Tăng aldosteron nguyên phát: chẩn đoán, điều trị, nguyên nhân, triệu chứng, dấu hiệu. Tăng aldosteron thứ phát Các triệu chứng cường aldosteron nguyên phát

Cường aldosteron thứ phát là một hội chứng lâm sàng do tăng nồng độ aldosteron trong máu để đáp ứng với sự hoạt hóa. Đồng thời, nồng độ aldosterone dư thừa có liên quan đến ảnh hưởng của các yếu tố bệnh lý có nguồn gốc ngoài thượng thận. Hơn nữa, nó không thua kém gì trong cường aldosteron nguyên phát và được kết hợp với sự gia tăng nồng độ renin trong huyết tương.

Những lý do

Cường aldosteron thứ phát là do sự gia tăng nồng độ aldosterone để đáp ứng với sự hoạt hóa của hệ thống renin-angiotensin.

Nguyên nhân của cường aldosteron thứ phát khác biệt đáng kể so với nguyên nhân của nguyên phát, chúng bao gồm:

  • tổn thương nhu mô thận (với, có nguồn gốc khác nhau);
  • quá trình bệnh lý ở mạch thận (dị thường mạch máu, xơ vữa động mạch, tăng sản cơ xơ, khối u chèn ép);
  • tăng sản của bộ máy cầu thận ở thận ();
  • bệnh gan;
  • một khối u của thận hoặc khu trú khác tạo ra renin;
  • dùng thuốc (thuốc tránh thai,);
  • thai kỳ.

Hội chứng Bartter là một biến thể bình thường của chứng tăng aldosteron. Đây là một rối loạn di truyền được đặc trưng bởi hạ kali máu và tăng tiết renin với kháng angiotensin II và kích thích bù trừ sau đó của hệ thống renin-angiotensin.

Cơ chế phát triển

Trong hầu hết các trường hợp, cơ chế tăng nồng độ aldosterone trong bệnh lý này dựa trên sự giảm áp lực trong các tiểu động mạch hướng tâm của cầu thận. Hậu quả của quá trình này là làm giảm lưu lượng máu đến thận và áp suất lọc trong mạch thận. Để duy trì nó ở mức đủ, hệ thống renin-angiotensin được kích hoạt, hệ thống này kích hoạt toàn bộ chuỗi phản ứng sinh hóa. Điều này làm tăng sản xuất renin của bộ máy cầu thận của thận. Renin có tác dụng kích thích angiotensinogen được tổng hợp ở gan. Đây là cách angiotensin 1 được hình thành, biến đổi thành một yếu tố tạo áp lực mạnh - angiotensin 2 dưới tác dụng của một enzym đặc biệt (ACE). Đó là angiotensin 2 làm tăng huyết áp, trương lực của tiểu động mạch hướng tâm và kích thích tổng hợp aldosterone dư thừa, do đó:

  • giữ lại natri trong cơ thể, tăng tái hấp thu ở thận;
  • tăng khối lượng máu lưu thông;
  • loại bỏ kali.

Trong suy tim sung huyết nặng, sự tiết aldosterone bất thường được kích hoạt bởi tình trạng giảm thể tích tuần hoàn và huyết áp thấp. Đồng thời, có sự phụ thuộc trực tiếp của mức độ tăng nồng độ aldosterone trong máu vào mức độ nghiêm trọng của mất bù tuần hoàn. Việc sử dụng thuốc lợi tiểu làm trầm trọng thêm quá trình cường aldosteron thứ phát do làm giảm lượng máu lưu thông trong mạch.

Triệu chứng

Hình ảnh lâm sàng của cường aldosteron thứ phát được xác định bởi căn bệnh gây ra sự gia tăng aldosteron trong cơ thể, và trực tiếp bởi những tác động của bệnh sau đó.

Bệnh nhân được chẩn đoán, thường kháng trị. Về vấn đề này, họ thường bị rối loạn bởi chóng mặt. Tình hình trở nên trầm trọng hơn bởi thực tế là với bệnh lý này trong máu có một lượng lớn angiotensin 2, có tác dụng vận mạch độc lập.

Ngoài ra, aldosterone có ảnh hưởng xấu đến tim mạch, gây phì đại cơ tim (chủ yếu là tâm thất trái) và quá tải áp lực nên những người này có thể cảm thấy khó chịu ở vùng tim.

Thông thường, các dấu hiệu của hạ kali máu xuất hiện trước:

  • yếu cơ;
  • dị cảm;
  • co giật;

Với hội chứng Bartter, các triệu chứng bệnh lý xuất hiện từ thời thơ ấu. Bao gồm các:

  • chậm tăng trưởng và phát triển;
  • hội chứng cơ;
  • mất nước;
  • vi phạm nhu động ruột, v.v.

Chẩn đoán

Trong quá trình chẩn đoán cường aldosteron thứ phát, điều quan trọng không chỉ là xác định thực tế là tăng nồng độ aldosteron trong máu mà còn phải xác định nguyên nhân của bệnh. Điều này có tính đến:

  • phàn nàn của bệnh nhân;
  • tiền sử về cuộc đời và bệnh tật của anh ta;
  • dữ liệu coi thi, chấm thi khách quan;
  • kết quả nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và công cụ.

Để đánh giá tình trạng của thận và mạch thận, các phương pháp chẩn đoán công cụ khác nhau được sử dụng:

  • quy trình siêu âm;
  • Chụp cắt lớp vi tính;

Từ các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, điều quan trọng là:

  • xác định nồng độ của aldosterone, renin, angiotensin 2;
  • (xét nghiệm gan, thận, điện giải đồ);
  • các bài kiểm tra chức năng.

Trong số những phương pháp sau, có thể sử dụng thử nghiệm với thuốc ức chế men chuyển hoặc fludrocortisone (dẫn đến giảm nồng độ aldosterone).

Cần lưu ý rằng các xét nghiệm được thiết kế để xác nhận việc tiết aldosterone tự chủ là âm tính trong cường aldosteron thứ phát.

Việc chẩn đoán "hội chứng Bartter" dựa trên việc xác định sự tăng sản của bộ máy cầu thận và kết luận của một cuộc kiểm tra mô học.

Sự đối đãi


Nếu nguyên nhân của cường aldosteron thứ phát không phải là khối u, thì nó thường được loại bỏ một cách thận trọng.

Các chiến thuật quản lý bệnh nhân cường aldosteron thứ phát chủ yếu được xác định bởi bệnh cơ bản. Nếu nguyên nhân của nồng độ aldosterone cao là một khối u sản xuất renin, thì nó được loại bỏ. Trong các trường hợp khác, điều trị là bảo tồn.

Những bệnh nhân này được chỉ định điều trị bằng thuốc suốt đời:

  • thuốc đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone);
  • Thuốc ức chế men chuyển (enalapril, ramipril);
  • thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (losartan, valsartan, telmisartan);
  • thuốc đối kháng canxi (amlodipine).

Cần lưu ý rằng khi sử dụng lâu dài các loại thuốc, bao gồm spironolactone, tác dụng kháng nội tiết tố của nó được biểu hiện. Ở nam, ham muốn tình dục giảm, phát triển, rối loạn chức năng buồng trứng xuất hiện ở nữ và các biểu hiện của hội chứng tiền kinh nguyệt ngày càng mạnh.


Liên hệ với bác sĩ nào

Với cường aldosteron thứ phát, điều trị bởi bác sĩ nội tiết là cần thiết. Ngoài ra, bệnh nhân được theo dõi bởi bác sĩ chuyên khoa thận, có thể lên lịch tư vấn với bác sĩ tim mạch, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ thần kinh, bác sĩ ung thư, bác sĩ phẫu thuật mạch máu.

- một tình trạng bệnh lý do tăng sản xuất aldosterone - hormone mineralocorticoid chính của vỏ thượng thận. Với cường aldosteron nguyên phát, tăng huyết áp động mạch, nhức đầu, đau cơ tim và rối loạn nhịp tim, nhìn mờ, yếu cơ, dị cảm, co giật được quan sát thấy. Với cường aldosteron thứ phát, phù ngoại biên, suy thận mãn tính, các thay đổi trong lòng mạch phát triển. Chẩn đoán các loại cường aldosteron bao gồm phân tích sinh hóa máu và nước tiểu, xét nghiệm căng thẳng chức năng, siêu âm, xạ hình, MRI, chụp tĩnh mạch chọn lọc, nghiên cứu tình trạng của tim, gan, thận và động mạch thận. Điều trị cường aldosteron trong aldosteroma, ung thư tuyến thượng thận, u biểu mô thận là phẫu thuật, dưới các hình thức khác là dùng thuốc.

ICD-10

E26

Thông tin chung

Cường aldosteron bao gồm toàn bộ hội chứng phức hợp khác nhau về cơ chế bệnh sinh, nhưng giống nhau về dấu hiệu lâm sàng, xảy ra khi tiết quá nhiều aldosteron. Cường aldosteron có thể là nguyên phát (do bệnh lý của tuyến thượng thận) và thứ phát (do tăng tiết renin trong các bệnh khác). Tăng aldosteron nguyên phát được chẩn đoán ở 1-2% bệnh nhân tăng huyết áp động mạch có triệu chứng. Về nội tiết, 60-70% bệnh nhân cường aldosteron nguyên phát là phụ nữ 30-50 tuổi; đã mô tả một vài trường hợp phát hiện tăng aldosteron ở trẻ em.

Nguyên nhân của cường aldosteron

Tùy thuộc vào yếu tố căn nguyên, có một số dạng cường aldosteron nguyên phát, trong đó 60-70% trường hợp là hội chứng Conn, nguyên nhân là do aldosteroma - một u tuyến sản xuất aldosterone của vỏ thượng thận. Sự hiện diện của tăng sản dạng nốt lan tỏa hai bên của vỏ thượng thận dẫn đến sự phát triển của chứng cường aldosteron vô căn.

Có một dạng gia đình hiếm gặp của cường aldosteron nguyên phát với kiểu di truyền trội trên NST thường, gây ra bởi khiếm khuyết trong enzym 18-hydroxylase, không kiểm soát được hệ thống renin-angiotensin và được điều chỉnh bằng glucocorticoid (xảy ra ở những bệnh nhân trẻ tuổi thường mắc các trường hợp tăng huyết áp động mạch trong tiền sử gia đình). Trong một số trường hợp hiếm hoi, cường aldosteron nguyên phát có thể do ung thư tuyến thượng thận có thể sản xuất aldosterone và deoxycorticosterone.

Tăng aldosteron thứ phát xảy ra như một biến chứng của một số bệnh về hệ tim mạch, bệnh lý của gan và thận. Tăng aldosteron thứ phát gặp ở suy tim, tăng huyết áp động mạch ác tính, xơ gan, hội chứng Bartter, loạn sản và hẹp động mạch thận, hội chứng thận hư, u biểu mô thận và suy thận.

Tăng tiết renin và phát triển cường aldosteron thứ phát dẫn đến mất natri (khi ăn kiêng, tiêu chảy), giảm khối lượng máu tuần hoàn khi mất máu và mất nước, ăn quá nhiều kali, sử dụng lâu dài một số loại thuốc (thuốc lợi tiểu, COCs , thuốc nhuận tràng). Pseudohyperaldosteronism phát triển khi phản ứng của ống thận xa với aldosterone bị rối loạn, khi tăng kali máu mặc dù có nồng độ cao trong huyết thanh. Cường aldosteron ngoài thượng thận được ghi nhận khá hiếm, ví dụ, trong bệnh lý của buồng trứng, tuyến giáp và ruột.

Cơ chế bệnh sinh

Tăng aldosteron nguyên phát (tái tạo thấp) thường liên quan đến khối u hoặc tổn thương tăng sản của vỏ thượng thận và được đặc trưng bởi sự kết hợp của tăng tiết aldosteron với hạ kali máu và tăng huyết áp động mạch.

Cơ sở bệnh sinh của cường aldosteron nguyên phát là do ảnh hưởng của dư thừa aldosteron lên cân bằng nước - điện giải: tăng tái hấp thu ion natri và nước ở ống thận và tăng bài tiết ion kali qua nước tiểu, dẫn đến giữ nước. và tăng thể tích máu, nhiễm kiềm chuyển hóa, và giảm sản xuất và hoạt động của renin huyết tương. Có sự vi phạm huyết động học - sự gia tăng độ nhạy cảm của thành mạch đối với hoạt động của các yếu tố áp lực nội sinh và sức cản của các mạch ngoại vi đối với lưu lượng máu. Trong cường aldosteron nguyên phát, hội chứng hạ kali máu rõ rệt và kéo dài dẫn đến những thay đổi thoái hóa ở ống thận (bệnh thận kaliepenic) và cơ.

Tăng aldosteron thứ phát (cao renin) xảy ra như một phản ứng bù trừ đối với sự giảm lưu lượng máu đến thận trong các bệnh khác nhau về thận, gan và tim. Cường aldosteron thứ phát phát triển do sự hoạt hóa của hệ thống renin-angiotensin và sự gia tăng sản xuất renin của các tế bào của bộ máy cầu thận của thận, tạo ra sự kích thích quá mức đối với vỏ thượng thận. Các rối loạn điện giải rõ rệt đặc trưng của cường aldosteron nguyên phát không xảy ra ở dạng thứ phát.

Các triệu chứng của cường aldosteron

Hình ảnh lâm sàng của tăng aldosteron nguyên phát phản ánh sự mất cân bằng nước và điện giải do tăng tiết aldosteron. Do giữ natri và nước ở những bệnh nhân tăng aldosteron nguyên phát, tăng huyết áp động mạch nặng hoặc trung bình, nhức đầu, đau nhức vùng tim (đau tim), loạn nhịp tim, thay đổi đáy mắt kèm theo suy giảm chức năng thị giác ( xảy ra bệnh mạch máu ưu trương, xơ vữa động mạch, bệnh võng mạc).

Thiếu kali dẫn đến mệt mỏi, yếu cơ, dị cảm, co giật ở các nhóm cơ khác nhau, liệt giả định kỳ; trong trường hợp nghiêm trọng - phát triển chứng loạn dưỡng cơ tim, bệnh thận kaliepenic, đái tháo nhạt do thận. Với cường aldosteron nguyên phát trong trường hợp không suy tim, không thấy phù ngoại vi.

Với cường aldosteron thứ phát, huyết áp cao được quan sát thấy (huyết áp tâm trương> 120 mm Hg), dần dần dẫn đến tổn thương thành mạch và thiếu máu cục bộ mô, suy giảm chức năng thận và phát triển thành suy thận mãn tính, thay đổi Fundus (xuất huyết, bệnh lý thần kinh). Dấu hiệu phổ biến nhất của chứng tăng aldosteron thứ phát là phù, hạ kali máu xảy ra trong một số trường hợp hiếm hoi. Cường aldosteron thứ phát có thể xảy ra mà không có tăng huyết áp động mạch (ví dụ, với hội chứng Bartter và cường aldosteron giả). Một số bệnh nhân có một đợt cường aldosteron không triệu chứng.

Chẩn đoán

Chẩn đoán liên quan đến việc phân biệt các dạng cường aldosteron khác nhau và xác định căn nguyên của chúng. Là một phần của chẩn đoán ban đầu, phân tích trạng thái chức năng của hệ thống renin-angiotensin-aldosterone được thực hiện với việc xác định aldosterone và renin trong máu và nước tiểu khi nghỉ ngơi và sau khi kiểm tra căng thẳng, cân bằng kali-natri và ACTH, điều hòa tiết aldosterone.

Tăng aldosteron nguyên phát được đặc trưng bởi sự gia tăng nồng độ aldosterone trong huyết thanh, giảm hoạt động renin huyết tương (ARP), tỷ lệ aldosterone / renin cao, hạ kali máu và tăng natri máu, tỷ trọng tương đối thấp của nước tiểu, tăng đáng kể hàng ngày. bài tiết kali và aldosterone trong nước tiểu. Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho cường aldosteron thứ phát là tăng tỷ lệ ARP (với u ác tính - hơn 20-30 ng / ml / h).

Để phân biệt các dạng cường aldosteron riêng lẻ, một thử nghiệm với spironolactone, một thử nghiệm với tải trọng vùng dưới da, và một thử nghiệm “diễu hành” được thực hiện. Để xác định dạng gia đình của cường aldosteron, việc đánh máy bộ gen được thực hiện bằng PCR. Trong trường hợp cường aldosteron được điều chỉnh bằng glucocorticoid, điều trị thử bằng dexamethason (prednisolon) có giá trị chẩn đoán, trong đó các biểu hiện của bệnh được loại bỏ và huyết áp trở lại bình thường.

Để xác định bản chất của tổn thương (tăng aldosteroma, tăng sản nốt lan tỏa, ung thư), các phương pháp chẩn đoán tại chỗ được sử dụng: siêu âm tuyến thượng thận, xạ hình, CT và MRI tuyến thượng thận, chụp cắt lớp chọn lọc với xác định đồng thời nồng độ aldosterone và cortisol trong máu của tĩnh mạch thượng thận. Điều quan trọng nữa là xác định căn bệnh gây ra sự phát triển cường aldosteron thứ phát bằng cách sử dụng các nghiên cứu về trạng thái của tim, gan, thận và động mạch thận (EchoCG, ECG, siêu âm gan, siêu âm thận, siêu âm và quét hai mặt của động mạch thận, CT đa màng phổi, chụp mạch MR).

Điều trị cường aldosteron

Việc lựa chọn phương pháp và chiến thuật điều trị cường aldosteron phụ thuộc vào nguyên nhân gây tăng tiết aldosteron. Việc kiểm tra bệnh nhân được thực hiện bởi bác sĩ nội tiết, tim mạch, thận, nhãn khoa. Điều trị bằng thuốc với thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali (spirolactone) được thực hiện dưới nhiều dạng cường aldosteron hạ canxi máu (tăng sản vỏ thượng thận, aldosterone) như một giai đoạn chuẩn bị cho phẫu thuật, giúp bình thường hóa huyết áp và loại bỏ hạ kali máu. Chế độ ăn ít muối với việc tăng hàm lượng các loại thực phẩm giàu kali trong chế độ ăn, cũng như giới thiệu các chế phẩm chứa kali, được thể hiện.

Điều trị aldosteroma và ung thư tuyến thượng thận là phẫu thuật, nó bao gồm cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng (cắt bỏ tuyến thượng thận) với việc khôi phục sơ bộ cân bằng nước và điện giải. Bệnh nhân tăng sản thượng thận hai bên thường được điều trị bảo tồn (spironolactone) kết hợp với thuốc ức chế men chuyển, thuốc đối kháng kênh canxi (nifedipine). Trong các dạng cường aldosteron tăng sản, cắt bỏ tuyến hoàn toàn hai bên và cắt tuyến phải kết hợp với cắt bỏ tổng thể tuyến thượng thận trái không có hiệu quả. Hạ kali máu biến mất, nhưng không có tác dụng hạ huyết áp mong muốn (HA chỉ bình thường hóa trong 18% trường hợp) và có nguy cơ cao phát triển suy thượng thận cấp.

Với cường aldosteron, có thể được điều chỉnh bằng liệu pháp glucocorticoid, hydrocortisone hoặc dexamethasone được kê đơn để loại bỏ các rối loạn nội tiết tố và chuyển hóa và bình thường hóa huyết áp. Trong cường aldosteron thứ phát, liệu pháp hạ huyết áp kết hợp được thực hiện dựa trên nền tảng điều trị bệnh cơ bản của bệnh cơ bản dưới sự kiểm soát bắt buộc của ECG và nồng độ kali trong huyết tương.

Trong trường hợp cường aldosteron thứ phát do hẹp động mạch thận, có thể tiến hành nong bóng nội mạch X-quang qua da, đặt stent động mạch thận bị ảnh hưởng và phẫu thuật tái tạo mở để bình thường hóa lưu thông máu và chức năng của thận. Khi phát hiện một khối u biểu mô ở thận, điều trị phẫu thuật sẽ được chỉ định.

Dự báo và phòng ngừa cường aldosteron

Tiên lượng của cường aldosteron phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh cơ bản, mức độ tổn thương hệ tim mạch và tiết niệu, thời gian và cách điều trị. Điều trị phẫu thuật triệt để hoặc điều trị bằng thuốc đầy đủ mang lại khả năng hồi phục cao. Tiên lượng cho bệnh ung thư tuyến thượng thận là xấu.

Để ngăn ngừa chứng cường aldosteron, cần phải theo dõi liên tục những người bị tăng huyết áp động mạch, các bệnh về gan và thận; tuân thủ các khuyến nghị y tế liên quan đến việc sử dụng thuốc và bản chất của chế độ dinh dưỡng.

Cường aldosteron là một rối loạn của tuyến thượng thận do tiết quá nhiều aldosterone, một trong những mineralocorticoid có hoạt tính. Triệu chứng chính của nó là tăng huyết áp. Nhiệm vụ của tuyến thượng thận là sản xuất nhiều loại hormone, bao gồm mineralocorticoid. Với sự trợ giúp của chất sau, sự cân bằng nước-muối được điều chỉnh. Aldosterone đóng một vai trò quan trọng trong việc này. Việc tổng hợp quá nhiều hormone và không đủ đều dẫn đến rối loạn hoạt động của cơ thể. Cường aldosteron là một hội chứng do sản xuất quá nhiều aldosterone.

Cường aldosteron

Aldosterone là hoạt chất mạnh nhất trong số các corticoid khoáng và được sản xuất trong tiểu cầu thận zona của vỏ thượng thận. và giải phóng vào máu gây ra nồng độ natri thấp và nồng độ kali trong máu cao. Ngoài ra, ACTH và tất nhiên, hệ thống renin-angiotensin có thể hoạt động như một chất kích thích tổng hợp.

Aldosterone hoạt động theo cơ chế sau:

  • hormone liên kết với các thụ thể mineralocorticoid trong ống thận;
  • đồng thời kích thích tổng hợp protein vận chuyển ion natri và chất này được bài tiết từ lòng ống vào tế bào biểu mô của ống thận;
  • sự sản xuất các protein vận chuyển ion kali tăng lên. Kali được bài tiết từ các tế bào của ống thận vào nước tiểu chính;
  • sự cân bằng nước-muối được khôi phục.

Bức tranh trông sẽ khác khi, vì lý do này hay lý do khác, việc tiết aldosterone tăng lên một cách bất hợp lý. Hormone này thúc đẩy tăng tái hấp thu natri, dẫn đến tăng hàm lượng ion natri trong máu. Điều này kích thích sản xuất hormone chống bài niệu và giữ nước. Đồng thời, hydro, magiê và quan trọng nhất là ion kali được bài tiết qua nước tiểu, tự động dẫn đến sự phát triển của tăng natri huyết và hạ kali máu.

Cả hai sự sai lệch đều góp phần làm tăng huyết áp ổn định, trong đó sự dư thừa của các khoáng chất khoáng sẽ gây tổn thương trực tiếp đến cơ tim, mạch máu và thận.

Tăng aldosteron là một phức hợp các triệu chứng do tổng hợp quá nhiều aldosteron. Đồng thời, sự tổng hợp không phải do tác dụng của các chất kích thích thông thường và thực tế không phụ thuộc vào hệ thống renin-angiotensin.

Căn nguyên và bệnh sinh

Cường aldosteron nguyên phát là nguyên nhân gây tăng huyết áp trong 10-15% trường hợp. Thông thường họ mắc phải ở những người trung niên - 30-50 tuổi, chủ yếu là phụ nữ - lên đến 70%.

Có cường aldosteron nguyên phát và thứ phát. Trong trường hợp đầu tiên, việc sản xuất quá nhiều aldosterone là do rối loạn hoạt động của vỏ thượng thận và không phụ thuộc vào các yếu tố bên ngoài. Trong trường hợp thứ hai, sự tổng hợp hormone được kích thích bởi một yếu tố bên ngoài - tăng huyết áp động mạch, suy tim, xơ gan.

Nguyên nhân của hội chứng rất đa dạng.

Tăng aldosteron nguyên phát do:

  • Hội chứng Kohn - u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone, chiếm hơn 65% các trường hợp;
  • cường aldosteron vô căn - được hình thành do tăng sản dạng nốt nhỏ lan tỏa hai bên của vỏ thượng thận. Nó là nguyên nhân của 30 - 40% các trường hợp mắc bệnh. Căn nguyên của nó vẫn chưa rõ ràng. Nhưng không giống như các dạng bệnh khác, các cầu thận zona vẫn nhạy cảm với angiotensin II. ACTH điều hòa tổng hợp aldosterone;
  • tăng sản tuyến thượng thận - một bên và hai bên;
  • cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid - một bệnh di truyền do khiếm khuyết gen;
  • ung thư biểu mô sản xuất aldosterone là một trường hợp rất hiếm, không có hơn 100 bệnh nhân như vậy đã được mô tả;
  • pseudohyperaldosteronism - nó dựa trên một khiếm khuyết gen bẩm sinh, dẫn đến ức chế sản xuất angiotensin I và cuối cùng, làm giảm aldosterone;
  • Hội chứng Itsenko-Cushing - thừa aldosterone là do tăng tiết ACTH;
  • thiếu hụt bẩm sinh hoặc do thuốc.

Nguyên nhân của cường aldosteron nguyên phát

Cường aldosteron thứ phát có liên quan đến bệnh lý cơ bản, là nguyên nhân gây ra sự xuất hiện của nó:

  • hoạt động quá mức của hệ thống renin-angiotensin-aldosterone - mang thai, ăn quá nhiều kali, mất natri liên quan đến chế độ ăn uống, tiêu chảy, dùng thuốc, giảm thể tích máu do mất máu, v.v.
  • tăng aldosteron thứ phát hữu cơ - hẹp động mạch, khối u;
  • hạ natri máu chức năng, giảm thể tích tuần hoàn và như vậy;
  • vi phạm chuyển hóa aldosterone trong suy tim, bệnh thận, v.v.

Một điểm khác biệt đặc trưng giữa cường aldosteron thứ phát và cường aldosteron nguyên phát là nó không gây rối loạn cân bằng điện giải, vì đây là phản ứng tự nhiên đối với hoạt động quá mức của hệ thống renin-angiotensin-aldosterone.

Nguyên nhân của cường aldosteron thứ phát

Các loại và triệu chứng

Tùy từng loại bệnh mà các triệu chứng cũng khác nhau. Yếu tố quyết định ở đây là phương pháp điều hòa tổng hợp và bài tiết aldosteron. Vì vậy, trong cường aldosteron nguyên phát, hormone được sản xuất không kiểm soát được do sự vi phạm ở vỏ thượng thận, trong khi ở dạng thứ cấp, sự sản xuất được kích thích bởi RAAS. Theo đó, trong trường hợp đầu tiên, có sự vi phạm cân bằng nước-muối và trong trường hợp thứ hai - không. Sự khác biệt trong hình ảnh lâm sàng chính xác là điều này và giải thích.

Sơ đẳng

Tăng aldosteron nguyên phát được đặc trưng bởi:

  • - quan sát thấy ở 100% bệnh nhân, mặc dù gần đây họ bắt đầu ghi nhận tiến trình không có triệu chứng của bệnh. HA liên tục tăng cao, đặc biệt là tâm trương, nhanh chóng dẫn đến phì đại thất trái, và do đó, làm thay đổi điện tâm đồ. Đồng thời, tổn thương mạch máu của nền được ghi nhận ở 50% bệnh nhân, và suy giảm thị lực ở 20%;
  • hạ kali máu - 100% bệnh nhân. Thiếu kali dẫn đến rối loạn chức năng của mô cơ và thần kinh. Điều này biểu hiện bằng sự yếu và nhanh chóng mệt mỏi cơ bắp cho đến trạng thái giả liệt và co giật;
  • phân tích cho thấy sự gia tăng mức độ aldosterone và mức độ renin thấp trong 100 trường hợp trong số 100 trường hợp. Hơn nữa, mức độ của hormone này không được điều chỉnh;
  • nhiễm kiềm giảm clo huyết được quan sát thấy - sự gia tăng nồng độ pH trong máu do sự tích tụ của các sản phẩm chuyển hóa kiềm;
  • và đa niệu về đêm - lần lượt là 85 và 72%, là do những thay đổi trong ống thận gây ra bởi hạ kali máu. Triệu chứng đi kèm với cảm giác khát nước liên tục;
  • trong 65% trường hợp, tăng natri máu được quan sát thấy - sự gia tăng nồng độ của các ion natri với sự giảm nồng độ của kali - một hiện tượng tự nhiên. Tuy nhiên, độ nhạy của ống thận đối với việc giữ natri do aldosterone gây ra có thể giảm rõ rệt. Trong trường hợp không tăng natri máu, PHA được nghi ngờ bởi bài tiết kali qua nước tiểu lớn hơn 40 mEq / ngày;
  • trong 51% trường hợp, AD gây nhức đầu dai dẳng;
  • mất cân bằng nước-điện giải cũng có thể gây ra các rối loạn tâm thần-cảm xúc - chứng loạn cảm, hội chứng suy nhược, v.v.

Tất cả các triệu chứng được mô tả là đặc trưng nhất của hội chứng Kohn, nguyên nhân phổ biến nhất của RAH.

Các trường hợp khác ít phổ biến hơn nhiều:

  • cường aldosteron vô căn với các triệu chứng tương tự cho phép bạn điều chỉnh việc sản xuất aldosterone, vì vùng cầu thận vẫn nhạy cảm với hoạt động của angiotensin II;
  • tăng sản hai bên được đặc trưng bởi nhạy cảm với glucocorticosteroid: khi dùng GCS, chuyển hóa kali bình thường hóa và huyết áp giảm;
  • giả aldosteron kèm theo các dấu hiệu PAH điển hình. Tuy nhiên, không có phản ứng với thuốc.

Chẩn đoán bệnh rất khó. Không chỉ các triệu chứng bên ngoài là quan trọng, mà còn là phản ứng với sự ra đời của một số loại thuốc. Do đó, việc sử dụng veroshpiron trong 2 tuần sẽ bình thường hóa quá trình chuyển hóa kali và làm giảm huyết áp. Tuy nhiên, hiệu ứng này chỉ đặc trưng cho PHA. Nếu nó vắng mặt, thì chẩn đoán đã sai.

Các triệu chứng và dấu hiệu của cường aldosteron nguyên phát

Sơ trung

Hình ảnh lâm sàng của HAV có liên quan chặt chẽ với các triệu chứng của bệnh cơ bản. Tăng aldosteron thứ phát là một loại hiện tượng bù trừ và không có triệu chứng đặc trưng của riêng nó. Sự khác biệt rõ ràng của nó so với PHA là duy trì sự cân bằng nước-muối, có nghĩa là không có huyết áp cao, tăng natri huyết hoặc hạ kali máu.

Thường cường aldosteron thứ phát có liên quan đến sự xuất hiện của phù. Giữ nước và tích tụ natri gây tăng tiết aldosterone. Trên thực tế, trong HAV, tổng hợp aldosterone được thúc đẩy bởi tăng natri máu.

Chẩn đoán

Sự giống nhau của các triệu chứng và sự mơ hồ của chúng khiến cho việc chẩn đoán bệnh rất khó khăn và kéo dài. Không chỉ các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ được yêu cầu, mà còn phải thực hiện một số thử nghiệm chức năng có bản chất khác. Chẩn đoán được thực hiện trong nhiều giai đoạn.

Sơ đẳng

Nó được thực hiện để loại trừ hoặc xác nhận PGA. Để làm được điều này, cần xác định ít nhất 2 lần nồng độ kali trong huyết tương ở tất cả bệnh nhân cao huyết áp. Tăng aldosteron nguyên phát được đặc trưng bởi nồng độ kali trong máu thấp ổn định - dưới 2,7 mEq / l, không phụ thuộc vào việc uống thuốc hạ huyết áp. Với chứng tăng aldosteron bình thường, nồng độ kali trên cơ sở tăng hàm lượng aldosteron cao hơn 3,5 meq / l.

Chẩn đoán hội chứng PGA

Ở giai đoạn này, mức độ hormone được kiểm tra để xác định nguyên nhân thực sự của bệnh.

PHA chính được đặc trưng bởi:

  • hoạt độ renin thấp không phải là một chỉ số tuyệt đối, vì về nguyên tắc, sự thiếu hụt của nó là đặc trưng của 25% bệnh nhân tăng huyết áp, đặc biệt là người cao tuổi;
  • nồng độ cao của aldosterone trong máu hoặc tăng bài tiết qua nước tiểu các sản phẩm phân hủy của hormone. Một triệu chứng đặc trưng của 70% bệnh nhân. Cần lưu ý rằng mức độ aldosterone giảm khi tăng thể tích máu, hạ kali máu, v.v.;
  • một thử nghiệm kích thích với một lượng natri có thể cung cấp phản ứng mong muốn. Bệnh nhân được tiêm 2 lít dung dịch natri clorua, bình thường làm giảm nồng độ aldosterone đến 50%. Với cường aldosteron nguyên phát, sự sụt giảm như vậy không xảy ra, vì sự tổng hợp của hormone này không nhạy cảm với các yếu tố bên ngoài. Xét nghiệm đòi hỏi sự cẩn thận tuyệt vời, vì lượng natri làm suy giảm đáng kể tình trạng sức khỏe của bệnh nhân - suy nhược, rối loạn nhịp tim.

Chẩn đoán phân biệt cường aldosteron

Định nghĩa về dạng nosological

Ở giai đoạn này, các xét nghiệm chức năng và nghiên cứu sinh hóa của máu và nước tiểu được thực hiện:

  • Sự gia tăng nồng độ 18-hydroxycorticosterone là một trong những dấu hiệu đáng tin cậy nhất của PHA. Một lần nữa, ngoại trừ câu thành ngữ, trong đó 18-hydroxycorticosterone vẫn bình thường hoặc tăng nhẹ.
  • Mức độ cao của các sản phẩm phân hủy cortisone trong nước tiểu cũng là điển hình của PHA.
  • Các xét nghiệm chức năng dựa trên phản ứng của cơ thể với một số loại thuốc và tải trọng:
    • Tải trọng thế đứng - 4 giờ đi bộ, kết hợp với chế độ ăn ít muối trong 3 ngày không kích thích hoạt động của renin trong máu - ARP, và hàm lượng aldosterone thậm chí có thể giảm. Phản ứng tương tự sau khi tiếp nhận thuốc làm dịu tích cực. ARP cơ bản được đo khi bụng đói sau một đêm ngủ với chế độ ăn không chứa quá 120 mEq / ngày natri;
    • thử nghiệm spironolactone - dùng spironolactone trong 3 ngày (600 mg / ngày) không kích thích hoạt động của renin và không ảnh hưởng đến sản xuất aldosterone theo bất kỳ cách nào;
    • thử nghiệm với captopril - với aldosterone, nhịp sinh học của aldosterone được duy trì cả sau khi đi bộ và khi nghỉ ngơi. Sự vắng mặt của một nhịp điệu là một dấu hiệu của một khối u ác tính;
    • thử nghiệm với DOXA - cứ 12 giờ một lần trong 3 ngày, 10 mg thuốc được tiêm. Với aldosterone và trong hầu hết các trường hợp với PHA vô căn, thuốc không ảnh hưởng đến sự tổng hợp aldosterone.
  • PHA vô căn khó chẩn đoán hơn do bảo tồn tính nhạy cảm của mô thận. Với bệnh này, tất cả các dấu hiệu đều nhẹ, nhưng đồng thời, các xét nghiệm kích thích kém hiệu quả hơn ở người khỏe mạnh: mức aldosterone thấp hơn, nồng độ 18-hydroxycorticosterone thấp hơn nhiều, hoạt động của renin giảm, nhưng tăng lên sau đó. đi dạo.
  • Với ung thư biểu mô, phản ứng với các mẫu hoàn toàn không có.
  • Tăng aldosteron glucocorticoid được phát hiện với các dấu hiệu sau: điều trị hạ huyết áp không hiệu quả, tăng bài tiết 18-oxocortisol và 18-hydroxycortisol trên cơ sở nồng độ kali bình thường trong máu, không thay đổi nồng độ aldosteron khi vận động thế đứng. Điều trị thử bằng dexamethasone hoặc prednisolone mang lại hiệu quả nhanh chóng và ổn định.
  • Các dạng PHA quen thuộc chỉ có thể được thiết lập với sự trợ giúp của chẩn đoán di truyền.

Phương pháp dụng cụ

Nếu, theo các thông số sinh hóa, PHA có thể được coi là đã được chứng minh, các nghiên cứu bổ sung được quy định để xác định nội địa hóa của bệnh lý:

  • - cho phép bạn xác định u tuyến sản xuất aldosterone với độ chính xác 62%. Ngoài ra, phương pháp cho phép loại trừ khối u.
  • CRT - độ chính xác của phát hiện u tuyến là 100%.
  • Siêu âm - độ nhạy là 92%. Đây là một trong những phương pháp an toàn nhất.
  • Phlebography của tuyến thượng thận - ở đây gradient nồng độ của aldosterone và renin được nghiên cứu ở các mức độ khác nhau. Phương pháp này chính xác, nhưng rất phức tạp.
  • tuyến thượng thận - nơi cung cấp nhiều thông tin nhất cho sự tăng sản nốt nhỏ và lớn, cũng như các khối u và u tuyến. Thử nghiệm được thực hiện dựa trên nền tảng của sự phong tỏa của tuyến giáp.

Trên video về chẩn đoán cường aldosteron:

Sự đối đãi

Phương pháp điều trị chính cho PHA là phẫu thuật, thường là cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng. Nhưng trong một số trường hợp nhất định, phương pháp này là không thể chấp nhận được.

  • Vì vậy, với tăng sản hai bên, phẫu thuật chỉ được chỉ định khi điều trị bằng thuốc thất bại hoàn toàn.
  • Trong hình thức vô căn của GPA, điều trị bảo tồn được quy định.
  • Trong trường hợp ung thư biểu mô, phẫu thuật được kết hợp với hóa trị.
  • Dạng phụ thuộc glucocorticoid không cần can thiệp phẫu thuật. Việc sử dụng dexomethasone trong 3-4 tuần hoàn toàn bình thường hóa huyết áp.
  • Tăng aldosteron thứ phát hiếm khi cần tự điều trị. Ở đây nó là cần thiết để loại bỏ các bệnh tiềm ẩn.

Thuộc về y học

Với điều trị bảo tồn, các loại thuốc sau được sử dụng:

  • aminoglutethimide - 2-3 lần một ngày. Điều trị được thực hiện dựa trên cơ sở kiểm soát huyết áp, mức độ cortisol trong nước tiểu - ít nhất 1 lần mỗi ngày, hormone tuyến giáp, v.v.
  • spironolactone - 2 lần một ngày, 50 mg. Điều trị có thể được kết hợp với việc sử dụng thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali - bằng cách này có thể ngăn ngừa các tác dụng phụ;
  • spironolactone - 1-2 lần một ngày 25-50 mg với amyloid và triamterene. Với hạ kali máu nghiêm trọng, các chế phẩm kali được thêm vào. Sau khi bình thường hóa nồng độ kali trong huyết tương, giảm liều.

Pseudohyperaldosteronism, cũng như dạng phụ thuộc glucocorticoid, được chữa khỏi bằng liều lượng nhỏ dexamethasone.

Can thiệp phẫu thuật

Hoạt động này khá phức tạp và cần một sự chuẩn bị lâu dài - ít nhất là 4 tuần. Mục tiêu của nó là giảm ADL, khôi phục hàm lượng bình thường của kali trong máu và chức năng của RAAS.

Đối với điều này, chỉ định:

  • aminoglutethimide - 250 mg 2-3 mỗi ngày. Tăng liều nếu điều trị không hiệu quả;
  • spironolactone - 50-100 mg 2-4 lần một ngày. Kết hợp spironolactone và amiloride được sử dụng. Nếu huyết áp không giảm, có thể dùng thuốc hạ huyết áp.

Thông thường, phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận một bên được thực hiện - loại bỏ tuyến thượng thận. Hoạt động được thực hiện thông qua lối vào khoang bụng, không có nó và từ phía sau. Có những phương pháp khác - truyền rượu qua cầu, thông tin hóa lưu lượng máu, nhưng ngày nay chúng không nhận được sự phân phối.

Trong giai đoạn hậu phẫu, điều trị thay thế được thực hiện: cứ 4–6 giờ trong 2–3 ngày, 25–50 mg hydrocortisone được dùng. Giảm liều dần dần khi các dấu hiệu suy tuyến thượng thận giảm.

Các khuyến cáo lâm sàng cho bệnh này chỉ là chung chung. Điều trị phải được lựa chọn riêng lẻ, có tính đến tình trạng chung của bệnh nhân và các đặc điểm của cơ thể anh ta. Các khuyến nghị không đặt ra tiêu chuẩn vì chúng không đảm bảo kết quả.

Huyết áp cao là một triệu chứng của nhiều bệnh nên rất khó chẩn đoán. Khiếu nại của bệnh nhân trong trường hợp này là không cụ thể nên vấn đề chuyển tuyến đi nghiên cứu vẫn còn bỏ ngỏ. Các khuyến nghị giúp xác định những nhóm bệnh nhân có nhiều khả năng PHA hơn.

  • tăng huyết áp động mạch giai đoạn 1 và 2;
  • cao huyết áp, không nhạy cảm với thuốc điều trị;
  • sự kết hợp của tăng huyết áp và hạ kali máu, bao gồm cả do thuốc gây ra;
  • sự kết hợp của tăng huyết áp và u tuyến thượng thận;
  • tiền sử gia đình bị tăng huyết áp - tiền sử tăng huyết áp, họ hàng bị PHA, v.v.

Như một nghiên cứu chính về bệnh nhân trong những nhóm này, việc xác định tỷ lệ aldosterone-renin được chỉ ra. Để làm rõ PHA, nên tiến hành kiểm tra chức năng.

Chụp CT được chỉ định để loại trừ ung thư.

Những bệnh nhân mắc bệnh phát triển sớm - đến 20 tuổi và có họ hàng với PHA, được chỉ định xét nghiệm di truyền để thiết lập PHA phụ thuộc glucocorticoid.

Dự báo

Theo thống kê, can thiệp phẫu thuật mang lại 50-60% hồi phục hoàn toàn, với u tuyến thượng thận. Tiên lượng cho ung thư biểu mô là xấu.

Với sự kết hợp của u tuyến với tăng sản dạng nốt lan tỏa và lan tỏa, không thể đạt được sự phục hồi hoàn toàn. Để duy trì sự thuyên giảm, bệnh nhân cần điều trị liên tục với spironolactone hoặc thuốc ức chế tạo steroid.

Điều tương tự cũng áp dụng cho bệnh nhân tăng sản thượng thận hai bên.

Cường aldosteron là tên gọi chung của một số bệnh gây ra cùng một bệnh cảnh lâm sàng. Tăng aldosteron thứ phát, như một quy luật, biến mất cùng với bệnh lý có từ trước. Tiên lượng về việc chữa khỏi PHA không quá tốt.