Вродени малформации на генитоуринарниот систем. Аномалии на развојот на органите на уринарниот систем

Малформациите на генитоуринарниот систем се една од најбројните групи на вродени аномалии, вклучувајќи: оштетување на бубрезите (органи кои ја чистат крвта и формираат урина), уретерите (канали кои водат од бубрезите до мочниот меур), мочниот меур (органот кој содржи урина), уретрата (премин преку кој урината се ослободува од мочниот меур) и женските и машките гениталии. Машките генитални органи се пенисот, простатата и тестисите. Женски гениталии - вагина, матка, јајцеводи, јајници.

Малформациите на генитоуринарниот систем се можеби најбројни, тие се јавуваат кај секое десетто новороденче. Некои се минорни (на пример, дуплирање на уретерите кои се протегаат од еден бубрег до мочниот меур). Тие може да се дијагностицираат само со помош на рендген, ултразвук или хируршка интервенција за поврзан или неповрзан проблем. Други може да предизвикаат компликации како што се инфекции на уринарниот тракт, опструкција, болка и откажување на бубрезите.

Што предизвикува малформации на генитоуринарниот систем?

Некои проблеми и болести на генитоуринарниот систем се наследени од родители кои имаат таква болест, или се носители на неговиот ген. Сепак, специфичните причини за повеќето абнормалности се непознати. Еколошките и генетските фактори веројатно играат улога во формирањето на генитоуринарниот систем. Семејството кое има дете со таков дефект мора да биде консултирано од генетичар. Специјалистот ќе ве запознае со информациите познати за болеста и ризикот од нејзино повторување кај идните генерации.

Како се дијагностицираат малформациите на генитоуринарниот систем?

Многу недостатоци на генитоуринарниот систем се дијагностицираат пред или веднаш по раѓањето со помош на ултразвучен преглед (ултразвук). По раѓањето, се препорачува ултразвук или други дијагностички методи за да се добијат повеќе информации за обликот и функцијата на бубрезите и другите органи на генитоуринарниот систем.

Кои се најчестите малформации на генитоуринарниот систем?

Најчесто се дијагностицираат следните недостатоци на генитоуринарниот систем: ренална агенеза, хидронефроза, полицистични бубрези, мултицистични бубрези, уретрална стеноза, ексстрофија и еписпадија на мочниот меур, хипоспадија, интерсексуализам.

Што е бубрежна агенеза?

Бубрежната агенеза или бубрежната агенеза е вродено отсуство на една или двете бубрези. Околу 1 на 4.000 бебиња се раѓаат без ниту еден бубрег (билатерална или билатерална бубрежна агенеза). Бидејќи бубрезите се витални органи, нивното отсуство е некомпатибилно со животот. Затоа, третина од таквите деца се мртви или умираат во првите денови од животот.

Децата со билатерална бубрежна агенеза обично имаат други малформации на срцето и белите дробови. Во отсуство на бубрези, урината, главната компонента на амнионската течност, не се произведува. Недостатокот на амнионска течност доведува до нарушен развој на белите дробови, предизвикувајќи формирање на абнормални црти на лицето и дефекти на екстремитетите.

Приближно 1 од 550 бебиња се раѓаат со еднострана бубрежна агенеза. Овие деца можат да живеат здрав живот, иако се изложени на ризик од инфекции на бубрезите, камења во бубрезите, висок крвен притисок и откажување на бубрезите. Некои новороденчиња имаат и други малформации на генитоуринарниот систем, што во иднина може значително да влијае на нивното целокупно здравје.

Што е хидронефроза?

Хидронефрозата е проширување на карлицата на еден или на двата бубрези поради акумулација на урина во нив, притоа спречувајќи го нејзиниот слободен одлив. Тешка хидронефроза се дијагностицира кај 1 од 500 бремености при ултразвучен преглед. Причината за нарушен одлив може да бидат задните уретрални вентили (тие се наоѓаат на спојот на мочниот меур и уретрата).

Опструкцијата што резултира со хидронефроза често е предизвикана од парче ткиво каде урината се ослободува од мочниот меур. Од преполниот мочен меур на фетусот, урината се враќа назад во бубрезите, врши притисок врз нив, сериозно оштетувајќи ги. Ако хидронефрозата се дијагностицира пренатално, лекарот ќе направи неколку последователни ултразвук за да види дали ситуацијата се влошува. Некои новороденчиња со хидронефроза се изнемоштени при раѓање, имаат тешкотии со дишењето, откажување на бубрезите и инфекција. Во тешки случаи, се препорачува операција за отстранување на блокадата, иако не постои радикален лек. Многу умерени форми на хидронефроза може да се излечат без помош на хирург.

Понекогаш хидронефрозата може сериозно да го загрози животот на фетусот, па во такви случаи се вметнува шант во мочниот меур, кој би ја ослободил урината во плодовата вода пред раѓањето. Пренаталниот третман на ваквите дефекти сега стана најуспешната форма на операција на фетусот.

Можна е блокада за одлив на урина и на места каде што уретерот се поврзува со бубрегот. Тежината на опструкцијата варира во голема мера: од мала до развој на бубрежна инсуфициенција. Се препорачува операција во првата или втората година од животот за да се ослободи опструкцијата и да се спречат понатамошни компликации.

Што е полицистична бубрежна болест?

Полицистичната бубрежна болест е наследна болест која се манифестира со формирање на повеќе цисти во бубрезите и нарушена бубрежна функција. Постојат две форми на оваа болест: автосомно доминантна и автосомно рецесивно. Покрај бубрежната инсуфициенција, може да се искомплицира со бубрежни инфекции, болки, висок крвен притисок и други компликации.

Автозомно доминантната форма на полицистична бубрежна болест е една од најчестите генетски болести, чија инциденца е приближно 1 на 200-1000. Најчесто пациентите имаат семејна медицинска историја, т.е. наследена од еден од родителите, но кај четвртина од пациентите за прв пат се јавува полицистична бубрежна болест. Симптомите обично се појавуваат на возраст од 30 до 40 години, но може да се појават и кај деца.

Автозомно рецесивно полицистично бубрежно заболување е релативно ретко, но бубрежните цисти се појавуваат пред раѓањето на бебето. Приближно 1 од 10.000-40.000 бебиња се раѓаат со оваа патологија. Новороденчињата со тешка полицистична бубрежна болест умираат во првите денови од животот. Децата со умерена полицистична болест живеат до 10-20 години. Оваа форма на полицистична бубрежна болест е наследена од двајцата родители, кои го пренесуваат генот за болеста на своето дете.

Третманот со лекови може да реши дополнителни проблеми кои можат да настанат како резултат на полицистични бубрези - висок крвен притисок и генитоуринарни инфекции. Ако се развие бубрежна инсуфициенција, се пропишува дијализа - процедура за прочистување на крвта. Понекогаш е неопходна трансплантација на бубрег.

Цистите на бубрезите се карактеристични и за други болести: мултицистична бубрежна болест, која се дијагностицира кај приближно 1 од 40.000 деца и голем број генетски синдроми. Мултицистичната болест може да предизвика смрт во неонаталниот период ако се зафатени двата бубрези. Мултицистичната бубрежна болест се смета дека е резултат на блокада на уринарниот тракт во раните фази на феталниот развој. Децата кои имаат само еден зафатен бубрег може да имаат други компликации, како што се генитоуринарни инфекции.

Дури и ако заболениот бубрег не ги извршува своите функции (што може да биде индикација за негово отстранување), детето може да живее нормален живот со еден здрав.

Што е екстрофија и еписпадија на мочниот меур?

Екстрофијата на мочниот меур е аномалија која се карактеризира со неразвиеност на предниот ѕид на мочниот меур и неговата локација надвор од абдоминалната празнина. Покрај тоа, кожата на долниот дел на стомакот не е целосно формирана, празнините помеѓу карличните коски се прошируваат. Абнормалностите на гениталните органи речиси секогаш се комбинираат со екстрофија на мочниот меур. Екстрофија на мочниот меур се јавува кај 1 од 30.000 новороденчиња, момчињата се погодени 5 пати почесто од девојчињата.

Epispadias комбинира дефекти на уретрата и гениталиите. Често се дијагностицира заедно со екстрофија на мочниот меур, но може да се развие и независно. Кај момчињата, уретрата е обично кратка и преподелена, со отвор на горната површина на пенисот. Пенисот во такви случаи е исто така краток и сплескан. Кај девојчињата, клиторисот може да биде бифуркиран, а уретралниот отвор може да биде поставен ненормално. Околу половина од децата со еписпадија имаат проблеми со мокрењето (енуреза).

Екстрофијата на мочниот меур и еписпадијата се коригираат хируршки. Некои болни деца бараат повеќестепени хируршки интервенции во првите години од животот за нормализирање на функцијата на мочниот меур и корекција на изгледот на гениталиите. За деца со ексстрофија на мочниот меур, операцијата се изведува во првите 48 часа од животот. За време на операцијата, мочниот меур се става во карлицата, предниот ѕид на абдоменот се затвора и карличните коски се сведени во нивната нормална положба. Девојките се подложуваат на операција на гениталиите во исто време. Сепак, момчињата се подложуваат на слична процедура на возраст од 1 до 2 години. Дополнителна операција може да се изврши пред возраст од 3 години за нормализирање на мокрењето. Истражувањата покажуваат дека 85% од бебињата кои имаат операција продолжуваат да живеат здрав живот.

Што е хипоспадија?

Хипоспадијае прилично чест дефект на пенисот, кој влијае на приближно 1% од сите машки новороденчиња. Уретрата (уретрата) не допира до врвот на пенисот, туку напротив - отворот на уретрата се наоѓа во која било точка на површината на пенисот.

Хипоспадијата обично се дијагностицира при преглед на новороденче. Заболените момчиња не треба да ја обрежуваат кожичката бидејќи може да биде неопходно хируршки да се поправи дефектот. Соодветна операција се изведува на возраст од 9 до 15 месеци. Без хируршки третман, момчињата ќе имаат проблеми со мокрењето, а како возрасни ќе почувствуваат силна болка за време на сексуалниот однос.

Што е недефинирано гениталии или интерсексизам?

Бебињата со дијагноза на двосмислени гениталии имаат надворешни гениталии кои не се ниту машки ниту женски, или имаат некои карактеристики на двете. На пример, може да се роди девојче чиј клиторис е толку голем што наликува на пенис или момче може да има тестиси заедно со надворешни гениталии од женски тип. Приближно 1 од 1000-2000 новороденчиња е зафатено.

Постојат многу причини за двосмислени гениталии, вклучувајќи хромозомски и генетски болести, хормонални нарушувања, ензимски дефицит и неидентификувани абнормалности на феталното ткиво кои подоцна стануваат гениталии. Најчесто, ова е предизвикано од наследна болест наречена вродена адренална хиперплазија. Некои од неговите форми се придружени со нарушена бубрежна функција, што понекогаш предизвикува смрт. Вродената адренална хиперплазија на рана возраст е предизвикана од недостаток на ензими, што доведува до прекумерно производство на машки хормони (андрогени) во надбубрежните жлезди. Зголемената количина на машки хормони предизвикува промени од машки тип во женските генитални органи. Во такви случаи, хормонската терапија се спроведува во текот на животот. Понекогаш се користи хируршка корекција на клиторисот. Вродена адренална хиперплазија може да се дијагностицира пренатално со помош на специјална техника. Пренаталниот третман може да има позитивни резултати.

Друга причина за интерсексизам е синдромот на нечувствителност на андрогени. Заболените бебиња имаат машки сет на хромозоми (XY), но поради генетски нарушувања, нивните клетки се чувствителни на андрогени - машки хормони. Децата со синдром на целосна андрогена нечувствителност имаат тестиси, кои се наоѓаат првенствено во абдоминалната празнина и надворешни женски гениталии, но немаат јајници или матка. Таквите бебиња растат и се развиваат како жени, но за време на пубертетот бараат хормонски третман. Бебињата со парцијален синдром имаат клетки, делумно реагираат на андрогени и обично имаат недефинирани гениталии.

Голем број на хромозомски абнормалности предизвикуваат и недефинирани гениталии. Значи, за дисгенеза дисгенеза, карактеристичен машки сет на хромозоми (XY), надворешни и внатрешни женски гениталии или недефинирани гениталии и некои комбинации на машки и женски внатрешни гениталии.

Кога детето се раѓа со неидентификувани гениталии, мора да се направат голем број дијагностички тестови за да се одреди полот на новороденчето. Тие вклучуваат општ преглед, тестови на крвта (вклучувајќи ултразвук и неколку нивоа на хормони), тест на урина, а понекогаш и ултразвук или операција за прегледување на внатрешните органи. Резултатите од тестот ќе покажат каков тип на развој ќе има детето и, евентуално, кој пол ќе биде наведен во метриката. Се препорачува хормонска терапија или хируршка корекција на гениталиите. Понекогаш лекарите препорачуваат хируршка корекција на момчињата кои имаат неразвиен пенис и препорачуваат да ги одгледуваат како девојчиња. Во некои случаи, лекарите советуваат да се воспитува детето како девојче и да се одложи операцијата за подоцна за да се види како се развиваат надворешните гениталии и да се провери дали детето се чувствува како момче или како девојче. Ова е доста тешко и за детето и за семејството во целина, па затоа се неопходни консултации со психолог.

Датум на објавување: 2.11.10

Бубрежна аплазија е развојна аномалија на бубрегот, кој е фиброзно ткиво со случајно наредени тубули, без гломерули, без карлица, уретер, бубрежни артерии во повој. Инциденцата на бубрежна аплазија е 1:700 и е почеста кај мажите.

Клиника.Понекогаш има поплаки за абдоминална болка поврзана со компресија на нервните завршетоци во апластичниот бубрег со растење на фиброзно ткиво; бубрегот може да биде причина за артериска хипертензија.

Дијагностика.Дијагнозата се поставува врз основа на податоци од цистоскопија, ретроградна пиелографија и аортографија. Контралатералниот бубрег е хипертрофиран.

Третман.Ако аплазијата е причина за хипертензија или постојана болка, тогаш се врши нефректомија, прогнозата е поволна.

2. Хипоплазија на бубрезите

Бубрежната хипоплазија е намалување на бубрегот предизвикано од вродено нарушување на циркулацијата. Хипопластичната бубрежна дисплазија обично е резултат на вирусно заболување за време на перинаталниот период, во комбинација со абнормалности на уринарниот тракт. Бубрегот има медула и кортекс слоеви и доволен број на тубули и гломерули.

Клиника.Нефропатија се развива како гломерулонефритис, нефротски синдром. На училишна возраст, тоа се манифестира како ретардација на растот, хипертензија, намалена бубрежна функција од тубуларен тип, развој на хронична бубрежна инсуфициенција (хронична бубрежна инсуфициенција) и типично додавање на инфекција на уринарниот тракт.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на податоците од екскреторната урографија.

Разликувајте со секундарен збрчкан бубрег.

Третман.За еднострана бубрежна хипоплазија која предизвикува хипертензија - нефректомија, за билатерална - трансплантација на бубрег. Некомплицираната еднострана хипоплазија не бара третман.

3. Дистопија на бубрезите

Бубрежна дистопија е резултат на задоцнета ротација и движење на бубрегот од карлицата до лумбалниот регион за време на ембрионалниот развој. Дистопичниот бубрег има лобуларна структура, неактивен е, а садовите се кратки.

Постојат торакална, лумбална, илијачна, карлична и вкрстена дистопија.

Клиника.Досадна болка за време на физичка активност според локацијата на дистопичниот бубрег; резултат на нарушен премин на урината е развој на хидронефроза, пиелонефритис, уролитијаза и туберкулоза.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на податоци од бубрежна ангиографија, екскреторна урографија, скенирање и ултразвук.

Диференцијална дијагноза.Диференцијална дијагноза со тумор на бубрег, нефроптоза, цревни тумори.

Третман.За некомплицирана дистопија, не е потребен третман, хируршки операции се користат за хидронефроза, уролитијаза и тумори.

Прогнозазависи од компликации (пиелонефритис, хидронефроза, реноваскуларна хипертензија, неоплазми).

4. Додаток бубрег

Дополнителниот бубрег се наоѓа под нормалниот и има своја циркулација и уретер.

Клиника.Болка, дизурични нарушувања, промени во тестовите на урината со развој на пиелонефритис, хидронефроза или уролитијаза во таков бубрег. При палпација во илијачната област, се одредува формација слична на тумор.

Дијагностика.Рендгенскиот преглед открива дополнителна бубрежна артерија, карлица и уретерот.

Третман.Нормално функционален дополнителен бубрег не бара третман. Индикации за хируршка интервенција: хидронефроза, тумор, уролитијаза, ектопија на уретералниот отвор на придружниот бубрег.

5. Бубрег од потковица

Бубрег потковица - спојување на бубрезите од долните или горните полови, карлицата се наоѓа на предната површина, уретерите се кратки, се наведнуваат над долните столбови на бубрегот, истмус често се состои од фиброзно ткиво. Се јавува со фреквенција од 1: 400, почесто кај момчињата.

Клиника.Симптоми на болеста подолго време нема, случајно се открива потковица бубрег, а понекогаш има болна болка во долниот дел на грбот, во пределот на папокот при лежење. Поради нарушен премин на урина, пиелонефритис и хидронефроза може да се појават на местото каде што уретерот се наведнува преку истмус.

Дијагностика.Уролошки преглед.

Третман.За некомплициран бубрег од потковица, не се врши третман. Хируршката интервенција е индицирана во случај на развој на хидронефроза и уролитијаза.

Прогнозаповолен за некомплициран бубрег од потковица. Аномалија на горниот уринарен тракт доведува до развој на хидронефроза.

6. Удвојување на бубрезите

Умножувањето на бубрегот е честа аномалија, при која бубрегот е зголемен во големина, често има лобуларна структура, горната карлица е намалена, долната е зголемена. Уретерите на двојната карлица се наоѓаат рамо до рамо и се влеваат во мочниот меур рамо до рамо или со едно стебло, отворајќи се во мочниот меур со една уста.

Клиника.Симптомите на болеста се појавуваат во случај на инфекција, камења или намалување на бубрегот поради уродинамични нарушувања.

Дијагностика.Екскреторен урограм открива дуплирање на карлицата на едната или на двете страни.

Третманво отсуство на компликации не е индицирано, испитувањето се врши во случај на инфекција, хидронефроза, формирање на камења и хипертензија. Хируршка интервенција се користи за камења, хидронефроза, нефросклероза.

7. Сунѓереста пупка

Сунѓерестиот бубрег е аномалија на бубрежната медула, при која собирните канали во бубрежните пирамиди се шират и формираат многу мали цисти со дијаметар од 3-5 mm. Бубрежната кора обично е недопрена; Како по правило, двата бубрега се засегнати, почесто кај мажите.

Клиника.Болеста останува клинички тивка долго време. Поради стагнација на урината, инфекција и формирање на камења, се јавуваат тапи пароксизмални болки во пределот на бубрезите, хематурија и пиурија.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на податоците од уролошки преглед.

Диференцијална дијагноза.Диференцијална дијагноза се поставува со бубрежна туберкулоза.

Третмансе спроведува кога аномалијата е комплицирана со пиелонефритис и уролитијаза.

Прогноза.Во некомплицирани случаи, прогнозата е поволна, во комплицирани случаи зависи од текот на пиелонефритис и уролитијаза.

8. Полицистични бубрези

Полицистичната бубрежна болест е аномалија на развојот на бубрезите, која се карактеризира со замена на бубрежниот паренхим со повеќе цисти со различни големини, секогаш се одвива билатерален процес.

Етиологија.Нарушување на ембрионалниот развој на бубрезите, при што зачетоците на екскреторниот и секреторниот апарат на бубрегот се ненормално поврзани; неправилното формирање на нефрон го попречува одливот на примарната урина; поради зголемен притисок, тубулите се шират со последователно формирање на цисти; Воспалителниот процес игра важна улога. Цисти често се наоѓаат во црниот дроб. Наследниот фактор е исто така важен: полицистичното заболување на бубрезите се открива кај роднините.

Клиника.Во детството, првиот знак на полицистични бубрези е зголемен стомак и откривање на формации слични на тумор палпирани на местото на бубрезите. Кај детскиот вид полицистична болест, фиброзата се открива во црниот дроб.

Кај возрасните, полицистичната болест се манифестира со локални (болки во лумбалниот предел, зголемени густи и грутки бубрези се палпираат) и општи симптоми (замор, зголемен крвен притисок, болка во горниот дел на стомакот). Се појавуваат жед и полиурија: доказ за нарушена функција на бубрежна концентрација. Постепено се појавуваат знаци на бубрежна инсуфициенција. Хематуријата кај полицистични бубрези е резултат на попречен венски одлив од бубрегот поради компресија на крвните садови од големи цисти. Фази на болеста: компензирана, подкомпензирана, декомпензирана. Азотемијата се појавува во подкомпензираната фаза на болеста, во која периоди на егзацербација се проследени со ремисии. Во декомпензираната фаза, карактеристична е слика на бубрежна инсуфициенција.

Компликации.Пиелонефритис, уролитијаза, неоплазми, туберкулоза.

Дијагностикаврз основа на рендгенски преглед.

Третман.Конзервативна (антибактериска терапија, третман на хронична бубрежна инсуфициенција, хемодијализа) и хируршки (отворање и празнење на цисти).

Прогноза.Во случај на детски тип, бубрежна инсуфициенција се развива помеѓу 5-10 години од животот. Во повеќето случаи, прогнозата е неповолна.

9. Цисти на бубрезите

Постојат мултицистични бубрези, осамени и дермоидни цисти на бубрегот. Мултицистичната бубрежна болест е целосна замена на паренхимот со цисти и облитерација на уретерот.

Клиника.Честопати синдромот на болка во спротивниот бубрег доаѓа до израз: формација слична на тумор се одредува со палпација. Билатералната мултицистична болест е некомпатибилна со животот.

Дијагностика.Дијагнозата се поставува врз основа на ангиографија: бубрежните артерии се разредени, присутни се аваскуларни зони и нема нефрофаза. На урограмот, сканограмот, функцијата на бубрезите е намалена или отсутна, во спротивниот бубрег има знаци на викарична хипертрофија. Диференцијална дијагноза се спроведува со тумор на бубрег, полицистично заболување.

Третман.Хируршки третман: отстранување на бубрегот доколку се појави хипертензија.

Прогнозаповолни.

10. Самостојни бубрежни цисти

Солитарните бубрежни цисти се површни и локализирани во паренхимот.

Етиологија.Вродени цисти како резултат на пиелонефритис, туберкулоза, кога уринарна ретенција се јавува како резултат на воспаление и облитерација на тубулите. Како што расте цистата, се јавува атрофија на бубрежниот паренхим.

Клиника.Досадна болка во лумбалниот регион, хематурија, хипертензија.

Диференцијална дијагноза.Диференцијална дијагноза се поставува со тумор на бубрег.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на податоци од аортографија, екскреторна урографија, скенирање и ултразвук.

Третманхируршка - целосна или делумна ексцизија на цисти.

Прогнозаповолни.

11. Дермоидна циста

Дермоидната циста е ретка аномалија.

Клиника.Често не се манифестира клинички и се открива случајно.

Диференцијална дијагноза.Разликувајте со тумор на бубрезите, хидронефроза.

Третман.Хируршки третман: отстранување на дермоидна циста, бубрежна ресекција или нефректомија.

Прогнозаповолни.

12. Хидронефроза

Хидронефрозата е болест која се карактеризира со прогресивно зголемено проширување на карлицата и чашките со атрофија на бубрежниот паренхим, како резултат на нарушување на одливот на урина од бубрезите. Се јавува главно на возраст од 18-45 години, почесто кај жените.

Етиологијахидронефроза: различни промени во уретеропелвичниот сегмент, како надворешно, така и во самиот уретер, вообичаени причини се дополнителни садови на долниот пол на бубрегот, свиткувања на уретерот, стеснување поради воспалителниот процес, развојни абнормалности. Стекнатото стеснување на уретерот се јавува поради продолжено присуство на камења во него. Билатералната хидронефроза може да се развие кога опструкцијата е во двата уретера или во мочниот меур, простатата или уретрата.

Промените во уретерот доведуваат до губење на мускулниот тонус и се претвора во цевка со тенок ѕид.

Класификација.Примарен (или вроден) кој се развива поради аномалија на горниот уринарен тракт; секундарно (или стекнато) како компликација на која било болест (уролитијаза, оштетување на уринарниот тракт, тумор на карлицата). Постојат фази на хидронефроза:

1) проширување на претежно карлицата со мали промени во бубрежниот паренхим (пиелектазија);

2) проширување на бубрежните чаши (хидрокаликоза) со намалување на дебелината на бубрежниот паренхим;

3) остра атрофија на бубрежниот паренхим, трансформација на бубрегот во тенкоѕидна кеса.

Клиника.Клиничките манифестации на хидронефроза се развиваат бавно, нема симптоми карактеристични само за хидронефроза. Најчестиот симптом е болката, која може да биде досадна, болна или интензивна поради значително зголемување на интрабубрежниот притисок. Хематуријата често се забележува со хидронефроза, се јавува по физички напор и е поврзана со оштетување на форничните вени при акутно нарушување на хемодинамиката на бубрезите. Со значителна хидронефроза, бубрегот може да се палпира, тој е мазен и еластичен.

Компликации.Пиелонефритис (постојана пиурија, периодична треска), бубрежни камења со напади на болка. Со билатерална хидронефроза, бубрежната инсуфициенција напредува.

Дијагностика.Дијагнозата се заснова на медицинска историја и објективен преглед. Хромоцистоскопија ви овозможува да ја идентификувате страната на лезијата со отсуство на секреција на индиго кармин од устата на уретерот. Анкетната урографија дијагностицира зголемување на големината на бубрегот, понекогаш мазност на контурите на лумбалниот мускул на погодената страна. Екскреторната урографија ја разјаснува состојбата на бубрезите и уретерот, вклучувајќи ја и спротивната страна. Хидронефрозата се карактеризира со проширени чаши со јасни, рамномерни, заоблени контури, слика на опструкција во уретерот (стрикција, свиткување, камен, попречен дефект на полнење со помошен сад). Ренална артериографија ви овозможува да идентификувате дополнителни садови и да го решите прашањето за природата на хируршката интервенција.

Диференцијална дијагноза.Диференцијалната дијагноза се спроведува со тумор на бубрезите, нефроптоза, полицистично заболување на бубрезите.

Третмансамо оперативни; Конзервативниот третман е дозволен само во некомплицирани случаи кои не ги попречуваат перформансите на пациентите, без значително оштетување на бубрежната функција и состојбата на пациентот. Во овој случај, се спроведува антиинфламаторна терапија. Хируршкиот третман се состои од реконструктивна хирургија (пластична хирургија), нефростомија или пиелостомија кога хидронефрозата е комплицирана со пиелонефритис или отстранување на зафатениот бубрег само во случај на напредна хидронефроза со добра функција на спротивниот бубрег. По излегувањето од болница се врши контролен преглед на пациентот за да се утврди функционалната состојба на оперираниот бубрег.

Прогнозапо навремено и разумно хируршко лекување, поволно.

13. Хидроуретеронефроза

Хидроуретеронефрозата е проширување на уретерот, карлицата и чашките со постепено намалување на функцијата на бубрезите и паренхимална атрофија, се развива со вродена (со вентил или уретероцела) и стекната опструкција на уретерите. Опструкција на терминалниот уретер е забележана кај вродени болести како што се:

1) стеснување на пери-везикалниот уретер (прилично ретка патологија која бара хируршки третман);

2) стеснување на интравезикалниот уретер (стеснување преку неколку милиметри, често билатерален, хируршки третман);

3) уретероцела;

4) уретерален дивертикулум;

5) вродена инсуфициенција на моторната функција на уретерите - невромускулна дисплазија на уретерите.

Клиника.Може да биде асимптоматски долго време и се дијагностицира случајно при преглед за уролитијаза за да се утврди причината за хронична бубрежна инсуфициенција. Поплаки за болка.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на податоци од екскреторна урографија, а во случај на хронична бубрежна инсуфициенција, ретроградна урографија.

Третманхируршки, операцијата се состои од отстранување на опструкцијата, ресекција на уретерот, отстранување на бубрегот и уретерот.

Прогнозаповолни, ако операцијата се изврши навремено, без третман бубрегот умира. По операцијата, во отсуство на симптоми на бубрежна инсуфициенција, пациентите можат да се вклучат во ментален и физички труд.

14. Дуплирање на уретерите

Удвојувањето на уретерите се забележува со двојни карлици, се разликува еднострано и билатерално дуплирање, целосно и нецелосно дуплирање на уретерите. Со целосно дуплирање, уретерите се наоѓаат рамо до рамо и се отвораат со две дупки, со нецелосно дуплирање се отвораат во мочниот меур со една дупка.

Клиника.Симптомите на двоен уретер се предизвикани од нарушено мокрење, стагнација на урина во горниот уринарен тракт и пиелонефритис.

Третманхируршки.

Прогнозаповолни.

15. Невромускулна дисплазија на уретерот

Невромускулна уретерална дисплазија е вродено зголемување на уретерот без механички опструкции на одливот на урината.

Етиологија.Главната причина за патологијата се вродени невромускулни нарушувања во терминалниот уретер, кои се придружени со нарушена контрактилна функција на уретерот. Делумната дилатација на уретерот во карличниот регион се нарекува ахалазија, а втората напредува во мегауретер, потоа во уретерохидронефроза.

Клиника.Може да биде асимптоматски долго време. Постојаната стагнација на урината доведува до инфекција на уретерот, се појавува досадна и пароксизмална болка, температурата на телото периодично се зголемува, а со билатерален процес се појавуваат знаци на хронична бубрежна инсуфициенција.

Третманхируршки.

Прогнозаповолни со навремена операција.

16. Уретероцела

Уретероцелата е комбинација на стеноза на цистичниот крај на уретерот со слабо развиен апарат на сврзното ткиво на мочниот меур на ова место; надредениот дел од уретерот се протега со урина, се претвора во циста и се протега во мочниот меур во форма на тумор со големина до 10 cm.

Етиологија.Етиологијата е вродена невромускулна слабост на субмукозниот слој на интрамурален уретер во комбинација со стеснетоста на неговата уста.

Клиника.Болеста може да биде асимптоматска долго време, поплаки се појавуваат кога поради големата големина на уретероцелата, мокрењето е нарушено или болеста е комплицирана со пиелонефритис и уретерохидронефроза, спонтана болка во лумбалниот предел, ренална колика и леукоцитурија.

Дијагностика.Дијагнозата се поставува врз основа на податоците од хромоцистоскопија и урографија.

Третман.Третманот е хируршки и се состои од ексцизија на уретероцела.

Прогноза.Прогнозата е поволна.

17. Ектопично отворање на уретерите

Ектопичен уретерален отвор е развојна аномалија во која отворот на уретерот се отвора надвор од мочниот меур. Кај девојчињата може да се отвори во уретрата, предворјето на вагината, кај момчињата - во задниот дел на уретрата, семените везикули. Често се забележува со дуплирање на уретерите.

Клиника.Уринарна инконтиненција се забележува при нормално мокрење кај девојчињата, а кај момчињата - дизурија, пиурија и болка во карличната област.

Третман.Третманот е хируршки, прогнозата е поволна.

18. Екстрофија на мочниот меур

Екстрофија на мочниот меур е вродено отсуство на предниот ѕид на мочниот меур, дефект на пирамидалните мускули и кожата, расцеп на уретрата и одвојување на срамните коски. Поврзано со неразвиеност на тестисите, билатерален крипторхизам, аплазија на простатата, кај девојчињата - расцеп на клиторисот, фузија на големи и мали усни и неразвиеност на вагината. Недостасува уретрата.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на преглед и екскреторна урографија.

Третманхируршки: реставрација на мочниот меур или трансплантација на уретерите во дебелото црево.

19. Дивертикулум на мочниот меур

Дивертикулум на мочниот меур е испакнување на ѕидот на мочниот меур. Вродените дивертикули се единечни, лоцирани на постеролатералниот ѕид, поврзани со главната празнина на мочниот меур со долг врат.

Клиника.Пациентите забележуваат чувство на нецелосно празнење на мочниот меур, мокрење двапати и заматена урина. Хематуријата често се јавува поради улцеративен хеморагичен циститис. Понекогаш има болка во лумбалниот предел, чија причина е оклузија на уретерот со дивертикулум. Често се палпира тумор во супрапубичниот регион, кој исчезнува по катетеризацијата на уретерот. Со голем дивертикулум, секогаш се открива резидуална урина. Во дивертикулите може да се формираат камења и тумори.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на поплаки, цистографија, екскреторна урографија и ултразвук.

Третманхируршки ако дивертикулите се причина за циститис и уринарна ретенција.

Прогнозаповолни.

20. Патентен уринарен канал

Патентен уринарен канал е вродена везико-папочна фистула.

Клиника.Има испуштање на урина и серозна течност од папокот, околу фистулата се развива гранулационо ткиво, течноста во фистулата може да супурира, се појавува хиперемија и оток.

Дијагностика.Дијагнозата се базира на поплаки и податоци од испитувањето, цистоскопија и фистулографија.

Третман.Кај новороденчињата се изведува тоалет со папок.

Прогноза.Прогнозата е поволна.

21. Вродени уретрални вентили

Вродените уретрални вентили се полулунарни, мембранозни или во облик на инка набори на мукозната мембрана лоцирани во задниот дел на уретрата.

Клиника.Клинички се манифестира со тешкотии при мокрење, постепено се развива зголемен мочен меур, билатерална уретерохидронефроза, пиелонефритис и хронична бубрежна инсуфициенција.

Дијагностикаврз основа на анамнеза и цистографија.

Третман.Хируршки третман: ексцизија на вентилот.

Прогноза.Прогнозата е поволна со рана хируршка интервенција.

22. Вродени дивертикули на уретрата

Вродените уретрални дивертикули се вдлабнатина слична на вреќичка во долниот ѕид, која комуницира со уретрата преку тесен врат.

Клиника.Големи дивертикули акумулираат гнојна урина. За време на мокрењето, дивертикулумот се полни со урина и добива изглед на топка, а по мокрењето се намалува.

Дијагнозата се заснова на поплаки, податоци од преглед, при мокрење и уретероцистографија.

Третман.Третманот е хируршки.

Прогноза.Прогнозата е поволна.

23. Вродени уретрални стриктури

Вродени стриктури на уретрата се забележани во кој било дел од уретрата, но почесто во областа на надворешниот отвор. Кај оваа патологија, млазот на урината е тенок, детето се напрега при мокрењето, чинот на мокрење е продолжен, а со текот на времето се развиваат инфекција, циститис, пиелонефритис и билатерална уретерохидронефроза.

Клиника.Најчестиот и ран знак за присуство на задни уретрални вентили (тип на опструкција на излезот на мочниот меур) е често мокрење, полакиурија и слабеење на протокот на урина.

Дијагностикасе заснова на карактеристиките на поплаките, податоците од испитувањето на надворешниот отвор на уретрата и уретероцистографијата.

Третман.Третманот е хируршки, бугиенаж; без хируршки третман, пациентите ретко живеат повеќе од 10 години.

24. Хипоспадија

Хипоспадијата е аномалија во развојот на уретрата, задниот ѕид на уретрата е отсутен, надворешниот отвор се отвора на воларната површина на пенисот или на перинеумот, пенисот е закривен.

Класификација.Постојат такви степени на хипоспадија како што се:

1) хипоспадија на главата;

2) хипоспадија на пенисот;

3) скротална хипоспадија;

4) перинеална хипоспадија.

Клиника.Со хипоспадија на главата, уретрата се отвора веднаш зад неа на задната површина на пенисот со точен или широк отвор налик на шлиц; со пенална хипоспадија, уретралниот отвор се наоѓа низ пенисот помеѓу коронарните жлебови и скротумот; скротална хипоспадија - по средната линија на скротумот; со перинеална хипоспадија - на перинеумот зад скротумот Однадвор, со симултан крипторхизам и последните две форми на хипоспадија, таков скротум поделен на два личи на усни. Со перинеална хипоспадија, главата на краткиот пенис е искривена надолу и повлечена кон скротумот, потсетувајќи на клиторисот.

Третман.Третманот е хируршки и се изведува во три фази.

Стадиум I – ексцизија на акорд, порамнување на пенисот и создавање на вишок кожа за пластична хирургија на уретрата.

Фази II и III - создавање на уретрата. Операцијата започнува на возраст од 2-3 години, интервалите помеѓу операциите се 3-6 месеци.

25. Еписпадија

Epispadias е вродено расцепување на предниот ѕид на уретрата. Кај момчињата доаѓа до расцепување на глансот на пенисот и целосно расцепување на уретрата од надворешниот отвор до вратот на мочниот меур. Постојат 3 степени на еписпадија:

1) со еписпадија на глансот, само делот од уретрата што одговара на главата на пенисот е поделен. Надворешниот отвор се наоѓа или во основата на главата или во короналната бразда;

2) со пенилни еписпадии на пенисот, уретрата е поделена по предниот ѕид на целиот пенис или на одреден сегмент од него. Надворешниот отвор се наоѓа соодветно на дорзумот на пенисот или на неговата основа, во повеќето случаи придружени со уринарна инконтиненција;

3) со тотални еписпадија, горниот ѕид на уретрата се чини дека е поделен по целата должина, вклучувајќи ја и областа на сфинктерот. Целата грбна површина на пенисот има изглед на широк шлиц кој се протега под пубичната симфиза. Пенисот е недоволно развиен, закривен нагоре и во непосредна близина на кожата на абдоменот. Расцепената кожичка виси надолу. Надворешните и внатрешните сфинктери на мочниот меур, жлездата на простатата се недоволно развиени, често се забележува крипторхизам, срамните коски не се поврзани едни со други долж средната линија.

Клиника.Главните поплаки се непријатност при мокрење, уринарна инконтиненција, искривување на пенисот.

Кај девојчињата, еписпадијата е забележана релативно ретко (клиторичен, субсимфизален, тотален).

Дополнително дијагностичко тестирање

Дијагнозата се базира на податоците од испитувањето.

Третман.Третманот е хируршки во раното детство пред појавата на ерекција, еписпадијата на главата не бара третман.

Прогноза.Прогнозата е задоволителна за некои форми на еписпадија (еписпадија на глансот на пенисот, еписпадија на пенисот).

26. Краток френулум на кожичката

Краток френулум на кожичката е вроден дефект кој ја попречува подвижноста на кожичката. Промовира акумулација на smegma и развој на воспаление.

Клиника.Болка за време на ерекција, крварење се јавува кога има кинење.

Дијагностика.Дијагнозата не е тешка и се заснова на историја и преглед.

Третман.Тоалет на кожичката, хируршко издолжување на френулумот.

Прогнозаповолни.

Фимозата е вродено или стекнато стеснување на отворот на кожичката, спречувајќи изложување на главата на пенисот, се јавува кај 2% од мажите.

Етиологија.Вроденото стеснување (физиолошка фимоза) е предизвикано од епително лепење на внатрешниот слој на кожичката на главата на пенисот. Како што детето расте под влијание на спонтани ерекции и притисок на smegma, физиолошката фимоза целосно се елиминира себеси на возраст од 3-6 години. Спонтаното отворање на препуцијалната кеса може да биде попречено со стеснет отвор на кожичката, неговото прекумерно издолжување или ткивото на лузната се менува поради воспалителни процеси, епителните спојки се претвораат во тесни адхезии, кожичката станува склеротична, физиолошката фимоза се претвора во патолошка. Поради стеснувањето на кожичката, надворешното отворање на уретрата се сведува на големината на точката. Стекната фимоза се развива како резултат на болести на пенисот, оток или инфилтрација на глансот на пенисот или кожичката при акутен баланопоститис или траума и цикатрични промени.

Клиника.Тешкотии со мокрење. Урината навлегува во препуцијалната кеса и таа отекува за време на мокрењето; тоа може да предизвика задржување на урината во мочниот меур, што доведува до инфекција, формирање на камења и развој на цистоуретритис и цистопиелитис. Инфекцијата на препуцијалната кеса доведува до формирање на камења, што го отежнува стеснувањето на отворот на кожичката.

Долготрајните, изразени тешкотии при мокрење со фимоза може да доведат до нарушено празнење на мочниот меур и горниот уринарен тракт со развој на уринарна инфекција.

Дијагностикане предизвикува никакви тешкотии.

Третман.Кај доенчињата и децата од предучилишна возраст, стеснетата кожичка се проширува тапо (со жлебна сонда) и се препишуваат бањи со асептични раствори. Со издолжување и склеротични промени на прстените на кожичката се врши кружно обрежување. Ако кожичката не е издолжена, тогаш нејзината дисекција е прифатлива. Со секундарна фимоза се врши кружно обрежување на кожичката.

Превенцијафимоза - одржување на хигиена на препуцијалната кеса.

Прогнозаповолни со навремено лекување.

28. Анорхизам

Анорхизам е отсуство на двата тестиси. Редок развојен дефект.

Клиника.Отсуство на тестиси во скротумот и ингвиналниот канал, знаци на хипогонадизам.

Дијагностикаспоред наведените клинички симптоми и исклучувањето на билатералниот абдоминален крипторхизам.

Третман.Хормонска заместителна терапија.

29. Монорхизам

Монорхизмот е еден вроден тестис. Аномалијата е поврзана со нарушување на ембриогенезата на крајниот бубрег и гонадата.

Клиника.Недостига еден тестис, епидидимис и сперматична врвца, скротумот е недоволно развиен; во некои случаи, единствениот тестис не е спуштен, можен е хипогонадизам.

Дијагностикаврз основа на податоци од уролошки студии.

Третман.Ако вториот тестис е нормален, се вградува силиконска протеза на тестисот, ако единствениот тестис е хипопластичен, се препорачува хормонска заместителна терапија.

Прогнозаповолни.

30. Крипторхизам

Крипторхизам е неуспехот на тестисите да се спуштат во скротумот (се јавува во 2% од случаите кај новороденчињата). При раѓањето, тестисите се наоѓаат во скротумот.

Етиологија.Доцнењето се јавува поради општа ендокрина неразвиеност на телото или механички пречки: воспалителни адхезии на тестисите, тесен ингвинален канал или кратки артериа сперматика.

Класификација.Според механизмот на задржување на тестисите, се разликуваат следниве форми на неспуштање:

1) вистински крипторхизам (интраутерино задржување на тестисот во една од фазите на неговото спуштање од долниот пол на примарниот бубрег до дното на скротумот);

2) лажен крипторхизам (тестисот е целосно спуштен, но поради проширениот ингвинален прстен и зголемениот тон на кремастеричните мускули, тој се влече нагоре и речиси постојано се наоѓа во ингвиналниот канал, под одредени услови е способен да се спушти во скротум);

3) нецелосно или одложено спуштање на тестисите (отсуство на тестисите во скротумот по раѓањето, но потоа во првите недели или месеци од животот, без никаков третман, тие целосно се спуштаат во скротумот);

4) ектопија или дистопија (поместување на тестисот подалеку од неговиот физиолошки пат на спуштање).

Се разликуваат следниве видови крипторхизам:

1) вистински крипторхизам;

2) лажен крипторхизам;

3) ектопија;

4) мешани и други видови нарушувања на спуштањето на тестисите.

Задржувањето на тестисот во абдоминалната празнина или во ингвиналниот канал ја одредува разликата помеѓу абдоминалниот и ингвиналниот крипторхизам. Ектопија може да биде срамна, илијачна, феморална, перинеална, пенијална, вкрстена.

Клиника.Обично нема знаци на задржување на тестисите во абдоминалната празнина, но на постара возраст може да се појави мачна болка, предизвикана од торзија на мезентериумот на тестисот и отежната со физичка активност, што е карактеристично за ингвиналниот крипторхизам. За време на пубертетот може да се појави недостаток на андрогени. Ингвиналниот крипторхизам предизвикува болка од компресија на тестисот при физички напор, кашлање, одење и може да биде придружена со хернија.

Дијагностикаврз основа на клинички податоци. Тешко е да се дијагностицираат абдоминален и комбиниран крипторхизам, ектопија и анорхидизам. Со анорхизам, елементите на сперматичната врвка се палпираат во скротумот. Додатокот и надворешниот отвор на ингвиналниот канал се нормални; со абдоминален крипторхизам (за разлика од анорхидизмот), овие елементи не се присутни во скротумот; надворешниот отвор на ингвиналниот канал обично е стеснет или затворен. Лажниот крипторхизам е индициран со задоволителен развој на скротумот со јасно дефинирана шиење и изразено превиткување. Во тешки случаи, пневмоперитонеумот и сцинтиграфијата се користат за препознавање на абдоминален крипторхизам. Со цел да се исклучи тестикуларната дисгенеза од хромозомско потекло (синдром Клајнфелтер, синдром Шерешевски-Тарнер) во мешани форми на крипторхизам, се спроведуваат цитогенетски студии. Неспуштениот тестис не обезбедува услови за формирање на морфолошката структура и функцијата на тестисот (оптималната температура е 2 степени пониска отколку кај другите органи, доволна васкуларизација, нормална инервација), така што третманот мора да започне од раѓање.

Третман.Користените лекови вклучуваат лекови кои ја стимулираат функцијата на хипоталамо-хипофизниот систем, ја регулираат функцијата и хистохемиските процеси на тестисот (токоферол ацетат), ја активираат синтезата на стероидни хормони (аскорбинска киселина), компоненти на формирање на нуклеарни структури за време на клеточната делба на сперматогениот епител (ретинол), активатори на редокс процеси (витамин P и галаскорбин), невротрофичен фактор (тиамин). Хормоналните лекови се ефикасни. Изборот, комбинацијата и начинот на употреба на лекови зависат од возраста на пациентот и степенот на ендокрини нарушувања. Хируршкиот третман се спроведува по обновување на хормоналната рамнотежа и завршување на формирањето на васкуларниот систем на тестисот и сперматичната врвка, што вообичаено се јавува до 8-годишна возраст. Хируршкиот третман вклучува спуштање на тестисот во скротумот и негово фиксирање во оваа положба.

ПрогнозаВо однос на закрепнувањето, поволно е со навремено и правилно лекување. Не може да се исклучи можноста за малигна дегенерација и неплодност.

Хипогонадизам– значително намалување на големината на тестисите.

Клиника.Знаци на евнухоидизам: неразвиеност на пенисот и простатата, дебелина, ретки влакна на лицето и срамните влакна, слаб глас.

Третман.Гонадотропниот хормон на предната хипофизата е пролан А, кој го стимулира развојот на гениталните органи. Како супституциона терапија, синтетичките андрогени се користат долго време и систематски: тестостерон, метилтестостерон или тестостерон пропионат во форма на таблети или во форма на инјектирање.

31. Klinefelter-ов синдром

Клајнфелтер синдромот е тип на хипогонадизам кој се карактеризира со вродена дегенерација на тубуларниот епител на тестисите со недопрена структура на интерстицијални хормоноцити.

Етиологија.Се развива како резултат на хромозомска абнормалност (во присуство на дополнителен Х -хромозом). Врз основа на секс хроматин, сексот е женски во повеќето случаи.

Клиника.Врз основа на клинички изглед, постојат 2 типа на синдром на Клинефелтер - ендоморфен и егзоморфен. Во првата форма, гениталиите се развиваат правилно, но има знаци на гинекомастија и зашеметување. Со егзоморфно-евнухоидна фигура, неразвиеност на гениталните органи (пенисот е хипопластичен, тестисите се тркалезни, мали, густи) и секундарни полови карактеристики (недостаток на влакна на лицето, висок глас, тесни раменици, широка карлица, гинекомастија). Простатата е хипопластична.

Дијагностика.Специјалните студии откриваат нормално и малку намалено ниво на 17-кетостероиди и релативен хипестрогенизам, зголемена екскреција на фолитропин. Елементите на сперматогенезата се отсутни, азооспермија. Овие знаци се појавуваат во периоди на Пребеберталниот и пубертетот. Кај лажниот Klinefelter синдром, половиот хроматин не е одреден и се развива како резултат на орхитис (најчесто паротичен) во раниот постнатален период.

ТретманЗапочнете во раното детство, користете витамин и хормонални препарати, како со крипторхидизам.

Прогнозаво однос на обновувањето на плодноста е незадоволително.

32. Шерешевски-Тарнеров синдром

Шерешевски-Тарнеров синдром е вроден тип на хипогонадизам предизвикан од промени во хромозомскиот сет. Клинички се манифестира со низок раст, присуство на кожни набори на вратот, сексуален инфантилизам и деформација на зглобовите на лактот. Почеста кај жените.

Дијагностика.Во типична клиника, дијагнозата не предизвикува тешкотии.

Третманна овој фенотип кај мажите е насочен кон корекција на растот и хормонално стимулирање на развојот на гениталните органи.

Прогнозаво однос на репродуктивната функција е негативна.

33. Сперматоцела

Сперматоцелата е цистичен тумор лоциран паратестикуларно или параепидидимално. Цистичните формации можат да бидат вродени или стекнати. Вродените цисти се формираат од ембрионски остатоци, стекнатите цисти се развиваат од повредени тубуларни елементи.

Клиника.Сперматоцелата е сферична единечна или повеќекоморна еластична безболна формација, опиплива во близина на епидидимисот или тестисот, расте бавно, нема поплаки.

Дијагностикане предизвикува никакви тешкотии. За да се исклучат тумори, се користи дијафаноскопија, која открива позитивен симптом на трансилуминација.

Третманхируршки - десквамација под локална анестезија.

Прогнозаповолни.

34. Dropsy на мембраните на тестисот и сперматичната врвка

Хидроцелата на мембраните на тестисите и сперматичната врвка е акумулација на течност во шуплината на вагиналната мембрана на тестисот.

Етиологија.Стекната хидроцела на мембраните на тестисите е резултат на воспалителни заболувања на епидидимисот, траума; вродени - резултат на не-фузија на вагиналниот процес на перитонеумот по спуштањето на тестисот во скротумот. Може да се открие веднаш по раѓањето, понекогаш може да се развие акутно под влијание на силна абдоминална напнатост.

Клиника.Формирањето на оток во облик на круша во скротумот, со неговата основа свртена надолу, се олеснува со акумулација на течност во мембраните на тестисот; со хидропс на мембраните на сперматичната врвка, отокот продира во ингвиналниот канал, формирање на капки од типот на песочен часовник или капки со повеќе комори. Детето развива остра болка во препоните (обично при кашлање) и напнат оток во облик на колбас, детето станува немирно, може да се појави повраќање и задржување на столицата и гасовите. Кај возрасните, акумулацијата на течност се случува бавно и незабележливо, површината на испакнувањето е мазна и со густа еластична конзистентност, безболна, се одредува флуктуација. Кожата на скротумот е лабаво превиткана, тестисот обично не може да се палпира, а хернијата е исклучена кога се палпира ингвиналниот прстен. Стискајќи го отокот надолу, капката на тестисите не се намалува во абдоминалната празнина.

Дијагностика.Дијагнозата не е тешка.

Третман.Реактивна хидроцела на мембраните на тестисите кај акутен епидидимитис, орхитис бара целосен одмор, носење суспензор и антибактериска терапија; Првиот ден се нанесува студ на скротумот, потоа термички процедури.

Хируршки третман - операција на Винкелман.

Автосомно рецесивно полицистично бубрежно заболување
Епидемиологија
Инциденцата е 1 на 4000 раѓања. Генот одговорен за наследување на полицистичната бубрежна болест се наоѓа на кратката рака на хромозомот 6; ризикот од повторување на болеста во семејството доколку се открие кај едно од децата е 25%. Затоа, препорачливо е да се изврши пренатална кариотипизација и да се утврдат кариотиповите на родителите, а во случај на смрт на плодот, комплетен патолошки преглед на плодот.

Етиологија
Кај автосомно рецесивно бубрежно заболување од инфантилен тип, лезијата е симетрична. Цистични формации во бубрежното ткиво со димензии не повеќе од 1-2 mm, тие се последица на дилатација и хиперплазија на нормално формираните собирни канали.

Антенатална дијагноза
Ехографијата е вреден метод за антенатална дијагноза на полицистични бубрези со автосомно рецесивен тип на наследување, што овозможува дијагностицирање на оваа патологија почнувајќи од 20-та гестациска недела.

Ултразвукот открива зголемени хиперехоични бубрези. Зголемувањето на големината на бубрезите може да биде толку значајно што тие го заземаат најголемиот дел од обемот на феталната абдоминална празнина. Комбинацијата со олигохидрамнион, празен мочен меур и пулмонална хипоплазија на позадината на интраутерина неухранетост укажува на максимален степен на интраутерино оштетување и служи како индикација за прекин на бременоста.

Прогноза
Прогнозата за автосомно рецесивно бубрежно заболување од инфантилен тип е неповолна. Повеќето фетуси со пренатално дијагностицирана болест умираат веднаш по раѓањето. Кај новороденчињата со утврдена патологија во првиот месец од животот, бубрежната инсуфициенција се зголемува во текот на 6-8 месеци. Пациентите кои го преживуваат неонаталниот период имаат подобра прогноза. Сепак, генерално, исходот е неповолен, бидејќи хепаталната фиброза и порталната хипертензија последователно се додаваат на постојните манифестации на бубрежна инсуфициенција.

Повеќето пациенти кои преживуваат рана зрелост бараат трансплантација на бубрег.

Автосомно доминантно полицистично бубрежно заболување
Етиологија
Автозомно доминантно полицистично бубрежно заболување е последица на нарушувања во последната фаза на нефрогенезата. Цистичната дегенерација се јавува и во нефронот и во собирните канали. Наследувањето се јавува според автосомно доминантен модел, кај општата популација фреквенцијата е 1:1000 луѓе.

Пренатална дијагноза
Антенаталните ехографски знаци се појавуваат доста доцна; дури и на крајот на вториот и почетокот на третиот триместар, не е секогаш можно да се идентификуваат такви карактеристични знаци како нефромегалија и цисти со различни дијаметри. Ехогеноста на паренхимот може да се зголеми, количината на плодовата вода е обично нормална или малку намалена, а мочниот меур се визуелизира.

Од комбинирани аномалии, неопходно е да се исклучат дефекти на валвуларниот апарат на срцето, интрацеребралните садови и црниот дроб.

Прогноза
Главниот фактор за предвидување на исходот на бременоста е количината на плодова вода. Доколку нивната количина е нормална, прогнозата за животот на фетусот е релативно поволна, но не може целосно да се исклучи развојот на артериска хипертензија и хронична бубрежна инсуфициенција.Ризикот од повторување на оваа форма на патологија во семејството е 50%, особено ако мајката има бубрежна патологија или е оптоварена со мајчинска наследност. Затоа, кога се откриваат знаци на автосомно доминантна полицистична бубрежна болест кај фетусот, неопходно е темелно испитување на уринарниот систем на родителите и често инвазивна пренатална генетска дијагноза.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со мултицистична бубрежна болест, неоплазми и други видови бубрежна дисплазија, како и со вроден нефротски синдром и интраутерина инфекција. Автозомно доминантна полицистична бубрежна болест се карактеризира со семејна бубрежна историја: бубрежни цисти, пиелонефритис, манифестации на бубрежна инсуфициенција кај роднините.

Мултицистична бубрежна дисплазија
Епидемиологија
Најчесто, еден бубрег е зафатен, фреквенцијата на едностраниот процес е 1:3000-5000, билатералните - 1:10.000 новороденчиња. Мултицистичната болест може да биде или изолиран дефект или дел од голем број синдроми; момчињата се почесто засегнати (полов сооднос 2,4:1).

Етиологија
Мултицистичната бубрежна дисплазија е последица на нарушена нефрогенеза во првите фази на развој. Причината за дегенерација на бубрежното ткиво е раната развојна опструкција на уринарниот тракт.

Антенатална дијагноза
Антенаталните ехографски знаци на мултицистична болест се појавуваат веќе на почетокот на вториот триместар од бременоста. До почетокот на третиот триместар, бубрегот е конгломерат на цисти со различни дијаметри, меѓу кои има хиперехоично ткиво со различен степен на сериозност; нефромегалија може да достигне големини од повеќе од 10 cm во дијаметар. Со унилатерален процес, количината на плодова вода и структурата на мочниот меур не се менуваат. Со билатерален процес, постои остар олигохидрамнион, кој напредува со текот на времето, додека големината на бубрежните цисти може да се намалува со текот на времето, до целосно отсуство на визуелизација на бубрегот. Некои автори веруваат дека бубрежната аплазија на крајот е резултат на цистична дисплазија, која во некои случаи се потврдува хистолошки.

Третман
Прашањата за потребата и времето на хируршка интервенција за мултицистичен бубрег се решаваат поединечно. Ако големината на овој бубрег е помала од 5 см, тогаш во повеќето случаи цистите можат сами да се повлечат.

Последователна студија покажа дека ако ткивото на цистично изменетиот бубрег е претставено со мали цисти, тогаш по 6-12 месеци нивната големина се намалува за најмалку 2 пати, а за 2-3 години од животот може да се намалат без трага. Во случај на перзистентно мултицистично ткиво по 3-годишна возраст, може да се изврши лапароскопска нефруретеректомија.

Сепак, постојат ситуации кога нефруретеректомија е потребна и во неонаталниот период. Индикации за нефректомија кај новороденчиња се:
- големи димензии на мултицистичниот комплекс (неговата вкупна големина ја надминува големината на здрав бубрег или максималниот дијаметар на најголемата циста надминува 30 mm);
- клинички и ултразвучни знаци на супурација на циста.

Прогноза
За изолирани не-синдромски случаи, семејната бубрежна историја и комбинацијата со други малформации се некарактеристични. Прогнозата, се разбира, зависи од формата на лезијата: во случај на билатерален процес, исходот на болеста е апсолутно неповолен, додека во едностраниот процес, прогнозата за живот е оптимистичка.

Цисти на еден бубрег
Епидемиологија
Фреквенцијата на откривање на едноставни бубрежни цисти кај деца од првата година од животот не е толку ретка, таа е 1,6:1000 и, по правило, е ултразвучен наод, не е забележана корелација со полот. Единечните инфантилни бубрежни цисти обично се претставени со течни, тркалезни, еднокоморни формации. Хистолошки, ѕидот на цистата се состои од еден слој на епителен слој, а содржината е серозна течност. Етиологијата на овие формации не е утврдена.

Пренатална дијагноза
Ехографски, големината на бубрезите одговара на нормативните индикатори поврзани со возраста, а цистите не комуницираат со колекторскиот систем. Антенатално, инфантилните бубрежни цисти може да се визуелизираат од вториот триместар од бременоста во форма на еднострани еднокоморни анехоични формации со различни дијаметри.

Третман
Има малку работа за следење на пациентите со единечни инфантилни цисти, но достапните податоци ни овозможуваат да заклучиме дека големината на цистите не се зголемува со возраста и тие не предизвикуваат бубрежна дисфункција.

Прогноза
Прогнозата за единечни едноставни бубрежни цисти се смета за поволна.

Опструктивна уропатија
Епидемиологија
Опструктивната уропатија е еден од најчесто дијагностицираните дефекти на уринарниот систем; тие сочинуваат повеќе од 50% од сите пренатално откриени аномалии. Околу 1% од сите новороденчиња имаат пренатално откриено проширување на бубрежниот колекторски систем.

Пренатална дијагноза
Ако ултразвукот покаже зголемување на големината на феталната карлица за повеќе од 4 mm во вториот триместар и повеќе од 7 mm во третиот триместар од бременоста, ова е знак на пиелектаза. Речиси 70% од случаите на антенатално откриена пиелоектазија не се резултат на вистинска опструкција на уринарниот тракт, туку се поврзани со структурна и функционална незрелост. Во овој случај, карактеристична е стабилна ехографска слика, без зголемување на големината на карлицата и истенчување на паренхимот. Меѓутоа, во случај на зголемување на пиелоектазијата, придружено со намалување на бубрежниот паренхим, неопходен е итен, комплетен нефруролошки преглед на детето по раѓањето за да се утврдат понатамошните тактики на третман, вклучително и операција. Главната стратегија за управување со пациенти со дилатација на собирниот систем откриена во пренаталниот период: динамично набљудување во неонаталниот период и периодите на дојката за да се утврди природата на пиелектазијата, спречување на уринарна инфекција, развој на нефросклеротични процеси и бубрежна инсуфициенција.

Фетални интервенции
Во моментов, има се повеќе извештаи за пренатален хируршки третман на опструкција на уринарниот систем кај фетусот. Сепак, овој метод не е секогаш оправдан. За да се утврдат тактиките за управување и да се одлучи за потребата од интраутерини интервенции, прво треба да се процени функционалната состојба на феталните бубрези. За да го направите ова, утврдете ја осмоларноста и содржината на јоните на Na и Cl во феталната урина добиени со пункција над местото на опструкција. Утврдено е дека поволен исход на интраутерина декомпресија на уринарниот тракт со добри моментални и долгорочни резултати може да се предвиди со следните вредности на прогностички критериуми: Уринарна Na
За да се утврдат индикациите за антенатална инвазивна терапија насочена кон корекција на дефекти на уринарниот систем кај фетусот, треба да се земат предвид голем број аспекти:
- гестациска возраст во која за прв пат беше идентификувана опструктивна уропатија;
- стапка на прогресија на патолошкиот процес;
- количина на плодова вода;
- еднострана или двострана природа на лезијата;
- биохемиска анализа на урина итн.

И покрај прогресивноста на методот на антенатална терапија, информациите за големиот број компликации на процедурата (според различни извори, до 45%) и не секогаш трајниот ефект по растоварувањето на уринарниот тракт, не ни дозволуваат недвосмислено да препорачаме инвазивни фетални интервенции.

Дијагностика
Ултразвукот на новороденчиња и доенчиња ви овозможува да ги препознаете развојните дефекти, да потврдите или исклучите уролошки заболувања идентификувани пренатално. Изборот на тактики за третман за новороденчиња со дефекти треба да се заснова на резултатите од сеопфатните студии спроведени во неонаталниот период. Опсегот на истражувачката програма за секое поединечно новороденче со сомнителни абнормалности на уринарниот систем зависи од очекуваната дијагноза.Потребен е ран преглед и третман на децата во специјализирани одделенија, со што се спречува инфекција на уринарниот систем. Индикации за хируршки третман на рана возраст се сите опструктивна уропатија, што доведува до одложување на созревањето на бубрежното ткиво и развој на секундарен пиелонефритис.

Новороденчињата со малформации на уринарниот систем можат да се поделат на хомогени клинички и функционални групи во согласност со сериозноста на лезијата и нејзиниот клинички тек:
Група 1 - новороденчиња со сомнителни аномалии некомпатибилни со животот (деца со пренатално или постнатално утврдени бубрежни аномалии - билатерална бубрежна агенеза, билатерална мултицистична болест, инфантилна полицистична бубрежна болест, билатерална хидронефроза или уретерохидронефроза со целосно отсуство на паренхим). Како по правило, прогнозата штом ќе се потврди дијагнозата е неповолна.

Група 2 - новороденчиња со тешки форми на опструктивна уропатија (дилатација на бубрежната карлица повеќе од 20 mm), опструкција на излезот на мочниот меур, инфекција на уринарниот тракт, клинички и лабораториски знаци на бубрежна инсуфициенција, ексстрофија на мочниот меур. Бидејќи ненавременото обезбедување на квалификувана помош може да доведе до неповратни последици, таквите деца треба да бидат префрлени во специјализиран оддел.

Група 3 - новороденчиња со проширување на бубрежниот колекторски систем од 10 до 20 mm, но со нормална дебелина и ехогеност на паренхимот. На овие деца им е потребна превенција од инфекции на уринарниот тракт и амбулантно следење од страна на педијатриски уролог.

Група 4 - новороденчиња со проширување на бубрежната карлица не повеќе од 10 mm, без проширување на чашките и непроменет паренхим. Овие пациенти треба да бидат прегледани на амбулантска основа кај педијатриски уролог. На родителите им се препорачува да го следат навременото празнење на мочниот меур на детето, да спречат запек (ресторативна масажа на предниот абдоминален ѕид, урамнотежена исхрана на доилката и детето итн.) Децата кои припаѓаат на 2-та клиничко-функционална група имаат потреба од специјализирана уролошка преглед за проценка на степенот на оштетување на бубрежното ткиво и потребата од хируршки третман во неонаталниот период.

Хидронефроза
Хидронефрозата е постојана експанзија на пиелокалицеалниот систем со атрофија на паренхимот и намалување на функцијата на бубрезите поради нарушена проодност на пиелоуретралниот спој.

Епидемиологија
Опструкцијата во пиелоуретералниот сегмент се јавува двапати почесто кај момчињата; преовладува лево-страното оштетување на бубрезите. Билатерален процес се јавува во 5-15% од случаите.

Етиологија
Опструкцијата на одливот на урина во пиелоуретералниот сегмент доведува до зголемен притисок во бубрежната карлица и зголемување на нивото на ренин. Ова, пак, доведува до зголемување на содржината на ендогениот ангиотензин, што предизвикува бубрежна исхемија со намалување на стапката на гломеруларна филтрација. Додавањето на воспалителниот процес во карлицата ги подобрува патолошките промени во бубрежниот паренхим. Сето ова доведува до сериозно оштетување на функцијата на бубрезите со развојот на нефросклероза. Пречките за одлив на урина во пиелоуретералниот сегмент може да бидат внатрешни или надворешни. Ембрионската стеноза на потеклото на карлицата е една од најчестите причини за формирање на дефектот. Надворешните причини за развој на хидронефроза вклучуваат: присуство на аберрантен сад, влакнести жици и висок излез од уретрата.

Пренатална дијагноза
Во денешно време, во повеќето случаи, хидронефрозата се дијагностицира антенатално. Доколку постои сомневање за хидронефроза врз основа на антенатален ултразвук, испитувањето треба да се повтори неколку дена по раѓањето, бидејќи интраутерината хидронефроза може да биде физиолошки феномен и да исчезне до моментот на раѓање на бебето.

Дијагностика
Ултразвукот за хидронефроза визуелизира дилатација на карлицата од повеќе од 20 mm со проширување на сите групи чаши, паренхимот е разреден за повеќе од 50%, зголемена ехогеност. Доплерографијата на бубрежните садови открива слабеење на протокот на крв кон периферијата, притисокот во нив е зголемен. Органската природа на опструкцијата се потврдува со диуретичка сонографија. За да се исклучи истовремената патологија, мора да се изврши цистоуретрографија со поништување. Радионуклидната ренографија открива намалување на функцијата на бубрезите за 40-50%. Магнетната резонанца, исто така, открива проширување на пиелокалицеалниот систем со знаци на паренхимна атрофија.

Третман
Хидронефрозата бара хируршки третман. Неговото време зависи од степенот на бубрежна дисфункција и знаците на паренхимна атрофија. Во неонаталниот период може да се изврши хируршка интервенција во случај на сериозно дилатација на бубрежниот пиелокалицеален систем, разредување на паренхимот и намалена бубрежна функција. Операцијата на избор, по правило, е ресекциона пиелопластика според Хајнц-Андерсен. Во случај на тешка истовремена патологија и дисфункција на зафатениот бубрег, индицирана е пункција нефростомија, проследена со радикална операција за стабилизирање на состојбата на пациентот. Во случај на билатерално оштетување, прво се врши реконструкција на пооштетениот бубрег.

Прогноза
Со навремена хируршка корекција, функцијата на бубрезите обично може да се зачува и обнови. Ова е особено точно во случај на билатерални лезии.

Мегауретер
Мегауретер - проширување и дисфункција на уретерот.

Епидемиологија
Мегауретерот е еден од најчестите типови на опструктивна уропатија кај децата, кој сочинува 25-30% од нивниот вкупен број. Билатерален процес е забележан кај 20-25% од пациентите, левостраните лезии се откриваат 2,5 пати почесто. Дефектот се јавува 3 пати почесто кај момчињата отколку кај девојчињата.

Етиологија
Зголемувањето на уретерот може да биде предизвикано и од вистинска опструкција (анатомска стеноза) во дисталниот дел и од функционална опструкција (нарушена мускулна структура). Помеѓу овие типови на опструкција има многу средни фази, но заедничко им е отсуството на рефлукс, што ја нагласува локализацијата на процесот токму во завршниот дел на уретерот. Заедно со ова, масовниот рефлукс од мочниот меур во горниот уринарен тракт предизвикува и нарушувања во уродинамиката и е форма на опструкција. Затоа, според нас, мегауретерот треба да се диференцира на рефлуксен и нерефлукс, што укажува на функционалната состојба на бубрегот и уретерот.

Мегауретер без рефлукс е зголемување на уретерот и бубрежниот собирен систем поради опструкција на одливот на урина во дисталниот уретер. Причината за уродинамични нарушувања може да биде органска стеноза (уретерохидронефроза) или дезориентација на мускулните влакна на дисталниот уретер (функционални нарушувања).

Етиологија
Нормално, мускулното ткиво на уретерот има карактер на плексус поради вкрстување на поединечни снопови во него, кои се движат во различни насоки, т.е. всушност се формира еден слој. Во дисталниот дел, надолжните мускулни влакна, во облик на вентилатор, се расфрлаат и се испреплетуваат со мускулните влакна на мочниот меур и контралатералниот уретер, формирајќи површен тригонален слој. Координираната работа на мускулниот апарат на уретерот е обезбедена со премин на бран на контракција. Ако мускулниот ѕид е прекинат со колаген или ткиво со лузни (органска стеноза) или мускулните влакна ја изгубат својата надолжна ориентација во терминалниот дел (функционална форма на опструкција), се развиваат уродинамски нарушувања со различна тежина.

Дијагностика
Во процесот на дијагностичките процедури, неопходно е да се одговори на едно прашање: дали опструкцијата во пределот на уретеровезикалниот сегмент е органска или е манифестација на функционална незрелост на уретерот. За таа цел се вршат рендгенски уролошки прегледи. Функционалната незрелост на уретерот во пределот на уретеровезикалната анастомоза се карактеризира со следните знаци: ехографски, бубрежниот паренхим е практично непроменет, карлицата и чашките не се проширени, уретерот е проширен - по правило, само кај дисталниот дел и бунарот на перисталтите; не се забележани груби промени во протокот на крв при доплер сонографија; Нема знаци на викарична хипертрофија на здравиот бубрег или намалена функција на оштетениот бубрег. Знаците на органска опструкција се следните: ултразвучна слика на груби нарушувања во структурата на бубрезите; значителни промени во протокот на крв во бубрезите за време на доплер ултразвук; знаци на викарична хипертрофија на здрав бубрег; прогресивен пад на функцијата на бубрезите и уретрална контрактилност.

Третман
Функционалните нарушувања со мегауретер што не се рефлуксираат добро реагираат на конзервативната терапија насочена кон подобрување на трофизмот и функцијата на бубрезите и созревањето на уретерите. Сите деца со потврдена органска форма на опструкција на дисталниот уретер се индицирани за хируршка корекција на дефектот.

Прогноза
Со еднострано оштетување, и покрај поизразената дисплазија на бубрежното ткиво отколку со хидронефроза, навремената корекција носи позитивни резултати.

Везикуретералниот рефлукс е вродена развојна аномалија во која е нарушена функцијата на затворање на уретеровезикалната анастомоза. Ова доведува до обратен проток на урината од долните делови на уринарниот тракт кон горните, зголемен интрауретеричен и карличен притисок, инхибиција на контрактилната активност на уретерот и карлицата и карлично-бубрежен рефлукс.

Етиологија
Причината за везикуретералниот рефлукс е дисфункција на везикоуретералниот сегмент и, пред сè, на апаратот за затворање. Зголемувањето на интравезикалниот притисок (за време на мокрењето, во исправена положба) предизвикува отпор кон обратниот проток на урината. Покрај тоа, појавата на рефлукс може да се објасни со слабост на мускулниот ѕид на мочниот меур поврзан со синдром на каудална регресија, малформации на 'рбетот, анатомски дефекти на мочниот меур (дивертикулум, уретероцела).

Антенатална дијагноза
Антенаталната дијагноза на везикоуретерален рефлукс се заснова на сонографски знаци на пиелектазија, која има карактер на нестабилна дилатација, чија големина варира во зависност од фазата на полнење и празнење на мочниот меур. Визуелизацијата на уретер кој има слични шеми на промени во димензиите на напречниот пресек или транзиторна дилатација ја зголемува веројатноста за дијагностицирање на везикоуретерален рефлукс во постнаталниот период.

Класификација
Везикуретералниот рефлукс поврзан со конгенитална инсуфициенција на везикоуретералниот сегмент е примарен, а се развива против позадината на опструкција (заден уретрален вентил, фиброза на вратот на мочниот меур) или неврогена дисфункција на мочниот меур е секундарна. Во моментов, се користи меѓународна класификација, базирана на квантитативна проценка на степенот на рефлукс, таа разликува пет степени на везикоуретерален рефлукс. Меѓународната класификација го зема предвид не само нивото на обратен проток на урина и присуството на дилатација на уретерот и бубрежната карлица, туку и анатомските промени во сводот на чашките кои се резултат на рефлукс.

Дијагностика
Почетната фаза на дијагностицирање на везикоуретерален рефлукс е ултразвук, кој овозможува да се процени големината на бубрезите, дебелината на паренхимот и дијаметарот на уретерот. Со везикуретерален рефлукс од степени I-III, по правило, не се откриваат промени во структурата на паренхимот или хемодинамиката; уретерот се одредува во долната третина од 3 до 6 mm. Со високи IV-V степени на рефлукс (рефлуксен мегауретер), се забележува разредување на паренхимот, проширување на собирниот систем на бубрегот и самиот уретер. За да се процени степенот на везикоуретерален рефлукс, се врши цистоуретрографија со поништување. Доколку се открие билатерален рефлуксен мегауретер, неопходно е да се изврши цистоуретроскопија за да се исклучи малформацијата на задната уретра (вентил) и да се визуелизира локацијата и конфигурацијата на уретралните отвори. Ако се идентификува заден уретрален вентил, дијагностичката цистоуретроскопија се претвора во терапевтска: се врши нејзина електрична ресекција.

Третман
Ако постои везикоуретерален рефлукс од I-III степен и нема знаци на рефлуксна нефропатија, се спроведува конзервативен третман кој се состои од спречување на инфекции на уринарниот тракт, ренопротективна терапија и физиотерапија насочена кон подобрување на уродинамиката. Децата со рефлуксен мегауретер се индицирани за хируршка корекција по смирувањето на инфективниот процес, кој е присутен до еден или друг степен кај повеќето пациенти со масивен рефлукс.

Прогноза
Бидејќи оштетувањето е обично билатерално, само внимателно следење и навремена терапија ќе ја зачуваат бубрежната функција.

11. Аномалии на уринарниот систем

Аномалиите на уринарниот систем се најчести малформации. Некои може да доведат до рана смрт во детството, други не предизвикуваат дисфункција на уринарниот систем и се откриваат случајно при ултразвучен преглед или томографија, како и преглед на рендген.

Некои аномалии напредуваат многу бавно и можат клинички да се манифестираат само во старост. Некои развојни аномалии може да послужат како позадина за развој на други патологии (нефролитијаза, хроничен пиелонефритис, артериска хипертензија).

Причините за аномалии може да бидат наследна предиспозиција, болести на мајката за време на бременоста - рубеола во првите месеци; јонизирачко зрачење, сифилис, алкохолизам, употреба на хормонски лекови.

Доколку се открие аномалија кај еден член од семејството, тогаш мора да се прегледаат сите членови на семејството.

Класификација

Се разликуваат следните групи на аномалии:

1) аномалии во бројот на бубрези - билатерална агенеза (отсуство на бубрези), еднострана агенеза (единечен бубрег), двојни бубрези;

2) абнормалности во положбата на бубрезите - момолатерална дистопија (спуштениот бубрег е на негова страна); хетеролатерална вкрстена дистопија (поместување на бубрегот на спротивната страна);

3) аномалии во релативната положба на бубрезите (споени бубрези), бубрег во облик на потковица, бубрег во облик на бисквит, S-облик, L-облик;

4) аномалии во големината и структурата на бубрезите - аплазија, хипоплазија, полицистичен бубрег;

5) аномалии на бубрежната карлица и уретерите - цисти, дивертикули, бифуркација на карлицата, аномалии во бројот, калибарот, обликот, положбата на уретерите.

Од книгата Современи лекови од А до Ш автор Иван Алексеевич Корешкин

Болести на уринарниот систем Инфективни и воспалителни заболувања на уринарниот тракт (циститис, уретритис, пиелонефритис) Абактал, Азитромицин, Амоксиклав, Вилпрафен, Зиннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мирамистин, Монурал, Нетровилин,

Од книгата Бубрежни заболувања. Најефективните третмани автор Александра Василиева

СТРУКТУРА НА УРИНАРНИОТ СИСТЕМ Понекогаш се прашувате колку човек може да биде рамнодушен кон себе. Рамнодушни и неписмени! Понекогаш луѓе кои се далеку од стари доаѓаат на состанок (тоа е простливо ако не знаат за анатомијата на сопственото тело) и поставуваат прашања како:

Од книгата Болести на 'рбетот. Комплетен водич автор непознат автор

ПОВРЗУВАЊЕ НА Рбетот И УРИНАРНИОТ СИСТЕМ Уринарниот систем ги вклучува уретерите и бубрезите, мочниот меур и уретрата. Бубрезите се спарен орган чија главна функција е филтрирање на крвта и нејзино излачување од човечкото тело.

Од книгата Пропедевтика на внатрешните болести од А. Ју. Јаковлев

37. Испрашување на пациенти со болести на уринарниот систем При собирањето на анамнезата посебно внимание треба да се посвети на почетокот на болеста. За 10-14 дена, на гломерулонскиот фрит може да му претходат болести од стрептококна природа, хипотермија и пливање во ладна вода.

Од книгата Normal Physiology: Lecture Notes автор Светлана Сергеевна Фирсова

1. Функции, значење на уринарниот систем Процесот на екскреција е важен за обезбедување и одржување на константноста на внатрешната средина на телото. Бубрезите земаат активно учество во овој процес, отстранувајќи го вишокот вода, неоргански и органски материи, конечна

Од книгата Нормална физиологија автор Марина Генадиевна Дрангој

56. Функции, значење на уринарниот систем Процесот на екскреција е важен за обезбедување и одржување на константноста на внатрешната средина на телото. Бубрезите земаат активно учество во овој процес, отстранувајќи го вишокот вода, неоргански и органски материи, конечна

Од книгата Енциклопедија на исцелувачки чај од W. WeiXin

ЦисталгијаРецепт бр. 1 Црн чај 3 Црн чај 1 Мазен корен од сладунец 1 Рецепт бр. 2 Црн чај 3 цветови од црвена детелина 1 Мазен корен од сладунец 1 Рецепт бр. 3 црн чај 3 лисја од мечкино грозје 1 корен

Од книгата Прирачник за дијабетес автор Светлана Валериевна Дубровска

Инфекцијата на уринарниот систем Пациентите со дијабетес често развиваат истовремени инфекции. Метаболички нарушувања, намален имунитет и други компликации на оваа болест доведуваат до дефекти на сите системи и органи, како и

Од книгата заболувања на бубрезите: да се биде или да не бидеме автор Александра Василиева

СТРУКТУРА И ФУНКЦИЈА НА БУБРЕЗИТЕ И УРИНАРНИОТ СИСТЕМ Бубрежни заболувања од Хипократ до денес Се чини дека бубрежните болести отсекогаш ги мачеле луѓето... Древните египетски папируси содржат записи дека свештениците морале да лекуваат инконтиненција

Од книгата третман на болести на генитоуринарниот систем автор Светлана Анатолиевна Мирошниченко

Структурата на уринарниот систем Понекогаш се прашувате колку може да биде рамнодушен човек за себе. Рамнодушни и неписмени! Понекогаш луѓе кои се далеку од стари доаѓаат на состанок (тоа е простливо ако не знаат за анатомијата на сопственото тело) и поставуваат прашања како:

Од книгата Исцелување сода автор Николај Иларионович Даников

Болести на уринарниот систем Главни знаци на бубрежни заболувања Главните симптоми на бубрежните заболувања се поврзани со промените во процесот на одвојување на урината. Процесот на формирање и екскреција на урината се нарекува диуреза. Вкупната количина на урина излачена од лице за време на

Од книгата причини за болест и потекло на здравјето автор Наталија Мстиславовна Виторскаја

Болести на уринарниот систем

Од книгата 700 важни прашања во врска со здравјето и 699 одговори на нив автор Ала Викторовна Маркова

1. Болести на уринарниот систем Уринарниот систем е еден од системите одговорни за одржување на хомеостазата (константност на внатрешната средина).Главната функција на бубрегот е да го регулира волуменот, јонскиот состав на крвта, киселинско-базната состојба

Од книгата Јога за прсти. Мудра на здравје, долговечност и убавина автор Екатерина А. Виноградова

Болести на уринарниот систем

Од книгата Растенија за намалување на шеќерот. Не за дијабетес и вишок килограми автор Сергеј Павлович Кашин

Нарушување на уринарниот систем Уролитијаза бубрезите се одговорни за ослободување на отпадни материи во организмот. Речиси сите заболувања на бубрезите започнуваат со појава на песок, и само последователно формирање на камења. Со песокот, се разбира, е многу потешко да се справите.

Еден од главните во телото. Секоја патологија на уринарниот тракт го отежнува животот и доведува до болести. Оваа аномалија се јавува кај многу луѓе. Понекогаш живеат со овие абнормалности без непотребни проблеми, а понекогаш мора да се лекуваат или оперираат за да се избегне влошување на болеста. Често, развојните аномалии се јавуваат кај малите деца, а потоа родителите заедно со лекарот одлучуваат како најдобро да му помогнат на детето и какви мерки да преземат за да го спасат од тешкотиите поврзани со болеста.

Што е патологија на уринарниот систем?

Во текот на развојот на генитоуринарниот систем, понекогаш се случуваат отстапувања и еден или повеќе органи кои припаѓаат на овој систем почнуваат да се развиваат поинаку од останатите и да мутираат. Понекогаш тоа се манифестира во неразвиеноста на некој орган, а понекогаш тие се развиваат премногу активно и се пред другите органи. Поради ова, се јавува нерамнотежа во целиот генитоуринарен систем, а другите органи почнуваат да болат и да работат неправилно. Постојат развојни дефекти кои не влијаат на другите органи во системот и не влијаат негативно на нивното функционирање. Умножувањето на уретерите се смета за толку едноставно отстапување. Развојни аномалии се јавуваат во сите органи на генитоуринарниот систем:

  • бубрези;
  • мочниот меур;
  • уретерите;
  • уретрата;
  • гениталиите.

Кои се аномалиите во развојот на уринарниот систем?

Сите малформации на уринарниот систем се поделени на типови во зависност од органот или органскиот систем во кој е пронајдена аномалијата. Ако се открие отстапување во уретерите или бубрежните садови, тоа укажува на отстапување во функционирањето на уринарниот тракт. Ако се открие проблем во мочниот меур, тие зборуваат за абнормалности во овој орган, кои, пак, се поделени на неколку видови.

Кои се видовите на абнормалности на уринарниот тракт?

Често кај жените постои деформирана и зголемена уретра, што предизвикува абнормален развој на клиторисот.


Дуплирањето на бубрезите е едно од отстапувањата во развојот на органот.

Дефектите на уринарниот тракт подразбираат абнормалности во функционирањето или развојот на еден од органите одговорни за производство и излачување на урината. Ова ги вклучува бубрезите, нивните садови, уретерите и мочниот меур. Овие органи имаат отстапувања во структурата и локацијата на ткивото. Во зависност од тоа кој орган е засегнат, се развиваат соодветни патологии, чиј однос е претставен во табелата:

ОрганПатологија
ПупкаАплазија
Хипоплазија
Полицистични
Лумбална дистопија
Бубрег од потковица
УретерУдвојување
Во фаза на развој
Вродено стеснување
Патологија на вентилот
Ретрокавален аранжман
Ектопија

Абнормалности на мочниот меур кај жени, деца и мажи

Најчесто при испитување се забележува присуство на аплазија, дуплирање, дивертикулум или ексстрофија. Дивертикулум се однесува на состојба кога фрагмент од ѕидот на органот излегува над остатокот. Циста се формира кога уринарните тубули се обраснати. Оваа состојба не предизвикува промени во сензациите. Екстрофијата е патологија која влијае на мочниот меур, абдоминалната празнина, карличните коски и уринарниот канал. Се смета за најтешко за лекување и опасно по живот.

Нарушувања на уретрата


Умножувањето на уретрата е едно од отстапувањата во развојот на уретрата.

Патологии на уринарниот систем се отстапувања во структурата и структурата на каналот преку кој се јавува мокрење. Ваквите вродени дефекти го нарушуваат правилното функционирање на целиот уринарен систем. Состојбите во кои урината тешко се испушта негативно влијае на функционирањето на бубрезите, па лекарите препорачуваат да се започне со лекување веднаш штом ќе се открие таков проблем. Лекарите забележуваат дека уринарниот систем страда од абнормалности почесто од другите органи, а тоа се случува поради малформации на органите на генитоуринарниот систем во периодот на интраутериниот развој.

Име на патологијаОписСексуална предиспозиција
УдвојувањеПовеќекратна структура на уретратаСе јавува кај деца, мажи и жени
ХипоспадијаНадворешниот отвор на уретрата се наоѓа пониско отколку што требаДијагностициран кај мажи
ЕписпадијаОтстапување во развојот на гениталните органи, при што надворешниот отвор на уринарниот канал се наоѓа повисоко од потребното на гениталниот органЗабележано во претставници на двата члена

Од кои причини се јавуваат отстапувања?


Во третиот месец од бременоста може да се откријат абнормалности во развојот на фетусот.

Отстапувањата во структурата и развојот на овој органски систем се јавуваат за време на интраутериниот развој и се нарекуваат вродени малформации на фетусот (КСБ). Тие се наследни или поради генска мутација. Уринарниот систем на фетусот е многу чувствителен на ефектите од негативните надворешни фактори и влијанија. Присуството на развојни патологии станува видливо веќе до третиот месец од бременоста. Бремената жена треба да биде многу внимателна, бидејќи во овој период се формираат внатрешните органи на детето, а секој негативен ефект предизвикува абнормален развој. Секоја настинка, хемикалии, алкохол, никотин, лекови и зрачење ќе предизвикаат отстапувања не само на генитоуринарниот систем, туку и на другите витални органи.