Врожденные пороки развития мочеполовой системы. Аномалии развития органов мочевыделительной системы

Пороки развития мочеполовой системы - одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие - пенис, простата и яички. Женские гениталии - влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря). Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой. Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны. Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком. Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия - это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки - жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча - основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз - это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно - к почкам, давит на них, серьезно повреждая их. Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции. В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек - это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек - одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией. Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет. Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек - высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ - процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов. Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода. Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью. К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий. Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно. У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально. Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий. Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения. Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания. Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия - это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот - уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта. Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев. Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других. Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа. Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями. Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти. Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу. В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам - мужских гормонов. Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения. Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного. Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике. Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек. В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя - как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Аплазия почки – аномалия развития почки, представляющей собой фиброзную ткань с беспорядочно расположенными канальцами, клубочки отсутствуют, лоханки нет, мочеточник, почечные артерии в зачаточном состоянии. Частота аплазии почки составляет 1: 700, чаще встречается у мужчин.

Клиника. Иногда отмечаются жалобы на боли в животе, связанные со сдавлением нервных окончаний в аплазированной почке разрастающейся фиброзной тканью; почка может быть причиной артериальной гипертензии.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных цистоскопии, ретроградной пиелографии, аортографии. Контралатеральная почка гипертрофирована.

Лечение. Если аплазия является причиной гипертензии или постоянной боли, то выполняют нефрэктомию, прогноз благоприятный.

Гипоплазия почки – уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения. Гипопластическая дисплазия почек – обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков.

Клиника. Нефропатия развивается по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН (хроническая почечная недостаточность), типично присоединение инфекции мочевых путей.

Диагностика. Диагностирование происходит на основании данных экскреторной урографии.

Дифференцируют с вторично сморщенной почкой.

Лечение. При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию – нефрэктомия, при двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.

Дистопия почки – результат задержки ротации и перемещения почки из таза в поясничную область в период эмбрионального развития. Дистопированная почка имеет дольчатое строение, малоподвижна, сосуды короткие.

Различают дистопию грудную, поясничную, подвздошную, тазовую и перекрестную.

Клиника. Тупая боль при физической нагрузке соответственно локализации дистопированной почки, результатом нарушения пассажа мочи является развитие гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза.

Диагностика. Основанием диагностики являются данные ангиографии почки, экскреторной урографии, сканирования, ультразвукового исследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика с опухолью почки, нефроптозом, опухолями кишечника.

Лечение. При неосложненной дистопии лечения не требуется, хирургические операции применяются при гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухолях.

Прогноз зависит от осложнений (пиелонефрита, гидронефроза, вазоренальной гипертонии, новообразований).

Добавочная почка располагается ниже нормальной, имеет собственное кровообращение и мочеточник.

Клиника. Боль, дизурические расстройства, изменения в анализах мочи при развитии в такой почке пиелонефрита, гидронефроза или мочекаменной болезни. При пальпации в подвздошной области определяется опухолевидное образование.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется добавочная почечная артерия, лоханка и мочеточник.

Лечение. Нормально функционирующая добавочная почка лечения не требует. Показания к оперативному вмешательству: гидронефроз, опухоль, мочекаменная болезнь, эктопия устья мочеточника добавочной почки.

Подковообразная почка – сращение почек нижними или верхними полюсами, лоханки расположены на передней поверхности, мочеточники короткие, перегибаются через нижние полюсы почки, перешеек чаще состоит из фиброзной ткани. Встречается с частотой 1: 400, у мальчиков чаще.

Клиника. Симптомы заболевания долгое время отсутствуют, подковообразная почка обнаруживается случайно, иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении лежа. В связи с нарушением пассажа мочи на месте перегиба мочеточника через перешеек может возникнуть пиелонефрит, гидронефроз.

Диагностика. Урологическое обследование.

Лечение. При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано в случае развития гидронефроза, мочекаменной болезни.

Прогноз благоприятный при неосложненной подковообразной почке. Аномалия верхних мочевых путей приводит к развитию гидронефроза.

Удвоение почки – частая аномалия, при которой почка увеличена в размерах, нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь рядом или одним стволом, открываются в пузырь одним устьем.

Клиника. Симптомы заболевания появляются в случае присоединения инфекции, камней или сморщивания почки при нарушении уродинамики.

Диагностика. На экскреторной урограмме выявляется удвоение лоханки с одной или обеих сторон.

Лечение при отсутствии осложнений не показано, обследование проводят в случае присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и гипертензии. Хирургическое вмешательство используют при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.

Губчатая почка – аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3-5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Клиника. Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика. Диагноз базируется на данных урологического обследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз. В неосложненных случаях прогноз благоприятный, в осложненных случаях он зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Поликистоз почек – аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров, всегда имеет место двусторонний процесс.

Этиология. Нарушение эмбрионального развития почек, при котором ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппарата почки; неправильное формирование нефрона затрудняет отток первичной мочи, вследствие повышенного давления расширяются канальца с последующим образованием кист; важную роль играет воспалительный процесс. Нередко кисты обнаруживаются и в печени. Имеет значение и наследственный фактор: у родственников выявляется поликистоз почек.

Клиника. В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе поликистоза в печени выявляется фиброз.

У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируются увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления, болями в верхних отделах живота). Появляется жажда и полиурия: свидетельство нарушения концентрационной функции почек. Постепенно появляются признаки почечной недостаточности. Гематурия при поликистозе почек является результатом затрудненного венозного оттока из почки за счет сдавления крупными кистами сосудов. Стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями. В декомпенсированной стадии характерна картина почечной недостаточности.

Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.

Диагностика основывается на рентгенологическом обследовании.

Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).

Прогноз. В случае детского типа почечная недостаточность развивается между 5-10-м годами жизни. В большинстве случаев прогноз неблагоприятен.

Различают мультикистоз почек, солитарные и дермоидные кисты почки. Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы кистами и облитерацию мочеточника.

Клиника. Часто на первый план выступает болевой синдром в противоположной почке: пальпаторно определяется опухолевидное образование. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, бессосудистые зоны, отсутствует нефрофаза. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует, в противоположной почке явления викарной гипертрофии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление почки при присоединении гипертензии.

Прогноз благоприятный.

Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.

Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.

Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, гипертензия.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.

Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.

Лечение хирургическое – полное или частичное иссечение кист.

Прогноз благоприятный.

Дермоидная киста – редкая аномалия.

Клиника. Клинически чаще не проявляется, обнаруживается случайно.

Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.

Прогноз благоприятный.

Гидронефроз – заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18– 45 лет, чаще у женщин.

Этиология гидронефроза: различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.

Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.

Классификация. Первичный (или врожденный) развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки). Различают стадии гидронефроза:

1) расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);

2) расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;

3) резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.

Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная.

Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.

Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки.

Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.

Гидроуретеронефроз – расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы, развивается при врожденных (при клапане или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:

1) сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);

2) сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);

3) уретероцеле;

4) дивертикул мочеточника;

5) врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.

Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.

Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.

Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.

Удвоение мочеточников наблюдается при удвоенных лоханках, выделяют одно– и двустороннее удвоение, полное и неполное удвоение мочеточников. При полном удвоении мочеточники расположены рядом и открываются двумя отверстиями, при неполном – открываются в пузыре одним отверстием.

Клиника. Симптоматика удвоенного мочеточника обусловлена нарушением мочеиспускания, застоем мочи в верхних мочевых путях, пиелонефритом.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный.

Нейромышечная дисплазия мочеточника – врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи.

Этиология. Основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, которые сопровождаются нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки ХПН.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный при своевременной операции.

Уретероцеле – комбинация стеноза пузырного конца мочеточника со слабо развитым в этом месте соединительно-тканным аппаратом мочевого пузыря, вышележащая часть мочеточника растягивается мочой, превращается в кисту и вытягивается в мочевой пузырь в виде опухоли размером до 10 см.

Этиология. Этиология – врожденная нервно-мышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья.

Клиника. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, жалобы появляются, когда из-за больших размеров уретероцеле нарушается мочеиспускание или заболевание осложняется пиелонефритом и уретерогидронефрозом, появляется спонтанная боль в поясничной области, почечные колики, лейкоцитурия.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных хромоцистоскопии, урографии.

Лечение. Лечение хирургическое и заключается в иссечении уретероцеле.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.

Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.

Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.

Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.

Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.

Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.

Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.

Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.

Прогноз благоприятный.

Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.

Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.

Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.

Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.

Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.

Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.

Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.

Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала – мешкообразное углубление нижней стенки, сообщающееся с мочеиспускательным каналом узкой шейкой.

Клиника. В больших дивертикулах скапливается гнойная моча. Во время мочеиспускания дивертикул наполняется мочой и приобретает вид шара, после мочеиспускания уменьшается.

Диагностика основывается на жалобах, данных осмотра, во время мочеиспускания и уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

Врожденные стриктуры уретры наблюдаются в любом ее отделе, но чаще в области наружного отверстия. Струя мочи при этой патологии тонкая, ребенок при мочеиспускании тужится, акт мочеиспускания длительный, со временем присоединяются инфекция, цистит, пиелонефрит, двусторонний уретерогидронефроз.

Клиника. Наиболее частым и ранним признаком наличия клапанов задней уретры (вида инфравезикальной обструкции) является учащенное мочеиспускание, поллакиурия, ослабление струи мочи.

Диагностика основывается на особенностях жалоб, данных осмотра наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое, бужирование, без хирургического лечения больные редко доживают до 10 лет.

Гипоспадия – аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.

Классификация. Различают такие степени гипоспадии, как:

1) гипоспадия головки;

2) гипоспадия полового члена;

3) гипоспадия мошоночная;

4) гипоспадия промежностная.

Клиника. При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней лини мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии искривлена книзу и притянута к мошонке, напоминает клитор.

Лечение. Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.

I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.

II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2-3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3-6 месяцев.

Эписпадия – врожденное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается расщепление головки полового члена и полное расщепление мочеиспускательного канала от наружного отверстия до шейки мочевого пузыря. Различают 3 степени эписпадии:

1) при эписпадии головки расщеплена только часть уретры, соответствующая головке полового члена. Наружное отверстие расположено либо у основания головки, либо в венечной борозде;

2) при пенальной эписпадии полового члена уретра расщеплена по передней стенке всего полового члена или на определенном его отрезке. Наружное отверстие соответственно находится на тыльной поверхности полового члена или у его основании, в большинстве случаев сопровождается недержанием мочи;

3) при тотальной эписпадии верхняя стенка уретры представляется расщепленной на всем протяжении, включая и область сфинктера. Вся тыльная поверхность полового члена имеет вид широкой щели, уходящей под лонное сочленение. Половой член недоразвит, искривлен кверху и прилегает к коже живота. Расщепленная крайняя плоть отвисает книзу. Наружный и внутренний сфинктеры пузыря, предстательная железа недоразвиты, нередко наблюдается крипторхизм, лонные кости не соединяются между собой по средней линии.

Клиника. Основные жалобы на неудобства акта мочеиспускания, недержание мочи, искривление полового члена.

У девочек эписпадия наблюдается относительно редко (клиторная, субсимфизарная, тотальная).

Дополнительное диагностическое исследование

Диагностика основывается на данных осмотра.

Лечение. Лечение – хирургическое в раннем детском возрасте до появления эрекции, эписпадия головки не требует лечения.

Прогноз. Прогноз удовлетворительный при некоторых формах эписпадии (эписпадия головки полового члена, эписпадия полового члена).

Короткая уздечка крайней плоти – врожденный порок, препятствующий мобильности крайней плоти. Способствует накоплению смегмы, развитию воспаления.

Клиника. Боль при эрекции, при надрывах отмечается кровотечение.

Диагностика. Диагноз нетруден, основывается на данных анамнеза и осмотра.

Лечение. Туалет крайней плоти, хирургическое удлинение уздечки.

Прогноз благоприятный.

Фимоз – врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена, встречается у 2% мужчин.

Этиология. Врожденное сужение (физиологический фимоз) обусловлено эпителиальным склеиванием внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. По мере роста ребенка под действием спонтанных эрекций и давления смегмы к 3-6 годам физиологический фимоз полностью самоустраняется. Спонтанное раскрытие препуциального мешка может затрудняться суженным отверстием крайней плоти, ее чрезмерным удлинением или рубцовым изменением тканей вследствие воспалительных процессов, эпителиальные соединения превращаются в плотные спайки, крайняя плоть склерозируется, физиологический фимоз превращается в патологический. Из-за сужения крайней плоти наружное отверстие уретры уменьшается до точечных размеров. Приобретенный фимоз развивается в результате заболеваний полового члена, отека или инфильтрации головки полового члена или крайней плоти при остром баланопостите или травме и рубцовых изменений.

Клиника. Затрудненное мочеиспускание. Моча попадает в препуциальный мешок, и он в момент мочеиспускания раздувается, это может вызвать задержку мочи в мочевом пузыре, что приводит к его инфицированию, образованию конкрементов, развитию цистоуретрита, цистопиелита. Инфицирование препуциального мешка приводит к образованию камней, усугубляет сужение отверстия крайней плоти.

Длительное резко выраженное затрудненное мочеиспускание при фимозе может привести к нарушению опорожнения мочевого пузыря и верхних мочевых путей с развитием мочевой инфекции.

Диагностика затруднений не вызывает.

Лечение. У детей грудного и дошкольного возраста расширяют суженную крайнюю плоть тупым путем (с помощью желобоватого зонда) и назначают ванночки с асептическими растворами. При удлинении и склеротических изменениях кольца крайней плоти производят круговое обрезание. Если крайняя плоть не удлинена, то допустимо ее рассечение. При вторичном фимозе производят круговое обрезание крайней плоти.

Профилактика фимоза – соблюдение гигиены препуциального мешка.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Анорхизм – отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.

Клиника. Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.

Диагностика по указанным клиническим симптомам и исключение двустороннего брюшного крипторхизма.

Лечение. Заместительная гормональная терапия.

Монорхизм – одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.

Клиника. Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.

Диагностика основана на данных урологических исследований.

Лечение. При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.

Прогноз благоприятный.

Крипторхизм – неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.

Этиология. Задержка происходит из-за общего эндокринного недоразвития организма или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica .

Классификация. По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:

1) истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);

2) ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);

3) незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);

4) эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).

Выделяют следующие виды крипторхизма:

1) крипторхизм истинный;

2) крипторхизм ложный;

3) эктопию;

4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.

Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.

Клиника. Признаки задержки яичка в брюшной полости обычно отсутствуют, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатный период может проявиться андрогенная недостаточность. Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.

Диагностика основывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования. Неопущение яичка не обеспечивает условия формирования морфологической структуры и функции яичка (оптимальный температурный режим – на 2 градуса ниже, чем в других органах, достаточная васкуляризация, нормальная иннервация), поэтому лечение необходимо начинать с рождения.

Лечение. Из лекарственных средств используют препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат), активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту), компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол), активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин), нейротрофический фактор (тиамин). Эффективны гормональные препараты. Выбор, комбинация и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Оперативное лечение проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика, которые в норме наступают к 8 годам. Хирургическое лечение – низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении.

Прогноз в плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.

Гипогонадизм – значительное уменьшение яичек в размере.

Клиника. Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и на лобке, тонкий голос.

Лечение. Гонадотропный гормон передней доли гипофиза – пролан А, стимулирующий развитие половых органов. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме.

Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.

Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.

Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.

Синдром Шерешевского-Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.

Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.

Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.

Диагностика. Диагноз нетруден.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение – операция Винкельмана.

Этиология
При аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа поражение симметричное. Кистозные образования в ткани почек размерами не более 1-2 мм, они являются следствием дилатации и гиперплазии нормально сформированных собирательных канальцев.

Антенатальная диагностика
Эхография - ценный метод антенатальной диагностики поликистозной болезни почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, позволяющим диагностировать данную патологию, начиная с 20-й недели гестации.

УЗИ выявляет увеличенные гиперэхогенные почки. Увеличение размеров почек бывает настолько значительным, что они занимают большую часть объема брюшной полости плода. Сочетание с маловодием, пустым мочевым пузырем и легочной гипоплазией на фоне внутриутробной гипотрофии указывает на максимальную степень внутриутробного повреждения и служит показанием к прерыванию беременности.

Прогноз
Прогноз при аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа неблагоприятный. Большинство плодов с пренатально выявленным заболеванием погибают вскоре после рождения. У новорожденных с установленной патологией в первый месяц жизни нарастает почечная недостаточность в течение 6-8 месяцев. Пациенты, пережившие неонатальный период, имеют более оптимальный прогноз. Однако в целом исход неблагоприятный, поскольку в последующем к имеющимся проявлениям почечной недостаточности присоединяются печеночный фиброз и портальная гипертензия.

Большинству пациентов, переживших период раннего возраста, требуется трансплантация почек.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
Этиология
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - следствие нарушений в процессе конечного этапа нефрогенеза. Кистозное перерождение происходит и в нефроне, и в собирательных трубочках. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, в общей популяции частота составляет 1:1000 человек.

Пренатальная диагностика
Антенатально эхографические признаки появляются достаточно поздно, даже в конце II и начале III триместра не всегда удается выявить такие характерные признаки, как нефромегалия и кисты различного диаметра. Эхогенность паренхимы может быть повышена, количество околоплодных вод обычно нормальное или незначительно уменьшено, мочевой пузырь визуализируется.

Из сочетанных аномалий нужно исключить пороки клапанного аппарата сердца, внутримозговых сосудов и печени.

Прогноз
Основной фактор прогнозирования исхода беременности - количество околоплодных вод. При нормальном их количестве прогноз для жизни плода относительно благоприятный, однако развитие артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности полностью исключить нельзя.Риск повторения данной формы патологии в семье равен 50%, особенно если имеется почечная патология у матери или отягощена наследственность по материнской линии. Поэтому при выявлении у плода признаков аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек необходимо тщательное обследование мочевыделительной системы родителей, а нередко и проведение инвазивной пренатальной генетической диагностики.

Дифференциальную диагностику проводят с мультикистозом почек, новообразованиями и другими видами почечных дисплазий, а также с врожденным нефротическим синдромом и внутриутробным инфицированием. Для аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек характерен семейный почечный анамнез: кисты почек, пиелонефрит, проявления почечной недостаточности у родственников.

Мультикистозная дисплазия почек
Эпидемиология
Чаще поражается одна почка, частота одностороннего процесса составляет 1:3000-5000, двустороннего - 1:10 000 новорожденных. Мультикистоз может быть как изолированным пороком, так и входить в состав ряда синдромов, чаще страдают мальчики (соотношение полов 2,4:1).

Этиология
Мультикистозная дисплазия почек - следствие нарушения нефрогенеза на первых этапах развития. Причина перерождения почечной ткани - рано развивающаяся обструкция мочевыводящих путей.

Антенатальная диагностика
Антенатальные эхографические признаки мультикистоза появляются уже в начале II триместра беременности. К началу III триместра почка представляет собой конгломерат кист различного диаметра, между которыми имеется различной степени выраженности гиперэхогенная ткань, нефромегалия может достигать размеров более 10 см в диаметре. При одностороннем процессе количество околоплодных вод и строение мочевого пузыря не изменены. При двустороннем процессе отмечается резкое маловодие, которое со временем прогрессирует, размеры же кист почек в динамике могут уменьшаться, вплоть до полного отсутствия визуализации почки. Некоторые авторы считают, что аплазия почки в конечном счете есть результат кистозной ее дисплазии, что в ряде случаев подтверждено гистологически.

Лечение
Вопросы о необходимости и сроках оперативного вмешательства по поводу мультикистозной почки решают индивидуально. Если размеры этой почки менее 5 см, то в большинстве случаев кисты могут самостоятельно регрессировать.

Прослеженный катамнез показал, что если ткань кистозно измененной почки представлена мелкими кистами, то уже через 6-12 месяцев размеры их уменьшаются как минимум в 2 раза, а к 2-3 годам жизни могут бесследно редуцироваться. В случае сохраняющейся мультикистозной ткани в возрасте старше 3 лет может быть проведена лапароскопическая нефроуретерэктомия.

Однако бывают ситуации, когда нефроуретерэктомия требуется и в периоде новорожденности. Показания к нефроэктомии у новорожденных таковы:
- большие размеры мультикистозного комплекса (общий его размер превышает размер здоровой почки или максимальный диаметр самой большой кисты превышает 30 мм);
- клинические и ультразвуковые признаки нагноения кист.

Прогноз
Для изолированных несиндромальных случаев нехарактерны семейный почечный анамнез и сочетание с другими пороками развития. Прогноз, конечно, зависит от формы поражения: в случае двустороннего процесса исход заболевания абсолютно не благоприятен, при одностороннем же процессе прогноз для жизни оптимистичный.

Одиночные кисты почек
Эпидемиология
Частота выявления простых кист почек у детей первого года жизни не так уж редка, составляет 1,6:1000 и, как правило, является ультразвуковой находкой, корреляции с полом не отмечено. Одиночные инфантильные кисты почек обычно представлены жидкостными округлыми однокамерными образованиями. Гистологически стенка кисты состоит из однослойного эпителиального слоя, а содержимое - серозная жидкость. Этиология этих образований не установлена.

Пренатальная диагностика
Эхографически размеры почек соответствуют возрастным нормативным показателям, а кисты не имеют сообщения с коллекторной системой. Антенатально инфантильные кисты почек возможно визуализировать со II триместра гестации в виде одностронних однокамерных анэхогенных образований различного диаметра.

Лечение
Работ по наблюдению за пациентами с одиночными инфантильными кистами немного, но имеющиеся данные позволяют сделать вывод, что размеры кист с возрастом не нарастают и они не вызывают нарушения функций почек.

Прогноз
Прогноз при одиночных простых кистах почек считают благоприятным.

Обструктивные уропатии
Эпидемиология
Обструктивные уропатии относятся к наиболее часто диагностируемым порокам мочевой системы, они составляют более 50% всех пренатально выявленных аномалий. Около 1% всех новорожденных имеют пренатально выявленное расширение коллекторной системы почки.

Пренатальная диагностика
Если УЗИ показывает увеличение размера лоханки плода более 4 мм во II триместре и более 7 мм в III триместре беременности, это признак пиелоэктазии. Почти 70% случаев антенатально выявленных пиелоэктазий не являются результатом истинной обструкции мочевых путей, а связаны со структурно-функциональной незрелостью. В этом случае характерна стабильная эхографическая картина, без нарастания размера лоханки и истончения паренхимы. Однако в случае нарастания пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование ребенка после рождения для определения дальнейшей тактики лечения, в том числе оперативного. Основная стратегия ведения пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы, обнаруженным во внутриутробном периоде: динамическое наблюдение в неонатальном и грудном периодах с целью выяснения характера пиелоэктазии, профилактика мочевой инфекции, развития нефросклеротических процессов и почечной недостаточности.

Фетальные вмешательства
В настоящее время появляется все больше сообщений о пренатальном хирургическом лечении обструкции мочевыделительной системы у плода. Однако этот метод далеко не всегда оправдан. Для определения тактики ведения и решения вопроса о необходимости внутриутробных вмешательств следует прежде всего оценить функциональное состояние почек плода. Для этого определяют осмолярность и содержание ионов Na и Cl в фетальной моче, полученной при пункции выше места обструкции. Установлено, что благоприятный исход внутриутробной декомпрессии мочевого тракта с хорошими ближайшими и отдаленными результатами можно предсказать при следующих значениях прогностических критериев: Nа мочи
Для определения показаний к антенатальной инвазивной терапии, направленной на коррекцию пороков мочевыделительной системы у плода, следует учитывать ряд аспектов:
- срок гестации, на котором впервые выявлена обструктивная уропатия;
- скорость прогрессирования патологического процесса;
- количество околоплодных вод;
- одно- или двусторонний характер поражения;
- биохимический анализ мочи и пр.

Несмотря на прогрессивность метода антенатальной терапии, сведения о большом количестве осложнений процедуры (по различным источникам, до 45%) и не всегда продолжительном эффекте после разгрузки мочевыводящих путей, не позволяют однозначно рекомендовать инвазивные фетальные вмешательства.

Диагностика
УЗИ новорожденных и грудных детей позволяет распознать пороки развития, подтвердить или исключить урологические заболевания, выявленные пренатально. Выбор тактики лечения новорожденных с пороками должен основываться на результатах комплексных исследований, проведенных в неонатальном периоде. Объем программы исследования для каждого конкретного новорожденного с подозрением на аномалии мочевыделительной системы зависит от предполагаемого диагноза.Требуется раннее обследование и лечение детей в специализированных отделениях, не допуская инфекции мочевыделительной системы. Показанием к оперативному лечению в раннем возрасте являются все обструктивные уропатии, приводящие к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита.

Новорожденные с пороками развития мочевыделительной системы могут быть разделены на однородные клинико-функциональные группы в соответствии с тяжестью поражения и его клиническим течением:
1-я группа - новорожденные с подозрением на аномалии, несовместимые с жизнью (дети с пренатально или постнатально установленными аномалиями почек - двусторонней агенезией почек, двусторонним мультикистозом, инфантильной поликистозной болезнью почек, двусторонним гидронефрозом или уретерогидронефрозом с полным отсутствием паренхимы). Как правило, прогноз при подтверждении диагноза неблагоприятный.

2-я группа - новорожденные с выраженными формами обструктивной уропатии (расширение лоханки почки более 20 мм), инфравезикальной обструкцией, инфекцией мочевыводящих путей, клинико-лабораторными признаками почечной недостаточности, экстрофией мочевого пузыря. Поскольку несвоевременное оказание квалифицированной помощи может привести к необратимым последствиям, такие дети должны быть переведены в специализированное отделение.

3-я группа - новорожденные с расширением коллекторной системы почки от 10 до 20 мм, но с нормальной толщиной и эхогенностью паренхимы. Эти дети нуждаются в профилактике инфекции мочевыводящих путей и амбулаторном динамическом наблюдении детского уролога.

4-я группа - новорожденные с расширением лоханки почки не более 10 мм, без расширения чашечек и сохранной паренхимой. Этих пациентов должен амбулаторно наблюдать детский уролог. Родителям рекомендуют следить за своевременным опорожненим мочевого пузыря у ребенка, заниматься профилактикой запоров (общеукрепляющий массаж передней брюшной стенки, рациональное питание кормящей матери и ребенка и т.д.).Дети, относящиеся ко 2-й клинико-функциональной группе, нуждаются в специализированном урологическом обследовании для оценки степени поражения почечной ткани и необходимости оперативного лечения в неонатальном периоде.

Гидронефроз
Гидронефроз - это стойкое расширение чашечно-лоханочной системы с атрофией паренхимы и снижением функций почки вследствие нарушения проходимости пиелоуретрального перехода.

Эпидемиология
Обструкция в пиелоуретеральном сегменте вдвое чаще бывает у мальчиков, преобладает левостороннее поражение почки. Двусторонний процесс встречается в 5-15% случаев.

Этиология
Препятствие оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте приводит к увеличению давления в почечной лоханке и к повышению уровня ренина. Это, в свою очередь, приводит к увеличению содержания эндогенного ангиотензина, что вызывает почечную ишемию со снижением скорости клубочковой фильтрации. Присоединение воспалительного процесса в лоханке усиливает патологические изменения в почечной паренхиме. Все это приводит к серьезным нарушениям функций почки с развитием нефросклероза. Препятствия оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте могут быть внутренними и наружными. Эмбрионально сформированный стеноз в месте отхождения от лоханки - одна из наиболее частых причин формирования порока. К наружным причинам развития гидронефроза относят: наличие абберантного сосуда, фиброзные тяжи, высокое отхождение мочеточника.

Пренатальная диагностика
Сейчас в большинстве случаев гидронефроз диагностируют антенатально. Если гидронефроз подозревают по данным антенатального УЗИ, то обследование следует повторить через несколько дней после рождения, поскольку внутриутробно поставленный гидронефроз может быть физиологическим явлением и исчезнуть к моменту рождения ребенка.

Диагностика
УЗИ при гидронефрозе визуализирует дилатацию лоханки более 20 мм с расширением всех групп чашечек, паренхима истончена более чем на 50%, повышенной эхогенности. Допплерография почечных сосудов выявляет ослабление кровотока по направлению к периферии, давление в них повышено. Органический характер обструкции подтверждает диуретическая сонография. Для исключения сочетанной патологии обязательно проводят микционную цистоуретрографию. Радионуклидная ренография выявляет снижение функций почки на 40-50%. Магнитно-резонансная томография тоже выявляет расширение чашечно-лоханочной системы с признаками атрофии паренхимы.

Лечение
Гидронефроз требует оперативного лечения. Сроки его зависят от степени нарушения функций почки и признаков атрофии паренхимы. В периоде новорожденности оперативное вмешательство может быть проведено при выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы почки, истончении паренхимы и снижении функций почки. Операцией выбора, как правило, является резекционная пиелопластика по Хайнцу-Андерсену. При тяжелой сопутствующей патологии и нарушении функций пораженной почки показано наложение пункционной нефростомы с последующей радикальной операцией по стабилизации состояния пациента. В случае двустороннего поражения в первую очередь выполняют реконструкцию более пострадавшей почки.

Прогноз
При своевременно проведенной хирургической коррекции функции почки, как правило, удается сохранить и восстановить. Это особенно актуально в случае двустороннего поражения.

Мегауретер
Мегауретер - расширение и нарушение функции мочеточника.

Эпидемиология
Мегауретер - один из наиболее распространенных видов обструктивных уропатий у детей, составляет 25-30% их общего числа. Двусторонний процесс отмечают у 20-25% больных, левостороннее поражение выявляют в 2,5 раза чаще. У мальчиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.

Этиология
Расширение мочеточника может быть вызвано как истинной обструкцией (анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкцией (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит множество промежуточных стадий, но общее для них - отсутствие рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части мочеточника. Наряду с этим массивный рефлюкс из мочевого пузыря в верхние мочевые пути тоже вызывает нарушение уродинамики и является одной из форм обструкции. Вот почему, по нашему мнению, следует разграничивать мегауретер на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состояния почки и мочеточника.

Нерефлюксирующий мегауретер - это расширение мочеточника и коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи в дистальном отделе мочеточника. Причиной нарушения уродинамики может быть органический стеноз (уретерогидронефроз) или дезориентация мышечных волокон дистального отдела мочеточника (функциональные нарушения).

Этиология
В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения благодаря перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, т.е. фактически образуется один слой. В дистальном отделе продольные мышечные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами мочевого пузыря и контралатерального мочеточника, образуют поверхностный тригональный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обеспечена прохождением волны сокращения. Если мышечная стенка прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (органический стеноз) либо мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отделе (функциональная форма обструкции), развивается нарушение уродинамики различной степени выраженности.

Диагностика
В процессе диагностических процедур необходимо ответить на один вопрос: является обструкция в зоне уретеровезикального сегмента органической или это проявления функциональной незрелости мочеточника. Для этого проводят рентгеноурологическое обследований. Функциональную незрелость мочеточника в области уретеровезикального соустья характеризуют следующие признаки: эхографически паренхима почки практически не изменена, лоханка и чашечки не расширены, мочеточник расширен - как правило, только в дистальном отделе и хорошо перистальтирует; грубых изменений кровотока при допплерографии не отмечается; признаков викарной гипертрофии здоровой и снижения функций компрометированной почки нет. Признаки же органической обструкции таковы: ультразвуковая картина грубых нарушений в структуре почек; значимые изменения кровотока почки при допплерографии; признаки викарной гипертрофии здоровой почки; прогрессирующее снижение функций почки и сократительной способности мочеточника.

Лечение
Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо поддаются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функций почек и дозревание мочеточников. Всем детям с подтвержденной органической формой обструкции дистального отдела мочеточника показана хирургическая коррекция порока.

Прогноз
При одностороннем поражении, несмотря на более выраженную дисплазию почечной ткани, чем при гидронефрозе, своевременная коррекция приносит положительные результаты.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - врожденная аномалия развития, при которой нарушается замыкательная функция уретеровезикального соустья. Это приводит к обратному току мочи из нижних отделов мочевыводящего тракта в верхние, повышению внутримочеточникового и лоханочного давления, угнетению сократительной активности мочеточника и лоханки, лоханочно-почечным рефлюксам.

Этиология
Причина возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса - нарушение функции везикоуретерального сегмента и прежде всего замыкательного аппарата. Увеличение внутрипузырного давления (во время мочеиспускания, при вертикальном положении) вызывает сопротивление обратному току мочи. Кроме того, появление рефлюкса может объясняться слабостью мышечной стенки мочевого пузыря, связанной с синдромом каудальной регрессии, пороками развития позвоночника, анатомическими дефектами мочевого пузыря (дивертикул, уретероцеле).

Антенатальная диагностика
Антенатальная диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса базируется на сонографических признаках пиелоэктазии, имеющей характер нестабильной дилатации, размеры которой варьируют в зависимости от фазы наполнения-опорожнения мочевого пузыря. Визуализация мочеточника, который имеет аналогичные закономерности изменения размеров поперечного сечения или транзиторный характер расширения, повышает вероятность диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса в постнатальном периоде.

Классификация
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с врожденной недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента, является первичным, а развивающийся на фоне обструкции (клапан задней уретры, фиброз шейки мочевого пузыря) или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - вторичным. В настоящее время применяется международная классификация, основанная на количественной оценке степени рефлюкса, в ней различают пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса. В международной классификации учтены не только уровень обратного тока мочи и наличие расширения мочеточника и почечной лоханки, но и возникающие в результате рефлюкса анатомические изменения свода чашечек.

Диагностика
Начальный этап диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - УЗИ, позволяющее оценить размер почек, толщину паренхимы и диаметр мочеточника. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе I-III степеней, как правило, не выявляют изменений в структуре паренхимы, гемодинамики, мочеточник определяется в нижней трети от 3 до 6 мм. При высоких IV-Vстепенях рефлюкса (рефлюксирующий мегауретер) отмечается истончение паренхимы, расширение коллекторной системы почки и самого мочеточника. Для оценки степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят микционную цистоуретрографию. При выявлении двустороннего рефлюксирующего мегауретера необходимо выполнить цистоуретроскопию - для исключения порока развития задней уретры (клапан) и чтобы визуализировать расположение и конфигурацию устьев мочеточников. Если выявлен клапан задней уретры, диагностическая цистоуретроскопия переходит в лечебную: выполняют его электрорезекцию.

Лечение
Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс I-III степени и нет признаков рефлюкс-нефропатии, проводят консервативное лечение, состоящее из профилактики инфекций мочевыводящих путей, ренопротекторной терапии и физиопроцедур, направленных на улучшение уродинамики. Детям с рефлюксирующим мегауретером показано проведение хирургической коррекции после стихания инфекционного процесса, который присутствует в той или иной степени у большинства пациентов с массивным рефлюксом.

Прогноз
Поскольку поражение обычно двустороннее, только тщательный контроль и своевременная терапия позволят сохранить функции почек.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут приводить к ранней гибели в детском возрасте, другие – не вызывают нарушения функций мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно при УЗИ-обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые аномалии развития могут служить фоном для развития другой патологии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наследственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности – краснуха в первые месяцы; ионизирующее излучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необходимо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек – двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

2) аномалии положения почек – момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

3) аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

4) аномалии величины и структуры почек – аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

5) аномалии почечной лоханки и мочеточников – кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

автора Иван Алексеевич Корешкин

Болезни мочевыделительной системы Инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей (цистит, уретрит, пиелонефрит) Абактал, Азитромицин, Амоксиклав, Вильпрафен, Зиннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мирамистин, Монурал, Невиграмон, Нитроксолин,

Из книги Болезни почек. Самые эффективные методы лечения автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Заболевания позвоночника. Полный справочник автора Автор неизвестен

СВЯЗЬ ПОЗВОНОЧНИКА И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ К мочевыделительной системе относят мочеточники и почки, мочевой пузырь, а также мочеиспускательный канал. Почки – это парный орган, главными функциями которого являются фильтрация крови и выделение из организма человека

Из книги Пропедевтика внутренних болезней автора А. Ю. Яковлева

37. Расспрос больных с заболеваниями мочевыделительной системы При сборе анамнеза особое внимание стоит уделить началу заболевания. За 10–14 дней гломерулоне-фриту могут предшествовать заболевания стрептококковой природы, переохлаждения, купания в холодной воде.

Из книги Нормальная физиология: конспект лекций автора Светлана Сергеевна Фирсова

1. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Нормальная физиология автора Марина Геннадиевна Дрангой

56. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Энциклопедия целебного чая автора У. ВэйСинь

ЦисталгияРецепт № 1Чай черный 3Соцветия ромашки аптечной 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 2Чай черный 3Цветки клевера лугового (красного) 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 3Чай черный 3Листья толокнянки обыкновенной 1Корень

Из книги Настольная книга диабетика автора Светлана Валерьевна Дубровская

Инфицирование органов мочевыделительной системы У больных сахарным диабетом часто развиваются сопутствующие инфекции. Нарушения обмена веществ, снижение иммунитета и другие осложнения данного недуга приводят к сбоям в работе всех систем и органов, а также к

Из книги Болезни почек: быть или не быть автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Почечные болезни от Гиппократа до наших дней Похоже, почечные заболевания досаждали людям всегда… На древнеегипетских папирусах сохранились записи о том, что жрецам приходилось заниматься лечением и недержания

Из книги Лечение заболеваний мочеполовой системы автора Светлана Анатольевна Мирошниченко

Строение мочевыделительной системы Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Целебная сода автора Николай Илларионович Даников

Заболевания мочевыделительной системы Основные признаки заболеваний почек Основные симптомы болезней почек связаны с изменением процесса отделения мочи. Процесс образования и выделения мочи называется диурезом. Общее количество мочи, выделяемой человеком в течение

Из книги Причины болезней и истоки здоровья автора Наталья Мстиславовна Виторская

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова

1. Заболевания мочевыделительной системы Мочевыделительная система - одна из систем, ответственных за поддержание гомеостаза (постоянства внутренней среды).Основная функция почки заключается в регуляции объема, ионного состава крови, кислотно-щелочного состояния

Из книги Йога для пальцев. Мудры здоровья, долголетия и красоты автора Екатерина А. Виноградова

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги Сахароснижающие растения. Нет – диабету и лишнему весу автора Сергей Павлович Кашин

Нарушение работы мочевыделительной системы Мочекаменная болезнь Почки отвечают в организме за выделение отработанных веществ. Почти все заболевания почек начинаются с появления песка, а уже впоследствии – образования камней. С песком, естественно, бороться намного

Одна из главных в организме. Каждая патология мочевыводящих путей затрудняет жизнь и приводит к возникновению болезней. Встречается такая аномалия многих людей. Иногда с этими отклонениями живут без лишних проблем, а иногда их приходится лечить или оперировать, чтобы избежать усугубления болезни. Нередко аномалии развития встречаются у маленьких детей, тогда родители вместе с врачом решают, как лучше помочь ребенку и какие меры принимать, чтобы избавить его от сложностей, связанных болезнью.

Что собой представляет патология мочевыводящей системы?

В процессе развития мочеполовой системы иногда происходят отклонения и один или несколько органов, которые относятся к этой системе, начинают развиваться не так, как остальные и мутировать. Иногда это проявляется в недоразвитости органа, а иногда они развиваются слишком активно и опережают другие органы. Из-за этого происходит дисбаланс во всей мочеполовой системе, и другие органы начинают болеть и работать неправильно. Встречаются пороки развития, которые не затрагивают остальные органы в системе и не влияют негативно на их функционирование. Таким несложным отклонением считают удвоение мочеточников. Аномалии в развитии встречаются во всех органах мочеполовой системы:

• почках;
• мочевом пузыре;
• мочеточниках;
• уретре;
• гениталиях.

Какие бывают аномалии в развитии мочевыделительной системы?

Все пороки развития мочевыделительной системы разделяются на виды в зависимости от органа или системы органов, в которых обнаружилась аномалия. Если отклонение обнаружилось в мочеточниках или почечных сосудах говорят об отклонении в работе мочевыводящих путей. Если проблема обнаружилась в мочевом пузыре, говорят об отклонениях в этом органе, которые, в свою очередь, делятся на несколько видов.

Какими бывают отклонения мочевыводящих путей?

Часто встречается деформированная и увеличенная уретра у женщин, что провоцирует неправильное развитие клитора.

Удвоение почки – одно из отклонений в развитии органа.

Пороки мочевыводящих путей подразумевают отклонения в работе или развитии одного из органов, отвечающих за выработку и выведение урины. Сюда относятся почки, их сосуды, мочеточники и мочевой пузырь. У этих органов бывают отклонения в структуре тканей и месте расположения. В зависимости от того, какой поражен орган, развиваются соответствующие патологии, взаимосвязь которых представлена в таблице:

Орган	Патология
Почка	Аплазия
	Гипоплазия
	Поликистоз
	Поясничная дистопия
	Подковообразная почка
Мочеточник	Удвоение
	Недоразвитость
	Врожденное сужение
	Патология клапанов
	Ретрокавальное расположение
	Эктопия

Аномалии мочевого пузыря у женщин, детей и мужчин

Чаще всего при рассмотрении отмечают наличие аплазии, удвоения, дивертикула или экстрофии. Под дивертикулом подразумевается состояние, когда фрагмент стенки органа выпирает над остальной частью. Киста формируется при заростании мочевого канальца. Это состояние не вызывает изменений в ощущениях. Экстрофия - патология, затрагивающая мочевой пузырь, брюшную полость, тазовые кости и мочевыводящий канал. Она считается самой сложной в лечении и опасной для жизни.

Нарушения мочеиспускательного канала

Удвоение уретры – одно из отклонений в развитии мочеиспускательного канала.

Патологии мочевыделительной системы - отклонения в строении и структуре канала, через который происходит мочеиспускание. Такие врожденные пороки нарушают правильную работу всей системы мочевыделения. Состояния, при которых урина выходит с затруднением отрицательно сказывается на работе почек, потому врачи рекомендуют приступать к лечению, как только обнаружилась такая проблема. Врачи отмечают, что мочевыделительная система страдает отклонениями чаще других органов, и происходит это по причине пороков развития органов мочеполовой системы еще в период внутриутробного развития.

Название патологии	Описание	Половая предрасположенность
Удвоение	Множественное строение уретры	Встречается у детей, мужчин и женщин
Гипоспадия	Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже чем положено	Диагностируется у мужского пола
Эписпадия	Отклонение в развитии половых органов, при котором внешнее отверстие мочевыводящего канала располагается выше чем нужно на половом органе	Наблюдается у представителей обеих статей

По каким причинам возникают отклонения?

На третьем месяце беременности можно выявить отклонения в развитии плода.

Отклонения в строении и развитии этой системы органов происходят в процессе внутриутробного развития, и называются врожденными пороками развития плода (ВПР). Они передаются по наследству или из-за мутации генов. Мочевыделительная система у плода очень чувствительна к воздействию отрицательных внешних факторов и влияний. Наличие патологий развития становится видно уже к третьему месяцу беременности. Беременной женщине нужно быть очень внимательной, так как в этот период формируются внутренние органы ребенка, и любое неблагоприятное влияние провоцирует неправильное развитие. Любые простуды, химические вещества, алкоголь, никотин, лекарства и радиация спровоцируют отклонения не только мочеполовой системы, но и других жизненно важных органов.