Isang palatandaan na katangian ng dermatomyositis. Paggamot ng dermatomyositis

Isang progresibong pangkalahatang sakit na nagpapasiklab na may pangunahing pinsala sa striated at non-striated na mga kalamnan at may kapansanan sa paggana ng motor, pinsala sa balat at, kadalasan, mga panloob na organo. Sa kawalan ng mga sugat sa balat, na nangyayari sa bawat ikatlong pasyente, ang sakit ay tinukoy bilang polymyositis.

Ang dermatomyositis at polymyositis ay nabibilang sa isang pangkat ng idiopathic inflammatory myopathies, na kinabibilangan din ng:

• juvenile dermatomyositis;
• myositis na nauugnay sa systemic connective tissue disease - cross syndrome;
• myositis na nauugnay sa mga tumor (pangalawang);
• myositis na may intracellular inclusions;
• iba pang mga nagpapaalab na myopathies, na hindi gaanong nangyayari.

Ang proporsyon ng dermatomyositis, polymyositis at paraneoplastic myositis sa mga idiopathic inflammatory myopathies ay halos 80%.

Ang saklaw ng dermatomyositis ay mula sa 2-10 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang peak incidence ay nangyayari sa Pebrero-Abril at Oktubre-Nobyembre. Pangunahing nakakaapekto ang dermatomyositis sa mga taong mahigit sa 40 taong gulang ang ratio ng mga babae sa lalaki para sa dermatomyositis ay 3:1, para sa polymyositis - 2:1. Ang pag-unlad ng myositis na nauugnay sa mga tumor ay tipikal para sa edad na 55-60 taon na ito ay mas madalas na nasuri sa mga lalaki.

Ang mga karagdagang kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng:

• pisikal na labis na karga,
• stress sa nerbiyos,
• sobrang init, hypothermia,
• hyperinsolation,
• pagbabakuna.

Ang dermatomyositis ay isang sakit na autoimmune. Posible na ang impetus para sa pag-unlad ng proseso ng pathological ay mga virus na nagpapatuloy sa mga kalamnan o mga selula ng immune system at, laban sa background ng genetically natukoy na mga depekto sa immunoregulatory, pukawin ang pag-unlad ng cellular at humoral autoimmune reaksyon laban sa mga hindi nahawaang mga selula. Ang malaking kahalagahan ng pag-akit ng cellular na bahagi ng kaligtasan sa sakit ay napatunayan sa pamamagitan ng pagpasok ng mga apektadong kalamnan na may aktibong T- at B-lymphocytes at macrophage. Sa panahon ng immune response sa isang hypothetical infectious antigen o autoantigen, ang mga activated T lymphocytes ay nag-synthesize ng mga cytokine, sa partikular na interferon beta, na nagtataguyod ng pagpapahayag ng mga molecule ng adhesion sa myocytes at ang pag-aayos ng mga lymphocytes sa kanila.

Sa 40% ng mga pasyente, ang tinatawag na myositis-specific antibodies ay matatagpuan, na nakadirekta laban sa mga cytoplasmic na protina at ribonucleic acid na kasangkot sa synthesis ng protina, pati na rin ang ilang mga nuclear substance. Sa kabuuan, higit sa 10 myositis-specific antibodies ang natukoy. Bukod dito, ang bawat pasyente ay karaniwang may isang uri ng antibody, na nauugnay sa ilang mga klinikal na tampok ng sakit at pagbabala.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang katangian na talamak na nagpapasiklab na paglusot ng perivascular at interstitial zone sa paligid ng myofibrils ay matatagpuan sa mga apektadong kalamnan. Ang mga infiltrate ay pangunahing binubuo ng mga lymphocytes at kasama rin ang maliit na halaga ng mga histiocytes, neutrophils at eosinophils. Ang nekrosis ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng kahulugan, ang kanilang pagkabulok, at aktibong phagocytosis ng mga patay na selula ay tipikal. Minsan ang mga palatandaan ng pagbabagong-buhay ng myofibril ay matatagpuan sa anyo ng mga maliliit na hibla na may malalaking nuclei. Sa kaso ng isang pangmatagalang proseso, ang multinucleation ng myofibrils, pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan, fibrosis ng endo- at perimysium ay nabanggit.

Ang mga pathological na pagbabago sa mga biopsy ng balat ay natural na matatagpuan sa dermatomyositis; na may polymyositis ay maaaring wala sila. Sa paunang yugto ng pag-unlad ng dermatomyositis, lalo na sa mga lugar ng erythematous rash, ang pamamaga ng papillary layer ng dermis, ang paglusot ng T-lymphocytes at histiocytes, paglaganap ng mga dermal vessel, at pampalapot ng epidermis ay katangian. Sa mga huling yugto, ang pagkasayang ng epidermal layer, pangunahin ang mga degenerative na pagbabago at fibrosis sa dermis, at ang vascular dilatation ay napansin.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa karamdaman, pangkalahatang kahinaan, unti-unting lumilitaw ang kahinaan at patuloy na umuunlad sa mga proximal na grupo ng kalamnan. Pagkatapos ng ilang buwan, ang kumpletong pagkawala ng kakayahang lumipat ay posible. Sa ilang mga pasyente, ang pag-unlad ng muscle syndrome ay nauuna sa paglitaw ng isang pantal sa balat. Hindi gaanong karaniwan, pangunahin sa mga kabataan, ang isang matinding pagsisimula ng sakit na may lagnat, pananakit at panghihina ng kalamnan ay sinusunod.

Sa loob ng ilang linggo, ang isang detalyadong larawan ng pangkalahatang pinsala sa kalamnan ay nabuo, at ang pasyente ay nawalan ng timbang sa katawan. Minsan (sa 10% ng mga pasyente) ang kahinaan ng kalamnan ay umuusad nang dahan-dahan (sa paglipas ng mga taon), hindi nangyayari ang kumpletong kawalang-kilos, ngunit nangyayari ang pagkasayang ng kalamnan at sclerosis, at madalas na nangyayari ang mga calcification. Sa 25-30% ng mga kaso, ang pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, polymyositis, pag-unlad ng polyarthralgia o arthritis, tiyak na patolohiya ng balat ("mga kamay ng mekaniko"), Raynaud's syndrome at igsi ng paghinga, interstitial na sakit sa baga. Ang grupong ito ay binubuo ng mga pasyente na may espesyal na klinikal at immunological subtype ng dermatomyositis - antisynthetase syndrome. Ang immunological hallmark nito ay ang pagkakaroon ng mga antibodies sa histidine-tRNA synthetase (Jo-1) at iba pang tRNA synthetases, kaya ang pangalan ng sindrom.

Ang pangunahing klinikal na palatandaan ng dermatomyositis ay simetriko kahinaan ng kalamnan sa proximal na mga grupo ng kalamnan ng upper at lower extremities at ang mga kalamnan na responsable para sa pagbaluktot ng leeg. Ang kahinaan ay palaging nangingibabaw sa myalgia, na ganap na wala sa isang makabuluhang bilang ng mga pasyente.

Mahirap para sa mga pasyente na tumayo mula sa isang upuan, umakyat sa hagdan, pumasok sa pampublikong sasakyan, itaas ang kanilang mga braso upang magbihis, maglaba at magsuklay ng buhok. Upang makaalis sa kama, gumulong-gulong sila sa kanilang tagiliran at tumayo gamit ang kanilang mga braso. Kung ang mga kalamnan ng leeg ay kasangkot, imposibleng iangat ang ulo mula sa unan at panatilihin ito sa isang tuwid na posisyon - ang ulo ay bumagsak sa dibdib - isang sintomas ng walang pag-aalinlangan na pagsang-ayon. Sa mga malubhang kaso, ang mga pasyente ay hindi makalakad nang walang tulong o humawak ng kahit na magaan na bagay sa kanilang mga kamay.

Ang mga distal na grupo ng kalamnan ng mga limbs ay bihira at hindi gaanong apektado. Halimbawa, napakahirap para sa isang pasyente na itaas ang kanyang mga kamay, ngunit ang lakas ng pagkakamay ay nananatiling normal. Gayunpaman, kung minsan ay may pagbabago sa sulat-kamay, pagkawala ng katumpakan ng mga paggalaw (imposibleng i-on ang susi sa lock, itali ang mga sintas ng sapatos, atbp.).

Sa kawalan ng napapanahong sapat na paggamot para sa dermatomyositis, ang mga kalamnan ng pharynx at larynx ay kasangkot sa proseso, na humahantong sa dysphonia (nabawasan ang timbre ng boses, pagsasalita ng ilong) at aphonia, dysarthria, dysphagia (pananakit kapag lumulunok). Hindi tulad ng SSD, kapag ang mga problema ay lumitaw pangunahin kapag lumulunok ng solidong pagkain, na may dermatomyositis mahirap uminom muna ng likido: dahil sa pagkagambala ng malambot na palad at epiglottis, kapag lumulunok, ang likidong pagkain ay pumapasok sa ilong at trachea, ayon sa pagkakabanggit, na nagiging sanhi ng pag-atake ng pag-ubo at pagtagas ng pagkain sa ilong.

Kapag ang mga intercostal na kalamnan at dayapragm ay nasira, ang panlabas na paghinga ay nagambala ayon sa isang mahigpit na uri, ang mahahalagang kapasidad ng mga baga ay bumababa, na nag-aambag sa paglitaw ng pulmonya. Sa ganitong mga pasyente, ang isang chest x-ray ay nagpapakita ng bilateral relaxation ng mga domes ng diaphragm. Ang mga kalamnan ng mukha at mga mata ay bihirang maapektuhan, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng diplopia at bilateral eyelid ptosis.

Kapag sinusuri, kalahati ng mga pasyente sa talamak na yugto ng sakit ay nakakaranas ng pamamaga, pagkakapare-pareho tulad ng kuwarta, at bahagyang o katamtamang pananakit sa palpation ng mga apektadong kalamnan. Ang balat sa ibabaw ng mga ito ay maaaring namamaga. Ang pagkasayang ng kalamnan ay hindi bubuo sa simula ng sakit. Sa kaso lamang ng isang mahabang kurso ng dermatomyositis dahil sa dystrophy at myolysis ng mga fibers ng kalamnan, ang kanilang pagpapalit ng fibrous tissue, amyotrophy, pagpapatigas ng kalamnan ay sinusunod, at ang mga tendon-muscle flexion contracture ay nangyayari. Ang mga huling palatandaan ay kinabibilangan ng calcification ng kalamnan, fascia, balat, at subcutaneous fat, na madaling matukoy sa radiographically. Ang mga pag-calcification ay matatagpuan sa malambot na mga tisyu na katabi ng mga dating nasira na mga grupo ng kalamnan, iyon ay, pangunahin sa lugar ng balikat at pelvic girdle. Ang mababaw na lokasyon na mga calcification ay maaaring lumitaw sa ibabaw ng balat sa anyo ng isang madurog na puting masa. Ang pagbuo ng contractures at calcifications ay mas tipikal para sa juvenile dermatomyositis.

Paano gamutin ang dermatomyositis?

Mga fixed asset paggamot ng dermatomyositis ay mga glucocorticoids (prednisolone). Hindi tulad ng iba pang mga sakit na rayuma, ang kondisyon ng mga naturang pasyente ay dahan-dahang bumubuti - sa loob ng 1-2 buwan. Ang kakulangan ng positibong dinamika pagkatapos ng 4 na linggo ng paggamot ay batayan para sa pagtaas ng dosis ng prednisolone ng 25%.

Pagkatapos ng normalisasyon ng antas creatine phosphokinase (CPK) at isang malinaw na pagtaas sa lakas ng kalamnan, ang isang unti-unting pagbawas sa dosis ng glucocorticoids ay nagsisimula - buwanan ng halos 25% ng nakaraang dosis. Kasabay nito, ang klinikal na pagsubaybay ay regular na isinasagawa at ang antas ng CPK ay sinusuri nang hindi bababa sa isang beses sa isang buwan. Ang nakamit na dosis ng pagpapanatili - 5-10 mg bawat araw - ay maaaring gamitin sa loob ng ilang taon, pagkatapos ay binabawasan ito ng 1/4 na tablet bawat buwan hanggang sa ganap na ihinto. Ang parehong mga taktika ay ginagamit para sa paraneoplastic dermatomyositis, na sinamahan ng paggamot ng oncological pathology.

Ang mga indikasyon para sa pulse therapy na may methylprednisolone ay malubhang systemic manifestations (acute diffuse alveolitis, myocarditis na may mga komplikasyon), mabilis na pag-unlad ng dysphagia. Sa ibang mga kaso, ang pulse therapy ay hindi epektibo.

Sa pagkakaroon ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng pagbabala, ang mga cytostatic immunosuppressant ay unang idinagdag sa paggamot ng prednisolone. Ginagamit din ang mga cytostatics sa mga kaso ng mahinang tolerability ng glucocorticoids, paglaban sa kanila, o ang imposibilidad ng isang sistematikong pagbawas ng dosis at pagkamit ng mga mababang dosis ng pagpapanatili ng glucocorticoids. Ang Methotrexate ay epektibo. Ang gamot na pinili para sa paggamot ng progresibong interstitial pulmonary fibrosis ay cyclophosphamide. Para sa mga uri ng dermatomyositis na lumalaban sa glucocorticoid, ang cyclosporine A ay inireseta ay mas mababa sa bisa sa iba pang mga cytostatics. Minsan ginagamit ang mga derivatives ng aminoquinoline upang gamutin ang mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis.

Epektibong paraan paggamot ng dermatomyositis, lumalaban sa karaniwang paggamot na may glucocorticoids at cytostatics (maliban sa paraneoplastic), pati na rin ang juvenile dermatomyositis, ay ang intravenous administration ng immunoglobulin.

Moderno paggamot ng dermatomyositis para sa mga refractory forms ng dermatomyositis sa mga matatanda at kabataan, ang paggamit ng mga gamot na neutralisahin ang tumor necrosis factor (etanercept, infliximab) ay iminungkahi.

Ang mga NSAID ay ipinahiwatig lamang para sa panandaliang paggamot ng articular syndrome. Kung lumitaw ang mga calcifications, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang colchicine at complexones - disodium salt ng ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA) - intravenously. Ang ebidensya na base sa bisa ng mga metabolic na gamot (anabolic steroid, bitamina, atbp.) ay mahina.

Ang layunin ng physical therapy para sa dermatomyositis ay upang maiwasan ang pagbuo ng contractures at deformities. Sa talamak na yugto ng sakit, ipinapayong magsagawa ng mga passive na paggalaw sa mga kasukasuan nang buo araw-araw, kung kinakailangan, ang immobilization ay inireseta upang maiwasan ang mga deformidad na nauugnay sa pag-ikli ng kalamnan. Sa ibang pagkakataon, ang paglipat sa mga aktibong paggalaw ay ginawa. Sa hindi aktibong yugto ng myositis, ginagamit ang mga therapeutic exercise at physiotherapeutic procedure.

Anong mga sakit ang maaaring maiugnay nito?

Ang pantal sa balat ay nangyayari sa mas mababa sa 2/3 ng mga pasyente at isang senyales na nagpapakilala sa dermatomyositis mula sa polymyositis. Ang isang tipikal na variant ng dermatitis ay pula o lilac-purple erythema, pangunahin sa mga bukas na lugar ng katawan - mukha, leeg, nauuna na ibabaw ng dibdib, mga kamay. Pathognomonic cutaneous signs ng dermatomyositis ay periorbital edema na may heliotrope (spectacles sign) at persistent red-purple erythema na may pagbabalat sa extensor surface ng metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints (Gottron's sign). Sa talamak na panahon, ang pamamaga sa paligid ng mga mata ay maaaring kumalat sa buong mukha at kahawig ng larawan ng.

Bihirang may dermatomyositis, mayroong iba pang mga uri ng mga pantal sa balat - papules, purpura, bullous rashes, photodermatitis. Anuman ang uri ng sugat sa balat, sa ilang mga pasyente, ang dermatitis ay maaaring sinamahan ng pangangati.

Kasama rin sa mga karaniwang pagbabago sa dermatomyositis ang hyperemia at hypertrophy ng nail folds, microinfarction (digital arthritis) at telangiectasia sa gilid ng nail bed. Minsan nangyayari ang alopecia, streaking at malutong na mga kuko. Sa kaso ng matagal na kurso ng dermatomyositis, ang balat ay nagiging atrophic, na may foci ng depigmentation at.

Ang pinsala sa mauhog lamad ay nangyayari nang madalang, nagpapakita mismo, at walang mga tiyak na tampok.

Ang articular syndrome ay hindi ang nangungunang isa sa klinikal na larawan ng dermatomyositis ito ay sinusunod sa mas mababa sa isang katlo ng mga pasyente. Ang articular syndrome ay nagpapakita ng sarili bilang polyarthralgia, ang pagbuo ng simetriko na mga kamay at, hindi gaanong karaniwan, ang siko, balikat, at mga kasukasuan ng tuhod ay malamang. Ang artritis ay mabilis na nawawala pagkatapos ng pangangasiwa ng glucocorticoids at hindi humantong sa pagkasira o pagpapapangit ng mga kasukasuan. Ang limitasyon ng pag-andar ay nangyayari lamang dahil sa mga contracture ng kalamnan.

Paggamot ng dermatomyositis sa bahay

Ang talamak na kurso ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pangkalahatang myositis upang makumpleto ang immobility, erythema, dysphagia, visceropathy, at kung hindi ginagamot, kamatayan pagkatapos ng 2-6 na buwan. Sa bagay na ito, ang pasyente ay ipinahiwatig para sa ospital. Sa maagang sapat na therapy, ang dermatomyositis ay malamang na umunlad sa isang subacute o talamak na kurso.

Sa kaso ng isang subacute na kurso, ang mga sintomas ay unti-unting tumataas, ang isang cyclical na kurso ay tipikal, at ang isang detalyadong klinikal na larawan ay lilitaw 1-2 taon mula sa simula.

Ang talamak na kurso ay mas kanais-nais, cyclical, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang kahinaan ng kalamnan at myalgia, kung minsan ay lokal. Ang mga sugat sa balat ay wala o nakikita bilang hyperpigmentation at hyperkeratosis. Ang mga proseso ng pagkasayang ng kalamnan at sclerosis ay nangingibabaw;

Ang kurso ng dermatomyositis ay sobrang heterogenous at depende sa uri ng simula, immunological subtype, pagiging maagap ng diagnosis at pagsisimula ng paggamot. Kadalasan, ang sakit, lalo na sa mga matatandang tao, ay may posibilidad na umunlad at may alun-alon na kurso. Sa mga kabataan, posibleng makamit ang kumpletong, matatag na pagpapatawad.

Ang average na limang taong survival rate para sa idiopathic dermatomyositis ay 85%. Ang mga pangunahing bahagi ng pangalawang pag-iwas, na naglalayong pigilan ang pangkalahatan ng proseso at kasunod na mga exacerbations, ay ang pinakamaagang posibleng pagsusuri, napapanahong aktibo at pangmatagalang paggamot, at pag-iwas sa mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang sapat na paggamot sa talamak na impeksiyon at kalinisan ng foci ng talamak na impeksiyon ay napakahalaga.

Anong mga gamot ang ginagamit upang gamutin ang dermatomyositis?

Glucocorticoids:

• - pasalita 1-2 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw; sa mga unang linggo, ang paggamit ay isinasagawa ng tatlong beses sa isang araw, at pagkatapos ay isang beses sa umaga;
• - bilang bahagi ng pulse therapy, 1000 mg para sa tatlong araw na sunud-sunod.

Cytostatics:

• - 7.5-25 mg bawat linggo pasalita o intravenously;
• - 100-200 mg bawat araw;
• - 150-500 mg bawat araw;
• - 200 mg bawat araw.

2 g bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw o 1 g bawat 1 kg ng timbang sa loob ng dalawang araw, isang beses sa isang buwan sa loob ng 3 buwan.

Paggamot ng dermatomyositis sa mga tradisyonal na pamamaraan

Paggamot ng dermatomyositis ang mga katutubong remedyo ay walang sapat na epekto sa pagbuo ng mga sintomas at kumplikadong mga dysfunctions. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay mas mababa sa pagkalat sa paggamit ng mga gamot. Ang self-medication ng dermatomyositis ay kontraindikado; ipinapayong humingi ng propesyonal na tulong at gumamit ng mga katutubong recipe lamang sa rekomendasyon ng isang espesyalista, kung mayroon man.

Paggamot ng dermatomyositis sa panahon ng pagbubuntis

Ang dermatomyositis ay isang sakit na ang paggamot ay higit na tinutukoy ng paggamit ng mga gamot na naglalaman ng hormone. Ang pagbubuntis sa mga kababaihan na may dermatomyositis ay pinapayagan lamang sa panahon kung kailan ang matatag na pagpapatawad ng sakit ay nakamit at ang dosis ng glucocorticoids ay nabawasan sa isang minimum.

Ipinapakita ng medikal na kasanayan na ang sakit ay lumalala sa panahon ng panganganak ay napakabihirang, gayunpaman, dapat kang gumawa ng desisyon tungkol sa pagpaplano nito kasama ng iyong dumadating na manggagamot, at ang mga doktor na namamahala sa pagbubuntis ay dapat ding bigyan ng babala tungkol sa diagnosis. Ang anumang mga therapeutic measure ay isinasagawa sa ilalim ng gabay ng mga doktor.

Ang diagnosis ng dermatomyositis ay nangangailangan ng hindi bababa sa isa sa 3 pamantayan sa balat at 4 sa 8 pamantayan para sa polymyositis. Ang diagnosis ng polymyositis ay nangangailangan ng hindi bababa sa 4 sa 8 pamantayan para sa polymyositis.

Data ng laboratoryo na may dermatomyositis ay hindi nagpapakita ng mga makabuluhang pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng katamtamang anemia, ang leukocytosis na may bahagyang paglipat sa kaliwa ay hindi gaanong karaniwan. Sa kalahati lamang ng mga pasyente ang ESR ay tumataas nang katamtaman, sa iba ay nananatiling hindi nagbabago.

Ang pinakamahalagang pagbabago sa laboratoryo ay ang pagtaas ng konsentrasyon sa dugo ng mga enzyme ng "kalamnan" - creatine phosphokinase (CPK), aldolase, lactate dehydrogenase, alanine at lalo na ang aspartic aminotransferases, pati na rin ang myoglobin. Ang pinaka-espesipiko at sensitibong marker ng pamamaga at pinsala sa tissue ng kalamnan ay CPK, ang aktibidad na kung saan sa karamihan ng mga pasyente ay tumataas ng 10 beses o higit pa. Ang antas ng enzyme na ito ay ang pangunahing sanggunian sa laboratoryo sa pagtatasa ng kalubhaan ng sakit at ang pagiging epektibo ng paggamot.

Ang hyperuricemia, creatinuria, at myoglobinuria ay madalas na nabanggit.

Ang mga immunological na pag-aaral ay nagpapakita ng rheumatoid factor, antinuclear factor sa mababang titers, nabawasan ang complement activity, at minsan ang mga Le-cell sa 20-40% ng mga pasyente. Ang isang mahalagang argumento na pabor sa dermatomyositis ay ang pagkakaroon ng mataas na titer ng myositis-specific antibodies sa dugo. Kapansin-pansin na ang kawalan ng mga antibodies na ito ay hindi maaaring maging hadlang sa pagsusuri, dahil sa kabuuan ay matatagpuan lamang sila sa 35-40% ng mga pasyente.

Para sa mga pasyente na may kahinaan sa kalamnan na walang pantal sa balat, lalo na sa mga normal na antas ng CPK, para sa layunin ng differential diagnosis na may thyroid at adrenal dysfunction, ang pagpapasiya ng mga antas ng T3, T4, TSH, cortisol, at electrolyte ay ipinahiwatig.

Ang isang biopsy ng mga kalamnan ng kalansay na kasangkot sa proseso ng pathological ay inirerekomenda upang kumpirmahin ang diagnosis sa lahat ng mga pasyente. Isinasaalang-alang ang focality ng pamamaga, ang pinaka-apektadong lugar ay maaaring matukoy gamit ang magnetic resonance imaging o scintigraphy.

Ang electromyography ay ipinahiwatig lalo na sa kaso ng mga kahina-hinalang resulta ng pagsusuri sa klinikal at laboratoryo. Ang pamamaraan ay may mataas na sensitivity sa pag-diagnose ng nagpapaalab na myopathy (higit sa 90%), ngunit ang mga umiiral na pagbabago ay hindi tiyak.

Ang lahat ng mga pasyente ay dapat sumailalim sa isang chest X-ray o X-ray computed tomography, kabilang ang upang matukoy ang kanser sa baga. Ang isang ECG ay ipinahiwatig; para sa hindi matatag na ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, ang 24 na oras na pagsubaybay sa ECG ay ipinahiwatig. Upang maghanap ng mga proseso ng tumor, ayon sa mga indikasyon, inireseta ang X-ray at endoscopic na pagsusuri ng digestive tract, pagsusuri sa ultrasound ng pelvic at abdominal organ, mammography, atbp.

Paggamot ng iba pang sakit na nagsisimula sa titik - d

Ang impormasyon ay para sa mga layuning pang-edukasyon lamang. Huwag magpagamot sa sarili; Para sa lahat ng mga katanungan tungkol sa kahulugan ng sakit at mga paraan ng paggamot nito, kumunsulta sa iyong doktor. Ang EUROLAB ay hindi mananagot para sa mga kahihinatnan na dulot ng paggamit ng impormasyong nai-post sa portal.

Ang dermatomyositis ay isang paulit-ulit na malubha at progresibong sakit ng buong katawan na may katangian na nagpapasiklab at degenerative na pagbabago sa balat, connective tissue, skeletal at makinis na kalamnan, mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo. Pag-uusapan natin ito nang detalyado ngayon.

Pathogenesis at mga tampok ng sakit

Ang self-medication ay humahantong sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya at mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang video sa ibaba ay nakatuon sa dermatomyositis sa mga bata:

Paggamot

Gamot

Mayroong 7 uri ng tradisyonal na ginagamit na mga gamot.

Glucocorticosteroids

Ang pinakamainam na pagpipilian ay inireseta sa rate na 1 mg bawat araw bawat 1 kilo ng timbang ng katawan ng isang may sapat na gulang na pasyente sa talamak na yugto. Sa mga malubhang kaso, ang pang-araw-araw na dosis ay nadagdagan sa 2 mg/kg sa loob ng isang buwan. Kapag nakamit ang isang therapeutic effect, dahan-dahan silang lumipat sa mga pinababang dosis (¼ ng dosis na ginamit). Hindi katanggap-tanggap na mabilis na bawasan ang dosis upang maiwasan ang matinding exacerbations.

Lubhang hindi kanais-nais na magreseta ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot sa halip na Prednisolone. Ito ay kapansin-pansing nagpapalala sa pagbabala at pinatataas ang posibilidad ng malubhang kahihinatnan.

Immunosuppressive cytostatics

Inireseta kapag ang therapeutic effect ng mga steroid ay mababa. Basic: , (para sa pulmonary fibrosis).

• Ang paunang oral na dosis ng Methotrexate ay 7.5 mg bawat linggo, tumataas ng 0.25 mg bawat linggo hanggang sa makamit ang epekto (ang maximum na lingguhang dosis ay 25 mg)
• Ang intravenous infusion (Methotrexate ay hindi ibinibigay sa intramuscularly) ay nagsisimula sa 0.2 mg bawat 1 kg ng timbang ng pasyente bawat linggo, na nagdaragdag ng dosis ng 0.2 mg/kg bawat linggo.
• Ang inaasahang resulta ng therapeutic ay sinusunod pagkatapos ng 1 - 1.5 na buwan, ang maximum na therapeutic effect - pagkatapos ng 5 buwan. Bawasan ang dosis nang napakabagal (sa isang-kapat ng dosis na ginagamit bawat linggo).
• Kasama sa regimen ng paggamot ang pinagsamang paggamit ng Methotrexate sa Prednisolone.
• Ang Azathioprine ay sinisimulan sa isang dosis na 2-3 mg/kg bawat araw. Ang gamot ay nagdudulot ng mas kaunting mga komplikasyon sa sistema ng dugo, at ang paggamot dito ay maaaring pangmatagalan. Dahil ang Azathioprine ay itinuturing na hindi gaanong makapangyarihan kaysa sa Methotrexate, madalas itong pinagsama sa mga corticosteroids.
• Ang pagpapakilala ng bitamina B 9 (folic acid) ay binabawasan ang panganib ng mga side effect, lalo na ang mga nauugnay sa dysfunction ng atay.

Iba pang paraan

• Aminoquinoline na gamot sa mababang dosis. Inireseta upang maibsan ang mga pagpapakita ng balat bilang maintenance therapy, kadalasan sa mga malalang kondisyon at kasama ng iba pang mga gamot. Basic: Hydroxychloroquine 200 mg/araw.
• Pagbubuhos ng intravenous immunoglobulin sa isang dosis na 0.4 - 0.5 gramo bawat kilo bawat araw ay isinasagawa upang mapataas ang positibong tugon ng pasyente sa karaniwang hormonal therapy. Sa maraming pasyente, binabawasan ng immunoglobulin ang pamamaga sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa immune system.
• Prozerin(sa panahon ng pagpapatawad), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, B bitamina sa mga iniksyon, upang gawing normal ang mga function ng kalamnan.
• Anabolic steroid tulad ng Nerobol, Retabolil, ay mas madalas na ginagamit bilang mga ahente ng pagpapalakas ng tissue ng kalamnan sa panahon ng pangmatagalang kurso ng Prednisolone.
• Kung nabuo ang maliliit na calcifications, ang isang tiyak na therapeutic na resulta ay nakakamit sa panloob na paggamit ng Colchicine, Probenecid, intravenous administration ng Na 2 EDTU, at lokal na aplikasyon ng Trilon B.

Therapeutic

• at lymphocytapheresis ay ginagamit pangunahin sa mga pasyente na may malubhang sakit, mahirap tumugon sa tradisyonal na paggamot, na may mga palatandaan ng vasculitis at malubhang patolohiya ng kalamnan.
• Ang therapeutic exercise, na idinisenyo upang maiwasan ang mga contracture ng kalamnan, ay sapilitan, lalo na sa pagkabata, ngunit sa panahon lamang ng pagpapatawad.

Surgical

• Minsan ang mga solong subcutaneous calcifications ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon. Ngunit hindi ito masyadong epektibo, at ang pangunahing gawain ay ang maagang pagtuklas at pag-iwas sa mga deposito ng asin, lalo na sa dermatomyositis ng pagkabata, gamit ang high-dosis na hormone therapy, kung minsan ay "agresibo".
• Ang parehong pamamaraan ay ginagamit upang sugpuin ang paglaki ng mga pagbuo ng tumor sa paraneoplastic dermatomyatosis. Ang paggamot sa kirurhiko, na sinamahan ng gamot, ay kadalasang nakakatulong na alisin o makabuluhang bawasan ang kalubhaan ng mga abnormal na pagpapakita.

Mga tampok ng therapy

• Kamakailan lamang, nagsimula ang paggamit ng mga bagong genetically engineered na biological na produkto, ngunit mahigpit na indibidwal at ayon sa isang pamamaraan na binuo ng isang medikal na espesyalista.
• Isinasaalang-alang na ang Prednisolone at Metypred ay may malubhang epekto, ang mga gamot ay inireseta na nagpoprotekta sa gastric mucosa (gastroprotectors), kabilang ang Omeprazole, Ranitidine, calcium at bitamina D supplement, at bisphosphonates upang maiwasan ang osteoporosis.

• Sa kursong Metipred, hindi ka pinapayagang kumain ng asukal at matatamis na pagkain upang maiwasan ang tolerance ng katawan sa glucose.
• Sa panahon ng exacerbations, ang pahinga ay mahigpit na ipinahiwatig. Kapag ang proseso ay humupa, maaari mong unti-unting magsanay ng magaan na pisikal na aktibidad, makisali sa pisikal na therapy, ngunit napakaingat upang hindi makapukaw ng isang paglala ng sakit.

Pag-iwas sa sakit

Ang mga hakbang na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng dermatomyositis ay hindi pa nabubuo. Ang mga pangalawang hakbang sa pag-iwas, pagkatapos masuri ang sakit, ay kinabibilangan ng:

• pagpapanatili ng paggamot na may corticosteroids,
• kontrolin ang mga pagsusuri ng isang dermatologist, rheumatologist,
• mga pagsusuri para sa posibilidad ng kanser,
• napapanahong paggamot ng anumang mga nagpapaalab na sakit,
• pag-aalis ng foci ng impeksyon sa katawan.

Mga komplikasyon

Sa pangmatagalang dermatomyositis na walang paggamot, ang mga sumusunod ay bubuo:

• at trophic ulcers;
• contractures, bone deformations;
• pagkawala ng mass ng kalamnan;
• calcinosis.

Ang pinaka-seryosong komplikasyon na nagbabanta sa pasyente na may advanced na dermatomyositis, kung saan hanggang 40% ng mga pasyente ang namamatay sa unang 2 taon nang walang naaangkop na paggamot:

• aspiration pneumonia, alveolar fibrosis;
• pagkasira ng mga kalamnan ng respiratory organs, esophagus at pharynx;
• gastrointestinal dumudugo;
• mga pathology ng puso;
• pangkalahatang dystrophy, pagkahapo

Pagtataya

Noong nakaraan, ang patolohiya ay humantong sa pagkamatay ng halos 2/3 ng mga pasyente. Ngayon, ang paggamit ng corticosteroids ay nagbibigay ng isang binibigkas na therapeutic na resulta, pinipigilan ang pagiging agresibo ng sakit at, kapag ginamit nang tama, makabuluhang nagpapabuti sa pangmatagalang pagbabala.

• Maaaring mangyari ang dermatomyositis isang episode, pagpasa sa yugto ng hindi aktibong kurso (pagpapatawad) sa loob ng 2 taon pagkatapos ng mga unang palatandaan, at pagkatapos - huwag magbigay ng mga relapses.
• Sa polycyclic flow ang mahabang panahon ng pagpapatawad ay kahalili ng mga relapses. Madalas itong nangyayari kung ang dosis ng Prednisolone ay nabawasan o huminto nang husto.
• Talamak na dermatomyositis, sa kabila ng paggamot, ay may mas mataas na posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon.

Ang mas maagang isang tumpak na diagnosis ay ginawa at ang paggamot ay sinimulan, mas mabuti ang pangmatagalang pagbabala. Sa mga bata, ang dermatomyositis ay maaaring magresulta sa halos kumpletong lunas o matatag na pagpapatawad.

Ang video sa ibaba ay magsasabi sa iyo ng higit pa tungkol sa dermatomyositis at mga kaugnay na karamdaman:

Ang Dermatomyositis (generalized fibromyositis, generalized myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) ay isang systemic inflammatory disease na nakakaapekto sa tissue ng kalamnan, balat, capillary at internal organs.

Mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang pangunahing papel sa pathological na mekanismo ng pag-unlad ng dermatomyositis ay kabilang sa mga proseso ng autoimmune, na maaaring ituring bilang isang pagkabigo ng immune system. Sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan, nagsisimula itong maramdaman ang makinis at transversely hairy na mga hibla ng kalamnan bilang dayuhan at gumagawa ng mga antibodies laban sa kanila (autoantibodies). Hindi lamang sila nakakaapekto sa mga kalamnan, ngunit idineposito din sa mga daluyan ng dugo.

Iminungkahi na ang pag-unlad ng dermatomyositis ay maaari ding sanhi ng mga salik na neuroendocrine. Ito ay bahagyang nakumpirma ng pag-unlad ng sakit sa mga transisyonal na panahon ng buhay (sa panahon ng pagbibinata, menopause).

Predisposing factor:

• ilang mga impeksyon sa viral (Coxsackie virus, picornaviruses);
• malignant neoplasms;
• hypothermia;
• hyperinsolation (pangmatagalang pagkakalantad sa araw);
• stress;
• mga reaksiyong alerdyi;
• hyperthermia;
• pagbubuntis;
• mga provokasyon sa droga, kabilang ang pagbabakuna.

Mga anyo ng sakit

Depende sa sanhi ng paglitaw, ang mga sumusunod na anyo ng dermatomyositis ay nakikilala:

• idiopathic (pangunahing) - ang sakit ay nagsisimula sa sarili nitong, nang walang koneksyon sa anumang mga kadahilanan, hindi posible na malaman ang dahilan;
• pangalawang tumor (paraneoplastic) - bubuo laban sa background ng malignant na mga tumor;
• mga bata (kabataan);
• pinagsama sa iba pang mga pathologies ng connective tissue.

Ayon sa likas na katangian ng proseso ng nagpapasiklab, ang dermatomyositis ay maaaring maging talamak, subacute at talamak.

Sa kawalan ng sapat na paggamot, humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang namamatay sa unang dalawang taon mula sa sandali ng diagnosis; Ang sanhi ay gastrointestinal bleeding at respiratory failure.

Mga yugto ng sakit

Ang klinikal na larawan ng dermatomyositis ay nahahati sa maraming yugto:

1. Prodromal period - lumilitaw ang mga hindi tiyak na precursor ng sakit.
2. Ang manifest period ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang detalyadong klinikal na larawan na may matingkad na mga sintomas.
3. Ang terminal period ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga komplikasyon [halimbawa, dystrophy, pagkahapo (cachexia)].

Mga sintomas

Ang isa sa mga pinakaunang hindi tiyak na palatandaan ng dermatomyositis ay ang panghihina ng mga kalamnan ng mas mababang paa't kamay, na unti-unting lumalala sa paglipas ng panahon. Gayundin, ang manifest na panahon ng sakit ay maaaring maunahan ng Raynaud's syndrome, polyarthralgia, at mga pantal sa balat.

Ang pangunahing sintomas ng dermatomyositis ay pinsala sa skeletal (striated) na mga kalamnan. Sa klinika, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng mga kalamnan ng leeg at itaas na mga paa, na sa paglipas ng panahon ay nagpapahirap sa paggawa ng pinaka-ordinaryo, karaniwang mga aksyon. Sa mga malubhang kaso ng sakit, dahil sa matinding kahinaan ng kalamnan, ang mga pasyente ay nawalan ng kakayahang lumipat at pag-aalaga sa sarili. Habang umuunlad ang dermatomyositis, ang mga kalamnan ng pharynx, upper digestive tract, diaphragm, at mga intercostal na kalamnan ay iginuhit sa proseso ng pathological. Bilang resulta, mayroong:

• mga karamdaman sa pag-andar ng pagsasalita;
• dysphagia;
• mga karamdaman sa bentilasyon ng baga;
• paulit-ulit na congestive pneumonia.

Ang dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng balat:

• erythematous macular rash;
• periorbital edema;
• Sintomas ng Gottron (periungual erythema, striations ng nail plate, pamumula ng mga palad, erythematous scaly spot sa balat ng mga daliri);
• alternating area ng skin atrophy at hypertrophy, pigmentation at depigmentation.

Ang pinsala sa mauhog lamad laban sa background ng dermatomyositis ay humahantong sa pag-unlad ng:

• hyperemia at pamamaga ng mga dingding ng pharynx;
• stomatitis;
• conjunctivitis.

Ang mga sistematikong pagpapakita ng dermatomyositis ay kinabibilangan ng mga sugat:

• joints (phalangeal, pulso, siko, balikat, bukung-bukong, tuhod);
• puso - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
• baga - pneumosclerosis, fibrosing alveolitis, interstitial pneumonia;
• mga organo ng gastrointestinal tract - hepatomegaly, dysphagia;
• sistema ng nerbiyos - polyneuritis;
• bato - glomerulonephritis na may kapansanan sa pag-andar ng excretory ng bato;
• mga glandula ng endocrine - nabawasan ang paggana ng mga gonad at adrenal glandula.

Mga tampok ng dermatomyositis sa mga bata

Kung ikukumpara sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang dermatomyositis ay nagsisimula nang mas matindi sa mga bata. Ang prodromal period ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pangkalahatang karamdaman;
• pagtaas ng temperatura ng katawan;
• myalgia;
• nabawasan ang lakas ng kalamnan;
• arthralgia;
• pangkalahatang kahinaan.

Ang klinikal na larawan ng juvenile dermatomyositis ay pinagsasama ang mga palatandaan ng pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema, ngunit ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa pamamaga sa balat at kalamnan.

Sa mga bata at kabataan, laban sa background ng dermatomyositis, maaaring mabuo ang intramuscular, intrafascial at intradermal calcifications, kadalasang naisalokal sa projection ng malalaking joints, pigi, sinturon sa balikat at pelvic area.

Mga diagnostic

Pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis:

• mga klinikal na sintomas ng pinsala sa muscular system at balat;
• katangian ng mga pathomorphological na pagbabago sa mga fibers ng kalamnan;
• mga pagbabago sa electromyographic;
• nadagdagan ang aktibidad ng serum enzymes.

Ang pangunahing papel sa pathological na mekanismo ng pag-unlad ng dermatomyositis ay kabilang sa mga proseso ng autoimmune, na maaaring ituring bilang isang pagkabigo ng immune system.

Kasama sa mga pantulong (karagdagang) diagnostic marker ng dermatomyositis ang mga calcification at dysphagia.

Ang diagnosis ng dermatomyositis ay ginawa sa pagkakaroon ng:

• pantal sa balat, na sinamahan ng anumang tatlong pangunahing pamantayan;
• mga pagpapakita ng balat, dalawang pangunahing at dalawang karagdagang pamantayan.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, isinasagawa ang isang laboratoryo at instrumental na pagsusuri:

• pangkalahatang pagsusuri ng dugo (isang pagtaas sa ESR, leukocytosis na may pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa ay napansin);
• biochemical blood test (para sa mas mataas na antas ng aldolase, transaminases, seromucoid, haptoglobin, sialic acids, myoglobin, fibrinogen, α2- at γ-globulins);
• immunological blood test (nakikita ang pagkakaroon ng mga nonspecific antibodies sa endothelium, myosin, thyroglobulin, isang pagtaas sa antas ng myositis-specific antibodies, isang maliit na bilang ng mga antibodies sa DNA at LE cells, isang pagbawas sa antas ng IgA na may sabay na pagtaas sa IgM at IgG, isang pagbawas sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang pagbawas sa titer complement);
• histological na pagsusuri ng isang musculocutaneous biopsy (pagkawala ng cross-striations, nagpapasiklab na paglusot ng myocytes, degenerative na pagbabago, malubhang fibrosis ay itinatag);
• electromyography (fibrillar oscillations sa pamamahinga, polyphasic short-wave na pagbabago, nadagdagan ang excitability ng kalamnan ay napansin).

Paggamot

Ang Therapy para sa dermatomyositis ay naglalayong sugpuin ang aktibidad ng autoimmune inflammatory process at kadalasang isinasagawa kasama ang corticosteroids sa mahabang kurso (1-2 taon). Kung kinakailangan, ang regimen ay maaaring magsama ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, sa partikular na salicylates.

Kung ang corticosteroid therapy ay hindi epektibo, ang mga cytostatics na may binibigkas na immunosuppressive na epekto ay inireseta.

Upang mapabuti ang function ng contractile ng kalamnan, ang mga iniksyon ng Proserin, B bitamina, cocarboxylase, at ATP ay ginagamit.

Sa mga nagdaang taon, ang plasmapheresis at lymphocytapheresis ay nagsimula nang gamitin sa kumplikadong paggamot ng dermatomyositis.

Upang maiwasan ang pagbuo ng mga contracture ng kalamnan, inirerekomenda ang regular na therapy sa ehersisyo.

Ayon sa likas na katangian ng proseso ng nagpapasiklab, ang dermatomyositis ay maaaring maging talamak, subacute at talamak.

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa kawalan ng sapat na therapy, ang dermatomyositis ay dahan-dahang umuunlad, na humahantong sa malubhang kahinaan ng kalamnan at pinsala sa mga panloob na organo. Nagdudulot ito ng kapansanan sa mga pasyente at, sa malalang kaso, kamatayan.

Ang pangmatagalang corticosteroid therapy para sa dermatomyositis ay maaaring maging sanhi ng isang bilang ng mga pathologies:

• arterial hypertension;
• labis na katabaan;
• osteoporosis;
• diabetes.

Pagtataya

Sa kawalan ng sapat na paggamot, humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang namamatay sa unang dalawang taon mula sa sandali ng diagnosis; Ang sanhi ay gastrointestinal bleeding at respiratory failure.

Ang immunosuppressive therapy ay makabuluhang nagpapabuti ng pangmatagalang pagbabala. Gayunpaman, kahit na laban sa background na ito, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng patuloy na joint contracture at pagpapapangit ng upper at lower extremities.

Pag-iwas

Ang mga pangunahing hakbang sa pag-iwas para sa dermatomyositis ay hindi pa binuo. Ang pangalawang pag-iwas ay naglalayong pigilan ang mga exacerbations ng sakit at bawasan ang aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab. Kabilang dito ang:

• sanitization ng foci ng malalang impeksiyon;
• nililimitahan ang pisikal na aktibidad;
• pag-iwas sa labis na pagkakalantad sa araw at hypothermia;
• pagsunod sa pang-araw-araw na gawain;
• kontrol ng dispensaryo ng isang rheumatologist;
• maingat na pagsunod sa regimen ng therapy sa gamot na inireseta ng doktor.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Dermatomyositis, na tinatawag ding Wagner's disease, ay isang napakalubhang nagpapaalab na sakit ng tissue ng kalamnan, na unti-unting nabubuo at nakakaapekto rin sa balat, na nagiging sanhi ng pamamaga at pamumula, at mga panloob na organo. Sa kasong ito, ang kadaliang kumilos ay lubhang napinsala. Kadalasan, ang sistematikong sakit na ito ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng calcium sa tissue ng kalamnan o ang pagbuo ng purulent na mga nakakahawang sakit.

Ang pag-unlad ng sakit na ito sa mga kababaihan ay nangyayari ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay pumipili din sa edad ng mga biktima;

Mga sanhi

Opisyal, ang dermatomyositis ay itinuturing na isang multisymptom na sakit. Gayunpaman, ang mahabang kasaysayan ng pag-aaral nito ay hindi nagbunga sa anyo ng pag-unawa sa etiology nito. Samakatuwid, ang pag-uuri ng mga sakit ay itinalaga ito bilang idiopathic. Naniniwala ang mga eksperto na ang sakit ay maaaring maimpluwensyahan ng:

• mga komplikasyon pagkatapos ng mga impeksyon sa viral, tulad ng trangkaso;
• pangalawang kababalaghan laban sa background ng umiiral na kanser;
• genetic predisposition sa sakit na ito;
• reaksyon sa iba't ibang mga gamot;
• reaksyon sa pagbabakuna laban sa kolera, tigdas, beke, tipus, rubella;
• pagbubuntis;
• insolation;
• allergy sa mga gamot;
• pinsala;
• hypothermia;
• borreliosis.

Mga sintomas

Upang matagumpay na masuri ang sakit, kailangan mong bigyang pansin ang mga sumusunod na sintomas:

• ang paglitaw ng kahinaan ng kalamnan, na maaaring ipahayag sa mga kahirapan sa pagsasagawa ng pinakasimpleng pang-araw-araw na gawain;
• sa balat, ang mga apektadong lugar ay kapansin-pansin sa anyo ng dermatitis, ang hitsura ng pamamaga sa paligid ng mga mata, isang pagbabago sa kulay ng balat sa pula sa mukha at décolleté area, ang hitsura ng isang pulang pantal sa mga maliliit na joints ng mga kamay , ang ibabaw nito ay pagbabalat, roughening at pagbabalat ng balat sa mga palad, na kahawig ng ibabaw ng mga palad ng isang taong nagtatrabaho sa hindi kanais-nais na pisikal na mga kondisyon;
• kahirapan sa paglunok;
• pagpapatayo ng mga ibabaw ng mauhog lamad ng katawan;
• kahirapan sa pagtatrabaho ng mga baga;
• dysfunction ng puso;
• sa pinakadulo simula ng pag-unlad ng sakit, ang pinsala sa maliliit na joints ay madalas na sinusunod, kadalasang nagsisimula sa mga kamay;
• pamamaga ng mga kamay;
• ang paglitaw ng sakit at pamamanhid sa mga daliri;
• dysfunction ng bato.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng pinsala kapag nangyari ang sakit ay medyo simple. Kabilang dito ang mga sumusunod na pamantayan.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sakit sa ibabaw ng balat ay maaaring ang hitsura ng pula at kulay-rosas na mga nodule at mga plake, na kung minsan ay nag-alis. Ang kanilang lokasyon ay karaniwang nangyayari sa mga lugar ng extensor joints. Minsan sa halip, pamumula lamang ang lilitaw, na maaaring alisin sa paglipas ng panahon. Karaniwan din ang paglitaw ng isang lilang pantal na matatagpuan mula sa gilid ng itaas na takipmata sa buong espasyo hanggang sa linya ng kilay. Maaari itong pagsamahin sa pamamaga at magmukhang purple na baso. Ang sintomas na ito ay agad na napapansin, lalo na kung ihahambing sa isang naunang larawan ng pasyente. Ang gayong pantal ay nakabatay hindi lamang sa lugar na ito, ngunit kumakalat din sa mukha, nakakalat sa leeg hanggang sa dibdib, na sumasakop sa lugar ng décolleté, at lumilitaw din sa itaas na likod at mga braso. Ito ay matatagpuan sa tiyan, gayundin sa buong ibabang bahagi ng katawan. Kapag nabuo ang scleroderma, ang dermatomyositis ay lumilipat sa mas malalim na yugto.

Sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng sakit, maaari mong mapansin ang isa pang mahalagang palatandaan, na ang mga pasyente mismo ay binibigyang pansin ang huling. Ito ang mga pagbabagong nakakaapekto sa nail bed. Sa kasong ito, ang mga periungual ridge ay nagiging pula, at ang balat ay lumalaki sa paligid ng kama.

Ang lahat ng mga pagpapakita na ito ay ang mga unang palatandaan na lumilitaw nang matagal bago ang simula ng pinsala sa kalamnan. Ang sabay-sabay na pinsala sa parehong balat at kalamnan tissue ay napakabihirang. Ang napapanahong pagsusuri ng sakit ay maaaring makatulong na ihinto o pabagalin lamang ang pag-unlad nito.

Ang kahinaan ng kalamnan ay malinaw na nagpapahiwatig na ang mga kalamnan ay apektado na. Habang ginagawa ang kanilang mga karaniwang bagay, napapansin ng mga pasyente ang mga paghihirap kapag umaakyat sa hagdan o sa proseso ng pag-aayos ng kanilang hitsura. Ito ay ipinahayag sa kahinaan ng mga kalamnan sa antas ng mga balikat at pelvis, ang mga kalamnan na responsable para sa pagbaluktot ng leeg, pati na rin ang mga kalamnan ng tiyan. Habang lumalala ang sakit, maaari nitong pigilan ang isang tao na iangat ang kanyang ulo, lalo na kapag siya ay nagpalagay ng pahalang na posisyon o bumangon mula rito. Kapag ang mga intercostal na kalamnan ay apektado, nakakaapekto ito sa paggana ng diaphragm. Ito ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga. Sa pamamagitan ng pag-apekto sa mga kalamnan na matatagpuan sa pharynx, binabago ng sakit ang timbre ng boses at nagdudulot din ng kahirapan sa paglunok. Sa panahong ito, ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng hitsura ng sakit sa kalamnan tissue, bagaman mas madalas na hindi ito nangyayari. Ang pamamaga ng kalamnan ay humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo, bumababa ang mass ng kalamnan, at lumalaki ang connective tissue. Sa oras na ito, nabuo ang mga contact sa tendon-muscle. Ang yugtong ito ng sakit ay maaaring makapagpalubha ng polymyositis, na ginagawang mas masakit ang dermatomyositis.

Kapag ang sakit ay nakakaapekto sa mga baga, ang respiratory failure ay maaaring sinamahan ng iba't ibang mga nakakahawang sakit, pneumonia at alveolitis. Ang tao ay nagsisimulang huminga nang madalas at mababaw, at nagsisimula siyang makaranas ng igsi ng paghinga. Minsan bubuo ang fibrosis. Kung ang sugat ay binibigkas, kung gayon ang patuloy na kasama ng pasyente ay magiging igsi ng paghinga, paghinga, pag-crunch ng mga tunog sa dibdib at paghinga. Naturally, ang dami ng baga ay bumababa nang husto.

Minsan ang mga deposito ng calcium ay maaaring maobserbahan sa tissue ng kalamnan. Madalas itong nangyayari sa murang edad, lalo na sa mga preschooler. Mapapansin mo ito sa pamamagitan ng pagbibigay pansin sa pagkakaroon ng mga nodule sa ilalim ng balat, mga plake sa ibabaw ng balat, o mga pormasyon na kahawig ng isang tumor. Kung ang deposito ay nasa ibabaw ng balat, pagkatapos ay sinusubukan ng katawan na mapupuksa ito, na nagiging sanhi ng suppuration at pagtanggi sa anyo ng mga mumo. Ang diagnosis ng mga deposito na matatagpuan sa malalim na mga layer ay maaaring maging matagumpay lamang sa pagsusuri ng X-ray.

Ang mga apektadong kasukasuan ay maaaring sumakit, kung minsan ay may pamamaga, at sila ay naninigas sa umaga. Ang ganitong mga kasukasuan ay nawawala ang kanilang kadaliang kumilos.

Ang puso ay isang organ na gawa sa mga kalamnan. Samakatuwid, ang lahat ng mga lamad nito ay nagdurusa, na nagiging sanhi ng tachycardia, mga muffled tone, mga kaguluhan sa ritmo ng tibok ng puso, at madalas na nangyayari ang mga atake sa puso. Kaya, ang sakit ay mabilis na nakamamatay kung hindi tumigil sa oras.

Kapag naapektuhan ang gastrointestinal tract, maaari nating obserbahan ang isang klinikal na larawan na katangian ng mga sakit tulad ng colitis o gastritis.

Ang mga pag-aaral sa diagnostic ay nagpapakita na ang aktibidad ng mga glandula na responsable para sa sekswal na aktibidad at ang adrenal glands ay mapurol.

Kapag nag-diagnose ng idiopathic dermatomyositis, mapapansin mo ang maliliit na pagbabago sa mga pagsusuri:

• Ang ESR sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay bahagyang nakataas lamang;
• mayroong bahagyang leukocytosis;
• May mga enzyme sa dugo na nabuo bilang resulta ng pagkasira ng kalamnan.

Ang lahat ng iba pang mga diagnostic na pagsusuri ay isinasagawa lamang upang kumpirmahin ang diagnosis ng dermatomyositis.

Paggamot

Ang mga pangunahing gamot na kinakailangan upang matagumpay na gamutin ang dermatomyositis ay glucocorticoids, kasama kung saan, kung kinakailangan, ginagamit ang mga cytostatics. Kasama rin sa proseso ng paggamot ang mga gamot na ang pangunahing tungkulin ay ibalik ang microcirculation at metabolismo sa katawan. Bilang karagdagan, mayroong pangangailangan para sa mga gamot na sumusuporta sa mga panloob na organo at tumutulong na maiwasan ang pag-unlad ng iba't ibang mga komplikasyon.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may ganitong sakit ay hindi masyadong maganda. 2 sa 5 pasyente ang namamatay sa loob lamang ng 2 taon pagkatapos nitong matukoy. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay mga problema sa respiratory system, atake sa puso at mga komplikasyon sa gastrointestinal.

Dermatomyositis(DM) syn. Ang sakit na Wagner, ang sakit na Wagner-Unferricht-Hepp ay isang malubhang progresibong sistematikong sakit ng connective tissue, skeletal at makinis na kalamnan na may pagkagambala sa paggana ng motor nito, balat sa anyo ng erythema at edema at microcirculatory vessel na may pinsala sa mga panloob na organo, kadalasang kumplikado ng calcification at purulent na impeksiyon. Sa 25-30% ng mga pasyente, ang skin syndrome ay wala. Sa kasong ito, pinag-uusapan nila ang tungkol sa polymyositis (PM).

Dalas Ang DM ay itinuturing na isang bihirang sakit. Mas madalas magkasakit ang mga babae. Sa mga bata, ang dalas ay 1.4-2.7:1, sa mga matatanda 2-6.2:1.

Etiology Ang mga dahilan ay hindi alam. Sa kasalukuyan, ang DM ay itinuturing na isang multifactorial disease. Dahil ang DM ay mas karaniwan sa timog na mga bansa sa Europa, at ang insidente ay tumataas sa tagsibol at tag-araw, ang papel ng insolation ay hindi maaaring ibukod. Gayunpaman, ang pinakamalaking kahalagahan ay kasalukuyang naka-attach sa mga nakakahawang ahente. Ang mga pag-aaral ng epidemiological ay nagpapahiwatig ng madalas na pagkakaroon ng mga nakakahawang sakit sa loob ng 3 buwan bago ang simula ng DM. Ang mga influenza virus, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus, parvovirus, at protozoa (Toxoplasma) ay itinuturing na etiologically makabuluhan. Sa mga bacterial pathogens, ang papel ng borreliosis at β-hemolytic streptococcus ng grupo A ay binibigyang-diin ang iba pang posibleng etiological na mga kadahilanan ay kinabibilangan ng ilang mga bakuna (laban sa typhoid, cholera, tigdas, rubella, beke) at mga gamot (D-penicillamine, growth hormone).

Pag-uuri

Ayon sa pinanggalingan

idiopathic (pangunahing);

paraneoplastic (pangalawang, tumor);

juvenile dermatopolymyositis (pagkabata)

dermatomyositis (polymyositis) kasabay ng iba pang nagkakalat na sakit sa connective tissue.

Sa agos

• subacute;

  talamak.

Klinika Ang mga klinikal na pagpapakita ay magkakaiba, ang mga ito ay sanhi ng pangkalahatang pinsala sa microvasculature, ngunit ang mga nangungunang ay ang skin at muscle syndrome.

Mga pagbabago sa balat Ang mga klasikong pagpapakita ng balat ay ang Gottron's sign at heliotrope rash. Ang sintomas ng Gottron ay ang hitsura ng pula at kulay-rosas, kung minsan ay scaly nodules at mga plake sa balat sa lugar ng extensor surface ng mga joints (karaniwan ay interphalangeal, metacarpophalangeal, elbow at tuhod). Minsan ang sintomas ng Gottron ay kinakatawan lamang ng banayad na pamumula, na sa dakong huli ay ganap na nababaligtad.

Ang heliotrope rash ay isang lilang o pulang pantal sa balat sa itaas na talukap ng mata at ang espasyo sa pagitan ng itaas na takipmata at kilay (ang sintomas ng "purple glasses"), na kadalasang sinasamahan ng pamamaga sa paligid ng mga mata. Ang pantal ay maaari ding matatagpuan sa mukha, dibdib at leeg (V-shaped), sa itaas na likod at itaas na braso (shawl sign), tiyan, puwit, hita at binti. Kadalasan, ang mga pagbabago sa balat ng mga pasyente ay lumilitaw tulad ng mga sanga ng puno (livedo arborescens) ng isang burgundy-bluish na kulay sa lugar ng sinturon ng balikat at proximal limbs.

Ang isang maagang senyales ng sakit ay maaaring mga pagbabago sa nail bed, tulad ng pamumula ng periungual folds at paglaki ng balat sa paligid ng nail bed. Ang mga pagpapakita ng balat ng DM ay madalas na nauuna sa pinsala sa kalamnan, sa karaniwan sa pamamagitan ng ilang buwan o kahit na taon. Ang mga nakahiwalay na sugat sa balat sa simula ay mas karaniwan kaysa sa mga sugat ng mga kalamnan at balat sa parehong oras.

Pagkasira ng kalamnan ng kalansay Ang kardinal na sintomas ay iba't ibang antas ng simetriko na kahinaan ng mga kalamnan ng balikat at pelvic girdles, leeg flexors at mga kalamnan ng tiyan. Kadalasan ay napapansin nila ang kahirapan sa pagsasagawa ng pang-araw-araw na gawain: pag-akyat ng hagdan, pagbangon mula sa isang mababang upuan, atbp. Ang paglala ng sakit ay humahantong sa pasyente na nahihirapang itaas ang kanyang ulo, lalo na kapag nakahiga o nakatayo. Kabilang sa mga mapanganib na sintomas ang pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at paglunok. Ang paglahok ng mga intercostal na kalamnan at dayapragm ay maaaring humantong sa pagkabigo sa paghinga. Kapag ang mga kalamnan ng pharynx ay nasira, ang timbre ng boses ay nagbabago, ang tunog ng ilong, nagsisimula ang pagsakal, at ang mga paghihirap ay lumitaw kapag lumulunok ng pagkain. Ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit ng kalamnan, bagaman ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring mangyari nang walang sakit. Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga kalamnan ay sinamahan ng pagkagambala sa kanilang suplay ng dugo at paghahatid ng nutrient, na humahantong sa pagbaba sa mass ng kalamnan, paglago ng connective tissue sa mga kalamnan at pag-unlad ng tendon-muscular contractures.

Pinsala sa baga Ang pinsala sa sistema ng baga sa mga pasyente na may dermatomyositis ay sanhi ng isang bilang ng mga kadahilanan: kalamnan syndrome (hypoventilation), ang pagkakaroon at pag-unlad ng impeksiyon, aspirasyon sa panahon ng paglunok, ang pagbuo ng interstitial pneumonia at fibrosing alveolitis. Ang kahinaan ng kalamnan, na umaabot sa mga kalamnan sa paghinga, kabilang ang diaphragm, ay nagdudulot ng pagbaba sa paggana ng bentilasyon ng mga baga. Sa klinika, ito ay ipinahayag sa madalas at mababaw na paghinga, inspiratory shortness ng paghinga, at pag-unlad ng hypostatic pneumonia. Ang dysphagia na may aspirasyon ng likido at pagkain sa baga ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng aspiration pneumonia. Ang pinsala sa baga ay napansin sa 5-46% ng mga pasyente na may dermatomyositis, pangunahin sa anyo ng interstitial pneumonia, fibrosing alveolitis at fibrosis. Ang igsi ng paghinga at ubo, wheezing at crepitus ay sinusunod na may matinding pinsala sa baga. Ang mga pagsusuri sa pag-andar ng baga ay nagpapahiwatig ng isang nakararami na mahigpit na uri ng karamdaman na may pagbaba sa kabuuang at mahahalagang kapasidad ng mga baga ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga. Mayroong ilang mga subtype ng interstitial lung disease na dapat isaalang-alang kapag sinusuri at ginagamot ang dermatomyositis:

Talamak o subacute na uri na may malubha, mabilis na progresibong igsi ng paghinga at pagtaas ng hypoxemia na sa mga unang buwan ng sakit.

Talamak na uri na may mabagal na progresibong igsi ng paghinga.

Asymptomatic type, subclinical, nakita ng X-ray at functional na pagsusuri ng mga baga.

Ang unang uri ng interstitial na pinsala sa baga ay may pinakamasamang pagbabala at nangangailangan ng maagang aktibong therapy na may glucocorticosteroids, cytostatics, atbp. Ang pulmonary fibrosis ay nabubuo sa 5-10% ng mga pasyente. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng inspiratory shortness ng paghinga, tuyong ubo, crepitating wheezing sa ibabang bahagi ng baga, at pagtaas ng respiratory failure. Kinakailangang tandaan ang posibilidad na magkaroon ng tumor, kadalasang metastatic, na proseso sa mga baga.

Iba pang sintomas Ang pag-calcification ng malambot na mga tisyu (pangunahin ang mga kalamnan at subcutaneous fat) ay isang tampok ng juvenile variant ng sakit na ito ay sinusunod ng 5 beses na mas madalas kaysa sa DM sa mga matatanda, at lalo na madalas sa edad ng preschool. Ang pag-calcification ay maaaring limitado o nagkakalat, simetriko o walang simetriko, at ito ay ang pagtitiwalag ng mga deposito ng mga calcium salts (hydroxyapatite) sa balat, subcutaneous tissue, kalamnan o intermuscular space sa anyo ng mga single nodule, malalaking tumor-like formations, at superficial plaques. . Kapag ang mga calcification ay matatagpuan sa mababaw, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ng mga nakapaligid na tisyu, suppuration at pagtanggi sa anyo ng mga crumbly masa ay posible. Ang malalim na kinalalagyan na mga calcification ng kalamnan, lalo na ang mga single, ay makikita lamang sa pamamagitan ng X-ray examination.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi Ang joint syndrome ay maaaring magpakita mismo bilang sakit at limitadong kadaliang kumilos sa mga joints, paninigas ng umaga sa parehong maliit at malalaking joints. Ang pamamaga ay hindi gaanong karaniwan. Bilang isang patakaran, sa panahon ng paggamot, ang lahat ng mga pagbabago sa mga joints ay sumasailalim sa reverse development.

Pinsala sa puso Ang systemic muscular process at vascular damage ay nagiging sanhi ng madalas na paglahok ng myocardium sa pathological na proseso, bagaman sa DM, ang lahat ng tatlong lamad ng puso at coronary vessel ay maaaring magdusa, hanggang sa pag-unlad ng atake sa puso. Sa panahon ng aktibong panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng tachycardia, mga muffled na tunog ng puso, at mga kaguluhan sa ritmo.

Mga sugat ng gastrointestinal tract Ang pangunahing sanhi ng pagkasira ng gastrointestinal sa DM ay malawakang pinsala sa vascular na may pag-unlad ng malnutrisyon ng mauhog lamad, may kapansanan sa nerve patency at pinsala sa makinis na mga kalamnan. Mga posibleng clinical manifestations ng gastritis, colitis, kabilang ang erosive at ulcerative lesions. Sa kasong ito, maaaring maobserbahan ang menor de edad o labis na pagdurugo, at posible ang pagbutas, na humahantong sa peritonitis.

Mga karamdaman sa endocrine Ang mga ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga pagbabago sa functional na aktibidad ng mga glandula ng kasarian, ang pituitary-adrenal system, na maaaring maiugnay kapwa sa kalubhaan ng sakit at vasculitis, at sa patuloy na steroid therapy.

Mga diagnostic Ang batayan para sa pagsusuri ay ang klinikal na larawan. Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa DM, mayroon lamang katamtamang pagtaas ng ESR at bahagyang leukocytosis. Sa isang biochemical blood test, isang pagtaas sa tinatawag na "mga enzyme ng pagkasira ng kalamnan" (creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, ALT, AST, aldolase), na may diagnostic na halaga. Sa isang matinding proseso, ang CPK at LDH ay maaaring lumampas sa pamantayan ng 10 beses o higit pa. Immunological studies: AT to histidyl tRNA synthetase (Jo 1) Instrumental na pamamaraan - biopsy ng kalamnan - upang kumpirmahin ang diagnosis

Paggamot Ang batayan ng paggamot ay glucocorticoids, cytostatics ayon sa mga indikasyon (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) at mga gamot na naglalayong alisin ang microcirculation at metabolic disorder, pagpapanatili ng mga pag-andar ng mga panloob na organo, pag-iwas sa mga komplikasyon ng sakit at therapy.

Panitikan

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova, atbp. "Rheumatology" - isang koleksyon ng mga materyales na pamamaraan p. 40-47

2. Pediatric rheumatology: isang gabay para sa mga doktor, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medisina, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Chronic polymyositis" M., Foliant, 2000, 120 p.

Dermatomyositis

Dermatomyositis- nagpapasiklab na pinsala sa kalamnan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa striated at makinis na mga kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, pati na rin ang pinsala sa balat sa anyo ng pamumula at pamamaga, pangunahin sa mga bukas na lugar ng katawan.

Ang nangingibabaw na edad ng pag-unlad ng sakit: dalawang peak ng saklaw ay tinutukoy - sa edad na 5-15 at 40-60 taon. Ang nangingibabaw na kasarian ay babae (2:1).

Ang sanhi ng dermatomyositis ay hindi alam. Ang posibleng papel ng mga viral factor, pangunahin ang picornavirus, ay tinatalakay. Ang pagkakaroon ng koneksyon sa pagitan ng oncology at dermatomyositis ay nagmumungkahi ng autoimmune reaction na dulot ng antigenic masking ng tumor at muscle tissue.

Mga pagpapakita ng dermatomyositis Kahinaan ng kalamnan: kahirapan sa pagsusuklay ng iyong buhok, pagsipilyo ng iyong ngipin, pagbangon mula sa isang mababang upuan, pagpasok sa isang sasakyan

Mga sugat sa balat: photodermatitis at "solar" na pamamaga ng periocular area, pamumula ng balat ng mukha at sa décolleté area, red scaly rashes sa maliliit na joints ng mga kamay, pamumula at pagbabalat ng balat ng mga palad (kamay ng mekaniko )

Mga karamdaman sa paglunok. Tuyong mauhog lamad

Pinsala sa baga. Pinsala sa puso

Symmetrical na pinsala sa mga joints na walang mga deformities, kadalasang nakakaapekto sa maliliit na joints ng mga kamay; madalas na nabubuo sa simula ng sakit

Carpal tunnel syndrome: pamamaga ng mga kamay, pananakit at pagbaba ng sensitivity sa mga daliri I-III at daliri IV

Pinsala sa bato

Pagsusuri para sa dermatomyositis

Pagtaas ng CPK content sa blood serum

Ang serum aldolase ay nakataas

Tumaas na serum creatinine concentration (sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente)

Ang pagkakaroon ng myoglobin sa ihi

Tumaas na ESR sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo

Mataas na titer ng rheumatoid factor (sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente) sa serum ng dugo

Pagkakaroon ng ANAT (higit sa 50% ng mga pasyente)

Ang ECG ay nagpapakita ng mga arrhythmias, mga kaguluhan sa pagpapadaloy

Electromyography - nadagdagan ang excitability ng kalamnan

Biopsy ng kalamnan (deltoid o quadriceps femoris) - mga palatandaan ng pamamaga

Ang mga pagbabago sa X-ray sa mga kasukasuan ay hindi pangkaraniwan (sa mga bata, posible ang pagbuo ng mga calcification sa malambot na mga tisyu)

Paggamot ng dermatomyositis Ang mga hormone ay ang piniling gamot para sa paggamot ng dermatomyositis (hal., prednisolone). Sa talamak na yugto ng sakit, ang paunang dosis ng prednisolone ay 1 mg/kg/araw. Kung walang pagpapabuti sa loob ng 4 na linggo, ang dosis ay dapat tumaas ng 0.25 mg/kg/buwan hanggang 2 mg/kg/araw na may sapat na pagtatasa ng pagiging epektibo ng klinikal at laboratoryo. Pagkatapos makamit ang clinical at laboratory remission (ngunit hindi mas maaga kaysa sa 4-6 na linggo mula sa simula ng paggamot), ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan (tungkol sa 1/4 ng pang-araw-araw na dosis bawat buwan sa ilalim ng klinikal at kontrol ng laboratoryo, kung ang mga dinamika ay negatibo, ang dosis ay nadagdagan muli). Ang kabuuang tagal ng paggamot para sa dermatomyositis ay humigit-kumulang 2-3 taon.

Methotrexate. Kapag iniinom nang pasalita, ang paunang dosis ay 7.5 mg/linggo na may pagtaas ng 0.25 mg/linggo hanggang sa makuha ang epekto (hindi hihigit sa 25 mg/linggo). Kapag pinangangasiwaan nang intravenously, ang paunang dosis ay 0.2 mg/kg/linggo, tumataas ng 0.2 mg/kg/linggo (hindi hihigit sa 25 mg/linggo) hanggang sa makamit ang epekto. Para sa sakit na ito, ang methotrexate ay hindi ibinibigay sa intramuscularly! Ang klinikal na epekto ng gamot ay karaniwang bubuo pagkatapos ng 6 na linggo, ang maximum na epekto pagkatapos ng 5 buwan. Sa pagkamit ng pagpapatawad, ang methotrexate ay itinigil, unti-unting binabawasan ang dosis (sa pamamagitan ng 1/4 bawat linggo). Kapag ginagamot ang dermatomyositis, ang mga pangkalahatang pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa ihi, at mga pagsusuri sa function ng atay ay kinakailangan. Ang methotrexate ay kontraindikado sa pagbubuntis, atay, bato, at mga sakit sa utak ng buto; hindi tugma sa anticoagulants, salicylates at mga gamot na pumipigil sa hematopoiesis

Azathioprine (hindi gaanong epektibo kaysa methotrexate). Dosis 2-3 mg/kg/araw. Ang maximum na epekto ay karaniwang bubuo pagkatapos ng 6-9 na buwan. Pagkatapos ang pang-araw-araw na dosis ay binabawasan ng 0.5 mg/kg bawat 4-8 na linggo hanggang sa pinakamababang epektibo. Ang Azathioprine ay kontraindikado sa mga kaso ng matinding pagsugpo sa hematopoiesis, malubhang sakit sa atay, at pagbubuntis.

Cyclosporine: paunang dosis 2.5-3.5 mg/kg, maintenance dosis 2-2.5 mg/kg

Ang cyclophosphamide ay ginagamit para sa pagbuo ng pinsala sa baga sa isang dosis na 2 mg/kg/araw.

Ang mga derivatives ng aminoquinoline (hydroxychloroquine 200 mg/araw) ay tumutulong sa pagkontrol sa mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis.

Immunoglobulin intravenously sa isang dosis na 0.4-0.5 g/kg (pangmatagalang paggamot).

Plasmapheresis, lymphocytopheresis