Apakah Tetralogy of Fallot? Tetrad Fallo pada buku nota Fallo kanak-kanak yang baru lahir.

Tetralogy of Fallot adalah salah satu jenis kecacatan jantung kongenital.

Ia dicirikan oleh empat tanda: dextraposition (kedudukan tangan kanan yang salah) aorta, kehadiran jurang di dinding yang terletak di antara dua ventrikel, pengembangan ketara ventrikel kanan dan stenosis saluran keluarnya.

Bentuk kecacatan ini paling hampir dengan triad dan pentad Fallot, masing-masing mempunyai 3 (tiada anjakan aorta hadir) dan 5 ciri ciri (termasuk patologi septum interatrial), sama seperti yang mencirikan tetrad Fallot.

Patologi ini menyumbang kira-kira 10% daripada semua kes pengesanan kecacatan jantung kongenital. Jika kita bercakap tentang CHD mempunyai jenis sianotik, maka ia berlaku dalam separuh daripada kes.

Dengan pelanggaran sedemikian, kon arteri mengubah lokasinya, dan injap aorta bergerak ke kanan injap pulmonari. Ternyata di atas septum, terletak di antara dua ventrikel, sementara tidak ada lampiran dinding kon arteri ke septum itu sendiri: ini berlaku kerana kecacatan berlaku di dalamnya.

Batang pulmonari ternyata menyempit dan memanjang, ventrikel kanan membesar, disebabkan oleh fakta bahawa darah daripadanya sukar untuk memasuki arteri yang menuju ke paru-paru.

Kehadiran pembukaan antara ventrikel menyumbang kepada percampuran darah yang memasuki aorta. Darah campuran pula mempunyai kandungan oksigen yang berkurangan.

Bagaimanakah hemodinamik berubah?

Selalunya, dengan penyakit ini, mulut yang terletak di arteri tersumbat. Dalam kes ini, terdapat cawangan tambahan saluran darah yang membekalkan paru-paru dengan darah arteri. Selepas itu, ia bercampur, dan darah vena dilepaskan ke ventrikel kiri - bentuk "putih" berubah menjadi "biru".

Tetralogy of Fallot mempunyai jenis "biru", kerana percampuran darah arteri dan vena membawa kepada sianosis.

Secara umum, pergerakan darah melalui saluran ditentukan oleh seberapa jelas stenosis arteri. Ia berkorelasi dengan betapa jelasnya ditunjukkan hipoksemia arteri, serta keterukan keadaan badan secara keseluruhan. Sekiranya stenosis adalah penting, maka darah mengalir dari ventrikel ke aorta, tetapi kemasukannya ke arteri pulmonari adalah sukar.

Isipadu di mana peredaran sistemik dinyatakan meningkat. Lebih-lebih lagi, kerana aorta terletak dalam bentuk "penunggang", darah dari ventrikel kanan bebas memasukinya, dan kekurangan tidak berkembang di dalamnya, dan tekanan dalam ventrikel menyamai.

Bentuk penyakit yang melampau melibatkan aliran darah arteri ke dalam peredaran pulmonari melalui cagaran atau aliran arteri terbuka. Bentuk sederhana mempunyai ciri-ciri berikut: pelepasan darah ke aorta lebih tinggi daripada ke dalam paru-paru, terdapat pelepasan kiri-kanan, itulah sebabnya manifestasi klinikal mempunyai bentuk kecacatan pucat.

Bentuk sederhana tetralogi Fallot paling kerap berlaku pada kanak-kanak kecil, tetapi terdapat juga kes manifestasi pada remaja.

Faktor perkembangan

Faktor yang paling biasa yang menyebabkan penyakit Fallot timbul dan berkembang adalah pelanggaran yang berlaku dalam perkembangan jantung dalam tempoh dari minggu kedua hingga minggu kelapan pertumbuhan embrio, apabila organ ini terbentuk.

Di samping itu, penyakit ini mungkin berlaku kerana fakta bahawa ketika membawa janin, seorang wanita telah mengalami penyakit berjangkit, seperti campak.

Ia juga memberi kesan negatif terhadap pengambilan alkohol, ubat-ubatan dan ubat-ubatan dengan adanya kontraindikasi untuk kehamilan.

Kadangkala penyakit jantung ini boleh berlaku tanpa diduga, tanpa sebab yang jelas. Proses yang boleh membawa kepada akibat ini masih tidak difahami dengan baik.

Pengaruh keturunan terhadap kemungkinan mengembangkan kecacatan pada kanak-kanak juga diperhatikan.

Jenis patologi yang mungkin

Terdapat beberapa pilihan untuk perkembangan penyakit ini.

Tanda-tanda anatomi boleh muncul bersama-sama dan satu demi satu:

Dengan tetralogi Fallot, bentuk gangguan hemodinamik berikut berlaku, yang dikenal pasti dalam klasifikasi klinikal dan anatomi:

• sianotik dalam kombinasi dengan stenosis mulut;
• acyanotic.

Kadang-kadang bentuk ketiga juga dibezakan: dalam kes ini, terdapat atresia mulut di arteri paru-paru.

Dan juga kecacatan Fallot boleh mempunyai bentuk yang teruk, klasik dan ringan:

• Dalam kes pertama, sesak nafas dan sianosis berlaku pada bayi semasa menyusu sejak lahir.
• Pada yang kedua - manifestasi pertama penyakit ini berlaku pada kanak-kanak berumur enam bulan hingga setahun.
• Pada ketiga - dari 6 tahun hingga akil baligh.

Gejala ciri

Manifestasi penyakit ini berbeza bergantung pada tahap perkembangannya, terdapat tiga daripadanya:

Dari segi masa, manifestasi pertama mula muncul sejak lahir dan boleh hilang sepenuhnya atau kekal sehingga akhir hayat.

Kaedah diagnostik

Apabila mendiagnosis, gambaran klinikal berikut biasanya dibezakan:

• pesakit kerap pengsan;
• dia tidak boleh menarik nafas panjang;
• dextroposition aorta dan hipertrofi miokardium dikesan;
• kesakitan yang nyata secara berkala di kawasan toraks.

Apabila penyakit seperti Fallot's tetrad dikesan, diagnosis dianggap paling berkesan semasa kajian intrauterin.

Ia dijalankan menggunakan mesin ultrasound, ketepatan hasilnya bergantung pada tahapnya. Sekiranya janin diperiksa oleh pakar tepat pada masanya, maka terdapat kemungkinan untuk mengesan penyakit pada peringkat awal: sehingga 21 minggu.

Pada trimester ketiga, kebarangkalian untuk mengesan pelanggaran sedemikian adalah kira-kira 100%. Dalam bentuk kecacatan yang teruk, diagnosis pembezaan dijalankan untuk membantu menentukan diagnosis yang tepat: tidak selalu beberapa tanda penyakit yang jelas pada bayi baru lahir menunjukkan bahawa ini adalah tetrad Fallot.

Selain menjalankan, kecacatan itu boleh dikesan menggunakan penyelidikan genetik. Pemeriksaan sedemikian adalah wajib untuk tempoh kira-kira 4 bulan. Selain itu, dalam 35% pengesanan patologi, ia boleh digabungkan dengan penyakit akibat gangguan kromosom, contohnya, sindrom Down.

Dalam diagnosis kecacatan Fallot, ekokardiografi juga dijalankan, yang membantu membuat diagnosis yang paling tepat, terutamanya jika pada bayi. Keputusan ekokardiografi menentukan strategi untuk rawatan seterusnya.

Dopplerography warna, seterusnya, menentukan arah aliran darah.

Auskultasi membantu mendengar murmur sistolik yang terletak di tepi kiri dada. Degupan apikal jantung biasanya lemah, ia boleh diraba di ruang intercostal ke-4-5. Dan juga auscultatory boleh menentukan denyutan penghantaran, terletak di kawasan epigastrik.

Radiograf juga merupakan salah satu komponen penting dalam analisis komprehensif, kerana x-ray boleh mendedahkan tanda-tanda bentuk penyakit tertentu. Dengan cara ini, tanda radiologi penting boleh ditentukan: anjakan aorta, lokasi septum kon dan keadaan organ lain.

Bagaimanakah rawatan dijalankan?

Pilihan rawatan yang paling berkesan bergantung pada jenis khusus penyakit Fallot.

Pada masa yang sama, penggunaan glikosida adalah kontraindikasi untuk pesakit, kerana ia boleh mencetuskan serangan. Pembetulan radikal menggunakan kaedah pembedahan, seterusnya, dijalankan paling kerap dengan jenis penyakit berbilang komponen atau dengan komplikasi.

Bantu dengan sawan

Dengan diagnosis ini, pesakit di peringkat sianotik kadangkala boleh mengalami kegagalan jantung. Ini berlaku kerana serangan pernafasan-sianotik yang kerap.

Apabila serangan berlaku, bertindak seperti berikut:

• baringkan pesakit di sisinya, bengkokkan kakinya ke perutnya atau jongkongnya;
• menyediakan oksigen;
• membuat suntikan atau meletakkan penitis dengan morfin;
• jika tiada peningkatan, suntikan natrium bikarbonat diberikan;
• untuk sawan, oxybutyrate diberikan.

Dos ubat harus ditetapkan oleh doktor yang melihat pesakit.

Pembedahan

Dalam kebanyakan kes, pembetulan radikal dipilih sebagai rawatan, jika tidak, prognosis agak mengecewakan: tanpa rawatan, penyakit yang teruk membawa kepada kematian untuk kanak-kanak di bawah umur satu tahun.

Penyakit itu sendiri dalam pediatrik adalah petunjuk untuk pembedahan, melainkan kanak-kanak itu mempunyai kontraindikasi dalam bentuk hipertensi pulmonari atau faktor luar biasa lain.

Campur tangan pembedahan berlaku seperti berikut:

• mula-mula tutup lubang yang terhasil di septum;
• kemudian, bergantung kepada keparahan penyakit, sebahagian / semua otot jantung di sebelah kanan dikeluarkan, injap diselaraskan / diganti, atau shunt dipasang di antara jantung dan saluran yang bersambung ke paru-paru.

Dalam 80% kes, campur tangan pembedahan untuk patologi ini berjaya berakhir. Terdapat juga kes apabila diperlukan untuk menjalankan bukan satu, tetapi beberapa operasi. Selepas itu, pesakit perlu menjalani pemerhatian dispensari biasa.

Harga operasi tertentu bergantung pada kerumitannya, dan sama ada campur tangan seterusnya diperlukan. Secara purata di Moscow, kosnya berbeza dari 132,000 hingga 200,000 rubel.

Ramalan kehidupan kemudian

Secara purata, jangka hayat dengan diagnosis serupa dalam bentuk ringan adalah sehingga 12 tahun jika pesakit tidak dibedah, tanpa mengira bila diagnosis dibuat.

Dan hanya 5% orang dengan bentuk kecacatan yang ringan, yang mengalaminya pada zaman kanak-kanak, tetapi tidak dibedah, hidup sehingga umur 40 tahun. Orang dewasa yang menjalani pembedahan semasa kecil harus sentiasa dipantau oleh pakar dan mengambil ubat sokongan.

Walaupun semasa operasi, terdapat kemungkinan serangan angin ahmar secara tiba-tiba, yang mengancam nyawa pesakit dan dalam beberapa kes boleh menyebabkan kematian.

Pakar yang mengkaji patologi mendedahkan corak berikut: lebih awal campur tangan pembedahan dilakukan, semakin besar kemungkinan hasil yang positif.

Pada kanak-kanak jenis biru, tetrad Fallot ialah. Anomali ini menjadi punca kematian kanak-kanak yang kerap semasa bayi atau memendekkan hayatnya dengan ketara. Secara purata, kanak-kanak dengan tetrad Fallot yang tidak dikendalikan hidup hanya sehingga 12-15 tahun, dan kurang daripada 5% pesakit kekal hidup sehingga umur 40 tahun. Dengan penyakit jantung sedemikian, kanak-kanak mungkin ketinggalan dalam perkembangan fizikal atau mental. Dan punca kematian pesakit sedemikian adalah strok iskemia, yang diprovokasi oleh trombosis vaskular, atau abses otak.

Tetralogi Fallot merujuk kepada kecacatan jantung kongenital yang kompleks dan disertai dengan empat ciri morfologi berikut: kecacatan septum ventrikel yang meluas, stenosis (penyempitan lumen) saluran aliran keluar ventrikel kanan, lokasi tidak semulajadi aorta, dan hipertrofi miokardium daripada dinding ventrikel kanan. Anomali perkembangan jantung ini dinamakan sempena ahli patologi Perancis E.L.A. Fallot, yang pertama kali menerangkan secara terperinci ciri-ciri anatomi dan morfologinya pada tahun 1888.

Keterukan dan sifat gejala tetrad Fallot bergantung kepada banyak ciri morfologi yang terdapat dalam setiap kes klinikal tertentu, dan keterukan kecacatan sedemikian ditentukan oleh ukuran stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan, orifis arteri pulmonari dan saiz kecacatan pada septum ventrikel jantung. Semakin tinggi tahap anomali anatomi ini, semakin teruk manifestasi klinikal dan perjalanan kecacatan.

Semua kanak-kanak dengan tetralogi Fallot ditunjukkan rawatan pembedahan jantung, yang dalam banyak kes mungkin terdiri daripada lebih daripada satu pembedahan. Sebagai peraturan, salah satu daripada campur tangan ini adalah paliatif, dan yang kedua melibatkan pembetulan pembedahan radikal terhadap anomali yang ada.

Dalam artikel ini, kami akan membiasakan anda dengan kemungkinan penyebab, bentuk, gejala, kaedah diagnosis dan pembetulan pembedahan tetrad Fallot pada kanak-kanak. Maklumat ini akan membantu anda memahami bahaya dan intipati anomali ini, dan anda akan dapat bertanya kepada doktor anda sebarang soalan yang mungkin anda ada.

Sesetengah jangkitan virus yang dialami oleh wanita hamil terutamanya pada trimester pertama boleh menyebabkan perkembangan penyakit jantung kongenital pada janin.

Gangguan anatomi dalam struktur jantung terbentuk pada janin pada 2-8 minggu embriogenesis. Sebab-sebab perubahan dalam kardiogenesis normal boleh menjadi faktor yang mempengaruhi tubuh wanita hamil yang menyebabkan perkembangan kecacatan kongenital yang lain:

• mengambil ubat tertentu;
• keturunan;
• jangkitan yang dipindahkan;
• tabiat buruk;
• bekerja dalam industri berbahaya;
• ekologi yang tidak menguntungkan;
• penyakit kronik yang teruk.

Selalunya, tetrad Fallot mengiringi patologi kongenital seperti sindrom dwarfisme Amsterdam.

Pembentukan tetrad Fallot berlaku seperti berikut:

• disebabkan oleh putaran kon arteri yang tidak betul, injap aorta disesarkan ke kanan injap pulmonari;
• aorta terletak di atas septum ventrikel jantung;
• disebabkan oleh "aorta penunggang", batang pulmonari disesarkan dan menjadi lebih memanjang dan menyempit;
• disebabkan oleh putaran kon arteri, septumnya tidak bersambung dengan septum ventrikel dan kecacatan terbentuk di dalamnya, yang kemudiannya membawa kepada pengembangan ruang jantung ini.

Varieti

Bergantung pada sifat stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan, empat jenis tetralogi Fallot dibezakan:

• embriologi - halangan disebabkan oleh lokasi yang salah dari septum kon ke bawah dan / atau ke hadapan dan ke kiri, cincin berserabut injap pulmonari hampir tidak berubah atau sederhana hipoplastik, dan kawasan penyempitan maksimum bertepatan. dengan tahap cincin otot yang membatasi;
• hipertropik - halangan disebabkan bukan sahaja oleh anjakan septum kon ke bawah dan / atau ke hadapan dan ke kiri, tetapi juga oleh hipotrofi teruk bahagian proksimalnya, dan kawasan penyempitan maksimum bertepatan dengan tahap cincin otot yang membatasi dan pembukaan saluran aliran keluar ventrikel kanan;
• tiub - halangan dicetuskan oleh pengagihan yang tidak sekata pada batang arteri biasa dan kerana ini, kon pulmonari dipendekkan, menyempit dan hipoplastik (dengan jenis kecacatan ini, stenosis injap pulmonari dan anulus fibrosus hypoplasia mungkin ada);
• multikomponen - halangan disebabkan oleh pelepasan tinggi trabekula septum-marginal kord penyederhana atau pemanjangan septum kon yang berlebihan.

Bergantung pada ciri-ciri gangguan peredaran darah, tetrad Fallot boleh berlaku dalam bentuk berikut:

• dengan atresia (tindih yang tidak normal) mulut arteri pulmonari;
• dengan sianosis dan pelbagai tahap penyempitan mulut arteri pulmonari;
• tanpa sianosis.

Gangguan hemodinamik

Peredaran dalam tetralogi Fallot berubah disebabkan oleh stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan dan ketiadaan sebahagian daripada septum antara ventrikel. Keterukan pelanggaran tersebut ditentukan oleh saiz kecacatan.

Dengan penyempitan yang ketara pada arteri pulmonari dan kecacatan septum ventrikel yang besar, kurang darah memasuki katil pulmonari, dan lebih banyak darah memasuki aorta. Proses ini menyebabkan pengayaan darah arteri yang tidak mencukupi dengan oksigen dan menampakkan diri. Kecacatan septum yang besar menyebabkan perbandingan penunjuk tekanan dalam kedua-dua ventrikel jantung, dan dengan penyumbatan lengkap orifis arteri pulmonari dari aorta, darah memasuki peredaran pulmonari melalui duktus arteriosus atau laluan pintasan lain.

Dengan penyempitan sederhana arteri pulmonari, shunting darah akibat rintangan periferi yang tinggi berlaku dari kiri ke kanan dan sianosis tidak muncul. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, disebabkan oleh perkembangan stenosis, aliran darah menjadi silang, dan kemudian kanan-kiri. Akibatnya, pesakit mengalami kebiruan.

simptom

Sebelum kelahiran tetrad Fallot, ia tidak menunjukkan dirinya dalam apa-apa cara, dan pada masa akan datang, keterukan gejalanya bergantung pada saiz dan sifat anomali anatomi.

Tanda pertama utama tetrad Fallot ialah sianosis, dan, bergantung pada masa kejadiannya, terdapat lima bentuk klinikal penyakit jantung ini:

• sianosis awal - sianosis muncul dalam dua hingga tiga bulan pertama kehidupan kanak-kanak;
• klasik - buat kali pertama sianosis muncul pada 2-3 tahun;
• teruk - kecacatan itu disertai dengan berlakunya krisis sianotik;
• sianosis lewat - buat kali pertama sianosis muncul pada 6-10 tahun;
• acyanotic - sianosis tidak muncul.

Dalam bentuk kecacatan yang teruk, sianosis pertama kali muncul pada 2-3 bulan dan secara maksimum ditunjukkan pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Kulit biru dan sesak nafas berlaku selepas sebarang aktiviti fizikal: memberi makan, menukar pakaian, menangis, terlalu panas, meneran, bermain di luar rumah, berjalan, dan lain-lain. Kanak-kanak berasa lemah, pening dan nadi menjadi cepat. Mula berjalan, untuk mengurangkan keadaan ini, kanak-kanak seperti itu sering mencangkung, kerana dalam kedudukan ini kesejahteraan mereka bertambah baik.

Dalam bentuk kecacatan yang teruk, krisis sianotik mungkin muncul pada kanak-kanak pada usia 2-5 tahun. Mereka berkembang secara tiba-tiba dan ditunjukkan oleh gejala berikut:

• kebimbangan umum;
• peningkatan manifestasi sianosis;
• kelemahan teruk;
• peningkatan kadar jantung;
• kehilangan kesedaran.

Dari masa ke masa, krisis sedemikian muncul lebih dan lebih kerap. Dalam kes yang teruk, serangan sedemikian boleh berakhir dengan permulaan koma hipoksia, penangkapan pernafasan dan sawan.

Kanak-kanak dengan tetrad Fallot sering mengalami jangkitan virus pernafasan akut, pelbagai penyakit radang saluran pernafasan atas dan radang paru-paru. Selalunya mereka adalah dinamik dan ketinggalan dalam pembangunan, dan tahap penyimpangan tersebut bergantung pada keterukan sianosis.

Pada usia yang lebih tua, kanak-kanak mengalami ubah bentuk jari dan plat kuku dalam bentuk "drumsticks" dan "watch glasses".

Dengan bentuk acyanotic Fallot's tetrad, kanak-kanak biasanya jarang mencangkung, berkembang dengan baik dan bertahan dalam tempoh awal kanak-kanak tanpa masalah. Selepas itu, mereka secara rutin menjalani pembedahan jantung radikal (biasanya pada usia 5-8 tahun).

Apabila memeriksa kanak-kanak dengan tetrad Fallot dan mendengar nada hati, perkara berikut didedahkan:

• bonggol jantung (tidak selalu);
• murmur sistolik kasar di sebelah kiri sternum dalam ruang intercostal II-III;
• nada II yang lemah dalam unjuran arteri pulmonari.

Diagnostik

Doktor mungkin mengesyaki kehadiran tetrad Fallot pada kanak-kanak oleh sianosis kulit, kehadiran kecenderungan untuk mencangkung dan ciri-ciri murmur jantung.

Untuk menjelaskan diagnosis dan mendapatkan gambaran klinikal lengkap tentang anomali kongenital ini, jenis kajian berikut ditetapkan:

• x-ray dada - peningkatan sederhana dalam saiz jantung, corak paru-paru kabur, jantung berbentuk kasut;
• - sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan, tidak lengkap;
• fonokardiografi - gambaran tipikal bunyi dan perubahan dalam bunyi jantung;
• - stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel, lokasi atipikal aorta, hipertrofi miokardium ventrikel kanan;
• - peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan, komunikasi antara ventrikel melalui kecacatan sedia ada, pengoksigenan darah arteri yang rendah;
• arteriografi pulmonari dan aortografi - kehadiran aliran darah cagaran, stenosis arteri pulmonari, duktus arteriosus paten.

Sekiranya perlu, pemeriksaan kanak-kanak boleh ditambah dengan MRI dan MSCT jantung, selektif dan ventrikulografi.

Rawatan

Semua kanak-kanak dengan tetralogi Fallot ditunjukkan menjalani pembedahan pembetulan kecacatan. Kaedah pembedahan jantung dan masa pelaksanaannya bergantung pada varian anatomi anomali, keterukan manifestasi dan umur pesakit.

Sebelum pembedahan, kanak-kanak disyorkan rejimen hemat dan terapi ubat yang bertujuan untuk menghentikan krisis sianotik. Untuk ini, infusi intravena larutan Eufillin, Reopoliglyukin, Glukosa dan Natrium bikarbonat ditetapkan. Untuk mengimbangi kekurangan oksigen, terapi oksigen dilakukan.

Jika pembetulan perubatan tidak berkesan, operasi kecemasan untuk menggunakan pintasan aortopulmonari ditunjukkan. Intervensi paliatif seperti jenis anastamosing termasuk:

• anastomosis intrapericardial aorta menaik dan arteri pulmonari kanan;
• pengenaan anastomosis subclavian-pulmonari Blalock-Taussig;
• anastomosis antara aorta menurun dan arteri pulmonari kiri;
• pengenaan anastomosis aorto-pulmonari pusat dengan prostesis yang diperbuat daripada bahan biologi atau sintetik, dsb.

Untuk mengurangkan manifestasi hipoksemia arteri, operasi berikut boleh dilakukan:

• valvuloplasty belon;
• infundibuloplasty terbuka.

Pembedahan pembetulan radikal untuk tetralogi Fallot biasanya dilakukan pada usia sehingga 6 bulan atau sehingga 3 tahun, dan dalam bentuk anticyanotic - pada 5-8 tahun. Dalam proses campur tangan sedemikian, stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan kecacatan septum antara ventrikel jantung dihapuskan.

Dengan prestasi pembetulan pembedahan jantung yang mencukupi, hemodinamik menjadi stabil dan semua gejala tetralogi Fallot dihapuskan. Selama enam bulan selepas pembedahan, kanak-kanak disyorkan untuk menjalani lawatan susulan dengan pakar bedah jantung dan pakar kardiologi, enggan menghadiri tadika atau sekolah, rejimen yang berhemat dengan aktiviti fizikal yang terhad, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum prosedur pergigian dan pembedahan, dan mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor.

Dari masa ke masa, peredaran darah dalam pesakit yang dikendalikan stabil sepenuhnya, ubat dibatalkan, tetapi pemerhatian oleh pakar kardiologi tetap relevan. Mengambil kira hakikat keterukan anatomi tetrad Fallot dan kesukaran melakukan pembetulan pembedahan jantung, adalah disyorkan untuk kanak-kanak tersebut sentiasa mengehadkan aktiviti fizikal pada masa hadapan. Apabila memilih profesion, faktor ini mesti diambil kira.

Operasi radikal yang dilakukan tepat pada masanya untuk pembetulan tetrad Fallot biasanya memberikan prognosis yang baik, dan pesakit menyesuaikan diri secara sosial dengan baik, menjadi sihat dan biasanya menjalani aktiviti fizikal yang mencukupi untuk keadaan mereka. Apabila campur tangan sedemikian dijalankan pada usia yang lebih tua, keputusan jangka panjang menjadi lebih teruk.

Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang berbahaya dan kompleks, dan apabila anomali seperti itu dikesan, ibu bapa kanak-kanak harus sentiasa memahami bahawa hanya pembedahan jantung yang tepat pada masanya dapat menyelamatkan kesihatan dan nyawa bayi. Dalam bentuk yang teruk, dua operasi perlu dilakukan - paliatif dan pembetulan radikal. Selepas rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, prognosis untuk hidup menjadi baik, dan kanak-kanak boleh menjalani kehidupan yang normal, tetapi dengan beberapa batasan aktiviti fizikal.

Saluran pertama, program "Live is great!" dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Mengenai perubatan" perbualan tentang tetrad Fallot (lihat dari 32:35 min.):

Tetralogy of Fallot adalah salah satu daripada kecacatan jantung kongenital yang paling teruk. Penyakit ini disertai dengan peratusan kematian yang tinggi. Lebih-lebih lagi, jangka hayat pesakit sangat pendek - dari lima belas hingga tiga puluh tahun. Kecacatan ini dirawat dengan bantuan operasi yang agak rumit, yang dikaitkan dengan ciri-ciri anatomi patologi dan usia awal pesakit.

Terdapat tahap penyakit tetrad Fallot berikut.

1. Bentuk bebas sianotik. Biasanya kanak-kanak dengan tahap penyakit ini berkembang dengan memuaskan. Mereka bertolak ansur dengan tempoh yang paling sukar - usia awal. Pada usia lima hingga lapan tahun, kanak-kanak yang sakit dibedah.
2. bentuk pertengahan. Ini adalah tahap tetrad Fallot yang lebih kompleks. Pada usia tiga hingga tujuh tahun, pembedahan paliatif dilakukan. Pada masa akan datang - pembetulan pembedahan radikal penyakit jantung. Jika keadaan membenarkan, maka operasi ini boleh dijalankan serentak.
3. bentuk sianotik. Ini adalah tahap penyakit yang paling teruk, di mana rawatan pembedahan segera ditunjukkan. Pembetulan kecacatan biasanya dilakukan pada peringkat awal.

simptom

Ibu bapa boleh melihat gejala penyakit itu agak awal - dari minggu keempat kehidupan bayi yang baru lahir. Pada mulanya, bayi akan mengalami kegagalan jantung kronik, sesak nafas dan aritmia akan muncul, dia akan menolak untuk menyusu, menjadi gelisah.

Tetralogy of Fallot juga menunjukkan dirinya dalam perubahan dalam penampilan bayi. Dan keterukan gejala luaran akan bergantung pada bentuk penyakit dan pada tahap kecacatan septum.

Jadi, gejala utama penyakit ini.

1. Sianosis. Kulit bayi mungkin bertukar biru semasa menghisap dan menangis. Apabila penyakit itu berlanjutan, kebiruan akan berlaku semasa rehat. Dan pertama, segitiga nasolabial, hujung telinga dan jari akan menjadi biru, maka perkembangan sianosis umum adalah mungkin.
2. Pengurangan berat.
3. Ketinggalan dalam perkembangan fisiologi. Kanak-kanak itu kemudian mula memegang kepalanya, duduk dan merangkak.
4. Penampilan kaki rata.
5. Penebalan hujung jari dan persamaannya dengan drumsticks.
6. Kemunculan jarak yang luas antara gigi, perkembangan pesat penyakit pergigian.
7. Penebalan dan pembulatan kuku.
8. Perkembangan "bonggol jantung" - pemadatan dada.

Salah satu tanda ciri penyakit jantung ialah serangan sianotik, yang disertai dengan:

• penampilan sesak nafas pada bayi;
• memperdalam pernafasan dan peningkatannya kepada lapan puluh nafas seminit;
• pengembangan mendadak murid;
• penampilan gegaran otot;
• warna biru-ungu kulit;
• kelemahan yang sangat kuat, di mana koma hipoksia boleh berkembang.

Sebab-sebabnya

Tetralogi penyakit berbahaya Fallot boleh muncul pada bayi baru lahir kerana beberapa sebab.

1. Keturunan.
2. Pelanggaran kardiogenesis dalam embrio pada minggu kedua - kelapan perkembangan.
3. Penyakit berjangkit dipindahkan kepada wanita hamil pada trimester pertama. Contohnya, rubella, campak dan demam merah.
4. Ibu mengandung sedang mengambil ubat-ubatan (hormon, sedatif dan seumpamanya), dadah dan minuman beralkohol.
5. Diabetes mellitus dan hipertiroidisme pada wanita hamil.
6. Sinaran dan keadaan persekitaran yang buruk di tempat kediaman.
7. Avitaminosis yang teruk.
8. Hipoksia janin yang berpanjangan.
9. Sindrom Down.
10. Sindrom Patau.

Kadangkala tetrad Fallot berlaku dengan latar belakang sindrom Cornelia de Lange. Ini adalah "Dwarfisme Amsterdam", disertai dengan kecacatan mental dan pelbagai anomali perkembangan luaran dan dalaman. Sebagai contoh, kecacatan telinga, "muka badut", strabismus, astigmatisme, syndactyly kaki, kekurangan jari, dan sebagainya.

Diagnostik

Diterjemah dari bahasa Yunani kuno "tetra" bermaksud "empat". Ini adalah bilangan kecacatan jantung pada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot.

Patologi berikut dibezakan:

• pembesaran ventrikel jantung kanan;
• dextroposition - anjakan aorta ke kanan;
• patologi septum interventricular;
• pengurangan arteri pulmonari.

Apakah penyelidikan yang sedang dilakukan oleh doktor:

• elektrokardiogram;
• kateterisasi jantung atau angiokardiografi;
• pemeriksaan ultrasound jantung;
• analisis darah;
• x-ray.

Yang paling bermaklumat untuk pakar dari segi meramalkan perkembangan penyakit adalah tahap pengurangan arteri pulmonari dan patologi septum interventricular. Proses peredaran darah - hemodinamik - bergantung kepada mereka.

Semakin ketara penurunan dalam arteri, semakin teruk beban akan berada pada ventrikel jantung kanan. Bulatan besar bekalan darah akan melimpah dengan darah vena, dan kekurangan akan berlaku pada yang kecil. Ini akan membawa kepada hipoksia organ luaran dan dalaman kanak-kanak.

Ujian darah untuk kecacatan kumpulan Fallot akan menunjukkan peningkatan mendadak dalam hemoglobin. Juga, retikulosit akan muncul dalam darah, aktiviti platelet akan berkurangan.

Rawatan

Tanpa pengecualian, semua pesakit dengan diagnosis tetrad Fallot memerlukan pembedahan. Ia adalah mungkin untuk merawat secara perubatan hanya manifestasi serangan sianotik. Ini boleh menjadi penyedutan udara lembap, suntikan intravena rheopolyglucin, natrium bikarbonat, aminofilin. Jika terapi perubatan tidak membantu, anastomosis aorto-pulmonari perlu digunakan segera.

Kaedah pembedahan penyakit jantung bergantung kepada bentuk penyakit, ciri anatomi dan umur pesakit. Bayi baru lahir dan kanak-kanak dalam kumpulan umur awal ditunjukkan operasi paliatif. Mereka membenarkan untuk mengurangkan risiko komplikasi pasca operasi semasa campur tangan radikal masa depan.

Pembetulan radikal dijalankan untuk bayi berumur dari enam bulan hingga tiga tahun. Jika dilakukan kemudian, hasilnya mungkin tidak memuaskan, terutamanya pada pesakit yang berumur lebih dari dua puluh tahun.

Pembetulan lengkap termasuk beberapa langkah pembedahan:

• penutupan kecacatan septum interventricular dengan tampalan khas;
• Pengembangan jalan keluar dari bahagian stenosis arteri pulmonari.

Tempoh selepas operasi

Biasanya, kadar kematian semasa operasi adalah kurang daripada tiga peratus. Sekiranya pembetulan pembedahan tidak dijalankan, maka kira-kira lima puluh peratus bayi hidup hingga lima tahun dan kira-kira tiga puluh - hingga sepuluh tahun. Semua kanak-kanak menerima hilang upaya selama dua tahun, kemudian mereka diperiksa semula.

Dalam bilangan pesakit yang lebih besar selepas pembedahan, trend positif diperhatikan. Menurut statistik, dua puluh empat peratus pesakit yang menjalani pembetulan radikal penyakit jantung mempunyai keputusan yang sangat baik, empat puluh lima peratus adalah baik, dan lapan belas peratus adalah memuaskan. Hanya tiga belas peratus kanak-kanak yang dibedah mempunyai keputusan yang tidak memuaskan.

Ambil perhatian bahawa semua kanak-kanak yang sakit selepas pembedahan harus mempunyai profilaksis endokarditis sebelum sebarang campur tangan pergigian dan pembedahan. Ini dilakukan untuk mengelakkan bakteremia.

Pencegahan

Memandangkan tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, langkah pencegahan boleh diambil oleh wanita hamil hanya sebelum bayi dilahirkan. Disyorkan:

1. Berdaftar di klinik antenatal sehingga dua belas minggu kehamilan.
2. Datang ke pakar obstetrik-ginekologi tepat pada masanya: sekali pada trimester pertama, sekali setiap dua hingga tiga minggu pada trimester kedua dan sekali setiap tujuh hingga sepuluh hari pada trimester ketiga.
3. Makan makanan yang seimbang.
4. Elakkan tinggal di kawasan tercemar.
5. Kecualikan perokok aktif dan pasif, pengambilan bahan yang mengandungi alkohol.
6. Jangan ubat sendiri.
7. Dapatkan vaksin rubella enam bulan sebelum merancang kehamilan.
8. Elakkan sentuhan dengan bahan kimia.
9. Sekiranya seorang wanita hamil atau saudara-maranya mempunyai penyakit jantung, maka anda mesti memberitahu doktor tentang perkara ini.

Apa yang dilarang kepada pesakit selepas pembetulan pembedahan tetrad Fallot:

1. Kanak-kanak dilarang pergi ke sekolah selama kira-kira enam bulan.
2. Oleh kerana penyakit jantung mempunyai kerumitan anatomi, pesakit yang dikendalikan adalah terhad kepada aktiviti fizikal sepanjang hayat. Apabila memilih profesion, anda harus memberi tumpuan kepada kerja tanpa usaha fizikal.

Ringkasan

Penyakit tetrad Fallot adalah penyakit jantung yang rumit, biasanya didiagnosis pada bulan pertama kehidupan bayi. Terdapat banyak sebab untuk berlakunya patologi ini, mulai dari penyakit ibu semasa kehamilan hingga mutasi genetik pada janin.

Penyakit ini memerlukan pembetulan pembedahan segera. Sekiranya ia tidak dijalankan tepat pada masanya, maka hasilnya boleh membawa maut.

Tetrad Fallot menduduki tempat kesepuluh yang stabil. Kelaziman di kalangan kecacatan "biru" adalah separuh. Dalam laporan perubatan dan literatur rujukan, singkatan CHD sering digunakan, yang sinonim dengan istilah "penyakit jantung kongenital."

Dalam Klasifikasi Antarabangsa Penyakit ICD-10, ia termasuk dalam kumpulan anomali kongenital di bawah kod Q21.3. Gabungan luar biasa pembentukan terjejas jantung dan saluran utama telah diterangkan pada tahun 1888 oleh A. Fallot sebagai sindrom yang berasingan. Namanya kekal dalam sejarah perubatan.

Apakah anomali yang terdiri daripada sindrom, ciri-ciri anatomi

Termasuk gabungan empat anomali:

• kecacatan pada septum interventricular;
• kedudukan sebelah kanan aorta (seolah-olah "duduk di atas kuda" pada kedua-dua ventrikel);
• stenosis atau gabungan lengkap arteri pulmonari, ia memanjang dan menyempit disebabkan oleh putaran gerbang aorta;
• hipertrofi miokardium ventrikel kanan yang teruk.

Antara gabungan kecacatan dengan stenosis arteri pulmonari dan kecacatan septum, terdapat 2 lagi bentuk, juga diterangkan oleh Fallot.

Triad terdiri daripada:

• lubang pada septum interatrial;
• stenosis arteri pulmonari;
• hipertrofi ventrikel kanan.

Pentade - kepada pilihan pertama menambah integriti pecah septum interatrial.

Dalam kebanyakan kes, aorta menerima sejumlah besar darah dari sebelah kanan jantung tanpa kepekatan oksigen yang mencukupi. Hipoksia terbentuk mengikut jenis peredaran darah. Sianosis dikesan pada bayi yang baru lahir atau pada tahun-tahun pertama kehidupan bayi.

Akibatnya, infundibulum ventrikel kanan menyempit, rongga terbentuk di atasnya, serupa dengan ventrikel ketiga tambahan. Peningkatan beban pada ventrikel kanan menyumbang kepada hipertrofinya kepada ketebalan ventrikel kiri.

Kemunculan rangkaian cagaran (bantuan) vena dan arteri yang membekalkan darah ke paru-paru boleh dianggap sebagai satu-satunya mekanisme pampasan dalam keadaan ini. Duktus arteriosus terbuka sementara mengekalkan dan meningkatkan hemodinamik.

Untuk tetrad Fallot, gabungan dengan anomali perkembangan lain adalah tipikal:

• tidak menutup saluran botallian;
• vena cava superior aksesori;
• arteri koronari tambahan;
• Sindrom Dandy Walker (hidrosefalus dan keterbelakangan otak kecil);
• ¼ pesakit mengekalkan gerbang aorta kanan embrio (penyakit Corvisart);
• kerdil kongenital dan terencat akal kanak-kanak (sindrom Cornelia de Lange);
• kecacatan organ dalaman.

Sebab-sebabnya

Punca anomali dianggap sebagai kesan pada janin pada peringkat awal kehamilan (dari minggu kedua hingga kelapan):

• penyakit berjangkit ibu mengandung (rubella, campak, influenza, demam merah);
• mengambil alkohol atau dadah;
• rawatan dengan ubat hormon, ubat penenang dan hipnosis;
• kesan toksik nikotin;
• mabuk dengan bahan toksik industri dalam industri berbahaya;
• kemungkinan kecenderungan keturunan.

Penggunaan racun perosak di taman tanpa perlindungan pernafasan menjejaskan bukan sahaja kesihatan wanita, tetapi juga keturunannya.

Adalah penting bahawa untuk jangka masa yang singkat seorang wanita mungkin tidak menyedari kehamilan dan mencetuskan patologi janin sendiri.

Varieti tetrad Fallot

Adalah lazim untuk membezakan 4 jenis tetralogi Fallot mengikut ciri-ciri perubahan anatomi.

1. Embriologi- Penyempitan disebabkan oleh anjakan septum anterior ke kiri dan penyetempatan rendah. Stenosis maksimum bertepatan dengan tahap cincin otot pembatas anatomi. Pada masa yang sama, struktur injap pulmonari secara praktikal tidak berubah, hipoplasia sederhana mungkin.
2. hipertropik- kepada mekanisme jenis sebelumnya, hipertrofi zon keluar dari ventrikel kanan dan cincin otot yang membahagi ditambahkan.
3. Tubular - halangan disebabkan oleh pembahagian yang tidak betul dalam tempoh embrio batang arteri biasa, yang menyebabkan kon pulmonari (masa depan arteri pulmonari) kurang berkembang, sempit dan pendek. Pada masa yang sama, adalah mungkin untuk menukar radas injap.
4. Berbilang komponen- semua faktor di atas sebahagiannya terlibat dalam pembentukan.

Ciri-ciri hemodinamik

Keterukan kecacatan adalah disebabkan oleh tahap penyempitan diameter arteri pulmonari. Untuk mendiagnosis dan menentukan taktik rawatan, adalah penting untuk membezakan tiga jenis anomali:

• dengan oklusi lengkap (atresia) lumen arteri: gangguan yang paling teruk, dengan orifis interventrikular yang besar, darah campuran kedua-dua ventrikel diarahkan terutamanya ke aorta, kekurangan oksigen diucapkan, dalam kes atresia lengkap, darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri terbuka atau melalui saluran cagaran;
• bentuk acyanotic: dengan stenosis sederhana, halangan dalam laluan aliran darah dari ventrikel kanan boleh diatasi dengan tekanan yang lebih rendah daripada di aorta, maka pelepasan darah akan pergi dengan cara yang baik dari arteri ke vena, varian kecacatan itu dipanggil "putih", kerana sianosis kulit tidak terbentuk;
• bentuk sianotik dengan stenosis dari pelbagai peringkat: disebabkan oleh perkembangan halangan, pelepasan darah dari kanan ke kiri; ini menyebabkan peralihan daripada bentuk "putih" kepada bentuk "biru".

simptom

Gambar klinikal ditunjukkan:

• sianosis yang ketara - terletak di sekeliling bibir, di bahagian atas badan, diperburuk oleh tangisan kanak-kanak, memberi makan, meneran;
• sesak nafas - ia bersifat paroxysmal yang berkaitan dengan aktiviti fizikal, kanak-kanak mengambil kedudukan mencangkung yang paling selesa, disebabkan oleh refleks sementara kekejangan tambahan arteri pulmonari dan pemberhentian ketepuan oksigen darah sebanyak 2 kali;
• jari dalam bentuk "batang drum";
• keterbelakangan fizikal dan kelemahan kanak-kanak; berlari, permainan luar menyebabkan peningkatan keletihan, pening;
• sawan - dikaitkan dengan hipoksia struktur otak, penebalan darah, kecenderungan untuk trombosis saluran serebrum.

Bentuk penyakit bergantung pada umur kanak-kanak, dan ia menentukan kecukupan pampasan; pada bayi baru lahir, sianosis kelihatan pada muka, tangan dan kaki

Bezakan:

• manifestasi awal dalam bentuk sianosis sejurus selepas kelahiran atau dalam 12 bulan pertama kehidupan;
• kursus klasik adalah manifestasi sianosis pada usia dua atau tiga tahun;
• bentuk teruk - klinik paroxysmal dengan sesak nafas dan sianosis;
• lewat - sianosis muncul hanya pada 6 atau 10 tahun;
• bentuk aciano.

Serangan sesak nafas boleh berlaku semasa rehat: kanak-kanak menjadi gelisah, sianosis dan sesak nafas meningkat, kadar denyutan jantung meningkat, kehilangan kesedaran dengan sawan dan manifestasi fokus seterusnya dalam bentuk kelumpuhan anggota badan yang tidak lengkap adalah mungkin.

Diagnostik

Diagnosis dibuat dengan memerhatikan kanak-kanak dan kehadiran tanda-tanda objektif. Maklumat daripada saudara-mara tentang perkembangan dan aktiviti, sawan dengan kehilangan kesedaran dan sianosis diambil kira.

Apabila diperiksa pada kanak-kanak, perhatian diberikan kepada sianosis bibir, bentuk falang terminal jari yang berubah. Jarang sekali, "bonggol jantung" terbentuk.

Sempadan perkusi jantung tidak berubah atau berkembang dalam kedua-dua arah. Semasa auskultasi, murmur sistolik kasar kedengaran di sebelah kiri sternum dalam ruang intercostal keempat disebabkan oleh laluan aliran darah melalui lubang di septum interventricular. Adalah lebih baik untuk mendengar pesakit dalam kedudukan terlentang.

Pada x-ray, kontur bayang jantung menyerupai "kasut" yang diarahkan ke kiri

Oleh kerana ketiadaan gerbang arteri pulmonari, penarikan balik berlaku di tempat di mana kapal biasanya terletak. Paru-paru yang lemah kelihatan lebih telus. Tidak ada pembesaran jantung kepada saiz yang besar.

Dalam ujian darah am, tindak balas penyesuaian terhadap hipoksia ditentukan dalam bentuk peningkatan bilangan sel darah merah dan peningkatan hemoglobin.

Diagnostik ultrabunyi menggunakan mesin ultrasound konvensional atau Dopplerography membolehkan anda menentukan dengan tepat perubahan dalam bilik jantung, perkembangan saluran darah yang tidak normal, arah dan magnitud aliran darah.

Pada ECG terdapat tanda-tanda hipertrofi sebelah kanan jantung, sekatan kaki kanan berkas His adalah mungkin, paksi elektrik terpesong dengan ketara ke kanan.

Penyelidikan rongga jantung dengan pengukuran tekanan di dalam bilik dan vesel dijalankan di klinik khusus apabila membuat keputusan mengenai rawatan pembedahan.

Kurang kerap, angiografi koronari, pengimejan resonans magnetik mungkin diperlukan.

Dalam diagnosis pembezaan, adalah perlu untuk mengecualikan beberapa penyakit:

• transposisi arteri pulmonari menyebabkan peningkatan ketara dalam jantung dengan pertumbuhan kanak-kanak;
• gabungan pada tahap injap tricuspid menyumbang kepada hipertrofi bukan dari kanan, tetapi dari ventrikel kiri;
• Tetrad Eisenmenger - kecacatan yang disertai bukan oleh gabungan, tetapi oleh pengembangan arteri pulmonari, denyutannya dan corak ciri medan pulmonari ditentukan pada x-ray;
• stenosis lumen arteri pulmonari tidak disertai dengan gambar "kasut".

Bentuk atipikal membantu membezakan kesimpulan Dopplerografik.

Rawatan

Terapi ubat pesakit dengan tetrad Fallot dijalankan hanya untuk persediaan untuk pembedahan atau dalam tempoh selepas operasi. Satu-satunya matlamat adalah untuk menyokong miokardium, pencegahan kemungkinan trombosis selepas serangan dan gangguan peredaran koronari dan serebrum.

Pesakit ditunjukkan:

• penyedutan campuran oksigen-udara melalui kateter hidung atau dalam khemah oksigen; bayi baru lahir disimpan dalam kotak resusitasi khas untuk mengurangkan hipoksia;
• penyelesaian Reopoliglyukin, Euphyllin ditadbir secara intravena (jika tiada takikardia);
• berkaitan dengan asidosis tisu, larutan natrium bikarbonat diperlukan.

Tanpa bantuan pembedahan dalam rawatan pesakit adalah sangat diperlukan

Operasi boleh:

• langkah kecemasan bantuan sementara;
• jenis shunt untuk menetapkan semula aliran darah di sepanjang saluran baharu;
• pilihan radikal dengan pembetulan kecacatan septum ventrikel dan lokasi aorta.

Dalam bentuk bantuan kecemasan, penciptaan sambungan buatan (anastomosis) antara aorta dan arteri pulmonari menggunakan prostesis digunakan.

Ia digunakan sebagai peringkat pertama campur tangan pembedahan pada bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil. Adalah dipercayai bahawa tindakan sedemikian memungkinkan untuk menyediakan kanak-kanak dan mengelakkan komplikasi semasa rawatan lanjut, mengurangkan risiko kepada 5-7%.

Ia adalah perlu untuk membuat keputusan mengenai pembetulan terakhir yang dirancang bagi kecacatan pada usia sehingga tiga tahun. Anastomosis sementara boleh diletakkan di antara arteri subclavian dan pulmonari.

Pembedahan radikal termasuk plasti kon salur keluar ventrikel kanan, penghapusan lubang pada septum interventricular, valvotomy (pembedahan injap pulmonari yang terlalu besar). Ia dijalankan pada hati yang terbuka, memerlukan penggunaan mesin jantung-paru-paru.

Hari-hari pertama selepas operasi sudah menunjukkan peningkatan dalam hemodinamik

Bolehkah komplikasi pembedahan berkembang?

Terdapat risiko komplikasi selepas operasi. Ini termasuk:

• perkembangan kegagalan jantung akut;
• peningkatan pembentukan trombus di tapak anastomosis;
• aritmia atau sekatan atrioventrikular;
• aneurisme dinding ventrikel kanan.

Kejayaan rawatan pembedahan bergantung pada ketepatan masa dan penyediaan pesakit yang mencukupi, pengalaman pakar bedah jantung.

Apakah prognosis untuk pesakit yang mengalami kecacatan?

Kanak-kanak dengan tetrad Fallot, yang ibu bapanya tidak bersetuju dengan pembedahan, membesar dengan lemah, tidak dapat bergerak dengan cukup, bermain dengan rakan sebaya mereka. Mereka dicirikan oleh penyakit berjangkit yang kerap (influenza, SARS, tonsilitis, sinusitis dan sinusitis lain, keradangan berulang di dalam paru-paru). Umur median untuk hidup ialah 12 tahun.

Pada masa dewasa, batuk kering sering menyertai. Terhadap latar belakang kecacatan, prognosis mana-mana penyakit tidak menguntungkan, semua penyakit sukar, dengan dekompensasi jantung, trombosis. Penyebab kematian yang paling biasa ialah strok iskemia, abses otak. Sehingga 40 tahun, tidak lebih daripada 5% orang yang mempunyai anomali yang sama bertahan. Sebagai peraturan, ini adalah orang yang mempunyai tahap kecacatan tinggi yang memerlukan penjagaan luar.

Dengan bentuk kecacatan yang teruk, 25% kanak-kanak tanpa pembedahan mati pada tahun pertama kehidupan, separuh pada bulan pertama.

Keputusan jangka panjang selepas rawatan pembedahan bertambah buruk kerana pembetulan kecacatan ditangguhkan ke tarikh kemudian. Kanak-kanak yang dikendalikan tepat pada masanya menjadi aktif, berkembang dengan baik dan bertolak ansur dengan aktiviti fizikal.

Semua pesakit diperhatikan oleh pakar kardiologi, dirujuk oleh pakar bedah jantung. Setiap tahun mereka ditunjukkan profilaksis antibiotik, adalah disyorkan untuk mengekalkan kesihatan mulut.

Dalam keadaan perubatan moden, rawatan pesakit dengan tetrad Fallot disediakan oleh klinik kardiosurgikal. Selepas operasi, pesakit hilang sianosis, serangan asma. Ibu bapa harus mendengar pendapat pakar. Tarikh akhir yang terlepas mungkin tidak boleh dimaafkan oleh anak yang sudah dewasa.

Tetralogy of Fallot merujuk kepada kecacatan jantung kongenital dan sering mengancam nyawa pesakit dengan pelanggarannya. Sebagai peraturan, ia didiagnosis pada jam pertama selepas kelahiran, kerana terdapat tanda-tanda klinikal ciri. Rawatan kecacatan perlu dijalankan secepat mungkin.

Tetralogy of Fallot (TF) adalah salah satu daripada kecacatan jantung kongenital (CHD) yang paling biasa. Ia sering dirujuk sebagai "penyakit jantung biru" kerana dalam patologi ini, disebabkan oleh shunt kanan ke kiri, darah tidak mencukupi melalui paru-paru, mengakibatkan organ dan tisu menerima kurang oksigen.

Pesakit dengan tetrad Fallot menunjukkan sianosis sejurus selepas kelahiran, jadi rawatan perubatan awal sering diberikan.

Dengan tetrad Fallot, campur tangan pembedahan adalah wajib, jika tidak, kanak-kanak itu akan menghadapi kematian yang pasti. Sebagai peraturan, operasi dilakukan secara berperingkat, walaupun rawatan kecacatan yang lebih cepat menggunakan akses kateter baru-baru ini mula digunakan. Dengan kejayaan menyelesaikan operasi, prognosis yang menggalakkan paling kerap dibuat.

Video: Tetrad Fallot (Fallo). kecacatan jantung kongenital

Rujukan sejarah

Stensen pertama kali menggambarkan tetrad maksiat pada tahun 1672; Walau bagaimanapun, pakar perubatan Perancis, Etienne-Louis Arthur Fallot, yang pertama menunjukkan ciri-ciri klinikal dan patologi kecacatan dengan tepat. Ia berlaku pada tahun 1888.

Walaupun gangguan itu didiagnosis agak awal, kecacatan itu tidak dirawat sehingga tahun 1940-an. Pakar kardiologi Amerika Helen Brooke Taussig mengakui bahawa sianosis berkembang dan tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian bayi dengan tetralogi Fallot. Dia mencadangkan bahawa sianosis disebabkan oleh aliran darah pulmonari yang tidak mencukupi. Kerjasamanya dengan pakar bedah Amerika Alfred Blaylock membawa kepada kemajuan pertama dalam menjadikan kehidupan lebih mudah untuk bayi yang sakit.

Pada tahun 1944, Blalock mencipta shunt Blalock-Taussig pertama antara arteri subclavian dan arteri pulmonari.

Teknik pembedahan pintasan Blalock-Taussig perintis telah membawa kepada era baharu dalam pembedahan jantung neonatal. Perkembangan shunt Potts (dari aorta menurun ke arteri pulmonari kiri), shunt Glenn (dari vena cava superior ke arteri pulmonari kanan), dan shunt Waterston (dari aorta menaik ke arteri pulmonari kanan) diikuti .

Scott melakukan pembedahan terbuka pertama pada tahun 1954. Kurang daripada enam bulan kemudian, Lillehey melakukan pembinaan semula jantung terbuka pertama yang berjaya pada pesakit dengan tetralogi Fallot. Pada tahun berikutnya, dengan kemunculan pintasan kardiopulmonari Gibbons, satu lagi era bersejarah dalam pembedahan jantung telah ditubuhkan. Sejak itu, banyak penambahbaikan dalam teknik pembedahan dan pemeliharaan miokardium telah diperkenalkan untuk berjaya merawat kecacatan itu.

Penerangan

Empat ciri adalah ciri tetrad Fallot:

1. Halangan saluran keluar ventrikel kanan (stenosis corong)
2. Kecacatan septum ventrikel
3. Malposisi (dextroposition) aorta
4. Hipertrofi ventrikel kanan.

Kadang-kadang kecacatan tambahan septum interatrial ditentukan, kemudian mereka bercakap tentang pentad Fallot. Pelanggaran utama tetrad adalah disebabkan oleh keterbelakangan bahagian infundibular ventrikel kanan, yang membawa kepada perubahan pada bahagian anterior dan bawah septum berbentuk corong. Percanggahan ini menentukan keterukan penyakit.

Hemodinamik dalam TF

Hemodinamik bergantung pada tahap halangan aliran keluar ventrikel kanan. Kecacatan septum ventrikel biasanya tidak bertindak sebagai faktor pengehad, dan tekanan dalam ventrikel kanan dan kiri, sebagai peraturan, mendatar.

Jika halangannya teruk, aliran darah di dalam jantung adalah dari kanan ke kiri, dan aliran darah pulmonari mungkin terjejas dengan ketara. Dalam kes ini, aliran darah sering bergantung pada saluran arteri atau kolateral bronkial.

Fasa-fasa perkembangan kecacatan

Bergantung pada keparahan perjalanan penyakit, tiga fasa perkembangan TF dibezakan:

1. Yang pertama agak menguntungkan. Kanak-kanak itu tidak mengalami kelewatan perkembangan yang ketara. Bertahan kira-kira dari lahir hingga enam bulan.
2. Yang kedua - dicirikan oleh kehadiran sesak nafas-serangan sianotik. Dalam fasa ini, gangguan otak yang teruk dan kematian paling kerap berlaku. Bertahan dari enam bulan hingga dua tahun.
3. Yang ketiga dianggap peralihan, kerana klinik berubah dan sering mengambil ciri dewasa.

Beberapa statistik dan fakta mengenai tetrad Fallot:

• Ia ditentukan dalam kira-kira 10% daripada kes kecacatan jantung kongenital, iaitu, ia berlaku pada 3-6 bayi untuk setiap 10,000 kelahiran.
• Penyakit ini menyumbang satu pertiga daripada semua CHD pada pesakit di bawah umur 15 tahun.
• Dalam adik-beradik ibu bapa yang terjejas, kejadian adalah 1-5%, dan lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.
• Gangguan ini dikaitkan dengan anomali bukan jantung seperti bibir sumbing dan lelangit, hipospadia, anomali rangka dan kraniofasial.
• Tetralogi Fallot juga telah diperhatikan pada mamalia lain, termasuk kuda dan tikus.

Sebab-sebabnya

Punca kebanyakan kecacatan jantung kongenital tidak diketahui, walaupun kajian genetik mencadangkan etiologi multifaktorial.

Satu kajian di Portugal menunjukkan bahawa polimorfisme dalam gen methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) boleh dianggap sebagai tetrad gen kerentanan Fallot.

Faktor pranatal yang meningkatkan risiko mengembangkan tetralogi Fallot:

• Kejadian rubella (atau jangkitan virus lain) semasa kehamilan
• Pemakanan yang tidak baik bagi wanita hamil
• Penggunaan alkohol semasa mengandung dan selepas bersalin
• Umur ibu lebih 40 tahun
• Kecacatan kelahiran pada ibu bapa
• Phenylketonuria atau diabetes semasa kehamilan.

Kanak-kanak dengan sindrom Down juga mempunyai insiden tetralogi Fallot yang lebih tinggi, seperti juga bayi dengan sindrom hidantoin janin atau sindrom carbamazepine janin.

Klinik

Ciri klinikal tetrad Fallot secara langsung bergantung pada keparahan kecacatan anatomi. Dalam bayi yang sakit, gejala berikut paling kerap ditentukan:

• Kesukaran memberi makan
• Kegagalan untuk berkembang secara normal
• Warna kulit pucat kebiruan semasa menangis atau menyusu
• Sesak nafas yang teruk, biasanya bertambah buruk dengan usia

Data fizikal termasuk yang berikut:

• Ketinggian dan berat kanak-kanak yang sakit tidak sepadan dengan umur
• Sianosis bibir dan katil kuku, yang biasanya hadir sejak lahir
• Selepas 3-6 bulan jari tangan dan kaki menjadi bersimpul (gejala "batang gendang")
• Kuku menjadi bulat (“gejala kaca jam tangan”)
• Murmur sistolik biasanya terdapat di bahagian anterior di sepanjang sternum kiri

Sesak nafas sawan sianotik

Mereka adalah tanda kecacatan TF yang teruk. Selalunya, ia menunjukkan dirinya dalam selang enam bulan hingga setahun, manakala anemia relatif atau mutlak sering diperhatikan.

Semasa serangan, kekejangan kuat pada bahagian infundibular pankreas berkembang, akibatnya darah vena memasuki otak melalui aorta, sehingga menyebabkan hipoksia teruk sistem saraf pusat. Kandungan oksigen dalam darah semasa serangan adalah 35% atau kurang. Bunyi yang didengari sebelum ini hampir hilang sepenuhnya.

Pada permulaan perkembangan serangan ditentukan:

• Kebimbangan dan ketakutan yang mendalam
• murid melebar
• Meningkatkan kebiruan pada kulit dan membran mukus
• Meningkatkan sesak nafas

Selepas tanda-tanda ini, pengsan dan sawan berlaku.

Serangan sedemikian boleh berakhir dalam 10-15 saat atau 2-3 minit, selepas itu pesakit lesu dan lesu. Jika sehingga 4-6 tahun bilangan cagaran pulmonari yang mencukupi berkembang, maka sawan berkembang kurang kerap atau hilang sama sekali. Dalam kes yang teruk, paresis atau gangguan lain aktiviti otak berlaku. Juga, dengan perkembangan serangan, risiko kematian adalah tinggi.

Diagnostik

Pada pesakit dengan sianosis yang ketara dalam kombinasi dengan kecenderungan pendarahan, perubahan berikut ditentukan:

• Faktor pembekuan berkurangan
• Kiraan platelet rendah
• Nisbah pembekuan dikurangkan
• Jumlah fibrinogen berkurangan
• Masa protrombin dan pembekuan yang berpanjangan

Apabila menganalisis darah arteri, perkara berikut ditentukan:

• Ketepuan oksigen normal atau berkurangan
• pH dan tekanan separa karbon dioksida (pCO2) adalah normal kecuali pesakit sakit tenat

Daripada kaedah instrumental penggunaan penyelidikan:

• ekokardiografi
• X-Ray dada
• pengimejan resonans magnetik
• Kateterisasi jantung (dalam kes yang melampau)

Ekokardiografi digabungkan dengan Doppler menyediakan data berikut:

• Mendiagnosis duktus arteriosus atau kecacatan septum atrium dengan tepat
• Dengan beberapa tahap ketepatan, lesi koronari ditentukan
• Kesan perubahan injap dengan mudah

Di kebanyakan institusi, ekokardiografi adalah satu-satunya ujian diagnostik yang digunakan sebelum pembedahan.

Video: Tetralogi Fallot

X-ray dada memberikan petunjuk berikut:

• Mengurangkan corak vaskular dalam paru-paru
• Bentuk hati kasut klasik (coeur en sabot) adalah ciri penyakit jantung.

MRI membolehkan anda menentukan:

• Lokasi jelas aorta, arteri pulmonari dan cawangannya
• Keadaan septum interventricular dan interatrial, ketebalan dinding ventrikel kanan
• Nilai tekanan intrakardiak, kecerunan dan aliran darah

Kateterisasi jantung mungkin membantu dalam mana-mana kes berikut:

• Struktur anatomi jantung dan saluran yang berkaitan tidak dapat ditentukan sepenuhnya oleh ekokardiografi.
• Penyakit arteri pulmonari yang sedia ada menyebabkan kebimbangan yang besar
• Hipertensi pulmonari atau arteri yang ditentukan

Selepas kateterisasi jantung, keputusan seperti saiz anulus pulmonari dan arteri pulmonari, keterukan stenosis RV penculik, dan lokasi serta saiz anomali dan kecacatan yang berkaitan boleh disediakan.

Rawatan

Dengan sianosis yang teruk, kaedah terapi berikut digunakan:

• Kanak-kanak itu hendaklah diletakkan di atas bahu ibu, sambil menarik lututnya. Ia memberikan kesan menenangkan, mengurangkan pulangan vena dan meningkatkan rintangan vaskular sistemik.
• Oksigen digunakan dalam kuantiti yang terhad kerana keabnormalan jantung menyumbang kepada penurunan aliran darah pulmonari.
• Pengenalan morfin sulfat secara intramuskular atau subkutan boleh mengurangkan dinamik pengudaraan dan aliran keluar vena sistemik.
• Phenylephrine digunakan untuk meningkatkan rintangan vaskular sistemik
• Infusi Dexmedetomidine digunakan, tetapi dengan berhati-hati dan mengambil kira peraturan titrasi

Anestesia am adalah pilihan terakhir dalam memberikan bantuan pantas kepada pesakit dengan sianosis teruk dalam tetralogi Fallot.

Kebanyakan bayi dengan TF memerlukan pendekatan pembedahan yang sesuai. Pembedahan sebaiknya dilakukan pada usia kira-kira 12 bulan. Pembetulan primer adalah operasi yang ideal dan biasanya dilakukan apabila pintasan kardiopulmonari tersedia.

Prosedur paliatif (cth, penempatan shunt Blalock-Taussig yang diubah suai) mungkin diperlukan pada pesakit yang mempunyai kontraindikasi kepada pembinaan semula primer, yang termasuk yang berikut:

• Kehadiran arteri koronari yang tidak normal
• Berat lahir sangat rendah
• Rangkaian kecil arteri pulmonari
• Pelbagai anomali intrakardiak yang berkaitan

Ramalan

Pembedahan awal tidak ditunjukkan untuk semua kanak-kanak dengan tetralogi Fallot, walaupun tanpa pembedahan, perkembangan semula jadi kecacatan sering mempunyai prognosis yang buruk.

Perkembangan gangguan bergantung kepada keparahan stenosis ventrikel kanan yang keluar.

Dalam era pembedahan jantung semasa, kanak-kanak dengan tetralogi Fallot mudah mempunyai kemandirian jangka panjang yang baik dengan kualiti hidup yang sangat baik. Hanya dalam beberapa kes, keupayaan maksimum untuk bersenam berkurangan.

Kematian mengejut akibat aritmia ventrikel berkembang dalam 1-5% pesakit di kemudian hari, dan puncanya masih tidak diketahui. Telah dicadangkan bahawa disfungsi ventrikel mungkin menyumbang kepada ini.

Jika tidak dirawat, pesakit dengan tetralogi Fallot menghadapi risiko tambahan yang termasuk embolisme paradoks yang membawa kepada strok, embolisme pulmonari dan endokarditis bakteria. Umum mengetahui bahawa kanak-kanak yang mengalami kecacatan jantung kongenital terdedah kepada strok. Dalam kebanyakan kanak-kanak ini, punca strok dikaitkan dengan tromboembolisme, hipotensi/anoksia yang berpanjangan, dan polisitemia. Selalunya terlupa bahawa shunt sisa atau foramen ovale juga menyumbang kepada strok.

Tanpa campur tangan pembedahan, kematian secara beransur-ansur meningkat: daripada 30% pada usia 2 tahun kepada 50% pada usia 6 tahun. Kematian adalah tertinggi pada tahun pertama kehidupan, dan kemudian secara praktikal tidak berubah sehingga dekad kedua. Dianggarkan dalam kes sedemikian, tidak lebih daripada 20% pesakit mencapai umur 10 tahun, dan kurang daripada 5-10% pesakit bertahan sehingga akhir dekad kedua.

Kebanyakan pesakit yang bertahan hingga 30 tahun mengalami kegagalan jantung kongestif, walaupun dengan shunt yang menyebabkan gangguan hemodinamik yang minimum, mereka boleh mencapai jangka hayat yang normal. Kes pesakit yang bertahan sehingga 80 tahun juga telah dilaporkan. Melalui penggunaan teknik pembedahan lanjutan untuk tempoh 1979 hingga 2005. terdapat pengurangan 40% dalam kematian yang berkaitan dengan tetrad Fallot.

Jika tetralogi Fallot digabungkan dengan atresia pulmonari, maka prognosis yang lebih buruk akan diberikan. Dalam kes sedemikian, hanya 50% pesakit bertahan hingga 1 tahun dan 8% boleh mencapai umur 10 tahun.

Video: Elena Malysheva. Tetralogy of Fallot - penyakit jantung kongenital