Hyalinosis pleura. Hyalinosis: betapa dahsyatnya patologi

Distrofi stromal-vaskular (mesenchymal). berkembang akibat gangguan metabolik dalam tisu penghubung dan dikesan dalam stroma organ dan dinding saluran. Mereka berkembang dalam riwayat, yang, seperti yang anda ketahui, dibentuk oleh segmen mikrovaskulatur dengan unsur-unsur sekeliling tisu penghubung (bahan tanah, struktur berserabut, sel) dan gentian saraf. Sehubungan dengan ini, dominasi di kalangan mekanisme pembangunan stromal-vaskular

distrofi pelanggaran sistem pengangkutan trofik, kesamaan morfogenesis, kemungkinan bukan sahaja menggabungkan pelbagai jenis distrofi, tetapi juga peralihan satu jenis kepada yang lain.

Dalam kes gangguan metabolik dalam tisu penghubung, terutamanya dalam bahan antara selnya, produk metabolik terkumpul, yang boleh dibawa bersama darah dan limfa, akibat sintesis songsang, atau muncul sebagai akibat daripada ketidaksusun bahan asas dan tisu penghubung gentian.

Bergantung pada jenis metabolisme terjejas, distrofi mesenchymal dibahagikan kepada protein (dysproteinoses), lemak (lipidosis) dan karbohidrat.

Distrofi protein stromal-vaskular (dysproteinoses)

Antara protein tisu penghubung, kolagen, makromolekul yang mana kolagen dan gentian retikular dibina. Kolagen adalah sebahagian daripada membran bawah tanah (endothelium, epitelium) dan gentian elastik, yang, sebagai tambahan kepada kolagen, termasuk elastin. Kolagen disintesis oleh sel tisu penghubung, antaranya peranan utama dimainkan oleh fibroblas. Selain kolagen, sel-sel ini

mensintesis glikosaminoglikan bahan utama tisu penghubung, yang juga mengandungi protein dan polisakarida plasma darah.

Gentian tisu penghubung mempunyai ciri ultrastruktur. Mereka dikenal pasti dengan baik menggunakan beberapa kaedah histologi: kolagen - dengan pewarnaan dengan campuran picrofuchin (menurut van Gieson), elastik - dengan pewarnaan dengan fuchselin atau orcein, reticular - dengan impregnasi dengan garam perak (gentian retikular adalah argyrophilic).

Dalam tisu penghubung, sebagai tambahan kepada sel-selnya yang mensintesis kolagen dan glikosaminoglikan (fibroblast, sel retikular), serta sejumlah bahan aktif secara biologi (labrosit, atau sel mast), terdapat sel-sel asal hematogen yang menjalankan fagositosis ( leukosit polimorfonuklear, histiosit, makrofaj) dan tindak balas imun (plasmoblast dan plasmosit, limfosit, makrofaj).

Disproteinoses vaskular stromal termasuk bengkak mukoid, bengkak fibrinoid (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

Selalunya, bengkak mukoid, bengkak fibrinoid, dan hyalinosis adalah peringkat berturut-turut. tidak teratur tisu penghubung; proses ini adalah berdasarkan pengumpulan produk plasma darah dalam bahan tanah akibat peningkatan kebolehtelapan tisu-vaskular (plasmorrhagia), pemusnahan unsur tisu penghubung dan pembentukan kompleks protein (protein-polisakarida). Amyloidosis berbeza daripada proses ini kerana komposisi kompleks protein-polisakarida yang terhasil termasuk protein fibrillar yang biasanya tidak dijumpai, disintesis oleh sel - amiloidoblas (Skim II).

Skim II. Morfogenesis dysproteinoses stromal-vaskular

bengkak

mukoid

Bengkak mukoid- kekacauan dangkal dan boleh diterbalikkan tisu penghubung. Dalam kes ini, pengumpulan dan pengagihan semula glikosaminoglikan berlaku dalam bahan utama disebabkan oleh peningkatan kandungan, terutamanya asid hyaluronik. Glycosaminoglycans mempunyai sifat hidrofilik, pengumpulannya membawa kepada peningkatan kebolehtelapan tisu dan vaskular. Akibatnya, protein plasma (terutamanya globulin) dan glikoprotein bercampur dengan glikosaminoglikan. Penghidratan dan pembengkakan bahan perantaraan utama berkembang.

Bahan utama adalah basofilik, apabila diwarnai dengan toluidine biru - ungu atau merah (Gamb. 30, lihat warna inc.). Timbul fenomena metachromasia, yang berdasarkan kepada perubahan keadaan bahan perantaraan utama dengan pengumpulan bahan kromotropik. Gentian kolagen biasanya mengekalkan struktur berkas, tetapi membengkak dan mengalami defibrasi fibrillar. Mereka menjadi kurang tahan terhadap kolagenase dan kelihatan kuning-oren dan bukannya merah bata apabila diwarnai dengan picrofuchsin. Perubahan dalam bahan tanah dan gentian kolagen semasa pembengkakan mukoid mungkin disertai oleh tindak balas selular - penampilan limfositik, sel plasma dan penyusupan histiositik.

Bengkak mucoid berlaku dalam pelbagai organ dan tisu, tetapi lebih kerap di dinding arteri, injap jantung, endokardium dan epikardium, i.e. di mana bahan kromotropik berlaku dan normal; pada masa yang sama, jumlah bahan kromotropik meningkat dengan mendadak. Selalunya ia diperhatikan dalam penyakit berjangkit dan alahan, penyakit reumatik, aterosklerosis, endokrinopati, dll.

Penampilan. Dengan pembengkakan mukoid, tisu atau organ dipelihara, perubahan ciri ditubuhkan menggunakan tindak balas histokimia semasa pemeriksaan mikroskopik.

punca. Sangat penting dalam perkembangannya adalah hipoksia, jangkitan, terutamanya streptokokus, tindak balas imunopatologi (tindak balas hipersensitiviti).

Keluaran boleh menjadi dua kali ganda: pembaikan tisu lengkap atau peralihan kepada pembengkakan fibrinoid. Dalam kes ini, fungsi organ menderita (contohnya, disfungsi jantung akibat perkembangan endokarditis reumatik - valvulitis).

Bengkak fibrinoid (fibrinoid)

bengkak fibrinoid- kekacauan dalam dan tidak dapat dipulihkan tisu penghubung, yang berdasarkan kemusnahan bahan dan serat utamanya, disertai dengan peningkatan mendadak dalam kebolehtelapan vaskular dan pembentukan fibrinoid.

fibrinoid adalah bahan kompleks, yang termasuk protein dan polisakarida serat kolagen yang mereput, bahan utama dan plasma darah, serta nukleoprotein selular. Secara histokimia, dalam pelbagai penyakit, fibrinoid adalah berbeza, tetapi komponen pentingnya adalah fibrin(Gamb. 31) (oleh itu istilah

"bengkak fibrinoid", "fibrinoid").

31. bengkak fibrinoid:

a - bengkak fibrinoid dan nekrosis fibrinoid kapilari glomeruli buah pinggang (lupus erythematosus sistemik); b - dalam fibrinoid di antara gentian kolagen yang bengkak yang kehilangan jalur melintang (CLF), jisim fibrin (F). electronogram. x35,000 (mengikut Gieseking)

gambar mikroskopik. Dengan pembengkakan fibrinoid, berkas gentian kolagen yang diresapi dengan protein plasma menjadi homogen, membentuk sebatian kuat yang tidak larut dengan fibrin; ia adalah eosinofilik, mengotorkan kuning dengan pirofuchsin, PAS-positif dan pyroninofilik dalam tindak balas Brachet, dan argyrofilik apabila diresapi dengan garam perak. Metachromasia tisu penghubung tidak dinyatakan atau dinyatakan dengan lemah, yang dijelaskan oleh penyahpolimeran glikosaminoglikan bahan utama.

Dalam hasil pembengkakan fibrinoid, kadang-kadang berkembang fibrinoid

nekrosis, dicirikan oleh pemusnahan lengkap tisu penghubung. Di sekeliling tumpuan nekrosis, tindak balas makrofaj biasanya dinyatakan.

Penampilan. Pelbagai organ dan tisu di mana pembengkakan fibrinoid berlaku, perubahan luaran sedikit, perubahan ciri biasanya ditemui hanya semasa pemeriksaan mikroskopik.

punca. Selalunya, ini adalah manifestasi alahan berjangkit (contohnya, fibrinoid vaskular dalam tuberkulosis dengan tindak balas hiperergik), alahan dan autoimun (perubahan fibrinoid dalam tisu penghubung dalam penyakit reumatik, kapilari glomerular renal dalam glomerulonephritis) dan angioedema (fibrinoid arteriol dalam hipertensi). dan hipertensi arteri) tindak balas . Dalam kes sedemikian, bengkak fibrinoid mempunyai biasa (sistem)

watak. tempatan pembengkakan fibrinoid boleh berlaku dengan keradangan, terutamanya kronik (fibrinoid dalam apendiks dalam apendisitis, di bahagian bawah ulser perut kronik, ulser kulit trofik, dll.).

Keluaran perubahan fibrinoid dicirikan oleh perkembangan nekrosis, penggantian tumpuan pemusnahan dengan tisu penghubung (sklerosis) atau hyalinosis. Bengkak fibrinoid membawa kepada gangguan dan selalunya pemberhentian fungsi organ (contohnya, kegagalan buah pinggang akut dalam hipertensi malignan, dicirikan oleh nekrosis fibrinoid dan perubahan dalam arteriol glomerular).

Hyalinosis

Pada hyalinosis(dari bahasa Yunani. hyalos- lutsinar, vitreous), atau distrofi hialin, jisim padat lut cahaya homogen (hyaline) menyerupai rawan hialin terbentuk dalam tisu penghubung. Tisu menebal, jadi hyalinosis juga dianggap sebagai sejenis sklerosis.

Hyaline adalah protein fibrillar. Pemeriksaan imunohistokimia mendedahkan bukan sahaja protein plasma, fibrin, tetapi juga komponen kompleks imun (imunoglobulin, pecahan pelengkap), serta lipid. Jisim hialin tahan terhadap asid, alkali, enzim, positif PAS, menerima pewarna asid dengan baik (eosin, asid fuchsin), picrofuchsin mengotorkan kuning atau merah.

Hyaline. Sel otot licin mengambil bahagian dalam pembentukan hialin vaskular.

Hyalinosis boleh berkembang akibat pelbagai proses: impregnasi plasma, pembengkakan fibrinoid (fibrinoid), keradangan, nekrosis, sklerosis.

Pengelasan. Terdapat hyalinosis pada saluran dan hyalinosis pada tisu penghubung yang betul. Setiap daripada mereka boleh meluas (sistemik) dan tempatan.

Hyalinosis kapal. Hyalinosis kebanyakannya adalah arteri kecil dan arteriol. Ia didahului oleh kerosakan pada endothelium, membran dan sel otot licin dinding dan impregnasinya dengan plasma darah.

Pemeriksaan mikroskopik. Hyaline ditemui dalam ruang subendothelial, ia menolak ke luar dan memusnahkan lamina elastik, membran tengah menjadi lebih nipis, dan akhirnya arteriol bertukar menjadi tubul vitreous yang menebal dengan lumen yang menyempit atau tertutup sepenuhnya (Rajah 32).

Hyalinosis arteri kecil dan arteriol adalah sistemik, tetapi paling ketara dalam buah pinggang, otak, retina, pankreas, dan kulit. Ia terutamanya ciri hipertensi dan keadaan hipertensi (penyakit arteriologi hipertensi), mikroangiopati diabetik (penyakit arteriologi diabetik) dan penyakit dengan imuniti terjejas. Sebagai fenomena fisiologi, hyalinosis arteri tempatan diperhatikan dalam limpa orang dewasa dan orang tua, mencerminkan ciri fungsi dan morfologi limpa sebagai organ pemendapan darah.

Hyaline vaskular adalah bahan yang kebanyakannya bersifat hematogen. Dalam pembentukannya, bukan sahaja hemodinamik dan metabolik, tetapi juga mekanisme imun memainkan peranan.

Dipandu oleh keanehan patogenesis hyalinosis vaskular, 3 jenis hialin vaskular dibezakan: 1) mudah, timbul daripada penembusan komponen plasma darah yang tidak berubah atau sedikit berubah (lebih biasa dalam hipertensi benigna, aterosklerosis dan pada orang yang sihat); 2) lipogyalin, mengandungi lipid dan β-lipoprotein (terdapat paling kerap dalam diabetes mellitus); 3) hyaline kompleks, dibina daripada kompleks imun, fibrin dan struktur dinding vaskular yang runtuh (lihat Rajah 32) (biasa untuk penyakit dengan gangguan imunopatologi, seperti penyakit reumatik).

32. Hyalinosis saluran limpa:

a - dinding arteri pusat folikel limpa diwakili oleh jisim homogen hyaline; b - fibrin di antara jisim hyaline apabila diwarnakan mengikut kaedah Weigert; c - penetapan kompleks imun IgG dalam hyaline (mikroskop pendarfluor); d - jisim hyaline (G) dalam dinding arteriol; En - endothelium; Pr - lumen arteriol. electronogram.

Hyalinosis tisu penghubung itu sendiri. Ia biasanya berkembang akibat pembengkakan fibrinoid, yang membawa kepada pemusnahan kolagen dan impregnasi tisu dengan protein plasma dan polisakarida.

Pemeriksaan mikroskopik. Cari pembengkakan berkas tisu penghubung, mereka kehilangan fibrilasi dan bergabung menjadi jisim seperti rawan padat homogen; unsur selular dimampatkan dan mengalami atrofi. Mekanisme perkembangan hyalinosis sistemik tisu penghubung ini sangat biasa dalam penyakit dengan gangguan imun (penyakit reumatik). Hyalinosis boleh melengkapkan perubahan fibrinoid di bahagian bawah ulser gastrik kronik, dalam

lampiran dengan apendisitis; ia adalah serupa dengan mekanisme hyalinosis tempatan dalam fokus keradangan kronik.

Hyalinosis sebagai hasil daripada sklerosis juga terutamanya bersifat tempatan: ia berkembang dalam parut, lekatan berserabut rongga serous, dinding vaskular dalam aterosklerosis, sklerosis involusi arteri, dalam organisasi bekuan darah, dalam kapsul, stroma tumor, dan lain-lain. Di tengah-tengah hyalinosis dalam kes ini adalah gangguan metabolik pada tisu penghubung.

Mekanisme yang serupa mempunyai hyalinosis pada tisu nekrotik dan lapisan fibrin.

Penampilan. Dengan hyalinosis yang teruk, rupa organ berubah. Hyalinosis arteri kecil dan arteriol membawa kepada atrofi, ubah bentuk dan kedutan organ (contohnya, perkembangan nephrocyrrhosis arteriolosclerotic).

Dengan hyalinosis tisu penghubung itu sendiri, ia menjadi padat, keputihan, lut sinar (contohnya, hyalinosis injap jantung dalam penyakit reumatik).

Keluaran. Dalam kebanyakan kes, tidak menguntungkan, tetapi penyerapan jisim hyaline juga mungkin. Jadi, hyaline dalam parut - yang dipanggil keloid - boleh dilonggarkan dan diserap semula. Mari kita membalikkan hyalinosis kelenjar susu, dan penyerapan jisim hyaline berlaku di bawah keadaan hiperfungsi kelenjar. Kadang-kadang tisu hyalinisasi menjadi mucilaginous.

nilai fungsian. Ia berbeza-beza bergantung pada lokasi, tahap dan kelaziman hyalinosis. Hyalinosis arteriol yang meluas boleh menyebabkan ketidakcukupan fungsi organ (kegagalan buah pinggang dalam nephrocyrrhosis arteriolosclerotic). Hyalinosis tempatan (contohnya, injap jantung dengan kecacatannya) juga boleh menjadi punca kegagalan organ berfungsi. Tetapi dalam parut, ia mungkin tidak menyebabkan banyak kesusahan.

Amiloidosis

Amiloidosis(dari lat. amilum- kanji), atau degenerasi amiloid,- disproteinosis stromal-vaskular, disertai dengan pelanggaran metabolisme protein yang mendalam, penampilan protein fibrillar yang tidak normal dan pembentukan bahan kompleks dalam tisu interstisial dan dinding saluran - amiloid.

Pada tahun 1844, ahli patologi Vienna K. Rokitansky menggambarkan perubahan aneh dalam organ parenkim, yang, sebagai tambahan kepada pemadatan tajam, memperoleh penampilan berlilin, berminyak.

Penyakit di mana perubahan dalam organ berlaku, dia dipanggil "penyakit sebum." Beberapa tahun kemudian, R. Virchow menunjukkan bahawa perubahan ini dikaitkan dengan penampilan dalam organ bahan khas, yang menjadi biru di bawah tindakan iodin dan asid sulfurik. Oleh itu, dia memanggilnya amyloid, dan "penyakit sebum" - amyloidosis. Sifat protein amiloid telah ditubuhkan oleh M.M. Rudnev bersama Kuehne pada tahun 1865.

Komposisi kimia dan sifat fizikal amiloid. Amiloid ialah glikoprotein, komponen utamanya ialah protein fibrillar(komponen F).

Mereka membentuk fibril dengan struktur ultramikroskopik ciri (Rajah 33).

Protein amiloid fibrillar adalah heterogen. Terdapat 4 jenis protein ini yang merupakan ciri bentuk amiloidosis tertentu: 1) Protein AA (tidak dikaitkan dengan imunoglobulin), yang terbentuk daripada rakan serumnya - protein SAA; 2) AL- protein (dikaitkan dengan immunoglobulin), pendahulunya ialah rantai L (rantai ringan) imunoglobulin; 3) AF-protein, dalam pembentukan prealbumin yang terlibat terutamanya; 4) ASC^-protein, prekursornya juga prealbumin.

Protein fibril amiloid boleh dikenal pasti menggunakan sera khusus dalam kajian imunohistokimia, serta beberapa tindak balas kimia (tindak balas dengan kalium permanganat, guanidin alkali) dan tindak balas fizikal (autoklaf).

Protein amiloid fibrillar yang dihasilkan oleh sel - amiloidoblas, masuk ke dalam sebatian kompleks dengan glukoprotein plasma darah. ini komponen plasma(Komponen P) amiloid diwakili oleh struktur berbentuk rod ("rod berkala" - lihat Rajah 33). Komponen fibrillar dan plasma amiloid mempunyai sifat antigenik. Fibril amiloid dan komponen plasma bergabung dengan kondroitin sulfat tisu dan apa yang dipanggil aditif hematogen bergabung dengan kompleks yang terhasil, antaranya fibrin dan kompleks imun adalah kepentingan utama. Ikatan protein dan polisakarida dalam bahan amiloid sangat kuat, yang menjelaskan kekurangan kesan apabila pelbagai enzim badan bertindak ke atas amiloid.

33. Ultrastruktur amiloid:

a - fibril amiloid (Am), x35,000; b - formasi berbentuk rod yang terdiri daripada struktur pentagonal (PSt), x300,000 (menurut Glenner et al.)

Ciri amiloid ialah pewarnaan merah Congo merah, metil (atau gentian) ungu; luminescence spesifik dengan tioflavin S atau T adalah ciri. Amyloid juga dikesan menggunakan mikroskop polarisasi. Ia dicirikan oleh dichroism dan anisotropi (spektrum birefringence terletak di dalam

540-560 nm). Sifat-sifat ini memungkinkan untuk membezakan amiloid daripada protein fibrillar lain. Untuk diagnosis makroskopik amiloidosis, mereka menggunakan kesan pada tisu dengan larutan Lugol, dan kemudian dengan larutan 10% asid sulfurik; amiloid menjadi biru-ungu atau hijau kotor.

Tindak balas berwarna-warni amiloid yang dikaitkan dengan keanehan komposisi kimianya mungkin berbeza bergantung pada bentuk, jenis dan jenis amiloidosis. Dalam sesetengah kes, mereka tidak hadir, kemudian mereka bercakap tentang amiloid akromatik, atau achroamyloid.

Pengelasan amyloidosis mengambil kira ciri-ciri berikut: 1) punca yang mungkin; 2) kekhususan protein fibril amiloid; 3) kelaziman amyloidosis; 4) keaslian manifestasi klinikal disebabkan oleh lesi utama organ dan sistem tertentu.

1. Dibimbing sebabnya memperuntukkan primer (idiopatik), keturunan (genetik, keluarga), sekunder (diperolehi) dan amiloidosis nyanyuk. Amiloidosis primer, keturunan, nyanyuk dianggap sebagai bentuk nosologi. Amiloidosis sekunder, yang berlaku dalam penyakit tertentu, adalah komplikasi penyakit ini, "penyakit kedua".

Untuk amiloidosis primer (idiopatik). ciri: ketiadaan penyakit "kausal" sebelumnya atau bersamaan; kekalahan kebanyakan tisu mesodermal - sistem kardiovaskular, otot berjalur dan licin, saraf dan kulit (amiloidosis umum); kecenderungan untuk membentuk mendapan nodular, ketidakstabilan tindak balas berwarna-warni bahan amiloid (hasil negatif kerap apabila diwarnai dengan merah Congo).

Amiloidosis keturunan (genetik, keluarga). Kepentingan faktor genetik dalam perkembangan amiloidosis disahkan oleh keanehan patologi geografinya dan kecenderungan khusus kepadanya kumpulan etnik tertentu penduduk. Jenis amiloidosis keturunan yang paling biasa dengan lesi buah pinggang yang utama adalah ciri penyakit berkala (demam Mediterranean keluarga), yang lebih sering diperhatikan pada wakil orang purba (Yahudi, Armenia, Arab).

Terdapat jenis amyloidosis keturunan yang lain. Jadi, amiloidosis nefropati keluarga diketahui, yang berlaku dengan demam, urtikaria dan pekak, diterangkan dalam keluarga Inggeris (bentuk Mackle and Wells). Amiloidosis nefropati keturunan mempunyai beberapa varian. Neuropati keturunan jenis I (amiloidosis Portugis) dicirikan oleh kerosakan pada saraf periferal kaki, dan neuropati jenis II, yang berlaku dalam keluarga Amerika, kerosakan pada saraf periferi tangan. Dalam neuropati jenis III, yang juga diterangkan di Amerika, terdapat gabungannya dengan bukan-

fropati, dan dengan neuropati jenis IV yang diterangkan dalam keluarga Finland, terdapat gabungan bukan sahaja dengan nefropati, tetapi juga dengan degenerasi retikular kornea. Keturunan

amiloidosis kardiopati yang terdapat di Denmark tidak jauh berbeza dengan amyloidosis primer umum.

Amiloidosis sekunder (diperolehi). tidak seperti bentuk lain, ia berkembang sebagai komplikasi beberapa penyakit ("penyakit kedua"). Ini adalah jangkitan kronik (terutama tuberkulosis), penyakit yang dicirikan oleh proses purulen-musnah (penyakit radang paru-paru yang tidak spesifik kronik, osteomielitis, nanah luka), neoplasma malignan (leukemia paraproteinemik, limfogranulomatosis, kanser), penyakit reumatik (terutama rheumatoid). arthritis). Amiloidosis sekunder, di mana, sebagai peraturan, banyak organ dan tisu terjejas (amiloidosis umum), berlaku paling kerap berbanding dengan bentuk amiloidosis lain.

Pada amyloidosis nyanyuk lesi jantung, arteri, otak dan pulau kecil pankreas adalah tipikal. Perubahan ini, seperti aterosklerosis, menyebabkan kemerosotan fizikal dan mental nyanyuk. Pada orang tua terdapat hubungan yang tidak diragukan antara amyloidosis, aterosklerosis dan diabetes, yang menggabungkan gangguan metabolik yang berkaitan dengan usia. Dalam amyloidosis nyanyuk, bentuk tempatan adalah yang paling biasa (amiloidosis atrium, otak, aorta, pulau kecil pankreas), walaupun terdapat juga amyloidosis nyanyuk umum dengan lesi utama jantung dan saluran darah, yang secara klinikalnya berbeza sedikit daripada amyloidosis primer umum.

2. Kekhususan protein fibril amiloid membolehkan anda menyerlahkan AL-, AA-, AF- dan ASC1- amyloidosis.

amiloidosis AL termasuk amiloidosis primer (idiopatik) dan amiloidosis dalam

"Discrasia sel plasma", yang menggabungkan leukemia paraproteinemik (mieloma berbilang, penyakit Waldenström, penyakit rantai berat Franklin), limfoma malignan, dll. AL-amyloidosis sentiasa digeneralisasikan dengan kerosakan pada jantung, paru-paru dan saluran darah. Amiloidosis AA meliputi amyloidosis sekunder dan dua bentuk penyakit keturunan - penyakit berkala dan penyakit McCle dan Wells. Ini juga amiloidosis umum, tetapi dengan lesi utama buah pinggang. Amiloidosis AF- keturunan, diwakili oleh neuropati amiloid keluarga (FAP); terutamanya saraf periferi terjejas. Amiloidosis ASC- nyanyuk umum atau sistemik (SSA) dengan lesi primer pada jantung dan saluran darah.

3. Mengambil kira kelaziman amiloidosis membezakan antara bentuk umum dan tempatan. KEPADA digeneralisasikan amiloidosis, seperti yang dapat dilihat daripada apa yang telah dikatakan, termasuk amiloidosis primer dan amiloidosis dengan "diskrasia sel plasma" (bentuk AL-amyloidosis), amiloidosis sekunder dan beberapa jenis keturunan (bentuk AA-amyloidosis), serta amyloidosis sistemik nyanyuk (ASC-amiloidosis) . Amiloidosis tempatan

menggabungkan beberapa bentuk amiloidosis keturunan dan nyanyuk, serta amiloidosis seperti tumor tempatan ("tumor amiloid").

4. Keanehan manifestasi klinikal disebabkan oleh kerosakan utama kepada organ dan sistem akan membolehkan untuk memperuntukkan kardiopati, nefropati, neuropatik, hepatopati, epinefropati, jenis campuran amiloidosis dan amiloidosis APUD. Jenis kardiopati, seperti yang dinyatakan sebelum ini, adalah lebih biasa dalam amyloidosis sistemik primer dan nyanyuk, jenis nefropati dalam amyloidosis sekunder, penyakit berkala, dan penyakit McCle dan Wells; jenis campuran juga merupakan ciri amyloidosis sekunder (gabungan kerosakan pada buah pinggang, hati, kelenjar adrenal, saluran gastrousus). Amiloidosis neuropatik biasanya keturunan. APUD-amyloid berkembang di dalam organ sistem APUD dengan perkembangan tumor (apudomas) di dalamnya, serta di pulau pankreas dalam amyloidosis nyanyuk.

Morfo- dan patogenesis amyloidosis. Fungsi amiloidoblas, fibril penghasil protein amiloid (Rajah 34), dalam pelbagai bentuk amiloidosis, sel yang berbeza melakukan. Dalam bentuk umum amiloidosis, ini terutamanya makrofaj, plasma dan sel mieloma; bagaimanapun, peranan fibroblas, sel retikular dan endotheliosit tidak dikecualikan. Dalam bentuk tempatan, kardiomiosit (amiloidosis jantung), sel otot licin (amiloidosis aorta), keratinosit (amiloidosis kulit), sel B pulau pankreas (amiloidosis insular), sel C kelenjar tiroid dan sel epitelium lain sistem APUD.

34. Amiloidoblast. Fibril amiloid (Am) dalam invaginates plasmolemma reticuloendotheliocyte stellate dengan hiperplasia retikulum endoplasma berbutir (ER), menunjukkan aktiviti sintetiknya yang tinggi. x30 000

Kemunculan klon amiloidoblas menerangkan teori mutasi amyloidosis (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Dalam amyloidosis sekunder (tidak termasuk amyloidosis dalam

"diskrasia sel plasma") dan kemunculan amiloidoblas boleh dikaitkan dengan rangsangan antigen yang berpanjangan. Mutasi selular dalam "diskrasia sel plasma" dan amiloidosis tumor, dan mungkin dalam amiloidosis tempatan seperti tumor, disebabkan oleh mutagen tumor. Dengan amyloidosis genetik (keluarga), kita bercakap tentang mutasi gen yang boleh berlaku di lokus yang berbeza, yang menentukan perbezaan dalam komposisi protein amiloid pada orang dan haiwan yang berbeza. Dalam amyloidosis nyanyuk, kemungkinan besar, mekanisme serupa berlaku, kerana jenis amiloidosis ini dianggap sebagai fenokopi genetik. Oleh kerana antigen protein fibril amiloid adalah imunogen yang sangat lemah, sel yang bermutasi tidak dikenali oleh sistem imunokompeten dan tidak disingkirkan. Toleransi imunologi terhadap protein amiloid berkembang, yang menyebabkan perkembangan amiloidosis, penyerapan amiloid yang sangat jarang berlaku - amyloidoclasia- dengan bantuan makrofaj (sel gergasi badan asing).

Pembentukan protein amiloid boleh dikaitkan dengan serat retikular (perireticular amyloidosis) atau kolagen (pericollagenic amyloidosis).

Untuk amiloidosis periretikular, di mana amiloid jatuh di sepanjang membran saluran darah dan kelenjar, serta stroma retikular organ parenkim, lesi utama limpa, hati, buah pinggang, kelenjar adrenal, usus, intima saluran bersaiz kecil dan sederhana (parenkim amyloidosis) adalah ciri. Untuk amiloidosis perikolagen, di mana amiloid jatuh di sepanjang perjalanan gentian kolagen, adventitia saluran berkaliber sederhana dan besar, miokardium, otot berjalur dan licin, saraf, dan kulit kebanyakannya terjejas (amiloidosis mesenchymal).

Oleh itu, deposit amiloid mempunyai penyetempatan yang agak tipikal: di dinding darah dan kapilari limfa dan saluran dalam intima atau adventitia; dalam stroma organ di sepanjang gentian retikular dan kolagen; dalam cangkang struktur kelenjar sendiri. Jisim amiloid menggantikan dan menggantikan unsur parenkim organ, yang membawa kepada perkembangan kegagalan fungsi kronik mereka.

Patogenesis amyloidosis adalah kompleks dan samar-samar dalam pelbagai bentuk dan jenisnya. Patogenesis AA dan AL amyloidosis telah dikaji lebih baik daripada bentuk lain.

Pada Amiloidosis AA fibril amiloid terbentuk daripada prekursor plasma protein fibrillar amiloid yang memasuki makrofaj - amyloidoblast - tupai SAA, yang disintesis secara intensif dalam hati (skim III). Sintesis SAA yang dipertingkatkan oleh hepatosit merangsang pengantara makrofaj interleukin-1, yang membawa kepada peningkatan mendadak dalam kandungan SAA dalam darah (peringkat pra-amyloid). Di bawah keadaan ini, makrofaj tidak dapat melakukan degradasi lengkap SAA, dan dari

Skim III. Patogenesis AA-amiloidosis

Serpihannya dalam invaginat membran plasma amiloidoblas mengumpulkan fibril amiloid (lihat Rajah 34). Merangsang perhimpunan ini faktor perangsang amiloid(ASF), yang terdapat dalam tisu (limpa, hati) dalam pra-amyloid

peringkat. Oleh itu, sistem makrofaj memainkan peranan utama dalam patogenesis amiloidosis AA: ia merangsang peningkatan sintesis protein prekursor SAA oleh hati, dan ia juga terlibat dalam pembentukan fibril amiloid daripada serpihan yang merendahkan protein ini.

Pada amiloidosis AL prekursor serum protein fibril amiloid ialah rantaian L imunoglobulin. Adalah dipercayai bahawa terdapat dua mekanisme yang mungkin untuk pembentukan fibril AL-amyloid: 1) pelanggaran kemerosotan rantai cahaya monoklonal dengan pembentukan serpihan yang mampu diagregatkan ke dalam fibril amiloid; 2) kemunculan rantai L dengan struktur sekunder dan tertiari khas semasa penggantian asid amino. Sintesis fibril amiloid daripada rantaian L imunoglobulin boleh berlaku bukan sahaja dalam makrofaj, tetapi juga dalam sel plasma dan myeloma yang mensintesis paraprotein (Skim IV). Oleh itu, sistem limfoid terutamanya terlibat dalam patogenesis AL-amyloidosis; kemunculan rantaian cahaya "amiloidogenik" imunoglobulin, pelopor fibril amiloid, dikaitkan dengan fungsinya yang menyimpang. Peranan sistem makrofaj adalah sekunder, bawahan.

Ciri-ciri makro dan mikroskopik amyloidosis. Penampilan organ dalam amyloidosis bergantung pada tahap proses. Jika deposit amiloid kecil, penampilan organ berubah sedikit dan amiloidosis

Skim IV. Patogenesis AL-amyloidosis

didapati hanya di bawah pemeriksaan mikroskopik. Dengan amiloidosis yang teruk, organ meningkat dalam jumlah, menjadi sangat padat dan rapuh, dan pada potongan mempunyai penampilan berlilin, atau berminyak, yang pelik.

V limpa amiloid dimendapkan dalam folikel limfa (Rajah 35) atau sama rata di seluruh pulpa. Dalam kes pertama, folikel amiloid yang diubah suai daripada limpa yang membesar dan padat pada potongan kelihatan seperti butiran lut sinar menyerupai biji sagu. (limpa sagu). Dalam kes kedua, limpa diperbesar, padat, coklat-merah, licin, mempunyai kilauan berminyak pada potongan. (limpa sebum). Limpa sagu dan sebum mewakili peringkat berturut-turut dalam proses itu.

V buah pinggang amiloid dimendapkan dalam dinding vaskular, dalam gelung kapilari dan mesangium glomerular, dalam membran bawah tanah tubulus, dan dalam stroma. Buah pinggang menjadi padat, besar dan "berminyak". Apabila proses meningkat, glomeruli dan piramid digantikan sepenuhnya oleh amiloid (lihat Rajah 35), tisu penghubung tumbuh dan kedutan amiloid pada buah pinggang berkembang.

V hati pemendapan amiloid diperhatikan di antara retikuloendotheliosit stellate sinusoid, di sepanjang stroma retikular lobulus, di dinding saluran darah, saluran, dan dalam tisu penghubung saluran portal. Apabila amiloid terkumpul, sel-sel hati atrofi dan mati. Pada masa yang sama, hati diperbesar, padat, kelihatan "berminyak".

V usus amiloid jatuh di sepanjang stroma retikular membran mukus, serta di dinding saluran kedua-dua membran mukus dan lapisan submukosa. Dengan amiloidosis yang jelas, alat kelenjar usus atrofi.

Amiloidosis adrenal, biasanya dua hala, pemendapan amiloid berlaku dalam korteks di sepanjang saluran dan kapilari.

35. Amiloidosis:

a - amiloid dalam folikel limpa (limpa sagu); b - amiloid dalam glomeruli vaskular buah pinggang; c - amiloid antara gentian otot jantung; d - amiloid di dinding saluran paru-paru

V hati amiloid ditemui di bawah endokardium, dalam stroma dan saluran miokardium (lihat Rajah 35), serta dalam epikardium di sepanjang urat. Pemendapan amiloid di dalam jantung membawa kepada peningkatan mendadak (kardiomegali amiloid). Ia menjadi sangat padat, miokardium menjadi berminyak.

V otot rangka, seperti dalam miokardium, amiloid jatuh di sepanjang tisu penghubung intermuskular, di dinding saluran darah dan dalam saraf.

Secara perivaskular dan perineural, deposit besar bahan amiloid sering terbentuk. Otot menjadi padat, lut sinar.

V paru-paru deposit amiloid mula-mula muncul di dinding cawangan arteri dan vena pulmonari (lihat Rajah 35), serta dalam tisu penghubung peribronchial. Kemudian, amiloid muncul dalam septa interalveolar.

V otak dalam amyloidosis nyanyuk, amiloid ditemui dalam plak nyanyuk korteks, saluran, dan membran.

Amiloidosis kulit dicirikan oleh pemendapan amiloid yang meresap dalam papila kulit dan lapisan retikularnya, di dinding saluran darah dan di sepanjang pinggir kelenjar sebum dan peluh, yang disertai dengan pemusnahan gentian elastik dan atrofi tajam epidermis.

Amiloidosis pankreas mempunyai beberapa keunikan. Sebagai tambahan kepada arteri kelenjar, terdapat juga amyloidosis pulau kecil, yang diperhatikan pada usia tua yang melampau.

Amiloidosis kelenjar tiroid juga idiosinkratik. Mendapan amiloid dalam stroma dan saluran kelenjar boleh menjadi manifestasi bukan sahaja amiloidosis umum, tetapi juga kanser medula kelenjar (kanser tiroid medulla dengan amyloidosis stromal). Stroma amyloidosis adalah perkara biasa di tumor organ endokrin dan sistem APUD (kanser tiroid medulla, insuloma, carcinoid, pheochromocytoma, tumor badan karotid, adenoma pituitari kromofob, kanser hypernephroid), dan penyertaan sel tumor epitelium dalam pembentukan amiloid APUD telah terbukti.

Keluaran. buruk. Amiloidoclasia- kejadian yang sangat jarang berlaku dalam bentuk amiloidosis tempatan.

Nilai fungsian ditentukan oleh tahap perkembangan amiloidosis. Amiloidosis yang teruk membawa kepada atrofi parenkim dan sklerosis organ, kepada kegagalan fungsinya. Dengan amiloidosis yang teruk, kekurangan buah pinggang kronik, hepatik, jantung, paru-paru, adrenal, usus (sindrom malabsorpsi) adalah mungkin.

Kemerosotan lemak vaskular stromal (lipidosis)

Degenerasi lemak vaskular stromal berlaku dengan melanggar pertukaran lemak neutral atau kolesterol dan esternya.

Gangguan metabolik lemak neutral

Gangguan dalam metabolisme lemak neutral ditunjukkan dalam peningkatan rizab mereka dalam tisu adiposa, yang mungkin bersifat umum atau tempatan.

Lemak neutral adalah lemak labil yang menyediakan badan dengan rizab tenaga. Mereka tertumpu di depot lemak (tisu subkutaneus, mesenterium, omentum, epikardium, sumsum tulang). Tisu adiposa melakukan bukan sahaja pertukaran, tetapi juga menyokong, fungsi mekanikal, jadi ia mampu menggantikan tisu atrofi.

obesiti, atau obesiti,- peningkatan dalam jumlah lemak neutral dalam depot lemak, yang bersifat umum. Ia dinyatakan dalam pemendapan lemak yang banyak dalam tisu subkutaneus, omentum, mesentery, mediastinum, epicardium. Tisu adiposa juga muncul di mana ia biasanya tidak hadir atau hadir hanya dalam kuantiti yang kecil, contohnya, dalam stroma miokardium, pankreas (Rajah 36, a). Kepentingan klinikal yang hebat

36. Obesiti:

a - percambahan tisu adiposa dalam stroma pankreas (diabetes mellitus); b - obesiti jantung, di bawah epikardium lapisan tebal lemak

nilai mempunyai obesiti jantung dengan obesiti. Tisu adiposa, tumbuh di bawah epikardium, menyelubungi jantung seperti sarung (Rajah 36, b). Ia menumbuhkan stroma miokardium, terutamanya di bahagian subepicardial, yang membawa kepada atrofi sel otot. Obesiti biasanya lebih ketara di bahagian kanan jantung. Kadang-kadang seluruh ketebalan miokardium ventrikel kanan digantikan oleh tisu adiposa, yang berkaitan dengan pecah jantung mungkin berlaku.

Pengelasan. Ia berdasarkan pelbagai prinsip dan mengambil kira punca, manifestasi luaran (jenis obesiti), tahap kelebihan berat badan "ideal", perubahan morfologi dalam tisu adiposa (pilihan obesiti).

Oleh prinsip etiologi membezakan bentuk primer dan sekunder obesiti. sebab obesiti primer tidak diketahui, oleh itu ia juga dipanggil idiopatik. Obesiti sekunder diwakili oleh jenis berikut: 1)

pemakanan, puncanya adalah diet tidak seimbang dan kurang aktiviti fizikal; 2) serebrum, berkembang dengan trauma, tumor otak, beberapa jangkitan neurotropik; 3) endokrin, diwakili oleh beberapa sindrom (sindrom Frohlich dan Itsenko-Cushing, distrofi adiposogenital, hipogonadisme, hipotiroidisme); 4) keturunan dalam bentuk sindrom Laurence-Moon-Biedl dan penyakit Gierke.

Oleh manifestasi luaran Terdapat jenis obesiti simetri (sejagat), atas, tengah dan bawah. Dengan jenis simetri

lemak dimendapkan secara relatif sama rata di bahagian tubuh yang berlainan. Jenis atas dicirikan oleh pengumpulan lemak terutamanya dalam tisu subkutaneus muka, leher, leher, ikat pinggang bahu atas, dan kelenjar susu. Dengan jenis tengah, lemak disimpan dalam tisu subkutaneus perut dalam bentuk apron, dengan jenis yang lebih rendah - di paha dan kaki.

Oleh berlebihan berat badan pesakit membezakan beberapa darjah obesiti. Dengan tahap obesiti I, berat badan berlebihan ialah 20-29%, dengan II - 30-49%, dengan III - 50-99% dan dengan IV - sehingga 100% atau lebih.

Apabila mencirikan perubahan morfologi tisu adiposa dalam obesiti mengambil kira bilangan adiposit dan saiznya. Atas dasar ini, varian hipertropik dan hiperplastik obesiti umum dibezakan. Pada varian hipertrofik sel lemak diperbesarkan dan mengandungi beberapa kali lebih trigliserida daripada biasa; manakala bilangan adiposit tidak berubah. Adiposit tidak sensitif terhadap insulin, tetapi sangat sensitif terhadap hormon lipolitik; perjalanan penyakit adalah malignan.

Pada varian hiperplastik bilangan adiposit meningkat (adalah diketahui bahawa bilangan sel lemak mencapai maksimum dalam tempoh akil baligh dan tidak berubah lagi). Walau bagaimanapun, fungsi adiposit tidak terjejas, tiada perubahan metabolik; perjalanan penyakit adalah jinak.

Punca dan mekanisme pembangunan. Antara punca obesiti umum, seperti yang telah disebutkan, pemakanan tidak seimbang dan ketidakaktifan fizikal, gangguan saraf (CNS) dan peraturan endokrin metabolisme lemak, faktor keturunan (keluarga-perlembagaan) adalah sangat penting. Mekanisme segera obesiti terletak pada ketidakseimbangan lipogenesis dan lipolisis dalam sel lemak yang memihak kepada lipogenesis (Skim V). Seperti yang dapat dilihat dari Skim V, peningkatan dalam lipogenesis, serta penurunan dalam lipolisis,

Skim V Lipogenesis dan lipolisis dalam sel lemak

Ia dikaitkan bukan sahaja dengan pengaktifan lipoprotein lipase dan perencatan lipase lipolitik, tetapi juga dengan pelanggaran peraturan hormon yang memihak kepada hormon anti-lipolitik, keadaan metabolisme lemak dalam usus dan hati.

Maknanya. Sebagai manifestasi beberapa penyakit, obesiti umum menentukan perkembangan komplikasi yang teruk. Berat badan berlebihan, sebagai contoh, adalah salah satu faktor risiko penyakit jantung koronari.

Keluaran obesiti am jarang menguntungkan.

Antipoda obesiti am adalah keletihan, yang berdasarkan atrofi. Kehabisan juga diperhatikan pada peringkat terminal cachexia(dari bahasa Yunani. kakos- teruk, hexis- keadaan).

Dengan peningkatan dalam jumlah tisu adiposa, yang mempunyai watak tempatan, mereka kata

o lipomatosis. Antaranya yang paling menarik ialah penyakit Derkum. (lipomatosis dolorosa), di mana deposit lemak menyakitkan nodular, serupa dengan lipoma, muncul dalam tisu subkutaneus anggota badan dan batang. Penyakit ini berdasarkan endokrinopati polyglandular. Peningkatan tempatan dalam jumlah tisu adiposa selalunya merupakan ungkapan obesiti kosong(penggantian lemak) dengan atrofi tisu atau organ (contohnya, penggantian lemak buah pinggang atau kelenjar timus dengan atrofinya).

Antipod lipomatosis ialah lipodistrofi serantau, intipatinya adalah pemusnahan fokus tisu adiposa dan pecahan lemak, selalunya dengan tindak balas keradangan dan pembentukan lipogranulomas (contohnya, lipogranulomatosis dengan panniculitis bukan suppurating berulang, atau penyakit Weber-Kristian).

Gangguan metabolik kolesterol dan esternya

Gangguan dalam metabolisme kolesterol dan esternya mendasari penyakit serius - aterosklerosis. Pada masa yang sama, bukan sahaja kolesterol dan esternya, tetapi juga β-lipoprotein berketumpatan rendah dan protein plasma darah terkumpul di intima arteri, yang difasilitasi oleh

peningkatan kebolehtelapan vaskular. Bahan-bahan makromolekul yang terkumpul membawa kepada pemusnahan intima, hancur dan saponifikasi. Akibatnya, detritus lemak-protein terbentuk dalam intima. (di sana- jisim lembek), tisu penghubung tumbuh (sklerosis- pemadatan) dan plak berserabut terbentuk, selalunya menyempitkan lumen kapal (lihat Rajah. Aterosklerosis).

Distrofi keturunan, yang berkembang berkaitan dengan pelanggaran metabolisme kolesterol, adalah xanthomatosis hiperkolesterolemik keluarga. Ia diklasifikasikan sebagai penyakit penyimpanan, walaupun sifat fermentopati itu belum ditubuhkan. Kolesterol disimpan di dalam kulit, dinding saluran besar (aterosklerosis berkembang), injap jantung dan organ lain.

Hyalinosis - ini adalah rupa dalam sel dan tisu bahan pelik, heterogen dalam komposisi dan mekanisme penampilannya. Asas hyaline adalah protein fibrillar, fibrin, immunoglobulin (kompleks imun), lipid bercampur di sini. Berdasarkan perbezaan dalam komposisi hyaline, terdapat:

a) hyaline ringkas - bahagian utamanya ialah protein plasma darah, imunoglobulin;

b) lipogyalin - lipoprotein terdapat dalam komposisinya. Lipoyalin paling kerap dijumpai dalam diabetes mellitus;

c) hyaline kompleks - serpihan sel, komponen tisu penghubung yang musnah dan kompleks imun dilekatkan pada protein plasma dalam jumlah yang besar.

Walaupun kepelbagaiannya, hyaline, berbeza dalam penyetempatan dan asal, mempunyai sifat tinctorial biasa apabila diwarnai dengan hematoxylin-eosin; apabila diwarnakan menurut Van Gieson, ia bersifat picrinophilic dan memberi reaksi positif PAS.

Hyalinosis lebih tepat dikaitkan bukan kepada distrofi, tetapi kepada hasil distrofi, kepada hasil perubahan, dan terutamanya kepada perubahan pada tisu penghubung. Hyaline boleh didapati dalam epitelium, dalam jisim trombotik, dan terutamanya dalam tisu penghubung. Bergantung pada sifat pemendapan hyaline, terdapat: hyalinosis saluran dan penghidratan tisu penghubung. Hyaline mempunyai warna yang serupa dengan fibrinoid. Ia adalah oxyphilic, dicirikan oleh kehomogenan dan ketumpatan. Tisu penghubung yang telah mengalami penghialinan menyerupai rawan hialin dalam rupa - vitreous dan lut sinar. Hyalinization parut yang sangat tipikal atau penebalan cicatricial integumen serous, kapsul organ dalaman (contohnya, limpa "berlapis" yang dipanggil, sebagai akibat dari perisplenitis). Dalam epitelium, titisan hyaline muncul akibat distrofi protein (degenerasi titisan hyaline epitelium tubulus buah pinggang yang berbelit-belit). Dalam hepatosit dengan mabuk alkohol atau hepatitis, "badan Mallory" muncul - titisan hyaline dalam sitoplasma. Malah, titisan hyaline adalah ultrastruktur mati yang diresapi dengan protein - nekrosis fokus.

Dalam mekanisme perubahan hyaline dalam tisu penghubung, mekanisme stereotaip boleh dikesan. Ia terdiri daripada perubahan struktur dalam tisu penghubung, yang menyebabkan peningkatan kebolehtelapan dan membawa kepada penembusan protein yang menghamili tisu penghubung yang diubah.

Hyalinization tisu penghubung terdiri daripada impregnasi protofibril dengan protein, menolaknya. Dalam tisu hyalinized, fibril asas dibongkar, tetapi matriks kolagen dipelihara, sel-sel dimampatkan dan atrofi. Hyalinization tisu penghubung dipercepatkan oleh penyelewengan fungsi fibroblas dan sintesis kolagen atipikal. Faktor mempercepatkan hialinisasi adalah banyak: hipoksia, mabuk, penurunan kandungan zat besi, avitaminosis C, pendedahan kepada kompleks imun, kecacatan genetik. Hyalinization tisu penghubung paling kerap fokus. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah penyakit, yang ditakrifkan sebagai patologi imuniti, kesan IR dengan kerosakan pada tisu penghubung dan hyalinisasi seterusnya menjadi sistemik. Salah satu penyakit tersebut ialah skleroderma sistemik.

Hyalinosis kapal kebanyakan masa ia adalah sistemik. Selalunya ia berlaku dalam arteriol (arteriolosclerosis dalam hipertensi). Hyalinosis kapilari adalah tipikal untuk diabetes mellitus. Dalam arteri, hyalinosis diperhatikan di lokasi plak aterosklerotik. Hyalinosis tempatan kapal diperhatikan dalam organ yang menjalani involusi (ovarium, timus).

Hyalinosis sistemik kapal dalam hipertensi adalah yang paling penting. Proses hyalinosis, kerana sifat sistemiknya, menentukan perjalanan hipertensi, perkembangannya dan perkembangan komplikasi. Kelaziman dan tahap kerosakan pada arteriol ditentukan oleh:

1) tahap perubahan dinding vaskular,

2) tahap penembusan,

3) kehadiran lampiran kerosakan imun semasa struktur tidak teratur dinding arteriol dan perubahan dalam sifat antigen struktur yang menyampaikannya.

Oleh itu, dalam hipertensi, dua bentuk kerosakan vaskular dibezakan.

1. Sklerosis arteriolar hialin. Vasospasme berlaku, kerosakan pada glycocalyx sel endothelial, pinositosis meningkat, dan lapisan dalam kapal menjadi sangat telap kepada protein plasma dan alfa-lipoprotein. Struktur berserabut (membran bawah tanah) berada dalam keadaan bengkak mukoid. Terdapat penebatan perlahan dengan pengumpulan protein plasma. Pada masa yang sama, sel otot licin menembusi ke dalam lapisan dalam dari lapisan tengah melalui pembukaan membran bawah tanah. Mereka disusun secara bulat, membentuk apa yang dipanggil "lapisan otot dalaman". Terdapat pembentukan hyaline yang perlahan. Protein segar picrinophilic menjadi oxyphilic. Sebagai tambahan kepada hyaline yang dibentuk oleh insudasi (mekanisme infiltratif), hyaline muncul dalam sebilangan kecil sel otot licin, yang mula mensintesis protein fibrillar. Fibrosis secara beransur-ansur meningkat, kolagenisasi berlaku, diikuti oleh sklerosis. Perubahan sedemikian membawa kepada ketidakfungsian arteriol, penyempitan lumen membetulkan tekanan darah pada tahap yang tinggi, tisu rantau ini mengalami keadaan hipoksia akibat gangguan peredaran mikro.

2. Plasma arteriolonecrosis. Berlaku dengan pelanggaran pesat kebolehtelapan vaskular akibat kekejangan (krisis) yang kuat dan berterusan. Kesan katekolamin dan glukokortikoid pada endothelium membawa kepada nekrosis. Terdapat pecah membran bawah tanah, pembengkakan fibrinoid pada struktur berserabut. Terdapat insudasi akut, plasmorrhagia dengan kematian sel otot licin. Terhadap latar belakang ini, terdapat pemendapan kompleks imun. Dalam komposisi hyaline, ferritin, immunoglobulin M dan G, kompleks imun dengan AG struktur yang rosak dan pelengkap dikesan. Tindakan imun memperdalam kerosakan, nekrosis fibrinoid berkembang. Deposit protein mempunyai sifat hyaline kompleks. Ini adalah bagaimana arteriolonecrosis plasma atau impregnasi plasma akut berlaku. Nekrosis dinding vaskular dengan pemusnahan lengkap lumen disertai dengan pemberhentian pertukaran transcapillary dan membawa kepada kematian tisu di kawasan yang terjejas. Akibatnya ialah sklerosis dan parut dengan pemusnahan saluran dan sklerosis cicatricial parenkim. Perubahan sedemikian mewakili substrat morfologi bentuk hipertensi malignan.

Hyalinosis

(sebagai jenis distrofi stromal-vaskular).

(menurut V.V. Serov, M.A. Paltsev)

Distrofi stromal-vaskular (mesenchymal) berkembang akibat gangguan metabolik dalam tisu penghubung dan dikesan dalam stroma organ dan dinding saluran.

Dicirikan pengumpulan dalam tisu jisim padat lut sinar menyerupai rawan hialin.
Berlaku akibat pembengkakan fibrinoid, plasmorrhagia, sklerosis, nekrosis.
Hyaline - protein fibrillar kompleks.
Mekanisme pembentukan hyaline terdiri daripada pemusnahan struktur berserabut dan impregnasi mereka dengan fibrin dan komponen plasma lain(globulin, beta-lipoprotein, kompleks imun, dll.).

memperuntukkan hyalinosis tisu penghubung yang betul dan hyalinosis saluran; kedua-dua jenis hyalinosis ini boleh meluas dan tempatan.

Satu contoh hyalinosis tempatan pada tisu penghubung itu sendiri, yang berkembang akibat pembengkakan mukoid dan perubahan fibrinoid, ialah hyalinosis pada cusps injap jantung dalam rematik (penyakit jantung reumatik).

Gambar makroskopik: jantung diperbesarkan, rongga ventrikel diluaskan. Risalah injap mitral adalah padat, berwarna keputihan, bercantum dan berubah bentuk secara mendadak. Orifis atrioventrikular mengecil. Filamen kord menebal dan dipendekkan.

Terdapat 3 jenis hialin vaskular:

a) hyaline ringkas- berlaku akibat plasmorrhagia komponen plasma yang tidak berubah (lebih biasa dalam hipertensi, aterosklerosis);

b) lipogyalin — mengandungi lipid dan beta-lipoprotein (kebanyakan ciri diabetes mellitus);

v) hyaline kompleks- dibina daripada kompleks imun, fibrin dan struktur runtuh (biasa untuk penyakit dengan gangguan imunopatologi, seperti penyakit reumatik).

Hyalinosis arteriol biasa berlaku dengan hipertensi dan diabetes mellitus sebagai akibat daripada plasmorrhagia.
Dalam hipertensi akibat hyalinosis arteriol, nephrosclerosis arteriolosclerotic berkembang, atau buah pinggang berkedut primer: buah pinggang kecil padat dengan permukaan berbutir halus dan lapisan kortikal yang menipis secara mendadak.

Hyalinosis yang meluas pada saluran kecil (terutamanya arteriol) mendasari mikroangiopati diabetik.


nasi. 6, 7. Hyalinosis sederhana dan teruk pada dinding arteriol buah pinggang. Noda: hematoxylin-eosin. Pembesaran x250.


		nasi. 8-10. Hyalinosis yang teruk pada dinding arteriol aferen glomeruli buah pinggang. Sklerosis dan hyalinosis yang teruk pada glomeruli (Rajah 9, 10). Noda: hematoxylin-eosin. Pembesaran x250.


nasi. 11-16. Hyalinosis sederhana dan teruk pada dinding arteri pusat folikel limfa limpa. Dalam sesetengah daripada mereka, atrofi folikel limfa dan delimfatasi pulpa putih. Hematoxylin-eosin. Pembesaran x250.

Hyalinosis

Mekanisme hyalinosis adalah sukar. Memimpin dalam perkembangannya adalah pemusnahan struktur berserabut dan peningkatan kebolehtelapan tisu-vaskular (plasmorrhagia) akibat angioedema (discirculatory), proses metabolik dan imunopatologi. Berkaitan dengan plasmorrhagia ialah impregnasi tisu dengan protein plasma dan penjerapannya pada struktur gentian yang diubah, diikuti dengan pemendakan dan pembentukan protein, hyaline. Sel otot licin mengambil bahagian dalam pembentukan hialin vaskular. Hyalinosis boleh berkembang akibat pelbagai proses: impregnasi plasma, pembengkakan fibrinoid (fibrinoid), keradangan, nekrosis, sklerosis.

Pengelasan. Terdapat hyalinosis pada saluran dan hyalinosis pada tisu penghubung yang betul. Setiap daripada mereka boleh meluas (sistemik) dan tempatan.

Hyaline terdapat dalam ruang subendothelial, ia menolak ke luar dan memusnahkan lamina elastik, membran tengah menjadi lebih nipis, pada akhirnya arteriol bertukar menjadi tubul vitreous yang menebal dengan lumen yang menyempit atau tertutup sepenuhnya.

Hyalinosis saluran limpa:

a - dinding arteri pusat folikel limpa diwakili oleh jisim homogen hyaline; b - fibrin di antara jisim hyaline apabila diwarnakan mengikut kaedah Weigert; c - penetapan kompleks imun IgG dalam hyaline (mikroskop luminescence); d - jisim hyaline (G) dalam dinding arteriol; En - endothelium; Pr - lumen arteriol. electronogram.

Hyaline vaskular adalah bahan yang kebanyakannya bersifat hematogen. Dalam pembentukannya, bukan sahaja hemodinamik dan metabolik, tetapi juga mekanisme imun memainkan peranan. Dipandu oleh keunikan patogenesis hyalinosis vaskular, 3 jenis hyaline vaskular dibezakan:

1) mudah, timbul daripada penembusan komponen plasma darah yang tidak berubah atau sedikit berubah (lebih biasa dalam hipertensi benigna, aterosklerosis dan pada orang yang sihat);

2) lipogyalin, mengandungi lipid dan β-lipoprotein (terdapat paling kerap dalam diabetes mellitus);

3) hyaline kompleks, dibina daripada kompleks imun, fibrin dan struktur dinding vaskular yang runtuh (biasa untuk penyakit dengan gangguan imunopatologi, seperti penyakit reumatik).

Hyalinosis tisu penghubung itu sendiri. Ia biasanya berkembang akibat pembengkakan fibrinoid, yang membawa kepada pemusnahan kolagen dan impregnasi tisu dengan protein plasma dan polisakarida.

Pemeriksaan mikroskopik. Bengkak berkas tisu penghubung didapati, mereka kehilangan fibrillarity mereka dan bergabung menjadi jisim seperti rawan padat homogen; unsur selular dimampatkan dan mengalami atrofi. Mekanisme perkembangan hyalinosis sistemik tisu penghubung ini sangat biasa dalam penyakit dengan gangguan imun (penyakit reumatik). Hyalinosis boleh melengkapkan perubahan fibrinoid di bahagian bawah ulser perut kronik, di apendiks dalam apendisitis; ia adalah serupa dengan mekanisme hyalinosis tempatan dalam fokus keradangan kronik.

Dengan hyalinosis tisu penghubung itu sendiri, ia menjadi padat, keputihan, lut sinar (contohnya, hyalinosis injap jantung dalam penyakit reumatik).

Mekanisme kerosakan dan kematian sel 1. Pembentukan radikal bebas (dengan bekalan oksigen yang tidak mencukupi ke tisu) berlaku peroksidasi lipid radikal bebas (SPOL). 2. Pelanggaran homeostasis kalsium. Kalsium bebas dalam sitoplasma sel didapati dalam kepekatan yang sangat rendah berbanding kalsium ekstraselular. Keadaan ini dikekalkan oleh Ca2+, Mg2+-ATPases. Iskemia, mabuk menyebabkan peningkatan kepekatan kalsium dalam sitoplasma, yang membawa kepada pengaktifan enzim yang merosakkan sel: fosfolipase (kerosakan pada membran sel), protease (pemusnahan membran dan protein sitoskeletal), ATPase (penipisan sel). Rizab ATP) dan endonuklease (pemecahan kromatin). 3. Ketidakcukupan ATP membawa kepada kehilangan integriti membran plasma dan, akibatnya, kepada kematian sel. 4. Kehilangan awal kebolehtelapan terpilih oleh membran plasma. Ia berlaku dengan kekurangan ATP, dan dengan pengaktifan fosfolipase. Membran plasma boleh rosak dengan pendedahan langsung kepada toksin bakteria, protein virus, pelengkap, fizikal, agen kimia.

Bentuk kerosakan sel

Bezakan: Kerosakan iskemia dan hipoksik; · Kerosakan yang disebabkan oleh radikal bebas, termasuk oksigen teraktif; · Kerosakan toksik. Kecederaan iskemia dan hipoksia. Selalunya disebabkan oleh penyumbatan arteri. Mekanisme utama kematian sel semasa hipoksia adalah pelanggaran fosforilasi oksidatif, yang membawa kepada kekurangan ATP, kerosakan pada membran sel. Pengantara yang paling penting bagi perubahan biokimia dan morfologi yang tidak dapat dipulihkan ialah kalsium. Kerosakan sel yang disebabkan oleh radikal bebas. Berlaku di bawah pengaruh bahan kimia, radiasi, oksigen, penuaan sel, pemusnahan tumor oleh makrofaj. Radikal bebas bertindak balas dengan sebatian tak organik dan organik - protein, lipid dan karbohidrat. Tiga tindak balas yang masuk ke dalam radikal bebas adalah yang paling penting untuk kerosakan sel. · Pengoksidaan lipid radikal bebas (SPOL) membran, yang membawa kepada kerosakan pada membran, organel dan sel itu sendiri. Transformasi oksidatif protein. Radikal bebas menyebabkan ikatan silang asid amino (metionin, histidine, cystine, lysine). Memusnahkan enzim melalui protease neutral. kerosakan DNA. Radikal bebas bertindak balas dengan timin, yang merupakan sebahagian daripada DNA, yang membawa kepada kematian sel atau transformasi malignannya. · Kerosakan toksik. Bahan kimia (dalam bentuk sebatian larut air) boleh bertindak secara langsung dengan mengikat molekul atau organel sel. Sebagai contoh, merkuri mengikat kumpulan sulfhidril membran sel dan menyebabkan peningkatan kebolehtelapan membran sel dan perencatan pengangkutan bergantung kepada ATPase. Apabila merkuri klorida memasuki badan, sel-sel saluran gastrousus dan buah pinggang paling menderita. Sianida bertindak ke atas enzim mitokondria. Ubat kemoterapi antitumor (termasuk antibiotik) menyebabkan kerosakan sel melalui tindakan sitotoksik. Sebatian kimia (larut lemak) mula-mula ditukar menjadi metabolit toksik, yang kemudian bertindak ke atas sel sasaran. Ini menghasilkan radikal bebas.

Dalam morfologi klasik, kerosakan sel tidak maut dipanggil distrofi.

8. Kematian sel. Apoptosis. Definisi konsep. Manifestasi morfologi apoptosis dan mekanisme perkembangannya. Kepentingan fisiologi dan patologi apoptosis.

Kematian sel adalah kerosakan sel yang tidak dapat dipulihkan.

Apoptosis ialah kematian sel yang diprogramkan secara genetik dalam organisma hidup. Untuk penyingkiran (penyingkiran) struktur sel yang tidak diperlukan semasa embriogenesis.

Manifestasi morfologi:

1-kondensasi heterochromatin nuklear dan kedutan sel sambil mengekalkan integriti organel dan membran sel.

Pereputan 2 sel menjadi badan apoptosis-e, iaitu struktur membran dengan terkurung dan di dalam organel dan zarah nukleus

3- kemudian badan apoptosis difagositosis dan dimusnahkan oleh lisosom di sekeliling dan sel.

Mekanisme:

1-Kondensasi kromatin dikaitkan dengan pembelahan DNA nuklear, yang berlaku di kawasan sambungan antara nukleosom m / y dan membawa kepada pembentukan serpihan.

2- Pelanggaran isipadu dan saiz sel dijelaskan oleh aktiviti transglutaminase. Enzim ini memangkinkan ikatan silang protein sitoplasma yang membentuk sampul di bawah membran plasma.

3-Fagositosis badan apoptosis oleh makrofaj dan sel lain.

4. Kebergantungan apoptosis pada pengaktifan gen - ini adalah salah satu ciri pentingnya. Ini disediakan oleh proto-onkogen. Gen khusus apoptosis telah dikenal pasti yang merangsang atau menghalang kematian sel. 5. Onkogen dan gen penindas memainkan peranan pengawalseliaan dalam induksi apoptosis (onkogen p53 biasanya merangsang apoptosis; p53 diperlukan untuk perkembangan apoptosis selepas kerosakan DNA oleh sinaran).

Kepentingan fisiologi dan patologi apoptosis:

1- mengantara penyingkiran sel yang diprogramkan semasa embriogenesis (termasuk implantasi, organogenesis dan involusi)

2- Involusi sel bergantung kepada hormon berlaku pada orang dewasa

3-memastikan pemusnahan sel dalam populasi sel yang membiak, seperti epitelium crypts usus kecil dan kematian sel dalam tumor

Apoptosis 4-j / h, kematian klon autoreaktif T-limfosit dan atrofi patologi sel yang bergantung kepada hormon direalisasikan

5- apoptosis mendasari atrofi patologi organ parenkim selepas penyumbatan saluran

6- apoptosis dikaitkan dengan kematian sel yang disebabkan oleh sitotoksik dan sel T dan kematian sel dalam penyakit virus tertentu.

7-apoptosis mendasari kematian sel yang disebabkan oleh pelbagai dan kesan kerosakan yang lemah, yang dalam dos yang besar membawa kepada kematian sel (istilah ini ada di mana-mana, radiasi, ubat antitumor sitotoksik dan, mungkin, hipoksia)

9. Nekrosis. Definisi konsep. Tanda-tanda nekrosis makroskopik dan mikroskopik.

Nekrosis - nekrosis, kematian sel dan sel dalam organisma hidup; pada masa yang sama, aktiviti hidup mereka terhenti sepenuhnya. Ini adalah hasil daripada tindakan pemusnahan enzim pada sel yang rosak maut. Malah, dua proses bersaing berkembang: sel pencernaan enzim dan denaturasi protein.

Morfogenesis nekrosis:

1-paranekrosis seperti nekrotik m, tetapi perubahan boleh diterbalikkan.

2-nekrobiosis-perubahan distrofik tidak dapat dipulihkan, dicirikan oleh dominasi tindak balas katabolik berbanding tindak balas anabolik

3-mati kt, masa mula kt susah nak pasang

4-autolisis-penguraian substrat mati di bawah tindakan fer hidrolitik sel mati dan makrofaj.

Makro: tanda-tanda nekrosis boleh menampakkan diri dengan cara yang berbeza: ia bergantung pada keaslian organ, di mana nekrosis berlaku, dan juga pada sifat faktor yang merosakkan.

Mikro: tanda berkenaan dengan nukleus dan sitoplasma sel, serta matriks ekstraselular.

Tukar kernel pada:

Karyopyknosis - kedutan nukleus akibat pemeluwapan kromatin;

Karyorrhexis - perpecahan nukleus menjadi gumpalan

Kariolisis - pembubaran nukleus akibat pengaktifan hidrolase (RNase dan DNase)

Perubahan petikan:

Pembekuan plasma - denaturasi dan pembekuan protein dengan penampilan gumpalan merah jambu terang dalam sitoplasma

Plasmorexis - perpecahan sitoplasma menjadi gumpalan

Plasmolisis - lebur sitoplasma

Perubahan kepada pembangunan matriks luar:

Dalam pemisahan retikular, kolagen dan gentian elastik di bawah pengaruh protease, elastase, kolagenase. Jisim nekrotik sering diresapi dengan fibrin dengan perkembangan nekrosis fibrinoid.