Polisitemia primer. Polycythemia - peringkat dan gejala penyakit, diagnostik perkakasan dan kaedah rawatan

Di antara penyakit darah, terdapat banyak yang menyebabkan penurunan dalam pelbagai unsur - sel darah merah, sel darah putih, platelet. Tetapi dalam beberapa patologi, sebaliknya, terdapat peningkatan yang tidak terkawal dalam bilangan sel darah. Keadaan di mana terdapat peningkatan kronik dalam bilangan sel darah merah dan perubahan patologi lain berlaku dipanggil "polycythemia vera."

Ciri-ciri penyakit

Polisitemia primer (sebenar) adalah penyakit darah dari kumpulan leukemia yang berlaku secara idiopatik (tanpa sebab yang jelas), mempunyai kursus jangka panjang (kronik) dan dicirikan oleh peningkatan dalam bilangan sel darah merah, peningkatan hematokrit. dan kelikatan darah. Sinonim untuk nama patologi adalah penyakit Wakez-Osler, erythremia, erythrocytosis primer. Akibat erythrocytosis dan penebalan darah dalam penyakit myeloproliferative ini boleh menjadi serius dan berkaitan dengan risiko trombosis, peningkatan saiz dan gangguan limpa, peningkatan jumlah darah yang beredar, dsb.

Erythremia dianggap sebagai proses tumor malignan, yang disebabkan oleh peningkatan proliferasi (hiperplasia) sel sumsum tulang. Proses patologi yang sangat kuat meliputi kuman erythroblastic - sebahagian daripada sumsum tulang, yang terdiri daripada erythroblasts dan normoblasts. Patogenesis manifestasi utama dikaitkan dengan penampilan dalam darah sejumlah besar sel darah merah, serta dengan peningkatan tertentu dalam bilangan platelet dan neutrofil (leukosit neutrofilik). Sel darah secara morfologi normal, tetapi bilangannya tidak normal. Akibatnya, kelikatan darah dan jumlah darah dalam aliran darah yang beredar meningkat. Hasilnya adalah aliran darah yang lebih perlahan, pembentukan bekuan darah, pelanggaran bekalan darah tempatan ke tisu dan hipoksia mereka.

Jika pada mulanya pesakit paling kerap mempunyai erythrocytosis primer, iaitu, hanya bilangan eritrosit meningkat, maka perubahan selanjutnya mula meliputi sel darah lain. Extramedullary hematopoiesis (pembentukan patologi darah di luar sumsum tulang) berlaku di dalam organ peritoneum - di hati dan limpa, di mana sebahagian daripada erythropoiesis juga disetempat - proses pembentukan sel darah merah. Pada peringkat akhir penyakit, kitaran hayat eritrosit dipendekkan, anemia, trombositopenia, myelofibrosis mungkin berkembang, dan sel prekursor leukosit dan eritrosit memasuki peredaran umum tanpa matang. Dalam kira-kira 10% kes, patologi mengalir ke leukemia akut.

Kajian dan penerangan pertama erythrocytosis dibuat pada tahun 1892 oleh Vakez, dan pada tahun 1903 saintis Osler mencadangkan bahawa punca penyakit itu adalah pelanggaran sumsum tulang. Polycythemia sebenar diperhatikan agak lebih kerap daripada patologi lain yang serupa, tetapi masih jarang berlaku. Ia didiagnosis pada kira-kira 5 orang setahun bagi setiap 1 juta penduduk. Selalunya, penyakit ini berlaku pada orang yang berumur lebih dari 50 tahun, umur purata pengesanan adalah 60 tahun. Pada kanak-kanak, diagnosis yang sama dibuat sangat jarang, terutamanya selepas 12 tahun. Secara purata, hanya 5% pesakit berumur di bawah 40 tahun. Lelaki menderita patologi ini lebih kerap daripada wanita. Dalam struktur umum penyakit myeloproliferatif kronik, polycythemia vera mengambil tempat ke-4. Kadang-kadang ia diwarisi, jadi ada kes keluarga.

Punca patologi

Bentuk utama penyakit ini dianggap keturunan, dihantar secara resesif autosomal. Dalam kes ini, ia sering dirujuk sebagai "polisitemia keluarga". Tetapi selalunya, erythremia adalah keadaan sekunder, mewakili salah satu manifestasi proses patologi umum. Punca sebenar belum ditubuhkan, tetapi terdapat beberapa teori tentang kemunculan polycythemia vera. Oleh itu, terdapat hubungan antara perkembangan penyakit dan transformasi sel stem, apabila mutasi tyrosine kinase berlaku, yang berlaku dalam polycythemia vera lebih kerap daripada penyakit darah lain.

Kajian sel dalam erythremia mendedahkan pada banyak pesakit asal klonal patologi, kerana enzim yang sama ditemui dalam leukosit, platelet, eritrosit. Teori klon juga disahkan oleh kajian sitologi yang berterusan berhubung dengan karyotype kumpulan kromosom, di mana pelbagai kecacatan telah dikenal pasti yang serupa pada pesakit yang berbeza. Terdapat juga teori genetik virus, yang mengikutnya sehingga 15 jenis virus boleh masuk ke dalam badan dan, dengan penyertaan beberapa faktor yang memprovokasi, membawa kepada kerosakan sumsum tulang. Mereka menembusi ke dalam prekursor sel darah, yang kemudiannya, bukannya pematangan biasa, mula membahagi dan membentuk sel darah merah baru dan sel lain.

Bagi faktor risiko untuk perkembangan polycythemia vera, mungkin mereka mungkin seperti berikut:

• penyakit paru-paru;
• tinggal lama di altitud tinggi di atas paras laut;
• sindrom hipoventilasi pulmonari;
• pelbagai hemoglobinopati;
• sejarah panjang merokok;
• tumor sumsum tulang, darah;
• hemoconcentration dengan penggunaan jangka panjang diuretik;
• luka bakar sebahagian besar badan;
• tekanan teruk;
• cirit-birit;
• pendedahan kepada x-ray, sinaran;
• keracunan oleh wap kimia, penembusan melalui kulit;
• kemasukan bahan toksik ke dalam saluran gastrousus;
• rawatan dengan garam emas;
• tuberkulosis lanjutan;
• campur tangan pembedahan utama;
• kecacatan jantung "biru";
• patologi buah pinggang - hidronephrosis, stenosis arteri buah pinggang.

Oleh itu, punca utama erythrocytosis sekunder adalah semua keadaan yang dalam satu cara atau yang lain mencetuskan hipoksia tisu, tekanan untuk badan atau mabuknya. Di samping itu, proses onkologi, patologi endokrin, dan penyakit hati boleh memberi kesan yang besar pada otak dan pengeluaran sel darah tambahan.

Klasifikasi polisitemia vera

Penyakit ini dibahagikan kepada peringkat berikut:

1. Peringkat pertama, atau peringkat awal. Ia boleh bertahan lebih daripada 5 tahun, adalah perkembangan sindrom plethoric, iaitu peningkatan bekalan darah ke organ. Pada peringkat ini, gejala boleh dinyatakan secara sederhana, komplikasi tidak berlaku. Kiraan darah lengkap mencerminkan sedikit peningkatan dalam bilangan eritrosit, tusukan sumsum tulang menunjukkan peningkatan erythropoiesis atau pengeluaran semua unsur darah utama, kecuali limfosit.
2. Yang kedua ialah peringkat A, atau peringkat polycythemic. Tempoh - dari 5 hingga 15 tahun. Sindrom plethoric lebih ketara, pembesaran limpa dan hati (organ pembentuk darah) diperhatikan, dan pembentukan trombus dalam urat dan arteri sering direkodkan. Pertumbuhan tumor dalam organ peritoneum tidak diperhatikan. Sekiranya peringkat ini berakhir dengan penurunan bilangan platelet - trombositopenia, maka pesakit mungkin mengalami pelbagai pendarahan. Pendarahan yang kerap menyebabkan kekurangan zat besi dalam badan. Ujian darah am mencerminkan peningkatan dalam sel darah merah, platelet, dan leukosit; dalam kes lanjut, penurunan platelet. Myelogram menunjukkan peningkatan pembentukan kebanyakan sel darah (dengan pengecualian limfosit), dan perubahan parut di otak terbentuk.
3. Yang kedua ialah peringkat B, atau peringkat polycythemic dengan metaplasia myeloid organ - limpa. Limpa pesakit dan selalunya hati terus meningkat dalam saiz. Tusukan limpa mendedahkan pertumbuhan tumor. Trombosis yang kerap diselangi dengan pendarahan diperhatikan. Dalam analisis umum, terdapat peningkatan yang lebih besar dalam bilangan eritrosit, leukosit, terdapat eritrosit yang berbeza saiz, bentuk, dan prekursor tidak matang semua sel darah hadir. Bilangan perubahan parut dalam sumsum tulang meningkat.
4. Ketiga, atau peringkat anemia. Ia adalah hasil daripada penyakit di mana aktiviti sel darah berkurangan. Bilangan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet sangat berkurangan, hati dan limpa diperbesar dengan metaplasia myeloid, dan parut yang meluas berlaku di sumsum tulang. Seseorang menjadi kurang upaya, selalunya disebabkan oleh akibat trombosis atau penambahan leukemia akut, myelofibrosis, hipoplasia hematopoietik atau leukemia myeloid kronik. Peringkat ini didaftarkan kira-kira 10-20 tahun selepas perkembangan patologi.

Gejala manifestasi

Selalunya patologi ini adalah asimtomatik, tetapi hanya pada peringkat awalnya. Kemudian, penyakit pesakit menampakkan diri dalam satu cara atau yang lain, dan gejala khusus boleh diubah. Pada asasnya, kompleks gejala termasuk tanda-tanda utama berikut:

1. Perubahan warna kulit, urat melebar. Selalunya, di kawasan leher orang dewasa, urat mula menjadi sangat jelas; coraknya menjadi lebih kuat kerana bengkak dan terlalu banyak darah. Tetapi tanda-tanda kulit menjadi yang paling jelas: warna kulit menjadi merah gelap, secara literal ceri. Ini paling ketara pada leher, lengan, dan muka, yang dikaitkan dengan terlalu banyak pengisian arteri subkutan dengan darah. Pada masa yang sama, ramai pesakit tersilap berfikir bahawa tekanan darah meningkat akibat hipertensi, dan oleh itu sering terus mengambil ubat tekanan darah dan tidak berunding dengan doktor. Jika anda memberi perhatian yang teliti terhadap kesihatan anda, anda akan perasan bahawa bibir dan lidah anda juga telah bertukar warna dan menjadi merah-biru. Pembuluh darah mata juga menjadi membesar, kebanyakannya membawa kepada hiperemia sklera dan konjunktiva organ penglihatan. Lelangit keras kekal dengan warna yang sama, tetapi lelangit lembut juga menjadi lebih cerah, burgundy.
2. Kulit gatal. Semua perubahan yang diterangkan pada kulit dalam kira-kira separuh daripada kes dilengkapi dengan ketidakselesaan dan kegatalan yang teruk. Gejala ini sangat ciri erythremia, kedua-dua primer dan sekunder. Oleh kerana selepas mengambil prosedur air, pesakit melepaskan histamin, serta prostaglandin, gatal-gatal pada kulit mungkin menjadi lebih ketara selepas mandi atau mandi.
3. Sakit pada anggota badan. Ramai orang mengalami endarteritis yang melenyapkan, yang mengakibatkan kesakitan yang berterusan dan teruk pada kaki. Mereka boleh meningkat dengan senaman, berjalan lama, pada waktu petang, dan pada mulanya mereka sering dianggap sebagai gejala keletihan pada orang tua. Kesakitan juga diperhatikan semasa palpasi dan mengetuk tulang rata, yang mencerminkan proses hiperplasia dan parut dalam sumsum tulang. Jenis kesakitan seterusnya pada seseorang yang mengalami polycythemia vera adalah sakit terbakar yang berterusan pada sendi besar dan kecil kaki, yang menyerupai sakit gout dan disebabkan oleh punca yang sama seperti gout - peningkatan tahap asid urik. Satu lagi jenis kesakitan adalah sakit yang teruk, tidak dapat diterima dengan baik di jari tangan dan kaki, di mana kulit menjadi merah kebiruan, bintik biru muncul di atasnya. Kesakitan ini disebabkan oleh peningkatan dalam bilangan platelet dan kemunculan mikrotrombosis kapilari.
4. Splenomegaly. Peningkatan saiz limpa diperhatikan pada hampir setiap orang dengan polycythemia vera, tetapi pada peringkat penyakit yang berbeza. Ini berlaku kerana peningkatan pengisian limpa dengan darah dan perkembangan fenomena myeloproliferatif. Sedikit kurang biasa, tetapi masih berlaku, adalah peningkatan yang kuat dalam saiz hati - hepatomegali.
5. Penyakit ulser peptik. Kira-kira satu daripada sepuluh orang dengan penyakit Vaquez-Osler mengalami ulser dalam usus kecil (biasanya duodenum) dan perut. Ini disebabkan oleh pengaktifan bakteria Helicobacter pylori, serta perkembangan mikrotrombosis dalam saluran gastrousus.
6. Trombosis dan pendarahan. Hampir semua pesakit pada peringkat tertentu mengembangkan kecenderungan untuk trombosis, dan sehingga baru-baru ini, pesakit meninggal dunia akibat komplikasi sedemikian pada peringkat awal penyakit ini. Rawatan moden yang sedang dijalankan pada masa ini boleh menghalang penampilan bekuan darah di otak, limpa, dan kaki, yang mengancam embolisme dan kematian. Peningkatan kelikatan darah mencirikan polycythemia vera pada peringkat awal, dan kemudian, dengan latar belakang penipisan sistem pembentukan platelet, pendarahan berkembang - ia diperhatikan dalam gusi, hidung, rahim, dan saluran gastrousus.

Terdapat tanda-tanda polycythemia vera lain yang mungkin diadukan oleh seseorang, tetapi mereka tidak begitu spesifik dan boleh menjadi ciri-ciri patologi yang berbeza:

• keletihan;
• matlamat kepala;
• tinnitus;
• loya;
• pening;
• rasa berdenyut di kuil, telinga;
• selera makan menurun, prestasi;
• penampilan "lalat" di hadapan mata;
• kecacatan penglihatan lain - kehilangan bidang, penurunan ketajaman penglihatan;
• sesak nafas, batuk;
• peningkatan tekanan darah;
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan;
• demam gred rendah yang berpanjangan;
• insomnia;
• kebas, kesemutan jari;
• sawan epileptiform dan lumpuh (jarang berlaku).

Secara umum, penyakit ini dicirikan oleh kursus yang panjang dan kadang-kadang tidak berbahaya, terutamanya dengan rawatan yang mencukupi. Tetapi sesetengah orang, terutamanya mereka yang tidak menerima terapi, mungkin mengalami permulaan pelbagai kesan polycythemia vera.

Komplikasi yang mungkin berlaku

Selalunya, komplikasi dikaitkan dengan trombosis dan embolisme urat dan saluran limpa, hati, kaki, otak, dan kawasan lain badan. Ini membawa kepada akibat yang berbeza bergantung pada saiz bekuan darah dan kawasan yang terjejas. Serangan iskemia sementara, strok, tromboflebitis dan phlebothrombosis urat dangkal dan dalam, penyumbatan saluran retina dan buta, infarksi organ dalaman, dan infarksi miokardium mungkin berlaku.

Pada peringkat patologi yang paling maju, batu ginjal (urolithiasis), gout, nefrosklerosis, dan sirosis hati sering muncul. Komplikasi mungkin berlaku akibat pendarahan tisu - pendarahan dari ulser gastrousus, anemia. Di bahagian jantung, sebagai tambahan kepada infarksi miokardium, tanda-tanda miokardiosklerosis dan kegagalan jantung juga mungkin. Terdapat juga kemungkinan peralihan polycythemia vera kepada leukemia akut, leukemia kronik dan patologi onkologi lain.

Menjalankan diagnostik

Membuat diagnosis penyakit ini tidak mudah, terutamanya jika tiada gambaran klinikal ciri dan dengan kehadiran hanya gejala umum. Walau bagaimanapun, keseluruhan data daripada ujian hematologi dan biokimia, serta beberapa ciri khas penampilan pesakit, ditambah dengan aduannya, akan membantu doktor menentukan punca perubahan yang berlaku.

Penunjuk utama untuk menubuhkan diagnosis polycythemia vera adalah penunjuk ujian darah umum - bilangan sel darah merah dan hematokrit. Pada lelaki, perkembangan penyakit ini boleh disyaki jika bilangan sel darah merah lebih daripada 5.7*10*9/l, hemoglobin lebih daripada 177 g/l, dan hematokrit melebihi 52%. Pada wanita, nilai lebihan diperhatikan jika mereka lebih daripada 5.2*10*9/l, 172 g/l, 48-50%, masing-masing. Angka-angka ini adalah tipikal untuk peringkat awal patologi, dan apabila ia berkembang mereka menjadi lebih tinggi. Di samping itu, adalah penting untuk menilai jisim sel darah merah yang beredar, yang biasanya sehingga 36 ml/kg untuk lelaki dan sehingga 32 ml/kg untuk wanita.

Parameter darah lain (biokimia, analisis umum dan ujian lain), yang, dalam kombinasi dengan gangguan yang dijelaskan dan dalam kombinasi antara satu sama lain, mencerminkan gambaran perkembangan erythrocytosis primer atau sekunder:

1. Trombositosis sederhana atau teruk (melebihi 400*10*9 l), leukositosis neutrofilik (melebihi 12*10*9 l) dengan kehadiran peningkatan bilangan basofil dan eosinofil.
2. Peningkatan bilangan retikulosit.
3. Penampilan dalam darah myelocytes, metamyelocytes.
4. Peningkatan kelikatan darah sebanyak 500-800%.
5. Penurunan teruk dalam ESR.
6. Peningkatan jisim sel darah merah yang beredar.
7. Peningkatan alkali fosfatase, vitamin B12 dalam serum.
8. Peningkatan jumlah asid urik dalam serum.
9. Ketepuan darah dalam arteri dengan oksigen adalah melebihi 92%.
10. Penampilan koloni eritrosit dalam tabung uji.
11. Penurunan dalam erythropoietin.
12. Perubahan dalam indeks warna kurang daripada 1.

Pada peringkat myelofibrosis, paras hemoglobin dan sel darah merah boleh kembali normal, tetapi pada masa yang sama bilangan leukosit meningkat dengan banyak, bentuk tidak matang mereka muncul, dan kehadiran eritroblas didiagnosis. Bagi myelogram, yang diperoleh dengan menusuk sumsum tulang, perubahan berikut didedahkan:

• mengurangkan kehadiran kemasukan lemak;
• peningkatan dalam erythroblasts, normoblasts;
• hiperplasia pucuk myelopoiesis.

Terdapat kriteria lain yang mana doktor boleh membuat kesimpulan tentang ciri perubahan berterusan polycythemia vera:

1. Hepatosplenomegali.
2. Kecenderungan kepada trombosis.
3. Peningkatan peluh digabungkan dengan penurunan berat badan dan kelemahan.
4. Kehadiran keabnormalan gen, jika ujian genetik telah dilakukan, apabila ia datang kepada erythremia primer.
5. Meningkatkan jumlah purata darah yang beredar.

Semua kriteria yang diterangkan di atas, kecuali tiga yang utama, yang dianggap besar, adalah kecil. Bagi kriteria diagnostik utama, ini adalah peningkatan dalam jisim eritrosit yang beredar, splenomegali, supersaturasi darah arteri dengan oksigen. Untuk menubuhkan diagnosis, biasanya cukup untuk mempunyai tiga kriteria utama ini, yang digabungkan dengan dua atau tiga kriteria kecil. Diagnosis pembezaan dijalankan oleh ahli hematologi antara keadaan yang disertai oleh erythrocytosis - kecacatan jantung, batuk kering, tumor, dll.

Kaedah rawatan

Semakin awal seseorang mendapatkan bantuan, semakin berkesan terapi itu. Pada peringkat ketiga, atau apabila melapisi proses tumor lain pada erythremia, terapi simtomatik dilakukan dalam kombinasi dengan rawatan kemoterapi. Rawatan kemoterapi mungkin disyorkan pada peringkat lain penyakit, tetapi badan tidak selalu memberikan tindak balas yang mencukupi kepadanya. Antara ubat simptomatik yang meningkatkan kualiti hidup, yang berikut digunakan:

1. Dadah terhadap tekanan darah tinggi, terutamanya daripada kumpulan perencat ACE.
2. Antihistamin untuk gatal-gatal, kerengsaan kulit, dan tindak balas alahan lain.
3. Ejen antiplatelet dan antikoagulan untuk penipisan darah dengan kecenderungan untuk trombosis.
4. Ejen hemostatik tempatan dan sistemik untuk pendarahan tisu.
5. Ubat untuk menurunkan paras asid urik.

Kaedah rawatan untuk polycythemia vera mungkin termasuk:

1. Pendarahan darah, atau mengeluarkan sedikit darah dari aliran darah (phlebotomy). Sebagai peraturan, mereka dilakukan dalam jumlah 100-400 ml (mengikut petunjuk) dan rehat 3-4 hari dalam beberapa sesi. Selepas manipulasi sedemikian, darah menjadi lebih cair, tetapi mereka tidak boleh dilakukan jika terdapat sejarah pembekuan darah baru-baru ini. Sebelum rawatan dengan pendarahan, pesakit diberikan penyelesaian Reopoliglucin, serta Heparin.
2. Erythrocytapheresis. Ia digunakan untuk membersihkan darah daripada sel darah merah yang berlebihan, serta daripada platelet. Sesi sedemikian dilakukan seminggu sekali.
3. Kemoterapi. Ia digunakan, sebagai peraturan, apabila penyakit itu mencapai peringkat tumor - kedua B. Petunjuk lain untuk kemoterapi adalah kehadiran komplikasi dari organ peritoneal, keadaan sukar umum orang itu, dan peningkatan jumlah semua darah. elemen. Untuk kemoterapi atau terapi cytoreductive, sitostatik, antimetabolit, ubat alkylating dan ubat biologi digunakan. Ubat yang paling biasa ditetapkan ialah Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan, dan interferon rekombinan.
4. Rawatan kekurangan zat besi dengan androgen, erythropoietin, yang paling kerap digunakan dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids.
5. Terapi radiasi. Ia digunakan untuk menyinari kawasan limpa dan menghentikan proses kanser di dalamnya; ia digunakan apabila organ bertambah besar dalam saiz.
6. Transfusi jisim eritrosit daripada eritrosit yang telah disucikan. Digunakan untuk anemia teruk sehingga koma. Jika trombositopenia meningkat pada peringkat akhir polycythemia vera, transfusi jisim platelet daripada penderma mungkin diperlukan.

Pemindahan sumsum tulang untuk penyakit seperti erythremia sering membawa kepada keputusan yang tidak menggalakkan dan oleh itu jarang digunakan. Dalam sesetengah kes, splenektomi ditunjukkan, tetapi dengan perkembangan leukemia akut, operasi sedemikian tidak dilakukan walaupun dengan splenomegali yang teruk.

Ciri-ciri rawatan pada wanita hamil

Semasa kehamilan, patologi ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, jika terdapat kecenderungan (keturunan atau dari faktor sekunder), kehamilan, bersalin dan pengguguran boleh menjadi pencetus kepada perkembangan polycythemia vera. Kehamilan sentiasa memburukkan perjalanan penyakit ini, dan hasilnya mungkin lebih serius daripada kehamilan di luar. Walau bagaimanapun, dalam 50% kes, kehamilan berakhir dengan penghantaran yang berjaya. Separuh lagi adalah disebabkan oleh keguguran, kelewatan perkembangan, dan anomali struktur janin.

Rawatan penyakit pada wanita hamil bukanlah mudah. Kebanyakan ubat adalah kontraindikasi dengan ketat, kerana ia mempunyai sifat teratogenik yang jelas. Oleh itu, semasa kehamilan, terapi kebanyakannya dilakukan dengan pendarahan dan, jika perlu, glucocorticosteroids. Untuk mengelakkan komplikasi dan pengesanan awal penyakit pada wanita hamil, ujian darah perlu dijalankan secara berkala mengikut jadual yang ditetapkan oleh pakar obstetrik-ginekologi yang memerhati.

Apa yang Tidak Boleh Dilakukan

Ia dilarang keras untuk menggunakan diuretik, yang memekatkan lagi darah. Juga pada zaman kita, penggunaan persediaan fosforus radioaktif, yang secara serius menghalang myelopoiesis dan sering membawa kepada perkembangan leukemia, adalah terhad. Anda juga tidak boleh mengekalkan sistem pemakanan yang sama: diet mesti berubah. Semua makanan yang meningkatkan hematopoiesis, seperti hati, adalah dilarang. Adalah lebih baik untuk membuat diet tenusu-sayuran dan mengelakkan daging berlebihan.

Pesakit tidak boleh membebankan badan, terlibat dalam sukan berat, atau mengabaikan rehat biasa. Rawatan dengan ubat-ubatan rakyat boleh digunakan, tetapi hanya selepas doktor mengkaji dengan teliti semua ubat mengikut komposisi mereka, untuk mengelakkan peningkatan dalam pengeluaran sel darah merah. Selalunya, terapi simptomatik digunakan untuk mengeluarkan asid urik, mengurangkan rasa sakit dan gatal-gatal pada kulit, dsb.

Pencegahan dan prognosis

Kaedah pencegahan masih belum dibangunkan. Prognosis untuk kehidupan berbeza-beza bergantung kepada keparahan penyakit. Tanpa rawatan, sehingga satu pertiga daripada pesakit mati dalam tempoh 5 tahun pertama dari diagnosis. Jika anda menjalankan terapi sepenuhnya, anda boleh memanjangkan hayat seseorang hingga 10-15 tahun atau lebih. Penyebab kematian yang paling biasa adalah trombosis, dan hanya kadang-kadang orang mati akibat kanser darah (leukemia) atau pendarahan teruk.

Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit darah yang dipanggil polycythemia vera. Penyakit ini adalah patologi di mana terdapat peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah yang beredar. Polycythemia menimbulkan bahaya yang hebat, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan kepada kehidupan dan kesihatan manusia, jadi adalah penting untuk mengenali penyakit itu dengan tanda-tanda pertamanya untuk rawatan perubatan yang tepat pada masanya dan rawatan yang cekap. Biasanya, sindrom ini adalah ciri orang yang berumur lebih dari 50 tahun, dan lebih kerap didiagnosis pada lelaki. Mari kita lihat lebih dekat penyakit ini dalam semua aspeknya: etiologi, jenis, diagnosis dan kaedah utama merawat polycythemia.

Maklumat am tentang penyakit ini

Dalam perubatan moden, polycythemia mempunyai beberapa nama, contohnya, penyakit Wakez, ia juga kadang-kadang dipanggil erythrocytosis. Patologi tergolong dalam bahagian leukemia kronik dan mewakili peningkatan aktif dalam kepekatan eritrosit, leukosit dan platelet dalam darah, selalunya pakar merujuk penyakit ini kepada jenis leukemia yang jarang berlaku. Statistik perubatan mengatakan bahawa polycythemia benar didiagnosis setiap tahun hanya dalam 5 kes setiap 1 juta pesakit, biasanya perkembangan patologi adalah tipikal untuk lelaki yang lebih tua (dari 50 hingga 65 tahun).

Komplikasi penyakit yang paling berbahaya termasuk risiko mengembangkan trombosis dan strok hemoragik, serta peralihan polycythemia ke peringkat akut leukemia myeloid atau ke peringkat kronik leukemia myeloid. Penyakit ini dicirikan oleh beberapa sebab, yang akan kita pertimbangkan di bawah. Semua punca erythremia dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder.

Punca penyakit

Dalam perubatan moden, punca utama patologi ini termasuk yang berikut:

• kecenderungan genetik kepada peningkatan pengeluaran sel darah merah;
• kegagalan pada peringkat genetik;
• kanser sumsum tulang;
• kekurangan oksigen juga menjejaskan peningkatan pengeluaran sel darah.

Selalunya, erythremia mempunyai faktor tumor, dicirikan oleh kerosakan pada sel stem yang dihasilkan dalam sumsum tulang merah. Hasil daripada pemusnahan sel-sel ini adalah peningkatan dalam tahap eritrosit, yang secara langsung membawa kepada gangguan seluruh organisma. Penyakit ini malignan, sukar untuk didiagnosis dan dirawat untuk masa yang lama, dan tidak selalu dengan kesan positif, terapi kompleks disebabkan oleh fakta bahawa tiada kaedah rawatan boleh menjejaskan sel stem yang telah mengalami mutasi, yang mempunyai keupayaan tinggi untuk membahagikan. Polycythemia sebenar dicirikan oleh kehadiran banyak, ini disebabkan oleh fakta bahawa kepekatan sel darah merah meningkat di dalam katil vaskular.

Pada pesakit dengan polycythemia, kulit merah keunguan diperhatikan, selalunya pesakit mengadu gatal-gatal.

Pakar termasuk faktor berikut sebagai penyebab sekunder penyakit:

• patologi pulmonari obstruktif;
• hipertensi pulmonari;
• kegagalan jantung kronik;
• tidak ada bekalan oksigen yang mencukupi ke buah pinggang;
• perubahan mendadak dalam iklim, dan perkembangan sindrom ini adalah tipikal bagi penduduk yang tinggal di kawasan pergunungan tinggi;
• pelbagai jangkitan yang membawa kepada mabuk tinggi badan;
• keadaan kerja yang berbahaya, terutamanya untuk kerja yang dijalankan di ketinggian;
• penyakit ini juga memberi kesan kepada orang yang tinggal di kawasan tercemar alam sekitar, atau berdekatan dengan industri;
• merokok berlebihan;
• pakar telah mendedahkan bahawa risiko tinggi untuk mengembangkan polycythemia adalah tipikal bagi orang yang mempunyai akar Yahudi, ini disebabkan oleh ciri genetik fungsi sumsum tulang merah;
• apnea tidur;
• sindrom hipoventilasi yang membawa kepada polisitemia.

Semua faktor ini membawa kepada fakta bahawa hemoglobin dikurniakan dengan keupayaan untuk menyerap oksigen secara aktif, dengan hampir tidak kembali ke tisu organ dalaman, yang, dengan itu, membawa kepada pengeluaran aktif sel darah merah.

Perlu diingat bahawa sesetengah kanser juga boleh mencetuskan perkembangan erythremia, contohnya, tumor organ berikut menjejaskan pengeluaran sel darah merah:

• hati;
• buah pinggang;
• kelenjar adrenal;
• rahim.

Sesetengah sista buah pinggang dan penyumbatan organ ini boleh meningkatkan rembesan sel darah, yang membawa kepada perkembangan polisitemia. Polycythemia kadang-kadang berlaku pada bayi baru lahir, penyakit ini disebarkan melalui plasenta ibu, dan terdapat bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada janin, akibatnya patologi berkembang. Seterusnya, kita akan mempertimbangkan perjalanan polycythemia, gejala dan rawatannya, apakah komplikasi penyakit polycythemia?

Gejala polisitemia

Penyakit ini berbahaya kerana polycythemia vera pada peringkat awal hampir tanpa gejala, pesakit tidak mempunyai sebarang aduan tentang kesihatan yang semakin merosot. Selalunya, patologi dikesan semasa ujian darah, kadang-kadang "cincin" pertama polycythemia dikaitkan dengan selesema atau hanya dengan penurunan umum dalam kecekapan pada orang tua.

Tanda-tanda utama erythrocytosis termasuk:

• penurunan tajam dalam ketajaman penglihatan;
• migrain yang kerap;
• pening;
• bunyi bising di telinga;
• masalah tidur;
• jari "berais".

Apabila patologi memasuki peringkat lanjut, maka dengan polycythemia, perkara berikut boleh diperhatikan:

• sakit otot dan tulang;
• ultrasound sering didiagnosis dengan limpa yang diperbesar, atau perubahan dalam kontur hati;
• gusi berdarah;
• sebagai contoh, apabila gigi dicabut, darah mungkin tidak berhenti untuk masa yang lama;
• pesakit sering mendapati lebam baru pada badan mereka, asal usulnya tidak dapat dijelaskan.

Doktor juga mengenal pasti gejala khusus penyakit ini:

• gatal-gatal kulit yang teruk, yang meningkat selepas mengambil prosedur air;
• sensasi terbakar di hujung jari;
• penampilan urat labah-labah;
• kulit muka, leher dan dada mungkin mempunyai warna merah keunguan;
• bibir dan lidah, sebaliknya, mungkin mempunyai warna kebiruan;
• bahagian putih mata cenderung menjadi merah;
• pesakit sentiasa berasa lemah.

Jika kita bercakap tentang penyakit yang menjejaskan bayi baru lahir, polycythemia berkembang beberapa hari selepas kelahiran. Selalunya, patologi didiagnosis dalam kembar, tanda-tanda utama termasuk:

• kulit bayi menjadi merah;
• apabila menyentuh kulit, kanak-kanak mengalami sensasi yang tidak menyenangkan dan oleh itu mula menangis;
• bayi dilahirkan dengan berat badan yang rendah;
• ujian darah mendedahkan peningkatan tahap leukosit, platelet dan sel darah merah;
• Ultrasound menunjukkan perubahan dalam saiz hati dan limpa.

Perlu diingat bahawa jika polycythemia tidak didiagnosis tepat pada masanya, perkembangan penyakit itu boleh terlepas, dan kekurangan terapi boleh menyebabkan kematian bayi yang baru lahir.

Diagnosis penyakit

Seperti yang dinyatakan di atas, selalunya polycythemia vera dikesan semasa ujian darah pencegahan. Pakar mendiagnosis erythrocytosis jika ujian darah menunjukkan tahap melebihi normal:

• tahap hemoglobin meningkat kepada 240 g/l;
• tahap sel darah merah meningkat kepada 7.5x10 12 /l;
• tahap leukosit meningkat kepada 12x10 9 / l;
• paras platelet meningkat kepada 400x10 9 /l.

Untuk mengkaji fungsi sumsum tulang merah, prosedur biopsi trephine digunakan, kerana ia adalah gangguan pengeluaran sel stem yang mencetuskan perkembangan polycythemia. Untuk mengecualikan penyakit lain, pakar boleh menggunakan kajian seperti ultrasound, urinalisis, FGDS, ultrasound, dll. Pesakit juga ditetapkan perundingan dengan pakar khusus: pakar neurologi, pakar kardiologi, ahli urologi, dll. Jika pesakit didiagnosis dengan polycythemia, apakah rawatan untuk penyakit ini, pertimbangkan kaedah utama.

Rawatan erythrocytosis

Penyakit ini adalah salah satu daripada jenis patologi yang dirawat dengan ubat myelosupresif. Polycythemia vera juga dirawat menggunakan kaedah pendarahan; terapi jenis ini boleh ditetapkan kepada pesakit yang belum mencapai umur 45 tahun. Intipati prosedur ialah sehingga 500 ml darah sehari diambil dari pesakit; orang tua dengan polycythemia juga menjalani phlebotomy, tetapi tidak lebih daripada 250 ml darah diambil setiap hari.

Sekiranya pesakit dengan penyakit ini mengalami gatal-gatal kulit yang teruk dan sindrom hipermetabolik, maka pakar menetapkan kaedah myelosupresif untuk merawat polycythemia vera. Ia termasuk ubat berikut:

• fosforus radioaktif;
• anagrelid;
• interferon;
• hidroksiurea.

Dalam kes remisi dengan polycythemia, pesakit ditetapkan ujian darah berulang tidak lebih daripada sekali setiap 14 hari, maka kajian itu dijalankan sekali sebulan. Apabila tahap sel darah merah kembali normal, ubat-ubatan mula dihentikan secara beransur-ansur, terapi ubat bergantian dengan rehat dari ubat-ubatan, dan perjalanan penyakit dipantau dengan ketat. Tetapi perlu diperhatikan bahawa penggunaan ubat myelosupresif untuk polisitemia boleh membawa kepada perkembangan leukemia, jadi pakar menetapkannya selepas kajian terperinci yang panjang. Kadangkala kesan sampingan seperti ulser kulit, gangguan gastrousus, dan demam berlaku; jika ini berlaku, ubat-ubatan akan dihentikan serta-merta.

Pesakit juga harus mengambil Aspirin setiap hari untuk mengurangkan risiko trombosis, yang sering merumitkan perjalanan penyakit ini.

Satu lagi prosedur untuk pesakit dengan polycythemia ialah erythrocytophoresis, yang terdiri daripada peranti mengepam keluar darah pesakit sambil serentak mengeluarkan sel darah merah yang berlebihan daripadanya. Selepas itu, untuk memulihkan jumlah sebelumnya, pesakit diselitkan dengan larutan garam.Prosedur ini adalah jenis pendarahan moden, tetapi ia dijalankan tidak lebih daripada sekali setiap 2-3 tahun. Rawatan polycythemia tidak akan melindungi pesakit daripada kemungkinan komplikasi yang mungkin berkembang terhadap latar belakang patologi ini.

Komplikasi polisitemia

Pakar mencatatkan komplikasi berikut yang mengiringi perkembangan polycythemia vera:

• air kencing boleh memperoleh bau yang kuat dan tidak menyenangkan;
• selalunya pesakit dengan polisitemia mengalami gout;
• dengan polycythemia, batu ginjal boleh terbentuk;
• kolik buah pinggang menjadi kronik;
• selalunya erythrocytosis mengiringi perut atau ulser duodenal;
• fungsi peredaran darah terjejas boleh menyebabkan pembentukan ulser kulit;
• selalunya penyakit ini menimbulkan trombosis;
• gusi berdarah, hidung kerap berdarah.

Langkah-langkah pencegahan

Perkembangan penyakit seperti polycythemia boleh dicegah, adalah perlu untuk mematuhi langkah-langkah pencegahan berikut:

• meninggalkan sepenuhnya tabiat buruk, terutamanya menghisap rokok, nikotin yang membahayakan tubuh dan menimbulkan penyakit ini;
• jika kawasan itu tidak sesuai untuk hidup, maka lebih baik menukar tempat kediaman;
• yang sama berlaku untuk kerja;
• kerap mengambil ujian darah pencegahan, yang boleh menunjukkan bahawa pesakit mempunyai polycythemia;
• adalah perlu untuk mengambil sikap bertanggungjawab terhadap diet anda, lebih baik untuk mengehadkan penggunaan daging, masukkan dalam diet anda makanan yang merangsang fungsi hematopoiesis, memberi keutamaan kepada produk susu masam dan sayur-sayuran.

Ingat bahawa diagnosis tepat pada masanya dan rawatan polycythemia yang kompeten boleh menghalang perkembangan komplikasi dalam penyakit ini, tetapi, malangnya, dengan penyakit ini tidak ada jaminan penyembuhan lengkap.

Bersentuhan dengan

Erythremia (polycythemia vera, penyakit Wakez) adalah penyakit keturunan sistem darah, yang berlaku terutamanya pada wanita tua.

Peningkatan bilangan sel darah merah dalam polycythemia vera

Patologi ini dicirikan oleh hipertrofi malignan sumsum tulang. Selalunya, patologi ini dikenali oleh pesakit sebagai kanser darah (walaupun penghakiman sedemikian adalah salah) dan membawa kepada peningkatan progresif dalam bilangan sel darah, terutamanya sel darah merah (bilangan unsur lain juga meningkat). Hasil daripada peningkatan bilangan mereka, peningkatan hematokrit diperhatikan, yang membawa kepada penurunan sifat reologi darah, penurunan kadar aliran darah melalui saluran, dan akibatnya, peningkatan trombus. pembentukan dan kemerosotan dalam bekalan tisu.

Sebab-sebab ini membawa kepada fakta bahawa kebanyakan tisu mengalami kebuluran oksigen, yang mengurangkan aktiviti fungsinya (sindrom iskemia). Polycythemia vera berlaku terutamanya pada wanita. Lelaki jatuh sakit sedikit kurang kerap, kekerapan kejadian patologi ini adalah kira-kira 3:2.

Secara purata, penyakit Wakez berlaku sekitar umur 40-an, dan kemuncak gejala berlaku pada 60-an dan 70-an. Terdapat kecenderungan keturunan untuk penyakit ini. Dalam populasi, erythremia agak jarang berlaku - kira-kira 30 kes bagi setiap juta penduduk.

Gejala utama penyakit ini

Erythremia adalah tepu darah yang berlebihan dengan sel darah merah, yang membawa kepada pelbagai gangguan tisu dan vaskular. Antara simptom yang paling biasa ialah:

1. Perubahan warna kulit. Sebab utama adalah genangan darah dan pemulihan hemoglobin. Oleh kerana aliran darah yang berkurangan, sel darah merah kekal di satu tempat lebih lama, yang membawa kepada pemulihan hemoglobin yang terkandung di dalamnya, dan akibatnya, perubahan dalam warna kulit. Pesakit yang menghidap penyakit ini mempunyai penampilan ciri - muka yang memerah dan leher yang berwarna ceri. Di samping itu, urat bengkak yang kelihatan jelas kelihatan di bawah kulit. Apabila mengkaji membran mukus, seseorang boleh melihat gejala Kuperman ciri - perubahan dalam warna lelangit lembut manakala warna lelangit keras kekal tidak berubah.
2. Gatal-gatal. Sindrom ini berkembang disebabkan oleh peningkatan dalam bilangan sel imun yang mempunyai keupayaan untuk melepaskan mediator keradangan tertentu, khususnya serotonin dan histamin. Gatal-gatal bertambah teruk selepas sentuhan mekanikal (paling kerap selepas mandi atau mandi).
3. Erythromelalgia - perubahan warna falang distal jari dengan penampilan kesakitan. Sindrom ini disebabkan oleh peningkatan kandungan platelet dalam darah, yang membawa kepada penyumbatan kapilari kecil falang distal, perkembangan proses iskemia dan kesakitan pada tisu mereka.
4. Spleno- dan hepatomegali. Peningkatan dalam organ ini diperhatikan dalam kebanyakan penyakit hematologi. Sekiranya pesakit mengalami erythremia, maka peningkatan kepekatan sel dalam darah boleh menyebabkan peningkatan aliran darah dalam organ-organ ini, dan akibatnya, peningkatannya. Ini boleh ditentukan dengan palpasi atau kajian instrumental. Sindrom megalia dihapuskan dengan sendirinya selepas normalisasi hemogram, iaitu, apabila ujian darah kembali normal.
5. Trombosis. Disebabkan oleh kepekatan tinggi sel dalam darah dan penurunan aliran darah, sejumlah besar bekuan darah terbentuk di tapak kerosakan pada intima saluran darah, yang membawa kepada penyumbatan saluran darah di semua bahagian badan. Perkembangan trombosis saluran mesenterik, pulmonari atau serebrum amat berbahaya. Di samping itu, pembekuan darah di dalam saluran kecil mukosa gastrik membawa kepada penurunan sifat pelindungnya dan penampilan gastritis dan ulser. Sindrom DIC juga mungkin berlaku.
6. sakit. Ia boleh berkembang akibat gangguan vaskular, contohnya, dengan endarteritis yang melenyapkan, dan akibat daripada beberapa gangguan metabolik. Dengan polycythemia, mungkin terdapat peningkatan dalam tahap asid urik dalam darah, pemendapannya di sendi. Dalam kes yang jarang berlaku, kesakitan diperhatikan semasa perkusi atau mengetuk tulang rata yang mengandungi sumsum tulang (disebabkan oleh hiperplasia dan peregangan periosteum).

Antara simptom umum, jika erythremia berlaku, sakit kepala, pening, rasa berat di kepala, tinnitus, sindrom kelemahan umum (semua gejala adalah disebabkan oleh penurunan pengoksigenan tisu, peredaran darah terjejas di bahagian tertentu badan) diutamakan. . Apabila mendiagnosis, mereka tidak digunakan sebagai kriteria wajib, kerana ia boleh sesuai dengan mana-mana penyakit sistemik.

Peringkat dan darjah polisitemia

Polycythemia vera berlaku dalam tiga peringkat (fasa):

• peringkat manifestasi awal. Pada peringkat ini, pesakit tidak membuat aduan khusus. Dia bimbang tentang kelemahan umum, peningkatan keletihan, dan rasa tidak selesa di kepala. Semua simptom ini paling kerap dikaitkan dengan masalah kerja berlebihan, sosial dan kehidupan, itulah sebabnya penyakit itu sendiri didiagnosis agak lewat;
• peringkat lanjut (peringkat klinikal). Tahap ini dicirikan oleh kemunculan sakit kepala dan perubahan dalam warna kulit dan membran mukus. Sindrom kesakitan berkembang agak lewat dan menunjukkan penyakit lanjut;
• peringkat terminal. Pada peringkat ini, kerosakan pada organ dalaman akibat iskemia dan disfungsi semua sistem badan ditunjukkan secara maksimum. Kematian mungkin berlaku disebabkan oleh patologi sekunder.

Semua peringkat berjalan secara berurutan, dan diagnosis penyakit (ujian darah) menjadi bermaklumat dari peringkat tanda klinikal.

Diagnosis penyakit Vaquez

Untuk membuat diagnosis, ujian darah am memainkan peranan yang menentukan. Ia mempamerkan erythrocytosis yang ketara, peningkatan paras hemoglobin dan hematokrit. Yang paling boleh dipercayai ialah analisis sumsum tulang sumsum, yang mendedahkan tanda-tanda hiperplasia kuman erythroid, dan juga mengira berapa banyak sel yang terdapat di dalamnya dan apakah taburan morfologinya.

Untuk menjelaskan sifat patologi bersamaan, disyorkan untuk menjalankan analisis biokimia, yang memberikan maklumat tentang keadaan hati dan buah pinggang. Dengan trombosis besar-besaran, keadaan faktor pembekuan darah dinilai dengan menganalisisnya untuk pembekuan - koagulogram.

Kajian lain (ultrasound, CT, MRI) hanya memberikan gambaran tidak langsung tentang keadaan badan dan tidak digunakan dalam membuat diagnosis.

Rawatan erythremia

Walaupun pelbagai dan keterukan manifestasi penyakit Vaquez, terdapat sedikit rawatan untuknya. Ia bergantung kepada apa yang ditunjukkan oleh analisis hemogram, sama ada sindrom sitologi telah berkembang dan apakah simptom yang ada pada pesakit.

Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit ini disebabkan oleh peningkatan kepekatan sel darah (terutama sel darah merah), yang berkembang akibat hiperplasia sumsum tulang. Dalam hal ini, analisis yang betul mengenai laluan perkembangan penyakit membolehkan kita menentukan prinsip asas rawatan patogenetik, yang termasuk mengurangkan bilangan sel darah dan bertindak secara langsung di tapak pembentukannya. Ini dicapai melalui kaedah rawatan berikut:

Rawatan sedemikian hendaklah disertakan dengan preskripsi ubat antiplatelet seperti aspirin, lonceng, clopidogrel atau antikoagulan (heparin). Penggunaan ubat-ubatan ini dengan salah satu prosedur dengan ketara meningkatkan keberkesanan terapi daripada menggunakannya secara berasingan.

Ia juga disyorkan untuk menambah beberapa ubat sitostatik kepada rejimen rawatan (jika penyebab hiperplasia sumsum tulang adalah kanser), interferon (jika komplikasi virus sekunder berkembang) atau hormon (terutamanya dexamethasone dan prednisolone digunakan), yang boleh meningkatkan prognosis penyakit itu.

Komplikasi, akibat dan prognosis

Semua komplikasi penyakit ini disebabkan oleh perkembangan trombosis vaskular. Akibat penyumbatannya, infarksi organ dalaman (jantung, hati, limpa, otak), aterosklerosis yang melenyapkan (apabila trombosis saluran bahagian bawah kaki yang terjejas oleh plak aterosklerotik) boleh berkembang. Hemoglobin yang berlebihan dalam darah menimbulkan perkembangan hemochromatosis, urolithiasis atau gout.

Kesemua mereka berkembang secara sekunder dan memerlukan penghapusan punca asas - erythrocytosis, untuk rawatan yang paling berkesan.

Bagi prognosis penyakit, banyak bergantung pada umur di mana rawatan dimulakan, kaedah apa yang digunakan, dan sama ada ia berkesan.

Seperti yang dinyatakan pada permulaan, polycythemia vera cenderung berkembang kemudian. Sekiranya penampilan gejala utama pada orang muda (berumur 25 hingga 40 tahun) diperhatikan, maka penyakit itu adalah malignan, iaitu, prognosisnya tidak menguntungkan, dan komplikasi sekunder berkembang lebih cepat. Oleh itu, semakin lama perkembangan penyakit itu diperhatikan, semakin jinak ia. Apabila ubat-ubatan yang ditetapkan dengan secukupnya digunakan, jangka hayat pesakit bertambah baik dengan ketara. Pesakit sedemikian boleh hidup secara normal dengan penyakit mereka untuk masa yang agak lama (sehingga beberapa dekad).

Menjawab persoalan tentang hasil erythremia, perlu diperhatikan bahawa semuanya bergantung pada:

• apakah proses sekunder yang telah dibangunkan
• apakah alasan mereka
• sudah berapa lama mereka berada
• sama ada polycythemia vera didiagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang diperlukan telah dimulakan.

Selalunya, disebabkan oleh kerosakan pada hati dan limpa, peralihan daripada polisitemia kepada bentuk kronik leukemia mieloblastik diperhatikan. Jangka hayat dengannya kekal hampir sama, dan dengan pemilihan ubat yang betul boleh mencapai puluhan tahun (prognosisnya agak

Polycythemia adalah penyakit kronik di mana jumlah sel darah merah (eritrosit) dalam darah meningkat. Juga, dengan patologi ini, dalam 70% pesakit bilangan platelet dan leukosit berubah ke atas.

Penyakit ini tidak begitu biasa - tidak lebih daripada lima kes didaftarkan setiap tahun bagi setiap satu juta orang. Selalunya, penyakit polycythemia berkembang pada orang pertengahan umur dan warga tua. Menurut statistik, lelaki menderita patologi ini lima kali lebih kerap daripada wanita. Hari ini kita akan melihat dengan lebih dekat keadaan seperti polycythemia; gejala dan rawatan patologi akan diterangkan di bawah.

Sebab-sebab perkembangan penyakit

Polycythemia bukan penyakit malignan. Sehingga kini, punca sebenar penyakit itu tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa perkembangan patologi disebabkan oleh mutasi enzim khas dalam sumsum tulang. Perubahan gen membawa kepada pembahagian dan pertumbuhan yang berlebihan semua sel darah, dan terutamanya sel darah merah.

Klasifikasi penyakit

Terdapat dua kumpulan penyakit:

Polycythemia sejati, atau penyakit Vaquez, yang kemudiannya dibahagikan kepada primer (iaitu, bertindak sebagai penyakit bebas) dan sekunder (polycythemia sekunder berkembang akibat penyakit paru-paru kronik, tumor, hidronefrosis dan ketinggian).

Polycythemia relatif (tekanan atau palsu) - dalam keadaan ini, tahap sel darah merah kekal dalam julat normal.

Polycythemia: gejala penyakit

Selalunya penyakit ini adalah asimtomatik. Kadangkala, hasil daripada pemeriksaan atas sebab yang berbeza sama sekali, polycythemia vera boleh dikesan secara tidak sengaja. Gejala yang perlu diperhatikan disenaraikan di bawah.

Pengembangan urat saphenous

Dengan polisitemia pada kulit, paling kerap di leher, urat saphenous yang diluaskan muncul. Dengan patologi sedemikian, kulit menjadi warna ceri kemerahan, ini amat ketara di kawasan terbuka badan - leher, tangan, muka. Membran mukus bibir dan lidah mempunyai warna merah kebiruan, bahagian putih mata kelihatan dipenuhi darah.

Perubahan sedemikian disebabkan oleh limpahan darah yang kaya dengan sel darah merah dalam semua saluran dangkal dan kelembapan dalam sifat reologinya (kelajuan pergerakan), akibatnya bahagian utama hemoglobin (pigmen merah) berubah menjadi bentuk yang berkurangan. (iaitu, mengalami perubahan kimia) dan berubah warna.

Gatal-gatal kulit

Hampir separuh daripada pesakit dengan polycythemia mengalami gatal-gatal yang teruk, terutamanya selepas mandi air suam. Fenomena ini bertindak sebagai tanda khusus polisitemia sebenar. Gatal-gatal berlaku kerana pembebasan bahan aktif ke dalam darah, khususnya histamin, yang mampu mengembangkan kapilari kulit, yang membawa kepada peningkatan peredaran darah di dalamnya dan penampilan sensasi tertentu.

erythromelagia

Fenomena ini dicirikan oleh kesakitan teruk jangka pendek di kawasan hujung jari. Ia mencetuskan peningkatan tahap platelet dalam saluran kecil tangan, mengakibatkan pembentukan banyak mikrotrombi yang menyumbat arteriol dan menghalang aliran darah ke tisu jari. Tanda-tanda luaran keadaan ini adalah kemerahan dan penampilan bintik-bintik sianotik pada kulit. Untuk tujuan itu disyorkan untuk mengambil aspirin.

Splenomegaly (pembesaran limpa)

Sebagai tambahan kepada limpa, hati juga boleh berubah, atau sebaliknya, saiznya. Organ-organ ini terlibat secara langsung dalam pembentukan dan pemusnahan sel darah. Peningkatan kepekatan yang terakhir membawa kepada peningkatan dalam saiz hati dan limpa.

dan perut

Patologi pembedahan yang serius ini berkembang akibat trombosis saluran kecil membran mukus saluran pencernaan. Hasil akut ialah nekrosis (nekrosis) bahagian dinding organ dan pembentukan kecacatan ulseratif di tempatnya. Selain itu, daya tahan perut terhadap Helicobacter (mikroorganisma yang menyebabkan gastrik dan ulser) berkurangan.

Darah beku dalam salur besar

Vena bahagian bawah kaki lebih terdedah kepada patologi ini. dari dinding kapal, boleh, memintas jantung, menembusi ke dalam peredaran pulmonari (paru-paru) dan mencetuskan PE (embolisme paru-paru) - keadaan yang tidak serasi dengan kehidupan.

Gusi berdarah

Walaupun fakta bahawa bilangan platelet dalam darah periferal berubah dan pembekuannya meningkat, pendarahan gingival mungkin berlaku dengan polisitemia.

Gout

Apabila paras asid urik meningkat, garamnya disimpan dalam pelbagai sendi dan mencetuskan sindrom kesakitan yang tajam.

• Sakit pada anggota badan. Gejala ini menyebabkan kerosakan pada arteri kaki, penyempitannya dan, akibatnya, peredaran yang lemah. Patologi ini dipanggil "endarteritis melenyapkan"
• Sakit pada tulang rata. Peningkatan aktiviti sumsum tulang (tapak perkembangan sel darah) menimbulkan sensitiviti tulang rata kepada tekanan mekanikal.

Kemerosotan keadaan umum badan

Dengan penyakit seperti polisitemia, simptomnya mungkin serupa dengan patologi lain (contohnya, anemia): sakit kepala, keletihan yang berterusan, tinnitus, pening, kelip-kelip "bulu merinding" di hadapan mata, sesak nafas. Peningkatan kelikatan daripada darah mengaktifkan tindak balas vaskular pampasan Akibatnya, tekanan darah meningkat. Dengan patologi ini, komplikasi sering diperhatikan dalam bentuk kegagalan jantung dan mikrokardiosklerosis (penggantian tisu otot jantung dengan tisu penghubung yang mengisi kecacatan, tetapi tidak melaksanakan fungsi yang diperlukan).

Diagnostik

Polycythemia dikesan oleh keputusan ujian darah umum, yang mendedahkan:

peningkatan bilangan sel merah daripada 6.5 kepada 7.5.10^12/l;

peningkatan tahap hemoglobin - sehingga 240 g/l;

jumlah isipadu eritrosit (TEV) melebihi 52%.

Oleh kerana bilangan eritrosit tidak boleh dikira berdasarkan ukuran nilai di atas, diagnostik radionuklid digunakan untuk pengukuran. Jika jisim sel darah merah melebihi 36 ml / kg pada lelaki dan 32 ml / kg pada wanita, maka ini boleh dipercayai menunjukkan kehadiran penyakit Wakez.

Dengan polycythemia, morfologi sel darah merah dipelihara, iaitu, mereka tidak mengubah bentuk dan saiz normalnya. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan anemia akibat peningkatan pendarahan atau pendarahan yang kerap, mikrositosis (penurunan sel darah merah) diperhatikan.

Polycythemia: rawatan

Pendarahan mempunyai kesan terapeutik yang baik. Adalah disyorkan untuk mengeluarkan 200-300 ml darah setiap minggu sehingga tahap TEC jatuh ke nilai yang dikehendaki. Sekiranya terdapat kontraindikasi untuk pendarahan, peratusan sel darah merah boleh dipulihkan dengan mencairkan darah dengan menambahkan bahagian cecair ke dalamnya (larutan berat molekul tinggi diberikan secara intravena).

Perlu diingat bahawa pendarahan yang agak kerap membawa kepada perkembangan anemia kekurangan zat besi, di mana gejala yang sepadan dan peningkatan jumlah platelet diperhatikan.

Untuk penyakit seperti polycythemia vera, rawatan melibatkan mengikuti diet tertentu. Adalah disyorkan untuk mengehadkan penggunaan produk daging dan ikan, kerana ia mengandungi jumlah protein yang tinggi, yang secara aktif merangsang aktiviti organ hematopoietik. Anda juga harus mengelakkan makanan berlemak. Kolesterol menyumbang kepada perkembangan aterosklerosis, mengakibatkan pembekuan darah, yang sudah terbentuk dalam kuantiti yang banyak pada orang yang menderita polycythemia.

Juga, jika polycythemia didiagnosis, rawatan mungkin termasuk kemoterapi. Sapukannya dengan peningkatan trombositosis dan gatal-gatal yang teruk. Sebagai peraturan, ini adalah "agen cytoreductive" (ubat "Hydroxycarbamide").

Sehingga baru-baru ini, suntikan isotop radioaktif (biasanya fosforus-32) digunakan untuk menekan sumsum tulang. Hari ini, rawatan sedemikian semakin ditinggalkan kerana kadar transformasi leukemia yang tinggi.

Terapi juga termasuk suntikan interferon; dalam rawatan trombositosis sekunder, ubat Anagrelide digunakan.

Untuk patologi ini, ia sangat jarang dilakukan kerana polycythemia adalah penyakit yang tidak membawa maut, dengan syarat, sudah tentu, rawatan yang mencukupi dan pemantauan berterusan.

Polisitemia pada bayi baru lahir

Polycythemia adalah patologi, gejala yang boleh didapati pada bayi baru lahir. Penyakit ini adalah tindak balas badan bayi kepada hipoksia, yang boleh diprovokasi. Untuk membetulkan hipoksia, badan bayi mula mensintesis sejumlah besar sel darah merah.

Selain disebabkan oleh pernafasan, bayi baru lahir juga boleh mengalami polycythemia sebenar. Kembar terutamanya berisiko terhadap risiko ini.

Polycythemia pada bayi baru lahir berkembang pada minggu pertama kehidupan, manifestasi pertamanya adalah peningkatan hematokrit (sehingga 60%) dan peningkatan ketara dalam tahap hemoglobin.

Polisitemia neonatal mempunyai beberapa peringkat kursus: peringkat awal, peringkat percambahan dan penyusutan. Mari kita terangkan secara ringkas.

Tahap awal penyakit secara praktikal tidak mempunyai sebarang manifestasi klinikal. Adalah mungkin untuk mengenal pasti polycythemia pada kanak-kanak pada peringkat ini hanya dengan memeriksa parameter darah periferi: hematokrit, hemoglobin dan sel darah merah.

Pada peringkat percambahan, pembesaran hati dan limpa berkembang. Fenomena plethoric diperhatikan: kulit memperoleh ciri "plethoric-red" naungan, kanak-kanak menunjukkan kebimbangan apabila menyentuh kulit. Sindrom plethoric dilengkapi dengan trombosis. Dalam ujian, perubahan dalam bilangan sel darah merah, platelet dan pergeseran leukosit diperhatikan. Kiraan semua sel darah juga mungkin meningkat, fenomena yang dipanggil "panmyelosis."

Tahap keletihan dicirikan oleh kehilangan berat badan yang ketara, asthenia dan keletihan.

Bagi bayi yang baru lahir, perubahan klinikal sedemikian sangat teruk dan boleh mencetuskan perubahan yang tidak dapat dipulihkan dan kematian seterusnya. Polycythemia boleh menyebabkan gangguan dalam pengeluaran jenis sel darah putih tertentu, yang bertanggungjawab untuk sistem imun badan. Akibatnya, bayi mengalami jangkitan kuman yang teruk, yang akhirnya membawa kepada kematian.

Selepas membaca artikel ini, anda mengetahui lebih lanjut mengenai patologi seperti polycythemia. Kami telah menyemak simptom dan rawatan dengan seberapa terperinci yang mungkin. Kami harap anda mendapati maklumat yang diberikan berguna. Jaga diri anda dan sihat!

Peringkat 1 - gejala rendah, tempoh sehingga 5 tahun atau lebih.

Peringkat 2A - peringkat lanjut erythraemic tanpa metaplasia myeloid limpa - tempoh 10-20 tahun.

Peringkat 2B - erythraemic dengan metaplasia myeloid limpa.

Peringkat 3 - metaplasia myeloid selepas eritemik dengan atau tanpa myelofibrosis.

Komplikasi vaskular dalam polisitemia vera .

Komplikasi trombofilik mikrovaskular dengan manifestasi klinikal dalam bentuk erythromelalgia, sakit kepala, gangguan visual sementara, angina pectoris.

Trombosis saluran arteri dan vena, tempatan dan berbilang.

Pendarahan dan pendarahan, spontan dan diprovokasi oleh mana-mana, walaupun kecil, campur tangan pembedahan.

Sindrom DIC dengan manifestasi klinikal dalam bentuk trombosis tempatan dan pelbagai dan pendarahan (sindrom thrombohemorrhagic).

Kriteria diagnostik untuk polycythemia vera (pvsc, USA).

Peningkatan jisim sel darah merah yang beredar: untuk lelaki lebih daripada 36 ml/kg, untuk wanita lebih daripada 32 ml/kg.

Ketepuan oksigen darah arteri normal (lebih daripada 92%).

Splenomegaly.

Leukositosis melebihi 12.0x10 9 /l jika tiada jangkitan dan mabuk.

Trombositosis (lebih 400.0x10 9 /l).

Aktiviti fosfatase neutrofil adalah lebih daripada 100 unit. (jika tiada mabuk).

Peningkatan vitamin B 12 tak tepu - kapasiti mengikat serum darah (lebih daripada 2200 pg/l).

Pengelasan.

I. Polisitemia vera (erythremia).

II. Erythrocytosis mutlak sekunder (A, B, C).

A. Berdasarkan hipoksia tisu umum.

1. Dengan hipoksemia arteri.

penyakit ketinggian,

Penyakit pulmonari obstruktif kronik,

Kecacatan jantung kongenital (biru),

Arteriovenous shunt (aneurisma) dalam paru-paru,

Hipertensi pulmonari primer, penyakit Ayersa-Arrilaghi,

Blok alveolar-kapilari dari asal yang berbeza,

Sindrom Pickwick,

Carboxyhemoglobinemia (eritrositosis perokok tembakau).

2. Tanpa hipoksemia arteri:

Hemoglobinopati dengan peningkatan pertalian untuk oksigen (eritrositosis keturunan),

Kekurangan kongenital 2,3-diphosphoglycerate dalam eritrosit.

B. Erythrocytosis paraneoblastik:

kanser buah pinggang,

Hemangiblastoma serebelum,

Hemangioblastosis biasa (sindrom Hippel-Lindau),

hepatoma,

fibromioma,

Myxoma atrium,

Tumor kelenjar endokrin,

Jarang tumor lain.

C. Erythrocytosis nefrogenik (berdasarkan hipoksia tempatan buah pinggang).

hidronefrosis,

polikistik,

Stenosis arteri buah pinggang,

Anomali perkembangan buah pinggang dan penyakit lain.

Erythrocytosis selepas pemindahan.

III. Erythrocytosis relatif (hemocontentration).

IV. Erythrocytosis primer.

Gambar klinikal - Dalam anamnesis, terdapat tanda-tanda pruritus yang berkaitan dengan mengambil prosedur air, kiraan darah merah yang agak tinggi, ulser duodenum, kadang-kadang manifestasi pertama adalah komplikasi vaskular (erythromelalgia, trombosis urat, nekrosis jari-jari kaki bawah, pendarahan hidung).

Gejala klinikal dibahagikan kepada:

disebabkan oleh peningkatan jisim sel darah merah yang beredar (plethora),

disebabkan oleh percambahan granulosit dan platelet (myeloproliferative).

Peningkatan jisim eritrosit dan hematokrit yang beredar membawa kepada peningkatan kelikatan darah, kelembapan aliran darah dan stasis pada tahap peredaran mikro, dan peningkatan rintangan vaskular periferi. Cirinya ialah pewarnaan erythrocyanotic pada kulit tangan dan muka, selaput lendir yang kelihatan, terutamanya lelangit lembut (gejala Cooperman). Anggota badan panas apabila disentuh, pesakit tidak boleh bertolak ansur dengan haba dengan baik. Punca splenomegali di peringkat 2A adalah peningkatan pemendapan dan penyerapan sel darah, di peringkat 2B adalah perkembangan progresif metaplasia myeloid. Pembesaran hati di peringkat 2A disebabkan oleh peningkatan bekalan darah, di peringkat 2B - perkembangan progresif metaplasia myeloid. Kedua-dua peringkat dicirikan oleh perkembangan fibrosis hati, cholelithiasis, dan komplikasi ciri adalah sirosis hati. Pada masa diagnosis, 35-40% pesakit mempunyai hipertensi arteri:

hipertensi bergejala (pletorik) yang dikaitkan dengan peningkatan kelikatan darah, diperbetulkan dengan baik oleh pendarahan,

Hipertensi penting bersamaan, diperburuk oleh kebanyakannya,

hipertensi renovaskular yang disebabkan oleh stenosis sklerotik atau trombofilik arteri buah pinggang.

Kadangkala hipertensi nefrogenik berkembang (komplikasi diatesis urat dan pyelonephritis kronik).

50-55% pesakit mengalami kegatalan kulit yang berkaitan dengan mengambil prosedur air. Komplikasi viseral termasuk ulser/hakisan perut dan duodenum. Gangguan metabolisme asid urik - kolik buah pinggang, gout, polyarthralgia gouty.

Kecenderungan serentak kepada komplikasi hemoragik dan trombotik adalah ciri unik penyakit ini. Penyakit vaskular peredaran mikro menyumbang 58-80% daripada semua komplikasi.

Komplikasi trombofilik peredaran mikro - erythromelalgia (serangan sakit terbakar akut di hujung jari kaki, disertai dengan kemerahan atau kebiruan yang tajam dan bengkak. Kesakitan dihilangkan dengan mengambil aspirin.

Trombosis urat kaki bawah berlaku dengan gambaran klinikal trombophlebitis, pada pesakit yang tidak dirawat ia terdedah kepada kambuh, selepas itu bintik-bintik coklat kekal, selalunya melasma sepertiga bahagian bawah kaki, ulser trofik.

Kemungkinan infarksi miokardium, embolisme pulmonari, trombosis dalam sistem vena portal dengan perkembangan hipertensi portal.

Sindrom hemoragik dimanifestasikan oleh pendarahan spontan gusi, pendarahan hidung, ekimosis, dan pendarahan besar-besaran adalah mungkin dengan campur tangan pembedahan kecil. Trombositosis meningkatkan risiko mengembangkan semua komplikasi trombofilik. Dalam 50% pesakit - pengagregatan spontan platelet dalam aliran darah, sangat kerap dengan trombositosis lebih daripada 900 ribu.

Erythrocytosis menyebabkan kesukaran dalam diagnosis pembezaan dengan erythremia dalam kes di mana tiada splenomegali, kira-kira 30% pesakit tidak mempunyai leukositosis dan trombositosis.

Diagnosis pembezaan - pengukuran jisim sel darah merah yang beredar (Cr 51), jumlah plasma yang beredar (albumin serum, berlabel I 131) - dengan jisim normal sel darah merah yang beredar dan pengurangan dalam jumlah plasma yang beredar - diagnosis erythrocytosis relatif. Sebab utama erythrocytosis ini adalah mengambil diuretik dan merokok. Biasanya pesakit dengan kiraan darah tinggi mempunyai warna kulit dan membran mukus yang normal.

Dengan peningkatan dalam jisim eritrosit yang beredar - diagnosis pembezaan antara erythremia dan erythrocytosis mutlak: artoxygemometry dan pengukuran pO 2 (beberapa kali sehari). Jika hipoksemia arteri dikecualikan, p50 O2 dan lengkung pemisahan oksihemoglobin ditentukan. Apabila ia beralih ke kiri, hemoglobinopati dengan peningkatan pertalian untuk oksigen atau kekurangan kongenital sebanyak 2.3 diphosphoglycerate dalam eritrosit.

Pada perokok, carboxyhemoglobin diperiksa pada waktu pagi, petang dan petang 5 hari selepas berhenti merokok.

Sindrom Geisbeck - hipertensi arteri penting, berat badan berlebihan, personaliti neurotik, pengaktifan sistem simpatetik-adrenal dan erythrocytosis dalam darah dengan jisim normal eritrosit yang beredar dan penurunan dalam jumlah plasma yang beredar.

Dengan pengecualian erythrocytosis hipoksik, buah pinggang diperiksa, kemudian organ dan sistem lain.

Biopsi Trephine adalah kira-kira 90% bermaklumat. Proliferasi neoplastik dibezakan daripada percambahan reaktif (pendarahan, sepsis, kanser penyetempatan tertentu, hipertensi renovaskular). Jarang sekali, mungkin tiada perubahan pada sumsum tulang dengan erythremia; diagnosis dibuat semasa pemerhatian jangka panjang.

Untuk membezakan antara erythremia dan erythrocytosis simptomatik, tahap erythropoietin dalam serum darah dan keupayaan pembentukan koloni prekursor erythroid dalam darah dan sumsum tulang secara in vitro ditentukan. Dengan erythremia, tahap erythropoietin endogen dan keupayaan prekursor erythroid untuk secara spontan membentuk koloni dalam kultur berkurangan (tanpa penambahan erythropoietin).

Erythremia disahkan oleh bentuk platelet yang besar, pelanggaran sifat pengagregatannya, peningkatan bilangan neutrofil lebih daripada 7 ribu, peningkatan kandungan alkali fosfatase di dalamnya, pengesanan kandungan reseptor IgG yang tinggi pada membran neutrofil, peningkatan dalam kandungan lisozim dan protein pengikat B 12 (hasil rembesan neutrofil dalam plasma), peningkatan dalam bilangan mutlak basofil (pewarnaan biru akrilik) lebih daripada 65 dalam 1 μl, peningkatan dalam kandungan histamin dalam darah dan air kencing (hasil rembesan basofil)

hasil IP – metaplasia myeloid posterythremic dan myelofibrosis, transformasi menjadi leukemia akut.

Rawatan polisitemia vera.

Pertumpahan darah– pemunggahan katil vaskular dicapai, yang dengan cepat memberikan kesan simptomatik, tidak menjejaskan trombositosis dan leukositosis. Pendarahan berulang menyumbang kepada perkembangan kekurangan zat besi dan boleh menyebabkan trombositosis reaktif. Pendarahan darah dijalankan ke tahap hematokrit kurang daripada 0.45% dan hemoglobin 140-150 g/l dan dikekalkan pada tahap ini. Pendarahan darah ditetapkan untuk:

erythremia benigna.

varian erythrocythemicnya.

pesakit umur reproduktif.

kambuhan erythremia selepas terapi sitostatik dengan penurunan tahap leukosit dan platelet.

Pencairan darah tidak mempunyai kesan leukemia; ia dengan cepat menormalkan jisim sel yang beredar dan kelikatan darah, yang menghalang komplikasi hemoragik dan trombotik. Pencairan darah mengurangkan kegatalan kulit, diatesis urat, komplikasi visceral, mempunyai sedikit kesan pada saiz limpa, dan kadangkala rumit oleh trombosis vaskular.

Pendarahan darah dilakukan dalam jumlah 500 ml setiap hari di hospital atau setiap 2 hari secara pesakit luar. Pada usia tua, dengan penyakit sistem kardiovaskular, toleransi yang lemah - 350 ml, selang antara prosedur meningkat. Pada malam sebelum pendarahan, semasa tempoh rawatan dan 1-2 hari selepas itu (bergantung kepada trombositosis reaktif), agen antiplatelet (aspirin atau ticlid) ditetapkan, dan sebelum pendarahan, rheopolyglucin ditetapkan. Sebelum pertumpahan darah - heparin IV 5 ribu unit. dan 5 ribu unit setiap satu. x 2 kali sehari s/c selama beberapa hari selepas itu.

Kemudian, setiap 6-8 minggu, kawalan gambar darah, dengan berulangnya sindrom pletorik dan hemoglobin lebih daripada 140 g/l - pendarahan berulang.

Untuk erythromelalgia(terutamanya dengan kehadiran trombositosis) - aspirin 40-80 mg setiap hari, setiap tahun - pemeriksaan oleh pakar mata, pakar neurologi. Untuk pencegahan komplikasi thromboembolic - ticlid, plavix, pentoxifylline.

Terapi sitostatik - dengan erythrocytosis dengan leukositosis dan trombositosis, gatal-gatal kulit yang berterusan terhadap latar belakang pendarahan, splenomegali, komplikasi viseral dan vaskular, keadaan serius pesakit, kesan pendarahan yang tidak mencukupi, toleransi yang lemah dan komplikasi trombositosis, umur lebih 50 tahun, ketidakupayaan untuk mengatur terapi darah dan mengawalnya.

Dengan erythremia dengan trombositemia, pesakit muda - hidrea secara lisan 30 mg / kg sehari dalam dua dos selama seminggu, kemudian 15 mg / kg setiap hari sehingga leukositosis melebihi 3.5 ribu, trombositosis lebih daripada 100 ribu, jika perlu, dos penyelenggaraan meningkat kepada 20 mg / kg sehari.

INF-ά - 3-5 IU x 3 kali seminggu, terutamanya dengan hipertrombositosis.

Untuk hyperthrombocytosis - anagrelide (menjejaskan pematangan megakaryocytes).

Terapi sitostatik biasanya digabungkan dengan pendarahan.

Pemantauan mingguan rawatan, menjelang akhir rawatan - setiap 5 hari. Ia tidak boleh dibenarkan untuk mengurangkan leukosit kurang daripada 5 ribu, platelet - kurang daripada 100 ribu. Hasilnya dinilai selepas 2-3 bulan. Terapi penyelenggaraan dengan sitostatik tidak disyorkan kerana kecekapan rendah, kesan leukemia. Sebaiknya rawatan kursus tepat pada masanya dalam jumlah penuh atau berkurangan dengan kecenderungan untuk berulang.

Dengan diatesis urat, allopurinol ditetapkan. Dalam rawatan pendarahan dan sitostatik, ia ditetapkan secara profilaktik dalam dos harian 200-500 mg.

Dalam trombosis vaskular akut - agen antiplatelet, heparin, FFP.

Prednisolone ditetapkan untuk disyaki genesis autoimun anemia dan trombositopenia, untuk mengurangkan saiz limpa:

90-120 mg / hari selama 2 minggu dengan peralihan kepada dos sederhana dan kecil dengan kesan dan pembatalan dengan ketidakcekapan.

20-30 mg, kemudian - 15-10 mg selama 2-3 bulan dengan pembatalan wajib.

Untuk myelofibrosis selepas erythraemic, peningkatan leukositosis (lebih daripada 30 ribu), perkembangan splenomegali - kursus pendek myelosan (4-2 mg / hari selama 2-3 minggu)

Dalam peringkat anemia erythremia, splenektomi adalah mungkin:

dengan anemia hemolitik teruk yang tidak bertindak balas terhadap terapi konservatif dan memerlukan pemindahan darah yang kerap.

trombositopenia dalam dengan sindrom hemorrhagic dengan terapi konservatif yang tidak berkesan.

infarksi splenik berulang dan fenomena mampatan mekanikal.

blok portal ekstrahepatik.

Untuk trombositosis selepas operasi, agen antiplatelet ditetapkan.

Pencegahan komplikasi vaskular dalam erythremia - aspirin 40 mg / hari. Semasa tempoh remisi, tidak perlu mengambil ubat, kecuali kehadiran faktor risiko lain untuk komplikasi vaskular. Bahaya komplikasi hemoragik hilang apabila paras hematokrit dinormalisasi.

Untuk trombosis vaskular - aspirin 0.5-1 g selama 5-7 hari terkawal (risiko pendarahan dalaman), pada masa yang sama - heparin dalam dos mini, fraxiparin, dengan penurunan tahap ATIII semasa terapi heparin - FFP 400 ml IV dalam bolus 1 sekali setiap 3 hari, tempoh terapi antikoagulan adalah 1-2 minggu. Untuk infarksi miokardium, strok iskemia, trombosis urat dalam paha - terapi trombolytik.

Rawatan komplikasi vaskular peredaran mikro (erythromelalgia, angina, migrain) – aspirin – 0.3-0.5 g/hari. atau pemisah lain. Pendarahan selepas cabut gigi biasanya berhenti secara spontan.

Pembedahan untuk erythremia yang tidak dirawat adalah berbahaya (mungkin terdapat komplikasi hemoragik atau trombotik yang boleh membawa maut). Sekiranya campur tangan pembedahan segera diperlukan, pesakit bersedia menggunakan darah dan pemindahan FFP. Aspirin dihentikan 7 hari sebelum sebarang pembedahan, dengan trombositosis tinggi - hydrea 2-3 g/hari + pendarahan. Untuk mengelakkan komplikasi selepas operasi - heparin dalam dos mini, untuk pesakit dengan trombositosis - aspirin dalam dos yang kecil.

Dalam kes hipertensi arteri, nifedipine tidak diterima dengan baik dan bertindak balas dengan baik kepada penyekat β, perencat ACE, dan Arifon.

Terapi simtomatik untuk gatal-gatal kulit - periactin (cyproheptadine) - mempunyai kesan antihistamin, antiserotonin, tetapi memberikan kesan hipnosis yang kuat dan tidak diterima dengan baik.

Anemia kekurangan zat besi- sindrom klinikal-hematologi, dicirikan oleh sintesis hemoglobin terjejas akibat kekurangan zat besi yang berkembang akibat pelbagai proses patologi (fisiologi) dan ditunjukkan oleh gejala anemia dan sideropenia.

Bersama-sama dengan kompleks gejala anemia kekurangan zat besi yang dibangunkan, terdapat kekurangan zat besi terpendam, yang dicirikan oleh penurunan kandungan besi dalam rizab dan serum darah dengan nilai hemoglobin normal. Kekurangan zat besi terpendam adalah pra-peringkat anemia kekurangan zat besi (anemia terpendam, "anemia tanpa anemia") dan menunjukkan dirinya sebagai sindrom anemia dengan perkembangan dan kekurangan pampasan untuk keadaan kekurangan zat besi.

Anemia kekurangan zat besi adalah sindrom anemia yang paling biasa dan menyumbang kira-kira 80% daripada semua anemia. Menurut WHO (1979), jumlah penghidap kekurangan zat besi di seluruh dunia mencecah 200 juta orang. Kumpulan yang paling terdedah kepada perkembangan anemia kekurangan zat besi ialah kanak-kanak dalam kumpulan umur yang lebih muda, wanita hamil dan wanita dalam usia subur.

Etiologi dan patogenesis Persoalan etiologi anemia kekurangan zat besi diselesaikan dengan mudah. Seperti namanya sendiri, momen etiologi utama penyakit ini adalah kekurangan zat besi dalam tubuh manusia. Walau bagaimanapun, cara kekurangan ini berlaku sangat, sangat berbeza: lebih kerap ia adalah kehilangan darah (kehilangan darah haid, kehilangan darah mikro dari saluran gastrousus), peningkatan keperluan badan untuk zat besi, yang tidak dapat diisi semula oleh mekanisme homeostatik. .

Manifestasi klinikal Anemia kekurangan zat besi disebabkan, di satu pihak, oleh kehadiran sindrom anemia, dan sebaliknya, oleh kekurangan zat besi (hyposiderosis), yang mana pelbagai organ dan tisu sensitif.

Sindrom anemia ditunjukkan oleh gejala yang tidak khusus untuk anemia dari mana-mana asal. Aduan utama pesakit berkurangan kepada kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, lalat di hadapan mata, berdebar-debar, sesak nafas semasa latihan. Keterukan manifestasi anemia bergantung pada kadar penurunan paras hemoglobin dan aktiviti fizikal pesakit.

sindrom sideropenik. Manifestasi klinikalnya dikaitkan dengan kekurangan tisu besi, yang diperlukan untuk fungsi organ dan tisu. Gejala utama diperhatikan pada kulit dan membran mukus. Terdapat kulit kering dan pelanggaran integriti epidermis. Ulser dan retak dengan aci radang muncul di sudut mulut. Manifestasi klinikal yang tipikal adalah kerapuhan dan lapisan kuku, rupa striation melintang. Rambut gugur dan bercabang. Sesetengah pesakit melaporkan sensasi terbakar pada lidah. Herotan rasa mungkin dalam bentuk keinginan yang tidak dapat dihalang untuk makan kapur, ubat gigi, abu, dll., serta ketagihan terhadap bau tertentu (aseton, petrol).

Salah satu tanda hiposiderosis ialah kesukaran menelan makanan kering dan pepejal - sindrom Plummer-Vinson. Pada kanak-kanak perempuan, kurang kerap pada wanita dewasa, gangguan disurik adalah mungkin, kadang-kadang inkontinensia kencing apabila batuk, ketawa. Kanak-kanak mungkin mengalami gejala enuresis nokturnal. Gejala yang berkaitan dengan kekurangan zat besi termasuk kelemahan otot, yang dikaitkan bukan sahaja dengan anemia, tetapi juga dengan kekurangan enzim yang mengandungi zat besi.

Apabila memeriksa pesakit, pucat kulit, selalunya dengan warna kehijauan, menarik perhatian. Oleh itu nama lama untuk jenis anemia ini - klorosis (kehijauan). Selalunya pada pesakit dengan anemia kekurangan zat besi, terdapat sklera "biru" yang berbeza (simptom sklera biru).

Tanda makmal utama membenarkan untuk mengesyaki sifat kekurangan zat besi anemia, adalah penunjuk warna rendah yang mencerminkan kandungan hemoglobin dalam eritrosit dan merupakan nilai yang dikira. Oleh kerana sintesis hemoglobin terjejas dalam anemia kekurangan zat besi kerana kekurangan "bahan binaan", dan pengeluaran eritrosit dalam sumsum tulang berkurangan sedikit, indeks warna yang dikira sentiasa di bawah 0.85, selalunya 0.7 dan ke bawah (semua anemia kekurangan zat besi adalah hipokromik).

Indeks eritrosit berikut dikira:

Purata kepekatan hemoglobin dalam eritrosit (MCHC) – mewakili nisbah kandungan Hb dalam g/l kepada paras hematokrit dalam %. Normal ialah 30-38 g/dl.

Penunjuk ini serupa dengan penunjuk warna.

Purata isipadu sel darah merah (MCV) ialah nisbah Ht dalam 1 mm3 kepada bilangan eritrosit dalam 1 mm3 (µm3 atau femtoliter - fl) atau Ht dalam 1 mm3 x 10 dan dibahagikan dengan bilangan eritrosit (juta sel / mm3).

RDW– lebar taburan eritrosit mengikut isipadu. Ia dikira daripada pekali variasi lengkung erythrocytometrik dan dinyatakan sebagai peratusan. Normal ialah 11.5-14.5%. Penunjuk ini lebih tepat mencerminkan heterogenitas sel darah merah

Dalam smear darah periferal, eritrosit hipokromik mendominasi, mikrosit - kandungan hemoglobin di dalamnya kurang daripada eritrosit bersaiz normal. Bersama-sama dengan microcytosis, anisocytosis (nilai tidak sama) dan poikilositosis (pelbagai bentuk) eritrosit dicatatkan. Bilangan siderosit (eritrosit dengan butiran besi) berkurangan secara mendadak sehingga ketiadaan sepenuhnya. Kandungan retikulosit berada dalam had biasa.

Kandungan besi dalam serum darah yang diuji sebelum permulaan terapi besi berkurangan, selalunya dengan ketara. Bersama-sama dengan penentuan besi serum, kajian jumlah kapasiti mengikat besi serum (TIBC), yang mencerminkan tahap "kebuluran" serum atau ketepuan transferrin dengan besi, adalah kepentingan diagnostik. Pada pesakit dengan anemia kekurangan zat besi, terdapat peningkatan dalam CVS dan penurunan dalam pekali tepu transferrin.

Disebabkan fakta bahawa rizab besi dalam anemia kekurangan zat besi telah habis, terdapat penurunan dalam kandungan serum feritin - protein yang mengandungi besi, yang, bersama-sama dengan hemosiderin, mencerminkan jumlah rizab besi dalam depot.

Penilaian rizab besi boleh dilakukan dengan menentukan kandungan besi dalam air kencing selepas pentadbiran kompleks tertentu yang mengikat besi dan mengeluarkannya dalam air kencing, khususnya desferal, serta dengan mengotorkan darah dan sapuan sumsum tulang untuk besi dan mengira. bilangan siderosit dan sideroblast. Bilangan sel ini dalam anemia kekurangan zat besi berkurangan dengan ketara.

Rawatan. Terdapat 3 peringkat dalam rawatan anemia kekurangan zat besi. Peringkat pertama ialah terapi bantuan, menambah tahap hemoglobin dan rizab besi periferi; yang kedua ialah terapi yang memulihkan rizab tisu; yang ketiga ialah rawatan anti-relaps. Farmasi kini menyediakan beberapa ubat oral yang sangat baik untuk rawatan anemia kekurangan zat besi. Ini termasuk: hemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramide, ferro-grad-500, ferrogradument, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules dan beberapa yang lain. Kesemuanya boleh didapati dalam bentuk kapsul atau dalam bentuk tablet dan dragees. Sebagai peraturan, terapi bantuan memerlukan 20 hingga 30 hari. Pada masa ini, hemoglobin dipulihkan, tahap asid lemak meningkat, dan jumlah darah dan jangka hayat berkurangan. Bagaimanapun, depot besi tidak diisi semula sepenuhnya. Dalam hal ini, peringkat kedua rawatan, menambah rizab besi, adalah perlu. Ini paling baik dicapai dengan mengambil mana-mana suplemen zat besi di atas secara lisan selama 3-4 bulan. Rawatan anti-relaps terdiri daripada menetapkan suplemen zat besi secara berkala kepada pesakit yang berisiko tinggi untuk berulang anemia kekurangan zat besi - wanita yang mengalami haid berat dan berpanjangan, sumber kehilangan darah yang lain, ibu yang menyusukan jangka panjang, dsb.

PADA 12 - ANEMIA KEKURANGAN.

Anemia kekurangan B12 tergolong dalam kumpulan anemia megaloblastik. Anemia megaloblastik adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh sintesis DNA yang lemah, akibatnya pembahagian semua sel yang berkembang pesat (sel hematopoietik, sel kulit, sel gastrousus, membran mukus) terganggu. Sel hematopoietik adalah antara unsur yang paling cepat membiak, jadi anemia, serta selalunya neutropenia dan trombositopenia, menjadi perhatian di klinik. Penyebab utama anemia megaloblastik adalah kekurangan cyanocobalamin atau asid folik.

Etiologi dan patogenesis. Peranan cyanocobalamin dan asid folik dalam perkembangan anemia megaloblastik dikaitkan dengan penyertaan mereka dalam pelbagai proses metabolik dan tindak balas metabolik dalam badan. Asid folik dalam bentuk 5,10-methylenetetrahydrofolate terlibat dalam metilasi deoxyuridine yang diperlukan untuk sintesis timidin, mengakibatkan pembentukan 5-methyltetrahydrofolate.

Cyanocobalamin ialah kofaktor dalam tindak balas pemangkin metiltransferase yang mensintesis semula metionin dan pada masa yang sama menjana semula 5-methyltetrahydrofolate kepada tetrahydrofolate dan 5,10 methylenetetrahydrofolate.

Dengan kekurangan folat dan (atau) cyanocobalamin, proses penggabungan uridin ke dalam DNA pembentukan sel hematopoietik dan pembentukan timidin terganggu, yang menyebabkan pemecahan DNA (menyekat sintesisnya dan mengganggu pembahagian sel). Dalam kes ini, megaloblastosis berlaku, pengumpulan bentuk besar leukosit dan platelet berlaku, pemusnahan awal intramedullary mereka dan memendekkan hayat sel darah yang beredar. Akibatnya, hematopoiesis tidak berkesan, anemia berkembang, digabungkan dengan trombositopenia dan leukopenia,

Di samping itu, cyanocobalamin adalah koenzim dalam penukaran metilmalonyl-CoA kepada succinyl-CoA. Reaksi ini diperlukan untuk metabolisme myelin dalam sistem saraf, dan oleh itu, dengan kekurangan cyanocobalamin, bersama dengan anemia megaloblastik, kerosakan pada sistem saraf diperhatikan, manakala dengan kekurangan folat, hanya perkembangan anemia megaloblastik diperhatikan.

Cyanocobalamin ditemui dalam makanan asal haiwan - hati, buah pinggang, telur, susu. Rizabnya dalam badan orang dewasa (terutamanya di hati) adalah besar - kira-kira 5 mg, dan memandangkan kehilangan harian vitamin adalah 5 μg, maka kekurangan rizab sepenuhnya jika tiada pengambilan (malabsorpsi, dengan diet vegetarian) berlaku hanya selepas 1000 hari . Cyanocobalamin dalam perut mengikat (terhadap latar belakang tindak balas berasid persekitaran) dengan faktor dalaman - glikoprotein yang dihasilkan oleh sel parietal perut, atau protein pengikat lain - K-faktor yang terdapat dalam air liur dan jus gastrik. Kompleks ini melindungi cyanocobalamin daripada kemusnahan semasa pengangkutan melalui saluran gastrousus. Dalam usus kecil, pada pH alkali, di bawah pengaruh proteinase jus pankreas, cyanocobalamin dipecahkan daripada K-protein dan digabungkan dengan faktor intrinsik. Di ileum, kompleks faktor intrinsik dengan cyanocobalamin mengikat kepada reseptor khusus pada permukaan sel epitelium, pembebasan cyanocobalamin dari sel-sel epitelium usus dan pengangkutan ke tisu berlaku dengan bantuan protein plasma darah khas - transcobalamins 1/ 2,3.

Asid folik terdapat dalam daun tumbuhan hijau, buah-buahan, hati, dan tunas. Simpanan folat adalah 5-10 mg, keperluan minimum ialah 50 mcg sehari. Anemia megaloblastik boleh berkembang selepas 4 bulan kekurangan sepenuhnya pengambilan folat diet.

Pelbagai faktor etiologi boleh menyebabkan kekurangan cyanocobalamin atau asid folik (jarang digabungkan kekurangan kedua-duanya) dan perkembangan anemia megaloblastik.

defisit sianocobalamin mungkin disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

kekurangan faktor intrinsik: anemia pernisiosa, gastrectomy, kerosakan pada epitelium gastrik oleh bahan kimia, perubahan infiltratif dalam perut (limfoma atau karsinoma), penyakit Crohn, penyakit seliak, reseksi ileum, proses atropik dalam perut dan usus,

Peningkatan penggunaan vitamin B-12 oleh bakteria semasa pertumbuhannya yang berlebihan: keadaan selepas anastomosis gastrousus, diverticula jejunal, stasis usus atau halangan akibat penyempitan,

Serangan helminthic: cacing pita lebar,

Patologi tapak penyerapan: tuberkulosis ileal, limfoma usus kecil, sprue, enteritis serantau,

Punca lain: ketiadaan kongenital transcobalamin 2 (jarang), malabsorpsi akibat penggunaan neomycin, colchicine.

Punca kekurangan folat mungkin termasuk:

1. Pengambilan yang tidak mencukupi: diet yang tidak baik, alkoholisme, anoreksia nervosa, pemakanan parenteral, pemakanan tidak seimbang pada orang tua

2. Malabsorpsi: malabsorpsi, perubahan dalam mukosa usus, penyakit seliak dan sprue, penyakit Crohn, ileitis serantau, limfoma usus, penurunan dalam permukaan penyerapan semula selepas reseksi jejunum, mengambil antikonvulsan 3. Peningkatan keperluan: kehamilan, anemia hemolitik, dermatitis exfoliative dan psoriasis

4. Pelanggaran pelupusan: alkohol, antagonis folat: trimethoprim dan methotrexate, gangguan kongenital metabolisme folat.

Contoh klasik anemia megaloblastik ialah anemia pernicious (anemia kekurangan B 12). Lebih kerap, orang yang berumur lebih dari 40-50 tahun mengalami anemia ini.

Gambaran klinikal: anemia berkembang agak perlahan dan mungkin tanpa gejala. Tanda-tanda klinikal anemia adalah tidak spesifik: lemah, keletihan, sesak nafas, pening, berdebar-debar. Pesakit pucat dan subikterik. Terdapat tanda-tanda glossitis - dengan kawasan keradangan dan atrofi papila, lidah bervarnis, dan mungkin terdapat pembesaran limpa dan hati. Rembesan gastrik berkurangan secara mendadak. Fibrogastroscopy mendedahkan atrofi mukosa gastrik, yang disahkan secara histologi. Gejala kerosakan pada sistem saraf (funicular myelosis) juga diperhatikan, yang tidak selalu dikaitkan dengan keterukan anemia. Manifestasi neurologi adalah berdasarkan demielinasi gentian saraf. Paresthesia distal, polineuropati periferal, gangguan sensitiviti, dan peningkatan refleks tendon dicatatkan. Oleh itu, anemia kekurangan B 12 dicirikan oleh triad: kerosakan darah, kerosakan gastrousus, dan kerosakan sistem saraf.