Tứ chứng Fallot là gì? Bộ tứ Fallo ở trẻ sơ sinh Sổ tay của Fallo.

Tứ chứng Fallot là một trong những loại dị tật tim bẩm sinh.

Nó được đặc trưng bởi bốn đặc điểm: mất vị trí (vị trí bên phải không chính xác) của động mạch chủ, sự hiện diện của một khoảng trống trên tường nằm giữa hai tâm thất, sự mở rộng đáng kể của tâm thất phải và hẹp lối ra của nó.

Dạng khiếm khuyết này gần nhất với tam chứng và ngũ chứng Fallot, tương ứng có 3 (không có sự dịch chuyển động mạch chủ) và 5 đặc điểm đặc trưng (bao gồm bệnh lý của vách liên nhĩ), giống như các đặc điểm đặc trưng của tứ chứng Fallot.

Bệnh lý này chiếm khoảng 10% trong tổng số các trường hợp phát hiện dị tật tim bẩm sinh. Nếu chúng ta nói về CHD có loại tím tái, thì nó xảy ra trong một nửa số trường hợp.

Với sự vi phạm như vậy, hình nón động mạch thay đổi vị trí của nó và van động mạch chủ di chuyển sang bên phải van động mạch phổi. Hóa ra nó nằm phía trên vách ngăn, nằm giữa hai tâm thất, trong khi không có sự gắn kết của thành nón động mạch với chính vách ngăn: điều này xảy ra do một khiếm khuyết xảy ra trong đó.

Thân phổi bị thu hẹp và kéo dài ra, tâm thất phải phình ra do máu từ đó khó đi vào động mạch dẫn đến phổi.

Sự hiện diện của một lỗ mở giữa các tâm thất góp phần trộn máu vào động mạch chủ. Ngược lại, máu hỗn hợp có hàm lượng oxy giảm.

huyết động học thay đổi như thế nào?

Thông thường, với căn bệnh này, miệng nằm trong động mạch bị tắc nghẽn. Trong trường hợp này, có thêm các nhánh mạch máu cung cấp máu động mạch cho phổi. Sau đó, nó trộn lẫn và máu tĩnh mạch được thải vào tâm thất trái - dạng “trắng” chuyển thành “xanh lam”.

Tứ chứng Fallot có loại "màu xanh", do sự trộn lẫn của máu động mạch và tĩnh mạch dẫn đến tím tái.

Nói chung, sự di chuyển của máu qua các mạch được xác định bởi mức độ hẹp rõ rệt của động mạch. Nó tương quan với mức độ biểu hiện rõ ràng của tình trạng thiếu oxy trong máu động mạch, cũng như mức độ nghiêm trọng của tình trạng toàn bộ cơ thể. Nếu mức độ hẹp đáng kể, thì máu sẽ chảy từ tâm thất đến động mạch chủ, nhưng rất khó đi vào động mạch phổi.

Khối lượng trong đó lưu thông hệ thống được thể hiện được tăng lên. Hơn nữa, vì động mạch chủ nằm ở dạng "người lái", máu từ tâm thất phải tự do đi vào nó và sự thiếu hụt không phát triển trong đó và áp suất trong tâm thất cân bằng.

Dạng nghiêm trọng của bệnh liên quan đến dòng chảy của máu động mạch vào tuần hoàn phổi thông qua các nhánh hoặc dòng chảy động mạch mở. Thể trung bình có các đặc điểm: tống máu vào động mạch chủ cao hơn vào phổi, có hiện tượng tống máu trái phải nên biểu hiện lâm sàng có dạng khuyết sắc nhạt.

Dạng tứ chứng Fallot vừa phải thường xảy ra ở trẻ nhỏ, nhưng cũng có trường hợp biểu hiện ở thanh thiếu niên.

yếu tố phát triển

Yếu tố phổ biến nhất khiến bệnh Fallot phát sinh và phát triển là sự vi phạm xảy ra trong quá trình phát triển của tim trong giai đoạn từ tuần thứ hai đến tuần thứ tám của sự phát triển phôi thai, khi cơ quan này được hình thành.

Ngoài ra, bệnh có thể xảy ra do khi mang thai, người phụ nữ đã mắc các bệnh truyền nhiễm, chẳng hạn như bệnh sởi.

Nó cũng ảnh hưởng tiêu cực đến việc uống rượu, ma túy và ma túy khi có chống chỉ định mang thai.

Đôi khi bệnh tim này có thể xảy ra bất ngờ, không có lý do rõ ràng. Các quá trình có thể dẫn đến những hậu quả này vẫn chưa được hiểu rõ.

Ảnh hưởng của di truyền đến khả năng phát triển khiếm khuyết ở trẻ cũng được ghi nhận.

Các loại bệnh lý có thể

Có một số lựa chọn cho sự phát triển của bệnh.

Các dấu hiệu giải phẫu có thể xuất hiện đồng thời và từng cái một:

Với tứ chứng Fallot, các dạng rối loạn huyết động sau đây xảy ra, được xác định trong phân loại lâm sàng và giải phẫu:

• tím tái kết hợp với hẹp miệng;
• acyanotic.

Đôi khi một hình thức thứ ba cũng được phân biệt: trong trường hợp này, có một chứng hẹp miệng trong động mạch phổi.

Và khiếm khuyết của Fallot cũng có thể có dạng nghiêm trọng, cổ điển và nhẹ:

• Trong trường hợp đầu tiên, khó thở và tím tái xảy ra ở trẻ sơ sinh khi bú.
• Trong lần thứ hai - những biểu hiện đầu tiên của bệnh xảy ra ở trẻ từ sáu tháng đến một tuổi.
• Trong lần thứ ba - từ 6 tuổi đến tuổi dậy thì.

triệu chứng đặc trưng

Các biểu hiện của bệnh này khác nhau tùy thuộc vào giai đoạn phát triển của nó, có ba trong số đó:

Về mặt thời gian, những biểu hiện đầu tiên bắt đầu xuất hiện từ khi sinh ra và có thể biến mất hoàn toàn hoặc tồn tại cho đến cuối đời.

phương pháp chẩn đoán

Khi chẩn đoán, hình ảnh lâm sàng sau đây thường được phân biệt:

• bệnh nhân thường xuyên ngất xỉu;
• anh ta không thể hít thở sâu;
• dextroposition của động mạch chủ và phì đại cơ tim được phát hiện;
• định kỳ biểu hiện đau ở vùng ngực.

Khi một bệnh như tứ chứng Fallot được phát hiện, chẩn đoán được coi là hiệu quả nhất trong quá trình nghiên cứu trong tử cung.

Nó được thực hiện bằng máy siêu âm, độ chính xác của kết quả phụ thuộc vào mức độ của nó. Nếu thai nhi được bác sĩ chuyên khoa thăm khám kịp thời thì có khả năng phát hiện bệnh ở giai đoạn sớm: đến 21 tuần.

Trong tam cá nguyệt thứ ba, xác suất phát hiện vi phạm như vậy là khoảng 100%. Ở dạng khiếm khuyết nghiêm trọng, chẩn đoán phân biệt được thực hiện để giúp xác định chẩn đoán chính xác: không phải lúc nào một số dấu hiệu rõ ràng của bệnh ở trẻ sơ sinh cũng cho thấy đây là tứ chứng Fallot.

Ngoài việc thực hiện, khiếm khuyết có thể được phát hiện bằng nghiên cứu di truyền. Việc sàng lọc như vậy là bắt buộc trong khoảng thời gian khoảng 4 tháng. Hơn nữa, trong 35% trường hợp phát hiện bệnh lý, nó có thể được kết hợp với các bệnh do rối loạn nhiễm sắc thể, chẳng hạn như hội chứng Down.

Trong chẩn đoán dị tật Fallot, siêu âm tim cũng được thực hiện, giúp chẩn đoán chính xác nhất, đặc biệt nếu ở trẻ sơ sinh. Kết quả siêu âm tim xác định chiến lược điều trị tiếp theo.

Ngược lại, siêu âm màu xác định hướng của dòng máu.

Thính chẩn giúp lắng nghe tiếng thổi tâm thu nằm ở rìa trái của ngực. Nhịp mỏm tim thường yếu, có thể sờ thấy ở khoảng liên sườn 4-5. Và auscultator cũng có thể xác định xung truyền, nằm ở vùng thượng vị.

Chụp X quang cũng là một trong những thành phần quan trọng của phân tích toàn diện, vì chụp X-quang có thể tiết lộ các dấu hiệu của một dạng bệnh cụ thể. Bằng cách này, các dấu hiệu X quang quan trọng có thể được xác định: sự dịch chuyển của động mạch chủ, vị trí của vách ngăn hình nón và tình trạng của các cơ quan khác.

Việc điều trị được thực hiện như thế nào?

Việc lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả nhất phụ thuộc vào loại bệnh Fallot cụ thể.

Đồng thời, bệnh nhân chống chỉ định sử dụng glycoside vì chúng có thể gây ra một cuộc tấn công. Ngược lại, việc điều chỉnh triệt để bằng các phương pháp phẫu thuật được thực hiện thường xuyên nhất với một loại bệnh đa thành phần hoặc có biến chứng.

Giúp đỡ với cơn động kinh

Với chẩn đoán này, bệnh nhân ở giai đoạn tím tái đôi khi có thể bị suy tim. Điều này xảy ra do các cơn khó thở-tím tái thường xuyên.

Khi một cuộc tấn công xảy ra, hành động như sau:

• đặt bệnh nhân nằm nghiêng, co chân lên bụng hoặc ngồi xổm;
• cung cấp oxy;
• tiêm hoặc đặt ống nhỏ giọt bằng morphine;
• nếu không có cải thiện, tiêm natri bicarbonate;
• đối với co giật, oxybutyrate được dùng.

Liều lượng thuốc nên được chỉ định bởi bác sĩ gặp bệnh nhân.

Ca phẫu thuật

Trong hầu hết các trường hợp, phương pháp điều trị được chọn là điều chỉnh triệt để, nếu không thì tiên lượng khá đáng thất vọng: nếu không được điều trị, bệnh nặng sẽ dẫn đến tử vong cho trẻ em dưới một tuổi.

Bản thân bệnh ở trẻ em là một chỉ định phẫu thuật, trừ trường hợp trẻ có chống chỉ định ở dạng tăng huyết áp phổi hoặc các yếu tố đặc biệt khác.

Can thiệp phẫu thuật xảy ra như sau:

• đầu tiên đóng lỗ kết quả trong vách ngăn;
• sau đó, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, một phần / toàn bộ cơ tim ở bên phải sẽ bị cắt bỏ, van được điều chỉnh / thay thế hoặc lắp đặt shunt giữa tim và các mạch nối với phổi.

Trong 80% trường hợp, can thiệp phẫu thuật cho bệnh lý này kết thúc thành công. Cũng có những trường hợp phải thực hiện không phải một mà là một số thao tác. Sau đó, bệnh nhân phải được theo dõi thường xuyên tại phòng khám.

Giá của một hoạt động cụ thể phụ thuộc vào mức độ phức tạp của nó và liệu có cần can thiệp tiếp theo hay không. Trung bình ở Moscow, chi phí của nó dao động từ 132.000 đến 200.000 rúp.

Dự đoán cuộc sống sau này

Trung bình, tuổi thọ với chẩn đoán tương tự ở dạng nhẹ lên đến 12 năm nếu bệnh nhân không được phẫu thuật, bất kể chẩn đoán được thực hiện khi nào.

Và chỉ 5% những người bị khiếm khuyết dạng nhẹ mắc phải từ thời thơ ấu nhưng không được phẫu thuật sống đến 40 tuổi. Người lớn đã từng phẫu thuật khi còn nhỏ cần được các bác sĩ chuyên khoa theo dõi liên tục và dùng thuốc hỗ trợ.

Ngay trong khi mổ vẫn có khả năng xảy ra tai biến đột ngột, đe dọa tính mạng người bệnh, một số trường hợp có thể dẫn đến tử vong.

Các chuyên gia nghiên cứu bệnh học đã tiết lộ mô hình sau: can thiệp phẫu thuật được thực hiện càng sớm thì khả năng có kết quả khả quan càng cao.

Ở trẻ em thuộc loại màu xanh, tứ chứng Fallot là. Sự bất thường này trở thành nguyên nhân thường xuyên gây tử vong cho trẻ sơ sinh hoặc rút ngắn đáng kể tuổi thọ của trẻ. Trung bình, trẻ em mắc tứ chứng Fallot không được phẫu thuật chỉ sống được tối đa 12-15 năm và dưới 5% bệnh nhân còn sống đến 40 tuổi. Với một bệnh tim như vậy, đứa trẻ có thể bị chậm phát triển về thể chất hoặc tinh thần. Và nguyên nhân cái chết của những bệnh nhân như vậy là do đột quỵ do thiếu máu cục bộ, do huyết khối mạch máu hoặc áp xe não gây ra.

Tứ chứng Fallot đề cập đến các dị tật tim bẩm sinh phức tạp và đi kèm với bốn đặc điểm hình thái đặc trưng sau: khuyết tật vách liên thất lan rộng, hẹp (hẹp lòng mạch) của đường ra thất phải, vị trí không tự nhiên của động mạch chủ và phì đại cơ tim. của các bức tường của tâm thất phải. Sự phát triển bất thường của tim này được đặt theo tên của nhà nghiên cứu bệnh học người Pháp E.L.A. Fallot, người đầu tiên mô tả chi tiết các đặc điểm giải phẫu và hình thái của nó vào năm 1888.

Mức độ nghiêm trọng và bản chất của các triệu chứng của tứ chứng Fallot phụ thuộc vào nhiều đặc điểm hình thái có trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể và mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết đó được xác định bằng phép đo mức độ hẹp của đường ra của tâm thất phải, lỗ động mạch phổi, và kích thước của khiếm khuyết trong vách ngăn của tâm thất tim. Mức độ của các bất thường giải phẫu này càng lớn thì các biểu hiện lâm sàng và diễn biến của khiếm khuyết càng nghiêm trọng.

Tất cả trẻ em mắc tứ chứng Fallot đều được điều trị phẫu thuật tim, trong nhiều trường hợp có thể bao gồm nhiều hơn một ca phẫu thuật. Theo quy định, một trong những can thiệp này là giảm nhẹ và can thiệp thứ hai liên quan đến việc điều chỉnh phẫu thuật triệt để các dị thường hiện có.

Trong bài viết này, chúng tôi sẽ giới thiệu cho bạn các nguyên nhân, hình thức, triệu chứng, phương pháp chẩn đoán và phẫu thuật chỉnh sửa tứ chứng Fallot ở trẻ em. Thông tin này sẽ giúp bạn hiểu được sự nguy hiểm và bản chất của sự bất thường này, và bạn sẽ có thể hỏi bác sĩ bất kỳ câu hỏi nào bạn có thể có.

Một số bệnh nhiễm virus mà phụ nữ mang thai mắc phải chủ yếu trong ba tháng đầu có thể gây ra bệnh tim bẩm sinh ở thai nhi.

Các rối loạn giải phẫu trong cấu trúc của tim được hình thành ở thai nhi ở tuần thứ 2-8 của quá trình tạo phôi. Những lý do cho sự thay đổi trong quá trình tạo tim bình thường có thể là các yếu tố ảnh hưởng đến cơ thể của một phụ nữ mang thai, gây ra sự phát triển của các dị tật bẩm sinh khác:

• dùng một số loại thuốc;
• tính di truyền;
• nhiễm trùng chuyển giao;
• những thói quen xấu;
• làm việc trong các ngành độc hại;
• sinh thái không thuận lợi;
• các bệnh mạn tính nặng.

Thông thường, tứ chứng Fallot đi kèm với một bệnh lý bẩm sinh như hội chứng lùn Amsterdam.

Sự hình thành tứ chứng Fallot diễn ra như sau:

• do nón động mạch quay không đúng, van động mạch chủ bị lệch về bên phải van động mạch phổi;
• động mạch chủ nằm phía trên vách ngăn của tâm thất;
• do “động mạch chủ”, thân phổi bị dịch chuyển và trở nên dài ra và hẹp hơn;
• do sự quay của hình nón động mạch, vách ngăn của nó không kết nối với vách ngăn của tâm thất và một khiếm khuyết được hình thành trong đó, sau đó dẫn đến việc mở rộng buồng tim này.

Đẳng cấp

Tùy thuộc vào bản chất của hẹp đường ra của tâm thất phải, bốn loại tứ chứng Fallot được phân biệt:

• phôi thai - tắc nghẽn là do vị trí không chính xác của vách ngăn hình nón xuống và / hoặc về phía trước và sang trái, vòng xơ của van động mạch phổi hầu như không thay đổi hoặc bị giảm sản vừa phải, và diện tích thu hẹp tối đa trùng khớp với mức độ của vòng cơ giới hạn;
• phì đại - tắc nghẽn không chỉ do sự dịch chuyển của vách ngăn hình nón xuống và / hoặc về phía trước và sang trái, mà còn do sự phì đại nghiêm trọng của phần gần nhất của nó và diện tích thu hẹp tối đa trùng với mức độ vòng cơ giới hạn và mở đường ra của tâm thất phải;
• hình ống - tắc nghẽn gây ra bởi sự phân bố không đồng đều của thân động mạch chung và do đó, hình nón phổi bị rút ngắn, thu hẹp và giảm sản (với loại khiếm khuyết này, có thể có hẹp van phổi và giảm sản của vòng xơ);
• đa thành phần - tắc nghẽn là do sự phóng điện cao của bè vách ngăn-bờ của dây điều tiết hoặc sự kéo dài quá mức của vách ngăn hình nón.

Tùy thuộc vào đặc điểm của rối loạn tuần hoàn, tứ chứng Fallot có thể xảy ra ở các dạng sau:

• với chứng teo (chồng chéo bất thường) của miệng động mạch phổi;
• với chứng xanh tím và mức độ hẹp khác nhau của miệng động mạch phổi;
• không tím tái.

Rối loạn huyết động

Tuần hoàn trong tứ chứng Fallot thay đổi do hẹp đường ra thất phải và thiếu một phần của vách ngăn giữa các tâm thất. Mức độ nghiêm trọng của những vi phạm như vậy được xác định bởi kích thước của các khiếm khuyết.

Với sự thu hẹp đáng kể của động mạch phổi và một khiếm khuyết lớn ở vách ngăn của tâm thất, một lượng máu nhỏ hơn sẽ đi vào giường phổi và một lượng lớn hơn sẽ đi vào động mạch chủ. Quá trình này gây ra sự làm giàu không đủ của máu động mạch với oxy và tự biểu hiện. Khiếm khuyết vách ngăn lớn gây ra sự so sánh các chỉ số áp suất ở cả hai tâm thất tim và với sự tắc nghẽn hoàn toàn lỗ của động mạch phổi từ động mạch chủ, máu đi vào tuần hoàn phổi qua ống động mạch hoặc các tuyến đường vòng khác.

Với mức độ hẹp vừa phải của động mạch phổi, shunt máu do sức cản ngoại vi cao xảy ra từ trái sang phải và tím tái không xuất hiện. Tuy nhiên, theo thời gian, do sự tiến triển của chứng hẹp, dòng máu trở nên chéo, rồi phải-trái. Kết quả là, bệnh nhân phát triển blueness.

Triệu chứng

Trước khi tứ chứng Fallot ra đời, nó không tự biểu hiện theo bất kỳ cách nào và trong tương lai, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của nó sẽ phụ thuộc vào kích thước và bản chất của các dị thường giải phẫu.

Dấu hiệu đầu tiên chính của tứ chứng Fallot là tím tái, và tùy thuộc vào thời điểm xảy ra, có năm dạng lâm sàng của bệnh tim này:

• tím tái sớm - tím tái xuất hiện trong hai đến ba tháng đầu đời của trẻ;
• cổ điển - lần đầu tiên chứng xanh tím xuất hiện sau 2-3 năm;
• nghiêm trọng - khiếm khuyết đi kèm với sự xuất hiện của các cơn tím tái;
• tím tái muộn - lần đầu tiên tím tái xuất hiện sau 6-10 năm;
• acyanotic - tím tái không xuất hiện.

Ở dạng khiếm khuyết nghiêm trọng, chứng xanh tím xuất hiện lần đầu tiên khi trẻ được 2-3 tháng và biểu hiện rõ nhất vào năm đầu đời của trẻ. Da tái xanh và khó thở xảy ra sau bất kỳ hoạt động thể chất nào: cho ăn, thay quần áo, khóc, quá nóng, gắng sức, chơi ngoài trời, đi dạo, v.v. Trẻ cảm thấy yếu, chóng mặt và mạch đập nhanh. Bắt đầu biết đi, để giảm bớt tình trạng này, những đứa trẻ như vậy thường ngồi xổm xuống, vì ở tư thế này sức khỏe của chúng được cải thiện.

Ở dạng nghiêm trọng của khiếm khuyết, các cơn tím tái có thể xuất hiện ở trẻ từ 2-5 tuổi. Chúng phát triển đột ngột và được biểu hiện bằng các triệu chứng sau:

• lo lắng chung;
• tăng biểu hiện tím tái;
• Điểm yếu nghiêm trọng;
• tăng nhịp tim;
• mất ý thức.

Theo thời gian, những cuộc khủng hoảng như vậy xuất hiện ngày càng thường xuyên hơn. Trong những trường hợp nghiêm trọng, các cuộc tấn công như vậy có thể kết thúc bằng sự khởi đầu của tình trạng hôn mê do thiếu oxy, ngừng hô hấp và co giật.

Trẻ mắc tứ chứng Fallot thường bị nhiễm virus đường hô hấp cấp tính, các bệnh viêm đường hô hấp trên và viêm phổi. Thường thì chúng không năng động và chậm phát triển, và mức độ sai lệch như vậy phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chứng xanh tím.

Ở độ tuổi lớn hơn, trẻ bị biến dạng các ngón tay và móng tay dưới dạng "dù trống" và "kính đồng hồ".

Với dạng tứ chứng Fallot acyanotic, trẻ em thường hiếm khi ngồi xổm xuống, phát triển tốt và sống sót qua thời thơ ấu mà không gặp vấn đề gì. Sau đó, họ thường xuyên trải qua phẫu thuật tim triệt để (thường ở độ tuổi 5-8 tuổi).

Khi kiểm tra một đứa trẻ mắc tứ chứng Fallot và lắng nghe nhịp tim, những điều sau đây được tiết lộ:

• bướu tim (không phải luôn luôn);
• tiếng thổi tâm thu thô ở bên trái xương ức trong khoang liên sườn II-III;
• trương lực II suy yếu trong hình chiếu của động mạch phổi.

chẩn đoán

Bác sĩ có thể nghi ngờ sự hiện diện của tứ chứng Fallot ở trẻ do da tím tái, xu hướng ngồi xổm và tiếng thổi tim đặc trưng.

Để làm rõ chẩn đoán và có được một bức tranh lâm sàng hoàn chỉnh về dị tật bẩm sinh này, các loại nghiên cứu sau đây được quy định:

• chụp x-quang ngực - kích thước tim tăng vừa phải, mô hình phổi mờ, tim hình chiếc giày;
• - lệch trục điện tim sang phải, dấu hiệu phì đại cơ tim của tâm thất phải, không hoàn chỉnh;
• ghi âm tim - một bức tranh điển hình về tiếng ồn và thay đổi âm thanh của tim;
• - hẹp động mạch phổi, thông liên thất, vị trí không điển hình của động mạch chủ, phì đại cơ tim thất phải;
• - tăng áp lực trong tâm thất phải, giao tiếp giữa các tâm thất thông qua một khiếm khuyết hiện có, oxy hóa máu động mạch thấp;
• chụp động mạch phổi và chụp động mạch chủ - sự hiện diện của dòng máu thế chấp, hẹp động mạch phổi, ống động mạch bằng sáng chế.

Nếu cần thiết, việc kiểm tra trẻ có thể được bổ sung bằng MRI và MSCT tim, chọn lọc và chụp tâm thất.

Sự đối đãi

Tất cả trẻ em mắc tứ chứng Fallot đều được chỉ định phẫu thuật chỉnh sửa khiếm khuyết. Phương pháp phẫu thuật tim và thời gian thực hiện phụ thuộc vào biến thể giải phẫu của dị tật, mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện và tuổi của bệnh nhân.

Trước khi phẫu thuật, trẻ em được khuyến nghị một chế độ điều trị tiết kiệm và điều trị bằng thuốc nhằm ngăn chặn các cơn tím tái. Đối với điều này, truyền tĩnh mạch các dung dịch Eufillin, Reopoliglyukin, Glucose và Natri bicarbonate được chỉ định. Để bù đắp cho việc thiếu oxy, liệu pháp oxy được thực hiện.

Nếu điều trị y tế không hiệu quả, một hoạt động khẩn cấp để áp dụng bắc cầu chủ phổi được chỉ định. Những can thiệp giảm nhẹ như vậy của loại anastamosing bao gồm:

• nối trong màng ngoài tim của động mạch chủ lên và động mạch phổi phải;
• việc áp dụng một nối thông dưới đòn-phổi Blalock-Taussig;
• nối giữa động mạch chủ xuống và động mạch phổi trái;
• áp dụng nối động mạch chủ-phổi trung tâm với một bộ phận giả làm bằng vật liệu sinh học hoặc tổng hợp, v.v.

Để giảm các biểu hiện của tình trạng thiếu oxy trong máu động mạch, có thể thực hiện các thao tác sau:

• nong van bằng bóng;
• mở infundibuloplasty.

Các ca phẫu thuật khắc phục triệt để tứ chứng Fallot thường được thực hiện ở độ tuổi lên đến 6 tháng hoặc tối đa 3 tuổi, và ở dạng antiyanotic - lúc 5-8 tuổi. Trong quá trình can thiệp như vậy, tình trạng hẹp đường ra của tâm thất phải và khuyết tật vách ngăn giữa tâm thất được loại bỏ.

Với việc thực hiện đầy đủ các phẫu thuật chỉnh sửa tim, huyết động ổn định và tất cả các triệu chứng của tứ chứng Fallot đều được loại bỏ. Trong sáu tháng sau khi phẫu thuật, trẻ em được khuyến nghị theo dõi tại phòng khám với bác sĩ phẫu thuật tim và bác sĩ tim mạch, từ chối đi học mẫu giáo hoặc trường học, chế độ tiết kiệm với hoạt động thể chất hạn chế, điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc bằng kháng sinh trước khi làm thủ thuật nha khoa và phẫu thuật, và uống thuốc thuốc do bác sĩ kê toa.

Theo thời gian, sự lưu thông máu ở những bệnh nhân được phẫu thuật ổn định hoàn toàn, việc dùng thuốc bị hủy bỏ, nhưng sự quan sát của bác sĩ tim mạch vẫn có liên quan. Xem xét thực tế về mức độ nghiêm trọng về mặt giải phẫu của tứ chứng Fallot và khó thực hiện phẫu thuật chỉnh sửa tim, những đứa trẻ như vậy nên luôn hạn chế hoạt động thể chất trong tương lai. Khi chọn một nghề, yếu tố này phải được tính đến.

Các hoạt động triệt để được thực hiện kịp thời để điều chỉnh tứ chứng Fallot thường cho tiên lượng tốt và bệnh nhân thích nghi tốt với xã hội, trở nên khỏe mạnh và thường chịu đựng hoạt động thể chất phù hợp với tình trạng của họ. Khi những can thiệp như vậy được thực hiện ở độ tuổi muộn hơn, kết quả lâu dài sẽ xấu đi.

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh nguy hiểm và phức tạp, khi phát hiện ra dị tật như vậy, cha mẹ của trẻ phải luôn hiểu rằng chỉ có phẫu thuật tim kịp thời mới có thể cứu được sức khỏe và tính mạng của trẻ. Ở dạng nghiêm trọng, hai hoạt động phải được thực hiện - giảm nhẹ và khắc phục triệt để. Sau khi điều trị phẫu thuật kịp thời, tiên lượng sống sót trở nên thuận lợi và trẻ em có thể sống một cuộc sống bình thường, nhưng với một số hạn chế về hoạt động thể chất.

Kênh đầu tiên, chương trình "Sống thật tuyệt!" với Elena Malysheva, trong phần "Giới thiệu về y học", một cuộc trò chuyện về tứ chứng Fallot (xem từ phút 32:35):

Tứ chứng Fallot là một trong những dị tật tim bẩm sinh nặng nhất. Căn bệnh này đi kèm với tỷ lệ tử vong cao. Hơn nữa, tuổi thọ của bệnh nhân rất ngắn - từ mười lăm đến ba mươi năm. Khiếm khuyết này được điều trị bằng một hoạt động khá phức tạp, có liên quan đến các đặc điểm giải phẫu của bệnh lý và tuổi sớm của bệnh nhân.

Có các mức độ sau đây của bệnh tứ chứng Fallot.

1. dạng không có xyanua. Thông thường trẻ mắc bệnh ở mức độ này phát triển tốt. Họ chịu đựng giai đoạn khó khăn nhất - thời thơ ấu. Từ năm đến tám tuổi, trẻ em bị bệnh được phẫu thuật.
2. dạng trung gian. Đây là một mức độ phức tạp hơn của tứ chứng Fallot. Ở tuổi từ ba đến bảy tuổi, một hoạt động giảm nhẹ được thực hiện. Trong tương lai - phẫu thuật điều chỉnh triệt để bệnh tim. Nếu tình hình cho phép, thì các hoạt động này có thể được thực hiện đồng thời.
3. dạng tím tái. Đây là mức độ nghiêm trọng nhất của bệnh, trong đó điều trị phẫu thuật khẩn cấp được chỉ định. Sửa chữa các khiếm khuyết thường được thực hiện trong giai đoạn trứng nước.

Triệu chứng

Cha mẹ có thể nhận thấy các triệu chứng của bệnh khá sớm - từ tuần thứ tư của trẻ sơ sinh. Lúc đầu, bé sẽ bị suy tim mãn tính, khó thở và rối loạn nhịp tim xuất hiện, bé bỏ bú, bứt rứt.

Tứ chứng Fallot cũng biểu hiện ở sự thay đổi về ngoại hình của trẻ. Và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng bên ngoài sẽ phụ thuộc vào dạng bệnh và mức độ khiếm khuyết của vách ngăn.

Vì vậy, các triệu chứng chính của bệnh.

1. tím tái. Da của em bé có thể chuyển sang màu xanh khi bú và khóc. Khi bệnh tiến triển, màu xanh sẽ xảy ra khi nghỉ ngơi. Và đầu tiên, tam giác mũi, đầu tai và ngón tay sẽ chuyển sang màu xanh lam, sau đó có thể phát triển chứng xanh tím tổng thể.
2. Giảm cân.
3. Chậm phát triển sinh lý. Đứa trẻ sau đó bắt đầu ôm đầu, ngồi xuống và bò.
4. Sự xuất hiện của bàn chân phẳng.
5. Các đầu ngón tay dày lên và giống như dùi trống.
6. Xuất hiện khoảng cách giữa các răng rộng, các bệnh lý răng miệng phát triển nhanh chóng.
7. Làm dày và làm tròn móng tay.
8. Sự phát triển của "bướu tim" - nén ngực.

Một trong những dấu hiệu đặc trưng của bệnh tim là cơn tím tái, đi kèm với:

• sự xuất hiện của khó thở ở em bé;
• thở sâu và tăng lên 80 nhịp thở mỗi phút;
• sự mở rộng mạnh mẽ của học sinh;
• sự xuất hiện của run cơ;
• màu xanh tím của da;
• điểm yếu rất mạnh, trong đó hôn mê do thiếu oxy có thể phát triển.

nguyên nhân

Căn bệnh nguy hiểm tứ chứng Fallot có thể xuất hiện ở trẻ sơ sinh do nhiều nguyên nhân.

1. di truyền.
2. Vi phạm quá trình tạo tim ở phôi thai trong tuần thứ hai - thứ tám của quá trình phát triển.
3. Các bệnh truyền nhiễm được truyền cho phụ nữ mang thai trong ba tháng đầu. Ví dụ, rubella, sởi và ban đỏ.
4. Người mẹ tương lai đang dùng thuốc (nội tiết tố, thuốc an thần và những thứ tương tự), thuốc và đồ uống có cồn.
5. Đái tháo đường và cường giáp ở phụ nữ mang thai.
6. Bức xạ và điều kiện môi trường bất lợi ở nơi cư trú.
7. Thiếu vitamin nặng.
8. Tình trạng thiếu oxy bào thai kéo dài.
9. Hội chứng Down.
10. Hội chứng Patau.

Đôi khi tứ chứng Fallot xảy ra trên nền của hội chứng Cornelia de Lange. Đây là "bệnh lùn Amsterdam", kèm theo các khiếm khuyết về tinh thần và vô số dị thường phát triển bên ngoài và bên trong. Ví dụ, dị tật tai, "mặt chú hề", lác, loạn thị, khớp bàn chân, thiếu ngón, v.v.

chẩn đoán

Dịch từ tiếng Hy Lạp cổ đại "tetra" có nghĩa là "bốn". Đây là số dị tật tim ở trẻ tứ chứng Fallot.

Các bệnh lý sau đây được phân biệt:

• mở rộng tâm thất phải;
• dextroposition - chuyển động mạch chủ sang phải;
• bệnh lý của vách ngăn liên thất;
• giảm lưu lượng động mạch phổi.

Nghiên cứu nào đang được thực hiện bởi một bác sĩ:

• điện tâm đồ;
• thông tim hoặc chụp mạch máu;
• siêu âm tim;
• phân tích máu;
• tia X.

Thông tin hữu ích nhất cho bác sĩ chuyên khoa về dự đoán sự phát triển của bệnh là mức độ giảm của động mạch phổi và bệnh lý của vách ngăn liên thất. Quá trình lưu thông máu - huyết động - phụ thuộc vào chúng.

Động mạch càng giảm rõ rệt thì tải trọng lên tâm thất phải càng nặng. Một vòng cung cấp máu lớn sẽ tràn máu tĩnh mạch, và sự thiếu hụt sẽ xảy ra ở một vòng nhỏ. Điều này sẽ dẫn đến tình trạng thiếu oxy của các cơ quan bên ngoài và bên trong của trẻ.

Xét nghiệm máu tìm dị tật tứ chứng Fallot sẽ thấy lượng huyết sắc tố tăng mạnh. Ngoài ra, hồng cầu lưới sẽ xuất hiện trong máu, hoạt động của tiểu cầu sẽ giảm.

Sự đối đãi

Không có ngoại lệ, tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán tứ chứng Fallot đều cần phẫu thuật. Chỉ có thể điều trị y tế các biểu hiện của một cuộc tấn công tím tái. Đây có thể là hít phải không khí ẩm, tiêm tĩnh mạch rheopolyglucin, natri bicarbonate, aminophylline. Nếu điều trị nội khoa không giúp được gì, nên khẩn trương áp dụng biện pháp nối động mạch chủ-phổi.

Phương pháp phẫu thuật bệnh tim phụ thuộc vào dạng bệnh, đặc điểm giải phẫu và tuổi của bệnh nhân. Trẻ sơ sinh và trẻ em trong độ tuổi sớm được thực hiện các hoạt động giảm nhẹ. Chúng cho phép giảm nguy cơ biến chứng sau phẫu thuật trong quá trình can thiệp triệt để trong tương lai.

Chỉnh sửa triệt để được thực hiện cho trẻ sơ sinh từ sáu tháng đến ba tuổi. Nếu được thực hiện muộn hơn, kết quả có thể không đạt yêu cầu, đặc biệt là ở những bệnh nhân trên hai mươi tuổi.

Một sự điều chỉnh hoàn chỉnh bao gồm một số biện pháp phẫu thuật:

• đóng lỗ hổng của vách liên thất bằng một miếng vá đặc biệt;
• Mở rộng lối ra từ phần hẹp của động mạch phổi.

thời kỳ hậu phẫu

Thông thường, tỷ lệ tử vong trong các hoạt động là ít hơn ba phần trăm. Nếu phẫu thuật chỉnh sửa không được thực hiện, thì khoảng năm mươi phần trăm trẻ sơ sinh sống đến năm tuổi và khoảng ba mươi đến mười năm. Tất cả trẻ em bị khuyết tật trong hai năm, sau đó chúng được kiểm tra lại.

Ở một số lượng lớn bệnh nhân sau phẫu thuật, một xu hướng tích cực được quan sát thấy. Theo thống kê, hai mươi bốn phần trăm bệnh nhân đã trải qua điều trị triệt để bệnh tim có kết quả xuất sắc, bốn mươi lăm phần trăm là tốt và mười tám phần trăm là đạt yêu cầu. Chỉ có mười ba phần trăm trẻ em được phẫu thuật có kết quả không đạt yêu cầu.

Lưu ý rằng tất cả trẻ bị bệnh sau phẫu thuật nên được điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc trước bất kỳ can thiệp nha khoa và phẫu thuật nào. Điều này được thực hiện để tránh nhiễm khuẩn huyết.

Phòng ngừa

Vì tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh nên phụ nữ mang thai chỉ có thể thực hiện các biện pháp phòng ngừa trước khi sinh em bé. Khuyến khích:

1. Được đăng ký tại phòng khám thai cho đến mười hai tuần tuổi thai.
2. Hãy đến gặp bác sĩ sản phụ khoa đúng giờ: một lần trong tam cá nguyệt thứ nhất, hai đến ba tuần một lần trong tam cá nguyệt thứ hai và bảy đến mười ngày một lần trong tam cá nguyệt thứ ba.
3. Ăn một chế độ ăn uống cân bằng.
4. Tránh ở trong khu vực bị ô nhiễm.
5. Loại trừ hút thuốc chủ động và thụ động, uống các chất có chứa cồn.
6. Đừng tự dùng thuốc.
7. Tiêm phòng rubella sáu tháng trước khi có kế hoạch mang thai.
8. Tránh tiếp xúc với hóa chất.
9. Nếu một phụ nữ mang thai hoặc người thân của cô ấy bị bệnh tim, thì bạn nhất định phải thông báo cho bác sĩ về điều này.

Những gì bị cấm đối với bệnh nhân sau khi phẫu thuật chỉnh sửa tứ chứng Fallot:

1. Trẻ em bị cấm đến trường trong khoảng sáu tháng.
2. Vì bệnh tim có sự phức tạp về mặt giải phẫu, bệnh nhân được phẫu thuật bị hạn chế hoạt động thể chất suốt đời. Khi chọn một nghề, bạn nên tập trung vào công việc mà không cần gắng sức.

Bản tóm tắt

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim phức tạp, thường được chẩn đoán trong tháng đầu đời của trẻ. Có nhiều nguyên nhân dẫn đến sự xuất hiện của bệnh lý này, từ các bệnh lý của người mẹ khi mang thai đến đột biến gen ở thai nhi.

Bệnh cần phải phẫu thuật chỉnh sửa ngay lập tức. Nếu nó không được thực hiện đúng thời hạn, thì hậu quả có thể gây tử vong.

Tứ chứng Fallot chiếm vị trí thứ mười ổn định. Tỷ lệ phổ biến trong số các khuyết tật "màu xanh" là một nửa. Trong báo cáo y tế và tài liệu tham khảo, chữ viết tắt CHD thường được sử dụng, đồng nghĩa với thuật ngữ "bệnh tim bẩm sinh".

Trong Phân loại bệnh tật quốc tế ICD-10, nó được đưa vào nhóm dị tật bẩm sinh theo mã Q21.3. Năm 1888, A. Fallot mô tả sự kết hợp bất thường của sự hình thành suy yếu của tim và các mạch máu chính như một hội chứng riêng biệt. Tên của ông vẫn còn trong lịch sử của y học.

Hội chứng bao gồm những bất thường nào, đặc điểm giải phẫu

Bao gồm sự kết hợp của bốn điểm bất thường:

• khiếm khuyết trong vách ngăn liên thất;
• vị trí bên phải của động mạch chủ (như thể "ngồi trên lưng ngựa" trên cả hai tâm thất);
• hẹp hoặc hợp nhất hoàn toàn động mạch phổi, nó kéo dài và thu hẹp do vòng quay của động mạch chủ;
• phì đại cơ tim thất phải nghiêm trọng.

Trong số các dạng dị tật kết hợp với hẹp động mạch phổi và dị tật vách ngăn, có 2 dạng nữa, cũng được mô tả bởi Fallot.

Bộ ba bao gồm:

• các lỗ trên vách liên nhĩ;
• hẹp động mạch phổi;
• phì đại thất phải.

Pentade - tùy chọn đầu tiên bổ sung tính toàn vẹn bị hỏng của vách ngăn liên nhĩ.

Trong hầu hết các trường hợp, động mạch chủ nhận một lượng máu lớn từ phía bên phải của tim mà không có đủ nồng độ oxy. Tình trạng thiếu oxy được hình thành theo loại tuần hoàn. Chứng tím tái được phát hiện ở trẻ sơ sinh hoặc trong những năm đầu đời của trẻ.

Kết quả là, đáy tâm thất phải thu hẹp lại, một khoang được hình thành phía trên nó, tương tự như một tâm thất thứ ba bổ sung. Tải trọng gia tăng lên tâm thất phải góp phần làm phì đại nó thành độ dày của tâm thất trái.

Cơ chế bù trừ duy nhất trong tình huống này có thể được coi là sự xuất hiện của một mạng lưới tĩnh mạch và động mạch phụ (phụ trợ) quan trọng cung cấp máu cho phổi. Việc mở ống động mạch tạm thời duy trì và cải thiện huyết động.

Đối với tứ chứng Fallot, sự kết hợp với các bất thường phát triển khác là điển hình:

• không đóng ống dẫn thực vật;
• phụ tĩnh mạch chủ trên;
• động mạch vành bổ sung;
• hội chứng Dandy Walker (não úng thủy và tiểu não kém phát triển);
• ¼ bệnh nhân giữ được vòm động mạch chủ phải phôi thai (bệnh Corvisart);
• lùn bẩm sinh và chậm phát triển trí tuệ ở trẻ em (hội chứng Cornelia de Lange);
• dị tật của các cơ quan nội tạng.

nguyên nhân

Nguyên nhân của sự bất thường được coi là ảnh hưởng đến thai nhi trong giai đoạn đầu của thai kỳ (từ tuần thứ hai đến tuần thứ tám):

• các bệnh truyền nhiễm của người mẹ tương lai (rubella, sởi, cúm, ban đỏ);
• uống rượu hoặc ma túy;
• điều trị bằng thuốc nội tiết tố, thuốc an thần và thôi miên;
• tác dụng độc hại của nicotin;
• nhiễm độc chất công nghiệp trong các ngành nghề độc hại;
• khuynh hướng di truyền có thể.

Việc sử dụng thuốc trừ sâu trong vườn mà không có thiết bị bảo vệ đường hô hấp không chỉ ảnh hưởng đến sức khỏe của người phụ nữ mà còn ảnh hưởng đến con cái của cô ấy.

Điều quan trọng là trong một thời gian ngắn, người phụ nữ có thể không nhận thấy có thai và tự gây ra bệnh lý cho thai nhi.

Các loại tứ chứng Fallot

Người ta thường phân biệt 4 loại tứ chứng Fallot theo đặc điểm thay đổi giải phẫu.

1. phôi học- Hẹp do lệch vách ngăn trước sau về bên trái và thấp khu trú. Mức độ hẹp tối đa trùng với mức của vòng cơ giới hạn giải phẫu. Đồng thời, cấu trúc của van động mạch phổi thực tế không thay đổi, có thể giảm sản vừa phải.
2. phì đại- đối với cơ chế của loại trước đó, một sự phì đại rõ rệt của vùng lối ra từ tâm thất phải và vòng cơ phân chia được thêm vào.
3. Hình ống - tắc nghẽn là do sự phân chia không đúng cách trong thời kỳ phôi thai của thân động mạch chung, do đó nón phổi (tương lai của động mạch phổi) kém phát triển, hẹp và ngắn. Đồng thời, có thể thay đổi thiết bị van.
4. đa thành phần- tất cả các yếu tố trên đều tham gia một phần vào việc hình thành.

Đặc điểm huyết động học

Mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết là do mức độ thu hẹp đường kính của động mạch phổi. Để chẩn đoán và xác định chiến thuật điều trị, điều quan trọng là phải phân biệt ba loại dị thường:

• với tắc hoàn toàn (hẹp) lòng động mạch: rối loạn nghiêm trọng nhất, với lỗ thông liên thất lớn, máu hỗn hợp của cả hai tâm thất được hướng chủ yếu vào động mạch chủ, thiếu oxy rõ rệt, trong trường hợp hẹp hoàn toàn, máu đi vào phổi qua ống động mạch hở hoặc qua các mạch phụ;
• dạng acyanotic: với mức độ hẹp vừa phải, sự tắc nghẽn trong đường dẫn máu từ tâm thất phải có thể được khắc phục bằng áp suất thấp hơn so với động mạch chủ, khi đó dòng máu sẽ đi thuận lợi từ động mạch đến tĩnh mạch, biến thể khiếm khuyết được gọi là "màu trắng", vì chứng xanh tím da không được hình thành;
• dạng tím tái với mức độ hẹp khác nhau: do tắc nghẽn tiến triển, dòng máu chảy từ phải sang trái; điều này gây ra sự chuyển đổi từ dạng "trắng" sang dạng "xanh lam".

Triệu chứng

Hình ảnh lâm sàng được biểu hiện:

• tím tái đáng kể - nằm quanh môi, ở nửa trên của cơ thể, trầm trọng hơn khi trẻ khóc, bú, căng thẳng;
• khó thở - nó có tính chất kịch phát liên quan đến hoạt động thể chất, trẻ có tư thế ngồi xổm thoải mái nhất, do phản xạ tạm thời co thắt thêm động mạch phổi và ngừng bão hòa oxy trong máu 2 lần;
• ngón tay ở dạng "dù trống";
• thể chất kém phát triển và yếu ớt của trẻ em; chạy, trò chơi ngoài trời gây mệt mỏi, chóng mặt;
• co giật - liên quan đến tình trạng thiếu oxy của cấu trúc não, máu đặc lại, xu hướng huyết khối mạch máu não.

Hình thức của bệnh phụ thuộc vào độ tuổi của đứa trẻ và nó quyết định sự bù đắp đầy đủ, ở trẻ sơ sinh, tím tái có thể nhìn thấy trên mặt, tay và chân

Phân biệt:

• biểu hiện sớm dưới dạng tím tái ngay sau khi sinh hoặc trong 12 tháng đầu đời;
• khóa học cổ điển là biểu hiện của chứng xanh tím ở tuổi hai hoặc ba;
• dạng nặng - phòng khám kịch phát với khó thở và tím tái;
• muộn - chứng xanh tím chỉ xuất hiện sau 6 hoặc 10 năm;
• dạng aciano.

Cơn khó thở có thể xảy ra khi nghỉ ngơi: trẻ trở nên bồn chồn, tím tái và khó thở tăng lên, nhịp tim tăng lên, có thể mất ý thức kèm theo co giật và có thể có các biểu hiện khu trú sau đó ở dạng liệt tứ chi không hoàn toàn.

chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện bằng cách quan sát đứa trẻ và sự hiện diện của các dấu hiệu khách quan. Thông tin từ người thân về sự phát triển và hoạt động, co giật khi mất ý thức và tím tái được tính đến.

Khi kiểm tra ở trẻ em, người ta chú ý đến tình trạng tím tái của môi, hình dạng thay đổi của các đốt cuối của ngón tay. Hiếm khi, một "bướu tim" được hình thành.

Biên giới gõ của tim không thay đổi hoặc mở rộng theo cả hai hướng. Trong quá trình nghe tim mạch, một tiếng thổi tâm thu thô được nghe thấy ở bên trái xương ức trong khoang liên sườn thứ tư do dòng máu chảy qua lỗ trên vách liên thất. Tốt nhất là lắng nghe bệnh nhân ở tư thế nằm ngửa.

Trên phim chụp X-quang, các đường viền của bóng tim giống như một “chiếc giày” hướng về bên trái

Do không có vòm của động mạch phổi, sự rút lại xảy ra ở nơi thường có các mạch. Một lá phổi bần hàn trông trong suốt hơn. Không có sự mở rộng của trái tim đến một kích thước lớn.

Trong xét nghiệm máu nói chung, phản ứng thích ứng với tình trạng thiếu oxy được xác định dưới dạng tăng số lượng hồng cầu và tăng huyết sắc tố.

Chẩn đoán siêu âm bằng máy siêu âm thông thường hoặc siêu âm Doppler cho phép bạn xác định chính xác những thay đổi trong buồng tim, sự phát triển bất thường của mạch máu, hướng và cường độ của dòng máu.

Trên điện tâm đồ có dấu hiệu phì đại bên phải của tim, có thể phong tỏa chân phải của bó His, trục điện bị lệch đáng kể sang phải.

Việc thăm dò các khoang của tim bằng đo áp suất trong các buồng và mạch được thực hiện tại các phòng khám chuyên khoa khi quyết định điều trị ngoại khoa.

Ít thường xuyên hơn, chụp động mạch vành, chụp cộng hưởng từ có thể được yêu cầu.

Trong chẩn đoán phân biệt, cần loại trừ một số bệnh:

• chuyển vị của động mạch phổi gây ra sự gia tăng đáng kể trong tim với sự lớn lên của đứa trẻ;
• sự hợp nhất ở cấp độ của van ba lá góp phần làm phì đại không phải ở bên phải, mà là ở tâm thất trái;
• Eisenmenger's tetrad - một khiếm khuyết không đi kèm với sự hợp nhất, mà là sự giãn nở của động mạch phổi, nhịp đập của nó và mô hình đặc trưng của các trường phổi được xác định trên phim chụp X-quang;
• hẹp lòng động mạch phổi không kèm theo hình ảnh "chiếc giày".

Các dạng không điển hình giúp phân biệt kết luận Dopplerographic.

Sự đối đãi

Điều trị bằng thuốc cho bệnh nhân tứ chứng Fallot chỉ được thực hiện để chuẩn bị cho phẫu thuật hoặc trong giai đoạn hậu phẫu. Mục tiêu duy nhất là hỗ trợ cơ tim, ngăn ngừa huyết khối có thể xảy ra sau các cuộc tấn công và suy giảm tuần hoàn não và mạch vành.

Bệnh nhân được hiển thị:

• hít hỗn hợp oxy-không khí qua ống thông mũi hoặc trong lều oxy, trẻ sơ sinh được giữ trong hộp hồi sức đặc biệt để giảm tình trạng thiếu oxy;
• dung dịch Reopoliglyukin, Euphyllin được tiêm tĩnh mạch (trong trường hợp không có nhịp tim nhanh);
• liên quan đến nhiễm toan mô, một dung dịch natri bicarbonate là cần thiết.

Nếu không có sự hỗ trợ của phẫu thuật trong điều trị bệnh nhân là không thể thiếu

Các hoạt động có thể là:

• một biện pháp hỗ trợ khẩn cấp tạm thời;
• loại shunt để thiết lập lại lưu lượng máu dọc theo một kênh mới;
• một sự lựa chọn triệt để với việc sửa chữa thông liên thất và vị trí của động mạch chủ.

Trong hình thức hỗ trợ khẩn cấp, việc tạo ra một kết nối nhân tạo (anastomosis) giữa động mạch chủ và động mạch phổi bằng một bộ phận giả được sử dụng.

Nó được sử dụng như là giai đoạn đầu tiên của can thiệp phẫu thuật ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Người ta tin rằng những hành động như vậy giúp chuẩn bị cho đứa trẻ và tránh các biến chứng trong quá trình điều trị tiếp theo, giảm nguy cơ xuống còn 5-7%.

Cần phải quyết định về việc sửa lỗi theo kế hoạch cuối cùng ở độ tuổi lên đến ba năm. Các chỗ nối tạm thời có thể được đặt giữa động mạch dưới đòn và động mạch phổi.

Phẫu thuật triệt để bao gồm tạo hình nón đầu ra của tâm thất phải, loại bỏ một lỗ ở vách liên thất, phẫu thuật van tim (cắt bỏ van động mạch phổi phát triển quá mức). Nó được thực hiện trên một trái tim mở, yêu cầu sử dụng máy tim phổi.

Những ngày đầu tiên sau khi phẫu thuật đã cho thấy sự cải thiện về huyết động

Biến chứng phẫu thuật có thể phát triển?

Có nguy cơ biến chứng sau phẫu thuật. Bao gồm các:

• phát triển suy tim cấp tính;
• tăng sự hình thành huyết khối tại vị trí nối;
• rối loạn nhịp tim hoặc phong tỏa nhĩ thất;
• chứng phình động mạch của bức tường của tâm thất phải.

Sự thành công của điều trị phẫu thuật phụ thuộc vào sự kịp thời và chuẩn bị đầy đủ của bệnh nhân, kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật tim.

Tiên lượng cho bệnh nhân dị tật là gì?

Trẻ bị tứ chứng Fallot mà cha mẹ không đồng ý mổ, lớn lên yếu ớt, không đủ sức vận động, chơi đùa với các bạn cùng trang lứa. Chúng được đặc trưng bởi các bệnh truyền nhiễm thường xuyên (cúm, SARS, viêm amiđan, viêm xoang và viêm xoang khác, viêm phổi lặp đi lặp lại). Tuổi sống sót trung bình là 12 năm.

Ở tuổi trưởng thành, bệnh lao thường tham gia. Trong bối cảnh khiếm khuyết, tiên lượng của bất kỳ bệnh nào đều không thuận lợi, tất cả các bệnh đều khó, suy tim, huyết khối. Các nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất là đột quỵ do thiếu máu cục bộ, áp xe não. Lên đến 40 năm, không quá 5% số người có dị tật tương tự sống sót. Theo quy định, đây là những người có mức độ khuyết tật cao cần được chăm sóc bên ngoài.

Với dạng khiếm khuyết nghiêm trọng, 25% trẻ em không được phẫu thuật tử vong trong năm đầu đời, một nửa trong tháng đầu tiên.

Kết quả lâu dài sau khi điều trị phẫu thuật trở nên tồi tệ hơn khi việc sửa chữa khiếm khuyết bị hoãn lại cho đến một ngày sau đó. Trẻ được vận động kịp thời sẽ lớn lên năng động, phát triển tốt và chịu được các hoạt động thể chất.

Tất cả các bệnh nhân đều được bác sĩ tim mạch quan sát, hội chẩn bởi các bác sĩ phẫu thuật tim. Hàng năm họ được chỉ định điều trị dự phòng bằng kháng sinh, nên duy trì sức khỏe răng miệng.

Trong điều kiện của y học hiện đại, việc điều trị bệnh nhân tứ chứng Fallot được cung cấp bởi các phòng khám phẫu thuật tim mạch. Sau ca mổ, bệnh nhân hết tím tái, hết cơn hen. Cha mẹ nên lắng nghe ý kiến ​​của các chuyên gia. Một đứa trẻ lớn có thể không tha thứ cho một thời hạn bị bỏ lỡ.

Tứ chứng Fallot đề cập đến các dị tật tim bẩm sinh và thường đe dọa tính mạng của bệnh nhân với các vi phạm của nó. Theo quy định, nó được chẩn đoán trong những giờ đầu tiên sau khi sinh, vì có những dấu hiệu lâm sàng đặc trưng. Điều trị các khiếm khuyết nên được thực hiện càng sớm càng tốt.

Tứ chứng Fallot (TF) là một trong những dị tật tim bẩm sinh (CHD) phổ biến nhất. Nó thường được gọi là "bệnh tim xanh" bởi vì trong bệnh lý này, do luồng thông từ phải sang trái, không đủ máu đi qua phổi, do đó các cơ quan và mô nhận được ít oxy hơn.

Bệnh nhân tứ chứng Fallot có biểu hiện tím tái ngay sau khi sinh, vì vậy thường được chăm sóc y tế sớm.

Với tứ chứng Fallot, bắt buộc phải can thiệp bằng phẫu thuật, nếu không đứa trẻ sẽ phải đối mặt với cái chết sắp xảy ra. Theo quy định, hoạt động được thực hiện theo từng giai đoạn, mặc dù việc điều trị lỗi nhanh hơn bằng cách sử dụng ống thông gần đây đã bắt đầu được sử dụng. Với việc hoàn thành thành công ca phẫu thuật, tiên lượng thuận lợi thường được kết luận.

Video: Tứ chứng Fallot (Fallo). dị tật tim bẩm sinh

Tài liệu tham khảo lịch sử

Stensen lần đầu tiên mô tả bộ tứ tệ nạn vào năm 1672; tuy nhiên, chính bác sĩ người Pháp Etienne-Louis Arthur Fallot là người đầu tiên chỉ ra chính xác các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý của dị tật. Nó đã xảy ra vào năm 1888.

Mặc dù chứng rối loạn này được chẩn đoán khá sớm nhưng mãi đến những năm 1940, căn bệnh này mới được điều trị. Bác sĩ tim mạch người Mỹ Helen Brooke Taussig nhận ra rằng chứng tím tái tiến triển và chắc chắn dẫn đến cái chết của trẻ sơ sinh mắc tứ chứng Fallot. Cô cho rằng chứng xanh tím là do lưu lượng máu phổi không đủ. Sự hợp tác của cô với bác sĩ phẫu thuật người Mỹ Alfred Blaylock đã dẫn đến những bước tiến đầu tiên giúp cuộc sống của những đứa trẻ bị bệnh trở nên dễ dàng hơn.

Năm 1944, Blalock tạo ra shunt Blalock-Taussig đầu tiên giữa động mạch dưới đòn và động mạch phổi.

Kỹ thuật phẫu thuật bắc cầu Blalock-Taussig tiên phong đã mở ra một kỷ nguyên mới trong phẫu thuật tim ở trẻ sơ sinh. Sự phát triển của shunt Potts (từ động mạch chủ xuống đến động mạch phổi trái), shunt Glenn (từ tĩnh mạch chủ trên đến động mạch phổi phải) và shunt Waterston (từ động mạch chủ lên đến động mạch phổi phải) theo sau .

Scott thực hiện ca phẫu thuật mở đầu tiên vào năm 1954. Chưa đầy sáu tháng sau, Lillehey đã thực hiện ca tái tạo tim hở thành công đầu tiên trên một bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot. Năm sau, với sự ra đời của phương pháp phẫu thuật tim phổi nhân tạo của Gibbons, một kỷ nguyên lịch sử khác trong phẫu thuật tim đã được thiết lập. Kể từ đó, nhiều cải tiến trong kỹ thuật phẫu thuật và bảo tồn cơ tim đã được đưa ra để điều trị thành công khiếm khuyết này.

Sự miêu tả

Bốn đặc điểm là đặc trưng của tứ chứng Fallot:

1. Tắc nghẽn lối ra thất phải (hẹp phễu)
2. Thông liên thất
3. Sai vị trí (dextroposition) của động mạch chủ
4. Phì đại tâm thất phải.

Đôi khi xác định thêm thông liên nhĩ, sau đó họ nói về ngũ chứng Fallot. Sự vi phạm chính của tetrad là do sự kém phát triển của phần ống tủy của tâm thất phải, dẫn đến sự thay đổi ở phần trước và phần dưới của vách ngăn hình phễu. Sự khác biệt này xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Huyết động trong TF

Huyết động phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn đường ra thất phải. Khiếm khuyết vách ngăn tâm thất thường không đóng vai trò là yếu tố hạn chế và áp lực ở tâm thất phải và trái thường giảm xuống.

Nếu tắc nghẽn nghiêm trọng, lưu lượng máu trong tim là từ phải sang trái và lưu lượng máu phổi có thể bị suy giảm rõ rệt. Trong trường hợp này, lưu lượng máu thường phụ thuộc vào ống động mạch hoặc phế quản.

Các giai đoạn phát triển của khuyết tật

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá trình bệnh, ba giai đoạn phát triển của TF được phân biệt:

1. Cái đầu tiên là tương đối thuận lợi. Đứa trẻ không bị chậm phát triển đáng kể. Kéo dài khoảng từ sơ sinh đến sáu tháng.
2. Thứ hai - được đặc trưng bởi sự hiện diện của các cơn khó thở-tím tái. Trong giai đoạn này, các rối loạn não nghiêm trọng và tử vong thường phát triển nhất. Kéo dài từ sáu tháng đến hai năm.
3. Thứ ba được coi là chuyển tiếp, vì phòng khám thay đổi và thường mang các đặc điểm của người lớn.

Một số thống kê và dữ kiện về tứ chứng Fallot:

• Nó được xác định trong khoảng 10% các trường hợp dị tật tim bẩm sinh, nghĩa là nó xảy ra ở 3-6 trẻ trên 10.000 ca sinh.
• Căn bệnh này chiếm 1/3 tổng số bệnh mạch vành ở bệnh nhân dưới 15 tuổi.
• Ở anh chị em của cha mẹ bị ảnh hưởng, tỷ lệ mắc bệnh là 1-5% và phổ biến ở nam giới hơn nữ giới.
• Rối loạn này có liên quan đến các dị tật không liên quan đến tim như sứt môi và hở hàm ếch, lỗ tiểu lệch thấp, dị tật xương và sọ mặt.
• Tứ chứng Fallot cũng đã được quan sát thấy ở các động vật có vú khác, bao gồm cả ngựa và chuột.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hầu hết các dị tật tim bẩm sinh vẫn chưa được biết, mặc dù các nghiên cứu di truyền cho thấy nguyên nhân đa yếu tố.

Một nghiên cứu ở Bồ Đào Nha đã chỉ ra rằng một dạng đa hình trong gen methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) có thể được coi là một bộ bốn gen gây bệnh Fallot.

Các yếu tố tiền sản làm tăng nguy cơ phát triển tứ chứng Fallot:

• Tỷ lệ mắc rubella (hoặc các bệnh nhiễm virus khác) khi mang thai
• Dinh dưỡng kém của bà bầu
• Sử dụng rượu trong khi mang thai và sau khi sinh con
• Mẹ trên 40 tuổi
• Dị tật bẩm sinh ở bố mẹ
• Phenylketon niệu hoặc tiểu đường trong thai kỳ.

Trẻ mắc hội chứng Down cũng có tỷ lệ mắc tứ chứng Fallot cao hơn, cũng như trẻ mắc hội chứng hydantoin thai nhi hoặc hội chứng thai nhi carbamazepine.

Phòng khám

Các đặc điểm lâm sàng của tứ chứng Fallot phụ thuộc trực tiếp vào mức độ nghiêm trọng của các khiếm khuyết giải phẫu. Ở trẻ sơ sinh bị bệnh, các triệu chứng sau đây thường được xác định nhất:

• Khó khăn khi cho ăn
• Không phát triển bình thường
• Da xanh tái khi khóc hoặc bú
• Khó thở trầm trọng, thường trầm trọng hơn theo tuổi tác

Dữ liệu vật lý bao gồm:

• Chiều cao, cân nặng của trẻ bệnh không tương ứng với tuổi
• Môi và móng tay tím tái, thường xuất hiện từ khi sinh ra
• Sau 3-6 tháng, ngón tay và ngón chân trở nên sần sùi (triệu chứng của "dù trống")
• Móng tay trở nên tròn (“triệu chứng mặt kính đồng hồ”)
• Tiếng thổi tâm thu thường xuất hiện ở phía trước dọc theo xương ức trái

Khó thở co giật tím tái

Chúng là dấu hiệu của khiếm khuyết TF nghiêm trọng. Thông thường, nó biểu hiện trong khoảng thời gian từ sáu tháng đến một năm, trong khi thiếu máu tương đối hoặc tuyệt đối thường được ghi nhận.

Trong một cuộc tấn công, một cơn co thắt mạnh của phần ống tụy của tuyến tụy phát triển, do đó máu tĩnh mạch đi vào não qua động mạch chủ, do đó gây ra tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng của hệ thần kinh trung ương. Hàm lượng oxy trong máu trong một cuộc tấn công là 35% hoặc ít hơn. Tiếng ồn đã nghe trước đó gần như biến mất hoàn toàn.

Khi bắt đầu phát triển một cuộc tấn công được xác định:

• Lo lắng và sợ hãi dữ dội
• đồng tử giãn
• Tăng độ xanh của da và niêm mạc
• Khó thở ngày càng tăng

Sau những dấu hiệu này, ngất xỉu và co giật xảy ra.

Các cuộc tấn công như vậy có thể kết thúc sau 10-15 giây hoặc 2-3 phút, sau đó bệnh nhân hôn mê và hôn mê. Nếu đến 4-6 năm, một số lượng đủ các phế nang phổi phát triển, thì các cơn động kinh sẽ phát triển ít thường xuyên hơn hoặc biến mất hoàn toàn. Trong trường hợp nghiêm trọng, liệt hoặc các rối loạn hoạt động não khác xảy ra. Ngoài ra, với sự phát triển của một cuộc tấn công, nguy cơ tử vong là rất cao.

chẩn đoán

Ở những bệnh nhân bị tím tái đáng kể kết hợp với xu hướng chảy máu, những thay đổi sau đây được xác định:

• Giảm các yếu tố đông máu
• số lượng tiểu cầu thấp
• Giảm tỷ lệ đông máu
• Giảm fibrinogen toàn phần
• Kéo dài thời gian prothrombin và đông máu

Khi phân tích máu động mạch, những điều sau đây được xác định:

• Độ bão hòa oxy bình thường hoặc giảm
• pH và áp suất riêng phần của carbon dioxide (pCO2) là bình thường trừ khi bệnh nhân bị bệnh nặng

Trong số các phương pháp công cụ nghiên cứu sử dụng:

• siêu âm tim
• X-quang ngực
• chụp cộng hưởng từ
• Thông tim (trong trường hợp cực đoan)

Siêu âm tim kết hợp với Doppler cung cấp các dữ liệu sau:

• Chẩn đoán chính xác còn ống động mạch hay thông liên nhĩ
• Với một số mức độ chính xác, tổn thương mạch vành được xác định
• Dễ dàng phát hiện những thay đổi của van

Ở nhiều cơ sở, siêu âm tim là xét nghiệm chẩn đoán duy nhất được sử dụng trước khi phẫu thuật.

Video: Tứ chứng Fallot

X-quang ngực cung cấp các chỉ số sau:

• Giảm mô hình mạch máu trong phổi
• Cổ điển giày hình trái tim (coeur en sabot) là một dấu hiệu của bệnh tim.

MRI cho phép bạn xác định:

• Xác định vị trí rõ ràng của động mạch chủ, động mạch phổi và các nhánh của nó
• Tình trạng vách liên thất và liên nhĩ, độ dày thành thất phải
• Giá trị của áp lực trong tim, chênh lệch và lưu lượng máu

Thông tim có thể hữu ích trong bất kỳ trường hợp nào sau đây:

• Cấu trúc giải phẫu của tim và các mạch máu liên quan không thể được xác định đầy đủ bằng siêu âm tim.
• Bệnh động mạch phổi hiện tại gây lo ngại lớn
• Tăng huyết áp phổi hoặc động mạch được xác định

Sau khi thông tim, các kết quả như kích thước của vòng xơ phổi và động mạch phổi, mức độ nghiêm trọng của hẹp RV dạng bắt cóc, vị trí và kích thước của các bất thường và khiếm khuyết liên quan có thể được cung cấp.

Sự đối đãi

Với chứng xanh tím nặng, các phương pháp điều trị sau đây được sử dụng:

• Đặt trẻ lên vai mẹ, co đầu gối lên. Nó mang lại tác dụng làm dịu, giảm hồi lưu tĩnh mạch và tăng sức đề kháng mạch máu toàn thân.
• Oxy được sử dụng với số lượng hạn chế vì sự bất thường của tim góp phần làm giảm lưu lượng máu phổi.
• Sự ra đời của morphin sulfat tiêm bắp hoặc tiêm dưới da có thể làm giảm động lực thông khí và dòng chảy tĩnh mạch hệ thống.
• Phenylephrine được sử dụng để tăng sức đề kháng mạch máu toàn thân
• Truyền dịch Dexmedetomidine được sử dụng, nhưng thận trọng và tính đến các quy tắc chuẩn độ

Gây mê toàn thân là biện pháp cuối cùng giúp giảm đau nhanh chóng cho bệnh nhân bị tím nặng trong tứ chứng Fallot.

Hầu hết trẻ sơ sinh bị TF đều cần can thiệp phẫu thuật thích hợp. Phẫu thuật tốt nhất là được thực hiện vào khoảng 12 tháng tuổi. Điều chỉnh ban đầu là hoạt động lý tưởng và thường được thực hiện khi có sẵn máy tim phổi nhân tạo.

Các thủ thuật giảm nhẹ (ví dụ: đặt ống thông Blalock-Taussig đã sửa đổi) có thể cần thiết ở những bệnh nhân có chống chỉ định tái tạo lần đầu, bao gồm:

• Sự hiện diện của một động mạch vành bất thường
• Cân nặng khi sinh rất thấp
• Mạng lưới động mạch phổi nhỏ
• Nhiều bất thường trong tim liên quan

Dự báo

Phẫu thuật sớm không được chỉ định cho tất cả trẻ tứ chứng Fallot, mặc dù nếu không phẫu thuật thì diễn tiến tự nhiên của khiếm khuyết thường có tiên lượng xấu.

Sự tiến triển của rối loạn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của hẹp tâm thất phải.

Trong thời đại phẫu thuật tim hiện nay, trẻ mắc tứ chứng Fallot đơn thuần có khả năng sống lâu dài tốt với chất lượng cuộc sống tuyệt vời. Chỉ trong một số trường hợp, khả năng tập thể dục tối đa bị giảm.

Đột tử do rối loạn nhịp thất phát triển ở 1-5% bệnh nhân sau này trong đời và nguyên nhân vẫn chưa được biết. Có ý kiến ​​cho rằng rối loạn chức năng tâm thất có thể góp phần vào việc này.

Nếu không được điều trị, bệnh nhân tứ chứng Fallot phải đối mặt với các nguy cơ khác bao gồm thuyên tắc nghịch lý dẫn đến đột quỵ, thuyên tắc phổi và viêm nội tâm mạc do vi khuẩn. Ai cũng biết trẻ bị tim bẩm sinh rất dễ bị đột quỵ. Ở hầu hết những trẻ này, nguyên nhân đột quỵ có liên quan đến thuyên tắc huyết khối, hạ huyết áp/thiếu oxy kéo dài và bệnh đa hồng cầu. Người ta thường quên rằng các shunt còn sót lại hoặc lỗ bầu dục cũng góp phần gây đột quỵ.

Nếu không can thiệp phẫu thuật, tỷ lệ tử vong tăng dần: từ 30% khi 2 tuổi lên 50% khi 6 tuổi. Tỷ lệ tử vong cao nhất trong năm đầu tiên của cuộc đời, và sau đó thực tế không thay đổi cho đến thập kỷ thứ hai. Người ta cho rằng trong những trường hợp như vậy, không quá 20% bệnh nhân đến 10 tuổi và dưới 5-10% bệnh nhân sống sót đến cuối thập kỷ thứ hai.

Hầu hết các bệnh nhân sống sót đến 30 tuổi đều bị suy tim sung huyết, mặc dù với các shunt gây ra rối loạn huyết động tối thiểu, họ có thể đạt được tuổi thọ bình thường. Các trường hợp bệnh nhân sống sót đến 80 năm cũng đã được báo cáo. Thông qua việc sử dụng các kỹ thuật phẫu thuật tiên tiến trong giai đoạn từ 1979 đến 2005. giảm 40% tỷ lệ tử vong liên quan đến tứ chứng Fallot.

Nếu tứ chứng Fallot kết hợp với hẹp phổi thì tiên lượng xấu hơn. Trong những trường hợp như vậy, chỉ 50% bệnh nhân sống sót đến 1 năm và 8% có thể đến 10 tuổi.

Video: Elena Malysheva. Tứ chứng Fallot - bệnh tim bẩm sinh