Stevens Johnsons sykdom forårsaker. Stevens-Johnsons syndrom (malignt eksudativ erytem)

Blant de tilsynelatende harmløse er det også akutte, man kan til og med si alvorlige, former for sykdommer fremkalt av et allergen. Disse inkluderer Stevens Johnson syndrom. Det er ekstremt farlig og tilhører undertypen av de allergiske reaksjonene som er en sjokktilstand for menneskekroppen. La oss vurdere hvor farlig dette syndromet er og hvordan det kan behandles.

Kjennetegn ved sykdommen

Dette syndromet ble først nevnt i 1922. Den fikk navnet sitt fra forfatteren, som beskrev de viktigste symptomene på sykdommen. Det kan dukke opp i alle aldre, men er mer vanlig hos personer over 20 år.

Generelt er det en sykdom i huden og slimhinnene i menneskekroppen forårsaket av allergier. Det representerer formen når epidermale celler begynner å dø, noe som resulterer i separasjon fra dermis.

Johnson syndrom er et ondartet eksudativt erytem som kan føre til døden. Tilstanden forårsaket av syndromet truer ikke bare helsen, men også livet. Det er farlig fordi alle symptomene dukker opp i løpet av få timer. Vi kan si at dette er en giftig form for sykdommen.

Dette syndromet oppstår ikke som en vanlig allergisk reaksjon. Det dannes bobler på slimhinnene, som bokstavelig talt fester seg til halsen, kjønnsorganene og huden. På grunn av dette kan en person kveles, nekte å spise, fordi... det er veldig vondt, øynene kan henge sammen, bli sure, og så fylles blemmene med puss. Og det må sies at en slik tilstand er veldig farlig for en person.

Pasienten med Stevens Johnson Symptom er i febertilstand, selve sykdommen utvikler seg lynraskt - økt kroppstemperatur, sår hals. Disse er alle bare første symptomer. Dette ligner veldig på en forkjølelse eller ARVI, så mange tar rett og slett ikke hensyn og mistenker ikke at det er på tide å behandle pasienten.

Ofte oppstår hudskader i mer enn ett område av kroppen, og senere smelter alle utslett sammen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, forårsaker den hudløsning.

Leger sier imidlertid at denne patologiske tilstanden er svært sjelden og bare 5 personer av en million mennesker er utsatt for patologien. Til i dag studerer vitenskapen mekanismen for utvikling, forebygging og behandling av syndromet. Dette er viktig fordi personer med denne sykdommen trenger akutthjelp fra kvalifiserte spesialister og spesiell omsorg.

Årsaker til syndromet

Til dags dato er det fire hovedårsaker kjent som provoserer utviklingen av SSD.

En av dem tar medisiner. Oftest er dette antibiotika.

• sulfonamider;
• cefalosporiner;
• antiepileptika;
• visse antivirale og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
• antibakterielle legemidler.

Den neste årsaken til SSD er en infeksjon som kommer inn i menneskekroppen. Blant dem:

• bakteriell - tuberkulose, gonoré, salmonellose;
• viral – herpes simplex, hepatitt, influensa, AIDS;
• sopp – histoplasmose.

En egen faktor som provoserer SSD inkluderer kreft. Dette syndromet kan bli en komplikasjon av en ondartet svulst.

Svært sjelden kan denne sykdommen vises på bakgrunn av matallergi, hvis stoffer som kan føre til forgiftning systematisk introduseres i kroppen.

Enda sjeldnere utvikler syndromet seg som et resultat av vaksinasjon, når kroppen reagerer med økt følsomhet overfor komponentene i vaksinen.

Men den dag i dag vet ikke medisinen hvorfor sykdommen kan utvikle seg uten å utløse årsaker. T-lymfocytter er i stand til å beskytte kroppen mot fremmede organismer, men i tilstanden som forårsaker syndromet aktiveres disse T-lymfocyttene mot sin egen kropp og ødelegger huden.

Tilstanden til kroppen forårsaket av syndromet kan snarere kalles en anomali i menneskekroppen. Reaksjonene det utløser utvikler seg veldig raskt og ofte av ukjente årsaker.

Leger understreker imidlertid at du ikke bør nekte å ta medisiner som provoserer syndromet. Vanligvis er alle disse medisinene foreskrevet som en behandling for alvorlige sykdommer, der døden er mulig mye raskere uten behandling.

Hovedsaken er at ikke alle har allergier, så den behandlende legen må være overbevist om riktigheten av resepten, med tanke på pasientens medisinske historie.

Symptomer på syndromet: hvordan skille det fra andre sykdommer

Hvor raskt sykdommen utvikler seg vil avhenge av tilstanden til personens immunsystem. Alle symptomer kan vises innen en dag eller i løpet av noen få uker.

Det hele vil starte med en uforståelig kløe og små røde flekker. Det første tegnet på utviklingen av syndromet er utseendet av vesikler eller bullae på huden. Hvis du berører dem eller ved et uhell berører dem, vil de ganske enkelt falle av og etterlate purulente sår.

Da stiger kroppstemperaturen kraftig - opp til 40 grader Celsius begynner hodepine, vondt, feber, urolig mage, rødhet og sår hals. Det må tas i betraktning at alt dette skjer på kort tid. Derfor bør du umiddelbart ringe en ambulanse eller umiddelbart ta pasienten til sykehuset. Forsinkelse kan koste en person livet.

Etter det lynraske utseendet til symptomene ovenfor, blir små blemmer store. De er dekket med en lys grå film og en skorpe av tørket blod. Patologi utvikler seg ofte i munnen. Pasientens lepper klistrer seg sammen, så han nekter å spise og kan ikke si et ord.

Utseendemessig ligner hele dette bildet på alvorlige forbrenninger av huden, og symptomene ligner på en 2. grads forbrenning. Bare blemmene flasser av i hele ark og i stedet forblir det våt hud, lik ichor.

I utgangspunktet er bare noen få deler av kroppen berørt - ansiktet og lemmer. Så utvikler sykdommen seg, og alle erosjoner smelter sammen. Samtidig forblir håndflatene, føttene og hodet urørt. Dette faktum blir grunnleggende for leger i å gjenkjenne SSD.

Ved lett trykk på huden vil pasienten oppleve sterke smerter fra de første dagene med symptomer.

En infeksjonssykdom kan også slutte seg til syndromet, som bare vil forverre sykdomsforløpet. En annen faktor for å identifisere DDD er øyeskade. På grunn av puss kan øyelokkene vokse sammen og det vil oppstå alvorlig konjunktivitt. Som et resultat kan pasienten miste synet.

Kjønnsorganene vil heller ikke forbli intakte. Som regel begynner utviklingen av sekundære sykdommer - uretritt, vaginitt, vulvitt. Etter en tid helbreder de berørte områdene av huden, men arr forblir, og det oppstår en innsnevring av urinrøret.

Alle blemmer på huden vil være lys lilla i fargen med en blanding av puss og blod. Når de spontant åpner seg, forblir sår på plass, som deretter dekkes med en grov skorpe.

Følgende fotografier gir eksempler på hvordan Stevens Johnson-syndrom ser ut:

Diagnose av sykdommen

For å diagnostisere riktig og ikke forveksle syndromet med en annen sykdom, er det nødvendig å gjennomgå tester for å bekrefte SSD. Dette er først og fremst:

• blodkjemi;
• hudbiopsi;
• Analyse av urin;
• tankinokulering fra slimhinner.

Selvfølgelig vil en spesialist vurdere arten av utslettet, og hvis det er komplikasjoner, vil konsultasjon ikke bare med en hudlege, men også med en lungelege og nefrolog være nødvendig.

Når diagnosen er bekreftet, bør behandlingen starte umiddelbart. Forsinkelse kan koste pasientens liv eller føre til utvikling av mer alvorlige komplikasjoner.

Hjelp som kan gis til en pasient hjemme før innleggelse. Det er nødvendig å forhindre dehydrering av kroppen. Dette er det viktigste i den første fasen av terapien. Hvis pasienten kan drikke på egen hånd, bør han få rent vann regelmessig. Hvis pasienten ikke kan åpne munnen, injiseres flere liter saltvann intravenøst.

Hovedterapien vil være rettet mot å eliminere forgiftning av kroppen og forhindre komplikasjoner. Det første trinnet er å slutte å gi pasienten medisinene som provoserte den allergiske reaksjonen. Det eneste unntaket kan være livsviktige medisiner.

Etter sykehusinnleggelse foreskrives pasienten:

1. Hypoallergen diett– mat må være blandet eller flytende. I alvorlige tilfeller vil kroppen mates intravenøst.
2. Infusjonsterapi– saltvann og plasmaerstattende oppløsninger administreres (6 liter per dag av isotonisk oppløsning).
3. Gi komplett sterilitet i rommet slik at ingen infeksjon kan komme inn i såråpningen.
4. Regelmessig behandling av sår med desinfiserende løsninger og slimhinner. For øynene, azelastin, for komplikasjoner - prednisolon. For munnhulen - hydrogenperoksid.
5. Antibakterielle, smertestillende og antihistaminer.

Grunnlaget for behandlingen bør være hormonelle glukokortikoider. Ofte blir pasientens munnhule umiddelbart påvirket, og han kan ikke åpne munnen, så medisiner administreres ved injeksjon.

For å rense blodet for giftige stoffer, gjennomgår pasienten plasmafiltrering eller membranplasmaferese.

Med riktig terapi gir leger vanligvis en positiv prognose. Alle symptomer skal avta 10 dager etter behandlingsstart. Etter en tid vil kroppstemperaturen synke til det normale, og betennelsen i huden, under påvirkning av stoffene, vil avta.

Full utvinning vil skje om en måned, ikke mer.

Forebyggingsmetoder

Generelt innebærer sykdomsforebygging de vanlige forholdsregler. Disse inkluderer:

1. Leger har forbud mot å foreskrive et legemiddel til behandling som pasienten er allergi.
2. Bør ikke konsumeres narkotika fra samme gruppe, samt medisiner som pasienten er allergisk mot.
3. Må ikke brukes samtidig mye av medisiner.
4. Alltid bedre Følg bruksanvisning om bruk av narkotika.

Også de som har svak immunitet og de som har lidd av SSD minst én gang, bør alltid huske at de må ta vare på seg selv og ta hensyn til alarmklokkene. Det er vanskelig å forutsi utviklingen av syndromet.

Hvis du følger forebyggende tiltak, kan du unngå komplikasjoner og rask utvikling av sykdommen.

Selvfølgelig bør du alltid overvåke helsen din - jevnlig herd deg selv slik at kroppen kan motstå sykdommer, bruke antimikrobielle og immunstimulerende legemidler.

Ikke glem ernæring. Det må være balansert og komplett. En person må få alle nødvendige vitaminer og mineraler slik at de ikke er mangelfulle.

Hovedgarantien for effektiv behandling er akuttbehandling. Alle som er i risikokategorien bør huske dette og ved mistenkelige symptomer umiddelbart søke medisinsk hjelp.

Det viktigste er ikke å få panikk og ta de første viktige skrittene i den innledende fasen av sykdommen. Exudative erythema multiforme er svært sjelden, og forverring oppstår vanligvis i lavsesongen - om høsten eller våren. Sykdommen utvikler seg hos både menn og kvinner mellom 20 og 40 år. Imidlertid er det også tilfeller når symptomet ble oppdaget hos barn under 3 år.

Hvis du vet om risikoen, kan du beskytte deg mot mange komplikasjoner av syndromet, som kan gi mange helseproblemer.

Hva er Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom(malignt ekssudativt erytem) er en svært alvorlig form for erythema multiforme, der blemmer oppstår på slimhinnen i munnen, halsen, øynene, kjønnsorganene og andre områder av huden og slimhinnene.

Skader på munnslimhinnen gjør det vanskelig å spise; lukking av munnen gir sterke smerter, som fører til sikling. Øynene blir veldig smertefulle, hovne og fylt med puss slik at øyelokkene noen ganger fester seg sammen. Hornhinnene gjennomgår fibrose. Vannlating blir vanskelig og smertefullt.

Hva forårsaker Stevens-Johnsons syndrom?

Hovedårsaken til hendelsen Stevens-Johnsons syndrom er utviklingen av en allergisk reaksjon som respons på å ta antibiotika og andre antibakterielle legemidler. For tiden anses en arvelig mekanisme for utvikling av patologi som svært sannsynlig. Som et resultat av genetiske forstyrrelser i kroppen undertrykkes dens naturlige forsvar. I dette tilfellet påvirkes ikke bare huden selv, men også blodårene som mater den. Det er disse fakta som bestemmer alle utviklende kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Patogenese (hva skjer?) under Stevens-Johnsons syndrom

Sykdommen er basert på forgiftning av pasientens kropp og utvikling av allergiske reaksjoner i den. Noen forskere har en tendens til å betrakte patologi som en ondartet type multimorf eksudativt erytem.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom

Denne patologien utvikler seg alltid i pasienten veldig raskt, raskt, siden det i hovedsak er en umiddelbar allergisk reaksjon. Til å begynne med oppstår sterk feber og smerter i ledd og muskler. Deretter, etter bare noen timer eller en dag, oppdages skade på munnslimhinnen. Her dukker det opp bobler av ganske store størrelser, huddefekter dekket med gråhvite filmer, skorper bestående av klumper av tørket blod og sprekker.

Defekter vises også i området av den røde kanten av leppene. Øyeskade oppstår som konjunktivitt (betennelse i øynenes slimhinner), men den betennelsesprosessen her er rent allergisk. I fremtiden kan bakterieskader også oppstå, som et resultat av at sykdommen begynner å utvikle seg mer alvorlig, og pasientens tilstand forverres kraftig. Små defekter og sår kan også oppstå på bindehinnen med Stevens-Johnsons syndrom, og det kan oppstå betennelse i hornhinnen og bakre deler av øyet (netthinnekar osv.).

Lesjoner kan ofte også involvere kjønnsorganene, noe som viser seg i form av uretritt (betennelse i urinrøret), balanitt, vulvovaginitt (betennelse i kvinnelige ytre kjønnsorganer). Noen ganger er slimhinner andre steder involvert.Som et resultat av hudskader dannes det et stort antall røde flekker på den med hevede områder over hudnivået, som blemmer. De har avrundede konturer og en lilla farge. I midten er de blåaktige og ser ut til å være noe nedsunket. Diameteren på lesjonene kan variere fra 1 til 3-5 cm I den sentrale delen av mange av dem dannes det blemmer, som inneholder en gjennomsiktig vannaktig væske eller blod inni.

Etter å ha åpnet blemmene forblir knallrøde huddefekter på plass, som deretter dekkes med skorper. For det meste er lesjonene lokalisert på pasientens torso og i perinealområdet. Det er en svært uttalt forstyrrelse i pasientens allmenntilstand, som viser seg i form av alvorlig feber, ubehag, svakhet, tretthet, hodepine og svimmelhet. Alle disse manifestasjonene varer i gjennomsnitt ca 2-3 uker. Komplikasjoner under sykdommen kan omfatte lungebetennelse, diaré, nyresvikt osv. Hos 10 % av alle pasienter er disse sykdommene svært alvorlige og fører til døden.

Diagnose av Stevens-Johnsons syndrom

Når du utfører en generell blodprøve, oppdages et økt innhold av leukocytter, utseendet til deres unge former og spesifikke celler som er ansvarlige for utviklingen av allergiske reaksjoner, og en økning iten. Disse manifestasjonene er svært uspesifikke og forekommer i nesten alle inflammatoriske sykdommer. En biokjemisk blodprøve kan oppdage en økning i innholdet av bilirubin, urea og aminotransferaseenzymer.

Koagulasjonsevnen til blodplasma er svekket. Dette skyldes en reduksjon i innholdet av proteinet som er ansvarlig for koagulering - fibrin, som igjen er en konsekvens av en økning i innholdet av enzymer som utfører nedbrytningen. Det totale proteininnholdet i blodet blir også betydelig redusert. Det mest informative og verdifulle i dette tilfellet er å gjennomføre en spesifikk studie - et immunogram, der et høyt innhold av T-lymfocytter og visse spesifikke klasser av antistoffer i blodet oppdages.

For å stille en korrekt diagnose av Stevens-Johnsons syndrom, er det nødvendig å intervjue pasienten så fullstendig som mulig om hans levekår, kosthold, medisiner tatt, arbeidsforhold, sykdommer, spesielt allergiske, til foreldrene og andre slektninger. Tidspunktet for utbruddet av sykdommen, effekten på kroppen av ulike faktorer som gikk forut, spesielt bruken av medisiner, er avklart i detalj. Sykdommens ytre manifestasjoner vurderes, som pasienten må avkles for og hud og slimhinner nøye undersøkes. Noen ganger er det nødvendig å skille sykdommen fra pemphigus, Lyells syndrom og andre, men generelt sett er det en ganske enkel oppgave å stille en diagnose.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom

Det brukes hovedsakelig preparater av binyrehormoner i middels doser. De administreres til pasienten til det er en varig betydelig bedring i tilstanden. Deretter begynner dosen av stoffet å reduseres gradvis, og etter 3-4 uker avsluttes det helt. Hos noen pasienter er tilstanden så alvorlig at de ikke klarer å ta medisiner gjennom munnen på egenhånd. I disse tilfellene administreres hormoner i flytende former intravenøst. Svært viktig er prosedyrer som tar sikte på å fjerne immunkomplekser, som er antistoffer assosiert med antigener, fra kroppen som sirkulerer i blodet. Til dette formål brukes spesielle medisiner for intravenøs administrering og blodrensingsmetoder i form av hemosorpsjon og plasmaferese.

Legemidler tatt oralt brukes også til å fjerne giftige stoffer fra kroppen gjennom tarmene. For å bekjempe forgiftning bør minst 2-3 liter væske introduseres i pasientens kropp daglig via ulike ruter. Samtidig må du sørge for at hele dette volumet fjernes fra kroppen i tide, siden når væsken beholdes, blir giftstoffer ikke vasket ut og det kan utvikle seg ganske alvorlige komplikasjoner. Det er klart at full implementering av disse tiltakene kun er mulig på en intensivavdeling.

Et ganske effektivt tiltak er intravenøs transfusjon av løsninger av proteiner og humant plasma til pasienten. I tillegg er medisiner som inneholder kalsium, kalium og antiallergiske legemidler foreskrevet. Hvis lesjonene er svært store og pasientens tilstand er ganske alvorlig, er det alltid en risiko for å utvikle smittsomme komplikasjoner, som kan forhindres ved å foreskrive antibakterielle midler i kombinasjon med soppdrepende midler. For å behandle hudutslett påføres ulike kremer som inneholder preparater av binyrehormoner topisk. For å forhindre infeksjon brukes forskjellige antiseptiske løsninger.

Prognose

Som allerede nevnt dør 10 % av alle pasienter med Stevens-Johnson syndrom som følge av alvorlige komplikasjoner. I andre tilfeller er prognosen for sykdommen ganske gunstig. Alt bestemmes av alvorlighetsgraden av selve sykdommen, tilstedeværelsen av visse komplikasjoner.

Hvilke leger bør du oppsøke hvis du har Stevens-Johnsons syndrom?

• Hudlege

Kampanjer og spesialtilbud

14.11.2019

Eksperter er enige om at det er nødvendig å tiltrekke offentlig oppmerksomhet til problemene med kardiovaskulære sykdommer. Noen er sjeldne, progressive og vanskelige å diagnostisere. Disse inkluderer for eksempel transthyretin amyloid kardiomyopati

14.10.2019

12., 13. og 14. oktober er Russland vertskap for en storstilt sosial begivenhet for gratis blodpropptesting - "INR-dagen". Kampanjen er tidsbestemt til å falle sammen med Verdens trombosedag.

07.05.2019

Forekomsten av meningokokkinfeksjon i Russland i 2018 (sammenlignet med 2017) økte med 10 % (1). En av de vanlige måtene å forebygge smittsomme sykdommer er vaksinasjon. Moderne konjugatvaksiner er rettet mot å forhindre forekomst av meningokokkinfeksjon og meningokokkmeningitt hos barn (selv svært små barn), ungdom og voksne.

Virus flyter ikke bare i luften, men kan også lande på rekkverk, seter og andre overflater, mens de forblir aktive. Derfor, når du reiser eller på offentlige steder, er det tilrådelig ikke bare å utelukke kommunikasjon med andre mennesker, men også å unngå...

Å gjenvinne godt syn og si farvel til briller og kontaktlinser for alltid er drømmen for mange. Nå kan det gjøres til virkelighet raskt og trygt. Den helt kontaktløse Femto-LASIK-teknikken åpner for nye muligheter for lasersynskorreksjon.

På bakgrunn av virale, bakterielle, soppinfeksjoner, etter administrering av medisiner, utvikler noen pasienter med overfølsomhet i kroppen bulløse lesjoner i hud og slimhinner. En alvorlig inflammatorisk prosess provoserer farlige komplikasjoner.

Med økt sensibilisering av kroppen er det viktig å vite hvordan Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg, hva det er, og hvordan man skal opptre når man identifiserer tegn på en farlig allergisk reaksjon? Faktorer som provoserer utviklingen av en alvorlig sykdom, symptomer, metoder for behandling og forebygging er beskrevet i artikkelen.

Årsaker til utviklingen av patologi

En akutt allergisk reaksjon utvikler seg mot bakgrunnen av følgende faktorer:

• tar eller administrerer medisiner. En negativ respons er oftest forårsaket av antibiotika (spesielt penicilliner) - mer enn halvparten av tilfellene, NSAIDs - opptil 25%. Listen over potensielle allergener inkluderer vitaminer, sulfonamider, lokalbedøvelse;
• utvikle kreft;
• penetrasjon av patogene mikroorganismer. Den smittsomme-allergiske formen av sykdommen oppstår når den utsettes for virus, kontakt med protozoer, soppinfeksjoner og bakterielle midler;
• idiopatisk form av en farlig reaksjon. Uforklarlig etiologi ved alvorlig sykdom utgjør 25 til 50 % av tilfellene.

Stevens-Johnson syndrom ICD-kode - 10 - L51.1 (bulløst erythema multimorpha).

Første tegn og symptomer

Alvorlig allergisk sykdom tilhører gruppen av bulløs dermatitt med et karakteristisk trekk: blemmer på slimhinner og hud. Andre symptomer vises også: negative reaksjoner påvirker epidermis, indre organer, lepper, øyne og munnhule.

Pasientens tilstand og utseende ligner det kliniske bildet etter å ha fått alvorlige brannskader. Faren for en allergisk sykdom er den høye progresjonen av negative manifestasjoner. Faresyndrom er en umiddelbar reaksjon.

Hvordan sykdommen utvikler seg:

• En umiddelbar allergisk reaksjon har en akutt start. Det tidlige stadiet ligner på utviklingen av en virusinfeksjon: temperaturen stiger, ofte opp til 39-40 grader, hodepine, svakhet, smerter i ledd og muskler, og hjertefrekvensen øker;
• deretter oppstår hoste, sår hals, oppkast og diaré. Etter 5-6 timer (senest 24 timer) blir munnslimhinnen dekket av store blemmer. Ganske raskt åpner blemmene seg, erosjoner dannes, dekket med tørket blod, gulaktige eller gråhvite filmer. Den farlige prosessen sprer seg videre og påvirker leppene. Av denne grunn er det svært vanskelig for pasienter å drikke og spise;
• et av tegnene er . En farlig komplikasjon er purulent betennelse med dannelse av erosive og ulcerative elementer på hornhinnen og konjunktiva. Øyeskader utvikler seg;
• Lilla blemmer er merkbare på huden. Diameteren på formasjonene er opptil 5 cm; blodige eller serøse soner er synlige i midten av store blemmer. Etter åpning vises erosjoner, da blir det berørte området dekket med skorper. De viktigste stedene for utslett er perineum, ulike områder av kroppen;
• Hos halvparten av pasientene som lider av dette farlige syndromet, blir kjønnsområdet og urinsystemet betent. Vaginitt, blærebetennelse, uretritt, balanopostitt med arrdannelse fører ofte til skade på urinrøret;
• Perioden med utslett varer opptil tre uker, de berørte områdene tar lang tid å helbrede - opptil en og en halv måned. Ofte er denne farlige sykdommen ledsaget av komplikasjoner: nyresvikt, lungebetennelse, blødning fra en betent blære, tåkesyn, sekundær infeksjon, kolitt. Et massivt angrep på kroppen fører til døden til nesten 10 % av pasientene.

Effektive behandlinger

Undersøkelsen utføres av en terapeut, og pasienten undersøkes nødvendigvis av en allergiker. Det er viktig å finne ut hvilken faktor som provoserte den farlige reaksjonen og hvilke medisiner som ikke bør gis til offeret under behandlingen. Legen finner ut om allergiske sykdommer har oppstått før og hvordan kroppen reagerte på irriterende stoffer.

Den raske utviklingen av immunresponsen truer pasientens liv. Hvis tegnene beskrevet i avsnittet "Symptomer" vises, bør du ikke nøle med å ringe en ambulanse: unnlatelse av å yte assistanse i tide er farlig for pasienten. Ved mistanke om Stevens-Johnsons syndrom legges pasienten inn på sykehus, og gjenopplivingstiltak er ofte nødvendig.

Hovedretninger for terapi:

• akutthjelp - for å forhindre dehydrering, som hos pasienter med alvorlige brannskader. Leger injiserer saltvann og kolloidløsninger i en vene; hvis pasienten er i stand til å drikke, gis væsken oralt;
• Etter legens skjønn administreres glukokortikosteroider (intravenøst, infusjon) eller pulsbehandling i de tidlige stadiene av en allergisk reaksjon. Det andre alternativet er mindre giftig for kroppen, og det er færre farlige komplikasjoner;
• i alvorlige tilfeller og aktiv utvikling av den patologiske prosessen kan trakeotomi og kunstig ventilasjon være nødvendig. Hvis slike reaksjoner oppstår, blir pasienten umiddelbart tatt til intensivbehandling;
• på sykehuset utfører leger deintoxication, forhindrer sekundær infeksjon og utelukker gjentatt kontakt med irritanten, spesielt i tilfelle av en medisinsk form for allergi;
• infusjonsterapi med innføring av spesielle løsninger er nødvendig;
• Det bidrar til å redusere belastningen på kroppen og forhindre effekten av farlige typer mat. Det er viktig å huske at for en allergiker med en alvorlig form for en negativ reaksjon, kan enhver mengde upassende mat være farlig;
• Plassering av pasienten i et rom med sterile forhold, som i en brannskadeavdeling, bidrar til å forhindre penetrasjon av skadelige bakterier;
• eliminere konsekvensene av hudreaksjoner ved å bruke desinfiserende og saltvannsløsninger, kortikosteroider, sårheling, mykgjørende kremer og salver. Hormonelle legemidler Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid har god effekt på restitusjonsstadiet.

Penicilliner og B-vitaminer er strengt kontraindisert: Disse stoffene øker risikoen for allergiske reaksjoner og fremkaller økte negative symptomer.

Andre terapeutiske tiltak og manipulasjoner utføres også:

• tillegg av en bakteriell, sopp- eller virusinfeksjon krever forskrivning av effektive kombinerte salver. De anbefalte legemidlene er Belogent, Pimafukort, Triderm;
• antihistaminer lindrer følsomheten til histaminreseptorer og forhindrer ytterligere frigjøring av inflammatoriske mediatorer. Leger velger antiallergiske medisiner under hensyntagen til pasientens alder, tilstand og alvorlighetsgrad av reaksjonen. Langtidsbehandling krever bruk av klassiske antihistaminer, som raskt lindrer allergisymptomer;
• Etter å ha spist, må en betent munnhule behandles med antiseptika og hydrogenperoksid;
• Eliminering av negative symptomer i øynene utføres ved hjelp av øyedråper og geler. Legemidler: Oftagel, Azelastin, Prednisolon;
• i tilfelle skade på organene i det genitourinære systemet, påføres Solcoseryl salve og antiseptiske løsninger på de betente områdene; i tilfelle av alvorlige utslett - glukokortikosteroider for lokal bruk;
• ved sterke smerter i muskler og ledd er det nødvendig med smertestillende midler. Legen velger medisiner avhengig av alvorlighetsgraden av saken.

Gå inn på adressen og les informasjonen om du kan være allergisk mot frost i ansiktet og hvordan du behandler sykdommen.

Stevens-Johnsons syndrom hos barn

Opp til 3 års alder registrerer leger sjelden farlige allergiske sykdommer. Hovedalderskategorien av pasienter er menn i alderen 20 til 40 år, kvinner blir sjeldnere syke.

En alvorlig reaksjon på irriterende stoffer er farlig for en voksende organisme; svak immunitet tillater ikke babyer å bekjempe infeksjon. Symptomer på sykdommen hos barn ligner negative manifestasjoner hos voksne.

I en tidlig alder er hovedårsaken til utviklingen av en farlig sykdom introduksjon eller bruk av antibiotika, oftere penicillin. Reaksjonen er lynrask, tegnene er livstruende.

Umiddelbar medisinsk intervensjon er nødvendig, å plassere barnet i en egen boks, sikre sterilitet, som ved behandling av pasienter med brannskader. Kompleks terapi utføres ved bruk av glukokortikosteroider, saltvannsløsninger og sårhelende salver. Det er obligatorisk å ta medisiner som renser kroppen.

På en notis:

• Etter bedring må pasienten og pårørende analysere situasjonen og huske hvilke stimuli som førte til den negative responsen fra kroppen. Overvåking av medisininntaket ditt vil bidra til å forhindre utvikling av en alvorlig reaksjon. I det polikliniske diagrammet skriver leger ned medisinene som forårsaket bulløst multimorft erytem;
• Pasienter som har fått en akutt allergisk reaksjon har forbud mot å ta medisiner på eget initiativ: upassende medisiner kan forårsake en farlig sykdom på nytt - Stevens-Johnsons syndrom. Konsekvensene av et andre angrep er ofte mer alvorlige enn i det første tilfellet av allergisk patologi: det er viktig å huske hva en uaktsom holdning til helse kan resultere i.

Med økt følsomhet i kroppen utvikles både milde og akutte reaksjoner. En av de farligste sykdommene av allergisk natur er Stevens-Johnsons syndrom. Erosjon, sår, blemmer, oppkast, høy feber, skader på slimhinner og indre organer, helseforverring - dette er ikke alle symptomene på en alvorlig sykdom.

Hvis du mistenker utviklingen av en alvorlig sykdom, er den beste utveien å ringe en ambulanse for å frakte pasienten til sykehuset. Hjemmemetoder, folkemedisiner, selvmedisinering er ikke egnede terapimetoder: Kun kvalifiserte leger kan hjelpe pasienten, i alvorlige tilfeller er gjenopplivningsmidler uunnværlige.

En kvalifisert spesialist i følgende video vil fortelle deg mer om Stevens-Johnsons syndrom:

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er en sjelden, men alvorlig lidelse som påvirker hud og slimhinner. Dette er en overreaksjon av kroppens immunsystem til en utløser, for eksempel et medikament eller infeksjon. .

Det ble oppkalt etter barneleger A. M. Stevens og S. C. Johnson, som i 1922 diagnostiserte et barn med en alvorlig reaksjon på et øye- og munnmedisin.

SJS forårsaker blemmer, avskalling av huden og overflater av øyne, munn, svelg og kjønnsorganer.

Ansiktshevelse, et diffust rødlig eller lilla utslett, blemmer og hovne lepper dekket med sår er vanlige trekk ved Stevens-Johnsons syndrom. Hvis øynene er påvirket, kan det føre til hornhinnesår og synsproblemer.

SJS er en av de mest ødeleggende bivirkningene (ADR). Bivirkninger (ADR) står for omtrent 150 000 dødsfall per år, noe som gjør dem til den fjerde største dødsårsaken.

Stevens-Johnsons syndrom er sjelden fordi den totale risikoen for å få det er en av 2 til 6 millioner per år.

SJS er en medisinsk nødsituasjon for den mest alvorlige formen, kalt giftig epidermal nekrolyse. De to tilstandene kan differensieres basert på total kroppsoverflate (TBSA). SJS er relativt mindre uttalt og dekker 10 % av TBSA.

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er den alvorligste formen av sykdommen, og påvirker 30 % eller mer av TBSA. SJS forekommer oftest hos barn og eldre. SCORTEN er en sykdoms alvorlighetsgrad som ble utviklet for å forutsi dødelighet i tilfeller av SJS og TEN.

Årsaker til Stevens Johnson syndrom inkluderer følgende:

Medisiner

Dette er den vanligste årsaken. Innen en uke etter oppstart av stoffet oppstår en reaksjon, selv om det kan skje selv etter en måned eller to, for eksempel. Følgende legemidler er spesielt involvert i syndromet:

• Antibiotika:
  • Sulfonamider eller sulfa-medisiner som cotrimoxazol;
  • Penicilliner: amoxicillin, bacampicillin;
  • Cefalosporiner: cefaclor, cefaleksin;
  • Makrolider, som er bredspektrede antibiotika; virkninger: azitromycin, klaritromycin, erytromycin;
  • Kinoloner: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
  • Tetracykliner: doksycyklin, minocyklin;

• Antikonvulsiva brukes til å behandle epilepsi for å forhindre anfall.

Medisiner som lamotrigin, karbamazepin, fenytoin, fenobarbiton, spesielt kombinasjonen av lamotrigin med natriumvalproat, øker risikoen for Stevens Johnsons syndrom.

• Allopurinol, som brukes til å behandle gikt
• Acetaminophen, ansett som en trygg medisin for alle aldersgrupper
• Nevirapin, en ikke-nukleosid revers transkriptasehemmer, brukes til å behandle HIV-infeksjon
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) er smertestillende midler: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak

Infeksjoner

Infeksjoner som kan disponere inkluderer:

Å lære mer Kort tarm syndrom

• Virale infeksjoner. Med virus: svineinfluensa, influensa, herpes simplex, Epstein-Barr-virus, hepatitt A, HIV er assosiert med SJS.

I pediatriske tilfeller har Epstein-Barr-virus og enterovirus vært spesielt toksiske.

• Bakterielle infeksjoner. Slik som mykoplasma lungebetennelse, tyfoidfeber, brucellose, lymfogranulom venerisme.
• Protozoinfeksjoner: malaria, trichomoniasis.

Faktorer som øker risikoen for SJS er:

• Genetiske faktorer - de kromosomale variasjonene som er sterkest assosiert med Stevens-Johnsons syndrom forekommer i HLA-B-genet. Studier indikerer en sterk assosiasjon mellom HLA-A*33:03 og HLA-C*03:02 alleler og allopurinol-indusert SJS eller TEN, spesielt i asiatiske populasjoner. Risikoen for lidelse er høyere hvis et nært familiemedlem har blitt rammet, noe som også indikerer en mulig underliggende genetisk risikofaktor.
• Svekket immunforsvar. Et utarmet immunsystem som følge av HIV-infeksjon, autoimmune tilstander, kjemoterapi og organtransplantasjon kan disponere folk for å utvikle lidelsen.
• Tidligere historie med Stevens-Johnsons syndrom. Det er fare for tilbakefall dersom det ble tatt samme medisiner eller medisiner fra samme gruppe som tidligere forårsaket reaksjonen.

Symptomer og tegn

1. Symptomer som ligner på øvre luftveisinfeksjoner, som feber > 39°C, sår hals, frysninger, hoste, hodepine, kroppssmerter
2. Mål lesjoner. Disse lesjonene, som er mørkere i midten omgitt av lysere områder, anses som diagnostiske
3. Smertefullt rødt eller lilla utslett, blemmer på hud, munn, øyne, ører, nese, kjønnsorganer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de slappe blemmene smelte sammen og sprekke, noe som forårsaker smertefulle sår. Til slutt danner det øverste hudlaget en skorpe.
4. Ansiktshevelse, hovne lepper dekket med sår, munnsår Halssår forårsaker problemer med å svelge, og diaré kan oppstå som forårsaker dehydrering
5. Hevelse, hevelse i øyelokkene, betennelse i konjunktiva, lysfølsomhet når øynene er følsomme for lys

Diagnostikk

Diagnosen Stevens-Johnsons syndrom er basert på følgende:

1. Klinisk undersøkelse - en grundig klinisk historie som identifiserer predisponerende faktorer og tilstedeværelsen av et karakteristisk målutslett spiller en nøkkelrolle i diagnosen.
2. Hudbiopsi bidrar til å bekrefte diagnosen.

Behandling

Stevens-Johnsons syndrom krever umiddelbar sykehusinnleggelse.
Først må du slutte å ta medisinen som antas å forårsake symptomene dine.

Behandling av skader på hud og slimhinner

• Død hud fjernes forsiktig, og en beskyttende salve påføres de berørte områdene for å beskytte dem mot infeksjon til de gror.

Forbindinger med biosyntetiske huderstatninger eller ikke-klebende nanokrystallinsk sølvnetting kan brukes

• • Antibiotika og lokale antiseptika brukes til å behandle infeksjonen. Tetanus-immunisering kan gis for å forhindre infeksjon.

• Intravenøse immunglobuliner (IVIG) gis for å stoppe sykdomsprosessen.

Det er uklart om kortikosteroider, medisiner som brukes til å bekjempe betennelse, redusere dødelighet eller sykehusopphold, er nyttige for toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnsons syndrom, da de kan øke sjansene for infeksjon.

• Munnskylling og lokalbedøvelse er foreskrevet for å lindre smerter i munn, svelg og for å fremme oralt inntak.
• Øynene behandles med salve eller kunstige tårer for å hindre at overflaten tørker ut. Aktuelle steroider, antiseptika og antibiotika kan brukes for å forhindre betennelse og infeksjon.

Å lære mer Hva er ger, gastroøsofageal reflukssykdom og dens behandling

Kirurgisk behandling, slik som PROSE (Prosthetic Ocular Surface Ecosystem Replacement) behandling, kan være nødvendig for kronisk okulær overflatesykdom.

• Vaginale steroidsalver brukes hos kvinner for å forhindre dannelse av arrvev i skjeden

Andre behandlinger

• Erstatning av næringsstoffer og flytende måltider gjennom en nasogastrisk sonde eller intravenøst ​​for å forebygge og behandle dehydrering og opprettholde ernæring;
• Opprettholde en temperatur på 30-32 ° C i tilfelle brudd på kroppstemperaturregulering;
• Analgetika, smertestillende midler for smertelindring;
• Intubasjon, mekanisk ventilasjon, vil være nødvendig hvis luftrøret (pusterøret), bronkiene er påvirket, eller pasienten har pusteproblemer;
• Psykiatrisk støtte for ekstrem angst og emosjonell labilitet, hvis tilstede.

Forebygging

Det er svært vanskelig å forutsi hvilke pasienter som vil utvikle denne sykdommen. Derimot,

• Hvis et nært familiemedlem har hatt denne reaksjonen på et bestemt stoff, er det best å unngå å bruke et lignende stoff eller andre stoffer som tilhører samme kjemiske gruppe.

Fortell alltid legen din om dine nærmestes reaksjoner slik at legen ikke skriver ut et mulig allergen.

• Hvis Stevens-Johnsons syndrom er forårsaket av en bivirkning på et medikament, unngå å ta det og andre kjemisk relaterte stoffer i fremtiden.
• Gentesting anbefales sjelden.

For eksempel, hvis du er av kinesisk sørøstasiatisk avstamning, kan det være lurt å gjennomgå genetisk testing for å finne ut om gener (HLA B1502; HLA B1508) som er assosiert med lidelsen eller forårsaket av stoffene karbamazepin eller allopurinol er tilstede.

Dette er en akutt bulløs lesjon av slimhinner og hud av allergisk natur. Det oppstår på bakgrunn av en alvorlig tilstand hos pasienten med involvering av munnslimhinnen, øynene og genitourinære organer. Diagnose av Stevens-Johnsons syndrom inkluderer en grundig undersøkelse av pasienten, en immunologisk blodprøve, en hudbiopsi og et koagulogram. Ifølge indikasjoner utføres røntgen av lungene, ultralyd av blæren, ultralyd av nyrene, biokjemisk urinanalyse og konsultasjoner med andre spesialister. Behandlingen utføres ved bruk av ekstrakorporale hemokorreksjonsmetoder, glukokortikoid- og infusjonsterapi og antibakterielle medisiner.

ICD-10

L51.1 Bullous erythema multiforme

Generell informasjon

Data om Stevens-Johnsons syndrom ble publisert i 1922. Over tid ble syndromet oppkalt etter forfatterne som først beskrev det. Sykdommen er en alvorlig variant av erythema multiforme exudative og har et andre navn - "malignt exudative erytem". Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, bulløs variant av SLE, allergisk kontakteksem, Hailey-Hailey sykdom og andre, klassifiserer klinisk dermatologi Stevens-Johnsons syndrom som bulløs dermatitt, det generelle kliniske symptomet er dannelsen av blemmer på hud og slimhinner. membraner.

Stevens-Johnsons syndrom forekommer i alle aldre, oftest hos personer 20-40 år og ekstremt sjelden i de første 3 årene av et barns liv. I følge ulike data varierer forekomsten av syndromet per 1 million innbyggere fra 0,4 til 6 tilfeller per år. De fleste forfattere noterer en høyere forekomst blant menn.

Fører til

Utviklingen av Stevens-Johnsons syndrom er forårsaket av en umiddelbar allergisk reaksjon. Det er 4 grupper av faktorer som kan utløse sykdomsutbruddet: smittestoffer, medisiner, ondartede sykdommer og ukjente årsaker.

I barndommen oppstår Stevens-Johnsons syndrom ofte på bakgrunn av virussykdommer: herpes simplex, viral hepatitt, adenovirusinfeksjon, meslinger, influensa, vannkopper, kusma. Den provoserende faktoren kan være bakterielle (salmonellose, tuberkulose, yersiniose, gonoré, mykoplasmose, tularemi, brucellose) og soppinfeksjoner (coccidioidomycosis, histoplasmose, trichophytosis).

Hos voksne er Stevens-Johnsons syndrom vanligvis forårsaket av medisiner eller en ondartet prosess. Blant medisiner er rollen som årsaksfaktor først og fremst tildelt antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, sentralnervesystemregulatorer og sulfonamider. Lymfomer og karsinomer spiller en ledende rolle blant kreftsykdommer i utviklingen av Stevens-Johnsons syndrom. Hvis den spesifikke etiologiske faktoren til sykdommen ikke kan bestemmes, snakker vi om idiopatisk Stevens-Johnson syndrom.

Symptomer

Stevens-Johnsons syndrom er preget av en akutt debut med rask utvikling av symptomer. I begynnelsen er det ubehag, temperaturøkning til 40°C, hodepine, takykardi, artralgi og muskelsmerter. Pasienten kan oppleve sår hals, hoste, diaré og oppkast. I løpet av få timer (maksimalt etter en dag) oppstår det ganske store blemmer på munnslimhinnen. Etter åpningen dannes omfattende defekter på slimhinnen, dekket med hvitgrå eller gulaktige filmer og skorper av tørket blod. Den røde kanten av leppene er involvert i den patologiske prosessen. På grunn av alvorlig skade på slimhinnen ved Stevens-Johnson syndrom, kan ikke pasienter spise eller drikke.

Øyeskade oppstår i utgangspunktet som allergisk konjunktivitt, men kompliseres ofte av sekundær infeksjon med utvikling av purulent betennelse. Stevens-Johnsons syndrom er preget av dannelsen av små erosive-ulcerative elementer på konjunktiva og hornhinnen. Mulig skade på iris, utvikling av blefaritt, iridosyklitt, keratitt.

Skade på slimhinnen i det genitourinære systemet er observert i halvparten av tilfellene av Stevens-Johnsons syndrom. Det forekommer i form av uretritt, balanopostitt, vulvitt, vaginitt. Arrdannelse av erosjoner og sår i slimhinnen kan føre til dannelse av urethral striktur.

Hudlesjoner er representert av et stort antall avrundede, hevede elementer som ligner blærer. De er lilla i fargen og når en størrelse på 3-5 cm Et trekk ved hudutslettelementene ved Stevens-Johnsons syndrom er utseendet av serøse eller blodige blemmer i midten. Åpning av blemmene fører til dannelse av knallrøde defekter som blir skorpe. Favorittlokaliseringen av utslettet er huden på torso og perineum.

Perioden med utseende av nye utslett av Stevens-Johnsons syndrom varer omtrent 2-3 uker, helbredelse av sår skjer innen 1,5 måneder. Sykdommen kan kompliseres ved blødning fra blæren, lungebetennelse, bronkiolitt, kolitt, akutt nyresvikt, sekundær bakteriell infeksjon og synstap. Som et resultat av komplikasjoner som utvikler seg, dør omtrent 10 % av pasientene med Stevens-Johnsons syndrom.

Diagnostikk

En hudlege kan diagnostisere Stevens-Johnsons syndrom basert på karakteristiske symptomer identifisert under en grundig dermatologisk undersøkelse. Ved å intervjue pasienten kan vi bestemme årsaksfaktoren som forårsaket utviklingen av sykdommen. En hudbiopsi bidrar til å bekrefte diagnosen Stevens-Johnsons syndrom. Histologisk undersøkelse avslører nekrose av epidermale celler, perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter og subepidermal blemmer.

En klinisk blodprøve bestemmer uspesifikke tegn på betennelse, et koagulogram avslører koagulasjonsforstyrrelser, og en biokjemisk blodprøve avslører et lavt proteininnhold. Den mest verdifulle når det gjelder diagnostisering av Stevens-Johnsons syndrom er en immunologisk blodprøve, som oppdager en betydelig økning i T-lymfocytter og spesifikke antistoffer.