ప్రధాన రక్త వ్యాధులు. రక్తం మరియు రక్తం-ఏర్పడే అవయవాలకు సంబంధించిన వ్యాధులు ఈ వ్యాధి గురించి సంప్రదింపుల కోసం మీరు ఈ నిపుణులతో అపాయింట్‌మెంట్ తీసుకోవచ్చు.

11-02-2012, 19:47

వివరణ

రక్తహీనత

రక్తహీనత, లేదా రక్తహీనత అనేది ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గడం మరియు రక్తం యొక్క యూనిట్ వాల్యూమ్‌కు హిమోగ్లోబిన్ కంటెంట్‌లో తగ్గుదల ద్వారా వర్గీకరించబడిన ఒక పరిస్థితి. కొన్ని సందర్భాల్లో, రక్తహీనతతో, ఎర్ర రక్త కణాలలో గుణాత్మక మార్పులు కూడా గుర్తించబడతాయి.

రక్తహీనతతో, రవాణా పనితీరు ఉల్లంఘన ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది హైపోక్సిక్ దృగ్విషయాలు, శ్వాస ఆడకపోవడం, టాచీకార్డియా, గుండె యొక్క ప్రాంతంలో అసౌకర్యం, మైకము, బలహీనత, అలసట, చర్మం మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొరల పాలిపోవడం వంటి సంకేతాలు. ఈ లక్షణాల తీవ్రత రక్తహీనత స్థాయి మరియు దాని అభివృద్ధి వేగంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. లోతైన రక్తహీనతతో, సూచించిన లక్షణాలతో పాటు, కూడా ఉన్నాయి దృష్టి లోపం.

రంగు సూచిక ద్వారారక్తహీనతలను హైపోక్రోమిక్, నార్మోక్రోమిక్ మరియు హైపర్‌క్రోమిక్‌గా విభజించారు. ఎరిత్రోసైట్స్ యొక్క సగటు వ్యాసం యొక్క పరిమాణం ప్రకారం, రక్తహీనతలు మైక్రోసైటిక్, నార్మోసైటిక్ మరియు మాక్రోసైటిక్గా విభజించబడ్డాయి. పునరుత్పత్తి స్వభావం ప్రకారం, రక్తహీనతలు పునరుత్పత్తి, హైపోరేజెనరేటివ్, హైపో- మరియు అప్లాస్టిక్, డైస్ప్లాస్టిక్ లేదా డైసెరిథ్రోపోయిటిక్.

ప్రస్తుతం సాధారణంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణ, వ్యాధికారక సూత్రం ప్రకారం నిర్మించబడింది, ఎటియోలాజికల్ మరియు అత్యంత ముఖ్యమైన క్లినికల్ మరియు పదనిర్మాణ రూపాలను పరిగణనలోకి తీసుకుని, G. A. Alekseev (1970) ప్రతిపాదించిన వర్గీకరణ.

I. రక్తహీనతరక్త నష్టం (పోస్ట్‌థెమోర్రేజిక్) కారణంగా.
II. రక్తహీనతబలహీనమైన ప్రసరణ కారణంగా:
ఎ. ఐరన్ డెఫిషియన్సీ అనీమియా ("క్లోరనీమియా").
B. ఇనుము-సంతృప్త, సైడెరోహ్రెస్టిక్ రక్తహీనత.
B. B12 (ఫోలిక్)-లోపం, "వినాశకరమైన" రక్తహీనత:
1. విటమిన్ B12 (ఫోలిక్ యాసిడ్) యొక్క ఎక్సోజనస్ లోపం.
2. విటమిన్ B12 (ఫోలిక్ యాసిడ్) యొక్క ఎండోజెనస్ లోపం:
ఎ) గ్యాస్ట్రిక్ మ్యూకోప్రొటీన్ స్రావం కోల్పోవడం వల్ల ఆహార విటమిన్ B12 యొక్క బలహీనమైన సమీకరణ;
బి) ప్రేగులలో విటమిన్ B12 (ఫోలిక్ యాసిడ్) యొక్క బలహీనమైన సమీకరణ;
సి) విటమిన్ B12 (ఫోలిక్ యాసిడ్) వినియోగం పెరిగింది.
D. B12 (ఫోలిక్) - "అక్రెస్టిక్" రక్తహీనత.
D. హైపోప్లాస్టిక్ అనీమియాస్:
1. బాహ్య కారకాల ప్రభావం కారణంగా.
2. అంతర్జాత ఎముక మజ్జ అప్లాసియా కారణంగా.
E. మెటాప్లాస్టిక్ అనీమియాస్.
III. రక్తహీనతపెరిగిన రక్తస్రావం కారణంగా (హీమోలిటిక్):
ఎ. ఎక్సోరిథ్రోసైట్ హెమోలిటిక్ కారకాల వల్ల రక్తహీనత.
బి. ఎండోఎరిథ్రోసైట్ కారకాల వల్ల రక్తహీనత:
1. ఎరిత్రోసైటోపతీస్.
2. ఎంజైమోపెనియా:
ఎ) గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లోపం;
బి) పైరువాట్ కినేస్ లోపం;
c) గ్లూటాతియోన్ రిడక్టేజ్ లోపం.
3. హిమోగ్లోబినోపతీస్.

రక్తహీనత యొక్క వ్యక్తిగత రూపాల యొక్క లక్షణ లక్షణాలు, ఇందులో కంటి లక్షణాలు సర్వసాధారణం, క్రింద వివరించబడ్డాయి.

తీవ్రమైన పోస్ట్‌హెమోరేజిక్ రక్తహీనతగాయాల నుండి తీవ్రమైన సింగిల్ మరియు పదేపదే రక్త నష్టం, జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల నుండి రక్తస్రావం, ఎక్టోపిక్ గర్భం, గర్భాశయ రక్తస్రావం మొదలైన వాటి కారణంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు రక్త ప్రసరణ మరియు ఆక్సిజన్ లోపం యొక్క ద్రవ్యరాశిలో తగ్గుదలతో వ్యాధికారకంగా సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. భారీ రక్త నష్టం తర్వాత మొదటి క్షణాల్లో క్లినికల్ పిక్చర్ పోస్ట్-హెమరేజిక్ షాక్ లేదా పతనం యొక్క క్లినిక్కి సరిపోతుంది: చర్మం యొక్క పల్లర్, మూర్ఛ, మైకము, చల్లని చెమట, తరచుగా థ్రెడ్ పల్స్, కొన్నిసార్లు వాంతులు, మూర్ఛలు. భవిష్యత్తులో, సాధారణ పరిస్థితి మెరుగుపడుతుంది మరియు రక్తపోటు స్థిరీకరించబడుతుంది, రక్తహీనత మరియు హైపోక్సియా యొక్క లక్షణాలు క్లినికల్ పిక్చర్‌లో ప్రబలంగా ప్రారంభమవుతాయి. ఈ కాలంలోనే రెటీనా యొక్క నిర్దిష్ట అంశాలు రక్తహీనతకు చాలా సున్నితంగా ఉంటాయి కాబట్టి, పూర్తి అమౌరోసిస్ వరకు దృష్టి లోపం యొక్క సంకేతాలు చాలా తరచుగా గుర్తించబడతాయి.

దీర్ఘకాలిక తో హైపోక్రోమిక్ ఇనుము లోపం రక్తహీనత, ప్రారంభ మరియు చివరి క్లోరోసిస్, రోగలక్షణ ఇనుము లోపం రక్తహీనత (దీర్ఘకాలిక ఎంటెరిటిస్, అగాస్ట్రిక్ క్లోరనేమియా, హయాటల్ హెర్నియా, ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్‌లు, దీర్ఘకాలిక ఇన్‌ఫెక్షన్లు), అలాగే దీర్ఘకాలిక హైపోక్రోమిక్ మెగాలోబ్లాస్టిక్ అనీమియా (వివిధ పుట్టుక యొక్క హానికరమైన రక్తహీనత - అడిసన్-బిర్మెర్ అనీమియా , ఉదరకుహర వ్యాధి మొదలైనవి) కంటి లక్షణాల తీవ్రత రక్తహీనత స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది, అయితే ఇది వ్యక్తిగతంగా విస్తృతంగా మారుతుంది. హిమోగ్లోబిన్ ఏకాగ్రత 5 g% కంటే తక్కువగా మరియు తక్కువ తరచుగా 7 g% ఉన్నప్పుడు ఫండస్‌లో ముఖ్యంగా తరచుగా మార్పులు సంభవిస్తాయి.

కంటి ఫండస్రక్తహీనత ఉన్నప్పుడు లేతగా కనిపిస్తుంది. రెటీనా మరియు కోరోయిడ్ యొక్క వర్ణద్రవ్యంలోని వ్యత్యాసాల కారణంగా ఈ లక్షణాన్ని ఎల్లప్పుడూ అంచనా వేయలేము. ఆప్టిక్ డిస్క్ మరియు రెటీనా నాళాల అలంకరణ మరింత సులభంగా గుర్తించబడుతుంది. అదే సమయంలో, ధమనుల నాళాలు కాలిబర్‌లో సారూప్య సిరల శాఖలను విస్తరించడం మరియు చేరుకోవడం జరుగుతుంది. బహుళ రక్తస్రావంరెటీనాలోకి - రక్తహీనతలో రెటినోపతి యొక్క అత్యంత లక్షణ లక్షణం (Fig. 34).

అన్నం. 34.హానికరమైన రక్తహీనతలో కంటి ఫండస్.

రక్తస్రావం యొక్క కారణం పూర్తిగా స్పష్టంగా లేదు. స్పష్టంగా ఆక్సిజన్ లేకపోవడంపెరిగిన కేశనాళిక పారగమ్యతకు కారణమవుతుంది. హానికరమైన రక్తహీనతతో, ఏకకాలిక థ్రోంబోసైటోపెనియా కూడా ముఖ్యమైనది.

బ్యాండేడ్ లేదా జ్వాల ఆకారంలో రక్తస్రావములు ఉన్నాయినరాల ఫైబర్ పొరలో. అవి రెటీనాలోని ఏ భాగానికైనా స్థానికీకరించబడతాయి, కానీ అవి మాక్యులాలో ఉండవు. అందువల్ల, దృశ్య తీక్షణత సాధారణంగా సంరక్షించబడుతుంది. కొన్నిసార్లు విపరీతాలలో తెల్లటి కేంద్రం కనిపిస్తుంది. హానికరమైన రక్తహీనతలో ఈ లక్షణం ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఇస్కీమియా ఆప్టిక్ డిస్క్ మరియు ప్రక్కనే ఉన్న రెటీనా వాపుకు కారణమవుతుంది. ఎడెమా సాధారణంగా తేలికపాటిది, కానీ రక్తప్రసరణ డిస్క్ కేసులు కూడా వివరించబడ్డాయి. నరాల ఫైబర్స్ యొక్క పొరలో వాపుతో పాటు, చిన్న తెల్లటి foci ఉండవచ్చు, ఇది ఫైబ్రిన్ను కలిగి ఉంటుంది మరియు రోగి యొక్క పరిస్థితి మెరుగుపడినప్పుడు సాధారణంగా బాగా కరిగిపోతుంది.

గణనీయంగా మరింత తీవ్రమైన రెటీనా మార్పులు గమనించవచ్చు సికిల్ సెల్ (డ్రెపనోసైటిక్) రక్తహీనత. ఈ వ్యాధి వంశపారంపర్య-కుటుంబ హీమోలిటిక్ రక్తహీనతను సూచిస్తుంది, దీని యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం ఎరిథ్రోసైట్లు కొడవలి ఆకారాన్ని పొందడం - ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా నల్లజాతీయులను మరియు అరుదుగా శ్వేతజాతీయులను ప్రభావితం చేస్తుంది. సోవియట్ యూనియన్‌లో వివిక్త కేసులు వివరించబడ్డాయి.

వ్యాధి సమూహానికి చెందినది హిమోగ్లోబినోపతిస్ఎరిత్రోసైట్స్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చిన న్యూనతతో, ప్రత్యేకించి వాటిలో రోగలక్షణ గ్లోబులిన్ ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి బాల్యంలో ఇప్పటికే వ్యక్తమవుతుంది మరియు హేమోలిటిక్ రీజెనరేటర్, థ్రోంబోటిక్ మరియు సీక్వెస్ట్రల్ సంక్షోభాల రూపంలో తరచుగా ప్రకోపించడంతో దీర్ఘకాలిక కోర్సు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

హిమోలిటిక్ సంక్షోభాల కోసం 1 మిమీ 3 రక్తంలో ఎర్ర రక్తకణాల కంటెంట్ స్వల్ప కాలానికి 1-2 మిలియన్లకు తగ్గుతుంది. సంక్షోభం కామెర్లు మరియు ఉదర సిండ్రోమ్ అభివృద్ధితో కూడి ఉంటుంది. పునరుత్పత్తి సంక్షోభాలు అనేది ఎముక మజ్జ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క తాత్కాలిక, క్రియాత్మక క్షీణత. థ్రోంబోటిక్ లేదా నొప్పి సంక్షోభాలు, కొన్నిసార్లు వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలను ఆధిపత్యం చేస్తాయి, చిన్న నాళాలు, ముఖ్యంగా ఉదర కుహరం మరియు అంత్య భాగాల సాధారణీకరించిన థ్రాంబోసిస్ ఆధారంగా సంభవిస్తాయి. సీక్వెస్ట్రాల్ సంక్షోభాలు హెమోలిసిస్ లేకుండా రక్తహీనత యొక్క ఆకస్మిక అభివృద్ధితో షాక్‌ను పోలి ఉండే పరిస్థితులు [టోకరేవ్ యు. ఎన్., 1966].

ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే హిమోలిటిక్ రక్తహీనతలతో పాటు, సికిల్ సెల్ అనీమియా ఉన్న రోగులువారు శిశువులు, హైపోగోనాడిజంతో బాధపడుతున్నారు, టవర్ స్కల్ కలిగి ఉంటారు, మొదలైనవి. ఈ వ్యాధిలో, ఆస్టియోఆర్టిక్యులర్ సిండ్రోమ్ ప్రత్యేకంగా ఉచ్ఛరిస్తారు (డాక్టిలైటిస్, నొప్పి, వైకల్యాలు, కీలు తలలు మరియు ఎముకల నెక్రోసిస్). దీర్ఘకాలిక పూతల తరచుగా కాళ్ళపై అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్లీహము మరియు కాలేయము విస్తరిస్తాయి. థ్రాంబోసిస్ మరియు ఎంబోలిజం చాలా విలక్షణమైన లక్షణం. రెటీనా గాయాలు ప్రధానంగా భూమధ్యరేఖ మరియు పరిధీయ మండలాలలో స్థానీకరించబడతాయి మరియు 5 దశల గుండా వెళతాయి. దశ I పరిధీయ ధమనుల అవరోధం, దశ II - ధమనుల అనస్టోమోసెస్ రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. దశ IIIలో, నియోవాస్కులర్ మరియు ఫైబ్రస్ ప్రొలిఫరేషన్ అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది దశ IVలో విట్రస్ హెమరేజ్‌లకు దారితీస్తుంది. అంతిమంగా (దశ V) రెటీనా నిర్లిప్తత అభివృద్ధి చెందుతుంది.

లుకేమియా

లుకేమియా అంటే నియోప్లాస్టిక్ వ్యాధులు, కణితి ద్రవ్యరాశి రక్త కణాలను కలిగి ఉంటుంది లేదా స్పష్టంగా, మరింత ఖచ్చితంగా, రక్త కణాలను పోలి ఉండే కణాలను కలిగి ఉంటుంది.

కొందరు శాస్త్రవేత్తలు రక్త కణితులు వర్గీకరించబడ్డాయిహేమోబ్లాస్టోమాస్ మరియు హెమటోసార్కోమాస్ ఆధారంగా కొన్ని సందర్భాల్లో ఎముక మజ్జ ఈ కణితి కణాల ద్వారా సర్వవ్యాప్తి చెందుతుంది మరియు ఇతర సందర్భాల్లో వాటి పెరుగుదల ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీగా ఉంటుంది. మా అభిప్రాయం ప్రకారం, అటువంటి ఉపవిభాగాన్ని అమలు చేయడం చాలా కష్టం, ఎందుకంటే ల్యుకేమిక్ కణాల కణితి పెరుగుదల ఎముక మజ్జ దెబ్బతినడంతో వ్యాధి ప్రారంభమైన రోగులలో ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ స్థానికీకరణను కలిగి ఉంటుంది. మరియు, దీనికి విరుద్ధంగా, కొన్ని సందర్భాల్లో, హేమాటోసార్కోమాస్ తరువాత ప్రక్రియలో ఎముక మజ్జను కలిగి ఉండవచ్చు మరియు ఈ సందర్భాలలో వైద్యులు ప్రక్రియ యొక్క ల్యుకేమైజేషన్ గురించి మాట్లాడవలసి వస్తుంది. మా అభిప్రాయం ప్రకారం, "లుకేమియా" పేరుతో హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం యొక్క అన్ని కణితులను కలపడం మరింత సరైనది, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధుల యొక్క నియోప్లాస్టిక్ స్వభావం, "హేమోబ్లాస్టోసిస్" లేదా "హెమటోసార్కోమాటోసిస్" పేర్లలో నొక్కిచెప్పబడింది, ఆచరణాత్మకంగా సందేహం లేదు.

లుకేమియా యొక్క ఎటియాలజీనిశ్చయంగా స్పష్టీకరించబడినదిగా పరిగణించబడదు, అయితే ఇది ఇతర కణితులకు సమానంగా వర్తిస్తుంది. అయినప్పటికీ, ప్రస్తుతం వైరస్, అయోనైజింగ్ రేడియేషన్, లెవోమైసెటిన్, బ్యూటాడియోన్ మరియు సైటోస్టాటిక్స్ వంటి కొన్ని ఔషధ పదార్ధాలతో సహా కొన్ని రసాయన పదార్థాలు ఈ వ్యాధుల సంభవనీయతపై ఒక నిర్దిష్ట ఉత్తేజపరిచే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉన్నాయని నిర్ధారించబడింది. లుకేమియా సంభవించడంలో వంశపారంపర్య కారకాల పాత్ర గురించి బాగా స్థాపించబడిన అభిప్రాయాలు కూడా ఉన్నాయి. వారు ఒకే రకమైన కవలలలో ఒకే రకమైన ల్యుకేమియా కేసుల ద్వారా ధృవీకరించబడ్డారు, జన్యు ఉపకరణం యొక్క వంశపారంపర్య రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న రోగులలో లుకేమియా అభివృద్ధికి అధిక గ్రహణశీలత - డౌన్స్ వ్యాధి, టర్నర్స్ సిండ్రోమ్స్, .. క్లైన్‌ఫెల్టర్, మొదలైనవి. ఇది ఖచ్చితంగా గుర్తించబడింది. లుకేమియా రకాలు కొన్ని రకాల జన్యుపరమైన రుగ్మతలతో కలిపి ఉంటాయి. రోగి యొక్క శరీరంపై నియంత్రణ లేకుండా పోయిన ఒక పరివర్తన చెందిన కణం నుండి మొత్తం ల్యుకేమిక్ ద్రవ్యరాశి యొక్క మూలం గురించి గతంలో ఉంచిన ఊహకు అనుకూలంగా ఆధునిక శాస్త్రీయ డేటా చాలా నమ్మకంగా ఉందని గుర్తుంచుకోవాలి. రేడియోధార్మిక భాస్వరంతో చికిత్స పొందిన వ్యక్తులలో అభివృద్ధి చెందిన తీవ్రమైన లుకేమియా ఉన్న రోగుల కణితి కణాలలో రింగ్ క్రోమోజోమ్ ఉండటం, పారాప్రొటీనెమిక్ హిమోబ్లాస్టోసెస్ ఉన్న రోగులలో భౌతిక రసాయన లక్షణాల పరంగా అదే రకమైన ప్రోటీన్ యొక్క కంటెంట్‌లో పదునైన పెరుగుదల. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా ఉన్న రోగులలో ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్.

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లోల్యుకేమియాలు సాధారణంగా కణితి ద్రవ్యరాశికి ఆధారమైన కణ రకాన్ని బట్టి ఉపవిభజన చేయబడతాయి. పేలవంగా భేదం మరియు మరింత భేదం సామర్థ్యం లేని కణాల విస్తరణతో సంభవించే ఆ లుకేమియాలు సాధారణంగా చికిత్స లేకుండా చాలా ప్రాణాంతకమైనవి మరియు వాటిని తీవ్రమైనవి అని పిలుస్తారు. ల్యుకేమియాస్, కణితి ద్రవ్యరాశి భేదం మరియు పరిపక్వ కణాలతో రూపొందించబడింది, సాధారణంగా సాపేక్షంగా నిరపాయమైన కోర్సును కలిగి ఉంటుంది మరియు వాటిని దీర్ఘకాలిక లుకేమియా అని పిలుస్తారు.

తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక లుకేమియాప్రతిగా, కణితి ఉపరితలాన్ని ఏ కణం తయారు చేస్తుందనే దానిపై ఆధారపడి అవి ఉపవిభజన చేయబడతాయి. ప్రస్తుతం, ల్యుకేమియాలు అన్ని హెమటోపోయిటిక్ జెర్మ్స్ - ఎరిథ్రాయిడ్, ప్లేట్‌లెట్, కణాల నుండి అభివృద్ధి చెందుతాయి. గ్రాన్యులోసైటిక్ మరియు అగ్రన్యులోసైటిక్ రకం. అదే సమయంలో, మైలో-, మోనో-, మెగాకార్యో-, ఎరిథ్రో- మరియు ప్లాస్మాబ్లాస్టిక్ రకాల యొక్క తీవ్రమైన లుకేమియాలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి. తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క భేదం పరిశోధన యొక్క సైటోకెమికల్ పద్ధతుల ఆధారంగా మాత్రమే నిర్వహించబడుతుంది మరియు కణాలను గుర్తించే సైటోకెమికల్ పద్ధతులు అనుభవపూర్వకంగా ఎంచుకున్న పద్ధతులను ఉపయోగించి నిర్వహించబడతాయి కాబట్టి, అటువంటి తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క ఉనికి గురించి నివేదికలు ఉన్నాయి. భేదం లేకుండా. తరువాతి మూలం, స్పష్టంగా, అంతకుముందు, భిన్నమైన హెమటోపోయిటిక్ కణాల నుండి ఉద్భవించిన కణాల విస్తరణకు కారణమని చెప్పవచ్చు. దీర్ఘకాలిక ల్యుకేమియాలలో, ఏదైనా పరిపక్వ రక్త కణం యొక్క విస్తరణపై ఆధారపడిన లుకేమియా రూపాలు గుర్తించబడ్డాయి మరియు ప్రత్యేకించబడుతున్నాయి. ఇక్కడ మరియు దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, క్రానిక్ మైలోజెనస్ లుకేమియా, క్రానిక్ మోనోసైటిక్ లుకేమియా, క్రానిక్ మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా, ఎరిథ్రోమైలోసిస్, ఎరిథ్రెమియా, ప్లాస్మాసైటోమా, క్రానిక్ బాసోఫిలిక్ సెల్ లుకేమియా; దీర్ఘకాలిక ఇసినోఫిలిక్ లుకేమియా ఉనికి గురించి కూడా నివేదికలు ఉన్నాయి.

వైద్య విజ్ఞానం యొక్క ఆధునిక స్థాయి, కణాల యొక్క అత్యుత్తమ వివరాలను వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తుంది, లుకేమియా యొక్క దీర్ఘ-స్థాపిత రూపాల చట్రంలో విభజనలు చేయబడతాయి. అందువలన, రోగుల సమూహంలో దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియాప్రస్తుతం, T- మరియు B-లింఫోసైట్లు రెండింటి యొక్క విస్తరణతో బాధపడుతున్న వ్యక్తుల సమూహాలు ఇప్పటికే ప్రత్యేకించబడ్డాయి మరియు రోగులలో దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ ఉన్న మరియు అది లేని కణాల విస్తరణతో సమూహాల మధ్య తేడాను గుర్తించండి. ల్యుకేమియా యొక్క గుర్తింపు భవిష్యత్తులో కొనసాగే అవకాశం ఉంది మరియు ఇది రోగులకు మరింత నిర్దిష్టమైన మరియు మరింత ప్రభావవంతమైన చికిత్సను అనుమతిస్తుంది.

పైన పేర్కొన్నదాని ఆధారంగా, లుకేమియా మరియు దాని నిర్దిష్ట రూపం రెండింటి యొక్క రోగనిర్ధారణ గురించి మాట్లాడటం చాలా సులభం. ఈ వ్యాధి నిర్ధారణహెమటోపోయిటిక్ కణజాలం యొక్క హైపర్‌ప్లాసియాను నిర్ధారించేటప్పుడు, ఇది పరిధీయ రక్తంలో మరియు ఎముక మజ్జలో సంభవించవచ్చు. అదే సమయంలో, కొంతమంది వ్యక్తులలో, ల్యుకేమిక్ కణాల హైపర్ప్లాసియా ఎముక మజ్జలో మాత్రమే సంభవిస్తుంది మరియు పరిధీయ రక్తంలో, ఈ కణాలు వ్యాధి యొక్క తరువాతి దశలలో మాత్రమే కనిపిస్తాయి. ఈ విషయంలో, స్టెర్నల్ పంక్టేట్ డేటా యొక్క విశ్లేషణను ఉపయోగించి ఎముక మజ్జ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క అధ్యయనాలు మరియు కొన్నిసార్లు ట్రెపనోబయాప్సీని ఉపయోగించి ఎముక కణజాలం యొక్క నిర్మాణం, రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియలో నిర్వహించబడాలి. సైటోకెమికల్ మరియు సైటోజెనెటిక్ రీసెర్చ్ పద్ధతుల ఉపయోగం సాధారణంగా లుకేమియా యొక్క రూపాంతరాన్ని స్పష్టం చేయడానికి మాత్రమే దారి తీస్తుంది.

ఉనికికి అవకాశం ల్యుకేమోయిడ్ ప్రతిచర్యలు, అంటే, హెమటోపోయిసిస్ సక్రియం చేసే కొన్ని కారకాల రోగి యొక్క శరీరంలో ఉనికికి ప్రతిస్పందనగా సంభవించే హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం యొక్క అటువంటి పెరుగుదలలు, కొన్నిసార్లు హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం హైపర్ప్లాసియా యొక్క ఈ కారణాల ఉనికిని మినహాయించే ప్రత్యేక అధ్యయనాలు చేస్తుంది.

క్లినికల్ పిక్చర్లుకేమియా చాలా వైవిధ్యమైనది. అదే సమయంలో, తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక లుకేమియా ఉన్న రోగిలో వివిధ రకాల క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉన్నాయి. స్పష్టంగా, ఏ అనుభవజ్ఞుడైన వైద్యుడు తదుపరి క్లినికల్ కోర్సు, ఒక వ్యక్తి రోగిలో లుకేమియా యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలను అంచనా వేయడానికి ధైర్యం చేయడు. అధిక మోర్ఫోడైనమిక్స్ మరియు రోగి యొక్క శరీరంలో ల్యుకేమిక్ కణజాలం యొక్క దాదాపు సర్వవ్యాప్తి సాధ్యమయ్యే వ్యాప్తి చాలా వైవిధ్యమైన లక్షణాలను ప్రదర్శిస్తుంది, ముఖ్యంగా ప్రారంభ దశలలో, చాలా భిన్నమైన స్వభావం యొక్క వ్యాధులను అనుకరించడం వల్ల దీన్ని చేయడం ఆచరణాత్మకంగా అసాధ్యం. రష్యన్ హెమటాలజీ వ్యవస్థాపకులలో ఒకరైన అకాడ్ యొక్క పని దీనికి ఉదాహరణ. I. A. కాసిర్స్కీ, తన సహోద్యోగులతో కలిసి, క్లినిక్‌లో చేరిన రోగుల ప్రాథమిక రోగ నిర్ధారణలను విశ్లేషించినప్పుడు మరియు వీరిలో తీవ్రమైన లుకేమియా తరువాత ధృవీకరించబడింది, సెప్సిస్, గ్యాస్ట్రిక్ క్యాన్సర్, రుమాటిజం మరియు అక్యూట్ వంటి 60 రకాల నోసోలాజికల్ రూపాలను కనుగొన్నారు. ప్రేగు సంబంధ అవరోధం, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, తీవ్రమైన మెనింజైటిస్ మరియు అనేక ఇతర వ్యాధులు.

అదే సమయంలో, లుకేమియా క్లినిక్ గురించి మాట్లాడటం చాలా సులభం, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధుల యొక్క అన్ని క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు సాధారణంగా క్లినికల్‌లో సంభవించే ప్రధాన సిండ్రోమ్‌ల గుర్తింపు ఆధారంగా మిళితం చేయబడతాయి మరియు అర్థం చేసుకోవచ్చు. ల్యుకేమియా, వ్యాధుల రకాన్ని బట్టి ఒకటి లేదా మరొక ప్రాబల్యం ఉన్న చిత్రం. ఈ సిండ్రోమ్‌లలోఅత్యంత సాధారణమైనవి క్రిందివి: 1) సాధారణ టాక్సిక్ సిండ్రోమ్ (లేదా మత్తు); దాని అభివ్యక్తి జ్వరం, బలహీనత, చెమట, బరువు తగ్గడం, ఆకలి లేకపోవడం మొదలైనవి; 2) హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్. మెనోరాగియా, స్కిన్ హెమరేజ్‌లు మరియు మెదడులోని రక్తస్రావములతో సహా దాని వ్యక్తీకరణలు చాలా వైవిధ్యంగా ఉంటాయి; 3) జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క శ్లేష్మ పొర యొక్క టాక్సిక్-నెక్రోటిక్ గాయాలు యొక్క సిండ్రోమ్; 4) రక్తహీనత సిండ్రోమ్; 5) ట్యూమర్ గ్రోత్ సిండ్రోమ్, శరీరంలో ల్యుకేమిక్ కణజాల పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది శోషరస కణుపుల పెరుగుదల, కాలేయం, ప్లీహము, అంతర్గత అవయవాలు పనిచేయకపోవడం వల్ల వాటి కుదింపు లేదా పెరుగుతున్న ల్యుకేమిక్ కణజాలం యొక్క సమగ్రతను ఉల్లంఘించడం వంటివి కూడా కలిగి ఉండాలి.

ఈ సిండ్రోమ్‌ల యొక్క వ్యక్తీకరణలతో పాటు, అన్ని లుకేమియాలు, కొన్ని రకాల లుకేమియాలు, ప్రత్యేకించి పారాప్రొటీనెమిక్ హిమోబ్లాస్టోసెస్(ప్లాస్మోసైటోమా, వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి, భారీ మరియు తేలికపాటి గొలుసు వ్యాధులు), ఎరిత్రెమియా, క్లినికల్ పిక్చర్‌లో అనేక లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి, ఇవి ప్రత్యేక విభాగాలలో వివరించబడతాయి. లుకేమియా (శోషరస రకం) యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ యొక్క ప్రత్యేక రంగు కొన్నిసార్లు ఇవ్వబడుతుంది స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రతిచర్యలుహిమోలిటిక్ రక్తహీనత, జ్వరం, చర్మ మార్పులు మొదలైన వాటి ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది.

పైన పేర్కొన్న ప్రతి సిండ్రోమ్‌ల యొక్క బాహ్య వ్యక్తీకరణలపై నివసించకుండా, ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, లుకేమియా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్‌లో వ్యక్తీకరణలు గుర్తించబడటం ప్రారంభించాయని నేను గమనించాలనుకుంటున్నాను, దీనిని ఇలా వివరించవచ్చు. సైటోస్టాటిక్ థెరపీమరియు ఈ పాథాలజీ ఉన్న రోగుల జీవిత కాలాన్ని పొడిగించడం. దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా ఉన్న దాదాపు 40% మంది రోగులలో మరణానికి కారణమయ్యే అంటు సమస్యల పెరుగుదల, నాడీ సంబంధిత లక్షణాల పెరుగుదల (ముఖ్యంగా మేక న్యూరోలుకేమియా అని పిలువబడే తీవ్రమైన లుకేమియా ఉన్న రోగులలో), అలాగే తరచుగా అభివృద్ధి చెందడం వంటివి ఉన్నాయి. నెఫ్రోలిథియాసిస్ లక్షణాలతో లుకేమియా ఉన్న రోగులలో యూరిక్ యాసిడ్ నెఫ్రోపతీ.

అందువలన, లుకేమియా యొక్క క్లినిక్ వర్ణించవచ్చు అత్యంత వైవిధ్యమైన లక్షణాలు, ఇది పైన పేర్కొన్న సిండ్రోమ్‌ల యొక్క విభిన్న కలయిక యొక్క పరిణామం. వాస్తవానికి, కొన్ని రకాల లుకేమియాతో, పైన పేర్కొన్న వాటి నుండి ఒకటి లేదా మరొక సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రాబల్యాన్ని గమనించవచ్చు, అయినప్పటికీ, ఏ రకమైన లుకేమియా కోసం క్లినికల్ పిక్చర్‌లో వాటిలో దేనినైనా చేర్చే అవకాశాన్ని ఏ వైద్యుడు తక్కువ అంచనా వేయలేరు.

లుకేమియా గురించి మాట్లాడుతూ, ఈ వ్యాధుల చికిత్సలో ఆధునిక వైద్యం చేసిన గొప్ప పురోగతిని ప్రస్తావించలేము. అన్నింటికంటే, ఈ రకమైన కణితులతోనే, ప్రాణాంతక నియోప్లాస్టిక్ వ్యాధి నుండి ఒక వ్యక్తికి ప్రాథమిక నివారణ గురించి మాట్లాడటానికి అనుమతించే ఫలితాలు పొందబడ్డాయి. తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా మరియు లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ ఉన్న రోగుల నివారణ, ఈ విజయాలు ఇతర రకాల ల్యుకేమియా చికిత్సకు విస్తరిస్తాయని ఆశిస్తున్నాము.

లుకేమియా యొక్క తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక రూపాలు ఒకే విధంగా ఉంటాయి కంటి వ్యక్తీకరణలుపెరిగిన రక్త స్నిగ్ధత, హైపోక్సియా మరియు ల్యుకేమిక్ కణజాల చొరబాటు వల్ల ఏర్పడుతుంది. ఈ మార్పులలో రెటీనా నాళాలు, రక్తస్రావం, కోరోయిడ్, రెటీనా, ఆప్టిక్ నరాల మరియు పెరియోర్బిటల్ నిర్మాణాల యొక్క సెల్యులార్ చొరబాటులో మైక్రోఅన్యూరిజమ్స్ ఏర్పడతాయి. మెనింజెస్ యొక్క చొరబాటు బాహ్య కండరాల పక్షవాతం మరియు రక్తప్రసరణ డిస్క్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. ఎక్సోఫ్తాల్మోస్ అభివృద్ధితో కనురెప్పలు, కండ్లకలక, కక్ష్య కణజాలం యొక్క చొరబాటు కూడా వివరించబడింది.

ఆప్తాల్మోస్కోపీ వెల్లడిస్తుంది లేత ఫండస్ నేపథ్యం. రెటీనా సిరలు విస్తరించి ఉంటాయి, చుట్టుముట్టబడి ఉంటాయి మరియు తెల్లటి చారలు తరచుగా రెటీనాలో కనిపిస్తాయి, ఇవి పెరివాస్కులర్ ల్యుకేమిక్ ఇన్‌ఫిల్ట్రేషన్‌ను సూచిస్తాయి. ధమనులు సిరల కంటే చాలా తక్కువగా మారతాయి.

రక్తస్రావం యొక్క పరిమాణం మరియు ఆకారం మారుతూ ఉంటుంది. అవి లోతైనవి, ఉపరితలం లేదా ప్రీరిటినల్ కూడా కావచ్చు. ల్యూకోసైట్లు చేరడం వల్ల రెటీనా రక్తస్రావం మధ్యలో తెల్లటి ప్రాంతాన్ని చూడటం అసాధారణం కాదు. అత్యంత తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఇస్కీమిక్ కాటన్-ఉన్ని గాయాలు నరాల ఫైబర్స్ యొక్క పొరలో కనిపిస్తాయి, ఆప్టిక్ డిస్క్ మరియు పెరిపపిల్లరీ రెటీనా యొక్క గుర్తించబడిన ఎడెమా మరియు కొత్తగా ఏర్పడిన రెటీనా నాళాలు.

ఫండస్‌లో మార్పులులుకేమియాలో దాదాపు 70% కేసులలో, ముఖ్యంగా తరచుగా తీవ్రమైన రూపాల్లో సంభవిస్తుంది. మార్పుల తీవ్రత వ్యాధి యొక్క తీవ్రతతో ఎక్కువ లేదా తక్కువ సహసంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు అంతర్లీన వ్యాధికి సమర్థవంతమైన చికిత్సతో, ఫండస్ యొక్క పరిస్థితి కూడా మెరుగుపడుతుంది.

పాలీసైథెమియా

"పాలిసిథెమియా" అనే పదాన్ని కలిగి ఉంటుంది వ్యాధుల సమూహం, ఇది శరీరంలోని ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవ్యరాశి పెరుగుదల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, అనగా, 1 కిలోల శరీర బరువుకు వాటి పరిమాణంలో పెరుగుదల. పాలిసిథెమియాతో 1 మిమీ 3 రక్తంలో ఎరిథ్రోసైట్ల సంఖ్య 7-10 మిలియన్లకు పెరుగుతుంది మరియు హేమోగ్లోబిన్ కంటెంట్ 180-240 గ్రా / ఎల్ వరకు ఉంటుంది. "నిజమైన" పాలిసిథెమియా (ఎరిథ్రెమియా, వాకేజ్ వ్యాధి) మరియు ద్వితీయ (రోగలక్షణ) ఎరిత్రోసైటోసిస్ ఉన్నాయి.

ఎరిత్రెమియా- ప్రాధమిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ హెమటోపోయిటిక్ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధి, ఇది ఎముక మజ్జ యొక్క సెల్యులార్ మూలకాల యొక్క మొత్తం హైపర్ప్లాసియాపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ముఖ్యంగా దాని దృశ్య బీజ. అందువల్ల, రక్తంలో ల్యూకోసైట్లు (1 మిమీ 3 రక్తానికి 9,000-15,000 మిలియన్ల వరకు) మరియు రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్లు (1 మిలియన్ లేదా అంతకంటే ఎక్కువ) ఎరిథ్రోసైట్‌ల సంఖ్య మరింత గుర్తించదగిన పెరుగుదలతో పాటు, చాలా లక్షణం. ఎరిథ్రెమియా యొక్క సంకేతం. G. F. Stroebe (1951) ఎరిథ్రేమియా యొక్క మూడు హెమటోలాజికల్ వేరియంట్‌లను గుర్తించింది: 1) ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్యలో గణనీయమైన పెరుగుదల లేకుండా మరియు రక్త గణనలో మార్పులు; 2) మితమైన ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా మరియు కత్తిపోటు షిఫ్ట్తో; 3) అధిక ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా మరియు రక్త గణనలో మైలోసైట్‌లకు మార్పు. "నిజమైన" పాలిసిథెమియాతో, ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాతో మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు ఆస్టియోమైలోస్క్లెరోసిస్ సంకేతాలు కనుగొనబడ్డాయి. ఇతర మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధుల మాదిరిగా, ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్, యూరిక్ యాసిడ్ మరియు విటమిన్ B12 యొక్క గాఢత పెరుగుదల తరచుగా పాలీసైథెమియా ఉన్న రోగుల రక్త సీరంలో కనుగొనబడుతుంది. పాలీసైథెమియా వెరా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ వ్యాధి యొక్క దశ మరియు కోర్సు యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వ్యాధి యొక్క అధునాతన, వాస్తవానికి ఎరిథ్రెమిక్ దశలో లక్షణ లక్షణాలు ఉంటాయి: 1) చర్మం మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొర యొక్క రంగు మారడం; 2) ప్లీహము మరియు కాలేయం యొక్క విస్తరణ; 3) పెరిగిన రక్తపోటు; 4) థ్రాంబోసిస్ మరియు రక్తస్రావం.

చర్మం మార్చబడిందిచాలా మంది రోగులలో. వారు ఎరుపు-సైనోటిక్ రంగును పొందుతారు. బుగ్గలు, చెవుల చిట్కాలు, పెదవులు మరియు అరచేతుల రంగు ముఖ్యంగా స్పష్టంగా మారుతుంది. చర్మం యొక్క రంగు ఎరుపు టోన్ ద్వారా ఆధిపత్యం చెలాయిస్తుంది, కానీ ప్రకాశవంతమైనది కాదు, కానీ చెర్రీ అని మేము నొక్కిచెప్పాము. పెదవులు, నాలుక మరియు మృదువైన అంగిలి యొక్క కనిపించే శ్లేష్మ పొరలు ఇదే విధమైన నీడను పొందుతాయి. స్క్లెరా యొక్క నాళాలు కనిపించే విధంగా ఇంజెక్ట్ చేయబడతాయి (కుందేలు కంటి లక్షణం). బుగ్గలు, పెదవులు, ముక్కు యొక్క కొనపై, ముఖ్యంగా మహిళల్లో, టెలాంగియాక్టాసియాస్ తరచుగా కనిపిస్తాయి.

ఎరిథ్రెమియా యొక్క చాలా విలక్షణమైన లక్షణం స్ప్లెనోమెగలీ, ఇది దాని మైలోమా మెటాప్లాసియా మరియు పెరిగిన రక్త సరఫరాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. సాధారణంగా పాలిసిథెమియా వేరా ఉన్న రోగులు విస్తారిత మరియు కాలేయం. దాని పరిమాణంలో పెరుగుదల పెరిగిన రక్త సరఫరా, మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా, సిర్రోసిస్ లేదా ఇంట్రాహెపాటిక్ సిరలు (బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్) యొక్క థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి వరకు బంధన కణజాల విస్తరణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అనేక మంది రోగులలో, కోలిలిథియాసిస్ మరియు దీర్ఘకాలిక కోలిసిస్టోహెపటైటిస్ అభివృద్ధి ద్వారా వ్యాధి యొక్క కోర్సు సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది. ఎరిథ్రెమియాతో బాధపడుతున్న రోగుల యొక్క బైల్ ప్లెనోక్రోమియా లక్షణం ఈ సమస్యల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

దాదాపు ఎరిథ్రెమియా ఉన్న రోగులలో సగం మందిరక్తపోటు కనుగొనబడింది, స్ట్రోక్ మరియు నిమిషం రక్త పరిమాణంలో తగ్గుదల, దాని స్నిగ్ధత పెరుగుదల మరియు పరిధీయ నిరోధకత (A. V. డెమిడోవా, E. M. షెర్‌బాక్) పెరుగుదలకు ప్రతిస్పందనగా శరీరం యొక్క పరిహార ప్రతిచర్య పరంగా వ్యాధికారకత పరిగణించబడుతుంది. పెరిగిన ప్లీహముతో అధిక రక్తపోటు కలయిక పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క ప్రధాన సంకేతం. అదే సమయంలో ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క ద్రవ్యరాశి రోగిలో పెరిగితే, అప్పుడు పాలీసైథెమియా నిర్ధారణ కాదనలేనిది అవుతుంది.

ఒక విరుద్ధమైన లక్షణం పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగుల గ్రహణశీలతమరియు థ్రాంబోసిస్ (మెదడు, గుండె, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పెద్ద ధమనులు మరియు సిరల నాళాలు, చేతులు మరియు కాళ్ళ యొక్క చిన్న నాళాలు) మరియు పెరిగిన రక్తస్రావం (కడుపు మరియు ఆంత్రమూలం పూతల నుండి, దంతాల వెలికితీత తర్వాత, చర్మ రక్తస్రావం మరియు శ్లేష్మ పొరల నుండి రక్తస్రావం ) నిజమైన పాలీసైథెమియాలో రక్తస్రావం కారణం రక్త నాళాలు మరియు కేశనాళికల యొక్క పారేటిక్ విస్తరణతో రక్త ప్రసరణ ద్రవ్యరాశి పెరుగుదల, అలాగే ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాల లోపం, ముఖ్యంగా ఫైబ్రినోజెన్ [మచబెలి M. S., 1962], సెరోటోనిన్ [మాట్వీంకో. JI. ఎ., 1965].

ఎరిథ్రేమియాలో థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధిరక్త స్నిగ్ధత పెరుగుదల, రక్త ప్రవాహంలో మందగమనం, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ఎరిథ్రోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుదల, రక్త నాళాల గోడల స్క్లెరోటిక్ గాయం మరియు రక్తం యొక్క సాధారణ హైపర్‌కోగ్యులబిలిటీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
ఎరిథ్రెమియా ఉన్న రోగులలో, మూత్రపిండాలు తరచుగా ప్రభావితమవుతాయి (ప్యూరిన్ జీవక్రియ యొక్క ఉల్లంఘన ఫలితంగా వాస్కులర్ థ్రోంబోసిస్ లేదా నెఫ్రోలిథియాసిస్ కారణంగా ఇన్ఫార్క్ట్‌లు అభివృద్ధి చెందుతాయి, ఇది మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధుల లక్షణం).

నిజమైన పాలిసిథెమియా దీర్ఘకాలం వర్ణించవచ్చుఇది తేలికపాటి, మధ్యస్థ లేదా తీవ్రమైనది కావచ్చు. వ్యాధి అభివృద్ధిలో, మూడు కాలాలు లేదా దశలు వేరు చేయబడతాయి. చాలా కాలం పాటు వ్యాధి యొక్క మొదటి దశ గుప్తంగా లేదా తేలికపాటి క్లినికల్ లక్షణాలతో ఉండవచ్చు. ప్రారంభ దశలలో, వ్యాధి తరచుగా రక్తపోటుగా తప్పుగా భావించబడుతుంది.

పైన వివరించిన క్లినికల్ పిక్చర్ విస్తరించిన రెండవది, ఎరిథ్రెమిక్ దశ అని పిలవబడేది. మరియు ఈ దశలో, వ్యాధి యొక్క కోర్సు వైవిధ్యంగా ఉంటుంది.

టెర్మినల్ దశ రక్తహీనతతో ద్వితీయ ల్షెలోఫిబ్రోసిస్ అభివృద్ధి మరియు ఎరిథ్రెమియా యొక్క బాహ్య సంకేతాల అదృశ్యం లేదా తీవ్రమైన హెమోసైటోబ్లాస్టోసిస్ అభివృద్ధి, తక్కువ తరచుగా రెటిక్యులోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

నిజమైన పాలిసిథెమియా వలె కాకుండా, ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ స్వతంత్ర నోసోలాజికల్ యూనిట్లు కాదు, కానీ ఇతర వ్యాధుల లక్షణాలు. ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు హిమోగ్లోబిన్ సంఖ్య పెరుగుదల ఎముక మజ్జలో విస్తరణ ప్రక్రియతో సంబంధం కలిగి ఉండదు, కానీ దాని ఫంక్షనల్ చికాకు (సంపూర్ణ ఎరిథ్రోసైటోసిస్) లేదా ఎరిత్రోపోయిసిస్ (సాపేక్ష ఎరిత్రోసైటోసిస్) పెరగకుండా రక్తం గట్టిపడటంతో. దిగువ వర్గీకరణ సెకండరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క ప్రధాన రకాలు, వాటి కోర్సు యొక్క వైవిధ్యాలు, వాటి అభివృద్ధికి అంతర్లీనంగా ఉన్న ప్రధాన వ్యాధికారక విధానాలు మరియు ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ అభివృద్ధితో కూడిన నిర్దిష్ట వ్యాధులను చూపుతుంది.

పాలిసిథెమియా యొక్క అత్యంత స్పష్టమైన లక్షణం ముఖం మరియు కండ్లకలక యొక్క సమృద్ధి. కండ్లకలక మరియు ఎపిస్క్లెరల్ నాళాలు, ముఖ్యంగా సిరలు, విస్తరించి, చుట్టబడిన, ముదురు ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి. రెటీనా యొక్క నాళాలు ఒకే రూపాన్ని కలిగి ఉంటాయి (Fig. 35).

అన్నం. 35.పాలిసిథెమియాలో కంటి ఫండస్.

దృష్టిని ఆకర్షిస్తుంది ఫండస్ యొక్క ముదురు ఎరుపు రంగు. ఆప్టిక్ డిస్క్ కూడా అసాధారణంగా ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది. ఆప్టిక్ డిస్క్ మరియు పెరిపపిల్లరీ రెటీనా మరియు సింగిల్ హెమరేజెస్ యొక్క ఎక్కువ లేదా తక్కువ ఉచ్ఛారణ ఎడెమాను చూడటం తరచుగా సాధ్యపడుతుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో ఇది అభివృద్ధి చెందుతుంది కేంద్ర రెటీనా సిర మూసివేత. మూసివేత అసంపూర్తిగా కనిపిస్తుంది. అటువంటి సందర్భాలలో రోగ నిరూపణ సాధారణంగా అనుకూలంగా ఉంటుంది, ఏ సందర్భంలోనైనా, మరొక ఎటియాలజీ యొక్క సెంట్రల్ రెటీనా సిరను మూసివేయడం కంటే మెరుగ్గా ఉంటుంది.

పారాప్రొటీనిమియా

ఈ వ్యాధుల సమూహం ప్రధానంగా కలిగి ఉంటుంది మైలోమా(ప్లాస్మా సెల్ పారాప్రొటీనెమిక్ రెటిక్యులోసిస్ లేదా రస్టీకి వ్యాధి) మరియు మాక్రోగ్లోబులిన్ రెటిక్యులోలింఫోమాటోసిస్(వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి, లేదా మాక్రోగ్లోబులినెమిక్ పర్పురా).

బహుళ మైలోమారెటిక్యులోప్లాస్మిక్ రకం కణాల ప్రాణాంతక విస్తరణతో కణితి-హైపర్ప్లాస్టిక్ రకం యొక్క దైహిక రక్త వ్యాధి. ఇది లుకేమియా-రెటిక్యులోసిస్, ప్రత్యేకించి, ప్లాస్మా సెల్ పారా- (లేదా పాథో-) ప్రొటీనెమిక్ రెటిక్యులోసిస్.

ప్రధానమైన సెల్ రకాన్ని బట్టి, మైలోమా మూడు రకాలు: 1) రెటిక్యులోప్లాస్మోసైటోమా, 2) ప్లాస్మాబ్లాస్టోమా మరియు 3) ప్లాస్మాసైటోమా.

ప్రొటీనురియా- బహుళ మైలోమా యొక్క చాలా సాధారణ లక్షణం. నియమం ప్రకారం, మైక్రోమోలిక్యులర్ ప్రోటీన్ (బెన్స్-జోన్స్ ప్రోటీన్) మూత్రంలో విసర్జించబడుతుంది. ప్రోటీన్యూరియా మైలోమా నెఫ్రోపతీ అభివృద్ధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - పారాప్రొటీనెమిక్ నెఫ్రోసిస్, సాధారణంగా అజోటెమియా యురేమియా లక్షణాలతో మరణంతో ముగుస్తుంది.

రక్తంలో ప్రోటీన్ యొక్క అధిక సాంద్రతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు బహుళ మైలోమా యొక్క లక్షణం అధిక రక్త స్నిగ్ధత.

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధిప్రస్తుతం మాక్రోగ్లోబులిన్ రెటిక్యులోలింఫోమాటోసిస్‌గా పరిగణించబడుతుంది, దీని లక్షణం సామర్థ్యం మాక్రోగ్లోబులిన్లను సంశ్లేషణ చేయండి: 1,000,000 కంటే ఎక్కువ పరమాణు బరువు కలిగిన గ్లోబులిన్‌లు రక్తంలో కనిపిస్తాయి. వృద్ధులు ప్రధానంగా అనారోగ్యంతో ఉన్నారు. క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ ప్రబలంగా ఉంటుంది, కొన్నిసార్లు చాలా భారీ ముక్కుపుడకలు ఉంటాయి. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క యంత్రాంగం సంక్లిష్టమైనది మరియు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. ఇది ఒక వైపు, మాక్రోగ్లోబులిన్‌లతో సంకర్షణ చెందే ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క న్యూనతతో మరియు మరోవైపు, రోగలక్షణ ప్రోటీన్లు, అధిక రక్త స్నిగ్ధత మరియు ఇంట్రావాస్కులర్‌తో చొరబడటం వల్ల రక్త నాళాల గోడల యొక్క పెరిగిన పారగమ్యతతో సంబంధం కలిగి ఉందని భావించబడుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాల సంకలనం.

ప్రధానంగా కేటాయించండివ్యాధి యొక్క అస్థిపంజర రూపాలు మరియు అస్థిపంజర-విసెరల్ రూపాలు. వ్యాధికారక పరంగా, వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ రెండు సిండ్రోమ్‌లకు తగ్గించబడుతుంది, అవి ఎముక నష్టం మరియు రక్త ప్రోటీన్ల పాథాలజీ. ఎముక నష్టం నొప్పి, పగుళ్లు మరియు కణితుల అభివృద్ధి ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. వెన్నెముక, కటి ఎముకలు, పక్కటెముకలు మరియు పుర్రె ముఖ్యంగా తరచుగా తగిన నరాల లక్షణాల అభివృద్ధితో ప్రభావితమవుతాయి.

విసెరల్ పాథాలజీ స్వయంగా వ్యక్తమవుతుందిప్రధానంగా కాలేయం, ప్లీహము, శోషరస గ్రంథులు మరియు మూత్రపిండాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. దీని అభివృద్ధి ఈ అవయవాల యొక్క నిర్దిష్ట సెల్యులార్ చొరబాటుతో మరియు రక్త ప్రోటీన్లలో ఉచ్ఛరించే మార్పులతో, అసాధారణమైన ప్రోటీన్ యొక్క రక్తంలో చేరడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - మైలోమా కణాల ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన పారాప్రొటీన్. మైలోమాతో, ప్రొటీనిమియా 12-18 గ్రా%కి చేరుకుంటుంది.

రెటినోపతిమల్టిపుల్ మైలోమా యొక్క ప్రారంభ రూపాల్లో మరియు వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి ఉండదు. అనేక మంది రోగులలో, కంటి ఫండస్ అనేది ఫండస్ పారాప్రొటీనిమికస్ యొక్క ఒక రకమైన చిత్రం. రెటీనా సిరల విస్తరణ మరియు వాటి తాబేలు పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ధమనులు కూడా విస్తరిస్తాయి, కానీ చాలా తక్కువ మేరకు. అప్పుడు డెకస్సేషన్ (ధమని కింద సిరను పిండడం), మైక్రోఅన్యూరిజమ్స్, చిన్న సిరలు మూసుకుపోవడం, రెటీనాలోకి రక్తస్రావం యొక్క లక్షణం కనిపిస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, రెటీనా మరియు ఆప్టిక్ నరాల తల యొక్క వాపు యొక్క నరాల ఫైబర్స్ యొక్క పొరలో పత్తి లాంటి foci కూడా ఉన్నాయి.

అని నమ్ముతారు రెటీనాలో మార్పులు సంబంధం కలిగి ఉంటాయిహైపర్‌పారాప్రొటీనిమియా మరియు అధిక రక్త స్నిగ్ధతతో రెండూ. వ్యాధి యొక్క అజోటెమిక్ దశలో, దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధుల లక్షణం అయిన రెటినోపతి అభివృద్ధి చెందుతుంది.

రెటీనా నాళాలలో మార్పుల కొరకు, పెరిగిన రక్త ప్లాస్మా స్నిగ్ధతతో వారి సంబంధం ప్రయోగాత్మకంగా ప్రదర్శించబడింది. కోతుల రక్తంలో అధిక సాపేక్ష ద్రవ్యరాశి కలిగిన డెక్స్ట్రాన్‌ను ప్రవేశపెట్టిన తరువాత, ఫండస్‌లో విస్తరించిన మరియు చుట్టబడిన రెటీనా నాళాలు, ముఖ్యంగా సిరలు, మైక్రోఅన్యూరిజమ్స్ మరియు రక్తస్రావం కనుగొనబడ్డాయి.

మైలోమా ప్రభావితం చేయవచ్చుకక్ష్య యొక్క ఎముకలు, కనురెప్పలు, లాక్రిమల్ గ్రంథి, లాక్రిమల్ శాక్ మరియు కండ్లకలక, స్క్లెరా, ఐరిస్, కోరోయిడ్, రెటీనా మరియు ఆప్టిక్ నరాలలోకి చొరబడతాయి. అయితే, ఈ గాయాలు పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధతతో సంబంధం కలిగి ఉండవు.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ అనేది తమను తాము వ్యక్తపరిచే అటువంటి రోగలక్షణ పరిస్థితులను సూచిస్తుంది పెరిగిన రక్తస్రావంవాస్కులర్ గోడకు గణనీయమైన నష్టం లేకపోవడంతో, అంటే, ఈ విషయంలో ఇతర ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులు వాటిని కలిగి ఉండని పరిస్థితుల్లో రక్తస్రావం అభివృద్ధి చెందుతుంది.

సమస్య యొక్క ప్రాముఖ్యతహెమరేజిక్ డయాటిసిస్ చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. మొదట, ప్రపంచంలో పెరిగిన రక్తస్రావంతో బాధపడుతున్న వారి సంఖ్య ఆరు అంకెల సంఖ్యను అధిగమించడం దీనికి కారణం. రెండవది, హెమరేజిక్ డయాథెసిస్‌తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులను సమాజంలోని పూర్తి స్థాయి సభ్యులుగా పరిగణించలేరు, ఎందుకంటే వారి సంభావ్య సామర్థ్యాలు రక్తహీనత ద్వారా తీవ్రంగా పరిమితం చేయబడతాయి, ఇది తరచుగా ఈ పాథాలజీతో పాటు మరియు రోగి యొక్క నాళాలను వివిధ నష్టాల నుండి రక్షించే కార్యకలాపాల ద్వారా.

మూడవదిగా, రోగులలో హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ ఉనికి గురించి సమాచారం యొక్క ప్రాముఖ్యత ఈ బాధ యొక్క అనేక రూపాలు దాగి లేదా బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడటం, మోనోసింప్టోమాటిక్ క్లినిక్ కలిగి ఉండటం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్స జోక్యం అవసరమైతే, దంతాల వెలికితీత లేదా టాన్సిలెక్టమీ వంటి చిన్నవి కూడా, అలాగే ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ వంటి కొన్ని మందులను సూచించేటప్పుడు, హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ రోగి యొక్క ప్రాణానికి ముప్పు కలిగిస్తుంది.

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క వ్యాధికారకత ఇప్పుడు బాగా అధ్యయనం చేయబడినదిగా పరిగణించబడుతుంది. తెలిసినట్లుగా, రక్తస్రావం పరిమితిఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో, వాస్కులర్ గోడ దెబ్బతిన్నప్పుడు, ఇది క్రింది విధానాల కారణంగా నిర్వహించబడుతుంది: నాళం దెబ్బతిన్న ప్రదేశంలో సంకోచం, నాళానికి నష్టం జరిగిన ప్రదేశంలో రక్త ఫలకికలు ప్రసరించడం మరియు ఏర్పడటం వారి ద్వారా ప్రాధమిక హెమోస్టాటిక్ ప్లగ్ మరియు ఫైనల్ "సెకండరీ" హెమోస్టాటిక్ ప్లగ్ ఏర్పడటంతో ఫైబ్రిన్ గోడతో దాన్ని పరిష్కరించడం. ఈ యంత్రాంగాలలో ఏదైనా ఉల్లంఘన హెమోస్టాసిస్ ప్రక్రియ యొక్క అంతరాయం మరియు హెమోరేజిక్ డయాటిసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

రక్తం గడ్డకట్టే యంత్రాంగాల గురించి ఆధునిక ఆలోచనలు హెమోరేజిక్ డయాటిసిస్ యొక్క క్రింది పని వర్గీకరణను ప్రతిపాదించడానికి మాకు అనుమతిస్తాయి.

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క వర్గీకరణ

I. హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ప్రోకోగ్యులెంట్స్ (హీమోఫిలియా) లో లోపం కారణంగా:
a) ఫైబ్రిన్ ఏర్పడటానికి ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కారకాలు తగినంత మొత్తంలో లేవు;
బి) ప్రోకోగ్యులెంట్ కారకాల యొక్క తగినంత కార్యాచరణ;
సి) రోగి యొక్క రక్తంలో వ్యక్తిగత ప్రోకోగ్యులెంట్స్ యొక్క నిరోధకాల ఉనికి.
II. హెమరేజిక్ డయాటిసిస్హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ లింక్‌లో లోపం కారణంగా:
a) ప్లేట్‌లెట్స్ తగినంత సంఖ్యలో లేకపోవడం (థ్రోంబోసైటోపెనియా);
బి) ప్లేట్‌లెట్స్ (థ్రోంబోసైటోపతి) యొక్క ఫంక్షనల్ న్యూనత;
c) ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక మరియు గుణాత్మక పాథాలజీ కలయిక.
III. హెమరేజిక్ డయాటిసిస్, అధిక fpbrinolysis ఫలితంగా వ్యక్తీకరించబడింది:
ఎ) అంతర్జాత;
బి) బాహ్య.
IV. హెమరేజిక్ డయాటిసిస్వాస్కులర్ గోడ యొక్క పాథాలజీ ఫలితంగా వ్యక్తమవుతుంది:
a) పుట్టుకతో వచ్చిన;
బి) కొనుగోలు చేయబడింది.
V. హెమరేజిక్ డయాటిసిస్అనేక కారణాల కలయిక ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది (థ్రోంబోటిక్ హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి).

అత్యంత సాధారణ కారణంహెమరేజిక్ డయాథెసిస్ అనేది హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ లింక్‌లో లోపం, ఇది 80% మంది రోగులలో రక్తస్రావానికి కారణం [మార్క్వార్డ్ ఎఫ్., 1976]. హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ ఉన్న రోగుల సమూహంలో, హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్రోకోగ్యులెంట్ లింక్ యొక్క న్యూనతతో అభివృద్ధి చెందుతుంది, హిమోఫిలియా A (65-80%), హిమోఫిలియా B (13-18%) మరియు హేమోఫిలియా C (1.4-9%) తరచుగా నిర్ధారణ అవుతాయి. .

చారిత్రాత్మకంగా, ఇది హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ వల్ల సంభవించింది ఫైబ్రిన్ నిర్మాణం లోపం. ప్రొకోగ్యులెంట్ ప్రోటీన్ల యొక్క సరైన పరస్పర చర్య ద్వారా ఫైబ్రిన్ ఏర్పడటం నిర్ధారించబడుతుందని ఇప్పుడు తెలిసింది, వీటిలో చాలా వరకు వాటి స్వంత సంఖ్యను కలిగి ఉంటుంది, ఇది రోమన్ సంఖ్య ద్వారా సూచించబడుతుంది. ఫైబ్రినోజెన్ (ఫాక్టర్ I), ప్రోథ్రాంబిన్ (II), ప్రోయాక్సెలెరిన్-యాక్సిలెరిన్ (V), ప్రోకాన్వర్టిన్ (VII), యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ A (VIII), క్రిస్మస్ ఫ్యాక్టర్ (IX), స్టువర్ట్-ప్రవర్ ఫ్యాక్టర్ (X) , సహా 13 పదార్థాలు ఉన్నాయి. ప్లాస్మా థ్రోంబోప్లాస్టిన్ పూర్వగామి (XI), హగేమాన్ కారకం (XII), ఫైబ్రిన్ స్థిరీకరణ కారకం (XIII). వాటితో పాటు, ఇటీవల కనుగొనబడిన మూడు కారకాలకు సంఖ్యాపరమైన హోదా లేదు. ఇవి ఫ్లెచర్, ఫిట్జ్‌గెరాల్జ్ మరియు పాసోవా కారకాలు.

పైన పేర్కొన్న ఏదైనా ప్రోకోగ్యులెంట్‌ల యొక్క పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక లోపం, అలాగే రోగి యొక్క రక్తంలో ఈ కారకం యొక్క నిరోధకం కనిపించడం, రోగిలో రక్తస్రావ స్థితికి కారణమవుతుంది.

ఈ పరిస్థితులలో పెద్ద సంఖ్యలో, సంఖ్య 30 కి చేరుకుంటుంది, అలాగే వారి క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల యొక్క గొప్ప సారూప్యత, ఈ వ్యాధులను సాధారణ పేరుతో కలపడానికి మాకు అనుమతిస్తాయి " హిమోఫిలియా».

హిమోఫిలియా లక్షణంవిస్తృతమైన, లోతైన, సాధారణంగా వేరుచేయబడిన, ఆకస్మిక గాయాలు మరియు హెమటోమాలు, చర్మం మరియు శ్లేష్మ "పర్పురా" యొక్క అత్యంత అరుదైన అభివృద్ధితో కీళ్లలో తరచుగా రక్తస్రావం, అరుదైన మరియు తేలికపాటి రక్తస్రావం ఉపరితల చర్మ గాయాలతో. కఠినమైన ప్రయోగశాల పరీక్షలు బలహీనమైన రక్తస్రావం సమయం లేనప్పుడు గడ్డకట్టే సమయాన్ని పొడిగించడాన్ని ప్రదర్శిస్తాయి. ప్రత్యేక ప్రయోగశాల పరిశోధన పద్ధతులను ఉపయోగించడం ద్వారా మాత్రమే రక్తస్రావ డయాథెసిస్ యొక్క ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ సాధ్యమవుతుందని అభ్యాసకులు స్పష్టంగా అర్థం చేసుకోవాలి, ఇది లేకుండా తగిన చికిత్స ఆచరణాత్మకంగా అసాధ్యం.

హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ లింక్ యొక్క న్యూనతతో అభివృద్ధి చెందే హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్‌లలో, చాలా సాధారణమైనవి దీని వలన సంభవించేవి ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గుదలరోగి యొక్క రక్తప్రవాహంలో. వెర్ల్‌హోఫ్స్ సిండ్రోమ్ అని పిలువబడే ఈ పరిస్థితులు వాటి కారణంలో భిన్నమైనవి. ప్లేట్‌లెట్‌ల సంఖ్య వాటికి వ్యతిరేకంగా ఆటోఆంటిబాడీస్ ఏర్పడటం (ఆటో ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనియా) ఫలితంగా మరియు ఎముక మజ్జలో లోపభూయిష్టంగా ఏర్పడటం వల్ల రెండూ తగ్గుతాయి. ప్లేట్‌లెట్ మెమ్బ్రేన్ మరియు వాటి సైటోలిసిస్ యొక్క న్యూనత కూడా సాధ్యమే.

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో వైద్యుల దృష్టి అలాంటి వాటిపై మళ్లింది రక్తస్రావం పరిస్థితులు; ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఫంక్షనల్ ఇన్ఫీరియారిటీ వల్ల సంభవిస్తాయి, ఇవి రోగి యొక్క రక్తప్రవాహంలో తగినంత సంఖ్యలో ఉన్నప్పటికీ పూర్తి స్థాయి హెమోస్టాసిస్‌ను అందించలేవు. అటువంటి పాథాలజీని మొదట గ్లయంట్స్‌మన్ వివరించిన తరువాత, ప్లేట్‌లెట్స్ ద్వారా నిర్వహించబడే ప్లేట్‌లెట్ ప్లగ్ ఏర్పడే ఒకటి లేదా మరొక దశను ఉల్లంఘించడం వల్ల పెద్ద సంఖ్యలో రోగలక్షణ రూపాలు కనుగొనబడ్డాయి: వాటి సంశ్లేషణ, అగ్రిగేషన్, ప్రోకోగ్యులెంట్ లింక్ యొక్క క్రియాశీలత, ఉపసంహరణ. రక్తం గడ్డకట్టడం.

ఈ లోపాలను కనుగొనడం, వ్యాధి యొక్క కొన్ని ఇతర వ్యక్తీకరణలతో వారి కలయికల గుర్తింపు అనేక వ్యక్తిగత నోసోలాజికల్ రూపాల వివరణకు దారితీసింది. అదే సమయంలో, వివరించిన అనేక వ్యాధులలో ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్ యొక్క అధ్యయనం ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్ డిజార్డర్స్ మరియు హెమోస్టాసిస్‌తో సంబంధం లేని ఇతర లక్షణాల మధ్య సంబంధం లేకపోవడాన్ని గమనించడం సాధ్యం చేసింది.

ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్‌లలోని లోపాల యొక్క వివిధ కలయికలు మొత్తం ఉనికి గురించి మాట్లాడటం సాధ్యం చేసింది థ్రోంబోసైటోపతి సమూహాలు, అనేక రకాలైన సమ్మేళనాలు, సంశ్లేషణ, అగ్రిగేషన్, విడుదల ప్రతిచర్య, ప్రోకోగ్యులెంట్ల క్రియాశీలత, ఉపసంహరణ వంటి ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్ల ఉల్లంఘనల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క కారణాన్ని స్పష్టం చేసేటప్పుడు, ప్రయోగశాలలో ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక మరియు గుణాత్మక స్థితి రెండింటి యొక్క వివరణాత్మక అధ్యయనం అవసరం.

ఈ వ్యాధుల క్లినికల్ పిక్చర్ దీని ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది తరచుగా దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావంఉపరితల చర్మ గాయాలతో, తరచుగా చర్మం మరియు శ్లేష్మ "పర్పురా", కీళ్ళలో రక్తస్రావం, ఆకస్మిక గాయాలు మరియు హెమటోమాలు చాలా అరుదు.

హెమోస్టాసిస్ లోపాలువాస్కులర్ వాల్ యొక్క పాథాలజీ కారణంగా, ఈ పాథాలజీ దృశ్య పరిశీలనకు అందుబాటులో ఉన్న సందర్భాలలో చాలా సులభంగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది: రాండు-ఓస్లర్ వ్యాధి, ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్, హిప్పెల్-లిండావ్ వ్యాధి, కసాబాచ్-మెరిట్ సిండ్రోమ్, మొదలైనవి. ప్రస్తుతం, అక్కడ రక్తనాళాల వాల్ కొల్లాజెన్ మరియు ఫలితంగా బలహీనమైన ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణ యొక్క న్యూనతతో హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుందని సూచిస్తున్నాయి. అయినప్పటికీ, ఈ పాథాలజీని అధునాతన ప్రయోగశాల పద్ధతులను ఉపయోగించి మాత్రమే నిర్ధారణ చేయవచ్చు.

ఇటీవల, చాలా మంది దృష్టిని వైద్యులు ఆకర్షించారు రక్తస్రావం కేసులుఅంతర్గత అవయవాల కేశనాళికల బహుళ మైక్రోథ్రాంబోసిస్ ఉన్న రోగులలో. ఈ పరిస్థితులను థ్రోంబోహెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అంటారు. గడ్డకట్టడంలో భారీ వేగవంతమైన త్రంబస్ ఏర్పడటంతో, అనేక రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలు, ముఖ్యంగా ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ఫైబ్రినోజెన్‌లు వినియోగించబడుతున్నాయని దీని వ్యాధికారకత వివరించబడింది. అదనంగా, వాస్కులర్ గోడ యొక్క హైపోక్సియా రక్తప్రవాహంలోకి పెద్ద సంఖ్యలో ప్లాస్మినోజెన్ యాక్టివేటర్లను విడుదల చేయడానికి మరియు రక్తం యొక్క ఫైబ్రినోలైటిక్ చర్యలో పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. ఈ పరిస్థితుల రోగనిర్ధారణ చాలా ముఖ్యమైనది, ఎందుకంటే ఇది రక్తస్రావం యొక్క చికిత్స కోసం ప్రతిస్కందకాల యొక్క "విరుద్ధమైన" ఉపయోగం అవసరం.

అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు ఆసక్తికరమైన విషయాలు కనుగొనబడ్డాయి రక్తస్రావం యొక్క రోగనిర్ధారణవాన్ విల్లెబ్రాండ్స్ వ్యాధి ఉన్న రోగులలో, ఇది ప్రోకోగ్యులెంట్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ హెమోస్టాసిస్ రెండింటి యొక్క రుగ్మతలను ప్రతిబింబించే లక్షణాల కలయికతో వర్గీకరించబడుతుంది. అదే సమయంలో, దెబ్బతిన్న ఉపరితలంపై ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణను ప్రేరేపించడానికి కారకం VIII యాంటిజెన్ అవసరం అని కనుగొనబడింది మరియు రక్తస్రావం ఆపడానికి ఈ ప్రముఖ యంత్రాంగాల సంబంధం యొక్క ప్రాముఖ్యతను చూపించింది.

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క అనేక రకాల కారణాలు, ఈ పరిస్థితుల చికిత్స కోసం నిర్దిష్ట పద్ధతులను సృష్టించడం, పెరిగిన రక్తస్రావం ఉన్న రోగుల రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స యొక్క సమస్యలను వివరంగా అధ్యయనం చేయడానికి అభ్యాసకులు నిర్బంధిస్తారు.

పర్పురాలో అత్యంత సాధారణ కంటి వ్యక్తీకరణలు సబ్కటానియస్ మరియు కండ్లకలక రక్తస్రావం. రెటీనా రక్తస్రావం చాలా అరుదు. వారు ఉనికిలో ఉన్న సందర్భాలలో, రక్తస్రావములు నరాల ఫైబర్స్ యొక్క పొరలో ఉంటాయి. కంటి గాయంతో, శస్త్రచికిత్సతో సహా, విపరీతమైన రక్తస్రావం సాధ్యమవుతుందని గుర్తుంచుకోవాలి, ముఖ్యంగా హిమోఫిలియాతో.

సైట్ సమాచార ప్రయోజనాల కోసం మాత్రమే సూచన సమాచారాన్ని అందిస్తుంది. వ్యాధుల నిర్ధారణ మరియు చికిత్స నిపుణుడి పర్యవేక్షణలో నిర్వహించబడాలి. అన్ని మందులకు వ్యతిరేకతలు ఉన్నాయి. నిపుణుల సలహా అవసరం!

రక్త వ్యాధులు మరియు రక్త వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు

సెల్యులార్ మూలకాల సంఖ్యలో మార్పు వలన రక్త వ్యాధుల యొక్క సాధారణ ఉదాహరణలు, ఉదాహరణకు, రక్తహీనత లేదా ఎరిథ్రెమియా (రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరగడం). మరియు సెల్యులార్ ఎలిమెంట్స్ యొక్క నిర్మాణం మరియు విధుల్లో మార్పు వల్ల కలిగే రక్త వ్యాధికి ఉదాహరణ సికిల్ సెల్ అనీమియా, లేజీ ల్యూకోసైట్ సిండ్రోమ్ మొదలైనవి. సెల్యులార్ మూలకాల పరిమాణం, నిర్మాణం మరియు విధులు మారే పాథాలజీలు హెమోబ్లాస్టోసెస్, వీటిని సాధారణంగా బ్లడ్ క్యాన్సర్ అని పిలుస్తారు. ప్లాస్మా యొక్క లక్షణాలలో మార్పు వలన కలిగే ఒక లక్షణం రక్త వ్యాధి మైలోమా.

రక్త వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు మరియు రక్త వ్యాధులు ఒకే రకమైన పాథాలజీలకు వేర్వేరు పేర్లు. అయినప్పటికీ, "రక్త వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు" అనే పదం మరింత ఖచ్చితమైనది మరియు సరైనది, ఎందుకంటే ఈ సమూహంలో చేర్చబడిన మొత్తం పాథాలజీలు రక్తం మాత్రమే కాకుండా, ఎముక మజ్జ, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపుల వంటి హేమాటోపోయిటిక్ అవయవాలకు కూడా సంబంధించినవి. అన్నింటికంటే, రక్త వ్యాధి అనేది సెల్యులార్ ఎలిమెంట్స్ లేదా ప్లాస్మా యొక్క నాణ్యత, పరిమాణం, నిర్మాణం మరియు విధుల్లో మార్పు మాత్రమే కాదు, కణాలు లేదా ప్రోటీన్ల ఉత్పత్తికి, అలాగే వాటి నాశనానికి బాధ్యత వహించే అవయవాలలోని కొన్ని రుగ్మతలు కూడా. అందువల్ల, వాస్తవానికి, ఏదైనా రక్త వ్యాధిలో, దాని పారామితులలో మార్పు అనేది రక్త మూలకాలు మరియు ప్రోటీన్ల సంశ్లేషణ, నిర్వహణ మరియు నాశనంలో నేరుగా పాల్గొనే ఏదైనా అవయవం యొక్క పనిని ఉల్లంఘించడం.

రక్తం దాని పారామితుల పరంగా శరీరం యొక్క చాలా లేబుల్ కణజాలం, ఎందుకంటే ఇది వివిధ పర్యావరణ కారకాలకు ప్రతిస్పందిస్తుంది మరియు దానిలో విస్తృతమైన జీవరసాయన, రోగనిరోధక మరియు జీవక్రియ ప్రక్రియలు జరుగుతాయి. సున్నితత్వం యొక్క సాపేక్షంగా "విస్తృత" స్పెక్ట్రం కారణంగా, రక్త పారామితులు వివిధ పరిస్థితులు మరియు వ్యాధులలో మారవచ్చు, ఇది రక్తం యొక్క పాథాలజీని సూచించదు, కానీ దానిలో జరుగుతున్న ప్రతిచర్యను మాత్రమే ప్రతిబింబిస్తుంది. వ్యాధి నుండి కోలుకున్న తర్వాత, రక్త పారామితులు సాధారణ స్థితికి వస్తాయి.

కానీ రక్త వ్యాధులు ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్స్ లేదా ప్లాస్మా వంటి దాని తక్షణ భాగాల యొక్క పాథాలజీ. దీని అర్థం రక్త పారామితులను సాధారణ స్థితికి తీసుకురావడానికి, ఇప్పటికే ఉన్న పాథాలజీని నయం చేయడం లేదా తటస్థీకరించడం అవసరం, కణాల లక్షణాలు మరియు సంఖ్యను (ఎరిథ్రోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్లు) వీలైనంత దగ్గరగా సాధారణ విలువలకు తీసుకురావడం. అయినప్పటికీ, రక్త పారామితులలో మార్పు సోమాటిక్, న్యూరోలాజికల్ మరియు మెంటల్ వ్యాధులు మరియు రక్త పాథాలజీలలో ఒకే విధంగా ఉంటుంది కాబట్టి, రెండోదాన్ని గుర్తించడానికి కొంత సమయం మరియు అదనపు పరీక్షలు అవసరం.

రక్త వ్యాధులు - జాబితా

93. ఇసినోఫిలియా;
94. మెథెమోగ్లోబినెమియా;
95. కుటుంబ ఎరిత్రోసైటోసిస్;
96. ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటోసిస్;
97. హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్;
98. సంక్రమణ కారణంగా హెమోఫాగోసైటిక్ సిండ్రోమ్;
99. సైటోస్టాటిక్ వ్యాధి.

పైన పేర్కొన్న వ్యాధుల జాబితాలో ప్రస్తుతం తెలిసిన చాలా రక్త పాథాలజీలు ఉన్నాయి. అయినప్పటికీ, కొన్ని అరుదైన వ్యాధులు లేదా అదే పాథాలజీ యొక్క రూపాలు జాబితాలో చేర్చబడలేదు.

రక్త వ్యాధి - రకాలు

ఈ వర్గీకరణ చాలా సాధారణమైనది, ఇది సాధారణ రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియ ప్రధానమైనది మరియు మార్పుల ద్వారా ఏ కణాలు ప్రభావితమయ్యాయి అనే దాని ఆధారంగా అన్ని రక్త వ్యాధులను సమూహాలుగా విభజించడం. వాస్తవానికి, ప్రతి సమూహంలో చాలా విస్తృతమైన నిర్దిష్ట వ్యాధులు ఉన్నాయి, అవి కూడా జాతులు మరియు రకాలుగా విభజించబడ్డాయి. రక్త వ్యాధుల యొక్క ప్రతి పేర్కొన్న సమూహం యొక్క వర్గీకరణను విడిగా పరిగణించండి, తద్వారా పెద్ద మొత్తంలో సమాచారం కారణంగా గందరగోళాన్ని సృష్టించకూడదు.

రక్తహీనత

• తీవ్రమైన posthemorrhagic రక్తహీనత - 400 ml కంటే ఎక్కువ రక్తం యొక్క వేగవంతమైన ఏకకాల నష్టం తర్వాత సంభవిస్తుంది;
• దీర్ఘకాలిక పోస్ట్‌హెమోరేజిక్ అనీమియా - చిన్నదైన కానీ స్థిరమైన రక్తస్రావం (ఉదాహరణకు, భారీ ఋతుస్రావం, కడుపు పుండు నుండి రక్తస్రావం మొదలైనవి) కారణంగా దీర్ఘకాలిక, స్థిరమైన రక్త నష్టం ఫలితంగా సంభవిస్తుంది.

• రెడ్ సెల్ అప్లాసియా (రాజ్యాంగ, వైద్య, మొదలైనవి);
• పాక్షిక రెడ్ సెల్ అప్లాసియా;
• రక్తహీనత బ్లాక్ఫ్యాన్-డైమండ్;
• రక్తహీనత ఫ్యాన్కోని.

• ఇనుము లోపం రక్తహీనత;
• ఫోలేట్ లోపం రక్తహీనత;
• B12 లోపం రక్తహీనత;
• స్కర్వీ నేపథ్యంలో రక్తహీనత;
• ఆహారంలో ప్రోటీన్ లేకపోవడం వల్ల రక్తహీనత (క్వాషియోర్కర్);
• అమైనో ఆమ్లాల కొరతతో రక్తహీనత (ఓరోటాసిడ్యూరిక్ అనీమియా);
• రాగి, జింక్ మరియు మాలిబ్డినం లేకపోవడంతో రక్తహీనత.

• పోర్ఫిరియా - సైడెరోక్రిస్టిక్ అనీమియా (కెల్లీ-పాటర్సన్ సిండ్రోమ్, ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్).

• గర్భం యొక్క రక్తహీనత;
• తల్లిపాలను రక్తహీనత;
• అథ్లెట్ల రక్తహీనత మొదలైనవి.

ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం కారణంగా హెమోలిటిక్ రక్తహీనతవంశపారంపర్యంగా విభజించబడ్డాయి మరియు కొనుగోలు చేయబడ్డాయి. తదనుగుణంగా, వంశపారంపర్య హెమోలిటిక్ రక్తహీనతలు తల్లిదండ్రుల ద్వారా సంతానానికి సంక్రమించే ఏదైనా జన్యుపరమైన లోపాల వల్ల సంభవిస్తాయి మరియు అందువల్ల అవి నయం చేయలేవు. మరియు పొందిన హేమోలిటిక్ రక్తహీనతలు పర్యావరణ కారకాల ప్రభావంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి మరియు అందువల్ల పూర్తిగా నయం చేయగలవు.

లింఫోమాలు ప్రస్తుతం రెండు ప్రధాన రకాలుగా విభజించబడ్డాయి - హాడ్జికిన్స్ (లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్) మరియు నాన్-హాడ్కిన్స్. లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ (హాడ్కిన్స్ వ్యాధి, హాడ్కిన్స్ లింఫోమా) రకాలుగా విభజించబడలేదు, కానీ వివిధ క్లినికల్ రూపాల్లో సంభవించవచ్చు, వీటిలో ప్రతి దాని స్వంత క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు చికిత్స యొక్క సంబంధిత సూక్ష్మ నైపుణ్యాలు ఉన్నాయి.

నాన్-హాడ్కిన్స్ లింఫోమాస్ క్రింది రకాలుగా విభజించబడ్డాయి:
1. ఫోలిక్యులర్ లింఫోమా:

• స్ప్లిట్ న్యూక్లియైలతో మిక్స్డ్ పెద్ద మరియు చిన్న సెల్;
• పెద్ద సెల్.

• చిన్న సెల్;
• స్ప్లిట్ న్యూక్లియైలతో చిన్న సెల్;
• మిక్స్డ్ చిన్న సెల్ మరియు పెద్ద సెల్;
• రెటిక్యులోసార్కోమా;
• ఇమ్యునోబ్లాస్టిక్;
• లింఫోబ్లాస్టిక్;
• బుర్కిట్ యొక్క కణితి.

• సిసరి వ్యాధి;
• మైకోసిస్ ఫంగోయిడ్స్;
• లెన్నెర్ట్ లింఫోమా;
• పరిధీయ T-సెల్ లింఫోమా.

• లింఫోసార్కోమా;
• బి-సెల్ లింఫోమా;
• MALT-లింఫోమా.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ (రక్తం గడ్డకట్టే వ్యాధులు)

• ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (వెర్ల్హోఫ్స్ వ్యాధి);
• నవజాత శిశువుల అలోయిమ్యూన్ పర్పురా;
• నవజాత శిశువుల ట్రాన్సిమ్యూన్ పర్పురా;
• హెటెరోఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనియా;
• అలెర్జీ వాస్కులైటిస్;
• ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్;
• వాస్కులర్ సూడోహెమోఫిలియా.

• హెర్మాన్స్కీ-పుడ్లక్ వ్యాధి;
• TAR సిండ్రోమ్;
• మే-హెగ్లిన్ సిండ్రోమ్;
• విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్ వ్యాధి;
• థ్రోంబాస్టెనియా గ్లాన్జ్మాన్;
• బెర్నార్డ్-సోలియర్ సిండ్రోమ్;
• చెడియాక్-హిగాషి సిండ్రోమ్;
• విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి.

• రెండు-ఓస్లర్-వెబర్ వ్యాధి;
• లూయిస్-బార్ సిండ్రోమ్ (అటాక్సియా-టెలాంగియాక్టాసియా);
• కజాబా-మెరిట్ సిండ్రోమ్;
• ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్;
• గాసర్ సిండ్రోమ్;
• హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్ (స్కీన్లీన్-జెనోచ్ వ్యాధి);
• థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా.

• ఫ్లెచర్ లోపం;
• విలియమ్స్ లోపం;
• ఫిట్జ్‌గెరాల్డ్ లోపం;
• ఫ్లాజాక్ లోపం.

• అఫిబ్రినోజెనిమియా;
• వినియోగం కోగులోపతి;
• ఫైబ్రినోలిటిక్ రక్తస్రావం;
• ఫైబ్రినోలిటిక్ పర్పురా;
• మెరుపు పుర్పురా;
• నవజాత శిశువు యొక్క హెమోరేజిక్ వ్యాధి;
• K- విటమిన్-ఆధారిత కారకాల లోపం;
• ప్రతిస్కందకాలు మరియు ఫైబ్రినోలైటిక్స్ తీసుకున్న తర్వాత గడ్డకట్టే రుగ్మతలు.

• ఫైబ్రినోజెన్ లోపం;
• గడ్డకట్టే కారకం II (ప్రోథ్రాంబిన్) యొక్క లోపం;
• కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ V లోపం (లేబుల్);
• గడ్డకట్టే కారకం VII లోపం;
• కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIII లోపం (హీమోఫిలియా A);
• కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ IX లోపం (క్రిస్మస్ వ్యాధి, హిమోఫిలియా B);
• కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ X లోపం (స్టువర్ట్-ప్రోవర్);
• ఫాక్టర్ XI లోపం (హీమోఫిలియా సి);
• గడ్డకట్టే కారకం XII లోపం (హగేమ్యాన్స్ వ్యాధి);
• కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ XIII (ఫైబ్రిన్-స్టెబిలైజింగ్) యొక్క లోపం;
• థ్రోంబోప్లాస్టిన్ పూర్వగామి లోపం;
• AS- గ్లోబులిన్ లోపం;
• ప్రోయాక్సెలెరిన్ లోపం;
• వాస్కులర్ హేమోఫిలియా;
• డైస్ఫిబ్రినోజెనిమియా (పుట్టుకతో);
• హైపోప్రోకాన్వర్టినిమియా;
• ఓవ్రెన్ వ్యాధి;
• యాంటిథ్రాంబిన్ యొక్క పెరిగిన కంటెంట్;
• యాంటీ-VIIIa, యాంటీ-IXa, యాంటీ-క్సా, యాంటీ-XIa (యాంటీ క్లాటింగ్ ఫ్యాక్టర్స్) యొక్క పెరిగిన కంటెంట్.

ఇతర రక్త వ్యాధులు

రక్త వ్యాధులు - లక్షణాలు

అయినప్పటికీ, అన్ని పాథాలజీలలో అంతర్లీనంగా మరియు బలహీనమైన రక్త పనితీరు వల్ల కలిగే రక్త వ్యాధుల లక్షణాలను షరతులతో వేరు చేయడం సాధ్యపడుతుంది. కాబట్టి, వివిధ రక్త వ్యాధులకు ఈ క్రింది లక్షణాలు సాధారణమైనవిగా పరిగణించబడతాయి:

• బలహీనత;
• డిస్ప్నియా;
• దడ;
• తగ్గిన ఆకలి;
• ఎలివేటెడ్ శరీర ఉష్ణోగ్రత, ఇది దాదాపు నిరంతరం ఉంచుతుంది;
• తరచుగా మరియు దీర్ఘకాలిక అంటు మరియు శోథ ప్రక్రియలు;
• దురద చెర్మము;
• రుచి మరియు వాసన యొక్క వక్రీకరణ (ఒక వ్యక్తి నిర్దిష్ట వాసనలు మరియు అభిరుచులను ఇష్టపడటం ప్రారంభిస్తాడు);
• ఎముకలలో నొప్పి (లుకేమియాతో);
• పెటెచియా, గాయాలు మొదలైన వాటి రకం ద్వారా రక్తస్రావం;
• ముక్కు, నోరు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల యొక్క శ్లేష్మ పొరల నుండి స్థిరమైన రక్తస్రావం;
• ఎడమ లేదా కుడి హైపోకాన్డ్రియంలో నొప్పి;
• తక్కువ పనితీరు.

రక్త వ్యాధి సిండ్రోమ్స్

కాబట్టి, ప్రస్తుతం, వైద్యులు రక్త వ్యాధుల యొక్క క్రింది సిండ్రోమ్‌లను వేరు చేస్తారు:

• రక్తహీనత సిండ్రోమ్;
• హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్;
• అల్సరేటివ్ నెక్రోటిక్ సిండ్రోమ్;
• మత్తు సిండ్రోమ్;
• ఒస్సాల్జిక్ సిండ్రోమ్;
• ప్రోటీన్ పాథాలజీ సిండ్రోమ్;
• సైడెరోపెనిక్ సిండ్రోమ్;
• ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్;
• ఐక్టెరిక్ సిండ్రోమ్;
• లెంఫాడెనోపతి సిండ్రోమ్;
• హెపాటో-స్ప్లెనోమెగలీ సిండ్రోమ్;
• రక్త నష్టం సిండ్రోమ్;
• జ్వరం సిండ్రోమ్;
• హెమటోలాజికల్ సిండ్రోమ్;
• ఎముక మజ్జ సిండ్రోమ్;
• ఎంటెరోపతి సిండ్రోమ్;
• ఆర్థ్రోపతి సిండ్రోమ్.

రక్తహీనత సిండ్రోమ్

కాబట్టి, రక్తహీనత సిండ్రోమ్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు క్రింది లక్షణాలు:

• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొర యొక్క పాలిపోవడం;
• పొడి మరియు పొరలుగా లేదా తేమతో కూడిన చర్మం;
• పొడి, పెళుసు జుట్టు మరియు గోర్లు;
• శ్లేష్మ పొర నుండి రక్తస్రావం - చిగుళ్ళు, కడుపు, ప్రేగులు మొదలైనవి;
• మైకము;
• వణుకుతున్న నడక;
• కళ్ళలో నల్లబడటం;
• చెవులలో శబ్దం;
• అలసట;
• మగత;
• నడుస్తున్నప్పుడు శ్వాస ఆడకపోవడం;
• దడ దడ.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్

• దంతాల వెలికితీత మరియు నోటి శ్లేష్మానికి గాయం సమయంలో చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం మరియు దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం;
• కడుపులో అసౌకర్యం అనుభూతి;
• ఎర్ర రక్త కణాలు లేదా మూత్రంలో రక్తం;
• ఇంజెక్షన్ల నుండి పంక్చర్ల నుండి రక్తస్రావం;
• చర్మంపై గాయాలు మరియు పెటెచియల్ రక్తస్రావం;
• తలనొప్పి;
• కీళ్ల నొప్పి మరియు వాపు;
• కండరాలు మరియు కీళ్లలో రక్తస్రావం కారణంగా నొప్పి కారణంగా క్రియాశీల కదలికల అసంభవం.

అల్సరేటివ్ నెక్రోటిక్ సిండ్రోమ్

• నోటి శ్లేష్మ పొరలో నొప్పి;
• చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం;
• నోటి కుహరంలో నొప్పి కారణంగా తినడానికి అసమర్థత;
• శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల;
• చలి;
• చెడు శ్వాస ;
• యోనిలో ఉత్సర్గ మరియు అసౌకర్యం;
• మలవిసర్జన కష్టము.

మత్తు సిండ్రోమ్

• సాధారణ బలహీనత;
• చలితో జ్వరం;
• శరీర ఉష్ణోగ్రతలో దీర్ఘకాలిక నిరంతర పెరుగుదల;
• మలైజ్;
• తగ్గిన పని సామర్థ్యం;
• నోటి శ్లేష్మ పొరలో నొప్పి;
• ఎగువ శ్వాసకోశ యొక్క సామాన్యమైన శ్వాసకోశ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు.

ఒస్సాల్జిక్ సిండ్రోమ్

ఒస్సాల్జిక్ సిండ్రోమ్ బహుళ మైలోమాతో అభివృద్ధి చెందుతుంది, అలాగే లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ మరియు హేమాంగియోమాస్‌తో ఎముక మెటాస్టేసెస్.

ప్రోటీన్ పాథాలజీ సిండ్రోమ్

• జ్ఞాపకశక్తి మరియు శ్రద్ధ క్షీణించడం;
• కాళ్ళు మరియు చేతుల్లో నొప్పి మరియు తిమ్మిరి;
• ముక్కు, చిగుళ్ళు మరియు నాలుక యొక్క శ్లేష్మ పొరల రక్తస్రావం;
• రెటినోపతి (కళ్ల ​​పనితీరు బలహీనపడటం);
• మూత్రపిండ వైఫల్యం (వ్యాధి యొక్క తరువాతి దశలలో);
• గుండె, నాలుక, కీళ్ళు, లాలాజల గ్రంథులు మరియు చర్మం యొక్క విధుల ఉల్లంఘన.

సైడెరోపెనిక్ సిండ్రోమ్

• వాసన యొక్క భావం యొక్క వక్రీకరణ (ఒక వ్యక్తి ఎగ్సాస్ట్ వాయువుల వాసనలు, కడిగిన కాంక్రీట్ అంతస్తులు మొదలైనవాటిని ఇష్టపడతాడు);
• రుచి యొక్క వక్రీకరణ (ఒక వ్యక్తి సుద్ద, సున్నం, బొగ్గు, పొడి తృణధాన్యాలు మొదలైన వాటి రుచిని ఇష్టపడతాడు);
• ఆహారాన్ని మింగడం కష్టం;
• కండరాల బలహీనత;
• చర్మం యొక్క లేత మరియు పొడి;
• నోటి మూలల్లో మూర్ఛలు;
• సన్నని, పెళుసుగా, విలోమ స్ట్రైషన్‌తో పుటాకార గోర్లు;
• సన్నని, పెళుసుగా మరియు పొడి జుట్టు.

ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్

• తలనొప్పి;
• శరీరంలో వేడి అనుభూతి;
• తలకు రక్తం యొక్క రద్దీ;
• ఎరుపు ముఖం;
• వేళ్లలో బర్నింగ్;
• పరేస్తేసియా (గూస్‌బంప్స్, మొదలైనవి);
• చర్మం దురద, స్నానం లేదా స్నానం తర్వాత అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది;
• వేడి అసహనం;

ఐక్టెరిక్ సిండ్రోమ్

లెంఫాడెనోపతి సిండ్రోమ్

• వివిధ శోషరస కణుపుల విస్తరణ మరియు పుండ్లు పడడం;
• మత్తు యొక్క దృగ్విషయం (జ్వరం, తలనొప్పి, మగత, మొదలైనవి);
• చెమటలు పట్టడం;
• బలహీనత;
• బలమైన బరువు నష్టం;
• సమీపంలోని అవయవాల కుదింపు కారణంగా విస్తరించిన శోషరస కణుపు ప్రాంతంలో నొప్పి;
• ప్యూరెంట్ డిచ్ఛార్జ్తో ఫిస్టులాస్.

హెపాటో-స్ప్లెనోమెగలీ సిండ్రోమ్

• పొత్తికడుపు ఎగువ భాగంలో భారమైన అనుభూతి;
• ఉదరం ఎగువ భాగంలో నొప్పి;
• ఉదరం యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదల;
• బలహీనత;
• తగ్గిన పనితీరు;
• కామెర్లు (వ్యాధి చివరి దశలో).

రక్త నష్టం సిండ్రోమ్

• చర్మంపై గాయాలు;
• కండరాలలో హెమటోమాలు;
• రక్తస్రావం కారణంగా కీళ్లలో వాపు మరియు పుండ్లు పడడం;
• చర్మంపై స్పైడర్ సిరలు;

ఫీవర్ సిండ్రోమ్

హెమటోలాజికల్ మరియు ఎముక మజ్జ సిండ్రోమ్స్

ఎంటెరోపతి సిండ్రోమ్

ఆర్థ్రోపతి సిండ్రోమ్

• ప్రభావిత ఉమ్మడి వాపు మరియు గట్టిపడటం;
• ప్రభావిత ఉమ్మడిలో నొప్పి;

రక్త పరీక్షలు (రక్త గణనలు)

• ల్యూకోసైట్లు, ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల మొత్తం సంఖ్య;
• ల్యూకోఫార్ములా యొక్క గణన (100 లెక్కించబడిన కణాలలో బాసోఫిల్స్, ఇసినోఫిల్స్, కత్తిపోటు మరియు విభజించబడిన న్యూట్రోఫిల్స్, మోనోసైట్లు మరియు లింఫోసైట్లు శాతం);
• రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ ఏకాగ్రత;
• ఎరిత్రోసైట్స్ యొక్క ఆకారం, పరిమాణం, రంగు మరియు ఇతర గుణాత్మక లక్షణాల అధ్యయనం.

• ఫైబ్రినోజెన్ మొత్తం;
• ప్రోథ్రాంబిన్ ఇండెక్స్ (PTI);
• అంతర్జాతీయ సాధారణ నిష్పత్తి (INR);
• సక్రియం చేయబడిన పాక్షిక త్రాంబోప్లాస్టిన్ సమయం (APTT);
• కయోలిన్ సమయం;
• త్రోంబిన్ సమయం (TV).

సూత్రప్రాయంగా, జాబితా చేయబడిన సాధారణ పరీక్షలు ఏదైనా రక్త వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తాయి.

కొన్ని సాధారణ రక్త రుగ్మతల నిర్వచనం

అంటు రక్త వ్యాధులు

వైరల్ రక్త వ్యాధి

దీర్ఘకాలిక రక్త పాథాలజీ

వంశపారంపర్య (జన్యు) రక్త రుగ్మతలు

దైహిక రక్త వ్యాధులు

ఆటో ఇమ్యూన్ రక్త వ్యాధులు

• ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా;
• ఔషధ హేమోలిసిస్;
• నవజాత శిశువు యొక్క హిమోలిటిక్ వ్యాధి;
• రక్త మార్పిడి తర్వాత హిమోలిసిస్;
• ఇడియోపతిక్ ఆటో ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా;
• ఆటో ఇమ్యూన్ న్యూట్రోపెనియా.

రక్త వ్యాధి - కారణాలు

రక్త వ్యాధుల చికిత్స

రక్త వ్యాధుల నివారణ

• రక్తస్రావంతో కూడిన వ్యాధుల గుర్తింపు మరియు చికిత్స;
• హెల్మిన్థిక్ దండయాత్రల సకాలంలో చికిత్స;
• అంటు వ్యాధుల సకాలంలో చికిత్స;
• పూర్తి పోషణ మరియు విటమిన్లు తీసుకోవడం;
• అయోనైజింగ్ రేడియేషన్‌ను నివారించడం;
• హానికరమైన రసాయనాలతో (పెయింట్స్, హెవీ మెటల్స్, బెంజీన్ మొదలైనవి) సంబంధాన్ని నివారించండి;
• ఒత్తిడిని నివారించడం;
• అల్పోష్ణస్థితి మరియు వేడెక్కడం నివారణ.

సాధారణ రక్త వ్యాధులు, వాటి చికిత్స మరియు నివారణ - వీడియో

రక్త వ్యాధులు: వివరణ, సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు, కోర్సు మరియు పరిణామాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స - వీడియో

రక్త వ్యాధులు (రక్తహీనత, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్, హిమోబ్లాస్టోసిస్): కారణాలు, సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స - వీడియో

పాలీసైథెమియా (పాలిసిథెమియా), రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ ఎలివేటెడ్: వ్యాధి యొక్క కారణాలు మరియు లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స - వీడియో

రక్తహీనత (రక్తహీనత). రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ మొత్తంలో తగ్గుదల. చాలా సందర్భాలలో, ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి కూడా తగ్గుతుంది. రక్తహీనత ఎల్లప్పుడూ ద్వితీయమైనది, అనగా, అవి కొన్ని సాధారణ వ్యాధుల సంకేతాలలో ఒకటి.

ఇనుము లోపం అనీమియా శరీరంలో ఇనుము లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఇది మొదట బహుళ ట్రోఫిక్ రుగ్మతలకు (పొడి చర్మం, పెళుసైన గోర్లు, జుట్టు రాలడం) దారితీస్తుంది, ఎందుకంటే ఇనుము కలిగిన కణజాల శ్వాసకోశ ఎంజైమ్‌ల పనితీరు మరింత దిగజారుతుంది, ఆపై హిమోగ్లోబిన్ ఏర్పడటానికి అంతరాయం ఏర్పడుతుంది, హైపోక్రోమిక్ అనీమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది (తక్కువ రంగు సూచికతో). పెద్దవారి శరీరం ప్రధానంగా దీర్ఘకాలిక రక్త నష్టం సమయంలో ఇనుమును కోల్పోతుంది, ఈ మూలకాన్ని ఆహారంతో పూర్తిగా పునరుద్ధరించదు; పిల్లలలో, ఇటువంటి దృగ్విషయాలు తల్లిలో లేకపోవడం వల్ల పిండం యొక్క హేమాటోపోయిటిక్ వ్యవస్థలోకి చిన్న ప్రారంభ తీసుకోవడం వల్ల సంభవిస్తాయి.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. బద్ధకం, అలసట, మలబద్ధకం, తలనొప్పి, రుచి వక్రబుద్ధి (రోగులు సుద్ద, బంకమట్టిని తింటారు, కారంగా, ఉప్పగా ఉండే ఆహారాలు మొదలైనవాటికి మొగ్గు చూపుతారు), పెళుసుదనం, వక్రత మరియు గోర్లు యొక్క విలోమ స్ట్రైషన్, జుట్టు రాలడం. అన్ని రక్తహీనతలకు విలక్షణమైన సంకేతాలు కూడా ఉన్నాయి, రక్తహీనత స్థాయిని ప్రతిబింబిస్తుంది: చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొర యొక్క పల్లర్, దడ, వ్యాయామం చేసేటప్పుడు శ్వాస ఆడకపోవడం. ఇనుము లోపానికి కారణమైన వ్యాధి యొక్క స్వభావం ముఖ్యమైనది (గ్యాస్ట్రిక్ అల్సర్, డ్యూడెనల్ అల్సర్, హేమోరాయిడ్స్, గర్భాశయ ఫైబ్రాయిడ్స్, భారీ ఋతు రక్తస్రావం).

గుర్తింపురక్త పరీక్షలలో మార్పులను గుర్తించడం ఆధారంగా: హిమోగ్లోబిన్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి తగ్గుదల, 0.8 కంటే తక్కువ రంగు సూచిక, ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం మరియు ఆకారం మార్చబడతాయి (అనిసోసైటోసిస్, పోయికిలోసైటోసిస్). గణనీయంగా తగ్గిన సీరం ఐరన్ కంటెంట్, దాని మొత్తం ఐరన్-బైండింగ్ సామర్థ్యం, ​​ఇనుము మోసే ప్రోటీన్ (ఫెర్రిటిన్).

చికిత్స.రక్తస్రావం యొక్క కారణాన్ని తొలగించండి. సుదీర్ఘకాలం (అనేక నెలలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ), ఇనుము సన్నాహాలు సూచించబడతాయి, ప్రధానంగా లోపల. భారీ రక్త నష్టంతో సంబంధం ఉన్న తీవ్రమైన పరిస్థితులు మినహా రక్త మార్పిడి సూచించబడదు.

హిమోలిటిక్ రక్తహీనతఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన విధ్వంసం మరియు వాటి క్షయం ఉత్పత్తుల యొక్క రక్త కంటెంట్ పెరుగుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - బిలిరుబిన్, ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ లేదా మూత్రంలో హెమోసిడెరిన్ కనిపించడం. ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదల ఫలితంగా రెటిక్యులోసైట్లు - "నవజాత" ఎరిథ్రోసైట్స్ శాతంలో గణనీయమైన పెరుగుదల ఒక ముఖ్యమైన సంకేతం. కేటాయించండి: ఎ) ఎరిథ్రోసైట్‌ల యొక్క ప్రధానంగా ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ (కణాంతర) హేమోలిసిస్ (క్షయం)తో రక్తహీనత, వాటి జన్యుపరంగా నిర్మాణాత్మక మరియు క్రియాత్మక న్యూనత కారణంగా; బి) ఇంట్రావాస్కులర్ హీమోలిసిస్‌తో రక్తహీనత, సాధారణంగా వివిధ విష ప్రభావాలలో ఎర్ర రక్త కణాల తీవ్రమైన విధ్వంసం, అననుకూల రక్త మార్పిడి, చలి (చాలా తక్కువ ఉష్ణోగ్రతలకు గురైనప్పుడు), కవాతు (సైనికులలో సుదీర్ఘమైన మరియు బలవంతపు కవాతు తర్వాత). అవి కూడా విభజించబడ్డాయి: 1) పుట్టుకతో వచ్చే హెమోలిటిక్ రక్తహీనత. వీటిలో ఎరిథ్రోసైట్ పొర యొక్క వంశపారంపర్య క్రమరాహిత్యంతో ఒక సమూహం (స్పిరోసైటిక్, ఓవల్ సెల్) ఉంటుంది, ఇది వాటి ఆకృతిలో మార్పుకు దారితీస్తుంది మరియు అకాల విధ్వంసానికి కారణం; మరొక సమూహం - ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క వివిధ ఎంజైమ్ వ్యవస్థల యొక్క వంశపారంపర్య లోపంతో, ఇది వారి వేగవంతమైన నాశనానికి దోహదం చేస్తుంది; మూడవ సమూహం - హేమోగ్లోబిపోపతిస్ (సికిల్ సెల్, తలసేమియా), దీనిలో హిమోగ్లోబిన్ యొక్క నిర్మాణం లేదా సంశ్లేషణ బలహీనపడింది; 2) ఎరిథ్రోసైట్‌లకు యాంత్రిక నష్టం, అలాగే టాక్సిక్ మెంబ్రానోపతీల వల్ల సంభవించే ఆటో ఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ మరియు ఐసోఇమ్యూన్ అనీమియాలను పొందడం.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. వ్యక్తీకరణలు హేమోలిటిక్ అనీమియా రూపంలో ఆధారపడి ఉంటాయి. ఎర్ర రక్త కణాల కణాంతర విచ్ఛిన్నంతో, కామెర్లు కనిపిస్తాయి, ప్లీహము విస్తరిస్తుంది, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి పడిపోతుంది, పిత్తాశయంలో రాళ్ళు ఏర్పడే ధోరణి ఉంది మరియు రెటిక్యులోసైట్ల సంఖ్య పెరుగుతుంది. ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్‌తో, ఈ సంకేతాలతో పాటు, థ్రోంబోసిస్ కనిపిస్తుంది, గొట్టపు ఎముకల అసెప్టిక్ నెక్రోసిస్ ఉండవచ్చు, లెగ్ అల్సర్స్ అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు హేమోలిటిక్ సంక్షోభం సమయంలో చీకటి మూత్రం విడుదల అవుతుంది. పుట్టుకతో వచ్చే హేమోలిటిక్ రక్తహీనతతో, ముఖ పుర్రె యొక్క వైకల్యం ఏర్పడుతుంది.

గుర్తింపుహేమోలిసిస్ యొక్క క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల సంకేతాలను గుర్తించడం ఆధారంగా నిర్వహించబడుతుంది. దాని స్వభావాన్ని స్పష్టం చేయడానికి, కూంబ్స్ మరియు హేమ్ నమూనాలను తీసుకుంటారు, సుక్రోజ్, సీరం ఇనుము స్థాయి నిర్ణయించబడుతుంది మరియు జన్యు పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది.

చికిత్స.హేమోలిటిక్ సంక్షోభం (గ్లూకోజ్ -6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లోపంతో), హేమోలిటిక్ సంక్షోభాలతో - ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీ, మూత్రవిసర్జన, విటమిన్లు, ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి (కడిగిన ఎర్ర రక్త కణాలు), తీవ్రమైన సందర్భాల్లో - ప్లీహము యొక్క తొలగింపు , ఎముక మజ్జ మార్పిడి, స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియతో - గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు (ప్రెడ్పిసోలోన్), ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్.

B-12 మరియు ఫోలేట్ లోపం అనీమియామెగాలోబ్లాస్ట్‌లు అని పిలువబడే కణాలలో DNA మరియు RNA యొక్క సంశ్లేషణ ఉల్లంఘన ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి, ఇది పిండం రకం హెమటోపోయిసిస్ తిరిగి రావడానికి దారితీస్తుంది. అవి ప్రధానంగా వృద్ధులలో కనిపిస్తాయి, శరీరంలో విటమిన్ బి 12 మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ తగినంతగా తీసుకోకపోవడం మరియు పురుగులు సోకినప్పుడు కడుపు, చిన్న ప్రేగు మరియు కాలేయం యొక్క వివిధ వ్యాధులలో వాటిని తగినంతగా గ్రహించకపోవడం వల్ల కావచ్చు. విటమిన్ బి 12 లోపం యొక్క కారణాలలో ఒకటి దీర్ఘకాలిక ఆల్కహాల్ మత్తు.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం, జీర్ణవ్యవస్థ ("పాలిష్" నాలుక, దానిలో మంట, గ్యాస్ట్రిక్ స్రావాన్ని నిరోధించడం) మరియు నాడీ వ్యవస్థ (బలహీనత, అలసట, ఫ్యూనిక్యులర్ మైలోసిస్) ప్రభావితమవుతాయి. కొంచెం కామెర్లు, రక్తంలో పరోక్ష బిలిరుబిన్ పెరుగుదల, ప్లీహము, కాలేయంలో పెరుగుదల ఉన్నాయి.

గుర్తింపు.రక్తంలో, రక్తహీనత 1.0 కంటే ఎక్కువ రంగు సూచికతో నిర్ణయించబడుతుంది, మెగాలోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య తగ్గడం, పాలిసెగ్మెంటెడ్ న్యూట్రోఫిల్స్ కనిపిస్తాయి. ఎముక మజ్జలో - మెగాలోబ్లాస్ట్‌ల ప్రాబల్యం (ఎముక మజ్జ పంక్చర్‌తో).

చికిత్స.అధిక మోతాదులో విటమిన్ బి 12, ఫోలిక్ యాసిడ్. రక్త కూర్పు యొక్క సాధారణీకరణతో - ఈ మందులతో దీర్ఘకాలిక నిర్వహణ చికిత్స.

హైపోప్లాస్టిక్ మరియు అప్లాస్టిక్ అనీమియాస్పరిధీయ రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో ఏర్పడిన మూలకాల (ఎరిథ్రోసైట్లు, ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్) కంటెంట్‌లో పెరుగుతున్న తగ్గుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కారణం కొన్ని మందులు, రసాయనాలు, ఆటోఆగ్రెషన్ మరియు హేమాటోపోయిటిక్ కణాలకు ప్రతిరోధకాల యొక్క విషపూరిత ప్రభావాలు కావచ్చు, కొన్నిసార్లు కారణాలు అస్పష్టంగా ఉంటాయి (ఇడియోపతిక్ రూపం).

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. రక్తహీనత పెరగడం, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌లలో తగ్గుదల, ఇది అంటువ్యాధి సమస్యలకు దారితీస్తుంది, రక్తస్రావం పెరుగుతుంది.

గుర్తింపు.సాధారణ రంగు సూచికతో రక్తహీనత వెల్లడి అవుతుంది. స్టెర్నల్ పంక్చర్ మరియు ట్రెపనోబయాప్సీ సమయంలో ఎముక మజ్జ యొక్క చిత్రం నిర్ణయాత్మకమైనది - కణాల సంఖ్యలో పదునైన తగ్గుదల, ఎముక మజ్జ స్థలాన్ని కొవ్వుతో నింపడం.

చికిత్స.గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్లు, అనాబాలిక్ స్టెరాయిడ్స్, ప్లీహము తొలగింపు, ఎముక మజ్జ మార్పిడి.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్. వారు రక్తస్రావం కలిగి ఉంటారు. కుటుంబం, లేదా వంశపారంపర్య రూపాలు ఉన్నాయి: పుట్టుకతో వచ్చే ప్లేట్‌లెట్ క్రమరాహిత్యాలు, రక్త ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాల లోపం లేదా లోపం, చిన్న రక్త నాళాల న్యూనత. పొందిన రూపాలు: వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్, వాస్కులర్ వాల్ మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క రోగనిరోధక గాయాలు, రక్త కణాల సాధారణ ఏర్పాటుకు అంతరాయం, రక్తస్రావ జ్వరాలలో రక్త నాళాలకు టాక్సిక్-హెమరేజిక్ నష్టం, టైఫస్. కాలేయ వ్యాధులు, వాస్కులైటిస్, యాంటీకోగ్యులెంట్స్ తీసుకోవడం, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు, ఫైబ్రినోలైటిక్స్, విటమిన్ సి లోపం వల్ల కూడా ఇవి సంభవిస్తాయి.

హిమోఫిలియా.స్త్రీలు లోపభూయిష్ట జన్యువు యొక్క వాహకాలు అయినప్పటికీ, పురుషులను మాత్రమే ప్రభావితం చేసే వంశపారంపర్య వ్యాధి. క్రియాశీల థ్రోంబోప్లాస్టిన్‌ను ఏర్పరిచే అనేక ప్లాస్మా కారకాలు లేకపోవడం వల్ల కోగ్యులబిలిటీ ఉల్లంఘన జరుగుతుంది. ఇతరులకన్నా చాలా తరచుగా, యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ ఉండదు. ఈ వ్యాధి బాల్యంలో చిన్న గాయాలతో సుదీర్ఘ రక్తస్రావంతో వ్యక్తమవుతుంది. ఎపిస్టాక్సిస్, హెమటూరియా ఉండవచ్చు - మూత్రంలో రక్తం, పెద్ద రక్తస్రావములు, హెమార్థ్రోసిస్ - ఉమ్మడి కుహరంలో రక్తం. ప్రధాన లక్షణాలు: గడ్డకట్టే సమయాన్ని పొడిగించడం, ప్రోథ్రాంబిన్ సమయాన్ని తగ్గించడం.

చికిత్స- తాజా రక్తం లేదా ప్లాస్మా మార్పిడి, ప్రత్యేక యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా పరిచయం.

ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా(వెర్ల్హోఫ్ వ్యాధి). ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం వల్ల రక్తస్రావం కావడం దీని లక్షణం. వ్యాధి యొక్క కారణం చాలా తరచుగా రోగనిరోధకత. వ్యాధి తరంగాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. తీవ్రతరం కాకుండా, ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ సాధారణం కావచ్చు లేదా కొద్దిగా తగ్గవచ్చు. 40x10 9 / l కంటే తక్కువ ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడంతో, పెరిగిన రక్తస్రావం తీవ్రమైన రక్తస్రావం వరకు అభివృద్ధి చెందుతుంది, చాలా తరచుగా నాసికా, జీర్ణశయాంతర, గర్భాశయం, మూత్రపిండము. హెమరేజిక్ దద్దుర్లు చర్మంపై స్వయంగా కనిపిస్తాయి లేదా చేతికి టోర్నికీట్ వర్తించిన తర్వాత - మొదలైనవి. సానుకూల "చిటికెడు లేదా టోర్నీకీట్" లక్షణాలు. ప్లీహము పెద్దది. రక్త పరీక్ష రక్తస్రావం సమయం పెరుగుదలను చూపుతుంది.

తీవ్రతరం చేసే సమయంలో చికిత్స - ప్లేట్‌లెట్ ద్రవ్యరాశి మార్పిడి, తాజా రక్తం, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్ల వాడకం (ప్రెడ్నిసోలోన్), కొన్నిసార్లు - ప్లీహము యొక్క తొలగింపు.

వంశపారంపర్య హెమరేజిక్ టెలాంగియెక్టాసియా(రెండు-ఓస్లర్ వ్యాధి). ఇది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క వివిధ భాగాలపై ఉన్న బహుళ, సులభంగా రక్తస్రావం అయ్యే డైలేటెడ్ నాళాలు (టెలాంగియెక్టాసియాస్) అభివృద్ధి చెందడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కొన్నిసార్లు మొదటి మరియు ఏకైక లక్షణం ముక్కు లేదా జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం. వారు చిన్న నష్టంతో లేదా వారి స్వంతంగా సంభవిస్తారు మరియు తరచుగా పునరావృతం చేయడంతో, ఇనుము లోపం అనీమియా అభివృద్ధికి దారి తీస్తుంది. కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్ ద్వారా వ్యాధి సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది.

గుర్తింపుసాధారణ టెలాష్-ఇయోక్టాసియాస్, వాటి నుండి పునరావృత రక్తస్రావం మరియు వ్యాధి యొక్క కుటుంబ స్వభావం యొక్క గుర్తింపు ఆధారంగా.

చికిత్స- రక్తస్రావం ఆపండి, అవసరమైతే, రక్త మార్పిడి, ఇనుము లోపం అనీమియా చికిత్స.

హెమరేజిక్ వాస్కులైటిస్(కేపిలారోటాక్సికోసిస్, స్కోన్లీన్-జెనోచ్ వ్యాధి). వ్యాధి యొక్క ఆధారం చిన్న నాళాల ఎండోథెలియం యొక్క స్వయం ప్రతిరక్షక గాయం. చాలా తరచుగా, చిన్న రక్తస్రావ దద్దుర్లు కనిపిస్తాయి, ప్రధానంగా కాళ్ళు మరియు తొడల ముందు ఉపరితలంపై. కీళ్ల నొప్పులు, కీళ్ల నొప్పులు రావచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో, పొత్తికడుపులో పదునైన నొప్పులు, జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావంతో ఉదర కుహరం యొక్క నాళాల ఓటమి తెరపైకి వస్తుంది. వ్యాధి చాలా కాలం పాటు కొనసాగుతుంది, కొన్నిసార్లు దీర్ఘకాలిక ఉపశమనాలతో ఉంటుంది. మూత్రపిండాల నష్టం ద్వారా రోగ నిరూపణ నిర్ణయించబడుతుంది.

చికిత్స.శారీరక శ్రమ యొక్క పరిమితి, తీవ్రతరం చేయడంతో - బెడ్ రెస్ట్, యాంటిహిస్టామైన్లు మరియు యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్, తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, హెపారిన్, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్లు (ప్రిడ్నిసోలోన్), అమినోక్వినోలిన్ మందులు (డెలాగిల్, ప్లాక్వెనిల్), ఆస్కార్బిక్ యాసిడ్, రుటిన్ సూచించబడతాయి. దీర్ఘకాలిక పునఃస్థితి కోర్సు ఉన్న కొంతమంది రోగులకు, శానిటోరియం చికిత్సను సిఫార్సు చేయవచ్చు (ఉక్రెయిన్ యొక్క దక్షిణం, క్రిమియా యొక్క దక్షిణ తీరం, ఉత్తర కాకసస్).

లుకేమియాస్.హెమటోపోయిటిక్ కణాల నుండి ఉత్పన్నమయ్యే అనేక కణితులు మరియు ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేస్తాయి. ప్రాణాంతకత స్థాయిని బట్టి, తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక లుకేమియాలు వేరు చేయబడతాయి. దీర్ఘకాలిక సమూహంలో, మైలో- మరియు లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, అలాగే మల్టిపుల్ మైలోమా, ఎరిథ్రెమియా మరియు ఆస్టియోమైలోఫైబ్రోసిస్ చాలా సాధారణం.

తీవ్రమైన లుకేమియా- వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న వ్యాధి, దీనిలో పరిపక్వ సామర్థ్యాన్ని కోల్పోయిన యువ భిన్నమైన రక్త కణాల పెరుగుదల సంభవిస్తుంది. అక్యూట్ లుకేమియాలో 2 రకాలు ఉన్నాయి - అక్యూట్ మైలోయిడ్ మరియు అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా, రెండోది పిల్లలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. ఈ వ్యాధి సాధారణంగా అధిక జ్వరం, బలహీనత, భారీ రక్తస్రావం లేదా ఇతర రక్తస్రావ వ్యక్తీకరణల అభివృద్ధితో కూడి ఉంటుంది. వివిధ అంటు సమస్యలు, వ్రణోత్పత్తి స్టోమాటిటిస్, నెక్రోటిక్ టాన్సిలిటిస్ ప్రారంభంలో చేరవచ్చు. అవయవాలలో నొప్పులు ఉన్నాయి, స్టెర్నమ్ మరియు పొడవైన గొట్టపు ఎముకలపై నొక్కడం బాధాకరంగా ఉంటుంది. కాలేయం, ప్లీహము పరిమాణంలో పెరుగుదల ఉండవచ్చు. శోషరస కణుపులు కొద్దిగా మారుతాయి. రక్తంలో, యువ రోగలక్షణ రూపాల సంఖ్య, పేలుడు కణాలు అని పిలవబడేవి - లింఫోబ్లాస్ట్‌లు, గణనీయంగా పెరుగుతుంది, ల్యూకోసైట్‌ల పరిపక్వత యొక్క ఇంటర్మీడియట్ రూపాలు లేవు. మొత్తం తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య కొద్దిగా పెరగవచ్చు లేదా తగ్గవచ్చు.

చికిత్స- అనేక సైటోస్టాటిక్ ఔషధాల కలయిక, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్ల పెద్ద మోతాదులు, ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యల చికిత్స.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాగ్రాన్యులోసైటిక్ ల్యూకోసైట్స్ యొక్క సాధారణ పరిపక్వత ఉల్లంఘన, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఫోసిస్ రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. చికిత్స యొక్క కోర్సుల తర్వాత దీర్ఘకాల ఉపశమనంతో వ్యాధి చాలా కాలం పాటు కొనసాగవచ్చు.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. రోగులు పెరిగిన అలసట, బలహీనత, పేద ఆకలి, బరువు తగ్గడం గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు. ప్లీహము, కాలేయం విస్తరించాయి, రక్తస్రావ వ్యక్తీకరణలు సాధ్యమే. రక్తంలో, ల్యూకోసైట్లు సంఖ్య గణనీయంగా పెరుగుతుంది, రక్తహీనత. తరచుగా రక్త సీరంలో యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయి పెరుగుతుంది. వ్యాధి యొక్క చివరి దశలో, ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య తగ్గుతుంది, అంటు సమస్యలు సంభవిస్తాయి, థ్రాంబోసిస్, మైలోబ్లాస్ట్‌లు మరియు మైలోసైట్‌లు రక్త పరీక్షలో గుర్తించబడతాయి.

గుర్తింపుఎముక మజ్జ పరీక్ష డేటా (స్టెర్నల్ పంక్చర్, ట్రెపనోబయాప్సీ) ఆధారంగా నిర్వహించబడుతుంది.

చికిత్స.వ్యాధి యొక్క టెర్మినల్ కాలంలో (పేలుడు సంక్షోభం), తీవ్రమైన లుకేమియాలో వలె చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది. ప్రకోపించడం నుండి - మైలోసన్, మైలోబ్రోమోల్‌తో నిర్వహణ చికిత్స.

దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా.ఎముక మజ్జ, శోషరస కణుపులు, ప్లీహము, కాలేయం, ఇతర అవయవాలలో తక్కువ తరచుగా లింఫోయిడ్ కణజాలం యొక్క రోగలక్షణ విస్తరణ. ఈ వ్యాధి వృద్ధాప్యంలో సంభవిస్తుంది మరియు చాలా కాలం పాటు కొనసాగుతుంది.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. బరువు తగ్గడం, బలహీనత, అలసట, ఆకలి లేకపోవడం తేలికపాటివి. శరీరంలోని అన్ని ప్రాంతాలలో శోషరస కణుపుల యొక్క వివిధ సమూహాలలో పెరుగుదల ఉంది: గర్భాశయ, గజ్జ, తొడ, సుప్రాక్లావిక్యులర్, మోచేయి. వారు దట్టమైన, నొప్పిలేకుండా, మొబైల్. రేడియోగ్రఫీ ఊపిరితిత్తుల మూలాలలో విస్తరించిన నోడ్‌లను వెల్లడిస్తుంది. కొన్నిసార్లు వారు శ్వాసనాళం, అన్నవాహిక, వీనా కావాను పిండి వేస్తారు. ప్లీహము మరియు కాలేయం కూడా విస్తరిస్తాయి. రక్తంలో, ప్రధానంగా లింఫోసైట్‌ల కారణంగా ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది, వాటిలో క్షీణిస్తున్న లింఫోసైట్లు (బోట్కిన్-గంప్రెచ్ట్ కణాలు), రక్తహీనత మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా (ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గుదల) గుర్తించబడ్డాయి.

గుర్తింపుఎముక మజ్జ పరీక్షలపై ప్రదర్శించారు.

చికిత్సతేలికపాటి సందర్భాల్లో నిర్వహించబడదు. పొరుగు అవయవాల శోషరస కణుపుల ద్వారా కుదింపుతో - X- రే థెరపీ. వ్యాధి యొక్క వేగవంతమైన అభివృద్ధితో, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్లు మరియు సైటోస్టాటిక్స్ సూచించబడతాయి.

లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్ - దీర్ఘకాలిక ప్రగతిశీల వ్యాధి, బెరెజోవ్స్కీ-స్టెర్న్‌బర్గ్ కణాల ఉనికితో శోషరస కణుపుల కణితి. కారణం తెలియదు.

లక్షణాలు మరియు కోర్సు. కొన్నిసార్లు వ్యాధి మత్తు (అధిక ఉష్ణోగ్రత, బలహీనత, చెమట) యొక్క వ్యక్తీకరణలతో ప్రారంభమవుతుంది, ESR పెరుగుతుంది మరియు శోషరస కణుపులు పెరుగుతాయి. అవి దట్టమైన, సాగేవి, తరచుగా కలిసి కరిగించబడవు. వారి నెక్రోటిక్ క్షయం విషయంలో, ఫిస్టులాస్ కనిపిస్తాయి. తరచుగా దురద ఉంటుంది. అప్పుడప్పుడు, కడుపు, ఊపిరితిత్తులు, ప్లీహములలో లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ యొక్క ప్రాధమిక స్థానికీకరణ గుర్తించబడింది. రక్తంలో, లింఫోసైట్లు సంఖ్య తగ్గుతుంది, న్యూట్రోఫిల్స్ సంఖ్య మితమైన కత్తిపోటు షిఫ్ట్తో పెరుగుతుంది మరియు ESR పెరుగుతుంది.

గుర్తింపు- బయాప్సీ సమయంలో తీసుకున్న శోషరస కణుపులో వ్యాధి యొక్క లక్షణ హిస్టోలాజికల్ సంకేతాల ఆధారంగా.

చికిత్స.పాలీకెమోథెరపీ కోర్సులు, ఎక్స్-రే థెరపీ యొక్క ప్రత్యామ్నాయ కోర్సులు.

1. వైకల్యాలు(Q89.9) అదనపు ప్లీహము రూపంలో అన్ని శవపరీక్షలలో దాదాపు 10% కనుగొనబడింది. చాలా తరచుగా, అనుబంధ ప్లీహము ద్వారం యొక్క ప్రాంతంలో మరియు ప్యాంక్రియాస్ యొక్క తోక యొక్క కణజాలంలో (Fig. 7.1) స్థానీకరించబడుతుంది. దీనికి స్వతంత్ర క్లినికల్ ప్రాముఖ్యత లేదు. కొన్నిసార్లు స్ప్లెనెక్టమీ తర్వాత హైపర్ట్రోఫీ.

హెమటోలాజికల్ వ్యాధులకు స్ప్లెనెక్టమీ సమయంలో అదనపు ప్లీహము ఒక నిర్దిష్ట విలువను పొందుతుంది. అరుదుగా, పరేన్చైమా యొక్క పెరిగిన లోబ్యులేషన్ ఉంది, కానీ అవయవం యొక్క పనితీరులో ఎటువంటి మార్పులు గమనించబడవు. చాలా అరుదుగా, వివిధ మూలాల యొక్క తిత్తులు ప్లీహములో నిర్ణయించబడతాయి - ఎపిడెర్మోయిడ్, సీరస్ మరియు ఎచినోకాకల్.

2. ప్లీహము క్షీణత. అంచనా విలువలతో పోలిస్తే అవయవ బరువులో 50% తగ్గుదల ఆధారంగా రోగనిర్ధారణ స్థాపించబడింది. ఇతర అవయవాల ద్రవ్యరాశిని కూడా పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి, ఎందుకంటే ఈ ప్రక్రియ శారీరక వయస్సు-సంబంధిత క్షీణతను సూచిస్తుంది.

క్షీణతతో, ప్లీహము మృదువుగా మరియు సాగేదిగా ఉంటుంది, దాని గుళిక ముడతలు పడి ఉంటుంది. కోతపై, ట్రాబెక్యులర్ భాగం తీవ్రంగా వ్యక్తీకరించబడింది, తెల్లటి పల్ప్ కోత యొక్క ఉపరితలం నుండి మునిగిపోయే చిన్న ద్వీపాలుగా నిర్వచించబడింది మరియు ఎరుపు గుజ్జు తీవ్రమైన ఎరుపు (Fig. 7.2).

క్షీణత గత గుండెపోటు లేదా సికిల్ సెల్ అనీమియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటే, అప్పుడు ప్లీహము పరేన్చైమా దట్టమైనది, దాని నిర్మాణాలు నిర్వచించబడలేదు, గుళిక తెలుపు-బూడిద, చిక్కగా ఉంటుంది.

ఎండ్-స్టేజ్ లెఫ్ట్ వెంట్రిక్యులర్ ఫెయిల్యూర్ (జోలింగర్ లెఫ్ట్ వెంట్రిక్యులర్ అట్రోఫీ అని పిలుస్తారు) కారణంగా ప్లీహము క్షీణించవచ్చు. ముడతలు పడిన క్యాప్సూల్ మరియు అవయవం యొక్క క్షీణతతో కలిపి ప్లీహము యొక్క మృదువైన సాగే అనుగుణ్యత భారీ మొత్తం రక్త నష్టంతో లేదా పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్‌లో అనారోగ్య సిరల నుండి విపరీతమైన రక్తస్రావంతో అభివృద్ధి చెందుతుంది (రక్త నిల్వలను ఖాళీ చేయడం వల్ల హైపర్‌ట్రోఫీడ్ ప్లీహము కుప్పకూలడం).

3.ప్లీహము యొక్క చీలికలు(S36.0 - బాధాకరమైన; D73.5 నాన్-ట్రామాటిక్). ఉదర అవయవాలకు మొద్దుబారిన గాయం మరియు శస్త్రచికిత్సా విధానాలు ప్లీహము యొక్క ప్రాధమిక చీలికలకు అత్యంత సాధారణ కారణాలు, అనగా. సాధారణ అవయవంలో సంభవిస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, హెమోపెరిటోనియం అభివృద్ధి చెందడానికి తక్షణ శస్త్రచికిత్స జోక్యం అవసరం. 15% కేసులలో, ప్లీహము యొక్క ఆలస్యమైన చీలికలు గమనించబడతాయి, ఇది సబ్‌క్యాప్సులర్ హెమటోమా యొక్క మునుపటి సంభవంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ప్లీహము యొక్క చీలిక యొక్క సంక్లిష్టతలలో ఒకటి మల్టిఫోకల్ స్ప్లెనిటిస్ అభివృద్ధితో ఉదర కుహరంలో అవయవ కణజాలం యొక్క అమరిక. మునుపటి గాయం కారణంగా ఆరోగ్యకరమైన ప్లీహము యొక్క స్ప్లెనెక్టమీ బలహీనమైన రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలకు అరుదుగా కారణం.

మునుపటి పాథాలజీ సందర్భాలలో ప్లీహము యొక్క ఆకస్మిక చీలికలు సంభవించవచ్చు. ఆకస్మిక చీలికలకు అత్యంత సాధారణ కారణాలు ఇన్ఫెక్షియస్ మోనోన్యూక్లియోసిస్, మలేరియా, టైఫాయిడ్ జ్వరం, సబాక్యూట్ బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్, ప్లీహములోని కణితులు మరియు లుకేమియా.

4. ప్లీహము ఇన్ఫార్క్షన్స్(D73.5) ప్లీహము ఇన్ఫార్క్ట్స్ యొక్క రెండు శరీర నిర్మాణ వైవిధ్యాలు ఉన్నాయి - రక్తహీనత మరియు రక్తస్రావం.

రక్తహీనత ఇన్ఫార్క్షన్లు చాలా సాధారణమైనవి మరియు పొడి, పెళుసుగా ఉండే ఉపరితలం (Fig. 7.3)తో విలక్షణమైన, త్రిభుజాకార, దృఢమైన, పసుపు రంగు గాయాలుగా ఉంటాయి. గుండెపోటులు ఫైబ్రినస్ పెరిస్ప్లెనిటిస్ అభివృద్ధితో కూడి ఉంటాయి, ఇది తదనంతరం వివిధ స్థాయిల తీవ్రతతో పెరిటోనియల్ సంశ్లేషణలను ఇస్తుంది, కొన్నిసార్లు చాలా శక్తివంతమైనది, పరేన్చైమల్ లోపం లేకుండా పరిసర కణజాలం నుండి ప్లీహాన్ని వేరు చేయలేము. రక్తహీనత ఇన్ఫార్క్షన్ యొక్క ఫలితం ఒక తెల్ల-బూడిద మచ్చ ఏర్పడటం (Fig. 7.4). దైహిక ప్రసరణ (స్ప్లెనిక్ ధమనులు మరియు సిరలు) చెందిన ప్లీహము నాళాల థ్రోంబోసిస్తో ఇన్ఫార్క్ట్ ఏర్పడే విధానం సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. స్ప్లెనిక్ ఇన్ఫార్క్షన్ యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణం కార్డియాక్ థ్రోంబోఎంబోలిజం. స్ప్లెనిక్ ధమని యొక్క అథెరోస్క్లెరోసిస్, తెలియని కారణాల వల్ల, తరచుగా విస్తరించిన రూపంలో సంభవిస్తుంది. మూసివేత చిన్న మరియు మధ్యస్థ-పరిమాణ ధమనుల నాళాలకు సంబంధించినది అయితే, ఉదాహరణకు, నాడ్యులర్ పనార్టెరిటిస్‌తో, అప్పుడు బహుళ చిన్న బూడిద-పసుపు ఇన్‌ఫార్క్ట్‌లు సబ్‌క్యాప్సులర్‌గా నిర్వచించబడతాయి, ప్రక్కనే ఉన్న పరేన్‌చైమా నుండి స్పష్టంగా వేరు చేయబడతాయి మరియు మాక్రోస్కోపికల్ సాధారణ కణజాలంతో చుట్టుముట్టబడతాయి.

హెమోరేజిక్ ఇన్ఫార్క్ట్స్ దైహిక ప్రసరణ (స్ప్లెనిక్ ధమనులు మరియు సిరలు) చెందిన స్ప్లెనిక్ నాళాల థ్రాంబోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. స్థూల దృష్టితో, అవి త్రిభుజాకార ఆకారంలో ఉంటాయి, ప్రక్కనే ఉన్న పరేన్చైమా నుండి స్పష్టంగా గుర్తించబడతాయి, కత్తిరించిన ఉపరితలం (Fig. 7.5). వారి విస్తృత భాగం ఆర్గాన్ క్యాప్సూల్ వైపు మళ్ళించబడింది.

5. స్ప్లెనోమెగాలీ(Q89.0 - పుట్టుకతో వచ్చిన, కారణాన్ని గుర్తించడానికి బహుళ కోడ్‌లను ఉపయోగించవచ్చు) - ప్లీహము యొక్క పరిమాణం మరియు బరువు 300 g లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వరకు పెరగడం. ఈ ద్రవ్యరాశిని చేరుకున్నప్పుడు, స్ప్లెనోమెగలీ వైద్యపరంగా వ్యక్తమవుతుంది. ఈ రోగలక్షణ ప్రక్రియ వివిధ రకాల పాథాలజీలలో గుర్తించబడుతుంది. స్ప్లెనోమెగలీ అనేది ఒక లక్షణ రోగనిర్ధారణ దృగ్విషయం కాదు, అయినప్పటికీ, ప్లీహము యొక్క ద్రవ్యరాశి 800 గ్రా వరకు ఉంటే, ఇది సాధారణంగా రక్త ప్రసరణ లోపాలను సూచిస్తుంది మరియు 800 గ్రా కంటే ఎక్కువ అనేది చొరబాటు లేదా ప్రాణాంతక ప్రక్రియతో సంబంధం ఉన్న పాథాలజీని సూచిస్తుంది.

5.1. ప్రసరణ లోపాలు.ఉదర అవయవాల యొక్క నిష్క్రియ సిరల హైపెరెమియా, కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్ మరియు ప్రధాన స్ప్లెనిక్ సిర యొక్క థ్రాంబోసిస్‌తో కూడిన చాలా రోగలక్షణ ప్రక్రియలు రక్త ప్రసరణ స్ప్లెనోమెగలీకి అత్యంత సాధారణ కారణాలు.

స్థూల దృష్టితో, ఈ రోగలక్షణ ప్రక్రియలలో, అస్పష్టమైన మార్పులు గుర్తించబడతాయి: ప్లీహము దట్టమైనది, పరేన్చైమా నీలం రంగుతో ముదురు ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది, గుళిక కాలం (Fig. 7.6). పరేన్చైమాలో స్థూల-సూక్ష్మదర్శిని పరీక్ష ముదురు గోధుమ లేదా నలుపు చిన్న ప్రాంతాల ద్వారా నిర్ణయించబడినప్పుడు, కోత యొక్క ఉపరితలం నుండి కొద్దిగా పడిపోతుంది (గాంధీ-గామ్నీ శరీరాలు, లేదా సైడెరోఫైబ్రస్ నోడ్యూల్స్). పాల్పేషన్ అవి చుట్టుపక్కల ఉన్న పరేన్చైమా కంటే చాలా దట్టంగా ఉంటాయి. ప్లీహము యొక్క బహుళ అసంఘటిత ఇన్ఫార్క్షన్లు కూడా కొన్నిసార్లు స్ప్లెనోమెగలీకి దారితీస్తాయి, ఇది వారి సంస్థ, డిట్రిటస్ పునశ్శోషణం మరియు కణజాల ఉపసంహరణ ప్రారంభంతో అదృశ్యమవుతుంది.

5.2.రక్త పాథాలజీ. రక్త వ్యవస్థ యొక్క అనేక రోగలక్షణ ప్రక్రియలు స్ప్లెనోమెగలీ అభివృద్ధికి దారితీస్తాయి. వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణాలు:

• దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా మరియు దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా (Fig. 7.7). లింఫోమాస్ యొక్క కొన్ని రూపాలు స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క అభివృద్ధితో కూడి ఉంటాయి, ఇవి చాలా ముఖ్యమైన పరిమాణాలను చేరుకోగలవు;
• అన్ని రకాల హెమోలిటిక్ అనీమియా మరియు అనేక అప్లాస్టిక్ అనీమియాలు (ఈ అధ్యాయంలోని సెక్షన్ 18లో మరిన్ని వివరాలను చూడండి);
• థ్రోంబోసైటోపెనియా, ప్రత్యేకించి వెర్లాఫ్స్ వ్యాధి, ఫోలిక్యులర్ పరేన్చైమాలో ప్రధాన పెరుగుదలతో;
• ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ - మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధులు, ఎరిథ్రోబ్లాస్టోసిస్, తరచుగా ఎముక మెటాస్టేసెస్.

5.3.ప్లీహము యొక్క ప్రాథమిక మరియు మెటాస్టాటిక్ కణితులువైద్యపరంగా మానిఫెస్ట్ స్ప్లెనోమెగలీకి ప్రత్యక్ష కారణాలు కూడా కావచ్చు. వాటిలో స్థానిక లింఫోజెనస్ మరియు ఆర్గాన్-నాన్‌స్పెసిఫిక్ ట్యూమర్స్, లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్, ప్రాణాంతక మెటాస్టాటిక్ మెలనోమా ఉన్నాయి. ప్లీహములోని మెటాస్టాటిక్ క్యాన్సర్లు చాలా అరుదు.

5.4.నిల్వ వ్యాధులు- రోగలక్షణ పరిస్థితుల యొక్క చాలా బహురూప సమూహం. హెపటోమెగలీ ద్వారా వ్యక్తమయ్యే వ్యాధులు లిపిడోసెస్ (గౌచర్స్ వ్యాధి, నీమాన్-పిక్, హ్యాండ్-షుల్లర్-క్రిస్టియన్ వ్యాధి) ద్వారా సూచించబడతాయి.

5.5. వాపు. స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపం సంక్రమణకు రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్లీహము పరిమాణంలో గణనీయంగా విస్తరిస్తుంది, చాలా మృదువైనది, కొన్నిసార్లు గుళికను కత్తిరించినప్పుడు, పరేన్చైమా అనేది సెమీ లిక్విడ్ మాస్ ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది, అది వారి స్వంత (సెప్టిక్ ప్లీహము) ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది. పరేన్చైమా యొక్క రంగు సాధారణంగా మురికి బూడిద-ఎరుపు (Fig. 7.8). ఫోలిక్యులర్ మరియు ట్రాబెక్యులర్ నిర్మాణాలు ఆచరణాత్మకంగా నిర్వచించబడలేదు. ఇన్ఫెక్షియస్ స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క అన్ని సందర్భాల్లో, స్క్రాప్ చేయడం ద్వారా కోత ఉపరితలం నుండి గణనీయమైన మొత్తంలో కణజాలం తొలగించబడుతుంది. ప్లీహము గుళిక ఎడెమాటస్ అవుతుంది, ఇది సున్నితమైన బూడిద-తెలుపు ఫైబ్రినస్ ఎక్సుడేట్‌తో కప్పబడి ఉంటుంది మరియు అవయవాన్ని వేరుచేసినప్పుడు సులభంగా దెబ్బతింటుంది. తదనంతరం, ఫైబ్రినస్ ఎక్సుడేట్ నిర్వహించబడుతుంది మరియు క్యాప్సూల్ హైలినైజ్ అవుతుంది.

దీర్ఘకాలిక సంక్రమణతో, ప్లీహము కూడా విస్తరిస్తుంది, కానీ దాని కణజాలం సాధారణం కంటే దట్టంగా ఉంటుంది, పరేన్చైమా బూడిద-ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది, ఫోలిక్యులర్ నమూనా వేరుగా ఉంటుంది (Fig. 7.9).

ఇతర రకాల ఇన్ఫ్లమేటరీ స్ప్లెనోమెగలీలో ఇవి ఉన్నాయి:

-మిలియరీ క్షయవ్యాధి (Fig. 7.10) (ప్లీహములోని పెద్ద ట్యూబర్‌కులోమాలు మరియు కావెర్నస్ గాయాలు చాలా అరుదు);

- సార్కోయిడోసిస్ (బహుళ ఇంటర్‌స్టీషియల్ గ్రే నోడ్యూల్స్ నిర్ణయించబడతాయి) (Fig. 7.11);

- ivfeknionny mononucleosis (ప్లీహము యొక్క చీలికలు, చాలా చిన్న గాయాలతో కూడా, తరచుగా పిల్లలలో కనిపిస్తాయి మరియు సంప్రదింపు క్రీడలతో పాటుగా ఉంటాయి);

- మాల్న్రియా (మురికి ఎరుపు రంగు యొక్క భారీ ప్రాంతాలు).

ప్లీహపు చీములలో స్ప్లెనోమెగలీ పైమిక్ వ్యాప్తితో సెప్సిస్‌లో సంభవిస్తుంది. రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ మరియు టైఫాయిడ్ జ్వరం కూడా ముఖ్యమైన స్ప్లెనోమెగలీతో కలిసి ఉంటాయి. బాన్స్ సిండ్రోమ్‌లోని స్ప్లెనోమెగలీ, కంజెస్టివ్ స్ప్లెనోమెగలీగా వ్యాఖ్యానించబడుతుంది, కాలేయ సిర్రోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు వైద్యపరంగా హైపర్‌స్ప్లెనిక్ అనీమియాగా వ్యక్తమవుతుంది.

స్ప్లెనోమెగలీ మరియు హైపర్‌స్ప్లెనిజం మధ్య స్పష్టమైన వ్యత్యాసాన్ని గుర్తించాలి. స్ప్లెనోమెగలీ, చాలా తరచుగా శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన భావన, అవయవం యొక్క బలహీనమైన పనితీరుతో కలిసి ఉండకపోవచ్చు, అయితే హైపర్‌స్ప్లెనిజం అనేది వైద్యపరమైన మరియు క్రియాత్మక భావన మరియు ఇది ఎల్లప్పుడూ నిజమైన శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన స్ప్లెనోమెగలీ ద్వారా వర్గీకరించబడదు.

6. ప్లీహము యొక్క అమిలోయిడోసిస్. అమిలోయిడోసిస్ అనేది కరగని ప్రోటీన్ల ద్వారా చొరబాటు కారణంగా అవయవ పనిచేయకపోవడం ద్వారా పుట్టుకతో వచ్చిన లేదా పొందిన మెసెన్చైమల్ ప్రోటీన్ క్షీణత. అమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క మెకానిజమ్స్, డిపాజిట్ల స్థానికీకరణ, వివిధ ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ల రకం మరియు రసాయన లక్షణాలు ఎక్కువ లేదా తక్కువ మేరకు క్లినికల్ కోర్సు యొక్క లక్షణాలను ముందే నిర్ణయిస్తాయి.

ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ కోసం(E85.9) ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్‌లు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల కాంతి గొలుసులచే సూచించబడతాయి, అయితే ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్‌లో ప్రోటీన్లు అపోలిపో ప్రోటీన్ రియాక్టెంట్‌ల పూర్వగాములు నుండి తీసుకోబడ్డాయి. ఇతర రకాల అమిలోయిడోసిస్ వంశపారంపర్యంగా లేదా సంపాదించవచ్చు. క్లినికల్ మరియు అనాటమికల్ లక్షణాలు నిర్ధిష్టమైనవి మరియు వైవిధ్యమైనవి మరియు ప్రక్రియలో పాల్గొన్న అవయవాలపై ఆధారపడి ఉంటాయి. రోగనిర్ధారణ కోసం ప్రత్యేక స్టెయినింగ్తో రోగనిరోధక పద్ధతులు మరియు బయాప్సీని ఉపయోగిస్తారు.

మూత్రపిండాలు, కాలేయం, కడుపు, అడ్రినల్ గ్రంధులు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క శ్లేష్మం (అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఈ రూపంతో, మల బయాప్సీ రోగనిర్ధారణ) వంటి సాధారణ అమిలోయిడోసిస్‌ను గుర్తించడం క్లినికల్ మరియు అనాటమికల్. ప్లీహము యొక్క విస్తరించిన అమిలోయిడోసిస్ యొక్క క్లాసిక్ అభివ్యక్తి "పెద్ద సేబాషియస్ ప్లీహము" (Fig. 7.12) గా సాహిత్యంలో వివరించబడింది. మాక్రోస్కోపికల్‌గా, ఈ రకమైన అమిలోయిడోసిస్ మితమైన స్ప్లెనోమెగలీని వెల్లడిస్తుంది, అవయవం యొక్క పరేన్చైమా దట్టమైనది మరియు దృఢమైనది. కట్ ఉపరితలం సేబాషియస్. "పెద్ద సాగో ప్లీహము" అని పిలువబడే స్థానిక ప్లీహము అమిలోయిడోమా యొక్క మరింత అరుదైన సిండ్రోమ్, ఫోలికల్స్ యొక్క స్థానిక అమిలోయిడోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు మధ్యస్తంగా ఉంటుంది.

స్ప్లెనోమెగలీ, ప్రత్యేకమైన బూడిద-తెలుపు ఫోలికల్స్ కట్ ఉపరితలంపై అపారదర్శక చాలా దట్టమైన నిర్మాణాల రూపంలో పొడుచుకు వస్తాయి. మాక్రోస్కోపికల్‌గా, అవయవం యొక్క ఉపరితలం లుగోల్ యొక్క ద్రావణంతో పరేన్చైమా (అమిలోయిడోసిస్ రకాన్ని బట్టి) (అంజీర్ 7.13) యొక్క వ్యాప్తి లేదా ఫోకల్ బ్లాక్ కలర్ రూపంలో చికిత్స చేసినప్పుడు అమిలాయిడ్ సులభంగా నిర్ణయించబడుతుంది.

ఎటిపికల్ అమిలోయిడోసిస్ (E85.4)లో గుండె (ఎండోకార్డియం మరియు మయోకార్డియం), నాలుక, చర్మం, మెదడు మరియు ఊపిరితిత్తులు ఉంటాయి. ఇది 70 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న అన్ని శవపరీక్షలలో 3% వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌గా గమనించబడింది.

కణితి లాంటి అమిలోయిడోసిస్ (E85.4) ఎగువ శ్వాసనాళాలు, నాలుక మరియు ఊపిరితిత్తులను కలిగి ఉంటుంది. తరచుగా ప్లాస్మా కణాల స్థానిక లేదా విస్తరించిన విస్తరణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. స్థూల శవపరీక్ష పదార్థంలో అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ సుమారు 0.3%, సగటు వయస్సు 30-50 సంవత్సరాలు, ఇది పురుషులలో కొంత సాధారణం.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకత సంక్లిష్టమైనది మరియు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. పాథోజెనిసిస్ ఆధారంగా ప్రాథమిక వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ పుట్టుకతో వచ్చే జీవక్రియ లోపాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు మునుపటి పాథాలజీని సూచించదు. ఈ రకమైన పాథాలజీలో క్రోమోజోమ్ ఉల్లంఘనలు తెలియవు. ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ యొక్క నోసోలాజికల్ నిర్మాణం వివిధ క్లినికల్ మరియు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన వ్యక్తీకరణలను కలిగి ఉన్న క్రింది వ్యాధుల ద్వారా సూచించబడుతుంది:

• కుటుంబ మధ్యధరా జ్వరం(E85.0) అనేది పాలీసెరోసిటిస్ మరియు మూత్రపిండ అమిలోయిడోసిస్ ద్వారా సూచించబడే ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వ్యాధి. చాలా మంది రోగులు 20 ఏళ్లలోపు క్లినికల్ లక్షణాలను చూపుతారు. వ్యాధి బాక్టీరియల్ పాలిసెరోసిటిస్ మరియు ఉమ్మడి ప్రమేయంతో తీవ్రమైన పెర్టోనిటిస్ యొక్క దాడుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణ వైద్యపరంగా ఏర్పాటు చేయబడుతుంది మరియు జన్యు పరీక్ష ద్వారా నిర్ధారించబడుతుంది;
• అలెర్జీ దద్దుర్లు మరియు చెవుడుతో అమిలోయిడోసిస్(E85.2) - ఆటోసోమల్ డామినెంట్ వ్యాధి;
• కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్(E85.8) - విలక్షణమైనది మరియు విలక్షణమైనది కావచ్చు, గుండెతో పాటు, ఇది నాలుక మరియు పరిధీయ నరాలను కలిగి ఉంటుంది;
• న్యూరోటిక్ అమిలాయిడ్ h (E85.1) - సాధారణంగా విలక్షణమైనది, మెదడు నిర్మాణాలు మరియు పరిధీయ నరాలను కలిగి ఉంటుంది. ఇది అల్జీమర్స్ వ్యాధి మరియు డౌన్స్ సిండ్రోమ్‌లో అమిలోయిడోసిస్ నుండి వేరు చేయబడాలి.

సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్ ( E85.3) ఎల్లప్పుడూ వైవిధ్యంగా ఉంటుంది మరియు దీర్ఘకాలిక పునరావృత లేదా నిరుత్సాహక సంక్రమణ నేపథ్యంలో సంభవిస్తుంది. సాంప్రదాయకంగా, ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ సంభవించడం దీర్ఘకాలిక క్షయవ్యాధి (సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అన్ని కేసులలో 50%), ఆస్టియోమైలిటిస్ (12%), దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల ఇన్ఫెక్షన్ (ప్రధానంగా బ్రోన్కియెక్టాసిస్) (10%), ఇతర దీర్ఘకాలిక ఇన్ఫెక్షన్లు (12) వంటి రోగలక్షణ ప్రక్రియలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. % ). రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ ఉన్న 20% మంది రోగులలో అమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది.

7. ప్లీహము యొక్క వాపు మరియు నెక్రోసిస్. ప్లీహములోని తాపజనక-నెక్రోటిక్ మార్పులు తరచుగా శోషరస వ్యవస్థలో భాగమైన తెల్లటి గుజ్జుతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, అయితే చాలా తరచుగా అవి రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ వ్యవస్థలో భాగంగా పరిగణించబడే ఎర్రటి గుజ్జు యొక్క స్థానిక లేదా విస్తరించిన వాపుతో కలిపి ఉంటాయి.

స్థూల దృష్టితో, తీవ్రమైన అంటు ప్రక్రియ లేదా వాపు సమయంలో, ప్లీహము పరిమాణంలో విస్తరిస్తుంది, స్థిరత్వంలో చాలా మృదువైనది, బూడిద-ఎరుపు రంగు యొక్క సెమీ-లిక్విడ్ మాస్ రూపంలో కత్తిరించినప్పుడు కణజాలం విచ్ఛిన్నమవుతుంది. విస్తరించిన ఫోలికల్స్ ప్రక్కనే ఉన్న పరేన్చైమా నుండి వేరు చేయబడవు మరియు కొన్నిసార్లు గుర్తించబడవు.

దీర్ఘకాలిక మంటలో, ప్లీహము యొక్క పరేన్చైమా సాధారణం కంటే దట్టంగా ఉంటుంది మరియు స్ప్లెనోమెగలీ తీవ్రమైన శోథ ప్రక్రియలో అదే స్థాయికి చేరుకోదు. అవయవం యొక్క క్యాప్సూల్ ఎడెమాటస్, కొన్ని రోగలక్షణ సందర్భాలలో ఇది ఫైబరస్ ఎక్సుడేట్ (పెరిటోనిటిస్, మెడియాస్టినిటిస్, ఎడమ-వైపు న్యుమోనియా) తో కప్పబడి ఉంటుంది. ఈ స్థితిలో, ప్లీహము యొక్క నాన్-ట్రామాటిక్ చీలికలు అసాధారణం కాదు. భవిష్యత్తులో, ఫైబ్రినస్ ఇన్ఫ్లమేషన్ యొక్క foci నిర్వహించబడుతుంది మరియు మాక్రోస్కోపికల్గా ప్లీహము క్యాప్సూల్ యొక్క హైలినోసిస్ నుండి భిన్నంగా లేదు. రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియల యొక్క అవకలన నిర్ధారణ అనేది ఫైబరస్ పెరిస్ప్లెనిటిస్, వయస్సు, చరిత్ర డేటా మరియు మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షల ఉనికిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ప్లీహము యొక్క ఫోలిక్యులర్ నెక్రోసిస్ స్థూల దృష్టితో 1 మిమీ పరిమాణంలో ఉన్న కొన్ని బూడిద-ఆకుపచ్చ foci ద్వారా సూచించబడుతుంది, ఇది గుజ్జులో విస్తృతంగా ఉంటుంది. ఈ ప్రక్రియను డిఫ్తీరియా మరియు టైఫాయిడ్ జ్వరం (Fig. 7.14) లో గుర్తించవచ్చు.

ప్లీహము యొక్క మిలియరీ క్షయవ్యాధి అనేది పల్మనరీ హెమటోజెనస్ వ్యాప్తి ప్రక్రియ యొక్క ఫలితం మరియు చాలా తక్కువ తరచుగా, ఎక్స్‌ట్రాపల్మోనరీ స్థానికీకరణ యొక్క వ్యాప్తి చెందిన క్షయవ్యాధి. మాక్రోస్కోపికల్‌గా, క్లాసిక్ వెర్షన్‌లో, ఇది పరేన్చైమా కట్ ఉపరితలం పైన పొడుచుకు వచ్చిన మిలియరీ మరియు సబ్‌మిలియరీ గ్రే-గ్రీన్ ట్యూబర్‌కిల్స్ ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది. ప్లీహము యొక్క క్షయవ్యాధిని లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ ("పోర్ఫిరిన్ ప్లీహము") నుండి వేరు చేయాలి, దీనిలో foci మిలియరీ కంటే చాలా పెద్దది. ల్యాండౌసి యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన క్షయవ్యాధి సెప్సిస్ గణనీయమైన పరిమాణంలో నెక్రోటిక్ ఫోసిస్ యొక్క ఉనికి ఆధారంగా అసమాన రూపురేఖలతో వేరు చేయబడుతుంది, ప్లీహము యొక్క సార్కోయిడోసిస్‌తో, గ్రాన్యులోమాస్ (నాన్‌కేసేటింగ్ నెక్రోసిస్ యొక్క foci) తరచుగా విలీనం మరియు అసమాన రూపురేఖలను కలిగి ఉంటాయి, వెజెనెర్స్, ఫోకలోమాటోసిస్. నిర్మాణాలు గ్రాన్యులోమాస్ ద్వారా సూచించబడవు, కానీ అసమాన ఆకృతులతో మరింత కలిసే చొరబాట్లను కలిగి ఉంటాయి.

8. శోషరస నోడ్స్ యొక్క క్షయవ్యాధి(క్షయ లెంఫాడెంటిస్) (స్థానికీకరణపై ఆధారపడి వివిధ రూబ్రిక్స్ ఉపయోగించడం సాధ్యమవుతుంది: A15 - ఇంట్రాథొరాసిక్; A18 - మెసెంటెరిక్, మొదలైనవి) - దాదాపు ఎల్లప్పుడూ ప్రాథమిక క్షయవ్యాధి కాంప్లెక్స్‌లో భాగంగా నిర్వచించబడుతుంది. ఇది చాలా తరచుగా లింఫోజెనస్ మరియు తక్కువ తరచుగా హెమటోజెనస్ వ్యాప్తితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

సాధారణంగా, క్షయ లెంఫాడెంటిస్ బూడిద-తెలుపు దట్టమైన ట్యూబర్‌కిల్స్‌తో లెంఫాడెనోపతి ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది, కొన్నిసార్లు పెద్ద ప్రాంతాలలో విలీనం అవుతుంది (Fig. 7.15). కొన్ని సందర్భాల్లో, శోషరస నోడ్ యొక్క కేస్ నెక్రోసిస్ సంభవిస్తుంది, నెక్రోసిస్ దృష్టి బూడిద-పసుపు, సంగమం, పొడిగా ఉంటుంది, ఇది మొత్తం శోషరస కణుపును ఆక్రమించగలదు మరియు తరువాత కాల్షియం డిపాజిట్లు మరియు జీవక్రియ కాల్సిఫికేషన్ దానిలో నిర్ణయించబడతాయి (Fig. 7.16). శోషరస కణుపుల యొక్క కొలిక్వేటెడ్ నెక్రోసిస్, ముఖ్యంగా మెడలో, త్వరగా ఒక కుహరం మరియు తదుపరి చర్మపు ఫిస్టులా ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ మరియు బ్యాక్టీరియలాజికల్ పరీక్షల ఆధారంగా రోగ నిర్ధారణ స్థాపించబడింది.

9.హాడ్కిన్స్ వ్యాధి(లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్) (C81.9/M9650/3) అనేది లింఫోమా యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపాంతరం. రోగనిర్ధారణ బయాప్సీ మరియు నొప్పిలేకుండా లెంఫాడెనోపతి మరియు రాజ్యాంగ సిండ్రోమ్ యొక్క ఉనికి ఆధారంగా స్థాపించబడింది.

ప్రాణాంతక హాడ్కిన్స్ లింఫోమా యొక్క స్వభావం పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. రోగనిర్ధారణను నిర్మించేటప్పుడు, రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియ యొక్క ప్రాబల్యాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి, ఇది గతంలో శస్త్రచికిత్స నిర్ధారణ ఆధారంగా నిర్ణయించబడింది. ప్రస్తుతం, నాన్-ఇన్వాసివ్ డయాగ్నొస్టిక్ పద్ధతుల యొక్క మెరుగుదల మరియు విస్తృత ఉపయోగం కారణంగా, లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ యొక్క దశను స్థాపించడం చాలా సులభం.

యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లో, మిచిగాన్ వర్గీకరణ (ఆన్ అర్బోర్ యూనివర్శిటీ) విస్తృతంగా ఉపయోగించబడుతుంది, ఇది దశ I లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్‌ను ఒక సమూహం శోషరస కణుపుల ప్రమేయంగా నిర్వచిస్తుంది, దశ II డయాఫ్రాగమ్ యొక్క ఒక వైపున రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ శోషరస కణుపుల సమూహాల ప్రమేయం ( Fig. 7.17), డయాఫ్రాగమ్ యొక్క రెండు వైపులా శోషరస కణుపుల ప్రమేయం వంటి దశ III మరియు పరేన్చైమల్ అవయవాలు మరియు ఎముక మజ్జల ప్రమేయం వలె దశ IV. వర్గీకరణలో ఇవి ఉన్నాయి: కేటగిరీ A, క్లినికల్ లక్షణాలు లేకపోవటం మరియు B వర్గం, ఇది బరువు తగ్గడంతో రాజ్యాంగ సిండ్రోమ్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

మాక్రోస్కోపికల్‌గా, శోషరస కణుపుల పెరుగుదల నిర్ణయించబడుతుంది, తెలుపు లేదా తెలుపు-బూడిద పరేన్చైమాపై చిన్న ఎరుపు కణికత వెల్లడి అవుతుంది. ప్రభావిత ప్రాంతంలోని శోషరస కణుపులు ఏ విధమైన లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్ (Fig. 7.18)లో ఒకదానితో ఒకటి విలీనం కావు. కట్ మీద, శోషరస కణుపుల యొక్క జ్యుసి బూడిద-తెలుపు కణజాలం మృదువైన సాగే అనుగుణ్యతతో కణితి కణజాలంతో భర్తీ చేయబడుతుంది. ప్రారంభ దశలలో, శోషరస కణుపులలో సజాతీయ ఫోసిస్ నిర్ణయించబడుతుంది, తరువాత అవి దట్టమైన, మునిగిపోయే మచ్చలతో కలుస్తాయి, దీని ఏర్పాటుకు ముందు బూడిద-పసుపు నెక్రోసిస్ యొక్క బాగా గుర్తించబడిన మండలాల సంస్థ ఉంటుంది.

లింఫోమా యొక్క హిస్టోలాజికల్ రకంతో సంబంధం లేకుండా ప్లీహము అన్ని కేసులలో 75% రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొంటుంది. మాక్రోస్కోపికల్లీ, అసమాన రూపురేఖలతో వ్యాసంలో 1 సెం.మీ వరకు దట్టమైన బహుళ foci నిర్ణయించబడతాయి (Fig. 7.19). ప్లీహము యొక్క కణజాలాలలో నాళాల ప్రమేయంతో, త్రిభుజాకార ఆకారం యొక్క బూడిద-ఆకుపచ్చ లేదా బూడిద-పసుపు రంగు యొక్క నెక్రోసిస్ యొక్క ఫోసిస్ కనుగొనబడింది.

లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్‌తో, ఊపిరితిత్తుల ప్రమేయం 50%, ఎముక మజ్జలో 20% మరియు మూత్రపిండాలు 10% కేసులలో నిర్ణయించబడతాయి. ఈ అవయవాలలో, కణితి ఫోసిస్ పసుపు, సంగమం, అసమాన అంచులతో, 1 సెం.మీ వరకు పరిమాణంలో, సాధారణంగా దట్టమైన అనుగుణ్యతను కలిగి ఉంటుంది.

క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు ఇంట్రావిటల్ రీసెర్చ్ పద్ధతుల యొక్క అధిక రోగనిర్ధారణ సామర్థ్యం ఉన్నప్పటికీ, రోగనిర్ధారణ, క్లినికల్ మరియు పదనిర్మాణ వైవిధ్యం మరియు చికిత్స యొక్క డైనమిక్స్ హిస్టోలాజికల్ పరిశోధన పద్ధతుల ఆధారంగా మాత్రమే స్థాపించబడతాయి మరియు నమోదు చేయబడతాయి.

హాడ్జికిన్స్ వ్యాధి మొత్తం స్థూల సెక్షనల్ మెటీరియల్‌లో దాదాపు 0.2%లో సంభవిస్తుంది. మరణించిన వారి వయస్సు 30-40 మరియు 50-60 సంవత్సరాలు, లైంగిక ప్రవృత్తి కనుగొనబడలేదు.

10.ప్లీహము మరియు లింఫోనోడ్స్ యొక్క హిస్టియోసైటోసిస్. ఈ రోగలక్షణ ప్రక్రియల సమూహం ఇటీవల చాలా తరచుగా నిర్ధారణ చేయబడింది మరియు నేడు అన్ని ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసింగ్ (ఇంటర్‌స్టీషియల్) వ్యాధులలో దాదాపు 3% వరకు ఉన్నాయి. గతంలో, ఈ వ్యాధి హిస్టియోసైట్లు మరియు మాక్రోఫేజ్‌ల నుండి ఉద్భవించే దైహిక వ్యాప్తి ప్రాణాంతక కణితిగా పరిగణించబడింది. MHC II (మేజర్ హిస్టోకాంపాబిలిటీ కాంప్లెక్స్ - కణజాల అనుకూలత యొక్క ప్రధాన వ్యవస్థ) మరియు ఈ కణం యొక్క స్రావం కారణంగా శక్తివంతమైన ఇమ్యునోకాంపెటెంట్ స్టిమ్యులేటర్లు అయిన డెండ్రోసైట్స్ (లాంగర్‌హాన్స్ కణాలు) యొక్క పాథాలజీపై డిఫ్యూజ్ ప్రొలిఫెరేటివ్ ప్రక్రియ ఆధారపడి ఉందని ఇప్పుడు నిర్ధారించబడింది. పూల్ మాక్రోఫేజ్ సిస్టమ్ నుండి ప్రాథమికంగా భిన్నంగా ఉంటుంది. లాంగర్‌హాన్స్ కణాలు మరియు మాక్రోఫేజ్‌లు యాంటిజెన్‌లను బంధించే మరియు ప్రదర్శించే భాగాలు, ఇవి మరింత రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రారంభించడానికి అవసరం.

చాలా తరచుగా, పల్మనరీ పరేన్చైమా రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొంటుంది, అయితే ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపులకు నష్టం కూడా తరచుగా నిర్ణయించబడుతుంది (అన్ని కేసులలో 45-60%).

హిస్టియోసైటోసిస్ యొక్క క్రింది నోసోలాజికల్ రూపాలు ఉన్నాయి:

• లెటర్-సైన్ వ్యాధి(C96.0 / M9722 / 3) - అక్యూట్ డిఫరెన్సియేటెడ్ హిస్టియోసైటోసిస్ - ఒక సాధారణ రూపం, ప్రధానంగా చిన్న పిల్లలను ప్రభావితం చేస్తుంది (శిఖరం - జీవితం యొక్క రెండవ సంవత్సరం కాలేయం మరియు ప్లీహము గణనీయంగా విస్తరిస్తాయి, అస్థిపంజర వ్యవస్థలో బహుళ ఆస్టియోలైటిక్ గాయాలు నిర్ణయించబడతాయి. శోషరస కణుపులు మధ్యస్తంగా విస్తరిస్తారు మరియు కొన్నిసార్లు పెద్ద సమ్మేళనాలుగా విలీనం చేయవచ్చు, అప్పుడు శోషరస కణుపు యొక్క నిర్మాణం గుర్తించబడదు (Fig. 7.20). పరేన్చైమల్ అవయవాలు మరియు కండరాలలో, సక్రమంగా లేని ఆకృతులతో బహుళ తెలుపు-బూడిద foci నిర్ణయించబడతాయి, పాక్షికంగా ఒకదానితో ఒకటి విలీనం అవుతాయి. మరియు పూర్తిగా సాధారణ parenchyma స్థానంలో.ప్రారంభ దశలో, foci కట్ ఉపరితల అవయవం పైన గణనీయంగా పొడుచుకు మరియు "చేప మాంసం" యొక్క ఒక క్లాసిక్ లుక్ కలిగి;
• ఇసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమా(D76.0) లాంగర్‌హాన్స్ కణాల యొక్క ప్రాణాంతక విస్తరణ యొక్క ఇదే విధమైన ప్రక్రియ పరేన్చైమల్ అవయవాలు మరియు ఎముకలలో (బహుళ ఆస్టియోలైటిక్ ఫోసిస్ రూపంలో) స్థూల దృష్టితో నిర్ణయించబడుతుంది (Fig. 7.21), ప్రభావిత వ్యక్తుల వయస్సు లెటర్-సివే వ్యాధి కంటే పాతది, మరియు వ్యాధి చాలా తరచుగా ఒంటరి లేదా బహుళ స్థానిక రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది;
• హ్యాండ్-షుల్లర్-క్రిస్టియన్ వ్యాధి(D76.0) ఇసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమా యొక్క చివరి దశగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఎముకలు, శోషరస వ్యవస్థ, కాలేయం మరియు ఊపిరితిత్తులలో (Fig. 7.22) మాక్రోస్కోపికల్ ముఖ్యమైన పసుపు-బూడిద foci కనిపిస్తాయి. foci యొక్క పసుపు రంగు మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థలో పెద్ద మొత్తంలో లిపిడ్ల చేరడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. పుర్రె ఎముకల ప్రమేయం ఎక్సోఫ్తాల్మోస్‌కు దారితీస్తుంది, డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అభివృద్ధితో పిట్యూటరీ గ్రంధి యొక్క కుదింపు, పెరుగుదల వైఫల్యం మరియు హైపోగోనాడిజం. 5-12 సంవత్సరాల వయస్సు గల పురుషులు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు.

11.మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్స్- వ్యాధుల సమూహం, ఇది హెమటోపోయిసిస్ యొక్క మూలకణాల యొక్క క్లోనల్ రుగ్మతలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఎరిథ్రాయిడ్, లింఫోయిడ్ మరియు మైలోయిడ్ - - మూలకణాలు అన్ని పరిధీయ భాగాలకు దారితీస్తాయి కాబట్టి ఏదైనా గుణాత్మక లేదా పరిమాణాత్మక అసమతుల్యత మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధికి సంకేతం కావచ్చు. కొన్ని నోసోలాజికల్ యూనిట్లలో, జన్యు పాథాలజీ చాలా స్పష్టంగా నిర్వచించబడింది, మరికొన్నింటిలో ప్రశ్న తెరిచి ఉంటుంది. సాధారణంగా, మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధులు చాలా బాగా నిర్వచించబడిన క్లినికల్ మరియు లాబొరేటరీ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి మరియు అనేక ప్రమాణాల ప్రకారం సమూహం చేయబడతాయి. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్‌లలో చాలా ముఖ్యమైన శాతం మిశ్రమ రూపంలో ఉన్నాయి, తరచుగా అవి ఒక రోగిలో వ్యాధి పురోగతి యొక్క దశలు, అదనంగా, తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా వాటిలో ప్రతి ఫలితం కావచ్చు.

నిజమైన పాలీసైపెమియా(D45/M9950/1). ఎర్ర రక్త కణాలు, స్ప్లెనోమెగలీ, సాధారణ రక్త ఆక్సిజన్ సంతృప్తత, మితమైన థ్రోంబోపిటోసిస్ మరియు ల్యూకోసైటోసిస్ యొక్క అదనపు సమక్షంలో రోగ నిర్ధారణ స్థాపించబడింది. డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణం ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయి - ప్రాధమిక లేదా నిజమైన పాలీసైథెమియాలో తక్కువ. డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ సెకండరీ పాలిసిథెమియా యొక్క ఇతర క్లినికల్ పరిస్థితులను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి: నిర్జలీకరణం, వివిధ మూలాల హైపోక్సియా, దీర్ఘకాలిక CO పాయిజనింగ్, కిడ్నీ పాథాలజీ మరియు ఎరిత్రోపోయిటిన్-ఉత్పత్తి చేసే కణితులు.

మాక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో, తీవ్రమైన ఎర్రటి ఎముక మజ్జ నిర్ణయించబడుతుంది (Fig. 7.23), బహుళ రక్తస్రావం, సిరల రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు బురదతో కలిపి వాస్కులర్ బెడ్‌ను పొంగిపొర్లుతున్న మందపాటి చీకటి రక్తం. రక్త సరఫరా యొక్క సంబంధిత కొలనులలో హెమోరేజిక్ ఇన్ఫార్క్షన్లను నిర్ణయించవచ్చు. 60 ఏళ్లు పైబడిన పురుషులలో పాలిసిథెమియా వెరా ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఈ వ్యాధి 40 ఏళ్లలోపు చాలా అరుదుగా కనిపిస్తుంది.

ఇడియోపతిక్ థ్రోంబిటిస్ ( D47.3/M9962/1) అనేది తెలియని స్వభావం యొక్క అరుదైన మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధి, ఇది ఎముక మజ్జ మెగాకార్యోసైట్‌ల విస్తరణ మరియు పెరిఫెరల్ థ్రోంబోసైటోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణకు థ్రోంబోసైటోసిస్ దాని ఇతర కారణాలు లేకపోవడం, సాధారణ సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేకపోవడం అవసరం. ఇది 50-60 సంవత్సరాల వయస్సు గల మహిళల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

వ్యాధి యొక్క పదనిర్మాణ ఆధారం సిరల వ్యవస్థకు అసాధారణమైన స్థానికీకరణలతో అనేక థ్రోంబి: హెపాటిక్, మెసెంటెరిక్, పోర్టల్. శ్లేష్మ పొరపై బహుళ రక్తస్రావం సాధ్యమే. ప్లేట్‌లెట్ పాథాలజీలో, హెమార్థ్రోసిస్, గడ్డకట్టే రుగ్మతల యొక్క మరింత లక్షణం, ఆచరణాత్మకంగా గమనించబడదని గమనించాలి.

మైలోఫిబ్రోసిస్(D47.1 / M9961 / 1) (పర్యాయపదాలు: మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా, యాంజియోజెనిక్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా) తీవ్రమైన స్ప్లెనోమెగలీ, పోకిలోసైటోసిస్‌తో కూడిన ల్యూకోఎరిథ్రోబ్లాస్టిక్ బ్లడ్ పిక్చర్, అరుదైన జెయింట్ ప్లేట్‌లెట్స్, హైపర్ సెల్యులార్ బోన్ మ్యారో ఫైబ్రోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

వ్యాధి యొక్క పాథోజెనిసిస్‌లో, ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్‌కు ప్రతిస్పందనగా, కాలేయం, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపులలో ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ నిర్ణయించబడినప్పుడు, కొన్ని వృద్ధి కారకాలు మరియు సైటోకిన్‌లకు మూలకణాల ప్రతిస్పందన ద్వారా ఒక నిర్దిష్ట పాత్ర పోషించబడుతుంది. ఇది ఎక్కువగా 50 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో వస్తుంది.

మాక్రోస్కోపిక్ మార్పులు నిర్ధిష్టమైనవి మరియు రక్తహీనత మరియు హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ ద్వారా సూచించబడతాయి. తరువాత వ్యాధి సమయంలో, పాథలాజికల్ అనాటమికల్ పరీక్ష క్యాచెక్సియా, లెంఫాడెనోపతి, కాలేయంలో బహుళ రెడ్ ఫోసిస్, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్‌ను సూచిస్తుంది. చాలా తరచుగా, రెండోది పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ మరియు అసిటిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది, ఎసోఫాగియల్ వేరిస్ నుండి రక్తస్రావం మరియు ఎపిడ్యూరల్ ప్రదేశంలో ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్‌తో సంబంధం ఉన్న ట్రాన్స్‌వర్స్ మైలిటిస్.

12. మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్(M998) - హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్స్ యొక్క క్లోనల్ డిజార్డర్స్‌పై ఆధారపడిన వ్యాధుల సమూహం. అవి సైటోపెనియా, హైపర్ సెల్యులార్ బోన్ మ్యారో, వివిధ సైటోజెనెటిక్ అసాధారణతలు మరియు తీవ్రమైన లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటాయి. ఈ వ్యాధి సాధారణంగా ఇడియోపతిక్‌గా ఉంటుంది, అయితే ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లతో హోడ్జికిన్స్ వ్యాధి లేదా అండాశయ క్యాన్సర్ చికిత్సకు ద్వితీయంగా సంభవించవచ్చు.

పాథోజెనిసిస్ యొక్క ఆధారం హైపర్ సెల్యులార్ ఎముక మజ్జతో కలిపి అసమర్థమైన హెమటోపోయిసిస్. వ్యాధి యొక్క పురోగతి తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాకు దారితీస్తుంది, కాబట్టి ఈ సిండ్రోమ్‌ను "ప్రీలుకేమియా" అంటారు. క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలు క్రోమోజోమ్ 5 (పెరుగుదల కారకాలు మరియు మైలోప్రొలిఫరేషన్ గ్రాహకాల కోసం కోడింగ్) మరియు క్రోమోజోమ్ 7 యొక్క పొడవాటి చేతితో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. సిండ్రోమ్ యొక్క నిర్మాణంలో పేలుళ్లతో లేదా లేకుండా వక్రీభవన రక్తహీనత మరియు తాత్కాలిక బ్లాస్టోసిస్‌తో వక్రీభవన రక్తహీనత ఉంటాయి.

మాక్రోస్కోపికల్‌గా, స్ప్లెనోమెగలీ, బహుళ స్థానిక అంటువ్యాధులు, రక్తహీనత మరియు రాజ్యాంగపరమైన దృగ్విషయాల ద్వారా సూచించబడని నిర్దిష్ట లక్షణాల సంక్లిష్టత గమనించబడుతుంది.

13. క్రానిక్ మైలోలుకేమియా(C92.1/M9863/3) మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్‌ల సమూహానికి చెందినది. తక్కువ సంఖ్యలో ప్రోమిలోసైట్‌లు మరియు బ్లాస్ట్‌లు, ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ ఉనికి లేదా రెగ్-ఏబిఎల్ రీ ఉనికితో మైలోయిడ్ శ్రేణిని ఎడమవైపుకి మార్చడం ద్వారా నిరంతర ల్యూకోసైటోసిస్ ఆధారంగా రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది. ఇది మైలోయిడ్ కణాల అధిక ఉత్పత్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

వ్యాధి ప్రారంభంలో, మైలోయిడ్ కణాలు ఎముక మజ్జ పనితీరును వేరు చేస్తాయి మరియు నిలుపుకుంటాయి. వ్యాధి ప్రారంభమైన కొన్ని సంవత్సరాల తర్వాత ప్రాణాంతక ప్రక్రియగా మారుతుంది.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా స్పష్టమైన జన్యు మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. దానితో, ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ పాథోగ్నోమోనిక్, ఇది మొదట నిర్దిష్ట సైటోజెనెటిక్ మార్కర్‌గా వర్ణించబడింది మరియు క్రోమోజోమ్ 9 నుండి క్రోమోజోమ్ 22కి జన్యు పదార్ధం యొక్క ట్రాన్స్‌లోకేషన్ ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది.

ఫలితంగా ఏర్పడిన bcr-abl ఫ్యూజన్ జన్యువు ప్రోటీన్ సంశ్లేషణను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, ఇది లుకేమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. ఈ వ్యాధి 35-45 సంవత్సరాల వయస్సు గల వారిలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

స్థూల దృష్టితో నిర్దేశించబడిన నిర్ధిష్ట, బదులుగా భారీ హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ, లెంఫాడెనోపతి (Fig. 7.24). రక్తహీనత మరియు రక్తస్రావం foci.

14. తీవ్రమైన లుకేమియా- ఎముక మజ్జను వేరుచేసే మరియు భర్తీ చేసే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోయే హెమటోపోయిటిక్ పూర్వగామి కణాల ప్రాణాంతక పరివర్తనతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధుల సమూహం. చాలా సందర్భాలు ఇడియోపతిక్. కొన్ని పరిశీలనలలో, రేడియేషన్ మరియు గ్యాసోలిన్ ఎటియోలాజికల్ కారకాలుగా పనిచేస్తాయి.

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లతో వివిధ ప్రాణాంతక కణితుల చికిత్స సమయంలో అభివృద్ధి చెందుతున్న ద్వితీయ తీవ్రమైన లుకేమియాలు నిర్దిష్ట ప్రాముఖ్యతను పొందుతాయి. సాంప్రదాయకంగా, ఈ ఔషధ-ప్రేరిత లుకేమియాలు ముందస్తు వ్యాధి సమయంలో మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్‌లను కలిగి ఉంటాయని మరియు జన్యుపరంగా 5 మరియు 7 క్రోమోజోమ్‌ల అసాధారణతలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయని భావిస్తున్నారు.

సాధారణ ఎముక మజ్జను ప్రాణాంతక మూలకాలతో భర్తీ చేసినప్పుడు హెమటోపోయిటిక్ వ్యవస్థతో సంబంధం ఉన్న ప్రధాన క్లినికల్ మరియు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలు సంభవిస్తాయి. దైహిక క్లినికల్ లక్షణాల ఆధారం చర్మం, జీర్ణ వాహిక మరియు మెనింజెస్‌తో కూడిన అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో ప్రాణాంతక చొరబాటు.

రోగనిర్ధారణ శరీర నిర్మాణ పరీక్షలో తీవ్రమైన లుకేమియా చాలా అరుదుగా గుర్తించబడుతుంది, ఎందుకంటే తీవ్రమైన కాలం దైహిక మిశ్రమ కీమోథెరపీ ద్వారా సమర్థవంతంగా నిలిపివేయబడుతుంది.

14.1.తీవ్రమైన లింఫోసైటిక్ లుకేమియా(C91.0 / M9821 / 3) ప్రధానంగా బాల్యంలో సంభవిస్తుంది మరియు పిల్లలలో 80% లుకేమియాలకు కారణమవుతుంది. గరిష్ట సంభవం 3-7 సంవత్సరాల వయస్సులో సంభవిస్తుంది. అక్యూట్ లింఫోసైటిక్ లుకేమియా పెద్దవారిలో కూడా గమనించబడుతుంది మరియు వయోజన లుకేమియాలో దాదాపు 20% ఉంటుంది.

14.2. తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా(C92.0 / M9861 / 3) మరియు తీవ్రమైన నాన్-లింఫోసైటిక్ లుకేమియా (లుకేమియా యొక్క హిస్టోలాజికల్ ఐడెంటిఫికేషన్ తర్వాత బహుళ కోడ్‌లను ఉపయోగించవచ్చు) అనేది ప్రధానంగా 50 ఏళ్లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న వ్యక్తులలో వచ్చే వ్యాధులు మరియు వయస్సుతో పాటు వాటి ఫ్రీక్వెన్సీ పెరుగుతుంది.

రక్తస్రావం మరియు రక్తస్రావం యొక్క బహుళ ఫోసిస్ మాక్రోస్కోపికల్గా నిర్ణయించబడుతుంది. న్యూట్రోఫిల్స్ 500/1 ml కంటే తక్కువగా ఉన్నప్పుడు ఈ వ్యాధులలో ద్వితీయ సంక్రమణ సంభావ్యత క్రమంగా పెరగడం ప్రారంభమవుతుంది మరియు 100/1 ml కంటే తక్కువ న్యూట్రోపెనియా ఉన్న రోగులు కొన్ని రోజులలో సెప్సిస్‌తో మరణిస్తారు. చాలా తరచుగా, G(-) వృక్షజాలం లేదా శిలీంధ్రాలు వ్యాధికారకాలుగా గుర్తించబడతాయి. సంక్రమణ యొక్క సాంప్రదాయిక వ్యక్తీకరణలలో సెల్యులైటిస్, పారాప్రోక్టిటిస్ మరియు న్యుమోనియా ఉన్నాయి.

15. క్రానిక్ లింఫోలుకేమియా(C91.1 / M9823.3) B-లింఫోసైట్‌ల క్లోనల్ ప్రాణాంతక పాథాలజీ (తక్కువ తరచుగా T-లింఫోసైట్‌లు). 5000/1 ml పైన ఉన్న పరిపక్వ లింఫోసైటోసిస్, సెల్ గ్రాహకాల యొక్క నిర్దిష్ట నమూనా, ముఖ్యంగా CD 5 మరియు CD 19 ఆధారంగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది.

లింఫోసైట్‌ల యొక్క కణితి విస్తరణ రోగనిరోధక శక్తి లేని మరియు యాంటిజెనిక్ ప్రేరణకు పూర్తిగా స్పందించని చిన్న కణ రూపాల యొక్క నెమ్మదిగా ప్రగతిశీల సంచితం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. నాన్‌స్పెసిఫిక్ సిండ్రోమ్‌ల అభివృద్ధితో ఈ వ్యాధి సుదీర్ఘ క్లినికల్ కోర్సును కలిగి ఉంది. ఈ వ్యాధి దాదాపుగా యుక్తవయస్సు మరియు వృద్ధాప్యంలో సంభవిస్తుంది (90% కేసులు 50 సంవత్సరాల తర్వాత గుర్తించబడతాయి మరియు రోగుల సగటు వయస్సు 65 సంవత్సరాలు).

క్లినికల్ మరియు పదనిర్మాణపరంగా, రోగలక్షణ ప్రక్రియ రోగనిరోధకత, ఎముక మజ్జ మరియు పరేన్చైమల్ అవయవాల యొక్క ప్రాణాంతక చొరబాటు ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియాలో ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ సాధారణంగా B-లింఫోసైట్‌ల ద్వారా ప్రతిరోధకాలను తగినంతగా ఉత్పత్తి చేయకపోవటంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క అధునాతన రూపాల్లో, లింఫోయిడ్ చొరబాట్లు పరేన్చైమల్ అవయవాలకు ప్రత్యక్ష నష్టాన్ని కలిగిస్తాయి.

వ్యాధి సమయంలో, నాలుగు దశలు వేరు చేయబడతాయి, ఇవి సంబంధిత పాథోనాటమికల్ లక్షణాల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి: I - లెంఫాడెనోపతి (Fig. 7.25), II - ఆర్గానోమెగలీ, III - రక్తహీనత మరియు IV - థ్రోంబోసైటోపెనియా.

వ్యాధి యొక్క మాక్రోస్కోపిక్ చిత్రం నిర్దిష్టంగా లేదు.

16.లింఫోమాస్(C85.9/M9591/3) లింఫోసైట్‌ల యొక్క ప్రాణాంతక విస్తరణతో సంబంధం ఉన్న ప్రాణాంతక రోగలక్షణ ప్రక్రియల సమూహం. లింఫోమాలు సాంప్రదాయకంగా హాడ్కిన్స్ మరియు నాన్-హాడ్కిన్స్‌గా విభజించబడ్డాయి. సెకనులో హాడ్కిన్స్ లింఫోమాస్ చర్చించబడ్డాయి. 9. ఈ విభాగం నాన్-హాడ్జికిన్స్ లింఫోమాస్ యొక్క సారాంశాన్ని అందిస్తుంది.

నాన్-హాడ్జికిన్స్ లింఫోమాస్ అనేది ప్రాణాంతకత యొక్క వైవిధ్య సమూహం. ఈ రోగలక్షణ ప్రక్రియలు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలలో గణనీయంగా భిన్నంగా ఉంటాయి, దీర్ఘకాలం నుండి క్రమంగా పురోగమనం వరకు ఉంటాయి.

నాన్-హాడ్జికిన్స్ లింఫోమాస్ యొక్క ఎటియాలజీలో జన్యుపరమైన రుగ్మతలు ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి. అందువలన, ఈ సమూహం యొక్క అత్యంత సమగ్రంగా అధ్యయనం చేయబడిన వ్యాధి బుర్కిట్ యొక్క ఇమ్యునోబ్లాస్టిక్ లింఫోమా(C83.7 / M9687 / 3), దీనిలో సైటోజెనెటిక్ రుగ్మతలు క్రోమోజోమ్‌లు 8 మరియు 14 మధ్య జన్యు పదార్ధం యొక్క ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. క్రోమోజోమ్ 8పై c-thuye ప్రోటో-ఆంకోజీన్ నిరోధించబడింది మరియు దాని అతిగా ఎక్స్‌ప్రెషన్ క్రోమోజోమ్ 14లో జరుగుతుంది. దాని ఫలితంగా అది ఆధిపత్యంగా మారుతుంది. ఫోలిక్యులర్ లింఫోమాస్‌లో, అదే క్రోమోజోమ్‌ల మధ్య జన్యు పదార్ధం యొక్క సారూప్య మార్పిడి నిర్ణయించబడుతుంది, అయితే లోకస్ bcl-2 జన్యువును కలిగి ఉంటుంది.

లింఫోమాలు వాటి క్లినికల్ అగ్రెసివ్‌నెస్ మరియు సెల్యులార్ డిఫరెన్సియేషన్ స్థాయిని బట్టి వర్గీకరించబడతాయి (అధిక, మధ్యస్తంగా మరియు పేలవంగా వేరు చేయబడిన లింఫోమాస్, ఇతర రకాల లింఫోమాస్). పై కణితులు అధికంగా B-కణాన్ని కలిగి ఉంటాయి. నాన్-హాడ్జికిన్స్ లింఫోమాస్ యొక్క చిన్న సమూహం ప్రాణాంతక రూపాంతరం చెందిన T కణాల ద్వారా సూచించబడుతుంది. వీటితొ పాటు మైకోసిస్ ఫంగోయిడ్స్(M9700/3), వయోజన రకం T-సెల్ లింఫోమా(M9705/3), మాంటిల్ సెల్ లింఫోమాకు (M9703/3), MASGOMలు(శ్లేష్మం అసోసియేటెడ్ లింఫోయిడ్ టిష్యూ) (M9764/3), పరిధీయ లింఫోమాస్(M9702/3) మరియు అనాప్లాస్టిక్ పెద్ద సెల్ లింఫోమాస్(M9714/3) (Fig. 7.26).

ఏదైనా రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియ యొక్క రోగ నిర్ధారణ హిస్టోలాజికల్ మరియు సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనాల ఆధారంగా మాత్రమే స్థాపించబడాలి. మెమ్బ్రేన్ ప్రోటీన్ల గుర్తింపు రోగనిర్ధారణలో ముఖ్యమైన పాత్రను పొందుతుంది, అయినప్పటికీ, అవి కొన్ని రూపాల్లో మాత్రమే రోగనిర్ధారణగా ఉంటాయి, ఎందుకంటే వివిధ రకాల లింఫోమాస్‌లోని గ్రాహకాల యొక్క క్రాస్ స్ట్రక్చర్ అధిక శాతం తప్పుడు సానుకూల ఫలితాలను ఇస్తుంది (అనగా, తక్కువ నిర్దిష్టత ఉంది).

ప్రాణాంతక లింఫోమాస్‌లో మాక్రోస్కోపిక్ మార్పులకు రోగనిర్ధారణ విలువ ఉండదు, ఎందుకంటే లెంఫాడెనోపతి ప్రాణాంతక ప్రక్రియ మరియు నిరపాయమైన హైపర్‌ప్లాసియా రెండింటిలోనూ ఉంటుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, ప్రాణాంతక లింఫోమాలు శోషరస కణుపుల సాధారణ రూపాన్ని కలిగి ఉంటాయి. అందువల్ల, హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష ఆధారంగా మాత్రమే రోగ నిర్ధారణ ఏర్పాటు చేయబడుతుంది.

కొన్ని రకాల ప్రాణాంతక లింఫోమాస్‌లో, స్థూల-సూక్ష్మదర్శిని పద్ధతుల ఉపయోగం నిర్దిష్ట రోగనిర్ధారణ విలువను కలిగి ఉన్న అనేక లక్షణాలను గుర్తించడం సాధ్యపడుతుంది. అవును, వద్ద నాడ్యులర్ (ఫోలిక్యులర్) లింఫోమా(M9690 / 3) శోషరస కణుపుల (Fig. 7.27) యొక్క గాయం యొక్క నాడ్యులర్ స్వభావం దృష్టిని ఆకర్షిస్తుంది. అవకలన నిర్ధారణ నాడ్యులర్ రియాక్టివ్ లెంఫాడెనోపతితో ఉంటుంది, దీనిలో నోడ్‌ల మధ్య ఖాళీలు సాపేక్షంగా విస్తృతంగా మరియు మరింత స్పష్టంగా నిర్వచించబడ్డాయి. నిజమైన పిస్టిషనరీ లింఫోమా (M9723 / 3) ఒకదానితో ఒకటి విలీనం చేయని శోషరస కణుపుల యొక్క భారీ ప్రమేయం ద్వారా స్థూల దృష్టితో ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది (లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ మాదిరిగానే), రక్తస్రావం మరియు నెక్రోసిస్ యొక్క సజాతీయ ప్రాంతాలు నిర్ణయించబడవు (Fig. 7.28).

నిస్సందేహంగా, లింఫోమాస్ యొక్క నాడ్యులర్ రూపాలు మరియు శోషరస కణుపుల యొక్క మెటాస్టాటిక్ గాయాల మధ్య మాక్రోస్కోపిక్ డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ కొన్ని ఇబ్బందులను అందిస్తుంది, ప్రత్యేకించి ఆల్కైలేటింగ్ యాంటీకాన్సర్ ఔషధాల ఉపయోగంలో ద్వితీయ ప్రాణాంతక ప్రక్రియ సంభవించినప్పుడు.

లింఫోమాస్ నిర్ధారణలో, ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ అధ్యయనాలు మరియు వివిధ రకాల లింఫోమాస్ కోసం తగినంత నిర్దిష్టంగా ఉండే మెమ్బ్రేన్ రిసెప్టర్ల విశ్లేషణలను ఉపయోగించాలి.

17. మల్టిపుల్ మరియు సోలిటరీ మైలోమా(C90.0/M9732/3) అనేది ప్రాణాంతక ప్లాస్మా సెల్ ట్యూమర్, ఇది ఎముక మజ్జ భర్తీ, ఎముక విధ్వంసం మరియు పారాప్రొటీన్ ఉత్పత్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణకు ఎముక నొప్పి ఉండటం అవసరం, ముఖ్యంగా వెనుక భాగంలో, ప్లాస్మా లేదా మూత్రంలో ఒక మోనోక్లోనల్ పారాప్రొటీన్, ఇది ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ లేదా ఇమ్యునోఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ ద్వారా కనుగొనబడుతుంది మరియు ప్రాణాంతక ప్లాస్మా కణాల ద్వారా ఎముక మజ్జ భర్తీకి సైటోలాజికల్ సాక్ష్యం.

ఇటీవల పొందిన ప్రయోగాత్మక ఫలితాలు ఈ పాథాలజీ అభివృద్ధిలో హెర్పెస్ వైరస్ల ఎటియోలాజికల్ పాత్రను సూచిస్తున్నాయి.

ఎముక మజ్జ పునఃస్థాపన మొదట్లో రక్తహీనతగా కొనసాగుతుంది, ఇది తరువాత పాన్‌మైలోఫ్థిసిస్ మరియు ఎముక మజ్జ అప్లాసియా లక్షణాలను పొందుతుంది. ఎముక విధ్వంసం బోలు ఎముకల వ్యాధి (Fig. 7.29), లైటిక్ ఎముక గాయాలు (Fig. 7.30) మరియు రోగలక్షణ పగుళ్లు యొక్క క్లినికల్ మరియు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలకు దారితీస్తుంది. క్లినిక్‌లో, అధిక హైపర్‌కాల్సెమియా నిర్ణయించబడుతుంది, ఆస్టియోక్లాస్ట్‌ల కార్యకలాపాలు సక్రియం చేసే ఆస్టియోక్లాస్టిక్ ఫ్యాక్టర్ (OAF) ఉత్పత్తితో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. కణితి యొక్క స్థానిక రూపాన్ని "ప్లాస్మోసైటోమా" అని పిలుస్తారు.

ప్రత్యేక ఆసక్తి ఒక జత కణితి ప్రోటీన్ల ఉత్పత్తి - అదనపు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల కాంతి గొలుసులు. చాలా తరచుగా ఇది IgG మరియు IgA ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లకు సంబంధించినది, ఇవి మోనోమర్‌లు మరియు డైమర్‌ల రూపంలో ఉంటాయి మరియు పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధతను సృష్టిస్తాయి, అయినప్పటికీ, పెంటామర్‌లు (IgM) ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తున్న వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియాలో అదే స్థాయికి చేరుకోలేదు.

తేలికపాటి గొలుసులు మూత్రపిండ గొట్టాలను దెబ్బతీస్తాయి, మైలోమా మూత్రపిండాల యొక్క చాలా లక్షణ చిత్రాన్ని సృష్టిస్తాయి. అదనంగా, అదే ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ కాంతి గొలుసులను అమిలాయిడ్ వలె కణజాలంలో నిక్షిప్తం చేయవచ్చు. మల్టిపుల్ మైలోమాలో, ఇన్ఫెక్షన్‌లకు సున్నితత్వం పెరుగుతుంది, ఇది పాథోగ్నోమోనిక్ న్యూట్రోపెనియా మరియు సైటోస్టాటిక్ థెరపీ యొక్క రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే ప్రభావం రెండింటితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఎన్‌క్యాప్సులేటెడ్ జీవులు - స్ట్రెప్టోకోకస్ న్యుమోనియా మరియు హేమోఫిలస్ ఇన్‌ఫ్లుఎంజా - అంటు సమస్యలలో గొప్ప ప్రాముఖ్యతను పొందుతాయి.

18. రక్తహీనత- రక్త ప్రసరణలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గడం మరియు రక్తం యొక్క యూనిట్ వాల్యూమ్‌కు హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి తగ్గడం వంటి వ్యాధుల యొక్క పెద్ద సమూహం. హేమాటోక్రిట్ 41% కంటే తక్కువగా ఉంటే మరియు పురుషులలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 13.5 గ్రా/లీకి మరియు వరుసగా 37% కంటే తక్కువ మరియు మహిళల్లో 12 గ్రా/లీకి పడిపోతే పెద్దవారిలో రక్తహీనతను నిర్ధారించవచ్చు.

పుట్టుకతో వచ్చే రక్తహీనత ఉనికిని తగిన అనామ్నెస్టిక్ సమాచారంతో ఊహించవచ్చు. విటమిన్ బి 12 మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపంతో సంబంధం ఉన్న పోషకాహార రక్తహీనత అనేక వ్యాధులతో మరియు ముఖ్యంగా దీర్ఘకాలిక మద్య వ్యసనంతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులలో సాధ్యమవుతుంది. క్లినికల్ లక్షణాలు నిర్ధిష్టమైనవి, అయినప్పటికీ, అనేక క్లినికల్ లక్షణాలు రక్తహీనత యొక్క నిర్దిష్ట రూపాలకు మరింత లక్షణంగా మారతాయి, అయితే హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ మరియు లెంఫాడెనోపతి చాలా సాధారణమైనవి మరియు అవకలన నిర్ధారణ విలువను కలిగి ఉండవు.

రక్తహీనత ప్రక్రియల యొక్క మొత్తం వివిధ పాథోఫిజియోలాజికల్ ప్రాతిపదికన వర్గీకరించబడింది (ఉత్పత్తిలో తగ్గుదల, ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదల నష్టం, లేదా ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం లేదా వాటి ఆకృతిలో మార్పు). రక్తహీనత యొక్క అనేక విభిన్న వర్గీకరణల ఉనికి ఈ వ్యాధి యొక్క ఎటియోపాథోజెనెటిక్ భాగాలను నిర్ణయించే సంక్లిష్టతతో సంబంధం ఉన్న వారి వర్గీకరణ యొక్క పరిష్కరించని సమస్యల ఉనికిని ప్రతిబింబిస్తుంది.

ఐరన్ డెఫిషియన్సీ అనీమియా, క్రానిక్ డిసీజ్ మరియు తలాస్ ఫామిలియా యొక్క రక్తహీనత మరియు మాక్రోసైటిక్ అనీమియాలు, సాధారణంగా మెగాలోబ్లాస్టిక్ మరియు విటమిన్ లోపంతో సంబంధం ఉన్న మైక్రోసైటిక్ అనీమియాల మధ్య వ్యత్యాసం ఉంటుంది.

రక్తహీనత అనేది నోసోలాజికల్ రూపంగా మాత్రమే కాకుండా, అనేక వ్యాధుల కోర్సుతో పాటు వచ్చే సిండ్రోమ్‌గా కూడా విస్తృతంగా సూచించబడుతుంది. రక్తహీనతలో అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో మాక్రోస్కోపిక్ మార్పులు నిర్ధిష్టమైనవి, ఎక్కువ లేదా తక్కువ ఉచ్ఛరించే మాక్రోస్కోపిక్ పాథాలజీతో కొన్ని రూపాలు మినహా.

రక్తహీనత నిర్ధారణ ప్రధానంగా క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల. రక్తహీనత యొక్క కొన్ని సాధారణ రూపాలపై సమాచారం క్రింద ఉంది.

18.1. ఇనుము లోపం మరియు ఇతర హైపోప్రొలిఫెరేటివ్ రక్తహీనతలు.

నిజమైన ఇనుము లోపం అనీమియా(D50) సాంప్రదాయకంగా శరీరంలో సాధారణ ఇనుము లోపానికి సంబంధించినదిగా నిర్వచించబడింది. అయినప్పటికీ, ఈ పాథాలజీని ప్రతికూల ఐరన్ బ్యాలెన్స్ మరియు ఐరన్-ఆధారిత అసమర్థ ఎరిత్రోపోయిసిస్‌గా అర్థం చేసుకోవడం మరింత సరైనది. ఐరన్-కలిగిన డిపోల క్షీణత శారీరక అవసరాలు మరియు శోషించబడిన ఆహార ఇనుము పరిమాణం మధ్య అసమతుల్యతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఐరన్-ఆధారిత అసమర్థ ఎరిత్రోపోయిసిస్ వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క తదుపరి దశను వర్ణిస్తుంది. మైక్రోసైటిక్ హైపోక్రోమిక్ అనీమియా అనేది దీర్ఘకాలిక ప్రతికూల ఇనుము సంతులనం యొక్క సూచిక, దీనిలో తక్కువ హిమోగ్లోబిన్‌తో ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి నిర్ణయించబడుతుంది.

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, శస్త్రచికిత్స అనంతర ఇనుము లోపం అనీమియా, ఆస్పిరిన్ (లక్షణరహిత రక్తస్రావం) యొక్క దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం యొక్క పరిణామాలు నిర్దిష్ట ప్రాముఖ్యతను పొందుతాయి. ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ హెమోసిడెరోసిస్ (పల్మనరీ మాక్రోఫేజ్‌లలో ఐరన్ సీక్వెస్ట్రేషన్)లో ఐరన్ డెఫిషియన్సీ అనీమియా అనేది చాలా లక్షణమైన దృగ్విషయం.

18.2. మూత్రపిండ వ్యాధిలో రక్తహీనత(D63) మూత్రపిండ వ్యాధులు, ముఖ్యంగా ప్రగతిశీల మూత్రపిండ వైఫల్యంతో పాటు, తరచుగా హైపోప్రొలిఫెరేటివ్ అనీమియాకు కారణం. రక్తహీనత స్థాయి మరియు మూత్రపిండ వైఫల్యం మధ్య ఎల్లప్పుడూ ప్రత్యక్ష సంబంధం ఉంటుంది. ఇది వ్యాధి యొక్క మిశ్రమ రోగనిర్ధారణను ప్రతిబింబిస్తుంది, దీనిలో యురేమియా మరియు బలహీనమైన హెమటోపోయిటిన్ ఉత్పత్తి కారణంగా ఎర్ర రక్త కణాల జీవిత కాలం తగ్గిపోతుంది.

అయినప్పటికీ, కొన్ని సందర్భాల్లో, తీవ్రమైన మూత్రపిండ వైఫల్యం మరియు ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయిలు పరస్పరం సంబంధం కలిగి ఉండవు. కాబట్టి, హెమోలిటిక్-యురేమిక్ సిండ్రోమ్‌తో, మూత్రపిండ పనితీరును సంరక్షించినప్పటికీ, ఎరిథ్రోసైట్‌ల యొక్క హైపర్‌ప్రొడక్షన్ వారి రోగనిరోధక శక్తి లేని విధ్వంసం కారణంగా నిర్ణయించబడుతుంది. మరొక ఉదాహరణ పాలిసిస్టిక్ మూత్రపిండాలు. ఈ పాథాలజీలో, మూత్రపిండ పనితీరులో ప్రగతిశీల క్షీణత ఉన్నప్పటికీ ఎరిత్రోపోయిటిన్ ఉత్పత్తి నిర్వహించబడుతుంది. అదే సమయంలో, మధుమేహం ఉన్న రోగులు క్రియేటినిన్ మరియు అవశేష నత్రజనితో పరస్పర సంబంధం కలిగి ఉన్నప్పుడు ఊహించిన దాని కంటే ఎక్కువ లోతైన రక్తహీనతను చూపుతారు.

18.3. హైపోమెటబోలిక్ సిండ్రోమ్స్.వంటి పరిస్థితులలో హైపోప్రొలిఫెరేటివ్ రక్తహీనతను నిర్ధారించవచ్చు ఆకలి చావులు(D53.9) మరియు హైపోథైరాయిడిజం(E03.1). రక్తహీనత యొక్క ఈ రూపం యొక్క వ్యాధికారకంలో, అవసరమైన ఆక్సిజన్ డిమాండ్లు మరియు సంబంధిత హైపోఎరిథ్రోపోయిసిస్లో తగ్గుదల ఉంది. హైపోథైరాయిడిజంతో, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి గణనీయంగా పడిపోతుంది, కొన్నిసార్లు 70-80 g / l వరకు, మరియు మైక్సెడెమాతో - 20-30 g / l వరకు (తీవ్రమైన రక్తహీనత). అదనంగా, హైపోథైరాయిడిజంతో బాధపడుతున్న రోగులు దాని తక్కువ శోషణ కారణంగా బలహీనమైన ఐరన్ బ్యాలెన్స్ కలిగి ఉంటారు, అయినప్పటికీ, ఐరన్ మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ శోషణ యొక్క మిశ్రమ పాథాలజీ నిజమైన మైక్రోసైటోసిస్‌ను గుర్తించడం సాధ్యం కాదు, లేదా మైక్రోసైటోసిస్ రక్తహీనత యొక్క మెగాలోబ్లాస్టిక్ సంకేతాలతో కలిపి ఉంటుంది. థైరాయిడ్ హార్మోన్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత కూడా రక్తహీనత రోగులలో ఉంటుంది, ఇది ఎరిథ్రోపోయిటిన్ (లేదా దాని పరిధీయ గ్రాహకాల యొక్క పాథాలజీ) ఉత్పత్తి యొక్క ఉల్లంఘనను సూచిస్తుంది.

ప్రోటీన్ ఆకలితో, కొంచెం రక్తహీనత మాత్రమే నిర్ణయించబడుతుంది, ఇది పిచ్చితనంతో గుర్తించదగినదిగా ఉంటుంది. ఈ రక్తహీనత యొక్క ప్రయోగశాల నమూనా నార్మోసైటిక్, నార్మోక్రోమిక్, చాలా తక్కువ రెటిక్యులోసైట్ కౌంట్. ఎరిత్రోపోయిటిన్ సంశ్లేషణలో వారి భాగస్వామ్యంతో ఆండ్రోయెన్లు మరియు ఈస్ట్రోజెన్ల హార్మోన్ల అసమతుల్యత కారణంగా అభివృద్ధి చెందే రక్తహీనత కూడా ఈ సమూహంలో ఉండాలి. టెస్టోస్టెరాన్ మరియు అనాబాలిక్స్ ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క సంశ్లేషణను పెంచుతాయి, కాస్ట్రేషన్ మరియు ఈస్ట్రోజెన్లు దానిని తగ్గిస్తాయి.

హైపోప్రొలిఫెరేటివ్ అనీమియాస్ యొక్క మరొక సమూహం ఇన్ఫ్లమేటరీ అనీమియాస్ (బహుళ కోడ్‌లను ఉపయోగించవచ్చు), ఇవి తరచుగా తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక ఇన్‌ఫెక్షన్‌లతో పాటు ఉంటాయి. వారి రోగనిర్ధారణ వాపు యొక్క కణజాల మధ్యవర్తుల విడుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - ఇంటర్‌లుకిన్స్ మరియు సైటోకిన్‌లు, ఇవి ఎరిత్రోపోయిసిస్‌ను నిరోధిస్తాయి. వాటిలో కొన్ని బ్యాక్టీరియా సంక్రమణ మరియు కణితుల్లో పేర్కొన్న చర్యను గ్రహించాయి, ఇతరులు దీర్ఘకాలిక సంక్రమణ (దీర్ఘకాలిక వ్యాధులలో రక్తహీనత) సమయంలో మాత్రమే సమీకరించబడతాయి. ఏదైనా సందర్భంలో, సైటోకిన్లు ఎరిత్రోపోయిసిస్ (ప్రత్యక్ష చర్య)ను నిరోధిస్తాయి లేదా ఎరిత్రోపోయిటిన్ మరియు ఇనుము శోషణ (పరోక్ష చర్య)ను ప్రభావితం చేస్తాయి.

తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్‌లో, తేలికపాటి రక్తహీనత కొన్ని గంటల్లో అభివృద్ధి చెందుతుంది. సాధారణంగా, దీర్ఘకాలిక వ్యాధులలో రక్తహీనత నార్మోసైటిక్ మరియు నార్మోక్రోమిక్, అయినప్పటికీ, పేగు నుండి ఇనుము శోషణ మరింత బలహీనపడటం మరియు రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ కణాల నుండి దాని అమలు కారణంగా, మైక్రోసైటిక్ హైపోక్రోమిక్ భాగం జోడించబడవచ్చు.

18.4. అసాధారణ హిమోగ్లోబిన్‌తో సంబంధం ఉన్న రక్తహీనత(hemoglobinopathies) - రోగలక్షణ ప్రక్రియలు మరియు వ్యాధుల సమూహం, ఇది హిమోగ్లోబిన్ యొక్క దుర్మార్గపు సంశ్లేషణపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ ప్రోటీన్ యొక్క విజయవంతమైన పనితీరు కోసం, ఇనుము, హీమ్ మరియు ప్రోటీన్ యొక్క అధిక-నాణ్యత కలయిక అవసరం. ఇనుము వినియోగం మరియు పనితీరు యొక్క పాథాలజీ సెకనులో చర్చించబడింది. 18.1

గ్లోబిన్ సంశ్లేషణ మరియు/లేదా విలీనంలో లోపం మైక్రోసైటిక్ అనీమియా (తలసేమియాలో వలె) అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది, అయితే కొన్ని హిమోగ్లోబినోపతీలలో ఇంట్రావాస్కులర్ హీమోలిసిస్ ప్రధానంగా ఉంటుంది. పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీ, గ్లోబిన్ యొక్క నిర్మాణం లేదా దాని లోపం యొక్క ఉల్లంఘనకు దారితీస్తుంది, ఇది మానవులలో అత్యంత సాధారణ జన్యుపరమైన లోపం.

హేమోగ్లోబిన్ గ్యాస్ ఎక్స్ఛేంజ్ యొక్క పనితీరును మాత్రమే కాకుండా, ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క ప్రధాన నిర్మాణ భాగం కూడా, అనగా. హిమోగ్లోబిన్ పాథాలజీ ఎరిథ్రోసైట్‌ల పనితీరు మరియు నిర్మాణం రెండింటినీ ప్రభావితం చేస్తుంది, ఇది మైక్రోవాస్కులేచర్ గుండా వెళుతున్నప్పుడు వారి జీవితాన్ని మరియు దుర్బలత్వాన్ని తగ్గిస్తుంది. ఇది రక్తహీనత మరియు స్థానిక కణజాలం మరియు అవయవ హైపోక్సియా యొక్క హేమోలిటిక్ రూపానికి దారితీస్తుంది.

హిమోగ్లోబినోపతి యొక్క వర్గీకరణ పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు పొందిన వాటి విభజనను కలిగి ఉంటుంది.

పుట్టుకతో వచ్చే హిమోగ్లోబినోపతీల యొక్క మొదటి సమూహం సికిల్ సెల్ అనీమియా(D57), అస్థిరమైన హిమోగ్లోబిన్‌లతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధులు, ఆక్సిజన్ యొక్క అటాచ్మెంట్ మరియు అమలు యొక్క ఉల్లంఘనతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధులు మరియు మెథెమోగ్లోబినోపతీలు. పుట్టుకతో వచ్చే హిమోగ్లోబినోపతి యొక్క రెండవ సమూహం తలసేమియా (ఆల్ఫా మరియు బీటా)(D56.0; D56.1). ముఖ పుర్రె యొక్క ఎముకల యొక్క మాక్రోస్కోపిక్ వైకల్యాలు బీటా తలసేమియా, ముఖ్యంగా దాని హోమోజైగస్ రూపాన్ని సూచిస్తాయి.

పొందిన హిమోగ్లోబినోపతిలో విషపూరిత పరిస్థితులు ఉంటాయి ulfhemoglobinemia(D74.8), మెథెమోగ్లోబినెమియా(D74.9) మరియు వరకు అర్బాక్సిహెమోగ్లోబినిమియా(T58). తలసేమియా యొక్క జన్యుపరమైన లక్షణాలు హెమటాలజీ మరియు అంతర్గత వైద్యంపై సంబంధిత మాన్యువల్స్‌లో తగినంత వివరంగా వివరించబడ్డాయి.

ఎముక మజ్జ మరియు ప్లీహములో మాక్రోస్కోపిక్ మార్పులు నిర్ణయించబడతాయి. తలసేమియాలో, ముఖ్యంగా బీటా రూపంలో, ఎముక మజ్జ యొక్క తీవ్రమైన హైపర్‌ప్లాసియా ట్రాబెక్యులర్ మరియు కాంపాక్ట్ ఎముకలు రెండింటినీ సన్నబడటంతో నిర్ణయించబడుతుంది మరియు దీనికి సంబంధించి, ముఖ పుర్రె యొక్క ఉచ్ఛారణ వైకల్యం. హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ మితమైన స్థాయికి చేరుకుంటుంది, కానీ ఎటువంటి విలక్షణమైన లక్షణాలు లేకుండా.

సికిల్ సెల్ సిండ్రోమ్ సంబంధిత జన్యువు యొక్క వారసత్వం యొక్క అన్ని సందర్భాలలో నిర్ణయించబడుతుంది, అయినప్పటికీ, సికిల్ సెల్ అనీమియా వ్యాధి యొక్క నిజమైన క్లినికల్ మరియు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన ఉనికిలో మాత్రమే మాట్లాడబడుతుంది. "సికిల్ సెల్ అనీమియా" అనే పదం హిమోగ్లోబిన్ సంశ్లేషణను నియంత్రించే జన్యువు కోసం హోమోజైగస్ స్థితులకు వర్తిస్తుంది. థైమిన్‌ను అడెనిన్‌తో భర్తీ చేసినప్పుడు సంబంధిత జన్యువు యొక్క పాయింట్ మ్యుటేషన్ కారణంగా గ్లోబిన్ కాంప్లెక్స్ యొక్క 6వ స్థానంలో గ్లుటామిక్ యాసిడ్‌తో వాలైన్‌ను భర్తీ చేయడం ద్వారా హిమోగ్లోబిన్ S వర్గీకరించబడుతుంది. ఫలితంగా వచ్చే హిమోగ్లోబిన్‌కు తగినంత ద్రావణీయత లేదు మరియు ఫైబ్రిల్లర్ పాలిమర్‌ల నెట్‌వర్క్‌ను ఏర్పరుస్తుంది, ఇది కేశనాళిక మంచం గుండా సెల్ యొక్క సామర్థ్యాన్ని భంగపరుస్తుంది. చంద్రవంక పాలిమరైజేషన్ మరియు డిపోలిమరైజేషన్ యొక్క అనేక సార్లు తర్వాత, సెల్ తిరిగి పొందలేని విధంగా దృఢంగా మారుతుంది.

ఒక వైపు, అటువంటి కణాలు రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ వ్యవస్థ ద్వారా చురుకుగా తొలగించబడతాయి, ఇది హేమోలిటిక్ అనీమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. మరోవైపు, సెల్ సమ్మేళనాల ఉనికి మైక్రో సర్క్యులేషన్ మూసివేతకు కారణమవుతుంది, బహుళ త్రాంబోస్‌లకు పరిస్థితులను సృష్టిస్తుంది. థ్రోంబోజెనిసిస్ మరియు ఇన్ఫార్క్షన్ అనేది సికిల్ సెల్ సంక్షోభానికి పాథోఫిజియోలాజికల్ మరియు క్లినికల్ ప్రాతిపదిక. ప్లీహము (Fig. 7.31), ఊపిరితిత్తులు, మూత్రపిండాలు మరియు మెదడులో ఇన్ఫార్క్షన్ చాలా స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. థ్రాంబోసిస్ ఏర్పడటంలో, ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క అధిక దృఢత్వం మాత్రమే పాత్ర పోషిస్తుంది, కానీ వాస్కులర్ గోడకు వారి పెరిగిన సంశ్లేషణ యొక్క అవకాశం కూడా. హిమోగ్లోబిన్ యొక్క కొన్ని రూపాలు హిమోగ్లోబిన్ A (ఉదాహరణకు, హిమోగ్లోబిన్ C మరియు పిండం హిమోగ్లోబిన్) కంటే పాలిమరైజేషన్/డిపోలిమరైజేషన్‌కు మరింత చురుకుగా ప్రతిస్పందిస్తాయి.

18.5. మెగాలోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనతలు- పరిధీయ రక్తంలో పెద్ద మరియు పెద్ద ఎర్ర రక్త కణాల ఉనికిని కలిగి ఉన్న వ్యాధుల సమూహం. సాంప్రదాయకంగా, మాక్రోసైటిక్, లేదా మెగాలోబ్లాస్టిక్, రక్తహీనతకు అనేక కారణాలు ఉన్నాయి: విటమిన్ B12 లోపం(D51), ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపం(D52) మరియు మద్యపానం(F10.2/D53.9).

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో గొప్ప ఆసక్తి ఏమిటంటే విటమిన్ B 12 యొక్క పరిమాణాత్మక లోపం, ఎందుకంటే కొన్ని కేసులు నేరుగా జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క పాథాలజీకి సంబంధించినవి, ఇది చాలా తరచుగా జరుగుతుంది. మరోవైపు, విటమిన్ బి 12 లోపం యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు పాథాలజిస్ట్ యొక్క అభ్యాసంలో చాలా అరుదు, ఎందుకంటే శరీరంలో ఈ విటమిన్ నిల్వలు చాలా ముఖ్యమైనవి. B12 ఆధారిత రక్తహీనత నిర్ధారణకు పరిధీయ రక్తంలో మాక్రోసైట్‌లు, మాక్రోవాలోసైట్‌లు మరియు హైపర్‌సెగ్మెంటెడ్ న్యూట్రోఫిల్స్ ఉండటం అవసరం మరియు అదనంగా, ప్లాస్మా విటమిన్ B12 స్థాయిలు తప్పనిసరిగా 100 pg/mL కంటే తక్కువగా ఉండాలి.

విటమిన్ B 12 యొక్క పనితీరు యొక్క ఉల్లంఘనలు దాని జీవక్రియ యొక్క వివిధ దశలలో సంభవించవచ్చు. కడుపులోకి ప్రవేశించిన తర్వాత, విటమిన్ B 12 ప్యారిటల్ కణాల ద్వారా స్రవించే ప్రోటీన్‌తో బంధిస్తుంది. బైండింగ్ ప్రోటీన్ లేకపోవడంతో, విటమిన్ B 12 ఇతర ప్రోటీన్లతో (R- కారకాలు) బంధిస్తుంది, ఇది ప్రేగులలో శోషించబడదు. అంతర్గత కారకంతో అనుబంధించబడిన విటమిన్ B 12 ప్రత్యేక గ్రాహక ప్రోటీన్లను గుర్తించే సెల్ పూల్ ద్వారా టెర్మినల్ ఇలియమ్‌లో శోషించబడుతుంది. అప్పుడు కాంప్లెక్స్ ప్లాస్మా ద్వారా కాలేయానికి రవాణా చేయబడుతుంది, ఇక్కడ విటమిన్ డిపో సృష్టించబడుతుంది. కాలేయంలో సుమారు 3000-5000 mg విటమిన్ B 12 ఉంటుంది, కాబట్టి, దాని రోజువారీ అవసరానికి సుమారుగా 3-5 mg, విటమిన్ B 12 తీసుకోవడం ఆపివేసిన సుమారు 3 సంవత్సరాల తర్వాత డిపో పూర్తిగా క్షీణత ఏర్పడుతుందని భావించవచ్చు. విటమిన్ B 12 యొక్క పోషకాహార లోపం చాలా అరుదుగా మరియు కఠినమైన శాఖాహారులలో మాత్రమే గమనించవచ్చు. చాలా తరచుగా, విటమిన్ B12 లోపం జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క పాథాలజీతో మరియు ప్రధానంగా శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

అయినప్పటికీ, విటమిన్ B12 లోపానికి అత్యంత సాధారణ కారణం హానికరమైన రక్తహీనత(D51.0) - ప్యారిటల్ కణాల నాశనం మరియు అట్రోఫిక్ గ్యాస్ట్రిటిస్‌తో కూడిన ఆటో ఇమ్యూన్ సిండ్రోమ్. చాలా తరచుగా, ఆటో ఇమ్యూన్ క్రానిక్ గ్యాస్ట్రిటిస్ మల్టీఎండోక్రైన్ లోపంతో సహా ఆటో ఇమ్యూన్ పాథాలజీ యొక్క ఇతర వ్యక్తీకరణలతో కలిపి ఉంటుంది.

మాక్రోసైటిక్ అనీమియాకు రెండవ కారణం ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపం. ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపం అనీమియా నిర్ధారణకు, సాధారణ స్థాయి విటమిన్ బి 12 మరియు తగ్గుదల మినహా, బి 12 లోపం అనీమియాకు సూచించిన అదే పారామితులు అవసరం. ఫోలాసిన్ స్థాయి. ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపం యొక్క వ్యాధికారకంలో, ప్రధానమైనది పోషకాహార లోపం మరియు ఆహారంలో అనేక పండ్లు మరియు కూరగాయలు లేకపోవడం. శరీరంలో ఈ విటమిన్ యొక్క ముఖ్యమైన నిల్వలు లేనందున, లక్షణాలు చాలా త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతాయి (2-3 నెలల్లో). ఈ రకమైన హైపోవిటమినోసిస్ మద్యపానం చేసేవారిలో, సుదీర్ఘమైన అనోరెక్సియాతో, అనేక ఔషధాల (ఫెనిటోయిన్, సల్ఫానిలామైడ్ డ్రగ్స్, మెథోట్రెక్సేట్) యొక్క దుష్ప్రభావంగా సంభవిస్తుంది. ఫోలాసిన్ అసమతుల్యతకు కారణాలు ఉష్ణమండల స్ప్రూ, హెమోలిటిక్ అనీమియా, గర్భం, ఎక్స్‌ఫోలియేటివ్ చర్మ వ్యాధులు, పెరిటోనియల్ డయాలసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

మెగాలోబ్లాస్టిక్ అనీమియా యొక్క రెండు రూపాల్లో, లక్షణాలు దాదాపు ఒకే విధంగా ఉంటాయి, B 12 లోపంలో మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ లోపంలో లేకపోవడంతో న్యూరోలాజికల్ పాథాలజీ మినహా.

మెగాకార్యోసైటిక్ అనీమియాలో మాక్రోస్కోపిక్ మార్పులు ఈ సిండ్రోమ్‌కు నిర్దిష్టంగా లేవు మరియు రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందిన అంతర్లీన రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క లక్షణాల ద్వారా సూచించబడుతుంది, ఉదాహరణకు, శస్త్రచికిత్స కాని లేదా శస్త్రచికిత్స అనంతర పేగు పాథాలజీ, అట్రోఫిక్ గ్యాస్ట్రిటిస్, ఆల్కహాలిక్ హెపటోసిస్ మొదలైనవి.

18.6. హిమోలిటిక్ రక్తహీనతక్రమానుగతంగా లేదా నిరంతరంగా సంభవించే రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ సిస్టమ్ ద్వారా ఎరిథ్రోసైట్లు వాటి లైటిక్ నష్టం మరియు శోషణతో ఎరిథ్రోసైట్‌ల జీవిత కాలం తగ్గడంపై ఆధారపడిన వివిధ వ్యాధికారకత కలిగిన వ్యాధుల యొక్క పెద్ద సమూహాన్ని ఏర్పరుస్తుంది.

హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క రోగనిర్ధారణ సంక్లిష్టమైనది మరియు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. హిమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క వర్గీకరణ క్రింద ఇవ్వబడింది. ఇది వాస్కులర్ బెడ్ (ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్)కి సంబంధించి హేమోలిసిస్ యొక్క స్థానికీకరణపై ఆధారపడి ఉంటుంది, అలాగే హేమోలిటిక్ ప్రతిచర్య యొక్క రోగనిర్ధారణ యొక్క ప్రధాన యంత్రాంగం యొక్క గుర్తింపు. ఈ దృక్కోణం నుండి, హిమోలిసిస్ అంతర్గతంగా పరిగణించబడుతుంది, ఎర్ర రక్త కణాలలో నిర్మాణాత్మక లేదా క్రియాత్మక మార్పులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు బాహ్యంగా, ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు లేదా రక్త నాళాల పాథాలజీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

18.6.1. ఎరిథ్రోసైట్ పాథాలజీతో సంబంధం ఉన్న రక్తహీనత:

• ఎర్ర రక్త కణాల పొర లోపాలు స్పిరోసైటో h (D58.0), ఎలిప్సోసైటోసిస్(D58.1) రాత్రిపూట పారాక్సిస్మల్ హిమోగ్లోబినూరియా(D59.5);
• గ్లైకోలైటిక్ జీవక్రియలో లోపాలు తీవ్రమైన హైపోఫాస్ఫేటిమియా, పైరువేట్ కినేస్ లోపం(D55.8);
• ఆక్సీకరణకు తీవ్రసున్నితత్వం గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లోపం(D55.0) మరియు మెథెమోగ్లోబినెమియా;
• హిమోగ్లోబినోపతి: సికిల్ సెల్ సిండ్రోమ్స్, మెథెమోగ్లోబినిమియా, అస్థిర హిమోగ్లోబిన్ సిండ్రోమ్స్.

18.6.2 రక్తహీనత ప్లాస్మా ప్రోటీన్లలో మార్పులు మరియు వాస్కులర్ గోడ యొక్క పాథాలజీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది:

• రోగనిరోధక ఆధారిత - స్వయం ప్రతిరక్షక(D59.1), లింఫోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధులు, m ఔషధ విషపూరితం(D59.0; అవసరమైతే, ఔషధ ఉత్పత్తిని గుర్తించడానికి, XX తరగతి నుండి కోడ్ను ఉపయోగించండి);
• మైక్రోఅంగియోపతిక్ - థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (M31.1), హిమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్(D59.3) వ్యాప్తి చెందిన కోగులోపతి(D65), కృత్రిమ గుండె కవాటాలతో హీమోలిసిస్, వాస్కులైటిస్, మెటాస్టాటిక్ క్యాన్సర్లు;
• అంటువ్యాధులు - మలేరియా ప్లాస్మోడియం, బొర్రేలియోసిస్, క్లోస్ట్రిడియం;
• కాలిన గాయాలు;
• హైపర్స్ప్లెనిజం.

హీమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క స్థూల స్కోపిక్ మార్పులు నిర్దిష్టంగా లేదా హాజరుకావు. అధ్యయనం సమయంలో, వివిధ పదనిర్మాణ లక్షణాలను నిర్ణయించవచ్చు, ఇది రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందిన పాథాలజీ ఉనికిని ప్రతిబింబిస్తుంది.

19. ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు హెమోస్టాసిస్ యొక్క పాథాలజీ.రక్తం గడ్డకట్టే పాథాలజీ క్రింది రోగలక్షణ ప్రక్రియలతో సంభవించవచ్చు.

1. క్వాంటిటేటివ్ లేదా ఫంక్షనల్ ప్లేట్‌లెట్ లోపాలు.

ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైగోయినిక్ పర్పురా(ITP) (D47.3) అనేది ఆటో ఇమ్యూన్ ప్రక్రియ, దీనిలో IgG తెలియని ప్లేట్‌లెట్ మెమ్బ్రేన్ కాంపోనెంట్‌తో బంధిస్తుంది మరియు పూరిస్తుంది. ఇటువంటి ప్లేట్‌లెట్‌లు ప్రత్యక్ష లైసిస్‌కు గురికావు మరియు వాటి విధ్వంసం ప్లీహము (ఎరుపు గుజ్జు) యొక్క రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ భాగంలో సంభవిస్తుంది. Fc-pe-l గ్రాహకాలతో కూడిన స్ప్లెనిక్ మాక్రోఫేజ్‌లు ఇమ్యునోకాంప్లెక్స్‌తో పూసిన ప్లేట్‌లెట్‌లతో బంధిస్తాయి మరియు ఫాగోసైటోసిస్ ద్వారా విధ్వంసం జరుగుతుంది.

ITP పిల్లలు మరియు పెద్దలలో విభిన్నంగా వ్యక్తమవుతుంది. పిల్లలలో, ఈ వ్యాధి వైరల్ సంక్రమణ తర్వాత సంభవిస్తుంది మరియు తేలికపాటిది. పెద్దలలో, ఇది దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది మరియు తరచుగా స్ప్లెనెక్టమీ అవసరమవుతుంది ఎందుకంటే ప్లీహము యాంటీబాడీ ఉత్పత్తి మరియు ప్లేట్‌లెట్ సీక్వెస్ట్రేషన్ మరియు విధ్వంసం రెండింటికీ ప్రదేశం. రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి, మీకు ఇది అవసరం: వివిక్త థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉనికి; సాధారణ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క చిత్రంతో, దైహిక పరిస్థితులు లేకపోవడం మరియు తాకలేని ప్లీహము.

థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క ఇతర కారణాలు:

• ఎముక మజ్జ యొక్క రోగలక్షణ ప్రక్రియలు, అనగా. ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తి తగ్గింది: అప్లాస్టిక్ మరియు చొరబాటు ప్రక్రియలు, మైలోడిస్ప్లాసియా మరియు దీర్ఘకాలిక మద్య వ్యసనం;
• ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ రోగనిరోధక ప్రక్రియలు: ITP, మందులు (యాంటీబయాటిక్స్, యాంటీఅర్రిథమిక్ డ్రగ్స్), దైహిక స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులలో ద్వితీయ ప్రక్రియలు (దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్), పోస్ట్‌పెర్ఫ్యూజన్ థ్రోంబోసైటోపెనియా;
• ఇతర ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ ప్రక్రియలు: హైపర్‌స్ప్లెనిజం. DIC, సెప్సిస్, కావెర్నస్ హెమంగియోమాస్ (ముఖ్యంగా పిల్లలలో - కబాట్-మెర్రిష్ సిండ్రోమ్), థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (TTP). మైక్రోఅంజియోపతిక్ అనీమియా, థ్రోంబోసైటోపెనియా, న్యూరోలాజికల్ మరియు మూత్రపిండ లక్షణాలు, సాధారణ గడ్డకట్టడం మరియు అధిక స్థాయిలో లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ ఉనికిపై రోగనిర్ధారణ ఆధారపడి ఉంటుంది. క్లినికల్ మరియు లాబొరేటరీ లక్షణాలు నరాల సంబంధిత రుగ్మతలను కలిగి ఉండకపోతే, కానీ మూత్రపిండము మాత్రమే, అప్పుడు అటువంటి ప్రక్రియ హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ (HUS) గా పరిగణించబడుతుంది.

రెండు ప్రక్రియల యొక్క వ్యాధికారకత తెలియదు. ఇటీవల కనుగొనబడిన ప్లేట్‌లెట్ సంకలన కారకంకి కొంత ప్రాముఖ్యత జోడించబడింది, అయితే వ్యాధికారకంలో దాని పాత్ర అస్పష్టంగా ఉంది. పిల్లలలో, హెమోలిటిక్-యురేమిక్ సిండ్రోమ్ తరచుగా గత G (-) పేగు సంక్రమణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది: షిగెలోసిస్, సాల్మొనెలోసిస్, ఎషెరిహియా కోలి యొక్క ఎంట్రోపాథోజెనిక్ జాతులు (ముఖ్యంగా O157: H7). పెద్దలలో, మైక్రోవాస్కులర్ థ్రోంబోసైటోపెనియా అభివృద్ధి అనేది పోస్ట్-ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ కాలం, రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించడం మరియు ఈస్ట్రోజెన్ యొక్క సుదీర్ఘ ఉపయోగంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

2. ఫైబ్రిన్ కన్వల్యూషన్ ఏర్పడటానికి ఉల్లంఘనతో సంబంధం ఉన్న రోగలక్షణ ప్రక్రియలు, అనగా. గడ్డకట్టే పాథాలజీ. కోగ్యులేషన్ పాథాలజీ సాధారణ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్‌తో రక్తస్రావం సమయం పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సాధారణంగా, హెమోకోగ్యులేషన్ లోపాలు ఒకే కుటుంబానికి చెందిన వివిధ తరాలలో గమనించబడతాయి. హెమోస్టెసియోలాజికల్ వ్యాధులు: వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి.

కోగ్యులేషన్ యొక్క పొందిన మరియు పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మతలు.

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి(D68.0) హెమోస్టాసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీ. ఇది ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా సంక్రమిస్తుంది.పైన వాటికి అదనంగా, రోగనిర్ధారణకు కారకం VIII యాంటిజెన్ స్థాయి మరియు కారకం VIII యొక్క గడ్డకట్టే చర్యలో తగ్గుదల అవసరం. వాస్తవానికి, వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి అనేది నోసోలాజికల్ ఎంటిటీల సమూహం, ఇది ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణకు అవసరమైన ప్రోటీన్ అయిన వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ (VWF)లో పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక లోపాన్ని వర్ణిస్తుంది. తరువాతివి VWF ద్వారా ఎండోథెలియంకు జోడించబడతాయి, ఇది ప్లేట్‌లెట్ ఉపరితలంపై ఒక నిర్దిష్ట గ్రాహక (lb)తో బంధిస్తుంది. ఈ గ్రాహకాలు లేకపోవడం ఆధారం బెర్నార్డ్-సోలియర్ సిండ్రోమ్ యొక్క పాథోజెనిసిస్(D69.1) ప్లేట్‌లెట్‌లు ఫైబ్రిన్ కారణంగా అగ్రగాంట్స్‌ను ఏర్పరుస్తాయి, ఇది మరొక మెమ్బ్రేన్ రిసెప్టర్ (Pb/Na)తో బంధిస్తుంది, ఇది లేకపోవడం అభివృద్ధిలో ట్రిగ్గర్. థ్రోంబాస్టెనియా గ్లానిమాన్(D69.1)

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క వర్గీకరణ మరియు టైపింగ్ VEF యొక్క పరిమాణాత్మక లక్షణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది - దాని పాక్షిక తగ్గుదల నుండి పూర్తిగా లేకపోవడం వరకు, ఇది క్లినికల్ చిత్రాన్ని నిర్ణయిస్తుంది.

రక్తస్రావం, ఇది పాథోగ్నోమోనిక్ క్లినికల్ మరియు అనాటమికల్ సిండ్రోమ్, ప్లేట్‌లెట్ పాథాలజీతో ప్రధానంగా మ్యూకోక్యుటేనియస్ స్థానికీకరణ ఉంటుంది. రక్తస్రావం వెంటనే సంభవించవచ్చు, చిన్న గాయం తర్వాత మాత్రమే కాకుండా, కణజాలంపై ఒత్తిడి తర్వాత కూడా. పెటెచియల్ రక్తస్రావం థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క చాలా లక్షణం మరియు ఆచరణాత్మకంగా ఫంక్షనల్ ప్లేట్‌లెట్ లోపంతో సంభవించదు. రక్తస్రావం యొక్క లోతైన ఫోసిస్, ఉదాహరణకు కీళ్ల కుహరంలో, హేమోఫిలిక్ పరిస్థితులకు దాదాపు పాథోగ్నోమోనిక్.

ప్లేట్‌లెట్ పాథాలజీ ద్వారా వర్ణించబడిన ప్రక్రియలు సరైన ప్లేట్‌లెట్ రుగ్మతలు (గుణాత్మక మరియు పరిమాణాత్మకమైనవి), డ్రగ్-ప్రేరిత థ్రోంబోసైటోపతిస్ మరియు వాన్ విల్లెబ్రాండ్స్ వ్యాధి. రియాక్టివ్ లేదా సంపూర్ణ థ్రోంబోసైటోపెనియాను మెగాకార్యోసైటిక్ రక్తహీనతలో గమనించవచ్చు, ఎందుకంటే ప్లేట్‌లెట్స్ హిస్టోజెనెటిక్‌గా ఈ సెల్ పూల్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

సంబంధిత థ్రోంబోసైటోసిస్ వాపు యొక్క తీవ్రమైన దశలో గమనించబడుతుంది, ఇది సైటోకిన్స్ (ఇంటర్‌లుకిన్స్) కారణంగా థ్రోంబోసైటోజెనిసిస్ యొక్క క్రియాశీలతను కలిగి ఉంటుంది మరియు కణితులు, రక్తస్రావం మరియు తేలికపాటి ఇనుము లోపం అనీమియా ఉన్న రోగులలో. ఈ పరిస్థితి నిజమైన థ్రోంబోసైటోసిస్ నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఇది మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ యొక్క లక్షణం మరియు తీవ్రమైన రక్తస్రావం లేదా విస్తృతమైన థ్రోంబోసిస్‌కు దారితీస్తుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనియా మూడు పాథోఫిజియోలాజికల్ పరిస్థితులలో దేనితోనైనా ఎటియోపాథోజెనెటిక్‌గా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది: ఎముక మజ్జలో ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తి తగ్గడం, ప్లీహములో ప్లేట్‌లెట్ సీక్వెస్ట్రేషన్ మరియు పెరిగిన ప్లేట్‌లెట్ నాశనం.

హెమటోపోయిటిక్ మూలకణాలు దెబ్బతిన్నప్పుడు ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తికి అంతరాయం ఏర్పడుతుంది, కాబట్టి థ్రోంబోసైటోపెనియా ఎరిత్రోపెనియా మరియు/లేదా ల్యుకోపెనియాతో కూడిన అదనపు లక్షణం కావచ్చు. ఈ ప్రక్రియ యొక్క కారణాలు అప్లాసియా, ఫైబ్రోసిస్ మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క ప్రాణాంతక చొరబాటు యొక్క అధునాతన దశలు.

చాలా తరచుగా, యాంటీమెటాబోలైట్స్ మరియు యాంటీకాన్సర్ యాంటీబయాటిక్స్ (తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణలు), ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లు (మితమైన వ్యక్తీకరణలు), అలాగే థియాజైడ్ డైయూరిటిక్స్, ఈస్ట్రోజెన్ మరియు ఆల్కహాల్ యొక్క సైటోటాక్సిక్ ప్రభావం కారణంగా ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తి బలహీనపడుతుంది.

ప్లీహము వాటి సీక్వెస్ట్రేషన్ కారణంగా ప్లేట్‌లెట్స్ ప్రసరించే స్థాయిని తీవ్రంగా మారుస్తుంది. అందువలన, స్ప్లెనెక్టమీ రక్తప్రసరణ ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్యను 25-30% పెంచుతుంది, అయితే పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్, మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధులు మరియు రక్తహీనత స్ప్లెనోమెగలీ మరియు హైపర్‌స్ప్లెనిజం కారణంగా ఈ సంఖ్యను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. నిల్వ వ్యాధులలో, ప్రత్యేకించి, గౌచర్స్ వ్యాధిలో ఇదే విధమైన పరిస్థితి గమనించవచ్చు.

ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఇంటెన్సివ్ విధ్వంసం రోగనిరోధక శక్తి మరియు రోగనిరోధక శక్తిని కలిగి ఉంటుంది. మైక్రో సర్క్యులేషన్ యొక్క పాథాలజీలో మొదటిది సంభవిస్తుంది, ఫైబ్రిన్ త్రాంబి మరియు ఇంట్రావాస్కులర్ ప్రొస్థెసెస్ ఉనికి. ప్రత్యేక ప్రాముఖ్యత థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు హెమోలిటిక్-యురేమిక్ సిండ్రోమ్, అలాగే వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్. ఇమ్యునోలాజికల్ థ్రోంబోసైటోపెనియాలు వైరల్ లేదా బ్యాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, అలాగే పెద్ద సంఖ్యలో వివిధ ఔషధాలను తీసుకోవడం (తరువాతి సందర్భంలో, థ్రోంబోసైటోపెనియా ఒక దుష్ప్రభావం). అత్యంత సాధారణమైనది ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా. రోగనిరోధక థ్రోంబోసైటోపెనియాను ఉత్పత్తి చేసే మందులలో యాంటీబయాటిక్స్, ఆల్కలాయిడ్స్, మత్తుమందులు, కార్డియాక్ డ్రగ్స్, నాన్-స్టెరాయిడ్ అనాల్జెసిక్స్, మిథైల్డోపా, సల్ఫోనామైడ్స్ మరియు గోల్డ్ సాల్ట్ ప్రిపరేషన్స్ ఉన్నాయి. పై సమాచారం సాధారణ ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక పాథాలజీని మాత్రమే సూచిస్తుంది, అనగా. క్రియాత్మకంగా సమర్థుడు. ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఫంక్షనల్ పాథాలజీ మూడు విధుల్లో ఒకదాని ఉల్లంఘనగా వ్యక్తమవుతుంది: సంశ్లేషణ (సంశ్లేషణ/అంటుకోవడం), అగ్రిగేషన్ మరియు డీగ్రాన్యులేషన్. ఈ రోగలక్షణ ప్రక్రియల వర్గీకరణ పైన ప్రదర్శించబడింది.

రక్తం మరియు రక్తం-ఏర్పడే అవయవాలకు సంబంధించిన వ్యాధులు పిల్లలు మరియు పెద్దలలో ముందస్తు మరణానికి ఒక సాధారణ కారణం. ప్లాస్మాలో రోగలక్షణ ప్రక్రియలు చికిత్స చేయడం కష్టం, ఇది కూడా చాలా ఖరీదైనది అనే వాస్తవం ద్వారా ఇది వివరించబడింది. సకాలంలో చికిత్స మరియు నివారణ చర్యలు సాధ్యమయ్యే వైకల్యం లేదా మరణం ప్రమాదాన్ని తగ్గించడంలో సహాయపడతాయి.

రక్త వ్యాధులు మానవులకు చాలా ప్రమాదకరమైనవి

రక్త వ్యాధుల వర్గీకరణ

హెమటాలజీ శాస్త్రం రక్తం మరియు రక్తాన్ని ఏర్పరుచుకునే అవయవాల వ్యాధుల వ్యాధికారకతతో వ్యవహరిస్తుంది.

సంభవించే మరియు తరగతి యొక్క ఎటియాలజీని బట్టి, రుగ్మతల యొక్క ప్రధాన రకాలు వేరు చేయబడతాయి:

• ఎరిథ్రోసైట్ వ్యాధులు;
• ల్యూకోసైట్స్ యొక్క పాథాలజీ;
• ప్లేట్లెట్ వ్యాధులు;
• రక్తం గడ్డకట్టడం - రక్తస్రావం డయాథెసిస్.

ఎర్ర రక్త కణాలలో మార్పుల వల్ల వచ్చే వ్యాధులు

ప్లాస్మాలోని ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం లేదా నాణ్యతలో మార్పు ఎల్లప్పుడూ రక్తం యొక్క ప్రాథమిక విధుల్లో క్షీణతను సూచిస్తుంది. అటువంటి ప్రోటీన్లు () అధికంగా ఉండటం చాలా అరుదు, చాలా తరచుగా ప్రజలు వారి లోపాన్ని ఎదుర్కొంటారు ().

రక్తహీనత యొక్క ప్రధాన కారణాలు:

• వివిధ తీవ్రత యొక్క రక్తస్రావం - గాయం, శస్త్రచికిత్స లేదా మైనర్ ఫలితంగా పెద్ద రక్త నష్టం, కానీ తరచుగా, ఇది nosebleeds, విస్తారమైన ఋతుస్రావం, జీర్ణ వ్యవస్థలో పూతల రక్తస్రావంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది;
• బలహీనమైన లేదా వికృతమైన పొర కారణంగా ఎర్ర రక్త కణాల వేగవంతమైన విచ్ఛిన్నం;
• ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ యొక్క జీవక్రియలో లోపాలు, ఇది ఎచినోసైట్స్ (వృద్ధాప్య ఎర్ర రక్త కణాలు) యొక్క పెరిగిన ఉత్పత్తిని రేకెత్తిస్తుంది.

ఎర్ర రక్త కణాలలో విచలనాలు అటువంటి శరీరాల యొక్క ప్రాథమిక విధులను ఉల్లంఘిస్తాయి.

ఈ నేపథ్యంలో, ప్రమాదకరమైన వ్యాధులు అభివృద్ధి చెందుతాయి:

1. తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం రక్తహీనత.
2. హెమోలిటిక్ స్వభావం యొక్క జన్యు రక్తహీనత - సికిల్ సెల్ అనీమియా, తలసేమియా, స్పిరోసైటోసిస్, ఎలిప్టోసైటోసిస్, అకాంతోసైటోసిస్.
3. స్వయం ప్రతిరక్షక రక్త అసాధారణతలు, చిన్న మరియు మధ్యస్థ నాళాల పాథాలజీలు, హిమోలిటిక్-యురేమిక్ సిండ్రోమ్, మలేరియా, హేమోలిటిక్ మత్తు ఫలితంగా పొందిన రక్తహీనత.
4. లోపం రక్తహీనత.
5. పోర్ఫిరియా (హిమోగ్లోబిన్ ఏర్పడటంలో పాల్గొనే సెల్యులార్ మూలకాలకు నష్టం).
6. అప్లాస్టిక్ అనీమియా (ఎముక మజ్జ యొక్క పనిలో వ్యత్యాసాలు).

ఆరోగ్యకరమైన రక్తం యొక్క రక్త కణాలు మరియు రక్తహీనతతో

రక్తంలో తగ్గుదల లేదా రక్తహీనత హిమోగ్లోబిన్ యొక్క పెరిగిన వినియోగం వలన సంభవించవచ్చు. ఇది గర్భధారణ సమయంలో, చనుబాలివ్వడం, అలాగే అథ్లెట్లలో గమనించవచ్చు.

వ్యాధికారకతతో సంబంధం లేకుండా, రక్తహీనత యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

• అలసట, స్థిరమైన బలహీనత మరియు తరచుగా మైకము;
• లేత చర్మం రంగు;
• గుండె దడ, టిన్నిటస్;
• మెమరీ క్షీణత, పని సామర్థ్యం, ​​నిద్ర భంగం;
• పెదవులు మరియు చిగుళ్ళ రంగు లేత గులాబీ రంగులోకి మారుతుంది, ఆరికల్స్ తెల్లగా మారుతాయి (పిల్లలలో).

రక్తహీనత టిన్నిటస్‌కు కారణమవుతుంది

ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదలతో అరుదైన రక్త రుగ్మతలు సంభవించవచ్చు. సాధారణంగా, ఎరుపు ప్రక్రియ ప్రాణాంతక కణితుల ద్వారా ప్రభావితం కాదు, మరియు రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల ఫలితంగా అన్ని పాథాలజీలు నిరపాయమైన కోర్సును కలిగి ఉంటాయి.

1. పాలిసిథెమియా (ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్) - ఎర్ర రక్త కణాలు మాత్రమే కాకుండా, ఇతర కణాలు (ప్లేట్‌లెట్స్, ల్యూకోసైట్లు) ప్లాస్మాలో పెరుగుతాయి. ఇది మొత్తం రక్త పరిమాణాన్ని పెంచుతుంది.
2. ఎరిథ్రేమియా - ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి మాత్రమే పెరిగింది.
3. వాకేజ్ వ్యాధి - అన్ని హెమటోపోయిటిక్ వంశాలను ప్రభావితం చేస్తుంది, ముఖ్యంగా ఎరిథ్రాయిడ్ వాటిని ప్రభావితం చేస్తుంది, ఇది నిరపాయమైన లుకేమియా.

పాలీసైథెమియా - రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల

కింది పరిస్థితులు ఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన స్థాయి వ్యాధుల యొక్క స్పష్టమైన సంకేతాలు:

• ముఖం మీద చర్మం యొక్క ఎరుపు;
• తరచుగా వేడి ఆవిర్లు;
• శరీరం అంతటా దురద మరియు దహనం, ఇది వెచ్చని స్నానం లేదా షవర్ తర్వాత మరింత గుర్తించదగినదిగా మారుతుంది;
• అడుగుల నొప్పి దాడులు;
• ఎగువ అవయవాల యొక్క ఫాలాంగ్స్‌లో మండే అనుభూతి.

ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదలతో, చర్మంపై ఎరుపు కనిపిస్తుంది

ఇప్పటికే ప్రారంభ దశలో ప్లాస్మాలో ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క నాణ్యత మరియు పరిమాణం యొక్క ఉల్లంఘన అసహ్యకరమైన లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. అందువల్ల, వ్యాధిని ఎంత త్వరగా గుర్తించినట్లయితే, దానిని ఎదుర్కోవడం సులభం.

తెల్ల రక్త కణాలలో అసాధారణతలతో సంబంధం ఉన్న రక్త వ్యాధులు

ఎముక మజ్జలో తెల్ల రక్త కణాలు ఉత్పత్తి అవుతాయి. ఇది శరీరంలోకి ఇన్ఫెక్షన్ లేదా వైరస్ల వ్యాప్తికి ప్రొలిఫెరేటివ్ ఇన్ఫ్లమేషన్ రూపంలో రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన. ల్యూకోసైట్లు 5 ప్రధాన రూపాల ద్వారా సూచించబడతాయి - ఇసినోఫిల్స్, మోనోసైట్లు, న్యూట్రోఫిల్స్, బాసోఫిల్స్. హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ల్యూకోసైట్ శాఖ యొక్క ఉల్లంఘన కణితి స్వభావం కలిగి ఉంటుంది మరియు తరచుగా క్యాన్సర్కు కారణమవుతుంది.

తెల్లటి శరీరాలలో మార్పులను ప్రేరేపించడం వంటి కారణాలు కావచ్చు:

• అంటువ్యాధులు మరియు వైరస్లకు గురికావడం;
• రసాయన విషం;
• జెర్మ్‌లో లోపాలు, ఇవి జన్యు స్థాయిలో వేయబడ్డాయి;
• రేడియేషన్ ఎక్స్పోజర్;
• కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ప్రభావం (తెల్ల కణాల పెరుగుదలను రేకెత్తిస్తుంది).

బాహ్య మరియు అంతర్గత కారకాలకు గురికావడం ఫలితంగా, ల్యూకోసైట్లు సాధారణంగా ఉత్పత్తి చేయబడటం ఆగిపోతాయి, దీని కారణంగా వాటి లోపం గమనించవచ్చు (), లేదా అసాధారణంగా పెరుగుతాయి (ల్యూకోసైటోసిస్). ఎముక మజ్జ నుండి అపరిపక్వ లేదా లోపభూయిష్ట కణాల విడుదల ద్వారా తెల్ల రక్త కణాలలో తీవ్రమైన పెరుగుదల ప్రేరేపించబడుతుంది.

ఒక నిర్దిష్ట రకం ల్యూకోసైట్ కణాల పనిచేయకపోవడం లేదా వాటి కలయికపై ఆధారపడి, నిర్దిష్ట వ్యాధులు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

1. లింఫోసైటోపెనియా అనేది లింఫోసైట్‌లలో కీలకమైన తగ్గుదల.
2. లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, లింఫోమా లేదా లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్ - లింఫోసైట్‌ల ఇంటెన్సివ్ డివిజన్. ఈ వ్యాధి శరీరంలోని అనేక భాగాలలో ఏకకాలంలో శోషరస కణుపులలో బలమైన పెరుగుదలతో కూడి ఉంటుంది.
3. న్యూట్రోపెనియా అనేది న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క బలహీనమైన ఉత్పత్తి.
4. న్యూట్రోఫిలిక్ ల్యూకోసైటోసిస్ అనేది ప్లాస్మా న్యూట్రోఫిల్స్‌లో అనియంత్రిత పెరుగుదల.
5. ఇన్ఫెక్షియస్ మోనాన్యూక్లియోసిస్ అనేది హెర్పెస్ వైరస్ వల్ల కలిగే రక్త సంక్రమణం.

లింఫోసైటోపెనియాతో, ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య తగ్గుతుంది

అన్ని ల్యుకేమియాలు మరియు లింఫోమాలు ప్రాణాంతకమైనవి మరియు పిల్లలు మరియు పెద్దలలో తమను తాము వ్యక్తపరచగల ఆంకోహెమోలాజికల్ వ్యాధులు. ల్యూకోసైట్ జెర్మ్స్‌లో రుగ్మతలు అభివృద్ధి చెందడం ప్రారంభించిన దశ ఆధారంగా, పాథాలజీలు తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక కోర్సును కలిగి ఉంటాయి.

ల్యూకోసైట్ నష్టం యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

• తరచుగా తలనొప్పి మరియు కీళ్ల నొప్పులు, ఎముకలలో ప్రగతిశీల అసౌకర్యం (ఓసల్జిక్ సిండ్రోమ్);
• చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం, నోటిలో నొప్పి, దుర్వాసన;
• బలహీనత, అలసట, తరచుగా చలి మరియు శరీర ఉష్ణోగ్రతలో స్వల్ప పెరుగుదల యొక్క భావన;
• మెమరీ బలహీనత, పనితీరు తగ్గింది;
• నోరు మరియు గొంతులో నొప్పి, ఇది ఆహారం మరియు ద్రవం తీసుకోవడంతో పెరుగుతుంది;
• శోషరస కణుపుల పెరుగుదల గుర్తించబడింది.

శోషరస కణుపుల విస్తరణ లింఫోసైట్లు తగ్గడంతో సంభవిస్తుంది

లింఫోమాస్ అభివృద్ధితో, మెటాస్టాసిస్ ప్రక్రియ ప్రారంభమైనప్పుడు, ఎముక మజ్జ చాలా చివరి దశలలో ప్రభావితమవుతుంది. కానీ లుకేమియా వ్యాధి ప్రారంభంలో కూడా రోగలక్షణ మార్పులను రేకెత్తిస్తుంది, ఎందుకంటే అవి రక్తంలో భారీ మొత్తంలో పేలుళ్లను (అన్‌కారెక్టెరిస్టిక్ కణాలు) ఉత్పత్తి చేస్తాయి.

ప్లేట్‌లెట్ వ్యాధులు

నాన్-న్యూక్లియేటెడ్ రక్త కణాలు రక్తం యొక్క సాధారణ స్థిరత్వానికి బాధ్యత వహిస్తాయి మరియు అనియంత్రిత రక్తస్రావం (రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని ఏర్పరుస్తుంది) నివారిస్తుంది.

ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క సాధారణ పనితీరులో వ్యత్యాసాలు క్రింది పరిస్థితులు:

• వారి సాధారణ పనితీరు (థ్రోంబోసైటోపతి)తో జోక్యం చేసుకునే కణాల నిర్మాణంలో లోపాలు (వంశపారంపర్య లేదా పొందినవి);
• నాన్-న్యూక్లియర్ సెల్స్ (థ్రోంబోసైటోపెనియా) లో క్లిష్టమైన తగ్గుదల;
• ప్లేట్‌లెట్స్ ఉత్పత్తి పెరిగింది (థ్రోంబోసైటోసిస్).

అత్యంత సాధారణమైనది థ్రోంబోసైటోపెనియా, ఇది ప్లేట్‌లెట్స్ ఉత్పత్తిలో తగ్గుదల లేదా వాటి వేగవంతమైన విధ్వంసం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఇదే విధమైన వ్యాధికారకత క్రింది వ్యాధులలో అంతర్లీనంగా ఉంటుంది:

1. నవజాత శిశువుల అల్లోఇమ్యూన్ పర్పురా.
2. వాస్కులర్ సూడోహెమోఫిలియా.
3. వెర్లాఫ్స్ వ్యాధి (ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా).
4. నవజాత శిశువుల ట్రాన్స్‌ఇమ్యూన్ పర్పురా.
5. ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్.

అలెర్జీ వాస్కులైటిస్ అనేది ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది

తరచుగా, తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తి వాటి నిర్మాణాలలో లోపాలు మరియు వాటి పనితీరులో తగ్గుదలతో కూడి ఉంటుంది. ఈ సందర్భంలో, రోగలక్షణ సిండ్రోమ్స్ (TAR, బెర్నార్డ్-సౌలియర్, మే-హెగ్లిన్, చిడాకా-హిగాషి) మరియు వ్యాధులు (విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్, విల్లెబ్రాండ్, హెర్మాన్స్కీ-పుడ్లాక్, గ్లాన్జ్మాన్ థ్రోంబోసిస్) అభివృద్ధి సాధ్యమవుతుంది.

ప్లేట్‌లెట్ వ్యాధి యొక్క స్పష్టమైన సంకేతాలు:

• చర్మం కింద రక్తస్రావం - గాయాలు లేదా ఎక్కిమోసిస్;
• పళ్ళు తోముకున్నప్పుడు చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం;
• చర్మంపై ఎర్రటి మచ్చలు (పర్పురా లేదా సబ్కటానియస్ హెమరేజెస్);
• దిగువ అంత్య భాగాలపై చిన్న ఫ్లాట్ రక్తపు మచ్చలు (పెటెచియా);
• ముక్కు నుండి తరచుగా రక్తస్రావం, భారీ కాలాలు.

ప్లేట్‌లెట్ వ్యాధులతో, చర్మం కింద రక్తస్రావం కనిపిస్తుంది

ప్లేట్‌లెట్ పనిచేయకపోవడం ఆకస్మిక, విపరీతమైన అంతర్గత లేదా బాహ్య రక్తస్రావం కలిగిస్తుంది. అందువల్ల, అసహ్యకరమైన లక్షణాలను విస్మరించకుండా ఉండటం ముఖ్యం, మరియు వారు కనిపించినట్లయితే, వెంటనే ఆసుపత్రికి వెళ్లండి.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్

రక్తం గడ్డకట్టడంలో ప్రతికూల విచలనాలు ఒక సమూహంగా కలిపి వ్యాధుల మొత్తం జాబితా అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తాయి - హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్. అటువంటి పాథాలజీల యొక్క ప్రధాన లక్షణం రక్తాన్ని కోల్పోయే వ్యక్తి యొక్క పెరిగిన ధోరణి.

ఇన్‌కోగ్యులబిలిటీ యొక్క అత్యంత సాధారణ రెచ్చగొట్టే కారకాలు:

• హెమటోపోయిసిస్ యొక్క నిర్మాణ మూలకాలలో జన్యుపరమైన లోపాలు, ఇవి వారసత్వంగా (పుట్టుకతో వచ్చే అసాధారణతలు);
• రక్త నాళాల గోడల సమగ్రతను ఉల్లంఘించడం, ఇది సారూప్య వ్యాధుల అభివృద్ధి (హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్) ఫలితంగా సంభవించింది;
• ప్లేట్‌లెట్ హెమోస్టాసిస్‌లో మార్పులు (ప్లేట్‌లెట్స్‌లో పెరుగుదల లేదా తగ్గుదల, కణ త్వచాలలో లోపాలు).

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ సమూహంలో చేర్చబడిన రక్త వ్యాధులు:

1. హిమోఫిలియా (మగవారు మాత్రమే బాధపడుతున్నారు). లక్షణ లక్షణాలు మృదు కణజాలాలలో (కీళ్ళు, కండరాలు), శరీరంపై పెద్ద హెమటోమాస్ అభివృద్ధిలో ఆకస్మిక రక్తస్రావం.
2. హేమాంగియోమాస్ (నిరపాయమైన కణితులు).
3. రక్తస్రావ వాస్కులైటిస్.
4. సిండ్రోమ్స్ (కజబాక్-మెరిట్, గాసర్, లూయిస్-బార్).
5. థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా.
6. పొందిన కోగులోపతి - అఫిబ్రినోజెనిమియా, ఫైబ్రినోలైటిక్ రక్తస్రావం.

రక్తం గడ్డకట్టే సమస్యలు శరీరంపై వివిధ దద్దుర్లు ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి, ఇది తీవ్రమైన రూపాల్లో వ్రణోత్పత్తి గాయాలుగా మార్చబడుతుంది.

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క అనుబంధ సంకేతాలు:

• వికారం, కడుపులో నొప్పి;
• రక్త మలినాలతో వాంతులు;
• శరీరం అంతటా గాయాలు మరియు హెమటోమాలు;
• జీర్ణవ్యవస్థ యొక్క అవయవాలలో ముక్కు, నోటి నుండి సాధారణ రక్తస్రావం;
• మైకము, మైగ్రేన్, బలహీనత;
• చర్మం పల్లర్.

రక్తహీనత తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తం కారడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

నేను ఏ వైద్యుడిని సంప్రదించాలి?

ఒక వ్యక్తికి శరీరమంతా హెమటోమాలు మరియు గాయాలు ఉంటే, అధిక ఉష్ణోగ్రత చాలా కాలం పాటు కొనసాగుతుంది, శోషరస కణుపులు విస్తరిస్తాయి, చర్మం విపరీతంగా పాలిపోయినట్లు లేదా రక్తాన్ని కోల్పోయే ధోరణి ఉంటే, మీరు వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించాలి. అతను రక్తంలో రోగలక్షణ ప్రక్రియల యొక్క ప్రాధమిక రోగనిర్ధారణలో, అలాగే వారి చికిత్సలో నిమగ్నమై ఉన్నాడు. నిపుణుడు వ్యాధికి కారణాన్ని కనుగొనడానికి, తగిన చికిత్సను మరియు తదుపరి నివారణను ఎంచుకోవడానికి సహాయం చేస్తాడు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

రోగి యొక్క పరిస్థితి మరింత దిగజారడానికి కారణమైన రక్త వ్యాధిని గుర్తించడానికి, నిపుణుడు వాయిద్య మరియు ప్రయోగశాల పరిశోధన పద్ధతులను సూచించవచ్చు.

దీన్ని చేయడానికి, ఒక వ్యక్తి జీవసంబంధ పదార్థాలను అప్పగించాలి మరియు హార్డ్‌వేర్ పర్యవేక్షణలో ఉండాలి:

1. - అన్ని హేమాటోపోయిటిక్ కణాల స్థితిని అధ్యయనం చేస్తారు.
2. - రక్తం గడ్డకట్టే గుర్తుల అధ్యయనం.
3. శోషరస కణుపుల యొక్క హిస్టాలజీ మరియు బయాప్సీ - ప్రతికూల ప్రక్రియల రోగనిర్ధారణ యొక్క గుర్తింపు.
4. స్టెర్నల్ పంక్చర్‌తో కలిపి ఎముక మజ్జ యొక్క పదనిర్మాణ పరీక్ష - హెమటోపోయిటిక్ జెర్మ్స్ యొక్క కార్యకలాపాల అధ్యయనం మరియు కణజాలాలలో ప్రాణాంతక కణితులను గుర్తించడం.
5. కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ - అంతర్గత అవయవాల పర్యవేక్షణ మరియు వాటిలో విధ్వంసక ప్రక్రియల గుర్తింపు.
6. అల్ట్రాసౌండ్ - శోషరస కణుపులు మరియు ఉదర అవయవాలను పరిశీలించడానికి ఉపయోగిస్తారు.

రక్త కణాల పరిస్థితిని గుర్తించడానికి రక్త పరీక్ష నిర్వహిస్తారు

ఒక సమగ్ర పరీక్ష మీరు అధిక ఖచ్చితత్వంతో రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి మరియు వ్యాధికి రోగనిర్ధారణ చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. ఇది రాబోయే చికిత్సకు వ్యక్తిని ఓరియంట్ చేయడానికి మరియు అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్సను ఎంచుకోవడానికి సహాయపడుతుంది.

చికిత్స

రక్త వ్యాధులకు వ్యతిరేకంగా పోరాటం అనేది ఒక సమగ్ర విధానం అవసరమయ్యే సుదీర్ఘ ప్రక్రియ. చికిత్స సమయంలో, సంప్రదాయవాద పద్ధతులు లేదా శస్త్రచికిత్స జోక్యాన్ని ఉపయోగించవచ్చు (పాథాలజీ రకం మరియు నిర్లక్ష్యం యొక్క స్థాయిని బట్టి).

మందులు

ఔషధ చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం రోగి యొక్క పరిస్థితిని మెరుగుపరచడం మరియు రక్తం యొక్క సాధారణ పనితీరును పునరుద్ధరించడం. వ్యాధి యొక్క రకాన్ని మరియు దాని తీవ్రతను బట్టి, వైద్యుడు ఒక నిర్దిష్ట పాథాలజీకి వ్యక్తిగత చికిత్సను ఎంచుకుంటాడు.

అన్ని రక్త వ్యాధులకు సార్వత్రిక పద్ధతి లేదు, కానీ ఒక నిర్దిష్ట సందర్భంలో ఉపయోగించే మందుల యొక్క అత్యంత సాధారణంగా ఉపయోగించే సమూహాలు ఉన్నాయి:

1. ప్రతిస్కందకాలు - ఆస్పిరిన్ కార్డియో, ప్లోగ్రెల్, స్ట్రెప్టేజ్, ఆస్పిగ్రెల్.
2. హెమోస్టాటిక్ మందులు - అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్, ఇమ్యునాట్, అప్రోటెక్స్, వికాసోల్, ట్రానెక్సామ్.
3. యాంటీఅనెమిక్ ఏజెంట్లు - అస్కోఫోల్, హెమోఫర్, ఫోలిక్ యాసిడ్, ఐరన్ గ్లూకోనేట్ 300, హెఫెరోల్.
4. ప్లాస్మా-ప్రత్యామ్నాయ పరిష్కారాలు - సీరం అల్బుమిన్, అమినోక్రోవిన్, పెరిఫెరల్ కబివెన్, పాలీగ్లుకిన్.

ఇమ్యునాట్ ఒక హెమోస్టాటిక్ ఔషధం

చికిత్స యొక్క మోతాదు మరియు వ్యవధి వైద్యునిచే నిర్ణయించబడుతుంది. సాధారణంగా, ఆసుపత్రిలో చేరడం చాలా ముఖ్యమైనది అయినప్పుడు, రక్తం యొక్క తీవ్రమైన కణితి పాథాలజీలను మినహాయించి, ఔట్ పేషెంట్ ప్రాతిపదికన చికిత్స జరుగుతుంది.

నాన్-డ్రగ్ చికిత్స

హెమటోపోయిటిక్ సిస్టమ్స్ (లుకేమియా, లింఫోమాస్) యొక్క ప్రమాదకరమైన పాథాలజీలు సంప్రదాయవాద చికిత్సకు అనుకూలంగా లేవు.

ప్రాణాంతక కణితులను ఎదుర్కోవడానికి, అటువంటి ప్రభావవంతమైన పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి:

• ఎముక మజ్జ (స్టెమ్ సెల్) మార్పిడి;
• కీమోథెరపీ;
• రక్త భాగాల మార్పిడి.

క్యాన్సర్‌తో పోరాడేందుకు రక్తమార్పిడి ఉపయోగించబడుతుంది

సాధ్యమయ్యే సమస్యలు

రక్త వ్యాధులు వాటి పర్యవసానాలకు ప్రమాదకరమైనవి, ఇది సమయానికి చికిత్స ప్రారంభించబడిందా లేదా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉండదు. రోగలక్షణ ప్రక్రియలు ఒక వ్యక్తి యొక్క పని సామర్థ్యాన్ని బాగా ప్రభావితం చేస్తాయి, వైకల్యానికి దారితీస్తాయి లేదా ప్రాణాంతకమైన ఫలితాన్ని రేకెత్తిస్తాయి.

అత్యంత సాధారణ సంక్లిష్టతలు:

• విపరీతమైన రక్త నష్టం ఫలితంగా రక్తహీనత;
• కీమోథెరపీ లేదా దీర్ఘకాలిక మందుల తర్వాత బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి నేపథ్యంలో అభివృద్ధి చెందే సెప్సిస్;
• అంటు మరియు వైరల్ వ్యాధులకు పెరిగిన గ్రహణశీలత;
• అంతర్గత అవయవాలు (గుండె, రక్త నాళాలు, కాలేయం, కడుపు) యొక్క సారూప్య వ్యాధుల అభివృద్ధి;
• హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క రూపాన్ని - రక్త నష్టానికి ధోరణి (అధునాతన రక్తహీనత నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది).

రక్త వ్యాధులు హృదయనాళ వ్యవస్థను ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేస్తాయి

రక్త పాథాలజీలకు దీర్ఘకాలిక చికిత్స చేయకపోవడం వ్యాధి యొక్క దీర్ఘకాలిక రూపాల్లో అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ పరిస్థితి చికిత్స చేయడం చాలా కష్టం మరియు రోగి యొక్క జీవన నాణ్యతను బాగా ప్రభావితం చేస్తుంది.

రక్త వ్యాధుల నివారణ

మీరు ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలిని నడిపిస్తే మరియు ప్రతికూల కారకాల ప్రభావాన్ని నివారించడానికి ప్రయత్నించినట్లయితే మీరు తీవ్రమైన వ్యాధుల అభివృద్ధిని నిరోధించవచ్చు.

1. కాలక్రమేణా, స్పష్టమైన కారణం లేకుండా మీరు పదేపదే శ్రేయస్సులో క్షీణతను అనుభవిస్తే వైద్యుడిని సంప్రదించండి.
2. హెల్మిన్థిక్ దండయాత్రలు మరియు అంటు స్వభావం యొక్క వ్యాధులను ప్రారంభించవద్దు.
3. మీ ఆహారం చూడండి - క్రమం తప్పకుండా విటమిన్లు తీసుకోండి. ఆహారం పూర్తిగా ఉండాలి, కానీ జంక్ ఫుడ్ లేకుండా.
4. మీ ఇంట్లో రసాయనాల వాడకాన్ని తగ్గించండి. పెయింట్స్, బెంజీన్ మరియు హెవీ మెటల్స్‌తో సంబంధాన్ని వీలైనంత వరకు పరిమితం చేయండి.
5. ఒత్తిడి మరియు భావోద్వేగ అనుభవాలను నివారించండి. మరింత విశ్రాంతి తీసుకోండి, మీ నిద్రను మెరుగుపరచండి.

రక్త వ్యాధులు రాకుండా ఉండాలంటే ఆరోగ్యకరమైన ఆహారం తీసుకోవాలి

రక్త వ్యాధులను నివారించడానికి మరియు శరీరాన్ని బలోపేతం చేయడానికి, ఆరుబయట ఎక్కువ సమయం గడపడం, మితమైన శారీరక శ్రమలో పాల్గొనడం మరియు అల్పోష్ణస్థితి లేదా వేడెక్కడం నివారించడం మంచిది.

రక్తం మరియు హేమాటోపోయిటిక్ అవయవాలలో రోగలక్షణ మార్పులు కృత్రిమమైనవి. తీవ్రమైన వ్యాధులు అన్ని వయసుల వ్యక్తులను ప్రభావితం చేస్తాయి, వంశపారంపర్యంగా లేదా శరీరంలోని సంబంధిత రుగ్మతల ఫలితంగా పొందవచ్చు మరియు నిరపాయమైనవి మరియు ప్రాణాంతకమైనవి కూడా కావచ్చు. తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడానికి, లక్షణాలను విస్మరించకుండా ఉండటం ముఖ్యం, కానీ సకాలంలో వైద్యుడిని సంప్రదించడం.