ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ማዳን ይቻላል? ሲስቲክ ፋይብሮሲስ

በልጆች ላይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ችግር የሚከሰተው በሰውነት ውስጥ የጨው መሳብን በሚቆጣጠር ጉድለት ጂን ምክንያት ነው. በበሽታ, ከመጠን በላይ ጨው እና በቂ ያልሆነ ውሃ ወደ ሰውነት ሴሎች ውስጥ ይገባል.

ይህ በመደበኛነት ሰውነታችንን "የሚቀባውን" ፈሳሾች ወደ ወፍራምና የሚጣብቅ ንፍጥ ይለውጠዋል። ይህ ንፍጥ በሳንባዎች ውስጥ የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ይዘጋዋል እና በምግብ መፍጫ እጢዎች ውስጥ ያለውን ክፍተት ይዘጋዋል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ለማዳበር ዋነኛው አደጋ የበሽታው የቤተሰብ ታሪክ ነው ፣ በተለይም ሁለቱም ወላጆች ተሸካሚ ከሆኑ። ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን የሚያመጣው ጂን ሪሴሲቭ ነው።

ይህ ማለት ሕጻናት በሽታውን ለመከላከል ሁለት የጂን ቅጂዎችን መውረስ አለባቸው, እያንዳንዳቸው ከእናት እና ከአባት. አንድ ልጅ አንድ ቅጂ ብቻ ሲወርስ, ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አይይዝም. ነገር ግን ይህ ህጻን አሁንም ተሸካሚ ይሆናል እና ጂንን ለዘሮቹ ማስተላለፍ ይችላል.

የ CF ጂን የተሸከሙ ወላጆች ብዙውን ጊዜ ጤናማ እና ምንም ምልክት የሌላቸው ናቸው, ነገር ግን ጂን ለልጆቻቸው ያስተላልፋሉ.

እንደ እውነቱ ከሆነ, በተለያዩ ግምቶች, እስከ 10 ሚሊዮን የሚደርሱ ሰዎች የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ጂን ተሸካሚዎች ሊሆኑ ይችላሉ እና ስለ እሱ አያውቁም. እናት እና አባት ጉድለት ያለበት የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዘረ-መል (ጅን) ካላቸው፣ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለበት ልጅ የመውለድ እድላቸው 1፡4 ነው።

ምልክቶች

የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች የተለያዩ ናቸው እና በጊዜ ሂደት ሊለወጡ ይችላሉ. ብዙውን ጊዜ በልጆች ላይ ምልክቶች ለመጀመሪያ ጊዜ ገና በለጋ እድሜ ላይ ይታያሉ, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ትንሽ ቆይተው ይታያሉ.

ምንም እንኳን ይህ በሽታ በርካታ ከባድ የጤና ችግሮችን ቢያስከትልም, በአብዛኛው ሳንባዎችን እና የምግብ መፍጫ ስርዓቱን ይጎዳል. ስለዚህ, የበሽታው የሳንባ እና የአንጀት ቅርጽ ተለይቷል.

ዘመናዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች ምንም ምልክቶች ከመታየታቸው በፊት በልዩ የማጣሪያ ምርመራዎች እርዳታ አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ላይ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ለመለየት ያስችላል.

1. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው 15-20% አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በተወለዱበት ጊዜ ሜኮኒየም ኢሊየስ አላቸው. ይህ ማለት ትንሹ አንጀታቸው በሜኮኒየም ማለትም በዋናው በርጩማ ይታከማል። በተለምዶ ሜኮኒየም ያለ ምንም ችግር ያልፋል. ነገር ግን ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ባለባቸው ህጻናት በጣም ጥቅጥቅ ያለ እና ወፍራም ስለሆነ አንጀቱ በቀላሉ ማስወገድ አይችልም. በውጤቱም, የአንጀት ቀለበቶች ጠማማ ይሆናሉ ወይም በትክክል አይዳብሩም. በተጨማሪም ሜኮኒየም ኮሎንን ሊዘጋ ይችላል, በዚህ ሁኔታ ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ለአንድ ወይም ለሁለት ቀናት ያህል አንጀት አይኖረውም.
2. ወላጆች ራሳቸው አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ አንዳንድ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶችን ያስተውሉ ይሆናል። ለምሳሌ, እናትና አባቴ ህፃን ሲሳሙ, ቆዳው ጨዋማ እንደሆነ ያስተውላሉ.
3. ህጻኑ በቂ የሰውነት ክብደት እያገኘ አይደለም.
4. አገርጥቶትና በሽታ ሌላው የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የመጀመሪያ ምልክት ሊሆን ይችላል ነገርግን ይህ ምልክት በእርግጠኝነት አይታወቅም ምክንያቱም ብዙ ሕፃናት ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ በሽታውን ያጋጥማቸዋል እና ብዙ ጊዜ በራሳቸው ወይም በፎቶ ቴራፒ በጥቂት ቀናት ውስጥ ይጠፋሉ. በዚህ ጉዳይ ላይ የጃንዲስ በሽታ በጄኔቲክ ምክንያቶች ሳይሆን በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላይ ሳይሆን አይቀርም. የማጣሪያ ምርመራ ዶክተሮች ትክክለኛውን ምርመራ እንዲያደርጉ ያስችላቸዋል.
5. በዚህ በሽታ ውስጥ የሚፈጠረው ተጣባቂ ንፍጥ በሳንባ ላይ ከፍተኛ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል. ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ በደረት ውስጥ ኢንፌክሽን ይያዛሉ ምክንያቱም ይህ ወፍራም ፈሳሽ ባክቴሪያዎች እንዲራቡ ለም መሬት ይሰጣል. በዚህ በሽታ የተያዘ ማንኛውም ልጅ በተከታታይ ከባድ ሳል እና በብሮንካይተስ ይሠቃያል. ግልጽ የሆነ የትንፋሽ ትንፋሽ እና የትንፋሽ ማጠር ህፃናት የሚሰቃዩባቸው ተጨማሪ ችግሮች ናቸው.

   ምንም እንኳን እነዚህ የጤና ችግሮች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው ህጻናት ልዩ ባይሆኑም እና በአንቲባዮቲክስ ሊታከሙ ቢችሉም የረጅም ጊዜ መዘዞች ግን ከባድ ናቸው። በመጨረሻም ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በልጁ ሳንባ ላይ ከፍተኛ ጉዳት ስለሚያደርስ በትክክል መስራት አይችሉም።

6. አንዳንድ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች በአፍንጫቸው ምንባቦች ውስጥ ፖሊፕ ይያዛሉ። ታዳጊዎች ከባድ አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ የ sinusitis ሕመም ሊኖራቸው ይችላል.
7. የምግብ መፍጫ ስርዓቱ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ለጉዳት ዋነኛ መንስኤ የሚሆንበት ሌላው አካባቢ ነው. የሚጣብቅ ንፍጥ ሳንባን እንደሚዘጋው ሁሉ በጨጓራና ትራንስፎርሜሽን ሥርዓት ውስጥም ተመሳሳይ ችግር ይፈጥራል። ይህ ምግብ በአንጀት ውስጥ ያለውን ለስላሳ ማለፍ እና የስርአቱ ንጥረ-ምግቦችን የመዋሃድ ችሎታን ያደናቅፋል። በውጤቱም, ወላጆች ልጃቸው ክብደት እንደማይጨምር ወይም በመደበኛነት እያደገ እንዳልሆነ ያስተውሉ ይሆናል. የሕፃኑ በርጩማ መጥፎ ጠረን እና የስብ መፈጨት ችግር የተነሳ የሚያብረቀርቅ ይመስላል።ልጆች (ብዙውን ጊዜ ከአራት ዓመት በላይ የሆናቸው) አንዳንድ ጊዜ በወረርሽኝ በሽታ ይሰቃያሉ። ይህ በሚሆንበት ጊዜ አንድ የአንጀት ክፍል በሌላኛው ውስጥ ተካቷል. አንጀት ልክ እንደ ቴሌቪዥን አንቴና በቴሌስኮፒ ወደ ራሱ ታጥፏል።
8. ቆሽት ደግሞ ይሠቃያል. ብዙውን ጊዜ እብጠትን ያዳብራል. ይህ ሁኔታ የፓንቻይተስ በሽታ በመባል ይታወቃል.
9. ተደጋጋሚ ማሳል ወይም አስቸጋሪ ሰገራ አንዳንድ ጊዜ የፊንጢጣ መራባትን ያስከትላል። ይህ ማለት የፊንጢጣው ክፍል ከፊንጢጣ ይወጣል ወይም ይወጣል። ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው ህጻናት በግምት 20% የሚሆኑት ይህንን ሁኔታ ያጋጥማቸዋል. በአንዳንድ ሁኔታዎች የፊንጢጣ መውደቅ የመጀመሪያው የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክት ነው።

ስለዚህ, አንድ ልጅ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ካለበት, የሚከተሉት ምልክቶች እና ምልክቶች ሊኖሩት ይችላል, ይህም ቀላል ወይም ከባድ ሊሆን ይችላል.

ምርመራዎች

ምልክቶች መታየት ሲጀምሩ, ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የዶክተሩ የመጀመሪያ ምርመራ አይደለም. ብዙ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች አሉ, እና እያንዳንዱ ልጅ ሁሉም ምልክቶች አሉት ማለት አይደለም.

ሌላው ምክንያት በሽታው በተለያዩ ህፃናት ላይ ከቀላል እስከ ከባድ ሊለያይ ይችላል. ምልክቶች የሚታዩበት ዕድሜም ይለያያል። አንዳንዶቹ በጨቅላነታቸው የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ አለባቸው, ሌሎች ደግሞ በኋለኛው ህይወት ይታወቃሉ. የበሽታው አካሄድ ቀላል ከሆነ ህፃኑ እስከ ጉርምስና ወይም አዋቂነት ድረስ ችግር ላይኖረው ይችላል.

በእርግዝና ወቅት የጄኔቲክ ምርመራዎችን በማድረግ ወላጆች አሁን ያልተወለዱ ልጆቻቸው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዳለባቸው ማወቅ ይችላሉ. ነገር ግን የጄኔቲክ ምርመራዎች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ መኖሩን በሚያረጋግጡበት ጊዜ, በአንድ የተወሰነ ልጅ ላይ የበሽታው ምልክቶች ከባድ ወይም ያልተገለጹ መሆን አለመሆኑን አስቀድሞ ለመተንበይ ምንም መንገድ የለም.

የጄኔቲክ ምርመራም ህጻኑ ከተወለደ በኋላ ሊደረግ ይችላል. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ስለሆነ፣ ምንም አይነት ምልክት ባይኖራቸውም ዶክተርዎ የልጅዎን ወንድሞች እና እህቶች ለመመርመር ሊጠቁሙ ይችላሉ። ሌሎች የቤተሰብ አባላት፣ በተለይም የመጀመሪያ የአጎት ልጆች፣ እንዲሁ መሞከር አለባቸው።

አንድ ሕፃን በሜኮኒየም ኢሊየስ ከተወለደ አብዛኛውን ጊዜ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምርመራ ይደረጋል.

ላብ ፈተና

ከተወለደ በኋላ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ መደበኛው የመመርመሪያ ምርመራ ላብ ነው. ትክክለኛ፣ አስተማማኝ እና ህመም የሌለው የመመርመሪያ ዘዴ ነው። ጥናቱ የላብ እጢዎችን በፒሎካርፔን መድሃኒት ለማነቃቃት ትንሽ የኤሌክትሪክ ፍሰት ይጠቀማል. ይህ ላብ ማምረትን ያበረታታል. ከ 30 እስከ 60 ደቂቃዎች ውስጥ ላብ በተጣራ ወረቀት ወይም በጋዝ ላይ ይሰበስባል እና የክሎራይድ መጠን መኖሩን ይመረምራል.

አንድ ልጅ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ እንዳለበት ለማወቅ በሁለት የተለያዩ የላብ ሙከራዎች ከ60 በላይ የሆነ የላብ ክሎራይድ ውጤት ሊኖረው ይገባል። ለአራስ ሕፃናት መደበኛ ላብ እሴቶች ከዚህ በታች ናቸው።

ትራይፕሲኖጅንን መወሰን

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በቂ ላብ ስለማይፈጥሩ ፈተናው መረጃ ላይሰጥ ይችላል. በዚህ ሁኔታ, ሌላ ዓይነት ምርመራ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል, ለምሳሌ የበሽታ መከላከያ ትራይፕሲኖጅንን መወሰን. በዚህ ምርመራ, ከተወለደ ከ 2 እስከ 3 ቀናት ውስጥ የሚወሰደው ደም ትራይፕሲኖጅን ለተባለ ልዩ ፕሮቲን ይመረመራል. አዎንታዊ ውጤቶች በላብ ምርመራ እና በሌሎች ሙከራዎች መረጋገጥ አለባቸው. በተጨማሪም, ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች ትንሽ መቶኛ መደበኛ ላብ ክሎራይድ አላቸው. የሚውቴሽን ጂን መኖሩን በኬሚካላዊ ሙከራዎች ብቻ ሊመረመሩ ይችላሉ.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ለመመርመር ከሚረዱት ሌሎች ሙከራዎች መካከል የደረት፣ የሳንባ ተግባር እና የአክታ ትንተና ናቸው። ሳንባዎች፣ ቆሽት እና ጉበት ምን ያህል በጥሩ ሁኔታ እንደሚሠሩ ያሳያሉ። ይህ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ከታወቀ በኋላ መጠኑን እና ክብደትን ለመወሰን ይረዳል።

እነዚህ ሙከራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

በልጆች ላይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና

1. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በዘር የሚተላለፍ በሽታ በመሆኑ በሽታውን ለመከላከል ወይም ለማከም ብቸኛው መንገድ ገና በለጋ ዕድሜ ላይ የጄኔቲክ ምህንድስና መጠቀም ነው። በሐሳብ ደረጃ፣ የጂን ሕክምና ጉድለት ያለበትን ጂን መጠገን ወይም መተካት ይችላል። በሳይንስ እድገት ውስጥ በዚህ ደረጃ, ይህ ዘዴ ከእውነታው የራቀ ነው.
2. ሌላው የሕክምና አማራጭ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለው ልጅ በሰውነት ውስጥ ጉድለት ያለበት ወይም የማይገኝ የፕሮቲን ምርት ንቁ የሆነ ቅርጽ መስጠት ነው. እንደ አለመታደል ሆኖ ይህ እንዲሁ የሚቻል አይደለም።

ስለዚህ በአሁኑ ጊዜ የጂን ቴራፒም ሆነ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሌላ ራዲካል ሕክምና በመድሃኒት አይታወቅም, ምንም እንኳን በመድሃኒት ላይ የተመሰረቱ አቀራረቦች እየተጠኑ ነው.

እስከዚያው ድረስ ግን በጣም ጥሩው ዶክተሮች የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶችን ማስታገስ ወይም የሕመሙን እድገት ማቀዝቀዝ የልጁን የህይወት ጥራት ማሻሻል ነው። ይህ ከሳንባዎች ውስጥ ወፍራም ንፍጥ ለማስወገድ ከሂደቶች ጋር ተጣምሮ አንቲባዮቲክ ሕክምናን ማግኘት ይቻላል.

ቴራፒ ለእያንዳንዱ ልጅ ፍላጎት የተዘጋጀ ነው. ሕመሙ በጣም የተራቀቀ ለሆኑ ህጻናት የሳንባ መተካት አማራጭ ሊሆን ይችላል.

ቀደም ሲል ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ገዳይ በሽታ ነበር. ባለፉት 20 አመታት የተሰሩ የተሻሻሉ ህክምናዎች የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸውን ሰዎች አማካይ የህይወት ዘመን ወደ 30 አመታት አራዝመዋል።

የሳንባ በሽታዎች ሕክምና

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና ውስጥ በጣም አስፈላጊው አቅጣጫ የትንፋሽ እጥረትን ለመዋጋት የሚደረግ ትግል ሲሆን ይህም በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽን ያስከትላል. የፊዚዮቴራፒ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና መድሃኒቶች በሳንባዎች የአየር መተላለፊያ ቱቦዎች ውስጥ ያለውን የ mucosal blockage ለመቀነስ ያገለግላሉ.

እነዚህ መድሃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የመተንፈሻ ቱቦዎችን የሚያሰፋው ብሮንካዶለተሮች;
• ሙኮሊቲክስ, ንፋጭ ቀጭን;
• በመተንፈሻ ቱቦ ውስጥ እብጠትን የሚቀንሱ መበስበስ;
• የሳንባ ኢንፌክሽንን ለመዋጋት አንቲባዮቲክስ. በአፍ ፣ በኤሮሶል መልክ ወይም በደም ሥር ውስጥ ሊወጉ ይችላሉ ።

የምግብ መፈጨት ችግር ሕክምና

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ ያሉ የምግብ መፈጨት ችግሮች ከሳንባ ችግሮች ያነሰ ከባድ እና ለመቆጣጠር ቀላል ናቸው።

የተመጣጠነ እና ከፍተኛ የካሎሪ ይዘት ያለው አመጋገብ ብዙ ጊዜ የታዘዘ ነው, ዝቅተኛ ስብ እና ከፍተኛ ፕሮቲን እና የጣፊያ ኢንዛይሞች የምግብ መፈጨት ለመርዳት.

የቫይታሚን ኤ ፣ ዲ ፣ ኢ እና ኬ ተጨማሪዎች ጥሩ አመጋገብን ለመስጠት ይጠቁማሉ። ኤንማስ እና ሙኮሊቲክስ የአንጀት ንክኪዎችን ለማከም ያገለግላሉ.

አንድ ሕፃን ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዳለበት ሲነገራቸው፣ አዲስ የተወለደው ሕፃን የሚፈልገውን ንጥረ ነገር እንዲያገኝ እና የመተንፈሻ ቱቦዎች ግልጽና ጤናማ ሆነው እንዲቆዩ ተጨማሪ እርምጃዎችን መውሰድ ያስፈልጋል።

መመገብ

ትክክለኛውን የምግብ መፈጨት ለማገዝ በእያንዳንዱ ምግብ መጀመሪያ ላይ በሐኪሙ የታዘዘውን የኢንዛይም ተጨማሪ ምግብ ለልጅዎ መስጠት ያስፈልግዎታል።

ትናንሽ ልጆች አዘውትረው ስለሚመገቡ ሁል ጊዜ ኢንዛይሞችን እና የሕፃን ምግብን ከእርስዎ ጋር ይዘው መሄድ አለብዎት።

አንድ ልጅ የኢንዛይም ወይም የኢንዛይም መጠን ማስተካከያ እንደሚያስፈልገው የሚያሳዩ ምልክቶች፡-

• ጠንካራ የምግብ ፍላጎት ቢኖረውም ክብደት መጨመር አለመቻል;
• በተደጋጋሚ, ወፍራም, መጥፎ ሽታ ያለው ሰገራ;
• እብጠት ወይም ጋዝ.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች በእድሜ ቡድናቸው ውስጥ ካሉ ሌሎች ልጆች የበለጠ ካሎሪ ያስፈልጋቸዋል። የሚያስፈልጋቸው ተጨማሪ ካሎሪዎች መጠን እንደ እያንዳንዱ ሕፃን የሳንባ ተግባር፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ደረጃ እና የበሽታ ክብደት ይለያያል።

አንድ ልጅ በሚታመምበት ጊዜ የካሎሪ ፍላጎቱ ከፍ ያለ ሊሆን ይችላል። ቀላል ኢንፌክሽን እንኳን ካሎሪዎችን በእጅጉ ሊጨምር ይችላል።

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የቆዳ ላብ እጢዎችን የሚያመርት የሴሎች መደበኛ ተግባር ይረብሸዋል። በዚህ ምክንያት ህፃናት በላብ ጊዜ ከፍተኛ መጠን ያለው ጨው ያጣሉ, ይህም ከፍተኛ የሰውነት ድርቀትን ያስከትላል. ማንኛውም ተጨማሪ የጨው መጠን በልዩ ባለሙያ ምክር መሰረት መወሰድ አለበት.

ትምህርት እና ልማት

ህጻኑ በተለመደው መሰረት ያድጋል ተብሎ ሊጠበቅ ይችላል. በሙአለህፃናት ወይም ትምህርት ቤት ውስጥ በአካል ጉዳተኞች ትምህርት ህግ መሰረት የግለሰብ የትምህርት እቅድ ማግኘት ይችላል.

የግለሰብ እቅድ ህፃኑ ከታመመ ወይም ወደ ሆስፒታል ከገባ ትምህርቱን መቀጠል መቻሉን ያረጋግጣል, እንዲሁም የትምህርት ተቋም ለመከታተል አስፈላጊ ዝግጅቶችን ያካትታል (ለምሳሌ ለምግብ ምግቦች ተጨማሪ ጊዜ መስጠት).

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ብዙ ልጆች በልጅነታቸው መደሰትን ይቀጥላሉ እና አድገው አርኪ ህይወት ይመራሉ. አንድ ልጅ ሲያድግ ብዙ የሕክምና ሂደቶች ያስፈልጉ ይሆናል እና ከጊዜ ወደ ጊዜ ወደ ሆስፒታል ይሂዱ.

ህጻኑ በተቻለ መጠን ንቁ እንዲሆን ማበረታታት አለበት. ልጅዎ ከትምህርት ቤት እና ከዕለት ተዕለት ኑሮ ጋር ለመላመድ ከወላጆቻቸው ተጨማሪ እርዳታ ሊፈልግ ይችላል። ከልጅነት ወደ አዋቂነት የሚደረገው ሽግግርም ፈታኝ ሊሆን ይችላል, ምክንያቱም ህጻኑ በራሱ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ማስተዳደር መማር አለበት.

ከሁሉም በላይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች እና ቤተሰቦቻቸው አዎንታዊ አመለካከት ሊኖራቸው ይገባል. የሳይንስ ሊቃውንት በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ ያለውን የዘረመል እና የፊዚዮሎጂ መዛባትን በመረዳት እና እንደ ጂን ቴራፒን የመሳሰሉ አዳዲስ የሕክምና ዘዴዎችን በማዳበር ረገድ ጉልህ እድገቶችን ማድረጋቸውን ቀጥለዋል። ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው ታካሚዎች እንክብካቤ እና ሌላው ቀርቶ ፈውስ የማግኘት ተጨማሪ መሻሻል ተስፋ አለ!

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (mucoviscidosis; ተመሳሳይ ቃል: ሳይስቶፊብሮሲስ, የጣፊያ ፋይብሮሲስ) በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው exocrine ዕጢዎች (exocrine glands) ላይ ስልታዊ ጉዳት ባሕርይ እና የመተንፈሻ ሥርዓት ሥራ ላይ ከባድ መታወክ, የጨጓራና ትራክት እና ሌሎች አካላት ቁጥር እና ስርዓቶች.

በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1938 በአሜሪካ ፓቶሎጂስት ዶሮቲ አንደርሰን ተገልጿል. በዘር የሚተላለፍ ባህሪዋንም አስመስክራለች።

እ.ኤ.አ. በ 1946 አሜሪካዊው የሕፃናት ሐኪም ሲድኒ ፋርበር "ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ" የሚለውን ቃል አቅርበዋል (ከላቲን ሙከስ - ሙከስ, ቪስከስ - ቪስኮስ).

በሽታው በሶዲየም እና በክሎራይድ ionዎች በሴል ሽፋን ላይ ለማጓጓዝ ሃላፊነት ባለው በ CFTR (የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ትራንስሜምብራን ተቆጣጣሪ) ጂን ውስጥ ካለው ሚውቴሽን ጋር የተያያዘ ነው.

የ CFTR ጂን በ 1989 ተለይቷል. እስካሁን ከ1500 በላይ ሚውቴሽን ተለይቷል።

እያንዳንዱ 20 ኛው የምድር ነዋሪ (እያንዳንዱ 30 ኛ የአውሮፓ ነዋሪ) ጉድለት ያለበት ጂን ተሸካሚ ነው። ሁለቱም ወላጆቹ የእንደዚህ አይነት ጂን ተሸካሚዎች ከሆኑ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በአንድ ሰው ላይ ይከሰታል. በዚህ ሁኔታ ጤናማ ልጅ የመውለድ እድሉ 25% ብቻ ነው.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በካውካሰስ ውስጥ በጣም የተለመደ ነው, ነገር ግን በሁሉም ዘሮች ውስጥ ጉዳዮች ተዘግበዋል. ከካውካሶይድ ህዝብ መካከል አንድ የበሽታው ጉዳይ ከ2000-3000 አዲስ የተወለዱ ህፃናት ይመዘገባል, እና በጥቁር አፍሪካዊ እና ጃፓን ህዝቦች መካከል, ድግግሞሽ በ 100 ሺህ አንድ ጊዜ ነው.

በሁለቱም ወንዶች እና ሴቶች ልጆች እኩል ነው.

በሩሲያ ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው 1509 ታካሚዎች በይፋ ተመዝግበዋል. በአገራችን እንደ ባለሙያዎች ገለጻ ለእያንዳንዱ የታወቁ ታካሚ 10 ያልታወቁ ጉዳዮች አሉ.

በሽታው ብዙውን ጊዜ ገና በለጋ የልጅነት ጊዜ ውስጥ ይታያል. ምልክቶች: ላብ ጨዋማ ጣዕም, በ bronchi እና bronchioles ውስጥ mucous ተሰኪዎች መልክ, ተደጋጋሚ ብሮንካይተስ እና የሳንባ ምች, ደካማ የአንጀት ተግባር.

የተለያዩ ሚውቴሽን የበሽታውን የተለየ ክሊኒካዊ ምስል ይሰጣሉ.

በ CFTR ጂን ውስጥ ባለው ጉድለት ምክንያት ንፋጭ (ብሮንቶፕፐልሞናሪ ሲስተም, ቆሽት, ጉበት, ላብ እጢዎች, የምራቅ እጢዎች, የአንጀት እጢዎች, gonads), ወፍራም እና ዝልግልግ ይዘቶች ይከማቻሉ, ምርጫው አስቸጋሪ ነው.

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ, የጣፊያው ክፍል ሊጎዳ ይችላል, ይህም አስፈላጊውን የኢንዛይም መጠን ወደ የምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ እንደማይገባ እና ምግቡ እንዳይዋሃድ ያደርጋል. ሁሉም ታካሚዎች ማለት ይቻላል ክብደታቸው ዝቅተኛ ነው. የጣፊያ ቱቦዎች ተዘግተዋል, በዚህም ምክንያት የሳይሲስ መፈጠር ይከሰታል. የስኳር በሽታ mellitus ብዙውን ጊዜ በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዳራ ላይ ያድጋል።

ሕመምተኞች ውስጥ bronchopulmonary ሥርዓት ሽንፈት ጋር, በጣም viscous የአክታ ተፈጥሯል, ይህም pathogenic ተሕዋስያን በቀላሉ መግባት, ይህም ቀስ በቀስ የሳንባ ቲሹ ጥፋት ይመራል. በበሽታው ውስጥ በጣም የተለመዱት በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ስቴፕሎኮከስ ኦውሬስ እና ፓሴዶሞናስ ኤሩጊኖሳ ናቸው። የንፋጭ መሰኪያዎች በብሮንቶ እና በብሮንቶሎች ውስጥ ይታያሉ. በ bronchi ውስጥ ያለውን ኢንፍላማቶሪ ሂደት ማፍረጥ ተሰኪ ያላቸውን እንቅፋት ጋር በማጣመር ብዙውን ጊዜ የሳንባ lumen አንድ የማይቀለበስ መስፋፋት እና bronchiolectasis ምስረታ ይመራል.

ይዛወርና ይዛወርና ቱቦዎች መዘጋት ምክንያት, ጉበት ደግሞ በሽታ ይሰቃያል. Cirrhosis ብዙውን ጊዜ ያድጋል.

የላብ እጢዎች ሽንፈት ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ይገለጻል, በላብ ከፍተኛ መጠን ያለው ጨው ከሰውነት ይወጣል.

በጣም የተለመደው የተቀላቀለ (የ pulmonary intestinal) የሲስቲክ ፋይብሮሲስ (75-80%). ከ15-20% የሚሆኑ ታካሚዎች በ pulmonary form እና 5% የሚሆኑት በአንጀት ይሰቃያሉ.

አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ከሁለት አመት በፊት ይታወቃሉ, እና 4% የሚሆኑት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች በአዋቂዎች ውስጥ ይያዛሉ.

የቅድመ ወሊድ (ቅድመ ወሊድ) ምርመራ ዘመናዊ እድሎች ወደ በሽታው የሚያመራውን ሚውቴሽን ለመለየት ያስችላሉ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና ውስብስብ ነው እና ከብሮንቺ ውስጥ ያለውን ዝልግልግ አክታን ለማቅለጥ እና ለማስወገድ ፣ በሳንባ ውስጥ ያለውን ኢንፌክሽን በመዋጋት ፣ የጎደሉትን የጣፊያ ኢንዛይሞችን በመተካት ፣ የመልቲ ቫይታሚን እጥረትን ለማስተካከል እና የቢንጥ እብጠትን ለማስተካከል የታለመ ነው።

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለበት ታካሚ በህይወቱ በሙሉ መድሃኒት ያስፈልገዋል, ብዙ ጊዜ በከፍተኛ መጠን. mucolytics ያስፈልጋቸዋል - ንፋጭ የሚያጠፋ እና መለያየትን የሚረዱ ንጥረ ነገሮች. ለማደግ, ክብደት ለመጨመር እና ከእድሜ ጋር ለማዳበር, በሽተኛው በእያንዳንዱ ምግብ የኢንዛይም ዝግጅቶችን መቀበል አለበት. አለበለዚያ ምግብ በቀላሉ አይፈጭም. አመጋገብም አስፈላጊ ነው. በቀላሉ ሊፈጩ የሚችሉ ምግቦች ለታመሙ ልጆች ይዘጋጃሉ. ምግብ ወፍራም ፋይበር መያዝ የለበትም.

አንቲባዮቲኮች ብዙ ጊዜ ያስፈልጋሉ - የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽንን ለመቆጣጠር ይረዳሉ እና ለማቆም ወይም እንዳይባባስ የታዘዙ ናቸው። በጉበት ላይ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ, ሄፓቶፕሮክተሮች ያስፈልጋሉ - ቢትልትን የሚያበላሹ እና የጉበት ሴሎችን ተግባር የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች. ብዙ መድሃኒቶች ወደ ውስጥ የሚተነፍሱ መድሃኒቶች እንዲሰጡ ይጠይቃሉ.

የመድኃኒት ሕክምና ሀብቶች ከተሟጠጡ በኋላ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕመምተኞች የሳንባ እና የጉበት መተካት ሌላው አማራጭ ነው።

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች ኪኔሲቴራፒ ያስፈልጋቸዋል - የአተነፋፈስ ልምምዶች እና አክታን ለማስወገድ የታለሙ ልዩ ልምምዶች። ክፍሎች በየቀኑ እና የዕድሜ ልክ መሆን አለባቸው.

በቅድመ ትምህርት ቤት ተቋማት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች መቆየታቸው ጥሩ አይደለም. ጥሩ እና አጥጋቢ በሆነ ሁኔታ ውስጥ ትምህርት ቤት መገኘት ይቻላል, ነገር ግን በሳምንት ተጨማሪ የእረፍት ቀን እና በክሊኒኩ ውስጥ በሕክምና እና በምርመራ ቀናት (በ ፑልሞኖሎጂ ማእከል) ነፃ ትምህርት ቤት መገኘት, ከፈተና ነፃ መሆን ያስፈልጋል. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው ህጻናት የክትባት እድል ጥያቄው በግለሰብ ደረጃ ይወሰናል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች ከማከፋፈያው መዝገብ ውስጥ አይወገዱም, እና 15 አመት ሲሞላቸው በቴራፒስት ቁጥጥር ስር ወደ አዋቂ ፖሊክሊን ይዛወራሉ.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው ታካሚዎች መካከል የሞት መጠን በጣም ከፍተኛ ነው: ለአቅመ አዳም ከመድረሱ በፊት ከ50-60% የሚሆኑት ልጆች ይሞታሉ. በዩኤስ እና በአውሮፓ ሀገራት የእነዚህ ታካሚዎች አማካይ የህይወት ዘመን በየዓመቱ እየጨመረ ነው. በአሁኑ ጊዜ የ 35-40 ዓመታት ህይወት ነው.

በቅርብ ጊዜ በአውስትራሊያ ሳይንቲስቶች የተደረጉ ጥናቶች ሳይስቲክ አሲድ ያለባቸው ሴቶች ከወንዶች ቀድመው ይሞታሉ።

እንደ ባለሙያዎች ገለጻ, በ 2000 የተወለደ ታካሚ በዘመናዊ ህክምና ለ 50 አመታት ዋስትና ሊሰጥ ይችላል. የአሜሪካ ዶክተሮች አረጋውያን ታካሚዎችን ይቆጣጠራሉ, አንዳንዶቹ ከ 60 ዓመት በላይ የሆናቸው.

በሩሲያ ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ብሔራዊ ቅድሚያ የሚሰጠው ፕሮግራም ሆኗል, እና በዚህ በሽታ ላለባቸው ታካሚዎች የመጀመሪያው የሳንባ ንቅለ ተከላ ስራዎች ተካሂደዋል. ከ 2007 ጀምሮ በሁሉም የሩስያ ፌደሬሽን ክልሎች በብሔራዊ የጤና ፕሮግራም ማዕቀፍ ውስጥ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የጅምላ ምርመራ (የጅምላ ምርመራ እርምጃዎች ስብስብ) ተጀመረ. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው ታካሚዎች እንክብካቤን ለማሻሻል ትልቅ ሚና የተጫወተው በድርጅቱ ልዩ የሩሲያ እና የክልል ማዕከላት ለምርመራ (ቅድመ ወሊድን ጨምሮ) ፣ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸውን በሽተኞች አያያዝ እና ማገገሚያ እንዲሁም አሁን ባለው የመንግስት ትዕዛዞች እና ትዕዛዞች ላይ ነው። የጤና እና ማህበራዊ ልማት ሚኒስቴር የአካል ጉዳተኞች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው በርካታ ጥቅሞች።

ሌሎች የጨጓራና ትራክት አካላት ደግሞ ከተወሰደ ለውጦች, ነገር ግን በትንሹ. በአንዳንድ ሁኔታዎች በጉበት, በሐሞት ፊኛ እና በምራቅ እጢዎች ላይ የሚደርስ ጉዳት ሊከሰት ይችላል.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

በብሮንቶ እና በሳንባዎች ሽንፈት ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

ይህ ሆኖ ግን በሽታው ከመጀመሪያዎቹ ስድስት ወራት በኋላ ብቻ ለመጀመሪያ ጊዜ እራሱን ማሰማት ይጀምራል. ይህ እውነታ ተብራርቷል የሚያጠቡ እናቶች ከልጁ ህይወት ስድስተኛው ወር ጀምሮ ወደ ድብልቅ አመጋገብ ያስተላልፋሉ, እና የእናቶች ወተት መጠን በድምጽ ይቀንሳል.

የእናቶች ወተት ልጅን ለበሽታ ተህዋሲያን ባክቴሪያዎች እንዳይጋለጥ የሚከላከሉትን የበሽታ መከላከያ ሴሎችን ጨምሮ ብዙ ጠቃሚ ንጥረ ነገሮችን ይዟል. የሴቶች ወተት አለመኖር ወዲያውኑ የሕፃኑን በሽታ የመከላከል ሁኔታ ይነካል. የ viscous የአክታ መቀዛቀዝ በእርግጠኝነት የመተንፈሻ ቱቦ እና ብሮንካይተስ mucous ሽፋን ወደ ኢንፌክሽን ይመራል ከሚለው እውነታ ጋር ተያይዞ ከስድስት ወር እድሜ ጀምሮ በብሮንቶ እና በሳንባዎች ላይ የሚደርስ ጉዳት ምልክቶች ለምን እንደሚጀምሩ መገመት ቀላል ነው ። ለመጀመሪያ ጊዜ ብቅ አለ.

ስለዚህ, የብሮንካይተስ ጉዳት የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች:

1. ትንሽ ጠንከር ያለ አክታ በመጠባበቅ ሳል። የሳል ባህሪው ቋሚነት ነው. ማሳል ልጁን ያደክማል, እንቅልፍ ይረብሸዋል, አጠቃላይ ሁኔታ. በሚያስሉበት ጊዜ የቆዳው ቀለም ይለወጣል, ሮዝ ቀለም ወደ ሳይያኖቲክ (ሰማያዊ) ይለወጣል, የትንፋሽ እጥረት ይታያል.
2. የሙቀት መጠኑ በተለመደው ገደብ ውስጥ ሊሆን ይችላል, ወይም በትንሹ ሊጨምር ይችላል.
3. አጣዳፊ ስካር ምልክቶች የሉም።

• ህጻኑ ትንሽ ክብደት እየጨመረ ነው. በተለምዶ, በዓመት, የሰውነት ክብደት ወደ 10.5 ኪ.ግ., ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች የሚፈለገው ኪሎግራም ይጎድላቸዋል.
• ድብታ ፣ ድብታ እና ድብታ የእድገት መዘግየት የባህሪ ምልክቶች ናቸው።

1. የሰውነት ሙቀት 38-39 ዲግሪ ጨምር
2. ኃይለኛ ሳል, ወፍራም, የተጣራ አክታ ያለው.
3. የትንፋሽ እጥረት, በሳል ይባባሳል.
4. እንደ ራስ ምታት, ማቅለሽለሽ, ማስታወክ, የንቃተ ህሊና መጓደል, ማዞር እና ሌሎች የመሳሰሉ በሰውነት ውስጥ የመመረዝ ከባድ ምልክቶች.

ሌሎች የባህሪ ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው:

• የደረት ቅርጽ በርሜል ቅርጽ ይኖረዋል.
• ቆዳው ደረቅ ነው, ጥንካሬውን እና የመለጠጥ ችሎታውን ያጣል.
• ፀጉር አንጸባራቂውን ያጣል, ይሰበራል, ይወድቃል.
• የማያቋርጥ የትንፋሽ እጥረት ፣ በድካም እየተባባሰ ይሄዳል።
• የሳይያኖቲክ ቆዳ (ሰማያዊ) እና ሁሉም ቆዳዎች. ለቲሹዎች የኦክስጂን አቅርቦት እጥረት ይገለጻል.

የካርዲዮቫስኩላር እጥረትከሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር

የካርዲዮቫስኩላር እጥረት ምልክቶች በሰውነት ማካካሻ ችሎታዎች, የበሽታው ክብደት እና እያንዳንዱ ታካሚ በግለሰብ ደረጃ ይወሰናል. ዋናዎቹ ምልክቶች የሚወሰኑት hypoxia (በደም ውስጥ የኦክስጅን እጥረት) በመጨመር ነው.

ከነሱ መካከል ዋናዎቹ የሚከተሉት ናቸው፡-

• በእረፍት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት, ይህም እየጨመረ በሚሄድ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ይጨምራል.
• የቆዳ ሳይያኖሲስ, በመጀመሪያ የጣቶች ጫፍ, የአንገት አፍንጫ ጫፍ, ከንፈር - አክሮሲያኖሲስ ይባላል. ከበሽታው መሻሻል ጋር, ሳይያኖሲስ በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ ይጨምራል.
• በቂ ያልሆነ የደም ዝውውርን በሆነ መንገድ ለማካካስ ልብ በፍጥነት መምታት ይጀምራል። ይህ ክስተት tachycardia ይባላል.
• ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች በአካላዊ እድገታቸው ወደ ኋላ ቀርተዋል, ክብደት እና ቁመት የላቸውም.
• ኤድማ በዋናነት ምሽት ላይ በታችኛው ዳርቻ ላይ ይታያል.

በጨጓራና ትራክት ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

በሽታው ሥር በሰደደ መልክ, በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ የሚገኙት የውጭ ሚስጥራዊ እጢዎች ቀደም ብሎ የፓኦሎጅካዊ ለውጦችን ያካሂዳሉ እና በተያያዙ ቲሹዎች ይተካሉ. በዚህ ሁኔታ የጣፊያ ኢንዛይሞች በቂ አይደሉም. ይህ የበሽታውን ክሊኒካዊ ምስል ይወስናል.

ሥር የሰደደ የፓንቻይተስ በሽታ ዋና ዋና ምልክቶች:

1. የሆድ እብጠት (የሆድ እብጠት). በቂ ያልሆነ የምግብ መፈጨት ወደ ጋዝ ምርት መጨመር ያመጣል.
2. በሆድ ውስጥ የክብደት ስሜት እና ምቾት ማጣት.
3. የመታጠቅ ህመም በተለይም የሰባ እና የተጠበሱ ምግቦችን በብዛት ከወሰዱ በኋላ።
4. በተደጋጋሚ ተቅማጥ (ተቅማጥ). የጣፊያ ኢንዛይም እጥረት አለ - lipase, ይህም ስብን ያስኬዳል. ትልቁ አንጀት ብዙ ቅባቶችን ያከማቻል, ይህም ውሃን ወደ አንጀት ብርሃን ይስባል. በውጤቱም, ሰገራው ቀጭን ይሆናል, መጥፎ ጠረን, እና እንዲሁም ባህሪይ አንጸባራቂ (steatorrhea) አለው.

ጉበት እና ይዛወርና ቱቦዎች በትንሹ ይሠቃያሉ. ከባድ የጉበት እና የሐሞት ፊኛ መጎዳት ምልክቶች ከሌሎች የበሽታው ምልክቶች ጋር ሲነፃፀሩ ብዙ ቆይተው ይታያሉ። አብዛኛውን ጊዜ, pozdnyh ደረጃ ላይ በሽታ, uvelychennыy ጉበት bыt ትችላለህ, አንዳንድ yellowness kozhy zhelchnыm መቀዛቀዝ ጋር የተያያዙ.

የጂዮቴሪያን አካላት ተግባር መታወክ በጾታዊ እድገት መዘግየት ውስጥ ይታያል. በአብዛኛው በወንዶች, በጉርምስና ወቅት, ሙሉ በሙሉ መካንነት አለ. ሴት ልጆች ልጅን የመውለድ እድላቸው ይቀንሳል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ወደ አሳዛኝ ውጤቶች መሄዱ የማይቀር ነው. እየጨመረ የሚሄደው ምልክቶች ጥምረት የታካሚውን አካል ጉዳተኝነት, ራስን መንከባከብ አለመቻል. የብሮንቶፑልሞናሪ የማያቋርጥ መባባስ, የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ሕመምተኛውን ያሟጥጣል, አስጨናቂ ሁኔታዎችን ይፈጥራል, ቀድሞውኑ ውጥረት ያለበትን ሁኔታ ያቃጥላል. ትክክለኛ እንክብካቤ, ሁሉንም የንጽህና ደንቦች ማክበር, በሆስፒታል ውስጥ የመከላከያ ህክምና እና ሌሎች አስፈላጊ እርምጃዎች - የታካሚውን ህይወት ያራዝመዋል. የተለያዩ ምንጮች እንደሚያሳዩት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች እስከ 20-30 ዓመታት ድረስ ይኖራሉ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምርመራ

አሁን ባለው የሕክምና ልምምድ ደረጃ ውድ የሆኑ የጄኔቲክ ጥናቶችን ማድረግ ሁልጊዜ አይቻልም. ስለዚህ የሕፃናት ሐኪሞች ዋና ተግባር እንደ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያሉ እንዲህ ያሉ በሽታዎች ሊኖሩ እንደሚችሉ የሚጠቁሙ ምልክቶችን ቀደም ብለው ማወቅ ነው. የበሽታውን ውስብስብ ችግሮች ለመከላከል እና እንዲሁም የልጁን የኑሮ ሁኔታ ለማሻሻል ያለመ የመከላከያ እርምጃዎችን የሚወስደው ቀደምት ምርመራ ነው.
የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዘመናዊ ምርመራ በዋናነት በብሮንቶ እና በሳንባዎች ውስጥ ሥር የሰደደ የእሳት ማጥፊያ ሂደት ምልክቶች ላይ የተመሠረተ ነው። እና የጨጓራና ትራክት ሽንፈት ጋር - ተጓዳኝ ምልክቶች.

የላብራቶሪ ምርመራዎች

ምርመራውን የሚያረጋግጥ የመመርመሪያ መስፈርት በታካሚው ላብ ውስጥ የክሎራይድ ይዘት መጨመር ነው. በእንደዚህ ዓይነት ታካሚዎች ውስጥ ያለው የክሎሪን ይዘት ከ 60 ሚሜል / ሊትር ይበልጣል. ፈተናው ከተወሰነ የጊዜ ክፍተት ጋር ሶስት ጊዜ ይደጋገማል. የግዴታ መስፈርት በብሮንቶፑልሞናሪ ሲስተም እና በጨጓራና ትራክት ላይ የሚደርስ ጉዳት ተገቢ ምልክቶች መገኘት ነው.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የመጀመሪያ ደረጃ ሰገራ (ሜኮኒየም) ወይም ረዥም ተቅማጥ አለመኖሩ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጥርጣሬ አለው.

የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች አሠራር ላይ የባህሪ ለውጦችን የሚያሳዩ ተጨማሪ የላቦራቶሪ ምርመራዎች.

• የተሟላ የደም ቆጠራ የቀይ የደም ሴሎች እና የሂሞግሎቢን ቁጥር መቀነስ ያሳያል. ይህ ሁኔታ የደም ማነስ ይባላል. የ erythrocytes መደበኛ 3.5-5.5 ሚሊዮን የሂሞግሎቢን መደበኛ 120-150 ግ / ሊትር ነው.
• ሰገራ ትንተና - ኮኮፕግራም. የጨጓራና ትራክት እና ቆሽት ሽንፈት ሰገራ (steatorrhea) ውስጥ ስብ ጨምሯል ይዘት ማስያዝ ነው, ያልተፈጨ የምግብ ፋይበር.
• የአክታ ትንተና. አክታ ብዙውን ጊዜ በማንኛውም በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ይያዛል። ከነሱ በተጨማሪ እጅግ በጣም ብዙ የበሽታ መከላከያ ሴሎች (ኒውትሮፊል, ማክሮፋጅስ, ሉኪዮትስ) በአክታ ውስጥ ይገኛሉ. አክታን በሚመረመሩበት ጊዜ በውስጡ የተካተቱት ተህዋሲያን ለኣንቲባዮቲክስ ያላቸው ስሜታዊነት ይመሰረታል.

አንትሮፖሜትሪክ መረጃ

የደረት ኤክስሬይ

የአልትራሳውንድ አሰራር

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና እና መከላከል

1. ከጊዜ ወደ ጊዜ ወፍራም ንፋጭ ብሮንካይተስ ያፅዱ።
2. በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በብሮንቶ ውስጥ መራባት እና መስፋፋትን ይከላከሉ.
3. አመጋገብን በመከተል እና በሁሉም ጠቃሚ ንጥረ ነገሮች የበለፀጉ ምግቦችን በመመገብ የበሽታ መከላከልን በከፍተኛ ደረጃ ያቆዩ።
4. የማያቋርጥ የተዳከመ ሁኔታ እና የሕክምና እና የመከላከያ ሂደቶችን ከመውሰድ ዳራ ጋር የሚመጣ ጭንቀትን መዋጋት።

በከባድ እና ሥር በሰደደ የእሳት ማጥፊያ ሂደቶች ውስጥ, የሚከተሉት ጥቅም ላይ ይውላሉ.

1. ሰፊ ስፔክትረም አንቲባዮቲኮች. ይህ ማለት ከበርካታ ጥቃቅን ተህዋሲያን ጋር በተገናኘ የታለመ እርምጃ ይከናወናል. አንቲባዮቲኮች እንደ በሽተኛው ሁኔታ በጡንቻ ወይም በደም ውስጥ በጡባዊዎች መልክ በአፍ ይወሰዳሉ. የመድኃኒቱ መጠን እና የመድኃኒቱ መጠን በአባላቱ ሐኪም የታዘዙ ናቸው። ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጥቅም ላይ የሚውሉት በጣም የተለመዱ አንቲባዮቲኮች የሚከተሉትን ያካትታሉ: clarithromycin, ceftriaxone, cefamandol.

1. Glucocorticosteroids. ይህ የሆርሞን መነሻ መድኃኒቶች ቡድን ነው. Glucocorticosteroids በሰውነት ውስጥ ባሉ አጣዳፊ እብጠት እና ተላላፊ ሂደቶች ውስጥ እራሳቸውን አረጋግጠዋል። በጣም የተለመደው እና በሰፊው ጥቅም ላይ የዋለው ግሉኮርቲኮስትሮይድ ፕሬኒሶሎን ነው. እንደ ኦስቲዮፖሮሲስ, የሆድ እና duodenal ቁስሎች መፈጠር, በሰውነት ውስጥ የኤሌክትሮላይት መዛባት እና ሌሎች ብዙ የጎንዮሽ ጉዳቶችን ስለሚያስከትሉ የሆርሞን መድኃኒቶች አጠቃቀም ውስን ነው. ነገር ግን, የሌሎች ቡድኖች መድሃኒቶች ተጽእኖ በማይኖርበት ጊዜ, ግሉኮርቲሲቶስትሮይድ ጥቅም ላይ ይውላል.

1. የኦክስጅን ሕክምና. በሁለቱም በከፍተኛ ሁኔታ እና ለረጅም ጊዜ በልጁ ህይወት ውስጥ ይካሄዳል. ለኦክሲጅን ሕክምና ሲባል በደም ውስጥ ካለው ኦክስጅን ጋር በመሙላት ጠቋሚዎች ይመራሉ. ለዚሁ ዓላማ, የ pulse oximetry ይከናወናል. ልዩ የልብስ መቆንጠጫ በእጁ ጣት ጫፍ ላይ ይደረጋል, ከመሳሪያው ጋር የተገናኘ - የ pulse oximeter. በአንድ ደቂቃ ውስጥ ውሂቡ ከአንዱ የእጅ ጣቶች ይነበባል እና በተቆጣጣሪው ማሳያ ላይ ይታያል። የ pulse oximetry መረጃ እንደ መቶኛ ይሰላል። በደም ውስጥ ያለው የኦክስጅን ሙሌት በመደበኛነት ቢያንስ 96% ነው. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት እነዚህ አሃዞች በጣም ዝቅተኛ ናቸው, ስለዚህ የኦክስጂን መተንፈሻዎችን መጠቀም ያስፈልጋል.

1. የፊዚዮቴራፒ ሕክምና ከመተንፈስ ጋር። እንደ ፊዚዮቴራፒ, የደረት አካባቢን ማሞቅ ጥቅም ላይ ይውላል. በተመሳሳይ ጊዜ የ pulmonary የደም ሥሮች እና ብሮንካይተስ ይስፋፋሉ. በሳንባዎች ውስጥ የአየር ማስተላለፊያ እና የጋዝ ልውውጥን ያሻሽላል. አብረው ሲተነፍሱ መድኃኒቶች አጠቃቀም ጋር, የሳንባ ሕብረ እና bronchi መካከል የረጋ ያለውን viscous ንፋጭ ውስጥ የመንጻት ይሻሻላል.

• 5% የ acetylcysteine ​​መፍትሄ - የንፋጭ እና የአክታ ጠንካራ ግንኙነቶችን ይሰብራል ፣ በዚህም ምስጢሩን በፍጥነት ለመለየት አስተዋፅ contrib ያደርጋል።
• የሳሊን ሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ (0.9%) ቀጭን ወፍራም ንፍጥ ይረዳል.
• ሶዲየም ክሮሞግላይኬት. መድሃኒቱ ከተነፈሰ glucocorticoids (fluticasone, beclomethasone) ጋር, በብሮንካይተስ ውስጥ ያለውን የእሳት ማጥፊያ ምላሽ ጥንካሬ ይቀንሳል, እንዲሁም ፀረ-አለርጂ እንቅስቃሴ አለው, የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ያሰፋዋል.

1. የምግብ መፈጨት ችግርን ማስተካከል. ከፍተኛ የካሎሪ ይዘት ያላቸውን ምግቦች (ኮምጣጣ ክሬም, አይብ, የስጋ ውጤቶች, እንቁላል) ወደ አመጋገብ በመጨመር በተመጣጣኝ አመጋገብ, የተበላውን ምግብ መፈጨት ለማሻሻል ይከናወናል. የተወሰዱትን ምግቦች ሂደት እና ውህደት ለማሻሻል እንደነዚህ ያሉ ታካሚዎች ተጨማሪ የኢንዛይም ዝግጅቶችን (ክሬዮን, ፓንዚኖረም, ፌስታል እና ሌሎች) ይሰጣቸዋል.
2. ፎርሙላ የሚመገቡ ከአንድ አመት በታች ያሉ ህጻናት እንደ ዲታታ ፕላስ፣ ዲኤታ ኤክስትራ - በፊንላንድ የተሰራ፣ ፖርታገን - በዩኤስኤ የተሰራ፣ እና ሂማና ሄይልናህሩንግ - በጀርመን የተሰሩ ልዩ የምግብ ማሟያዎችን አዘጋጅተዋል።
3. የጉበት ጥሰት በሚኖርበት ጊዜ ሜታቦሊዝምን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች ይወሰዳሉ ፣ መርዛማ ንጥረ ነገሮችን እና ሌሎች ጎጂ ንጥረ ነገሮችን ከጉዳት ይከላከላሉ ። እነዚህ መድሃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ: heptral (ademetionine), Essentiale, phosphogliv. በሐሞት ፊኛ ውስጥ ከተወሰደ ለውጦች እና ይዛወርና መውጣት ጥሰት, ursodeoxycholic አሲድ ያዛሉ.
4. ሥር የሰደደ የኢንፌክሽን ምንጭ ሕክምናው ሳይሳካለት ይከናወናል። ህጻናት, ለመከላከያ ዓላማዎች, የ rhinitis, sinusitis, tonsillitis, adenoids እና ሌሎች የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ተላላፊ እና እብጠት በሽታዎች ሊኖሩ ስለሚችሉ በ otolaryngologists ይመረመራሉ.
5. በጣም አስፈላጊው የመከላከያ እርምጃዎች እርጉዝ ሴቶችን እና ፅንሶችን በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጂን ውስጥ ያሉ ጉድለቶችን ከቅድመ ወሊድ መሞከርን ያካትታሉ። ለዚሁ ዓላማ, የ polymerase chain reaction በመጠቀም ልዩ የዲ ኤን ኤ ምርመራዎች ይከናወናሉ.

ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ትንበያ ምንድነው?

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በሁሉም የሰውነት እጢዎች ውስጥ ወፍራም እና ዝልግልግ ያለው ንፋጭ በማምረት የሚታወቅ ሲሆን ይህም የእጢችን መውጫ ቱቦዎችን በመዝጋቱ በተጎዱት የአካል ክፍሎች ውስጥ በመከማቸት ተግባራቸውን እንዲጥስ ያደርጋል።

• የሳንባ ስርዓት. Viscous mucus የብሩኖን ብርሃን ይዘጋዋል, መደበኛውን የጋዝ ልውውጥ ይከላከላል. የአቧራ ቅንጣቶችን እና ከአካባቢው ወደ ሳንባ ውስጥ የሚገቡ በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን ማስወገድ እና ማስወገድን ያካተተ የንፋጭ መከላከያ ተግባር ተረብሸዋል ። ይህ ወደ ተላላፊ ችግሮች እድገት ይመራል - የሳምባ ምች ( የሳንባ እብጠት), ብሮንካይተስ ( የብሮንካይተስ እብጠትብሮንካይተስ (ብሮንካይተስ) መደበኛ የሳንባ ቲሹ ጥፋት ማስያዝ bronchi መካከል ከተወሰደ መስፋፋት,) እና ሥር የሰደደ የመተንፈስ ችግር. በበሽታው የመጨረሻ ደረጃ ላይ የተግባር አልቪዮሊዎች ቁጥር ይቀንሳል ( በደም እና በአየር መካከል ያለውን የጋዞች ልውውጥ በቀጥታ የሚያረጋግጡ የሰውነት አወቃቀሮችእና በ pulmonary መርከቦች ውስጥ የደም ግፊት መጨመር ( የ pulmonary hypertension ማዳበር).
• የጣፊያ.በተለምዶ የምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች በውስጡ ይፈጠራሉ. ወደ አንጀት ውስጥ ከተለቀቁ በኋላ ይንቃሉ እና በምግብ ማቀነባበሪያ ውስጥ ይሳተፋሉ. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት የቪስኮስ ምስጢር በእጢ ቱቦዎች ውስጥ ተጣብቋል, በዚህ ምክንያት ኢንዛይሞችን ማግበር በራሱ አካል ውስጥ ይከሰታል. በቆሽት መበላሸቱ ምክንያት የሳይሲስ እጢዎች ተፈጥረዋል ( በሟች ቲሹ የተሞሉ ጉድጓዶች). የዚህ ሁኔታ ባሕርይ ያለው የእሳት ማጥፊያ ሂደት ወደ ተያያዥነት እድገት ይመራል ( cicatricial) መደበኛውን የ gland ሕዋሳት የሚተካ ቲሹ. በመጨረሻም, በኤንዛይም ውስጥ ብቻ ሳይሆን በኦርጋን የሆርሞን ተግባር ውስጥ እጥረት አለ ( በተለምዶ ቆሽት ኢንሱሊን፣ ግሉካጎን እና ሌሎች ሆርሞኖችን ያመነጫል።).
• ጉበት. zhelchnыh መቀዛቀዝ እና ልማት ብግነት ሂደቶች በጉበት ውስጥ soedynytelnoy ቲሹ እድገት ይመራል. ሄፕታይተስ ( መደበኛ የጉበት ሴሎች) ተደምስሰዋል, በዚህም ምክንያት የኦርጋን ተግባራዊ እንቅስቃሴ ይቀንሳል. በመጨረሻው ደረጃ ላይ የጉበት በሽታ (cirrhosis) ያድጋል, ይህም ብዙውን ጊዜ ለታካሚዎች ሞት ምክንያት ነው.
• አንጀት.በተለምዶ የአንጀት እጢዎች ከፍተኛ መጠን ያለው ንፍጥ ያመነጫሉ. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት የእነዚህን እጢዎች የማስወጣት ቱቦዎች መዘጋት አለ, ይህም የአንጀት ንጣፎችን እና የምግብ ምርቶችን መበላሸትን ያስከትላል. በተጨማሪም የወፍራም ንፍጥ መከማቸት ሰገራ በአንጀት ውስጥ እንዳይገባ ሊያስተጓጉል ይችላል, በዚህ ምክንያት የአንጀት ንክኪ ሊከሰት ይችላል.
• ልብ።በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ ያለው ልብ በሳምባ ፓቶሎጂ ምክንያት ለሁለተኛ ጊዜ ይጎዳል. በ pulmonary መርከቦች ውስጥ ባለው ግፊት መጨመር ምክንያት, በልብ ጡንቻ ላይ ያለው ጭነት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, ይህም በከፍተኛ ኃይል መጨመር ያስፈልገዋል. የማካካሻ ምላሾች ( የልብ ጡንቻ መጨመር) በጊዜ ሂደት ውጤታማ አይደሉም, በዚህም ምክንያት የልብ ድካም እድገት, የልብ ደም በሰውነት ውስጥ ለመርጨት ባለመቻሉ ይታወቃል.
• የወሲብ ስርዓት.ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው አብዛኞቹ ወንዶች መካን ናቸው። ይህ የሆነበት ምክንያት በወሊድ ምክንያት አለመኖር ወይም የወንድ የዘር ፈሳሽ ንፋጭ መዘጋት ምክንያት ነው ( የ testis መርከቦች እና ነርቮች, እንዲሁም vas deferens የያዘ). በሴቶች ውስጥ የማኅጸን አንገት እጢዎች የሚወጡት የንፋጭ viscosity ይጨምራል። ይህ የወንድ የዘር ፍሬ (sperm) ማለፍን አስቸጋሪ ያደርገዋል. የወንድ ፆታ ሴሎች) በማኅጸን ቦይ በኩል, እና ስለዚህ እንደዚህ አይነት ሴቶች ለማርገዝ በጣም ከባድ ነው.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ችግሮች ምንድናቸው?

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሁሉም የሰውነት እጢዎች ውስጥ የሚገኘውን የንፋጭ መፈጠር ሂደትን በመጣስ ይታወቃል. የተፈጠረው ንፍጥ ትንሽ ውሃ ይይዛል፣ በጣም ዝልግልግ እና ወፍራም ነው እናም በመደበኛነት ሊወጣ አይችልም። በውጤቱም, የእጢዎች ማስወገጃ ቱቦዎችን (lumen) የሚዘጉ የ mucous ተሰኪዎች ይፈጠራሉ ( ንፍጥ በእጢው ሕብረ ሕዋስ ውስጥ ይከማቻል እና ይጎዳል።). የንፋጭ ፈሳሽ መጣስ የበሽታውን ክሊኒካዊ ሂደት የሚወስነው ንፋጭ የሚፈጥሩ እጢዎች በሚገኙበት አጠቃላይ አካል ላይ ጉዳት ያስከትላል።

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ የሚከተለው ይጎዳል.

• የሳንባ ስርዓት. Viscous mucus የ ብሮንካውን ብርሃን ይዘጋዋል, የመተንፈስን ሂደት ይረብሸዋል እና የሳንባዎችን የመከላከያ ባህሪያት ይቀንሳል.
• የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት.የልብ ተግባራትን መጣስ በሳንባዎች ላይ በኦርጋኒክ ጉዳት ምክንያት ነው.
• የምግብ መፈጨት ሥርዓት.የፓንጀሮው የምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች ምስጢራዊነት ይስተጓጎላል, በአንጀት እና በጉበት ላይ የሚደርስ ጉዳት ይከሰታል.
• የወሲብ ስርዓት.ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ባለባቸው ሴቶች ውስጥ የወንድ የዘር ህዋስ (spermatozoa) ውስጥ እንዳይገባ የሚከለክለው የማህፀን ንፋጭ ከፍተኛ viscosity አለ ( የወንድ ፆታ ሴሎች) ወደ ማሕፀን ጉድጓድ ውስጥ እና በማዳበሪያ ሂደት ውስጥ ጣልቃ ይገባል. በጣም የተጠቁ ወንዶች አዞስፐርሚክ ናቸው ( በእንፋሎት ውስጥ የ spermatozoa አለመኖር).

• የሳንባ ምች ( የሳንባ ምች). በ Bronchial ዛፍ ውስጥ የሚገኘው የንፋጭ መቆንጠጥ በሽታ አምጪ ተሕዋስያንን ለማደግ እና ለመራባት ምቹ ሁኔታዎችን ይፈጥራል ( Pseudomonas aeruginosa, pneumococci እና ሌሎች). የእሳት ማጥፊያው ሂደት እድገት የጋዝ ልውውጥን መጣስ እና ብዙ ቁጥር ያላቸው የመከላከያ ሴሎች ፍልሰት አብሮ ይመጣል ( ሉኪዮተስ) ወደ የሳንባ ቲሹ ውስጥ, ተገቢው ህክምና ከሌለ በሳንባዎች ላይ የማይለዋወጥ ለውጦችን ያመጣል.
• ብሮንካይተስ.ይህ ቃል የሚያመለክተው የብሮንቶ ግድግዳዎችን ማቃጠል ነው. ብሮንካይተስ ብዙውን ጊዜ በባክቴሪያ ተፈጥሮ ነው ፣ ረጅም ፣ ሥር የሰደደ አካሄድ እና ቀጣይ ሕክምናን የመቋቋም ባሕርይ ያለው ነው። በእብጠት ሂደት እድገት ምክንያት, የብሮንካይተስ ማኮኮስ ተደምስሷል, ይህ ደግሞ ለተላላፊ ችግሮች እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋል እና የበሽታውን ሂደት የበለጠ ያባብሰዋል.
• ብሮንካይተስ.ብሮንካይተስ በትንሽ እና መካከለኛ ብሮንካይተስ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን መስፋፋት ሲሆን ይህም በግድግዳቸው ላይ በሚደርሰው ጉዳት ምክንያት ነው. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ, ይህ ሂደት ደግሞ ንፋጭ ጋር bronchi መካከል blockage አመቻችቷል. በተፈጠሩት ክፍተቶች ውስጥ ሙከስ ይከማቻል ( በተጨማሪም የኢንፌክሽን እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋል) እና በሚስሉበት ጊዜ በብዛት ይለቀቃል, አንዳንዴም በደም የተበጠበጠ ነው. በመጨረሻው ደረጃ ላይ, በብሮንካይተስ ውስጥ ያሉ ለውጦች የማይመለሱ ይሆናሉ, በዚህ ምክንያት የውጭ አተነፋፈስ ሊታወክ ይችላል, የትንፋሽ እጥረት ይታያል ( የመተንፈስ ስሜት), የሳንባ ምች ብዙ ጊዜ ይከሰታል.
• Atelectasis.ይህ ቃል የሚያመለክተው የአንድ ወይም ከዚያ በላይ የሳንባ ሎብ መውደቅ ነው። በተለመዱ ሁኔታዎች ውስጥ, በአልቮሊ ውስጥ በጣም ጥልቅ በሆነ ትንፋሽ እንኳን ቢሆን ( የጋዝ ልውውጥ የሚከሰትባቸው ልዩ የሰውነት አወቃቀሮች) ሁልጊዜ ትንሽ አየር ይቀራል, ይህም እንዳይወድቁ እና እንዳይጣበቁ ይከላከላል. የ bronchus ያለውን lumen mucous ተሰኪ ታግዷል ጊዜ, ቀስ በቀስ blockage ቦታ ባሻገር ያለውን አልቪዮላይ ውስጥ አየር, በዚህም ምክንያት አልቪዮላይ ይወድቃሉ.
• Pneumothorax. Pneumothorax የአቋሙን መጣስ ምክንያት አየር ወደ pleural አቅልጠው ውስጥ ዘልቆ ባሕርይ ነው. የ pleural አቅልጠው የታሸገ ቦታ ነው የሳንባ serous ሽፋን ሁለት አንሶላ - የውስጥ, በቀጥታ ወደ ነበረብኝና ቲሹ አጠገብ እና ውጫዊ, ደረት ያለውን ውስጣዊ ወለል ጋር የተያያዘው. ወደ ውስጥ በሚተነፍሱበት ጊዜ ደረቱ ይስፋፋል እና በፕሌዩራል አቅልጠው ውስጥ አሉታዊ ጫና ይፈጠራል, በዚህ ምክንያት ከከባቢ አየር ወደ ሳንባዎች ውስጥ ይገባል. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ የሳንባ ምች (pneumothorax) መንስኤ ብሮንካይተስ (ብሮንካይተስ) መቆራረጥ, በፕሌዩራ ላይ በበሰበሰ ተላላፊ ሂደት ላይ የሚደርስ ጉዳት, ወዘተ ሊሆን ይችላል. በፕሌዩል አቅልጠው ውስጥ ያለው አየር የተጎዳውን ሳንባ ከውጭው ይጭነዋል, በዚህም ምክንያት ከአተነፋፈስ ተግባር ሙሉ በሙሉ ሊጠፋ ይችላል. ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ ለታካሚው ህይወት ስጋት ስለሚፈጥር አስቸኳይ የሕክምና ጣልቃ ገብነት ያስፈልገዋል.
• Pneumosclerosis.ይህ ቃል የሚያመለክተው የፋይበርስ እድገትን ነው ( cicatricial) ቲሹ በሳንባዎች ውስጥ. ለዚህ ምክንያቱ ብዙውን ጊዜ በተደጋጋሚ የሳንባ ምች እና ብሮንካይተስ ነው. እየጨመረ የሚሄደው ፋይበር ቲሹ የሳንባዎችን ተግባራዊ ቲሹ ያፈናቅላል, ይህም በጋዝ ልውውጥ ሂደት ውስጥ ቀስ በቀስ መበላሸቱ, የትንፋሽ መጨመር እና የመተንፈስ ችግር መፈጠር ይታወቃል.
• የመተንፈስ ችግር.የተለያዩ የፓቶሎጂ ሂደቶች የመጨረሻ መገለጫ ነው እና በሳንባዎች ውስጥ በቂ የኦክስጂን አቅርቦትን ወደ ደም ለማቅረብ አለመቻል እንዲሁም የካርቦን ዳይኦክሳይድ መወገድን ያሳያል ( የሴሉላር አተነፋፈስ ውጤት) ከሰውነት። ብዙውን ጊዜ ይህ ውስብስብነት በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ተገቢ ባልሆነ ወይም ወጥነት በሌለው የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና ያድጋል እና እጅግ በጣም ጥሩ ባልሆነ ትንበያ ተለይቶ ይታወቃል - ከባድ የመተንፈሻ አካላት ችግር ካለባቸው ታካሚዎች መካከል ከግማሽ በላይ የሚሆኑት በምርመራው የመጀመሪያ ዓመት ውስጥ ይሞታሉ።

• "የሳንባ" ልብ.ይህ ቃል የሚያመለክተው በትክክለኛ የልብ ክፍሎች ላይ የሚከሰት የፓቶሎጂ ለውጥ ነው, ይህም በመደበኛነት ደምን ከሰውነት ደም መላሽ ቧንቧዎች ወደ ሳንባዎች ያመጣል. የሳንባ ዕቃ ውስጥ ለውጦች ኦክስጅን ግለሰብ bronchi, atelectasis እና ብግነት ሂደቶች መካከል blockage ጋር የተያያዘ ያላቸውን ግድግዳ, ወደ ግድግዳ ላይ ማድረስ ያለውን ጥሰት ምክንያት ነው. የሳንባ ምች, ብሮንካይተስ). የዚህ ውጤት የደም ሥሮች ግድግዳዎች ፋይብሮሲስ እና የጡንቻ ሽፋኑ ውፍረት ነው. መርከቦቹ እምብዛም አይለጠጡም, በዚህ ምክንያት ልብ በደም ውስጥ ለመሙላት ተጨማሪ ጥረት ማድረግ ያስፈልገዋል. በመጀመሪያ ደረጃ, ይህ ወደ myocardial hypertrophy ይመራል ( የልብ ጡንቻ መጨመርነገር ግን, ከበሽታው መሻሻል ጋር, ይህ የማካካሻ ምላሽ ውጤታማ አይደለም እና የልብ ምላሽ ይከሰታል ( የቀኝ ventricular) አለመቻል። ልብ ወደ ሳንባዎች ደም ማፍሰስ ስለማይችል በደም ሥር ውስጥ ይከማቻል, ይህም ወደ እብጠት እድገት ይመራል ( በደም ውስጥ ያለው የደም ግፊት መጨመር እና የደም ውስጥ ፈሳሽ ክፍል ከቫስኩላር አልጋ ላይ በመለቀቁ ምክንያት) እና የታካሚውን አጠቃላይ ሁኔታ መጣስ ( በሰውነት ውስጥ ኦክሲጅን እጥረት በመኖሩ).
• የልብ ችግር.የልብ ጡንቻ መጠን መጨመር የደም አቅርቦቱን በእጅጉ ይረብሸዋል. ይህ ደግሞ የጋዝ ልውውጥን በመጣስ አመቻችቷል, ይህም በአተነፋፈስ ስርዓት ውስጥ በተለያዩ ችግሮች ያድጋል. የእነዚህ ሂደቶች ውጤት የልብ ጡንቻ ሴሎች አወቃቀር ለውጥ, ቀጭንነታቸው, በልብ ጡንቻ ውስጥ የጠባሳ ቲሹ እድገት ( ፋይብሮሲስ). የእነዚህ ለውጦች የመጨረሻ ደረጃ የልብ ድካም እድገት ነው, ይህም በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽተኞች ላይ ለሞት የሚዳርግ የተለመደ ምክንያት ነው.

• የጣፊያን መጥፋት.በተለምዶ በቆሽት ውስጥ ያሉ ሴሎች ወደ አንጀት የሚገቡ የምግብ መፈጨት ኢንዛይሞችን ያመነጫሉ። በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ ይህ ሂደት በሰውነት አካል ውስጥ በሚወጡት የኦፕቲካል ቱቦዎች መዘጋት ምክንያት ይረብሸዋል, በዚህም ምክንያት ኢንዛይሞች በጨጓራ ውስጥ ይከማቹ, ይንቃሉ እና ማጥፋት ይጀምራሉ ( መፈጨት) ከውስጥ በኩል እጢ. የዚህ ውጤት ኒክሮሲስ (ኒክሮሲስ) ነው. የአካል ክፍሎች ሞትእና የሳይሲስ መፈጠር ( በኒክሮቲክ ስብስቦች የተሞሉ ጉድጓዶች). እንደነዚህ ያሉት ለውጦች ብዙውን ጊዜ ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ ወይም በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (ሳይሲስ ፋይብሮሲስ) ህጻን በህይወት የመጀመሪያዎቹ ወራት ውስጥ ይታያሉ.
• የስኳር በሽታ.በቆሽት ውስጥ ያሉ የተወሰኑ ህዋሶች መደበኛውን የሰውነት ሴሎች የግሉኮስ መጠን እንዲወስዱ የሚያደርገውን ኢንሱሊን ሆርሞን ያመነጫሉ። በኒክሮሲስ እና የሳይሲስ መፈጠር እነዚህ ሴሎች ይደመሰሳሉ, በዚህም ምክንያት የኢንሱሊን መጠን ይቀንሳል እና የስኳር በሽታ ይከሰታል.
• የአንጀት መዘጋት.በደካማ የምግብ ሂደት ምክንያት ሰገራን በአንጀት ውስጥ ማለፍን መጣስ ( የምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች እጥረት ጋር የተያያዘ), እንዲሁም በአንጀት እጢዎች አማካኝነት ወፍራም እና ዝልግልግ ያለው ንፍጥ ፈሳሽ. ይህ ሁኔታ በተለይ በተወለዱ ሕፃናት እና ሕፃናት ላይ አደገኛ ነው.
• የጉበት ጉበት (Cirrhosis).በጉበት ውስጥ ያሉ የፓቶሎጂ ለውጦች የሚከሰቱት zhelchnыh መቀዛቀዝ ምክንያት ነው ( ከጉበት ወደ አንጀት የሚወስደው ቱቦ በቆሽት በኩል ያልፋልወደ ኢንፍላማቶሪ ሂደት እድገት እና ተያያዥ ቲሹዎች እድገትን ያመጣል ( ፋይብሮሲስ). የተገለጹት ለውጦች የመጨረሻ ደረጃ የጉበት ሴሎችን በማይቀለበስ ጠባሳ ቲሹ መተካት እና የአካል ክፍሎችን ሁሉንም ተግባራት በመጣስ የሚታወቀው የጉበት ለኮምትስ (cirrhosis) ነው።
• በአካላዊ እድገት ውስጥ መዘግየት.በቂ ህክምና ሳይኖር ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ህጻናት በአካላዊ እድገታቸው ወደ ኋላ ቀርተዋል። ይህ የሆነበት ምክንያት በደም ውስጥ በቂ ያልሆነ የኦክስጂን መጠን, በአንጀት ውስጥ ያሉ ንጥረ ምግቦችን የመምጠጥ መቀነስ, በተደጋጋሚ ተላላፊ በሽታዎች እና የሰውነት መከላከያ ተግባራትን መጣስ ( በጉበት ጉዳት ምክንያት).

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ቅድመ ወሊድ ምርመራ አለ?

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አንድ ልጅ ከተጎዱት ወላጆች የሚወርሰው የጄኔቲክ በሽታ ነው. ይህ በሽታ የሚተላለፈው በራስ-ሰር ሪሴሲቭ ላይ ነው, ማለትም, አንድ ልጅ ታሞ እንዲወለድ, ከሁለቱም ወላጆች የተበላሹ ጂኖችን መውረስ አለበት. እንደዚህ ያለ ዕድል ካለ ሁለቱም ወላጆች በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከታመሙ, ይህ በሽታ ያለባቸው ልጆች በቤተሰብ ውስጥ ቀድሞውኑ የተወለዱ ከሆነ, ወዘተ.), የቅድመ ወሊድ ምርመራ አስፈላጊነት አለ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ቅድመ ወሊድ ምርመራ የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• የአሞኒቲክ ፈሳሽ ባዮኬሚካል ጥናት.

የፅንስ ዲ ኤን ኤ ምንጭ የሚከተለው ሊሆን ይችላል

• ባዮፕሲ ( የጨርቅ ቁራጭ) ኮሪዮን።ቾሪዮን የፅንሱን እድገት የሚያረጋግጥ የፅንስ ሽፋን ነው። ትንሽ ክፍልን ማስወገድ በፅንሱ ላይ ምንም ጉዳት የለውም. ይህ ዘዴ በእርግዝና የመጀመሪያ ደረጃዎች ላይ ጥቅም ላይ ይውላል ( ከ 9 እስከ 14 ሳምንታት).
• amniotic ፈሳሽ.በማህፀን ውስጥ ባለው አጠቃላይ የእድገት ጊዜ ውስጥ በፅንሱ ዙሪያ ያለው ፈሳሽ የተወሰነ መጠን ያለው የፅንስ ሕዋሳት ይይዛል። የአሞኒቲክ ፈሳሽ ስብስብ ( amniocentesisበእርግዝና ወቅት በኋላ ላይ ጥቅም ላይ ይውላሉ ( ከ 16 እስከ 21 ሳምንታት).
• የፅንስ ደም.ይህ ዘዴ ከ 21 ሳምንታት እርግዝና በኋላ ጥቅም ላይ ይውላል. በአልትራሳውንድ ማሽን ቁጥጥር ስር ልዩ መርፌ ወደ እምብርት ዕቃው ውስጥ ይገባል, ከዚያ በኋላ 3-5 ሚሊ ሜትር ደም ይወሰዳል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ተላላፊ ነው?

ይህ በሽታ በልዩ ፕሮቲን ውህደት በጂን ውስጥ ባለው ጉድለት ምክንያት - የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ትራንስሜምብራን ተቆጣጣሪ ተቆጣጣሪ። ይህ ዘረ-መል በሰባተኛው ክሮሞሶም ረጅም ክንድ ላይ ይገኛል። ወደ አንድ ወይም ሌላ የበሽታውን እድገት እንዲሁም ወደ የተለያዩ የሕመም ምልክቶች ክብደት የሚያመሩ ወደ አንድ ሺህ የሚጠጉ የተለያዩ የሱሚቴሽን ዓይነቶች አሉ።

የዚህ ፕሮቲን ጉድለት ለክሎራይድ ionዎች ልዩ ትራንስሜምብራን ሴል ፓምፖችን የመተላለፊያ አቅምን ይቀንሳል። ስለዚህ, ክሎራይድ ionዎች በውጫዊ ሚስጥራዊ እጢዎች ሕዋስ ውስጥ ይሰበሰባሉ. አሉታዊ ክፍያን የሚሸከሙትን የክሎራይድ ionዎችን ተከትሎ፣ በሴል ውስጥ ገለልተኛ ክፍያን ለመጠበቅ ሲባል ሶዲየም ions በአዎንታዊ ቻርጅ መጣደፍ። የሶዲየም ionዎችን ተከትሎ ውሃ ወደ ሴል ውስጥ ይገባል. ስለዚህ ውሃ በውጫዊ ምስጢር እጢ ሕዋሳት ውስጥ ተከማችቷል ። በሴሎች ዙሪያ ያለው ቦታ ይደርቃል, ይህም የእነዚህን እጢዎች ምስጢር ወደ ውፍረት ይመራዋል.

ከላይ እንደተጠቀሰው, ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ብቻ ነው. ከአንድ ሰው ወደ ሌላው ማስተላለፍ የሚቻለው በአቀባዊ ብቻ ማለትም ከወላጆች ወደ ልጆች ብቻ ነው. ከወላጆች አንዱ ከታመመ 100 በመቶ የሚሆኑት ልጆች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሊያዙ አለመቻሉን ልብ ሊባል ይገባል ።

የዚህ በሽታ መተላለፍ ራስ-ሰር ሪሴሲቭ ነው, ማለትም, የታመመ ልጅን የመውለድ ቢያንስ አነስተኛ እድል እንዲኖር, ሁለቱም ወላጆች የዚህ ጉድለት ጂን ተሸካሚዎች መሆን አለባቸው. በዚህ ሁኔታ, እድሉ 25% ነው. ህፃኑ ጤናማ ተሸካሚ የመሆን እድሉ 50% ነው ፣ እና ህጻኑ ጤናማ የመሆን እድሉ እና የበሽታው ጂን ወደ እሱ የማይተላለፍበት ዕድል 25% ነው።

አንድ ወይም ሁለቱም ባልደረባዎች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በተያዙባቸው ጥንዶች ውስጥ የታመሙ፣ ጤናማ ተሸካሚዎች እና ጤናማ ልጆች የመውለድ እድሎችን ማስላት ይቻል ነበር። ነገር ግን ይህ በተግባር ትርጉም የለሽ ነው። በዚህ ሁኔታ ተፈጥሮ በሽታው እንዳይዛመት አድርጓል. በንድፈ ሀሳቡ፣ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባት ሴት እርጉዝ ልትሆን ትችላለች፣ ልክ ይህ በሽታ ያለበት ሰው ሊፀነስ ይችላል፣ ነገር ግን የዚህ ተግባራዊ ዕድሉ እዚህ ግባ የሚባል አይደለም።

የሳንባ ንቅለ ተከላ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውጤታማ ነው?

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት በሁሉም የሰውነት እጢዎች ውስጥ ወፍራም ፣ viscous mucus ይፈጠራል። የበሽታው የመጀመሪያ እና ዋና መገለጫ በሳንባዎች ላይ የሚደርሰው ጉዳት ነው, ይህም በ bronchi ውስጥ mucous ተሰኪዎች ምስረታ ጋር የተያያዘ ነው, የመተንፈሻ ውድቀት, ተላላፊ እና dystrofycheskyh ለውጦች በእነሱ ውስጥ. ሕክምና ካልተደረገለት የመተንፈሻ አካልን ማጣት ይከሰታል, ይህም በሌሎች የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ላይ ጉዳት ያስከትላል - ልብ ይጎዳል, የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ሥራ በኦክሲጅን እጥረት ምክንያት ይስተጓጎላል እና የአካል እድገት መዘግየት አለ. የሳንባዎች ፋይብሮሲስ እና ስክለሮሲስ ማለትም የሳንባ ቲሹን በጠባሳ ቲሹ መተካት) የሳንባ መተካት ብቸኛው ውጤታማ የሕክምና መለኪያ ሊሆን የሚችልበት የማይቀለበስ ሂደት ነው.

ዘዴ መርህ
በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት በሳንባ ቲሹ ላይ በአንድ ጊዜ የሁለትዮሽ ጉዳት ይከሰታል, ስለዚህ ሁለቱም ሳንባዎች እንዲተከሉ ይመከራሉ. በተጨማሪም, አንድ ሳንባን ብቻ በሚተክሉበት ጊዜ, ተላላፊ ሂደቶች ከሁለተኛው ( የታመመ) የሳምባው ወደ ጤናማ ሰው ይሰራጫል, ይህም ወደ መጎዳት እና የመተንፈስ ችግር እንደገና እንዲከሰት ያደርጋል.

ሳንባዎች ብዙውን ጊዜ የሚወሰዱት ከሞተ ለጋሽ ነው። ለጋሽ ሳንባ ሁል ጊዜ ለተቀባዩ አካል "ባዕድ" ነው ( የተተከለው), ስለዚህ ከቀዶ ጥገናው በፊት, እንዲሁም ከተተከለው በኋላ ባለው የህይወት ዘመን ሁሉ, በሽተኛው የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት እንቅስቃሴን የሚቀንሱ መድሃኒቶችን መውሰድ አለበት ( አለበለዚያ ንቅለ ተከላ አለመቀበል ይከሰታል.). በተጨማሪም የሳንባ ንቅለ ተከላ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን አይፈውስም, ነገር ግን የሳንባ ምልክቶችን ብቻ ያስወግዳል, ስለዚህ የበሽታውን ህክምና በቀሪው ህይወት ውስጥ መከናወን አለበት.

የሳንባ ንቅለ ተከላ ቀዶ ጥገና በአጠቃላይ ሰመመን ውስጥ ይከናወናል እና ከ 6 እስከ 12 ሰአታት ይቆያል. በቀዶ ጥገናው ወቅት ታካሚው ከልብ-ሳንባ ማሽን ጋር ይገናኛል, ይህም ደሙን በኦክሲጅን ይሞላል, ካርቦን ዳይኦክሳይድን ያስወግዳል እና በሰውነት ውስጥ የደም ዝውውርን ያረጋግጣል.

የሳንባ ንቅለ ተከላ ውስብስብ ሊሆን የሚችለው በ:

• በቀዶ ጥገና ወቅት የታካሚው ሞት.
• ትራንስፕላንት አለመቀበል -ለጋሽ በጥንቃቄ ቢመረጥም ፣ የተኳሃኝነት ሙከራዎች እና የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች ቀጣይነት ያለው ሕክምና ቢኖርም ይህ ውስብስብነት ብዙ ጊዜ ይከሰታል። የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት እንቅስቃሴን የሚገድቡ መድሃኒቶች).
• ተላላፊ በሽታዎች -የበሽታ መከላከል ስርዓት እንቅስቃሴን በመከልከል ምክንያት ያድጋሉ.
• የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳቶች ናቸውበሰውነት ውስጥ የሜታብሊክ መዛባት, የጂዮቴሪያን ስርዓት መጎዳት, አደገኛ ዕጢዎች እድገት, ወዘተ.

• ከጉበት ጉበት ጋር;
• በቆሽት ላይ የማይቀለበስ ጉዳት;
• በልብ ድካም;
• የቫይረስ ሄፓታይተስ ያለባቸው ታካሚዎች ሲ ወይም ቢ);
• የዕፅ ሱሰኞች እና የአልኮል ሱሰኞች;
• አደገኛ ዕጢዎች ባሉበት ጊዜ;
• የኤድስ ሕመምተኞች ( የተገኘ የበሽታ መከላከያ እጥረት (syndrome).).

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዴት ይተላለፋል?

የሰው ልጅ ጄኔቲክ መሣሪያ በ23 ጥንድ ክሮሞሶም ይወከላል። እያንዳንዱ ክሮሞሶም የታመቀ የዲኤንኤ ሞለኪውል ነው ( ዲኦክሲራይቦኑክሊክ አሲድ) ብዙ ቁጥር ያላቸውን ጂኖች የያዘ። በእያንዳንዱ ሴል ውስጥ የተወሰኑ ጂኖች መምረጥ አካላዊ እና ኬሚካላዊ ባህሪያቱን ይወስናል, ይህም በመጨረሻ የሕብረ ሕዋሳትን, የአካል ክፍሎችን እና የአጠቃላይ አካላትን ተግባር ይወስናል.

በተፀነሰበት ጊዜ 23 ወንድ እና 23 ሴት ክሮሞሶምች ይዋሃዳሉ, በዚህም ምክንያት ሙሉ በሙሉ የተሟላ ሕዋስ እንዲፈጠር ያደርገዋል, ይህም የፅንስ እድገትን ያመጣል. ስለዚህ, የጂኖች ስብስብ ሲፈጠር, ህጻኑ ከሁለቱም ወላጆች የጄኔቲክ መረጃን ይወርሳል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በክሮሞዞም 7 ላይ በሚገኝ አንድ ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ይታወቃል። በዚህ ጉድለት ምክንያት በእጢዎች ውስጥ የሚገኙት የኤፒተልየል ሴሎች ከፍተኛ መጠን ያለው ክሎሪን ማከማቸት ይጀምራሉ, እና ከክሎሪን በኋላ, ሶዲየም እና ውሃ ወደ ውስጥ ይገባሉ. በውሃ እጦት ምክንያት የሚፈጠረው የ mucous ሚስጥር ወፍራም እና ስ visግ ይሆናል. በተለያዩ የአካል ክፍሎች እጢዎች ውስጥ በሚወጡት የፍሳሽ ማስወገጃ ቱቦዎች ውስጥ "ይጣበቃል" ብሮንካይተስ, ፓንሲስ እና ሌሎች), የበሽታውን ክሊኒካዊ መግለጫዎች የሚወስነው.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በዘር የሚተላለፍ በራስ-ሰር ሪሴሲቭ መንገድ ነው። ይህም ማለት ህጻኑ የሚነካው ከሁለቱም ወላጆች የተለወጡትን ጂኖች ከወረሰ ብቻ ነው. የ 1 የሚውቴሽን ጂን ብቻ ውርስ ከሆነ የበሽታው ክሊኒካዊ መገለጫዎች አይኖሩም ፣ ሆኖም ፣ ህፃኑ የበሽታው አስመሳይ ተሸካሚ ይሆናል ፣ በዚህ ምክንያት የተጎዱ ዘሮችን የመውለድ አደጋ ይቀራል ።

ጉድለት ያለበትን ጂን ለመለየት እና የታመመ ልጅ የመውለድ አደጋን ለመገምገም, የወደፊት ወላጆችን ሞለኪውላር ጄኔቲክ ጥናት ይቀርባል.

ከፍተኛ ተጋላጭነት ያለው ቡድን የሚከተሉትን ያጠቃልላል

• አንድ ወይም ሁለቱም ባለትዳሮች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ጥንዶች።
• ወላጆቻቸው ወይም የቅርብ ቤተሰባቸው ሰዎች ( አያቶች, ወንድሞችና እህቶች) በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ተሠቃይቷል.
• ቀደም ሲል ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የተባለ ልጅ የወለዱ ጥንዶች.

የወላጆች የዘረመል ምርመራ የሚከተሉትን ያሳያል

• ሁለቱም ወላጆች እንደታመሙ.በዚህ ሁኔታ አባት እና እናት በ 7 ኛው ጥንድ ክሮሞሶም ላይ ሁለቱም ጂኖች ስላሏቸው የታመመ ልጅ የመውለድ እድሉ 100% ነው።
• ከወላጆቹ አንዱ እንደታመመ እና ሌላኛው ጤናማ እንደሆነ.የእነዚህ ጥንዶች ልጅ ከአንዱ ወላጅ 1 ጉድለት ያለበት ጂን እና 1 መደበኛ ጂን ከሌላው ስለሚወርሱ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዘረ-መል (ጅን) አሲምፕቶማቲክ ተሸካሚ ይሆናል።
• አንደኛው ወላጅ ታሟል ሌላኛው ደግሞ አሲምፕቶማቲክ ተሸካሚ ነው።በዚህ ሁኔታ ህፃኑ የታመመ ወይም የበሽታው ተሸካሚ ይሆናል.
• ሁለቱም ወላጆች የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጂን ምንም ምልክት የሌላቸው ተሸካሚዎች ናቸው።በዚህ ጉዳይ ላይ የታመመ ልጅ የመውለድ እድሉ 25% ነው, የአሲምሞቲክ ተሸካሚ የመውለድ እድሉ 50% ነው.

የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና በ folk remedies ውጤታማ ነው?

ምክሩን በጥበብ ከተጠቀሙበት ባህላዊ ሕክምና ከማንኛውም በሽታ ጋር በሚደረገው ትግል በቂ ኃይል ያለው መሣሪያ ነው። ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከተፈጥሮ ፋርማሲ ውስጥ በመድሃኒት ብቻ ሊታከም የሚችለው በመነሻ ደረጃ ላይ ብቻ ነው, የበሽታው ምልክቶች አነስተኛ ሲሆኑ. የበሽታው ይበልጥ ከባድ ደረጃዎች ውስጥ, በተፈጥሮ ውስጥ ምንም analogues የሌላቸው, ሠራሽ እና የተጣራ መድኃኒቶች ጋር ባሕላዊ ሕክምና ጣልቃ አስፈላጊ ነው. አለበለዚያ በሽታው ከቁጥጥር ውጭ ይሆናል, እናም በሽተኛው ሊሞት ይችላል.

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ, ተፈጥሯዊ mucolytics በብዛት ጥቅም ላይ ይውላሉ - የአክታ ቀጭን. በውስጥም ሆነ በመተንፈስ መልክ ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የተፈጥሮ mucolytics ቡድን የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• ቴርሞፕሲስ;
• thyme;
• liquorice ሥር;
• የማርሽማሎው ሥር እና ሌሎች.

ተፈጥሯዊ ፀረ-ኤስፓሞዲክስ ቡድን የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• ቤላዶና;
• ፍቅር;
• ኮሞሜል;
• ካሊንደላ;
• ከአዝሙድና;
• ኦሮጋኖ እና ሌሎች.

የተፈጥሮ አንቲሴፕቲክስ ቡድን የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• የጥድ ቅርፊት;
• ካርኔሽን;
• ክራንቤሪ;
• የከብት እንጆሪ;
• thyme;
• የባሕር ዛፍ;
• ባሲል እና ሌሎች.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምደባ ምንድን ነው?

በተለመዱት ክሊኒካዊ ምልክቶች ላይ በመመስረት, የሚከተሉት ናቸው-

• የሳንባ ቅርጽ;
• የአንጀት ቅርጽ;
• ድብልቅ ቅፅ;
• የተሰረዙ ቅጾች;
• meconium ileus.

የአንጀት ቅርጽ
እንደ መጀመሪያው የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ በ 10% ታካሚዎች ውስጥ ይከሰታል. የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች ከተወለደ ከ 6 ወራት በኋላ ይታያሉ, ህጻኑ ወደ ሰው ሰራሽ አመጋገብ ሲቀየር ( በእናት ጡት ወተት ውስጥ የተካተቱት ንጥረ ነገሮች እና መከላከያ ንጥረ ነገሮች የበሽታውን እድገት ለጊዜው ያቆማሉ). በቆሽት ላይ የሚደርሰው ጉዳት የምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች እጥረት እንዲኖር ያደርጋል, በዚህ ምክንያት ምግብ አይፈጭም, እና ብስባሽ ሂደቶች በአንጀት ውስጥ ይበዛሉ. የተመጣጠነ ምግብን መጣስ ወደ hypovitaminosis, የአካል እድገት መዘግየት, በተለያዩ የአካል ክፍሎች ውስጥ የተበላሹ ለውጦች, ወዘተ.

ድብልቅ ቅፅ
ከ 70% በላይ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ይከሰታል. በመተንፈሻ አካላት እና በምግብ መፍጫ ሥርዓት ላይ የሚደርስ ጉዳት ምልክቶች በአንድ ጊዜ መገኘት ይታወቃል.

የተሰረዙ ቅጾች
ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እድገት ኃላፊነት ባለው የጂን የተለያዩ ሚውቴሽን ምክንያት ይነሳሉ. በዚህ ጉዳይ ላይ የበሽታው ክላሲካል ክሊኒካዊ ምስል አይታይም, እና አንድ ወይም ከዚያ በላይ የአካል ክፍሎች ሽንፈት ያሸንፋል.

የተሰረዙ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዓይነቶች እራሳቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ-

• sinusitis -ከነሱ የሚወጣውን ንፋጭ መጣስ ምክንያት የሚከሰተውን የ sinuses ብግነት, ይህም pathogenic ጥቃቅን ተሕዋስያን ለመራባት ምቹ ሁኔታዎች ይፈጥራል.
• ተደጋጋሚ ብሮንካይተስ -በተጨማሪም የንፋጭ መውጣትን በመጣስ ያድጋሉ, ሆኖም ግን, ክሊኒካዊ መግለጫዎች ቀላል ናቸው, የሳንባ ቲሹ በትንሹ ይጎዳል እና በሽታው በጣም በዝግታ ያድጋል, ይህም ምርመራውን አስቸጋሪ ያደርገዋል.
• የወንድ መሃንነት -በወንድ የዘር ህዋስ (spermatic cord) እድገት ወይም በሴት ብልት (vas deferens) የጤንነት ችግር ምክንያት ያድጋል።
• የሴት መሃንነት -በማኅጸን ቦይ ውስጥ ያለው ንፋጭ viscosity ሲጨምር የወንድ የዘር ፍሬ (spermatozoa) ያስከትላል። የወንድ ፆታ ሴሎች) ወደ ማህፀን ውስጥ በመግባት እንቁላሉን ማዳቀል አይችልም ( የሴት የወሲብ ሕዋስ).
• ጉበት ሲርሆሲስ -እንደ ገለልተኛ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ በጣም አልፎ አልፎ ነው ፣ ስለሆነም በሽተኞች ለረጅም ጊዜ በቫይረስ ሄፓታይተስ እና በእውነቱ በሌሉ ሌሎች በሽታዎች ይታከማሉ።

አፋጣኝ ህክምና ካልተደረገለት የአንጀት መሰንጠቅ እና የፔሪቶኒስስ በሽታ ሊከሰት ይችላል ( የፔሪቶኒም እብጠት - የውስጥ አካላትን የሚሸፍነው የሴሪየም ሽፋን), ይህም ብዙውን ጊዜ የሕፃኑ ሞት ያበቃል.

ኪኔሲቴራፒ በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላይ ይረዳል?

Kinesitherapy የሚከተሉትን ያጠቃልላል

• ፖስትራል ፍሳሽ;
• የንዝረት ማሸት;
• ንቁ የመተንፈስ ዑደት;
• በአተነፋፈስ ጊዜ አዎንታዊ ግፊት.

የንዝረት ማሸት
የስልቱ መርህ በታካሚው ደረትን መታ በማድረግ ላይ የተመሰረተ ነው ( በእጅ ወይም በልዩ መሣሪያ). የተፈጠሩት ንዝረቶች ንፋጭ ከ ብሮንካይተስ እና ሳል ለመለየት አስተዋፅኦ ያደርጋሉ. የንዝረት ማሸት በቀን 2 ጊዜ መከናወን አለበት. የመንካት ድግግሞሽ በደቂቃ 30 - 60 ቢቶች መሆን አለበት. በ 1 ክፍለ ጊዜ ውስጥ እያንዳንዳቸው ከ 1 ደቂቃ 3-5 ዑደቶችን ለማካሄድ ይመከራል ፣ በእያንዳንዳቸው መካከል የሁለት ደቂቃ እረፍት ሊኖር ይገባል ።

ንቁ የመተንፈስ ዑደት
ይህ ልምምድ የተለያዩ የአተነፋፈስ ቴክኒኮችን መለዋወጥን ያካትታል, ይህም በጥምረት በብሮንቶ ውስጥ አክታን እንዲለቀቅ አስተዋጽኦ ያደርጋል.

ንቁ የመተንፈስ ዑደት የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• የአተነፋፈስ ቁጥጥር.የሆድ ጡንቻዎችን ሳይጨምሩ በእርጋታ, በቀስታ መተንፈስ ያስፈልግዎታል. ይህ ልምምድ በሌሎች የመተንፈስ ዓይነቶች መካከል ጥቅም ላይ ይውላል.
• ደረትን ለማስፋፋት መልመጃዎች.በዚህ ደረጃ, በተቻለ መጠን ጥልቅ እና ፈጣን ትንፋሽ መውሰድ, ለ 2-3 ሰከንድ ያህል ትንፋሽን ያዙ እና ከዚያ በኋላ ብቻ መተንፈስ ያስፈልጋል. ይህ ዘዴ በአየር ወደ ብሮንካይስ ውስጥ በንፋጭ ታግዷል እና መለያየት እና ማስወገድ ይመራል. ይህንን መልመጃ 2 - 3 ጊዜ መሆን አለበት ፣ እና ከዚያ ወደ አስገዳጅ ጊዜ ማብቂያ ይሂዱ።
• የግዳጅ መተንፈስ.ከትንፋሽ ትንፋሽ በኋላ በሹል ፣ ከፍተኛ የተሟላ እና ፈጣን የመተንፈስ ባሕርይ አለው። ይህ ንፋጭ ወደ ትልቅ ብሮንካይስ ውስጥ ማለፍን ያመቻቻል, በቀላሉ በሳል ይወገዳል. ከ 2-3 የግዳጅ አተነፋፈስ በኋላ, ለ 1-2 ደቂቃዎች "የአተነፋፈስ መቆጣጠሪያ" ዘዴን ለማከናወን ይመከራል, ከዚያ በኋላ አጠቃላይ ውስብስብነት ሊደገም ይችላል.

በማለቁ ጊዜ አዎንታዊ ግፊት
ይህ ዘዴ በአተነፋፈስ ጊዜ ትናንሽ ብሮንቺዎች ክፍት መሆናቸውን ያረጋግጣል, ይህም የአክታ ፈሳሽ እና የብሩሽ ብርሃን ወደነበረበት እንዲመለስ አስተዋጽኦ ያደርጋል. ለዚሁ ዓላማ, ግፊትን ለመጨመር እና የግፊት መለኪያ (ቫልቭስ) የተገጠመ የመተንፈሻ ጭምብሎች ልዩ መሳሪያዎች ተዘጋጅተዋል. የግፊት መለኪያ መሳሪያ). እንደነዚህ ዓይነቶቹን ጭምብሎች በቀን 2-3 ጊዜ ለ 10-20 ደቂቃዎች በአንድ ክፍለ ጊዜ እንዲተገበሩ ይመከራል. በአተነፋፈስ መካከል ያለውን ግፊት ከ 1 - 2 ሚሜ ኤችጂ በላይ እንዲጨምር አይመከርም ፣ ምክንያቱም ይህ በሳንባ ላይ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል ( በተለይ በልጆች ላይ).

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች የህይወት ተስፋ ምን ያህል ነው?

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዋና ክሊኒካዊ ዓይነቶች-

• የሳንባ ምች;
• አንጀት;
• ቅልቅል.

እንዲህ ዓይነቱ ታካሚ እያደገ ሲሄድ ብዙውን ጊዜ በሳንባ ምች ይሠቃያል, ይህ ደግሞ እጅግ በጣም ከባድ በሆነ መንገድ ይገለጻል. ይህ የብሮንካይተስ ማኮኮስ እና በዙሪያው ያለው የጡንቻ ሕብረ ሕዋስ በማይሰራ ተያያዥ ቲሹ እንዲተካ ያደርገዋል, ይህም ብሮንሮን የበለጠ ጠባብ እና በውስጣቸው የአየር ዝውውርን ያባብሳል. ከ5-10 አመታት በኋላ, አብዛኛው የሳንባ ሕዋስ ወደ ተያያዥ ቲሹነት ይለወጣል. ይህ ሂደት pneumofibrosis ይባላል. በትይዩ, በሳንባዎች ውስጥ ያለው የደም ዝውውር በጣም አስቸጋሪ ይሆናል, ይህም ልብን የበለጠ በንቃት እንዲገፋው ያስገድዳል. በውጤቱም, የልብ የደም ግፊት (hypertrophy) በቀኝ በኩል. መጠን መጨመር) በ pulmonary circulation ውስጥ በቂ የፓምፕ ተግባርን ለመጠበቅ. ሆኖም ግን, ለሁሉም ነገር ገደብ አለ, እና የልብ ጡንቻም እስከ የተወሰነ ገደብ ብቻ ሊጨምር ይችላል. ከዚህ ገደብ ባሻገር የልብ ጡንቻ የማካካሻ ችሎታዎች ይደርቃሉ, ይህም በልብ ድካም ይታያል. አሁን ባለው የ pulmonary insufficiency ዳራ ላይ የልብ ድካም ማደግ በፍጥነት ያድጋል, ይህም የታካሚውን ሁኔታ በእጅጉ ያባብሰዋል.

በበሽታው መከሰት መሠረት የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሂደት በርካታ ደረጃዎች ተዘጋጅተዋል. በሳንባዎች እና በልብ ውስጥ በተወሰኑ መዋቅራዊ ለውጦች ተለይተው ይታወቃሉ, ይህም በየወሩ ወይም በአመታት ውስጥ የእያንዳንዱን የተወሰነ ደረጃ ቆይታ የሚወስኑ ናቸው.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የሳንባ ምች ክሊኒካዊ ደረጃዎች-

• ቋሚ ያልሆኑ የተግባር ለውጦች ደረጃ ( እስከ 10 ዓመት ድረስ ይቆያል). በየጊዜው በደረቅ ሳል, በከባድ አካላዊ እንቅስቃሴ ወቅት የትንፋሽ እጥረት, በሳንባዎች ውስጥ የትንፋሽ ትንፋሽ ይታያል.
• ሥር የሰደደ ብሮንካይተስ ደረጃ ከ 2 እስከ 15 ዓመታት). በአክታ ሳል ፣ መጠነኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ፣ የትንፋሽ ማጠር ፣ የቆዳ መገርጣት ይታወቃል። ብዙውን ጊዜ ተላላፊ ችግሮች ይከሰታሉ ( የሳንባ ምች, ብሮንካይተስ, ወዘተ.). ይህ ደረጃ በአካላዊ እድገት ውስጥ የመዘግየት የመጀመሪያ ምልክቶች መታየትም ይታወቃል.
• ከችግሮች ጋር የተዛመደ ሥር የሰደደ ብሮንካይተስ ደረጃ ( ከ 3 እስከ 5 ዓመታት). በትንሹ የትንፋሽ እጥረት ፣ የቆዳ እና የ mucous ሽፋን ሽፋን ቆዳ ወይም ሳይያኖሲስ ፣ በአካላዊ እድገት ውስጥ ጉልህ የሆነ መዘግየት። ሁልጊዜም ተላላፊ ችግሮች አሉ - የሳንባ ምች, የሳንባ እጢ ( መግል የተሞላ ጎድጓዳ ሳምባ ቲሹ ውስጥ ምስረታ) እናም ይቀጥላል.
• ከባድ የልብና የደም ሥር (cardiopulmonary insufficiency) ደረጃ ብዙ ወራት, ከስድስት ወር በታች). በእረፍት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት ይታያል, የእግሮች እብጠት እና የታችኛው የሰውነት ክፍል ይሻሻላል. በሽተኛው ራስን ለማገልገል እስከማይችል ድረስ ከባድ ድክመት ይታያል።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለውን ነበረብኝና ቅጽ neblahopryyatnыm አካሄድ ጋር, አንድ ሕፃን, የተሻለ, ሕይወት በርካታ ዓመታት, እሱን ትቶ ይህም በሽታ ሁለተኛ ወይም ሦስተኛው ደረጃ ጋር ወዲያውኑ ተወለደ. በዚህ ሁኔታ, ህጻኑ ያለማቋረጥ በሆስፒታል ውስጥ ለድጋፍ ህክምና እንዲቆይ ይገደዳል.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የአንጀት ቅርጽ
ይህ ቅጽ የጨጓራና ትራክት ውጫዊ secretion እጢዎች ዋነኛ ወርሶታል. እየተነጋገርን ያለነው ስለ ምራቅ እጢዎች ፣ exocrine ነው ( exocrine ሚስጥራዊ) የጣፊያ እና የአንጀት እጢዎች ክፍሎች።

አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ የአንጀት ቅርጽ የመጀመሪያው ምልክት ሜኮኒየም ኢሊየስ ሊሆን ይችላል. ሜኮኒየም በአራስ ልጅ የመጀመሪያ ሰገራ የተሰጠ ስም ሲሆን ይህም በዋነኝነት የተራቀቁ የአንጀት ህዋሶችን እና የአሞኒቲክ ፈሳሾችን ይይዛል። በሌላ አነጋገር የተለመደው ሜኮኒየም በአንጻራዊነት ለስላሳ እና ያለምንም ችግር ይወጣል. በጤናማ ልጅ ውስጥ, ሜኮኒየም በመጀመሪያ, በሁለተኛው የህይወት ቀን ውስጥ ብዙ ጊዜ አይለቅም. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ, ሜኮኒየም ለረጅም ጊዜ አይወጣም, እና በአስጊ ሁኔታ ውስጥ ከሚከሰቱ ችግሮች ሁሉ ጋር የአንጀት ንክኪ ያመጣል.

የሜኮኒየም መሰኪያ መፈጠር ምክንያት የሆነው የጣፊያ ዋና ኢንዛይም የሆነው ትራይፕሲን አለመኖር ወይም ከፍተኛ እጥረት ነው። በዚህ ምክንያት, እና ደግሞ ምክንያት የአንጀት ዕጢዎች ወፍራም secretion ምስረታ, ንፋጭ ileocecal ቫልቭ ላይ ይከማቻሉ - ትንሹ አንጀት ወደ ትልቅ አንጀት ውስጥ የሚያልፍበት ቦታ. ንፋጩ ሲጠራቀም ወደ ትልቁ አንጀት የሚገቡትን ምግቦች እና ጋዞችን በመዝጋት ከፍተኛ የሆነ የአንጀት ንክኪ ይፈጥራል፣ይህም አስቸኳይ የቀዶ ጥገና ካልተደረገለት ለልጁ ሞት ይዳርጋል።

በዕድሜ መግፋት, የሳይሲስ ፋይብሮሲስ የአንጀት ቅርጽ ባህሪይ ክሊኒካዊ ምስል ያገኛል. የምራቅ እጢዎች ወፍራም ምራቅ ስለሚወጡ ምግብ ማኘክ እና የምግብ እብጠት ለመፍጠር አስቸጋሪ ነው። ግድግዳውን የሚሸፍነው ጥቅጥቅ ያለ ንፍጥ ከጤናማ ሰዎች የበለጠ ውጤታማ በሆነ መንገድ ስለሚጠብቀው በእንደዚህ ዓይነት በሽተኞች ላይ ምንም ዓይነት የሆድ ቁርጠት የለም ማለት ይቻላል። ይሁን እንጂ በዶዲነም ውስጥ የአፈር መሸርሸር እና ቁስሎች የተለመዱ ናቸው ምክንያቱም የአንጀት እጢዎች እና የፓንገሮች አሲዳማ የጨጓራ ​​ጭማቂን ለማጥፋት በበቂ ሁኔታ ባይካርቦኔትን አያወጡም. በውጤቱም, የ duodenal mucosa በጣም ያበሳጫል, ይህም ጉዳት ያስከትላል.

የጣፊያው ሚስጥር በጣም ወፍራም ነው እናም በዚህ ምክንያት ወደ አንጀት ብርሃን ቀስ ብሎ ይለቀቃል. ይህ ባህሪ ወደ ሁለት አሉታዊ ነጥቦች ይመራል. የመጀመሪያው የጣፊያ ኢንዛይሞች የሚሠሩት በውስጣዊ ቱቦዎች ውስጥ እንጂ በአንጀት ውስጥ አይደለም ( እንደ ጤናማ ሰው). በዚህ ምክንያት እነዚህ ኢንዛይሞች ቆሽት እራሱን ከውስጥ በማዋሃድ ሥር የሰደደ ተደጋጋሚ የፓንቻይተስ በሽታ ያስከትላሉ ፣ይህም ቱቦዎችን በይበልጥ ያበላሸዋል ፣ይህም ሌላ የፓንቻይተስ በሽታ ሊያገረሽ ይችላል ።

ሁለተኛው አሉታዊ ነጥብ የጣፊያ ኢንዛይሞች በጥራት እና በመጠን አለመሟላት ነው, ይህም ምግብን በቂ አለመሆን ያስከትላል. ያልተፈጨ ምግብ በአንጀት ውስጥ ሊዋጥ ስለማይችል በሰገራ ውስጥ ከሞላ ጎደል ሳይለወጥ ይወጣል። ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ የተመጣጠነ ምግብ ስለሌለው ሰውነት ይሠቃያል. ይህ ወደ አካላዊ እድገት መዘግየት ፣ የበሽታ መከላከል ስርዓት መዳከም ( የሰውነት መከላከያ ስርዓት) እና ሌሎች ውስብስቦች።

ይህ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ክሊኒካዊ ቅርጽ በተናጥል የሚከሰት ከሆነ ለታካሚ በጣም ምቹ ነው ( ምንም የሳንባ ምልክቶች). ምክንያት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የአንጀት ቅርጽ ውስብስብ ለሕይወት አስጊ ናቸው እና በእነሱ ምክንያት ድንገተኛ ሞት ብርቅ ናቸው እውነታ ጋር, እንዲህ ሕመምተኞች ሕይወት የመቆያ በደንብ 30 ዓመት ወይም ከዚያ በላይ ሊደርስ ይችላል.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ድብልቅ ቅርጽ
በጣም አደገኛ ነው, ምክንያቱም የ pulmonary and intestinal ቅጾችን ክሊኒክ ያጣምራል. የአተነፋፈስ እና የምግብ መፍጫ ስርዓቶች ከባድ ችግሮች ሰውነት ጤናማ መጠባበቂያ እንዲፈጥር አይፈቅድም, በተመሳሳይ ጊዜ, እየሟጠጠ. ጥሩ እንክብካቤ እና ትክክለኛ የተመረጠ ህክምና ያላቸው እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች የህይወት ተስፋ እስከ 20 ዓመት ድረስ እምብዛም አይደርስም.

ለማጠቃለል ያህል, የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለበት ታካሚ የሚቆይበት ጊዜ እና የህይወት ጥራት በአብዛኛው የተመካው በታካሚው እራሱ እና በዘመዶቹ እንክብካቤ ላይ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል. እንደነዚህ ያሉ ታካሚዎች የዕለት ተዕለት ሂደቶችን እና መድሃኒቶችን ይፈልጋሉ. በሽተኛው እና ቤተሰቡ የጤንነቱን ሁኔታ በጥንቃቄ ሲከታተሉ, ረጅም ዕድሜ ይኖረዋል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በእርግዝና ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል?

በተለመዱ ሁኔታዎች ውስጥ የማኅጸን ቦይ እጢዎች ንፍጥ ያመነጫሉ. በጣም ወፍራም እና ዝልግልግ ነው ፣ የመከላከያ ተግባር አለው እና ብዙውን ጊዜ በባክቴሪያ ፣ በቫይረሶች ወይም በሌሎች ረቂቅ ህዋሳት ውስጥ የማይበከል ነው ፣ ይህም የወንድ የዘር ህዋስ (spermatozoa) ጨምሮ ( የወንድ ፆታ ሴሎች). በወር አበባ ዑደት መካከል, በሆርሞን ለውጦች ተጽእኖ ስር, የማኅጸን ነቀርሳ ፈሳሽ ፈሳሽ, በዚህም ምክንያት የወንድ የዘር ህዋስ (spermatozoa) ወደ ማህፀን ክፍል ውስጥ ዘልቆ በመግባት ወደ እንቁላል ይደርሳል እና ያዳብራል, ማለትም እርግዝና ይከሰታል. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አማካኝነት የንፋጭ ማቅለጥ አይከሰትም. በተጨማሪም, viscosity የበለጠ ይጨምራል, ይህም የማዳበሪያውን ሂደት በእጅጉ ያወሳስበዋል.

ከሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር እርግዝና የሚከተሉትን ሊያስከትል ይችላል:

• የስኳር በሽታ.እርግዝና እራሱ ለዚህ በሽታ እድገት ያጋልጣል, ይህም በሴቷ አካል ውስጥ ያለውን ሜታቦሊዝም እንደገና በማዋቀር ነው. የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የማያቋርጥ መገለጫዎች አንዱ በቆሽት ላይ የሚደርሰው ጉዳት ነው ( በሰውነት ውስጥ ለግሉኮስ አጠቃቀም ተጠያቂ የሆነውን ኢንሱሊን የተባለውን ሆርሞን የሚያመነጩት ሴሎች ናቸው።), በነፍሰ ጡር ሴቶች ላይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (የሳይሲስ ፋይብሮሲስ) የስኳር በሽታ ከሌላው ህዝብ በጣም የተለመደ የሆነው ለምን እንደሆነ ግልጽ ይሆናል.
• የመተንፈስ ችግር.የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዋና መገለጫ የሳንባ ቲሹ ላይ ጉዳት ያደርሳል ፣ ይህም የብሮንካይተስ ዝልግልግ ንፋጭ እና ተደጋጋሚ ተላላፊ በሽታዎችን ያጠቃልላል። የረጅም ጊዜ ተራማጅ የፓቶሎጂ ሂደቶች ውጤት የሳንባ ፋይብሮሲስ (pulmonary fibrosis) ነው። ማለትም መደበኛውን ቲሹ በጠባሳ, በማያያዝ ቲሹ መተካት), የሳንባዎች የመተንፈሻ አካልን በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ ያስከትላል. በማደግ ላይ ባለው ፅንስ የሳንባዎች መጨናነቅ የበሽታውን ሂደት ሊያባብሰው ይችላል, እና የተስፋፋ ፋይበር ሂደት ሲኖር, የመተንፈሻ አካላት እድገትን ያመጣል.
• የልብ ችግር.በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ ያለው የልብ ሕመም የሚከሰተው በሳንባ ፓቶሎጂ ምክንያት ነው. በሳንባ ቲሹ ፋይብሮሲስ ምክንያት, ደም ወደ pulmonary መርከቦች ለመግፋት የልብ መጠን መጨመር አለበት, በውስጡ ያለው ግፊት ይጨምራል. የፅንስ ክብደት በሚጨምርበት ጊዜ በልብ ላይ ያለው ጭነት የበለጠ ይጨምራል ( "ለሁለት" ለመስራት ስለሚገደድ), እና በወሊድ ጊዜ ብዙ ጊዜ ይጨምራል, ይህም ወደ አጣዳፊ የልብ ድካም እና የእናቲቱ እና የፅንሱ ሞት ሊያስከትል ይችላል. ለዚያም ነው ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሴቶች በእርግዝና ወቅት በሙሉ የማህፀን ሐኪም አዘውትረው እንዲታዩ እና ሰው ሰራሽ መውለድን እንዲመርጡ የሚመከር ( ቄሳራዊ ክፍል).
• የፅንስ መጨንገፍ እና የፅንስ መጨንገፍ.በእርግዝና ወቅት ሥር የሰደደ የመተንፈሻ አካላት እና / ወይም የልብ ድካም ለፅንሱ በቂ ያልሆነ የኦክስጂን አቅርቦትን ያስከትላል። በተጨማሪም ፣ በታመመች እናት አንጀት ውስጥ ያሉ ንጥረ ነገሮች መበላሸት እንዲሁ በማደግ ላይ ባለው ፅንስ አመጋገብ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። የተገለጹት ሂደቶች ውጤት በማህፀን ውስጥ ያለው የፅንስ ሞት እና የፅንስ መጨንገፍ, የፅንሱ አጠቃላይ እድገት, የተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች የእድገት መዛባት እና የመሳሰሉት ሊሆኑ ይችላሉ.

Title የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ህመምተኞች ረጅም እድሜ ይኖራሉ ነገርግን አሁንም ብዙ ችግሮች አሉ።
_ደራሲ
_ቁልፍ ቃላት

እንደ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ፋውንዴሽን ከሆነ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (የጣፊያ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ) ያለባቸው ታካሚዎች አማካይ የህይወት ዕድሜ በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል እና አሁን በአማካይ 35 ዓመታት ነው. በአሁኑ ጊዜ አዋቂዎች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸውን ታካሚዎች እስከ 40% ያህሉ ናቸው. ከቅርብ ዓመታት ወዲህ የህይወት ተስፋ በ 50% ገደማ ጨምሯል.

የህይወት የመቆያ እና የህይወት ጥራትን የሚያሻሽሉ ዋና ዋና ነገሮች የበለጠ ጠበኛ የሆነ የአመጋገብ ስልት, የተሻሻለ የአንቲባዮቲክስ እና የ mucolytics ውጤታማነት እና የልዩ እንክብካቤ ማእከሎች እድገት ናቸው.
ዛሬ አማካይ የሲኤፍ ታካሚ የቤተሰብ ህይወት ደስታን ሊለማመድ ይችላል, ኮሌጅ ገብቶ ሥራ መሥራት ይችላል.
ይሁን እንጂ አሁንም መፍትሔ የሚሹ ችግሮች አሉ፡ 1) ለማከም አስቸጋሪ የሆኑ ባክቴሪያዎች። በግምት 80% የሚሆኑት በ 18 ዓመት ዕድሜ ላይ ከሚገኙት ታካሚዎች በፒሴዶሞናስ ረቂቅ ተሕዋስያን ቅኝ ተገዢ ናቸው. ከጊዜ በኋላ ይህ ባክቴሪያ አንቲባዮቲክን የመቋቋም አቅም እየጨመረ ይሄዳል.
2) አንድ አስፈላጊ ችግር የሳንባ በሽታ ነው. ወጣቶች ትልቅ ክምችት አላቸው፣ ነገር ግን ሩብ የሚሆኑ ታካሚዎች የአስፈላጊነት አቅማቸው ከሚጠበቀው ከ40 በመቶ በላይ ያነሰ ነው።
ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሳንባዎችን ከማጥፋት በተጨማሪ የጣፊያ ቱቦዎችን በ mucous plugs ይዘጋል። በውጤቱም, የጣፊያ ኢንዛይሞች ወደ የምግብ መፍጫ ቱቦ ውስጥ አይገቡም, እና ምግብ ሊዋጥ አይችልም. የጣፊያ ችግሮች የታካሚዎችን ህይወት ማሳጠር ቀጥለዋል። ከ 20 እስከ 25% የሚሆኑት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች የስኳር በሽታ ይይዛሉ. የስኳር በሽታ "የመጀመሪያው" አማካይ ዕድሜ ከ 18 እስከ 24 ዓመት ነው.
በዚህ በሽታ ውስጥ የአጥንት ስብራት በማህፀን ውስጥ እንኳን ይታወቃል. በግምት 67% የሚሆኑት የአጥንት መሳሳት እና ኦስቲዮፖሮሲስ ናቸው. ይህ የሆነበት ምክንያት የጣፊያ እጥረት የስብ መፍጨት ሂደቶችን ስለሚረብሽ ፣ ስብ-የሚሟሟ ቫይታሚኖችን ኤ ፣ ኢ ፣ ኬ እና በተለይም ዲ ለአጥንት ጥንካሬ ወሳኝ ነው። አዘውትሮ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ አጥንትን ለማጠናከር ይረዳል, ነገር ግን ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ታካሚዎች በመተንፈሻ አካላት ምክንያት የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ማድረግ አይችሉም.
የቤተሰብ ጉዳይ
ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ወንዶች ልጆች ሲወለዱ ችግሮች አሉ. ሳይስቲክ አሲድሲስ ያለባቸው ወንዶች ከ 95% በላይ የሚሆኑት ንፁህ ናቸው. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ, የቫስ ዲፈረንሲስ የመውለድ ችግር ብዙውን ጊዜ ሊታይ ይችላል - ከወንድ የዘር ፍሬ ውስጥ የወንድ የዘር ፍሬን ማለፍን የሚያረጋግጥ ያልተለመደ የቱቦ እድገት.
ሴቶችም የመውለድ እድልን ቀንሰዋል። ልጆች ሊወልዱ ይችላሉ, ነገር ግን በከባድ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ዓይነቶች ውስጥ, ብዙውን ጊዜ በተመጣጠነ ምግብ እጥረት ምክንያት የመፀነስ ችግሮች አሉ. በተጨማሪም የሳንባዎች ተግባር መበላሸቱ በእርግዝና ላይ ችግር ይፈጥራል. በፅንሰ-ሀሳብ ላይ ችግር በሚፈጠርበት ጊዜ, መውጫው ማደጎ ልጆች ወይም ለጋሽ ስፐርም መጠቀም ይቻላል. ለምሳሌ intracytoplasmic sperm injection (ICSI) ጥቅም ላይ ሊውል የሚችል ሲሆን በዚህ ሂደት ውስጥ የወንድ የዘር ፍሬ በቀጥታ ወደ ሳይቶፕላዝም ወደ የጎለመሱ እንቁላሎች እንዲገባ ይደረጋል።ነገር ግን ICSI ለአንድ መርፌ ለስኬት ዋስትና ሳይሰጥ 10,000 ዶላር ያወጣል።
የስነ-ልቦናዊ ምስል: ቤተሰብን የመመሥረት ውሳኔ በሚመጣው ሞት ስሜት ይስተጓጎላል. ምንም እንኳን ልጆች መውለድ ቢችሉም, ሁልጊዜ "እግራቸውን ለመመለስ" ጊዜ አይኖራቸውም.

የሳንባ መተካት የተስፋ መቁረጥ ሕክምና ሆኖ ይቆያል። የሳንባዎች ተግባር ከ 30% በታች ቢወድቅ ይህ ህክምና ይመከራል. ነገር ግን, ከተተከሉ በኋላ, 60% ታካሚዎች ብቻ ከ 5 ዓመት በላይ ይኖራሉ. ብዙ ሳይንቲስቶች እንደሚሉት, የሳንባ መተካት ህይወትን ከማራዘም ብቻ ሳይሆን ጥራቱን ያሻሽላል.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን በነጮች መካከል የተለመደ ነው. በአውሮፓ ከአስር ሺዎች ውስጥ አራቱ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ የመጋለጥ እድላቸው ከፍተኛ ነው።

በአየር ወለድ ጠብታዎች ወይም በሌላ መንገድ አይተላለፍም, እንደ ኢንፍሉዌንዛ ወይም ሄፓታይተስ ሊበከል አይችልም, የትውልድ በሽታ ነው. ሁለቱም ወላጆች የተቀየረ ጂን ተሸካሚዎች ከሆኑ በልጆች ላይ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ራሱን ሊገለጽ ይችላል ፣ አንድ እንደዚህ ዓይነት የሚውቴሽን ጂን ብቻ በሚወረስበት ጊዜ ህፃኑ ተሸካሚ ይሆናል ፣ ግን በሽታው አያስፈራውም ።

እ.ኤ.አ. በ 1969 ከሆነ ፣ እንደዚህ ዓይነት ምርመራ የተደረገባቸው ታካሚዎች እስከ አስራ አራት ዓመታት ድረስ ብቻ ይኖሩ ነበር ፣ አሁን ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከአሁን በኋላ ፍርድ ተብሎ ሊጠራ አይችልም ።

ስለዚህ በሽታ በዝርዝር እና በዝርዝር ለማወቅ አስቸጋሪ አይደለም, የፍለጋ ፕሮግራሙን "ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ማቅረቢያ" ውስጥ ብቻ ይተይቡ.

የማያክ ሬዲዮ አስተናጋጆች ፣ ባለፈው ዓመት በጥቅምት ወር ፣ በጣም ተደራሽ በሆነው ፣ ምንም እንኳን በትክክለኛው ቅጽ ላይ ባይሆንም ፣ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምን እንደሆነ ለማስረዳት ሞክረዋል ። "ማያክ" በአመራሩ እና በአቅራቢዎች የተወከለው ከዚያም ይቅርታ የጠየቀ ሲሆን ፕሮግራሙ የተበሳጨው በህዝቡ ግፊት ነው። እና እውነት ነው, የትኛውም በሽታ ለቀልድ ምክንያት ሊሆን ይችላል, በተለይም እንደ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ, ሕክምናው አሁንም ከ 40 ዓመት በላይ ለመኖር አያደርገውም?

የበሽታው ምንነት ምንድን ነው

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዴት ይከሰታል? ምክንያቱ የጂን ሚውቴሽን ነው። በሰው አካል ውስጥ የሜምቦል ፕሮቲን አለ, ዋናው ሥራው ክሎራይድ ionዎችን በጉበት ውስጥ በሚገኙ የሴል ሽፋኖች, በጨጓራና ትራክት እና በሳንባዎች ውስጥ ማጓጓዝ ነው. የተለወጠው ጂን የሜምቦል ፕሮቲን በትክክል መመስረት አልቻለም, ስራው ይስተጓጎላል እና በውጤቱም, የአካል ክፍሎችን ውስጠኛ ሽፋን የሚሸፍነው ንፍጥ የበለጠ ስ visግ ይሆናል. የዚህ ዓይነቱ የተቀየረ ጂን ተሸካሚ ከአርባ ውስጥ አንድ ሰው በግምት ሊሆን ይችላል, ማለትም. ክስተቱ በጣም የተለመደ ነው ፣ ከተወለዱ 2500 ሕፃናት ውስጥ አንዱ በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ይያዛል። በዚህ ርዕስ ላይ በኢንተርኔት ላይ መድረኮች ግልጽ ማረጋገጫ ናቸው.

አደጋው ምንድን ነው

በአዋቂዎችና በልጆች ላይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ለሕይወት አስጊ የሆነ በሽታ እንደሆነ ጥርጥር የለውም. ቅድመ ምርመራ ብቻ ሞትን ለማስወገድ እድል ይሰጣል, ምክንያቱም መላ ሰውነት ማለት ይቻላል ለአደጋ የተጋለጡ ናቸው. የጄኔቲክ ጉድለት ወደ ኤንዶሮኒክ እጢዎች በመደበኛነት መሥራት አለመቻሉን እና የአካል ክፍሎች ሁለተኛ ደረጃ ለውጦችን ያደርጋሉ, ይህ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የሚይዘው አደጋ ነው. ዊኪፔዲያ በመተንፈሻ አካላት እና በምግብ መፍጫ አካላት እና በጨጓራና ትራክት ተግባራት ላይ ከባድ ጥሰቶችን ይናገራል ። በ viscous mucus ውስጥ ተህዋሲያን በብዛት ይባዛሉ, ስለዚህ የማያቋርጥ የጤና ችግሮች. የሳንባዎች የደም አቅርቦት እና አየር ማናፈሻ ተጎድቷል, በዚህም ምክንያት - በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽን እና የአስም ጥቃቶች.

ቆሽት በቂ ያልሆነ ኢንዛይሞችን ያመነጫል, ምግብ በደንብ ያልተከፋፈለ እና በሰውነት ውስጥ በደንብ አይዋጥም. የጉበት እና የሐሞት ፊኛ ተግባራት ተበላሽተዋል, እና zhelchy መቀዛቀዝ ለኮምትሬ ልማት እና ድንጋዮች ምስረታ አደገኛ ነው. የስኳር በሽታ የመያዝ አደጋ አለ.

ምልክቶች

በዘር የሚተላለፍ በመሆኑ በልጆች ላይ ያለው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ገና በለጋ እድሜው እራሱን እንዲሰማው ያደርጋል እና ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ ይሄዳል. ከዚህም በላይ የበሽታው መከሰት በወላጆች ዕድሜ ወይም በአካባቢው ላይ ወይም በመጥፎ ልማዶች ላይ የተመካ እንዳልሆነ ልብ ሊባል ይገባል. በእርግዝና ወቅት ውጥረት እና መድሃኒት ህጻናት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዲኖራቸው አይነኩም, ሁለቱም ወላጆች የተለወጠውን ጂን ካሳለፉ ብቻ ምልክቶች ይታያሉ.

በቆሽት ፣ በመተንፈሻ አካላት ፣ በምግብ መፍጫ አካላት ውስጥ ያሉ ለውጦች ቀድሞውኑ በቅድመ ወሊድ እድገት ጊዜ ውስጥ ሊጀምሩ ይችላሉ ፣ ስለሆነም በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በብዙ ምልክቶች ሊታወቅ ይችላል።

ይህ አገርጥቶትና ነው, ሕይወት በጣም የመጀመሪያ ቀናት ጀምሮ, ምክንያት ይዛወርና መውጣት አስቸጋሪ ነው, እና የትንፋሽ, እና የምግብ ፍላጎት እጥረት እውነታ ምክንያት. በአራስ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ከሚጠቁሙ ዋና ዋና አመልካቾች አንዱ የአንጀት መዘጋት ነው። ምልክቶች: ህጻኑ በማስታወክ እና በሆድ እብጠት ይሠቃያል. መጀመሪያ ላይ እረፍት የለሽ, ከጥቂት ቀናት በኋላ ደካማ ይሆናል, በአጠቃላይ በሰውነት ስካር ምክንያት ቆዳው ደርቋል እና ገርጥቷል.

የሳምባው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ, ወይም ይልቁንም, ብሮንቶ-ሳንባ ቅርጽ, የመተንፈሻ መሳሪያዎችን ይጎዳል. ምልክቶች - የማያቋርጥ ሳል, ህመም, የሚጥል በሽታ. ለወደፊቱ - በተደጋጋሚ ብሮንካይተስ, ረዥም የሳንባ ምች በጣም ከፍተኛ ሙቀት.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ፣ የአንጀት ቅርፅ ወይም የጣፊያ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የሁሉም endocrine እጢዎች ተግባራትን መጣስ ነው ፣ ለምግብ መፈጨት አስፈላጊ የሆኑት ኢንዛይሞች ካልተመረቱ ፣ አልሚ ምግቦች ከሞላ ጎደል አይሰበሩም እና አይዋጡም ፣ ማለትም። ሰውነት በእውነቱ በረሃብ አለ. ምልክቶች: በሆድ ውስጥ እብጠት እና ህመም, ግድየለሽነት, የቪታሚኖች እጥረት, እና ትንሽ ቆይቶ - የተመጣጠነ ምግብ እጥረት, ክብደት ማጣት.

የ pulmonary-intestinal ቅርጽ በጣም የተለመደ ነው, በ 80 አጋጣሚዎች እንዲህ ዓይነቱ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ተገኝቷል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉት ምልክቶች የተደባለቁ ናቸው, ነገር ግን በሁሉም ቅጾች የተለመደ ምልክት የልጁ ቆዳ የጨው ጣዕም ነው.

ሊድን ይችላል?

ከላይ ከተጠቀሱት ምልክቶች ቢያንስ አንዳንዶቹ ከተገኙ እና በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላይ ጥርጣሬ ካለ, ላብ ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. የክሎራይድ መጠን የሚወሰነው በታካሚዎች ውስጥ እንደ አንድ ደንብ ነው. የጄኔቲክ ትንታኔ ብቻ የምርመራውን ውጤት በትክክል ማረጋገጥ ይችላል.

ዘመናዊው መድሃኒት ገና ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ሙሉ በሙሉ ማዳን አልቻለም. እርዳታ የበሽታውን ምልክቶች በመድሃኒት በመቀነስ ንፍጥ እና እጢን ለማሳነስ፣ ሰውነታችን በራሱ ማምረት የማይችለውን አስፈላጊ ኢንዛይሞችን፣ ቫይታሚኖችን እና ማይክሮኤለመንትን መስጠት እና በተቻለ መጠን ከበሽታ መከላከል ነው። እነዚህ የጣፊያ ኢንዛይሞች, hepatoprotectors, bronchodilators እና አንቲባዮቲክ - ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለውን ምርመራ ውስጥ ወሳኝ ናቸው. ይህንን በሽታ ለመዋጋት አዳዲስ እድሎችን የሚገልጹ ጽሑፎች በሞለኪውላዊ ደረጃ ላይ የመከሰቱ ምክንያቶች ጥናቶች ውጤታማ እና ደህንነቱ የተጠበቀ መድሃኒት ለመፍጠር እንደሚረዱ ተስፋ ይሰጣሉ.

በየአመቱ የሚካሄዱ አለም አቀፍ ሲምፖዚየሞች እና ኮንፈረንሶች እንዲሁም የሀኪሞች እና የሳይንስ ሊቃውንት ጥረቶች አንድነት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ችግሮችን በመፍታት ረገድ ፍሬያማ መሆኑ አያጠራጥርም። በዚህ አካባቢ ያሉ የቅርብ ዓመታት ዜናዎች በሽታው አረፍተ ነገር ሆኖ ማቆሙን እንድንገነዘብ ያስችለናል, ታካሚዎች ረዘም ላለ ጊዜ የመኖር እድል አላቸው, ነገር ግን ሙሉ በሙሉ ለመኖር, ለመሥራት እና እንደ ጤናማ ሰዎች በተመሳሳይ መልኩ ለማጥናት እድሉ አላቸው.