Болеста е дерматомиозитис. Јувенилен дерматомиозитис

– дифузна воспалителна патологија на сврзното ткиво со прогресивен тек, која се карактеризира со оштетување на мазни и напречно-пругастите мускулни влакна со нарушени моторни функции, зафаќање на кожата, малите крвни садови и внатрешните органи. Во отсуство на кожен синдром, тие зборуваат за присуство на полимиозитис. Клиничката слика на дерматомиозитисот се карактеризира со полиартралгија, тешка мускулна слабост, треска, еритематозен макуларен осип, кожни калцификации и висцерални симптоми. Дијагностички критериуми за дерматомиозитис се клинички, биохемиски и електромиографски индикатори. Главната терапија е хормонална, текот на дерматомиозитисот е брановиден.

Генерални информации

Се претпоставува етиолошка поврзаност на дерматомиозитис со вирусна инфекција (пикорнавируси, вируси Коксаки) и генетско определување. Хроничната перзистенција на вирусите во мускулите и антигенската сличност помеѓу вирусните и мускулните структури предизвикува имунолошки одговор со формирање на автоантитела на мускулното ткиво. Предизвикувачи за развој на дерматомиозитис може да бидат хипотермија, инфективна егзацербација, стрес, хипертермија, хиперинсолација, провокација со лекови (вакцинација, алергија).

Класификација на дерматомиозитис

Дефинитивен симптом во клиниката за дерматомиозитис е оштетување на напречно-пругастите мускули. Карактеризира со слабост во мускулите на вратот, проксималните делови на долните и горните екстремитети, што доведува до тешкотии при извршување на секојдневните активности. Со тешки лезии, пациентите имаат потешкотии да станат во кревет, не можат да ја држат главата нагоре, да се движат самостојно или да држат предмети во рацете.

Вклучувањето на мускулите на фаринксот и горниот дигестивен тракт се манифестира со оштетување на говорот, нарушувања на голтањето, гушење; оштетувањето на дијафрагмата и меѓуребрените мускули е придружено со нарушена вентилација на белите дробови и развој на конгестивна пневмонија. Карактеристичен знак на дерматомиозитис е лезии на кожата со различни манифестации. Забележан е развој на периорбитален едем, еритематозен-печки осип над горните очни капаци, во јаготките, назолабијалните набори, крилјата на носот, горниот дел од грбот, градната коска, зглобовите (колено, лакт, метакарпофалангеален, интерфалангеален).

Типично присуство на симптомот на Готрон се лушпести еритематозни дамки на кожата на прстите, лупење и црвенило на дланките, кршливост и стрии на ноктите, периунгвална еритема. Класичен знак на дерматомиозитис е алтернација на фокуси на депигментација и пигментација на кожата во комбинација со телеангиектазија, сувост, хиперкератоза и атрофија на површините на кожата (поикилодерматомиозитис).

На дел од мукозните мембрани со дерматомиозитис, се забележуваат појави на конјунктивитис, стоматитис, едем и хиперемија на непцето и задниот ѕид на фаринксот. Понекогаш постои артикуларен синдром кој ги зафаќа коленото, глуждот, рамото, лактот, зглобот и малите зглобови на рацете. Со јувенилен дерматомиозитис, може да се појават интрадермални, интрафасцијални и интрамускулни калцификации во проекцијата на карлицата, рамениот појас, задникот и зглобовите. Поткожните калцификации може да доведат до улцерација на кожата и ослободување на наслаги на калциум во форма на ронлива маса.

Меѓу системските манифестации на дерматомиозитис, забележани се срцеви лезии (миокардиофиброза, миокардитис, перикардитис); бели дробови (интерстицијална пневмонија, фиброзен алвеолитис, пневмосклероза); Гастроинтестинален тракт (дисфагија, хепатомегалија); бубрези (гломерулонефритис), нервен систем (полиневритис), ендокрини жлезди (хипофункција на надбубрежните жлезди и гонадите).

Дијагноза на дерматомиозитис

Главните дијагностички маркери на дерматомиозитис се карактеристичните клинички манифестации на кожни и мускулни лезии; патоморфолошка трансформација на мускулните влакна; зголемено ниво на серумски ензими; типични електромиографски промени. Дополнителни (помошни) критериуми за дијагностицирање на дерматомиозитис вклучуваат дисфагија и калцификации.

Веродостојноста на дијагнозата на дерматомиозитис е несомнена ако има 3 главни дијагностички критериуми и осип на кожата или 2 главни, 2 помошни критериуми и кожни манифестации. Не може да се исклучи можноста за дерматомиозитис кога се откриваат кожни лезии; со комбинација на кои било други 2 главни манифестации, како и со комбинација на кој било главен и 2 помошни критериуми. За да се утврди фактот на полимиозитис, неопходно е присуство на 4 дијагностички критериуми.

Крвната слика се карактеризира со умерена анемија, леукоцитоза, неутрофилно поместување на формулата на леукоцитите налево и зголемување на ESR во согласност со активноста на процесот. Биохемиски маркери на дерматомиозитис се зголемување на нивото на α2- и γ-глобулини, фибриноген, миоглобин, сиалични киселини, хаптоглобин, серомукоид, трансаминази, алдолаза, како одраз на сериозноста на оштетувањето на мускулното ткиво. Имунолошки тест на крвта за дерматомиозитис открива намален опсег на комплементот, намалување на бројот на Т-лимфоцити, зголемување на нивото на имуноглобулините IgG и IgM со намалување на IgA, мал број на LE клетки и антитела на ДНК, висока содржина на антитела специфични за миозитис, присуство на неспецифични антитела кон тироглобулин, миозин, ендотел итн.

При испитување на мускулокутани биопсии, се одредува слика на тежок миозитис, фиброза, дегенерација, воспалителна инфилтрација на мускулните влакна и губење на попречната стриација. Електромиограм за дерматомиозитис забележува зголемена мускулна ексцитабилност, полифазни промени со кратки бранови и фибриларни осцилации во мирување. Радиографијата на меките ткива покажува области на калцификација; Х-зраците на белите дробови откриваат зголемување на големината на срцето, плеврални калцификати и интерстицијална фиброза на ткивото на белите дробови. Умерена остеопороза е откриена во коските.

Третман на дерматомиозитис

Доколку респираторните мускули и палатинските мускули се оштетени, неопходно е да се обезбедат соодветни функции за дишење и голтање. За да се потиснат воспалителните појави кај дерматомиозитис, кортикостероидите (преднизолон) се користат под контрола на серумските ензими и клиничката состојба на пациентот. За време на третманот, се избира оптимална доза на кортикостероиди, а лековите се земаат долго време (1-2 години). Можна е терапија со стероиден пулс. Антивоспалителниот режим за дерматомиозитис може да се надополни со администрација на салицилати.

Прогноза и превенција на дерматомиозитис

Во напредни случаи на дерматомиозитис, смртноста во првите 2 години од развојот на болеста достигнува 40%, главно поради оштетување на респираторните мускули и гастроинтестинално крварење. Со тежок, долготраен дерматомиозитис, се развиваат контрактури и деформитети на екстремитетите, што доведува до инвалидитет. Навремената интензивна терапија со кортикостероиди ја потиснува активноста на болеста и значително ја подобрува долгорочната прогноза.

Не се развиени мерки за спречување на развојот на дерматомиозитис. Мерките за секундарна превенција на дерматомиозитис вклучуваат клиничко следење од страна на ревматолог, терапија за одржување со кортикостероиди, намалување на реактивната хиперсензитивност на телото и дезинфицирање на фокални инфекции.

Дијагнозата на дерматомиозитис или Вагнерова болест е тешко да се лекува. Меѓутоа, ако болеста се открие на првите знаци, можете целосно да се ослободите од неа.

Затоа, вреди да се разбере што е дерматомиозитис и како влијае на мускулите и кожата на една личност. Ајде да анализираме што е болеста, симптоми и третман, а исто така да видиме како изгледа болеста на фотографијата.

Дерматомиозитис и полимиозитис

Дерматомиозитисот е болест која влијае на моторната функција и предизвикува сериозно црвенило на кожата предизвикано од проширување на капиларите. Но, ако кожата не е зафатена, болеста се нарекува полимиозитис (системско воспаление на мускулите, кое ги зафаќа напречно-пругастите мускули на нозете и рацете).

Болеста може да се појави на млада возраст, но се нарекува јувенилен дерматомиозитис. Заедно со полимиозитис, се формираат системски ревматски заболувања, кои се карактеризираат со воспаление на мускулите и болка во мускулното ткиво.

Симптоми и кожни манифестации

Третманот на болеста е брановиден и растечки по природа. Ајде да ги анализираме формите на болеста:

На кожата се појавуваат различни знаци на воспалителна природа, кои се манифестираат индивидуално или колективно во различни фази. Промените на кожата при болеста на дерматомиозитис се појавуваат порано во мускулното ткиво - во рок од неколку месеци или дури години.

Ајде да ги разгледаме главните симптоми на болеста:

осип во форма на папули, плускавци;
оток на кожата и поткожни хеморагии;
црвенило на очните капаци, во близина на очите, над усните, на јаготките, во грбот, вратот, на страничните ѕидови на носот;
црвени, розови, лупечки точки над зглобовите на прстите и колената;
прекумерна сувост на кожата;
кршливост на плочите за нокти.

Кога мускулното ткиво е оштетено, се појавува слабост и ниска температура. Во повеќето случаи, од првите знаци на болеста до манифестацијата на симптомите, поминува период до 6 месеци. Лекарот го опишува зголемувањето на нарушувањата во форма на следните знаци кај пациентот:

болни сензации се појавуваат во мускулите при мирување, како и при притисок;
зголемена слабост на мускулите на вратот, рацете и нозете, абдоминалната област;
пациентот не може да ја држи главата нагоре;
абнормално зголемување и задебелување на мускулите;
слаб говор;
неможност за голтање поради фактот што пациентот има ослабени мускули на грлото и дигестивниот тракт.

Појавата на болеста можете да ја карактеризирате и со други знаци и да ги истакнете следните симптоми:

температура до 39 степени;
губење на косата;
тешко дишење со отежнато дишење;
кислородно гладување;
пневмонија;
фиброза во алвеоларните ѕидови;
болки во зглобовите и слабост;
болести на дигестивниот систем;
протеин во урината поради уништување на мускулните протеински соединенија.

Причини, третман, последици

Кога не може да се утврди причината за Вагнеровата болест, лекарот го класифицира овој тип како варијанта на идиопатски дерматомиозитис. Може да започне акутно, но почесто се развива бавно, различно во кожни и мускулни манифестации:

Формирањето на болеста е под големо влијание на присуството на алергенот. Понекогаш се јавува преодна форма помеѓу дерматомиозитис и болест на сврзното ткиво (склеродерма), што укажува на подложност на алергени и наследност.

Главните опасности кои влијаат на почетокот на болеста може да се идентификуваат:

смрзнатини;
алергиски одговор на лекови;
хормонален дисбаланс.

Фотографијата ги прикажува симптомите на дерматомиозитис, третманот зависи од спецификите на болеста. Кога се изразуваат знаци на оштетување на мускулите, треба да одите кај ревматолог. Потребна е и консултација со следните лекари:

лекар специјализиран за третман на разни инфекции;
лекар кој дијагностицира и третира бенигни и малигни неоплазми;
лекар специјализиран за кожни болести.

Болеста мора да се третира со глукокортикостероиди. Овие супстанции се многу ефикасни за ублажување на воспалението, па затоа е најдобро да се започне со земање лекови при првите манифестации на болеста.

Најчесто користен глукокортикоид е Преднизолон. Пропишано е да се зема 2 недели. Како резултат на тоа, со текот на времето, говорната функција се враќа, отокот на кожата, болката и слабоста се намалуваат.

Лекот Ритуксимаб се користи во третманот на ревматоиден артритис.

За осип, вашиот лекар може да ви препише лекот Хидроксихлорокин.

Дијагностика

Пред да препише лекови, лекарот мора да се увери во дијагнозата на болеста дерматомиозитис, затоа дијагнозата е неопходна. Денес има многу уреди со кои можете да спроведете преглед. Резултатите од прегледите ќе утврдат каков третман ќе ви препише специјалистот, особено кога станува збор за болеста дерматомиозитис. Да ги разгледаме главните методи на испитување:

Дополнителни третмани

Често лекарот пропишува други методи без лекови кои се користат во третманот на дерматомиозитис. Важно е да се следат препораките на специјалист. Во зависност од тежината на симптомите, лекарите препишуваат дополнителни опции за третман:

Третман на дерматомиозитис со вежби за подобрување на мускулната функција и одржување на еластичноста на мускулното ткиво;
говорна терапија. Поради болеста дерматомиозитис, пациентот има слабост на мускулите за голтање.

Кога состојбата на пациентот ќе се подобри, треба да посетите нутриционист, бидејќи во овој случај во исхраната треба да доминира храна која е лесно сварлива.

Болест кај децата

Јувенилниот (детски) дерматомиозитис се карактеризира со симптоми на воспаление и слабост на мускулите, што последователно доведува до ограничување на физичката активност. Карактеристична карактеристика на болеста кај децата, што ја разликува од дерматомиозитис кај возрасни, е формирањето на болеста без појава на тумори.

Причините за нејзиното појавување кај децата често се разгледуваат во однос на влијанието на инфекциите. Постои мислење дека болеста на дерматомиозитис на млада возраст се должи на наследноста. Зрачењето на површините со сончева светлина е од големо значење во формирањето на болеста. Главните знаци на детскиот (јувенилен) дерматомиозитис вклучуваат воспаление на мускулите, мускулна слабост, дерматолошки осип, кожни болести, болести на белите дробови и цревниот тракт.

Како резултат на екстремно брзото ширење на болеста во телото на децата, децата умираат почесто од возрасните. Смртните случаи се регистрирани веќе во првите години од болеста. Секако, ако компетентно му пристапите на процесот на лекување и во текот на целата болест ги следите препораките на лекарот, ги земате потребните лекови и ја подобрувате мускулната функција на секој можен начин, тогаш болеста може да се надмине. Во просек, третманот трае три години, но во некои случаи - до 15 години.

Третман со народни лекови

Дерматомиозитисот е тешко да се лекува, но со трпение, резултатите може да се постигнат со користење на народни лекови.

Треба да разберете дека третманот на растенијата се користи во периодот на намалени знаци и изразени симптоми. Третманот се спроведува во пролет и есен за да се спречи егзацербација. Текот на третманот трае еден месец.

Да ги разгледаме традиционалните методи на лекување:

Третманот се состои од нанесување облоги и лосиони. За да подготвите компрес, потребни ви се состојки како што се лисја и пупки од врба (по 1 лажица). Сите компоненти се полнат со вода и се варат. По ладењето, можете да го нанесете на болни места на телото.
Можете исто така да го користите следниов рецепт и да направите лосиони: земете бел слез (1 лажица) и истурете го со чаша врела вода, сварете го.
За подготовка на масти ќе ви требаат врба и путер. По подготовката, лекот може да се примени на погодените области.
Следниот состав на состојки совршено помага при болеста на дерматомиозитис: овес (500 g), млеко (литар или еден и пол). Купената смеса ставете ја на тивок оган и варете две минути. Откако тинктурата ќе се олади, мора да се цеди. Третманот трае еден месец, можете да пиете до една чаша лушпа на ден.

Прогноза и превенција

Денес, благодарение на употребата на ефективни лекови, развојот на болеста на дерматомиозитис е инхибиран, а со надзор на квалификуван лекар, подобрувањето се случува брзо.

Значи, кога лекарот ви ја препишал точната доза на лекот, не треба сами да ја намалувате количината на лекот. Токму поради намалувањето на дозата, состојбата на пациентот се влошува.

Дерматомиозитисот во долготрајната фаза на болеста, и покрај терапијата, има голема веројатност за компликации.

Колку порано е поставена дијагнозата и пропишаниот третман, толку е поголема веројатноста за целосно закрепнување на пациентот. Детето исто така може да заврши со апсолутно закрепнување или стабилна ремисија.

Досега не се создадени мерки кои би го спречиле настанувањето на болеста. Сепак, во клиниките, таквите превентивни мерки ги вклучуваат следните дејства:

терапија со лекови за одржување;
периодични прегледи со лекари, особено дерматолог и ревматолог;
спроведување на тестови за исклучување на тумори;
третман на воспалителни болести;
ослободување од изворите на инфективниот процес во телото.

Полимиозитис и дерматомиозитис се ревматски заболувања, чии карактеристики се појава на воспаление и трансформација на мускулите (полимиозитис) или мускулите и кожата. Покарактеристичен дерматолошки знак е хелиотропниот осип. Ако имате слични симптоми наведени погоре, дефинитивно мора да ја контактирате клиниката за да ја исклучите појавата на болеста. Подолу се прикажани фотографии од дерматомиозитис на различни делови од телото.

Дерматомиозитис (генерализиран фибромиозитис, генерализиран миозитис, ангиомиозитис, склеродерматомиозитис, поикилодерматомиозитис, полимиозитис) е системска воспалителна болест која влијае на мускулното ткиво, кожата, капиларите и внатрешните органи.

Кожни манифестации на дерматомиозитис

Причини и фактори на ризик

Главната улога во патолошкиот механизам на развој на дерматомиозитис припаѓа на автоимуните процеси, што може да се смета како неуспех на имунолошкиот систем. Под влијание на провоцирачки фактори, почнува да ги перципира мазните и попречно влакнести мускулни влакна како туѓи и да произведува антитела против нив (автоантитела). Тие не само што влијаат на мускулите, туку се таложат и во крвните садови.

Се претпоставува дека развојот на дерматомиозитис може да биде предизвикан и од невроендокрини фактори. Ова е делумно потврдено со развојот на болеста во преодни периоди од животот (за време на пубертет, менопауза).

Предиспонирачки фактори:

некои вирусни инфекции (Коксаки вирус, пикорнавируси);
малигни неоплазми;
хипотермија;
хиперинсолација (долго изложување на сонце);
стрес;
алергиски реакции;
хипертермија;
бременост;
провокации со лекови, вклучително и вакцинација.

Форми на болеста

Во зависност од причината за појава, се разликуваат следниве форми на дерматомиозитис:

идиопатска (примарна) - болеста започнува сама по себе, без врска со какви било фактори, не е можно да се открие причината;
секундарен тумор (паранеопластичен) - се развива на позадината на малигните тумори;
детски (малолетнички);
во комбинација со други патологии на сврзното ткиво.

Според природата на воспалителниот процес, дерматомиозитисот може да биде акутен, субакутен и хроничен.

Во отсуство на соодветен третман, околу 40% од пациентите умираат во првите две години од моментот на дијагнозата; Причината е гастроинтестинално крварење и респираторна инсуфициенција.

Фази на болеста

Клиничката слика на дерматомиозитис е поделена на неколку фази:

Продромален период - се појавуваат неспецифични прекурсори на болеста.
Манифестниот период се карактеризира со детална клиничка слика со живописни симптоми.
Терминалниот период се карактеризира со развој на компликации [на пример, дистрофија, исцрпеност (кахексија)].

Симптоми

Еден од најраните неспецифични знаци на дерматомиозитис е слабоста на мускулите на долните екстремитети, која постепено се влошува со текот на времето. Исто така, на манифестниот период на болеста може да му претходи Рејноов синдром, полиартралгија и осип на кожата.

Главниот симптом на дерматомиозитис е оштетување на скелетните (пругастите) мускули. Клинички, тоа се манифестира со зголемена слабост на мускулите на вратот и горните екстремитети, што со текот на времето го отежнува извршувањето на најобични, рутински дејства. Во тешки случаи на болеста, поради тешка мускулна слабост, пациентите ја губат способноста за движење и грижа за себе. Како што напредува дерматомиозитисот, мускулите на фаринксот, горниот дигестивен тракт, дијафрагмата и меѓуребрените мускули се вовлекуваат во патолошкиот процес. Како резултат на тоа, постојат:

нарушувања на говорната функција;
дисфагија;
нарушувања на пулмоналната вентилација;
рекурентна конгестивна пневмонија.

Дерматомиозитисот се карактеризира со кожни манифестации:

еритематозен макуларен осип;
периорбитален едем;
Симптом на Готрон (периунгвална еритема, стрии на плочката на ноктите, црвенило на дланките, еритематозни лушпести дамки на кожата на прстите);
наизменични области на атрофија и хипертрофија на кожата, пигментација и депигментација.

Оштетувањето на мукозните мембрани против позадината на дерматомиозитисот доведува до развој на:

хиперемија и отекување на ѕидовите на фаринксот;
стоматитис;
конјунктивитис.

Системските манифестации на дерматомиозитис вклучуваат лезии:

зглобови (фалангеални, зглоб, лакт, рамо, глужд, колено);
срце - перикардитис, миокардитис, миокардиофиброза;
бели дробови - пневмосклероза, фиброзен алвеолитис, интерстицијална пневмонија;
органи на гастроинтестиналниот тракт - хепатомегалија, дисфагија;
нервен систем - полиневритис;
бубрег - гломерулонефритис со нарушена бубрежна екскреторна функција;
ендокрини жлезди - намалена функција на гонадите и надбубрежните жлезди.

Карактеристики на дерматомиозитис кај деца

Во споредба со возрасни пациенти, дерматомиозитисот започнува поакутно кај децата. Продромалниот период се карактеризира со:

општа малаксаност;
зголемена телесна температура;
мијалгија;
намалена мускулна сила;
артралгија;
општа слабост.

Клиничката слика на јувенилниот дерматомиозитис комбинира знаци на оштетување на различни органи и системи, но најизразени воспалителни промени на кожата и мускулите.

Кај деца и адолесценти, на позадината на дерматомиозитис, може да се формираат интрамускулни, интрафасцијални и интрадермални калцификации, обично локализирани во проекцијата на големи зглобови, задникот, рамениот појас и карличната област.

Дијагностика

Главните дијагностички критериуми за дерматомиозитис:

клинички симптоми на оштетување на мускулниот систем и кожата;
карактеристични патоморфолошки промени во мускулните влакна;
електромиографски промени;
зголемена активност на серумските ензими.

Главната улога во патолошкиот механизам на развој на дерматомиозитис припаѓа на автоимуните процеси, што може да се смета како неуспех на имунолошкиот систем.

Помошни (дополнителни) дијагностички маркери на дерматомиозитис вклучуваат калцификации и дисфагија.

Дијагнозата на дерматомиозитис се поставува во присуство на:

осип на кожата, во комбинација со трите главни критериуми;
кожни манифестации, два главни и два дополнителни критериуми.

За да се потврди дијагнозата, се спроведува лабораториски и инструментален преглед:

општ тест на крвта (се открива зголемување на ESR, леукоцитоза со поместување на формулата на леукоцитите налево);
биохемиски тест на крвта (за зголемени нивоа на алдолаза, трансаминази, серомукоид, хаптоглобин, сиалични киселини, миоглобин, фибриноген, α2- и γ-глобулини);
имунолошки тест на крвта (откри присуство на неспецифични антитела на ендотел, миозин, тироглобулин, зголемување на нивото на специфични антитела за миозитис, мал број на антитела на ДНК и LE клетки, намалување на нивото на IgA со истовремено зголемување кај IgM и IgG, намалување на бројот на Т-лимфоцити, намалување на титарниот комплемент);
хистолошки преглед на мускулокутана биопсија (се воспоставува губење на вкрстени стрии, воспалителна инфилтрација на миоцити, дегенеративни промени, тешка фиброза);
електромиографија (фибриларни осцилации во мирување, полифазни промени на кратки бранови, зголемена мускулна ексцитабилност се откриени).

Третман

Терапијата за дерматомиозитис е насочена кон сузбивање на активноста на автоимуниот воспалителен процес и обично се спроведува со кортикостероиди во текот на долг тек (1-2 години). Доколку е потребно, режимот може да вклучува нестероидни антиинфламаторни лекови, особено салицилати.

Ако терапијата со кортикостероиди е неефикасна, се препишуваат цитостатици со изразен имуносупресивен ефект.

За да се подобри мускулната контрактилна функција, се користат инјекции на Просерин, Б витамини, кокарбоксилаза и АТП.

Во последниве години, плазмаферезата и лимфоцитаферезата почнаа да се користат во сложениот третман на дерматомиозитис.

За да се спречи формирање на мускулни контрактури, се препорачува редовна терапија за вежбање.

Според природата на воспалителниот процес, дерматомиозитисот може да биде акутен, субакутен и хроничен.

Можни компликации и последици

Во отсуство на адекватна терапија, дерматомиозитисот полека напредува, што доведува до тешка мускулна слабост и оштетување на внатрешните органи. Ова предизвикува инвалидитет кај пациентите и, во тешки случаи, смрт.

Долготрајната кортикостероидна терапија за дерматомиозитис може да предизвика голем број патологии:

артериска хипертензија;
дебелина;
остеопороза;
дијабетес.

Прогноза

Во отсуство на соодветен третман, околу 40% од пациентите умираат во првите две години од моментот на дијагнозата; Причината е гастроинтестинално крварење и респираторна инсуфициенција.

Имуносупресивната терапија значително ја подобрува долгорочната прогноза. Сепак, дури и против оваа позадина, некои пациенти развиваат постојани зглобни контрактури и деформација на горните и долните екстремитети.

Превенција

Примарни превентивни мерки за дерматомиозитис не се развиени. Секундарната превенција е насочена кон спречување на егзацербации на болеста и намалување на активноста на воспалителниот процес. Вклучува:

санитација на фокуси на хронична инфекција;
ограничување на физичката активност;
избегнување на прекумерно изложување на сонце и хипотермија;
придржување кон секојдневната рутина;
диспанзерска контрола од ревматолог;
внимателно почитување на режимот на терапија со лекови пропишан од лекарот.

Видео од YouTube на темата на статијата:

Дерматомиозитис, исто така наречен Вагнеровата болест, е многу тешко воспалително заболување на мускулното ткиво, кое се развива постепено, а ја зафаќа и кожата, предизвикувајќи оток и еритем и внатрешните органи. Во овој случај, мобилноста е значително нарушена. Многу често, оваа системска болест може да биде комплицирана со таложење на калциум во мускулното ткиво или со развој на гнојни заразни болести.

Развојот на оваа болест кај жените се јавува 2 пати почесто отколку кај мажите. Болеста е селективна и во возраста на жртвите, критериумите за нејзина селекција укажуваат на деца од 5 до 15 години или возрасни од 40 до 60 години.

Причини

Официјално, дерматомиозитисот се смета за мултисимптомна болест. А сепак, долгата историја на неговото проучување не даде плод во форма на разбирање на нејзината етиологија. Затоа, класификацијата на болести го означува како идиопатска. Експертите веруваат дека болеста може да биде под влијание на:

компликации по вирусни инфекции, како што е грип;
секундарен феномен на позадината на постоечкиот рак;
генетска предиспозиција за оваа болест;
реакција на разни лекови;
реакција на вакцинација против колера, сипаници, заушки, тифус, рубеола;
бременост;
инсолација;
алергии на лекови;
повреда;
хипотермија;
борелиоза.

Симптоми

За успешно дијагностицирање на болеста, треба да обрнете внимание на следниве симптоми:

појава на мускулна слабост, која може да се изрази во тешкотии во извршувањето на наједноставните дневни активности;
на кожата погодените места се забележливи во вид на дерматитис, појава на оток околу очите, промена на бојата на кожата во црвена во пределот на лицето и деколтето, појава на црвен осип над малите зглобови на рацете. , чија површина е лупење, грубост и лупење на кожата на дланките, слична на површината на дланките на лице кое работи во неповолни физички услови;
тешкотии при голтање;
сушење на површините на мукозните мембрани на телото;
тешкотии во работата на белите дробови;
срцева дисфункција;
на самиот почеток на развојот на болеста, најчесто се забележува оштетување на малите зглобови, обично почнувајќи од рацете;
отекување на рацете;
појава на болка и вкочанетост во прстите;
бубрежна дисфункција.

Дијагностика

Дијагнозата на оштетувањето кога се јавува болеста е релативно едноставна. Ги вклучува следните критериуми.

Најчеста манифестација на болеста на површината на кожата може да биде појавата на црвени и розови нодули и наслаги, кои понекогаш се лупат. Нивната локација обично се јавува во областите на екстензорните зглобови. Понекогаш наместо тоа се појавува само црвенило, кое може да се отстрани со текот на времето. Исто така вообичаена е појавата на виолетовиот осип кој се наоѓа од работ на горниот очен капак низ целиот простор до линијата на веѓите. Може да се комбинира со оток и да изгледа како виолетови очила. Овој симптом е веднаш забележлив, особено кога се споредува со претходна фотографија на пациентот. Таквиот осип се заснова не само на оваа област, туку се шири и по лицето, расфрлан по вратот до градите, покривајќи ја областа на деколтето, а се појавува и на горниот дел од грбот и рацете. Може да се најде на стомакот, како и на целиот долен дел од телото. Кога се развива склеродермија, дерматомиозитисот преминува во подлабока фаза.

Во рана фаза од развојот на болеста може да се забележи уште еден важен знак, на кој самите пациенти внимаваат да трае. Тоа се промени кои влијаат на креветот на ноктите. Во овој случај, периунгвалните гребени стануваат црвени, а кожата расте околу креветот.

Сите овие манифестации се првите знаци кои се појавуваат долго пред почетокот на оштетувањето на мускулите. Истовремено оштетување и на кожата и на мускулното ткиво е исклучително ретко. Навремената дијагноза на болеста може да помогне да се запре или едноставно да се забави нејзиниот развој.

Мускулната слабост јасно покажува дека мускулите се веќе погодени. Додека ги вршат своите вообичаени работи, пациентите забележуваат потешкотии при качување по скали или во процесот на уредување на својот изглед. Се изразува во слабост на мускулите на ниво на рамената и карлицата, мускулите одговорни за свиткување на вратот, како и стомачните мускули. Како што болеста напредува, може да го спречи лицето да ја држи главата нагоре, особено кога зазема хоризонтална положба или се крева од неа. Кога се засегнати меѓуребрените мускули, тие влијаат на функционирањето на дијафрагмата. Ова доведува до респираторна инсуфициенција. Со зафаќање на мускулите лоцирани во фаринксот, болеста го менува темброт на гласот и исто така предизвикува тешкотии при голтање. Во овој период, кај некои пациенти може да се појави болка во мускулното ткиво, иако почесто тоа не се јавува. Воспалението на мускулите доведува до нарушување на снабдувањето со крв, мускулната маса се намалува, а сврзното ткиво расте се повеќе и повеќе. Во тоа време, се развиваат контакти тетива-мускули. Оваа фаза на болеста може да го комплицира полимиозитисот, што го прави дерматомиозитисот поболен.

Кога болеста влијае на белите дробови, респираторната инсуфициенција може да биде придружена со разни заразни болести, пневмонија и алвеолитис. Човекот почнува да дише често и плитко и почнува да чувствува отежнато дишење. Понекогаш се развива фиброза. Ако лезијата е изразена, тогаш постојан придружник на пациентот ќе биде отежнато дишење, отежнато дишење, звуци на крцкање во градите и отежнато дишење. Природно, волуменот на белите дробови нагло се намалува.

Понекогаш депозитите на калциум може да се забележат во мускулното ткиво. Ова најчесто се случува на млада возраст, особено кај децата од предучилишна возраст. Можете да го забележите ако внимавате на присуството на јазли под кожата, наслаги на површината на кожата или формации кои личат на тумор. Ако талогот е на површината на кожата, тогаш телото се обидува да се ослободи од него, што предизвикува гноење и отфрлање во форма на трошки. Дијагнозата на наслаги лоцирани во длабоки слоеви може да биде успешна само со рендгенски преглед.

Зафатените зглобови може да болат, понекогаш има оток и се чувствуваат вкочанети наутро. Таквите зглобови ја губат својата подвижност.

Срцето е орган направен од мускули. Затоа, страдаат сите негови мембрани, предизвикувајќи тахикардија, пригушени тонови, нарушување на ритамот на срцевиот ритам и доста често се случуваат срцеви удари. Така, болеста е брзо фатална ако не се прекине навреме.

Кога е зафатен гастроинтестиналниот тракт, можеме да забележиме клиничка слика карактеристична за болести како што се колитис или гастритис.

Дијагностичките студии покажуваат дека активноста на жлездите одговорни за сексуалната активност и надбубрежните жлезди е затапена.

При дијагностицирање на идиопатски дерматомиозитис, можете да забележите мали промени во тестовите:

ESR во општиот тест на крвта е само малку зголемен;
постои мала леукоцитоза;
Во крвта има ензими кои се формираат како резултат на распаѓање на мускулите.

Сите други дијагностички тестови се спроведуваат само за да се потврди дијагнозата на дерматомиозитис.

Третман

Главните лекови неопходни за успешно лекување на дерматомиозитис се глукокортикоидите, заедно со кои, доколку е потребно, се користат цитостатици. Во процесот на лекување се вклучени и лекови чија главна функција е враќање на микроциркулацијата и метаболизмот во телото. Покрај тоа, има потреба од лекови кои ги поддржуваат внатрешните органи и помагаат да се спречи развојот на разни компликации.

Прогноза

Прогнозата за пациентите со оваа болест не е многу добра. 2 од 5 пациенти умираат во рок од само 2 години по неговото откривање. Главните причини за смрт се проблеми со респираторниот систем, срцев удар и гастроинтестинални компликации.