Syringomyeli sykdom: sanne årsaker og behandling. Syringomyelia - hva er det? Symptomer, behandling av sykdommen Årsaker til utviklingen av sykdommen

Syringomyelia i livmorhalsregionen forekommer oftest hos mennesker etter 25-30 år. Denne sykdommen vises umerkelig og kan ikke kureres fullstendig.

Det kan gå tilbake til remisjonsstadiet, men det vil ikke være mulig å kurere sykdommen fullstendig. Den eneste veien ut vil være rettidig behandling. Det vil føre til et fyldigere og lengre liv.

Prosessen med forekomst av syringomyeli i cervikal og thorax ryggraden:

Spinalkanalen utvider seg.
Væske strømmer gjennom denne kanalen. Hun begynner å gå rundt hindringene som dukker opp på hennes vei.
Det oppstår hulrom i kanalen. De vises på omkjøringssteder.
Gliaceller vises. Dannelsen deres er assosiert med utseendet av hulrom.

Sykdommer i ryggraden kan med rette kalles det moderne menneskets svøpe. Utseendet til noen av dem skyldes feil livsstil, mens andre oppstår etter infeksjon. Sistnevnte gruppe inkluderer også tuberkulose i ryggraden, som er en farlig og smittsom sykdom.

Som et resultat blir overføringen av impulser fra hjernen til organene forstyrret. Hvorfor slike fenomener oppstår i kroppen - leger har ikke funnet ut så langt. Det er bare teorier som forklarer denne sykdommen.

Manifestasjoner av sykdommen

Plutselig vekttap snakker om de første manifestasjonene av syringomyelia. Samtidig svekkes hendene merkbart og følsomheten for smerte og temperatur avtar. Over tid sprer det seg til andre områder av kroppen.

Viktig: I det innledende stadiet brenner eller kutter de fleste pasienter seg ofte på huden på grunn av redusert følsomhet. På dette stadiet må du være forsiktig.

Den neste fasen er preget av utseendet av verkende smerte i lemmer. Nevrologisk smerte dannes i ansiktsområdet. Etter det utvikler pasienten parese av øvre og nedre ekstremiteter. Senereflekser forsvinner og det blir vanskelig å bevege seg selvstendig.

Pasienten kan være helt fraværende svette. I noen tilfeller er det tvert imot økt svetting.

Diagnostikk

Ved de første symptomene på syringomyeli trenger pasienten en nevrologisk undersøkelse. Diagnostikk inkluderer:

Inspeksjon ved utvendig skilt.
Sensitivitet for smerte og temperatur testes.
Samling av anamnese.
Definisjon av reflekser.
En tomografi av ryggraden utføres.
Det tas prøver (blod og urin).

I henhold til resultatene av undersøkelsen foreskriver legen behandling.

Behandling og forebygging

Det er umulig å bli helt kvitt sykdommen. Men riktig behandling vil stoppe utviklingen av patologi og lindre symptomene.

Viktig: For å eliminere smertesymptomer, foreskriver legen røntgenbehandling. Med denne terapien blir et spesifikt område av kroppen bestrålt. Men denne metoden brukes i de tidlige stadiene.

Også i de tidlige stadiene brukes prozerinterapi. Denne metoden normaliserer overføringen av impulser betydelig, og pasientens tilstand forbedres. Men denne prosedyren påvirker ikke dannelsen av hulrom i cervical og thorax ryggraden.

Bruken av radioaktivt jod eller fosfor påvirker dannelsen av hulrom betydelig. Disse elementene er i stand til å hemme veksten av gliaceller.

I de senere stadier av sykdommen er kirurgisk inngrep foreskrevet. Ofte foreskrevet til pasienter hvis symptomer utvikler seg.

Hvis de første symptomene på syringomyelia i cervikal og thorax ryggraden oppstår, er det presserende å konsultere en lege og gjennomgå en undersøkelse.

Hovedsymptomer:

Ansiktsmuskelatrofi
Smerter i nakke- og skulderområdet
Deformitet av leddene i hendene
Brudd på smertefølsomhet
Nedsatt mobilitet av tungen
Ufrivillige muskelrykninger
Heshet i stemmen
Krypende følelse
Prikking i huden
blå fingre
Tap av temperaturfølsomhet
svette
Utseendet til sår
Reduserte senereflekser
Sprekker i huden

Syringomyelia er en sykdom i nervesystemet som utvikler seg som følge av et brudd på leggingen av nevralrøret i fosteret (under oppholdet i mors liv) eller som følge av skader og sykdommer som påvirker ryggmargen. Hvis denne patologiske tilstanden utvikler seg i en person, dannes områder med vekst av bindevev, den såkalte glia, i stoffet i ryggmargen. Over tid brytes de opp og danner hulrom som er fylt med cerebrospinalvæske. Faren ligger i det faktum at de har en tendens til å vokse raskt.

Som et resultat av progresjonen av syringomyelia, i stedet for sunt nervevev, dannes patologiske tomrom med væske. Som et resultat slutter de delene av den menneskelige ryggmargen som "treffer" og ble klemt eller klemt av hulrom å fungere normalt. For det meste er det dette som forårsaker de kliniske tegnene på sykdommen.

Klassifisering

Klinikere deler syringomyelic cyster inn i:

kommuniserer. En cyste dannes og kobles til kanalen som ryggmargen passerer gjennom. I dette tilfellet snakker de om en medfødt anomali i sentralnervesystemet;
ikke-kommuniserende. Det syringomyliske hulrommet har ikke et lumen assosiert med banene som cerebrospinalvæsken beveger seg langs. I dette tilfellet er hulrommet et helt isolert rom. Patologi utvikler seg som et resultat av overførte plager.

Patologiske hulrom dannes og vokser langs den fremre eller bakre overflaten av ryggmargen. Hulromsdiametrene er forskjellige. De kan være helt usynlige, eller ha en diameter på opptil 2 cm.

Fører til

Det er mange faktorer som kan provosere progresjonen av syringomyelia. Avhengig av årsakene som forårsaket sykdommen, deler klinikere syringomyelia inn i:

primær eller sann;
sekundær.

ekte

Denne formen utvikler seg som et resultat av brudd som oppsto under den intrauterine utviklingen av fosteret, på stadiet av å legge sentralnervesystemet. I de første 3 månedene av fosterutviklingen, under påvirkning av syntetiske medisinske stoffer og andre ugunstige faktorer, oppstår en unormal dannelse av ryggmargen, som igjen fører til dannelse av hulrom og utvekster.

Sekundær

Denne sykdommen utvikler seg i en normalt dannet og funksjonell ryggmarg etter sykdom og skade. De viktigste årsakene til utviklingen av sykdommen:

svulster;
traume;
tidligere nevrologiske operasjoner;
tuberkuløse eller purulente lesjoner i membranene til GM.

Symptomer

Symptomer på sykdommen vises kanskje ikke på lenge. En normal hoste eller nysing kan provosere utseendet av symptomer. Sykdommen er preget av utviklingen av 3 grupper av lidelser:

vaskulær;
følsom;
motor.

Sensitivitetsforstyrrelser

Denne typen lidelse er preget av følgende symptomer:

en person føler ikke smerte i visse områder;
pasienten slutter å føle temperaturen.

Vaskulære lidelser

I dette tilfellet er symptomene uttalt. I begynnelsen av utviklingen av sykdommen er det økt svette i overkroppen, så vel som i ansiktet. Etter hvert som syringomyeli begynner å utvikle seg, blir også avskalling av huden og tørrhet med disse symptomene. Som et resultat dannes det dype sprekker og sår, som leges svært dårlig. Spikerplater svekkes og begynner å smuldre og knekke.

I alvorlige tilfeller påvirkes de store leddene i lemmene - de påvirkes. Spinal krumning kan også ofte forekomme.

Trafikklovbrudd

I dette tilfellet er hovedsymptomet parese i musklene i hendene. Pasienten bemerker at det er vanskelig for ham å feste klær, skrive, løfte små gjenstander og til og med snøre på seg skoene. Musklene i hendene gradvis atrofi (tørke ut). Som et resultat dannes en "kloret børste" - et karakteristisk symptom på patologi. Hvis en person blir truffet av syringomyelia, reduseres senerefleksene gradvis, til det punktet at de forsvinner helt.

Hvis syringomyelia også påvirker de laterale delene av ryggmargen, begynner symptomene beskrevet ovenfor å manifestere seg på bena. Hvis syringomyliske cyster har dannet seg i medulla oblongata, vil nervekjernene gradvis begynne å kollapse.

Som et resultat vil følgende brudd oppstå:

nedsatt hørselsfunksjon;
brudd på svelgerefleksen;
taleforstyrrelse.

Diagnostikk

Med manifestasjonen av de ovennevnte symptomene på syringomyelia, vil det ikke være vanskelig å stille en nøyaktig diagnose. Senere blir andre instrumentelle diagnostiske metoder tildelt for å bekrefte det. Den mest effektive for syringomyeli er MR. På de oppnådde bildene er det mulig å se tilstedeværelsen av patologiske hulrom eller en økning i størrelsen på ryggmargen.

Ytterligere diagnostiske metoder:

immunologisk forskning;
reoencefalografi.

Behandling

Behandlingen av denne sykdommen i ryggmargen er svært kompleks og utføres gjennom hele livet til pasienten. Behandlingsmetoden er valgt under hensyntagen til alvorlighetsgraden og egenskapene til patologiforløpet og inkluderer følgende:

riktig modus;
konservative behandlingsmetoder;
kirurgi.

Medisinsk behandling inkluderer utnevnelse av:

aminosyrer;
vitaminkomplekser;
medisiner som stimulerer blodsirkulasjonen i hjernens kar;
medikamenter som forbedrer ledningen av nerveimpulser.

Behandling med medisiner utføres i kurs - 2-3 ganger i året.

Hvis syringomyelia fortsetter raskt og de kliniske symptomene er mer enn uttalte, er det i dette tilfellet indisert å utføre kirurgisk behandling av sykdommen. Dens essens ligger i det faktum at kirurgen installerer en spesiell. shunts mellom de dannede syringomyliske hulrommene. Etter denne typen behandling må pasienten gjennomgå et langt rehabiliteringsforløp.

Behandling av sykdommen utføres kun under stasjonære forhold og under konstant tilsyn av leger. Først da vil det være effektivt. Behandling hjemme med ulike folkemedisiner er uakseptabelt, da det kan føre til utvikling av ulike komplikasjoner.

Prognose

Syringomyeli er ikke dødelig. Pasienter med denne sykdommen beholder i lang tid arbeidsevnen. Ofte er det pasienter hvor perioder med forverring erstattes av perioder med ro (25%). Hos 60 % av pasientene utvikler sykdommen seg sakte, og hos 15 % utvikler den seg ikke i det hele tatt.

Er alt riktig i artikkelen fra et medisinsk synspunkt?

Svar kun hvis du har dokumentert medisinsk kunnskap

Syringomyelia (fra de greske ordene "syrinx" - hulrom og "myelon" - ryggmargen) er en kronisk sykdom som rammer sentralnervesystemet. Det er preget av skade på stoffet i ryggmargen og dannelsen av hulrom i den. Ekte syringomyelia oppstår som et resultat av patologien til glialvev. Sykdommen er uhelbredelig og er tilstede gjennom et menneskes liv.

Fører til

Årsakene til utviklingen av ekte syringomyeli hos mennesker er assosiert med en medfødt defekt i glialvev. Glialvev er representert av hjelpeceller i nervesystemet som omgir nevroner, beskytter dem og deltar i overføringen av nerveimpulser.

Med syringomyelia er det en overdreven vekst av gliaceller i hjernestammen og grå substans i ryggmargen, dens livmorhals- og thoraxregioner.

En smittsom sykdom eller traume kan bli en drivkraft for prosessen med reproduksjon av gliaceller. Patologiske gliaceller, som har multiplisert for mye, dør deretter. Som et resultat oppstår hulrom i hjernens grå substans, som er foret fra innsiden med gliaceller. Et trekk ved disse cellene er overføring av væske. Derfor akkumuleres væske i hulrommene, noe som gradvis øker størrelsen. Dannelsen av hulrom fører til kompresjon av tilstøtende nerveceller, deres degenerasjon og påfølgende død.

Progressiv syringomyelia er preget av en konstant økning i de dannede hulrommene, som er ledsaget av døden til et stort antall nevroner.

Symptomer

Symptomer på syringomyeli varierer avhengig av hvilken del av ryggmargen som er påvirket, hvor stort det berørte området er. Symptomene er som følger:

Brudd på følsomhet i store områder av huden. Det består i tap av temperatur og smertefølsomhet. Krenkelsen har en dissosiert karakter, det vil si at den har form av en "krage", "jakke" eller "halvjakke". Som et resultat har ikke pasienten en normal reaksjon på stimuli. Han føler ikke smerte, kald eller varm temperatur. Resultatet kan være forekomst av skader og brannskader. Utviklingen av sårhet i huden er mulig, parestesier, en følelse av brenning eller kulde på de berørte områdene av huden er også notert.
Deformasjon av skjelettets bein.
Atrofi og parese av lemmer. I dette tilfellet kan børstene se ut som en apepote.
Vegetativ-trofiske lidelser. Pasienten har skader på neglene, hyperhidrose (overdreven svette), akrocyanose, endringer i dermografi.

Hvis pasienten har utviklingsavvik, er det konsekvenser av skader, stenose, da kan syringomyelia ikke manifestere seg på noen måte i lang tid. Sykdommen i dette tilfellet er godt maskert bak tegnene på den underliggende sykdommen.

Det er nødvendig å merke seg en slik variant av forløpet av syringomyelia, der overgangen av den patologiske prosessen til den kaudale (nedre) delen av hjernestammen skjer. Dette fenomenet kalles syringobulbia.

Syringobulbia har følgende symptomer:

tap av følsomhet i huden i ansiktet;
parese av strupehodet, svelget, myk gane;
språkparese.

Diagnostikk

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av røntgenmetoder. Røntgen lar deg bestemme tilstedeværelsen av trofiske manifestasjoner av syringomyelia i en person i form av ødeleggelse av beinelementene i leddene, osteoporose og andre lidelser.

MR av ryggraden gir den mest nøyaktige diagnosen av sykdommen. Hvis en MR ikke er mulig, utføres et myelogram. Disse forskningsmetodene lar deg se tilstedeværelsen av syringomyliske hulrom i hjernestammen og ryggmargen.

Behandling av syringomyelia i det innledende stadiet av utviklingen, når gliaceller aktivt formerer seg, er rettet mot å undertrykke og hemme denne patologiske prosessen. Riktig behandling gjør det mulig å stoppe utviklingen av sykdommen og redusere tegnene på dens manifestasjon. For behandling i denne perioden brukes røntgenterapi, det vil si at de berørte segmentene av ryggmargen blir bestrålt. Behandling med radioaktivt fosfor eller jod praktiseres også, siden de har egenskapen til å samle seg i prolifererende gliaceller og bestråle dem fra innsiden.

Hvis pasienten er foreskrevet behandling for syringomyelia med radioaktivt jod, er Lugols løsning foreløpig foreskrevet. Jodet fra dette stoffet fyller opp skjoldbruskkjertelcellene. Dermed blir de beskyttet mot inntrengning av radioaktivt jod i dem.

Medisinsk behandling av sykdommen utføres av en nevrolog. Det inkluderer utnevnelse av dehydrerende legemidler - furosemid, diakarba, nevrobeskyttere - actovegin, glutaminsyre, pyrocetam, vitaminer. For å lindre smertesyndromet med problemet med syringomyelia, er analgetika foreskrevet - analgin, ketorol, samt ganglionblokkere, som inkluderer pahikarpin.

En ny metode i behandlingen av syringomyeli er behandling med prozerin, som forbedrer ledningen av nerveimpulser. Slik terapi eliminerer imidlertid ikke årsaken til sykdommen, men gjør det mulig å midlertidig forbedre nevromuskulær ledning.

En kombinasjon av terapi med prozerin med radonbad eller UHF er tillatt.

Kirurgisk behandling av sykdommen utføres med et økende nevrologisk underskudd, som manifesterer seg i form av perifer parese av hendene og sentral parese av bena. Ved hjelp av kirurgisk inngrep blir syringomyelic hulrom drenert, adhesjoner fjernes og ryggmargen dekomprimeres.

Prognose

Ekte syringomyelia er preget av et ganske sakte progressivt forløp, som ikke påvirker forventet levealder. Pasienten forblir i stand til å jobbe i lang tid.

Utvikling av smittsomme komplikasjoner ved syringomyeli er en høy risiko for sepsis.

Syringobulbia er vanskeligere. Involvering i den patologiske prosessen og skade på vagusnerven og respirasjonssenteret kan være dødelig.

Nedenfor er en video - et fragment av programmet "Lev sunt" om syringomyelia:

Syringomyelia i livmorhalsen og brystryggen er en sykdom der flere patologier observeres samtidig. Syringomyelia kan ikke kalles en uavhengig sykdom; den utvikler seg på bakgrunn av flere dysfunksjoner i ryggraden samtidig.

Ved denne sykdommen er ryggmargen i ryggvirvlene i livmorhalsen og thorax-regionene skadet. Cyster dannes i den - små hulrom med væske. Det er cysten som har en negativ effekt på hjernen og forårsaker symptomene på syringomyeli.

Syringomyelia er en patologi som i seg selv kan være et symptom på alvorlige sykdommer i ryggraden, for eksempel en svulst eller skade. I sjeldne tilfeller oppstår spinal syringomyeli uten en spesifikk årsak. Denne typen sykdom kalles idiopatisk.

Hva er syringomyeli?

Syringomyeli i cervical og thorax ryggraden er en uhelbredelig sykdom som kan være ervervet eller medfødt. Medfødt syringomyelia er arvelig, oftest gjennom mannlig linje, de første symptomene vises rundt 30 år, men kan oppstå mye senere.

Faren for syringomyeli er at sykdommen kan spre seg over livmorhalsen og brystregionen og komme fra ryggmargen til medulla oblongata, som er en viktig del av hjernen. En komplikasjon av syringomyelia kan være ødeleggelsen av ikke bare ryggmargen, men også beinvevet i thorax og cervical ryggraden. Denne patologien er ganske sjelden og har fortsatt ikke en eksakt vitenskapelig forklaring, siden med andre årsaker til ødeleggelsen av ryggmargen, observeres ikke et så omfattende brudd på integriteten til beinvevet.

Prosessen med cystedannelse forklares av den massive døden av glialvevsceller. Med en skade eller sykdom i ryggraden begynner glialvevet å vokse raskt, deretter dør de samme cellene raskt, og et hulrom dannes i stedet. Etter en tid kommer væske inn i hulrommet gjennom andre celler i ryggmargen. Det fyller dem gradvis til grensen, og begynner deretter å utvide seg og øke - en cyste dannes. Cysten begynner å legge press på andre deler av ryggraden, hovedsakelig på andre nerveceller. Gradvis begynner aktive nevroner å dø, og en persons motoriske aktivitet blir forstyrret.

Årsaker til sykdommen

Den eksakte årsaken til utviklingen av syringomyelia er ennå ikke vitenskapelig underbygget og ikke etablert. Samtidig la leger frem flere vitenskapelige hypoteser for forekomsten av en patologisk tilstand i ryggraden.

Symptomer på syringomyeli

Med ekte, medfødt syringomyelia i thorax og cervikal ryggraden, kan følgende tegn observeres, som kan vises under den intrauterine utviklingen av barnet:

medfødt skoliose og deformert bryst;
utvikling av malocclusion og kjeveanomalier (høy gane);
tilstedeværelsen av mer enn ett par brystkjertler (hos kvinner) eller brystvorter (hos menn);
sykdommen fører til slik stygghet som dysplasi av auriklene, bifurkasjon av tungen, tilstedeværelsen av ekstra fingre og tær.

Symptomene på ervervet syringomyeli varierer betydelig. Årsaken til deres forekomst er assosiert med de delene av ryggmargen der en cyste eller flere cyster dukket opp. Hvis lidelser påvirker de bakre hornene i ryggmargen, påvirkes en persons oppfatning av omverdenen gjennom sensasjoner, først og fremst taktile, betydelig. Dette kan bli farlig ikke bare for helsen, men også for menneskelivet.

Syringomyelia i cervical og thoracal ryggraden påvirker varmefølsomheten til menneskelig hud. Dens brudd fører til det faktum at pasienten ikke kan føle temperaturen på gjenstander og væsker tilstrekkelig, derfor opplever pasienter med syringomyelia ofte brannskader. Det kan dukke opp områder på kroppen som helt eller delvis kan miste følsomheten, mens en person kan føle en lett prikking på disse stedene, utseende av "gåsehud" og lett skjelving. Vanligvis vises disse symptomene i de øvre delene av kroppen. Over tid blir de supplert med verkende smerter i nakke, skulderblader, bryst og øvre lemmer.

Sykdommen provoserer nevrotrofiske hudsykdommer:

sår gror ikke godt;
mange arr vises på huden fra små kutt og brannskader;
huden begynner å deformeres sammen med leddene og beinene;
huden blir gradvis tykkere, tørker ut og flasser av.

Hvis syringomyelia skader de fremre hornene i ryggmargen, indikerer symptomene gradvis atrofi av musklene i de øvre ekstremiteter. Over tid blir det mer og mer vanskelig for en person å kontrollere armer, skuldre og nakke, og det kan dannes et brudd på øyeeplenes motoriske aktivitet.

Når en cyste dannes i de nedre delene av hjernen, blir arbeidet til musklene i ansiktet forstyrret. En person kan delvis eller helt miste ansiktsuttrykk, det blir vanskelig for ham å snakke, svelge, bevege kjevene og tungen, ansiktet kan bli skjevt.

Behandling av syringomyeli

Ved syringomyeli er behandlingen støttende og fokuserer først og fremst på å lindre symptomene på sykdommen. Vanligvis utvikler syringomyeli i cervikal og thorax ryggraden praktisk talt ikke, men avtar heller ikke. Sykdommens trege natur har sjelden en betydelig negativ innvirkning på menneskelig ytelse og påvirker ikke forventet levealder. Det eneste unntaket er cysten, som ligger direkte i medulla oblongata, da den påvirker pust og ernæring.

Syringomyeli kan kureres hvis behandlingen er rettet mot å stoppe gliacelle-reproduksjon. For å gjøre dette, ved diagnostisering av mulig dannelse av en cyste, injiseres pasienten med en viss mengde radioaktivt fosfor eller jod. Ved å bestråle celler ødelegger radioaktive elementer dem og hindrer vevet i å vokse videre.

Hvis syringomyeli allerede har oppstått, kan den behandles med medisiner under tilsyn av en nevrolog. Som behandling brukes dehydrerende midler som hjelper til med å fjerne overflødig væske fra vevet, nevrobeskyttere og, ved sterke smerter, smertestillende midler i form av injeksjoner.

Som en tilleggsterapi brukes kurs med vitaminer og massasje. Massasje for syringomyeli bidrar til å fremskynde utstrømningen av væske fra ryggmargen. Det kan også bli en forebygging av cystedannelse etter blødninger i ryggmargen eller skader.

Behandling av syringomyelia ekte cervical og thorax skjer ved hjelp av kirurgisk inngrep.

I dette tilfellet kan medikamentell behandling bare delvis lindre symptomene på sykdommen. En fullstendig kur for ekte syringomyeli er nesten umulig.

Kirurgi er også obligatorisk når en cyste vises i tilfelle en ondartet svulst.

Begrepet syringomyeli er en samlebetegnelse og omfatter ulike tilstander som er preget av skade på ryggmargen med dannelse av patologiske væskefylte hulrom.

I 1827 foreslo den franske legen Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) begrepet syringomyelia, da sprøyte på gresk betyr hulrom (rør) og myelo betyr hjerne. Senere kom begrepet hydromyelia til å bli brukt for å referere til utvidelse av spinalkanalen, og syringomyelia for å referere til cystiske hulrom uten kommunikasjon med spinalkanalen.

Hulrom i ryggmargen kan skyldes en ryggmargsskade, ryggmargssvulst eller være en medfødt anomali. Også beskrevet i klinikken er den idiopatiske formen for syringomyelia (en form for sykdommen uten en spesifikk årsak). De væskefylte hulrommene utvider seg sakte og forlenges over tid, noe som resulterer i progressiv skade på nervesentrene i ryggmargen på grunn av trykket som utøves av væsken. Denne skaden resulterer i smerte, svakhet og stivhet i rygg, skuldre, armer eller ben. Pasienter med syringomyeli kan ha en annen kombinasjon av symptomer. I mange tilfeller er syringomyelia kombinert med en anomali i foramen magnum, hvor den nedre delen av medulla oblongata, som forbinder hjernen og ryggmargen, befinner seg. I tillegg er syringomyelia ofte kombinert med Chiari-misdannelse, hvor en del av hjernen forskyves ned til medulla oblongata, og dermed reduseres spinalkanalen. Familiære tilfeller av syringomyelia er også noen ganger observert, selv om dette er sjeldent.

Typer syringomyeli inkluderer:

syringomyelia med kommunikasjon med fjerde ventrikkel
syringomyelia på grunn av CSF-blokkering (ingen forbindelse til den fjerde ventrikkelen)
syringomyeli på grunn av ryggmargsskade
syringomyelia og spinal dysraphism (ufullstendig lukking av nevralrøret)
syringomyeli på grunn av intramedullære svulster
idiopatisk syringomyeli

Syringomyelia forekommer hos omtrent åtte av hver 100 000 mennesker. Utbruddet av sykdommen er oftest notert mellom 25 og 40 år. Sjelden kan syringomyeli utvikles i barndommen eller i alderdommen. Menn lider av denne sykdommen oftere enn kvinner. Ingen geografisk eller raseavhengighet ble notert. Tilfeller av familiær syringomyeli er beskrevet.

Årsaker og symptomer

De fleste pasienter med syringomyeli har hodepine, ofte ledsaget av periodiske smerter i armer eller ben, vanligvis verre i halvparten av stammen. Smerten kan begynne som en kjedelig, mild smerte og øke gradvis, eller den kan komme plutselig, ofte som følge av hoste eller anstrengelse. Smerter i ekstremitetene er ofte kroniske. Du kan også oppleve nummenhet og prikking i armen, brystet eller ryggen. En manglende evne til å føle bakken under føttene, eller prikking i bena og føttene er også notert. Svakhet i lemmer i syringomyelia fører til malmotoriske bevegelser av hendene eller brudd på prosessen med å gå. Til slutt kan funksjonell bruk av lemmene gå tapt.

Årsakene til syringomyeli er fortsatt ukjente. Ingen teori kan for øyeblikket korrekt forklare de underliggende mekanismene for cystedannelse og cystisk utvidelse. En teori antyder at syringomyelia skyldes pulserende CSF-trykk mellom den fjerde ventrikkelen i hjernen og ryggmargskanalen. En annen teori antyder at cyster utvikles på grunn av forskjeller i intrakranielt trykk og spinaltrykk, spesielt i nærvær av en Chiari-misdannelse. En tredje teori antyder at dannelsen av cyster er forårsaket av at mandlene i lillehjernen fungerer som et stempel og det er et stort trykkfall i cerebrospinalvæsken i subaraknoidalrommet, og denne virkningen av væskekrefter påvirker ryggmargen. Syringomyeli utvikler seg vanligvis sakte, og sykdomsforløpet strekker seg over år. Men noen ganger er det et akutt sykdomsforløp, spesielt når hjernestammen er involvert.

Diagnostikk

En nevrologs undersøkelse kan avdekke sensorisk tap eller bevegelse forårsaket av ryggmargskompresjon. Diagnosen stilles vanligvis ved magnetisk resonansavbildning (MRI) av ryggraden, som kan bekrefte tilstedeværelsen av syringomyeli og bestemme den nøyaktige plasseringen av de cystiske massene og omfanget av ryggmargsskade. Det vanligste stedet for cyster er cervical eller thorax ryggraden. Det minst sannsynlige stedet for cyster er korsryggen. En MR av hodet kan være av diagnostisk verdi for å bestemme tilstedeværelsen av endringer som for eksempel hydrocephalus (overflødig cerebrospinalvæske i hjerneventriklene). Med en økning i cystiske formasjoner kan spinal deformitet (skoliose) oppstå, som er godt diagnostisert ved hjelp av røntgenstråler. Graden av ledningsforstyrrelse ved syringomyeli bestemmes ved hjelp av EMG.

Behandling

Diagnostisering og behandling av syringomyeli krever et helt team av medisinske spesialister, inkludert nevrologer, radiologer, nevrokirurger og ortopeder.

Behandling, vanligvis kirurgisk, er rettet mot å stoppe utviklingen av ryggmargsskade og bevare funksjonaliteten. Kirurgi utføres ofte i nærvær av ryggmargskompresjon. I tillegg utføres kirurgiske manipulasjoner som er nødvendige for å korrigere deformasjoner eller påføre ulike shunts. Det ble også utført operasjoner for å implantere fostervev for at de cystiske formasjonene skulle lukkes. Kirurgisk behandling resulterer i stabilisering eller moderat bedring av symptomer hos de fleste pasienter. Mange leger mener at kirurgi kun er nødvendig for pasienter med progressive nevrologiske symptomer. Utsettelse av kirurgisk behandling i tilfeller hvor sykdommen utvikler seg kan føre til irreversible skader på ryggmargen og grove vedvarende nevrologiske lidelser.

Medikamentell behandling (vasokonstriktorer) er ofte foreskrevet for å redusere hevelse rundt ryggmargen. Det anbefales ofte å unngå anstrengende fysisk aktivitet, som kan øke venetrykket. Noen øvelser, som foroverbøyning av overkroppen, kan redusere risikoen for utvidelse av cystiske masser. Forventet levealder hos pasienter med progressive symptomer uten kirurgisk behandling varierer fra 6 til 12 måneder.

Restitusjon og rehabilitering

Til tross for rapporter om fullstendig nevrologisk bedring etter operasjon, oppnår de fleste pasienter stabilisering eller bare moderat bedring av symptomene. Syringomyeli hos barn er preget av mye mindre uttalte sanse- og smerteforstyrrelser enn hos voksne, men en mye større risiko for å utvikle skoliose, som er mer gunstig for kirurgisk behandling. I tillegg utvikler ikke syringomyeli på samme måte hos alle pasienter. Hos noen pasienter, vanligvis med mildere symptomer, stabiliserer symptomene seg innen et år. En hyppig komplikasjon av utviklingen av symptomer er behovet for pasienten for å tilpasse seg livet på grunn av brudd eller tap av enkelte funksjoner. Disse justeringene kan føre til tap av livskvalitet. Målet med rehabilitering er å bevare funksjonaliteten så mye som mulig ved bruk av øvelser og adaptivt utstyr, eller, spesielt ved syringomyeli hos barn, bør intervensjoner være rettet mot å korrigere skoliose.

Prognose

Prognosen for pasienter med syringomyeli avhenger av den underliggende årsaken til cystedannelsen og type behandling. Ubehandlede tilfeller av syringomyeli har i 35-50 % av tilfellene en prognose for langtidsoverlevelse. Pasienter som gjennomgikk bypassoperasjon for ryggmargsskade opplevde langvarig smertelindring og forbedret overlevelse. Nyere studier har vist en utilfredsstillende langtidsprognose på grunn av den høye frekvensen av cysterresidiv i andre former for syringomyeli. Kirurgisk behandling (posterior dekompresjon) for syringomyeli assosiert med Chiari-misdannelse anses å være en ganske effektiv behandling med stor sjanse for klinisk bedring. Ved syringomyeli hos barn er kirurgisk behandling effektiv for å stabilisere skoliose.