رباعية فالو، كم من الوقت يعيشون بعد الجراحة؟ ما هي رباعية فالوت عند الأطفال حديثي الولادة وما هو التشخيص بعد الجراحة

هناك عدد غير قليل من الأمراض التي يمكن أن تتطور لدى الطفل حتى قبل ولادته. غالبًا ما يصنف الأطباء مثل هذه الاضطرابات على أنها عيوب خلقية. يمكن أن يكون سببها مجموعة متنوعة من العوامل: الاضطرابات الوراثية، والتأثيرات المسببة للأمراض للأدوية، والبيئة، والعادات السيئة للوالدين، وما إلى ذلك. ولحسن الحظ، فإن عددا كبيرا من هذه العيوب لا يؤثر على بقاء الأطفال الرضع وقابلة للتصحيح تماما . وأحد هذه الاضطرابات هو رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة. دعونا نناقش علاج مثل هذا المرض، ونفكر في التشخيص الذي يقدمه الأطباء بعد الجراحة لهذا الشذوذ.

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة هي شذوذ خلقي مشترك في القلب - وتتكون من أربعة عيوب مختلفة في هذا العضو، والتي يتم ملاحظتها في وقت واحد عند مولود واحد. مع هذا الاضطراب، يتم تشخيص الطفل بتضيق قناة تدفق البطين الأيمن وعيب الحاجز البطيني بالاشتراك مع تحريك الشريان الأورطي، وكذلك مع تضخم عضلة القلب البطين الأيمن. وهكذا يختلط الدم الوريدي في رباعية فالو بالدم الشرياني، مما يضعف عمل الرئتين والقلب، ويسبب نقص الأكسجين في الجسم وتجويع الأكسجين في الدماغ.

لماذا تحدث رباعية فالو وما أسباب حدوثها؟

تحدث رباعية فالو عند الأطفال بسبب الاضطرابات في عملية تكوين القلب في الأسبوع الثاني إلى الثامن من تطور الجنين. يُعتقد أن رباعية فالو يمكن أن تنجم عن الأمراض المعدية التي تعاني منها الأم الحامل في المراحل المبكرة جدًا من الحمل. وتشمل هذه الأمراض الحصبة الألمانية والحصبة وكذلك الحمى القرمزية وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون سبب هذا العيب تناول الأدوية في هذه المرحلة من الحمل. تعتبر الحبوب المنومة والمهدئات والأدوية الهرمونية وغيرها من الأدوية خطيرة بشكل خاص. إن تعاطي الكحول والمخدرات، فضلا عن تأثير الإنتاج العدواني، يمكن أن يلعب أيضا دور عامل استفزاز.

من بين أمور أخرى، يرى بعض العلماء أن الميل إلى عيوب القلب الخلقية يمكن أن يكون موروثا.

غالبًا ما يتم دمج رباعية فالو مع ما يسمى بمتلازمة كورنيليا دي لاني.

كيف تتجلى رباعية فالو وما هي أعراضها؟

تعتمد مظاهر رباعية فالو على شدة هذا الاضطراب. وهكذا، في الأطفال حديثي الولادة، يتجلى شكل حاد من المرض عن طريق زرقة وضيق في التنفس أثناء الرضاعة. هجمات نقص الأكسجة ممكنة، وهي ناجمة عن النشاط البدني، والذي يتجلى في التنفس المتكرر والعميق، والقلق، والصراخ لفترات طويلة، وزيادة زرقة وانخفاض في شدة نفخات القلب. يمكن أن تسبب النوبة الشديدة الخمول والنوبات المرضية وفي بعض الأحيان الموت.

كيف يتم الكشف عن رباعية فالو وما تشخيصها؟

يمكن للطبيب تشخيص "رباعية فالوت" بعد جمع سوابق المريض وإجراء سلسلة من الدراسات. في أغلب الأحيان، يخضع المرضى الصغار للأشعة السينية للصدر، وتخطيط القلب، وتخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد بالاشتراك مع الدوبلر الملون.

كيف يتم تصحيح رباعية فالو، ما هو العلاج الفعال؟

الطريقة الوحيدة الممكنة لإزالة رباعية فالوت هي الجراحة. قبل إجراء التصحيح الجراحي، ستأتي طرق التأثير المحافظة إلى الإنقاذ. وهكذا، يتم إعطاء البروستاجلاندين للأطفال حديثي الولادة للقضاء على الزرقة الشديدة بسبب إغلاق القناة الشريانية، مما يسمح بإعادة فتح القناة الشريانية.

في حالة حدوث نوبة نقص الأكسجة، فأنت بحاجة إلى إعطاء الطفل وضعية مع ضغط ركبتيه على صدره. أيضًا، أثناء الهجوم، يتم إعطاء المورفين للمرضى الصغار بكمية 0.1-0.2 ملغم / كغم، ويتم إعطاؤه عن طريق العضل. لزيادة حجم الدم المتداول، يتم إعطاء السوائل عن طريق الوريد. إذا لم توقف هذه التدابير الهجوم، فإن الفينيلفرين أو الكيتامين يزيد بشكل فعال من ضغط الدم الجهازي. يساعد استخدام البروبرانول على تجنب الانتكاسات.

يتم إجراء التدخل الجراحي الجذري على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ستة أشهر إلى ثلاث سنوات. يقوم الأطباء بإغلاق عيب الحاجز البطيني برقعة، كما يقومون أيضًا بتوسيع مخرج البطين الأيمن.

الأطفال حديثي الولادة الذين تم تشخيص إصابتهم بشكل حاد بشكل خاص من رباعية فالو يخضعون لعملية جراحية ملطفة. يسمح لك بتقليل احتمالية حدوث مضاعفات أثناء التصحيح الجذري اللاحق للقناة.

وتسمى العمليات الجراحية الملطفة أيضًا العمليات الجراحية الالتفافية. يمكن إجراؤها وفقًا لمبادئ مختلفة يحددها الطبيب المعالج - طبيب القلب وجراح القلب.

جراحة ورباعية فالو - التشخيص بعد الجراحة

إن تشخيص المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لتصحيح رباعية فالو جيد. يحتفظ المرضى بقدرتهم الكاملة على العمل والنشاط الاجتماعي، ويمكنهم تحمل النشاط البدني بشكل مرض.

ومن الجدير بالذكر أنه كلما تم إجراء التدخل الجراحي في وقت مبكر، كلما كانت نتائجه أفضل على المدى الطويل.

يجب مراقبة جميع المرضى الذين يعانون من رباعية فالو بشكل منهجي من قبل طبيب القلب وجراح القلب. كما يحتاجون أيضًا إلى تلقي العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية لالتهاب الشغاف قبل إجراءات طب الأسنان أو العمليات الجراحية، والتي تشكل خطورة خاصة في التطور المحتمل لتجرثم الدم.

وصفات شعبية

لن تساعد أي وصفة طبية تقليدية في التغلب على رباعية فالو أو منع تطورها. ومع ذلك، فإن بعض الأعشاب ستفيد الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية جذرية. لذا فإن وصفات الطب التقليدي تعتبر رائعة لتقوية جهاز المناعة في الجسم.

بالنسبة للأطفال في سن الروضة، يمكنك تحضير الدواء باستخدام نبات الصبار. اغسلها جيدًا وجففها. قم بخلط ثلاث ملاعق كبيرة من أوراق الصبار المسحوقة مع نفس الكمية من العسل عالي الجودة وعصير الليمون والجوز المفروم. صب المواد الخام المحضرة بمائة ملليلتر من الحليب محلي الصنع. ينقع الخليط لمدة يومين، ثم يعطي الطفل ملعقة صغيرة مرتين أو ثلاث مرات في اليوم.

ولحسن الحظ، فإن التطورات الحديثة في الطب تجعل من الممكن التعامل بنجاح مع رباعية فالو عند الأطفال من خلال الجراحة الجذرية.

تعد رباعية فالو (ما يسمى بالمرض "المزرق") أحد أكثر الأمراض الخطيرة شيوعًا لنمو القلب لدى الأطفال.

يعاني جسم المريض من نقص حاد في الأكسجين، أي.

لأن العيوب التشريحية الخلقية المتمثلة في تخلف الحاجز القلبي تؤدي إلى اختلاط الدم الشرياني بالدم الوريدي. يحتاج الأطفال المصابون برباعية فالو إلى رعاية طبية.

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي خدمات شاملة في مجال جراحة القلب للأطفال. تتيح طرق التشخيص الحديثة مع الفحص الكامل لجسم الطفل التعرف على عيوب القلب الخلقية (CHD) في مرحلة مبكرة.

ما هي رباعية فالوت عند الأطفال؟

يتميز مرض القلب الخلقي لدى الأطفال بالشذوذات التالية: تخلف البطين الأيمن للقلب مع إزاحة متزامنة للحاجز المخروطي الشرياني إلى الجانب، فضلاً عن عيب الحاجز البطيني. على خلفية تدفق الدم المعوق من البطين الأيمن للقلب، يتطور تضخم ثانوي.

يحدث هذا النزوح في الحاجز المخروطي، في المقام الأول، بسبب تضيق (رتق) البطين الأيمن، وتخلف الجذع الرئوي وجهاز صمامات القلب بأكمله.

تشخيص رباعية فالو

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف للأطفال تشخيصًا شاملاً لنظام القلب والأوعية الدموية.

كجزء من الفحص للعلاج اللاحق لرباعية فالوت، من الضروري الحصول على النتائج التالية:

الفحص المخبري لتحليل عينات الدم (عام)؛
تخطيط كهربية القلب (ECG)؛
تخطيط صدى القلب (ECHOCG)؛
الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية)؛
فحص الأشعة السينية للقلب والأوعية الكبرى (الأشعة السينية للصدر).

مؤشرات لعملية جراحية

بشكل عام، الصورة السريرية لهذا المرض واختيار أساليب العلاج تعتمد كليا على وجود / عدم وجود الأمراض المصاحبة. إلى جانب ذلك، فإن مؤشرات الجراحة لرباعية فالو مطلقة، لذلك، حتى مع وجود مسار بدون أعراض، تتم الإشارة إلى الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص للعلاج الجراحي المبكر.

يلتزم الأطباء والجراحون في مركزنا الطبي بطريقة خطوة بخطوة لعلاج الأمراض الخلقية لنمو القلب عند الأطفال:

العلاج المحافظ - يتم إجراؤه باستخدام أدوية دعم التقلص العضلي (أدوية تغذية القلب، محاكيات الودي، جليكوسيدات القلب، مدرات البول)؛
جراحة القلب – التصحيح الملطف والجذري.

تجدر الإشارة إلى أن العمليات التلطيفية والتصحيح الجذري للعيب مع إزالة التضيق والجراحة التجميلية لـ VSD يتم إجراؤها على الأطفال بعمر 3 سنوات على الأقل.

جوهر عملية رباعية فالو

التصحيح الملطف. النقطة الرئيسية للتدخل الجراحي الملطف (المخفف) هي إعداد سرير وعائي صناعي - القناة الشريانية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لمزيد من التصحيح الجذري لأمراض القلب.

من بين العمليات التلطيفية التي يتم إجراؤها حاليًا في مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي، تُعطى الأفضلية لتقنية مفاغرة تحت الترقوة الرئوية (تحويلة بلالوك-توسيج).

الجراحة الجذرية هي عملية تتم على مرحلة واحدة، ويتم إجراؤها باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية.

يتم إجراء رباعية فالوت على النحو التالي: يتم فتح جدار البطين الأيمن فوق قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن، ويتم قطع العضلات التي تضيق قنوات الخروج من البطين إلى الشريان الرئوي بمشرط. يتم إغلاق موقع عيب الحاجز البطيني برقعة تفلون محسوسة. لمنع التضييق المحتمل لقنوات التدفق الخارجي، يتم خياطة رقعة مماثلة في الشق الموجود في جدار البطين الأيمن.

مع نجاح كبير في MC سميت باسم. يستخدم سفياتوسلاف فيدوروف طريقة التصحيح الجذري خطوة بخطوة. على وجه الخصوص، في المرحلة الأولى، يتم إنشاء أحد المفاغرات الالتفافية، وبعد 2-3 سنوات يتم إجراء تدخل جذري لربط المفاغرة التي تم إنشاؤها مسبقًا.

التشخيص بعد الجراحة

وبطبيعة الحال، من الصعب للغاية الحكم على أي استقرار للنتائج بعد هذه العمليات، حيث أن المعلومات حول هذا الأمر تتراكم فقط في الوقت الحاضر. يتميز التصحيح الجذري البسيط لرباعية فالو بنسبة عالية نسبيًا من الوفيات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة، بينما مع التصحيح الجذري المرحلي يتم تقليل خطر الوفيات بعد العملية الجراحية إلى 7٪.

هل تحدث رباعية فالو بعد الجراحة؟

إلى جانب النتائج الإيجابية للجراحة الجذرية، هناك أيضًا حالات تغيرات هيكلية في الصمامات البيولوجية التي تم زرعها في منطقة الصمام الرئوي. وفي نهاية المطاف، أدى هذا إلى تضيق الرئة.

كم من الوقت يعيشون بعد هذه العملية؟

بشكل عام، تشخيص رباعية فالو غير مواتٍ، نظرًا لأن متوسط العمر المتوقع الإجمالي يعتمد كليًا على درجة تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة في الدماغ) لدى المريض.

عنواننا: موسكو، ش. نوفوسلوبودسكايا، منزل 31/1.

تسجيل الأطفال للفحص عن طريق الهاتف. .

رباعية فالو

رباعية فالوت هي واحدة من تلك العيوب التي يمكن أن يظهر فيها زرقة تدريجيًا. في بعض الأحيان يكون ذلك بالكاد ملحوظًا، ويمكن أن تشير مؤشرات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء فقط إلى انخفاض تشبع الدم الشرياني بالأكسجين (حتى أن هناك مصطلح "رباعية شاحبة")، لكن هذا لا يغير الجوهر التشريحي للخلل نفسه.

بحكم التعريف ("رباعي" يعني "أربعة") مع هذا العيب هناك أربعة انتهاكات للبنية الطبيعية للقلب.

أول المكونات الأربعة للرباعي هو عيب الحاجز البطيني الكبير. على عكس العيوب المذكورة أعلاه، في الرباعية لا يقتصر الأمر على مجرد ثقب في الحاجز، بل هو غياب جزء من الحاجز بين البطينين. إنه ببساطة غير موجود، وبالتالي فإن الاتصال بين البطينين يكون دون عوائق.

العنصر الثاني هو موضع الفم الأبهري. يتم إزاحته للأمام وإلى اليمين بالنسبة إلى القاعدة، ويبدو أنه يجلس "فوق" العيب. كلمة "على ظهور الخيل" مناسبة تمامًا هنا. تخيل رجلاً يركب حصانًا - ساق واحدة إلى اليمين والأخرى إلى يسار الخناق والجذع في المنتصف وفوقه. فيتبين أن الشريان الأورطي يجلس في السرج فوق الفتحة المتكونة وفوق كلا البطينين، ولا يمتد فقط من اليسار، كما هو الحال في القلب الطبيعي. هذا هو ما يسمى "دكستروزيشن"(أي الإزاحة إلى اليمين) للشريان الأبهر، أو أصله الجزئي من البطين الأيمن، هو العنصر الثاني من أربعة مكونات في رباعية فالو.

المكون الثالث هو تضييق عضلي داخل البطيني لمجرى تدفق البطين الأيمن الذي يفتح عند فم الشريان الرئوي. غالبًا ما يكون جذع هذا الشريان وفروعه أضيق بكثير من المعتاد.

وأخيرًا، رابعًا، سماكة كبيرة في جميع عضلات البطين الأيمن، جداره بأكمله، أكبر بعدة مرات من سمكه الطبيعي.

ماذا يحدث في القلب الذي كلفته الطبيعة بمثل هذه المهمة الصعبة؟ كيف يتم توفير الأكسجين لجسم الطفل حديث الولادة؟ بعد كل شيء، عليك التعامل مع هذا!

دعونا نرى ما يحدث لتدفق الدم في مثل هذه الحالة. الدم الوريدي من الوريد الأجوف، أي. من الجسم كله، ويمر إلى الأذين الأيمن. يدخل البطين الأيمن من خلال الصمام ثلاثي الشرفات. وهنا توجد طريقتان: واحدة - من خلال عيب مفتوح على نطاق واسع في الشريان الأورطي وفي الدورة الدموية الجهازية، والآخر - في الشريان الرئوي الضيق في البداية، حيث تكون مقاومة تدفق الدم أكبر بكثير.

من الواضح أنه في دائرة صغيرة، أي. ويمر جزء أصغر من الدم الوريدي عبر الرئتين، ويعود معظمه إلى الشريان الأبهر ويختلط بالدم الشرياني. يتم إنشاء هذا المزيج من الدم الوريدي غير المؤكسد نقص التشبع العام ويسبب زرقة. ستعتمد درجته على أي جزء من الدم في الدائرة الكبيرة غير مشبع، أي. الوريدي، وإلى أي مدى تم تفعيل آليات "الحماية" تلك - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء، وهو ما تحدثنا عنه أعلاه. إن سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن ليست سوى استجابتها لحمل متزايد بشكل ملحوظ مقارنة بالمعدل الطبيعي.

بعد الولادة مباشرة، يبدو الطفل طبيعيا، ولكن بعد بضعة أيام يمكنك ملاحظة قلقه وضيق التنفس عند أدنى مجهود، وأهمها الآن المص.

قد يكون الزراق غير ملحوظ تمامًا أو قد يتم اكتشافه فقط عند البكاء. يزداد وزن الطفل بشكل طبيعي. ومع ذلك، في بعض الأحيان يبدأ فجأة في الاختناق، وتدحرج عينيه، وليس من الواضح تماما ما إذا كان واعيا في مثل هذه اللحظة أم لا. تستمر الحالة من بضع ثوان إلى عدة دقائق، وتختفي فجأة كما بدأت. هذا - هجوم ضيق التنفس المزرقوهو أمر خطير حتى لو كان قصير الأجل، لأن نتائجه لا يمكن التنبؤ بها. بالطبع، حتى مع أدنى شك في مثل هذه الحالة، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

مع رباعية فالو، يمكن أن تحدث الهجمات، كجزء من الصورة السريرية، حتى في حالة عدم وجود زرقة واضحة. بشكل عام، يتم الكشف عن زرقة مع هذا العيب، كقاعدة عامة، في النصف الثاني من الحياة، وأحيانا في وقت لاحق. قد لا تكون هناك هجمات أيضًا - فهي مرتبطة بدرجة تضييق مجرى تدفق البطين الأيمن، والذي يختلف بالطبع بين جميع المرضى.

يمكن للأطفال الذين يعانون من رباعية فالو أن يعيشوا لعدة سنوات، لكن حالتهم تزداد سوءًا حتماً: يصبح الزراق واضحًا للغاية، ويبدو الأطفال مرهقين، ويتخلفون بشكل حاد عن أقرانهم في النمو. الوضع الأكثر راحة بالنسبة لهم هو القرفصاء، مع ثني ركبتيك تحتك. يجدون صعوبة في الحركة واللعب والقيادة والاستمتاع بحياة طبيعية. إنهم مصابون بمرض خطير. سيتم التشخيص في أول فحص مختص لأمراض القلب، وبعد ذلك ستنشأ على الفور مسألة الرعاية الجراحية. تعتمد درجة الاستعجال على الحالة المحددة، ولكن لا يمكن تأخير العملية: يمكن أن تصبح عواقب الزرقة والنوبات غير قابلة للإصلاح إذا أدت إلى اضطرابات عصبية، وخاصة تلف الجهاز العصبي المركزي. في الحالة التي يكون فيها الزرقة قليلة أو لا يتم التعبير عنها على الإطلاق (ما يسمى بـ "الرباعيات الشاحبة")، يكون الخطر أقل، لكنه لا يزال موجودًا.

ما هي طرق العلاج الجراحي لرباعية فالو؟

هناك طريقتان. الأول هو إغلاق عيب الحاجز البطيني وإزالة الانسداد أمام تدفق الدم في البطين الأيمن والشريان الرئوي. هذا - تصحيح جذري للخلل.ومن الواضح أنه يتم إجراؤه على قلب مفتوح تحت الدورة الدموية الاصطناعية. اليوم يمكن القيام بذلك في أي عمر، ولكن ليس دائمًا وليس في كل مكان. هناك دائمًا خطر في جراحة القلب المفتوح. لكن المتغيرات التشريحية لرباعية فالو، على الرغم من أنها تحمل اسمًا شائعًا واحدًا، إلا أنها تختلف عن بعضها البعض، وأحيانًا بشكل كبير، ويكون الخطر في بعض الأحيان كبيرًا جدًا بحيث لا يمكن إجراء مثل هذه العملية الترميمية الكبيرة "دفعة واحدة". لحسن الحظ، هناك طريقة أخرى - إجراء عملية مساعدة ملطفة أولاً.

مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية

خلال هذه العملية، يتم إنشاء مفاغرة - تحويلة اصطناعية، أي. التواصل بين الدورة الدموية، والتي تمثل في الواقع قناة شريانية جديدة (بدلاً من تلك التي كانت مغلقة بشكل طبيعي). عندما تكون إحدى أوعية الدورة الدموية الجهازية متصلة بالشريان الرئوي، فإن الدم "الأزرق"، "شبه الوريدي"، غير المشبع بالأكسجين، سوف يمر عبر الرئتين، وستزداد كمية الأكسجين الموجودة فيه بشكل كبير. هذه العملية مغلقة، ولا تتطلب دورانًا صناعيًا، وهي متطورة جدًا، حتى بالنسبة للأطفال الصغار.

يتم إجراؤها اليوم عن طريق خياطة أنبوب اصطناعي قصير بين بداية الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. قطر الأنبوب 3-5 ملم، وطوله 2-3 سم.

تُستخدم هذه العملية، التي أنقذت حياة الآلاف من الأطفال، ليس فقط في رباعية فالو، ولكن أيضًا في العيوب الخلقية الأخرى المصحوبة بزرقة، والتي يكون سببها تضييق مجرى تدفق البطين الأيمن وعدم كفاية تدفق الدم في السرير الرئوي، أي. في الدورة الدموية الرئوية. في المستقبل، فيما يتعلق بالعيوب الأخرى، لن نتناول مبدأ هذه العملية بمثل هذه التفاصيل، لكننا سنقول "المفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية"، مما يعني أنك تعرف بالفعل ما نتحدث عنه.

نتائج العملية مذهلة: يتحول لون الطفل إلى اللون الوردي مباشرة على طاولة العمليات، وكأنه يأخذ نفسا عميقا لأول مرة في حياته. تختفي علامات الزرقة على الفور، كما تختفي نوبات ضيق التنفس المزرقة، وتبدو حياة الطفل المباشرة صافية. ولكن يبدو الأمر كذلك. يبقى العيب الرئيسي. علاوة على ذلك، أضفنا إليه واحدًا آخر، على الرغم من أننا ساعدناه على البقاء على قيد الحياة.

يمكن للمرضى الذين خضعوا للمفاغرة أن يعيشوا من 5 إلى 10 سنوات أو أكثر. ولكن حتى لو لم تكن هناك مضاعفات، مع مرور الوقت تتدهور وظيفة المفاغرة وتصبح غير كافية: بعد كل شيء، ينمو الطفل، ولا يتم تصحيح العيب، وحجم المفاغرة ثابت. وعلى الرغم من أن الطفل يشعر بصحة جيدة، إلا أن فكرة أنه لم يتم علاجه بالكامل، لن يتركك وحدك. ننصحك بإعداد نفسك للتصحيح اللاحق للخلل خلال 6 إلى 12 شهرًا بعد العملية الأولى.

يتكون التصحيح الجذري من إغلاق الخلل برقعة (وبعدها سينشأ الشريان الأبهر فقط من البطين الأيسر، كما ينبغي أن يكون)، وإزالة المنطقة الضيقة في مجرى تدفق البطين الأيمن وتوسيع الشريان الرئوي برقعة عندما ضروري. إذا تم إجراء مفاغرة مسبقًا، فسيتم ضمادها ببساطة.

تعتمد طريقة العلاج التي سيتم اختيارها على الحالة المحددة - على تشريح الخلل وعلى حالة الطفل. ولذلك، يمكننا هنا أن نقتصر على النصائح فقط.

الشيء الرئيسي هو محاولة التهدئة. كما ترون، من الضروري والممكن العلاج: هناك طرق علاج موثوقة ومختبرة عبر الزمن. متى يجب استخدامها؟ إذا كان الطفل مريضا، فهو أزرق، فهو متأخر في النمو، ولديه نوبات، والتي كتبنا عنها أعلاه - ببساطة لا يوجد وقت للتفكير. يحتاج إلى الخضوع لعملية جراحية ملطفة، أي. إجراء مفاغرة. وبشكل عاجل لتجنب المضاعفات المحتملة. بالإضافة إلى ذلك، ستعمل هذه العملية على تهيئة الطفل وقلبه للتصحيح الجذري المتكرر.

من خلال مسار "شاحب" لرباعية فالوت دون هجمات وبدون زرقة واضحة وفي ظل وجود ظروف، من الممكن إجراء تصحيح جذري على الفور دون اللجوء إلى مفاغرة. ولكن من المستحسن إجراء مثل هذه العملية في العيادات، حيث لا يوجد ما يكفي من المعدات التقنية فحسب، بل هناك أيضا خبرة كبيرة. هناك المزيد والمزيد من هذه العيادات في بلدنا.

تم إجراء المحاولات الجادة الأولى للعلاج الجراحي لرباعية فالو منذ أكثر من نصف قرن، ولن يكون من المبالغة القول إن هذا هو المكان الذي بدأت فيه جميع العمليات الجراحية لعيوب القلب الخلقية المزرقة. على مدى هذه الفترة الطويلة من الزمن، تم تطوير طرق علاج رباعية فالوت بالتفصيل، وكانت النتائج، حتى على المدى الطويل (أي على مدى فترة من الزمن)، ممتازة. وتظهر الخبرة المتراكمة أن هذه العملية اليوم - في نسخة مكونة من مرحلة واحدة أو مرحلتين - آمنة ومجزية تمامًا.

المرضى الذين يخضعون للعلاج في مرحلة الطفولة المبكرة يصبحون أصحاء عمليًا وأعضاء كاملين في المجتمع. يمكنهم الدراسة والعمل، ويمكن للمرأة أن تلد وتربي الأطفال، وكثيرون ينسون المرض الذي أصيبوا به في طفولتهم. أما بالنسبة للإصابات الأخلاقية المرتبطة بعملية العلاج الجراحي برمتها، فإن الطفل ينساها، ومن المهم جدًا ألا يذكره الأهل أو يغرسوا فيه أنه كان مريضًا جدًا في يوم من الأيام. وهذا لا يعني عدم الحاجة لزيارة الأطباء، ففي النهاية كانت هناك عملية جراحية، وكانت معقدة. المراقبة ضرورية لأنه على المدى الطويل (بعد عدة سنوات) قد تظهر اضطرابات في ضربات القلب أو علامات قصور في الصمام الرئوي. هذه العواقب المحتملة للخلل (لا يمكن حتى أن يطلق عليها مضاعفات) قابلة للتصحيح، والوقت ليس بعيدًا عندما يتم القضاء على أكثرها شيوعًا باستخدام طرق جراحية مغلقة بالأشعة السينية. الشرط الرئيسي للعلاج الناجح لهذه الظواهر هو التعرف عليها في الوقت المناسب.

دعونا نلخص. رباعية فالو هي عيب قلبي شائع وشديد ولكنه قابل للشفاء تمامًا. وكلما تم تصحيحه جراحيا بشكل أسرع، يمكن توقع نتائج أفضل في المستقبل. يجب مراقبة الطفل، وبعد ذلك المراهق والبالغ، الذي خضع لعملية جراحية في مرحلة الطفولة من أجل رباعية فالو، بشكل دوري من قبل المتخصصين وقيادة نمط حياة صحي.

للمرضى

تعليق

رباعية فالوت التكهن

عيب خلقي في القلب رباعية فالوت

يتكون مرض القلب الخلقي رباعي فالو من مزيج من تضييق قناة تدفق البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي)، وعيب الحاجز البطيني، وازاحة الشريان الأورطي إلى اليمين، وتضخم البطين الأيمن.

مع وجود عيب إضافي في الحاجز الأذيني من النوع الثانوي، يتحدثون عن خماسي فالوت.

يُطلق على مزيج من تضيق الشريان الرئوي وعيوب الحاجز الأذيني وتضخم القلب الأيمن اسم ثالوث فالوت. في 50٪ من الحالات، يؤدي تضخم منطقة العرف فوق البطيني إلى تضيق قمع الشريان الرئوي الذي يشمل جزءًا من عضلة القلب. تعتمد درجة التضيق على انقباض عضلة القلب (قد يكون لحاصرات بيتا أو المهدئات تأثير إيجابي في هذه الحالة).

في 25-40٪ من الحالات، يكون هناك تضيق في الشريان الرئوي الصمامي. بسبب انخفاض تدفق الدم عبر الشريان الرئوي، يمكن أن يكون ناقص التنسج.

بسبب الانسداد الشديد في رباعية فالو (الضغط في الدورة الدموية الرئوية أعلى بالفعل في البداية مما هو عليه في الدورة الدموية الجهازية)، تحدث تحويلة من اليمين إلى اليسار. غالبًا ما يكون عيب الحاجز البطيني بحجم قطر الأبهر، ويساهم في توازن الضغط ويقع أسفل الطبقة اليمنى للصمام الأبهري. توصف العلاقة بين موضع جذر الأبهر وعيب الحاجز البطيني بأنها قفزة الأبهر. أصل الشريان الأورطي يقع عادة في موقع الخلل. قد تختلف درجة القفز. مع قفزة قوية، يمكن للبطين الأيمن رمي الدم على الفور عبر VSD إلى الشريان الأورطي. تحدد درجة انسداد قذف البطين الأيمن وقفز الأبهر إلى حد كبير علاقات الدورة الدموية.

علاج عيب القلب رباعية فالوت

يوصى دائمًا بإجراء جراحة رباعية فالو، لأنه بدون جراحة يصل 10٪ فقط من الأطفال إلى مرحلة البلوغ. إذا تطورت الأعراض بسرعة في مرحلة الطفولة وكانت هناك أوعية رئوية ناقصة التنسج، يتم إجراء التدخل الملطف أولاً: الاتصال بين A. تحت الترقوة و A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (نافذة أبهرية رئوية> زيادة تدفق الدم في الأوعية الرئوية، وتحسن أكسجة الدم ، تتوسع الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ويتم تدريب البطين الأيسر المتخلف).

يتم التدخل التصحيحي بعد 2-4 سنوات، مع التطور المبكر للأوعية الرئوية، فمن الممكن خلال السنة الأولى من العمر.

عملية. توسيع قسم مدخل البطين الأيمن، وإغلاق عيب الحاجز البطيني، وحركة الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر.

تشخيص مرض القلب الرباعي فالو. معدل الوفيات أثناء الجراحة: 5-10%. تكون النتائج المتأخرة بعد التصحيح جيدة في أكثر من 80% من الحالات. المضاعفات المتأخرة المتكررة لهذا العيب القلبي: اضطرابات في ضربات القلب.

رباعية فالو

رباعية فالوت لها 4 علامات تشريحية:

1) تضيق الشريان الرئوي - الصمامي وفي معظم المرضى تكون اللوحة العضلية (القمعية) متصلة أيضًا

2) VSD مرتفع ذو حجم كبير، وتتكون الحافة العلوية منه من شرفات الصمام الأبهري

3) تحريك الأبهر، أي إزاحة الأبهر بطريقة تجعله يبدو وكأنه يجلس على الحاجز بين البطينين ويتلقى الدم من كلا البطينين

4) تضخم البطين الأيمن.

إذا كان هناك أيضًا الثقبة البيضوية الواضحة أو اضطراب طيف التوحد مع قذف الدم من اليمين إلى اليسار، فإن النقص يسمى خماسية فالوت.

آليات اضطرابات الدورة الدموية. يتم تحديد طبيعة اضطرابات الدورة الدموية الأولية من خلال شدة التضيق العضلي الصمامي وتحت الصمامي للشريان الرئوي، والذي غالبًا ما يتقدم مع تقدم العمر. يعتمد اتجاه ضخ الدم عليه، ولكن ليس الضغط الانقباضي في البطين الأيمن، والذي، نظرًا للحجم المثير للإعجاب لـ VSD وتموضع الشريان الأورطي، يساوي دائمًا الضغط في البطين الأيسر والشريان الأبهر.

مع تضيق شديد، يتم تقليل تدفق الدم الرئوي. يتم تفريغ جزء كبير من الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، حيث يختلط مع الدم الشرياني من البطين الأيسر ويسبب تطور زرقة. يزداد قذف الدم من اليمين إلى اليسار بشكل خاص أثناء التمرين، عندما يزداد تدفق الدم الوريدي إلى القلب بشكل ملحوظ، ولا يزيد تدفق الدم الرئوي عمليا بسبب تضيق الرئة. يمكن أن ينخفض تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين في الدم الشرياني بنسبة تصل إلى 60%.

إذا كان تضيق الشريان الرئوي معتدلاً، ففي حالة الراحة يحدث التفريغ من خلال VSD من اليسار إلى اليمين، ويزداد تدفق الدم الرئوي، ولكن لا يوجد زرقة. تسمى رباعية فالوت باللون الأبيض. أثناء ممارسة التمارين الرياضية، يزداد تدفق الدم إلى القلب، لكن تدفق الدم الرئوي عبر التضيق الرئوي لا يتغير. يتم تفريغ الدم الوريدي الزائد في الشريان الأورطي، والذي يصاحبه ظهور زرقة.

يتم تعويض اضطرابات الدورة الدموية في المقام الأول عن طريق تضخم البطين الأيمن، والذي، مع ذلك، لا يصل إلى نفس الشدة كما هو الحال مع تضيق الشريان الرئوي المعزول بسبب انخفاض الضغط في البطين.

يشمل تعويض بوزاسيرتسيف لاضطرابات الدورة الدموية ما يلي: أ) تطور كثرة الحمر مع زيادة عدد خلايا الدم الحمراء إلى 8 / لتر والهيموجلوبين إلى 250 جم / لتر، مما يساعد على زيادة محتوى الأكسجين في الدم ب) تكوين مفاغرة بين الشرايين القصبية ونظام الشريان الرئوي. ونتيجة لذلك، يدخل الدم من الشريان الأورطي إلى الدورة الدموية الرئوية ويتشبع بالأكسجين.

يتجلى انتهاك التعويض في قصور البطين الأيمن المتضخم واختلال وظائف الأعضاء، والذي يسببه نقص الأكسجة والتخثر نتيجة كثرة الحمر.

تجدر الإشارة إلى أن حالة الدورة الدموية لكل مريض مصاب برباعية فالو هي حالة ديناميكية تمامًا وتتغير اعتمادًا على حجم مقاومة الأوعية الدموية الطرفية. وبالتالي، مع زيادة AT، يزداد الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ويزداد تدفق الدم الرئوي. وهذا أيضًا نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب المستمر لدى المرضى البالغين - يتطور فشل البطين الأيمن بسبب زيادة الحمل اللاحق لهذا البطين. على العكس من ذلك، فإن انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، بما في ذلك أثناء النشاط البدني، يؤدي إلى زيادة التحويلة من اليمين إلى اليسار. في المرضى الذين يعانون من تضيق العضلات تحت الصمام، تؤدي زيادة تقلصات عضلة القلب في البطين الأيمن أو الانخفاض المفاجئ في ملئها مع انخفاض التدفق الوريدي إلى تضييق أكبر لقناة التدفق وزيادة تدرج الضغط فيها، وبالتالي، زيادة في إطلاق الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي. هناك رأي مفاده أن هذه الآلية، بالإضافة إلى انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، هي الأساس للنوبات المزرقة الخلفية المميزة للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو، وتؤكد فعالية علاجهم بحاصرات 3.

الصورة السريرية. تعتمد مظاهر المرض على شدة تضيق الشريان الرئوي واتجاه قذف الدم. الشكوى الرئيسية للمرضى هي ضيق التنفس أثناء النشاط البدني بسبب نقص الأكسجة في الدم الشرياني. يتميز دفتر Fallot "الأزرق" بهجمات نقص الأكسجة أو الزرقة مع ضيق شديد في التنفس وزيادة زرقة وأحيانًا فقدان الوعي والتشنجات التي يمكن أن تكون قاتلة. يمكن منع هذه الهجمات من خلال اتخاذ وضعية القرفصاء أو الركبة. في الوقت نفسه، يزداد تدفق الدم الرئوي بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية بسبب ضغط الشرايين الفخذية وزيادة الدوران الوريدي الجهازي. هناك تاريخ من الزرقة منذ الطفولة المبكرة (من 3 إلى 6 أشهر)، وفي كثير من الأحيان، في حالة وجود عيب كبير وتضيق العضلات تحت الصمام التدريجي، يحدث الزرقة لاحقًا.

عند الفحص، يتم الانتباه إلى التأخر الملحوظ في النمو البدني، وزرقة منتشرة، تصل إلى "حبر"، وأصابع تشبه أفخاذ الطبل. يعتمد وقت ظهور وشدة هذه العلامات الناجمة عن نقص الأكسجة في الدم الشرياني على شدة تضيق الشريان الرئوي. عند الحافة اليسرى من القص، يتم جس نبض البطين الأيمن المتضخم، وفي بعض المرضى هناك أيضًا ارتعاش انقباضي في المساحات الوربية الثانية أو الثالثة. نادرًا ما يتم ملاحظة علامات فشل البطين الأيمن في مرحلة الطفولة، وتبدأ في الظهور عند البالغين من خلال تطور قصور الصمام الرئوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي.

العلامات التسمعية الرئيسية لرباعية فالوت هي:

1) نفخة قذفية انقباضية قصيرة نسبيًا مع مركز في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة على يسار القص

2) ضعف حاد وتأخير P2. في كثير من الأحيان غير مسموع. كلما كان التضيق أقل وضوحًا، زاد تدفق الدم الرئوي، وكانت النفخة الانقباضية أعلى وأطول. مع تضيق صغير نسبيًا، يكون مصحوبًا برعشات انقباضية. أثناء الهجمات السياسية الزرقاء، يضعف الضجيج أو يختفي. في المرضى الذين يعانون من اضطرابات VSD كبيرة مع رباعية فالوت، لا يتم سماع نفخة. في البالغين، قد يتم أيضًا اكتشاف نفخة انبساطية أولية لقصور الصمام الرئوي (بعد P2) بسبب تكلسها. في بعض المرضى، يتم سماع نفخة قلس الأبهر (بعد A ^ في البطين الأيمن. وهذا يؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن، وتوسيع البطين الأيمن وظهور نفخة من قصور الصمام ثلاثي الشرفات النسبي. علامات تحديد هوية يتم عرض دفتر فالوت "الأبيض" و"الأزرق" في الجدول 20.

ميزات تحديد المظاهر السريرية والبيانات من الطرق الإضافية لدراسة المرضى الذين يعانون من رباعية فالو "الزرقاء" و"البيضاء"

التشخيص. يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم البطين الأيمن والأذين. أثناء فحص الأشعة السينية، عادة ما لا يتضخم القلب وله تكوين أبهري مميز على شكل قبقاب (حذاء خشبي) ذو قمة مرتفعة بسبب تضخم البطين الأيمن وتقعر في البطين الأيمن. منطقة الجذع الرئوي. بما أن التضيق العضلي تحت الصمام في الشريان الرئوي هو السائد، فإن عدم التوسع بعد التضيق أمر نادر الحدوث. مع التضيق الواضح، يكون قوس الأبهر أكثر وضوحًا. يضعف نمط الأوعية الدموية الرئوية أو لا يتغير.

أثناء تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دراسة دوبلر، تكون جميع العلامات التشريحية لأوجه القصور وتضخم البطين الأيمن مرئية بوضوح مع تغير طفيف في أحجام الأذين الأيمن.

ويمكن تأكيد التشخيص عن طريق قسطرة القلب، والتي يتم خلالها الكشف عن العلامات التالية: 1) تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، 2) الضغط الانقباضي في البطين الأيمن يساوي الضغط في البطين الأيسر والشريان الأبهر 3) انخفاض الضغط في الشريان الرئوي بشكل معتدل أو عدم تغييره. 4) علامات تحويل الدم على مستوى البطينين. يساعد تصوير البطين الأيمن على توضيح شكل قناة تدفق البطين الأيمن، ووجود VSD واتجاه قذف الدم من خلاله.

أثناء الفحوصات المخبرية يتم الكشف عن كثرة الحمر وانخفاض تشبع الهيموجلوبين في الدم الشرياني بالأكسجين، وكذلك زيادة مستوى حمض اليوريك في الدم المصاحب لكثرة الحمر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لدى المرضى البالغين الذين يعانون من رباعية فالو "الزرقاء" بشكل رئيسي مع متلازمة أيزنمينجر والقلب الرئوي المزمن، مع رباعية "بيضاء" - مع تضيق الشريان الرئوي المعزول وVSD (انظر أعلاه).

يتم تشخيص رباعية فالو بناءً على الخصائص المميزة للرباعية:

1) زرقة مركزية

2) نفخة القذف الانقباضي فوق الشريان الرئوي

3) النغمة الثانية، ممثلة بواحدة A

4) تضخم البطين الأيمن على تخطيط القلب.

ويتم التحقق من ذلك باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر ثنائي الأبعاد وقسطرة القلب.

المضاعفات الرئيسية وأسباب الوفاة:

1. فشل البطين الأيمن المزمن بسبب الحمل الزائد للمقاومة وفشل البطين الأيسر بسبب الحمل الزائد للحجم، والذي يسهله نقص الأكسجة وتليف عضلة القلب واضطرابات إيقاع الأذين. تظهر في وقت متأخر نسبيا.

2. المضاعفات المرتبطة بنقص الأكسجة في الدم الشرياني، في المقام الأول تلف القشرة الدماغية، حتى العواقب المميتة أثناء الهجمات المزرقة.

3. المضاعفات المرتبطة بكثرة الحمر وزيادة كثافة الدم. من بينها تجلط الأوردة الدماغية والسكتة الدماغية بشكل متكرر وشديد بسبب الجلطات الدموية المتناقضة في الشرايين الدماغية. كما هو الحال مع متلازمة أيزنمنجر، هناك أيضًا خراجات في الدماغ، والتي يجب الحذر منها في حالة الشكاوى من الصداع والحمى. لوحظت مضاعفات الدماغ في 5٪ من المرضى الذين يعانون من رباعية فالو.

4. التهاب الشغاف المعدي.

يعتمد مسار المرض والتشخيص على شدة تضيق الشريان الرئوي. في الغالب أنها غير مواتية. رباعية فالوت هي أكثر أنواع PVS الزرقاء شيوعًا عند البالغين. على الرغم من أن متوسط العمر المتوقع لبعض المرضى قد يزيد عن 40 عامًا، إلا أن 25٪ فقط من الأطفال يعيشون حتى عمر 10 سنوات. مع الأشكال "البيضاء" يكون التشخيص أفضل. مع تقدم العمر، يمكن أن يتطور التضيق العضلي (القمعي) بسبب زيادة التضخم، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم في الرئتين. في الوقت نفسه، تزداد التحويلة اليمنى واليسرى، مما يؤدي إلى ظهور زرقة، وهي أعراض أفخاذ الطبل وكثرة الحمر.

علاج. يعتبر التصحيح الجراحي الجذري لرباعية فالو تحت الدورة الاصطناعية مثاليًا. التشغيل يشار إلى العلاج لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب تقريبًا. في الحالات الشديدة (قيود كبيرة في النشاط البدني، وضعيات القرفصاء المتكررة والهجمات المزرقة، الهيموجلوبين 200 جم / لتر أو أكثر)، وخاصة تحت سن 5 سنوات، يتم إجراء عملية تلطيفية للمفاغرة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لأول مرة. هناك عدة خيارات لمثل هذه العمليات. إن إنشاء ما يشبه مضيق بوتالو يسمح بزيادة تدفق الدم الرئوي، مما يؤدي إلى انخفاض في نقص الأكسجة والزراق وتحسين الحالة البدنية للمرضى. في بعض الحالات، مع المتغيرات التشريحية المعقدة للخلل، تصبح هذه العملية هي المرحلة النهائية من العلاج الجراحي.

يشار فقط إلى التصحيح الجذري للمرضى، لأن حقيقة الوصول إلى هذا العمر تشير إلى "السهولة" النسبية لأوجه القصور. معدل الوفيات مع التصحيح الجذري لدى البالغين أقل منه عند الأطفال ويبلغ حاليًا حوالي 10٪.

يشمل العلاج الدوائي لهجمات الارتجاع الزراقي وضع المرضى في وضعية الكوع في الركبة، واستنشاق الأكسجين، وإعطاء المورفين وحاصرات p. ولمنع الهجمات، توصف حاصرات بيتا بحذر لتجنب انخفاض ضغط الدم الشرياني. في حالة كثرة الحمر الشديدة (الهيماتوكريت 70٪)، يتم تنفيذ إراقة الدماء مع استبدال مخفية ببدائل البلازما أو فصادة الكريات الحمر. يشار إلى الوقاية من التهاب الشغاف المعدية.

العواقب طويلة المدى للعلاج الجراحي. حتى الجراحة التلطيفية تؤدي إلى تحسن سريري مذهل. على الرغم من اختفاء الشكاوى، غالبًا ما تستمر النفخة الانقباضية من خلال تضيق القمع أو الصمامات المتبقي في مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيمن. قد تظهر علامات الصمام الرئوي الخفيف أو قصور الأبهر. كلما تم إجراء التصحيح الجراحي في وقت لاحق، كلما كانت عواقبه الوظيفية أسوأ.

ما هي رباعية فالو؟ التشخيص والعلاج.

رباعية فالو هي عيب خلقي معقد في القلب من النوع المزرق (الأزرق). في ممارسة أمراض القلب، من بين جميع عيوب القلب الخلقية، يحدث هذا في 7-10٪ من الحالات ويمثل 50٪ من جميع عيوب النوع "الأزرق".

يجمع هذا الشذوذ بين أربعة عيوب خلقية في القلب:

تضييق مخرج البطين الأيمن.
عيب الحاجز البطيني واسع النطاق.
النزوح الأبهري.
تضخم جدار البطين الأيمن.

أسباب رباعية فالو

يتطور علم الأمراض نتيجة لتعطيل عملية تكوين القلب.

يمكن أن تقود إلى:

الأمراض المعدية التي عانى منها في المراحل المبكرة من الحمل (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية)؛
داء السكري لدى الأمهات.
تناول الأدوية وفيتامين أ بكميات كبيرة والكحول والمخدرات.
تأثير العوامل البيئية الضارة.
يتأثر تكوين الحالات الشاذة أيضًا بالوراثة.

أعراض رباعية فالو

العرض الرئيسي هو زرقة، والتي لها درجات متفاوتة من الشدة. عند الأطفال المصابين برباعية فالو، لا يتم تشخيص إلا الأشكال الشديدة من الخلل عند الولادة. عادة، يتطور الزراق تدريجيًا، لمدة ثلاثة أشهر إلى سنة، وله ظلال مختلفة: من الأزرق الشاحب إلى اللون الأزرق الحديدي.

بعض الأطفال الذين يعانون من زرقة خفيفة تكون حالتهم مستقرة، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض حادة واضطراب في النمو الطبيعي. تحدث هجمات التكثيف المفاجئ للزرقة أثناء البكاء والتغذية والتوتر والضغط النفسي. أي نشاط بدني يسبب زيادة في ضيق التنفس. تطور الدوخة وعدم انتظام دقات القلب والضعف.

المظاهر الشديدة للغاية للمرض هي نوبات ضيق التنفس المزرقة التي تحدث فجأة مع زيادة زرقة وضيق في التنفس والضعف وعدم انتظام دقات القلب وفقدان الوعي. قد يحدث انقطاع النفس وغيبوبة نقص الأكسجة، مما يؤدي إلى الوفاة.

علاج رباعية فالو

إذا كانت مظاهر رباعية فالو تسمح للطفل بالبقاء على قيد الحياة، يتم تصحيح علم الأمراض بمساعدة الجراحة، والإشارة إليها مطلقة. إذا لم يتم إجراء العملية لسبب ما، يموت ثلاثة من كل أربعة أطفال عند عمر سنة واحدة.

في حالة هجمات ضيق التنفس المزرقة، يشار إلى العلاج الدوائي. إذا لم يكن ذلك فعالا، يتم إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي على وجه السرعة.

يعتمد التصحيح الجراحي للأمراض على شدة الخلل وعمر المرضى. بالنسبة للأطفال الصغار الذين يعانون من شكل حاد من المرض، يتم إجراء العملية على مراحل. في المرحلة الأولى يتم إجراء العمليات التلطيفية لتسهيل حياة الطفل. هدفهم هو زيادة تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية وتقليل خطر حدوث مضاعفات أثناء التصحيح الجذري.

يتضمن التدخل الجذري إزالة تضيق مخرج البطين الأيمن وإجراء الجراحة التجميلية لعيب الحاجز البطيني. يتم إجراء العملية عادة بعد 6 أشهر وحتى 3 سنوات. النتائج طويلة المدى عند إجراء الجراحة في سن أكبر (خاصة بعد 20 عامًا) تكون أسوأ بكثير.

تشخيص رباعية فالو

يعتمد تشخيص المرض على درجة التضيق الرئوي. يموت ربع الأطفال المصابين برباعية فالو في السنة الأولى من حياتهم، وأغلبهم في الشهر الأول. بدون جراحة، 40%، k%، k% يموتون قبل 3 سنوات. السبب المعتاد للوفاة هو تجلط الدم الدماغي أو خراج الدماغ.

الجراحة الناجحة تعطي تشخيصًا جيدًا لحياة طويلة.

تعد رباعية فالو (ما يسمى بالمرض "المزرق") أحد أكثر الأمراض الخطيرة شيوعًا لنمو القلب لدى الأطفال.

يعاني جسم المريض من نقص حاد في الأكسجين، لأن العيوب التشريحية الخلقية لتخلف حاجز القلب تؤدي إلى اختلاط لا مفر منه للدم الشرياني والوريدي. يحتاج الأطفال المصابون برباعية فالو إلى رعاية طبية.

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي خدمات شاملة في مجال جراحة القلب للأطفال.تتيح طرق التشخيص الحديثة مع الفحص الكامل لجسم الطفل التعرف على عيوب القلب الخلقية (CHD) في مرحلة مبكرة.

ما هي رباعية فالوت عند الأطفال؟

تشخيص رباعية فالو

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف للأطفال تشخيصًا شاملاً لنظام القلب والأوعية الدموية.

كجزء من الفحص للعلاج اللاحق لرباعية فالوت، من الضروري الحصول على النتائج التالية:

الفحص المخبري لتحليل عينات الدم (عام)؛
تخطيط كهربية القلب (ECG)؛
تخطيط صدى القلب (ECHOCG)؛
الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية)؛
فحص الأشعة السينية للقلب والأوعية الكبرى (الأشعة السينية للصدر).

مؤشرات لعملية جراحية

يلتزم الأطباء والجراحون في مركزنا الطبي بطريقة خطوة بخطوة لعلاج الأمراض الخلقية لنمو القلب عند الأطفال:

العلاج المحافظ - يتم إجراؤه باستخدام أدوية دعم التقلص العضلي (أدوية تغذية القلب، محاكيات الودي، جليكوسيدات القلب، مدرات البول)؛
جراحة القلب - التصحيح الملطف والجذري.

جوهر عملية رباعية فالو

من بين العمليات التلطيفية التي يتم إجراؤها حاليًا في مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي، يتم إعطاء الأفضلية لتقنية مفاغرة تحت الترقوة الرئوية (تحويلة بلوك-تاوسيج).

عملية جذرية- مرحلة واحدة، تتم عن طريق الدورة الدموية الاصطناعية.

التشخيص بعد الجراحة

هل تحدث رباعية فالو بعد الجراحة؟

كم من الوقت يعيشون بعد هذه العملية؟

3. دوبروكفاشين إس في، فولكوف دي، إزمايلوف إيه جي. فتح البطن المبرمج في علاج الانسداد الحاد للأوعية المساريقية. براكتيتشسكايا ميديتسينا. 2010; 8 (خيرورجيا. ترافماتولوجيا. أورتوبيديا) (بالروسية).

4. جيانوديس بي.في. الأولويات الجراحية في السيطرة على الأضرار في الصدمات المتعددة. J. العظام الجراحية المشتركة في بريطانيا. 2003; 85: 478-83.

5. سوكولوف ف. السيطرة على الأضرار - مفهوم حديث لعلاج المرضى الذين يعانون من الصدمات المتعددة الحرجة. Vestnik Travmatologii وOrtopedii. 2005; 1: 81-4 (بالروسية).

6. تشيتام إم إل، مالبراين إم إل إن جي، كيركباتريك أ. نتائج المؤتمر الدولي للخبراء حول ارتفاع ضغط الدم داخل البطن ومتلازمة المقصورة البطنية. ثانيا. التوصيات. مكثفة. رعاية ميد. 2007; 33: 951-62.

7. رادزيخوفسكي أ.ب.، بوبروف أو.إي.، تكاتشينكو أ.أ. بضع البطن. كييف؛ 2001: 10-35 (بالروسية).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. التهاب الصفاق. م: ليتيرا؛ 2006 (بالروسية).

9. هينسبروك بي بي، ويند جيه، ديجكجراف إم جي دبليو، بوش أو آر سي، جوسلينجز جي سي. الإغلاق المؤقت للبطن المفتوح: مراجعة منهجية لتأخر إغلاق اللفافة الأولي لدى المرضى الذين يعانون من البطن المفتوح. العالم جي سورج. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C.، Cardin N.، Chiche L. عملية فتح البطن للسيطرة على الأضرار من أجل صدمة البطن النزفية. دراسة متعددة المراكز بأثر رجعي حول 109 حالة. أناليس دي شيرورجي. 2003; 128 (3): 150-8.

11. كريجر إيه جي، شوركالين بي كيه، جورسكي في إيه النتائج والآفاق لعلاج الأشكال الشائعة من التهاب الصفاق. خيرورجيا. 2001; 8: 8-12 (بالروسية).

تم الاستلام في 27/03/2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

استبدال الصمام الثلاثي بنجاح بعد 47 عامًا من التصحيح الجذري لرباعية فالوت

تي يو. دانيلوف، م.ر. تشياوريلي، ن.أ. بوتياتو، ه.ج. إيسومادينوف*

المركز العلمي FGBNU لجراحة القلب والأوعية الدموية الذي يحمل اسم. أ.ن. باكوليف" (مدير - أكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم والأكاديمية الروسية للعلوم الطبية لوس أنجلوس بوكيريا)، 121552، موسكو، الاتحاد الروسي

رباعية فالو هي واحدة من عيوب القلب الخلقية الأكثر شيوعًا والتي تمت دراستها. في الوقت الحالي، يصاحب العلاج الجراحي لهذا العيب انخفاض معدل الوفيات في المستشفى ونتائج فورية جيدة. ومع ذلك، في عدد كبير من المرضى، تحدث مضاعفات تتطلب تدخلًا جراحيًا متكررًا على المدى الطويل بعد الجراحة الجذرية. ويتزايد عدد هؤلاء المرضى كل عام، وهو ما يرتبط بزيادة عدد المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري لرباعية فالو ومع زيادة فترة ملاحظة هؤلاء المرضى. يخصص هذا التقرير لوصف حالة سريرية لتصحيح قصور ثلاثي الشرفات تطورت لدى مريض مصاب برباعية فالو بعد 47 عامًا من التصحيح الجذري.

الكلمات المفتاحية: رباعية فالو؛ العمليات المتكررة قصور ثلاثي الشرفات.

للاقتباس: حوليات الجراحة. 2015؛ 2: 45-50.

استبدال الصمام ثلاثي الشرفات بنجاح بعد 47 عامًا من التصحيح الجذري لرباعية فالوت

تي يو. دانيلوف، م.ر. تشياوريلي، ن.أ. بوتياتو، خ.ج. إيسومادينوف

أ.ن. مركز باكوليف العلمي لجراحة القلب والأوعية الدموية، 121552، موسكو، الاتحاد الروسي

رباعية فالو هي واحدة من عيوب القلب الخلقية التي تمت دراستها على نطاق واسع. في الوقت الحالي، يتبع العلاج الجراحي لهذا الخلل انخفاض معدل الوفيات في المستشفى وتحقيق نتائج فورية جيدة. ومع ذلك، هناك عدد كبير من المرضى بعد فترة طويلة من التصحيح الكامل

*خيرولو جولومجانوفيتش إيسومادينوف، طالب دراسات عليا. بريد إلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي] 121552، موسكو، طريق روبليفسكوي السريع، 135.

المضاعفات التي تتطلب تكرار الجراحة. ويتزايد عدد هؤلاء المرضى كل عام، وهو ما يرتبط بزيادة عدد المرضى الخاضعين للتصحيح الكلي لرباعية فالو وفي الفترة التالية لهؤلاء المرضى. هذا التقرير مخصص لوصف حالة سريرية لتصحيح قصور ثلاثي الشرفات لدى مريض مصاب برباعية فالو، والتي حدثت بعد 47 عامًا من التصحيح الكامل.

الكلمات المفتاحية: رباعية فالو؛ إعادة العمليات؛ قصور ثلاثي الشرفات

الاقتباس: أنالي خيرورجي. 2015؛ 2: 45-50 (بالروسية).

يعود تاريخ العلاج الجراحي لرباعية فالو (TF) إلى أكثر من نصف قرن. تم إجراء التصحيح الجذري لهذا العيب لأول مرة بواسطة C.W. ليلتشي و ر.ل. فاركو عام 1954 في مينيسوتا (الولايات المتحدة الأمريكية)، باستخدام تقنية الدورة الدموية المتصالبة. بعد بضعة أشهر من هذه العملية، أجرى جي دبليو كيركلين في Mayo Brothers Clinic (روتشستر، الولايات المتحدة الأمريكية) تصحيحًا جذريًا لمرض TF في ظل ظروف الدورة الدموية خارج الجسم والأكسجين. تم إجراء أول تصحيح جذري لـ TF في بلدنا في ظل ظروف التداول الاصطناعي بواسطة A.A. فيشنفسكي في عام 1957

حاليًا، يعد TF واحدًا من أكثر حالات التشوهات القلبية الخلقية التي تمت دراستها. يصاحب العلاج الجراحي لهذا العيب انخفاض معدل الوفيات في المستشفى وانخفاض معدل حدوث المضاعفات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة. ومع ذلك، في عدد كبير من المرضى، على المدى الطويل بعد التدخل الجذري، يتم الكشف عن المضاعفات المرتبطة بالتصحيح غير الكامل للعيب أو الناتجة عن تطور قصور الصمام الرئوي أو ثلاثي الشرفات. يتزايد عدد هؤلاء المرضى كل عام، وهو ما يرتبط بزيادة عدد المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري لمرض TF وفترة ملاحظة هؤلاء المرضى. عادة، يحتاج العديد من هؤلاء المرضى إلى تكرار العلاج الجراحي أو العلاج داخل الأوعية الدموية. يمكن تأكيد ذلك من خلال الحالة في ممارستنا السريرية لتطور قصور ثلاثي الشرفات (TI) لدى مريض بعد 47 عامًا من التصحيح الجذري لـ TF.

تم إدخال مريض يبلغ من العمر 57 عامًا إلى العيادة وهو يعاني من ضيق في التنفس وتعب أثناء النشاط البدني، ونوبات من ضربات القلب السريعة وانقطاع وظائف القلب، وتورم الأطراف السفلية.

من المعروف من التاريخ أنه منذ الولادة تم تشخيص إصابة المريض بعيب خلقي في القلب من النوع "الأزرق". في عام 1966، في سن العاشرة، تم فحص المريض في قسم عيوب القلب والأوعية الدموية الخلقية في معهد جراحة القلب والأوعية الدموية التابع لأكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية، ونتيجة لذلك تم تشخيص مرض TF. خضع المريض لاستئصال تضيق الشريان الرئوي القمعي والجراحة التجميلية لعيب الحاجز البطيني باستخدام الداكرون في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية وانخفاض حرارة الجسم (31 درجة مئوية) (الجراح - S.Ya. Kisis، المساعدون - B.A. Konstantinov، E.M. Zybin، طبيب التخدير - S.V Tskhovrebov)، والذي تم العثور على سجل عنه في أرشيف سجلات العمليات. بعد العملية، عاش المريض أسلوب حياة نشط وشعر بحالة جيدة. لاحظت تدهور حالتها منذ سن 49 عامًا، عندما ظهرت حالات عدم انتظام ضربات القلب لأول مرة وتم توثيقها - نوبة الرفرفة الأذينية. في الوقت نفسه، أثناء الفحص في المستشفى، تم اكتشاف قصور معتدل في الصمام ثلاثي الشرفات (TV) لأول مرة. في عام 2009، تم تشخيص شكل دائم من الرجفان الأذيني، ولوحظ تطور القلس ثلاثي الشرفات.

وعند دخول المستشفى تكون حالة المريض خطيرة. في وقت دخول المستشفى، كانت تتناول باستمرار الديجوكسين، والبيزوبرولول، والبيريندو بريل، والفوروسيميد، والسبيرونولاكتون، والوارفارين. معدل ضربات القلب - 65-75 نبضة / دقيقة، ضغط الدم - 115/75 ملم زئبق. فن. عند تسمع القلب، كانت ضربات القلب غير منتظمة، وضعف الصوت الأول، وسمع نفخة انقباضية في قاعدة الناتئ الخنجري. كان هناك تضخم في الكبد بمقدار 5-6 سم من حافة القوس الساحلي. وفقًا لرصد هولتر لتخطيط القلب، تم تأكيد الرجفان الأذيني بمتوسط معدل ضربات القلب 65 نبضة في الدقيقة (الحد الأدنى للمعدل - 34 نبضة / دقيقة، الحد الأقصى - 131 نبضة / دقيقة)، وتم تسجيل 211 توقفًا مؤقتًا من 2 إلى 3 ثوانٍ في الليل، خارج البطين واحد-

الجداول (429 يوميا). كشفت الأشعة السينية لأعضاء الصدر عن توسع كبير في قطر ظل القلب بسبب الأذين الأيمن والبطين الأيمن (CTI - 63٪). وفقا لدراسة تخطيط صدى القلب، لوحظ قصور كلي في TC، بسبب توسع الحلقة الليفية (47 ملم) والإغلاق غير الكامل للوريقات بسبب هبوط الوريقة الأمامية ومحدودية حركة الوريقة الحاجزية المنسحبة إلى الحاجز بين البطينين ، تضخم الأذين الأيمن (76 × 78 ملم). لا يوجد تصريف دم على مستوى حاجز القلب، وتدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي هو 8 ملم زئبق. الفن الأبعاد الخطية للبطين الأيسر (LV): EDR - 5.4 سم، ESR - 3.0 سم LVEF - 60٪؛ RV EF - 52%.

خضع المريض لاستبدال الصمام ثلاثي الشرفات في ظل ظروف المجازة القلبية الرئوية (120 دقيقة)، وانخفاض حرارة الجسم (1 درجة مئوية - 28 درجة مئوية) وشلل القلب الناتج عن البرد الدوائي (36 دقيقة، Сsch1оёу1). أثناء الفحص، تم العثور على توسع الحلقة الليفية للصمام حتى 60-65 مم، وسماكة، وانحطاط مخاطي، والإسقلوب والهبوط الواضح للوريقات الأمامية والخلفية، وحركة محدودة لنشرة الحاجز المنتشرة على طول الحاجز بين البطينين.

التقسيم (انظر الصورة). واعتبرت الجراحة الترميمية مستحيلة. يتم استئصال وريقات الصمام، وبعد ذلك يتم زرع صمام بيولوجي يحتوي على وريقات من المحفظة الجليسونية لكبد الماشية ("BioLAB"-33) في موضع ثلاثي الشرفات باستخدام خياطة مستمرة. بعد استعادة تدفق الدم التاجي، تم استعادة إيقاع الجيوب الأنفية، والذي تحول إلى الرفرفة الأذينية أثناء الإرقاء.

كانت فترة ما بعد الجراحة المبكرة معقدة بسبب نوبة عدم انتظام دقات القلب البطيني مع اضطرابات الدورة الدموية (في اليوم الثاني). بعد العلاج بالنبض الكهربائي، تمت استعادة إيقاع الجيوب الأنفية. في اليوم الثالث بعد الجراحة، تم نزع أنبوب المريض ونقله إلى قسم الجراحة. خلال الأسبوعين الأولين بعد الجراحة، لوحظ قصور القلب المعتدل. تم توفير الدعم الديناميكي الدموي بواسطة الأدرينالين (0.05 ميكروجرام/كجم/دقيقة) والدوبوتامين (0.8 ميكروجرام/كجم/دقيقة). وفي الوقت نفسه، كان ضغط الدم 115/70 ملم زئبق. الفن، CVP - 8-9 ملم زئبق. فن. وفقا لتخطيط صدى القلب، كانت وظيفة الطرف الاصطناعي TC مرضية: حركة العناصر السدادية كاملة، ذروة التدرج الانبساطي - 5.2 ملم زئبق. الفن، المتوسط - 3.1 ملم زئبق. الفن، EF البطينين الأيسر والأيمن للقلب - 55 و 50٪ على التوالي.

بمسؤولية. سجل تخطيط القلب إيقاع الجيوب الأنفية بمعدل 80-90 في الدقيقة. بعد العلاج المحافظ، بما في ذلك مقويات القلب، والعلاج بالمضادات الحيوية واسعة النطاق، والأميودارون، ومكملات البوتاسيوم، ومدرات البول، والعلاج المضاد للتخثر، خرج المريض من المستشفى في حالة مرضية. وفقًا لرصد تخطيط القلب اليومي، قبل الخروج من المستشفى، كان لدى المريض إيقاع جيبي بمتوسط تردد 81 نبضة / دقيقة (الحد الأقصى - 97 نبضة / دقيقة، الحد الأدنى - 66 نبضة / دقيقة)، ولوحظ وجود انقباض أذيني واحد نادر ( 143 في اليوم)، ولم يتم تسجيل أي زيادة في فترة Q-T. أظهر فحص الأشعة السينية قبل الخروج من العيادة انخفاضًا في ظل القلب (CTI - 58٪).

ظهر المفهوم، أو مفهوم الحاجة إلى إعادة العمليات بعد التصحيح الجذري لـ TF، بعد 5 سنوات من النشر الأول حول التصحيح داخل القلب لـ TF. دبليو باين وآخرون. في عام 1961 نشروا تقريرًا عن العمليات المتكررة الأولى التي تم إجراؤها بعد التصحيح الجذري لمرض TF. وكان معدل الوفيات لإعادة العمليات الواردة في هذا التقرير 29٪. في الوقت الحالي، معدل الوفيات أثناء إعادة العمليات بسبب المضاعفات طويلة المدى ليس أعلى من معدل الوفيات أثناء التصحيح الجذري للخلل. إن حدوث الحاجة إلى إعادة العمليات بعد التصحيح الجذري لـ TF متغير تمامًا. وفقًا لمجموعات بحثية مختلفة، يحتاج ما بين 5 إلى 20% من المرضى إلى إعادة التدخل على المدى الطويل. وفقًا لـ J. Monro وآخرون، فإن معدل التحرر من إعادة التشغيل بعد 10 سنوات هو 91% وبعد 20 عامًا من التصحيح الجذري لـ TF - 89%.

الأسباب الأكثر شيوعًا للتدخلات الجراحية المتكررة على المدى الطويل بعد التصحيح الجذري لـ TF هي التضيق المتبقي في قناة تدفق البطين الأيمن أو شجرة الشرايين الرئوية، وإعادة الاستقناء وعيوب الحاجز البطيني المتبقية، وقصور الصمام الرئوي أو ثلاثي الشرفات.

هناك مشكلة كبيرة وهامة إلى حد ما في بنية مضاعفات ما بعد الجراحة على المدى الطويل وهي قصور TC. J. كوباياشي وآخرون، الذين قاموا بالتحليل على المدى الطويل

بعد التصحيح الجذري لـ TF، كشفت بيانات تخطيط صدى القلب من 133 مريضًا عن قصور ثلاثي الشرفات في 48٪ من المرضى، في حين تم الكشف عن قلس معتدل أو شديد في 19٪ من المرضى الذين تم فحصهم.

إن قصور ثلاثي الشرفات على المدى الطويل بعد تصحيح TF هو نتيجة لتلف الصمام أثناء التصحيح الجذري للخلل أو بسبب تطور خلل وظيفي في RV. غالبًا ما يرتبط تلف الصمام بالتثبيت غير الصحيح للرقعة على عيب الحاجز البطيني، مما يؤدي إلى تشوه وحركة محدودة للوريقات في منطقة الحلقة الليفية المجاورة لحافة العيب. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن أن يحدث تمزق أو ثقب في منشورات الصمام، والذي يحدث عند وضع الغرز التي تثبت الرقعة على عيب الحاجز البطيني، ليس على الحلقة الليفية، ولكن على جسم منشور الصمام.

سبب آخر لتطور قصور TC هو توسع وخلل البنكرياس الذي يحدث على المدى الطويل بعد تصحيح رباعية فالو. يؤدي تمدد عضلة القلب والتوسع السلبي للحلقة الليفية للمثانة إلى تطور قلس ثلاثي الشرفات، حتى مع وجود حجرة سليمة وطبيعية من الناحية التشريحية. بعد ذلك، يمكن أن يؤدي توسع البنكرياس وحلقة TC بسبب التوتر غير المتساوي على الحبال إلى تمزق تلقائي في الحبال، وتفاقم تأقلم الوريقات والتغيرات المورفولوجية الأخرى في الصمام والجهاز تحت الصمامي.

في رأينا، لعبت هاتان الآليتان دورًا في التسبب في مرض TN لدى مريضنا. يتم دعم الأصل العلاجي المنشأ للقلس ثلاثي الشرفات من خلال إدخال في البروتوكول الجراحي من عام 1966: "أثناء استئصال التضيق القمعي، تم قطع إحدى العضلات الحليمية للبطين الأيمن من مكان الارتباط غير النمطي، والذي تم تثبيته بواحدة. خياطة على شكل حرف U إلى مكان تعلقها " في الوقت نفسه، مع الأخذ في الاعتبار الفاصل الزمني الطويل إلى حد ما بين التصحيح الجذري للخلل والعلامات الأولى للقلس ثلاثي الشرفات (~ 42-43 سنة)، يمكننا أن نفترض أن العامل علاجي المنشأ ليس العامل الوحيد في نشأة TN في مريضنا.

على ما يبدو، لعب الخلل الوظيفي المتطور في البطين الأيمن دورًا مهمًا، والذي يمكن أن تكون أسبابه، في حالة عدم وجود قلس رئوي، إصابة جراحية للبطين الأيمن (شق وندبة على قناة التدفق) أثناء التصحيح الجذري للبطين الأيمن. عيب ، مع تطور مناطق نقص الحركة أو الحركة.

لتصحيح القلس ثلاثي الشرفات لدى المرضى البالغين الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب أو بعد تصحيح عيوب القلب الخلقية، يتم استخدام كل من الطرق الترميمية واستبدال الصمام. أهم العوامل المحددة في اختيار طريقة التصحيح هي طبيعة وشدة التغيرات المورفولوجية في TC، ودرجة القلس وعمر المريض في وقت التصحيح. إن استخدام التقنيات الترميمية، على الرغم من أن لها عددًا من المزايا (الحفاظ على الصمام الأصلي، والحد الأدنى من زيادة الوقت وخطر الجراحة، وسهولة التنفيذ والفعالية الفورية)، كقاعدة عامة، لا يزيل القلس المتبقي، والذي في معظم الأحيان الحالات هي الحد الأدنى. في الوقت نفسه، فإن استبدال الصمام، على الرغم من عدد من العيوب (تنكس أنسجة الأطراف الاصطناعية البيولوجية المزروعة، والحاجة إلى إعادة التشغيل، وما إلى ذلك)، مع تغيرات شكلية واضحة في وريقات الصمام والأجهزة الوترية الحليمية، غالبًا ما يكون الأكثر موثوقية أو الطريقة الوحيدة الممكنة لتصحيح القلس ثلاثي الشرفات. في رأينا، بفضل الإزالة الكاملة للقلس ثلاثي الشرفات من خلال الأطراف الاصطناعية TC، تمكن المريض من الخروج من المستشفى بإيقاع الجيوب الأنفية بعد 4.5 سنوات من الرجفان الأذيني.

في ختام هذه الرسالة، أود أن أشير إلى أن المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري لمرض القلب التاجي يخضعون على ما يبدو لمراقبة مدى الحياة من قبل طبيب القلب، على الرغم من النتيجة المباشرة الجيدة للعملية، مع التركيز على الكشف في الوقت المناسب عن المضاعفات المحتملة في فترة ما بعد الجراحة على المدى الطويل.

الأدب

1. ليليهي سي دبليو، كوهين إم، واردن إتش إي، ريد آر سي، أوست جيه بي،

ديوال ر.أ. وآخرون. الرؤية المباشرة للتصحيح الجراحي داخل القلب

رباعية فالو، وخماسية فالو، وعيوب رتق الرئة؛ تقرير عن العشر حالات الأولى آن. اندفاع. 1955؛ 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P.، Chiaureli M.R.، Danilov T.Yu.، Yurlov I.A.، Sabirov B.N.، Kagramanov I.I. وآخرون أسباب ونتائج التصحيح الجراحي لقصور الصمام ثلاثي الشرفات بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو. الأوعية الصدرية والقلبية. هير. 2009; 6: 23-9.

9. Podzolkov V.P.، Chiaureli M.R.، Danilov T.Yu.، Yurlov I.A.، Sabirov B.N.، Kagramanov I.I. وغيرها، استبدال صمام القلب على المدى الطويل بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو. الأوعية الصدرية والقلبية. هير. 2010; 5: 18-26.

1. ليليهي سي. دبليو.، كوهين إم.، واردن إتش. إي.، ريد آر. سي.، أوست جي. بي.، ديوال آر. إيه. وآخرون. تصحيح جراحي للرؤية المباشرة داخل القلب لرباعية فالو، وخماسية فالو، وعيوب رتق الرئة؛ تقرير عن العشر حالات الأولى آن. اندفاع. 1955؛ 142 (3): 418-42.

2. باين دبليو إس، كيركلين جيه دبليو المضاعفات المتأخرة بعد إعادة البناء التجميلي لمسار التدفق الخارجي في رباعية فالو. آن. اندفاع. 1961; 154: 53-7.

3. ميرفي جي جي، غيرش بي جيه، ماير دي دي، فوستر في، ماكجون إم دي، إلستروب دي إم وآخرون. نتائج طويلة الأمد لدى المرضى الذين يخضعون لإصلاح جراحي لرباعية فالو. ن.الانجليزية. جيه ميد. 1993; 329(9):593-9.

4. أوتشسلين إن، هاريسون دي إيه، هاريس إل، داونار إي، ويب جي دي، سيو إس إس وآخرون. إعادة العملية عند البالغين مع إصلاح رباعية فالو: المؤشرات والنتائج. جيه ثوراك. أمراض القلب. اندفاع. 1999; 118 (2): 245-51.

5. مونرو جي إل، أليكسيو سي، سالمون إيه بي، كيتون بي آر. إعادة العمليات والبقاء على قيد الحياة بعد الإصلاح الأولي لعيوب القلب الخلقية عند الأطفال. جيه ثوراك. أمراض القلب. اندفاع. 2003; 126 (2): 511-20.

6. كوباياشي جيه، كاواشيما واي، ماتسودا إتش، ناكانو إس، ميورا تي، توكوان واي وآخرون. انتشار وعوامل الخطر للقلس ثلاثي الشرفات بعد تصحيح رباعية فالو. جيه ثوراك. أمراض القلب. اندفاع. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P.، Chiaureli M.R.، Danilov T.Yu.، Yurlov I.A.، Sabirov B.N.، Kagramanov I.I. وآخرون. أسباب ونتائج التصحيح الجراحي لقصور الصمام ثلاثي الشرفات بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (بالروسية).

8. Ando M.، Takahashi Y.، Kikuchi T.، Tatsuno K. رباعية فالوت مع عيب الحاجز البطيني تحت الشرياني. آن. الصدري. اندفاع. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P.، Chiaureli M.R.، Danilov T.Yu.، Yurlov I.A.، Sabirov B.N.، Kagramanov I.I. وآخرون. استبدال صمام القلب في وقت متأخر بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (بالروسية).

10. Hachiro Y.، Takagi N.، Koyanagi T.، Abe T. إعادة إجراء عملية القلس ثلاثي الشرفات بعد التصحيح الكامل لرباعية فالوت. آن. الصدري. أمراض القلب. اندفاع. 2002; 8 (4): 199-203.

من أخطر عيوب القلب الخلقية لدى الأطفال الذين ينتمون إلى النوع الأزرق هي رباعية فالوت. يصبح هذا الشذوذ سببًا متكررًا لوفاة الطفل في مرحلة الطفولة أو تقصير حياته بشكل كبير. في المتوسط، يعيش الأطفال المصابون برباعية فالو غير الجراحية لمدة تصل إلى 12-15 عامًا فقط، ويعيش أقل من 5٪ من المرضى حتى سن الأربعين. مع مثل هذا العيب في القلب، قد يتخلف الطفل عن النمو الجسدي أو العقلي. وسبب وفاة هؤلاء المرضى هو السكتة الدماغية الناجمة عن تجلط الأوعية الدموية أو خراج الدماغ.

رباعية فالو هي عيب خلقي معقد في القلب ويصاحبها العلامات المورفولوجية الأربعة المميزة التالية: عيب الحاجز البطيني الواسع، وتضيق (تضييق التجويف) في قناة تدفق البطين الأيمن، والموقع غير الطبيعي للشريان الأورطي وتضخم عضلة القلب. جدران البطين الأيمن. هذا الشذوذ في تطور القلب حصل على اسمه من عالم الأمراض الفرنسي E.L.A. فالو، هو الذي وصف لأول مرة خصائصه التشريحية والمورفولوجية بالتفصيل في عام 1888.

تعتمد شدة وطبيعة أعراض رباعية فالو على العديد من السمات المورفولوجية الموجودة في كل حالة سريرية محددة، ويتم تحديد شدة مثل هذا الخلل من خلال قياس تضيق قناة التدفق للبطين الأيمن، وفم البطين الأيمن. الشريان الرئوي وحجم الخلل في حاجز البطينات القلبية. كلما زادت درجة هذه التشوهات التشريحية، زادت حدة المظاهر السريرية ومسار الخلل.

يوصى بإجراء جراحة القلب لجميع الأطفال المصابين برباعية فالو، والتي قد تتكون في كثير من الحالات من أكثر من عملية واحدة. كقاعدة عامة، يكون أحد هذه التدخلات ملطفًا، بينما يتضمن الثاني تصحيحًا جراحيًا جذريًا للعيوب الموجودة.

سنعرفك في هذا المقال على الأسباب والأشكال والأعراض المفترضة وطرق التشخيص والتصحيح الجراحي لرباعية فالو عند الأطفال. ستساعدك هذه المعلومات على فهم خطورة وجوهر هذا الشذوذ، ويمكنك أن تسأل طبيبك عن أي أسئلة لديك.

الأسباب

بعض الالتهابات الفيروسية التي تعاني منها المرأة الحامل خاصة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل يمكن أن تسبب تطور أمراض القلب الخلقية لدى الجنين

تتشكل التشوهات التشريحية في بنية القلب عند الجنين في الأسبوع 2-8 من مرحلة التطور الجنيني. يمكن أن تكون أسباب التغيرات في تكوين القلب الطبيعي عوامل تؤثر على جسم المرأة الحامل، والتي تسبب تطور العيوب الخلقية الأخرى:

تناول بعض الأدوية.
الوراثة.
الالتهابات الماضية.
عادات سيئة؛
العمل في الصناعات الخطرة.
بيئة غير مواتية
الأمراض المزمنة الشديدة.

غالبًا ما تصاحب رباعية فالو أمراضًا خلقية مثل متلازمة التقزم في أمستردام.

يتم تشكيل رباعية فالوت على النحو التالي:

بسبب الدوران غير السليم للمخروط الشرياني، يتحرك الصمام الأبهري إلى يمين الصمام الرئوي؛
يقع الشريان الأورطي فوق حاجز البطينين القلبيين.
بسبب "الشريان الأورطي المتسابق"، يتحول الجذع الرئوي ويصبح أكثر استطالة وضيقا؛
بسبب دوران المخروط الشرياني، لا يتصل حاجزه مع الحاجز البطيني ويتشكل فيه خلل، مما يؤدي فيما بعد إلى اتساع حجرة القلب هذه.

أصناف

اعتمادا على طبيعة تضيق قناة تدفق البطين الأيمن، يتم تمييز أربعة أنواع من رباعية فالو:

جنيني - يحدث الانسداد بسبب الوضع غير الصحيح للحاجز المخروطي للأسفل و/أو للأمام ولليسار، وتكون الحلقة الليفية للصمام الرئوي دون تغيير تقريبًا أو تكون ناقصة التنسج بشكل معتدل، وتتزامن منطقة التضييق القصوى مع المستوى من ترسيم الحلقة العضلية.
تضخم - لا يحدث الانسداد فقط بسبب إزاحة الحاجز المخروطي إلى الأسفل و/أو للأمام وإلى اليسار، ولكن أيضًا بسبب تضخم واضح في الجزء القريب منه، وتتزامن منطقة التضييق الأقصى مع مستوى الحلقة العضلية المحددة وفتح مجرى تدفق البطين الأيمن.
أنبوبي - يحدث الانسداد عن طريق التوزيع غير المتكافئ للجذع الشرياني المشترك ولهذا السبب، يتم تقصير المخروط الرئوي وتضييقه ونقص التنسج (مع هذا النوع من العيوب، قد يكون هناك تضيق الصمام الرئوي ونقص تنسج الحلقة الليفية)؛
متعدد المكونات - يحدث الانسداد بسبب الانحراف العالي للتربيق الحاجزي الهامشي للحبل الوسيط أو الاستطالة المفرطة للحاجز المخروطي.

اعتمادًا على خصائص اضطرابات الدورة الدموية، يمكن أن تحدث رباعية فالوت في الأشكال التالية:

مع رتق (تداخل غير طبيعي) في الشريان الرئوي.
مع زرقة ودرجات متفاوتة من تضييق الفم الشريان الرئوي.
بدون زرقة.

اضطرابات الدورة الدموية

تتغير الدورة الدموية في رباعية فالو بسبب تضيق قناة تدفق البطين الأيمن وغياب جزء من الحاجز بين البطينين. يتم تحديد خطورة هذه الانتهاكات حسب حجم العيوب.

مع تضيق كبير في الشريان الرئوي وحجم كبير من عيب الحاجز البطيني، تدخل كمية أقل من الدم إلى السرير الرئوي، وتدخل كمية أكبر إلى الشريان الأورطي. تؤدي هذه العملية إلى عدم إثراء الدم الشرياني بالأكسجين بشكل كافٍ وتتجلى في شكل زرقة. يؤدي عيب الحاجز الكبير إلى مقارنة مستويات الضغط في كلا البطينين القلبيين، وعندما ينسد فم الشريان الرئوي تمامًا من الشريان الأبهر، يدخل الدم إلى الدورة الدموية الرئوية عبر القناة الشريانية أو طرق الالتفافية الأخرى.

مع تضيق معتدل في الشريان الرئوي، يحدث تصريف الدم بسبب المقاومة المحيطية العالية من اليسار إلى اليمين ولا يظهر زرقة. ومع ذلك، مع مرور الوقت، بسبب تطور التضيق، يصبح تصريف الدم متقاطعًا، ثم من اليمين إلى اليسار. ونتيجة لذلك، يصاب المريض زرقة.

أعراض

قبل الولادة، لا تظهر رباعية فالو بأي شكل من الأشكال، وفي المستقبل ستعتمد شدة أعراضها على حجم وطبيعة التشوهات التشريحية.

العلامة الأولى الرئيسية لرباعية فالو هي زرقة، واعتمادًا على وقت حدوثها، يتم تمييز خمسة أشكال سريرية لهذا العيب القلبي:

زراق مبكر - يظهر زراق في أول شهرين إلى ثلاثة أشهر من حياة الطفل؛
كلاسيكي - يظهر زرقة لأول مرة في عمر 2-3 سنوات؛
شديد - يصاحب الخلل حدوث أزمات مزرقة؛
مزرقة متأخرة - زرقة تظهر لأول مرة في عمر 6-10 سنوات؛
زراقي - زرقة لا تظهر.

في الأشكال الشديدة من الخلل، يظهر زرقة لأول مرة في عمر 2-3 أشهر ويتجلى إلى أقصى حد في السنة الأولى من حياة الطفل. يحدث الجلد الأزرق وضيق التنفس بعد أي نشاط بدني: التغذية، تغيير الملابس، البكاء، ارتفاع درجة الحرارة، الإجهاد، اللعب النشط، المشي، إلخ. يشعر الطفل بالضعف والدوار ويتسارع النبض. عند البدء في المشي، للتخفيف من هذه الحالة، غالبا ما يجلس هؤلاء الأطفال في القرفصاء، لأنه في هذا الموقف يتحسن رفاههم.

في الأشكال الشديدة من الخلل، قد تظهر أزمات مزرقة لدى الطفل بعمر 2-5 سنوات. تتطور فجأة وتتجلى في الأعراض التالية:

القلق العام
ضيق التنفس؛
زيادة مظاهر زرقة.
ضعف شديد؛
زيادة معدل ضربات القلب؛
فقدان الوعي.

مع مرور الوقت، تظهر مثل هذه الأزمات بشكل متزايد. في الحالات الشديدة، يمكن أن تنتهي هذه الهجمات ببداية غيبوبة نقص الأكسجة، وتوقف التنفس، وظهور التشنجات.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون برباعية فالو من التهابات فيروسية حادة في الجهاز التنفسي، وأمراض التهابية مختلفة في الجهاز التنفسي العلوي والالتهاب الرئوي. غالبًا ما تكون غير ديناميكية ومتخلفة في النمو، وتعتمد درجة هذه الانحرافات على شدة الزرقة.

في سن أكبر، يعاني الأطفال من تشوه الأصابع وألواح الأظافر من نوع "عصا الطبل" و"زجاج الساعة".

مع الشكل الزرقي لرباعية فالو، نادرًا ما يجلس الأطفال في وضع القرفصاء، ويتطورون جيدًا ويعيشون مرحلة الطفولة المبكرة دون مشاكل. بعد ذلك، يخضعون لعملية جراحية جذرية في القلب كما هو مخطط له (عادة في سن 5-8 سنوات).

عند فحص الطفل المصاب برباعية فالو وسماع أصوات القلب يتبين ما يلي:

سنام القلب (ليس دائمًا) ؛
نفخة انقباضية خشنة على يسار القص في الفضاء الوربي II-III ؛
ضعف النغمة الثانية في إسقاط الشريان الرئوي.

التشخيص

يمكن للطبيب أن يشتبه في رباعية فالو لدى الطفل من خلال اكتشاف جلد مزرق مع المظاهر السريرية الأخرى ذات الصلة (ضيق التنفس، والتعب، وما إلى ذلك).

يمكن للطبيب أن يشك في وجود رباعية فالو عند الطفل من خلال لون الجلد المزرق، والميل إلى وضع القرفصاء، والنفخات القلبية المميزة.

لتوضيح التشخيص والحصول على صورة سريرية كاملة لهذا الشذوذ الخلقي، يتم وصف الأنواع التالية من الدراسات:

الأشعة السينية للصدر – زيادة معتدلة في حجم القلب، نمط رئوي غير واضح، قلب على شكل حذاء؛
تخطيط كهربية القلب – انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، علامات تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن، الحصار غير الكامل لفرع الحزمة اليمنى.
تخطيط صوتي للقلب – صورة نموذجية للنفخات والتغيرات في أصوات القلب.
Echo-CG – تضيق الشريان الرئوي، عيب الحاجز البطيني، الموقع غير النمطي للشريان الأورطي، تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن.
قسطرة غرف القلب - زيادة الضغط في البطين الأيمن، والتواصل بين البطينين من خلال عيب موجود، وانخفاض الأوكسجين في الدم الشرياني.
تصوير الشرايين الرئوية والأبهر – وجود تدفق الدم الجانبي، وتضيق الشريان الرئوي، والقناة الشريانية السالكة.

إذا لزم الأمر، يمكن استكمال فحص الطفل بالتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي للقلب (MSCT) وتصوير الأوعية التاجية الانتقائي وتصوير البطين.

علاج

تتم الإشارة إلى جميع الأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت من أجل التصحيح الجراحي للخلل. تعتمد طريقة جراحة القلب وتوقيت تنفيذها على المتغير التشريحي للشذوذ وشدة مظاهره وعمر المريض.

قبل الجراحة، يُنصح الأطفال بالخضوع لعلاج لطيف وعلاج دوائي يهدف إلى تخفيف الأزمات المزرقة. لهذا الغرض، يتم وصف الحقن في الوريد من حلول Eufillin، Reopoliglucin، الجلوكوز وبيكربونات الصوديوم. للتعويض عن نقص الأكسجين، يتم إجراء العلاج بالأكسجين.

إذا كان التصحيح الدوائي غير فعال، تتم الإشارة إلى إجراء عملية جراحية طارئة لتطبيق تحويلة أبهرية رئوية. تشمل هذه التدخلات الملطفة من النوع المفاغر ما يلي:

مفاغرة داخل التامور من الشريان الأورطي الصاعد والشريان الرئوي الأيمن.
مفاغرة Blalock-Taussig تحت الترقوة الرئوية.
مفاغرة بين الشريان الأورطي النازل والشريان الرئوي الأيسر.
فرض مفاغرة الأبهر الرئوي المركزي باستخدام بدلة مصنوعة من مادة بيولوجية أو اصطناعية، وما إلى ذلك.

وللحد من مظاهر نقص الأكسجة في الدم الشرياني يمكن إجراء العمليات التالية:

رأب الصمامات بالبالون.
رأب القمع المفتوح.

عادةً ما يتم إجراء العمليات التصحيحية الجذرية لرباعية فالو قبل عمر 6 أشهر أو ما يصل إلى 3 سنوات، وللشكل المضاد للزرقة - عند عمر 5-8 سنوات. في عملية مثل هذه التدخلات، يتم القضاء على تضيق مجرى تدفق البطين الأيمن وعيوب الحاجز بين البطينين القلبيين.

من خلال التصحيحات الجراحية الكافية للقلب، يتم استقرار ديناميكا الدم والقضاء على جميع أعراض رباعية فالو. لمدة ستة أشهر بعد العملية، يُنصح الأطفال بالخضوع للمراقبة السريرية من قبل جراح القلب وطبيب القلب، ورفض الذهاب إلى رياض الأطفال أو المدرسة، واتباع نظام لطيف مع نشاط بدني محدود، والوقاية من التهاب الشغاف بالمضادات الحيوية قبل إجراءات طب الأسنان والجراحة، وتناول الأدوية. يصفه الطبيب.

بمرور الوقت، تستقر الدورة الدموية لدى المرضى الذين خضعوا للجراحة بشكل كامل، ويتم إيقاف الأدوية، لكن المراقبة من قبل طبيب القلب تظل ذات صلة. نظرًا لحقيقة الشدة التشريحية لرباعية فالو وصعوبة إجراء التصحيح الجراحي للقلب، يُنصح هؤلاء الأطفال دائمًا بالحد من النشاط البدني في المستقبل. عند اختيار المهنة، يجب أن يؤخذ هذا العامل في الاعتبار.

عادةً ما تعطي العمليات الجذرية التي تتم في الوقت المناسب لتصحيح رباعية فالو تشخيصًا جيدًا، ويتكيف المرضى بشكل جيد اجتماعيًا، ويصبحون قادرين على العمل وتحمل النشاط البدني المناسب لحالتهم بشكل طبيعي. عندما يتم تنفيذ مثل هذه التدخلات في سن متأخرة، فإن النتائج على المدى الطويل تصبح أسوأ.

رباعية فالو هي عيب خلقي خطير ومعقد في القلب، وعندما يتم اكتشاف مثل هذا الشذوذ، يجب على والدي الطفل أن يفهموا دائمًا أن جراحة القلب في الوقت المناسب فقط هي التي يمكن أن تنقذ صحة الطفل وحياته. في الحالات الشديدة، يجب إجراء عمليتين - الملطفة والتصحيحية الجذرية. بعد العلاج الجراحي في الوقت المناسب، يصبح تشخيص البقاء على قيد الحياة مناسبًا، ويمكن للأطفال أن يعيشوا نمط حياة طبيعي، ولكن مع بعض القيود في النشاط البدني.

القناة الأولى برنامج عيش بصحة جيدة! مع إيلينا ماليشيفا، في قسم "حول الطب"، محادثة حول رباعية فالو (انظر من 32:35 دقيقة):

شاهد هذا الفيديو على اليوتيوب

الجذع الشرياني الشائع: ما هو، العلامات، مبادئ العلاج يشير الجذع الشرياني الشائع (TCA) إلى التشوهات الخلقية المعقدة للقلب والأوعية الدموية، حيث يترك فرع واحد فقط من القلب، وليس ...

أجرى جراحو كراسنويارسك عملية قلب معقدة لطفل يبلغ من العمر عام واحد. قام الأطباء بتشخيص عيب خلقي شديد في القلب لدى طفل صغير يتم تربيته في إحدى دور الأيتام في إقليم كراسنويارسك. الطفل...

الحمل وتضيق الصمام التاجي أثناء الحمل، ينقل القلب المزيد من الدم، لأنه في هذه الحالة، يزداد حجم الدم المنتشر لدى المرأة بمقدار 3...

هبوط الصمام التاجي: الأعراض والعلاج والتشخيص هبوط الصمام التاجي (MVP) هو ترهل وريقات الصمام التاجي باتجاه الأذين الأيسر أثناء انقباض البطين الأيسر. بيانات...