Bulbárne poruchy sú vo forme. Bulbarov syndróm: čo to je? Rozdiel medzi patológiou a pseudobulbárnou obrnou

Bulbárny syndróm je porucha sprevádzaná súčasným zlyhaním funkcie viacerých nervov – glosofaryngeálneho, hypoglossálneho a vagusového. To vedie k narušeniu procesov žuvania a prehĺtania, dysfunkcií reči. Medzi nebezpečné dôsledky patológie patrí zmena fungovania srdca a dýchacieho systému. Liečba bulbárneho syndrómu je založená tak na použití rôznych skupín liekov, ako aj na implementácii chirurgických zákrokov. Prognóza ochorenia je zvyčajne opatrná. Výsledok závisí od etiológie lézie.

Dôvody rozvoja bulbárneho syndrómu

Mnoho nepriaznivých faktorov môže vyvolať výskyt porúch nervového systému a reflexného oblúka. Patria sem infekčné agens aj neinfekčné patológie. Hlavné príčiny bulbárneho syndrómu u detí a dospelých sú:

Vrodené genetické anomálie. Množstvo chorôb je sprevádzaných poškodením normálnej štruktúry a funkcií medulla oblongata, čo vedie k objaveniu sa špecifických symptómov lézie. Kennedyho amyotrofia a porfyrínová choroba môžu vyvolať výskyt takýchto porúch. Pseudobulbárny syndróm u detí, často pozorovaný na pozadí detskej mozgovej obrny, patrí tiež medzi dedičné patológie. Zvláštnosť problému spočíva v absencii atrofie postihnutých svalov, to znamená, že paralýza je periférnej povahy.
Bežnou príčinou bulbárneho syndrómu u novorodencov sú bakteriálne a vírusové infekcie. Vedú k zápalu membrán mozgu a miechy. Meningitída a encefalitída sú sprevádzané tvorbou paralýzy, centrálnej aj periférnej. Bežnými činiteľmi vedúcimi k poruche sú pôvodcovia lymskej boreliózy a botulizmu.
Neurológia opisuje výskyt bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov na pozadí defektov v kostných štruktúrach, napríklad so zraneniami alebo osteochondrózou postihujúcou krk. Mechanizmus vzniku klinických príznakov je spojený s kompresiou nervových štruktúr, čo bráni ich normálnemu fungovaniu.
K poruchám funkcie CNS dochádza aj pri tvorbe onkologických procesov. Nádory narúšajú správnu výživu a prekrvenie postihnutých orgánov, čo vedie k vzniku problému.
Cievne defekty sú častou príčinou bulbárneho syndrómu. Charakteristické poruchy svalov jazyka a hltana sa vyskytujú v dôsledku mŕtvice, pretože s týmto problémom existuje závažný stupeň ischémie nervového tkaniva. K vzniku ochorenia môžu viesť aj vrodené anomálie v štruktúre tepien a žíl.
V samostatnej skupine etiologických faktorov, ktoré vyvolávajú výskyt bulbárneho syndrómu, sú odstránené autoimunitné problémy. Častou príčinou porúch nervového systému je roztrúsená skleróza sprevádzaná poškodením obalov vlákien, ktoré tvoria miechu a mozog.

Hlavné príznaky patológie

Bulbarov syndróm je charakterizovaný špecifickými klinickými prejavmi. Medzi klasické znaky patria:

Zmeny výrazov tváre u pacientov. Atrofia svalov tváre, čo vedie k vzniku charakteristických symptómov. Pacienti vyzerajú bez emócií.
V dôsledku porážky glossofaryngeálneho nervu je narušený proces prehĺtania. Pacienti majú ťažkosti so žuvaním potravy, môžu sa ľahko udusiť.
Zaznamenáva sa hojné slinenie, ku ktorému dochádza v dôsledku patologických zmien v práci vagusu. Oslabuje sa inhibičný účinok blúdivého nervu, čo vedie k aktívnej sekrécii tráviacich žliaz. V dôsledku ochrnutia niekoľkých štruktúr naraz je pre pacienta ťažké úplne uzavrieť čeľuste, takže z kútikov úst môžu vytekať sliny.
Poškodenie hypoglossálneho nervu vyvoláva výrazné poruchy reči. Pre pacientov je ťažké hovoriť, pretože svaly sú oslabené. Vyslovené zvuky sú nezreteľné, natiahnuté. Podobné problémy sú diagnostikované u dospelých pacientov aj u detí.
Najnebezpečnejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú spojené s porušením automatizmu v práci životne dôležitých systémov. Pacienti s ochorením trpia zmenami funkcie srdca, respiračným zlyhaním. Problémy s dýchaním sa zhoršujú vysokým rizikom aspirácie. V závažných prípadoch sa vyskytuje spánkové apnoe, ktoré si vyžaduje núdzovú lekársku starostlivosť.

Potrebné diagnostické štúdie

Bulbarov syndróm nie je nezávislou chorobou. Preto potvrdenie prítomnosti problému spočíva v nájdení príčiny jeho výskytu, ako aj v stanovení povahy patologických porúch. Na tento účel sa vykonávajú štandardné diagnostické štúdie - testy krvi, moču a výkalov, ako aj všeobecné vyšetrenie pacienta a anamnéza.

V mnohých prípadoch je potrebné použitie vizuálnych metód, najmä zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré umožňuje zistiť prítomnosť nádorových a ischemických procesov v lebečnej dutine. Informatívna a elektromyografia, ktorá sa používa na rozlíšenie centrálnej a periférnej paralýzy.

Metódy terapie

Liečba bulbárneho syndrómu by mala byť zameraná na príčinu jeho výskytu. Pacienti zároveň často vyžadujú núdzovú starostlivosť, najmä na pozadí akútneho srdcového a respiračného zlyhania. Terapia je tiež symptomatická a je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacienta. Používajú sa konzervatívne metódy, tradičné a ľudové, ako aj radikálne.

Lekárske ošetrenie

Keď sa identifikuje infekčné činidlo, ktoré vyvolalo vývoj symptómov, používajú sa antibakteriálne lieky rôznych skupín.
Na zníženie intenzity zápalových procesov pri poraneniach, ako aj na paliatívnu liečbu pseudobulbárneho syndrómu v onkológii sa používajú hormonálne činidlá, napríklad Prednizolón a Solu-Medrol.
S cieľom obnoviť funkciu autonómnej inervácie je predpísaný "Atropín". Pomáha znižovať aktívnu sekréciu slín a tiež zabraňuje bradykardii.
V mnohých núdzových stavoch spojených s rozvojom závažných arytmií je opodstatnené použitie lidokaínu, ktorý sa pacientom podáva intravenózne.

Fyzioterapia

Masáž má výrazný účinok pri bulbárnom syndróme. Pomáha uvoľniť svaly a obnoviť normálne prekrvenie postihnutej oblasti. Kinezioterapia zlepšuje trofizmus a fungovanie nervového systému, to znamená špeciálne cvičenia, ktoré majú pozitívne recenzie. Cvičenia sa používajú na obnovenie fungovania svalov tváre. Gymnastika sa používa aj na zlepšenie funkcie svalov zapojených do procesu prehĺtania.

Po stabilizácii stavu pacienta bude potrebná práca s logopédom. Je nevyhnutný na nápravu vytvorených porúch reči. Výrazný terapeutický účinok počas rehabilitácie po poškodení mozgu, napríklad v dôsledku mŕtvice, má elektroforéza s hydrokortizónom a lidokaínom.

Chirurgia

V niektorých prípadoch sú potrebné radikálnejšie metódy. Používajú sa ako na zmiernenie stavu pacientov, tak aj na ovplyvnenie príčiny ochorenia. Niektorí pacienti podstúpia tracheostómiu na udržanie dostatočného dýchania. Mnohé vyžadujú aj nazogastrickú sondu. Chirurgická intervencia je nevyhnutná u pacientov s resekovateľnými nádormi v lebečnej dutine, ako aj u tých, ktorí utrpeli v dôsledku rôznych zranení.

V mnohých prípadoch je liečba len symptomatická. Presné protokoly na riešenie bulbárneho syndrómu neboli vyvinuté, pretože terapia je zameraná na príčinu ochorenia. Zároveň existujú odporúčania, ktoré sa používajú vo väčšine európskych krajín na zmiernenie stavu pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Rovnaké princípy možno použiť na liečbu bulbárneho syndrómu:

Na zmiernenie kŕčov sa široko používajú lieky, ako aj antikonvulzíva, ktoré poskytujú uvoľnenie postihnutých svalov.
Použitie vystavenia teplu a vode pomáha zlepšiť pohodu pacientov.
Dôležitá je aj mierna fyzická aktivita. Zároveň sa odporúča používať všeobecné aj špeciálne cvičenia zamerané na precvičenie postihnutých svalových skupín.
Aby ste si udržali primeranú telesnú hmotnosť, ako aj uspokojili nutričné potreby tela, budete sa musieť poradiť s lekárom, aby vám zostavil správnu diétu.
Hodiny s logopédom, skupinové aj individuálne, slúžia nielen na korekciu rečových dysfunkcií. Prispievajú aj k sociálnej rehabilitácii pacientov, čo značne uľahčuje ďalší liečebný proces.

Vlastnosti výživy

V mnohých prípadoch pacienti s bulbárnym syndrómom nemôžu normálne jesť. Na tento účel je inštalovaná špeciálna trubica, cez ktorú sa dodáva jedlo. Podobné vlastnosti naznačujú použitie tekutých produktov. Strava by zároveň mala byť vyvážená a poskytovať telu dobrú výživu.

Prognóza a možné komplikácie

Výsledok lézie do značnej miery závisí od príčiny ochorenia. Dôležitá je aj včasnosť lekárskej starostlivosti, aj keď ani adekvátnou terapiou nie je vždy možné ochorenie vyliečiť. Zároveň je prognóza pseudobulbárneho syndrómu oveľa lepšia, pretože patológia nie je sprevádzaná porušením funkcie životne dôležitých orgánov.

Najväčším nebezpečenstvom pri poruche je zlyhanie srdca a dýchania. Pacienti často zomierajú v dôsledku ťažkej arytmie, aspiračnej pneumónie a asfyxie, keď sa jedlo dostane do dýchacieho traktu.

Prevencia

Prevencia vývoja problému je založená na prevencii výskytu infekcií a neprenosných ochorení, ktoré môžu viesť k vzniku patológie. K tomu je dôležité viesť zdravý životný štýl, ako aj pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u lekárov.

Bulbárny syndróm, nazývaný bulbárna obrna, je syndróm poškodenia hypoglossálneho, glosofaryngeálneho a vagusového hlavového nervu, ktorého jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche. Bulbárny syndróm sa vyskytuje s bilaterálnym (zriedkavo s jednostranným) poškodením jadier kraniálnych nervov X, IX, XI a XII patriacich do kaudálnej skupiny a uložených v medulla oblongata. Okrem toho sú poškodené korene a nervové kmene vo vnútri a mimo lebečnej dutiny.

Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej paralýze svalov hltana, pier, jazyka, mäkkého podnebia, epiglottis a vokálnych záhybov. Výsledkom takejto paralýzy je dysfágia (zhoršená funkcia prehĺtania) a dysartria (porucha reči). charakterizovaný slabým a hluchým hlasom, až po úplnú afóniu, objavujú sa nosové a "rozmazané" zvuky. Výslovnosť spoluhláskových hlások, ktoré sa líšia v mieste artikulácie (predojazyčné, labiálne, zadné lingválne) a v spôsobe tvorenia (štrbinové, stopové, mäkké, tvrdé), sa stáva rovnakým typom a samohlásky sa stávajú ťažko odlíšiteľnými. navzájom. Reč u pacientov s diagnózou „bulbárny syndróm“ je pomalá a pre pacientov veľmi únavná. V závislosti od závažnosti svalovej parézy a jej prevalencie môže byť syndróm bulbárnej dyzartrie globálnej, parciálnej alebo selektívnej.

Pacienti s bulbárnou obrnou sa dusia aj tekutou stravou, pretože. nie sú schopné vytvárať prehĺtacie pohyby, v obzvlášť závažných prípadoch sa u pacientov vyvinú poruchy srdcovej činnosti a respiračného rytmu, čo veľmi často vedie k smrti. Preto je mimoriadne dôležitá včasná núdzová starostlivosť o pacientov s týmto syndrómom. Spočíva v eliminácii ohrozenia života a následnom prevoze do špecializovaného zdravotníckeho zariadenia.

Bulbarov syndróm je charakteristický pre nasledujúce ochorenia:

Genetické choroby, ako je Kennedyho choroba a porfýria

Cievne ochorenia (infarkt medulla oblongata);

Syringobulbia, ochorenie motorických neurónov;

zápalovo-infekčné Lyme, Guillain-Barrého syndróm);

Onkologické ochorenia (glióm mozgového kmeňa).

Základom diagnózy bulbárnej obrny je identifikácia charakteristických znakov alebo klinických príznakov. Medzi najspoľahlivejšie metódy diagnostiky tohto ochorenia patria elektromyografické údaje a priame vyšetrenie orofaryngu.

Existujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy. Hlavným rozdielom medzi nimi je, že pri pseudobulbárnom syndróme nedochádza k atrofii paralyzovaných svalov, t.j. obrna je periférna, nedochádza k fibrilárnym zášklbom svalov jazyka a reakcii degenerácie. Pseudobulbárna paralýza je často sprevádzaná prudkým plačom a smiechom, ktoré sú spôsobené porušením spojení medzi centrálnymi subkortikálnymi uzlinami a kôrou. Pseudobulbárny syndróm na rozdiel od bulbárneho syndrómu nespôsobuje apnoe (zastavenie dýchania) a srdcové arytmie. Pozoruje sa hlavne pri difúznych léziách mozgu, ktoré majú vaskulárnu, infekčnú, intoxikáciu alebo traumatickú genézu.

Bulbárny syndróm: liečba.

Liečba bulbárnej paralýzy je zameraná hlavne na odstránenie základného ochorenia a kompenzáciu funkcií, ktoré sú narušené. Na zlepšenie funkcie prehĺtania sa predpisujú lieky ako kyselina glutámová, prozerín, nootropiká, galantamín a vitamíny a pri zvýšenej tvorbe slín liek atropín. Kŕmenie takýchto pacientov sa uskutočňuje cez sondu, t.j. enterálne. V prípade porušenia funkcie dýchania je predpísaná umelá ventilácia pľúc.

Takýto problém, akým je vývoj pseudobulbárneho syndrómu u dieťaťa, je skutočným testom pre rodičov. Faktom je, že symptómy tejto choroby sa prejavujú celkom jasne a s predčasnou reakciou sú dlho prekonané.

Čo je pseudobulbárny syndróm

Podstata tohto ochorenia sa redukuje na výskyt viacerých veľkých a malých ložísk krvácania, ktoré vedú k poškodeniu na oboch hemisférach vlákien, ktoré spájajú motorické jadrá mozgovej kôry s mozgovým kmeňom.

Tento typ lézie sa môže vyvinúť v dôsledku opakujúcich sa mozgových príhod. Existujú však prípady, keď sa pseudobulbárny syndróm (PS) prejaví bez predchádzajúcich prípadov krvácania.

S takýmto problémom spravidla začínajú trpieť bulbárne funkcie. Sú to prehĺtanie, žuvanie, artikulácia a fonácia. Porušenie takýchto funkcií vedie k takým patologiám, ako je dysfágia, dysfónia, dysartria. Hlavným rozdielom medzi týmto syndrómom a bulbárnym syndrómom je, že nedochádza k rozvoju svalovej atrofie a pozorujú sa reflexy orálneho automatizmu:

Zvýšený proboscis reflex;

Oppenheimov reflex;

Nasolabiálny reflex Astvatsaturova;

Vzdialené ariálne a iné podobné reflexy.

Pseudobulbárny syndróm - príčiny

Vznik tohto syndrómu je dôsledkom aterosklerózy mozgových ciev a z toho vyplývajúcich mäkších ložísk, ktoré môžu byť lokalizované v oboch hemisférach.

Ale to nie je jediný faktor, ktorý vedie k takémuto syndrómu. Negatívny vplyv môže mať aj vaskulárna forma syfilisu mozgu, ale aj neuroinfekcie, degeneratívne procesy, infekcie a nádory postihujúce obe hemisféry.

V skutočnosti sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje, keď sú na pozadí akéhokoľvek ochorenia prerušené centrálne cesty vedúce z motorických centier mozgovej kôry k motorickým jadrám medulla oblongata.

Patogenéza

Vývoj takéhoto syndrómu sa prejavuje ťažkou ateromatózou tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry. V detstve sa fixuje obojstranná lézia kortikobulbárnych vodičov, čo má za následok detskú mozgovú obrnu.

Ak sa musíte vyrovnať s pyramídovou formou pseudobulbárneho syndrómu, potom sa zvyšuje reflex šľachy. Pri extrapyramídovej forme sa najskôr zaznamenávajú pomalé pohyby, stuhnutosť, anémia a zvýšený svalový tonus. Zmiešaná forma naznačuje celkový prejav vyššie uvedených symptómov, čo naznačuje pseudobulbárny syndróm. Fotografie ľudí postihnutých týmto syndrómom potvrdzujú závažnosť ochorenia.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov tohto ochorenia je porušenie prehĺtania a žuvania. Potrava sa v tomto stave začne zasekávať na ďasnách a za zubami, nosom môže vytekať tekutá potrava a pacient sa počas jedla často dusí. Okrem toho dochádza k zmenám v hlase - získava nový odtieň. Zvuk sa stáva chrapľavým, spoluhlásky vypadávajú a niektoré intonácie sa úplne strácajú. Niekedy pacienti strácajú schopnosť hovoriť šeptom.

S problémom, akým je pseudobulbárny syndróm, môžu byť symptómy vyjadrené aj bilaterálnou parézou tvárových svalov. To znamená, že tvár nadobudne anemický vzhľad podobný maske. Je tiež možné prejaviť záchvaty prudkého kŕčovitého smiechu alebo plaču. Ale tieto príznaky nie sú vždy prítomné.

Za zmienku stojí šľachový reflex dolnej čeľuste, ktorý sa v procese vývoja syndrómu môže dramaticky zvýšiť.

Často je pseudobulbárny syndróm fixovaný paralelne s ochorením, ako je hemiparéza. Možný prejav extrapyramídového syndrómu, ktorý vedie k stuhnutosti, zvýšenému svalovému tonusu a spomaleniu pohybu. Nie sú vylúčené intelektuálne poruchy, ktoré možno vysvetliť prítomnosťou viacerých ložísk mäknutia v mozgu.

Zároveň na rozdiel od bulbárnej formy tento syndróm vylučuje výskyt porúch kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. Je to spôsobené tým, že patologické procesy neovplyvňujú životne dôležité centrá, ale vyvíjajú sa v medulla oblongata.

Samotný syndróm môže mať postupný nástup aj akútny vývoj. Ak však vezmeme do úvahy najbežnejšie ukazovatele, potom možno tvrdiť, že v prevažnej väčšine prípadov vzniku pseudobulbárneho syndrómu predchádzajú dva alebo viac záchvatov cerebrovaskulárnej príhody.

Diagnostika

Na určenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné odlíšiť jeho príznaky od zápalu obličiek, parkinsonizmu, bulbárnej obrny a nervov. Jedným z charakteristických znakov pseudoformy bude absencia atrofie.

Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže byť dosť ťažké rozlíšiť PS od Parkinsonovej obrny. Takáto choroba prebieha pomaly a v neskorších štádiách sú zaznamenané apopletické mŕtvice. Okrem toho sa objavujú príznaky podobné syndrómu: prudký plač, porucha reči atď. Preto by mal stav pacienta určiť kvalifikovaný lekár.

Vývoj syndrómu u detí

Problém, akým je pseudobulbárny syndróm u novorodencov, sa môže prejaviť celkom jasne. Už v prvom mesiaci života sú príznaky takejto choroby viditeľné.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s pseudobulbárnym syndrómom sa nezistí fibrilácia a atrofia, ale zaznamená sa reflex orálneho automatizmu. Tiež podobný syndróm môže viesť k vzniku patologického plaču a smiechu.

Niekedy lekári diagnostikujú kombinované formy pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu. Táto forma ochorenia je dôsledkom amyotrofickej laterálnej sklerózy, trombózy v systéme vertebrobazilárnych artérií, inoperabilných malígnych nádorov trupu alebo demyelinizačných procesov.

Liečba syndrómu

Na ovplyvnenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné najprv vziať do úvahy štádium jeho priebehu. V každom prípade bude liečba tým účinnejšia, čím skôr rodičia vezmú dieťa k lekárovi.

V prípade, že tento syndróm progreduje, zvyčajne sa používajú prostriedky, ktoré sú zamerané na normalizáciu metabolizmu lipidov, koagulačných procesov a znižovanie cholesterolu v krvi. Užitočné budú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, bioenergetiku neurónov a metabolické procesy v mozgu.

Podobný účinok majú lieky ako Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin atď. V niektorých prípadoch môžu lekári predpisovať lieky, ktoré majú anticholinesterázové účinky (Proserin, Oksazil).

Vzhľadom na to, aké poruchy spôsobuje pseudobulbárny syndróm u detí, je mimoriadne dôležité poznať znaky naznačujúce jeho vývoj. Koniec koncov, ak ignorujete zjavné príznaky a nezačnete proces liečby včas, potom nemusí byť možné úplne neutralizovať chorobu. To znamená, že dieťa bude trpieť poruchami prehĺtania po zvyšok svojho života, a nielen.

Ale ak zareagujete včas, potom budú šance na zotavenie dosť vysoké. Najmä ak sa v procese liečby používajú kmeňové bunky. Ich podanie pri chorobe, akou je pseudobulbárny syndróm, môže mať za následok fyzickú náhradu myelínovej pošvy a navyše obnoviť funkcie buniek, ktoré boli poškodené. Takýto obnovujúci účinok je schopný vrátiť pacienta do plného života.

Ako ovplyvniť stav u novorodencov

Ak bol u novorodencov diagnostikovaný pseudobulbárny syndróm, liečba bude zahŕňať integrovaný prístup. V prvom rade ide o masáž kruhového svalu úst, napájanie cez sondu a elektroforézu s prozerínom na krčnej chrbtici.

Keď už hovoríme o prvých príznakoch zotavenia, stojí za zmienku, že zahŕňajú objavenie sa novorodeneckých reflexov, ktoré predtým chýbali, stabilizáciu neurologického stavu a pozitívne zmeny v skôr zaznamenaných odchýlkach. Pri úspešnej liečbe by tiež malo dôjsť k zvýšeniu motorickej aktivity na pozadí fyzickej nečinnosti alebo k zvýšeniu svalového tonusu v prípade ťažkej hypotenzie. U detí s dlhým gestačným vekom sa zlepšuje zmysluplná reakcia na kontakt a emocionálny tón.

Obdobie zotavenia pri liečbe novorodencov

Vo väčšine prípadov, pokiaľ sa nemusíte vysporiadať s neliečenými závažnými léziami, obdobie skorého zotavenia sa začína počas prvých 2-3 týždňov života dieťaťa. Pri riešení problému, akým je pseudobulbárny syndróm, liečba v 4. týždni a neskôr zahŕňa terapiu v období zotavenia.

Zároveň u detí, ktoré museli podstúpiť kŕče, sa lieky vyberajú opatrnejšie. Často sa používa kortexín, ktorého priebeh je 10 injekcií. Okrem týchto opatrení sa Pantogam a Nootropil deťom počas liečby podávajú perorálne.

Masáže a fyzioterapia

Čo sa týka použitia masáže, stojí za zmienku, že má prevažne tonizujúci a v ojedinelých prípadoch aj relaxačný účinok. Koná sa aj pre všetky deti. U tých novorodencov, ktorí majú spasticitu končatín, je masáž indikovaná skôr – na 10. deň života. Dôležité je ale neprekročiť súčasnú normu – 15 sedení. V tomto prípade je táto metóda liečby kombinovaná s prijatím "Mydocalm" (dvakrát denne).

Fyzioterapia je zase zameraná na elektroforézu síranu horečnatého s aloe alebo lidázou na krčnej chrbtici.

Pseudobulbárna dyzartia

Toto je jedna z chorôb, ktoré sú výsledkom pseudobulbárneho syndrómu. Jeho podstata sa redukuje na porušenie dráh spájajúcich jadrá bulbárnej skupiny s mozgovou kôrou.

Toto ochorenie môže mať tri stupne:

- Svetlo. Porušenia sú drobné a prejavujú sa tým, že deti zle vyslovujú vrčanie a syčanie. Pri písaní textu si dieťa občas zamieňa písmenká.

- Stredná. Vyskytuje sa častejšie ako iné. V tomto prípade je vlastne úplná absencia mimických pohybov. Deti majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Zároveň sa zle pohybuje aj jazyk. V tomto stave dieťa nemôže jasne hovoriť.

- Ťažký stupeň (anartria). Mimické pohyby úplne chýbajú, rovnako ako pohyblivosť svalov rečového aparátu. U takýchto detí klesá spodná čeľusť, zatiaľ čo jazyk zostáva nehybný.

S touto chorobou sa používajú liečebné metódy liečby, masáže a reflexná terapia.

Je ľahké dospieť k záveru, že tento syndróm je dosť vážnou hrozbou pre zdravie dieťaťa, takže choroba vyžaduje, aby rodičia rýchlo reagovali na príznaky a trpezlivosť v procese liečby.

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v medulla oblongata, viac sa však vyskytuje závažný stupeň bulbárneho syndrómu. často s obojstranným poškodením tých istých nervov.

Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. S bulbárnym syndrómom je to podobné v klinickom obraze, má však množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Zásadný rozdiel medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je v tom, že pri druhom nedochádza k porušeniu rytmu srdcovej činnosti, atrofii paralyzovaných svalov a zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaný neprirodzeným násilným smiechom a plačom pacienta, ktorý vzniká porušením spojenia medzi centrálnymi podkôrnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami, ktoré majú traumatickú, vaskulárnu, intoxikáciu alebo infekčnú genézu.

Bulbárny syndróm: príčiny

Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Takže genetické príčiny zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu, degeneratívne príčiny zahŕňajú syringobulbiu, lymskú boreliózu, poliomyelitídu a Guillain-Barrého syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), ktorá je oveľa pravdepodobnejšia ako iné ochorenia, ktorá bude smrteľná.

K rozvoju bulbárneho syndrómu dochádza pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, Fazio-Londe spinálnej amyotrofii, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.

Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria také ochorenia a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

botulizmus;
Nádor v medulla oblongata;
Kostné anomálie;
syringobulbia;
granulomatózne ochorenia;
meningitída;
encefalitída.

Na pozadí paroxyzmálnej myoplégie, myasténie gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayreovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.

Symptómy bulbárneho syndrómu

Pri paralýze majú pacienti problémy s jedením tekutej potravy, často sa ňou dusia a niekedy nie sú schopní reprodukovať prehĺtacie pohyby, čo môže spôsobiť vytekanie slín z kútikov úst.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, čo je spôsobené blízkosťou jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie do patologického procesu srdcového a dýchacieho systému často vedie k smrti.

Znakom bulbárneho syndrómu je strata palatinových a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. Je to spôsobené poškodením jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:

Nedostatok výrazov tváre u pacienta, nie je schopný prehĺtať, plne žuť jedlo;
Porušenie fonácie;
Požitie tekutej potravy po konzumácii v nazofarynxe;
Porušenie srdca;
Nosová a nezreteľná reč;
Pri jednostrannom bulbárnom syndróme dochádza k vychýleniu jazyka na stranu nepostihnutú obrnou, k jeho zášklbom, ako aj k ovisnutiu mäkkého podnebia;
Respiračné zlyhanie;
Nedostatok palatínového a faryngeálneho reflexu;
Pulzná arytmia.

Symptómy paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôznu závažnosť a zložitosť.

Diagnostika bulbárneho syndrómu

Pred začatím priamej liečby musí lekár vyšetriť pacienta, najmä orofaryng, identifikovať všetky príznaky ochorenia, vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná núdzová starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho prevozom do zdravotníckeho zariadenia, kde sa následne zvolí a naordinuje adekvátna liečba.

Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:

Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku paralýzy - umelá ventilácia pľúc na obnovenie dýchania, použitie Prozerinu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie reflexu prehĺtania, vymenovanie atropínu na zníženie slinenia;
Potom nasleduje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie stavu pacienta;
Liečba choroby, na pozadí ktorej došlo k rozvoju bulbárneho syndrómu.

Kŕmenie pacientov s paralýzou sa vykonáva enterálne cez potravinovú trubicu.

Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania hlavových nervov. Často aj pri použití adekvátnej liečby je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.

Postupne sa rozvíjajúca dysfunkcia bulbárnej skupiny kaudálnych kraniálnych nervov v dôsledku poškodenia ich jadier a / alebo koreňov. Charakteristická je triáda symptómov: dysfágia, dysartria, dysfónia. Diagnóza je stanovená na základe vyšetrenia pacienta. Vykonávajú sa ďalšie vyšetrenia (analýza cerebrospinálnej tekutiny, CT, MRI) na určenie základnej patológie, ktorá spôsobila bulbárnu obrnu. Liečba je predpísaná v súlade s príčinným ochorením a prítomnými symptómami. Môžu byť potrebné naliehavé opatrenia: resuscitácia, mechanická ventilácia, boj proti zlyhaniu srdca a vaskulárnym poruchám.

Všeobecné informácie

Bulbárna paralýza nastáva, keď sú poškodené jadrá a / alebo korene bulbárnej skupiny kraniálnych nervov umiestnených v medulla oblongata. Bulbárne nervy zahŕňajú glosofaryngeálny (IX pár), vagus (X pár) a hypoglossálny (XII pár) nervy. Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a zabezpečuje jeho citlivosť, je zodpovedný za chuťové vnemy zadnej 1/3 jazyka a zabezpečuje parasympatickú inerváciu príušnej žľazy. Nervus vagus inervuje svaly hltana, mäkkého podnebia, hrtana, horného tráviaceho traktu a dýchacieho traktu; dáva parasympatickú inerváciu vnútorných orgánov (priedušky, srdce, gastrointestinálny trakt). Hypoglossálny nerv zabezpečuje inerváciu svalov jazyka.

Príčinou bulbárnej paralýzy môže byť chronická cerebrálna ischémia, ktorá sa vyvinula v dôsledku aterosklerózy alebo chronického vaskulárneho spazmu pri hypertenzii. Medzi zriedkavé faktory spôsobujúce poškodenie bulbárnej skupiny hlavových nervov patria kraniovertebrálne anomálie (predovšetkým Chiariho anomálie) a ťažké polyneuropatie (Guillain-Barrého syndróm).

Príznaky progresívnej bulbárnej obrny

Klinické prejavy bulbárnej obrny sú založené na periférnych parézach svalov hltana, hrtana a jazyka, čo má za následok zhoršené prehĺtanie a reč. Základným komplexom klinických symptómov je triáda znakov: porucha prehĺtania (dysfágia), porucha artikulácie (dyzartria) a zvukomalebnosť reči (dysfónia). Poruchy prehĺtania začínajú ťažkosťami s prijímaním tekutín. V dôsledku parézy mäkkého podnebia sa tekutina z ústnej dutiny dostáva do nosa. Potom s poklesom faryngeálneho reflexu sa vyvinú poruchy prehĺtania a tuhej potravy. Obmedzenie pohyblivosti jazyka vedie k ťažkostiam pri žuvaní potravy a pohybe bolusu potravy v ústach. Bulbárna dysartria je charakterizovaná rozmazanou rečou, nejasnosťou vo výslovnosti zvukov, kvôli čomu sa reč pacienta stáva pre ostatných nezrozumiteľnou. Dysfónia sa prejavuje ako chrapľavý hlas. Zaznamenáva sa nazolalia (nosová).

Vzhľad pacienta je charakteristický: tvár je hypomimická, ústa sú otvorené, pozoruje sa slinenie, ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním potravy a jej strata z úst. V súvislosti s porážkou vagusového nervu a porušením parasympatickej inervácie somatických orgánov dochádza k poruchám funkcie dýchania, srdcového rytmu a cievneho tonusu. Toto sú najnebezpečnejšie prejavy bulbárnej paralýzy, pretože progresívne respiračné alebo srdcové zlyhanie často spôsobuje smrť pacientov.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sú zaznamenané atrofické zmeny jazyka, jeho skladanie a nerovnosti, možno pozorovať fascikulárne kontrakcie svalov jazyka. Faryngeálne a palatinové reflexy sú prudko znížené alebo nie sú vyvolané. Jednostranná progresívna bulbárna paralýza je sprevádzaná poklesom polovice mäkkého podnebia a vychýlením jeho jazýčka na zdravú stranu, atrofickými zmenami v 1/2 jazyka, vychýlením jazyka smerom k lézii pri jeho vysunutí. Pri bilaterálnej bulbárnej paralýze sa pozoruje glossoplégia - úplná nehybnosť jazyka.

Diagnostika

Diagnóza bulbárnej paralýzy neurológom umožňuje dôkladnú štúdiu neurologického stavu pacienta. Štúdium funkcie bulbárnych nervov zahŕňa hodnotenie rýchlosti a zrozumiteľnosti reči, zafarbenia hlasu, objemu slinenia; vyšetrenie jazyka na prítomnosť atrofií a fascikulácií, posúdenie jeho pohyblivosti; vyšetrenie mäkkého podnebia a kontrola faryngálneho reflexu. Je dôležité určiť frekvenciu dýchania a srdcovú frekvenciu, štúdium pulzu na zistenie arytmie. Laryngoskopia umožňuje určiť absenciu úplného uzavretia hlasiviek.

V priebehu diagnózy je potrebné odlíšiť progresívnu bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Posledne uvedené sa vyskytuje pri supranukleárnej lézii kortiko-bulbárnych dráh spájajúcich jadrá medulla oblongata s mozgovou kôrou. Pseudobulbárna paralýza sa prejavuje centrálnou parézou svalov hrtana, hltana a jazyka s hyperreflexiou charakteristickou pre všetky centrálne parézy (zvýšenie faryngálnych a palatinových reflexov) a zvýšeným svalovým tonusom. Klinicky sa líši od bulbárnej paralýzy absenciou atrofických zmien v jazyku a prítomnosťou reflexov orálneho automatizmu. Často sprevádzaný prudkým smiechom v dôsledku kŕčovitých kontrakcií tvárových svalov.

Okrem pseudobulbárnej paralýzy si progresívna bulbárna paralýza vyžaduje odlíšenie od psychogénnej dysfágie a dysfónie, rôznych ochorení s primárnou svalovou léziou, ktorá spôsobuje myopatickú parézu hrtana a hltana (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmanova myotónia, paroxyzmálna myopharyngézia), . Je tiež potrebné diagnostikovať základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju bulbárneho syndrómu. Na tento účel sa uskutočňuje štúdia mozgovomiechového moku, CT a MRI mozgu. Tomografické štúdie umožňujú vizualizovať mozgové nádory, demyelinizačné zóny, mozgové cysty, intracerebrálne hematómy, mozgový edém, posun mozgových štruktúr pri syndróme dislokácie. CT alebo rádiografia kraniovertebrálneho spojenia môže odhaliť abnormality alebo posttraumatické zmeny v tejto oblasti.

Liečba progresívnej bulbárnej obrny

Terapeutická taktika bulbárnej obrny je zostavená s prihliadnutím na základné ochorenie a hlavné symptómy. Pri infekčnej patológii sa vykonáva etiotropná terapia, pri edéme mozgu sa predpisujú dekongestantné diuretiká, pri nádorových procesoch sa spolu s neurochirurgom rozhoduje o odstránení nádoru alebo vykonaní bypassovej operácie na prevenciu dislokačného syndrómu. .

Bohužiaľ, mnohé ochorenia, pri ktorých sa vyskytuje bulbárny syndróm, sú progresívnym degeneratívnym procesom vyskytujúcim sa v mozgových tkanivách a nemajú žiadnu účinnú špecifickú liečbu. V takýchto prípadoch sa vykonáva symptomatická terapia určená na podporu životných funkcií tela. Takže pri ťažkých respiračných poruchách sa vykonáva tracheálna intubácia s pacientom napojeným na ventilátor, pri ťažkej dysfágii sa zabezpečuje sondová výživa, korigujú sa cievne poruchy pomocou vazoaktívnych liekov a infúznej terapie. Na zníženie dysfágie neostigmín, ATP, vitamíny gr. B, kyselina glutámová; s hypersaliváciou - atropínom.

Predpoveď

Progresívna bulbárna obrna má veľmi variabilnú prognózu. Na jednej strane môžu pacienti zomrieť na zlyhanie srdca alebo respiračné zlyhanie. Na druhej strane, pri úspešnej liečbe základného ochorenia (napríklad encefalitídy) sa vo väčšine prípadov pacienti zotavia s úplnou obnovou funkcie prehĺtania a reči. V dôsledku nedostatku účinnej patogenetickej terapie má bulbárna obrna nepriaznivú prognózu spojenú s progresívnym degeneratívnym poškodením centrálneho nervového systému (so sklerózou multiplex, ALS a pod.).