Bulbarov syndróm sa prejavuje. Dysfunkcia prehĺtania alebo bulbárna obrna

V dôsledku zhoršeného fungovania niektorých častí mozgu môže človek vyvinúť pseudobulbárny syndróm (syndróm poškodenia hlavových nervov).

Mechanizmus patologického stavu je založený na porušení aktivity nervových buniek umiestnených v medulla oblongata. Napriek tomu, že problém výrazne znižuje kvalitu života človeka, nepredstavuje výraznú hrozbu pre jeho zdravie.

Úplným opakom sú v tomto smere bulbárne poruchy, ktoré môžu viesť až k ochrnutiu hladkého svalstva jazyka, hltana či hlasiviek. Reč pacienta je narušená, je pre neho ťažké dýchať a prehĺtať.

Včasná detekcia a následná diferenciálna diagnostika syndrómov s podobným klinickým obrazom umožňuje lekárovi zvoliť adekvátne terapeutické opatrenia.

Pôvodný mechanizmus

Ak sú poškodené hlavné časti nervového systému, životná činnosť človeka je podporovaná autonómnym fungovaním určitých prvkov. Ich práca nie je regulovaná mozgovou kôrou.

Týmito prvkami sú neuróny. Ich nezávislá činnosť vedie k tomu, že zložité motorické činy (dýchanie, prehĺtanie, reč) sa vykonávajú s porušeniami.

Koordinovaná činnosť rôznych svalových skupín je možná len s najpresnejšou koordináciou v práci rôznych častí mozgu. Autonómne fungovanie subkortikálnych štruktúr to nemôže poskytnúť.

Keď vyššie oddelenia prestanú regulovať motorické jadrá (zhluk nervových buniek) umiestnené v medulla oblongata, človek vyvinie pseudobulbárny syndróm.

Neprítomnosť „manažéra“ aktivuje prácu jadier v offline režime.

Takáto izolovaná činnosť má tieto dôsledky:

  • úplné zachovanie práce životne dôležitých systémov tela (kardiovaskulárne a dýchacie);
  • paralýza mäkkého podnebia vedie k porušeniu aktu prehĺtania;
  • reč sa stáva nezrozumiteľnou;
  • nečinnosť hlasiviek a zhoršená fonácia.

Spontánna kontrakcia svalov tváre vedie k vzniku grimás, ktoré napodobňujú rôzne emocionálne situácie.

Pochopenie procesu vývoja akejkoľvek choroby umožňuje lekárom včas a rýchlo zvoliť účinný liečebný režim.

Príčiny

Tento syndróm vzniká ako dôsledok poškodenia nervových dráh, ktorými sa informácie z mozgovej kôry dostávajú do jadier.

Vo veľkej väčšine prípadov môžu byť hlavnými príčinami takejto poruchy tieto stavy:

  • hypertenzia (vysoký krvný tlak), ktorá prispieva k rozvoju;
  • prítomnosť aterosklerotických plakov v arteriolách mozgu;
  • poruchy krvného obehu spôsobené jednostranným poškodením krvných ciev, ktoré kŕmia mozog;
  • kraniocerebrálne poranenia rôznej povahy;
  • vaskulitída spôsobená chorobami, ako je tuberkulóza alebo syfilis;
  • poranenie mozgu počas pôrodu;
  • metabolické poruchy s dlhodobým užívaním liekov obsahujúcich kyselinu valproovú;
  • malígne novotvary a benígne nádory v čelných lalokoch alebo subkortikálnych štruktúrach;
  • zápal mozgových tkanív spôsobený chorobami infekčnej etiológie.

Pseudobulbárny syndróm sa vyvíja hlavne v dôsledku mnohých chronických procesov, ktoré sú v štádiu progresie. K rozvoju tohto nepríjemného stavu prispieva aj akútne kyslíkové hladovanie.

Klinické príznaky

Charakteristickým znakom pseudobulbárneho syndrómu je skutočnosť, že pacienti trpiaci touto poruchou sa môžu proti svojej vôli smiať alebo plakať.

Narúša sa proces prehĺtania, artikulácia, na tvári sa objavujú rôzne grimasy.

Vzhľadom na to, že svaly podnebia a hltana sú oslabené, prehĺtaniu predchádza pot a výskyt menších prestávok. Neexistuje žiadna atrofia a zášklby postihnutých svalov.

Poškodenie hlavových nervov sa často prejavuje porušením reči a trpí iba výslovnosť. Fuzzy artikulácia je kombinovaná s hluchým hlasom.

Vzhľad násilného smiechu alebo nedobrovoľného plaču je spôsobený krátkodobým kŕčom svalov tváre. Takéto správanie absolútne nesúvisí s prenesenými emocionálnymi dojmami a je vykonávané nedobrovoľne.

Často existujú príznaky naznačujúce porušenie dobrovoľných pohybov mimických svalov. Z tohto dôvodu, ak je pacient požiadaný, aby zavrel oči, môže otvoriť ústa.

Pseudobulbárny syndróm nie je samostatnou chorobou. Takáto porucha je sprevádzaná najmä niektorými ďalšími neurologickými poruchami.

Klinický obraz a stupeň jeho závažnosti sú do značnej miery spôsobené hlavnou príčinou, ktorá aktivovala patológiu. Ak sú postihnuté čelné laloky, potom sa syndróm prejavuje príznakmi emočno-vôľovej poruchy. Pacient môže pociťovať apatiu, stratu záujmu o dianie okolo, slabú aktivitu alebo nedostatok iniciatívy.

Porušenie motorických funkcií sa prejavuje, ak sú poškodené prvky subkortikálnej zóny. Hlavnou úlohou lekárov je správne odlíšenie relatívne neškodného pseudobulbárneho syndrómu od život ohrozujúcej bulbárnej choroby.

Porušenie žiarovky

Bulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku poškodenia jadier umiestnených v medulla oblongata.


Tieto jadrá sú zhluky buniek nervového systému a aktívne sa podieľajú na regulácii koordinácie pohybov, formovaní emócií a iných životne dôležitých funkcií.

Porušenia sa môžu vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

  • mechanická kompresia a trauma jadier v dôsledku benígneho alebo malígneho nádoru mozgu;
  • obehové zlyhanie na pozadí;
  • vírusové ochorenia postihujúce nervový systém;

Porážka jadier vedie k rozvoju patologického stavu, ktorého charakteristickým znakom je ťažká periférna paralýza.

Degeneratívne zmeny vo svaloch hltana alebo mäkkého podnebia sťažujú človeku prehĺtanie a rozprávanie.

Povaha klinického obrazu je do značnej miery určená stupňom poškodenia nervových buniek.

Hlavné príznaky sú:

  • zvýšené slinenie;
  • neexistuje žiadny výraz tváre;
  • pootvorené ústa;
  • mäkké podnebie visí nadol;
  • nájdenie jazyka mimo ústnej dutiny s charakteristickou odchýlkou ​​na stranu a krátkym zášklbom v čase;
  • ťažké rozlíšiť reč;
  • oslabenie alebo úplná strata hlasu počas rozhovoru.

Bulbarov syndróm je sprevádzaný porušením kardiovaskulárneho systému a dýchacích orgánov.

Výsledkom je, že pacient má slabý alebo rýchly pulz, ako aj odchýlky v rytme srdcového tepu.

Pri dýchacích pohyboch dochádza k zlyhaniu s výskytom prestávok v procese dýchania.

Liečba

Po zistení pseudobulbárneho syndrómu lekár určí liečebný režim, ktorý bude zameraný na liečbu základného ochorenia. Ak sa ochorenie vyvinulo v dôsledku hypertenzie, predpíšte terapiu zameranú na zníženie tlaku a normalizáciu fungovania kardiovaskulárneho systému.

Antibakteriálne lieky sú účinné pri vaskulitíde proti alebo.

Dôležitým prvkom integrovaného prístupu sú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu a normalizujú činnosť centrálneho a periférneho nervového systému.

Klasický liečebný režim pre pseudobulbárny syndróm dnes neexistuje.

Terapeutický kurz je zostavený na základe porúch prítomných u pacienta.

Tento prístup je dôležitou súčasťou komplexnej terapie.

Adekvátna medikamentózna terapia a špeciálne kurzy zamerané na rýchlu rehabilitáciu však podporujú skutočnosť, že človek sa postupne prispôsobuje problémom, ktoré sa objavili.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy majú veľa spoločného. Sú to právom závažné patológie nervového systému.

Pri poškodení štruktúrnych prvkov mozgu sa výrazne zvyšuje riziko narušenia fungovania životne dôležitých systémov a orgánov.

Podobné videá

zaujímavé

Vyššie vzdelanie (kardiológia). Kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky. Dobre sa orientujem v diagnostike a liečbe chorôb dýchacieho systému, tráviaceho traktu a kardiovaskulárneho systému. Vyštudovala akadémiu (denná), má za sebou bohaté skúsenosti Odbornosť: kardiológ, terapeut, doktor funkčnej diagnostiky. .

Komentáre 0
  1. Choroby motorických neurónov (amyotrofická laterálna skleróza, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).
  2. Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).
  3. Dystrofická myotónia.
  4. Paroxyzmálna myopégia.
  5. Myasténia.
  6. Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).
  7. Detská obrna.
  8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kranio-spinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne choroby, kostné anomálie).
  9. Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Choroby motorických neurónov

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne choroba začína obojstrannou léziou jadra XII nervu a jej prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V počiatočných štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dyzartrie alebo dyzartria bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo sa pozoruje progresívne zhoršovanie všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sa častejšie pozorujú ťažkosti s prehĺtaním tekutej stravy ako tuhej, ale s progresiou ochorenia sa pri príjme tuhej stravy rozvinie dysfágia. K slabosti jazyka sa zároveň pripája slabosť žuvacieho a následne tvárového svalstva, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Ukazuje fascikulácie. Anartria. Neustále slinenie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy

  • prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky poškodenia horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy amyotrofickej laterálnej sklerózy (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúci sa bez klinických príznakov poškodenia predných rohov chrbtice šnúra).

Narastajúca bulbárna paralýza môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie (Werdnig-Hoffmann) a u detí Fazio-Londe spinálnej amyotrofie. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií s debutom v ranom detstve. X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia je známa u dospelých, začínajúc vo veku 40 rokov a starších (Kennedyho choroba). Charakterizovaná slabosťou a atrofiou svalov proximálnych horných končatín, spontánnymi fascikuláciami, obmedzeným rozsahom aktívnych pohybov paží, zníženými reflexmi šliach s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. S progresiou ochorenia sa vyvinú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristické znaky: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

Myopatie

Niektoré formy myopatií (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť porušením bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie, ktorého znakom je neskorý nástup (zvyčajne po 45 rokoch) a svalová slabosť, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). ). Pomaly progreduje ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje do končatín len u niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr ako očné symptómy. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie, duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

  • vonkajšia oftalmoplégia
  • retinitis pigmentosa
  • poruchy srdcového vedenia (bradykardia, atrioventrikulárny blok, synkopa, možná náhla smrť)
  • zvýšené hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonická dystorofia) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut pripadá na vek 16-20 rokov. Klinický obraz tvoria myotonické, myopatické syndrómy a extramuskulárne poruchy (dystrofické zmeny šošovky, semenníkov a iných žliaz s vnútorným vylučovaním, kože, pažeráka, srdca a niekedy aj mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a spánkové svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Poškodenie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k poruchám dýchania (vrátane spánkového apnoe).

Paroxyzmálna myoplégia (periodická paralýza)

Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokaliemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo parciálnymi záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme parézy alebo plégie (až tetraplégie) s poklesom šľachových reflexov a svalovou hypotenziou. . Trvanie útokov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: jedlo bohaté na sacharidy, zneužívanie soli, negatívne emócie, fyzická aktivita, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch je zaznamenané zapojenie krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach, ochoreniach obličiek. Iattrogénne varianty periodickej paralýzy sú opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú vylučovanie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

myasthenia gravis

Bulbarov syndróm je jedným z nebezpečných prejavov myasthenia gravis. Myasténia (myasthenia gravis) je ochorenie, ktorého hlavným klinickým prejavom je patologická svalová únava, ktorá po užití anticholínesterázových liekov klesá až do úplného zotavenia. Prvými príznakmi sú často poruchy funkcií okohybných svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti očných bulbov) a tvárových svalov, ako aj svalov končatín. Približne u tretiny pacientov sú postihnuté žuvacie svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Odlišná diagnóza myasténia sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiou, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

Polyneuropatie

Bulbárna paralýza pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými zmyslovými poruchami, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú typické pre také formy ako akútna demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barrého, postinfekčná a postvakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

Detská obrna

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (predparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším postihnutím proximálneho ako distálneho. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po ich objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Častejšie sú postihnuté dolné končatiny (v 80% prípadov), ale je možný vývoj syndrómov podľa hemitypu alebo kríženia. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárna paralýza sa môže pozorovať pri bulbárnej forme (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej trpia jadrá nielen nervov IX, X (menej často XII), ale aj nervu tváre. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku bulbospinálnej formy. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania, poruchám úrovne bdelosti.

Odlišná diagnóza vykonávané s inými vírusovými infekciami, ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku od akútnej poliomyelitídy, sú Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy v dôsledku epidurálneho abscesu.

Existuje mnoho neurologických ochorení, no niektoré z nich sú obzvlášť nebezpečné a ťažko liečiteľné. Medzi nimi vyniká bulbárny syndróm, pri ktorom majú pacienti ťažkosti aj pri samostatnom príjme potravy. Je veľmi dôležité včas reagovať na výskyt alarmujúcich symptómov, pretože oneskorenie v tomto prípade môže viesť k závažným komplikáciám.

Čo je bulbárny syndróm

Bulbárna obrna je závažné sekundárne ochorenie, ktoré je spojené s poškodením niektorých štruktúr mozgu. U pacientov dochádza k odchýlke v práci jadier a koreňov bulbárnej skupiny hlavových nervov. Každá z nich má svoje špeciálne a veľmi dôležité funkcie, ktoré sa postupne začínajú znižovať a dokonca úplne miznú:

V dôsledku porážky týchto svalových skupín sa u pacientov postupne objavujú poruchy prehĺtania, výslovnosti reči, nosa a chrapotu. Trpia aj rôzne životné funkcie. Keďže bulbárna obrna je sekundárne ochorenie, u všetkých pacientov sú diagnostikované závažné ochorenia, ako sú mozgová príhoda, nádory mozgu, encefalitída a mnohé ďalšie.

Toto ochorenie má niekoľko synoným: bulbárna paralýza, bulbárna paréza, syndróm bulbárnych porúch.

Video o bulbárnej obrne a ako ju liečiť

Rozdiel medzi patológiou a pseudobulbárnou obrnou

Existuje choroba podobná názvu - pseudobulbárny syndróm, ktorý má niekoľko špeciálnych rozdielov.

  1. Pseudobulbárny syndróm sa nevyskytuje v dôsledku porúch vo fungovaní medulla oblongata, ale v dôsledku odchýlok vo vedení kortikálno-jadrových dráh.
  2. Choroba sa vyskytuje na pozadí takých patológií, ako je vaskulitída, hypertenzné mozgové infarkty, Pickova choroba, Parkinsonova choroba.
  3. V jazyku nie sú žiadne atrofické zmeny.
  4. Niekedy sa vyvinie hemiparéza, pri ktorej sú svaly na jednej strane tela paralyzované.
  5. Nedochádza k atrofii tvárového a hrtanového svalstva, nedochádza k zášklbom jednotlivých svalových vlákien.
  6. U pacientov sa vyvinie proboscis reflex alebo orálny automatizmus. Ak zaklopete v blízkosti úst alebo nosa, pacient si natiahne pery hadičkou.
  7. U pacientov sa rozvinie násilný plač a smiech v dôsledku kŕčov tvárových svalov.
  8. Svaly tváre sú paralyzované rovnomerne.
  9. Neexistujú žiadne smrteľné následky v dôsledku zastavenia dýchania a narušenia kardiovaskulárneho systému.

Proboscis alebo orálny reflex je charakteristickým znakom pseudobulbárneho syndrómu.

Príčiny a faktory vývoja

Poškodenie jadier bulbárnych nervov sa vyskytuje v dôsledku rôznych ochorení, ktoré vedú k narušeniu centrálneho nervového systému. Najčastejšie s výskytom bulbárneho syndrómu u pacientov sa zistia tieto primárne patológie:

  • mŕtvica kmeňa, v dôsledku ktorej bola ovplyvnená medulla oblongata;
  • infekčné lézie mozgu spôsobené kliešťovou boreliózou, polyradikuloneuritída;
  • nádorové formácie mozgového kmeňa;
  • otrava botulotoxínom;
  • poškodenie mozgu na pozadí neurosyfilisu;
  • roztrúsená skleróza;
  • zlomeniny spodnej časti lebky;
  • zranenia, ktoré viedli k posunutiu častí mozgu;
  • perverzná hematopoéza (porfýria);
  • Kennedyho bulbospinálna amyotrofia;
  • syringomyelia;
  • ochorenie motorických neurónov.

Častou príčinou je aj hypertenzia, ktorá postupne zhoršuje zdravotný stav pacienta. Rozvinutá ateroskleróza a vazospazmus vedie k cerebrálnej ischémii, ktorá prispieva k vzniku bulbárneho syndrómu. V zriedkavých prípadoch môže byť primárnym ochorením Chiariho anomália, ktorá je založená na porušení anatomickej štruktúry a umiestnenia mozočku a predĺženej miechy.

Príčiny bulbárneho syndrómu - fotogaléria

Mŕtvica je najčastejšou príčinou bulbárneho syndrómu Nádorom môžu byť poškodené jadrá bulbárnej skupiny Zlomeniny na spodnej časti lebky prispievajú k poškodeniu mozgu Progresívne ochorenia nervového systému - príčina bulbárneho syndrómu
Pôsobenie toxínov nepriaznivo ovplyvňuje mozog

Symptómy vrátane porúch pohybu

Existuje niekoľko typov bulbárnej obrny:

  1. Akútne sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku rýchlo sa rozvíjajúceho primárneho ochorenia, ako je mŕtvica, encefalitída, edém mozgu alebo vážne poranenie lebky.
  2. Progresívny sa vyvíja postupne a najčastejšie sa spája s rôznymi ochoreniami centrálneho nervového systému, ako je Kennedyho amiatrofia, neurosyfilis a mozgové nádory.

Tiež bulbárny syndróm môže byť jednostranný a obojstranný.

Ochorenie v podstate ovplyvňuje motorickú aktivitu svalov hltana, hrtana a jazyka, v dôsledku čoho sa rozlišujú tri hlavné príznaky, ktoré sú charakteristické pre bulbárnu obrnu:


U pacientov sú výrazy tváre narušené, výrazy tváre sa stávajú nevýraznými. Ústa pacienta sú pootvorené, slinenie je zaznamenané, žuvané jedlo vypadáva. Najnebezpečnejšími príznakmi sú však zhoršená funkcia dýchania a fungovanie kardiovaskulárneho systému, čo môže viesť k smrti. Tieto závažné prejavy sa objavujú v dôsledku poškodenia blúdivého nervu.

Pri skúmaní ústnej dutiny sa odhalia zmeny vo vzhľade jazyka, stáva sa zložený, nerovnomerný a pravidelne sa svojvoľne šklbe. Ak má pacient jednostrannú bulbárnu obrnu, tak mäkké podnebie ochabuje len na jednej strane, jazyk sa tiež mení len v určitej oblasti a pri vyťahovaní z úst sa ohýba smerom k lézii. V prípade obojstranného porušenia možno pozorovať úplnú nehybnosť jazyka, ktorá sa nazýva glossoplégia.

V dôsledku poškodenia hypoglossálneho nervu je práca slinných žliaz narušená, mnohí pacienti začínajú trpieť hypersaliváciou. V kombinácii so zhoršeným prehĺtaním to často spôsobuje slinenie. U niektorých pacientov je tento príznak taký výrazný, že musia neustále používať vreckovku.


Atrofia svalov jazyka je typickým znakom bulbárneho syndrómu

Diagnostika

Pri prvých príznakoch bulbárnej paralýzy by ste mali kontaktovať neurológa. Počas počiatočného vyšetrenia lekár skontroluje rýchlosť a zrozumiteľnosť výslovnosti slov, farbu hlasu, objem slinenia, ako aj vzhľad jazyka a prítomnosť prehĺtacieho reflexu. Je veľmi dôležité zhodnotiť dychovú frekvenciu a srdcovú frekvenciu. Pomocou laryngoskopu môžete určiť, do akej miery došlo k uzavretiu hlasiviek.

Na identifikáciu primárneho ochorenia môže byť potrebné podstúpiť rôzne ďalšie diagnostické metódy:



Magnetická rezonancia mozgu dokáže odhaliť nádory a iné abnormality

Prideľujú sa aj ďalšie štúdie:

  • všeobecná analýza krvi;
  • všeobecná analýza moču;
  • vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny.

Vďaka CT a MRI je možné identifikovať rôzne poruchy v štruktúre mozgu, ako aj odhaliť nádory, edémy, cysty a ložiská krvácania.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cieľom vylúčiť pseudobulbárnu paralýzu, psychogénnu dysfágiu a dysfóniu, rôzne typy myopatií, pri ktorých dochádza k paralýze svalov hrtana a hltana (myasthenia gravis, okulofaryngeálna a paroxyzmálna myopatia).

Liečba

Keďže bulbárny syndróm je zvyčajne sekundárnym ochorením, je potrebné odstrániť primárnu patológiu. Bohužiaľ, väčšina z nich je nevyliečiteľná a postupuje počas života. Keď sa pacienti zotavia, ich paralýza sa zníži a funkcia svalov sa postupne vráti. Veľmi dôležitou úlohou, ktorá stojí pred lekármi, je zachovanie všetkých funkcií tela u pacienta. Pri ťažkých formách bulbárneho syndrómu môže pacient potrebovať umelú ventiláciu.

Pacienti s bulbárnou obrnou potrebujú pomoc blízkych, pretože môžu mať mnohé ťažkosti s príjmom potravy aj spoločenským životom. Je veľmi dôležité byť počas jedla blízko pacienta, aby ste mu pomohli, ak dôjde k aspirácii.

Liečebná terapia

Existuje mnoho farmakologických liekov, ktoré možno predpísať na bulbárnu obrnu:

  1. Na obnovenie svalovej funkcie sú potrebné syntetické inhibítory cholínesterázy (Prozerin). Zlepšuje sa prehĺtací reflex, motilita žalúdka, znižuje sa krvný tlak a spomalí sa pulz.
  2. Blokátory M-cholinergných receptorov sú nevyhnutné pre hojné a nekontrolované slinenie (atropín).
  3. Pri liečbe infekcie sú potrebné rôzne antibiotiká.
  4. Pri edéme mozgu sú nevyhnutné antiedematózne diuretiká (Furosemid, Torasemid).
  5. Vazoaktívne lieky sú nevyhnutné v prítomnosti vaskulárnych porúch (Parmidin, Alprostan).
  6. Vitamíny skupiny B sú potrebné na udržanie a obnovu nervového systému (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
  7. Prípravky s kyselinou glutámovou stimulujú metabolické procesy v centrálnom nervovom systéme.

Prípravky na liečbu bulbárneho syndrómu - fotogaléria

Prozerín zlepšuje funkciu svalov
Atropín eliminuje slinenie Furosemid sa používa na zmiernenie edému mozgu Milgamma normalizuje funkciu mozgu Ceftriaxón je širokospektrálne antibiotikum na liečbu infekcií.

Vlastnosti výživy

V pokročilých štádiách, keď je pre pacienta nemožné jesť sám, sa jedlo predpisuje cez sondu. Pacientovi je inštalovaná špeciálna nazogastrická alebo žalúdočná potravinová sonda, cez ktorú sa dodávajú rôzne vyvážené zmesi. Je potrebné, aby bol zdravotnícky personál poučený, aby mohol tento postup vykonávať samostatne doma.

S pomocou lekára musíte zvoliť špeciálnu diétu, ktorá pacientovi poskytne vyváženú stravu, aby sa zachovalo zdravie a urýchlil proces hojenia. Jedlo sa zavádza iba v tekutej forme, prítomnosť hrudiek alebo pevných prvkov nie je povolená. Zvyčajne sa používajú špeciálne prípravky, ktoré majú homogénnu štruktúru a ľahko prechádzajú trubicou. Jedným z týchto produktov je Nutrizon, ktorý je dostupný ako vo forme hotového nápoja, tak aj v prášku. Obsahuje potrebné množstvo bielkovín, tukov a sacharidov, ako aj stopové prvky a vitamíny.


Nutrizon - hotová živná zmes pre sondovú výživu

Po kŕmení môže byť hadička ponechaná asi päť dní, potom sa musí buď vymeniť, alebo dôkladne umyť a vydezinfikovať. Samotné injekčné striekačky na zavádzanie jedla sa musia čistiť vždy po jedle.

Video enterálneho kŕmenia s nazogastrickou sondou

Fyzioterapeutické metódy

Pacienti musia navštevovať terapeutické masážne sedenia, kde im pomôžu rozvíjať svaly a urýchliť proces ich zotavenia. Spočiatku sa spracováva predná plocha krku. V polohe na chrbte sa pacientovi masírujú sternokleidomastoidné svaly pozdĺž priebehu lymfatických ciev. Vyvinutý je aj vnútorný povrch úst, podnebia a jazyka.

Pacientom s bulbárnou paralýzou je predpísaná kineziterapia - druh terapeutických cvičení. Často sa kombinuje s dychovými cvičeniami na urýchlenie zotavenia a rozvoj pľúc. Existuje niekoľko špecifických cvičení, ktoré sú predpísané pre bulbárnu obrnu. Pri ich vykonávaní špecialista pomáha pacientovi pasívnym pohybom svalov a hrtana rukami správnym smerom:

  1. Na stimuláciu hrtanových a prehĺtacích svalov pacienti vykonávajú cvičenie - nasadenie spodnej čeľuste na hornú a naopak. V sede sa musíte pomaly a zhlboka nadýchnuť, tlačiť spodnú čeľusť dopredu a potom silou zavrieť čeľuste. Potom musíte vydýchnuť, vrátiť sa do východiskovej polohy a posunúť spodnú čeľusť čo najviac dozadu a zakryť ju prednou časťou. Pacienti zároveň kývajú hlavou, čím sa stimulujú svaly hltana a hrtana.
  2. V sede alebo v stoji začnite čo najviac tlačiť bradu ku krku. Pri nádychu zdvihnite hlavu, pri výdychu znížte hlavu.
  3. V polohe na chrbte silou stlačte čeľuste, potiahnite kútiky úst v smere uší a prehltnite.
  4. V polohe na chrbte začnite pri nádychu odtrhávať hlavu od vankúša a pri výdychu ju pomaly spúšťajte.

Video o terapeutických cvičeniach pre bulbárnu obrnu

Chirurgická intervencia

Chirurgický zákrok je predpísaný pre rôzne ochorenia, ktoré nemožno vyliečiť konzervatívne. Pri nádorových formáciách je niekedy indikované ich chirurgické odstránenie. V prípade zlomenín môže byť predpísaná operácia na odstránenie následkov zranenia a obnovenie integrity lebky.

Funkcie u detí vrátane novorodencov

U detí sa bulbárna paralýza môže často vyvinúť v dôsledku hypoxie alebo rôznych zranení získaných počas pôrodu. U novorodencov sa lekári už v prvých týždňoch života uchyľujú k obnovujúcim reflexom. Okrem liekov potrebujú deti masáže a fyzioterapiu. Tieto opatrenia však nie vždy pomáhajú zlepšiť stav dieťaťa a primárne ochorenie postupuje rýchlo. Pri vyšetrení pediater často zaznamenáva zvýšenú vlhkosť v ústnej dutine a pri plači vidno odloženú špičku jazyka. Niekedy si rodičia všimnú porušenie výrazov tváre u novorodenca, tvár sa stáva nehybnou, nemôže sám prehltnúť mlieko alebo zmes.

Pre mnohé deti sa logopédia stáva nevyhnutnosťou. V dôsledku atrofie svalov tváre a jazyka môže byť reč dieťaťa narušená, stáva sa nezreteľná, čo výrazne zhoršuje jeho sociálnu adaptáciu a schopnosť učiť sa.


Triedy s logopédom sú mimoriadne dôležité pre pacientov s bulbárnym syndrómom.

Prognóza liečby a možné komplikácie

Prognóza liečby bulbárnej obrny je veľmi variabilná a silne závisí od toho, aké primárne ochorenie bolo u pacienta zistené. Ak je možné sa ho zbaviť v čo najkratšom čase, potom sa všetky funkcie tela môžu tiež rýchlo obnoviť. V závažných prípadoch sa však zaznamenávajú úmrtia v dôsledku respiračnej a kardiovaskulárnej nedostatočnosti. Najnepriaznivejšia prognóza je u tých pacientov, ktorí majú neustále progresívne ochorenie centrálneho nervového systému.

Prevencia

Na prevenciu bulbárneho syndrómu je potrebné starostlivo sledovať vaše zdravie a liečiť všetky choroby, ktoré vznikli včas. Je tiež dôležité vyhnúť sa poraneniam mozgu a byť očkovaný proti infekčným patológiám. Existujú tipy, ktoré vám pomôžu vyhnúť sa výskytu mnohých chorôb v budúcnosti:


Bulbárny syndróm alebo, ako sa tiež nazýva bulbárna paralýza, je ochorenie spôsobené zmenou činnosti alebo poškodením niektorých častí mozgu, ktoré vyvoláva poruchu funkcie ústnych alebo hltanových orgánov.

Ide o ochrnutie orgánov priameho jedenia alebo reči, pri ktorom sú paralyzované pery, podnebie, hltan (horný pažerák, jazyk, jazyk, dolná čeľusť).Toto ochorenie môže byť obojstranné alebo jednostranné, postihuje polovicu hltana v r. pozdĺžny rez.

S ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • Nedostatok výrazov tváre: pacient to jednoducho nemôže použiť.
  • Neustále otvorené ústa.
  • Vstup tekutej potravy do nosohltanu alebo priedušnice.
  • Neexistujú žiadne palatinové a faryngeálne reflexy, človek prestáva nedobrovoľne prehĺtať vrátane slín).
  • Kvôli predchádzajúcemu symptómu sa vyvíja slinenie.
  • Ak dôjde k jednostrannej paralýze, mäkké podnebie visí nadol a jazyk sa ťahá na zdravú stranu.
  • Nezreteľná reč.
  • Neschopnosť prehltnúť
  • Paralýza jazyka, ktorý môže neustále šklbať alebo visieť smerom von z úst.
  • Dýchanie je narušené.
  • Dochádza k zhoršeniu činnosti srdca.
  • Hlas zmizne alebo sa stane hluchým, sotva počuteľným, zmení svoj tón a stane sa úplne odlišným od predchádzajúceho.

Pacienti často nedokážu prehĺtať, preto sú nútení prijímať tekutú potravu cez hadičku.

V medicíne sa rozlišujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy, ktoré majú veľmi podobné príznaky, no predsa len sa mierne líšia, majú rôzne príčiny, hoci pôvodom spolu súvisia.

Pri pseudobulbárnej paralýze sa zachovávajú palatinálne a hltanové reflexy, nedochádza k ochrnutiu jazyka, ale stále sa rozvíjajú poruchy prehĺtania, väčšina pacientov pri dotyku podnebia vykazuje príznaky búrlivého smiechu alebo plaču.

Obidve paralýzy sa vyskytujú v dôsledku poškodenia rovnakých častí mozgu z rovnakých dôvodov, ale bulbárny syndróm vzniká v dôsledku poškodenia mozgových jadier zodpovedných za funkcie prehĺtania, srdcového tepu, reči alebo dýchania a vzniká pseudobulbárny syndróm od poškodenia subkortikálnych dráh z týchto jadier do nervovej bulbárnej skupiny zodpovednej za tieto funkcie.

Pseudobulbárny syndróm je zároveň menej nebezpečnou patológiou, ktorá nepredstavuje riziko náhleho zastavenia srdca alebo dýchania.

Čo spôsobuje príznaky

Symptómy patológie sú spôsobené poškodením celej skupiny mozgových orgánov, konkrétne jadier niekoľkých nervov uložených v medulla oblongata, ich vnútrolebkových alebo vonkajších koreňov. Pri bulbárnom syndróme takmer nikdy nie je postihnuté jedno jadro so stratou iba jednej funkcie, pretože tieto orgány sú umiestnené veľmi blízko seba a majú tiež veľmi malú veľkosť, a preto sú postihnuté súčasne.

Nervová sústava v dôsledku porážky stráca kontakt s orgánmi hltana a už ich nedokáže ovládať ani vedome, ani nevedome na úrovni reflexov (keď človek automaticky prehĺta sliny).

Človek má 12 párov hlavových nervov, ktoré sa objavujú už v druhom mesiaci prenatálneho obdobia života, ktoré pozostávajú z drene a sú umiestnené v samom strede mozgu medzi jeho hemisférami. Sú zodpovedné za ľudské zmysly a fungovanie tváre ako celku. Zároveň majú motorickú funkciu, citlivú funkciu alebo oboje naraz.

Jadrá nervov sú akési veliteľské stanovištia: ternárne, tvárové, glosofaryngeálne, hypoglossálne atď. Každý nerv je spárovaný, takže páry sú aj ich jadrá, ktoré sú umiestnené symetricky vzhľadom na predĺženú miechu. Pri bulbárnom syndróme sú postihnuté jadrá zodpovedné za glosofaryngeálny, hypoglossálny alebo vagusový nerv, ktorý má zmiešané funkcie pre inerváciu hltana, mäkkého podnebia, hrtana, pažeráka, má parasympatický účinok (excitačný a kontrakčný) na žalúdok , pľúca, srdce, črevá, pankreas, zodpovedné za citlivosť sliznice dolnej čeľuste, hltana, hrtana, časti zvukovodu, bubienka a iných menej dôležitých častí tela. Keďže jadrá sú spárované, môže trpieť buď celá, alebo len polovica z nich, ktorá sa nachádza na jednej strane predĺženej miechy.

Prerušenie alebo poškodenie blúdivého nervu pri bulbárnej obrne môže spôsobiť náhle zastavenie kontrakcií srdca, dýchacích orgánov alebo narušenie gastrointestinálneho traktu.

Príčiny ochorenia

Poruchy mozgu, ktoré spôsobujú bulbárny syndróm, môžu mať obrovské množstvo príčin, ktoré možno zoskupiť do niekoľkých všeobecných skupín:

  • Dedičné odchýlky, mutácie a zmeny v orgánoch.
  • Choroby mozgu, traumatické aj infekčné.
  • Iné infekčné choroby.
  • Toxická otrava.
  • Cievne zmeny a nádory.
  • Degeneratívne zmeny v mozgu a nervových tkanivách.
  • Kostné anomálie.
  • Porušenie vnútromaternicového vývoja.
  • Autoimunitné zlyhania.

Každá skupina obsahuje veľké množstvo individuálnych chorôb, z ktorých každá je schopná spôsobiť komplikácie bulbárnej skupine jadier mozgu a iným jeho častiam.

Bulbárna obrna u detí

U novorodencov je bulbárna obrna veľmi ťažké určiť, je diagnostikovaná dvoma znakmi:

  • Príliš vysoká vlhkosť sliznice úst dieťaťa, ktorá je u dojčiat takmer suchá.
  • Zatiahnutie špičky jazyka do strany, ak je postihnutý hypoglossálny nerv.

Bulbarov syndróm u detí je extrémne zriedkavý, pretože u nich sú postihnuté všetky mozgové kmene, čo je smrteľné. Takéto deti jednoducho okamžite zomrú. Ale pseudobulbárny syndróm u detí je bežný a je to typ detskej mozgovej obrny.

Liečebné metódy

Bulbárna paralýza a pseudobulbárne syndrómy sa diagnostikujú pomocou nasledujúcich metód:

  • Všeobecné testy moču a krvi.
  • Elektromyogram je štúdium vedenia nervov v svaloch tváre a krku.
  • Tomografia mozgu.
  • Vyšetrenie oftalmológa.
  • Ezofagoskopia – vyšetrenie pažeráka sondou s videokamerou.
  • Rozbor likvoru – mozgovomiechového moku.
  • Testy na myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované extrémnou únavou priečne pruhovaných svalov. Autoimunitné ochorenia sú poruchy, pri ktorých začne zabíjať vlastná rozzúrená imunita.

Spôsoby liečby a možnosť úplného vyliečenia bulbárnej alebo pseudobulbárnej obrny závisí od presnej príčiny ich výskytu, pretože ide o dôsledok iných ochorení. Niekedy je možné úplne obnoviť všetky funkcie, napríklad ak ochorenie nebolo spôsobené úplnou léziou, ale iba podráždením mozgu infekciou, ale častejšie počas liečby je hlavným cieľom obnovenie životne dôležitých funkcií : dýchanie, tlkot srdca a schopnosť tráviť potravu a tiež je možné zmierniť niektoré symptómy.

Bulbárna paralýza je syndróm jednostranných alebo obojstranných lézií 9, 10, 12 párov hlavových nervov (glosofaryngeálnych, vagusových, hypoglossálnych), príčiny spočívajú v lézii medulla oblongata, niekedy sa nedajú zistiť.

Syndróm je sprevádzaný znížením motorickej aktivity svalových skupín.

Sprievodné ochorenia

Bulbárna paralýza sa pozoruje komplexne aj autonómne pri chorobách, ako sú:

  • Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
  • Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
  • Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale rezervujte si stretnutie s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vašich blízkych!
Akútne poruchy cerebrálnej cirkulácie vo vertebrobazilárnom povodí Klinický prejav bulbárnej paralýzy je charakteristický pre počiatočné štádium ochorenia a po obnovení krvného obehu príznaky zmiznú.
Polyencefalomyelitická forma kliešťovej encefalitídy
  • Komplexný typ ochorenia, pri ktorom sú postihnuté motorické neuróny cervikálneho zhrubnutia (v niektorých prípadoch predné rohy hrudnej oblasti) a motorické neuróny motorických jadier 9-12 hlavových nervov.
  • Prebieha ako bulbárna obrna s periférnou proximálnou parézou svalov rúk a krku.
  • Pri progresívnych typoch encefalitídy sa syndróm prejavuje ako syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy.
Polyradikuloneuritída infekčnej a infekčno-alergickej povahy Pri infekčno-toxických prejavoch môže byť bulbárny syndróm spôsobený záškrtom, týfusom alebo týfusom, botulizmom, brucelózou.
Guillain-Barrého syndróm
  • Oslabenie svalov je vzostupné, šíri sa na bulbárne a dýchacie svalové skupiny.
  • V závažných prípadoch môže tento stav spôsobiť respiračnú a bulbárnu dysfunkciu.
  • To môže byť sprevádzané bilaterálnou periférnou parézou tvárových svalov a bilaterálnou oftalmoplégiou.

Pre správnu diagnózu Guillain-Barrého syndrómu je potrebné venovať pozornosť klinickému obrazu ochorenia, ktorý sa vyznačuje:

  1. nešpecifická infekcia predchádzajúca prvým príznakom ochorenia;
  2. nedostatok jasných vekových hraníc - môže sa vyvinúť v akomkoľvek veku;
  3. začiatok vývoja dokazuje parestézia a bolesť;
  4. najprv sa vyvinie paréza v proximálnych úsekoch, potom sa rýchlo a symetricky šíri ďalej;
  5. hlboké reflexy v postihnutých svalových skupinách zmiznú;
  6. hybné poruchy sú výraznejšie ako citlivé;
  7. distribúcia abnormalít do hlavových nervov;
  8. zvýšenie koncentrácie proteínu v cerebrospinálnej tekutine s normálnym zvýšením počtu buniek;
  9. postupné obnovenie motorických funkcií;
  10. bez recidívy choroby.
Toxické polyneuropatie
  • Bulbarov syndróm môže byť spôsobený intoxikáciou chemickými zlúčeninami, olovom, arzénom a niektorými liekmi.
  • Tiež sa niekedy vyvíja na pozadí závislosti od alkoholu.
Syringobulbomyélia
  • Ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k rozšíreniu centrálneho kanála miechy s tvorbou mnohých dutín vyplnených CSF.
  • Je charakterizovaný postupným rozvojom bulbárnej paralýzy.
Anomálie kraniovertebrálneho spojenia - Arnold-Chiariho anomália a Klippel-Feilova choroba
  • Arnold-Chiariho anomália je vrodená abnormalita vo vývoji mozgu, pri ktorej veľkosť zadnej lebečnej jamy nezodpovedá veľkosti štruktúr nachádzajúcich sa v tejto oblasti.
  • To spôsobí zostup a stlačenie mandlí mozočku a mozgového kmeňa.
  • Klippel-Feilova choroba je zriedkavá vrodená malformácia krčných a horných hrudných stavcov.
  • Pre chorobu sú také príznaky typické: krátky krk u pacienta, jeho nízka pohyblivosť, sprevádzaná bulbárnou obrnou a mozgovými príznakmi.
Subtentoriálne nádory mozgu
  • Bulbarov syndróm môže tiež naznačovať začiatok vývoja gliómov medulla oblongata, meningiómov klivu.
  • Okrem toho sa môžu objaviť príznaky intrakraniálnej hypertenzie, poruchy vitálnych funkcií a posun mozgových štruktúr.
amyotrofická laterálna skleróza
  • Existujú 2 možné scenáre vývoja bulbárneho syndrómu: začiatok ochorenia a neskorý vývoj. Môžu sa objaviť bulbárne aj pseudobulbárne poruchy.
  • Prvé zahŕňajú hypotrofiu a kontrakcie svalových vlákien jazyka, druhé zahŕňajú javy orálneho automatizmu, zvýšený mandibulárny reflex a zachovanie faryngálnych a palatinových reflexov.
Myopatie Bulbárna paralýza je charakteristická pre určité formy tohto ochorenia, napríklad Kennedyho bulbospinálna amyotrofia a Fazio-Londeho bulbárna amyotrofia.
myasthenia gravis
  • Bulbárne poruchy faryngálno-tvárovej formy sa môžu prejaviť už v počiatočnom štádiu ochorenia, prejavujú sa pri myastenických krízach.
  • Pri myastenickom syndróme sa to nie vždy prejavuje.
Syndróm krížovej hemiplégie Paralýza alebo paréza, ktorá súčasne postihuje pravú ruku a ľavú nohu alebo naopak.

Symptómy

Pri bulbárnom syndróme sa pozorujú tieto stavy:
  • Porušenie funkcie prehĺtania v dôsledku poruchy v práci svalov, ktoré regulujú tento proces, čo vedie k ťažkostiam s prehĺtaním. Odhalia sa poruchy svalov jazyka, mäkkého podnebia, hrtana, hltana, epiglottis. K tomu sa pridáva afágia – neschopnosť prehĺtať. V tomto prípade sa tekutiny dostávajú do nosnej dutiny a pevné jedlo vstupuje do hrtana. Stav je sprevádzaný silnou sekréciou slín. Jedlo sa môže dostať do priedušnice alebo pľúc, čo môže viesť k aspiračnej pneumónii a môže byť smrteľné.
  • Porucha reči až strata schopnosti hovoriť. Reč sa stáva neprístupnou vnímaniu, hlas môže zmiznúť.
  • Rýchly nástup únavy pri rozprávaní.

Existuje porušenie výslovnosti - dysartria, je možný vývoj úplnej svalovej paralýzy. Pacient počuje a rozumie tomu, čo hovoria ostatní, ale nedokáže reagovať.

Bulbarov syndróm ovplyvňuje stav iných orgánov a systémov, najmä dýchacieho a kardiovaskulárneho, kvôli ich tesnej polohe vo vzťahu k zničeným oblastiam nervov.

Liečba

Účinnosť liečby prejavov bulbárneho syndrómu závisí od úspešnosti liečby základného ochorenia, ktoré ho vyvolalo.

Podstatou terapie je obnovenie narušených funkcií a udržanie celkovej životaschopnosti organizmu. Na tento účel sa odporúča užívať vitamíny, ATP (adenozíntrifosfát - zlúčenina podieľajúca sa na metabolizme energie a látok v tele), Prozerín.

Na normalizáciu respiračných funkcií sa používa umelá pľúcna ventilácia. Na zníženie sekrécie slín sa užíva atropín, pretože u pacientov môže objem sekrécie slinných žliaz dosiahnuť až 1 liter. Všetky terapeutické opatrenia však nemusia viesť k úplnému zotaveniu, ale iba k zlepšeniu celkového stavu.

Aký je rozdiel medzi bulbárnou obrnou a pseudobulbárnou obrnou?

Pseudobulbárna paralýza je centralizovaná paréza svalov, ktorej fungovanie je regulované prácou bulbárnych nervových vlákien.

Ak pri bulbárnej obrne dôjde k jednostrannej alebo obojstrannej nervovej lézii, potom pri pseudobulbárnej obrne dôjde k úplnej deštrukcii jadrových dráh z kortikálnych centier do jadier vlákien.

Je sprevádzaná dysfunkciou svalov hltana, hlasiviek, poruchou artikulácie.

Hlavné znaky sú podobné prejavom bulbárnej obrny:

  • dysfágia;
  • dysfónia alebo afónia;
  • dysartýria.

Hlavným rozdielom je absencia atrofických procesov svalov jazyka a defibrilárnych reflexov.

Pri pseudobulbárnom syndróme dochádza k rovnomernej paréze svalov tváre, ktorá sa prejavuje porušením ich pohybov. To je kombinované so zvýšením reflexov dolnej čeľuste a brady.

Svalstvo pier, hltana, mäkkého podnebia neatrofuje, na rozdiel od stavu s bulbárnym syndrómom.

Zmeny neovplyvňujú prácu dýchacieho a kardiovaskulárneho systému, čo je spôsobené mierne odlišnou lokalizáciou patologických procesov. Nedochádza k porušovaniu životných funkcií, čo je tiež rozdiel oproti symptómom bulbárnej paralýzy.

reflexy

Charakteristickým znakom bulbárneho syndrómu je nekontrolovateľný smiech alebo plač, keď sa niečo drží nad holými zubami (napríklad kus papiera).

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný prejavmi nasledujúcich reflexov:

Ankylozujúca spondylitída Kontroluje sa ľahkým poklepaním na bradu alebo pravítkom umiestneným na spodnom rade zubov. Pri pozitívnom reflexe dochádza k stlačeniu čeľustí alebo k prudkému stiahnutiu žuvacích svalov.
proboscis reflex Inštaluje sa ľahkým poklepaním na hornú peru.
Diaľkovo-orálny Korchikovský reflex Keď sa predmet dostane k perám, nedobrovoľne sa natiahnu hadičkou.
Naso-labiálny reflex Astvatsaturova Pri miernom poklepaní na zadnú časť nosa sa svaly tváre stiahnu.
Marinescu-Radovič Palmar-Chin reflex Prejavuje sa stiahnutím tvárových svalov pri podráždení pokožky pod palcom na tej istej strane.
Yanyshevského syndróm Pri vystavení perám, tvrdému podnebiu a ďasnám dochádza k silnému stlačeniu čeľustí.

Okrem týchto symptómov existuje množstvo ďalších spojených s mnohopočetnými léziami oblastí mozgu. Dochádza k zníženiu motorickej aktivity, zhoršeniu pamäti, koncentrácii pozornosti, strate inteligencie. V dôsledku vzniknutej parézy sa tvár stáva nehybnou.

Sprievodné choroby

Pseudobulbárna paralýza sa vyvíja na pozadí:

  • významné poruchy obehu v oboch hemisférach mozgu;
  • ateroskleróza mozgových ciev;
  • ochorenie motorických neurónov;
  • nádory niektorých častí mozgu;

Pri liečbe sa Prozerin často predpisuje na zmiernenie príznakov. Uistite sa, že používate lieky, ktorých pôsobenie je zamerané na zlepšenie zrážanlivosti krvi a urýchlenie metabolických procesov.