Зголемен qt интервал по екг. Синдром на долг QT: опис, можни причини и карактеристики на третман

Вовед

Наследни долг QT синдром(LQT, во англиската литература - Long QT синдром - LQTS или LQT) е најчестата и најдобро проучена од овие болести, манифестирана со продолжување на QT интервалот на ЕКГ [во отсуство на други причини кои ја предизвикуваат оваа промена], повторливи синкопа и пресинкопа поради пароксизми на TdP, како и случаи на ненадејна кардиоваскуларна смрт.

Епидемиологија

Распространетоста на болеста кај населението е околу 1:2000 новороденчиња. Треба да се забележи дека овие податоци ги земаат предвид само случаите на „очигледно“ зголемување на времетраењето на QT интервалот идентификуван при регистрација на ЕКГ. Кај некои пациенти, симптомите на болеста може да бидат целосно отсутни во текот на животот и се појавуваат само кога ќе се појават дополнителни фактори кои придонесуваат за продолжување на QT интервалот, како што е хипокалемија, или кога се препишуваат лекови кои можат да го продолжат QT интервалот. Дополнително, продолжувањето на QT интервалот може да биде минливо, така што вистинската преваленца на оваа болест кај популацијата веројатно ќе биде уште поголема.

Етиологија

Главната причина за AISQT е дисфункција на јонските канали и пумпи, што доведува до зголемување на времетраењето на фазите на реполаризација на кардиомиоцитите. Нарушената функција на јонските канали може да биде предизвикана од мутации во гените на главните α-подидиници кои формираат пори, дополнителни подединици кои ја регулираат нивната функција, носечки протеини неопходни за транспорт на молекули, како и помошни протеини кои посредуваат во „вградувањето“ на молекулите во биолошки мембрани и интеракција со клеточните мембрани.структури.

Класификација и клинички манифестации

ВО маса 1претставена е генетска класификација на синдромот на долг QT интервал: индицирани се гени во кои се наоѓаат мутации во соодветните типови на болести, протеини кодирани од овие гени и промени во јонските струи што доведуваат до продолжување на фазите на реполаризација. Треба да се напомене дека при спроведување на молекуларен генетски скрининг на пациенти со SUIQT, во приближно 25% од случаите, не се откриваат генетски нарушувања, што ни овозможува да очекуваме понатамошно идентификување на нови генетски мутации што доведуваат до појава на болеста.
Табела 1.Молекуларни генетски типови на наследен долг QT синдром

Опишани се следните фенотипски форми на долг QT синдром: синдром Романо-Ворд, синдром Џервел и Ланге-Нилсен, синдром Андресен-Тавил и синдром Тимоти.
Најчеста форма на болеста со автозомно доминантен начин на наследување е синдромот Романо-Ворд, чии карактеристични клинички манифестации се зголемување на времетраењето на QT интервалот, рекурентна синкопа, најчесто предизвикана од полиморфна вентрикуларна тахикардија (ВТ) од типот torsade de pointes и болести со наследна шема. Повеќе од 90% од случаите на Романо-Вард синдром се претставени со ASUQT од 1-ви (ASUQT1), 2 (ASUQT2) и 3 (ASUQT3) типови, кои имаат карактеристики на клинички и електрокардиографски манифестации (Табела 2, Сл. 1).
Табела 2.Клинички карактеристики на главните типови на наследен долг QT синдром.

Ориз. 1.ЕКГ промени кај различни типови на наследен долг QT синдром: (А) - широк мазен Т бран со QT1 AIS; (Б) - двофазен Т-бран со SUIQT2; (Б) - ниска амплитуда и скратен Т-бран со издолжен, хоризонтален ST сегмент во SUIQT3.
AISQT1 е најчестиот тип на синдром, предизвикан од мутација на генот KCNQ1, кој ја кодира α-подединицата на калиумовиот канал што ја генерира струјата IKs, што е главната струја на реполаризација при високи отчукувања на срцето. Намалувањето на јачината на ИК доведува до недоволно скратување на QT интервалот како што се зголемува пулсот. Поради овие причини, пациентите со SUIQT1 се карактеризираат со појава на TdP наспроти позадината на физичката активност (сл. 2) и емоционалниот стрес. Карактеристика на ЕКГ во SUIQT1 е издолжениот и мазен Т бран (види Сл. 1А).

Ориз. 2.Развој на пароксизам на полиморфна вентрикуларна тахикардија од типот Torsade de Pointes против позадината на физичката активност кај пациент со синдром Романо-Ворд (фрагмент од континуирано снимање на 24-часовен Холтер ЕКГ мониторинг).
Причината за AISQT2 е мутација во генот KCNH2, кој ја шифрира α-судединицата на калиумовиот канал Kv11.1, кој ја генерира струјата IKr. Во AISQT2, пароксизмите на TdP може да се појават и за време на вежбање и за време на одмор. Карактеристичен предизвикувачки фактор е остар гласен звук. На ЕКГ на пациенти со SUIQT2, се евидентира краток, бифазен Т бран (види Сл. 1Б).
SUIQT3 е поретка форма на болеста предизвикана од мутација во генот SCN5A, која ја кодира α-судединицата на натриумовиот канал, што доведува до нарушена инактивација на натриумовите канали, продолжување на влезот на Na + јони во клетката и зголемување на времетраењето на реполаризација на кардиомиоцитите. TdP кај пациенти со SUIQT3 се јавува против позадината на брадикардија, главно за време на спиењето. Физичката активност, напротив, добро се поднесува и е придружена со скратување на интервалот QT. Карактеристична карактеристика на ЕКГ кај овие пациенти е продолжен ST сегмент со одложен почеток на краток Т бран со ниска амплитуда (види Сл. 1Б).
Многу поретко е автосомно рецесивната форма на болеста (Џервел и Ланге-Нилсен синдром), која се карактеризира со вродено сензоневрално губење на слухот, поизразено зголемување на времетраењето на QT интервалот и поголема фреквенција на опасни по живот вентрикуларни аритмии. . Болеста е предизвикана од мутации во гените KCNQ1 или KCNE2, кои ги кодираат главните и дополнителните подединици на напонски затворените калиумови канали Kv7.1, што доведува до намалување на моменталната јачина на IKs.
Андерсен-Тавил синдромот е ретка форма на болеста во која продолжувањето на QT интервалот е придружено со појава на U бран, пароксизми и на полиморфна вентрикуларна тахикардија од типот TdP и на двонасочна вентрикуларна тахикардија. Во 60% од случаите, болеста е предизвикана од мутација на генот KCNJ2, кодирајќи ја α-судединицата на абнормалните навнатре исправувачки калиумски канали Kir2.1, генерирајќи струја IK1, чија јачина се намалува. Во 40% од случаите, генетскиот дефект во моментов не може да се открие. Карактеристичните екстракардијални манифестации на болеста, како што се аномалии во развојот на скелетниот систем (низок раст, микрогнатија, големо растојание помеѓу орбитите, ниска положба на ушите, сколиоза, клинодактилија), хипокалемија и периодична парализа зависна од калиум, не се присутни кај сите пациенти. Синдромот Андерсен-Тавил е болест со автозомно доминантен тип на наследување, но фамилијарната природа на болеста не секогаш може да се следи поради дијагностички тешкотии, неспецифични клинички манифестации на болеста и нецелосно продирање на мутантните гени. До 50% од случаите се предизвикани од de novo мутација
Синдромот Тимоти е исклучително ретка форма на AISQT предизвикана од мутација на генот CACNA1c, кој ја кодира α-судединицата на калциумовите канали CaV1.2. Кај овој синдром е забележано најизразеното продолжување на интервалите QT и QTc (до 700 ms), придружено со исклучително висок ризик од ненадејна кардиоваскуларна смрт (просечниот животен век е 2,5 години). До 60% од пациентите имаат различни вродени срцеви мани [патент дуктус артериозус, тетралогија на Фало, патент форамен овален и вентрикуларен септален дефект] и разни нарушувања на спроводливоста (се карактеризираат со минливи и трајни форми на AV блок од 2 степен со спроводливост до коморите 2 : 1). Меѓу екстракардијалните манифестации на болеста, когнитивното оштетување (забавен психомоторен развој, аутизам), хипогликемија, имунодефициенција, абнормалности на структурата на лицето (мазност на назолабијалниот набор, ниска положба на ушите), како и делумно или целосно спојување на се опишани прстите на рацете и нозете (синдактилија). Синдромот Тимотеј се наследува на автосомно доминантен начин, но огромното мнозинство на случаи се предизвикани од de novo мутација.

Дијагностика

Критериуми кои се користат за дијагностицирање на наследниот AISQT предложени од Ј.П. Шварц, се претставени во табела. 3.Табела 3.Дијагностички критериуми за наследен долг QT синдром (променет во 2006 година).

Наследниот AISQT се дијагностицира ако вкупниот резултат е ≥3,5, во присуство на мутација потврдена со молекуларни генетски методи, што доведува до зголемување на времетраењето на QT интервалот, со повторена регистрација на ЕКГ на продолжување на QTc интервалот ≥ 600 ms во отсуство на други причини за продолжување на QT интервалот.
Дијагнозата на наследниот AISQT може да се постави и со повторено снимање на ЕКГ продолжување на QTc интервалот до 480-499 ms кај пациенти со синкопа од непознато потекло, во отсуство на генетска мутација и други причини за продолжување на QT интервалот.
Молекуларните генетски дијагностички методи се од големо значење во дијагностицирањето на SUIQT и одредувањето на прогнозата на пациентите. При спроведување на сложени генетски тестови, мутациите може да се откријат кај приближно 75% од пациентите, така што негативниот резултат од генетскиот тест не ја исклучува целосно дијагнозата на SUIQT.
Спроведување на сеопфатна генетска анализа за да се идентификуваат можните мутации во гените KCNQ1 KCNH2 и SCN5A (QTS типовите 1, 2 и 3 се најчестите форми на болеста) се препорачува за сите пациенти со клинички манифестации на QTS, семејна историја и продолжување на QTc интервалот снимен на ЕКГ во мирување или за време на провокативни дијагностички тестови, како и кај сите пациенти кои немаат карактеристични QT симптоми, кога евидентирано ЕКГ продолжување на QTc интервалот >500 ms во отсуство на други можни причини на продолжување на QT интервалот.
Спроведувањето на сеопфатна генетска анализа за да се идентификуваат можните мутации во гените KCNQ1 KCNH2 и SCN5A може да биде значајно кај пациенти кои немаат карактеристични AIS QT симптоми кога евидентирано ЕКГ продолжување на QTc интервалот >480 ms во отсуство на други можни причини на продолжување на QT интервалот.
Доколку се открие генетска мутација кај пациент со SUIQT, се препорачува скрининг насочен кон идентификување на оваа мутација за сите блиски роднини, дури и ако немаат клинички манифестации или ЕКГ промени карактеристични за оваа болест.
Бидејќи продолжувањето на QT интервалот може да биде минливо, долгорочното снимање на ЕКГ е важно за дијагностицирање на болеста (на пример, 24-часовен Холтер ЕКГ мониторинг; овој метод е особено информативен кај пациенти со QTQT типови 2 и 3, бидејќи пациентите со овие форми на болеста имаат најголемо зголемување времетраењето на QT интервалот обично се забележува ноќе) и провокативни тестови.
Со цел да се обезбеди безбедност на пациентот и да се зголеми дијагностичката вредност, постојат голем број барања кои мора да се земат предвид при спроведување на овие дијагностички студии. Бидејќи за време на истражувањето е можно да се предизвикаат опасни по живот срцеви аритмии, сите провокативни тестови треба да се спроведат од искусен медицински персонал со континуирано снимање на ЕКГ (ЕКГ мониторингот треба да се врши се додека промените на ЕКГ индуцирани за време на студијата целосно не се нормализираат); при спроведување на фармаколошки провокативни тестови - најмалку 30 минути по завршувањето на администрацијата на лекот) и систематско мерење на крвниот притисок на пациентот, во услови на непосредна достапност на опремата неопходна за кардиопулмонална реанимација [вклучувајќи дефибрилатор] и можност веднаш да се повика реаниматор. Стрес-тестовите треба да се спроведат од физички обучен персонал кој е способен да го заштити пациентот од паѓање во случај на хемодинамски колапс за време на индукција на вентрикуларни аритмии.
Провокативните тестови не секогаш предизвикуваат промени во ЕКГ типични за одредена болест. Граничните промени не треба да се сметаат за дијагностички значајни. Во случај на гранични промени на ЕКГ или негативен резултат од тестот со голема веројатност за болест (карактеристична клиничка слика, резултати од генетски студии), препорачливо е да се спроведе уште еден провокативен тест.
За да се открие SUIQT, се користат следните провокативни тестови.

Активен ортостатски тест.Проценката на динамиката на интервалот QT при снимање на ЕКГ за време на ортостатскиот тест има дијагностичко значење, што овозможува во некои случаи да се идентификуваат пациентите со ASQT. По преместувањето во вертикална положба, има умерено зголемување на фреквенцијата на синусниот ритам, додека кај здрави пациенти времетраењето на QT интервалот се намалува, а кај пациентите со АДС (особено тип 2), времетраењето на QT интервалот се намалува помалку значително, не се менува или зголемува.
Тест со дозирана физичка активностна велосипедски ергометар или лента за трчање. Најинформативната проценка е времетраењето на QT интервалот за време на периодот на опоравување. Времетраењето на QTc интервалот >445 ms на крајот од периодот на опоравување (4 минути по завршувањето на оптоварувањето) е типично за пациенти со тип 1 и 2 SUIQT. Во овој случај, времетраењето на интервалот QTc<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.

Фармаколошки провокативни тестови.

Тест со адреналин (епинефрин). Ни овозможува да ги идентификуваме пациентите со QT1 SUI, бидејќи во оваа форма на болеста, за време на адреналинска инфузија, се забележува парадоксално зголемување на времетраењето на интервалот QT. За овој тест се предложени два протоколи: протоколот Шимизу, при кој болус инјекција е проследена со краткотрајна инфузија на адреналин и протоколот Мајо, според кој се врши интравенска инфузија на постепено зголемена доза на адреналин. . Двата протоколи имаат споредлива чувствителност и специфичност, добро се поднесуваат и ретко се поврзани со несакани реакции. Тестот се смета за позитивен ако времетраењето на QT интервалот се зголемува >30 ms наспроти позадината на инфузија на адреналин во доза до 0,1 mcg/kg во минута. Треба да се забележи дека правилното мерење на времетраењето на QT за време на инфузијата на епинефрин често се комплицира со промените во морфологијата на брановите Т, особено ако се евидентираат бранови со висока амплитуда U. Истовремената употреба на β-блокатори ја намалува дијагностичката вредност на тестот. Меѓу несаканите реакции кои се јавуваат за време на адреналинската инфузија, неопходно е да се спомене артериската хипертензија и индукцијата на опасни по живот нарушувања на ритамот. Дијагностичкото тестирање треба да се прекине ако систолниот крвен притисок се зголеми >200 mmHg. (или при пониски вредности во случаи кога артериската хипертензија е придружена со тешки клинички манифестации), појава на повторливи нестабилни патеки или индукција на постојан пароксизам на ВТ. Во случај на клинички значајни несакани ефекти, препорачливо е да се користат β-блокатори со кратко дејство кои се администрираат интравенски.
Тестирајте со аденозин. Пациентите со AISQT се карактеризираат со зголемување на времетраењето на QT интервалите >410 ms и QTc >490 ms, забележани за време на минималната срцева фрекфенција за време на брадикардија индуцирана од аденозин. Во моментов, дијагностичкото значење на овој тест е проучено кај ограничен број пациенти со генетски потврден SUIQT, така што толкувањето на резултатите добиени во текот на студијата бара претпазливост.

Диференцијална дијагноза

SUIQT треба да се разликува од другите можни причини за синкопа, земајќи ја предвид релативно младата возраст на пациентите, првенствено од епилепсија и вазовагална синкопа, како и од други вродени вентрикуларни нарушувања на срцевиот ритам.Неопходно е да се спроведе диференцијална дијагноза помеѓу вродени и стекнати форми на ASQT, што може да биде предизвикано од голем број фактори што доведуваат до забавување на процесите на реполаризација на вентрикуларниот миокард. Тие вклучуваат:

брадикардија предизвикана од дисфункција на синусниот јазол или AV блокада;
земање лекови (список на лекови кои го продолжуваат QT интервалот).

ПРИРАЧНИК ЗА НЕВРОЛОГ

Релевантност. Недостатокот на свест кај педијатрите, терапевтите и невролозите за оваа болест често доведува до трагични исходи - ненадејна смрт на пациенти со синдром Long-QT (LQTS). Исто така, кај таквите пациенти, епилепсијата често се предијагностицира поради клиничката сличност на синкопата (комплицирана со „конвулзивен синдром“), што погрешно се толкува како класичен епилептични напади.

Дефиниција. LQTS е продолжување на интервалот QT на ЕКГ (повеќе од 440 ms), на позадината на која се јавуваат пароксизми на вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“. Главната опасност лежи во честата трансформација на оваа тахикардија во вентрикуларна фибрилација, што често доведува до губење на свеста (несвестица), асистолија и смрт на пациентот (ненадејна срцева смрт [SCD]). Во моментов, LQTS е класифициран како вообичаено нарушување на ритамот.

референтни информации. Интервалот QT е временскиот период на електрокардиограмот (ЕКГ) од почетокот на Q бранот до враќањето на опаѓачкото колено на бранот Т во изолинот, како одраз на процесите на деполаризација и реполаризација на вентрикуларниот миокард. QT интервалот е општо прифатен и, во исто време, широко дискутиран индикатор кој ја рефлектира електричната систола на коморите на срцето. Вклучува QRS комплекс (брза деполаризација и почетна реполаризација на миокардот на интервентрикуларниот септум, ѕидовите на левата и десната комора), ST сегментот (платото на реполаризација) и Т бранот (конечна реполаризација).

Најважниот фактор што ја одредува должината на QT интервалот е HR (отчукувањата на срцето). Зависноста е нелинеарна и обратно пропорционална. Времетраењето на QT интервалот е променливо и кај поединците и кај популациите. Нормално, QT интервалот не е помал од 0,36 секунди и не повеќе од 0,44 секунди. Фактори кои го менуваат неговото времетраење се: 1 ] Пулс; [ 2 ] состојба на автономниот нервен систем; [ 3 ] ефектот на таканаречените симпатомиметици (адреналин); [ 4 ] електролитна рамнотежа (особено Ca2+); [ 5 ] некои лекови; [ 6 ] возраст; [ 7 ] кат; [ 8 ] Време на денот.

Запомнете! Основата за одредување на продолжување на QT интервалот е правилното мерење и толкување на QT интервалот во однос на вредностите на срцевиот ритам. Времетраењето на QT интервалот нормално варира во зависност од отчукувањата на срцето. За да се пресмета (исправи) интервалот QT земајќи го предвид отчукувањата на срцето (= QTс) користете различни формули (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham формула), табели и номограми.

Издолжувањето на QT интервалот одразува зголемување на времето на возбудување низ коморите, но таквото одложување на импулсот доведува до појава на предуслови за формирање на механизам за повторно влегување (механизмот на повторно влегување на возбудата бран), односно за повторена циркулација на импулсот во истиот патолошки фокус. Таков фокус на импулсна циркулација (хипер-импулс) може да предизвика пароксизам на вентрикуларна тахикардија (ВТ).

Патогенеза. Постојат неколку главни хипотези за патогенезата на LQTS. Една од нив е хипотезата за симпатична нерамнотежа на инервација (намалување на десностраната симпатична инервација поради слабост или неразвиеност на десниот ѕвезден ганглион и доминација на левострани симпатички влијанија). Од интерес е хипотезата за патологија на јонски канал. Познато е дека процесите на деполаризација и реполаризација кај кардиомиоцитите настануваат како резултат на движењето на електролитите во клетката од екстрацелуларниот простор и назад, контролирани од каналите K+, Na+ и Ca2+ на сарколемата, чиешто снабдување со енергија е обезбедени од Mg2+-зависна ATP-аза. Се верува дека сите варијанти на LQTS се засноваат на дисфункција на различни протеини на јонски канали. Покрај тоа, причините за нарушување на овие процеси што доведуваат до продолжување на QT интервалот може да бидат вродени или стекнати (види подолу).

Етиологија. Вообичаено е да се прави разлика помеѓу вродени и стекнати варијанти на синдромот LQTS. Вродената варијанта е генетски детерминирана болест, која се јавува во еден случај на 3 - 5 илјади од населението, а од 60 до 70% од сите пациенти се жени. Според Меѓународниот регистар, во приближно 85% од случаите болеста е наследна, додека околу 15% од случаите се резултат на нови спонтани мутации. До денес, идентификувани се повеќе од десет генотипови кои одредуваат присуство на различни варијанти на синдромот LQTS (сите од нив се поврзани со мутации во гените што ги кодираат структурните единици на мембранските канали на кардиомиоцитите) и се означени како LQT, но најчести а клинички значајни се три од нив: LQT1, LQT2 и LQT3.

Секундарните етиолошки фактори за LQTS може да вклучуваат лекови (види подолу), електролитни нарушувања (хипокалемија, хипомагнезимија, хипокалцемија); нарушувања на централниот нервен систем(субарахноидни хеморагии, траума, тумор, тромбоза, емболија, инфекции); срцеви заболувања (бавен срцев ритам [синус брадикардија], миокардитис, исхемија [особено Prinzmetal-ова ангина], миокарден инфаркт, кардиопатија, пролапс на митралната валвула - MVP [најчеста форма на LQTS кај младите луѓе е комбинацијата на овој синдром со MVP; на откривање на продолжување на QT интервалот кај лица со MVP и/или трикуспидални залистоци достигнува 33%]); и други различни причини (ниско-протеинска исхрана, консумирање масна животинска храна, хроничен алкохолизам, остеоген сарком, карцином на белите дробови, Кон-ов синдром, феохромоцитом, дијабетес мелитус, хипотермија, операција на вратот, ваготомија, фамилијарна периодична парализа, отров од скорпија, психо-емоционални стрес). Стекнатото продолжување на QT интервалот е 3 пати почесто кај мажите и е типично за постари луѓе со болести кај кои преовладува коронарното оштетување на миокардот.

Клиника. Највпечатливите клинички манифестации на LQTS, кои во повеќето случаи се примарна причина за барање лекарска помош, вклучуваат напади на губење на свеста или синкопа, кои се предизвикани од опасна по живот полиморфна VT специфична за LQTS, позната како „torsades de pointes ” (вентрикуларна тахикардија од типот на пируета) или вентрикуларна фибрилација (VF). Користејќи методи за истражување на ЕКГ, најчесто за време на напад се евидентира посебен облик на ВТ со хаотична промена на електричната оска на ектопичните комплекси. Оваа вентрикуларна тахикардија во облик на вретено, која напредува до VF и срцев удар, за прв пат беше опишана во 1966 година од страна на F. Dessertene кај пациент со LQTS за време на синкопа, што и го даде името „torsades de pointes“. Честопати, пароксизмите (VT) се краткорочни по природа, обично завршуваат спонтано и можеби дури и не се чувствуваат (LQTS може да не е придружен со губење на свеста). Сепак, постои тенденција за повторување на аритмичките епизоди во блиска иднина, што може да предизвика синкопа и смрт.

прочитајте ја и статијата „Дијагностика на вентрикуларни аритмии“ од А.В. Струтински, А.П. Баранов, А.Г. Бозел; Катедра за пропедевтика на внатрешни болести, Медицински факултет, Руски државен медицински универзитет (списание „Општа медицина“ бр. 4, 2005 година) [читај]

Литературата покажува стабилна врска помеѓу преципитирачките фактори и синкопалните епизоди. При анализа на факторите кои придонесуваат за синкопа, беше откриено дека кај скоро 40% од пациентите, синкопата е снимена на позадината на силна емоционална возбуда (лутина, страв). Во приближно 50% од случаите, нападите се предизвикани од физичка активност (со исклучок на пливање), во 20% - со пливање, во 15% од случаите се јавуваат за време на будење од ноќен сон, во 5% од случаите - како реакција на остар звучни дразби (ѕвонење на телефонот, врата, итн.). Ако синкопата е придружена со тонично-клонични конвулзии со неволно мокрење, понекогаш и дефекација, диференцијалната дијагноза помеѓу синкопа со конвулзивна компонента и грен мал напад е тешка поради сличноста на клиничките манифестации. Сепак, внимателна студија ќе открие значајни разлики во периодот по нападот кај пациенти со LQTS - брзо обновување на свеста и добар степен на ориентација без амнестични нарушувања и поспаност по завршувањето на нападот. LQTS не се карактеризира со промени во личноста типични за пациенти со епилепсија. Главната карактеристика на LQTS треба да се смета за поврзаност со воспоставените провоцирачки фактори, како и пресинкопа во случаи на оваа патологија.

Дијагностика. ЕКГ често е од одлучувачко значење во дијагнозата на главните клинички варијанти на синдромот (времетраењето на QT интервалот се одредува врз основа на проценка од 3-5 циклуси). Зголемувањето на времетраењето на интервалот QT за повеќе од 50 ms во однос на нормалните вредности за даден пулс (HR) треба да го предупреди истражувачот да го исклучи LQTS. Покрај вистинското продолжување на QT интервалот, ЕКГ ни овозможува да идентификуваме други знаци на електрична нестабилност на миокардот, како што се алтернаните на бранот Т (промени во обликот, амплитудата, времетраењето или поларитетот на бранот Т, кои се јавуваат со одредена регуларност, обично во секој втор QRST комплекс), зголемување на дисперзијата на интервалот QT (ја одразува хетерогеноста на времетраењето на процесот на реполаризација во вентрикуларниот миокард), како и придружните нарушувања на ритамот и спроводливоста. Холтер мониторингот (HM) ви овозможува да поставите вредности за максималното времетраење на интервалот QT.

Запомнете! Мерењето на QT интервалот е од големо клиничко значење, главно затоа што неговото продолжување може да биде поврзано со зголемен ризик од смрт, вклучително и SCD поради развој на фатални вентрикуларни аритмии, особено полиморфна вентрикуларна тахикардија [torsade de pointes]. , (TdP )]. Многу фактори придонесуваат за продолжување на QT интервалот, меѓу кои посебно внимание заслужува нерационалната употреба на лекови кои можат да го зголемат.

Лекови кои можат да предизвикаат LQTS: [1 ] антиаритмични лекови: класа IA: кинидин, прокаинамид, дисопирамид, гилуритмални; IC класа: енкаинид, флекаинид, пропафенон; Класа III: амиодарон, соталол, бретилиум, дофетилид, сематилид; IV класа: бепридил; други антиаритмични лекови: аденозин; [ 2 ] кардиоваскуларни лекови: адреналин, ефедрин, Кавинтон; [ 3 ] антихистаминици: астемизол, терфенадин, дифенхидрамин, ебастин, хидроксизин; [ 4 ] антибиотици и сулфонамиди: еритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, антрамицин, тролеандомицин, пентамидин, сулфометаксазол-триметоприм; [ 5 ] антималарични лекови: налофантрин; [ 6 ] антифунгални лекови: кетоконазол, флуконазол, итраконазол; [ 7 ] трициклични и тетрациклични антидепресиви: амитриптилин, нортриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотијазин, хлорпромазин, флувоксамин; [ 8 ] невролептици: халоперидол, хлорал хидрат, дроперидол; [ 9 ] антагонисти на серотонин: кетансерин, зимелдин; [ 10 ] гастроентеролошки лекови: цисаприд; [ 11 ] диуретици: индапамид и други лекови кои предизвикуваат хипокалемија; [ 12 ] други лекови: кокаин, пробукол, папаверин, прениламин, лидофлазин, теродилин, вазопресин, препарати од литиум.

Прочитајте повеќе за LQTS во следните извори:

предавање „Долг QT синдром“ Н.Ју. Киркина, А.С. Волњагина; Државен универзитет во Тула, Медицински институт, Тула (списание „Клиничка медицина и фармакологија“ бр. 1, 2018 ; стр. 2 - 10) [прочитај];

напис „Клиничко значење на продолжување на QT и QTC интервалите при земање лекови“ од Н.В. Фурман, С.С. Шматова; Саратов Истражувачки институт за кардиологија, Саратов (списание „Рационална фармакотерапија во кардиологијата“ бр. 3, 2013 година) [читај];

напис „Синдром на долг QT - главни клинички и патофизиолошки аспекти“ Н.А. Цибулкин, Државна медицинска академија Казан (списание „Практична медицина“ бр. 5, 2012 година) [читај]

напис „Синдром на долг QT интервал“ Роза Кадиевна Арсентиева, доктор по функционална дијагностика во Центарот за психофизиолошка дијагностика на Медицинската и санитарната единица на Министерството за внатрешни работи на Руската Федерација за Република Татарстан (списание Билтен за модерна клиничка медицина бр. 3, 2012) [читај];

напис „Долг QT синдром“ дел - „Безбедност на лекови“ (списание Zemsky Doctor бр. 1, 2011) [прочитај]

статија „Стекнат синдром на долг QT интервал“ од Е.В. Мирончик, В.М. Пирочкин; Оддел за болничка терапија на образовната установа „Државен медицински универзитет Гродно“ (Журнал на ГРСМУ бр. 4, 2006 година) [читај];

напис „Долг QT синдром - клиничка слика, дијагноза и третман“ од Л.А. Бокерија, А.Ш. Ревишвили, И.В. Научен центар за кардиоваскуларна хирургија Проничев именуван по. А.Н. Бакулев РАМС, Москва (списание „Анали за аритмологија“ бр. 4, 2005 година) [читај]

© Лаесус Де Лиро

Идентификувани се гените одговорни за развојот на болеста, проучена е функцијата на кардиомиоцитите на молекуларно ниво и клиничките манифестации. Дешифрирањето на мутациите во гените што ги кодираат протеинските структурни елементи на некои јонски канали овозможи да се воспостави јасна врска помеѓу генотипот и фенотипот.

Патофизиологија

Синдромот на долг OT интервал се развива поради зголемување на периодот на реполаризација на вентрикуларните кардиомиоцити, што се манифестира со продолжување на OT интервалот на ЕКГ, предиспонирајќи за појава на вентрикуларни аритмии во форма на тахикардија од типот „пируета“. , вентрикуларна фибрилација и ненадејна срцева смрт. Акциониот потенцијал на кардиомиоцитите се генерира преку координирана работа на најмалку 10 јонски канали (главно транспортирање на јони на натриум, калциум и калиум низ клеточната мембрана). Функционалните нарушувања на кој било од овие механизми (стекнати или генетски детерминирани), што доведува до зголемени струи на деполаризација или слабеење на процесот на реполаризација, може да предизвикаат развој на синдромот.

Вродена форма на синдромот

Две наследни форми на оваа патологија се добро проучени. Најчести се Романо-Вард синдромот (автосомно доминантно заболување со различна пенетрација, кое нема други фенотипски карактеристики) и поретко Џервел-Ланге-Нилсен синдром, автосомно рецесивно заболување кое е комбинирано со глувост. Модерната класификација на гени сега ги замени овие епоними. Идентификувани се шест хромозомски локуси (LQTS1-6), кои кодираат шест гени одговорни за појава на патологија. Секој од генетските синдроми има и карактеристични клинички манифестации.

Постои поврзаност помеѓу вродените и стекнатите форми. Носителите на генетската абнормалност може да не покажуваат карактеристични електрокардиографски знаци, но кога земаат лекови кои го продолжуваат QT интервалот, како што е еритромицин, таквите луѓе може да развијат торсада де точки (TdP) и ненадејна смрт.

Стекната форма на синдромот

Клинички манифестации

Карактеристичен знак за синдром на продолжен OT интервал е повторено несвестица, предизвикано од емоционален или физички стрес. Во овој случај, се забележува аритмија од типот „пируета“, на која често му претходат „кратки-долго-кратки“ срцеви циклуси. Ваквите појави поврзани со брадикардија се почести во стекнатата форма на болеста. Клиничките знаци на вродената форма се предизвикани од индивидуални генетски мутации. За жал, првата клиничка манифестација на болеста може да биде ненадејна срцева смрт.

ЕКГ. Времетраењето на коригираниот OT интервал е повеќе од 460 ms и може да достигне 600 ms. Според природата на промените во бранот Т, може да се одреди специфична генска мутација. Нормален OT интервал во присуство на болеста кај членовите на семејството не ја исклучува можноста за превоз. Степенот на продолжување на WC интервалот варира, така што варијансата на WC интервалот кај такви пациенти е исто така зголемена.

Нормално коригиран QT - OTL/(RR интервал) = 0,38-0,46 s (9-11 мали квадрати).

Долг QT синдром: третман

Типично, епизодите на аритмија од типот на пируета се краткотрајни и исчезнуваат сами од себе. Продолжените епизоди кои предизвикуваат хемодинамски нарушувања треба веднаш да се елиминираат со помош на кардиоверзија. За повторливи напади или по срцев удар, раствор од магнезиум сулфат се администрира интравенски, а потоа раствор од магнезиум сулфат се администрира интравенски и потоа, доколку е потребно, се врши привремена срцева стимулација (фреквенција 90-110). Како подготвителна терапија пред стимулација, се започнува инфузија на изопреналин.

Стекната форма

Причините за синдромот треба да се идентификуваат и елиминираат. Неопходно е да престанете да земате лекови кои предизвикуваат продолжување на ОТ. Магнезиум сулфат треба да се администрира пред да се добијат резултатите од тестот на крвта. Неопходно е брзо да се одреди нивото на калиум во крвниот серум и гасовиот состав на крвта. Ако нивото на калиум се намали на помалку од 4 mmol/l, потребно е да се коригира неговото ниво до горната граница на нормалата. Обично не е потребен долготраен третман, но ако состојбата е предизвикана од необновлив срцев блок, може да биде потребен постојан пејсмејкер.

Вродена форма

Повеќето епизоди се активирани од нагло зголемување на активноста на симпатичкиот нервен систем, така што третманот треба да биде насочен кон спречување на такви ситуации. Најпреферирани лекови се β-блокаторите. Пропранололот ја намалува стапката на релапс кај симптоматските пациенти. Во отсуство на ефект или нетолеранција на β-блокатори, алтернатива е хируршката срцева денервација.

Срцевата стимулација ги намалува симптомите кај брадикардија индуцирана од β-блокатори, како и во ситуации кога паузите во срцевата функција предизвикуваат клинички манифестации (LOT3). Во вродена форма, пејсмејкерите никогаш не се сметаат за монотерапија. Вградувањето на дефибрилатор треба да се врши само кога постои висок ризик од ненадејна срцева смрт или кога првата манифестација на болеста била ненадејна срцева смрт проследена со успешна реанимација. Инсталирањето на дефибрилатор спречува ненадејна срцева смрт, но не спречува рецидиви на торсада де поинтес. Повторените шокови за време на кратки епизоди може
значително го намалуваат квалитетот на животот на пациентите. Внимателниот избор на пациенти, истовремената администрација на β-блокатори и изборот на начинот на работа на дефибрилаторите помагаат да се постигне успех во третманот на таквите пациенти.

Асимптоматски пациенти

Скринингот меѓу членовите на семејството на пациентот ни овозможува да идентификуваме лица со синдром на долг OT интервал кои никогаш немале клинички симптоми. Повеќето пациенти не умираат од долготрајниот ОТ синдром, туку се изложени на ризик од смрт (ризикот за живот е 13% ако не се лекува). Неопходно е да се процени односот помеѓу ефективноста на доживотниот третман и можниот развој на несакани ефекти и ризикот од ненадејна срцева смрт во секој конкретен случај.

Одредувањето на ризикот од ненадејна смрт е тешка задача, но точното познавање на природата на генетската абнормалност го олеснува. Неодамнешните студии ја покажаа потребата да се започне третман за ЛОТ1 со продолжување на коригираниот OT интервал за повеќе од 500 ms (и за мажи и за жени); за LQT2 - кај сите мажи и жени со зголемување на QT интервалот повеќе од 500 ms; за LQT3 - кај сите пациенти. Секој случај бара индивидуален пристап.

Етиологија и инциденца на долг QT синдром. Долгите QT синдроми (LQT) се хетерогена панетничка група на нарушувања наречени каналопатии, бидејќи тие се предизвикани од дефекти во срцевите јонски канали. Преваленцата на синдромите на долг QT е приближно 1 на 5000-7000 луѓе. Повеќето случаи на долг QT се предизвикани од мутации во пет познати гени на срцевиот јонски канал (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).

Основната генетика е сложена. Прво, постои хетерогеност на локусот. Најчестиот од долгите QT синдроми, автосомно доминантен Романо-Вард синдром (MIM #192500), е предизвикан првенствено од мутации на два локуси, KCNQ1 и KCNH2, со трет локус што придонесува, SCN5A.

Второ, различни мутантни алели на ист локус може да предизвикаат два различни долг QT синдром, Романо-Вард синдром и автосомно рецесивен Jervell-Lange-Nielsen синдром (MIM #220400).

Патогенеза на долг QT синдром

Долг QT синдромпредизвикани од дефекти на реполаризација во клетките на срцето. Реполаризацијата е контролиран процес кој бара рамнотежа помеѓу протокот на натриум и калциум во клетката и протокот на калиум надвор од клетката. Нерамнотежата го продолжува или скратува времетраењето на акциониот потенцијал, предизвикувајќи соодветно продолжување или скратување на QT интервалот на електрокардиограмот.

Повеќето случаи долг QT синдромсе предизвикани од губење на функцијата мутации во гените што ги кодираат подединиците или целосните протеини на калиумовите канали (овие имиња на гени започнуваат со KCN). Овие мутации ја намалуваат реполаризацијата, а со тоа го продолжуваат акциониот потенцијал на клетката и го намалуваат прагот за последователна деполаризација.

Кај други пациенти со долг QT синдромМутациите со зголемување на функцијата во генот на натриумовиот канал, SCN5A, доведуваат до зголемен прилив на натриум, предизвикувајќи слични промени на акциониот потенцијал и ефекти на реполаризација.

Фенотип и развој на долг QT синдром

Долг QT синдромисе карактеризираат со продолжување на QT интервалот и абнормалности на бранот Т на електрокардиограмот, вклучувајќи тахиаритмија и полиморфна вентрикуларна тахикардија. Вентрикуларната тахикардија се карактеризира со промена на амплитудата и извртување на QRS комплексот. Полиморфната вентрикуларна тахикардија е поврзана со продолжен QT интервал и обично завршува спонтано, но може да опстојува и да напредува до вентрикуларна фибрилација.

Со најчестата опција долг QT синдром, Romano-Ward, несвестица поради срцева аритмија е најчест симптом. Ако детето остане недијагностицирано или лекувано, синкопата се повторува и може да биде фатална во 10-15% од случаите. Сепак, 30 до 50% од лицата со долг QT синдром никогаш немаат синкопални симптоми. Срцевите епизоди се најчести помеѓу 9 и 12 години, а со текот на времето се намалуваат.

Епизодите може да се појават во секое време возраста, доколку е испровоциран со земање лекови кои го продолжуваат QT интервалот. Нефармаколошките предизвикувачи на срцеви настани кај Романо-Вард синдромот се разликуваат во зависност од одговорниот ген. Предизвикувачите на LQT1 обично се адренергични стимули, вклучувајќи вежбање и ненадејни емоции (страв). Поединците со LTQ2 се изложени на ризик и за време на вежбање и во мирување, како и кога се изложени на аудитивни дразби како будилник или телефон. Пациентите со LQT3 имаат епизоди на забавување на отчукувањата на срцето за време на периоди на одмор и спиење.

Покрај тоа, 40% од случаите LQT1се манифестираат пред 10-годишна возраст; симптомите се појавуваат пред 10 години од животот само во 10% од LTQ2 случаите и исклучително ретко кај LQT3. LQT5 синдромот е редок, а помалку се знае за неговата прогресија и предизвикувачи.

Долг QT синдромима нецелосна пенетрација, и во однос на електрокардиографски абнормалности и епизоди на синкопа. До 30% од пациентите може да имаат QT интервали кои се преклопуваат со нормалните варијации. Променливата експресија на болеста може да се појави и во и меѓу семејствата. Поради нецелосна пенетрација, стресната електрокардиографија често е неопходна за точна дијагноза кај членовите на семејството.

Долг QT синдромиможе да биде придружена со дополнителни податоци за време на лекарски преглед. На пример, Jervell-Lange-Nielsen синдромот (MIM #220400) се карактеризира со длабока вродена сензоневрална глувост во комбинација со долг QT синдром. Тоа е автосомно рецесивно нарушување кое исто така е предизвикано од одредени мутации во еден од двата гени (KCNQ1 и KCNE1) вклучени во развојот на автосомно доминантен Романо-Ворд синдром.

Хетерозиготните роднини на пациентите со синдром Џервел-Ланге-Нилсен не се глуви, но имаат 25% ризик да развијат синдром на долг QT.

Карактеристики на фенотип манифестации на долг QT синдром:
Долг QTc (> 470 ms за мажи, > 480 ms за жени)
Тахиаритмија
Синкопални епизоди
Ненадејна смрт

Третман на долг QT синдром

Третман долг QT синдромнасочени кон спречување на синкопални епизоди и срцев удар. Оптималниот третман зависи од идентификувањето на одговорниот ген. На пример, терапијата со β-блокатори пред почетокот на симптомите е најефективниот метод кај LQT1 и, до одреден степен, кај LQT2, но нејзината ефикасност во LQT3 е занемарлива. Кога се лекувате со бета-блокатори, потребно е внимателно да се провери усогласеноста со дозите специфични за возраста и да не се прекине лекот.

За пациенти со брадикардијаможе да бидат потребни пејсмејкери; Може да биде потребен пристап до надворешни дефибрилатори. Имплантирани кардиовертер дефибрилатори може да бидат неопходни за пациенти со LQT3 или некои лица со долг QT синдром за кои терапијата со бета блокатори е проблематична, како што се оние со астма, депресија или дијабетес мелитус, како и пациенти со историја на срцев удар.

Некои лекови, на пр. антидепресив лектреба да се избегнуваат амитриптилин, фенилефрин и дифенилхидрамин или антифунгални лекови вклучувајќи флуконазол и кетоназол поради нивните ефекти на продолжување на QT интервалот или зголемување на симпатичкиот тон. Активностите и спортовите поврзани со интензивна физичка активност и емоционален стрес исто така се исклучени.

Синдром на долг QT (синдром Романо-Ворд).
Срцевиот ритам е 90 отчукувања во минута, времетраењето на QT е 0,42 секунди, релативното времетраење на QT интервалот е 128%, коригираниот QTC интервал е продолжен и еднаков на 0,49 секунди.

Ризици од наследување на долг QT синдром

Лица со Романо-Ворд синдромимаат 50% шанси да имаат дете со наследни мутации во генот. Бидејќи фреквенцијата на нови мутации е мала, повеќето пациенти имаат засегнат родител (иако можеби асимптоматски). Деталната семејна историја и внимателната срцева евалуација на членовите на семејството се исклучително важни и може да спасат живот. Ризикот од повторување кај браќата и сестрите на пациентите со синдром Џервел-Ланге-Нилсен е 25%, како што се очекуваше за автосомно рецесивно нарушување. Пенетрацијата на изолираниот долг QT синдром без глувост за хетерозиготни носители на синдромот Jervell-Lange-Nielsen е 25%.

Пример за долг QT синдром. А.Б., 30-годишна жена со долг QT синдром (LQT), се појавила на клиника за генетика со нејзиниот сопруг затоа што планирале бременост. Парот сака да го знае ризикот од повторување на оваа болест кај децата и соодветните методи на генетско тестирање и пренатална дијагноза. Жената е исто така загрижена за потенцијалното влијание на бременоста врз сопственото здравје. Дијагнозата на LQT синдромот е поставена во раната трета деценија од животот, кога била евалуирана по ненадејната смрт на нејзиниот 15-годишен брат. Генерално, таа е здрава личност со нормален слух и без дисморфни карактеристики.

QT интервалот не му кажува многу на просечниот човек, но може многу да му каже на лекарот за состојбата на срцето на пациентот. Усогласеноста со нормата на наведениот интервал се одредува врз основа на анализата на електрокардиограмот (ЕКГ).

Основни елементи на електричен кардиограм

Електрокардиограмот е снимање на електричната активност на срцето. Овој метод за проценка на состојбата на срцевиот мускул е познат долго време и е широко распространет поради неговата безбедност, пристапност и информативна содржина.

Електрокардиографот го снима кардиограмот на посебна хартија, поделена на ќелии со ширина од 1 мм и висина од 1 мм. При брзина на хартија од 25 mm/s, страната на секој квадрат одговара на 0,04 секунди. Често се среќава и брзина на хартија од 50 mm/s.

Електричниот кардиограм се состои од три основни елементи:

заби;
сегменти;
интервали.

QT интервал на ЕКГ: нормата е во опсег од 0,35-0,44 секунди

Спајк е еден вид врв кој оди или нагоре или надолу на линиски график. ЕКГ-то снима шест бранови (P, Q, R, S, T, U). Првиот бран се однесува на контракција на преткоморите, последниот бран не е секогаш присутен на ЕКГ, па затоа се нарекува интермитентен. Брановите Q, R, S покажуваат како се собираат срцевите комори. Т бранот ја карактеризира нивната релаксација.

Сегмент е права линија помеѓу соседните заби. Интервалите се заб со сегмент.

За да се карактеризира електричната активност на срцето, PQ и QT интервалите се од најголема важност.

Првиот интервал е времето потребно за возбудувањето да патува низ преткоморите и атриовентрикуларниот јазол (системот на спроводливост на срцето сместен во интератријалната преграда) до вентрикуларниот миокард.

QT интервалот ја одразува комбинацијата на процеси на електрично возбудување на клетките (деполаризација) и враќање во состојба на мирување (реполаризација). Затоа, QT интервалот се нарекува електрична вентрикуларна систола.

Зошто должината на QT интервалот е толку значајна во ЕКГ анализата? Отстапувањето од нормата на овој интервал укажува на нарушување на процесите на реполаризација на коморите на срцето, што пак може да резултира со сериозни нарушувања на срцевиот ритам, на пример, полиморфна вентрикуларна тахикардија. Ова е името за малигната вентрикуларна аритмија, која може да доведе до ненадејна смрт на пациентот.

Нормално времетраење на интервалотQTе во рок од 0,35-0,44 секунди.

Должината на QT интервалот може да варира во зависност од многу фактори. Главните:

возраст;
Пулс;
состојба на нервниот систем;
рамнотежа на електролити во телото;
Време на денот;
присуство на одредени лекови во крвта.

Ако времетраењето на електричната систола на коморите надминува 0,35-0,44 секунди, лекарот има причина да зборува за појава на патолошки процеси во срцето.

Долг QT синдром

Постојат две форми на болеста: вродена и стекната.

ЕКГ за пароксизмална вентрикуларна тахикардија

Вродена форма на патологија

Се наследува на автосомно доминантен начин (еден од родителите го пренесува дефектниот ген на детето) и автосомно рецесивен тип (и двајцата родители го имаат дефектниот ген). Неисправните гени го нарушуваат функционирањето на јонските канали. Експертите класифицираат четири типа на оваа вродена патологија.

Романо-Вард синдром. Најчеста појава е приближно едно дете во 2000 раѓања. Се карактеризира со чести напади на torsades de pointes со непредвидлива стапка на вентрикуларна контракција.

Пароксизмот може да помине сам по себе или може да се развие во вентрикуларна фибрилација со ненадејна смрт.

Следниве симптоми се типични за напад:

бледа кожа;
брзо дишење;
конвулзии;
губење на свеста.

Физичката активност е контраиндицирана за пациентот. На пример, децата се ослободени од часови по физичко образование.

Романо-Вард синдромот се третира со лекови и хируршка интервенција. Со методот на лекови, лекарот ја пропишува максималната прифатлива доза на бета-блокатори. Хируршката интервенција се изведува за корекција на системот за спроводливост на срцето или инсталирање на кардиовертер-дефибрилатор.

синдром Џервел-Ланге-Нилсен. Не толку вообичаен како претходниот синдром. Во овој случај забележуваме:

позабележително продолжување на QT интервалот;
зголемена фреквенција на напади на вентрикуларна тахикардија, што може да доведе до смрт;
вродена глувост.

Главно се користат хируршки методи на лекување.

Андерсен-Тавил синдром. Ова е ретка форма на генетска, наследна болест. Пациентот е подложен на напади на полиморфна вентрикуларна тахикардија и двонасочна вентрикуларна тахикардија. Патологијата јасно се познава по појавата на пациентите:

низок раст;
рахиокампсис;
ниска положба на ушите;
невообичаено големо растојание помеѓу очите;
неразвиеност на горната вилица;
отстапувања во развојот на прстите.

Болеста може да се појави со различен степен на сериозност. Најефективен метод на терапија е инсталирањето на кардиовертер-дефибрилатор.

Тимотеј синдром. Тоа е исклучително ретко. Со оваа болест се забележува максимално продолжување на QT интервалот. Секои шест од десет пациенти со синдром на Тимоти имаат различни вродени срцеви мани (тетралогија на Фало, патент дуктус артериозус, вентрикуларни септални дефекти). Присутни се различни физички и ментални абнормалности. Просечниот животен век е две и пол години.

Клиничката слика е слична по манифестации на онаа забележана кај вродената форма. Особено, карактеристични се нападите на вентрикуларна тахикардија и несвестица.

Стекнат долг QT интервал на ЕКГ може да се сними од различни причини.

Земање антиаритмични лекови: кинидин, соталол, ајмалин и други.
Нерамнотежа на електролити во телото.
Злоупотребата на алкохол често предизвикува пароксизам на вентрикуларна тахикардија.
Голем број на кардиоваскуларни заболувања предизвикуваат продолжување на електричната систола на коморите.

Третманот на стекнатата форма првенствено се сведува на елиминирање на причините што го предизвикале.

Краток QT синдром

Може да биде или вродена или стекната.

Вродена форма на патологија

Таа е предизвикана од прилично ретка генетска болест која се пренесува на автосомно доминантен начин. Скратувањето на QT интервалот е предизвикано од мутации во гените на калиумовите канали, кои обезбедуваат проток на калиумовите јони низ клеточните мембрани.

Симптоми на болеста:

напади на атријална фибрилација;
напади на вентрикуларна тахикардија.

Студија на семејства на пациенти со синдром на краток интервалQTпокажува дека кај нив се случила ненадејна смрт на роднини во млада, па дури и детска возраст поради атријална и вентрикуларна фибрилација.

Најефективниот третман за конгенитален краток QT синдром е инсталирањето на кардиовертер-дефибрилатор.

Стекната форма на патологија

Кардиографот може да одрази на ЕКГ скратување на QT интервалот за време на третманот со срцеви гликозиди во случај на предозирање.
Краток QT синдром може да биде предизвикан од хиперкалцемија (зголемено ниво на калциум во крвта), хиперкалемија (зголемено ниво на калиум во крвта), ацидоза (поместување на киселинско-базната рамнотежа кон киселост) и некои други болести.

Терапијата во двата случаи се сведува на елиминирање на причините за краткиот QT интервал.

Повеќе:

Како да се дешифрира ЕКГ анализа, норми и отстапувања, патологии и дијагностички принципи