Ubat lupus dadah. Punca perkembangan, manifestasi dan terapi lupus dadah

Perlu diingat bahawa punca manifestasi baru SLE sebenarnya mungkin kesan sampingan ubat atau penyakit lain. Oleh itu, kemunculan demam dan sakit di sebelah pada pesakit SLE jangka panjang mungkin bukan sahaja disebabkan oleh pleurisy, tetapi juga oleh radang paru-paru atau embolisme pulmonari. Punca sebenar simptom ini boleh ditentukan dengan kehadiran atau ketiadaan tanda-tanda pemburukan SLE, serta hasil ujian makmal dan x-ray dada.

Peningkatan tahap kreatinin atau hipertensi arteri mungkin bukan disebabkan oleh glomerulonephritis, tetapi kesan nefrotoksik NSAID. Akhir sekali, punca keletihan boleh menjadi kedua-dua SLE itu sendiri dan fibromyalgia yang disertakan, kemurungan, hipotiroidisme, dan apnea tidur obstruktif akibat sindrom Cushing eksogen.

Siri diagnostik pembezaan untuk SLE harus termasuk sindrom lupus yang disebabkan oleh dadah. Dadah yang membawa kepada perkembangan sindrom ini tidak menjejaskan perjalanan SLE.

Sindrom lupus yang disebabkan oleh dadah biasanya berlaku pada usia tua, berlaku sama rata pada lelaki dan wanita, dan disertai dengan demam, lesu, serositis, arthralgia, atau arthritis. Di samping itu, pesakit kadang-kadang kehilangan berat badan sehingga mereka mengesyaki neoplasma malignan.

Komplikasi yang lebih teruk (serebritis, glomerulonephritis, trombositopenia, anemia hemolitik) jarang berlaku.

Dalam kajian makmal, hanya antibodi antinuklear (pewarnaan meresap) dan peningkatan ESR biasanya dikesan. Tidak seperti SLE, autoantibodi lain biasanya tidak hadir dalam sindrom lupus yang disebabkan oleh dadah dan tahap pelengkap tidak berubah.

Dadah yang menyebabkan sindrom lupus akibat dadah

Selalunya

Hidralazin
Procainamide
Isoniazid
Methyldopa
Chlorpromazine

Jarang-jarang

1. Antikonvulsan

Fenitoin
mefenitoin
Etosuximide
Trimethadion

2. Penyekat beta

Praktolol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

Penicillamine
Captopril
Quinidine
Sulfonamida
Tartrazine (pewarna kuning)
Litium
Propylthiouracil

Sebagai peraturan, semua manifestasi sindrom lupus akibat dadah diselesaikan dalam masa beberapa minggu selepas pemberhentian ubat, walaupun antibodi antinuklear boleh bertahan dalam serum lebih lama. Jika, selain daripada antibodi antinuklear, tiada gejala lain, tidak ada keperluan untuk menghentikan ubat.

Penyakit ini disertai dengan kerosakan sistem imun, mengakibatkan keradangan otot, tisu dan organ lain. Lupus erythematosus berlaku dengan tempoh remisi dan pemburukan, manakala perkembangan penyakit sukar untuk diramalkan; dalam perjalanan perkembangan dan kemunculan gejala baru, penyakit ini membawa kepada pembentukan ketidakcukupan satu atau lebih organ.

Apakah itu lupus erythematosus

Ini adalah patologi autoimun di mana buah pinggang, saluran darah, tisu penghubung dan organ dan sistem lain terjejas. Jika, dalam keadaan normal, tubuh manusia menghasilkan antibodi yang boleh menyerang organisma asing yang masuk dari luar, maka dengan adanya penyakit, badan menghasilkan sejumlah besar antibodi kepada sel-sel badan dan komponennya. Akibatnya, proses keradangan imunokompleks terbentuk, perkembangannya membawa kepada disfungsi pelbagai unsur badan. Lupus sistemik menjejaskan organ dalaman dan luaran, termasuk:

paru-paru;
buah pinggang;
kulit;
hati;
sendi;
sistem saraf.

punca

Etiologi lupus sistemik masih tidak jelas. Doktor mencadangkan bahawa virus (RNA, dsb.) adalah punca perkembangan penyakit. Di samping itu, faktor risiko untuk perkembangan patologi adalah kecenderungan keturunan kepadanya. Wanita menderita lupus erythematosus kira-kira 10 kali lebih kerap daripada lelaki, yang dijelaskan oleh keanehan sistem hormon mereka (terdapat kepekatan estrogen yang tinggi dalam darah). Sebab mengapa penyakit ini kurang biasa pada lelaki adalah kesan perlindungan yang ada pada androgen (hormon seks lelaki). Risiko SLE boleh ditingkatkan dengan:

jangkitan bakteria;
mengambil ubat-ubatan;
kekalahan viral.

Mekanisme pembangunan

Sistem imun yang berfungsi normal menghasilkan bahan untuk melawan antigen sebarang jangkitan. Dalam lupus sistemik, antibodi sengaja memusnahkan sel-sel badan sendiri, sementara ia menyebabkan kekacauan mutlak tisu penghubung. Sebagai peraturan, pesakit menunjukkan perubahan fibroid, tetapi sel-sel lain terdedah kepada pembengkakan mukoid. Dalam unit struktur kulit yang terjejas, teras dimusnahkan.

Selain kerosakan pada sel kulit, plasma dan zarah limfoid, histiosit, dan neutrofil mula terkumpul di dinding saluran darah. Sel-sel imun menetap di sekeliling nukleus yang musnah, yang dipanggil fenomena "rosette". Di bawah pengaruh kompleks antigen dan antibodi yang agresif, enzim lisosom dikeluarkan, yang merangsang keradangan dan membawa kepada kerosakan tisu penghubung. Produk pemusnahan membentuk antigen baru dengan antibodi (autoantibodi). Akibat keradangan kronik, sklerosis tisu berlaku.

Bentuk penyakit

Bergantung pada keparahan gejala patologi, penyakit sistemik mempunyai klasifikasi tertentu. Varieti klinikal lupus erythematosus sistemik termasuk:

Bentuk tajam. Pada peringkat ini, penyakit itu berkembang dengan mendadak, dan keadaan umum pesakit bertambah buruk, sementara dia mengadu keletihan yang berterusan, suhu tinggi (sehingga 40 darjah), sakit, demam dan sakit otot. Simptomologi penyakit berkembang pesat, dan dalam sebulan ia menjejaskan semua tisu dan organ manusia. Prognosis untuk SLE akut tidak menggalakkan: selalunya jangka hayat pesakit dengan diagnosis ini tidak melebihi 2 tahun.
Bentuk subakut. Ia boleh mengambil masa lebih daripada satu tahun dari permulaan penyakit kepada permulaan gejala. Jenis penyakit ini dicirikan oleh kerap bergantian tempoh pemburukan dan remisi. Prognosis adalah baik, dan keadaan pesakit bergantung pada rawatan yang dipilih oleh doktor.
Kronik. Penyakit ini berjalan dengan perlahan, tanda-tandanya ringan, organ dalaman boleh dikatakan tidak rosak, jadi badan berfungsi dengan normal. Walaupun proses patologi yang ringan, hampir mustahil untuk menyembuhkannya pada peringkat ini. Satu-satunya perkara yang boleh dilakukan adalah untuk meringankan keadaan seseorang dengan bantuan ubat-ubatan semasa pemburukan SLE.

Penyakit kulit yang berkaitan dengan lupus erythematosus, tetapi tidak sistemik dan tidak mempunyai lesi umum, harus dibezakan. Patologi ini termasuk:

discoid lupus (ruam merah pada muka, kepala atau bahagian lain badan yang naik sedikit di atas kulit);
lupus yang disebabkan oleh dadah (keradangan sendi, ruam, demam, sakit pada sternum yang berkaitan dengan mengambil ubat; selepas pengeluarannya, gejala hilang);
lupus neonatal (jarang dinyatakan, memberi kesan kepada bayi baru lahir jika ibu mempunyai penyakit sistem imun; penyakit ini disertai dengan keabnormalan hati, ruam kulit, patologi jantung).

Bagaimanakah lupus nyata?

Gejala utama SLE termasuk keletihan yang teruk, ruam kulit, dan sakit sendi. Dengan perkembangan patologi, masalah dengan kerja jantung, sistem saraf, buah pinggang, paru-paru, dan saluran darah menjadi relevan. Gambar klinikal penyakit dalam setiap kes adalah individu, kerana ia bergantung pada organ mana yang terjejas dan tahap kerosakan yang mereka alami.

Pada kulit

Kerosakan tisu pada permulaan penyakit ini muncul pada kira-kira seperempat pesakit, dalam 60-70% pesakit dengan SLE sindrom kulit kelihatan kemudian, dan selebihnya ia tidak berlaku sama sekali. Sebagai peraturan, untuk penyetempatan lesi, kawasan badan yang terbuka kepada matahari adalah ciri - muka (kawasan berbentuk rama-rama: hidung, pipi), bahu, leher. Lesi adalah serupa dengan erythematosus kerana ia kelihatan sebagai plak merah dan bersisik. Di sepanjang tepi ruam adalah kapilari yang diluaskan dan kawasan yang mempunyai lebihan / kekurangan pigmen.

Selain muka dan kawasan lain yang terdedah kepada matahari, lupus sistemik menjejaskan kulit kepala. Sebagai peraturan, manifestasi ini dilokalisasikan di kawasan temporal, manakala rambut gugur di kawasan kepala yang terhad (alopecia tempatan). Dalam 30-60% pesakit SLE, peningkatan sensitiviti kepada cahaya matahari (fotosensitiviti) adalah ketara.

dalam buah pinggang

Selalunya, lupus erythematosus menjejaskan buah pinggang: kira-kira separuh daripada pesakit, kerosakan pada alat buah pinggang ditentukan. Gejala yang kerap ini ialah kehadiran protein dalam air kencing, tuangan dan eritrosit, sebagai peraturan, tidak dikesan pada permulaan penyakit. Tanda-tanda utama SLE telah menjejaskan buah pinggang ialah:

nefritis membran;
glomerulonephritis proliferatif.

dalam sendi

Rheumatoid arthritis selalunya didiagnosis dengan lupus: dalam 9 daripada 10 kes ia tidak berubah bentuk dan tidak menghakis. Lebih kerap penyakit itu menjejaskan sendi lutut, jari, pergelangan tangan. Di samping itu, pesakit SLE kadangkala mengalami osteoporosis (penurunan ketumpatan tulang). Pesakit sering mengadu sakit otot dan kelemahan otot. Keradangan imun dirawat dengan ubat hormon (kortikosteroid).

Pada membran mukus

Penyakit ini menampakkan diri pada membran mukus rongga mulut dan nasofaring dalam bentuk ulser yang tidak menyebabkan kesakitan. Lesi mukosa direkodkan dalam 1 daripada 4 kes. Ini adalah tipikal untuk:

penurunan pigmentasi, sempadan merah bibir (cheilitis);
ulser mulut/hidung, pendarahan berpunca.

Di atas kapal

Lupus erythematosus boleh menjejaskan semua struktur jantung, termasuk endokardium, perikardium dan miokardium, saluran koronari, injap. Walau bagaimanapun, kerosakan pada kulit luar organ berlaku lebih kerap. Penyakit yang boleh disebabkan oleh SLE:

perikarditis (keradangan membran serous otot jantung, yang ditunjukkan oleh rasa sakit yang membosankan di kawasan dada);
miokarditis (keradangan otot jantung, disertai dengan gangguan irama, pengaliran impuls saraf, kegagalan organ akut / kronik);
disfungsi injap jantung;
kerosakan pada saluran koronari (mungkin berkembang pada usia awal pada pesakit dengan SLE);
kerosakan pada bahagian dalam kapal (dalam kes ini, risiko mengembangkan aterosklerosis meningkat);
kerosakan pada saluran limfa (dimanifestasikan oleh trombosis anggota badan dan organ dalaman, panniculitis - nod menyakitkan subkutaneus, livedo reticularis - bintik biru yang membentuk corak grid).

Pada sistem saraf

Doktor mencadangkan bahawa kegagalan sistem saraf pusat disebabkan oleh kerosakan pada saluran otak dan pembentukan antibodi kepada neuron - sel yang bertanggungjawab untuk menyuburkan dan melindungi organ, serta kepada sel imun (limfosit. Tanda-tanda utama bahawa penyakit itu telah menjejaskan struktur saraf otak adalah:

psikosis, paranoia, halusinasi;
migrain, sakit kepala;
Penyakit Parkinson, korea;
kemurungan, kerengsaan;
strok otak;
polyneuritis, mononeuritis, meningitis jenis aseptik;
ensefalopati;
neuropati, mielopati, dll.

simptom

Penyakit sistemik mempunyai senarai gejala yang luas, sementara ia dicirikan oleh tempoh remisi dan komplikasi. Permulaan patologi boleh menjadi kilat atau beransur-ansur. Tanda-tanda lupus bergantung pada bentuk penyakit, dan kerana ia tergolong dalam kategori patologi organ berbilang, gejala klinikal boleh diubah. Bentuk SLE yang tidak teruk hanya terhad kepada kerosakan pada kulit atau sendi, jenis penyakit yang lebih teruk disertai dengan manifestasi lain. Gejala ciri penyakit termasuk:

mata bengkak, sendi anggota bawah;
sakit otot/sendi;
nodus limfa yang diperbesarkan;
hiperemia;
peningkatan keletihan, kelemahan;
merah, sama dengan alahan, ruam di muka;
demam tanpa sebab;
jari biru, tangan, kaki selepas tekanan, sentuhan dengan sejuk;
alopecia;
sakit apabila menyedut (menunjukkan kerosakan pada lapisan paru-paru);
sensitiviti kepada cahaya matahari.

Tanda-tanda pertama

Gejala awal termasuk suhu yang turun naik sekitar 38039 darjah dan boleh bertahan selama beberapa bulan. Selepas itu, pesakit mengalami tanda-tanda SLE yang lain, termasuk:

arthrosis sendi kecil / besar (boleh lulus sendiri, dan kemudian muncul semula dengan intensiti yang lebih besar);
ruam berbentuk rama-rama di muka, ruam muncul di bahu, dada;
keradangan serviks, nodus limfa axillary;
dalam kes kerosakan teruk pada badan, organ dalaman menderita - buah pinggang, hati, jantung, yang dinyatakan dalam pelanggaran kerja mereka.

Pada kanak-kanak

Pada usia awal, lupus erythematosus menampakkan diri dengan pelbagai gejala, secara beransur-ansur menjejaskan organ-organ kanak-kanak yang berbeza. Pada masa yang sama, doktor tidak dapat meramalkan sistem mana yang akan gagal seterusnya. Tanda-tanda utama patologi mungkin menyerupai alahan biasa atau dermatitis; Patogenesis penyakit ini menyebabkan kesukaran dalam diagnosis. Gejala SLE pada kanak-kanak boleh termasuk:

distrofi;
penipisan kulit, fotosensitiviti;
demam, disertai dengan peluh yang banyak, menggigil;
ruam alahan;
dermatitis, sebagai peraturan, pertama kali dilokalisasikan pada pipi, jambatan hidung (ia kelihatan seperti ruam ketuat, vesikel, edema, dll.);
sakit sendi;
kerapuhan kuku;
nekrosis pada hujung jari, tapak tangan;
alopecia, sehingga kebotakan lengkap;
sawan;
gangguan mental (gugup, berubah-ubah, dll.);
stomatitis, tidak dapat menerima rawatan.

Diagnostik

Untuk menubuhkan diagnosis, doktor menggunakan sistem yang dibangunkan oleh pakar rheumatologi Amerika. Untuk mengesahkan bahawa pesakit menghidap lupus erythematosus, pesakit mesti mempunyai sekurang-kurangnya 4 daripada 11 gejala yang disenaraikan:

eritema pada muka dalam bentuk sayap rama-rama;
fotosensitiviti (pigmentasi pada muka yang meningkat apabila terdedah kepada cahaya matahari atau sinaran UV);
ruam kulit diskoid (plak merah asimetri yang mengelupas dan retak, manakala kawasan hiperkeratosis mempunyai tepi bergerigi);
gejala arthritis;
pembentukan ulser pada membran mukus mulut, hidung;
gangguan dalam kerja sistem saraf pusat - psikosis, kerengsaan, tantrum tanpa sebab, patologi neurologi, dll.;
keradangan serous;
pyelonephritis yang kerap, penampilan protein dalam air kencing, perkembangan kegagalan buah pinggang;
analisis Wasserman positif palsu, pengesanan titer antigen dan antibodi dalam darah;
pengurangan platelet dan limfosit dalam darah, perubahan dalam komposisinya;
peningkatan tanpa sebab dalam antibodi antinuklear.

Pakar membuat diagnosis akhir hanya jika terdapat empat atau lebih tanda dari senarai di atas. Apabila keputusan itu diragui, pesakit dirujuk untuk pemeriksaan terperinci yang tertumpu secara sempit. Apabila membuat diagnosis SLE, doktor memberikan peranan penting kepada pengumpulan anamnesis dan kajian faktor genetik. Doktor pasti akan mengetahui penyakit apa yang dihidapi pesakit semasa tahun terakhir hayatnya dan bagaimana mereka dirawat.

Rawatan

SLE adalah sejenis penyakit kronik di mana ia adalah mustahil untuk menyembuhkan sepenuhnya pesakit. Matlamat terapi adalah untuk mengurangkan aktiviti proses patologi, memulihkan dan memelihara kefungsian sistem/organ yang terjejas, mencegah pemburukan untuk mencapai jangka hayat yang lebih lama untuk pesakit dan meningkatkan kualiti hidupnya. Rawatan lupus melibatkan pengambilan ubat mandatori, yang ditetapkan oleh doktor kepada setiap pesakit secara individu, bergantung pada ciri-ciri organisma dan peringkat penyakit.

Pesakit dimasukkan ke hospital dalam kes di mana mereka mempunyai satu atau lebih daripada manifestasi klinikal penyakit berikut:

disyaki strok, serangan jantung, kerosakan CNS yang teruk, radang paru-paru;
peningkatan suhu melebihi 38 darjah untuk masa yang lama (demam tidak boleh dihapuskan dengan antipiretik);
penindasan kesedaran;
penurunan mendadak dalam leukosit dalam darah;
perkembangan pesat gejala.

Sekiranya perlu, pesakit dirujuk kepada pakar seperti pakar kardiologi, pakar nefrologi atau pakar pulmonologi. Rawatan standard untuk SLE termasuk:

terapi hormon (ubat kumpulan glucocorticoid ditetapkan, sebagai contoh, Prednisolone, Cyclophosphamide, dll.);
ubat anti-radang (biasanya Diclofenac dalam ampul);
antipiretik (berdasarkan Paracetamol atau Ibuprofen).

Untuk melegakan pembakaran, mengelupas kulit, doktor menetapkan krim dan salap berdasarkan agen hormon kepada pesakit. Perhatian khusus semasa rawatan lupus erythematosus diberikan untuk mengekalkan imuniti pesakit. Semasa remisi, pesakit ditetapkan vitamin kompleks, imunostimulan, manipulasi fisioterapeutik. Dadah yang merangsang sistem imun, seperti Azathioprine, diambil hanya semasa tempoh penyakit yang tenang, jika tidak, keadaan pesakit mungkin merosot secara mendadak.

Lupus akut

Rawatan harus dimulakan di hospital secepat mungkin. Kursus terapeutik harus panjang dan berterusan (tanpa gangguan). Semasa fasa aktif patologi, pesakit diberi dos glukokortikoid yang tinggi, bermula dengan 60 mg Prednisolone dan meningkat sebanyak 35 mg lagi selama 3 bulan. Kurangkan jumlah ubat perlahan-lahan, beralih kepada tablet. Selepas itu, dos penyelenggaraan ubat (5-10 mg) ditetapkan secara individu.

Untuk mengelakkan pelanggaran metabolisme mineral, persediaan kalium ditetapkan serentak dengan terapi hormon (Panangin, larutan kalium asetat, dll.). Selepas selesai fasa akut penyakit, rawatan kompleks dengan kortikosteroid dalam dos yang dikurangkan atau penyelenggaraan dijalankan. Di samping itu, pesakit mengambil ubat aminoquinoline (1 tablet Delagin atau Plaquenil).

Kronik

Rawatan lebih awal dimulakan, lebih banyak peluang pesakit untuk mengelakkan akibat yang tidak dapat dipulihkan dalam badan. Terapi patologi kronik semestinya termasuk penggunaan ubat anti-radang, ubat-ubatan yang menyekat aktiviti sistem imun (imunosupresan) dan ubat hormon kortikosteroid. Walau bagaimanapun, hanya separuh daripada pesakit mencapai kejayaan dalam rawatan. Sekiranya tiada dinamik positif, terapi sel stem dijalankan. Sebagai peraturan, pencerobohan autoimun tidak hadir selepas itu.

Mengapa lupus erythematosus berbahaya?

Sesetengah pesakit dengan diagnosis ini mengalami komplikasi yang teruk - gangguan jantung, buah pinggang, paru-paru, dan organ dan sistem lain. Bentuk penyakit yang paling berbahaya adalah sistemik, yang malah merosakkan plasenta semasa kehamilan, mengakibatkan terencat pertumbuhan janin atau kematian. Autoantibodi boleh merentas plasenta dan menyebabkan penyakit neonatal (kongenital) pada bayi baru lahir. Pada masa yang sama, bayi mengalami sindrom kulit, yang hilang selepas 2-3 bulan.

Berapa lama orang hidup dengan lupus erythematosus

Terima kasih kepada ubat-ubatan moden, pesakit boleh hidup lebih daripada 20 tahun selepas mendiagnosis penyakit itu. Proses perkembangan patologi berlangsung pada kelajuan yang berbeza: pada sesetengah orang, gejala meningkat dalam intensiti secara beransur-ansur, pada orang lain ia meningkat dengan cepat. Kebanyakan pesakit terus menjalani kehidupan yang normal, tetapi dengan perjalanan penyakit yang teruk, hilang upaya hilang akibat sakit sendi yang teruk, keletihan yang tinggi, dan gangguan CNS. Tempoh dan kualiti hidup dalam SLE bergantung kepada keparahan gejala kegagalan pelbagai organ.

Video

- sindrom seperti lupus boleh balik yang disebabkan oleh ubat. Manifestasi klinikal lupus akibat dadah adalah serupa dengan SLE dan termasuk demam, artralgia, myalgia, poliartritis, pleurisy, pneumonitis, hepatomegali, glomerulonephritis. Diagnosis adalah berdasarkan kriteria makmal ciri (penentuan faktor antinuklear dalam darah, antibodi antinuklear, sel LE) dan perkaitan simptom dengan ubat-ubatan tertentu. Biasanya, manifestasi lupus yang disebabkan oleh dadah hilang selepas ubat penyebab dihentikan; dalam kes yang teruk, ubat kortikosteroid ditetapkan.

Maklumat am

Lupus akibat dadah (sindrom lupus akibat dadah) ialah kompleks simptom yang disebabkan oleh kesan sampingan ubat dan mengalami kemunduran selepas penarikannya. Lupus yang disebabkan oleh ubat adalah serupa dalam manifestasi klinikal dan mekanisme imunobiologi kepada lupus eritematosus sistemik. Dalam reumatologi, lupus yang disebabkan oleh dadah didiagnosis kira-kira 10 kali lebih kerap daripada SLE idiopatik. Dalam kebanyakan kes, sindrom seperti lupus yang disebabkan oleh ubat berkembang pada pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun, dengan kekerapan yang hampir sama pada lelaki dan wanita.

Punca lupus dadah

Perkembangan lupus yang disebabkan oleh dadah boleh diprovokasi oleh penggunaan jangka panjang atau dos yang tinggi bagi pelbagai jenis ubat. Ubat-ubatan yang mempunyai kesan sampingan yang diketahui termasuk antihipertensi (methyldopa, hydralazine, atenolol), antiarrhythmics (novocainamide), antituberculosis (isoniazid), anticonvulsants (hydantoin, phenytoin), sulfonamides dan antibiotik (penicillin, tetracycline), antipsychotics (chlorproltzine), antipsikotik (chlorproltzine). dan ubat-ubatan lain. Selalunya, lupus yang disebabkan oleh ubat berlaku pada pesakit yang menderita hipertensi arteri, aritmia, batuk kering, epilepsi, arthritis rheumatoid, penyakit berjangkit dan mengambil ubat yang disenaraikan. Mungkin perkembangan sindrom seperti lupus pada wanita yang menggunakan kontraseptif oral untuk masa yang lama.

Patogenesis lupus dadah dikaitkan dengan keupayaan ubat ini menyebabkan pembentukan antibodi antinuklear (ANA) dalam badan. Peranan penting dalam kecenderungan kepada patologi dimainkan oleh penentuan genetik, iaitu, fenotip asetilasi pesakit. Asetilasi perlahan ubat-ubatan ini oleh enzim hati disertai dengan pengeluaran titer AHA yang lebih tinggi dan perkembangan lupus yang disebabkan oleh dadah yang lebih kerap. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan sindrom lupus yang disebabkan oleh novocainamide atau hydralazine, jenis asetilasi yang perlahan dikesan.

Secara amnya, kemungkinan mengembangkan lupus akibat dadah bergantung pada dos ubat dan tempoh farmakoterapi. Dengan penggunaan ubat yang berpanjangan, 10-30% pesakit dengan antibodi antinuklear dalam serum darah mengembangkan sindrom seperti lupus.

Gejala lupus dadah

Di klinik lupus yang disebabkan oleh dadah, manifestasi umum, sindrom artikular dan kardio-pulmonari mendominasi. Penyakit ini boleh nyata secara akut atau beransur-ansur dengan simptom tidak spesifik seperti malaise, myalgia, demam, penurunan berat badan yang sedikit. 80% pesakit bimbang tentang arthralgia, kurang kerap - polyarthritis. Serositis (pleurisy eksudatif, perikarditis), tamponade jantung, pneumonitis, infiltrat aseptik dalam paru-paru diperhatikan pada pesakit yang mengambil ubat antiarrhythmic (procainamide). Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk membangunkan limfadenopati, hepatomegali, rupa ruam erythematous pada kulit.

Berbeza dengan lupus erythematosus sistemik idiopatik, dalam sindrom akibat dadah, eritema seperti rama-rama pada pipi, stomatitis ulseratif, sindrom Raynaud, alopecia, sindrom nefrotik, gangguan neurologi dan mental (sindrom sawan, psikosis) jarang berlaku. Walau bagaimanapun, untuk lupus yang disebabkan oleh dadah yang disebabkan oleh pengambilan apressin, perkembangan glomerulonephritis adalah ciri.

Diagnosis lupus dadah

Dari saat simptom klinikal pertama lupus yang disebabkan oleh dadah muncul hingga diagnosis, ia selalunya mengambil masa dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Pada masa ini, pesakit boleh diperiksa tanpa hasil oleh ahli pulmonologi, pakar kardiologi, pakar reumatologi untuk manifestasi individu sindrom. Diagnosis yang betul adalah mungkin dengan penilaian menyeluruh terhadap gejala klinikal, perbandingan tanda-tanda penyakit dengan pengambilan ubat tertentu, dan ujian imunologi.

Kriteria makmal paling spesifik yang menunjukkan lupus yang disebabkan oleh dadah ialah kehadiran dalam darah antibodi antinuklear (antibodi kepada histon), faktor antinuklear, antibodi kepada DNA untai tunggal, sel LE, dan penurunan tahap pelengkap. Kurang khusus untuk lupus, tetapi sangat khusus untuk SLE, adalah antibodi kepada DNA ds, anti-Ro/SS-A, antigen Ab hingga Sm, anti-La/SS-B. Diagnosis pembezaan lupus akibat dadah harus dijalankan dengan SLE idiopatik, tumor ganas paru-paru dan mediastinum.

Rawatan untuk lupus yang disebabkan oleh dadah

Pembatalan ubat yang menyebabkan lupus akibat dadah membawa kepada regresi beransur-ansur tanda-tanda klinikal dan makmal sindrom. Kehilangan gejala klinikal biasanya berlaku dalam beberapa hari atau minggu selepas pemberhentian ubat. Antibodi antinuklear hilang dengan lebih perlahan - dalam masa beberapa bulan (kadang-kadang sehingga 1 tahun atau lebih lama). Untuk menghentikan sindrom artikular, adalah mungkin untuk menetapkan ubat anti-radang bukan steroid. Dalam kes lupus yang disebabkan oleh dadah yang teruk, gejala klinikal yang berterusan berpanjangan, pelantikan glukokortikoid adalah wajar.

Untuk mengelakkan perkembangan lupus yang disebabkan oleh dadah, seseorang tidak boleh mengambil ubat secara spontan dan tidak terkawal; pelantikan ejen farmakologi hendaklah munasabah dan dipersetujui dengan doktor yang merawat. Penggantian ubat penyebab yang mencukupi dengan ubat alternatif adalah perlu untuk mencegah berulangnya sindrom lupus.

paru-paru;
buah pinggang;
kulit;
hati;
sendi;
sistem saraf.

punca

jangkitan bakteria;
mengambil ubat-ubatan;
kekalahan viral.

Mekanisme pembangunan

Bentuk penyakit

Bergantung pada keparahan gejala patologi, penyakit sistemik mempunyai klasifikasi tertentu. Varieti klinikal lupus erythematosus sistemik termasuk:

Bentuk tajam. Pada peringkat ini, penyakit itu berkembang dengan mendadak, dan keadaan umum pesakit bertambah buruk, sementara dia mengadu keletihan yang berterusan, suhu tinggi (sehingga 40 darjah), sakit, demam dan sakit otot. Simptomologi penyakit berkembang pesat, dan dalam sebulan ia menjejaskan semua tisu dan organ manusia. Prognosis untuk SLE akut tidak menggalakkan: selalunya jangka hayat pesakit dengan diagnosis ini tidak melebihi 2 tahun.
Bentuk subakut. Ia boleh mengambil masa lebih daripada satu tahun dari permulaan penyakit kepada permulaan gejala. Jenis penyakit ini dicirikan oleh kerap bergantian tempoh pemburukan dan remisi. Prognosis adalah baik, dan keadaan pesakit bergantung pada rawatan yang dipilih oleh doktor.
Kronik. Penyakit ini berjalan dengan perlahan, tanda-tandanya ringan, organ dalaman boleh dikatakan tidak rosak, jadi badan berfungsi dengan normal. Walaupun proses patologi yang ringan, hampir mustahil untuk menyembuhkannya pada peringkat ini. Satu-satunya perkara yang boleh dilakukan adalah untuk meringankan keadaan seseorang dengan bantuan ubat-ubatan semasa pemburukan SLE.

Penyakit kulit yang berkaitan dengan lupus erythematosus, tetapi tidak sistemik dan tidak mempunyai lesi umum, harus dibezakan. Patologi ini termasuk:

discoid lupus (ruam merah pada muka, kepala atau bahagian lain badan yang naik sedikit di atas kulit);
lupus yang disebabkan oleh dadah (keradangan sendi, ruam, demam, sakit pada sternum yang berkaitan dengan mengambil ubat; selepas pengeluarannya, gejala hilang);
lupus neonatal (jarang dinyatakan, memberi kesan kepada bayi baru lahir jika ibu mempunyai penyakit sistem imun; penyakit ini disertai dengan keabnormalan hati, ruam kulit, patologi jantung).

Bagaimanakah lupus nyata?

Pada kulit

dalam buah pinggang

nefritis membran;
glomerulonephritis proliferatif.

dalam sendi

Pada membran mukus

penurunan pigmentasi, sempadan merah bibir (cheilitis);
ulser mulut/hidung, pendarahan berpunca.

Di atas kapal

perikarditis (keradangan membran serous otot jantung, yang ditunjukkan oleh rasa sakit yang membosankan di kawasan dada);
miokarditis (keradangan otot jantung, disertai dengan gangguan irama, pengaliran impuls saraf, kegagalan organ akut / kronik);
disfungsi injap jantung;
kerosakan pada saluran koronari (mungkin berkembang pada usia awal pada pesakit dengan SLE);
kerosakan pada bahagian dalam kapal (dalam kes ini, risiko mengembangkan aterosklerosis meningkat);
kerosakan pada saluran limfa (dimanifestasikan oleh trombosis anggota badan dan organ dalaman, panniculitis - nod menyakitkan subkutaneus, livedo reticularis - bintik biru yang membentuk corak grid).

Pada sistem saraf

psikosis, paranoia, halusinasi;
migrain, sakit kepala;
Penyakit Parkinson, korea;
kemurungan, kerengsaan;
strok otak;
polyneuritis, mononeuritis, meningitis jenis aseptik;
ensefalopati;
neuropati, mielopati, dll.

simptom

mata bengkak, sendi anggota bawah;
sakit otot/sendi;
nodus limfa yang diperbesarkan;
hiperemia;
peningkatan keletihan, kelemahan;
merah, sama dengan alahan, ruam di muka;
demam tanpa sebab;
jari biru, tangan, kaki selepas tekanan, sentuhan dengan sejuk;
alopecia;
sakit apabila menyedut (menunjukkan kerosakan pada lapisan paru-paru);
sensitiviti kepada cahaya matahari.

Tanda-tanda pertama

Gejala awal termasuk suhu yang turun naik antara darjah dan boleh bertahan selama beberapa bulan. Selepas itu, pesakit mengalami tanda-tanda SLE yang lain, termasuk:

arthrosis sendi kecil / besar (boleh lulus sendiri, dan kemudian muncul semula dengan intensiti yang lebih besar);
ruam berbentuk rama-rama di muka, ruam muncul di bahu, dada;
keradangan serviks, nodus limfa axillary;
dalam kes kerosakan teruk pada badan, organ dalaman menderita - buah pinggang, hati, jantung, yang dinyatakan dalam pelanggaran kerja mereka.

Pada kanak-kanak

distrofi;
penipisan kulit, fotosensitiviti;
demam, disertai dengan peluh yang banyak, menggigil;
ruam alahan;
dermatitis, sebagai peraturan, pertama kali dilokalisasikan pada pipi, jambatan hidung (ia kelihatan seperti ruam ketuat, vesikel, edema, dll.);
sakit sendi;
kerapuhan kuku;
nekrosis pada hujung jari, tapak tangan;
alopecia, sehingga kebotakan lengkap;
sawan;
gangguan mental (gugup, berubah-ubah, dll.);
stomatitis, tidak dapat menerima rawatan.

Diagnostik

eritema pada muka dalam bentuk sayap rama-rama;
fotosensitiviti (pigmentasi pada muka yang meningkat apabila terdedah kepada cahaya matahari atau sinaran UV);
ruam kulit diskoid (plak merah asimetri yang mengelupas dan retak, manakala kawasan hiperkeratosis mempunyai tepi bergerigi);
gejala arthritis;
pembentukan ulser pada membran mukus mulut, hidung;
gangguan dalam kerja sistem saraf pusat - psikosis, kerengsaan, tantrum tanpa sebab, patologi neurologi, dll.;
keradangan serous;
pyelonephritis yang kerap, penampilan protein dalam air kencing, perkembangan kegagalan buah pinggang;
analisis Wasserman positif palsu, pengesanan titer antigen dan antibodi dalam darah;
pengurangan platelet dan limfosit dalam darah, perubahan dalam komposisinya;
peningkatan tanpa sebab dalam antibodi antinuklear.

Rawatan

Pesakit dimasukkan ke hospital dalam kes di mana mereka mempunyai satu atau lebih daripada manifestasi klinikal penyakit berikut:

disyaki strok, serangan jantung, kerosakan CNS yang teruk, radang paru-paru;
peningkatan suhu melebihi 38 darjah untuk masa yang lama (demam tidak boleh dihapuskan dengan antipiretik);
penindasan kesedaran;
penurunan mendadak dalam leukosit dalam darah;
perkembangan pesat gejala.

Sekiranya perlu, pesakit dirujuk kepada pakar seperti pakar kardiologi, pakar nefrologi atau pakar pulmonologi. Rawatan standard untuk SLE termasuk:

terapi hormon (ubat kumpulan glucocorticoid ditetapkan, sebagai contoh, Prednisolone, Cyclophosphamide, dll.);
ubat anti-radang (biasanya Diclofenac dalam ampul);
antipiretik (berdasarkan Paracetamol atau Ibuprofen).

Lupus akut

Kronik

Mengapa lupus erythematosus berbahaya?

Berapa lama orang hidup dengan lupus erythematosus

Video

Maklumat yang dibentangkan di tapak adalah untuk tujuan maklumat sahaja. Bahan tapak tidak memerlukan rawatan diri. Hanya doktor yang berkelayakan boleh membuat diagnosis dan memberi cadangan untuk rawatan berdasarkan ciri-ciri individu pesakit tertentu.

Lupus erythematosus - gejala

Lupus erythematosus adalah penyakit radang yang bersifat autoimun. Ia berlaku dengan latar belakang kerosakan sistem imun, di mana, disebabkan oleh sebab yang tidak diketahui oleh perubatan, ia mula membunuh sel-sel badannya sendiri, menganggapnya sebagai makhluk asing. Dalam kes ini, sistem imun menghasilkan antibodi khas, di bawah pengaruh yang mana organ dalaman pesakit terjejas dengan serius.

Terdapat tiga bentuk lupus erythematosus - kulit atau diskoid, sistemik dan perubatan.

Lupus erythematosus menunjukkan gejala dalam bentuk fokus kemerahan kulit, yang pada zaman dahulu orang dibandingkan dengan gigitan serigala, maka nama penyakit itu. Kerosakan kulit bertambah teruk dengan pendedahan kepada cahaya matahari.

Discoid lupus erythematosus - gejala

Gejala pertama discoid lupus erythematosus muncul sebagai bintik merah jambu kecil pada bibir dan mukosa mulut. Tompok-tompok ini secara beransur-ansur berubah bentuk, bergabung antara satu sama lain, meningkatkan saiz dan menjejaskan lebih banyak kawasan kulit yang lebih besar. Mereka terutamanya disetempat di kawasan terbuka kulit, termasuk yang ditutup dengan rambut, terdedah kepada cahaya matahari - lengan, kepala, leher, belakang atas.

Discoid lupus erythematosus tidak menjejaskan organ dalaman, tetapi mencipta kesan kosmetik yang hodoh pada permukaan kulit. Ia boleh berkembang menjadi bentuk sistemik lupus erythematosus yang lebih serius.

Sistemik lupus erythematosus - gejala

Gejala pertama lupus erythematosus sistemik adalah sangat kabur, wujud dalam banyak penyakit lain. ini:

kelesuan;
sedikit peningkatan suhu;
sakit kepala;
hilang selera makan;
gangguan tidur.

Tompok merah juga mungkin muncul di kawasan plat kuku, sakit pada sendi dan otot.

Gejala lupus erythematosus sistemik yang lebih serius adalah perubahan patologi pada otot, sendi, organ dalaman, khususnya di hati dan jantung. Juga, lupus erythematosus menunjukkan gejala dan menjejaskan sistem saraf. Dalam kes ini, pesakit mungkin mengalami sawan epilepsi, keradangan meninges, neurosis, kemurungan, dan penyakit mental yang lain.

Komposisi darah berubah, iaitu, jumlah hemoglobin dan leukosit boleh berkurangan. Dalam hampir separuh daripada pesakit lupus erythematosus, kehadiran antibodi khas ditemui dalam darah - antiphospholipids, yang bertindak balas dengan membran sel (mengandungi fosfolipid) dan menjejaskan pembekuan darah. Pesakit yang darahnya mengandungi antiphospholipid sangat kerap mengalami trombosis urat dan arteri, yang mencetuskan strok jantung atau serebrum.

Manifestasi luar sistemik lupus erythematosus muncul dalam bentuk ruam pada muka, yang dipanggil eritema eksudatif berbentuk rama-rama, dan ruam juga boleh keluar pada tulang pipi. Tetapi selalunya kulit kekal tidak disentuh, hanya organ dalaman dan sistem badan sahaja yang terjejas.

- gejala

Lupus erythematosus yang disebabkan oleh dadah berlaku dengan latar belakang penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu yang ditetapkan dalam rawatan aritmia jantung. Ia menunjukkan dirinya dalam bentuk kemerahan kulit, arthritis, kerosakan tisu paru-paru.

Dengan pemburukan penyakit, gejala lupus erythematosus mungkin berkembang. Jadi, pesakit mungkin mula menurunkan berat badan dengan cepat, kehilangan rambut, nodus limfanya mungkin membengkak.

Seperti yang anda lihat, lupus erythematosus mempunyai gejala yang menjejaskan hampir semua organ dan sistem badan. Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala bertambah buruk, patologi dan penyakit serius lain berkembang. Oleh itu, setelah mendiagnosis lupus erythematosus, anda perlu mula merawatnya secepat mungkin.

Menyalin maklumat hanya dibenarkan dengan pautan terus dan diindeks ke sumber

Nasihat Wanita Bahan Terbaik

Langgan untuk mendapatkan artikel terbaik di Facebook

/ Lupus

Lupus (systemic lupus erythematosus, SLE) ialah penyakit autoimun di mana sistem imun seseorang menyerang sel tisu penghubung perumah sebagai asing. Tisu penghubung hampir di mana-mana, dan yang paling penting - di dalam kapal di mana-mana. Keradangan yang disebabkan oleh lupus boleh menjejaskan pelbagai jenis organ dan sistem, termasuk kulit, buah pinggang, darah, otak, jantung, dan paru-paru. Lupus tidak berjangkit dari orang ke orang. Sains tidak mengetahui punca sebenar lupus, seperti banyak penyakit autoimun yang lain. Penyakit-penyakit ini berkemungkinan besar disebabkan oleh gangguan genetik dalam sistem imun yang memungkinkannya menghasilkan antibodi terhadap perumahnya sendiri. Lupus sukar untuk didiagnosis kerana gejalanya sangat pelbagai dan ia boleh menyamar sebagai penyakit lain. Ciri yang paling membezakan lupus ialah eritema muka yang menyerupai sayap rama-rama yang tersebar di kedua-dua pipi (butterfly erythema). Tetapi gejala ini tidak dijumpai dalam semua kes lupus. Tiada ubat untuk lupus, tetapi simptomnya boleh dikawal dengan ubat.

Punca dan faktor risiko lupus

Gabungan faktor luaran boleh mendorong proses autoimun. Selain itu, beberapa faktor bertindak ke atas seseorang, tetapi tidak bertindak ke atas orang lain. Mengapa ini berlaku masih menjadi misteri. Terdapat banyak kemungkinan penyebab lupus: Pendedahan kepada sinaran ultraungu (cahaya matahari) boleh menyebabkan lupus atau memburukkan lagi gejalanya. Hormon seks wanita tidak menyebabkan lupus, tetapi ia mempengaruhi perjalanannya. Antaranya mungkin penyediaan dos tinggi hormon seks wanita untuk rawatan penyakit ginekologi. Tetapi ini tidak terpakai untuk mengambil kontraseptif oral (OC) dos rendah. Merokok dianggap sebagai salah satu faktor risiko lupus, yang boleh menyebabkan penyakit dan memburukkan lagi perjalanannya (terutamanya kerosakan vaskular). Sesetengah ubat boleh memburukkan lupus (dalam setiap kes, anda perlu membaca arahan untuk ubat). Jangkitan seperti cytomegalovirus (CMV), parvovirus (erythema infectiosum), dan hepatitis C juga boleh menyebabkan lupus. Virus Epstein-Barr dikaitkan dengan lupus pada kanak-kanak. Bahan kimia boleh menyebabkan lupus. Antara bahan-bahan ini di tempat pertama ialah trichlorethylene (bahan narkotik yang digunakan dalam industri kimia). Pewarna rambut dan fiksatif, yang sebelum ini dianggap sebagai punca lupus, kini dibenarkan sepenuhnya. Kumpulan orang berikut lebih berkemungkinan menghidap lupus: Wanita mendapat lupus lebih banyak daripada lelaki. Orang Afrika lebih cenderung untuk mendapat lupus daripada orang kulit putih. Orang yang berumur antara 15 dan 45 tahun paling kerap terjejas. Perokok tegar (menurut beberapa kajian). Orang yang mempunyai sejarah keluarga yang terbeban. Orang yang kronik dengan ubat-ubatan yang dikaitkan dengan risiko lupus (sulfonamides, beberapa antibiotik, hydralazine).

Dadah yang menyebabkan lupus

Satu punca biasa lupus ialah penggunaan ubat-ubatan dan bahan kimia lain. Di Amerika Syarikat, hydralazine (kira-kira 20% daripada kes), serta procainamide (sehingga 20%), quinidine, minocycline, dan isoniazid, dianggap sebagai salah satu ubat utama yang menyebabkan SLE yang disebabkan oleh dadah. Ubat yang paling biasa dikaitkan dengan lupus termasuk penyekat saluran kalsium, perencat ACE, antagonis TNF-alpha, diuretik thiazide dan terbinafine (ubat antikulat). Kumpulan ubat berikut biasanya dikaitkan dengan kejadian SLE yang disebabkan oleh dadah: Antibiotik: minocycline dan isoniazid. Ubat antipsikotik: chlorpromazine. Ejen biologi: interleukin, interferon. Ubat antihipertensi: methyldopa, hydralazine, captopril. Persediaan hormon: leuprolide. Ubat penyedutan untuk COPD: tiotropium bromida. Ubat antiarrhythmic: procainamide dan quinidine. Anti-radang: sulfasalazine dan penicillamine. Antikulat: terbinafine, griseofulvin dan vorikonazol. Hypocholesterolemic: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsan: asid valproik, ethosuximide, carbamazepine, hidantoin. Ubat lain: titisan mata timolol, perencat TNF-alpha, ubat sulfa, persediaan hormon seks wanita dos tinggi. Senarai tambahan ubat yang menyebabkan lupus: Amiodarone. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroxychloroquine. Hydrochlorothiazide. Glyburide. Diltiazem. Doxycycline. Doxorubicin. Docetaxel. Emas dan garamnya. Imiquimod. Lamotrigin. Lansoprazole. Litium dan garamnya. Mefenitoin. Nitrofurantoin. Olanzapine. Omeprazole. Praktolol. Propylthiouracil. Reserpine. Rifampicin. Sertalin. Tetrasiklin. Ticlopidin. Trimethadion. Phenylbutazone. Fenitoin. Fluorouracil. Cefepime. Cimetidine. Esomeprazole. Kadangkala sistemik lupus erythematosus disebabkan oleh bahan kimia yang memasuki badan dari persekitaran. Ini berlaku hanya pada sesetengah orang, atas sebab yang tidak diketahui. Bahan kimia ini termasuk: Beberapa racun serangga. Beberapa sebatian logam. Eosin (cecair pendarfluor yang terdapat dalam gincu). Asid para-aminobenzoik (PABA).

Gejala lupus sangat pelbagai kerana penyakit ini boleh menjejaskan organ yang berbeza. Keseluruhan jilid manual perubatan telah ditulis mengenai gejala penyakit kompleks ini. Kita boleh menyemaknya secara ringkas. Tiada dua kes lupus adalah sama. Gejala lupus mungkin berlaku secara tiba-tiba atau berkembang secara beransur-ansur, mungkin sementara atau mungkin mengganggu pesakit seumur hidup. Dalam kebanyakan pesakit, lupus agak ringan, dengan pemburukan berkala, apabila gejala penyakit menjadi lebih teruk, dan kemudian mereda atau hilang sama sekali. Gejala lupus mungkin termasuk: Keletihan dan kelemahan. Peningkatan suhu. Sakit, bengkak dan kekakuan sendi. Eritema pada muka dalam bentuk rama-rama. Lesi kulit lebih teruk daripada matahari. Fenomena Raynaud (pengaliran darah terjejas di jari). Masalah pernafasan. Sakit dada. Mata kering. Hilang ingatan. Pelanggaran kesedaran. sakit kepala. Hampir mustahil untuk mengandaikan bahawa anda menghidap lupus sebelum lawatan ke doktor. Dapatkan nasihat jika anda mengalami ruam yang luar biasa, demam, sakit sendi, keletihan.

Diagnosis lupus boleh menjadi sangat sukar kerana pelbagai manifestasi penyakit. Gejala lupus boleh berubah dari semasa ke semasa dan menyerupai penyakit lain. Pelbagai ujian mungkin diperlukan untuk mendiagnosis lupus: 1. Kiraan darah lengkap. Dalam analisis ini, kandungan eritrosit, leukosit, platelet, hemoglobin ditentukan. Lupus mungkin mengalami anemia. Jumlah sel darah putih dan platelet yang rendah juga boleh menunjukkan lupus. 2. Penentuan penunjuk ESR. Kadar pemendapan eritrosit ditentukan oleh seberapa cepat eritrosit darah anda mendap dalam sampel darah yang disediakan ke bahagian bawah tiub. ESR diukur dalam milimeter sejam (mm/j). Kadar pemendapan eritrosit yang cepat mungkin menunjukkan keradangan, termasuk keradangan autoimun, seperti dalam lupus. Tetapi ESR juga meningkat dengan kanser, penyakit radang lain, walaupun dengan selesema biasa. 3. Penilaian fungsi hati dan buah pinggang. Ujian darah boleh menunjukkan sejauh mana buah pinggang dan hati anda berfungsi. Ini ditentukan oleh jumlah enzim hati dalam darah dan tahap bahan toksik yang mesti diatasi oleh buah pinggang. Lupus boleh menjejaskan kedua-dua hati dan buah pinggang. 4. Urinalisis. Sampel air kencing anda mungkin menunjukkan peningkatan dalam protein atau sel darah merah. Ini menunjukkan kerosakan pada buah pinggang, yang boleh diperhatikan dalam lupus. 5. Analisis untuk ANA. Antibodi antinuklear (ANA) ialah protein khas yang dihasilkan oleh sistem imun. Ujian ANA positif mungkin menunjukkan lupus, walaupun ia mungkin juga berlaku dengan penyakit lain. Jika ujian ANA anda positif, doktor anda mungkin mengarahkan ujian lain. 6. X-ray dada. Mendapatkan imej dada membantu mengesan keradangan atau cecair di dalam paru-paru. Ini mungkin tanda lupus atau penyakit lain yang menjejaskan paru-paru. 7. Ekokardiografi. Echocardiography (EchoCG) ialah teknik yang menggunakan gelombang bunyi untuk menghasilkan imej masa nyata jantung yang berdegup. Ekokardiogram boleh mendedahkan masalah injap jantung dan banyak lagi. 8. Biopsi. Biopsi, mengambil sampel organ untuk analisis, digunakan secara meluas dalam diagnosis pelbagai penyakit. Lupus sering menjejaskan buah pinggang, jadi doktor anda mungkin mengarahkan biopsi buah pinggang anda. Prosedur ini dilakukan dengan jarum panjang selepas anestesia awal, jadi tidak ada yang perlu dibimbangkan. Sekeping tisu yang terhasil akan membantu mengenal pasti punca penyakit anda.

Rawatan lupus adalah sangat kompleks dan panjang. Rawatan bergantung kepada keparahan gejala penyakit dan memerlukan perbincangan serius dengan doktor tentang risiko dan faedah terapi tertentu. Doktor anda harus sentiasa memantau rawatan anda. Jika simptom penyakit berkurangan, dia mungkin menukar ubat atau mengurangkan dos. Sekiranya terdapat pemburukan - sebaliknya. Ubat moden untuk rawatan lupus: 1. Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs). NSAID OTC seperti naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) dan ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) boleh digunakan untuk merawat keradangan, bengkak dan kesakitan yang disebabkan oleh lupus. NSAID yang lebih kuat seperti diclofenac (Olfen) boleh didapati dengan preskripsi. Kesan sampingan NSAID termasuk sakit perut, pendarahan perut, masalah buah pinggang, dan peningkatan risiko komplikasi kardiovaskular. Yang terakhir adalah benar terutamanya untuk celecoxib dan rofecoxib, yang tidak disyorkan untuk orang tua. 2. Ubat antimalaria. Ubat yang biasa ditetapkan untuk merawat malaria, seperti hydroxychloroquine (Plaquenil), membantu mengawal gejala lupus. Kesan sampingan: ketidakselesaan perut dan kerosakan retina (sangat jarang berlaku). 3. Hormon kortikosteroid. Hormon kortikosteroid adalah ubat kuat yang melawan keradangan dalam lupus. Antaranya ialah methylprednisolone, prednisolone, dexamethasone. Ubat-ubatan ini hanya ditetapkan oleh doktor. Mereka dicirikan oleh kesan sampingan jangka panjang: penambahan berat badan, osteoporosis, tekanan darah tinggi, risiko diabetes dan mudah terdedah kepada jangkitan. Risiko kesan sampingan adalah lebih tinggi semakin tinggi dos yang anda gunakan dan semakin lama rawatan. 4. Imunosupresan. Dadah yang menekan sistem imun boleh sangat membantu untuk lupus dan penyakit autoimun yang lain. Antaranya ialah cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran), mycophenolate, leflunomide, methotrexate dan lain-lain. Kesan sampingan yang mungkin: mudah terdedah kepada jangkitan, kerosakan hati, penurunan kesuburan, risiko pelbagai jenis kanser. Ubat yang lebih baru, belimumab (Benlysta), juga mengurangkan keradangan pada lupus. Kesan sampingannya termasuk demam, loya, dan cirit-birit. Petua untuk pesakit lupus. Jika anda menghidap lupus, terdapat beberapa langkah yang boleh anda ambil untuk membantu diri anda. Langkah-langkah mudah boleh mengurangkan kekejangan dan meningkatkan kualiti hidup anda. Cuba perkara berikut: 1. Rehat yang mencukupi. Penghidap lupus mengalami keletihan yang berterusan, yang berbeza daripada keletihan pada orang yang sihat dan tidak hilang dengan rehat. Atas sebab ini, sukar bagi anda untuk menilai masa untuk berhenti dan berehat. Kembangkan rutin harian yang lembut untuk diri sendiri dan ikutinya. 2. Berhati-hati dengan matahari. Sinaran ultraungu boleh menyebabkan lupus merebak, jadi anda harus memakai penutup muka dan elakkan berjalan di bawah sinaran panas. Pilih cermin mata hitam yang lebih gelap dan krim dengan SPF sekurang-kurangnya 55 (untuk kulit sensitif terutamanya). 3. Amalkan pemakanan yang sihat. Diet yang sihat harus termasuk buah-buahan, sayur-sayuran, dan bijirin penuh. Kadangkala anda perlu menanggung sekatan pemakanan, terutamanya jika anda mempunyai masalah tekanan darah tinggi, buah pinggang atau gastrousus. Ambil serius. 4. Bersenam dengan kerap. Senaman fizikal yang diluluskan oleh doktor anda akan membantu anda meningkatkan kecergasan anda dan pulih dengan lebih cepat daripada serangan. Dalam jangka panjang, kecergasan adalah pengurangan risiko serangan jantung, obesiti dan diabetes. 5. Berhenti merokok. Antara lain, merokok boleh memburukkan lagi kerosakan pada jantung dan saluran darah yang disebabkan oleh lupus.

Perubatan alternatif dan lupus

Kadangkala ubat alternatif boleh membantu penghidap lupus. Tetapi jangan lupa bahawa ia adalah tidak konvensional kerana keberkesanan dan keselamatannya belum terbukti. Pastikan anda berbincang dengan doktor anda tentang sebarang rawatan alternatif yang anda ingin cuba. Dikenali di Barat kaedah bukan tradisional rawatan lupus: 1. Dehydroepiandrosterone (DHEA). Makanan tambahan yang mengandungi hormon ini boleh mengurangkan dos steroid yang diterima oleh pesakit. DHEA melegakan simptom penyakit pada sesetengah pesakit. 2. Biji rami. Flaxseed mengandungi asid lemak yang dipanggil alpha-linolenic, yang boleh mengurangkan keradangan. Beberapa kajian telah menunjukkan keupayaan biji rami untuk meningkatkan fungsi buah pinggang pada pesakit lupus. Kesan sampingan termasuk kembung perut dan sakit perut. 3. Minyak ikan. Suplemen minyak ikan mengandungi asid lemak omega-3, yang mungkin berguna untuk lupus. Kajian awal telah menunjukkan hasil yang menjanjikan. Kesan sampingan minyak ikan termasuk loya, muntah, sendawa, dan rasa hanyir di dalam mulut. 4. Vitamin D Terdapat beberapa bukti bahawa vitamin ini boleh membantu melegakan gejala pada penghidap lupus. Walau bagaimanapun, data saintifik mengenai isu ini sangat terhad.

Keradangan yang disebabkan oleh lupus boleh menjejaskan organ yang berbeza. Ini membawa kepada pelbagai komplikasi: 1. Buah pinggang. Kegagalan buah pinggang adalah salah satu punca utama kematian pesakit lupus. Tanda-tanda masalah buah pinggang termasuk gatal-gatal di seluruh badan, sakit, loya, muntah, dan bengkak. 2. Otak. Jika otak terjejas oleh lupus, pesakit mungkin mengalami sakit kepala, pening, perubahan tingkah laku, dan halusinasi. Kadang-kadang ada sawan, dan juga strok. Ramai penghidap lupus menghadapi masalah untuk mengingat dan meluahkan fikiran mereka. 3. Darah. Lupus boleh menyebabkan gangguan darah seperti anemia dan trombositopenia. Yang terakhir ini ditunjukkan oleh kecenderungan untuk pendarahan. 4. Salur darah. Dengan lupus, saluran darah dalam pelbagai organ boleh menjadi radang. Ini dipanggil vaskulitis. Risiko keradangan vaskular meningkat jika pesakit merokok. 5. Paru-paru. Lupus meningkatkan kemungkinan keradangan pleura, dipanggil pleurisy, yang boleh membuat pernafasan menyakitkan dan sukar. 6. Hati. Antibodi boleh menyerang otot jantung (miokarditis), kantung di sekeliling jantung (perikarditis), dan arteri besar. Ini membawa kepada peningkatan risiko serangan jantung dan komplikasi serius yang lain. 7. Jangkitan. Penghidap lupus menjadi terdedah kepada jangkitan, terutamanya akibat rawatan dengan steroid dan imunosupresan. Selalunya terdapat jangkitan sistem genitouriner, jangkitan pernafasan. Patogen biasa: yis, salmonella, virus herpes. 8. Nekrosis avaskular tulang. Keadaan ini juga dikenali sebagai nekrosis aseptik atau tidak berjangkit. Berlaku apabila bekalan darah ke tulang berkurangan, membawa kepada kerapuhan dan kemusnahan mudah tisu tulang. Selalunya terdapat masalah dengan sendi pinggul, yang mengalami beban berat. 9. Komplikasi kehamilan. Wanita lupus mempunyai risiko keguguran yang tinggi. Lupus meningkatkan peluang preeklampsia dan kelahiran pramatang. Untuk mengurangkan risiko anda, doktor anda mungkin mengesyorkan agar anda tidak hamil sehingga sekurang-kurangnya 6 bulan berlalu sejak wabak terakhir anda. 10 Kanser Lupus dikaitkan dengan peningkatan risiko pelbagai jenis kanser. Apatah lagi, sesetengah ubat lupus (imunosupresan) sendiri meningkatkan risiko ini.

Untuk meneruskan memuat turun, anda perlu mengumpul imej:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) adalah sekumpulan penyakit yang menggabungkan lupus erythematosus sistemik, kulit dan perubatan. Penyakit-penyakit ini mempunyai beberapa ciri biasa: kebanyakannya wanita sakit, ruam eritematous kulit dan enantema pada membran mukus diperhatikan, peningkatan kepekaan terhadap sinaran suria dan UV. Terdapat kes apabila sesetengah pesakit dengan lupus eritematosus kulit mengalami tanda-tanda lupus eritematosus sistemik dari semasa ke semasa.

Walau bagaimanapun, perbezaan antara kedua-dua penyakit ini (klinikal, termasuk sifat ruam kulit, imunologi dan imunogenetik) masih jauh lebih besar daripada persamaan. Dengan lupus erythematosus kulit, lesi kulit terpencil atau utama diperhatikan; lupus erythematosus yang disebabkan oleh dadah dan sistemik dicirikan oleh polysyndromicity, dan yang kedua juga mempunyai kursus progresif yang teruk.

Dalam Klasifikasi Antarabangsa Penyakit, Kecederaan dan Punca Kematian, lupus erythematosus kulit dikelaskan dalam kelas XII "Penyakit kulit dan tisu subkutan", dan lupus erythematosus yang disebabkan oleh dadah dan sistemik dikelaskan dalam kelas XIII "Penyakit sistem muskuloskeletal. dan tisu penghubung". Sesetengah pakar menganggap lupus erythematosus sebagai penyakit tunggal yang mempunyai dua bentuk: kulit dan sistemik.

Lupus eritematosus kulit

Lupus eritematosus kulit paling biasa diwakili oleh lupus eritematosus diskoid, eritema emparan Biett, dan apa yang dipanggil lupus eritematosus dalam. Discoid lupus erythematosus dicirikan oleh tiga gejala klinikal utama: eritema, hiperkeratosis, dan atrofi.

Pada permulaan penyakit, bintik merah jambu atau merah kecil dengan sempadan yang jelas muncul, yang secara beransur-ansur menjadi tertutup di tengah dengan sisik kering putih kelabu-putih yang padat. Mereka memegang erat kerana kehadiran tonjolan seperti spike pada permukaan bawahnya, tenggelam dalam lubang folikel yang diluaskan (hiperkeratosis folikel). Apabila sisik dikeluarkan, rasa sakit muncul (gejala Besnier-Meshchersky).

Secara beransur-ansur, atrofi cicatricial mula muncul di tengah fokus, dan tumpuan mengambil penampilan patognomonik untuk discoid lupus erythematosus: di tengah - parut atropik putih halus dan halus, lebih jauh ke pinggir - zon hiperkeratosis dan penyusupan , di luar - corolla hiperemia, penyetempatan tumpuan adalah tipikal - di kawasan terbuka kulit : muka, terutamanya pada hidung dan pipi dengan pembentukan sosok rama-rama (apa yang dipanggil rama-rama lupus), daun telinga, leher. Selalunya kulit kepala dan sempadan merah bibir terjejas. Mungkin lokasi tumpuan pada membran mukus rongga mulut, di mana mereka boleh terhakis.

Dengan eritema emparan Bietto (bentuk cetek yang dipanggil lupus eritematosus kulit), daripada tiga simptom kulit utama ciri-ciri lupus eritematosus diskoid, hanya hiperemia yang dinyatakan dengan jelas, manakala penskalaan dan atrofi cicatricial hampir atau tidak hadir sepenuhnya. Lesi biasanya terletak di muka dan selalunya menyerupai bentuk rama-rama.

Pelbagai fokus discoid lupus erythematosus atau eritema emparan Biett, bertaburan di pelbagai kawasan kulit, ditakrifkan sebagai lupus erythematosus tersebar.

Di antara bentuk lupus erythematosus kulit yang jarang berlaku, Kaposi-Irganga lupus erythematosus dibezakan, di mana, bersama-sama dengan fokus biasa, terdapat satu atau lebih nod mudah alih padat yang ditandakan dengan ketara yang ditutup dengan kulit normal.

Lupus erythematosus kulit dicirikan oleh kursus berterusan jangka panjang dengan kemerosotan dalam tempoh musim bunga-musim panas disebabkan oleh fotosensitiviti.

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) adalah penyakit polysyndromic progresif kronik yang dicirikan oleh ketidaksempurnaan yang ditentukan secara genetik proses immunoregulatory, perkembangan gangguan autoimun dan keradangan kompleks imun kronik. Kebanyakan wanita berumur 20-30 tahun sakit (nisbah dengan penyakit lelaki adalah 10: 1), selalunya remaja.

Etiologi dan patogenesis lupus erythematosus sistemik belum dijelaskan sepenuhnya. Genesis virus penyakit ini diandaikan (khususnya, penyertaan retrovirus) dalam kombinasi dengan kecenderungan genetik keluarga. Peranan hormon seks (permulaan haid, pengguguran, melahirkan anak), hubungan umum penyakit dengan jantina dan umur juga dibincangkan. Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun klasik di mana tindak balas hiperimun berkembang terhadap komponen tidak berubah sel sendiri (nuklear dan sitoplasma), terutamanya DNA asli. Antibodi antinuklear yang beredar boleh membentuk kompleks imun yang, apabila disimpan dalam pelbagai organ, menyebabkan keradangan kronik dan kerosakan tisu tempatan atau sistemik. Biasanya terdapat kekacauan sistemik tisu penghubung dan kerosakan vaskular umum.

Sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh perkembangan glomerulonephritis (lupus nefritis).

Penyakit ini selalunya bermula dengan arthritis berulang, malaise, demam, ruam kulit, penurunan berat badan yang cepat, kurang kerap dengan demam tinggi, arthritis akut dan sindrom kulit ciri yang jelas. Selepas itu, patologi progresif berkembang dari pelbagai organ.

Arthritis diperhatikan dalam 80-90% pesakit. Dicirikan oleh poliartritis kronik yang tidak menghakis pada sendi-sendi kecil tangan, pergelangan tangan dan sendi buku lali, lebih jarang sendi yang lebih besar, myalgia dan myositis adalah kerap.

Lesi kulit adalah pelbagai dan mempunyai nilai diagnostik yang penting. Hanya dalam 10-15% pesakit mereka mungkin tidak hadir (lupus sinus lupo), tetapi keadaan ini bersifat sementara, sementara.

Lesi kulit yang paling biasa adalah bintik-bintik eritematous terpencil atau konfluen pelbagai bentuk dan saiz, lebih kurang edematous, ditandakan secara mendadak dari kulit sihat di sekeliling, yang biasanya diperhatikan pada muka, leher, dada, siku, lutut dan sendi buku lali. Biasanya, penampilan eritema di bawah pengaruh sinaran suria dan UV (fenomena fotosensitiviti). Perubahan pada kulit di zon tengah muka adalah kurang biasa. Kadang-kadang rama-rama kelihatan seperti erisipelas yang berterusan dengan bengkak yang tajam di muka, terutamanya kelopak mata.

Pesakit lupus eritematosus sistemik selalunya mengalami gangguan trofik (kulit kering umum, keguguran rambut meresap, ubah bentuk dan kuku rapuh). Perubahan kulit yang paling biasa dan pelbagai diperhatikan dalam perjalanan akut dan subakut penyakit ini.

Kekalahan membran serous diperhatikan semasa perjalanan penyakit di hampir semua pesakit dalam bentuk pleurisy kering atau efusi dan perikarditis, kurang kerap peritonitis, perisplenitis dan perihepatitis. Sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh polyserositis.

Proses patologi sering merebak ke jantung (lupus carditis), menjejaskan semua membrannya. Sindrom Raynaud berlaku pada 15-20% pesakit dan merupakan tanda awal lupus erythematosus sistemik, salah satu manifestasi vaskulitis sistemik. Selalunya gejala ini digabungkan dengan tiroiditis Hashimoto, sitopenia dan sindrom Sjögren.

Tempoh lupus erythematosus akut tanpa rawatan adalah tidak lebih daripada 1-2 tahun.

Dalam kursus subakut, penyakit ini bermula dengan arthralgia, arthritis berulang, dan pelbagai lesi kulit. Dengan eksaserbasi berikutnya, organ dan sistem baru terlibat dalam proses patologi dan polysyndromicity berkembang dalam masa 2-3 tahun, lupus nefritis sering diperhatikan dengan hasil yang kerap dalam kegagalan buah pinggang kronik dan ensefalitis.

Diagnostik. Digunakan dalam sistemik lupus erythematosus, ujian makmal boleh menentukan aktiviti keradangan dan imunologi. Lebih separuh daripada pesakit mengamati leukopenia, mencapai dalam beberapa kes 1.2 x 109/l, dalam kombinasi dengan limfopenia (5-10% daripada limfosit). Selalunya, anemia hipokromik didapati disebabkan oleh pelbagai sebab, termasuk pendarahan gastrik akibat perkembangan ulser semasa rawatan dengan kortikosteroid, dan kegagalan buah pinggang. Dengan perkembangan anemia hemolitik, tindak balas Coombs positif, trombositopenia sederhana diperhatikan, purpura trombositopenik berkembang sangat jarang.

Kepentingan diagnostik yang besar ialah pengesanan dalam darah sel LE, yang merupakan neutrofil matang, dalam sitoplasma yang terdapat kemasukan besar - sisa-sisa fagositosis nukleus neutrofil yang reput. Sel LE ditemui dalam 2/3 pesakit dalam jumlah 5 atau lebih setiap 1000 leukosit. Sel LE tunggal juga boleh diperhatikan dalam penyakit lain. Adalah penting untuk diagnosis untuk mengesan antibodi antinuklear dalam titer tinggi - faktor antinuklear, antibodi kepada DNA asli, dll. Dalam kes klasik, diagnosis lupus erythematosus sistemik adalah berdasarkan pengesanan triad diagnostik (lupus rama-rama, berulang bukan erosi). poliartritis, poliserositis), sel LE atau antibodi antinuklear (termasuk faktor antinuklear) dalam titer diagnostik. Nilai diagnostik tambahan adalah keadaan seperti umur, hubungan permulaan penyakit dengan bersalin, pengguguran, permulaan fungsi haid, insolasi yang berlebihan. Dalam kes permulaan monosyndromic lupus erythematosus sistemik, diagnosis pembezaan diperlukan dengan penyakit tisu penghubung meresap atau penyakit reumatik yang lain, seperti reumatik, artritis reumatoid, arthritis kronik juvana, dsb.

lupus erythematosus perubatan

Lupus erythematosus yang disebabkan oleh dadah berkembang dalam beberapa kes dengan penggunaan procainamide, isoniazid dan hydralazine yang berpanjangan. Gambar klinikal dicirikan oleh arthritis, ruam erythematous kulit, serositis, kerosakan paru-paru.

Penarikan dadah secara beransur-ansur membawa kepada penghapusan manifestasi klinikal dan imunologi penyakit.

Baca lebih lanjut:

lupus erythematosus perubatan

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, eritematosis) - konsep kumpulan, termasuk beberapa unit nosologi, ch. arr. lupus erythematosus sistemik dan discoid lupus erythematosus, serta sindrom lupus yang disebabkan oleh dadah. Sistemik dan diskoid Kepada. mempunyai beberapa ciri umum. Jadi, kedua-dua sistemik dan diskoid K. abad. memberi kesan kepada kebanyakan wanita; kedua-dua bentuk dicirikan oleh ruam erythematous pada kulit muka, kaki, batang tubuh dan membran mukus (enanthemas), peningkatan sensitiviti kepada sinaran suria (fotosensitisasi); diskoid peralihan Kepada. dalam sistem (dalam 3-5% pesakit); dalam keluarga berasingan pesakit dengan diskoid, sistemik To. dan penyakit kolagen lain. Pada masa yang sama, perbezaan dalam sifat ruam erythematous dan terutamanya manifestasi sistemik dalam abad K. sistemik dan diskoid, ciri-ciri patogenesis, khususnya gangguan mendalam imunogenesis dalam abad K. sistemik, membolehkan kebanyakan penulis menganggapnya sebagai nozol yang berasingan, borang. Ini dicerminkan dalam "Klasifikasi Statistik Penyakit dan Punca Kematian" (1969): discoid K. abad. tergolong dalam kelas XII "Penyakit kulit dan tisu subkutan", dan abad K. sistemik tergolong dalam kelas XIII "Penyakit sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung".

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik K. dalam. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: lupus eritematosus akut, chroniosepsis eritematous, penyakit Liebman-Sachs) - penyakit keradangan sistemik kronik tisu penghubung dan saluran darah dengan patogenesis autoimun yang jelas dan, nampaknya, etiologi virus; merujuk kepada penyakit meresap pada tisu penghubung - kolagenosis (lihat penyakit Kolagen). Sistemik K. abad adalah penyakit wanita usia subur (20-30 tahun), remaja perempuan sering jatuh sakit. Nisbah wanita dan lelaki yang menderita penyakit ini, mengikut kebanyakan statistik, adalah 8: 1 - 10: 1.

cerita

Sistemik K. dalam. digambarkan pada tahun 1872 oleh ahli dermatologi Vienna M. Kaposi sebagai abad K. diskoid, dicirikan oleh demam, pleuropneumonia, perkembangan pesat koma atau pengsan, dan kematian. Pada tahun 1923, Libman dan Sacks (E. Libman dan B. Sacks) menggambarkan endokarditis verrucous atipikal (endokarditis Libman-Sachs), poliserositis, radang paru-paru, dan ruam eritematous di kawasan belakang hidung dan lengkungan zigomatik - begitu -dipanggil. rama-rama. Doktrin moden tentang sistem K. abad. dikaitkan dengan nama Klemperer, Pollack dan Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack dan G. Baehr), yang pada tahun 1941 menarik perhatian kepada penyakit kolagen meresap (penyakit kolagen meresap), menggambarkan lesi sistemik tisu penghubung dalam penyakit ini dan skleroderma . Dengan penemuan sel-LE (sel Lupus erythematosus) oleh Hargraves, Richmond dan Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) pada tahun 1948, dan pada tahun 1949 oleh Hayzerik (YR Na-serick), faktor lupus menjadi tumpuan mengenai gangguan autoimun.

Dalam kesusasteraan domestik, baji pertama, perihalan "lupus erythematosus akut" adalah milik G. I. Meshchersky (1911), dan patomorfologi - kepada I. V. Davydovsky (1929), dan lain-lain Kajian sistematik abad K. sistemik. di negara kita ia dimulakan oleh E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, dll. Pada tahun 1965, E. M. Tareev et al. dalam semua kepelbagaiannya, menimbulkan persoalan tentang kebolehubatian penyakit dan menggariskan cara untuk kajian lanjut. Kemajuan tanpa syarat dalam pembangunan doktrin tentang sistem K. abad. kerana rawatan yang sangat berkesan dengan kortikosteroid dan imunosupresan.

Perangkaan

Kajian populasi Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) menunjukkan bahawa kejadian di wilayah Manhattan (New York) meningkat daripada 25 kepada 1 juta orang. pada tahun 1955 kepada 83 setiap 1 juta pada tahun 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) mencadangkan bahawa dalam abad K. sistemik AS. 5200 orang jatuh sakit setiap tahun, oleh itu, orang sakit minima terkumpul setiap 5 tahun. Leonhardt (T. Leonhardt) pada tahun 1955 menunjukkan bahawa kelaziman To sistemik. di Malmo (Sweden) dari 1955 hingga 1960 adalah 29 setiap 1 juta. Kematian di Amerika Syarikat, menurut Cobb (Cobb, 1970), adalah 5.8 setiap 1 juta penduduk, lebih tinggi di kalangan wanita berumur 25-44 tahun. Kematian, menurut bahan-bahan Ying-that rheumatism dari Akademi Sains Perubatan USSR, menurun daripada 90% pada 1959-1960. sehingga 10% menjelang 1975

Etiologi

Etiologi belum dijelaskan, bagaimanapun, hipotesis peranan hron, jangkitan virus berterusan telah dibangunkan kerana pengesanan oleh mikroskop elektron dalam organ yang terjejas (kulit, buah pinggang, membran sinovial) struktur tubuloretikular yang terletak di sitoplasma sel endothelial, serta dalam limfosit dan platelet darah periferal, yang menyerupai nukleoprotein paramyxovirus. Dengan abad K. sistemik. Antibodi yang beredar kepada campak, rubella, parainfluenza dan virus RNA lain daripada kumpulan paramyxovirus juga didapati dalam titer yang tinggi. Pada pesakit dan saudara-mara mereka, antibodi limfositotoksik dikesan, yang merupakan penanda jangkitan virus yang berterusan, dan, sebagai tambahan, dalam kumpulan yang sama dan dalam kakitangan perubatan yang bekerja dengan pesakit, antibodi kepada RNA terkandas dua kali (virus) dikesan. Berhubung dengan sistem etiologi virus Untuk. fenomena seperti hibridisasi genom virus campak dengan DNA sel-sel organ yang terjejas (limpa, buah pinggang), pengesanan antigen oncornavirus jenis C dalam pecahan limpa, plasenta dan buah pinggang dibincangkan. Hipotesis tentang kepentingan hron, jangkitan virus pada sistem To. juga berdasarkan kajian penyakit tikus New Zealand, di mana peranan oncornavirus jenis C telah terbukti.

Intoleransi terhadap ubat-ubatan, vaksin, fotosensitiviti, pembentukan kitaran haid, kehamilan, bersalin, pengguguran, dan lain-lain dianggap sebagai faktor yang memprovokasi penyakit atau keterukannya; mereka adalah penting untuk pencegahan dan diagnosis tepat pada masanya, kerana hubungan permulaan atau pemburukan penyakit dengan faktor-faktor ini adalah lebih ciri abad K. sistemik daripada penyakit lain yang berkaitan.

anatomi patologi

Sistemik K. abad, menjadi wakil kumpulan penyakit kolagen, dicirikan oleh penyebaran umum patol, proses yang meliputi semua organ dan sistem, yang menyebabkan polimorfisme klinikal dan anatomi penyakit. Generalisasi disebabkan oleh peredaran kompleks imun dalam darah, merosakkan saluran saluran peredaran mikro, mengakibatkan kekacauan progresif sistemik tisu penghubung. Immunopatol. tindak balas disahkan oleh peningkatan fungsi organ imunogenesis, pemendakan di dinding saluran darah dan dalam tisu terjejas kompleks imun dengan penampilan sel imunokompeten (lihat). Kerosakan pada saluran peredaran mikro ditunjukkan oleh vaskulitis yang meluas yang bersifat merosakkan atau proliferatif (lihat Vaskulitis). Dalam endothelium kapilari elektronik dan mikroskopik mendedahkan pendidikan tiub asal (rajah 1) serupa dengan paramyxovirus ribonucleoprotein dan, mungkin, memainkan etiol, peranan.

Kekhususan tindak balas fabrik pada sistem Kepada. menyebabkan tanda-tanda patologi nukleus sel: basofilia fibrinoid, karyorrhexis, badan hematoxylin, sel LE, kromatolisis pusat. Basofilia fibrinoid adalah disebabkan oleh campuran produk berasid pereputan nuklear. Badan hematoxylin, yang diterangkan pada tahun 1932 oleh L. Gross, adalah nukleus bengkak sel mati dengan kromatin terlisis. Sel LE, atau sel lupus erythematosus, adalah neutrofil matang, sitoplasmanya hampir keseluruhannya diisi dengan nukleus fagositosis leukosit yang mati. Dalam kes ini, teras sendiri ditolak ke pinggir. Mereka boleh didapati dalam sinus limf, nod, dalam smear-imprints daripada eksudat radang, contohnya, dari fokus pneumonik (Rajah 2). Kromatolisis pusat dimanifestasikan dengan mencuci keluar kromatin dari pusat nukleus sel dengan pencerahan yang terakhir.

Perubahan yang paling ciri pada sistemik To. dicatatkan dalam buah pinggang, jantung, limpa. Kerosakan buah pinggang dicirikan oleh perkembangan lupus glomerulonephritis, yang secara mikroskopik menampakkan dirinya dalam dua bentuk: 1) dengan tanda-tanda ciri abad K. sistemik; 2) tanpa tanda-tanda ciri sistemik To. (V. V. Serov et al., 1974). Ciri ciri termasuk fibrinoid kapilari glomerular, fenomena "gelung wayar", thrombi hyaline, karyorhexis (tsvetn. Rajah 6). "Gelung wayar" dipanggil menebal, diresapi dengan protein plasma dan terdedah kerana penyahkuamatan endothelium, membran bawah tanah kapilari glomerular, yang dianggap sebagai praperingkat perubahan fibrinoid. Mereka telah diterangkan pada tahun 1935 oleh G. Baehr et al. Trombi hyaline terletak di dalam lumen kapilari glomerular dan, mengikut sifat tinctorialnya, dianggap sebagai fibrinoid intravaskular. Bentuk kedua dicirikan oleh perkembangan perubahan membran, membran-proliferatif atau fibroplastik yang wujud dalam glomerulonephritis banal. Kedua-dua bentuk sering dijumpai dalam kombinasi.

Perkembangan lupus glomerulonephritis adalah berdasarkan kerosakan pada glomeruli buah pinggang oleh kompleks imun. Mikroskopi imunofluoresen mendedahkan kecerahan imunoglobulin (Rajah 3), pelengkap, dan fibrin dalam glomeruli. Elektron-mikroskopik mendedahkan kesetaraan kompleks imun dalam bentuk deposit (Rajah 4). Apabila yang terakhir disetempatkan pada permukaan subepitelium membran bawah tanah, kerosakan pada proses podosit diperhatikan, pembentukan pertumbuhan berduri membran, yang disebut sebagai transformasi membran. Di klinik, sindrom nefrotik sering diperhatikan. Reaksi proliferatif, menurut VV Serov et al. (1974) dikaitkan dengan percambahan sel mesangial. Dalam hasil lupus nefritis, kedutan sekunder buah pinggang berkembang.

Kerosakan jantung dicirikan oleh perkembangan endokarditis Libman-Sachs (Rajah 5). Endokarditis menjejaskan cusps dan chord injap, endokardium parietal, biasanya tidak membawa kepada penyakit jantung, tetapi kekurangan injap mitral mungkin berkembang. Dalam miokardium, degenerasi lemak sel otot ("hati harimau") dijumpai, kurang kerap meresap miokarditis interstisial proliferatif - lupus carditis. Perikardium paling kerap terjejas.

Limpa diperbesarkan, secara mikroskopik terdapat tanda ciri di dalamnya - sklerosis "bulbous" - percambahan anulus berlapis gentian kolagen dalam bentuk klac di sekeliling arteri dan arteriol yang tersklerosis (Rajah 6). Folikel mengalami atrofi, plasmatisasi dan tindak balas makrofaj dinyatakan dalam pulpa merah. Plasmatisasi juga dicatatkan dalam lif yang diperbesarkan, nod, sumsum tulang, timus.

Mungkin perkembangan lupus pneumonitis, meneruskan sebagai radang paru-paru interstisial dengan vaskulitis dan penyusupan selular tisu interstisial. Kerosakan paru-paru mungkin dikaitkan dengan penambahan jangkitan sekunder.

Proses lupus boleh menjejaskan hati. Pada masa yang sama, penyusupan limfoplasmacytic dan degenerasi hepatosit diperhatikan dalam saluran portal.

Vaskulitis dikaitkan dengan kerosakan pada sistem saraf.

Lesi viseral sering digabungkan dengan lesi sistem muskuloskeletal dan kulit. Dengan aktiviti penyakit yang tinggi dalam otot rangka, gambar myositis fokus akut ditentukan. Pada sendi, gambaran sinovitis akut boleh berkembang dengan dominasi tindak balas eksudatif dan biasanya tanpa proses ubah bentuk berikutnya.

Pemeriksaan mikroskopik kulit kawasan terjejas dan luaran yang tidak terjejas dalam 70-80% pesakit mendedahkan vaskulitis, selalunya proliferatif (tsvetn. Rajah 7). Pemeriksaan imunofluoresen mendedahkan kecerahan imunoglobulin pada membran bawah tanah di kawasan persimpangan dermo-epidermis (Rajah 7).

Komplikasi dan manifestasi penyakit yang membawa kepada kematian pesakit (kegagalan buah pinggang, focal confluent pneumonia, sepsis, anemia, vaskulitis yang membawa kepada serangan jantung otak, jantung) mempunyai tanda-tanda morfol yang terang. Pada morfol. gambar dicetak oleh terapi kortikosteroid, akibatnya adalah penindasan tindak balas organ imunogenesis, atrofi kelenjar adrenal, osteoporosis, ulser areaktif pergi - kish. laluan, tanda-tanda sindrom Itsenko-Cushing, kadang-kadang wabak tuberkulosis, sepsis. Rawatan aktif menyebabkan patomorfisme ubat penyakit, dicirikan oleh dominasi hron, bentuk penyakit berbanding yang akut, peningkatan dalam bahagian proses proliferatif, perubahan sklerotik, penurunan kekerapan karyorrhexis, badan hematoxylin, Libman-Sacks endokarditis.

Morfol, diagnosis abad K. sistemik. adalah berdasarkan mengambil kira patologi nukleus, lupus glomerulonephritis, sklerosis "bulbous" dalam limpa, hasil positif imunofluoresensi, vaskulitis, kekacauan tisu penghubung, endokarditis Libman-Sachs. Untuk morfol intravital, diagnostik menyiasat bahan biopsi buah pinggang, kulit, otot rangka dengan penggunaan kaedah imunofluoresen yang wajib.

Patogenesis

Dengan abad K. sistemik. peranan pelanggaran pautan humoral imuniti dengan perkembangan tindak balas autoimun tidak spesifik organ adalah jelas, yang ditunjukkan oleh hiperfungsi B-limfosit dan pelbagai autoantibodi yang beredar (lihat) - kepada nukleus sel keseluruhan dan bahan individu nukleus (DNA, nukleoprotein), serta lisosom, mitokondria, kardiolipid (tindak balas Wasserman positif palsu), faktor pembekuan darah, leukosit, platelet, eritrosit, globulin gamma terkumpul (lihat faktor Rheumatoid), dsb. Antibodi ini, sebagai antibodi - saksi kerosakan yang telah berlaku, dapat membentuk kompleks imun yang beredar yang didepositkan pada membran bawah tanah buah pinggang , kulit, dan lain-lain, menyebabkan kerosakan mereka dengan perkembangan tindak balas keradangan. Ini adalah mekanisme kompleks imun untuk perkembangan nefritis lupus, vaskulitis, dll. Kehadiran kompleks DNA - antibodi kepada DNA dan pelengkap ini dibuktikan dengan pengasingan antibodi kepada DNA daripada tisu buah pinggang, dan kompleks imun sendiri dikesan oleh imunofluoresensi (lihat). Aktiviti tinggi sistemik Untuk. dicirikan oleh hypocomplementemia - penurunan kandungan keseluruhan pelengkap (CH50) dan komponennya, terutamanya C3, yang mengambil bahagian dalam tindak balas antigen-antibodi, C4, Cd1, C9, dll. (lihat Pelengkap). Banyak fakta telah terkumpul menunjukkan bahawa terdapat ketidakseimbangan dalam komponen humoral dan selular imuniti; yang terakhir ditunjukkan oleh pelbagai tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda, penurunan kandungan T-limfosit. Kehadiran dalam keluarga individu abad K. sistemik dan diskoid, pelbagai penyakit autoimun, fotosensitiviti dan sikap tidak bertoleransi terhadap ubat-ubatan, pengesanan pelbagai autoantibodi yang beredar dalam ahli keluarga ini menunjukkan peranan kecenderungan genetik dalam perkembangan penyakit, tetapi mekanisme khusus kecenderungan ini belum diketahui.

Model eksperimen K. v. sistemik - penyakit tikus New Zealand (NZB, NZW dan kacukan mereka NZB / NZW F1) dan anjing garis genetik khas (canine lupus) - mengesahkan pernyataan di atas, kerana model ini pastinya dicirikan oleh kecenderungan genetik, ketidakseimbangan dalam imuniti humoral dan selular dan penghantaran menegak oncornavirus C dalam tikus New Zealand.

Gambar klinikal

Aduan pesakit berbeza-beza, tetapi selalunya mereka mengadu sakit pada sendi, demam, selera makan terjejas, tidur. Sebagai peraturan, sistemik Kepada. bermula secara subakut dengan poliartritis berulang yang menyerupai demam reumatik, demam, pelbagai ruam kulit, lesu, lemah, penurunan berat badan. Kurang biasa, terdapat serangan akut dengan demam tinggi, sakit tajam dan bengkak pada sendi, gejala "rama-rama", polyserositis, nefritis, dll. Dalam 1/3 pesakit berumur 5-10 tahun atau lebih, salah satu daripada monosindrom diperhatikan - arthritis berulang, polyserositis, sindrom Raynaud , Verlhof, epileptiform, tetapi pada masa akan datang penyakit itu memperoleh kursus berulang dengan perkembangan polysyndromicity ciri.

Lupus arthritis diperhatikan pada hampir semua pesakit; ia dimanifestasikan oleh arthralgia berhijrah (lihat), arthritis (lihat), kontraktur fleksi yang menyakitkan sementara. Selalunya sendi kecil tangan, pergelangan tangan, buku lali, dan kurang kerap sendi besar terjejas. 10-15% pesakit mungkin mengalami kecacatan fusiform jari, atrofi otot di bahagian belakang tangan. Sindrom artikular biasanya disertai dengan myalgia, myositis, ossalgia dan tendovaginitis. Di rentgenol, osteoporosis epifisis penyelidikan, terutamanya pada sendi berus dan radiokarpal ditemui.

Kerosakan pada kulit. Sindrom "rama-rama" yang paling tipikal ialah ruam erythematous pada muka di bahagian belakang hidung ("badan rama-rama") dan gerbang zygomatic ("sayap rama-rama"). Menurut OL Ivanov, VA Nasonova (1970), varian berikut eritema diperhatikan: 1) vaskular (vasculitic) "rama-rama" - tidak stabil, berdenyut, kemerahan meresap dengan warna sianotik di zon tengah muka, diperburuk oleh luaran faktor (insolation, angin, sejuk, dll.) atau keseronokan; 2) "rama-rama" jenis erythema emparan - bintik edematous eritematous berterusan, kadang-kadang dengan hyperkeratosis folikel kabur (erythema centrifugum Biett; warna. Rajah 1); 3) "rama-rama" dalam bentuk bintik merah jambu terang dengan pembengkakan padat yang tajam terhadap latar belakang bengkak umum dan kemerahan muka (erysipelas faciei perstans Kaposi; warna. Rajah 2); 4) "rama-rama", terdiri daripada unsur-unsur jenis diskoid dengan atrofi cicatricial yang jelas. Perubahan erythematous juga disetempat pada cuping telinga, leher, dahi, kulit kepala, sempadan merah bibir, batang tubuh (lebih kerap di bahagian atas dada dalam bentuk decollete), anggota badan, di atas sendi yang terjejas. Dalam sesetengah pesakit, eritema polimorfik, urtikaria, purpura, nodul dan unsur-unsur lain diperhatikan.

Sejenis analog "rama-rama" jenis pertama dan kedua adalah vaskulitis (capillaritis) - bintik-bintik erythematous kecil dengan sedikit bengkak, telangiectasia dan atrofi ringan pada falang terminal jari tangan dan kaki, kurang kerap pada tapak tangan dan tapak kaki ( percetakan. Rajah 3). Pelbagai gangguan trofik - keguguran rambut, ubah bentuk dan kerapuhan kuku, kecacatan kulit ulseratif, luka katil, dan lain-lain mencipta penampilan ciri pesakit dengan abad K. sistemik.

Kekalahan membran mukus ditunjukkan oleh enanthema pada lelangit keras, stomatitis aphthous, sariawan, pendarahan, lupus cheilitis.

Poliserositis - pleurisy dua hala yang berpindah dan perikarditis, kurang kerap peritonitis - dianggap sebagai komponen penting dalam triad diagnostik, bersama dengan dermatitis dan arthritis. Efusi biasanya kecil dan menyerupai efusi reumatik dalam komposisi sitol, tetapi mengandungi sel LE dan faktor antinuklear. Berulang, polyserositis (lihat) membawa kepada perkembangan perekatan sehingga pemusnahan rongga perikardial, pleura, perisplenitis dan perihepatitis. Baji, manifestasi serositis adalah perkara biasa (sakit, bunyi geseran perikardium, pleura, peritoneum, dll.), Tetapi disebabkan oleh kekurangan eksudat dan kecenderungan untuk kehilangan cepat, doktor mudah melihatnya, bagaimanapun, apabila rentgenol, kajian sering mendedahkan pelekatan pleuropericardial atau penebalan kosta, interlobar, pleura mediastinal.

Lupus carditis sangat tipikal untuk abad K. sistemik; ia dicirikan oleh perkembangan serentak atau berurutan perikarditis (lihat), miokarditis (lihat) atau endokarditis ketuat atipikal Libman-Sacks pada injap mitral dan lain-lain jantung, serta endokardium parietal dan saluran besar. Endokarditis berakhir dengan sklerosis marginal injap, kurang kerap dengan ketidakcukupan injap mitral dengan gejala auskultasi ciri.

Kekalahan kapal pada sistem To. ciri patol. proses dalam organ. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan kemungkinan mengembangkan sindrom Raynaud (lama sebelum gambaran tipikal penyakit), lesi kedua-dua batang arteri dan vena kecil dan besar (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis adalah proses tisu vaskular dan tisu penghubung di dalam paru-paru, dalam kursus akut ia berlaku mengikut jenis vaskulitis ("pneumonia vaskular"), dan dalam varian lain kursus - dalam bentuk pneumonitis basal (lihat) dengan baji biasa, gambaran proses parenkim, tetapi ciri rentgenol, simptomologi (struktur jaringan corak paru-paru yang dipertingkatkan, kedudukan tinggi diafragma dan atelektasis diskoid basal) memberikan sindrom nilai diagnostik yang hebat.

Lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) adalah glomerulonephritis immunocomplex klasik (lihat), diperhatikan pada separuh daripada pesakit semasa tempoh generalisasi proses oleh jenis sindrom kencing, nephritic dan nephrotic. Biopsi buah pinggang dengan gistol berikutnya, dan immunomorfol mempunyai nilai diagnostik yang hebat. penyelidikan.

Kerosakan pada sfera neuropsychic (neurolupus) - menampakkan dirinya pada permulaan penyakit dengan sindrom asthenovegetative, dan pada kemuncak penyakit, seseorang dapat melihat pelbagai gejala dan sindrom dari sistem saraf pusat dan periferal, biasanya digabungkan - meningoencephalitis , encephalopolyneuritis, encephalomyelitis atau meningoencephalomyelitis dengan polyradiculoneuritis (yang kedua mempunyai makna diagnostik).

Dalam bentuk akut penyakit ini, gangguan afektif, jenis mengigau-oneirik dan mengigau kesedaran keruh, berbeza dalam gambar yang menakjubkan boleh diperhatikan.

Gangguan afektif ditunjukkan oleh keadaan kemurungan cemas, serta sindrom manic-euphoric. Kemurungan yang cemas disertai dengan gambar halusinosis lisan yang mengutuk kandungan, idea-idea serpihan sikap dan khayalan nihilistik (yang terakhir dicirikan oleh ketidakstabilan dan kekurangan kecenderungan untuk mensistematikkan). Dalam keadaan manic-euphoric, terdapat mood yang tinggi dengan perasaan cuai, kepuasan diri, kekurangan kesedaran tentang penyakit ini. Pada masa-masa terdapat pergolakan psikomotor nek-swarm, insomnia berterusan adalah ciri; semasa tempoh tidur yang singkat - mimpi yang jelas, kandungannya sering bercampur dalam fikiran pesakit dengan peristiwa sebenar.

Keadaan delirious-oneirik adalah berubah-ubah secara berlebihan; sama ada gangguan mimpi dengan tema yang hebat atau duniawi, atau halusinasi visual yang berwarna-warni, seperti adegan mula diketengahkan. Pesakit berasa seperti pemerhati peristiwa yang sedang berlaku atau mangsa keganasan. Pengujaan dalam kes ini adalah keliru dan cerewet, terhad kepada had katil, selalunya digantikan dengan keadaan tidak bergerak dengan ketegangan otot dan tangisan yang membosankan yang kuat.

Keadaan yang mengigau bermula dengan kemunculan mimpi ngeri yang jelas semasa tempoh tertidur, seterusnya terdapat pelbagai halusinasi visual yang berwarna, mengancam, disertai dengan halusinasi lisan, perasaan takut yang berterusan.

Keamatan gangguan mental berkorelasi dengan keterukan manifestasi somatik, dengan tahap aktiviti proses lupus yang tinggi.

Korelasi yang diterangkan bagi gangguan somatopsychic memungkinkan untuk mengaitkan psikosis kepada abad K. sistemik. kepada kumpulan lesi otak organik eksogen.

Perlu diingat bahawa dengan abad K. sistemik. gangguan dalam sfera emosi juga boleh berkembang berkaitan dengan terapi hormon (psikos steroid).

Kekalahan sistem retikuloendothelial dinyatakan dalam polyadenia (peningkatan dalam semua kumpulan limf, nod) - yang sangat kerap dan, nampaknya, tanda awal generalisasi proses lupus, serta dalam peningkatan dalam hati dan limpa .

Aliran

Peruntukkan akut, subakut dan hron, perjalanan penyakit. Dengan permulaan akut, pesakit boleh menunjukkan hari perkembangan demam, poliartritis akut, serositis, "rama-rama", dan dalam 3-6 bulan akan datang. polysyndromicity dan lupus nefritis atau meningoencephalomyelitis dengan polyradiculoneuritis boleh diperhatikan. Abad K. sistemik akut yang tidak dirawat. sebelum ini membawa kepada kematian selepas 1 - 2 tahun dari permulaan penyakit.

Dengan permulaan subakut, sindrom asthenik am atau arthralgia berulang, arthritis, dan lesi kulit tidak spesifik secara beransur-ansur berkembang. Dengan setiap pemburukan dalam patol, proses itu melibatkan semua organ dan sistem baru. Polysyndromicity berkembang, sama seperti yang diperhatikan dalam perjalanan akut penyakit ini, dengan kekerapan ketara lupus nefritis dan neurolupus meresap.

Pada hron, penyakit ini telah lama ditunjukkan oleh kambuhan berasingan daripada sindrom ini atau itu, dan pada tahun ke-5-10 penyakit, manifestasi organ lain (radang paru-paru, nefritis, dll.) dengan perkembangan polysyndromicity ciri boleh bergabung.

Varian permulaan dan perjalanan abad K. sistemik. mempunyai corak umur. Kursus akut, sebagai peraturan, diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja, wanita menopaus dan orang tua, subakut - terutamanya pada wanita usia subur.

Komplikasi

Antara komplikasi abad K. sistemik. yang paling biasa ialah jangkitan sekunder (coccal, tuberkulosis, kulat, virus) yang dikaitkan dengan pelanggaran imuniti semula jadi, sama ada dengan penyakit, atau dengan rawatan yang tidak mencukupi dengan kortikosteroid, penggunaan imunosupresan. Dengan kursus progresif K. abad sistemik. dan rawatan jangka panjang dengan ubat kortikosteroid, terutamanya pada orang muda, tuberkulosis miliary berkembang, jadi perhatian kepada jangkitan tuberkulosis dalam abad K. sistemik. mestilah berterusan untuk pengecaman tepat pada masanya dan pembetulan yang sesuai. Kayap (herpes zoster) berkembang dalam 10-15% pesakit yang dirawat untuk masa yang lama dengan dos tinggi kortikosteroid dan ubat sitotoksik.

Diagnosis

Diagnosis tidak sukar pada pesakit yang mempunyai "rama-rama" biasa dari sebarang jenis. Walau bagaimanapun, tanda ini berlaku dalam kurang daripada separuh pesakit, dan sebagai tanda awal - hanya dalam 15-20% pesakit. Oleh itu, gejala lain, seperti arthritis, nefritis, dan kombinasinya, memperoleh nilai diagnostik yang hebat. Kemungkinan biopsi intravital sendi dan buah pinggang membolehkan lebih kerap mengenali sifat lupus arthritis atau nefritis. Polysyndromicity, pengesanan sel LE, titer tinggi faktor antinuklear (ANF) atau antibodi kepada DNA asli (nDNA) adalah kepentingan diagnostik. Sel LE ditemui dalam 70% pesakit dengan abad K. sistemik. dan banyak lagi. Sel LE tunggal juga boleh diperhatikan dalam penyakit lain.

ANF adalah IgG yang ditujukan terhadap nukleus sel pesakit. Biasanya, kaedah imunofluoresen digunakan untuk menentukan ANF (Rajah 8), manakala bahagian hati tikus yang kaya dengan nukleus diambil sebagai bahan antigen, di mana serum pesakit dan antiglobulin berlabel fluorescein dilapisi. Untuk abad K. sistemik. ciri yang paling adalah periferal, cahaya tepi (Rajah 8.2), disebabkan oleh kehadiran antibodi kepada DNA, dan titer tinggi tindak balas ini.

Antibodi kepada DNA ditakrifkan oleh pelbagai kaedah dalam RIGA (lihat. Hemaglutinasi), dalam ram potong eritrosit dimuatkan dengan DNA, dalam tindak balas pemberbukuan zarah bentonit (lihat. Pemberbukuan), juga dimuatkan dengan DNA; di samping itu, kaedah pengikatan radioimun nDNA berlabel iodin dan imunofluoresensi digunakan, di mana budaya Crithidia luciliae diambil sebagai substrat nDNA.

Dengan hron, poliartritis dan kerosakan hati yang teruk, tindak balas positif terhadap faktor rheumatoid dalam tindak balas Volera-Rose (lihat Rheumatoid arthritis) atau aglutinasi lateks (lihat Aglutinasi) boleh dikesan. Ia juga berguna untuk mengkaji pelengkap CH50 dan komponennya, penurunan yang biasanya berkorelasi dengan aktiviti lupus nefritis. Hampir semua pesakit telah mempercepatkan ESR dengan ketara - sehingga 60-70 mm sejam. Lebih separuh daripada pesakit mengamati leukopenia (di bawah 4000 dalam 1 µl) dengan peralihan dalam formula darah kepada promyelocytes, myelocytes dan muda dalam kombinasi dengan limfopenia (5-10% daripada limfosit). Anemia hipokromik ringan adalah sangat biasa. Dalam kes yang jarang berlaku, anemia hemolitik berkembang dengan ciri-ciri hemolisis yang diperolehi (lihat) dan tindak balas Coombs yang positif (lihat tindak balas Coombs). Trombositopenia (di bawah 1 µl) sering diperhatikan, dalam kes yang jarang berlaku - sindrom Werlhof.

Oleh itu, apabila menubuhkan diagnosis abad K. sistemik. adalah perlu untuk menganggap semua baji, gambar, data makmal. kaedah penyelidikan dan bahan biopsi buah pinggang, sinovium dan kulit.

Untuk penilaian yang lebih lengkap tentang keadaan pesakit, adalah dinasihatkan untuk menentukan tahap aktiviti proses patol. Baji, dan makmal. ciri darjah aktiviti K. sistemik abad. diberikan dalam jadual 1.

Rawatan

Rawatan dimulakan pada awal penyakit memberikan kesan terbaik. Dalam tempoh akut, rawatan dijalankan di hospital, di mana pesakit harus diberikan nutrisi yang mencukupi dengan jumlah vitamin B dan C yang mencukupi.

Untuk pengindividuan rawatan takrifan darjah aktiviti patol yang dibezakan, proses (tab. 1) adalah amat penting.

Dengan patol, proses tahap III aktiviti, semua pesakit, tanpa mengira varian kursus, ditunjukkan rawatan dengan glucocorticosteroids dalam dos yang besar (40-60 mg prednisolone atau ubat lain dalam dos yang setara setiap hari), dengan II darjah - masing-masing, dos yang lebih kecil (30-40 mg sehari). hari), dan dengan I darjah - 15-20 mg sehari. Adalah sangat penting bahawa dos awal glukokortikosteroid mencukupi untuk penindasan aktiviti patol, proses yang boleh dipercayai. Terutamanya dos yang besar (50-60-80 mg setiap hari prednisolone) harus ditetapkan untuk sindrom nefrotik, meningoencephalitis dan proses meresap lain dalam sistem saraf - yang dipanggil. krisis lupus. Rawatan dengan glukokortikosteroid pada dos maksimum dijalankan sehingga kesan yang ketara berlaku (mengikut penurunan dalam penunjuk aktiviti klinikal dan makmal), dan dalam kes sindrom nefrotik - sekurang-kurangnya 2-3 bulan, maka dos hormon adalah perlahan-lahan dikurangkan, memberi tumpuan kepada skim yang dicadangkan (Jadual 2), tetapi menghormati prinsip pengindividuan untuk mencegah sindrom penarikan atau sindrom pengurangan dos.

Glukokortikosteroid harus ditetapkan dalam kombinasi dengan persediaan kalium, vitamin, hormon anabolik dan agen gejala (diuretik, antihipertensi, ATP, cocarboxylase, dll.). Dengan penurunan dalam dos mereka, salisilat, aminoquinoline dan ubat lain harus ditambah. Rawatan hormon biasanya tidak boleh dibatalkan sepenuhnya kerana kemerosotan yang berkembang pesat dalam keadaan (sindrom penarikan), oleh itu adalah penting bahawa dos penyelenggaraan adalah minimum. Dos penyelenggaraan biasanya 5-10 mg ubat, tetapi mungkin lebih tinggi dengan remisi yang tidak stabil.

Gejala sampingan sedemikian yang berlaku semasa rawatan, seperti cushingoid, hirsutism, ecchymosis, striae, jerawat, berkembang pada banyak pesakit dan tidak memerlukan terapi tambahan. Sebaliknya, diperhatikan bahawa peningkatan yang stabil dalam keadaan biasanya berlaku dengan perkembangan tanda-tanda overdosis hormon. Dengan edema berterusan, diuretik, pemindahan plasma, albumin boleh disyorkan. Hipertensi agak mudah dikawal dengan ubat antihipertensi.

Komplikasi seperti ulser steroid, keterukan jangkitan fokal, gangguan metabolisme mineral dengan osteoporosis, dan lain-lain adalah lebih serius, tetapi ia juga boleh dicegah dengan kawalan sistematik. Kontraindikasi yang tidak diragukan untuk meneruskan rawatan adalah psikosis steroid atau peningkatan sawan (epilepsi). Pembetulan dengan cara psikotropik adalah perlu.

Dengan ketidakberkesanan glucocorticosteroids pada pesakit dengan abad K. sistemik. menetapkan rawatan dengan imunosupresan sitostatik siri alkylating (cyclophosphamide) atau metabolit (azathioprine). Petunjuk untuk pelantikan ubat-ubatan ini untuk abad K. sistemik. adalah: tahap aktiviti penyakit yang tinggi (III) dengan penglibatan banyak organ dan sistem dalam proses, terutamanya dalam kalangan remaja; mengembangkan nefritis lupus (sindrom nefrotik dan nefritis); keperluan untuk mengurangkan dos penindasan glukokortikosteroid disebabkan oleh kesan sampingan terapi ini.

Azathioprine (Imuran) dan cyclophosphamide ditetapkan dalam dos 1-3 mg setiap 1 kg berat badan pesakit setiap hari dalam kombinasi dengan 10-40 mg prednisolone setiap hari untuk mengawal gejala extrarenal. Rawatan dengan imunosupresan juga harus jangka panjang, tertakluk kepada penyeliaan perubatan biasa. Apabila dirawat dengan imunosupresan, komplikasi serius boleh berkembang, jadi pemantauan darah (termasuk platelet) dan air kencing adalah perlu, terutamanya dalam 3 minggu pertama. rawatan. Dengan inf. komplikasi, terapi antibiotik aktif dilakukan. Komplikasi lain, termasuk alopecia total, hilang dengan penurunan dalam dos imunosupresan dan pelantikan terapi simptomatik.

Pada hron, semasa sistemik Untuk. dengan lesi primer pada kulit mengikut jenis discoid To. mengesyorkan chloroquine, delagil, atau ubat quinoline lain.

Apabila tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman berkurangan dan tanda-tanda aktiviti klinikal dan makmal menurun kepada darjah I, adalah mungkin untuk memohon untuk berbaring. pendidikan jasmani dan urut di bawah kawalan keadaan umum dan keadaan organ dalaman. Rawatan fisioterapeutik dan spa untuk abad K. sistemik. tidak disyorkan kerana kemungkinan memprovokasi penyakit oleh sinaran ultraviolet, balneotherapy, insolasi.

Ramalan

Ramalan untuk kehidupan dengan pengiktirafan awal abad K. sistemik. dan aktiviti patol yang mencukupi, proses rawatan jangka panjang adalah memuaskan; 70-75% pesakit kembali bekerja aktif di tempat kerja dan dalam keluarga. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan lupus nefritis, serebrovaskulitis dan penambahan jangkitan sekunder, prognosis bertambah buruk.

Pencegahan

Pencegahan adalah bertujuan untuk mencegah pemburukan dan perkembangan penyakit dan permulaan penyakit.

Pencegahan perkembangan penyakit (sekunder) dijalankan dengan terapi kompleks yang tepat pada masanya, mencukupi, rasional, jadi pesakit harus kerap menjalani pemeriksaan dispensari, mengambil ubat hormon dalam dos yang ditetapkan dengan ketat, jangan berjemur dan jangan terlalu sejuk, elakkan campur tangan pembedahan , inokulasi vaksin dan sera (kecuali yang penting). Dengan keterukan jangkitan focal atau intercurrent, rehat tidur, antibiotik dan terapi desensitisasi adalah wajib. Rawatan jangkitan fokus harus berterusan, kebanyakannya konservatif.

Langkah-langkah pencegahan utama adalah sangat penting dalam ahli keluarga pesakit dengan abad K. sistemik, yang mempunyai tanda-tanda fotosensitiviti, intoleransi dadah, dan imuniti humoral terjejas. Untuk mencegah penyakit atau menyamaratakan proses, orang-orang ini harus mengelakkan sinaran ultraungu, rawatan emas radioisotop, rawatan spa, dsb.

Ciri-ciri perjalanan lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak

Kanak-kanak perempuan pra-akil baligh dan baligh kebanyakannya terjejas. Peningkatan kejadian bermula dari tahun ke-9 kehidupan, puncaknya jatuh pada 12-14 tahun. Kadangkala sistemik Kepada. berlaku pada kanak-kanak berumur 5-7 tahun; kerana kes kasuistik penyakit kanak-kanak dalam bulan pertama kehidupan diterangkan. Tiada kes penyakit kongenital.

Dalam kebanyakan kes pada kanak-kanak dan remaja, abad K. sistemik. bermula dan berjalan dengan lebih akut dan lebih teruk, memberikan kadar kematian yang lebih tinggi daripada orang dewasa. Ini disebabkan oleh keanehan kereaktifan organisma yang semakin meningkat, keaslian struktur tisu penghubung, organ imunogenesis, sistem pelengkap, dll. Generalisasi proses patol pada kanak-kanak berkembang lebih cepat, dan kerosakan kepada pelbagai organ dicirikan oleh dominasi komponen eksudatif keradangan dalam kombinasi dengan tanda-tanda sindrom yang sedang berkembang secara intensif gangguan pembekuan intravaskular dalam bentuk pendarahan dan pendarahan, collaptoid, keadaan sorous dan kejutan, trombositopenia.

Pada permulaan penyakit, kanak-kanak paling kerap mengadu sakit pada sendi, kelemahan, dan rasa tidak enak badan. Bersama-sama dengan ini, demam diperhatikan, distrofi berkembang dengan cepat, sering datang ke cachexia, terdapat perubahan ketara dalam darah, tanda-tanda kerosakan pada banyak organ dan sistem penting diturunkan.

Perubahan kulit dalam manifestasi tipikal lupus tidak selalu dijumpai. Gabungan perubahan eksudatif dan diskoid akut adalah ciri, serta kecenderungan untuk menggabungkan lesi individu dengan penyebaran total dermatitis, yang menangkap seluruh kulit dan kulit kepala. Rambut gugur dengan kuat, yang membawa kepada alopecia areata atau kebotakan lengkap, putus, membentuk sejenis berus di atas garisan dahi. Membran mukus mulut, saluran pernafasan atas, dan organ kemaluan mungkin terjejas. Manifestasi alahan tidak spesifik dalam bentuk urtikaria dan ruam seperti campak atau corak retikovaskular pada kulit, serta unsur hemoragik petechial, adalah lebih biasa dan boleh dikesan pada hampir setiap pesakit dalam tempoh aktif abad K. sistemik. .

Sindrom artikular, yang paling biasa dan hampir selalu salah satu tanda pertama penyakit, boleh diwakili oleh arthralgia yang tidak menentu, arthritis akut atau subakut dan periarthritis dengan manifestasi eksudatif ephemeral yang ringan. Sindrom artikular biasanya digabungkan dengan kerosakan pada alat tendon-otot, walaupun myalgia dan myositis kadang-kadang merupakan tanda bebas abad K. sistemik.

Penglibatan dalam patol, proses membran serous diperhatikan dalam hampir semua kes; di klinik, pleurisy dan pericarditis paling kerap diiktiraf, biasanya dalam kombinasi dengan perihepatitis, perisplenitis, peritonitis. Efusi besar-besaran dalam pleura, perikardium, yang memerlukan tusukan berulang, adalah manifestasi ciri abad K. sistemik.

Salah satu tanda visceral To sistemik yang paling kerap. adalah karditis; gabungannya dengan arthritis pada peringkat awal penyakit ini hampir selalu tersilap ditafsirkan sebagai reumatik. Ketiga-tiga lapisan jantung boleh terjejas, tetapi gejala miokarditis mendominasi pada kanak-kanak dan remaja.

Kekalahan paru-paru di klinik ditentukan kurang kerap daripada kekalahan pleura. Pneumonitis lupus tipikal disertai oleh blok alveolar-kapilari, dan data perkusi-auskultasi adalah terhad, bagaimanapun, peningkatan hipoksia, fenomena kegagalan pernafasan menarik perhatian, mengesahkan kehadiran pneumonitis dan rentgenol, data.

Lupus nefritis berlaku pada kanak-kanak dan remaja lebih kerap berbanding orang dewasa (dalam kira-kira 2/3 kes) dan dalam kebanyakan pesakit ia adalah kecederaan buah pinggang yang teruk dengan sindrom nefrotik, hematuria, kecenderungan untuk hipertensi arteri, selalunya disertai dengan eklampsia . Mengikut sifat kursus, lupus nefritis pada kanak-kanak adalah hampir dengan bentuk campuran hron, glomerulonephritis banal, selalunya ia adalah varian glomerulonephritis yang berkembang pesat dan hanya pada sesetengah pesakit yang meneruskan dalam bentuk sindrom kencing yang minimum.

Kekalahan sistem saraf pusat dan periferi, pada dasarnya serupa dengan orang dewasa, termasuk juga sindrom seperti korea dengan semua baji, garis yang wujud dalam korea kecil (lihat).

Selalunya terdapat tanda-tanda kerosakan berlaku - kish. saluran. Sakit perut boleh disebabkan oleh kerosakan usus, perkembangan peritonitis, perisplenitis, perihepatitis, serta hepatitis, pankreatitis. Sebelum menubuhkan diagnosis abad K. sistemik. krisis perut boleh disalah anggap sebagai apendisitis akut cetek, kolesistitis, kolitis ulseratif, disentri, dsb. Kadangkala gambar perut akut berkembang (lihat). Kompleks gejala penyakit Crohn malignan adalah mungkin. Tempoh aktif penyakit ini disertai dengan peningkatan nodus limfa periferal, kadang-kadang begitu ketara sehingga tusukan atau biopsi mereka diperlukan untuk tujuan diagnosis pembezaan.

Dalam 2/3 kanak-kanak dan remaja yang sakit, abad K. sistemik. berkembang secara akut atau subakut; kes-kes penyakit yang paling akut juga boleh diperhatikan, yang mana perkembangan pesat tindak balas hiperergik, demam tinggi jenis yang salah dan tanda-tanda lain (kerosakan pada kulit, sendi, nodus limfa), diatesis hemoragik, dan kerosakan kepada sistem saraf adalah ciri. Vaskulitis yang berkembang pesat dalam masa yang singkat membawa kepada perubahan keradangan yang merosakkan dan degeneratif yang teruk pada organ dalaman (jantung, buah pinggang, paru-paru), dengan pelanggaran fungsi mereka dan kemungkinan kematian dalam 3-9 bulan pertama. dari permulaan penyakit. Kematian dalam kes sedemikian paling kerap berlaku dengan gejala kardiopulmonari dan (atau) kegagalan buah pinggang terhadap latar belakang mabuk, gangguan homeostasis yang mendalam, gangguan koagulopati, ketidakseimbangan air dan elektrolit, serta penambahan jangkitan sekunder.

Dengan abad K. sistemik subakut, dengan keterukan dan tempoh yang sederhana, generalisasi proses berlaku dalam 3-6 bulan pertama. dari permulaan penyakit, kursus ini berterusan atau beralun dengan tanda-tanda aktiviti yang kekal dan agak cepat menyertai funkts. inferioritas satu atau organ lain.

Kira-kira 1/3 kanak-kanak mempunyai varian kursus kronik utama penyakit ini, dekat dengan gambaran abad K. sistemik klasik. dewasa, dengan tempoh prasistemik yang berlangsung dari satu hingga 3 tahun, dan dengan generalisasi seterusnya proses. Antara manifestasi lupus prasistemik pada kanak-kanak, hemopati, sindrom hemorrhagic dan nephritic, artropati, dan korea paling kerap muncul. Monosindrom lain yang jarang berlaku juga mungkin.

Komplikasi dan kaedah diagnostik adalah sama seperti pada orang dewasa.

Setiap kanak-kanak dengan tanda-tanda klinikal dan makmal yang teruk aktiviti K. sistemik. harus dirawat di hospital. Kortikosteroid dan sitostatik digunakan untuk menyekat hiperaktif imun. Saiz dos harian mereka ditakrifkan bukan sahaja oleh umur kanak-kanak, tetapi juga tahap aktiviti patol, proses. Dengan aktiviti tahap III dengan gejala nefritis, karditis, serositis, neurolupus, dos besar kortikosteroid ditetapkan (prednisolone pada kadar 1.25-2 mg atau lebih setiap 1 kg berat pesakit setiap hari). Jika dos prednisolone yang ditunjukkan atau jumlah yang setara dengan ubat yang serupa tidak boleh diberikan kepada pesakit, azathioprine atau cyclophosphamide perlu dimasukkan ke dalam terapi pada kadar sekurang-kurangnya 1-3 mg setiap 1 kg sehari. Dengan sindrom nefrotik, anemia hemolitik autoimun, sindrom hemorrhagic dan keadaan krisis, dalam semua kes, dari awal lagi, terapi imunosupresif gabungan dijalankan dalam kombinasi dengan heparin (250-600 IU setiap 1 kg berat badan sehari). Apabila mencapai penambahbaikan klinikal dan makmal yang jelas dalam keadaan pesakit, dos imunosupresif maksimum prednisolone harus dikurangkan (Jadual 2), heparin harus diganti dengan agen antiplatelet (chimes) dan (atau) antikoagulan tindakan tidak langsung.

Dengan tahap sederhana aktiviti sistemik Untuk. dos imunosupresif kortikosteroid harus lebih rendah (prednisolone - 0.5-1.2 mg setiap 1 kg berat badan sehari), bukannya heparin, lonceng ditetapkan pada 6-8 mg setiap 1 kg berat badan sehari, salisilat, ubat kuinolin , metindol digunakan dengan lebih meluas . Pada hron, semasa dan tahap rendah aktiviti sistemik Untuk. dengan ketiadaan gejala kerosakan yang berbeza pada buah pinggang, darah, sistem saraf, jantung, paru-paru, kortikosteroid ditetapkan dalam dos kecil (prednisolone - kurang daripada 0.5 mg setiap 1 kg berat badan setiap hari) atau tidak digunakan sama sekali.

Selepas keluar dari hospital, kanak-kanak berada di bawah pengawasan pakar reumatologi dan terus menerima terapi imunosupresif dan simptomatik yang menyokong. Semasa tahun pertama selepas tempoh akut To sistemik. Kehadiran sekolah tidak disyorkan, tetapi homeschooling boleh diatur. Ia adalah perlu untuk membatalkan semua vaksinasi pencegahan yang dirancang.

Dengan rawatan yang mencukupi, pesakit semakin dapat mencapai pengampunan relatif atau lengkap. Pada masa yang sama, fizikal umum perkembangan kanak-kanak lebih kurang memuaskan, ciri seksual sekunder muncul dalam masa, haid bermula pada kanak-kanak perempuan tepat pada masanya. Kematian paling kerap dikaitkan dengan kegagalan buah pinggang.

Discoid lupus erythematosus

Diskoid K. dalam. (syn.: lupus erythematodes discodes s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans dan lain-lain) adalah bentuk kronik yang paling biasa abad K., dengan potongan yang dominan dalam gambar penyakit adalah kerosakan pada kulit dan membran mukus. Nama "lupus erythematodes" telah dicadangkan oleh P. Kazenav pada tahun 1851, mempercayai bahawa penyakit itu adalah sejenis lupus erythematosus. Buat pertama kalinya ia digambarkan oleh R. F. Rayer pada tahun 1827 sebagai bentuk luput sebum yang jarang berlaku (fluxus sebaceus). Diskoid K. dalam. menyumbang 0.25-1% daripada semua dermatosis (M. A. Agronik dan lain-lain), lebih biasa di negara-negara dengan iklim yang sejuk dan lembap, terutamanya pada orang pertengahan umur [Gertler (W. Gertler)]. Wanita lebih kerap sakit berbanding lelaki.

Etiologi

Etiologi belum ditentukan secara pasti. Asal virus penyakit diandaikan. Mikroskopi elektron mendedahkan kemasukan sitoplasma tubuloretikular dalam lesi kulit.

Patogenesis

Dalam patogeni kes berasingan penyakit genetik dan imunol, faktor penting. Dalam memprovokasi diskoid Kepada. dan eksaserbasinya, peranan penting dimainkan oleh insolasi yang berlebihan, ubat-ubatan, pelbagai jenis kecederaan (mekanikal, haba, kimia).

anatomi patologi

Diskoid K. dalam. dan bentuk penyebarannya terhad kepada perubahan kulit. Pada diskoid Kepada. lesi lebih kerap disetempat di muka. Secara mikroskopik (Rajah 9) temui hiperkeratosis (lihat), keratosis folikel, degenerasi vakuolar epidermis (lihat Degenerasi vakuolar), acanthosis (lihat). Dalam dermis, infiltrat limfoid-makrofaj fokus dengan campuran neutrofil dan sel plasma kelihatan. Dinding saluran darah diresapi dengan protein plasma. Gentian kolagen dermis membengkak, picrinophilic, bergabung menjadi jisim fibrinoid. Di kawasan penyusupan, gentian elastik dan kolagen dimusnahkan. Semasa rawatan, parut berlaku dengan atrofi dan depigmentasi kulit.

Untuk bentuk kulit yang disebarkan kepada. ruam berbilang adalah ciri di seluruh badan, di mana perubahan mikroskopik menyerupai pada abad K. diskoid, tetapi kurang ketara, tindak balas eksudatif mendominasi yang proliferatif, dan penyusupan selular kurang ketara. Pada akhirnya, tiada parut dan kawasan atrofi kulit.

Gambar klinikal

Diskoid K. dalam. bermula dengan kemunculan satu atau dua bintik merah jambu, sedikit edematous, yang secara beransur-ansur meningkat dalam saiz, menyusup, menjadi tertutup di zon tengah dengan skala keputihan yang padat. Mengikis fokus menyebabkan rasa sakit (gejala Besnier-Meshchersky), kerana terdapat lonjakan horny di bahagian bawah skala (gejala tumit wanita), ke Crimea ia diperkuatkan dalam mulut berkembang folikel rambut. Pada masa hadapan, atrofi cicatricial berkembang di bahagian tengah tumpuan. Dalam fokus yang lama, tiga zon jelas dibezakan: atropik pusat, kemudian hiperkeratotik dan eritematous bersempadan dengannya (tsvetn. Rajah 4). Dalam had yang terakhir selalunya terdapat teleangiectasias (lihat). Di sepanjang pinggir fokus, hiperpigmentasi coklat boleh dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza. Erythema (lihat), hiperkeratosis dan atrofi kulit (lihat) adalah gejala kardinal abad K.. Infiltrasi, telangiectasia, dan pigmentasi adalah perkara biasa tetapi tidak wajib.

Penyetempatan yang paling ciri discoid Untuk abad - kawasan kulit tertakluk kepada insolasi: muka, ch. arr. bahagian tengahnya - nuh, pipi, zigomatik, kawasan anterior. Serta untuk abad K. sistemik, apa yang dipanggil adalah sangat ciri. rama-rama (tsvetn. Rajah 5) - luka di bahagian belakang hidung dan pipi. Menurut I. I. Lelis, yang memerhati 518 pesakit, fokus utama To. terletak di hidung dalam 48%, di pipi - dalam 33%, pada daun telinga atau kulit bersebelahan - dalam 22.5%, di dahi - dalam 16.5%, pada kulit kepala - dalam 10%, pada bibir sempadan merah, biasanya lebih rendah, - dalam 12.5%, pada mukosa mulut - dalam 7%. Kerosakan pada membran mukus kelopak mata L. I. Mashkilleyson et al. diperhatikan dalam 3.4% pesakit. Lebih jarang, termasuk penyetempatan terpencil diketahui - pada dada, belakang, bahu, dll. Luka-luka membran mukus alat kelamin, pundi kencing, kornea, dan luka kuku diterangkan. Bersama-sama dengan diskoid tipikal To. terdapat jenisnya: abad K. hyperkeratotic, dengan hiperkeratosis yang dipotong secara mendadak dinyatakan; papillomatous discoid K. abad - peningkatan pertumbuhan papila dermis, yang membawa kepada pembentukan permukaan villous foci; warty K. abad - papillomatosis disertai dengan keratinisasi yang kuat; pigmentary K. abad - pemendapan pigmen yang berlebihan, mengotorkan lesi dalam warna coklat gelap; seborrheic K. abad - folikel rambut sangat berkembang dan dipenuhi dengan sisik longgar berlemak; Abad K. seperti tumor - merah kebiruan, fokus tinggi dengan edematous, tepi yang jelas, hiperkeratosis ringan dan atrofi.

Varieti yang jarang ditemui ialah telangiectatic discoid To. dengan pelbagai telangiektasis, diskoid hemoragik Kepada. dengan pendarahan dalam fokus, mencacatkan. Hron bentuk khas. K. v. ialah eritema emparan (erythema centrifugum Biett). Ia adalah 5.2-11% berhubung dengan semua bentuk abad K., ia dicirikan oleh fokus eritema yang ditandakan dengan jelas pada muka, kurang kerap di kawasan lain kulit. Mereka mungkin mempunyai telangiectasia, sedikit bengkak. Tiada hiperkeratosis. Atrofi tidak hadir atau lemah dinyatakan. Eritema sentrifugal cepat tunduk kepada rawatan, tetapi berulang dengan mudah. Sesetengah pengarang mengklasifikasikannya, bersama-sama dengan penyebaran abad K., untuk membentuk perantaraan antara diskoid dan sistemik.

Di pusat-pusat diskoid To. pada mukosa mulut, eritema merah gelap, telangiectasias, seperti jalur, kawasan retikulat kasar kelegapan epitelium, hakisan, dan ulser cetek diperhatikan. Pada sempadan merah bibir K. c. mempunyai rupa foci seperti reben bujur yang tidak teratur eritema dan hiperkeratosis, kadang-kadang dengan retakan, hakisan. Foci of discoid To. lebih kerap tunggal, kurang kerap berbilang. Tanpa rawatan, mereka wujud selama bertahun-tahun, sebagai peraturan, tidak menyebabkan ketidakselesaan. Ruam erosif dan ulseratif di dalam mulut menyebabkan kesakitan. Mereka terutamanya berterusan dalam perokok. Diskoid yang disebarkan Kepada. dicirikan oleh erythematous-edematous yang bertaburan, unsur papular atau fokus jenis diskoid. Penyetempatan keutamaan: muka, bahagian dada dan belakang yang terbuka, tangan, kaki, kulit di atas siku dan sendi lutut. Keadaan umum pesakit dengan discoid dan disebarkan K. abad, sebagai peraturan, tidak ketara menderita. Walau bagaimanapun, baji, pemeriksaan dalam 20-50% pesakit mendedahkan arthralgia, funkt, gangguan organ dalaman (jantung, perut, buah pinggang), sistem saraf, ESR dipercepatkan, leukopenia, anemia hipokromik, perubahan dalam komposisi imunoglobulin, antinuklear. antibodi, kompleks imun dalam zon persimpangan dermoepidermal, dsb.

Deep K. abad. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) dicirikan oleh kehadiran serentak lesi tipikal ciri kulit discoid To. abad, dan nod dalam tisu subkutaneus, kulit yang kebanyakannya tidak berubah. Sebilangan pengarang, cth. Potrier (L. M. Pautrier), pertimbangkan bentuk ini sebagai gabungan sarcoid dalam Darier - Russi dan discoid K. abad.

Komplikasi

Kadang-kadang, kanser kulit berkembang, terutamanya dalam lesi pada sempadan merah bibir bawah, sangat jarang - sarcoma, erysipelas; komplikasi berat yang lebih kerap diperhatikan pada abad K. diskoid yang disebarkan ialah peralihannya kepada abad K. sistemik. di bawah pengaruh faktor yang tidak menguntungkan.

Diagnosis

Diagnosis dalam kes biasa ditubuhkan tanpa kesukaran. Foci of discoid To. mungkin menyerupai ekzema seborrheic, rosacea, psoriasis, granuloma eosinofilik muka, lupus erythematosus. Sempadan fokus yang jelas, palam horny dalam corong rambut yang diluaskan, skala yang ketat, gejala positif Besnier-Meshchersky, perkembangan atrofi menunjukkan kehadiran abad K.. Fokus ekzema seborrheic (lihat) tidak mempunyai sempadan yang tajam, permukaannya ditutup dengan sisik lemak longgar, mereka bertindak balas dengan baik terhadap terapi anti-seborrheic. Lesi psoriatik biasanya banyak, ditutup dengan sisik keperakan yang mudah dikikis (lihat Psoriasis). Kedua-dua itu dan lain-lain, berbeza dengan K. c. biasanya berkurangan di bawah pengaruh cahaya matahari. Dengan rosacea (lihat), terdapat eritema meresap, telangiectasias diucapkan, nodul dan pustula sering muncul. Granuloma eosinofilik seseorang (lihat) dicirikan oleh kegigihan khas terhadap pengaruh terapeutik. Fokusnya selalunya tunggal, berwarna coklat-merah seragam, tanpa hiperkeratosis, dengan telangiektasis tunggal. Lupus tuberkulosis (lihat Tuberkulosis kulit) biasanya bermula pada zaman kanak-kanak, ia dicirikan oleh kehadiran lupomas dengan ciri-ciri jeli epal dan fenomena siasatan. Dalam kes erythematous tuberculous lupus erythematosus of Leloir a wedge, diagnosis adalah amat sukar, gistol, penyelidikan adalah perlu. Diskoid K. v. harus juga dibezakan daripada penyusupan limfositik Essner-Kanoff, manifestasi yang kurang tahan, cenderung untuk menyelesaikan di tengah, kekurangan desquamation, hiperkeratosis, dan atrofi. K. v. pada kulit kepala membezakan dengan pseudopelade (lihat). Yang terakhir ini dicirikan oleh ketiadaan keradangan, duri bertanduk, susunan seperti jari, dan atrofi yang lebih cetek. Diskoid K. v. pada membran mukus mulut harus dibezakan daripada lichen planus, ruam ke-rogo mempunyai corak yang lebih halus, tidak disertai oleh atrofi.

Pesakit dengan discoid K. abad, termasuk bentuk terhad, perlu diperiksa untuk mengecualikan kerosakan sistemik pada organ dalaman dan sistem saraf, serta untuk mengenal pasti penyakit bersamaan.

Rawatan

Peranan utama dalam rawatan diskoid dan disebarkan Kepada. tergolong dalam ubat aminoquinoline - chloroquine, rezoquin, delagil y, plaquenil y, dll. Mereka ditetapkan secara berterusan atau dalam kitaran, biasanya 0.25 g 2 kali, plaquenil - 0.2 g 3 kali sehari selepas makan. Tempoh kitaran (5-10 hari) dan selang antara mereka (2-5 hari) bergantung kepada toleransi rawatan. Kursus rawatan berulang disyorkan, terutamanya pada musim bunga. Menambah dos kecil kortikosteroid kepada klorokuin (2-3 tablet prednisolon setiap hari) meningkatkan hasil rawatan dan toleransi. Teknik ini disyorkan untuk kursus berterusan abad K., lesi kulit yang meluas.

Ia berguna untuk memasukkan vitamin B6, B12, kalsium pantotenat, asid nikotinik dalam kompleks terapeutik. Lech. kesannya datang lebih cepat dengan pelantikan serentak salap dengan kortikosteroid yang mengandungi fluorin (sinalar, flucinar, dll.), Yang, dengan fokus terhad, juga boleh menjadi kaedah terapi utama. Ia juga disyorkan suntikan intradermal larutan klorokuin 5% ke kawasan yang rosak sekali setiap 5-7 hari (4-6 suntikan setiap kursus). Lesi terhad dengan infiltrat yang kuat dan hiperkeratosis tanpa tanda-tanda pertumbuhan periferal boleh dikenakan krioterapi.

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Dengan rawatan yang mencukupi, pematuhan pesakit dengan rejimen yang disyorkan, keupayaan mereka untuk bekerja kekal selama bertahun-tahun.

Pencegahan

Pesakit Kepada. tertakluk kepada dispensari. Mereka mesti mematuhi gig. cara kerja, rehat, pemakanan, elakkan fizikal. dan beban saraf, pendedahan kepada matahari, angin, fros, sapukan krim fotoprotektif dan filem dengan asid para-aminobenzoik, tanin, dll. Ia adalah perlu untuk membersihkan fokus jangkitan fokus. Untuk rawatan penyakit bersamaan pesakit Untuk. tidak harus diarahkan ke selatan. resort pada musim bunga dan musim panas, mereka harus ditetapkan prosedur fisioterapeutik dengan berhati-hati, vaksin hanya untuk tanda-tanda yang serius.

lupus erythematosus perubatan

Perubatan K. abad. berkembang berkaitan dengan penggunaan jangka panjang apressin (hydralazine), novocainamide (procainamide), difenin (hydantoin), trimetine (trimethadione), karbazepin, isoniazid dan chlorpromazine. Perubatan K. abad. boleh berkembang pada orang tua yang menderita hipertensi dan aritmia, pada pesakit dengan batuk kering dan epilepsi. Dadah yang disenaraikan mampu menyebabkan pembentukan antibodi antinuklear (ANF, antibodi kepada DNA), penampilan yang mendahului klinik perubatan abad K., mengingatkan abad K. sistemik. Pada penerimaan beberapa ubat terdapat baji tertentu, sindrom. Jadi, dengan apressin K. abad. glomerulonephritis berkembang, dengan penggunaan berpanjangan nicotinamide, pleurisy dan pneumonitis, yang merupakan permulaan sindrom, sangat kerap.

Antara mekanisme untuk pembangunan perubatan K. dalam. peranan kecenderungan dibincangkan, kerana tindak balas sedemikian berlaku pada kira-kira 10% pesakit yang mengambil apressin dan ubat lain, serta gangguan metabolik, khususnya kadar asetilasi ubat-ubatan ini.

Diagnosis dibuat berdasarkan pengambilan ubat yang disenaraikan.

Pengiktirafan penyakit yang tepat pada masanya dan pemansuhan ubat yang menyebabkan ubat K. abad, membawa kepada pemulihan, bagaimanapun, ia mungkin perlu untuk menetapkan kortikosteroid dalam dos sederhana (20-30 mg prednisolone setiap hari), terutamanya dengan ubat isoniazid K . abad. Dengan perkembangan klinik K. abad sistemik. pendekatan terapeutik yang sesuai diperlukan.

meja

Jadual 1. Penunjuk klinikal dan makmal tahap aktiviti lupus erythematosus sistemik

Tahap aktiviti lupus erythematosus sistemik

"Butterfly" dan eritema jenis lupus

Kardiosklerosis, distrofi miokardium

kekurangan injap mitral

Satu penyakit injap (biasanya mitral).

Penyakit injap berbilang

Sindrom nefritik atau kencing

Sel LE (setiap 1000 leukosit)

Bersendirian atau hilang

Faktor antinuklear (tidak dikreditkan)

Homogen dan marginal

Antibodi kepada nDNA (dalam kredit)

Jadual 2. Jadual pengurangan dos prednisolon teladan bergantung pada dos awal (maksimum)

Dos awal (maksimum) prednisolone, mg sehari

Pengurangan dos prednisolon mengikut minggu, mg sehari

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemic lupus erythematosus di klinik penyakit dalaman, Burung Hantu. sayang., No 4, hlm. 15, 1958; At dengan e in dan L. L. dan JI di N dan N-dengan to dan I. R. Paparan psikopatologi pada sistem lupus erythematosus, Zhurn, neuropath, dan psikhiat., t. 75, abad. 4, hlm. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Kepada persoalan lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., jilid 7, no. 5, hlm. 450, 1929, bibliografi; Dan tersenyum T. I. dan F r at m ke dan - N dan S. L. Kepada psikopatologi dan patogeni psikosis gejala pada sistem lupus erythematosus, Zhurn, neuropath, dan psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l dan dengan I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. dan Grinchar F. N. Mengenai kes erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) yang berasal dari tuberkulosis, Kharkov. ahli patologi. Sab, berdedikasi. prof. M. N. Nikiforov, sempena ulang tahunnya yang ke-25, saintis, aktif., hlm. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Dengan e r tentang di VV dan d sungai. Ciri-ciri imunomorfologi perubahan kulit dalam lupus erythematosus, Soz. sayang., No 9, hlm. 15, 1972; Dengan e r tentang di VV dan d sungai. Ciri mikroskopik elektron lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, No. 6, hlm. 21, 1974, bibliogr.; Dengan ke r dan p ke dan N Yu. K., Somov B. A. dan Tetapi t tentang dalam Yu. S. Dermatosis alahan, hlm. 130, M., 1975, bibliogr.; Dengan t r at-to about in A. I. and B e of l and r I am A. G. Anatomi patologi dan patogenesis penyakit kolagen, hlm. 248, Moscow, 1963; Tare-e dalam E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. dan Kupriyanova L. A. Kemasukan intraendothelial dalam lupus erythematosus sistemik, Bull. Eksperimen, biol, dan perubatan, t. 77, No. 5, hlm. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Penglibatan sistem saraf pusat dalam sistemik lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, hlm. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Pembentangan dua unsur sumsum tulang, sel "tart" dan "L. E." sel, Proc. Mayo Clin., v. 23, hlm. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologi lupus erythematosus disebarkan, Arch. Laluan., v. 32, hlm. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. oleh E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Kemajuan terkini dalam rheumatologi, ed. oleh W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Tali M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stalemate. An.), A. S. Tiganov (psikiatri.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERYTHEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, eritematosis) - konsep kumpulan, termasuk beberapa unit nosologi, ch. arr. lupus erythematosus sistemik dan discoid lupus erythematosus, serta sindrom lupus yang disebabkan oleh dadah. Sistemik dan diskoid Kepada. mempunyai beberapa ciri umum. Jadi, kedua-dua sistemik dan diskoid K. abad. memberi kesan kepada kebanyakan wanita; kedua-dua bentuk dicirikan oleh ruam erythematous pada kulit muka, kaki, batang tubuh dan membran mukus (enanthemas), peningkatan sensitiviti kepada sinaran suria (fotosensitisasi); diskoid peralihan Kepada. dalam sistem (dalam 3-5% pesakit); dalam keluarga berasingan pesakit dengan diskoid, sistemik To. dan penyakit kolagen lain. Pada masa yang sama, perbezaan dalam sifat ruam erythematous dan terutamanya manifestasi sistemik dalam abad K. sistemik dan diskoid, ciri-ciri patogenesis, khususnya gangguan mendalam imunogenesis dalam abad K. sistemik, membolehkan kebanyakan penulis menganggapnya sebagai nozol yang berasingan, borang. Ini dicerminkan dalam "Klasifikasi Statistik Penyakit dan Punca Kematian" (1969): discoid K. abad. tergolong dalam kelas XII "Penyakit kulit dan tisu subkutan", dan abad K. sistemik tergolong dalam kelas XIII "Penyakit sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung".

Sistemik lupus erythematosus

cerita

Perangkaan

Kajian populasi Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) menunjukkan bahawa kejadian di wilayah Manhattan (New York) meningkat daripada 25 kepada 1 juta orang. pada tahun 1955 kepada 83 setiap 1 juta pada tahun 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) mencadangkan bahawa dalam abad K. sistemik AS. 5200 orang jatuh sakit setiap tahun, oleh itu, setiap 5 tahun sekurang-kurangnya 25,000 pesakit terkumpul. Leonhardt (T. Leonhardt) pada tahun 1955 menunjukkan bahawa kelaziman To sistemik. di Malmo (Sweden) dari 1955 hingga 1960 adalah 29 setiap 1 juta. Kematian di Amerika Syarikat, menurut Cobb (Cobb, 1970), adalah 5.8 setiap 1 juta penduduk, lebih tinggi di kalangan wanita berumur 25-44 tahun. Kematian, menurut bahan-bahan Ying-that rheumatism dari Akademi Sains Perubatan USSR, menurun daripada 90% pada 1959-1960. sehingga 10% menjelang 1975

Etiologi

anatomi patologi

nasi. 6. Penyediaan mikro buah pinggang dalam lupus glomerulonephritis dengan tanda-tanda ciri lupus erythematosus sistemik: 1 - fibrinoid fokus: 2 - "gelung wayar"; 3 - thrombi hyaline; 4 - karyorrhexis.

Proses lupus boleh menjejaskan hati. Pada masa yang sama, penyusupan limfoplasmacytic dan degenerasi hepatosit diperhatikan dalam saluran portal.

Vaskulitis dikaitkan dengan kerosakan pada sistem saraf.

Patogenesis

Gambar klinikal

Lupus arthritis diperhatikan di hampir semua pesakit; ia dimanifestasikan oleh arthralgia berhijrah (lihat), arthritis (lihat), kontraktur fleksi yang menyakitkan sementara. Selalunya sendi kecil tangan, pergelangan tangan, buku lali, dan kurang kerap sendi besar terjejas. 10-15% pesakit mungkin mengalami kecacatan fusiform jari, atrofi otot di bahagian belakang tangan. Sindrom artikular biasanya disertai dengan myalgia, myositis, ossalgia dan tendovaginitis. Di rentgenol, osteoporosis epifisis penyelidikan, terutamanya pada sendi berus dan radiokarpal ditemui.

nasi. 1. "Butterfly" jenis eritema emparan.

nasi. 2. "Butterfly" dalam bentuk bintik-bintik dengan bengkak padat yang tajam.

Kerosakan pada kulit. Sindrom "rama-rama" yang paling tipikal ialah ruam erythematous pada muka di bahagian belakang hidung ("badan rama-rama") dan gerbang zygomatic ("sayap rama-rama"). Menurut OL Ivanov, VA Nasonova (1970), varian berikut eritema diperhatikan: 1) vaskular (vasculitic) "rama-rama" - tidak stabil, berdenyut, kemerahan meresap dengan warna sianotik di zon tengah muka, diperburuk oleh luaran faktor (insolation, angin, sejuk, dll.) atau keseronokan; 2) "rama-rama" jenis erythema emparan - bintik edematous eritematous berterusan, kadang-kadang dengan hyperkeratosis folikel kabur (erythema centrifugum Biett; warna. Rajah 1); 3) "rama-rama" dalam bentuk bintik merah jambu terang dengan pembengkakan padat yang tajam terhadap latar belakang bengkak umum dan kemerahan muka (erysipelas faciei perstans Kaposi; warna. Rajah 2); 4) "rama-rama", terdiri daripada unsur-unsur jenis diskoid dengan atrofi cicatricial yang jelas. Perubahan erythematous juga disetempat pada cuping telinga, leher, dahi, kulit kepala, sempadan merah bibir, batang tubuh (lebih kerap di bahagian atas dada dalam bentuk decollete), anggota badan, di atas sendi yang terjejas. Dalam sesetengah pesakit, eritema polimorfik, urtikaria, purpura, nodul dan unsur-unsur lain diperhatikan.

Kerosakan mukosa dimanifestasikan oleh enanthema pada lelangit keras, stomatitis aphthous, seriawan, pendarahan, lupus cheilitis.

Poliserositis- pleurisy dua hala dan perikarditis yang berhijrah, kurang kerap peritonitis - dianggap sebagai komponen penting dalam triad diagnostik, bersama dengan dermatitis dan arthritis. Efusi biasanya kecil dan menyerupai efusi reumatik dalam komposisi sitol, tetapi mengandungi sel LE dan faktor antinuklear. Berulang, polyserositis (lihat) membawa kepada perkembangan perekatan sehingga pemusnahan rongga perikardial, pleura, perisplenitis dan perihepatitis. Baji, manifestasi serositis adalah perkara biasa (sakit, bunyi geseran perikardium, pleura, peritoneum, dll.), Tetapi disebabkan oleh kekurangan eksudat dan kecenderungan untuk kehilangan cepat, doktor mudah melihatnya, bagaimanapun, apabila rentgenol, kajian sering mendedahkan pelekatan pleuropericardial atau penebalan kosta, interlobar, pleura mediastinal.

Lupus karditis ia adalah sangat ciri untuk sistemik Untuk abad; ia dicirikan oleh perkembangan serentak atau berurutan perikarditis (lihat), miokarditis (lihat) atau endokarditis ketuat atipikal Libman-Sacks pada injap mitral dan lain-lain jantung, serta endokardium parietal dan saluran besar. Endokarditis berakhir dengan sklerosis marginal injap, kurang kerap dengan ketidakcukupan injap mitral dengan gejala auskultasi ciri.

Kerosakan vaskular dengan abad K. sistemik. ciri patol. proses dalam organ. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan kemungkinan mengembangkan sindrom Raynaud (lama sebelum gambaran tipikal penyakit), lesi kedua-dua batang arteri dan vena kecil dan besar (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis- proses tisu penghubung vaskular dalam paru-paru, dalam kursus akut diteruskan mengikut jenis vaskulitis ("pneumonia vaskular"), dan dalam varian lain kursus - dalam bentuk pneumonitis basal (lihat) dengan baji biasa, gambar proses parenkim, tetapi ciri rentgenol, gejala (struktur jaringan corak pulmonari yang dipertingkatkan, kedudukan tinggi diafragma dan atelektasis diskoid basal) memberikan sindrom nilai diagnostik yang hebat.

Lupus glomerulonephritis(lupus nephritis) - glomerulonephritis immunocomplex klasik (lihat), diperhatikan pada separuh daripada pesakit semasa tempoh generalisasi proses mengikut jenis sindrom kencing, nephritic dan nephrotic. Biopsi buah pinggang dengan gistol berikutnya, dan immunomorfol mempunyai nilai diagnostik yang hebat. penyelidikan.

Kekalahan sfera neuropsychic(neurolupus) - menampakkan dirinya pada permulaan penyakit dengan sindrom asthenovegetative, dan pada kemuncak penyakit seseorang dapat melihat pelbagai gejala dan sindrom dari sistem saraf pusat dan periferi, biasanya digabungkan - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis atau meningoencephalomyelitis dengan polyradiculoneuritis (yang terakhir mempunyai nilai diagnostik).

Dalam bentuk akut penyakit ini, gangguan afektif, jenis mengigau-oneirik dan mengigau kesedaran keruh, berbeza dalam gambar yang menakjubkan boleh diperhatikan.

gangguan afektif ditunjukkan oleh keadaan kemurungan cemas, serta sindrom manic-euphoric. Kemurungan yang cemas disertai dengan gambar halusinosis lisan yang mengutuk kandungan, idea-idea serpihan sikap dan khayalan nihilistik (yang terakhir dicirikan oleh ketidakstabilan dan kekurangan kecenderungan untuk mensistematikkan). Dalam keadaan manic-euphoric, terdapat mood yang tinggi dengan perasaan cuai, kepuasan diri, kekurangan kesedaran tentang penyakit ini. Pada masa-masa terdapat pergolakan psikomotor nek-swarm, insomnia berterusan adalah ciri; semasa tempoh tidur yang singkat - mimpi yang jelas, kandungannya sering bercampur dalam fikiran pesakit dengan peristiwa sebenar.

Keadaan mengigau-oneirik berubah-ubah secara berlebihan; sama ada gangguan mimpi dengan tema yang hebat atau duniawi, atau halusinasi visual yang berwarna-warni, seperti adegan mula diketengahkan. Pesakit berasa seperti pemerhati peristiwa yang sedang berlaku atau mangsa keganasan. Pengujaan dalam kes ini adalah keliru dan cerewet, terhad kepada had katil, selalunya digantikan dengan keadaan tidak bergerak dengan ketegangan otot dan tangisan yang membosankan yang kuat.

Keamatan gangguan mental berkorelasi dengan keterukan manifestasi somatik, dengan tahap aktiviti proses lupus yang tinggi.

Korelasi yang diterangkan bagi gangguan somatopsychic memungkinkan untuk mengaitkan psikosis kepada abad K. sistemik. kepada kumpulan lesi otak organik eksogen.

Perlu diingat bahawa dengan abad K. sistemik. gangguan dalam sfera emosi juga boleh berkembang berkaitan dengan terapi hormon (psikos steroid).

Kerosakan kepada sistem retikuloendothelial dinyatakan dalam polyadenia (peningkatan dalam semua kumpulan limf, nod) - yang sangat kerap dan, nampaknya, tanda awal generalisasi proses lupus, serta dalam peningkatan dalam hati dan limpa.

Aliran

Komplikasi

Diagnosis

Dengan hron, poliartritis dan kerosakan hati yang teruk, tindak balas positif terhadap faktor rheumatoid dalam tindak balas Volera-Rose (lihat Rheumatoid arthritis) atau aglutinasi lateks (lihat Aglutinasi) boleh dikesan. Ia juga berguna untuk mengkaji pelengkap CH50 dan komponennya, penurunan yang biasanya berkorelasi dengan aktiviti lupus nefritis. Hampir semua pesakit telah mempercepatkan ESR dengan ketara - sehingga 60-70 mm sejam. Lebih separuh daripada pesakit mengamati leukopenia (di bawah 4000 dalam 1 µl) dengan peralihan dalam formula darah kepada promyelocytes, myelocytes dan muda dalam kombinasi dengan limfopenia (5-10% daripada limfosit). Anemia hipokromik ringan adalah sangat biasa. Dalam kes yang jarang berlaku, anemia hemolitik berkembang dengan ciri-ciri hemolisis yang diperolehi (lihat) dan tindak balas Coombs yang positif (lihat tindak balas Coombs). Trombositopenia (di bawah 100,000 dalam 1 µl) sering diperhatikan, dalam kes yang jarang berlaku - sindrom Werlhof.

Oleh itu, apabila menubuhkan diagnosis abad K. sistemik. adalah perlu untuk menganggap semua baji, gambar, data makmal. kaedah penyelidikan dan bahan biopsi buah pinggang, sinovium dan kulit.

Rawatan

Untuk pengindividuan rawatan takrifan darjah aktiviti patol yang dibezakan, proses (tab. 1) adalah amat penting.

Pada hron, semasa sistemik Untuk. dengan lesi primer pada kulit mengikut jenis discoid To. mengesyorkan chloroquine, delagil, atau ubat quinoline lain.

Ramalan

Pencegahan

Pencegahan adalah bertujuan untuk mencegah pemburukan dan perkembangan penyakit dan permulaan penyakit.

Ciri-ciri perjalanan lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak

Kekalahan sistem saraf pusat dan periferi, pada dasarnya serupa dengan orang dewasa, termasuk juga sindrom seperti korea dengan semua baji, garis yang wujud dalam korea kecil (lihat).

Komplikasi dan kaedah diagnostik adalah sama seperti pada orang dewasa.

Discoid lupus erythematosus

Etiologi

Etiologi belum ditentukan secara pasti. Asal virus penyakit diandaikan. Mikroskopi elektron mendedahkan kemasukan sitoplasma tubuloretikular dalam lesi kulit.

Patogenesis

anatomi patologi

Gambar klinikal

nasi. 5. Lupus “butterfly” pada muka pesakit yang mengalami lesi kulit diskoid.

Komplikasi

Diagnosis

Pesakit dengan discoid K. abad, termasuk bentuk terhad, perlu diperiksa untuk mengecualikan kerosakan sistemik pada organ dalaman dan sistem saraf, serta untuk mengenal pasti penyakit bersamaan.

Rawatan

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Dengan rawatan yang mencukupi, pematuhan pesakit dengan rejimen yang disyorkan, keupayaan mereka untuk bekerja kekal selama bertahun-tahun.

Pencegahan

lupus erythematosus perubatan

Diagnosis dibuat berdasarkan pengambilan ubat yang disenaraikan.

meja

Jadual 1. Penunjuk klinikal dan makmal tahap aktiviti lupus erythematosus sistemik

Penunjuk	Tahap aktiviti lupus erythematosus sistemik
Penunjuk		(sederhana)	(berat)
Tanda-tanda klinikal
Suhu	Biasalah		38° atau lebih
Pengurangan berat	hilang	Sederhana	Diungkapkan
Gangguan trofik	Mungkin hilang	Sederhana	Diungkapkan
Lesi kulit	Lesi diskoid	Eksudatif	"Butterfly" dan eritema jenis lupus
Poliartritis	berubah bentuk, artralgia	subakut	Akut, subakut
Perikarditis	pelekat		efusi
Miokarditis	Kardiosklerosis, distrofi miokardium	Fokus	polifokal, meresap
Endokarditis	kekurangan injap mitral	Satu penyakit injap (biasanya mitral).	Penyakit injap berbilang
	pelekat		efusi
Pneumonitis	pneumofibrosis	Kronik (interim)	Akut (vaskulitis)
	Glomerulonephritis kronik	Sindrom nefritik atau kencing	sindrom nefrotik
Sistem saraf	Polyneuritis	encephaloneuritis	Encephalomyeloradiculoneuritis akut
Penunjuk makmal
Hemoglobin (g%)	12 atau lebih
ROE (mm sejam)			45 dan ke atas
Fibrinogen (g%)
Jumlah protein (g%)
Albumin (%) Globulin (%):


Sel LE (setiap 1000 leukosit)	Bersendirian atau hilang
Faktor antinuklear (tidak dikreditkan)			1:128 dan ke atas
jenis bercahaya	homogen	Homogen dan marginal
Antibodi kepada nDNA (dalam kredit)

Jadual 2. Jadual pengurangan dos prednisolon teladan bergantung pada dos awal (maksimum)

Dos awal (maksimum) prednisolone, mg sehari	Pengurangan dos prednisolon mengikut minggu, mg sehari
Dos awal (maksimum) prednisolone, mg sehari

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemic lupus erythematosus di klinik penyakit dalaman, Burung Hantu. sayang., No 4, hlm. 15, 1958; Guseva L. L. dan Luninskaya I. R. Manifestasi psikopatologi dalam lupus erythematosus sistemik, Zhurn, neuropath, dan psikiatri., t. 4, hlm. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Kepada persoalan lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., jilid 7, no. 5, hlm. 450, 1929, bibliografi; Dan tersenyum T. I. dan F r at m ke dan - N dan S. L. Kepada psikopatologi dan patogeni psikosis gejala pada sistem lupus erythematosus, Zhurn, neuropath, dan psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l dan dengan I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. dan Grinchar F. N. Mengenai kes erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) yang berasal dari tuberkulosis, Kharkov. ahli patologi. Sab, berdedikasi. prof. M. N. Nikiforov, sempena ulang tahunnya yang ke-25, saintis, aktif., hlm. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Dengan e r tentang di VV dan d sungai. Ciri-ciri imunomorfologi perubahan kulit dalam lupus erythematosus, Soz. sayang., No 9, hlm. 15, 1972; Dengan e r tentang di VV dan d sungai. Ciri mikroskopik elektron lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, No. 6, hlm. 21, 1974, bibliogr.; Dengan ke r dan p ke dan N Yu. K., Somov B. A. dan Tetapi t tentang dalam Yu. S. Dermatosis alahan, hlm. 130, M., 1975, bibliogr.; Dengan t r at-to about in A. I. and B e of l and r I am A. G. Anatomi patologi dan patogenesis penyakit kolagen, hlm. 248, Moscow, 1963; Tare-e dalam E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. dan Kupriyanova L. A. Kemasukan intraendothelial dalam lupus erythematosus sistemik, Bull. Eksperimen, biol, dan perubatan, t. 77, No. 5, hlm. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Penglibatan sistem saraf pusat dalam sistemik lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, hlm. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Pembentangan dua unsur sumsum tulang, sel "tart" dan "L. E." sel, Proc. Mayo Clin., v. 23, hlm. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologi lupus erythematosus yang disebarkan, Arch. Laluan., v. 32, hlm. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. oleh E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Kemajuan terkini dalam rheumatologi, ed. oleh W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Tali M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stalemate. An.), A. S. Tiganov (psikiatri.), L. Ya. Trofimova (derm.).