Stevens Johnson sendromu: Hastalık göründüğü kadar korkunç mu? Stevens Johnson sendromu Çocuklarda Stevens Johnson hastalığı

Stevens-Johnson sendromu, alerjik etiyolojiye sahip akut büllöz bir dermatittir. Hastalık, patolojik bir süreç olan epidermal nekrolize dayanmaktadır. epidermal hücreler ölür ve dermisten ayrılır. Hastalık şiddetli bir seyir, ağız boşluğunun mukoza zarında hasar, ürogenital sistem ve gözlerin konjonktivasıyla karakterizedir. Deride ve mukozada kabarcıklar oluşur, bu da hastaların konuşmasını ve yemek yemesini engeller, şiddetli ağrıya ve aşırı tükürük salgılanmasına neden olur. Pürülan konjonktivit, göz kapaklarının şişmesi ve ekşimesi, ağrılı ve zor idrara çıkma ile üretrit ile gelişir.

Hastalığın akut başlangıcı ve hızlı gelişimi vardır. Hastaların sıcaklığı keskin bir şekilde yükselir, boğazları, eklemleri ve kasları ağrımaya başlar, genel sağlık durumları kötüleşir, vücutta sarhoşluk ve halsizlik belirtileri ortaya çıkar. Büyük kabarcıklar yuvarlak bir şekle, parlak kırmızı renge, mavimsi ve batık bir merkeze, seröz veya hemorajik içeriğe sahiptir. Zamanla açılarak kanayan erozyonlar oluşturarak birbirleriyle birleşerek büyük, kanayan ve ağrılı bir yaraya dönüşürler. Çatlar ve grimsi beyazımsı bir film veya kanlı bir kabukla kaplanır.

Stevens-Johnson sendromu eritem şeklinde ortaya çıkan sistemik alerjik bir hastalıktır. Deri lezyonlarına her zaman en az iki iç organın mukoza iltihabı eşlik eder. Patoloji, semptomlarını ve gelişim mekanizmasını ilk kez tanımlayan Amerikalı çocuk doktorlarının onuruna resmi adını aldı. Hastalık esas olarak 20-40 yaş arası erkekleri etkiler. Patoloji tehlikesi 40 yıl sonra artar. Çok nadir durumlarda, sendrom altı aylıktan küçük çocuklarda görülür. Sendrom mevsimsellik ile karakterize edilir; en yüksek insidans kışın ve ilkbaharın başlarında görülür. Bağışıklık yetmezliği ve kanser patolojisi olan kişiler en çok hastalanma riski altındadır. Ciddi yandaş hastalıkları olan yaşlılar bu hastalıktan muzdarip olmakta zorlanırlar. Bunlarda sendrom genellikle geniş cilt hasarıyla ortaya çıkar ve olumsuz bir şekilde sona erer.

Çoğu zaman Stevens-Jones sendromu antimikrobiyal ilaçlara yanıt olarak ortaya çıkar. Hastalığa eğilimin kalıtsal olduğuna dair bir teori var.

Stevens-Johnson sendromlu hastaların tanısı, standart yöntemleri (hastayla görüşme ve muayene) ve ayrıca spesifik prosedürleri (immünogram, alerji testleri, cilt biyopsisi, koagülogram) içeren kapsamlı bir incelemedir. Yardımcı teşhis yöntemleri şunlardır: radyografi, iç organların ultrason muayenesi, kan ve idrar biyokimyası. Bu son derece tehlikeli hastalığın zamanında teşhisi, hoş olmayan sonuçlardan ve ciddi komplikasyonlardan kaçınmanıza olanak sağlar. Patolojinin tedavisi ekstrakorporeal hemokoreksiyon, glukokortikoid ve antibakteriyel tedaviyi içerir. Bu hastalığın özellikle sonraki aşamalarda tedavisi zordur. Patolojinin komplikasyonları şunlardır: zatürre, ishal, böbrek fonksiyon bozukluğu. Hastaların %10'unda Stevens-Johnson sendromu ölümcüldür.

Etiyoloji

Patoloji, alerjenik maddelerin vücuda girmesine yanıt olarak gelişen ani bir alerjik reaksiyona dayanmaktadır.

Hastalığın başlangıcını tetikleyen faktörler:

herpes virüsleri, sitomegalovirüs, adenovirüs, insan immün yetmezlik virüsü;
patojenik bakteriler - tüberküloz ve difteri mikobakterileri, gonokoklar, brusella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
mantarlar - kandidiyaz, dermatofitoz, keratomikoz;
ilaçlar - antibiyotikler, NSAID'ler, nöroprotektörler, sülfonamidler, vitaminler, lokal anestezikler, antiepileptik ve sedatif ilaçlar, aşılar;
malign neoplazmlar.

İdeopatik form, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır.

Belirtiler

Hastalık akut olarak başlar ve semptomlar hızla gelişir.

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları:

hematüri,
akciğerlerin ve küçük bronşiyollerin iltihabı,
bağırsak iltihabı,
böbrek fonksiyon bozukluğu,
Üretral darlık,
yemek borusunun daralması,
körlük,
toksik hepatit,
sepsis,
kaşeksi.

Yukarıda sıralanan komplikasyonlar hastaların %10'unda ölüme neden olur.

Teşhis

Dermatologlar hastalığı teşhis eder: karakteristik klinik belirtileri inceler ve hastayı muayene ederler. Etiyolojik faktörü belirlemek için hastayla görüşmek gerekir. Hastalığın teşhisinde anamnestik ve alerjik veriler ile klinik muayene sonuçları dikkate alınır. Deri biyopsisi ve ardından gelen histolojik inceleme, şüpheli tanının doğrulanmasına veya reddedilmesine yardımcı olacaktır.

Nabız, basınç, vücut ısısı, lenf düğümleri ve karın palpasyonu ölçümü.
Genel bir kan testi inflamasyon belirtileri gösterir: anemi, lökositoz ve artmış ESR. Nötropeni olumsuz bir prognostik işarettir.
Koagülogram, kan pıhtılaşma sisteminin işlev bozukluğu belirtilerini gösterir.
Kan ve idrarın biyokimyası. Uzmanlar CBS göstergelerine özellikle dikkat ediyor.
Durum stabil hale gelinceye kadar günlük olarak genel bir idrar testi yapılır.
İmmünogram – E sınıfı immünoglobulinlerde artış, dolaşımdaki immün kompleksler, iltifat.
Alerji testleri.
Cilt histolojisi – epidermisin tüm katmanlarının nekrozu, ayrılması, dermiste hafif inflamatuar infiltrasyon.
Endikasyonlara göre bakteri kültürü için balgam ve erozyon akıntısı alınır.
Enstrümantal tanı yöntemleri - akciğerlerin radyografisi, pelvik organların tomografisi ve retroperitoneal boşluk.

Stevens-Johnson sendromu sistemik vaskülit, Lyell sendromu, gerçek veya benign pemfigus ve haşlanmış deri sendromundan ayrılır. Stevens-Johnson sendromu ise aksine daha hızlı gelişir ve hassas mukoza zarını, korunmasız cildi ve önemli iç organları daha ciddi şekilde etkiler.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromlu hastaların tıbbi bakım için yanık veya yoğun bakım ünitesine yatırılması gerekir. Öncelikle bu sendromu tetikleyebilecek ilaçları, özellikle de son 3-5 gün içinde kullanmaya başladıysanız, almayı acilen bırakmalısınız. Bu hayati önem taşımayan ilaçlar için geçerlidir.

Patolojinin tedavisi öncelikle kayıp sıvının yenilenmesini amaçlamaktadır. Bunun için kübital vene kateter yerleştirilir ve infüzyon tedavisine başlanır. Kolloidal ve kristalloid solüsyonlar intravenöz olarak infüze edilir. Oral rehidrasyon mümkündür. Laringeal mukozanın şiddetli şişmesi ve nefes almada zorluk ile hasta mekanik ventilasyona aktarılır. Stabil stabilizasyon sağlandıktan sonra hasta hastaneye gönderilir. Orada kendisine karmaşık terapi ve hipoalerjenik bir diyet reçete edilir. Sadece sıvı ve püre haline getirilmiş yiyecekler yemek ve bol miktarda sıvı içmekten oluşur.
Hipoalerjenik beslenme, balık, kahve, turunçgiller, çikolata ve balın diyetten çıkarılmasını içerir. Ağır hasta hastalara parenteral beslenme reçete edilir.

Hastalığın tedavisi detoksifikasyon, antiinflamatuar ve rejeneratif önlemleri içerir.

Stevens-Johnson sendromu için ilaç tedavisi:

glukokortikosteroidler – “Prednizolon”, “Betametazon”, “Deksametazon”,
su-elektrolit çözeltileri, %5 glikoz çözeltisi, hemodez, kan plazması, protein çözeltileri,
geniş spektrumlu antibiyotikler,
antihistaminikler – “Difenhidramin”, “Suprastin”, “Tavegil”,
NSAID'ler.

Hastaların genel durumları düzelinceye kadar ilaçlar uygulanır. Daha sonra doktorlar dozu azaltır. Ve tamamen iyileştikten sonra ilaçlar durdurulur.

Lokal tedavi, lokal anesteziklerin - "Lidokain", antiseptiklerin - "Furacilin", "Kloramin", hidrojen peroksit, potasyum permanganat, proteolitik enzimler "Tripsin", rejenerasyon ilaçları - kuşburnu veya deniz topalak yağı kullanımından oluşur. Hastalara kortikosteroidli merhemler reçete edilir - Akriderm, Adventan, kombine merhemler - Triderm, Belogent. Erozyon ve yaralar anilin boyalarıyla tedavi edilir: metilen mavisi, fukorsin, parlak yeşil.

Konjonktivit için bir göz doktoruna danışılması gerekir. Her iki saatte bir, şemaya göre gözlere suni gözyaşı, antibakteriyel ve antiseptik göz damlaları damlatılıyor. Terapötik bir etkinin yokluğunda, Deksametazon göz damlaları, Oftagel göz jeli, prednizolonlu göz merheminin yanı sıra eritromisin veya tetrasiklin merhemleri reçete edilir. Ağız boşluğu ve üretral mukoza da antiseptikler ve dezenfektanlarla tedavi edilir. Günde birkaç kez Klorheksidin, Miramistin ve Klotrimazol ile durulamak gerekir.

Stevens-Johnson sendromu için ekstrakorporeal kan saflaştırma ve detoksifikasyon yöntemleri sıklıkla kullanılır. Bağışıklık komplekslerini vücuttan uzaklaştırmak için plazma filtrasyonu, plazmaferez ve hemosorpsiyon kullanılır.

Patolojinin prognozu nekrozun derecesine bağlıdır. Etkilenen alanın geniş olması, belirgin sıvı kaybı ve ciddi asit-baz denge bozuklukları olması durumunda sakıncalı hale gelir.

Aşağıdaki durumlarda Stevens-Johnson sendromunun prognozu olumsuzdur:

40 yaş üstü hastaların yaşı,
patolojinin hızlı gelişimi,
dakikada 120 atımdan fazla taşikardi,
epidermal nekroz% 10'dan fazla,
Kan şekeri seviyesi 14 mmol/l'nin üzerindedir.

Yeterli ve zamanında tedavi, hastaların tamamen iyileşmesine katkıda bulunur. Komplikasyonların yokluğunda hastalığın prognozu olumludur.

Stevens-Johnson sendromu ciddi bir hastalıktır hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde kötüleştirir. Zamanında ve kapsamlı tanı, yeterli ve kapsamlı tedavi, tehlikeli komplikasyonların ve ciddi sonuçların gelişmesini önlemeye yardımcı olur.

Video: Stevens-Johnson sendromu hakkında

Video: Stevens-Johnson sendromu üzerine ders

Stevens-Johnson sendromu gözlerin, boğazın, burnun, cinsel organların ve cildin diğer kısımlarının mukozalarında kabarcıkların ortaya çıktığı eritema multiforme'nin ciddi bir malign formudur.

Gözlerin mukoza zarı hasar gördüğünde ağrı ortaya çıkar. Gözler şişer, cerahatli akıntıyla dolar ve bu durum göz kapaklarının yapışmasına neden olur ve kornealar fibrozise uğrar. Ağız mukozası etkilendiğinde yemek yeme zorlaşır, ağzı açıp kapamak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da salya akmasına neden olur. İdrara çıkma ağrılı ve zor hale gelir.

Stevens-Johnson sendromunun nedenleri.

Stevens-Johnson sendromunun ana nedeni, antibakteriyel ilaçlar ve antibiyotiklerin alınmasına karşı alerjik reaksiyonun ortaya çıkmasıdır. Son zamanlarda bu sendromun, kan damarlarının yanı sıra cildi de etkileyen kalıtsal bir mekanizmaya sahip olduğuna inanılıyor.

Stevens-Johnson sendromunun belirtileri.

Bu sendrom çok hızlı gelişir çünkü hızlı bir alerjik reaksiyondur. Belirtileri ateş, kas ve eklem ağrısıyla başlar. Bu durum bir günden fazla sürmez. Daha sonra ağız mukozası cilt kusurları, büyük kabarcıklar, kurumuş kan pıhtıları, gri-beyaz bir film, çatlaklar şeklinde etkilenir.

Stevens-Johnson sendromundan etkilenen gözlerin belirtileri konjonktivit belirtilerine benzer. Tek fark, Stevens-Johnson sendromunda inflamasyonun doğası gereği alerjik olmasıdır. Hastalık bakteriyel enfeksiyonla daha şiddetli olabilir. Gözün konjonktivasında küçük ülserler ve kusurlar görünebilir, bu da kornea ve arka bölümlerin (damarlar, retina vb.) iltihaplanmasına yol açar.

Sendrom, vulvovajinit (kadın genital organlarının iltihabı), balanit, üretrit (üretranın iltihabı) şeklinde kendini gösteren genital bölgede lokalize olabilir.

Stevens-Johnson sendromundaki cilt lezyonları arasında ciltte birden fazla kızarıklık veya hafif şişmiş kabarcıklar bulunur. Lezyonlar yuvarlak şekilli ve mor renklidir. Lekenin merkezi, kan veya sulu sıvı içeren kabarcıklı bir görünüme ve biraz daha derin mavimsi bir renk tonuna sahiptir. Lezyonların çapı 3-5 santimetreye kadar ulaşır.

Bu tür kabarcıklar açıldıktan sonra kızarıklık ve kabuklanma şeklinde kusurlar kalır.

Stevens-Johnson sendromu vücudun genel sağlığı üzerinde ciddi komplikasyonlara neden olur; örneğin zatürre, böbrek yetmezliği ve ishal ortaya çıkabilir. Vakaların %10'unda Stevens-Johnson sendromu ölümcüldür.

Stevens-Johnson sendromunun tanısı.

Stevens-Johnson sendromunu teşhis etmek için lökosit içeriğini ve eritrosit sedimantasyon hızını belirlemek için genel bir kan testi yapılır.

Daha etkili olanı, üre, bilirubin ve aminotransferaz enzimlerinin içeriğini ortaya çıkaran biyokimyasal bir kan muayenesidir.

Ancak teşhis koymanın en etkili yolu, özel bir muayene yapmaktır - bir immünogram, bunun sonucunda kandaki T-lenfositlerin içeriği ve spesifik antikor sınıfları ortaya çıkar.

Doğru bir teşhis koymak için yaşam koşullarının, alınan ilaçların, hastalıkların ve beslenme düzenlerinin tam bir resmini bulmak gerekir.

Dış muayene sırasında Stevens-Johnson sendromunu Lyell sendromuyla karıştırmamak için dış belirtileri dikkatlice incelemek gerekir.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi.

Stevens-Johnson sendromunu tedavi ederken, durum stabil hale gelinceye kadar adrenal hormonlar alınır. Esas olarak ağızdan alınırlar, ancak ağızdan uygulamanın mümkün olmadığı durumlarda hormonlar intravenöz olarak uygulanır.

Kanı saflaştırmak için plazmaferez ve hemosorpsiyon gibi özel yöntemler kullanılır. Antijenlerle ilişkili antikorlar formundaki bağışıklık kompleksini ortadan kaldırmak için kullanılırlar.

Tedavi sırasında ilaç alarak bağırsaklar yoluyla toksinlerin vücuttan atılması gerekir. Zehirlenmeyle mücadele etmek için herhangi bir biçimde 3 litreye kadar sıvı içmelisiniz.

Etkili bir önlem, hastaya plazma ve protein çözeltisinin intravenöz transfüzyonudur. Tedaviye ek olarak potasyum, kalsiyum içeren ilaçlar ve antialerjik ilaçlar da reçete edilir. Stevens-Johnson sendromunun ciddi formlarında, enfeksiyon gelişme riskini azaltmak için antibakteriyel ajanlar antifungal ajanlarla birlikte alınmalıdır.

Harici tedavi için antiseptik solüsyonlar ve adrenal hormon içeren kremler kullanılır.

Stevens Johnson sendromu cilt ve mukoza zarlarının büllöz bir lezyonudur. Doğası gereği alerjiktir ve akut bir tezahürü vardır.

Bu hastalık, bir kişinin ciddi durumunun arka planında ortaya çıkar. Oral mukozayı ve genitoüriner organları etkiler.

Bu sendroma “eritema malign eksüdatif” de denir. Tıpkı alerjik temas vb. gibi. büllöz bir dermatittir ve ciltte ve mukozada çok sayıda kabarcıkla karakterizedir.

Çoğu zaman bu sendrom 20 ila 40 yaş arasındaki kişilerde gelişir. Çocuklarda çok nadir.

Erkekler bu hastalıktan kadınlardan daha sık muzdariptir.

Nedenler

Steven Johnson sendromunun gelişmesinin nedenleri vücudun ani alerjik reaksiyonunda yatmaktadır. Böyle bir reaksiyonun başlamasına neden olabilecek dört grup neden vardır:

enfeksiyonlar;
ilaçlar;
malign hastalıklar;
bilinmeyen faktörler

Çocuklarda bu sendrom çoğunlukla viral hastalıklar (herpes, viral hepatit, su çiçeği, kızamık vb.)

Bakteriyel enfeksiyonlar ve mantarlar (tüberküloz, bel soğukluğu, histoplazmoz, trikofitoz vb.) de gelişmeyi tetikleyebilir.

Yetişkinler çoğunlukla belirli ilaçların alınmasından veya vücuttaki kötü huylu tümörlerden dolayı bu sendromdan muzdariptir.

İlaçlardan antibiyotikler, merkezi sinir sistemi düzenleyicileri vb. çoğunlukla benzer bir reaksiyona neden olur.

Kanserin en yaygın nedeni lenfoma veya karsinomdur.

Belirtiler

Hastalığın başlamasıyla birlikte semptomlar çok hızlı ve keskin bir şekilde ortaya çıkar. Bir kişi şunları not ediyor:

genel halsizlik;
sıcaklık 40C'ye yükselir;
baş ağrısı;
artralji oluşur;
kas ağrısı;
taşikardi.

Hastada boğaz ağrısı, ishal veya kusma ve öksürük olabilir.

Birkaç saat içinde boğazda kabarcıklar şişmeye başlar ve açıldıktan sonra büyük kusurlar oluşturur. Beyaz-gri veya sarı filmler ve kan kabuklarıyla kaplıdırlar.

Dudaklar da sürece dahil olabilir.

Göz hasarı konjonktivite benzer, ancak bir enfeksiyon meydana gelirse cerahatli iltihaplanma gelişebilir. Bu aynı zamanda blefarit, keratit ve iris hasarına da yol açabilir.

Cinsel organlarda üretrit, vulvit veya vajinit gelişir.

Cilt üzerinde, cilt seviyesinin geri kalan kısmının üzerinde yükselen ve yuvarlak bir şekle sahip çok sayıda unsur belirir. Dışarıdan kabarcıklara benziyorlar. Yaklaşık 5 cm çapa ulaşabilirler.

Döküntü birkaç hafta boyunca ortaya çıkmaya devam ediyor. Kabarcıklar açıldıktan sonra kalan ülserlerin iyileşmesi bir buçuk ay sürer.

Bu sendromun yol açabileceği komplikasyonlar nedeniyle hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

Teşhis

Bu sendromun tanısı, hastanın dikkatlice muayene edildiği, immünolojik kan testinin yapıldığı, cilt biyopsisinin alındığı ve koagülogramın yapıldığı geniş kapsamlı bir çalışmayı içerir. Akciğerlerin röntgeni, mesanenin, böbreklerin ultrasonu ve biyokimyasal idrar testi de yapılır.

Tedavi

Stevens Johnson sendromunun tedavisi karmaşık ve yoğundur. Glukokortikoidler büyük dozlarda reçete edilmelidir. Bu maddeler mukoza zarlarını etkileyebileceğinden enjeksiyon yoluyla uygulanır. Doz ancak semptomlar azaldıktan ve kişi kendini daha iyi hissetmeye başladıktan sonra azaltılır.

Kanı saflaştırmak için ekstrakorporeal hemokoreksiyon yöntemleri kullanılır:

kademeli plazma filtrasyonu;
membran plazmaferezi;
hemosorpsiyon;
immünosorpsiyon.

Kişiye plazma ve protein solüsyonlarının transfüzyonu yapılır.

Vücuda bol miktarda sıvı sağlamak ve günlük diürezi sürdürmek zorunludur.

Potasyum ve kalsiyum takviyeleri de kullanılır.

İkincil enfeksiyonlar antibakteriyel ilaçlarla tedavi edilir.

Stevens-Johnson sendromu, ciltte şiddetli kızarıklığın ortaya çıktığı, kötü huylu bir eksüdatif eritem türü olan çok ciddi bir cilt hastalığıdır. Aynı zamanda mukoza zarlarında ve ciltte büyük kabarcıklar belirir. Ağız mukozasının iltihaplanması ağzı kapatmayı, yemek yemeyi ve içmeyi zorlaştırır. Şiddetli ağrı tükürük salgısının artmasına ve nefes almanın zorlaşmasına neden olur.

Genitoüriner sistemin mukoza zarlarında iltihaplanma ve kabarcıkların ortaya çıkması, doğal bağırsak hareketlerini zorlaştırır. İdrar yapma ve cinsel ilişki çok acı verici hale gelir.

Çoğu zaman Stevens-Jones sendromu, antibiyotiklere veya bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmeye yönelik ilaçlara karşı alerjik bir yanıt olarak ortaya çıkar. Tıp temsilcileri hastalığa eğilimin kalıtsal olduğuna inanmaya meyillidir.

Bilim adamları alevlenmenin çeşitli faktörlerden kaynaklanabileceğine inanıyor.

Çoğu zaman Stevens-Jones sendromu, antibiyotiklere veya bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmeye yönelik ilaçlara karşı alerjik bir yanıt olarak ortaya çıkar. Reaksiyona epilepsi ilaçları, sülfonamidler ve steroidal olmayan ağrı kesiciler neden olabilir. Birçok ilaç, özellikle de sentetik olanlar, Stevenson Johnson sendromunu karakterize eden semptomları da etkiler.

Bulaşıcı hastalıklar (grip, AIDS, herpes, hepatit) aynı zamanda kötü huylu bir eksüdatif eritem formunu da tetikleyebilir. Vücuda giren mantarlar, mikoplazmalar, bakteriler alerjik reaksiyona neden olabilir

Son olarak, kanser varlığında semptomlar sıklıkla kaydedilir.

Stevens Johnson sendromu diğerlerinden daha sık olarak yirmi ila kırk yaş arasındaki erkeklerde görülür, ancak hastalık kadınlarda ve altı aya kadar olan çocuklarda da rapor edilmiştir.

Hastalık ani bir alerji türü olduğu için çok çabuk gelişir. Şiddetli halsizlik, eklemlerde, kaslarda dayanılmaz ağrıların ortaya çıkması ve sıcaklıkta keskin bir artışla başlar.

Birkaç saat sonra (daha az sıklıkla günlerce) cilt gümüşi tabakalarla, derin çatlaklarla ve kan pıhtılarıyla kaplanır.

Bu sırada dudaklarda ve gözlerde kabarcıklar belirir. Başlangıçta gözlerdeki alerjik reaksiyon şiddetli kızarıklığa dönüşürse, daha sonra ülserler ve cerahatli kabarcıklar ortaya çıkabilir. Kornea ve gözün arka kısımları iltihaplanır.

Stevens-Johnson sendromu cinsel organları etkileyerek sistit veya üretrite neden olabilir.

Teşhis koymak için genel bir kan testi gereklidir. Genellikle hastalığın varlığında lökositlerin çok yüksek düzeyde olması, hızlı eritrosit sedimantasyonu görülür.

Genel analizin yanı sıra hastanın aldığı tüm ilaçları, maddeleri ve yiyecekleri de hesaba katmak gerekir.

Sendromun tedavisi genellikle kan plazmasının intravenöz transfüzyonunu, vücudu birikmiş toksinlerden temizleyen ilaçları ve hormonların verilmesini içerir. Ülserlerde enfeksiyonun gelişmesini önlemek için, antifungal ve antibakteriyel ilaçlar ve antiseptik solüsyonlardan oluşan bir kompleks reçete edilir.

Doktorunuzun önerdiği sıkı bir diyete uymanız ve bol miktarda sıvı tüketmeniz çok önemlidir.

Bir uzmana zamanında başvurursanız, çok zaman almasına rağmen tedavinin oldukça başarılı bir şekilde sona erdiği istatistiksel olarak tespit edilmiştir. Terapi genellikle 3-4 ay sürer.

Hastalığın ilk günlerinde hasta ilaç tedavisine başlamazsa Stevens-Johnson sendromu ölümcül olabilir. Hastaların %10'u geç tedavi nedeniyle ölmektedir.

Bazen tedaviden sonra, özellikle hastalığın şiddetli olması durumunda ciltte yara izleri veya lekeler kalabilir. Kolit, solunum yetmezliği, genitoüriner sistem fonksiyon bozukluğu, körlük şeklinde komplikasyonların ortaya çıkması mümkündür.

Bu hastalık, potansiyel olarak ölümcül olduğundan, kendi kendine ilaç tedavisini kesinlikle hariç tutar.

Stevens-Johnson sendromu / toksik epidermal nekroliz - epidermolitik ilaç reaksiyonları (EDR) - ilaç almanın neden olduğu cilt ve mukoza zarlarında geniş lezyonlarla karakterize akut şiddetli alerjik reaksiyonlar.

Etiyoloji ve epidemiyoloji

Çoğu zaman Stevens-Johnson sendromu ilaç alırken gelişir, ancak bazı durumlarda hastalığın nedeni belirlenemez. Stevens-Johnson sendromu geliştirme olasılığı daha yüksek olan ilaçlar arasında şunlar yer alır: sülfonamidler, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormazanon, penisilinler. Daha az yaygın olarak, sefalosporinler, florokinolonlar, vankomisin, rifampisin, etambutol, tenoksikam, tiaprofenik asit, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, tiyabendazol alınarak sendromun gelişimi desteklenir.

ELR görülme sıklığının milyon kişi başına 1-6 vaka olduğu tahmin edilmektedir. ELR her yaşta ortaya çıkabilir, 40 yaş üstü kişilerde, HIV pozitif kişilerde (1000 kat), sistemik lupus eritematozus ve kanser hastalarında hastalığa yakalanma riski artar. Hastanın yaşı ne kadar büyükse, eşlik eden hastalık ne kadar ciddiyse ve cilt lezyonları ne kadar yaygınsa, hastalığın prognozu da o kadar kötü olur. EPR'den ölüm oranı %5-12'dir.

Hastalıklar, ilacın alınması ile bağışıklık tepkisinin oluşması için gerekli olan klinik tablonun gelişmesi arasında (2 ila 8 hafta arası) gizli bir dönem ile karakterize edilir. ELR'nin patogenezi, Fas'ın indüklediği ve perforin/granzim aracılı hücre apoptozunun neden olduğu cilt ve mukozal epiteldeki bazal keratinositlerin büyük ölümü ile ilişkilidir. Programlanmış hücre ölümü, sitotoksik T hücrelerinin önemli bir rol oynadığı immün aracılı inflamasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkar.

sınıflandırma

Etkilenen cildin alanına bağlı olarak aşağıdaki ELR formları ayırt edilir:

Stevens-Johnson sendromu (SJS) – vücut yüzeyinin %10'undan azı;
toksik epidermal nekroliz (TEN, Lyell sendromu) – vücut yüzeyinin %30'undan fazlası;
SJS/TEN'in ara formu (cildin %10-30'unu etkiler).

ile semptomlar

Stevens-Johnson sendromunda en az iki organın mukozasında hasar vardır, etkilenen bölge tüm cildin% 10'undan fazlasına ulaşmaz.

Stevens-Johnson sendromu akut bir şekilde gelişir, cilt ve mukoza zarlarındaki hasara ciddi genel bozukluklar eşlik eder:
yüksek vücut ısısı (38...40°C), baş ağrısı, koma, dispeptik semptomlar vb. Döküntüler esas olarak yüz ve gövde derisinde lokalizedir. Klinik tablo, mavimsi bir renk tonu, papüller, kabarcıklar ve hedef şeklindeki lezyonlarla morumsu kırmızı lekeler şeklinde çok sayıda polimorfik döküntülerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Çok hızlı bir şekilde (birkaç saat içinde) bir yetişkinin avuç içi büyüklüğünde veya bu yerlerde daha büyük bir formda kabarcıklar oluşur; birleşerek devasa boyutlara ulaşabilirler. Kabarcıkların kaplamaları nispeten kolay bir şekilde yok edilir (pozitif Nikolsky işareti), kabarcıkların kaplamalarının parçalarıyla ("epidermal yaka") sınırlanan geniş, parlak kırmızı aşınmış ağlayan yüzeyler oluşturur.

Bazen avuç içi ve ayak derisinde hemorajik bileşenli yuvarlak koyu kırmızı lekeler görülür.

En ciddi hasar ağız, burun, cinsel organların mukozalarında, dudakların kırmızı kenarlarının derisinde ve hızla açılan, geniş, keskin ağrılı erozyonları açığa çıkaran kabarcıkların ortaya çıktığı perianal bölgede görülür. grimsi lifli bir kaplama. Dudakların kırmızı kenarlarında sıklıkla kalın kahverengi-kahverengi hemorajik kabuklar oluşur. Gözler etkilendiğinde blefarokonjonktivit görülür ve kornea ülseri ve üveit gelişme riski vardır. Hastalar yemek yemeyi reddeder, ağrıdan, yanmadan, yutulduğunda artan hassasiyetten, paresteziden, fotofobiden ve ağrılı idrara çıkmadan şikayet eder.

Şununla teşhis: Stevens-Johnson/Lyell sendromu

Stevens-Johnson sendromunun tanısı tıbbi öykünün sonuçlarına ve karakteristik klinik tabloya dayanmaktadır.
Klinik bir kan testi anemi, lenfopeni, eozinofili (nadiren) ortaya çıkarır; nötropeni olumsuz bir prognostik işarettir.

Gerekirse cilt biyopsisinin histolojik incelemesi yapılır. Histolojik incelemede epidermisin tüm katmanlarının nekrozu, bazal membran üzerinde bir boşluk oluşumu, epidermisin ayrılması ve dermiste inflamatuar infiltrasyonun önemsiz veya hiç olmadığı ortaya çıkar.

Ayırıcı tanı

Stevens-Johnson sendromu, vücut yüzeyinin% 30'undan fazlasının epidermisinin ayrılmasıyla karakterize edilen pemfigus vulgaris, stafilokokal haşlanmış deri sendromu, toksik epidermal nekrolizden (Lyell sendromu) ayırt edilmelidir; Graft vs konak reaksiyonu, eritema multiforme eksüdatif, kızıl, termal yanık, fototoksik reaksiyon, eksfolyatif eritroderma, sabit toksikoderma.

İle tedavi

Tedavi Hedefleri

hastanın genel durumunun iyileştirilmesi;
döküntülerin gerilemesi;
sistemik komplikasyonların gelişmesinin ve hastalığın nüksetmesinin önlenmesi.

Terapi hakkında genel notlar

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi bir dermatovenerolog tarafından gerçekleştirilir; daha şiddetli EPR formlarının tedavisi diğer uzmanlar tarafından gerçekleştirilir; danışman olarak bir dermatovenerolog görev alır.

Epidermolitik ilaç reaksiyonu tespit edilirse doktor, uzmanlığı ne olursa olsun hastaya acil tıbbi bakım sağlamak ve yanık merkezine (bölüm) veya yoğun bakım ünitesine nakledilmesini sağlamakla yükümlüdür.

EPR gelişimini tetikleyen ilacın derhal kesilmesi, kısa yarılanma ömrüyle sağkalımı artırır. Şüpheli durumlarda, özellikle son 8 hafta içinde başlananlar olmak üzere, gerekli olmayan tüm ilaçlar kesilmelidir.

ELR'nin seyri için olumsuz prognostik faktörleri dikkate almak gerekir:

Yaş > 40 – 1 puan.
Kalp atış hızı > 120/dak. - 1 puan.
Cilt yüzeyinin %10'undan fazlasının hasar görmesi - 1 puan.
Malign neoplazmlar (tarih dahil) – 1 puan.
Biyokimyasal kan testinde:
glikoz seviyesi > 14 mmol/l – 1 puan;
üre seviyesi > 10 mmol/l – 1 puan;
bikarbonatlar< 20 ммоль/л – 1 балл.

Ölüm olasılığı: 0-1 puan (%3), 2 puan (%12), 3 puan (%36), 4 puan (%58), >5 puan (%90).

Hastaneye yatış endikasyonları

Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz tanısı.

Tedavi rejimleri Stevens-Johnson/Lyell sendromu

Sistemik tedavi

Sistemik glukokortikosteroid ilaçlar:

prednizolon 90–150 mg
deksametazon 12–20 mg

İnfüzyon tedavisi (farklı rejimlerin değiştirilmesi kabul edilebilir):

potasyum klorür + sodyum klorür + magnezyum klorür 400,0 ml
sodyum klorür %0,9 400 ml
kalsiyum glukonat %10 10 ml
sodyum tiyosülfat %30 10 ml

Hemosorpsiyon ve plazmaferez prosedürlerinin gerçekleştirilmesi de haklıdır.

Enfeksiyöz komplikasyonlar ortaya çıkarsa, izole edilen patojen, antibakteriyel ilaçlara duyarlılığı ve klinik belirtilerin ciddiyeti dikkate alınarak antibakteriyel ilaçlar reçete edilir.

Harici terapi

Nekrotik dokuyu temizleyip uzaklaştırarak cildin dikkatli bakım ve tedavisinden oluşur. Yüzeysel nekroz yeniden epitelizasyona engel olmadığından ve inflamatuar sitokinler yoluyla kök hücre proliferasyonunu hızlandırabileceğinden, nekrotik epidermisin kapsamlı ve agresif bir şekilde çıkarılması yapılmamalıdır.

Harici tedavi için antiseptik ilaç çözeltileri kullanılır:% 1 hidrojen peroksit çözeltisi,% 0.06 klorheksidin çözeltisi, potasyum permanganat çözeltisi.

Erozyonları tedavi etmek için yara örtüleri ve anilin boyaları kullanılır: metilen mavisi, fukorsin, parlak yeşil.

Gözler etkilenirse bir göz doktoruna danışılması gerekir. Kuru göz sendromunun sıklıkla gelişmesi nedeniyle antibakteriyel ilaçlarla birlikte göz damlası kullanılması önerilmez. Glukokortikosteroid ilaçlar (deksametazon), yapay gözyaşı ile göz damlası kullanılması tavsiye edilir. Erken sineşilerin oluşması halinde mekanik olarak yok edilmesi gerekir.

Ağız mukozası hasar görmüşse günde birkaç kez antiseptik (klorheksidin, miramistin) veya antifungal (klotrimazol) solüsyonlarla durulayın.

Özel durumlar

Çocukların tedavisiStevens-Johnson/Lyell sendromu

Çocuk doktorları, dermatologlar, göz doktorları ve cerrahların yoğun disiplinler arası etkileşimini gerektirir:

sıvı dengesinin, elektrolitlerin, sıcaklığın ve kan basıncının izlenmesi;
hala elastik olan kabarcıkların aseptik olarak açılması (lastik yerinde bırakılır);
cilt ve mukoza zarlarındaki lezyonların mikrobiyolojik izlenmesi;
göz ve ağız bakımı;
antiseptik önlemler, çocuklarda erozyonları tedavi etmek için alkolsüz anilin boyaları kullanılır: metilen mavisi, parlak yeşil;
yapışkan olmayan yara pansumanları;
hastayı özel bir yatağa yerleştirmek;
yeterli ağrı tedavisi;
kontraktürleri önlemek için dikkatli terapötik egzersizler.