Rak dróg żółciowych. Leczenie nowotworów pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych w Izraelu

Rak drogi żółciowe- bardzo rzadka patologia złośliwa, diagnozowana tylko u 5% przypadki kliniczne ze wszystkich chorób onkologicznych narządu wydzielniczego. Struktura guza rozwija się w kanałach, przez które żółć przechodzi z wątroby do dwunastnicy. Nieprawidłowe węzły są pojedyncze i mnogie, mają strukturę torbielowatą i mogą osiągać imponujące rozmiary.

Ten typ nowotworu dotyka najczęściej kobiety w wieku od 30 do 50 lat. Złośliwa transformacja struktur komórkowych może rozpocząć się w dowolnej części dróg żółciowych - torbielowatej, łączącej się z pęcherzykiem żółciowym, wątrobowej, zlokalizowanej bezpośrednio w miąższu narządu, żółci wspólnej, zlokalizowanej w strefie ich połączenia i pozawątrobowej, przylegającej do dwunastnicy .

Uraz przewodu żółciowego

W praktyka onkologiczna istnieje kilka cech charakterystycznych dla rozwoju tego konkretnego stan patologiczny:

  • Guz dróg żółciowych wątroby, wywodzący się z dowolnej strefy anatomicznej dróg żółciowych, początkowo rozwija się wzdłuż ich ścian. Dopiero gdy cały nabłonek wewnętrzny zostanie dotknięty procesem nowotworowym, zmutowane komórki zaczynają wrastać w miąższ narządu i dalej.
  • Torbielowate jamy nieprawidłowego nowotworu są wyścielone nabłonkiem wytwarzającym mucynę (złożone białko zawierające polisacharydy, którego główną funkcją jest nawilżanie powierzchni śluzowych).
  • W przeciwieństwie do innych anomalii onkologicznych miąższu wątroby, które dotykają głównie mężczyzn, rak dróg żółciowych w 80-85% rozpoznawany jest u kobiet.
  • Ma 2 rodzaje wzrostu - nieskomplikowany i skomplikowany. W pierwszym przypadku guz onkologiczny powiększa się bardzo powoli i nie towarzyszy mu rozwój żadnych powikłań, aw drugim przypadku na torebce guza mogą pojawić się ogniska ropienia i obszary krwawienia.

W ciągu ostatnich trzech dekad występowanie raka dróg żółciowych nabrało silnej tendencji do wzrostu i odmłodzenia. Wzrost częstości wykrywania stanu patologicznego u młodych ludzi, zwłaszcza kobiet, wiąże się z pojawieniem się w ich życiu duża liczba czynniki prowokujące. Aby uchronić się przed ryzykiem tego śmiertelnego niebezpieczna choroba, powinieneś zbadać wszystkie przyczyny, które go prowokują i starać się je wyeliminować w jak największym stopniu.

Rodzaje raka dróg żółciowych

Aby podjąć wszelkie środki w celu wyeliminowania stanu patologicznego, lekarz musi znać główne cechy klasyfikacyjne nowotworu. Pomagają postawić prawidłową diagnozę i ułożyć plan leczenia.

Przede wszystkim rak dróg żółciowych dzieli się na 2 główne typy:

  • wewnątrzwątrobowe. Złośliwe ogniska atakują tkanki dróg żółciowych zlokalizowane bezpośrednio w miąższu narządu wydzielniczego.
  • pozawątrobowe. Przewody znajdujące się poza wątrobą ulegają zniszczeniu.

Najczęściej występuje patologia pozawątrobowa i charakteryzuje się bardziej agresywnym przebiegiem. Zmiany onkologiczne dróg żółciowych zlokalizowane w tkankach gruczoł trawienny mają mniejszą złośliwość i występują tylko w 10% przypadków klinicznych. Drugie kryterium klasyfikacji związane jest ze strukturami tkankowymi, w których doszło do powstania ogniska złośliwego.

Na tej podstawie wyróżnij:

  • guzy nabłonkowe rozwijające się z gruczołowych lub powierzchownych tkanek płaskonabłonkowych;
  • guzy mezenchymalne (tkanki łącznej), które wywodzą się ze struktury mięśniowej, która jest częścią ścian drogi żółciowe;
  • nowotwory mieszane.

Przyczyny raka dróg żółciowych

Prawdziwy powód, który wywołuje początek rozwoju procesu nowotworowego w drogach żółciowych, wciąż nie jest znany naukowcom. Praktyka kliniczna opiera się wyłącznie na założeniach i teoriach.

Na ich podstawie istnieje kilka czynników predysponujących:

  1. Genetyczny. Dziedziczność jest stawiana przez specjalistów na pierwszym miejscu wśród przyczyn wywołujących guz wątroby, który atakuje drogi żółciowe.
  2. Mechaniczny. Problem nowotworowy pojawia się po urazie dróg żółciowych, do którego może dojść po fizycznym uderzeniu (uderzenie w prawe podżebrze) lub na tle kamicy żółciowej i masowego wydostawania się kamieni przez przewody.
  3. Patologiczny. Rozwój procesu mutacji komórkowej wiąże się z pojawieniem się zaburzeń w trakcie embrionalnego różnicowania histogenetycznego tkanek, prowadzących do rozwoju poważnych wrodzone patologie narząd wydzielniczy i drogi żółciowe.
  4. Zapalny. Dość często przyczyny raka dróg żółciowych są kojarzone przez specjalistów z przewlekłe zapalenie narządu wydzielniczego, dlatego osoby z wywiadem nawracających postaci zapalenia pęcherzyka żółciowego lub stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są narażone na rozwój onkopatologii dróg żółciowych.

Inne czynniki ryzyka obejmują zaawansowany wiek, długotrwałe narażenie na uzależnienie od nikotyny, częste cykle naświetlania stosowane w innych chorobach, zapalenie wątroby typu B i C oraz wirus niedoboru odporności.

Warto wiedzieć! Ta onkologia wątroby u dzieci jest diagnozowana niezwykle rzadko. Wystąpienie stanu patologicznego w drogach żółciowych małych pacjentów jest możliwe tylko wtedy, gdy w narządzie wydzielniczym w okresie prenatalnym rozwiną się wady wrodzone związane ze zwężeniem kanałów kanałów i zamknięciem zwieracza Mirizziego, który łączy przewód wątrobowy z przewodem pęcherzykowym.

Jak objawia się rak dróg żółciowych?

Objawy kliniczne niebezpiecznej choroby na początkowych etapach są najczęściej lub całkowicie nieobecne lub są na tyle niespecyficzne, że nie pozwalają podejrzewać rozwoju niebezpiecznego procesu. Pierwsze objawy raka dróg żółciowych zwykle naśladują inne, mniej groźne choroby dróg żółciowych lub wątroby, dlatego w większości przypadków ludzie zwlekają z wizytą u hepatologa, utrudniając wczesną diagnozę i zmniejszając szanse na pomyślne rokowanie. Aby uratować życie i uniknąć rozwoju bolesnych objawów, eksperci zdecydowanie zalecają, aby nie ignorować następujących negatywnych objawów, które najczęściej obserwuje się w tej postaci patologii wątroby:

  • niewyjaśniona słabość, apatia i uczucie ciągłe zmęczenie; utrata apetytu i pojawienie się niechęci do ryb i produktów mięsnych;
  • drastyczna utrata wagi, która może krótki czas doprowadzić do całkowitego wyczerpania;
  • pojawienie się w prawym podżebrzu dyskomfortu i ostrego bólu;
  • obecność stałego, niezwiązanego z alergiami ani żadnymi choroba dermatologiczna, swędzenie skóry.

W ostatnich stadiach choroby wszelkie objawy raka dróg żółciowych stają się bardziej wyraźne. DO powyższe znaki dodaje się specjalną specyficzną symptomatologię związaną z naruszeniem odpływu żółci - żółknięciem skóra, ciemnienie moczu i klarowanie stołek. Występują również objawy zatrucia, wywołane zatruciem organizmu.

Ważny! W przypadku pojawienia się któregokolwiek z powyższych negatywnych objawów, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu niewytłumaczalne pogorszenie funkcjonowania organizmu, konieczna jest pilna konsultacja lekarska i poddanie się kompleksowemu badaniu badanie diagnostyczne. Umożliwi to szybkie wykrycie niebezpiecznej choroby i rozpoczęcie niezbędnych działań konkretny przypadek kurs leczenia. Nie zapominaj, że ignorowanie rozwoju stanu patologicznego znacznie skraca oczekiwaną długość życia i prowadzi do nagłej śmierci.

Etapy złośliwości dróg żółciowych

Guz w wątrobie, niezależnie od tego, czy zajął miąższ narządu, czy drogi żółciowe, rozwija się stopniowo. Każdy etap, przez który przechodzi stan patologiczny, ma swój własny kliniczny i cechy histologiczne pomoc onkologom w zakładaniu trafna diagnoza i przepisanie najbardziej odpowiedniego protokołu leczenia w każdym konkretnym przypadku. Występowanie raka dróg żółciowych, związane z wystąpieniem nietypowej degeneracji struktur komórkowych, klasyfikowane jest przez ekspertów jako stopień 0, który w środowisku medycznym nazywany jest „rakiem in situ”. Na tym etapie nowotwór mały rozmiar, znajduje się w obrębie warstwy nabłonkowej i nie towarzyszą jej negatywne objawy kliniczne.

Ale ze względu na fakt, że przebieg bezobjawowy nie pozwala w tym czasie wykryć guza i rozpocząć leczenia, stan przedrakowy przechodzi w aktywnie postępującą fazę.

Wyróżnia się następujące etapy onkoprocesu, przez które nowotwór przechodzi, zanim się w niego rozwinie. struktura komórkowa kompletna atypia:

  • A1. To oznaczenie jest używane w praktyka kliniczna oznaczać wysoce zróżnicowane (praktycznie kompletna nieobecność zmiany w budowie morfologicznej komórek) guzy zlokalizowane wyłącznie w obrębie dróg żółciowych.
  • W 1. Guz narósł przez ściany przewodów, ale nie obserwuje się zniszczenia tkanki miąższowej i uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych.
  • A2. Nieprawidłowe komórki zaczynają aktywnie rozprzestrzeniać się w tkankach wątroby. Proces patologiczny wpływają na ściany naczyń krwionośnych naczynia limfatyczne. Występują uszkodzenia trzustki i.
  • O 2. W okołowątrobowych węzłach chłonnych pojawiają się wtórne ogniska złośliwe. Nie stwierdza się zmian przerzutowych odległych narządów wewnętrznych.
  • Etap 3 (A i B). Struktury nowotworowe atakują węzły chłonne zlokalizowane w wrotach wątroby i wrastają w ściany tętnicy wątrobowej. Proces nowotworowy obejmuje jelita, żołądek i węzły chłonne zlokalizowane w jamie brzusznej.
  • 4 etap. Oncotumor wygląda jak pojedynczy konglomerat. Nieprawidłowe struktury komórkowe rozrastają się przez przeponę i wpływają na znajdujące się w niej narządy Jama klatki piersiowej. Na tym ostatnim etapie nowotwór staje się nieoperacyjny, a choroba staje się nieuleczalna. Oprócz wątroby prawie wszystkie narządy wewnętrzne są zaangażowane w proces nowotworowy - wtórne ogniska złośliwe występują nawet w mózgu i kościach.

Diagnostyka procesu złośliwego

Wczesne wykrycie zmiany nowotworowej dróg żółciowych może być jedynie przypadkowym stwierdzeniem. Taka onkologia wątroby w początkowych stadiach, kiedy jest to możliwe do przeprowadzenia pełne leczenie guzów onkologicznych dróg żółciowych i osiągnąć wyzdrowienie, nie przeszkadza ludziom, ponieważ nie towarzyszą mu określone objawy. W większości przypadków choroba jest wykrywana podczas obowiązkowego profesjonalnego badania lekarskiego lub złożonego procedury diagnostyczne wykryć inną chorobę. Potwierdzać możliwa diagnoza, pacjentom z podejrzeniem rozwoju zmiany onkologicznej w drogach żółciowych przypisuje się określony zestaw badań.

Diagnozę raka przeprowadza się za pomocą następujących metod:

  1. Badania krwi. Z pomocą tego badania laboratoryjne specjalista może ocenić stężenie niektórych enzymów w płynie biologicznym stan ogólny wątroba. Ponadto nieprawidłowe komórki wytwarzają specyficzne białka, markery nowotworowe, których obecność w krwioobiegu potwierdza rozwój nowotworu złośliwego w miąższu wątroby.
  2. ultradźwięk. Jeden z najlepszych i bezpieczne metody wyobrażanie sobie. Używając ultradźwięk ujawniają się takie zmiany w narządzie wydzielniczym, jak wzrost jego wielkości, zmiana gęstości i struktury tkanek przylegających do dróg żółciowych, a także obecność torbielowatych formacji w kanałach.
  3. CT i MRI. Wyjaśnienie metody diagnostyczne, pozwalając dokładniej określić wielkość, strukturę, ukrwienie i lokalizację guza.
  4. Laparoskopia diagnostyczna. Daje chirurgowi onkologowi możliwość zbadania narządu wydzielniczego za pomocą kamery mikroskopowej, a także pobrania materiału biopsyjnego z podejrzanych miejsc do dalszych badań histologicznych.

Warto wiedzieć! Rak dróg żółciowych w swoim przebiegu i głównych objawach jest bardzo podobny do wielu chorób trzustki, wątroby czy pęcherzyka żółciowego, dlatego badanie diagnostyczne powinien przeprowadzić wykwalifikowany lekarz z dużym doświadczeniem. Dość często błędy popełnione podczas badania wizualnego, awarie urządzeń o wysokiej precyzji lub niedostatecznie poprawna interpretacja wyników przyczyniają się do postawienia błędnego rozpoznania, aw konsekwencji do wskazania niewłaściwego postępowania terapeutycznego.

Leczenie raka dróg żółciowych

Farmakoterapia przeciwnowotworowa tego typu stanu patologicznego jest stosowana dość rzadko. Jest przepisywany głównie wtedy, gdy konieczne jest przedoperacyjne leczenie neoadjuwantowe raka dróg żółciowych w celu zmniejszenia jego rozmiarów i ułatwienia interwencji chirurgicznej. Taka chemioterapia jest przeprowadzana metodą dotętniczą, co umożliwia osiągnięcie wyższych wyniki terapeutyczne i uniknąć rozwoju poważnych skutków ubocznych.

Po przedoperacyjnym kursie leków przeciwnowotworowych pacjenci są przepisywani leczenie chirurgiczne który odbywa się w jeden z następujących sposobów:

  1. Częściowa resekcja narządu wydzielniczego. Operacja polega na usunięciu fragmentu miąższu wątroby, który przeszedł proces nowotworowy z obowiązkowym cofnięciem się poza granicę nowotworu i pobraniem zdrowych tkanek.
  2. Przeszczep wątroby. Najbardziej optymalna, ale niestety nie zawsze możliwa ze względu na brak odpowiedniego pod każdym względem dawcy, metoda interwencji chirurgicznej.

Radioterapię w przypadku takiej zmiany onkologicznej stosuje się tylko w tych klinikach, w których stosuje się najnowszy sprzęt, za pomocą którego tylko guz wątroby jest narażony na promieniowanie. Otaczające zdrowe tkanki, którym promieniowanie może wyrządzić nieodwracalne szkody, pozostają nieuszkodzone i nadal normalnie funkcjonują. W w pełni stosować radioterapia i chemia kl Ostatni etap choroby, gdy jest przeprowadzana w celu zmniejszenia bolesnych objawów raka dróg żółciowych.

Przerzuty i nawroty

Każdy, w tym rak dróg żółciowych, nie jest wyleczony natychmiast i całkowicie. Wszystko nowotwory złośliwe może nawrócić po pewnym czasie od leczenia. Nawroty nowotworów onkologicznych dróg żółciowych są bezpośrednio związane z ich skłonnością do wczesnych i rozległych przerzutów. Proces przerzutowy w wielu przypadkach przyczynia się do pojawienia się wtórnych ognisk nowotworowych narządy wewnętrzne. Najczęściej dotyczy to płuc, dwunastnicy, nerek i żołądka.

Przerzuty w raku dróg żółciowych rozprzestrzeniają się po całym ciele w następujący sposób:

  1. Z przepływem krwi. Szlak hematogenny jest uważany za główny w tej postaci stanu patologicznego. Za pośrednictwem krwioobiegu nieprawidłowe komórki wnikają do zdrowych obszarów miąższu wątroby, płuc, nerek i struktur kostnych.
  2. przez naczynia limfatyczne. Rzadsza ścieżka, w której zajęte są prawie wszystkie okołowątrobowe węzły chłonne.
  3. droga implantacji. Rozprzestrzenianie się następuje poprzez kiełkowanie guza w otrzewnej i przeponie.

Jak długo żyją pacjenci z rakiem dróg żółciowych?

W większości przypadków po odpowiednio dobranym i przeprowadzonym leczeniu oczekiwana długość życia może wynosić 32-62 miesiące. Według danych statystycznych 5-letnia korzystna prognoza raka dróg żółciowych jest całkiem realna dla ponad 90% chorych, pod warunkiem braku procesu przerzutowego i zastosowania odpowiedniej terapii.

Na przeżycie w tej chorobie bezpośrednio wpływają:

  • kategoria wiekowa pacjenta;
  • ogólny stan zdrowia i obecność współistniejących chorób;
  • brak przerzutów odległych, ropień miąższu wątroby lub posocznica.

Prognoza, którą zwykle podaje chirurg onkolog po postawieniu diagnozy, nie jest jednoznaczna. Jest on różny w zależności od wpływu wielu czynników, aw szczególności od odpowiedzi organizmu chorego na nowotwory na podejmowane działania terapeutyczne. Jeśli leczenie raka dróg żółciowych rozpoczęto zbyt późno, rokowanie życiowe chorego staje się całkowicie rozczarowujące. Średnia długość życia w tym przypadku to zaledwie kilka miesięcy.

Główne cechy patologii. Zgodnie z charakterystyką makroskopową wyróżnia się naciek guzkowy, naciekowy okołoprzewodowy, wewnątrzprzewodowy i mieszany z naciekiem okołoprzewodowym. Postać guzkowa charakteryzuje się utworzeniem węzła, dobrze odgraniczonego od otaczającego miąższu, najczęściej przy tej postaci CCC występują przerzuty wewnątrzwątrobowe. Okołoprzewodowe naciekowe CCC rośnie w miąższu wątroby wzdłuż triad wrotnych, często dając przerzuty do węzłów chłonnych wrota wątroby. Postać naciekająca wewnątrzprzewodowa ma dobre rokowanie, ale jest rzadka. Guzkowaty z naciekiem okołoprzewodowym ( typ mieszany wzrostu) jest agresywną postacią CCC, której towarzyszy krótka oczekiwana długość życia, forma ta jest rzadka w Europie.

Objawy kliniczne

Nie ma specyficznych objawów; CCK objawia się dyskomfortem w jamie brzusznej, utratą masy ciała i żółtaczką. Ze względu na to, że we wczesnych stadiach guz nie zajmuje przewodów wewnątrzwątrobowych I rzędu, w późniejszych stadiach choroby występuje żółtaczka. W wczesne daty Rozpoznanie stawiane jest najczęściej przypadkowo podczas rutynowego badania.

Diagnostyka

Konkretne laboratorium testy diagnostyczne są nieobecne, marker nowotworowy CA 19-9 ma wartość diagnostyczną, gdy jest badany w czasie u pacjentów z grupy ryzyka, na przykład z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Przekroczenie poziomu 100 U/L przy czułości 89% i swoistości 86% może wskazywać na obecność raka dróg żółciowych. Alfa-fetoproteina nie ma wartości diagnostycznej w CCC, ale może pomóc diagnostyka różnicowa z raka wątrobowokomórkowego.

    USG – brak typowych echosemiotyków, w zależności od postaci wzrostu, hiperechogenicznego węzła w miąższu wątroby, nacieku okołowrotnego i rozszerzenie lokalne drogi żółciowe segmentowe powyżej guza. Diagnostykę różnicową przeprowadza się między przerzutami a pierwotnym rakiem wątroby, rzadziej w przypadku guzów łagodnych.

    MSCT ze wzmocnieniem bolusem dożylnym – charakteryzuje się cienką obwódką wzmocnienia kontrastowego w fazie tętniczej i żyły wrotnej, obszary z niskim i wysoki stopień osłabienie nagromadzenia kontrastu również w obu fazach badania, wykrycie odcinkowego nadciśnienia żółciowego dystalnie od poziomu guza. Opóźnienie wzmocnienia kontrastu zdaniem wielu autorów koreluje ze złym rokowaniem.

    MRI - spadek intensywności w T1 i hiperintensywność w T2, wzmocnienie obwodowe z postępującym koncentrycznym wypełnieniem w okresie opóźnionym z poprawa kontrastu. Możliwe jest również rozpoznanie poszerzenia odcinkowych dróg żółciowych.

    PET-CT – czułość i swoistość sięgają według wielu autorów 85%, jednak wartość metody maleje wraz z powikłaniami zapalnymi.

    Biopsja jest konieczna tylko przy szeroko zakrojonym procesie w celu wyjaśnienia rozpoznania przed chemioterapią.Z reguły biopsja wskazuje na gruczolakoraka o charakterze trzustkowo-żółciowym (CK-7+, CK20-, CDX2-) lub ma obraz słabo zróżnicowanego gruczolakoraka bez specjalne znaczniki powierzchniowe.

Należy podkreślić, że wszyscy chorzy ze zmianami w wątrobie wymagają szczegółowego, kompleksowego badania w celu wykluczenia zmian przerzutowych, a także identyfikacji przerzutów odległych, dla których TK jest obowiązkowa. klatka piersiowa, jamy brzusznej, miednicy małej, endoskopia górna i niższe dywizje Badanie żołądkowo-jelitowe, mammograficzne i ginekologiczne.

Zasady leczenia

W przypadku braku przerzutów odległych, w tym okołoaortalnych, okołonaczyniowych i węzłów chłonnych pnia trzewnego, jedyną opcją leczenia staje się resekcja wątroby w wariancie R0. Objętość resekcji wątroby determinowana jest lokalizacją guza i jego stosunkiem do struktur kanalikowych wątroby oraz koniecznością wykonania resekcji R0. Limfadenektomia ma tylko wartość diagnostyczna i nie wpływa na wyniki długoterminowe, w związku z tym sensowne jest usunięcie podejrzanych węzłów chłonnych, śmiertelność pooperacyjna w wyspecjalizowane ośrodki nie przekracza 3%, odsetek powikłań wynosi 38%,

Przeszczep wątroby w CCC jest rzadko wykonywany ze względu na złe wyniki odległe i wczesny nawrót choroby, w 10% przypadków z LT z powodu pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych wykrywany jest incydentalny rak dróg żółciowych.

Chemioterapia neoadjuwantowa i adjuwantowa

Chemioterapia ogólnoustrojowa i przeztętnicza chemoembolizacja za pomocą gemcytabiny z cisplatyną mogą wydłużyć oczekiwaną długość życia w nieoperacyjnym CCC do 9-11 miesięcy.

Cechy postępowania z pacjentami w okresie pooperacyjnym

Leczenie ma zapobiegać pooperacjom niewydolność wątroby w przypadku dużych resekcji wątroby (powyżej 3 segmentów) oraz powikłań ropno-septycznych kontrolę USG wykonuje się w 1. i 7. dobie po operacji, od 3. doby dopuszcza się karmienie ustami, a przy płynny przebieg pooperacyjny pacjenci po 10-14 dniach są wypisywani do leczenia ambulatoryjnego.

Opieka nad pacjentem po wypisie ze szpitala

kontynuacja po operacja radykalna polega na badaniu USG jamy brzusznej co 3 miesiące. po zabiegu MSCT lub MPT 1 raz w ciągu 6 miesięcy. pierwsze 3 lata. W III i IV stadium choroby obowiązkowa jest chemioterapia uzupełniająca.

Prognoza

Pięcioletnia oczekiwana długość życia po resekcjach R0 waha się od 20 do 40%, przy nieoperacyjnym CCC – nie przekracza 1 roku.

Periportal cholangiocarcinoma (rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych)

Do guzów okołowrotnych (proksymalnych) (guz Klatskina) należy rak dróg żółciowych zlokalizowany od poziomu płatowych dróg żółciowych pierwszego rzędu do poziomu zbiegu przewodu pęcherzykowego.

Etiologia

Guz Klatskina najczęściej występuje przy braku czynników ryzyka, ale można go łączyć procesy zapalne w drogach żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, niespecyficzne UC, opisthorchiasis.

Główne cechy patologii. Zgodnie z naturą wzrostu guza istnieją:

    brodawkowaty (5%);

    guzowaty (15%);

    warianty stwardniające/naciekowe (80%).

Guz Klatskina charakteryzuje się powolnym wzrostem z naciekaniem okolicznych tkanek, regionalnych węzłów chłonnych i miąższu wątroby z późnym początkiem przerzutów odległych.

Objawy kliniczne

Nie ma wczesnych objawów. 30% pacjentów ma:

    utrata masy ciała;

    ból brzucha;

  • swędzenie skóry.

Badanie fizykalne może ujawnić hepatomegalię, zadrapania skóry. Zapalenie dróg żółciowych rzadko towarzyszy guzowi Klatskina, chyba że stosuje się techniki bezpośredniego kontrastu.

Diagnostyka

W testy laboratoryjne najczęściej obserwuje się hiperbilirubinemię, wzrost aktywności enzymów cholestatycznych (fosfatazy alkalicznej, transpeptydazy gamma-glutamylowej) oraz rzadziej markery cytolizy aminotransferazy alaninowej i aminotransferazy asparaginianowej. Podwyższenie poziomu markerów nowotworowych CEA i CA 19-9 jest możliwe, ale są one niespecyficzne. Wskaźniki te są istotne dla monitorowania dynamicznego, przekroczenie ich poziomu kilkadziesiąt razy bardziej niż norma może wskazywać na raka otrzewnej i rozpowszechniony proces. IgG4 powinno być badane w diagnostyce różnicowej guza Klatskina i IgG4-zależnej choroby zapalne. Należy pamiętać, że w 10-15% przypadków miejscowe zwężenia na poziomie przewodu wątrobowego wspólnego mogą być spowodowane rakiem pęcherzyka żółciowego (GBC), przerzutami do wnęki wątroby, chłoniakiem, zespołem Miriziego, łagodnym zwężeniem, łagodnym zmiany włókniące, guzy rzekome wątroby, zapalenie węzłów chłonnych okołowierzchołkowych i zmiany jatrogenne.

    Instrumentalne metody badawcze.

Koniecznie badanie endoskopowe Przewód pokarmowy w celu wykluczenia przerzutowego charakteru niedrożności wrót wątroby, a także poszukiwania współistniejącej patologii. Badanie rozpoczyna się od USG, MSCT z amplifikacją bolusa dożylnego i/lub cholangiopankreatografii MRI i MRI. W razie potrzeby wykonaj Endo-ultrasonografię. MSCT i MRI pozwalają z dużą wiarygodnością ocenić rozpowszechnienie procesu, a także obecność naciekania naczyń. Metody bezpośredniego kontrastu (ERCP, przezskórna cholangiostomia przezwątrobowa) nie są obecnie stosowane w diagnostyce, są wskazane tylko wtedy, gdy konieczne jest odbarczenie dróg żółciowych przed operacją z powodu wysoki poziom bilirubiny (powyżej 200 µmol/l) lub wykonać paliatywny drenaż i/lub stentowanie dróg żółciowych w przypadku guzów nieoperacyjnych.

Zasady leczenia

Główną zasadą leczenia jest radykalna resekcja R0, która jest możliwa w 30-40% przypadków. Biorąc pod uwagę specyfikę wzrostu guza i jego lokalizację, rozważa się cholecystektomię z resekcją en-block hepaticocholedochus z prawostronną lub lewostronną hemihepatektomią z obowiązkowym usunięciem I segmentu wątroby i limfadenektomią z więzadła wątrobowo-dwunastniczego w objętości D2 standardowa objętość operacji. W niektórych przypadkach do uzyskania R0 konieczne jest wykonanie hemihepatektomii poszerzonej prawostronnej z resekcją rozwidlenia żyły wrotnej lub poszerzonej hemihepatektomii lewostronnej. W trakcie operacji awaria badanie histologiczne proksymalne i dystalne odcinki dróg żółciowych w celu wykluczenia wzrostu guza wzdłuż marginesu resekcji.

Dekompresja żółciowa pozostałej części wątroby z embolizacją żyły wrotnej płata przeciwległego jest wskazana, gdy rezerwa czynnościowa pozostałego miąższu wątroby jest niska. W tym przypadku radykalny zabieg chirurgiczny wykonywany jest po 3 tygodniach od embolizacji.

W przypadku resekcji R1 i K2 lub zajętych węzłów chłonnych wskazana jest chemioradioterapia (fluorouracyl (5-fluorouracyl-Ebeve), gemcytabina).

W przypadku guzów nieoperacyjnych wskazany jest drenaż dróg żółciowych i/lub stentowanie (przezskórne przezwątrobowe lub endoskopowe).

U ściśle ograniczonej liczby pacjentów można wykonać LT, co wymaga ścisłej selekcji pacjentów, laparotomii do oceny stopnia zaawansowania, leczenia neoadjuwantowego i uzupełniającego zgodnie z protokołem obraz kliniczny Majo.

Postępowanie pooperacyjne

Terapia po radykalnym zabiegu operacyjnym guza Klatskina niewiele różni się od postępowania u pacjentów z wewnątrzwątrobowym rakiem dróg żółciowych, niuanse postępowania związane są z obecnością hepatojejunostomii na pętli jelita czczego izolowanej według Roux, co wymaga profilaktyki i wczesna diagnoza niepowodzenie zespolenia żółciowo-pokarmowego. Jeśli zespolenie zostało nałożone na hepakostomię, ta ostatnia jest otwierana przez pierwsze 3-5 dni przed pojawieniem się perystaltyki i przejściem pacjenta na żywienie dojelitowe, zmniejsza to ryzyko wycieku żółci z obszaru zespolenia i miąższu wątroby. Profilaktyczna antybiotykoterapia przeprowadza się nie dłużej niż 24 godziny, leczniczo - 5-7 dni od momentu interwencji, biorąc pod uwagę wrażliwość na antybiotyki. Objętość infuzji zwykle nie przekracza 30-40 ml/kg na dobę i jest określana na podstawie dobowej utraty płynów. Leki przeciwzakrzepowe są przepisywane od drugiego dnia po operacji przy braku oznak hipokoagulacji, biorąc pod uwagę dane z koagulogramu. Aktywizacja pacjenta rozpoczyna się natychmiast po przejściu na oddychanie spontaniczne (1-2 dni po zabiegu), odżywianie przez usta (stół oszczędzający) - od 3-5 dni, zdjęcie szwów i wypis pacjenta z płynnym przebiegiem okres pooperacyjny- w dniach 10-14.

Opieka po wypisie

Przez pierwsze 2 lata badanie kontrolne przeprowadza się co 3 miesiące. (markery nowotworowe, USG jamy brzusznej), co 6 miesięcy. wykonać MSCT i/lub MRI. W przypadku wykrycia nawrotu bez żółtaczki pacjentowi przepisuje się chemioradioterapię, w przypadku żółtaczki konieczny jest drenaż przezskórno-przezwątrobowy, a następnie chemioradioterapia po ustąpieniu żółtaczki. typowe miejsca lokalizacja nawrotów: drogi żółciowe, wątroba, węzły chłonne zaotrzewnowe i wnękowe, otrzewna.

Prognoza

Pacjenci z nieoperacyjnymi guzami żyją 4-5 miesięcy. W leczeniu gemcytabina-cisplatyna - 12 miesięcy. Chirurgia:

    śmiertelność pooperacyjna - 2-10%;

    powikłania - 25-40%.

Przeżycie po resekcji wątroby z powodu guza Klatskina W 1. roku wynosi 53-83%, w 2. roku - 30-63%, w 3. roku - 16-48%, 5-letnia długość życia - 16-44% (mediana 12 do 44 miesięcy). Pięcioletnia oczekiwana długość życia po LT wynosi 65-70%. Korzystne czynniki prognostyczne:

    resekcja R0;

    resekcja wątroby z 1 segmentem;

    dobrze zróżnicowany guz G1;

Nowotwory złośliwe pęcherzyka żółciowego stanowią około 4 proc. narośla rakowe przewód pokarmowy, z których powstają komórki nabłonkowe. Mechanizm rozwoju choroby nie jest do końca poznany. U 1% pacjentów rak pęcherzyka żółciowego rozwija się jako powikłanie po operacji. W 90% przypadków może być konsekwencją pozostawionej bez należytej uwagi kamicy żółciowej. Istnieje również korelacja z płcią pacjentów – kobiety są 3 razy bardziej narażone na zachorowanie na raka pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych niż mężczyźni. Do 80% guzów tych narządów to gruczolakoraki, czyli nowotwory z gruczołowych komórek nabłonkowych. Dają przerzuty do sąsiednich struktur - wątroby, węzłów chłonnych wątroby, dwunastnicy i trzustki.

Obraz kliniczny

Podobnie jak wiele chorób onkologicznych, rak pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych rozwija się szybko i agresywnie, często po postawieniu diagnozy guz daje już przerzuty do sąsiednich narządów. Z reguły diagnozuje się ją podczas przygotowania pacjenta do operacji kamicy żółciowej.

Pierwszy objaw kliniczny- okresowe bóle w prawym podżebrzu, zaburzenia trawienia, nudności i wymioty. Na tle wzrostu guza może również rozwinąć się wodobrzusze i rakowatość narządów jamy brzusznej.

Klasyfikacja chorób

Najbardziej rozpowszechniona jest międzynarodowa klasyfikacja chorób onkologicznych TNM, wywodząca się od łacińskich terminów guz, nodus i metastasis. Pierwsza litera opisuje wielkość guza i stopień jego kiełkowania w zdrowych tkankach, druga - pokonanie węzłów chłonnych, trzecia - obecność przerzutów. W ramach każdej cechy występuje również odrębna gradacja cech, np.:

  • TIS lub rak in situ – guz nie wykracza poza zmianę;
  • T1 - dotyczy warstw mięśniowych i błony śluzowej pęcherzyka żółciowego;
  • T2 - guz wrasta w tkankę łączną okołomięśniową;
  • T3 - nowotwór daje przerzuty do otrzewnej trzewnej i narządów regionalnych - np. do wątroby;
  • T4 - guz wrasta w wątrobę o więcej niż 2 cm lub rozprzestrzenia się na co najmniej dwa pobliskie narządy: sieć, żołądek, dwunastnicę, trzustkę, okrężnicę, zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe;
  • N1 - przerzuty obejmują bramę wątroby i węzły chłonne dróg żółciowych pęcherzykowych i wspólnych;
  • N2 - przerzuty rozprzestrzeniły się na węzły chłonne głowy trzustki, żyłę wrotną, tętnice krezkowe górne i trzewne, dwunastnicę.

Taktyka leczenia i rokowanie przeżycia

Leczenie raka pęcherzyka żółciowego jest niezwykle rzadkie, ponieważ choroba jest prawie niemożliwa do zdiagnozowania wczesna faza. Z reguły guz jest wykrywany podczas manipulacji diagnostycznych i terapeutycznych wskazanych z innych powodów, na przykład podczas cholecystektomii. Jeśli przerzut wykracza poza pęcherzyk żółciowy, wykonuje się cholecystektomię. Aby zapobiec rozwojowi raka kosztem resztkowych chorych komórek nabłonka, usuwa się płat wątroby i regionalne węzły chłonne.

Szanse na pełne wyleczenie są jednak niewielkie. W zaawansowanych przypadkach rokowanie przeżycia jest bardzo niskie, ponieważ bardzo często guz postępuje, wrastając w wątrobę. Występują u 70% operowanych pacjentów. W przypadku niedrożności dróg żółciowych przez guz lub stan zapalny węzłów chłonnych wykonuje się endoprotezoplastykę (stentowanie), cholangiostomię przezwątrobową lub hepatojejunostomię. Jednak tylko 10% pacjentów udaje się przedłużyć życie maksymalnie o 5 lat.

Rak przewodu żółciowego wspólnego

Objawy i diagnoza choroby

Drogi żółciowe mają małą średnicę, więc nawet przy minimalnym rozmiarze guza zaczynają pojawiać się oznaki zablokowania. Wyrażają się bólem bolesne odczucia w prawym podżebrzu, żółtaczka, brak apetytu, nagła utrata masy ciała, swędzenie skóry. Diagnostyka laboratoryjna pozwala zidentyfikować wzrost bezpośredni i bilirubina całkowita, fosfataza alkaliczna w surowicy krwi, niewielka zmiana stężenia aminotransferaz w surowicy. Również informacyjny badania instrumentalne- endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna i przezskórna cholangiografia przezwątrobowa. Obie metody obejmują również pobieranie dotkniętych tkanek do histologii.

Klasyfikacja TNM choroby

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją stadiów rozwoju chorób onkologicznych wyróżnia się następujące typy raków dróg żółciowych:

  • TIS lub rak in situ – guz nie wykracza poza zajęty narząd;
  • T1 - nowotwór złośliwy rozprzestrzenia się w warstwie mięśniowo-łącznej narządu lub w podnabłonkowej tkance łącznej;
  • T2 - w tkance łącznej okołomięśniowej występuje kiełkowanie raka;
  • T3 - rak daje przerzuty do sąsiednich struktur;
  • N1 - guz daje przerzuty do węzłów chłonnych w więzadle wątrobowo-dwunastniczym;
  • N2 - przerzuty rozprzestrzeniają się do węzłów chłonnych w pobliżu tętnic trzewnych i krezkowych, głowy trzustki, dwunastnicy i węzłów chłonnych okołotrzustkowo-dwunastniczych.

Taktyka leczenia i rokowanie przeżycia w raku przewodu żółciowego wspólnego

Jedynym sposobem na zwiększenie szans na wyzdrowienie jest usunięcie chirurgiczne guzów, a resekcyjność nie przekracza 10%. W przypadku resekcji raka dalszych odcinków wykonuje się tak zwaną operację Whipple'a - resekcję trzustki i dwunastnicy, po której przywraca się drożność dróg żółciowych i przewodu pokarmowego. Jeśli nowotwór jest zlokalizowany w odcinkach proksymalnych, po usunięciu guza wymagane jest przywrócenie odpływu żółci wspólnej. Gdy usunięcie guza nie jest możliwe, wykonuje się tunelowanie z wykorzystaniem drenażu. Z jednej strony uchodzi do przewodu żółciowego wspólnego, z drugiej do przewodów wewnątrzwątrobowych. W przypadku przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej czasami stosuje się drenaż zewnętrzny. Po operacji oczekiwana długość życia wzrasta średnio o 23 miesiące. Chemioterapia pomaga nieco wydłużyć ten okres.

Według Praderi drenaż odbywa się za pomocą rurki w kształcie litery U. Manipulacja odbywa się w celach paliatywnych, a jej końce są doprowadzane do skóry. W przypadku niedrożności drenaż można zastąpić detrytusem tkankowym. Nowa rurka jest przyszyta na jednym końcu do starej, wymiana odbywa się poprzez pociągnięcie. Drenaż pozwala wydłużyć życie pacjenta o 6-19 miesięcy.

Rokowanie w przypadku raka przewodu żółciowego wspólnego jest złe. Przerzuty pojawiają się dość późno. Przyczynami zgonu w tej chorobie mogą być zazwyczaj ogólne wyczerpanie organizmu, posocznica, zakażenie wątroby, ropnie i marskość żółciowa.

Najczęstszym rodzajem raka dróg żółciowych jest gruczolakorak. Dzielić się rak brodawkowaty, charakteryzuje się względnie korzystne rokowanie stanowi 10% wszystkich raków dróg żółciowych.

Najbardziej niekorzystne rokowanie dla raka z komórek tworzących śluz, odpowiada za 5% przypadków raka dróg żółciowych.

Nowotwory dróg żółciowych

Częstość występowania nowotworów dróg żółciowych w krajach zachodnich wynosi 1,5 na 100 000 mieszkańców.

Najczęstszym czynnikiem predysponującym jest stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Inne czynniki predysponujące obejmują inwazję Clonorchis sinensis, wewnątrzwątrobową kamicę żółciową i cholestazę (np. we wrodzonych torbielach przewodu żółciowego wspólnego).

Klasyfikacja anatomiczna i rozmieszczenie procesu nowotworowego

Raki dróg żółciowych, zwłaszcza typu stwardniającego i judularnego, szerzą się przez naciekanie tkanki okołonerwowej i ściany dróg żółciowych, prowadząc do niedrożności dróg żółciowych.

W późniejszych stadiach wykrywa się bezpośrednie rozprzestrzenianie się guza do dwunastnicy i raka otrzewnej.

Objawy i oznaki dróg żółciowych

  • Bezbolesna żółtaczka (czasami przerywana).
  • wyczuwalne powiększenie pęcherzyk żółciowy(objaw Courvoisiera).
  • Utrata masy ciała.
  • Zwiększone zmęczenie.

Diagnostyka dróg żółciowych

Podczas badania krwi ujawnia się obraz charakterystyczny dla żółtaczki obturacyjnej:

  • w przypadku zapalenia dróg żółciowych aktywność aminotransferaz w surowicy krwi wzrasta co najmniej 5-krotnie;
  • zwiększa się ilość markerów nowotworowych, takich jak antygen CA19-9, antygen rakowo-zarodkowy.
  • zmniejszona krzepliwość krwi (niedobór witaminy K). USG, CT.

Angiografia (cenna metoda, która pozwala chirurgowi ocenić resekcyjność guza).

Cholangiografia MRI (pozwala uzyskać wyraźny obraz dróg żółciowych).

Leczenie dróg żółciowych

Drogi żółciowe zmienione nowotworowo podlegają resekcji, jeśli nie ma przerzutów odległych i naciekania guza do tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej.

wyniki leczenie chirurgiczne dobre. Resekcję przewodów można wykonać w 75% przypadków, 5-letnie przeżycie, według najbardziej optymistycznych danych, wynosi około 50%.

W raku dróg żółciowych regionu wnęki wątroby, kompleks interwencja chirurgiczna, powinno być wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach. Śmiertelność operacyjna wynosi 8%, przeżycie 5-letnie 20%.

Rak dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych jest resekcyjny u około 60% pacjentów. W niektórych ośrodkach wykonuje się przeszczep wątroby z powodu raka tej lokalizacji.

Z nieoperacyjnym guzem, aby wyeliminować żółtaczkę cholestatyczną, wykonaj chirurgia paliatywna oraz interwencje endoskopowe lub przezskórne.

Chociaż rak dróg żółciowych jest zwykle oporny na chemioterapię i radioterapię, istnieją doniesienia o skuteczności chemioterapii cisplatyną i 5-fluorouracylem w skojarzeniu z kwasem foliowym 1. W niektórych przypadkach po takiej terapii guz usuwano.

Nowotwory pęcherzyka żółciowego

Częstość występowania nowotworów pęcherzyka żółciowego w kraje zachodnie wynosi 1-1,5 przypadków na 100 000 mieszkańców.

Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni, ze względu na ich predyspozycje do kamicy żółciowej, która jest najistotniejszym czynnikiem etiologicznym.

Ten nowotwór jest rzadki. Ponad 90% tych guzów to gruczolakoraki, reszta to guzy aplastyczne lub rzadko płaskonabłonkowe. Guzy te są często wykrywane kamienie żółciowe którzy podobno grają ważna rola w etiologii nowotworów.

Rozprzestrzenianie się procesu nowotworowego i objawy kliniczne

Guz nacieka warstwa mięśniowaściany pęcherzyka żółciowego i sąsiednich segmentów IV i V wątroby i rozprzestrzenia się na regionalne węzły chłonne i wątrobę. W późne stadium obserwuje się odległe przerzuty.

Możliwe są dwa warianty obrazu makroskopowego. W jednym przypadku guz jest wykrywany podczas cholecystektomii wykonywanej z powodu kamicy żółciowej, w 1% przypadków w postaci niewielkiej formacji w usuniętym pęcherzyku żółciowym, ograniczonej do ściany pęcherzyka żółciowego lub przechodzącej przez nią. W innym wariancie rak pęcherzyka żółciowego objawia się żółtaczką zaporową, bólem brzucha i wyczuwalną formacją, którą jest sam guz lub jego przerzuty.

Diagnoza pęcherzyka żółciowego

W rzadkich przypadkach może objawiać się powtarzającymi się napadami kolki żółciowej, po których następuje uporczywa żółtaczka i utrata masy ciała. Podczas badania można wyczuć powiększony pęcherzyk żółciowy. Wskaźniki FPP wskazują na obecność cholestazy, a na zdjęciu rentgenowskim można wykryć zwapnienie ścian pęcherzyka żółciowego. Guz można zdiagnozować za pomocą ultradźwięków i stopnia zaawansowania za pomocą tomografii komputerowej.

Badanie krwi: mogą wystąpić odchylenia w parametrach biochemicznych funkcji wątroby.

USG jamy brzusznej często ujawnia guz pęcherzyka żółciowego i ocenia obecność następujących zjawisk:

  • kiełkowanie w drogach żółciowych;
  • przerzuty do węzłów chłonnych;
  • przerzut do wątroby.

tomografia komputerowa. Angiografia może ujawnić kiełkowanie w naczyniach.

Leczenie pęcherzyka żółciowego

Pacjenci z tzw. „porcelanowym” pęcherzykiem żółciowym i polipami pęcherzyka żółciowego większymi niż 1 cm powinni zostać poddani profilaktycznej cholecystektomii (ryzyko rozwoju raka pęcherzyka żółciowego w tych chorobach jest znacznie zwiększone).

Pęcherzyk żółciowy dotknięty guzem należy usunąć wraz ze ścianą hepaticocholedochus, węzły chłonne i wyciąć jednocześnie IV i V segment wątroby.

W przypadku nieoperacyjnych guzów pęcherzyka żółciowego w celu wyeliminowania żółtaczki obturacyjnej wykonuje się takie same chirurgiczne i rentgenowskie interwencje paliatywne jak w przypadku raka dróg żółciowych.

Wyniki leczenia

Odsetek 5-letnich przeżyć po radykalnym leczeniu raka dróg żółciowych w I stopniu zaawansowania wynosi 90%, w II stopniu zaawansowania – 80%. Wyniki leczenia bardziej zaawansowanych nowotworów w wyspecjalizowanych ośrodkach wykonujących rozległe resekcje uległy poprawie, a 5-letnie przeżycie po leczeniu operacyjnym raka dróg żółciowych w III stopniu zaawansowania osiągnęło 40%.

- zmiana nowotworowa dróg żółciowych (wątrobowych, torbielowatych lub żółciowych). Rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych objawia się żółtaczką, gorączką, bólem brzucha, swędzenie skóry. Diagnoza obejmuje ultrasonografię, przezskórną cholangiografię przezwątrobową, cholangiopankreatografię wsteczną, testy wątrobowe, CT, MRI, laparoskopia diagnostyczna. leczenie radykalne rak przewodów pozawątrobowych może obejmować cholecystektomię, resekcję przewodu, resekcję trzustkowo-dwunastniczą. W przypadkach nieoperacyjnych wykonuje się operację paliatywną, radioterapię i chemioterapię.

Informacje ogólne

Leczenie raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Wybór taktyki leczenia raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest podyktowany lokalizacją i stopniem zaawansowania nowotworu. Niestety często choroba jest wykrywana już w zaawansowanym stadium, co utrudnia radykalne leczenie chirurgiczne.

Przy wczesnym wykryciu raka przewodu żółciowego wspólnego, przy braku zainteresowania sąsiednich struktur, możliwe jest wykonanie resekcji przewodu żółciowego wspólnego, a następnie zszycie metodą end-to-end lub zszycie odcinka bliższego przewodu żółciowego wspólnego przewód do ściany dwunastnicy lub jelita czczego. W przypadku uszkodzenia odcinka naddwunastniczego przewodu żółciowego wspólnego wykonuje się cholecystektomię i resekcję przewodu. Lokalizacja guza w dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego dyktuje konieczność wykonania zabiegu