Symptómy a príznaky hemoragickej choroby. Prečo vznikajú krvácania? Ako prebieha diagnostika? Správna diagnóza

V modernej lekárskej praxi celkom bežné. Podobné choroby môžu byť vrodené aj získané, ale v každom prípade sú sprevádzané podkožným krvácaním a krvácaním slizníc. S čím sú teda ochorenia tohto typu spojené a aké metódy liečby využíva moderná medicína?

Hlavné príčiny hemoragického syndrómu

Vo väčšine prípadov je takáto choroba spojená s porušením procesu hematopoézy alebo chorôb obehového systému. Doteraz sú príčiny krvácania zvyčajne rozdelené do nasledujúcich skupín:

  • Niektoré ochorenia krvi sprevádzané porušením tvorby krvných doštičiek a krvácaním. Do tejto skupiny patrí trombocytopatia, trombocytopénia a
  • Pomerne často je príčinou hemoragického syndrómu porušenie zrážanlivosti krvi, ktoré sa pozoruje pri nedostatku protrombínu a rôznych typov hemofílie.
  • Poškodenie ciev (napríklad krehkosť stien) tiež vedie k malým krvácaniam. Hemoragický syndróm pozorované pri teleangiektázii a
  • Na druhej strane nekontrolovaný príjem niektorých liekov - antikoagulancií a antiagregátov (interferujú s procesom) môže viesť k rovnakému výsledku.
  • Existujú aj takzvané psychogénne krvácania, ktoré sú charakteristické aj pre niektoré neurotické poruchy.

Aké sú príznaky hemoragického syndrómu?

K dnešnému dňu je obvyklé rozlišovať 5 foriem hemoragického syndrómu, z ktorých každá je sprevádzaná jedinečným súborom symptómov:

  • Hematómová forma syndrómu sa pozoruje pri hemofílii. Takéto ochorenia sprevádzajú bolestivé krvácania v kĺboch ​​a mäkkých tkanív, ako aj postupné narušenie fungovania kostry a svalov.
  • Pri petechiálnom škvrnitom type patológie sa pozorujú bolestivé krvácania pod hornými vrstvami kože, modriny sa vyskytujú aj pri najmenšom tlaku.
  • Pri zmiešanom type hematóm-modriny sa kombinujú symptómy dvoch vyššie opísaných foriem.
  • Vaskuliticko-fialová forma ochorenia je sprevádzaná výskytom krvácania vo forme erytému. Často je stav pacienta komplikovaný črevným krvácaním.
  • Pri angiomatóznom type sa pozorujú pretrvávajúce lokálne krvácania.

Existuje aj taká, ktorá je diagnostikovaná u novorodencov. Toto je mimoriadne vážny stav sprevádzané krvácaním do pľúc.

Hemoragický syndróm: liečba

Ak ide o vrodené choroby(hemofília), potom je úplne nemožné ich vyliečiť. Preto pacienti potrebujú neustálu liečbu a dohľad lekára. V niektorých prípadoch použite hormonálne prípravky ktoré sú schopné normalizovať procesy krvotvorby. Na zastavenie krvácania sa používajú špeciálne lieky, najmä pri masívnej strate krvi sú nevyhnutné transfúzie krvnej plazmy.

Systémový aseptický zápal ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálny trakt a obličkové glomeruly. Vyskytuje sa s príznakmi hemoragickej alebo urtikariálnej vyrážky, artralgie, syndrómu bolesti brucha, hematúrie a zlyhanie obličiek. Diagnóza je založená na klinické príznaky, laboratórne údaje (krv, moč, koagulogram), vyšetrenie tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je terapia antikoagulanciami, angioagreganciami. V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorekcia, liečba glukokortikoidmi, protizápalová, cytostatická liečba.

Komplikácie

Ochorenie obličiek je najviac pretrvávajúci syndróm hemoragická vaskulitída môže byť komplikovaná malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury existujú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané hematemézou a prítomnosťou krvi v výkaly, pľúcne krvácania, krvácania v substancii mozgu (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť ku kolapsu a anemickej kóme. Komplikácie brušného syndrómu sú menej časté a predstavujú invagináciu čreva, peritonitídu, trombózu mezenterických ciev, nekrózu časti tenké črevo. Najvyššia frekvencia úmrtí je zaznamenaná pri fulminantnej forme hepatitídy B.

Diagnostika

Liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy by pacienti mali zostať na lôžku a hypoalergénna diéta, obmedziť príjem tekutín a soli, vylúčiť užívanie antibiotík a iných liekov, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu organizmu. Hlavné smery terapie závisia od klinických prejavov, preto sa odporúča zvážiť ich syndrómovo:

  • Pre akýkoľvek syndróm. základ základná terapia vo všetkých formách HB je vymenovanie protidoštičkových látok (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Lieky týchto skupín zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Často sa do základného režimu zaraďuje heparín a iné antikoagulanciá.
  • S kožným syndrómom. Terapia zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizolónu je stále sporná otázka medzi lekármi. Možno jeho vymenovanie v závažných prípadoch GV. Pri absencii účinku kortikosteroidnej terapie sú rezervnými liekmi cytostatiká.
  • S kĺbovým syndrómom. Ťažké artralgie sú zastavené protizápalovou liečbou (indometacín, ibuprofén). Okrem toho môžu byť predpísané deriváty aminochinolínu (chlorochín).
  • S renálnym syndrómom. Predpísané sú vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu II, zavedenie normálneho ľudského imunoglobulínu, elektroforézu s kyselina nikotínová a heparín v oblasti obličiek. IN terminálne štádium CKD vyžaduje hemodialýzu alebo transplantáciu obličky.
  • S brušným syndrómom. Indikáciou je syndróm intenzívnej bolesti intravenózne podanie prednizolón, reopolyglucín, kryštaloidy. S vývojom chirurgické komplikácie(perforácia, invaginácia čreva) používa sa chirurgická taktika.

Závažný priebeh ochorenia je indikáciou pre mimotelovú hemokorekciu (hemosorpcia, imunosorpcia). Mnohí autori poukazujú na neefektívnosť antihistaminiká pri liečbe HB. Ich použitie však môže byť opodstatnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je choroba spojená s potravinovými alergiami a prítomnosťou brušného syndrómu, sú dodatočne predpísané enterosorbenty.

Prognóza a prevencia

Ľahké formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne vyliečenie už po prvom záchvate ochorenia – ich prognóza je priaznivá. Pri fulminantnej forme môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých dňoch od začiatku ochorenia. Najčastejšie je to spojené s poškodením ciev centrálneho nervového systému a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšia príčina smrti môže byť závažná renálny syndrómčo vedie k rozvoju urémie. Aby sa zabránilo alergická vaskulitída odporúča sa dezinfekcia chronických infekčných ložísk ORL orgánov, odčervenie v prípade helmintických invázií, vyhýbanie sa kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovanou medikáciou.

Hemoragický syndróm- je zbierka patologických stavov sprevádzaný jediným komplexom klinických symptómov, prejavujúcim sa zvýšeným krvácaním a charakterizovaným polyetiologickým výskytom. Z hľadiska klinickej a laboratórnej diagnostiky a prognózy vo vzťahu k zdravotnému stavu pacienta, chronické a akútna forma priebeh hemoragického syndrómu. Klinické a laboratórne prejavy hemoragického syndrómu sa môžu „začať“ v každom veku, od novorodeneckého obdobia až po staršiu vekovú kategóriu.

Príčiny hemoragického syndrómu

Všetky patogenetické formy hemoragického syndrómu sú zvyčajne rozdelené do dvoch veľkých kategórií (primárne alebo dedičné a sekundárne alebo získané) v závislosti od prevládajúceho etiologického faktora, ktorý je príčinou rozvoja patologického krvácania.

Dedičné formy hemoragického syndrómu sa môžu vyvinúť podľa viacerých patogenetických mechanizmov, avšak všetky tieto stavy sú charakterizované prítomnosťou genetickej determinácie (prítomnosť defektného génu). Genetické stanovenie môže ovplyvniť všetky časti koagulačného systému, to znamená, že vývoj dedičného hemoragického syndrómu môže byť spôsobený patológiou krvných doštičiek. krvné bunky, koagulačné faktory alebo cievna stena.

Sekundárny alebo získaný hemoragický syndróm sa najčastejšie vyvíja v dôsledku patologických zmien na stenách ciev rôzneho kalibru v dôsledku zápalových, mechanických, autoimunitných alebo toxických účinkov. Sekundárne, ako jeden z etiopatogenetických variantov hemoragického syndrómu, môže byť vyvolané dlhodobým užívaním niektorých liekov farmakologické skupiny(napríklad protidoštičkové látky), ako aj v dôsledku dysmetabolických porúch v tele.

Znížený obsah krvných doštičiek tiež vyvoláva rozvoj hemoragického syndrómu a najčastejšie sa vyvíja v dôsledku narušenia procesov normálnej hematopoézy v červenej kostnej dreni alebo ich zvýšenej deštrukcie, ku ktorej dochádza pri trombocytopenickej purpure a systémovej purpure.

Koagulopatia vo forme hypokoagulácie sa prejavuje rozvojom hemoragického syndrómu a vzniká najčastejšie ako vrodená patológia( , ). Patogenetické mechanizmy rozvoja tejto formy hemoragického syndrómu sú výrazné zníženie produkcie plazmatických faktorov a zvýšenie aktivity faktorov fibrinolytického systému.

Primárne vazopatie provokujú hlavne hemoragický syndróm u detí v puberte a ich rozvoj je založený na patologickom zvýšení priepustnosti cievnej steny a tvorbe telangiektázií (obmedzené expanzie cievnej steny).

Treba mať na pamäti, že patologické krvácanie sa môže prejaviť nielen na koža, ale aj sliznice a príkladom je hemoragický syndróm maternice, pozorovaný pri novotvaroch benígneho a malígneho charakteru.

Príznaky hemoragického syndrómu

Najčastejšie klinický variant patologické krvácanie je kožný hemoragický syndróm, ktorý sa môže výrazne líšiť v intenzite a morfologický typ kožné prvky. Variant hematómu, ktorý sa pozoruje pri hemofílii a prejavuje sa rozvojom masívneho výpotku a akumulácie krvi v medzisvalových priestoroch a kĺbových vakoch, sprevádzaný syndrómom silnej bolesti, je z hľadiska tolerancie pacienta najťažší. Patognomickým príznakom hematómového variantu hemoragického syndrómu je dlhodobé výrazné obmedzenie pohyblivosti jedného alebo celej skupiny kĺbov.

Výskyt krvácania sa spravidla vyskytuje po akomkoľvek traumatickom účinku a pri ťažkej hemofílii sa hematómy a hemartrózy vyskytujú spontánne na pozadí úplnej pohody. Najpatognomickejším znakom hematómového variantu hemoragického syndrómu je výskyt znakov intraartikulárnych krvácaní a veľkých skupín kĺbov horných a dolných končatín. Klinické kritériá pre hemartrózu pri hemoragickom syndróme sú syndróm ostrej intenzívnej bolesti, opuch periartikulárnych mäkkých tkanív a neschopnosť vykonávať obvyklé motorické pohyby. V situácii, keď sa v kĺbovom vaku nahromadí veľký objem čerstvej krvi, môže dôjsť pozitívny príznak výkyvy. Dôsledky takýchto zmien v hemoragickom syndróme typu hematómov je vývoj chronických infekcia synoviálnych membrán a deštrukcii chrupavkového tkaniva, čo nevyhnutne vedie k rozvoju deformujúcej artrózy.

Pri patologickej zmene počtu alebo tvaru krvných doštičiek sa najčastejšie vyvíja petechiálny škvrnitý hemoragický syndróm. Pri tomto patologickom stave má pacient tendenciu vytvárať povrchové intradermálne krvácania aj s minimálnymi traumatickými účinkami na kožu (napríklad mechanické stlačenie kože manžetou pri meraní krvný tlak). Petechiálne intradermálne krvácanie má zvyčajne malá veľkosť, nepresahujúce tri milimetre intenzívnej červenej farby, ktorá nezmizne pri palpácii. Tento variant hemoragického syndrómu je charakterizovaný výskytom krvácaní na slizniciach rôznej lokalizácie, najmä v spojovke oka. Pri pozorovanom variante hemoragického syndrómu s petechiálnymi škvrnami existuje tendencia k trvalému krvácaniu z nosa, ktoré vyvoláva anémiu tela.

Pri zmiešanom variante modriny-hematóm sa u pacienta vyvinú intradermálne krvácania a intermuskulárne hematómy. Zásadný rozdiel tejto formy hemoragického syndrómu z hematómového variantu je absencia intraartikulárnych krvácaní.

Keď sa ako variant hemoragického syndrómu zaznamená rozvoj kožných krvácaní vo forme purpury. Hemoragické prvky vyrážky sa tvoria na zápalovo zmenených oblastiach kože, takže vždy trochu stúpajú nad povrch kože a majú jasne definované pigmentové kontúry. Zásadný rozdiel hemoragická vyrážka vaskulitída je pretrvávajúca pigmentácia kože aj po vyrovnaní akútne prejavy hemoragický syndróm.

Najšpecifickejší vo vzťahu ku klinickým prejavom je angiomatózny hemoragický syndróm, ktorého výskyt je spôsobený anatomická zmena cievna stena. Táto forma hemoragického syndrómu je charakterizovaná krvácaním určitej lokalizácie, napríklad z nosovej dutiny pri Randu-Oslerovom syndróme. Pri angiomatóznom variante hemoragického syndrómu sa nikdy nepozorujú intradermálne a subkutánne krvácania.

Keďže získaný hemoragický syndróm sa vyvíja na pozadí akýchkoľvek chorôb a patologických stavov, klasický obraz môže byť doplnený o nešpecifické symptómy charakteristické pre patológiu pozadia.

Kvalitatívna diagnostika hemoragického syndrómu zahŕňa vyhodnotenie klinických, laboratórnych a inštrumentálnych údajov. Zásadným článkom pri vykonávaní diagnostickej rešerše je dôkladný zber anamnestických údajov a starostlivé vyšetrenie pacienta s určením lokalizácie a charakteru kožných prejavov.

Hemoragický syndróm u novorodencov

Treba mať na pamäti, že po narodení má dieťa nedokonalosť takmer všetkých orgánov a systémov v tele, vrátane mechanizmov krvotvorby. Všetci novorodenci majú tendenciu zvyšovať priepustnosť cievnej steny kapilárnej siete, ako aj nezrelosť koagulačných procesov a faktorov, ktoré sú výlučne funkčného charakteru a nevyvolávajú rozvoj klasického hemoragického syndrómu. V situácii, keď sa u dieťaťa po narodení v krátkom čase vyvinie akútny hemoragický syndróm, treba v prvom rade predpokladať genetickú povahu tejto patológie. Nepriamymi predisponujúcimi faktormi rozvoja hemoragického syndrómu je dlhodobé užívanie salicylátov matkou počas tehotenstva, intrauterinná hypoxia plodu a predčasne narodené deti.

V poslednom desaťročí sa v neonatologickej praxi široko používa profylaktické užívanie vitamínu K v minimálnom dávkovaní 1 mg, čo môže výrazne znížiť výskyt hemoragického syndrómu u detí v novorodeneckom období. Pozoruhodným faktom je, že klinický obraz hemoragického syndrómu nevzniká hneď po pôrode, ale až po siedmom dni, keď už bolo dieťa prepustené z nemocnice, preto hlavnou úlohou obvodného pediatra, ktorý dieťa po pôrode sleduje, je adekvátne posúdiť závažnosť stavu dieťaťa a včas určiť príčinu.tento patologický stav.

Klasickým klinickým kritériom pre rozvoj hemoragického syndrómu u novorodenca je výskyt krvi v stolici alebo vaginálne krvácanie, predĺžené hojenie pupočná rana a uvoľňovanie krvi z nej, zmena farby moču, ktorá sa stáva hnedočervenou a uvoľňovanie čerstvej krvi z nosových priechodov.

V odľahlom období (niekoľko týždňov po narodení) sa v dôsledku ťažkej dysbakteriózy môže vyvinúť hemoragický syndróm a prejaviť sa ako príznaky intracerebrálneho krvácania, ktoré má mimoriadne závažný priebeh.

Liečba hemoragického syndrómu

Objem a spôsob liečby pre každú formu hemoragického syndrómu sa môžu výrazne líšiť, preto pri určovaní taktiky riadenia pacienta je predurčujúcim faktorom patogenetický variant priebehu tejto patológie.

Ak uvažujeme o hemofílii, treba brať do úvahy, že jediným patogeneticky podloženým spôsobom liečby je transfúzia krvných zložiek, ktorá je variantom substitučnej liečby. Vzhľadom na to, že väčšina koagulačných faktorov je veľmi labilná a pri konzervácii krvi a tvorbe suchej plazmy si nezachováva svoje vlastnosti, je prioritou priama transfúzia krvi pacientovi od darcu.

Faktor VIII má krátke obdobie vylučovanie, preto je adekvátnym režimom substitučnej terapie transfúzia kryoprecipitátu a plazmy aspoň trikrát denne v jednorazovej vypočítanej dávke 10 ml na 1 kg hmotnosti príjemcu. Je neprijateľné miešať antihemofilné lieky s akýmikoľvek infúznymi roztokmi a liek sa musí podávať výlučne intravenóznym bolusom, pretože kvapková infúzia neumožňuje zvýšenie hladiny faktor VIII v plazme.

Ak má pacient kombináciu hemartrózy s výraznou akumuláciou krvi v medzisvalových priestoroch, viac intenzívna starostlivosť antihemofilné látky. Pri existujúcom vonkajšom krvácaní postačuje použitie hemostatických liekov miestna akcia(roztok tromboplastínu). Prítomnosť príznakov akútnej hemartrózy je základom pre použitie punkcie kĺbového vaku a aspirácie krvi s následným intraartikulárnym podaním Hydrokortizónu. Počas obdobia remisie je potrebné vykonávať cvičenia fyzioterapeutické cvičenia, ktorej činnosť smeruje k obnove motorickú funkciu kĺbu a bráni rozvoju atrofických zmien svalovej hmoty. Chirurgická intervencia sa používa len ako posledná možnosť pri vzniku ankylózy a extrémnom štádiu artrózy. V tejto situácii sa používajú také operačné pomôcky, ako je synovektómia a distrakcia kostí).

Pri hemoragickom syndróme, prebiehajúcom ako koagulopatia, je základnou metódou terapie parenterálne podávanie Vikasolu v denná dávka 30 mg. V situácii, keď sa hemoragický syndróm vyvíja na pozadí dlhodobého užívania antikoagulancií nepriama akcia vo vysokom dávkovaní je predpokladom ich zrušenie. O ťažký priebeh koagulopatia, substitučná liečba čerstvou zmrazenou plazmou sa používa intravenózne prúdom vo vypočítanej dávke 20 ml na 1 kg hmotnosti pacienta s rastovým hormónom v dávke 4 IU denne, ktorého účinok je zameraný na zlepšenie syntézy koagulačné faktory.

DIC je najťažšia a ťažko odstrániteľná forma hemoragického syndrómu a úmrtnosti v akútne obdobie DIC je viac ako 60 %. Liekom voľby pri hemoragickom syndróme spôsobenom DIC je Heparín v štádiu hyperkoagulability v úvodnej dávke 10 000 IU a následný prechod na subkutánne podanie v jednorazovej dávke 5 000 IU. Pri masívnom krvácaní pozorovanom v hypokoagulačnom štádiu sa pacientom ukazuje podávanie vysokých dávok Kontrykalu intravenózne, až do 10 000 jednotiek.

Pri trombocytopenickej purpure je patogeneticky opodstatnené vymenovanie glukokortikosteroidných prípravkov, ako aj chirurgická intervencia vo forme splenektómie. Pri absencii pozitívneho účinku aplikovanej liečby je potrebné predpísať imunosupresívne cytostatické lieky. Denná dávka Prednizolonu je asi 60 mg a ak hemoragický syndróm pokračuje vo forme objavenia sa nových, je potrebné dávku Prednizolonu zdvojnásobiť. Trvanie liečby kortikosteroidmi priamo závisí od rýchlosti úľavy od klinických prejavov hemoragického syndrómu a od stupňa normalizácie počtu krvných doštičiek. V situácii, keď zníženie dávky prednizolónu vyvoláva rozvoj recidívy hemoragického syndrómu, je potrebné znova zvýšiť dávku lieku.

Adekvátna dávka imunosupresív je 5 mg na 1 kg hmotnosti pacienta (Cyklosporín A). Absolútnou indikáciou na použitie liekov v tejto skupine je pokračujúci priebeh hemoragického syndrómu a progresívna trombocytopénia aj po splenektómii.

Pri hemoragických teleangiektáziách, ako jednej z variantov hemoragického syndrómu, nemá použitie všeobecných terapeutických opatrení pozitívny účinok. Avšak užívanie estrogénu alebo testosterónu v niektorých situáciách znižuje krvácanie. IN V poslednej dobe metódy prevádzkových a laserová korekcia tejto patológie, ktoré majú dobré dlhodobé výsledky a nízke percento recidívy.

Pretože rôzne možnosti hemoragický syndróm je sprevádzaný rozvojom anémie tela do jedného alebo druhého stupňa, vo väčšine prípadov by sa pacientom trpiacim zvýšeným krvácaním mali dodatočne predpisovať prípravky obsahujúce železo(Tardiferon v dennej dávke 600 mg).

Prevencia hemoragického syndrómu

Ako primárna a najefektívnejšia metóda prevencie rozvoja hemoragického syndrómu u detí v novorodeneckom období je plánované subkutánne podávanie vitamínu K všetkým predčasne narodených detí, ako aj skoré priloženie dieťaťa k prsníku.

V súvislosti s preventívnymi opatreniami zameranými na prevenciu rozvoja hemofílie, ako najzávažnejšej formy hemoragického syndrómu, treba zvážiť lekárske genetické poradenstvo, ktoré umožňuje najpresnejšie určiť mieru rizika vzniku dieťaťa s príznakmi hemofílie. Ľudia trpiaci hemoragickým syndrómom by mali informovať všetkých ošetrujúcich špecialistov o prítomnosti tejto patológie, pretože aj banálna extrakcia zubov u tejto kategórie pacientov by mala byť sprevádzaná predbežnou lekárskou prípravou.

S ohľadom na prevenciu rozvoja opakovaných epizód hemoragického syndrómu, najmä hematómový variant, majú dobrý pozitívny účinok špeciálne cvičenia fyzioterapeutické cvičenia s výhradou ich pravidelného vykonávania. Okrem toho sa počas obdobia remisie ukazuje, že pacienti trpiaci hemoragickým syndrómom používajú absorbovateľné fyzioterapeutické manipulácie (magnetoterapia, elektroforéza).

Hemoragický syndróm - ktorý lekár pomôže? Ak máte alebo máte podozrenie na vývoj hemoragického syndrómu, mali by ste okamžite vyhľadať radu lekárov, ako je hematológ alebo transfuziológ.

Hemoragické syndrómy sú skupinou patologických stavov charakterizovaných zvýšenou

krvácajúca.

Krvácanie sa vyskytuje v dôsledku patológie:

1. Krvné doštičky;

2. Zrážanie krvi;

3. Steny krvných ciev.

Koagulácia krvi je komplex sekvenčných reakcií zahŕňajúcich krvné doštičky, plazmu a tkanivové faktory, ktoré vedú k vytvoreniu fibrínovej zrazeniny v mieste poškodenia cievy. Poškodenie cievy zahŕňa množstvo procesov: 1 - zmenšenie poškodenej cievy; 2 - nahromadenie krvných doštičiek v mieste poranenia; 3 - aktivácia koagulačných faktorov; 4 - aktivácia fibrinolytickej reakcie.

V skutočnosti koagulácia krvi pozostáva z troch hlavných etáp: 1) tvorba enzýmu, ktorý aktivuje protrombín; 2) konverzia protrombínu na trombín pod vplyvom enzýmu, ktorý aktivuje protrombín; 3) premena fibrinogénu na fibrín pod vplyvom trombínu. Koagulácia krvi môže nastať tak vo vnútri cievy, a preto sa nazýva vnútorná koagulácia, ako aj mimo cievy. Koagulácia mimo cievy sa nazýva vonkajšia koagulácia a aktívne faktory zrážanlivosti sa uvoľňujú najmä z poškodených tkanív.

Vnútorná koagulácia prebieha bez vplyvu faktorov poškodenia tkaniva a, akokoľvek sa to môže zdať zvláštne, krv koagulujúca na povrchu skla alebo vo vnútri skúmavky koaguluje podľa mechanizmu identického s vnútornou koaguláciou. K vnútornému zrážaniu krvi dochádza, keď krv prichádza do kontaktu s negatívne nabitými povrchmi. V intaktnej cieve dochádza ku koagulácii, keď krv prichádza do kontaktu s negatívne nabitými endotelovými povrchmi, ako aj s kolagénom alebo fosfolipidmi. Negatívne náboje, kolagén alebo fosfolipidy aktivujú faktor XII (Hagemanov faktor), ktorý následne aktivuje faktor XI. Potom aktivovaný faktor XI v prítomnosti iónov Ca2+ a fosfolipidov robí faktor IX (vianočný faktor) aktívnym. Faktor IX tvorí komplex s faktorom VIII (antihemofilný faktor), Ca2+ iónmi a aktivuje faktor X (Stewartov faktor). Aktivovaný faktor X interaguje s aktivovaným faktorom V, iónmi Ca2+ a fosfolipidmi za vzniku enzýmu, ktorý aktivuje protrombín. Ďalej reakcia prebieha podobne pre vnútornú aj vonkajšiu koaguláciu.

Vonkajšia koagulácia sa vyskytuje pod vplyvom faktorov uvoľnených z poškodených tkanív. Počiatočným momentom vonkajšej koagulácie je interakcia faktora III (tkanivový faktor) za prítomnosti iónov Ca2+ a fosfolipidov s faktorom VIII (prokonvertín), čo vedie k aktivácii faktora X (Stewartov faktor). Ďalej reakcia prebieha podobne ako reakcia prebiehajúca počas vnútornej koagulácie.

Druhý stupeň koagulácie prebieha podobne pri vnútornej aj vonkajšej koagulácii a spočíva v tom, že faktor II (protrombín) interaguje s faktormi V a X a vedie k tvorbe trombínu.

Tretím stupňom koagulácie je premena fibrinogénu na fibrín pod vplyvom trombínu. Trombín rozkladá fibrín; výsledný fibrínový monomér v prítomnosti iónov Ca2+ a faktora XIII (faktor stabilizujúci fibrín) tvorí husté vlákna vo forme nerozpustnej zrazeniny. Vzniknutá zrazenina (trombus) sa stlačí (zhutní), pričom sa uvoľní tekutina – sérum. V procese zhutňovania, nazývanom retrakcia, zohrávajú krvné doštičky dôležitú úlohu. V podmienkach nedostatku krvných doštičiek proces stiahnutia nenastáva. Faktom je, že krvné doštičky obsahujú kontraktilný proteín - trombostenín, ktorý sa pri interakcii s ATP znižuje. Krvná zrazenina nie je trvalá a po chvíli sa rozpustí alebo lyzuje. Počas lýzy sa neaktívny prekurzor profibrinolyzínu (plazminogén) premieňa na aktívna forma- fibrinolyzín (plazmín) pod vplyvom faktora XII (Hagemanov faktor). Prvé časti fibrinolyzínu, ktoré vznikli podľa princípu spätná väzba zvýšiť vplyv faktora XII na proces tvorby štiepenia

enzým. Fibrinolyzín ničí sieť fibrínových filamentov a vedie k rozpadu zrazeniny. Telo udržiava rovnováhu medzi tvorbou krvných zrazenín a ich lýzou. Takže v reakcii na zavedenie prírodného faktora, ktorý zabraňuje koagulácii - heparínu, dochádza k zvýšeniu koncentrácie profibrinolyzínu v krvi. S najväčšou pravdepodobnosťou je tento proces zodpovedný za udržanie normálneho prietoku krvi v kapilárach, čím sa zabráni tvorbe mikrozrazenín.

Naše telo obsahuje faktory, ktoré kontrolujú, alebo skôr brzdia tvorbu krvných zrazenín. Krv obsahuje faktory ako antitromboplastín, antitrombín, ktoré môžu kontrolovať koaguláciu v rôznych štádiách. Ak sa teda z tkanív uvoľní malé množstvo tromboplastínu, potom môže stačiť na spustenie koagulačného procesu a aktiváciu X faktora. V tomto prípade je však možné zabrániť koagulácii pod vplyvom heparínu. je polysacharid produkovaný v žírnych bunkách. Jeho pôsobenie je zamerané na narušenie procesu premeny protrombínu na trombín. Antitrombín je komplex látok, ktoré bránia premene fibrinogénu na fibrín. Antitromboplastín (aktivovaný C-proteín) inhibuje aktiváciu koagulačných faktorov V a VIII.

Spomalenie procesu koagulácie možno pozorovať: 1) s poklesom vitamínu K v potravinách, čo znižuje hladinu protrombínu; 2) s poklesom počtu krvných doštičiek, čo znižuje hladinu faktorov aktivujúcich zrážanlivosť; 3) pri ochoreniach pečene, čo vedie k zníženiu obsahu proteínov zapojených do koagulácie a faktorov aktivácie koagulácie; 4) pri chorobách genetickej povahy, keď v tele chýbajú niektoré koagulačné faktory (napríklad VIII - antihemofilné); 5) so zvýšením obsahu fibrinolyzínu v krvi.

Zvýšenie koagulability možno pozorovať: 1) s lokálnym potlačením aktivity antitrombínu a tromboplastínu (C-aktivovaný proteín) v malých cievach, najčastejšie sa tento proces vyskytuje v malých žilových cievach a vedie k tvorbe krvných zrazenín; 2) s veľkými chirurgickými zákrokmi, ktoré spôsobujú rozsiahle poškodenie tkaniva; 3) s ťažkou vaskulárnou sklerózou, zvýšením nábojov v cievnej stene (endoteli) a nahromadením iónov Ca2+ na nej.

Jednotlivé epizódy zvýšeného krvácania môžu byť od seba oddelené mnohými mesiacmi a dokonca rokmi, a potom sa vyskytujú pomerne často. V tomto ohľade je pre diagnostiku dedičných defektov hemostázy mimoriadne dôležitá starostlivo zozbieraná anamnéza nielen pre samotného pacienta, ale aj pre všetkých jeho príbuzných. Zároveň je potrebné zistiť typ krvácania u pacienta a príbuzných dôkladným rozborom minimálnych známok krvácania - periodické: kožný hemoragický syndróm, krvácanie z nosa alebo krvácanie po úrazoch, rezných ranách, trvanie menštruačného krvácania u dievčat hemartróza a pod.

V klinickej praxi je vhodné rozlíšiť niekoľko typov krvácania:

1. Typ hematóm - bolestivé rozsiahle krvácania sa zisťujú v podkožného tkaniva, pod aponeurózy, do seróznych membrán, do svalov a kĺbov, zvyčajne po úrazoch s rozvojom deformujúcej artrózy, kontraktúr, patologických zlomenín. Existuje predĺžené, hojné poúrazové a pooperačné krvácanie, menej často - spontánne. Neskorá povaha krvácania je vyjadrená niekoľko hodín po poranení. Typ hematómu je charakteristický pre hemofíliu A a B (nedostatok faktorov VIII a IX).

2. Petechiálny škvrnitý (modrinový) alebo mikrocirkulačný typ je charakterizovaný petechiami, ekchymózami na koži a slizniciach, spontánnymi (asymetrické krvácania do kože a slizníc vyskytujúce sa najmä v noci) alebo krvácaním, ktoré sa vyskytuje pri najmenšom poranení. : nosové, gingiválne, maternicové, obličkové. Hematómy sa tvoria zriedkavo, pohybový aparát netrpí. Pooperačné krvácanie nie je pozorované (okrem tonzilektómie). Časté a nebezpečné krvácanie do mozgu; spravidla im predchádzajú petechiálne krvácania do kože a slizníc.

Mikrocirkulačný typ sa pozoruje s trombocytopéniou a trombocytopatiami, s hypo- a dysfibrinogenémiou, deficitom faktorov X, V a II.

3. Zmiešaný (mikrocirkulačno-hematómový) typ je charakterizovaný kombináciou vyššie uvedených dvoch foriem a niektorých znakov; prevláda mikrocirkulačný typ, mierne exprimovaný typ hematóm (krvácanie hlavne v podkoží). Krvácanie v kĺboch ​​je zriedkavé. Tento typ krvácania sa pozoruje pri von Willebrandovej chorobe a von Willebrand-Jurgensovom syndróme, pretože nedostatok koagulačnej aktivity plazmatických faktorov (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) je kombinovaný s dysfunkciou krvných doštičiek. Zo získaných foriem môže byť tento typ krvácania spôsobený nedostatkom faktorov protrombínového komplexu a faktora XIII, DIC, predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami a výskytom imunitných inhibítorov faktorov XIII a IV v krvi.

4. Vaskuliticko-fialový typ je spôsobený exsudatívno-zápalovými javmi v mikrocievach na pozadí imunoalergických a infekčno-toxických porúch. Najčastejším ochorením v tejto skupine je (Schonleinov-Henochov syndróm). Hemoragický syndróm predstavujú symetricky umiestnené, najmä na končatinách v oblasti veľkých kĺbov, prvky zreteľne ohraničené od zdravej kože, vystupujúce nad jej povrch, reprezentované papuľami, pľuzgiermi, pľuzgiermi, ktoré môžu byť sprevádzané nekrózou a krustovaním. Môže nastať zvlnený priebeh, „kvitnutie“ prvkov od karmínovej až po žltá farba nasleduje mierne olupovanie kože. Pri vaskuliticko-fialovom type sú možné abdominálne krízy so silným krvácaním, vracaním, makro- a mikrohematúriou (častejšie), často prechádzajúcou do DIC.

5. Angiomatózny typ je charakteristický pre rôzne formy teleangiektázie pri angiómoch, arteriovenóznych skratoch. Najbežnejším typom je Osler-Renduov syndróm.

Poruchy v systéme megakaryocytov a krvných doštičiek:

1. Zmena kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek - trombocytopénia;

2. Zmeny funkčných vlastností krvných doštičiek – trombocytopatia.

Trombocytopénia:

Najznámejším a najrozšírenejším ochorením tejto skupiny je idiopatické (ITP). Idiopatický je dedičný aj získaný, druhý variant je bežnejší. Frekvencia ITP je približne 1/10 000, pričom ženy ochorejú asi 2-krát častejšie ako muži (v detstve ochorejú rovnako často dievčatá aj chlapci). Získaná ITP je bežnejšia u žien vo veku 20 až 50 rokov. Často sa ITP vyskytuje na pozadí chorôb, ako je chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, systémový lupus erythematosus a ďalšie. autoimunitné ochorenia. V tomto prípade hlavný dôvod zníženie počtu krvných doštičiek v krvi je inhibícia megakaryocytárneho zárodku kostná dreň avšak pridanie imunitného mechanizmu zvyšuje trombocytopéniu. s ITP vznikajú proti nezmeneným trombocytom, najčastejšie sú namierené proti hlavným a najimunogénnejším doštičkovým proteínom - komplexu membránových glykoproteínov (GP) IIb-IIIa a GP Ib. Patogenéza ochorenia je založená na skrátení životnosti krvných doštičiek. Normálna životnosť krvných doštičiek dosahuje 7-10 dní, pri Werlhofovej chorobe (ITP) niekoľko hodín. V dôsledku deštrukcie krvných doštičiek (k deštrukcii dochádza tak v dôsledku pôsobenia autoprotilátok, ako aj v dôsledku deštrukcie v slezine) dochádza k prudkej aktivácii trombocytopoézy. Tvorba krvných doštičiek sa zvyšuje 2-6 krát, zvyšuje sa počet megakaryocytov, prudko sa urýchľuje štiepenie krvných doštičiek z megakaryocytov. To všetko vytvára mylný dojem, že šnurovanie krvných doštičiek je zlomené, hoci v skutočnosti k šnurovaniu dochádza oveľa rýchlejšie.

Do samostatnej podskupiny sa delia takzvané hapténové (heteroimunitné) trombocytopénie. Pri tejto patológii vznikajú autoprotilátky proti zmeneným alebo cudzím antigénnym štruktúram na povrchu krvných doštičiek, ktoré sa objavujú napr.

v dôsledku vystavenia účinkom liekov alebo vírusov. Medzi lieky, ktoré môžu stimulovať tvorbu hapténu a liekovú trombocytopéniu, patria lieky chinidínovej série a. Trombocytopénia vyvolaná liekmi je dočasná a zvyčajne vymizne po vysadení liekov. Heteroimunitná trombocytopénia v dôsledku vystavenia vírusom sa najčastejšie vyskytuje u detí, niekedy môže byť trombocytopénia dôsledkom očkovania. U dospelých je známa súvislosť trombocytopénie s infekciou HIV. Predpokladá sa, že vírusy môžu meniť antigénnu štruktúru krvných doštičiek, a to ako v dôsledku interakcie s membránovými proteínmi, tak v dôsledku nešpecifickej fixácie na povrchu krvných doštičiek. V dôsledku toho môže dôjsť k vývoju proti zmeneným krvným doštičkám a skríženej reakcii samotných antivírusových protilátok s krvnými doštičkami.

Trombocytopatie:

Trombocytopatia je veľká skupina ochorení charakterizovaných kvalitatívne porušenie krvných doštičiek (trombocytov). Pri trombocytopatiách v krvných doštičkách sú funkcie agregácie a adhézie znížené alebo úplne chýbajú, takže hlavným príznakom trombocytopatií je zvýšené krvácanie. Trombocytopatie sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien, ale prejavy zvýšeného krvácania u žien sú výraznejšie.

Trombocytopatie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: vrodené a získané počas života.

Vrodené poruchy krvných doštičiek sú charakterizované dedičným nedostatkom špeciálnych bielkovín na povrchu krvných doštičiek alebo proteínových granúl umiestnených v dutine platničiek, ako aj porušením tvaru a veľkosti krvných doštičiek. Vrodené trombocytopatie zahŕňajú: Glanzmannovu trombocytopatiu, Bernard-Soulierov syndróm, May-Hegglinovu anomáliu, ako aj extrémne zriedkavé defekty krvných doštičiek, ako je Pearsonova-Stobeho anomália, esenciálna atrombia atď. nebezpečné prejavy choroby sú krvácania do sietnice, mozgu a jeho membrán.

Pri získaných trombocytopatiách, ako aj pri vrodených, je nedostatok bielkovín, a to ako na povrchu krvných doštičiek, tak aj v samotných platničkách, ale dôvodom je vonkajší vplyv. Klinické prejavy rovnako ako pri vrodených trombocytopatiách.

Príčiny získaných trombocytopatií:

ochorenia krvného systému akútna leukémia, chronické leukémie, rôzne formy nedostatkov faktorov zrážanlivosti krvi);

Ochorenie pečene, najčastejšie pečene

ochorenia obličiek s porušením ich funkcií v záverečné fázy (ťažké formy glomerulonefritída, polycystická atď.);

Masívne transfúzie krvi a plazmy (v tejto situácii sú zmeny krvných doštičiek eliminované spravidla samy o sebe v priebehu 2-3 dní);

choroby štítna žľaza, ako je liečba ktorých úplne obnovuje funkciu krvných doštičiek;

Použitie rôznych liekov: deriváty nesteroidných protizápalových liekov, ako je ortofén; ako aj trental,,,niektoré psychofarmaká -,atď.čas účinku na trombocyty každého z liečiv závisí od času obehu v krvi,účinok niektorých z nich,napr.aspirínu môže trvať až do 5 dní po jednorazovej dávke. Závažnosť zvýšeného krvácania je u každého človeka prísne individuálna.

Pri liečbe sa používajú lieky, ktoré zvyšujú lepivosť krvných doštičiek (ide o PAMBA, ATP, hormonálnu terapiu). Pri masívnom krvácaní sa používa substitučná liečba krvnými produktmi: čerstvá zmrazená plazma, kryoprecipitát, v zriedkavých prípadoch darcovský koncentrát krvných doštičiek. Pri získanej trombocytopatii je hlavnou úlohou odstrániť príčinu zvýšeného krvácania.

Koagulopatia:

1. Hemofília.

2. Pseudohemofília (hypoprotrombinémia, hypoproakcelerinémia, hypokonvertinémia, afibrinogenémia atď.)

3. Hemoragické ochorenia spôsobené nadbytkom krvných antikoagulancií.

Hemofília.

Hemofília A je spôsobená nedostatkom antihemofilného globulínu (faktor zrážanlivosti VIII). Hemofília B je spôsobená nedostatkom faktora zrážanlivosti IX. Hemofília A a B sú dedičné choroby, prenášané v súvislosti s chromozómom X, autozomálne recesívne). Hemofília C je spôsobená nedostatkom koagulačného faktora XI (Rosenthalov faktor) a je najzávažnejšia. Hemofília C sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom (trpia ňou ženy aj muži).

V srdci zvýšeného krvácania je nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi. Vyvolávajúcim momentom je vždy trauma (fyzická) t.j. porušenie integrity sliznice, kože.

Priebeh hemofílie má znaky: 1) krvácanie nenastáva hneď po poranení, ale po 2-3 hodinách; 2) závažnosť krvácania nezodpovedá poraneniu; 3) trvanie krvácania až niekoľko hodín a dní; 4) vytvorí sa zrazenina, ale krv naďalej prúdi (úniky); 5) dochádza ku krvácaniu do svalov, do kĺbov, počas vnútorné orgány; 6) krvácanie môže byť z rovnakého miesta (krvácanie sa opakuje).

Liečba: pri hemofílii A: transfúzia citrátovej krvi, kryoprecipitát; pri hemofílii B, C sa používa transfúzia krvnej plazmy, kryoprecipitát a koncentrát koagulačných faktorov. Pri hemartróze prepichnite kĺb injekciou, aby ste zabránili rozvoju hemartritídy.

Zriedkavé koagulopatie.

Zvyšných 15 % sú menej časté deficity iných faktorov hemostatického systému: fibrinogén, protrombín, faktory 5,7,10,11,13 a kombinovaný deficit faktorov 5 a 8. Klinické prejavy týchto „zriedkavých porúch“ zahŕňajú celý rozsah od trendu cez krvácanie až po vážne a dokonca život ohrozujúce krvácanie.

Fibrinogén je 340 kDa glykoproteín syntetizovaný v pečeni a hrá kľúčovú úlohu v systéme hemostázy. Jeho úplná absencia, nazývaná vrodená afibrinogenémia, vedie k menšiemu aj veľmi silnému krvácaniu. Ochorenie sa prenáša autozomálne recesívnym vzorom s frekvenciou 1-2 prípadov na milión ľudí a prejavuje sa znížením hladiny fibrinogénu na 200-800 mg/l. Symptómy sa zvyčajne objavujú od prvých dní života vo forme krvácania v oblasti pupka. Ako ste starší, krvácanie sa môže vyskytnúť kdekoľvek a môže byť katastrofálne. Vrodená hypofibrinogenémia sa prejavuje krvácaním mierneho až stredného typu, ktoré je však možné zastaviť len serióznymi terapeutickými opatreniami; získané - možno pozorovať pri syndróme, ochoreniach pečene a na pozadí užívania trombolytík.

Vrodený nedostatok protrombínu je extrémne zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie. Všetci pacienti mali často vonkajšie krvácanie zo slizníc aj vnútorné krvácanie rôznej lokalizácie intrakraniálne hematómy. Dedičný deficit protrombínu je popisovaný aj ako zmiešaný deficit faktorov 7, 9, 10 a proteínov C a S. Existujú aj prípady vrodenej dysprotrombinémie, pri ktorej závažnosť sklonu ku krvácaniu zodpovedá hladine protrombínu v krvi. .

Faktor VII je konvertovaný na svoju aktívnu formu tkanivovým faktorom (TF) a komplex TF:VIIa iniciuje proces zrážania. Nedostatok F VII je zriedkavé ochorenie (1 prípad na 500 000 ľudí) a jeho príznaky sú rôzne. Pacienti s aktivitou faktora nižšou ako 1 % trpia závažnými poruchami zrážanlivosti, podobnými prejavom ťažkej hemofílie A. Pri hladine faktora VII viac ako 5 %,

pacienti majú len malé epizódy krvácania zo slizníc. Existujú správy o možnosti trombózy na pozadí nedostatku F VII a bol tiež opísaný kombinovaný nedostatok faktorov VII, IX a X.

Faktor X je 56 kDa 2-reťazcový zymogén, ktorý voľne cirkuluje v plazme. Jeho aktivovaný formulár je enzýmová zložka protrombinázového komplexu, ktorý je katalyzátorom premeny protrombínu na trombín. Vrodený nedostatok tohto faktora je zriedkavý a prenáša sa prostredníctvom autozomálne recesívneho mechanizmu. Získaný nedostatok bol opísaný pri amyloidóze, akút respiračné infekcie a leukémie, ako je akútna myeloblastóza. Typ a frekvencia krvácania zvyčajne zodpovedajú úrovni nedostatku faktora. Väčšina bežné príznaky zahŕňajú hemartrózu, menštruačné krvácanie a spontánne hematómy, menej časté hematúrie a lézie centrálneho nervového systému.

Nedostatok faktora XI sa prejavuje extrémne premenlivými klinickými prejavmi, ale krvácanie sa zvyčajne vyskytuje iba v súvislosti s chirurgickým zákrokom alebo traumou. U žien sa táto patológia príležitostne prejavuje hojným menštruačným krvácaním. Nedostatok sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a najčastejšie sa vyskytuje u aškenázskych Židov, kde frekvencia patológie dosahuje 8%. Na rozdiel od klasickej hemofílie pri tomto ochorení neexistuje súlad medzi hladinou faktora v krvi a závažnosťou krvácania.

Vazopatia.

Najčastejšou je Henochova-Schonleinova choroba (hemoragická imunitná mikrotrombovaskulitída). Patogenéza Henoch-Schonleinovej choroby je založená na imunologických patologický proces. V skutočnosti s touto patológiou hovoríme o 3. type alergické reakcie- fenomén Arthus. Toto ochorenie sa považuje za dedičné, dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Stretáva sa s rovnakú frekvenciu u chlapcov a dievčat. Častejšie epizódy tejto choroby sa pozorujú na jar a na jeseň Častejšie u detí predškolského veku a školského veku. Proces cievneho poškodenia môže byť systémový, ale najčastejšie (v drvivej väčšine prípadov) je lokalizovaný v rámci jedného systému.

Klinické prejavy:

· kožná forma charakterizovaný výskytom hlavne na extenzoroch a bočných plochách dolných končatín, zadku a zriedkavo na tele hemoragickej vyrážky, ktorej veľkosť je od zrna prosa po mince 5 kopejok. Vyrážka je makulárna-papulárna. Niekedy je vyrážka obťažovaná svrbením. Prvky sú kombinované s opuchom dolnej časti nohy, chodidiel, vonkajších pohlavných orgánov, viečok, podobne ako Quinckeho edém. Hemoragické elementy sú v závažných prípadoch nekrotické, čo je jedným z kritérií závažnosti ochorenia. Po chvíli prvky zmiznú a potom dôjde k relapsu. Relaps môže byť spôsobený porušením motorový režim, diéta atď.

kĺbová forma: do patologického procesu sú najčastejšie zapojené veľké kĺby. Kĺbový syndróm je založený na potení serózno-hemoragickej tekutiny do dutiny a synoviálnej membrány, periartikulárnych tkanív. Klinika kĺbového syndrómu: častejšie sú postihnuté veľké kĺby, navonok sú kĺby zväčšené, bolestivý syndróm a to všetko prechádza bez následkov. Vo výške procesu je bolesť veľmi znepokojujúca, pacient zaujme nútenú pozíciu. Kĺby sú edematózne, bolestivé pri palpácii.

Brušná forma: založená na potení serózno-hemoragickej tekutiny do slizníc tráviaci trakt. Klinika: bolesti brucha, rozvoj ochranného napätia predného brušnej steny. Dyspeptické príznaky: vracanie, niekedy s krvou, tekutá stolica s krvou. Takéto deti najčastejšie končia u chirurgov, prípadne v infekčnej nemocnici s ambulanciou nejakého druhu gastroenteritídy. Ak vstúpi dieťa chirurgické oddelenie diagnóza sa robí počas laparotómie.

Žiaľ, pri tomto ochorení sú možné aj neurogénne prejavy, kedy dochádza ku krvácaniu do štruktúr mozgu alebo miechy. V tomto prípade je možný výskyt periférnej paralýzy, afázie, epileptiformných záchvatov.

Opisujú aj srdcovú formu, kedy dochádza k charakteristickým zmenám na membránach srdca. Súčasne dochádza k rozšíreniu všetkých hraníc srdca, poklesu krvného tlaku.

Klinický krvný test: zníženie množstva, hemoglobínu, indexu farby, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, neutrofília s posunom doľava, zrýchlená ESR. Proteínové frakcie: pokles alfa globulínov, zvýšenie niektorých frakcií. Štúdium času zrážania krvi sa znižuje.

Vo všetkých prípadoch, bez ohľadu na závažnosť ochorenia, sa heparín predpisuje v dávke 150-500 IU / kg / deň v štyroch injekciách. Heparín sa podáva subkutánnou injekciou do brucha. O mierna forma heparín sa podáva do 10-14 dní. O stredný stupeň závažnosti av ťažkej forme sa heparín podáva intravenózne počas prvých 2-3 dní a potom subkutánne počas 1-1,5 mesiaca. Dávka sa vyberá individuálne, kritériom účinnosti je v tomto prípade čas zrážania, ktorý by sa mal znížiť. Pri stredne ťažkých a ťažkých formách sa používa aj 0,5-0,7 mg na kg denne počas 5 dní, potom sa urobí 5-dňová prestávka, potom sa uskutoční ďalší kurz počas 5 dní a tak ďalej, kým sa nedosiahne účinok. V niektorých prípadoch, najmä pri chronických recidivujúcich formách, môžete použiť lieky zo série aminochinolínov: Rezoquin, Plaquinil atď. Majú imunosupresívny, protizápalový, analgetický účinok. Tiež so stredne ťažkými a ťažkými formami môžu byť spojené protidoštičkové látky (trental). Môžete tiež použiť plazmaferézu, enterosorpciu.

Rendu-Oslerova choroba.

Súvisí s patológiou cievnej steny, čo vedie k tvorbe hemangiómov. Je založená na defekte steny, zmene jej subendotelovej vrstvy. Stena sa nielen nezúčastňuje hemostázy, ale je tiež ľahko zranená. Spravidla je choroba dedičná. Dedí sa recesívne. Najčastejšie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny, gastrointestinálnom trakte, koži tváre, perách. Vo svojom vývoji prechádza tromi štádiami - štádiom škvrny, hviezdičky a hemangiómu. Diagnostickým znakom je, že pri stlačení tieto útvary zblednú. Klinický obraz je charakterizovaný angiomatóznym typom krvácania. Stav spojenia krvných doštičiek je normálny, plazmatické faktory- dobre. Terapia je symptomatická - v niektorých prípadoch môžu byť tieto formácie vyrezané.

Hemoragické ochorenia a syndrómy sú patologické stavy charakterizované zvýšeným krvácaním v dôsledku nedostatočnosti jedného alebo viacerých prvkov hemostázy.

Etiológia

Prideľte dedičné a získané formy hemoragických ochorení a syndrómov.

Dedičné formy sú spojené s geneticky podmienenými patologickými zmenami cievnej steny, abnormalitami megakaryocytov, krvných doštičiek, adhéznych proteínov krvnej plazmy a plazmatických faktorov systému zrážania krvi.

Získané formy sú vo väčšine prípadov spôsobené poškodením ciev imunitnej, imunokomplexnej, toxicko-infekčnej a dysmetabolickej etiológie (rôzne vaskulitídy), poškodením megakaryocytov a krvných doštičiek rôznej etiológie (trombocytopatia), patológiou adhezívnych proteínov v krvnej plazme a faktormi systému zrážania krvi a multifaktoriálne poruchy systému zrážania krvi ( akútne syndrómy ICE).

Druhy hemoragické choroby

Podľa pôvodu sa rozlišujú tieto typy hemoragických ochorení a syndrómov: vaskulitída, trombocytopénia, trombocytopatia, koagulopatia, DIC.

Vaskulitída. Spôsobené primárnou léziou cievnej steny s možným sekundárnym rozvojom porúch zrážanlivosti a krvných doštičiek. Táto skupina zahŕňa dedičnú hemoragickú telangiektáziu. randu–Osler, syndróm Elers –Danlo , syndróm Marfana , obrie hemangiómy v syndróme Kazabacha–Merritt, hemoragická vaskulitída Schoenlein-Genoch, erytém, hemoragické horúčky, hypovitaminóza C a B atď.

trombocytopénia. Vyvíjajú sa v dôsledku primárnej lézie zárodku megakaryocytov a krvných doštičiek, redistribúciou krvných doštičiek a ich ukladaním v slezine, zvýšenej deštrukcii (napríklad pri SLE alebo idiopatickej trombocytopenickej purpure), zvýšenej spotrebe krvných doštičiek a tvorbe trombov (DIC, trombotické trombocytopenická purpura), užívanie určitých liekov.

Trombocytopatie. Sú charakterizované prítomnosťou abnormálnych krvných doštičiek s porušením ich funkcií. Najbežnejšou z nich je trombasténia Glyantsmann a choroba pozadie Willebrand .

koagulopatia. Spôsobené poruchami zrážanlivosti krvi.

† Dedičné koagulopatie: hemofília A, hemofília B, pozadie Willebrand nedostatok faktorov zrážania krvi;

† Získané koagulopatie: koagulopatie závislé od vitamínu K (spôsobené zlyhaním pečene, malabsorpciou vitamínu K, nutričným nedostatkom vitamínu K, užívaním liekov ako je kumarín), DIC, patológia pečene (vedie k nedostatku mnohých faktorov zrážanlivosti), patologické inhibítory zrážanlivosti ( lupus antikoagulant; špecifické inhibítory koagulácie – protilátky špecifické pre jednotlivé koagulačné proteíny);

- Porušenie stabilizácie fibrínu, zvýšená fibrinolýza, vrátane liečby priamymi a nepriamymi antikoagulanciami, fibrinolytikami (streptokináza, urokináza, altepláza atď.);

† Iné získané poruchy zrážanlivosti: Deficity koagulačných faktorov sa môžu vyskytnúť pri somatických ochoreniach (napríklad pri amyloidóze – deficit faktora X).

ICE. Sú výsledkom komplexných porušení rôznych častí systému hemostázy.

Typy krvácajúca

Existujú nasledujúce typy krvácania.

Kapilárne alebo mikrocirkulačné (petechiálne modriny) typ krvácania. Je charakterizovaná petechiálnymi vyrážkami, modrinami a ekchymózou na koži a slizniciach. Často v kombinácii so zvýšeným krvácaním slizníc (krvácanie z nosa, menorágia). Možný vývoj závažných krvácaní do mozgu. Tento typ krvácania je charakteristický pre trombocytopéniu a trombocytopatiu, choroby pozadie Willebrand , nedostatočnosť faktorov protrombínového komplexu (VII, X, V a II), niektoré varianty hypo- a dysfibrinogenémie, mierne predávkovanie antikoagulanciami.

Krvácanie typu hematóm. Je charakterizovaná bolestivými, intenzívnymi krvácaniami v podkoží, svaloch, veľkých kĺboch, v pobrušnici a retroperitoneálnom priestore. Hematómy môžu viesť k stlačeniu nervov, deštrukcii chrupavkového a kostného tkaniva a dysfunkcii muskuloskeletálneho systému. Niekedy sa vyvinie renálne a gastrointestinálne krvácanie. Predĺžené krvácanie je charakteristické pre rezné rany, rany po extrakcii zubov a chirurgických zákrokoch, čo často vedie k rozvoju anémie. Tento typ krvácania sa pozoruje pri niektorých dedičných poruchách zrážanlivosti krvi (hemofília A a B, závažný nedostatok faktora VII), získanej koagulopatii sprevádzanej objavením sa inhibítorov faktorov VIII, IX, VIII + V v krvi a so pri predávkovaní antikoagulanciami, ako aj pri dedičnej trombocytopatii s nedostatkom platničkového faktora 3.

Zmiešaný kapilárno-hematómový typ krvácania. Je charakterizovaná petechiálno-modrinovými vyrážkami v kombinácii s rozsiahlymi hustými krvácaniami a hematómami. Pozorované u dedičných (závažný nedostatok faktorov VII a XIII, ťažká forma ochorenia pozadie Willebrand ) a získané (akútne syndrómy DIC, významné predávkovanie priamymi a nepriamymi antikoagulanciami) poruchy.

Vaskuliticko-fialový typ krvácania. Prejavuje sa hemoragickými alebo erytematóznymi (na zápalovom podklade) vyrážkami, je možný rozvoj zápalu obličiek a črevného krvácania; pozorované pri infekčnej a imunitnej vaskulitíde.

Angiomatózny typ krvácania. Je charakterizovaná opakovaným striktne lokalizovaným a spojeným s lokálnym vaskulárnym patologickým krvácaním. Pozorované s telangiektázami, angiómami, arteriovenóznymi skratmi.

Hlavná príčin krvácajúca

Hlavné príčiny hypokoagulácie a krvácania sú znázornené na obr. 21-27.

Ryža. 21-27. Hlavné príčiny hypokoagulácie krvných bielkovín a hemoragického syndrómu.

Mechanizmy Hypokoagulácia

Mechanizmy hypokoagulácie a krvácania sú znázornené na obr. 21-28.

Ryža. 21-28. Hlavné mechanizmy hypokoagulácie krvi a hemoragického syndrómu.

Hemoragické ochorenia a syndrómy môžu byť spôsobené patológiou krvných ciev (vazopatie), krvných doštičiek (trombocytopatia), hemostatickým systémom (koagulopatia).

Hemoragické choroby, podmienené patológia plavidlá

Typickými chorobami tejto skupiny sú choroby Randu-Osler, purpura Schoenlein-Genoch, primárna hemoragická vaskulitída.

Choroba Randu-Osler

randu–Osler–Weber ochorenie (dedičná hemoragická telangiektázia, dedičný hemoragický angióm, Osler-Weber, choroba Osler) - dedičná () angiopatia, prejavujúca sa mnohopočetnými teleangiektáziami a hemoragickým syndrómom. Frekvencia. 1:16 000 obyvateľov.

Liečba a prevencia

Na zastavenie krvácania sa používa lokálna a celková hemostatická liečba (výplach roztokom trombínu a 5% roztokom kyseliny aminokaprónovej, tamponáda nosa olejovými tampónmi, odlúčenie sliznice v oblasti krvácania, kauterizácia). Efektívnejšia kryoterapia. Niekedy je potrebné pristúpiť k chirurgickej liečbe (excízia angiómov, plastická operácia nosovej priehradky, podviazanie a embolizácia tepien). Používajú aj baroterapiu, kauterizáciu laserom. So sprievodným nedostatkom faktora pozadie Willebrand vykonávať transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy, zavedenie kryoprecipitátu. S rozvojom anémie sa vykonávajú krvné transfúzie, predpisujú sa prípravky železa.

Pacienti by sa mali vyhnúť traume slizníc v mieste lokalizácie angiómov. Sliznica nosa sa lubrikuje lanolínom (s trombínom) alebo neutrálnymi olejmi. Pri vstupe do manželstva je nevyhnutné genetické poradenstvo.

Hemoragické vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (anafylaktoidná purpura, vaskulitída imunitného komplexu, Schoenlein-Genoch) - krvácanie spôsobené poškodením malých ciev imunitnými komplexmi a zložkami komplementového systému (pozri článok „Purpura“ v prílohe „Referenčná kniha“ na CD).

Hemoragické syndrómy, podmienené patológia krvných doštičiek

Hemoragické syndrómy spôsobené patológiou krvných doštičiek (trombocytopénia a trombocytopatia) zahŕňajú idiopatickú trombocytopenickú purpuru, trombasténiu Glyantsmann , syndróm Bernard – Soulier(Pozrite si časť Patofyziológia krvných doštičiek v kapitole 21 a súvisiace články v prílohe slovníka na disku CD).

Hemoragické choroby, podmienené priestupkov zrážanie systémov krvi

Štádiá hemokoagulačnej kaskády sú znázornené na obr. 21-25.

Druhy koagulopatia

dedičná koagulopatia.

Nedostatok zložiek faktora VIII (hemofília A, pozadie Willebrand ) a faktor IX (hemofília B); ide o najčastejšiu dedičnú koagulopatiu (viac ako 95 % prípadov). Pozrite si článok Hemofília v prílohe Slovník pojmov na CD.

Nedostatok faktorov VII, X, V a XI (každý 0,3–1,5 % prípadov).

Nedostatok iných faktorov: XII (defekt Hageman), II (hypoprotrombinémia), I (hypodysfibrinogenémia), XIII (nedostatok fibrín-stabilizačného faktora) sú extrémne zriedkavé (jediné pozorovania).

Získaná koagulopatia.

ICE syndróm.

Nedostatok alebo inhibícia aktivity faktorov protrombínového komplexu (II, VII, X, V) pri ochoreniach pečene, obštrukčnej žltačke, črevnej dysbakterióze, predávkovaní antagonistami vitamínu K (kumaríny, fenylín), hemoragickej chorobe novorodenca.

Koagulopatia spojená s objavením sa imunitných inhibítorov koagulačných faktorov v krvi (najčastejšie protilátok proti faktoru VIII).

Krvácanie v dôsledku heparinizácie, zavedenie fibrinolytických liekov [(streptokináza, urokináza, altepláza (actilyse)] a defibrinačný účinok.