Przepuklina kręgosłupa u dzieci i dorosłych: przyczyny, diagnostyka i leczenie. Wrodzona przepuklina kręgosłupa u dzieci: jakie jest niebezpieczeństwo choroby Rozszczep kręgosłupa u płodu, co robić

W tym materiale przyjrzymy się Metody leczenia przepuklin międzykręgowych u dziecka a my szczegółowo poinformujemy Cię, w jakich przypadkach jest to wskazane operacja usunięcia przepukliny międzykręgowej okolica lędźwiowa.
Przepuklina międzykręgowa u dzieci, zwany także przepukliną dysku, jest chorobą kręgosłupa z kategorii patologii zwyrodnieniowo-dystroficznych. Po urazie kręgosłupa, na skutek rozstępów i pęknięcia pierścienia włóknistego, krążek wraz z płatem jądra miażdżystego zmuszony jest przesunąć się w miejsce dla niego nieprzeznaczone. Przepuklina międzykręgowa jest dość niebezpieczną patologią kręgosłupa i leczenie metodami zachowawczymi nie zawsze jest skuteczne.

Dyski kręgosłupa u dzieci dość elastyczny. W większości przypadków prostowanie utrudniają przerośnięte wyrostki kręgowe w odcinku lędźwiowym, a zginaniu uniemożliwiają słabo rozwinięte (krótkie) więzadła. Jeśli postawa dziecka ulega pogorszeniu, plecy są obciążone nierównomiernie. Następnie z powodu różnych okoliczności i negatywnego wpływu środowiska na dyskach pojawiają się uszkodzenia, boli dolna część pleców, co przyczynia się do pojawienie się przepukliny międzykręgowej w okolicy lędźwiowej. Dziecko czuje się ściśnięte i czasami nie może wykonywać prostych ruchów. Patologie kręgosłupa mogą być wrodzone lub wystąpić po urazie.

Z osteochondrozą, przepukliną międzykręgową- jeden z najczęstszych i nieprzyjemnych objawów u dzieci. Istnieje możliwość rozwoju zespołu bólowego korzeniowego, w którym dochodzi do niedowładu, a czasem także paraliżu nóg, pogarsza się wrażliwość i funkcjonowanie narządów miednicy, następuje drętwienie krocza.

Co piąty pacjent z przepukliną dysku lędźwiowego leży na stole operacyjnym. Wskazania do zabiegu: nieustępujący zespół bólowy, narastający deficyt neurologiczny, zaatakowany zespół ogona końskiego. Następnie należy leczyć się pod nadzorem lekarzy przez 2-12 tygodni (w zależności od ciężkości choroby i sposobu, w jaki pacjent przeszedł operację).

Jeśli pojawią się problemy zdrowotne, wszystkie narządy zaczynają ciężko pracować, aby przywrócić poprzedni stan i zregenerować się. Osoba z przepukliną dysku musi po prostu leżeć w łóżku i nie denerwować się przez 9-13 tygodni, aby wszystko samo się zagoiło.

Obecnie tego typu metoda leczenia, ka przyczepność kręgosłupa. Jest szczególnie skuteczny w ostrej fazie. Podczas trakcji ciśnienie między kręgami jest niestabilne, co umożliwia przywrócenie poślizgu dysku.

Ćwiczenia terapeutyczne są najczęściej stosowane zarówno w leczeniu, jak i profilaktyce przepuklin międzykręgowych. Ćwiczenia poprawiają pracę mięśni i układ odpornościowy. Musisz stale ćwiczyć, ale aby dziecko nie odczuwało bólu, wszystko jest łatwe. W ostrej fazie nie zaleca się aktywności fizycznej, tylko w okresie rekonwalescencji.

Poniżej przyjrzymy się bliżej wyjaśnieniu powodów, które powodują pojawienie się przepuklina międzykręgowa u dziecka jakie jest najskuteczniejsze leczenie tej choroby? Dowiesz się, czym jest przepuklina międzykręgowa lędźwiowa u dzieci i młodzieży oraz czy można obejść się bez operacji kręgosłupa, przestrzegając jedynie środków ostrożności w życiu codziennym i wykonując ćwiczenia wzmacniające.

Następny artykuł.

Rozszczep kręgosłupa to jedna z najniebezpieczniejszych wad wrodzonych występujących u noworodków. Zaczyna się pojawiać z powodu upośledzenia rozwoju płodu. Mniej więcej na tym etapie odkryto tę patologię.

Etiologia i mechanizmy rozwoju patologii

Rozszczep kręgosłupa najczęściej występuje u noworodków, a także podczas rozwoju płodu. Według ICD chorobie tej nadano kod Q05.

Patologia tego typu charakteryzuje się brakiem zespolenia cewy nerwowej i niepełnym utworzeniem rdzenia kręgowego. W rezultacie w dotkniętym obszarze występuje rozszczep kręgosłupa, to znaczy jego łuki nie zamykają się szczelnie.

Skutkiem tego stanu jest wysunięcie rdzenia kręgowego na zewnątrz z utworzeniem worka przepuklinowego. Patologia tego rodzaju występuje w 1-2 przypadkach na tysiąc urodzeń. Chorobę nazwano rozszczepem kręgosłupa. Ponadto, w zależności od odmiany, nasilenie choroby będzie się różnić w zależności od przypadku.

Powoduje

Jeśli mówimy o przyczynach rozwoju, lekarze nie osiągnęli jeszcze konsensusu. Najbardziej prawdopodobne czynniki wpływające na proces rozwoju płodu:

• Infekcje, na które matka cierpiała w czasie ciąży;
• Genetyczne predyspozycje;
• Dorastanie matki;
• Nieodpowiednie odżywianie, niedobór witamin i minerałów (szczególnie ważny jest kwas foliowy);
• Spożywanie leków;
• Narażenie na chemikalia podczas ciąży.

Normą jest, że rurka zamyka się około 7-8 tygodnia ciąży. i to właśnie w tym okresie powyższe czynniki mają maksymalny wpływ na płód.

Przyczyny rozszczepu kręgosłupa

Typy

Jeśli mówimy o typach, wyróżniają się formy ukryte i przepuklinowe. ukryta jest uważana za najłagodniejszą pod względem objawów. Ale przepukliny z kolei mogą znacznie skomplikować życie noworodka, aż do całkowitej niepełnosprawności.

Ukryty

Ukryty nie oznacza wysunięcia rdzenia kręgowego poza kanał kręgowy, ale raczej obecność szczeliny w kręgosłupie.

Jeśli chodzi o objawy, objawia się to najłatwiej, chociaż wymaga również leczenia.

Przepuklina

Przepuklinowy rozszczep kręgosłupa może być kilku typów, w zależności od dotkniętych tkanek.

W przypadku tego typu patologii powstaje worek przepuklinowy, który wystaje poza kręgosłup. Jeśli mówimy o nasileniu tego typu choroby, będzie ono różne w każdym konkretnym przypadku.

W zależności od stopnia manifestacji i ciężkości przebiegu wyróżnia się następujące typy patologii:

• Ukryty rozszczep jest najłagodniejszą postacią choroby. Po prostu tworzy lukę.
• Meningocele objawia się objawami intensywniej niż poprzedni typ, ponieważ w tym przypadku powstał już worek przepuklinowy. Ale w tym stanie rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe nie ulegają przemieszczeniu, ale wpływają na opony mózgowe. Objawy ze strony układu nerwowego zwykle nie występują, a na zewnątrz stan ten objawia się guzem w dotkniętym obszarze.
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa to dość ciężka postać, w której rdzeń kręgowy i otaczające go błony wybrzuszają się na zewnątrz. Korzenie nerwowe częściowo wchodzą w występ przepuklinowy. Rezultatem jest rdzeń o nieregularnym kształcie i zakrzywiony rdzeń kręgowy. Najczęściej objawia się zaburzeniami ruchu.
• Myelocystocele to dość poważny rodzaj choroby, w której dochodzi do zaburzenia struktur rdzenia kręgowego. Przejawia się jako naruszenie funkcjonalności narządów wewnętrznych. W takim przypadku płyn mózgowy gromadzi się w dotkniętym obszarze.
• Najcięższą postacią jest rachischiza. Ten typ jest nieuleczalny. Błony rdzenia kręgowego, tkanek miękkich i kręgów są całkowicie dotknięte. W tym przypadku mózg znajduje się na powierzchni i pozostaje niechroniony. Stan ten w 100% przypadków kończy się śmiercią noworodka.

W zależności od rodzaju patologii lekarze nawet w czasie ciąży opracowują taktykę leczenia, która rozpoczyna się albo w czasie ciąży, albo bezpośrednio po urodzeniu.

Rodzaje rozszczepu kręgosłupa

Objawy

Objawy będą zależeć od stopnia uszkodzenia struktur rdzenia kręgowego. Postać utajona często przebiega bezobjawowo. Ale mogą pojawić się inne odmiany:

• Występ w dotkniętym obszarze;
• Przebarwienia, nadmierny owłosienie w okolicy przepukliny;
• Brak wrażliwości w obszarach poniżej występu;
• Lub ;
• Częściowe opróżnienie pęcherza lub;
• (obrzęk mózgu).

Ten ostatni jest oczywiście uważany za najniebezpieczniejszy objaw, który może mieć wpływ na zdrowie i życie dziecka w przyszłości. Dlatego też lekarze obowiązkowo przeprowadzają diagnostykę, która obejmuje badanie krwi na obecność białka alfa (zwanego także białkiem zarodkowym).

Badanie krwi na obecność białka alfa przeprowadza się mniej więcej w 15-20 tygodniu ciąży. obowiązkowe są również badania prenatalne i amniopunkcja. To ostatnie to nakłucie worka owodniowego. Odbywa się to tylko wtedy, gdy istnieje podejrzenie takiej anomalii rozwojowej.

Metody leczenia

Problem polega na tym, że patologię najskuteczniej leczy się podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.

Ale w Rosji takie operacje może wykonać tylko kilku chirurgów i nikt nie może ręczyć za konsekwencje takiej interwencji.

Najskuteczniejsze leczenie i operacje przeprowadzane są za granicą.

Konserwatywny

Jeśli mówimy o konserwatywnych metodach leczenia, uważa się je za skuteczne tylko wtedy, gdy przeprowadzono operację usunięcia rozszczepu kręgosłupa. Oznacza to, że jest to raczej dodatkowa miara wpływu, która ma na celu poprawę jakości życia, zapobieganie dalszym deformacjom szkieletu i utrzymanie mobilności. Zwykle używane:

• Noszenie i;
• i gimnastyka;
• Zapobieganie odleżynom;

Leczenie farmakologiczne sugeruje się tylko w przypadku wystąpienia odpowiednich objawów, na przykład intensywnych. W przeciwnym razie uważa się to za bezużyteczne. Ważne jest również, aby organizm pacjenta otrzymał odpowiednią ilość niezbędnych substancji, pierwiastków i witamin.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne jest zwykle obowiązkowe, szczególnie w przypadku występu przepukliny. Dzięki ukrytej formie lekarze nadal mogą zdecydować, czy tego typu terapia jest konieczna.

W przypadku wystąpienia przepukliny leczenie planuje się jeszcze przed urodzeniem dziecka. Interwencje chirurgiczne mogą obejmować:

• Operację okołoporodową, polegającą na usunięciu wady anatomicznej w czasie przebywania płodu w macicy, przeprowadza się w 20-25 tygodniu ciąży;
• Po porodzie około 3 dnia wykonuje się operację tego samego typu;
• Jeśli występuje wodogłowie, wykonuje się manewrowanie, aby wyeliminować gromadzenie się płynu;
• Eliminacja anomalii ortopedycznych - dysplazja stawów, deformacje kości i tak dalej.

Ważne jest, aby zrozumieć, że tego typu interwencje nie gwarantują eliminacji zaburzeń układu nerwowego, dlatego mogą pozostać różne dysfunkcje narządów wewnętrznych, które należy leczyć osobno. Interwencja chirurgiczna może jedynie zapobiec dalszemu rozwojowi patologii i stanów zagrażających życiu. Podczas wykonywania operacji okołoporodowych lekarze zalecają dalsze planowanie cięcia cesarskiego, w przeciwnym razie ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego wzrasta wielokrotnie.

Ważny! Według statystyk interwencja okołoporodowa jest najlepszym wyborem, ponieważ nie powoduje wielu skutków ubocznych, a po urodzeniu zdecydowana większość dzieci prowadzi normalne życie.

Jakie jest niebezpieczeństwo wrodzonego rozszczepu kręgosłupa?

Wrodzony rozszczep kręgosłupa ma swoje własne powikłania. Jak wspomniano wcześniej, gdy rozwija się Rachischisis, zawsze następuje śmierć. W innych przypadkach można zaobserwować następujące konsekwencje:

• Całkowity lub częściowy paraliż;
• Wodogłowie z późniejszym upośledzeniem rozwoju fizycznego i psychicznego;
• Zakłócenie układu nerwowego;
• Zakłócenie narządów wewnętrznych;
• Asymetria lub anatomicznie nieprawidłowe położenie nóg.

Niektóre schorzenia mogą znacząco wpłynąć na życie dziecka i wcześniej czy później doprowadzić do niepełnosprawności i śmierci.

Prognoza

Uważa się, że całkowite wyleczenie dziecka z takiej choroby jest nierealne. Ale ukrytą formę najłatwiej poprawić. W innych przypadkach wiele będzie zależeć od doświadczenia chirurga.

W każdym razie lekarze twierdzą, że złagodzenie stanu i stworzenie dobrych warunków życia za pomocą operacji jest możliwe w 100% przypadków. Ponadto, prowadząc leczenie zachowawcze, można dostosować ODA, aby zminimalizować objawy choroby u dorosłych.

O metodach leczenia rozszczepu kręgosłupa w naszym filmie:

10. Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego. Rozszczep kręgosłupa u dzieci. Klasyfikacja. Klinika. Diagnostyka. Komplikacje. Taktyka medyczna i chirurgiczna.

Rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa to ciężka wada rozwojowa charakteryzująca się wrodzonym niezamknięciem tylnej ściany kanału kręgowego z jednoczesnym przepuklinowym wysunięciem opony twardej pokrytej skórą i zawierającej płyn mózgowo-rdzeniowy lub rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. Zespół zaburzeń anatomicznych i funkcjonalnych występujących przy rozszczepie kręgosłupa jest tradycyjnie łączony z terminem „mielodysplazja”.

Mielodysplazja to zbiorowa koncepcja, która łączy dużą grupę wad rozwojowych rdzenia kręgowego o typowej lokalizacji (zespół regresji ogonowej) i szerokim spektrum objawów, od krzywicy po ukryte, czysto tkankowe zmiany. Mielodysplazja dzieli się na dwie postacie: narządową (rozszczep kręgosłupa) i tkankową (markery kostne tego ostatniego obejmują rozszczep kręgosłupa, agenezję kości krzyżowej i kości ogonowej, diastematomielię itp.). Pośrednie objawy tkankowej postaci mielodysplazji: obszary pigmentacji lub depigmentacji skóry w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, ogniska intensywnego wzrostu włosów, zatoka skórna w górnej części fałdu międzypośladkowego.

Częstotliwość urodzeń dzieci z rozszczepem kręgosłupa wynosi 1 przypadek na 1000-3000 noworodków. Wady rozwojowe na poziomie odcinka szyjnego kręgosłupa stwierdza się w 3,2% przypadków, odcinka piersiowego – u 18%, odcinka lędźwiowo-krzyżowego – u 56%. Około 40% to forma korzeniowa ( opon mózgowo-rdzeniowych ).

Dość często patologia ta łączy się z innymi wadami wrodzonymi: wodogłowiem, diastematomielią, zespołami Arnolda-Chiariego i Klippela-Feila, kraniostenozą, rozszczepem wargi, kardiopatią, wadami rozwojowymi dolnych dróg moczowych, atrezją odbytu.

W przypadku wrodzonych wad rozwojowych kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego (rozszczep kręgosłupa, agenezja kości krzyżowej i kości ogonowej, różne rodzaje dysplazji stawów lędźwiowo-krzyżowych, diastematomielia itp.) na tle różnych objawów neurologicznych (nietrzymanie moczu i stolca, obniżone napięcie miednicy mięśni podłogi, porażenie i niedowład wiotki dolny, owrzodzenia troficzne krocza i kończyn dolnych) często spotyka się warianty regionalnej dysmorfii tkanek w postaci naczyniaków, tłuszczaków, lipofibrom i naczyniaków chłonnych („zespół dysrafizmu kręgosłupa”).

Przyczyną rozszczepu kręgosłupa jest deformacja rdzenia kręgowego, która pojawia się w wyniku opóźnienia w tworzeniu się i zamykaniu płytki szpikowej w rurze szpikowej. Zaburzony zostaje proces rozwoju i zamykania łuków kręgowych, co normalnie wraz z tkankami miękkimi i błonami utworzonymi z ektodermy, wywodzącymi się z mezodermy, zamyka kanał kręgowy. W wyniku obecności ubytku kostnego w tylnej ścianie kanału kręgowego, pod wpływem zwiększonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej, rdzeń kręgowy wraz z korzeniami i błonami wystaje, tworząc formację wolumetryczną, częściowo lub całkowicie pokrytą ze skórą.

Etiologia tej wady rozwojowej nie jest dobrze poznana. Przyczyną tej wrodzonej wady rozwojowej może być duża liczba czynników fizycznych, chemicznych i biologicznych, działających na organizm płodu podczas kształtowania się kręgosłupa. Warianty dysembriogenezy ogonowej przedstawiono na ryc. 3-19.

Klasyfikacja

W zależności od stopnia niedorozwoju i udziału poszczególnych elementów rdzenia kręgowego i kręgosłupa w procesie patologicznym wyróżnia się kilka form anatomicznych (ryc. 3-20).

Meningocele

W przypadku tej postaci wady wykrywa się brak zespolenia łuków kręgowych. Przez ubytek wystają jedynie błony rdzenia kręgowego. Zawartość worka przepuklinowego stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy bez elementów tkanki nerwowej. Rdzeń kręgowy jest zwykle nienaruszony i zlokalizowany

Prawidłowy. W stanie neurologicznym możliwe są różne warianty dysfunkcji narządów miednicy, zjawiska dystalne t parapareza, niedowładne deformacje stóp.

Meningoradiculocele

Przepuklina obejmuje korzenie rdzenia kręgowego, z których część jest zrośnięta z wewnętrzną ścianą worka przepuklinowego. Przy tej postaci wady rozwojowej często obserwuje się dodatkowe formacje śródszpikowe w postaci tłuszczaków (lipomingocele), wrodzonych torbieli pajęczynówki itp. Rdzeń kręgowy ma normalne położenie anatomiczne. Nasilenie objawów neurologicznych zależy od stopnia uszkodzenia. Im wyższa lokalizacja wady kręgosłupa, tym wyraźniejsze „ubytki” neurologiczne narządów miednicy i kończyn dolnych.

Meningomyelocele

W tej postaci, oprócz błon i korzeni rdzenia kręgowego, rdzeń kręgowy jest bezpośrednio zaangażowany w zawartość przepuklinową. Zazwyczaj rdzeń kręgowy wychodzący z kanału kręgowego przechodzi do worka przepuklinowego i kończy się w jego środku w postaci zarodkowej płytki rdzeniowej, która nie jest zamknięta w rurce. Istota szara i biała tej części rdzenia kręgowego nie jest uformowana prawidłowo. Przy tej postaci wady rozwojowej znacznie zaznaczają się wady neurologiczne: u dzieci najczęściej rozpoznaje się całkowite nietrzymanie moczu i stolca, niedowład wiotki lub spastyczny, niedowładne deformacje kończyn dolnych.

Mielocystocele

Myelocystocele jest najcięższą postacią przepukliny. Wraz z nim rdzeń kręgowy cierpi szczególnie dotkliwie, wystając wraz z błonami przez wadę kręgosłupa. Przerzedzony rdzeń kręgowy jest rozciągany przez płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzący się w gwałtownie poszerzonym kanale centralnym; często mózg przylega do wewnętrznej ściany worka przepuklinowego lub jest z nim zrośnięty. Formę tę charakteryzuje żółty zaburzenia neurologiczne z dysfunkcją miednica narządów i niedowład kończyn dolnych. Mielocystocele mo mogą być zlokalizowane w odcinku szyjnym, piersiowym i piersiowo-lędźwiowym działy

kręgosłup. Właśnie przy tej postaci wady rozwojowej rejestrowane są najpoważniejsze i nieodwracalne straty neurologiczne.

Rachisziza

W przypadku tej patologii następuje całkowite rozszczepienie tkanek miękkich, kręgosłupa, błon i rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy, nie zamknięty w rurce, ma postać aksamitnie czerwonej masy, składającej się z rozszerzonych naczyń i elementów tkanki mózgowej. Tylna krzywizna często łączy się z przednią krzywizną (kiedy rozszczepione są nie tylko łuki, ale także trzony kręgów) i poważnymi deformacjami mózgu i innych narządów. Najczęściej krzywica występuje w okolicy lędźwiowej. Dzieci z tą formą wady rozwojowej nie są zdolne do życia.

Spina rozszczep okultyzm

Spina rozszczep okultyzm - ukryta wada łuków kręgowych, gdy nie ma wypukłości przepuklinowej. Najczęstszą lokalizacją tej postaci jest kręgosłup krzyżowy i lędźwiowy. Na poziomie braku zespolenia łuków kręgowych można zaobserwować różne formacje patologiczne w postaci gęstych sznurów włóknistych, chrząstki i tkanki tłuszczowej, tłuszczaków, mięśniaków itp. Promienie rentgenowskie ujawniają brak zespolenia łuków, a czasami trzonów kręgowych. Brak fuzji łuków kręgowych, powikłany guzem (na przykład tłuszczakiem, włókniakiem), nazywany jest kręgosłup rozszczep skomplikowane . Tkanka tłuszczakowata znajduje się pod skórą, wypełnia ubytki w łukach kręgowych i może nie tylko łączyć się z błonami rdzenia kręgowego, ale także przenikać do przestrzeni podpajęczynówkowej, gdzie często ściśle zrasta się z korzeniami i rdzeniem kręgowym położonym poniżej normalny poziom (wzrost wewnątrzkorzeniowy).

Diastetomielia

Diastematomyelia to anomalia kręgosłupa charakteryzująca się obecnością kręgosłupa kostnego (u niektórych pacjentów odwróceniem wyrostka kolczystego), ściskającego i rozdzielającego rdzeń kręgowy na dwie połowy. Zazwyczaj anomalia ma wiele dodatkowych objawów dysraficznych w postaci przebarwień skóry i nadmiernego owłosienia na dotkniętym obszarze, krótkiego filum terminale, skoliozy itp.

Wzdłuż linii środkowej kręgosłupa, zwykle w odcinku lędźwiowymdział, stwierdza się guz (różny rozmiar), pokryty skórą, która często jest przerzedzona w środku i pokryta bliznami. Z nagłym przerzedzeniem

guz skóry jest widoczny. U jego podstaw znajduje się nauczanie

nadmierny drenaż włosów lub plamy naczyniowe. W bazie

guzy są wyczuwalne po niezrośniętych łukach kręgowych (ryc. 3-21).

Zaburzenia wrażliwości we wrodzonych wadach kręgosłupa

mózg składa się z segmentowego, przewodzącego i korzeniowego

naruszeń. Mogą objawiać się znieczuleniem, niedoczulicą i rzadziej przeczulicą. Wyróżnia się następujące opcje neurologiczne:

wypadanie czne: znieczulenie krocza i kończyn dolnych, brak odruchów opuszkowo-jamistych, odbytu, Achillesa, kolanowych, podeszwowych i kremasterskich, co wskazuje na połączony typ uszkodzenia rogu przedniego i tylnego, a także przewagę wyrostka mielodysplastycznego. Ciężkie zaburzenia troficzne w postaci owrzodzeń troficznych krocza i dolnych

kończyny występują u jednej trzeciej pacjentów.

Charakteryzuje się opóźnionym rozwojem jednej z kończyn dolnych (lub obu), co wyraża się w jej skróceniu, zmniejszeniu rozmiaru stopy, zaniku mięśni, nadmiernej potliwości lub suchości skóry, sinicy, bladości i zmianach temperatury skóry. Co więcej, w przypadku obustronnej patologii objawy te wyrażają się inaczej po prawej i lewej stronie.

Schorzenia miednicy dołączają do istniejących neurologicznych zaburzeń motorycznych i sensorycznych. Należy jednak pamiętać, że dysfunkcja narządów miednicy (przewlekłe zaparcia lub osłabienie aparatu zamykającego odbyt z nietrzymaniem stolca, całkowitym nietrzymaniem moczu, brakiem parcia na mocz) może pojawić się na długo przed wystąpieniem wyraźnych objawów neurologicznych.

Wodogłowie występuje u 30% pacjentów z rozszczepem kręgosłupa. Terminowa neurosonografia mózgu pozwala jednoznacznie zweryfikować rozpoznanie i w przypadku narastającego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego wykonać przetokowanie komorowo-otrzewnowe komór mózgu i tym samym zatrzymać rozwój zespołu nadciśnienia wodogłowowego (ryc. 3-22).

Wiodącym objawem w obrazie klinicznym mielodysplazji jest nietrzymanie moczu, występujące w 90% przypadków. Objawy tego objawu są zróżnicowane i występują w postaci częstomoczu (z częstotliwością oddawania moczu do 40-60 razy dziennie), nietrzymania moczu naglącego (chęć oddania moczu z reguły nie występuje lub objawia się jako bolesny odpowiednik), moczenie.

Pęcherz neurogenny z mielodysplazją ma swoją własną charakterystykę. Wiążą się one z co najmniej dwiema okolicznościami. Pierwszym z nich jest lokalizacja wady i jej związek ze złożonym układem unerwienia pęcherza moczowego. Niedorozwój rdzenia kręgowego na poziomie odcinków Lj-S 3, gdzie dominują ośrodki oddawania moczu, determinuje możliwe warianty dysfunkcji pęcherza. Po drugie, dziecko rodzi się z upośledzonym unerwieniem pęcherza, więc eliminuje się naturalny etap powstawania odruchu oddawania moczu.

Dysfunkcje motoryczne pęcherza pogłębiają się wskutek wtórnie postępujących zaburzeń dopływu krwi do wypieracza, wewnątrz- ciężkie nadciśnienie i przewlekłe zapalenie. DO za chwilę apelacje pacjent do lekarza w układzie moczowym, czasem bardzo niekorzystny Sytuacja ta objawia się całkowitą leukocyturią, bakteriurią, bo ból brzucha, zatrucie, nietrzymanie moczu itp. Z tego powodu Nie- konieczne jest zastosowanie dużego i różnorodnego kompleksu metod badań klinicznych, radiologicznych, urodynamicznych i elektrofizjologicznych.

Poważnym problemem w leczeniu chorych na mielodysplazję jest nieshamowany (nieprzystosowany, niestabilny) pęcherz – charakterystyczna dla tej choroby forma rozregulowania oddawania moczu. Pęcherz należy nazwać niestabilnym, jeśli występuje pomiędzy dwoma aktami oddawania moczu, tj. w fazie akumulacji wypieracz powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzpęcherzowego pod wpływem jakichkolwiek czynników drażniących. Według jednego punktu widzenia krzyżowy ośrodek przywspółczulny pęcherza jest w stanie nadpobudliwym i otrzymuje hamujące wpływy z leżących nad nim części rdzenia kręgowego. Przy opóźnionym rozwoju ośrodków nadrdzeniowych lub wadach rozwojowych przewodów kręgowych stan nadpobudliwości ośrodka kręgowego powoduje chaotyczne, niehamowane skurcze wypieracza w fazie napełniania, tj. prowadzi do rozwoju nieskrępowanego pęcherza.

Nieskrępowana czynność pęcherza moczowego oraz zaburzenia urodynamiczne takie jak nadciśnienie okresowe, spowodowane są ostrym pobudzeniem wszystkich elementów części odprowadzającej przywspółczulnego układu nerwowego, w tym ośrodka krzyżowego, nerwów miednicy, receptorów M-cholinergicznych, co potwierdza skuteczność blokady lub przecięcia korzeni krzyżowych (ryzydiotomia). Właściwa interpretacja tego faktu ma ogromne znaczenie przy wyborze właściwej taktyki leczenia operacyjnego.

Opóźnienie w rozwoju ośrodków nadrdzeniowych w obecności wrodzonej patologii ogonowych części rdzenia kręgowego prowadzi do braku podporządkowania zewnętrznego zwieracza cewki moczowej kontroli wolicjonalnej. Zwykle odruchowemu rozluźnieniu wypieracza towarzyszy odruchowy skurcz zwieraczy, a przy dyssynergii wypieracza-zwieracza mimowolnemu skurczowi wypieracza towarzyszy skurcz zwieraczy. Taka niedrożność cewki moczowej powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrzpęcherzowego przekraczającego ciśnienie mikcyjne. Klinicznie stan ten objawia się częstomoczem, impulsami imperatywnymi (przy nienaruszonym łuku odruchowym), nietrzymaniem moczu, bólem niezlokalizowanym itp. Badanie rentgenowskie takich pacjentów często ujawnia odpływ pęcherzowo-moczowodowy, aż do moczowodu olbrzymiego.

Nietrzymanie stolca jest jednym z głównych objawów klinicznych mielodysplazji, występuje u 70% pacjentów. Prawdziwe nietrzymanie stolca u takich dzieci praktycznie nie występuje z powodu zjawiska przewlekłej koprostazy, a nietrzymanie moczu polega na ciągłym rozmazywaniu stolca.

U 60% pacjentów stwierdza się wyraźne zmiany odnerwienia kończyn dolnych w postaci niedowładu wiotkiego i niedowładnej stopy końsko-szpotawej. Co więcej, stopień i częstość występowania niedowładu może się różnić; im bardziej doogonowo zlokalizowany jest ubytek kanału kręgowego, tym jest on mniej wyraźny.

W ciężkich przypadkach rozszczepowi kręgosłupa towarzyszy niedowład dolny i dysfunkcja narządów miednicy. Dziecko jest stale mokre, ponieważ kał i mocz są stale wydalane.

ale powodując macerację skóry. W zewnętrznym zwieraczu odbytu nie ma napięcia, a odbyt często jest otwarty. Kończyny dolne są zgięte w stawach biodrowych i ustawione pod kątem prostym do ciała. Wszystkie te objawy wskazują na zaburzenia głębokiego unerwienia i znaczny niedorozwój rdzenia kręgowego.

Diagnostyka

W ostatnich latach upowszechniła się wewnątrzmaciczna diagnostyka prenatalna za pomocą ultradźwięków. W przypadku wykrycia ciężkich postaci rozszczepu kręgosłupa, a także innych poważnych wad rozwojowych czaszki, kręgosłupa, mózgu i rdzenia kręgowego wskazane jest przerwanie ciąży.

Wszystkie warianty rozszczepu kręgosłupa można łączyć z wadami rozwojowymi mózgu lub rdzenia kręgowego na innym poziomie, dlatego u takich pacjentów należy wykonać RTG całego kręgosłupa. Oprócz tego należy wykonać USG, CT i MRI w celu wykrycia diastematomyelii, jamistości rdzenia, formacji zajmujących przestrzeń, takich jak tłuszczaki, włókniaki, potworniaki, torbiele płynne, obecność zatoki skórnej, co w zasadzie zmienia taktykę leczenia (ryc. 3). -23, 3-24, 3-25 i 3-26).

Diagnostykę różnicową przeprowadza się głównie w przypadku potworniaków okolicy krzyżowo-guzicznej, które charakteryzują się zrazikową strukturą, obecnością gęstych wtrętów i asymetrycznym położeniem guza. W postawieniu prawidłowej diagnozy pomocne jest wykonanie badania RTG, które ujawnia rozszczep kręgosłupa.

Leczenie

Jedyną słuszną i radykalną metodą terapii jest leczenie chirurgiczne. Jest wskazany natychmiast po postawieniu diagnozy. W przypadku małych przepuklin o dobrej skórze, jeśli nie ma dysfunkcji narządów miednicy i kończyn dolnych, do kwestii operacji należy podejść bardzo ostrożnie, ponieważ w wyniku urazu elementów rdzenia kręgowego ściśle przylutowanych do worka przepuklinowego, mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne po operacji mogą rozwinąć się zmiany o charakterze jatrogennym.

dzwonek

Suchośćoperacja polega na usunięciu przepuklinytorbę i miejsce tikowa wada łuków kręgowych. W okresie noworodkowym wskazaniami do interwencji chirurgicznej w przypadku raka oponowo-rdzeniowych są pęknięcie błon przepuklinowych i możliwość zakażenia z rozwojem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Jeżeli nie ma bezpośredniego zagrożenia, leczenie chirurgiczne należy odłożyć na później (1-1,5 roku) i przeprowadzić w specjalistycznym szpitalu przy użyciu precyzyjnego sprzętu mikrochirurgicznego. Jeśli dziecko było operowane we wczesnym wieku i ma utrzymujące się zaburzenia neurologiczne, oporne na leczenie zachowawcze, konieczne jest dokładne i kompleksowe badanie, aby rozstrzygnąć kwestię ewentualnej rekonstrukcji narządu przewodzącego rdzenia kręgowego.

Z analizy wyników leczenia chirurgicznego wad rdzenia kręgowego wynika, że ​​u części pacjentów przywrócenie jego przejściowo utraconych funkcji następuje po usunięciu ucisku rdzenia kręgowego, tj. po wyeliminowaniu wpływu takich stałych czynników drażniących jak osteofity kości, zrosty i torbiele pajęczynówek, blizny nadtwardówkowe, tłuszczaki, lipofibromy itp. Na tej podstawie ucisk rdzenia kręgowego (tj. obecność ogniska patologicznego podrażnienia impulsy), dostępne w liczbie chory z wrodzonymi wadami kręgosłupa i rdzenia kręgowego należy korygować chirurgicznie. Słuszność tego zasadniczego stanowiska potwierdzają doraźne i odległe rezultaty leczenia chirurgicznego.

Podstawy chirurgicznego leczenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych ( lub następstwa wcześniej wykonanego usunięcia przepukliny) oraz innych łagodnych chorób kręgosłupa ogonowego i rdzenia kręgowego opierają się na poniższych zasadach.

Eliminacja skupienia odprowadzających impulsów patologicznych.

Przywrócenie powiązań anatomicznych i topograficznych elementów ogona końskiego oraz próba reinerwacji leżących pod nim odcinków.

Poprawa hemodynamiki w dotkniętym obszarze i przywrócenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Podobny efekt można uzyskać stosując mikrochirurgiczną radikulolizę z precyzyjnym wycięciem wszelkich zrostów bliznowatych, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego i innych patologicznych formacji wewnątrzkorzeniowych.

Złożoność taktyki chirurgicznej polega na tym, że wraz z eliminacją rozszczepu kręgosłupa leczenie chirurgiczne nie kończy się u większości dzieci. Pożądany efekt można osiągnąć jedynie poprzez kompleksowe, wieloetapowe leczenie, w którym biorą udział specjaliści z różnych dziedzin: urolog (leczenie połączonych wad układu moczowego i dysfunkcji pęcherza moczowego), neurochirurg i mikrochirurg (w leczeniu wodogłowia i reinerwacji pęcherza moczowego). narządy miednicy), ortopeda (w celu przywrócenia funkcji podporowej kończyn).

Określając zakres działań terapeutycznych, należy wziąć pod uwagę dosłownie wszystkie części homeostazy organizmu dziecka chorego na mielodysplazję, ponieważ tylko takie podejście może zapewnić określony poziom efektu klinicznego i adaptacji społecznej dziecka.

11. Martwicze zapalenie jelit u noworodków. Etiologia. Klasyfikacja. Objawy kliniczne i diagnostyka perforacji przewodu pokarmowego. Zapewnienie doraźnej opieki chirurgicznej (laparocenteza, laparotomia). Komplikacje. Leczenie pooperacyjne.

Definicja. Martwicze wrzodziejące zapalenie jelit (YANEC) wewnątrzmaciczny przedłużony stan patologiczny jelita spowodowany uszkodzeniem niedotlenieniowo-niedokrwiennym, utrzymujący się w okresie poporodowym z rozwojem lokalnego procesu niedokrwienno-reperfuzyjnego, martwicą i powstawaniem wrzodów.

• Scena		Objawy		Objawy żołądkowo-jelitowe		Roentgenolo giczny oznaki		Leczenie
  IA - podejrzany YANEK		Zmiany temperatury ciała, bezdech, bradykardia, letarg		Opóźnione opróżnianie żołądka, lekkie wzdęcia, wymioty		Niedowład normalny lub umiarkowany		Przerwać żywienie dojelitowe, antybiotyki na 3 dni
  IB - podejrzany YANEK				Jasnoczerwona krew z odbytnicy
  IA-zainstaluj- { łagodny I JANEK, forma łagodna				To samo + brak motoryki jelit, +/ _ ból przy palpacji brzucha		Poszerzenie pętli jelitowych, niedowład żołądkowo-jelitowy, pneumatoza jelitowa		Przerwać żywienie dojelitowe, antybiotyki na 7-10 dni, jeśli badania będą w normie przez 24-48 godzin
  IIB - ustalony JNEK, forma umiarkowana		To samo + kwasica metaboliczna, trombocypenia		To samo + brak motoryki jelit, silny ból przy palpacji, objawy flegmy przedniej ściany brzucha		To samo + gaz w żyle wrotnej +/- wodobrzusze		W przypadku kwasicy należy przerwać żywienie dojelitowe, antybiotyki na 14 dni, NaHCO3
  IIIA - ciężki JNEK, bez perforacji		To samo + niedociśnienie tętnicze, bradykardia, ciężki bezdech, kwasica oddechowa i metaboliczna, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, neutropia		To samo + zapalenie otrzewnej, silny ból i napięcie w przedniej ścianie brzucha		To samo + wyraźne wodobrzusze		Zaprzestać żywienia dojelitowego, antybiotyków na 14 dni, NaHC0 3 z kwasicą+ 200 ml/kg dziennie płynów, leki inotropowe, terapia wentylacyjna, paracenteza
  III w -	Taki sam jak		Podobnie jak IIIA		Taki sam jak		To samo + ot
  ciężki					IIIB + pneumatyczny		krótkofalówka
  YANEK, z					mootrzewnowa
  perforacja
  cja ki
  mózgowy

• Epidemiologia. Częstość występowania martwiczego wrzodziejącego zapalenia jelit wynosi 4–28% wszystkich noworodków hospitalizowanych na oddziałach intensywnej terapii. W Stanach Zjednoczonych (USA) podczas około 4 milionów porodów każdego roku u od 1200 do 9600 noworodków rozwija się martwicze wrzodziejące zapalenie jelit. Najniższa częstość występowania JNEC występuje w Japonii i krajach skandynawskich, gdzie jest 10-20 razy niższa niż w USA.

  Czynniki ryzyka dla JNEC.

Przedporodowe czynniki ryzyka:

przewlekła niewydolność płodu i łożyska;

przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne płodu;

Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego.

Poporodowe czynniki ryzyka:

masa urodzeniowa poniżej 1500 g;

wiek ciążowy poniżej 32 tygodni;

żywienie dojelitowe preparatami mlecznymi;

potrzeba sztucznej wentylacji;

zespol zaburzen oddychania.

Prawdopodobieństwo ryzyka rozwoju choroby w wyniku współdziałania takich czynników jak przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne, wiek ciąży poniżej 32 tygodnia oraz żywienie dojelitowe mieszankami mlecznymi jest 12,3 razy większe niż u noworodków, które nie były narażone na działanie tych czynników ryzyka.

Patogeneza.

Niewydolność łożyska i przewlekłe niedotlenienie płodu towarzyszy wzrost oporu naczyniowego przepływu krwi w układzie krążenia maciczno-łożyskowym i płodowo-łożyskowym, co wskazuje

o zwężeniu naczyń i zmniejszonym dopływie krwi do narządów trzewnych

narządy, w tym jelita. Połączenie długotrwałego niedotlenienia wewnątrzmacicznego płodu i zmniejszonej jelit

przepływ krwi powoduje niedotlenienie i niedokrwienie jelita jeszcze przed urodzeniem. Ta okoliczność może powodować niedojrzałość morfofunkcjonalną jelita po urodzeniu.

Żywienie dojelitowe mlekiem modyfikowanym prowadzi do zmian fazowych w hemodynamice jelita krętego:

zwężenie w ciągu pierwszych 20 minut i rozszerzenie naczyń po 30 minutach

ledwo karmię. Zwężenie naczyń, a następnie rozszerzenie naczyń

w jelicie krętym, podobnie jak mechanizmy patofizjologiczne

postacie nieokluzyjnego niedokrwienia i reperfuzji

uszkodzenie jelit z uwolnieniem wolnych rodników

tlen, cytokiny prozapalne, o znaczącym działaniu

zakłócenie produkcji NO, który odgrywa ważną rolę fizjologiczną

choroby jelitowe. Uszkodzenie błony śluzowej jelit, gdy

Stany niedokrwienne i reperfuzyjne wynikają także z powstawania eikozanoidów, neutrofili oraz wzrostu poziomu osocza i czynników aktywacji płytek jelitowych, które mogą zwiększać przepuszczalność błony śluzowej jelit. Zmiany przepuszczalności błony śluzowej jelit w połączeniu z jej hipoperfuzją ułatwiają translokację bakterii, interakcję mikroorganizmów z nabłonkiem błony śluzowej, co prowadzi do miejscowego stanu zapalnego z uwolnieniem mediatorów prozapalnych.

Połączenie zaburzeń krążenia jelitowego w okresie przedporodowym i poporodowym, ich interakcja z potrzebami metabolicznymi żywienia dojelitowego oraz możliwość powodowania uszkodzeń niedokrwiennych i reperfuzyjnych jelita krętego mają patologiczny wpływ na utlenienie tkanek i w połączeniu z morfofunkcjonalną niedojrzałością jelita, prowadzić do rozwoju YANEC(Tabela 21.1).

Klasyfikacja YNEK (Walsh M. S. i in.. 1986)

Etap I obejmuje noworodki z podejrzeniem choroby. U dzieci tych występują łagodne zaburzenia ogólnoustrojowe i żołądkowo-jelitowe. Badanie rentgenowskie ujawnia umiarkowane poszerzenie pętli jelitowych, ale u większości pacjentów wyniki badania rentgenowskiego są prawidłowe. Obserwuje się niedożywienie i odmowę jedzenia, zwłaszcza u noworodków z niską masą ciała.

W etapie II Rozpoznanie JNEC potwierdza obecność pneumatozy jelitowej podczas badania rentgenowskiego jamy brzusznej. Umiarkowany ból przy palpacji przedniej ściany brzucha w stopniu IIA nasila się w stopniu I B. Stan dzieci pogarsza się, pojawiają się objawy kwasicy metabolicznej, a w badaniach laboratoryjnych krwi – małopłytkowość. Pojawienie się obrzęku przedniej ściany jamy brzusznej, wzmocnienie podskórnej sieci żylnej w okolicy pępkowej i wzdłuż żyły pępowinowej wskazują na rozwijające się zapalenie otrzewnej.

Cięższą lub postępującą chorobę klasyfikuje się jako etap III, który charakteryzuje się niestabilnością kliniczną z postępującym pogorszeniem funkcji życiowych narządów, niewydolnością oddechową, rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC) i wstrząsem. W stadium IIIA jelito jest nienaruszone, natomiast w stadium IIIB występuje perforacja jelita.

Diagnostyka. Integralną częścią kompleksowego badania noworodka z JNEC jest badanie rentgenowskie.

Rozdęcie jelit a obrzęk jego ściany objawia się wieloma wypełnionymi gazem, nadmiernie rozciągniętymi pętlami jelitowymi z poziomem płynu.

Pneumatoza jelitowa definiuje się jako proces patologiczny charakteryzujący się obrzękiem ściany jelita na skutek tworzenia się w niej pęcherzyków gazu.

Obecność gazu w żyle wrotnej to nagromadzenie gazu w kierunku żyły wrotnej w postaci formacji liniowych, które rozprzestrzeniają się z jelita przez żyły krezkowe.

Odma otrzewnowa - wolny gaz w jamie brzusznej wskazuje na perforację jelit.

Utrwalone i poszerzone pętle jelitowe w dowolnej części jamy brzusznej, widoczne na serii zdjęć rentgenowskich w ciągu 24–36 godzin, świadczą o rozwijającej się martwicy jelit.

Leczenie.

Leczenie zachowawcze. W przypadku podejrzenia JNEC lub w początkowej fazie jego manifestacji schemat leczenia można przedstawić w następujący sposób:

rezygnacja z żywienia dojelitowego;

dekompresja przewodu żołądkowo-jelitowego;

Terapia infuzyjna i żywienie pozajelitowe;

Racjonalna antybiotykoterapia;

selektywne odkażanie jelit;

Terapia immunostymulująca;

terapię odczulającą.

Chirurgia. Wskazania do zabiegu:

kliniczne pogorszenie stanu dziecka stwierdza -

z powodu niestabilności funkcji życiowych a może o

być układowym niedociśnieniem tętniczym, skąpomocz. letarg i adynamia, zatrzymanie oddechu, rozwój kwasica metaboliczna. Dostępność wymienionych objawy, mimo intensywnej terapii jest to wskazanie dla hej leczenie chirurgiczne;

przekrwienie i obrzęk przednia ściana brzucha, mocna stały ból przy palpacji brzucha jest oznaką zapalenie otrzewnej i bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego;

odma otrzewnowa- kryterium klasyczne, definiowanie wskazania do laparotomii lub laparocentezy;

radiologiczny znak obecności gazu w układzie żyły wrotnej ma wysoką swoistość i pozytywną wartość predykcyjną w kierunku martwicy jelit;

zmniejszone wypełnienie gazami jelita i obecność płynu w jamie brzusznej uważa się za oznakę ukrytej perforacji jelita i rozwijającego się zapalenia otrzewnej;

stacjonarne, rozszerzone pętle jelitowe, definiujące wykonano serię badań rentgenowskich podczas dni, tylko 57% pacjentów wskazanie do zabiegu. Pacjenci stabilni klinicznie ze wskazanym objawem Ty wyzdrowieć dzięki intensywnej terapii;

pozytywny wynik laparocentezy ocenia się na podstawie obecności wolnego płynu zapalnego w jamie brzusznej gra polo i służy jako dowód martwicy jelit. Czułość diagnostyczna testu była najwyższa (87%) w porównaniu z wcześniej wymienionymi kryteriami;

laboratoryjne badania krwi, w tym ocena liczba leukocytów, płytek krwi, określenie stosunku liczby młodych granulocytów obojętnochłonnych do całkowitej współ liczbę segmentowanych leukocytów, mają dość wysoką czułość diagnostyczną (64%) i przyprawy fizyczność (100%) i dlatego może określić Do widzenia* wiedza na temat leczenia operacyjnego. Wartość diagnostyczna wymienionych kryteriów wzrasta, gdy są one obecne kombinacje. Testy uznaje się za pozytywne, gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 9000 mm 3, płytek krwi mniejsza niż 200 000 mm 3, gdy wskaźnik stosunek metamielocytów do liczby całkowitej rdzenie segmentowe więcej niż 5 leukocytów.

Rozszczep kręgosłupa u dzieci to wada wrodzona, w wyniku której jeden lub więcej kręgów w trakcie ich rozwoju nie zamyka się w obszarze wyrostków kolczystych, co powoduje powstanie szczeliny, w którą wypada sam rdzeń kręgowy wraz z jego błonami. Problem ten występuje najczęściej w dolnej części kręgosłupa, chociaż w niektórych przypadkach może wystąpić w innych obszarach. W tym przypadku o ciężkości choroby decyduje wielkość obszaru tkanki nerwowej pozostawionego bez odpowiedniej ochrony.

Taka przepuklina u płodu jest określana na podstawie wyników badania ultrasonograficznego, więc wewnątrzmaciczna diagnoza tej choroby jest całkiem możliwa.

Dlaczego rozszczep kręgosłupa występuje u niemowląt?

Jak dotąd nikt nie jest w stanie podać dokładnej przyczyny rozwoju tej choroby, ale ogólnie przyjmuje się, że najważniejszym czynnikiem w tym przypadku jest niedobór witamin.

Ponadto choroba ta jest wrodzona, ale nie genetyczna. Istnieje opinia, że ​​​​jeśli kobieta urodzi dziecko z taką wadą, istnieje możliwość, że taka anomalia pojawi się w innych ciążach. Ale w praktyce, w przypadkach, gdy kobieta zaczęła dbać o uzyskanie wszystkich niezbędnych witamin i minerałów dla rozwoju dziecka, wystąpienie takiej wady jest praktycznie wykluczone. Zatem wrodzona przepuklina może być problemem „jednorazowym” i nie wystąpi podczas następnej ciąży.

Jakie są rodzaje rozszczepu kręgosłupa?

Istnieją dwa główne typy - rozszczep przepuklinowy i ukryty.

Ukryty rozszczep jest najczęstszą sytuacją i jest uważany za łagodną postać choroby. W tym przypadku kształt tylko jednego z kręgów jest zwykle nieco zaburzony. Większość osób z tego typu schorzeniem nie ma żadnych problemów i nie zauważa żadnych objawów choroby, z wyjątkiem niewielkiego zagłębienia zlokalizowanego nad dotkniętym obszarem kręgosłupa.

Rozszczep przepuklinowy jest uważany za ciężką postać choroby, ponieważ wraz z nią wady kręgów są znacznie poważniejsze. Najbardziej zauważalną oznaką obecności tej choroby jest występ przepuklinowy, który zawiera błony i sam rdzeń kręgowy, a także płyn mózgowo-rdzeniowy. Jednak dość często korzenie nerwowe pozostają nienaruszone i funkcjonują normalnie. Sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana, gdy występ przepuklinowy obejmuje nie tylko rdzeń kręgowy i jego błony, ale także korzenie i pnie nerwowe. W takim przypadku dziecko często rodzi się z szeregiem poważnych zaburzeń sensorycznych i motorycznych.

Jakie są objawy takiej choroby?

Jak już powiedzieliśmy, przy utajonym typie choroby praktycznie nie ma żadnych objawów. Rozszczep przepuklinowy objawia się dość poważnie, dzięki czemu można zaobserwować:

• wady nóg i nieprawidłowe ułożenie nóg;
• całkowity lub częściowy paraliż nóg z utratą czucia;
• Prawie zawsze przepuklina i wodogłowie pojawiają się jednocześnie. Co więcej, jeśli taka choroba nie jest leczona, to w zaawansowanej postaci prowadzi do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu mózgu;
• prawie zawsze występują problemy z pęcherzem, aż do jego porażenia, co prowadzi do nietrzymania moczu, szybkiego rozprzestrzeniania się infekcji i zniszczenia samych nerek. Często paraliżowi ulegają również odbyt i odbytnica.

Czy tę chorobę można leczyć?

Niestety, choroba ta jest praktycznie nieuleczalna. Dzieje się tak właśnie w przypadku, gdy trzeba z wyprzedzeniem zadbać o to, aby się nie pojawił, ponieważ całkowite wyleczenie jest prawie niemożliwe.

Na ogół pacjent z taką chorobą znajduje się pod stałą kontrolą lekarza prowadzącego, co jest szczególnie ważne w przypadku dzieci, u których rozszczepowi kręgosłupa towarzyszy wodogłowie. Aby pozbyć się problemów z pęcherzem, stosuje się metody utrzymania higieny i szereg zabiegów urologicznych. Aby wyeliminować przewlekłe zaparcia spowodowane problemami w odbytnicy, zaleca się specjalną dietę zawierającą dużą ilość grubego błonnika roślinnego.

Niektóre zabiegi fizjoterapeutyczne częściowo pomagają przywrócić sprawność ruchową, dzięki czemu chore dziecko może stać się całkowicie samodzielne. W przeciwnym razie będziesz potrzebować wózka inwalidzkiego.

Lepiej nie żartować z taką diagnozą, jak przepuklina krążków międzykręgowych, ponieważ rdzeń kręgowy przechodzi przez kanał kręgowy, z którego odchodzą nerwy zapewniające unerwienie narządów i układów. Naturalnie, gdy zakończenia nerwowe zostaną uciśnięte, mogą pojawić się nie tylko objawy bólowe, ale także zaburzenia w funkcjonowaniu niektórych narządów. Według statystyk często dotyczy to odcinka lędźwiowego, ponieważ odpowiada on nie tylko za aktywność ruchową, ale także za potrzebę wytrzymania ciężaru ciała. Dolna część pleców jest często podatna na kontuzje podczas gwałtownych ruchów, na skutek przeciążenia mięśni podczas podnoszenia ciężkich przedmiotów, a jak wiadomo, nie jest łatwo złagodzić ból, gdy boli odcinek lędźwiowy. Przyjrzyjmy się przyczynom i oznakom przepukliny kręgosłupa lędźwiowego, a także zasadom leczenia, w tym łagodzeniu bólu, fizjoterapii, wskazówkom dotyczącym snu i prawidłowego siedzenia. Przyjrzyjmy się, czym jest przepuklina pod względem anatomii i fizjologii.

Kręgosłup lędźwiowy składa się z 5 dużych kręgów połączonych ze sobą krążkami międzykręgowymi, które z kolei pełnią funkcję amortyzującą. Dyski są również niezbędne do równomiernego rozłożenia obciążenia w okolicy lędźwiowej. O niezawodność dysku dba włóknisty pierścień, wewnątrz którego znajduje się rdzeń o półpłynnej konsystencji. Wraz ze wzrostem obciążeń, po urazie kręgosłupa lub innych okolicznościach możliwe jest zniszczenie pierścienia włóknistego, czyli pojawienie się pęknięć, przez które rdzeń częściowo wchodzi do kanału kręgowego - wystaje. W ten sposób z biegiem czasu tworzy się przepuklina dysku, która z kolei może uciskać zakończenia nerwowe, naczynia krwionośne i zwężać światło kanału kręgowego, co prowadzi do negatywnych konsekwencji. Pacjent może być narażony na ryzyko niepełnosprawności z powodu przepukliny, zakłócającej funkcje układu moczowo-płciowego, przewodu pokarmowego, powodującej paraliż kończyn dolnych, dlatego rozważymy przyczyny i czynniki ryzyka, aby uchronić się przed tą patologią.

Powoduje

Przepuklina międzykręgowa to jedna z rzadkich patologii, która może być spowodowana zarówno nadmiernie aktywnym trybem życia, jak i siedzącym trybem życia. Najczęściej osoba ma do czynienia z oznakami przepukliny odcinka szyjnego kręgosłupa i okolicy lędźwiowej. Przepuklina dysku w odcinku lędźwiowym może być spowodowana ciągłym obciążeniem układu mięśniowego, czyli cierpią osoby, których praca polega na podnoszeniu ciężkich przedmiotów lub pracy z wibracjami. Drugą grupą ryzyka są sportowcy, a szczególnie podatni są ciężarowcy. Jeśli w młodym wieku intensywny trening utrzymuje układ mięśniowy w dobrej kondycji, to wraz z zaprzestaniem treningu zaczynają pojawiać się stare kontuzje i uszkodzenia gorsetu mięśniowo-szkieletowego w okolicy lędźwiowej.

U kobiet poród jest często przyczyną przepukliny i być może nie jest to wina samego porodu, ale przyrostu masy ciała w czasie ciąży, a po niej niesienia dziecka na rękach. Zdarzają się porody problematyczne, gdy płód jest duży lub ma nieprawidłowy wygląd, wówczas wzrasta ryzyko uszkodzenia kręgosłupa.

Czynniki ryzyka rozwoju przepukliny kręgosłupa:

• doznać urazu pleców, szczególnie w wyniku wypadku, gdy ciało doznaje szoku lub szarpnięcia;
• uderzenie w plecy tępym przedmiotem lub upadek z wysokości na plecy;
• zaburzony metabolizm z powodu nadużywania alkoholu, fast foodów, cukrzycy, palenia;
• brak witamin i minerałów, szczególnie wyraźny stan wraz ze starzeniem się organizmu;
• otyłość, która zwiększa obciążenie dolnej części pleców.

Najczęściej przyczyny te są łączone, np. osoby chore na cukrzycę są podatne na otyłość i siedzący tryb życia. Warto zauważyć, że przepuklina lędźwiowa nie jest natychmiast zauważalna, ponieważ choroba charakteryzuje się postępem, powolnym początkiem rozwoju procesu patologicznego. W kręgosłupie obserwuje się proces zwyrodnieniowo-dystroficzny, któremu towarzyszy zaburzenia odżywiania krążków, przez co traci on swoją siłę. Dlatego przyczyną choroby mogą być również różne infekcje, takie jak gruźlica i kiła, które atakują organizm ogólnoustrojowo.

I oczywiście nie zapomnij o czynniku predysponującym do przepukliny – osteochondrozie. Większość pacjentów z przepukliną ma historię tej choroby, ponieważ osteochondroza wpływa na strukturę i odżywianie kręgosłupa.

Objawy

Najczęściej przepuklina w dolnej części pleców rozwija się między kręgami L4-L5, nieco rzadziej w proces ten zaangażowany jest również obszar krzyżowy, czyli w L5-S1, dlatego możemy stwierdzić, że dolny odcinek lędźwiowy cierpi, a to wiąże się ze zwiększonymi obciążeniami tego obszaru.

W związku z tym objawy często obejmują nie tylko obszar lędźwiowy, ale także pośladki i kończyny dolne, dlatego choroba charakteryzuje się powikłaniami, takimi jak lumbago, szczypanie nerwu kulszowego, radikulopatia i inne. Dlatego lepiej dla pacjentów z przepukliną nie żartować ze swojego zdrowia, aby nie wywołać choroby, ponieważ powikłania przepukliny prowadzą do tego, że pacjent często nie jest w stanie nie tylko biegać czy pływać, ale także chodzić normalnie.

Patologia charakteryzuje się objawami bólowymi, których siła zwiększa się wraz z wysiłkiem fizycznym. Jeśli nastąpi ucisk zakończeń nerwowych, pojawia się lumbago - ostry ból przy każdym ruchu, który ustępuje w spoczynku. Ulga w bólu lumbago za pomocą konwencjonalnych leków (przeciwbólowych, NLPZ) nie zawsze jest pomocna, dlatego z reguły pacjenci zwracają się o pomoc lekarską. Oprócz bólu osoba z tą diagnozą cierpi na sztywność w dolnej części pleców, wrażliwość jest upośledzona, a w miejscu powstania przepukliny pojawia się uczucie pieczenia i mrowienia.

Kiedy na skutek ucisku rdzenia kręgowego lub zakończeń nerwowych rozwija się stan zapalny, pojawiają się dodatkowe objawy. Oprócz tego, że ból gwałtownie się nasila przy obracaniu lub pochylaniu tułowia, odczucia bólu rozprzestrzeniają się na okolice pośladków, schodzą w dół nóg, aż do palców u nóg. U pacjenta mogą wystąpić problemy z układem moczowo-płciowym, objawiające się zmniejszoną potencją, zatrzymaniem lub odwrotnie niekontrolowanym oddawaniem moczu. Może to mieć wpływ na przewód żołądkowo-jelitowy. Jeśli przepuklina nie jest leczona, pacjent jest narażony na ryzyko wystąpienia niedowładu i paraliżu.

Leczenie zachowawcze

Przy pomocy leczenia zachowawczego jest mało prawdopodobne, że uda się całkowicie wyleczyć przepuklinę, pod wieloma względami wszystko zależy od wielkości przepukliny, ale jeśli rozpoczniesz leczenie na wczesnym etapie, możesz zatrzymać jej rozwój, to znaczy zatrzymać jego postęp. Ponadto wzmacniając gorset mięśniowy, można uniknąć ucisku zakończeń nerwowych, dlatego lekarze często uciekają się do leczenia niechirurgicznego.

Terapia ma dwa kierunki jednocześnie, z których pierwszy ma na celu wyeliminowanie objawów bólu. Stosowane są w tym celu następujące metody:

• farmakoterapia – leki z grupy NLPZ (Ibuprofen, Diklofenak, Meloksykam), leki zwiotczające mięśnie (Sirdalur, Mydocalm);
• metody nietradycyjne - akupunktura (akupunktura), nawiasem mówiąc, akupunkturę może wykonać tylko lekarz;
• blokada kręgosłupa przy użyciu hormonów - Diprospan, Kenalog w połączeniu z Lidokainą.

Blokadę przepukliny kręgosłupa lędźwiowego przepisuje się, gdy inne metody łagodzenia bólu są nieskuteczne, ponieważ wprowadzenie hormonów stwarza ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Przepuklinę blokuje się raz na 3 miesiące, w zaawansowanych przypadkach częściej. Akupunkturę w przypadku przepuklin stosuje się w celu złagodzenia objawów bólowych.

Drugi kierunek leczenia ma na celu wzmocnienie mięśni, co wymaga treningu w celu napompowania mięśni. Ale nie zapominaj, że program szkolenia powinien być dobrany indywidualnie. Popularną techniką jest przeprost w przypadku przepukliny kręgosłupa lędźwiowego, czyli specjalne ćwiczenia mające na celu wzmocnienie mięśni dolnej części pleców. W tym celu stosuje się specjalne symulatory przepuklin.

Bandaż lędźwiowy, który należy nosić zgodnie z zaleceniami lekarza, pomaga zmniejszyć obciążenie kręgosłupa. Niektórzy lekarze zalecają używanie roweru treningowego do ćwiczeń. Nawiasem mówiąc, nie zaleca się pompowania mięśni brzucha podczas przepukliny w zwykłej pozycji z podłogi, dlatego nie należy wykonywać ćwiczeń terapeutycznych, które nie zalecił lekarz.

Pływanie jest skuteczne w leczeniu przepuklin, dlatego pływanie zalecane jest w celach profilaktycznych, szczególnie osobom ze skrzywieniem kręgosłupa. Basen może zastąpić wodę morską, a jeśli pójdziesz na basen z osteochondrozą, ryzyko wystąpienia przepukliny maleje. Jeśli kobiecie spodziewa się porodu, zaleca się jej również wizytę na basenie, ale musi poćwiczyć z trenerem i po konsultacji z ginekologiem poród zakończy się sukcesem.

Nawiasem mówiąc, o kwestiach zapobiegania. Możesz podać technikę, która pomoże wzmocnić, napompować wszystkie grupy mięśni i chronić kręgosłup przed osteochondrozą, przepukliną - to jest fitball. Fitball to doskonała profilaktyka chorób narządu ruchu, polegająca na ćwiczeniach ze specjalną elastyczną piłką.

Jeśli masz przepuklinę dysku, nie zapomnij o odżywianiu. Konieczne jest wykluczenie alkoholu, papierosów, tłustych i smażonych potraw. Zalecane jest wzbogacanie diety o witaminy.

Często wskazana jest fizjoterapia przepukliny lędźwiowej w celu złagodzenia stanu zapalnego. Powstaje pytanie: czy można zastosować wszystkie techniki ERT? Odpowiedź brzmi: nie. Lekarz może wybrać procedury, ponieważ stymulacja elektryczna ma wiele przeciwwskazań. Elektroforeza dobrze pomaga w przypadku przepukliny odcinka lędźwiowego kręgosłupa.

Zapobieganie powikłaniom

Teraz opowie o tym, co jest, a co nie jest możliwe w przypadku choroby, czyli przeciwwskazaniach do przepukliny odcinka lędźwiowego kręgosłupa. Pamiętaj, aby przestrzegać diety na przepuklinę, chodzenie pomaga, ponieważ siedzący tryb życia negatywnie wpływa na chorobę.

Dozwolone są masaże i chodzenie na basen, czyli pływanie jest nie tylko możliwe, ale i konieczne. Wśród ćwiczeń terapeutycznych zabronione jest podnoszenie ciężarów, czyli ćwiczeń siłowych, technik mogących silnie rozciągnąć mięśnie i więzadła. Przysiady są pokazywane tylko na wczesnych etapach. Nawiasem mówiąc, przysiady i pompowanie brzucha pomagają w celach profilaktycznych, a jak wiadomo, lepiej zapobiegać niż leczyć.

Nie możesz samodzielnie przepisywać środków przeciwbólowych na przepuklinę, podnosić ciężkich przedmiotów ani długo siedzieć na krześle. Wiele osób niepokoi się pytaniem, jak żyć z taką diagnozą, ale dzięki wczesnemu leczeniu i przestrzeganiu zaleceń można nawet zapobiec niepełnosprawności.

Oczywiście w zaawansowanych przypadkach konieczna jest operacja i długi okres rehabilitacji, który obejmuje basen, ERT i terapię ruchową.

2017-01-19

Achondroplazja (zdjęcie) to choroba wrodzona, która wiąże się z zaburzeniami wzrostu i rozwoju kości. Najczęściej patologia wpływa na czaszkę i szkielet. Cechą choroby jest niski wzrost człowieka (maksymalnie 130 cm).

Dlaczego pojawia się choroba?

Co to jest achondroplazja? Zespół Parrot-Marie (inna nazwa choroby) rozwija się w wyniku mutacji w genie FGFR3. Rzadziej patologia jest dziedziczona. Czasami płód umiera.

Głównymi przyczynami rozwoju achondroplazji są zaburzenia tworzenia kości, które są konsekwencją zwyrodnienia chrząstek nasadowych.

Prowadzi to do wolniejszego wzrostu kości. Zwykle dotknięta jest czaszka i kości długie. Jedną z przyczyn występowania patologii jest stosunkowo późny wiek rodziców. Jeśli ojciec ma ponad 40 lat, ryzyko wystąpienia mutacji wzrasta.

Znaki charakterystyczne

Objawy choroby można rozpoznać natychmiast po urodzeniu dziecka. Takie dzieci mają dość dużą, nieproporcjonalną głowę, krótkie nogi i ramiona. Czasami obserwuje się wodogłowie.

Zespół Parrot-Marie objawia się zaburzeniami w strukturach twarzoczaszki, które powstają na skutek nieprawidłowego rozwoju kości. Pacjenci z tą chorobą mają szeroko rozstawione oczy, umieszczone głęboko w oczodołach. Dodatkowe fałdy tworzą się w pobliżu wewnętrznych kącików narządów wzroku.

Oznaki patologii można rozpoznać po charakterystycznym nosie. Ma siodłowy, spłaszczony kształt z szeroką górną częścią. Język pacjenta jest szorstki, a podniebienie wysokie. Ramiona i nogi pacjentów z achondroplazją są jednakowo skrócone. Stopy pacjentów również się różnią – są szerokie i krótkie.

Niemowlęta chore na tę chorobę często umierają we śnie. Dzieje się tak na skutek ucisku rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego. 1-2 latom życia dziecka towarzyszy powstawanie kifozy szyjno-piersiowej, która ustępuje, gdy dziecko zaczyna aktywnie się poruszać.

Dzieci z achondroplazją rozwijają się powoli. Potrafią utrzymać głowę w górze 3–4 miesiące po urodzeniu; dzieci uczą się siadać w pierwszym roku życia. Takie dzieci mogą poruszać się dopiero od 2 roku życia. Inteligencja pacjentów jest na tym samym poziomie, co u zdrowych ludzi.

Dorosłe osoby cierpiące na chorobę Parrot-Marie można rozpoznać po niedoborze wzrostu wynikającym ze skrócenia nóg. Kobiety z tą patologią osiągają 124 cm wzrostu, a mężczyźni dorastają do 131 cm, u niektórych pacjentów zauważalne są deformacje głowy i nosa. Często występuje zez. Dorośli z achondroplazją często mają nadwagę. Mogą doświadczyć rozwoju przewodzeniowego ubytku słuchu i zapalenia ucha środkowego.

Przeprowadzenie diagnostyki

Ustalenie diagnozy patologii nie jest trudne, ponieważ choroba Parro-Marie jest zauważalna przez charakterystyczne zmiany w wyglądzie. Najpierw należy dokładnie zbadać pacjentów, aby określić poziom odchyleń od prawidłowego tworzenia i rozwoju szkieletu. Wszystkie dane są wprowadzane do tabeli, która jest zestawiana specjalnie dla takiej choroby i porównywana ze wskazaniami.

Jeśli noworodek wymaga badań w kierunku achondroplazji, powinien najpierw zostać zbadany przez neurochirurga. Zmiany można zobaczyć także na USG. Lekarze zalecają wykonanie rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej mózgu. Aby zbadać stan przewodów nosowych i narządów laryngologicznych, pacjent jest badany przez otolaryngologa. Czasami wymagana jest dodatkowa konsultacja z pulmonologiem. Do diagnozowania patologii stosuje się radiografię:

• czaszki;
• klatka piersiowa;
• miednica;
• kręgosłup;
• kości rurkowe.

Jeśli dziecko cierpi na chorobę Parrot-Marie, jest ono obserwowane przez lekarza od chwili narodzin aż do końca życia.

Metody terapii

Genetyka choroby jest taka, że ​​​​patologii nie można całkowicie wyeliminować. W młodym wieku stosuje się leczenie zachowawcze, które pomaga wzmocnić mięśnie i zapobiec deformacjom kończyn. Pacjentom z achondroplazją lepiej jest nosić wyłącznie buty ortopedyczne, przepisuje się im kompleks terapii ruchowej i masażu. Często zaleca się zapobieganie otyłości. Aby to zrobić, pacjentom przepisuje się specjalne menu i wyklucza potrawy prowadzące do nadwagi.

Leczenie achondroplazji interwencją chirurgiczną jest uzasadnione tylko wtedy, gdy pacjent ma poważne deformacje kończyn i obserwuje się zwężenie kanału kręgowego. Aby wyeliminować takie objawy, przepisuje się laminektomię. Czasami wykonuje się operację w celu zwiększenia wzrostu. Kończyny są rozciągane w 2 etapach. Początkowo wydłuża się udo z jednej strony, a podudzie z drugiej, a następnie podobne czynności wykonuje się na pozostałych partiach ciała.

Inne często wykonywane operacje obejmują:

1. Fuzja kręgów. Manipulacje przeprowadza się w celu połączenia poszczególnych kręgów. Interwencja pomaga uporać się z kifozą pleców.
2. Osteotomia. W kości nogi wykonuje się nacięcie, przez które łączą się poszczególne części kręgów. Zabieg stosowany jest w przypadku ciężkiej modyfikacji stawu kolanowego. Ćwiczone również u pacjentów z wygiętymi nogami.

Achondroplazję czasami leczy się za pomocą specjalnego hormonu wzrostu. Ale lek działa na każdą osobę inaczej.

Oczekiwana długość życia z chorobą Parro-Marie zależy od indywidualnych wskaźników stanu zdrowia pacjenta i stosowania się do wszystkich zaleceń lekarskich.