ಅದರ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ, ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ನಿಧಾನ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆ ಮತ್ತು ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾಹಿತಿ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾವನ್ನು ಮೊದಲು 1892 ರಲ್ಲಿ ಫ್ರೆಂಚ್ ಮತ್ತು ವಕ್ವೆಜ್ ವಿವರಿಸಿದರು. ವಕ್ವೆಜ್ ತನ್ನ ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾದ ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರಸರಣದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿಕೊಂಡಿತು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ನೊಸೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೂಪವೆಂದು ಗುರುತಿಸಿದನು.

1903 ರಲ್ಲಿ, W. ಓಸ್ಲರ್ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ (ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ) ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲು "ವಾಕ್ವೆಜ್ ಕಾಯಿಲೆ" ಎಂಬ ಪದವನ್ನು ಬಳಸಿದರು ಮತ್ತು ರೋಗದ ವಿವರವಾದ ವಿವರಣೆಯನ್ನು ನೀಡಿದರು.

1902-1904 ರಲ್ಲಿ ಟರ್ಕ್ (W. ಟರ್ಕ್) ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯು ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಸಾದೃಶ್ಯದಿಂದ ರೋಗವನ್ನು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಿದರು.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಶನ್‌ನ ಕ್ಲೋನಲ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು 1980 ರಲ್ಲಿ P. J. ಫಿಯಾಲ್ಕೊವ್ ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಿದರು. ಅವರು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲೂಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಎಂಬ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಕಿಣ್ವವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿದರು. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಈ ಕಿಣ್ವದ ಎರಡೂ ವಿಧಗಳು ಈ ಕಿಣ್ವಕ್ಕೆ ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ಎರಡು ರೋಗಿಗಳ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿವೆ. ಫಿಯಾಲ್ಕೊವ್ ಅವರ ಸಂಶೋಧನೆಗೆ ಧನ್ಯವಾದಗಳು, ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಗುರಿಯು ಮೈಲೋಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಯಿತು.

1980 ರಲ್ಲಿ, ಹಲವಾರು ಸಂಶೋಧಕರು ಸಾಮಾನ್ಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕ್ಲೋನ್ ಅನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವಲ್ಲಿ ಯಶಸ್ವಿಯಾದರು. ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ (ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾರ್ಮೋನ್) ಗೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಂವೇದನಾಶೀಲವಾಗಿರುವ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ಬದ್ಧ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಸಾಬೀತಾಗಿದೆ. ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಚನೆಗೆ ಇದು ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ.

1981 ರಲ್ಲಿ, ಎಲ್.ಡಿ. ಸಿಡೊರೊವಾ ಮತ್ತು ಸಹ-ಲೇಖಕರು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಘಟಕದಲ್ಲಿ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವಂತೆ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ನಡೆಸಿದರು, ಇದು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ವಯಸ್ಸಾದವರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಯುವಕರು ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಯುವಜನರಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 50 ರಿಂದ 70 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾದವರ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿದೆ (1912 ರಲ್ಲಿ ಇದು 44 ವರ್ಷಗಳು ಮತ್ತು 1964 ರಲ್ಲಿ - 60 ವರ್ಷಗಳು). 40 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಸುಮಾರು 5%, ಮತ್ತು 20 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ರೋಗದ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 0.1% ರಷ್ಟು ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.

ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಸ್ವಲ್ಪ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ (1: 1.2-1.5).

ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗವಾಗಿದೆ. ಇದು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪ - ವಿವಿಧ ಮೂಲಗಳ ಪ್ರಕಾರ, 100,000 ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 5 ರಿಂದ 29 ಪ್ರಕರಣಗಳು.

ಜನಾಂಗೀಯ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಮೇಲೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಡೇಟಾ ಇದೆ (ಯಹೂದಿಗಳಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ನೀಗ್ರೋಯಿಡ್ ಜನಾಂಗದ ಪ್ರತಿನಿಧಿಗಳಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ), ಆದರೆ ಈ ಕ್ಷಣದಲ್ಲಿ ಈ ಊಹೆಯನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ.

ರೂಪಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾವನ್ನು ಹೀಗೆ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ:

• ಪ್ರಾಥಮಿಕ (ಇತರ ರೋಗಗಳ ಪರಿಣಾಮವಲ್ಲ).
• ದ್ವಿತೀಯ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ, ಹೈಡ್ರೋನೆಫ್ರೋಸಿಸ್, ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ (ಗರ್ಭಾಶಯದ ಫೈಬ್ರಾಯ್ಡ್ಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ), ಅಸಹಜ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶ ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಇತರ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಇದು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಹೆಚ್ಚಳವು ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ 2/3 ರಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೆ ಕಾರಣಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಖಚಿತವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಈ ರೋಗವು ಸೇರಿರುವ ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸ್ (ರಕ್ತದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು) ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ವಿವರಿಸುವ ಯಾವುದೇ ಸಿದ್ಧಾಂತವಿಲ್ಲ.

ಎಪಿಡೆಮಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅವಲೋಕನಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಸಂಪರ್ಕದ ಬಗ್ಗೆ ಒಂದು ಸಿದ್ಧಾಂತವನ್ನು ಮುಂದಿಡಲಾಯಿತು.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್-ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಎಂಬ ಕಿಣ್ವದಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಟೈರೋಸಿನ್‌ಗಳನ್ನು ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟ್ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ಕೆಲವು ಜೀನ್‌ಗಳ ಪ್ರತಿಲೇಖನದಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ.

2005 ರಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪಾಂತರವು ಎಕ್ಸಾನ್ 14 JAK2V617F ನಲ್ಲಿದೆ (ರೋಗದ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 96% ರಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ). 2% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ರೂಪಾಂತರವು JAK2 ಜೀನ್‌ನ ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಸಹ ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ:

• ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಪೊಯೆಟಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಜೀನ್ MPL ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು. ಈ ರೂಪಾಂತರಗಳು ದ್ವಿತೀಯಕ ಮೂಲವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಮತ್ತು ಈ ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಾಗಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ವಯಸ್ಸಾದವರಲ್ಲಿ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರು) ಅವುಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
• LNK ಜೀನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ SH2B3 ನ ಕಾರ್ಯದ ನಷ್ಟ, ಇದು JAK2 ಜೀನ್‌ನ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ JAK2V617F ಅಲ್ಲೆಲಿಕ್ ಲೋಡ್ ಹೊಂದಿರುವ ವಯಸ್ಸಾದ ರೋಗಿಗಳು ಎತ್ತರದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ.

ಎಕ್ಸಾನ್ 12 ರಲ್ಲಿ JAK2 ಜೀನ್‌ನ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ, ಎರಿಥ್ರೋಮಿಯಾವು ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಎಂಬ ಹಾರ್ಮೋನ್‌ನ ಅಸಹಜ ಸೀರಮ್ ಮಟ್ಟದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಈ ರೂಪಾಂತರ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಚಿಕ್ಕವರಾಗಿದ್ದಾರೆ.
ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದಲ್ಲಿ, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A, ಇತ್ಯಾದಿಗಳ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಹ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ರೋಗಕಾರಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಇನ್ನೂ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ.

ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳೊಂದಿಗೆ ರೋಗಿಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳಿಲ್ಲ.

ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, JAK-STAT ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ವಂಶಾವಳಿಯ ಪ್ರಸರಣದಿಂದ (ಕೋಶ ಉತ್ಪಾದನೆ) ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಹೆಚ್ಚಳದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ (ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ ಸಹ ಸಾಧ್ಯವಿದೆ).

ಗುರುತಿಸಲಾದ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ.

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದ ಕಾರಣವು ವೈರಸ್ಗಳಾಗಿರಬಹುದು (ಅಂತಹ 15 ವಿಧದ ವೈರಸ್ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ), ಇದು ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಅಂಶಗಳು ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ರತಿರಕ್ಷೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಅಪಕ್ವವಾದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕೋಶಗಳು ಅಥವಾ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಿಗೆ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಕಲ್ಪನೆಯೂ ಇದೆ. ವೈರಸ್ನಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಬಲಿಯುವ ಬದಲು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ವಿಭಜಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತವೆ, ಹೀಗಾಗಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗವನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಎಕ್ಸ್-ರೇ ವಿಕಿರಣ, ಅಯಾನೀಕರಿಸುವ ವಿಕಿರಣ;
• ಬಣ್ಣಗಳು, ವಾರ್ನಿಷ್ಗಳು ಮತ್ತು ಮಾನವ ದೇಹವನ್ನು ಭೇದಿಸುವ ಇತರ ವಿಷಕಾರಿ ವಸ್ತುಗಳು;
• ಔಷಧೀಯ ಉದ್ದೇಶಗಳಿಗಾಗಿ ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಬಳಕೆ (ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಸಂಧಿವಾತಕ್ಕೆ ಚಿನ್ನದ ಲವಣಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ);
• ವೈರಲ್ ಮತ್ತು ಕರುಳಿನ ಸೋಂಕುಗಳು, ಕ್ಷಯರೋಗ;
• ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು;
• ಒತ್ತಡದ ಸಂದರ್ಭಗಳು.

ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ಅನುಕೂಲಕರ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ:

• ಆಮ್ಲಜನಕಕ್ಕೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಹಜ ಸಂಬಂಧ;
• ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ 2,3-ಡಿಫಾಸ್ಫೋಗ್ಲಿಸೆರೇಟ್;
• ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಸ್ವಾಯತ್ತ ಉತ್ಪಾದನೆ;
• ಶಾರೀರಿಕ ಮತ್ತು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಸ್ವಭಾವದ ಅಪಧಮನಿಯ ಹೈಪೋಕ್ಸೆಮಿಯಾ ("ನೀಲಿ" ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು, ಧೂಮಪಾನ, ಎತ್ತರದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಗೆ ಹೊಂದಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು);
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು (ಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಗಾಯಗಳು, ಹೈಡ್ರೋನೆಫ್ರೋಸಿಸ್, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಪಧಮನಿ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದ ಹರಡುವ ರೋಗಗಳು);
• ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ (ಬಹುಶಃ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ, ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ, ಗರ್ಭಾಶಯದ ಫೈಬ್ರಾಯ್ಡ್‌ಗಳಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ);
• ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ರೋಗಗಳು;
• ಯಕೃತ್ತಿನ ರೋಗಗಳು (ಸಿರೋಸಿಸ್, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್, ಹೆಪಟೋಮಾ, ಬಡ್-ಚಿಯಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್);
• ಕ್ಷಯರೋಗ.

ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ರೋಗಕಾರಕವು ಪ್ರೊಜೆನಿಟರ್ ಕೋಶದ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ (ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್) ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಅಡ್ಡಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಮೂಲ ಕೋಶಗಳ ಅನಿಯಮಿತ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ, ಅದರ ವಂಶಸ್ಥರು ಎಲ್ಲಾ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ವಂಶಾವಳಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿಶೇಷ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾವು ಬಾಹ್ಯ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ವಸಾಹತುಗಳ ರಚನೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ (ಎಂಡೋಜೆನಸ್ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್-ಸ್ವತಂತ್ರ ವಸಾಹತುಗಳ ನೋಟವು ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವನ್ನು ದ್ವಿತೀಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವ ಸಂಕೇತವಾಗಿದೆ).

ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ವಸಾಹತುಗಳ ರಚನೆಯು ಬಾಹ್ಯ ಪರಿಸರದಿಂದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಕೋಶವನ್ನು ಪಡೆಯುವ ನಿಯಂತ್ರಕ ಸಂಕೇತಗಳ ಅನುಷ್ಠಾನದಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯ ಆಧಾರವು ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಎನ್‌ಕೋಡಿಂಗ್ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳು, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಮೈಲೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಅನ್ನು ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸುವ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ತೆರಪಿನ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ತೆರಪಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಅನೇಕ ಜೀನ್‌ಗಳ ಕೆಲಸಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಮುಖ್ಯ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್-1 (HIF-1) ನಿಂದ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಎರಡು ಉಪಘಟಕಗಳನ್ನು (HIF-1alpha ಮತ್ತು HIF-1beta) ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಹೆಟೆರೊಡೈಮೆರಿಕ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದೆ.

ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಯಲ್ಲಿದ್ದರೆ, ಪ್ರೋಲಿನ್ ಅವಶೇಷಗಳು (ಮುಕ್ತವಾಗಿ ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿರುವ HIF-1 ಅಣುವಿನ ಹೆಟೆರೋಸೈಕ್ಲಿಕ್ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲ) ನಿಯಂತ್ರಕ ಕಿಣ್ವ PHD2 (ಆಣ್ವಿಕ ಆಮ್ಲಜನಕ ಸಂವೇದಕ) ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಲೇಟೆಡ್ ಆಗಿರುತ್ತದೆ. ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಲೇಷನ್‌ಗೆ ಧನ್ಯವಾದಗಳು, HIF-1 ಉಪಘಟಕವು VHL ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗೆ ಬಂಧಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಗೆಡ್ಡೆಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ.

VHL ಪ್ರೋಟೀನ್ ಹಲವಾರು E3 ubiquitin ligase ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಕೀರ್ಣವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಇತರ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಕೋವೆಲನ್ಸಿಯ ಬಂಧಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸಿದ ನಂತರ, ಪ್ರೋಟಿಸೋಮ್‌ಗೆ ಕಳುಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಲ್ಲಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, HIF-1 ಅಣುವಿನ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಲೇಷನ್ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ; ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಉಪಘಟಕಗಳು ಹೆಟೆರೊಡೈಮೆರಿಕ್ HIF-1 ಪ್ರೊಟೀನ್ ಅನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನಿಂದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗೆ ಚಲಿಸುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಒಮ್ಮೆ, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಜೀನ್‌ಗಳ ಪ್ರವರ್ತಕ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ವಿಶೇಷ ಡಿಎನ್‌ಎ ಅನುಕ್ರಮಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ (ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಥವಾ ಆರ್‌ಎನ್‌ಎ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವುದು ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾದಿಂದ ಪ್ರೇರೇಪಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ). ಈ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಅಂತರ ಕೋಶಗಳಿಂದ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹಕ್ಕೆ ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಮೈಲೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳಿಂದ, ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಉತ್ತೇಜಕ ಪರಿಣಾಮದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹುದುಗಿರುವ ಜೆನೆಟಿಕ್ ಪ್ರೋಗ್ರಾಂ ಅನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಈ ಸಣ್ಣ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ ನಿಯಂತ್ರಣ (ಸಿಗ್ನಲ್) ಅಣುಗಳು ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿರುವ ಅನುಗುಣವಾದ ಗ್ರಾಹಕಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ).

ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಇಪಿಒ-ಆರ್‌ಗೆ ಬಂಧಿಸಿದಾಗ, ಈ ರಿಸೆಪ್ಟರ್‌ನ ಡೈಮರೈಸೇಶನ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಇಪಿಒ-ಆರ್‌ನ ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಡೊಮೇನ್‌ಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಕೈನೇಸ್ ಜಾಕ್ 2 ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

Jak2 ಕೈನೇಸ್ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್, ಥ್ರಂಬೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮತ್ತು G-CSF (ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಸೈಟ್ ವಸಾಹತು-ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಅಂಶ) ನಿಂದ ಸಿಗ್ನಲ್ ಪ್ರಸರಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

Jak2-ಕೈನೇಸ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ, STAT ಕುಟುಂಬದ ಅಡಾಪ್ಟರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಹಲವಾರು ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಗುರಿ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಫಾಸ್ಫೋಲೇಶನ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

STAT3 ಜೀನ್‌ನ ರಚನೆಯ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ 30% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.

ಅಲ್ಲದೆ, ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಪೊಯೆಟಿನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ MPL ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಸರಿದೂಗಿಸುತ್ತದೆ. MPL ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿನ ಕಡಿತವು ದ್ವಿತೀಯಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಅವನತಿಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು HIF-1 ಅಂಶದ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳವು VHL ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಚುವಾಶಿಯಾದ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ರತಿನಿಧಿಗಳು ಈ ಜೀನ್‌ನ ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ ರೂಪಾಂತರ 598C>T ನಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ).

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 9 ರ ಅಸಹಜತೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 20 ರ ಉದ್ದನೆಯ ತೋಳಿನ ಅಳಿಸುವಿಕೆ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

2005 ರಲ್ಲಿ, Jak2 ಕೈನೇಸ್ ಜೀನ್‌ನ (ಮ್ಯುಟೇಶನ್ JAK2V617F) ಎಕ್ಸಾನ್ 14 ರಲ್ಲಿ ಪಾಯಿಂಟ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಯಿತು, ಇದು 617 ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ JAK2 ಪ್ರೊಟೀನ್‌ನ ಸ್ಯೂಡೋಕಿನೇಸ್ ಡೊಮೇನ್ JH2 ನಲ್ಲಿ ಅಮೈನೋ ಆಸಿಡ್ ವ್ಯಾಲೈನ್ ಅನ್ನು ಫೆನೈಲಾಲನೈನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ JAK2V617F ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ ರೂಪದ ರಚನೆಯು ಮೈಟೊಟಿಕ್ ಮರುಸಂಯೋಜನೆ ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಿತ ಆಲೀಲ್ನ ನಕಲುಗಳಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ).

JAK2V617F ಮತ್ತು STAT5 ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿದ್ದಾಗ, ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಆಮ್ಲಜನಕ ಪ್ರಭೇದಗಳ ಮಟ್ಟವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಜೀವಕೋಶದ ಚಕ್ರವು G1 ನಿಂದ S ಹಂತಕ್ಕೆ ಪರಿವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಅಡಾಪ್ಟರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ STAT5 ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಆಮ್ಲಜನಕ ಪ್ರಭೇದಗಳು JAK2V617F ನಿಂದ ಸೈಕ್ಲಿನ್ D2 ಮತ್ತು p27kip ಗೆ ನಿಯಂತ್ರಕ ಸಂಕೇತವನ್ನು ರವಾನಿಸುತ್ತವೆ. ಜೀನ್‌ಗಳು, ಇದು ಹಂತ G1 ನಿಂದ S ಗೆ ಜೀವಕೋಶದ ಚಕ್ರದ ವೇಗವರ್ಧಿತ ಪರಿವರ್ತನೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, JAK2 ಜೀನ್‌ನ ರೂಪಾಂತರಿತ ರೂಪವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

JAK2V617F- ಧನಾತ್ಮಕ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ರೂಪಾಂತರವು ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಜೀವಕೋಶಗಳು, B- ಮತ್ತು T- ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೊಲೆಗಾರ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ರೂಢಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ದೋಷಯುಕ್ತ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ಸಾಬೀತುಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾವು ಪ್ರಬುದ್ಧ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಆಲೀಲ್‌ಗೆ ರೂಪಾಂತರದ ಸಾಕಷ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಅನುಪಾತದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಕ್ಲೋನಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಈ ದೋಷವಿಲ್ಲದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಅಧಿಕ ಉತ್ಪಾದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ, ಇದು ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಮಟ್ಟವೂ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗವು ಬಹಳ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ.
ನಂತರದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ:

• ಪ್ಲೆಥೋರಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಇದು ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ;
• ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಇದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಉತ್ಪಾದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಪ್ಲೆಥೋರಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಇದರೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ:

• ತಲೆನೋವು.
• ತಲೆಯಲ್ಲಿ ಭಾರವಾದ ಭಾವನೆ;
• ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ.
• ಒತ್ತುವ ದಾಳಿಗಳು, ಸ್ಟರ್ನಮ್ನ ಹಿಂದೆ ನೋವು ಹಿಸುಕುವುದು, ಇದು ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.
• ಎರಿಥ್ರೋಸೈನೋಸಿಸ್ (ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣವು ಚೆರ್ರಿ ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ಮತ್ತು ನಾಲಿಗೆ ಮತ್ತು ತುಟಿಗಳ ನೀಲಿ ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ).
• ಕಣ್ಣುಗಳ ಕೆಂಪು, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.
• ಹೊಟ್ಟೆಯ ಮೇಲ್ಭಾಗದಲ್ಲಿ (ಎಡ) ಭಾರದ ಭಾವನೆ, ಇದು ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.
• ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ, ಇದು 40% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ (ರೋಗದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಹ್ನೆ). ಇದು ನೀರಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ನಂತರ ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನರ ತುದಿಗಳ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವಿಭಜನೆಯ ಉತ್ಪನ್ನಗಳಿಂದ ಕಿರಿಕಿರಿಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.
• ರಕ್ತದೊತ್ತಡದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ಇದು ರಕ್ತಪಾತದೊಂದಿಗೆ ಚೆನ್ನಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ.
• ಎರಿಥ್ರೊಮೆಲಾಲ್ಜಿಯಾ (ಬೆರಳುಗಳಲ್ಲಿ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ, ಸುಡುವ ನೋವು ರಕ್ತ ತೆಳುವಾಗಿಸುವ ಮೂಲಕ ನಿವಾರಿಸುತ್ತದೆ, ಅಥವಾ ನೋವಿನ ಊತ ಮತ್ತು ಪಾದದ ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಕಾಲಿನ ಕೆಳಭಾಗದ ಮೂರನೇ).

ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ:

• ಫ್ಲಾಟ್ ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ನೋವುಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು;
• ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಯಕೃತ್ತಿನ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಹೊಟ್ಟೆಯ ಮೇಲಿನ ಬಲಭಾಗದಲ್ಲಿ ಭಾರವಾದ ಭಾವನೆ;
• ಸಾಮಾನ್ಯ ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಆಯಾಸ;
• ದೇಹದ ಉಷ್ಣಾಂಶದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ.

ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳನ್ನು ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಕುತ್ತಿಗೆ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ, ಕೂಪರ್‌ಮ್ಯಾನ್ ಚಿಹ್ನೆ (ಗಟ್ಟಿಯಾದ ಅಂಗುಳಿನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಬಣ್ಣದೊಂದಿಗೆ ಮೃದುವಾದ ಅಂಗುಳಿನ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ), ಡ್ಯುವೋಡೆನಲ್ ಅಲ್ಸರ್ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಹೊಟ್ಟೆ, ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ಅನ್ನನಾಳದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಯೂರಿಕ್ ಆಸಿಡ್ ಮಟ್ಟಗಳು. ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ.

ರೋಗದ ಹಂತಗಳು

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೂರು ಹಂತಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ:

• ಆರಂಭಿಕ, ಹಂತ I, ಇದು ಸುಮಾರು 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ (ದೀರ್ಘ ಅವಧಿಯು ಸಾಧ್ಯ). ಇದು ಪ್ಲೆಥೋರಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮಧ್ಯಮ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರವು ರೂಢಿಯನ್ನು ಮೀರುವುದಿಲ್ಲ. ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಮಧ್ಯಮ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ; ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಚನೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು (ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಎಲ್ಲಾ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವೂ ಸಾಧ್ಯ). ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ತೊಡಕುಗಳು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಉದ್ಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ.
• ಎರಡನೇ ಹಂತ, ಇದು ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ (II A) ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಕ್ ಆಗಿರಬಹುದು (II B). ಫಾರ್ಮ್ II ಎ, 5 ರಿಂದ 15 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ಪ್ಲೆಥೋರಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಪತ್ತೆಯಾಗಿಲ್ಲ. ಆಗಾಗ್ಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಸಂಭವನೀಯ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಗಾಯದ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಫಾರ್ಮ್ II ಬಿ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಪ್ರಗತಿಪರ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಸಾಮಾನ್ಯ ಬಳಲಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಯು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಎಲ್ಲಾ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ವಿವಿಧ ಗಾತ್ರಗಳು ಮತ್ತು ಆಕಾರಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅಪಕ್ವವಾದ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಗಾಯದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕ್ರಮೇಣ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತವೆ.
• ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಹಂತ III, ಇದು ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದ 15-20 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಗಾಯದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ , ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು. ತೀವ್ರ ಅಥವಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತನೆ ಸಾಧ್ಯ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವನ್ನು ಇದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ದೂರುಗಳ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸ ಮತ್ತು ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ, ಈ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಾಗ ವೈದ್ಯರು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ರೋಗಿಗೆ ಯಾವ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿವೆ, ವಿಷಕಾರಿ ಪದಾರ್ಥಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಪರ್ಕವಿದೆಯೇ ಇತ್ಯಾದಿ.
• ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಡೇಟಾ, ಇದು ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ಗಮನ ಕೊಡುತ್ತದೆ. ಸ್ಪರ್ಶದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ತಾಳವಾದ್ಯದ (ಟ್ಯಾಪಿಂಗ್) ಸಹಾಯದಿಂದ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಾಡಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಸಹ ಅಳೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ (ಎತ್ತರಿಸಬಹುದು).
• ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ (ಸಾಮಾನ್ಯ 4.0-5.5x109 g / l), ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು (ಸಾಮಾನ್ಯ, ಹೆಚ್ಚಿದ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು), ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು (ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ ರೂಢಿಯಿಂದ ವಿಚಲನಗೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ, ನಂತರ ಒಂದು ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಮತ್ತು ನಂತರ ಇಳಿಕೆ ), ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ, ಬಣ್ಣ ಸೂಚಕ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೂಢಿ 0.86-1.05). ESR (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ದರ) ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ.
• ಮೂತ್ರದ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ, ಇದು ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಗಳನ್ನು ಅಥವಾ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.
• ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ರೋಗದ ಅನೇಕ ಪ್ರಕರಣಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗದೊಂದಿಗೆ ಅಂಗ ಹಾನಿಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು, ಕೊಲೆಸ್ಟ್ರಾಲ್, ಗ್ಲೂಕೋಸ್, ಇತ್ಯಾದಿಗಳ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಹ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಅಧ್ಯಯನದ ದತ್ತಾಂಶವು ಸ್ಟರ್ನಮ್‌ನಲ್ಲಿ ಪಂಕ್ಚರ್ ಬಳಸಿ ನಡೆಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಗಾಯದ ಅಂಗಾಂಶದ ರಚನೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.
• ಟ್ರೆಪನೋಬಯಾಪ್ಸಿ ಡೇಟಾ, ಇದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಪ್ರತಿಬಿಂಬಿಸುತ್ತದೆ. ಪರೀಕ್ಷೆಗಾಗಿ, ವಿಶೇಷ ಟ್ರೆಫೈನ್ ಸಾಧನವನ್ನು ಬಳಸಿ, ಮೂಳೆ ಮತ್ತು ಪೆರಿಯೊಸ್ಟಿಯಮ್ನೊಂದಿಗೆ ಇಲಿಯಮ್ನ ರೆಕ್ಕೆಯಿಂದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾಲಮ್ ಅನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕೋಗುಲೋಗ್ರಾಮ್, ಕಬ್ಬಿಣದ ಚಯಾಪಚಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುವುದರಿಂದ, ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಅನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸಹ ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು, SCT (ಸ್ಪೈರಲ್ ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ) ಮತ್ತು MRI (ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್) ಅನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಧ್ಯಯನವನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಪಾಲಿಸಿಥೆಮಿಯಾ ವೆರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಗಳು:

• ಥ್ರಂಬೋಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ;
• ರೋಗದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ನಿರ್ಮೂಲನೆ;
• ತೊಡಕುಗಳ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆ.

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾವನ್ನು ಇದರೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ಯುವಜನರಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು 200-400 ಮಿಲಿ ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಸಂಬಂಧಿ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಅಥವಾ ವಯಸ್ಸಾದವರಲ್ಲಿ 100 ಮಿಲಿ ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೋರ್ಸ್ 3 ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಇದನ್ನು 2-3 ದಿನಗಳ ಮಧ್ಯಂತರದಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಮೊದಲು, ರೋಗಿಯು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಾನೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.
• ಹಾರ್ಡ್‌ವೇರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್), ಇದು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುತ್ತದೆ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು 5-7 ದಿನಗಳ ಮಧ್ಯಂತರದಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಹಂತ II ಬಿ ಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಎಲ್ಲಾ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಳಪೆ ಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಅಥವಾ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳು ಅಥವಾ ರಕ್ತನಾಳಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ತೊಡಕುಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ. ವಿಶೇಷ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಆಂಟಿಹೈಪರ್ಟೆನ್ಸಿವ್ ಔಷಧಿಗಳು (ಎಸಿಇ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ), ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಆಂಟಿಹಿಸ್ಟಮೈನ್ಗಳು, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು, ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಸೆಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು 40-325 ಮಿಗ್ರಾಂ / ದಿನದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ).

ಎರಿಥ್ರೆಮಿಯಾಗೆ ಪೋಷಣೆಯು ಪೆವ್ಜ್ನರ್ ಸಂಖ್ಯೆ 6 ರ ಪ್ರಕಾರ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕೋಷ್ಟಕದ ಅವಶ್ಯಕತೆಗಳನ್ನು ಪೂರೈಸಬೇಕು (ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಹಾರಗಳ ಪ್ರಮಾಣವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಕೆಂಪು ಹಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ತರಕಾರಿಗಳು ಮತ್ತು ಬಣ್ಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಆಹಾರಗಳನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲಾಗುತ್ತದೆ).

ಮುದ್ರಣ ಆವೃತ್ತಿ