Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính: sinh bệnh học và điều trị. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính: điều trị và tiên lượng Thời gian mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Bản chất của bệnh

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, CML) là một căn bệnh trong đó có sự hình thành quá mức bạch cầu hạt trong tủy xương và tăng sự tích tụ trong máu của cả chính các tế bào này và tiền thân của chúng. Từ "mãn tính" trong tên của bệnh có nghĩa là quá trình phát triển tương đối chậm, không giống như bệnh bạch cầu cấp tính, và "myeloid" có nghĩa là quá trình này liên quan đến các tế bào của dòng tạo máu tủy (chứ không phải bạch huyết).

Một đặc điểm đặc trưng của CML là sự hiện diện trong các tế bào bạch cầu của cái gọi là Nhiễm sắc thể Philadelphia- sự chuyển vị nhiễm sắc thể đặc biệt. Sự chuyển vị này được ký hiệu là t(9;22) hoặc chi tiết hơn là t(9;22)(q34;q11) - nghĩa là một đoạn nhiễm sắc thể 22 nhất định thay đổi vị trí bằng một đoạn nhiễm sắc thể 9. Là một kết quả là một gen mới, được gọi là khảm, được hình thành, một gen (được chỉ định là BCR-ABL), “công việc” của nó phá vỡ sự điều hòa sự phân chia và trưởng thành của tế bào.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính thuộc nhóm bệnh tăng sinh tủy .

Tỷ lệ mắc và các yếu tố nguy cơ

Ở người lớn, CML là một trong những loại bệnh bạch cầu phổ biến nhất. Hàng năm có 1-2 trường hợp trên 100 nghìn dân được đăng ký. Ở trẻ em, nó xảy ra ít thường xuyên hơn so với người lớn: khoảng 2% trong số tất cả các trường hợp mắc CML xảy ra ở thời thơ ấu. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn phụ nữ một chút.

Tỷ lệ mắc bệnh tăng theo độ tuổi và tăng ở những người tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Các yếu tố khác (di truyền, dinh dưỡng, sinh thái, thói quen xấu) dường như không đóng một vai trò quan trọng nào.

Dấu hiệu và triệu chứng

Không giống như bệnh bạch cầu cấp tính, CML phát triển dần dần và được chia thành 4 giai đoạn: tiền lâm sàng, mãn tính, tiến triển và cơn bùng phát.

Ở giai đoạn đầu của bệnh, người bệnh có thể không có biểu hiện gì đáng chú ý, có thể vô tình nghi ngờ bệnh dựa trên kết quả xét nghiệm máu tổng quát. Cái này tiền lâm sàng sân khấu.

Sau đó các triệu chứng như khó thở, mệt mỏi, xanh xao, chán ăn và sụt cân, đổ mồ hôi đêm, cảm giác nặng nề bên trái do lách to xuất hiện và tăng dần. Sốt và đau khớp có thể xảy ra do sự tích tụ của các tế bào đạo ôn. Giai đoạn bệnh không có triệu chứng rõ rệt và phát triển chậm được gọi là mãn tính .

Ở hầu hết bệnh nhân, giai đoạn mãn tính sau một thời gian - thường là vài năm - sẽ chuyển sang giai đoạn mãn tính. gia tốc (gia tốc). hoặc cấp tiến. Số lượng tế bào đạo ôn và bạch cầu hạt trưởng thành tăng lên. Bệnh nhân cảm thấy suy nhược rõ rệt, đau xương và lách to; gan cũng to ra.

Giai đoạn nặng nhất trong quá trình phát triển của bệnh là khủng hoảng vụ nổ. trong đó hàm lượng tế bào đạo ôn tăng mạnh và CML với các biểu hiện của nó trở nên giống với bệnh bạch cầu cấp tính hung hãn. Bệnh nhân có thể bị sốt cao, chảy máu, đau xương, nhiễm trùng khó điều trị và tổn thương da do bệnh bạch cầu (leukemids). Trong một số ít trường hợp, lá lách to có thể bị vỡ. Khủng hoảng vụ nổ là một tình trạng đe dọa tính mạng và khó điều trị.

Chẩn đoán

Thông thường, CML được phát hiện trước khi bất kỳ dấu hiệu lâm sàng nào xuất hiện, chỉ đơn giản bằng cách tăng số lượng tế bào bạch cầu (bạch cầu hạt) trong xét nghiệm máu định kỳ. Một đặc điểm đặc trưng của CML là sự gia tăng số lượng không chỉ bạch cầu trung tính. mà còn cả bạch cầu ái toan và basophils. Thiếu máu nhẹ đến trung bình là phổ biến; mức độ tiểu cầu khác nhau và có thể tăng cao trong một số trường hợp.

Nếu nghi ngờ CML, việc chọc dò tủy xương sẽ được thực hiện. Cơ sở để chẩn đoán CML là việc phát hiện nhiễm sắc thể Philadelphia trong tế bào. Nó có thể được thực hiện bằng cách sử dụng nghiên cứu tế bào học hoặc phân tích di truyền phân tử.

Nhiễm sắc thể Philadelphia có thể xảy ra không chỉ trong CML mà còn trong một số trường hợp bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính. Do đó, chẩn đoán CML được thực hiện không chỉ dựa trên sự hiện diện của nó mà còn dựa trên các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm khác được mô tả ở trên.

Sự đối đãi

Để điều trị CML ở giai đoạn mãn tính, một số loại thuốc thường được sử dụng để ức chế sự tiến triển của bệnh, mặc dù chúng không có tác dụng chữa khỏi. Do đó, busulfan và hydroxyurea (hydrea) cho phép bạn kiểm soát mức độ bạch cầu trong một thời gian. và việc sử dụng interferon alpha (đôi khi kết hợp với cytarabine), nếu thành công sẽ làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh. Những loại thuốc này vẫn giữ được ý nghĩa lâm sàng nhất định cho đến ngày nay, nhưng hiện nay đã có những loại thuốc hiện đại hiệu quả hơn nhiều.

Một tác nhân cụ thể cho phép “vô hiệu hóa” một cách cụ thể kết quả tổn thương di truyền trong tế bào CML là imatinib (Gleevec); Thuốc này hiệu quả hơn đáng kể so với các loại thuốc trước đó và được dung nạp tốt hơn. Imatinib có thể làm tăng đáng kể thời gian điều trị và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hầu hết bệnh nhân phải dùng Gleevec liên tục kể từ thời điểm chẩn đoán: việc ngừng điều trị có liên quan đến nguy cơ tái phát. ngay cả khi đã đạt được sự thuyên giảm về mặt lâm sàng và huyết học.

Điều trị bằng Gleevec được thực hiện ngoại trú, thuốc được dùng ở dạng viên nén. Đáp ứng với điều trị được đánh giá ở nhiều cấp độ: huyết học (bình thường hóa xét nghiệm máu lâm sàng), di truyền tế bào (biến mất hoặc giảm mạnh số lượng tế bào, trong đó nhiễm sắc thể Philadelphia được phát hiện bằng phân tích di truyền tế bào) và di truyền phân tử (biến mất hoặc giảm mạnh về số lượng tế bào). số lượng tế bào, trong đó phản ứng chuỗi polymerase thành công trong việc phát hiện gen BCR-ABL khảm).

Gleevec là cơ sở của liệu pháp hiện đại cho CML. Các loại thuốc mới hiệu quả cũng liên tục được phát triển cho những bệnh nhân không dung nạp hoặc không đáp ứng với liệu pháp imatinib. Hiện nay, có thuốc dasatinib (Spricel) và nilotinib (Tasigna), có thể giúp ích cho một tỷ lệ đáng kể những bệnh nhân này.

Vấn đề điều trị trong giai đoạn khủng hoảng bệnh đạo ôn rất khó, vì bệnh ở giai đoạn này đã khó điều trị. Có thể có nhiều lựa chọn khác nhau, bao gồm cả các loại thuốc được liệt kê ở trên và, ví dụ, sử dụng các phương pháp tiếp cận tương tự như liệu pháp cảm ứng cho bệnh bạch cầu cấp tính.

Ngoài việc điều trị bằng thuốc cho CML, các thủ thuật phụ trợ cũng có thể cần thiết. Do đó, với lượng bạch cầu rất cao, khi sự kết tụ của chúng bên trong mạch và độ nhớt của máu tăng lên cản trở việc cung cấp máu bình thường cho các cơ quan nội tạng, có thể loại bỏ một phần các tế bào này bằng quy trình apheresis (bạch cầu).

Thật không may, như đã đề cập, trong quá trình điều trị bằng Gleevec và các loại thuốc khác, một số tế bào bị tổn thương di truyền có thể vẫn còn trong tủy xương (bệnh còn sót lại ở mức tối thiểu), có nghĩa là không thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì vậy, những bệnh nhân trẻ tuổi mắc bệnh CML phải có sự hiện diện của người hiến tặng tương thích. đặc biệt là những trường hợp có liên quan, trong một số trường hợp, cấy ghép tủy xương được chỉ định - bất chấp những rủi ro liên quan đến thủ thuật này. Nếu thành công, việc cấy ghép sẽ chữa khỏi hoàn toàn CML.

Dự báo

Tiên lượng cho CML phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân và số lượng tế bào đạo ôn. đáp ứng với điều trị và các yếu tố khác. Nhìn chung, các loại thuốc mới như imatinib có thể kéo dài tuổi thọ cho hầu hết bệnh nhân thêm nhiều năm đồng thời cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống.

Với ghép tủy xương đồng loại, có nguy cơ đáng kể về các biến chứng sau ghép (bệnh ghép chống lại vật chủ, tác dụng độc hại của hóa trị liệu đối với các cơ quan nội tạng, nhiễm trùng và các vấn đề khác), nhưng nếu thành công, bệnh nhân sẽ phục hồi hoàn toàn.

Bệnh bạch cầu dòng tủy là một căn bệnh liên quan trực tiếp đến ung thư và liên quan đến tổn thương tế bào máu. Bệnh bạch cầu dòng tủy ảnh hưởng đến tế bào gốc tủy xương. Mã ICD-10 của bệnh là C92. Bệnh lý lây lan nhanh chóng nên sau một thời gian, các phần tử bị ảnh hưởng sẽ ngừng thực hiện chức năng của chúng. Nó có thể tồn tại trong một thời gian dài mà không biểu hiện triệu chứng. Theo thống kê, nó được phát hiện thường xuyên hơn ở những người trên 30 tuổi.

Giống như tất cả các bệnh ung thư, bệnh bạch cầu không điển hình chưa được nghiên cứu. Bây giờ các nhà nghiên cứu và bác sĩ đang suy đoán về nguyên nhân có thể gây ra bệnh lý:

Một lý thuyết phổ biến là tác động của hóa chất đối với con người;
bệnh do vi khuẩn;
tiếp xúc lâu dài với arenes;
tác dụng phụ của việc điều trị khối u;
kết quả của một bệnh ung thư khác.

Các nhà khoa học đang tích cực khám phá các con đường có thể gây bệnh để sau đó nghiên cứu và loại bỏ chứng rối loạn này.

Các yếu tố rủi ro

Một số trường hợp có thể ảnh hưởng đáng kể đến sự xuất hiện của ung thư, cụ thể là:

tiếp xúc với bức xạ;
tuổi.

Hai phần ba yếu tố không thể thay đổi được, nhưng việc cố gắng tránh yếu tố đầu tiên là khá khả thi.

Các loại

Các chuyên gia y tế phân biệt hai loại bệnh bạch cầu dòng tủy.

Cay

Trong dạng ung thư cấp tính, nhiễm trùng tế bào xảy ra không thể kiểm soát được. Trong một thời gian ngắn, tế bào khỏe mạnh sẽ được thay thế bằng tế bào bị hư hỏng. Điều trị kịp thời sẽ giúp kéo dài cuộc sống của một người. Sự vắng mặt của nó giới hạn sự tồn tại của một người lên đến 2 tháng.

Triệu chứng đầu tiên của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính có thể không gây ra cảnh báo, nhưng bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ để có phán quyết. Các triệu chứng ung thư của bệnh bạch cầu dòng tủy xuất hiện đồng thời hoặc tăng dần.

Hội chứng nguyên bào tủy cấp tính và các triệu chứng:

đau xương và khớp;
xuất huyết mũi;
tăng tiết mồ hôi khi ngủ;
gián đoạn chảy máu, gây ra làn da nhợt nhạt;
nhiễm trùng thường xuyên;
viêm nướu;
sự xuất hiện của khối máu tụ trên vùng cơ thể;
vấn đề về hô hấp ngay cả khi hoạt động thể chất ở mức độ thấp.

Biểu hiện của hai hoặc nhiều triệu chứng cho thấy cơ thể có vấn đề nghiêm trọng, nên đến phòng khám. Việc kê đơn điều trị kịp thời sẽ giúp cứu sống bệnh nhân.

Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính cho thấy sự phân loại bao gồm rất nhiều yếu tố và nguyên nhân, được chia thành các nhóm:

những thay đổi nguyên thủy trong gen;
những thay đổi do sự phát triển của các mô và cơ quan bị suy giảm;
hậu quả của các bệnh khác;
Hội chứng Down;
sarcoma tủy;
Điều trị, chẩn đoán, triệu chứng và dấu hiệu có thể khác nhau.

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Trong trường hợp này, các nhà khoa học đã thiết lập được mối liên hệ xác định nguyên nhân gây bệnh và sự rối loạn trong thành phần di truyền của con người. Bệnh bạch cầu lymphocytic chỉ ảnh hưởng đến các tế bào gốc có khả năng phân chia vô thời hạn. Đột biến xảy ra ở các tế bào mới, do sự hình thành không hoàn chỉnh nên chúng dễ dàng xâm nhập vào chúng hơn. Một tế bào máu khỏe mạnh dần dần chuyển hóa thành bạch cầu. Sau đó chúng tích tụ trong tủy xương và từ đó lưu thông khắp cơ thể, từ từ lây nhiễm vào các cơ quan của con người. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML) có thể phát triển thành bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính.

Các giai đoạn của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính:

Giai đoạn đầu tiên. Bệnh tăng dần. Nó được đặc trưng bởi lá lách to, dấu hiệu thứ phát của bệnh bạch cầu dòng tủy: mức độ bạch cầu hạt, cũng như các yếu tố phi hạt nhân trong máu ngoại vi tăng lên. Các triệu chứng của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính giai đoạn đầu có thể so sánh với các triệu chứng của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính: khó thở, nặng bụng, đổ mồ hôi. Cảm giác nghiêm trọng cho thấy ung thư gia tăng:

đau dưới xương sườn, chảy vào đau lưng;
kiệt sức của cơ thể.

Trong bối cảnh đó, nhồi máu lách có thể phát triển và sau đó các vấn đề về gan sẽ xuất hiện.

Giai đoạn thứ hai của ung thư mãn tính được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh chóng của khối u ác tính còn sống. Giai đoạn đầu của bệnh không được biểu hiện hoặc biểu hiện ở mức độ cực kỳ nhỏ. Tình trạng này được đặc trưng bởi:

tăng nhiệt độ cơ thể;
thiếu máu;
mệt mỏi nhanh;
số lượng bạch cầu cũng tiếp tục tăng;
Ngoài bạch cầu, các tế bào máu khác cũng tăng lên.

Kết quả tiên lượng và việc hoàn thành nhanh chóng các thủ tục cần thiết dẫn đến việc phát hiện ra các thành phần trong máu không nên có trong quá trình phát triển bình thường của cơ thể. Mức độ bạch cầu chưa trưởng thành tăng lên. Điều này ảnh hưởng đến tình trạng ngứa định kỳ của da.

Giai đoạn thứ ba (cuối cùng) được đặc trưng bởi những thay đổi bệnh lý, trong đó xảy ra tình trạng thiếu oxy ở mọi bộ phận của mô người, cũng như rối loạn chuyển hóa bên trong. Các tế bào não phải chịu đựng nhiều hơn do thiếu oxy. Các biểu hiện nghiêm trọng nhất của giai đoạn cuối:

đau khớp;
Mệt mỏi;
nhiệt độ tăng lên tới 40 độ;
cân nặng của bệnh nhân giảm mạnh;
nhồi máu lách;
pH dương.

Các triệu chứng khác bao gồm các vấn đề về đầu dây thần kinh và những thay đổi về thành phần bên trong của máu. Tuổi thọ ở giai đoạn này của bệnh phụ thuộc vào loại thuốc và liệu pháp được sử dụng.

Chẩn đoán

Các phương pháp hiện đại đang thành công trong việc tính toán các bệnh ung thư. Các quy trình tiêu chuẩn, phổ biến giúp xác định thành phần ác tính của tế bào máu ở người:

Được thực hiện bởi UAC. Nhờ thủ tục này, phạm vi của tổng số ô được thiết lập. Điều này mang lại điều gì? Ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy, số lượng tế bào chưa trưởng thành tăng lên và số lượng hồng cầu và tiểu cầu giảm đi.
Xét nghiệm máu sinh hóa có thể phát hiện sự gián đoạn trong hoạt động của gan và lá lách. Những vấn đề như vậy là do sự xâm nhập của các tế bào ung thư bạch cầu vào các cơ quan.
Thu thập các mô và tế bào, cũng như sự xâm nhập của các vật thể lạ vào tủy xương. Hai thủ tục này được thực hiện cùng một lúc. Nguyên mẫu não được lấy từ xương đùi.
Một phương pháp nghiên cứu di truyền và phát triển con người thông qua nghiên cứu nhiễm sắc thể. Cấu trúc gen của người mắc bệnh ung thư có chứa các tế bào ung thư bạch cầu và chính chúng giúp phát hiện bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính.
Trộn các quỹ đạo khác nhau của một nguyên tử của phân tử. Phương pháp này được sử dụng để nghiên cứu nhiễm sắc thể; trong trường hợp ung thư, các nhiễm sắc thể bất thường được tìm thấy.
Chụp tủy xương cho thấy số liệu thống kê về tủy xương ở dạng bảng.
Hemogram cho phép bạn kiểm tra bệnh nhân và thiết lập chẩn đoán chính xác. Nó được đặc trưng bởi sự phân phối nhanh chóng của các thành phần và một phương pháp thiết lập nội địa hóa rộng rãi.

Các phương pháp chẩn đoán tiêu chuẩn cũng được sử dụng: MRI, siêu âm, v.v. Họ không thể hứa với bệnh nhân một chẩn đoán hoặc giai đoạn chính xác.

Sự đối đãi

Do có sự khác biệt giữa các triệu chứng của bệnh mãn tính và bệnh cấp tính nên phương pháp điều trị được cung cấp cũng khác nhau.

Điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Các giai đoạn phân chia mức độ tổn thương đối với cơ thể con người, do đó việc điều trị được cung cấp tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh. Ở giai đoạn mãn tính hoặc không hoạt động, nên tuân theo các tiêu chuẩn điều trị chung, có lối sống lành mạnh và ăn chế độ ăn giàu vitamin. Nghỉ ngơi ở giai đoạn này được so sánh với công việc, lượng vitamin cũng được quy định.

Nếu mức độ bạch cầu tiếp tục tăng, các biến chứng được nhận thấy, bệnh nhân được kê đơn thuốc kìm tế bào. Sau khi hoàn thành quá trình điều trị bằng thuốc, liệu pháp được duy trì nhằm mục đích khôi phục hoạt động bình thường của lá lách. Xạ trị được sử dụng khi lá lách chưa trở lại hình dạng ban đầu. Sau đó quá trình điều trị bị gián đoạn trong 31 ngày, sau đó lặp lại bằng liệu pháp phục hồi.

Giai đoạn thiếu oxy thường liên quan đến một, ít hơn hai, việc chuẩn bị hóa chất. Thông thường, chúng là những chế phẩm chuyên biệt có chứa một số nhóm vitamin giúp duy trì sức khỏe và sự sống ở con người. Nguyên tắc sử dụng cũng giống như trong giai đoạn không hoạt động: đầu tiên là điều trị hiệu quả, sau đó mới sử dụng duy trì. Các khóa học tiêm tĩnh mạch thuốc hóa học được thực hiện ba lần một năm. Nếu kỹ thuật này không hiệu quả, một quy trình sẽ được thực hiện để tách máu thành huyết tương và các thành phần khác. Đối với các triệu chứng của CML, truyền máu của người hiến tặng được sử dụng, trực tiếp chứa tế bào, huyết tương, cũng như các hỗn hợp hồng cầu và tiểu cầu. Xạ trị được áp dụng cho số lượng đáng kể khối u ác tính.

70% những người mắc bệnh bạch cầu dòng tủy nhận được sự đảm bảo phục hồi thông qua cấy ghép tủy xương. Thủ tục này được thực hiện ở giai đoạn đầu của bệnh. Và nó có thể là hậu quả của việc cắt bỏ lá lách. Cơ quan này có thể bị "cắt bỏ" theo hai cách: cách không có kế hoạch liên quan đến việc vỡ lá lách, và cách chính phụ thuộc vào một số yếu tố. Tủy xương để cấy ghép phải giống hệt não của bệnh nhân.

Điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính

Những hướng dẫn lâm sàng nào đang được tuân theo? Ở giai đoạn điều trị ban đầu, một loạt các biện pháp được thực hiện nhằm loại bỏ nguyên nhân và triệu chứng của bệnh và loại bỏ các tế bào ung thư bạch cầu không cần thiết. Các biện pháp củng cố loại bỏ khả năng tái phát và duy trì tình trạng bình thường của một người. Việc phân loại ảnh hưởng đến nguyên tắc điều trị AML, độ tuổi, giới tính, khả năng chịu đựng và khả năng của từng cá nhân.

Kỹ thuật tiêm tĩnh mạch thuốc kìm tế bào đã trở nên phổ biến. Quá trình tiếp tục trong một tuần. Ba ngày đầu tiên được kết hợp với một loại thuốc khác thuộc nhóm kháng sinh.

Khi có nguy cơ phát triển các bệnh về thể chất hoặc bệnh truyền nhiễm, một quy trình ít chuyên sâu hơn sẽ được sử dụng, bản chất của quy trình này là tạo ra một loạt các biện pháp cho bệnh nhân. Điều này bao gồm can thiệp phẫu thuật, hỗ trợ trị liệu tâm lý cho bệnh nhân, v.v.

Các biện pháp cảm ứng cho kết quả tích cực ở hơn 50% bệnh nhân. Việc thiếu củng cố ở mức độ thứ hai sẽ dẫn đến tái phát và do đó được coi là biện pháp cần thiết. Nếu ung thư tái phát sau 3-5 đợt hóa trị duy trì tiêu chuẩn, việc cấy ghép tủy xương sẽ được thực hiện. Tạo máu giúp phục hồi cơ thể. Máu ngoại vi là cần thiết cho xét nghiệm. Ở Israel, tỷ lệ phục hồi từ bệnh bạch cầu lymphocytic cao do các điều kiện bất lợi cho một người được loại bỏ ngay lập tức và quá trình khối u giảm bớt. Phương pháp phát hiện vụ nổ trong máu ngoại vi cũng được sử dụng ở đó.

Khủng hoảng vụ nổ là một quá trình ác tính được coi là cuối cùng. Ở giai đoạn này, các hội chứng không thể được chữa khỏi mà chỉ hỗ trợ các quá trình quan trọng, vì nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của giai đoạn này vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Kinh nghiệm tiêu cực chỉ ra rằng bạch cầu vượt quá số lượng cần thiết.

Tiên lượng bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính

Các bác sĩ ung thư đưa ra các ước tính khác nhau về khả năng sống sót của AML vì nó được xác định bởi một số yếu tố, chẳng hạn như tuổi tác, giới tính và các yếu tố khác. Một đánh giá nhất quán về phân loại AML đã chỉ ra rằng tỷ lệ sống trung bình thay đổi từ 15 đến 65%. Tiên lượng cho sự trở lại của bệnh là từ 30 đến 80%.

Sự hiện diện của các rối loạn về thể chất và nhiễm trùng gây ra tiên lượng xấu hơn cho người lớn tuổi. Sự hiện diện của các bệnh song song khiến cho việc hóa trị, vốn rất cần thiết để điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy, trở nên không khả dụng. Với các bệnh về huyết học, hình ảnh trông đáng thất vọng hơn nhiều so với sự xuất hiện của một khối u ác tính do một bệnh đi kèm. Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính hiếm khi được quan sát thấy ở trẻ em, thường gặp hơn ở người lớn.

Tiên lượng bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Lý do quyết định cho một kết quả tích cực là thời điểm điều trị. Các yếu tố sau phụ thuộc vào thời gian và khả năng chữa khỏi bệnh ung thư: kích thước của sự giãn nở của gan, lá lách, số lượng thành phần máu không có hạt nhân, số lượng bạch cầu, tế bào tủy xương chưa trưởng thành.

Khả năng tử vong tăng lên cùng với số lượng dấu hiệu quyết định sự phát triển của bệnh ung thư. Nhiễm trùng đồng thời hoặc xuất huyết dưới da các bộ phận cơ thể là nguyên nhân gây tử vong phổ biến. Tuổi thọ trung bình là hai năm. Việc xác định và điều trị bệnh kịp thời có thể nhân lên thời gian này gấp 10 lần.

Cho đến gần đây, người ta thường chấp nhận rằng bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là căn bệnh phổ biến hơn ở nam giới lớn tuổi. Hiện các bác sĩ đã đi đến kết luận rằng cả phụ nữ và nam giới đều có cơ hội trở thành nạn nhân của căn bệnh này như nhau. Tại sao bệnh này lại xảy ra, ai có nguy cơ mắc bệnh và có thể chữa khỏi được không?

Bản chất của bệnh

Trong cơ thể con người, tủy xương chịu trách nhiệm về quá trình tạo máu. Các tế bào máu được sản xuất ở đó - hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu. Hemolymph chứa nhiều bạch cầu nhất. Họ chịu trách nhiệm về khả năng miễn dịch. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính dẫn đến sự thất bại của các quá trình này.

Ở một người mắc loại bệnh bạch cầu này, tủy xương tạo ra các bạch cầu bệnh lý - các bác sĩ ung thư gọi chúng là các vụ nổ. Chúng bắt đầu nhân lên không kiểm soát và rời khỏi tủy xương trước khi có thời gian trưởng thành. Về cơ bản, đây là những bạch cầu “chưa trưởng thành” không thể thực hiện chức năng bảo vệ.

Dần dần chúng lây lan qua các mạch đến tất cả các cơ quan của con người. Hàm lượng bạch cầu bình thường trong huyết tương giảm dần. Bản thân các vụ nổ không chết - gan và lá lách không thể tiêu diệt chúng. Do thiếu bạch cầu, hệ thống miễn dịch của con người ngừng chống lại các chất gây dị ứng, vi rút và các yếu tố tiêu cực khác.

Nguyên nhân của bệnh

Trong phần lớn các trường hợp, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là do đột biến gen – sự chuyển đoạn nhiễm sắc thể, thường được gọi là “nhiễm sắc thể Philadelphia”.

Về mặt kỹ thuật, quá trình này có thể được mô tả như sau: nhiễm sắc thể 22 mất một trong các đoạn hợp nhất với nhiễm sắc thể 9. Một đoạn nhiễm sắc thể 9 gắn vào nhiễm sắc thể 22. Điều này gây ra trục trặc về gen và sau đó là hệ thống miễn dịch.

Các chuyên gia cho rằng, sự xuất hiện của loại bệnh bạch cầu này còn bị ảnh hưởng bởi:

tiếp xúc với bức xạ. Sau cuộc tấn công hạt nhân ở Hiroshima và Nagasaki, tỷ lệ mắc CML ở cư dân các thành phố của Nhật Bản tăng lên đáng kể;
tiếp xúc với một số hóa chất - anken, rượu, aldehyd. Hút thuốc có ảnh hưởng tiêu cực đến tình trạng của bệnh nhân;
dùng một số loại thuốc - thuốc kìm tế bào, nếu bệnh nhân ung thư dùng chúng cùng với xạ trị;
xạ trị;
bệnh di truyền - hội chứng Klinefelter, hội chứng Down;
bệnh có nguồn gốc virus.

Quan trọng! CML chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 30-40 tuổi và nguy cơ mắc bệnh tăng theo tuổi tác, có thể lên tới 80 tuổi. Nó được chẩn đoán rất hiếm ở trẻ em.

Trung bình có từ một đến một rưỡi trường hợp mắc bệnh này trên 100 nghìn dân trên Trái đất. Ở trẻ em, con số này là 0,1-0,5 trường hợp trên 100 nghìn người.

Bệnh tiến triển như thế nào?

Các bác sĩ phân biệt ba giai đoạn phát triển của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính:

giai đoạn mãn tính;
giai đoạn tăng tốc;
giai đoạn cuối.

Giai đoạn đầu thường kéo dài từ hai đến ba năm và thường không có triệu chứng. Biểu hiện của bệnh này là không điển hình và có thể không khác với tình trạng khó chịu nói chung. Bệnh được chẩn đoán một cách tình cờ, chẳng hạn như khi một người đến xét nghiệm máu tổng quát.

Dấu hiệu đầu tiên của bệnh là tình trạng khó chịu nói chung, cảm giác đầy bụng, nặng vùng hạ sườn trái, giảm khả năng lao động, lượng huyết sắc tố thấp. Khi sờ nắn, bác sĩ sẽ thấy lá lách to do khối u, xét nghiệm máu sẽ phát hiện có quá nhiều bạch cầu hạt và tiểu cầu. Đàn ông thường phải chịu đựng sự cương cứng kéo dài và đau đớn.

Lá lách to ra, người bệnh gặp vấn đề về thèm ăn, nhanh chóng cảm thấy no và cảm thấy đau lan ra sau lưng ở bên trái khoang bụng.

Đôi khi trong giai đoạn đầu, chức năng của tiểu cầu bị gián đoạn - mức độ của chúng tăng lên, quá trình đông máu tăng lên. Một người bị huyết khối, liên quan đến đau đầu và chóng mặt. Đôi khi bệnh nhân cảm thấy khó thở ngay cả khi gắng sức tối thiểu.

Giai đoạn thứ hai, tăng tốc xảy ra khi tình trạng chung của một người trở nên tồi tệ hơn, các triệu chứng trở nên rõ rệt hơn và các xét nghiệm ghi lại những thay đổi trong thành phần máu.

Người bệnh sụt cân, trở nên yếu ớt, chóng mặt, chảy máu và nhiệt độ tăng cao.

Cơ thể sản xuất ngày càng nhiều tế bào tủy và bạch cầu, đồng thời xuất hiện các vụ nổ trong xương. Cơ thể phản ứng với điều này bằng cách giải phóng histamine, vì vậy bệnh nhân bắt đầu cảm thấy sốt và ngứa. Anh ấy bắt đầu đổ mồ hôi nhiều, đặc biệt là vào ban đêm.

Thời gian của giai đoạn tăng tốc là từ một đến một năm rưỡi. Đôi khi một người bắt đầu cảm thấy không khỏe chỉ ở giai đoạn thứ hai và đi khám khi bệnh đã tiến triển.

Giai đoạn thứ ba, giai đoạn cuối xảy ra khi bệnh bước vào giai đoạn cấp tính.

Một cuộc khủng hoảng vụ nổ xảy ra trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, khi các tế bào mắc bệnh lý gần như thay thế hoàn toàn các tế bào khỏe mạnh trong cơ quan chịu trách nhiệm tạo máu.

Dạng cấp tính của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có các triệu chứng sau:

Điểm yếu nghiêm trọng;
nhiệt độ tăng lên 39-40 độ;
một người bắt đầu giảm cân nhanh chóng;
bệnh nhân cảm thấy đau khớp;
giảm tiết mồ hôi;
xuất huyết và chảy máu.

Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính thường dẫn đến nhồi máu lách – khối u làm tăng nguy cơ vỡ lách.

Số lượng nguyên bào tủy và nguyên bào lympho ngày càng tăng. Vụ nổ có thể biến thành khối u ác tính - sarcoma tủy.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính ở giai đoạn thứ ba là không thể chữa khỏi và chỉ có liệu pháp giảm nhẹ mới kéo dài cuộc sống của bệnh nhân thêm vài tháng.

Làm thế nào để chẩn đoán bệnh?

Vì bệnh ban đầu có các triệu chứng không đặc hiệu nên nó thường được phát hiện gần như tình cờ khi một người đến làm xét nghiệm máu tổng quát chẳng hạn.

Nếu bác sĩ huyết học nghi ngờ ung thư, anh ta không chỉ phải tiến hành khảo sát và kiểm tra các hạch bạch huyết mà còn phải sờ bụng để xem lá lách có to ra không và có khối u trong đó hay không. Để xác nhận hoặc bác bỏ những nghi ngờ, đối tượng sẽ được gửi đi siêu âm lá lách và gan, cũng như nghiên cứu di truyền.

Các phương pháp chẩn đoán bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính:

chung và ;
sinh thiết tủy xương;
nghiên cứu tế bào học và hóa học tế bào;
Siêu âm các cơ quan ổ bụng, MRI, CT.

Xét nghiệm máu chi tiết chung cho phép bạn theo dõi động lực phát triển của tất cả các thành phần của nó.

Ở giai đoạn đầu tiên, nó sẽ xác định mức độ bạch cầu, bạch cầu hạt và tiểu cầu “bình thường” và “chưa trưởng thành”.

Giai đoạn tăng tốc được đặc trưng bởi sự gia tăng mức độ bạch cầu, tăng tỷ lệ bạch cầu "chưa trưởng thành" lên 19%, cũng như sự thay đổi mức độ tiểu cầu.

Nếu tỷ lệ vụ nổ vượt quá 20 phần trăm và số lượng tiểu cầu giảm thì giai đoạn thứ ba của bệnh đã đến.

Phân tích sinh hóa sẽ giúp xác định sự hiện diện trong máu của các chất đặc trưng của bệnh này. Chúng ta đang nói về axit uric, vitamin B12, transcobalamin và những loại khác. Hóa sinh xác định liệu có trục trặc trong hoạt động của các cơ quan bạch huyết hay không.

Nếu một người mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính trong máu, những điều sau đây sẽ xảy ra:

tăng đáng kể;
sự chiếm ưu thế của các dạng bạch cầu "chưa trưởng thành" - tế bào đạo ôn, tế bào tủy, tế bào tiền tủy và tế bào metamyelocytes.
tăng hàm lượng baso- và bạch cầu ái toan.

Sinh thiết là cần thiết để xác định sự hiện diện của các tế bào bất thường. Bác sĩ dùng một cây kim đặc biệt để lấy mô não (nơi thích hợp để chọc là xương đùi).

Xét nghiệm hóa học tế bào cho phép người ta phân biệt bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính với các loại bệnh bạch cầu khác. Các bác sĩ thêm thuốc thử vào máu và mô thu được từ sinh thiết và xem các tế bào máu hoạt động như thế nào.

Siêu âm và MRI cho biết kích thước của các cơ quan trong ổ bụng. Những nghiên cứu này giúp phân biệt bệnh với các loại bệnh bạch cầu khác.

Nghiên cứu tế bào học giúp tìm ra nhiễm sắc thể bất thường trong tế bào máu. Phương pháp này không chỉ cho phép chẩn đoán bệnh một cách đáng tin cậy mà còn dự đoán sự phát triển của nó. Để phát hiện nhiễm sắc thể bất thường hoặc “Philadelphia”, phương pháp lai được sử dụng.

Điều trị bệnh

Điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có hai mục tiêu chính: giảm kích thước của lá lách và ngăn chặn tủy xương sản xuất các tế bào bất thường.

Các bác sĩ ung thư huyết học sử dụng bốn phương pháp điều trị chính:

Xạ trị;
Ghép tuỷ;
Cắt lách (cắt bỏ lá lách);
Bệnh bạch cầu.

Phụ thuộc vào đặc điểm cá nhân của cơ thể bệnh nhân, cũng như mức độ nghiêm trọng của bệnh và các triệu chứng.

Trong giai đoạn đầu điều trị bệnh bạch cầu, các bác sĩ kê đơn thuốc cho bệnh nhân để tăng cường cơ thể, vitamin và chế độ ăn uống cân bằng. Một người cũng phải tuân thủ lịch trình làm việc và nghỉ ngơi.

Trong giai đoạn đầu, nếu mức độ bạch cầu tăng lên, các bác sĩ thường kê đơn busulfan cho bệnh nhân. Nếu điều này mang lại kết quả, bệnh nhân sẽ được chuyển sang điều trị duy trì.

Ở giai đoạn muộn, bác sĩ sử dụng các loại thuốc truyền thống: Cytosar, Myelosan, Dazanitib hoặc các loại thuốc hiện đại như Gleevec, Sprycel. Những loại thuốc này nhắm vào gen gây ung thư. Cùng với họ, bệnh nhân được kê đơn interferon. Nó sẽ tăng cường hệ thống miễn dịch của con người.

Cẩn thận! Bác sĩ kê toa chế độ và liều lượng thuốc. Bệnh nhân bị cấm tự mình làm điều này.

Hóa trị thường đi kèm với tác dụng phụ. Dùng thuốc thường dẫn đến rối loạn tiêu hóa, gây phản ứng dị ứng và co giật, giảm đông máu, gây rối loạn thần kinh và trầm cảm, dẫn đến rụng tóc.

Nếu bệnh đang ở giai đoạn tiến triển, bác sĩ huyết học sẽ kê nhiều loại thuốc cùng lúc. Thời gian hóa trị chuyên sâu phụ thuộc vào tốc độ các giá trị xét nghiệm trở lại bình thường. Thông thường, một bệnh nhân ung thư phải trải qua 3-4 đợt hóa trị mỗi năm.

Nếu dùng thuốc kìm tế bào và hóa trị không mang lại kết quả và bệnh tiếp tục tiến triển, bác sĩ huyết học sẽ chuyển bệnh nhân sang xạ trị.

Dấu hiệu cho nó là:

sự gia tăng khối u trong tủy xương;
lá lách và gan to;
nếu các vụ nổ đi vào xương ống.

Bác sĩ chuyên khoa ung thư phải xác định chế độ và liều lượng bức xạ. Các tia này tác động lên khối u ở lá lách. Điều này ngăn chặn sự phát triển của gen gây ung thư hoặc phá hủy hoàn toàn chúng. Xạ trị cũng giúp giảm đau khớp.

Chiếu xạ được sử dụng ở giai đoạn bệnh tăng tốc.

Ghép tủy xương là một trong những lựa chọn điều trị hiệu quả nhất. Nó đảm bảo sự thuyên giảm lâu dài cho 70% bệnh nhân.

Ghép tủy xương là một phương pháp điều trị khá tốn kém. Nó bao gồm một số giai đoạn:

Lựa chọn nhà tài trợ. Lựa chọn lý tưởng là khi một người thân của bệnh nhân ung thư trở thành người hiến tặng. Nếu anh ta không có anh chị em thì phải tìm kiếm anh ta trong cơ sở dữ liệu đặc biệt. Điều này khá khó thực hiện vì khả năng các yếu tố nước ngoài bám rễ vào cơ thể bệnh nhân sẽ ít hơn so với trường hợp người hiến tặng là thành viên trong gia đình họ. Đôi khi nó trở thành chính bệnh nhân. Các bác sĩ có thể cấy ghép tế bào ngoại vi vào tủy xương của anh ấy. Rủi ro duy nhất liên quan đến khả năng cao là các vụ nổ sẽ đến đó cùng với các bạch cầu khỏe mạnh.
Chuẩn bị bệnh nhân. Trước khi phẫu thuật, bệnh nhân phải trải qua hóa trị và xạ trị. Điều này sẽ tiêu diệt một phần đáng kể các tế bào bệnh lý và làm tăng khả năng các tế bào hiến tặng sẽ bén rễ trong cơ thể.
Cấy ghép. Tế bào của người hiến tặng được tiêm vào tĩnh mạch bằng ống thông đặc biệt. Đầu tiên chúng di chuyển qua hệ thống mạch máu, sau đó bắt đầu hoạt động trong tủy xương. Sau khi cấy ghép, bác sĩ kê đơn thuốc kháng vi-rút và chống viêm để vật liệu hiến tặng không bị đào thải.
Làm việc với hệ thống miễn dịch. Không thể hiểu ngay được liệu các tế bào của người hiến tặng đã bén rễ trong cơ thể hay chưa. Hai đến bốn tuần sẽ trôi qua sau khi cấy ghép. Vì khả năng miễn dịch của người đó bằng 0 nên anh ta được lệnh phải ở lại bệnh viện. Anh ta nhận được thuốc kháng sinh và được bảo vệ khỏi tiếp xúc với các tác nhân truyền nhiễm. Ở giai đoạn này, nhiệt độ cơ thể của bệnh nhân tăng lên và các bệnh mãn tính có thể trở nên trầm trọng hơn.
Giai đoạn sau ghép tạng. Khi rõ ràng rằng bạch cầu lạ đã được tủy xương chấp nhận, tình trạng của bệnh nhân sẽ được cải thiện. Việc phục hồi hoàn toàn phải mất vài tháng, thậm chí nhiều năm. Trong suốt thời gian này, một người phải được bác sĩ chuyên khoa ung thư quan sát và tiêm chủng, vì hệ thống miễn dịch của anh ta sẽ không thể đối phó với nhiều bệnh tật. Một loại vắc xin đặc biệt đã được phát triển dành cho những người có hệ miễn dịch yếu.

Cấy ghép thường được thực hiện ở giai đoạn đầu tiên.

Cắt bỏ lá lách, hoặc cắt lách, được sử dụng trong giai đoạn cuối nếu:

lá lách bị nhồi máu hoặc có nguy cơ vỡ;
nếu cơ quan này to ra đến mức cản trở hoạt động của các cơ quan lân cận trong bụng.

Bệnh bạch cầu là gì? Gây bạch cầu là một thủ tục nhằm mục đích làm sạch các bạch cầu bệnh lý. Một lượng máu nhất định của bệnh nhân được truyền qua một cỗ máy đặc biệt, nơi các tế bào ung thư được loại bỏ khỏi nó.

Phương pháp điều trị này thường bổ sung cho hóa trị. Leukapheresis được thực hiện khi bệnh tiến triển.

Dự đoán sinh tồn

Việc chữa lành bệnh nhân ung thư và tuổi thọ của anh ta phụ thuộc vào một số yếu tố.

Khả năng phục hồi phụ thuộc vào giai đoạn bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được chẩn đoán. Việc này được thực hiện càng sớm thì càng tốt.

Cơ hội chữa lành sẽ giảm đi nếu các cơ quan trong ổ bụng bị to ra nghiêm trọng và nhô ra khỏi mép của vòm sườn.

Các dấu hiệu tiêu cực bao gồm tăng bạch cầu, giảm tiểu cầu và tăng hàm lượng tế bào đạo ôn.

Bệnh nhân càng có nhiều biểu hiện và triệu chứng thì tiên lượng càng kém thuận lợi.

Với sự can thiệp kịp thời, sự thuyên giảm xảy ra ở 70% trường hợp. Sau khi khỏi bệnh, khả năng cao bệnh nhân sẽ sống thêm được vài chục năm nữa.

Tử vong thường xảy ra nhất ở giai đoạn cấp tốc và giai đoạn cuối; khoảng 7% bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính tử vong trong năm đầu tiên sau khi họ được chẩn đoán mắc CML. Nguyên nhân tử vong là do chảy máu nặng và biến chứng nhiễm trùng do khả năng miễn dịch suy yếu.

Liệu pháp giảm nhẹ ở giai đoạn cuối sau cơn bùng phát sẽ kéo dài sự sống của bệnh nhân nhiều nhất là sáu tháng. Tuổi thọ của bệnh nhân ung thư được tính bằng một năm nếu sự thuyên giảm xảy ra sau một cuộc khủng hoảng vụ nổ.

- một bệnh tăng sinh tủy ác tính được đặc trưng bởi tổn thương chủ yếu ở dòng bạch cầu hạt. Nó có thể không có triệu chứng trong một thời gian dài. Nó biểu hiện bằng xu hướng sốt nhẹ, cảm giác đầy bụng, nhiễm trùng thường xuyên và lách to. Thiếu máu và thay đổi nồng độ tiểu cầu được quan sát thấy, kèm theo tình trạng yếu, xanh xao và chảy máu nhiều. Ở giai đoạn cuối, sốt, nổi hạch và phát ban trên da phát triển. Chẩn đoán được thiết lập có tính đến bệnh sử, hình ảnh lâm sàng và dữ liệu xét nghiệm. Điều trị – hóa trị, xạ trị, ghép tủy.

Thông tin chung

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là một bệnh ung thư xảy ra do đột biến nhiễm sắc thể dẫn đến tổn thương tế bào gốc đa năng và sau đó là sự tăng sinh không kiểm soát của bạch cầu hạt trưởng thành. Nó chiếm 15% tổng số nguyên bào máu ở người lớn và 9% tổng số bệnh bạch cầu ở mọi lứa tuổi. Thường phát triển sau 30 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính cao nhất xảy ra ở độ tuổi 45-55. Trẻ em dưới 10 tuổi cực kỳ hiếm khi bị ảnh hưởng.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính phổ biến như nhau ở phụ nữ và nam giới. Do diễn biến không có triệu chứng hoặc ít triệu chứng, bệnh có thể được phát hiện tình cờ khi xét nghiệm máu liên quan đến một bệnh khác hoặc khi khám định kỳ. Ở một số bệnh nhân, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được phát hiện ở giai đoạn cuối, điều này hạn chế các lựa chọn điều trị và làm giảm tỷ lệ sống sót. Việc điều trị được thực hiện bởi các chuyên gia trong lĩnh vực ung thư và huyết học.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được coi là căn bệnh đầu tiên trong đó mối liên hệ giữa sự phát triển của bệnh lý và một rối loạn di truyền nhất định đã được thiết lập một cách đáng tin cậy. Trong 95% trường hợp, nguyên nhân được xác nhận gây ra bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là do chuyển đoạn nhiễm sắc thể được gọi là “nhiễm sắc thể Philadelphia”. Bản chất của sự chuyển vị là sự thay thế lẫn nhau các phần của nhiễm sắc thể 9 và 22. Kết quả của sự thay thế này là một khung đọc mở ổn định được hình thành. Sự hình thành khung khiến quá trình phân chia tế bào tăng tốc và ức chế cơ chế sửa chữa DNA, làm tăng khả năng xảy ra các bất thường di truyền khác.

Trong số các yếu tố có thể góp phần vào sự xuất hiện của nhiễm sắc thể Philadelphia ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là bức xạ ion hóa và tiếp xúc với một số hợp chất hóa học. Kết quả của đột biến là tăng sinh các tế bào gốc đa năng. Trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, bạch cầu hạt trưởng thành chủ yếu tăng sinh, nhưng dòng bất thường cũng bao gồm các tế bào máu khác: hồng cầu, bạch cầu đơn nhân, tế bào megakaryocytes và ít phổ biến hơn là tế bào lympho B và T. Các tế bào tạo máu bình thường không biến mất và sau khi ức chế dòng vô tính bất thường, có thể đóng vai trò là cơ sở cho sự tăng sinh bình thường của các tế bào máu.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được đặc trưng bởi một giai đoạn bệnh. Trong giai đoạn đầu tiên, mãn tính (không hoạt động), các thay đổi bệnh lý dần dần xấu đi trong khi vẫn duy trì được tình trạng chung thỏa đáng. Trong giai đoạn thứ hai của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính - giai đoạn tăng tốc, những thay đổi trở nên rõ ràng, thiếu máu tiến triển và giảm tiểu cầu phát triển. Giai đoạn cuối cùng của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là khủng hoảng đạo ôn, kèm theo sự tăng sinh nhanh chóng của các tế bào đạo ôn. Nguồn gốc của vụ nổ là các hạch bạch huyết, xương, da, hệ thần kinh trung ương, v.v. Trong giai đoạn khủng hoảng vụ nổ, tình trạng bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính trở nên trầm trọng hơn, các biến chứng nặng phát triển và kết thúc bằng cái chết của bệnh nhân. Ở một số bệnh nhân, giai đoạn tăng tốc không có, giai đoạn mãn tính ngay lập tức được thay thế bằng cơn bùng nổ.

Triệu chứng của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Hình ảnh lâm sàng được xác định theo giai đoạn của bệnh. Giai đoạn mãn tính kéo dài trung bình 2-3 năm, có trường hợp lên đến 10 năm. Giai đoạn này của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được đặc trưng bởi một diễn biến không có triệu chứng hoặc sự xuất hiện dần dần của các triệu chứng “nhẹ”: yếu đuối, khó chịu, giảm khả năng làm việc và cảm giác đầy bụng. Kiểm tra khách quan bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có thể phát hiện lá lách to. Xét nghiệm máu cho thấy số lượng bạch cầu hạt tăng lên 50-200 nghìn/μl ở bệnh không có triệu chứng và lên tới 200-1000 nghìn/μl với các dấu hiệu “nhẹ”.

Trong giai đoạn đầu của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, nồng độ hemoglobin có thể giảm nhẹ. Sau đó, bệnh thiếu máu hồng cầu bình thường phát triển. Khi kiểm tra phết máu của bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, người ta ghi nhận ưu thế của các dạng bạch cầu hạt trẻ: tế bào tủy, tế bào tiền tủy, tế bào tủy. Có những sai lệch so với mức độ chi tiết thông thường theo hướng này hay hướng khác (dồi dào hoặc rất ít). Tế bào chất của tế bào chưa trưởng thành, ưa bazơ. Anisocytosis được phát hiện. Trong trường hợp không điều trị, giai đoạn mãn tính sẽ chuyển sang giai đoạn tăng tốc.

Sự khởi đầu của giai đoạn tăng tốc của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có thể được biểu thị bằng cả những thay đổi về thông số xét nghiệm và tình trạng xấu đi của bệnh nhân. Có thể có tình trạng suy nhược ngày càng tăng, gan to và lách to dần. Ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, phát hiện các dấu hiệu lâm sàng của thiếu máu và giảm tiểu cầu hoặc tăng hồng cầu: xanh xao, mệt mỏi, chóng mặt, xuất huyết, xuất huyết, chảy máu nhiều. Dù được điều trị nhưng số lượng bạch cầu trong máu của bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính vẫn tăng dần. Trong trường hợp này, có sự gia tăng mức độ của các tế bào metamyelocytes và myelocytes, và có thể xuất hiện các tế bào đạo ôn đơn lẻ.

Một cuộc khủng hoảng vụ nổ đi kèm với tình trạng suy giảm nghiêm trọng của một bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Những bất thường về nhiễm sắc thể mới phát sinh và khối u đơn dòng chuyển thành khối đa dòng. Có sự gia tăng các tế bào không điển hình kèm theo sự ức chế các vi trùng tạo máu bình thường. Thiếu máu trầm trọng và giảm tiểu cầu được quan sát thấy. Tổng số vụ nổ và tế bào tiền tủy trong máu ngoại vi là hơn 30%, trong tủy xương - hơn 50%. Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính sụt cân và thèm ăn. Xuất hiện các ổ ngoài khung của các tế bào chưa trưởng thành (chloromas). Chảy máu và các biến chứng nhiễm trùng nghiêm trọng phát triển.

Chẩn đoán bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Chẩn đoán được thực hiện dựa trên hình ảnh lâm sàng và kết quả xét nghiệm. Nghi ngờ đầu tiên về bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính thường nảy sinh khi mức độ bạch cầu hạt trong xét nghiệm máu tổng quát, được chỉ định là kiểm tra phòng ngừa hoặc kiểm tra liên quan đến một bệnh khác, tăng lên. Để làm rõ chẩn đoán, có thể sử dụng dữ liệu từ kiểm tra mô học của vật liệu thu được khi chọc tủy xương, nhưng chẩn đoán cuối cùng về “bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính” được thực hiện bằng cách xác định nhiễm sắc thể Philadelphia bằng phương pháp PCR, lai huỳnh quang hoặc nghiên cứu tế bào học .

Câu hỏi về khả năng chẩn đoán bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính khi không có nhiễm sắc thể Philadelphia vẫn còn gây tranh cãi. Nhiều nhà nghiên cứu tin rằng những trường hợp như vậy có thể được giải thích là do những bất thường phức tạp về nhiễm sắc thể, khiến việc xác định sự chuyển vị này trở nên khó khăn. Trong một số trường hợp, nhiễm sắc thể Philadelphia có thể được phát hiện bằng PCR phiên mã ngược. Nếu kết quả xét nghiệm âm tính và diễn biến của bệnh không điển hình, chúng thường không nói lên bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính mà là rối loạn tăng sinh tủy/rối loạn sinh tủy không phân biệt.

Điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Chiến thuật điều trị được xác định tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng. Trong giai đoạn mãn tính, với diễn biến không có triệu chứng và những thay đổi nhẹ trong phòng thí nghiệm, các biện pháp củng cố chung còn hạn chế. Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính nên tuân theo lịch trình làm việc và nghỉ ngơi, ăn thực phẩm giàu vitamin, v.v. Khi mức độ bạch cầu tăng lên, busulfan sẽ được sử dụng. Sau khi bình thường hóa các thông số xét nghiệm và giảm lá lách, bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được chỉ định điều trị duy trì hoặc một đợt điều trị bằng busulfan. Xạ trị thường được sử dụng cho bệnh tăng bạch cầu kết hợp với lách to. Khi mức độ bạch cầu giảm, hãy nghỉ ngơi ít nhất một tháng, sau đó chuyển sang điều trị duy trì bằng busulfan.

Trong giai đoạn tiến triển của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, có thể sử dụng một loại thuốc hóa trị hoặc liệu pháp đa hóa trị. Mitobronitol, hexaphosphamide hoặc chloroethylaminouracil được sử dụng. Giống như trong giai đoạn mãn tính, liệu pháp điều trị tích cực được thực hiện cho đến khi các thông số trong phòng thí nghiệm ổn định, sau đó chuyển sang liều duy trì. Các đợt điều trị đa hóa trị cho bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được lặp lại 3-4 lần một năm. Đối với các cuộc khủng hoảng vụ nổ, việc điều trị được thực hiện bằng hydroxycarbamide. Nếu điều trị không hiệu quả, phương pháp tách bạch cầu sẽ được sử dụng. Trong trường hợp giảm tiểu cầu và thiếu máu nghiêm trọng, việc truyền khối tiểu cầu và hồng cầu được thực hiện. Đối với chloromas, xạ trị được quy định.

Ghép tủy xương được thực hiện trong giai đoạn đầu của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Sự thuyên giảm lâu dài có thể đạt được ở 70% bệnh nhân. Nếu được chỉ định, cắt lách được thực hiện. Cắt lách khẩn cấp được chỉ định cho các trường hợp vỡ hoặc có nguy cơ vỡ lách, được lên kế hoạch - đối với các cơn tan máu, lách “lang thang”, viêm quanh lách tái phát và lách to rõ rệt, kèm theo rối loạn chức năng của các cơ quan trong ổ bụng.

Tiên lượng bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Tiên lượng của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính phụ thuộc vào nhiều yếu tố, một trong số đó quyết định là thời điểm bắt đầu điều trị (trong giai đoạn mãn tính, giai đoạn kích hoạt hoặc trong cơn khủng hoảng vụ nổ). Gan và lá lách to đáng kể (gan nhô ra từ dưới mép của vòm sườn từ 6 cm trở lên, lá lách từ 15 cm trở lên), tăng bạch cầu trên 100x10 9 /l, giảm tiểu cầu dưới 150x10 9 /l được coi là Là dấu hiệu tiên lượng bất lợi của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, tăng tiểu cầu hơn 500x10 9 /l, tăng mức độ tế bào đạo ôn trong máu ngoại vi lên 1% hoặc hơn, tăng tổng số lượng tế bào tiền tủy và tế bào đạo ôn trong máu ngoại vi đến 30% hoặc hơn.

Khả năng xảy ra kết quả bất lợi trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính tăng lên khi số lượng triệu chứng tăng lên. Nguyên nhân tử vong là do biến chứng nhiễm trùng hoặc xuất huyết nặng. Tuổi thọ trung bình của bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là 2,5 năm, nhưng nếu bắt đầu điều trị kịp thời và diễn biến thuận lợi của bệnh, con số này có thể tăng lên vài thập kỷ.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, CML) là một căn bệnh trong đó có sự hình thành quá mức bạch cầu hạt trong tủy xương và tăng sự tích tụ trong máu của cả chính các tế bào này và tiền thân của chúng. Từ “mãn tính” trong tên của bệnh có nghĩa là quá trình này phát triển tương đối chậm, không giống như bệnh bạch cầu cấp tính, và “myeloid” có nghĩa là các tế bào thuộc dòng tạo máu tủy (chứ không phải bạch huyết) có liên quan đến quá trình này.

Sự đối đãi

Để điều trị CML ở giai đoạn mãn tính, một số loại thuốc thường được sử dụng để ức chế sự tiến triển của bệnh, mặc dù chúng không có tác dụng chữa khỏi. Do đó, busulfan và hydroxyurea (hydrea) có thể kiểm soát mức độ bạch cầu trong một thời gian và việc sử dụng alpha interferon (đôi khi kết hợp với cytarabine), nếu thành công, sẽ làm chậm đáng kể sự phát triển của bệnh. Những loại thuốc này vẫn giữ được ý nghĩa lâm sàng nhất định cho đến ngày nay, nhưng hiện nay đã có những loại thuốc hiện đại hiệu quả hơn nhiều.

Một tác nhân cụ thể cho phép “vô hiệu hóa” một cách cụ thể kết quả tổn thương di truyền trong tế bào CML là imatinib (Gleevec); Thuốc này hiệu quả hơn đáng kể so với các loại thuốc trước đó và được dung nạp tốt hơn. Imatinib có thể làm tăng đáng kể thời gian điều trị và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hầu hết bệnh nhân phải dùng Gleevec liên tục kể từ thời điểm được chẩn đoán: việc ngừng điều trị có liên quan đến nguy cơ tái phát, ngay cả khi đã đạt được sự thuyên giảm về mặt lâm sàng và huyết học.

Điều trị bằng Gleevec được thực hiện ngoại trú, thuốc được dùng ở dạng viên nén. Phản ứng với điều trị được đánh giá ở nhiều cấp độ: huyết học (bình thường hóa xét nghiệm máu lâm sàng), di truyền tế bào (biến mất hoặc giảm mạnh số lượng tế bào, nơi phát hiện phân tích di truyền tế bào) và di truyền phân tử (biến mất hoặc giảm mạnh số lượng tế bào). , nơi phản ứng chuỗi polymerase có thể phát hiện ).

Thật không may, như đã đề cập, trong quá trình điều trị bằng Gleevec và các loại thuốc khác, một số tế bào bị tổn thương di truyền có thể vẫn còn trong tủy xương (bệnh còn sót lại ở mức tối thiểu), có nghĩa là không thể chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, những bệnh nhân trẻ mắc CML, với sự có mặt của người hiến tương thích, đặc biệt là người có liên quan, trong một số trường hợp được chỉ định ghép tủy xương - bất chấp những rủi ro liên quan đến thủ thuật này. Nếu thành công, việc cấy ghép sẽ chữa khỏi hoàn toàn CML.

Dự báo

Tiên lượng của CML phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân, số lượng tế bào đạo ôn, đáp ứng với điều trị và các yếu tố khác. Nhìn chung, các loại thuốc mới như imatinib có thể kéo dài tuổi thọ cho hầu hết bệnh nhân thêm nhiều năm đồng thời cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống.