Тетрада фалло после радикальной операции. Что такое тетрада фалло у новорожденных детей и какой прогноз после операции

Тетрада Фалло относится к сложным и тяжелым врожденным аномалиям, сочетающим несколько поражающих факторов. Болезнь проявляется сразу после рождения ребенка, и только оперативное лечение способно продлить его жизнь. Чем раньше тетрада Фалло будет прооперирована, тем больше вероятность положительного результата. Все больные с таким диагнозом должны постоянно наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Что представляет из себя тетрада Фалло?

По своей сути, тетрада Фалло представляет собой врожденный сердечный порок, в котором сочетаются 4 патологии: стеноз элементов правого желудочка и его гипертрофия, аномалия межжелудочковой перегородки (МЖП) и смещение (декстрапозиция) аорты. Стеноз правого желудочка наблюдается в выходном отделе и может охватывать клапанную или подклапанную зону, легочный ствол и легочные артериальные ветви. Среди всех пороков сердца тетрада Фалло составляет до 10% зафиксированных дефектов.

Тетрада Фалло имеет несколько характерных форм, и, с учетом разновидности болезни, она выявляется в разном возрасте, но, как правило, у детей. Тетрада Фалло у новорожденных нередко становится причиной летального исхода при родах или в первые дни жизни. В целом, выделяется несколько типов болезни в зависимости от срока проявления: ранняя патология (1-12 месяцев), классическая форма (тетрада Фалло у детей в возрасте 2-4 лет) и поздняя разновидность (развивается к 8-годам жизни).

Прогноз развития патологии малоутешителен и во многом определяется тяжестью легочного стеноза. Если не проводить оперативное лечение, то средняя продолжительность жизни больных детей составляет 11-13 лет, а до 35-45 лет доживает всего 4-6% людей. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, становятся ишемический инсульт и абсцесс мозга.

Разновидности заболевания

В морфологии врожденного порока выделяются следующие характерные анатомические варианты:

1. 1. Вентрикуло-септальный порок представляет собой аномальное развитие МЖП, выраженое в соединении между собой левого и правого сердечных отделов. Наиболее распространены перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный дефекты.
2. 2. Обструкция выходного отдела правого сердечного желудочка включает в себя инфундибулярный стеноз, стеноз клапанной системы легочной артерии, гипертрофированный миокард, гипоплазию легочной артерии и ее ветвей.
3. 3. Аортальная декстрапозиция- это смещение аорты в сторону от правого желудочка, а также обеспечение кровотока в артерии только за счет левого желудочка.
4. 4. Гипертрофия правого сердечного желудочка развивается постепенно с возрастом человека и поражает сердечные мышцы.

В части обструкции правого желудочка выделяется 4 основных типа патологии:

1. 1. Тетрада Фалло 1-го типа, или эмбриологический вид. Дефект образован перемещением в переднем направлении конусной перегородки (причем со смещением влево) или слишком низким ее размещением. Зона наибольшего поражения находится на уровне ограничивающего мышечного кольца.
2. 2. Патология 2-го типа, или гипертрофический вид. В этом случае, помимо деформации 1-го типа, наблюдается структурная гипертрофия проксимального сегмента МЖП. Наибольший стеноз отмечается в районе отверстия исходящего отдела.
3. 3. Болезнь 3-го типа, или тубулярный вариант. Нарушение становится результатом неправильного разделения общего артериального канала, что вызывает значительную гипоплазию легочного конуса (сужение и укорачивание его). Среди пороков этого типа отмечаются гипоплазия фиброзного кольца и стеноз клапанной системы легочного ствола.
4. 4. Тетрада Фалло 4-го типа, или многокомпонентная патология. Дефект выражается чрезмерным удлинением конусной МЖП и значительным смещением трабекулы модераторного тяжа.

При формировании тетрады Фалло нарушается гемодинамика, что является одним из характерных признаков этой патологии. В части гемодинамических нарушений можно отметить 3 вида дополнительных анатомических аномалий:

• атрезия устьевой зоны легочной артерии;
• цианотичная форма поражения со стенозом устьевого участка;
• аналогичная локализация порока, но ацианотичного типа.

Дополняют клиническую картину тетрады Фалло сочетания с различными аномалиями:

1. 1. Болезнь нередко сочетается с другими сердечными пороками: атрезия легочной артерии, дефективность или отсутствие клапанных створок в легочной артерии, дефекты венечных артерий, дополнительная полая вена с левой стороны.
2. 2. Наблюдаются специфичные сочетания с хромосомными аномалиями: синдромы Патау, Эдвардса, Дауна.

Этиологические причины болезни

Механизм тетрады Фалло закладывается в период развития эмбриона на 3-9 неделе беременности. Провоцирующими факторами признаются следующие причины: инфекционные болезни (краснуха, скарлатина, корь) на самых ранних стадиях беременности, неконтролируемый прием снотворного, седативных и гормональных лекарств, увлечение алкогольными напитками, влияние грязной экологии и вредной производственной среды. Важнейший фактор - наследственная предрасположенность.

Рассматриваемый врожденный порок отмечается часто у детей с различными аномалиями развития: карликовость, т.е. синдром Корнелии де Ланге, олигофрения, множественные аномалии (неправильное развитие ушных раковин, косоглазие, готическое небо, миопатия, астигматизм, гипертрихоз, врожденные дефекты позвоночника и грудины, неправильное количество пальцев, аномалия стопы, внутренние врожденные патологии).

Этиологический механизм может запускать вращение в направлении против часовой стрелки конуса артерии, что вызывает сдвиг клапана аорты относительно легочного клапана. Важный провоцирующий фактор - неправильное размещение аорты (выше МЖП), что приводит к перемещению легочного канала с удлинением и сужением ствола. Ротация конуса артерии со временем приводит к расширению правого сердечного желудочка.

Симптоматические проявления

Характерное проявление тетрады Фалло - цианоз. Характер и степень этого признака зависит от тяжести стеноза легочной артерии. У новорожденных детей цианоз проявляется только при возникновении тяжелой формы патологии. В общем случае, цианоз развивается постепенно в течение 5-15 месяцев после рождения. Первоначально начинают синеть губы, затем цианоз распространяется на слизистые оболочки, лицо, пальцы и постепенно охватывает конечности и все тело. Оттенки симптома могут быть различными: от голубого до чугунно-синего цвета.

Другой специфический признак - одышка в форме глубокого аритмичного дыхания без заметного повышения количества дыхательных циклов. С развитием болезни симптом отмечается в состоянии покоя, а при любой физической нагрузке существенно прогрессирует. С самого рождения вдоль левой границы грудины можно услышать систолический шум грубого характера. Болезнь замедляет физическое развитие ребенка.

Опасный симптом - приступы одышки и цианоза, причем он характерен для больного ребенка в возрасте 0,5-2,5 года. Приступы порождаются спазмами в правом сердечном желудочке, что вызывает вброс венозной крови в аорту с последующей гипоксией ЦНС. Во время приступа быстро нарастает интенсивность таких признаков: одышка, цианоз, похолодание конечностей, испуг, расширение зрачков, судороги. Продолжительность приступа может составлять от 12-14 секунд до 2,5-4 минут. Состояние ребенка после приступа характеризуется вялостью и апатией.

В целом, клиническую картину тетрады Фалло можно подразделить на 3 характерные фазы развития болезни:

• 1 стадия: относительное благополучие (период от рождения до полугода). Характеризуется удовлетворительным состоянием и отсутствием выраженных симптомов;
• 2 стадия: проявление приступов одышки и цианоза (в возрасте 0,5-2,5 года). Характеризуется серьезными проявлениями, осложнениями мозговых функций, возможностью летальных исходов во время приступов;
• 3 стадия: переходной этап, когда приступы уже не случаются, а болезнь переходит во "взрослую" стадию, принимая хронический характер.

Изменение гемодинамических характеристик становится естественным результатом развития порока. Появляется преимущественный кровяной поток из обоих сердечных желудочков в аорту, и уменьшается поток в легочную артерию, что вызывает соответствующую артериальную гипоксемию.

Помимо цианотичной (синей) формы, тетрада Фалло может иметь ацианотичную или бледную разновидность. Она развивается при небольшой обструкции, когда общее периферическое сопротивление превышает сопротивление исходящего тракта, подверженного стенозу. При этом происходит лево-правый кровяной выброс. В то же время, прогрессирующий стеноз вызывает сначала перекрестный, а затем веноартериальный (право-левый) кровяной выброс, что обеспечивает переход бледной формы в синюю разновидность.

Больные дети, как правило, начинают отставать в физическом и моторном развитии; учащаются рецидивы различных заболеваний (ОРВИ, тонзиллит, гайморит, пневмония). Во взрослом возрасте с тетрадой Фалло часто связано появление туберкулеза.

Методы лечения

Основной способ лечения тетрады Фалло - оперативное воздействие.

Медикаментозное лечение проводится на начальной стадии и для купирования приступов одышки и цианоза. При возникновении приступа принимаются такие срочные меры: ингаляция кислорода с предварительным его увлажнением; внутривенная инъекция Реополиглюкина, глюкозы, гидрокарбоната натрия, Эуфиллина. При отсутствии положительного результата срочно накладывается аортолегочный анастомоз.

Оперативное лечение имеет абсолютное показание при любом проявлении патологии. Причем операцию проще проводить в младенческом возрасте. Наиболее распространена 2-х этапная хирургическая технология. Первый этап (в возрасте до 3-х лет) включает операции паллиативного характера с целью повышения кровяного потока, поступающего в малый круг кровообращения. Осуществляются следующие воздействия: операции внутри сердца - легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция, шунтирование вне сердца, т.е. формирование сосудистых анастомозов.

Второй этап оперативного лечения осуществляется через 3-6 месяцев после окончания первого этапа. Эта стадия включает операцию радикального характера с проведением доскональной кардиоплегии. С помощью такого воздействия полностью устраняется стеноз, исправляются клапанные дефекты, расширяются каналы выходного отдела. В современных клиниках на этой стадии проводится пластика МЖП. Желательный срок завершения оперативного лечения - до 3-х летнего возраста.

Тетрада Фалло является очень опасным сердечным пороком с прогрессирующим развитием. Только оперативное лечение в специализированной клинике позволит обеспечить нормальное качество жизни для больного.

Коррекции тетрады Фалло:

• 
  Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
• 
  Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
• 
  При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом.
• 
  Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.
• 
  Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).
10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)
Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

1. 
   Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло должно быть выполнено в региональных центрах лечения больных с ВПС (Уровень доказательности: C)
2. 
   Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном отделе ПЖ (Уровень доказательности: C)

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.

2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)

В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)

б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)

в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)

1. Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП , степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

10.10. Повторные операции

10.10.1. Открытые операции

1. Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также при:

a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)

б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)

в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)

г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:

a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)

б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)

в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)

г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)

д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)

е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)

Повторное хирургическое вмешательство показано для симптоматических пациентов с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентами с выраженной легочной регургитацией с признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают: протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, устранение аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти.

Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе.

Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения меди и интимы в течении 1-2 месяцев заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной (Lock J.E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A.L., 2004).

1. Зондирование показано пациентам с корригированной тетрадой Фалло для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева - направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия. (Уровень доказательности: C)

2. Зондирование после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть спланировано с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей.

Класс I

1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования может быть полезным как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)

1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)
Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ проводимостью, с мнением, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент, перемещен от АВ блокады к желудочковой тахикардии, как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) Высокое давление в ПЖ или его перерастяжения из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации, 4) высокая степень эктопических очагов при Холтеровском мониторировании, 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механо-электрическое взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагается на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровское мониторирование и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.

Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение о наличии аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами.

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время отмечается низкая хирургическая летальность. Результаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и соавторы сообщают о госпитальной летальности порядка 1,6% при проведении операции ребенку в 5-летнем возрасте и 4,1% - в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пластики легочной артерии. В другом сообщении летальность в группе из 58 пациентов аналогичного возраста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной пластики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция. В детском госпитале Бостона с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дуктусзависимые, у 91% - отмечен цианоз с приступами или без них. Средняя летальность составила 3%. В 1990-х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 новорожденных - без летальных исходов, из 56 детей в возрасте до полугода летальность составила 3,6%, среди 366 пациентов в среднем возрасте 15,3 мес - 0,5%. Сравнительные исследования не обнаружили преимуществ двухэтапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед первичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6-12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник пришли к выводу, что ранняя первичная коррекция может быть выполнена с низкой летальностью и приемлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этапном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых центрах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г., суммарная выживаемость при двухэтапном лечении составила 90%, в то время как при первичной коррекции выживаемость достигла 97%.

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышенным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций колеблется от 3 до 5%.

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный период в основном отсутствует дооперационная симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодинамики, и они могут быть выраженными. В большинстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. С определенной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоянного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

продолжительность жизни;

необходимость реопераций;

влияние легочной регургитации и необходимость протезирования легочного клапана;

желудочковые аритмии и внезапная смерть;

предсердные аритмии;

полная АV-блокада;

функция желудочков;

качество жизни.

Продолжительность жизни обусловлена историческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве центров более 95% пациентов выживают после этапной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях операций она могла превышать 40-50%. Lillehei и соавторы сообщили о 30-летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешательство. К 10-му году оставались живыми 92,5%, к 20му - 80% и к 30-му - 77% больных. Наиболее частой причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть пациентов, которые выглядели вполне благополучными. Эти случаи происходили по прошествии первого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе пациентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы в 1964 г. сообщили о ранних и отдаленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет летальность снижалась ежегодно с 50 до 16%.

Nollert и соавторы изучили продолжительность жизни 490 пациентов. Актуарная 10-,20-, 30- и 36-летняя выживаемость составляла соответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недостаточности. У пациентов без дооперационной полицитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36-летняя выживаемость достигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock-Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

Необходимость реопераций в отдаленном периоде возникает при наличии:

остаточного межжелудочкового сообщения;

обструкции выводного тракта правого желудочка и легочных артерий;

легочной регургитации;

недостаточности трехстворчатого клапана;

недостаточности аортального клапана;

дисфункции правого желудочка;

дисфункции левого желудочка;

аневризмы заплаты на выводном тракте;

легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем периоде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершенствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформирован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хронической объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной недостаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп- ластики трехстворчатого клапана.

У взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло и с вариантом этого порока - АЛА и ДМЖП - развиваются прогрессирующая дилатация корня аорты и недостаточность клапана. Недостаточность клапана также может быть следствием бактериального эндокардита. Возникновению регургитации способствуют отсутствие мышечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты. Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения при двухстворчатом аортальном клапане и синдроме Martan. Прогрессирующая дилатация корня аорты развивается чаще у пациентов с исходным длительно существующим расширением, у пациентов с АЛА, правосторонней дугой аорты и продолжительным интервалом между шунтирующей операцией и полной коррекцией. Дилатация аорты наблюдается у 15 % пациентов. При нынешней тенденции ранних операций аортальная недостаточность станет патологией, пришедшей из прошлого.

У пациентов с подлегочным расположением ДМЖП иногда развивается пролапс створок с прогрессирующей регургитацией.

Может возникнуть ятрогенная аортальная недостаточность в результате вовлечения в шов правой коронарной створки при закрытии ДМЖП. Последствия технической погрешности могут проявиться сразу или позже.

Остаточное сужение выводного тракта является достаточно частым осложнением. Наши исследования градиента давления непосредственно после отлучения от искусственного кровообращения и перед закрытием грудной клетки показали, что сужение может иметь динамический характер. В этом случае градиент постепенно уменьшается вне зависимости от его величины к концу операции.

Стеноз легочной артерии может развиться в зоне впадения артериального протока, прилежащей к месту артериопластики, или в области легочного ствола дистальнее верхнего конца заплаты. Это сужение подлежит расширению главным образом методом баллонной ангиопластики.

В 2001 г. были представлены 24-летние отдаленные результаты у 41 пациента, оперированного в возрасте до 2 лет. У подавляющего большинства из них полностью отсутствовали симптомы. Наличие трансанулярной заплаты не оказывало влияния на отдаленную выживаемость. Более того, отсутствие заплаты сопровождалось большим риском реопераций. Среди 10 пациентов, оперированных повторно, у 8 вмешательство было предпринято по поводу рестеноза выводного тракта. У 6 из них во время первичной операции не была выполнена трансанулярная пластика, хотя у большинства она была произведена. Другие вмешательства - замена кондуита через 20 лет и дефибрилляция по поводу желудочковой тахикардии. В другом исследовании 10-летние отдаленные результаты также показали, что остаточный или рецидивирующий стеноз является более серьезной проблемой и более частой причиной реопераций, чем легочная регургитация. Авторы обнаружили, что у пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта отдаленные результаты были наихудшими. Большой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией был отмечен у 3 из 4 внезапно умерших среди 144 пациентов.

Аневризматическое выпячивание заплаты на выводном тракте является нередким прогрессирующим осложнением, приводящим к увеличению регургитации, возникновению демпфирующего эффекта и вторичной дилатации правого желудочка с трикуспидальной недостаточностью. В наиболее полном из опубликованных материалов описаны случаи аневризматической дилатации реконструированного выводного тракта правого желудочка у 60 пациентов. Из них 45 повторно оперированы в среднем через 20 лет после коррекции порока. Показаниями к реоперации были решунт ДМЖП, тяжелая трикуспидальная недостаточность, устойчивая желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. Большинству пациентов имплантируют клапанный биопротез.

Недостаточность клапана легочной артерии является неизбежным результатом трансанулярной пластики или легочной вальвулотомии у 90% пациентов. При отсутствии реальной возможности избежать этого осложнения хирурги уверовали в хорошую переносимость объемной перегрузки правого желудочка. На самом деле она становится проблемой через 10-30 лет после операции. Физическая работоспособность после коррекции тетрады Фалло обычно снижена и частично обусловлена недостаточностью легочного клапана.

Хроническая легочная регургитация приводит к прогрессирующей кардиомегалии, дилатации и дисфункции правого желудочка. У пациентов с изолированной врожденной недостаточностью клапана легочной артерии симптоматика отсутствует:

у 77% больных в возрасте до 37 лет;

у 50% - до 49 лет;

у 24% - до 64 лет.

Отдаленные результаты хуже у больных, оперированных в старшем детском возрасте, и у взрослых, у которых гипоксемия длительное время воздействовала на правый желудочек. Легочная регургитация плохо переносится при длинном разрезе желудочка, массивном иссечении мышечных трабекул и избыточных размерах заплаты. Показания к имплантации клапана могут никогда не возникнуть, однако в материалах различных клиник реоперации по поводу легочной регургитации выполняются с различной частотой через десятилетия после первичной коррекции. Kirklin и соавторы сообщили, что, согласно их наблюдениям, изолированная недостаточность клапана легочной артерии никогда не вызывала необходимости в повторной операции, если пациенту не выполнялась трансанулярная пластика легочной артерии. В других центрах хирурги настроены более решительно. После операции выраженность кардиомегалии снижается, у детей искусственный клапан легочной артерии функционирует дольше, чем аортальный или митральный.

В протезировании легочного клапана в среднем нуждаются 1,2% пациентов после коррекции тетрады Фалло. Характерно, что при более ранней первичной операции необходимость в протезировании клапана легочной артерии возникает позже.

Показаниями к имплантации клапана являются дилатация сердца и аневризматическое расширение выводного тракта, возникновение и прогрессирование недостаточности трехстворчатого клапана, предсердные и желудочковые аритмии. В каждом случае следует учесть возможность патологии легочных артерий, которая увеличивает регургитацию. Когда значимая обструкция на выходе из правого желудочка или сужение легочных артерий исключены, протезирование легочного клапана обычно уменьшает размеры правого желудочка и конечно-диастолический объем, увеличивает фракцию выброса правого желудочка и физическую работоспособность. Протезирование легочного клапана у взрослых может не привести к улучшению функции правого желудочка, если реоперация предпринята слишком поздно. Однако склонность к желудочковой тахикардии снижается с 22 до 9%.

В настоящее время большие надежды связывают с перспективой чрескожной имплантации легочного клапана, которая обещает радикально улучшить отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло.

Недостаточность клапана легочной артерии не является единственным негативным фактором. Нарушение систолической и диастолической функции правого желудочка отмечается у большинства больных после коррекции порока, и снижение фракции выброса связано не столько с легочной регургитацией, сколько с индивидуальными анатомическими особенностями. При изучении диастолической функции правого желудочка было обнаружено, что она нарушается вследствие гипертрофии стенки желудочка и уменьшения его полости. Это имеет также позитивное значение, так как способствует антеградному току крови и сокращению продолжительности легочной регургитации. Гипертрофия стенок правого желудочка уменьшает вероятность кардиомегалии и повышает физическую работоспособность. Так называемая «рестриктивная физиология» правого желудочка остро проявляется при закрытии дефекта и сопровождается большим послеоперационным повреждением и напряжением миокарда. Удлиняется пребывание пациентов в стационаре из-за снижения сердечного выброса.

Роль моностворчатого клапана.

Некоторые хирурги являются энтузиастами вшивания моностворчатого клапана во время первичной операции, однако отдаленные результаты показывают, что функция такого клапана в лучшем случае временная. Эхокардиографические исследования не обнаружили существенной разницы в степени ранней послеоперационной регургитации или в клинических исходах, таких, как летальность, количество реопераций и продолжительность пребывания в стационаре, в трех группах пациентов - с трансанулярной заплатой и моностворкой, трансанулярной заплатой без моностворки и без трансанулярной заплаты. В другом исследовании, несмотря на то, что непосредственно после операции моностворчатый клапан был компетентным у 16 из 19 пациентов, через 2 года только у 1 из 7 больных клапан функционировал. Отдаленным очевидным последствием имплантации моностворчатого клапана является развитие стеноза. Таким образом, имплантация моностворчатого клапана не предотвращает недостаточности легочного клапана и не улучшает ранние послеоперационные исходы. Только у пациентов с повышенным сопротивлением легочных сосудов во время первичной операции показано протезирование клапана.

Отдаленные исходы операций, выполненных детям грудного возраста, в 88% случаев характеризуются хорошим или отличным функциональным состоянием.

Желудочковые аритмии и внезапная смерть

Риск поздней смерти у пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, в 25-100 раз выше, чем в общей популяции. Частота внезапной сердечной смерти при тетраде Фалло составляет около 1,5 случаев на 1000 человеко-лет. Для сравнения, при полной транспозиции этот показатель равен 4,9; при аортальном стенозе - 5,4. Желудочковая аритмия отмечается не только после вмешательств, но и у взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло. По данным Deanfield и соавторов, в группе не оперированных пациентов желудочковые аритмии обнаруживались у 12%, причем в возрасте моложе 8 лет нарушения ритма не зарегистрированы, а у лиц старше 16 лет желудочковые аритмии имели место в 58% случаев. Поздние желудочковые аритмии редко встречаются после коррекции тетрады Фалло в детском возрасте. Таким образом, частота возникновения экстрасистолии находится в тесной корреляции с возрастом, в котором выполняется радикальная коррекция порока, и с длительностью наблюдения за пациентами. При изучении группы из 55 детей, которым радикальная коррекция порока была выполнена в возрасте до 7 лет, в дооперационном периоде не наблюдалось выраженных нарушений ритма сердца, в то время как после операции они отмечались у 13% пациентов. Приблизительно у половины пациентов, оперированных в возрасте 13-43 лет, имели место сложные нарушения ритма как до, так и после операции. Авторы пришли к выводу, что возникновение желудочковой экстрасистолии связано с течением самого заболевания и не является послеоперационным осложнением. Они полагают, что данное явление в большей мере связано с фиброзом правого желудочка в течение жизни пациента с тетрадой Фалло. Наблюдаемая низкая частота возникновения желудочковой экстрасистолии у пациентов, оперированных в раннем возрасте, по их мнению, объясняется ограниченным временем наблюдения. Среди пациентов, главным образом взрослых, страдающих желудочковыми аритмиями, частота внезапной смерти составляет 5,7%.

Частота регистрации желудочковой экстрасистолии после радикальной коррекции порока зависит от используемой методики ее выявления. В одном исследовании было показано, что экстрасистолия отмечалась в 6% случаев при обычной записи ЭКГ, в 22% - при записи ЭКГ после физической нагрузки и в 45% случаев при суточном мониторинге сердечного ритма.

Взгляды на методики диагностики и лечения желудочковой экстрасистолии различны, по крайней мере, у пациентов с бессимптомным течением. Так как желудочковая экстрасистолия возникает чаще, чем синдром внезапной смерти, большинство специалистов полагают, что рутинное назначение антиаритмических препаратов в связи с их побочными эффектами и опасностью применения не показано. В настоящее время обсуждается необходимость проведения электрофизиологического исследования пациентов группы повышенного риска внезапной смерти, которые являются кандидатами на проведение антиаритмического лечения. В многоцентровом исследовании синдрома внезапной смерти было установлено, что у этих пациентов во время электрофизиологического исследования не вызывалась индуцированная желудочковая тахикардия. Она также не вызывалась у бессимптомных пациентов с нормальным правожелудочковым давлением при обычном суточном мониторинге ритма сердца. На основании результатов обширного исследования Deanfield пришел к выводу, что попытки индуцировать желудочковую тахикардию не показаны бессимптомным пациентам, как и профилактическое назначение антиаритмических препаратов. Это, по всей видимости, относится и к суточному ЭКГ-мониторингу, и к тестам с физической нагрузкой.

Единственным возможным объяснением возникновения угрожающих жизни аритмий являются фиброзные изменения правого желудочка. Правый желудочек у взрослых более гипертрофирован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям. В случаях коррекции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается.

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак является наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий. Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса, что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

В патогенезе желудочковых тахикардий и аритмий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяризации, которыми объясняются аномалии движения стенки правого желудочка. Нарушение механо-электрического взаимодействия считают фундаментальным элементом патогенеза нарушения функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло.

В литературе имеются сообщения о роли электрофизиологического механизма повторного вхождения в происхождении желудочковой тахикардии после коррекции тетрады Фалло. Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло. Фрагментированная электрограмма обнаруживает локальные области медленного проведения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потенциальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на выводном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло доказана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля. Преобладание симпатической нервной системы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и с неравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот феномен является одним из маркеров желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в сочетании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком внезапной сердечной смерти у взрослых после коррекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличивает смертность.

частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тяжелой легочной регургитацией или обструкцией тракта оттока;

чреспредсердный доступ снижает риск появления угрожающих жизни аритмий и дисфункции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предрасполагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяющий предсказать внезапную смерть после коррекции тетрады Фалло, отсутствует.

Трепетание и мерцание предсердий.

Трепетание или мерцание предсердий является нередким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В течение длительного времени предсердные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудочковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще возникают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти.

Функциональное состояние миокарда.

После коррекции тетрады Фалло функция левого желудочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшается. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозного шунта, адекватность защиты миокарда, зависящая от хирургической эры, длины вентрикулотомии, объема мышечной резекции, тяжести и длительности послеоперационной легочной регургитации. Функциональное состояние левого желудочка обусловленно продолжительностью функционирования системно-легочного шунта, степенью выраженности коллатерального возврата, недостаточности аортального клапана.

Эхокардиографическое исследование функции правого желудочка сложное, поэтому более объективным методом сравнительной оценки состояния обоих желудочков является радиоизотопная ангиография. В исследовании Gatzoulis и соавторов средний возраст пациентов на момент операции составлял 12,6 лет и средний возраст в отдаленном периоде - 37,7 лет. Систолическая функция правого и левого желудочков оставалась стабильной на протяжении двух радиоизотопных исследований, проведенных с интервалом 5,7 лет. Фракция выброса правого желудочка в покое при втором исследовании в среднем была равна 39%, левого желудочка - 55,9%. При нагрузке эти показатели были несколько выше, соответственно 41,7% и 60,3%. Используя тот же метод, другая группа исследователей акцентировала внимание на отрицательном влиянии недостаточности клапана легочной артерии на функциональное состояние как правого, так и левого желудочка к 10 годам после операции, хотя в пределах первого года после коррекции порока функция обоих желудочков приблизительно соответствовала норме. Neizen и соавторы, исследуя функцию левого желудочка у взрослых с умеренной недостаточностью легочного клапана методом МРТ, не обнаружили отклонений от нормы, несмотря на дилатацию правого желудочка. Другая группа исследователей получила противоположные данные. Они обнаружили наличие дисфункции левого желудочка при нагрузке и связали ее с диастолической перегрузкой правого желудочка, вызванной легочной регургитацией. Abd и соавторы с помощью трехмерной ЭхоКГ обнаружили корреляцию между увеличением размера правого желудочка и удлинением комплекса QRS, свидетельствующим о механоэлектрическом взаимодействии. Выраженность регургитации влияла на фракцию выброса правого желудочка, его систолическую и диастолическую функцию.

Таким образом, у многих пациентов функция левого желудочка может оставаться нормальной в течение многих лет после коррекции порока. В то же время у других она ухудшается при воздействии многих факторов, в том числе вследствие взаимодействия обоих желудочков в условиях легочной регургитации, аневризмы выводного тракта и акинезии.

Динамика функционального состояния правого желудочка после коррекции порока связана с изменением его диастолических свойств. Сразу после операции диастолическая функция правого желудочка отражает рестриктивный тип физиологии, для которого характерны ухудшение релаксации и диастолического наполнения. Эта особенность ответственна за более длительное послеоперационное восстановление и не зависит от того, применялась ли трансанулярная пластика или нет. Физическая работоспособность при этом не снижается. Более того, данный тип диастолической функции правого желудочка препятствует развитию кардиомегалии и способствует лучшей переносимости физических нагрузок. Ухудшение последней связано, главным образом, с тяжестью легочной регургитации. Интересно, что трансанулярная пластика и пластическая реконструкция в пределах правого желудочка в одинаковой степени ухудшают функциональное состояние в отдаленном периоде.

Снижение переносимости нагрузок нередко встречается после операции по поводу тетрады Фалло и, как указывалось ранее, связано с множеством факторов, имеющих отношение к коррекции порока, а также с хронотропной недостаточностью и патологией легочных артерий. У детей, оперированных в младенческом возрасте, снижена переносимость физических нагрузок вследствие многофакторных причин, одной из которых является лучшая растяжимость правого желудочка, играющая отрицательную роль в условиях легочной регургитации.

Большинство пациентов после радикальной коррекции порока чувствуют себя хорошо и удовлетворительно переносят физическую нагрузку. Снижение толерантности к нагрузкам проявляется такими показателями, как максимальная выносливость, максимальное потребление кислорода и максимальная рабочая нагрузка. При проведении теста с нагрузкой у 82% послеоперационных пациентов мужского пола и 86% - женского пола результаты не отличались от нормальных показателей. Снижение толерантности к физической нагрузке коррелирует с остаточными нарушениями гемодинамики. В покое сердечный выброс и частота сердечных сокращений не отличались от нормы, но при выполнении упражнений с максимальной нагрузкой выявлялась четкая разница между здоровыми и оперированными по поводу тетрады Фалло пациентами. Это свидетельствует о том, что у данной категории пациентов снижены компенсаторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Время покажет, будут ли пациенты, которым радикальная коррекция порока выполнялась в более раннем возрасте, более устойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамические результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки.

Протезирование легочного клапана при тяжелой легочной регургитации резко улучшает аэробную работоспособность. Физическая работоспособность умеренно снижается в сроки 13-26 лет после операции не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от снижения жизненной емкости легких, низкого дыхательного резерва и неадекватного снижения физиологического мертвого пространства.

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррекция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использованием чреспредсердного доступа и короткой вентрикулотомии. Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминанты функции правого желудочка в отделенном периоде. Однако следует заметить, что центры, которые главным образом используют чрезжелудочковый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

ширина заплаты на выводном тракте;

сохранение модераторного пучка;

исключение чрезмерного иссечения мышц правого желудочка;

тщательное сохранение функции трехстворчатого клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

выбор места вентрикулотомии для минимизации повреждения ветвей коронарных артерий;

устранение обструкции дистальных легочных артерий.

Полная АV-блокада.

Интраоперационная полная AV-блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фалло это осложнение возникало у каждого десятого пациента. Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимоотношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6%. Изредка полная блокада возникает через много лет после коррекции тетрады Фалло. Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса. После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10%. Наиболее вероятными местами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулотомии. Преходящая полная блокада, сохраняющаяся дольше 3-го дня после операции, может рецидивировать в отдаленном периоде и стать причиной внезапной смерти.

Инфекционный эндокардит в отдаленном периоде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев. Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану. Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко-лет. Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсутствие выраженных нарушений гемодинамики.

Качество жизни

Пациенты, перенесшие коррекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образование, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений гемодинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают только симптоматическое лечение. Частота возникновения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС.

На протяжении многих лет обсуждалась проблема ухудшения познавательной функции у пациентов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсульты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуальной во времена паллиативных операций, когда полная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

Необычные осложнения

В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникновения после коррекции тетрады Фалло фистул между коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией. Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после снижения давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро-желудочковые сообщения. Имеется также документально доказанное спонтанное закрытие коронаро-желудочкового свища у больного после коррекции тетрады Фалло. Описан случай развития после коррекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии.

У 3,1-11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышечное сужение по типу двухкамерного правого желудочка, однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Известно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфундибулярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаруживается как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, является субаортальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения субаортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного резкий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном периоде по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтапного лечения тетрады Фалло с применением модифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющимися кровохарканиями, образование псевдоаневризмы подключичной артерии, разрыв ее и угрожающее жизни кровотечение.

Псевдоаневризма возникает вследствие надрыва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого образована только наружным слоем артерии или окружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вследствие ее хронической травмы жесткой синтетической трубкой. Gladman и соавторы обнаружили деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавшегося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Разумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомозируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании. Во время корригирующей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррекции расстояние между скобками увеличилось до 3,5 см.

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно-артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констатировать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных делает «розовыми», инвалидов - работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все-таки оставляет надежду на продолжительную жизнь.

Существует довольно много патологий, которые могут развиться у ребенка еще до его появления на свет. Такие нарушения чаще всего классифицируются докторами, как врожденные пороки. Они могут вызываться самыми разными факторами: и генетическими нарушениями, и патогенным влиянием лекарств, окружающей среды, вредных привычек родителей и пр. К счастью, значимое количество таких пороков не сказываются на выживаемости младенцев и вполне поддаются коррекции. И одним из таких нарушений является Тетрада Фалло у новорожденного, обсудим лечение такого заболевания, и рассмотрим, какой прогноз дают врачи после операции по поводу данной аномалии.

Тетрада Фалло у новорожденных представляет собой сочетанную врожденную аномалию сердца – она состоит из четырех разных пороков данного органа, которые наблюдаются одновременно у одного новорожденного. При таком нарушении у ребенка диагностируют стеноз выводного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с декстропозицией аорты, а также с гипертрофией миокарда правого желудочка. Таким образом, венозная кровь при тетраде Фалло перемешивается с артериальной, что ухудшает работу легких и сердца, вызывая нехватку кислорода в организме и кислородное голодание головного мозга.

Почему возникает тетрада Фалло, причины ее возникновения какие?

Тетрада Фалло у детей возникает из-за нарушений в процессе кардиогенеза примерно на второй-восьмой неделе развития эмбриона. Считается, что тетрада Фалло может быть спровоцирована инфекционными заболеваниями, перенесенными будущей мамой на самых ранних сроках беременности. К таким недугам относится краснуха, корь, а также скарлатина и пр. Кроме того данный порок может вызываться потреблением лекарственных препаратов на этом этапе беременности. Особенную опасность представляют снотворные, седативные, гормональные и прочие лекарства. Также сыграть роль провоцирующего фактора может прием алкоголя и наркотиков, равно как и влияние агрессивного производства.

Кроме всего прочего, некоторые ученые утверждают, что склонность к врожденным порокам сердца может передаваться по наследству.

Тетрада Фалло часто сочетается с так называемым синдромом Корнелии де Лагне.

Как проявляется тетрада Фалло, симптомы ее какие?

Проявления тетрады Фалло зависят от степени выраженности данного нарушения. Так у новорожденных деток тяжелая форма заболевания проявляется цианозом и одышкой при кормлении. Возможны гипоксемические приступы, они вызываются двигательной активностью, проявляются частыми и глубокими вдохами, беспокойством, продолжительным криком, растущим цианозом и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Сильный приступ может вызвать вялость, судороги, а иногда и смерть.

Как выявляется тетрада Фалло, диагностика ее какая?

Диагноз «тетрада Фалло» может быть поставлен доктором после сбора анамнеза и проведения ряда исследований. Чаще всего маленьким пациентам делают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, а также двухмерную эхокардиографию в сочетании с цветной формой допплеркардиографии.

Как корректируется тетрада Фалло, лечение ее какое эффективно?

Единственный возможный метод устранения тетрады Фалло – проведение оперативного вмешательства. До осуществления хирургической коррекции на помощь придут консервативные методы воздействия. Так новорожденным детям для устранения выраженного цианоза по причине закрытия артериального протока вводят простагландин, что позволяет вновь открыть артериальный проток.

Если произошел гипоксемический приступ, нужно придать малышу позицию с прижатыми к груди коленками. Также маленьким пациентам при приступе дают морфин в количестве 0,1-0,2мг/кг, его вводят внутримышечно. Чтобы увеличить объем циркулирующей крови, внутривенно вводят жидкость. Если такие меры не купируют приступ, системное артериальное давление эффективно повышает фенилэфрин или кетамин. Применение Пропранола позволяет избежать рецидивов.

Радикальное оперативное вмешательство осуществляют малышам возрастом от полугода и до трех лет. Доктора закрывают дефект межжелудочковой перегородки заплаткой, а также расширяют выход из правого желудочка.

Новорожденным малышам, у которых была диагностирована особенно тяжелая форма тетрады Фалло, выполняют паллиативное оперативное вмешательство. Оно позволяет уменьшить вероятность осложнений при последующем проведении радикальной коррекции протока.

Паллиативные операции также называют шунтирующими. Они могут выполняться по различному принципу, которые определяет лечащий врач – кардиолог и кардиохирург.

Хирургическое вмешательство и тетрада Фалло - прогноз после операции

Прогноз для пациентов, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, является хорошим. Пациенты сохраняют полную трудоспособность и социальную активность, они могут удовлетворительно переносить физические нагрузки.

Стоит отметить, что чем ранее было проведено оперативное вмешательство, тем лучшими будут его отдаленные результаты.

Всем пациентам, страдающим от тетрады Фалло, необходимо систематически наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга. Им также нужно проходить антибиотикопрофилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, которые особенно опасны в потенциальном развитии бактериемии.

Народные рецепты

Ни один рецепт народной медицины не поможет справиться с тетрадой Фалло или предупредить ее развитие. Однако некоторые травы пойдут на пользу детям, перенесшим радикальное оперативное вмешательство. Так рецепты народной медицины отлично подходят чтобы проводить укрепление иммунной системы организма.

Деткам детсадовского возраста можно приготовить лекарство используя растение алоэ древовидное. Вымойте их хорошенько и просушите. Соедините три столовых ложечки измельченных листиков алоэ с таким же количеством качественного меда, лимонного сока и колотых грецких орешков. Залейте подготовленное сырье ста миллилитрами домашнего молока. Настаивайте смесь в течение двух суток, после давайте малышу по чайной ложечке дважды-трижды на день.

К счастью, современное развитие медицины позволяет успешно справиться с тетрадой Фалло у детей путем проведения радикального оперативного вмешательства.

Тетрада Фалло является одним из самых тяжелых сочетаний сразу нескольких сердечных пороков и отклонений в сердечной мышце и сопровождается высоким процентом летальных исходов. Она встречается, согласно статистике, в 7−10% от всех случаев.

Нередко в сочетании с ней идут и другие патологии — нарушение структуры коронарных сосудов, стеноз ответвлений легочной артерии, аномальное расположение дуги аорты и другие. Оказать помощь в этом случае можно только проведением оперативного вмешательства.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

• Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

• Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
• Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
• Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Как это проявляется клинически

У новорожденного при выраженном стенозе и плохом прохождении крови из правого желудочка отмечается значительный цианоз и появление одышки во время кормления грудью. Вес такой малыш набирает плохо. Но при наличии незначительной обструкции легочной артерии посинения кожных покровов может не наблюдаться.

Больные с подобным диагнозом страдают от внезапных гипоксемических приступов, во время которых может наступить смерть. Спровоцировать такое состояние может крик или опорожнение кишечника, сучение ножками, подвижная игра.

Ребенок начинает часто и глубоко дышать, развивается гиперпноэ, он часто теряет сознание. Чаще всего приступ возникает со второго по четвертый месяц со дня рождения.

Наиболее характерным синдромом тетрады Фалло является развитие такого приступа, во время которого малыш может потерять сознание. Объясняется это явление тем, что при активном движении возникает спазм и без того суженой легочной артерии.

При систоле кровь из желудочков в большем объеме идет в аорту и намного меньше в легочную артерию. Аорта, которая располагается высоко, не препятствует выбросу крови, по этой причине недостаточность правого желудочка не развивается.

При объективном исследовании определяется:

• парастернальное систолическое дрожание;
• границы сердца не изменены или расширены незначительно, при выстукивании сердечная тупость в пределах возрастной нормы;
• при аускультативном исследовании отмечается систолический шум по левому краю грудины, ослабление второго тона в месте проекции легочной артерии;
• иногда у взрослого отмечается при осмотре сердечный горб;
• отеки отсутствуют, печень не увеличивается.

Дети с тетрадой Фалло нередко страдают от частых простудных заболеваний и воспаления легких. У взрослых с аналогичным диагнозом часто возникает легочная форма туберкулеза.

Как проводится диагностика

Для уточнения диагноза помимо осмотра врача и анализа жалоб больного проводятся дополнительные исследования:

1. На рентгенограмме отмечается обеднение легочного рисунка, изменение формы сердца в виде тиипичного «башмачка», незначительное увеличение его границ.
2. При проведении кардиограммы выявляется отклонение оси сердца в право, гипертрофия правого желудочка.
3. На ЭХОКГ обнаруживаются все признаки данной патологии. При помощи данного исследования есть возможность оценить степень стеноза в легочной артерии, локализацию аорты, размеры дефекта перегородки между желудочками и выраженность гипертрофических изменений.
4. Для уточнения иногда прибегают к проведению зондирования полостей сердца, аортографии и легочной артериографии, МРТ или МСКТ.

Как оказать помощь?

Эффективное лечение при тетраде Фалло может быть только хирургическое. Для симптоматической терапии используются:

• кислородные ингаляции;
• реополиглюкин внутривнно;
• введение гидрокарбоната натрия;
• глюкоза и эуфиллин.

При отсутствии положительного результата от лекарственной терапии, используется методика наложения аортолегочного анастомоза.

Оперативная коррекция при данном заболевании зависит от степени тяжести, особенностей протекания и возраста пациента. Новорожденным и маленьким детям требуется паллиативное вмешательство, которое снизит возможность развития осложнений и подготовит к последующему радикальному хирургическому вмешательству.

Паллиативные операциии при тетраде Фалло проводятся следующие:

• внутриперикардиальное анастомозирование (делается анастомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты);
• подключично-легочный анастомоз;
• аорто-легоной анастомоз;
• инфундибулопластика;
• баллонная вальвулопластика.

Радикальная операция по коррекции состояния больного заключается в устранении ВПС путем пластики межжелудочковой перегородки, и снятия сужения в месте выхода правого желудочка. Как правило, подобного рода вмешательства практикуются у ребенка от 1,5 до 3 лет.

Осложнениями после хирургического лечения могут стать закрытие анастомоза тромбом, развитие острой сердечной недостаточности или легочной гипертензии. Иногда возникает блокада AV-соединения, нарушения ритма, аневризма в стенке правого желудочка.

Каков прогноз после операции?

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

До 40 лет живут около пяти процентов больных. В качестве основных причин наступления смерти у больного становятся ишемический инсульт в результате тромбоза сосудов или развитие абсцесса головного мозга.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита.

Тетрада Фалло у новорожденных – «синий» врожденный порок сердца

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

• правосторонняя дуга аорты;
• отверстие в межпредсердной перегородке;
• открытый артериальный проток;
• дополнительная верхняя полая вена слева.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

• анализа крови;
• рентгенографии;
• электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• заращение легочной артерии;
• единственный желудочек.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.