Rawatan anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik

Apabila pengeluaran antibodi yang besar bermula di dalam badan, pemusnahan sel darah merah berlaku. Dalam kata-kata saya sendiri, badan saya sendiri memusnahkan sel-selnya sendiri. Ini disebabkan oleh penurunan paras hemoglobin. Bahaya terletak pada fakta bahawa akibat antibodi ini, sel darah merah berhenti berfungsi, dan melekat bersama, membentuk penyumbatan saluran seluruh sistem peredaran darah.

Terdapat dua jenis anemia hemolitik autoimun:

Terdapat dua bentuk anemia hemolitik ini;

Sebab pembangunan

Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit

Cara mencegah penyakit

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah penyakit yang paling biasa di kalangan semua anemia yang diperolehi. Patogenesis penyakit ini dikaitkan dengan gangguan khusus dalam fungsi proses imun, di mana sel imun (antibodi) mula mengenali eritrosit (sel darah merah) sebagai asing dan melawannya. Sel darah sedemikian ditangkap dan dibelah. Hemolisis mereka berlaku di hati manusia, limpa, dan sumsum tulang. Ini adalah sejenis anemia hipokromik, atau sebaliknya, kepelbagaiannya.

Mengapa patologi muncul dan apakah jenisnya?

Seperti banyak penyakit, anemia hemolitik autoimun terbentuk dengan latar belakang fungsi sistem imun yang tidak betul. Sebabnya mungkin bahagian DNA yang rosak atau perubahan genetik. Penyakit ini juga boleh diwarisi. Ini disebabkan oleh keupayaan DNA untuk mengekalkan maklumat itu sendiri dan diteruskan kepada generasi seterusnya.

Perkembangan penyakit ini juga boleh dikaitkan dengan tempoh melahirkan anak jika terdapat ketidakserasian faktor Rh dalam darah wanita hamil dan janin.

Dalam amalan, terdapat beberapa jenis anemia hemolitik autoimun:

1. Idiopatik. Ia dicirikan oleh penampilan autoantibodi yang tidak berkaitan dengan perubahan patologi dalam badan. Menurut statistik, bilangan kes penyakit dengan bentuk idiopatik penyakit itu mencapai 50%. Autoantibodi muncul sebagai akibat daripada pelanggaran dalam sistem sel imun yang melihat maklumat secara tidak betul dan melawan eritrosit, yang membawa kepada pecahan yang terakhir.
2. Anemia autoimun simptomatik muncul dengan latar belakang penyakit sedia ada yang, satu cara atau yang lain, menjejaskan sistem imun. Selalunya, penyakit ini menjadi akibat daripada proses patologi seperti leukemia limfositik, keadaan leukemia akut, manifestasi kronik arthritis, dan penyakit hati yang kompleks.

Mengikut kaedah mengkaji antibodi imuniti tubuh manusia, anemia hemolitik autoimun dibahagikan kepada lima subkumpulan. Setiap daripada mereka mempunyai ciri-ciri sendiri dan ditunjukkan oleh gejala serologi ciri dan kursus klinikal.

Bentuk dengan aglutinin terma yang tidak lengkap paling kerap didiagnosis, kekerapannya berkisar antara 70 hingga 80% daripada semua anemia autoimun.

Anemia sedemikian juga dikelaskan mengikut gambaran klinikal perjalanannya. Mengikut penggredan ini, mereka boleh menjadi akut dan kronik. Bentuk pertama dicirikan oleh permulaan yang mendadak. Kursus kronik mempunyai perkembangan gejala yang lebih tidak tergesa-gesa.

simptom

Anemia autoimun, gejala yang berbeza bergantung pada perjalanan penyakit dan subspesiesnya, boleh berlaku dengan gejala yang teruk atau ringan:

1. Bentuk akut dicirikan oleh permulaan yang tajam. Pesakit mengadu kelemahan mendadak, demam. Akibatnya, kulitnya mendapat warna kekuningan. Pesakit mungkin melihat sesak nafas dan manifestasi paroxysmal degupan jantung.
2. Anemia hemolitik autoimun kronik, yang gejalanya sering tidak kelihatan begitu mendadak dan tiba-tiba, berkembang dengan perlahan. Pesakit tidak melihat apa-apa perubahan dalam keadaannya, dan hampir mustahil untuk melihat manifestasi anemia yang jelas secara visual. Dan tanda seperti sesak nafas atau berdebar-debar, yang wujud dalam peringkat akut penyakit, secara praktikal tidak dinyatakan.

Kursus laten bentuk kronik adalah disebabkan oleh fakta bahawa semua proses tidak berlaku begitu cepat, tetapi tubuh menyesuaikan diri dengan perubahan dalam komposisi kuantitatif sel darah, dan keadaan kekurangan oksigen yang kronik menjadi normal.

Dalam pesakit sedemikian, semasa pemeriksaan fizikal, doktor dengan jelas merasakan tepi limpa yang diperbesar, dan kadang-kadang hati.

Anemia autoimun, yang dikaitkan dengan alahan kepada selsema, dicirikan oleh pesakit yang tidak mempunyai persepsi yang teruk terhadap suhu di bawah sifar. Pada masa yang sama, urtikaria berkembang, dan perjalanan penyakit itu sendiri dicirikan oleh eksaserbasi yang kerap. Dalam analisis, ciri-ciri hemoglobinuria, normositosis, anemia normokromik atau hiperkromik diperhatikan. Ciri anemia autoimun sejuk juga adalah pelekatan sel darah merah dalam analisis, yang hilang apabila dipanaskan. Kemerosotan kesejahteraan pesakit sedemikian juga berlaku semasa penambahan jangkitan virus.

Ciri-ciri diagnosis

Penyakit anemia hemolitik yang bersifat autoimun didiagnosis hanya jika terdapat gabungan dua ciri ciri penyakit:

• gejala peningkatan hemolisis;
• pengesanan antibodi pada permukaan sel darah merah (eritrosit).

Analisis sedemikian dijalankan menggunakan ujian Coombs langsung atau tidak langsung. Kajian pertama dalam kebanyakan kes memberikan hasil yang positif jika pesakit mempunyai penyakit.

Dan keputusan negatifnya hanya menunjukkan ketiadaan antibodi dalam jarak dekat dengan sel darah merah, tetapi pada masa yang sama ia adalah ujian tidak langsung yang boleh menunjukkan peredaran antibodi dalam plasma (kita bercakap tentang sel imun bebas).

Ujian darah juga menunjukkan perkembangan penyakit, dan menurut keputusannya, anemia jenis ini boleh disyaki.

Ciri ciri akan menjadi:

• ESR - meningkat;
• hemoglobin - normal atau sedikit meningkat;
• mengurangkan bilangan sel darah merah;
• kehadiran reticulocytosis (eritrosit muda dengan nukleus).

Semasa biokimia biomaterial, bilirubin meningkat. Ini disebabkan oleh peningkatan pemusnahan sel darah merah.

Sekiranya penyakit itu dalam bentuk akut, maka bilangan leukosit - sel darah - semestinya akan meningkat dalam darah, yang menunjukkan proses keradangan di dalam badan.

Adalah penting pada masa diagnosis untuk membezakan anemia hemolitik dengan permulaan autoimun daripada penyakit yang dikaitkan dengan pengeluaran enzim atau mikrosferositosis yang tidak mencukupi, yang merupakan keturunan.

Juga, penyakit ini mempunyai beberapa persamaan dengan penyakit seperti anemia hemolitik jenis sel sabit. Kematian besar-besaran eritrosit dicatatkan di sini, tetapi perkembangannya diprovokasi dalam kebanyakan kes oleh penyakit berjangkit. Ia adalah sel sabit HA yang boleh membawa kepada komplikasi yang kompleks, terutamanya jika penyakit ini didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Oleh itu, adalah sangat penting untuk menjalankan diagnosis yang betul dan mengenal pasti punca sebenar kematian sel darah merah dalam badan pesakit.

Ciri-ciri rawatan penyakit

Anemia hemolitik autoimun, rawatan yang harus di bawah pengawasan ketat ahli hematologi, dalam kebanyakan kes dihapuskan dengan menggunakan ubat hormon dari kumpulan kortikosteroid. Ini adalah kaedah yang paling biasa digunakan hari ini. Tindakan ubat-ubatan ini tertumpu pada mengurangkan pengeluaran antibodi badan, yang membawa kepada normalisasi tindak balas imun.

Dos kortikosteroid dipilih mengikut keadaan pesakit, dan peraturan asas berikut digunakan dalam rawatan:

• fasa akut dirawat dengan Prednisolone (60 hingga 80 mg sehari), dos juga boleh ditingkatkan kepada 100 mg atau lebih, ditentukan dengan ketat oleh doktor dari pengiraan anggaran: sehingga 2 mg / 1 kg berat pesakit;
• ubat hormon lain dari kumpulan kortikosteroid juga boleh digunakan dalam rawatan;
• pemberhentian ubat selepas penstabilan keadaan pesakit tidak dilakukan secara tiba-tiba, tetapi melalui penurunan dos secara beransur-ansur.

Terapi anemia hemolitik autoimun adalah kerja yang sangat kompleks dan panjang, selepas penstabilan penunjuk utama, adalah perlu untuk meninggalkan pesakit dalam rawatan penyelenggaraan selama dua hingga tiga bulan lagi.

Biasanya untuk tempoh ini dos harian hormon tidak lebih daripada 10 mg. Rawatan dianggap lengkap apabila ujian Coombs negatif diperolehi.

Dalam proses rawatan, ubat berikut juga digunakan:

• Heparin adalah antikoagulan langsung yang mempunyai kesan pendek 4 hingga 6 jam. Ia digunakan untuk melegakan DIC, yang sering berkembang dalam tubuh manusia apabila bilangan sel darah merah dalam darah berkurangan. Ubat ini diberikan secara subkutan, setiap enam jam di bawah pemantauan berterusan kiraan darah (coagulogram).
• Nadroparin adalah ubat yang serupa dalam tindakannya kepada tubuh manusia dengan Heparin. Tetapi ciri utamanya adalah kesan yang lebih panjang, yang berkisar antara 24 hingga 48 jam. Berikan suntikan subkutaneus sebanyak 0.3 ml / hari.

• Asid folik adalah sekumpulan vitamin. Ia terlibat secara aktif dalam proses badan, antaranya ialah proses pembentukan sel darah merah. Ia sering ditetapkan untuk mengaktifkan daya dalaman badan. Dos awal adalah dari 1 mg. Sekiranya penerimaannya memberikan kesan positif, maka dos boleh ditingkatkan secara beransur-ansur kepada 5 mg.
• Pentoxifylline dianggap sebagai agen tambahan yang menghalang perkembangan proses pembekuan darah dan permulaan DIC. Sebagai tambahan kepada tindakan ini, ubat meningkatkan peredaran darah dalam tisu sistem dan organ pesakit. Terapi yang diperlukan dengan ubat ini adalah sekurang-kurangnya tiga bulan.
• B12 adalah vitamin yang mengambil bahagian aktif dalam pembentukan akhir eritrosit. Sekiranya pesakit mempunyai kekurangan bahan ini dalam badan, maka sel darah merah akan menjadi lebih besar, dan sifat elastiknya berkurangan, yang menyumbang kepada kematian yang lebih cepat.
• Ranitidine adalah ubat antihistamin. Tindakan utamanya adalah untuk mengurangkan fungsi perut dalam pengeluaran asid hidroklorik. Mengapa ini penting dalam rawatan anemia autoimun hemolitik? Langkah-langkah ini perlu kerana ia melancarkan kesan sampingan ubat-ubatan yang diperlukan untuk terapi (Prednisolone). Dos yang disyorkan ialah 150 mg dua kali sehari.

Ia bukan perkara biasa bagi badan pesakit untuk menentang tindakan kursus terapi hormon. Dalam kes ini, penyakit itu mula berkembang dengan manifestasi klinikal akut yang kerap. Sekiranya tindak balas positif tidak dapat diperoleh, maka pembedahan sering ditetapkan, di mana limpa direseksi. Operasi ini dipanggil splenektomi. Oleh kerana penyingkiran ini, adalah mungkin untuk mencapai penurunan kandungan antibodi dalam darah yang memusnahkan sel darah merah.

Operasi dilakukan di bawah anestesia am. Bergantung pada tempat akses ke organ, pesakit diletakkan di belakangnya atau di sisinya. Melalui hirisan, saluran darah diikat dan organ dikeluarkan. Selepas itu, doktor membuat audit pada rongga perut untuk kehadiran limpa tambahan pada pesakit. Anomali ini sangat jarang berlaku, tetapi ia masih boleh diperhatikan, dan pakar bedah mesti memastikan ia tidak wujud. Sekiranya pemeriksaan tidak dijalankan, dan pesakit berakhir dengan anomali seperti itu, pengampunan penyakit yang telah lama ditunggu-tunggu tidak akan diperhatikan, kerana pemusnahan sel darah merah akan dilakukan oleh sisa limpa tambahan.

Bagi sesetengah pesakit dengan tanda-tanda anemia autoimun, kursus ubat imunosupresif ditetapkan.

Ubat-ubatan ini termasuk:

• Cyclosporine A - ditadbir secara intravena menggunakan penitis, secara aktif ditetapkan selepas splenektomi;
• Azathioprine dan Cyclophosphamide - ubat-ubatan ditetapkan pada 200 mg sehari, kursus terapi adalah dari dua hingga tiga minggu;
• Vincristine.

Krisis yang teruk mesti dihentikan dengan terapi infusi (larutan garam), transfusi jisim penderma eritrosit.

Dalam bentuk lanjut yang teruk penyakit darah autoimun ini, transfusi plasma daripada penderma, plasmapheresis, atau hemodialisis juga digunakan.

Sebarang pemindahan darah hendaklah dijalankan hanya untuk tanda-tanda vital (komplikasi soporous). Pada masa yang sama, adalah penting untuk memilih transfusi penderma dengan ujian Coombs wajib.

Ramalan dan pencegahan

Perlu diingatkan bahawa perkembangan penyakit darah autoimun seperti itu hampir mustahil untuk diramalkan, jadi tidak perlu bercakap tentang sebarang langkah pencegahan yang disasarkan. Asas di sini adalah gaya hidup sihat dan pemakanan yang betul.

Namun begitu, sains perubatan mengenal pasti beberapa langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah anemia autoimun.

Mereka dibahagikan kepada primer dan sekunder:

1. Kesan utama pencegahan primer adalah untuk memastikan pencegahan proses patologi autoimun dalam badan.
2. Dan yang kedua tertumpu kepada mengurangkan keadaan pesakit yang telah mengembangkan dan mengembangkan penyakit ini.

Dalam kes anemia autoimun idiopatik, tidak ada langkah pencegahan utama, kerana pesakit tidak mempunyai punca yang menyebabkan penampilannya. Anemia sekunder simtomatik dicirikan oleh beberapa langkah pencegahan. Fungsi utama mereka adalah untuk mencegah perkembangan penyakit yang berpotensi berbahaya dan boleh membangunkan proses autoimun dalam badan.

Langkah-langkah pencegahan termasuk mengelakkan pengaruh faktor semula jadi yang menyumbang kepada perkembangan anemia. Ini termasuk mengelakkan suhu persekitaran rendah (untuk anemia sejuk) dan, sebaliknya, suhu tinggi (untuk penyakit dengan antibodi panas).

Selepas terapi, yang disertai dengan pengampunan lengkap atau sebahagian daripada penyakit umum, pesakit disyorkan untuk menjalani ujian makmal kawalan selama sekurang-kurangnya dua tahun untuk mencegah berulangnya anemia autoimun.

Kekerapan ujian makmal sedemikian ditentukan oleh doktor, mereka disyorkan untuk dijalankan sekali setiap tiga bulan.

Sekiranya keputusan menunjukkan pemburukan proses patologi, doktor memutuskan untuk mengulangi semua kaedah diagnostik yang diperlukan, dan keperluan untuk terapi lanjut ditentukan oleh penunjuk mereka. Kawalan sedemikian membantu untuk mengesan permulaan kambuh dalam masa dan menghentikannya pada peringkat awal.

Malangnya, perubatan moden tidak selalu memberikan prognosis yang positif. Sama ada penyakit autoimun boleh disembuhkan atau tidak bergantung pada bentuknya. Tetapi perlu diingatkan bahawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kaedah terapeutik terhadap penyakit itu telah menghasilkan hasil yang positif, dan ramai doktor dan pesakit telah mencapai hasil yang positif.

Data statistik juga bercakap tentang penunjuk sedemikian:

• jika terapi anemia idiopatik primer yang bersifat autoimun dijalankan dengan ubat hormon, maka pemulihan berlaku dalam 10% kes;
• dengan splenektomi, peratusan kecekapan ini meningkat kepada 80%;
• kadar yang lebih tinggi boleh dicapai dengan terapi imunosupresif (sehingga 95%).

Jika kita bercakap tentang anemia gejala sekunder, maka keberkesanan dalam kes ini secara langsung bergantung kepada bagaimana penyakit yang menyebabkan proses patologi sedemikian dirawat.

Anemia hemolitik yang diperolehi, di mana peningkatan kemusnahan eritrosit adalah hasil daripada kesan pemusnahan autoantibodi yang diarahkan terhadap antigen yang tidak berubah pada membran eritrosit pesakit sendiri, dipanggil autoimun.

Diandaikan bahawa, seperti dalam penyakit autoimun yang lain, punca penghasilan autoantibodi anti-eritrosit terletak pada pelanggaran sistem imun badan, khususnya, dalam pelanggaran keupayaan sel T penindas untuk mengawal autoimun atau Klon limfosit B yang "terlarang" mampu menghasilkan antibodi. melawan antigen diri.

Kekerapan AIHA adalah 1:80,000 daripada populasi, wanita lebih kerap sakit.

Perjalanan dan prognosis AIHA sebahagian besarnya ditentukan oleh jenis antibodi autoantierythrocyte yang beredar dalam darah pesakit.

Antibodi autoimun mempunyai struktur lebih kerap daripada IgG, kurang kerap - IgM dan IgA. Mereka mungkin paling aktif pada suhu badan yang tinggi (antibodi hangat) atau pada suhu rendah (antibodi sejuk), atau terpaku pada eritrosit pada suhu rendah, dan mempunyai kesan merosakkan pada suhu badan ( antibodi Donat-Landsteiner dwifasa).

Mengikut mekanisme tindakan merosakkan, antibodi anti-eritrosit dibahagikan kepada:

aglutinin menyebabkan pelekatan (aglutinasi) eritrosit;

hemolisin , menyebabkan pemusnahan (lisis) eritrosit dengan penyertaan sistem pelengkap yang diaktifkan;

opsonin yang menggalakkan fagositosis eritrosit.

Bergantung pada ciri serologi, dua jenis aglutinin utama dibezakan: lengkap dan tidak lengkap.

Aglutinin lengkap menyebabkan aglutinasi eritrosit dalam mana-mana medium: air-garam atau koloid. Aglutinin yang paling lengkap ialah IgM. Oleh kerana saiz molekul autoantibodi IgM yang besar, ia dapat mengatasi interaksi elektrostatik negatif antara eritrosit, oleh itu, walaupun dalam persekitaran salin, serum yang mengandungi aglutinin IgM lengkap menyebabkan eritrosit melekat bersama jika antigen hadir pada permukaannya, melawan yang mana autoantibodi IgM ini diarahkan.

Antibodi yang tidak lengkap lebih kerap mempunyai struktur IgG atau IgA dan tidak dapat menyebabkan aglutinasi eritrosit dalam persekitaran garam air. Ikatan eritrosit oleh antibodi yang tidak lengkap boleh berlaku hanya dalam medium koloid, dalam kes tersebut apabila ia berjaya mengubah daya elektrostatik yang menyebabkan penolakan eritrosit. Pada pesakit dengan anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh aglutinin yang tidak lengkap, antibodi ditetapkan pada permukaan eritrosit kepada antigen yang sepadan (lebih kerap sistem Rh), menyebabkan pemekaan mereka, tetapi bukan proses gluing intravaskular (aglutinasi).

Hemolysin adalah kurang biasa daripada aglutinin. Bergantung pada suhu optimum, ada terma,sejuk dan dua fasa hemolisin. Kebanyakan hemolysin tergolong dalam jenis IgG, kurang kerap - kepada IgM dan IgA. Ditetapkan pada permukaan eritrosit yang mempunyai antigen yang sepadan dengan antibodi yang diarahkan, hemolysin menyebabkan pemusnahan eritrosit, terutamanya melalui pengaktifan sistem pelengkap, komponen yang mempunyai kesan proteolitik.

Opsonin dipanggil antibodi yang menggalakkan fagositosis eritrosit oleh monosit dan makrofaj. Opsonin biasanya dikesan serentak dengan hemolysin sejuk. Opsonin dikesan oleh erythrophagocytosis, yang berlaku selepas pengeraman darah ujian dengan serum pesakit.

AIHA dibahagikan kepada varian berbeza bergantung pada ciri serologi atau jenis autoantibodi yang menyebabkannya. Di samping itu, dalam setiap varian serologi, bentuk idiopatik dan gejala dibezakan, yang berlaku pada pesakit yang sudah mempunyai penyakit lain.

Klasifikasi AIGA.

AIHA dengan aglutinin haba tidak lengkap:

idiopatik;

simptomatik pada pesakit dengan penyakit limfoproliferatif (leukemia limfositik kronik, limfoma), SLE, RA, periarteritis nodosa, tumor ovari, penyakit tiroid.

AIHA dengan hemolisin haba:

idiopatik;

simptomatik pada pesakit dengan myelofibrosis dan leukemia limfositik kronik.

AIHA dengan aglutinin sejuk lengkap:

idiopatik;

simptomatik pada pesakit selepas radang paru-paru virus, mononukleosis berjangkit, pada pesakit dengan penyakit limfoproliferatif, makroglobulinemia Waldenström, gammopathy monoklonal dan pada pesakit dengan hepatitis kronik.

AIHA dengan hemolisin sejuk dwifasa jenis Donat-Landsteiner:

idiopatik;

simptomatik pada pesakit dengan bentuk lanjutan sifilis, dengan jangkitan virus (cytomegalovirus).

AIHA dengan aglutinin terma yang tidak lengkap.

AIHA dengan aglutinin haba yang tidak lengkap adalah bentuk yang paling biasa (80-85%) daripada jenis anemia hemolitik ini. AIHA dengan aglutinin haba tidak lengkap (HTA) berlaku dalam semua kumpulan umur, tetapi lebih biasa pada orang pertengahan umur, dengan kekerapan 1:80,000 daripada populasi. Di kalangan pesakit terdapat dominasi tertentu wanita (55-60%). Bentuk idiopatik dan gejala berlaku dengan kekerapan yang sama.

Klinik.

AIHA dengan NTA, sebagai peraturan, bermula secara beransur-ansur dan dicirikan oleh pucat progresif perlahan-lahan, kekuningan kulit dan membran mukus, dan kadang-kadang suhu subfebril. Sehubungan dengan penyesuaian beransur-ansur pesakit kepada penurunan perlahan dalam tahap hemoglobin, keadaan umum pesakit menderita sedikit. Kurang biasa adalah permulaan penyakit akut dan subakut dengan penurunan hematokrit sebanyak 5% atau lebih setiap 24 jam, manakala jaundis meningkat dengan cepat, kelemahan umum, sianosis, sesak nafas, takikardia dan tanda-tanda lain kekurangan kardiovaskular muncul. Pada masa akan datang, penyakit ini, sebagai peraturan, memperoleh kursus kronik, di mana episod peningkatan hemolisis digantikan oleh keadaan pampasan klinikal dan hematologi. Hemolisis berulang boleh dicetuskan oleh jangkitan, pembedahan, dan kehamilan.

Peningkatan sedikit dalam hati diperhatikan pada 1/2-1/3 pesakit, dan peningkatan sederhana dalam limpa - dalam lebih daripada ½ pesakit.

Mekanisme hemolisis dalam AIHA dengan NTA adalah bersifat intraselular, i.e. pemusnahan eritrosit dilakukan oleh makrofaj dengan reseptor untuk Ig. Oleh kerana autoantibodi mempunyai struktur Ig mereka sendiri, makrofaj memfagositkan eritrosit tersebut pada permukaan yang antibodinya tetap, lebih kerap daripada jenis IgG. Seluruh eritrosit (erythrophagocytosis) atau serpihannya boleh mengalami fagositosis. Dalam kes kedua, eritrosit berkurangan dalam saiz dan mengambil bentuk mikrosit.

Hemolisis intraselular yang paling sengit berlaku di limpa, di mana dalam sinus terdapat kelembapan fisiologi dalam aliran darah dan, akibatnya, tempoh hubungan antara eritrosit yang tersensitisasi dan makrofaj yang melapisi dinding sinus dipanjangkan.

Jenis hemolisis intraselular yang serupa dalam AIHA dengan NTA berlaku di hati, sumsum tulang, dan organ lain yang kaya dengan makrofaj.

Data makmal.

Anemia dalam AIHA dengan NTA adalah normokromik dan sedikit makrositik (disebabkan oleh peningkatan kandungan retikulosit, yang saiznya lebih besar daripada normosit). Apabila melihat smear darah, terdapat polikromasia dan anisositosis yang ketara, kehadiran mikrosferosit dan normoblast (terutamanya pada pesakit dengan hemolisis aktif). Fenomena autoagglutinasi jarang diperhatikan. Kandungan retikulosit meningkat. Jangka hayat eritrosit dipendekkan.

Rintangan osmotik akibat perubahan sifat membran oleh autoantibodi tetap biasanya berkurangan, yang juga menerangkan sferositosis eritrosit.

Bilangan leukosit paling kerap meningkat sedikit semasa krisis hemolitik. Kiraan platelet adalah normal atau sedikit berkurangan. Di hadapan, sebagai tambahan kepada anti-eritrosit, juga antibodi platelet ( Sindrom Fisher-Ivens) membina trombositopenia dalam bersamaan, teruk hingga menyebabkan komplikasi pendarahan yang teruk.

Dalam sumsum tulang, hiperplasia kuman hematopoietik merah didapati, kadang-kadang dengan ciri megaloblastik, disebabkan oleh kekurangan relatif folat, penggunaannya dengan membiak secara aktif normoblast meningkat dengan ketara.

Dalam plasma, hiperbilirubinemia ditentukan kerana pecahan tidak terkonjugasi (tidak langsung); dalam tinja, jumlah stercobilin meningkat, dan dalam air kencing - urobilin.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan.

Diagnosis AIHA dengan NTA adalah berdasarkan pengesanan tanda-tanda klinikal dan makmal hemolisis intraselular yang diperoleh dan keputusan positif ujian Coombs antiglobulin langsung.

Ujian Coombs mengesan antibodi yang ditetapkan pada eritrosit menggunakan antiserum antiglobulin yang diperolehi oleh haiwan yang mengimunkan dengan pecahan globulin plasma manusia. Antiserum antiglobulin haiwan mengandungi antibodi (seperti jumlah aglutinin) yang ditujukan terhadap globulin manusia. Oleh kerana autoantibodi dalam AIHA dengan NTA, yang terpaku pada permukaan eritrosit dalam strukturnya, adalah globulin, di bawah tindakan serum antiglobulin dalam medium garam, aglutinasi eritrosit tersensitisasi berlaku, yang mengesahkan kehadiran autoantibodi pada permukaannya dan diagnosis AIHA dengan NTA.

Ujian Coombs langsung negatif, bagaimanapun, tidak mengecualikan kehadiran AIHA dengan NTA, tetapi mungkin juga menunjukkan ketumpatan rendah autoantibodi pada permukaan eritrosit (kurang daripada 200 molekul). Dalam kes ini, ujian yang lebih sensitif digunakan untuk mengesahkan diagnosis: ujian trypsin- atau papain-Coombs dan ujian agregat-hemaglutinasi, yang resolusinya lebih daripada 100 kali lebih tinggi daripada ujian Coombs langsung standard.

Membezakan AIHA dengan NTA kadangkala dikaitkan dengan anemia hemolitik imun akibat dadah (LIHA), di mana ujian Coombs langsung mungkin juga positif. LIGA didasarkan pada perubahan dalam struktur antigen membran eritrosit di bawah tindakan ubat - hapten, yang mengakibatkan penampilan antigen baru pada eritrosit dan, sebagai hasilnya, pengeluaran antibodi kepadanya. Antara ubat-ubatan yang boleh menyebabkan hemolisis imun, α-methyldopa, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, dan lain-lain harus disebut.membawa kepada pemberhentian hemolisis dan menjadikan ujian Coombs negatif.

Rawatan.

Rawatan utama untuk AIHA dengan NTA ialah pemberian kortikosteroid (prednisolone atau analognya). Secara purata, 1 mg prednisolone digunakan setiap kg berat pesakit (60-80 mg / hari). Pada dos ini, prednisolone ditetapkan sehingga paras hemoglobin menjadi normal, jaundis dan tanda-tanda makmal hemolisis lain hilang, yang kadang-kadang disertai dengan keputusan negatif ujian Coombs langsung. Kemudian dos prednisolone dikurangkan secara beransur-ansur sebanyak 0.5-1 tab. dalam 2-3 hari sehingga pembatalan lengkap. Rawatan dengan prednisolon membawa kepada normalisasi kepekatan hemoglobin dalam 75% pesakit, walaupun ujian Coombs langsung mungkin kekal positif.

Jika kortikosteroid tidak berkesan, yang menjadi jelas dalam tempoh 2 minggu pemerhatian pesakit, atau jika hemolisis berulang selepas pengeluarannya, splenektomi ditunjukkan, yang boleh membawa kepada pemulihan lengkap pesakit atau membenarkan peningkatan dalam selang antara kursus kortikosteroid terapi.

Untuk rawatan pesakit yang tahan terhadap prednisolone dan jika tiada kesan splenektomi, sitostatik, imunosupresan digunakan: imuran atau 6-mercaptopurine pada dos 100-150 mg sehari, cyclophosphamide pada dos 200 mg sehari, chlorbutine 5-10 mg sehari, siklosporin 5 mg / kg / hari, dan lain-lain. Dalam kebanyakan kes, terapi imunosupresif membawa kepada peningkatan dalam parameter hematologi, bagaimanapun, remisi berterusan jarang diperhatikan.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, dalam rawatan bentuk tahan AIHA, antibodi monoklonal kepada CD20 - Rituximab (MabThera) secara intravena 375 mg / m 2 1 kali seminggu selama 4 minggu, kadar remisi mencapai 55-80%, terapi penyelenggaraan biasanya tidak diperlukan. Dalam kes yang teruk, plasmapheresis boleh digunakan.

Kesan positif kadang-kadang diberikan melalui pentadbiran intravena dos besar imunoglobulin yang meneutralkan autoantibodi dan kesannya pada sel darah merah. Malangnya, pemansuhan pentadbiran intravena imunoglobulin disertai dengan kambuhan penyakit.

Dalam kes anemia yang mendalam dengan gejala hipoksia, hanya jisim sel darah merah yang dipilih khas boleh dipindahkan kepada pesakit AIHA dengan NTA. Untuk tujuan ini, di stesen pemindahan darah atau bank darah, eritrosit penderma (biasanya dari 15-20 orang) diinkubasi (setiap sampel secara berasingan) dalam plasma pesakit pada suhu 37 0 C. Selepas itu, ujian Coombs langsung dilakukan dengan setiap sampel eritrosit penderma. Dalam kes aglutinasi eritrosit penderma dengan antiserum antiglobulin, ia tidak boleh digunakan untuk transfusi, kerana membran eritrosit penderma mengandungi antigen yang sama terhadap antibodi yang diarahkan dalam plasma pesakit. Anda boleh memindahkan hanya eritrosit penderma yang, selepas pengeraman dalam plasma pesakit, memberikan ujian Coombs langsung negatif.

Kursus dan ramalan.

AIHA dengan NTA dicirikan oleh kursus beralun dengan kesejahteraan klinikal yang bergantian dan penyakit berulang. Tempoh penyakit adalah dari beberapa bulan hingga bertahun-tahun. Dalam ¼ pesakit, pemulihan lengkap berlaku dengan peralihan berterusan daripada ujian Coombs positif kepada ujian negatif.

AIHA dengan jumlah hemolysin haba (TG).

AIHA hanya disebabkan oleh hemolysin jarang berlaku. Lebih kerap, hemolysin terma ditemui pada pesakit AIHA dengan NTA, yang secara ketara memburukkan prognosis untuk penyakit ini.

Klinik.

AIHA dengan TG boleh berlaku secara akut dan kronik. Ikterisitas kulit dan membran mukus dinyatakan sedikit. Semasa hemolisis, sakit di rongga perut dan peningkatan suhu badan adalah mungkin. Semasa krisis hemolitik, trombosis pelbagai penyetempatan boleh berkembang.

Hati dan limpa biasanya tidak membesar. Oleh kerana pemusnahan eritrosit oleh hemolysin termal berlaku dengan penyertaan aktif pelengkap diaktifkan di dalam kapal, manifestasi klinikal termasuk penampilan air kencing hitam kerana kandungan hemoglobin teroksida di dalamnya atau hemoglobinuria. Dalam hemolisis intravaskular kronik dalam pesakit AIHA dengan TG, hemosiderin juga terdapat dalam air kencing.

Data makmal.

Anemia normositik normokromik, retikulositosis. Dalam plasma, tahap hemoglobin bebas meningkat dan kepekatan haptoglobin berkurangan. Dalam air kencing - hemoglobinuria dan hemosiderinuria. Penyertaan pelengkap dalam proses hemolisis dalam AIHA dengan TG membawa kepada penurunan dalam aktiviti pelengkap, dan komponen pelengkap C3, C4, C9 boleh dikesan dalam keadaan tetap pada permukaan eritrosit menggunakan antiserum antipelengkap.

Diagnostik.

Ujian Coombs pada pesakit dengan hemolysin AIHA biasanya negatif. Penyakit ini didiagnosis dengan ujian autohemolisis: darah pesakit, diambil dengan sitrat, diletakkan dalam termostat pada 37 0 C. Selepas 30-40 minit, kemerahan plasma berlaku akibat pemusnahan eritrosit oleh autohemolysin terma yang terdapat dalam plasma.

Rawatan.

Dalam rawatan AIHA dengan TG, kortikosteroid dan imunosupresan sedang dicuba. Kadang-kadang terdapat perkembangan remisi jangka panjang, bagaimanapun, pemulihan lengkap jarang berlaku.

Ramalan.

Prognosis hemolysin AIHA bergantung pada kekerapan dan intensiti episod hemolisis.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin sejuk lengkap.

AIHA dengan aglutinin sejuk lengkap (CHA), atau penyakit aglutinin sejuk (CAD), berlaku terutamanya pada orang tua. Bentuk simptomatik CAB adalah lebih biasa pada pesakit dengan leukemia limfositik kronik, makroglobulinemia Waldenström, limfoma malignan dan gammopati monoklonal. Pada orang muda, CAB mungkin muncul selepas mononukleosis berjangkit, radang paru-paru mikoplasma. CAB menyumbang kira-kira 10-20% daripada semua kes AIHA. Sedikit lebih kerap daripada wanita HAB sakit.

Klinik.

HAB dicirikan oleh kursus kronik. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur: ciri ciri penyakit ini adalah toleransi yang lemah terhadap sejuk, di bawah pengaruh pesakit yang mengalami "acrocyanosis" dalam bentuk biru dan pemutihan kulit jari, telinga dan hidung. Perubahan dalam warna kulit mungkin disertai dengan pelanggaran sensitiviti dan penampilan kesakitan. Gejala ini, ciri sindrom Raynaud, biasanya boleh diterbalikkan: mereka hilang sebaik sahaja pesakit memasuki bilik yang hangat. Walau bagaimanapun, dengan tinggal lama dalam kesejukan, gangren mungkin berkembang di tempat di mana badan disejukkan. Aktiviti hemolisis dalam CAB, sebagai peraturan, adalah rendah, oleh itu, mungkin hanya terdapat sedikit ikterus pada kulit dan membran mukus, hati dan limpa biasanya tidak diperbesar. Pemusnahan eritrosit aglutinasi dilakukan oleh makrofaj, i.e. hemolisis bersifat intraselular.

Data makmal.

Anemia biasanya bersifat normokromik dan normositik, dan paras hemoglobin menurun secara mendadak kepada 80 g/L. Apabila melihat smear darah, autoagglutinasi spontan eritrosit yang dinyatakan menarik perhatian, yang menjadikannya sukar untuk mengiranya.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan.

Diagnosis CAP adalah berdasarkan keupayaan serum pesakit dalam keadaan sejuk untuk menyebabkan aglutinasi eritrosit penderma kumpulan 0. Titer antibodi, i.e. tahap pencairan di mana keupayaan serum pesakit untuk mengaglutinasi eritrosit dipelihara berkisar antara 1:1000 hingga 1:1000000. Titer aglutinin dan suhu optimum tindakan mereka sebahagian besarnya menentukan gambaran klinikal penyakit ini. Aglutinin sejuk adalah IgM dan biasanya ditujukan terhadap antigen membran eritrosit jenis I/i.

Selalunya perlu untuk membezakan CAB dengan penyakit yang disertai dengan peredaran mikro terjejas dalam keadaan sejuk: cryoglobulinemia dan sindrom Raynaud yang berasal dari vaskular, sering merumitkan penyakit reumatik (rheumatoid arthritis).

Rawatan.

Splenektomi dan kortikosteroid biasanya tidak berkesan dalam CAP. Keputusan positif diperolehi dengan penggunaan imunosupresan (chlorbutin, cyclophosphamide). Walaupun keperluan untuk pemindahan darah dalam CAB agak jarang, harus diingat bahawa pesakit dengan penyakit ini hanya boleh ditransfusikan dengan eritrosit yang dibasuh garam yang tidak mengandungi pelengkap pada permukaannya.

Dalam kebanyakan kes, langkah mudah seperti mengelakkan sentuhan dengan sejuk, memanaskan pesakit dan rehat tidur memberikan kesan yang baik.

Kursus dan ramalan.

Perjalanan CAP adalah agak jinak, dengan tempoh bertambah buruk pada musim sejuk dan gejala hampir hilang pada musim panas. Hampir tiada pemulihan lengkap daripada CAB, dan bersama-sama, kes kematian amat jarang berlaku.

Dalam bentuk simptomatik CAB, prognosis ditentukan terutamanya oleh penyakit yang mendasari.

Anemia hemolitik autoimun dengan hemolysin sejuk bifasa atau hemoglobinuria sejuk paroxysmal (PCH).

UGS adalah salah satu jenis AIHA yang paling jarang ditemui. UCH dicirikan oleh episod (paroxysms) hemolisis intravaskular, hemoglobinuria, yang diprovokasi oleh penyejukan.

PCG disebabkan oleh antibodi jenis IgG, biasanya ditujukan kepada P-antigen eritrosit dan yang ditetapkan pada mereka pada suhu rendah. Hemolisis berlaku dengan penyertaan pelengkap pada suhu badan.

Donat dan Landsteiner pada awal abad ke-20 mengenal pasti hubungan sebab akibat antara sifilis lanjutan, terutamanya bentuk kongenitalnya, dan UCH. Kini telah ditetapkan bahawa peranan sifilis dalam perkembangan PCG adalah kecil, bagaimanapun, penyakit ini boleh merumitkan perjalanan beberapa jangkitan virus akut (campak, rubella, mononukleosis berjangkit, dll.) atau berlaku tanpa sebab yang ditetapkan (idiopatik). bentuk).

Klinik.

PCG berlaku dalam semua kumpulan umur, tetapi lebih biasa pada kanak-kanak. Kedua-dua jantina dipengaruhi dengan kekerapan yang sama. Ciri yang paling ciri UCH ialah kemunculan air kencing hitam selepas hipotermia tempatan atau umum, terutamanya untuk masa yang cukup lama.

Penyakit ini bermula dengan akut: beberapa minit atau jam selepas hipotermia, sakit otot, sakit di rongga perut, kelemahan umum, muntah dan kesejukan yang luar biasa dengan peningkatan suhu badan kepada nombor demam muncul. Semasa serangan ini, atau tidak lama selepas itu, air kencing hitam dikeluarkan. Pada masa akan datang, kekuningan kulit dan sklera muncul. Dengan bentuk yang dipadamkan, yang diperhatikan dalam ½ pesakit, semua gejala ini lebih kurang ketara.

Data makmal.

Anemia berkembang hanya semasa krisis hemolitik. Keterukan anemia dan retikulositosis bergantung pada keamatan dan kekerapan paroxysms hemolisis.

Kepekatan hemoglobin bebas dalam darah meningkat (semasa krisis). Dalam air kencing - hemoglobinuria, oleh itu - pewarnaan hitam.

Diagnostik.

Kehadiran autoantibodi dwifasa jenis Donat-Landsteiner boleh diwujudkan melalui hemolisis pada 37°C darah pra-sejuk, yang ditunjukkan oleh kemerahan plasma (ujian Donat-Landsteiner). Telah ditetapkan bahawa hemolysin biphasic, tidak seperti aglutinin sejuk, jarang terdapat dalam darah dalam titer yang tinggi.

Ujian Coombs, jika dijalankan pada suhu rendah, akan menjadi positif, dan dalam keadaan standard, keputusan ujian ini adalah negatif.

Rawatan.

Dalam bentuk gejala PCG, sebagai peraturan, pemulihan spontan diperhatikan apabila penyakit yang mendasari sembuh. Dalam rawatan bentuk idiopatik, peranan yang paling penting dimainkan oleh langkah-langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah hipotermia.

Kortikosteroid dan splenektomi tidak berkesan dalam PCH.

Apakah itu Anemia Hemolitik Autoimun

Anemia hemolitik autoimun termasuk bentuk penyakit yang berkaitan dengan pembentukan antibodi kepada antigen diri eritrosit.

Dalam kumpulan umum anemia hemolitik, anemia hemolitik autoimun adalah lebih biasa. Kekerapan mereka ialah 1 kes bagi setiap 75,000-80,000 penduduk.

Apa yang Menyebabkan Anemia Hemolitik Autoimun?

Anemia hemolitik imun boleh berlaku di bawah pengaruh iso- dan autoantibodi anti-eritrosit dan, dengan itu, dibahagikan kepada isoimmune dan autoimun.

Isoimmune termasuk anemia hemolitik bayi baru lahir, disebabkan ketidakserasian dalam sistem ABO dan Rh antara ibu dan janin, anemia hemolitik selepas pemindahan.

Dengan anemia hemolitik autoimun, terdapat pecahan toleransi imunologi terhadap antigen yang tidak berubah bagi eritrosit sendiri, kadangkala kepada antigen yang mempunyai penentu yang serupa dengan eritrosit. Antibodi kepada antigen tersebut dapat berinteraksi dengan antigen yang tidak berubah dari eritrosit mereka sendiri. Aglutinin haba yang tidak lengkap adalah jenis antibodi yang paling biasa yang boleh menyebabkan perkembangan anemia hemolitik autoimun. Antibodi ini tergolong dalam IgG, jarang - kepada IgM, IgA.

Anemia hemolitik imun dibahagikan kepada isoimmune dan autoimun. Prinsip serologi pembezaan anemia hemolitik autoimun memungkinkan untuk membezakan bentuk yang disebabkan oleh aglutinin terma yang tidak lengkap, hemolisin haba, aglutinin sejuk, hemolisin sejuk bifasa (jenis Donat-Landsteiner) dan erythroopsonin. Sesetengah penulis membezakan satu bentuk anemia hemolitik dengan antibodi terhadap antigen normoblast sumsum tulang.

Mengikut kursus klinikal, varian akut dan kronik dibezakan.

Terdapat anemia hemolitik autoimun simptomatik dan idiopatik. Anemia autoimun gejala berlaku terhadap latar belakang pelbagai penyakit yang disertai oleh gangguan dalam sistem imunokompeten. Selalunya ia berlaku dalam leukemia limfositik kronik, limfogranulomatosis, leukemia akut, lupus eritematosus sistemik, arthritis rheumatoid, hepatitis kronik dan sirosis hati. Dalam kes di mana penampilan autoantibodi tidak boleh dikaitkan dengan sebarang proses patologi, mereka bercakap tentang anemia hemolitik autoimun idiopatik, yang menyumbang kira-kira 50% daripada semua anemia autoimun.

Pembentukan autoantibodi berlaku akibat daripada pelanggaran dalam sistem sel imunokompeten yang menganggap antigen eritrosit sebagai asing dan mula menghasilkan antibodi kepadanya. Selepas penetapan autoantibodi pada eritrosit, yang terakhir ditangkap oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic, di mana mereka mengalami aglutinasi dan pereputan. Hemolisis eritrosit berlaku terutamanya dalam limpa, hati, dan sumsum tulang. Autoantibodi kepada eritrosit tergolong dalam pelbagai jenis.

Menurut prinsip serologi, anemia hemolitik autoimun dibahagikan kepada beberapa bentuk:
- anemia dengan aglutinin haba yang tidak lengkap
- anemia dengan hemolisin haba
- anemia dengan aglutinin sejuk lengkap
- anemia dengan hemolysin biphasic
- anemia dengan aglutinin terhadap normoblas sumsum tulang

Setiap bentuk ini mempunyai beberapa ciri dalam gambar klinikal, kursus dan diagnosis serologi. Anemia yang paling biasa dengan aglutinin terma yang tidak lengkap, menyumbang 70 - 80% daripada semua anemia hemolitik autoimun.

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Anemia Hemolitik Autoimun

Intipati proses autoimun ialah akibat kelemahan sistem imuniti penindas T yang mengawal autoagresi, sistem imuniti B diaktifkan, mensintesis antibodi terhadap antigen yang tidak berubah dari pelbagai organ. T-limfosit-pembunuh juga mengambil bahagian dalam pelaksanaan autoaggression. Antibodi adalah imunoglobulin (Ig), paling kerap tergolong dalam kelas G, kurang kerap - M dan A; ia adalah khusus dan ditujukan kepada antigen tertentu. IgM termasuk, khususnya, antibodi sejuk dan hemolisin bifasa. Eritrosit yang membawa antibodi difagositosis oleh makrofaj dan dimusnahkan di dalamnya; kemungkinan lisis eritrosit dengan penyertaan pelengkap. Antibodi kelas IgM boleh menyebabkan aglutinasi eritrosit secara langsung dalam aliran darah, dan antibodi kelas IgG hanya boleh memusnahkan eritrosit dalam makrofaj limpa. Dalam semua kes, hemolisis eritrosit berlaku lebih sengit, lebih banyak antibodi pada permukaannya. Anemia hemolitik dengan antibodi kepada spektrin telah diterangkan.

Gejala anemia hemolitik autoimun

Dengan permulaan akut anemia hemolitik autoimun, pesakit mengalami kelemahan yang semakin meningkat dengan cepat, sesak nafas dan berdebar-debar, sakit di kawasan jantung, kadang-kadang di bahagian bawah belakang, demam dan muntah, jaundis yang sengit. Dalam proses kronik proses, keadaan kesihatan pesakit yang agak memuaskan diperhatikan walaupun dengan anemia yang mendalam, selalunya jaundis yang teruk, dalam kebanyakan kes peningkatan dalam limpa, kadang-kadang hati, tempoh bergantian pemburukan dan remisi.

Anemia adalah normokromik, kadangkala hiperkromik, dengan krisis hemolitik biasanya ditandai dengan retikulositosis yang teruk atau sederhana. Macrocytosis dan microspherocytosis eritrosit didapati dalam darah periferal, rupa normoblast adalah mungkin. ESR meningkat dalam kebanyakan kes. Kandungan leukosit dalam bentuk kronik adalah normal, dalam bentuk akut, leukositosis berlaku, kadang-kadang mencapai jumlah yang tinggi dengan peralihan ketara formula leukosit ke kiri. Kiraan platelet biasanya normal.
Dalam sindrom Fisher-Evens, anemia hemolitik autoimun digabungkan dengan trombositopenia autoimun. Dalam sumsum tulang, erythropoiesis dipertingkatkan, megaloblast jarang dikesan. Dalam kebanyakan pesakit, rintangan osmotik eritrosit berkurangan, yang disebabkan oleh sejumlah besar mikrosferosit dalam darah periferi. Kandungan bilirubin meningkat disebabkan oleh pecahan bebas, dan kandungan stercobilin dalam tinja juga meningkat.

Aglutinin haba yang tidak lengkap dikesan menggunakan ujian Coombs langsung dengan serum antiglobulin polivalen. Dengan ujian positif menggunakan antisera kepada IgG, IgM, dsb., ia ditentukan kepada kelas imunoglobulin yang mana antibodi yang dikesan tergolong. Jika terdapat kurang daripada 500 molekul IgG tetap pada permukaan sel darah merah, ujian Coombs adalah negatif. Fenomena serupa biasanya diperhatikan pada pesakit dengan bentuk kronik anemia hemolitik autoimun atau yang telah menjalani hemolisis akut. Coombs-negatif juga adalah kes apabila antibodi kepunyaan IgA atau IgM ditetapkan pada eritrosit (berkaitan dengan serum antiglobulin polivalen yang kurang aktif).
Kira-kira 50% daripada kes anemia hemolitik autoimun idiopatik serentak dengan penampilan imunoglobulin yang ditetapkan pada permukaan eritrosit, antibodi kepada limfosit mereka sendiri dikesan.

Anemia hemolitik akibat hemolisin haba, jarang berlaku. Ia dicirikan oleh hemoglobinuria dengan air kencing hitam, tempoh bergantian krisis hemolitik akut dan remisi. Krisis hemolitik disertai dengan perkembangan anemia, retikulositosis (dalam beberapa kes, trombositosis) dan limpa yang diperbesar. Terdapat peningkatan dalam tahap pecahan bebas bilirubin, hemosiderinuria. Apabila merawat eritrosit penderma dengan papain, adalah mungkin untuk mengesan hemolysin monophasic pada pesakit. Sesetengah pesakit mempunyai ujian Coombs yang positif.

Anemia hemolitik akibat aglutinin sejuk(penyakit hemagglutinin sejuk) mempunyai kursus kronik. Ia berkembang dengan peningkatan mendadak dalam titer hemagglutinin sejuk. Terdapat bentuk idiopatik dan gejala penyakit ini. Gejala utama penyakit ini adalah sensitiviti yang meningkat secara berlebihan kepada sejuk, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk biru dan pemutihan jari tangan dan kaki, telinga, dan hujung hidung. Gangguan peredaran periferal membawa kepada perkembangan sindrom Raynaud, trombophlebitis, trombosis dan perubahan trofik sehingga acrogangrene, kadang-kadang urtikaria sejuk. Kejadian gangguan vasomotor dikaitkan dengan pembentukan konglomerat intravaskular yang besar daripada eritrosit aglutinasi semasa penyejukan, diikuti dengan kekejangan dinding vaskular. Perubahan ini digabungkan dengan peningkatan hemolisis intraselular terutamanya. Dalam sesetengah pesakit terdapat peningkatan dalam hati dan limpa. Anemia normokromik atau hiperkromik sederhana teruk, retikulositosis, leukosit normal dan kiraan platelet, peningkatan ESR, sedikit peningkatan dalam tahap pecahan bebas bilirubin, titer tinggi aglutinin Sejuk lengkap (dikesan melalui aglutinasi dalam medium garam), kadangkala tanda-tanda hemoglobinuria diperhatikan. Ciri ialah penggumpalan eritrosit secara in vitro, yang berlaku pada suhu bilik dan hilang apabila dipanaskan. Sekiranya tidak mungkin untuk melakukan ujian imunologi, ujian provokatif dengan penyejukan memperoleh nilai diagnostik (dalam serum darah yang diperoleh dari jari yang diikat dengan tourniquet selepas menurunkannya ke dalam air ais, kandungan hemoglobin bebas yang meningkat ditentukan).

Dalam penyakit hemagglutinin sejuk, berbeza dengan hemoglobinuria sejuk paroxysmal, krisis hemolitik dan gangguan vasomotor berlaku hanya dari hipotermia badan dan hemoglobinuria, yang bermula dalam keadaan sejuk, berhenti apabila pesakit berpindah ke bilik yang hangat.

Ciri kompleks gejala penyakit hemagglutinin sejuk boleh berlaku dengan latar belakang pelbagai jangkitan akut dan beberapa bentuk hemoblastoses. Dengan bentuk idiopatik penyakit, pemulihan lengkap tidak diperhatikan, dengan bentuk gejala, prognosis bergantung terutamanya pada keterukan proses asas.

Hemoglobinuria sejuk paroksismal adalah salah satu bentuk anemia hemolitik yang jarang berlaku. Ia memberi kesan kepada orang dari kedua-dua jantina, lebih kerap kanak-kanak.

Pesakit dengan hemoglobinuria sejuk paroxysmal mungkin mengalami kelesuan umum, sakit kepala, sakit badan, dan ketidakselesaan lain selepas berada dalam kesejukan. Ini diikuti dengan menggigil, demam, loya dan muntah. Air kencing menjadi hitam. Pada masa yang sama, penyakit kuning, pembesaran limpa dan gangguan vasomotor kadang-kadang dikesan. Menghadapi latar belakang krisis hemolitik, pesakit menunjukkan anemia sederhana, retikulositosis, peningkatan kandungan pecahan bebas bilirubin, hemosiderinuria dan proteinuria.

Diagnosis akhir hemoglobinuria sejuk paroxysmal ditubuhkan berdasarkan hemolysin dua fasa yang dikesan mengikut kaedah Donat-Landsteiner. Ia tidak dicirikan oleh autoagglutinasi eritrosit, yang sentiasa diperhatikan dalam penyakit hemagglutinasi sejuk.

Anemia hemolitik akibat erythroopsonin. Kewujudan autoopsonin kepada sel darah secara amnya diiktiraf. Dengan anemia hemolitik idiopatik yang diperolehi, sirosis hati, anemia hipoplastik dengan komponen hemolitik dan leukemia, fenomena autoerythrophagocytosis dijumpai.

Anemia hemolitik idiopatik yang diperolehi, disertai dengan fenomena positif autoerythrophagocytosis, mempunyai kursus kronik. Tempoh remisi, kadang-kadang berlangsung lama, digantikan oleh krisis hemolitik, dicirikan oleh ikterus membran mukus yang kelihatan, air kencing yang gelap, anemia, retikulositosis dan peningkatan dalam pecahan tidak langsung bilirubin, kadang-kadang peningkatan dalam limpa dan hati. .

Dalam anemia hemolitik idiopatik dan simptomatik, pengesanan autoerythrophagocytosis jika tiada data yang menunjukkan kehadiran bentuk lain anemia hemolitik autoimun memberi alasan untuk mengaitkannya dengan anemia hemolitik yang disebabkan oleh eritroopsonin. Ujian diagnostik autoerythrophagocytosis dijalankan dalam versi langsung dan tidak langsung.

Anemia imunohemolitik dikaitkan dengan penggunaan dadah. Pelbagai ubat (quinine, dopegyt, sulfonamides, tetracycline, tseporin, dll.) yang boleh menyebabkan hemolisis membentuk kompleks dengan heteroantibodi tertentu, kemudian menetap pada eritrosit dan melekatkan pelengkap kepada diri mereka sendiri, yang membawa kepada gangguan membran eritrosit. Mekanisme anemia hemolitik yang disebabkan oleh ubat ini disahkan oleh pengesanan pelengkap pada eritrosit pesakit jika tiada imunoglobulin pada mereka. Anemia dicirikan oleh permulaan akut dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular (hemoglobinuria, reticulocytosis, peningkatan kandungan pecahan bebas bilirubin, peningkatan erythropoiesis). Terhadap latar belakang krisis hemolitik, kegagalan buah pinggang akut kadang-kadang berkembang.

Anemia hemolitik, yang berkembang dengan pelantikan penisilin dan metildopa, berlaku agak berbeza. Pengenalan 15,000 unit atau lebih penisilin sehari boleh membawa kepada perkembangan anemia hemolitik, yang dicirikan oleh hiperhemolisis intraselular. Bersama-sama dengan tanda-tanda klinikal dan makmal umum sindrom hemolitik, ujian Coombs langsung yang positif juga dikesan (antibodi yang dikesan berkaitan dengan IgG). Penisilin, mengikat antigen membran eritrosit, membentuk kompleks terhadap antibodi yang dihasilkan dalam badan.

Dengan penggunaan methyldopa yang berpanjangan, sesetengah pesakit mengalami sindrom hemolitik yang mempunyai ciri-ciri bentuk idiopatik anemia hemolitik autoimun. Antibodi yang dikesan adalah sama dengan aglutinin terma dan tergolong dalam IgG.

Anemia hemolitik disebabkan oleh faktor mekanikal, dikaitkan dengan pemusnahan sel darah merah semasa laluannya melalui saluran yang diubah atau melalui injap buatan. Perubahan endothelium vaskular dalam vaskulitis, hipertensi arteri malignan; pada masa yang sama, lekatan dan pengagregatan platelet diaktifkan, serta sistem pembekuan darah dan pembentukan trombin. Stasis darah yang meluas dan trombosis saluran darah kecil (DIC) berkembang dengan traumatisasi sel darah merah, akibatnya ia berpecah-belah; banyak serpihan eritrosit (skistosit) ditemui dalam sapuan darah. RBC juga dimusnahkan apabila ia melalui injap buatan (lebih kerap dengan pembetulan berbilang injap); menggambarkan anemia hemolitik pada latar belakang injap aorta kalsifikasi nyanyuk. Diagnosis adalah berdasarkan tanda-tanda anemia, peningkatan dalam kepekatan bilirubin bebas dalam serum darah, kehadiran schistocytes dalam smear darah periferal, dan gejala penyakit asas yang menyebabkan hemolisis mekanikal.

Sindrom uremik hemolitik(Penyakit Moshkovich, sindrom Gasser) boleh merumitkan perjalanan anemia hemolitik autoimun. Penyakit yang bersifat autoimun dicirikan oleh anemia hemolitik, trombositopenia, kerosakan buah pinggang. Lesi yang disebarkan pada saluran darah dan kapilari dicatatkan dengan penglibatan hampir semua organ dan sistem, perubahan ketara dalam koagulogram, ciri DIC.

Diagnosis anemia hemolitik autoimun

Diagnosis anemia hemolitik autoimun meletakkan berdasarkan kehadiran tanda-tanda klinikal dan hematologi hemolisis dan pengesanan autoantibodi pada permukaan eritrosit menggunakan ujian Coombs (positif dalam hampir 60% hemolisis autoimun). Bezakan penyakit daripada mikrosferositosis keturunan, anemia hemolitik yang berkaitan dengan kekurangan enzim.

Dalam darah - anemia normokromik atau sederhana hiperkromik dengan keparahan yang berbeza-beza, retikulositosis, normoblas. Dalam sesetengah kes, mikrosferosit ditemui dalam smear darah. Bilangan leukosit boleh meningkat semasa krisis hemolitik. Kiraan platelet biasanya dalam julat normal, tetapi trombositopenia mungkin berlaku. ESR meningkat dengan ketara. Dalam sumsum tulang, terdapat hiperplasia yang ketara bagi kuman erythroid. Kandungan bilirubin dalam darah, sebagai peraturan, meningkat kerana tidak langsung.

Rawatan anemia hemolitik autoimun

Dalam bentuk akut anemia hemolitik autoimun yang diperolehi, prednisolone ditetapkan dalam dos harian 60-80 mg. Dengan ketidakcekapan, ia boleh ditingkatkan kepada 150 mg atau lebih. Dos harian dadah dibahagikan kepada 3 bahagian dalam nisbah 3:2:1. Apabila krisis hemolitik berkurangan, dos prednisolon dikurangkan secara beransur-ansur (2.5-5 mg sehari) kepada separuh daripada asal. Pengurangan selanjutnya dalam dos ubat untuk mengelakkan berulangnya krisis hemolitik dilakukan pada 2.5 mg selama 4-5 hari, kemudian dalam dos yang lebih kecil dan pada selang waktu yang lebih lama sehingga ubat itu dihentikan sepenuhnya. Dalam anemia hemolitik autoimun kronik, cukup untuk menetapkan 20-25 mg prednisolone, dan apabila keadaan umum pesakit dan penunjuk erythropoiesis bertambah baik, pindahkan ke dos penyelenggaraan (5-10 mg). Dengan penyakit hemagglutinin sejuk, terapi yang sama dengan prednisolone ditunjukkan.

Splenektomi untuk anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan aglutinin terma dan autoerythroopsonin hanya boleh disyorkan untuk pesakit yang terapi kortikosteroid disertai dengan remisi pendek (sehingga 6-7 bulan) atau terdapat rintangan terhadapnya. Pada pesakit dengan anemia hemolitik yang disebabkan oleh hemolysin, splenektomi tidak menghalang krisis hemolitik. Walau bagaimanapun, mereka diperhatikan kurang kerap berbanding sebelum pembedahan, dan lebih mudah dihentikan dengan bantuan hormon kortikosteroid.

Dengan anemia hemolitik autoimun refraktori, imunosupresan (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutine, methotrexate, cyclophosphamide, dll.) boleh digunakan dalam kombinasi dengan prednisolone.

Pada peringkat krisis hemolitik yang mendalam, pemindahan jisim eritrosit, dipilih menggunakan ujian Coombs tidak langsung, digunakan; untuk mengurangkan mabuk endogen yang teruk, gemodez, polydez dan agen detoksifikasi lain ditetapkan.

Rawatan sindrom hemolitik-uremik, yang boleh merumitkan perjalanan anemia hemolitik autoimun, termasuk hormon kortikosteroid, plasma beku segar, plasmapheresis, hemodialisis, transfusi sel darah merah yang telah dibasuh atau dipelihara. Walaupun penggunaan kompleks agen terapeutik moden, prognosis selalunya tidak menguntungkan.

Doktor Mana Yang Perlu Anda Lihat Jika Anda Menghidapi Anemia Hemolitik Autoimun

Pakar hematologi

Promosi dan tawaran istimewa

berita perubatan

14.11.2019

Pakar bersetuju bahawa adalah perlu untuk menarik perhatian orang ramai terhadap masalah penyakit kardiovaskular. Sesetengah daripada mereka jarang berlaku, progresif dan sukar untuk didiagnosis. Ini termasuk, sebagai contoh, kardiomiopati amiloid transthyretin.

Hujung minggu yang panjang akan datang, dan ramai orang Rusia akan pergi bercuti di luar bandar. Ia tidak akan berlebihan untuk mengetahui cara melindungi diri anda daripada gigitan kutu. Rejim suhu pada bulan Mei menyumbang kepada pengaktifan serangga berbahaya ...

05.04.2019

Insiden batuk kokol di Persekutuan Rusia pada 2018 (berbanding 2017) hampir dua kali ganda1, termasuk pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun. Jumlah kes batuk kokol yang dilaporkan pada Januari-Disember meningkat daripada 5,415 kes pada 2017 kepada 10,421 kes dalam tempoh yang sama pada 2018. Insiden batuk kokol semakin meningkat sejak 2008...

Artikel Perubatan

Hampir 5% daripada semua tumor malignan adalah sarkoma. Mereka dicirikan oleh keagresifan yang tinggi, penyebaran hematogen yang cepat dan kecenderungan untuk berulang selepas rawatan. Sesetengah sarkoma berkembang selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan apa-apa ...

Virus bukan sahaja berlegar di udara, tetapi juga boleh masuk ke atas pegangan tangan, tempat duduk dan permukaan lain, sambil mengekalkan aktivitinya. Oleh itu, apabila melancong atau di tempat awam, adalah dinasihatkan bukan sahaja untuk mengecualikan komunikasi dengan orang lain, tetapi juga untuk mengelakkan ...

Mengembalikan penglihatan yang baik dan mengucapkan selamat tinggal kepada cermin mata dan kanta lekap selama-lamanya adalah impian ramai orang. Kini ia boleh menjadi kenyataan dengan cepat dan selamat. Peluang baharu untuk pembetulan penglihatan laser dibuka dengan teknik Femto-LASIK tanpa sentuhan sepenuhnya.

Persediaan kosmetik yang direka untuk menjaga kulit dan rambut kita sebenarnya mungkin tidak selamat seperti yang kita fikirkan.

Anemia hemolitik autoimun disebabkan oleh antibodi yang bertindak balas dengan sel darah merah pada suhu 37°C (anemia hemolitik antibodi panas) atau

Hemolisis biasanya ekstravaskular. Ujian antiglobulin langsung (Coombs) menentukan diagnosis dan mungkin mencadangkan punca hemolisis. Langkah-langkah terapeutik bergantung kepada punca hemolisis dan termasuk penggunaan glukokortikoid, imunoglobulin intravena, imunosupresan, splenektomi, mengelakkan pemindahan darah dan / atau penarikan dadah.

Kod ICD-10

D59.1 Anemia hemolitik autoimun lain

Punca anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik antibodi panas ialah bentuk anemia hemolitik autoimun (AIHA) yang paling biasa, yang menjejaskan lebih ramai wanita dengan jenis anemia ini. Autoantibodi biasanya bertindak balas pada 37°C. Ia boleh berlaku secara spontan atau digabungkan dengan beberapa penyakit lain (SLE, limfoma, leukemia limfositik kronik). Ubat-ubatan tertentu (cth, methyldopa, levodopa) merangsang pengeluaran autoantibodi terhadap antigen Rh (jenis metildopa AIHA). Sesetengah ubat merangsang pengeluaran autoantibodi terhadap kompleks antibiotik-membran eritrosit sebagai sebahagian daripada mekanisme hapten sementara; Haten mungkin stabil (cth, penisilin dos tinggi, cephalosporin) atau tidak stabil (cth, quinidine, sulfonamides). Dalam anemia hemolitik dengan antibodi hangat, hemolisis berlaku terutamanya dalam limpa, prosesnya sering sengit dan boleh membawa maut. Kebanyakan autoantibodi dalam hemolisis jenis ini adalah IgG, bahagian penting adalah panagglutinin dan mempunyai kekhususan terhad.

Ubat yang boleh menyebabkan anemia hemolitik dengan antibodi hangat

Penyakit aglutinin sejuk (Penyakit antibodi sejuk) disebabkan oleh autoantibodi yang bertindak balas pada suhu di bawah 37°C. Kadang-kadang berlaku dalam jangkitan (terutamanya mycoplasmal pneumonia atau mononucleosis berjangkit) dan penyakit limfoproliferatif; kira-kira 1/3 daripada semua kes adalah idiopatik. Penyakit aglutinin sejuk adalah bentuk utama anemia hemolitik pada pesakit tua. Jangkitan biasanya menyebabkan bentuk akut penyakit, manakala bentuk idiopatik cenderung menjadi kronik. Hemolisis berlaku terutamanya dalam sistem fagositik mononuklear ekstravaskular hati. Anemia biasanya sederhana (hemoglobin > 75 g/l). Antibodi dalam bentuk anemia ini diwakili oleh IgM. Tahap hemolisis lebih ketara semakin tinggi suhu (lebih dekat dengan suhu badan normal) di mana antibodi ini bertindak balas dengan sel darah merah.

Hemoglobinuria sejuk paroksismal (PCH, sindrom Donath-Landsteiner) adalah sejenis penyakit aglutinin sejuk yang jarang berlaku. Hemolisis dicetuskan oleh penyejukan, yang mungkin disetempat (cth, minum air sejuk, mencuci tangan dengan air sejuk). Autohemolysin IgG mengikat eritrosit pada suhu rendah dan mendorong hemolisis intravaskular apabila memanaskan semula. Ini berlaku paling kerap selepas jangkitan virus tidak spesifik atau pada orang yang sihat, berlaku pada pesakit dengan sifilis kongenital atau diperolehi. Keterukan dan kelajuan perkembangan anemia berbeza-beza dan mungkin mempunyai kursus fulminan.

Gejala anemia hemolitik autoimun

Gejala anemia hemolitik dengan antibodi hangat adalah disebabkan oleh kehadiran anemia. Dalam penyakit yang teruk, terdapat peningkatan suhu badan, sakit dada, pengsan, tanda-tanda kegagalan jantung. Splenomegali yang dinyatakan secara sederhana adalah fenomena tipikal.

Penyakit aglutinin sejuk menampakkan diri dalam bentuk bentuk akut atau kronik. Gejala-gejala kriopati lain juga mungkin hadir (cth, acrocyanosis, fenomena Raynaud, gangguan oklusif yang berkaitan dengan sejuk). Gejala PNH mungkin termasuk sakit teruk di bahagian belakang dan bahagian bawah kaki, sakit kepala, loya, cirit-birit, air kencing berwarna coklat gelap; splenomegali mungkin berlaku.

Diagnosis anemia hemolitik autoimun

AIHA disyaki pada pesakit dengan anemia hemolitik, terutamanya mereka yang mempunyai gejala teruk dan manifestasi ciri lain. Ujian makmal rutin biasanya mengesahkan kehadiran hemolisis ekstravaskular (cth, tiada hemosiderinuria, haptoglobin normal) melainkan anemia muncul secara tiba-tiba dan teruk atau disebabkan oleh PNH. Ciri-ciri biasa ialah sferositosis dan MCHC yang tinggi.

AIHA didiagnosis dengan menentukan autoantibodi menggunakan ujian antiglobulin langsung (Coombs). Serum anti-globulin ditambah kepada eritrosit yang dibasuh pesakit; kehadiran aglutinasi menunjukkan kehadiran immunoglobulin, biasanya IgG, atau komponen C3 pelengkap yang berkaitan dengan permukaan eritrosit. Sensitiviti ujian untuk AIHA adalah kira-kira 98%. Jika titer antibodi sangat rendah, atau jika antibodi adalah IgA dan IgM, keputusan ujian negatif palsu adalah mungkin. Secara amnya, keamatan ujian antiglobulin langsung berkorelasi dengan bilangan molekul IgG atau pelengkap C3 yang terikat pada membran eritrosit dan secara kasarnya dengan tahap hemolisis. Ujian antiglobulin tidak langsung (Coombs) terdiri daripada mencampurkan plasma pesakit dengan sel darah merah normal untuk menentukan kehadiran antibodi dalam plasma. Ujian antiglobulin tidak langsung positif dan ujian langsung negatif biasanya menunjukkan kehadiran alloantibodi disebabkan oleh kehamilan, transfusi sebelumnya, atau kereaktifan silang lektin dan bukannya kehadiran hemolisis autoimun. Ia mesti diambil kira bahawa pengesanan antibodi hangat sahaja tidak menentukan kehadiran hemolisis, kerana 1/10,000 penderma darah normal mempunyai ujian positif untuk antibodi ini.

Apabila membuat diagnosis anemia hemolitik autoimun menggunakan ujian Coombs, adalah perlu untuk membuat diagnosis pembezaan antara anemia hemolitik dengan antibodi hangat dan penyakit aglutinin sejuk, serta menentukan mekanisme yang bertanggungjawab untuk anemia hemolitik dengan antibodi hangat. Diagnosis ini selalunya boleh dibuat dengan ujian antiglobulin langsung. Terdapat tiga pilihan:

1. tindak balas adalah positif dengan anti-lgG dan negatif dengan anti-C3. Corak ini adalah tipikal anemia hemolitik autoimun idiopatik, serta anemia hemolitik autoimun jenis dadah atau metildopa, biasanya anemia hemolitik antibodi panas;
2. tindak balas adalah positif dengan anti-lgG dan anti-C3. Corak ini adalah tipikal dalam kes dengan SLE atau anemia hemolitik autoimun autoimun idiopatik dengan antibodi hangat dan kurang biasa dalam kes yang berkaitan dengan dadah;
3. tindak balas adalah positif dengan anti-C3 dan negatif dengan anti-lgG. Ini menunjukkan dirinya dalam anemia hemolitik autoimun idiopatik dengan antibodi hangat, apabila IgG pertalian rendah hadir, dalam beberapa kes yang berkaitan dengan ubat, dalam penyakit aglutinin sejuk, hemoglobinuria sejuk paroxysmal.

Ujian diagnostik lain yang digunakan untuk anemia hemolitik autoimun biasanya tidak dapat disimpulkan. Dalam penyakit aglutinin sejuk, sel darah merah beraglutinasi pada sapuan darah, dan penganalisis automatik sering mengesan peningkatan MCV dan paras hemoglobin palsu yang rendah. Selepas memanaskan tangan dan pengiraan semula keputusan seterusnya, penunjuk berubah ke arah normalisasi mereka. Diagnosis pembezaan antara anemia hemolitik antibodi panas dan penyakit aglutinin sejuk boleh dibuat dengan menentukan suhu di mana ujian antiglobulin langsung adalah positif. Jika ujian positif pada> 37°C, ini menunjukkan anemia hemolitik dengan antibodi hangat, manakala ujian positif pada suhu rendah menunjukkan penyakit aglutinin sejuk.

Rawatan anemia hemolitik autoimun

Dengan anemia hemolitik yang disebabkan oleh ubat dengan antibodi hangat, penarikan ubat mengurangkan keamatan hemolisis. Dalam jenis metildopa anemia hemolitik autoimun, hemolisis biasanya berhenti dalam masa 3 minggu, tetapi ujian Coombs yang positif mungkin berterusan selama lebih daripada 1 tahun. Dalam anemia hemolitik autoimun yang berkaitan dengan hapten, hemolisis berhenti selepas plasma darah dibersihkan daripada ubat. Pengambilan glukokortikoid membawa kepada kesan yang sederhana dalam hemolisis yang disebabkan oleh ubat, lg infusi mempunyai kesan yang lebih ketara.

Glukokortikoid (cth, prednison 1 mg/kg po dua kali sehari) adalah rawatan pilihan untuk anemia hemolitik autoimun idiopatik antibodi panas. Dengan hemolisis yang sangat teruk, dos awal yang disyorkan ialah 100 hingga 200 mg. Kebanyakan pesakit mempunyai tindak balas yang baik terhadap terapi, yang berterusan dalam 1/3 kes selepas 12-20 minggu terapi. Apabila penstabilan tahap eritrosit dalam darah dicapai, pengurangan perlahan dalam dos glukokortikoid diperlukan. Pesakit dengan hemolisis berulang selepas pemberhentian glucocorticoids atau dengan ketidakberkesanan awal kaedah rawatan ini menjalani splenektomi. Selepas splenektomi, tindak balas yang baik diperhatikan dalam 1/3 hingga 1/2 pesakit. Dalam kes hemolisis fulminan, plasmapheresis berkesan. Untuk hemolisis yang kurang teruk tetapi tidak terkawal, infusi imunoglobulin memberikan kawalan sementara. Terapi imunosupresan jangka panjang (termasuk siklosporin) mungkin berkesan untuk berulang selepas terapi glukokortikoid dan splenektomi.

Kehadiran antibodi panagglutinating dalam anemia hemolitik dengan antibodi hangat menjadikannya sukar untuk memadankan silang darah penderma. Di samping itu, pemindahan sering menghasilkan penjumlahan aktiviti alloantibodi dan autoantibodi, merangsang hemolisis. Oleh itu, pemindahan darah harus dielakkan apabila mungkin. Sekiranya perlu, pemindahan darah hendaklah dibuat dalam kuantiti yang kecil (100-200 ml dalam 1-2 jam) di bawah kawalan hemolisis.

Dalam kes akut penyakit aglutinin sejuk, hanya terapi sokongan dilakukan, kerana perjalanan anemia adalah terhad. Dalam kes kronik, rawatan penyakit asas selalunya mengawal anemia. Walau bagaimanapun, dalam varian idiopatik kronik, anemia sederhana teruk (hemoglobin dari 90 hingga 100 g/l) boleh berterusan sepanjang hayat. Penyejukan mesti dielakkan. Splenektomi tidak memberi kesan positif. Keberkesanan imunosupresan adalah terhad. Penggunaan pemindahan darah memerlukan berhati-hati; jika perlu, pemindahan darah harus dipanaskan dalam pemanas termostatik. Keberkesanan transfusi adalah rendah, kerana jangka hayat eritrosit alogenik jauh lebih rendah daripada eritrosit autologus.

Dengan UCH, rawatan terdiri daripada mengehadkan pendedahan kepada selsema dengan teruk. Splenektomi tidak berkesan. Keberkesanan imunosupresan telah ditunjukkan, tetapi penggunaannya harus dihadkan kepada kes-kes perkembangan proses atau varian idiopatik. Rawatan sifilis sedia ada boleh menyembuhkan HCH.