Symptomer og tegn på hemorragisk sykdom. Hvorfor oppstår blødninger? Hvordan utføres diagnosen? Riktig diagnose

Ganske vanlig i moderne medisinsk praksis. Lignende sykdommer kan være både medfødt og ervervet, men i alle fall er de ledsaget av subkutane blødninger og blødninger i slimhinnene. Så hva er sykdommer av denne typen forbundet med, og hvilke behandlingsmetoder bruker moderne medisin?

De viktigste årsakene til hemorragisk syndrom

I de fleste tilfeller er en slik sykdom forbundet med et brudd på prosessen med hematopoiesis eller sykdommer i sirkulasjonssystemet. Til dags dato er årsakene til blødning vanligvis delt inn i følgende grupper:

  • Noen blodsykdommer, ledsaget av et brudd på dannelsen av blodplater og blødning. Denne gruppen inkluderer trombocytopati, trombocytopeni og
  • Ganske ofte er årsaken til hemorragisk syndrom et brudd på blodpropp, som observeres med mangel på protrombin og ulike typer hemofili.
  • Vaskulær skade (for eksempel skjørhet av veggene) fører også til små blødninger. Hemoragisk syndrom observert ved telangiektasi og
  • På den annen side kan ukontrollert inntak av visse legemidler - antikoagulanter og antiaggreganter (de forstyrrer prosessen) føre til samme resultat.
  • Det finnes også såkalte psykogene blødninger, som også er karakteristiske for enkelte nevrotiske lidelser.

Hva er symptomene på hemorragisk syndrom?

Til dags dato er det vanlig å skille mellom 5 former for hemorragisk syndrom, som hver er ledsaget av et unikt sett med symptomer:

  • Hematomformen av syndromet observeres ved hemofili. Slike sykdommer er ledsaget av smertefulle blødninger i leddene og mykt vev, samt en gradvis forstyrrelse av funksjonen til skjelettet og musklene.
  • Med den petechial-flekkede typen patologi observeres smertefulle blødninger under de øvre lagene av huden, blåmerker oppstår selv med det minste trykk.
  • I den blandede hematom-blåmerkingstypen kombineres symptomene på de to formene beskrevet ovenfor.
  • Den vaskulittiske-lilla formen av sykdommen er ledsaget av utseendet av blødninger i form av erytem. Ofte er pasientens tilstand komplisert av intestinal blødning.
  • Med den angiomatøse typen observeres vedvarende lokale blødninger.

Det er også en som er diagnostisert hos nyfødte. Dette er ekstremt alvorlig tilstand ledsaget av blødning i lungene.

Hemoragisk syndrom: behandling

Hvis det handler om medfødte sykdommer(hemofili), da er det helt umulig å kurere dem. Derfor trenger pasienter konstant behandling og tilsyn av lege. I noen tilfeller, søk hormonelle preparater som er i stand til å normalisere prosessene med bloddannelse. For å stoppe blødning brukes spesielle medisiner, spesielt i tilfelle massivt blodtap er transfusjoner av blodplasma nødvendig.

Systemisk aseptisk betennelse i karene i mikrovaskulaturen med en primær lesjon i hud, ledd, mage-tarmkanalen og nyre glomeruli. Oppstår med symptomer på hemorragisk eller urtikarielt utslett, artralgi, magesmerter, hematuri og nyresvikt. Diagnose er basert på kliniske symptomer, laboratoriedata (blod, urin, koagulogram), undersøkelse av fordøyelseskanalen og nyrene. Grunnlaget for behandlingen av vaskulitt er terapi med antikoagulantia, angioplateletmidler. I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Komplikasjoner

Nyresykdom er det mest vedvarende syndromet hemorragisk vaskulitt, kan være komplisert av ondartet glomerulonefritt og kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller av allergisk purpura er det gastrointestinal blødning ledsaget av hematemese og tilstedeværelse av blod i avføring, lungeblødninger, blødninger i hjernens substans (hemorragisk slag). Massivt blodtap kan føre til kollaps og anemisk koma. Komplikasjoner av abdominalt syndrom er mindre vanlige og er representert av intestinal invaginasjon, peritonitt, trombose av mesenteriske kar, nekrose av delen tynntarmen. Den høyeste frekvensen av dødsfall er registrert i den fulminante formen av hepatitt B.

Diagnostikk

Behandling

I den akutte fasen av hemorragisk vaskulitt bør pasienter holdes i seng og hypoallergen diett, begrense inntaket av væske og salt, utelukk bruk av antibiotika og andre medisiner som kan øke sensibiliseringen av kroppen. De viktigste retningene for terapi avhenger av kliniske manifestasjoner, så det er tilrådelig å vurdere dem syndromisk:

  • For ethvert syndrom. basis grunnleggende terapi i alle former for HB er utnevnelsen av blodplatehemmende midler (dipyridamol, pentoksifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Legemidlene til disse gruppene forhindrer blodplateaggregering, forbedrer mikrosirkulasjonen og interstitiell perfusjon. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkludert i basiskuren.
  • Med hudsyndrom. Terapi innebærer bruk av sulfasalazin, kolkisin. Bruken av prednisolon er fortsatt kontroversielt tema blant leger. Kanskje hans utnevnelse i alvorlige tilfeller av GV. I mangel av effekt av kortikosteroidbehandling er cytostatika reservemedikamenter.
  • Med artikulært syndrom. Alvorlige artralgier stoppes ved anti-inflammatorisk behandling (indometacin, ibuprofen). I tillegg kan aminokinolinderivater (klorokin) foreskrives.
  • Med nyresyndrom. Høye doser av glukokortikoider, cytostatika er foreskrevet. Det er mulig å bruke ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorantagonister, introduksjon av normalt humant immunglobulin, elektroforese med nikotinsyre og heparin på nyreområdet. I terminaltrinn CKD krever hemodialyse eller nyretransplantasjon.
  • Med abdominal syndrom. Intent smertesyndrom er en indikasjon for intravenøs administrering prednisolon, reopolyglucin, krystalloider. Med utviklingen kirurgiske komplikasjoner(perforering, invaginasjon av tarmen) kirurgiske taktikker brukes.

Det alvorlige sykdomsforløpet er en indikasjon for ekstrakorporeal hemokorreksjon (hemosorpsjon, immunosorpsjon,). Mange forfattere bemerker ineffektiviteten antihistaminer i behandlingen av HB. Imidlertid kan bruken av dem være berettiget hos pasienter med en allergisk historie. Når sykdommen er assosiert med matallergier og tilstedeværelsen av abdominalt syndrom, er enterosorbenter i tillegg foreskrevet.

Prognose og forebygging

Milde former for hemorragisk vaskulitt er utsatt for spontan helbredelse etter det første angrepet av sykdommen - deres prognose er gunstig. Med en fulminant form kan pasientens død oppstå i løpet av de første dagene fra sykdomsutbruddet. Oftest er dette forbundet med skade på karene i sentralnervesystemet og forekomsten av intracerebral blødning. En annen dødsårsak kan være alvorlig nyresyndrom fører til utvikling av uremi. For å forhindre allergisk vaskulitt det anbefales å desinfisere kroniske smittsomme foci av ØNH-organer, ormekur ved helminthic invasjoner, unngå kontakt med kjente allergener og ukontrollert medisinering.

Hemoragisk syndrom- er en samling patologiske forhold, ledsaget av et enkelt klinisk symptomkompleks, manifestert i økt blødning og preget av en polyetiologisk forekomst. Når det gjelder klinisk og laboratoriediagnose og prognose i forhold til pasientens helse, kroniske og akutt form forløpet av hemorragisk syndrom. Kliniske og laboratoriemessige manifestasjoner av hemorragisk syndrom kan "starte" i alle aldre, fra nyfødtperioden til alderskategorien eldre.

Årsaker til hemorragisk syndrom

Alle patogenetiske former for hemorragisk syndrom er vanligvis delt inn i to store kategorier (primær eller arvelig, og sekundær eller ervervet) avhengig av den rådende etiologiske faktoren som er årsaken til utviklingen av patologisk blødning.

Arvelige former for hemorragisk syndrom kan utvikle seg i henhold til flere patogenetiske mekanismer, men alle disse tilstandene er preget av tilstedeværelsen av genetisk bestemmelse (tilstedeværelsen av et defekt gen). Genetisk bestemmelse kan påvirke alle deler av koagulasjonssystemet, det vil si at utviklingen av arvelig hemorragisk syndrom kan skyldes blodplatepatologi. blodceller, koagulasjonsfaktorer eller vaskulær vegg.

Sekundært eller ervervet hemorragisk syndrom utvikler seg oftest som et resultat av patologiske endringer i veggene til kar av forskjellige kaliber som følge av inflammatoriske, mekaniske, autoimmune eller toksiske effekter. Sekundær, som en av de etiopatogenetiske variantene av hemorragisk syndrom, kan provoseres ved langvarig bruk av visse legemidler farmakologiske grupper(for eksempel blodplatehemmende midler), så vel som som følge av dysmetabolske forstyrrelser i kroppen.

Et redusert innhold av blodplateblodceller provoserer også utviklingen av hemorragisk syndrom og utvikler seg oftest som et resultat av et brudd på prosessene med normal hematopoiesis i den røde benmargen eller deres økte ødeleggelse, som oppstår med trombocytopenisk purpura og systemisk.

Koagulopati i form av hypokoagulasjon manifesteres ved utvikling av hemorragisk syndrom og utvikler seg oftest som medfødt patologi( , ). Patogenetiske mekanismer for utvikling av denne formen for hemorragisk syndrom er en betydelig reduksjon i produksjonen av plasmafaktorer og en økning i aktiviteten til faktorer i det fibrinolytiske systemet.

Primære vasopatier provoserer hovedsakelig hemorragisk syndrom hos barn i puberteten, og deres utvikling er basert på en patologisk økning i permeabiliteten til karveggen og dannelsen av telangiektasier (begrensede utvidelser av vaskulærveggen).

Det bør huskes at patologisk blødning kan manifestere seg ikke bare på hud, men også slimhinner, og som et eksempel er det hemoragiske syndromet i livmoren, observert i neoplasmer av godartet og ondartet natur.

Symptomer på hemorragisk syndrom

Den hyppigste klinisk variant patologisk blødning er et kutant hemorragisk syndrom, som kan variere betydelig i intensitet og morfologisk type hudelementer. Så hematomvarianten, som observeres i hemofili og manifesteres ved utvikling av massiv effusjon og akkumulering av blod i de intermuskulære rom og leddposer, ledsaget av alvorlig smertesyndrom, er den vanskeligste når det gjelder pasienttoleranse. Et patognomonisk symptom på hematomvarianten av hemorragisk syndrom er en langsiktig betydelig begrensning av mobiliteten til en eller en hel gruppe ledd.

Forekomsten av blødninger oppstår som regel etter enhver traumatisk effekt, og ved alvorlig hemofili oppstår hematomer og hemartroser spontant mot bakgrunnen av fullstendig velvære. Det mest patognomoniske tegnet på hematomvarianten av hemorragisk syndrom er utseendet på tegn på intraartikulære blødninger, og store grupper av ledd i øvre og nedre ledd. nedre ekstremiteter. Kliniske kriterier for hemartrose ved hemorragisk syndrom er et skarpt intenst smertesyndrom, hevelse i det periartikulære bløtvevet og manglende evne til å utføre de vanlige motoriske bevegelsene. I en situasjon hvor et stort volum friskt blod samler seg i leddposen, kan det være positivt symptom svingninger. Konsekvensene av slike endringer i hemorragisk syndrom av hematomtypen er utviklingen av kronisk infeksjon synoviale membraner og ødeleggelse av bruskvev, noe som uunngåelig fører til utvikling av deformerende artrose.

Med en patologisk endring i antall eller form av blodplateceller, utvikler petechial-spotted hemorrhagic syndrom oftest. Med denne patologiske tilstanden har pasienten en tendens til å utvikle overfladiske intradermale blødninger selv med minimale traumatiske effekter på huden (for eksempel mekanisk kompresjon av huden med en mansjett ved måling blodtrykk). Petechial intradermal blødning har vanligvis liten størrelse, ikke overstige tre millimeter intens rød farge, som ikke forsvinner ved palpasjon. Denne varianten av det hemorragiske syndromet er preget av utseendet av blødninger i slimhinnene i forskjellige lokaliseringer, spesielt i øyets konjunktiva. Med den petechial-flekkede varianten av det hemorragiske syndromet observert med, er det en tendens til å utvikle vedvarende neseblod, som provoserer anemi i kroppen.

Med en blandet blåmerke-hematom-variant utvikler pasienten både intradermale blødninger og intermuskulære hematomer. Den grunnleggende forskjellen av denne formen for hemorragisk syndrom fra hematomvarianten er fraværet av intraartikulære blødninger.

Når, som en variant av det hemorragiske syndromet, noteres utviklingen av hudblødninger i form av purpura. Hemoragiske elementer av utslettet dannes på inflammatorisk endrede områder av huden, slik at de alltid stiger noe over overflaten av huden og har klart definerte pigmenterte konturer. Den grunnleggende forskjellen hemorragisk utslett vaskulitt er vedvarende pigmentering av huden selv etter utjevning akutte manifestasjoner hemorragisk syndrom.

Det mest spesifikke i forhold til kliniske manifestasjoner er angiomatøst hemorragisk syndrom, hvis forekomst skyldes pga. anatomisk endring vaskulær vegg. Denne formen for hemorragisk syndrom er preget av blødning av en viss lokalisering, for eksempel fra nesehulen ved Randu-Osler syndrom. Med en angiomatøs variant av det hemorragiske syndromet observeres aldri intradermale og subkutane blødninger.

Siden det ervervede hemorragiske syndromet utvikler seg mot bakgrunnen av eventuelle sykdommer og patologiske tilstander, kan det klassiske bildet suppleres med uspesifikke symptomer som er karakteristiske for bakgrunnspatologien.

Kvalitativ diagnose av hemorragisk syndrom innebærer evaluering av kliniske, laboratorie- og instrumentelle data. Den grunnleggende koblingen i å utføre et diagnostisk søk ​​er en grundig innsamling av anamnestiske data og en nøye undersøkelse av pasienten med bestemmelse av lokalisering og natur av hudmanifestasjoner.

Hemoragisk syndrom hos nyfødte

Det bør huskes at etter fødselen har et barn ufullkommenhet av nesten alle organer og systemer i kroppen, inkludert mekanismene for hematopoiesis. Alle nyfødte har en tendens til å øke permeabiliteten til vaskulærveggen i kapillærnettverket, samt umodenhet av koagulasjonsprosesser og faktorer som utelukkende er funksjonelle i naturen og ikke provoserer utviklingen av det klassiske hemorragiske syndromet. I en situasjon der et barn etter fødselen utvikler et akutt hemorragisk syndrom på kort tid, bør man først og fremst anta den genetiske naturen til denne patologien. Indirekte disponerende faktorer i utviklingen av hemorragisk syndrom er langvarig bruk av salisylater av moren under graviditet, intrauterin fosterhypoksi og prematuritet.

I det siste tiåret i neonatologisk praksis har profylaktisk bruk av vitamin K ved en minimumsdose på 1 mg vært mye brukt, noe som kan redusere forekomsten av hemorragisk syndrom betydelig blant barn i nyfødtperioden. Et bemerkelsesverdig faktum er at det kliniske bildet av hemorragisk syndrom ikke utvikler seg umiddelbart etter fødselen, men etter den syvende dagen, når barnet allerede er utskrevet fra sykehuset, er derfor hovedoppgaven til den lokale barnelegen som observerer barnet etter fødselen. å tilstrekkelig vurdere alvorlighetsgraden av barnets tilstand og bestemme årsaken på en rettidig måte denne patologiske tilstanden.

De klassiske kliniske kriteriene for utvikling av hemorragisk syndrom hos et nyfødt barn er utseendet av blod i avføringen eller vaginal blødning, langvarig helbredelse navlesår og frigjøring av blod fra det, en endring i fargen på urinen, som blir brunrød og frigjøring av friskt blod fra nesegangene.

I den avsidesliggende perioden (noen uker etter fødselen) kan hemoragisk syndrom utvikle seg som følge av alvorlig dysbakteriose og manifestere seg som symptomer på intracerebral blødning, som har et ekstremt alvorlig forløp.

Behandling av hemorragisk syndrom

Volumet og behandlingsmetoden for hver form for hemorragisk syndrom kan variere betydelig, derfor, når man bestemmer taktikken for å håndtere en pasient, er den patogenetiske varianten av løpet av denne patologien en forhåndsbestemmende faktor.

Hvis vi vurderer hemofili, bør det tas i betraktning at den eneste patogenetisk underbyggede behandlingsmetoden er transfusjon av blodkomponenter, som er en variant av erstatningsterapi. På grunn av det faktum at de fleste koagulasjonsfaktorene er svært labile og ikke beholder sine egenskaper under blodkonservering og produksjon av tørt plasma, er direkte blodoverføring til pasienten fra en donor en prioritet.

Faktor VIII har kort periode utskillelse, derfor er et adekvat erstatningsterapiregime transfusjon av kryopresipitat og plasma minst tre ganger daglig i en enkelt beregnet dose på 10 ml per 1 kg av mottakerens vekt. Det er uakseptabelt å blande antihemofile medisiner med infusjonsløsninger, og stoffet må administreres utelukkende ved intravenøs bolus, siden dryppinfusjon ikke tillater å øke nivået faktor VIII i plasma.

Hvis en pasient har en kombinasjon av hemartrose med en uttalt opphopning av blod i de intermuskulære rom, mer intensiven antihemofile midler. Med eksisterende ekstern blødning er bruk av hemostatiske legemidler tilstrekkelig lokal handling(Tromboplastinløsning). Tilstedeværelsen av tegn på akutt hemartrose er grunnlaget for bruk av punktering av leddposen og aspirasjon av blod, etterfulgt av intraartikulær administrering av hydrokortison. I løpet av remisjonsperioden er det nødvendig å utføre øvelser fysioterapiøvelser, hvis handling er rettet mot å gjenopprette motorisk funksjon ledd og hindre utvikling av atrofiske endringer i muskelmassen. Kirurgisk inngrep brukes bare som en siste utvei i dannelsen av ankylose og det ekstreme stadiet av slitasjegikt. I denne situasjonen brukes operasjonshjelpemidler som synovektomi og bendistraksjon).

Ved hemorragisk syndrom, som fortsetter som en koagulopati, er den grunnleggende terapimetoden parenteral administrering av Vikasol i daglig dose 30 mg. I en situasjon der hemorragisk syndrom utvikler seg mot bakgrunnen av langvarig bruk av antikoagulantia indirekte handling i høye doser er en forutsetning at de kanselleres. På alvorlig kurs koagulopati, erstatningsterapi med fersk frossen plasma brukes intravenøst ​​i en strøm i en beregnet dose på 20 ml per 1 kg pasientvekt med veksthormon i en dose på 4 IE per dag, hvis virkning er rettet mot å forbedre syntesen av koagulasjonsfaktorer.

DIC er den mest alvorlige og vanskeligste å eliminere formen for hemorragisk syndrom og dødeligheten i akutt periode DIC er mer enn 60%. Det foretrukne stoffet for hemorragisk syndrom forårsaket av DIC er Heparin i hyperkoagulasjonsstadiet ved en startdose på 10 000 IE og påfølgende overgang til subkutan administrering med en enkeltdose på 5 000 IE. Med massiv blødning observert i det hypokoagulerbare stadiet, blir pasienter vist introduksjon av høye doser Kontrykal intravenøst, opptil 10 000 enheter.

Ved trombocytopenisk purpura er utnevnelsen av glukokortikosteroidpreparater, samt kirurgisk inngrep i form av splenektomi, patogenetisk begrunnet. I fravær av en positiv effekt fra den anvendte behandlingen, er det nødvendig å foreskrive immunsuppressive cytostatika. Den daglige dosen av Prednisolon er ca. 60 mg, og hvis det hemoragiske syndromet fortsetter i form av at det dukker opp nye, bør dosen av Prednisolon dobles. Varigheten av kortikosteroidbehandling avhenger direkte av graden av lindring av kliniske manifestasjoner av hemorragisk syndrom og graden av normalisering av antall blodplater. I en situasjon der en reduksjon i dosen av Prednisolon provoserer utviklingen av et tilbakefall av hemorragisk syndrom, er det nødvendig å øke dosen av stoffet igjen.

En tilstrekkelig dose immunsuppressiva er 5 mg per 1 kg pasientvekt (cyclosporin A). Den absolutte indikasjonen for bruk av legemidler i denne gruppen er det pågående forløpet av hemorragisk syndrom og progressiv trombocytopeni selv etter splenektomi.

Med hemorragiske telangiektasier, som en av variantene av det hemorragiske syndromet, har ikke bruken av generelle terapeutiske tiltak en positiv effekt. Imidlertid reduserer bruk av østrogen eller testosteron i noen situasjoner blødning. I I det siste metoder for operasjon og laserkorreksjon av denne patologien, med gode langsiktige resultater og en lav prosentandel av tilbakefall.

Fordi ulike alternativer hemorragisk syndrom er ledsaget av utvikling av anemi i kroppen i en eller annen grad, i de fleste tilfeller bør pasienter som lider av økt blødning foreskrives i tillegg jernholdige preparater(Tardiferon i en daglig dose på 600 mg).

Forebygging av hemorragisk syndrom

Som de primære og mest effektive metodene for å forhindre utvikling av hemorragisk syndrom blant barn i nyfødtperioden, planlagt subkutan administrering av vitamin K til alle premature babyer, samt å utføre tidlig feste av babyen til brystet.

Når det gjelder forebyggende tiltak rettet mot å forhindre utvikling av hemofili, som den alvorligste formen for hemoragisk syndrom, bør det vurderes medisinsk genetisk rådgivning, som gjør det mulig å mest nøyaktig bestemme graden av risiko for å få et barn med tegn på hemofili. Personer som lider av hemorragisk syndrom bør informere alle behandlende spesialister om tilstedeværelsen av denne patologien, siden selv en banal tannekstraksjon i denne kategorien pasienter bør ledsages av foreløpig medisinsk forberedelse.

Med hensyn til forebygging av utvikling av gjentatte episoder av hemorragisk syndrom, spesielt hematomvarianten, har en god positiv effekt spesielle øvelser fysioterapiøvelser, med forbehold om regelmessig gjennomføring. I tillegg, i løpet av remisjonsperioden, er det vist at pasienter som lider av hemorragisk syndrom bruker absorberbare fysioterapeutiske manipulasjoner (magnetoterapi, elektroforese).

Hemorragisk syndrom - hvilken lege vil hjelpe? Hvis du har eller mistenker utvikling av hemorragisk syndrom, bør du umiddelbart søke råd fra leger som en hematolog eller transfusiolog.

Hemorragiske syndromer er en gruppe patologiske tilstander preget av økt

blør.

Blødning oppstår som et resultat av patologi:

1. Blodplater;

2. Blodpropp;

3. Veggene i blodårene.

Blodkoagulasjon er et kompleks av sekvensielle reaksjoner som involverer blodplater, plasma og vevsfaktorer og fører til dannelse av en fibrinpropp på skadestedet på karet. Skade på fartøyet innebærer en rekke prosesser: 1 - reduksjon av det skadede fartøyet; 2 - akkumulering av blodplater på skadestedet; 3 - aktivering av koagulasjonsfaktorer; 4 - aktivering av fibrinolysereaksjonen.

Blodkoagulasjon består faktisk av tre hovedstadier: 1) dannelsen av et enzym som aktiverer protrombin; 2) omdannelsen av protrombin til trombin under påvirkning av et enzym som aktiverer protrombin; 3) transformasjonen av fibrinogen til fibrin under påvirkning av trombin. Blodkoagulasjon kan forekomme både inne i karet og derfor kalles det intern koagulasjon, og utenfor karet. Koagulasjon utenfor karet kalles ekstrinsisk koagulasjon, og aktive koagulasjonsfaktorer frigjøres hovedsakelig fra skadet vev.

Intern koagulasjon skjer uten påvirkning av vevsskadefaktorer og, hvor merkelig det enn kan virke, koagulerer blod som koagulerer på glassoverflaten eller inne i reagensrøret etter en mekanisme som er identisk med intern koagulasjon. Intern koagulering oppstår når blod kommer i kontakt med negativt ladede overflater. I et intakt kar oppstår koagulasjon når blod kommer i kontakt med negativt ladede overflater av endotelet, samt med kollagen eller fosfolipider. Negative ladninger, kollagen eller fosfolipider aktiverer faktor XII (Hageman-faktor), som igjen aktiverer faktor XI. Deretter gjør aktivert faktor XI i nærvær av Ca2+ ioner og fosfolipider faktor IX (julefaktor) aktiv. Faktor IX danner et kompleks med faktor VIII (antihemofil faktor), Ca2+ ioner og aktiverer faktor X (Stewart faktor). Aktivert faktor X interagerer med aktivert faktor V, Ca2+ ioner og fosfolipider for å danne et enzym som aktiverer protrombin. Videre forløper reaksjonen på samme måte for både intern og ekstern koagulering.

Ekstern koagulasjon skjer under påvirkning av faktorer frigjort fra skadet vev. Det første øyeblikket av ekstern koagulasjon er interaksjonen av faktor III (vevsfaktor) i nærvær av Ca2+-ioner og fosfolipider med faktor VIII (prokonvertin), som fører til aktivering av faktor X (Stewart-faktor). Videre fortsetter reaksjonen på samme måte som reaksjonen som skjer under intern koagulering.

Det andre koagulasjonsstadiet forløper på samme måte i både intern og ekstern koagulasjon og består i at faktor II (protrombin) interagerer med faktorene V og X og fører til dannelse av trombin.

Det tredje stadiet av koagulering er omdannelsen av fibrinogen til fibrin under påvirkning av trombin. Trombin bryter ned fibrin; den resulterende fibrinmonomeren i nærvær av Ca2+-ioner og faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor) danner tette filamenter i form av en uløselig koagel. Den resulterende koagel (trombus) komprimeres (komprimeres), og frigjør en væske - serum. I prosessen med komprimering, kalt retraksjon, spiller blodplater en viktig rolle. Ved tilstander med blodplatemangel skjer ikke tilbaketrekningsprosessen. Faktum er at blodplater inneholder et kontraktilt protein - trombostenin, som reduseres ved interaksjon med ATP. Blodproppen er ikke permanent og etter en stund løses den opp eller lyserer. Under lysering omdannes den inaktive forløperen til profibrinolysin (plasminogen) til aktiv form- fibrinolysin (plasmin) under påvirkning av faktor XII (Hageman-faktor). De første porsjonene av fibrinolysin som har oppstått i henhold til prinsippet tilbakemeldingøke innflytelsen av XII-faktor på prosessen med dannelse av en splitting

enzym. Fibrinolysin ødelegger nettverket av fibrinfilamenter og fører til oppløsning av koagel. Kroppen opprettholder en balanse mellom dannelsen av blodpropp og deres lysis. Så, som svar på introduksjonen av en naturlig faktor som forhindrer koagulasjon - heparin, oppstår en økning i konsentrasjonen av profibrinolysin i blodet. Mest sannsynlig er denne prosessen ansvarlig for å opprettholde normal blodstrøm i kapillærene, og forhindrer dannelsen av mikropropper.

Kroppen vår inneholder faktorer som kontrollerer, eller rettere sagt hemmer dannelsen av blodpropp. Blodet inneholder faktorer som antitromboplastin, antitrombin og som kan kontrollere koagulasjonen i ulike stadier. Så hvis en liten mengde tromboplastin frigjøres fra vevet, kan det være nok til å starte koagulasjonsprosessen og aktivere X-faktoren. Imidlertid kan koagulasjon i dette tilfellet forhindres under påvirkning av heparin. er et polysakkarid som produseres i mastceller. Dens handling er rettet mot å forstyrre prosessen med å konvertere protrombin til trombin. Antitrombin er et kompleks av stoffer som hindrer omdannelsen av fibrinogen til fibrin. Antitromboplastin (aktivert C-protein) hemmer aktiveringen av V- og VIII-koagulasjonsfaktorer.

En nedgang i koagulasjonsprosessen kan observeres: 1) med en reduksjon i vitamin K i mat, noe som reduserer nivået av protrombin; 2) med en reduksjon i antall blodplater, noe som reduserer nivået av koagulasjonsaktiverende faktorer; 3) ved sykdommer i leveren, noe som fører til en reduksjon i innholdet av proteiner involvert i koagulasjons- og koagulasjonsaktiveringsfaktorer; 4) i sykdommer av genetisk natur, når noen koagulasjonsfaktorer er fraværende i kroppen (for eksempel VIII - antihemofile); 5) med en økning i innholdet av fibrinolysin i blodet.

En økning i koagulerbarhet kan observeres: 1) med lokal undertrykkelse av aktiviteten til antitrombin og tromboplastin (C-aktivert protein) i små kar, oftest skjer denne prosessen i små venøse kar og fører til dannelse av blodpropp; 2) med store kirurgiske inngrep som forårsaker omfattende vevsskade; 3) med alvorlig vaskulær sklerose, ved å øke ladningene i karveggen (endotelet) og akkumulering av Ca2+ ioner på den.

Individuelle episoder med økt blødning kan skilles fra hverandre med mange måneder og til og med år, og forekommer da ganske ofte. I denne forbindelse, for diagnostisering av arvelige hemostasedefekter, er en nøye innsamlet anamnese ekstremt viktig ikke bare for pasienten selv, men også for alle hans pårørende. Samtidig er det nødvendig å finne ut hvilken type blødning hos pasienten og pårørende med en grundig analyse av minimumstegn på blødning - periodisk: hudhemorragisk syndrom, neseblod eller blødning etter skader, kutt, menstruasjonsblødningens varighet hos jenter, hemartrose, etc.

I klinisk praksis er det tilrådelig å skille mellom flere typer blødninger:

1. Hematomtype - smertefulle omfattende blødninger bestemmes i subkutant vev, under aponeuroser, inn i serøse membraner, i muskler og ledd, vanligvis etter skader med utvikling av deformerende artrose, kontrakturer, patologiske brudd. Det er langvarig, rikelig posttraumatisk og postoperativ blødning, sjeldnere - spontan. Den sene blødningen kommer til uttrykk flere timer etter skaden. Hematomtypen er karakteristisk for hemofili A og B (mangel på faktor VIII og IX).

2. Den petechial-flekkede (blåmerker), eller mikrosirkulatoriske, typen kjennetegnes av petekkier, ekkymose på hud og slimhinner, spontan (asymmetriske blødninger i huden og slimhinner oppstår hovedsakelig om natten) eller blødninger som oppstår med den minste skade : nasal, gingival, livmor, nyre. Hematomer dannes sjelden, muskel- og skjelettsystemet lider ikke. Postoperativ blødning observeres ikke (bortsett fra tonsillektomi). Hyppige og farlige blødninger i hjernen; som regel innledes de med petekiale blødninger i hud og slimhinner.

Den mikrosirkulatoriske typen er observert med trombocytopeni og trombocytopatier, med hypo- og dysfibrinogenemi, mangel på faktorene X, V og II.

3. Blandet (mikrosirkulatorisk-hematom) type er preget av en kombinasjon av de to ovennevnte formene og noen funksjoner; den mikrosirkulatoriske typen dominerer, hematomtypen er lett uttrykt (blødninger hovedsakelig i subkutan vev). Blødninger i leddene er sjeldne. Denne typen blødning er observert ved von Willebrands sykdom og von Willebrand-Jurgens syndrom, siden mangel på koagulerende aktivitet av plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) er kombinert med blodplatedysfunksjon. Av de ervervede formene kan denne typen blødning skyldes mangel på protrombinkompleksfaktorer og faktor XIII, DIC, en overdose av antikoagulantia og trombolytika, og utseendet av immunhemmere av faktor XIII og IV i blodet.

4. Den vaskulittiske-lilla typen er forårsaket av eksudative-inflammatoriske fenomener i mikrokar på bakgrunn av immunoallergiske og infeksjonstoksiske lidelser. Den vanligste sykdommen i denne gruppen er (Schonlein-Henoch syndrom). Det hemorragiske syndromet er representert ved symmetrisk plassert, hovedsakelig på ekstremitetene i området av store ledd, elementer tydelig avgrenset fra sunn hud, som stikker ut over overflaten, representert av papler, blærer, vesikler, som kan være ledsaget av nekrose og skorpedannelse. Det kan være et bølgende forløp, "blomstrende" av elementer fra karmosinrød til gul farge etterfulgt av en lett avskalling av huden. Med den vaskulittiske-lilla typen er abdominale kriser mulig med kraftige blødninger, oppkast, makro- og mikrohematuri (oftere), ofte transformert til DIC.

5. Den angiomatøse typen er karakteristisk for ulike former for telangiektasi ved angiomer, arteriovenøse shunts. Den vanligste typen er Osler-Rendu syndrom.

Forstyrrelser i det megakaryocytiske blodplatesystemet:

1. Endring i den kvantitative sammensetningen av blodplater - trombocytopeni;

2. Endringer i de funksjonelle egenskapene til blodplater - trombocytopati.

Trombocytopeni:

Den mest kjente og utbredte sykdommen i denne gruppen er idiopatisk (ITP). Idiopatisk er både arvelig og ervervet, sistnevnte variant er mer vanlig. Hyppigheten av ITP er omtrent 1/10 000, mens kvinner blir syke omtrent 2 ganger oftere enn menn (i barndommen blir jenter og gutter syke med samme frekvens). Ervervet ITP er mer vanlig hos kvinner mellom 20 og 50 år. Ofte oppstår ITP mot bakgrunnen av sykdommer som kronisk lymfatisk leukemi, lymfogranulomatose, systemisk lupus erythematosus og andre. autoimmune sykdommer. I dette tilfellet hovedårsaken en reduksjon i antall blodplater i blodet er hemming av den megakaryocytiske kimen beinmarg Tilsetning av en immunmekanisme øker imidlertid trombocytopeni. med ITP produseres de mot uendrede blodplater, oftest er de rettet mot de viktigste og mest immunogene blodplateproteinene - komplekset av membranglykoproteiner (GP) IIb-IIIa og GP Ib. Sykdommens patogenes er basert på forkortelsen av levetiden til blodplater. Normal levetid for blodplater når 7-10 dager, og ved Werlhofs sykdom (ITP) flere timer. Som et resultat av ødeleggelsen av blodplater (ødeleggelse skjer både på grunn av virkningen av autoantistoffer og på grunn av ødeleggelse i milten), er det en skarp aktivering av trombocytopoiesis. Dannelsen av blodplater øker 2-6 ganger, antall megakaryocytter øker, spaltningen av blodplater fra megakaryocytter akselereres kraftig. Alt dette skaper det feilaktige inntrykket av at blodplatesnøring er ødelagt, selv om snøringen faktisk skjer mye raskere.

De såkalte hapten (heteroimmune) trombocytopeniene skilles ut i en egen undergruppe. I denne patologien produseres autoantistoffer mot endrede eller fremmede antigene strukturer på overflaten av blodplater, som f.eks.

som følge av eksponering for narkotika eller virus. Blant medikamentene som kan stimulere produksjonen av hapten og medikamentet trombocytopeni er det legemidler av kinidinserien og. Legemiddelindusert trombocytopeni er forbigående og forsvinner vanligvis når medikamentene stoppes. Heteroimmun trombocytopeni på grunn av eksponering for virus er mest vanlig hos barn, noen ganger kan trombocytopeni være en konsekvens av vaksinasjon. Hos voksne er sammenhengen mellom trombocytopeni og HIV-infeksjon kjent. Det antas at virus kan endre den antigene strukturen til blodplater, både som følge av interaksjon med membranproteiner og på grunn av uspesifikk fiksering på overflaten av blodplater. Som et resultat kan utvikling mot endrede blodplater og kryssreaksjon av antivirale antistoffer i seg selv med blodplater oppstå.

Trombocytopatier:

Trombocytopati er en stor gruppe sykdommer preget av kvalitativt brudd blodplater (blodplater). Med trombocytopatier i blodplater er funksjonene til aggregering og adhesjon redusert eller helt fraværende, så hovedsymptomet på trombocytopatier er økt blødning. Trombocytopatier forekommer med samme frekvens hos både menn og kvinner, men tegn på økt blødning hos kvinner er mer uttalt.

Trombocytopatier er delt inn i to store grupper: medfødte og ervervede i løpet av livet.

Medfødte lidelser av blodplater er preget av en arvelig mangel på spesielle proteiner på overflaten av blodplater eller proteingranulat lokalisert i platenes hulrom, samt et brudd på formen og størrelsen på blodplater. Medfødte trombocytopatier inkluderer: Glanzmann trombocytopati, Bernard-Soulier syndrom, May-Hegglin anomali, samt ekstremt sjeldne blodplate defekter som Pearson-Stobe anomali, essensiell atrombi, etc. De fleste farlige manifestasjoner sykdommer er blødninger i netthinnen, hjernen og dens membraner.

Med ervervede trombocytopatier, så vel som med medfødte, er det mangel på proteiner, både på overflaten av blodplater og i selve platene, men årsaken til dette er ytre påvirkning. Kliniske manifestasjoner det samme som ved medfødte trombocytopatier.

Årsaker til ervervede trombocytopatier:

sykdommer i blodsystemet akutt leukemi, kroniske leukemier, , ulike former for mangler av blodkoagulasjonsfaktorer);

Leversykdom, oftest i leveren

sykdommer i nyrene med et brudd på deres funksjoner i siste stadier (alvorlige former glomerulonefritt, polycystisk, etc.);

Massive blod- og plasmatransfusjoner (i denne situasjonen elimineres endringer i blodplater, som regel, på egen hånd innen 2-3 dager);

sykdommer skjoldbruskkjertelen, slik som behandlingen som fullstendig gjenoppretter blodplatefunksjonen;

Bruken av ulike legemidler: derivater av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, for eksempel ortofen; samt trental,,, noen psykotrope stoffer - osv. Virkningstiden på blodplater av hvert av stoffene avhenger av tidspunktet for sirkulasjon i blodet, effekten av noen av dem, for eksempel aspirin, kan vare opp til 5 dager etter en enkelt dose. Alvorlighetsgraden av økt blødning er strengt individuell for hver person.

I behandlingen brukes medikamenter som forbedrer limingsevnen til blodplater (dette er PAMBA, ATP, hormonbehandling). Ved massiv blødning brukes erstatningsterapi med blodprodukter: fersk frossen plasma, kryopresipitat, i sjeldne tilfeller donorblodplatekonsentrat. Med ervervet trombocytopati er hovedoppgaven å eliminere årsaken til økt blødning.

Koagulopati:

1. Hemofili.

2. Pseudohemofili (hypoprotrombinemi, hypoproakselerinemi, hypokonvertinemi, afibrinogenemi, etc.)

3. Hemoragiske sykdommer forårsaket av overflødig blodantikoagulantia.

Hemofili.

Hemofili A er forårsaket av mangel på antihemofilt globulin (koagulasjonsfaktor VIII). Hemofili B er forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor IX. Hemofili A og B er arvelige sykdommer, overført knyttet til X-kromosomet, autosomalt recessiv). Hemofili C er forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor XI (Rosenthal-faktor) og er den mest alvorlige. Hemofili C overføres på en autosomal dominant måte (både kvinner og menn lider).

I hjertet av økt blødning er en mangel på blodkoagulasjonsfaktorer. Det provoserende øyeblikket er alltid traumer (fysisk) dvs. brudd på integriteten til slimhinnen, huden.

Forløpet av hemofili har funksjoner: 1) blødning oppstår ikke umiddelbart etter skaden, men etter 2-3 timer; 2) alvorlighetsgraden av blødningen er utilstrekkelig for skaden; 3) varighet av blødning opptil flere timer og dager; 4) det dannes en blodpropp, men blodet fortsetter å strømme (lekkasje); 5) det er blødninger inn i musklene, inn i leddene, under Indre organer; 6) blødning kan komme fra samme sted (blødningen gjentar seg).

Behandling: for hemofili A: transfusjon av citratblod, kryopresipitat; ved hemofili B, C brukes blodplasmatransfusjon, kryopresipitat og koagulasjonsfaktorkonsentrat. Ved hemartrose, punkter leddet med en injeksjon for å forhindre at hemartritt utvikler seg.

Sjelden koagulopati.

De resterende 15 % er mindre vanlige mangler ved andre faktorer i hemostasesystemet: fibrinogen, protrombin, faktor 5,7,10,11,13 og en kombinert mangel på faktor 5 og 8. De kliniske manifestasjonene av disse "sjeldne lidelsene" inkludere hele området fra trenden til blødninger til alvorlige og til og med livstruende blødninger.

Fibrinogen er et 340 kDa glykoprotein syntetisert i leveren og spiller en nøkkelrolle i hemostasesystemet. Dens fullstendige fravær, kalt medfødt afibrinogenemi, fører til både mindre og svært kraftige blødninger. Sykdommen overføres av et autosomalt recessivt mønster med en frekvens på 1-2 tilfeller per million mennesker og uttrykkes i en reduksjon i nivået av fibrinogen til 200-800 mg / l. Symptomer vises vanligvis fra de første dagene av livet i form av blødning i navleregionen. Når du blir eldre, kan blødninger oppstå hvor som helst og kan være katastrofale. Medfødt hypofibrinogenemi manifesteres ved blødning av mild eller moderat type, som kan stoppes, men bare ved alvorlige terapeutiske tiltak; ervervet - kan observeres med syndromet, leversykdommer og mot bakgrunnen av bruken av trombolytika.

Medfødt protrombinmangel er en ekstremt sjelden autosomal recessiv lidelse. Alle pasientene hadde både ytre blødninger fra slimhinnene og indre blødninger av ulik lokalisering, ofte intrakranielle hematomer. Arvelig mangel på protrombin beskrives også som en blandet mangel på faktor 7, 9, 10 og proteinene C og S. Det er også tilfeller av medfødt dysprotrombinemi, hvor alvorlighetsgraden av blødningstendensen tilsvarer nivået av protrombin i blodet .

Faktor VII omdannes til sin aktive form av vevsfaktor (TF), og TF:VIIa-komplekset setter i gang koagulasjonsprosessen. F VII-mangel er en sjelden sykdom (1 tilfelle per 500 000 personer) og symptomene er varierte. Pasienter med en faktoraktivitet på mindre enn 1 % lider av alvorlige koagulasjonsforstyrrelser, som ligner på manifestasjoner av alvorlig hemofili A. Med et faktor VII-nivå på mer enn 5 %,

pasienter har kun mindre episoder med blødning i slimhinnene. Det er rapportert om muligheten for trombose på bakgrunn av F VII-mangel, og en kombinert mangel på faktor VII, IX og X er også beskrevet.

Faktor X er et 56 kDa 2-kjedet zymogen som sirkulerer fritt i plasma. Hans aktivert skjema er en enzymatisk komponent i protrombinasekomplekset, som er en katalysator i omdannelsen av protrombin til trombin. Medfødt mangel på denne faktoren er sjelden og overføres gjennom en autosomal recessiv mekanisme. Ervervet mangel er beskrevet ved amyloidose, akutt luftveisinfeksjoner og leukemier som akutt myeloblastose. Typen og hyppigheten av blødning tilsvarer vanligvis nivået av faktormangel. Mest vanlige symptomer inkluderer hemartrose, menstruasjonsblødninger og spontane hematomer, mindre vanlig hematuri og lesjoner i sentralnervesystemet.

Faktor XI-mangel viser seg med ekstremt varierende kliniske presentasjoner, men blødning oppstår vanligvis bare i forbindelse med kirurgi eller traumer. Hos kvinner manifesteres denne patologien noen ganger ved kraftig menstruasjonsblødning. Mangel er arvet på en autosomal recessiv måte og er mest vanlig blant Ashkenazi-jøder, hvor hyppigheten av patologi når 8%. I motsetning til klassisk hemofili er det ingen samsvar mellom nivået av faktoren i blodet og alvorlighetsgraden av blødningen ved denne sykdommen.

Vasopati.

Den vanligste er Henoch-Schonlein sykdom (hemorragisk immun mikrotrombovaskulitt). Patogenesen til Henoch-Schonlein sykdom er basert på immunologisk patologisk prosess. Faktisk, med denne patologien snakker vi om den tredje typen allergiske reaksjoner- Arthus-fenomenet. Denne sykdommen regnes som arvelig, den arves på en autosomal recessiv måte. Møter med lik frekvens hos gutter og jenter. Oftere episoder av denne sykdommen observeres om våren og høsten Oftere hos barn i førskole og skolealder. Prosessen med vaskulær skade kan være systemisk, men oftest (i de aller fleste tilfeller) er den lokalisert i ett system.

Kliniske manifestasjoner:

· hudform preget av utseendet hovedsakelig på ekstensoren og laterale overflater av nedre ekstremiteter, baken og sjelden på kroppen av et hemorragisk utslett, hvis størrelse er fra hirsekorn til 5 kopekmynter. Utslettet er makulært-papulært. Noen ganger er utslettet plaget av kløe. Elementene er kombinert med hevelse i underbenet, føttene, ytre kjønnsorganer, øyelokk, som ligner på Quinckes ødem. Hemoragiske elementer i alvorlige tilfeller er nekrotiske, som er et av kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdommen. Etter en stund forsvinner elementene, og så oppstår et tilbakefall. Tilbakefall kan være forårsaket av et brudd motormodus, kosthold osv.

artikulær form: store ledd er oftest involvert i den patologiske prosessen. Det artikulære syndromet er basert på svette av serøs-hemorragisk væske inn i hulrommet og synovialmembranen, periartikulært vev. Klinikk for artikulært syndrom: store ledd blir oftere påvirket, utad er leddene forstørret, smertesyndrom og alt dette går uten konsekvenser. På høyden av prosessen er smerte veldig forstyrrende, pasienten tar en tvungen stilling. Leddene er ødematøse, smertefulle ved palpasjon.

Abdominal form: basert på svette av serøs-hemorragisk væske inn i slimhinnene fordøyelseskanalen. Klinikk: magesmerter, utvikling av beskyttende spenning i fremre bukveggen. Dyspeptiske symptomer: oppkast, noen ganger med blod, flytende avføring med blod. Slike barn ender oftest hos kirurger, eller på et infeksjonssykehus med en klinikk for en slags gastroenteritt. Hvis et barn kommer inn kirurgisk avdeling diagnosen stilles under laparotomi.

Dessverre er nevrogene symptomer også mulig med denne sykdommen, når det er en blødning i strukturene i hjernen eller ryggmargen. I dette tilfellet er utseendet til perifer lammelse, afasi, epileptiforme anfall mulig.

De beskriver også hjerteformen, når det er karakteristiske endringer i hjertets membraner. Samtidig er det en utvidelse av alle hjertets grenser, en reduksjon i blodtrykket.

Klinisk blodprøve: reduksjon i mengden, hemoglobin, fargeindeks, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, nøytrofili med et skift til venstre, akselerert ESR. Proteinfraksjoner: nedgang i alfa-globuliner, økning i noen fraksjoner. Studiet av blodpropptiden reduseres.

I alle tilfeller, uavhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er heparin foreskrevet i en dose på 150-500 IE / kg / dag i fire injeksjoner. Heparin injiseres subkutant i magen. På mild form heparin administreres innen 10-14 dager. På middels grad alvorlighetsgrad og i alvorlig form administreres heparin intravenøst ​​de første 2-3 dagene, og deretter subkutant i 1-1,5 måneder. Dosen velges individuelt, kriteriet for effektivitet i dette tilfellet er koagulasjonstiden, som bør avta. I moderate og alvorlige former brukes også 0,5-0,7 mg per kg per dag i 5 dager, deretter tas en 5-dagers pause, deretter gjennomføres et nytt kurs i 5 dager, og så videre til effekten er oppnådd. I noen tilfeller, spesielt ved kroniske tilbakefallsformer, kan du bruke legemidler av aminokinolinserien: Rezoquin, Plaquinil, etc. De har en immundempende, anti-inflammatorisk, smertestillende effekt. Også, med moderate og alvorlige former, kan antiplate-midler (trental) kobles til. Du kan også bruke plasmaferese, enterosorpsjon.

Rendu-Osler sykdom.

Assosiert med patologien til vaskulærveggen, noe som resulterer i dannelsen av hemangiom. Den er basert på en veggdefekt, en endring i subendotellaget. Veggen deltar ikke bare i hemostase, men blir også lett skadet. Som regel er sykdommen arvelig. Det arves recessivt. Oftest manifestert på munnslimhinnen, mage-tarmkanalen, ansiktshud, lepper. Den går gjennom tre stadier i utviklingen - stadiet av en flekk, en stjerne og et hemangiom. En diagnostisk funksjon er at når de trykkes, blir disse formasjonene bleke. Det kliniske bildet er preget av en angiomatøs type blødning. Tilstanden til blodplatekoblingen er normal, plasmafaktorer- fint. Terapi er symptomatisk - i noen tilfeller kan disse formasjonene fjernes.

Hemoragiske sykdommer og syndromer er patologiske tilstander preget av økt blødning som følge av insuffisiens av ett eller flere elementer av hemostase.

Etiologi

Tildel arvelige og ervervede former for hemoragiske sykdommer og syndromer.

Arvelige former er assosiert med genetisk bestemte patologiske endringer i vaskulærveggen, abnormiteter av megakaryocytter, blodplater, adhesjonsproteiner i blodplasma og plasmafaktorer i blodkoagulasjonssystemet.

Ervervede former er i de fleste tilfeller forårsaket av skade på blodårene av immun, immunkompleks, toksikoinfeksjon og dysmetabolske etiologier (forskjellig vaskulitt), skade på megakaryocytter og blodplater av forskjellige etiologier (trombocytopati), patologi av adhesjonsproteiner i blodplasma og faktorer av blodkoagulasjonssystemet og multifaktorielle forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet ( akutte syndromer IS).

Slags hemorragisk sykdommer

Etter opprinnelse skilles følgende typer hemorragiske sykdommer og syndromer ut: vaskulitt, trombocytopeni, trombocytopati, koagulopati, DIC.

Vaskulitt. Forårsaket av den primære lesjonen av karveggen med mulig sekundær utvikling av koagulasjon og blodplateforstyrrelser. Denne gruppen inkluderer arvelig hemorragisk telangiektasi. randu–Osler, syndrom Elders –Danlo , syndrom Marfana , gigantiske hemangiom i syndromet Kazabakha–Merritt, hemorragisk vaskulitt Schönlein-Genoch, erytem, ​​hemoragisk feber, hypovitaminose C og B, etc.

trombocytopeni. De utvikles som et resultat av en primær lesjon av en megakaryocytt-blodplatekim, omfordeling av blodplater og deres avsetning i milten, økt ødeleggelse (for eksempel med SLE eller idiopatisk trombocytopenisk purpura), økt blodplateforbruk og trombedannelse (DIC, trombotisk trombocytopenisk purpura), bruk av visse legemidler.

Trombocytopatier. De er preget av tilstedeværelsen av unormale blodplater med brudd på funksjonene deres. Den vanligste blant dem er trombasteni Glyantsmann og sykdom bakgrunn Willebrand .

koagulopati. Forårsaket av blodproppforstyrrelser.

† Arvelige koagulopatier: hemofili A, hemofili B, bakgrunn Willebrand , mangel på blodkoagulasjonsfaktorer;

† Ervervede koagulopatier: vitamin K-avhengige koagulopatier (forårsaket av leversvikt, malabsorpsjon av vitamin K, ernæringsmessig vitamin K-mangel, bruk av legemidler som kumarin), DIC, leverpatologi (fører til mangel på mange koagulasjonsfaktorer), patologiske koagulasjonshemmere ( lupus antikoagulant; spesifikke koagulasjonshemmere - antistoffer spesifikke for individuelle koagulasjonsproteiner);

- Brudd på fibrinstabilisering, økt fibrinolyse, inkludert i behandling av direkte og indirekte antikoagulantia, fibrinolytika (streptokinase, urokinase, alteplase, etc.);

† Andre ervervede koagulasjonsforstyrrelser: Koagulasjonsfaktormangel kan oppstå ved somatiske sykdommer (for eksempel med amyloidose - mangel på faktor X).

IS. De er et resultat av komplekse lidelser i ulike deler av hemostasesystemet.

Typer blør

Det finnes følgende typer blødninger.

Kapillær eller mikrosirkulatorisk (petechial-blåmerker) type blødning. Det er preget av petechiale utslett, blåmerker og ekkymose på hud og slimhinner. Ofte kombinert med økt blødning av slimhinnene (neseblod, menorragi). Mulig utvikling av alvorlige blødninger i hjernen. Denne typen blødning er karakteristisk for trombocytopeni og trombocytopatier, sykdommer bakgrunn Willebrand , insuffisiens av protrombinkompleksfaktorer (VII, X, V og II), noen varianter av hypo- og dysfibrinogenemi, moderat overdose av antikoagulantia.

Hematom type blødning. Det er preget av smertefulle, intense blødninger i det subkutane vevet, muskler, store ledd, i bukhinnen og retroperitonealrommet. Hematomer kan føre til nervekompresjon, ødeleggelse av brusk og beinvev, og funksjonssvikt i muskel- og skjelettsystemet. Noen ganger utvikler nyre- og gastrointestinale blødninger. Langvarig blødning er karakteristisk for kutt, sår, etter uttrekking av tenner og kirurgiske inngrep, som ofte fører til utvikling av anemi. Denne typen blødning er observert i noen arvelige forstyrrelser av blodkoagulasjon (hemofili A og B, alvorlig mangel på faktor VII), ervervet koagulopati, ledsaget av utseendet av hemmere av faktor VIII, IX, VIII + V i blodet, og med en overdose av antikoagulantia, samt med arvelig trombocytopati med mangel på platefaktor 3.

Blandet kapillær-hematom type blødning. Det er preget av petechial-blåmerker utslett, kombinert med omfattende tette blødninger og hematomer. Observert ved arvelig (alvorlig mangel på faktor VII og XIII, alvorlig form av sykdommen bakgrunn Willebrand ) og ervervede (akutte DIC-syndromer, betydelig overdose av direkte og indirekte antikoagulantia) lidelser.

Vaskulittisk-lilla type blødning. Det manifesteres av hemorragisk eller erytematøst (på inflammatorisk basis) utslett, utvikling av nefritt og intestinal blødning er mulig; observert ved infeksiøs og immun vaskulitt.

Angiomatøs type blødning. Det er preget av gjentatt strengt lokalisert og assosiert med lokal vaskulær patologiblødning. Observert med telangiektaser, angiomer, arteriovenøse shunts.

Hoved fører til blør

Hovedårsakene til hypokoagulasjon og blødning er vist i fig. 21–27.

Ris. 21–27. De viktigste årsakene til hypokoagulering av blodproteiner og hemorragisk syndrom.

Mekanismer Hypokoagulasjon

Mekanismene for hypokoagulasjon og blødning er vist i fig. 21–28.

Ris. 21–28. De viktigste mekanismene for blodhypokoagulasjon og hemorragisk syndrom.

Hemorragiske sykdommer og syndromer kan være forårsaket av patologi av blodkar (vasopatier), blodplater (trombocytopati), hemostasesystem (koagulopati).

Hemorragisk sykdommer, betinget patologi fartøyer

Typiske sykdommer i denne gruppen er sykdommen Randu-Osler, purpura Schönlein-Genoch, primær hemorragisk vaskulitt.

Sykdom Randu-Osler

randu–Osler–Weber sykdom (arvelig hemorragisk telangiektasi, arvelig hemoragisk angiom, Osler-Weber, sykdom Osler) - arvelig () angiopati, manifestert ved multiple telangiektasier og hemorragisk syndrom. Frekvens. 1:16 000 innbyggere.

Behandling og forebygging

For å stoppe blødning brukes lokal og generell hemostatisk terapi (skylling med en løsning av trombin og en 5% løsning av aminokapronsyre, nasal tamponade med oljepinner, løsgjøring av slimhinnen i blødningsområdet, kauterisering). Mer effektiv kryoterapi. Noen ganger er det nødvendig å ty til kirurgisk behandling (eksisjon av angiomer, plastisk kirurgi av neseseptum, ligering og embolisering av arterier). De bruker også baroterapi, kauterisering med laser. Med samtidig faktormangel bakgrunn Willebrand utføre transfusjoner av fersk frossen plasma, innføring av kryopresipitat. Med utviklingen av anemi utføres blodoverføringer, jernpreparater er foreskrevet.

Pasienter bør unngå traumer i slimhinnene ved plasseringen av angiomer. Neseslimhinnen smøres med lanolin (med trombin) eller nøytrale oljer. Ved inngåelse av ekteskap er medisinsk genetisk rådgivning nødvendig.

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt (anafylaktoid purpura, immunkompleksvaskulitt, Schönlein-Genoch) - blødning forårsaket av skade på små kar av immunkomplekser og komponenter i komplementsystemet (se artikkelen "Purpura" i vedlegget "Referansebok" på CDen).

Hemorragisk syndromer, betinget patologi blodplater

Hemoragiske syndromer forårsaket av blodplatepatologi (trombocytopeni og trombocytopati) inkluderer idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombasteni Glyantsmann , syndrom Bernard – Soulier(Se avsnittet om trombocyttpatofysiologi i kapittel 21 og relaterte artikler i ordlistevedlegget på CDen).

Hemorragisk sykdommer, betinget brudd koagulering systemer blod

Stadiene av hemokoagulasjonskaskaden er vist i fig. 21-25.

Slags koagulopati

arvelig koagulopati.

Mangel på faktor VIII-komponenter (hemofili A, bakgrunn Willebrand ) og faktor IX (hemofili B); dette er den vanligste arvelige koagulopatien (mer enn 95 % av tilfellene). Se Hemophilia-artikkelen i Ordliste vedlegget på CDen.

Mangel på faktorene VII, X, V og XI (0,3–1,5 % av tilfellene hver).

Mangel på andre faktorer: XII (defekt Hageman), II (hypoprotrombinemi), I (hypodysfibrinogenemi), XIII (fibrinstabiliserende faktormangel) er ekstremt sjeldne (enkeltobservasjoner).

Ervervet koagulopati.

ICE syndrom.

Mangel eller hemming av aktiviteten til faktorer av protrombinkomplekset (II, VII, X, V) ved leversykdommer, obstruktiv gulsott, intestinal dysbakteriose, overdose av vitamin K-antagonister (kumariner, fenylin), hemoragisk sykdom hos nyfødte.

Koagulopati assosiert med utseendet i blodet av immunhemmere av koagulasjonsfaktorer (oftest antistoffer mot faktor VIII).

Blødning på grunn av heparinisering, introduksjon av fibrinolytiske legemidler [(streptokinase, urokinase, alteplase (aktilyse)] og defibrinerende virkning.