የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ምልክቶች እና ህክምና. ስቲቨንስ ጆንሰን ሲንድረም፡ በሽታው የስቲቨንስ ጆንሰንን ምልክት እንደሚመስለው በጣም አስፈሪ ነው።

የሜዲካል ማከሚያዎች እብጠት, እንዲሁም የቆሸሸ የቆዳ ቁስሎች ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ይባላል. በተመሳሳይ ጊዜ, የሰዎች ሁኔታ በከፍተኛ ሁኔታ እየተባባሰ ይሄዳል, ከባድ ምልክቶች ይታያሉ. የእሳት ማጥፊያው ሂደት በጊዜ ውስጥ ካልቆመ, በአፍ, በአይን እና በጂዮቴሪያን ስርዓት አካላት ላይ በሚደርሰው ጉዳት ላይ የመጉዳት አደጋ አለ. በታካሚው ቆዳ ላይ የተለያየ ዲያሜትር ያላቸው ቁስሎች ይሠራሉ, በቆዳው ላይ በጥልቅ ይጎዳሉ.

ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም በ 1922 በዶክተሮች እስጢፋኖስ እና ጆንስ ተገኝቷል. በሽታው በተወሰነ የዕድሜ ምድብ ላይ ብቻ የተገደበ አይደለም, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የታካሚዎች ዕድሜ ከ20-30 ዓመታት ውስጥ ነው. በጣም አልፎ አልፎ, ነገር ግን አሁንም አልተገለሉም, ከሶስት አመት በታች ለሆኑ ህጻናት የህመም ማስታገሻ (syndrome) መከሰት. ወደ ስታቲስቲክስ ከተሸጋገርን, አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ወንዶች ናቸው.

የስቲቨን-ጆንሰን ሲንድሮም መንስኤዎች

የሲንድሮው መንስኤ አለርጂ ነው, መድሃኒቶችን በመውሰድ, በሰውነት ውስጥ ኢንፌክሽን ውስጥ ዘልቆ በመግባት, የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት እጢዎች መፈጠር ምክንያት እራሱን ማሳየት ይችላል. ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ሊያስከትሉ የሚችሉ በርካታ እስካሁን ያልታወቁ ምክንያቶችም አሉ።

እስከ 3 ዓመት እድሜ ድረስ ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም አጣዳፊ የቫይረስ ተላላፊ በሽታዎች ከተሰቃዩ በኋላ ይታያል-ኸርፐስ, ኩፍኝ, ኢንፍሉዌንዛ, የዶሮ ፐክስ. በሳንባ ነቀርሳ ወይም mycoplasmosis መልክ ያለው የባክቴሪያ ኢንፌክሽን ለበሽታው መነሳሳት መንስኤ ሊሆን እንደሚችል ተረጋግጧል. የበሽታው መፈጠር አይገለልም እና በፈንገስ ኢንፌክሽን ምክንያት - ትሪኮፊቶሲስ እና ሂስቶፕላስመስ.

የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ምልክቶች ከታዩ በቅርብ ጊዜ ምን ዓይነት መድሃኒቶች እንደወሰዱ ማስታወስ ያስፈልግዎታል. እነዚህ የተለያዩ አይነት አንቲባዮቲክስ, የነርቭ ሥርዓትን የሚያነቃቁ እና አንዳንድ sulfonamides ከሆኑ, ከዚያም የአለርጂ ምላሽን ሊያስከትሉ ይችላሉ. በዚህ ሁኔታ, ለመድኃኒት መመሪያው በተጠቀሱት የጎንዮሽ ጉዳቶች ላይ ትኩረት መስጠቱን ያረጋግጡ. የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም (ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም) ለመመርመር ምክንያቶች ከሌሉ, ይህ በሽታ እንደ በሽታው ኢዮፓቲክ ዓይነት ይመደባል.

የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ምልክቶች

ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም በጣም አጣዳፊ ክሊኒካዊ ምስል እንዳለው ልብ ሊባል ይገባል። የእሱ ምልክቶች በፍጥነት እና በፍጥነት ያድጋሉ. የበሽታው መከሰት በሽተኛው ከ SARS ጋር ተመሳሳይ የሆነ የእሳት ማጥፊያ ሂደት መጀመሩን ያስታውሳል. ነገር ግን, ከጥቂት ቀናት በኋላ, አንድ ሰው ይህ አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት በሽታ እንዳልሆነ ይገነዘባል, ነገር ግን ሌላ ነገር ነው. ከሁሉም በላይ, በፊት እና በሰውነት ቆዳ ላይ በተንቆጠቆጡ ሽፍታዎች ውስጥ የሚታየው የአለርጂ ችግር, ሌላ በሽታ መኖሩን ያመለክታል.

በቆዳው ላይ ያለው እብጠት ተመጣጣኝ ነው. በእይታ, እነዚህ 5 ሴንቲ ሜትር የሆነ ሮዝማ ቀለም ያለው ቆዳ ላይ ትናንሽ አረፋዎች ናቸው. እያንዳንዱ እንዲህ ዓይነቱ ቁስል በደም መፍሰስ የተሞላ ነው. በዚህ ቁስሉ ላይ ትንሽ በመንካት, አረፋው ይከፈታል, ፈሳሹ ይወጣል እና በእሱ ቦታ የአፈር መሸርሸር ይከሰታል. ቁስሉ ማከክ ይጀምራል እና በጣም ይጎዳል. በጥቂት ሳምንታት ውስጥ በሽተኛው በከባድ ሳል, በመታፈን መታመም ይጀምራል. በሰውነት ውስጥ በአጠቃላይ ድካም እና ትኩሳት ዳራ ላይ ድክመት ይታያል.

የበሽታው ክሊኒካዊ ምስልየሚከተሉትን ያጠቃልላል

• ኃይለኛ ራስ ምታት;
• ድክመት;
• ብርድ ብርድ ማለት, ትኩሳት;
• በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም;
• የልብ ምትን መጣስ;
• ህመም እና;
• የምግብ መፍጫ ሥርዓት መዛባት;
• ሳል;
• በአፍ የሚወጣው ምሰሶ አጠገብ ንጹህ ፈሳሽ አረፋዎች;
• የተቃጠለ የከንፈር ድንበር;
• የመብላት ችግር - አንድ ሰው ለመዋጥ ብቻ ሳይሆን ውሃ ለመጠጣትም ያማል.

ብዙ ቁስሎች በፊት ፣ እግሮች ፣ እግሮች ፣ እንዲሁም የመራቢያ ሥርዓት አካላት ላይ ቆዳ ላይ ይታያሉ ።

ብዙውን ጊዜ ስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም የዓይንን ሽፋን ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. ለታካሚው የዓይን መነፅር በ conjunctivitis የተጠቃ ሊመስል ይችላል, ግን ይህ እንደዛ አይደለም. ዓይኖቹ በፕሮቲን እንጂ በፕሮቲን አይሞሉም።

የሁለቱም የወንዶች እና የሴቶች የመራቢያ ስርዓት በስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም እንደ urethritis ፣ vulvitis እና የተለያዩ ደረጃዎች ባሉ በሽታዎች ይጎዳል።

በሰውነት ላይ የሚከሰቱ ቁስሎች የተጎዱትን ሕብረ ሕዋሳት የማደስ እና የመፈወስ ጊዜ አላቸው. ይህ ጊዜ እስከ ብዙ ወራት ሊወስድ ይችላል.

የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ውስብስብ ችግሮች;

• በሴቶች ላይ የማህፀን ደም መፍሰስ;
• ሙሉ ወይም ከፊል የእይታ ማጣት;
• የኩላሊት ውድቀት;
• በ 20% ጉዳዮች ውስጥ ገዳይ ውጤት.

የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ምርመራ

አንድ ሰው ከላይ የተገለጸውን ክሊኒካዊ ምስል እንደያዘ ወዲያውኑ አስቸኳይ የሕክምና እንክብካቤ አስፈላጊ ነው. ሐኪሞች ወዲያውኑ የኢንፍሉዌንዛ ሕክምናን ማካሄድ አለባቸው.

ምልክቶቹ ትንሽ ከሆኑ, ከዚያም በሽተኛው ወደ ሙሉ የሕክምና ምርመራ ይላካል. በሽተኛው ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ ማድረግ, የቁስል እብጠት ባዮፕሲ መውሰድ እና ኮአጉሎግራም ማድረግ ያስፈልገዋል. ምርመራውን ለማረጋገጥ አንድ ሰው ወደ ከዳሌው አካላት የአልትራሳውንድ ይላካል.

የስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ሕክምና

በስቲቨን-ጆንስ ሲንድሮም ሕክምና ውስጥ ሦስት አቅጣጫዎች አሉ. ይህ ኢንፍሉሽን እና ግሉኮርቲኮይድ ቴራፒ, እንዲሁም ሄሞኮሬሽን ነው.

በተጨማሪም በፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች የመድሃኒት ሕክምናን መስጠት አስፈላጊ ነው. የታካሚው ሁኔታ ወሳኝ ከሆነ, ዶክተሮች በሰውነት ውስጥ በሆርሞን ቴራፒ አማካኝነት በደም ውስጥ በመርፌ ይሠራሉ.

በታካሚው አካል ውስጥ ሰውነትን ሊመርዙ የሚችሉ መርዞችን ማስወገድ በጣም አስፈላጊ ነው. ለዚሁ ዓላማ, በሽተኛው በደም ፕላዝማ ወደ ሰውነት ውስጥ ይገባል. ለቁስሎች ላይ ላዩን ሕክምና, ቅባቶች የታዘዙ ሲሆን ይህም አድሬናል ሆርሞኖችን ይይዛሉ.

ከዓይን ሐኪም ጋር ሙያዊ ምክክር ከተደረገ በኋላ የ mucous membrane ሕክምና ይጀምራል. እንደ አንድ ደንብ የአልቡሲድ እና የሃይድሮኮርቲሰን መፍትሄዎችን በመጠቀም በሕክምና ይከናወናል.

ሕክምና እና ሆርሞናዊ ሕክምና በጊዜ ውስጥ ከተከናወነ, የታካሚው የማገገም እድሉ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም በጣም ከባድ የሆነ የቆዳ በሽታ ነው, አደገኛ የሆነ exudative erythema, በቆዳው ላይ ከባድ መቅላት ይታያል. በተመሳሳይ ጊዜ በጡንቻ ሽፋን እና በቆዳ ላይ ትላልቅ አረፋዎች ይታያሉ. የአፍ ውስጥ ምሰሶ እብጠት አፍን ለመዝጋት, ለመብላት, ለመጠጣት አስቸጋሪ ያደርገዋል. ከባድ ህመም ምራቅ መጨመር, የመተንፈስ ችግርን ያነሳሳል.

እብጠት, በ genitourinary ሥርዓት mucous ሽፋን ላይ አረፋ መልክ, አስቸጋሪ የተፈጥሮ አስተዳደር ያደርገዋል. የሽንት እና የግብረ ሥጋ ግንኙነት በጣም ያማል.

ብዙውን ጊዜ, ስቲቨንስ-ጆንስ ሲንድሮም የሚከሰተው አንቲባዮቲክን ወይም የባክቴሪያ ኢንፌክሽንን ለማከም የታቀዱ መድኃኒቶችን ለመውሰድ ለአለርጂ ምላሽ ነው. የመድኃኒት ተወካዮች የበሽታው ዝንባሌ በዘር የሚተላለፍ ነው ብለው ያምናሉ።

የመባባሱ ምክንያት, እንደ ሳይንቲስቶች, በርካታ ምክንያቶች ሊሆኑ ይችላሉ.

ብዙውን ጊዜ, ስቲቨንስ-ጆንስ ሲንድሮም የሚከሰተው አንቲባዮቲክን ወይም የባክቴሪያ ኢንፌክሽንን ለማከም የታቀዱ መድኃኒቶችን ለመውሰድ ለአለርጂ ምላሽ ነው. ምላሹ የሚጥል በሽታ, sulfonamides, ስቴሮይድ ያልሆኑ የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶችን ሊያስከትል ይችላል. ብዙ መድሐኒቶች, በተለይም ከተዋሃዱ አመጣጥ, በተጨማሪም ስቲቨንሰን ጆንሰን ሲንድሮም ለሚታዩ ምልክቶች አስተዋፅኦ ያደርጋሉ.

ተላላፊ በሽታዎች (ፍሉ, ኤድስ, ሄርፒስ, ሄፓታይተስ) ደግሞ exudative erythema ያለውን አደገኛ ቅጽ vыzыvat ትችላለህ. ፈንገሶች, mycoplasmas, ወደ ሰውነት ውስጥ የሚገቡ ባክቴሪያዎች የአለርጂን ምላሽ ሊያስከትሉ ይችላሉ

በመጨረሻም, ምልክቶች ኦንኮሎጂካል በሽታዎች ባሉበት ጊዜ በጣም ብዙ ጊዜ ይመዘገባሉ.

ከሌሎች ይልቅ ብዙውን ጊዜ, ስቲቨንስ ጆንሰን ሲንድሮም ከሃያ እስከ አርባ ዓመት ዕድሜ ባለው ወንዶች ውስጥ እራሱን ያሳያል, ምንም እንኳን በሽታው በሴቶች, ህጻናት እስከ ስድስት ወር ድረስ ተመዝግቧል.

በሽታው ለቅጽበት አይነት አለርጂዎች ስለሆነ በጣም በፍጥነት ያድጋል. በከባድ ሕመም ይጀምራል, በመገጣጠሚያዎች ላይ ሊቋቋሙት የማይችሉት ህመም, ጡንቻዎች, ከፍተኛ የሙቀት መጠን መጨመር.

ከጥቂት ሰዓታት በኋላ (አልፎ አልፎ - ቀናት), ቆዳው በብር ፊልሞች, ጥልቅ ስንጥቆች, በደም ውስጥ የተሸፈነ ነው.

በዚህ ጊዜ አረፋዎች በከንፈሮች እና በዓይኖች ላይ ይታያሉ. መጀመሪያ ላይ በአይን ውስጥ የአለርጂ ምላሽ ወደ ጠንካራ መቅላት ቢመጣ ፣ ከዚያ በኋላ ቁስሎች እና ማፍረጥ አረፋዎች ሊታዩ ይችላሉ። ኮርኒያ, የዓይኑ ጀርባ ያብጣል.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም የጾታ ብልትን ሊጎዳ ይችላል, ይህም ሳይቲስታይት ወይም urethritis ያስከትላል.

ምርመራ ለማድረግ የተሟላ የደም ብዛት ያስፈልጋል. A ብዛኛውን ጊዜ በሽታው በሚኖርበት ጊዜ በጣም ከፍተኛ የሆነ የሉኪዮትስ ደረጃ, ፈጣን ኤሪትሮክሳይት ዝቃጭነት ያሳያል.

ከአጠቃላይ ትንታኔ በተጨማሪ በሽተኛው የወሰዳቸውን መድሃኒቶች, ንጥረ ነገሮች, ምግቦች ግምት ውስጥ ማስገባት አስፈላጊ ነው.

የ ሲንድሮም ሕክምና ብዙውን ጊዜ በደም ፕላዝማ ውስጥ በደም ውስጥ ያስገባል ፣ የተከማቸ መርዛማ ንጥረ ነገር አካልን የሚያፀዱ መድኃኒቶችን እና የሆርሞኖችን አስተዳደር ያጠቃልላል። በቁስሎች ውስጥ የኢንፌክሽን እድገትን ለመከላከል ውስብስብ የፀረ-ፈንገስ እና ፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች, ፀረ-ተባይ መፍትሄዎች ታዝዘዋል.

በሀኪም የታዘዘውን ጥብቅ አመጋገብ መከተል በጣም አስፈላጊ ነው, ብዙ ፈሳሽ ይጠጡ.

ልዩ ባለሙያተኛን በወቅቱ ማግኘት ሲቻል ሕክምናው ብዙ ጊዜ የሚወስድ ቢሆንም በተሳካ ሁኔታ እንደሚጠናቀቅ በስታቲስቲክስ ተረጋግጧል። ሕክምናው ብዙውን ጊዜ ከ3-4 ወራት ይቆያል.

የታመመው ሰው በበሽታው የመጀመሪያ ቀናት ውስጥ የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ካልጀመረ ታዲያ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ለሞት ሊዳርግ ይችላል. 10% ታካሚዎች በዘገየ ህክምና ምክንያት ይሞታሉ.

አንዳንድ ጊዜ ህክምና ከተደረገ በኋላ, በተለይም በሽታው ከባድ ከሆነ, ጠባሳዎች ወይም ነጠብጣቦች በቆዳ ላይ ሊቆዩ ይችላሉ. በ colitis መልክ የችግሮች ገጽታ አይገለልም, የመተንፈስ ችግር, የጂዮቴሪያን ሥርዓት ሥራን መጣስ, ዓይነ ስውርነት.

ይህ በሽታ ለሞት ሊዳርግ ስለሚችል ራስን ማከምን ፈጽሞ አያካትትም.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድረም ስልታዊ የዘገየ አይነት የአለርጂ ምላሽ እንደ erythema multiforme exudative ሆኖ የሚመጣ፣ ከሁሉም በትንሹ የሁለት አካላትን የ mucous membrane የሚጎዳ፣ ምናልባትም ብዙ ነው።

ምክንያቶቹ

የስቲቨን ጆንሰን ሲንድሮም መንስኤዎች ወደ ንዑስ ቡድኖች ሊከፋፈሉ ይችላሉ-

• የሕክምና ዝግጅቶች.አንድ መድሃኒት ወደ ሰውነት ውስጥ ሲገባ አጣዳፊ የአለርጂ ችግር ይከሰታል. የስቲቨን ጆንሰን ሲንድሮም የሚያስከትሉት ዋና ዋና ቡድኖች-የፔኒሲሊን ተከታታይ አንቲባዮቲክስ ፣ ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ፣ ሰልፎናሚዶች ፣ ቫይታሚኖች ፣ ባርቢቹሬትስ ፣ ሄሮይን;
• ኢንፌክሽኖች.በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ስቴቨን ጆንሰን ሲንድሮም ያለውን ተላላፊ-አለርጂ ቅጽ ቋሚ ነው. አለርጂዎች: ቫይረሶች, mycoplasmas, ባክቴሪያዎች;
• ኦንኮሎጂካል በሽታዎች;
• idiopathic ቅጽስቲቨንስ ጆንሰን ሲንድሮም. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታ ግልጽ የሆኑ ምክንያቶች ሊታወቁ አይችሉም.

ክሊኒካዊ ምስል

ስቲቨን ጆንሰን ሲንድሮም ከ 20 እስከ 40 ዓመት እድሜ ላይ ይታያል, ነገር ግን እንዲህ ዓይነቱ በሽታ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ የሚታወቅበት ጊዜ አለ. ብዙውን ጊዜ ወንዶች ከሴቶች ይልቅ ይታመማሉ.

የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ. የመጀመርያው የፕሮድሮማል ጊዜ ወደ ሁለት ሳምንታት የተራዘመ ሲሆን በሙቀት, በከባድ ድክመት, ሳል እና ራስ ምታት በስርአት የተያዘ ነው. አልፎ አልፎ, ማስታወክ, ተቅማጥ ይከሰታል.

በልጆችና ጎልማሶች ውስጥ ያለው ቆዳ እና የአፍ ሽፋኑ በአምስት ቀናት ውስጥ ወዲያውኑ ይጎዳል, ቦታው ምንም ሊሆን ይችላል, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ በክርን, በጉልበቶች, በፊት, በመራቢያ ስርአት አካላት እና በሁሉም የ mucous ሽፋን ላይ ሽፍታ ይታያል.

በስቲቨን ጆንሰን ሲንድሮም ፣ እብጠት ፣ የታመቁ ጥቁር ሮዝ ቀለም ያላቸው ፓፒሎች ይታያሉ ፣ ክብ ቅርፅ ፣ ዲያሜትሩ ከአንድ እስከ ስድስት ሴንቲሜትር ነው። ሁለት ዞኖች አሉ ውስጣዊ እና ውጫዊ. ውስጣዊው በግራጫ-ሰማያዊ ቀለም ይገለጻል, በመሃሉ ላይ አረፋ በውስጡ ፈሳሽ ፈሳሽ ይይዛል. ውጫዊው በቀይ ይታያል.

የቃል አቅልጠው ውስጥ, ከንፈር, ልጆች እና አዋቂዎች ውስጥ ጉንጭ, ስቲቨንስ-ጆን ሲንድሮም የተሰበሩ erythema, አረፋዎች, ቢጫ-ግራጫ ቀለም erosive ቦታዎች ገለጠ. አረፋዎቹ ሲከፈቱ የደም መፍሰስ ቁስሎች ይፈጠራሉ; ከንፈር, ድድ ያብጣል, ይጎዳል, በሄሞራጂክ ቅርፊቶች ተሸፍኗል. በሁሉም የቆዳ ክፍሎች ላይ ያለው ሽፍታ በማቃጠል, በማሳከክ ይሰማል.

በሽንት ውስጥ የስርዓተ-ፆታ ስርዓት በሜዲካል ማከሚያዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል እና ከሽንት ቱቦ ውስጥ ደም በመፍሰሱ ይታያል, በወንዶች ውስጥ የሽንት ቱቦ ውስጥ ውስብስብነት እና ልጃገረዶች vulvovaginitis ይታያል. ዓይኖቹም ይጎዳሉ, በዚህ ሁኔታ blepharoconjunctivitis እየጨመረ ይሄዳል, ይህም ብዙውን ጊዜ ወደ ሙሉ ዓይነ ስውርነት ይመራዋል. አልፎ አልፎ, ግን ሊከሰት የሚችል የ colitis, proctitis እድገት.

የተለመዱ ምልክቶችም አሉ ትኩሳት, ራስ ምታት እና የመገጣጠሚያ ህመም. አደገኛ exudative erythema ከአርባ ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች ላይ ያድጋል, አጣዳፊ እና በጣም ፈጣን ኮርስ, የልብ መኮማተር ብዙ ጊዜ ይከሰታል, hyperglycemia. በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ላይ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ ምልክቶች, ማለትም የ mucous membranes, በጉሮሮ ውስጥ በሚከሰት ስቴኖሲስ መልክ ይታያሉ.

በስቲቨን ጆንሰን ሲንድሮም የመጨረሻው ገዳይ ውጤት በአሥር በመቶ ውስጥ ተጠቅሷል. በስቲቨን ጆን ሲንድረም ከተከሰተው ከባድ keratitis በኋላ ሙሉ በሙሉ የዓይን ማጣት ከአምስት እስከ አሥር ታካሚዎች ውስጥ ይከሰታል.

Erythema multiforme exudative ከሊየል ሲንድሮም ጋር አብሮ ተገኝቷል. በመካከላቸው ተይዟል. በሁለቱም በሽታዎች የመጀመሪያ ደረጃ ቁስሎች ተመሳሳይ ናቸው. እንዲሁም ከስርዓታዊ ቫስኩላይተስ ጋር ተመሳሳይ ሊሆኑ ይችላሉ.

ቪዲዮ: የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም አስከፊ እውነታ

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም

ሁሉም በሽታዎች በዕለት ተዕለት ሕይወት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ, አካላዊ ምቾት ያመጣሉ, በስነ-ልቦና ይጨቁናል.

የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች አፈፃፀሙን ይቀንሳሉ, ፓቶሎጂው በቆዳው እና በተቅማጥ ዝርያዎች ላይ ተጽዕኖ ካሳደረ, የውበት ክፍል ተጨምሯል.

ነገር ግን ተመሳሳይ ምልክቶች ያላቸው አንዳንድ በሽታዎች ለሕይወት አስጊ ናቸው እና አፋጣኝ የሕክምና ክትትል ያስፈልጋቸዋል. ከመካከላቸው አንዱ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ነው.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ምንድን ነው?

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ገዳይ ሊሆን የሚችል ተራማጅ አደገኛ exudative erythema (የቆዳ መቅላት) ነው። ይህ ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁኔታ መብረቅ-ፈጣን አለርጂ ነው.

የባህርይ መገለጫው በ mucous membranes እና በቆዳው ላይ የ vesicles መፈጠር በ epidermal ህዋሶች መሞት ፣ ከደረት መለየታቸው እና በዚህ ምክንያት መፈጠር ነው።

እሱ በዋነኝነት የሚከሰተው ከ20-40 ዓመት በሆኑ ሰዎች ላይ ነው ፣ ብዙውን ጊዜ ወንዶች። ከ 3 ዓመት በታች ለሆኑ ህጻናት በሽታዎች እምብዛም አይመዘገቡም, ነገር ግን በተወለዱ ሕፃናት ውስጥም እንኳ የተለዩ ሁኔታዎች ተመዝግበዋል.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድረም ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮች በፍጥነት በማደግ በሹል መዞር ይታወቃል። ይህ ፈጣን የሕክምና አገልግሎት መስጠትን ይጠይቃል.

መንስኤዎች

ወደዚህ አደገኛ ሁኔታ ሊመሩ የሚችሉ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• በተላላፊ በሽታዎች ምክንያት የሰውነት መዳከም. ይህ የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን ውጤታማነት በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል. የሚከተሉት በሽታዎች የፓቶሎጂ እድገትን ሊያስከትሉ ይችላሉ.
  • የባክቴሪያ ኢንፌክሽን (ወዘተ);
  • የቫይረስ ኢንፌክሽኖች (ሄርፒስ, ሄፓታይተስ, የሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ, ወዘተ);
  • የፈንገስ በሽታዎች ( , histoplasmosis, ወዘተ).
• በሰውነት ውስጥ የተወሰኑ መድሃኒቶችን መውሰድ;
  • ለሪህ (allopurinol) ሕክምና መድኃኒቶች;
  • ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች (ibuprofen);
  • ፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች (ፔኒሲሊን, sulfonamides: biseptol, sinersul, ወዘተ);
  • ፀረ-ቁስሎች እና ኒውሮሌቲክስ;
  • የጨረር ሕክምና.
• ኦንኮሎጂካል በሽታዎች
• አልፎ አልፎ, ሲንድሮም (syndrome) ለምግብ አለርጂዎች መጋለጥ, ኬሚካሎችን በመውሰዱ እና በክትባት ውስብስብነት ምክንያት ሊከሰት ይችላል.

አንድ ነጠላ ምክንያት, ወይም ጥምረት, የዚህ ሲንድሮም እድገትን ሊያመጣ ይችላል, እና በአዋቂዎች ውስጥ ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ መድሃኒቶችን በመውሰድ እና በልጆች ላይ - በተላላፊ በሽታዎች ምክንያት ይከሰታል.

ስቴቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ሊያስከትሉ በሚችሉ መድሃኒቶች ዝርዝር ውስጥ የመድሃኒት መገኘት የዶክተር ቀጠሮን ውድቅ ለማድረግ ምክንያት እንዳልሆነ ልብ ሊባል ይገባል.

እነዚህ መድሃኒቶች ከባድ በሽታዎችን ለማከም ጥቅም ላይ ይውላሉ, ያለ ተገቢ የሕክምና እንክብካቤ, የእነዚህ በሽታዎች ውስብስቦች አደጋ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ከመፍጠር አደጋ የበለጠ ነው, ሁሉም ሰው ለእነዚህ መድሃኒቶች የአለርጂ ችግር የለውም.

ስለዚህ, እንደዚህ አይነት መድሃኒቶችን ማዘዝ ተገቢነት ሁሉንም ሁኔታዎች እና የታካሚውን የህክምና ታሪክ ግምት ውስጥ በማስገባት በዶክተሩ መገምገም አለበት.

ለስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ስጋት ምክንያቶች

የአደጋ መንስኤዎች ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም አያመጡም ፣ ግን እሱን የመያዝ አደጋን በእጅጉ ሊጨምሩ ይችላሉ ፣ ከእነዚህም መካከል-

• የበሽታ መከላከል ስርዓት መዳከም;
• የሕክምና ታሪክ - ቀደም ሲል ስቲቨን ጆንስ ሲንድሮም ተሠቃይቷል, ለወደፊቱ የዚህ ሁኔታ ስጋት ይጨምራል;
• የዘር ውርስ - ከቤተሰብ አባላት አንዱ በዚህ ሲንድሮም ከተሰቃየ ይህ ተመሳሳይ ምላሽ የመያዝ እድልን ይጨምራል

ምልክቶች

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም በከፍተኛ ጅምር እና በመብረቅ-ፈጣን የሕመም ምልክቶች እድገት ይታወቃል።

በመነሻ ደረጃበሽታው ተለይቶ ይታወቃል;

• ድክመት;
• የሙቀት መጠን እስከ 40 ዲግሪዎች;
• ካርዲዮፓልመስ;
• የመገጣጠሚያ ህመም;
• የጡንቻ ሕመም;
• የጉሮሮ መቁሰል, ላብ, ሳል;
• ተቅማጥ, ማስታወክ.

ከጥቂት ሰዓታት በኋላየሚከተሉት ምልክቶች ተጨምረዋል:

• በአንዳንድ የቆዳ ቦታዎች ላይ ሽፍታ መታየት, ማሳከክ (ከላይ ያለውን ፎቶ ይመልከቱ). ለምርመራው አስፈላጊ ምልክት በጭንቅላቱ, በዘንባባ እና በሶላዎች ላይ ሽፍታዎች አይታዩም, ዋነኛው የትርጉም ቦታው እግር, ደረትና ጀርባ ነው.
• ሽፍታው ወደ ትላልቅ ሐምራዊ አረፋዎች (እስከ 3-5 ሴ.ሜ) ያድጋል, ከተከፈተ በኋላ ደማቅ ቀይ የአፈር መሸርሸር ይከሰታል.
• እብጠቶች በተቅማጥ ልስላሴ ላይ ይታያሉ, መክፈቻቸው በደረቁ ደም የተሸፈነ ነጭ ወይም ቢጫ ፊልም ያላቸው ጉድለቶች ይታያሉ.
• የከንፈር ቀይ ድንበር ሽንፈት - ታካሚዎች መብላትና መጠጣት አይችሉም. ማውራት ለእነሱ ከባድ ነው።
• የዓይን ጉዳት በመጀመሪያ በተፈጥሮ አለርጂ ነው ፣ ግን ኢንፌክሽኑ ከተቀላቀለ ፣ የማፍረጥ እብጠት ሊፈጠር ይችላል። የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ልዩ ገጽታ በአይን ሽፋኑ ላይ ትናንሽ ቁስሎች መፈጠር (የኮርኒያ እብጠት) ፣ iridocyclitis (የአይሪስ እብጠት) ፣ (የዐይን ሽፋን እብጠት) ሊዳብሩ ይችላሉ።
• በጂዮቴሪያን ሥርዓት አካላት ላይ የሚደርሰው ጉዳት በግማሽ ጊዜ ውስጥ ይከሰታል, እብጠት ከተፈጠረ በኋላ በሚፈጠር ጠባሳ ምክንያት, የሽንት መሽናት (urethral) ጥብቅነት ሊፈጠር ይችላል - እስከ መዘጋት ድረስ.

ከ2-3 ሳምንታት ውስጥ አዲስ ቁስለት ይፈጠራል, የተጎዳውን ቆዳ ለመመለስ ከ 1 ወር በላይ ይወስዳል.

ውስብስቦች

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ለአስጊ መገለጫዎች ብቻ ሳይሆን ይህ በሽታ አደገኛ ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል-

• ከመተንፈሻ አካላት:,;
• ከጂዮቴሪያን ሥርዓት; , , , አጣዳፊ የጉበት ውድቀት;
• ከምግብ መፍጫ ሥርዓት:;
• ከእይታ ጎን:, iridocyclitis,;
• የመዋቢያ ጉድለቶች - የአፈር መሸርሸር ከፈውስ በኋላ, ጠባሳዎች ይፈጠራሉ.

በ 10% ከሚሆኑት ችግሮች ሞትን ያስከትላሉ.

ምርመራዎች

በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ያለው ምርመራ በጣም አስፈላጊ ነው, የታካሚውን ሁኔታ በፍጥነት እንዲያሻሽሉ ያስችልዎታል.

ይህ አደገኛ ሲንድሮም በአናሜሲስ (የታካሚ ዳሰሳ), የባህሪ ምልክቶች (ምርመራ), ምርመራዎች, የቆዳ ባዮፕሲ እና አንዳንድ የመሳሪያ ጥናቶች (ሲቲ, አልትራሳውንድ, ፍሎሮስኮፒ) ላይ በመመርኮዝ ሊታወቅ ይችላል.

• በሽተኛውን መጠየቅ መንስኤውን ለይቶ ለማወቅ ይረዳል-መድሃኒት መውሰድ, ተላላፊ በሽታ.
• የቆዳ እና የተቅማጥ ልስላሴዎች ሙሉ ምርመራ የባህሪይ መገለጫዎችን ያሳያል-አንድ የተወሰነ ሽፍታ, የባህሪው አካባቢያዊነት.
• የአጠቃላይ የደም ምርመራ ውጤት ልዩ ያልሆኑ እብጠት ምልክቶችን ያሳያል-የሉኪዮትስ መጠን መጨመር ፣ የኢሶኖፊል ቅነሳ ፣ ጨምሯል።
• ባዮኬሚካላዊ ትንተና በአልቡሚን, ዩሪያ, aminotransferases ክፍልፋይ ምክንያት በደም ውስጥ ያለው የፕሮቲን ይዘት መቀነስ ያሳያል.
• በምርመራው ውስጥ የበሽታ መከላከያ የደም ምርመራ በጣም አስፈላጊ ነው. እንደ ውጤቶቹ, የቲ-ሊምፎይቶች መጠን መጨመር እና የተወሰኑ ፀረ እንግዳ አካላት ይጠቀሳሉ.
• የደም መርጋት መቀነስ ያሳያል.
• የቆዳ ሂስቶሎጂካል ምርመራ - ባዮፕሲ - የ epidermal ሕዋሳት necrosis, አረፋዎች subepidermal ዝግጅት ይወስናል.
• የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ, የጂዮቴሪያን ስርዓት አካላት የአልትራሳውንድ ምርመራ እና የሳንባዎች ፍሎሮስኮፒ በሚመለከታቸው የአካል ክፍሎች ውስጥ የሂደቱን መኖር ያሳያል.

ውስብስብ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ምክክር ሊያስፈልግ ይችላል. ኔፍሮሎጂስት, የ pulmonologist እና ሌሎች ስፔሻሊስቶች.

ሕክምና

ተራማጅ አደገኛ exudative erythema ምርመራ ማቋቋም ወዲያውኑ ሕክምና ለመጀመር ምልክት ነው። ማንኛውም መዘግየት ለከባድ ችግሮች የመጋለጥ እድልን ይጨምራል.

ለታካሚው መሰጠት ያለበት የሕክምና እንክብካቤ በቅድመ-ሆስፒታል እንክብካቤ እና በሆስፒታል እንክብካቤ ሊከፋፈል ይችላል.

በቅድመ ሆስፒታል ደረጃ እርዳታ;

• ፈሳሽ እጥረትን መሙላት በዚህ ደረጃ ላይ ዋነኛው ክስተት ነው. 1-2 ሊትር የጨው መፍትሄዎች ለታካሚው በደም ውስጥ ይሰጣሉ, መጠጣት ከቻሉ, የአፍ ውስጥ ፈሳሽ ማከም አስፈላጊ ነው.
• በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ግሉኮርቲሲቶይዶይዶች (ፕሬድኒሶሎን 60-150 ሚ.ግ.) በደም ውስጥ ይከተታሉ. የእነዚህ መድሃኒቶች ቀጣይ አስተዳደር አስፈላጊነት አጠራጣሪ ነው - የሴፕቲክ ውስብስቦችን የመፍጠር እድል አለ, ስለዚህ በእያንዳንዱ ጉዳይ ላይ ፕሬኒሶሎን ተጨማሪ ጥቅም ላይ የሚውልበት ዕድል በግለሰብ ደረጃ ይወሰናል.
• ለድንገተኛ ትራኪዮቶሚ እና ለሜካኒካል አየር ማናፈሻ ዝግጁነት.

በሆስፒታል ውስጥ የሚደረግ እርዳታ ፈሳሽ መሙላትን ለመቀጠል, የችግሮች እድገትን ለመከላከል, ሁሉንም አስፈላጊ ካልሆነ በስተቀር ሁሉንም መድሃኒቶች መሰረዝን ጨምሮ ሁሉንም መርዛማ ውጤቶች ያስወግዳል.

ተሾመ፡-

• የኢንፌክሽን ሕክምና (ኢሶቶኒክ መፍትሄ, በቀን እስከ 6 ሊትር).
• እንደ አስፈላጊነቱ በደም ውስጥ የሚገቡ ግሉኮርቲኮስትሮይድስ.
• የባክቴሪያ ኢንፌክሽንን ለማስወገድ የጸዳ ሁኔታዎች.
• የቆዳ ህክምና: ማድረቅ እና ማጽዳት, ቁስሎቹ ሲፈውሱ, ፀረ-ተባይ መፍትሄዎች በቅባት (ፀረ-ኢንፌክሽን: ኤሎኮም, ሎኮይድ, ሴሌስቶደርም) ይተካሉ.
• የ mucosal ሕክምና;
  • ዓይን (አዜላስቲን), በከባድ ሁኔታዎች - ፕሬኒሶሎን;
  • የአፍ ውስጥ ምሰሶ (የፀረ-ተባይ መፍትሄዎች, ሃይድሮጅን በፔርኦክሳይድ);
  • የጂዮቴሪያን ሥርዓት (ግሉኮኮርቲሲስትሮይድ ቅባቶች, ፀረ-ተባይ መፍትሄዎች).
• አንቲስቲስታሚኖች ለከባድ ማሳከክ.
• Hypoallergenic አመጋገብ (የ citrus ፍራፍሬዎች, አሳ, ለውዝ, የዶሮ ሥጋ, ቸኮሌት, አልኮል, አጨስ ምርቶች, ቡና, ቅመሞች, ማር ላይ እገዳ), ብዙ ውሃ መጠጣት.

ትንበያ

የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ቅድመ ምርመራ እና ህክምና መጀመርን በተመለከተ ትንበያው ጥሩ ነው, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የሚያስከትሉት ችግሮች ህክምናን አስቸጋሪ ያደርገዋል.

ሲንድሮም በጣም ከባድ, አደገኛ የፓቶሎጂን ያመለክታል, ህክምናን በጊዜ መጀመር አስፈላጊ ነው, የባህላዊ መድሃኒቶች ዘዴዎች በዚህ ጉዳይ ላይ አቅም የላቸውም, አስቸኳይ የሕክምና እርዳታ ብቻ በሽተኛውን ሊረዳ ይችላል.

ልዩ እርዳታ በማይኖርበት ጊዜ የሟቾች መቶኛ ከፍተኛ ነው.

መከላከል

ይህንን አደገኛ ሁኔታ የመጋለጥ እድልን ለመቀነስ ብዙ እርምጃዎችን መከተል አስፈላጊ ነው-መጥፎ ልማዶችን መተው, ጤናማ አመጋገብን መሰረት ያደረገ ትክክለኛ አመጋገብ, ተላላፊ በሽታዎችን በወቅቱ ማከም እና ከሁሉም በላይ, መድሃኒቶችን በመድሃኒት በተደነገገው መሰረት ብቻ መውሰድ. ዶክተር.

ተዛማጅ ቪዲዮዎች

የሚስብ

ቡሎው ኤራይቲማ መልቲፎርም (L51.1)፣ መርዛማ ኤፒደርማል ኒክሮሊሲስ [ላይላ] (L51.2)

Dermatovenereology

አጠቃላይ መረጃ

አጭር መግለጫ

የሩስያ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች እና የኮስሞሎጂስቶች ማህበር

ሞስኮ - 2015

በአለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ ICD-10 መሰረት ኮድ
ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም - L51.1
መርዛማ epidermal necrolysis - ኤል51.2

ፍቺ
ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም / መርዛማ epidermal necrolysis - epidermolytic ዕፅ ምላሾች (ELR) - ይዘት ከባድ አለርጂ, የቆዳ እና mucous ሽፋን መካከል ሰፊ ወርሶታል ባሕርይ, ዕፅ መጠቀም ምክንያት.

ምደባ

በተጎዳው ቆዳ አካባቢ ላይ በመመስረት የሚከተሉት የ ELR ዓይነቶች ተለይተዋል-
- ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SSD) - ከ 10% ያነሰ የሰውነት አካል;
- መርዛማ ኤፒደርማል ኒክሮሊሲስ (TEN, Lyell's syndrome) - ከ 30% በላይ የሰውነት አካል;
- መካከለኛ የ SJS / TEN (ከ10-30% የቆዳ ጉዳት).

Etiology እና pathogenesis

ብዙውን ጊዜ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም መድሃኒት በሚወስዱበት ጊዜ ያድጋል, ነገር ግን በአንዳንድ ሁኔታዎች የበሽታው መንስኤ ሊታወቅ አይችልም. ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም የመፍጠር እድላቸው ከፍተኛ ነው ከሚባሉት መድኃኒቶች መካከል፡ ሰልፎናሚድስ፣ አሎፑሪንኖል፣ ፌኒቶኒን፣ ካርባማዜፔይን፣ ፌኒቡታዞል፣ ፒሮክሲካም፣ ክሎርማዛኖን፣ ፔኒሲሊን ይገኙበታል። ያነሰ ብዙውን ጊዜ, ሲንድሮም ልማት ሴፋሎሲኖኖች, fluoroquinolones, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxicam, thiaprofenic አሲድ, diclofenac, sulindac, አይቢዩፕሮፌን, ketoprofen, naproxen, thiabendazole በመጠቀም አመቻችቷል.
የELR ክስተት በአንድ ሚሊዮን ሰዎች ከ1-6 ጉዳዮች ይገመታል። ኤልአር በማንኛውም እድሜ ላይ ሊከሰት ይችላል, ከ 40 ዓመት በላይ ለሆኑ ሰዎች, በኤች አይ ቪ የተያዙ ሰዎች (1000 ጊዜ), በስርዓተ-ነክ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ኦንኮሎጂካል በሽታዎች ላይ የበሽታ የመያዝ እድሉ ይጨምራል. በሽተኛው በዕድሜ ትልቅ, ተጓዳኝ በሽታ, እና የቆዳ ቁስሉ ይበልጥ እየጨመረ በሄደ መጠን የበሽታውን ትንበያ እየባሰ ይሄዳል. የ ELR ሞት 5-12% ነው.
በሽታ የመከላከል ምላሽ ምስረታ አስፈላጊ የሆነውን ዕፅ መውሰድ እና ክሊኒካል ምስል ልማት (2 8 ሳምንታት ጀምሮ) መካከል ድብቅ ጊዜ ባሕርይ ነው. የ ELR በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በፋስ-ኢንዲውድድ እና በፔርፎሪን / ግራንዛይም መካከለኛ ሴል አፖፕቶሲስ ምክንያት በቆዳው እና በ mucosal epithelium ውስጥ ከሚገኙት basal keratinocytes ሞት ጋር የተያያዘ ነው. በፕሮግራም የታቀዱ የሕዋስ ሞት የሚከሰተው የበሽታ መከላከያ-መካከለኛ እብጠት ውጤት ነው ፣ በዚህ ውስጥ የሳይቶቶክሲክ ቲ ሴሎች ጠቃሚ ሚና ይጫወታሉ።

ክሊኒካዊ ምስል

ምልክቶች, ኮርስ

በስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ውስጥ ቢያንስ ሁለት የአካል ክፍሎች የ mucous membranes ላይ ጉዳት ይደርሳል, የቁስሉ አካባቢ ከጠቅላላው ቆዳ ከ 10% አይበልጥም.

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም በከፍተኛ ሁኔታ ያድጋል ፣ በቆዳው እና በ mucous ሽፋን ላይ የሚደርሰው ጉዳት ከከባድ አጠቃላይ ችግሮች ጋር አብሮ ይመጣል-ከፍተኛ የሰውነት ሙቀት (38 ... 40 ° ሴ) ፣ ራስ ምታት ፣ ኮማ ፣ ዲሴፔፕቲክ ምልክቶች ፣ ወዘተ ሽፍታዎች በዋነኝነት በቆዳው ላይ ተዘርግተዋል ። የፊት እና ግንድ. ክሊኒካዊው ምስል ብዙ ፖሊሞፈርፊክ ሽፍቶች በቀይ-ቀይ ነጠብጣቦች መልክ ከሰማያዊ ቀለም ፣ ከ papules ፣ vesicles እና ዒላማ መሰል ፍላጎቶች ጋር ይገለጻል ። በጣም በፍጥነት (በጥቂት ሰአታት ውስጥ) በእነዚህ ቦታዎች እስከ አዋቂ መዳፍ መጠን እና ሌሎችም አረፋዎች ይፈጠራሉ። በማዋሃድ, ግዙፍ መጠኖች ሊደርሱ ይችላሉ. የአረፋ ኖራዎች በአንፃራዊነት በቀላሉ ይወድማሉ (የኒኮልስኪ አወንታዊ ምልክት)፣ ደማቅ ቀይ የተሸረሸሩ የልቅሶ ንጣፎችን ይፈጥራሉ፣ በአረፋ ጎማዎች ቁርጥራጭ ("epidermal collar") የተከበቡ ናቸው።
አንዳንድ ጊዜ ክብ ቅርጽ ያላቸው ጥቁር ቀይ ነጠብጣቦች ከደም መፍሰስ አካል ጋር በዘንባባ እና በእግር ቆዳ ላይ ይታያሉ.

በጣም ከባድ ቁስሉ በአፍ ፣ በአፍንጫ ፣ በብልት ብልቶች ፣ በከንፈሮች ቀይ ድንበር ቆዳ እና በፔሪያናል ክልል ውስጥ ፣ አረፋዎች በሚታዩበት ፣ በፍጥነት ይከፈታሉ ፣ ሰፊ ፣ ከባድ ህመም የሚያስከትሉ የአፈር መሸርሸር ሽፋን ላይ ይታያል። ከግራጫ ፋይብሪን ሽፋን ጋር. በከንፈሮቹ ቀይ ድንበር ላይ ብዙውን ጊዜ ወፍራም ቡናማ-ቡናማ ሄመሬጂክ ቅርፊቶች ይፈጠራሉ. ዓይኖቹ ከተጎዱ, blepharoconjunctivitis ይታያል, የኮርኒያ ቁስለት እና uveitis የመያዝ አደጋ አለ. ታካሚዎች ለመመገብ እምቢ ይላሉ, ስለ ህመም ቅሬታ ያሰማሉ, ማቃጠል, በሚውጡበት ጊዜ ከመጠን በላይ የመነካካት ስሜት, ፓሬስቲሲያ, የፎቶፊብያ, የሚያሰቃይ ሽንት.

ምርመራዎች

የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ምርመራው በሽታው አናሜሲስ እና በባህሪያዊ ክሊኒካዊ ምስል ውጤቶች ላይ የተመሰረተ ነው.

ክሊኒካዊ የደም ምርመራ ሲያካሂዱ የደም ማነስ, ሊምፎፔኒያ, eosinophilia (አልፎ አልፎ) ተገኝተዋል; ኒውትሮፔኒያ ጥሩ ያልሆነ ትንበያ ምልክት ነው።

አስፈላጊ ከሆነ ያካሂዱ ሂስቶሎጂካል ምርመራየቆዳ ባዮፕሲ. ሂስቶሎጂካል ምርመራ የ epidermis vseh ንብርብሮች necrosis, posleduyuschey ገለፈት በላይ ክፍተት ምስረታ, epidermis መካከል ንደሚላላጥ, እና dermы ውስጥ ኢንፍላማቶሪ ሰርጎ neznachytelnыh ወይም ብርቅ.

ልዩነት ምርመራ

ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም pemphigus vulgaris, staphylococcal scalded የቆዳ ሲንድሮም, መርዛማ epidermal necrolysis (Lyell ሲንድሮም), ይህም የሰውነት ወለል ከ 30% epidermal መለያየት ባሕርይ ነው; ግርዶሽ-ተቃርኖ-አስተናጋጅ በሽታ, erythema multiforme exudative, ቀይ ትኩሳት, የሙቀት ማቃጠል, phototoxic ምላሽ, exfoliative erythroderma, ቋሚ toxidermia.

ሕክምና

የሕክምና ግቦች

የታካሚውን አጠቃላይ ሁኔታ ማሻሻል;
- ሽፍታዎችን መመለስ;
- የስርዓተ-ፆታ ችግሮችን መከላከል እና የበሽታውን እንደገና መመለስ.

ስለ ቴራፒ አጠቃላይ ማስታወሻዎች
የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ሕክምና በdermatovenereologist ይከናወናል ፣ ለከባድ የ ELR ዓይነቶች ሕክምና የሚከናወነው በሌሎች ስፔሻሊስቶች ነው ፣ የቆዳ በሽታ ባለሙያ እንደ አማካሪ ይሳተፋል።
የ epidermolytic መድሐኒት ምላሽ ከተገኘ, ሐኪሙ, ልዩነቱ ምንም ይሁን ምን, ለታካሚው ድንገተኛ የሕክምና እንክብካቤ የመስጠት ግዴታ አለበት እና ወደ ማቃጠያ ማእከል (ክፍል) ወይም ወደ ከፍተኛ እንክብካቤ ክፍል መጓጓዣውን ማረጋገጥ አለበት.
የ ELR እድገትን ያነሳሳው መድሃኒት ወዲያውኑ ማቋረጥ በአጭር ግማሽ ህይወት መኖርን ይጨምራል. አጠራጣሪ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ሁሉም አስፈላጊ ያልሆኑ መድሃኒቶች በተለይም ባለፉት 8 ሳምንታት ውስጥ የተጀመሩ መድሃኒቶች መቆም አለባቸው.
ለ ELR አካሄድ የማይመቹ ቅድመ ሁኔታዎችን ግምት ውስጥ ማስገባት አስፈላጊ ነው-
1. እድሜ> 40 አመት - 1 ነጥብ.
2. የልብ ምት> 120 በደቂቃ - 1 ነጥብ.
3. ሽንፈት> 10% የቆዳው ገጽ - 1 ነጥብ.
4. አደገኛ ዕጢዎች (ታሪክን ጨምሮ) - 1 ነጥብ.
5. በባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ;
- የግሉኮስ መጠን> 14 mmol / l - 1 ነጥብ;
- የዩሪያ ደረጃ> 10 mmol / l - 1 ነጥብ;
- bicarbonates< 20 ммоль/л - 1 балл.
የሞት ዕድል፡ 0-1 ነጥብ (3%)፣ 2 ነጥብ (12%)፣ 3 ነጥብ (36%)፣ 4 ነጥብ (58%)፣>5 ነጥብ (90%)።

ሆስፒታል መተኛት የሚጠቁሙ ምልክቶች
የተቋቋመው የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም / መርዛማ ኤፒደርማል ኒክሮሊሲስ.

የሕክምና ዘዴዎች

ሥርዓታዊ ሕክምና
1. የስርዓት እርምጃ ግሉኮኮርቲሲቶሮይድ ዝግጅቶች:
- ፕሬኒሶሎን (ቢ) በቀን 90-150 ሚ.ግ በጡንቻ ወይም በደም ውስጥ
ወይም
- dexamethasone (B) በቀን ከ12-20 ሚ.ግ በጡንቻ ወይም በደም ውስጥ።

2. የኢንፍሉዌንዛ ሕክምና(የተለያዩ ዕቅዶች አማራጭ ተቀባይነት አለው)
- ፖታሲየም ክሎራይድ + ሶዲየም ክሎራይድ + ማግኒዥየም ክሎራይድ (ሲ) 400.0 ሚሊ በደም ውስጥ ይንጠባጠባል ፣ ለ 5-10 ኮርስ
ወይም
- ሶዲየም ክሎራይድ 0.9% (ሲ) 400 ሚሊ ሊትር በደም ውስጥ ይንጠባጠባል ለ 5-10 ኮርስ
ወይም
- ካልሲየም gluconate 10% (ሲ) 10 ml 1 ጊዜ በጡንቻ ውስጥ ለ 8-10 ቀናት;
- ሶዲየም thiosulfate 30% (ሲ) 10 ሚሊ 1 ጊዜ በቀን በደም ውስጥ 8-10 infusions ኮርስ.
በተጨማሪም hemosorption, plasmapheresis (C) ሂደቶችን ማከናወን ይጸድቃል.

3. ተላላፊ ውስብስቦች ሲከሰት ይሾሙ ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶችተለይቶ የሚታወቀውን በሽታ አምጪ ተህዋሲያን, ለፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች ያለውን ስሜታዊነት እና የክሊኒካዊ ምልክቶችን ክብደት ግምት ውስጥ ማስገባት.

የውጭ ሕክምና
ቆዳን በማንጻት, የኔክሮቲክ ቲሹዎችን በማስወገድ በጥንቃቄ እንክብካቤ እና እንክብካቤን ያካትታል. ሰፊ እና ኃይለኛ የኒክሮቲክ ኤፒደርሚስ መቆረጥ መደረግ የለበትም ምክንያቱም ሱፐርፊሻል ኒክሮሲስ እንደገና ኤፒተልየላይዜሽን እንዳይፈጠር እንቅፋት ስላልሆነ እና በእብጠት cytokines በኩል የስቴም ሴል ስርጭትን ሊያፋጥን ይችላል።
ለውጫዊ ሕክምና, የፀረ-ተባይ ዝግጅቶች መፍትሄዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ (D): ሃይድሮጂን ፓርሞክሳይድ መፍትሄ 1%, ክሎረክሲዲን መፍትሄ 0.06%, የፖታስየም ፈለጋናንታን መፍትሄ (ዲ).
የአፈር መሸርሸርን ለማከም, የቁስል ልብሶች, አኒሊን ማቅለሚያዎች (ዲ): ሜቲሊን ሰማያዊ, ፉኮርሲን, ብሩህ አረንጓዴ ጥቅም ላይ ይውላሉ.
በአይን ላይ ጉዳት ከደረሰ, የዓይን ሐኪም ማማከር ያስፈልጋል. "ደረቅ ዓይን" ሲንድሮም በተደጋጋሚ እድገት ምክንያት የዓይን ጠብታዎችን በፀረ-ባክቴሪያ መድሐኒቶች መጠቀም አይመከርም. የዓይን ጠብታዎችን በ glucocorticosteroid መድኃኒቶች (dexamethasone), አርቲፊሻል እንባዎች መጠቀም ተገቢ ነው. በተፈጠሩበት ጊዜ የጥንት synechiae ሜካኒካዊ ጥፋትን ይፈልጋል።
የአፍ ውስጥ ምሰሶው ከተጎዳ, በቀን ውስጥ ብዙ ጊዜ በፀረ-ተባይ (chlorhexidine, miramistin) ወይም በፀረ-ፈንገስ (ክሎቲማዞል) መፍትሄዎች ያጠቡ.

ልዩ ሁኔታዎች
የልጆች ሕክምና
የሕፃናት ሐኪሞች፣ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች፣ የዓይን ሐኪሞች፣ የቀዶ ጥገና ሐኪሞች የተጠናከረ የእርስ በርስ መስተጋብር ያስፈልገዋል፡-
- ፈሳሽ ሚዛን, ኤሌክትሮላይቶች, የሙቀት መጠን እና የደም ግፊት መቆጣጠር;
- አሁንም የመለጠጥ አረፋዎች aseptic መክፈቻ (ጎማው በቦታው ላይ ቀርቷል);
- በቆዳው እና በ mucous ሽፋን ላይ ቁስሎች ላይ የማይክሮባዮሎጂ ክትትል;
- የአይን እና የአፍ እንክብካቤ;
- አንቲሴፕቲክ እርምጃዎች, በልጆች ላይ የአፈር መሸርሸር ለማከም, አልኮል ያለ አኒሊን ማቅለሚያዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ: ሜቲሊን ሰማያዊ, ብሩህ አረንጓዴ;
- የማይጣበቁ የቁስል ልብሶች;
- በሽተኛውን በልዩ ፍራሽ ላይ ማስቀመጥ;
- በቂ የህመም ማስታገሻ ህክምና;
- ኮንትራክተሮችን ለመከላከል ጥንቃቄ የተሞላበት የሕክምና ልምምድ.

ለሕክምና ውጤቶች የሚያስፈልጉ መስፈርቶች
- ክሊኒካዊ ማገገም;
- ተደጋጋሚነት መከላከል.

መከላከል
የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም እንደገና መከሰት መከላከል ይህንን በሽታ ያስከተለውን መድሃኒት መከልከልን ያካትታል. የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም መንስኤ የሆኑትን መድሃኒቶች የሚያመለክት የመታወቂያ አምባር እንዲለብሱ ይመከራል.

መረጃ

ምንጮች እና ጽሑፎች

1. የዶርማቶቬኔሮሎጂስቶች እና የኮስሞቲሎጂስቶች የሩሲያ ማህበር ክሊኒካዊ ምክሮች
   1. 1. ጥሩ ጄ.ዲ: የተገኙ የጉልበቶች የቆዳ በሽታዎች አያያዝ. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87፡144–148። 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. ፕላዝማፌሬሲስ በከባድ መድሃኒት ምክንያት መርዛማው ኤፒደርማል ኒክሮሊሲስ. አርክ Dermatol 1985; 121፡1548–1549 እ.ኤ.አ.

መረጃ

የፌደራል ክሊኒካዊ መመሪያዎችን ለማዘጋጀት የሥራ ቡድን ግላዊ ስብጥር ለ መገለጫ "ዴርማቶቬኔሮሎጂ", ክፍል "ስቲቨን-ጆንሰን ሲንድሮም":
1. ዛስላቭስኪ ዴኒስ ቭላዲሚሮቪች - የዴርማቶቬኔሮሎጂ ዲፓርትመንት ፕሮፌሰር, የቅዱስ ፒተርስበርግ ስቴት የሕፃናት ሕክምና ዩኒቨርሲቲ የሩሲያ ጤና ጥበቃ ሚኒስቴር ፕሮፌሰር, የሕክምና ሳይንስ ዶክተር, ሴንት ፒተርስበርግ.
2. ጎርላኖቭ ኢጎር አሌክሳንድሮቪች የዴርማቶቬኔሮሎጂ ዲፓርትመንት ኃላፊ, የቅዱስ ፒተርስበርግ ግዛት የሕፃናት ሕክምና ዩኒቨርሲቲ የሩሲያ ጤና ጥበቃ ሚኒስቴር, ፕሮፌሰር, የሕክምና ሳይንስ ዶክተር, ሴንት ፒተርስበርግ.
3. አሌክሲ ቪክቶሮቪች ሳምሶቭ - የቆዳ እና የአባለዘር በሽታዎች ዲፓርትመንት ኃላፊ, ወታደራዊ ሕክምና አካዳሚ በኤስ.ኤም. ኪሮቭ ", የሕክምና ሳይንስ ዶክተር, ፕሮፌሰር, ሴንት ፒተርስበርግ.
4. ካይሩትዲኖቭ ቭላዲላቭ ሪናቶቪች - የቆዳ እና የአባለዘር በሽታዎች ክፍል ረዳት, ወታደራዊ ሕክምና አካዳሚ በኤስ.ኤም. ኪሮቭ, የሕክምና ሳይንስ ዶክተር, ሴንት ፒተርስበርግ.

ዘዴ