Dấu hiệu đặc trưng của bệnh viêm da cơ. Điều trị viêm da cơ

Một bệnh viêm toàn thân tiến triển với tổn thương chủ yếu là các cơ có vân và không có vân, đồng thời vi phạm chức năng vận động, tổn thương da và thường là các cơ quan nội tạng. Trong trường hợp không có tổn thương da, xuất hiện ở mỗi bệnh nhân thứ ba, bệnh được xác định là viêm đa cơ.

Viêm cơ da và viêm đa cơ thuộc nhóm bệnh lý viêm cơ vô căn, cũng bao gồm:

• viêm da ở trẻ vị thành niên;
• viêm cơ liên quan đến các bệnh mô liên kết hệ thống - hội chứng chéo;
• viêm cơ liên quan đến khối u (thứ phát);
• viêm cơ với tạp chất nội bào;
• các bệnh cơ viêm khác, ít xảy ra hơn.

Tỷ lệ viêm da cơ, viêm đa cơ và viêm cơ phó sản trong số các bệnh cơ viêm tự phát là khoảng 80%.

Tỷ lệ mắc bệnh viêm da cơ thay đổi từ 2-10 trường hợp trên 1 triệu dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là vào tháng 2-tháng 4 và tháng 10-tháng 11. Viêm da cơ ảnh hưởng chủ yếu đến những người trên 40 tuổi, tỷ lệ phụ nữ và nam giới đối với viêm da cơ là 3: 1, đối với viêm đa cơ - 2: 1. Sự phát triển của viêm cơ liên quan đến các khối u là điển hình cho độ tuổi 55-60, nó được chẩn đoán thường xuyên hơn ở nam giới.

Các yếu tố rủi ro bổ sung bao gồm:

• quá tải vật lý,
• căng thẳng thần kinh,
• quá nóng, hạ thân nhiệt,
• cường độ cao,
• tiêm chủng.

Viêm cơ da là một bệnh tự miễn. Có thể động lực cho sự phát triển của quá trình bệnh lý là vi rút tồn tại trong cơ hoặc tế bào của hệ thống miễn dịch và chống lại các khiếm khuyết điều hòa miễn dịch được xác định về mặt di truyền, kích thích sự phát triển của các phản ứng tự miễn dịch thể và tế bào chống lại các tế bào chưa bị nhiễm bệnh. Tầm quan trọng to lớn của việc thu hút liên kết tế bào của miễn dịch được chứng minh bằng sự xâm nhập của các cơ bị ảnh hưởng với các tế bào lympho T và B đã được kích hoạt, các đại thực bào. Trong quá trình đáp ứng miễn dịch với một kháng nguyên truyền nhiễm giả định hoặc tự kháng nguyên, các tế bào lympho T được hoạt hóa tổng hợp các cytokine, đặc biệt là beta-interferon, thúc đẩy sự biểu hiện của các phân tử kết dính vào các tế bào và sự cố định của các tế bào lympho với chúng.

Ở 40% bệnh nhân, người ta tìm thấy cái gọi là kháng thể đặc hiệu viêm cơ, chống lại các protein trong tế bào chất và các axit ribonucleic tham gia vào quá trình tổng hợp protein, cũng như một số chất hạt nhân. Tổng cộng, hơn 10 kháng thể đặc hiệu viêm cơ đã được xác định. Hơn nữa, mỗi bệnh nhân thường có một loại kháng thể liên quan đến một số đặc điểm lâm sàng nhất định của diễn biến bệnh và tiên lượng.

Ở phần lớn bệnh nhân ở các cơ bị ảnh hưởng, một sự thâm nhiễm viêm mãn tính đặc trưng của các vùng quanh mạch và mô kẽ xung quanh myofibrils được tìm thấy. Thâm nhiễm chủ yếu bao gồm các tế bào lympho, và cũng bao gồm một số ít tế bào mô, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. Điển hình là sự hoại tử của các sợi cơ mất định nghĩa, sự thoái hóa của chúng, hoạt động thực bào của các tế bào chết. Đôi khi các dấu hiệu tái sinh của myofibrils được tìm thấy ở dạng sợi nhỏ với nhân lớn. Trong trường hợp một quá trình kéo dài, ghi nhận sự đa nhân của myofibrils, teo sợi cơ, xơ hóa nội mạc và perimysium.

Những thay đổi bệnh lý trong mẫu sinh thiết da được tìm thấy một cách tự nhiên trong bệnh viêm da cơ; với viêm đa cơ, chúng có thể không. Ở giai đoạn phát triển ban đầu của bệnh viêm da cơ, đặc biệt là ở những vùng phát ban ban đỏ, sưng tấy lớp nhú của lớp hạ bì, sự xâm nhập của nó với tế bào lympho T và tế bào mô, tăng sinh các mạch da và dày lên của lớp biểu bì. Ở giai đoạn sau, người ta thấy teo lớp thượng bì, chủ yếu là biến đổi thoái hóa và xơ hóa ở lớp bì, giãn mạch máu.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu với tình trạng mệt mỏi, suy nhược chung, dần dần xuất hiện và liên tục tiến triển yếu các nhóm cơ gần. Sau một vài tháng, có thể mất hoàn toàn khả năng di chuyển. Ở một số bệnh nhân, sự phát triển của hội chứng cơ có trước sự xuất hiện của phát ban trên da. Ít thường xuyên hơn, chủ yếu ở những người trẻ tuổi, bệnh khởi phát cấp tính được quan sát thấy với sốt, đau và yếu các cơ.

Trong một vài tuần, một hình ảnh chi tiết về tổn thương cơ toàn thân được hình thành, bệnh nhân giảm trọng lượng cơ thể. Đôi khi (ở 10% bệnh nhân) tình trạng yếu cơ tiến triển chậm (trong nhiều năm), bất động hoàn toàn không xảy ra, nhưng xảy ra teo cơ và xơ cứng, và vôi hóa xảy ra thường xuyên hơn. Trong 25-30% trường hợp, sự khởi phát của bệnh được đặc trưng bởi sốt, viêm đa cơ, phát triển đau đa cơ hoặc viêm khớp, bệnh lý da cụ thể ("tay thợ"), hội chứng Raynaud và khó thở kèm theo tổn thương phổi kẽ. Nhóm này bao gồm những bệnh nhân có phân nhóm miễn dịch và lâm sàng đặc biệt của viêm da cơ - hội chứng antisynthetase. Dấu hiệu miễn dịch của nó là sự hiện diện của các kháng thể đối với men tổng hợp histidine-tRNA (Jo-1) và các tRNA synthetase khác, do đó có tên là hội chứng.

Dấu hiệu lâm sàng chính của bệnh viêm da cơ là tình trạng yếu cơ đối xứng ở các nhóm cơ gần của chi trên và chi dưới và các cơ chịu trách nhiệm gập cổ. Yếu luôn chiếm ưu thế so với đau cơ, hoàn toàn không có ở một số lượng đáng kể bệnh nhân.

Người bệnh khó đứng dậy khỏi ghế, leo cầu thang, đi vào phương tiện giao thông, đưa tay lên mặc quần áo, gội đầu và chải đầu. Để ra khỏi giường, họ lăn người nằm nghiêng và đứng dậy, chống tay. Nếu liên quan đến cơ cổ, không thể xé đầu khỏi gối, giữ ở tư thế thẳng đứng - đầu gục vào ngực - một triệu chứng của sự đồng ý không cần bàn cãi. Trong một số trường hợp nặng, bệnh nhân không thể đi lại nếu không có sự trợ giúp, cầm nắm ngay cả những vật nhẹ trong tay.

Các nhóm cơ xa của tứ chi hiếm khi bị ảnh hưởng và ít bị ảnh hưởng hơn nhiều. Ví dụ, bệnh nhân rất khó đưa tay lên cao nhưng lực bắt tay vẫn bình thường. Tuy nhiên, đôi khi họ quan sát thấy sự thay đổi trong nét chữ, sự mất chính xác của các chuyển động (không thể vặn chìa khóa trong ổ khóa, buộc dây giày, v.v.).

Trong trường hợp không được điều trị kịp thời bệnh viêm da cơ, các cơ của hầu và thanh quản sẽ tham gia vào quá trình này, dẫn đến chứng khó nói (giảm âm sắc của giọng nói, giọng mũi) và chứng mất tiếng, khó thở, khó nuốt (cảm giác nhột nhạt khi nuốt) . Không giống như SJS, khi các vấn đề phát sinh chủ yếu khi nuốt thức ăn rắn, với bệnh viêm da cơ, rất khó trước khi uống chất lỏng: do trục trặc của vòm miệng mềm và nắp thanh quản, khi nuốt, thức ăn lỏng sẽ đi vào mũi và khí quản, gây ra cơn ho. , rò rỉ thức ăn qua mũi.

Với tổn thương cơ liên sườn và cơ hoành, hô hấp bên ngoài bị gián đoạn bởi một kiểu hạn chế, sức chứa quan trọng của phổi giảm, góp phần vào sự xuất hiện của viêm phổi. Ở những bệnh nhân này, chụp X-quang ngực cho thấy sự giãn hai bên của các vòm của cơ hoành. Các cơ của mặt và mắt rất hiếm khi bị ảnh hưởng, nhưng một số bệnh nhân có thể bị song thị, lồi mắt hai bên.

Khi khám, một nửa số bệnh nhân trong giai đoạn cấp tính của bệnh, có thể ghi nhận sưng tấy, đặc như bột nhão, đau nhẹ hoặc vừa khi sờ vào các cơ bị ảnh hưởng. Da trên chúng có thể bị sưng tấy. Teo cơ khi khởi phát bệnh không phát triển. Chỉ trong trường hợp một đợt viêm da cơ kéo dài do loạn dưỡng và tiêu cơ của các sợi cơ, sự thay thế của chúng bằng mô sợi, chứng giãn cơ, co rút cơ mới được quan sát và xảy ra co cứng gân-cơ. Các dấu hiệu muộn bao gồm vôi hóa cơ, cân mạc, da và lớp mỡ dưới da, rất dễ phát hiện trên X quang. Vôi hóa nằm ở các mô mềm tiếp giáp với các nhóm cơ đã bị tổn thương trước đó, tức là chủ yếu ở vùng vai và xương chậu. Các vết vôi hóa ở vị trí bề ngoài có thể nổi bật trên bề mặt da dưới dạng một khối màu trắng giống như vụn. Sự hình thành các hợp đồng và vôi hóa là điển hình hơn cho bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên.

Làm thế nào để điều trị bệnh viêm da cơ?

Tài sản cố định điều trị viêm da cơ là glucocorticoid (prednisolone). Không giống như các bệnh thấp khớp khác, tình trạng của những bệnh nhân này cải thiện chậm - trong vòng 1-2 tháng. Sự thiếu động lực tích cực sau 4 tuần điều trị là cơ sở để tăng 25% liều prednisolon.

Sau khi bình thường hóa cấp độ creatine phosphokinase (CPK) và sự gia tăng rõ ràng về sức mạnh của cơ bắt đầu giảm dần liều glucocorticoid - hàng tháng khoảng 25% so với liều trước đó. Đồng thời, thường xuyên theo dõi lâm sàng và kiểm tra mức độ CPK ít nhất mỗi tháng một lần. Liều duy trì đạt được - 5-10 mg mỗi ngày - có thể dùng trong vài năm, sau đó giảm 1/4 viên mỗi tháng cho đến khi hủy bỏ hoàn toàn. Chiến thuật tương tự được sử dụng trong bệnh viêm da cơ do paraneoplastic, kết hợp với điều trị bệnh lý ung thư.

Chỉ định điều trị xung với methylprednisolone là các biểu hiện toàn thân nặng (viêm phế nang lan tỏa cấp tính, viêm cơ tim có biến chứng), khó nuốt tiến triển nhanh. Trong các trường hợp khác, liệu pháp xung không hiệu quả.

Khi có các yếu tố tiên lượng không thuận lợi, thuốc ức chế miễn dịch kìm tế bào ban đầu được thêm vào điều trị bằng prednisolon. Thuốc kìm tế bào cũng được sử dụng trong trường hợp kém dung nạp với glucocorticoid, đề kháng với chúng, hoặc không thể giảm liều một cách có hệ thống và đạt được liều duy trì glucocorticoid thấp. Methotrexate có hiệu quả. Thuốc được lựa chọn để điều trị xơ phổi mô kẽ tiến triển là cyclophosphamide. Trong các dạng viêm da cơ kháng glucocorticoid, cyclosporin A. Azathioprine có hiệu quả kém hơn so với các thuốc kìm tế bào khác. Các dẫn xuất aminoquinoline đôi khi được sử dụng để điều trị các biểu hiện ngoài da của bệnh viêm da cơ.

phương pháp hiệu quả điều trị viêm da cơ, đề kháng với điều trị tiêu chuẩn bằng glucocorticoid và thuốc kìm tế bào (ngoại trừ paraneoplastic), cũng như viêm da cơ ở trẻ vị thành niên, là immunoglobulin tiêm tĩnh mạch.

Đương thời điều trị viêm da cơ trong các dạng viêm da cơ ở người lớn và thanh thiếu niên khó chữa, nó liên quan đến việc sử dụng các loại thuốc vô hiệu hóa yếu tố hoại tử khối u (etanercept, infliximab).

NSAID chỉ được chỉ định để điều trị ngắn hạn hội chứng khớp. Nếu xuất hiện vôi hóa, điều trị được thực hiện bằng colchicine và complexones - muối dinatri của axit ethylenediaminetetraacetic (EDTA) - tiêm tĩnh mạch. Cơ sở bằng chứng về hiệu quả của các loại thuốc chuyển hóa (steroid đồng hóa, vitamin, v.v.) còn yếu.

Mục tiêu của vật lý trị liệu đối với bệnh viêm da cơ là ngăn chặn sự phát triển của chứng co cứng và dị tật. Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, nên thực hiện các cử động thụ động hàng ngày ở các khớp đầy đủ, nếu cần thiết, để ngăn ngừa các biến dạng liên quan đến rút ngắn cơ, bất động được quy định. Sau đó, quá trình chuyển đổi sang các chuyển động tích cực được thực hiện. Trong giai đoạn không hoạt động của viêm cơ, các bài tập trị liệu và các thủ thuật vật lý trị liệu được sử dụng.

Những bệnh nào có thể liên quan

Phát ban trên da xuất hiện ở ít hơn 2/3 số bệnh nhân và là đặc điểm để phân biệt viêm da cơ với viêm đa cơ. Một biến thể điển hình của viêm da là ban đỏ đỏ hoặc tím tím, chủ yếu xuất hiện trên các vùng da hở của cơ thể - mặt, cổ, mặt trước của ngực, bàn tay. Các dấu hiệu bệnh lý trên da của bệnh viêm da cơ là phù nề quanh ổ mắt kèm theo heliotrope (triệu chứng mắt kính) và ban đỏ tím dai dẳng kèm theo bong tróc trên bề mặt mở rộng của các khớp nối mi và các khớp liên não gần (triệu chứng của Gottron). Ở giai đoạn cấp tính, sưng tấy quanh mắt có thể lan ra toàn bộ khuôn mặt và giống như hình ảnh.

Hiếm khi bị viêm da cơ, các biến thể khác của phát ban da xảy ra - sẩn, ban xuất huyết, phát ban dạng bóng nước, viêm da ánh sáng. Bất kể loại tổn thương da ở một số bệnh nhân, viêm da có thể kèm theo ngứa.

Những thay đổi điển hình trong bệnh viêm da cơ cũng bao gồm xung huyết và phì đại các nếp gấp móng, vi trùng (viêm khớp kỹ thuật số) và chứng giãn da dọc theo rìa móng. Đôi khi có hiện tượng rụng tóc, tạo sọc và móng dễ gãy. Trong trường hợp một đợt viêm da cơ kéo dài, da trở nên teo, với các ổ mất sắc tố và.

Sự thất bại của màng nhầy xảy ra không thường xuyên, tự biểu hiện và không có tính năng cụ thể.

Hội chứng khớp không đứng đầu trong hình ảnh lâm sàng của viêm da cơ, nó được quan sát thấy ở ít hơn một phần ba số bệnh nhân. Hội chứng khớp được biểu hiện chủ yếu bằng chứng đau đa cơ, có lẽ là sự phát triển của bàn tay đối xứng, ít thường xuyên hơn - khớp khuỷu tay, vai, đầu gối. Viêm khớp nhanh chóng biến mất sau khi chỉ định glucocorticoid, không dẫn đến phá hủy và biến dạng khớp. Hạn chế chức năng chỉ xảy ra do co cơ.

Điều trị viêm da cơ tại nhà

Diễn biến cấp tính của viêm cơ da được đặc trưng bởi sốt, viêm cơ toàn thân đến bất động hoàn toàn, ban đỏ, khó nuốt, bệnh nội tạng, và nếu không được điều trị, tử vong xảy ra sau 2-6 tháng. Về vấn đề này, bệnh nhân phải nhập viện. Với liệu pháp sớm đầy đủ, viêm da cơ có thể chuyển sang giai đoạn bán cấp hoặc mãn tính.

Trong trường hợp một đợt bán cấp, các triệu chứng tăng dần, diễn biến theo chu kỳ là điển hình, và hình ảnh lâm sàng chi tiết xảy ra 1-2 năm sau khi khởi phát.

Diễn biến mãn tính diễn ra thuận lợi hơn, theo chu kỳ, nó được đặc trưng bởi yếu cơ vừa phải và đau cơ, đôi khi cục bộ. Tổn thương da không có hoặc biểu hiện dưới dạng tăng sắc tố, tăng sừng. Các quá trình teo cơ và xơ cứng chiếm ưu thế, các biểu hiện nội tạng hiếm khi được quan sát.

Diễn biến của viêm da cơ cực kỳ không đồng nhất và phụ thuộc vào biến thể đầu tiên, phân nhóm miễn dịch, thời gian chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Thông thường, bệnh, đặc biệt là ở người cao tuổi, có xu hướng tiến triển, diễn biến nhấp nhô. Ở những người trẻ tuổi, có thể đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn ổn định.

Tỷ lệ sống sót trung bình sau 5 năm đối với bệnh viêm da cơ vô căn là 85%. Các thành phần chính của phòng ngừa thứ cấp, nhằm ngăn chặn sự tổng quát của quá trình và các đợt cấp tiếp theo, là chẩn đoán sớm nhất có thể, điều trị tích cực và lâu dài kịp thời, và tránh các yếu tố kích động. Điều trị thích hợp nhiễm trùng cấp tính và vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính là rất quan trọng.

Thuốc nào điều trị bệnh viêm da cơ địa?

Glucocorticoid:

• - uống 1-2 mg trên 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày; trong những tuần đầu tiên, việc tiếp nhận được thực hiện ba lần một ngày, và sau đó một lần vào buổi sáng;
• - như một phần của liệu pháp xung, 1000 mg trong ba ngày liên tiếp.

Thuốc kìm tế bào:

• - 7,5-25 mg mỗi tuần uống hoặc tiêm tĩnh mạch;
• - 100-200 mg mỗi ngày;
• - 150-500 mg mỗi ngày;
• - 200 mg mỗi ngày.

2 g trên 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày hoặc 1 g trên 1 kg trọng lượng cơ thể trong hai ngày, mỗi tháng một lần trong 3 tháng.

Chữa viêm da cơ địa bằng phương pháp dân gian

Điều trị viêm da cơ các biện pháp dân gian không có tác dụng đầy đủ trong việc phát triển các triệu chứng và phức hợp rối loạn chức năng. Về vấn đề này, việc sử dụng các biện pháp dân gian là không phổ biến hơn so với việc sử dụng thuốc. Chống chỉ định tự điều trị viêm da cơ địa, nên nhờ đến sự trợ giúp của chuyên gia và chỉ sử dụng các công thức dân gian khi có khuyến cáo của bác sĩ chuyên khoa nếu có.

Điều trị viêm da cơ khi mang thai

Viêm cơ da là một căn bệnh, việc điều trị bệnh chủ yếu được xác định bằng việc sử dụng các loại thuốc có chứa hormone. Chỉ được phép mang thai ở phụ nữ bị viêm da cơ trong thời kỳ bệnh đã thuyên giảm ổn định và liều glucocorticoid được giảm thiểu.

Thực hành y tế cho thấy bệnh hiếm khi trầm trọng hơn khi sinh con, nhưng quyết định lập kế hoạch nên được thực hiện cùng với bác sĩ của bạn và các bác sĩ đang mang thai cũng nên được cảnh báo về chẩn đoán. Mọi biện pháp điều trị đều được thực hiện dưới sự hướng dẫn của các thầy thuốc.

Chẩn đoán viêm da cơ cần ít nhất một trong 3 tiêu chí về da và 4 trong 8 tiêu chí về viêm đa cơ. Để chẩn đoán viêm đa cơ cần ít nhất 4 trong số 8 tiêu chuẩn của viêm đa cơ.

Dữ liệu phòng thí nghiệm với viêm da cơ không cho thấy những thay đổi đáng kể trong xét nghiệm máu nói chung. Một số bệnh nhân phát triển thiếu máu trung bình, tăng bạch cầu với sự thay đổi nhẹ của công thức sang trái, giảm bạch cầu thường ít hơn, tăng bạch cầu ái toan được ghi nhận. Chỉ một nửa số bệnh nhân tăng ESR vừa phải, số còn lại không thay đổi.

Những thay đổi quan trọng nhất trong phòng thí nghiệm là sự gia tăng nồng độ trong máu của các enzym "cơ bắp" - creatine phosphokinase (CPK), aldolase, lactate dehydrogenase, alanin và đặc biệt là aspartic aminotransferase, cũng như myoglobin. Dấu hiệu đặc hiệu và nhạy cảm nhất của tình trạng viêm và tổn thương mô cơ là CK, hoạt động của CK này ở hầu hết bệnh nhân tăng gấp 10 lần hoặc hơn. Mức độ của enzym này là tiêu chuẩn phòng thí nghiệm chính để đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh và hiệu quả điều trị.

Thường ghi nhận tăng acid uric máu, creatin niệu, myoglobin niệu.

Các nghiên cứu miễn dịch học cho thấy ở 20-40% bệnh nhân có yếu tố dạng thấp, yếu tố kháng nhân ở hiệu giá thấp, giảm hoạt động của bổ thể, đôi khi là tế bào Le. Một lập luận quan trọng ủng hộ bệnh viêm cơ da là sự hiện diện của các kháng thể đặc hiệu viêm cơ có hiệu giá cao trong máu. Đáng chú ý là sự vắng mặt của các kháng thể này không thể là một trở ngại cho việc xác định chẩn đoán, vì tổng cộng chúng chỉ được tìm thấy ở 35-40% bệnh nhân.

Bệnh nhân bị yếu cơ mà không có phát ban trên da, đặc biệt với mức CPK bình thường, nhằm mục đích chẩn đoán phân biệt với rối loạn chức năng tuyến giáp và tuyến thượng thận, xác định T 3, T 4, TSH, cortisol, cũng như mức độ của chất điện phân được hiển thị.

Nên sinh thiết các cơ xương liên quan đến quá trình bệnh lý để xác định chẩn đoán ở tất cả các bệnh nhân. Với trọng tâm của tình trạng viêm, khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất có thể được xác định bằng chụp cộng hưởng từ hoặc xạ hình.

Điện cơ được chỉ định, trước hết, trong trường hợp nghi ngờ kết quả khám lâm sàng và xét nghiệm. Phương pháp này có độ nhạy cao trong chẩn đoán bệnh cơ viêm (hơn 90%), tuy nhiên, các thay đổi hiện có không đặc hiệu.

Tất cả bệnh nhân nên chụp X-quang phổi hoặc chụp cắt lớp vi tính X-quang, kể cả để phát hiện ung thư phổi. Điện tâm đồ được hiển thị, với rối loạn nhịp tim và dẫn truyền không ổn định - theo dõi điện tâm đồ hàng ngày. Để tìm kiếm các quá trình của khối u, chụp X-quang và nội soi đường tiêu hóa, kiểm tra siêu âm các cơ quan vùng chậu và khoang bụng, chụp nhũ ảnh, vv được quy định theo chỉ định.

Điều trị các bệnh khác bằng lá thư - d

Thông tin chỉ dành cho mục đích giáo dục. Không tự dùng thuốc; Đối với tất cả các câu hỏi liên quan đến định nghĩa của bệnh và cách điều trị bệnh, hãy liên hệ với bác sĩ của bạn. EUROLAB không chịu trách nhiệm về những hậu quả do việc sử dụng thông tin đã đăng trên cổng thông tin điện tử.

Viêm cơ da là một bệnh nặng tái phát và tiến triển toàn bộ cơ thể với những thay đổi viêm và thoái hóa đặc trưng ở da, mô liên kết, cơ xương và cơ trơn, mạch máu và các cơ quan nội tạng. Chúng ta sẽ nói về nó một cách chi tiết ngày hôm nay.

Cơ chế bệnh sinh và đặc điểm của bệnh

Việc tự ý điều trị dẫn đến bệnh lý tiến triển nhanh và biến chứng nguy hiểm đến tính mạng.

Bệnh viêm da cơ ở trẻ em được dành riêng cho video dưới đây:

Sự đối đãi

Thuộc về y học

Có 7 loại thuốc truyền thống được sử dụng.

Glucocorticosteroid

Sự lựa chọn tối ưu nhất, được quy định với tỷ lệ 1 mg mỗi ngày trên 1 kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân người lớn trong giai đoạn cấp tính. Trong trường hợp nghiêm trọng, liều hàng ngày trong một tháng được tăng lên 2 mg / kg. Khi đạt được hiệu quả điều trị, chúng rất chậm chuyển sang liều lượng giảm (¼ liều lượng đã dùng). Không thể chấp nhận được việc nhanh chóng giảm liều lượng để tránh đợt cấp nặng hơn.

Rất không mong muốn kê đơn thuốc chống viêm không steroid thay cho Prednisolone. Điều này làm xấu đi đáng kể tiên lượng và tăng khả năng xảy ra hậu quả nghiêm trọng.

Thuốc kìm tế bào ức chế miễn dịch

Chỉ định với hiệu quả điều trị thấp của steroid. Cơ bản:, (có xơ phổi).

• Liều Methotrexate ban đầu bằng đường uống là 7,5 mg mỗi tuần, tăng 0,25 mg mỗi tuần cho đến khi đạt được hiệu quả (liều tối đa hàng tuần là 25 mg)
• Truyền tĩnh mạch (không tiêm bắp methotrexate) bắt đầu với 0,2 mg trên 1 kg cân nặng của bệnh nhân mỗi tuần, tăng liều 0,2 mg / kg mỗi tuần.
• Kết quả điều trị mong đợi được quan sát sau 1 - 1,5 tháng, hiệu quả điều trị tối đa - sau 5 tháng. Giảm liều rất chậm (bằng một phần tư liều được sử dụng mỗi tuần).
• Chương trình điều trị cung cấp việc sử dụng chung Methotrexate với Prednisolone.
• Azathioprine được bắt đầu với liều 2-3 mg / kg mỗi ngày. Thuốc ít gây biến chứng hơn cho hệ thống máu và quá trình điều trị với chúng có thể kéo dài. Bởi vì azathioprine được coi là kém mạnh hơn so với methotrexate, nó thường được kết hợp với corticosteroid.
• Sự ra đời của vitamin B 9 (axit folic) làm giảm nguy cơ tác dụng phụ, đặc biệt là những tác dụng phụ liên quan đến suy giảm chức năng gan.

Các phương tiện khác

• Thuốc aminoquinoline với liều lượng thấp. Nó được kê đơn để giảm thiểu các biểu hiện trên da dưới dạng điều trị duy trì, thường là trong đợt mãn tính và kết hợp với các loại thuốc khác. Cơ bản:, Hydroxychloroquine 200 mg / ngày.
• Truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch với liều lượng 0,4 - 0,5 gam mỗi kg mỗi ngày được thực hiện để tăng phản ứng tích cực của bệnh nhân với liệu pháp nội tiết tố tiêu chuẩn. Ở nhiều bệnh nhân, immunoglobulin làm giảm viêm bằng cách ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch.
• Prozerin(trong thời gian thuyên giảm), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, vitamin B trong thuốc tiêm, để bình thường hóa các chức năng cơ.
• Steroid đồng hóa chẳng hạn như Nerobol, Retabolil, thường được sử dụng làm chất tăng cường mô cơ cho một đợt Prednisolone dài hạn.
• Nếu vôi hóa nhỏ hình thành, một kết quả điều trị nhất định đạt được khi sử dụng Colchicine, Probenecid, tiêm tĩnh mạch Na 2 EDTA, bôi Trilon B.

Trị liệu

• và phương pháp điều trị tế bào lympho được sử dụng chủ yếu ở những bệnh nhân có diễn biến nặng, khó đáp ứng với điều trị truyền thống, có dấu hiệu viêm mạch và bệnh lý cơ nặng.
• Tập thể dục trị liệu, được thiết kế để ngăn ngừa co cứng cơ, là bắt buộc, đặc biệt là ở thời thơ ấu, nhưng chỉ trong giai đoạn thuyên giảm.

Phẫu thuật

• Đôi khi những nốt vôi hóa dưới da đơn lẻ được phẫu thuật cắt bỏ. Nhưng điều này không hiệu quả lắm, và nhiệm vụ chính là phát hiện sớm và ngăn ngừa sự lắng đọng của muối, đặc biệt là trong bệnh viêm da cơ ở trẻ em, sử dụng liệu pháp hormone liều cao, đôi khi thậm chí là “quá khích”.
• Kế hoạch tương tự được sử dụng để ngăn chặn sự phát triển của các khối u trong bệnh da liễu paraneoplastic. Điều trị phẫu thuật, kết hợp với thuốc, thường giúp loại bỏ hoặc giảm đáng kể mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện bất thường.

Đặc điểm của liệu pháp

• Gần đây, việc sử dụng các sản phẩm sinh học biến đổi gen mới đã bắt đầu, nhưng nghiêm ngặt theo từng cá nhân và theo một kế hoạch do bác sĩ chuyên khoa phát triển.
• Do Prednisolone và Metipred gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, các loại thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày (thuốc bảo vệ dạ dày) được kê đơn, bao gồm Omeprazole, Ranitidine, bổ sung canxi và vitamin D, bisphosphonates để ngăn ngừa loãng xương.

• Trong quá trình Metipred không được ăn đường và đồ ngọt để tránh cơ thể không dung nạp được glucose.
• Với các đợt cấp, phần còn lại được chỉ định nghiêm ngặt. Khi quá trình thuyên giảm, bạn có thể tập dần các hoạt động thể chất nhỏ, tập vật lý trị liệu nhưng phải hết sức cẩn thận để không làm bệnh trầm trọng thêm.

Phòng chống dịch bệnh

Các biện pháp có thể ngăn ngừa sự phát triển của bệnh viêm da cơ vẫn chưa được phát triển. Các biện pháp phòng ngừa thứ cấp, sau khi chẩn đoán bệnh, bao gồm:

• điều trị duy trì bằng corticosteroid,
• kiểm tra kiểm soát bởi một bác sĩ da liễu, bác sĩ thấp khớp,
• xét nghiệm ung thư,
• điều trị kịp thời bất kỳ bệnh viêm nhiễm nào,
• loại bỏ các ổ nhiễm trùng trong cơ thể.

Các biến chứng

Với tình trạng viêm da cơ địa kéo dài mà không được điều trị, những biểu hiện sau sẽ phát triển:

• và loét dinh dưỡng;
• co cứng, biến dạng xương;
• mất khối lượng cơ;
• sự vôi hóa.

Các biến chứng nghiêm trọng nhất đe dọa bệnh nhân bị viêm da cơ cổ cấp, từ đó có tới 40% bệnh nhân tử vong nếu không được điều trị thích hợp trong 2 năm đầu tiên:

• viêm phổi hút, xơ hóa phế nang;
• phá hủy các cơ của cơ quan hô hấp, thực quản và hầu họng;
• Xuất huyết dạ dày;
• bệnh lý tim mạch;
• loạn dưỡng chung, kiệt sức

Dự báo

Trước đây, bệnh lý đã dẫn đến cái chết của gần 2/3 số bệnh nhân. Ngày nay, việc sử dụng corticosteroid mang lại kết quả điều trị rõ rệt, ngăn chặn sự bùng phát của bệnh và nếu được sử dụng đúng cách, cải thiện đáng kể tiên lượng lâu dài.

• Viêm cơ da có thể xuất hiện một tập, chuyển sang giai đoạn (khóa học không hoạt động (thuyên giảm) trong vòng 2 năm sau các dấu hiệu đầu tiên, và sau đó - không tái phát.
• Với dòng chảy đa vòng thời gian thuyên giảm kéo dài xen kẽ với các đợt tái phát. Điều này thường xảy ra nếu giảm liều mạnh hoặc ngưng dùng Prednisolone.
• Viêm da cơ chảy máu mãn tính mặc dù điều trị có cơ hội cao hơn để phát triển các biến chứng.

Chẩn đoán chính xác và bắt đầu điều trị càng sớm thì tiên lượng lâu dài càng tốt. Ở trẻ em, viêm da cơ có thể chữa khỏi gần như hoàn toàn hoặc thuyên giảm lâu dài.

Thậm chí nhiều hơn về bệnh viêm da cơ và các bệnh liên quan sẽ cho biết trong video dưới đây:

Viêm cơ da (viêm cơ xơ hóa tổng quát, viêm cơ toàn thân, viêm cơ mạch, viêm cơ xơ cứng, viêm đa cơ, viêm đa cơ) là một bệnh viêm toàn thân ảnh hưởng đến mô cơ, da, mao mạch và các cơ quan nội tạng.

Biểu hiện da của bệnh viêm da cơ

Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ

Vai trò chính trong cơ chế bệnh lý của sự phát triển của viêm da cơ thuộc về quá trình tự miễn dịch, có thể được coi là sự thất bại của hệ thống miễn dịch. Dưới tác động của các yếu tố kích thích, nó bắt đầu cảm nhận các sợi cơ trơn và có lông ngang là vật lạ và phát triển các kháng thể (tự kháng thể) chống lại chúng. Chúng không chỉ ảnh hưởng đến cơ mà còn bị lắng đọng trong mạch máu.

Người ta cho rằng sự phát triển của bệnh viêm da cơ cũng có thể do các yếu tố nội tiết thần kinh. Điều này được khẳng định một phần bởi sự phát triển của bệnh trong các giai đoạn chuyển tiếp của cuộc đời (trong giai đoạn dậy thì, mãn kinh).

Các yếu tố có khuynh hướng:

• một số bệnh nhiễm trùng do virus (Coxsackievirus, picornaviruses);
• u ác tính;
• hạ thân nhiệt;
• hyperinsolation (tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời);
• căng thẳng;
• phản ứng dị ứng;
• tăng thân nhiệt;
• thai kỳ;
• kích động ma túy, bao gồm cả tiêm chủng.

Các dạng bệnh

Tùy thuộc vào nguyên nhân xảy ra, các dạng viêm da cơ sau được phân biệt:

• vô căn (nguyên phát) - bệnh tự khởi phát, không kết nối với bất kỳ yếu tố nào, không thể tìm ra nguyên nhân;
• khối u thứ cấp (paraneoplastic) - phát triển dựa trên nền tảng của các khối u ác tính;
• trẻ em (vị thành niên);
• kết hợp với các bệnh lý mô liên kết khác.

Về bản chất của quá trình viêm, viêm da cơ là cấp tính, bán cấp và mãn tính.

Trong trường hợp không được điều trị đầy đủ, khoảng 40% bệnh nhân tử vong trong hai năm đầu tiên kể từ thời điểm được chẩn đoán; gây xuất huyết tiêu hóa và suy hô hấp.

Các giai đoạn của bệnh

Trong hình ảnh lâm sàng của viêm da cơ, một số giai đoạn được phân biệt:

1. Thời kỳ tiền sản - tiền chất không đặc hiệu của bệnh xuất hiện.
2. Giai đoạn biểu hiện - được đặc trưng bởi một hình ảnh lâm sàng chi tiết với các triệu chứng sống động.
3. Giai đoạn cuối được đặc trưng bởi sự phát triển của các biến chứng [ví dụ, chứng loạn dưỡng, suy kiệt (suy mòn)].

Triệu chứng

Một trong những dấu hiệu không đặc hiệu sớm nhất của bệnh viêm da cơ là yếu các cơ của chi dưới, tăng dần theo thời gian. Ngoài ra, giai đoạn biểu hiện của bệnh có thể bắt đầu bằng hội chứng Raynaud, đau đa khớp, phát ban trên da.

Triệu chứng chính của viêm da cơ là tổn thương cơ xương (vân). Về mặt lâm sàng, điều này được biểu hiện bằng sự suy yếu ngày càng tăng của các cơ ở cổ, chi trên, theo thời gian khiến cho việc thực hiện các hành động thông thường, thường ngày trở nên khó khăn. Ở giai đoạn bệnh nặng, do suy nhược cơ nặng nên người bệnh mất khả năng vận động và tự phục vụ. Khi viêm da cơ tiến triển, các cơ của hầu họng, đường tiêu hóa trên, cơ hoành và cơ liên sườn bị thu hút vào quá trình bệnh lý. Kết quả là:

• rối loạn ngôn ngữ;
• Chứng khó nuốt;
• vi phạm thông khí của phổi;
• viêm phổi sung huyết tái phát.

Viêm cơ da được đặc trưng bởi các biểu hiện trên da:

• ban đỏ đốm;
• phù quanh ổ mắt;
• Triệu chứng của Gottron (ban đỏ quanh ngón tay, mảng móng tay, lòng bàn tay đỏ, các nốt ban đỏ trên da ngón tay);
• xen kẽ các vùng da teo và phì đại, mất sắc tố và mất sắc tố.

Sự thất bại của màng nhầy so với nền của bệnh viêm da cơ dẫn đến sự phát triển của:

• sung huyết và sưng các bức tường của hầu họng;
• viêm miệng;
• viêm kết mạc.

Các biểu hiện toàn thân của viêm da cơ bao gồm các tổn thương:

• khớp (khớp, cổ tay, khuỷu tay, vai, mắt cá chân, đầu gối);
• tim - viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, xơ hóa cơ tim;
• phổi - xơ phổi, viêm phế nang xơ, viêm phổi kẽ;
• các cơ quan của đường tiêu hóa - gan to, khó nuốt;
• hệ thống thần kinh - viêm đa dây thần kinh;
• thận - viêm cầu thận với suy giảm chức năng bài tiết của thận;
• tuyến nội tiết - giảm chức năng của tuyến sinh dục và tuyến thượng thận.

Đặc điểm của quá trình viêm da cơ ở trẻ em

So với bệnh nhân người lớn, viêm da cơ bắt đầu nặng hơn ở trẻ em. Thời kỳ hoang đàng được đặc trưng bởi:

• tình trạng bất ổn chung;
• tăng nhiệt độ cơ thể;
• đau cơ;
• giảm sức mạnh cơ bắp;
• đau khớp;
• điểm yếu chung.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên kết hợp các dấu hiệu tổn thương ở các cơ quan và hệ thống khác nhau, nhưng những thay đổi về viêm ở da và cơ là rõ ràng nhất.

Ở trẻ em và thanh thiếu niên dựa trên nền tảng của viêm da cơ, có thể hình thành các vết vôi hóa trong cơ, trong cơ và trong da, thường khu trú ở các khớp lớn, mông, vai và vùng chậu.

Chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho bệnh viêm da cơ là:

• các triệu chứng lâm sàng của tổn thương hệ thống cơ và da;
• những thay đổi hình thái bệnh lý đặc trưng ở các sợi cơ;
• thay đổi điện cơ;
• tăng hoạt động của các enzym huyết thanh.

Vai trò chính trong cơ chế bệnh lý của sự phát triển của viêm da cơ thuộc về quá trình tự miễn dịch, có thể được coi là sự thất bại của hệ thống miễn dịch.

Các dấu hiệu chẩn đoán phụ (bổ sung) của viêm da cơ bao gồm vôi hóa và chứng khó nuốt.

Viêm da cơ được chẩn đoán khi:

• phát ban da liên quan đến bất kỳ ba tiêu chí chính nào;
• biểu hiện da, hai tiêu chí chính và hai tiêu chí phụ.

Để xác định chẩn đoán, một cuộc kiểm tra trong phòng thí nghiệm và dụng cụ được thực hiện:

• công thức máu hoàn chỉnh (tăng ESR, tăng bạch cầu với sự thay đổi công thức bạch cầu sang trái được phát hiện);
• xét nghiệm máu sinh hóa (để tăng mức độ aldolase, transaminase, seromollen, haptoglobin, axit sialic, myoglobin, fibrinogen, α2- và γ-globulin);
• xét nghiệm máu miễn dịch (phát hiện sự hiện diện của các kháng thể không đặc hiệu đối với nội mô, myosin, thyroglobulin, sự gia tăng mức độ kháng thể đặc hiệu viêm cơ, một lượng nhỏ kháng thể đối với tế bào DNA và LE, giảm mức IgA với tăng đồng thời IgM và IgG, giảm số lượng tế bào lympho T, giảm bổ thể hiệu giá);
• kiểm tra mô học của sinh thiết cơ xương (mất vân ngang, thâm nhiễm tế bào viêm, biến đổi thoái hóa, xơ hóa nặng);
• điện cơ (cho thấy dao động sợi cơ khi nghỉ, thay đổi sóng ngắn nhiều pha, tăng kích thích cơ).

Sự đối đãi

Điều trị viêm da cơ nhằm mục đích ngăn chặn hoạt động của quá trình viêm tự miễn dịch và thường được thực hiện với corticosteroid trong một khóa học dài (1-2 năm). Nếu cần, các thuốc chống viêm không steroid, đặc biệt là salicylat, có thể được đưa vào chương trình.

Với sự không hiệu quả của liệu pháp corticosteroid, thuốc kìm tế bào được kê đơn, có tác dụng ức chế miễn dịch rõ rệt.

Để cải thiện chức năng co bóp của cơ, người ta sử dụng thuốc tiêm Prozerin, vitamin B, cocarboxylase, ATP.

Trong những năm gần đây, điện di và tế bào lympho đã được sử dụng trong điều trị phức tạp của bệnh viêm da cơ.

Để ngăn ngừa sự hình thành của co cứng cơ, liệu pháp tập thể dục thường xuyên được chỉ định.

Về bản chất của quá trình viêm, viêm da cơ là cấp tính, bán cấp và mãn tính.

Các biến chứng và hậu quả có thể xảy ra

Nếu không được điều trị đầy đủ, bệnh viêm da cơ sẽ tiến triển từ từ, dẫn đến yếu cơ nghiêm trọng, tổn thương các cơ quan nội tạng. Điều này gây ra tàn tật cho bệnh nhân, và trong trường hợp nghiêm trọng - tử vong.

Liệu pháp corticosteroid dài hạn cho bệnh viêm da cơ có thể gây ra một số bệnh lý:

• tăng huyết áp động mạch;
• béo phì;
• loãng xương;
• Bệnh tiểu đường.

Dự báo

Trong trường hợp không được điều trị đầy đủ, khoảng 40% bệnh nhân tử vong trong hai năm đầu tiên kể từ thời điểm được chẩn đoán; gây xuất huyết tiêu hóa và suy hô hấp.

Liệu pháp ức chế miễn dịch cải thiện đáng kể tiên lượng lâu dài. Tuy nhiên, ngay cả so với nền tảng của nó, một số bệnh nhân phát triển co cứng dai dẳng của khớp, biến dạng của chi trên và chi dưới xảy ra.

Phòng ngừa

Các biện pháp chính để phòng ngừa viêm da cơ chưa được phát triển. Phòng ngừa thứ phát nhằm ngăn chặn đợt cấp của bệnh và giảm hoạt động của quá trình viêm. Nó bao gồm:

• vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính;
• hạn chế của hoạt động thể chất;
• tránh cách nhiệt quá mức và hạ thân nhiệt;
• tuân thủ các thói quen hàng ngày;
• kiểm soát trạm y tế của một bác sĩ thấp khớp;
• tuân thủ cẩn thận chế độ điều trị bằng thuốc do bác sĩ chỉ định.

Video từ YouTube về chủ đề của bài viết:

Viêm cơ da, còn gọi là bệnh Wagner, là một bệnh viêm mô cơ rất nặng, bệnh phát triển dần dần và còn ảnh hưởng đến da, gây sưng tấy và ban đỏ, các cơ quan nội tạng. Trong trường hợp này, khả năng vận động bị suy giảm nghiêm trọng. Thông thường, bệnh toàn thân này có thể phức tạp do lắng đọng canxi trong các mô cơ hoặc phát triển các bệnh truyền nhiễm có mủ.

Sự phát triển của bệnh này ở phụ nữ xảy ra thường xuyên hơn 2 lần so với nam giới. Căn bệnh này cũng lựa chọn độ tuổi của nạn nhân, tiêu chí lựa chọn của nó là trẻ em từ 5 đến 15 tuổi, hoặc người lớn từ 40 đến 60 tuổi.

Nguyên nhân

Về mặt chính thức, bệnh viêm da cơ được coi là một bệnh có nhiều triệu chứng. Tuy nhiên, lịch sử lâu dài của nghiên cứu về nó đã không mang lại kết quả dưới hình thức hiểu biết về căn nguyên của nó. Vì vậy, phân loại bệnh chỉ định nó là vô căn. Các chuyên gia tin rằng căn bệnh này có thể bị ảnh hưởng bởi:

• biến chứng sau khi nhiễm virus, chẳng hạn như cúm;
• một hiện tượng thứ cấp dựa trên nền tảng của một bệnh ung thư hiện có;
• khuynh hướng di truyền đối với bệnh này;
• phản ứng với các loại thuốc khác nhau;
• phản ứng khi tiêm vắc xin phòng bệnh tả, sởi, quai bị, thương hàn, rubella;
• thai kỳ;
• sự cách ly;
• dị ứng thuốc;
• vết thương;
• hạ thân nhiệt;
• borreliosis.

Triệu chứng

Để việc chẩn đoán bệnh thành công, bạn cần chú ý những triệu chứng sau:

• sự xuất hiện của yếu cơ, có thể được thể hiện trong những khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày đơn giản nhất;
• Trên da, các khu vực bị ảnh hưởng có thể nhìn thấy dưới dạng viêm da hình ảnh, xuất hiện phù nề xung quanh mắt, màu da thay đổi thành đỏ ở mặt và vùng da ngực, xuất hiện phát ban đỏ trên các khớp nhỏ của bàn tay, bề mặt bong tróc, thô ráp và bong tróc da ở lòng bàn tay, giống như lòng bàn tay của người làm việc trong điều kiện thể chất bất lợi;
• khó nuốt;
• làm khô các bề mặt của màng nhầy của cơ thể;
• làm việc khó khăn của phổi;
• rối loạn chức năng của tim;
• ở giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh, tổn thương ở các khớp nhỏ thường được quan sát thấy nhiều nhất, thường bắt đầu trên bàn tay;
• sưng tay;
• sự xuất hiện của đau và tê ở các ngón tay;
• sự phá vỡ của thận.

Chẩn đoán

Chẩn đoán tổn thương trong trường hợp bệnh tương đối không phức tạp. Nó bao gồm các tiêu chí như vậy.

Biểu hiện thường thấy của bệnh trên bề mặt da có thể là xuất hiện các nốt, mảng màu đỏ hồng, đôi khi bong tróc. Vị trí của chúng thường xảy ra ở các khu vực của khớp nối giãn. Đôi khi, thay vì chúng, chỉ xuất hiện mẩn đỏ và có thể bị loại bỏ theo thời gian. Ngoài ra thường có sự xuất hiện của một nốt ban màu tím, nằm từ rìa của mí mắt trên trong toàn bộ không gian cho đến đường chân mày. Nó có thể được kết hợp với phù và đại diện cho một số loại kính màu tím. Triệu chứng này có thể nhận thấy ngay lập tức, đặc biệt là khi so sánh với một bức ảnh trước đó của bệnh nhân. Phát ban như vậy không chỉ xuất hiện ở khu vực này mà còn lan rộng trên mặt, phần lớn lan xuống cổ đến ngực, bao phủ vùng ngực, và cũng xuất hiện ở lưng trên và cánh tay. Bạn có thể gặp cô ấy trên bụng, cũng như trên toàn bộ phần dưới cơ thể. Khi bệnh xơ cứng bì phát triển, bệnh viêm da cơ chuyển sang giai đoạn sâu hơn.

Ở giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh, người ta có thể nhận thấy một dấu hiệu quan trọng khác, mà bản thân người bệnh để ý đến sau cùng. Đây là những thay đổi ảnh hưởng đến lớp móng. Đồng thời, các nốt xung quanh trở nên đỏ và da mọc xung quanh giường.

Tất cả những biểu hiện này là hồi chuông đầu tiên xuất hiện rất lâu trước khi bắt đầu có tổn thương cơ. Tổn thương đồng thời cho cả da và mô cơ là cực kỳ hiếm. Chẩn đoán kịp thời bệnh có thể giúp ngăn chặn hoặc chỉ đơn giản là làm chậm sự phát triển của nó.

Thực tế là các cơ đã bị ảnh hưởng rõ ràng là do yếu cơ. Trong khi thực hiện các hoạt động bình thường của họ, bệnh nhân nhận thấy khó khăn khi leo cầu thang hoặc trong quá trình xếp hình dáng. Nó được thể hiện ở sự yếu đi của các cơ ở ngang vai và xương chậu, các cơ chịu trách nhiệm uốn cổ, cũng như cơ bụng. Khi phát triển, căn bệnh này có thể khiến một người không thể giữ được đầu của mình, đặc biệt là khi anh ta ở tư thế nằm ngang hoặc đứng lên khỏi nó. Khi các cơ liên sườn bị tác động sẽ ảnh hưởng đến hoạt động của cơ hoành. Điều này dẫn đến suy hô hấp. Bằng cách ảnh hưởng đến các cơ nằm trong yết hầu, bệnh làm thay đổi âm sắc của giọng nói, đồng thời gây khó nuốt. Trong giai đoạn này, một số bệnh nhân có thể cảm thấy đau ở các mô cơ, mặc dù nó không xảy ra thường xuyên hơn. Các cơ bị viêm dẫn đến việc cung cấp máu bị suy giảm, khối lượng cơ giảm đi, các mô liên kết ngày càng phát triển. Lúc này, sự tiếp xúc của gân-cơ phát triển. Giai đoạn này bệnh phát triển có thể biến chứng thành viêm đa cơ, trong đó viêm da cơ sẽ đau hơn.

Khi bệnh ảnh hưởng đến phổi, các bệnh truyền nhiễm khác nhau, viêm phổi và viêm phế nang có thể tham gia suy hô hấp. Một người bắt đầu thở thường xuyên và nông, anh ta khó thở. Đôi khi xơ hóa phát triển. Nếu tổn thương được phát âm, thì người bệnh thường xuyên đi kèm sẽ là khó thở, thở khò khè, tiếng ran nổ ở ngực và thở khò khè. Đương nhiên, thể tích của phổi bị giảm mạnh.

Đôi khi bạn có thể quan sát thấy sự lắng đọng của canxi trong mô cơ. Nó xảy ra thường xuyên nhất ở độ tuổi nhỏ, đặc biệt là ở trẻ mẫu giáo. Bạn có thể nhận thấy nó bằng cách chú ý đến sự hiện diện của các nốt sần dưới da, các mảng trên bề mặt da hoặc hình thành giống như một khối u. Nếu chất lắng đọng trên bề mặt da, thì cơ thể sẽ cố gắng loại bỏ nó, điều này gây ra sự bào mòn và đào thải ở dạng vụn. Việc chẩn đoán cặn nằm ở lớp sâu chỉ có thể thành công khi kiểm tra bằng tia X.

Các khớp bị ảnh hưởng có thể bị đau, đôi khi sưng tấy, cứng khớp vào buổi sáng. Các khớp như vậy sẽ mất khả năng vận động.

Tim là một cơ quan được tạo thành từ các cơ. Do đó, tất cả các màng của nó đều bị ảnh hưởng, gây ra nhịp tim nhanh, âm sắc bị bóp nghẹt, rối loạn nhịp tim, thường xuyên xảy ra các cơn đau tim. Do đó, bệnh gây tử vong nhanh chóng nếu không được ngăn chặn kịp thời.

Với tổn thương đường tiêu hóa, chúng ta có thể quan sát thấy hình ảnh lâm sàng đặc trưng của các bệnh như viêm đại tràng hoặc viêm dạ dày.

Các nghiên cứu chẩn đoán cho thấy hoạt động của các tuyến chịu trách nhiệm về hoạt động tình dục và tuyến thượng thận bị xỉn màu.

Khi chẩn đoán viêm da cơ vô căn, bạn có thể nhận thấy những thay đổi nhỏ trong các phân tích:

• ESR trong xét nghiệm máu nói chung chỉ tăng nhẹ;
• có tăng bạch cầu nhẹ;
• trong máu có sự hiện diện của các enzym do sự phân hủy của các cơ.

Tất cả các nghiên cứu chẩn đoán khác chỉ được thực hiện để xác định chẩn đoán viêm da cơ.

Sự đối đãi

Các loại thuốc chính cần thiết để điều trị thành công bệnh viêm da cơ là glucocorticoid, cùng với đó, nếu cần thiết, thuốc kìm tế bào sẽ được sử dụng. Cũng trong quá trình điều trị, thuốc có liên quan, chức năng chính là phục hồi vi tuần hoàn và chuyển hóa trong cơ thể. Ngoài ra, cần có các loại thuốc hỗ trợ các cơ quan nội tạng và giúp ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng khác nhau.

Dự báo

Tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh này không phải là rất đáng khích lệ. 2 trong số 5 bệnh nhân tử vong chỉ trong vòng 2 năm sau khi phát hiện. Nguyên nhân tử vong chính là các vấn đề về hệ hô hấp, nhồi máu cơ tim và các biến chứng về đường tiêu hóa.

Viêm da cơ(DM) syn. Bệnh Wagner, bệnh Wagner-Unferricht-Hepp là một bệnh toàn thân tiến triển nặng của mô liên kết, cơ xương và cơ trơn với chức năng vận động bị suy giảm, da có dạng ban đỏ và phù nề, và các mạch của giường vi tuần hoàn bị tổn thương các cơ quan nội tạng, thường phức tạp do vôi hóa và nhiễm trùng có mủ. Ở 25-30% bệnh nhân, hội chứng da không có. Trong trường hợp này, người ta nói đến viêm đa cơ (PM).

Tính thường xuyên DM được coi là một bệnh hiếm gặp. Phụ nữ mắc bệnh thường xuyên hơn. Ở trẻ em, tần suất là 1,4-2,7: 1, ở người lớn là 2-6,2: 1.

Nguyên nhân học Lý do là không rõ. Hiện nay, DM được coi là một bệnh đa yếu tố. Vì bệnh DM phổ biến hơn ở các nước Nam Âu và tỷ lệ mắc bệnh tăng vào mùa xuân và mùa hè, nên không loại trừ vai trò của sự cách nhiệt. Tuy nhiên, tầm quan trọng lớn nhất hiện nay là các tác nhân lây nhiễm. Các nghiên cứu dịch tễ học cho thấy sự hiện diện thường xuyên của các bệnh truyền nhiễm trong 3 tháng trước khi khởi phát bệnh DM. Virus cúm, parainfluenza, virus viêm gan B, picornavirus, parvovirus, và động vật nguyên sinh (toxoplasma) được coi là căn nguyên có ý nghĩa. Trong số các tác nhân gây bệnh do vi khuẩn, vai trò của vi khuẩn gây bệnh và liên cầu tan huyết β nhóm A. Các yếu tố căn nguyên khác được cho là bao gồm một số vắc xin (chống thương hàn, tả, sởi, rubella, quai bị) và dược chất (D-penicillamine, hormone tăng trưởng).

Phân loại

Nguồn gốc

vô căn (nguyên phát);

paraneoplastic (thứ phát, khối u);

viêm da cơ địa vị thành niên (trẻ em)

viêm da cơ (viêm đa cơ) kết hợp với các bệnh mô liên kết lan tỏa khác.

Với dòng chảy

• bán cấp tính;

  mãn tính.

Phòng khám Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, chúng được gây ra bởi một tổn thương toàn thân của giường vi tuần hoàn, nhưng hội chứng da và cơ là những hội chứng hàng đầu.

Thay da Các biểu hiện kinh điển trên da là dấu hiệu Gottron và phát ban dạng heliotrope. Triệu chứng của Gottron - sự xuất hiện của các nốt và mảng màu đỏ và hồng, đôi khi có vảy trên da ở khu vực bề mặt duỗi của khớp (thường là interphalangeal, metacarpophalangeal, khuỷu tay và đầu gối). Đôi khi triệu chứng của Gottron chỉ biểu hiện bằng một vết đỏ nhẹ, sau đó hoàn toàn có thể hồi phục.

Phát ban trực thăng - là phát ban da màu tím hoặc đỏ ở mí mắt trên và khoảng giữa mí mắt trên và lông mày (một triệu chứng của "kính tím"), thường kết hợp với sưng tấy quanh mắt. Phát ban cũng có thể nằm trên mặt, trên ngực và cổ (hình chữ V), trên lưng và cánh tay trên (triệu chứng khăn choàng), bụng, mông, đùi và chân. Thường trên da của bệnh nhân có những thay đổi như cành cây (giống cây sống) màu đỏ tía - tím tái ở vùng vai gáy và các chi gần.

Dấu hiệu ban đầu của bệnh có thể là những thay đổi trên nền móng, chẳng hạn như các nếp gấp quanh móng bị tấy đỏ và vùng da xung quanh móng phát triển quá mức. Biểu hiện da trong bệnh DM thường xảy ra trước tổn thương cơ trung bình vài tháng hoặc thậm chí vài năm. Tổn thương da cô lập khi khởi phát thường gặp hơn tổn thương cơ và da cùng lúc.

Tổn thương cơ xương Triệu chứng cơ bản là yếu đối xứng các cơ ở vai và xương chậu, cơ gấp cổ và cơ bụng với mức độ nghiêm trọng khác nhau. Thông thường họ nhận thấy khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày: leo cầu thang, đứng lên từ ghế thấp, ... Tiến triển của bệnh dẫn đến việc người bệnh không giữ được đầu của mình, đặc biệt là khi nằm xuống hoặc đứng lên. Các triệu chứng khủng khiếp là tổn thương cơ hô hấp và nuốt. Sự tham gia của các cơ liên sườn và cơ hoành có thể dẫn đến suy hô hấp. Khi các cơ của yết hầu bị ảnh hưởng, âm sắc của giọng nói sẽ thay đổi, bắt đầu có ngạt mũi, nghẹn và khó nuốt thức ăn. Thông thường, bệnh nhân kêu đau cơ, mặc dù yếu cơ có thể xảy ra mà không đau. Những thay đổi về viêm trong cơ đi kèm với sự vi phạm nguồn cung cấp máu, phân phối chất dinh dưỡng của chúng, dẫn đến giảm khối lượng cơ, tăng trưởng mô liên kết trong cơ và phát triển co rút gân-cơ.

Tổn thương phổi Sự thất bại của hệ thống phổi ở bệnh nhân viêm da cơ là do một số yếu tố: hội chứng cơ (giảm thông khí), sự hiện diện và phát triển của nhiễm trùng, hít vào khi nuốt, sự phát triển của viêm phổi kẽ và viêm phế nang xơ. Yếu cơ kéo dài đến các cơ hô hấp, bao gồm cả cơ hoành, làm giảm chức năng thông khí của phổi. Về mặt lâm sàng, điều này được thể hiện ở việc thở nông và thường xuyên, khó thở do cảm hứng và sự phát triển của viêm phổi giảm tĩnh. Chứng khó nuốt khi hút chất lỏng và thức ăn vào phổi gây ra sự phát triển của viêm phổi hít. Liên quan đến phổi được phát hiện ở 5-46% bệnh nhân viêm da cơ, chủ yếu ở dạng viêm phổi kẽ, viêm phế nang xơ và xơ hóa. Có thể quan sát thấy khó thở và ho, thở khò khè và ran ẩm khi phổi bị tổn thương nghiêm trọng. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy một dạng suy giảm chủ yếu hạn chế với giảm tổng dung tích phổi sống, giảm oxy máu được đặc trưng bởi giảm khả năng khuếch tán phổi vừa phải. Có một số dạng phụ của bệnh phổi kẽ cần được xem xét trong chẩn đoán và điều trị viêm da cơ:

Loại cấp tính hoặc bán cấp tính với khó thở tiến triển nhanh nghiêm trọng và tình trạng giảm oxy máu ngày càng tăng trong những tháng đầu tiên của bệnh.

Loại mãn tính với chứng khó thở tiến triển từ từ.

Loại không triệu chứng, tiến hành cận lâm sàng, được phát hiện bằng chụp X-quang và kiểm tra chức năng của phổi.

Loại bệnh phổi kẽ đầu tiên có tiên lượng xấu nhất và cần điều trị tích cực sớm bằng glucocorticosteroid, thuốc kìm tế bào, vv. Xơ phổi phát triển ở 5-10% bệnh nhân. Nó được đặc trưng bởi khó thở ngày càng tăng, ho khan, thở khò khè khò khè ở các phần dưới của phổi và suy hô hấp tiến triển. Cần phải ghi nhớ khả năng phát triển một khối u, thường xuyên hơn là di căn, quá trình trong phổi.

Các triệu chứng khác Vôi hóa mô mềm (chủ yếu là cơ và mô mỡ dưới da) là một đặc điểm của biến thể vị thành niên của bệnh, được quan sát thấy thường xuyên hơn gấp 5 lần so với bệnh DM ở người lớn, và đặc biệt phổ biến ở lứa tuổi mẫu giáo. Vôi hóa có thể giới hạn hoặc lan tỏa, đối xứng hoặc không đối xứng, là sự lắng đọng lắng đọng của muối canxi (hydroxyapatite) ở da, mô dưới da, cơ hoặc các khoảng liên cơ dưới dạng các nốt đơn lẻ, hình thành khối u lớn, mảng bề mặt. Với vị trí bề ngoài của các vết vôi hóa, có thể xảy ra phản ứng viêm của các mô xung quanh, làm mềm và đào thải chúng dưới dạng các khối vụn. Vôi hóa cơ nằm sâu, đặc biệt là những cơ đơn lẻ, chỉ có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra X-quang.

Tổn thương khớp Hội chứng khớp có thể biểu hiện bằng đau và hạn chế vận động ở khớp, cứng khớp buổi sáng cả khớp nhỏ và khớp lớn. Sưng ít phổ biến hơn. Như một quy luật, trong quá trình điều trị, tất cả những thay đổi trong khớp sẽ trải qua một sự phát triển ngược lại.

Suy tim Quá trình cơ bắp toàn thân và tổn thương mạch máu gây ra sự tham gia thường xuyên vào quá trình bệnh lý của cơ tim, mặc dù với DM, cả ba màng của tim và mạch vành đều có thể bị tổn thương, cho đến khi phát triển thành cơn đau tim. Trong giai đoạn hoạt động, bệnh nhân có nhịp tim nhanh, âm tim bóp nghẹt, rối loạn nhịp.

Tổn thương đường tiêu hóa Nguyên nhân chính của các tổn thương đường tiêu hóa trong ĐMT là tổn thương mạch lan rộng với sự phát triển thiếu dinh dưỡng của màng nhầy, suy giảm chức năng bảo vệ thần kinh và tổn thương cơ trơn. Có thể khám chữa bệnh viêm dạ dày, viêm đại tràng, bao gồm cả tổn thương ăn mòn và loét. Trong trường hợp này, có thể xảy ra chảy máu nhẹ hoặc chảy nhiều, và có thể bị thủng dẫn đến viêm phúc mạc.

Rối loạn nội tiết Chúng được biểu hiện bằng những thay đổi trong hoạt động chức năng của tuyến sinh dục, hệ thống tuyến yên-thượng thận, có thể liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh và viêm mạch, và khi điều trị bằng steroid liên tục.

Chẩn đoán Cơ sở để chẩn đoán là hình ảnh lâm sàng. Trong xét nghiệm máu tổng quát với DM, chỉ có ESR tăng vừa phải, tăng bạch cầu nhẹ. Trong phân tích sinh hóa của máu, sự gia tăng cái gọi là. “Enzym phân hủy cơ” (creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, ALT, AST, aldolase), có giá trị chẩn đoán. Trong một quá trình cấp tính, CPK và LDH có thể vượt quá định mức từ 10 lần trở lên. Nghiên cứu miễn dịch học: AT to histidyl tRNA synthetase (Jo 1) Phương pháp dụng cụ - sinh thiết cơ - để xác định chẩn đoán

Sự đối đãi Cơ sở điều trị là glucocorticoid, theo chỉ định của thuốc kìm tế bào (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) và thuốc nhằm loại bỏ các rối loạn vi tuần hoàn, chuyển hóa, duy trì chức năng của các cơ quan nội tạng, ngăn ngừa các biến chứng của bệnh và liệu pháp điều trị.

Văn chương

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova và cộng sự. “Thấp khớp học” - một tập hợp các tài liệu phương pháp tr. 40-47

2. Bệnh thấp khớp nhi khoa: hướng dẫn cho các bác sĩ, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Y học, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Viêm đa cơ mãn tính" M., Foliant, 2000, 120 tr.

Viêm da cơ

Viêm da cơ- tổn thương cơ do viêm, đặc trưng bởi tổn thương cơ vân và cơ trơn bị suy giảm chức năng vận động, cũng như tổn thương da ở dạng đỏ và sưng, chủ yếu ở những vùng hở trên cơ thể.

Tuổi phổ biến của sự phát triển của bệnh: hai cao điểm của tỷ lệ mắc bệnh được xác định - ở độ tuổi 5-15 và 40-60 tuổi. Giới tính chủ yếu là nữ (2: 1).

Nguyên nhân của viêm da cơ không được biết đến. Vai trò có thể có của các yếu tố virus, chủ yếu là picornavirus, đã được thảo luận. Sự hiện diện của mối liên hệ giữa bệnh ung thư và bệnh viêm da cơ gợi ý phản ứng tự miễn dịch do sự che đậy kháng nguyên của các mô khối u và mô cơ.

Biểu hiện của viêm da cơ Yếu cơ: khó chải tóc, đánh răng, đứng dậy từ ghế thấp, lên xe

Tổn thương da: viêm da ánh sáng và phù nề "mặt trời" ở vùng mắt, đỏ da mặt và vùng "décolleté", phát ban có vảy đỏ trên các khớp nhỏ của bàn tay, đỏ và bong tróc da lòng bàn tay ( tay thợ máy)

Rối loạn nuốt. Khô màng nhầy

Tổn thương phổi. Suy tim

Tổn thương khớp đối xứng mà không có dị tật, thường ảnh hưởng đến các khớp nhỏ của bàn tay; thường phát triển khi bắt đầu bệnh

Hội chứng ống cổ tay: sưng bàn tay, đau và giảm độ nhạy ở ngón I-III và ngón IV

Tổn thương thận

Xét nghiệm viêm da cơ

Sự gia tăng hàm lượng CPK trong huyết thanh

Aldolase huyết thanh tăng cao

Tăng creatinin huyết thanh (dưới 50% bệnh nhân)

Sự hiện diện của myoglobin trong nước tiểu

Tăng ESR trong xét nghiệm máu nói chung

Hiệu giá yếu tố dạng thấp cao (dưới 50% bệnh nhân) trong huyết thanh

Sự hiện diện của ANAT (hơn 50% bệnh nhân)

Trên điện tâm đồ - loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền

Điện cơ - tăng khả năng hưng phấn của cơ

Sinh thiết cơ (cơ delta hoặc cơ tứ đầu đùi) - dấu hiệu viêm

Những thay đổi trên X-quang ở các khớp không phải là điển hình (ở trẻ em, sự hình thành vôi hóa trong các mô mềm có thể xảy ra)

Điều trị viêm da cơ Hormone là loại thuốc được lựa chọn trong điều trị viêm da cơ (ví dụ: prednisolone). Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, liều khởi đầu của prednisolone là 1 mg / kg / ngày. Nếu không có cải thiện trong vòng 4 tuần, nên tăng liều từ 0,25 mg / kg / tháng đến 2 mg / kg / ngày với đánh giá đầy đủ về hiệu quả lâm sàng và xét nghiệm. Sau khi thuyên giảm lâm sàng và xét nghiệm (nhưng không sớm hơn 4-6 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị), liều prednisolone được giảm dần (khoảng 1/4 liều hàng ngày trong mỗi tháng dưới sự kiểm soát lâm sàng và xét nghiệm, với động lực âm tính. , liều một lần nữa được tăng lên). Tổng thời gian điều trị viêm da cơ là khoảng 2-3 năm.

Methotrexate. Khi dùng bằng đường uống, liều khởi đầu là 7,5 mg / tuần, sau đó tăng thêm 0,25 mg / tuần cho đến khi đạt được hiệu quả (không quá 25 mg / tuần). Với tiêm tĩnh mạch, liều khởi đầu là 0,2 mg / kg / tuần với mức tăng 0,2 mg / kg / tuần (không quá 25 mg / tuần) cho đến khi đạt được hiệu quả. Với bệnh này, methotrexate không được tiêm bắp! Tác dụng lâm sàng của thuốc thường phát huy sau 6 tuần, tác dụng tối đa sau 5 tháng. Khi bệnh thuyên giảm, methotrexate được hủy bỏ, giảm dần liều (1/4 mỗi tuần). Trong điều trị bệnh viêm da cơ, cần tiến hành các xét nghiệm tổng quát về máu, xét nghiệm nước tiểu, cũng như xét nghiệm chức năng gan. Chống chỉ định dùng Methotrexate cho phụ nữ có thai, các bệnh về gan, thận, tủy xương; không tương thích với thuốc chống đông máu, salicylat và thuốc ức chế tạo máu

Azathioprine (kém hiệu quả hơn methotrexate). Liều 2-3 mg / kg / ngày. Hiệu quả tối đa thường phát huy sau 6-9 tháng. Hơn nữa, liều hàng ngày được giảm 0,5 mg / kg mỗi 4-8 tuần đến mức tối thiểu có hiệu quả. Azathioprine được chống chỉ định trong ức chế tạo máu nặng, bệnh gan nặng, mang thai

Cyclosporine: liều khởi đầu 2,5-3,5 mg / kg, liều duy trì 2-2,5 mg / kg

Cyclophosphamide được sử dụng trong trường hợp tổn thương phổi với liều 2 mg / kg / ngày.

Các dẫn xuất aminoquinoline (hydroxychloroquine 200 mg / ngày) có thể kiểm soát các biểu hiện ngoài da của bệnh viêm da cơ.

Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch với liều 0,4-0,5 g / kg (điều trị lâu dài).

Plasmapheresis, lymphocytopheresis