Xuất huyết tạng ở trẻ em: triệu chứng, chẩn đoán và điều trị. Chẩn đoán phân biệt với bệnh xuất huyết tạng xuất huyết Khoa nhi

Xuất huyết tạng là tên gọi của một số bệnh có chung một đặc điểm hàng đầu - cơ thể có xu hướng tự chảy máu. Đây là nhóm bệnh khá phổ biến, gặp ở mọi lứa tuổi, kể cả thời thơ ấu. Đái ra máu bẩm sinh, do bất thường di truyền di truyền và mắc phải, do các bệnh về máu hoặc mạch máu.

Vì quá trình đông máu dựa trên cơ chế kết tập tiểu cầu (kết dính), những tình trạng như vậy khi chảy máu do vi phạm cơ chế này được gọi là bệnh huyết khối phân tổ. Bệnh giảm tiểu cầu phân biệt là nguyên nhân trực tiếp phổ biến nhất gây xuất huyết tạng. Ở vị trí thứ hai là vi phạm tính thấm của thành mạch.

Xuất huyết tạng ở trẻ em

Bệnh xuất huyết nguyên phát hoặc hoạt động như một bệnh độc lập ở trẻ em thường có nguyên nhân do di truyền: bệnh ưa chảy máu, bệnh Osler-Randu, bệnh von Willebrand, v.v. hoặc do miễn dịch: bệnh Sheinlein-Genoch hoặc viêm mạch máu xuất huyết, các loại ban đỏ.

Đái ra máu ở trẻ em cũng có thể là tình trạng thứ phát, là triệu chứng của một bệnh máu ác tính như ung thư máu cấp tính, u tủy hoặc bệnh bạch cầu cấp.

Trong một nhóm riêng biệt, huyết khối chức năng ở trẻ em được đưa ra ngoài, đây không phải là một bệnh, mà chỉ là biểu hiện của sự non nớt về tuổi tác của tiểu cầu. Bệnh tan máu cơ năng ở trẻ em rất phổ biến, theo thống kê có từ 5 đến 10% tổng số trẻ em bị mắc chứng này, và hơn 50% tổng số trường hợp xuất huyết tự phát ở trẻ em được giải thích là do tình trạng này. Rối loạn tiểu cầu chức năng ở trẻ em là thoáng qua - theo quy luật, sau khi hoàn thành tuổi dậy thì, chúng sẽ biến mất. Tuy nhiên, chúng không thể được điều trị nhẹ nhàng, vì khi một số yếu tố gây bệnh được thêm vào, chúng có thể đóng vai trò kích hoạt các tình trạng đe dọa tính mạng, ví dụ, gây chảy máu trong trong trường hợp bầm tím hoặc thậm chí đột quỵ. Bệnh giảm tiểu cầu liên quan đến tuổi biểu hiện giống như các dạng xuất huyết khác ở trẻ em, với sự gia tăng chảy máu, và do đó tất cả những trường hợp như vậy đều cần được chú ý. Không thể phân biệt bệnh tăng tiểu cầu chức năng với các biểu hiện của bệnh bạch cầu cấp tính ở giai đoạn đầu bằng các dấu hiệu bên ngoài; điều này chỉ có thể được thực hiện sau khi xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm.

Các loại xuất huyết tạng, tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra chúng

Tùy thuộc vào cơ chế làm tăng chảy máu, người ta phân biệt 4 nhóm xuất huyết:

• Xuất huyết, dựa trên các rối loạn liên quan đến tiểu cầu, tế bào đông máu: giảm số lượng của chúng (giảm tiểu cầu) hoặc vi phạm chức năng của chúng (bệnh giảm tiểu cầu). Chúng thường do cơ chế miễn dịch bị suy giảm, mắc các bệnh về gan và thận. Nhóm này bao gồm tất cả các trường hợp bệnh giảm tiểu cầu phân tổ, kể cả trường hợp cơ năng được mô tả ở trên;
• Xuất huyết tạng, xuất hiện do sự vi phạm chuyển hóa của fibrin, một loại protein chịu trách nhiệm cho quá trình đông máu. Sự tiêu sợi huyết như vậy có thể xảy ra dưới ảnh hưởng của thuốc tiêu sợi huyết, tức là thuốc làm giảm hàm lượng fibrin trong máu cũng do di truyền (bệnh ưa chảy máu);
• Đái ra máu, dựa trên cả hai nguyên nhân, cả rối loạn đông máu và rối loạn đông cầm máu tiểu cầu. Chúng bao gồm xuất huyết ở liều bức xạ cao, với các bệnh máu ác tính, bệnh von Willebrand;
• Xuất huyết tạng, sự hình thành do vi phạm thành mạch, kết quả là nó trở nên thấm vào các tế bào máu. Nhóm này bao gồm viêm mạch xuất huyết, thiếu vitamin C, hậu quả của nhiễm vi rút.

Các triệu chứng của tạng xuất huyết

Triệu chứng chính và thường là duy nhất của xuất huyết tạng là tăng chảy máu, tất cả các dấu hiệu khác đều có liên quan đến nó. Chảy máu ngày càng nhiều biểu hiện dưới dạng chảy máu nhiều hoặc kéo dài vì những lý do không phù hợp, ví dụ, một vết xước nhỏ có thể gây chảy máu nghiêm trọng và kéo dài. Thường chảy máu nói chung là tự phát. Điều này biểu hiện dưới dạng chảy máu mũi, lợi, chảy máu tử cung ở phụ nữ mà không rõ nguyên nhân, xuất hiện đột ngột các khối máu tụ (vết bầm tím) mà không có chấn thương trước đó.

Có 5 loại chảy máu trong tạng xuất huyết:

• Chảy máu mao mạch, biểu hiện trên da và niêm mạc dưới dạng rải rác các chấm đỏ nhỏ (chấm xuất huyết, bầm máu), cũng như dưới dạng chảy máu "rỉ" - mũi, nướu, tử cung, dạ dày, ruột. Chúng là đặc trưng của giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu phân tổ;
• Chảy máu tụ máu - sự hình thành các khối máu tụ dưới da và xuất huyết nội tạng. Đặc trưng của bệnh máu khó đông và một số tình trạng khác;
• Loại hỗn hợp, kết hợp các dấu hiệu của cả chảy máu mao mạch và tụ máu, đặc trưng của bệnh nguyên bào máu (bệnh bạch cầu, bệnh bạch cầu lymphocytic, v.v.);
• Chảy máu tím là những nốt ban dạng đốm nhỏ, lúc đầu xuất hiện đối xứng ở chân, sau đó lan cao hơn xuống đùi và mông. Khi bệnh tiến triển, các nốt ban tăng dần về kích thước và có thể liên kết lại thành từng mảng lớn. Ở trên thắt lưng, nó hiếm khi được hình thành, mặc dù điều này không được loại trừ. Biểu hiện chảy máu bên ngoài như vậy là dấu hiệu đặc trưng của bệnh viêm mạch máu xuất huyết (bệnh Scheinlein-Genoch);
• Chảy máu vi mô, dựa trên một bệnh lý di truyền của các mạch máu nhỏ. Biểu hiện dưới dạng chảy máu mao mạch dai dẳng cùng một chỗ.

Phương pháp điều trị bệnh xuất huyết tạng

Điều trị tạng xuất huyết chủ yếu nhằm mục đích loại bỏ chảy máu, vì chúng gây nguy hiểm tức thì cho cơ thể. Vì mục đích này, các loại thuốc được kê đơn để làm tăng đông máu và trong trường hợp bệnh giảm tiểu cầu, những loại thuốc góp phần giúp chúng trưởng thành tốt hơn, tức là nhằm mục đích cải thiện sự trao đổi chất.

Dát, là thứ phát, được điều trị cùng với căn bệnh đã gây ra chúng. Bệnh xuất huyết, dựa trên cơ chế di truyền, theo quy luật, không thể chữa khỏi, tuy nhiên, việc theo dõi và điều trị liên tục nhằm mục đích loại bỏ các triệu chứng và duy trì sức khỏe sẽ giúp kéo dài tuổi thọ của những bệnh nhân này một cách đáng kể.

Bệnh giảm tiểu cầu chức năng ở trẻ em đòi hỏi phải tạo ra những điều kiện như vậy cho trẻ để bảo vệ trẻ khỏi bị thương nghiêm trọng, đồng thời đảm bảo hoạt động thể chất bình thường. Bạn cũng cần có chế độ dinh dưỡng tốt, đề phòng các bệnh truyền nhiễm, đặc biệt là căn nguyên do virus.

Xuất huyết tạng

Xuất huyết tạng - các bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của hội chứng chảy máu (Bảng 15-1).

Bảng 15-1.Các dạng chảy máu trong một số bệnh thuộc nhóm xuất huyết tạng *

THROMBOCYTOPENIC TÍM

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (bệnh Werlhof) là một bệnh đặc trưng bởi xu hướng chảy máu do giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu trong máu dưới 150x10 9 / l) với số lượng megakaryocytes trong tủy xương đỏ bình thường hoặc tăng lên.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu là bệnh phổ biến nhất thuộc nhóm xuất huyết tạng. Tần suất phát hiện các trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu mới là từ 10 đến 125 trên 1 triệu dân số mỗi năm. Bệnh thường biểu hiện ở thời thơ ấu. Trước 10 tuổi, bệnh xảy ra

xảy ra với tần suất như nhau ở trẻ em trai và trẻ em gái, và sau 10 tuổi và ở người lớn - tần suất thường xuyên gấp 2-3 lần ở nữ giới.

Căn nguyên và bệnh sinh

Trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu phát triển do sự phá hủy các tiểu cầu thông qua cơ chế miễn dịch. AT để sở hữu tiểu cầu có thể xuất hiện 1-3 tuần sau khi nhiễm virus hoặc vi khuẩn được chuyển giao; tiêm chủng phòng bệnh; dùng thuốc với sự không dung nạp cá nhân của họ; hạ thân nhiệt hoặc cách ly; sau phẫu thuật, chấn thương. Trong một số trường hợp, không thể xác định được nguyên nhân cụ thể. Các kháng nguyên đã xâm nhập vào cơ thể (ví dụ, vi rút, thuốc, kể cả vắc xin) được lắng đọng trên tiểu cầu của bệnh nhân và tạo ra phản ứng miễn dịch. Kháng thể kháng tiểu cầu chủ yếu là IgG. Phản ứng "Ag + AT" xảy ra trên bề mặt của tiểu cầu. Tuổi thọ của các tiểu cầu chứa kháng thể trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu giảm xuống còn vài giờ thay vì 9-11 ngày như bình thường. Tiểu cầu chết sớm xảy ra trong lá lách. Chảy máu trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu là do giảm số lượng tiểu cầu, tổn thương thứ phát thành mạch do mất chức năng co mạch của tiểu cầu, vi phạm co bóp mạch do giảm nồng độ serotonin trong máu, và không thể rút cục máu đông.

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh bắt đầu dần dần hoặc cấp tính với sự xuất hiện của hội chứng xuất huyết. Loại chảy máu trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu là chấm xuất huyết (hơi xanh). Theo biểu hiện lâm sàng, hai biến thể của ban xuất huyết giảm tiểu cầu được phân biệt: “khô” - bệnh nhân chỉ phát triển hội chứng xuất huyết da; "ướt" - xuất huyết kết hợp với chảy máu. Các triệu chứng bệnh lý của ban xuất huyết giảm tiểu cầu là xuất huyết ở da, niêm mạc và chảy máu. Hội chứng xuất huyết da xảy ra ở 100% bệnh nhân.

Số lượng vết bầm máu thay đổi từ đơn đến nhiều.

Các đặc điểm chính của hội chứng xuất huyết da ở

ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

Sự khác biệt giữa mức độ nghiêm trọng của xuất huyết và mức độ tác động chấn thương; sự xuất hiện tự phát của chúng là có thể xảy ra (chủ yếu vào ban đêm).

Đa hình của các đợt xuất huyết (từ chấm xuất huyết đến các nốt xuất huyết lớn).

Xuất huyết da đa sắc tố (màu từ tím sang xanh lục và vàng, tùy thuộc vào độ tuổi xuất hiện của chúng), có liên quan đến sự chuyển đổi dần dần của Hb qua các giai đoạn phân rã trung gian thành bilirubin.

Không đối xứng (không có bản địa hóa ưa thích) của các yếu tố xuất huyết.

Không đau đớn.

Thường có xuất huyết ở niêm mạc, nhiều nhất là ở amidan, vòm họng mềm và cứng. Có thể xuất huyết ở màng nhĩ, màng cứng, thể thủy tinh, mỏm.

Xuất huyết trong màng cứng có thể cho thấy sự đe dọa của biểu hiện nghiêm trọng và nguy hiểm nhất là ban xuất huyết giảm tiểu cầu - xuất huyết trong não. Theo quy luật, nó xảy ra đột ngột và tiến triển nhanh chóng. Trên lâm sàng, xuất huyết não biểu hiện bằng đau đầu, chóng mặt, co giật, nôn mửa và các triệu chứng thần kinh khu trú. Kết quả của xuất huyết não phụ thuộc vào khối lượng, nội địa hóa của quá trình bệnh lý, chẩn đoán kịp thời và điều trị thích hợp.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu được đặc trưng bởi chảy máu từ màng nhầy. Thường thì chúng có tính chất xâm thực, gây ra tình trạng thiếu máu sau xuất huyết nặng, đe dọa đến tính mạng của người bệnh. Trẻ em thường bị chảy máu niêm mạc mũi. Chảy máu nướu răng thường ít chảy máu hơn, nhưng nó cũng có thể trở nên nguy hiểm trong quá trình nhổ răng, đặc biệt là ở những bệnh nhân chưa được chẩn đoán. Chảy máu sau khi nhổ răng với ban xuất huyết giảm tiểu cầu xảy ra ngay sau khi can thiệp và không tiếp tục sau khi kết thúc, ngược lại chảy máu muộn, chậm trong bệnh ưa chảy máu. Ở các bé gái trong độ tuổi dậy thì, có thể xảy ra chứng đau bụng kinh nghiêm trọng và đau bụng kinh. Ít gặp hơn là chảy máu đường tiêu hóa và thận.

Không có thay đổi đặc trưng trong các cơ quan nội tạng với ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Nhiệt độ cơ thể thường bình thường. Đôi khi nhịp tim nhanh được phát hiện, với nghe tim - tiếng thổi tâm thu ở đỉnh và ở điểm Botkin, yếu âm đầu do thiếu máu. Lá lách to là không phổ biến và loại trừ chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

Trong quá trình này, các dạng cấp tính (kéo dài đến 6 tháng) và mãn tính (kéo dài hơn 6 tháng) của bệnh được phân biệt. Tại cuộc kiểm tra ban đầu, không thể thiết lập bản chất của quá trình bệnh.

Có lẽ. Tùy thuộc vào mức độ biểu hiện của hội chứng xuất huyết, các thông số máu trong suốt quá trình của bệnh, ba thời kỳ được phân biệt: khủng hoảng xuất huyết, thuyên giảm lâm sàng và thuyên giảm huyết học lâm sàng.

Khủng hoảng xuất huyết được đặc trưng bởi hội chứng chảy máu rõ rệt, những thay đổi đáng kể trong các thông số xét nghiệm.

Trong thời gian thuyên giảm lâm sàng, hội chứng xuất huyết biến mất, thời gian chảy máu giảm, những thay đổi thứ phát trong hệ thống đông máu giảm, nhưng tình trạng giảm tiểu cầu vẫn tồn tại, mặc dù nó ít rõ ràng hơn trong cơn xuất huyết.

Sự thuyên giảm về mặt lâm sàng và huyết học không chỉ bao hàm sự không chảy máu mà còn bình thường hóa các thông số xét nghiệm.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Sự giảm hàm lượng tiểu cầu trong máu đến những tiểu cầu đơn lẻ trong quá trình chuẩn bị và tăng thời gian chảy máu là đặc điểm. Thời gian chảy máu không phải lúc nào cũng tương ứng với mức độ giảm tiểu cầu, vì nó không chỉ phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu mà còn phụ thuộc vào đặc điểm định tính của chúng. Sự rút lại của cục máu đông giảm đáng kể hoặc hoàn toàn không xảy ra. Thứ hai (do giảm tiểu cầu), đặc tính đông máu của máu thay đổi, được biểu hiện bằng sự thiếu hụt hình thành thromboplastin do thiếu hụt yếu tố tiểu cầu thứ 3. Vi phạm sự hình thành thromboplastin dẫn đến giảm tiêu thụ prothrombin trong quá trình đông máu. Trong một số trường hợp, với ban xuất huyết giảm tiểu cầu trong cơn khủng hoảng, sự hoạt hóa của hệ thống tiêu sợi huyết và sự gia tăng hoạt động chống đông máu (antithrombins, heparin) được ghi nhận. Ở tất cả bệnh nhân giảm tiểu cầu, nồng độ serotonin trong máu bị giảm. Các xét nghiệm nội mô (vặn, véo, vồ, vểnh) trong cơn khủng hoảng huyết học đều cho kết quả dương tính. Trong máu đỏ và bạch cầu (trong trường hợp không mất máu), không tìm thấy thay đổi. Kiểm tra tủy xương đỏ thường cho thấy hàm lượng megakaryocytes bình thường hoặc tăng cao.

Chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu dựa trên hình ảnh lâm sàng đặc trưng và dữ liệu xét nghiệm (Bảng 15-2).

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu phải được phân biệt với bệnh bạch cầu cấp tính, bất sản tủy xương đỏ, SLE và bệnh giảm tiểu cầu.

Bảng 15-2.Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho ban xuất huyết giảm tiểu cầu

Trong điều kiện thiếu và bất sản, xét nghiệm máu cho thấy giảm tiểu cầu. Phần thủng của tủy đỏ nghèo yếu tố tế bào.

Chuyển sản blastic trong tủy xương đỏ là tiêu chí chính của bệnh bạch cầu cấp tính.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể là biểu hiện của các bệnh mô liên kết lan tỏa, thường gặp nhất là SLE. Trong trường hợp này, cần phải dựa vào kết quả của một nghiên cứu miễn dịch học. Hiệu giá cao của yếu tố kháng nhân, sự hiện diện của các kháng thể đối với DNA cho thấy SLE.

Sự khác biệt chính giữa ban xuất huyết giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu là giảm số lượng tiểu cầu.

Sự đối đãi

Trong giai đoạn khủng hoảng xuất huyết, trẻ được cho nằm nghỉ trên giường với sự giãn nở dần dần khi các hiện tượng xuất huyết giảm dần. Liệu pháp di truyền bệnh cho ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn bao gồm chỉ định glucocorticoid, immunoglobulin, cắt lách và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.

Prednisolone được kê đơn với liều 2 mg / kg / ngày trong 2-3 tuần, sau đó giảm liều và ngừng thuốc hoàn toàn. Với sự gia tăng hội chứng xuất huyết trong thời gian điều trị này, có thể tăng liều prednisolon lên 3 mg / kg / ngày trong thời gian ngắn (lên đến 3 ngày), sau đó quay trở lại liều ban đầu là 2 mg. / kg / ngày. Với hội chứng xuất huyết rõ rệt, nguy cơ xuất huyết não, có thể sử dụng “liệu ​​pháp xung” với methylprednisolone (20 mg / kg / ngày tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày). Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp này khá hiệu quả. Ban đầu, hội chứng xuất huyết biến mất, sau đó hàm lượng tiểu cầu bắt đầu tăng lên. Ở một số bệnh nhân, sau khi cắt bỏ glucocorticoid, tái phát xảy ra.

Hiện nay, trong điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu, tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch bình thường ở người với liều 0,4 hoặc 1 g / kg trong 5 hoặc 2 ngày, tương ứng (liều liệu trình 2 g / kg) được sử dụng với hiệu quả tốt như đơn trị liệu hoặc trong phối hợp với glucocorticoid.

Phẫu thuật cắt lách hoặc làm thuyên tắc mạch máu lách được thực hiện trong trường hợp không hoặc không ổn định tác dụng của điều trị bảo tồn, tình trạng chảy máu nhiều kéo dài nhiều lần, dẫn đến tình trạng thiếu máu sau xuất huyết nặng, chảy máu nhiều đe dọa tính mạng người bệnh. Phẫu thuật thường được thực hiện dựa trên nền tảng của liệu pháp glucocorticoid ở trẻ em trên 5 tuổi, vì ở độ tuổi sớm hơn có nguy cơ cao bị nhiễm trùng huyết sau cắt lách. Ở 70-80% bệnh nhân, phẫu thuật dẫn đến hồi phục thực tế. Những trẻ còn lại và sau khi cắt lách cần được tiếp tục điều trị.

Thuốc ức chế miễn dịch (kìm tế bào) để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em chỉ được sử dụng trong trường hợp không có tác dụng của các loại liệu pháp khác, vì hiệu quả của việc sử dụng chúng kém hơn nhiều so với cắt lách. Vincristine được sử dụng với liều 1,5-2 mg / m 2 bề mặt bên trong cơ thể, cyclophosphamide với liều 10 mg / kg - tiêm 5-10 lần, azathioprine với liều 2-3 mg / kg / ngày trong 2 lần. -3 liều trong 1-2 tháng

Gần đây, danazol (một loại thuốc androgen tổng hợp), các chế phẩm interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) cũng đã được sử dụng để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Tuy nhiên, hiệu quả tích cực của việc sử dụng chúng là không ổn định, có thể có tác dụng phụ, do đó cần phải nghiên cứu thêm cơ chế hoạt động của chúng và xác định vị trí của chúng trong liệu pháp phức tạp của bệnh này.

Để giảm mức độ nghiêm trọng của hội chứng xuất huyết trong giai đoạn chảy máu nhiều hơn, các loại thuốc được kê đơn để cải thiện tính chất kết dính của tiểu cầu và có tác dụng bảo vệ mạch - axit aminocaproic (chống chỉ định trong tiểu máu), etamsylate, axit aminomethylbenzoic. Để chấm dứt tình trạng chảy máu cam, người ta dùng gạc có tẩm hydrogen peroxide, epinephrine, aminocaproic acid; màng xốp cầm máu, fibrin, gelatin.

Trong điều trị thiếu máu sau xuất huyết ở trẻ em bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu, các tác nhân kích thích tạo máu được sử dụng, vì khả năng tái tạo của hệ thống tạo máu không bị vi phạm trong bệnh này. Truyền khối hồng cầu đã rửa sạch, được chọn lọc riêng lẻ, chỉ được thực hiện khi thiếu máu cấp tính nặng.

Phòng ngừa

Phòng ngừa sơ cấp chưa được phát triển. Phòng ngừa thứ cấp là ngăn chặn sự tái phát của bệnh. Việc chủng ngừa cho trẻ em bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu đòi hỏi một cách tiếp cận cá nhân và sự chăm sóc đặc biệt. Học sinh được miễn học thể dục; họ nên tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Để ngăn ngừa hội chứng xuất huyết, bệnh nhân không được chỉ định các loại thuốc ức chế kết tập tiểu cầu (ví dụ, salicylat, indomethacin, barbiturat, caffein, carbenicillin, nitrofurans, v.v.). Sau khi xuất viện, trẻ em phải theo dõi bệnh viện trong vòng 5 năm. Được hiển thị là xét nghiệm máu với số lượng tiểu cầu 1 lần trong 7 ngày, trong tương lai (trong khi duy trì thuyên giảm) hàng tháng. Sau mỗi lần bị bệnh cần phải xét nghiệm máu.

Dự báo

Kết quả của ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể là hồi phục, thuyên giảm lâm sàng mà không cần bình thường hóa các thông số xét nghiệm, đợt tái phát mãn tính với các cơn xuất huyết, và trong một số trường hợp hiếm gặp, tử vong do xuất huyết não (1-2%). Với các phương pháp điều trị hiện đại, tiên lượng sống trong hầu hết các trường hợp là thuận lợi.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

Bệnh nhược cơ Glyantsmann là một bệnh di truyền được đặc trưng bởi sự kém chất lượng của tiểu cầu với hàm lượng bình thường của chúng và biểu hiện bằng chảy máu kiểu bầm tím.

Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh. Hai loại bệnh của Glanzmann đã được xác định: loại A (9ΐ hoặc ρ) và loại B (9ΐ). Sự phát triển của bệnh liên quan đến sự bất thường của glycoprotein IIb / IIIa và giảm hoạt động của glyceraldehyde gophosphate dehydrogenase và pyruvate kinase trong tiểu cầu, dẫn đến huyết khối rút không đủ, hình thái tiểu cầu suy giảm, giảm khả năng kết dính của tiểu cầu, suy giảm tiểu cầu. sự tổng hợp; thời gian đông máu và số lượng tiểu cầu bình thường.

Hình ảnh lâm sàng Bệnh nhược cơ Glyantsmann tương tự như ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Bệnh được biểu hiện bằng tình trạng chảy máu với mức độ nặng nhẹ khác nhau.

Chẩn đoándựa trên dữ liệu lâm sàng và phòng thí nghiệm. Bệnh nhược cơ của Glyantsmann được đặc trưng bởi:

Sự hiện diện của chảy máu gia tăng ở người thân;

Bầm tím kiểu chảy máu;

Nội dung bình thường của tiểu cầu;

Các xét nghiệm nội mô dương tính;

Tăng thời gian chảy máu;

Giảm sự rút lại của cục máu đông;

Giảm hoặc không kết tập tiểu cầu với adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.

Sự đối đãi.Trong điều trị bệnh nhược cơ Glyantsmann, các loại thuốc được sử dụng để cải thiện tính chất kết dính và kết tụ của tiểu cầu: axit aminocaproic, etamsylate; chất chuyển hóa [ví dụ, trifosadenine (ATP), các chế phẩm magiê]. Ngoài ra, canxi clorua, axit ascorbic + rutoside, các chất cầm máu cục bộ được kê toa.

Phòng ngừa.Để ngăn ngừa chảy máu, khuyến cáo dùng lặp lại các chế phẩm trifosadenine (ATP) và magiê sau 2-3 tháng. Bạn nên tránh kê đơn các loại thuốc làm xấu đi khả năng kết dính của tiểu cầu, cũng như các quy trình vật lý trị liệu (UVI, UHF), có thể có tác động xấu đến chúng.

Dự báo.Căn bệnh này không thể chữa khỏi, nhưng tình trạng chảy máu có thể giảm dần theo tuổi tác.

HEMOPHILIA

Bệnh máu khó đông là một bệnh di truyền do thiếu hụt các yếu tố đông máu VIII (bệnh ưa chảy máu A) hoặc IX (bệnh máu khó đông B) và đặc trưng bởi chảy máu kiểu tụ máu. Tỷ lệ mắc bệnh máu khó đông là 13-14 trường hợp trên 100.000 nam giới.

Căn nguyên và bệnh sinh

Tùy thuộc vào sự thiếu hụt các yếu tố của hệ thống đông máu, người ta phân biệt hai loại bệnh ưa chảy máu: bệnh ưa chảy máu A, đặc trưng bởi sự thiếu hụt globulin kháng huyết thanh - yếu tố VIII; bệnh ưa chảy máu B, kèm theo vi phạm đông máu do thiếu thành phần thromboplastin huyết tương - yếu tố IX. Bệnh máu khó đông A phổ biến hơn bệnh máu khó đông B gấp 5 lần.

Hemophilia A và B (K, lặn) chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới. Nhiễm sắc thể X bệnh lý mang gen bệnh máu khó đông được truyền từ người bố bị bệnh cho các con gái của ông ta. Họ là người mang gen bệnh ưa chảy máu, truyền bệnh cho một nửa số con trai thừa hưởng nhiễm sắc thể X bị thay đổi và 50% con gái của họ sẽ là người mang gen bệnh ưa chảy máu.

Nguyên nhân gây chảy máu ở bệnh ưa chảy máu là do vi phạm giai đoạn đầu của quá trình đông máu - sự hình thành thromboplastin do

với sự thiếu hụt di truyền của các yếu tố chống bệnh máu khó đông (VIII, IX). Thời gian máu đông ở bệnh nhân ưa chảy máu tăng lên, có khi máu người bệnh không đông trong vài giờ.

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh máu khó đông có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi. Các dấu hiệu sớm nhất của bệnh có thể là chảy máu từ dây rốn được quấn băng ở trẻ sơ sinh, u máu, xuất huyết dưới da. Trong năm đầu đời, trẻ mắc bệnh máu khó đông có thể bị chảy máu khi mọc răng. Bệnh thường được phát hiện nhiều hơn sau một năm, khi trẻ bắt đầu biết đi, hoạt động nhiều hơn, và do đó nguy cơ chấn thương tăng lên. Hemophilia được đặc trưng bởi một kiểu chảy máu tụ máu, có đặc điểm là máu tụ, máu tụ, chảy máu chậm (muộn).

Một triệu chứng điển hình của bệnh ưa chảy máu là chảy máu vào khớp (hemarthrosis), rất đau, thường kèm theo sốt cao. Các khớp đầu gối, khuỷu tay, mắt cá chân thường xuyên bị đau hơn; hiếm khi khớp vai, khớp háng và các khớp nhỏ của bàn tay và bàn chân. Sau những lần xuất huyết đầu tiên, máu trong khoang hoạt dịch dần dần tiêu đi, chức năng của khớp được phục hồi. Xuất huyết lặp đi lặp lại ở các khớp dẫn đến sự phát triển của chứng cổ chân răng. Ngoài bệnh di truyền, với bệnh ưa chảy máu, xuất huyết vào mô xương có thể xảy ra với sự phát triển của hoại tử vô khuẩn, vôi hóa xương.

Bệnh máu khó đông được đặc trưng bởi máu tụ - xuất huyết sâu giữa các cơ. Sự hấp thụ của chúng chậm. Máu đổ ra vẫn ở dạng lỏng trong một thời gian dài, do đó nó dễ dàng thấm vào các mô và dọc theo màng đệm. Hematomas có thể lớn đến mức chèn ép các dây thần kinh ngoại vi hoặc các động mạch lớn, gây tê liệt và hoại tử. Điều này gây ra cơn đau dữ dội.

Bệnh máu khó đông được đặc trưng bởi chảy máu kéo dài từ niêm mạc mũi, nướu răng, khoang miệng, ít thường xuyên hơn ở đường tiêu hóa, thận. Bất kỳ thao tác y tế nào, đặc biệt là tiêm bắp, có thể dẫn đến chảy máu nhiều. Nhổ răng và cắt amidan dẫn đến tình trạng chảy máu kéo dài. Có thể xuất huyết não và màng não, dẫn đến tử vong hoặc tổn thương nghiêm trọng đến hệ thần kinh trung ương.

Một đặc điểm của hội chứng xuất huyết trong bệnh ưa chảy máu là tính chất chảy máu chậm, muộn. Thông thường chúng không xảy ra ngay sau chấn thương mà sau một thời gian, có khi sau 6-12 giờ hoặc hơn, tùy theo mức độ tổn thương và mức độ bệnh.

bay lên, kể từ khi cầm máu đầu tiên được thực hiện

tiểu cầu, nội dung của nó không bị thay đổi.

Mức độ thiếu hụt của các yếu tố chống đông máu có thể thay đổi, quyết định tính chu kỳ trong các biểu hiện chảy máu. Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện xuất huyết trong bệnh ưa chảy máu có liên quan đến nồng độ của các yếu tố chống bệnh máu khó đông (Bảng 15-3).

Bảng 15-3.Các dạng bệnh ưa chảy máu tùy thuộc vào nồng độ của kháng nguyên

Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán bệnh ưa chảy máu dựa trên tiền sử gia đình, hình ảnh lâm sàng và dữ liệu xét nghiệm, trong đó những thay đổi sau đây có tầm quan trọng hàng đầu.

Tăng thời gian đông máu mao mạch và tĩnh mạch.

Làm chậm thời gian tái vôi hóa.

Tăng thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (APTT).

Vi phạm sự hình thành của thromboplastin.

Giảm tiêu thụ prothrombin.

Giảm nồng độ của một trong các yếu tố chống ưa khô

(VIII, IX).

Thời gian chảy máu và hàm lượng tiểu cầu trong bệnh ưa chảy máu là bình thường, garô, kẹp và các xét nghiệm nội mô khác đều âm tính. Hình ảnh máu ngoại vi không có thay đổi đặc trưng, ​​ngoại trừ thiếu máu ít nhiều rõ rệt do chảy máu.

Hemophilia được phân biệt với bệnh von Willebrand, bệnh nhược cơ Glanzmann, ban xuất huyết giảm tiểu cầu (xem các phần liên quan).

Sự đối đãi

Phương pháp điều trị chính là liệu pháp thay thế suốt đời. Hiện nay có thể áp dụng 3 phương pháp điều trị bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông: điều trị dự phòng, điều trị tại nhà, điều trị sau khi ra máu.

Phương pháp phòng ngừa - duy trì hoạt động của yếu tố thiếu hụt ở mức xấp xỉ 5%, giúp ngăn ngừa xuất huyết ở khớp và tình trạng tàn tật của bệnh nhân. Các chất cô đặc globulin chống ưa tinh khiết cao được sử dụng. Trong bệnh ưa chảy máu A, thuốc được dùng 3 lần một tuần; với bệnh ưa chảy máu B - 2 lần (tương ứng với thời gian bán hủy của globulin chống ưa chảy máu). Phương pháp này cho phép bệnh nhân thích nghi hoàn toàn với xã hội, nhưng đắt tiền nên hạn chế việc sử dụng.

Điều trị tại nhàliên quan đến việc sử dụng ngay một loại thuốc chống ưa chảy máu ngay sau khi bị thương hoặc khi có dấu hiệu nhẹ của xuất huyết ban đầu, cho phép bạn cầm máu ngay từ giai đoạn đầu, ngăn ngừa sự hình thành máu tụ, di chứng. Phương pháp này cần có sự huấn luyện của cha mẹ trong việc sử dụng globulin chống ưa chảy máu.

Điều trị chảy máu. Thuốc chống ưa chảy máu được sử dụng, liều lượng phụ thuộc vào tính chất của chảy máu.

Hiện nay, trên thị trường Nga đã có đủ số lượng cô đặc của thuốc chống đông máu. Đối với bệnh ưa chảy máu A, bạn có thể sử dụng Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, đối với bệnh ưa chảy máu B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.

Tất cả các thuốc chống ưa chảy máu đều được tiêm tĩnh mạch theo đường truyền, ngay sau khi mở lại. Với thời gian bán hủy của yếu tố VIII (8-12 giờ), thuốc chống bệnh máu khó đông A được dùng 2 lần một ngày và cho bệnh ưa chảy máu B (thời gian bán hủy của yếu tố IX là 18-24 giờ) - 1 lần mỗi ngày.

Khi xuất huyết khớp ở giai đoạn cấp tính, cần nghỉ ngơi hoàn toàn, bất động chi trong thời gian ngắn (3-5 ngày) ở tư thế sinh lý. Trong trường hợp xuất huyết ồ ạt, nên tiến hành chọc dò ngay khớp với hút máu và đưa hydrocortisone vào khoang khớp. Trong tương lai, việc xoa bóp nhẹ các cơ của chi bị ảnh hưởng, sử dụng cẩn thận các thủ tục vật lý trị liệu và các bài tập trị liệu sẽ được hiển thị. Trong trường hợp phát triển của chứng cổ chân, phẫu thuật điều chỉnh được chỉ định.

Liệu pháp truyền máu thay thế chuyên sâu ở những bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu có thể dẫn đến quá trình đồng hóa, phát triển bệnh máu khó đông ức chế. Sự xuất hiện của các chất ức chế chống lại các yếu tố đông máu VIII và IX làm phức tạp việc điều trị, vì chất ức chế vô hiệu hóa yếu tố chống đông máu được sử dụng, và liệu pháp thay thế thông thường không hiệu quả. Trong những trường hợp này, thuốc ức chế miễn dịch được kê toa. Tuy nhiên, một tác dụng tích cực không xảy ra ở tất cả các bệnh nhân. Các biến chứng của liệu pháp cầm máu trong

việc sử dụng kết tủa lạnh và các tác nhân khác cũng bao gồm nhiễm HIV, viêm gan do lây truyền qua đường tiêu hóa, cytomegalovirus và nhiễm herpes.

Phòng ngừa

Căn bệnh không thể chữa khỏi; phòng ngừa chính là không thể. Phòng ngừa chảy máu là rất quan trọng. Nên tránh tiêm bắp thuốc do nguy cơ tụ máu. Nên kê đơn thuốc qua đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch. Trẻ bị bệnh máu khó đông nên đến gặp nha sĩ 3 tháng một lần để ngăn ngừa khả năng nhổ răng. Cha mẹ của một bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu cần được làm quen với các đặc thù của việc chăm sóc trẻ em mắc bệnh này và các nguyên tắc khi sơ cứu cho trẻ. Vì bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông sẽ không thể lao động chân tay nên cha mẹ nên hình thành cho trẻ thiên hướng lao động trí óc.

Dự báo

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, sự kịp thời và đầy đủ của liệu pháp.

BỆNH VON WILLEBRAND

Bệnh Von Willebrand (angiohemophilia) là một bệnh di truyền (loại I - 9ΐ, loại II và III - ρ), đặc trưng bởi hội chứng chảy máu hỗn hợp (bầm tím-tụ máu).

Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh. Bệnh Von Willebrand ảnh hưởng đến cả hai giới. Bệnh gây ra bởi sự vi phạm tổng hợp phức hợp protein huyết tương VIII của yếu tố đông máu (yếu tố von Willebrand), dẫn đến bệnh lý kết tập tiểu cầu. Có một số loại bệnh von Willebrand, loại III là nặng nhất. Yếu tố Von Willebrand được tổng hợp trong các tế bào nội mô và tế bào megakaryocytes và thực hiện một chức năng kép: nó tham gia vào dòng chảy đông máu, quyết định sự ổn định của yếu tố VIII, và đóng một vai trò quan trọng trong quá trình cầm máu tiểu cầu, cung cấp sự kết dính tiểu cầu vào các cấu trúc dưới nội mô của các mạch bị hư hỏng và thúc đẩy sự kết tập tiểu cầu.

hình ảnh lâm sàng. Các biểu hiện đầu tiên của bệnh trong quá trình nghiêm trọng của nó xuất hiện ở trẻ em trong năm đầu đời. Chảy máu tự phát xảy ra từ màng nhầy của mũi, miệng, đường tiêu hóa. Ở lứa tuổi dậy thì, tình trạng rong kinh hoàn toàn có thể xảy ra. Thường có xuất huyết dưới da ở dạng bầm máu, chấm xuất huyết, đôi khi tụ máu sâu, di chứng, làm cho bệnh này tương tự như

bệnh ưa chảy máu và phân biệt nó với bệnh nhược cơ Glanzmann và ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Các hoạt động như cắt amidan và nhổ răng đi kèm với chảy máu nhiều, có thể dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu cấp tính sau xuất huyết. Không giống như bệnh ưa chảy máu, trong bệnh von Willebrand, sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương, chảy máu bắt đầu ngay lập tức, và không phải sau một thời gian, và chảy máu không tái phát sau khi ngừng.

Chẩn đoán.Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh von Willebrand: tiền sử gia đình; kiểu chảy máu hỗn hợp; tăng thời gian chảy máu; giảm nồng độ yếu tố von Willebrand và yếu tố đông máu VIII; tính kết dính (lưu giữ) của tiểu cầu và sự kết tụ của chúng dưới ảnh hưởng của ristocytin (ristomycin).

Sự đối đãi.Trong điều trị bệnh von Willebrand, các loại thuốc tương tự được sử dụng như trong bệnh ưa chảy máu. Bạn có thể sử dụng một chất tương tự tổng hợp của ADH - desmopressin. Trong trường hợp chảy máu (ngoại trừ những người ở thận!) Axit aminocaproic được sử dụng. Mestranol được chỉ định cho chứng rong kinh.

Bệnh bạch huyết

Lymphogranulomatosis (bệnh Hodgkin) là một bệnh đặc trưng bởi sự tăng sản ác tính của mô lympho với sự hình thành của các u lympho trong các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng. Lymphogranulomatosis là dạng phổ biến nhất của u lympho. Căn bệnh này được bác sĩ người Anh Thomas Hodgkin mô tả lần đầu tiên vào năm 1832.

Tần suất u lymphogranulomatosis là 1 trường hợp trên 100.000 trẻ em. Tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra ở lứa tuổi mẫu giáo. Trẻ em trai mắc bệnh thường xuyên hơn gần 2 lần so với trẻ em gái.

Căn nguyên và bệnh sinh

Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh chưa hoàn toàn rõ ràng. Sự gia tăng rõ rệt tỷ lệ mắc bệnh trong một khu vực nhất định và tại một thời điểm nhất định cho thấy rằng vi rút và các yếu tố môi trường có thể đóng một vai trò căn nguyên. Người ta cũng tin rằng virus Epstein-Barr có thể là nguyên nhân gây bệnh.

Chẩn đoán u lymphogranulomatosis chỉ được thiết lập khi phát hiện các tế bào Berezovsky-Sternberg điển hình ("chẩn đoán"). Bản chất của tế bào ác tính thực sự (tế bào khổng lồ hạt nhân Berezovsky-Sternberg) vẫn chưa được biết cho đến khi xuất hiện dữ liệu về nguồn gốc có thể từ các tế bào của hệ thống bạch cầu đơn nhân, chứ không phải từ các tế bào lympho đã biến đổi. Lymphogranulomatosis phân biệt sự lây lan nghiêm ngặt của quá trình từ một nhóm hạch bạch huyết sang nhóm hạch bạch huyết khác (đơn tâm).

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh, theo quy luật, bắt đầu với sự gia tăng một hoặc nhiều hạch bạch huyết, thường ở nhóm cổ tử cung (60-80%). Bản thân bệnh nhân hoặc cha mẹ của họ thường là những người đầu tiên nhận thấy điều này. Ít thường xuyên hơn, các hạch bạch huyết của các nhóm khác bị ảnh hưởng (ở nách, bẹn, v.v.). Với sự tiến triển của bệnh, các hạch bạch huyết trong lồng ngực và trong ổ bụng có liên quan đến quá trình này, gan và lá lách tăng lên. Dần dần, kích thước và số lượng các hạch bạch huyết tăng lên, chúng tạo thành một khối kết tụ dày đặc, không đau, không hàn với nhau và với các mô xung quanh và theo cách nói hình tượng của A.A. Kissel, gợi nhớ đến "khoai tây trong túi." Có thể gây tổn thương mô phổi, màng phổi, đường tiêu hóa, tủy xương, khung xương và hệ thần kinh. Các biểu hiện thường gặp của bệnh u bạch huyết có thể là sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân, mệt mỏi, buồn ngủ, chán ăn và đôi khi ngứa da.

Ghi chú. Mỗi giai đoạn của bệnh có hai lựa chọn: A - không say; B - với say.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Trong giai đoạn đầu của bệnh, xét nghiệm máu cho thấy tăng bạch cầu đa nhân trung tính vừa phải, giảm bạch cầu tương đối, tăng bạch cầu ái toan.

liu riu. ESR tăng nhẹ. Khi bệnh tiến triển, tăng bạch cầu được thay thế bằng giảm bạch cầu, thiếu máu và giảm tiểu cầu có thể xảy ra, điều này được tạo điều kiện thuận lợi bằng liệu pháp kìm tế bào và xạ trị liên tục. ESR đạt giá trị cao. Có lẽ tăng nồng độ fibrinogen, giảm hàm lượng albumin, tăng một 2-globulin.

Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt

Nên nghi ngờ bệnh lymphogranulomatosis khi có hiện tượng nổi hạch dai dẳng không rõ nguyên nhân. Để làm rõ chẩn đoán và xác định giai đoạn của bệnh, các phương pháp kiểm tra trong phòng thí nghiệm, dụng cụ, tia X được sử dụng. Tuy nhiên, yếu tố quyết định là xét nghiệm mô học của hạch bạch huyết bị thay đổi, cho thấy các u hạt đặc hiệu, tế bào Berezovsky-Sternberg đa nhân khổng lồ.

Bệnh lymphogranulomatosis phải được phân biệt với bệnh viêm hạch bạch huyết và bệnh lao, bệnh bạch cầu (xem phần "Bệnh bạch cầu cấp tính"), di căn khối u ác tính. Với dạng lymphogranulomatosis trong lồng ngực, cần loại trừ viêm phế quản do lao (xem phần "Lao" trong chương "Nhiễm trùng mãn tính"), sarcoidosis, lymphohosarcomatosis. Với biến thể trong ổ bụng, nên loại trừ viêm trung mô lao, một khối u ác tính của khoang bụng.

Sự đối đãi

Việc điều trị được thực hiện tại các khoa chuyên môn. Khối lượng của các biện pháp điều trị phụ thuộc vào giai đoạn lâm sàng của bệnh. Hiện nay, người ta ưu tiên điều trị kết hợp - sử dụng đồng thời bức xạ và các chương trình đa hóa trị liệu khác nhau, giúp cải thiện kết quả lâu dài. Tuy nhiên, các tác dụng phụ của liệu pháp phải được tính đến. Xạ trị có thể dẫn đến tổn thương da, các cơ quan nội tạng (viêm xung huyết do bức xạ, viêm tim, xơ vữa động mạch, suy giáp muộn, vô sinh, v.v.). Tác dụng độc hại của thuốc hóa trị liệu thường phát triển (xem phần "Bệnh bạch cầu cấp tính").

Dự báo

Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh tại thời điểm bắt đầu điều trị. Các phương pháp điều trị hiện đại có thể giúp bệnh thuyên giảm lâu dài và ở giai đoạn I và IIA - phục hồi.

Bệnh bạch cầu cấp tính

Bệnh bạch cầu là một bệnh máu hệ thống được đặc trưng bởi sự thay thế quá trình tạo máu bình thường của tủy xương bằng sự tăng sinh của các tế bào ít biệt hóa và hoạt động chức năng - tiền thân ban đầu của chuỗi bạch cầu. Thuật ngữ "bệnh bạch cầu" được đề xuất vào năm 1921 bởi Ellerman.

Bệnh bạch cầu được quan sát với tần suất 4-5 trường hợp trên 100.000 trẻ em. Trong thời thơ ấu, bệnh bạch cầu cấp tính được chẩn đoán thường xuyên hơn các bệnh ung thư khác. Trong số tất cả các bệnh nhân mắc bệnh ác tính của mô tạo máu và mô bạch huyết, cứ một phần mười bệnh nhân là trẻ em. Tỷ lệ mắc bệnh bạch cầu cao nhất ở trẻ em xảy ra ở độ tuổi 2-4 tuổi. Liên quan đến xu hướng gia tăng tỷ lệ mắc bệnh bạch cầu được quan sát thấy trong những thập kỷ gần đây và tỷ lệ tử vong tiếp tục cao, vấn đề bệnh bạch cầu ở trẻ em trở nên đặc biệt liên quan đến chăm sóc sức khỏe thực tế.

Căn nguyên và bệnh sinh

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu chưa được hiểu đầy đủ. Hiện tại, vai trò căn nguyên của bức xạ ion hóa, các yếu tố ngoại sinh hóa học, virus gây ung thư và tầm quan trọng của khuynh hướng di truyền đối với sự xuất hiện của bệnh bạch cầu đã được xác nhận. Các quy định chính của lý thuyết đột biến và khái niệm dòng vô tính được xây dựng.

Các liên kết di truyền bệnh chính là sự thay đổi trong quá trình tổng hợp DNA trong tế bào, vi phạm sự biệt hóa của chúng và quá trình vượt ra khỏi tầm kiểm soát của các yếu tố điều tiết. Lý thuyết đơn dòng được chấp nhận chung về sự phát triển của nguyên bào máu, cũng như các khối u nói chung. Theo lý thuyết này, các tế bào bệnh bạch cầu là một bản sao - con của một tế bào đột biến duy nhất. Thuyết vô tính về cơ chế bệnh sinh của bệnh bạch cầu coi bệnh là kết quả của sự tăng sinh một dòng tế bào vô tính mất kiểm soát, mất khả năng biệt hóa và trưởng thành, thay thế dần các dòng tạo máu khác. Đột biến được biết là xảy ra gần như liên tục (trung bình, một tế bào đột biến mỗi giờ). Ở những người khỏe mạnh, việc loại bỏ các tế bào bị thay đổi xảy ra do cơ chế của hệ thống miễn dịch, phản ứng với các tế bào này như thể chúng ngoại lai. Do đó, sự phát triển của bệnh bạch cầu có thể xảy ra với sự kết hợp bất lợi giữa việc tiếp xúc với các yếu tố gây đột biến và sự suy yếu của khả năng phòng vệ của cơ thể.

Hình thái học

Bệnh bạch cầu dựa trên quá trình khối u tăng sản trong mô tạo máu với các ổ chuyển sản bệnh bạch cầu ở nhiều dạng khác nhau

ny cơ quan và hệ thống. Thông thường, quá trình tạo máu bệnh lý xảy ra ở nơi nó tồn tại trong thời kỳ phôi thai: trong lá lách, các hạch bạch huyết và gan. Nghiên cứu tế bào blast cho thấy chất nền hình thái trong bệnh bạch cầu cấp tính ở những bệnh nhân khác nhau là không đồng nhất. Theo hình thái của tế bào khối u, và không theo thời gian của bệnh, bệnh bạch cầu được chia thành cấp tính và mãn tính.

(Hình 15-1).

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh thường bắt đầu dần dần với sự xuất hiện của các triệu chứng mơ hồ về đau nhức xương khớp, mệt mỏi, chán ăn, rối loạn giấc ngủ và sốt. Ít gặp hơn

Cơm. 15-1.Các dạng và biến thể của bệnh bạch cầu

còn bé.

bệnh khởi phát đột ngột với tình trạng nhiễm độc nặng, hội chứng xuất huyết.

Da và niêm mạc của bệnh nhân nhợt nhạt, hiếm khi có màu vàng, đôi khi da có màu xanh lục. Có thể có viêm lợi và viêm miệng (từ nhiễm trùng mũi đến loét hoại tử), thâm nhiễm bạch cầu ở da và niêm mạc. Thường ghi nhận sự gia tăng có thể nhìn thấy ở các hạch bạch huyết. Chúng có tính nhất quán đàn hồi cao, không đau và không bị hàn vào các mô xung quanh. Đôi khi, phức hợp triệu chứng của Mikulich được xác định - sự gia tăng đối xứng ở tuyến lệ và tuyến nước bọt do sự thâm nhập của bệnh bạch cầu. Trường hợp này do mặt trẻ có bọng nước nên bề ngoài các cháu giống bệnh nhân quai bị.

Hội chứng xuất huyết là một trong những dấu hiệu nổi bật và thường xuyên của bệnh bạch cầu cấp tính. Ở bệnh nhân, phát hiện xuất huyết ở da và niêm mạc, chảy máu mũi, lợi và đường tiêu hóa, tiểu máu và xuất huyết não.

Đau nhức ở xương khớp có thể do bạch cầu xâm nhập màng hoạt dịch, xuất hiện tăng sinh bạch cầu màng xương, xuất huyết trong khoang khớp.

Một triệu chứng phổ biến của bệnh bạch cầu cấp tính là gan lách to. Có thể có rối loạn tim mạch dưới dạng nhịp tim nhanh, điếc tiếng tim, tiếng ồn chức năng; hiếm khi ghi nhận sự mở rộng ranh giới của tim. Có thể phát triển thành viêm phổi.

Sự thất bại của hệ thống thần kinh trung ương (bệnh bạch cầu thần kinh) phát triển do sự di căn của các tế bào blast trong hệ thần kinh. Thông thường điều này xảy ra trong thời kỳ đầu của bệnh do thực tế là các loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh bạch cầu không xâm nhập vào BBB. Thông thường, bệnh bạch cầu thần kinh được tìm thấy ở những bệnh nhân có nền tảng tạo máu bình thường. Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu thần kinh phát triển dần dần. Có biểu hiện chóng mặt, nhức đầu, buồn nôn, nhìn đôi, đau cột sống và vùng liên sườn. Một số trẻ tăng nhanh trọng lượng cơ thể trong thời gian ngắn, ăn vô độ, khát nước, có liên quan đến tổn thương vùng não. Đôi khi bệnh bạch cầu thần kinh được phát hiện tình cờ khi khám lâm sàng bệnh nhân.

Trong quá trình bệnh bạch cầu, ba giai đoạn được phân biệt (điều này là cần thiết để xác định các chiến thuật điều trị).

Giai đoạn I - giai đoạn đầu của bệnh, giai đoạn từ khi bắt đầu biểu hiện lâm sàng đến khi có tác dụng của liệu pháp.

Giai đoạn II - thuyên giảm. Có những lần gửi hoàn chỉnh và không đầy đủ. Với sự thuyên giảm hoàn toàn về lâm sàng và huyết học (thời gian không

dưới 1 tháng) không có biểu hiện lâm sàng và không quá 5% tế bào blast và không quá 30% tế bào lympho được xác định trong tủy đồ. Sự thuyên giảm không hoàn toàn về lâm sàng và huyết học đi kèm với sự bình thường hóa các thông số lâm sàng và biểu đồ huyết học, và không quá 20% tế bào blast vẫn còn trong lỗ thủng của tủy xương đỏ.

Giai đoạn III - tái phát của bệnh. Thường xuyên hơn, nó bắt đầu với sự xuất hiện của các ổ thâm nhiễm bạch cầu ngoài màng cứng trong tinh hoàn, hệ thần kinh và phổi trên nền tạo máu bình thường. Với tình trạng tái phát huyết học, nhiều bệnh nhân không có biểu hiện gì phàn nàn. Ở một số trẻ, bệnh tái phát chỉ được chẩn đoán dựa trên cơ sở nghiên cứu về tủy xương đỏ. Các triệu chứng ít rõ rệt hơn trong giai đoạn tái phát của bệnh bạch cầu cấp tính liên quan đến việc điều trị phức tạp liên tục nhằm ức chế sự phát triển của bệnh.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Trong bệnh bạch cầu cấp tính ở trẻ em, tế bào blast, thiếu máu, giảm tiểu cầu, ESR cao được tìm thấy trong máu ngoại vi; số lượng bạch cầu thay đổi: tăng bạch cầu ở các mức độ khác nhau thường được phát hiện nhiều hơn, giảm bạch cầu thường ít hơn. Một tiêu chí chẩn đoán đặc trưng là "giảm bạch cầu (khe hở)" (Hiatus leucaemicus)- không có các dạng trung gian giữa tế bào đạo ôn và tế bào trưởng thành. Việc nghiên cứu tủy đỏ thường được thực hiện sau khi nghiên cứu máu ngoại vi. Một tiêu chuẩn chẩn đoán đáng tin cậy cho bệnh bạch cầu cấp tính là phát hiện ra các tế bào blast trong xương ức với số lượng hơn 30% thành phần tế bào của tủy xương đỏ.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp tính được thực hiện dựa trên dữ liệu lâm sàng (nhiễm độc, xanh xao nặng, chứng đa nang và gan lách to) và kết quả xét nghiệm máu theo thời gian. Việc xác định các tế bào blast trong hemogram với sự hiện diện của "lỗ hổng bạch cầu" khiến chúng ta có thể nghi ngờ bệnh bạch cầu cấp tính. Chẩn đoán xác định bằng xét nghiệm chọc dò tủy đỏ. Trong những trường hợp hiếm hoi khi xét nghiệm tủy xương không cung cấp dữ liệu rõ ràng để chẩn đoán, sinh thiết bằng trephine là cần thiết. Việc phát hiện thâm nhiễm blast lan tỏa hoặc khu trú lớn trong tủy đỏ vi phạm tỷ lệ bình thường của vi trùng tạo máu giúp chẩn đoán.

Để xác định chẩn đoán bệnh bạch cầu thần kinh, cần phải nghiên cứu dịch não tủy. Tăng huyết áp dịch não tủy, tăng bạch cầu,

sự gia tăng bền bỉ của hàm lượng protein. Một phương pháp chẩn đoán phụ trợ là nghiên cứu quỹ đạo. Tăng phù đĩa thị cho thấy sự gia tăng liên tục áp lực nội sọ không chỉ liên quan đến phù mà còn trong một số trường hợp với thâm nhiễm bạch cầu trong não. Kiểm tra X-quang hộp sọ cho thấy sự nén chặt của mô xương dọc theo đường khâu, tăng hình ảnh ngón tay và mô hình mạch máu, loãng xương yên Thổ Nhĩ Kỳ.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt với bệnh bạch cầu chủ yếu được thực hiện với phản ứng bạch cầu xảy ra để đáp ứng với các bệnh như nhiễm trùng huyết, các thể nặng của bệnh lao, ho gà, khối u, ... Trong những trường hợp này, tăng bạch cầu được phát hiện trong máu ngoại vi, nhưng các tế bào trưởng thành. chiếm ưu thế trên bạch cầu và chỉ thỉnh thoảng mới xuất hiện tế bào tuỷ, không có hiện tượng “bạch cầu khe hở”. Không có hiện tượng trẻ hóa tế bào rõ rệt trong phần thủng của tủy xương đỏ. Các thay đổi biến mất khi bạn khỏi bệnh.

Trong chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu cấp và mất bạch cầu hạt, thiếu máu giảm sản (xem phần "Thiếu máu giảm sản và bất sản" trong chương "Thiếu máu"), ban xuất huyết giảm tiểu cầu (xem phần "Ban xuất huyết giảm tiểu cầu"), bệnh collagen, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (xem phần " phần "Nhiễm virus Epstein-Barr" trong chương "Nhiễm Herpetic"), tiêu chí chính phải là kết quả xét nghiệm tế bào học của tủy xương đỏ.

Sự đối đãi

Liệu pháp điều trị bệnh bạch cầu cấp chỉ được thực hiện tại các phòng khám chuyên khoa huyết học. Nhiệm vụ của liệu pháp hiện đại đối với bệnh bạch cầu là tiêu diệt hoàn toàn (tiêu diệt) các tế bào ung thư bạch cầu. Điều này đạt được thông qua việc sử dụng các chương trình (giao thức) hiện đại, về cơ bản mới để điều trị bệnh bạch cầu cấp tính ở trẻ em, bao gồm sử dụng thuốc kìm tế bào, glucocorticoid, xạ trị, cấy ghép tế bào gốc tạo máu và liệu pháp miễn dịch. Có 4 lĩnh vực trị liệu chính:

Hóa trị cụ thể nhằm đạt được và củng cố sự thuyên giảm của bệnh; bao gồm nhiều giai đoạn, khác nhau đối với bệnh bạch cầu nguyên bào lympho và dòng tủy.

Điều trị duy trì kèm theo, được thực hiện để giảm nhiễm độc trong quá trình ly giải chất nền của khối u và giảm tác dụng độc phụ của thuốc hóa trị.

Liệu pháp thay thế, cần thiết để đe dọa giảm tiểu cầu và thiếu máu nặng.

Cấy tủy đỏ và tế bào gốc tạo máu.

Các giai đoạn điều trị: khởi phát (thành tựu) thuyên giảm, củng cố (củng cố) thuyên giảm, điều trị duy trì. Nhiệm vụ của điều trị kịp thời không chỉ là làm thuyên giảm bệnh mà còn kéo dài càng nhiều càng tốt và tăng tuổi thọ cho bệnh nhân. Vì một số lượng lớn các tế bào ung thư máu vẫn còn trong cơ thể của trẻ trong giai đoạn thuyên giảm, nên điều trị hỗ trợ là cần thiết. Tuy nhiên, điều trị tăng cường và duy trì ở hầu hết bệnh nhân đều không thể hạn chế sự tiến triển của quá trình, do đó, việc tăng cường điều trị theo định kỳ là chính đáng - nên chỉ định.

Một phương pháp mới để tác động đến dòng nhân bản bệnh bạch cầu đang được phát triển - liệu pháp miễn dịch, bao gồm huy động tối đa hệ thống miễn dịch của cơ thể bệnh nhân để loại bỏ tính trơ về miễn dịch của cơ thể liên quan đến tác nhân gây bệnh bạch cầu. Họ sử dụng các phương pháp điều trị miễn dịch tích cực dựa trên việc đưa các yếu tố miễn dịch dịch thể (huyết tương, Ig) và các phương pháp điều trị miễn dịch thích ứng, bao gồm đưa các tế bào hiến tặng có đủ năng lực miễn dịch vào cơ thể (đưa tế bào lympho miễn dịch vào, cấy ghép tủy xương đỏ). Về bản chất, các phương pháp trị liệu miễn dịch cũng có thể đặc hiệu, khi các kháng nguyên khác được sử dụng để kích thích phản ứng miễn dịch, ví dụ, vắc-xin BCG và vắc-xin đậu mùa. Các chương trình hợp lý của liệu pháp miễn dịch vẫn đang được nghiên cứu.

Sự thành công của việc điều trị bệnh bạch cầu cấp tính phụ thuộc cả vào việc chỉ định liệu pháp cụ thể và các biện pháp để phòng ngừa và điều trị các biến chứng do các bệnh khác nhau (chủ yếu là nhiễm trùng) và tác dụng phụ của thuốc kìm tế bào gây ra. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân có thể buồn nôn, nôn, chán ăn. Biến chứng ghê gớm nhất của liệu pháp kìm tế bào là ức chế sự tạo máu của tủy xương, do đó các biến chứng nhiễm trùng như viêm phổi, bệnh ruột, viêm miệng hoại tử loét, viêm tai giữa có mủ, v.v ... phát triển ở bệnh nhân. Trong giai đoạn này, cần phải thực hiện điều trị thay thế chuyên sâu, sử dụng kháng sinh phổ rộng. Với suy tủy sâu, để ngăn ngừa biến chứng nhiễm trùng, bệnh nhân được đặt trong một khu hoặc hộp riêng biệt, nơi tạo điều kiện càng gần vô trùng càng tốt. Các nhân viên tuân thủ các quy tắc vô trùng và sát trùng giống như trong các đơn vị vận hành.

Việc điều trị bệnh nhân ung thư máu cấp tính gặp nhiều khó khăn: nó luôn kéo dài và thường đầy biến chứng nặng. Về vấn đề này, việc điều trị phải được thực hiện tại các bộ phận chuyên môn với sự hiểu biết đầy đủ giữa bác sĩ và cha mẹ của trẻ bị bệnh. Những thành tựu đạt được trong những năm gần đây trong điều trị bệnh bạch cầu cấp tính có thể kéo dài đáng kể tuổi thọ của trẻ, và ở một số bệnh nhân - để đạt được sự hồi phục hoàn toàn.

Cơ chế bệnh sinh

Dịch tễ học

Phòng khám

Xuất huyết tiêu sợi huyết do khiếm khuyết thành mạch - bẩm sinh - mắc phải 4. Xuất huyết tiêu sợi huyết do tiêu sợi huyết quá mức - nội sinh (nguyên phát và thứ phát) - ngoại sinh 5.

Xuất huyết tạng gây ra bởi sự kết hợp của các rối loạn của các thành phần khác nhau của hệ thống cầm máu (bệnh Willebrand, DIC, v.v.) Phân loại này không bao gồm tất cả các tạng xuất huyết đã biết.

Có hơn 300 trường hợp trong số đó.

Bệnh huyết khối là nhóm thứ hai của các tình trạng xuất huyết do thành phần tiểu cầu có khả năng cầm máu kém. Nó kết hợp các bệnh được biểu hiện bằng sự kém chất lượng của tiểu cầu với việc duy trì số lượng của chúng.

Cô nhận được cái tên là bệnh giảm tiểu cầu. Trong những năm gần đây, đã có những thay đổi lớn trong việc phân loại bệnh giảm tiểu cầu.

Bản chất của chúng nằm ở chỗ nhiều dạng nosological, một đặc điểm đặc trưng của nó là chảy máu, hóa ra lại không đồng nhất. Cố gắng liên kết một hoặc một đặc điểm khác của rối loạn chức năng của tiểu cầu với tổn thương hoặc các đặc điểm của sự phát triển của các cơ quan hoặc hệ thống khác (hội chứng Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi, v.v.)

) về mặt này cũng chứng tỏ một tính đa hình nhất định. Tất cả điều này buộc các bác sĩ phải tập trung vào bệnh lý cụ thể của chức năng tiểu cầu, điều này đã hình thành cơ sở.

Các loại bệnh giảm tiểu cầu sau đây được phân biệt: 1) bệnh giảm tiểu cầu với sự kết dính tiểu cầu bị suy giảm; 2) bệnh giảm tiểu cầu với sự kết tập tiểu cầu bị suy giảm: a) thành ADP, b) thành collagen, c) thành ristomycin, d) thrombin, e) adrenaline; 3) bệnh giảm tiểu cầu với phản ứng phóng thích suy giảm; 4) bệnh giảm tiểu cầu với khiếm khuyết trong "bể tích tụ" của các yếu tố được giải phóng; 5) bệnh giảm tiểu cầu với khuyết tật co rút; 6) bệnh giảm tiểu cầu với sự kết hợp của các dị tật trên. Ngoài việc xác định các khuyết tật tiểu cầu, cần bổ sung chẩn đoán bệnh với chỉ định bắt buộc của bên định lượng liên kết tiểu cầu (tăng tiểu cầu, tăng tiểu cầu, số lượng tiểu cầu bình thường), cũng như tuyên bố về bệnh lý đồng thời.

Việc phân loại các bệnh mạch máu xảy ra với các biểu hiện xuất huyết gợi ý sự phân chia của chúng tùy thuộc vào vị trí tổn thương của các cấu trúc hình thái của mạch. Phân biệt các bệnh có tổn thương chính nội mạc và các bệnh có tổn thương nội mạc.

Tổn thương nội mạc được chia thành bẩm sinh và mắc phải. Một đại diện của tổn thương bẩm sinh đối với lớp nội mạc là chứng giãn mạch máu do di truyền (bệnh Rendu-Osler).

Trong số các tổn thương mắc phải của lớp nội mạc, các bệnh có tính chất viêm và miễn dịch, tổn thương do các yếu tố cơ học gây ra được phân biệt. Các tình trạng xuất huyết mắc phải do viêm và miễn dịch là bệnh Henoch-Schonlein, viêm động mạch nốt, u hạt dị ứng, viêm mạch máu trong các bệnh truyền nhiễm và tiếp xúc với thuốc.

Cùng một phân nhóm bao gồm thâm nhiễm viêm mãn tính, chẳng hạn như u hạt Wegener, viêm động mạch thái dương, viêm động mạch Takayasu. Trong số các tổn thương cơ học đối với lớp nội mạc, ban xuất huyết tư thế đứng và sarcoma Kaposi được phân biệt.

Các bệnh xuất huyết do rối loạn các cấu trúc dưới nội mô cũng được chia thành bẩm sinh và mắc phải. Trong số các bẩm sinh, có hội chứng Euler-Danlos, bệnh giả đàn hồi, hội chứng Marfan, cũng như bệnh không hoàn hảo tạo xương.

Tình trạng xuất huyết trong bệnh amyloidosis, ban xuất huyết do tuổi già, ban xuất huyết do corticosteroid, ban xuất huyết đơn thuần và tình trạng xuất huyết trong bệnh đái tháo đường được kết hợp thành các khuyết tật mắc phải của lớp dưới nội mô. Từ ngữ gần đúng của chẩn đoán: 1.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, xuất hiện với các nốt xuất huyết trên da và trên màng nhầy có thể nhìn thấy, chảy máu lợi, mũi, ruột. 2.

Bệnh máu khó đông A (bệnh máu khó đông cổ điển) do thiếu hụt yếu tố VIII với các biểu hiện xuất huyết ở cơ và khớp, chảy máu mũi, nướu, ruột, tử cung. 3.

Hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa với các chấm xuất huyết trên da, chảy máu niêm mạc, đái máu, ho ra máu. Chảy máu do khiếm khuyết về số lượng hoặc định tính trong tiểu cầu có những đặc điểm nhất định.

Thông thường, nó được đặc trưng bởi các tổn thương da - sự xuất hiện của các nốt xuất huyết da nhỏ, từ đầu nhọn đến đầu đinh ghim, xuất hiện với các vết bầm tím tối thiểu, hoặc như vậy, một cách tự phát, được gọi là chấm xuất huyết. Nhưng cùng với chúng, các vết bầm tím và bầm tím có kích thước lớn có thể xuất hiện - bầm máu, do máu và niêm mạc bị thấm máu.

Chúng dễ dàng xảy ra ở những nơi có áp lực lên da của dây thun, thắt lưng, v.v.

Phát sinh vào các thời điểm khác nhau, đốm xuất huyết và bầm máu, trải qua các giai đoạn phát triển tự nhiên và thay đổi màu sắc của chúng từ xanh tím sang xanh lam, xanh lam xanh, xanh lục vàng, v.v.

Chúng dẫn đến sự hình thành của cái gọi là "da beo" ở bệnh nhân. Nhiều đốm xuất huyết bề ngoài và vết bầm máu không biến mất khi có áp lực và thường hình thành ở những nơi tăng áp lực mao mạch.

Các vết cắt và trầy xước bề ngoài có kèm theo chảy máu kéo dài. Cùng với các biểu hiện trên da, xuất huyết trên màng nhầy là đặc điểm của sự thiếu hụt tiểu cầu.

Chảy máu cam rất thường xuyên từ vùng Kisselbach, chảy máu lợi do sử dụng bàn chải đánh răng. Các đốm xuất huyết và mụn nước xuất huyết thường xuất hiện trên niêm mạc má, kích thước lớn khi niêm mạc má bị thương trong quá trình nhai.

Các can thiệp phẫu thuật vào các cơ quan trong khoang miệng và trong vòm họng là rất nguy hiểm. Nhổ răng và cắt bỏ amidan có thể dẫn đến chảy máu ồ ạt đe dọa đến tính mạng người bệnh.

Điều tò mò là những bệnh nhân này có thể chịu được các cuộc mổ bụng dễ dàng hơn nhiều. Trong bệnh lý của liên kết tiểu cầu của quá trình cầm máu, xuất huyết trong khoang bụng, màng phổi, khoang mắt, võng mạc và xuất huyết não được mô tả.

Chảy máu phổi, ruột và thận cũng không phải là hiếm. Ở phụ nữ, biểu hiện chính thường là rong kinh, rong kinh - kinh nguyệt ra nhiều kéo dài và xuất huyết ngoài tử cung.

Các trường hợp xuất huyết trong buồng trứng, mô phỏng sự phát triển của thai ngoài tử cung, được mô tả. Đối với các khiếm khuyết trong liên kết tiểu cầu của quá trình cầm máu, xuất huyết ở khớp và cơ không phải là đặc trưng.

Thông thường, lớp phủ xuất huyết như vậy phát triển do giảm số lượng tiểu cầu. Tình trạng khi mức tiểu cầu dưới 30 * 109 / l được coi là rất quan trọng, mặc dù một số tác giả cho rằng chỉ cần xuất huyết để giảm tiểu cầu xuống số lượng thấp hơn - 7 * 109 / l.

Khi giải thích chứng giảm tiểu cầu đã được ghi nhận, phải luôn nhớ rằng ở mỗi người khỏe mạnh, có tới 1/3 tổng số tiểu cầu được lắng đọng trong lá lách. Với sự gia tăng kích thước của lá lách, số lượng tiểu cầu lắng đọng có thể tăng lên đáng kể và dẫn đến giảm số lượng của chúng trong máu ngoại vi.

Trong những trường hợp như vậy, người ta thường quyết định xem có cần thiết phải cắt lách hay không, trong hầu hết các trường hợp, số lượng tiểu cầu trở lại bình thường. Với việc sử dụng liều lượng lớn rượu, giảm tiểu cầu xảy ra cả do sự phá hủy các tiểu cầu và do giảm sự hình thành của chúng.

Giống như thiếu máu, giảm tiểu cầu về bản chất có thể loãng, tức là

Xuất hiện do loãng máu. Phải thừa nhận rằng những tình huống như vậy không hiếm, nhưng không có tầm quan trọng thực tế, vì chúng không gây ra biểu hiện xuất huyết và chỉ mang tính chất thoáng qua.

Điều quan trọng thực tế là giảm tiểu cầu xảy ra khi mất một lượng máu lớn được bổ sung bằng máu "cũ". Điều này cần được lưu ý và nên truyền máu "cũ" xen kẽ với máu tươi.

Ngoài giảm tiểu cầu do sinh sản không đủ, rút ​​ngắn tuổi thọ, lắng đọng và pha loãng tiểu cầu, cần lưu ý khả năng phát triển của chúng do sự đào thải tiểu cầu ra khỏi máu khi lắng đọng trên bề mặt của tim-phổi. máy và lắng đọng thành cục máu đông, đặc biệt là trong DIC. Ngoài khiếm khuyết về số lượng của tiểu cầu, các rối loạn định tính của chúng cũng được biết đến - bệnh huyết khối.

Sự tồn tại của bệnh giảm tiểu cầu được biết đến sau khi công bố các quan sát của bác sĩ người Thụy Sĩ E. Glanzman, vào năm 1918.

Mô tả bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết tương ứng với ban xuất huyết giảm tiểu cầu, mặc dù số lượng tiểu cầu trong giới hạn bình thường. Hình ảnh lâm sàng của bệnh ưa chảy máu được đặc trưng bởi chảy máu, thường liên quan đến một số loại chấn thương, cả trong nước và ngoại khoa.

Thường xuyên hơn, chảy máu phát triển một thời gian sau khi mô bị tổn thương và có đặc điểm là khó cầm máu. Chảy máu có thể ở bên ngoài, dưới da, tiêm bắp, nội nhãn và nhu mô.

Sang chấn nhất là xuất huyết ở cơ và khớp. Xuất huyết vào khoang sọ thường kết thúc bằng tử vong.

Chảy máu mũi và nướu, xuất huyết niêm mạc, chảy máu rốn ở trẻ sơ sinh, đau bụng kinh, chảy máu đường tiêu hóa và đường tiết niệu có thể xảy ra với bất kỳ biến thể nào của bệnh ưa chảy máu. Ở một số bệnh nhân, chảy máu có thể do nhiễm trùng gây viêm tại chỗ (viêm amidan, viêm bàng quang, viêm đường hô hấp cấp tính, v.v.).

Điều quan trọng cần ghi nhớ là mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện xuất huyết chỉ ở bệnh ưa chảy máu A và B có mối tương quan nhất định với mức độ khiếm khuyết của procoagulant. Với các bệnh ưa chảy máu khác, điều này không thể được xác định rõ ràng.

Điểm khác biệt ở phòng khám chỉ có hai bệnh do khiếm khuyết trong quá trình tạo fibrin. Chúng là một khiếm khuyết trong yếu tố XIII, được đặc trưng bởi sự hình thành sẹo lồi gồ ghề tại các vị trí tổn thương mô, cũng như khiếm khuyết trong kháng nguyên yếu tố VIII (bệnh von Willebrand).

Căn bệnh này được bác sĩ Phần Lan Erich von Willebrand mô tả cho những cư dân của quần đảo Åland vào năm 1926. Trong nghiên cứu trên những bệnh nhân này, người ta chỉ ra rằng các tiểu cầu bình thường không thể thực hiện chức năng cầm máu của chúng nếu không có kháng nguyên yếu tố VIII gắn vào chúng. đến vùng bị tổn thương của thành mạch.

Đây là nguyên nhân gây ra bệnh cảnh lâm sàng "giảm tiểu cầu" - chấm xuất huyết ở da và niêm mạc - chảy máu mũi và miệng, bầm máu, rong kinh, chảy máu kéo dài do vết cắt, với rất hiếm máu tụ sâu và di chứng. Bệnh von Willebrand, di truyền theo kiểu trội trên NST thường, ảnh hưởng đến cả nam và nữ, là tình trạng xuất huyết phổ biến thứ ba do khiếm khuyết trong chất tạo đông, chiếm khoảng 10% số người mắc bệnh.

Đồng thời, tính đặc thù của bệnh cảnh lâm sàng thường làm dấy lên sự phản đối việc gán bệnh von Willebrand vô điều kiện vào loại bệnh ưa chảy máu. Các công trình trong những năm gần đây đưa ra cơ sở để nói về tính không đồng nhất của bệnh này và khả năng phân biệt sáu trong số các loại phụ của nó.

Giải mã cơ chế bệnh sinh của bệnh von Willebrand cho thấy khả năng phát triển bệnh, cả khi yếu tố này giảm tuyệt đối và khi có sự kém cỏi về chức năng của nó. Tình trạng xuất huyết gây ra bởi sự kết hợp của các vi phạm của các thành phần khác nhau của hệ thống cầm máu là rất phổ biến.

Đại diện điển hình nhất của nhóm này là các biến thể cấp tính và bán cấp tính của hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC). DIC, còn được gọi là huyết khối-xuất huyết, hoặc rối loạn đông máu tiêu thụ, có các đặc điểm phát triển riêng của nó.

Xuất huyết là thứ phát. Chúng gây ra bởi nhiều microthrombi tiêu thụ fibrin và tiểu cầu và do đó gây ra giảm đông máu.

Quá trình giảm đông máu thường được tăng cường bởi quá trình tăng phân hủy sợi huyết, có bản chất là phản ứng. Các loại DIC mãn tính thực tế không biểu hiện bằng chảy máu và sẽ không được xem xét trong phần này.

Về mặt lâm sàng, vi đông máu nội mạch lan tỏa biểu hiện theo nhiều cách khác nhau. Sự đa dạng này được xác định bởi sự kết hợp không thể đoán trước và kỳ lạ nhất giữa tần suất và mức độ nghiêm trọng của huyết khối trên các con đường vi tuần hoàn của các cơ quan nội tạng khác nhau với sự hoạt hóa của hệ thống kinin, bổ thể và tiêu sợi huyết thứ phát.

Điều quan trọng cần thiết không chỉ là cường độ của huyết khối về mặt định lượng, mà còn là tốc độ hình thành huyết khối, cũng như vị trí của tắc nghẽn chủ yếu của giường vi tuần hoàn, xác định rối loạn chức năng của một số cơ quan. Xuất huyết, giảm huyết áp và giảm chức năng của các cơ quan nội tạng được xác định bởi mức độ nghiêm trọng của vi đông máu nội mạch.

Chảy máu và xuất huyết trên da thường là các triệu chứng dễ nhận thấy nhất của DIC, đặc biệt là ở người trẻ. Chúng được xác định bởi những thay đổi trong tính chất của máu như giảm mức độ đông máu, giảm số lượng tiểu cầu, thay đổi đặc tính chức năng của chúng do hoạt động của thrombin, cũng như kích hoạt phản ứng tiêu sợi huyết và hoạt động của một số các sản phẩm phân giải fibrin - fibrinogen.

Chảy máu thường biểu hiện bằng chấm xuất huyết trên da, bầm máu, chảy máu niêm mạc, chảy máu vết tiêm, đái máu, ho ra máu. Đôi khi chảy máu và huyết khối nhỏ có thể giới hạn ở một hoặc nhiều cơ quan, chẳng hạn như não, thận và phổi.

Đồng thời, các hiện tượng suy giảm chức năng của một hoặc một cơ quan khác, những cơ quan quyết định các triệu chứng lâm sàng, đi lên hàng đầu. Diễn biến của DIC cũng có thể có diễn biến ngược lại, tuy nhiên, điều này phụ thuộc cả vào phương pháp điều trị và khả năng tự vô hiệu hóa các yếu tố đông máu đang hoạt động, fibrin của cơ thể.

Hình ảnh lâm sàng của vi đông máu nội mạch có thể phức tạp bởi hiện tượng thiếu máu cục bộ cơ quan cấp tính. Những trường hợp này không thể được coi là hiếm.

Khá thường xuyên, hiện tượng này được quan sát thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh ung thư, trong đó các dấu hiệu của DIC có thể kết hợp với các triệu chứng của viêm tĩnh mạch nông, huyết khối tĩnh mạch sâu, cẳng chân, huyết khối động mạch và viêm nội tâm mạc huyết khối do vi khuẩn. Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của vi đông máu nội mạch lan tỏa rất đa dạng, nhưng cần lưu ý rằng tất cả chúng chủ yếu là do suy giảm lưu lượng máu trong giường vi tuần hoàn của một số cơ quan do vi huyết khối, gây ra một hoặc một số vi phạm chức năng của chúng, và thứ hai, bởi mức độ nghiêm trọng và tỷ lệ phổ biến xuất huyết tạng, do đó có thể ảnh hưởng đến chức năng của một số cơ quan và hệ thống, làm thay đổi hình ảnh lâm sàng của bệnh theo cách riêng của nó.

Khả năng phát triển DIC nên được ghi nhớ khi bệnh nhân bị rối loạn tuần hoàn, nhiễm trùng, u ác tính, thiếu máu huyết tán. Hình ảnh lâm sàng, khá rõ ràng, có thể giúp chẩn đoán vi đông máu nội mạch ở dạng cấp tính.

Để xác định loại DIC mãn tính, các chỉ số lâm sàng cung cấp ít thông tin hơn nhiều. Các tình trạng xuất huyết do bệnh lý của thành mạch là một nhóm rất không đồng nhất, được đặc trưng bởi một loạt các biểu hiện lâm sàng.

Các biểu hiện phổ biến nhất của các bệnh này là các chấm xuất huyết trên da và phát ban xuất huyết, dễ dàng gây ra hoặc chảy máu tự phát từ các màng nhầy ở nhiều vị trí khác nhau. Về tổn thương mạch máu như một nguyên nhân của hội chứng xuất huyết, người ta chỉ có thể nói khi không có bệnh lý từ tiểu cầu và quá trình hình thành fibrin.

Chúng ta hãy xem xét kỹ hơn những điều phổ biến nhất ở trên. Bệnh lý mạch máu bẩm sinh phổ biến nhất được di truyền theo kiểu trội tự thân là bệnh giãn mạch máu xuất huyết (Randu-Osler).

Chẩn đoán trở nên có sự hiện diện của bộ ba cổ điển - chứng giãn da, tính chất di truyền của bệnh và chảy máu thường xuyên. Các mao mạch và tiểu tĩnh mạch sau mao mạch bị ảnh hưởng.

Telangiectases có thể có kích thước từ hình đinh ghim đến u mạch lớn có đường kính 3–4 mm. Chúng nằm trên màng nhầy, da mặt, thân và chi trên.

Việc nhận biết chúng không khó. Có tới 20% bệnh nhân mắc bệnh lý này có các lỗ thông động mạch trong phổi.

Thông thường bệnh tiến triển lành tính với các biện pháp cầm máu và điều trị thiếu máu kịp thời. Sự hiện diện của telangiectase được xác định bởi sự không có màng đàn hồi và các sợi cơ trong một số phần nhất định của mạch.

Vách chỉ gồm lớp nội mạc. Trong các khu vực khác, sự hình thành của chứng phình động mạch được ghi nhận.

Cấu trúc bị xáo trộn không cho phép các mạch co lại khi bị tổn thương, điều này quyết định sự chảy máu.

Chẩn đoán phân biệt

Việc kéo dài thời gian chảy máu với giá trị bình thường của prothrombin và thời gian thromboplastin được hoạt hóa một phần khiến người ta nghĩ đến bệnh lý liên kết tiểu cầu. Đếm tiểu cầu cho phép tách bạch cầu khỏi bệnh giảm tiểu cầu. Kéo dài thời gian thromboplastin hoạt hóa một phần với prothrombin bình thường và thời gian chảy máu gợi ý bệnh ưa chảy máu thường gặp nhất. Việc kéo dài thời gian prothrombin với thời gian chảy máu bình thường và thời gian thromboplastin được hoạt hóa một phần giúp cho việc chẩn đoán khiếm khuyết yếu tố VII (giảm prothconvertinemia).

Thêm vào các xét nghiệm được liệt kê, một nghiên cứu dễ dàng thực hiện bằng huyết tương bari giúp phân biệt bệnh ưa chảy máu A với bệnh máu khó đông B, điều này rất quan trọng đối với việc lựa chọn các biện pháp điều trị. Đương nhiên, chẩn đoán này chỉ mang tính định tính. Việc xác định mức độ nghiêm trọng định lượng của khiếm khuyết chất tạo đông cần có các xét nghiệm sử dụng plasmas, được thực hiện trong các phòng thí nghiệm chuyên dụng. Tại cùng một nơi, các xét nghiệm được thực hiện để giải mã các khiếm khuyết trong các chức năng của tiểu cầu - kết dính, tập hợp, phản ứng giải phóng, co rút.

Đối với các học viên, chẩn đoán chất lượng cao là khá đủ, trong trường hợp bệnh cảnh lâm sàng cần các biện pháp điều trị khẩn cấp.

Sự đối đãi

Chất cô đặc AGG, huyết tương tươi đông lạnh, dịch cô đặc chứa yếu tố IX được sử dụng. Trong những năm gần đây, hiệu quả của việc sử dụng desmopressin ở những bệnh nhân này đã được chứng minh là có thể làm tăng nhanh nồng độ phức hợp yếu tố VIII trong huyết tương do nó được giải phóng khỏi các tế bào nội mô mạch máu.

Thuốc (0,3 mg / kg) được tiêm vào tĩnh mạch trong 15-30 phút. Điều trị bệnh von Willebrand Nên sử dụng chất kết tủa lạnh.

Desmopressin có thể có hiệu quả trong bệnh von Willebrand loại I. Điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.

Cắt lách được khuyến cáo cho những bệnh nhân có thời gian mắc bệnh trên 1 năm với sự xuất hiện của 2-3 đợt cấp sau khi điều trị bằng corticosteroid. Phương pháp này cũng được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân bị ban xuất huyết nặng trong trường hợp không có tác dụng của việc sử dụng corticosteroid.

Với sự không hiệu quả của liệu pháp corticosteroid và cắt lách, có thể sử dụng thuốc độc tế bào (vincristin 1,4 mg / m2 hoặc vinblastine 7,5 mg / m2) tiêm tĩnh mạch mỗi tuần một lần trong 4-6 tuần. Điều trị chứng telangiectasia (bệnh Rendu-Osler).

Không có liệu pháp cụ thể. Với lượng máu mất từ ​​50-100 ml mỗi ngày, việc sử dụng các chế phẩm sắt, truyền máu được khuyến khích.

Trong trường hợp chảy máu do khiếm khuyết trong các yếu tố phức hợp prothrombin, nên sử dụng vitamin K (một loại thuốc tổng hợp tan trong nước, 5 mg mỗi ngày). Điều trị DIC.

Do tính không đồng nhất rõ rệt của nhóm này, cũng như thiếu sự phân loại được chấp nhận chung về các điều kiện như vậy, nên không thể khẳng định khả năng đưa ra các khuyến nghị đầy đủ cho từng trường hợp cụ thể. Tuy nhiên, chúng tôi tin rằng các nguyên tắc điều trị của những bệnh nhân như vậy nên được mọi bác sĩ biết.

1. Loại bỏ hoặc điều trị tích cực nguyên nhân chính của DIC - kháng sinh, kìm tế bào, điều trị tích cực sốc, bình thường hóa thể tích huyết tương tuần hoàn, đỡ đẻ, cắt tử cung, v.v.

Ngừng đông máu nội mạch - sử dụng heparin tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch, thuốc chống kết tập tiểu cầu (curantil, ticlopedin, axit acetylsalicylic, v.v.); quản lý vitithrombin III cô đặc; sự ra đời của protein cô đặc "C".

3. Việc giới thiệu các thành phần máu theo chỉ định - khối lượng tiểu cầu, hồng cầu rửa sạch, kết tủa lạnh, phức hợp prothrombin; huyết tương tươi đông lạnh.

4. Ức chế quá trình phân hủy fibrin - axit g-aminocaproic, axit para-aminobenzoic.

Đương nhiên, điều trị này nên được thực hiện với việc theo dõi liên tục mức độ fibrinogen, số lượng tiểu cầu và sự phân hủy fibrin. Giải phẫu ngoại cơ thể điều chỉnh trạng thái tổng hợp của máu trong các bệnh huyết học và không huyết học.

Phẫu thuật lấy máu trọng lực (GCC) là một phức hợp các phương pháp ngoại cơ để điều chỉnh thành phần của máu ngoại vi bằng cách sử dụng các thiết bị đặc biệt sử dụng lực hấp dẫn để tách chất lỏng thành các phần nhỏ. Trong các thiết bị này, được gọi là bộ xử lý máu-phân đoạn, dưới tác động của lực ly tâm, máu được phân tách thành các thành phần có trọng lượng phân tử khác nhau.

Do đó, có thể loại bỏ các tế bào, huyết tương, các chất độc hại, các thành phần miễn dịch và máu khác, cũng như thay thế chúng bằng các loại thuốc làm thay đổi thành phần hình thái, trạng thái kết tụ và tính chất lưu biến của nó. Tùy thuộc vào thành phần của chất nền hình thái cần loại bỏ (apheresis), các phương pháp HCC được chia thành nhiều loại: 1) plasmapheresis - loại bỏ huyết tương từ máu ngoại vi; 2) bạch cầu hạt - loại bỏ bạch cầu hạt; 3) lymphocytapheresis - loại bỏ các tế bào lympho; 4) tiểu cầu - loại bỏ tiểu cầu; 5) blastocytapheresis - loại bỏ các tế bào blast; 6) bạch huyết - loại bỏ bạch huyết từ ống bạch huyết lồng ngực; 7) myelokaryocytepheresis - tách huyền phù tủy xương thành các phần tử tế bào và chiết xuất các phần tử của nó từ huyền phù.

Các phương pháp HCC khôi phục lại thành phần bình thường của máu không chỉ thông qua việc bổ sung kết hợp (truyền máu), mà còn bằng cách loại bỏ (chết đi) các thành phần riêng lẻ trong các tình trạng bệnh lý khác nhau. Các thiết bị đặc biệt đã được thiết kế cho hoạt động MCC.

Trong các thiết bị có dòng máu liên tục, quá trình phân đoạn được thực hiện liên tục, trong quá trình hoạt động, máu được chia thành các thành phần, phần cần thiết được rút ra, và phần còn lại liên tục được trả lại cho bệnh nhân. Các thiết bị có rôto ly tâm, hệ thống đường cao tốc, máy bơm con lăn, động cơ, hệ thống điều khiển.

Dưới tác động của các máy bơm nhu động, máu từ bệnh nhân qua ống thông được đưa vào hệ thống đường dẫn, tại đây máu được trộn với chất chống đông máu và đi vào cánh quạt của thiết bị. Trong rôto, máu được phân tách thành các thành phần dưới tác động của lực ly tâm (lực hấp dẫn), các lớp gồm nhiều phần khác nhau được đưa đến các lỗ đặc biệt, và thành phần máu cần thiết được loại bỏ bằng cách sử dụng máy bơm nhu động.

Máu liên tục được tái sử dụng. Trong các thiết bị có lưu lượng máu không liên tục trong rôto, sự phân đoạn của nó xảy ra.

Khi máu tích tụ trong rôto, huyết tương được dịch chuyển tuần tự khỏi nó, sau đó là tiểu cầu và huyền phù bạch cầu. Sau đó, dòng máu từ bệnh nhân được ngừng lại và huyền phù hồng cầu được đưa vào bể chứa để tái tưới máu bằng chuyển động ngược lại của cánh quạt.

Sau sự tái tưới máu của các tế bào hồng cầu, chu kỳ lặp lại. Thiết bị này cung cấp một loạt các kỹ thuật phương pháp: 1) khử béo các hồng cầu đã rã đông; 2) rửa hồng cầu được bảo quản; 3) hồng cầu; 4) plasmapheresis; 5) tế bào lympho; 6) điện di bạch cầu hạt; 7) tiểu cầu; 8) sự hấp thụ huyết tương trên chất hấp thụ sinh học (tế bào gan, tế bào lá lách, tế bào beta tuyến tụy); 9) sự hấp thụ plasma trên chất hấp thụ hóa học; 10) oxy hóa hồng cầu trên nền của hồng cầu.

Các hoạt động phẫu thuật được sử dụng trong các trường hợp sau đây liên quan đến vi phạm thành phần hình thái và sinh hóa của máu: 1) điều chỉnh thành phần protein của huyết tương - loại bỏ các protein bệnh lý ngoại sinh và nội sinh; 2) điều chỉnh các rối loạn miễn dịch - loại bỏ khỏi máu các globulin miễn dịch lưu hành, phức hợp kháng nguyên-kháng thể, các thành phần bổ thể, tế bào lympho T, bạch huyết từ ống bạch huyết lồng ngực; 3) điều chỉnh thành phần tế bào của máu - loại bỏ tiểu cầu, hồng cầu, tế bào blast, v.v. Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật được thực hiện khi bệnh nhân kháng với liệu pháp thông thường và cần các biện pháp để giảm sự kháng thuốc này và tăng hiệu quả điều trị với các phương pháp điều trị bảo tồn thông thường.

Giải phẫu chỉnh sửa thành phần protein của huyết tương được sử dụng cho các tình trạng bệnh lý và các bệnh được chỉ định trong bảng. Phương pháp điện di trọng lực có thể được kết hợp với các phương pháp khác để loại bỏ các protein bất thường khỏi huyết tương.

Thông thường, quá trình hấp thụ miễn dịch, sự hấp thụ huyết tương được kết nối với quá trình di chuyển huyết tương. Phẫu thuật thành công nhất của phẫu thuật điều chỉnh thành phần huyết tương là khi cần chấm dứt hội chứng chèn ép kéo dài, tăng độ nhớt và đông máu lan tỏa nội mạch.

Các phương pháp điều chỉnh bằng phẫu thuật có triển vọng và cũng có hiệu quả, nếu cần, để tích cực điều chỉnh trạng thái tổng hợp của máu, bị rối loạn do các bệnh khác nhau hoặc do can thiệp phẫu thuật bằng máy tim phổi. Kiểm soát tốc độ cung cấp dung dịch truyền trong dây chuyền, khối lượng hồng cầu trở lại bệnh nhân trên các thiết bị PF-0,5 hoặc RK-0,5 cho phép bạn điều chỉnh sự lấp đầy của giường mạch, duy trì huyết áp ở mức cần thiết, đồng thời loại bỏ cholesterol, fibrinogen và các chất khác, cải thiện đáng kể các đặc tính lưu biến của máu và lưu lượng máu vi tuần hoàn, kể cả huyết khối tắc nghẽn các nhánh nhỏ của động mạch phổi.

Với sự trợ giúp của phẫu thuật điều chỉnh trạng thái tổng hợp của máu, có thể tạo ra hiện tượng loãng máu có kiểm soát, giảm và giảm thể tích tuần hoàn, kiểm soát nồng độ của bất kỳ yếu tố sinh hóa nào trong máu và số lượng các yếu tố tế bào của nó. Một cách tiếp cận mới đối với liệu pháp chống huyết khối bao gồm sử dụng phương pháp phẫu thuật lấy phân đoạn máu trong một dòng chảy liên tục bằng cách sử dụng các thiết bị thuộc loại PF-0,5 để giảm quá trình đông máu và giảm độ nhớt của máu với việc loại bỏ một lượng dư thừa các yếu tố cầm máu tế bào và huyết tương khỏi lưu thông máu.

Đồng thời, các dung dịch có hoạt tính lưu biến (rheopolyglucin, albumin) và antithrombin III như một phần của huyết tương người hiến tươi đông lạnh được đưa vào mạch máu. Việc sử dụng phương pháp này không loại trừ các thuốc chống huyết khối truyền thống, mà ngược lại, làm tăng hiệu quả điều trị của chúng, mở rộng khả năng của tim mạch, hồi sức và phẫu thuật hiện đại.

Với hội chứng chèn ép kéo dài, plasmapheresis được chỉ định cho tất cả bệnh nhân có dấu hiệu say, thời gian chèn ép kéo dài hơn 4 giờ và có những thay đổi cục bộ rõ rệt ở chi bị tổn thương. Điều chỉnh hiệu quả tình trạng miễn dịch của một người thông qua điện di, loại bỏ các kháng thể và phức hợp miễn dịch khỏi máu, protein huyết tương sinh miễn dịch và chất trung gian gây viêm - kinin, các yếu tố bổ thể quyết định phản ứng viêm và tổn thương mô trong quá trình tự miễn dịch.

Phương pháp truyền thống làm giảm phản ứng miễn dịch bằng các tác nhân dược lý ức chế miễn dịch (cyclophosphamide, azathioprine, corticosteroid) trong các bệnh được gọi là "bệnh phức hợp miễn dịch" không phải lúc nào cũng hiệu quả và bản thân các loại thuốc này khá độc. Các quan sát lâm sàng cho thấy hiệu quả điều trị đáng kể của phương pháp điện di hấp dẫn trong loại bệnh này.

Tình trạng bệnh lý Bệnh tan máu Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh Từ chối ghép thận Tự miễn dịch Bệnh thiếu máu tan máu tự miễn Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn Bệnh nhược cơ Hội chứng Goodpasture's Pemphigus Sự kết hợp của phức hợp miễn dịch Lupus ban đỏ hệ thống Khả năng dung nạp tế bào tốt, cho phép thực hiện tốt hoạt động này trong phần lớn các trường hợp Trên cơ sở ngoại trú, giam giữ bệnh nhân sau bác sĩ phiên 2-4 giờ. Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, trong một phiên điều trị bạch cầu, có tới 4 * 1012 bạch cầu được loại bỏ khỏi cơ thể bệnh nhân.

Số lượng bạch cầu bị loại bỏ phụ thuộc trực tiếp vào sự tăng bạch cầu máu ngoại vi ban đầu. Khoảng thời gian giữa các phiên và các khóa học của tế bào, số lượng của chúng được xác định bởi các đặc điểm của phản ứng của bệnh nhân với hoạt động này và hình ảnh lâm sàng và huyết học của bệnh.

Hiệu quả lâm sàng của phương pháp hấp thụ tế bào hấp dẫn làm cho nó có thể thực hiện điều trị kìm tế bào tiếp theo và cải thiện phản ứng với nó, điều này rất quan trọng trong các trường hợp phát triển khả năng đề kháng với hóa trị liệu trong các bệnh khối u của hệ thống máu. Các phương pháp điều chỉnh thành phần tế bào của máu dựa trên việc truyền các yếu tố tế bào bị thiếu cũng được sử dụng trong thực hành lâm sàng.

Truyền các chất cô đặc tế bào riêng lẻ thu được từ người hiến tặng bằng phương pháp di chuyển tế bào đôi khi chiếm vị trí hàng đầu. Bệnh hen phế quản (dạng truyền nhiễm) Các bệnh lý khác Viêm khớp dạng thấp Viêm cầu thận Viêm mạch Khối u ác tính Bệnh viêm ruột (bệnh Crohn) Để có được hiệu quả tích cực ổn định, cần sử dụng lặp lại phương pháp điều trị bằng phương pháp tăng cường plasmapheresis kết hợp với ức chế miễn dịch và liệu pháp kìm tế bào. Kết quả trong mỗi trường hợp sẽ phụ thuộc vào thời điểm bắt đầu điều trị, tần suất và thể tích của điện di và trao đổi huyết tương, cần thiết lập rõ ràng các tiêu chí để lựa chọn bệnh nhân.

Các phương pháp điều chỉnh thành phần tế bào của máu dựa trên tế bào được sử dụng trong điều trị bệnh huyết khối, tăng tiểu cầu, bệnh huyết sắc tố và các bệnh khác trong điều trị phức tạp của một số bệnh. Truyền bạch cầu hạt được sử dụng trong điều trị bệnh nhân bỏng, nhiễm trùng huyết, giảm bạch cầu trung tính.

Truyền tiểu cầu được sử dụng cho các trường hợp xuất huyết có nguồn gốc giảm tiểu cầu. Khối hồng cầu, không có tạp chất của bạch cầu và tiểu cầu, được truyền cho bệnh nhân có kháng thể kháng bạch cầu trong quá trình ghép thận, hội chứng chèn ép kéo dài và can thiệp phẫu thuật.

Khi thiết lập chống chỉ định đối với hoạt động của HCC, điều quan trọng là phải xác định mức độ bù soma của bệnh nhân, trạng thái của hệ thống tim mạch, hệ thống điều hòa trạng thái tổng hợp của máu, huyết đồ, chức năng gan và thận. Trường hợp viêm loét dạ dày, tá tràng ở giai đoạn cấp tính, bệnh tâm thần thì không nên mổ HCC.

Bắt buộc phải xác định sự hiện diện có thể có của kháng nguyên bề mặt và kháng thể đối với vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV). Trong trường hợp phát hiện HAsAg hoặc kháng thể với HIV, cần phải sử dụng các thiết bị phân đoạn máu chuyên dụng đặc biệt để tiến hành phẫu thuật.

Chú ý! Phương pháp điều trị được mô tả không đảm bảo kết quả dương tính. Để có thêm thông tin đáng tin cậy, LUÔN LUÔN tham khảo ý kiến ​​chuyên gia.

Xuất huyết tạng

Nhóm bệnh xuất huyết tạng bao gồm các bệnh có đặc điểm là tăng xuất huyết và chảy máu.

Xem xét các liên kết nào của quá trình cầm máu bị suy giảm, bệnh lý mạch máu, bệnh giảm tiểu cầu và rối loạn đông máu được phân biệt.

Bệnh lý mạch máu. Tại trung tâm của bệnh mạch máu là sự đánh bại thành mạch của các mao mạch và các mạch máu nhỏ. Họ kết hợp một nhóm lớn các rối loạn bẩm sinh và mắc phải của thành mạch (bệnh đa u mạch Randu-Osler, bệnh u mạch riêng biệt, viêm mạch máu xuất huyết, bệnh scurbut, ban xuất huyết Mayocchi, v.v.). Hiện nay, trong số các bệnh này, bệnh viêm mạch máu xuất huyết là phổ biến nhất.

Bệnh huyết khối- đây là một bệnh chảy máu, gây ra bởi số lượng tiểu cầu trong máu không đủ (ban xuất huyết giảm tiểu cầu), hoặc do vi phạm các chức năng của chúng (bệnh huyết khối Glantzmann, von Willebrand-Jurgens angiohemophilia). Chảy máu là do thiếu yếu tố tiểu cầu của hệ thống cầm máu. Bệnh phổ biến nhất trong nhóm này là ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

Rối loạn đông máu. Nhóm này bao gồm các bệnh chảy máu liên quan đến sự thiếu hụt các yếu tố đông máu trong huyết tương. Những thay đổi rõ rệt nhất trong quá trình đông máu xảy ra với sự thiếu hụt các yếu tố liên quan đến giai đoạn đầu của quá trình hình thành thrombokinase hoạt động. Các quá trình bệnh lý gây ra bởi sự thiếu hụt các yếu tố này được gọi là bệnh ưa chảy máu (A, B, C, D). Rối loạn đông máu do thiếu hụt các yếu tố liên quan đến các giai đoạn tiếp theo được gọi là bệnh ưa chảy máu giả.

Viêm mạch xuất huyết (bệnh Schonlein-Genoch, nhiễm độc mao mạch)

Căn nguyên.Đây là một bệnh truyền nhiễm - dị ứng, được đặc trưng bởi tổn thương thành mạch của các mạch máu nhỏ với sự hình thành của microthrombi.

Dị nguyên gây mẫn cảm cho cơ thể có thể là: nhiễm vi khuẩn (ban đỏ, viêm amidan, SARS); thuốc (vắc xin, kháng sinh, vitamin B, v.v.); thực phẩm (chất gây dị ứng bắt buộc: trứng, cá, dâu tây, trái cây họ cam quýt, thực phẩm có chứa chất bảo quản). Ở nhiều bệnh nhân, có thể phát hiện ra các ổ nhiễm trùng mãn tính.

Trong tất cả các trường hợp, có một thời gian tiềm ẩn không có triệu chứng từ 1-3 tuần, tương ứng với thời gian cần thiết để hình thành các kháng thể.

Phòng khám. Bệnh thường bắt đầu cấp tính. Ở hầu hết trẻ em, nhiệt độ cơ thể tăng lên 38–39 ° C, xuất hiện các triệu chứng say. Trong phòng khám của bệnh, một số hội chứng hàng đầu được phân biệt.

Hội chứng xuất huyết da- Đầu tiên ở chi dưới và mông, sau đó đến chi trên, lưng dưới, ít xuất hiện ở ngực, cổ, mặt, xuất hiện các nốt ban đỏ nhỏ, nhanh chóng xuất huyết. Phát ban xuất huyết đối xứng, nhóm xung quanh khớp, trên mông, bề mặt duỗi của các chi. Phát ban là đa hình do các “vết tràn” thêm. Đôi khi có thể có hiện tượng phù mạch, cũng như sưng phù bàn tay, bàn chân, mi mắt, mặt.

Hội chứng khớp kèm theo tổn thương các khớp lớn, quá trình đảo ngược và phục hồi hoàn toàn chức năng khớp. Thay đổi bay.

Hội chứng bụngđặc trưng bởi chuột rút đột ngột, đau nhói, thường khu trú quanh rốn. Hình ảnh lâm sàng trong những trường hợp này giống như một "ổ bụng cấp tính". Trong trường hợp nghiêm trọng, có thể bị nôn kèm theo máu, phân có máu.

hội chứng thận quan sát ít thường xuyên hơn những người khác. Nó gia nhập sau 1-3 tuần của bệnh. Đái máu trung bình và protein niệu được ghi nhận, chúng biến mất trong quá trình điều trị.

Chẩn đoán. Trong phân tích máu ngoại vi, tăng bạch cầu, bạch cầu trung tính, tăng ESR và bạch cầu ái toan được phát hiện với các mức độ nghiêm trọng khác nhau. Cần phải đếm số lượng tiểu cầu (có thể là DIC). Thời gian máu chảy và thời gian máu đông không thay đổi. Xét nghiệm nội mô âm tính. Với những tổn thương có thể xảy ra đối với thận ở tất cả các bệnh nhân, cần phải kiểm tra nước tiểu một cách có hệ thống.

Sự đối đãi thực hiện trong một bệnh viện. Nếu có mối liên hệ với nhiễm trùng, một đợt kháng sinh sẽ được chỉ định. Chỉ định thuốc giải mẫn cảm, thuốc làm bền thành mạch, thuốc chống kết tập tiểu cầu. Nếu cần thiết, hãy thực hiện liệu pháp điều trị triệu chứng.

Chế độ ăn kiêng trong giai đoạn cấp tính với việc hạn chế đạm động vật, muối, chất ngoại vi. Nghỉ ngơi tại giường trong 2-3 tuần, sau đó nó được mở rộng dần dần, vì có thể tái phát ban xuất huyết. Mọi người nên kê toa than hoạt tính, chất hấp thụ, polypephane bên trong.

Những đứa trẻ đã ở trong bệnh xá được 5 năm. Họ được miễn tiêm chủng trong 2 năm.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (bệnh Werlhof)

Căn nguyên. Một căn bệnh do sự thiếu hụt về số lượng và chất lượng của liên kết cầm máu của tiểu cầu. Có các dạng giảm tiểu cầu bẩm sinh và mắc phải. Nguồn gốc của dạng bệnh Werlhof nguyên phát (vô căn) mắc phải vẫn chưa được hiểu rõ. Trong một nhóm đặc biệt, ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ sơ sinh được sinh ra từ những bà mẹ mắc bệnh Werlhof, hoặc những bà mẹ nhạy cảm với tiểu cầu của thai nhi, được phân biệt.

Các bệnh nhiễm trùng trong quá khứ (SARS, sởi, rubella, v.v.), tiêm chủng phòng ngừa, sang chấn thể chất và tinh thần, và các yếu tố bên ngoài khác có thể dẫn đến thiếu tiểu cầu. Nội mạc mạch máu, bị mất chức năng tạo mạch của tiểu cầu, sẽ bị loạn dưỡng, dẫn đến tăng tính thấm thành mạch và xuất huyết tự phát.

Phòng khám. Các triệu chứng chính của bệnh là chảy máu da và chảy máu niêm mạc, xảy ra tự phát hoặc do chấn thương nhỏ. Các nốt xuất huyết khu trú trên thân, chi, niêm mạc miệng, ít gặp ở mặt và da đầu. Một đặc điểm của phát ban xuất huyết là sự rối loạn của chúng, không đối xứng, đa hình và đa sắc độ (có các màu khác nhau - từ hơi xanh đỏ đến xanh lục và vàng). Cùng với ban xuất huyết, thường có các vết bầm tím với nhiều kích thước khác nhau.

Các triệu chứng điển hình là chảy máu mũi (chảy nhiều), từ khoang miệng (lợi, lưỡi, cắt amidan, khi nhổ răng), từ các cơ quan nội tạng (tiêu hóa, thận, tử cung).

Chẩn đoán. Các bất thường xét nghiệm điển hình nhất là giảm tiểu cầu, thiếu máu, tăng thời gian chảy máu, xét nghiệm nội mạc dương tính. Quá trình đông máu vẫn bình thường.

Sự đối đãi hội chứng xuất huyết bao gồm việc chỉ định các chất cầm máu cục bộ (bọt biển fibrin, huyết tương tươi, bọt biển cầm máu, thrombin) và chung (axit epsilon-aminocaproic, dicynone, adroxan, khối lượng tiểu cầu). Chỉ định thuốc giải mẫn cảm, thuốc làm bền thành mạch. Plasmapheresis có tác dụng tốt. Thuốc được dùng bằng đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch bất cứ khi nào có thể. Cần tránh các thao tác liên quan đến tổn thương niêm mạc và da. Trong trường hợp nghiêm trọng, dùng đến liệu pháp nội tiết tố. Điều trị được thực hiện trong một bệnh viện.

Theo dõi bệnh viện ở dạng cấp tính của bệnh được thực hiện trong 5 năm, ở dạng mãn tính - cho đến khi trẻ chuyển sang phòng khám dành cho người lớn.

Bệnh máu khó đông NHƯNG

Căn nguyên. Một bệnh di truyền có đặc điểm là đông máu chậm và tăng chảy máu do hoạt động đông máu của yếu tố đông máu VIII (hemophilia A) không đủ.

Đây là một dạng chảy máu di truyền cổ điển. Sự di truyền theo kiểu gen lặn, liên kết giới tính (nhiễm sắc thể X). Những người đàn ông thừa hưởng nhiễm sắc thể X bất thường từ mẹ của họ, những người không có triệu chứng của bệnh sẽ bị bệnh.

Phòng khám. Bệnh máu khó đông có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi. Các dấu hiệu sớm nhất có thể là chảy máu từ dây rốn được băng bó, xuất huyết ở da, mô dưới da ở trẻ sơ sinh.

Tình trạng chảy máu ở bệnh nhân máu khó đông kéo dài, không tự khỏi, dễ tái phát. Chảy máu thường không xảy ra ngay sau chấn thương mà sau một thời gian, có khi sau 6-12 giờ hoặc hơn. Bất kỳ thao tác y tế nào cũng có thể dẫn đến chảy máu nhiều. Nhổ răng và cắt amidan dẫn đến tình trạng chảy máu kéo dài. Sau khi tiêm bắp, sự xuất hiện của máu tụ rất rộng là điển hình.

Hemarthrosis (chảy máu vào khớp) là biểu hiện đặc trưng nhất của bệnh máu khó đông và là nguyên nhân phổ biến nhất gây tàn phế ở người bệnh. Các khớp lớn thường bị ảnh hưởng. Ở những lần xuất huyết đầu tiên trong khớp, máu sẽ dần dần giải quyết và phục hồi chức năng của nó. Với các đợt xuất huyết lặp đi lặp lại, khoang khớp bị xóa sổ và mất chức năng - chứng viêm khớp phát triển.

Chẩn đoán dựa trên việc phân tích dữ liệu phả hệ (theo mẹ là nam), tiền sử và dữ liệu phòng thí nghiệm. Thiếu máu, kéo dài đáng kể thời gian đông máu, giảm lượng một trong các yếu tố đông máu là đặc trưng. Thời gian chảy máu không thay đổi.

Sự đối đãi bao gồm việc thay thế các yếu tố bị thiếu hụt và loại bỏ các hậu quả của xuất huyết. Trong điều trị tại chỗ, việc sử dụng băng vệ sinh có miếng bọt biển cầm máu, thrombin, màng fibrin vào vị trí chảy máu, khiếm khuyết trên màng nhầy và da. Trường hợp xuất huyết vào khớp ở giai đoạn cấp tính, chỉ định bất động chi ở tư thế sinh lý ngắn hạn từ 2–3 ngày. Để điều trị bệnh di truyền, sử dụng liệu pháp điện di bằng hydrocortisone, xoa bóp và tập thể dục.

Bệnh máu khó đông B. Quá trình này dựa trên sự thiếu hụt yếu tố đông máu IX. Con đường di truyền và hình ảnh lâm sàng của bệnh không khác với bệnh ưa chảy máu A.

Bệnh máu khó đông C. Bệnh liên quan đến sự thiếu hụt yếu tố đông máu XI. Bệnh có thể gặp ở cả nam và nữ. Tiến hành lâm sàng một cách dễ dàng. Nó thường được đặc trưng bởi những nốt xuất huyết nhỏ dưới da mà bệnh nhân không đi khám. Chảy máu cam và bệnh hắc lào thường không có. Hemophilia C biểu hiện khi can thiệp phẫu thuật, nhổ răng, chấn thương, khi chảy máu kéo dài khó cầm máu.

Bệnh máu khó đông D liên quan đến sự thiếu hụt yếu tố đông máu XII. Về mặt lâm sàng, hội chứng xuất huyết hoàn toàn không biểu hiện hoặc biểu hiện nhẹ. Dạng bệnh này được gọi là bệnh u mỡ tiềm ẩn, tức là bệnh u mỡ, có thể tự biểu hiện dưới ảnh hưởng của một số yếu tố nhất định - can thiệp phẫu thuật, v.v. Bệnh được quan sát thấy ở nam và nữ. Quá trình đông máu diễn ra bình thường hoặc hơi chậm. Cũng như trong bệnh ưa chảy máu C, sự giảm tiêu thụ prothrombin và sự suy yếu của quá trình tạo thromboplastin trong xét nghiệm Biggs-Douglas được xác định.

pseudohemophilia là một bệnh liên quan đến sự thiếu hụt các yếu tố tham gia vào giai đoạn II và III của quá trình đông máu. Nhóm này bao gồm các dạng giảm prothrombin huyết bẩm sinh và mắc phải, sự thiếu hụt của vi sinh vật chủ động, proconvertin và fibrinogen. Những dạng bệnh này rất hiếm. Có thể quan sát thấy giả có triệu chứng kèm theo tổn thương gan nhiễm độc. tác giả Pariyskaya Tamara Vladimirovna

Chương 8 Bệnh xuất huyết Tiêu chảy xuất huyết là một nhóm các bệnh có nguồn gốc khác nhau, được kết hợp bởi dấu hiệu lâm sàng chính - tăng chảy máu. Chảy máu có thể là triệu chứng chính của bệnh (ví dụ, bệnh máu khó đông) hoặc như

Xuất huyết tạng do thay đổi tiểu cầu Bệnh tăng tiểu cầu là bệnh thường gặp nhất trong nhóm bệnh xuất huyết tạng ở trẻ em. Huyết khối dựa trên sự kém chất lượng của tiểu cầu, thường là với số lượng bình thường của chúng.