సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్: లోతుగా శ్వాస తీసుకోండి! మీరు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ పొందగలరా?

- తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధి, కణజాల నష్టం మరియు ఎక్సోక్రైన్ గ్రంధుల బలహీనమైన రహస్య కార్యకలాపాలు, అలాగే ఫంక్షనల్ డిజార్డర్స్, ప్రధానంగా శ్వాసకోశ మరియు జీర్ణ వ్యవస్థల నుండి వ్యక్తమవుతుంది. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క ఊపిరితిత్తుల రూపం విడిగా విడిగా ఉంటుంది. దానితో పాటు, పేగు, మిశ్రమ, వైవిధ్య రూపాలు మరియు మెకోనియం ఇలియస్ ఉన్నాయి. ఊపిరితిత్తుల సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చిన్నతనంలో మందపాటి కఫంతో కూడిన పరోక్సిస్మల్ దగ్గు, పునరావృతమయ్యే దీర్ఘకాలిక బ్రోన్కైటిస్ మరియు న్యుమోనియా యొక్క అబ్స్ట్రక్టివ్ సిండ్రోమ్, ఛాతీ వైకల్యానికి దారితీసే శ్వాసకోశ పనితీరు యొక్క ప్రగతిశీల రుగ్మత మరియు దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా సంకేతాలతో వ్యక్తమవుతుంది. అనామ్నెసిస్, ఊపిరితిత్తుల రేడియోగ్రఫీ, బ్రోంకోస్కోపీ మరియు బ్రోంకోగ్రఫీ, స్పిరోమెట్రీ, మాలిక్యులర్ జెనెటిక్ టెస్టింగ్ ప్రకారం రోగ నిర్ధారణ స్థాపించబడింది.

ICD-10

E84సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్

సాధారణ సమాచారం

- తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధి, కణజాల నష్టం మరియు ఎక్సోక్రైన్ గ్రంధుల బలహీనమైన రహస్య కార్యకలాపాలు, అలాగే ఫంక్షనల్ డిజార్డర్స్, ప్రధానంగా శ్వాసకోశ మరియు జీర్ణ వ్యవస్థల నుండి వ్యక్తమవుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో మార్పులు ప్యాంక్రియాస్, కాలేయం, చెమట, లాలాజల గ్రంథులు, ప్రేగులు, బ్రోంకోపుల్మోనరీ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తాయి. ఈ వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉంటుంది, ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వారసత్వం (పరివర్తన చెందిన జన్యువు యొక్క వాహకాలు అయిన ఇద్దరు తల్లిదండ్రుల నుండి). సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లోని అవయవాలలో ఉల్లంఘనలు అభివృద్ధి యొక్క ప్రినేటల్ దశలో ఇప్పటికే సంభవిస్తాయి మరియు రోగి వయస్సుతో క్రమంగా పెరుగుతాయి. మునుపటి సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది, వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది మరియు దాని రోగ నిరూపణ మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క దీర్ఘకాలిక కోర్సు కారణంగా, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులకు స్థిరమైన చికిత్స మరియు నిపుణుల పర్యవేక్షణ అవసరం.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధికి కారణాలు మరియు విధానం

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధిలో, మూడు ప్రధాన అంశాలు దారితీస్తున్నాయి: బాహ్య స్రావం గ్రంథులకు నష్టం, బంధన కణజాలంలో మార్పులు మరియు నీరు మరియు ఎలక్ట్రోలైట్ ఆటంకాలు. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌కు కారణం జన్యు పరివర్తన, దీని ఫలితంగా CFTR (ట్రాన్స్‌మెంబ్రేన్ రెగ్యులేటర్ ఆఫ్ సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్) ప్రోటీన్ యొక్క నిర్మాణం మరియు విధులు, ఇది బ్రోంకోపుల్మోనరీ సిస్టమ్, ప్యాంక్రియాస్, ఎపిథీలియం లైనింగ్ యొక్క నీరు మరియు ఎలక్ట్రోలైట్ జీవక్రియలో పాల్గొంటుంది. కాలేయం, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, పునరుత్పత్తి వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలు, చెదిరిపోతాయి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో, ఎక్సోక్రైన్ గ్రంధుల రహస్యం (శ్లేష్మం, లాక్రిమల్ ద్రవం, చెమట) యొక్క భౌతిక రసాయన లక్షణాలు మారుతాయి: ఇది ఎలక్ట్రోలైట్స్ మరియు ప్రోటీన్ యొక్క అధిక కంటెంట్‌తో మందంగా మారుతుంది మరియు ఆచరణాత్మకంగా విసర్జన నాళాల నుండి ఖాళీ చేయబడదు. నాళాలలో జిగట రహస్యాన్ని నిలుపుకోవడం వల్ల వాటి విస్తరణ మరియు చిన్న తిత్తులు ఏర్పడతాయి, అన్నింటికంటే బ్రోంకోపుల్మోనరీ మరియు జీర్ణ వ్యవస్థలలో.

ఎలక్ట్రోలైట్ అవాంతరాలు కాల్షియం, సోడియం మరియు క్లోరిన్ స్రావాలలో అధిక సాంద్రతలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. శ్లేష్మం స్తబ్దత గ్రంధి కణజాలం యొక్క క్షీణత (సంకోచం) మరియు ప్రగతిశీల ఫైబ్రోసిస్ (బంధన కణజాలంతో గ్రంథి కణజాలాన్ని క్రమంగా భర్తీ చేయడం), అవయవాలలో స్క్లెరోటిక్ మార్పుల ప్రారంభ రూపానికి దారితీస్తుంది. సెకండరీ ఇన్ఫెక్షన్ విషయంలో ప్యూరెంట్ ఇన్ఫ్లమేషన్ అభివృద్ధి చెందడం ద్వారా పరిస్థితి క్లిష్టంగా ఉంటుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో బ్రోంకోపుల్మోనరీ వ్యవస్థ యొక్క ఓటమి కఫం ఉత్సర్గ (జిగట శ్లేష్మం, సిలియేటెడ్ ఎపిథీలియం యొక్క పనిచేయకపోవడం), మ్యూకోస్టాసిస్ అభివృద్ధి (శ్లేష్మం స్తబ్దత) మరియు దీర్ఘకాలిక మంట కారణంగా ఏర్పడుతుంది. చిన్న బ్రోంకి మరియు బ్రోన్కియోల్స్ యొక్క పేటెన్సీ ఉల్లంఘన సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో శ్వాసకోశ వ్యవస్థలో రోగలక్షణ మార్పులను సూచిస్తుంది. మ్యూకోప్యూరెంట్ విషయాలతో బ్రోన్చియల్ గ్రంధులు, పరిమాణంలో పెరుగుతున్నాయి, బ్రోంకి యొక్క ల్యూమన్ను పొడుచుకు మరియు బ్లాక్ చేస్తాయి. సాక్యులర్, స్థూపాకార మరియు "డ్రాప్-ఆకారపు" బ్రోన్కిచెక్టాసిస్ ఏర్పడతాయి, ఊపిరితిత్తుల యొక్క ఎంఫిసెమాటస్ ప్రాంతాలు ఏర్పడతాయి, కఫంతో బ్రోంకి యొక్క పూర్తి అవరోధంతో - ఎటెలెక్టాసిస్ జోన్లు, ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలో స్క్లెరోటిక్ మార్పులు (డిఫ్యూజ్ న్యుమోస్క్లెరోసిస్).

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో, బాక్టీరియల్ ఇన్‌ఫెక్షన్ (స్టెఫిలోకాకస్ ఆరియస్, సూడోమోనాస్ ఎరుగినోసా), చీము ఏర్పడడం (ఊపిరితిత్తుల చీము) మరియు విధ్వంసక మార్పుల అభివృద్ధి ద్వారా శ్వాసనాళాలు మరియు ఊపిరితిత్తులలో రోగలక్షణ మార్పులు సంక్లిష్టంగా ఉంటాయి. ఇది స్థానిక రోగనిరోధక వ్యవస్థలో ఆటంకాలు (యాంటీబాడీస్ స్థాయి తగ్గుదల, ఇంటర్ఫెరాన్, ఫాగోసైటిక్ కార్యకలాపాలు, బ్రోన్చియల్ ఎపిథీలియం యొక్క క్రియాత్మక స్థితిలో మార్పులు) కారణంగా ఉంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో బ్రోంకోపుల్మోనరీ సిస్టమ్‌తో పాటు, కడుపు, ప్రేగులు, ప్యాంక్రియాస్ మరియు కాలేయానికి నష్టం జరుగుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క క్లినికల్ రూపాలు

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ కొన్ని అవయవాలలో (ఎక్సోక్రైన్ గ్రంధులు), సమస్యల ఉనికి మరియు రోగి వయస్సులో మార్పుల తీవ్రతపై ఆధారపడిన వివిధ రకాల వ్యక్తీకరణల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క క్రింది రూపాలు ఉన్నాయి:

• ఊపిరితిత్తుల (ఊపిరితిత్తుల సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్);
• ప్రేగు సంబంధిత;
• మిశ్రమ (ఏకకాలంలో శ్వాసకోశ వ్యవస్థ మరియు జీర్ణవ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తుంది);
• మెకోనియం ఇలియస్;
• బాహ్య స్రావం (సిరోటిక్, ఎడెమాటస్ - రక్తహీనత), అలాగే చెరిపివేయబడిన రూపాల యొక్క వ్యక్తిగత గ్రంధుల యొక్క వివిక్త గాయాలతో సంబంధం ఉన్న వైవిధ్య రూపాలు.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌ను రూపాల్లోకి విభజించడం ఏకపక్షంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే శ్వాసకోశ యొక్క ప్రధాన గాయంతో, జీర్ణ అవయవాల ఉల్లంఘనలు కూడా గమనించబడతాయి మరియు పేగు రూపంలో, బ్రోంకోపుల్మోనరీ వ్యవస్థలో మార్పులు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధిలో ప్రధాన ప్రమాద కారకం వంశపారంపర్యత (CFTR ప్రోటీన్‌లో లోపం యొక్క ప్రసారం - సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ట్రాన్స్‌మెంబ్రేన్ రెగ్యులేటర్). సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క ప్రారంభ వ్యక్తీకరణలు సాధారణంగా పిల్లల జీవితంలోని ప్రారంభ కాలంలో గమనించబడతాయి: 70% కేసులలో, జీవితంలో మొదటి 2 సంవత్సరాలలో, పెద్ద వయస్సులో చాలా తక్కువ తరచుగా గుర్తించడం జరుగుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పల్మనరీ (శ్వాసకోశ) రూపం

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క శ్వాసకోశ రూపం చిన్న వయస్సులోనే వ్యక్తమవుతుంది మరియు చర్మం పల్లర్, బద్ధకం, బలహీనత, సాధారణ ఆకలితో చిన్న బరువు పెరగడం మరియు తరచుగా SARS వంటి లక్షణాలతో ఉంటుంది. పిల్లలు స్థిరమైన పరోక్సిస్మల్, కోరింత దగ్గును మందపాటి మ్యూకోప్యూరెంట్ కఫంతో కలిగి ఉంటారు, పునరావృతమయ్యే (ఎల్లప్పుడూ ద్వైపాక్షిక) న్యుమోనియా మరియు బ్రోన్కైటిస్, ఉచ్ఛరించబడిన అబ్స్ట్రక్టివ్ సిండ్రోమ్‌తో. శ్వాస తీసుకోవడం కష్టంగా ఉంటుంది, పొడిగా ఉంటుంది మరియు తడిగా ఉండే రాల్స్ బ్రోన్చియల్ అడ్డంకితో వినబడతాయి - పొడి విజిల్ రాల్స్. సంక్రమణ-ఆధారిత బ్రోన్చియల్ ఆస్తమా అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఉంది.

శ్వాసకోశ పనిచేయకపోవడం క్రమంగా పురోగమిస్తుంది, దీనివల్ల తరచుగా తీవ్రతరం అవుతుంది, హైపోక్సియా పెరుగుదల, పల్మనరీ లక్షణాలు (విశ్రాంతి సమయంలో శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, సైనోసిస్) మరియు గుండె వైఫల్యం (టాచీకార్డియా, కార్ పల్మోనాలే, ఎడెమా). ఛాతీ యొక్క వైకల్యం (కీల్డ్, బారెల్ ఆకారంలో లేదా గరాటు ఆకారంలో), గడియారపు అద్దాల రూపంలో గోళ్లలో మార్పు మరియు డ్రమ్ స్టిక్స్ రూపంలో వేళ్ల టెర్మినల్ ఫాలాంగ్స్ ఉన్నాయి. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, నాసోఫారెక్స్ యొక్క వాపు పిల్లలలో కనుగొనబడింది: దీర్ఘకాలిక సైనసిటిస్, టాన్సిల్స్లిటిస్, పాలిప్స్ మరియు అడెనాయిడ్లు. బాహ్య శ్వాసక్రియ యొక్క పనితీరు యొక్క ముఖ్యమైన ఉల్లంఘనలతో, అసిడోసిస్ వైపు యాసిడ్-బేస్ బ్యాలెన్స్లో మార్పు గమనించవచ్చు.

పల్మనరీ లక్షణాలు ఎక్స్‌ట్రాపుల్మోనరీ వ్యక్తీకరణలతో కలిపి ఉంటే, అప్పుడు వారు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క మిశ్రమ రూపం గురించి మాట్లాడతారు. ఇది తీవ్రమైన కోర్సు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది, వ్యాధి యొక్క పల్మోనరీ మరియు ప్రేగుల లక్షణాలను మిళితం చేస్తుంది. జీవితం యొక్క మొదటి రోజుల నుండి, తీవ్రమైన పునరావృత న్యుమోనియా మరియు దీర్ఘకాలిక స్వభావం యొక్క బ్రోన్కైటిస్, నిరంతర దగ్గు మరియు అజీర్ణం గమనించవచ్చు.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క కోర్సు యొక్క తీవ్రతకు ప్రమాణం శ్వాసకోశానికి నష్టం యొక్క స్వభావం మరియు డిగ్రీగా పరిగణించబడుతుంది. ఈ ప్రమాణానికి సంబంధించి, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో శ్వాసకోశ వ్యవస్థకు నష్టం యొక్క నాలుగు దశలు వేరు చేయబడతాయి:

• నేను వేదికఅడపాదడపా క్రియాత్మక మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది: కఫం లేకుండా పొడి దగ్గు, శారీరక శ్రమ సమయంలో కొంచెం లేదా మితమైన శ్వాస ఆడకపోవడం.
• II దశదీర్ఘకాలిక బ్రోన్కైటిస్ అభివృద్ధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు కఫంతో కూడిన దగ్గు, మితమైన శ్వాస ఆడకపోవడం, శ్రమతో తీవ్రతరం, వేళ్లు యొక్క ఫాలాంగ్స్ యొక్క వైకల్యం, తడి రేల్స్, హార్డ్ శ్వాస నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఆస్కల్ట్ చేయబడింది.
• III దశబ్రోంకోపుల్మోనరీ సిస్టమ్ యొక్క గాయాల పురోగతి మరియు సమస్యల అభివృద్ధి (పరిమిత న్యుమోస్క్లెరోసిస్ మరియు డిఫ్యూజ్ న్యుమోఫైబ్రోసిస్, సిస్ట్‌లు, బ్రోన్కియెక్టాసిస్, కుడి జఠరిక రకం ("కోర్ పల్మోనాల్") యొక్క తీవ్రమైన శ్వాసకోశ మరియు గుండె వైఫల్యంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
• IV దశతీవ్రమైన కార్డియో - పల్మనరీ లోపం, మరణానికి దారితీస్తుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క సమస్యలు

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ నిర్ధారణ

అనారోగ్య పిల్లల జీవితాన్ని అంచనా వేసే విషయంలో సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ చాలా ముఖ్యమైనది. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పల్మనరీ రూపం అబ్స్ట్రక్టివ్ బ్రోన్కైటిస్, కోరింత దగ్గు, వేరొక మూలం యొక్క దీర్ఘకాలిక న్యుమోనియా, బ్రోన్చియల్ ఆస్తమా నుండి వేరు చేయబడుతుంది; పేగు రూపం - ఉదరకుహర వ్యాధి, ఎంట్రోపతి, పేగు డైస్బాక్టీరియోసిస్, డైసాకరిడేస్ లోపంతో సంభవించే పేగు శోషణ రుగ్మతలతో.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ నిర్ధారణలో ఇవి ఉంటాయి:

• కుటుంబం మరియు వంశపారంపర్య చరిత్ర అధ్యయనం, వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు;
• రక్తం మరియు మూత్రం యొక్క సాధారణ విశ్లేషణ;
• కోప్రోగ్రామ్ - కొవ్వు, ఫైబర్, కండరాల ఫైబర్స్, స్టార్చ్ యొక్క ఉనికి మరియు కంటెంట్ కోసం మలం యొక్క అధ్యయనం (జీర్ణవ్యవస్థ యొక్క గ్రంధుల ఎంజైమాటిక్ రుగ్మతల స్థాయిని నిర్ణయిస్తుంది);
• కఫం యొక్క మైక్రోబయోలాజికల్ పరీక్ష;
• బ్రోంకోగ్రఫీ (లక్షణమైన "కన్నీటి" బ్రోన్కిచెక్టాసిస్, శ్వాసనాళ లోపాల ఉనికిని గుర్తిస్తుంది)
• బ్రోంకోస్కోపీ (బ్రోంకిలో థ్రెడ్ల రూపంలో మందపాటి మరియు జిగట కఫం ఉనికిని వెల్లడిస్తుంది);
• ఊపిరితిత్తుల X- రే (బ్రోంకి మరియు ఊపిరితిత్తులలో చొరబాటు మరియు స్క్లెరోటిక్ మార్పులను వెల్లడిస్తుంది);
• స్పిరోమెట్రీ (ఉచ్ఛ్వాస గాలి యొక్క వాల్యూమ్ మరియు వేగాన్ని కొలవడం ద్వారా ఊపిరితిత్తుల క్రియాత్మక స్థితిని నిర్ణయిస్తుంది);
• చెమట పరీక్ష - చెమట ఎలక్ట్రోలైట్ల అధ్యయనం - సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ కోసం ప్రధాన మరియు అత్యంత సమాచార విశ్లేషణ (సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగి యొక్క చెమటలో క్లోరైడ్ మరియు సోడియం అయాన్ల యొక్క అధిక కంటెంట్‌ను గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది);
• పరమాణు జన్యు పరీక్ష (సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ జన్యువులో ఉత్పరివర్తనాల ఉనికి కోసం రక్త పరీక్ష లేదా DNA నమూనాలు);
• జనన పూర్వ నిర్ధారణ - జన్యు మరియు పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధుల కోసం నవజాత శిశువుల పరీక్ష.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్, వంశపారంపర్య స్వభావం యొక్క వ్యాధిగా నివారించబడదు కాబట్టి, సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు పరిహార చికిత్స చాలా ముఖ్యమైనవి. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క తగినంత చికిత్స ఎంత త్వరగా ప్రారంభించబడిందో, అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లవాడు జీవించి ఉండటానికి ఎక్కువ అవకాశాలు ఉన్నాయి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ కోసం ఇంటెన్సివ్ థెరపీ II-III డిగ్రీ యొక్క శ్వాసకోశ వైఫల్యం, ఊపిరితిత్తుల నాశనం, "కోర్ పల్మోనాల్" యొక్క డికంపెన్సేషన్, హెమోప్టిసిస్ ఉన్న రోగులలో నిర్వహించబడుతుంది. పేగు అవరోధం, అనుమానిత పెర్టోనిటిస్, పల్మోనరీ రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రమైన రూపాలకు శస్త్రచికిత్స జోక్యం సూచించబడుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స అనేది శ్వాసకోశ మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల యొక్క విధులను పునరుద్ధరించే లక్ష్యంతో ఎక్కువగా రోగలక్షణంగా ఉంటుంది మరియు రోగి యొక్క జీవితాంతం నిర్వహించబడుతుంది. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పేగు రూపం యొక్క ప్రాబల్యంతో, కార్బోహైడ్రేట్లు మరియు కొవ్వుల (కేవలం సులభంగా జీర్ణమయ్యే) పరిమితితో ప్రోటీన్లు (మాంసం, చేపలు, కాటేజ్ చీజ్, గుడ్లు) అధికంగా ఉండే ఆహారం సూచించబడుతుంది. ముతక ఫైబర్ మినహాయించబడుతుంది, లాక్టేజ్ లోపంతో - పాలు. ఆహారంలో ఉప్పును జోడించడం, ద్రవం (ముఖ్యంగా వేడి సీజన్లో) ఎక్కువగా తీసుకోవడం మరియు విటమిన్లు తీసుకోవడం ఎల్లప్పుడూ అవసరం.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పేగు రూపానికి రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీలో డైజెస్టివ్ ఎంజైమ్‌లను కలిగి ఉన్న మందులు తీసుకోవడం ఉంటుంది: ప్యాంక్రియాటిన్, మొదలైనవి (మోతాదు గాయం యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది, వ్యక్తిగతంగా సూచించబడుతుంది). చికిత్స యొక్క ప్రభావం మలం యొక్క సాధారణీకరణ, నొప్పి అదృశ్యం, మలం లో తటస్థ కొవ్వు లేకపోవడం మరియు బరువు సాధారణీకరణ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. జీర్ణ రహస్యాల స్నిగ్ధతను తగ్గించడానికి మరియు వాటి ప్రవాహాన్ని మెరుగుపరచడానికి, ఎసిటైల్సిస్టీన్ సూచించబడుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పల్మనరీ రూపం యొక్క చికిత్స కఫం యొక్క స్నిగ్ధతను తగ్గించడం మరియు బ్రోన్చియల్ పేటెన్సీని పునరుద్ధరించడం, అంటు మరియు శోథ ప్రక్రియను తొలగించడం. జీవితాంతం ప్రతిరోజూ ఎంజైమ్ సన్నాహాలతో (చైమోట్రిప్సిన్, ఫైబ్రినోలిసిన్) ఏరోసోల్స్ లేదా ఉచ్ఛ్వాసాల రూపంలో మ్యూకోలైటిక్ ఏజెంట్లను (ఎసిటైల్సైస్టైన్) కేటాయించండి. ఫిజియోథెరపీకి సమాంతరంగా, ఫిజియోథెరపీ వ్యాయామాలు, ఛాతీ యొక్క వైబ్రేషన్ మసాజ్, పొజిషనల్ (భంగిమ) డ్రైనేజీని ఉపయోగిస్తారు. చికిత్సా ప్రయోజనాల కోసం, బ్రోన్చియల్ చెట్టు యొక్క బ్రోంకోస్కోపిక్ పారిశుధ్యం మ్యూకోలిటిక్ ఏజెంట్లను (బ్రోంకోఅల్వియోలార్ లావేజ్) ఉపయోగించి నిర్వహిస్తారు.

న్యుమోనియా, బ్రోన్కైటిస్ యొక్క తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణల సమక్షంలో, యాంటీబయాటిక్ థెరపీ నిర్వహిస్తారు. వారు మయోకార్డియల్ పోషణను మెరుగుపరిచే జీవక్రియ ఔషధాలను కూడా ఉపయోగిస్తారు: కోకార్బాక్సిలేస్, పొటాషియం ఒరోటేట్, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, కార్డియాక్ గ్లైకోసైడ్లను వాడండి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులు పల్మోనాలజిస్ట్ మరియు స్థానిక థెరపిస్ట్ యొక్క డిస్పెన్సరీ పరిశీలనకు లోబడి ఉంటారు. పిల్లల బంధువులు లేదా తల్లిదండ్రులు వైబ్రేషన్ మసాజ్ పద్ధతులు, రోగి సంరక్షణ నియమాలలో శిక్షణ పొందుతారు. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న పిల్లలకు నివారణ టీకాలు వేసే ప్రశ్న వ్యక్తిగతంగా నిర్ణయించబడుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క తేలికపాటి రూపాలతో ఉన్న పిల్లలు శానిటోరియం చికిత్స పొందుతారు. ప్రీస్కూల్ సంస్థలలో సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లల బసను మినహాయించడం మంచిది. పాఠశాలకు హాజరయ్యే అవకాశం పిల్లల పరిస్థితిపై ఆధారపడి ఉంటుంది, అయితే పాఠశాల వారంలో అదనపు విశ్రాంతి రోజు, చికిత్స మరియు పరీక్ష కోసం సమయం మరియు పరీక్షల నుండి మినహాయింపు అతనికి నిర్ణయించబడతాయి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క సూచన మరియు నివారణ

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క రోగ నిరూపణ చాలా తీవ్రమైనది మరియు వ్యాధి యొక్క తీవ్రత (ముఖ్యంగా పల్మనరీ సిండ్రోమ్), మొదటి లక్షణాలు ప్రారంభమయ్యే సమయం, రోగనిర్ధారణ యొక్క సమయానుకూలత మరియు చికిత్స యొక్క సమర్ధత ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. ఎక్కువ శాతం మరణాలు ఉన్నాయి (ముఖ్యంగా 1 వ సంవత్సరం అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న పిల్లలలో). పిల్లలలో ముందుగా సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ నిర్ధారణ చేయబడుతుంది, టార్గెటెడ్ థెరపీ ప్రారంభించబడుతుంది, అనుకూలమైన కోర్సు ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం పెరిగింది మరియు అభివృద్ధి చెందిన దేశాలలో 40 సంవత్సరాలు.

కుటుంబ నియంత్రణ సమస్యలు, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులు ఉన్న జంటల వైద్య జన్యు సలహాలు, ఈ తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న రోగుల క్లినికల్ పరీక్ష వంటివి చాలా ముఖ్యమైనవి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అనేది ప్రపంచవ్యాప్తంగా 100,000 కంటే ఎక్కువ మందిని ప్రభావితం చేసే అరుదైన జన్యు వ్యాధి పేరు. రష్యాలో, ఈ వ్యాధి చాలా తక్కువగా ఉంది. గణాంకాల ప్రకారం, కాకేసియన్ జాతికి చెందిన ప్రతి 20వ ప్రతినిధి సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ జన్యువు. ఆరోగ్య మరియు సామాజిక అభివృద్ధి మంత్రిత్వ శాఖ ప్రకారం, రష్యాలో సుమారు 2,500 మంది ఈ రోగనిర్ధారణతో నివసిస్తున్నారు. అయితే, వాస్తవ సంఖ్య 4 రెట్లు ఎక్కువ.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అంటే ఏమిటి?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ (CF) అనేది ఒక సాధారణ వంశపారంపర్య వ్యాధి. CFTR జన్యువు యొక్క లోపం (మ్యుటేషన్) కారణంగా, అన్ని అవయవాలలో స్రావాలు చాలా జిగటగా, మందంగా ఉంటాయి, కాబట్టి వాటి ఒంటరిగా ఉండటం కష్టం. ఈ వ్యాధి బ్రోంకోపుల్మోనరీ వ్యవస్థ, ప్యాంక్రియాస్, కాలేయం, చెమట గ్రంథులు, లాలాజల గ్రంథులు, ప్రేగు గ్రంథులు మరియు సెక్స్ గ్రంథులను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఊపిరితిత్తులలో, జిగట కఫం చేరడం వలన, పిల్లల జీవితంలో మొదటి నెలల్లో శోథ ప్రక్రియలు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

1. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్నవారి లక్షణాలు ఏమిటి?

వ్యాధి యొక్క మొదటి లక్షణాలలో ఒకటి తీవ్రమైన, బాధాకరమైన దగ్గు మరియు శ్వాసలోపం. ఊపిరితిత్తులలో, వెంటిలేషన్ మరియు రక్త సరఫరా చెదిరిపోతుంది, జిగట కఫం చేరడం వలన శోథ ప్రక్రియలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. రోగులు తరచుగా బ్రోన్కైటిస్ మరియు న్యుమోనియాతో బాధపడుతున్నారు, కొన్నిసార్లు జీవితంలో మొదటి నెలల నుండి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో ప్యాంక్రియాటిక్ ఎంజైమ్‌లు లేకపోవడం వల్ల, ఆహారం సరిగా జీర్ణం కాదు, కాబట్టి ఈ పిల్లలు, పెరిగిన ఆకలి ఉన్నప్పటికీ, బరువులో వెనుకబడి ఉన్నారు. వారు విపరీతమైన, జిడ్డైన, ఫెటిడ్ బల్లలు కలిగి ఉంటారు, డైపర్ల నుండి లేదా కుండ నుండి చెడుగా కడుగుతారు, పురీషనాళం యొక్క ప్రోలాప్స్ ఉంది. పిత్తం యొక్క స్తబ్దత కారణంగా, కొంతమంది పిల్లలు కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేస్తారు, పిత్తాశయ రాళ్లు ఏర్పడవచ్చు. తల్లులు శిశువు చర్మం యొక్క ఉప్పు రుచిని గమనిస్తారు, ఇది చెమట ద్వారా సోడియం మరియు క్లోరిన్ యొక్క పెరిగిన నష్టంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

2. ఏ అవయవాలు వ్యాధి ద్వారా ప్రభావితమవుతాయిమొదటి స్థానంలో t?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అన్ని ఎండోక్రైన్ గ్రంధులను ప్రభావితం చేస్తుంది. అయినప్పటికీ, వ్యాధి యొక్క రూపాన్ని బట్టి, బ్రోంకోపుల్మోనరీ లేదా జీర్ణ వ్యవస్థ మొదట బాధపడుతుంది.

3. వ్యాధి ఏ రూపాల్లో ఉంటుంది?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క అనేక రూపాలు ఉన్నాయి: పల్మనరీ రూపం, పేగు రూపం, మెకోనియం ఇలియస్. కానీ చాలా తరచుగా జీర్ణశయాంతర ప్రేగు మరియు శ్వాసకోశ అవయవాలకు ఏకకాల నష్టంతో సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క మిశ్రమ రూపం ఉంది.

4. ఉంటే పరిణామాలు ఎలా ఉంటాయివ్యాధి సకాలంలో గుర్తించబడలేదా మరియు చికిత్స ప్రారంభించలేదా?

వ్యాధి యొక్క రూపాన్ని బట్టి, దీర్ఘకాలం ప్రారంభించడం వివిధ పరిణామాలకు దారి తీస్తుంది. కాబట్టి, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పేగు రూపం యొక్క సమస్యలు జీవక్రియ రుగ్మతలు, పేగు అవరోధం, యురోలిథియాసిస్, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మరియు కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్. వ్యాధి యొక్క శ్వాసకోశ రూపం దీర్ఘకాలిక న్యుమోనియాకు దారితీస్తుంది. తదనంతరం, న్యుమోస్క్లెరోసిస్ మరియు బ్రోన్కిచెక్టాసిస్ ఏర్పడతాయి, "కోర్ పల్మోనాల్", పల్మనరీ మరియు గుండె వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

5. వ్యాధి వ్యక్తి యొక్క మానసిక అభివృద్ధిని ప్రభావితం చేస్తుందా?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులు మానసికంగా పూర్తిగా సాధారణం. అదనంగా, వారిలో చాలా మంది నిజంగా ప్రతిభావంతులైన మరియు మేధోపరంగా అభివృద్ధి చెందిన పిల్లలు ఉన్నారు. వారు శాంతి మరియు ఏకాగ్రత అవసరమయ్యే కార్యకలాపాలలో ముఖ్యంగా విజయవంతమవుతారు - వారు విదేశీ భాషలను అధ్యయనం చేస్తారు, చాలా చదవడం మరియు వ్రాయడం, సృజనాత్మకతలో నిమగ్నమై ఉన్నారు, వారు అద్భుతమైన సంగీతకారులు మరియు కళాకారులను తయారు చేస్తారు.

6. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ పొందడం సాధ్యమేనా?

లేదు, ఈ వ్యాధి అంటువ్యాధి కాదు మరియు జన్యు స్థాయిలో మాత్రమే వ్యాపిస్తుంది. ప్రకృతి వైపరీత్యాలు, తల్లిదండ్రుల అనారోగ్యాలు, వారి ధూమపానం లేదా మద్యపానం, ఒత్తిడితో కూడిన పరిస్థితులు పట్టింపు లేదు.

7. వ్యాధి యుక్తవయస్సులో మాత్రమే వ్యక్తమవుతుందా లేదా పుట్టినప్పటి నుండి లక్షణాలు కనిపిస్తాయా?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చాలా పొడవుగా మరియు లక్షణరహితంగా ఉంటుంది - 4% కేసులలో ఇది యుక్తవయస్సులో నిర్ధారణ అవుతుంది. కానీ చాలా తరచుగా వ్యాధి జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరాలలో వ్యక్తమవుతుంది. హై-టెక్ డయాగ్నస్టిక్స్ మరియు ట్రీట్మెంట్ రాకముందు, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లలు చాలా అరుదుగా 8 లేదా 9 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు జీవించారు.

8. అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలు క్రీడల కోసం వెళ్లవచ్చా లేదా వారు సున్నితమైన నియమావళిని కలిగి ఉండాలా?

క్రీడల కోసం వెళ్లడం సాధ్యం కాదు, కానీ కూడా అవసరం - శారీరక శ్రమ కఫం మరింత సమర్థవంతంగా ఖాళీ చేయడానికి మరియు మంచి పనితీరును నిర్వహించడానికి సహాయపడుతుంది. ముఖ్యంగా ఈత, సైక్లింగ్, గుర్రపు స్వారీ మరియు ముఖ్యంగా, పిల్లవాడు తనను తాను ఆకర్షించే రకమైన క్రీడ. అయితే, తల్లిదండ్రులు బాధాకరమైన క్రీడల పట్ల జాగ్రత్తగా ఉండాలి.

9. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌ను నయం చేయవచ్చా లేదా వ్యాధి చికిత్స చేయలేమా?

ఈ రోజు వరకు, ఈ వ్యాధిని పూర్తిగా ఓడించడం అసాధ్యం, కానీ స్థిరమైన తగినంత చికిత్సతో, అటువంటి రోగనిర్ధారణ ఉన్న వ్యక్తి సుదీర్ఘమైన, పూర్తి జీవితాన్ని గడపవచ్చు. దెబ్బతిన్న అవయవాలను మార్పిడి చేయడం ఇప్పుడు ఆచరణలో ఉంది.

10. చికిత్స ఎలా జరుగుతోంది?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క థెరపీ సంక్లిష్టమైనది మరియు శ్వాసనాళాల నుండి జిగట కఫం సన్నబడటం మరియు తొలగించడం, ఊపిరితిత్తులలో సంక్రమణతో పోరాడటం, తప్పిపోయిన ప్యాంక్రియాటిక్ ఎంజైమ్‌లను భర్తీ చేయడం, మల్టీవిటమిన్ లోపాన్ని సరిదిద్దడం మరియు పిత్తాన్ని పలుచన చేయడం లక్ష్యంగా ఉంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న రోగికి, అతని జీవితాంతం, తరచుగా పెద్ద మోతాదులో మందులు అవసరం. వారికి మ్యూకోలిటిక్స్ అవసరం - శ్లేష్మం నాశనం మరియు దాని విభజనకు సహాయపడే పదార్థాలు. పెరగడానికి, బరువు పెరగడానికి మరియు వయస్సుతో అభివృద్ధి చెందడానికి, రోగి ప్రతి భోజనంతో మందులు తీసుకోవాలి. లేకపోతే, ఆహారం కేవలం జీర్ణం కాదు. పోషకాహారం కూడా ముఖ్యం. యాంటీబయాటిక్స్ తరచుగా అవసరమవుతాయి - అవి శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్లను నియంత్రించడంలో సహాయపడతాయి మరియు ప్రకోపణను ఆపడానికి లేదా నిరోధించడానికి సూచించబడతాయి. కాలేయం దెబ్బతిన్నట్లయితే, హెపాటోప్రొటెక్టర్లు అవసరమవుతాయి - పిత్తాన్ని పలుచన చేసే మరియు కాలేయ కణాల పనితీరును మెరుగుపరిచే మందులు. అనేక ఔషధాలకు ఇన్హేలర్లు నిర్వహించాల్సిన అవసరం ఉంది.

కైనెసిథెరపి చాలా ముఖ్యమైనది - శ్వాస వ్యాయామాలు మరియు కఫం తొలగించే లక్ష్యంతో ప్రత్యేక వ్యాయామాలు. తరగతులు రోజువారీ మరియు జీవితాంతం ఉండాలి. అందువల్ల, పిల్లవాడికి కినిసిథెరపి కోసం బంతులు మరియు ఇతర పరికరాలు అవసరం.

11. న చికిత్స సాధ్యమేనాఇల్లు, లేదా ఔట్ పేషెంట్ చికిత్స చేయించుకోవడం అవసరమా?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సకు తరచుగా ఆసుపత్రిలో చేరవలసి ఉంటుంది, అయితే ఇది ఇంట్లోనే చేయబడుతుంది, ప్రత్యేకించి వ్యాధి తేలికపాటిది. ఈ సందర్భంలో, పిల్లల చికిత్సలో భారీ బాధ్యత తల్లిదండ్రులపై వస్తుంది, అయితే హాజరైన వైద్యుడితో నిరంతరం కమ్యూనికేషన్ అవసరం.

12. అనారోగ్యం చికిత్సకు ఎంత ఖర్చవుతుంది?

ప్రస్తుతం, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స చాలా ఖరీదైనది - రోగికి నిర్వహణ చికిత్స ఖర్చు సంవత్సరానికి 10,000 నుండి 25,000 డాలర్లు.

13. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో ఏ వ్యాయామాలు చేయాలి?

అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లవాడికి ప్రతిరోజూ కినిసిథెరపి అవసరం - కఫం తొలగించే లక్ష్యంతో ప్రత్యేక వ్యాయామాలు మరియు శ్వాస వ్యాయామాలు. నవజాత శిశువులు మరియు 3 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో నిష్క్రియాత్మక సాంకేతికత ఉంది మరియు పిల్లల శరీరం, వణుకు, మాన్యువల్ వైబ్రేషన్ యొక్క స్థితిలో మార్పులను కలిగి ఉంటుంది. తదనంతరం, పిల్లవాడు స్వయంగా వ్యాయామాలు చేసినప్పుడు రోగిని క్రియాశీల సాంకేతికతకు బదిలీ చేయాలి. కినిసిథెరపీని ప్రారంభించే ముందు, తల్లిదండ్రులు వైద్యుడిని సంప్రదించాలి.

14. తప్పకవ్యాయామాల సమయంలో వైద్యుడు ఉండాలా?

ప్రారంభ దశలో, ప్రతి మసాజ్ సెషన్‌లో హాజరైన వైద్యుడు లేదా కినిసిథెరపిస్ట్ తప్పనిసరిగా హాజరు కావాలి, తరువాత తల్లిదండ్రులు స్వయంగా చికిత్సా మసాజ్ నేర్చుకోవచ్చు.

15. ఇది నిజమేనా ఎమ్యూకోవిసిడోసిస్ అత్యంత సాధారణ వంశపారంపర్య వ్యాధి?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ నిజానికి కాకేసియన్ (కాకేసియన్) జనాభాకు చెందిన రోగులలో అత్యంత సాధారణ వంశపారంపర్య వ్యాధులలో ఒకటి. గ్రహంలోని ప్రతి 20వ నివాసి లోపభూయిష్ట జన్యువు యొక్క క్యారియర్.

16. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో పిల్లలు ఎంత తరచుగా పుడతారు?

ఐరోపాలో, 2000-2500 నవజాత శిశువులలో ఒక శిశువు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతోంది. రష్యాలో, వ్యాధి యొక్క సగటు సంభవం 1:10,000 నవజాత శిశువులు.

17. ఉంటేతల్లిదండ్రులకు జన్యు పరివర్తన ఉంది, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బిడ్డ పుట్టే సంభావ్యత ఏమిటి?

తల్లిదండ్రులు ఇద్దరూ పరివర్తన చెందిన జన్యువు యొక్క వాహకాలు అయితే, వారు స్వయంగా అనారోగ్యానికి గురికాకపోతే, అనారోగ్యంతో ఉన్న బిడ్డను కలిగి ఉండే సంభావ్యత 25%.

18. ఇది సాధ్యమేనాఒక మహిళ యొక్క గర్భం యొక్క ప్రారంభ దశలలో ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి?

అవును, గర్భం యొక్క 10-12 వ వారంలో, పిండం యొక్క వ్యాధిని గుర్తించవచ్చు. కానీ రోగనిర్ధారణ ఇప్పటికే ప్రారంభమైన గర్భంతో నిర్వహించబడుతుందని గుర్తుంచుకోవాలి, అందువల్ల, సానుకూల ఫలితం విషయంలో, తల్లిదండ్రులు గర్భధారణను నిర్వహించడానికి లేదా రద్దు చేయడానికి నిర్ణయం తీసుకోవాలి.

19. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లలలో మరణాల రేటు ఎంత?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో, మరణాల రేటు చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది: యుక్తవయస్సు రాకముందే, 50-60% మంది పిల్లలు మరణిస్తారు.

20. రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం ఎంతసిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్?

ప్రపంచవ్యాప్తంగా, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స స్థాయి జాతీయ ఔషధం అభివృద్ధికి సూచిక. US మరియు యూరోపియన్ దేశాలలో, ఈ రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం ప్రతి సంవత్సరం పెరుగుతోంది. ప్రస్తుతానికి, ఇది 35-40 సంవత్సరాల జీవితం, మరియు ఇప్పుడు జన్మించిన పిల్లలు మరింత ఎక్కువ జీవితాన్ని లెక్కించవచ్చు. రష్యాలో, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది - కేవలం 20-29 సంవత్సరాలు.

21. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న పిల్లలు మరియు పెద్దలకు సహాయపడే ఏవైనా పునాదులు ఉన్నాయా?

అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న పిల్లలతో పనిచేసే అనేక పునాదులు ఉన్నాయి: Pomogi.Org, క్రియేషన్ ఫౌండేషన్, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న పిల్లల తల్లిదండ్రులచే రూపొందించబడిన ప్రత్యేక ఫౌండేషన్ ఫర్ లైఫ్, మరియు వార్మ్త్ ఆఫ్ హార్ట్స్ ఛారిటీ ఫౌండేషన్ యొక్క ఆక్సిజన్ ప్రోగ్రామ్.

22. ఈ నిధులలో జబ్బుపడిన వారికి ఏ మద్దతు అందించబడుతుంది?

"కొడుకు నవ్వి, నాతో గర్జించాడు"

ఉలియానా డాట్సెంకోను ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్ నుండి డాక్టర్ పిలిచారు మరియు ఆమె మూడు నెలల కుమారుడు చనిపోయాడని చెప్పారు. బాలుడు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్నాడు. "మేము మొదట ఫిలాటోవ్ ఆసుపత్రిలో రెండు నెలలు గడిపాము, ఎందుకంటే అతనికి పేగు అవరోధం ఉంది. అక్కడ పేగులకు ఆపరేషన్ చేసి కాపాడారు. కాసేపటికి అతనికి స్తోమము వచ్చింది. అప్పుడు ప్రేగు యొక్క పని మెరుగుపడింది. కొడుకు చిరునవ్వు నవ్వి, నాతో రమ్మన్నాడు. మే 11 న, మేము డిశ్చార్జ్ అయ్యాము, కానీ అతను కేవలం రెండు రోజులు మాత్రమే ఇంట్లో గడిపాడు మరియు ఉక్కిరిబిక్కిరి చేయడం ప్రారంభించాడు. అంబులెన్స్ అతన్ని మోరోజోవ్ ఆసుపత్రికి తీసుకెళ్లింది, ”అని ఉలియానా చెప్పారు.

ఆ తర్వాతి 30 రోజుల చిన్నా పెద్దా జరిగిన సంఘటనలు, తన బిడ్డను వీక్షిస్తున్న తల్లి శక్తిహీనతకు సంబంధించిన కథ.

“మేము రెండు గంటలకు అక్కడికి చేరుకున్నాము, రాత్రికి దగ్గరగా మమ్మల్ని డిపార్ట్‌మెంట్‌కు నియమించారు. రాత్రి అతను మళ్లీ ఉక్కిరిబిక్కిరి చేయడం ప్రారంభించాడు. అతన్ని అత్యవసర గదికి తీసుకెళ్లారు. ఇంటెన్సివ్ కేర్‌లో, వారు అతనికి ఏదో చేసారు, ఆపై వారు అతనిని నాకు తిరిగి ఇచ్చారు. నాకు తరువాత చెప్పినట్లు, అతను న్యుమోనియా కారణంగా ఊపిరాడటం ప్రారంభించాడు మరియు అతను అనారోగ్యంతో ఉన్నప్పుడు, ప్రజలకు చాలా మందపాటి కఫం ఉంది, ”అని ఆ మహిళ గుర్తుచేసుకుంది.

చిన్నారిని నాలుగు సార్లు ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌కు తరలించారు. నాల్గవసారి బాలుడు ఒక వారం పాటు అక్కడే ఉన్నాడు, వారు అప్పటికే అతన్ని డిపార్ట్‌మెంట్‌కు తిరిగి ఇవ్వబోతున్నారు, కాని అధిక ఉష్ణోగ్రత పెరిగింది. "అతను ఇంటెన్సివ్ కేర్‌లో ఉండాలని నేను పట్టుబట్టాను" అని ఉలియానా చెప్పింది.

తల్లి ప్రకారం, బాలుడు వెంటిలేటర్‌కు మూడుసార్లు కనెక్ట్ అయ్యాడు, చివరిసారిగా వారం రోజులు. “పునరుజ్జీవనం చేసే వ్యక్తి నాకు చెప్పినట్లుగా, పిల్లవాడు శ్వాస తీసుకోవడంలో అలసిపోయాడు, కాబట్టి వారు అతన్ని వెంటిలేటర్‌కు కనెక్ట్ చేశారు. జూన్ 6 నుండి అతను మరణించే వరకు, అతను కనెక్ట్ అయ్యాడు, ”ఆమె చెప్పింది.

చాలా మంది నర్సులకు దీని గురించి తెలియదు.

"వివిధ కారణాల వల్ల శ్వాసకోశ వైఫల్యం సంభవిస్తుంది. ఈ సందర్భంలో ప్రామాణిక ప్రక్రియ వ్యక్తిని వెంటిలేటర్‌పై ఉంచడం. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులకు, వెంటిలేటర్‌పై ఎక్కువసేపు ఉండటం మరణం. అయినప్పటికీ, ఇది పెద్ద సంఖ్యలో పునరుజ్జీవనం చేసేవారికి తెలియదు, ఎందుకంటే సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అరుదైన వ్యాధి, ”అని సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులకు ఆల్-రష్యన్ అసోసియేషన్ సభ్యురాలు ఇరినా డిమిత్రివా చెప్పారు.

"ఈ రోగులకు, ఊపిరితిత్తులు ఖచ్చితంగా పని చేయాలి," ఆమె వివరిస్తుంది. - వారికి, ఊపిరితిత్తులను అన్ని సమయాలలో మంచి ఆకృతిలో ఉంచడానికి శారీరక శ్రమ చాలా ముఖ్యం, తద్వారా వారి వాల్యూమ్ ఎల్లప్పుడూ గ్రహించబడుతుంది. మరియు కృత్రిమ వెంటిలేషన్ ఆచరణాత్మకంగా వాటిని పని నుండి ఆపివేస్తుంది. ఒక సాధారణ వ్యక్తి, వెంటిలేటర్ నుండి డిస్‌కనెక్ట్ చేసిన తర్వాత, "ఊపిరి" చేస్తాడు. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగి అలా చేయడు. కొద్దిసేపటికే, అతను వెంటిలేటర్‌పై ఉన్నప్పుడు, అతని ఊపిరితిత్తులు తిరిగి పని చేయని స్థితిలోకి వెళ్లిపోతాయి.

"ఒక విషాదకరమైన సంఘటన జరిగింది," అని సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులకు సహాయం చేయడం కోసం ఆక్సిజన్ ఛారిటబుల్ ఫౌండేషన్ ప్రెసిడెంట్ మాయా సోనినా గుర్తుచేసుకున్నారు. - ఇది ఒక పెద్ద మనిషి. అతను జెనరిక్ యాంటీబయాటిక్స్ ఇచ్చినందుకు ఫిర్యాదు చేయదలుచుకోలేదు. ఈ జెనెరిక్స్‌లో, అతని పరిస్థితి మరియు రోగ నిరూపణ మరింత దిగజారింది.

అతను తీవ్రమైన శ్వాసకోశ వైఫల్యంతో ప్రాంతీయ క్లినిక్‌లో చేరాడు. అమ్మ మా ఫౌండేషన్‌ని పిలిచి, "మమ్మల్ని ఇక్కడి నుండి బయటకు పంపండి" అని అడిగారు. మాస్కోలోని డాక్టర్ స్టానిస్లావ్ అలెగ్జాండ్రోవిచ్ క్రాసోవ్స్కీ మరియు నేను యాంత్రిక వెంటిలేషన్‌కు అంగీకరించకూడదనే విషయం గురించి నా కుటుంబంతో మాట్లాడాము. మేము అతనిని మాస్కోకు రవాణా చేయడానికి సిద్ధంగా ఉన్నాము, అక్కడ అతనికి ఊపిరితిత్తుల నాన్-ఇన్వాసివ్ వెంటిలేషన్ ఇవ్వబడుతుంది, మార్పిడి కోసం వేచి ఉండే జాబితాలో ఉంచబడుతుంది. కానీ ఆ వ్యక్తి వెంటిలేటర్‌కు అంగీకరించాడు, ఎందుకంటే అతను అప్పటికే అన్నింటికీ అలసిపోయాడు. అంతే, అతను తిరిగి రాలేదు. ”

మాయా సోనినా ప్రకారం, ఇటువంటి కేసులు అనేక ప్రాంతాలలో జరుగుతాయి: ఆల్టై, ఓమ్స్క్, కెమెరోవో, రోస్టోవ్-ఆన్-డాన్, క్రాస్నోడార్, స్టావ్రోపోల్, మొదలైనవి.

"ఒక ప్రశ్న ఉన్నప్పుడు, మరణం లేదా మెకానికల్ వెంటిలేషన్ మరొక విషయం"

హాస్పిటల్ ఛాంబర్. ఆర్కైవల్ ఫోటో: RIA నోవోస్టి

"సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న కౌమారదశలో ఉన్నవారు మరియు వయోజన రోగులు కృత్రిమ ఊపిరితిత్తుల వెంటిలేషన్‌కు కనెక్ట్ చేయకూడదు" అని రష్యన్ ఫెడరేషన్ యొక్క ఫెడరల్ మెడికల్ అండ్ బయోలాజికల్ ఏజెన్సీ యొక్క రీసెర్చ్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ పల్మోనాలజీ యొక్క సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ లాబొరేటరీలో సీనియర్ పరిశోధకుడు స్టానిస్లావ్ క్రాసోవ్స్కీ చెప్పారు. - ఊపిరితిత్తులు పూర్తిగా తమ పనితీరును కోల్పోయినప్పుడు వ్యాధి దశలో మెకానికల్ వెంటిలేషన్ సహాయంతో శ్వాసకోశ వైఫల్యాన్ని చికిత్స చేయడం అసాధ్యం.

ఇది ప్రపంచవ్యాప్తంగా చూపబడింది మరియు మా అనుభవం చూపిస్తుంది, వెంటిలేటర్‌ను పెట్టుకోవడం రోగి యొక్క జీవితానికి దాదాపుగా సమానం. ఇది సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగుల శరీరంలో సంభవించే అనేక ప్రక్రియల కారణంగా, ప్రత్యేకించి, ఊపిరితిత్తులలో లోతైన నిర్మాణ మార్పులతో, ఇది ఒక నిర్దిష్ట వయస్సులో ఏర్పడుతుంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగి వ్యాధి చివరి దశలో ఉన్నప్పుడు మరియు ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి కోసం ఎదురు చూస్తున్నప్పుడు, అతనికి ఏకైక మోక్షం నాన్-ఇన్వాసివ్ వెంటిలేషన్ అని డాక్టర్ నొక్కిచెప్పారు.

"దురదృష్టవశాత్తు, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో నిపుణులు కాని వారికి ఇది చాలా తక్కువగా తెలుసు. ప్రాంతాలలో దీని గురించి చాలా తక్కువగా తెలుసు. మరియు, దురదృష్టవశాత్తు, యాంత్రిక వెంటిలేషన్ తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది, "స్టానిస్లావ్ క్రాసోవ్స్కీ పేర్కొన్నాడు.

"ఒక రకమైన తీవ్రమైన, కానీ తిరిగి మార్చగల ప్రక్రియ సంభవించినప్పుడు ఇది వేరే విషయం," అతను కొనసాగించాడు. ఉదాహరణకు, పల్మనరీ హెమరేజ్. అప్పుడు పునరుజ్జీవకుడు, రోగిని రక్షించడానికి ఇతర మార్గాలు లేవని చూసి, తీవ్రమైన పరిస్థితి ఆగిపోయే వరకు తాత్కాలికంగా కృత్రిమ వెంటిలేషన్‌ను నిర్వహిస్తుంది.

ఏదైనా ప్రశ్న, మరణం లేదా యాంత్రిక వెంటిలేషన్ ఉన్నప్పుడు మరియు కొన్ని నిమిషాల్లో లేదా సెకన్లలో నిర్ణయం తీసుకోవలసి వచ్చినప్పుడు, అలాంటి నిర్ణయం వృత్తిపరమైనదిగా ఉంటుంది.

"ఆసుపత్రిలో, నా కుమార్తె ఎల్లప్పుడూ 40 ఉష్ణోగ్రత కలిగి ఉంటుంది"

"ఆరోగ్య సంరక్షణ వ్యవస్థలో, ప్రత్యేక సందర్భంలో సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ కేటాయింపు లేదు. ఇంతలో, ఈ వ్యాధి నిర్వహణ చాలా పెద్ద సంఖ్యలో లక్షణాలతో ముడిపడి ఉంది, ”అని ఇరినా డిమిత్రివా చెప్పారు. పునరుజ్జీవనం చేసేవారి నిరక్షరాస్య ప్రవర్తన పర్యవసానాల్లో ఒకటి.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగుల జీవితాలకు ముప్పు కలిగించే మరో సమస్య వారి వ్యాధి యొక్క ప్రత్యేకతలను పరిగణనలోకి తీసుకోని పాత సానిటరీ ప్రమాణాలు.

"నేను నా కుమార్తె గురించి చెప్పగలను," ఇరినా డిమిత్రివా చెప్పింది. - మేము ఆమెతో, ఏడాదిన్నర నుండి ప్రారంభించి, ఇంట్రావీనస్ చికిత్స కోసం ఏటా ఆసుపత్రులలో ఉన్నాము. 40 ఉష్ణోగ్రతతో ఆమెకు అక్కడ జబ్బు పడని ఒక్క కేసు కూడా లేదు. మేము ఎల్లప్పుడూ ప్రత్యేక గదిలో ఉన్నప్పటికీ, ఆమె ముసుగు లేకుండా బయటకు వెళ్లలేదు, మేము రెండు వారాల్లో ఒక లీటరు సబ్బును ఉపయోగించాము. మా బస మరియు అన్ని సమయాలలో క్వార్ట్జ్ గది. కానీ అంటు వ్యాధుల విభాగాలలో సాధారణ వెంటిలేషన్ మరియు సిబ్బంది యొక్క పేలవమైన పరిశుభ్రత కారణంగా, ఇది సహాయం చేయలేదు.

ఆదర్శవంతంగా, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులను వ్యక్తిగత గదులలో మాత్రమే కాకుండా, ప్రత్యేక వెంటిలేషన్ ఉన్న మెల్ట్జర్ బాక్సులలో ఉంచాలి.

అయితే, SanPins దీని కోసం అందించవు. "SanPins మారే వరకు, వైద్యులు వారి వైఫల్యాన్ని మరియు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులకు అత్యంత సురక్షితమైన చికిత్సను అందించడంలో అసమర్థతను కప్పిపుచ్చడానికి వాటిని ఉపయోగిస్తారు" అని ఇరినా డిమిత్రివా చెప్పారు.

అటువంటి రోగులకు నిర్దిష్ట అంటువ్యాధులు ఎంత ప్రమాదకరమైనవి, ఇవి ఆసుపత్రులలో ఒకదానికొకటి సోకగలవని శాస్త్రీయ అధ్యయనాలు చెబుతున్నాయి. ఉదాహరణకు, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లోని బుర్ఖోల్డెరియా సెనోసెపాసియా ST709 జాతి మానవ ఆయుర్దాయాన్ని 10 సంవత్సరాలు తగ్గిస్తుంది.

ఆరోగ్య మంత్రిత్వ శాఖ ప్రస్తుతం సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో మైక్రోబయాలజీకి సంబంధించిన క్లినికల్ మార్గదర్శకాలపై పని చేస్తోంది. అవి ఇప్పటికే రూపొందించబడ్డాయి, నిపుణులచే ధృవీకరించబడ్డాయి మరియు బహిరంగంగా చర్చించబడ్డాయి. వాటిని ఆమోదించడానికి మాత్రమే మిగిలి ఉంది, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ రోగులకు ఆల్-రష్యన్ అసోసియేషన్ సభ్యుడు చెప్పారు.

"డైపర్లు రోజుకు ఒకసారి మాత్రమే మార్చబడతాయి"

ఉలియానా డాట్సెంకో యొక్క మూడు నెలల శిశువుకు ఏమి జరిగిందో మరియు అతన్ని రక్షించడం సాధ్యమేనా అని మాకు ఖచ్చితంగా తెలియదు. తల్లి జ్ఞాపకార్థం, ఆమె దృక్కోణం నుండి, ఆసుపత్రి సిబ్బంది యొక్క "నిర్లక్ష్యాన్ని" సూచించే క్షణాలు నమోదు చేయబడ్డాయి. బహుశా ఆ బిడ్డ బతికి ఉంటే ఈ సంఘటనలన్నీ ఆమెకు చిన్నచూపుగా అనిపించి ఉండేవి. కానీ పాప మరణం అంతా మారిపోయింది.

ఉలియానా తన కొడుకుతో ప్రతిరోజూ 12:00 నుండి 21:00 వరకు ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌లో ఉండేది. “ఒకసారి నేను వచ్చి చూసినప్పుడు నా బిడ్డ ఆక్సిజన్ మాస్క్ లేకుండా పడి ఉంది, ఏడుస్తూ, చేతులు, కాళ్ళు లాగి, తన కోసం నాసోగ్యాస్ట్రిక్ ట్యూబ్ బయటకు తీసాను. నేను బయటకు వెళ్లి ఆగ్రహం వ్యక్తం చేయడం ప్రారంభించినప్పుడు, వారు నాకు చెప్పారు: మేము బిజీగా ఉన్నాము, ”ఆమె గుర్తుచేసుకుంది.

“నర్స్ రక్తం మరియు ఫార్ములాతో తడిసిన డైపర్లలో నా బిడ్డను వదిలివేస్తూనే ఉంది. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లలకు ఇది ఆమోదయోగ్యం కాదు. వారు తప్పనిసరిగా శుభ్రమైన పరిస్థితుల్లో ఉండాలి. నేను దీని గురించి నర్సుకు చెప్పినప్పుడు, ఆమె ఇలా సమాధానం ఇచ్చింది: డైపర్లు రోజుకు ఒకసారి మాత్రమే మారుతాయి, ”అని ఉలియానా కొనసాగిస్తుంది.

ఆమె ప్రకారం, మరొక ఉద్యోగి పాలు ఫార్ములా తర్వాత కప్పులను కడగలేదు మరియు షెడ్యూల్ ప్రకారం మందులు ఇవ్వడం మర్చిపోయాడు. "సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లలు ఎల్లప్పుడూ ఎంజైమ్ థెరపీలో ఉంటారు. మరియు నా బిడ్డ ఎల్లప్పుడూ క్రియోన్‌ను స్వీకరించి ఉండాలి, కాబట్టి హాజరైన వైద్యుడు రాశాడు. కానీ ఇంటెన్సివ్ కేర్‌లో వారు అతనికి మైక్రోసిమ్ ఇచ్చారు, ”అని మహిళ చెప్పింది. మరియు పీల్చేటప్పుడు, మాస్క్ ముఖానికి సరిగ్గా సరిపోతుందని నర్సు నిర్ధారించుకోలేదు మరియు ఆమె కదలిక కారణంగా పిల్లవాడు కీలకమైన మందును స్వీకరించలేదని ఆమె నమ్ముతుంది.

"బుధవారం, జూన్ 13, నా పిల్లల సంతృప్తత తగ్గడం ప్రారంభమైంది," ఉలియానా గుర్తుచేసుకుంది. - నేను డ్యూటీలో పునరుజ్జీవనాన్ని పిలిచాను, నేను చెప్తున్నాను: ఏదైనా చేయండి. అతను మానిటర్ వైపు చూసి, సరే, మనం చూస్తాం. మరియు ఉదయం వారు నాకు ఫోన్ చేసి పిల్లవాడు చనిపోయాడని చెప్పారు.

తనిఖీ ప్రోగ్రెస్‌లో ఉంది

ఇంటర్నెట్ పోర్టల్ "Mercy.ru" ఉలియానా డాట్సెంకో జాబితా చేసిన వాస్తవాలపై వ్యాఖ్యానించడానికి అభ్యర్థనతో మాస్కో నగరంలోని ఆరోగ్య శాఖను ఆశ్రయించింది.

"మాస్కో నగరంలోని ఆరోగ్య శాఖ ఈ కేసుపై అంతర్గత తనిఖీని ప్రారంభించింది. ధృవీకరణ పూర్తయిన తర్వాత మేము ఫలితాలను నివేదించగలము, ”అని ఎడిటర్‌కు వచ్చిన ప్రతిస్పందన లేఖలో పేర్కొంది.

"పిల్లలకు ఏమి చేయాలో నియంత్రించడం ముఖ్యం"

మాయా సోనినా, ఆక్సిజన్ ఫౌండేషన్ డైరెక్టర్

మాయా సోనినా ప్రకారం, ఉలియానా డాట్సెంకో కుమారుడి మాదిరిగానే అదే పాథాలజీ ఉన్న పిల్లలకు విజయవంతంగా చికిత్స చేయబడినప్పుడు రష్యన్ వైద్య పద్ధతిలో ఉదాహరణలు ఉన్నాయి. మరియు ప్రతిదీ విషాదకరంగా ముగిసినప్పుడు ఉదాహరణలు ఉన్నాయి.

ఇటీవల, ఆక్సిజన్ ఫౌండేషన్ పేగు అడ్డంకిని కలిగి ఉన్న రెండు వేర్వేరు ప్రాంతాల నుండి సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో బాధపడుతున్న ఒక అబ్బాయి మరియు అమ్మాయి కోసం నిధులు సేకరించింది. ఒక చిన్నారి మృతి చెందగా, మరొకరు రక్షించబడ్డారు.

"2000లలో, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లల ఆయుర్దాయం చాలా తక్కువగా ఉండేది" అని మాయా సోనినా చెప్పింది. "గత ఐదు సంవత్సరాలలో, మరణాల రేటు, కనీసం 18 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో, 0.2% వద్ద ఉంది."

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న పిల్లల తల్లిదండ్రులకు, అతనికి ఏమి జరుగుతుందో నిరంతరం నియంత్రించడం చాలా ముఖ్యం, ఇరినా డిమిత్రివా అభిప్రాయపడ్డారు. మొదట, అతను ఏ మందులు తీసుకుంటున్నాడో మరియు ఏ మోతాదులో ఉన్నాడో వారు తెలుసుకోవాలి. ఉదాహరణకు, తక్కువ-నాణ్యత యాంటీబయాటిక్స్ తరచుగా రోగుల అకాల మరణానికి కారణమవుతాయి, ఆమె చెప్పింది. రెండవది, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో నిపుణులతో క్రమం తప్పకుండా సంప్రదించడం - మాస్కోలో అవసరం లేదు. ఇతర పెద్ద నగరాల్లో ఇటువంటి నిపుణులు కూడా ఉన్నారు: ఉదాహరణకు, టామ్స్క్, నోవోసిబిర్స్క్లో.

"సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ సెంటర్ నుండి వైద్యులతో ఎల్లప్పుడూ సంప్రదించడం మంచిది, వారు కనీసం రిమోట్‌గా సమర్థవంతమైన సలహా ఇవ్వగలరు, తల్లికి కాకపోతే, వైద్యుడికి" అని ఇరినా డిమిత్రివా నొక్కిచెప్పారు. - నా అనుభవంలో, హాస్పిటల్‌లోని డాక్టర్ తనకు అన్నీ తెలుసునని చెప్పారు. కానీ నేను ఎల్లప్పుడూ సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ సెంటర్ నుండి మా అటెండర్ ఫిజీషియన్ నంబర్‌కి డయల్ చేసి, హాస్పిటల్‌లోని డాక్టర్‌కి ఫోన్ ఇచ్చాను: మాట్లాడండి.

తల్లిదండ్రులు మౌనంగా బాధపడుతున్నారు

అదనంగా, ఇరినా డిమిత్రివా వీలైతే, పిల్లలకి ఉపశమన స్థితిని జారీ చేయాలని సలహా ఇస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, అతను ఆసుపత్రిలో ఇన్ఫెక్షన్ బారిన పడకుండా, ఇంట్లో చట్టబద్ధంగా యాంటీబయాటిక్స్ యొక్క సాధారణ కోర్సులను తీసుకోవచ్చు.

"చాలామంది తల్లిదండ్రులు ఉపశమన స్థితికి భయపడతారు, వారు పాలియేటివ్ పేషెంట్ ఖండించబడిన ఆత్మాహుతి బాంబర్ అని నమ్ముతారు. కానీ దీనికి భిన్నంగా వ్యవహరించాల్సిన అవసరం ఉంది, ”ఆమె చెప్పింది. "ఇది ఒక అధికారిక హోదా, ఇది తన అనారోగ్యంతో ఉన్న బిడ్డకు ప్రాంతీయ మద్దతును డిమాండ్ చేయడానికి తల్లికి హక్కు ఇస్తుంది."

మరియు వైద్యుల అసమర్థత కారణంగా పిల్లవాడు బాధపడినట్లయితే, తల్లిదండ్రులు మౌనంగా ఉండకూడదు, ఇరినా డిమిత్రివా అభిప్రాయపడ్డారు. నియమం ప్రకారం, పిల్లలను కోల్పోయిన వ్యక్తులు విచారణను ప్రారంభించడానికి సిద్ధంగా లేరు. "మొదట వారు చాలా బాధపడతారు, తరువాత నొప్పి మందగిస్తుంది, కానీ ఏమి జరిగిందో తిరిగి రావాలంటే గాయాన్ని తిరిగి తెరవడం. అయితే, మనం ఎప్పటికప్పుడు సమస్యలను మూటగట్టుకుంటే, వాటిని పరిష్కరించే అవకాశం మనకు ఉండదు, ”అని ఆమె చెప్పింది.