నిజమైన పాలిసిథెమియాకు రోగ నిరూపణ. పాలిసిథెమియా వేరా: కారణాలు, లక్షణాలు మరియు చికిత్స

వాకేజ్ వ్యాధి దీర్ఘకాలిక వ్యాధి, దీనికి కారణం కణానికి నష్టం - మైలోపోయిసిస్ యొక్క పూర్వగామి, అపరిమిత ఎరిథ్రాయిడ్ విస్తరణ మరియు 4 హేమాటోపోయిటిక్ వంశాలతో పాటు భేదం యొక్క సంరక్షించబడిన సామర్థ్యం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. నిర్మాణం మరియు సగటు వార్షిక సంఘటనల రేట్ల పరంగా, పాలీసైథెమియా తర్వాత 4వ స్థానంలో ఉంది. పాలీసైథెమియా అనేది ప్రధానంగా వృద్ధులు మరియు వృద్ధుల (సగటు వయస్సు - 60 సంవత్సరాలు) వ్యాధి. చిన్నతనంలో మరియు బాల్యంలో వ్యాధి కేసులు అసాధారణం కాదు. యువకులలో, వ్యాధి మరింత ప్రతికూలంగా ఉంటుంది.


లక్షణాలు:

పాలీసైథెమియా సుదీర్ఘమైన మరియు సాపేక్షంగా నిరపాయమైన కోర్సు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

క్లినికల్ కోర్సులో, అనేక దశలు వేరు చేయబడతాయి:

      *ప్రారంభ, లేదా లక్షణరహిత, దశ, సాధారణంగా 5 సంవత్సరాల పాటు, తక్కువ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలతో;
      *దశ IIA - అధునాతన ఎరిథ్రెమిక్ దశ, ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా లేకుండా, దాని వ్యవధి 10-20 సంవత్సరాలకు చేరుకుంటుంది;
      *దశ IIB - ఎరిథ్రెమిక్ పొడిగించిన దశ, ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాతో;
      *స్టేజ్ III - మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో లేదా లేకుండా పోస్టెరిథ్రెమిక్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా (రక్తహీనత దశ) దశ; తీవ్రమైన, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాలో సాధ్యమయ్యే ఫలితం.

అయినప్పటికీ, వృద్ధులు మరియు వృద్ధులలో వ్యాధి యొక్క సాధారణ ఆగమనాన్ని బట్టి, రోగులందరూ మూడు దశల గుండా వెళ్ళరు.

చాలా మంది రోగుల చరిత్రలో, రోగనిర్ధారణకు చాలా కాలం ముందు, నీటి విధానాలతో సంబంధం ఉన్న తర్వాత, "మంచి", కొంతవరకు పెరిగిన ఎర్ర రక్త గణనలు, ఆంత్రమూల పుండు యొక్క సూచనలు ఉన్నాయి. ప్రసరించే ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవ్యరాశి పెరుగుదల రక్త స్నిగ్ధత, మైక్రో సర్క్యులేటరీ బెడ్‌లో స్తబ్దత, పరిధీయ వాస్కులర్ నిరోధకత పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది, కాబట్టి, ముఖం యొక్క చర్మం, చెవులు, ముక్కు యొక్క కొన, దూర వేళ్లు మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొరలు వివిధ స్థాయిలలో ఎరుపు-సైనోటిక్ రంగును కలిగి ఉంటాయి. పెరిగిన స్నిగ్ధత వాస్కులర్, ప్రధానంగా మస్తిష్క, ఫిర్యాదుల యొక్క అధిక ఫ్రీక్వెన్సీని వివరిస్తుంది: నిద్రలేమి, తలలో భారం యొక్క భావన, దృష్టి లోపం,. ఎపిలెప్టిఫార్మ్ మూర్ఛలు, పక్షవాతం సాధ్యమే. రోగులు ప్రగతిశీల మెమరీ నష్టం గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు. వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలో, ధమనుల రక్తపోటు 35-40% రోగులలో కనుగొనబడింది. సెల్యులార్ హైపర్‌క్యాటబోలిజం మరియు పాక్షికంగా అసమర్థమైన ఎరిత్రోపోయిసిస్ యూరిక్ యాసిడ్ యొక్క అంతర్జాత సంశ్లేషణ మరియు బలహీనమైన యురేట్ జీవక్రియకు కారణమవుతుంది. యురేట్ (యూరిక్ యాసిడ్) డయాటిసిస్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు - దశ IIB మరియు III యొక్క కోర్సును క్లిష్టతరం చేస్తుంది. విసెరల్ సమస్యలలో గ్యాస్ట్రిక్ మరియు డ్యూడెనల్ అల్సర్లు ఉన్నాయి, వాటి ఫ్రీక్వెన్సీ వివిధ రచయితల ప్రకారం, 10 నుండి 17% వరకు ఉంటుంది.

పాలీసైథెమియా ఉన్న రోగులకు వాస్కులర్ సమస్యలు గొప్ప ప్రమాదాన్ని సూచిస్తాయి. ఈ వ్యాధి యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం థ్రాంబోసిస్ మరియు రక్తస్రావం రెండింటికీ ఏకకాల ధోరణి. థ్రోంబోఫిలియా ఫలితంగా మైక్రో సర్క్యులేటరీ రుగ్మతలు ఎరిథ్రోమెలాల్జియా ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి - వేళ్లు మరియు కాలి యొక్క దూర భాగాల యొక్క పదునైన ఎరుపు మరియు వాపు, బర్నింగ్ నొప్పితో పాటు. పెర్సిస్టెంట్ ఎరిత్రోమెలాల్జియా అనేది వేళ్లు, పాదాలు మరియు కాళ్ల అభివృద్ధితో పెద్ద నాళం యొక్క థ్రాంబోసిస్‌కు కారణం కావచ్చు. 7-10% రోగులలో కరోనరీ నాళాలు గమనించబడ్డాయి. థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి అనేక కారకాలచే సులభతరం చేయబడింది: 60 ఏళ్లు పైబడిన వయస్సు, వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర, ధమనుల రక్తపోటు, ఏదైనా స్థానికీకరణ, రక్త ప్రసరణ లేదా ప్లేట్‌లెట్‌ఫెరిసిస్ ప్రతిస్కందకం లేదా యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ థెరపీని సూచించకుండా నిర్వహిస్తారు. థ్రోంబోటిక్ సమస్యలు, ప్రత్యేకించి మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, మరియు ఈ రోగులలో మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణం.
చిగుళ్ళ యొక్క ఆకస్మిక రక్తస్రావం, ముక్కు కారటం, ఎక్కిమోసిస్, ప్లేట్‌లెట్-వాస్కులర్ హెమోస్టాసిస్ యొక్క ఉల్లంఘనల లక్షణం. మైక్రో సర్క్యులేటరీ రక్తస్రావం యొక్క రోగనిర్ధారణ ప్రధానంగా ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క లోపభూయిష్ట, నియోప్లాస్టిక్ మూలం యొక్క అగ్రిగేషన్‌లో తగ్గుదలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

దశ IIAలో ప్లీహము పెరుగుతుంది, దీనికి కారణం రక్త కణాల పెరిగిన నిక్షేపణ మరియు సీక్వెస్ట్రేషన్. IIB దశలో, స్ప్లెనోమెగలీ అనేది ప్రగతిశీల మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా వల్ల కలుగుతుంది. ఇది ల్యూకోసైట్ ఫార్ములా, ఎరిథ్రోకార్యోసైటోసిస్‌లో ఎడమ మార్పుతో కూడి ఉంటుంది. కాలేయ విస్తరణ తరచుగా స్ప్లెనోమెగలీతో కూడి ఉంటుంది. రెండు దశలకు లక్షణం. పోస్టెరిథ్రెమిక్ దశ యొక్క కోర్సు వేరియబుల్. కొంతమంది రోగులలో, ఇది చాలా నిరపాయమైనది, ప్లీహము మరియు కాలేయం నెమ్మదిగా పెరుగుతాయి, ఎర్ర రక్త గణనలు చాలా కాలం పాటు సాధారణ పరిధిలో ఉంటాయి. అదే సమయంలో, స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క వేగవంతమైన పురోగతి, పెరుగుదల, పెరుగుదల మరియు పేలుడు పరివర్తన అభివృద్ధి కూడా సాధ్యమే. తీవ్రమైన లుకేమియా ఎరిథ్రెమిక్ దశలో మరియు పోస్టరిథ్రెమిక్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా దశలో అభివృద్ధి చెందుతుంది.


సంభవించే కారణాలు:

రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఒకటిగా ఎరిథ్రోసైటోసిస్ తరచుగా ద్వితీయంగా ఉంటుంది, అయినప్పటికీ అనేక ప్రాంతాలలో కుటుంబ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ (ఫ్యామిలీ పాలిసిథెమియా, ప్రైమరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్) కేసులు ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా పొందబడతాయి. ఇది వివిధ భౌగోళిక ప్రాంతాలలో సంభవిస్తుంది, చువాషియా నివాసులలో వ్యాధి యొక్క ఫోసిస్ మొదట గుర్తించబడింది.
సెకండరీ ఎరిత్రోసైటోసిస్ యొక్క ప్రధాన కారణాలలో టిష్యూ హైపోక్సియా, పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు సంపాదించిన రెండూ మరియు ఎండోజెనస్ ఎరిత్రోపోయిటిన్ కంటెంట్‌లో మార్పు ఉన్నాయి.

ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క కారణాలు:

   A. పుట్టుకతో:
            1. ఆక్సిజన్‌కు హిమోగ్లోబిన్ యొక్క అధిక అనుబంధం;
            2.తక్కువ 2,3-డిఫాస్ఫోగ్లిసెరేట్;
            3. ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క స్వయంప్రతిపత్త ఉత్పత్తి.
   Q. కొనుగోలు చేయబడింది:
            1. శారీరక మరియు రోగలక్షణ స్వభావం యొక్క ధమనుల హైపోక్సేమియా:
                     "నీలం" ;
                     దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు;
                     ధూమపానం;
                     అధిక ఎత్తులో ఉన్న పరిస్థితులకు అనుగుణంగా.
            2. కిడ్నీ వ్యాధి:
                     కణితులు;

                     సిస్టిక్ లెసియన్;
                     మూత్రపిండ పరేన్చైమా యొక్క వ్యాపించే వ్యాధులు;
                     మూత్రపిండ ధమనుల స్టెనోసిస్.
            3. కణితులు:
                     సెరెబెల్లార్ హేమాంగియోబ్లాస్టోమా;
                        బ్రోన్చియల్ కార్సినోమా.
            4.ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు:
                        అడ్రినల్ కణితులు.
            5. కాలేయ వ్యాధులు:
                     ;
                     సిర్రోసిస్;
                     బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్;
                     హెపటోమా;
                     .


చికిత్స:

చికిత్స కోసం నియమించండి:


అత్యవసర సంరక్షణ. పాలిసిథెమియాతో, ప్రధాన ప్రమాదం వాస్కులర్ సమస్యలు. ఇవి ప్రధానంగా జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం, ప్రీ-ఇన్ఫార్క్షన్, పునరావృత పల్మనరీ నాళాలు, ధమని మరియు పునరావృత సిరల థ్రాంబోసిస్, అనగా. పాలీసైథెమియా కోసం అత్యవసర చికిత్స ప్రధానంగా థ్రోంబోటిక్ మరియు హెమోరేజిక్ సమస్యలను ఆపడం మరియు మరింత నిరోధించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

ప్రణాళికాబద్ధమైన చికిత్స. ఎరిథ్రెమియా యొక్క ఆధునిక చికిత్సలో రక్తపు ఎక్స్‌ఫ్యూషన్లు, సైటోస్టాటిక్ మందులు, రేడియోధార్మిక భాస్వరం, ఎ-ఇంటర్ఫెరాన్ వాడకం ఉంటుంది.

త్వరిత క్లినికల్ ప్రభావాన్ని ఇచ్చే బ్లడ్‌లెట్టింగ్, చికిత్స యొక్క స్వతంత్ర పద్ధతి లేదా సైటోస్టాటిక్ థెరపీని భర్తీ చేస్తుంది. ప్రారంభ దశలో, ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదలతో కొనసాగుతుంది, 500 ml యొక్క 2-3 phlebotomies ప్రతి 3-5 రోజులకు ఉపయోగించబడతాయి, తరువాత తగినంత మొత్తంలో రియోపోలిగ్లూసిన్ లేదా సెలైన్ పరిచయం చేయబడుతుంది. హృదయ సంబంధ వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులలో, 1 విధానంలో 350 ml కంటే ఎక్కువ రక్తం తొలగించబడదు, ఎక్స్‌ఫ్యూషన్లు వారానికి 1 కంటే ఎక్కువ సమయం ఉండవు. బ్లడ్‌లెట్టింగ్ ల్యూకోసైట్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్యను నియంత్రించదు, కొన్నిసార్లు రియాక్టివ్‌కు కారణమవుతుంది. సాధారణంగా ప్రురిటస్, ఎరిథ్రోమెలాల్జియా, గ్యాస్ట్రిక్ మరియు డ్యూడెనల్ అల్సర్లు రక్తస్రావం ద్వారా తొలగించబడవు. సెలైన్ మరియు రియోపోలిగ్లూసిన్‌తో తొలగించబడిన ఎర్ర రక్త కణాల వాల్యూమ్‌ను భర్తీ చేయడం ద్వారా ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ ద్వారా వాటిని భర్తీ చేయవచ్చు. ఈ ప్రక్రియ రోగులచే బాగా తట్టుకోబడుతుంది మరియు 8 నుండి 12 నెలల కాలానికి ఎర్ర రక్త గణనల సాధారణీకరణకు కారణమవుతుంది.

సైటోస్టాటిక్ థెరపీ ఎముక మజ్జ యొక్క పెరిగిన విస్తరణ చర్యను అణిచివేసే లక్ష్యంతో ఉంది, దాని ప్రభావాన్ని 3 నెలల తర్వాత అంచనా వేయాలి. చికిత్స ముగిసిన తర్వాత, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య తగ్గడం చాలా ముందుగానే సంభవిస్తుంది.

సైటోస్టాటిక్ థెరపీకి సూచన ల్యూకోసైటోసిస్, థ్రోంబోసైటోసిస్ మరియు స్ప్లెనోమెగలీ, చర్మం దురద, విసెరల్ మరియు వాస్కులర్ సమస్యలతో సంభవించే ఎరిథ్రెమియా; మునుపటి రక్తస్రావం యొక్క తగినంత ప్రభావం, వారి పేలవమైన సహనం.

సైటోస్టాటిక్ థెరపీకి వ్యతిరేకతలు - రోగుల పిల్లలు మరియు యవ్వన వయస్సు, మునుపటి దశలలో చికిత్సకు వక్రీభవనత, హెమటోపోయిటిక్ డిప్రెషన్ ప్రమాదం కారణంగా అధిక క్రియాశీల సైటోస్టాటిక్ థెరపీ కూడా విరుద్ధంగా ఉంటుంది.

ఎరిథ్రెమియా చికిత్సకు క్రింది మందులు ఉపయోగించబడతాయి:

      *ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లు - మైలోసన్, ఆల్కెరాన్, సైక్లోఫాస్ఫామైడ్.
      *hydroxyurea, ఇది ఎంపిక మందు, 40-50 mg/kg/day మోతాదులో. ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య తగ్గిన తరువాత, రోజువారీ మోతాదు 2-4 వారాలకు 15 mg / kg కి తగ్గించబడుతుంది, తరువాత 500 mg / day నిర్వహణ మోతాదు.

పాలిసిథెమియా చికిత్సలో ఒక కొత్త దిశలో ఇంటర్ఫెరాన్ సన్నాహాలను ఉపయోగించడం, మైలోప్రొలిఫరేషన్, ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ మరియు వాస్కులర్ సంక్లిష్టతలను తగ్గించడం లక్ష్యంగా ఉంది. చికిత్సా ప్రభావం యొక్క ప్రారంభ సమయం 3-8 నెలలు. అన్ని రక్త పారామితుల యొక్క సాధారణీకరణ సరైన ప్రభావంగా అంచనా వేయబడింది, ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క అవసరాన్ని 50% తగ్గించడం అసంపూర్ణంగా పరిగణించబడుతుంది. ప్రభావాన్ని సాధించే కాలంలో, వ్యక్తిగతంగా ఎంపిక చేయబడిన నిర్వహణ మోతాదుకు పరివర్తనతో, వారానికి 9 మిలియన్ IU / రోజుకు 3 సార్లు సూచించాలని సిఫార్సు చేయబడింది. చికిత్స సాధారణంగా బాగా తట్టుకోగలదు మరియు చాలా సంవత్సరాల పాటు కొనసాగుతుందని భావిస్తున్నారు. ఔషధం యొక్క నిస్సందేహమైన ప్రయోజనాల్లో ఒకటి ల్యుకేమిక్ చర్య లేకపోవడం.

జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి, రోగులు రోగలక్షణ చికిత్సకు లోనవుతారు:

      *యూరిక్ యాసిడ్ డయాథెసిస్ (క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలతో, గౌట్) 200 mg నుండి 1 g వరకు రోజువారీ మోతాదులో అల్లోపురినోల్ (మిలురిట్) నిరంతరం తీసుకోవడం అవసరం;
      *ఎరిత్రోమెలాల్జియా అనేది 500 mg ఆస్పిరిన్ లేదా 250 mg మెథిండోల్ నియామకానికి సూచన; తీవ్రమైన ఎరిథ్రోమెలాల్జియాలో, హెపారిన్ అదనంగా సూచించబడుతుంది;
      *వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ విషయంలో, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు సూచించబడతాయి, హైపర్‌కోగ్యులబిలిటీ విషయంలో, కోగ్యులోగ్రామ్ ప్రకారం, హెపారిన్‌ను రోజుకు 5000 IU 2-3 సార్లు ఒకే మోతాదులో సూచించాలి. హెపారిన్ యొక్క మోతాదు గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క నియంత్రణ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. థ్రోంబోఫిలిక్ సమస్యల నివారణలో, ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ అత్యంత ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది, అయితే దాని ఉపయోగం హెమోరేజిక్ మోతాదు-ఆధారిత సమస్యలతో బెదిరిస్తుంది. ఆస్పిరిన్ యొక్క ప్రాథమిక రోగనిరోధక మోతాదు కోసం, రోజుకు 40 mg ఔషధం తీసుకోబడుతుంది;
      *చర్మం దురద కొంతవరకు యాంటిహిస్టామైన్‌ల ద్వారా ఉపశమనం పొందుతుంది; ఇంటర్ఫెరాన్ గణనీయమైన, కానీ నెమ్మదిగా (2 నెలల కంటే ముందు కాదు) ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది.


పాలిసిథెమియా అనేది రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధి. ఈ వ్యాధి లుకేమియా యొక్క అరుదైన రూపం. ఈ వ్యాధి ప్రాథమిక కారణం మరియు కొన్ని అంతర్లీన కారణాల ప్రభావం నుండి ద్వితీయమైనది కావచ్చు. ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ పాలిసిథెమియా రెండూ చాలా భయంకరమైన వ్యాధులు, ఇవి తీవ్రమైన పరిణామాలు మరియు దీర్ఘకాలిక సమస్యలకు దారితీస్తాయి.

పాలిసిథెమియా అనేది రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను పెంచే ప్రక్రియ. పాలిసిథెమియాలో, పూర్తి రక్త గణన (CBC) పరీక్షలో హిమోగ్లోబిన్ (HGB), హెమటోక్రిట్ (HCT) లేదా ఎర్ర రక్త కణాలు (RBCs) స్థాయిలు సాధారణం కంటే ఎక్కువగా ఉండవచ్చు. స్త్రీలలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 16.5 g/dl (గ్రామ్స్ పర్ డెసిలీటర్) కంటే ఎక్కువ మరియు పురుషులలో 18.5 g/dl కంటే ఎక్కువ ఉంటే పాలిసిథెమియాను సూచిస్తుంది. హెమటోక్రిట్ స్థాయికి సంబంధించి, స్త్రీలలో 48 మరియు పురుషులలో 52 కంటే ఎక్కువ విలువ పాలిసిథెమియాను సూచిస్తుంది.

ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి (ఎరిథ్రోపోయిసిస్) ఎముక మజ్జలో సంభవిస్తుంది మరియు వరుస ప్రక్రియల శ్రేణి ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది. ఈ ప్రక్రియను నియంత్రించే అత్యంత ముఖ్యమైన ఎంజైమ్‌లలో ఒకటి ఎరిత్రోపోయిటిన్ (EPO). EPOలో ఎక్కువ భాగం మూత్రపిండాల ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడుతుంది, అయితే కొంత భాగం కాలేయంలో ఉత్పత్తి అవుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తికి సంబంధించిన అంతర్గత సమస్యల వల్ల పాలిసిథెమియా రావచ్చు. ఈ పరిస్థితిని ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా అంటారు. పాలిసిథెమియా మరొక సమస్య కారణంగా ఉంటే, ఆ పరిస్థితిని సెకండరీ పాలిసిథెమియాగా సూచిస్తారు. చాలా సందర్భాలలో, పాలిసిథెమియా ద్వితీయమైనది మరియు ఇతర వ్యాధుల వల్ల వస్తుంది. ప్రాథమిక పాలిసిథెమియా సాపేక్షంగా అరుదైన పరిస్థితి.

పాలిసిథెమియా యొక్క ప్రాథమిక కారణాలు

ప్రాధమిక పాలిసిథెమియాలో, ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తిలో పుట్టుకతో వచ్చిన లేదా పొందిన రుగ్మతలు పాలిసిథెమియాకు దారితీస్తాయి. ఈ వర్గానికి చెందిన రెండు ప్రధాన పరిస్థితులు పాలిసిథెమియా వెరా (PV లేదా పాలిసిథెమియా రెడ్ వెరా PRV) మరియు ప్రైమరీ ఫ్యామిలీ కన్జెనిటల్ పాలిసిథెమియా (PFCP).

  • పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అనేది JAK2 జన్యువులోని జన్యు పరివర్తనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది ఎముక మజ్జ కణాల సున్నితత్వాన్ని EPOకి పెంచుతుందని నమ్ముతారు, ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి పెరుగుతుంది. ఈ స్థితిలో, ఇతర రకాల రక్త కణాల స్థాయిలు (తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్లు) తరచుగా పెరుగుతాయి.
  • ప్రాథమిక కుటుంబ మరియు పుట్టుకతో వచ్చే పాలీసైథెమియా (PFCP) అనేది EPOR జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనకు సంబంధించిన ఒక పరిస్థితి మరియు EPOకి ప్రతిస్పందనగా ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తిలో పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది.

నిజమైన పాలిసిథెమియా అనేది పూర్తిగా కణితి పుట్టుకతో కూడిన వ్యాధి. ఈ వ్యాధిలో ప్రాథమిక విషయం ఏమిటంటే, ఎర్ర ఎముక మజ్జలో మూల కణాలు ప్రభావితమవుతాయి లేదా రక్త కణాల యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే కణాలు (వాటిని ప్లూరిపోటెంట్ మూలకణాలు అని కూడా పిలుస్తారు). ఫలితంగా, ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు ఇతర ఏర్పడిన మూలకాల సంఖ్య (ప్లేట్లెట్లు మరియు ల్యూకోసైట్లు) శరీరంలో తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. కానీ శరీరం రక్తంలో వాటి కంటెంట్ యొక్క నిర్దిష్ట కట్టుబాటుకు అనుగుణంగా ఉన్నందున, పరిమితుల యొక్క ఏదైనా అదనపు శరీరంలో కొన్ని అవాంతరాలను కలిగిస్తుంది.

నిజమైన పాలిసిథెమియా ప్రాణాంతక కోర్సు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది మరియు చికిత్స చేయడం కష్టం. నిజమైన పాలిసిథెమియా సంభవించే ప్రధాన కారణాన్ని ప్రభావితం చేయడం దాదాపు అసాధ్యం అనే వాస్తవం దీనికి కారణం - అధిక మైటోటిక్ చర్యతో (విభజించే సామర్థ్యం) పరివర్తన చెందిన మూల కణం. పాలిసిథెమియా యొక్క అద్భుతమైన మరియు లక్షణ సంకేతం ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్. ఇది స్ట్రీమ్‌లో ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క అధిక కంటెంట్ కారణంగా ఉంది. ఈ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన దురదతో చర్మం యొక్క ఊదా-ఎరుపు రంగుతో ఉంటుంది.

దాని అభివృద్ధిలో నిజమైన పాలిసిథెమియా 3 దశల ద్వారా వెళుతుంది: ప్రారంభ, అధునాతన మరియు టెర్మినల్:

  • దశ I (ప్రారంభ, లక్షణం లేనిది) - సుమారు 5 సంవత్సరాలు ఉంటుంది; లక్షణం లేని లేదా కనీస క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలతో. ఇది మితమైన హైపర్వోలేమియా, స్వల్ప ఎరిథ్రోసైటోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది; ప్లీహము యొక్క పరిమాణం సాధారణమైనది.

  • దశ II (ఎరిథ్రెమిక్, విస్తరించిన) రెండు ఉప దశలుగా విభజించబడింది:

    • IIA - ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ రూపాంతరం లేకుండా. ఎరిథ్రోసైటోసిస్, థ్రోంబోసైటోసిస్, కొన్నిసార్లు పాన్సైటోసిస్ ఉన్నాయి; మైలోగ్రామ్ ప్రకారం - అన్ని హెమటోపోయిటిక్ మొలకల హైపర్ప్లాసియా, ఉచ్ఛరిస్తారు మెగాకార్యోసైటోసిస్. ఎరిథ్రెమియా యొక్క అధునాతన దశ వ్యవధి 10-20 సంవత్సరాలు.
    • IIB - ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా ఉనికితో. హైపర్వోలేమియా, హెపాటో- మరియు స్ప్లెనోమెగలీ వ్యక్తీకరించబడ్డాయి; పరిధీయ రక్తంలో - పాన్సైటోసిస్.
  • దశ III (రక్తహీనత, పోస్టరీథ్రెమిక్, టెర్మినల్). రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా, ల్యూకోపెనియా, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ రూపాంతరం, ద్వితీయ మైలోఫైబ్రోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇతర హిమోబ్లాస్టోస్‌లలో పాలిసిథెమియా యొక్క సాధ్యమైన ఫలితాలు.

పాలిసిథెమియా యొక్క ద్వితీయ కారణాలు

ప్రైమరీ పాలిసిథెమియాలా కాకుండా, ఎర్ర రక్త కణాల అధిక ఉత్పత్తి EPOకి (తరచుగా EPO యొక్క సాధారణ స్థాయి కంటే తక్కువ) హైపర్సెన్సిటివిటీ లేదా ప్రతిచర్య ఫలితంగా ఏర్పడుతుంది, ద్వితీయ పాలిసిథెమియాలో, అధిక స్థాయి రక్త ప్రసరణ కారణంగా ఎర్ర రక్త కణాలు అధికంగా ఉత్పత్తి అవుతాయి. రక్తంలో. EPO దిశలో.

సాధారణ EPO స్థాయిల కంటే ఎక్కువగా ఉండటానికి ప్రధాన కారణాలు దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా (రక్తంలో చాలా కాలం పాటు ఆక్సిజన్ స్థాయిలు సరిపోకపోవడం), అసాధారణ ఎర్ర రక్త కణాల నిర్మాణం కారణంగా తగినంత ఆక్సిజన్ సరఫరా మరియు EPO అధికంగా ఉత్పత్తి చేసే కణితులు.

దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా లేదా పేలవమైన ఆక్సిజన్ సరఫరా కారణంగా ఎరిథ్రోపోయిటిన్ స్థాయిలు పెరగడానికి దారితీసే అనేక సాధారణ పరిస్థితులు:

  • క్రానిక్ అబ్స్ట్రక్టివ్ పల్మనరీ డిసీజ్ (COPD, ఎంఫిసెమా, క్రానిక్ బ్రోన్కైటిస్),
  • ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు,
  • హైపోవెంటిలేషన్ సిండ్రోమ్,
  • రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యం,
  • అబ్స్ట్రక్టివ్ స్లీప్ అప్నియా,
  • మూత్రపిండాలకు తగినంత రక్త ప్రసరణ జరగదు
  • ఎత్తైన ప్రాంతాలలో వసతి.

2,3-BPG లోపం అనేది ఎర్ర రక్త కణాలలోని హిమోగ్లోబిన్ అణువులు అసాధారణమైన నిర్మాణాన్ని కలిగి ఉండే పరిస్థితి. ఈ స్థితిలో, హిమోగ్లోబిన్ ఆక్సిజన్ అణువులను జోడించే అధిక సామర్థ్యాన్ని మరియు శరీర కణజాలాలలో ఆక్సిజన్‌ను విడుదల చేసే తక్కువ సామర్థ్యాన్ని పొందుతుంది. ఇది అధిక సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తికి దారి తీస్తుంది - శరీర కణజాలం ఆక్సిజన్ స్థాయిలను తగినంతగా గ్రహించిన దానికి ప్రతిస్పందనగా. ఫలితంగా ఎర్రరక్తకణాలు ఎక్కువగా తిరుగుతాయి.

కొన్ని కణితులు అధిక మొత్తంలో EPOను స్రవిస్తాయి, ఫలితంగా పాలీసైథెమియా ఏర్పడుతుంది. సాధారణ EPO-విడుదల చేసే కణితులు:

  • కాలేయ క్యాన్సర్ (హెపాటోసెల్లర్ కార్సినోమా),
  • మూత్రపిండ క్యాన్సర్ (మూత్రపిండ కణ క్యాన్సర్),
  • అడ్రినల్ అడెనోమా లేదా అడెనోకార్సినోమా
  • గర్భాశయ క్యాన్సర్.

మూత్రపిండాల తిత్తులు మరియు మూత్రపిండ అవరోధం వంటి EPO స్రావం పెరగడానికి దారితీసే తేలికపాటి పరిస్థితులు కూడా ఉన్నాయి. కార్బన్ మోనాక్సైడ్‌కు దీర్ఘకాలికంగా గురికావడం వల్ల పాలిసిథెమియా వస్తుంది. హిమోగ్లోబిన్ ఆక్సిజన్ అణువుల కంటే కార్బన్ మోనాక్సైడ్ అణువులను జోడించే అధిక సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది. అందువల్ల, కార్బన్ మోనాక్సైడ్ అణువులు హిమోగ్లోబిన్‌తో జతచేయబడినప్పుడు, ఎరిత్రోసైటోసిస్ (ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలలో పెరుగుదల) ఒక ప్రతిచర్యగా సంభవించవచ్చు - ఇప్పటికే ఉన్న హిమోగ్లోబిన్ అణువుల ద్వారా ఆక్సిజన్ పంపిణీ లేకపోవటానికి పరిహారంగా. సుదీర్ఘమైన సిగరెట్ ధూమపానం సమయంలో కార్బన్ డయాక్సైడ్తో ఇదే విధమైన పరిస్థితి ఏర్పడవచ్చు.

నవజాత శిశువులలో పాలిసిథెమియా (నియోనాటల్ పాలిసిథెమియా) తరచుగా మాయ నుండి తల్లి రక్తం బదిలీ చేయబడినప్పుడు లేదా రక్త మార్పిడి సమయంలో సంభవిస్తుంది. ప్లాసెంటల్ లోపం కారణంగా పిండానికి ఆక్సిజన్‌ను రవాణా చేయడంలో దీర్ఘకాలిక వైఫల్యం (ఇంట్రాటూరిన్ హైపోక్సియా) కూడా నియోనాటల్ పాలిసిథెమియాకు దారితీయవచ్చు.

సాపేక్ష పాలిసిథెమియా

నిర్జలీకరణం ఫలితంగా రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సాంద్రత పెరుగుదల కారణంగా ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం పెరుగుతుంది. ఈ పరిస్థితుల్లో (వాంతులు, విరేచనాలు, అధిక చెమట), రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య సాధారణం, కానీ రక్తం (ప్లాస్మా)తో సంబంధం ఉన్న ద్రవం కోల్పోవడం వల్ల ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి పెరిగినట్లు కనిపించవచ్చు.

ఒత్తిడి పాలిసిథెమియా

మధ్య వయస్కులైన, కష్టపడి పనిచేసే మగవారిలో ఆందోళన ఎక్కువగా ఉండే పరిస్థితి ఇది. ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం సాధారణమైనప్పటికీ, తక్కువ ప్లాస్మా వాల్యూమ్ కారణంగా వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ పరిస్థితికి మరొక పేరు పాలిసిథెమియా ప్రమాద కారకాలు.

పాలిసిథెమియాకు కొన్ని ప్రమాద కారకాలు:

  • దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా;
  • దీర్ఘకాలిక ధూమపానం;
  • కుటుంబ చరిత్ర మరియు జన్యు సిద్ధత;
  • ఎత్తైన పర్వత ప్రాంతాలలో వసతి;
  • కార్బన్ మోనాక్సైడ్‌కు దీర్ఘకాలికంగా గురికావడం (మైనింగ్ పని, గ్యారేజ్ అటెండెంట్‌లు, అత్యంత కలుషితమైన నగరాల నివాసితులు),
  • యూదు మూలానికి చెందిన అష్కెనాజీ యూదులు (జన్యు సిద్ధత కారణంగా పాలిసిథెమియా సంభవం పెరగవచ్చు).

పాలిసిథెమియా యొక్క లక్షణాలు

పాలిసిథెమియా యొక్క లక్షణాలు విస్తృతంగా మారవచ్చు. పాలిసిథెమియాతో బాధపడుతున్న కొంతమందికి ఎటువంటి లక్షణాలు ఉండకపోవచ్చు. సెకండరీ పాలిసిథెమియాలో, చాలా లక్షణాలు పాలిసిథెమియాకు కారణమయ్యే అంతర్లీన వ్యాధికి సంబంధించినవి.

పాలిసిథెమియా యొక్క లక్షణాలు అస్పష్టంగా మరియు చాలా సాధారణమైనవి. కొన్ని ముఖ్యమైన లక్షణాలు:

  • సులభంగా గాయాలు;
  • సులభంగా రక్తస్రావం;
  • రక్తం గడ్డకట్టడం (గుండెపోటులు, స్ట్రోకులు, ఊపిరితిత్తులలో రక్తం గడ్డకట్టడం [పల్మోనరీ ఎంబోలిజం] సంభావ్యంగా దారితీస్తుంది);
  • కీళ్ళు మరియు ఎముకలలో నొప్పి (తుంటిలో నొప్పి లేదా పక్కటెముకల నొప్పి);
  • స్నానం లేదా స్నానం చేసిన తర్వాత దురద;
  • అలసట;
  • కడుపు నొప్పి.

వైద్య సంరక్షణను ఎప్పుడు కోరుకుంటారు

ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా ఉన్న వ్యక్తులు వారు అనుభవించే కొన్ని తీవ్రమైన సమస్యల గురించి తెలుసుకోవాలి. రక్తం గడ్డకట్టడం (గుండెపోటులు, స్ట్రోకులు, ఊపిరితిత్తులలో రక్తం గడ్డకట్టడం [పల్మనరీ ఎంబాలిజం] లేదా కాళ్లలో [డీప్ వెయిన్ థ్రాంబోసిస్]) మరియు అనియంత్రిత రక్తస్రావం (ముక్కు రక్తస్రావం, జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం) సాధారణంగా మీ వైద్యుడు లేదా అత్యవసర విభాగం నుండి తక్షణ వైద్య సహాయం అవసరం. ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగులు సాధారణంగా ప్రాథమిక ఆరోగ్య సంరక్షణ, సాధారణ అభ్యాసకులు, కుటుంబ వైద్యులు, హెమటాలజిస్టులు (రక్త రుగ్మతలలో నైపుణ్యం కలిగిన వైద్యులు) నుండి సలహాలను తీసుకోవాలి.

సెకండరీ పాలిసిథెమియాకు దారితీసే పరిస్థితులను నిపుణులతో పాటు ప్రాథమిక సంరక్షణ వైద్యులు మరియు ఇంటర్నిస్ట్‌ల సహాయంతో నిర్వహించవచ్చు. ఉదాహరణకు, దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తులు వారి నిపుణుడిని (పల్మోనాలజిస్ట్) క్రమం తప్పకుండా చూడవచ్చు మరియు దీర్ఘకాలిక గుండె జబ్బులు ఉన్న వ్యక్తులు కార్డియాలజిస్ట్‌తో క్రమం తప్పకుండా తనిఖీలను కలిగి ఉండవచ్చు.

విశ్లేషణలు మరియు పరీక్షలు

చాలా సందర్భాలలో, ఇతర వైద్య కారణాల కోసం వైద్యుడు ఆదేశించిన సాధారణ రక్త పరీక్షలో యాదృచ్ఛికంగా పాలిసిథెమియా కనుగొనబడుతుంది. పాలిసిథెమియా యొక్క కారణాన్ని కనుగొనడానికి మరింత పరిశోధన అవసరం కావచ్చు.

పాలిసిథెమియాతో బాధపడుతున్న రోగులను అంచనా వేసేటప్పుడు, వివరణాత్మక వైద్య చరిత్ర, శారీరక పరీక్ష, కుటుంబ చరిత్ర, సామాజిక మరియు వృత్తిపరమైన చరిత్ర చాలా ముఖ్యమైనవి. శారీరక పరీక్ష సమయంలో, ప్రత్యేక శ్రద్ధ గుండె మరియు ఊపిరితిత్తుల పరీక్షకు చెల్లించబడవచ్చు. ప్లీహము యొక్క విస్తరణ (స్ప్లెనోమెగలీ) అనేది పాలిసిథెమియా యొక్క లక్షణ లక్షణాలలో ఒకటి, కాబట్టి విస్తారిత ప్లీహాన్ని కోల్పోకుండా ఉదర కుహరం యొక్క సమగ్ర పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది, ఇది చాలా ముఖ్యమైనది.

పూర్తి రక్త గణన (CBC), రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు జీవక్రియ కూర్పుతో సహా సాధారణ రక్త పరీక్షలు పాలిసిథెమియా యొక్క కారణాలను అంచనా వేయడంలో ప్రయోగశాల పరీక్షలలో ప్రధాన భాగాలు. పాలీసైథెమియా యొక్క సాధ్యమైన కారణాలను గుర్తించడంలో సహాయపడే ఇతర సాధారణ పరీక్షలలో ఛాతీ ఎక్స్-రే, ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ (ECG), ఎకోకార్డియోగ్రామ్, హిమోగ్లోబిన్ పరీక్ష మరియు కార్బన్ మోనాక్సైడ్ స్థాయిలు ఉన్నాయి.

పాలీసైథెమియాలో, ఇతర రక్త కణాలు కూడా సాధారణంగా ప్రభావితమవుతాయి, అవి అసాధారణంగా అధిక సంఖ్యలో తెల్ల రక్త కణాలు (ల్యూకోసైటోసిస్) మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ (థ్రోంబోసైటోసిస్) వంటివి. ఎముక మజ్జలో రక్త కణాల ఉత్పత్తిని పరిశీలించడానికి కొన్నిసార్లు ఎముక మజ్జ పరీక్ష (బోన్ మ్యారో ఆస్పిరేషన్ లేదా బయాప్సీ) అవసరమవుతుంది. పాలీసైథేమియాకు రోగనిర్ధారణ ప్రమాణంగా JAK2 జన్యు పరివర్తన కోసం పరీక్షించాలని కూడా మార్గదర్శకాలు సిఫార్సు చేస్తున్నాయి.

EPO స్థాయిని తనిఖీ చేయడం తప్పనిసరి కాదు, కానీ ఇది కొన్నిసార్లు ఉపయోగకరమైన సమాచారాన్ని అందిస్తుంది. ప్రైమరీ పాలిసిథెమియాలో, EPO స్థాయి సాధారణంగా తక్కువగా ఉంటుంది, EPO-విడుదల చేసే కణితుల్లో, స్థాయి సాధారణం కంటే ఎక్కువగా ఉండవచ్చు. దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియాకు ప్రతిస్పందనగా EPO స్థాయిలు ఎక్కువగా ఉండవచ్చు కాబట్టి, ఇది పాలిసిథెమియాకు మూలకారణమైనట్లయితే, ఫలితాలను జాగ్రత్తగా అర్థం చేసుకోవాలి.

పాలిసిథెమియా చికిత్స

సెకండరీ పాలిసిథెమియాకు చికిత్స దాని కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా ఉన్న రోగులకు అనుబంధ ఆక్సిజన్‌ను అందించవచ్చు. ఇతర చికిత్సలు పాలీసైథెమియా (ఉదా, గుండె వైఫల్యం లేదా దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధికి తగిన చికిత్స) కారణాన్ని చికిత్స చేయడం లక్ష్యంగా ఉండవచ్చు.

వ్యాధి ఫలితాలను మెరుగుపరచడంలో ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా చికిత్స ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది.

ఇంట్లో చికిత్స

ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా ఉన్నవారికి, సంభావ్య లక్షణాలను నియంత్రించడానికి మరియు సాధ్యమయ్యే సమస్యలను నివారించడానికి కొన్ని సాధారణ గృహ చర్యలు తీసుకోవచ్చు.

  • మరింత నిర్జలీకరణం మరియు పెరిగిన రక్త సాంద్రతను నివారించడానికి శరీరంలో తగినంత నీటి సమతుల్యతను కాపాడుకోవడం చాలా ముఖ్యం. సాధారణంగా, శారీరక శ్రమపై ఎటువంటి పరిమితులు లేవు.
  • ఒక వ్యక్తికి విస్తరించిన ప్లీహము ఉన్నట్లయితే, ప్లీహము మరియు చీలికకు నష్టం జరగకుండా నిరోధించడానికి సంప్రదింపు క్రీడలకు దూరంగా ఉండాలి.
  • ఐరన్ ఉన్న ఆహారాన్ని తీసుకోవడం మానేయడం ఉత్తమం, ఇది ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయిలను పెంచుతుంది.

చికిత్స మరియు చికిత్స

పాలీసైథెమియా చికిత్సలో రక్తస్రావం ప్రధానమైనది. రక్తస్రావం యొక్క లక్ష్యం పురుషులలో 45% మరియు స్త్రీలలో 42% హెమటోక్రిట్‌ను నిర్వహించడం. ప్రారంభంలో, ప్రతి 2 నుండి 3 రోజులకు రక్తస్రావం మరియు ప్రతి ప్రక్రియతో 250 నుండి 500 మిల్లీలీటర్ల రక్తాన్ని తీసివేయడం అవసరం కావచ్చు. లక్ష్యాన్ని చేరుకున్న తర్వాత, సాధించిన స్థాయిని నిర్వహించడానికి తక్కువ తరచుగా రక్తస్రావం చేయవచ్చు.

పాలిసిథెమియా చికిత్సకు సాధారణంగా సిఫార్సు చేయబడిన ఔషధం హైడ్రాక్సీయూరియా (హైడ్రియా). రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదం ఉన్నవారికి ఈ ఔషధం ప్రత్యేకంగా సిఫార్సు చేయబడింది. 70 ఏళ్లు పైబడిన రోగులలో ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ (థ్రోంబోసైటోసిస్) మరియు కార్డియోవాస్క్యులార్ వ్యాధి రెండింటినీ కలిగి ఉన్న రోగులలో, హైడ్రాక్సీయూరియాను ఉపయోగించడం వల్ల ఫలితాలు మరింత అనుకూలంగా ఉంటాయి. రక్తస్రావాన్ని తట్టుకోలేని రోగులకు హైడ్రాక్సీయూరియా కూడా సిఫార్సు చేయబడింది.

రక్తం గడ్డకట్టడం (రక్తం గడ్డకట్టడం) ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి ఆస్పిరిన్ పాలిసిథెమియా చికిత్సలో కూడా ఉపయోగించబడుతుంది. దీని వినియోగాన్ని సాధారణంగా రక్తస్రావం చరిత్ర ఉన్న వ్యక్తులు నివారించాలి. ఆస్పిరిన్ సాధారణంగా రక్తస్రావంతో కలిపి ఉపయోగిస్తారు.

కింది చర్యలు

రక్తస్రావం చికిత్స ప్రారంభంలో, ఆమోదయోగ్యమైన హెమటోక్రిట్ స్థాయికి చేరుకునే వరకు జాగ్రత్తగా మరియు క్రమమైన పర్యవేక్షణ సిఫార్సు చేయబడింది. ఆ తర్వాత, ఈ చికిత్సకు ప్రతి రోగి యొక్క ప్రతిస్పందన ఆధారంగా తగిన హెమటోక్రిట్ స్థాయిని నిర్వహించడానికి అవసరమైన విధంగా ఫ్లేబోటోమీని నిర్వహించవచ్చు.

ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా యొక్క కొన్ని సమస్యలు, క్రింద జాబితా చేయబడినట్లుగా, తరచుగా దగ్గరగా అనుసరించడం మరియు పర్యవేక్షించడం అవసరం. ఈ సంక్లిష్టతలలో ఇవి ఉన్నాయి:

  • గుండెపోటు, పక్షవాతం, కాళ్లు మరియు ఊపిరితిత్తులలో రక్తం గడ్డకట్టడం లేదా ధమనులలో రక్తం గడ్డకట్టడం వంటి రక్తం గడ్డకట్టడం (థ్రాంబోసిస్) ఏర్పడటం. ఈ సంఘటనలు పాలిసిథెమియా నుండి మరణానికి ప్రధాన కారణాలుగా పరిగణించబడతాయి.
  • తీవ్రమైన రక్త నష్టం లేదా రక్తస్రావం.
  • పాలిసిథెమియా రక్త క్యాన్సర్‌గా రూపాంతరం చెందడం (ఉదా. లుకేమియా, మైలోఫైబ్రోసిస్).

నివారణ

సెకండరీ పాలిసిథెమియా యొక్క అనేక కారణాలను నివారించలేము. అయితే, కొన్ని సంభావ్య నివారణ చర్యలు ఉన్నాయి:

  • ధూమపానం మానేయడానికి;
  • కార్బన్ మోనాక్సైడ్‌కు ఎక్కువ కాలం బహిర్గతం కాకుండా ఉండటం;
  • దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి, గుండె జబ్బులు లేదా అబ్స్ట్రక్టివ్ స్లీప్ అప్నియా వంటి పరిస్థితుల సరైన నిర్వహణ.

జన్యు పరివర్తన కారణంగా ప్రాథమిక పాలిసిథెమియా సాధారణంగా నివారించబడదు.

సూచన

చికిత్స లేకుండా ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా అభివృద్ధి చెందే దృక్పథం సాధారణంగా పేలవంగా ఉంటుంది, ఆయుర్దాయం సుమారు 2 సంవత్సరాలు. ఏది ఏమైనప్పటికీ, రోగ నిరూపణ బాగా మెరుగుపడింది మరియు రక్తస్రావంతో 15 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ ఆయుర్దాయం పెరుగుతుంది.సెకండరీ పాలిసిథెమియా యొక్క రోగ నిరూపణ ఎక్కువగా అంతర్లీన వ్యాధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ కూడా అభివృద్ధి చెందుతుంది. రోగ నిర్ధారణ పూర్తి రక్త గణన, 1AK2 జన్యు ఉత్పరివర్తనలు మరియు క్లినికల్ ప్రమాణాల ఉనికిని పరీక్షించడం ఆధారంగా స్థాపించబడింది. చికిత్సలో రోగులందరిలో తక్కువ-మోతాదు ఆస్పిరిన్ వాడకం మరియు అధిక ప్రమాదం ఉన్న రోగులలో మైలోసప్రెసివ్ మందులు ఉంటాయి. రక్తస్రావం అనేది సంరక్షణ యొక్క ప్రమాణంగా ఉండేది, కానీ దాని పాత్ర ఇప్పుడు వివాదాస్పదమైంది.

పాలిసిథెమియా వేరా అంటే ఏమిటి

పాలిసిథెమియా వెరా అనేది అత్యంత సాధారణ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్. USలో దీని సంభవం 1.9/100,000, వయస్సుతో పాటు ప్రమాదం పెరుగుతుంది. పురుషులలో PI కొంత సాధారణం. పిల్లలలో PI చాలా అరుదు.

పాథోఫిజియాలజీ ఆఫ్ పాలిసిథెమియా వెరా

IP తో, అన్ని సెల్ మొలకలు పెరిగిన విస్తరణ గుర్తించబడింది. ఈ విషయంలో, అన్ని 3 పరిధీయ రక్త కణ రేఖల ప్రతినిధుల కంటెంట్ పెరుగుదల కారణంగా PV కొన్నిసార్లు పాన్మైలోసిస్ అని పిలువబడుతుంది. ఒకే ఎర్ర రక్త కణం ఉత్పత్తి పెరగడాన్ని ఎరిథ్రోసైటోసిస్ అంటారు. వివిక్త థ్రోంబోసైటోసిస్ PV తో సంభవించవచ్చు, కానీ తరచుగా ఇది ఇతర కారణాల వల్ల సంభవిస్తుంది (సెకండరీ ఎరిత్రోసైటోసిస్).

ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ ప్లీహము, కాలేయం మరియు రక్త కణాల ఏర్పాటుకు ఒక ప్రదేశంగా ఉపయోగపడే ఇతర అవయవాలలో సంభవించవచ్చు. పరిధీయ రక్త కణాల టర్నోవర్ పెరుగుతుంది. అంతిమంగా, వ్యాధి బలహీనపరిచే దశలోకి ప్రవేశించవచ్చు, దీని యొక్క వ్యక్తీకరణలు ప్రాధమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ నుండి వేరు చేయలేవు. తీవ్రమైన లుకేమియాకు రూపాంతరం చెందడం చాలా అరుదు, అయితే ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లు మరియు రేడియోధార్మిక భాస్వరం వాడకంతో ప్రమాదం పెరుగుతుంది. రెండోది అరుదైన సందర్భాలలో మాత్రమే ఉపయోగించబడాలి లేదా అస్సలు ఉపయోగించకూడదు.

చిక్కులు. IP తో, రక్త ప్రసరణ పరిమాణం పెరుగుతుంది మరియు దాని స్నిగ్ధత పెరుగుతుంది. రోగులు థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఉంది. థ్రాంబోసిస్ చాలా నాళాలలో సంభవించవచ్చు, ఇది స్ట్రోక్స్, తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ దాడులు లేదా బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్‌కు దారితీస్తుంది. గతంలో, రక్తం స్నిగ్ధత పెరగడం థ్రాంబోసిస్‌కు ప్రమాద కారకం అని నిపుణులు విశ్వసించారు. థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదం ప్రధానంగా ల్యూకోసైటోసిస్ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుందని ఇటీవలి అధ్యయనాలు సూచిస్తున్నాయి. అయినప్పటికీ, ఈ ప్రయోజనం కోసం ప్రత్యేకంగా రూపొందించబడిన భావి అధ్యయనాలలో ఈ పరికల్పన పరీక్షించబడవలసి ఉంది.

ప్లేట్‌లెట్ పనితీరు బలహీనపడవచ్చు, ఇది రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. వేగవంతమైన సెల్ టర్నోవర్ యూరిక్ యాసిడ్ యొక్క గాఢత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది, తద్వారా గౌట్ మరియు మూత్రపిండాల్లో రాళ్లు ఏర్పడే ప్రమాదం పెరుగుతుంది.

జన్యుపరమైన కారకాలు. క్లోనల్ హెమటోపోయిసిస్ అనేది PV యొక్క ముఖ్య లక్షణం. విస్తరణకు కారణం హెమటోపోయిటిక్ మూలకణాలలో ఒక మ్యుటేషన్ అని ఇది సూచిస్తుంది. JAK2 V617F మ్యుటేషన్ (లేదా అనేక ఇతర అరుదైన JAK2 జన్యు ఉత్పరివర్తనాలలో ఒకటి) PV ఉన్న దాదాపు అన్ని రోగులలో కనుగొనబడింది. అయినప్పటికీ, వ్యాధికి దారితీసే ఇతర ఉత్పరివర్తనలు ఉన్నాయని దాదాపు పూర్తి ఖచ్చితంగా చెప్పవచ్చు. వారు JAK2 ప్రోటీన్‌ను స్థిరమైన కార్యాచరణ స్థితిలో ఉంచుతారు, ఇది ఎరిత్రోపోయిటిన్ ఏకాగ్రతతో సంబంధం లేకుండా అధిక కణాల విస్తరణకు దారితీస్తుంది.

పాలిసిథెమియా వెరా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

ఇది యాదృచ్ఛికంగా అధిక హిమోగ్లోబిన్ ద్వారా లేదా పెరిగిన స్నిగ్ధత లక్షణాల ద్వారా గుర్తించబడుతుంది, అలసట, ఏకాగ్రత కోల్పోవడం, తలనొప్పి, మైకము, నల్లబడటం, చర్మం దురదలు, ముక్కు నుండి రక్తస్రావం వంటివి. కొన్నిసార్లు ఇది పరిధీయ ధమనుల వ్యాధుల ద్వారా లేదా మెదడు యొక్క నాళాలకు నష్టం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. రోగులు తరచుగా పుష్కలంగా ఉంటారు, మరియు చాలామందికి విస్తరించిన ప్లీహము ఉంటుంది. థ్రాంబోసిస్ మరియు తరచుగా పెప్టిక్ పుండు సంభవించవచ్చు, కొన్నిసార్లు రక్తస్రావం ద్వారా సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది.

పాలిసిథెమియా వెరా తరచుగా లక్షణరహితంగా ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు ప్రసరించే ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల మరియు స్నిగ్ధత పెరుగుదల బలహీనత, మైకము, దృశ్య అవాంతరాలు, అలసట మరియు ఊపిరి ఆడకపోవటంతో కలిసి ఉంటాయి. దురద అనేది ఒక సాధారణ లక్షణం, ముఖ్యంగా స్నానం చేసిన తర్వాత. ముఖం యొక్క ఎరుపు మరియు రెటీనా సిర వ్యాకోచం, అలాగే అరచేతులు మరియు అరికాళ్ళ యొక్క ఎరుపు మరియు పుండ్లు పడవచ్చు, కొన్నిసార్లు వేళ్లు (ఎరిథ్రోమెలాల్జియా) యొక్క ఇస్కీమియాతో కలిపి ఉండవచ్చు. హెపాటోమెగలీ తరచుగా గమనించబడుతుంది, స్ప్లెనోమెగలీ (కొన్నిసార్లు ఉచ్ఛరిస్తారు) 75% మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది.

థ్రాంబోసిస్ ప్రభావిత ప్రాంతంలో లక్షణాలను కలిగిస్తుంది (ఉదా, స్ట్రోక్ లేదా తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ దాడులలో న్యూరోలాజిక్ లోపాలు, కాలు నొప్పి, కాలు వాపు లేదా దిగువ అంత్య భాగాల వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్‌లో రెండూ, రెటీనా వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్‌లో ఏకపక్ష దృష్టి నష్టం).

10% మంది రోగులలో రక్తస్రావం జరుగుతుంది.

వేగవంతమైన జీవక్రియ తక్కువ-స్థాయి జ్వరానికి కారణమవుతుంది మరియు బరువు తగ్గడానికి దారితీస్తుంది, ఇది వ్యాధిని అలసట దశకు మార్చడాన్ని సూచిస్తుంది. రెండోది ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్ నుండి వైద్యపరంగా వేరు చేయలేనిది.

నిజమైన పాలిసిథెమియా నిర్ధారణ

  • సాధారణ రక్త విశ్లేషణ.
  • JAK2 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాల కోసం పరీక్ష.
  • కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎముక మజ్జపై అధ్యయనం మరియు ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క ప్లాస్మా సాంద్రతను నిర్ణయించడం.
  • WHO ప్రమాణాల అప్లికేషన్.

పూర్తి రక్త గణన దశలో PV తరచుగా అనుమానించబడుతుంది, అయితే ఇది సంబంధిత లక్షణాల సమక్షంలో కూడా ఉత్పన్నమవుతుంది, ప్రత్యేకించి బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్ (అయితే, కొంతమంది రోగులలో బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందడానికి ముందే అభివృద్ధి చెందుతుందని గమనించాలి. హెమటోక్రిట్ పెరుగుదల). న్యూట్రోఫిలిక్ ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు థ్రోంబోసైటోసిస్ సాధారణం కానీ తప్పనిసరి వ్యక్తీకరణలు కాదు. హేమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు లేదా ఎరిత్రోసైటోసిస్‌లో వివిక్త పెరుగుదల ఉన్న రోగులు కూడా PV కలిగి ఉండవచ్చు, అయితే అలాంటి సందర్భాలలో, సెకండరీ ఎరిత్రోసైటోసిస్‌ను మొదట మినహాయించాలి. సాధారణ హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు కానీ మైక్రోసైటోసిస్ మరియు ఇనుము లోపం సంకేతాలు ఉన్న కొంతమంది రోగులలో కూడా PI అనుమానించబడవచ్చు. పరిమిత ఇనుము దుకాణాల సమక్షంలో హెమటోపోయిసిస్‌తో ఈ లక్షణాల కలయిక సంభవించవచ్చు, ఇది PV యొక్క కొన్ని కేసుల లక్షణం.

WHO కొత్త రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలను అభివృద్ధి చేసింది. అందువల్ల, అనుమానిత PV ఉన్న రోగులు సాధారణంగా JAK2 ఉత్పరివర్తనాల కోసం పరీక్షించబడాలి.

ఎముక మజ్జ నమూనా యొక్క పరీక్ష ఎల్లప్పుడూ అవసరం లేదు.

ఇది నిర్వహించబడే సందర్భాలలో, పాన్మైలోసిస్, పెద్ద పరిమాణం మరియు మెగాకార్యోసైట్స్ యొక్క రద్దీ సాధారణంగా ఎముక మజ్జలో దృష్టిని ఆకర్షిస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, రెటిక్యులిన్ ఫైబర్స్ కనిపిస్తాయి. ఏది ఏమైనప్పటికీ, ఎముక మజ్జలో ఎటువంటి మార్పులూ PVని ఎరిత్రోసైటోసిస్‌తో కూడిన ఇతర రోగలక్షణ పరిస్థితుల నుండి (ఉదాహరణకు, పుట్టుకతో వచ్చే కుటుంబ పాలిసిథెమియా) సంపూర్ణ నిశ్చయతతో వేరు చేయలేవు.

PV ఉన్న రోగులలో ప్లాస్మా ఎరిథ్రోపోయిటిన్ సాంద్రతలు సాధారణంగా తక్కువగా ఉంటాయి లేదా సాధారణం కంటే తక్కువ పరిమితిలో ఉంటాయి. పెరిగిన ఏకాగ్రత ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క ద్వితీయ స్వభావాన్ని సూచిస్తుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, విట్రోలో ఎరిథ్రాయిడ్ కణాల ఎండోజెనస్ కాలనీ ఏర్పాటు కోసం పరీక్ష నిర్వహిస్తారు (PV ఉన్న రోగుల పరిధీయ రక్తం లేదా ఎముక మజ్జ నుండి తీసిన ఎరిథ్రోసైట్ పూర్వగాములు, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తుల మాదిరిగా కాకుండా, ఎరిథ్రోపోయిటిన్ జోడించకుండా సంస్కృతిలో ఎరిథ్రాయిడ్ కణాలను ఏర్పరుస్తాయి) .

క్రోమియం-లేబుల్ చేయబడిన ఎర్ర రక్త కణాలను ఉపయోగించి మొత్తం ఎర్ర రక్త కణ ద్రవ్యరాశిని నిర్ణయించడం అనేది పాలిసిథెమియా వెరా మరియు సాపేక్ష పాలిసిథెమియాను వేరు చేయడంలో సహాయపడుతుంది, అలాగే మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ నుండి పాలిసిథెమియాను వేరు చేస్తుంది. అయితే, ఈ పరీక్షను నిర్వహించే సాంకేతికత సంక్లిష్టమైనది. దాని పరిమిత లభ్యత మరియు సముద్ర మట్టం వద్ద మాత్రమే ఉపయోగించడం కోసం ఇది ప్రమాణీకరించబడినందున ఇది సాధారణంగా నిర్వహించబడదు.

PVతో గమనించదగిన నిర్దిష్ట-కాని ప్రయోగశాల అసాధారణతలు విటమిన్ B 12 యొక్క ఏకాగ్రత పెరుగుదల మరియు B 12 బైండింగ్ సామర్థ్యంలో పెరుగుదల, అలాగే హైపర్‌యూరిసెమియా మరియు హైపర్‌యురికోసూరియా (ప్రస్తుతం> 30% మంది రోగులలో), పెరిగిన వ్యక్తీకరణలు ల్యూకోసైట్‌లలో PRV-1 జన్యువు, మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లలో C-mpl (థ్రోంబోపోయిటిన్ రిసెప్టర్) జన్యువు యొక్క తగ్గుదల వ్యక్తీకరణ. రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడానికి ఈ పరీక్షలు అవసరం లేదు.

"ఎలివేటెడ్ హిమోగ్లోబిన్" అనే ఉపవిభాగంలో పాలిసిథెమియా నిర్ధారణ చర్చించబడింది. రోగనిర్ధారణ కోసం, ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ మరియు స్ప్లెనోమెగలీకి కారణాలు లేనప్పుడు ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవ్యరాశి పెరుగుదల ముఖ్యమైనది. న్యూట్రోఫిల్స్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య తరచుగా పెరుగుతుంది, ఎముక మజ్జలో అసాధారణమైన కార్యోటైప్‌ను కనుగొనవచ్చు మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క విట్రో సంస్కృతిలో వృద్ధి కారకాల జోడింపు లేనప్పుడు స్వయంప్రతిపత్తి వృద్ధిని చూపుతుంది.

పాలీసైథెమియా వేరా రోగ నిరూపణ

సాధారణంగా, PI సంక్షిప్త ఆయుర్దాయంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. రోగులందరి మధ్యస్థ మనుగడ 8 నుండి 15 సంవత్సరాలు, అయినప్పటికీ చాలామంది ఎక్కువ కాలం జీవిస్తారు. మరణానికి ఒక సాధారణ కారణం థ్రోంబోసిస్. మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క సమస్యలు మరియు లుకేమియా యొక్క అభివృద్ధి ఫ్రీక్వెన్సీలో తదుపరిది.

చికిత్స పొందుతున్న రోగులలో రోగ నిర్ధారణ తర్వాత సగటు మనుగడ 10 సంవత్సరాలు మించిపోయింది. కొంతమంది రోగులు 20 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ కాలం జీవిస్తారు; అయినప్పటికీ, 60% మంది రోగులలో సెరెబ్రోవాస్కులర్ మరియు కరోనరీ సమస్యలు సంభవిస్తాయి. వ్యాధి మరొక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్‌గా మారవచ్చు; మైలోఫిబ్రోసిస్ 15% మంది రోగులలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. రేడియోధార్మిక భాస్వరంతో చికిత్స పొందిన రోగులలో తీవ్రమైన లుకేమియా ప్రధానంగా కనిపిస్తుంది.

నిజమైన పాలిసిథెమియా చికిత్స

  • ఆస్పిరిన్ చికిత్స,
  • సాధ్యమైన రక్తస్రావం
  • సాధ్యమైన మైలోసప్రెసివ్ థెరపీ.

వయస్సు, లింగం, ఆరోగ్య స్థితి, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు హెమటోలాజికల్ అధ్యయనాల ఫలితాలను పరిగణనలోకి తీసుకొని చికిత్సను వ్యక్తిగతంగా ఎంచుకోవాలి. రోగులను హై రిస్క్ గ్రూప్ మరియు తక్కువ రిస్క్ గ్రూపులుగా విభజించారు. థ్రాంబోసిస్ లేదా తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ అటాక్‌లు లేదా రెండింటి చరిత్ర కలిగిన 60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులు అధిక-ప్రమాదకరంగా పరిగణించబడతారు.

ఆస్పిరిన్. ఆస్పిరిన్ థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది. అందువల్ల, రక్తస్రావం లేదా ఫ్లెబోటోమీకి మాత్రమే గురైన రోగులు ఆస్పిరిన్ తీసుకోవాలి. ఆస్పిరిన్ యొక్క అధిక మోతాదు రక్తస్రావం యొక్క అంగీకారయోగ్యం కాని అధిక ప్రమాదంతో ముడిపడి ఉంటుంది.

రక్తస్రావం. అధిక మరియు తక్కువ-ప్రమాదం ఉన్న రోగులకు రక్తస్రావ చికిత్స ప్రధానమైనది, ఎందుకంటే ఇది థ్రాంబోసిస్ సంభావ్యతను తగ్గిస్తుందని నిపుణులు విశ్వసించారు. హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదంతో పరస్పర సంబంధం కలిగి ఉండకపోవచ్చని కొత్త పరిశోధన సూచిస్తున్నందున, ఫ్లేబోటోమీ యొక్క ప్రామాణికత ప్రస్తుతం వివాదాస్పదంగా ఉంది. కొంతమంది వైద్యులు ఇకపై కఠినమైన రక్తపాత సిఫార్సులకు కట్టుబడి ఉండరు. ఏ రోగికైనా బ్లడ్ లెటింగ్ ఇప్పటికీ సాధ్యమయ్యే ప్రత్యామ్నాయాలలో ఒకటి. ఎర్రబడిన చర్మం మరియు పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధత కలిగిన మైనారిటీ రోగులలో, ఫ్లేబోటోమీ లక్షణాలను మెరుగుపరుస్తుంది. రక్తస్రావాన్ని చేసే ప్రామాణిక హెమటోక్రిట్ థ్రెషోల్డ్ పురుషులలో>45% మరియు స్త్రీలలో>42%. హేమాటోక్రిట్ విలువ థ్రెషోల్డ్ కంటే తక్కువగా పడిపోయిన వెంటనే, అది నెలవారీగా తనిఖీ చేయబడుతుంది మరియు అవసరమైన విధంగా నిర్వహించబడే అదనపు ఫ్లేబోటోమీల ద్వారా అదే స్థాయిలో నిర్వహించబడుతుంది. అవసరమైతే, ఇంట్రావాస్కులర్ వాల్యూమ్ స్ఫటికాకార లేదా కొల్లాయిడ్ పరిష్కారాలతో భర్తీ చేయబడుతుంది.

అధిక ప్రమాదం ఉన్న రోగులకు మైలోసప్రెసివ్ థెరపీ సూచించబడుతుంది.

రేడియోధార్మిక భాస్వరం (32P) PV చికిత్సకు చాలా కాలంగా ఉపయోగించబడింది. చికిత్స యొక్క ప్రభావం 80 నుండి 90% వరకు ఉంటుంది. రేడియోధార్మిక భాస్వరం బాగా తట్టుకోగలదు మరియు వ్యాధి నియంత్రణ సాధించిన తర్వాత తక్కువ క్లినిక్ సందర్శనలు అవసరం. అయినప్పటికీ, రేడియోధార్మిక భాస్వరం యొక్క ఉపయోగం తీవ్రమైన లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదంతో ముడిపడి ఉంటుంది. అటువంటి చికిత్స తర్వాత సంభవించే లుకేమియా తరచుగా ఇండక్షన్ థెరపీకి నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది మరియు ఎల్లప్పుడూ నయం చేయలేనిది. అందువల్ల, రేడియోధార్మిక భాస్వరం యొక్క ఉపయోగం రోగులను జాగ్రత్తగా ఎంపిక చేసుకోవడం అవసరం (ఉదాహరణకు, కొమొర్బిడిటీల కారణంగా జీవితకాలం 5 సంవత్సరాలు మించని రోగులకు మాత్రమే ఔషధం సూచించబడాలి). ఇది అరుదైన సందర్భాల్లో మాత్రమే నియమించడం విలువ. చాలా మంది వైద్యులు దీనిని అస్సలు ఉపయోగించరు.

హైడ్రాక్సీయూరియా రిబోన్యూక్లియోసైడ్ డైఫాస్ఫేట్ రిడక్టేజ్ అనే ఎంజైమ్‌ను నిరోధిస్తుంది. ఇది ఎముక మజ్జ కార్యకలాపాలను అణిచివేసేందుకు కూడా ఉపయోగించబడుతుంది. లుకేమియాను రేకెత్తించే హైడ్రాక్సీయూరియా సామర్థ్యంపై స్పష్టమైన డేటా లేదు. అయినప్పటికీ, లుకేమియాగా రూపాంతరం చెందే అవకాశం ఉంది, అయినప్పటికీ ఇది చిన్నది. రోగులకు వారానికోసారి రక్త పరీక్షలు చేస్తారు. సమతౌల్య స్థితికి చేరుకున్న తర్వాత, రక్త పరీక్షల మధ్య విరామాలు 2 వారాలకు, ఆపై 4 వారాలకు పెంచబడతాయి. ల్యూకోసైట్స్ స్థాయి పడిపోతే<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా-2బి హైడ్రాక్సీయూరియా రక్త కణాల కావలసిన స్థాయిని నిర్వహించడంలో విఫలమైనప్పుడు లేదా రెండోది అసమర్థంగా ఉన్నప్పుడు ఉపయోగించబడుతుంది. పెగిలేటెడ్ ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా -2 బి సాధారణంగా బాగా తట్టుకోగలదని గమనించాలి. ఈ ఔషధం పరమాణు స్థాయిలో వ్యాధిపై పనిచేస్తుంది మరియు సాపేక్షంగా తక్కువ విషపూరితం కలిగి ఉంటుంది.

ఆల్కైలేటింగ్ మందులు లుకేమియా అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తాయి, కాబట్టి వాటిని నివారించాలి.

JAK2 క్యాస్కేడ్ యొక్క అనేక నిరోధకాలు ప్రస్తుతం క్లినికల్ డెవలప్‌మెంట్ దశలో ఉన్నాయి. మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క అధునాతన దశలలో ఉన్న రోగులలో ఇవి ప్రధానంగా అధ్యయనం చేయబడతాయి.

సమస్యల చికిత్స. యూరిక్ యాసిడ్ ఏకాగ్రత పెరుగుదల లక్షణాలతో కూడి ఉంటే లేదా రోగులు ఏకకాల మైలోసప్రెసివ్ థెరపీని పొందుతున్నట్లయితే అల్లోపురినోల్‌తో హైపర్‌యూరిసెమియా సరిదిద్దబడుతుంది. దురదను యాంటిహిస్టామైన్‌లతో నియంత్రించడానికి ప్రయత్నించవచ్చు, అయితే ఇది కొన్నిసార్లు సాధించడం కష్టం. మైలోసప్ప్రెషన్ తరచుగా అత్యంత ప్రభావవంతమైన పద్ధతి. సమర్థవంతమైన సమర్థవంతమైన చికిత్సకు ఉదాహరణ కొలెస్టైరామైన్, సైప్రోహెప్టాడిన్, సిమెటెడిన్ లేదా పారోక్సేటైన్.

రక్తస్రావం త్వరగా పెరిగిన స్నిగ్ధత యొక్క లక్షణాలను ఉపశమనం చేస్తుంది. 400-500 ml రక్తం తీసివేయబడుతుంది - మరియు ప్రతి ప్రక్రియలో 400-500 ml రక్తాన్ని తొలగించడం (రోగి వృద్ధుడైతే తక్కువ) హెమటోక్రిట్ 45% తగ్గే వరకు ప్రతి 5-7 రోజులకు వెనెసెక్షన్ పునరావృతమవుతుంది. ఇనుము లోపం కారణంగా హిమోగ్లోబిన్ తక్కువగా ఉండే వరకు తక్కువ తరచుగా కానీ సాధారణ రక్తస్రావం ఈ స్థాయిని నిర్వహిస్తుంది. అంతర్లీన మైలోప్రొలిఫెరేషన్ హైడ్రాక్సీకార్బమైడ్ లేదా ఇంటర్ఫెరాన్‌తో అణచివేయబడుతుంది. రేడియోధార్మిక భాస్వరంతో చికిత్స (5 mCi 32R ఇంట్రావీనస్) వృద్ధ రోగులకు ప్రత్యేకించబడింది, ఎందుకంటే ఇది తీవ్రమైన లుకేమియాగా మారే ప్రమాదాన్ని 6-10 రెట్లు పెంచుతుంది. ఎముక మజ్జ విస్తరణ చికిత్స వాస్కులర్ మూసుకుపోయే ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది, ప్లీహము పరిమాణాన్ని నియంత్రిస్తుంది మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్‌గా రూపాంతరం చెందడాన్ని తగ్గిస్తుంది. ఆస్పిరిన్ థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది.

పాలీసైథెమియా వెరా (ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా) అనేది ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య (ఎరిథ్రోసైటోసిస్) పెరుగుదల, హెమటోక్రిట్ మరియు రక్త స్నిగ్ధత పెరుగుదల ద్వారా వర్ణించబడిన ఒక ఇడియోపతిక్ క్రానిక్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధి, ఇది థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. ఈ వ్యాధితో, హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ అభివృద్ధి చెందుతుంది. రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడానికి, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను గుర్తించడం మరియు ఎరిత్రోసైటోసిస్ యొక్క ఇతర కారణాలను మినహాయించడం అవసరం. చికిత్సలో ఆవర్తన రక్తస్రావం ఉంటుంది, కొన్ని సందర్భాల్లో మైలోసప్రెసివ్ ఔషధాలను ఉపయోగిస్తారు.

ICD-10 కోడ్

D45 పాలిసిథెమియా వేరా

ఎపిడెమియాలజీ

ఇతర మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ రుగ్మతల కంటే పాలీసైథెమియా వెరా (PV) సర్వసాధారణం; సంభవం ప్రతి 1,000,000 మందికి 5 కేసులు, పురుషులు అనారోగ్యానికి గురయ్యే అవకాశం ఉంది (దాదాపు 1.4: 1 నిష్పత్తి). రోగ నిర్ధారణ సమయంలో రోగుల సగటు వయస్సు 60 సంవత్సరాలు (15 నుండి 90 సంవత్సరాల వరకు, ఈ వ్యాధి పిల్లలలో చాలా అరుదు); వ్యాధి ప్రారంభమయ్యే సమయంలో, 5% మంది రోగులు 40 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు గలవారు.

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క కారణాలు

రోగనిర్ధారణ

ఎరిథ్రోసైట్, ల్యూకోసైట్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ వంశాలతో సహా అన్ని కణ తంతువుల విస్తరణ ద్వారా పాలిసిథెమియా వేరా వర్గీకరించబడుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాల విస్తరణలో వివిక్త పెరుగుదలను "ప్రైమరీ ఎరిత్రోసైటోసిస్" అంటారు. పాలీసైథెమియా వేరాలో, ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి ఎరిథ్రోపోయిటిన్ (EPO) నుండి స్వతంత్రంగా జరుగుతుంది. ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ ప్లీహము, కాలేయం మరియు హేమాటోపోయిసిస్ సంభావ్యత ఉన్న ఇతర ప్రదేశాలలో కనిపిస్తుంది. పరిధీయ రక్త కణాల జీవిత చక్రం తగ్గిపోతుంది. వ్యాధి యొక్క తరువాతి దశలలో, సుమారు 25% మంది రోగులు ఎర్ర రక్త కణాల జీవితకాలం మరియు సరిపడని హెమటోపోయిసిస్‌ను తగ్గించారు. రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు మైలోఫిబ్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతాయి; ఎరిత్రోసైట్లు మరియు ల్యూకోసైట్లు యొక్క పూర్వగాములు దైహిక ప్రసరణలోకి ప్రవేశించగలవు. కొనసాగుతున్న చికిత్సపై ఆధారపడి, వ్యాధిని తీవ్రమైన లుకేమియాగా మార్చడం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ 1.5 నుండి 10% వరకు ఉంటుంది.

నిజమైన పాలీసైథెమియాతో, వాల్యూమ్ పెరుగుతుంది మరియు రక్తం యొక్క స్నిగ్ధత పెరుగుతుంది, ఇది థ్రోంబోసిస్‌కు పూర్వస్థితిని సృష్టిస్తుంది. ప్లేట్‌లెట్ పనితీరు బలహీనంగా ఉన్నందున, రక్తస్రావం ప్రమాదం పెరుగుతుంది. జీవక్రియ యొక్క పదునైన తీవ్రత సాధ్యమవుతుంది. కణ జీవిత చక్రం తగ్గడం వల్ల హైపర్‌యూరిసెమియా వస్తుంది.

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క లక్షణాలు

నిజమైన పాలిసిథెమియా తరచుగా లక్షణరహితంగా ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు పెరిగిన రక్త పరిమాణం మరియు స్నిగ్ధత బలహీనత, తలనొప్పి, మైకము, దృశ్య అవాంతరాలు, అలసట మరియు శ్వాస ఆడకపోవుటతో కూడి ఉంటుంది. ముఖ్యంగా వేడి స్నానం/స్నానం తర్వాత దురద సాధారణంగా ఉంటుంది. ముఖం యొక్క హైపెరెమియా, రెటీనా సిరల యొక్క పుష్కలంగా ఉండవచ్చు. దిగువ అంత్య భాగాలను హైపెర్మిక్, టచ్కు వేడిగా మరియు బాధాకరంగా ఉండవచ్చు, కొన్నిసార్లు వేళ్లు (ఎరిథ్రోమెలాల్జియా) యొక్క ఇస్కీమియా ఉంటుంది. కాలేయంలో పెరుగుదల లక్షణం, అదనంగా, స్ప్లెనోమెగలీ 75% మంది రోగులలో కూడా కనుగొనబడింది, ఇది చాలా ఉచ్ఛరించబడుతుంది.

థ్రాంబోసిస్ వివిధ నాళాలలో సంభవించవచ్చు, ఫలితంగా స్ట్రోక్, తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ దాడులు, లోతైన సిర రక్తం గడ్డకట్టడం, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, రెటీనా ధమని లేదా సిర మూసుకుపోవడం, స్ప్లెనిక్ ఇన్ఫార్క్షన్ లేదా బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్.

10-20% రోగులలో రక్తస్రావం (సాధారణంగా జీర్ణశయాంతర ప్రేగులలో) సంభవిస్తుంది.

చిక్కులు మరియు పరిణామాలు

నిజమైన పాలిసిథెమియా నిర్ధారణ

రోగలక్షణ రోగులలో (ముఖ్యంగా బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్ ఉన్నవారు) PI తోసిపుచ్చబడాలి, అయితే పూర్తి రక్త గణనలో అసాధారణతలు గుర్తించబడినప్పుడు ఈ వ్యాధి యొక్క మొదటి అనుమానం ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది (ఉదాహరణకు, పురుషులలో Ht > 54% మరియు> మహిళల్లో 49%). న్యూట్రోఫిల్స్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య పెరగవచ్చు, అయితే ఈ కణాల పదనిర్మాణ నిర్మాణం చెదిరిపోవచ్చు. PV అనేది పాన్‌మైలోసిస్ కాబట్టి, సెకండరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌కు ఆధారాలు లేనప్పుడు స్ప్లెనోమెగలీతో సంబంధం ఉన్న మొత్తం 3 పరిధీయ రక్త వంశాల విస్తరణ విషయంలో రోగ నిర్ధారణ స్పష్టంగా ఉంటుంది. అయితే, ఈ మార్పులన్నీ ఎల్లప్పుడూ ఉండవు. మైలోఫిబ్రోసిస్ సమక్షంలో, రక్తహీనత మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా, అలాగే భారీ స్ప్లెనోమెగలీ అభివృద్ధి చెందుతాయి. ల్యూకోసైట్లు మరియు ఎర్ర రక్త కణాల పూర్వగాములు పరిధీయ రక్తంలో కనిపిస్తాయి, ఉచ్చారణ అనిసోసైటోసిస్ మరియు పోకిలోసైటోసిస్ గమనించబడతాయి, మైక్రోసైట్లు, ఎలిప్టోసైట్లు మరియు కన్నీటి కణాలు ఉన్నాయి. ఎముక మజ్జ పరీక్ష సాధారణంగా నిర్వహించబడుతుంది మరియు పాన్‌మైలోసిస్, విస్తరించిన మరియు సమగ్రమైన మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు (కొన్నిసార్లు) రెటిక్యులిన్ ఫైబర్‌లను వెల్లడిస్తుంది. ఎముక మజ్జ యొక్క సైటోజెనెటిక్ విశ్లేషణ కొన్నిసార్లు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్ యొక్క అసాధారణ క్లోన్ లక్షణాన్ని వెల్లడిస్తుంది.

Ht మొత్తం రక్తం యొక్క యూనిట్ వాల్యూమ్‌కు ఎరిథ్రోసైట్‌ల నిష్పత్తిని ప్రతిబింబిస్తుంది కాబట్టి, Ht పెరుగుదల ప్లాస్మా వాల్యూమ్‌లో తగ్గుదల వల్ల కూడా సంభవించవచ్చు (సాపేక్ష లేదా నకిలీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్, దీనిని స్ట్రెస్ పాలిసిథెమియా లేదా గీస్‌బెక్ సిండ్రోమ్ అని కూడా పిలుస్తారు). హైపోవోలేమియా కారణంగా ఎలివేటెడ్ హెమటోక్రిట్ నుండి నిజమైన పాలిసిథెమియాను వేరు చేయడానికి సహాయపడే మొదటి పరీక్షలలో ఒకటిగా, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను నిర్ణయించడానికి ప్రతిపాదించబడింది. పాలిసిథెమియా వేరాలో, ప్లాస్మా వాల్యూమ్‌ను కూడా పెంచవచ్చని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి, ప్రత్యేకించి స్ప్లెనోమెగలీ సమక్షంలో, ఎరిథ్రోసైటోసిస్ ఉన్నప్పటికీ, Htని తప్పుగా సాధారణం చేస్తుంది. అందువలన, నిజమైన ఎరిథ్రోసైటోసిస్ నిర్ధారణకు, ఎరిథ్రోసైట్ ద్రవ్యరాశిలో పెరుగుదల అవసరం. రేడియోధార్మిక క్రోమియం (51 Cr)తో లేబుల్ చేయబడిన ఎరిథ్రోసైట్‌లను ఉపయోగించి ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవ్యరాశిని నిర్ణయించేటప్పుడు, ఎర్ర రక్తకణ ద్రవ్యరాశి పురుషులలో 36 ml / kg కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది (కట్టుబాటు 28.3 ± 2.8 ml / kg) మరియు మహిళల్లో 32 ml / kg కంటే ఎక్కువ (కట్టుబాటు 25, 4 + 2.6 ml/kg) రోగలక్షణంగా పరిగణించబడుతుంది. దురదృష్టవశాత్తు, అనేక ప్రయోగశాలలు రక్త పరిమాణం పరీక్షలను నిర్వహించవు.

పాలిసిథెమియా వేరా కోసం రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు

ఎరిథ్రోసైటోసిస్, సెకండరీ పాలిసిథెమియా లేదు మరియు ఎముక మజ్జ మార్పులు (పాన్‌మైలోసిస్, కంకరలతో విస్తరించిన మెగాకార్యోసైట్‌లు) S కలిపికింది వాటిలో ఏదైనా:

  • స్ప్లెనోమెగలీ.
  • ప్లాస్మా ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయి
  • ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ > 400,000/µl.
  • సానుకూల అంతర్జాత కాలనీలు.
  • ఇన్ఫెక్షన్ లేనప్పుడు న్యూట్రోఫిల్ కౌంట్> 10,000/mcL.
  • ఎముక మజ్జలో క్లోనల్ సైటోజెనెటిక్ అసాధారణతలు

ఎరిత్రోసైటోసిస్ యొక్క కారణాల గురించి ఆలోచించడం అవసరం (వీటిలో చాలా ఉన్నాయి). హైపోక్సియా (ధమనుల రక్తంలో HbO ​​2 గాఢత) కారణంగా వచ్చే అత్యంత సాధారణ ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్

నిజమైన పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగులలో సీరం EPO స్థాయి సాధారణంగా తగ్గుతుంది లేదా సాధారణం, హైపోక్సియా కారణంగా ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌తో - పెరిగింది, కణితి-సంబంధిత ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌తో - సాధారణ లేదా ఎత్తైనది. ఎలివేటెడ్ EPO స్థాయిలు లేదా మైక్రోహెమటూరియా ఉన్న రోగులు మూత్రపిండ పాథాలజీ లేదా EPO స్రవించే ఇతర కణితులను చూడడానికి CT ద్వారా పరీక్షించబడాలి, ఇది ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తుల ఎముక మజ్జ వలె కాకుండా, పాలీసైథెమియా వెరా ఉన్న రోగుల ఎముక మజ్జ సంస్కృతి EPO (అంటే సానుకూల అంతర్జాతి కాలనీలు) జోడించకుండా ఎరిథ్రోసైట్ కాలనీలను ఏర్పరుస్తుంది.

పాలీసిథెమియా వెరాలోని ఇతర ప్రయోగశాల పరీక్షలలో వివిధ అసాధారణతలు ఉన్నప్పటికీ, వాటిలో చాలా వరకు అనవసరమైనవి: విటమిన్ B12 స్థాయిలు మరియు B12-బైండింగ్ సామర్థ్యం తరచుగా పెరుగుతాయి, అయితే ఈ పరీక్షలు ఆర్థికంగా సాధ్యపడవు. ఎముక మజ్జ బయాప్సీ కూడా సాధారణంగా అవసరం లేదు: ఒక నియమం ప్రకారం, అన్ని రక్త మొలకల హైపర్‌ప్లాసియా, మెగాకార్యోసైట్‌ల సంచితం, ఇనుప నిల్వలలో తగ్గుదల (ఎముక మజ్జ ఆస్పిరేట్ ద్వారా ఉత్తమంగా అంచనా వేయబడుతుంది) మరియు రెటిక్యులిన్ యొక్క పెరిగిన కంటెంట్ నిర్ణయించారు. 30% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులలో హైపర్యురిసెమియా మరియు హైపర్యురికోసూరియా సంభవిస్తాయి. ఇటీవల, కొత్త రోగనిర్ధారణ పరీక్షలు ప్రతిపాదించబడ్డాయి: ల్యూకోసైట్‌లలో PRV-1 జన్యువు యొక్క పెరిగిన వ్యక్తీకరణ మరియు మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లపై C-Mpl (థ్రోంబోపోయిటిన్ రిసెప్టర్) యొక్క వ్యక్తీకరణను తగ్గించడం.

నిజమైన పాలిసిథెమియా చికిత్స

పాలిసిథెమియా వెరా అనేది ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క ఏకైక రూపం, దీని కోసం మైలోసప్రెసివ్ థెరపీని సూచించవచ్చు, ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ చేయడం చాలా ముఖ్యం. వయస్సు, లింగం, రోగి యొక్క సాధారణ పరిస్థితి, వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు హెమటోలాజికల్ పారామితులను పరిగణనలోకి తీసుకొని థెరపీని వ్యక్తిగతంగా నిర్వహించాలి.

ఫ్లేబోటోమీ. ఫ్లేబోటోమీ థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది, లక్షణాలను మెరుగుపరుస్తుంది మరియు చికిత్సా ఎంపిక మాత్రమే కావచ్చు. ప్రసవ వయస్సు గల స్త్రీలు మరియు 40 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో బ్లడ్‌లెటింగ్ అనేది ఎంపిక చేసే చికిత్స, ఎందుకంటే ఇది మ్యుటాజెనిక్ కాదు. నియమం ప్రకారం, పురుషులలో 45% కంటే ఎక్కువ మరియు మహిళల్లో 42% కంటే ఎక్కువ Ht స్థాయిని ఫ్లేబోటోమీకి సూచించవచ్చు. చికిత్స ప్రారంభంలో, 300-500 ml రక్తం ప్రతి ఇతర రోజు విసర్జించబడుతుంది. వృద్ధ రోగులలో, అలాగే కార్డియాక్ మరియు సెరెబ్రోవాస్కులర్ పాథాలజీ ఉన్న రోగులలో తక్కువ పరిమాణంలో ఎక్స్‌ఫ్యూషన్లు (200-300 ml వారానికి రెండుసార్లు) నిర్వహిస్తారు. హెమటోక్రిట్ థ్రెషోల్డ్ విలువ కంటే తగ్గించబడిన తర్వాత, అది నెలకు ఒకసారి నిర్ణయించబడాలి మరియు అదనపు ఫ్లేబోటోమీతో (అవసరమైతే) ఈ స్థాయిలో నిర్వహించబడుతుంది. ప్రణాళికాబద్ధమైన శస్త్రచికిత్స జోక్యాలను చేపట్టే ముందు, ఫ్లేబోటోమీ సహాయంతో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించాలి. అవసరమైతే, స్ఫటికాకార లేదా కొల్లాయిడ్ ద్రావణాల కషాయాల ద్వారా ఇంట్రావాస్కులర్ వాల్యూమ్‌ను నిర్వహించవచ్చు.

ఆస్పిరిన్ (81-100 mg మోతాదులో రోజుకు ఒకసారి మౌఖికంగా) థ్రోంబోటిక్ సమస్యల సంభావ్యతను తగ్గిస్తుంది. ఒంటరిగా phlebotomy లేదా మైలోసప్రెసివ్ థెరపీతో కలిపి phlebotomy చేయించుకుంటున్న రోగులు విరుద్ధంగా ఉంటే తప్ప ఆస్పిరిన్ తీసుకోవాలి.

మైలోసప్రెసివ్ థెరపీ. మైలోసప్రెసివ్ థెరపీని 1/µl కంటే ఎక్కువ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ ఉన్న రోగులలో, విసెరల్ అవయవాల విస్తరణ కారణంగా అసౌకర్యంతో, Ht 45% కంటే తక్కువగా ఉన్నప్పటికీ థ్రోంబోసిస్ ఉనికితో, హైపర్‌మెటబాలిజం లేదా అనియంత్రిత ప్రురిటస్ లక్షణాలు, అలాగే రోగులలో సూచించబడవచ్చు. 60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారు లేదా హృదయ సంబంధ వ్యాధులు ఉన్న రోగులు రక్తనాళాలను తట్టుకోలేని వాస్కులర్ వ్యాధులు.

రేడియోధార్మిక భాస్వరం (32 పి) 80-90% కేసులలో ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. ఉపశమనం యొక్క వ్యవధి 6 నెలల నుండి చాలా సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది. R బాగా తట్టుకోగలదు, మరియు వ్యాధి యొక్క కోర్సు స్థిరంగా ఉంటే, క్లినిక్కి తదుపరి సందర్శనల సంఖ్యను తగ్గించవచ్చు. అయినప్పటికీ, P థెరపీ అనేది ల్యుకేమిక్ పరివర్తన యొక్క పెరిగిన సంఘటనలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు భాస్వరం చికిత్స తర్వాత లుకేమియా అభివృద్ధి చెందినప్పుడు, ఇది తరచుగా ఇండక్షన్ కెమోథెరపీకి నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది. అందువల్ల, P థెరపీకి రోగులను జాగ్రత్తగా ఎంపిక చేయడం అవసరం (ఉదా, 5 సంవత్సరాలలోపు ఇతర రుగ్మతల కారణంగా మరణించే అధిక సంభావ్యత ఉన్న రోగులలో మాత్రమే).

హైడ్రాక్సీయూరియా, ఎంజైమ్ రిబోన్యూక్లియోసైడ్ డైఫాస్ఫేట్ రిడక్టేజ్ యొక్క నిరోధకం, మైలోసప్ప్రెషన్ కోసం చాలా కాలంగా ఉపయోగించబడింది మరియు దాని ల్యుకేమియా సంభావ్యతను అధ్యయనం చేయడం కొనసాగుతుంది. Phlebotomy ద్వారా Ht 45% కంటే తక్కువకు తగ్గించబడుతుంది, ఆ తర్వాత రోగులు రోజుకు ఒకసారి నోటి ద్వారా 20-30 mg/kg మోతాదులో హైడ్రాక్సీయూరియాను స్వీకరిస్తారు. పూర్తి రక్త గణనతో రోగులు వారానికోసారి పర్యవేక్షిస్తారు. స్థిరమైన స్థితికి చేరుకున్నప్పుడు, నియంత్రణ రక్త పరీక్షల మధ్య విరామం 2 వారాలకు, ఆపై 4 వారాలకు పొడిగించబడుతుంది. 4000 / μl కంటే తక్కువ ల్యూకోసైట్లు లేదా 100,000 / μl కంటే తక్కువ ప్లేట్‌లెట్స్ స్థాయి తగ్గడంతో, హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క పరిపాలన నిలిపివేయబడుతుంది, సూచికల సాధారణీకరణతో, ఇది 50% తగ్గిన మోతాదులో తిరిగి ప్రారంభించబడుతుంది. పేలవమైన వ్యాధి నియంత్రణ ఉన్న రోగులలో తరచుగా ఫ్లేబోటమీ అవసరం, లేదా థ్రోంబోసైటోసిస్ (ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్> 600,000/mcL) ఉన్న రోగులలో, మోతాదును నెలవారీ 5 mg/kg పెంచవచ్చు. తీవ్రమైన విషపూరితం చాలా అరుదు మరియు అప్పుడప్పుడు దద్దుర్లు, జీర్ణశయాంతర లక్షణాలు, జ్వరం, గోరు మార్పులు మరియు చర్మపు పుండు సంభవించవచ్చు, దీనికి హైడ్రాక్సీయూరియాను నిలిపివేయడం అవసరం కావచ్చు.

హైడ్రాక్సీయూరియా రక్త కణాల స్థాయిలను నియంత్రించడంలో విఫలమైన సందర్భాల్లో లేదా ఔషధం సరిగా సహించనప్పుడు ఇంటర్ఫెరాన్ a2b ఉపయోగించబడుతుంది. సాధారణ ప్రారంభ మోతాదు 3 IU సబ్కటానియస్‌గా వారానికి 3 సార్లు.

అనాగ్రెలైడ్ అనేది ఇతర ఔషధాల కంటే మెగాకార్యోసైట్ విస్తరణపై మరింత నిర్దిష్ట ప్రభావాన్ని కలిగి ఉన్న కొత్త ఔషధం మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ ఉన్న రోగులలో ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలను తగ్గించడానికి ఉపయోగించబడుతుంది. దీర్ఘకాలిక ఉపయోగంలో ఈ ఔషధం యొక్క భద్రత ప్రస్తుతం అధ్యయనం చేయబడుతోంది, అయితే ఇది తీవ్రమైన లుకేమియాకు వ్యాధి పురోగతిని ప్రోత్సహించేలా కనిపించడం లేదు. ఔషధాన్ని ఉపయోగించినప్పుడు, తలనొప్పి, దడ మరియు ద్రవం నిలుపుదలతో వాసోడైలేషన్ అభివృద్ధి సాధ్యమవుతుంది. ఈ దుష్ప్రభావాలను తగ్గించడానికి, ఔషధం రోజుకు రెండుసార్లు 0.5 mg యొక్క ప్రారంభ మోతాదుతో ప్రారంభించబడుతుంది, తర్వాత ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ 450,000 / µl కంటే తక్కువగా తగ్గే వరకు లేదా మోతాదు 5 mg రెండుసార్లు వచ్చే వరకు వారానికి 0.5 mg మోతాదు పెరుగుతుంది. రోజు. ఔషధం యొక్క సగటు మోతాదు 2 mg / day.

చాలా ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లు మరియు కొంత వరకు, రేడియోధార్మిక భాస్వరం (గతంలో మైలోసప్ప్రెషన్ కోసం ఉపయోగించబడింది) లుకేమోయిడ్ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి మరియు వాటిని నివారించాలి.

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క సమస్యల చికిత్స

హైపర్‌యూరిసెమియాలో, ఇది లక్షణాలతో కూడి ఉంటే లేదా రోగి ఏకకాలంలో మైలోసప్రెసివ్ థెరపీని తీసుకుంటే, అల్లోపురినోల్ 300 mg నోటికి రోజుకు 1 సారి అవసరం. యాంటిహిస్టామైన్లు తీసుకున్న తర్వాత దురద నుండి ఉపశమనం పొందవచ్చు, కానీ ఇది ఎల్లప్పుడూ కేసు కాదు; ఈ సమస్యకు అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్స తరచుగా మైలోసప్రెసివ్ థెరపీ. కొలెస్టైరమైన్ 4 గ్రా నోటి ద్వారా రోజుకు మూడు సార్లు, సైప్రోహెప్టాడిన్ 4 మి.గ్రా నోటి ద్వారా 3-4 సార్లు, సిమెటిడిన్ 300 మి.గ్రా నోటికి 4 సార్లు, పరోక్సెటైన్ 20-40 మి.గ్రా నోటి ద్వారా రోజుకు ఒకసారి కూడా దురద నుండి ఉపశమనం పొందవచ్చు. స్నానం చేసిన తర్వాత చర్మాన్ని సున్నితంగా తుడవాలి. ఆస్పిరిన్ ఎరిథ్రోమెలాల్జియా లక్షణాలను తొలగిస్తుంది. పాలిసిథెమియా వెరాకు ఎలెక్టివ్ సర్జరీ Ht స్థాయి తగ్గిన తర్వాత మాత్రమే చేయాలి

],

ఈ రోజు మనం పాలిసిథెమియా వెరా వంటి రక్త వ్యాధి గురించి మాట్లాడుతాము. ఈ వ్యాధి ఒక పాథాలజీ, దీనిలో రక్త ప్రసరణలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుతుంది. పాలిసిథెమియా మానవ జీవితానికి మరియు ఆరోగ్యానికి గొప్ప, కొన్నిసార్లు కోలుకోలేని ప్రమాదాన్ని కలిగి ఉంటుంది, కాబట్టి సకాలంలో వైద్య సంరక్షణ మరియు సమర్థ చికిత్స కోసం దాని మొదటి సంకేతాల ద్వారా వ్యాధిని గుర్తించడం చాలా ముఖ్యం. సాధారణంగా, ఈ సిండ్రోమ్ 50 ఏళ్లు పైబడిన వ్యక్తుల లక్షణం మరియు మగవారిలో ఎక్కువగా నిర్ధారణ అవుతుంది. వ్యాధిని దాని అన్ని అంశాలలో మరింత వివరంగా పరిశీలిద్దాం: ఎటియాలజీ, రకాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు పాలీసైథెమియాను నయం చేసే ప్రధాన పద్ధతులు.

వ్యాధి గురించి సాధారణ సమాచారం

ఆధునిక వైద్యంలో, పాలిసిథెమియాకు అనేక పేర్లు ఉన్నాయి, ఉదాహరణకు, వాకేజ్ వ్యాధి, దీనిని కొన్నిసార్లు ఎరిథ్రోసైటోసిస్ అని కూడా పిలుస్తారు. పాథాలజీ దీర్ఘకాలిక లుకేమియా విభాగానికి చెందినది మరియు రక్తంలో ఎరిథ్రోసైట్లు, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సాంద్రతలో చురుకైన పెరుగుదలను సూచిస్తుంది, చాలా తరచుగా నిపుణులు ఈ వ్యాధిని అరుదైన ల్యుకేమియాకు సూచిస్తారు. వైద్య గణాంకాలు ప్రకారం, నిజమైన పాలిసిథెమియా సంవత్సరానికి 1 మిలియన్ రోగులకు 5 కేసులలో మాత్రమే నిర్ధారణ అవుతుంది, సాధారణంగా పాథాలజీ అభివృద్ధి పాత పురుషులకు (50 నుండి 65 సంవత్సరాల వరకు) విలక్షణమైనది.

వ్యాధి యొక్క అత్యంత ప్రమాదకరమైన సమస్యలు థ్రాంబోసిస్ మరియు హెమోరేజిక్ స్ట్రోక్‌లను అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం, అలాగే మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క తీవ్రమైన దశకు లేదా మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క దీర్ఘకాలిక దశకు పాలిసిథెమియాను మార్చడం. ఈ వ్యాధి అనేక కారణాల వల్ల వర్గీకరించబడుతుంది, వీటిని మేము క్రింద పరిశీలిస్తాము. ఎరిథ్రెమియా యొక్క అన్ని కారణాలు రెండు రకాలుగా విభజించబడ్డాయి: ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ.

వ్యాధి కారణాలు

ఆధునిక వైద్యంలో, ఈ పాథాలజీ యొక్క మూల కారణాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

  • ఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన ఉత్పత్తికి జన్యు సిద్ధత;
  • జన్యు స్థాయిలో వైఫల్యాలు;
  • ఎముక మజ్జ యొక్క ఆంకోలాజికల్ వ్యాధులు;
  • ఆక్సిజన్ లేమి రక్త కణాల పెరుగుదలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది.

చాలా తరచుగా, ఎరిథ్రేమియా కణితి కారకాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఇది ఎర్ర ఎముక మజ్జలో ఉత్పత్తి చేయబడిన మూలకణాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది. ఈ కణాల నాశనం ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి పెరుగుదల, ఇది నేరుగా మొత్తం జీవి యొక్క అంతరాయానికి దారితీస్తుంది. ఈ వ్యాధి ప్రాణాంతకమైనది, చాలా కాలం పాటు రోగ నిర్ధారణ చేయడం మరియు చికిత్స చేయడం కష్టం, మరియు ఎల్లప్పుడూ సానుకూల ప్రభావంతో కాదు, సంక్లిష్ట చికిత్స అనేది మ్యుటేషన్‌కు గురైన మూలకణాన్ని ప్రభావితం చేయదు, ఇది అధిక సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది. విభజించుటకు. ట్రూ పాలిసిథెమియా ప్లెథోరా యొక్క ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది, ఇది ఎర్ర రక్త కణాల ఏకాగ్రత వాస్కులర్ బెడ్‌లో పెరగడం వల్ల వస్తుంది.

పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగులలో, ఊదా-ఎరుపు చర్మం గమనించబడుతుంది, తరచుగా రోగులు దురద గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు.

వ్యాధి యొక్క ద్వితీయ కారణాలలో నిపుణులు వంటి అంశాలు ఉన్నాయి:

  • అబ్స్ట్రక్టివ్ స్వభావం యొక్క ఊపిరితిత్తుల పాథాలజీ;
  • ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు;
  • దీర్ఘకాలిక రూపంలో గుండె వైఫల్యం;
  • మూత్రపిండాలకు తగినంత ఆక్సిజన్ సరఫరా లేదు;
  • వాతావరణంలో పదునైన మార్పు, మరియు ఈ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి ఎత్తైన పర్వత ప్రాంతాలలో నివసించే జనాభాకు విలక్షణమైనది;
  • శరీరం యొక్క అధిక మత్తుకు దారితీసే వివిధ అంటువ్యాధులు;
  • హానికరమైన పని పరిస్థితులు, ముఖ్యంగా ఎత్తులో జరిగే పని కోసం;
  • ఈ వ్యాధి పర్యావరణపరంగా కలుషితమైన ప్రాంతాలలో లేదా పరిశ్రమలకు సమీపంలో నివసించే ప్రజలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది;
  • అధిక ధూమపానం;
  • పాలిసిథెమియా అభివృద్ధి చెందే అధిక ప్రమాదం యూదు మూలాలు కలిగిన వ్యక్తుల లక్షణం అని నిపుణులు వెల్లడించారు, ఇది ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క పనితీరు యొక్క జన్యు లక్షణం కారణంగా ఉంది;
  • స్లీప్ అప్నియా;
  • పాలిసిథెమియాకు దారితీసే హైపోవెంటిలేషన్ సిండ్రోమ్స్.

ఈ కారకాలన్నీ హిమోగ్లోబిన్ తనకు ఆక్సిజన్‌ను చురుకుగా అటాచ్ చేయగల సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉన్నాయని వాస్తవానికి దారి తీస్తుంది, అయితే అంతర్గత అవయవాల కణజాలాలకు ఆచరణాత్మకంగా తిరిగి రావడం లేదు, దీని ప్రకారం, ఎర్ర రక్త కణాల క్రియాశీల ఉత్పత్తికి దారితీస్తుంది.

కొన్ని క్యాన్సర్లు ఎరిథ్రెమియా అభివృద్ధిని కూడా రేకెత్తించగలవని గమనించాలి, ఉదాహరణకు, కింది అవయవాల కణితులు ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తిని ప్రభావితం చేస్తాయి:

  • కాలేయం;
  • మూత్రపిండాలు;
  • అడ్రినల్ గ్రంథులు;
  • గర్భాశయం.

కొన్ని మూత్రపిండ తిత్తులు మరియు ఈ అవయవం యొక్క అడ్డంకి రక్త కణాల స్రావాన్ని పెంచుతుంది, ఇది పాలిసిథెమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. కొన్నిసార్లు నవజాత శిశువులలో పాలిసిథెమియా సంభవిస్తుంది, ఈ వ్యాధి ప్రసూతి మావి ద్వారా వ్యాపిస్తుంది, పిండానికి ఆక్సిజన్ తగినంత సరఫరా లేదు, దీని ఫలితంగా పాథాలజీ అభివృద్ధి చెందుతుంది. తరువాత, పాలిసిథెమియా యొక్క కోర్సు, దాని లక్షణాలు మరియు చికిత్సను పరిగణించండి, పాలిసిథెమియా యొక్క సమస్యలు ఏమిటి?

పాలిసిథెమియా యొక్క లక్షణాలు

ఈ వ్యాధి ప్రమాదకరమైనది ఎందుకంటే ప్రారంభ దశలో పాలిసిథెమియా వేరా దాదాపు లక్షణం లేనిది, రోగి ఆరోగ్యం క్షీణించడం గురించి ఎటువంటి ఫిర్యాదులు లేవు. చాలా తరచుగా, రక్త పరీక్ష సమయంలో పాథాలజీ కనుగొనబడుతుంది, కొన్నిసార్లు పాలిసిథెమియా యొక్క మొదటి "వలయాలు" జలుబులతో లేదా వృద్ధులలో సాధారణ సామర్థ్యంలో తగ్గుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క ప్రధాన సంకేతాలు:

  • దృశ్య తీక్షణతలో పదునైన తగ్గుదల;
  • తరచుగా మైగ్రేన్లు;
  • మైకము;
  • చెవులలో శబ్దం;
  • నిద్ర సమస్యలు;
  • "మంచు" వేళ్లు.

పాథాలజీ అధునాతన దశలోకి ప్రవేశించినప్పుడు, పాలిసిథెమియాతో, ఈ క్రింది వాటిని గమనించవచ్చు:

  • కండరాల మరియు ఎముక నొప్పి;
  • అల్ట్రాసౌండ్ తరచుగా విస్తరించిన ప్లీహము లేదా కాలేయం యొక్క ఆకృతిలో మార్పుతో నిర్ధారణ చేయబడుతుంది;
  • చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం;
  • ఉదాహరణకు, ఒక పంటి తొలగించబడినప్పుడు, రక్తం చాలా కాలం పాటు ఆగకపోవచ్చు;
  • రోగులు తరచుగా వారి శరీరాలపై కొత్త గాయాలను కనుగొంటారు, దాని మూలాన్ని వారు వివరించలేరు.

వైద్యులు ఈ వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట లక్షణాలను కూడా గుర్తిస్తారు:

  • తీవ్రమైన చర్మం దురద, ఇది నీటి విధానాలను తీసుకున్న తర్వాత పెరుగుతుంది;
  • చేతివేళ్లు యొక్క బర్నింగ్ సంచలనం;
  • వాస్కులర్ "ఆస్టరిస్క్లు" రూపాన్ని;
  • ముఖం, మెడ మరియు ఛాతీ యొక్క చర్మం ఊదా-ఎరుపు రంగును పొందవచ్చు;
  • పెదవులు మరియు నాలుక, దీనికి విరుద్ధంగా, నీలిరంగు రంగును కలిగి ఉండవచ్చు;
  • కళ్లలోని శ్వేతజాతీయులు ఎర్రగా మారే అవకాశం ఉంది;
  • రోగి నిరంతరం బలహీనంగా ఉంటాడు.

మేము నవజాత శిశువులను ప్రభావితం చేసే వ్యాధి గురించి మాట్లాడినట్లయితే, అప్పుడు పుట్టిన కొన్ని రోజుల తర్వాత పాలిసిథెమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది. చాలా తరచుగా, పాథాలజీ కవలలలో నిర్ధారణ అవుతుంది, ప్రధాన సంకేతాలు:

  • శిశువు చర్మం ఎర్రగా మారుతుంది;
  • చర్మాన్ని తాకినప్పుడు, పిల్లవాడు అసౌకర్యాన్ని అనుభవిస్తాడు, కాబట్టి అతను ఏడవడం ప్రారంభిస్తాడు;
  • శిశువు చిన్నగా పుడుతుంది;
  • రక్త పరీక్ష ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్లు మరియు ఎరిథ్రోసైట్‌ల పెరిగిన స్థాయిని వెల్లడిస్తుంది;
  • అల్ట్రాసౌండ్లో, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో మార్పులు గమనించబడతాయి.

పాలిసిథెమియాను సకాలంలో గుర్తించకపోతే, వ్యాధి అభివృద్ధిని కోల్పోవచ్చు మరియు చికిత్స లేకపోవడం నవజాత శిశువు మరణానికి దారితీస్తుందని గమనించాలి.

వ్యాధి నిర్ధారణ

పైన చెప్పినట్లుగా, విశ్లేషణ కోసం రోగనిరోధక రక్తదానం సమయంలో చాలా తరచుగా నిజమైన పాలిసిథెమియా కనుగొనబడుతుంది. రక్త పరీక్షలో, సూచికలు కట్టుబాటు కంటే ఎక్కువ స్థాయిని చూపిస్తే, నిపుణులు ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌ను నిర్ధారిస్తారు:

  • హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 240 g / l కు పెరిగింది;
  • ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి 7.5x10 12 / l కు పెరిగింది;
  • ల్యూకోసైట్లు స్థాయి 12x10 9 / l కు పెరిగింది;
  • ప్లేట్‌లెట్ స్థాయి 400x10 9 / lకి పెరిగింది.

ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క పనితీరును అధ్యయనం చేయడానికి, ట్రెపనోబయోప్సీ ప్రక్రియ ఉపయోగించబడుతుంది, ఎందుకంటే ఇది పాలీసైథెమియా అభివృద్ధిని రేకెత్తించే స్టెమ్ సెల్ ఉత్పత్తి యొక్క ఉల్లంఘన. ఇతర వ్యాధులను మినహాయించడానికి, నిపుణులు అల్ట్రాసౌండ్, యూరినాలిసిస్, FGDS, అల్ట్రాసౌండ్ మొదలైన అధ్యయనాలను ఉపయోగించవచ్చు. అలాగే, రోగి ఇరుకైన నిపుణులతో సంప్రదింపులు సూచించబడతాడు: న్యూరాలజిస్ట్, కార్డియాలజిస్ట్, యూరాలజిస్ట్ మొదలైనవి. ఒక రోగి పాలిసిథెమియాతో బాధపడుతున్నట్లయితే, ఈ వ్యాధికి చికిత్స ఏమిటి, ప్రధాన పద్ధతులను పరిగణించండి.

ఎరిథ్రోసైటోసిస్ చికిత్స

ఈ వ్యాధి మైలోసప్రెసివ్ ఔషధాలతో చికిత్స చేయబడిన పాథాలజీకి చెందినది. అలాగే, పాలిసిథెమియా వెరా చికిత్స రక్తస్రావం యొక్క పద్ధతుల ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది, ఈ రకమైన చికిత్స 45 ఏళ్ల వయస్సులో చేరని రోగులకు సూచించబడుతుంది. ప్రక్రియ యొక్క సారాంశం ఏమిటంటే, రోగి నుండి రోజుకు 500 ml వరకు రక్తం తీసుకోబడుతుంది, పాలిసిథెమియా ఉన్న వృద్ధులకు ఫ్లెబోటోమీ కూడా నిర్వహిస్తారు, రక్తం మాత్రమే రోజుకు 250 ml కంటే ఎక్కువ తీసుకోదు.

ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న రోగికి తీవ్రమైన దురద మరియు హైపర్మెటబోలిక్ సిండ్రోమ్ ఉంటే, అప్పుడు నిపుణులు పాలిసిథెమియా వెరా చికిత్సకు మైలోసప్రెసివ్ పద్ధతిని సూచిస్తారు. ఇది క్రింది మందులను కలిగి ఉంటుంది:

  • రేడియోధార్మిక భాస్వరం;
  • అనాగ్రెలైడ్;
  • ఇంటర్ఫెరాన్;
  • హైడ్రాక్సీయూరియా.

పాలీసైథెమియాతో ఉపశమనం విషయంలో, రోగి ప్రతి 14 రోజులకు ఒకసారి కంటే ఎక్కువసార్లు పునరావృతమయ్యే రక్త పరీక్షలు సూచించబడతాడు, అప్పుడు అధ్యయనం నెలకు ఒకసారి నిర్వహించబడుతుంది. ఎరిథ్రోసైట్స్ స్థాయి సాధారణ స్థితికి వచ్చినప్పుడు, మందులు క్రమంగా రద్దు చేయబడటం ప్రారంభమవుతుంది, ఔషధాల నుండి విశ్రాంతి తీసుకోవడంతో ఔషధ చికిత్స యొక్క ప్రత్యామ్నాయం ఉంది, అయితే వ్యాధి యొక్క కోర్సు ఖచ్చితంగా గమనించబడుతుంది. కానీ పాలిసిథెమియాలో మైలోసప్రెసివ్ ఔషధాల ఉపయోగం లుకేమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుందని గమనించాలి, అందువల్ల, నిపుణులు సుదీర్ఘ వివరణాత్మక అధ్యయనాల తర్వాత వాటిని సూచిస్తారు. కొన్నిసార్లు చర్మపు పూతల, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క అంతరాయం, జ్వరం వంటి దుష్ప్రభావాలు ఉన్నాయి, ఇది జరిగితే, అప్పుడు మందులు వెంటనే రద్దు చేయబడతాయి.

అలాగే, థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి రోగి ప్రతిరోజూ ఆస్పిరిన్ తీసుకోవాలి, ఇది తరచుగా ఈ వ్యాధి యొక్క కోర్సును క్లిష్టతరం చేస్తుంది.

పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగికి ఎరిథ్రోసైటోఫోరేసిస్ వంటి ప్రక్రియ కూడా చూపబడుతుంది, ఇందులో పరికరం రోగి నుండి రక్తాన్ని బయటకు పంపుతుంది, అదే సమయంలో దాని నుండి అదనపు ఎర్ర రక్త కణాలను తొలగిస్తుంది. ఆ తరువాత, మునుపటి వాల్యూమ్‌ను పునరుద్ధరించడానికి, రోగికి సెలైన్‌తో నింపబడి ఉంటుంది, ఈ ప్రక్రియ ఒక ఆధునిక రకం రక్తపాతం, అయితే ఇది ప్రతి 2-3 సంవత్సరాలకు ఒకసారి కంటే ఎక్కువ నిర్వహించబడదు. పాలిసిథెమియా చికిత్స ఈ పాథాలజీ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందగల సంభావ్య సమస్యలకు వ్యతిరేకంగా రోగికి బీమా చేయదు.

పాలిసిథెమియా యొక్క సమస్యలు

నిజమైన పాలిసిథెమియా అభివృద్ధితో పాటుగా నిపుణులు ఈ క్రింది సమస్యలను గమనిస్తారు:

  • మూత్రం ఒక పదునైన మరియు అసహ్యకరమైన వాసన పొందవచ్చు;
  • తరచుగా పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగులు గౌట్‌తో బాధపడుతున్నారు;
  • పాలీసైథెమియాతో, మూత్రపిండాల్లో రాళ్లు ఏర్పడతాయి;
  • దీర్ఘకాలిక దశలోకి మూత్రపిండ కోలిక్ పాస్;
  • తరచుగా ఎరిత్రోసైటోసిస్ కడుపు లేదా డ్యూడెనల్ పుండుతో పాటు వస్తుంది;
  • బలహీనమైన ప్రసరణ పనితీరు చర్మపు పూతల ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది;
  • తరచుగా ఈ వ్యాధి థ్రోంబోసిస్‌ను రేకెత్తిస్తుంది;
  • చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం, తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం.

నివారణ చర్యలు

పాలిసిథెమియా వంటి వ్యాధి అభివృద్ధిని నివారించవచ్చు, ఈ క్రింది నివారణ చర్యలకు కట్టుబడి ఉండటం అవసరం:

  • చెడు అలవాట్లను పూర్తిగా వదిలివేయండి, ముఖ్యంగా సిగరెట్ ధూమపానం, ఇది నికోటిన్ శరీరానికి హాని చేస్తుంది మరియు ఈ వ్యాధిని రేకెత్తిస్తుంది;
  • ప్రాంతం నివసించడానికి అననుకూలంగా ఉంటే, నివాస స్థలాన్ని మార్చడం మంచిది;
  • అదే పనికి వర్తిస్తుంది;
  • క్రమం తప్పకుండా నివారణ రక్త పరీక్షలను తీసుకోండి, ఇది రోగిలో పాలిసిథెమియా ఉనికిని చూపుతుంది;
  • మీ ఆహారం పట్ల బాధ్యతాయుతమైన వైఖరిని తీసుకోవడం అవసరం, మాంసం వినియోగాన్ని పరిమితం చేయడం మంచిది, హేమాటోపోయిసిస్ పనితీరును ప్రేరేపించే ఆహారాలను మీ ఆహారంలో చేర్చండి, సోర్-పాలు మరియు కూరగాయల ఉత్పత్తులకు ప్రాధాన్యత ఇవ్వండి.

పాలిసిథెమియా యొక్క సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు సమర్థ చికిత్స ఈ వ్యాధిలో సమస్యల అభివృద్ధిని నిరోధించవచ్చని గుర్తుంచుకోండి, కానీ, దురదృష్టవశాత్తు, ఈ వ్యాధితో పూర్తి నివారణకు హామీ లేదు.

తో పరిచయంలో ఉన్నారు