Hyalinosis ng pleura. Hyalinosis: gaano kakila-kilabot ang patolohiya?

Stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies bubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakita sa stroma ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sila ay umuunlad sa teritoryo kasaysayan, na, gaya ng nalalaman, ay nabuo ng isang segment ng microvasculature na may nakapalibot na mga elemento ng connective tissue (substansya sa lupa, mga fibrous na istruktura, mga selula) at mga fibers ng nerve. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pamamayani sa mga mekanismo ng pag-unlad ng stromal-vascular

dystrophies, disorder ng trophic transport system, commonality ng morphogenesis, ang posibilidad ng hindi lamang isang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng dystrophy, kundi pati na rin ang paglipat ng isang uri sa isa pa.

Sa kaso ng mga metabolic disorder sa connective tissue, pangunahin sa intercellular substance nito, ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring dalhin kasama ng dugo at lymph, bilang resulta ng perverted synthesis, o lumilitaw bilang isang resulta ng disorganisasyon ng pangunahing sangkap at mga hibla ng ang connective tissue.

Depende sa uri ng kapansanan sa metabolismo, ang mga mesenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), taba (lipidosis) at carbohydrate.

Stromal-vascular protein dystrophies (dysproteinoses)

Kabilang sa mga protina ng connective tissue, ang pangunahing isa ay collagen, mula sa mga macromolecule kung saan itinayo ang collagen at reticular fibers. Ang collagen ay isang mahalagang bahagi ng basement membranes (endothelium, epithelium) at nababanat na mga hibla, na, bilang karagdagan sa collagen, kasama ang elastin. Ang collagen ay synthesize ng connective tissue cells, kung saan ang pangunahing papel ay nilalaro ni mga fibroblast. Bilang karagdagan sa collagen, ang mga cell na ito

synthesize mga glycosaminoglycans ang pangunahing sangkap ng connective tissue, na naglalaman din ng mga protina at polysaccharides ng plasma ng dugo.

Ang mga fibers ng connective tissue ay may katangiang ultrastructure. Ang mga ito ay malinaw na nakilala gamit ang isang bilang ng mga histological na pamamaraan: collagen - sa pamamagitan ng paglamlam ng picrofuchsin mixture (van Gieson), nababanat - sa pamamagitan ng paglamlam ng fuchselin o orcein, reticular - sa pamamagitan ng impregnation na may silver salts (reticular fibers ay argyrophilic).

Sa connective tissue, bilang karagdagan sa mga cell nito na nag-synthesize ng collagen at glycosaminoglycans (fibroblast, reticular cell), pati na rin ang isang bilang ng mga biologically active substance (mast cell, o mast cell), mayroong mga cell na hematogenous na pinagmulan na nagsasagawa ng phagocytosis (polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophage) at immune reactions (plasmoblasts at plasmacytes, lymphocytes, macrophage).

Kasama sa mga stromal-vascular dysproteinoses mucoid pamamaga, fibrinoid pamamaga (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

Kadalasan ang mucoid swelling, fibrinoid swelling at hyalinosis ay sunud-sunod na yugto disorganisasyon ng connective tissue; Ang prosesong ito ay batay sa akumulasyon ng mga produkto ng plasma ng dugo sa pangunahing sangkap bilang isang resulta ng pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng connective tissue at pagbuo ng mga protina (protein-polysaccharide) complex. Ang Amyloidosis ay naiiba sa mga prosesong ito dahil ang mga resultang protina-polysaccharide complex ay kinabibilangan ng isang fibrillar na protina na hindi karaniwang matatagpuan, na na-synthesize ng mga selula - amyloidoblast (Scheme II).

Iskema II. Morphogenesis ng stromal-vascular dysproteinoses

pamamaga

Mucoid

Mucoid na pamamaga- mababaw at nababaligtad na disorganisasyon ng connective tissue. Sa kasong ito, ang akumulasyon at muling pamamahagi ng mga glycosaminoglycans ay nangyayari sa pangunahing sangkap dahil sa isang pagtaas sa nilalaman ng pangunahin na hyaluronic acid. Ang mga glycosaminoglycans ay may mga hydrophilic na katangian, ang kanilang akumulasyon ay nagdudulot ng pagtaas sa tissue at vascular permeability. Bilang resulta, ang mga protina ng plasma (pangunahin na mga globulin) at mga glycoprotein ay pinaghalo sa mga glycosaminoglycans. Ang hydration at pamamaga ng pangunahing interstitial substance ay bubuo.

Ang pangunahing sangkap ay basophilic, at kapag nabahiran ng toluidine blue ay lumilitaw na lilac o pula (Fig. 30, tingnan ang kulay sa). Bumangon kababalaghan ng metachromasia, na batay sa isang pagbabago sa estado ng pangunahing interstitial substance na may akumulasyon ng mga chromotropic substance. Karaniwang pinapanatili ng mga hibla ng collagen ang kanilang istraktura ng bundle, ngunit namamaga at sumasailalim sa pagkawatak-watak ng fibrillar. Sila ay nagiging hindi gaanong lumalaban sa pagkilos ng collagenase at, kapag nabahiran ng picrofuchsin, lumilitaw na dilaw-orange kaysa sa brick-red. Ang mga pagbabago sa ground substance at collagen fibers sa panahon ng mucoid swelling ay maaaring sinamahan ng cellular reactions - ang hitsura ng lymphocytic, plasma cell at histiocytic infiltrates.

Ang mucoid na pamamaga ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit mas madalas sa mga dingding ng mga arterya, mga balbula ng puso, endocardium at epicardium, i.e. kung saan ang mga chromotropic substance ay karaniwang nangyayari; sa parehong oras, ang dami ng mga chromotropic substance ay tumataas nang husto. Ito ay madalas na sinusunod sa mga nakakahawang sakit at alerdyi, mga sakit sa rayuma, atherosclerosis, endocrinopathies, atbp.

Hitsura. Sa mucoid swelling, ang tissue o organ ay napanatili; ang mga pagbabago sa katangian ay itinatag gamit ang histochemical reactions sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Ang hypoxia, impeksyon, lalo na ang streptococcal, at immunopathological reactions (hypersensitivity reactions) ay may malaking kahalagahan sa pag-unlad nito.

Exodo maaaring dalawang beses: kumpletong pagpapanumbalik ng tissue o paglipat sa pamamaga ng fibrinoid. Ang pag-andar ng organ ay naghihirap (halimbawa, dysfunction ng puso dahil sa pagbuo ng rheumatic endocarditis - valvulitis).

Fibrinoid pamamaga (fibrinoid)

Fibrinoid pamamaga- malalim at hindi maibabalik na disorganisasyon ng connective tissue, na batay sa pagkawasak ang pangunahing sangkap at mga hibla nito, na sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa vascular permeability at ang pagbuo ng fibrinoid.

Fibrinoid ay isang kumplikadong sangkap na kinabibilangan ng mga protina at polysaccharides ng nabubulok na mga hibla ng collagen, ang pangunahing sangkap at plasma ng dugo, pati na rin ang mga cellular nucleoproteins. Histochemically, iba ang fibrinoid sa iba't ibang sakit, ngunit ang obligadong bahagi nito ay fibrin(Larawan 31) (kaya ang mga termino

"fibrinoid swelling", "fibrinoid").

31. Fibrinoid pamamaga:

a - fibrinoid pamamaga at fibrinoid nekrosis ng mga capillary ng renal glomeruli (systemic lupus erythematosus); b - sa fibrinoid sa mga namamagang collagen fibers (CLF) na nawala ang kanilang mga cross-striations, fibrin mass (F). Electron diffraction pattern. x35,000 (ayon kay Gieseking)

Microscopic na larawan. Sa pamamaga ng fibrinoid, ang mga bundle ng collagen fibers na pinapagbinhi ng mga protina ng plasma ay nagiging homogenous, na bumubuo ng hindi matutunaw na malakas na mga compound na may fibrin; ang mga ito ay eosinophilic, stained yellow na may pyrofuchsin, matindi ang CHIC-positive at pyroninophilic sa panahon ng reaksyon ng Brachet, at argyrophilic din kapag pinapagbinhi ng mga silver salt. Ang metachromasia ng connective tissue ay hindi ipinahayag o mahina na ipinahayag, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng depolymerization ng glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap.

Bilang resulta, ang pamamaga ng fibrinoid kung minsan ay nabubuo fibrinoid

nekrosis, nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkasira ng connective tissue. Sa paligid ng foci ng nekrosis, ang reaksyon ng mga macrophage ay karaniwang binibigkas.

Hitsura. Ang iba't ibang mga organo at tisyu kung saan nangyayari ang pamamaga ng fibrinoid ay bahagyang nagbabago sa hitsura; ang mga pagbabago sa katangian ay kadalasang nakikita lamang sa mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Kadalasan, ito ay isang pagpapakita ng nakakahawang-allergic (halimbawa, fibrinoid ng mga daluyan ng dugo sa tuberculosis na may hyperergic reactions), allergic at autoimmune (mga pagbabago sa fibrinoid sa connective tissue sa mga sakit na rayuma, mga capillary ng renal glomeruli sa glomerulonephritis) at angioneurotic ( fibrinoid ng arterioles sa hypertension at arterial hypertension) reaksyon . Sa ganitong mga kaso, mayroong pamamaga ng fibrinoid karaniwan (sistema)

karakter. Lokal Ang pamamaga ng fibrinoid ay maaaring mangyari sa panahon ng pamamaga, lalo na ang talamak (fibrinoid sa apendiks na may appendicitis, sa ilalim ng isang talamak na ulser sa tiyan, trophic skin ulcers, atbp.).

Exodo Ang mga pagbabago sa fibrinoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nekrosis, pagpapalit ng pokus ng pagkasira na may connective tissue (sclerosis) o hyalinosis. Ang pamamaga ng fibrinoid ay humahantong sa pagkagambala at madalas na paghinto ng paggana ng organ (halimbawa, talamak na pagkabigo sa bato sa malignant na hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrinoid necrosis at mga pagbabago sa glomerular arterioles).

Hyalinosis

Sa hyalinosis(mula sa Greek hyalos- transparent, malasalamin), o hyaline dystrophy, sa nag-uugnay na tisyu, ang homogenous na translucent na siksik na masa (hyaline) ay nabuo, na nakapagpapaalaala sa hyaline cartilage. Ang tissue ay nagiging mas siksik, kaya ang hyalinosis ay itinuturing din na isang uri ng sclerosis.

Ang hyaline ay isang fibrillar protein. Ang isang immunohistochemical na pag-aaral ay nagpapakita hindi lamang ang mga protina ng plasma at fibrin, kundi pati na rin ang mga bahagi ng immune complexes (immunoglobulins, complement fractions), pati na rin ang mga lipid. Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid, alkalis, enzymes, ay CHIC-positive, tumatanggap ng mga acidic na tina (eosin, acid fuchsin) nang maayos, at nabahiran ng dilaw o pula ng picrofuchsin.

Hyalina. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline.

Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid (fibrinoid), pamamaga, nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri. Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng vascular hyalinosis at hyalinosis ng connective tissue mismo. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging malawak (systemic) at lokal.

Vascular hyalinosis. Pangunahing nangyayari ang Hyalinosis sa maliliit na arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, ang lamad at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at ang saturation nito sa plasma ng dugo.

Microscopic na pagsusuri. Ang hyaline ay matatagpuan sa subendothelial space, itinutulak nito palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang gitnang lamad ay nagiging mas payat, at sa wakas ang mga arterioles ay nagiging makapal na malasalamin na tubo na may mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen (Fig. 32).

Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles ay systemic sa kalikasan, ngunit pinaka-binibigkas sa mga bato, utak, retina, pancreas, at balat. Ito ay partikular na katangian ng hypertension at hypertensive na mga kondisyon (hypertensive arteriolohyalinosis), diabetic microangiopathy (diabetic arteriolohyalinosis) at mga sakit na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Bilang isang physiological phenomenon, ang lokal na arterial hyalinosis ay sinusunod sa pali ng mga may sapat na gulang at matatandang tao, na sumasalamin sa mga functional at morphological na katangian ng spleen bilang isang blood deposition organ.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Hindi lamang hemodynamic at metabolic, kundi pati na rin ang mga mekanismo ng immune ay may papel sa pagbuo nito.

Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, 3 uri ng vascular hyaline ay nakikilala: 1) simple, na nagmumula bilang isang resulta ng insudation ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo (nangyayari nang mas madalas sa benign hypertension, atherosclerosis at sa mga malusog na tao); 2) lipohyalin, naglalaman ng mga lipid at β-lipoproteins (madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus); 3) kumplikadong hyaline, binuo mula sa mga immune complex, fibrin at pagbagsak ng mga istruktura ng vascular wall (tingnan ang Fig. 32) (karaniwan para sa mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, mga sakit na rayuma).

32. Hyalinosis ng mga daluyan ng pali:

a - ang dingding ng gitnang arterya ng splenic follicle ay kinakatawan ng homogenous na masa ng hyaline; b - fibrin sa mga masa ng hyaline kapag nabahiran gamit ang pamamaraang Weigert; c - pag-aayos ng mga immune complex ng IgG sa hyaline (fluorescence microscopy); g - masa ng hyaline (G) sa dingding ng arteriole; En - endothelium; Pr - lumen ng arteriole. Electron diffraction pattern.

Hyalinosis ng connective tissue mismo. Karaniwan itong nabubuo bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at saturation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Microscopic na pagsusuri. Ang mga bundle ng nag-uugnay na tissue ay namamaga, nawawala ang kanilang fibrillarity at sumanib sa isang homogenous na siksik na kartilago-tulad ng masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang. Ang mekanismong ito ng pag-unlad ng systemic connective tissue hyalinosis ay lalo na karaniwan sa mga sakit na may immune disorder (rheumatic disease). Maaaring kumpletuhin ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer, sa

apendiks na may apendisitis; ito ay katulad ng mekanismo ng lokal na hyalinosis sa pokus ng talamak na pamamaga.

Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay higit sa lahat ay lokal din sa kalikasan: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions ng serous cavities, ang vascular wall sa atherosclerosis, involutional sclerosis ng mga arterya, sa panahon ng organisasyon ng isang namuong dugo, sa mga kapsula, tumor stroma, atbp. Ang Hyalinosis sa mga kasong ito ay batay sa mga karamdaman ng metabolismo ng connective tissue.

Ang isang katulad na mekanismo ay nangyayari sa hyalinosis ng necrotic tissues at fibrinous deposits.

Hitsura. Sa matinding hyalinosis, nagbabago ang hitsura ng mga organo. Ang Hyalinosis ng mga maliliit na arterya at arterioles ay humahantong sa pagkasayang, pagpapapangit at pag-urong ng organ (halimbawa, ang pagbuo ng arteriolosclerotic nephrocirrhosis).

Sa hyalinosis ng connective tissue mismo, ito ay nagiging siksik, maputi-puti, translucent (halimbawa, hyalinosis ng mga balbula ng puso na may sakit na rayuma).

Exodo. Sa karamihan ng mga kaso ito ay hindi kanais-nais, ngunit ang resorption ng hyaline mass ay posible rin. Kaya, ang hyaline sa mga peklat - ang tinatawag na mga keloid - ay maaaring sumailalim sa pag-loosening at resorption. Baliktarin natin ang hyalinosis ng mammary gland, at ang resorption ng hyaline mass ay nangyayari sa mga kondisyon ng hyperfunction ng mga glandula. Minsan nagiging malansa ang hyalinized tissue.

Functional na kahulugan. Nag-iiba depende sa lokasyon, antas at pagkalat ng hyalinosis. Ang malawakang hyalinosis ng arterioles ay maaaring humantong sa functional failure ng organ (renal failure sa arteriolosclerotic nephrocirrhosis). Ang lokal na hyalinosis (halimbawa, mga balbula sa puso na may sakit sa puso) ay maaari ding maging sanhi ng functional failure ng organ. Ngunit sa mga peklat ay hindi ito maaaring maging sanhi ng anumang partikular na pagkabalisa.

Amyloidosis

Amyloidosis(mula sa lat. amylum- almirol), o amyloid dystrophy,- stromal-vascular dysproteinosis, na sinamahan ng isang malalim na kaguluhan ng metabolismo ng protina, ang hitsura ng abnormal na fibrillar na protina at ang pagbuo ng isang kumplikadong sangkap sa interstitial tissue at vascular wall - amyloid.

Noong 1844, inilarawan ng Viennese pathologist na si K. Rokitansky ang mga kakaibang pagbabago sa mga organo ng parenchymal, na, bilang karagdagan sa matalim na compaction, ay nakakuha ng waxy, mamantika na hitsura.

Tinawag niyang “sebaceous disease” ang sakit kung saan naganap ang gayong mga pagbabago sa mga organo. Pagkalipas ng ilang taon, ipinakita ni R. Virchow na ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa hitsura sa mga organo ng isang espesyal na sangkap, na, sa ilalim ng impluwensya ng yodo at sulfuric acid, ay nagiging asul. Samakatuwid, tinawag niya itong amyloid, at ang "greasy disease" amyloidosis. Ang likas na protina ng amyloid ay itinatag ni M.M. Rudnev kasama si Kuehne noong 1865

Komposisyon ng kemikal at pisikal na katangian ng amyloid. Ang amyloid ay isang glycoprotein, ang mga pangunahing bahagi nito ay mga protina ng fibrillar(F-sangkap).

Bumubuo sila ng mga fibril na may katangiang ultramicroscopic na istraktura (Larawan 33).

Ang mga protina ng fibrillar amyloid ay magkakaiba. Mayroong 4 na uri ng mga protina na ito, na katangian ng ilang uri ng amyloidosis: 1) AA protein (hindi nauugnay sa immunoglobulins), na nabuo mula sa serum analogue nito - ang SAA protein; 2) AL-protein (na nauugnay sa immunoglobulins), ang pasimula nito ay ang L-chain (light chain) ng mga immunoglobulin; 3) AF protein, ang pagbuo nito ay pangunahing nagsasangkot ng prealbumin; 4) ASC^-protein, ang precursor nito ay prealbumin din.

Ang mga protina ng amyloid fibrils ay maaaring matukoy gamit ang partikular na sera sa panahon ng immunohistochemical examination, pati na rin ang isang bilang ng mga kemikal (mga reaksyon na may potassium permanganate, alkaline guanidine) at pisikal na (autoclaving) na mga reaksyon.

Fibrillar amyloid proteins na ginagawa ng mga cell - amyloidoblast, pumasok sa mga kumplikadong compound na may mga glucoproteins ng plasma ng dugo. Ito bahagi ng plasma Ang (P-component) amyloid ay kinakatawan ng mga istrukturang hugis baras ("periodic rods" - tingnan ang Fig. 33). Ang mga bahagi ng fibrillar at plasma ng amyloid ay may mga antigenic na katangian. Ang mga amyloid fibrils at ang bahagi ng plasma ay pinagsama sa tissue chondroitin sulfates at ang tinatawag na hematogenous additives ay idinagdag sa nagresultang complex, kung saan ang fibrin at immune complex ay ang pangunahing kahalagahan. Ang mga bono ng mga protina at polysaccharides sa amyloid substance ay napakalakas, na nagpapaliwanag ng kakulangan ng epekto kapag ang iba't ibang mga enzyme ng katawan ay kumikilos sa amyloid.

33. Ultrastructure ng amyloid:

a - amyloid fibrils (Am), x35,000; b - mga pormasyon na hugis baras na binubuo ng mga pentagonal na istruktura (PSt), x300,000 (ayon kay Glenner et al.)

Ang katangian ng amyloid ay ang pulang paglamlam nito sa Congo red, methyl (o gentian) violet; Ang partikular na luminescence na may thioflavins S o T ay katangian. Natutukoy din ang amyloid gamit ang isang polarizing microscope. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dichroism at anisotropy (ang birefringence spectrum ay nasa loob

540-560 nm). Ang mga katangiang ito ay nagpapahintulot sa amyloid na makilala mula sa iba pang mga fibrillar na protina. Para sa macroscopic diagnosis ng amyloidosis, ang tissue ay nakalantad sa isang Lugol solution, at pagkatapos ay isang 10% sulfuric acid solution; Ang amyloid ay nagiging blue-violet o maduming berde.

Ang mga makukulay na reaksyon ng amyloid, na nauugnay sa mga katangian ng kemikal na komposisyon nito, ay maaaring mag-iba depende sa anyo, uri at uri ng amyloidosis. Sa ilang mga kaso wala sila, pagkatapos ay nagsasalita sila ng achromatic amyloid, o achroamyloid.

Pag-uuri Isinasaalang-alang ng amyloidosis ang mga sumusunod na palatandaan: 1) posibleng dahilan; 2) pagtitiyak ng amyloid fibril protein; 3) pagkalat ng amyloidosis; 4) ang pagiging natatangi ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa pangunahing pinsala sa ilang mga organo at sistema.

1. Ginagabayan ng dahilan Mayroong pangunahing (idiopathic), namamana (genetic, pamilya), pangalawa (nakuha) at senile amyloidosis. Ang pangunahin, namamana, senile amyloidoses ay itinuturing na mga nosological form. Ang pangalawang amyloidosis, na nangyayari sa ilang mga sakit, ay isang komplikasyon ng mga sakit na ito, isang "pangalawang sakit".

Para sa pangunahing (idiopathic) amyloidosis katangian: ang kawalan ng isang nauna o kasabay na "sanhi" na sakit; pinsala sa nakararami na mesodermal tissues - ang cardiovascular system, striated at makinis na kalamnan, nerbiyos at balat (generalized amyloidosis); pagkahilig na bumuo ng mga nodular na deposito, hindi pare-pareho ang mga reaksyon ng kulay ng amyloid substance (madalas na nakukuha ang mga negatibong resulta kapag nagmantsa ng Congo red).

Namamana (genetic, pamilya) amyloidosis. Ang kahalagahan ng mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng amyloidosis ay nakumpirma ng pagiging natatangi ng heograpikal na patolohiya nito at ang espesyal na predisposisyon ng ilang mga grupong etniko ng populasyon dito. Ang pinakakaraniwang uri ng namamana na amyloidosis na may nangingibabaw na pinsala sa bato ay katangian ng panaka-nakang sakit (familial Mediterranean fever), na mas madalas na sinusunod sa mga kinatawan ng mga sinaunang tao (Hudyo, Armenian, Arabo).

Mayroong iba pang mga uri ng namamana na amyloidosis. Kaya, kilala ang familial nephropathic amyloidosis, na nangyayari sa lagnat, urticaria at pagkabingi, na inilarawan sa mga pamilyang Ingles (form na Mackle at Wells). Ang namamana na nephropathic amyloidosis ay may ilang mga variant. Ang hereditary neuropathy type I (Portuguese amyloidosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa peripheral nerves ng mga binti, at type II neuropathy, na matatagpuan sa mga pamilyang Amerikano, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa peripheral nerves ng mga armas. Sa uri III neuropathy, na inilarawan din sa mga Amerikano, ito ay pinagsama sa hindi

phropathy, at may type IV neuropathy, na inilarawan sa mga pamilyang Finnish, mayroong isang kumbinasyon hindi lamang sa nephropathy, kundi pati na rin sa reticular corneal dystrophy. Namamana

Ang cardiopathic amyloidosis, na nangyayari sa mga Danes, ay hindi gaanong naiiba sa pangkalahatan na pangunahing amyloidosis.

Pangalawang (nakuha) amyloidosis hindi tulad ng iba pang mga anyo, ito ay bubuo bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit ("pangalawang sakit"). Ito ay mga talamak na impeksiyon (lalo na ang tuberculosis), mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng purulent-destructive na mga proseso (talamak na hindi tiyak na nagpapaalab na sakit sa baga, osteomyelitis, suppuration ng sugat), malignant neoplasms (paraproteinemic leukemia, lymphogranulomatosis, cancer), mga sakit sa rayuma (lalo na rheumatoid arthritis). Ang pangalawang amyloidosis, na kadalasang nakakaapekto sa maraming organo at tisyu (generalized amyloidosis), ay madalas na nangyayari kumpara sa iba pang anyo ng amyloidosis.

Sa senile amyloidosis Ang mga sugat sa puso, arterya, utak at pancreatic islets ay tipikal. Ang mga pagbabagong ito, tulad ng atherosclerosis, ay nagdudulot ng pagkasira ng pisikal at mental na senile. Sa mga matatanda, mayroong isang hindi maikakaila na koneksyon sa pagitan ng amyloidosis, atherosclerosis at diabetes, na pinagsasama ang mga metabolic disorder na nauugnay sa edad. Sa senile amyloidosis, ang mga lokal na anyo ay pinaka-karaniwan (amyloidosis ng atria, utak, aorta, pancreatic islets), bagaman nangyayari rin ang generalized senile amyloidosis na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo, na hindi gaanong naiiba sa klinika mula sa pangkalahatan na pangunahing amyloidosis.

2. Pagtutukoy ng amyloid fibril protein nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang AL-, AA-, AF- at ASC1-amyloidosis.

AL amyloidosis kabilang ang pangunahing (idiopathic) amyloidosis at amyloidosis na may

"plasma cell dyscrasia", na pinagsasama ang paraproteinemic leukemia (myeloma, Waldenström disease, Franklin heavy chain disease), malignant lymphomas, atbp. Ang AL amyloidosis ay palaging pangkalahatan na may pinsala sa puso, baga at mga daluyan ng dugo. AA amyloidosis sumasaklaw sa pangalawang amyloidosis at dalawang anyo ng namamana - panaka-nakang sakit at sakit na McClell at Wells. Ito rin ay pangkalahatan amyloidosis, ngunit may pangunahing pinsala sa mga bato. AF amyloidosis- namamana, na kinakatawan ng familial amyloid neuropathy (FAP); Ang mga peripheral nerve ay pangunahing apektado. ASC amyloidosis- senile generalized o systemic (SSA) na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo.

3. Isinasaalang-alang pagkalat ng amyloidosis, May mga pangkalahatan at lokal na anyo. SA pangkalahatan amyloidosis, tulad ng makikita mula sa itaas, ay kinabibilangan ng pangunahing amyloidosis at amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia" (mga anyo ng AL amyloidosis), pangalawang amyloidosis at ilang uri ng namamana (mga anyo ng AA amyloidosis), pati na rin ang senile systemic amyloidosis (ASC). ^-amyloidosis) . Lokal na amyloidosis

pinagsasama ang ilang uri ng hereditary at senile amyloidosis, pati na rin ang lokal na tumor-like amyloidosis ("amyloid tumor").

4. Katangian ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa nangingibabaw na pinsala sa mga organo at sistema ay magbibigay-daan sa pagkakakilanlan ng cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepapathic, epinephropathic, magkahalong uri ng amyloidosis at APUD amyloidosis. Ang cardiopathic type, gaya ng nabanggit kanina, ay mas karaniwan sa primary at senile systemic amyloidosis, ang nephropathic type - sa secondary amyloidosis, periodic disease at McClell and Wells disease; Ang pangalawang amyloidosis ay nailalarawan din ng mga magkahalong uri (isang kumbinasyon ng pinsala sa mga bato, atay, adrenal glandula, at gastrointestinal tract). Ang neuropathic amyloidosis ay karaniwang namamana. Ang APUD amyloid ay nabubuo sa mga organo ng APUD system kapag nagkakaroon ng mga tumor sa kanila (apudomas), gayundin sa pancreatic islets sa panahon ng senile amyloidosis.

Morphological at pathogenesis ng amyloidosis. Function amyloidoblast, Ang mga amyloid fibril na gumagawa ng protina (Larawan 34) ay ginagawa ng iba't ibang mga selula sa iba't ibang anyo ng amyloidosis. Sa mga pangkalahatang anyo ng amyloidosis, ang mga ito ay pangunahing mga macrophage, plasma at myeloma cells; gayunpaman, ang papel na ginagampanan ng mga fibroblast, reticular cells at endothelial cells ay hindi maibubukod. Sa mga lokal na anyo, ang papel ng mga amyloidoblast ay maaaring cardiomyocytes (cardiac amyloidosis), makinis na mga selula ng kalamnan (aortic amyloidosis), keratinocytes (skin amyloidosis), B-cells ng pancreatic islets (insular amyloidosis), C-cells ng thyroid gland at ibang epithelial cells APUD-systems.

34. Amyloidoblast. Amyloid fibrils (Am) sa invaginates ng plasma membrane ng isang stellate reticuloendotheliocyte na may hyperplasia ng granular endoplasmic reticulum (ER), na nagpapahiwatig ng mataas na aktibidad ng synthetic nito. x30,000

Ang hitsura ng amyloidoblast clone ay nagpapaliwanag teorya ng mutation amyloidosis (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Para sa pangalawang amyloidosis (hindi kasama ang amyloidosis na may

"plasma cell dyscrasia") mutations at ang hitsura ng amyloidoblasts ay maaaring iugnay sa matagal na antigenic stimulation. Ang mga cellular mutations sa "plasma cell dyscrasia" at tumor amyloidosis, at posibleng sa tumor-like local amyloidosis, ay sanhi ng tumor mutagens. Sa genetic (familial) amyloidosis, pinag-uusapan natin ang tungkol sa mutation ng gene na maaaring mangyari sa iba't ibang loci, na tumutukoy sa mga pagkakaiba sa komposisyon ng amyloid protein sa iba't ibang tao at hayop. Sa senile amyloidosis, ang mga katulad na mekanismo ay malamang na mangyari, dahil ang ganitong uri ng amyloidosis ay itinuturing na isang phenocopy ng genetic amyloidosis. Dahil ang amyloid fibril protein antigens ay napakahinang immunogens, ang mga mutated na selula ay hindi kinikilala ng immunocompetent system at hindi inaalis. Ang immunological tolerance sa amyloid proteins ay bubuo, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, napakabihirang resorption ng amyloid - amyloidoclasia- sa tulong ng mga macrophage (higanteng mga selula ng mga banyagang katawan).

Ang pagbuo ng amyloid protein ay maaaring nauugnay sa reticular (perireticular amyloidosis) o collagen (pericollagen amyloidosis) fibers.

Para sa perireticular amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa mga lamad ng mga daluyan ng dugo at mga glandula, pati na rin ang reticular stroma ng mga parenchymal organ, ang pangunahing pinsala sa pali, atay, bato, adrenal glandula, bituka, at intima ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan ay katangian (parenchymal amyloidosis). Para sa pericollagenous amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng mga hibla ng collagen, ang adventitia ng daluyan at malalaking sisidlan, myocardium, striated at makinis na mga kalamnan, nerbiyos, at balat ay higit na apektado (mesenchymal amyloidosis).

Kaya, ang mga deposito ng amyloid ay may medyo tipikal na lokalisasyon: sa mga dingding ng dugo at lymphatic capillaries at mga sisidlan sa intima o adventitia; sa stroma ng mga organo kasama ang reticular at collagen fibers; sa sarili nitong shell ng glandular structures. Ang mga masa ng amyloid ay pinapalitan at pinapalitan ang mga elemento ng parenchymal ng mga organo, na humahantong sa pag-unlad ng kanilang talamak na kabiguan sa pagganap.

Pathogenesis Ang amyloidosis ay kumplikado at hindi maliwanag sa iba't ibang anyo at uri nito. Ang pathogenesis ng AA at AL amyloidosis ay napag-aralan nang mas mahusay kaysa sa iba pang mga anyo.

Sa AA amyloidosis Ang amyloid fibrils ay nabuo mula sa plasma precursor ng amyloid fibrillar protein na pumapasok sa macrophage - amyloidoblast - ardilya SAA, na masinsinang na-synthesize sa atay (Scheme III). Ang pinahusay na synthesis ng SAA ng mga hepatocytes ay pinasigla ng macrophage mediator interleukin-1, na humahantong sa isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng SAA sa dugo (pre-amyloid stage). Sa ilalim ng mga kundisyong ito, hindi makukumpleto ng mga macrophage ang pagkasira ng SAA, at mula sa

Iskema III. Pathogenesis ng AA amyloidosis

Mula sa mga fragment nito, ang mga amyloid fibril ay natipon sa mga invaginates ng plasma membrane ng amyloidoblast (tingnan ang Fig. 34). Pinasisigla ang pagbuo na ito amyloid-stimulating factor(ASF), na matatagpuan sa mga tisyu (pali, atay) sa pre-amyloid

mga yugto. Kaya, ang sistema ng macrophage ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis: pinasisigla nito ang pagtaas ng synthesis ng precursor protein, SAA, sa pamamagitan ng atay, at nakikilahok din ito sa pagbuo ng amyloid fibrils mula sa nagpapababa ng mga fragment ng protina na ito.

Sa AL amyloidosis Ang serum precursor ng amyloid fibril protein ay ang L-chain ng immunoglobulins. Ito ay pinaniniwalaan na mayroong dalawang posibleng mekanismo para sa pagbuo ng AL amyloid fibrils: 1) pagkagambala ng pagkasira ng monoclonal light chain na may pagbuo ng mga fragment na may kakayahang pagsama-samahin sa amyloid fibrils; 2) ang hitsura ng mga L-chain na may espesyal na pangalawang at tertiary na istruktura sa panahon ng mga pagpapalit ng amino acid. Ang synthesis ng amyloid fibrils mula sa L-chain ng immunoglobulins ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga macrophage, kundi pati na rin sa plasma at myeloma cells na nag-synthesize ng paraproteins (Scheme IV). Kaya, ang lymphoid system ay pangunahing kasangkot sa pathogenesis ng AL amyloidosis; Ang baluktot na pag-andar nito ay nauugnay sa hitsura ng "amyloidogenic" na mga light chain ng immunoglobulins - ang pasimula ng amyloid fibrils. Ang papel ng macrophage system ay pangalawa at subordinate.

Macro- at mikroskopiko na mga katangian ng amyloidosis. Ang hitsura ng mga organo sa amyloidosis ay depende sa lawak ng proseso. Kung ang mga deposito ng amyloid ay maliit, ang hitsura ng organ ay bahagyang nagbabago at amyloidosis

Iskema IV. Pathogenesis ng AL amyloidosis

natuklasan lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri. Sa matinding amyloidosis, ang organ ay tumataas sa dami, nagiging napaka siksik at malutong, at sa isang hiwa ay may kakaibang waxy o mamantika na hitsura.

SA pali Ang amyloid ay idineposito sa mga lymphatic follicle (Larawan 35) o pantay-pantay sa buong pulp. Sa unang kaso, ang mga follicle na binago ng amyloid ng isang pinalaki at siksik na pali sa isang seksyon ay mukhang mga translucent na butil, na nakapagpapaalaala sa mga butil ng sago (sago pali). Sa pangalawang kaso, ang pali ay pinalaki, siksik, kayumanggi-pula, makinis, at may mamantika na ningning kapag pinutol. (sebaceous spleen). Ang sago at sebaceous spleen ay kumakatawan sa magkakasunod na yugto ng proseso.

SA bato Ang amyloid ay idineposito sa dingding ng mga daluyan ng dugo, sa mga capillary loop at mesangium ng glomeruli, sa basement membranes ng tubules at sa stroma. Ang mga buds ay nagiging siksik, malaki at "mamantika". Habang nagpapatuloy ang proseso, ang glomeruli at pyramids ay ganap na napapalitan ng amyloid (tingnan ang Fig. 35), lumalaki ang connective tissue at nagkakaroon ng amyloid wrinkling ng mga bato.

SA atay Ang amyloid deposition ay sinusunod sa pagitan ng stellate reticuloendotheliocytes ng sinusoids, kasama ang reticular stroma ng lobules, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, ducts at sa connective tissue ng portal tracts. Habang nag-iipon ang amyloid, ang mga selula ng atay ay nawawala at namamatay. Sa kasong ito, ang atay ay pinalaki, siksik, at mukhang "mamantika."

SA bituka Ang amyloid ay bumagsak sa kahabaan ng reticular stroma ng mauhog lamad, pati na rin sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng parehong mucous membrane at ang submucosal layer. Sa matinding amyloidosis, ang glandular apparatus ng bituka ay atrophies.

Amyloidosis adrenal glands kadalasang bilateral, ang amyloid deposition ay nangyayari sa cortex kasama ang mga sisidlan at mga capillary.

35. Amyloidosis:

a - amyloid sa mga follicle ng pali (sago spleen); b - amyloid sa vascular glomeruli ng mga bato; c - amyloid sa pagitan ng mga fibers ng kalamnan ng puso; d - amyloid sa mga dingding ng mga pulmonary vessel

SA puso Ang amyloid ay matatagpuan sa ilalim ng endocardium, sa stroma at mga sisidlan ng myocardium (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa epicardium kasama ang mga ugat. Ang pagtitiwalag ng amyloid sa puso ay humahantong sa isang matalim na pagtaas sa laki ng puso (amyloid cardiomegaly). Ito ay nagiging napaka siksik, ang myocardium ay tumatagal ng isang mamantika na hitsura.

SA mga kalamnan ng kalansay, tulad ng sa myocardium, ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng intermuscular connective tissue, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga nerbiyos.

Ang napakalaking deposito ng amyloid substance ay kadalasang nabubuo sa perivascularly at perineurally. Ang mga kalamnan ay nagiging siksik at translucent.

SA baga Ang mga deposito ng amyloid ay unang lumilitaw sa mga dingding ng mga sanga ng pulmonary artery at vein (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa peribronchial connective tissue. Nang maglaon, lumilitaw ang amyloid sa interalveolar septa.

SA utak sa senile amyloidosis, ang amyloid ay matatagpuan sa senile plaques ng cortex, vessels at membranes.

Amyloidosis balat nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pagtitiwalag ng amyloid sa papillae ng balat at ang reticular layer nito, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa kahabaan ng periphery ng sebaceous at sweat glands, na sinamahan ng pagkasira ng nababanat na mga hibla at matalim na pagkasayang ng epidermis.

Amyloidosis lapay may ilang originality. Bilang karagdagan sa mga arterya ng glandula, ang amyloidosis ng mga islet ay nangyayari din, na sinusunod sa katandaan.

Amyloidosis thyroid gland kakaiba din. Ang mga deposito ng amyloid sa stroma at mga sisidlan ng glandula ay maaaring isang pagpapakita ng hindi lamang pangkalahatang amyloidosis, kundi pati na rin ang medullary cancer ng glandula (medullary thyroid cancer na may stromal amyloidosis). Ang stromal amyloidosis ay karaniwan sa mga tumor ng mga endocrine organ at APUD system (medullary thyroid cancer, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, carotid body tumors, chromophobe pituitary adenoma, hypernephroid cancer), at ang partisipasyon ng epithelial tumor cells sa pagbuo ng APUD amyloid ay napatunayan.

Exodo. Salungat. Amyloidoclasia- isang napakabihirang kababalaghan sa mga lokal na anyo ng amyloidosis.

Functional na kahulugan tinutukoy ng antas ng pag-unlad ng amyloidosis. Ang matinding amyloidosis ay humahantong sa pagkasayang ng parenkayma at sclerosis ng mga organo, sa kanilang functional failure. Sa matinding amyloidosis, ang talamak na bato, hepatic, cardiac, pulmonary, adrenal, at bituka (malabsorption syndrome) ay posible.

Stromal-vascular fatty degenerations (lipidoses)

Stromal-vascular fatty degenerations nangyayari kapag may mga kaguluhan sa metabolismo ng mga neutral na taba o kolesterol at mga ester nito.

Mga karamdaman sa neutral na metabolismo ng taba

Ang mga karamdaman sa metabolismo ng mga neutral na taba ay nagpapakita ng kanilang sarili sa isang pagtaas sa kanilang mga reserba sa adipose tissue, na maaaring pangkalahatan o lokal sa kalikasan.

Ang mga neutral na taba ay mga labile fats na nagbibigay ng mga reserbang enerhiya para sa katawan. Ang mga ito ay puro sa mga fat depot (subcutaneous tissue, mesentery, omentum, epicardium, bone marrow). Ang adipose tissue ay gumaganap hindi lamang isang metabolic function, kundi pati na rin ang isang pagsuporta, mekanikal na pag-andar, kaya ito ay magagawang palitan ang atrophying tissue.

labis na katabaan, o labis na katabaan,- isang pagtaas sa dami ng neutral na taba sa mga fat depot, na isang pangkalahatang katangian. Ito ay ipinahayag sa masaganang pagtitiwalag ng taba sa subcutaneous tissue, omentum, mesentery, mediastinum, at epicardium. Lumilitaw din ang adipose tissue kung saan ito ay kadalasang wala o naroroon lamang sa maliliit na dami, halimbawa sa myocardial stroma, pancreas (Larawan 36, a). Malaking klinikal na kahalagahan

36. Obesity:

a - paglaganap ng adipose tissue sa stroma ng pancreas (diabetes mellitus); b - labis na katabaan ng puso, sa ilalim ng epicardium mayroong isang makapal na layer ng taba

usapin labis na katabaan ng puso may labis na katabaan. Ang adipose tissue, na lumalaki sa ilalim ng epicardium, ay bumabalot sa puso tulad ng isang kaso (Larawan 36, b). Lumalaki ito sa myocardial stroma, lalo na sa mga subepicardial na rehiyon, na humahantong sa pagkasayang ng cell ng kalamnan. Ang labis na katabaan ay kadalasang mas malinaw sa kanang bahagi ng puso. Minsan ang buong kapal ng kanang ventricular myocardium ay pinapalitan ng adipose tissue, na maaaring maging sanhi ng pagkalagot ng puso.

Pag-uuri. Ito ay batay sa iba't ibang mga prinsipyo at isinasaalang-alang ang sanhi, panlabas na pagpapakita (mga uri ng labis na katabaan), ang antas ng labis na "ideal" na timbang ng katawan, mga pagbabago sa morphological sa adipose tissue (mga uri ng labis na katabaan).

Sa pamamagitan ng etiological na prinsipyo Mayroong pangunahin at pangalawang anyo ng labis na katabaan. Dahilan pangunahing labis na katabaan hindi kilala, kaya tinatawag din itong idiopathic. Pangalawang labis na katabaan kinakatawan ng mga sumusunod na uri: 1)

nutritional, sanhi ng hindi balanseng nutrisyon at pisikal na kawalan ng aktibidad; 2) tserebral, na nagkakaroon ng trauma, mga tumor sa utak, at isang bilang ng mga neurotropic na impeksyon; 3) endocrine, na kinakatawan ng isang bilang ng mga sindrom (Froelich at Itsenko-Cushing syndromes, adiposogenital dystrophy, hypogonadism, hypothyroidism); 4) namamana sa anyo ng Lawrence-Moon-Biedl syndrome at sakit na Gierke.

Sa pamamagitan ng panlabas na pagpapakita Mayroong simetriko (unibersal), upper, middle at lower na uri ng obesity. Para sa simetriko na uri

Ang mga taba ay idineposito nang pantay-pantay sa iba't ibang bahagi ng katawan. Ang itaas na uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng taba pangunahin sa subcutaneous tissue ng mukha, likod ng ulo, leeg, upper shoulder girdle, at mammary glands. Sa average na uri, ang taba ay idineposito sa subcutaneous tissue ng tiyan sa anyo ng isang apron, na may mas mababang uri - sa lugar ng mga hita at binti.

Sa pamamagitan ng lumalampas Ang timbang ng katawan ng pasyente ay nahahati sa ilang antas ng labis na katabaan. Sa antas ng I ng labis na katabaan, ang labis na timbang ng katawan ay 20-29%, na may II - 30-49%, na may III - 50-99% at may IV - hanggang sa 100% o higit pa.

Kapag nagpapakilala mga pagbabago sa morpolohikal Ang adipose tissue sa labis na katabaan, ang bilang ng mga adiposocytes at ang kanilang laki ay isinasaalang-alang. Sa batayan na ito, ang hypertrophic at hyperplastic na mga variant ng pangkalahatang labis na katabaan ay nakikilala. Sa hypertrophic na bersyon ang mga fat cell ay pinalaki at naglalaman ng ilang beses na mas maraming triglyceride kaysa sa mga normal; gayunpaman, ang bilang ng mga adiposocytes ay hindi nagbabago. Ang mga adipocyte ay hindi sensitibo sa insulin, ngunit lubos na sensitibo sa mga lipolytic hormone; malignant ang takbo ng sakit.

Sa hyperplastic na variant ang bilang ng mga adipocytes ay nadagdagan (alam na ang bilang ng mga taba na selula ay umabot sa maximum sa panahon ng pagdadalaga at hindi nagbabago pagkatapos). Gayunpaman, ang pag-andar ng adipozocytes ay hindi napinsala, walang mga pagbabago sa metabolic; benign ang takbo ng sakit.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad. Kabilang sa mga sanhi ng pangkalahatang labis na katabaan, tulad ng nabanggit na, ang hindi balanseng nutrisyon at pisikal na kawalan ng aktibidad, pagkagambala sa nervous (CNS) at endocrine regulation ng fat metabolism, at hereditary (pamilya-constitutional) na mga kadahilanan ay napakahalaga. Ang agarang mekanismo ng labis na katabaan ay nakasalalay sa kawalan ng balanse ng lipogenesis at lipolysis sa fat cell na pabor sa lipogenesis (Scheme V). Tulad ng makikita mula sa diagram V, isang pagtaas sa lipogenesis, pati na rin ang pagbaba sa lipolysis,

Scheme V. Lipogenesis at lipolysis sa isang fat cell

Ito ay nauugnay hindi lamang sa pag-activate ng lipoprotein lipase at ang pagsugpo ng lipolytic lipases, kundi pati na rin sa isang paglabag sa hormonal regulation na pabor sa mga anti-lipolytic hormones, ang estado ng fat metabolism sa bituka at atay.

Ibig sabihin. Ang pagiging isang pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit, ang pangkalahatang labis na katabaan ay tumutukoy sa pag-unlad ng mga malubhang komplikasyon. Ang labis na timbang ng katawan, halimbawa, ay isa sa mga kadahilanan ng panganib para sa coronary heart disease.

Exodo ang pangkalahatang labis na katabaan ay bihirang paborable.

Ang antipode ng pangkalahatang labis na katabaan ay kapaguran, na batay sa pagkasayang. Ang pagkahapo ay sinusunod din sa yugto ng terminal cachexia(mula sa Greek kakos- masama, hexis- estado).

Sa pagtaas ng dami ng fatty tissue, na mayroon lokal na karakter, Sabi nila

o lipomatosis. Kabilang sa mga ito, ang sakit na Dercum ay pinaka-interesante. (lipomatosis dolorosa), kung saan ang nodular, masakit na mga deposito ng taba, katulad ng mga lipomas, ay lumilitaw sa subcutaneous tissue ng mga limbs at torso. Ang sakit ay batay sa polyglandular endocrinopathy. Ang isang lokal na pagtaas sa dami ng adipose tissue ay kadalasang isang pagpapahayag Vacat obesity(pagpapalit ng taba) na may pagkasayang ng tissue o organ (halimbawa, pagpapalit ng taba ng kidney o thymus gland sa kanilang pagkasayang).

Ang antipode ng lipomatosis ay rehiyonal na lipodystrophy, ang kakanyahan nito ay ang focal na pagkasira ng adipose tissue at ang pagkasira ng mga taba, madalas na may isang nagpapasiklab na reaksyon at ang pagbuo ng mga lipogranulomas (halimbawa, lipogranulomatosis na may paulit-ulit na non-suppurating panniculitis, o Weber-Christian disease).

Mga karamdaman sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito ay ang batayan ng isang malubhang sakit - atherosclerosis. Kasabay nito, hindi lamang ang kolesterol at ang mga ester nito ay naipon sa intima ng mga arterya, kundi pati na rin ang mga low-density na β-lipoproteins at mga protina ng plasma ng dugo, na nag-aambag sa

nadagdagan ang vascular permeability. Ang pag-iipon ng mga high-molecular substance ay humahantong sa pagkasira ng intima, pagkawatak-watak at saponify. Bilang isang resulta, ang fat-protein detritus ay nabuo sa intima. (doon- mushy mass), lumalaki ang connective tissue (sclerosis- compaction) at isang fibrous plaque ay nabuo, madalas na nagpapaliit sa lumen ng sisidlan (tingnan. Atherosclerosis).

Ang namamana na dystrophy, na umuunlad na may kaugnayan sa isang disorder ng metabolismo ng kolesterol, ay familial hypercholesterolemic xanthomatosis. Ito ay inuri bilang isang sakit sa imbakan, bagaman ang likas na katangian ng fermentopathy ay hindi pa naitatag. Ang kolesterol ay idineposito sa balat, mga dingding ng malalaking sisidlan (nabubuo ang atherosclerosis), mga balbula ng puso at iba pang mga organo.

Hyalinosis – Ito ang hitsura sa mga cell at tisyu ng isang kakaibang sangkap, magkakaiba sa komposisyon at mekanismo ng hitsura nito. Ang batayan ng hyaline ay fibrillar protein, fibrin, immunoglobulins (immune complexes), at mga lipid ay pinaghalo. Batay sa mga pagkakaiba-iba sa komposisyon ng hyaline, nakikilala sila:

a) simpleng hyaline - ang pangunahing bahagi nito ay binubuo ng mga protina ng plasma ng dugo at mga immunoglobulin;

b) lipohyalin - ang lipoprotein ay matatagpuan sa komposisyon nito. Ang lipohyalin ay kadalasang matatagpuan sa diabetes mellitus;

c) kumplikadong hyaline - mga fragment ng cell, nawasak na mga bahagi ng connective tissue at mga immune complex ay idinagdag sa mga protina ng plasma sa makabuluhang dami.

Sa kabila ng heterogeneity nito, ang hyaline, naiiba sa lokalisasyon at pinanggalingan, ay may karaniwang mga katangian ng tinctorial kapag nabahiran ng hematoxylin-eosin; Kapag nabahiran ayon kay Van Gieson, ito ay picrinophilic at nagbibigay ng positibong reaksyon.

Mas tama na sumangguni sa hyalinosis hindi sa mga dystrophies, ngunit sa mga kinalabasan ng mga dystrophies, sa mga kinalabasan ng pagbabago, at higit sa lahat sa pagbabago ng connective tissue. Ang hyaline ay matatagpuan sa epithelium, sa mga masa ng thrombotic, at higit sa lahat sa nag-uugnay na tisyu. Depende sa likas na katangian ng hyaline deposition, sila ay nakikilala: vascular hyalinosis at connective tissue hyalinization. Ang hyaline ay katulad sa mga katangian ng kulay sa fibrinoid. Ito ay oxyphilic, na nailalarawan sa pamamagitan ng homogeneity at density. Ang connective tissue na sumailalim sa hyalinization ay kahawig ng hyaline cartilage sa hitsura - malasalamin at translucent. Ang hyalinization ng mga scars o cicatricial thickenings ng serous integuments, mga kapsula ng mga panloob na organo (halimbawa, ang tinatawag na "glazed" spleen, bilang isang resulta ng perisplenitis) ay napaka tipikal. Sa epithelium, lumilitaw ang mga patak ng hyaline bilang resulta ng mga dystrophies ng protina (hyaline-droplet degeneration ng epithelium ng convoluted tubules ng kidney). Sa mga hepatocytes sa panahon ng pagkalasing sa alkohol o hepatitis, lumilitaw ang "Mallory body" - mga patak ng hyaline sa cytoplasm. Sa katunayan, ang mga patak ng hyaline ay mga patay na ultrastructure na puspos ng protina - focal necrosis.

Ang isang stereotypical na mekanismo ay maaaring masubaybayan sa mekanismo ng mga pagbabago sa hyaline sa connective tissue. Binubuo ito ng mga pagbabago sa istruktura sa connective tissue, na nagiging sanhi ng pagtaas ng permeability at humantong sa insudation ng mga protina na tumagos sa binagong connective tissue.

Hyalinization ng connective tissue binubuo ng saturating protofibrils na may mga protina at pinaghihiwalay ang mga ito. Sa hyalinized tissue, ang elementary fibrils ay disassembled, ngunit ang collagen matrix ay napanatili, ang mga cell ay naka-compress at atrophy. Ang hyalinization ng connective tissue ay pinabilis ng pagbaluktot ng fibroblast function at ang synthesis ng atypical collagen. Ang mga kadahilanan na nagpapabilis ng hyalinization ay marami: hypoxia, pagkalasing, pagbaba ng nilalaman ng bakal, kakulangan sa bitamina C, pagkakalantad sa mga immune complex, mga genetic na depekto. Ang hyalinization ng connective tissue ay kadalasang naka-focal. Gayunpaman, sa ilang mga sakit, na tinukoy bilang isang patolohiya ng kaligtasan sa sakit, ang mga epekto ng IR na may pinsala sa connective tissue at kasunod na hyalinization ay nagiging systemic. Kasama sa mga naturang sakit ang systemic scleroderma.

Vascular hyalinosis kadalasan ito ay systemic sa kalikasan. Kadalasan ito ay nangyayari sa mga arterioles (arteriolosclerosis sa hypertension). Ang capillary hyalinosis ay tipikal para sa diabetes mellitus. Sa mga arterya, ang hyalinosis ay sinusunod sa mga lokasyon ng mga atherosclerotic plaque. Ang lokal na vascular hyalinosis ay sinusunod sa mga organo na sumasailalim sa involution (ovary, thymus).

Ang systemic vascular hyalinosis ay pinakamahalaga sa hypertension. Ang proseso ng hyalinosis, dahil sa sistematikong kalikasan nito, ay tumutukoy sa kurso ng hypertension, pag-unlad nito at pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang pagkalat at lawak ng pinsala sa arteriolar ay tinutukoy ng:

1) ang antas ng pagbabago ng vascular wall,

2) antas ng insudation,

3) ang pagkakaroon ng attachment ng immune damage dahil sa structural disorganization ng arteriolar wall at isang pagbabago sa mga antigenic properties ng mga istrukturang naghahatid nito.

Samakatuwid, sa hypertension, ang dalawang anyo ng pinsala sa vascular ay nakikilala.

1. Hyaline arteriolar sclerosis. Ang Vasospasm ay nangyayari, ang pinsala sa glycocalyx ng mga endothelial cells ay nangyayari, ang pinocytosis ay tumataas, at ang panloob na layer ng daluyan ay nagiging lalong natatagusan sa mga protina ng plasma at alpha-lipoproteins. Ang mga fibrous na istraktura (basal membranes) ay nasa isang estado ng mucoid na pamamaga. Ang mabagal na insudation ay nangyayari sa akumulasyon ng mga protina ng plasma. Kasabay nito, sa pamamagitan ng pagbubukas ng mga lamad ng basement, ang makinis na mga selula ng kalamnan ay tumagos sa panloob na layer mula sa gitnang layer. Ang mga ito ay nakaayos nang pabilog, na bumubuo ng tinatawag na "inner muscle layer". Mayroong mabagal na pagbuo ng hyaline. Ang mga sariwang protina ng picrinophilic ay nagiging oxyphilic. Bilang karagdagan sa hyaline na nabuo sa pamamagitan ng insudation (infiltrative mechanism), lumilitaw ang hyaline sa isang maliit na bilang ng mga makinis na selula ng kalamnan, na nagsisimulang mag-synthesize ng mga fibrillar na protina. Ang fibrosis ay unti-unting tumataas, nangyayari ang collagenization, na sinusundan ng sclerosis. Ang ganitong mga pagbabago ay humantong sa functional inertia ng arterioles, ang pagpapaliit ng lumens ay nag-aayos ng presyon ng dugo sa isang mataas na antas, at ang mga tisyu ng rehiyong ito ay nakakaranas ng isang estado ng hypoxia dahil sa kapansanan sa microcirculation.

2. Plasmatic arteriolonecrosis. Nangyayari kapag ang vascular permeability ay mabilis na napinsala dahil sa malakas at patuloy na pulikat (mga krisis). Ang epekto ng catecholamines at glucocorticoids sa endothelium ay humahantong sa nekrosis. Ang mga rupture ng basement membrane at fibrinoid na pamamaga ng mga fibrous na istruktura ay nangyayari. Ang matinding insudation at plasmorrhagia ay nangyayari sa pagkamatay ng makinis na mga selula ng kalamnan. Laban sa background na ito, nangyayari ang pagtitiwalag ng mga immune complex. Ang komposisyon ng hyaline ay naglalaman ng ferritin, immunoglobulins M at G, mga immune complex na may mga antigen ng mga nasirang istruktura at pandagdag. Ang pagkakalantad sa immune ay nagpapalalim sa pinsala, at nagkakaroon ng fibrinoid necrosis. Ang mga deposito ng protina ay may katangian ng kumplikadong hyaline. Ganito nangyayari ang plasmatic arteriolonecrosis o acute plasmatic impregnation. Ang nekrosis ng vascular wall na may kumpletong obliteration ng lumen ay sinamahan ng pagtigil ng transcapillary exchange at humahantong sa pagkamatay ng tissue sa apektadong rehiyon. Ang resulta nito ay sclerosis at pagkakapilat na may obliteration ng vessel at cicatricial sclerosis ng parenchyma. Ang ganitong mga pagbabago ay kumakatawan sa morphological substrate ng malignant na anyo ng hypertension.

Hyalinosis

(bilang isang uri ng stromal vascular dystrophy).

(ayon kay V.V. Serov, M.A. Paltsev)

Ang mga stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies ay nabubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakikita sa stroma ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Nailalarawan ng akumulasyon sa mga tisyu ng translucent siksik na masa na kahawig ng hyaline cartilage.
Nangyayari bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, plasmorrhagia, sclerosis, nekrosis.
Hyaline - kumplikadong fibrillar na protina.
Ang mekanismo ng pagbuo ng hyaline ay binubuo ng pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagpapabinhi sa kanila ng fibrin at iba pang mga bahagi ng plasma(globulins, beta-lipoproteins, immune complex, atbp.).

I-highlight hyalinosis ng connective tissue mismo at vascular hyalinosis; ang parehong mga uri ng hyalinosis ay maaaring laganap at lokal.

Ang isang halimbawa ng lokal na hyalinosis ng connective tissue mismo, na nabuo bilang resulta ng mucoid swelling at mga pagbabago sa fibrinoid, ay hyalinosis ng mga balbula ng puso sa rayuma (rheumatic heart disease).

macroscopic na larawan: ang puso ay pinalaki, ang mga ventricular cavity ay pinalawak. Ang mga leaflet ng mitral valve ay siksik, maputi-puti ang kulay, pinagsama-sama at matindi ang deformed. Ang pagbubukas ng atrioventricular ay makitid. Ang mga chordal filament ay pinalapot at pinaikli.

Mayroong 3 uri ng vascular hyaline:

A) simpleng hyaline- nangyayari bilang isang resulta ng plasmorrhagia ng hindi nagbabago na mga bahagi ng plasma (mas karaniwan sa hypertension, atherosclerosis);

b) lipohyalin — naglalaman ng mga lipid at beta-lipoproteins (pinaka-karaniwan para sa diabetes mellitus);

V) kumplikadong hyaline- ay binuo mula sa immune complexes, fibrin at collapsing structures (katangian ng mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, rheumatic disease).

Ang malawak na hyalinosis ng arterioles ay nangyayari sa hypertension at diabetes mellitus bilang resulta ng plasmorrhagia.
Sa hypertension, dahil sa hyalinosis ng mga arterioles, arteriolosclerotic nephrosclerosis, o pangunahing kulubot na mga putot, ay bubuo: maliit na siksik na mga putot na may pinong butil na ibabaw at isang mahigpit na manipis na cortical layer.

Ang malawak na hyalinosis ng mga maliliit na sisidlan (pangunahin ang mga arterioles) ay pinagbabatayan ng diabetic microangiopathy.


kanin. 6, 7. Katamtaman at malubhang hyalinosis ng mga dingding ng mga arterioles ng bato. Paglamlam: hematoxylin-eosin. Magnification x250.


		kanin. 8-10. Malubhang hyalinosis ng mga dingding ng afferent arterioles ng renal glomeruli. Malubhang sclerosis at hyalinosis ng glomeruli (Larawan 9, 10). Paglamlam: hematoxylin-eosin. Magnification x250.


kanin. 11-16. Katamtaman at malubhang hyalinosis ng mga dingding ng mga sentral na arterya ng mga lymphatic follicle ng pali. Sa isang bilang ng mga ito, pagkasayang ng mga lymphatic follicle at delymphatization ng puting pulp. Hematoxylin-eosin. Magnification x250.

Hyalinosis

Mekanismo Ang hyalinosis ay kumplikado. Ang nangungunang mga kadahilanan sa pag-unlad nito ay ang pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia) na may kaugnayan sa angioneurotic (dyscirculatory), metabolic at immunopathological na mga proseso. Ang Plasmorrhagia ay nauugnay sa impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa binagong fibrous na mga istraktura, na sinusundan ng pag-ulan at pagbuo ng protina - hyaline. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline. Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid (fibrinoid), pamamaga, nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri. Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng vascular hyalinosis at hyalinosis ng connective tissue mismo. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging malawak (systemic) at lokal.

Ang hyaline ay matatagpuan sa puwang ng subendothelial, itinutulak nito palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang gitnang lamad ay nagiging mas payat, at sa wakas ang mga arterioles ay nagiging makapal na malasalamin na tubo na may mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen.

Hyalinosis ng mga daluyan ng pali:

a - ang dingding ng gitnang arterya ng splenic follicle ay kinakatawan ng homogenous na masa ng hyaline; b - fibrin sa mga masa ng hyaline kapag nabahiran gamit ang pamamaraang Weigert; c - pag-aayos ng mga immune complex ng IgG sa hyaline (luminescent microscopy); g - masa ng hyaline (G) sa dingding ng arteriole; En - endothelium; Pr - lumen ng arteriole. Electron diffraction pattern.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Hindi lamang hemodynamic at metabolic, kundi pati na rin ang mga mekanismo ng immune ay may papel sa pagbuo nito. Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, 3 uri ng vascular hyaline ay nakikilala:

1) simple, na nagmumula bilang isang resulta ng insudation ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo (nangyayari nang mas madalas sa benign hypertension, atherosclerosis at sa mga malusog na tao);

2) lipohyalin, naglalaman ng mga lipid at β-lipoproteins (madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus);

3) kumplikadong hyaline, na binuo mula sa mga immune complex, fibrin at pagbagsak ng mga istruktura ng vascular wall (karaniwang para sa mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, mga sakit sa rayuma).

Sa hyalinosis ng connective tissue mismo, ito ay nagiging siksik, maputi-puti, translucent (halimbawa, hyalinosis ng mga balbula ng puso na may sakit na rayuma).

Mga mekanismo ng pagkasira at pagkamatay ng cell 1. Ang pagbuo ng mga libreng radical (na may hindi sapat na supply ng oxygen sa mga tisyu) ay nangyayari ang free radical lipid peroxidation (LRLP). 2. Pagkagambala ng calcium homeostasis. Ang libreng calcium sa cytoplasm ng mga cell ay nakapaloob sa napakababang konsentrasyon kumpara sa extracellular calcium. Ang estado na ito ay pinananatili ng Ca2+, Mg2+-ATPases. Ang ischemia at pagkalasing ay nagdudulot ng pagtaas sa konsentrasyon ng calcium sa cytoplasm, na humahantong sa pag-activate ng mga enzyme na pumipinsala sa cell: phospholipases (pagkasira sa lamad ng cell), protease (pagkasira ng lamad at cytoskeletal proteins), ATPases (depletion). ng ATP reserves) at endonucleases (fragmentation ng chromatin). 3. Ang kakulangan sa ATP ay humahantong sa pagkawala ng integridad ng lamad ng plasma at dahil dito sa pagkamatay ng cell. 4. Maagang pagkawala ng selective permeability ng plasma membrane. Ito ay nangyayari sa kakulangan ng ATP at sa pag-activate ng phospholipases. Ang plasma membrane ay maaaring masira sa pamamagitan ng direktang pagkakalantad sa bacterial toxins, viral proteins, complement, at mga pisikal at kemikal na ahente.

Mga anyo ng pinsala sa cell

Mayroong: · Ischemic at hypoxic na pinsala; · Pinsala na dulot ng mga libreng radical, kabilang ang activated oxygen; · Nakakalason na pinsala. Ischemic at hypoxic na pinsala. Kadalasang sanhi ng arterial occlusion. Ang mga pangunahing mekanismo ng pagkamatay ng cell sa panahon ng hypoxia ay pagkagambala ng oxidative phosphorylation, na humahantong sa kakulangan ng ATP at pinsala sa mga lamad ng cell. Ang pinakamahalagang tagapamagitan ng hindi maibabalik na biochemical at morphological na mga pagbabago ay calcium. Ang pinsala sa cell na dulot ng mga libreng radical. Nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga kemikal, radiation, oxygen, pagtanda ng cell, at pagkasira ng mga tumor sa pamamagitan ng macrophage. Ang mga libreng radical ay tumutugon sa mga inorganic at organic compound - mga protina, lipid at carbohydrates. Tatlong reaksyon na kinasasangkutan ng mga libreng radikal ang pinakamahalaga para sa pinsala sa cell. · Libreng radical lipid peroxidation (LPPO) ng mga lamad, na humahantong sa pinsala sa mga lamad, organel at ang mga selula mismo. · Oxidative transformation ng mga protina. Ang mga libreng radical ay nagdudulot ng cross-linking ng mga amino acid (methionine, histidine, cystine, lysine). Sinisira ang mga enzyme sa pamamagitan ng mga neutral na protease. · Pagkasira ng DNA. Ang mga libreng radical ay tumutugon sa thymine, na bahagi ng DNA, na humahantong sa pagkamatay ng cell o ang malignant na pagbabago nito. · Nakakalason na pinsala. Ang mga kemikal (sa anyo ng mga compound na nalulusaw sa tubig) ay maaaring direktang kumilos sa pamamagitan ng pagbubuklod sa mga molecule o organelles ng cell. Halimbawa, ang mercury ay nagbubuklod sa mga grupo ng sulfhydryl ng lamad ng cell at nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkamatagusin ng lamad ng cell at pagsugpo sa transportasyon na umaasa sa ATPase. Kapag ang mercury chloride ay pumasok sa katawan, ang mga selula ng gastrointestinal tract at bato ang pinaka-apektado. Ang cyanide ay nakakaapekto sa mitochondrial enzymes. Ang mga gamot na anticancer na chemotherapy (kabilang ang mga antibiotic) ay nagdudulot ng pinsala sa cell sa pamamagitan ng mga cytotoxic effect. Ang mga kemikal na compound (nalulusaw sa taba) ay unang na-convert sa mga nakakalason na metabolite, na pagkatapos ay kumikilos sa mga target na selula. Sa kasong ito, nabuo ang mga libreng radikal.

Sa klasikal na morpolohiya, ang hindi nakamamatay na pinsala sa selula ay tinatawag na dystrophy

8. Kamatayan ng cell. Apoptosis. Kahulugan ng konsepto. Morphological manifestations ng apoptosis at ang mekanismo ng kanilang pag-unlad. Physiological at pathological na kahalagahan ng apoptosis.

Ang pagkamatay ng cell ay hindi maibabalik na pinsala sa cell

Ang apoptosis ay ang genetically programmed na pagkamatay ng mga cell sa isang buhay na organismo. Para sa pag-alis (pagtanggal) ng mga hindi kinakailangang istruktura ng cell sa panahon ng embryogenesis.

Morpolohiyang pagpapakita:

1-condensation ng nuclear heterochromatin at pag-urong ng mga cell habang pinapanatili ang integridad ng mga organelles at ang cell membrane.

2- pagkawatak-watak ng cell sa mga apoptotic na katawan, na mga istruktura ng lamad na naglalaman ng mga organel at nuclear particle sa loob

3-pagkatapos ang mga apoptikong katawan ay phagocytosed at nawasak sa tulong ng mga lysosome sa paligid at mga selula.

Mekanismo:

Ang 1-Chromatin condensation ay nauugnay sa cleavage ng nuclear DNA, na nangyayari sa mga site ng m/y nucleosome bond at humahantong sa pagbuo ng mga fragment.

2- Ang paglabag sa dami at laki ng mga cell ay ipinaliwanag ng aktibidad ng transglutaminase. Ang enzyme na ito ay nag-catalyze ng cross-linking ng cytoplasmic proteins at ang lamad sa ilalim ng plasma membrane.

3-Phagositosis ng mga apoptotic na katawan ng mga macrophage at iba pang mga cell.

4. Ang pag-asa ng apoptosis sa pag-activate ng gene ay isa sa mahahalagang katangian nito. Ito ay sinisiguro ng proto-oncogenes. Natukoy ang mga gene na partikular sa apoptosis na nagpapasigla o pumipigil sa pagkamatay ng cell. 5. Ang mga oncogenes at suppressor genes ay gumaganap ng isang regulatory role sa induction ng apoptosis (ang p53 oncogene ay karaniwang nagpapasigla sa apoptosis; p53 ay kinakailangan para sa pagbuo ng apoptosis pagkatapos ng pagkasira ng DNA sa pamamagitan ng radiation).

Physiological at pathological na kahalagahan ng apoptosis:

1-pinamamagitan ang naka-program na pag-alis ng mga cell sa panahon ng embryogenesis (kabilang ang implantation, organogenesis at involution)

2- Ang hormone-dependent cell involution ay nangyayari sa mga matatanda

3- tinitiyak ang pagkasira ng mga selula sa dumaraming populasyon ng cell, tulad ng crypt epithelium ng maliit na bituka at pagkamatay ng mga selula sa mga tumor

Ang 4 na oras na apoptosis ay napagtanto sa pamamagitan ng pagkamatay ng mga autoreactive clone ng T-lymphocytes at pathological atrophy ng mga cell na umaasa sa hormone.

5- ang apoptosis ay sumasailalim sa pathological atrophy ng mga parenchymal organ pagkatapos na harangan ang duct

6- Ang pagkamatay ng mga cell na sanhi ng cytotoxic T cells at pagkamatay ng mga cell sa mga non-viral na sakit ay nauugnay sa apoptosis

Ang 7-apoptosis ay sumasailalim sa pagkamatay ng cell na dulot ng iba't iba at mahinang nakakapinsalang impluwensya, at ang ct sa malalaking dosis ay humahantong sa pagkamatay ng mga selula (ang termino ay nasa lahat ng dako, radiation, cytotoxic antitumor na gamot at, posibleng, hypoxia)

9. Necrosis. Kahulugan ng konsepto. Macroscopic at microscopic na mga palatandaan ng nekrosis.

Necrosis - Necrosis, pagkamatay ng mga cell at cell sa isang buhay na organismo; kasabay nito, ang kanilang aktibidad sa buhay ay ganap na huminto. Ito ay kumakatawan sa isang spectrum ng mga pagbabagong morphological na nabubuo pagkatapos ng pagkamatay ng isang cell sa isang buhay na tissue. Ito ang resulta ng mapanirang pagkilos ng mga enzyme sa mga selulang nasira ng nakamamatay. Sa katunayan, dalawang proseso ang nabubuo: pantunaw ng enzyme at denaturation ng protina.

Morphogenesis ng nekrosis:

1-paranecrosis-like necrotic, ngunit nababaligtad na mga pagbabago.

2-necrobiosis - hindi maibabalik na mga pagbabago sa dystrophic, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng mga catabolic na reaksyon sa mga anabolic reaksyon

3-death CT, ang oras ng simula ng CT ay mahirap itatag

4-autolysis - agnas ng isang patay na substrate sa ilalim ng impluwensya ng hydrolytic enzymes ng mga patay na selula at macrophage.

Macro: ang mga palatandaan ng nekrosis ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa iba't ibang paraan: nakasalalay sila sa likas na katangian ng organ, sa CT scan necrosis ay nangyayari, pati na rin sa likas na katangian ng nakakapinsalang kadahilanan.

Micro: ang mga palatandaan ay may kinalaman sa nucleus at cytoplasm ng mga cell, pati na rin sa extracellular matrix.

Pagbabago ng kernel sa:

Karyopyknosis - pag-urong ng nuclei dahil sa chromatin condensation;

Karyorrhexis - pagkawatak-watak ng nuclei sa mga kumpol

Ang Karyolysis ay ang pagkatunaw ng nucleus dahil sa pag-activate ng hydrolases (RNase at DNase)

Baguhin ang mga quote:

Plasma coagulation - denaturation at coagulation ng protina na may hitsura ng maliwanag na pink na kumpol sa cytoplasm

Plasmorexis - pagkawatak-watak ng cytoplasm sa mga kumpol

Plasmolysis - pagkatunaw ng cytoplasm

Ang mga pagbabago sa labas ng matrix ay ipinakikita ng:

Sa pagkasira ng reticular, collagen at nababanat na mga hibla sa ilalim ng impluwensya ng mga protease, elastases, collagenases. Ang mga necrotic na masa ay madalas na pinapagbinhi ng fibrin na may pag-unlad ng fibrinoid necrosis.