የተወለዱ የልብ ጉድለቶች. የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ለሰው ልጅ የደም ሥር (venous threshold) ምንድን ነው

የተወለደ የልብ በሽታ- ይህ በልብ ወይም በትላልቅ መርከቦች መዋቅር ውስጥ ያልተለመደ ነው.

መረጃ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ፓቶሎጂ በጣም የተለመደ ነው (ከሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት 1% ገደማ). እንዲህ ያሉ በሽታዎች ያለባቸው ልጆች ወቅታዊ ሕክምና በማይኖርበት ጊዜ በከፍተኛ ሞት ተለይተው ይታወቃሉ-እስከ 70% የሚሆኑ ታካሚዎች በህይወት የመጀመሪያ አመት ይሞታሉ.

ስታቲስቲክስ መሠረት, እኛ መለያ ወደ ጉድለቶች ጠቅላላ መውሰድ ከሆነ, ወንዶች ውስጥ anomalies መካከል anomalies መካከል የልብና የደም ሥርዓት, ነገር ግን አንዳንድ ዓይነት ለሰውዬው የልብ ጉድለቶች አብዛኛውን ጊዜ ልጃገረዶች ውስጥ ናቸው.

በወንዶች ወይም በሴቶች ላይ በተከሰተው ድግግሞሽ መሰረት ሶስት የተወለዱ የልብ ጉድለቶች አሉ.:

1. "ወንድ" ብልግና: የመርከቧን መገጣጠም (ብዙውን ጊዜ ከተከፈተው ductus arteriosus ጋር በማጣመር), ዋና ዋና መርከቦችን መለወጥ, የአኦርቲክ ስቴኖሲስ, ወዘተ.
2. "የሴቶች" ብልግናክፍት የደም ወሳጅ ጉድለት, የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት, የፋሎት ትሪድ, ወዘተ.
3. ገለልተኛ ጥፋቶች(በተመሳሳይ ድግግሞሽ በወንዶች እና በሴቶች ላይ ይከሰታሉ): የአትሪዮ ventricular septal ጉድለት, aorto-pulmonary septal ጉድለት, ወዘተ.

የመውለድ ጉድለቶች መንስኤዎች

በልብ እና በትላልቅ መርከቦች ውስጥ የተወለዱ የአካል ጉድለቶች መፈጠር በመጀመሪያዎቹ 8 ሳምንታት እርግዝና ውስጥ በተለያዩ ምክንያቶች ተጽዕኖ ይከሰታል ።

1. የክሮሞሶም በሽታዎች;
2. የእናትየው መጥፎ ልምዶች (, የአደገኛ ዕፅ ሱሰኝነት);
3. ምክንያታዊ ያልሆነ መድሃኒት መውሰድ;
4. የእናትየው ተላላፊ በሽታዎች (, herpetic infection, ወዘተ);
5. በዘር የሚተላለፍ ምክንያቶች (በወላጆች እና በቅርብ ዘመዶች ውስጥ የልብ በሽታ መኖሩ በልጁ ውስጥ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ችግርን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል ።
6. የወላጆች እድሜ (ወንድ ከ 45 በላይ, ሴት ከ 35 በላይ);
7. የኬሚካል ውህዶች (ቤንዚን, አሴቶን, ወዘተ) አሉታዊ ተጽእኖዎች;
8. የጨረር መጋለጥ.

ምደባዎች

በአሁኑ ጊዜ, የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት ውስጥ ለሰውዬው anomalies መካከል ብዙ ምደባዎች አሉ.

እ.ኤ.አ. በ 2000 ፣ የተወለዱ የልብ በሽታዎች ዓለም አቀፍ ስም ተቀበለ ።:

1. የቀኝ ወይም የግራ ልብ ሃይፖፕላሲያ(የአ ventricles የአንዱ እድገት ዝቅተኛነት). በጣም አልፎ አልፎ ነው, ነገር ግን በጣም ከባድ የሆኑ ጉድለቶች (አብዛኞቹ ልጆች ቀዶ ጥገናውን ለማየት አይኖሩም);
2. እንቅፋት ጉድለቶች(የልብ እና ትላልቅ መርከቦች ጠባብ ወይም ሙሉ በሙሉ መዘጋት): aortic valve stenosis, pulmonary valve stenosis, bicuspid valve stenosis;
3. የክፍፍል ጉድለቶችየአትሪያል ሴፕታል ጉድለት, ventricular septal ጉድለት;
4. ሰማያዊ መጥፎ ነገሮች(ወደ ቆዳ ሳይያኖሲስ የሚመራ): tetrad of Fallot, ዋና ዋና መርከቦች ሽግግር, የ tricuspid valve stenosis, ወዘተ.

እንዲሁም በሕክምና ውስጥ, የሚከተለው ምደባ ብዙውን ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል:

1. የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ስርዓት "Pale" የተዛባ(ሳይያኖሲስ ሳይኖር): የ interatrial እና interventricular septa ጉድለቶች, ክፍት ductus arteriosus, ወዘተ.
2. "ሰማያዊ መጥፎ ነገሮች"(ከቆዳው ከባድ ሳይያኖሲስ ጋር): የፋሎት ቴትራድ, የታላላቅ መርከቦች ሽግግር, ወዘተ.
3. የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው ጉድለቶች("ሰማያዊ" እና "ገረጣ" ቫይስ ጥምረት);
4. ከተዳከመ የደም ዝውውር ጋር ጉድለቶችየ aortic, pulmonary ወይም mitral valves, የሆድ ቁርጠት, ወዘተ stenosis;
5. የቫልቭ የልብ በሽታየ tricuspid ወይም mitral valves አለመሟላት, የ pulmonary artery እና aorta ቫልቮች stenosis, ወዘተ.
6. የልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ጉድለቶች;
7. ካርዲዮሚዮፓቲ(የአ ventricles የጡንቻ ክፍሎች ውስጥ ያሉ ጉድለቶች);
8. የልብ ምት መዛባት, በልብ እና በትላልቅ መርከቦች መዋቅር ጉድለት ምክንያት አይደለም.

በጣም የተለመዱ የልብ ጉድለቶች ዝርዝር

ክሊኒካዊ ምልክቶች

በተጨማሪምየክሊኒካዊ ምልክቶች ስብስብ በዋነኛነት እንደ ጉድለቱ አይነት እና ክብደት ይወሰናል. ብዙውን ጊዜ, አንድ ልጅ ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሳምንታት እና ወራት ውስጥ ምልክቶች ይታያሉ, ነገር ግን እራሳቸውን ሳያሳዩ በአጋጣሚ ሊታወቁ ይችላሉ.

ሁሉም የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ክሊኒካዊ ምልክቶች በሚከተሉት ቡድኖች ሊጣመሩ ይችላሉ:

1. የልብ ምልክቶችየልብ ምት ወይም የልብ ምት መዛባት ፣ በልብ ክልል ውስጥ ህመም ፣ የቆዳ ህመም ወይም የቆዳ ህመም ፣ በአንገት ላይ የደም ሥሮች ማበጥ ፣ የደረት እክል (“የልብ ጉብታ”) ፣ ወዘተ.
2. የልብ ድካም ከተወሰኑ ምልክቶች ጋር(አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ መልክ, ግራ ventricular ወይም ቀኝ ventricular);
3. ሥር የሰደደ hypoxia(የኦክስጅን እጥረት);
4. የመተንፈስ ችግር(ብዙውን ጊዜ በልብ ጉድለቶች በ pulmonary የደም ዝውውር ለውጥ).

ለተወለዱ የልብ ጉድለቶች ምርመራዎች

ዋናዎቹ የምርመራ እርምጃዎች ናቸው:

በአንዳንድ ሁኔታዎች የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በርካታ ደረጃዎችን ማካሄድ ይቻላል.

የሜዲካል ማከሚያ ከቀዶ ጥገና ጋር እንደ ተጨማሪ ጥቅም ላይ ይውላል:

1. በ myocardium ውስጥ ሜታብሊክ ሂደቶችን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች(asparkam,);
2. ማይክሮኮክሽን ለማሻሻል ዝግጅቶች(xanthinol nicotinate);
3. ለ arrhythmias ሕክምና መድሃኒቶች;
4. የደም ግፊትን መደበኛ ለማድረግ ዝግጅቶች(ፕሮፕራኖሎል);
5. የልብ ግላይኮሲዶች(digoxin).

ትንበያ

ትንበያው ሙሉ በሙሉ የሚወሰነው በተወለዱ ጉድለቶች ዓይነት እና ክብደት ላይ ነው. በሽታው ቀደም ብሎ ከተገኘ እና ሥር ነቀል ሕክምናው የሚቻል ከሆነ, ትንበያው በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ተስማሚ ነው. በከባድ የልብ ጉድለቶች, ሙሉ ህክምናው ምንም እድል በማይኖርበት ጊዜ, ትንበያው አጠራጣሪ ነው.

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ከማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት እና ከጡንቻኮስክሌትታል ሥርዓት መዛባት በኋላ በሦስተኛ ደረጃ ከተለመዱት የእድገት ችግሮች ውስጥ አንዱ ናቸው። ሩሲያን ጨምሮ በሁሉም የአለም ሀገራት የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ያለባቸው ህጻናት በ 1000 አራስ ሕፃናት ከ 2.4 እስከ 14.2 ይደርሳል.

የልብ ጉድለቶችን የመመርመር እና የማከም ችግሮች በልጆች የልብ ህክምና ውስጥ እጅግ በጣም አስፈላጊ ናቸው. ሐኪሞች እና የልብ ሐኪሞች ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ አብዛኛዎቹ ሕፃናት ቀድሞውኑ የቀዶ ጥገና ሕክምናን በማግኘታቸው ወይም በጉርምስና ዕድሜ ላይ በመሞታቸው ከዚህ የፓቶሎጂ ጋር በበቂ ሁኔታ አያውቁም።

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መንስኤዎች ግልጽ አይደሉም. የልብ ጉድለቶች በ 3-7 ሳምንታት የእርግዝና ወቅት, የልብ መዋቅሮችን በሚፈጥሩበት እና በሚፈጠሩበት ጊዜ ይከሰታሉ. በእርግዝና የመጀመሪያው ሳይሞላት ውስጥ (4-8-12 ሳምንታት ጊዜ ውስጥ) የተለያዩ teratogenic ውጤቶች ተጽዕኖ ሥር, የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት anatomycheskoe መዋቅር ምስረታ ሂደት narushaetsya septa ውስጥ ጉድለት ያስከትላል. ልብ, የልብ አፍን ማጥበብ, የቫልቮች ቅርፅ ለውጦች, ወዘተ.

በተለምዶ ፣ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች እንዲሁ ከወሊድ በኋላ የሄሞዳይናሚክ ተሃድሶ (በተለይ ክፍት ductus arteriosus) በመጣሱ ምክንያት ያልተዘጉ የፅንስ ግንኙነቶችን ያጠቃልላል።

አግባብነት

በሕፃናት ሕክምና ውስጥ ጉልህ የሆነ የ CHD ስርጭት። በሩሲያ ውስጥ በየዓመቱ እስከ 35,000 የሚደርሱ የ CHD ህጻናት ይወለዳሉ, ይህም ከ 1,000 ሕያው ወሊድ 8-10 ነው. በያሮስቪል እና በክልል ውስጥ, በተወለዱ የልብ በሽታዎች ስርጭት ላይ ስታትስቲክስ ከሁሉም ሩሲያውያን ጋር ይጣጣማል. ከ 0 እስከ 14 ዓመት እድሜ ያላቸው ልጆች የ CHD ክስተት 8.11 ‰, በጉርምስና ዕድሜ ላይ በሚገኙ ወጣቶች መካከል - 5.4 ‰ (በ 2009 ውጤቶች መሰረት). CHD 22% ከሁሉም የተወለዱ እክሎች ይይዛል።

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መስፋፋት ላይ ወደ ላይ የሚደረግ አዝማሚያ.

ይህ አመቻችቷል፡-

በዘር የሚተላለፍ እና ተላላፊ የፓቶሎጂ እድገት.

የስነምህዳር ሁኔታ መበላሸት,

- ነፍሰ ጡር ሴቶች "እርጅና", የጤንነታቸው መበላሸት, "መጥፎ ልምዶች", ወዘተ.

ከዚህ ጋር ተያይዞ, በጣም ውስብስብ እና ከባድ የልብ ጉድለቶች ቁጥር እየጨመረ ነው.

በCHD ውስጥ ከፍተኛ ሞት;

• በቲ.ቪ. Pariyskaya እና V.I. Gikavogo (1989) በሴንት ፒተርስበርግ, በህይወት የመጀመሪው አመት የ CHD በሽተኞች ሞት መጠን 40% ነው, ከነዚህም ውስጥ ከተወለዱ ሕፃናት መካከል - 48.3%, በልጆች መካከል ከ1-3 ወራት - 32.4%, 4-8 ወራት - 19. , 3%
• ከመጀመሪያው የህይወት ዓመት በኋላ, ከ CHD ሞት ይቀንሳል እና ከ 1 እስከ 15 አመት እድሜ ያላቸው ህጻናት በ CHD (ኤን.ኤ. ቤሎኮን, V.I. Podzolkov, 1991) ከተወለዱት ታካሚዎች አጠቃላይ ቁጥር 5% ነው.

ስለዚህ, CHD የጨቅላ ህፃናት ሞት መንስኤዎች (2 ኛ-3 ኛ ደረጃ) እና የልጅነት አካል ጉዳተኝነትን በመዋቅር ውስጥ ግንባር ቀደም ቦታዎችን ይይዛል. ወደ አካል ጉዳተኝነት ከሚመሩ የተወለዱ ሕጻናት ችግሮች መካከል፣ CHD 50% ገደማ ይይዛል (ኢ.ኤፍ. ሉኩሽኪና፣ 2000፣ L.I. Menshikova፣ T.T. Kuzmina, 2003)።

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች Etiology

ሚውቴሽን

ውጫዊ እና ውስጣዊ አካባቢያዊ ሁኔታዎች

ሁለገብ ውርስ

በጄኔቲክ መታወክ ምክንያት የሚከሰተው CHD በተናጥል እና እንደ ብዙ የተወለዱ የአካል ጉድለቶች ያሉባቸው ሲንድሮምስ አካል ሊሆን ይችላል - ኤም.ሲ.ኤም.

ዳውን ሲንድሮም (ትሪሶሚ 21) ፣

ፓታው ሲንድሮም (ትሪሶሚ 13) ፣

ኤድዋርድስ ሲንድሮም (ትሪሶሚ 18) ፣

Shereshevsky-ተርነር ሲንድሮም (X0).

በ 90% ከሚሆኑት ጉዳዮች ውስጥ የ polygenic multifactorial ውርስ የ CHD መንስኤ ነው.

የውጫዊ ሁኔታዎች ተጽእኖ;

• ተላላፊ ወኪሎች (የኩፍኝ ቫይረስ ፣ ሳይቲሜጋሎቫይረስ ፣ የሄርፒስ ፒስ ቫይረስ ፣ የኢንፍሉዌንዛ ቫይረስ ፣ enterovirus ፣ Coxsackie B ቫይረስ ፣ ወዘተ)።
• የእናቶች የሶማቲክ በሽታዎች, በዋነኝነት የስኳር በሽታ, የደም ግፊት (hypertrophic cardiomyopathy) እና የተወለዱ የልብ በሽታዎች እድገትን ያመጣሉ.
• የሙያ አደጋዎች እና የእናትየው መጥፎ ልማዶች (ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት, የኮምፒተር ጨረር, የሜርኩሪ ስካር, እርሳስ, ለ ionizing ጨረር መጋለጥ, ወዘተ.).
• የአካባቢ ችግሮች.
• ማህበራዊ-ኢኮኖሚያዊ ምክንያቶች.
• የስነ-ልቦና-ስሜታዊ አስጨናቂ ሁኔታዎች.

የተወለዱ የልብ ሕመም ያለባቸው ልጆች የመውለድ አደጋዎች:

የእናቶች ዕድሜ;

ባለትዳሮች የኢንዶክሪን በሽታዎች;

ቶክሲኮሲስ እና የእርግዝና የመጀመሪያ ሶስት ወሩ የማቋረጥ ስጋት;

በታሪክ ውስጥ ገና መወለድ;

በቅርብ ቤተሰብ ውስጥ የተወለዱ የልብ ሕመም ያለባቸው ልጆች መኖራቸው.

የጄኔቲክስ ባለሙያ ብቻ ነው በቤተሰብ ውስጥ CHD ያለው ልጅ የመውለድ አደጋን ሊለካ ይችላል, ነገር ግን እያንዳንዱ ዶክተር ቅድመ ትንበያ መስጠት እና ወላጆችን ለህክምና እና ባዮሎጂካል ምክክር ማድረግ ይችላል እና አለበት.

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ምደባ (ማርደር, 1953)

የ 9 በጣም የተለመደው CHD የስራ ቡድን (ኤን.ኤ. ቤሎኮን ፣ ቪ.ፒ. ፖድዞልኮቭ ፣ 1991)

1. ደም ወሳጅ የደም shunting ጋር ሐመር አይነት ለሰውዬው ልብ ጉድለቶች;

- ventricular septal ጉድለት (VSD)

- የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት (ASD)

ክፍት ductus arteriosus (PDA)።

2. የሰማያዊ ዓይነት ሥር የሰደዱ የልብ ጉድለቶች ከደም ወሳጅ ቧንቧዎች ጋር;

- ፎሎት ቴትራድ፣

- የታላላቅ መርከቦች ሽግግር ፣

- tricuspid valve atresia.

3. ሐመር አይነት ለሰው ልጅ የሚወለዱ የልብ ጉድለቶች ያለ ደም መፋሰስ፣ ነገር ግን ከአ ventricles ወደ ደም እንዳይፈስ እንቅፋት የሆነ።

የ pulmonary artery አፍ ስቴኖሲስ;

የአርታታ ቅንጅት.

የተወለዱ የልብ በሽታዎች ተፈጥሯዊ ሂደቶች ደረጃዎች

I. የመላመድ ደረጃ.

የመላመድ ደረጃው የሚቆይበት ጊዜ ከበርካታ ሳምንታት እስከ 2 ዓመታት ነው.

በማህፀን ውስጥ ባለው የሂሞዳይናሚክስ ልዩነት ምክንያት (የእርግዝና የደም ዝውውር እና የፅንስ ግንኙነቶች መኖር) ፣ ፅንሱ በአብዛኛዎቹ CHD ውስጥ የመበስበስ ሁኔታን አያዳብርም።

አንድ ልጅ ሲወለድ, አዲስ የተወለደው የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ከማህፀን ውጭ ካለው የሂሞዳይናሚክስ ሁኔታ ጋር ይጣጣማል-የደም ዝውውር ክበቦች መቋረጥ አለ ፣ የአጠቃላይ እና የልብ ጡንቻ hemodynamics ሁለቱም መፈጠር ፣ የ pulmonary ዝውውር ሥራ ይጀምራል ፣ ቀስ በቀስ ይከተላል። የፅንስ ግንኙነቶች መዘጋት: የደም ቧንቧ ቧንቧ እና ሞላላ መስኮት.

በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ, ገና ያልተዳበሩ የማካካሻ ዘዴዎች, ሄሞዳይናሚክስ ብዙውን ጊዜ በቂ ያልሆነ ሆኖ የተለያዩ ችግሮች ይከሰታሉ. የሕፃኑ ሁኔታ ቀስ በቀስ እና በከፍተኛ ሁኔታ እያሽቆለቆለ ነው, ይህም ጥንቃቄ የተሞላበት ህክምና እና ድንገተኛ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶችን እንዲያካሂድ ያስገድደዋል.

የተዛማጅ የልብ በሽታ ደረጃ ውስብስብ ችግሮች

የመጀመሪያው እና ሦስተኛው የሂሞዳይናሚክስ ቡድን CHD ባለባቸው በሽተኞች ውስጥ-

የደም ዝውውር ውድቀት (ቅድመ, ድንገተኛ)

ሃይፖስታቲክ የሳምባ ምች

ቀደምት የ pulmonary hypertension

ዲስትሮፊ (hypotrophy)

ሪትም እና የመተላለፊያ መዛባት

የትንፋሽ እጥረት-ሳይያኖቲክ (hypoxemic) ቀውሶች.

ሴሬብራል ዝውውርን መጣስ.

አንጻራዊ የደም ማነስ

በማንኛውም CHD, በባክቴሪያ endocarditis የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው.

2. አንጻራዊ ማካካሻ ደረጃ (ምናባዊ ደህንነት ደረጃ).ከብዙ ወራት እስከ አሥርተ ዓመታት ይቆያል.

ይህ ጊዜ የተረበሸ የሂሞዳይናሚክስ ሁኔታዎች ውስጥ ኦርጋኒክ መኖሩን ለማረጋገጥ ሲሉ በርካታ የማካካሻ ዘዴዎች መካከል ያለውን ግንኙነት ባሕርይ ነው.

የልብ እና የውጭ የልብ ማካካሻ ዘዴዎችን መድብ.

የልብ ህመም የሚከተሉትን ያጠቃልላል

የኢሮቢክ ኦክሳይድ ዑደት ኢንዛይሞች እንቅስቃሴ መጨመር (succinate dehydrogenase);

የአናይሮቢክ ሜታቦሊዝም ተግባር ውስጥ መግባት;

ፍራንክ-ስታርሊንግ ህግ;

የ cardiomyocytes የደም ግፊት መጨመር.

ተጨማሪ የልብ ማካካሻ ዘዴዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

- የ ANS አዛኝ አገናኝ ማግበር, ይህም የልብ መቁሰል መጨመር እና የደም ዝውውር ማዕከላዊነት መጨመር;

- የ renin-angiotensin-aldosterone ስርዓት እንቅስቃሴ መጨመርበዚህ ምክንያት የደም ግፊት መጨመር እና አስፈላጊ ለሆኑ የአካል ክፍሎች በቂ የደም አቅርቦት እንዲኖር እና ፈሳሽ ማቆየት የደም ዝውውር መጠን እንዲጨምር ያደርጋል.

በተመሳሳይ ጊዜ በሰውነት ውስጥ ከመጠን በላይ ፈሳሽ ማቆየት እና እብጠት መፈጠር ይቃወማሉ ኤትሪያል natriuretic ምክንያት;

- erythropoietin ማነቃቂያወደ ቀይ የደም ሴሎች እና የሂሞግሎቢን ብዛት መጨመር እና በዚህም ምክንያት የደም ኦክሲጅን አቅም መጨመር ያስከትላል.

አንጻራዊ የማካካሻ ደረጃ ውስብስብ ችግሮች

• ባክቴሪያ endocarditis.
• አንጻራዊ የደም ማነስ.

3. የመጥፋት ደረጃ (የመጨረሻ ደረጃ).

ይህ ጊዜ የማካካሻ ዘዴዎችን በማሟጠጥ እና የልብ ድካም ለህክምና የማይመች እድገትን ያሳያል; በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ውስጥ የማይለዋወጥ ለውጦች መፈጠር.

የCHD ማካካሻ ደረጃ (የመጨረሻ ደረጃ) ውስብስቦች

የመጀመሪያው እና ሦስተኛው የ CHD በሽተኞች ውስጥ

hemodynamic ቡድኖች;

• ሥር የሰደደ የደም ዝውውር ውድቀት.
• የሳንባ የደም ግፊት.
• ዳይስትሮፊ.
• ሪትም እና የመምራት ረብሻዎች።

የሳይያኖቲክ CHD በሽተኞች ውስጥ;

• የትንፋሽ እጥረት-ሳይያኖቲክ (hypoxemic)

• ሴሬብራል ዝውውርን መጣስ.
• አንጻራዊ የደም ማነስ.
• ሃይፖክሲክ ሄመሬጂክ vasculitis.
• ሄፓቶ-ሬናል ሲንድሮም.
• ሃይፖክሲክ አርትራይተስ.

የአኦርቲክ እክል ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ;

• ደም ወሳጅ የደም ግፊት.
• angina ሲንድሮም.

በሁሉም የተወለዱ የልብ በሽታዎች, የባክቴሪያ endocarditis የመያዝ አደጋ ይቀራል.

የቅድመ ወሊድ ምርመራ እና የቅድመ ወሊድ ግምገማ የልብ በሽታ ከባድነት

ለተወለዱ የልብ ሕመም ላለባቸው አንዳንድ ልጆች ሕይወታቸውን ለማዳን ከተወለዱ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሰዓታት ውስጥ አስቸኳይ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች መደረግ አለባቸው። ስለዚህ, የቅድመ ወሊድ ምርመራ እና ቅድመ ወሊድ የልብ ህመም ክብደት አንዳንድ ጊዜ ለልጁ ወቅታዊ ልዩ (የልብ-ቀዶ-ቀዶ ሕክምናን ጨምሮ) እንክብካቤን ለማቅረብ ወሳኝ ጠቀሜታ አለው.

በአልትራሳውንድ (አልትራሳውንድ) የፅንሱ ቅድመ ወሊድ ምርመራ በአሁኑ ጊዜ ለሁሉም ነፍሰ ጡር ሴቶች ከ10-12, 20-22 እና 32-34 ሳምንታት እርግዝና ላይ የታቀደ ነው. በዚህ ጥናት ውስጥ ካሉት ትላልቅ ተግባራት ዝርዝር ውስጥ የልብና የደም ዝውውር ሥርዓትን ጨምሮ የተዛባ ቅርጾችን መመርመር ነው.

ከቅድመ ወሊድ በፊት የሚወለዱ የልብ በሽታዎች እንደ ክብደት እና ደካማ ትንበያ ስጋት በ 5 ምድቦች ይከፈላሉ.

የአንደኛውና የሁለተኛው ምድብ የልብ ጉድለቶች በተለይም ዋና ዋና ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (ቲኤምኤ) ሽግግር ፣ ከቀኝ ventricle ሁለት ጊዜ መርከቦች መውጣት ፣ የጋራ የደም ቧንቧ ግንድ ፣ የፋሎት ቴትራሎጂ ከፍተኛ ደረጃ ፣ የ pulmonary atresia ከቫልቭ ኤጄኔሲስ ጋር ፣ የአኦርቲክ መቋረጥ ቅስት, ወዘተ ብዙውን ጊዜ በአራስ ጊዜ እና በጨቅላነታቸው ለሕይወት አስጊ የሆኑ ሁኔታዎችን ይፈጥራሉ. እነዚህ የልብ ጉድለቶች ያለባቸው ልጆች ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ ወደ የልብ ሐኪም እና የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም ትኩረት መምጣት አለባቸው.

በሞስኮ, በከተማው ክሊኒካል ሆስፒታል ቁጥር 67 መሰረት ልዩ ክፍል ተፈጥሯል, በፅንሱ "ወሳኝ" የ CHD ልዩነት ያላቸው ነፍሰ ጡር ሴቶች በሆስፒታል ውስጥ ሆስፒታል ገብተዋል. አስፈላጊ ከሆነ አዲስ የተወለደው ልጅ ወዲያውኑ ለቀዶ ጥገና ሕክምና ወደ ሳይንሳዊ የልብና የደም ቧንቧ ቀዶ ጥገና ሕክምና ይወሰዳል. ባኩሌቭ

በአንደኛው ቡድን አንዳንድ የልብ ጉድለቶች እና አሁን ባለው የእድገት ደረጃ የልብ ቀዶ ጥገና, ሙሉ የቀዶ ጥገና ማስተካከያ ማድረግ አይቻልም. ከከፍተኛ ተፈጥሯዊ እና ከቀዶ ጥገና በኋላ የሞት ሞት አብረዋቸው ይገኛሉ. በቅድመ ወሊድ እንደዚህ ያሉ ጉድለቶች በትክክል ከተገለጹ ታዲያ እርግዝና መቋረጥ (!?) ጥያቄው ይነሳል።

የድህረ ወሊድ ቅድመ ምርመራ የልብ በሽታ

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ለሚወለዱ የልብ በሽታዎች አስደንጋጭ የሆኑ ክሊኒካዊ ምልክቶች:

(የወሊድ ሆስፒታል ኒዮቶሎጂስት እና የአራስ የፓቶሎጂ ክፍሎች)

1. ማዕከላዊ ሳይያኖሲስ ከተወለዱ ጀምሮ ወይም ከተወሰነ ጊዜ በኋላ, ይህም በኦክሲጅን ሹመት የማይጠፋ ነው.

2. በልብ ክልል ላይ ያለው ጫጫታ ጉድለት ምልክት ሊሆን ይችላል, ሆኖም ግን, ህጻኑ ከፅንሱ ግንኙነቶች ዘላቂነት ጋር የተቆራኙ ፊዚዮሎጂያዊ ድምፆች እና ድምፆች ሊኖሩት ይችላል. በተጨማሪም, በጣም ከባድ የሆኑ የልብ ጉድለቶች ብዙውን ጊዜ በድምፅ አይታዩም.

3. ቋሚ tachycardia ወይም bradycardia, ከነርቭ ፓቶሎጂ ወይም ከሶማቲክ ሁኔታ ጋር ያልተዛመደ.

4. Tachypnea በደቂቃ ከ 60 በላይ, በእንቅልፍ ጊዜ ጨምሮ, የታዘዙትን የደረት ክፍሎች ወደ ኋላ መመለስ ወይም ሳያካትት.

5. የደም ዝውውር ውድቀት ምልክቶች (ሄፕቶሜጋሊ, እብጠት, ኦሊጉሪያን ጨምሮ).

6. መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት.

7. በታችኛው ዳርቻ (KA) ውስጥ የልብ ምት መቀነስ ወይም አለመኖር;

8. አጠቃላይ የልብ ድካም - በግራ ልብ ወይም የደም ዝውውር ድንጋጤ ላይ hypoplasia ጥርጣሬ.

9. "ከፍተኛ" የልብ ምት - ዝቅተኛ የዲያስክቶሊክ የደም ግፊት (ኦኤፒ, ኦኤኤስ) ከደም ቧንቧው ውስጥ የደም መፍሰስ ጥርጣሬ.

በአራስ ጊዜ ውስጥ ለተጠረጠሩት የCHD ተጨማሪ ምርመራዎች፡-

1. Hyperoxic ፈተና - ማዕከላዊ ምንጭ ሳይያኖሲስ አዎንታዊ. በCHD ውስጥ ከቀኝ-ወደ-ግራ ደም shunting, አጠቃላይ ቀደም ሳይያኖሲስ ማዕከላዊ ምንጭ ነው እና venous ደም ወደ ሥርዓታዊ የደም ዝውውር ውስጥ መፍሰስ እና ደም ወሳጅ ደም ውስጥ ከፊል ኦክስጅን ይዘት በመቀነሱ ምክንያት ነው. ከባድ የአጠቃላይ ሳይያኖሲስ ያለበት አዲስ የተወለደ ህጻን በደም ጋዝ ትንተና ቁጥጥር ስር ለ 10-15 ደቂቃዎች ጭምብል በ 100% ኦክሲጅን ወደ ውስጥ ይገባል. በCHD, ሳይያኖሲስ አይቀንስም ወይም በትንሹ አይቀንስም. የፈተና ውጤቶች ከሌሎች የመመርመሪያ ባህሪያት ጋር በመተባበር ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው.
2. ECG, echocardiography, የደረት ኤክስሬይ በ 3 ግምቶች (የፊት, የቀኝ እና የግራ የፊት ግዳጅ).
3. በብራዚል እና በሴት ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ላይ የደም ግፊትን መለካት.

በጨቅላነት እና በለጋ የልጅነት ጊዜ (የዲስትሪክት የሕፃናት ሐኪም, አጠቃላይ ሐኪም, የሕፃናት የልብ ሐኪም) CHD ለመመርመር መስፈርቶች.

• ክሊኒካዊ ግኝቶች: ሳይያኖሲስ, የትንፋሽ ማጠር, የአካል እድገት መዘግየት, የልብ ድካም ምልክቶች, የልብ ምት, የልብ ምት, የልብ ምት እና የልብ ምት ለውጦች, ኦርጋኒክ ማጉረምረም, የደም ግፊት ለውጦች.
• ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ: አቀማመጥ el. የልብ መጥረቢያ, myocardial hypertrophy, myocardium ውስጥ dysmetabolic ለውጦች.
• ECHO ግራ.
• በደረት ምሰሶው ራዲዮግራፍ ላይ ለውጦች.
• ደም ወሳጅ hypoxemia (ከደም ጋዞች አንፃር)

የአንድ ትንሽ ሰው መወለድ ተአምር ነው, ከተፈጥሮ የተገኘ በዋጋ ሊተመን የማይችል ስጦታ, በሚያሳዝን ሁኔታ, አንዳንድ ጊዜ አሳዛኝ ስህተቶችን ያደርጋል. ሥር የሰደደ የልብ ሕመም በመጀመሪያ ሁልጊዜ በአባት እና በእናት ላይ ፍርሃት ያስከትላል, ከዚያም ስለ ሕፃኑ የወደፊት ዕጣ ፈንታ ብዙ ጥያቄዎች አሉ.

ይህ ፓቶሎጂ ምንድን ነው? "የተወለደው" የሚለው ቃል ሕፃኑ የተወለደው አንዳንድ የአካል ክፍሎች (በዚህ ጉዳይ ላይ, ልብ) የእድገት መዛባት ጋር ነው, ከመደበኛው መዛባት ከ 2 እስከ 8 ሳምንታት በማህፀን ውስጥ እድገት ውስጥ ተከስቷል. "ምክትል" የሚለው ቃል ዘወትር ጥቅም ላይ የሚውለው እንደ የማይቀር፣ ገዳይ፣ ከመደበኛ ሕልውና ጋር የማይጣጣም ነገር ነው። ይሁን እንጂ, ይህ ሁኔታ ልብ ልማት ለሰውዬው anomalies ተግባራዊ ለማድረግ የማይመስል ነገር ነው, ምክንያቱም ዛሬ ብዙዎቹ መስተካከል ይችላሉ, እና አብዛኛውን ጊዜ ቀዶ ጥገና በኋላ ታካሚዎች መደበኛ ሕይወት መምራት ይችላሉ.

ምክንያቶቹ

በሕፃናት ሕክምና ውስጥ አኃዛዊ መረጃ እንደሚያሳየው በ CHD የተወለዱ ሕፃናት ድግግሞሽ በየሺህ ለሚወለዱ ከ 6 እስከ 8 ነው. ይህ ቁጥር በጨቅላነቱ ያልታወቀ፣ ነገር ግን ከብዙ አመታት በኋላ እራሱን የገለጠውን የትውልድ ፓቶሎጂ ብንጨምርበት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል። ይህ በአዋቂዎች ውስጥ የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን ያጠቃልላል - ጉልህ የሆነ የ mitral valve cups ማሽቆልቆል ፣ የልብ ማስተላለፊያ ስርዓት መዛባት ፣ ወዘተ.

በአገራችን በየዓመቱ ወደ 25,000 የሚጠጉ ሕፃናት በተለያዩ የልብ ሕመምተኞች ይወለዳሉ። ዛሬ, አዳዲስ ቴክኖሎጂዎች እና ዘመናዊ መሳሪያዎች ሲመጡ, አንዳንዶቹን ከ 10-15 ዓመታት በፊት ከተሰራው በጣም ቀደም ብሎ መለየት ተችሏል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የልብ ጉድለቶች መንስኤ ምን እንደሆነ ማወቅ አይቻልም, ነገር ግን የሚከተሉት ምክንያቶች የልብ ቱቦን መደበኛውን የማህፀን ውስጠ-ወሊድ መጣስ አደጋን ይጨምራሉ.

• የተላለፉ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች (ፍሉ, ኩፍኝ) በ 1 ኛው ወር ሶስት ወራት ውስጥ;
• በእናቲቱ ውስጥ ከመጠን በላይ መወፈር, የተዳከመ የስኳር በሽታ, phenylketonuria;
• አልኮሆል አላግባብ መጠቀም, ትንባሆ ማጨስ እና በእርግዝና ወቅት ዕፅ መጠቀም;
• አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ (አንቲኮንቫልሰንት, አይዞሬቲኖይን, ኢቡፕሮፌን);
• የወላጆች እድሜ;
• በእናቲቱ ውስጥ ሥርዓታዊ ተያያዥ ቲሹ በሽታዎች (ሉፐስ);
• ከኦርጋኒክ መሟሟት ጋር መገናኘት, በእርግዝና መጀመሪያ ላይ ለ ionizing ጨረር መጋለጥ;
• የክሮሞሶም እክሎች (ዳውን ሲንድሮም, ሼሬሼቭስኪ-ተርነር ሲንድሮም).

ለወላጆች የወሊድ መከሰት መንስኤ ምን እንደሆነ ለማወቅ መሞከር ሁልጊዜ በጣም አስፈላጊ ነው. ብዙዎች ለተፈጠረው ሁኔታ ራሳቸውን ወይም ዘመዶቻቸውን ይወቅሳሉ። እርግጥ ነው, በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ ጉዳይ ነው. ይሁን እንጂ ማንም ሰው ጂኖቻቸው ለምን ተጠያቂ እንደሆኑ በእርግጠኝነት ሊያውቅ አይችልም, የት, መቼ እና በየትኛው ትውልድ ውስጥ ምልክቶቻቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ. በአጎት ልጆች፣ ሁለተኛ የአጎት ልጆች፣ እንዲሁም በወንድም ወይም በእህት ውስጥ CHD በሚኖርበት ጊዜ የታመመ ልጅ የመውለድ እድሉ በጣም ከፍተኛ ነው። በአጠቃላይ, በተወለዱ የልብ ጉድለቶች ውስጥ, ኤቲዮሎጂ አሁንም ሙሉ በሙሉ ሳይታወቅ ይቀራል.

በ CHD ውስጥ ያለ ልጅ ወላጆች እርስ በእርሳቸው መወንጀል እንደሌለባቸው መረዳት በጣም አስፈላጊ ነው, ውጤቱን ለመቋቋም እና ልዩ ባለሙያተኛን በመጠቀም, የተፈጥሮን አስቂኝ ስህተት ለማስተካከል በጣም የተሻሉ መንገዶችን ማግኘት በጣም አስፈላጊ ይሆናል. .

የክፋት ዓይነቶች

ሁሉም የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ፣ በፓቶፊዚዮሎጂ መርህ ላይ በተመሠረተው ምደባ መሠረት ፣ በሁለቱም የደም ዝውውሮች ውስጥ ባሉ የሂሞዳይናሚክ መዛባት ላይ በመመርኮዝ ወደ ዓይነቶች ይከፈላሉ ። በጠቅላላው ከ 140 በላይ የ CHD ልዩነቶች ተብራርተዋል, ይህም በህዝቡ ውስጥ በተለያየ ድግግሞሽ ይከሰታል.

በአንድ ወይም በሌላ መንገድ፣ የCHD ምደባ አሁን ካሉት የአናቶሚክ መዛባቶች ጋር የተቆራኙትን ወቅታዊ የክሊኒካዊ ምልክቶችን ግምት ውስጥ ያስገባል። በልብ በቀኝ እና በግራ በኩል እንዲሁም በዋና ዋና መርከቦች መካከል ያለው የደም መፍሰስ ገፅታዎች አስፈላጊ ናቸው. በተጨማሪም የ valvular apparatus, aortic እና pulmonary trunk መካከል anomalies መኖሩ አስፈላጊ ነው. የሂሞዳይናሚክስ (የደም አቅርቦት) ሂደትን መጣስ በቲሹዎች ውስጥ የኦክስጂን አቅርቦት እጥረት በመኖሩ ምክንያት ሳይያኖሲስ (የአንዳንድ የቆዳ አካባቢዎች እና የ mucous ሽፋን ሽፋን ሰማያዊ ቀለም) ብቅ ሊል ይችላል።

በዶክተሮች መካከል በአጠቃላይ ተቀባይነት ባለው ምደባ ምን ዓይነት የተወለዱ የልብ ጉድለቶች አንድ ሆነዋል ።

ክሊኒካዊ መግለጫዎች

በሁለት ሦስተኛው ውስጥ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ምልክቶች ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ አይታዩም, አንድ ሦስተኛው ብቻ ከተወለዱ በኋላ ብዙም ሳይቆይ የልጆች ሁኔታ በጣም አስቸጋሪ ይሆናል. እንደነዚህ ያሉት ልጆች ሰማያዊ ናቸው, የትንፋሽ እጥረት አለባቸው, ለመብላት እምቢ ይላሉ እና ያለማቋረጥ ያለቅሳሉ. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, በተወለዱ የልብ በሽታዎች, የበሽታው ታሪክ የሚጀምረው ከአራስ ጊዜ በጣም ዘግይቶ ነው. የCHD ክሊኒክ ዘርፈ ብዙ ነው እና በስህተቱ መዋቅራዊ ገፅታዎች ፣በአካል የሚከፈለው ማካካሻ መጠን እና ሊከሰቱ የሚችሉ ችግሮች ይወሰናል። በ UPU ጊዜ፣ 3 ደረጃዎች ወይም ወቅቶች ተለይተዋል፡-

1. ሰውነትን አሁን ካለው የደም ዝውውር መዛባት ጋር መላመድ. ለጉድለት ማካካሻ የሚቆየው እንደ እነዚህ ጥሰቶች ክብደት ነው። በአነስተኛ የልብ ሕመም, ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ቀላል ናቸው, ትላልቅ ጉድለቶች, የ myocardium hypertrophic እድገት ድንገተኛ ልዩነት ይከሰታል, ከዚያም በቀላሉ ወደ መበስበስ ይለወጣል.
2. አንጻራዊ ደህንነት ደረጃ - ከ 3 ዓመት ገደማ በኋላ ይከሰታል. ይህ ጊዜ እየጨመረ በሚሄድበት ጊዜ የርዕሰ-ጉዳይ ቅሬታዎች ቁጥር መቀነስ, የልጁ አጠቃላይ ሁኔታ መሻሻል, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና የእድገት ደረጃ በእድሜ ይገለጻል. ሙሉ በሙሉ ልጆች ለሄሞዳይናሚክ እና ለጋዝ ልውውጥ እክሎች ማካካሻ, መሻሻል ይበልጥ ግልጽ ይሆናል.
3. ማካካሻ የመጨረሻው ደረጃ ነው, ሥር የሰደደ የልብና የደም ሥር (cardiovascular insufficiency) ባሕርይ ነው, ይህም የማይቀር የሰውነት ማካካሻ ችሎታዎች ድካም በኋላ የሚከሰተው እና የውስጥ አካላት ውስጥ deheneratyvnыh-dystrofycheskyh ሂደቶች ልማት ማስያዝ ነው. የተለያዩ ኢንፌክሽኖች, ውስብስቦቻቸው, ተጓዳኝ በሽታዎች ለዚህ ደረጃ መጀመሪያ አስተዋጽኦ ያደርጋሉ.

በመጥፋቱ ደረጃ, ልጆች በልብ ክልል ውስጥ ስላለው ህመም ቅሬታ ያሰማሉ, ደካማ እና የአየር እጥረት በትንሹ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ (በእግር ጉዞ). እንደ ጉድለቱ አይነት, የተለያየ ደረጃ ሳይያኖሲስ ሊኖር ይችላል. መልክው ብዙውን ጊዜ ከደም መርጋት ምልክቶች ጋር አብሮ ይመጣል - በደም ምርመራዎች ውስጥ የ polycythemia ምልክቶች (የቀይ የደም ሴሎች መጠን መጨመር) እና hyperhemoglobinemia (የተጋነነ የሂሞግሎቢን ደረጃ) ምልክቶች ይታያሉ። ሥር የሰደደ የልብ ሕመም ባለባቸው ሕፃናት ላይ የሚያሳዩ ምልክቶች የአካል እድገታቸው መዘግየት፣ የማያቋርጥ ድክመት፣ የቆዳ መገረም እና የቆዳ ቀለም፣ የእግር እብጠት፣ የጥፍር ሰሌዳዎች ቅርፅ እንደ የእጅ ሰዓት መነፅር እና ፎላንግስ ያሉ ለውጦች ናቸው። እንደ "ከበሮ እንጨት".

እንዴት እንደሚመረምር

ምንም እንኳን የተወለዱ እና የተገኙ የልብ ጉድለቶች በኤቲዮሎጂ እና የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች በሚታዩበት ጊዜ ቢለያዩም አንዳንድ ጊዜ እነሱን መለየት አስፈላጊ ይሆናል. በሁለተኛው ጉዳይ ላይ የአናሜሲስ መረጃ ብዙውን ጊዜ ወደ ማዳን ይመጣል (ለምሳሌ በቅርብ ጊዜ የጉሮሮ መቁሰል).

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ምርመራ በቅድመ ወሊድ ጊዜ ውስጥ ይጀምራል, የወደፊት እናቶችን የመመርመር ደረጃዎች ከ 14 ሳምንታት እርግዝና በኋላ ፅንሱን ይጨምራሉ. CHD ከተጠረጠረ ተጨማሪ ምርመራዎች ጉዳይ ይወሰናል. ልጅ መውለድ በሕክምና ተቋም ውስጥ ወዲያውኑ ወይም ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ብዙም ሳይቆይ ቀዶ ጥገናውን የማካሄድ እድል ይከናወናል.

የፅንስ የልብ ጉድለቶችን ማስተካከል በዩናይትድ ስቴትስ እና በአንዳንድ ሌሎች በከፍተኛ ደረጃ የዳበረ መድሐኒት ያለው የፅንስ (የማህፀን ውስጥ) የቀዶ ጥገና ቦታ ነው ። በአገራችን አንዳንድ ዋና ዋና የሕክምና ማዕከሎች ተመሳሳይ ስራዎችን ያከናውናሉ, ነገር ግን እስካሁን ሙሉ በሙሉ አይደሉም.

በሚያሳዝን ሁኔታ, ህጻኑ ከመወለዱ በፊት የተወለደ የልብ በሽታን ሁልጊዜ መለየት አይቻልም, የትንሽ ህጻናት ምርመራ የሚከተሉትን ተግባራት ያጠቃልላል.

1. ታሪክ መውሰድ, የሕፃናት ሐኪም ወይም የሕፃናት የልብ ሐኪም የውጭ ምርመራ, auscultation (የልብ ድምፆችን ማዳመጥ እና ማጉረምረም).
2. ECG (ኤሌክትሮካርዲዮግራም ቀረጻ) በባህላዊ ጊዜ የተረጋገጠ ዘዴ ሲሆን የትኞቹ የልብ ክፍሎች ከመጠን በላይ እንደሚጫኑ እና ምን ያህል እንደሚጫኑ ያሳያል, የልብ ምት መዛባት መኖሩን ይወስናል.
3. ኢኮኮክሪዮግራፊ - የልብ እና የደም ቧንቧዎች አወቃቀር እና ተግባር የአልትራሳውንድ ምርመራ በጣም መረጃ ሰጭ ዘዴ ነው, በልጁ በማንኛውም እድሜ እና ከመወለዱ በፊት ትክክለኛ ምርመራ እንዲያደርጉ ያስችልዎታል, መዋቅራዊ ለውጦች, የደም ፍሰት ሁኔታ መኖሩን ይወስናል. በልብ ክፍሎች ውስጥ እና ብዙ ተጨማሪ.
4. የኤክስሬይ ዘዴዎች - የልብ ቦታ እና መጠን ይገመገማሉ, እንዲሁም የ pulmonary መርከቦች ሁኔታ, ይህ ለተጠረጠሩ የልብ በሽታዎች ተጨማሪ የምርመራ ዘዴ ነው.

የተወለዱ የልብ በሽታዎችን ለመወሰን እነዚህን ሁሉ ዘዴዎች መጠቀም አስፈላጊ አይደለም. በአንዳንድ አጠራጣሪ ጉዳዮች፣ አጠቃላይ መረጃ ለማግኘት ወራሪ ጣልቃገብነቶች ሊታዘዙ ይችላሉ፡-

1. የልብ ምርመራ - ልዩ ካቴተርን በመጠቀም በክፍሎቹ ውስጥ ያለው ግፊት ይለካል, የደም ናሙናዎች የኦክስጂን ሙሌትን ለመወሰን ይወሰዳሉ, ንፅፅር ስዕሎችን ለማንሳት ይከተታል.
2. Angiocardiography - ከንፅፅር ጋር የተደረገ ጥናት የልብ ክፍተቶችን ብቻ ሳይሆን የ pulmonary circulation እና ዋና ዋና መርከቦችን ትክክለኛ የሰውነት ምስል እንዲያገኙ ያስችልዎታል. ከቀዶ ጥገናው በፊት በጣም የተሟላ መረጃ ለማግኘት ጥቅም ላይ ይውላል.

እንዴት እንደሚታከም

ምርመራው የታካሚውን ተጨማሪ አስተዳደር ዘዴዎችን እንዲወስኑ ያስችልዎታል, ሶስት አማራጮች ሊኖሩ ይችላሉ.

• አስቸኳይ ቀዶ ጥገና;
• የታቀደ የቀዶ ጥገና ሕክምና;
• ያለ ቀዶ ጥገና ሕክምና.

በአሁኑ ጊዜ የልብ በሽታን ለይቶ ማወቅ በምንም መልኩ የቆይታ ጊዜውን እና የህይወት ጥራትን አይጎዳውም, ለልጁ ብቃት ያለው የሕክምና እንክብካቤ, በተለይም የቀዶ ጥገና ሕክምና, በጊዜው ከተሰጠ.

የልብ ጉድለቶች የቀዶ ጥገና ሕክምና የታካሚውን ሁኔታ ለማረጋጋት ወግ አጥባቂ እርምጃዎችን ማከናወን በማይቻልበት ጊዜ ይከናወናል ። እንደ Anomaly አይነት እና እንደ ክሊኒካዊ መግለጫዎች ክብደት ላይ በመመስረት ሶስት ዓይነት ክዋኔዎች አሉ-

• ድንገተኛ - ምርመራ ከተደረገ በኋላ ወዲያውኑ ይከናወናሉ, ብዙውን ጊዜ በአራስ ሕፃናት ወሳኝ ሁኔታ ውስጥ;
• የድንገተኛ ጊዜ ጣልቃገብነቶች - ህጻኑ በጥቂት ቀናት ውስጥ ይዘጋጃል;
• የምርጫ ቀዶ ጥገናዎች ለታካሚው እና ለሐኪሙ ምቹ በሆነ ጊዜ, በአብዛኛው ከ 3 እስከ 12 ዓመት እድሜ ውስጥ ይከናወናሉ.

በቀዶ ጥገና ሕክምና አቀራረብ ላይ በመመስረት ክዋኔዎች በ 2 ዓይነቶች ይከፈላሉ ።

1. ሥር ነቀል ጣልቃገብነት - ጉድለቱ ሙሉ በሙሉ ይወገዳል, ይህ በጥሩ ሁኔታ በተፈጠሩ የልብ ክፍሎች እና መደበኛ የሰውነት አካልን በመጠበቅ የደም ዝውውር ክበቦችን የመከፋፈል እድል ሊደረግ ይችላል.
2. የማስታገሻ ጣልቃገብነቶች - የታካሚውን ሁኔታ ለማስታገስ ውስብስብ ጉድለቶች ይከናወናሉ. ለብቻው ወይም ለቀጣይ ሥር ነቀል ጣልቃገብነት እንደ ዝግጅት ይጠቀማሉ.

በቀዶ ጥገናው ቴክኒኮች መሠረት የሚከተሉት ናቸው-

• ክፍት - የልብ-ሳንባ ማሽንን በመጠቀም በሚሰራ ወይም በቆመ ልብ ላይ በደረት መሰንጠቅ ይከናወናል;
• የኤክስ ሬይ ቀዶ ጥገና - ፊኛ ያላቸው ካቴተሮች በኤክስ ሬይ ቁጥጥር ስር ገብተዋል ጠባብ ቦታዎችን ለማስፋት ፣ በልብ ሴፕታ ውስጥ መከለያዎችን ለመፍጠር ፣ ወዘተ.

ከጊዜ በኋላ, ሰውነቱ ሲያድግ, የሰው ሰራሽ ቫልቭ ወይም የሰው ሰራሽ አካል መጥፋት ከተከሰተ ህፃኑ እንደገና ሊታከም ይችላል. ለወደፊቱ, ችግሩ ከውስጥ በተደረደሩ ቁሳቁሶች በልጁ የራሱ ሴሎች ሊፈታ ይችላል. ከባድ የልብ ድካም ያለባቸው ታካሚዎች ብቻ (በጣም ውስብስብ የእድገት ጉድለቶች, ካርዲዮሚዮፓቲ, ሰፊ እጢ) በቀዶ ጥገና ውስጥ እምቢታ ይቀበላሉ.

የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን መከላከል በሴቶች ሕይወት ውስጥ በጣም ተገቢ በሆነው ጊዜ ውስጥ እርግዝናን ማቀድ ፣ የጄኔቲክ ምርመራ እና ቀድሞውኑ የታመመ ልጅ ያላቸው ባለትዳሮች ምክር ፣ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ ፣ የኩፍኝ እና የኢንፍሉዌንዛ ቅድመ ክትባት ፣ በስኳር በሽታ ውስጥ ያለውን የስኳር መጠን መቆጣጠር ፣ በዶክተር በተደነገገው መሠረት የቫይታሚን ውስብስብ ነገሮችን መውሰድ .

የተወለዱ የልብ ሕመም የልብ, የመርከቦቹ ወይም የቫልቮች የአካል ጉድለት ነው, ይህም በማህፀን ውስጥ እንኳን ይከሰታል.

በልጆች ላይ የተወለደ የልብ ሕመም ሊታወቅ አይችልም, ነገር ግን ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ሊታይ ይችላል. በአማካይ ይህ በሽታ በ 30% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ የሚከሰት ሲሆን በአራስ ሕፃናት እና ከአንድ አመት በታች ላሉ ህጻናት ሞት ከሚያስከትሉ በሽታዎች መካከል ቀዳሚውን ደረጃ ይይዛል. ከአንድ አመት በኋላ የሟችነት መጠን ይቀንሳል, እና ከ1-15 ሊ. 5% የሚሆኑት ልጆች ይሞታሉ.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሰባት ዋና ዋና የልብ በሽታ ዓይነቶች አሉ-የ interventricular septum የፓቶሎጂ ፣ የ interatrial septum የፓቶሎጂ ፣ የቁርጥማት እጢ ፣ የቁርጥማት እከክ ፣ የፓተንት ቧንቧ ቧንቧ ፣ የታላላቅ ዋና ዋና መርከቦች ሽግግር ፣ የሳንባ stenosis።

የመታየት ምክንያቶች

የመውለድ ችግር ዋና መንስኤዎች በ 1 ኛ የእርግዝና ወራት ውስጥ በፅንሱ ላይ ውጫዊ ተጽእኖዎች ናቸው. በልብ እድገት ውስጥ ያለው ጉድለት በእናቲቱ የቫይረስ በሽታ (ለምሳሌ ኩፍኝ) ፣ የጨረር መጋለጥ ፣ የአደንዛዥ ዕፅ ተጋላጭነት ፣ የእጽ ሱሰኝነት እና በእናቲቱ ውስጥ በአልኮል ሱሰኝነት ሊከሰት ይችላል።

የልጁ አባት ጤናም ጠቃሚ ሚና ይጫወታል, ነገር ግን በልጆች ላይ በተፈጥሮ የልብ በሽታ እድገት ውስጥ የጄኔቲክ ምክንያቶች አነስተኛውን ሚና ይጫወታሉ.

እንደዚህ ያሉ አስጊ ሁኔታዎችም አሉ-መርዛማነት እና በ 1 ኛ ወር ውስጥ የፅንስ መጨንገፍ ስጋት, ያለፉ እርግዝናዎች በሞት የተወለደ ልጅ ሲወለዱ, በቤተሰብ ታሪክ ውስጥ (በቅርብ ቤተሰብ ውስጥ) የተወለዱ ጉድለቶች ያላቸው ልጆች መኖራቸውን, ያለፈ እርግዝና መኖሩ. የሁለቱም ባለትዳሮች endocrine pathologies ፣ የእናቶች ዕድሜ።

የተወለዱ የልብ ሕመም ምልክቶች

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት የልብ ሕመምተኞች, የከንፈር, የጆሮ እና የቆዳ ሰማያዊ ወይም ሰማያዊ ቀለም ይታያል. እንዲሁም በልጅ ውስጥ ሰማያዊነት በጡት ላይ ሲጮህ ወይም ሲጠባ ሊከሰት ይችላል. ሰማያዊ ቀለም ያለው የቆዳ ቀለም "ሰማያዊ የልብ ጉድለቶች" ተብሎ የሚጠራው ባህሪ ነው, ነገር ግን "ነጭ የልደት ጉድለቶች" አሉ, ይህም ህጻኑ የቆዳው, ቀዝቃዛ እጆች እና እግሮች ያሉት.

በልጁ ልብ ውስጥ ማጉረምረም ይሰማል. ይህ ምልክት ዋናው አይደለም, ነገር ግን ካለ, ተጨማሪ ምርመራ መደረግ አለበት.

ጉድለቱ ከልብ ድካም ጋር አብሮ ሲሄድ ሁኔታዎች አሉ. ትንበያው በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ጥሩ አይደለም.

በ ECG, echocardiogram እና በ x-rays ላይ የልብ የስነ-ህመም ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ.

የተወለደ የልብ ጉድለት ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የማይታወቅ ከሆነ, ህጻኑ በህይወት የመጀመሪያዎቹ አስር አመታት ውስጥ ጤናማ መስሎ ሊታይ ይችላል. ነገር ግን ከዚያ በኋላ የአካላዊ እድገት ልዩነት ይታያል, ሳይያኖሲስ ወይም የቆዳ ቀለም ብቅ ይላል, እና በአካላዊ ጥረት ወቅት የትንፋሽ እጥረት ይታያል.

የበሽታውን መመርመር

ሐኪሙ ልጁን ሲመረምር እና ልብን ሲያዳምጥ ዋናውን ምርመራ ያደርጋል. የልብ በሽታን ለመጠራጠር ምክንያቶች ካሉ, ህጻኑ ለተጨማሪ ምርመራ ይላካል. የተለያዩ የመመርመሪያ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ, በማህፀን ውስጥ ያለውን ፅንስ መመርመርም ይቻላል.

የፅንስ echocardiography እርጉዝ ሴትን ለመመርመር ይጠቅማል. ይህ ለእናቲቱ እና ለፅንሱ ደህንነቱ የተጠበቀ የአልትራሳውንድ ምርመራ ነው, ይህም የፓቶሎጂን ለመለየት እና የልብ በሽታዎችን ህክምና ለማቀድ ያስችላል.

ኢኮኮክሪዮግራፊ ሌላ ዓይነት የአልትራሳውንድ ምርመራ ነው, ነገር ግን አስቀድሞ የተወለደ ልጅ, የልብን መዋቅር, ጉድለቶችን, የታመቁ የደም ቧንቧዎችን ለማየት እና የልብን ስራ ለመገምገም ይረዳል.

ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ የልብ እንቅስቃሴን, የልብ ጡንቻን ሥራ ለመገምገም ያገለግላል.

የልብ ድካም ለመወሰን የደረት ኤክስሬይ ጥቅም ላይ ይውላል. ስለዚህ በሳንባዎች ውስጥ ከመጠን በላይ ፈሳሽ, የልብ መስፋፋትን ማየት ይችላሉ.

የልብ በሽታን ለመለየት ሌላው የኤክስሬይ ዘዴ የደም ሥር (catheterization) ነው። በሴት ብልት ደም ወሳጅ ቧንቧ በኩል ንፅፅር ወደ ደም ውስጥ ገብቷል እና ተከታታይ ራጅ ይወሰዳል. ስለዚህ የልብን መዋቅር መገምገም, በክፍሎቹ ውስጥ ያለውን የግፊት ደረጃ መወሰን ይችላሉ.

የደም ሙሌትን በኦክሲጅን ለመገምገም, የ pulse oximetry ጥቅም ላይ ይውላል - በልጁ ጣት ላይ የሚለበስ ዳሳሽ በመጠቀም, የኦክስጅን መጠን ይመዘገባል.

የተወለደ የልብ በሽታ ሕክምና

ጉድለትን የማከም ዘዴው እንደ ዓይነቱ ይመረጣል. ስለዚህ, አነስተኛ ወራሪ ሂደቶች በካቴቴራይዜሽን, ክፍት ቀዶ ጥገና, ንቅለ ተከላ እና የመድሃኒት ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የካቴተር ቴክኒክ ያለ ራዲካል የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የልብ ጉድለቶችን ለማከም ያስችላል። አንድ ካቴተር በጭኑ ውስጥ ባለው የደም ሥር ውስጥ እንዲገባ ይደረጋል, በኤክስ ሬይ ቁጥጥር ስር ወደ ልብ ይደርሳል, እና ልዩ ቀጭን መሳሪያዎች ወደ ጉድለቱ ቦታ ይመጣሉ.

ካቴቴራይዜሽን መጠቀም የማይቻል ከሆነ ቀዶ ጥገናው የታዘዘ ነው. ይህ ዘዴ ረዘም ያለ እና በጣም አስቸጋሪ በሆነ የማገገሚያ ጊዜ ውስጥ ይለያያል.

አንዳንድ ጊዜ የቀዶ ጥገና ሕክምና የተወለዱ የልብ ጉድለቶች, በተለይም በከባድ ጉዳዮች ላይ, በበርካታ ደረጃዎች ይከናወናል.

ሊታከሙ በማይችሉ ጉድለቶች, የልብ መተካት ለልጁ ይገለጻል.

የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ብዙውን ጊዜ አዋቂዎችን, ትልልቅ ልጆችን ለማከም ያገለግላል. በመድሃኒቶች እርዳታ የልብ ሥራን ማሻሻል, መደበኛ የደም አቅርቦትን ማረጋገጥ ይችላሉ.

የበሽታ መከላከል

በሁኔታዊ ሁኔታ የልብ ጉድለቶች መከላከል እድገታቸው መከላከል ፣ መጥፎ እድገታቸውን መከላከል እና ውስብስቦችን መከላከል ይከፈላል ።

ጉድለት እንዳይከሰት መከላከል ከማንኛውም ልዩ ድርጊቶች ይልቅ ለእርግዝና ዝግጅት በሚደረግበት ደረጃ ላይ በሕክምና ጄኔቲክ ምክር ውስጥ የበለጠ ነው። ለምሳሌ አንዲት ሴት ቤተሰቧ (ወይም የትዳር ጓደኛዋ ቤተሰብ) ሶስት እና ከዚያ በላይ የሆኑ የትውልድ ጉድለት ያለባቸውን ሴት እርግዝናን አለመፈለግ ማስጠንቀቂያ መስጠት አለባት. ሁለቱም ባልደረባዎች በዚህ በሽታ የሚሠቃዩ ባለትዳሮች ልጆችን ለመውለድ አይመከርም. የኩፍኝ በሽታ ያለባት ሴት በጥንቃቄ መመርመር አለባት.

የበሽታውን መጥፎ እድገት ለመከላከል አስፈላጊውን የምርመራ ሂደቶች በጊዜ ውስጥ ማካሄድ, ሁኔታውን ለማስተካከል ትክክለኛውን ህክምና መምረጥ እና ማካሄድ አስፈላጊ ነው. የተወለደ ጉድለት ያለበት እና ህክምናውን የወሰደ ልጅ ጥንቃቄ የተሞላበት ልዩ እንክብካቤ ያስፈልገዋል. ብዙውን ጊዜ, ከአንድ አመት በታች የሆኑ የተወለዱ ህጻናት ሟችነት በቂ ያልሆነ የልጅ እንክብካቤ ጋር የተያያዘ ነው.

የበሽታውን ውስብስብነት ለመከላከል እነዚህን ችግሮች መከላከልን በቀጥታ መቋቋም አስፈላጊ ነው.

በተወለዱ የልብ ሕመም ምክንያት, የባክቴሪያ endocarditis, polycythemia ("የደም ማወዛወዝ"), ቲምብሮሲስ, ራስ ምታት, የዳርቻር መርከቦች ብግነት, የአንጎል መርከቦች thromboembolism, የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች, ከሳንባዎች እና ከመርከቦቻቸው የሚመጡ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ.

በአንቀጹ ርዕስ ላይ የ YouTube ቪዲዮ:

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች በፅንስ እድገት ወቅት የተፈጠሩት የልብ የፓቶሎጂ ፣ የቫልቮች እና የደም ሥሮች መኖር ጋር የተዛመዱ በርካታ በሽታዎች ናቸው። እነዚህ ጉድለቶች በስርዓተ-ፆታ እና በ intracardiac የደም ዝውውር ላይ ለውጦችን ያስከትላሉ, የልብ ጭነት መጨመር.

የሕመሙ ምልክቶች በእንከን ዓይነት ምክንያት, ብዙውን ጊዜ ሳይያኖሲስ (ሳይያኖሲስ) ወይም የቆዳ መገረዝ, የአካላዊ እድገት መዘግየት, የልብ ማጉረምረም, የልብ እና የመተንፈስ ችግር መገለጫዎች ናቸው. ሐኪሙ የተወለደ የልብ በሽታ እንዳለ ከጠረጠረ FKG, ECG, EchoCG እና ራዲዮግራፊ ይከናወናሉ.

ብዙ ዓይነት የልብ ሕመም ዓይነቶች እርስ በእርሳቸው ወይም በሰውነት ውስጥ ካሉ ሌሎች የስርዓታዊ በሽታዎች ጋር ይጣመራሉ. በአዋቂዎች ውስጥ, CHD ከልጅነት ጊዜ በጣም ያነሰ ነው. ጥሰቶችን መለየት በአዋቂነት ጊዜ እንኳን ሳይቀር ሊከሰት ይችላል.

የልብ በሽታዎች ለምን ተፈጠሩ?

ለመጀመር ለልብ anomalies መፈጠር አስተዋጽኦ የሚያደርጉትን የአደጋ መንስኤዎችን ማጉላት አስፈላጊ ነው-

• የእናት ዕድሜ ከ 17 ዓመት በታች ወይም ከ 40 በላይ;
• የእርግዝና መቋረጥ ስጋት;
• የመጀመሪያው ሶስት ወር ቶክሲኮሲስ;
• ነፍሰ ጡር ሴት ውስጥ endocrine በሽታዎች;
• በታሪክ ውስጥ የሞተ መወለድ;
• የተሸከመ የዘር ውርስ.

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መንስኤዎች የሚከተሉት ሊሆኑ ይችላሉ-የክሮሞሶም እክሎች, ለአካባቢያዊ ሁኔታዎች መጋለጥ, የጂን ሚውቴሽን, ፖሊጂን-ብዙ ቅድመ-ዝንባሌ (ዘር ውርስ).

ክሮሞሶሞችን በሚጭኑበት ጊዜ, መዋቅራዊ ወይም መጠናዊ ለውጥ ማድረግ ይቻላል. በዚህ ሁኔታ, የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ስርዓትን ጨምሮ በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ውስጥ ያልተለመዱ ነገሮች ይጠቀሳሉ. autosomes trisomy ውስጥ, ደንብ ሆኖ, የልብ septa ውስጥ ጉድለቶች razvyvayutsya.

በነጠላ ጂኖች ሚውቴሽን ፣ የልብ ጉድለቶች ብዙውን ጊዜ ከሌሎች የአካል ክፍሎች ጉድለቶች ጋር ይያያዛሉ። ከዚያም የልብ ህመም (cardiac anomalies) የ autosomal recessive፣ autosomal dominant ወይም X-linked syndromes አካል ናቸው።

በእርግዝና ወቅት (እስከ ሦስት ወር ድረስ) እንደ ionizing ጨረሮች, የቫይረስ በሽታዎች, አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ, የሙያ አደጋዎች እና የእናት እናት ጎጂ ልማዶች አሉታዊ ምክንያቶች የአካል ክፍሎችን በአግባቡ አለመዘርጋት አስተዋፅኦ ያደርጋሉ.

በማህፀን ውስጥ ያለው ፅንስ በኩፍኝ ቫይረስ ከተጠቃ ብዙውን ጊዜ ህፃኑ የሶስትዮሽ anomalies ያዳብራል - የመስማት ችግር ፣ ግላኮማ ወይም የዓይን ሞራ ግርዶሽ ፣ የልብ ችግር።

እንዲሁም ቂጥኝ, ኸርፐስ, የዶሮ ፐክስ, mycoplasmosis, adenovirus ኢንፌክሽኖች, ሳይቲሜጋሊ, የስኳር በሽታ, የሴረም ሄፓታይተስ, toxoplasmosis, ሳንባ ነቀርሳ, ሊዝሪዮሲስ, ወዘተ, በፅንሱ መፈጠር ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ.

ሳይንቲስቶች የተለያዩ መድሃኒቶች በማህፀን ውስጥ የልብ እድገት ላይ ተጽዕኖ እንደሚያሳድሩ ደርሰውበታል-ፕሮጀስትሮን, አምፌታሚን, ሊቲየም ዝግጅቶች እና ፀረ-ጭንቀቶች.

የደም ዝውውር መዛባት

በፅንሱ ውስጥ በፅንሱ እድገት ውስጥ በተጠቀሱት ምክንያቶች የተነሳ የልብ ሕንጻዎች ተፈጥሯዊ ምስረታ ሊስተጓጎል ይችላል, ይህም በአ ventricles እና atria መካከል ያልተሟላ መዘጋት, የፓቶሎጂ ቫልቮች መፈጠር, የደም ሥሮች መደበኛ ያልሆነ አቀማመጥ, ወዘተ.

ከተወለዱ በኋላ አንዳንድ ሕፃናት ሞላላ መስኮቱን እና ductus arteriosus አይዘጉም

በእናቲቱ ውስጥ ያለው የደም ዝውውር አዲስ የተወለደው ሕፃን ሄሞዳይናሚክስ ስለሚለያይ ምልክቶቹ ከወሊድ በኋላ ወዲያውኑ ይታያሉ.

የተወለዱ የልብ በሽታዎች ምን ያህል በፍጥነት እንደሚገለጡ በብዙ ምክንያቶች ላይ የተመረኮዘ ነው, ይህም የልጁን አካል ግለሰባዊ ባህሪያት ጨምሮ. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ከባድ የደም ዝውውር መዛባት መፈጠር የሚከሰተው በመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን ወይም በሌላ በሽታ ምክንያት ነው.

በልብ ጉድለቶች ምክንያት የሳንባ የደም ዝውውር የደም ግፊት ወይም hypoxemia (በደም ውስጥ ያለው ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን) ይታያል.

በህይወት የመጀመሪው አመት ውስጥ በግምት ግማሽ የሚሆኑ ህፃናት ተገቢውን እንክብካቤ ሳያገኙ ይሞታሉ የልብ ድካም መገለጫዎች. በሕፃናት ውስጥ, ከአንድ አመት በኋላ, የጤንነት ሁኔታ መደበኛ ነው, ነገር ግን የማያቋርጥ ችግሮች ይከሰታሉ. ስለዚህ, በአንዳንድ ሁኔታዎች ቀዶ ጥገና ገና በለጋ እድሜው አስፈላጊ ነው.

የጥሰቶች ምደባ

በ pulmonary ደም ፍሰት ላይ ባለው ተጽእኖ ላይ በመመርኮዝ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ምደባ:

• የደም ፍሰትን በመጨመር: ቀደምት ሳይያኖሲስን አለማድረግ እና ሳይያኖሲስን አያመጣም;
• ከማይለወጥ ጋር;
• ከተዳከመ ጋር: ሳይያኖሲስ እና ሳይያኖሲስ ሳይኖር;
• የተዋሃደ.

በቡድን ሌላ ምደባ አለ፡-

1. ነጭ, እሱም በተራው, ከማንኛውም የደም ዝውውር ክብ ማበልጸግ ወይም መሟጠጥ እና ከፍተኛ የደም ዝውውርን ሳይጥስ ሊሆን ይችላል.
2. ከትንሽ ክብ ማበልጸግ ወይም መሟጠጥ ጋር የሚመጣው ሰማያዊ።

በ ICD (የበሽታዎች ዓለም አቀፍ ምደባ) መሠረት, የደም ዝውውር ሥርዓት ለሰውዬው anomalies ከ Q20 እስከ Q28 ቦታ ላይ, ይህ Q24 ውስጥ የተካተቱት የልብ anomalies ነው.

ውስብስቦች

የCHD ውስብስቦች ሲንኮፕ (መሳት)፣ የልብ ድካም፣ የሳንባ ከፍተኛ የደም ግፊት፣ ሴሬብሮቫስኩላር ድንገተኛ አደጋ፣ angina pectoris፣ ባክቴሪያል endocarditis፣ ረዥም የሳንባ ምች፣ የልብ ጡንቻ ሕመም፣ አንጻራዊ የደም ማነስ እና dyspnea-cyanotic ጥቃቶች ናቸው።

ክሊኒካዊ ምልክቶች (ምልክቶች) ወይም በሽታው እንዴት እንደሚታወቅ?

ልጆች ጡት ለማጥባት እምቢ ይላሉ, እረፍት የሌላቸው, በመጥባት ሂደት ውስጥ በፍጥነት ይደክማሉ

ለሰውዬው የልብ ጉድለቶች ምልክቶች መታወክ አይነት, hemodynamic decompensation ምስረታ ጊዜ እና ዝውውር መታወክ ተፈጥሮ ላይ የተመካ ነው.

የሳይያኖቲክ ዓይነት በሽታ ባለባቸው ሕፃናት ላይ የቆዳ እና የ mucous ሽፋን ሳይያኖሲስ ይታያል። በማልቀስ እና በመምጠጥ ይበልጥ ግልጽ ይሆናል. የልብ ነጭ anomalies ብርድ እጅ እና እግር, የቆዳ palorov obnaruzhyvayutsya.

የ tachycardia, ላብ, የትንፋሽ እጥረት, arrhythmias, የልብ ምት እና የአንገት መርከቦች እብጠት ያዳብራሉ. የሂሞዳይናሚክስን ረዘም ላለ ጊዜ በመጣስ, ህጻኑ ከቁመቱ, ከክብደቱ እና ከአካላዊ እድገት ወደኋላ ቀርቷል.

ብዙውን ጊዜ, ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የልብ ጩኸት በጠለፋ ጊዜ ይሰማል.

ምርመራዎች

የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን ለይቶ ማወቅ አጠቃላይ ምርመራን በመጠቀም ይከናወናል. የመጀመሪያው እርምጃ ልጁን መመርመር እና ልብን መመርመር ነው. ሊከሰቱ ስለሚችሉ ያልተለመዱ ሁኔታዎች ጥርጣሬ ካለ, የመሣሪያዎች የምርመራ ዘዴዎች ታዝዘዋል - ፎኖካርዲዮግራፊ, ኤሌክትሮክካሮግራፊ, ኢኮኮክሪዮግራፊ, የደረት ራጅ.

ECG የልብ hypertrofyy, conduction መታወክ እና arrhythmias ፊት ማወቅን ያደርገዋል, ማጭበርበር በኋላ ጥሰቶች ከባድነት ለመፍረድ ቀላል ይሆናል. ዕለታዊ ክትትል ማድረግ ይቻላል.

የFCG መረጃ የልብ ማጉረምረም እና ድምጾችን የሚቆይበትን ጊዜ፣ ተፈጥሮ እና ቦታ በደንብ ለመገምገም ይረዳል። ራዲዮግራፊ የልብ ቅርጽ, ቦታ እና መጠን, የ pulmonary የደም ዝውውር ሁኔታን ለመለየት ያስችልዎታል.

ኢኮኮክሪዮግራፊ የቫልቮችን, የሴፕታ እና ትላልቅ መርከቦችን ለመመርመር እና የ myocardium መኮማተርን ለመመልከት ያገለግላል.

ውስብስብ ችግሮች እና የ pulmonary hypertension, ሌሎች የምርመራ ዘዴዎችን ማከናወን ይቻላል-aorto- ወይም angiocardiography, probing and catheterization of heart cavities, የልብ ኤምአርአይ, ካርዲዮግራፊ.

ሕክምና

ተዛማጅ መጣጥፍ፡-

ከአንድ አመት በታች ለሆኑ ህጻናት የልብ ህክምና ከባድ ችግር የልብ ጉድለቶች የቀዶ ጥገና ሕክምና ነው. ህጻኑ ምንም አይነት የልብ ድካም ምልክቶች ከሌለው, እና ሳይያኖሲስ መካከለኛ ከሆነ, ቀዶ ጥገናው ለሌላ ቀን ሊራዘም ይችላል. ህጻናት ያለማቋረጥ በልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም ወይም በልብ ሐኪም ቁጥጥር ስር መሆን አለባቸው.

የሕክምናው ዘዴ እንደ CHD ክብደት እና ዓይነት ይመረጣል. የልብ septa anomalies ሲያጋጥም, እነርሱ sutured ወይም ፕላስቲክ, ጉድለት ኤክስ-ሬይ endovascular occlusion ይቻላል.

ከባድ ሃይፖክሲሚያ በሚኖርበት ጊዜ በልጆች ሁኔታ ላይ ለጊዜያዊ መሻሻል, ኢንተርናሽናል አናስቶሞሶች በመጀመሪያ ይከናወናሉ. በዚህ ምክንያት የችግሮች ስጋት ይቀንሳል, የደም ኦክሲጅን መጨመር ይጨምራል. ምቹ ሁኔታዎች ሲከሰቱ ሥር ነቀል ቀዶ ጥገና ይከናወናል.

በአኦርቲክ አኖማሊዎች, የሆድ ቁርጠት, የፕላስቲክ ስቴኖሲስ (ስቴኖሲስ) መስተካከል ይከናወናል. የአኦርቲክ ቱቦ ሲከፈት, ተጣብቋል.

ሙሉ በሙሉ ሊወገድ የማይችል ውስብስብ የልብ ጉድለቶች ሕክምና የሂሞዳይናሚክስ እርማትን ያካትታል. በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ ለ CHD ብቸኛው ሕክምና የልብ ንቅለ ተከላ ነው።

የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና የ arrhythmias ፣ አጣዳፊ የግራ ventricular ወይም ሥር የሰደደ የልብ ድካም ፣ dyspnea-cyanotic ጥቃቶች ፣ myocardial ischemia ብቻ ምልክታዊ ሕክምናን ያጠቃልላል።

ከህክምና በተጨማሪ ህፃኑ ከወላጆች ልዩ ትኩረት ያስፈልገዋል: ተገቢ አመጋገብ, የቫይረስ በሽታዎችን መከላከል, ወዘተ.

ለቅድመ ምርመራ ትንበያ እና የሕክምናው እድል በአንጻራዊነት ምቹ ነው. ቀዶ ጥገናውን ለማከናወን የማይቻል ከሆነ - የማይመች.

በመልሶ ማገገሚያ ወቅት እና የልብ ድካም ደረጃ II B ወይም ከዚያ በላይ ምልክቶች ከከባድ ቀዶ ጥገና በኋላ አካል ጉዳተኛ መሆን ይቻላል ።

መከላከል

የ CHD መከላከል እርግዝናን በጥንቃቄ ማቀድ, የቅድመ ወሊድ ምርመራ, አሉታዊ ምክንያቶችን ማስወገድን ያጠቃልላል.

የልብ ችግር ያለባቸው ሴቶች በእርግዝና ወቅት በዶክተሮች ጥንቃቄ የተሞላበት ትኩረት እና ተጨማሪ ምክክር እና ምርመራዎች ያስፈልጋቸዋል.

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መንስኤዎች

ለሰውነት የልብ ሕመም (CHD) የተለያዩ ምክንያቶች አሉ።

ሁሉም በተጣመሩ ነፍሰ ጡር ሴት አካል ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ, የአካል ክፍሎችን እና የፅንሱን ስርዓቶች የመፍጠር ሂደቶችን ያበላሻሉ. የ CHD መከሰት ወቅታዊ መዋዠቅ በዋነኛነት ከቫይረስ ወረርሽኞች ጋር የተያያዘ ነው። በተለይም ቴራቶጅኒክ (ማለትም የተዛባ ቅርጾችን በመፍጠር) በኩፍኝ ቫይረስ, በሳይቶሜጋሎቫይረስ ኢንፌክሽን, በዶሮ ፐክስ ፅንሱ ላይ ተጽእኖ በትክክል ተረጋግጧል. ለኢንፍሉዌንዛ ቫይረሶች ተመሳሳይ ተፈጥሮ ያለው መረጃ አለ, በተለይም በሽታው በመጀመሪያዎቹ ሶስት ወራት እርግዝና ውስጥ ከተከሰተ. እርግጥ ነው, ለ CHD እድገት የቫይረስ ምክንያት ብቻ መኖሩ አጠራጣሪ ነው. ይሁን እንጂ የበርካታ ቴራቶጂካዊ ምክንያቶች ጥምረት የ CHD አደጋን ይጨምራል. የቫይረስ ወኪል በጄኔቲክ ዘዴዎች ትግበራ ውስጥ ቀስቅሴ ዘዴ ብቻ ሊሆን ይችላል። የ CHD ምስረታ ውስጥ የተወሰነ ሚና በእርግዝና ወቅት አልኮል አጠቃቀም የተመደበ ነው, እና ስለ ጠንካራ አልኮል ብቻ ሳይሆን ዝቅተኛ-አልኮል ኮክቴሎች, ቶኒክ, ወዘተ እያወሩ ናቸው የአልኮል መጠጦችን በሚወስዱ ሴቶች ውስጥ, የ CHD ልጆች ናቸው. በ 50% ጉዳዮች ውስጥ የተወለዱ. በእርግዝና ወቅት ትልቅ ሚና የሚጫወተው ለሴት አጠቃላይ somatic ጤና ነው. የስርአት በሽታ ያለባቸው ሴቶች (ለምሳሌ ሲስተሚክ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ)፣ የስኳር በሽታ mellitus፣ CHD ያለባቸው ልጆች የመውለድ እድላቸው ሰፊ ነው።

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች (CHD) በተወለዱበት ጊዜ የዚህ አካል እድገት ጉድለቶች ናቸው. ህጻኑ ከመወለዱ በፊት በልብ አቅራቢያ ባለው የልብ ወይም የደም ቧንቧዎች ያልተለመደ እድገት ምክንያት ነው.

የዚህ የፓቶሎጂ ድግግሞሽ በ 1000 ልጆች 8 ነው. ይህ አዲስ ከተወለዱ ሕፃናት 1% ያህል ነው።

ይህ የፓቶሎጂ ሕክምና ውስጥ እድገት እድገት ጋር, የልብ ጉድለቶች ሁሉ anomalies መዋቅር ውስጥ ሞት ዋና መንስኤ ናቸው እውነታ ቢሆንም, ልጆች ውስጥ የመዳን እድሎች ጨምሯል.

የተወለዱ ጉድለቶች መንስኤዎች

የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መንስኤ ለመመስረት አስቸጋሪ ነው. ኤክስፐርቶች በ 90% ከሚሆኑት ጉዳዮች ጉድለቶች የተፈጠሩት በጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ (የኢንዶኔቲክ ፋክተር) እና በአካባቢያዊ ሁኔታዎች (exogenous) ተጽእኖ ስር ነው. በ 2% ከሚሆኑት ጉዳዮች, የአካባቢ ሁኔታዎች ብቻ ናቸው.

ውስጣዊ ምክንያቶች ሚውቴሽን, የወላጆች በሽታዎች, በጋሜት ደረጃ ላይ ያሉ ለውጦች, በጣም ወጣት እና የወላጆች እድሜ ያላቸው ናቸው.

በጣም ኃይለኛ endogenous (ውስጣዊ) ምክንያት በተለያዩ ምክንያቶች ተጽዕኖ ሥር ጀርም ሕዋሳት (ጋሜት) ደረጃ ላይ ያልተወለደ ሕፃን ወላጆች ሕይወት በተለያዩ ወቅቶች ውስጥ ብቅ ሚውቴሽን ነው. ሚውቴሽን 10% የልብ ጉድለቶችን ይይዛል።

ከእነዚህ ውስጥ የክሮሞሶም ሚውቴሽን ድርሻ - 5-6%, ብርቅዬ የጂን ጉድለቶች - 3-5%. ከእነዚህ ውስጥ በጣም የተለመዱት ዳውን ሲንድሮም ናቸው, በ 90% ከሚሆኑት ጉዳዮች ላይ የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት እና ቬሎ-ካርዲዮፋሻል ሲንድሮም ተብሎ የሚጠራው. የተወለዱ የልብ ጉድለቶች እንደ ዳውን ሲንድሮም ባሉ ክሮሞሶም ፓቶሎጂ ሊከሰቱ ይችላሉ. 25% የሚሆኑት ሌላ የክሮሞሶም እክል ያለባቸው ልጃገረዶች, የሚባሉት. Shereshevsky-Turner syndrome, የአትሪያል ሽፋን ጉድለት አለባቸው. በ trisomy 18 ወይም 13 ልጆች ብዙውን ጊዜ በተወለዱ የልብ በሽታዎች ይሞታሉ, ማለትም, ventricular septal ጉድለት እና የፓተንት ductus arteriosus.

በነገራችን ላይ ከ 4 ዓመት በላይ ለሆኑ ህጻናት ብዙውን ጊዜ የሚታየው ሌላው የተለመደ የደም ቧንቧ በሽታ ሄመሬጂክ vasculitis ነው. የትንሽ ካፊላሪስ ግድግዳዎች የሚያቃጥሉበት በሽታ.

የጂን anomalies ጋር በሽታዎችን ቁጥር የልብ anomalies ማስያዝ ይችላሉ. እነዚህም የማርፋን ሲንድሮም, ስሚዝ-ለምሌ-ኦፒትስ, ሆልት-ኦራም ሲንድሮም, ሙኮፖሊሲካካርዲሲስ ናቸው. 80% የሚሆኑት የኖናን ሲንድሮም እና ዊሊያምስ ሲንድሮም ያለባቸው ልጆች በልብ በሽታ የተወለዱ ናቸው. በ 50% ከሚሆኑት ሁኔታዎች ውስጥ የ pulmonary artery stenosis ነው. ሌሎች የጄኔቲክ ሲንድረምስ - ጎልደንሃር ሲንድሮም ፣ VACTERL ማህበር (የመተንፈሻ ቱቦ ፣ የኢሶፈገስ ፣ የአከርካሪ አጥንት ፣ የፊንጢጣ እና ፊንጢጣ ፣ ኩላሊት ፣ እግሮች) anomalies። አብዛኛዎቹ እነዚህ ሲንድረምስ በሞለኪውላዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች በመጠቀም በልዩ የጄኔቲክ ማዕከሎች ውስጥ ይመረመራሉ.

አንዳንድ CHD ራስ-ሶማል የበላይነት (ቋሚ) የመተላለፊያ ንድፍ አላቸው። ይህ ማለት በአንደኛው ወላጆች ውስጥ በሰውነት ውስጥ በተከሰተ የልብ ህመም ወቅት 50% የሚሆኑት ልጆች ምንም አይነት ጾታ ሳይሆኑ በልብ ውስጥ ያልተለመዱ ችግሮች ይወለዳሉ. የተሸከመ የዘር ውርስ በሚኖርበት ጊዜ, የቅርብ ዘመዶች ተመሳሳይ ድክመቶች ባሉባቸው ቤተሰቦች ውስጥ ልጅ መወለድ ብዙ ነው. ከወላጆቹ አንዱ ራሱ በተወለደ የልብ ሕመም ከተሰቃየ, ተመሳሳይ የፓቶሎጂ ያለው ልጅ የመውለድ አደጋ 10% ነው. ቤተሰቡ ቀድሞውኑ የተወለደ Anomaly ያለው ልጅ ያለው ከሆነ, በእያንዳንዱ ተከታይ ልጅ ላይ ጉድለት ያለበት አደጋ በ 4% ይጨምራል. አንድ ልጅ የክሮሞሶም ወይም ሌላ የዘረመል መዛባት እንዳለበት ከታወቀ የዘረመል ምክክር በቅድመ ወሊድ ምርመራ ላይ ሊረዳ ይችላል እና ወደፊት ህጻናት ላይ የልብ ጉድለቶችን አደጋ ለመወሰን ይረዳል.

ውስጣዊ ምክንያቶችም የእናትየው ሥር የሰደደ በሽታዎችን ያጠቃልላል. የመጀመሪያው የስኳር በሽታ ነው. በCHD፣ phenylketonuria፣ የሚጥል በሽታ፣ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ፎሊክ አሲድ ሃይፖቪታሚኖሲስ የተባለውን የስኳር በሽታ ፅንስ እንዲፈጠር ያደርጋል። ያልተከፈለ የስኳር በሽታ ያለባቸው ሴቶች, የልብ ሕመም ያለበትን ልጅ የመውለድ እድላቸው በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. የስኳር በሽታ ያለባቸው ነፍሰ ጡር ሴቶች ከ3-6% የሚሆኑት ብዙውን ጊዜ ትላልቅ መርከቦች በሚተላለፉበት ጊዜ ልጆችን እንደሚወልዱ ይታመናል. ይህ የተጨመረው አደጋ በሁለቱም ዓይነት 1 እና 2 ዓይነት የስኳር በሽታ ላይ ነው, ነገር ግን በእርግዝና ወቅት የሚከሰት የስኳር በሽታ አይደለም, ይህም ህጻኑ ከተወለደ በኋላ የሚጠፋው ጊዜያዊ ህመም ነው.

ውጫዊ (ውጫዊ) ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡ አካላዊ፣ ኬሚካላዊ እና ባዮሎጂካል። በልጅ ውስጥ CHD መከሰት በጣም አስፈላጊው ኬሚካላዊ እና ባዮሎጂካል ናቸው.

የኬሚካላዊ ምክንያቶች ቡድን የልብ በሽታ ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋን የሚጨምሩ መድሃኒቶችን ያጠቃልላል. እነዚህ የሊቲየም ዝግጅቶች, አንዳንድ ፀረ-ቃርሚያዎች, የሆርሞን መድሐኒቶች እና ፎሊክ አሲድ መሳብን የሚያበላሹ መድሃኒቶች ናቸው. እንደ ibuprofen ያሉ ፀረ-ብግነት መድሐኒቶችን የሚወስዱ ሴቶች በልብ በሽታ የተያዘ ልጅ የመውለድ እድላቸው በእጥፍ ይጨምራል። በዚህ ጉዳይ ላይ ፓራሲታሞል ደህንነቱ የተጠበቀ አማራጭ ነው, ምንም እንኳን ማንኛውም መድሃኒት በእርግዝና ወቅት, በተለይም ከመፀነሱ በፊት ባሉት ሶስት ወራት ውስጥ እና በእርግዝና የመጀመሪያ ሶስት ወራት ውስጥ መወገድ አለበት. መድሃኒቱን ላለመውሰድ የማይቻል ከሆነ መድሃኒቱን ከሚያምኑት ልምድ ካለው ዶክተር ጋር ማስተባበር አለብዎት.

ይህ ቡድን እንደ አልኮል, ማጨስ እና አደንዛዥ እጾች ያሉ ቴራቶጅኖችን ያጠቃልላል. በፅንስ አልኮል ሲንድሮም የተወለዱ ልጆች ብዙውን ጊዜ የልብ ችግር አለባቸው. በተለምዶ ይህ የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት ነው. ጥናቶች እንደሚያሳዩት ሲጋራ የሚያጨሱ ሴቶች 60% የበለጠ የልብ እና የደም ቧንቧዎች ያልተለመደ መዋቅር ያላቸው ልጆችን የመውለድ እድላቸው ከፍተኛ ነው. ጎጂ የሆኑ ንጥረ ነገሮች አንድ ሦስተኛው ወደ አካባቢው ስለሚገቡ ተገብሮ ማጨስ ተመሳሳይ ውጤት አለው. ከናርኮቲክ ንጥረ ነገሮች ጋር በተያያዘ, ኮኬይን ተመሳሳይ ውጤት አለው.

ኬሚካላዊ ምክንያቶችም ኦርጋኒክ መሟሟትን ያጠቃልላሉ, ይህም ልጅ በልብ እና በደም ቧንቧዎች ላይ ጉድለት ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋን ሶስት ጊዜ ይጨምራል.

ከባዮሎጂያዊ ምክንያቶች የቫይረስ ኢንፌክሽን አደገኛ ነው. በእርግዝና ወቅት አንዲት ሴት የኩፍኝ በሽታ (በመጀመሪያዎቹ 8-10 ሳምንታት) ከተያዘች, የልብ በሽታ የመያዝ እድሉ ወደ 35% ይጨምራል. ሁሉም የመራቢያ ዕድሜ ላይ ያሉ ሴቶች በኩፍኝ በሽታ መከተብ አለባቸው, ከዚያ በኋላ ክትባት ከተከተቡ በኋላ ለ 1 ወር እርግዝናን ያስወግዳሉ. በእርግዝና የመጀመሪያ ሶስት ወራት ውስጥ ኢንፍሉዌንዛ ያጋጠማቸው ሴቶች በልብ እና በደም ቧንቧዎች ላይ ጉድለት ያለባቸውን ልጆች የመውለድ እድላቸው በእጥፍ ይጨምራል።

አብዛኛዎቹ ዩፒዩዎች መከላከል አይችሉም። ነገር ግን አመጋገብን እና ሥር የሰደደ በሽታዎችን ትክክለኛ ህክምና ከተከተሉ, በማህፀን ውስጥ የሚከሰቱ ኢንፌክሽኖች (ሩቤላ, ቶክሶፕላስሞሲስ), በእናቲቱ ውስጥ የኤችአይቪ ኢንፌክሽንን በወቅቱ ማከም, እነዚህን ችግሮች ማስወገድ ይቻላል. ጤናማ ልጅ ለመውለድ ሴት ከመፀነሱ ከሶስት ወራት በፊት እንደ አልኮል, ማጨስ እና አደገኛ መድሃኒቶችን መጠቀም ማቆም አለባት.