Тетрада Фалло: прогноз после операции, рекомендации врачей. Долгосрочный прогноз при тетраде фалло Профилактика тетрады Фалло

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца. При этом пороке сочетаются две основные, самые опасные для жизни больного, аномалии развития. Первая аномалия - это выраженный дефект межжелудочковой перегородки, который расположен высоко и дорсально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является инфундибулярный пульмональный стеноз, под которым понимается фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см. Кроме этих двух аномалий, при тетраде Фалло имеют место еще две аномалии, которые возникают вследствие первых двух. Это гипертрофия правого желудочка и аномалия развития аорты, которая как бы сидит верхом на обоих желудочках.

Техника выполнения операции . Оперативное вмешательство при тетраде Фалло проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения.
В настоящее время проводится только радикальная операция, а от применяемых ранее паллиативных операций практически отказались. Паллиативные операции применяются только в исключительных случаях у детей в возрасте до 3 лет. Их проводят с целью дать возможность детям пережить опасные годы до момента проведения радикальной операции. Сущность радикальной операции состоит в следующем: проводится срединная стернотомия. После обнажения сердца ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. При удовлетворительном доступе к сердцу хорошо виден гипертрофированный правый желудочек и толстостенный участок инфундибулярного стеноза. На границе сохраненной и суженной частей продольно вскрывается правый желудочек.

Если, помимо подклапанного стеноза, имеется еще сужение фиброзного кольца, ствола легочной артерии или ее ветвей, то разрез проводят через все области сужения. После проведенной вентрикулотомии срезается фибромускулярно измененная мышечная ткань с внутренней поверхности его стенки. Таким образом, проводится уменьшение толщины стенки желудочка и производится нормализация просвета участка сброса венозной крови из правого желудочка. Стеноз клапанов легочной артерии устраняют рассечением комиссур.

Легочную вальвулопластику возможно осуществить со стороны правого желудочка, но иногда для этого приходится вскрывать легочную артерию. Следующим этапом операции является устранение дефекта межжелудочковой перегородки, которое требует особого внимания из-за прилегающей к заднему краю дефекта ветви пучка Гиса. Если выводной отдел после устранения стеноза достаточно широк и по диаметру соответствует должной норме, если нет дополнительных сужений, разрез стенки желудочка ушивают непрерывным швом.

В некоторых случаях по окончании операции можно наложить заплату из синтетического материала на переднюю стенку инфундибулярной части и ствола легочной артерии, расширяя таким образом переднюю стенку правого желудочка. Когда полное устранение препятствия в полости желудочка не может быть устранено резекцией гипертрофированных структур или имеется гипоплазия фиброзного кольца и ствола легочной артерии, необходимо произвести пластическую реконструкцию. В этих случаях в разрез выводного отдела или на уровне другого остающегося сужения вшивают заплату из аутоперикарда или синтетической ткани.

Суть паллиативной операции состоит в том, что формируется искусственный шунт, направленный слева направо. Оперативный доступ проводится из право- или левосторонней торакотомии. После проведения торакотомии находят подключичную артерию и в месте ее выхода из грудной клетки пересекают между лигатурами. Затем образуют анастомоз по типу конец в бок между центральной культей подключичной артерии и основным стволом легочной артерии, идущей к легким. Эта операция улучшает оксигенацию, уменьшает цианоз и делает ребенка более подвижным. Существует модификация этой операции, суть которой заключается в формировании интраперикардиального анастомоза диаметром в несколько миллиметров между восходящей аортой и правой главной ветвью легочной артерии.

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т.

к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
Электрокардиографии (ЭКГ);
Эхокардиографии (ЭХОКГ);
Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2-3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. .

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

Тетрада фалло прогноз

Врожденный порок сердца тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

При дополнительном дефекте межпредсердной перегородки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, гипертрофии правого сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в данном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой перегородки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как перескок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть различна. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрослого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возможно в течение 1-го года жизни.

Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии - клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков

4) гипертрофия правого желудочка.

При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.

Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие - в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных - развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, - увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе - цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины

2) резкое ослабление и запаздывания Р 2 . часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р 2) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.

Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.

Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» - с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.

2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них - тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.

Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.

Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.

Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

сужение выхода из правого желудочка;
обширный дефект межжелудочковой перегородки;
смещение аорты;
гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
сахарный диабет матери;
прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
влияние вредных факторов окружающей среды;
на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель - увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство - на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к%, к%. Обычная причина гибели - тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.

Тетрада Фалло относится к сложным и тяжелым врожденным аномалиям, сочетающим несколько поражающих факторов. Болезнь проявляется сразу после рождения ребенка, и только оперативное лечение способно продлить его жизнь. Чем раньше тетрада Фалло будет прооперирована, тем больше вероятность положительного результата. Все больные с таким диагнозом должны постоянно наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Что представляет из себя тетрада Фалло?

По своей сути, тетрада Фалло представляет собой врожденный сердечный порок, в котором сочетаются 4 патологии: стеноз элементов правого желудочка и его гипертрофия, аномалия межжелудочковой перегородки (МЖП) и смещение (декстрапозиция) аорты. Стеноз правого желудочка наблюдается в выходном отделе и может охватывать клапанную или подклапанную зону, легочный ствол и легочные артериальные ветви. Среди всех пороков сердца тетрада Фалло составляет до 10% зафиксированных дефектов.

Тетрада Фалло имеет несколько характерных форм, и, с учетом разновидности болезни, она выявляется в разном возрасте, но, как правило, у детей. Тетрада Фалло у новорожденных нередко становится причиной летального исхода при родах или в первые дни жизни. В целом, выделяется несколько типов болезни в зависимости от срока проявления: ранняя патология (1-12 месяцев), классическая форма (тетрада Фалло у детей в возрасте 2-4 лет) и поздняя разновидность (развивается к 8-годам жизни).

Прогноз развития патологии малоутешителен и во многом определяется тяжестью легочного стеноза. Если не проводить оперативное лечение, то средняя продолжительность жизни больных детей составляет 11-13 лет, а до 35-45 лет доживает всего 4-6% людей. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, становятся ишемический инсульт и абсцесс мозга.

Разновидности заболевания

В морфологии врожденного порока выделяются следующие характерные анатомические варианты:

1. Вентрикуло-септальный порок представляет собой аномальное развитие МЖП, выраженое в соединении между собой левого и правого сердечных отделов. Наиболее распространены перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный дефекты.
2. Обструкция выходного отдела правого сердечного желудочка включает в себя инфундибулярный стеноз, стеноз клапанной системы легочной артерии, гипертрофированный миокард, гипоплазию легочной артерии и ее ветвей.
3. Аортальная декстрапозиция- это смещение аорты в сторону от правого желудочка, а также обеспечение кровотока в артерии только за счет левого желудочка.
4. Гипертрофия правого сердечного желудочка развивается постепенно с возрастом человека и поражает сердечные мышцы.

В части обструкции правого желудочка выделяется 4 основных типа патологии:

1. Тетрада Фалло 1-го типа, или эмбриологический вид. Дефект образован перемещением в переднем направлении конусной перегородки (причем со смещением влево) или слишком низким ее размещением. Зона наибольшего поражения находится на уровне ограничивающего мышечного кольца.
2. Патология 2-го типа, или гипертрофический вид. В этом случае, помимо деформации 1-го типа, наблюдается структурная гипертрофия проксимального сегмента МЖП. Наибольший стеноз отмечается в районе отверстия исходящего отдела.
3. Болезнь 3-го типа, или тубулярный вариант. Нарушение становится результатом неправильного разделения общего артериального канала, что вызывает значительную гипоплазию легочного конуса (сужение и укорачивание его). Среди пороков этого типа отмечаются гипоплазия фиброзного кольца и стеноз клапанной системы легочного ствола.
4. Тетрада Фалло 4-го типа, или многокомпонентная патология. Дефект выражается чрезмерным удлинением конусной МЖП и значительным смещением трабекулы модераторного тяжа.

При формировании тетрады Фалло нарушается гемодинамика, что является одним из характерных признаков этой патологии. В части гемодинамических нарушений можно отметить 3 вида дополнительных анатомических аномалий:

атрезия устьевой зоны легочной артерии;
цианотичная форма поражения со стенозом устьевого участка;
аналогичная локализация порока, но ацианотичного типа.

Дополняют клиническую картину тетрады Фалло сочетания с различными аномалиями:

1. Болезнь нередко сочетается с другими сердечными пороками: атрезия легочной артерии, дефективность или отсутствие клапанных створок в легочной артерии, дефекты венечных артерий, дополнительная полая вена с левой стороны.
2. Наблюдаются специфичные сочетания с хромосомными аномалиями: синдромы Патау, Эдвардса, Дауна.

Этиологические причины болезни

Механизм тетрады Фалло закладывается в период развития эмбриона на 3-9 неделе беременности. Провоцирующими факторами признаются следующие причины: инфекционные болезни (краснуха, скарлатина, корь) на самых ранних стадиях беременности, неконтролируемый прием снотворного, седативных и гормональных лекарств, увлечение алкогольными напитками, влияние грязной экологии и вредной производственной среды. Важнейший фактор - наследственная предрасположенность.

Рассматриваемый врожденный порок отмечается часто у детей с различными аномалиями развития: карликовость, т.е. синдром Корнелии де Ланге, олигофрения, множественные аномалии (неправильное развитие ушных раковин, косоглазие, готическое небо, миопатия, астигматизм, гипертрихоз, врожденные дефекты позвоночника и грудины, неправильное количество пальцев, аномалия стопы, внутренние врожденные патологии).

Этиологический механизм может запускать вращение в направлении против часовой стрелки конуса артерии, что вызывает сдвиг клапана аорты относительно легочного клапана. Важный провоцирующий фактор - неправильное размещение аорты (выше МЖП), что приводит к перемещению легочного канала с удлинением и сужением ствола. Ротация конуса артерии со временем приводит к расширению правого сердечного желудочка.

Симптоматические проявления

Характерное проявление тетрады Фалло - цианоз. Характер и степень этого признака зависит от тяжести стеноза легочной артерии. У новорожденных детей цианоз проявляется только при возникновении тяжелой формы патологии. В общем случае, цианоз развивается постепенно в течение 5-15 месяцев после рождения. Первоначально начинают синеть губы, затем цианоз распространяется на слизистые оболочки, лицо, пальцы и постепенно охватывает конечности и все тело. Оттенки симптома могут быть различными: от голубого до чугунно-синего цвета.

Другой специфический признак - одышка в форме глубокого аритмичного дыхания без заметного повышения количества дыхательных циклов. С развитием болезни симптом отмечается в состоянии покоя, а при любой физической нагрузке существенно прогрессирует. С самого рождения вдоль левой границы грудины можно услышать систолический шум грубого характера. Болезнь замедляет физическое развитие ребенка.

Опасный симптом - приступы одышки и цианоза, причем он характерен для больного ребенка в возрасте 0,5-2,5 года. Приступы порождаются спазмами в правом сердечном желудочке, что вызывает вброс венозной крови в аорту с последующей гипоксией ЦНС. Во время приступа быстро нарастает интенсивность таких признаков: одышка, цианоз, похолодание конечностей, испуг, расширение зрачков, судороги. Продолжительность приступа может составлять от 12-14 секунд до 2,5-4 минут. Состояние ребенка после приступа характеризуется вялостью и апатией.

В целом, клиническую картину тетрады Фалло можно подразделить на 3 характерные фазы развития болезни:

1 стадия: относительное благополучие (период от рождения до полугода). Характеризуется удовлетворительным состоянием и отсутствием выраженных симптомов;
2 стадия: проявление приступов одышки и цианоза (в возрасте 0,5-2,5 года). Характеризуется серьезными проявлениями, осложнениями мозговых функций, возможностью летальных исходов во время приступов;
3 стадия: переходной этап, когда приступы уже не случаются, а болезнь переходит во "взрослую" стадию, принимая хронический характер.

Изменение гемодинамических характеристик становится естественным результатом развития порока. Появляется преимущественный кровяной поток из обоих сердечных желудочков в аорту, и уменьшается поток в легочную артерию, что вызывает соответствующую артериальную гипоксемию.

Помимо цианотичной (синей) формы, тетрада Фалло может иметь ацианотичную или бледную разновидность. Она развивается при небольшой обструкции, когда общее периферическое сопротивление превышает сопротивление исходящего тракта, подверженного стенозу. При этом происходит лево-правый кровяной выброс. В то же время, прогрессирующий стеноз вызывает сначала перекрестный, а затем веноартериальный (право-левый) кровяной выброс, что обеспечивает переход бледной формы в синюю разновидность.

Больные дети, как правило, начинают отставать в физическом и моторном развитии; учащаются рецидивы различных заболеваний (ОРВИ, тонзиллит, гайморит, пневмония). Во взрослом возрасте с тетрадой Фалло часто связано появление туберкулеза.

Методы лечения

Основной способ лечения тетрады Фалло - оперативное воздействие.

Медикаментозное лечение проводится на начальной стадии и для купирования приступов одышки и цианоза. При возникновении приступа принимаются такие срочные меры: ингаляция кислорода с предварительным его увлажнением; внутривенная инъекция Реополиглюкина, глюкозы, гидрокарбоната натрия, Эуфиллина. При отсутствии положительного результата срочно накладывается аортолегочный анастомоз.

Оперативное лечение имеет абсолютное показание при любом проявлении патологии. Причем операцию проще проводить в младенческом возрасте. Наиболее распространена 2-х этапная хирургическая технология. Первый этап (в возрасте до 3-х лет) включает операции паллиативного характера с целью повышения кровяного потока, поступающего в малый круг кровообращения. Осуществляются следующие воздействия: операции внутри сердца - легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция, шунтирование вне сердца, т.е. формирование сосудистых анастомозов.

Второй этап оперативного лечения осуществляется через 3-6 месяцев после окончания первого этапа. Эта стадия включает операцию радикального характера с проведением доскональной кардиоплегии. С помощью такого воздействия полностью устраняется стеноз, исправляются клапанные дефекты, расширяются каналы выходного отдела. В современных клиниках на этой стадии проводится пластика МЖП. Желательный срок завершения оперативного лечения - до 3-х летнего возраста.

Тетрада Фалло является очень опасным сердечным пороком с прогрессирующим развитием. Только оперативное лечение в специализированной клинике позволит обеспечить нормальное качество жизни для больного.

При дополнительном дефекте межпредсердной перегородки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрослого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis — Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Операция . расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло . смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии — клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

4) гипертрофия правого желудочка.

Механизмы нарушений гемодинамики . Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 10 12 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие — в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных — развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, — увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина . Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе — цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

Таблица 20

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» — с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них — тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Лечение . Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Отдаленные последствия хирургического лечения . Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

сужение выхода из правого желудочка;
обширный дефект межжелудочковой перегородки;
смещение аорты;
гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
сахарный диабет матери;
прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
влияние вредных факторов окружающей среды;
на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство — на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к 10 — 70%, к 40 — 95%. Обычная причина гибели — тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – .

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
- дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
- кожа становится синюшно-фиолетовой;
- резко расширяются зрачки;
- появляется одышка;
- характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
- возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет .
Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, )! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.
Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, .
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.
Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным , то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.