Terapi untuk pheochromocytoma. Pheochromocytoma - apakah itu? Pheochromocytoma: gejala, diagnosis, rawatan, foto

Pheochromocytoma kelenjar adrenal adalah nama yang tidak semua orang tahu. diagnosis, gejala dan rawatan tumor ini adalah maklumat yang sangat penting, kerana kadangkala kes lanjutan boleh merugikan kesihatan dan juga nyawa pemiliknya. Walau bagaimanapun, apabila ia dikesan dalam masa dan rawatan dimulakan, doktor dalam kebanyakan kes memberitahu pesakitnya untuk "hidup" dan berjaya mengatasi penyakit itu. Rawatan pheochromocytoma adalah perkara yang sangat penting dan kompleks.

Terdapat penyakit yang boleh menjejaskan kelenjar adrenal - pheochromocytoma. Tumor ini adalah salah satu yang boleh menghasilkan hormon. Walau bagaimanapun, ia dipisahkan, kerana ia mungkin menyebabkan komplikasi maut kerana fakta bahawa kewujudannya memberi kesan ketara kepada organ dalaman seseorang.

Tumor kelenjar adrenal ini terbentuk dalam sel kromafin, yang terdapat dalam kuantiti yang paling ketara dalam medula organ. Walau bagaimanapun, tisu yang sama juga terdapat di tempat lain dalam tubuh manusia: berhampiran aorta, di pintu hati dan buah pinggang, di jantung, plexus solar dan tempat lain. Tisu ini menghasilkan hormon dopamin, adrenalin dan norepinephrine, yang sangat penting untuk kehidupan normal. Banyak proses metabolik tidak dapat dijalankan jika rembesan ini tiada dalam darah. Di samping itu, hormon ini memberikan sokongan dalam situasi tekanan dan mencegah lonjakan tekanan darah.

Jika seseorang itu sihat, kelenjar adrenal menghasilkan bahan yang disenaraikan secara berterusan. Walau bagaimanapun, badan perlu menambah jumlah mereka dalam darah jika masa yang tidak diingini telah tiba, sebagai contoh, kecederaan telah berlaku atau tekanan telah berlaku. Peningkatan ini memberi kesan kepada orang ramai dengan cara berikut:

adrenalin membawa kepada peningkatan tekanan darah, jantung mula mengecut dengan lebih kuat dan lebih kerap, lebih banyak gula muncul dalam darah, dan saluran gastrousus dan kapilari kulit dimampatkan oleh kekejangan.
Norepinephrine bertindak dengan cara yang sangat serupa, tetapi pada masa yang sama ia juga menyebabkan banyak manifestasi emosi: seseorang merasakan perasaan takut dan teruja, menjadi berpeluh dan berpeluh dengan banyak.
Peningkatan tahap dopamin menjejaskan keadaan vegetatif dan kawasan psiko-emosi.

Keadaan ini diperhatikan secara normal apabila seseorang tidak mempunyai pheochromocytoma. Dengan pheochromocytoma, tisu adrenal menghasilkan hormon tanpa menyelaraskan kuantitinya dengan keadaan di mana orang itu berada sekarang. Di bawah pengaruh berterusan jumlah bahan yang meningkat, seseorang berada dalam keadaan tekanan yang berterusan, yang menjejaskan tubuhnya secara keseluruhan dan beberapa organ, seperti jantung dan buah pinggang, khususnya.

Jika seseorang mempunyai pheochromocytoma, diagnosis tidak boleh lewat. Hanya dalam kes pengesanan pantas, operasi segera boleh dilakukan untuk membuang semua fokus tumor. Dan walaupun dalam kes ini, tidak selalu mungkin untuk menghapuskan manifestasi penyakit seperti hipertensi.

Punca pheochromocytoma

Sekiranya persoalan tentang pheochromocytoma tidak menyebabkan sebarang kesulitan untuk pakar, maka dalam banyak kes tidak mungkin untuk memahami mengapa diagnosis ini muncul. Kira-kira setiap kes kesepuluh adalah hasil keturunan. Ini, seseorang mungkin berkata, agak bernasib baik, kerana penyakit itu ditularkan mengikut sifat yang dominan dan, kemungkinan besar, ramai saudara terdekat sudah mengalami penderitaan yang sama. Kejayaan sebab ini ialah seseorang tahu tentang kemungkinan mengembangkan penyakit sedemikian dan boleh lebih prihatin terhadap dirinya sendiri agar tidak terlepas saat dia perlu memulakan rawatan.

Pemeriksaan mendedahkan formasi yang dikelilingi oleh kapsul. Selalunya, dimensinya turun naik dalam lima sentimeter. Lebih-lebih lagi, saiznya tidak penting sama sekali untuk keupayaan untuk menghasilkan hormon. Lebih-lebih lagi, tumor adrenal ini menghasilkan bukan sahaja tiga hormon yang telah disebutkan di atas, tetapi juga beberapa hormon lain, seperti serotonin atau kalsitonin.

Selalunya, pembentukan hanya ditubuhkan pada salah satu organ berpasangan, tetapi kes lesi berpasangan juga berlaku. Diagnosis pheochromocytoma biasanya menunjukkan sifat tumor. Jika ia malignan, ia dipanggil pheochromoblastoma. Dalam kes ini, chromaffinoma boleh merebak ke luar organ terjejas utama dan bermetastasis di paru-paru, tulang, nodus limfa dan hati. Bilangan metastasis menentukan prognosis dan betapa besarnya peluang seseorang untuk hidup dan pulih.

Gejala pheochromocytoma

Jika seseorang mengalami pheochromocytoma, gejala tidak akan mengambil masa yang lama untuk muncul. Masalahnya ialah tumor ini menonjol daripada kumpulan jenisnya sendiri dengan perencatan yang paling teruk terhadap banyak fungsi penting badan. Bergantung pada manifestasi penyakit, doktor membahagikannya kepada tiga bentuk: paroxysmal, kekal dan bercampur.

Bentuk paroxysmal penyakit ini

Penyelidikan menunjukkan bahawa 85 daripada seratus pesakit mengalami bentuk paroxysmal. Dalam kes ini, pesakit mengalami tanda-tanda tipikal krisis hipertensi:

Kepala saya sangat sakit. Kadang-kadang rasa sakit disertai dengan pening.
Seseorang tidak boleh bergerak secara normal, kerana sebarang usaha disertai dengan sesak nafas.
Gejala juga termasuk sakit di kawasan jantung.
Orang itu gelisah, pucat dan tertakluk kepada perasaan takut yang tidak dapat dijelaskan.
Dengan diagnosis ini, berpeluh meningkat dan bilangan degupan jantung meningkat.
Kencing berlebihan berlaku.
Loya mula timbul dan sindrom sawan muncul. Orang itu juga berasa demam dan dahaga.

Banyak gejala di atas mungkin tidak berlaku pada masa yang sama, tetapi terdapat tiga tanda yang hampir 100% pesakit mengadu: sakit kepala, peningkatan peluh dan nadi yang cepat.

Seperti namanya, simptom jenis pheochromocytoma ini tidak ada sepanjang masa. Serangan itu muncul secara tiba-tiba dan boleh diprovokasi oleh apa sahaja: seseorang boleh keterlaluan dengan aktiviti fizikal, makan makanan ringan, minum minuman beralkohol, menjadi gugup, atau hanya membuang air kecil tidak berjaya. Peningkatan mendadak dalam tekanan mungkin menanti sesiapa sahaja yang cuba mencari tumor adrenal.

Serangan, jika anda bernasib baik, boleh hilang dalam beberapa minit, tetapi dalam kes yang sukar selalunya terdapat krisis yang berlarutan selama beberapa jam. Pengakhiran serangan yang tidak dijangka adalah sangat tipikal untuk penyakit ini. Dalam kes ini, pesakit mungkin membocorkan sehingga lima liter air kencing, dan dia sendiri akan benar-benar basah dengan peluh. Pesakit mengalami kelemahan dan rasa keletihan yang luar biasa.

Pheochromocytoma berterusan

Diagnosis pheochromocytoma perlu dijalankan pada kadar yang dipercepatkan apabila terapi diperlukan untuk jenis penyakit kekal. Dengan hiperkatekolaminemia sedemikian, tekanan darah tinggi secara berterusan dan tidak berkurangan selepas pemburukan, seperti dalam kes sebelumnya. Keadaan ini serupa dengan yang berlaku pada seseorang yang didiagnosis dengan hipertensi primer. Pesakit dengan borang ini menunjukkan tanda-tanda pheochromocytoma berikut:

Seseorang sentiasa berada dalam keadaan lemah yang tidak dapat diatasi.
Tumor adrenal jenis ini menyebabkan orang menjadi tidak stabil dari segi emosi.
Tidak diketahui apakah penyakit bersamaan yang mungkin dikaitkan dengan pembentukan ini. Gangguan dalam proses metabolik, sebagai contoh, metabolisme karbohidrat, agak mungkin. Ini bermakna tahap glukosa dalam darah mungkin meningkat dan seseorang perlu membuat prognosis hidup bukan sahaja berkaitan dengan tumor adrenal, tetapi juga diabetes.

pheochromocytoma bercampur

Rawatan pheochromocytoma bercampur adalah perkara yang sangat mendesak. Sesungguhnya, dalam kes ini, kajian itu akan menunjukkan bukan sahaja peningkatan tekanan darah yang berterusan atau lompatan sementaranya. Kesan terapeutik memerlukan kedua-duanya bersama-sama. Selain itu, krisis masih boleh timbul entah dari mana; tekanan boleh dianggap sebagai kejutan yang paling ketara, dan sebab-sebab lain mungkin mustahil untuk diramalkan.

Setiap pesakit dewasa kesepuluh (ini berlaku dalam lebih banyak kes pada kanak-kanak) menunjukkan patogenesis akut, yang dipanggil kejutan katekolamin. Keadaan berbahaya ini digambarkan sebagai perubahan mendadak daripada tekanan darah tinggi kepada tekanan darah rendah. Tiada siapa yang tahu berapa banyak lompatan sedemikian yang boleh ditahan oleh badan, jadi apabila pheochromocytoma menunjukkan dirinya dengan cara ini, rawatan harus dilakukan terutamanya dengan cepat.

Sebarang krisis yang berlaku boleh mengakibatkan komplikasi yang teruk dan kadangkala membawa maut kepada pesakit. Ini boleh termasuk kerosakan buah pinggang yang teruk (kegagalan), pembengkakan tisu paru-paru, dan juga serangan jantung. Oleh itu, apabila pesakit didiagnosis dengan pheochromocytoma, amat sukar bagi doktor untuk membuat prognosis.

Tanpa gejala

Kadang-kadang seseorang mengalami pheochromocytoma, simptom dan diagnosis yang bertentangan dengan sebarang penerangan. Tumor boleh "menyamar" sebanyak mungkin penyakit manusia lain, seperti serangan jantung, penyakit akut saluran gastrousus, pelbagai penyakit buah pinggang, atau bahkan strok. Dan terutamanya neoplasma "licik" mungkin bersembunyi sama sekali dan tidak menunjukkan kehadiran mereka dalam apa cara sekalipun. Dalam kes ini, doktor tidak dapat memahami dengan segera bahawa pesakit mempunyai pheochromocytoma, dan dia mungkin mengambil ujian yang benar-benar salah.

Statistik tidak dapat menjawab berapa banyak tumor tersebut tanpa tanda. Sesungguhnya, dalam kes ini, orang tidak pergi ke doktor, kerana tidak ada yang mengganggu mereka. Tumor boleh membesar ke saiz beberapa kilogram, dan menunjukkan kehadirannya dengan sedikit kesemutan di bahagian belakang. Dalam kes ini, tiada rawatan untuk pheochromocytoma dan kematian boleh berlaku secara tiba-tiba, contohnya, disebabkan oleh pendarahan yang berlaku pada tumor itu sendiri. Keadaan ini boleh dicetuskan oleh sebarang serangan tanpa gejala daripada tekanan atau terlalu banyak tenaga. Dalam kes ini, punca hanya akan ditentukan oleh ahli patologi semasa bedah siasat.

Pheochromocytoma (chromaffinoma) ialah tumor tisu kromafin yang merembeskan katekolamin (adrenalin, norepinephrine, dopamine) dan disetempat di medulla adrenal atau paraganglia bersimpati. Bergantung pada lokasi, pheochromocytomas dibahagikan kepada adrenal dan extra-adrenal - paragangliomas.

Pheochromocytomas ditemui dalam 0.1% pesakit dengan hipertensi arteri. Mereka menyebabkan hipertensi gejala, yang hilang apabila tumor dikeluarkan. Dan pada masa yang sama, pheochromocytoma boleh membawa maut apabila krisis sympathoadrenal yang teruk berkembang dengan tekanan darah tinggi yang tidak terkawal, risiko tinggi infarksi miokardium atau strok serebrum.

Etiologi dan patogenesis

Punca-punca penyakit itu belum ditubuhkan secara pasti. Adalah diketahui bahawa pheochromocytomas berkembang dalam dua kelenjar adrenal secara serentak dalam 10% pesakit, dalam 10% kes tumor terletak di luar kelenjar adrenal dan kira-kira 10% daripadanya mempunyai tanda-tanda keganasan. Feochromocytoma bersendirian sering berkembang terutamanya di sebelah kanan dan mempunyai diameter kurang daripada 10 cm.

Kira-kira 5-10% daripada kes, pheochromocytoma adalah patologi keluarga dan diwarisi sebagai sifat dominan autosomal, sama ada secara bebas atau sebagai sebahagian daripada patologi lain (neoplasia endokrin berbilang), digabungkan dengan kanser tiroid medullary, neurofibromatosis, dan hemagioblastomatosis retina-cerebellar. Dalam sindrom keluarga, pheochromocytomas adrenal dua hala adalah lebih biasa. Asas genetik untuk pewarisan pheochromocytoma adalah mutasi titik dan proto-onkogen RET dalam lengan panjang autosom 10, mengekod struktur reseptor tyrosine kinase.

Pheochromocytomas tambahan adrenal, sebagai peraturan, jauh lebih kecil dalam saiz (diameter kurang daripada 5 cm), dan kebanyakannya terletak di ruang paravertebral rongga perut, kira-kira 1% daripada pheochromocytomas disetempat di rongga dada, 1 % dalam pundi kencing dan kurang daripada 1% di leher. Pheochromocytoma mungkin disetempat di perikardium atau di otak.

Pheochromocytomas mungkin mempunyai tanda-tanda keganasan (pheochromoblastoma), yang sukar ditentukan dari gambaran histologi. Keganasan ditentukan oleh pencerobohan tempatan pada tisu sekeliling atau metastasis jauh. Pheochromoblastomas bermetastasis ke hati, tulang, paru-paru dan nodus limfa.

Patogenesis pheochromocytoma direalisasikan melalui kesan katekolamin yang berlebihan pada organ dan sistem, di antaranya sistem kardiovaskular dan saraf menduduki tempat utama. Di samping itu, komposisi kualitatif katekolamin yang dirembeskan adalah penting. Mekanisme pembebasan katekolamin daripada pheochromocytomas adalah hasil daripada perubahan aliran darah ke tisu tumor atau nekrosis tisu tumor. Kerana pheochromocytomas tidak dipersarafi, rembesan katekolamin tidak berlaku akibat rangsangan saraf.

Kebanyakan pheochromocytomas merembeskan norepinephrine dan, pada tahap yang lebih rendah, epinephrine. Kebanyakan pheochromocytomas ekstraadrenal merembeskan norepinephrine secara eksklusif. Pengeluaran terpencil adrenalin oleh pheochromocytomas jarang berlaku, terutamanya pada LELAKI. Pengeluaran dopamin dan asid homovanillic (HVA) meningkat dengan ketara, terutamanya dalam tumor malignan.

simptom

Pheochromocytoma lebih biasa pada usia pertengahan. Ciri ciri pheochromocytomas ialah polimorfisme manifestasi klinikal, bagaimanapun, kebanyakan pesakit berunding dengan doktor tentang peningkatan tekanan darah, yang sukar untuk bertindak balas terhadap rawatan konvensional, atau paroxysms gejala autonomi, disertai dengan peningkatan tekanan darah.

Kebanyakan pesakit mengalami krisis sympathoadrenal terhadap latar belakang hipertensi yang berterusan. Dalam minoriti pesakit, tekanan darah meningkat hanya semasa serangan. Tekanan darah sering mencapai nilai tinggi, hipertensi kadangkala malignan dan tahan terhadap rawatan dengan ubat antihipertensi standard. Krisis berlaku pada lebih separuh daripada pesakit dengan pheochromocytoma dan boleh sama ada sporadis, pada selang masa yang panjang (sehingga beberapa minggu atau bulan), atau kerap. Dari masa ke masa, kekerapan, tempoh dan keterukan krisis cenderung meningkat.

Dalam kebanyakan kes, krisis bermula secara tiba-tiba dan boleh berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Pada masa yang sama, serangan boleh dicetuskan oleh sebarang aktiviti yang menyebabkan anjakan organ perut (kerja fizikal, palpasi organ perut) atau hipotermia. Tekanan atau ketegangan psikologi biasanya tidak mencetuskan perkembangan krisis.

Krisis ini dicirikan oleh kemunculan sakit kepala, berpeluh banyak, berdebar-debar, peningkatan tekanan darah yang cepat ke tahap yang membimbangkan (> 250/130 mm Hg), sakit akut di dada dan perut dengan mual dan muntah. Kesedaran semasa perkembangan krisis dipelihara, pesakit teruja dan perhatikan perasaan takut dan takut mati. Semasa serangan, warna kulit mungkin berubah (pucat atau hiperemia), anak mata membesar, takikardia teruk, dan berpeluh banyak diperhatikan. Perkembangan sawan epileptiform adalah mungkin. Selepas krisis, ia diperhatikan dengan laluan sejumlah besar air kencing dengan ketumpatan relatif rendah. Krisis dicirikan oleh tindak balas paradoks (peningkatan tekanan darah) kepada terapi antihipertensi standard dan boleh mengakibatkan pendarahan retina, infarksi miokardium, strok serebrum, edema pulmonari atau serebrum, dan keputusan undang-undang.

Sebagai tambahan kepada perkembangan krisis, dengan pheochromocytoma yang panjang, gejala pengaktifan metabolik diperhatikan - berat badan berkurangan dengan ketara, hipertermia adalah mungkin.

Manifestasi jantung pheochromocytoma dicirikan oleh gangguan irama (takikardia sinus atau bradikardia sinus, extrasystole ventrikel). Angina pectoris atau perkembangan infarksi miokardium mungkin berlaku walaupun tanpa kerosakan yang ketara pada arteri koronari. Penyebab iskemia miokardium dianggap sebagai kekejangan koronari dan peningkatan penggunaan oksigen oleh miokardium terhadap latar belakang katekolamin yang berlebihan.

Elektrokardiogram mungkin mendedahkan perubahan tidak spesifik dalam segmen S-T dan gelombang T, gelombang U yang jelas, tanda-tanda ketegangan ventrikel kiri, dan blok cawangan berkas kanan dan kiri tanpa ketiadaan iskemia atau infarksi yang jelas. Dengan kursus hipertensi arteri yang panjang, kardiomiopati berkembang (hipertropik dengan hipertrofi miokardium sepusat atau asimetri), yang mungkin disertai dengan kegagalan jantung dan gangguan irama jantung.

Gejala ciri pheochromocytoma ialah hipotensi ortostatik dengan kemungkinan keruntuhan (disebabkan oleh penurunan dalam jumlah plasma dan melambatkan refleks simpatetik).

Kira-kira 50% pesakit, disebabkan oleh perencatan rembesan insulin dan rangsangan pengeluaran glukosa oleh hati, mempunyai gangguan dalam metabolisme karbohidrat (toleransi glukosa terjejas atau sekunder), yang hilang selepas penyingkiran pheochromocytoma. Di samping itu, erythrocytosis diperhatikan (disebabkan oleh pengaktifan pengeluaran erythropoietin) dan / atau peningkatan hematokrit (disebabkan oleh penurunan dalam jumlah plasma).

Salah satu penyetempatan yang agak biasa bagi pheochromocytoma ekstra-adrenal ialah lokasinya di dinding pundi kencing. Secara klinikal, pheochromocytomas pundi kencing boleh menampakkan diri sebagai serangan biasa (krisis) semasa kencing dan hematuria.

Sesetengah ubat (opiat, histamin, ACTH, glukagon) boleh mencetuskan perkembangan krisis yang teruk, yang disebabkan oleh rangsangan langsung pembebasan katekolamin dari tumor. Perkembangan krisis juga boleh dirangsang oleh methyldopa, yang membantu meningkatkan tekanan darah dengan melepaskan katekolamin daripada peningkatan rizab dalam neuron, serta bahan yang menyekat pengambilan neuron katekolamin (antidepresan trisiklik, guanethidine) dan meningkatkan kesan fisiologi endogen. katekolamin.

Seperti yang dinyatakan di atas, pheochromocytoma boleh menjadi komponen sindrom keluarga neoplasia endokrin berbilang dan digabungkan dengan kanser tiroid medula, neurofibromatosis, dll.

Dalam sesetengah kes, pheochromocytoma mungkin disertai dengan manifestasi dengan pengeluaran kortisol yang berlebihan dan perubahan dalam ciri penampilan hiperkortisolisme. Hypercorticism dalam kes sedemikian disebabkan oleh rembesan ektopik ACTH oleh pheochromocytoma, atau, lebih jarang lagi, oleh kanser tiroid medulari bersamaan. Adalah mungkin untuk meningkatkan pengeluaran aldosteron tanpa disertai dengan peningkatan tahap renin.

perkembangan akut dan kemungkinan pelepasan spontan krisis;
tekanan darah tinggi (> 250/130 mm Hg);
takikardia, gangguan irama jantung, gegaran, kulit pucat dan murid melebar;
berpeluh banyak dan hipertermia;
hiperglikemia, glukosuria;
kekurangan tindak balas yang mencukupi untuk terapi antihipertensi.

Berdasarkan keterukan gejala klinikal, terdapat 3 peringkat perkembangan penyakit:

Peringkat 1 - permulaan (serangan jarang dengan krisis pendek);
Peringkat 2 - pampasan (serangan berpanjangan yang berlangsung sehingga 30-40 minit, tidak lebih daripada sekali seminggu dengan peningkatan tekanan darah kepada 250 mm Hg dengan pemeliharaan hipertensi arteri dalam tempoh interiktal;
Peringkat 3 - decompensated (serangan yang kerap, hampir setiap hari dengan peningkatan tekanan darah tinggi yang tahan terhadap rawatan).

Diagnostik

Data makmal. Diagnosis pheochromocytoma disahkan dengan pengesanan peningkatan paras katekolamin bebas (tak terkonjugasi) atau metabolitnya (asid vanillylmandelic (VMA) dan metanephrine) dalam air kencing 24 jam. Semua penunjuk adalah setara dalam kekhususan dan sensitivitinya, jadi mengenal pasti satu penunjuk adalah mencukupi untuk diagnosis. Apabila mengumpul air kencing, syarat-syarat tertentu mesti dipenuhi. Air kencing perlu dikumpulkan dalam keadaan rehat. Pesakit yang baru-baru ini menjalani kajian menggunakan agen radiokontras dikecualikan. Dadah (amin sympathomimetic, methyldopa, levodopa) yang meningkatkan perkumuhan katekolamin tidak boleh ditetapkan selama 2 minggu. Pada pesakit yang mengalami krisis, pengumpulan air kencing setiap hari harus bermula dari saat serangan hipertensi.

Penyingkiran katekolamin bebas melalui kencing dalam 24 jam pada pesakit dengan pheochromocytoma melebihi 250 mcg (normal ialah 100-150 mcg/hari). Adalah dinasihatkan untuk mengkaji perkumuhan adrenalin, kerana dalam pheochromocytomas adrenal perkumuhan hormon ini mendominasi. Pada pesakit, perkumuhan adrenalin melebihi 50 mcg/hari (julat normal ialah 0-13 mcg/hari).

Perkumuhan harian metanephrine pada orang yang sihat ialah 0-1.0 mg dan ICH - 2-10 mg. Pada pesakit dengan pheochromocytoma, perkumuhan metabolit ini meningkat 2-3 kali.

Katekolamin plasma jarang dikaji pada masa ini, hanya dengan gambaran klinikal pheochromocytoma dan data tidak konklusif daripada ujian air kencing 24 jam. Biasanya, kepekatan katekolamin basal diperiksa di bawah keadaan standard. Adalah disyorkan untuk mengambil sampel darah untuk katekolamin menggunakan kateter vena yang dimasukkan selepas 30 minit pesakit berada dalam keadaan terlentang dalam keadaan santai. Diagnosis pheochromocytoma disahkan oleh peningkatan ketara dalam paras plasma basal norepinephrine (normal 0.09-1.8 nmol/l) dan adrenalin (normal 135-270 nmol/l). Tetapi dalam satu pertiga daripada pesakit mereka mungkin normal. Adalah dinasihatkan untuk menjalankan ujian dengan klonidin, yang mengurangkan nada sistem saraf simpatetik. Clonidine ditetapkan pada waktu pagi semasa perut kosong 0.20 mg untuk pesakit berumur 35-50 tahun dan 0.25 mg untuk pesakit berumur lebih dari 50 tahun. Sejurus sebelum dan 60 dan 90 minit selepas pemberian klonidin, darah diambil untuk menentukan tahap katekolamin. Pada orang yang sihat dan pesakit hipertensi, klonidin mengurangkan tahap katekolamin dalam plasma dan tidak menjejaskan tahap katekolamin dalam pheochromocytoma.

Ujian yang menindas dan provokatif. Daripada ujian penindasan, hanya ujian dengan phentolamine digunakan semasa krisis hipertensi untuk tujuan diagnosis dan rawatan percubaan. Selepas dos ujian 0.5 mg, phentolamine diberikan secara intravena pada dos 5 mg. Dengan pheochromocytoma, tekanan darah sistolik berkurangan sekurang-kurangnya 35 mmHg. Seni., diastolik - sebanyak 25 mm Hg. Seni. dalam 2 minit Kesan hipotensi berlangsung selama 10 minit. Ujian provokatif adalah berbahaya dan penggunaannya telah hampir dihentikan sepenuhnya.

Penyelidikan instrumental. Feochromocytomas adrenal boleh dikesan menggunakan CT atau MRI kelenjar adrenal. Pheochromocytomas yang dilokalkan di dada dikesan menggunakan radiografi dan CT, disetempat di rongga perut - menggunakan MRI. Aortografi dilakukan untuk mengenal pasti pheochromocytoma yang terletak di rongga perut dan tidak dikesan oleh MRI. Sebagai tambahan kepada kaedah ini, scintigraphy dengan meta-131I-benzylguanidine digunakan.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan hipertensi, krisis katekolamin yang berkembang semasa pengeluaran klonidin dan rawatan dengan perencat MAO, dan krisis provokatif pada pesakit dengan fungsi sistem saraf pusat terjejas yang mengambil simpatomimetik. Menjalankan kajian perkumuhan katekolamin dalam air kencing harian membolehkan kita mengecualikan keadaan ini.

Rawatan

Kaedah radikal adalah rawatan pembedahan. Penyediaan praoperasi bertujuan untuk sekatan stabil reseptor α-adrenergik. Untuk tujuan ini, phenoxybenzamine digunakan, yang ditetapkan secara lisan pada dos awal 10 mg 2 kali sehari. Dos meningkat sebanyak 10-20 mg selepas beberapa hari sehingga tekanan darah menjadi normal dan serangan berhenti. Dos optimum untuk kebanyakan pesakit ialah 40-80 mg sehari. Dengan perkembangan krisis hipertensi yang teruk, IV phentolamine digunakan. Dalam sesetengah pesakit, sekatan α-adrenergik jangka panjang boleh dicapai menggunakan prazosin, antagonis reseptor α1 terpilih. Ubat ini ditetapkan pada dos 1.5-2.5 mg setiap 6 jam.

Penyekat reseptor β-adrenergik tidak boleh digunakan secara berasingan, kerana ia boleh menyebabkan peningkatan paradoks dalam tekanan darah. β-blocker ditetapkan hanya selepas α-blockade dicapai, disertai dengan takikardia dan aritmia. Dos kecil propranolol 10 mg 3-4 kali sehari ditetapkan. Persediaan praoperasi dijalankan selama 1-14 hari.

Semasa pembedahan, tekanan darah, ECG dan tekanan vena pusat direkodkan secara berterusan. Komplikasi operasi adalah turun naik yang ketara dalam tekanan darah, gangguan irama jantung dan kejutan yang disebabkan oleh penyingkiran mendadak sumber hiperproduksi katekolamin. Hipotensi biasanya dirawat dengan penggantian cecair, hipertensi dengan IV phentolamine, tetapi natrium nitroprusside mungkin diperlukan. Gangguan irama dan takikardia dirawat dengan propranolol intravena.

Untuk tumor yang tidak boleh dibedah, rawatan jangka panjang dengan penyekat α- dan β dijalankan. Jika penyekat adrenergik tidak bertoleransi atau tidak mempunyai kesan, methirzin ditetapkan, perencat tyrosine hydroxylase yang menghalang pembentukan katekolamin oleh tumor. Metirzine mengurangkan keterukan gejala pheochromocytoma secara kekal. Radiasi dan kemoterapi biasanya tidak digunakan untuk pheochromocytoma.

Ramalan

Selepas penyingkiran lengkap pheochromocytoma, tekanan darah menjadi normal dalam 75% pesakit; dalam 25%, tekanan darah kekal tinggi, yang disebabkan sama ada hipertensi bersamaan atau sklerosis vaskular yang teruk akibat hipertensi berpanjangan sebelumnya. Kelangsungan hidup selepas operasi selama 5 tahun mencapai 95%, kadar kambuh kurang daripada 10%.

Setiap kelenjar adrenal ialah kelenjar endokrin kecil yang terletak di dalam kapsulnya sendiri di dalam retroperitoneum. Jumlah jisim organ ini ialah 16-24 gram. Struktur kelenjar adrenal dibahagikan kepada lapisan medula dan kortikal. Yang pertama daripada mereka dibentuk oleh tisu kromafin. Pada asalnya, sel-sel medula dekat dengan gentian saraf. Tisu kromafin kelenjar adrenal mensintesis katekolamin (adrenalin dan norepinefrin) dan dopamin.

Hormon ini mempunyai kesan yang ketara pada nada sistem saraf autonomi, irama jantung, tekanan darah, dan metabolisme. Pada masa yang sama, katekolamin tidak begitu penting. Sekiranya fungsi medulla adrenal berkurangan secara mendadak, maka ia tidak digantikan dengan ubat-ubatan.

Peningkatan sintesis hormon dalam tisu kromafin sangat berbahaya untuk kehidupan dan kesihatan. Dalam kebanyakan kes, hipersecretion sedemikian diprovokasi oleh tumor jinak atau malignan kelenjar adrenal - pheochromocytoma.

Seberapa biasa penyakit ini?

Pheochromocytoma adalah neoplasma yang agak jarang berlaku. Setiap tahun, penyakit ini didiagnosis hanya dalam satu orang bagi setiap 1.5-2 juta penduduk. Di kalangan kanak-kanak, kanak-kanak lelaki lebih cenderung untuk jatuh sakit. Insiden puncak berlaku pada usia muda dan pertengahan. Lelaki terdedah kepada patologi agak kurang kerap daripada wanita.

Pheochromocytoma dikelaskan sebagai tumor sistem APUD. Ia sering dikesan bukan secara bebas, tetapi sebagai sebahagian daripada sindrom pelbagai neoplasia endokrin. Bentuk keluarga menyumbang kira-kira 10% daripada semua tumor.

Pheochromocytomas malignan bermetastasis agak lewat. Proses onkologi dikesan dalam setiap kes kesepuluh.

Pheochromocytoma boleh terletak di luar kelenjar adrenal. Ia kadang-kadang ditemui di rongga perut atau dada, di leher, kepala, dll. Neoplasma setempat yang tidak biasa mensintesiskan norepinephrine sahaja. Gejala mereka lebih lemah.

Apakah gangguan yang disebabkan oleh pheochromocytoma?

Pheochromocytoma mempunyai aktiviti hormon. Tumor melepaskan dos adrenalin dan norepinefrin yang tidak mencukupi ke dalam darah. Biasanya, hormon ini dikeluarkan sebagai tindak balas kepada tekanan emosi dan beban fizikal. Penyakit ini menimbulkan peningkatan dalam tahap katekolamin walaupun dalam keadaan rehat.

Norepinephrine dan adrenalin mengaktifkan jantung dan sistem pernafasan, meningkatkan nada vaskular, dan merangsang pembentukan glukosa dalam hati. Dalam situasi kritikal, perubahan sedemikian membantu seseorang mengatasi pelbagai kesukaran, menunjukkan pencerobohan, mempertahankan diri, dan melarikan diri. Sekiranya seseorang berada dalam persekitaran yang tenang, maka rembesan katekolamin yang berlebihan mengganggu kesejahteraannya dan secara beransur-ansur memburukkan keadaan mental dan kesihatan umumnya.

Tanda-tanda tumor adrenal adalah tindak balas badan terhadap lonjakan kepekatan adrenalin dan norepinephrine dalam darah. Semakin tinggi kepekatan hormon, semakin cerah gambaran klinikal penyakit ini.

Hipertensi dalam pheochromocytoma

Penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang agak ciri. Tetapi doktor kadang-kadang tidak segera mengenali gejala pheochromocytoma. Ini adalah patologi yang jarang berlaku, begitu ramai pakar tidak mempunyai pengalaman praktikal yang mencukupi dalam mendiagnosisnya.

Salah satu tanda wajib penyakit ini ialah hipertensi arteri. Hipertensi ialah peningkatan tekanan darah melebihi 140/90 mmHg. Pheochromocytoma sering disertai dengan hipertensi arteri yang sangat teruk. Bacaan tekanan sistolik dan diastolik bahkan boleh melebihi 200/120 mmHg.

Hipertensi dengan pheochromocytoma sentiasa sangat berterusan. Malah beberapa ubat dalam dos yang besar tidak dapat menstabilkan tekanan darah.

Hipertensi boleh mempunyai tiga bentuk:

kursus krisis (peningkatan mendadak dalam penunjuk terhadap latar belakang tekanan normal);
krisis akibat hipertensi berterusan;
hipertensi berterusan tanpa krisis.

Pheochromocytoma paling mudah didiagnosis dengan adanya krisis biasa. Peningkatan mendadak dalam tekanan boleh berlaku tanpa sebab yang jelas. Kadangkala krisis dicetuskan oleh aktiviti fizikal, emosi yang kuat, hipotermia, minum alkohol, atau mengambil ubat tertentu.

Keadaan ini disertai dengan:

peningkatan mendadak dalam tekanan darah;
peningkatan kadar jantung;
sakit di kawasan jantung;
sakit kepala;
perasaan takut yang kuat;
menggeletar di dalam badan;
menggigil;
kulit pucat;
berpeluh;
mulut kering;
pening dan muntah;
peningkatan suhu badan.

Sekiranya pesakit berada di bawah pengawasan doktor, maka semasa krisis mereka mengambil darah untuk analisis. Tanda-tanda penyakit: gula tinggi, tahap leukosit yang tinggi, limfosit, eosinofil.

Krisis berakhir secepat ia bermula. Pemulihan tekanan normal disertai dengan kencing yang banyak. Selepas krisis, pesakit berasa letih dan terharu. Kelemahan mungkin berterusan selama beberapa hari.

Lebih kerap krisis berlaku dengan pheochromocytoma, lebih teruk akibatnya untuk badan. Setiap episod boleh menyebabkan pendarahan (strok hemoragik, kerosakan retina, dll.)

Gejala lain penyakit

Selain hipertensi arteri, terdapat gejala lain pheochromocytoma. Mereka lebih sukar untuk digunakan untuk mengenal pasti tumor, kerana ia kurang spesifik.Jika diagnosis pheochromocytoma berlaku pada peringkat kemudian, maka pesakit mungkin sudah mengalami perubahan ketara dalam metabolisme.

Neoplasma jangka panjang membawa kepada:

pengurangan berat;
penglihatan kabur;
senak perut;
perkembangan diabetes mellitus sekunder.

Pesakit telah meningkatkan metabolisme. Mereka biasanya mempunyai selera makan yang baik, tetapi secara beransur-ansur menurunkan berat badan. Kekurangan berat badan boleh 10-15%.

Jika tumor adalah malignan, pesakit sering diganggu oleh sakit perut yang berbeza-beza intensiti.

Diagnosis pheochromocytoma berdasarkan gambaran klinikal sahaja adalah sukar. Penyakit ini disahkan oleh ujian makmal, ujian farmakologi, ultrasound dan tomografi.

Pheochromocytoma (atau chromaffinoma) ialah tumor aktif secara hormon, yang paling kerap disetempat di medula adrenal dan menghasilkan hormon seperti katekolamin (norepinephrine, adrenaline, dopamine). Peningkatan ketara dalam tahap hormon ini membawa kepada krisis hipertensi (peningkatan tekanan darah yang kritikal) dan komplikasi seterusnya.

Pheochromocytoma adalah kapsul yang mempunyai peredaran darah yang aktif. Di luar, tumor ini dikelilingi oleh dinding padat. Selalunya ia adalah struktur jinak, tetapi dalam 10% kes neoplasma ini adalah tumor malignan (pheochromoblastoma), yang mengandungi sel-sel kanser dan menghasilkan dopamin.

Patologi diperhatikan pada orang berumur 20 hingga 50 tahun. Tetapi kes pengesanan pheochromocytoma adrenal pada kanak-kanak juga telah dilaporkan. Lebih-lebih lagi, penyakit ini lebih kerap ditemui pada kanak-kanak lelaki (dalam 60% kes yang didiagnosis) berbanding kanak-kanak perempuan. Jika kita bercakap tentang orang dewasa, chromaffinoma lebih biasa pada kanak-kanak perempuan berbanding lelaki.

Pheochromocytoma boleh terbentuk pada kelenjar adrenal kiri atau kanan. Sangat jarang untuk menemui neoplasma pada dua kelenjar sekaligus. Tapak penyetempatan yang paling biasa ialah medulla (90% daripada semua kes) kelenjar adrenal, kawasan paraganglion aorta.

Pakar belum menentukan sepenuhnya punca sebenar pheochromocytoma adrenal. Walau bagaimanapun, faktor penyebab utama termasuk:

Keturunan. Perkembangan penyakit ini berkait rapat dengan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk fungsi kelenjar adrenal. Itulah sebabnya jika terdapat kes diagnosis pembentukan seperti tumor kelenjar ini dalam keluarga, maka risiko mengembangkan pheochromocytoma dalam keturunan adalah sangat tinggi.
Neoplasias endokrin berbilang (jenis 2A dan 2B). Ini adalah penyakit keturunan, dinyatakan dalam percambahan ketara struktur endokrin.

Orang yang mempunyai tekanan darah diastolik tinggi berisiko mendapat pheochromocytoma adrenal. Gejala yang ditunjukkan oleh tumor secara langsung bergantung pada lokasi tumor dan jenis katekolamin yang dihasilkan.

simptom

Salah satu gejala utama pheochromocytoma ialah kehadiran hipertensi arteri yang berterusan, yang berlaku dalam bentuk krisis. Semasa krisis hipertensi, tekanan darah pesakit meningkat dengan banyak, yang boleh menyebabkan akibat yang serius jika penyakit itu berlarutan untuk masa yang lama. Pada masa yang sama, kedua-dua tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Perlu diingat bahawa doktor telah merekodkan kes di mana, semasa perkembangan penyakit sedemikian, tekanan darah tetap normal.

Krisis hipertensi dengan pheochromocytoma membawa kepada perkembangan keabnormalan dalam sistem kardiovaskular, saraf, dan gastrousus. Gejala berikut krisis hipertensi mungkin berlaku:

sakit kepala;
menggigil;
peningkatan berpeluh;
serangan panik;
sawan;
warna kulit pucat;
sakit di kawasan jantung;
leukositosis;
limfositosis;
hiperglikemia;
penurunan berat badan yang ketara;
kecacatan penglihatan (tekanan terlalu tinggi boleh menyebabkan detasmen retina).

Krisis hipertensi berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Keterukan boleh menyebabkan tekanan emosi atau fizikal yang berlebihan, hipotermia, dan badan terlalu panas. Pergerakan badan secara tiba-tiba, penggunaan alkohol atau palpasi dalam yang aktif juga boleh membawa kepada perkembangan krisis. Tahap terakhir paroxysm dicirikan oleh peningkatan kencing (sehingga 5 liter), peningkatan berpeluh, dan kelemahan.

Serangan krisis hipertensi dengan pheochromocytoma boleh berlaku dengan kekerapan yang berbeza-beza (dari 1 selama beberapa bulan hingga 15 setiap hari). Kekerapan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit.

Kursus penyakit yang berpanjangan boleh mencetuskan komplikasi seperti kejutan katekolamin (atau penurunan yang tidak terkawal dan peningkatan tekanan darah yang tidak dapat diperbetulkan). Gangguan metabolik yang disebabkan oleh kerosakan dalam tahap hormon membawa kepada perkembangan diabetes mellitus pada pesakit dalam 10% kes. Pheochromocytoma pada gadis hamil sering menyamar sebagai toksikosis atau eklampsia. Perlu diingat bahawa patologi ini semasa kehamilan boleh menyebabkan kehilangan janin, jadi jika tanda-tanda penyakit dikesan, anda mesti segera menghubungi pakar.

Dengan kursus pheochromocytoma yang stabil, peningkatan tekanan darah yang berterusan diperhatikan. Dalam kes ini, perubahan yang merosakkan dalam buah pinggang, perubahan mood yang tidak terkawal, dan peningkatan keletihan berlaku.

Pheochromoblastoma (atau pheochromocytoma malignan) dinyatakan oleh kesakitan yang teruk di kawasan perut, kehilangan berat badan, dan metastasis ke struktur berdekatan.

Diagnostik

Oleh kerana pheochromocytoma tidak merembeskan hormon secara berterusan, beberapa kajian diagnostik mesti dijalankan dengan tepat selepas krisis.

Untuk mengesahkan diagnosis, doktor menjalankan langkah diagnostik berikut:

Rawatan pheochromocytoma

Pemulihan dan kaedah rakyat untuk merawat pheochromocytoma tidak berkesan, kerana di bawah pengaruhnya tumor tidak sembuh dan tidak mundur. Di samping itu, beberapa bahan yang merupakan sebahagian daripada herba perubatan boleh menyebabkan pertumbuhan formasi dipercepatkan.

Satu-satunya cara untuk menyembuhkan pheochromocytoma adrenal sepenuhnya ialah pembedahan pembuangan. Sebelum operasi, pakar menjalankan terapi ubat, yang bertujuan untuk melegakan gejala krisis hipertensi. Untuk menormalkan tekanan darah, doktor menetapkan penyekat alfa (tropafen, phentolamine), penyekat beta (metoprolol), dan perencat sintesis katekolamin (metyrosine). Doktor anda juga mungkin memberi ubat seperti penyekat saluran kalsium.

Pembedahan untuk membuang pheochromocytoma kelenjar adrenal ditunjukkan untuk tumor yang secara aktif menghasilkan hormon. Struktur nodular besar yang tidak aktif secara hormon (lebih daripada 4 sentimeter) juga mesti dibuang melalui pembedahan untuk mengelakkan akibat (pecah kapsul).

Kontraindikasi termasuk:

pembekuan darah rendah;
Tekanan darah yang tidak dapat diperbetulkan;
umur lanjut pesakit (lebih 65 tahun);
penyakit sistem kardiovaskular.

Pembuangan pheochromocytoma adrenal dijalankan terutamanya menggunakan laparotomi (atau pembedahan klasik). Untuk melakukan ini, pakar bedah membuat hirisan lebar pada badan pesakit, yang diperlukan untuk mengakses kawasan yang terjejas. Ini disebabkan oleh fakta bahawa beberapa nod boleh terbentuk di kawasan kelenjar adrenal dan tisu berdekatan. Dalam kes ini, disyorkan untuk melakukan adrenalektomi (penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas).

Selepas pembedahan penyingkiran, pesakit mengalami normalisasi tekanan darah, manakala risiko kambuh semula patologi dan strok adalah minimum. Sekiranya pheochromocytoma adrenal ditemui pada wanita hamil, maka selepas menormalkan tekanan darah dengan bantuan ubat-ubatan, kehamilan ditamatkan. Hanya selepas ini tumor dikeluarkan.

Jika pheochromocytoma malignan dengan metastasis telah dikenalpasti, doktor menetapkan kemoterapi.

Ramalan

Pheochromocytoma adalah patologi berbahaya yang mampu keganasan (degenerasi kanser). Walau bagaimanapun, dengan diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang berkesan, prognosisnya agak menggalakkan. Penyingkiran pheochromocytoma secara pembedahan menghilangkan gejala dan menormalkan tekanan darah. Relaps diperhatikan hanya dalam 1 pesakit daripada 10. Jika tanda-tanda pheochromocytoma dikesan, jangan ubat sendiri, tetapi segera hubungi ahli endokrinologi untuk mengelakkan akibat berbahaya.

Apakah pheochromocytoma? Ini adalah patologi bahagian kelenjar adrenal yang bertanggungjawab untuk pengeluaran katekolamin (norepinephrine, adrenalin).

Pheochromocytoma adrenal adalah penyakit tumor yang bersifat jinak, kurang kerap malignan, dicirikan oleh pengeluaran katekolamin yang berlebihan.

Pheochromocytoma, juga dikenali sebagai chromaffinoma, tidak mempunyai had umur yang jelas. Walau bagaimanapun, selalunya ia berlaku antara 25-50 tahun.

Wanita pertengahan umur paling berisiko.

Tumor pheochromocytoma, sebagai asas untuk perkembangannya sendiri, menggunakan sel-sel yang berpotensi mampu menghasilkan hormon ini, tetapi selepas kelahiran tidak aktif.

Menarik!

Pheochromocytoma terdiri daripada sel medulla adrenal. Neoplasma, dengan sifatnya, aktif secara hormon, dan aktivitinya tidak bergantung pada parameter.

Menurut statistik, tumor adrenal berlaku dan didiagnosis dalam dua hingga tiga orang setiap 100 ribu.

Kadang-kadang, ia bersifat turun-temurun dan disertai oleh kanser tiroid, tumor membran mukus, dan usus.

Pheochromocytoma malignan menyumbang kira-kira 10% daripada semua kes, dan metastasis sangat jarang. Pheochromocytoma kurang biasa pada kanak-kanak.

Pheochromocytoma pediatrik

Kes pheochromocytoma pertama yang dilaporkan pada zaman kanak-kanak adalah pada tahun 1904.
Sejak itu, telah diperhatikan bahawa ia dicirikan oleh corak berikut:

Sebilangan besar pesakit berumur lebih dari 8 tahun.
60% kanak-kanak yang mempunyai semua tanda pheochromocytoma adalah lelaki.
Penyakit ini boleh menjadi sifat keturunan - dalam 1/10 kes ia dikesan di salah seorang ibu bapa.

Pada peringkat pembentukan tumor, tidak ada manifestasi khusus, dan akibatnya, diagnosis sebenar jarang dibuat.
Kanak-kanak mungkin mengalami gejala berikut pada peringkat awal:

pucat kulit yang berlebihan;
sakit kepala;
keletihan yang berlebihan;
kehilangan selera makan, loya dan muntah;
penurunan berat badan secara mendadak.

Jika didiagnosis sebelum masanya, krisis hipertensi mungkin berkembang, setiap serangan berlangsung dari 10 minit hingga 2 jam. Seorang kanak-kanak mungkin kehilangan kesedaran semasa krisis.

Pembentukan tumor pada kanak-kanak boleh disetempat di luar kelenjar adrenal:

di kawasan aorta;
Pundi kencing;
kepala.

Pada orang dewasa, pheochromocytoma penyetempatan tambahan adrenal berlaku hanya sekali-sekala.

Apakah proses yang berlaku dalam badan?

Dalam 90% kes, pheochromocytoma berlaku dalam kelenjar adrenal. Kebanyakannya - betul, hanya 10% kes klinikal dicirikan oleh pembentukan tumor dua hala kelenjar adrenal.

Menarik!

Pheochromocytoma adalah neoplasma dalam kapsul. Ia dibekalkan dengan baik dengan darah, dan diameternya berkisar antara 1-14 cm. Jisim pheochromocytoma adalah dari 1 hingga 60 g. Spesimen individu boleh mencapai parameter yang besar.

Apabila tumor berkembang, otot jantung rosak teruk, yang, akibat pengeluaran adrenalin yang berlebihan, mula haus.

Akibatnya, berlakunya hipertensi arteri darjah II dan III.

Sekiranya hubungan tepat pada masanya dengan pakar perubatan dengan gangguan yang membimbangkan dalam fungsi badan, terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk mengelakkan penyakit ini.

simptom

Setiap manifestasi patologi adalah berdasarkan pengeluaran katekolamin yang berlebihan.

Walaupun pheochromocytoma adrenal menghasilkan kedua-dua norepinephrine dan epinephrine, pheochromocytoma extraadrenal menghasilkan norepinephrine secara eksklusif.

Ini bermakna bahawa neoplasma penyetempatan tambahan adrenal menimbulkan gejala yang lebih sedikit.

Gejala yang paling stabil dari neoplasma yang diterangkan ialah hipertensi arteri.
Hipertensi arteri boleh dinyatakan dalam tiga bentuk ciri pheochromocytoma:

Berlaku dengan krisis hipertensi berkala. Dalam selang antara krisis, paras tekanan darah keluar ke norma relatif.
Bacaan tekanan darah tinggi secara konsisten dan, dengan latar belakang mereka, krisis hipertensi yang berlaku secara berkala.
Varian yang kurang biasa ialah neoplasma yang berlaku tanpa krisis, tetapi memberikan bacaan tekanan darah tinggi secara konsisten.

Krisis hipertensi, yang dicetuskan oleh tumor kelenjar adrenal, boleh menyebabkan masalah kesihatan berikut:

Keabnormalan neuropsychic.
Disfungsi saluran gastrousus.
Gangguan yang berlaku dengan darah, jika tidak - bentuk paroxysmal.

Fenomena ini boleh mencetuskan banyak pelanggaran, beberapa di antaranya menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan.

GC berkala untuk pheochromocytoma

Semasa serangan seterusnya krisis hipertensi, pesakit dengan tumor adrenal mungkin mengalami gejala berikut:

Perasaan takut yang tidak munasabah, keadaan obsesif, kebimbangan yang tidak terbentuk.
Kulit kelabu.
Peluh sejuk digabungkan dengan bacaan suhu tinggi.
Menggigil, menggeletar.
Mulut kering.
Sakit di kepala, dada dan otot jantung.
Peningkatan kadar denyutan jantung, gangguan dalam kekerapannya.
Loya dan keinginan untuk muntah.

Kehadiran semua manifestasi yang disenaraikan semasa krisis hipertensi tidak diperlukan - mungkin terdapat hanya beberapa manifestasi.
Bagi ujian darah, perubahan berikut berlaku dalam darah:

tahap glukosa darah terlalu tinggi;
eosinofil meningkat;
leukosit dan limfosit lebih tinggi daripada biasa.

Dalam perjalanan krisis hipertensi yang rumit, akibat berikut mungkin berlaku:

strok;
edema pulmonari;
pendarahan retina.

Berakhirnya krisis hipertensi adalah secara tiba-tiba seperti permulaannya. Penunjuk tekanan darah cepat kembali normal, pucat kulit digantikan dengan kemerahan.

Serangan itu meninggalkan perasaan kemurungan dan kelemahan umum yang berterusan untuk tempoh masa yang ketara.

Kekerapan serangan boleh berbeza-beza dari sedozen setiap hari kepada hanya satu dalam enam bulan. Tempoh setiap serangan juga boleh berbeza dari 2 minit hingga beberapa jam.

Tekanan darah tinggi dan tekanan darah berkala

Dengan tekanan darah tinggi yang konsisten dan krisis hipertensi berubah-ubah terhadap latar belakang pheochromocytoma, hipertensi arteri sekunder yang dipanggil muncul.

Hipertensi arteri sekunder, dalam kes pengenalpastian punca punca tepat pada masanya, dalam kes tertentu - pheochromocytoma adrenal, boleh dipindahkan ke bentuk tersirat.

Dalam kursus pheochromocytoma ini, simptomnya adalah sama dengan ciri hipertensi.

Tekanan darah meningkat secara stabil tanpa BG

Bacaan tekanan darah tinggi secara konsisten kadangkala merupakan akibat daripada fungsi buah pinggang terjejas.

Dalam senario sedemikian, pelanggaran yang berikut mungkin dikenal pasti:

Fundus mata berubah, yang didedahkan selepas pemeriksaan oleh pakar oftalmologi.
Kebolehubahan mood dan keterujaan yang berlebihan.
Peningkatan keletihan dan sakit kepala.

Apabila hipertensi adalah sekunder kepada pheochromocytoma, gejala berikut mungkin berlaku:

cirit-birit dan penurunan berat badan yang cepat;
peningkatan kadar jantung;
penunjuk metabolisme karbohidrat terlalu tinggi, peningkatan tahap glukosa dalam darah;
peningkatan peluh.

Semua manifestasi bersamaan pheochromocytoma adalah tindak balas langsung badan kepada peningkatan tahap pengeluaran adrenalin dan tidak dikaitkan dengan patologi kelenjar tiroid (terdapat beberapa persamaan dalam beberapa gejala).

Pheochromocytoma malignan

Dalam kes apabila terdapat pheochromocytoma malignan, jika tidak - pheochromoblastoma, seseorang melihat manifestasi berikut:

kehilangan berat badan yang cepat;
sakit di peritoneum;
perkembangan diabetes mellitus jenis II.

Bergantung kepada simptom pheochromocytoma, taktik diagnosis dan rawatan tidak berdasarkan penggunaan ubat-ubatan semata-mata.

Apabila neoplasma dikesan, reseksi menjadi langkah yang mencukupi dan rawatan yang paling berkesan.

Hanya campur tangan pembedahan yang menjamin prognosis yang menggalakkan dan kehidupan masa depan pesakit.

Diagnosis

Tugas yang paling penting untuk doktor adalah diagnosis yang betul.

Doktor perlu menentukan sama ada aduan sedia ada adalah tanda hipertensi arteri primer, atau sama ada hipertensi sekunder yang telah berkembang akibat pheochromocytoma.

Untuk ini, diagnosis pembezaan digunakan.

Diagnosis pembezaan

Semasa diagnosis pembezaan pheochromocytoma dan hipertensi arteri, doktor yang hadir mesti mengambil kira senarai gejala berikut dan ciri manifestasi lain pheochromocytoma pada bahagian badan pesakit:

Adakah terdapat peningkatan kadar metabolisme basal? Pelanggaran sedemikian dikesan berdasarkan keputusan ujian yang diambil oleh pesakit.
Adakah terdapat penurunan mendadak dalam berat badan. Penurunan berat badan boleh mencapai sehingga 15% daripada berat normal pesakit.
Pesakit agak muda (sehingga 30 tahun) dan mempunyai tindak balas yang tidak biasa terhadap pelbagai ubat yang menurunkan tekanan darah.
Persepsi badan terhadap karbohidrat terjejas.

Selepas mengkaji lebih daripada 2 ribu kes klinikal pesakit hipertensi, pakar perubatan mendapati bahawa kehadiran beberapa gejala adalah penting:

sakit kepala;
peningkatan kadar jantung;

Gejala ini membantu mengesahkan diagnosis pheochromocytoma yang betul.

Ujian untuk neoplasma yang disyaki

Mewujudkan diagnosis yang benar difasilitasi oleh ujian tertentu yang mencetuskan serangan dan berkesan dalam bentuk krisis:

ujian histamin;
ujian tyramine;
ujian glukagon;
ujian klonidin;
ujian klonidin-glukagon;
phentolamine, atau dikenali sebagai regina, ujian.

Setiap ujian menimbulkan peningkatan tekanan darah lebih daripada 20 mata - mereka hanya boleh dijalankan di bawah pengawasan pakar khusus dan di institusi perubatan.

Penyiasatan untuk pheochromocytoma yang disyaki

Kajian hormon, yang melibatkan penentuan paras katekolamin dalam air kencing dan plasma darah, adalah penting untuk diagnostik.

Peningkatan tahap mereka dalam darah memerlukan pembebasan dalam air kencing bukan sahaja katekolamin, tetapi juga derivatif pecahan mereka.

Terutamanya jelas adalah perbezaan kandungan mereka sebelum GK dan selepas siap - penunjuk berbeza beberapa dozen kali.

Dalam diagnosis pembezaan, tahap kompaun khusus chromogranin-A dalam serum darah adalah penting.

Tahapnya dengan ketara melebihi nilai normal dengan kehadiran neoplasma, manakala dalam kes hipertensi ia boleh berada dalam julat normal orang yang sihat.

Selepas diagnosis pembezaan mengesahkan kehadiran tumor, langkah-langkah diambil untuk menentukan lokasinya.

Penyelidikan perkakasan dan makmal

Untuk menentukan lokasi tumor, beberapa kajian diperlukan.

Antara kaedah wajib dan paling bermaklumat bagi penyelidikan perkakasan dan makmal untuk pheochromocytoma adalah yang berikut:

sampel darah dari vena kava inferior;
mengimbas kelenjar adrenal menggunakan agen kontras.

Rawatan

Untuk pheochromocytoma, rawatan pembedahan adalah standard dan diterima umum. Ia terdiri daripada penyingkiran lengkap tumor.

Rawatan ubat untuk pheochromocytoma ditetapkan secara eksklusif untuk tujuan berikut:

melegakan simptom dan akibat GC;
menyediakan pesakit untuk reseksi;
memudahkan tempoh selepas operasi.

Tidak ada cara untuk menyembuhkan tumor dengan kaedah konservatif.

Rawatan konservatif

Rawatan konservatif terdiri daripada menetapkan pelbagai ubat tertentu yang bertujuan untuk mengurangkan manifestasi yang berkaitan.

Semasa krisis, diamalkan untuk menetapkan ubat secara intravena atau intramuskular:

Phentolamine;
Regitin;
Tropaphen.

Ini mengurangkan persepsi adrenalin yang dihasilkan.
Untuk takikardia, ubat berikut ditunjukkan:

Inderal;
Anaprilin;
Propranolol;
Obzidana.

Mereka hanya boleh digunakan dengan ubat yang menurunkan tekanan darah. Tiga hari sebelum reseksi, Phenoxybenzamine ditadbir secara intravena untuk mengelakkan krisis katekolamin.

Jika tumor malignan atau telah metastasis, terapi ditunjukkan menggunakan ubat berikut:

Prazosin;
Phenoxybenzamine;
A-Methylparatyrosine.

Terdapat beberapa kes yang disahkan di mana terapi berjaya menggunakan 131I-Metaiodobenzylguanidine.

Pembedahan dan prognosis lanjut

Pembedahan membuang pheochromocytoma di mana-mana lokasi adalah mungkin menggunakan dua teknik.

Yang pertama ialah akses terbuka. Insisi anterior atau lateral dibuat di dinding peritoneal.

Ia digunakan dalam 10% kes apabila tumor ditentukan sebagai dua hala, berbilang, malignan, atau setempat di luar kelenjar adrenal.

Teknik kedua ialah laparoskopi. Ia terdiri daripada membuat beberapa hirisan kecil (sehingga 2cm), di mana laparoskop dan instrumen yang sesuai dimasukkan.

Digunakan untuk membuang tumor bersama-sama dengan kelenjar adrenal. Bagi setiap pesakit, jenis campur tangan dipilih secara individu.

Selepas reseksi, dengan syarat tumor dikeluarkan sepenuhnya, prognosis adalah baik, dan hipertensi bersamaan hilang. Jika manifestasi hipertensi kekal, tumor mungkin hanya sebahagiannya dikeluarkan.