Siringomyeli hastalığı: gerçek nedenler ve tedavi. Siringomyeli - nedir bu? Belirtileri, hastalığın tedavisi Hastalığın gelişim nedenleri

Servikal bölgenin siringomyeli en sık 25-30 yıl sonra insanlarda görülür. Bu hastalık belli belirsiz görünür ve tamamen tedavi edilemez.

Remisyon aşamasına gerileyebilir, ancak hastalığı tamamen iyileştirmek mümkün olmayacaktır. Tek çıkış yolu zamanında tedavi olacaktır. Daha dolgun ve daha uzun bir yaşama yol açacaktır.

Servikal ve torasik omurganın siringomyeli oluşum süreci:

Omurga kanalı genişler.
Akışkan bu kanaldan geçer. Önüne çıkan engelleri aşmaya başlar.
Kanalda boşluklar belirir. Sapma yerlerinde görünürler.
Glial hücreler görünür. Oluşumları, boşlukların görünümü ile ilişkilidir.

Omurga hastalıkları haklı olarak modern insanın belası olarak adlandırılabilir. Bazılarının görünümü yanlış yaşam tarzından kaynaklanırken, diğerleri enfeksiyondan sonra ortaya çıkar. İkinci grup, tehlikeli ve bulaşıcı bir hastalık olan omurganın tüberkülozunu da içerir.

Sonuç olarak, impulsların beyinden organlara iletilmesi bozulur. Vücutta neden bu tür fenomenler ortaya çıkıyor - doktorlar şimdiye kadar çözemediler. Bu hastalığı açıklayan sadece teoriler var.

Hastalığın belirtileri

Ani kilo kaybı, siringomiyelinin ilk belirtilerinden bahseder. Aynı zamanda, eller gözle görülür şekilde zayıflar ve ağrı ve sıcaklığa duyarlılık azalır. Zamanla vücudun diğer bölgelerine yayılır.

Önemli: İlk aşamada, çoğu hasta hassasiyetteki azalma nedeniyle sıklıkla kendilerini yakar veya deride keser. Bu aşamada dikkatli olmanız gerekir.

Bir sonraki aşama, uzuvlarda ağrıyan ağrının ortaya çıkması ile karakterizedir. Yüz bölgesinde nörolojik ağrı oluşur. Bundan sonra, hasta üst ve alt ekstremitelerin parezi geliştirir. Tendon refleksleri kaybolur ve bağımsız hareket etmek zorlaşır.

Hasta tamamen terlemeyebilir. Bazı durumlarda ise tam tersine terleme artar.

teşhis

Siringomyelinin ilk semptomlarında hastanın nörolojik muayeneye ihtiyacı vardır. Teşhis şunları içerir:

Dış işaretlerle muayene.
Ağrıya ve sıcaklığa duyarlılık test edilir.
Anamnez toplanması.
Reflekslerin tanımı.
Omurga tomografisi yapılır.
Testler (kan ve idrar) alınır.

Muayene sonuçlarına göre, doktor tedaviyi reçete eder.

Tedavi ve önleme

Hastalıktan tamamen kurtulmak imkansızdır. Ancak doğru tedavi, patolojinin gelişimini durduracak ve semptomları hafifletecektir.

Önemli: Ağrı semptomlarını ortadan kaldırmak için doktor röntgen tedavisini reçete eder. Bu terapi ile vücudun belirli bir bölgesi ışınlanır. Ancak bu yöntem erken aşamalarda kullanılır.

Ayrıca erken evrelerde prozerin tedavisi kullanılır. Bu yöntem, dürtülerin iletimini önemli ölçüde normalleştirir ve hastanın durumu iyileşir. Ancak bu prosedür, servikal ve torasik omurgada boşluk oluşumunu etkilemez.

Radyoaktif iyot veya fosfor kullanımı, boşlukların oluşumunu önemli ölçüde etkiler. Bu elementler, glial hücrelerin büyümesini inhibe etme yeteneğine sahiptir.

Hastalığın sonraki aşamalarında cerrahi müdahale reçete edilir. Genellikle semptomları ilerleyen hastalara reçete edilir.

Servikal ve torasik omurganın ilk siringomyeli semptomları ortaya çıkarsa, bir doktora danışmak ve muayeneden geçmek acildir.

Ana semptomlar:

Yüz kas atrofisi
Boyun ve omuz bölgesinde ağrı
El eklemlerinde şekil bozukluğu
Ağrı duyarlılığının ihlali
Dilin bozulmuş hareketliliği
İstemsiz kas seğirmeleri
ses kısıklığı
emekleme hissi
ciltte karıncalanma
mavi parmaklar
Sıcaklık hassasiyeti kaybı
terlemek
Ülserlerin görünümü
Azalmış tendon refleksleri
Derideki çatlaklar

Siringomyeli, fetüste nöral tüpün döşenmesinin ihlali (annenin rahminde kaldığı süre boyunca) veya omuriliği etkileyen yaralanma ve hastalıkların bir sonucu olarak gelişen bir sinir sistemi hastalığıdır. Bu patolojik durum bir kişide ilerlerse, omuriliğin maddesinde glia adı verilen bağ dokusu büyüme alanları oluşur. Zamanla parçalanırlar ve beyin omurilik sıvısı ile dolu boşluklar oluştururlar. Tehlike, hızla büyümeye meyilli olmaları gerçeğinde yatmaktadır.

Siringomyeli ilerlemesinin bir sonucu olarak, sağlıklı sinir dokusu yerine sıvı içeren patolojik boşluklar oluşur. Sonuç olarak, insan omuriliğinin boşluklar tarafından "çarpan" ve sıkışan veya sıkışan kısımları normal şekilde çalışmayı durdurur. Çoğunlukla, hastalığın klinik belirtilerine neden olan budur.

sınıflandırma

Klinisyenler siringomiyelik kistleri ikiye ayırır:

iletişim kurmak. Bir kist oluşur ve omuriliğin geçtiği kanala bağlanır. Bu durumda, merkezi sinir sisteminin doğuştan gelen bir anomalisinden bahsederler;
iletişim kurmama. Siringomiyelik boşluk, beyin omurilik sıvısının hareket ettiği yollarla ilişkili bir lümene sahip değildir. Bu durumda, boşluk tamamen izole bir alandır. Patoloji, aktarılan rahatsızlıkların bir sonucu olarak gelişir.

Patolojik boşluklar, omuriliğin ön veya arka yüzeyi boyunca oluşur ve büyür. Kavite çapları farklıdır. Tamamen görünmez olabilirler veya 2 cm çapa kadar olabilirler.

Nedenler

Siringomiyelinin ilerlemesini tetikleyebilecek birçok faktör vardır. Hastalığa neden olan nedenlere bağlı olarak, klinisyenler siringomiyeliyi şu şekilde ayırır:

birincil veya doğru;
ikincil.

Doğru

Bu form, fetüsün intrauterin gelişimi sırasında, merkezi sinir sistemini döşeme aşamasında meydana gelen ihlallerin bir sonucu olarak gelişir. Fetal gelişimin ilk 3 ayında, sentetik tıbbi ilaçların ve diğer olumsuz faktörlerin etkisi altında, omuriliğin anormal bir oluşumu meydana gelir ve bu da boşlukların ve büyümelerin oluşumuna yol açar.

İkincil

Bu hastalık, hastalık ve yaralanmadan sonra normal olarak oluşturulmuş ve işlevsel bir omurilikte gelişir. Hastalığın ilerlemesinin ana nedenleri:

tümörler;
travma;
önceki nörolojik ameliyatlar;
GM zarlarının tüberküloz veya pürülan lezyonları.

Belirtiler

Hastalığın belirtileri uzun süre görünmeyebilir. Normal bir öksürük veya hapşırma semptomların ortaya çıkmasına neden olabilir. Hastalık, 3 grup bozukluğun gelişimi ile karakterizedir:

damar;
duyarlı;
motor.

Duyarlılık bozuklukları

Bu tür bir bozukluk aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

bir kişi belirli alanlarda ağrı hissetmez;
hasta sıcaklığı hissetmeyi bırakır.

Vasküler bozukluklar

Bu durumda, belirtiler belirgindir. Hastalığın ilerlemesinin başlangıcında, yüzün yanı sıra üst vücudun terlemesi de artar. Siringomyeli gelişmeye başladıkça ciltte soyulma ve kuruluk da bu semptomlara katılır. Sonuç olarak, çok kötü iyileşen derin çatlaklar ve ülserler oluşur. Tırnak plakaları zayıflar ve parçalanmaya ve kırılmaya başlar.

Ağır vakalarda, uzuvların büyük eklemleri etkilenir - etkilenirler. Omurga eğriliği de sıklıkla ortaya çıkabilir.

Trafik ihlalleri

Bu durumda, ana semptom el kaslarında parezidir. Hasta kıyafetlerini bağlamanın, yazı yazmanın, küçük nesneleri kaldırmanın ve hatta ayakkabılarını bağlamanın bile zor olduğunu belirtiyor. Ellerin kasları yavaş yavaş atrofi (kurur). Sonuç olarak, bir "pençeli fırça" oluşur - patolojinin karakteristik bir belirtisi. Bir kişiye siringomyeli çarparsa, tendon refleksleri yavaş yavaş azalır ve tamamen yok olurlar.

Siringomyeli omuriliğin yan kısımlarını da etkiliyorsa, yukarıda açıklanan semptomlar bacaklarda kendini göstermeye başlar. Medulla oblongata'da siringomiyelik kistler oluşmuşsa, sinirlerin çekirdeği yavaş yavaş çökmeye başlayacaktır.

Sonuç olarak, aşağıdaki ihlaller meydana gelecektir:

azalmış işitme fonksiyonu;
yutma refleksinin ihlali;
konuşma bozukluğu.

teşhis

Yukarıdaki siringomyeli semptomlarının tezahürü ile doğru bir teşhis koymak zor olmayacaktır. Daha sonra, bunu doğrulamak için diğer enstrümantal teşhis yöntemleri atanır. Siringomyeli için en etkili MRG'dir. Elde edilen resimlerde patolojik boşlukların varlığını veya omurilik boyutunda bir artış olduğunu görmek mümkündür.

Ek teşhis yöntemleri:

immünolojik araştırma;
reoensefalografi.

Tedavi

Omuriliğin bu hastalığının tedavisi çok karmaşıktır ve hastanın yaşamı boyunca gerçekleştirilir. Tedavi yöntemi, patolojinin seyrinin şiddeti ve özellikleri dikkate alınarak seçilir ve aşağıdakileri içerir:

doğru mod;
konservatif tedavi yöntemleri;
ameliyat.

Tıbbi tedavi aşağıdakilerin atanmasını içerir:

amino asitler;
vitamin kompleksleri;
beyin damarlarında kan dolaşımını uyaran ilaçlar;
sinir uyarılarının iletimini iyileştiren ilaçlar.

İlaçlarla tedavi kurslarda gerçekleştirilir - yılda 2-3 kez.

Siringomyeli hızla ilerlerse ve klinik semptomlar belirginden daha fazlaysa, bu durumda hastalığın cerrahi tedavisinin yapılması endikedir. Özü, cerrahın özel bir kurulum yapması gerçeğinde yatmaktadır. oluşan siringomiyelik boşluklar arasındaki şantlar. Bu tür bir tedaviden sonra hastanın uzun bir rehabilitasyon sürecinden geçmesi gerekecektir.

Hastalığın tedavisi sadece sabit koşullarda ve doktorların sürekli gözetimi altında gerçekleştirilir. Ancak o zaman etkili olacaktır. Çeşitli halk ilaçları ile evde tedavi, çeşitli komplikasyonların gelişmesine yol açabileceğinden kabul edilemez.

Tahmin etmek

Siringomyeli ölümcül değildir. Bu hastalığı olan hastalar uzun süre çalışma yeteneklerini korurlar. Genellikle alevlenme dönemlerinin yerine sakin dönemler (% 25) geçen hastalar vardır. Hastaların %60'ında hastalık yavaş ilerler, %15'inde ise hiç ilerlemez.

Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Siringomyeli (Yunanca "syrinx" - boşluk ve "myelon" - omurilik kelimelerinden) merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir hastalıktır. Omuriliğin maddesine verilen hasar ve içindeki boşlukların oluşumu ile karakterizedir. Gerçek siringomyeli, glial dokunun patolojisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Hastalık tedavi edilemez ve bir kişinin hayatı boyunca mevcuttur.

Nedenler

İnsanlarda gerçek siringomyeli gelişiminin nedenleri, glial dokudaki konjenital bir kusur ile ilişkilidir. Glial doku, sinir sisteminin nöronları çevreleyen, onları koruyan ve sinir uyarılarının iletilmesinde yer alan yardımcı hücreleri tarafından temsil edilir.

Siringomyeli ile, beyin sapında ve omuriliğin gri maddesinde, servikal ve torasik bölgelerinde aşırı bir glial hücre büyümesi vardır.

Enfeksiyöz bir hastalık veya travma, glial hücrelerin üreme sürecine ivme kazandırabilir. Aşırı çoğalan patolojik glial hücreler daha sonra ölür. Sonuç olarak, beynin gri maddesinde, içeriden glial hücrelerle kaplı boşluklar ortaya çıkar. Bu hücrelerin bir özelliği sıvının iletilmesidir. Bu nedenle, boşluklarda sıvı birikir ve bu da kademeli olarak boyutlarını arttırır. Boşlukların oluşumu, bitişik sinir hücrelerinin sıkışmasına, dejenerasyonuna ve ardından ölüme yol açar.

Progresif siringomyeli, çok sayıda nöronun ölümüyle birlikte oluşan boşluklarda sürekli bir artış ile karakterizedir.

Belirtiler

Siringomyeli belirtileri, omuriliğin hangi bölümünün etkilendiğine, etkilenen bölgenin ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak değişir. Belirtiler aşağıdaki gibidir:

Cildin geniş bölgelerinde hassasiyet ihlali. Sıcaklık ve ağrı duyarlılığı kaybından oluşur. İhlalin ayrı bir karakteri vardır, yani "yaka", "ceket" veya "yarım ceket" şeklindedir. Sonuç olarak, hasta uyaranlara normal bir tepki göstermez. Acı, soğuk veya sıcak sıcaklık hissetmiyor. Sonuç, yaralanma ve yanık oluşumu olabilir. Cildin ağrısının gelişmesi mümkündür, paresteziler, cildin etkilenen bölgelerinde yanma veya soğukluk hissi de not edilir.
İskeletin kemiklerinin deformasyonu.
Uzuvların atrofisi ve parezi. Bu durumda, fırçalar bir maymun pençesi görünümünü alabilir.
Vejetatif-trofik bozukluklar. Hastanın tırnaklarında hasar, hiperhidroz (aşırı terleme), akrosiyanoz, dermografizm değişiklikleri vardır.

Hastanın gelişimsel anomalileri varsa, yaralanmaların, darlığın sonuçları vardır, o zaman siringomyeli uzun süre hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir. Bu durumda hastalık, altta yatan hastalığın belirtilerinin arkasında iyi maskelenmiştir.

Patolojik sürecin beyin sapının kaudal (alt) kısmına geçişinin meydana geldiği siringomyeli seyrinin böyle bir varyantını not etmek gerekir. Bu fenomene siringobulbi denir.

Syringobulbia aşağıdaki semptomlara sahiptir:

yüzdeki cildin hassasiyet kaybı;
gırtlak, farenks, yumuşak damak parezi;
dil parezi.

teşhis

Hastalığın teşhisi röntgen yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilir. X-ışını, bir kişide eklemlerin kemik elementlerinin, osteoporozun ve diğer bozuklukların tahrip edilmesi şeklinde siringomyelinin trofik belirtilerinin varlığını belirlemenizi sağlar.

Omurganın MRG'si hastalığın en doğru tanısını sağlar. MRI mümkün değilse, bir miyelogram yapılır. Bu araştırma yöntemleri, beyin sapı ve omurilikte siringomiyelik boşlukların varlığını görmenizi sağlar.

Siringomyeli tedavisi, gelişiminin ilk aşamasında, glial hücreler aktif olarak çoğaldığında, bu patolojik süreci baskılamayı ve engellemeyi amaçlar. Uygun tedavi, hastalığın ilerlemesini durdurmayı ve tezahürünün belirtilerini azaltmayı mümkün kılar. Bu dönemde tedavi için X-ışını tedavisi kullanılır, yani omuriliğin etkilenen bölümleri ışınlanır. Radyoaktif fosfor veya iyot ile tedavi de uygulanır, çünkü bunlar çoğalan glial hücrelerde birikme ve onları içeriden ışınlama özelliğine sahiptir.

Hastaya radyoaktif iyotlu siringomyeli tedavisi reçete edilirse, Lugol'un çözeltisi önceden reçete edilir. Bu ilaçtan gelen iyot, tiroid hücrelerini doldurur. Böylece radyoaktif iyotun içlerine girmesinden korunurlar.

Hastalığın tıbbi tedavisi bir nörolog tarafından gerçekleştirilir. Dehidre edici ilaçların atanmasını içerir - furosemid, diakarba, nöroprotektörler - actovegin, glutamik asit, pirosetam, vitaminler. Ağrı sendromunu siringomyeli sorunu ile hafifletmek için analjezikler reçete edilir - analgin, ketorol ve ayrıca pahikarpin içeren ganglion blokerleri.

Siringomyeli tedavisinde yeni bir yöntem, sinir uyarılarının iletimini iyileştiren prozerin ile tedavidir. Bununla birlikte, bu tür bir tedavi, hastalığın nedenini ortadan kaldırmaz, ancak nöromüsküler iletimi geçici olarak iyileştirmeyi mümkün kılar.

Prozerin ile radon banyoları veya UHF ile terapi kombinasyonuna izin verilir.

Hastalığın cerrahi tedavisi, ellerin periferik parezi ve bacakların merkezi parezi şeklinde kendini gösteren artan bir nörolojik defisit ile gerçekleştirilir. Cerrahi müdahale ile siringomiyelik boşluklar boşaltılır, yapışıklıklar giderilir ve omurilik dekompresyonu sağlanır.

Tahmin etmek

Gerçek siringomyeli, yaşam beklentisini etkilemeyen oldukça yavaş ilerleyen bir seyir ile karakterizedir. Hasta uzun süre çalışabilir.

Siringomyelide enfeksiyöz komplikasyonların gelişmesi yüksek sepsis riskidir.

Siringobulbi daha zordur. Patolojik sürece katılım ve vagus siniri ve solunum merkezine verilen hasar ölümcül olabilir.

Aşağıda bir video - siringomyeli hakkında "Sağlıklı yaşa" programının bir parçası:

Servikal ve torasik omurganın siringomyeli, aynı anda birkaç patolojinin gözlendiği bir hastalıktır. Siringomyeli bağımsız bir hastalık olarak adlandırılamaz, aynı anda omurganın çeşitli işlev bozukluklarının arka planına karşı gelişir.

Bu hastalıkta servikal ve torasik bölgelerin omurlarındaki omurilik zarar görür. İçinde kistler oluşur - sıvı içeren küçük boşluklar. Beyni olumsuz etkileyen ve siringomyeli semptomlarına neden olan kisttir.

Siringomyeli, kendisi tümör veya yaralanma gibi ciddi omurga hastalıklarının bir belirtisi olabilen bir patolojidir. Nadir durumlarda, spinal siringomyeli, belirli bir neden olmaksızın ortaya çıkar. Bu tür bir hastalığa idiyopatik denir.

siringomyeli nedir?

Servikal ve torasik omurganın siringomyeli, edinsel veya doğuştan olabilen tedavi edilemez bir hastalıktır. Konjenital siringomyeli kalıtsaldır, çoğunlukla erkek hattı yoluyla, ilk belirtileri 30 yaş civarında ortaya çıkar, ancak çok daha sonra ortaya çıkabilir.

Siringomyeli tehlikesi, hastalığın servikal ve torasik bölgelerin üzerine yayılarak omurilikten beynin önemli bir parçası olan medulla oblongata'ya geçebilmesidir. Siringomyelinin bir komplikasyonu, sadece omuriliğin değil, aynı zamanda torasik ve servikal omurganın kemik dokusunun da tahrip olması olabilir. Bu patoloji oldukça nadirdir ve hala kesin bir bilimsel açıklamaya sahip değildir, çünkü omuriliğin tahribatının diğer nedenleriyle birlikte, kemik dokusunun bütünlüğünün bu kadar geniş bir ihlali gözlenmez.

Kist oluşumu süreci, glial doku hücrelerinin büyük ölümü ile açıklanır. Omurganın bir yaralanması veya hastalığı ile glial doku hızla büyümeye başlar, sonra aynı hücreler hızla ölür ve yerlerinde bir boşluk oluşur. Bir süre sonra sıvı, omuriliğin diğer hücrelerinden boşluğa girer. Yavaş yavaş onları sınıra kadar doldurur ve sonra genişlemeye ve artmaya başlar - bir kist oluşur. Kist, başta diğer sinir hücreleri olmak üzere omurganın diğer kısımlarına baskı yapmaya başlar. Yavaş yavaş, aktif nöronlar ölmeye başlar ve bir kişinin motor aktivitesi bozulur.

Hastalığın nedenleri

Siringomyeli gelişiminin kesin nedeni henüz bilimsel olarak kanıtlanmamıştır ve kurulmamıştır. Aynı zamanda, doktorlar, omurganın patolojik bir durumunun ortaya çıkması için birkaç bilimsel hipotez öne sürdüler.

Siringomyeli belirtileri

Torasik ve servikal omurganın gerçek, konjenital siringomyeli ile, çocuğun intrauterin gelişimi sırasında ortaya çıkabilecek aşağıdaki belirtiler gözlenebilir:

doğuştan skolyoz ve deforme göğüs;
maloklüzyon ve çene anomalilerinin gelişimi (yüksek damak);
birden fazla meme bezi (kadınlarda) veya meme uçlarının (erkeklerde) varlığı;
hastalık, kulak kepçelerinin displazisi, dilin çatallanması, ekstra parmak ve ayak parmaklarının varlığı gibi çirkinliklere yol açar.

Edinilmiş siringomyeli semptomları önemli ölçüde değişir. Oluşmalarının nedeni, bir kistin veya birkaç kistin ortaya çıktığı omuriliğin bölümleriyle ilişkilidir. Bozukluklar omuriliğin arka boynuzlarını etkilerse, bir kişinin dış dünyayı, öncelikle dokunsal duyular yoluyla algılaması önemli ölçüde etkilenir. Bu sadece sağlık için değil, aynı zamanda insan hayatı için de tehlikeli hale gelebilir.

Servikal ve torasik omurganın siringomyeli, insan derisinin ısı hassasiyetini etkiler. İhlali, hastanın nesnelerin ve sıvıların sıcaklığını yeterince hissedememesi gerçeğine yol açar, bu nedenle siringomiyeli hastalarında sıklıkla yanıklar görülür. Vücutta hassasiyeti tamamen veya kısmen kaybedebilecek alanlar görünebilirken, bir kişi bu yerlerde hafif bir karıncalanma, "kazak dikeni" görünümü ve hafif titreme hissedebilir. Genellikle bu belirtiler vücudun üst kısımlarında görülür. Zamanla boyun, omuz bıçakları, göğüs ve üst uzuvlarda ağrıyan ağrı ile tamamlanırlar.

Hastalık nörotrofik cilt bozukluklarını kışkırtır:

yaralar iyi iyileşmez;
ciltte küçük kesikler ve yanıklardan çok sayıda yara izi görülür;
cilt eklemler ve kemiklerle birlikte deforme olmaya başlar;
cilt yavaş yavaş kalınlaşır, kurur ve pul pul dökülür.

Siringomyeli omuriliğin ön boynuzlarına zarar verirse, semptomlar üst ekstremite kaslarının kademeli olarak atrofisini gösterir. Zamanla, bir kişinin kollarını, omuzlarını ve boynunu kontrol etmesi giderek daha zor hale gelir ve gözbebeklerinin motor aktivitesinin ihlali oluşabilir.

Beynin alt kısımlarında bir kist oluştuğunda yüz kaslarının çalışması bozulur. Bir kişi yüz ifadelerini kısmen veya tamamen kaybedebilir, konuşması, yutması, çenesini ve dilini hareket ettirmesi zorlaşır, yüzü çarpık hale gelebilir.

Siringomyeli tedavisi

Siringomyelide tedavi destekleyicidir ve öncelikle hastalığın semptomlarını hafifletmeye odaklanır. Genellikle, servikal ve torasik omurganın siringomyeli pratik olarak ilerlemez, ancak azalmaz. Hastalığın yavaş doğası, nadiren insan performansı üzerinde önemli bir olumsuz etkiye sahiptir ve yaşam beklentisini etkilemez. Tek istisna, solunum ve beslenmeyi etkilediği için doğrudan medulla oblongata'da bulunan kisttir.

Tedavi glial hücre üremesini durdurmaya yönelikse siringomiyeli tedavi edilebilir. Bunu yapmak için, olası bir kist oluşumunu teşhis ederken, hastaya belirli miktarda radyoaktif fosfor veya iyot enjekte edilir. Hücreleri ışınlayarak radyoaktif elementler onları yok eder ve dokunun daha fazla büyümesini engeller.

Siringomyeli daha önce oluşmuşsa, bir nörolog gözetiminde ilaçla tedavi edilebilir. Bir tedavi olarak, dokulardan fazla sıvıyı, nöroprotektörleri ve şiddetli ağrı durumunda enjeksiyon şeklinde analjezikleri uzaklaştırmaya yardımcı olan dehidrasyon ajanları kullanılır.

Ek bir tedavi olarak, vitamin kursları ve masaj kullanılır. Siringomyeli için masaj, omurilikten sıvı çıkışını hızlandırmaya yardımcı olur. Ayrıca omurilikteki kanamalar veya yaralanmalardan sonra kist oluşumunun önlenmesi olabilir.

Siringomyeli gerçek servikal ve torasik tedavisi cerrahi müdahale yardımı ile gerçekleşir.

Bu durumda ilaç tedavisi hastalığın semptomlarını ancak kısmen hafifletebilir. Gerçek siringomiyeli için tam bir tedavi neredeyse imkansızdır.

Malign bir tümör durumunda bir kist ortaya çıktığında da cerrahi zorunludur.

Siringomyeli terimi toplu bir terimdir ve patolojik sıvı dolu boşlukların oluşumu ile omurilikte hasar ile karakterize edilen çeşitli durumları içerir.

1827'de Fransız doktor Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845), şırınga Yunanca boşluk (tüp) ve miyelo beyin anlamına geldiği için siringomyeli terimini kullandı. Daha sonra, hidromiyeli terimi, spinal kanalın genişlemesini belirtmek için kullanılmaya başlandı ve siringomiyeli, spinal kanal ile bağlantısı olmayan kistik boşlukları belirtmek için kullanılmaya başlandı.

Omurilikteki boşluklar omurilik yaralanmasından, omurilik tümöründen veya doğuştan gelen bir anomaliden kaynaklanabilir. Klinikte ayrıca siringomyelinin idiyopatik formu da tanımlanmıştır (belirli bir nedeni olmayan bir hastalık şekli). Sıvı dolu boşluklar zamanla yavaş yavaş genişler ve uzar, bu da sıvının uyguladığı basınç nedeniyle omurilikteki sinir merkezlerinde ilerleyici hasara neden olur. Bu hasar sırtta, omuzlarda, kollarda veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve sertlik ile sonuçlanır. Siringomyeli hastaları farklı bir semptom kombinasyonuna sahip olabilir. Çoğu durumda, siringomyeli, beyni ve omuriliği birbirine bağlayan medulla oblongata'nın alt kısmının bulunduğu foramen magnumun bir anomalisi ile birleştirilir. Ek olarak, siringomiyeli sıklıkla, beynin bir kısmının medulla oblongata'ya kaydırıldığı ve böylece omurilik kanalının azaldığı bir Chiari malformasyonu ile birleştirilir. Nadir de olsa ailesel siringomyeli vakaları da bazen gözlenir.

Siringomyeli türleri şunları içerir:

dördüncü ventrikül ile iletişim ile siringomyeli
BOS bloğuna bağlı siringomyeli (dördüncü ventriküle bağlantı yok)
omurilik yaralanmasına bağlı siringomyeli
siringomyeli ve spinal disrafizm (nöral tüpün tam kapanmaması)
intramedüller tümörlere bağlı siringomyeli
idiyopatik siringomyeli

Siringomyeli, her 100.000 kişiden yaklaşık sekizinde görülür. Hastalığın başlangıcı en sık 25 ila 40 yaşları arasında görülür. Nadiren çocuklukta veya yaşlılıkta siringomiyeli gelişebilir. Erkekler bu hastalıktan kadınlardan daha sık muzdariptir. Hiçbir coğrafi veya ırksal bağımlılık kaydedilmedi. Ailesel siringomyeli vakaları tanımlanmıştır.

Nedenler ve semptomlar

Siringomiyeli hastalarının çoğunda, genellikle kollarda veya bacaklarda aralıklı ağrının eşlik ettiği, genellikle gövdenin yarısında daha kötü olan baş ağrıları vardır. Ağrı, donuk, hafif bir ağrı şeklinde başlayıp giderek artabilir veya sıklıkla öksürme veya eforla aniden ortaya çıkabilir. Ekstremitelerdeki ağrı genellikle kroniktir. Ayrıca kolunuzda, göğsünüzde veya sırtınızda uyuşma ve karıncalanma yaşayabilirsiniz. Ayakların altındaki zemini hissedememe veya bacaklarda ve ayaklarda karıncalanma da not edilir. Siringomyelide uzuvlardaki zayıflık, ellerin malmotor hareketlerine veya yürüme sürecinin ihlaline yol açar. Sonunda, uzuvların fonksiyonel kullanımı kaybolabilir.

Siringomyeli nedenleri bilinmemektedir. Şu anda hiçbir teori, kist oluşumunun ve kistik genişlemenin altında yatan mekanizmaları doğru bir şekilde açıklayamaz. Bir teori, siringomyelinin, beynin dördüncü ventrikülü ile spinal kanal arasındaki titreşimli BOS basıncından kaynaklandığını öne sürüyor. Başka bir teori, kistlerin, özellikle bir Chiari malformasyonu varlığında, kafa içi basınç ve spinal basınçtaki farklılıklar nedeniyle geliştiğini ileri sürmektedir. Üçüncü bir teori, kist oluşumunun beyincik bademciklerinin bir piston gibi hareket etmesinden kaynaklandığını ve subaraknoid boşlukta beyin omurilik sıvısında büyük bir basınç düşüşü olduğunu ve sıvı kuvvetlerinin bu hareketinin omuriliği etkilediğini ileri sürer. Siringomyeli genellikle yavaş ilerler ve hastalığın seyri yıllar içinde uzar. Ancak bazen, özellikle beyin sapı söz konusu olduğunda, hastalığın akut bir seyri vardır.

teşhis

Bir nöroloğun muayenesi, omurilik sıkışmasının neden olduğu duyu kaybı veya hareketi ortaya çıkarabilir. Tanı genellikle siringomyeli varlığını doğrulayabilen ve kistik kitlelerin tam yerini ve omurilikteki hasarın boyutunu belirleyebilen omurganın manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) ile konur. Kistler için en yaygın yer servikal veya torasik omurgadır. Kistler için en az olası yer lomber omurgadır. Başın MRG'si, örneğin hidrosefali (beynin ventriküllerinde aşırı beyin omurilik sıvısı) gibi herhangi bir değişikliğin varlığını belirlemede tanısal değere sahip olabilir. Kistik oluşumlardaki artışla birlikte, röntgen kullanılarak iyi teşhis edilen omurga deformitesi (skolyoz) oluşabilir. Siringomyelideki iletim bozukluğunun derecesi EMG kullanılarak belirlenir.

Tedavi

Siringomyeli teşhisi ve tedavisi, nörologlar, radyologlar, beyin cerrahları ve ortopedistler dahil olmak üzere tam bir tıp uzmanları ekibini gerektirir.

Genellikle cerrahi olan tedavi, omurilik yaralanmasının ilerlemesini durdurmayı ve işlevselliği korumayı amaçlar. Ameliyat genellikle omurilik sıkışması varlığında yapılır. Ayrıca deformiteleri düzeltmek veya çeşitli şantlar uygulamak için gerekli olan cerrahi manipülasyonlar yapılır. Kistik oluşumların kapanması için fetal dokuları implante etmek için operasyonlar da yapıldı. Cerrahi tedavi, çoğu hastada semptomlarda stabilizasyon veya orta derecede iyileşme ile sonuçlanır. Birçok doktor cerrahinin sadece ilerleyici nörolojik semptomları olan hastalar için gerekli olduğuna inanmaktadır. Hastalığın ilerlediği durumlarda cerrahi tedavinin ertelenmesi omurilikte geri dönüşü olmayan hasarlara ve ciddi kalıcı nörolojik bozukluklara yol açabilir.

İlaç tedavisi (vazokonstriktörler) genellikle omurilik etrafındaki şişliği azaltmak için reçete edilir. Genellikle venöz basıncı artırabilecek yorucu fiziksel aktivitelerden kaçınılması önerilir. Gövdenin öne eğilmesi gibi bazı egzersizler, kistik kitlelerin genişleme riskini azaltabilir. Cerrahi tedavi uygulanmayan ilerleyici semptomları olan hastalarda yaşam beklentisi 6 ila 12 ay arasında değişmektedir.

İyileşme ve rehabilitasyon

Ameliyattan sonra tam nörolojik iyileşme raporlarına rağmen, çoğu hasta semptomlarda stabilizasyon veya sadece orta derecede iyileşme sağlar. Çocuklarda siringomyeli, yetişkinlere göre çok daha az belirgin duyu ve ağrı bozuklukları ile karakterizedir, ancak cerrahi tedavi için daha uygun olan skolyoz gelişme riski çok daha yüksektir. Ayrıca siringomyeli her hastada aynı şekilde ilerlemez. Genellikle daha hafif semptomları olan bazı hastalarda semptomlar bir yıl içinde stabilize olur. Semptomların ilerlemesinin sık görülen bir komplikasyonu, bazı işlevlerin ihlali veya kaybı nedeniyle hastanın hayata uyum sağlama ihtiyacıdır. Bu ayarlamalar yaşam kalitesinde bir kayba neden olabilir. Rehabilitasyonun amacı, egzersizler ve adaptif ekipman kullanarak işlevselliği mümkün olduğunca korumaktır veya özellikle çocuklarda siringomyeli durumunda müdahaleler skolyozu düzeltmeye yönelik olmalıdır.

Tahmin etmek

Siringomyeli hastalarının prognozu kist oluşumunun altında yatan nedene ve tedavi tipine bağlıdır. Tedavi edilmeyen siringomiyeli vakalarının %35-50'sinde uzun süreli sağkalım için bir prognoz vardır. Omurilik yaralanması için baypas ameliyatı geçiren hastalar, uzun süreli ağrı rahatlaması yaşadı ve sağkalımı iyileştirdi. Son çalışmalar, diğer siringomyeli formlarında kist nüksü oranının yüksek olması nedeniyle tatmin edici olmayan uzun vadeli bir prognoz göstermiştir. Chiari malformasyonu ile ilişkili siringomiyeli için cerrahi tedavi (arka dekompresyon), klinik iyileşme şansı yüksek olan oldukça etkili bir tedavi olarak kabul edilir. Çocuklarda siringomyelide cerrahi tedavi skolyozu stabilize etmede etkilidir.